Mijelin gdje je sadržan. mijelinska ovojnica

Demijelinizacija Demijelinizacija je poremećaj uzrokovan selektivnim oštećenjem mijelinske ovojnice koja okružuje nervna vlakna.

Demijelinizacija- patološki proces u kojem mijelinizirana nervna vlakna gube svoj izolacijski mijelinski sloj. Mijelin, koji fagocitira mikroglija i makrofagi, a potom astrociti, zamjenjuje se fibroznim tkivom (plakovima). Demijelinizacija remeti provođenje impulsa duž provodnih puteva bijele tvari mozga i kičmene moždine; periferni nervi nisu zahvaćeni.

DEMIJELINIZACIJA - uništavanje mijelinske ovojnice nervnih vlakana kao posledica upale, ishemije, traume, toksično-metaboličkih ili drugih poremećaja.

Demijelinizacija je bolest uzrokovana selektivnim oštećenjem mijelinske ovojnice koja okružuje nervna vlakna centralnog ili perifernog nervnog sistema. To, pak, dovodi do disfunkcije mijeliniziranih nervnih vlakana. Demijelinizacija može biti primarna (npr. kod multiple skleroze) ili se razviti nakon ozljede lubanje.

DEMIJELINIZUJUĆE BOLESTI

Bolesti, čija je jedna od glavnih manifestacija destrukcija mijelina, jedan je od najurgentnijih problema kliničke medicine, uglavnom neurologije. Posljednjih godina došlo je do značajnog porasta broja slučajeva bolesti praćenih oštećenjem mijelina.

mijelin- posebna vrsta ćelijske membrane koja okružuje procese nervnih ćelija, uglavnom aksona, u centralnom (CNS) i perifernom nervnom sistemu (PNS).

Glavne funkcije mijelina:
ishrana aksona
izolacija i ubrzanje provođenja nervnog impulsa
podrška
barijerna funkcija.

Hemijski sastav mijelina je lipoproteinska membrana koja se sastoji od biomolekularnog lipidnog sloja smještenog između monomolekularnih slojeva proteina, spiralno uvijenog oko internodalnog segmenta nervnog vlakna.

Mijelinski lipidi su predstavljeni fosfolipidima, glikolipidima i steroidima. Svi ovi lipidi izgrađeni su prema jednom planu i nužno imaju hidrofobnu komponentu („rep“) i hidrofilnu grupu („glava“).

Proteini čine do 20% suhe težine mijelina. Postoje dvije vrste: proteini koji se nalaze na površini i proteini koji su uronjeni u lipidne slojeve ili prodiru kroz membranu. Ukupno je opisano više od 29 mijelinskih proteina. Osnovni protein mijelina (MBP), proteolipidni protein (PLP), glikoprotein povezan sa mijelinom (MAG) čine do 80% mase proteina. Obavljaju strukturne, stabilizirajuće, transportne funkcije, imaju izražena imunogena i encefalitogena svojstva. Među malim mijelinskim proteinima posebnu pažnju zaslužuju mijelin-oligodendrociti glikoprotein (MOG) i enzimi mijelina, koji su od velikog značaja za održavanje strukturnih i funkcionalnih odnosa u mijelinu.

CNS i PNS mijelini se razlikuju po svom hemijskom sastavu
u PNS-u, mijelin sintetiziraju Schwannove stanice, s nekoliko stanica koje sintetiziraju mijelin za jedan akson. Jedna Schwannova ćelija formira mijelin za samo jedan segment između područja bez mijelina (čvorovi Ranvier-a). Mijelin u PNS-u je znatno deblji nego u CNS-u. Takav mijelin imaju svi periferni i kranijalni živci, samo kratki proksimalni segmenti kranijalnih nerava i kičmeni korijeni sadrže mijelin CNS-a. Optički i njušni nervi sadrže pretežno centralni mijelin
u CNS-u, mijelin se sintetiše oligodendrocitima, pri čemu jedna ćelija učestvuje u mijelinizaciji nekoliko vlakana.

Uništavanje mijelina je univerzalni mehanizam za odgovor nervnog tkiva na oštećenje.

Mijelinske bolesti dijele se u dvije glavne grupe.
mijelinopatija - povezana s biohemijskim defektom u strukturi mijelina, u pravilu, genetski determiniranim

Mielinoklazija - osnova mielinoklastičnih (ili demijelinizacijskih) bolesti je uništavanje normalno sintetiziranog mijelina pod utjecajem različitih utjecaja, vanjskih i unutrašnjih.

Podjela na ove dvije grupe je vrlo uslovna, jer prve kliničke manifestacije mijelinopatija mogu biti povezane s utjecajem različitih vanjskih faktora, a kod predisponiranih osoba se najvjerojatnije razvijaju mielinoklasti.

Najčešća bolest iz cijele grupe mijelinskih bolesti je multipla skleroza. S ovom bolešću najčešće se postavlja diferencijalna dijagnoza.

nasljedne mijelinopatije

Kliničke manifestacije većine ovih bolesti češće se uočavaju već u djetinjstvu. Istovremeno, postoji niz bolesti koje mogu početi u kasnijoj dobi.

Adrenoleukodistrofija (ALD) povezane su sa insuficijencijom funkcije kore nadbubrežne žlijezde i karakteriziraju ih aktivna difuzna demijelinizacija različitih dijelova kako centralnog nervnog sistema tako i PNS-a. Glavni genetski defekt kod ALD povezan je sa Xq28 lokusom na X hromozomu, čiji je genetski proizvod (ALD-P protein) protein peroksizomalne membrane. Tip nasljeđivanja u tipičnim slučajevima je recesivan, ovisno o spolu. Do danas je opisano više od 20 mutacija na različitim lokusima povezanim s različitim kliničkim varijantama ALD.

Glavni metabolički nedostatak kod ove bolesti je povećanje sadržaja dugolančanih zasićenih masnih kiselina u tkivima (posebno C-26), što dovodi do grubih povreda strukture i funkcija mijelina. Uz degenerativni proces u patogenezi bolesti, esencijalna je kronična upala u moždanom tkivu povezana s povećanom proizvodnjom faktora nekroze tumora alfa (TNF-a). Fenotip ALD je određen aktivnošću ovog upalnog procesa i najvjerovatnije je posljedica kako različitog skupa mutacija na X hromozomu tako i autozomne modifikacije utjecaja defektnog genetskog proizvoda, tj. kombinacija osnovnog genetskog defekta u polnom X hromozomu sa posebnim skupom gena na drugim hromozomima.

Mijelinska ovojnica nerava sastoji se od 70-75% lipida i 25-30% proteina. Njegove ćelije sadrže i lecitin, predstavnika fosfolipida, čija je uloga veoma velika: učestvuje u mnogim biohemijskim procesima, poboljšava otpornost organizma na toksine i snižava nivo holesterola.


Upotreba proizvoda koji sadrže lecitin dobra je prevencija i jedan od načina liječenja bolesti povezanih s oštećenjem nervnog sistema. Ova tvar je dio mnogih žitarica, soje, ribe, žumanca, pivskog kvasca. Lecitin takođe sadrži: jetru, masline, čokoladu, grožđice, sjemenke, orašaste plodove, kavijar, mliječne i kiselo-mliječne proizvode. Dodatni izvor ove supstance mogu biti biološki aktivni aditivi za hranu.


Mijelinsku ovojnicu nerava možete obnoviti tako što ćete u svoju prehranu uključiti hranu koja sadrži aminokiselinu kolin: jaja, mahunarke, govedinu, orašaste plodove. Omega-3 polinezasićene masne kiseline su veoma korisne. Ima ih u masnoj ribi, morskim plodovima, sjemenkama, orašastim plodovima, lanenom ulju i lanenom sjemenu. Izvor omega-3 masnih kiselina mogu poslužiti: riblje ulje, avokado, orasi, pasulj.


Sastav mijelinske ovojnice uključuje vitamine B1 i B12, pa će za nervni sistem biti korisno uključiti u prehranu raženi kruh, cjelovite žitarice, mliječne proizvode, svinjetinu, svježe začinsko bilje. Veoma je važno unositi dovoljno folne kiseline. Njegovi izvori: mahunarke (grašak, pasulj, sočivo), agrumi, orašasti plodovi i sjemenke, šparoge, celer, brokula, cvekla, šargarepa, bundeva.


Obnavljanju mijelinske ovojnice nerava doprinosi bakar. Sadrži: sjemenke susama, sjemenke bundeve, bademe, crnu čokoladu, kakao, svinjska džigerica, plodove mora. Za zdravlje nervnog sistema potrebno je u ishranu uključiti namirnice koje sadrže inozitol: povrće, orašaste plodove, banane.


Veoma je važno podržati imuni sistem. U prisustvu izvora hronične upale ili autoimunih bolesti u organizmu, narušava se integritet nerava. U tim slučajevima, pored glavne terapije, u jelovnik treba uvesti hranu i biljne antiinflamatorne lekove: zeleni čaj, šipak, naparke koprive, stolisnika, kao i namirnice bogate vitaminima C i D. Vitamin C se nalazi u velikim količinama u citrusima, bobičastom voću, kiviju, kupusu, slatkim paprikama, paradajzu, spanaću. Izvori vitamina D su jaja, mliječni proizvodi, puter, plodovi mora, masne ribe, jetra bakalara i druge ribe.


Ishrana za obnavljanje mijelinske ovojnice nerava treba da sadrži dovoljne količine kalcijuma. Sastoji se od mnogih proizvoda: mlijeka, sira, orašastih plodova, ribe, povrća, voća, žitarica. Za potpunu apsorpciju kalcijuma potrebno je u ishranu uključiti magnezijum (koji se nalazi u orašastim plodovima, integralnom hlebu) i fosfor (koji se nalazi u ribi).

Svi lipidi koji se nalaze u mozgu štakora također su prisutni u mijelinu, tj. nema lipida lokaliziranih isključivo u nemijelinskim strukturama (s izuzetkom specifičnog mitohondrijalnog lipida difosfatidilglicerola). Vrijedi i obrnuto - ne postoje mijelinski lipidi koji se ne nalaze u drugim subcelularnim frakcijama mozga.

Cerebrozid je najtipičnija komponenta mijelina. Sa izuzetkom vrlo ranog perioda razvoja organizma, koncentracija cerebrozida u mozgu je direktno proporcionalna količini mijelina u njemu. Samo 1/5 ukupnog sadržaja galaktolipida u mijelinu se javlja u sulfatiranom obliku. Cerebrozidi i sulfatidi igraju važnu ulogu u održavanju stabilnosti mijelina.

Mijelin takođe karakteriše visok nivo njegovih glavnih lipida, holesterola, ukupnih galaktolipida i plazmalogena koji sadrži etanolamin. Utvrđeno je da se do 70% holesterola u mozgu nalazi u mijelinu. Budući da se do polovine bijele tvari mozga sastoji od mijelina, jasno je da mozak sadrži najveću količinu kolesterola u odnosu na druge organe. Visoka koncentracija kolesterola u mozgu, posebno u mijelinu, određena je glavnom funkcijom neuronskog tkiva - generiranjem i provođenjem nervnih impulsa. Visok sadržaj kolesterola u mijelinu i posebnost njegove strukture dovode do smanjenja curenja jona kroz membranu neurona (zbog njegove visoke otpornosti).

Fosfatidilholin je također esencijalni sastojak mijelina, iako je sfingomijelin prisutan u relativno malim količinama.

Sastav lipida i sive i bijele tvari mozga značajno se razlikuje od mijelina. Sastav mijelina u mozgu svih proučavanih vrsta sisara je skoro isti; postoje samo male razlike (npr. mijelin pacova ima manje sfingomijelina od goveđeg ili ljudskog mijelina). Postoje neke varijacije ovisno o lokalizaciji mijelina, na primjer, mijelin izoliran iz kičmene moždine ima veći omjer lipida i proteina nego mijelin iz mozga.

Sastav mijelina uključuje i polifosfatidilinozitide, od kojih trifosfoinozitid čini od 4 do 6% ukupnog mijelinskog fosfora, a difosfoinozitid - od 1 do 1,5%. Manje komponente mijelina uključuju najmanje tri cerebrozidna estra i dva lipida na bazi glicerola; mijelin takođe sadrži neke dugolančane alkane. Mijelin sisara sadrži 0,1 do 0,3% gangliozida. Mijelin sadrži više monosialogangliozida bM1 u poređenju sa onim što se nalazi u moždanim membranama. Mijelin mnogih organizama, uključujući ljude, sadrži jedinstveni gangliozid sialozilgalaktozilceramid OM4.

Mijelinski lipidi PNS

Mijelinski lipidi perifernog i centralnog nervnog sistema su kvalitativno slični, ali među njima postoje kvantitativne razlike. PNS mijelin sadrži manje cerebrozida i sulfata i značajno više sfingomijelina od CNS mijelina. Zanimljivo je primijetiti prisustvo gangliozida OMP, koji je karakterističan za PNS mijelin u nekim organizmima. Razlike u sastavu mijelinskih lipida centralnog i perifernog nervnog sistema nisu toliko značajne kao njihove razlike u sastavu proteina.

Proteini mijelina u CNS-u

Proteinski sastav mijelina CNS-a je jednostavniji od ostalih moždanih membrana, a predstavljen je uglavnom proteolipidima i bazičnim proteinima, koji čine 60-80% ukupnog broja. Glikoproteini su prisutni u znatno manjim količinama. Mijelin centralnog nervnog sistema sadrži jedinstvene proteine.

Mijelin ljudskog CNS-a karakterizira kvantitativna prevalencija dva proteina: pozitivno nabijenog kationskog proteina mijelina (bazni protein mijelina, MBP) i mijelinskog proteolipidnog proteina (PLP). Ovi proteini su glavni sastojci mijelina u CNS-u svih sisara.

Mijelinski proteolipid PLP (proteolipidni protein), također poznat kao Folch protein, ima sposobnost rastvaranja u organskim rastvaračima. Molekularna težina PLP-a je približno 30 kDa (Da - dalton). Njegova aminokiselinska sekvenca je izuzetno očuvana, molekul formira nekoliko domena. PLP molekul se sastoji od tri masne kiseline, tipično palmitinske, oleinske i stearinske, esterski vezane za radikale aminokiselina.

CNS mijelin sadrži nešto manje količine drugog proteolipida, DM-20, nazvanog po svojoj molekularnoj težini (20 kDa). I analiza DNK i rasvjetljavanje primarne strukture pokazali su da DM-20 nastaje cijepanjem 35 aminokiselinskih ostataka iz PLP proteina. Tokom razvoja, DM-20 se pojavljuje ranije od PLP (u nekim slučajevima čak i prije pojave mijelina); sugeriraju da, pored svoje strukturne uloge u formiranju mijelina, može biti uključen u diferencijaciju oligodendrocita.

Suprotno shvatanju da je PLP neophodan za formiranje kompaktnog multilamelarnog mijelina, proces formiranja mijelina kod PLP/DM-20 nokaut miševa odvija se sa samo manjim odstupanjima. Međutim, ovi miševi imaju skraćeni životni vijek i smanjenu opću pokretljivost. Naprotiv, prirodne mutacije u PLP-u, uključujući njegovu povećanu ekspresiju (normalna prekomjerna ekspresija PLP), imaju ozbiljne funkcionalne posljedice. Treba napomenuti da su značajne količine PLP i DM-20 proteina prisutne u CNS-u, glasnička RNK za PLP je također prisutna u PNS-u, a mala količina proteina se tamo sintetiše, ali nije uključena u mijelin.

Mijelinski kationski protein (MBP) privlači pažnju istraživača zbog svoje antigenske prirode - kada se daje životinjama, izaziva autoimunu reakciju, takozvani eksperimentalni alergijski encefalomijelitis, koji je model teške neurodegenerativne bolesti - multiple skleroze.

Aminokiselinska sekvenca MBP je visoko očuvana u mnogim organizmima. MBP se nalazi na citoplazmatskoj strani mijelinskih membrana. Ima molekularnu težinu od 18,5 kDa i lišen je znakova tercijarne strukture. Ovaj osnovni protein pokazuje mikroheterogenost kada se podvrgne elektroforezi u alkalnim uslovima. Većina proučavanih sisara sadržavala je različite količine MBR izoforma koje su dijelile značajan dio sekvence aminokiselina. Molekularna težina MBR miševa i pacova je 14 kDa. MBR male molekularne težine ima iste sekvence aminokiselina na N- i C-terminalnim dijelovima molekula kao i ostatak MBR-a, ali se razlikuje po redukciji od oko 40 aminokiselinskih ostataka. Odnos ovih glavnih proteina se menja tokom razvoja: zreli pacovi i miševi imaju više MBR sa molekulskom težinom od 14 kDa nego MBR sa molekulskom težinom od 18 kDa. Dvije druge izoforme MBR-a, koje se također nalaze u mnogim organizmima, imaju molekulsku težinu od 21,5 i 17 kDa, respektivno. Nastaju vezivanjem za glavnu strukturu polipeptidne sekvence mase od oko 3 kDa.

Elektroforetsko odvajanje proteina mijelina otkriva proteine ​​veće molekularne težine. Njihov broj zavisi od vrste organizma. Na primjer, miševi i pacovi mogu sadržavati do 30% takvih proteina od ukupnog broja. Sadržaj ovih proteina također se mijenja ovisno o dobi životinje: što je mlađa, to je manje mijelina u mozgu, ali je više proteina veće molekularne težine.

Enzim 2 "3"-ciklički nukleotid 3"-fosfodiesteraza (CNP) čini nekoliko procenata ukupnog sadržaja proteina mijelina u CNS ćelijama. Ovo je mnogo više nego u drugim tipovima ćelija. CNP protein nije glavna komponenta kompaktnog mijelina, koncentrisan je samo u određenim područjima mijelinske ovojnice koja je povezana sa citoplazmom oligodendrocita. Protein je lokaliziran u citoplazmi, ali dio je povezan sa citoskeletom membrane - F-aktinom i tubulinom. Biološka funkcija CNP-a može biti da reguliše strukturu citoskeleta kako bi se ubrzali procesi rasta i diferencijacije u oligodendrocitima.

Glikoprotein povezan sa mijelinom (MAG) je kvantitativno manja komponenta pročišćenog mijelina, ima molekulsku težinu od 100 kDa, sadržan je u CNS-u u maloj količini (manje od 1% ukupnog proteina). MAG ima jednu transmembransku domenu koja odvaja visoko glikoziliran ekstracelularni dio, sastavljen od pet imunoglobulinskih domena, od intracelularnog domena. Njegova ukupna struktura je slična proteinu adhezije neuronskih stanica (NCAM).

MAG nije prisutan u kompaktnom, multilamelarnom mijelinu, ali se nalazi u periaksonalnim membranama oligodendrocita koji formiraju mijelinske slojeve. Podsjetimo da se periaksonalna membrana oligodendrocita nalazi najbliže plazma membrani aksona, ali se ipak ove dvije membrane ne spajaju, već su odvojene ekstracelularnim jazom. Slična karakteristika lokalizacije MAG-a, kao i činjenica da ovaj protein pripada superfamiliji imunoglobulina, potvrđuje njegovo učešće u procesima adhezije i prenosa informacija (signalizacije) između aksoleme i oligodendrocita koji formiraju mijeline tokom mijelinizacije. Osim toga, MAG je jedna od komponenti bijele tvari CNS-a koja inhibira rast neurita u kulturi tkiva.

Od ostalih glikoproteina bijele tvari i mijelina, treba napomenuti manji mijelin-oligodendrociti glikoprotein (MOG). MOG je transmembranski protein koji sadrži jedan domen sličan imunoglobulinu. Za razliku od MAG-a, koji se nalazi u unutrašnjim slojevima mijelina, MOG je lokaliziran u njegovim površinskim slojevima, zbog čega može sudjelovati u prijenosu ekstracelularnih informacija do oligodendrocita.

Male količine karakterističnih membranskih proteina mogu se identifikovati elektroforezom na poliakrilamidnom gelu (PAGE) (npr. tubulin). Elektroforeza visoke rezolucije pokazuje prisustvo drugih manjih proteinskih traka; mogu biti posljedica prisustva brojnih enzima mijelinske ovojnice.

Mijelinski proteini PNS-a

PNS mijelin sadrži i neke jedinstvene proteine ​​i nekoliko proteina zajedničkih sa proteinima mijelina CNS-a.

P0 je glavni protein PNS mijelina, ima molekularnu težinu od 30 kDa i čini više od polovine proteina mijelina PNS-a. Zanimljivo je napomenuti da iako se razlikuje od PLP-a po sekvenci aminokiselina, putevima post-translacijske modifikacije i strukturi, oba ova proteina su podjednako važna za formiranje strukture CNS-a i PNS-a mijelina.

Sadržaj MBP u mijelinu PNS-a iznosi 5-18% ukupne količine proteina, za razliku od CNS-a, gdje njegov udio dostiže trećinu ukupnog proteina. Ista četiri oblika proteina MBP sa molekularnim masama od 21, 18,5, 17 i 14 kDa, respektivno, pronađena u CNS mijelinu, takođe su prisutna u PNS. Kod odraslih glodara, MBP, sa 14 kDa (nazvan "Pr" u klasifikaciji perifernih mijelinskih proteina), je najznačajnija komponenta svih kationskih proteina. U mijelinu PNS-a postoji i MBP molekularne težine od 18 kDa (u ovom slučaju se zove „P1 protein“). Treba napomenuti da važnost MBP porodice proteina nije toliko velika za mijelinsku strukturu PNS-a koliko za CNS.

Mijelinski glikoproteini PNS-a

Kompaktni mijelin u PNS-u sadrži glikoprotein od 22 kDa nazvan periferni mijelinski protein 22 (PMP-22), koji čini manje od 5% ukupnog sadržaja proteina. PMP-22 ima četiri transmembranska domena i jedan glikozilovani domen. Ovaj protein ne igra značajnu strukturnu ulogu. Međutim, abnormalnosti gena pmp-22 odgovorne su za neke ljudske nasljedne neuropatologije.

Prije nekoliko desetljeća vjerovalo se da mijelin čini inertnu ovojnicu koja ne obavlja nikakvu biohemijsku funkciju. Međutim, kasnije je u mijelinu pronađen veliki broj enzima uključenih u sintezu i metabolizam komponenti mijelina. Brojni enzimi prisutni u mijelinu uključeni su u metabolizam fosfoinozitida: fosfatidilinozitol kinaza, difosfatidilinozitol kinaza, odgovarajuće fosfataze i diglicerid kinaze. Ovi enzimi su od interesa zbog visoke koncentracije polifosfoinozitida u mijelinu i njihovog brzog metabolizma. Postoje dokazi o prisutnosti u mijelinu muskarinskih holinergičkih receptora, G proteina, fosfolipaza C i E i protein kinaze C.

U mijelinu PNS-a pronađena je Na/K-ATPaza koja prenosi monovalentne katjone, kao i 6"-nukleotidazu. Prisustvo ovih enzima sugerira da mijelin može aktivno učestvovati u aksonskom transportu.

Nervni sistem obavlja najvažnije funkcije u tijelu. Odgovoran je za sve radnje i misli osobe, formira njegovu ličnost. Ali sav ovaj složen rad ne bi bio moguć bez jedne komponente - mijelina.

Mijelin je tvar koja formira mijelinsku (pulpnu) ovojnicu, koja je odgovorna za električnu izolaciju nervnih vlakana i brzinu prijenosa električnih impulsa.

Anatomija mijelina u strukturi živca

Glavna ćelija nervnog sistema je neuron. Tijelo neurona naziva se soma. Unutra je jezgro. Tijelo neurona okruženo je kratkim procesima koji se nazivaju dendriti. Oni su odgovorni za komunikaciju sa drugim neuronima. Od some polazi jedan dugi proces - akson. On prenosi impuls od neurona do drugih ćelija. Najčešće se na kraju povezuje sa dendritima drugih nervnih ćelija.

Čitava površina aksona je prekrivena mijelinskom ovojnicom, koja je proces Schwannove ćelije bez citoplazme. U stvari, ovo je nekoliko slojeva ćelijske membrane omotane oko aksona.

Schwannove ćelije koje obavijaju akson razdvojene su Ranvierovim čvorovima, kojima nedostaje mijelin.

Funkcije

Glavne funkcije mijelinske ovojnice su:

  • izolacija aksona;
  • ubrzanje provođenja impulsa;
  • ušteda energije zbog očuvanja jonskih tokova;
  • podrška nervnim vlaknima;
  • ishrana aksona.

Kako funkcionišu impulsi

Nervne ćelije su izolovane zbog svoje ljuske, ali i dalje međusobno povezane. Mesta na kojima se ćelije dodiruju nazivaju se sinapse. Ovo je mjesto gdje se susreću akson jedne ćelije i soma ili dendrit druge.

Električni impuls se može prenijeti unutar jedne ćelije ili od neurona do neurona. Ovo je složen elektrohemijski proces, koji se zasniva na kretanju jona kroz ljusku nervne ćelije.

U mirnom stanju, samo joni kalija ulaze u neuron, dok joni natrijuma ostaju izvan. U trenutku uzbuđenja počinju da mijenjaju mjesta. Akson je iznutra pozitivno nabijen. Tada natrijum prestaje da teče kroz membranu, a odliv kalijuma ne prestaje.

Promjena napona zbog kretanja jona kalija i natrijuma naziva se "akcioni potencijal". Širi se sporo, ali mijelinska ovojnica koja obavija akson ubrzava ovaj proces sprečavajući odliv i dotok jona kalijuma i natrijuma iz tela aksona.

Prolazeći kroz presretanje Ranviera, impuls skače s jednog dijela aksona na drugi, što mu omogućava da se kreće brže.

Nakon što akcioni potencijal pređe jaz u mijelinu, impuls se zaustavlja i stanje mirovanja se vraća.

Ovaj način prijenosa energije karakterističan je za CNS. U autonomnom nervnom sistemu, aksoni se često nalaze prekriveni sa malo ili nimalo mijelina. Skokovi između Schwannovih ćelija se ne izvode, a impuls prolazi mnogo sporije.

Compound

Mijelinski sloj se sastoji od dva sloja lipida i tri sloja proteina. U njemu ima mnogo više lipida (70-75%):

  • fosfolipidi (do 50%);
  • holesterol (25%);
  • glaktocerebrozid (20%) itd.

Proteinski slojevi su tanji od lipidnih. Sadržaj proteina u mijelinu je 25-30%:

  • proteolipid (35-50%);
  • bazični protein mijelina (30%);
  • Wolfgram proteini (20%).

Postoje jednostavni i složeni proteini nervnog tkiva.

Uloga lipida u strukturi ljuske

Lipidi igraju ključnu ulogu u strukturi mesnate membrane. Oni su strukturni materijal nervnog tkiva i štite akson od gubitka energije i jonskih struja. Molekuli lipida imaju sposobnost obnavljanja moždanog tkiva nakon oštećenja. Mijelinski lipidi su odgovorni za adaptaciju zrelog nervnog sistema. Djeluju kao hormonski receptori i komuniciraju između stanica.

Uloga proteina

Ne mali značaj u strukturi mijelinskog sloja imaju proteinski molekuli. Oni, zajedno s lipidima, djeluju kao građevinski materijal nervnog tkiva. Njihov glavni zadatak je transport hranjivih tvari do aksona. Oni također dešifruju signale koji ulaze u nervnu ćeliju i ubrzavaju reakcije u njoj. Učešće u metabolizmu je važna funkcija proteinskih molekula mijelinskog omotača.

Defekti mijelinizacije

Uništavanje mijelinskog sloja nervnog sistema je vrlo ozbiljna patologija, zbog koje dolazi do kršenja prijenosa nervnog impulsa. Izaziva opasne bolesti, često nespojive sa životom. Postoje dvije vrste faktora koji utiču na nastanak demijelinizacije:

  • genetska predispozicija za uništavanje mijelina;
  • uticaj unutrašnjih ili spoljašnjih faktora na mijelin.
  • Demijelizacija se dijeli na tri tipa:
  • akutna;
  • remitting;
  • akutna monofazna.

Zašto dolazi do uništenja

Najčešći uzroci destrukcije pulpizne membrane su:

  • reumatske bolesti;
  • značajna dominacija proteina i masti u prehrani;
  • genetska predispozicija;
  • bakterijske infekcije;
  • trovanje teškim metalima;
  • tumori i metastaze;
  • produženi teški stres;
  • loša ekologija;
  • patologija imunološkog sistema;
  • dugotrajna upotreba neuroleptika.

Bolesti uzrokovane demijelinizacijom

Demijelinizirajuća oboljenja centralnog nervnog sistema:

  1. Canavanova bolest- genetska bolest koja se javlja u ranoj dobi. Karakterizira ga sljepoća, problemi s gutanjem i jelom, oštećenje motoričkih sposobnosti i razvoja. Epilepsija, makrocefalija i mišićna hipotenzija su također posljedica ove bolesti.
  2. Binswangerova bolest. Najčešće uzrokovano arterijskom hipertenzijom. Bolesnike očekuju poremećaji mišljenja, demencija, kao i poremećaji hodanja i funkcije karličnih organa.
  3. . Može uzrokovati oštećenje nekoliko dijelova CNS-a. Prate ga pareza, paraliza, konvulzije i oštećenje motorike. Takođe, kao simptomi multiple skleroze su poremećaji ponašanja, slabljenje mišića lica i glasnih žica, poremećena osjetljivost. Vid je poremećen, percepcija boje i svjetline se mijenja. Multipla skleroza je također karakterizirana poremećajima karličnih organa i degeneracijom moždanog stabla, malog mozga i kranijalnih nerava.
  4. Devićeva bolest- demijelinizacija vidnog živca i kičmene moždine. Bolest karakterizira poremećena koordinacija, osjetljivost i funkcije karličnih organa. Odlikuje se teškim oštećenjem vida, pa čak i sljepoćom. U kliničkoj slici se također uočavaju pareza, slabost mišića i autonomna disfunkcija.
  5. Sindrom osmotske demijelinacije. Nastaje zbog nedostatka natrijuma u ćelijama. Simptomi su konvulzije, poremećaji ličnosti, gubitak svijesti do kome i smrti. Posljedice bolesti su cerebralni edem, infarkt hipotalamusa i hernija moždanog stabla.
  6. Mijelopatija- razne distrofične promjene kičmene moždine. Karakteriziraju ih mišićni poremećaji, senzorni poremećaji i disfunkcija zdjeličnih organa.
  7. Leukoencefalopatija- uništenje mijelinske ovojnice u subkorteksu mozga. Pacijenti pate od stalne glavobolje i epileptičkih napada. Tu su i poremećaji vida, govora, koordinacije i hodanja. Smanjuje se osjetljivost, uočavaju se poremećaji ličnosti i svijesti, napreduje demencija.
  8. Leukodistrofija- genetski metabolički poremećaj koji uzrokuje uništavanje mijelina. Tijek bolesti je praćen poremećajima mišića i pokreta, paralizom, oštećenjem vida i sluha, te progresivnom demencijom.

Demijelinizirajuća oboljenja perifernog nervnog sistema:

  1. Guillain-Barréov sindrom je akutna upalna demijelinizacija. Karakteriziraju ga mišićni i motorički poremećaji, respiratorna insuficijencija, djelomično ili potpuno odsustvo tetivnih refleksa. Pacijenti pate od srčanih oboljenja, poremećaja u radu probavnog sistema i karličnih organa. Pareza i senzorni poremećaji su također znakovi ovog sindroma.
  2. Charcot-Marie-Tooth neuralna amiotrofija je nasljedna patologija mijelinske ovojnice. Odlikuje se senzornim smetnjama, distrofijom ekstremiteta, deformitetom kičme i tremorom.

Ovo je samo dio bolesti koje nastaju zbog razaranja mijelinskog sloja. Simptomi su u većini slučajeva isti. Tačna dijagnoza može se postaviti samo nakon kompjuterske ili magnetne rezonancije. Važnu ulogu u dijagnozi igra nivo kvalifikacije doktora.

Principi tretmana defekta školjke

Bolesti povezane s destrukcijom pulpine membrane vrlo su teško liječiti. Terapija je usmjerena uglavnom na zaustavljanje simptoma i zaustavljanje procesa destrukcije. Što se bolest ranije dijagnosticira, veća je vjerovatnoća da će zaustaviti svoj tok.

Opcije popravke mijelina

Zahvaljujući pravovremenom liječenju može se pokrenuti proces reparacije mijelina. Međutim, novi mijelinski omotač neće raditi tako dobro. Osim toga, bolest može prijeći u kroničnu fazu, a simptomi traju, samo se malo izglađuju. Ali čak i blaga remijelinizacija može zaustaviti tok bolesti i djelomično vratiti izgubljene funkcije.

Moderni lijekovi koji imaju za cilj regeneraciju mijelina su efikasniji, ali su vrlo skupi.

Terapija

Za liječenje bolesti uzrokovanih uništavanjem mijelinske ovojnice koriste se sljedeći lijekovi i postupci:

  • beta-interferoni (zaustavljaju tok bolesti, smanjuju rizik od recidiva i invaliditeta);
  • imunomodulatori (utiču na aktivnost imunološkog sistema);
  • relaksanti mišića (doprinose obnavljanju motoričkih funkcija);

  • nootropici (vraćaju provodnu aktivnost);
  • protuupalni (ublažavaju upalni proces koji je uzrokovao uništavanje mijelina);
  • (spriječava oštećenje neurona mozga);
  • lijekovi protiv bolova i antikonvulzivi;
  • vitamini i antidepresivi;
  • filtracija cerebrospinalne tečnosti (procedura čiji je cilj čišćenje likvora).

Prognoza bolesti

Trenutačno liječenje demijelinizacije ne daje 100% rezultat, ali znanstvenici aktivno razvijaju lijekove koji imaju za cilj obnavljanje kašaste membrane. Istraživanja se provode u sljedećim oblastima:

  1. Stimulacija oligodendrocita. Ovo su ćelije koje stvaraju mijelin. U organizmu zahvaćenom demijelinizacijom, oni ne djeluju. Umjetna stimulacija ovih stanica pomoći će da se pokrene proces popravljanja oštećenih područja mijelinske ovojnice.
  2. stimulacija matičnih ćelija. Matične ćelije se mogu pretvoriti u potpuno tkivo. Postoji mogućnost da mogu ispuniti mesnatu ljusku.
  3. Regeneracija krvno-moždane barijere. Tokom demijelinizacije, ova barijera se uništava i omogućava limfocitima da negativno utiču na mijelin. Njegova obnova štiti sloj mijelina od napada imunološkog sistema.

Možda uskoro bolesti povezane s uništavanjem mijelina više neće biti neizlječive.

Oligodendrociti i Schwannove ćelije formiraju mijelinske ovojnice oko aksona (procesi nervnih ćelija). Mijelinska ovojnica pomaže nervima da prenose signale. Mijelinska ovojnica nerava sastoji se od 70-75% lipida i 25-30% proteina. Dakle, evo lijekova koji će pomoći u popravljanju i regeneraciji mijelinske ovojnice, kao i u prevenciji multiple skleroze.

1. Uzmite suplemente folne kiseline i vitamina B12. Organizmu su potrebne ove dvije supstance kako bi zaštitio nervni sistem i kako bi pravilno „popravio“ mijelinske ovojnice. 5. Jedite hranu bogatu holinom (vitamin D) i inozitolom (inozitol; B8). Ove aminokiseline su kritične za popravak mijelinskih ovojnica.

6. Jedite hranu bogatu vitaminima B. Vitamin B-1, koji se naziva i tiamin, i B-12 su fizičke komponente mijelinske ovojnice.

Ako je oštećena, javljaju se problemi s pamćenjem, često osoba ima specifične pokrete i funkcionalne poremećaje. I folna kiselina i B12 mogu pomoći u sprečavanju razgradnje i regeneraciji oštećenja mijelina. Holin se nalazi u jajima, govedini, pasulju i nekim orašastim plodovima.

Anatomski, među njima se razlikuju neuroglijalne ćelije u mozgu (oligodendrociti i astrociti) i Schwannove ćelije u perifernom nervnom sistemu.

Orašasti plodovi, povrće i banane sadrže inozitol. 7. Potrebna vam je i hrana koja sadrži bakar. Lipidi se mogu stvoriti samo pomoću enzima zavisnih od bakra. Bakar se nalazi u sočivu, bademima, sjemenkama bundeve, susamu i poluslatkoj čokoladi. Glavni funkcionalni elementi nervnog sistema su nervne ćelije ili neuroni, koji čine 10-15% ukupnog broja ćelijskih elemenata u nervnom sistemu.

Glijalni elementi koji čine većinu nervnog tkiva obavljaju pomoćne funkcije i ispunjavaju gotovo cijeli prostor između neurona. Glavne funkcije mijelina su metabolička izolacija i ubrzanje provođenja nervnih impulsa, kao i funkcije podrške i barijere.

Nervne bolesti povezane s destrukcijom mijelina mogu se podijeliti u dvije glavne grupe - mijelinopatija i mijelinoklazija. Mielinoklastične bolesti su zasnovane na uništavanju normalno sintetiziranog mijelina pod utjecajem različitih utjecaja, vanjskih i unutrašnjih.

Grupu leukodistrofije karakterizira demijelinizacija s difuznom fibroznom degeneracijom bijele tvari mozga i stvaranjem globoidnih stanica u moždanom tkivu. Među mijelinoklastičnim bolestima posebnu pažnju zaslužuju virusne infekcije, u čijoj patogenezi uništavanje mijelina igra važnu ulogu.

Liječenje svih virusnih infekcija temelji se na primjeni antivirusnih lijekova koji zaustavljaju reprodukciju virusa u inficiranim stanicama. Nakon kemoterapije i terapije zračenjem može se razviti toksična leukoencefalopatija s fokalnom demijelinizacijom u kombinaciji s multifokalnom nekrozom. U patogenezi ovih bolesti bitne su autoimune reakcije na mijelinske antigene, oštećenje oligodendrocita i, posljedično, poremećaj procesa remijelinizacije.

Upotreba proizvoda koji sadrže lecitin dobra je prevencija i jedan od načina liječenja bolesti povezanih s poremećajem nervnog sistema.

Kod ove bolesti formiraju se velika žarišta demijelinizacije uglavnom u bijeloj tvari frontalnih režnjeva, ponekad uz zahvaćenost sive tvari. Lezije se sastoje od naizmjeničnih područja potpune i djelomične demijelinizacije sa izraženim ranim zahvaćanjem oligodendrocita. Uništavanje mijelina i razvoj autoimunih reakcija na njegove komponente uočeni su u mnogim vaskularnim i paraneoplastičnim procesima u centralnom nervnom sistemu (E.I. Gusev, A.N. Boyko.

Autoimuni proces je praćen pojavom mijelinotoksičnih antitijela i T-limfocita ubojica koji uništavaju Schwannove stanice i mijelin. Za korekciju imunološkog sistema koriste se imunosupresivi koji smanjuju aktivnost imunog sistema i imunomodulatori koji mijenjaju omjer komponenti imunog sistema.

U prisustvu izvora hronične upale ili autoimunih bolesti u organizmu, integritet mijelinskih ovojnica nerava je narušen. Određene autoimune bolesti i hemikalije iz okoliša, kao što su pesticidi u hrani, mogu oštetiti mijelinsku ovojnicu. Nijedan od izvora poznatih autorima ne spominje svojstvo stefaglabrin sulfata da obnovi oštećenu mijelinsku ovojnicu nervnog vlakna.