Čir na želucu. Akutna s krvarenjem (K25.0)

Delafoyov sindrom je prilično rijetka patologija koja je opisana prije više od 100 godina. Javlja se, po pravilu, kod ljudi mlađe ili srednje životne dobi, u većini slučajeva bez ikakve želučane anamneze.

Delafoyov sindrom je mala i izolirana patologija želučanih žila, koja uzrokuje poteškoće u dijagnozi (dijagnosticira se u većini slučajeva ili tijekom operacije ili na stolu za seciranje). U pravilu se manifestira ponovljenim obilnim krvarenjima, čiji izvor u velikoj većini slučajeva ostaje nepoznat. Međutim, treba napomenuti da Delafoyev ulkus, koji karakterizira destrukcija površinskih submukoznih arterija, nije čest uzrok akutnog krvarenja iz gornjeg gastrointestinalnog trakta i čini samo 0,4-1% svih slučajeva.

U medicinskoj literaturi Delafoyev ulkus je sindrom koji se definira kao iznenadno masivno želučano krvarenje, uzrokovano erozijom jedne od grana želučane arterije koja se nalazi u submukoznom sloju zida želuca, odnosno u njegovoj gornjoj trećini.

Do danas je dokazano da se patologija temelji na aneurizme malih submukoznih arterija u kardijalnom dijelu želuca, u blizini manje zakrivljenosti, iako neki stručnjaci ovaj sindrom pripisuju urođenim bolestima.

U većini slučajeva, Delafoyevi ulkusi su lokalizirani na dnu želuca, iako postoje i slučajevi kada su nastali i u duodenumu, jednjaku, tankom ili debelom crijevu.

Glavnim predisponirajućim faktorima za nastanak ovog sindroma smatra se hronični alkoholizam, kao i upotreba salicilata ili steroida u prilično dugom vremenskom periodu. Drugi, iako rijedak faktor su stresne situacije. Delafoy čir se može kombinirati s bilo kojom drugom patologijom: rak, čir na želucu i dvanaestopalačnom crijevu, bolesti krvi itd.

Prije operacije, dijagnosticiranje ove bolesti može biti izuzetno teško, iako se u nekim slučajevima može obaviti gastroskopijom. Vizuelnim pregledom Delafoyeva erozija se definiše kao ovalni, okrugli ili zvjezdasti polip izdignut iznad krvareće žile, koji dostiže promjer od 0,2-0,5 cm, u pravilu na ovom mjestu nema promjena na sluznici. Dno same erozije je fibrinoidna nekroza.

Dijagnostički kriterijumi za ovaj sindrom su:

Mlazno, kao i pulsirajuće krvarenje na apsolutno netaknutoj (moguće s minimalnim defektima) sluznici;

Protruzija (protruzija) žile (i sa krvarenjem i bez njega) na apsolutno intaktnoj (moguće sa minimalnim defektima) sluznici;

Fiksni krvni ugrušak na potpuno netaknutoj (možda sa minimalnim defektima) sluznici;

Konzervativno liječenje Delafoyovih ulkusa smatra se neperspektivnim, jer postoji velika vjerojatnost smrti kao posljedica gubitka krvi (krvarenje je u ovom slučaju uvijek arterijsko i masivno), stoga je potrebna hitna kirurška intervencija.

Radi se široka gastrotomija, koja je u dijagnostičkom smislu efikasna samo kada se iz punktatne erozije sluznice jasno vidi mlaz grimizne krvi. Inače, hirurzi komprimiraju trbušnu aortu i tako pokušavaju pronaći odakle dolazi krv iz aneurizme.

Neki kirurzi tokom preoperativne gastroskopije označavaju područje erozije metilenskim plavim, uvodeći ga u submukozu kako bi se olakšala potraga za izvorom krvarenja tokom same operacije, drugi koriste transiluminaciju, a treći perfuziraju želučane žile obojenom tekućinom. Iz ovoga proizilazi da kod krvarenja ove etiologije hirurška taktika nije konačno riješena.

Neki hirurzi preferiraju intraoperativne (kada se otkrije izvor) endoskopske metode zaustavljanja krvarenja (elektrokoagulacija, cijepanje izvora krvarenja rastvorima adrenalina i polidijaksanona, kliping), drugi smatraju da je najefikasnija metoda u ovom slučaju embolizacija (blokada posebnim uvedene embolije) arterija želuca.

Budući da Delafoyov sindrom karakterizira izuzetno obilno i rekurentno krvarenje, mnogi kirurzi su sigurni da je jedini mogući tretman kirurški, koji uključuje šivanje lokalno krvarećeg dijela stijenke želuca do mišićnog sloja ili eksciziju dijela želuca koji sadrži solitarno krvarenje. erozija. Budući da se izvor krvarenja često ne može otkriti, mnogi stručnjaci izvode "slijepe" resekcije želuca, unatoč činjenici da u ovom slučaju postoji rizik od nepotpunog uklanjanja Delafoy erozije.

Kao što vidite, Delafoyov sindrom nije samo rijetka, već i prilično složena bolest koja zahtijeva hitnu hiruršku intervenciju, koju može ispravno izvesti samo visokokvalificirani stručnjak.

Prognoza oporavka ovisi i o pravovremenosti traženja pomoći, pouzdanosti pregleda i punopravnog liječenja. Međutim, nije uvijek moguće identificirati izvor krvarenja kod pacijenata s GI iz gornjih dijelova. Čak i nakon potpunog ispiranja želuca i dvanaestopalačnog crijeva 12 i temeljitog pregleda sluznice, nisu otkriveni defekti. Vrlo rijetko, i to samo posrednim znakovima, moguće je identificirati izvor akutnog krvarenja u obliku blagog oštećenja sluznice sa submukoznom želučanom žilom koja se nalazi uz nju. Često je za ovo oštećenje pričvršćen krvni ugrušak (ugrušak). U takvim slučajevima govore o šteti Delafoyu. Prvi put je takva varijanta gastrointestinalnog krvarenja opisana prije više od 100 godina. Neki doktori, bez pouzdane identifikacije izvora krvarenja, automatski donose zaključak - Delafoyev sindrom. Razlog tome može biti kako loša priprema za pregled jednjaka, želuca i dvanaestopalačnog crijeva, tako i nedovoljna kvalifikacija ljekara. Stoga je u ovom trenutku statistički postotak otkrivene patologije značajno preuveličan. Zapravo, Delafoijeva lezija se pouzdano javlja u ne više od 1% slučajeva akutnog krvarenja u lumen gastrointestinalnog trakta. Lokalizacija - gornji dijelovi želuca. Brzina krvarenja i gubitka krvi može biti velika u jednom trenutku ili intenzivna i kratkoročna, ali i dovesti do teške anemije tokom vremena.

Delafoyov sindrom najčešće se dijagnosticira kod starijih muškaraca, vjerojatno kao posljedica promjena u stijenci želuca uzrokovanih godinama i transformacije submukoznih žila velikog kalibra. Dolazi do oštećenja istanjene sluznice i perforacije zida žile. Uzrok ovog procesa može biti ateroskleroza zidova krvnih žila i lokalna ishemija sluznice, kao i mehanička i hemijska dejstva.

Dijagnoza i liječenje.

Za krvarenje u lumen gastrointestinalnog trakta važno je pravovremeno traženje medicinske pomoći i kvalitet endoskopskih manipulacija. Utvrđivanje izvora krvarenja i endoskopska hemostaza pomoći će da se izbjegne tragedija. Odsutnost drugih mogućih izvora krvarenja, prisutnost aktivnog krvarenja iz vanjske intaktne sluznice ili prisutnost fiksiranog krvnog ugruška na nepromijenjenoj sluznici, posebno ako se utvrdi velika žila koja se nalazi blizu površine, potvrđuju Delafoyovu ozljedu. Dodatna dijagnostička metoda za identifikaciju susjedne žile je endosonografija (Endo ultrazvuk). Već tokom primarne dijagnostičke gastroskopije moguće je (ili bolje rečeno neophodno) početi sa hemostazom. Optimalna metoda u ovom slučaju je kliping ili ligacija susjedne žile. Čini se da je koagulacija aktivnog krvarenja u ovom slučaju manje efikasna. B se javlja Zaustavite krvarenje u 74% - 100% slučajeva. Relapsi su uočeni krvarenjem u 9-40% slučajeva. Nakon endoskopske hemostaze, svim pacijentima je potrebna konzervativna hemostatska terapija.

Gallard je po prvi put opisao 2 smrti od krvarenja iz "želučane aneurizme". G. Dieulafoy je u Parizu prikupio podatke o 10 slučajeva smrtonosnog želučanog krvarenja na osnovu površinskih erozija sluznice, na čijem dnu je pronađena arrozirana arterija. W. Usbeck i G. Jager od 839 pacijenata sa krvarenjem u gastrointestinalnom traktu među 72 rijetka uzroka bolesti kod 8 pacijenata pronašli su Dieulafoyov sindrom. U ruskoj književnosti, E. N. Vantsyan et al. opisali 2 slična vlastita zapažanja, S. G. Martyanov i N. V. Smirnova - 3, i M. P. Korolev et al. - 10. Istina, među zapažanjima nedavnih autora kod 1 pacijenta, eroziju želučane arterije uzrokovao je karcinom niskog stepena, koji ne treba pripisati Dieulafoyovom sindromu.

Vjeruje se da se bolest temelji na aneurizme malih submukoznih arterija kardijalnog dijela želuca, u blizini njegove manje zakrivljenosti. Neki autori imaju tendenciju da prirodu ove bolesti smatraju kongenitalnom.

Nevjerojatna jačina krvarenja na temelju Dieulafoyeve solitarne ulceracije posljedica je činjenice da velike arterije prolaze kroz submukozni sloj kardijalnog dijela želuca, koji su opleteni mišićnim vlaknima, fiksirani njima i sprječavajući njihovu kontrakciju.

Izvana, erozija Dieulafoy ima okrugli, ovalni ili zvjezdasti oblik, sluznica je kao da je podignuta iznad krvareće žile u obliku polipa promjera do 0,2-0,5 cm. Histološki pregled otkriva proliferaciju i sklerozu intime, degeneraciju srednjeg sloja, nestanak elastičnih vlakana u zidu arozirane arterije.

Sluzokoža želuca na ovom mjestu je gotovo nepromijenjena, na dnu erozije vidljiva je fibrinoidna nekroza, umjerena limfo-, granularna i plazmacitna infiltracija zida želuca.

Konzervativna terapija za Dieulafoy erozije, u pravilu, nije efikasna i gotovo svi pacijenti umiru.

Kod Dieulafoyovog sindroma krvarenje je toliko masovno da se pitanje potrebe za hirurškom intervencijom ne smije ni dovoditi u pitanje. Prije operacije ovu dijagnozu je vrlo teško postaviti. Prilikom same intervencije vanjski pregled želuca ne pomaže u postavljanju dijagnoze, a široka gastrotomija je dijagnostički efikasna kada se iz punktatne erozije sluznice vidi mlaz grimizne krvi. Kada to nije slučaj, neki autori preporučuju kompresiju aorte, a ponekad dolazi do mlaznog krvarenja iz aneurizme submukozne arterije. Da bi se olakšala potraga za izvorom krvarenja tokom operacije, preporučuje se označavanje područja erozije metilenskim plavim, ubrizganim ispod sluznice u količini od 2-3 ml, tokom preoperativne gastroskopije, ili tokom intervencije, perfuzije. želučanih sudova s obojenom tekućinom, a također koriste transiluminaciju.

Hirurška taktika za krvarenje ove etiologije nije konačno riješena. Neki kirurzi preferiraju endoskopske metode zaustavljanja krvarenja kod Dieulafoyovog sindroma u vidu elektrokoagulacije, cijepanja izvora krvarenja mješavinom otopina adrenalina i polidioksanona i klipinga metalnim nosačima. Ovi autori na ovaj način postižu uspjeh u 96% slučajeva.

Kao što je već napomenuto, Dieulafoyov sindrom karakteriziraju izuzetno obilna ponovljena krvarenja. Iz tog razloga mnogi autori insistiraju na hirurškom liječenju ovakvih pacijenata, koje se svodi na šivanje stijenke želuca na mišićni sloj ili eksciziju patološkog dijela želuca unutar zdravih tkiva. Budući da se izvor krvarenja često ne otkriva, mnogi kirurzi izvode "slijepe" resekcije želuca, uz rizik da ovaj izvor ostave neuklonjen. S. G. Martyanov i N. V. Smirnova suočili su se s takvom situacijom. Kod 3 bolesnika sa Dieulafoyovim sindromom, autori su izvršili resekciju želuca unutar % organa, a kod jednog pacijenta došlo je do ponovnog krvarenja iz neotklonjenog izvora u kardijalnoj regiji. Pacijent je ponovo operisan - resekcija želuca, nakon čega je 8. dana nastupila smrt sa simptomima višeorganske insuficijencije. Još dva pacijenta su se oporavila.

Dakle, Dieulafoyov sindrom, iako se smatra rijetkom bolešću, ali kada se pojavi, dijagnostičke i terapijske greške su posebno česte.

A. Kyrygina, Yu. Stoyko, S. Bagnenko

Solitarna ulceracija Dieulafoya (Dieulafoyov sindrom) i drugi materijali iz gastroenterologije.

bibliografski opis:
Slučaj smrti sa klinički neidentifikovanom dijagnozom kao rezultat Dieulafoyeve bolesti / Shulga I.P., Lazareva I.N. // Odabrana pitanja sudsko-medicinskog ispitivanja. - Habarovsk, 2010. - Br. 11. - S. 101-104.

html kod:
/ Šulga I.P., Lazareva I.N. // Odabrana pitanja sudsko-medicinskog ispitivanja. - Habarovsk, 2010. - Br. 11. - S. 101-104.

ugradi kod na forum:
Slučaj smrti sa klinički neidentifikovanom dijagnozom kao rezultat Dieulafoyeve bolesti / Shulga I.P., Lazareva I.N. // Odabrana pitanja sudsko-medicinskog ispitivanja. - Habarovsk, 2010. - Br. 11. - S. 101-104.

wiki:
/ Šulga I.P., Lazareva I.N. // Odabrana pitanja sudsko-medicinskog ispitivanja. - Habarovsk, 2010. - Br. 11. - S. 101-104.

Prvi put 2 smrti od krvarenje iz "aneurizme želuca" opisao Gallard 1884.

Georges Dieulafoy (Dieulafoy Georges) 1839-1911 - bio je predsjednik Francuske akademije medicinskih nauka u Parizu. Pionir kirurškog liječenja upala slijepog crijeva, autor jednog od prvih priručnika o hirurškoj morfologiji unutrašnjih organa.

G. Dieulafoy je 1898. godine u Parizu prikupio podatke o 10 slučajeva smrtonosnog želučanog krvarenja zbog površinskih erozija sluznice, na čijem je dnu pronađena arrozirana arterija, i identificirao poseban nosološki oblik - "jednostavnu ulceraciju" - exulceratio. simplex (krvarenje iz nastale aneurizmatske arterijske grane submukoznog sloja želuca kroz mali defekt ili eroziju sluznice).

Trenutno se u Europi i Sjedinjenim Državama koriste različiti nazivi za ovu neobičnu bolest. Posljednjih godina najčešći sinonimi su: "kirzoidna aneurizma", "želučana arterija sa perzistentnim lumenom", "anomalija submukozne arterije", "aneurizma želučane arterije", "želučana arterioskleroza".

U domaćoj literaturi, tipičan slučaj autopsije Dieulafoyeve bolesti prvi je detaljno opisao 1955. godine Vasilenko D.A. i Minnik S.L. Bolest je ostala neklasifikovana. Svake godine broj publikacija se povećava. Generalno, do 2002. godine, oko 40 zapažanja predstavljeno je u izvorima na ruskom jeziku. U svjetskoj literaturi broj izvještaja je premašio 200.

Atipična ulceracija i krvarenje su komplikacija već postojeće vaskularne anomalije. Stoga "Dieulafoyeva bolest" preciznije odražava karakterističnu primarnu malformaciju želučanih žila. Krvarenje uzrokuje neuobičajeno široka submukozna arterijska žila u kontaktu sa sluznicom. U 80% slučajeva izvor krvarenja nalazi se na udaljenosti od 6 cm od ezofagealno-želudačne anastomoze, češće na maloj krivini. Ozbiljno krvarenje na osnovu solitarne Dieulafoyeve ulceracije nastaje zbog činjenice da u submukoznom sloju kardijalnog dijela želuca prolaze velike arterije, koje su opletene mišićnim vlaknima, njima fiksirane i onemogućavaju njihovu kontrakciju.

Sluzokoža želuca na ovom mjestu je gotovo nepromijenjena, na dnu erozije vidljiva je fibrinoidna nekroza, umjerena limfo-, granularna i plazmacitna infiltracija zida želuca.

U velikim hitnim hirurškim centrima Dieulafoyeva bolest se javlja kod 1-2 pacijenta godišnje. Po pravilu, u ovim slučajevima postoje značajne dijagnostičke poteškoće. Često vaskularne anomalije spadaju u kategoriju nedijagnosticiranih uzroka želučanog krvarenja. Prosječna starost je 54 (16-96) godine. Odnos muškaraca i žena je 2:1.

U tipičnim slučajevima, bolest počinje bez ikakvih prekursora sa znacima obilnog gastrointestinalnog krvarenja. Dispepsija, povraćanje, bol u trbuhu javljaju se relativno rijetko. Rendgenski pregled želuca sa kontrastom je obično beskorisan. Sa angiografijom se može dobiti prilično karakteristična slika.

Općenito, Dieulafoyevu bolest je moguće dijagnosticirati samo endoskopskom metodom u 98% slučajeva obilnog želučanog krvarenja.

Histološkim pregledom otkriva se široka vijugava arterijska žila sa očuvanom mišićnom membranom promjera približno 1,5 mm. Prolazi kroz submukozni sloj i čvrsto prianja na mukoznu membranu. Upadljivo je da kalibar plovila ne odgovara lokaciji. Oštro proširena arterija izgleda normalno. Njegov zid može biti hipertrofiran. Nema znakova upalnog procesa u sluznici, distrofične kalcifikacije, duboke ulceracije zida, prodiranja u sopstvenu mišićnu membranu, vaskulitisa, znakova formiranja aneurizme i teške ateroskleroze. Tromb obično prianja uz defekt na zidu krvnog suda koji strši iznad sluznice. Arterija gura sluznicu u lumen želuca, pa se može činiti da je submukoza proširena na mjestu lezije. Ulkus sluznice je bez inflamatorne reakcije tipične za peptički ulkus. Nema fibroze oko defekta. Dio arterije u bazi ulkusa obično ima područje nekroze i rupture zida. Kod ICD-10: p 28.8 (druge specificirane kongenitalne anomalije cirkulacijskog sistema).

Naše zapažanje.

Muškarac star 18 godina nije imao pritužbi na zdravstveno stanje. Dana 18.09.2007.godine oko 9:00 sati osjetio je slabost, mučninu, povraćanje želučanog sadržaja i krvne ugruške. U 10:20 zatražio je ljekarsku pomoć. Preliminarna dijagnoza: čir na želucu, prvi put otkriven, želučano krvarenje. Hospitalizovan u 11:25. Trbuh je mekan i bezbolan. Negirao je istoriju peptičkog ulkusa i bolnog sindroma. FGDS na stražnjem zidu kardijalnog dijela želuca otkrio je labav tromb, pričvršćen za zid, krvarenje. Klinička dijagnoza: „ruptura sluznice i submukoze kardije želuca (Mallory-Weissov sindrom). Provedena intenzivna hemostatska, transfuzijska terapija.

19.09.07 u 11:20 sati došlo je do ponovnog krvarenja iz želuca, reanimacija je bila neuspješna. U 14:50 proglašena je biološka smrt. Neposredni uzrok smrti bilo je ponavljano želučano krvarenje iz arrozirane arterijske grane submukoznog sloja kardijalnog dijela želuca.

Proučavanje leša izvršio je patolog - šef patoanatomskog odeljenja 301 OVKG I.N. Lazareva.

Sekcijskim istraživanjem utvrđeno je: želučana sluznica je sivkastocrvena, sa izraženim naborima, fokalna petehijalna krvarenja. Na stražnjem zidu kardijalnog dijela želuca, bliže maloj krivini, na udaljenosti od 6 cm od ezofagealno-želudačne fistule, nalazi se polipozna izbočina sluzokože ovalnog oblika, 3,0x1,5x0. 3 cm, sa zaobljenim defektom sluzokože prečnika 0,2 cm u sredini Na rezu gore opisane polipozne izbočine utvrđuje se šupljina ispunjena tečnom krvlju, unutrašnji zid kaviteta je trabekularnog izgleda, bjelkaste boje. boja. Nisu nađene erozivne i ulcerativne promjene na sluznici jednjaka, želuca, dvanaestopalačnog crijeva. U lumenu jejunuma i proksimalnog ileuma, kašaste mase obojene tamnozelenom žuči. Distalni dio ileuma za 120 cm sadrži kašaste tamnocrvene mase u lumenu. U lumenu debelog crijeva, kašaste mase crne boje. Histološki podaci: Stomak(kardijalni odjel) - u submukoznom sloju, široka izvijena arterijska žila sa očuvanom mišićnom membranom, usko uz mukozu muskularisa. Zid proširenih sudova submukoze je normalan, bez znakova upale, na pojedinim mjestima hipertrofiran. U projekciji ulceroznog defekta sluznice, ruptura zida arterije sa zjapljenim lumenom, fokalna krvarenja, nekroza, nakupljanje leukocita. Nema fibroze oko defekta.

Zaključak: histološka slika odgovara promjenama koje opisuje Dieulafoy (akutni čir kompliciran obilnim krvarenjem iz velike arterijske grane želučane submukoze). Sudsko-medicinska dijagnoza: Glavna bolest: Dieulafoyov čir (anomalija u razvoju sudova submukoze kardijalnog dijela želuca u vidu aneurizmatično proširenih arterija).

Komplikacija osnovne bolesti: obilno rekurentno želučano krvarenje iz arozirane aneurizmatske arterijske grane submukoznog sloja kardije želuca.

U ovom slučaju došlo je do neslaganja između kliničke i morfološke dijagnoze osnovne bolesti.

SAŽETAK

Dieulafoyeva bolest, iako se smatra rijetkom bolešću, ali kada se pojavi, dijagnostičke i terapijske greške su posebno česte.
Budući da se u domaćoj literaturi o Dieulafoyovoj bolesti očito ne posvećuje dovoljna pažnja, posebno morfološkim studijama, naše zapažanje može biti od interesa za ljekare različitih specijalnosti, posebno morfologe.
Uz ponovljeno obilno krvarenje nepoznate prirode, potrebno je zapamtiti ovu patologiju.
Faktori koji otežavaju dijagnozu su: rijetkost ove patologije (od 1,5 do 6% svih slučajeva krvarenja iz gornjeg gastrointestinalnog trakta), masivno krvarenje u lumen želuca, mala veličina izvora krvarenja i ozbiljnom stanju pacijenta. Dijagnoza je uspješna kada se pregleda u vrijeme krvarenja.
Preovlađujuća starost pacijenata je preko 50 godina.
U 70-80% slučajeva karakteristična je lokalizacija - proksimalni dijelovi stražnjeg zida želuca do 6 cm od ezofagealno-želudačnog spoja.
Prilikom procjene ispravnosti liječenja: konzervativna terapija Dieulafoyovih erozija u pravilu nije učinkovita i gotovo svi pacijenti umiru.

Kod Dieulafoyovog sindroma krvarenje je toliko masovno da se pitanje potrebe za hirurškom intervencijom ne smije ni dovoditi u pitanje.

književnost:

Vorobyov G.I., Kapuller L.L., Mints Ya.V. Dieulafoyeva bolest je rijedak uzrok rekurentnog želučanog krvarenja // Vestn. operacija. - 1986. - br. 5. – P.67-69.
Korolev M.P., Orehovskaya S.V., Filippov A.V. Dijagnoza i liječenje Dieulafauovog sindroma //Vestn. Surgery.-1999.-№6.- P.26-27.
Korolev M.P., Volert T.A. Terapijske taktike kod Dieulafoyovog sindroma // Znanstveno i praktično. Godišnja konferencija doc. hirurzi iz Sankt Peterburga. - St. Petersburg. – 2001.-str.104-107.
Mikhaleva L.M., Kanareytseva T.D., Nechesnyuk S.Yu. Obilno želučano krvarenje kod bolesnika sa Dieulafoyovim sindromom. Patologija.-1997.- T.59, br. 1.-S.60-62.
Kosolapenkov A.Yu., Gryashchenko O.V., Kudba N.N. O pitanju Dieulafoyeve bolesti / Hirurgija na pragu XXI veka. - Astrakhan, 2000. P.73-76.

Prema Centru za medicinsku statistiku Ministarstva zdravlja Ukrajine, od 2002. godine, oko 21.000 pacijenata se godišnje liječi u bolnicama zbog gastrointestinalnog krvarenja ulcerativne etiologije, što je samo 50-60% svih uzroka krvarenja iz gornjeg gastrointestinalnog trakta. . Dakle, može se pretpostaviti da se godišnje u Ukrajini više od 400 ljudi razvija obilno krvarenje iz Dieulafoyevih čireva. Međutim, u domaćoj literaturi praktički nema publikacija posvećenih ovoj patologiji.

Savremeni razvoj endoskopskih tehnika otvorio je nove mogućnosti u dijagnostici i hirurškom liječenju različitih vrsta hirurške patologije, posebno trbušnih organa. Uloga i značaj ezofagogastroduodenoskopije (EGDS) u dijagnostici i liječenju bolesnika s krvarenjem iz gornjeg gastrointestinalnog trakta je neprocjenjiv. EGDS, u kojem se vrši endoskopska verifikacija i karakterizacija izvora krvarenja, procjena stanja hemostaze i mogućnost izvođenja endoskopskih minimalno invazivnih endohirurških intervencija za zaustavljanje i prevenciju ponovnog krvarenja, uz naknadno praćenje njihove efikasnosti. vodeći u izboru racionalne taktike za liječenje pacijenata sa gastrointestinalnim krvarenjem.

U sadašnjoj fazi može se sa sigurnošću tvrditi da je bez gastrointestinalne endoskopije nemoguće odlučiti o izboru racionalne taktike za liječenje pacijenata s gastrointestinalnim krvarenjem ( JCC). Važan pravac u rješavanju problema je razvoj novih metoda za dijagnostiku i liječenje gastrointestinalnih krvarenja različitog porijekla iz gornjeg gastrointestinalnog trakta.

Dijagnostičke greške tokom hitne endoskopije kod pacijenata sa gastrointestinalnim krvarenjem kreću se od 0,9% do 5%, od čega su oko 40% Dieulafoyevi ulkusi. Dijagnostičke greške tokom endoskopije tokom krvarenja iz Dieulafoyovih ulkusa kreću se od 27,8% do 36,6% tokom prve endoskopije.

Izvor krvarenja na prvoj endoskopiji kod pacijenata sa GIB nije otkriven u 3% do 6% slučajeva. To je podstaklo Maiden E.S. i saradnici (1998) da izvrše provokaciju heparinom ukoliko nije identifikovan izvor gastrointestinalnog krvarenja, što je, prema njihovim podacima, omogućilo endoskopsku lokalizaciju kod 40% pacijenata nejasnog porekla. Berkelhammer S. i saradnici (2000) koristeći ovaj pristup tokom endoskopskog pregleda kada nije pronađen izvor krvarenja, prvi su dijagnosticirali Dieulafoyev čir. Kasnije su, na sličan način, drugi istraživači uspjeli dijagnosticirati Dieulafoyev čir kada ga nije bilo moguće otkriti na uobičajen način.

Pozadina

Prvi spomen angiodisplazije želuca kao izvora krvarenja i uzroka smrti dvoje pacijenata odnosi se na 1884. godinu, kada je T. Gallard na obdukciji otkrio promjene na kardijalnom dijelu želuca i nazvao ih "submukozna milijarna aneurizma". 14 godina kasnije, 1898. godine, francuski hirurg Georges Dieulafoy (Dieulafoy) * opisao je 3 svoja zapažanja i pronašao još 4 slična slučaja u drugim publikacijama krvarenja iz površinskog defekta sluznice promjera nekoliko milimetara, okruglog ili ovalni. Ovi defekti su locirani na pozadini nepromijenjene sluzokože u proksimalnom dijelu želuca i doveli su do smrti pacijenata.

Na dnu defekta sluzokože pronašao je aroziranu veliku arteriju, bez znakova vaskulitisa, te je te promjene nazvao "jednostavna ulceracija". Dieulafoy je vjerovao da je ovo Povreda sluzokože je prva faza čira na želucu, čiji je razvoj prekinut pojavom krvarenja. Kasnije se pokazalo da je ova teorija netačna, ali je ovo oštećenje nazvano po njemu.* Paul Georges Dieulafoy - francuski ljekar i hirurg, profesor patologije, šef Katedre za kliničku medicinu. Rođen 18. novembra 1839. u gradu Tuluzu. Studirao je u Parizu, gdje je završio doktorske studije 1869. godine. Bavio se mnogim pitanjima medicine, uključujući pleuritis, tifus, glomerulonefritis, akutni apendicitis (poznata je Dieulafoyeva trijada - povećana osjetljivost kože, bol i napetost mišića u McBurney točki kod akutnog upala slijepog crijeva). Za predsjednika Francuske medicinske akademije izabran je 1910. Umro je 16. avgusta 1911. u Parizu.

Unatoč činjenici da je ova bolest poznata više od 120 godina, u ovom trenutku mnoga pitanja vezana za nju ostaju neriješena. To je zbog njegove rijetke dijagnoze. Poboljšanje pristupa dijagnostici i liječenju gastrointestinalnog krvarenja dovelo je do postepenog povećanja učestalosti otkrivanja ove patologije posljednjih godina. U objavljenom Veldhuyzen Van Zanten S.J.O. i saradnici (1986) u prvom pregledu je napravljena analiza 101 slučaja krvarenja iz Dieulafoyeve vaskularne malformacije. 2000. Chung I.K. et al (2000) pregledali su 100 godina i opisali 280 slučajeva krvarenja od Dieulafoyovih ozljeda, a od 1993. do 2003. Lee Y.T. i saradnici (2003) pronašli su 249 slučajeva opisa ove patologije. Istovremeno, većina autora svoj rad zasniva na malom broju zapažanja (10-30 ljudi) i samo Norton I.D. i saradnici (1999) u multicentričnoj studiji, koju je obavilo 7 endoskopista, navode 89 zapažanja, od kojih je 18% pacijenata imalo erozivne lezije, 11% čireve, a jedan pacijent je imao dva Dieulafoyeva čira u isto vrijeme (tamo je samo još jedan u literaturi opis slučaja sa detekcijom 2 Dieulafoyeva čira na želucu). Osim toga, za razliku od svih ostalih studija, prosječna starost pacijenata je bila 70 godina, komorbiditeti su bili prisutni u 90%, a nesteroidne antiinflamatorne lekove uzimalo je 61,8% pacijenata. Međutim, u ovoj studiji, dijagnoza Dieulafoyovog čira morfološki je potvrđena samo u jednom slučaju.

Dieulafoyevi čirevi u literaturi imaju sinonime: Dieulafoyeva bolest, Dieulafoyeva povreda, Dieulafoyeva erozija, Dieulafoyeva malformacija, Dieulafoyeva vaskularna malformacija, Dieulafoy-ove lezije nalik (u odsutnosti njegove arterijske malformacije, malformacija arterija, malformacija arterija, malformacija arterija, malformacija krvnih sudova). , Dieulafoyev aurizam, želučana arterioskleroza, angiodisplazija želuca, Dieulafoyov sindrom (akutni Dieulafoyevi ulkusi).

S obzirom na toliku raznolikost sinonima i uzroka krvarenja koji spadaju pod pojam Dieulafoyev ulkus, postignut je dogovor prema kojem je uobičajeno da se u ovaj pojam ne uključuju vaskularne ektazije, već se ovo stanje tumači kao čir ili Dieulafoyeva povreda.

Dieulafoyevi čirevi uzrok su gastrointestinalnog krvarenja od 0,4 - 1,7% do 4,4% - 5,8% pacijenata. Baetting B. i saradnici (1993) ukazuju da oni mogu biti uzrok gastrointestinalnog krvarenja u 14% slučajeva. Takva razlika u učestalosti otkrivanja ove patologije može se objasniti samo razlikama u pristupima postavljanju ove dijagnoze. Osim toga, poboljšanjem metoda endoskopske hemostaze, ispod njegove maske mogu se pojaviti i druge bolesti, koje mogu biti zasnovane na vaskularnim lezijama. Prava učestalost Dieulafoyovih ulkusa u strukturi uzroka gastrointestinalnog krvarenja je nepoznata, jer se često ne prepoznaju kada krvarenje spontano prestane.

Međutim, nema sumnje da sa unapređenjem endoskopske tehnike, iskustva, o čemu su još 1996. godine govorili P. Fockens i koautori, treba očekivati porast broja slučajeva ove bolesti.
Nove endoskopske tehnike i metode endoskopske hemostaze značajno su smanjile mortalitet i hiruršku aktivnost u ovoj patologiji, ali je Dieulafoyeve čireve još uvijek teško dijagnosticirati, a uzrok njihovog nastanka i dalje ostaje misterija.

Patomorfologija Dieulafoyovih ulkusa

Tokom histološkog pregleda, većina istraživača je pronašla velike, vijugave žile na dnu defekta sluzokože. Drugi autori, prepoznajući kongenitalnu prirodu Dieulafoyovih čireva, opisali su aneurizmu krvnog suda u njemu. Do danas, većina istraživača se slaže da se histološkim pregledom na bazi Dieulafoyovog čira ispod malog defekta sluznice, od 2 do 5 mm., nalaze velike krivudave submukozne arterije bez znakova vaskulitisa, ateroskleroze ili aneurizme.

Histološkim pregledom ponekad se utvrđuje fibroza arterije, ali se ne otkriva prava aneurizmatična struktura. Važno je da nema upale na rubu defekta sluzokože (Dieulafoyevi ulkusi), za razliku od peptičkog ulkusa.

Trenutno se svi istraživači slažu da se kod Dieulafoyovih ulkusa histološkim pregledom u submukoznom sloju utvrđuje velika arterija, koja se, za razliku od običnih žila, ne grana i ne smanjuje svoj kalibar, prelazeći u kapilare. Prečnik arterije na nivou mišićnog sloja sluzokože može biti od 1 do 3 mm (slika 2), što je skoro 10 puta više od prečnika normalnih arterija na istom nivou." Tortuzne arterije prate velike vene, koje, kako pokazuju T.L. Miko i V.A. Thomazy (1988) mogu biti praćene rupturama zajedno sa arterijama. Zadebljanje intime se javlja i u venama i u arterijama uz nastanak tromboze, ali mehanizam koji dovodi do rupture žile nije u potpunosti razumeo.
Fockens R. i saradnici (1996.), provodeći sonografsku studiju, pokazali su da abnormalno velika žila (2 do 3 mm u prečniku) prolazi u obliku luka u submukoznom sloju za 2 do 4 cm. Eidus L.B. i saradnici (1990) prvi su vizualizirali ovaj krvni sud u angiografiji.

G.L. Juler i saradnici su 1984. godine formulisali karakteristične histološke karakteristike ove bolesti:
1) prisustvo defekta sluzokože sa fibrinoidnom nekrozom;
2) velika arterija debelog zida na dnu defekta;
3) displastične žile ispod muskularne sluznice;
4) limfocitna infiltracija u rubovima defekta sluzokože i susjednim dijelovima sluznice.

Ovi histološki znakovi Dieulafoyovih čireva prepoznaju svi današnji istraživači.

Patogeneza

Etiologija i patogeneza bolesti još uvijek nisu sasvim jasne. U brojnim radovima istraživači su opisali velike, vijugave žile na dnu defekta sluzokože. Neki autori, opisujući aneurizmu žila u podnožju defekta sluzokože, sugerirali su da se krvarenje razvija kao rezultat erozije epitela ektatičnom žilom koja leži u submukoznom sloju ili zbog nekroze stijenke žile uzrokovane kroničnom gastritis. Drugi autori smatraju da je primarna u nastanku krvarenja pojava defekta na zidu opisane arterije, a do formiranja čira dolazi kasnije, zbog poremećene mikrocirkulacije. Do nedavno se vjerovalo da se u arterijama javljaju dilatacija, skleroza i vaskulitis. Prilikom histološkog pregleda neki autori su opisali proliferaciju i sklerozu intime, degeneraciju srednjeg sloja, nestanak elastičnih vlakana u zidu arrozirane žile, dok ih drugi autori nisu pronašli.

S akumulacijom iskustva mijenjaju se pogledi na patogenezu bolesti. T.L. Miko i V.A. Thomany (1988) smatraju da je ova anomalna žila relativno pokretna unutar submukoznog sloja i da doživljava napetost tokom peristaltike. Osim toga, displastične promjene na zidu žile, gubitak elastičnih vlakana i stanjivanje ili izostanak kružnih vlakana arterije, koja se uoče na mjestu rupture, podržavaju teoriju da je krvarenje završna faza patološkog procesa - spor slabljenje čvrstoće stijenke posude s mogućim ograničenim širenjem.

U savremenoj literaturi sve se više potvrđuje urođena priroda nastanka Dieulafoyovih čireva, budući da je bolest opisana u svim starosnim grupama - od 20 sedmica do 94 godine. Postoji čak i slučaj krvarenja iz Dieulafoyovog čira kod novorođenčeta. Međutim, u većini zapažanja, prevalencija ove bolesti uglavnom se opaža kod starijih osoba. Prethodno predložena teorija provocirajućih faktora (konzumacija alkohola, pušenje, hipertenzija, uzimanje NSAIL) se pokazala kao nepouzdana statističkom obradom, ali je jedan broj autora zabilježio upotrebu NSAIL kod više od 50% pacijenata, što još jednom potvrđuje tezu o različitim pristupima tumačenju pojma „Dieulafoyev čir. Komorbiditeti, uključujući kardiovaskularne bolesti, dijabetes melitus, kroničnu bubrežnu insuficijenciju i hipertenziju, pronađeni su kod gotovo 90% pacijenata s Dieulafoyevim ulkusima u jednoj studiji i 52% u drugoj. Međutim, većina drugih studija nije povezala Dieulafoyeve čireve s komorbiditetima ili lijekovima.

Diferencijalna dijagnoza čira na želucu

Pod maskom Dieulafoyovog ulkusa može se uočiti gastrointestinalno krvarenje iz žile koja se nalazi u dnu malog defekta sluznice s "pravom" vaskularnom patologijom sličnom Dieulafoyovom čiru. Tako su T. Pohle et al (2001) opisali slučaj fibromuskularne displazije a.celiac, koja liči na Dieulafoyev čir fundusa želuca tokom ezofagogastroduodenoskopije. Slučajevi gastrointestinalnog krvarenja iz lezija sličnih Dieulafoyevim ulkusima opisani su kod Behetovog i Takayasuovog vaskulitisa, angiodisplazije rektuma, neurinoma jednjaka i maltlimfoma.

Pod krinkom krvarenja iz Dieulafoyovog čira, može se pojaviti i krvarenje iz aortoezofagealne fistule, malog karcinoma. Leone O. i Kishikawa N. i saradnici opisuju dva slučaja krvarenja iz Dieulafoyovih čireva, nakon čega je na ovim mjestima uslijedilo otkrivanje raka želuca. Stoga se preporučuju ponovljeni endoskopski pregledi s višestrukim biopsijama. Angiodisplazija, koja je izvor krvarenja iz gornjeg gastrointestinalnog trakta kod pacijenata sa bubrežnom insuficijencijom, može imati endoskopsku sliku sličnu Dieulafoyevim ulkusima, koji se, prema Chalasani N. et al. (1996), otkrivaju kod 13% pacijenata. sa ovom patologijom. Nikolaidis N. i saradnici (2001) kod 30% pacijenata sa lezijama sličnim Dieulafoyu (morfološki nisu potvrđene) zabilježili su teško zatajenje bubrega."

Da bi se postavila dijagnoza Dieulafoyovog ulkusa, potrebno je histološki potvrditi ili identificirati abnormalno veliki sud u obliku luka u submukozi tokom ultrazvučnog ili angiografskog pregleda. S obzirom na napredak u endoskopskoj kontroli krvarenja koji dovodi do oporavka pacijenata bez hirurškog lečenja, a samim tim i nemogućnosti dobijanja histološkog zaključka, mi, kao i brojni autori, smatramo da u svim slučajevima kada se dijagnoza postavlja samo na osnovu endoskopskog pregleda bez ultrazvuka ili angiografije, potrebno je govoriti o lezijama sličnim Dieulafoyevim ulkusima.

Lokalizacija Dieulafoyovih ulkusa

Prethodno se smatralo da se Dieulafoyevi čirevi nalaze duž zadnjeg zida gornje trećine tijela želuca. Sada je poznato da se bolest javlja i u jednjaku, u duodenumu i tankom crijevu, u poprečnom kolonu i rektumu. Treba naglasiti da su Dieulafoyevi ulkusi, koji zahvataju bilo koji dio gastrointestinalnog trakta, u 60-84,4% svih slučajeva lokalizirani u proksimalnom dijelu želuca. U dvanaestopalačnom crevu, Dieulafoyevi čirevi se javljaju u 4,3% do 14% - 22% slučajeva. Štaviše, u lukovici duodenuma nalaze se u 21%, au ostatku u 14% slučajeva. To može biti zbog činjenice da se dotok krvi u duodenum često vrši na račun terminalnih arterija. Dieulafoyevi čirevi su rijetki izvan želuca i dvanaestopalačnog crijeva.

U tankom crijevu, distalno od Treteovog ligamenta, Dieulafoyevi ulkusi su rijetki i najčešće se nalaze u jejunumu.
Dieulafoyevi čirevi su rijetki u debelom crijevu. U ovom području češće se otkrivaju u distalnom dijelu debelog crijeva. Tako su Soné Y. i saradnici (2000.) 2000. godine pronašli opis 22 slučaja Dieulafoyovih ulkusa u debelom crijevu.

Izuzetno rijetko (do 2%), Dieulafoux ulkusi se nalaze u jednjaku, uglavnom u njegovom distalnom dijelu. Istovremeno, autori ga opisuju kao alternativni izvor u pozadini prisutnosti velikih proširenih vena, što, po našem mišljenju, isključuje mogućnost postavljanja takve dijagnoze. Cleary M. i saradnici (2004) opisali su Dieulafoyev ulkus koji se nalazi u Meckelovom divertikulumu, a Lee B. i saradnici (2003) - u duodenalnom divertikulu.
U bronhima su opisane i vaskularne lezije, koje imaju patohistološku strukturu sličnu Dieulafoyovom čiru, a manifestovale su se obilnom hemoptizom.
U jednoj studiji, autori su pronašli Dieulafoyeve čireve u području gastroenteroanastomoze nakon Billroth II gastrektomije kod 43,5% pacijenata, dok su ostali samo u 2,5% pacijenata. Autori ova krvarenja objašnjavaju nastalim promjenama u anatomiji vaskularne mreže, te stvaranjem novih krvnih žila u području gastroenteroanastomoze. Pecha R.E. i saradnici objasnili su pojavu takvog krvarenja kao posljedicu reakcije na strano tijelo (unutrašnji šavovi).

U literaturi dostupnoj na Internetu od 1993. do 2003., Lee Y.T. et al (2003) pronašli su 249 slučajeva opisa Dieulafoyovih čireva. Njihovi podaci o lokalizaciji Dieulafoyovih ulkusa prikazani su u tabelama 1 i 2.

Klinička manifestacija Dieulafoyovih čireva

Klinička slika Dieulafoyovih ulkusa nema patognomonične simptome i bolesnici nemaju simptome dispepsije. U osnovi, opis kliničkih manifestacija Dieulafoyovih ulkusa temelji se na malom kliničkom materijalu. Glavna manifestacija Dieulafoyovog čira je krvarenje. Istovremeno se manifestuje kod pacijenata sa jednom hematemezom u rasponu od 28% - 32% do 75%, prisustvom hematemeze i melene od 22% do 54%, a samo melenom od 14,7% do 29% pacijenata. . Šok se opaža kod pacijenata u rasponu od 32,4% - 33,3% do 75%. Sa lokalizacijom Dieulafoy-ovih ulkusa u crijevima, melena je uočena u 22,2%, krvava stolica u 77,8% i šok kod 33,3% pacijenata.

Krvarenje je najčešće iznenadno i obilno. Lee Y.T. et al (2003) smatraju da ponekad krvarenje iz Dieulafoyovih ulkusa prestane spontano, ali u 10% slučajeva dolazi do krvarenja opasnog po život. Poznato je da čak 79% takvih pacijenata umre ako ne potraže medicinsku pomoć. Interval između epizoda krvarenja može varirati od 1 sata do 24 - 30 sati, pa čak i nekoliko dana.

Sa lokalizacijom Dieulafoyovih ulkusa u tankom i debelom crijevu, krvarenje se češće manifestira krvavom stolicom (77,8), a rjeđe kredastom (22,2%).
Dieulafoyevi čirevi su više nego dvostruko češći kod muškaraca nego kod žena.

Endoskopska dijagnoza Dieulafoyovih ulkusa

Dieulafoyevi ulkusi se dijagnostikuju endoskopski tokom prve EGD u 49% i 63% - 73% do 92% slučajeva, što ukazuje na poteškoće u njihovom otkrivanju. Neki autori predlažu da se svi pacijenti podvrgnu ispiranju želuca ili umetanju sonde u želudac prije endoskopskog pregleda kako bi se olakšao pregled.

U endoskopskom pregledu, aktivno krvarenje iz Dieulafoyovih ulkusa se otkriva u rasponu od 16,7% - 44,4%, do 77% - 79,4% pacijenata, pa čak i do 97,8%. Trombozirana žila se vizualizira u rasponu od 5,9% - 18,6% do 26 - 28% pa čak i do 66,7% slučajeva. Otkrivanje krvnog ugruška na dnu defekta bilježi se u rasponu od 3,1% do 14% - 25%, pa čak i do 28% - 30% slučajeva.

Ovakve razlike u učestalosti endoskopske detekcije aktivnosti krvarenja i stigmata krvarenja kod Dieulafoyovih ulkusa mogu se objasniti različitim pristupima metodama ispitivanja i interpretaciji uočenih promjena. Vrijeme endoskopskog pregleda varira - većina studija je obavljena u roku od 24 sata od trenutka hospitalizacije. Postojale su i studije u kojima je EGDS rađen u roku od 1,5 sata od momenta hospitalizacije, ali samo kod pacijenata sa kliničkim znacima krvarenja u toku.

Zbog svoje male veličine, Dieulafoyevi čirevi se dijagnostikuju tokom prve endoskopije u 49% - 92% slučajeva, a u trećini slučajeva je potrebna i druga endoskopija. Dijagnostički neuspjesi povezani su s povećanom količinom krvi i ugrušaka u želucu sa 44% na 100% i promašenim lezijama u 56% slučajeva zbog njihove male veličine.

Prema Verma A. i saradnicima (2002), bilo je potrebno u prosjeku 2,8 ezofagogastroduodenoskopije, prema Fockens R. et al. (1996) - 2,5, prema Norton I.D. i saradnici (1999) - 1,9, a podnijeli P. Kasapidis i saradnici (2002) - 1,3 endoskopska pregleda za verifikaciju Dieulafoyovog čira.
Ponovljeni endoskopski pregledi su neophodni jer je izvor krvarenja vrlo mali ili može biti prekriven krvnim ugruškom.
Berkelhammer S. i saradnici (2000) bili su prvi koji su uspješno izvršili heparinizaciju kako bi potvrdili Dieulafoyev čir, što je kasnije uspješno ponovio Wright CA. i saradnici (2004) u teškom dijagnostičkom slučaju. Akahoshi K. i saradnici (1993) prvi su izvijestili o mogućnosti dijagnosticiranja Dieulafoyovih čireva tokom endosonografskog pregleda, što je naknadno potvrdio Squillace S.J. i Fockens R. et al.

Endoskopske kriterijume za dijagnozu Dieulafoyovog ulkusa razvio je N.M. Dy et al (1995):
(1) aktivni pulsirajući arterijski mlaz ili curenje krvarenja iz malog (prečnika 3 mm ili manje) površinskog defekta sluzokože sa intaktnom mukoznom okolinom;
(2) trombozirana žila, sa ili bez aktivnog krvarenja, u malom (prečnika 3 mm ili manje) površinskom defektu sluzokože sa intaktnom mukoznom okolinom;
(3) čvrsti, fiksirani ugrušak u malom (3 mm ili manje u prečniku) površinskom defektu sluzokože sa intaktnom mukoznom okolinom.

Neki stručnjaci se pridržavaju ovog pristupa u endoskopskoj dijagnozi Dieulafoyovih ulkusa, ali većina autora smatra da se površne lezije sluznice promjera manjeg od 5 mm treba pripisati Dieulafoyevim ulkusima.
Brojni autori primjećuju alternativne lezije kod pacijenata s Dieulafoyevim ulkusima, koji sami po sebi mogu biti izvor krvarenja. Dakle, I.D. Norton i saradnici (1999) su uočili erozivne lezije kod 18% pacijenata sa Dieulafoyevim ulkusima i ulkusima u 11%, ali su morfološki potvrdili dijagnozu samo u jednom slučaju. N. Schmulewitz i J. Baillie (2001) daju podatke o alternativnim lezijama kod 42,5% pacijenata sa Dieulafoyevim ulkusima, a Verma A. i saradnici (2002) su identifikovali druge izvore krvarenja kod 71% pacijenata. Chung I.K. i saradnici (2000) navode dva slučaja kada je endoskopskom dijagnozom Dieulafoyovog čira u prvom slučaju naknadno otkriven čir koji krvari, au drugom proširena vena na želucu. Ali može se desiti i druga situacija kada se kod Dieulafoyovog čira čir na dvanaestopalačnom crevu uzima kao izvor krvarenja i pacijenti se iz tog razloga operišu, a zatim dođe do ponovnog krvarenja iz Dieulafoyovog čira.

Pojavom endosonografske opreme otvorile su se nove mogućnosti za dijagnozu Dieulafoyovih ulkusa. “Ova tehnika omogućava vizualizaciju svih pet slojeva zida šupljeg organa u rezoluciji do 0,1 mm. Tako je moguće identificirati veličinu i opseg proširene zavijene arterije koja prodire kroz sloj podolisa. Međutim, fundus želuca ostaje nedostupan (slijep) za endosonografiju.

Najteža je dijagnoza Dieulafoyovih ulkusa u tankom crijevu distalno od Treitzovog ligamenta, budući da je donedavno bilo nemoguće izvesti totalnu enteroskopiju pa se često moralo pribjegavati laparotomiji. Ali u radovima posvećenim mogućnostima enteroskopije, pokazalo se da je 64% pacijenata podvrgnutih istraživanju imalo oštećenje u dometu standardnog endoskopa, štoviše, enteroskopijom je bilo moguće ne samo otkriti Dieulafoyev čir, već i proizvesti hemostaza.

Prije pojave enteroskopa s dvostrukim balonom i jednom balonom, dijagnostička vrijednost enteroskopije ostala je niska zbog mogućnosti pregleda samo 60-125 cm distalno od Treitzovog ligamenta. Stoga se ponekad kao definitivna dijagnostička metoda koristila intraoperativna enteroskopija, sa dijagnostičkom efikasnošću od 50% do 100%, što je obično praćeno hirurškom intervencijom na izvoru krvarenja.

Poteškoće u dijagnosticiranju oštećenja tankog crijeva riješene su razvojem i upotrebom video kapsule. Izradu endoskopske kapsule započeo je dr. Gavriel Idan još 1981. godine i nakon testiranja na 10 volontera uspješno je korištena u dijagnostici izvora krvarenja lokaliziranih u tankom crijevu. U Sjedinjenim Državama ova metoda se koristi od 2001. godine, a od 2003. godine postala je metoda prve linije u dijagnostici bolesti tankog crijeva.

Godine 2001. Yamamoto N. i saradnici su opisali novu metodu enteroskopije s dva balona sa Fujinon uređajem, koju su oni razvili. Ovaj uređaj omogućava ne samo pregled cijelog tankog crijeva, već i izvođenje endoskopskih intervencija, što znatno premašuje mogućnosti video kapsule. May A. i saradnici (2005) koristili su ovu tehnologiju za dijagnozu Dieulafoyovog čira kod 3 od 137 pregledanih pacijenata. Olympus je 2006. godine izbacio enteroskop s jednim balonom (EnteroPro) koji vam također omogućava pregled cijelog tankog crijeva i obavljanje endoskopskih intervencija u njemu.

Dijagnoza Dieulafoy čira u debelom crijevu je teža nego kod lokalizacije u gornjem dijelu gastrointestinalnog trakta s aktivnim krvarenjem, a posebno u njegovom odsustvu. U gotovo 50% slučajeva, Dieulafoyevi čirevi mogu se promašiti endoskopijom i mogu se dijagnosticirati angiografijom. Uzroci grešaka tokom kolonoskopije su:
neadekvatna priprema crijeva; neispravan pregled sluznice iza haustre;
mala šteta; identificiranje druge lezije koja bi se mogla zamijeniti s izvorom krvarenja.

Dieulafoyev čir može biti neprepoznat od strane iskusnog endoskopa koji izvodi više kolonoskopija, čak i uz aktivno krvarenje i dobru pripremu crijeva prije pregleda. Stoga se, uz kliničku sliku krvarenja i ne identifikacije njegovog izvora, preporučuje ponavljanje dijagnostičkih studija (ezofagogastroduodenoskopija, kolonoskopija, enteroskopija).

Endoskopska kontrola krvarenja iz Dieulafoyovih ulkusa

Unatoč povećanju broja dijagnosticiranih slučajeva, ne postoji jedinstvena taktika za zaustavljanje krvarenja iz Dieulafoyovog čira. Donedavno (u preendoskopskoj eri i na početku razvoja endoskopskih metoda hemostaze) većina istraživača preferirala je hirurško liječenje sa mortalitetom od 23% do 65% - 80% slučajeva. Prije operacije, preporučeno je operacionom hirurgu endoskopski označiti Dieulafoyev čir, jer je tokom gastrotomije teško, a ponekad i nemoguće, identifikovati arozirani sud izvan krvarenja. U tu svrhu ubrizgava se 2-3 ml alkoholnog rastvora metilenskog plavog ispod sluznice, koja je jasno vidljiva ispod serozne membrane, drugi su predlagali intraoperativnu endoskopiju ili, ako se ne može pronaći izvor krvarenja, stezanje aorte ispod celijakije. U tom slučaju, pritisak u žilama želuca naglo raste i dolazi do ponovnog krvarenja iz Dieulafoyovog čira. Operacija izbora bila je gastrotomija sa ekscizijom ulkusa ili klinasta resekcija. Iako je bilo autora koji su pozivali na resekciju želuca ili gastrektomiju. Izvođenje vagotomije ne sprječava ponovno krvarenje.

Paralelno sa hirurškim lečenjem, razvijene su metode endoskopske hemostaze. Veldhuyzen van Zanten S.J. i saradnici (1986) od 1970. do 1986., koji su liječili 6 pacijenata sa krvarenjem iz Dieulafoyovih čireva, u jednom slučaju su pokušali lasersku koagulaciju, koja je bila neefikasna. Svi pacijenti su operisani sa 50% smrtnosti. U to vrijeme, Pointer R. i saradnici (1988), koji su endoskopskom hemostazom liječili 22 pacijenta sa Dieulafoyovim ulkusima, operisali su samo 4 (18,2%) pacijenta tokom 10 godina. Asaki S. i saradnici (1988) operisali su samo 1 (2,2%) pacijenta od 46 tokom istog perioda posmatranja koristeći aktivne endoskopske taktike.

Unapređenje endoskopskih metoda za zaustavljanje krvarenja promijenilo je stav hirurga prema endoskopskoj hemostazi, što je, shodno tome, dovelo do smanjenja hirurške aktivnosti sa 17,5% - 55,5% na 3,9% - 0% i mortaliteta sa 80% na 7% - 14,3% . Brojni autori, koji aktivno koriste endoskopsku hemostazu, primjećuju niži mortalitet: od 2,9% - 3,9% do 0%. Efikasnost endoskopske hemostaze i rezultati lečenja zavise prvenstveno od kvalifikacije endoskopista.
Primijenjene endoskopske metode zaustavljanja krvarenja omogućavaju postizanje konačne hemostaze u približno 72% do 98% slučajeva.

U svrhu endoskopske hemostaze korišteni su:
termalna sonda; laserska fotokoagulacija; bipolarna elektrokoagulacija; monopolarna elektrokoagulacija; cijanoakrilatno ljepilo;
endoskopska injekcijska terapija (EIT) upotrebom:
- etanol,
- polidokanol,
- histoakrilni ljepilo,
- hipertonični rastvor glukoze,
- rastvor adrenalina,
- natrijum tetradecil sulfat,
- 5% rastvor etanolamin oleata; metode mehaničke hemostaze: - ligacija,
- clipping.

Primjena bipolarne elektrokoagulacije omogućava zaustavljanje krvarenja u 85,7% slučajeva, ali se recidiv krvarenja javlja kod 6,5% pacijenata.

Upotreba termalne sonde bez ili u kombinaciji sa adrenalinom dovodi do hemostaze kod gotovo svih pacijenata sa dobrim dugoročnim rezultatom. Stoga ga neki autori preporučuju kao glavni tretman za krvarenje iz Dieulafoyovih čireva. Za poboljšanje vizualizacije prije koagulacije termalnom sondom, preporučuje se endoskopska injekcijska terapija otopinom adrenalina.

Laserska fotokoagulacija je korišćena samo u izolovanim slučajevima, ali je bila efikasna. Nakon toga, stručnjaci koji su ga koristili za zaustavljanje krvarenja odustali su od njegove upotrebe zbog dimenzija instalacije i tehničkih poteškoća.
Upotreba kombinacije EIT-a s elektrokoagulacijom ili skleroterapijom može rezultirati perforacijom, au nekim slučajevima zahtijeva, prema nekim autorima, kirurško liječenje.
Od 1979. Asaki S. i saradnici počeli su uspješno koristiti uvođenje etanola za zaustavljanje krvarenja. Koristeći ovu metodu endoskopske hemostaze kod 46 pacijenata, bili su uspješni u 100% slučajeva, a došlo je do ponovnog krvarenja u samo 11% pacijenata. Skleroziranje je izvedeno ubrizgavanjem sklerozanta u projekciju abnormalne žile.
Koristeći ovu metodu hemostaze, drugi autori su uspjeli zaustaviti krvarenje kod 71,4% do 78% pacijenata. Međutim, recidiv krvarenja nakon skleroterapije uočen je kod skoro 27,8 - 50% pacijenata sa mortalitetom od 7% do 16%.
Prema nekim autorima, efikasnost EIT-a se povećava kada se koristi ehogastroskop, kada se krvna žila vizualizira u cijelosti. Međutim, čak i sa ovim pristupom, Fockens R. i saradnici (1996) su imali rekurentno krvarenje kod 33,3% pacijenata.
Nakon EIT-a sa polidokanolom, hemostaza je postignuta kod 96,4% pacijenata. Hirurškom liječenju bilo je 7,4% pacijenata, a mortalitet je bio 10,7%.

Nakon EIT-a uz primjenu 5% otopine etanolamin oleata Kasapidis R. Koautori (1999) su zabilježili recidiv krvarenja kod 100% pacijenata, a u kombinaciji s adrenalinom samo u 40%.
Drugi autori spominju mogućnost izvođenja EIT-a sa adrenalinskim rastvorom. Ali i uz ovakav pristup liječenju, efikasnost primarne hemostaze je 75% sa stopom recidiva krvarenja od 33,3% do 66,6% i potrebom za hirurškim liječenjem kod 16,7% pacijenata. Istovremeno, neki autori navode nemogućnost zaustavljanja mlaznog krvarenja na ovaj način.
Iako se ove metode smatraju sigurnima, teške komplikacije poput perforacije ponekad se javljaju nakon kombinacije endoskopske injekcijske terapije termalnom sondom, nakon EIT-a uz uvođenje sklerozanta ili natrij tetraecil sulfata. Kod 40% pacijenata veliki ulkusi su nastali nakon primjene otopine adrenalina nakon čega je uslijedilo uvođenje 5% otopine etanolamin oleata.

Postoji nekoliko izvještaja o korištenju mehaničkih metoda hemostaze (ligacija, kliping) za krvarenje iz Dieulafoyovih ulkusa. Endoskopska ligacija gumenim prstenovima, koja se koristi od 1988. za zaustavljanje krvarenja iz proširenih vena jednjaka i želuca, također se koristila za krvarenje iz Dieulafoyovih čireva. Pioniri ove metode u liječenju krvarenja iz Dieulafoyovih čireva bili su Tseng C, Brown G.R. i Jones W.F. sa koautorima. Međutim, u ovim studijama ukupan broj pacijenata je bio mali. U kasnijim studijama zasnovanim na zaustavljanju krvarenja iz Dieulafoyovih ulkusa primjenom endoligacije kod 16 i 23 pacijenta, ponovno krvarenje je zabilježeno od 4,3% do 18,8% pacijenata, a mortalitet je bio 6,3%. Prvi koji su izvršili endoskopsku ligaciju izvan želuca, također kod djeteta, bili su Murray K.F. i drugi (1996). Oni su izvršili podvezivanje Dieulafoyovog čira, koji se nalazi u jejunumu, ali su to izveli kroz ranije urađenu gastroenterostomiju. Za bolju vizualizaciju defekta preporučuje se preliminarno izvođenje EIT-a s otopinom adrenalina kako bi se postigla privremena hemostaza i naknadno ispravna ligacija. Nakon primjene endoskopske ligacije, 96% pacijenata ne doživi ponavljanje krvarenja u dužem periodu. Za usporedbu, bolji rezultati su postignuti nakon endoskopske ligacije nego nakon bipolarne koagulacije.

Općenito, endoskopska ligacija ima sljedeće prednosti:
1) hemostatski efekat se postiže brzo, čak i kod pacijenata sa mlaznim krvarenjem;
2) vidljiva žila je dublje vezana u tkiva, čime se olakšava konačna hemostaza;
3) lako se izvodi, čak i ako se području krvarenja može pristupiti samo pod uglom i što je teško za druge tehnike;
4) ligacija je bezbedna i laka za izvođenje, ne zahteva dodatnu opremu ili dugotrajnu obuku i može se izvesti brzo;
5) područje krvarenja, fiksirano sukcijom u kapici - ligira se. Tako se eliminišu poteškoće koje su uzrokovane peristaltikom;
6) sud sa stigmama nedavnog krvarenja može se podvezati bez direktnog kontakta;
7) hemostaza se postiže kada se u kapicu stavi vidljivi sud, čak i ako se sud ne nalazi tačno u njegovom centru;
8) Komplikacije su rijetke.

Međutim, ne smijemo zaboraviti da endoskopska ligacija ima neke nedostatke. Ako je potrebno - nemoguće je ukloniti prsten ako se nepravilno nanese. Prilikom podvezivanja u predjelu gdje je zid želuca tanak, posebno u fundusu želuca, može doći do perforacije i uvijek nastaje nekrotični čir na mjestu ligacije (Sl. 5), koji može uzrokovati krvarenje, a ponekad i obilnu krvarenja i smrti pacijenta. Osim toga, prilikom izvođenja zahvata na visini krvarenja nastaju tehničke poteškoće zbog činjenice da:
nakon utvrđivanja izvora krvarenja, potrebno je izvaditi endoskop od pacijenta i pripremiti ga za podvezivanje;
distalna kapica značajno ograničava vidno polje;
mogućnost aspiracije i irigacije kroz instrumentalni kanal endoskopa je ograničena zbog postavljanja ligatora u njega, što također značajno ograničava preglednost;
mogućnost čišćenja sočiva od krvi je ograničena zbog prisustva distalnog poklopca.

Još jedna pouzdana mehanička metoda endoskopske hemostaze je endoskopsko kliping. Pioniri ove metode u zaustavljanju krvarenja iz Dieulafoyovih čireva bili su Nokasha A. et al (1996). Autori koji su koristili ovu metodu kod pacijenata sa krvarenjem iz Dieulafoyovog čira postigli su hemostazu u 84% - 100% slučajeva. Istovremeno, mortalitet nije prelazio 0% - 5%, a učestalost ponovljenih krvarenja - 8,3% - 9,3%. Budući da kliping minimalno oštećuje tkiva, može se pretpostaviti da ne može eliminirati samu arteriju tako efikasno kao skleroterapija ili koagulacija, a krvarenje se može ponoviti u dugotrajnom praćenju. Međutim, Yamaguchi Y. i saradnici (2003) u praćenju 33 pacijenta tokom 53,8 mjeseci nakon endoskopskog klipinga Dieulafoyovih ulkusa, zabilježili su recidiv Dieulafoyovog ulkusa samo kod jednog pacijenta, i to na drugom mjestu u odnosu na početno. Neki autori predlažu endoskopsku injekcijsku terapiju etanolom prije klipinga, ali drugi to ne vide svrsishodnim zbog nastale nekroze, mogućnosti pomjeranja štipaljki iz tkiva promijenjenih nakon skleroterapije ili pojave perforacije.

Endoskopska injekcijska terapija i termalne metode hemostaze najčešće se koriste u endoskopskoj kontroli krvarenja iz Dieulafoyovih ulkusa jer su najlakše za korištenje. Poređenje različitih metoda hemostaze primenjenih na malom broju pacijenata pokazalo je veću efikasnost elektrokoagulacije u odnosu na endoskopsku injekcijsku terapiju, sa stopom ponovnog krvarenja od 0% i 55,6%, respektivno, i stopom mortaliteta od 27,7% nakon EIT; mehanička hemostaza (kliping, ligacija) u poređenju sa endoskopskom injekcijskom terapijom i uvođenjem rastvora adrenalina sa početnom hemostazom od 91,7% i 75%, respektivno, i stopom recidiva krvarenja od 8,3% i 33,3%, respektivno. Osim toga, nikome u grupi sa mehaničkom hemostazom nije bio potreban hirurški tretman, dok je u grupi sa endoskopskom injekcionom terapijom urađen kod 17% pacijenata.

Prosječan broj endoskopskih intervencija za postizanje hemostaze iznosio je 1,17 odnosno 1,67 procedura. Broj klipova za postizanje hemostaze bio je potreban u prosjeku - 2,7, a ligatura - 1,3. Autori napominju da je ligaciju tehnički lakše izvesti od klipinga. Nedostatak podvezivanja autori smatraju stvaranje ulkusa, koji mogu biti izvor krvarenja, osim toga, ligacijski uređaj može stvoriti poteškoće pri uvođenju uređaja, a krv koja ulazi u kapicu značajno otežava pregled. Park S.N. et al (2003) u randomiziranom ispitivanju baziranom na liječenju 32 pacijenta s krvarenjem iz Dieulafoyjevih ulkusa, dobili su sličnu efikasnost EIT-a s otopinom adrenalina i klipinga u zaustavljanju krvarenja (87,5% odnosno 93,8%, respektivno) sa stopom ponovnog krvarenja nakon EIT - 35,7% i njegovo odsustvo nakon klipinga. Prema tome, hirurška aktivnost je bila 12,5% i 0%. Slični rezultati dobijeni su u randomiziranoj studiji Chung I.K. i saradnici (2000) kod kojih je učestalost recidiva krvarenja bila značajno niža u grupi pacijenata liječenih mehaničkom hemostazom (kliping, ligacija) nego u grupi liječenoj EIT-om i adrenalinskim rastvorom (8% i 33%, respektivno). Parra-Blanco A. i saradnici (1997) uporedili su efikasnost klipinga, terapije termičkom sondom i EIT-a sa davanjem etanola na 26 pacijenata i zaključili da je kliping efikasniji u postizanju hemostaze. Wong R.M. i saradnici (1998) pokazali su veću efikasnost ligacije upotrebom ligacije nakon neefikasne endoskopske injekcione terapije i klipinga kao primjera, te napomenuli da je tehnički lakši za izvođenje od drugih metoda, posebno u slučajevima kada je oštećenje locirano u jednjaku-želudac spoju ili na stražnjem zidu proksimalnog želuca. Drugi autori ističu nemogućnost podvezivanja u slučaju mlaznog krvarenja i lokalizacije oštećenja u predjelu fundusa želuca i efikasnog klipinga u ovoj situaciji. Međutim, ovaj nedostatak se lako otklanja uz pomoć dva nova modela Olumpys endoskopa - GIF-2T240M i XGIF-2TQ240R. Pojavom ovih uređaja ne postoje slijepe tačke ili zone koje ometaju intervencije u želucu zbog prisustva dodatnog dijela za savijanje kod ovih modela.

Nažalost, Dieulafoyevi čirevi se rijetko dijagnosticiraju u zemljama ZND. Dakle, prema najvećim zapažanjima (19 i 36 pacijenata), otkriveni su kod 0,48% i 0,5% pacijenata sa krvarenjem iz gornjeg gastrointestinalnog trakta. Osim toga, neki autori i dalje vjeruju da su Dieulafoyevi ulkusi zasnovani na aneurizmalnoj promjeni u arteriji submukoznog sloja želuca.

Endoskopska kontrola krvarenja i konzervativno liječenje krvarenja iz Dieulafoyovih čireva još nisu bili široko korišteni. Efikasnost endoskopske hemostaze se odbija, a primenjena daje recidiv krvarenja kod 41,6% pacijenata. Prilikom endoskopske verifikacije krvnog ugruška, čija veličina može varirati i otežati dijagnozu, ne preporučuje se njegovo pranje, uz obrazloženje da to može dovesti do ponovnog krvarenja, uprkos činjenici da autori krvarenje iz Dieulafoyjevih ulkusa karakteriziraju kao uvijek arterijski. i ponovljeno krvarenje. U prisustvu veće količine krvi u želucu i nemogućnosti utvrđivanja izvora krvarenja, ne preporučuje se ispiranje želuca zbog moguće pojave ponovnog krvarenja, već samo postavljanje gastrične sonde, ponovljena ezofagogastroduodenoskopija preporučuje se nakon 3 sata. Ako se pri ponovnom pregledu otkrije svježa krv u želucu, a izvor krvarenja nije moguće lokalizirati, preporučuje se kirurško liječenje. Ovakvim pristupima u dijagnostici i liječenju krvarenja iz Dieulafoyovih čireva, pacijenti se i dalje operišu sa hirurškom aktivnošću od 94,7% do 100%. Pacijenti se podvrgavaju gastrektomiji ili proksimalnoj resekciji.