Kjer je vsebovan mielin. mielinska ovojnica

Demielinizacija Demielinizacija je motnja, ki jo povzroči selektivna poškodba mielinske ovojnice, ki obdaja živčna vlakna.

Demielinizacija- patološki proces, pri katerem mielinizirana živčna vlakna izgubijo izolacijsko mielinsko plast. Mielin, ki ga fagocitirajo mikroglija in makrofagi ter nato astrociti, nadomesti fibrozno tkivo (plaki). Demielinizacija moti prevajanje impulzov po prevodnih poteh bele snovi možganov in hrbtenjače; periferni živci niso prizadeti.

DEMIELINIZACIJA - uničenje mielinske ovojnice živčnih vlaken kot posledica vnetja, ishemije, travme, toksično-presnovnih ali drugih motenj.

Demielinizacija je bolezen, ki jo povzroči selektivna poškodba mielinske ovojnice, ki obdaja živčna vlakna centralnega ali perifernega živčnega sistema. To pa vodi do disfunkcije mieliniziranih živčnih vlaken. Demielinizacija je lahko primarna (npr. pri multipli sklerozi) ali pa se razvije po poškodbi lobanje.

DEMIELINIZACIJSKE BOLEZNI

Bolezni, katerih ena glavnih manifestacij je uničenje mielina, so eden najnujnejših problemov klinične medicine, predvsem nevrologije. V zadnjih letih se je izrazito povečalo število primerov bolezni, ki jih spremlja poškodba mielina.

mielin- posebna vrsta celične membrane, ki obdaja procese živčnih celic, predvsem aksonov, v centralnem (CNS) in perifernem živčnem sistemu (PNS).

Glavne funkcije mielina:
prehrana aksonov
izolacija in pospešitev prevajanja živčnih impulzov
podporo
pregradna funkcija.

Kemična sestava mielina je lipoproteinska membrana, sestavljena iz biomolekularne lipidne plasti, ki se nahaja med monomolekularnimi plastmi beljakovin, spiralno zavitih okoli internodalnega segmenta živčnega vlakna.

Mielinske lipide predstavljajo fosfolipidi, glikolipidi in steroidi. Vsi ti lipidi so zgrajeni po enem samem načrtu in nujno imajo hidrofobno komponento ("rep") in hidrofilno skupino ("glava").

Beljakovine predstavljajo do 20 % suhe teže mielina. So dveh vrst: beljakovine, ki se nahajajo na površini, in beljakovine, potopljene v lipidne plasti ali prodirajo skozi membrano. Skupaj je opisanih več kot 29 mielinskih proteinov. Mielinski bazični protein (MBP), proteolipidni protein (PLP), z mielinom povezan glikoprotein (MAG) predstavljajo do 80% mase beljakovin. Izvajajo strukturne, stabilizacijske, transportne funkcije, imajo izrazite imunogene in encefalitogene lastnosti. Med malimi mielinskimi proteini si zaslužijo posebno pozornost mielin-oligodendrocitni glikoprotein (MOG) in mielinski encimi, ki so zelo pomembni pri ohranjanju strukturnih in funkcionalnih razmerij v mielinu.

Mielini CNS in PNS se razlikujejo po kemični sestavi
v PNS mielin sintetizirajo Schwannove celice, pri čemer več celic sintetizira mielin za en akson. Ena Schwannova celica tvori mielin samo za en segment med področji brez mielina (Ranvierjeva vozlišča). Mielin v PNS je opazno debelejši kot v CNS. Takšen mielin imajo vsi periferni in kranialni živci, le kratki proksimalni segmenti kranialnih živcev in hrbteničnih korenin vsebujejo mielin CNS. Optični in vohalni živec vsebujeta pretežno centralni mielin
v CNS mielin sintetizirajo oligodendrociti, pri čemer ena celica sodeluje pri mielinizaciji več vlaken.

Uničenje mielina je univerzalni mehanizem odziva živčnega tkiva na poškodbo.

Mielinske bolezni delimo v dve glavni skupini.
mielinopatija - povezana z biokemično napako v strukturi mielina, praviloma genetsko določeno

Mielinoklazija - osnova mielinoklastičnih (ali demielinizirajočih) bolezni je uničenje normalno sintetiziranega mielina pod vplivom različnih vplivov, tako zunanjih kot notranjih.

Delitev na ti dve skupini je zelo pogojna, saj so lahko prve klinične manifestacije mielinopatij povezane z vplivom različnih zunanjih dejavnikov, mielinoklasti pa se najverjetneje razvijejo pri nagnjenih posameznikih.

Najpogostejša bolezen celotne skupine mielinskih bolezni je multipla skleroza. S to boleznijo se najpogosteje izvaja diferencialna diagnoza.

dedne mielinopatije

Klinične manifestacije večine teh bolezni so pogosteje opažene že v otroštvu. Hkrati obstajajo številne bolezni, ki se lahko začnejo v poznejši starosti.

Adrenoleukodistrofija (ALD) so povezani z insuficienco delovanja skorje nadledvične žleze in zanje je značilna aktivna difuzna demielinizacija različnih delov centralnega živčnega sistema in PNS. Glavna genetska napaka pri ALD je povezana z lokusom Xq28 na kromosomu X, katerega genetski produkt (protein ALD-P) je peroksisomski membranski protein. Vrsta dedovanja je v tipičnih primerih recesivna, odvisna od spola. Do danes je bilo opisanih več kot 20 mutacij na različnih lokusih, povezanih z različnimi kliničnimi različicami ALD.

Glavna presnovna napaka pri tej bolezni je povečanje vsebnosti dolgoverižnih nasičenih maščobnih kislin v tkivih (zlasti C-26)., kar vodi do hudih kršitev strukture in funkcij mielina. Poleg degenerativnega procesa v patogenezi bolezni je bistveno kronično vnetje v možganskem tkivu, povezano s povečano tvorbo faktorja tumorske nekroze alfa (TNF-a). Fenotip ALD je določen z aktivnostjo tega vnetnega procesa in je najverjetneje posledica tako drugačnega nabora mutacij na kromosomu X kot tudi avtosomne ​​modifikacije vpliva okvarjenega genetskega produkta, tj. kombinacija osnovne genetske napake v spolnem kromosomu X s posebnim naborom genov na drugih kromosomih.

Mielinska ovojnica živcev je sestavljena iz 70-75% lipidov in 25-30% beljakovin. V sestavi njegovih celic je tudi lecitin, predstavnik fosfolipidov, katerega vloga je zelo velika: sodeluje v številnih biokemičnih procesih, izboljšuje odpornost telesa na toksine in znižuje raven holesterola.


Uporaba izdelkov, ki vsebujejo lecitin, je dobra preventiva in eden od načinov za zdravljenje bolezni, povezanih z okvarjenim delovanjem živčnega sistema. Ta snov je del številnih žit, soje, rib, jajčnega rumenjaka, pivskega kvasa. Lecitin vsebuje tudi: jetra, olive, čokolado, rozine, semena, oreščke, kaviar, mlečne in kislo-mlečne izdelke. Dodaten vir te snovi so lahko biološko aktivni aditivi za živila.


Mielinsko ovojnico živcev lahko obnovite tako, da v svojo prehrano vključite živila, ki vsebujejo aminokislino holin: jajca, stročnice, govedina, oreščki. Omega-3 polinenasičene maščobne kisline so zelo koristne. Najdemo jih v mastnih ribah, morski hrani, semenih, oreščkih, lanenem olju in lanenem semenu. Vir omega-3 maščobnih kislin lahko služijo: ribje olje, avokado, orehi, fižol.


Sestava mielinskega ovoja vključuje vitamine B1 in B12, zato bo za živčni sistem koristno, da v prehrano vključite rženi kruh, polnozrnate žitarice, mlečne izdelke, svinjino, sveža zelišča. Zelo pomembno je, da zaužijete dovolj folne kisline. Njegovi viri: stročnice (grah, fižol, leča), citrusi, oreščki in semena, šparglji, zelena, brokoli, pesa, korenje, buče.


Obnova mielinske ovojnice živcev prispeva k bakru. Vsebuje: sezamovo seme, bučna semena, mandlje, temno čokolado, kakav, svinjska jetra, morske sadeže. Za zdravje živčnega sistema je treba v prehrano vključiti živila, ki vsebujejo inozitol: zelenjavo, oreščke, banane.


Zelo pomembno je podpirati imunski sistem. V prisotnosti virov kroničnega vnetja ali avtoimunskih bolezni v telesu je celovitost živcev motena. V teh primerih je treba poleg glavne terapije v jedilnik vključiti hrano in zeliščna protivnetna zdravila: zeleni čaj, šipek, koprive, poparke rmana, pa tudi živila, bogata z vitaminoma C in D. Najdemo vitamin C. v velikih količinah v citrusih, jagodah, kiviju, zelju, papriki, paradižniku, špinači. Viri vitamina D so jajca, mlečni izdelki, maslo, morski sadeži, mastne ribe, jetra polenovke in druge ribe.


Prehrana za obnovo mielinske ovojnice živcev mora vsebovati zadostne količine kalcija. Je del številnih izdelkov: mleka, sira, oreščkov, rib, zelenjave, sadja, žit. Za popolno absorpcijo kalcija je treba v prehrano vključiti magnezij (nahaja se v oreščkih, polnozrnatem kruhu) in fosfor (nahaja se v ribah).

Vsi lipidi, ki jih najdemo v možganih podgan, so prisotni tudi v mielinu, kar pomeni, da ni lipidov, ki bi bili lokalizirani izključno v nemielinskih strukturah (z izjemo specifičnega mitohondrijskega lipida difosfatidilglicerola). Velja tudi obratno – ni mielinskih lipidov, ki jih ne najdemo v drugih subceličnih frakcijah možganov.

Cerebrozid je najbolj značilna sestavina mielina. Z izjemo zelo zgodnjega obdobja razvoja organizma je koncentracija cerebrozida v možganih premo sorazmerna s količino mielina v njih. Le 1/5 celotne vsebnosti galaktolipidov v mielinu se pojavi v sulfatirani obliki. Cerebrozidi in sulfatidi imajo pomembno vlogo pri ohranjanju stabilnosti mielina.

Za mielin so značilne tudi visoke ravni glavnih lipidov, holesterola, skupnih galaktolipidov in plazmalogena, ki vsebuje etanolamin. Ugotovljeno je bilo, da se do 70% možganskega holesterola nahaja v mielinu. Ker je lahko do polovica bele snovi v možganih sestavljena iz mielina, je jasno, da možgani vsebujejo največjo količino holesterola v primerjavi z drugimi organi. Visoka koncentracija holesterola v možganih, zlasti v mielinu, je določena z glavno funkcijo nevronskega tkiva - ustvarjanje in vodenje živčnih impulzov. Visoka vsebnost holesterola v mielinu in posebnost njegove strukture vodita do zmanjšanja uhajanja ionov skozi nevronsko membrano (zaradi njene visoke odpornosti).

Fosfatidilholin je tudi bistvena sestavina mielina, čeprav je sfingomielin prisoten v relativno majhnih količinah.

Lipidna sestava tako sive kot bele snovi možganov se izrazito razlikuje od sestave mielina. Sestava mielina v možganih vseh proučevanih vrst sesalcev je skoraj enaka; obstajajo le manjše razlike (npr. podganji mielin ima manj sfingomielina kot goveji ali človeški mielin). Obstajajo nekatere razlike glede na lokalizacijo mielina, na primer, mielin, izoliran iz hrbtenjače, ima višje razmerje med lipidi in beljakovinami kot mielin iz možganov.

Sestava mielina vključuje tudi polifosfatidilinozitide, od katerih trifosfoinozitid predstavlja od 4 do 6% celotnega mielinskega fosforja, difosfoinozitid pa od 1 do 1,5%. Manjše komponente mielina vključujejo vsaj tri cerebrozidne estre in dva lipida na osnovi glicerola; mielin vsebuje tudi nekaj dolgoverižnih alkanov. Mielin sesalcev vsebuje od 0,1 do 0,3 % gangliozidov. Mielin vsebuje več monosialogangliozida bM1 v primerjavi s tistim, ki ga najdemo v možganskih membranah. Mielin mnogih organizmov, vključno s človekom, vsebuje edinstven gangliozid sialozilgalaktozilceramid OM4.

Mielinski lipidi PNS

Mielinski lipidi perifernega in osrednjega živčevja so si kvalitativno podobni, količinsko pa so med njimi razlike. Mielin PNS vsebuje manj cerebrozidov in sulfatidov ter znatno več sfingomielina kot mielin CNS. Zanimiva je prisotnost gangliozida OMP, ki je značilen za mielin PNS v nekaterih organizmih. Razlike v sestavi mielinskih lipidov centralnega in perifernega živčnega sistema niso tako pomembne kot razlike v sestavi beljakovin.

Mielinski proteini v CNS

Proteinska sestava mielina CNS je enostavnejša kot pri drugih možganskih membranah in je predstavljena predvsem s proteolipidi in bazičnimi beljakovinami, ki predstavljajo 60-80% celotne količine. Glikoproteini so prisotni v veliko manjših količinah. Mielin centralnega živčnega sistema vsebuje edinstvene beljakovine.

Za mielin človeškega osrednjega živčevja je značilna kvantitativna prevalenca dveh proteinov: pozitivno nabitega kationskega mielinskega proteina (myelin basic protein, MBP) in mielinskega proteolipidnega proteina (PLP). Ti proteini so glavne sestavine mielina v CNS vseh sesalcev.

Mielinski proteolipid PLP (proteolipidni protein), znan tudi kot Folchov protein, ima sposobnost raztapljanja v organskih topilih. Molekulska masa PLP je približno 30 kDa (Da - dalton). Njeno aminokislinsko zaporedje je izjemno ohranjeno, molekula tvori več domen. Molekula PLP obsega tri maščobne kisline, običajno palmitinsko, oleinsko in stearinsko, estrsko povezane z radikali aminokislin.

Mielin CNS vsebuje nekoliko manjše količine drugega proteolipida, DM-20, ki je dobil ime po molekulski masi (20 kDa). Tako analiza DNK kot razjasnitev primarne strukture sta pokazala, da DM-20 nastane s cepitvijo 35 aminokislinskih ostankov iz proteina PLP. Med razvojem se DM-20 pojavi prej kot PLP (v nekaterih primerih celo pred pojavom mielina); kažejo, da je lahko poleg svoje strukturne vloge pri tvorbi mielina vključen v diferenciacijo oligodendrocitov.

V nasprotju s predstavo, da je PLP nujen za tvorbo kompaktnega multilamelarnega mielina, se proces tvorbe mielina pri izločenih miših PLP/DM-20 pojavi le z manjšimi odstopanji. Vendar imajo te miši krajšo življenjsko dobo in moteno splošno mobilnost. Ravno nasprotno, naravno prisotne mutacije v PLP, vključno z njegovo povečano ekspresijo (normalna čezmerna ekspresija PLP), imajo resne funkcionalne posledice. Opozoriti je treba, da so znatne količine proteinov PLP in DM-20 prisotne v CŽS, sporočilna RNA za PLP je prisotna tudi v PNS, majhna količina proteina pa se sintetizira tam, vendar ni vključena v mielin.

Mielinski kationski protein (MBP) pritegne pozornost raziskovalcev zaradi svoje antigenske narave – ob dajanju živalim povzroči avtoimunsko reakcijo, tako imenovani eksperimentalni alergijski encefalomielitis, ki je model hude nevrodegenerativne bolezni – multiple skleroze.

Aminokislinsko zaporedje MBP je v mnogih organizmih zelo ohranjeno. MBP se nahaja na citoplazmatski strani mielinskih membran. Ima molekulsko maso 18,5 kDa in je brez znakov terciarne strukture. Ta osnovni protein kaže mikroheterogenost pri elektroforezi v alkalnih pogojih. Večina proučevanih sesalcev je vsebovala različne količine izooblik MBR, ki so si delile pomemben del aminokislinskega zaporedja. Molekulska masa MBR miši in podgan je 14 kDa. MBR z nizko molekulsko maso ima enake aminokislinske sekvence na N- in C-terminalnih delih molekule kot preostali del MBR, vendar se razlikuje po zmanjšanju za približno 40 aminokislinskih ostankov. Razmerje teh glavnih proteinov se med razvojem spreminja: zrele podgane in miši imajo več MBR z molekulsko maso 14 kDa kot MBR z molekulsko maso 18 kDa. Dve drugi izoobliki MBR, ki ju prav tako najdemo v mnogih organizmih, imata molekulski masi 21,5 oziroma 17 kDa. Nastanejo tako, da se pritrdijo na glavno strukturo polipeptidnega zaporedja z maso približno 3 kDa.

Elektroforetska separacija mielinskih proteinov razkrije proteine ​​z večjo molekulsko maso. Njihovo število je odvisno od vrste organizma. Na primer, miši in podgane lahko vsebujejo do 30% teh beljakovin od celotne količine. Vsebnost teh beljakovin se spreminja tudi glede na starost živali: mlajša kot je, manj je mielina v njenih možganih, več pa je beljakovin z večjo molekulsko maso.

Encim 2 "3"-ciklični nukleotid 3"-fosfodiesteraza (CNP) predstavlja nekaj odstotkov celotne vsebnosti mielinskega proteina v celicah CNS. To je veliko več kot v drugih vrstah celic. Protein CNP ni glavna sestavina kompaktnega mielina, se koncentrira le na določenih območjih mielinske ovojnice, ki je povezana s citoplazmo oligodendrocita.Protein je lokaliziran v citoplazmi, vendar je del povezan s citoskeletom membrane - F-aktin in tubulin. Biološka funkcija CNP je lahko uravnavanje strukture citoskeleta za pospešitev procesov rasti in diferenciacije v oligodendrocitih.

Z mielinom povezan glikoprotein (MAG) je kvantitativno manjša komponenta prečiščenega mielina, ima molekulsko maso 100 kDa in je v CŽS prisoten v majhni količini (manj kot 1 % celotnega proteina). MAG ima eno samo transmembransko domeno, ki ločuje visoko glikozilirani ekstracelularni del, sestavljen iz petih imunoglobulinom podobnih domen, od znotrajcelične domene. Njegova celotna struktura je podobna proteinu nevronske celične adhezije (NCAM).

MAG ni prisoten v kompaktnem multilamelarnem mielinu, najdemo pa ga v periaksonalnih membranah oligodendrocitov, ki tvorijo mielinske plasti. Spomnimo se, da se periaksonska membrana oligodendrocita nahaja najbližje plazemski membrani aksona, vendar se kljub temu ti dve membrani ne združita, ampak sta ločeni z zunajcelično vrzeljo. Podobna značilnost lokalizacije MAG, kot tudi dejstvo, da ta protein pripada superdružini imunoglobulinov, potrjuje njegovo sodelovanje v procesih adhezije in prenosa informacij (signalizacije) med aksolemo in oligodendrociti, ki tvorijo mielin, med mielinizacijo. Poleg tega je MAG ena od komponent bele snovi CNS, ki zavira rast nevritov v tkivni kulturi.

Od drugih belih snovi in ​​mielinskih glikoproteinov je treba opozoriti na manjši mielin-oligodendrocitni glikoprotein (MOG). MOG je transmembranski protein, ki vsebuje eno samo imunoglobulinu podobno domeno. Za razliko od MAG, ki se nahaja v notranjih plasteh mielina, je MOG lokaliziran v njegovih površinskih plasteh, zato lahko sodeluje pri prenosu zunajcelične informacije do oligodendrocita.

Majhne količine značilnih membranskih proteinov je mogoče identificirati z elektroforezo v poliakrilamidnem gelu (PAGE) (npr. tubulin). Elektroforeza z visoko ločljivostjo pokaže prisotnost drugih manjših beljakovinskih trakov; lahko so posledica prisotnosti številnih encimov mielinske ovojnice.

Mielinski proteini PNS

Mielin PNS vsebuje tako nekaj edinstvenih proteinov kot več proteinov, ki so skupni mielinskim proteinom CNS.

P0 je glavni mielinski protein PNS, ima molekulsko maso 30 kDa in predstavlja več kot polovico mielinskih proteinov PNS. Zanimivo je omeniti, da čeprav se od PLP razlikuje po aminokislinskem zaporedju, poteh posttranslacijske modifikacije in strukturi, sta oba proteina vseeno enako pomembna za tvorbo mielinske strukture CNS in PNS.

Vsebnost MBP v mielinu PNS je 5-18% celotne količine beljakovin, za razliko od CNS, kjer njegov delež doseže tretjino vseh beljakovin. Iste štiri oblike proteina MBP z molekulsko maso 21, 18,5, 17 oziroma 14 kDa, ki jih najdemo v mielinu CNS, so prisotne tudi v PNS. Pri odraslih glodavcih je MBP s 14 kDa (imenovan "Pr" v klasifikaciji perifernih mielinskih proteinov) najpomembnejša sestavina vseh kationskih proteinov. V mielinu PNS je tudi MBP z molekulsko maso 18 kDa (v tem primeru se imenuje "protein P1"). Opozoriti je treba, da pomen družine proteinov MBP ni tako velik za mielinsko strukturo PNS kot za CNS.

Mielinski glikoproteini PNS

Kompaktni mielin v PNS vsebuje 22 kDa glikoprotein, imenovan periferni mielinski protein 22 (PMP-22), ki predstavlja manj kot 5 % celotne vsebnosti beljakovin. PMP-22 ima štiri transmembranske domene in eno glikozilirano domeno. Ta protein nima pomembne strukturne vloge. Vendar so nenormalnosti gena pmp-22 odgovorne za nekatere človeške dedne nevropatologije.

Pred desetletji je veljalo, da mielin tvori inerten ovoj, ki ne opravlja nobene biokemične funkcije. Kasneje pa so v mielinu našli veliko število encimov, ki sodelujejo pri sintezi in presnovi mielinskih komponent. Številni encimi, prisotni v mielinu, sodelujejo pri presnovi fosfoinozitidov: fosfatidilinozitol kinaza, difosfatidilinozitol kinaza, ustrezne fosfataze in diglicerid kinaze. Ti encimi so zanimivi zaradi visoke koncentracije polifosfoinozitidov v mielinu in njihove hitre presnove. Obstajajo dokazi o prisotnosti muskarinskih holinergičnih receptorjev, G proteinov, fosfolipaz C in E ter protein kinaze C v mielinu.

V mielinu PNS so našli Na/K-ATPazo, ki prenaša monovalentne katione, kot tudi 6"-nukleotidazo. Prisotnost teh encimov nakazuje, da lahko mielin aktivno sodeluje pri aksonskem transportu.

Živčni sistem opravlja najpomembnejše funkcije v telesu. Odgovoren je za vsa dejanja in misli človeka, oblikuje njegovo osebnost. Toda vse to kompleksno delo ne bi bilo mogoče brez ene komponente – mielina.

Mielin je snov, ki tvori mielinsko (pulpno) ovojnico, ki je odgovorna za električno izolacijo živčnih vlaken in hitrost prenosa električnih impulzov.

Anatomija mielina v strukturi živca

Glavna celica živčnega sistema je nevron. Telo nevrona se imenuje soma. V njem je jedro. Telo nevrona je obdano s kratkimi procesi, imenovanimi dendriti. Odgovorni so za komunikacijo z drugimi nevroni. Od some odhaja en dolg proces - akson. Prenaša impulz od nevrona do drugih celic. Največkrat se na koncu poveže z dendriti drugih živčnih celic.

Celotno površino aksona pokriva mielinska ovojnica, ki je proces Schwannove celice brez citoplazme. Pravzaprav je to več plasti celične membrane, ovite okoli aksona.

Schwannove celice, ki obdajajo akson, so ločene z Ranvierjevimi vozli, ki nimajo mielina.

Funkcije

Glavne funkcije mielinske ovojnice so:

  • izolacija aksona;
  • pospeševanje prevodnosti impulzov;
  • prihranek energije zaradi ohranjanja ionskih tokov;
  • podpora živčnih vlaken;
  • prehrana aksonov.

Kako delujejo impulzi

Živčne celice so izolirane zaradi svoje lupine, vendar še vedno med seboj povezane. Mesta, kjer se celice dotikajo, imenujemo sinapse. To je mesto, kjer se srečata akson ene celice in soma ali dendrit druge.

Električni impulz se lahko prenaša znotraj ene celice ali od nevrona do nevrona. To je zapleten elektrokemijski proces, ki temelji na gibanju ionov skozi lupino živčne celice.

V mirnem stanju v nevron vstopajo samo kalijevi ioni, natrijevi ioni pa ostanejo zunaj. V trenutku navdušenja začnejo menjavati mesta. Akson je znotraj pozitivno nabit. Takrat natrij preneha teči skozi membrano, odtok kalija pa se ne ustavi.

Sprememba napetosti zaradi gibanja kalijevih in natrijevih ionov se imenuje "akcijski potencial". Širi se počasi, vendar mielinska ovojnica, ki ovija akson, ta proces pospeši, saj preprečuje odtok in dotok kalijevih in natrijevih ionov iz telesa aksona.

Ko prehaja skozi Ranvierjevo prestrezanje, impulz skoči iz enega odseka aksona v drugega, kar mu omogoča hitrejše premikanje.

Ko akcijski potencial preseže vrzel v mielinu, se impulz ustavi in ​​vrne se stanje mirovanja.

Ta način prenosa energije je značilen za CNS. V avtonomnem živčnem sistemu so aksoni pogosto prekriti z malo ali nič mielina. Med Schwannovimi celicami ni preskokov in impulz potuje veliko počasneje.

Spojina

Mielinska plast je sestavljena iz dveh plasti lipidov in treh plasti beljakovin. V njem je veliko več lipidov (70-75%):

  • fosfolipidi (do 50%);
  • holesterol (25%);
  • glaktocerebrozid (20%) itd.

Proteinske plasti so tanjše od lipidnih. Vsebnost beljakovin v mielinu je 25-30%:

  • proteolipid (35-50%);
  • mielinske bazične beljakovine (30%);
  • Wolfgram proteini (20%).

Obstajajo preprosti in kompleksni proteini živčnega tkiva.

Vloga lipidov v strukturi lupine

Lipidi igrajo ključno vlogo v strukturi mesnate membrane. So strukturni material živčnega tkiva in ščitijo akson pred izgubo energije in ionskimi tokovi. Lipidne molekule imajo sposobnost obnavljanja možganskega tkiva po poškodbi. Mielinski lipidi so odgovorni za prilagajanje zrelega živčnega sistema. Delujejo kot hormonski receptorji in komunicirajo med celicami.

Vloga beljakovin

V strukturi mielinskega sloja so pomembne proteinske molekule. Skupaj z lipidi delujejo kot gradbeni material živčnega tkiva. Njihova glavna naloga je transport hranil do aksona. Prav tako dešifrirajo signale, ki vstopajo v živčno celico, in pospešijo reakcije v njej. Sodelovanje pri presnovi je pomembna funkcija proteinskih molekul mielinske ovojnice.

Napake mielinizacije

Uničenje mielinskega sloja živčnega sistema je zelo resna patologija, zaradi katere pride do kršitve prenosa živčnega impulza. Povzroča nevarne bolezni, pogosto nezdružljive z življenjem. Obstajata dve vrsti dejavnikov, ki vplivata na pojav demielinizacije:

  • genetska nagnjenost k uničenju mielina;
  • vpliv notranjih ali zunanjih dejavnikov na mielin.
  • Demielizacijo delimo na tri vrste:
  • akutna;
  • odkazovanje;
  • akutna monofazna.

Zakaj pride do uničenja

Najpogostejši vzroki za uničenje kašaste membrane so:

  • revmatske bolezni;
  • znatna prevlada beljakovin in maščob v prehrani;
  • genetska predispozicija;
  • bakterijske okužbe;
  • zastrupitev s težkimi kovinami;
  • tumorji in metastaze;
  • dolgotrajen hud stres;
  • slaba ekologija;
  • patologija imunskega sistema;
  • dolgotrajna uporaba nevroleptikov.

Bolezni zaradi demielinizacije

Demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema:

  1. Canavanova bolezen- genetska bolezen, ki se pojavi v zgodnjem otroštvu. Zanj so značilni slepota, težave pri požiranju in prehranjevanju, motnje motorike in razvoja. Posledice te bolezni so tudi epilepsija, makrocefalija in mišična hipotenzija.
  2. Binswangerjeva bolezen. Najpogosteje zaradi arterijske hipertenzije. Bolniki pričakujejo motnje mišljenja, demenco, pa tudi motnje hoje in funkcije medeničnih organov.
  3. . Lahko povzroči poškodbe več delov CNS. Spremljajo ga pareza, paraliza, konvulzije in motnje motoričnih sposobnosti. Poleg tega so simptomi multiple skleroze vedenjske motnje, oslabitev obraznih mišic in glasilk, oslabljena občutljivost. Vid je moten, zaznavanje barve in svetlosti se spremeni. Za multiplo sklerozo so značilne tudi motnje medeničnih organov in degeneracija možganskega debla, malih možganov in kranialnih živcev.
  4. Devićeva bolezen- demielinizacija vidnega živca in hrbtenjače. Za bolezen so značilne motnje koordinacije, občutljivosti in funkcij medeničnih organov. Odlikuje ga huda okvara vida in celo slepota. V klinični sliki opazimo tudi parezo, mišično oslabelost in avtonomno disfunkcijo.
  5. Sindrom osmotske demielinizacije. Nastane zaradi pomanjkanja natrija v celicah. Simptomi so konvulzije, osebnostne motnje, izguba zavesti do kome in smrti. Posledice bolezni so možganski edem, infarkt hipotalamusa in kila možganskega debla.
  6. mielopatija- različne distrofične spremembe v hrbtenjači. Zanje so značilne mišične motnje, senzorične motnje in disfunkcija medeničnih organov.
  7. levkoencefalopatija- uničenje mielinske ovojnice v podkorteksu možganov. Bolniki trpijo zaradi stalnih glavobolov in epileptičnih napadov. Obstajajo tudi motnje vida, govora, koordinacije in hoje. Občutljivost se zmanjša, opazimo motnje osebnosti in zavesti, napreduje demenca.
  8. levkodistrofija- genetska presnovna motnja, ki povzroči uničenje mielina. Potek bolezni spremljajo mišično-gibalne motnje, paraliza, motnje vida in sluha ter napredujoča demenca.

Demielinizirajoče bolezni perifernega živčnega sistema:

  1. Guillain-Barréjev sindrom je akutna vnetna demielinizacija. Zanj so značilne mišične in motorične motnje, odpoved dihanja, delna ali popolna odsotnost kitnih refleksov. Bolniki trpijo zaradi bolezni srca, motenj prebavnega sistema in medeničnih organov. Znaki tega sindroma so tudi pareza in senzorične motnje.
  2. Nevralna amiotrofija Charcot-Marie-Tooth je dedna patologija mielinske ovojnice. Odlikujejo ga senzorične motnje, distrofija udov, deformacija hrbtenice in tremor.

To je le del bolezni, ki nastanejo zaradi uničenja mielinske plasti. Simptomi so v večini primerov enaki. Natančno diagnozo lahko postavimo šele po računalniški ali magnetni resonanci. Pomembno vlogo pri diagnozi igra stopnja usposobljenosti zdravnika.

Načela zdravljenja napak lupine

Bolezni, povezane z uničenjem kašaste membrane, je zelo težko zdraviti. Terapija je usmerjena predvsem v zaustavitev simptomov in zaustavitev destruktivnih procesov. Prej ko je bolezen odkrita, večja je verjetnost, da se njen potek ustavi.

Možnosti popravila mielina

Zahvaljujoč pravočasnemu zdravljenju se lahko začne proces popravljanja mielina. Vendar pa nova mielinska ovojnica ne bo delovala tako dobro. Poleg tega lahko bolezen preide v kronično fazo, simptomi pa vztrajajo, le rahlo se zgladijo. Toda že rahla remielinizacija lahko ustavi potek bolezni in delno obnovi izgubljene funkcije.

Sodobna zdravila, namenjena regeneraciji mielina, so učinkovitejša, vendar so zelo draga.

Terapija

Za zdravljenje bolezni, ki jih povzroča uničenje mielinske ovojnice, se uporabljajo naslednja zdravila in postopki:

  • beta-interferoni (ustavi potek bolezni, zmanjša tveganje ponovitve in invalidnosti);
  • imunomodulatorji (vplivajo na aktivnost imunskega sistema);
  • mišični relaksanti (prispevajo k obnovitvi motoričnih funkcij);

  • nootropiki (obnovijo prevodno aktivnost);
  • protivnetno (lajšanje vnetnega procesa, ki je povzročil uničenje mielina);
  • (preprečiti poškodbe možganskih nevronov);
  • zdravila proti bolečinam in antikonvulzivi;
  • vitamini in antidepresivi;
  • Filtracija CSF (postopek, namenjen čiščenju cerebrospinalne tekočine).

Prognoza bolezni

Trenutno zdravljenje demielinizacije ne daje 100-odstotnega rezultata, vendar znanstveniki aktivno razvijajo zdravila, namenjena obnavljanju kašaste membrane. Raziskave potekajo na naslednjih področjih:

  1. Stimulacija oligodendrocitov. To so celice, ki tvorijo mielin. V organizmu, ki ga je prizadela demielinizacija, ne delujejo. Umetna stimulacija teh celic bo pomagala začeti proces popravljanja poškodovanih območij mielinske ovojnice.
  2. stimulacija matičnih celic. Matične celice se lahko spremenijo v pravo tkivo. Obstaja možnost, da lahko napolnijo mesnato lupino.
  3. Regeneracija krvno-možganske pregrade. Med demielinizacijo se ta pregrada uniči in omogoči limfocitom, da negativno vplivajo na mielin. Njegova obnova ščiti mielinsko plast pred napadom imunskega sistema.

Morda kmalu bolezni, povezane z uničenjem mielina, ne bodo več neozdravljive.

Oligodendrociti in Schwannove celice tvorijo mielinske ovojnice okoli aksonov (izrastki živčne celice). Mielinska ovojnica pomaga živcem prenašati signale. Mielinska ovojnica živcev je sestavljena iz 70-75% lipidov in 25-30% beljakovin. Torej, tukaj so zdravila, ki bodo pomagala podpreti popravilo in regeneracijo mielinske ovojnice ter preprečiti multiplo sklerozo.

1. Pridobite dodatke folne kisline in vitamina B12. Telo potrebuje ti dve snovi, da zaščiti živčni sistem in pravilno "popravi" mielinske ovojnice. 5. Jejte hrano z visoko vsebnostjo holina (vitamin D) in inozitola (inozitol; B8). Te aminokisline so ključne za popravilo mielinskih ovojnic.

6. Jejte hrano, bogato z vitamini B. Vitamin B-1, imenovan tudi tiamin, in B-12 sta fizični komponenti mielinskega ovoja.

Če je poškodovan, se pojavijo težave s spominom, pogosto ima človek specifične gibe in funkcionalne motnje. Tako folna kislina kot B12 lahko pomagata preprečiti razgradnjo in obnoviti poškodbe mielina. Holin najdemo v jajcih, govedini, fižolu in nekaterih oreščkih.

Anatomsko med njimi ločimo nevroglialne celice v možganih (oligodendrocite in astrocite) in Schwannove celice v perifernem živčnem sistemu.

Oreščki, zelenjava in banane vsebujejo inozitol. 7. Potrebujete tudi hrano, ki vsebuje baker. Lipide je mogoče ustvariti le z uporabo encimov, odvisnih od bakra. Baker najdemo v leči, mandljih, bučnih semenih, sezamu in polsladki čokoladi. Glavni funkcionalni elementi živčnega sistema so živčne celice ali nevroni, ki predstavljajo 10-15% celotnega števila celičnih elementov v živčnem sistemu.

Glialni elementi, ki tvorijo večino živčnega tkiva, opravljajo pomožne funkcije in zapolnjujejo skoraj ves prostor med nevroni. Glavne funkcije mielina so presnovna izolacija in pospeševanje prevajanja živčnih impulzov ter podporne in pregradne funkcije.

Živčne bolezni, povezane z uničenjem mielina, lahko razdelimo v dve glavni skupini - mielinopatijo in mielinoklazijo. Mielinoklastične bolezni temeljijo na uničenju normalno sintetiziranega mielina pod vplivom različnih vplivov, tako zunanjih kot notranjih.

Za skupino levkodistrofije je značilna demielinizacija z difuzno fibrozno degeneracijo bele snovi možganov in nastanek globoidnih celic v možganskem tkivu. Med mielinoklastičnimi boleznimi si posebno pozornost zaslužijo virusne okužbe, v patogenezi katerih igra pomembno vlogo uničenje mielina.

Zdravljenje vseh virusnih okužb temelji na uporabi protivirusnih zdravil, ki zavirajo razmnoževanje virusa v okuženih celicah. Po kemoterapiji in radioterapiji se lahko razvije toksična levkoencefalopatija s fokalno demielinizacijo v kombinaciji z multifokalno nekrozo. V patogenezi teh bolezni so bistvene avtoimunske reakcije na mielinske antigene, poškodbe oligodendrocitov in posledično motnje remielinizacijskih procesov.

Uporaba izdelkov, ki vsebujejo lecitin, je dobra preventiva in eden od načinov zdravljenja bolezni, povezanih z motnjami živčnega sistema.

S to boleznijo se tvorijo velika žarišča demielinizacije predvsem v beli snovi čelnih režnjev, včasih z vpletenostjo sive snovi. Lezije so sestavljene iz izmenjujočih se območij popolne in delne demielinizacije z izrazito zgodnjo prizadetostjo oligodendrocitov. Uničenje mielina in razvoj avtoimunskih reakcij na njegove sestavine opazimo pri številnih vaskularnih in paraneoplastičnih procesih v centralnem živčnem sistemu (E.I. Gusev, A.N. Boyko.

Avtoimunski proces spremlja pojav mielinotoksičnih protiteles in T-limfocitov ubijalcev, ki uničujejo Schwannove celice in mielin. Za korekcijo imunskega sistema se uporabljajo imunosupresivi, ki zmanjšajo aktivnost imunskega sistema, in imunomodulatorji, ki spremenijo razmerje komponent imunskega sistema.

V prisotnosti virov kroničnega vnetja ali avtoimunskih bolezni v telesu je motena celovitost mielinskih ovojnic živcev. Nekatere avtoimunske bolezni in okoljske kemikalije, kot so pesticidi v hrani, lahko poškodujejo mielinsko ovojnico. Nobeden od avtorjem znanih virov ne omenja lastnosti stefaglabrin sulfata, da obnovi poškodovano mielinsko ovojnico živčnega vlakna.