Mentalni poremećaji kod sifilitičnog oštećenja mozga (cerebralni sifilis i progresivna paraliza). Progresivna paraliza Mentalni poremećaji u forenzičkoj psihijatriji sifilisa mozga
Sifilis je jedan od najčešćih oblika spolno prenosivih bolesti koji se nalazi u inostranstvu i Rusiji. Ovo je hronična zarazna bolest koja pogađa sve organe i sisteme ljudskog organizma. Neki su pojavu ove bolesti u Evropi povezivali s povratkom ekspedicije Kristofora Kolumba na obale Amerike, jer se bolest brzo proširila u lučkim zemljama Sredozemnog mora, gdje su se mornari vratili. Drugi naučnici su vjerovali da je ova bolest bila poznata u Evropi mnogo prije nego što je Kolumbo otkrio Ameriku i da je opisana u djelima drevnih ljekara.
Ova bolest još nije imala naziv, ali je opisano o njenim manifestacijama (oštećenje sluzokože, kože, kostiju) i načinima širenja (seksualno i kućno). Reč "sifilis" počela je da se koristi nakon pojave pesme "Sifilis, ili francuska bolest" italijanskog lekara i filozofa Đirolama Fracastora 1530. godine, u kojoj se kaže da je pastira Sifila kaznila boginja Venera sa ova bolest za vređanje bogova. Naziv ove bolesti potiče od imena pastira.
Trenutno je poznato da je uzročnik bolesti treponema pallidum (spiroheta), koja pod mikroskopom izgleda kao tanka spirala. Naziva se "blijedim" jer ga je teško farbati posebnim bojama. Treponema ima sposobnost brzog kretanja u vlažnom okruženju (u pljuvački, sjemenoj tekućini, majčinom mlijeku itd.), u toplini i tami, pa lako prodire u različita ljudska tkiva i organe. Na otvorenoj površini i na svjetlu, treponema brzo umire. Treponema ulazi u ljudsko tijelo kroz oštećenu kožu ili sluzokožu.
Izvor infekcije je bolesna osoba. Do infekcije dolazi direktnim bliskim kontaktom sa pacijentom. Putevi infekcije: seksualni i kućni, ali medicinski radnici se mogu zaraziti od bolesne žene ili dojilja od tuđeg bolesnog djeteta. Vrlo često se infekcija javlja tokom intoksikacije alkoholom. Alkohol slabi volju osobe, povećava seksualnu želju, ali što je najvažnije, ljudi prestaju razumno procjenjivati svoje postupke, a to često doprinosi i vanbračnim seksualnim odnosima, što može dovesti do zaraze sifilisom.
Opšti tok sifilisa
Prema svom toku, sifilis se dijeli na latentni (inkubacijski) period i tri klinička perioda.
Skriveni, period inkubacije– od trenutka infekcije do pojave prvih znakova bolesti. U ovom trenutku pacijent može imati neurotične reakcije u obliku opsesivnih misli o mogućnosti infekcije. Neki ljudi ne razmišljaju o tome šta se dogodilo, jer se infekcija često javlja u pijanom stanju.
Primarni period bolesti. Na mjestu povrede integriteta kože ili sluzokože (rana ili abrazija), kroz koje je prodrla blijeda spiroheta (na genitalijama, u usnoj šupljini, na usnama, u području brade, na prstima ), prvi znaci bolesti javljaju se u obliku čira sa tvrdim rubovima i dnom Ovaj čir se naziva šankr. Čir je mali, bezbolan, prekriven bijelim premazom - to su spirohete koje se razmnožavaju. Nakon 7-10 dana pacijent primjećuje povećanje regionalnih limfnih žlijezda. Za razliku od muškaraca, žene često ne pokazuju primarne znakove sifilisa i izvor su infekcije. Čir brzo zacjeljuje, ostavljajući za sobom mali trag.
Mentalne poremećaje koji se razvijaju u ranim fazama sifilisa karakteriziraju fenomeni astenije, odnosno neurastenije, u čijem nastanku ne igra ulogu samo infektivni početak bolesti, već i psihogeni faktor (reakcija na infekciju). Sifilitička astenija se izražava u poremećaju sna, razdražljivosti, umoru, oslabljenom pamćenju, glavoboljama i neraspoloženju.
Sekundarni period bolesti javlja se 2-3 mjeseca nakon infekcije i karakterizira ga visoka temperatura, osip na koži torza, ekstremiteta, sluzokože usne šupljine i genitalija. Ovi osipovi se pojavljuju kao blijedoružičaste mrlje (rozeole), plosnate bakrene nodule (papule) ili pustule (pustule). Nodule i papule sadrže žive treponeme.
Sekundarni period, tokom kojeg se javlja visoka temperatura i osip, naziva se "tifus", odnosno sličan tifusu. U istom periodu pacijenti doživljavaju neurološke i mentalne poremećaje.
Neurološki poremećaji uključuju meningealne simptome, glavobolje zbog povećanog intrakranijalnog pritiska, nestanak zjeničke reakcije i nekih tetivnih refleksa.
Mentalni poremećaji uključuju deluzije i halucinacije. S obzirom na bolne pojave iz unutrašnjih organa i zglobova (unošenje treponema i pojava žarišta upale), pacijenti u delirijumu pričaju da su „vezani gvozdenim šipkama“ ili „pregaženi automobilom“ itd.
Ukoliko pacijent u tom periodu zatraži liječničku pomoć, on se klinički pregleda i dijagnostikuje serološkom Wassermanovom reakcijom, specifičnom za sifilis. Nakon tretmana, pacijent je dugo pod nadzorom ljekara, prima nekoliko kurseva liječenja. Kada nije bilo antibiotika, liječenje se provodilo općim terapijskim metodama koje nisu izliječile pacijenta, a bolest je postala dugotrajna i kronična. Tokom ovog perioda, gume su se formirale u različitim organima i tkivima tijela. Gunma- to je nakupljanje živih spiroheta u različitim dijelovima organa i tkiva, oko kojih se formira vezivno tkivo, u koje se talože kalcijeve soli, zbijaju ga, stvarajući kalcifikacije.
U neliječenim slučajevima, nakon 2-3 godine razvija se treći stadijum bolesti, tzv neurosifilis, odnosno oštećenje mozga i kičmene moždine. Gume se formiraju u mozgu i moždanim ovojnicama.
Neurosifilis se može manifestirati u različitim oblicima: sifilis mozga, tabes dorsalis i progresivna paraliza.
U kasnom tercijarnom periodu sifilis, dolazi do organskog oštećenja mozga: specifični upalni proces u membranama uglavnom baze mozga, ponekad praćen stvaranjem gumoznih žarišta - specifični leptomeningitis; difuzno oštećenje malih i srednjih krvnih žila mozga.
Sifilički poremećaji se manifestuju u vidu slabljenja psihe (organska astenija), glavobolje, slabljenja pamćenja, smanjene voljne i intelektualne aktivnosti, povećanog umora i afektivne labilnosti, ponekad sa simptomima demencije (demencije).
Specifična oštećenja malih i srednjih krvnih žila mozga dovode do sporog razvoja organske demencije. Pacijenti se ne sjećaju ili imaju poteškoća sa pamćenjem datuma i imena, kao i događaja od prethodnog dana. Kritički odnos pacijenata prema ovim defektima traje dosta dugo.
Ponekad su početni simptomi bolesti trajne glavobolje, praćene gubitkom aktivnosti, poremećajima raspoloženja i slabljenjem pamćenja. Kako se stanje produbljuje, javljaju se i drugi poremećaji pamćenja, posebno konfabulacije i pseudoreminiscencije.
Sifilitičku halucinozu i paranoičnu karakterizira pojava deluzija i halucinacija. Pacijenti čuju glasove koji ih grde; čini im se da komšije ili rođaci kuju zaveru protiv njih. Javljaju se zabludne ideje odnosa i progona. U težim slučajevima mogu se javiti epileptični napadi.
Progresivna paraliza– kronični mentalni poremećaj povezan s ozbiljnim poremećajima moždane tvari može se pojaviti 15-25 godina nakon infekcije sifilisom. Bolest je prvi opisao dr. Bayle 1822. godine, koji je dao klinički opis bolesti ne znajući uzrok. Bolest je opisana kao mentalni poremećaj “nejasne etiologije”. Trenutno se bolest otkriva u ranijim fazama i ne dostiže fazu progresivne paralize.
Bolest počinje neurasteničkim simptomima koji se manifestuju glavoboljom, povećanom razdražljivošću i umorom. Kako se simptomi povećavaju, pacijenti gube sposobnost da primjećuju i procjenjuju greške koje su napravili. Gube osjećaj stidljivosti, zanemaruju etičke standarde ponašanja i postaju nepristojni, cinični i drski.
U fazi razvoja simptoma pacijenti postaju posebno uočljivi kao znak progresivnog slabljenja mentalne aktivnosti, gubi se sposobnost kritičkog sagledavanja ponašanja: troše veliku količinu novca na nepotrebne stvari ili proizvode u kući. Nestaje osjećaj stidljivosti: pacijenti hodaju ležerno obučeni i karakterizira ih cinično ponašanje. Tokom ovog perioda pojavljuju se zablude: deluzije bogaćenja i deluzije veličine. Pacijenti nose odgovarajuću odjeću, uniforme i oznake. Nazivajući se velikim komandantima ili istorijskim herojima, nosili su odeću, naramenice, ordene i zauzimali odgovarajuće poze u skladu sa svojim idejama. Govoreći o svom bogatstvu, naveli su bezbrojne brojeve i skladišne lokacije (na drugim planetama, u centru zemlje, itd.). Istovremeno, pacijenti su skupljali otpad od hrane i jeli je. Sve ovo naglašava nekritičku prirodu zabludnih izjava i poremećaja ponašanja.
Po svojim karakteristikama, ovi zabludni iskazi su veoma bliski iskazima pacijenata sa šizofrenijom i dugo su se definisali kao psihoze (mentalni poremećaji) bez diferencijacije po etiološkom faktoru. Provođenje diferencijalne dijagnoze postalo je moguće tek 1900. godine, kada je stvorena Wassermannova reakcija, specifična za sifilis. S progresivnom paralizom, Wassermanova reakcija je oštro pozitivna u krvi i cerebrospinalnoj tekućini.
U neliječenim slučajevima, terminalna faza počinje rano, tokom koje se pojačavaju fenomeni mentalnog i fizičkog raspadanja ličnosti. Pacijenti gube sposobnost da se brinu o sebi, komuniciraju s drugima, prave razliku između jestivog i nejestivog, postaju letargični, apatični, besciljno ležeći u krevetu. Rano razvijaju čireve i marazmus.
Manifestacija sifilisa u djetinjstvu. Od bolesne majke, spiroheta prelazi na dijete tokom intrauterinog razvoja. Što je majka bliže periodu trudnoće, to je dete manje održivo.
Manifestacije sifilisa kod novorođenčeta. Dijete je rođeno sa malom težinom, koža je bledo siva, potkožna mast je slabo izražena. Glas novorođenčeta je slab. Beba slabo seče i stalno stenje. Već u prvim danima na koži cijelog tijela pojavljuju se mali plikovi ispunjeni mutnom tekućinom, to je takozvani pemfigus. U amnionskoj tečnosti i vezikulama postoje žive spirohete. Mjehurići se međusobno spajaju, posebno na petama, koža preko njih postaje rastegnuta i sjajna (“lakirane potpetice”). U uglovima usana, umjesto mjehurića, formiraju se rane. Već u prvim danima djetetovog života uočava se povećana veličina obima lubanje i nos u obliku sedla.
Nakon toga dolazi do zastoja u psihomotornom i govornom razvoju. Dete ne reaguje u dovoljnoj meri na okolinu, ne razlikuje u dovoljnoj meri svoje rođake i ne igra se igračkama. Dr. Hutchinson je opisao specifične simptome karakteristične za kongenitalni sifilis: keratitis(poremećaj šarenice), što uzrokuje smanjenje vida; otitis(hronični upalni proces u srednjem uhu); kasno pojavljivanje zubi sa polulunarnim zarezom na gornjim sjekutićima. Ova tri simptoma - kreatitis, otitis i specifični zubi - nazivaju se "Hutchinsonova trijada". Međutim, opisani su i brojni karakteristični simptomi: sabljaste potkoljenice (izraslina kostiju na tibiji), hidrocefalična lubanja, koštane promjene na kosturu, razne malformacije unutarnjih organa, te značajno smanjenje inteligencije. Uzimajući u obzir stepen mentalne retardacije, o mjestu i načinu obuke odlučuje medicinsko-psihološko-pedagoška komisija.
U slučajevima kasne intrauterine infekcije sifilisom, primarne manifestacije bolesti su blage. Tinejdžer može doživjeti juvenilna progresivna paraliza(uzrast 12–15 godina). Kliničku sliku u ovim slučajevima karakteriše porast intelektualnog nedostatka, gubitak sposobnosti sticanja znanja, usavršavanja iskustva, nestaju stečene veštine, nestaje sposobnost kritičke procene situacije, a razvijaju se bezbrižnost i samozadovoljstvo. U nekim slučajevima, juvenilna progresivna paraliza otkriva se tokom pregleda adolescenata sa mentalnom retardacijom. Somatski znaci juvenilne progresivne paralize su mnogo bogatiji nego kod odraslih. Pored fenomena kongenitalnog sifilisa u obliku svih vrsta skeletnih defekata, Hutchinsonove trijade i drugih simptoma, ponekad se primjećuju naglo smanjena prehrana, hipogenitalizam, razne različite hiperkineze i koordinacija pokreta. Prilikom pregleda likvora uočena je pozitivna Wassermanova reakcija. Utvrđena bolest podliježe liječenju u specijalizovanoj ustanovi.
Prevencija infekcije sifilisom je propaganda o ograničavanju otvorenih odnosa s nepoznatim partnerima, korištenjem zajedničkog posuđa i posteljine. Infekcija sifilisom se često javlja tokom intoksikacije alkoholom. Ako se otkriju primarni znakovi bolesti, potrebno je kontaktirati specijaliziranu ustanovu. Tokom razgovora sa oboljelom osobom utvrđuju se svi mogući kontakti daljeg širenja bolesti.
Pitanja za samostalan rad:
1. Koja je razlika između somatskih i zaraznih bolesti?
2. Šta uzrokuje psihičke poremećaje na pozadini somatskih bolesti?
3. Šta je neuroinfekcija? Koje oblike neuroinfekcija poznajete?
4. Recite nam o razlikama između mentalnih poremećaja kod meningitisa i encefalitisa.
5. Recite nam o prevenciji zaraznih bolesti u djetinjstvu.
6. Kakvu pomoć nastavnik može pružiti djeci koja su preboljela meningitis i encefalitis?
7. Koje kliničke manifestacije sifilisa kod odraslih poznajete?
8. Koje metode dijagnosticiranja sifilisa se koriste u medicini?
9. Koji načini za prevenciju sifilisa postoje?
10. U kojim slučajevima se manifestuje juvenilna progresivna paraliza?
11. Kako se sifilis manifestira u djetinjstvu?
12. Šta je Hačinsonova trijada?
13. Koje metode prevencije nastavnik može koristiti u razgovoru sa tinejdžerima?
Sifilitična infekcija može dovesti do teškog oštećenja mozga mnogo godina nakon infekcije. Postoje rani oblici lezije - sifilis mozga i kasnije - progresivna paraliza.
Progresivna paraliza
Manifestacije ove bolesti počinju 10-15 godina od trenutka infekcije. Klinička slika se odvija u tri faze.
Prva faza naziva se progresivna paraliza pseudoneurasteničan, budući da tegobe pacijenata liče na neurotične simptome. Pacijenti prijavljuju uporne i česte glavobolje, oslabljenu memoriju, smanjenu učinkovitost i razdražljivost. Ponekad počine neetičke radnje koje su u suprotnosti s njihovim odgojem. Pojavljuju se prvi neurološki simptomi, javlja se dizartrija. Serološke i imunološke reakcije su pozitivne. Prva faza progresivne paralize traje oko godinu dana.
Druga faza progresivna paraliza (stadij razvijenih znakova bolesti) određena je vodećim psihopatološkim sindromom. Najčešće ekspanzivan(manični) oblik. Zapažaju se iluzije veličine, apsurdnog sadržaja, dezinhibicije nagona i cinizma.
Depresivan oblik progresivne paralize karakterizira naglo smanjenje raspoloženja, ideje samooptuživanja, strah od nadolazeće smrti, obilje hipohondrijskih tegoba, dostižući razmjere Cotardovog nihilističkog delirija (tvrdnja da je cijelo tijelo istrunulo).
Uznemiren - oblik bolesti se manifestuje jakom psihomotornom agitacijom. Pacijenti pjevaju, vrište, plešu, iznenada agresivno napadaju druge, trgaju odjeću; Razbacuju hranu i cinično psuju.
At dementan oblik, uz slabljenje intelektualnih sposobnosti, pacijenti doživljavaju apsurdne i cinične oblike ponašanja, nestaje osjećaj distance u komunikaciji s drugima; dosadni su u svojim zahtjevima, besceremonični prema ljudima bilo koje dobi i socijalnog statusa.
Obično je patološki proces lokaliziran u prednjim režnjevima mozga. Ako su zahvaćena i druga područja, mogu se pojaviti dodatni simptomi.: afazija, agnozija, apraksija, nekoordinacija.
Progresivna paraliza može početi (ako se zarazi putem kućnog kontakta) u dobi od 12-15 godina. Ovaj oblik bolesti se zove mladalački; Teče kao demencija, ali je karakteriziran malignim tokom, koji dovodi do duboke demencije u roku od godinu dana.
Treća faza različiti oblici progresivne paralize manifestiraju se na isti način i nazivaju se stadijumom fizičkog i mentalnog ludilo. Distrofija brzo napreduje, formiraju se trofični ulkusi koji ne zacjeljuju. Mentalna regulacija ponašanja postaje nemoguća.
Sifilis mozga
Razvija se 5-10 godina nakon infekcije. Utječe na krvne žile mozga, praćen ponovljenim krvarenjima u mozgu s porastom demencije, ili nastavlja s stvaranjem sifilitičkih guma u mozgu. Pacijenti imaju česte glavobolje, poremećaje svijesti kao što su stupor ili sumračna stanja, psihosenzorni poremećaji, deluzije i halucinacije; Mogu se javiti paraliza, pareza, poremećaji govora, sluha i vida, a mogu se javiti i epileptiformni napadi.
Ovisno o prevladavajućim simptomima, razlikuju se sljedeći oblici moždanog sifilisa:: neurastenična, apoplektiformna, epileptiformna, sifilitička halucinoza i halucinatorno-paranoična.
Tretman mentalni poremećaji uzrokovani sifilisom moraju započeti propisivanjem antisifilitičkih lijekova - biokinol, novarsenol, miarsenol, natrijum jodid; antibiotici - penicilin, rifampicin.
Vidite mentalne poremećaje kod zaraznih i somatskih bolesti
Saenko I. A.
Izvori:
- Bortnikova S. M., Zubakhina T. V. Nervne i mentalne bolesti. Serija "Ljek za vas". Rostov n/d: Phoenix, 2000.
- Priručnik za medicinske sestre za njegu/N. I. Belova, B. A. Berenbein, D. A. Velikoretsky i drugi; Ed. N. R. Paleeva - M.: Medicina, 1989.
- Kirpichenko A. A. Psihijatrija: Udžbenik. za med Inst. - 2. izd., revidirano. i dodatne - Mn.: Više. škola, 1989.
1. Kliničke manifestacije progresivne paralize (oblici, stadiji).
2. Terapija progresivne paralize.
3. Klinički oblici cerebralnog sifilisa.
4. Terapija sifilisa mozga.
5. Radni, vojni i forenzičko-psihijatrijski pregled za neurosifilis.
Posljednjih godina, prema literaturi, zbog rasta sifilisa, teškoća njegovog otkrivanja i nedovoljne terapije, došlo je do porasta oboljenja nervnog sistema sifilitičke etiologije. Dolazi do smanjenja objektivnih i subjektivnih simptoma, što, naravno, otežava dijagnozu i ne pruža pravovremeno liječenje. Raste broj latentnih i serorezistentnih oblika sifilisa.
Sifilis nervnog sistema, a posebno njegov cerebrovaskularni oblik, predstavlja urgentan problem sa kojim treba da budu upoznati lekari različitih specijalnosti - venerolozi, neurolozi, epidemiolozi, oftalmolozi, laringolozi, psihijatri itd.
Progresivna paraliza- kasna manifestacija neurosifilisa. Njegovu etiologiju dokazuje činjenica da su u mozgu pacijenata pronađene blijede spirohete. U prosjeku oboli 5-10% oboljelih od sifilisa, primjećuje se utjecaj dodatnih opasnosti (alkoholizam, zarazne bolesti itd.) i nedovoljna terapija svježeg sifilisa. Muškarci češće obolijevaju (3-5 puta), prosječna starost je 35-50 godina. Poremećaj se razvija u prosjeku 10-20 godina nakon infekcije sifilisom.
Prepoznavanje progresivne paralize u početnoj fazi je važno, jer su samo oni mentalni poremećaji koji su uzrokovani početnim upalnim promjenama reverzibilni liječenjem.
U većini slučajeva, poremećaj počinje polako i neprimjetno.
Početni (neurastenični) stadijum, po pravilu, karakteriše smanjenje nivoa ličnosti uz gubitak prethodnih etičkih, moralnih stavova i veština, prethodnih oblika ponašanja (takt, stidljivost i druge suptilne emocije), smanjenje kritika i odsustvo osjećaja bolesti.
Faza 2 - uznapredovala bolest,
3. faza - početna, faza ludila.
Klinički oblici progresivne paralize: ekspanzivna, euforična, demencija (jednostavna), depresivna, halucinatorno-paranoidna (rijetko), juvenilna, Lisauerova paraliza.
U svim kliničkim oblicima vodeći sindrom je progresivna totalna demencija. Prema vrsti progresije, progresivna paraliza se dijeli na stacionarnu i galopirajuću.
Juvenilna progresivna paraliza nastaje zbog kongenitalnog sifilisa ili rane infekcije sifilisom, uočena u 1% slučajeva. U pravilu postoje znaci kongenitalnog sifilisa: parenhimski keratitis, oštećenje unutrašnjeg uha, deformacija zuba (Hutchinsonova trijada), demencija. Ovaj oblik se može manifestirati sa 5-6 godina, rjeđe sa 15-20.
Neurološki simptomi progresivna paraliza: Argyll-Robertsonov sindrom, mioza, anizokorija ili deformacija zenica, dizartrija, asimetrija nazolabijalnih nabora i devijacija jezika u stranu, neujednačeni refleksi tetiva, tremor i promjene u rukopisu. Može doći do apoplektiformnih ili epileptiformnih paroksizma. Pozitivne Wassermanove reakcije u krvi i cerebrospinalnoj tekućini, karakteristična kriva za Langeovu reakciju.
Tretman progresivna paraliza se provodi vakcinacijom protiv malarije ili drugim metodama hipertermije (sulfazin, pirogenal itd.) u kombinaciji sa terapijom penicilinom i terapijom bicilinom (16-20 miliona jedinica po kursu) u najmanje 6-8 kurseva.
Između kurseva potrebno je provesti vitaminsku terapiju, biostimulanse, masažu i tretman jodnim preparatima.
Efikasnost terapije se procenjuje na osnovu kliničkih i seroloških podataka.
Često ostaje defekt ličnosti u obliku demencije. Da bi se utvrdila prijeteća mogućnost relapsa, preporučljivo je periodično proučavati cerebrospinalnu tekućinu u periodu od 2-6 godina.
S obzirom na to da progresivna paraliza uzrokuje totalnu demenciju, rješenje stručnih pitanja je određeno stepenom njene težine.
Sifilis mozga. Kod odraslih se sifilitičke psihoze javljaju 3-10 godina nakon infekcije, ali se ponekad otkrivaju u sekundarnom periodu. Spirohete inficiraju membrane, krvne žile mozga, a nastale gume utječu na tvar mozga.
Kliničke manifestacije cerebralnog sifilisa su različite. Zavise od reaktivnosti, stadijuma bolesti, lokalizacije i masivnosti patoloških promena. U slici bolesti vodeće mjesto zauzimaju fokalni neurološki poremećaji: neujednačenost i slabljenje fotoreakcije zjenica, ptoza, strabizam, razlike u inervaciji mišića lica; pareza facijalnog živca, anizorefleksija, poremećena koordinacija pokreta.
Psiha je neravnomjerno poremećena, glavno jezgro ličnosti, svijest o bolesti, ostaje dugo vremena.
U drugoj fazi sifilisa obično se uočavaju meningealne reakcije; meningitis može početi kasnije.
Neuropsihijatrijski poremećaji nisu jako izraženi, mogu spontano nestati, a zatim se ponovo pojaviti.
Pojava ovih simptoma bez prisustva žarišta druge infekcije zahtijeva hitan pregled krvi i cerebrospinalne tekućine na Wassermanovu reakciju, koja je često pozitivna.
Klinički oblici cerebralnog sifilisa:
Oblik sličan neurozi(sifilitičku neurasteniju) karakterizira pojava simptoma karakterističnih za neurasteniju: razdražljivost, glavobolja, povećan umor, smanjena radna sposobnost. Ovi poremećaji mogu biti uzrokovani činjenicom bolesti i povezanim zabrinutostima. Ali mogu biti posljedica opće intoksikacije ili početnih meningoencefalitičkih promjena. U ovom slučaju mogu se primijetiti i poremećaji koji ukazuju na organsku osnovu: pospanost i blagi stupor, neugodne bolne senzacije u tijelu, poteškoće s koncentracijom, poteškoće u pronalaženju riječi; primećuju se i blagi neurološki znaci: anizokorija sa usporenom reakcijom zenica na svetlost, asimetrija mišića lica, neujednačeni refleksi tetiva itd. U ovom obliku se detektuje pozitivna Wassermannova reakcija u krvi i u likvoru, umereno izražena. pleocitoza, kao i patološke krivulje u Langeovoj reakciji u tečnosti.
Meningealni oblik: osim neuroloških znakova meningitisa. Zapažaju se stupor, anksiozna uznemirenost, razne egzogene psihotične epizode (delirijum, sumračna stanja), epileptiformni napadi, psihoorganski poremećaji (oštećenje pamćenja, poteškoće u intelektualnim procesima). Ovi poremećaji se često javljaju akutno i javljaju se u talasima, sa značajnim fluktuacijama u intenzitetu.
| Vaskularni oblici: kliničke manifestacije zavise od dominantnog oštećenja malih ili velikih krvnih žila, kao i od lokacije, veličine i broja fokalnih poremećaja uzrokovanih vaskularnim procesom (moždani udari, epileptiformni napadi itd.). Mentalni poremećaji, verbalne halucinoze komentarske ili imperativne prirode, rijetke paranoidno-halucinantne slike, često akutne, praćene strahom i uzbuđenjem. Razvija se demencija bliska vaskularnoj (prevladavanje dismnestičkih poremećaja, lakunarna priroda prolapsa).
Pseudoparalitički oblik zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s progresivnom paralizom, budući da su u ovom obliku pacijenti često samozadovoljni, euforični, nekritični, au isto vrijeme mogu razviti epileptiformne napade i moždane udare. Za razliku od progresivne paralize, fokalni poremećaji su trajniji i izraženiji, a promjene u govoru i rukopisu karakteristične za progresivnu paralizu se gotovo ne primjećuju. Demencija je lakunarne prirode.
Podaci o Langeovoj reakciji („sifilitički talas“) su takođe važni za dijagnozu.
Halucinatorno-paranoični oblik počinje pojavom raznih, prvenstveno slušnih pseudo- i pravih halucinacija. Mogu postojati i somatske, olfaktorne i gustatorne halucinacije. Tada se počinju razvijati zablude o progonu, koje teže sistematizaciji. Povremeno se zapažaju stanja uznemirenosti i zbunjenosti. Kako bolest napreduje, javljaju se znaci demencije koji se izražavaju u slabljenju svih oblika mentalne aktivnosti. Za diferencijalnu dijagnozu sa shizofrenijom u ovom obliku bitni su neurološki simptomi patognomonični za sifilis i rezultati seroloških pretraga krvi i cerebrospinalne tekućine.
At gumeni oblici mentalne promjene zavise od veličine i lokacije guma. Karakterističan je razvoj psihoorganskog sindroma. S povećanim intrakranijalnim tlakom, mentalni poremećaji nalikuju promjenama u tumorima mozga; mogu se javiti epileptiformni napadi.
Liječenje sifilisa mozga. Trenutno je najaktivniji antisifilitički agens benzil-penicilin i njegova natrijumova so, koji se mogu primeniti endolumbalno, kao i bicilin 1, 2, 3 (samo intramuskularno).
Pojam sifilitička psihoza koristi se za sumiranje svih vrsta mentalnih poremećaja uzrokovanih sifilisom mozga. Takve lezije nastaju kao rezultat utjecaja bolesti na mozak i dijele se u dvije velike grupe: progresivna paraliza i sam cerebralni sifilis.
Oštećenje mozga, prije svega, izaziva mentalni poremećaj kao što je neurastenija. Pacijent postaje letargičan, razdražljiv, stalno se žali na glavobolje i povećan umor, a performanse mu se smanjuju. Pokušavajući proučavati različite vrste ljudske mentalne aktivnosti, stručnjaci primjećuju da su one ostale gotovo nepromijenjene ili se postupno smanjuju. Neurološki pregled pokazuje znakove stigmatizacije: zjenice sporo reaguju na svjetlost, tetivni refleksi su poremećeni (češće - pojačani). Ovi simptomi su slični aterosklerozi, ali sifilitičke lezije počinju u ranijoj dobi, što omogućava diferencijaciju.
Drugi oblik mentalnog poremećaja sa cerebralnim sifilisom je Plautusova halucinoza. Njegove manifestacije su vrlo slične šizofreniji, ali prevladavaju deluzijski poremećaji. Ovaj oblik mentalnog poremećaja karakterizira obmana osjećaja, pojava zabludnih ideja i halucinacija. Uočavaju se zablude o progonu ili samooptuživanju nepostojećih krivičnih djela. Same zabludne ideje su jednostavne i odnose se ili na pacijentovo okruženje ili na životne situacije koje su mu se dogodile.
Progresivna paraliza je nekada opisivana kao nezavisan poremećaj ljudskog nervnog sistema, ali je krajem 19. veka Vaserman otkrio spirohetu u krvi, a nekoliko decenija kasnije drugi naučnik, H. Noguči, izolovao ju je u mozgu. Tako je postalo jasno da ova bolest prilično često uzrokuje psihoze.
U pravilu, od trenutka infekcije do prvih manifestacija mentalnih poremećaja sa sifilisom prođe više od 10 godina. Sve to vrijeme simptomi se povećavaju, pojavljujući se postepeno. Poremećaji počinju činjenicom da osoba postaje manje efikasna, pamćenje počinje da je iznevjerava u elementarnim stvarima, a neki procesi su teži nego inače. Raspoloženje se takođe menja. U početku pacijent postaje razdražljiv. Pobesneli su ga trenuci na koje nikada ranije nije obraćao pažnju, a na sve reaguje krajnje neadekvatno. Počinju poremećaji spavanja.
Daljnje mentalne manifestacije cerebralnog sifilisa su još ozbiljnije: počinje poremećaj ličnosti. Pacijent postaje indiferentan prema onome što ga je ranije zanimalo, ne mari čak ni za članove svoje porodice. Može izgubiti skromnost, postati aljkav, rasipnik, pa čak i početi koristiti psovke, čak i ako to nikada prije nije radio. Sljedeća faza je demencija, izražena ozbiljnim poremećajima pamćenja.
Liječenje ovakvih oblika sifilisa uključuje antibiotsku terapiju, što je uobičajeno za takve dijagnoze. Najvažnije je ne umanjiti značaj simptoma koji su neuobičajeni za osobu - na primjer, znakovi sifilitičke psihoze često se pripisuju umoru, nedostatku pravilnog odmora i stresu. Mnogi čak pokušavaju da se izbore sa problemom obraćajući se psihoanalitičaru, ne znajući kakva se bolest razvija u njima. Nažalost, prognoza za ovu bolest može biti potpuno drugačija: sve ovisi o pravovremenosti otkrivanja i ispravnosti propisanog liječenja, naravno, isključivo pod strogim liječničkim nadzorom.
Sifilis nervnog sistemaOštećenje nervnog sistema sifilisom ni na koji način ne ukazuje na period bolesti, jer se može javiti na...
Cerebralni sifilis kod djece je pretežno urođena bolest. Stečeni sifilis je vrlo rijedak, uglavnom zbog neseksualnog prijenosa - takozvani „sifilis u domaćinstvu“.
Treba istaći da se broj oboljelih od cerebralnog sifilisa u SSSR-u značajno smanjio u posljednje dvije decenije i da je ova bolest vrlo rijetka kod djece.
Prikaz kliničke slike mentalnih poremećaja kod kongenitalnog sifilisa donekle je pojednostavljen činjenicom da je ovdje riječ o bolesti jasne etiologije. Osnova svih psihičkih poremećaja kod cerebralnog sifilisa je isti razlog - infekcija blijedom spirohetom. Kontroverzno pitanje da li postoje posebne vrste spiroheta kod cerebralnog sifilisa i progresivne paralize je riješeno. Utvrđeno je da ne postoje specifične spirohete za pojedine oblike neurosifilisa, a različiti morfološki tipovi predstavljaju samo različite biološke faze razvoja ili degenerativne oblike iste spirohete (M. S. Margulis).
Podaci koji utvrđuju jedinstvo uzroka svih sifilitičnih bolesti centralnog nervnog sistema nesumnjivo olakšavaju kako proučavanje kliničke slike ove bolesti tako i provođenje terapijskih mjera. Međutim, prikaz kliničke slike ove bolesti predstavlja određene poteškoće, što se objašnjava ekstremnim polimorfizmom kliničke i anatomske slike, determiniranim raznolikošću morfološkog supstrata (vaskularne, upalne, granulomatozne promjene). Mezodermalni oblici neurosifilisa uključuju sifilitičke bolesti membrana, vaskularne lezije i gumozne forme, ektodermalni oblici uključuju progresivnu paralizu, tabes dorsalis i neke druge oblike sifilisa kičmene moždine.
U pedijatrijskoj praksi, gdje se bavimo kongenitalnim sifilisom, grupisanje je dodatno otežano činjenicom da se patološke promjene često ispoljavaju u vidu zastoja u razvoju.
razvoj i deformiteti pojedinih delova centralnog nervnog sistema (nepravilno locirane ćelije, heterotopije, višejezgrene Purkinje ćelije).
Uzrasne karakteristike dječjeg mozga također su bitne. Tako M. S. Margulis smatra da se kod kongenitalnog sifilisa kod djece patološki proces javlja kao opća infekcija, unutrašnji organi i centralni nervni sistem su preplavljeni spirohetama. Reakcija tkiva je pretežno proliferativne prirode – najčešće se radi o difuznoj mezenhimskoj reakciji, za razliku od odraslih, kod kojih se pretežno uočavaju fokalne proliferativne pojave.
Sljedeće točke koje određuju raznolikost kliničke slike kongenitalnog sifilisa su značajke lokalizacije i prevalencije lezije. Ali ovdje je potrebno naglasiti da je ispravno određivanje teme lezije moguće samo na temelju pažljivog proučavanja obilježja kortikalne dinamike, jer je s bilo kojom lokalnom lezijom poremećena aktivnost korteksa u cjelini.
Važnu ulogu imaju i poremećaji cirkulacije (hemo- i hidrodinamički), kao i toksični efekti povezani sa raspadom spiroheta i promjenama metabolizma u organizmu.
Ova posljednja (toksična) točka je posebno važna za kongenitalni sifilis, jer, osim direktnog utjecaja spiroheta koje prodiru u placentu, toksini tijela zaražene majke djeluju i na fetus, mijenjajući metabolizam fetusa i uzrokujući njegove malformacije. razvoj. U takvim slučajevima se ne može govoriti o infekciji sifilisom u pravom smislu te riječi; ovo su distrofični oblici, koji se obično nazivaju "distrofičnim sifilisom". Sifilički toksini mogu utjecati ne samo na formirani fetus, već i na klicu - zametne stanice roditelja. Zatim govore o oštećenju rudimenta.
Raznolikost kliničkih i anatomskih slika zavisi od stadijuma procesa, intenziteta, brzine njegovog razvoja i trajanja toka.
I na kraju, posljednja stvar koju treba imati na umu su karakteristike tla, opća i lokalna reaktivnost nervnog sistema i cijelog organizma. Ali prije svega, moraju se uzeti u obzir karakteristike kortikalne reaktivnosti. Potonji nije konstantan i prolazi kroz promjene u toku bolesti sa neurosifilisom.
Tako vidimo koji veliki broj faktora determiniše kliničku sliku psihičkih poremećaja sa kojima se susrećemo kod kongenitalnog sifilisa i koliko je teško predstaviti postojeću raznolikost kliničkih oblika u obliku bilo kakvog dijagrama. Ovo objašnjava trenutni nedostatak jedinstvene klasifikacije mentalnih poremećaja kod cerebralnog sifilisa.
Jedina općeprihvaćena podjela je na rane oblike, sifilis mozga u pravom smislu riječi, a kasnije - progresivna paraliza i tabes. Također ne postoji posebna grupa za kliničke manifestacije cerebralnog sifilisa. Većina psihijatrijskih priručnika razlikuje sljedeće oblike: sifilitička neurastenija, sifilitički meningitis, guma, pseudoparalitički oblik, apoplektiformni sifilis, epileptiformni, paranoidni i halucinatorni oblici. M. O. Gurevich i N. I. Ozeretsky također prihvaćaju ovu grupaciju za dječje forme.
Što se tiče kongenitalnog sifilisa, postoji nešto drugačija klasifikacija (u dvije grupe). U prvu grupu spadaju grubi simptomi cerebralnih i spinalnih poremećaja i manifestacije mentalne insuficijencije različitog stepena, što se naziva pravim sifilitičnim moždanim procesom. Druga grupa s dominantnim poremećajima intelektualne i emocionalno-voljne sfere kao rezultat suptilnijih trofičkih promjena u tkivima i poremećaja njihovog razvoja sifilitičkim toksinom klasificira se kao opće lezije rudimenta. M. O. Gurevich u svom radu o kongenitalnom sifilisu kod djece razlikuje dva oblika: 1) progresivni, koji se uklapa u grupu usvojenu za odrasle, gdje uključuje pseudoparalitičku demenciju, epileptiformni sifilis, apoplektiformni sifilis itd.; 2) stacionarni (rezidualni i povezani sa oštećenjem rudimenta).
U našoj praksi urođeni sifilis kod djece dijelimo i na progresivne i stacionarne oblike. Ovo grupiranje nam se čini najispravnijim, jer najbolje odražava složenu interakciju dva faktora - infektivnog agensa i reaktivnosti organizma.
U ovom predavanju ćemo uglavnom govoriti o progresivnim oblicima kongenitalnog sifilisa. Počnimo s kliničkim primjerom cerebralnog sifilisa sa blagim simptomima, što je od interesa za problem rane dijagnoze.
Dječak star 11 godina. Na kliniku je primljen sa pritužbama na paroksizmalne glavobolje, pojačan umor, razdražljivost i sklonost plakanju. Porodica ima brižan odnos prema dječaku. O njegovom ranom razvoju poznato je sljedeće: majka je teško podnosila trudnoću
(oboljela od upale pluća), hitan, dug porođaj s pincetom; majka se ne sjeća da li je došlo do gušenja; dijete je vještački hranjeno. Rani fizički razvoj je normalan. U djetinjstvu je bolovao od dizenterije i varičela, a u dobi od 4 godine bolovao je od malih boginja. Bolesti su bile lake.
Nemiran san je zabilježen u djetinjstvu. Mentalni razvoj je ispravan. Po prirodi je društveno, privrženo, pomalo kukavički, upečatljivo, razdražljivo dijete. Bio sam zdrav do svoje 7 godine. Od 7. godine počeo se žaliti na bolove u zglobovima koljena. Hirurzi su sumnjali na tuberkulozu, ali dijagnoza nije definitivno utvrđena. Dječak je tri puta primao banjsko liječenje, ali bez efekta. Pacijent je zaostajao u fizičkom razvoju. Uprkos dobroj njezi, uvijek je bio blijed, slab i lako se umorio. U dobi od oko 10 godina pojavile su se paroksizmalne glavobolje, praćene povišenom temperaturom, fotofobijom, opštom slabošću i nedostatkom apetita. Trajanje napada je od 3 do 10 dana. Istovremeno su se počele primjećivati promjene u karakteru i smanjena radna sposobnost. Dječak je postao razdražljiviji, plačljiviji i nemirniji; Tokom nastave često se žalio na povećan umor. Sa ovim pritužbama je primljen na kliniku.
Lice je značajno i izražajno. Govor je korektan. Rečnik je normalan za ovo doba. Dječak voljno ulazi u razgovor i otkriva dovoljno informacija. Orijentisan na svoju okolinu. Pamćenje riječi i brojeva je zadovoljavajuće, pamćenje naučenog u prošlosti je slabije. Pacijent je svjestan svoje bolesti. Rado je boravio u klinici, brzo se navikao na okruženje i poštovao sva pravila režima. Spoljašnje korice su blijede, blago žute; potkožni masni sloj je slabo razvijen, nokti su tanki, lomljivi, a limfni čvorovi su uvećani. Nema odstupanja od norme iz unutrašnjih organa. Neurološki status pokazuje neujednačenost zenica - lijeva je šira; reakcija na svjetlost je spora; blaga asimetrija inervacije facijalnog živca, pojačani tetivni refleksi, blagi Kernigov znak s obje strane; vegetativni sindrom je izražen. Fundus je normalan. Serološki testovi krvi daju pozitivnu Wassermanovu reakciju. Sachs-Georgi reakcija je pozitivna, Kahnova je slabo pozitivna. U likvoru protein je 0,33‰, citoza je 43/3; pozitivne reakcije Pandeya i Nonne-Apelta, slabo pozitivne reakcije Wassermana. Anamnestički podaci govore da je otac neposredno prije rođenja djeteta bolovao od sifilisa. Majka ima usporenu reakciju zenica na svjetlost, plačljivost i glavobolje.
Dijagnoza ove bolesti kao sifilitičke lezije centralnog nervnog sistema nije teška. Kliničkom slikom dominira neurastenični sindrom: smanjena radna sposobnost, povećana razdražljivost, plačljivost, glavobolja, vrtoglavica i laki zamor. Prema gornjoj klasifikaciji, možemo govoriti o sifilitičkoj neurasteniji. Prema D. A. Eingornu (materijal sa dječijeg odjela bolnice Kaščenko), neurastenični sindrom je često prodrom naredne, teže bolesti ili, obrnuto, eho prijašnjih teških poremećaja.
Osnova takvog neurastenijskog sindroma je progresivni sifilitički moždani proces. Sudeći po simptomima (paroksizmalne glavobolje sa temperaturom, Kernigov znak, podaci o likvoru), dječak može imati blagi oblik sifilitičnog oštećenja moždanih ovojnica.
Sifilički meningitis i meningoencefalitis jedni su od najčešćih oblika manifestacija kongenitalnog sifilisa kod djece. Obično počinju u ranom djetinjstvu i napreduju sa izraženijim obrascem. Simptomi sifilitičnog meningitisa su sljedeći: glavobolja, vrtoglavica, povraćanje, ukočenost vrata, usporen puls, Kernigov znak, a ponekad i epileptiformni napadi. Obično se sve ove pojave javljaju s povišenom temperaturom, ali u nekim slučajevima temperatura ostaje normalna.
Prilikom pregleda fundusa otkriva se ustajala bradavica. Neurološki simptomi variraju. Najčešće uočene pojave vezane su za kranijalne živce, što se objašnjava pretežnom lokalizacijom lezije na bazi mozga. U težim slučajevima opažaju se pareza i paraliza.
Najčešći mentalni simptomi sifilitičnog meningitisa su: stupor, letargija, a ponekad i stanje delirija; kod male djece postoji „bezrazredni“ plač (M.B. Zucker). U sporijim oblicima procesa prevladava encefaloastenični sindrom.
Slučajevi sifilitičnog meningitisa dobro reaguju na specifičnu terapiju, pa je važno pravovremeno prepoznati bolest. Dijagnozu uvelike olakšavaju serološki testovi krvi i cerebrospinalne tekućine, koji u tim slučajevima obično otkrivaju pleocitozu, povišen protein i pozitivnu Wassermanovu reakciju.
U težim i posebno neliječenim slučajevima, sifilitički meningitis i meningoencefalitis mogu ostaviti teške posljedice u vidu paralize, epileptiformnih napadaja, a razvoj djeteta može biti i odgođen. Jedna od teških posljedica sifilitičnog meningitisa je sifilitički hidrocefalus. Evo opisa medicinske istorije djevojčice koja boluje od teškog oblika sifilitične bolesti mozga.
Djevojka 13 godina. Pritužbe na napade koji su se pojavili prije 2 godine. U početku su bili rijetki, a potom su postali češći - četiri puta mjesečno. Napadi se javljaju uglavnom noću; počinju mrmljanjem u snu, grčevima usnih mišića, toničnim grčevima udova, gubitkom svijesti i nevoljnim mokrenjem. Trajanje napada je od 5 do 15 minuta, nakon čega slijedi amnezija i san. Podaci iz anamneze pokazuju da su otac i majka nekoliko godina prije rođenja djeteta bolovali od sifilisa. Majka je imala 16 trudnoća, a rođeno je troje zdrave djece prije zaraze sifilisom. Od preostale djece, petoro je umrlo u ranom djetinjstvu od nepoznatih uzroka; jedan pobačaj, ostalo abortusi.
Naša pacijentkinja je u šestoj trudnoći. Tokom trudnoće majka je primala antisifilitičku terapiju. Djevojčica je rođena u terminu i dojena je do svoje godine i po. Fizički razvoj je kasnio:
Počela je hodati i pričati sa 4 godine. Slabo dijete od rođenja, strabizam i slabost desnih udova zabilježeni su već u ranom djetinjstvu. Među oboljenjima od kojih je bolovala bile su boginje i upala pluća. Slabo se mentalno razvijala i nije mogla naučiti čitati i pisati. U dobi od 11 godina počeli su konvulzivni napadi.
Djevojka nepravilne tjelesne građe; lobanja je nepravilnog oblika - visoka, asimetrična; lice je takođe asimetrično; nepce je visoko, usko, zasvođeno; zubi su nepravilnog oblika, široko razmaknuti, a sjekutići imaju slabo izražene semilunarne ureze (Hutchinsonovi zubi). Grudni koš je nepravilnog oblika, postoji skolioza i lumbalna lordoza. Koža je bleda, sa žutilom. Limfni čvorovi su uvećani. Štitna žlijezda se ne može palpirati. Nema odstupanja od norme iz unutrašnjih organa. Neurološki status: izražena anizokorija, lijeva zjenica veća od desne, divergentan strabizam, nistagmoidni pokreti, spontani i oštri u ekstremnim položajima očnih jabučica; Paraliza konvergencije. Prilikom pregleda gornjih ekstremiteta, desno je blago ograničenje pokreta, desno je smanjena snaga mišića. Tetivni refleksi su pojačani, više na desnoj strani; Znak Babinskog na desnoj strani.
Na lijevoj strani nema lagane reakcije zenica, a na desnoj vrlo sporo. Pregledom fundusa utvrđen je specifičan horioretinitis. Wassermanova reakcija u krvi je pozitivna. Ispitivanje likvora nije pokazalo odstupanja od norme. Wassermanova reakcija u tečnosti je negativna. Djevojčica ima očigledne znakove mentalne retardacije: ne pravi razliku između olovke i olovke, a ne može ni brojati unutar pet (2+2=3). Njeno ponašanje u klinici je monotono: druži se sa malom decom, ljubazno se odnosi prema starijoj deci, poštuje režim, uvek je pasivna, neaktivna. U početku sam bio pomalo euforičan i uporno sam postavljao isto pitanje. Epileptički napadi u klinici se javljaju jednom u 2-3 dana. Provedena specifična terapija nije dala rezultate.
Dijagnoza kongenitalnog sifilisa mozga u ovom slučaju je nesumnjiva. Djevojčica je rođena sa rezidualnim simptomima rane intrauterine sifilitične bolesti mozga. To objašnjava kašnjenje i nesrazmjer njegovog razvoja, demenciju tipa oligofrenije. Pojava epileptičkih napadaja poklapa se s pogoršanjem procesa u prepubertetskoj dobi. Slučajevi poput ovog ponekad se pogrešno tumače kao lezije pupoljaka, na osnovu displastičnosti ovih pacijenata. Prognoza za ovu bolesnu djevojčicu znatno je lošija nego kod prethodne pacijentice. Specifična terapija u takvim slučajevima je neefikasna. Diferencijalna dijagnoza sifilitičke oligofrenije s drugim oblicima kongenitalne demencije u nedostatku pozitivnih seroloških podataka je teška, stoga ćemo se detaljnije zadržati na kriterijima za dijagnosticiranje kongenitalnog cerebralnog sifilisa kod djece.
Somatski znakovi. Novorođena djeca imaju curenje iz nosa s gnojnim i krvavim iscjetkom, ispucale usne, naboranu kožu prljavo sive boje, gubitak kose i obrva, povećanu jetru i slezinu. Posebno je karakteristična kao simptom kongenitalnog sifilisa Hutchinsonova trijada: a) polumjesečni zarezi na gornjem dijelu
Hutchinsonovi zubi u sjekutićima, b) keratitis (parenhimatozni), c) otitis. Važne su i različite deformacije lubanje (kvrgave, kose, sedlaste, kule, itd.); deformacija nosnih kostiju (sedlasti nos). Međutim, dijagnostička vrijednost ovih znakova ne može se precijeniti. Većina njih, uzeta pojedinačno, nije patognomonična za sifilis. Ono što je važno je njihova kombinacija kod istog pacijenta. Njihovo odsustvo također ne govori protiv sifilitičnih lezija.
Drugi kriterij za dijagnosticiranje sifilitičnog oštećenja mozga su serološki podaci. Pored pozitivne Wassermanove reakcije u krvi i likvoru, obično se uočavaju pozitivne proteinske reakcije u likvoru, povećanje broja formiranih elemenata (pleocitoza) i povećana količina proteina. Ali negativne serološke i globulinske reakcije, posebno kod dugotrajnih bolesti, ne proturječe dijagnozi kongenitalnog sifilisa mozga.
Među našim pacijentima pozitivna Wassermanova reakcija u krvi na kongenitalni sifilis mozga bila je prisutna u 66%. Smatra se da se normalno kod djece količina proteina u cerebrospinalnoj tekućini kreće od 0,016 do 0,024%. Broj ćelija može u rijetkim slučajevima biti veći nego kod odraslih, za koje je maksimum 8/3. Međutim, ovi veći brojevi (9/3 - 10/3) javljaju se samo kod djece mlađe od 6 godina. Nonne-Apeltova i Weichbrodtova reakcija u normalnoj cerebrospinalnoj tekućini su uvijek negativne; Pandijeva reakcija može biti pozitivna u 5% slučajeva.
Sljedeći niz znakova koji služe za diferencijalnu dijagnozu oligofrenije i kongenitalnog sifilisa mozga nalaze se u neurološkim simptomima koji su izrazito polimorfni. Nailazimo na oštećenja kranijalnih nerava, hemi- i parapareze, a posebno su karakteristične promjene na zjenicama, njihovom obliku, slabljenju ili izostanku svjetlosne reakcije. Česte su promjene na očnom dnu; bljedilo bradavica, ponekad izražene atrofične pojave, horioretinitis itd.
Od mentalnih simptoma ne možemo imenovati one specifične za kongenitalni sifilis. U diferencijalnoj dijagnozi s kongenitalnom demencijom druge etiologije, sifilis mozga indiciran je teškim oštećenjem pamćenja, poremećajem pažnje, većom iscrpljenošću i izraženijim oštećenjem performansi uz relativno netaknutu sposobnost prosuđivanja. Prisutnost ograničenih fenomena gubitka (agnostički, afazični i praktični poremećaji), pasivnost, adinamija, euforija, slabost, poremećeni fokus često su prije znakovi sifilitičke demencije nego mentalne retardacije. Ali
Treba napomenuti da svi ovi simptomi gube na značaju sa dubokim stepenom demencije. Rane sifilitičke lezije mozga (posebno intrauterine) obično dovode do fenomena mentalne nerazvijenosti.
Epileptički napadi su jedan od čestih simptoma u klinici kongenitalnog sifilisa mozga kod djece. Na osnovu toga identifikovan je poseban tip epileptiformnog sifilisa. Međutim, pitanje patogeneze sifilitičke epilepsije još uvijek nije konačno riješeno. Mnogi autori smatraju da je osnova patogeneze ovih oblika sifilitički endarteritis malih žila mozga.
Kod djece se uočavaju dvije vrste sifilitičke epilepsije: u jednoj grupi slučajeva epileptički napad je samo simptom u kliničkoj slici karakterističan za cerebralni sifilis. U odnosu na takve pacijente, ispravnije je govoriti ne o sifilitičkoj epilepsiji, već o epileptiformnom sindromu kod cerebralnog sifilisa. Ali postoje oblici kod kojih su epileptični napadi i epileptičke promjene u psihi glavni dio slike bolesti. U takvim slučajevima mora se pretpostaviti da je specifični agens izazvao promjene u mozgu koje pogoduju razvoju novog procesa bolesti sličnog epileptičkoj bolesti. Specifična terapija kod ovih pacijenata je često neefikasna.
Kao klinički primjer, opisujemo sljedeće zapažanje.
Dječak star 11 godina. Zabilježeni su loši akademski rezultati, poteškoće u ponašanju i epileptični napadi. Majka boluje od sifilisa i po prirodi je cvilljiva i razdražljiva; pre godinu dana imala je vizuelne halucinacije i napade nepoznatog porekla nakon neprijatnih iskustava. Dječakov otac je u psihijatrijskoj bolnici; ima rijetke epileptične napade.
Dječak je rođen iz prve trudnoće; porođaj u punom terminu; asfiksija. Rani fizički razvoj je ispravan; do godinu dana, mirno, letargično, ravnodušno dijete. U dobi od 9 mjeseci, nakon što je obolio od morbila, dječak je imao prvi napad; Od tada se napadi ponavljaju. U predškolskom i školskom uzrastu je dosadan, ljut, osjetljiv i ljut. Uči u školi od svoje 7. godine. Njegov akademski uspjeh bio je loš: proveo je 3 godine u prvom razredu javne škole, a zatim je prebačen u pomoćnu školu. Loše čita; ne može raditi posao koji zahtijeva inteligenciju. Tačan, efikasan, štedljiv. Poteškoće u ponašanju u školi objašnjavaju se njegovim motoričkim nemirom i afektivnim ispadima. Među oboljenjima koje je patio bili su veliki kašalj (u blažoj formi), vodene boginje i šarlah. Tokom svog jednomesečnog boravka na klinici, dječak je dobio poteškoće u ponašanju. Grub je, uzbuđen, sklon afektivnim ispadima, ponekad letargičan i tmuran. Svadljiv je sa djecom, na najmanji nesporazum počinje glasno da vrišti, baca stolice i dugo se ne smiruje. U školi radi koncentrisano, pažljivo, a tempo rada je spor. Teško je usvojiti novi materijal.
U ovom slučaju postoji i razlog (anamnestički podaci - sifilis kod majke, prisustvo neuroloških promjena -
mišljenja - reakcije zjenica, anizorefleksija) upućuju na sifilitično oštećenje mozga. Međutim, u ovom slučaju, za razliku od prethodnog, možemo pretpostaviti da se na osnovu prenesenog sifilitičnog moždanog procesa javlja razvoj epileptičke bolesti s određenim obrascima kliničkih manifestacija i tijeka.
Ovu pretpostavku potvrđuje prisustvo psihičkih promjena karakterističnih za epilepsiju: viskozni afekt sa tendencijom izljeva, ljutnja, upornost, pedantnost. Intelektualna aktivnost pacijenta je nesumnjivo poremećena, ali epileptičnog tipa. Radi sa koncentracijom, preciznošću i sposoban je za duži napor; tempo rada je usporen, dok se pacijenti koji boluju od progresivnog oblika cerebralnog sifilisa karakterišu brzom iscrpljenošću, umorom i nemogućnošću da se naprežu u dužem vremenskom periodu. U takvim slučajevima koristimo i specifičnu terapiju, ali je kombiniramo sa sistematskim liječenjem antiepileptičkim lijekovima.
Da bismo upotpunili opis različitih oblika kongenitalnog sifilisa mozga, donosimo još dva klinička primjera, od kojih prvi predstavlja jedan od najčešćih psihopatoloških oblika kongenitalnog sifilisa u djece, a drugi je relativno rijedak.
1. 15-godišnja djevojka koju smo prvi put vidjeli prije 8 godina. Njen otac pati od progresivne paralize, a sestra i brat imaju epileptične napade. Fizički razvoj pacijenta je bio blagovremen, sa izuzetkom govora koji se razvijao vrlo sporo. Već u dobi od 4 godine djevojčica je bila glasna, nemirna, okrutna, ljuta i afektivna; sa 6 godina počela je da nestaje iz kuće po ceo dan; u seoskim vozovima prosila, krala stvari iz kuće, palila svuda vatru, mučila životinje, tukla djecu, koja su pobjegla kad se pojavila.
Prilikom pregleda na klinici, kod djevojčice je utvrđeno: infantilno, displastično, senilno lice, promukao glas. Anizokorija i usporen odgovor zjenica na svjetlost; Pareza konvergencije. Istraživanje krvi i tekućine za Wassermanovu reakciju dalo je pozitivan rezultat. Prilikom opservacije u klinici uočen je jak motorički nemir, čini neočekivane radnje, impulsivna je i emocionalno tupa. Svadljiva je sa decom, opirljiva, nikome ne pokazuje naklonost, agresivna je i varljiva. Sistematsko liječenje nije dalo rezultate. Pacijent je otpušten sa klinike bez poboljšanja.
Podaci o praćenju proteklih godina pokazuju da se ponašanje djevojčice i dalje pogoršava. I pored svih trudova majke, djevojčica se nije socijalno prilagodila, još uvijek često bježi od kuće, ne ide u školu (počinje palež, razbija prozore, oštro je impulsivna, pohlepna).
Klinička slika kod ovog bolesnika slična je onoj koja se javlja kod kroničnih oblika epidemijskog encefalitisa. Pacijenti doživljavaju dezinhibiciju nagona i patološku strast za paljevinom i skitnjom. Takvi pacijenti, poput onih koji boluju od epidemijskog encefalitisa, nisu podložni pedagoškom utjecaju, nemaju osjećaja.
Nemaju straha, nemaju osjećaj odgovornosti, nisu vezani ni za koga, dugo ih ništa ne zanima.
Dijagnoza kongenitalnog sifilisa u našem slučaju se postavlja na osnovu anamneze, neurološkog pregleda bolesnika i seroloških podataka. U nedostatku pozitivne Wassermanove reakcije, diferencijalna dijagnoza takvih slučajeva sa psihopatijom i mentalnim posljedicama epidemijskog encefalitisa je vrlo teška.
Drugi pacijent ima oblik sifilitičke bolesti mozga koja je rijetka kod djece, a nešto češća kod adolescenata i ponekad se pogrešno dijagnosticira kao šizofrenija.
2. Dječak 12 godina. U posljednja 3-4 mjeseca brže se zamarao od školskih obaveza, depresivno je raspoložen, cvili, ne želi da izlazi, dodirljiv je, razdražljiv, ponekad je inhibiran, ima slušne halucinacije, čuje muški glas imperativne prirode: "idi u šetnju." On razgovara sam sa sobom, sa svojom senkom.
Prema anamnezi, poznato je da je dječakov otac prije rođenja bolovao od sifilisa, majka pati od glavobolje; imala je dva pobačaja. Moja tetka po ocu je bila psihički bolesna. Dječak je odrastao boležljiv, u djetinjstvu je imao osip. U periodu od 3 mjeseca do godine, dva do tri puta sedmično zabilježeni su konvulzivni napadi. U djetinjstvu je bio glasan i malo je spavao. Nije govorio do svoje 3 godine; odrastao je cvileći, povučen, pasivan i neodlučan.
Pacijent je pristupačan, rado priča o sebi, smatra se bolesnim. Prije 3-4 mjeseca počeo je da čuje “glasine”, glasove koji mu naređuju da ide negdje, blizu uha – šapat, muški glas. On to tretira kao bolnu pojavu, kritički, i uvijek je svjestan da mu se to samo „čini“. Poriče vizuelne halucinacije. Vjeruje da je u posljednje vrijeme postao razdražljiviji. Često mu je teško da uradi domaći zadatak.
Od prvih dana boravka na klinici dječak je patio od sindroma iritabilne slabosti. U školskim satima stalno se vrti u stolici, gleda oko sebe, radi nemirno, sa napetošću. U slobodno vrijeme od nastave ne može ništa raditi samoinicijativno. Lako se javljaju afektivni, ljuti izlivi, ali se brzo smiruju. Vrlo sugestibilan, lako pod utjecajem druge djece. U školskim časovima postoji nesposobnost da se razlikuje bitno od nevažnog; pažnja je nestabilna i lako se odvlači. Raspon pažnje je uzak, memorija je smanjena. Asocijacije su siromašne i monotone. Konkretno razmišljanje, procesi definisanja i generalizacije su teški. Brzo se iscrpljuje na poslu. Fizičko stanje pacijenta pokazuje abnormalnu građu, asimetričnu lobanju, asimetrične uši, povećane limfne čvorove i tragove keratitisa na lijevom oku. U unutrašnjim organima nisu nađena odstupanja od norme. Neurološkim pregledom se otkriva anizokorija, oslabljena svjetlosna reakcija, posebno desno, slabljenje facijalnog živca lijevo, hiperkineza i izražen autonomni sindrom. Serološko ispitivanje krvi i likvora dalo je negativan rezultat. Pregledom fundusa utvrđeno je sljedeće: vene su proširene, arterije sužene, a na retini ima mnogo atrofičnih mrlja. Dječak je prošao kurs antisifilitike, nakon čega je postao smireniji i vedriji.
Ovu bolest treba pripisati onoj varijanti cerebralnog sifilisa, koja je opisana kao sifilitička halucinoza.
Još uvijek je mnogo toga nejasno u patogenezi ovih oblika cerebralnog sifilisa. Spori dugotrajni tijek daje razlog za pretpostavku da je riječ o sifilitičkom endarteritisu cerebralnih žila.
Diferencijalna dijagnoza sa shizofrenijom u mnogim slučajevima sifilitičke halucinoze nije laka, posebno ako se naknadno razvije paranoidni sindrom. Emocionalna nestabilnost, sugestibilnost, površnost afekta, karakteristični poremećaji intelektualne aktivnosti, gubitak pamćenja, izražen poremećaj pažnje, nemogućnost naprezanja, umor - svi ovi karakteristični simptomi težeg organskog oboljenja mozga lako isključuju dijagnozu šizofrenije. Kritički stav pacijenta prema halucinacijama kao nečemu stranom je također karakterističan za sifilitičku halucinozu. Osobine neuroloških poremećaja - anizokorija i usporena reakcija zjenica na svjetlost, promjene na očnom dnu, epileptični napadi u djetinjstvu - navode nas na sumnju da je u ovom slučaju riječ o organskom procesu specifične prirode. Anamnestički podaci koji ukazuju na sifilitičnu bolest kod oca potvrđuju dijagnozu.
Psihoza s cerebralnim sifilisom mozga vrlo se rijetko opaža kod djece. A.I. Vinokurova je opisala nekoliko slučajeva sifilitičkih psihoza kod djece sa šizofrenom slikom. Autor ih naziva "parašizofrenijom". Kod adolescenata, sifilitičke psihoze se uočavaju mnogo češće.
Evo jednog takvog kliničkog zapažanja.
Djevojka 15 godina. Bolest je počela konfuzijom, dezorijentacijom u okolini, vizuelnim halucinacijama i strahovima. Tokom 3 mjeseca, halucinatorni i deluzijski fenomeni ostali su prilično uporni u kliničkoj slici. Neurološki status je pokazao neujednačenost zenica sa usporenom reakcijom na svjetlost. Wassermanove reakcije u krvi i cerebrospinalnoj tekućini su oštro pozitivne. Nakon kursa specifične terapije, pacijent je otpušten iz bolnice u stanju poboljšanja.
Prilikom ponovnog prijema nakon godinu dana, pacijentkinja otežano razmišlja, spora je, slabo se nosi sa školskim zadacima (koji su joj prije bolesti bili laki), postoji velika labilnost i osiromašene emocije.
Čini se da je sifilitično porijeklo psihoze kod ovog pacijenta potpuno dokazano. Ali na vrhuncu napada, kada su slikom dominirale halucinacije i deluzije, bila je neophodna diferencijalna dijagnoza sa šizofrenijom.
Kod halucinatornih i paranoidnih oblika cerebralnog sifilisa često se javljaju dijagnostičke greške u korist šizofrenije. To se posebno često dešava u slučajevima kada izgube iz vida osnovno pravilo da se prepoznavanje bolesti ne zasniva na pojedinačnim simptomima, što je fundamentalno.
Glavna stvar koja određuje dijagnozu su poremećaji u razmišljanju i afekti tipični za shizofreniju.
Kod cerebralnog sifilisa kod djece rijetko se primjećuju halucinatorne i deluzijske manifestacije. Glavni su: 1) sindromi demencije, 2) epileptični, 3) cerebrastenični, 4) psihopatska stanja. Drugim riječima, kod cerebralnog sifilisa kod djece uočavaju se isti osnovni psihopatološki sindromi koje smo zabilježili kao posljedice akutnih infektivnih bolesti mozga. Ova ujednačenost psihopatoloških manifestacija ogleda se u karakteristikama starosne reaktivnosti djeteta.
Već smo naveli da su kod djece viši dijelovi centralnog nervnog sistema, koji su ontogenetski mlade formacije, ranjiviji na različite patogene agense, a regulatorne i zaštitne funkcije moždane kore još uvijek se odlikuju nedovoljnom stabilnošću. Stoga je veća vjerovatnoća da će mlađa djeca doživjeti demenciju. Kada se funkcionalna aktivnost moždane kore smanji i njena kontrola je slaba, lako nastaju uvjeti povezani s dezinhibicijom funkcija osnovnih dijelova subkortikalne regije. U kliničkoj slici mentalnih bolesti, to se ogleda u simptomima motoričke agitacije, impulzivnih čina, pojačanih grubih nagona - u konačnici, u psihopatskom ponašanju. Karakteristične karakteristike kortikalne dinamike kod male djece, njihova sklonost povećanom zračenju iritativnog procesa također mogu objasniti zašto se kod male djece tako lako javljaju konvulzivna stanja, epileptiformni i epileptički sindromi. Dakle, dominacija pojedinih sindroma u djetinjstvu (psihopatski, epileptiformni, sindrom demencije) određena je fiziološkim starosnim karakteristikama cerebralne dinamike i nedovoljnom funkcionalnom zrelošću moždane kore.
U zaključku, hajde da se zadržimo na pitanju posebnosti tijeka cerebralnog sifilisa kod djece.
Prvi znaci kongenitalnog sifilisa obično se otkrivaju tokom prve godine života. U ranom djetinjstvu ova djeca doživljavaju anksioznost, emocionalnu nestabilnost ili pretjeranu letargiju i pasivnost. Ponekad se početak bolesti otkriva tek u periodu od 7 do 12 godina i kasnije.
Prije toga, bolest ostaje latentna, dijete se smatra zdravim, iako se i u ovom latentnom periodu često mogu uočiti zakašnjeli intelektualni razvoj i različiti poremećaji u ponašanju.
U budućnosti, tok procesa može poprimiti različite oblike: ili spor, spor, sa malo napredovanja, ili katastrofalno jak, koji brzo dovodi do dubokog defekta, ili remitirajući u obliku pojedinačnih napada. Često se egzacerbacija sifilitičkog procesa poklapa s nekom vrstom infekcije (gripa, upala pluća, ospice) ili ozljedom glave. Može se pretpostaviti da u takvim slučajevima interkurentna infekcija ili trauma aktivira sifilički proces koji je ranije bio latentan.
U povoljnijim slučajevima, sifilički proces se prekida na duže ili manje dugo (ponekad i na nekoliko decenija). Međutim, ni u tim slučajevima ne može se biti siguran da bolest neće dovesti do novog izbijanja.
Obrasci koji određuju tok i ishod kongenitalnog sifilisa u svakom pojedinačnom slučaju izgledaju složeni i zavise od niza razloga: težine procesa, karakteristika njegovog morfološkog supstrata (vaskularne, upalne, granulomatozne promjene), distribucije u mozgu. i patofiziološke karakteristike. Dakle, među određenim oblicima moždanog sifilisa, sifilitičke lezije moždanih ovojnica napreduju povoljnije i bolje su podložne specifičnoj terapiji. Kod sifilitičnih guma klinička slika ovisi o njihovoj lokalizaciji i pravovremenoj terapijskoj intervenciji