Die Krankheit ist Dermatomyositis. Dermatomyositis - Symptome und Behandlung

Eine fortschreitende generalisierte entzündliche Erkrankung mit einer vorherrschenden Läsion quergestreifter und nicht quergestreifter Muskeln und einer Verletzung der motorischen Funktion, Schädigung der Haut und häufig innerer Organe. In Abwesenheit von Hautläsionen, die bei jedem dritten Patienten auftreten, wird die Krankheit als Polymyositis definiert.

Dermatomyositis und Polymyositis gehören zur Gruppe der idiopathischen entzündlichen Myopathien, zu der auch gehören:

• juvenile Dermatomyositis;
• Myositis im Zusammenhang mit systemischen Bindegewebserkrankungen - Kreuzsyndrom;
• Myositis im Zusammenhang mit Tumoren (sekundär);
• Myositis mit intrazellulären Einschlüssen;
• andere entzündliche Myopathien, die seltener auftreten.

Der Anteil der Dermatomyositis, Polymyositis und paraneoplastischen Myositis unter den idiopathischen entzündlichen Myopathien beträgt etwa 80 %.

Die Inzidenz von Dermatomyositis variiert zwischen 2-10 Fällen pro 1 Million Einwohner pro Jahr. Die höchste Inzidenz liegt im Februar-April und Oktober-November. Dermatomyositis betrifft hauptsächlich Menschen über 40 Jahre, das Verhältnis von Frauen und Männern bei Dermatomyositis beträgt 3:1, bei Polymyositis - 2:1. Die Entwicklung einer mit Tumoren assoziierten Myositis ist typisch für das Alter von 55-60 Jahren, sie wird bei Männern etwas häufiger diagnostiziert.

Weitere Risikofaktoren sind:

• körperliche Überlastung,
• Nervöser Stress,
• Überhitzung, Unterkühlung,
• Überbelichtung,
• Impfung.

Dermatomyositis ist eine Autoimmunerkrankung. Es ist möglich, dass der Anstoß für die Entwicklung des pathologischen Prozesses Viren sind, die in den Muskeln oder Zellen des Immunsystems persistieren und vor dem Hintergrund genetisch bedingter immunregulatorischer Defekte die Entwicklung zellulärer und humoraler Autoimmunreaktionen gegen nicht infizierte Zellen hervorrufen. Die große Wichtigkeit, die zelluläre Verbindung der Immunität anzuziehen, wird durch die Infiltration der betroffenen Muskeln mit aktivierten T- und B-Lymphozyten, Makrophagen, belegt. Während der Immunantwort auf ein hypothetisches infektiöses Antigen oder Autoantigen synthetisieren aktivierte T-Lymphozyten Zytokine, insbesondere Beta-Interferon, das die Expression von Adhäsionsmolekülen an Myozyten und die Fixierung von Lymphozyten an ihnen fördert.

Bei 40 % der Patienten werden sogenannte Myositis-spezifische Antikörper gefunden, die sich gegen an der Proteinsynthese beteiligte zytoplasmatische Proteine ​​und Ribonukleinsäuren sowie einige Kernsubstanzen richten. Insgesamt wurden mehr als 10 Myositis-spezifische Antikörper identifiziert. Darüber hinaus hat jeder Patient normalerweise einen Antikörpertyp, der mit bestimmten klinischen Merkmalen des Krankheitsverlaufs und der Prognose assoziiert ist.

Bei der Mehrzahl der Patienten findet sich in den betroffenen Muskeln eine charakteristische chronisch-entzündliche Infiltration der perivaskulären und interstitiellen Zonen um die Myofibrillen. Die Infiltrate bestehen überwiegend aus Lymphozyten und umfassen auch eine kleine Anzahl von Histiozyten, Neutrophilen und Eosinophilen. Typisch sind Nekrosen von Muskelfasern mit Verlust der Definition, deren Degeneration, aktive Phagozytose toter Zellen. Manchmal finden sich Anzeichen einer Regeneration von Myofibrillen in Form kleiner Fasern mit großen Kernen. Bei einem langen Prozess werden die Multinukleation von Myofibrillen, Atrophie von Muskelfasern, Fibrose des Endo- und Perimysiums festgestellt.

Pathologische Veränderungen in Hautbiopsieproben werden natürlicherweise bei Dermatomyositis gefunden; bei Polymyositis sind sie es möglicherweise nicht. Im Anfangsstadium der Entwicklung der Dermatomyositis, insbesondere in Bereichen mit erythematösem Ausschlag, sind eine Schwellung der Papillarschicht der Dermis, ihre Infiltration mit T-Lymphozyten und Histiozyten, die Proliferation von Hautgefäßen und eine Verdickung der Epidermis charakteristisch. In den späteren Stadien findet man Atrophie der Epidermisschicht, hauptsächlich degenerative Veränderungen und Fibrose in der Dermis, Gefäßdilatation.

In den meisten Fällen beginnt die Krankheit mit Unwohlsein, allgemeiner Schwäche, tritt allmählich auf und schreitet ständig fort Schwäche in den proximalen Muskelgruppen. Nach einigen Monaten ist ein vollständiger Verlust der Bewegungsfähigkeit möglich. Bei einigen Patienten geht der Entwicklung des Muskelsyndroms das Auftreten eines Hautausschlags voraus. Seltener, vor allem bei jungen Menschen, wird ein akuter Krankheitsbeginn mit Fieber, Schmerzen und Muskelschwäche beobachtet.

In wenigen Wochen entsteht ein detailliertes Bild des generalisierten Muskelschadens, der Patient verliert an Körpergewicht. Manchmal (bei 10% der Patienten) schreitet die Muskelschwäche langsam (über Jahre) fort, es kommt nicht zu einer vollständigen Immobilität, aber es treten Muskelatrophie und Sklerose auf, und es treten häufiger Verkalkungen auf. In 25-30% der Fälle ist der Beginn der Krankheit durch Fieber, Polymyositis, die Entwicklung von Polyarthralgie oder Arthritis, spezifische Hautpathologie ("Mechanikerhände"), Raynaud-Syndrom und Atemnot mit interstitieller Lungenschädigung gekennzeichnet. Diese Gruppe besteht aus Patienten mit einem speziellen klinischen und immunologischen Subtyp der Dermatomyositis - dem Antisynthetase-Syndrom. Sein immunologisches Kennzeichen ist das Vorhandensein von Antikörpern gegen die Histidin-tRNA-Synthetase (Jo-1) und andere tRNA-Synthetasen, daher der Name des Syndroms.

Das wichtigste klinische Zeichen der Dermatomyositis ist eine symmetrische Muskelschwäche in den proximalen Muskelgruppen der oberen und unteren Extremitäten und der Muskeln, die für die Nackenflexion verantwortlich sind. Schwäche dominiert immer über Myalgien, die bei einer beträchtlichen Anzahl von Patienten vollständig fehlen.

Es ist für Patienten schwierig, von einem Stuhl aufzustehen, Treppen zu steigen, in ein Transportmittel einzusteigen, die Hände zu heben, um sich anzuziehen, ihre Haare zu waschen und zu kämmen. Um aus dem Bett zu kommen, drehen sie sich auf die Seite und stehen auf, wobei sie sich auf ihre Hände stützen. Wenn die Nackenmuskulatur beteiligt ist, ist es unmöglich, den Kopf vom Kissen zu reißen, ihn in einer vertikalen Position zu halten - der Kopf fällt auf die Brust - ein Symptom der bedingungslosen Zustimmung. In schweren Fällen sind die Patienten nicht in der Lage, ohne Hilfe zu gehen, selbst leichte Gegenstände in den Händen zu halten.

Die distalen Muskelgruppen der Extremitäten sind selten und viel weniger betroffen. Beispielsweise fällt es dem Patienten sehr schwer, die Hände zu heben, aber die Stärke des Händedrucks bleibt normal. Manchmal beobachten sie jedoch eine Änderung der Handschrift, einen Verlust der Bewegungsgenauigkeit (es ist unmöglich, den Schlüssel im Schloss zu drehen, Schnürsenkel zu binden usw.).

In Ermangelung einer rechtzeitigen adäquaten Behandlung der Dermatomyositis sind die Muskeln des Rachens und des Kehlkopfs an dem Prozess beteiligt, was zu Dysphonie (Abnahme der Stimmfarbe, Nasensprache) und Aphonie, Dysarthrie, Dysphagie (Kribbeln beim Schlucken) führt. . Im Gegensatz zu SJS, wenn Probleme hauptsächlich beim Schlucken fester Nahrung auftreten, ist es bei Dermatomyositis schwierig, eine Flüssigkeit zu trinken: Aufgrund einer Fehlfunktion des weichen Gaumens und der Epiglottis gelangt flüssige Nahrung beim Schlucken in die Nase bzw. Luftröhre und verursacht einen Hustenanfall , Auslaufen von Nahrung durch die Nase.

Bei einer Schädigung der Interkostalmuskulatur und des Zwerchfells wird die äußere Atmung durch einen restriktiven Typ gestört, die Vitalkapazität der Lunge nimmt ab, was zum Auftreten einer Lungenentzündung beiträgt. Bei solchen Patienten zeigt eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs eine bilaterale Entspannung der Zwerchfellkuppeln. Die Gesichts- und Augenmuskeln sind sehr selten betroffen, aber bei einigen Patienten kann es zu Diplopie, beidseitiger Ptosis der Augenlider kommen.

Bei der Untersuchung werden bei der Hälfte der Patienten in der akuten Phase der Erkrankung Schwellungen, teigartige Konsistenz, leichte oder mäßige Schmerzen beim Abtasten der betroffenen Muskeln festgestellt. Die Haut darüber kann geschwollen sein. Muskelatrophie zu Beginn der Krankheit entwickelt sich nicht. Nur bei längerem Verlauf der Dermatomyositis aufgrund von Dystrophie und Myolyse von Muskelfasern werden deren Ersatz durch Fasergewebe, Amyotrophien, Muskelverdichtungen und Sehnen-Muskel-Beugekontrakturen beobachtet. Späte Anzeichen sind eine Verkalkung von Muskeln, Faszien, Haut und subkutanem Fett, die radiologisch leicht zu erkennen ist. Verkalkungen befinden sich in Weichteilen neben vorgeschädigten Muskelgruppen, also hauptsächlich im Bereich des Schulter- und Beckengürtels. Oberflächlich gelegene Verkalkungen können sich in Form einer krümeligen weißen Masse auf der Hautoberfläche abheben. Die Bildung von Kontrakturen und Verkalkungen ist eher typisch für die juvenile Dermatomyositis.

Wie behandelt man Dermatomyositis?

Anlagevermögen Behandlung von Dermatomyositis sind Glukokortikoide (Prednisolon). Im Gegensatz zu anderen rheumatischen Erkrankungen verbessert sich der Zustand solcher Patienten langsam - innerhalb von 1-2 Monaten. Das Fehlen einer positiven Dynamik nach 4-wöchiger Behandlung ist die Grundlage für die Erhöhung der Prednisolon-Dosis um 25%.

Nach Pegelnormalisierung Kreatin-Phosphokinase (CPK) und eine deutliche Zunahme der Muskelkraft beginnen eine allmähliche Abnahme der Dosis von Glukokortikoiden - monatlich um etwa 25% der vorherigen Dosis. Gleichzeitig wird regelmäßig eine klinische Überwachung durchgeführt und der CPK-Spiegel mindestens einmal im Monat überprüft. Die erreichte Erhaltungsdosis - 5-10 mg pro Tag - kann über mehrere Jahre angewendet werden, dann wird sie jeden Monat um 1/4 Tablette reduziert, bis sie vollständig aufgehoben ist. Die gleiche Taktik wird bei der paraneoplastischen Dermatomyositis angewendet, kombiniert mit der Behandlung der onkologischen Pathologie.

Indikationen für eine Pulstherapie mit Methylprednisolon sind schwere systemische Manifestationen (akute diffuse Alveolitis, Myokarditis mit Komplikationen), schnelles Fortschreiten der Dysphagie. In anderen Fällen ist die Pulstherapie unwirksam.

Bei Vorliegen ungünstiger Prognosefaktoren wird die Behandlung mit Prednisolon zunächst mit zytostatischen Immunsuppressiva ergänzt. Zytostatika werden auch bei schlechter Verträglichkeit gegenüber Glukokortikoiden, Resistenz dagegen oder der Unfähigkeit, die Dosis systematisch zu reduzieren und niedrige Erhaltungsdosen von Glukokortikoiden zu erreichen, eingesetzt. Methotrexat ist wirksam. Das Mittel der Wahl zur Behandlung der fortschreitenden interstitiellen Lungenfibrose ist Cyclophosphamid. Bei Glukokortikoid-resistenten Formen der Dermatomyositis wird Ciclosporin A verschrieben, Azathioprin ist anderen Zytostatika in der Wirksamkeit unterlegen. Aminochinolin-Derivate werden manchmal verwendet, um Hautmanifestationen von Dermatomyositis zu behandeln.

effektive Methode Behandlung von Dermatomyositis, resistent gegen die Standardbehandlung mit Glukokortikoiden und Zytostatika (mit Ausnahme von Paraneoplastiken), sowie juvenile Dermatomyositis, ist intravenöses Immunglobulin.

Zeitgenössisch Behandlung von Dermatomyositis Bei refraktären Formen der Dermatomyositis bei Erwachsenen und Jugendlichen werden Medikamente eingesetzt, die den Tumornekrosefaktor neutralisieren (Etanercept, Infliximab).

NSAIDs sind nur zur Kurzzeitbehandlung des Gelenksyndroms indiziert. Wenn Verkalkungen auftreten, wird die Behandlung mit Colchicin und Komplexonen - Dinatriumsalz der Ethylendiamintetraessigsäure (EDTA) - intravenös durchgeführt. Die Evidenzbasis für die Wirksamkeit von Stoffwechselmedikamenten (Anabolika, Vitamine etc.) ist schwach.

Das Ziel der Physiotherapie bei Dermatomyositis ist es, die Entstehung von Kontrakturen und Deformitäten zu verhindern. In der akuten Phase der Erkrankung ist es ratsam, die täglichen passiven Bewegungen in den Gelenken vollständig auszuführen, falls erforderlich, um Deformationen im Zusammenhang mit Muskelverkürzungen vorzubeugen, ist eine Ruhigstellung vorgeschrieben. Später erfolgt der Übergang zu aktiven Bewegungen. In der inaktiven Phase der Myositis werden therapeutische Übungen und physiotherapeutische Verfahren eingesetzt.

Welche Krankheiten können damit verbunden sein

Hautausschlag tritt bei weniger als 2/3 der Patienten auf und ist ein Merkmal, das Dermatomyositis von Polymyositis unterscheidet. Eine typische Variante der Dermatitis ist ein rotes oder violett-violettes Erythem, überwiegend an offenen Körperstellen - Gesicht, Hals, Brustvorderseite, Hände. Die pathognomonischen Hautzeichen der Dermatomyositis sind ein periorbitales Ödem mit Heliotrop (Brillensymptom) und ein anhaltendes rotviolettes Erythem mit Ablösung an den Streckseiten der Zehengrundgelenke und der proximalen Interphalangealgelenke (Gottron-Symptom). In der akuten Phase können sich Schwellungen um die Augen herum auf das gesamte Gesicht ausbreiten und einem Bild ähneln.

Selten treten bei Dermatomyositis andere Varianten eines Hautausschlags auf - Papeln, Purpura, bullöse Hautausschläge, Photodermatitis. Unabhängig von der Art der Hautläsionen kann die Dermatitis bei manchen Patienten von Juckreiz begleitet sein.

Typische Veränderungen bei Dermatomyositis sind auch Hyperämie und Hypertrophie der Nagelfalze, Mikroinfarkt (digitale Arthritis) und Teleangiektasien entlang des Nagelbettrandes. Manchmal gibt es Alopezie, Streifen und Brüchigkeit der Nägel. Bei längerem Verlauf der Dermatomyositis wird die Haut atrophisch, mit Depigmentierungsherden und.

Die Niederlage der Schleimhäute tritt selten auf, manifestiert sich und hat keine spezifischen Merkmale.

Das Gelenksyndrom ist im Krankheitsbild der Dermatomyositis nicht führend, es wird bei weniger als einem Drittel der Patienten beobachtet. Das Gelenksyndrom manifestiert sich hauptsächlich durch Polyarthralgie, wahrscheinlich die Entwicklung symmetrischer Hände, seltener - Ellbogen-, Schulter-, Kniegelenke. Arthritis verschwindet schnell nach der Ernennung von Glukokortikoiden, führt nicht zur Zerstörung und Deformierung der Gelenke. Funktionseinschränkungen treten nur aufgrund von Muskelkontrakturen auf.

Behandlung von Dermatomyositis zu Hause

Der akute Verlauf der Dermatomyositis ist gekennzeichnet durch Fieber, generalisierte Myositis bis hin zur vollständigen Immobilität, Erythem, Dysphagie, Viszeropathie, und unbehandelt tritt der Tod nach 2-6 Monaten ein. In diesem Zusammenhang wird der Patient ins Krankenhaus eingeliefert. Bei frühzeitiger adäquater Therapie der wahrscheinliche Übergang der Dermatomyositis in einen subakuten oder chronischen Verlauf.

Bei einem subakuten Verlauf nehmen die Symptome allmählich zu, die Zyklizität des Verlaufs ist typisch und das detaillierte Krankheitsbild tritt 1-2 Jahre nach Beginn auf.

Der chronische Verlauf ist günstiger, zyklisch, er ist gekennzeichnet durch mäßige Muskelschwäche und Myalgie, manchmal lokal. Hautläsionen fehlen entweder oder manifestieren sich als Hyperpigmentierung, Hyperkeratose. Die Prozesse der Muskelatrophie und Sklerose überwiegen, viszerale Manifestationen werden selten beobachtet.

Der Verlauf der Dermatomyositis ist äußerst heterogen und abhängig von der Erstvariante, dem immunologischen Subtyp, der Aktualität der Diagnose und dem Therapiebeginn. Meistens neigt die Krankheit, insbesondere bei älteren Menschen, zu einem fortschreitenden, welligen Verlauf. Bei jungen Menschen ist es möglich, eine vollständig stabile Remission zu erreichen.

Die mittlere 5-Jahres-Überlebensrate bei idiopathischer Dermatomyositis beträgt 85 %. Die Hauptkomponenten der Sekundärprävention, die darauf abzielen, die Generalisierung des Prozesses und nachfolgende Exazerbationen zu verhindern, sind die frühestmögliche Diagnose, die rechtzeitige aktive und langfristige Behandlung und die Vermeidung provozierender Faktoren. Eine adäquate Behandlung akuter Infektionen und Sanierung chronischer Infektionsherde sind von großer Bedeutung.

Welche Medikamente zur Behandlung von Dermatomyositis?

Glukokortikoide:

• - oral 1-2 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag; in den ersten Wochen wird der Empfang dreimal täglich und dann einmal morgens durchgeführt;
• - im Rahmen einer Pulstherapie 1000 mg an drei aufeinanderfolgenden Tagen.

Zytostatika:

• - 7,5-25 mg pro Woche oral oder intravenös;
• - 100-200 mg pro Tag;
• - 150-500 mg pro Tag;
• - 200 mg pro Tag.

2 g pro 1 kg Körpergewicht pro Tag oder 1 g pro 1 kg Körpergewicht an zwei Tagen einmal im Monat für 3 Monate.

Behandlung von Dermatomyositis mit Volksmethoden

Behandlung von Dermatomyositis Volksheilmittel haben keine ausreichende Wirkung auf die Entwicklung von Symptomen und einen Komplex von Funktionsstörungen. In dieser Hinsicht ist die Verwendung von Volksheilmitteln der Verwendung von Medikamenten unterlegen. Die Selbstbehandlung der Dermatomyositis ist kontraindiziert. Es ist ratsam, professionelle Hilfe in Anspruch zu nehmen und Volksrezepte nur auf Empfehlung eines Spezialisten zu verwenden, falls vorhanden.

Behandlung von Dermatomyositis während der Schwangerschaft

Dermatomyositis bezeichnet eine Krankheit, deren Behandlung maßgeblich durch die Einnahme hormonhaltiger Medikamente bestimmt wird. Eine Schwangerschaft bei Frauen mit Dermatomyositis ist nur in dem Zeitraum zulässig, in dem eine stabile Remission der Krankheit erreicht wurde und die Dosis von Glukokortikoiden minimiert wird.

Die medizinische Praxis zeigt, dass sich die Krankheit während der Geburt selten verschlimmert, aber die Entscheidung, sie zu planen, sollte zusammen mit Ihrem Arzt getroffen werden, und die Ärzte, die schwanger sind, sollten auch vor der Diagnose gewarnt werden. Alle therapeutischen Maßnahmen werden unter ärztlicher Anleitung durchgeführt.

Gottron-Zeichen - purpurrot, mit Peeling, atrophischem oder makulärem Erythem auf der Streckfläche der Fingergelenke;

Erythem der Haut an der Streckfläche der Ellbogen- und Kniegelenke;

Kriterien für Polymyositis:

• proximale Muskelschwäche (obere und untere Gliedmaßen und Rumpf);
• erhöhte Serum-CPK oder Aldolase;
• Muskelschmerzen spontan oder bei Palpation;
• myogene Veränderungen im Elektromyogramm;
• Nachweis von Anti-Jo-1-Antikörpern;
• nicht destruktive Arthritis oder Arthralgie;
• Anzeichen einer systemischen Entzündung;
• Mikroskopiedaten von Biopsiematerial (entzündliche Infiltration der Skelettmuskulatur mit Degeneration oder Nekrose der Myofibrillen, Anzeichen einer aktiven Phagozytose oder aktiven Regeneration).

Die Diagnose einer Dermatomyositis erfordert mindestens eines der 3 Hautkriterien und 4 der 8 Polymyositis-Kriterien. Eine Diagnose einer Polymyositis erfordert mindestens 4 der 8 Kriterien für eine Polymyositis.

Labordaten mit Dermatomyositis zeigen keine signifikanten Veränderungen im allgemeinen Bluttest. Einige Patienten entwickeln eine mäßige Anämie, Leukozytose mit einer leichten Verschiebung der Formel nach links, seltener Leukopenie, Eosinophilie. Nur bei der Hälfte der Patienten ist die BSG mäßig erhöht, beim Rest bleibt sie unverändert.

Die wichtigsten Laborveränderungen sind eine Erhöhung der Blutkonzentration von "Muskel"-Enzymen - Kreatin-Phosphokinase (CPK), Aldolase, Laktatdehydrogenase, Alanin und insbesondere Asparagin-Aminotransferasen sowie Myoglobin. Der spezifischste und empfindlichste Marker für Entzündungen und Schäden am Muskelgewebe ist CK, dessen Aktivität bei den meisten Patienten um das 10-fache oder mehr ansteigt. Der Spiegel dieses Enzyms ist der wichtigste Labormaßstab bei der Beurteilung der Schwere der Erkrankung und der Wirksamkeit der Behandlung.

Oft bemerkte Hyperurikämie, Kreatinurie, Myoglobinurie.

Immunologische Studien zeigen bei 20-40% der Patienten Rheumafaktor, antinukleären Faktor in niedrigen Titern, verminderte Komplementaktivität, manchmal Le-Zellen. Ein wichtiges Argument für eine Dermatomyositis ist das Vorhandensein hoher Titer von Myositis-spezifischen Antikörpern im Blut. Es ist bemerkenswert, dass das Fehlen dieser Antikörper kein Hindernis für die Diagnosestellung sein kann, da sie insgesamt nur bei 35-40% der Patienten gefunden werden.

Patienten mit Muskelschwäche ohne Hautausschlag, insbesondere mit normalem CPK-Spiegel, zwecks Differentialdiagnose bei Funktionsstörungen der Schilddrüse und Nebennieren, Bestimmung von T 3 , T 4 , TSH, Cortisol sowie des Spiegels von Elektrolyten angezeigt.

Eine Biopsie der am pathologischen Prozess beteiligten Skelettmuskeln wird empfohlen, um die Diagnose bei allen Patienten zu bestätigen. Aufgrund des Entzündungsherdes kann mittels Magnetresonanztomographie oder Szintigraphie das am stärksten betroffene Areal bestimmt werden.

Die Elektromyographie ist vor allem bei zweifelhaften Ergebnissen der klinischen und laborchemischen Untersuchung indiziert. Die Methode hat eine hohe Sensitivität bei der Diagnose von entzündlichen Myopathien (mehr als 90 %), die vorhandenen Veränderungen sind jedoch nicht spezifisch.

Alle Patienten sollten sich einer Lungenröntgen- oder Röntgen-Computertomographie unterziehen, auch um Lungenkrebs zu erkennen. Ein EKG wird angezeigt, mit instabilen Arrhythmien und Überleitung - tägliche EKG-Überwachung. Um nach Tumorprozessen zu suchen, werden je nach Indikation Röntgen- und endoskopische Untersuchungen des Verdauungstrakts, Ultraschalluntersuchungen der Beckenorgane und der Bauchhöhle, Mammographie usw. vorgeschrieben.

Behandlung anderer Krankheiten mit dem Buchstaben - d

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Der Artikel wird über eine so seltene und gefährliche entzündliche Erkrankung wie Dermatomyositis berichten. Wenn Sie die Symptome seines Auftretens kennen, können Sie die Entwicklung einer Pathologie rechtzeitig verhindern. Sie erfahren auch, welche Medikamente eine langwierige Krankheit heilen können.

Dermatomyositis: allgemeine Informationen

Dermatomyositis(Wagner-Unferricht-Krankheit/Syndrom) - eine seltene entzündliche Erkrankung chronischer Natur. Es entwickelt sich im menschlichen Körper, verändert die Haut und die Muskeln und beeinflusst ihre motorischen Funktionen. Wenn die Krankheit die glatte Muskulatur und die Skelettmuskulatur betrifft, die Haut jedoch nicht, was in 25 % aller klinischen Fälle vorkommt, wird sie als Polymyositis (ein anderer Name für Dermatomyositis) diagnostiziert.

Als Referenz! In einem Jahr wird Dermatomyositis bei 5 Personen pro 1 Million Menschen diagnostiziert. Das weibliche Geschlecht ist anfälliger für diese Art von Krankheit als das männliche. Bei Erwachsenen tritt die Krankheit häufiger auf als bei Kindern.

Symptome der Krankheit

Die erste ausführliche Beschreibung der Dermatomyositis wurde 1940 veröffentlicht:

1. Die Krankheit beginnt mit subfebriler Temperatur (37,1 - 38 ° C).
2. Der Patient entwickelt eine Lichtempfindlichkeit der Haut (übermäßige Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht verursacht Rötungen, Abschälen der Haut).
3. Haare fallen aus, Rötungen erscheinen auf der Kopfhaut.
4. Schmerzen sind im Oberschenkel und in den Gliedmaßen zu spüren.
5. Der Patient verliert schnell an Gewicht.
6. Die Haut wird geschädigt: Die innere Hülle der Augenlider und die Hornhaut (die äußere Hülle der Augen) sowie der Bereich unter den Augen schwellen an.
7. Auf der Haut im Bereich der Gelenke zeigt sich eine abnormale Rötung mit glänzendem Glanz. Nachdem diese Herde verschwunden sind, sieht die Haut nicht mehr so ​​aus wie vorher, sie atrophiert (die Epidermis wird dünner, wird faltig und dehydriert). Später entwickelt sich eine Poikilodermie (Hyperpigmentierung, Erweiterung kleiner Blutgefäße).
8. Auf der Mundschleimhaut bilden sich entzündete Herde (von schwarz-rot bis blau-rot). Zunge, Lippen und unteres Zahnfleisch schwellen an, schmerzhafte Geschwüre treten auf ihnen auf. Die Schleimhaut der Wangen, der Zungenoberfläche und der Lippenwinkel verdickt sich und blättert ab.
9. Die Mimik ist gestört, es bekommt einen Angstausdruck, die Stirn wird hochgezogen.

Als Referenz! Aufgrund der Tatsache, dass bei Dermatomyositis bläulich-violette Flecken auf der Haut auftreten, hat die Pathologie einen zusätzlichen Namen erhalten - „Purple disease“.

Pathologische Veränderungen in den Muskeln

Nach Atrophie der Haut kommt es zu Muskelschäden. Dieser Zustand macht sich durch ein Wundheitsgefühl und die Unfähigkeit, die Muskeln des Körpers zu entspannen, bemerkbar. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich, Muskelschwund setzt ein und die körperliche Kraft lässt nach. Die Beugemuskeln befinden sich fast die ganze Zeit in einem kontrahierten Zustand, wodurch das Blut die Nährstoffe nicht vollständig an die Muskelfasern liefern kann.

Veränderungen in der Funktion der glatten Muskulatur

Neben einer Schädigung der Haut und des Skelettmuskelgewebes kann eine Dermatomyositis eine Pathologie des Herzmuskels verursachen. Als Folge kann der Patient Tachykardie (schneller Herzschlag), Arrhythmie (beeinträchtigte Schlagfrequenz), Extrasystole (unsachgemäße Kontraktion der Herzkammern) entwickeln.

Die Krankheit kann auch die glatte Muskulatur des Körpers, insbesondere den Magen-Darm-Trakt (Magen-Darm-Trakt), negativ beeinflussen und Dysphagie (Schluckstörung), schmerzhafte Magenkrämpfe und ulzerative Formationen an der Schleimhaut verursachen.

Andere Störungen im Körper

• Schiffe. In einigen Fällen verursacht eine Dermatomyositis (Wagner-Syndrom) einen Krampf der Hirngefäße, was zu einem Sauerstoffmangel der Zellen führt.
• Lunge. Die Pathologie kann auch die Lunge betreffen und Krankheiten wie Bronchopneumonie (Entzündung der Wände des Bronchialbaums) und das Eindringen von Fremdkörpern in die Lunge aufgrund von Schluckstörungen (Aspiration) hervorrufen.
• Lymphsystem(Teil des Herz-Kreislauf-Systems). Bei Dermatomyositis kann das Lymphsystem versagen, was den Körper mit dem Auftreten von bösartigen und gutartigen Tumoren sowie einer vergrößerten Milz bedroht.
• Nerven. Neben den inneren Organen beeinträchtigt die Dermatomyositis die Funktion des Nervensystems des Patienten. Dieser Zustand macht sich durch eine psychische Störung und Schmerzen beim Drücken auf große Nerven bemerkbar, die sich in der lumbosakralen Zone, im Nacken und in den Gliedmaßen befinden.
• Skelett. Wenn die Dermatomyositis mehrere Monate anhält, betreffen pathologische Veränderungen auch das Skelett. Bei einem Patienten vor dem Hintergrund der Inaktivität tritt eine Skelettatrophie auf, die die Funktion des Bewegungsapparates beeinträchtigt.
• Augen. Atrophische Herde treten im Fundus auf, die Netzhaut ist betroffen, was zu Sehstörungen führt.

Hauptgründe

Bis heute gibt es keine genauen Ursachen, die das Auftreten einer Dermatomyositis hervorrufen können. Mediziner führten diese Art von Pathologie auf eine multifaktorielle Gruppe von Krankheiten (mit erblicher Veranlagung) zurück. Eine große Rolle bei der Entwicklung der Krankheit spielen:

• infektiöse Faktoren. Dies wird durch die Ergebnisse von Studien bestätigt, die gezeigt haben, dass Patienten, die innerhalb von 3 Monaten mehrmals eine Infektionskrankheit hatten (z. B.: Chlamydien, Typhus), die Wahrscheinlichkeit erhöhen, eine Dermatomyositis zu entwickeln.
• Viruserkrankungen. Influenzavirus, Picornaviren (verursachen Entzündungen im Darm), Parvoviren (befallen die Gelenke ohne degenerative Veränderungen, die Haut), prädisponieren für das Auftreten von DM.
• Bakterielle Krankheitserreger. Grund: Impfung gegen Typhus und Masern, Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln auf Basis von Wachstumshormonen (Neotropin, Jintropin).
• pathogener Faktor. Eine Autoimmunreaktion (ein Zustand, bei dem die Immunität einer Person gesunde Zellen des eigenen Körpers angreift) wirkt gegen den Inhalt von Muskelgewebezellen (Proteine, Ribonukleinsäuren). Solche Reaktionen führen zu einem Ungleichgewicht zwischen den Lymphozyten und bremsen eine allzu aggressive Immunantwort nicht aus.

Weitere prädisponierende Faktoren sind:

• Unterkühlung des Körpers.
• Sonne / Hitzschlag.
• Verletzungen körperlicher und seelischer Art.
• erbliche Veranlagung.
• Exazerbation der fokalen Infektion.
• Allergie gegen Medikamente.

Unter Berücksichtigung der Tatsache, dass es zu viele Faktoren gibt, die die Entwicklung des Wagner-Syndroms (Dermatomyositis) hervorrufen können, und sie unterschiedlich sind, entschieden sich die Wissenschaftler, die Krankheit in Klassen einzuteilen.

Klassifikation der Krankheit

Die bestehenden Formen der Dermatomyositis werden nach Entstehung und Verlauf der Erkrankung unterschieden:

• Primär.
• Sekundär (Tumor).
• Kinder (Jugendliche).
• Polymyositis.

Primär (klinisches Bild)

Es ist gekennzeichnet durch eine Schwächung der Skelettmuskulatur, Manifestationen auf den Schleimhäuten und der Haut (100% Schädigung, Schwellung, Rötung).

Die Pathologie entwickelt sich allmählich, kann aber auch akut und chronisch sein:

1. Im ersten Fall manifestiert sich die Krankheit als Schwellung und Hyperämie (Überlaufen von Blutgefäßen) um die Augen und an offenen Körperteilen (Gesicht, Hals, Hände). Schmerzen in den Gelenken und Muskeln, Muskelschwäche. Das Auftreten einer subfebrilen Temperatur (37,1 - 38 ° C).
2. Bei einer akuten Dermatomyositis (Wagner-Syndrom) hat der Patient Fieber mit einer Temperatur von 38-39°C. Der allgemeine Gesundheitszustand verschlechtert sich stark. Es gibt ausgeprägte entzündete Herde auf der Haut von Gesicht, Gliedmaßen und Rumpf. Muskeln werden intensiv geschwächt, bis hin zum Verlust der Motorik.
3. Die chronische Form der Dermatomyositis äußert sich durch das Auftreten von Hautausschlägen bereits vor einer Schädigung der glatten Muskulatur, die sich allmählich entwickelt und nicht so ausgeprägt ist wie bei den ersten beiden Formen.

sekundäres Syndrom

Die Pathologie macht sich durch einen violetten Hautausschlag und eine Schwächung der proximalen (dem Körper am nächsten liegenden) Muskeln bemerkbar. Schwellungen mit einem violetten Farbton erscheinen um die Augen.

In 25% der klinischen Fälle bei Patienten wird Dermatomyositis mit dem Auftreten einer bösartigen Neubildung kombiniert. Bei einigen Patienten entwickelt sich die Krankheit vor dem Auftreten eines Neoplasmas (Tumor) in 30-60 Tagen, bei anderen gleichzeitig mit dem Auftreten eines Neoplasmas, bei anderen - nachdem der Tumor diagnostiziert wurde. Ärzte erklären diesen Faktor durch das Altersmerkmal und das Vorhandensein von rheumatischen Erkrankungen.

Die Kombination von Dermatomyositis mit einem Tumor wird bei Männern dreimal häufiger beobachtet als bei Frauen. Obwohl bei Patienten mit Polymyositis das weibliche Geschlecht vorherrscht.

Die Entstehung einer Tumordermatomyositis wird durch mehrere Faktoren erklärt:

• Mögliche Kreuzreaktion zwischen Muskel- und Tumorantigenen (Erzeuger von Antikörpern, die die körpereigene Immunantwort hervorrufen).
• Aktivierung einer latenten Virusinfektion (z. B. Cytomegalovirus, Herpes verschiedener Art) mit anschließender Immunantwort und Entwicklung des Wagner-Syndroms.

Die klinischen Symptome der sekundären DM können mit den primären (idiopathischen) übereinstimmen, aber in diesem Fall liegt der Unterschied in der fehlenden Reaktion des erkrankten Organismus auf die Behandlung.

Pädiatrische Dermatomyositis

Bei Kindern tritt das Wagner-Syndrom am häufigsten im Alter zwischen 4 und 10 Jahren auf, gleichermaßen bei Jungen und Mädchen. In fast der Hälfte der klinischen Fälle beginnt die Pathologie akut (scharfe Muskelschmerzen, Hautausschläge, Fieber treten auf). Die Symptome und der Krankheitsverlauf ähneln der Entstehung einer Dermatomyositis bei Erwachsenen.

Unterscheidungsmerkmale ergeben sich aus:

1. Akuter Beginn der Pathologie.
2. Schwere Schäden an kleinen Gefäßen des Gehirns.
3. Das Vorhandensein von Flüssigkeit in geschwollenen Bereichen, einschließlich entzündeter Gelenke.
4. Zu einer Folge in Form von Salzablagerungen in Weichteilen.

Die Dermatomyositis bei Kindern beginnt mit Fieber, dem Auftreten eines starken Schmerzes in den Muskeln. Der Patient verspürt allgemeine Schwäche, in den ersten zwei Tagen verliert er merklich an Gewicht. Einzelne Bereiche der Gesichtshaut nehmen einen lila Farbton an, oder lila und rote Hautausschläge treten im Bereich um die Augen auf, in einigen Fällen ist der Hautausschlag an Wangen, Hals, Händen, Füßen, hinter und vor dem deutlich sichtbar Brust.

Als Referenz! Parallel dazu kann es sich entwickeln: Schwellungen der Haut und des Unterhautgewebes, Gewebe, das die Gelenke umgibt, können sich entzünden (mit dem Auftreten von Flüssigkeit in ihnen).

Die Muskelschwäche nimmt zu, dies führt zur Immobilität des Patienten. Oft wird dieser Zustand von einem Schmerzgefühl begleitet, wodurch manchmal die Diagnose geklärt werden muss. Die Symptome der Krankheit beginnen, Polyarthritis (entzündliche Erkrankung der Gelenke) zu ähneln.

Machen sich in dieser Zeit jedoch Dysphagie (Schluckbeschwerden) und Dysphonie (Stimmprobleme) bemerkbar, können sich Fachärzte der Diagnose Dermatomyositis sicher sein. Es sei denn, die letzten beiden Störungen sind das Ergebnis einer neurologischen Erkrankung. Aus diesem Grund kann die Diagnose nicht ohne Differentialdiagnose gestellt werden, wodurch die einzig wahrscheinliche Erkrankung des Patienten berechnet werden kann.

Die Hauptursache, die bei Kindern zum Tod führen kann, ist eine starke Veränderung der Muskulatur des Atemapparats, gefolgt vom Auftreten von Atemversagen. Wenn der beschriebene Zustand von Stauungspneumonie (Lungenentzündung mit Kreislaufstillstand) oder Aspirationscharakter (infektiös-toxische Schädigung, durch Einatmen eines Fremdkörpers) begleitet wird, dann tritt bei unzureichender Behandlung, manchmal bei akutem oder schleppendem Krankheitsverlauf, der Tod ein .

Polymyositis (eine Form von DM)

Die Pathologie betrifft das Skelettmuskelgewebe, hauptsächlich der Gliedmaßen. Begleitet von Schmerzen, Muskelschwäche und Atrophie. Bei der Polymyositis umfassen pathologische Veränderungen auch die glatte Muskulatur der Lunge und des Herzens.

Um die Krankheit zu diagnostizieren, konsultieren Sie einen Rheumatologen, Therapeuten, Dermatologen. Sie werden beauftragt:

• Lieferung von Analysen für Laboruntersuchungen.
• Elektromyographie (zur Beurteilung des Funktionszustands der Muskeln).
• Biopsie (sie werden Muskelgewebe zur Untersuchung entnehmen).
• Ultraschall und EKG (zur Untersuchung der inneren Organe).

Die Behandlung erfolgt mit Hilfe von Steroidhormonen (Prednisolon-Tabletten). Wenn jedoch kein Ergebnis vorliegt, was in 50% der Fälle der Fall ist, werden dem Patienten Immunsuppressiva ("Methotrexat" zur intravenösen Verabreichung) verschrieben.

Wichtig! Alternativ kann "Azathioprin" verwendet werden, jedoch unter der Bedingung einer monatlichen Beurteilung des Leberzustands durch einen biochemischen Test.

In Bezug auf die Prognose der Polymyositis erwartet das ungünstigste Ergebnis Patienten mit einer akuten Form der Krankheit, insbesondere bei einer Analphabetenbehandlung des Körpers. Der Tod des Patienten kann als Folge von Komplikationen wie dem Auftreten einer Lungenherzerkrankung oder der Entwicklung einer Lungenentzündung eintreten.

Mehr über die Symptome, Diagnose und Behandlung von Polymyositis wird der Spezialist im vorgeschlagenen Video erzählen. Daraus erfahren Sie, von welchen Ärzten Sie sich beraten lassen müssen, welche Tests Sie bestehen müssen, um die Diagnose zu bestätigen.

Behandlungsmethoden

Nach einer genauen Diagnose wird einem Patienten mit Dermatomyositis eine Behandlung mit einem Glukokortikosteroid-Medikament, normalerweise Prednisolon-Tabletten, verschrieben.

• Akuter Krankheitsverlauf - 80-100 mg / Tag
• Subakute Art der Pathologie - 60 mg / Tag.
• Chronische Dermatomyositis - 30-40 mg / Tag.

Wenn die Dosis des Hormonpräparats richtig gewählt ist, beginnt sich der Zustand des Patienten nach 7 Tagen wieder zu normalisieren. Zunächst verschwinden die Vergiftungssymptome, nach 2 Wochen verschwindet die Schwellung allmählich von der Haut. Verschwindet Rötungen.

Die Dosis des Arzneimittels kann bei Fehlen der gewünschten Wirkung erhöht werden. Gleichzeitig kann der Patient die maximale Dosis nicht länger als 60 Tage einnehmen, danach wird die Dosis auf die Erhaltungsdosis reduziert.

Beachten Sie! Die medizinische Praxis zeigt, dass die Behandlung von Dermatomyositis etwa 2-3 Jahre dauert.

Mit der Resistenz des Körpers gegen Glukokortikosteroide werden den Patienten Zytostatika verschrieben, die pathologische Prozesse im Körper hemmen:

Bei der Behandlung von akuten und subakuten Pathologien mit dem Medikament "Prednisolon" werden den Patienten während der Dosisreduktion Chinolin-Medikamente ("Delagil", "Plaquenil") verschrieben, die die Eigenschaft haben, die Immunantwort des Körpers zu normalisieren. Wenn die Krankheit chronisch ist, werden zunächst Chinolin-Medikamente verschrieben.

Neben diesen Medikamenten zur Behandlung von Dermatomyositis können B-Vitamine, Adenosintriphosphorsäure (Energielieferant), nichtsteroidale Antirheumatika (Ibuprofen, Diclofenac) verschrieben werden.

Prognose und Prävention

Eine vernachlässigte Form der Dermatomyositis droht einer Person mit tödlichem Ausgang. In den ersten zwei Jahren der Krankheit überholt der Tod 40% der Patienten. Der Grund wird auf die Niederlage der Atemmuskulatur und das Auftreten von Magen-Darm-Blutungen reduziert. Eine schwere Pathologie mit langwieriger Natur verursacht eine Verengung und Deformität der Gliedmaßen, was zu einer Behinderung führt.

Eine rechtzeitige Behandlung der Erkrankung mit Steroidmedikamenten („Prednisolon") verbessert die Überlebensprognose. Für die Prävention wurden keine besonderen Maßnahmen gefunden, die das Auftreten des Wagner-Syndroms verhindern können. Die Sekundärprävention der Krankheit, die durchgeführt wird, um ein Wiederauftreten zu vermeiden, erfordert, dass der Patient bei einem Rheumatologen registriert ist und seinen Zustand durch die vom Arzt verschriebenen Medikamente aufrechterhält.

Frage Antwort

An welchen Arzt soll ich mich wenden, wenn ich den Verdacht auf eine Dermatomyositis habe?

Suchen Sie unbedingt einen Rheumatologen auf. Dieser Spezialist behandelt Bindegewebsschäden, Gelenkerkrankungen, Entzündungen der Hautgefäße.

Kann man bei DM eine Hormontherapie wegen auftretender Nebenwirkungen ablehnen und nur mit Immunglobulinen behandelt werden?

Es ist unmöglich, da diese Art von Pathologie mit hohen Dosen von Glukokortikosteroiden in Kombination mit Langzeitanwendung behandelt wird. Immunglobuline sollten in Kombination mit Hormonmitteln eingenommen werden, da sie nur zur Normalisierung der Immunität beitragen.

Hormone spülen Kalzium aus den Knochen, gibt es eine Möglichkeit, diesem Problem vorzubeugen?

Zu diesem Zweck können Sie mit dem Wissen des Arztes 2 Tabletten / Tag "Calcemin Advance" einnehmen und täglich 2-3 Kapseln Omega 3 (Fischöl) trinken. Essen Sie jeden Tag Hartkäse und Sesamsamen.

Woran Sie sich erinnern sollten:

1. Dermatomyositis ist eine schwere entzündliche Erkrankung, daher sollten Sie bei den ersten Symptomen ihrer Entwicklung einen Rheumatologen konsultieren.
2. Bleibt die Krankheit unbehandelt, erhöht sich das Sterberisiko.
3. Es ist unmöglich, DM ohne den Einsatz von Hormonarzneimitteln zu heilen.
4. Die Aufhebung hoher Dosen von Medikamenten sollte schrittweise erfolgen.
5. Es gibt keine vorbeugenden Maßnahmen in Bezug auf DM, aber nach der Behandlung der Pathologie ist es unerlässlich, sich zu registrieren und verschriebene Medikamente einzunehmen, um die Gesundheit zu erhalten.

- eine diffuse entzündliche Pathologie des Bindegewebes mit fortschreitendem Verlauf, gekennzeichnet durch Schädigung glatter und quergestreifter Muskelfasern mit eingeschränkter Motorik, Beteiligung der Haut, kleiner Gefäße und innerer Organe. In Abwesenheit eines Hautsyndroms soll das Vorhandensein einer Polymyositis vorliegen. Die Klinik der Dermatomyositis ist gekennzeichnet durch Polyarthralgie, schwere Muskelschwäche, Fieber, erythematösen Ausschlag, Hautverkalkungen und viszerale Symptome. Diagnostische Kriterien für eine Dermatomyositis sind klinische, biochemische und elektromyographische Parameter. Die Haupttherapie ist hormonell, der Verlauf der Dermatomyositis ist wellenförmig.

allgemeine Informationen

- eine diffuse entzündliche Pathologie des Bindegewebes mit fortschreitendem Verlauf, gekennzeichnet durch Schädigung glatter und quergestreifter Muskelfasern mit eingeschränkter Motorik, Beteiligung der Haut, kleiner Gefäße und innerer Organe. In Abwesenheit eines Hautsyndroms soll das Vorhandensein einer Polymyositis vorliegen. Die Klinik der Dermatomyositis ist gekennzeichnet durch Polyarthralgie, schwere Muskelschwäche, Fieber, erythematösen Ausschlag, Hautverkalkungen und viszerale Symptome. Diagnostische Kriterien für eine Dermatomyositis sind klinische, biochemische und elektromyographische Parameter. Die Haupttherapie ist hormonell, der Verlauf der Dermatomyositis ist wellenförmig.

Ein ätiologischer Zusammenhang der Dermatomyositis mit einer viralen Infektion (Picornaviren, Coxsackieviren) und einer genetischen Konditionierung wird angenommen. Chronische Persistenz von Viren in Muskeln und antigene Ähnlichkeit zwischen Virus- und Muskelstrukturen verursacht eine Immunantwort mit der Bildung von Autoantikörpern gegen Muskelgewebe. Ausgangspunkte für die Entwicklung einer Dermatomyositis können Hypothermie, infektiöse Exazerbation, Stress, Hyperthermie, Hyperinsolation, medikamentöse Provokation (Impfung, Allergien) sein.

Klassifikation der Dermatomyositis

Das bestimmende Symptom in der Klinik der Dermatomyositis ist die Niederlage der quergestreiften Muskulatur. Gekennzeichnet durch Schwäche in den Muskeln des Nackens, der proximalen unteren und oberen Extremitäten, was zu Schwierigkeiten bei der Ausführung täglicher Aktivitäten führt. Bei schweren Läsionen stehen die Patienten im Bett kaum auf, können den Kopf nicht halten, sich nicht selbstständig bewegen und Gegenstände in den Händen halten.

Die Beteiligung der Muskulatur des Rachens und des oberen Verdauungstraktes äußert sich in Sprachstörungen, Schluckstörungen, Würgen; eine Schädigung des Zwerchfells und der Interkostalmuskulatur geht mit einer Verletzung der Lungenbelüftung einher, der Entwicklung einer kongestiven Lungenentzündung. Ein charakteristisches Zeichen der Dermatomyositis ist eine Hautläsion mit verschiedenen Manifestationen. Es entwickelt sich ein periorbitales Ödem, ein erythematöser Ausschlag über den oberen Augenlidern, in den Wangenknochen, Nasolabialfalten, Nasenflügeln, oberem Rücken, Brustbein, Gelenken (Knie, Ellbogen, Metacarpophalangeal, Interphalangeal).

Typischerweise das Vorhandensein eines Symptoms von Gottron - schuppige erythematöse Flecken auf der Haut der Finger, Peeling und Rötung der Handflächen, Sprödigkeit und Streifenbildung der Nägel, periunguales Erythem. Das klassische Zeichen der Dermatomyositis ist der Wechsel von Depigmentierungs- und Pigmentierungsherden auf der Haut in Kombination mit Teleangiektasien, Trockenheit, Hyperkeratose und Atrophie von Hautarealen (Poikilodermatomyositis).

Auf Seiten der Schleimhäute mit Dermatomyositis werden die Phänomene Konjunktivitis, Stomatitis, Ödeme und Hyperämie des Gaumens und der hinteren Pharynxwand festgestellt. Manchmal gibt es ein Gelenksyndrom mit Schäden an Knie, Knöchel, Schulter, Ellbogen, Handgelenken, kleinen Gelenken der Hände. Bei juveniler Dermatomyositis können intradermale, intrafasziale und intramuskuläre Verkalkungen in der Projektion des Beckens, des Schultergürtels, des Gesäßes und der Gelenke auftreten. Subkutane Verkalkungen können zu Ulzerationen der Haut und zur Freisetzung von Kalkablagerungen in Form einer krümeligen Masse nach außen führen.

Unter den systemischen Manifestationen der Dermatomyositis werden Herzläsionen (Myocardiofibrose, Myokarditis, Perikarditis) beobachtet; Lunge (interstitielle Pneumonie, fibrosierende Alveolitis, Pneumosklerose); Gastrointestinaltrakt (Dysphagie, Hepatomegalie); Nieren (Glomerulonephritis), Nervensystem (Polyneuritis), endokrine Drüsen (Unterfunktion der Nebennieren und Keimdrüsen).

Diagnose der Dermatomyositis

Die wichtigsten diagnostischen Marker der Dermatomyositis sind die charakteristischen klinischen Manifestationen von Haut- und Muskelläsionen; pathomorphologische Transformation von Muskelfasern; erhöhte Spiegel von Serumenzymen; typische elektromyographische Veränderungen. Zusätzliche (Hilfs-)Kriterien für die Diagnose einer Dermatomyositis sind Dysphagie und Kalzinose.

Die Zuverlässigkeit der Dermatomyositis-Diagnose wird nicht in Zweifel gezogen, wenn 3 Hauptdiagnosekriterien und Hautausschlag oder 2 Haupt-, 2 Hilfskriterien und Hautmanifestationen vorliegen. Die Möglichkeit einer Dermatomyositis kann nicht ausgeschlossen werden, wenn Hautläsionen identifiziert werden; mit einer Kombination aus 2 beliebigen anderen Hauptausprägungen, sowie mit einer Kombination aus beliebigen Haupt- und 2 Nebenkriterien. Um die Tatsache einer Polymyositis festzustellen, müssen 4 diagnostische Kriterien vorliegen.

Das Blutbild ist gekennzeichnet durch mäßige Anämie, Leukozytose, neutrophile Verschiebung der Leukozytenformel nach links, eine Erhöhung der ESR entsprechend der Aktivität des Prozesses. Biochemische Marker der Dermatomyositis sind ein Anstieg des Spiegels von α2- und γ-Globulinen, Fibrinogen, Myoglobin, Sialinsäuren, Haptoglobin, Seromucoid, Transaminasen, Aldolase, was die Schwere der Schädigung des Muskelgewebes widerspiegelt. Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию usw.

Bei der Untersuchung von Muskel-Skelett-Biopsieproben wird ein Bild von schwerer Myositis, Fibrose, Degeneration, entzündlicher Infiltration von Muskelfasern und Verlust von Querstreifung bestimmt. Ein Elektromyogramm mit Dermatomyositis behebt erhöhte Muskelerregbarkeit, kurzwellige Polyphasenänderungen, fibrilläre Schwankungen in Ruhe. Röntgenaufnahmen des Weichgewebes zeigen Bereiche mit Verkalkung; Das Röntgen der Lunge wird durch eine Vergrößerung des Herzens, Pleuraverkalkungen und interstitielle Fibrose des Lungengewebes bestimmt. Die Knochen weisen eine mäßige Osteoporose auf.

Behandlung von Dermatomyositis

Im Falle einer Schädigung der Atemmuskulatur und der Gaumenmuskulatur ist es notwendig, die Funktionen einer angemessenen Atmung und eines Schluckens sicherzustellen. Um die Entzündung bei Dermatomyositis zu unterdrücken, werden Kortikosteroide (Prednisolon) unter der Kontrolle von Blutserumenzymen und dem klinischen Zustand des Patienten verwendet. Im Verlauf der Behandlung wird die optimale Dosierung von Kortikosteroiden ausgewählt, die Medikamente werden über einen längeren Zeitraum (1-2 Jahre) eingenommen. Es ist möglich, eine Steroid-Pulstherapie durchzuführen. Das entzündungshemmende Regime bei Dermatomyositis kann durch die Ernennung von Salicylaten ergänzt werden.

Prognose und Prävention von Dermatomyositis

Bei einem fortgeschrittenen Verlauf der Dermatomyositis erreicht die Sterblichkeit in den ersten 2 Jahren der Krankheitsentwicklung 40%, hauptsächlich aufgrund einer Schädigung der Atemmuskulatur und gastrointestinaler Blutungen. Bei einer schweren langwierigen Dermatomyositis entwickeln sich Kontrakturen und Deformitäten der Gliedmaßen, die zu Behinderungen führen. Eine rechtzeitige intensive Kortikosteroidtherapie unterdrückt die Krankheitsaktivität und verbessert die Langzeitprognose signifikant.

Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung einer Dermatomyositis wurden nicht entwickelt. Maßnahmen zur Sekundärprävention einer Dermatomyositis umfassen die Kontrolle der Abgabe durch einen Rheumatologen, eine Erhaltungstherapie mit Kortikosteroiden, eine Verringerung der reaktiven Überempfindlichkeit des Körpers und die Sanierung von Herdinfektionen.

Dermatomyositis (DM)- eine systemisch fortschreitende Erkrankung mit einer vorherrschenden Läsion der quergestreiften und glatten Muskulatur mit eingeschränkter motorischer Funktion sowie Haut in Form von Erythem und Ödem. Bei 25-30% der Patienten liegt kein Hautsyndrom vor; in diesem Fall wird der Begriff "Polymyositis" (PM) verwendet. Einige Autoren verwenden letzteres, um sich auf die Krankheit als Ganzes zu beziehen. Weniger gebräuchlich ist der Begriff "Dermatopolymyositis" oder der Name der Krankheit nach den Namen der Autoren, die sie beschrieben haben - Wagner-Krankheit, Wagner-Unferricht-Hepp-Krankheit. Nach der modernen internationalen Klassifikation gehört DM zur Gruppe der systemischen Bindegewebserkrankungen.

DM (akute PM) wurde erstmals 1863 von E. Wagner, etwas später von R. Nerr und N. Unverricht (1887) beschrieben. Zu Beginn des 20. Jahrhunderts. bereits verschiedene Formen der Krankheit identifiziert. In der Folge zeigten zahlreiche Beobachtungen von Klinikern und Morphologen die Möglichkeit einer Vielzahl von viszeralen Pathologien bei DM sowie das Vorhandensein einer systemischen Vaskulitis und einer besonderen Läsion des Bindegewebes, die es ermöglichten, DM der Gruppe der Kollagenerkrankungen zuzuordnen . Aufgrund der Schwere des Verlaufs und der hohen Sterblichkeit (mehr als 50%) bei DM wurde sie von E. M. Tareev in die Gruppe der sogenannten bösartigen oder großen Kollagenosen aufgenommen, die später in eine Gruppe diffuser Bindegewebserkrankungen umgewandelt wurden. Es wurde eine ziemlich klare Vorstellung von der Krankheit, ihren klinischen und morphologischen Merkmalen gebildet, obwohl die Fragen der Ätiologie und Pathogenese noch unzureichend untersucht sind. Derzeit gibt es relativ umfangreiche Statistiken und persönliche Langzeitbeobachtungen von Dutzenden und Hunderten von Patienten mit DM, deren Analyse es uns ermöglicht, allgemeine Entwicklungsmuster und die wichtigsten klinischen Formen der Krankheit zu identifizieren. Die mögliche genetische Heterogenität von Varianten oder Subtypen von DM, die von einigen Autoren als DM-PM-Komplex bezeichnet wird, wird diskutiert. Neben DM und PM gibt es auch recht häufige Kombinationen der Erkrankung mit bösartigen Tumoren (paraneoplastische DM-PM), mit anderen Bindegewebserkrankungen und einer speziellen Variante der juvenilen Dermatomyositis, was sich in den Klassifikationen widerspiegelt.

Es gibt keine allgemein akzeptierte Klassifikation von DM, obwohl eine Reihe von Gruppierungen und Klassifikationen der Krankheit vorgeschlagen wurden. Unter ihnen ist die bekannteste und relativ weit verbreitete Klassifikation von A. Bohan und Y. Peter.

Einteilung der Dermatomyositis (Polymyositis) nach A. Bohan und Y. Peter:

• Primäre (idiopathische) Polymyositis
• Primäre (idiopathische) Dermatomyositis
• Dermatomyositis (oder Polymyositis) in Kombination mit Neoplasma
• Kinderdermatomyositis (oder Polymyositis) in Kombination mit Vaskulitis
• Polymyositis oder Dermatomyositis in Kombination mit anderen Bindegewebserkrankungen

Es gibt eine Meinung über die Zunahme der Häufigkeit von DM (PM) in den letzten Jahrzehnten, die mit einer zunehmenden Anzahl neuer Allergene, mit einer Zunahme der Häufigkeit von Neubildungen usw. verbunden ist, aber es gibt keine eindeutigen Statistiken dazu betrachten. Das Thema sollte auch die Verbesserung der Diagnostik dieser Krankheitsgruppe in den letzten Jahren berücksichtigen.

DM (PM) betrifft häufiger Frauen; das Geschlechterverhältnis bei erwachsenen Patienten (Frauen und Männern) beträgt nach Aussage der meisten Autoren 2:1 oder mehr.

DM kann sich in jedem Alter entwickeln. Separate Beobachtungen von PM bei Kindern unter 1 Jahr werden beschrieben. In diesen Fällen ist es sehr wichtig, obwohl es manchmal große Schwierigkeiten bereitet, eine Differentialdiagnose mit angeborenen Myopathien.

Es gibt zwei Altersgipfel der DM, von denen einer (im Alter von 10–14 Jahren) die juvenile Form widerspiegelt und der zweite (im Alter von 45–64 Jahren) einer Zunahme der sekundären (paraneoplastischen) Form entspricht der Krankheit.

Kindheit (juvenile) DM (PM) macht 1/5 bis 1/3 der Gesamtzahl der DM-Fälle aus, idiopathisch - 30-40% der Fälle und das nächste etwa 1/3 fällt in die Gruppe der kombinierten und sekundären ( paraneoplastische) Formen der Erkrankung, wobei der Anteil letzterer in der höheren Altersgruppe zunimmt.

Das vorherrschende Alter von Patienten mit idiopathischer DM liegt zwischen 30 und 60 Jahren. In einer Überprüfung von 380 veröffentlichten Fällen von DM (PM) waren 17 % der Patienten unter 15 Jahre alt, 14 % waren zwischen 15 und 30 Jahre alt, 60 % waren zwischen 30 und 60 Jahre alt und nur 9 % über 60 Jahre alt waren.

Die Dominanz von Frauen und eine Zunahme der Inzidenz im Jugendalter (juvenile DM), ähnlich der bei RA und SLE beobachteten, legen nahe, dass gemeinsame Sexualhormon-bezogene Faktoren bei der Entwicklung dieser Krankheiten vorhanden sind.

Was verursacht Dermatomyositis?

Die Ätiologie der Krankheit ist nicht gut verstanden. Die Rolle von Infektionen (viral, Toxoplasmose), genetische Faktoren und die Immuntheorie von DM (TM) werden diskutiert. Bekanntlich wird bei einer Reihe von Viruserkrankungen (Influenza, Röteln etc.) eine direkte oder indirekte Wirkung von Viren auf Muskelgewebe angenommen, die sich klinisch (häufig Myalgie) und morphologisch manifestiert. Bei DM sprechen wir von der Möglichkeit einer langfristigen Persistenz des Erregers. Es gibt keine direkten Beweise für die virale Ätiologie von DM, aber die indirekte Argumentation ist ziemlich umfangreich. Man kann sich mindestens drei mögliche Expositionswege für das Virus vorstellen:

• direkte Schädigung des Muskelgewebes,
• durch eine Immunantwort auf virale Antigene, die auf der Oberfläche von Muskelfasern exprimiert werden,
• antigene Mimikry, die das Vorhandensein von Kreuzantikörpern (Autoantikörpern) mit der anschließenden Bildung von Immunkomplexen usw. verursacht.

Die häufigste Ansicht ist, dass eine chronische Virusinfektion in den Muskeln persistiert und eine sekundäre Immunantwort mit der Entwicklung des PM-Musters verursacht. Das Argument für diese Hypothese ist der elektronenmikroskopische Nachweis virusähnlicher Partikel (Myxovirus-ähnlicher und Picornavirus-ähnlicher) in den Muskeln (in den Kernen und im Zytoplasma) von DM-Patienten. Solche Partikel werden jedoch manchmal bei der Untersuchung normaler Muskeln und bei anderen Krankheiten nachgewiesen, und am wichtigsten ist, dass ihr Nachweis bei DM (PM) möglicherweise keine ätiologische Bedeutung hat. Ein weiterer Beweis ist die Entdeckung und experimentelle Untersuchung von Viren mit myotoxischen Eigenschaften. Bei Patienten mit DM (PM) wurden solche Viren jedoch nicht identifiziert, mit Ausnahme einzelner Beobachtungen, z. B. Isolierung des Coxsackie-A2-Virus aus dem Stuhl bei einem 14-jährigen Jungen mit chronischem DM, Echovirus in zwei Brüder mit akuter PM. Das Virus wurde nicht aus den Muskeln erwachsener Patienten mit DM isoliert, obwohl das Virus von einzelnen Neugeborenen mit Myopathien isoliert wurde und virusähnliche Partikel durch Elektronenmikroskopie gefunden wurden.

In einer kontrollierten Studie bei DM im Kindesalter wurde ein Anstieg des Titers von Antikörpern gegen das Coxsackie-B-Virus festgestellt, was auch als indirektes Argument für die ätiologische Rolle einer Virusinfektion angesehen wird.

Derzeit wird das Modell der durch das Coxsackie-Virus verursachten PM bei Mäusen erfolgreich in experimentellen Studien eingesetzt. Der Tropismus des Coxsackie-B-Virus auf Muskelgewebe ist nachgewiesen. Bei einzelnen Picornaviren konnte in einem Versuch an Mäusen ein Zusammenhang zwischen Myositis und ihrem charakteristischen Jo-1-Antigen gezeigt werden.

Eine Reihe von Arbeiten diskutiert auch die mögliche ätiologische Rolle der Toxoplasmose, insbesondere werden bei Patienten mit PM viel häufiger komplementfixierende Antikörper gegen Toxoplasma gondii gefunden als bei Kontrollen. Darüber hinaus haben Patienten mit hohen Titern in der Regel eine kurze Krankheitsdauer (bis zu 2 Jahre) und häufig spezifische antitoxoplasmatische IgM-Antikörper, deren Spiegel während der Behandlung mit Kortikosteroiden abnimmt. Es bleibt jedoch die Frage, ob es sich um eine Kontamination mit einer Toxoplasma-Infektion handelt, die die Entwicklung von PM stimuliert, oder um ihre direkte Beteiligung an der Pathogenese der Krankheit. Wenn man die Daten über den Infektionsfaktor zusammenfasst, kann man seine mögliche adjuvante Rolle zusammen mit den oben erwähnten Möglichkeiten der möglichen Beteiligung des Virus an der Entwicklung von Immunantworten und dem pathologischen Prozess insgesamt nicht ausschließen.

Genetische Faktoren spielen zweifellos eine Rolle bei der Entstehung von DM, ähnlich wie ihre Beteiligung an der Genese anderer systemischer Bindegewebserkrankungen, also im Rahmen der multifaktoriellen Vererbungstheorie. Dies sieht das Vorhandensein einer Prädisposition für die Krankheit vor, die nur in Kombination mit verschiedenen exogenen und endogenen Faktoren (umweltbedingt, infektiös, immun, endokrin usw.) realisiert wird. Bei DM können solche krankheitsauslösenden Faktoren beispielsweise Coxsackie 2 und andere Gruppen von Viren im Zusammenspiel mit den durch sie verursachten oder vorbestehenden Immunverschiebungen (Autoimmunverschiebungen) sein.

Obwohl die molekularen Grundlagen der Krankheitsprädetermination nicht geklärt sind, gibt es eine Reihe von Indizienbeweisen, die für die Beteiligung genetischer Faktoren an ihrer Entstehung sprechen. Dies ist das Vorhandensein, wenn auch selten, familiärer Fälle von DM, einschließlich bei Zwillingen, der Nachweis anderer rheumatischer Erkrankungen bei Verwandten von Patienten mit DM (in jeder siebten Familie, verschiedene allergische und Autoimmunsyndrome, Laborveränderungen - ein Anstieg des Niveaus von Immunglobuline, antinukleäre Antikörper, RF in Familien von Patienten mit DM. So beobachtete E. M. Tareev eine Familie, in der Fälle von akuter DM, diskoidem Lupus erythematodes und konstitutioneller Hypergammaglobulinämie kombiniert wurden, und A. P. Solovyov beobachtete zwei Schwestern, von denen eine DM hatte, die andere hatte RA. eine Kombination von DM und Sklerodermie in zwei Familien beobachtet.Während der Untersuchung von 45 nahen Verwandten von 33 Patienten mit DM wurden 13 andere Autoimmunerkrankungen festgestellt, und in diesen Familien und bei Patienten war der durchschnittliche IgG-Spiegel im Serum verringert , und die C3-Komponente des Komplements war erhöht. Es gibt jedoch eine Beobachtung eines Familienpaares, bei dem die Frau 5 Jahre nach Beginn der Krankheit eine schwere DM mit tödlichem Ausgang hatte und der Ehemann Myalgie, Muskelverhärtung und erhöhtes Serum hatte orale Kreatinphosphokinase, was wiederum auf die Hypothese der Beteiligung eines infektiösen Faktors an der Entstehung der Krankheit zurückkehrt.

Es gibt wenige spezielle immungenetische Studien mit der Untersuchung der Beziehung von Histokompatibilitätsantigenen (HLA) zu DM oder sie wurden an einem kleinen Material durchgeführt. Dennoch sollte die identifizierte Assoziation von DM (PM) mit B8-, B14- und DR3-Antigenen in der europäischen Bevölkerung und die Assoziation mit B7 und DRW-6 bei Schwarzen beachtet werden. Etwas später berichteten F. C. Arnett et al. stellten eine Assoziation zwischen Anti-Jo-1 (DM-spezifische Antikörper) und HLA-DR3 fest. Alle Anti-Jo-1-positiven DM-Patienten waren auch DR3- oder DRW-6-positiv. Es wurde eine negative Beziehung zum HLA-DRW-4-Antigen festgestellt, das für Patienten mit seropositiver RA charakteristisch ist. Die Assoziation mit dem B8-Antigen ist für verschiedene Immun-(Autoimmun-)Zustände bekannt und bestätigt die Beteiligung von Immunfaktoren an der Entwicklung von DM. Vielleicht ist es das Vorhandensein bestimmter Haplotypen, das die Merkmale der klinischen Formen von DM, Kombinationen mit anderen Bindegewebserkrankungen (z. B. häufiger bei Sklerodermie und seltener bei RA), die Schwere der Immunkomponente usw. erklärt. Die Assoziation mit HLA-B8 und DR3 ist bei Jugendlichen am ausgeprägtesten. DM gilt derzeit als genetischer Marker für Krankheiten.

Pathogenese (was passiert?) bei Dermatomyositis

Die Immuntheorie der Pathogenese von DM ist die führende und eng mit der genetischen und viralen (infektiösen) verflochten, sie wird durch ausgeprägte Störungen der zellulären und humoralen Immunität bewiesen, die aktiv an der Entwicklung des pathologischen Prozesses beteiligt sind. Bei DM wird ein breites Spektrum an antinukleären Antikörpern, zirkulierenden und fixierten Immunkomplexen, ein Anstieg des Serum-Immunglobulinspiegels, ein Ungleichgewicht in den Populationen von T- und B-Blutlymphozyten, eine zytotoxische Wirkung von Lymphozyten auf Muskelgewebe usw. festgestellt eine hohe Häufigkeit von Kombinationen mit Tumoren, bei denen DM meist als Zweiterkrankung auftritt, mit anderen Autoimmunerkrankungen und Syndromen, einschließlich Hashimoto-Thyreoiditis, Segren-Syndrom usw., die Entwicklung einer "sekundären" DM (PM) bei Trichinose nach Wiederholungsimpfung, die provozierende Rolle der Lichtempfindlichkeit und Arzneimittelüberempfindlichkeit bestätigen die Beteiligung von Immunmechanismen an der Pathogenese der Krankheit.

Es gibt zweifellos eine wichtige Rolle der zellulären Immunität bei der Entwicklung von DM (PM), was durch die folgenden Daten belegt wird:

• lymphoide Infiltrate in Muskeln bestehen überwiegend aus Immunlymphozyten des T-Helfer-Phänotyps;
• bei Exposition gegenüber dem Muskelantigen werden die Lymphozyten von Patienten mit DM (PM) transformiert und erhöhen die Produktion des Makrophagen-inhibierenden Faktors (MYF);
• Lymphozyten bei DM (PM) zeigen eine hohe zytotoxische Wirkung auf Muskelzellen im Vergleich zu Kontrolllymphozyten;
• sie setzen Lymphotoxin frei, das den Muskelstoffwechsel beeinträchtigen kann, und einen spezifischen Faktor, der Kalziumionen hemmt, die mit dem sarkoplasmatischen Retikulum und der Muskelkontraktilität verbunden sind;
• Lymphozyten von Tieren mit experimentellem DM haben eine zytotoxische Wirkung auf die Skelettmuskulatur.

Es sollte betont werden, dass nicht alle diese Reaktionen spezifisch für DM sind; sie können auch bei viraler Myositis und einigen Myopathien beobachtet werden, was ihre pathogenetische Bedeutung jedoch nicht ausschließt. Jüngste Studien haben gezeigt, dass periphere mononukleäre Zellen bei DM eine schädigende Wirkung auf Hautfibroblasten in Gewebekultur haben. Dies legt die Beteiligung zellulärer Reaktionen an der Bindegewebsschädigung bei DM und der Pathogenese der Krankheit nahe.

Veränderungen in der Immunantwort bei DM werden durch das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern (bestimmt durch Immunfluoreszenz), präzipitierenden antinukleären Antikörpern, Antimuskel-, Antimyosin-, Antimyoglobin- und antizytoskelettalen Antikörpern angezeigt, die in den Gefäßen von Immunkomplexen zirkulieren und fixiert sind. In den letzten Jahren hat das Interesse an diesen Studien zugenommen, detailliertere Eigenschaften der isolierten Antikörper sind aufgetaucht, aber selbst jetzt bleibt ihre pathogenetische Rolle, die Fähigkeit von Antikörpern, den Autoimmunprozess zu vermitteln, unbewiesen. Einige der oben genannten Antikörper werden auch im Blutserum von Patienten mit anderen Muskelerkrankungen nachgewiesen, was uns erlaubt, sie eher als Folge denn als Ursache von Muskelschäden zu betrachten.

Bisher wurde angenommen, dass die Bildung von antinukleären Antikörpern zumindest im Vergleich zum SLE, bei dem ihr Vorhandensein als diagnostisches Zeichen der Erkrankung gilt, nicht typisch für DM ist. Gegenwärtig werden unter Verwendung empfindlicherer Substrate wie HEp-2-Zellen antinukleäre Antikörper mit hoher Häufigkeit sowohl bei SJS als auch bei DM nachgewiesen. Insbesondere die Immunfluoreszenzmethode ermöglicht es, das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern unter Verwendung von HEp-2 bei SLE und SJS zu etwa 100 % und bei DM (PM) zu 78 % nachzuweisen. Antikörper-Heterogenität wurde gefunden. Die spezifischsten Antikörper sind neueren Studien zufolge Antikörper gegen PM-1-, Ku-, Jo-1- und Mi-2-Antigene. . .

PM-1-Antikörper, die Kern- und Nukleolarfluoreszenz geben, wurden bei 60 % der Patienten mit DM gefunden, häufiger bei einer Kombination von DM und SJS. Mit weiterer Reinigung des PM-1-Antigens verringerte sich die Häufigkeit seines Nachweises in DM auf 9–12 %; bei Patienten mit RA und SLE wurde dieses Antigen nicht nachgewiesen, aber es wurde bei 2 von 32 Patienten (6 %) mit SJS gefunden. M.Reichlin et al. bestätigten die Typizität von PM-1-Antikörpern beim Überlappungssyndrom (DM-SSD) und ihre relative Seltenheit bei DM. Es wird vorgeschlagen, dieses Phänomen als "DM-SSD-Antikörper" zu bezeichnen. In einer Studie mit 77 Patienten mit DM in Kombination mit SJS wurden RNP-Antikörper (29 %), SSA-Antikörper (14 %), SSB-Antikörper (5 %), Scl-70-Antikörper (10 %), DNA-Antikörper (6 %) und Sm-Antikörper (10 %), jedoch wurde die Assoziation von PM-1-Antikörpern mit anderen Antikörpern selten beobachtet. Bei Patienten mit Sm-Antikörpern wurden auch Anzeichen von SLE beobachtet. Somit bestätigt das Vorhandensein von PM-1-Antikörpern die Existenz und charakterisiert die immunologischen Merkmale der Kreuzform von DM mit Sklerodermie, die wir auch anhand klinischer Daten identifizieren können.

Anti-Ku-Antikörper werden auch hauptsächlich bei Patienten mit Anzeichen von DM (PM) und SJS beobachtet: Daher werden sie häufig in Verbindung mit Anti-RM-1-Antikörpern gefunden. Das Ku-System unterscheidet sich jedoch von PM-1-Antikörpern durch Immundiffusion und andere physikalische und chemische Eigenschaften.

Anti-Jo-1-Antikörper, die gegen ein lösliches Kernantigen gerichtet sind, gelten als spezifisch für DM. M. C. Hochberg et al. fanden Anti-Jo-l bei 23 % der Patienten mit DM (PM) und in keinem der Fälle von SLE und SJS. Am häufigsten werden diese Antikörper bei PM (in 47%) nachgewiesen, einschließlich des Überlappungssyndroms. Jo-1-Antikörper sind gegen die Histidyl-RNA-Transfersynthetase gerichtet und können daher eine Immunantwort auf virale Mittel darstellen, die mit diesem Enzym assoziiert sind. Es wurde festgestellt, dass bei Anti-Jo-1-positiven Patienten eine interstitielle Lungenschädigung häufiger auftritt und eine Assoziation mit den für DM bei Erwachsenen charakteristischen DR-3- und DRW-6-Antigenen besteht.

Wir können über das Vorhandensein einer Untergruppe von Patienten mit DM (PM), HLA-, DR3- und Jo-1-positiv sprechen, die häufig eine interstitielle Lungenerkrankung haben. Mi-2-Antikörper stellen den ersten Typ präzipitierender Antikörper dar, der als spezifisch für DM beschrieben wurde. Sie treten bei ungefähr 25 % der Patienten mit DM auf (seltener, wenn keine Hautveränderungen vorliegen); bei anderen Erkrankungen des Bindegewebes wurden nicht nachgewiesen.

So sind Anti-Mi2 eher typisch für DM, Anti-Jo-1 hingegen eher für PM, während Anti-PM-1 hauptsächlich durch die Kombination bzw. Überschneidung von DM (PM) mit SJS gekennzeichnet ist.

Bei Kindern mit DM mit Vaskulitis wurden Immunkomplexe in der Gefäßwand gefunden, was auf ihre pathogenetische Bedeutung hindeutet. Gleichzeitig sind zirkulierende Immunkomplexe (CIC) einer der charakteristischen Labortests für die Aktivität des pathologischen Prozesses, sie korrelieren mit anderen Aktivitätsindikatoren und dem Vorhandensein von Immunstörungen. Eine retrospektive Analyse zeigte, dass CEC-positive DM (PM)-Patienten höhere Dosen von Prednisolon (im Durchschnitt 2-mal) benötigten als CEC-negative. Dies weist auf die diagnostische (bei der Aktivitätsbestimmung) und teilweise prognostische Bedeutung der CEC bei DM (PM) hin. Der CEC-Spiegel kann auch zur Überwachung der Wirksamkeit der Behandlung herangezogen werden: Bei Anwendung angemessener Dosen von Kortikosteroiden nimmt er bei den meisten Patienten ab.

In einer Vergleichsstudie der CEC in zwei Gruppen: die erste mit idiopathischem DM (PM) und die zweite mit DM in Kombination mit anderen diffusen Bindegewebserkrankungen, wurde festgestellt, dass in der zweiten Gruppe der Prozentsatz des Nachweises von CEC und der Bindung an Clq ist etwas höher als im ersten. In beiden Gruppen korrelierte der Anstieg der CIC mit höheren Laborindikatoren der Prozessaktivität, aber in der zweiten Gruppe wurden häufiger positive Autoimmuntests gefunden: LE-Zellen bei 10 % der Patienten in der ersten Gruppe und bei 38 % in der zweiten, Antinuklearer Faktor in 40 und 69%, RF - in 40 bzw. 85%.

Die pathogenetische Rolle der CEC wird im Zusammenhang mit ihrer Interaktion mit den Fc-Rezeptoren von Lymphozyten diskutiert, die eine Steigerung der Biosynthese von Immunglobulinen (und wiederum eine anschließende Erhöhung der CEC, also ein Teufelskreis) und die Freisetzung von Lymphokinen bewirkt an der Entstehung von Entzündungen und Muskelschäden beteiligt.

Die Ablagerung von Immunkomplexen in Geweben (Muskeln, Haut, Blutgefäßen usw.) führt zur Entwicklung einer Immunkomplexentzündung.

All dies zeugt von der unbestrittenen Beteiligung und führenden Rolle von Immunerkrankungen bei der lokalen und allgemeinen Pathogenese von DM (PM).

Bei etwa der Hälfte der Patienten gingen dem Ausbruch der Krankheit Sonneneinstrahlung, Kühlung, emotionaler Stress, Impfung, Verabreichung von Tetanustoxoid, Sensibilisierung mit Epoxidharzen, Photolösungsmitteln, Medikamenten (Penicillin, Sulfonamide, Chlorpromazin, Insulin, Vitamin B1, B6 , B12), etc. Ein solcher Zusammenhang mit vorangegangenen, prädisponierenden oder provozierenden Krankheitsfaktoren wird häufiger bei akuter DM nachgewiesen.

Symptome einer Dermatomyositis

Der Beginn der Krankheit kann akut sein, aber häufiger entwickeln sich die Symptome allmählich, hauptsächlich durch Haut- und Muskelmanifestationen gekennzeichnet: Ödeme und Hyperämie in der periorbitalen Region, an exponierten Körperteilen, Myalgie, zunehmende Muskelschwäche, manchmal Arthralgie, niedrig -Grades Fieber. Bei akutem Beginn - Fieber bis 38-39 ° C, starke Verschlechterung des Zustands, allgemeineres und helleres Erythem im Gesicht, Rumpf, an den Gliedmaßen, schnell zunehmende Muskelschwäche bis hin zur Immobilität im ersten Krankheitsmonat. Es gibt auch Beobachtungen von chronischer DM, wenn Hautsymptome lange einer Muskelschädigung vorausgehen, die sich schleichend entwickelt und normalerweise nicht so ausgeprägt ist wie in ihren akuten und subakuten Formen. Bei PM gibt es keine Hautläsion, aber bereits zu Beginn der Krankheit entwickeln sich akut oder schleichend charakteristische muskuläre Symptome. Auch eine sehr langsame Entwicklung der Muskelschwäche (innerhalb von 5-10 Jahren) ist möglich als Spiegelbild des Bildes einer chronischen PM, die manchmal schwer von einer fortschreitenden Muskeldystrophie abzugrenzen ist. Bei Beginn der Erkrankung mit Raynaud-Syndrom oder Steifheit der Gelenke, teilweise vorangegangenen fieberhaften Zuständen, zu denen später das charakteristische Bild der PM hinzukommt, handelt es sich meist um eine Kombination der PM mit anderen Bindegewebserkrankungen, häufiger SJS (Overlap-Syndrom). ).

Klinische Anzeichen

• Erhöhung der Körpertemperatur
• Hautläsion:
  • • Erythem
    • periorbitales Ödem
    • Kapillaritis
• Raynaud-Syndrom
• Generalisierte Skelettmuskelerkrankung:
  • • Schwäche
    • Myalgie
    • Kontrakturen
    • Verkalkung
• Dysphagie
• Schleimhautschäden
• Arthritis/Arthralgie
• Herzschaden:
  • • Myokard
    • Endokard
    • Herzbeutel
• Interstitielle Pneumonie, Lungenfibrose
• Adhäsive Rippenfellentzündung
• Nephritis
• Hepatomegalie (Verfettung)

Das detaillierte Krankheitsbild ist geprägt von polysystemischen und polysyndromalen Erkrankungen mit vorherrschenden Haut- und Muskelläsionen, was zu einem eigentümlichen Erscheinungsbild von Patienten mit DM und zunehmender Immobilität führt. Oft sind die Schleimhäute daran beteiligt; Gelenkschäden sowie viszerale Pathologien sind normalerweise mild und nicht so häufig wie beispielsweise bei SLE und SJS.

Hautläsion bei DM ist sie polymorph: Erythem, Ödem und Dermatitis überwiegen, hauptsächlich an offenen Körperstellen; papulös, bullös, manchmal mit Ulzerationen, petechialen Hautausschlägen, Teleangiektasien, Pigmentierungs- und Depigmentierungsherden, Hyperkeratose usw. werden beobachtet Rolle bei DM. Helles Erythem ist häufiger im Gesicht, am Hals, am Dekolleté, über den Gelenken, insbesondere über den proximalen Interphalangeal- und Metacarpophalangeal- (Gottron-Syndrom), an der Außenfläche des Unterarms und der Schulter, der Vorderfläche der Oberschenkel und Unterschenkel lokalisiert. Solche Hautveränderungen, insbesondere bei Kapillaritis, ähneln Hautläsionen bei SLE, sind jedoch widerstandsfähiger, von bläulicher Farbe und können von Peeling und Juckreiz begleitet sein. Manchmal hat Dermatitis einen schuppigen Charakter und ähnelt Seborrhoe oder Psoriasis. Schwellungen des Gesichts und der Extremitäten, vorwiegend über den betroffenen Muskeln, haben einen teigigen oder dichten Charakter und ähneln manchmal einer Hautläsion bei Sklerodermie. Trophische Störungen werden häufig in Form von trockener Haut, Längsstreifen und Brüchigkeit der Nägel, Haarausfall usw. beobachtet. Nagelfalten können aufgrund von Kapillarerweiterungen und einem durch Kapillaroskopie festgestellten Schlammphänomen hyperämisch sein. Manchmal wird eine Vielzahl von chronischen DM unterschieden - Poikilodermatomyositis, die durch Hautläsionen vom Typ Poikilodermie gekennzeichnet ist, wenn Pigmentierungs- und Depigmentierungsherde, multiple Teleangiektasien, Hautverdünnung, Trockenheit, Bereiche mit Hyperkeratose vorhanden sind. Weniger häufig entwickelt sich Poikilodermie als Folge von erythematösen, bullösen, petechialen und anderen Hautausschlägen, die eher für einen akuten und subakuten Verlauf charakteristisch sind und auf eine Art chronischen Prozess hinweisen, der spontan oder unter dem Einfluss einer laufenden Therapie aufgetreten ist.

Ungefähr die Hälfte der Patienten hat Konjunktivitis, Stomatitis, manchmal begleitet von vermehrtem Speichelfluss, Hyperämie, Schwellung des Pharynx und echten Stimmbändern. Das Hautsyndrom kann dem Auftreten anderer Anzeichen von DM vorausgehen, einschließlich Muskelschäden, aber bei Patienten mit PM sind Hautveränderungen praktisch nicht vorhanden. Selten sind jahrelange Hautveränderungen fast das einzige Anzeichen der Erkrankung.

Obwohl also die Haut- und Schleimhautveränderungen unterschiedlich sind, lassen die charakteristischen Zeichen und die überwiegende Lokalisation des Prozesses oft schon auf den ersten Blick beim Patienten einen DM vermuten.

Schäden an der Skelettmuskulatur sind das führende Symptom von DM. Charakterisiert durch die Entwicklung einer schweren, oft nekrotischen Myositis mit einer vorherrschenden Läsion der Muskeln der proximalen Gliedmaßen, des Schulter- und Beckengürtels, des Halses, des Rückens, des Rachens, der oberen Speiseröhre und der Schließmuskeln.

Klinisch werden Schmerzen in den Muskeln, Dichte oder Testcharakter der betroffenen Muskeln, ihre Volumenzunahme, Schmerzen beim Abtasten festgestellt. Das vorherrschende Zeichen von PM (DM) ist eine stetig fortschreitende Muskelschwäche, die sich in einer signifikanten Einschränkung der aktiven Bewegungen von Patienten äußert, die nicht aufstehen, sich hinsetzen, ihre Beine auf einer Stufe heben (das "Bus" -Symptom) und halten können Gegenstände in der Hand, Haare kämmen, sich anziehen (Symptom „Hemd“), beim Gehen leicht hinfallen. Bei einer Schädigung der Nacken- und Rückenmuskulatur können die Patienten den Kopf nicht vom Kissen heben oder sitzen lassen (der Kopf fällt auf die Brust), sie können sich nicht selbst hinsetzen und aus dem Bett aufstehen Beteiligung der proximalen Muskeln der Gliedmaßen (Schulter- und Beckengürtel), während in den distalen Gliedmaßen (in Händen und Füßen) eine zufriedenstellende Kraft und volle Bewegungsfreiheit erhalten bleiben.

Die allmähliche Einbeziehung der Nacken- und Rückenmuskulatur in den Prozess verschlimmert die Schwere des Zustands von Patienten, die aufgrund zunehmender Behinderung und Immobilität einer ständigen Pflege bedürfen.

Die Beteiligung der Rachenmuskulatur an dem Prozess verursacht Dysphagie (Ersticken beim Schlucken), Aspiration von Nahrung in die Luftröhre ist möglich. Im Gegensatz zu der bei SJS beobachteten Dysphagie haben DM-Patienten Schwierigkeiten, sowohl feste als auch flüssige Nahrung zu schlucken, die manchmal durch die Nase herausläuft. Betroffen sind vor allem die oberen Teile der Speiseröhre, die Muskulatur des weichen Gaumens und die Zunge; Die Entwicklung pseudobulbärer Symptome täuscht eine neurologische Erkrankung vor.

Schädigung der Zwischenrippenmuskulatur und des Zwerchfells was zu eingeschränkter Mobilität und reduzierter Lungenkapazität führt, trägt zur Entwicklung von pneumonischen Komplikationen bei – eine der Haupttodesursachen bei DM.

Wenn die Muskulatur des Kehlkopfes betroffen ist, treten ein nasaler Tonfall (Dysphonie), Heiserkeit bis hin zur Aphonie auf. Die Niederlage der Muskeln der Schließmuskeln führt zu einem Zusammenbruch ihrer Aktivität. Die Schwere des Zustands und die Behinderung von Patienten mit DM sind auch auf die häufige nachfolgende Entwicklung von Sehnen-Muskel-Kontrakturen, Atrophie und Verkalkung zuvor betroffener Muskelgruppen zurückzuführen.

Die Geschwindigkeit der Entwicklung von Symptomen hängt hauptsächlich von der Art des Krankheitsverlaufs ab. In akuten Fällen kann innerhalb der ersten 2–3 Wochen eine schwere Muskelschwäche auftreten, die oft mit einer Myoglobinurie einhergeht. Häufiger entwickeln sich die Symptome von PM allmählich - innerhalb von 3-6 Monaten (subakuter Verlauf). Bei chronischem DM (PM) kann die Muskelschwäche über mehrere Jahre zunehmen. Gleichzeitig bleibt die charakteristische Lokalisation des Prozesses erhalten - die proximalen Teile der Muskeln der Gliedmaßen.

Gesichtsmuskeln sind äußerst selten betroffen, die Beteiligung der Augenmuskulatur an dem Prozess wird bei PM praktisch nicht beobachtet. G. Serratrice und A. Schiano bezeichnen jedoch auch die DM (PM)-Variante als regionale Form – segmentale Polymyositis mit Schädigung bestimmter Muskelgruppen (Schulter, Schulterblatt, Femur) sklerosierender oder entzündlicher Natur. .Hier schließen sie auch orbitale Myositis ein, bei der Ptosis, Diplopie und eine Reihe anderer "lokaler Myositis beobachtet werden, die unserer Meinung nach überflüssig sind. Und unzureichend argumentiert erweitert den nosologischen Anwendungsbereich von DM (PM). Grad von " Muskelschwund" (Myophthise) in schweren Fällen der Krankheit. Bei 6 von 39 Patienten beobachteten D. Beaurain et al. zusammen mit Zeichen von DM eine retraktile Kapsulitis des Schulterblatts, 4 dieser 6 Patienten hatten auch Zeichen von Sklerodermie und alle 6 - ein positiver antinukleärer Faktor (Überlappungssyndrom), so dass angenommen werden konnte, dass eine retraktile Kapsulitis der Schulter sowohl mit PM als auch mit Sklerodermie assoziiert war.

Es ist ziemlich klar, dass die Art der Muskelschädigung, der Schweregrad und die Lokalisation der Pathologie sowohl innerhalb der untersuchten Patientengruppe als auch im Bild eines einzelnen Patienten variieren. Sie hängt maßgeblich von der Krankheitsdauer, dem Evolutionsgrad des pathologischen Prozesses und der Art des Krankheitsverlaufs, der Therapie etc. ab.

Morphologische Veränderungen in biopsierten Muskeln unten dargestellt, sowie Elektromyographiedaten, Studien zu Muskelenzymen variieren je nach Schweregrad, Schweregrad und Aktivität der Myositis, weisen jedoch für diese Krankheit charakteristische Merkmale auf, die eine Überprüfung der Diagnose ermöglichen.

Kalzinose dient auch als eines der charakteristischen, wenn auch eher sekundären Anzeichen von DM und hat einen dystrophischen oder metabolischen ("reparativen") Charakter. Betroffene Gewebe sind verkalkt, bei denen früher entzündliche und sogar nekrotische Veränderungen festgestellt wurden: Der Kalziumstoffwechsel ist nicht gestört (der Kalzium- und Phosphorspiegel im Blut bleibt normal).

Kalzinose häufiger bei DM bei Kindern, kann aber auch den Verlauf von DM bei Erwachsenen komplizieren, insbesondere in Ermangelung einer angemessenen und rechtzeitigen Kortikosteroidtherapie. Bei juveniler DM entwickelt sie sich etwa 16 Monate nach Ausbruch der Erkrankung. In der Regel sind Bereiche der Faszien, des Unterhautgewebes neben den betroffenen Muskeln verkalkt, also hauptsächlich im Bereich des Schulter- und Beckengürtels, aber auch im Bereich des Ellenbogens und anderer Gelenke können Verkalkungen auftreten. Massive Verkalkungsbereiche, die manchmal stark schmerzhaft sind, oder ihre Ausbreitung auf das periartikuläre Gewebe führen zu Immobilität und Behinderung der Patienten. Bei subkutaner Lokalisation werden Verkalkungen teilweise in Form von krümeligen Massen abgestoßen, was zu Ulzerationen und manchmal zu Eiterungen führt. Klinisch recht typisch, werden sie radiologisch bestätigt, was für die Erkennung besonders wichtig ist, wenn sie tief lokalisiert sind. Wir beobachteten 4 junge Patienten mit ausgedehnten Verkalkungen im Becken- und Schultergürtel, die praktisch immobilisiert waren und unter Schmerzen litten. Daher können wir den Autoren nicht zustimmen, die eine Verkalkung als gutes prognostisches Zeichen ansehen, obwohl sie bei erwachsenen Patienten tatsächlich den Übergang eines akuten in einen subakuten und sogar chronischen Verlauf anzeigt, spontan oder während der Therapie. Natürlich ist die Gewebeverkalkung nicht bei allen Patienten mit DM (PM) so ausgeprägt; sie kann sich schleichend entwickeln und praktisch schmerzlos sein oder nur in einer bestimmten Position, zum Beispiel im Sitzen, spürbar sein – mit relativ kleinen Verkalkungen im Gesäßbereich.

Die Verkalkung hat unter Berücksichtigung der Art und Lokalisation einen gewissen diagnostischen und differenzialdiagnostischen Wert.

Die Behandlung von Patienten mit Verkalkung ist schwierig und normalerweise unwirksam. Versuche, einzelne Verkalkungen operativ zu entfernen, lösen das Problem im Ganzen nicht. Auch Therapeutika (Kortikosteroide, Diphosphonate, MagEDTA-Infusionen etc.) bringen keine greifbaren Ergebnisse. Bei kleinen oberflächlichen Verkalkungen zeigt die lokale Anwendung von DMSO mit Trilon B eine gewisse Wirkung.Bei einzelnen Patienten wurde eine teilweise Verbesserung durch die Anwendung von Probenecid und Colchicin festgestellt. In seltenen Fällen wird eine spontane Resorption von Verkalkungen beobachtet. Das artikuläre Syndrom ist weniger typisch für DM (PM), normalerweise ausgedrückt als Arthralgie oder Schädigung des periartikulären Gewebes, Arthritis ist selten. Funktionsstörungen der Gelenke und Kontrakturen sind häufiger mit Muskelschäden verbunden. Die Röntgenuntersuchung zeigt manchmal eine mittelschwere Osteoporose der Knochen. Bei juveniler DM (TM) sind Gelenkschäden, auch in Form von Arthritis, ausgeprägter. Bei Erwachsenen wurde von A.P. Solovieva bei 27,7% ein Gelenksyndrom festgestellt: Schmerzen während der Bewegung, insbesondere in den großen Gelenken der Gliedmaßen, Funktionsstörungen - Einschränkung sowohl aktiver als auch passiver Bewegungen, Steifheit und manchmal Schwellungen in den Gelenken. Am häufigsten sind Ellenbogen, Schulter, Kniegelenke und Hände betroffen. Gelenkschäden werden bei 1/3-1/2 Patienten mit DM (PM) beobachtet, häufiger in Kombination mit anderen Bindegewebserkrankungen (Überlappungssyndrom). Die Schmerzintensität ist mäßig; sie treten häufiger nachts auf und setzen sich morgens fort; gegenüber Muskelsymptomen immer in den Hintergrund treten. Sie treten normalerweise zu Beginn der Krankheit auf und werden schnell gestoppt (sowohl Arthralgie als auch Arthritis) mit Kortikosteroiden, was auch bei der Diagnose und Differentialdiagnose von DM (PM) berücksichtigt werden sollte.

Raynaud-Syndrom kann auch bei DM beobachtet werden, ist aber nicht so charakteristisch und häufig wie bei SJS. Es wird bei etwa 1/4-1/3 Patienten mit DM (PM) festgestellt, häufiger bei Kindern, bei denen es in das für diese Form charakteristische Bild der Vaskulitis eingeschlossen ist. Typisch für kombinierte Formen von DM mit Sklerodermie. Bei idiopathischer DM hat es oft einen zweiphasigen Charakter mit vorherrschender Akroasphyxie, die normalerweise oft ausgeprägt ist und nicht zu trophischen Ulzera und Nekrosen der Finger führt, mit Ausnahme von Kreuzformen mit SJS, bei denen es letzteres charakterisiert und kann das erste Anzeichen der Krankheit sein.

Die Kapillaroskopie zeigt Mikrozirkulationsstörungen, kombiniert mit Raynaud-Syndrom und Vaskulitis: Erweiterung der Kapillarschleifen, Verlangsamung des Blutflusses und Sludge-Syndrom, avaskuläre Felder, obwohl letztere charakteristischer für SJS sind. Diese Veränderungen finden sich häufiger bei DM als bei PM. Sie haben keine klare Korrelation mit der Schwere und Aktivität der Myositis, obwohl sie bei längerer Remission abnehmen; häufiger bei Patienten mit Raynaud-Syndrom, Haut-, Gelenk- und Lungenläsionen mit Überlappungssyndrom.

Schädigung innerer Organe meist mäßig ausgeprägt, tritt bei den meisten Patienten mit DM auf, überwiegt aber nicht im Krankheitsbild, wie z. B. bei SJS und SLE. Ein Teil der sichtbaren Viszeritis ist auf die der Krankheit innewohnende Muskelpathologie zurückzuführen oder wird durch diese verschlimmert. Dies gilt vor allem für Schädigungen der Atemwege und des Verdauungstraktes. Andere viszerale Manifestationen von DM (PM) sind auf die Entwicklung eines pathologischen Prozesses im interstitiellen Gewebe und in Organgefäßen zurückzuführen, was das Interesse des Bindegewebes und die systemische Natur des für diese Gruppe von Krankheiten charakteristischen Prozesses bestätigt. Myokardschäden entzündlicher und dystrophischer Natur, die Entwicklung einer interstitiellen Pneumonie oder einer diffusen interstitiellen Fibrose des Verdauungstrakts (Dysphagie, Vaskulitis, Schließmuskelschädigung) werden häufiger beobachtet, und die Nieren sind seltener betroffen.

Schädigung des Herzens, insbesondere des Myokards, wird häufig bei Patienten mit DM beobachtet und kann in systemischen Fällen die Todesursache sein. Charakteristisch sind diffuse oder fokale Veränderungen des Herzmuskels (bei funktioneller und morphologischer Untersuchung), Reizleitungsstörungen, Arrhythmien und selten Herzinsuffizienz. Laut verschiedenen Autoren werden klinische und (oder) elektrokardiographische Anomalien bei 30-50% der Patienten mit DM (PM) gefunden. EKG-Veränderungen bei Kindern mit DM weisen oft auf eine schlechte Prognose hin.

Klinische, funktionelle und morphologische Vergleiche zeigten die relative Seltenheit klinischer Symptome und die wichtige Rolle instrumenteller Methoden bei der Erkennung von Pathologien. Herzschäden entwickeln sich häufiger während der aktiven Periode von DM (PM) und äußern sich in Tachykardie, mäßiger Ausdehnung der Herzgrenzen, gedämpften Tönen, häufiger in der Spitze, Arrhythmien und Hypotonie. Diese Anzeichen weisen auf die überwiegende Schädigung des Myokards hin, was durch spezielle Studien bestätigt wird.

Infektion des Endokards und Perikards werden selten entdeckt, jedoch mit der Verwendung von Echokardiographie und anderen instrumentellen Untersuchungsmethoden, die Anzahl der Beobachtungen von DM (PM) mit Beteiligung des Perikards und des Endokards am pathologischen Prozess, einschließlich einzelner Fälle von Herzerkrankungen, Mitralklappenprolaps, ist angestiegen.

Neue nicht-invasive Methoden zur Untersuchung des Herzens ermöglichten es, die Häufigkeit und unterschiedliche Art seiner Schädigung bei DM (PM) zu bestätigen. So zeigte A. Askari bei der Verwendung von Echokardiographie, täglicher Überwachung, Perfusionsszintigraphie mit 201Tl und der Untersuchung der zentralen Hämodynamik bei allen untersuchten Patienten Veränderungen im Herzen, gleichzeitig hatten sie auch eine hohe kardiale Fraktion der Kreatinphosphokinase.

In einer elektrokardiographischen Studie sind Rhythmus- und Leitungsstörungen am charakteristischsten - Blockaden unterschiedlichen Grades, Veränderungen der T-Welle und Verschiebung des ST-Segments. A. Askari zeigte ventrikuläre Extrasystolen, Vorhofflimmern, Bigeminie, die manchmal zu unterschiedlichen Zeiten bei demselben Patienten beobachtet wurden, oft verbunden mit intraventrikulären Leitungsstörungen - Blockade des linken oder rechten Beins des atrioventrikulären Bündels usw. Rhythmusstörungen wie atrial und supraventrikuläre paroxysmale Tachykardie, Bigeminie, wurden bei einer konventionellen elektrokardiographischen Untersuchung nicht festgestellt, jedoch bei einer 24-Stunden-Holter-Überwachung. Manchmal waren Veränderungen im terminalen Teil des Ventrikelkomplexes im EKG ähnlich, ebenso wie Veränderungen in der Studie mit 201Tl, mit denen, die beim Infarkt beobachtet wurden, aber Angiographie und Autopsie zeigten keinen Koronarverschluss, was dies jedoch nicht ausschließt Interesse der Mikrovaskulatur an der Genese der Pathologie.

Die pathologisch-anatomische Untersuchung und Biopsie ergaben Veränderungen im Myokard, die denen der Skelettmuskulatur weitgehend ähnlich waren. Dies ist eine mononukleäre Infiltration, manchmal Nekrose und Atrophie von Muskelfasern. Es wird auch eine Fibrose beobachtet, die nicht mit einem Koronarverschluss verbunden ist, ähnlich wie sie für SJS charakteristisch ist, aber weniger ausgeprägt. Die Genese dieser Veränderungen bei DM (PM) wird durch das Vorhandensein einer Myokarditis erklärt, ist aber zumindest teilweise auf ischämische Veränderungen aufgrund einer Schädigung kleiner Gefäße zurückzuführen, ähnlich wie die Rolle von Mikrozirkulationsstörungen bei SJS. Der Begriff "Polymyositis-Kardiopathie" wird manchmal verwendet, um sich auf diese Pathologie zu beziehen.

Im Beobachtungsprozess gibt es eine Dynamik Herzpathologie, einschließlich einer Abnahme der Symptome einer Karditis während der Behandlung mit Kortikosteroiden bei einer Reihe von Patienten, was offensichtlich eine überwiegend entzündliche Natur in dieser Gruppe beweist. krank. Bei anderen Beobachtungen, bei denen eine solche Besserung nicht festgestellt wurde, könnte man von einem Vorherrschen dystrophischer Veränderungen oder Myokardfibrose ausgehen. Normalerweise korreliert die Entwicklung einer Karditis mit einer aktiven Schädigung der peripheren Muskulatur, obwohl sie in Bezug auf den Zeitpunkt und die Schwere der Pathologie normalerweise im Hintergrund steht und vor dem Hintergrund einer adäquaten Therapie eine positive Herzdynamik parallel zur gewöhnlich vorherrschenden bleibt Schädigung der peripheren Muskulatur. Es gibt jedoch eine Beobachtung einer relativ späten akuten Myokarditis mit schwerer ventrikulärer Arrhythmie, die tödlich endete, bei einer 65-jährigen Frau mit typischem PM und positivem Ansprechen auf eine bereits durchgeführte Behandlung mit Kortikosteroiden und Azathioprin für 7 wochen. Eine Autopsie ergab eine Myokarditis mit einer deutlichen Verbesserung des Zustands der Skelettmuskulatur. Die Autoren weisen auf den Mangel an Parallelität zur peripheren Muskelpathologie hin.

Eine kürzlich veröffentlichte Beobachtung veranschaulicht auch die Möglichkeit der Entwicklung einer konstriktiven Perikarditis bei einem Patienten mit DM. Zuvor wurde die große Seltenheit einer Perikardbeteiligung bei DM betont, obwohl Einzelfälle einer akuten Perikarditis beschrieben wurden. Wir beobachteten auch die Entwicklung einer konstriktiven Perikarditis mit Herzinsuffizienz bei einem 32-jährigen Patienten, bei dem schwere Manifestationen einer PM mit Zeichen eines SJS kombiniert waren.

So wird bei DM (PM) häufig eine kardiale Pathologie beobachtet, die bei einzelnen Patienten mit Myokardnekrose oder einer kombinierten Schädigung aller drei Herzschichten, die bedingt als Pankarditis bezeichnet werden kann, Todesursache oder zunehmende Herzinsuffizienz sein kann. Es sollte auch die Rolle von Mikrozirkulationsstörungen bei der Entwicklung von Pathologien berücksichtigen, die häufige Beteiligung von Stoffwechselprozessen, die bei Patienten mit intensiver und längerer Kortikosteroidtherapie in den Vordergrund treten können. Lungenschäden bei Patienten mit DM sind auf eine Reihe von Faktoren zurückzuführen und umfassen die Beteiligung des Muskelsyndroms (Hypoventilation), Infektionserreger, Aspiration bei Schluckstörungen, zusammen mit der richtigen Lungenpathologie wie interstitieller Pneumonie und fibrosierender Alveolitis. In einigen Fällen können Medikamente zur Behandlung von PM-Patienten (z. B. Methotrexat) eine Lungenfibrose verursachen.

Muskelschwäche, die sich auf die Atemmuskulatur einschließlich des Zwerchfells erstreckt, kann die Ursache für eine Abnahme der Ventilationsfunktion der Lunge sein, weshalb eine Kontrollstudie der Vitalkapazität der Lunge bei schwerkranken DM (PM) im Laufe der Zeit empfohlen wird .

Laut N. M. paun et al. signifikant Verschlechterung der Atemfunktion und die Beteiligung der Atemmuskulatur an dem Prozess wurde bei 3/4 der beobachteten Patienten (53 Personen) festgestellt. Bei 16 von 53 waren diese Veränderungen mit einer Lungenschädigung verbunden, bei 37 lag keine eigentliche Lungenpathologie vor und Muskelschwäche war häufiger verbunden mit einer Abnahme der Gesamtvitalkapazität und maximaler Lungenventilation, einer Erhöhung des Residualvolumens und des arteriellen CO2-Gehalts Atelektase und Lungenentzündung. Die Autoren betonen die Bedeutung der Verwendung von Vitalkapazitätsindikatoren, bei denen eine Abnahme unter 55 % mit Hyperkapnie einhergehen und den Krankheitsverlauf und den Muskelzustand weiter komplizieren kann. Die verminderte Funktion bei DM (PM) betrifft sowohl die Inspirations- als auch die Exspirationsmuskulatur, was diese Patientengruppe von Patienten unterscheidet, die an amyotropher Lateralsklerose, Muskeldystrophie und Myasthenia gravis leiden. Klinisch wird eine häufigere und flachere Atmung festgestellt, Atemnot tritt auf, was auf die Entwicklung einer Ventilationsinsuffizienz hinweist. Das Röntgenbild zeigt eine hohe Lage des Zwerchfells, manchmal Atelektase. Eine Verschlechterung der Funktion der Rachenmuskulatur führt zu einer Verletzung der Schluckstörung - Dysphagie, die zusammen mit einer Abnahme der Intensität des Hustens und der Aspiration von Flüssigkeit oder Nahrung zur Entwicklung einer Aspirationspneumonie führt, die mit Hypoventilation und einem schweren Allgemeinzustand einhergeht Zustand der Patienten, ist schwer zu behandeln und kann zum Tod führen.

Tatsächlich treten Lungenschäden häufig in Form einer mittelschweren interstitiellen Pneumonie oder durch den Typ einer fibrosierenden Alveolitis auf.

Lungenfibrose bei 5-10% der Patienten beobachtet und wird hauptsächlich durch Röntgenuntersuchung nachgewiesen. Lungenfunktionstests weisen hauptsächlich auf eine restriktive Art von Störungen mit einer Abnahme der gesamten und vitalen Lungenkapazität hin; Hypoxämie ist durch eine mäßige Abnahme der Diffusionskapazität der Lunge gekennzeichnet. Kurzatmigkeit und Husten, Keuchen und Crepitation werden bei schweren Lungenschäden beobachtet.

Die morphologische Untersuchung zeigt alveolär-septale Fibrose, interstitielle mononukleäre Infiltrate, die hauptsächlich aus Lymphozyten bestehen, eine kleine Anzahl großer mononukleärer und Plasmazellen, Typ-I-Hyperplasie des Alveolarepithels, eine Zunahme der Anzahl freier Alveolarmakrophagen. Das betroffene Gewebe wechselt sich mit scheinbar unveränderten Arealen ab. Häufig bestehen auch interstitielle Ödeme und Gefäßveränderungen mit Verdickung der Intima und Media der Arterienwand und der Arteriolen. Werden bei einer Lungenbiopsie entzündliche Veränderungen der Alveolarwände festgestellt (meist im akuten Verlauf), ist der therapeutische Effekt besser und das Vorliegen einer Fibrose ohne Entzündung ein schlechtes prognostisches Zeichen. Bei manchen Patienten kann sich trotz Behandlung mit Kortikosteroiden eine schnell fortschreitende tödliche Lungeninsuffizienz entwickeln. In Fällen, in denen ein Patient mit akuter DM, immobilisiert, mit Hypoventilation der Lunge (manchmal erfordert der Anschluss eines künstlichen Beatmungsgeräts), schwerer Dysphagie und Ersticken, die Phänomene einer schweren Lungenentzündung zunehmen, sprechen wir normalerweise von einer gemischten Lungennatur Pathologie: 1) Schädigung des interstitiellen Lungengewebes und Vaskulitis , 2) Schädigung der Atemmuskulatur und 3) Aspirationspneumonie.

Es sollte an die Möglichkeit eines Tumors, oft metastasierenden Prozesses in der Lunge, gedacht werden.

Änderungen Magen-Darmtrakt werden oft bemerkt und äußern sich durch zunehmende Dysphagie, Appetitlosigkeit, manchmal - Bauchschmerzen und Gastroenterokolitis.

Dysphagie kann natürlich nur bedingt auf die viszeralen Krankheitszeichen zurückgeführt werden. Es gibt eine Abnahme der Kontraktionskraft der Rachenmuskulatur und der Muskeln der oberen Speiseröhre, eine beeinträchtigte Peristaltik, eine Schwäche der Muskeln des weichen Gaumens und der Zunge. Dies führt zu Würgen, einer Verletzung des Schluckens fester und flüssiger Nahrung, die durch die Nase austreten kann. Die Stimme wird nasal. Dysphonie wird oft mit Dysphagie kombiniert und geht bei schwerkranken Patienten manchmal in Aphonie über.

Bei einigen Patienten kommt es auch zu einer Funktionsstörung der Krikopharynxmuskulatur mit Spasmen, die manchmal zu einer Verengung und Fibrose führt und einen chirurgischen Eingriff erfordert. Bei Beteiligung des Ösophagussphinkters ist die Entwicklung einer Refluxösophagitis möglich.

Die pharyngeal-ösophageale Dysphagie ist ein wichtiges diagnostisches, differenzialdiagnostisches Zeichen der DM (PM). Im Gegensatz zum SJS sind der obere Ösophagus und der Rachenring betroffen, sodass sich das klinische und radiologische Bild unterscheidet. Insbesondere bei Sklerodermie passiert flüssige Nahrung gut, tritt nicht durch die Nase aus, gleichzeitig sind jedoch radiologische Anzeichen von Schäden und Komplikationen einer Sklerodermie-Ösophagitis oft stärker ausgeprägt. Auch die prognostische Bedeutung dieser Lokalisation des Prozesses sollte im Auge behalten werden.

Eine schwere fortschreitende Dysphagie, bei der feste Nahrung hochgewürgt und Flüssigkeit durch die Nase ausgeschüttet wird, stellt aufgrund der Möglichkeit der Aspiration eine unmittelbare Bedrohung für das Leben des Patienten dar und ist eine direkte Indikation für eine dringende Therapie mit maximalen Dosen von Kortikosteroiden.

Einzelne Fälle von DM mit gastrointestinalen Blutungen, Magenperforation, die auf Vaskulitis und Nekrose entlang des Verdauungstrakts beruhen, werden beschrieben.

Eine mäßige Zunahme der Leber mit einer Änderung der Funktionstests wird bei etwa 1/3 der Patienten beobachtet, seltener - hepatolienale und Drüsen-Milz-Syndrome.

Eine Nierenbeteiligung ist bei DM (PM) relativ selten. Im akuten Verlauf kann eine schwere persistierende Myoglobinurie zur Entwicklung einer Niereninsuffizienz führen. Einige Patienten beobachteten diffuse Glomerulonephritis, vaskuläre Pathologie der Nieren mit fibrinoiden Veränderungen in Arteriolen, Thrombose; Glomerulitis. Klinisch hatten 31 von 130 Patienten mit DM, die von A. P. Solovieva (1980) beobachtet wurden, eine vorübergehende Proteinurie und nur 3 hatten eine schwere Nierenpathologie. Unter den Kindern mit DM hatten 41,5 % eine vorübergehende Proteinurie mit Mikrohämaturie und Zylindrurie. Bei der Abklärung der Ursachen einer Proteinurie sollte man den möglichen Zusammenhang mit der Aktivität und Schwere der Erkrankung, dem Einfluss von Steroid- und anderen Therapien, Tumorschäden an den Nieren, Infektionen usw. im Auge behalten.

Auch Schädigungen des Nervensystems und des endokrinen Systems sind selten. Häufiger sprechen wir von pseudo-neurologischen Symptomen, obwohl einige Patienten aufgrund einer Vaskulitis eine leichte Polyneuritis und sogar ZNS-Läsionen entwickeln können. Gelegentlich beobachtete psychische Störungen und emotionale Instabilität von Patienten sind eher mit der Einnahme hoher Dosen von Kortikosteroiden verbunden. Am häufigsten sind vegetative Störungen. Veränderungen im endokrinen Bereich (Abnahme der Funktionen der Gonaden, Hypophysen-Nebennieren-Syndrom usw.) können sowohl mit der Schwere der Erkrankung als auch mit Vaskulitis und einer laufenden Steroidtherapie in Verbindung gebracht werden.

• Der Krankheitsverlauf

Der Verlauf der DM ist wellenförmig, progressiv und sehr variabel. Ordnen Sie akute, subakute und chronische Formen zu.

Der akute Verlauf ist gekennzeichnet durch Fieber, eine katastrophal zunehmende generalisierte Läsion der quergestreiften Muskulatur bis hin zur völligen Immobilität, ausgedehnte erythematöse Hautausschläge, fortschreitende Dysphagie, Dysphonie, Schädigung des Herzens und anderer Organe. Ohne Behandlung mit Kortikosteroiden starben diese Patienten in der Regel innerhalb des ersten Jahres der Krankheit und manchmal bereits 2 Monate nach ihrem Ausbruch. Die Todesursache bei Patienten mit akutem DM war häufiger eine Aspirationspneumonie, die bei Hypoventilation der Lunge, Lungenherz- und Nierenversagen leicht auftritt und sich schnell ausbreitet. Ein akuter Verlauf ist auch charakteristisch für DM bei Kindern und Jugendlichen mit charakteristischer Angiopathie, die multiplen Infarkten, Ischämie und Muskelatrophie zugrunde liegt. In den akutesten Fällen von DM bei Kindern sind entzündliche Veränderungen in den Muskeln nicht ausgeprägt, Nekrose und Gefäßpathologie überwiegen.

Aufgrund der katastrophal schnellen Entwicklung einer akuten DM mit Immobilitäts- und Schluckstörungen, die schwere Polyneuritis und pseudobulbäre Erkrankungen imitieren, werden diese Patienten häufig in neurologischen Kliniken mit Fieber und hämorrhagischen Hautausschlägen stationär aufgenommen - bei infektiösen und viel seltener bei dermatologischen und therapeutischen Einsen. In Ermangelung einer rechtzeitigen Diagnose, eines Notfalls und einer angemessenen Therapie (massive Dosen von Kortikosteroiden) sterben Patienten an den Hauptmanifestationen der Krankheit und Komplikationen.

Derzeit ist es mit Hilfe von Kortikosteroiden in der Regel möglich, das Fortschreiten des Prozesses zu stoppen und den Zustand der Patienten bis zur klinischen Remission zu verbessern.

Der subakute Verlauf ist durch eine langsamere Zunahme der DM-Symptome gekennzeichnet, aber nach 1-2 Jahren ab Krankheitsbeginn zeigt sich meist ein bereits entwickeltes Bild der DM (PM) mit schweren Muskelschäden, Erythem oder Dermatitis und Viszeritis , ist eine Gewebeverkalkung möglich. Bei einem subakuten Verlauf beginnt die Erkrankung oft mit einer allmählich zunehmenden Muskelschwäche, die bei körperlicher Belastung festgestellt wird, seltener bei Dermatitis. Später entwickelt sich ein charakteristisches Krankheitsbild mit einer vorherrschenden Läsion der Muskeln des Schulter- und Beckengürtels, Dysphagie, Dysphonie und manchmal Myokard, Lunge und Nieren.

Auch die Prognose dieser Variante des DM-Verlaufs (PM) war in der Präkortikosteroid-Ära ungünstig. Die meisten Patienten starben oder wurden aufgrund multipler Beugekontrakturen, ausgedehnter Verkalkungen und manchmal vollständiger Immobilisierung behindert.

Die moderne Therapie bewirkt eine umgekehrte Entwicklung der Symptome, verhindert die Entwicklung von Gewebeverkalkungen und ermöglicht das Erreichen einer Remission.

Bei einem chronischen Verlauf verläuft die Krankheit meist zyklisch über lange Zeit; die Prozesse der Muskelatrophie und Sklerose überwiegen; ihre lokale Läsion ist möglich, einschließlich der distalen Extremitäten. Oft entwickeln Patienten mit chronischer DM Dermatitis, Juckreiz, Hyperpigmentierung, Hyperkeratose. Viszerale Läsionen sind selten. Die Prognose dieser Form von DM ist günstig.

• Komplikationen

Die häufigste und schwerwiegendste Komplikation (an erster Stelle unter den Todesursachen bei Patienten mit DM) ist die Aspiration von Nahrungsmassen unter Verletzung des Schluckens mit der Entwicklung einer schweren Aspirationspneumonie vor dem Hintergrund einer eingeschränkten Beweglichkeit des Brustkorbs aufgrund einer Schädigung der Zwischenrippen Muskeln und Zwerchfell. Die Lungenhypoventilation schafft auch die Voraussetzungen für die Entstehung einer Lungenentzündung durch eine interkurrente Infektion. In einigen Fällen kann eine schwere Schädigung der Atemmuskulatur mit einer starken Einschränkung der Brustexkursion zu fortschreitendem Atemversagen und Asphyxie führen, was den Einsatz einer mechanischen Beatmung erfordert. Herz- und insbesondere Nierenversagen bei DM sind relativ selten. Immobilisierte Patienten entwickeln oft Geschwüre, Dekubitus, die sich leicht infizieren; Dystrophie, Erschöpfung sind möglich.

• Pädiatrische (juvenile) Dermatomyositis

DM (PM) im Kindesalter tritt bei Jungen und Mädchen etwa gleich häufig auf, nach einigen Autoren kann es sogar bei Jungen überwiegen. Das Verhältnis von DM und PM beträgt etwa 2:1. DM bei Kindern entwickelt sich oft im Alter von 4-10 Jahren und hat in 50% der Fälle einen akuten Beginn.

A. Bohan und J. Peter haben die DM (PM) bei Kindern aufgrund der Schwere und Häufigkeit der Vaskulitis in dieser Gruppe als Sonderform herausgegriffen. Die Prognose von DM im Kindesalter wird unterschiedlich eingeschätzt. A. Roze und J. Walton halten es für besser als bei Erwachsenen mit DM: Bei 19 Patienten unter 20 Jahren, die sie beobachteten, gab es keine Todesfälle im Vergleich zu 39 % der Sterblichkeit bei Erwachsenen. Klinische und Labormanifestationen ähneln im Allgemeinen dem Bild von DM (PM) bei Erwachsenen, es gibt jedoch einige Merkmale, die mit schwerer Vaskulitis und Mikroangiopathien verbunden sind, oft mit einem akuteren Beginn und einer exsudativen Komponente (Ödem, Synovitis usw.). gefolgt von der Entwicklung einer weit verbreiteten Gewebeverkalkung.

Die Krankheit beginnt häufiger mit Fieber, starken Schmerzen in den Muskeln, Händen und Füßen, zunehmender Muskel- und allgemeiner Schwäche, fortschreitendem Gewichtsverlust.

Hautläsionen werden bei den meisten Patienten in Form eines lila Farbtons des Gesichts oder eines charakteristischen heliotropen Erythems in den periorbitalen Bereichen, Hautausschlägen an Stirn, Augenlidern, manchmal Wangen, Hals, vorderer und hinterer Brust, Extremitäten beobachtet. Ödeme der Haut, des Unterhautgewebes und des periartikulären Gewebes entwickeln sich häufig parallel, manchmal imitierend oder sogar kombiniert mit einer Synovitis. Im Bereich des Nagelbettes kommt es manchmal zu Mikronekrose (Vaskulitis), Teleangiektasien; über den Gelenken der Hand - Gottrons Erythem (mit einer charakteristischen zyanotischen weißlichen Tönung, Atrophie und wachsartigem Peeling oder heller). Bei schwerer Vaskulitis sind Ulzerationen und Nekrosen der Haut, viszeraler Organe (Darm etc.) möglich.

Muskelschäden sind gekennzeichnet durch eine Zunahme der Muskelschwäche und Immobilität der Patienten, oft mit einer ausgeprägteren Schmerzkomponente, die manchmal schwer von Polyarthritis zu unterscheiden ist. Auftretende Dysphagie und Dysphonie lassen keinen Zweifel mehr an der Diagnose DM (PM) aufkommen, deuten aber manchmal auf neurologische Symptome hin. Besonders ungünstig ist eine mit der Entwicklung wachsende Schädigung der Atemmuskulatur.

Diagnose der Dermatomyositis

Trotz der charakteristischen klinischen Präsentation der Krankheit, Diagnose sie bereitet, besonders am Anfang, große Schwierigkeiten. Der Diagnose von DM (PM) gehen in der Regel Fehldiagnosen voraus, wobei Hautsymptome "dermatologisch" und muskulär - "neurologische" Diagnosen vorherrschen. Die typischsten unter ihnen sind Dermatitis, allergische Ödeme, Erysipel, Neurodermitis, Erythrodermie, infektiöse Myositis, Polyneuritis, Poliomyelitis, Pseudobulbärsyndrom, Myasthenia gravis usw. Diagnosen von allergischen und infektiösen Erkrankungen, anderen systemischen Bindegewebserkrankungen, häufiger - SLE auch keine Seltenheit.

Unter den von uns beobachteten Patienten mit DM(HGM) durchliefen fast alle die „Phase“ der Fehldiagnosen. A.P. Solovieva präsentierte eine Analyse von Fehldiagnosen bei 100 Patienten mit idiopathischer und 30 Patienten mit Tumor-DM. Fehldiagnosen traten bei fast allen Patienten auf, und bei einer Reihe von ihnen gingen der richtigen Diagnose 3-4 oder mehr Fehldiagnosen voraus. Besonders tragisch ist die Tatsache, dass Patienten mit Spätdiagnose einer DM (PM), insbesondere Kinder, zu lebenslangen Invaliden werden (anhaltende Kontrakturen, generalisierte Verkalkung) und im akuten Krankheitsverlauf sowohl Kinder als auch Erwachsene trotz relativer Wirksamkeit versterben können moderne Therapie für die Bedingung einer frühzeitigen und adäquaten Behandlung.

Wir müssen zugeben, dass selbst beim klassischen Krankheitsbild Ärzte unterschiedlicher Profile (Therapeuten, Dermatologen, Neuropathologen etc.), an die sich Patienten wenden, die Symptome und die Krankheit als Ganzes offensichtlich aufgrund mangelnder Kenntnisse falsch einschätzen in dieser Gegend. Gleichzeitig gibt es Fälle von DM (PM), die wirklich schwer zu diagnostizieren sind, atypisch auftreten oder mit anderen Krankheiten kombiniert werden, bei denen nicht nur Wissen, sondern auch Erfahrung erforderlich ist, um den Krankheitsverlauf zu überwachen.

In den letzten Jahren zeigte sich ein umgekehrter Trend zur Überdiagnose von DM (PM) bei Vorliegen anderer Erkrankungen der rheumatischen Gruppe, Muskelschäden anderer Art, verschiedener endokriner und neuropathischer Erkrankungen. Auch dieser Trend ist durch die ungerechtfertigte Verschreibung hoher Kortikosteroiddosen, die daraus resultierende Steroidabhängigkeit und Komplikationen für den Patienten ungünstig und teilweise gefährlich. A. P. Solovieva identifiziert 4 Hauptgruppen von Patienten mit der häufigsten Überdiagnose von DM (PM):

• rheumatische und verwandte Erkrankungen (Rheuma, SLE, SJS, Periarteritis nodosa, RA, hämorrhagische Vaskulitis, Loeffler-fibroplastische Endokarditis, rezidivierende Urtikaria, Erythema nodosum, Pannikulitis, Beck-Sarkoidose);
• endokrine Erkrankungen (Myxödem, Thyreotoxikose, Diabetes mellitus mit diabetischer Polyneuritis, Fettleibigkeit usw.);
• verschiedene muskuläre und neuromuskuläre Erkrankungen (Myasthenia gravis), Myotonie, verschiedene Polymyositis, Polyfibromyositis;
• neuropsychiatrische Störungen (Vegetopathie, Psychopathie, Schizophrenie usw.).

All dies weist auf die Notwendigkeit hin, die Grundlagen für die Diagnose und Differentialdiagnose von DM weiterzuentwickeln.Die Diagnose von DM (PM) basiert normalerweise auf den charakteristischen klinischen und laborchemischen Zeichen der Krankheit, wobei das klinische Bild das führende ist. Es gibt keine offiziell akzeptierten internationalen Kriterien für DM, aber basierend auf den am häufigsten verwendeten diagnostischen Kriterien kann man nicht unterscheiden 7 diagnostische Hauptkriterien für DM (PM):

• Typische Hautveränderungen.
• Progressive Schwäche in den symmetrischen Teilen der proximalen Muskeln der Gliedmaßen nach Anamnese und Untersuchung.
• Erhöhte Konzentration eines oder mehrerer Serummuskelenzyme.
• Myopathische Veränderungen in der Elektromyographie.
• Typisches Bild einer Polymyositis bei Muskelbiopsie.
• Erhöhte Kreatinurie.
• Objektive Anzeichen einer Besserung der Muskelschwäche während der Behandlung mit Kortikosteroiden.

Die ersten fünf Kriterien für DM, bei Vorliegen des ersten und beliebiger drei der folgenden vier Kriterien kann man von einer „eindeutigen“ Diagnose von DM sprechen. Bei Vorliegen des ersten und zwei der folgenden vier Kriterien wird vorgeschlagen, die Diagnose DM als „wahrscheinlich“ und bei Vorliegen des ersten und eines der folgenden als „möglich“ anzusehen. Bei PM ermöglicht das Vorhandensein von vier Kriterien (2., 3., 4. und 5.) die Diagnose „eindeutig“, wenn drei der vier Kriterien vorhanden sind – „wahrscheinlich“ und beliebige zwei der gleichen vier Kriterien – „möglich“ PN. Nach T. Medsger und A. Masi ist die Diagnose PM sicher bei Vorliegen des 2. und 5. Kriteriums oder des 2., 4. und 3. (bzw. 6.) Kriteriums; Das Vorhandensein des 2. und 4. oder 2. und 3. (oder 6.) Kriteriums ermöglicht es, von einer "wahrscheinlichen" und des 2. und 7. - von einer "möglichen" Diagnose von PM zu sprechen.

Virale Polymyositis. Bei Virusinfektionen werden häufig Myalgien beobachtet, die auf entzündliche Veränderungen der Muskulatur zurückzuführen sein können. Akute PM wird bei viraler Influenza häufiger im Kindesalter beschrieben. Auf dem Elektromyogramm werden keine besonderen Veränderungen festgestellt, aber der Gehalt an Kreatinphosphokinase im Blutserum steigt signifikant an (10-15-mal in 2/3 Fällen), eine Muskelbiopsie zeigt ein Bild einer unspezifischen Myopathie oder einer entzündlichen Infiltration mit Nekrose von Muskelfasern . Unterschiede in den morphologischen Merkmalen spiegeln offenbar die Aktivität und Schwere der Muskelpathologie wider, die in hohem Maße mit klinischen Parametern korreliert. Eine subakute Myositis wird manchmal bei Masern, Röteln und bei der Impfung mit einem Lebendimpfstoff beobachtet. Eine Coxsackievirus-Infektion wird auch von einer entzündlichen Muskelschädigung begleitet, und eine ECHO-Virusinfektion wird von einer akuten vakuolären Myopathie begleitet. Virusähnliche Partikel werden häufig bei chronischer PM gefunden.

Bakterielle pyogene Myositis (PM) in Form von Abszessen im Muskelbereich ist häufiger mit Streptokokken- und Staphylokokkenflora verbunden. In seltenen Fällen von Gasbrand und Lepra infizieren sich die Muskeln mit der Entwicklung einer Myositis.

Fokale noduläre Myositis kann akut oder chronisch sein, wobei letztere in ihren klinischen Manifestationen näher an DM (PM) liegt; histologisch werden neben entzündlichen Veränderungen manchmal Skelettmuskelinfarkte nachgewiesen.

Die Riesenzellmyositis dient normalerweise als Syndrom verschiedener granulomatöser Zustände, einschließlich Tuberkulose, Sarkoidose, in seltenen Fällen scheint sie unabhängig zu sein. Kann mit Riesenzellmyokarditis, Myasthenia gravis und Thymom assoziiert sein. Die Muskelbiopsie zeigt mehrkernige Muskelfasern, regenerative Veränderungen mit Myofibroblasten und in seltenen Fällen Granulome.

Bei der Polymyalgia rheumatica, die oft mit einer Riesenzellarteriitis temporalis kombiniert ist, überwiegt eher der Schmerz als die Muskelschwäche wie bei DM (PM); Es gibt kein Bild von echtem PM, Laborzeichen, aber es wird eine Bewegungseinschränkung ausgedrückt, die manchmal zu einer irrtümlichen Diagnose von idiopathischem PM oder DM führt.

PM ist auch bei anderen Bindegewebserkrankungen möglich, insbesondere bei SJS, SLE, in einigen Fällen - bei RA und Sarkoidose. Mit der Entwicklung von Arzneimittelallergien und Serumkrankheit entwickelt sich häufig auch Myositis (Nr. als eine der Manifestationen der allgemeinen Reaktion.

Es sollte auch an die Möglichkeit der Entwicklung einer sekundären PM bei verschiedenen Myopathien gedacht werden: primäre Muskeldystrophien, einschließlich fasciocapulofemoral usw. Die Biopsie kann eine entzündliche Infiltration zeigen, oft interstitiell, manchmal aber auch perivaskulär. Die Anwendung von Kortikosteroiden (selbst in hohen Dosen und über einen langen Zeitraum) bei diesen Patienten zeigt normalerweise keine signifikante Wirkung, trotz einer Abnahme des Kreatinphosphokinasespiegels im Blutserum. Legt die Möglichkeit einer Autoimmunantwort auf ständig freigesetzte] Muskelantigene nahe, die ebenfalls unterdrückt werden sollten, aber die Behandlung des zugrunde liegenden pathologischen Prozesses ist natürlich entscheidend.

Verschiedene Endokrinopathien (Hyperkortizismus, Hyper- und Hypothyreose) und Stoffwechselstörungen können die Entwicklung einer Myopathie begleiten. Bekannte alkoholische Myopathie, Myopathien im Zusammenhang mit gestörtem Fettstoffwechsel oder Mangel an Carnitin-Palmitin-Transferase usw.

Die Wirkung oder das Fehlen einer Wirkung einer Behandlung mit Kortikosteroiden (ex juvantibus) kann verwendet werden, um zwischen diesen Zuständen zu unterscheiden. Allerdings sollte auch die umgekehrte Situation berücksichtigt werden, wenn eine medikamentöse Therapie (Kortikosteroide, D-Penicillamin, Aminochinolin-Medikamente usw.) eine Myopathie verursacht, die jedoch relativ selten ist.

Ohne auf andere primäre und sekundäre Myopathien einzugehen, stellen wir zur Erleichterung der Differentialdiagnose von DM (PM), insbesondere bei einem atypischen Bild der letzteren, eine Liste der Hauptgruppen von Krankheiten mit Muskelschäden anderer Genese vor, die von W. padley.

Diese Liste von Krankheiten kann durch granulomatöse Myositis (Sarkoidose), Myopathien bei Psoriasis, Pannikulitis, diffuse Fasziitis, Steroidtherapie usw. ergänzt werden, zeigt jedoch auch in der vorgestellten Form ein breites Spektrum von Muskelschäden einer entzündlichen Dystrophie , und andere Natur.

Daher ist die Diagnose und Differentialdiagnose von DM (PM) oft schwierig aufgrund seiner Variabilität und einer großen Anzahl von Krankheiten, die mit Muskelschäden einhergehen oder Muskel-, neuromuskuläre Pathologien unterschiedlichen Ursprungs haben. Auffallend ist jedoch, dass bei einem typischen Krankheitsbild der DM mit einer charakteristischen Läsion von Muskeln und Haut in den meisten Fällen die Diagnose der Erkrankung (insbesondere zu Beginn) falsch ist. Hypo- sowie die derzeit festgestellte Überdiagnose von DM sind für Patienten aufgrund der Besonderheiten der Behandlung und Prognose sehr mit nachteiligen Folgen und Komplikationen behaftet. Angesichts der unbestrittenen Fortschritte bei der Behandlung von Patienten mit DM (PM) in den letzten Jahrzehnten muss betont werden, dass der Eckpfeiler der Wirksamkeit der Therapie die frühe Diagnose der Krankheit ist. Mit der etablierten Diagnose von DM (PM) ist es für den Patienten von entscheidender Bedeutung, zwischen primärer (idiopathischer) und sekundärer (Tumor-) DM zu unterscheiden, was die Taktik der Behandlung und Prognose bestimmt.

Labordaten. Laborstudien charakterisieren hauptsächlich die Gesamtaktivität von DM, und nur das Auftreten von Kreatin im Urin und ein Anstieg des Spiegels von Kreatinkinase, Aminotransferasen und Aldolase im Blut zeugen direkt von der Schwere und Prävalenz von Muskelschäden. Einige Patienten mit DM haben mäßige Anämie, Leukozytose, seltener - Leukopenie, Eosinophilie, erhöhte ESR, erhöhte Spiegel von a2- und g-Globulinen, Seromucoid, Ceruloplasmin. Immunanomalien sind häufig: Nachweis verschiedener antinukleärer und anderer Antikörper, manchmal Rheuma- und Lupusfaktoren (oft in einem kleinen Titer), Immunkomplexe usw. In Kombination mit Neoplasmen und insbesondere mit DM (PM) als Teil des Überlappungssyndroms, Dysproteinämie und Veränderungen in den Proteinfraktionen normalerweise ausgeprägter. Der charakteristischste der biochemischen Tests ist ein Anstieg des Serumspiegels von Muskelenzymen, der die Schwere der Muskelschädigung widerspiegelt. Ein guter Indikator für Muskelpathologie, der auch zur Kontrolle der Wirksamkeit der Therapie bei Patienten mit DM (PM) verwendet wird, ist in geringerem Maße Kreatinphosphokinase - Aldolase, Aminotransferasen und der Gehalt an Kreatinphosphokinase können den Normalwert überschreiten Level um das 80-fache, im Durchschnitt erhöht es sich um das 5-10-fache. Gleichzeitig werden einzelne Patienten mit DM (PM) ohne Anstieg des Serum-Kreatin-Phosphokinase-Spiegels (vor Therapiebeginn) beschrieben, auch in Kombination mit Neoplasma. Jede solche Beobachtung erfordert die Überprüfung der Diagnose und die Bestätigung ihrer eindeutigen klinischen, morphologischen und elektromyographischen Daten.

Eine Vielzahl von serologischen Veränderungen in der Immunnatur spiegeln die Aktivität des Prozesses wider, werden jedoch häufiger bei DM in Kombination mit anderen Bindegewebserkrankungen, insbesondere SLE, beobachtet, wenn LE-Zellen zusammen mit einem breiten Spektrum antinukleärer Antikörper nachgewiesen werden können. Idiopathisches DM (PM) ist durch den Nachweis verschiedener Antikörper gekennzeichnet – antinukleäre, antimuskuläre, Antimyosin, Antimyoglobin usw. Zu den für DM (PM) spezifischen antinukleären Antikörpern gehören laut neueren Studien PM-1, Ku, Jo-1 und Mi-2-Antikörper, darüber hinaus sind letztere häufiger bei DM, Jo-1 - bei PM und PM-1 wird häufig gefunden, wenn PM mit SJS kombiniert wird (siehe Pathogenese).

Neben dem diagnostischen Wert wird die pathogenetische Bedeutung von Antikörpern und Immunkomplexen, deren Beteiligung an Gefäßwandschädigungen mit der Entwicklung einer insbesondere für juvenile DM charakteristischen Vaskulopathie diskutiert.

Elektrophysiologische Studien. Mit Hilfe der Elektromyographie werden eine Abnahme der Amplitude und eine Verkürzung der Dauer der Biopotentiale der betroffenen Muskeln, Polyphasizität, manchmal - spontane Aktivitäten wie Fibrillation, pseudomyotonische Störungen usw. aufgedeckt.Nach S. M. Pearson, das Folgende Trias von elektromyographischen Veränderungen ist charakteristisch für DM (PM): und positive Potentiale, wie bei der Muskeldenervation; 2) ein polymorpher Potentialkomplex, der während einer freiwilligen Muskelkontraktion auftritt, dessen Amplitude viel geringer als normal ist; 3) Salven von hochfrequenten Aktionspotentialen ("Pseudomyotonie") nach mechanischer Stimulation des Muskels. Die diagnostische Aussagekraft elektrophysiologischer Untersuchungen führt zu widersprüchlichen Meinungen. Elektromyographische Daten sind in der Tat nicht streng spezifisch für DM (PM), können sich im Verlauf der Krankheit ändern und erlauben für sich genommen keine Unterscheidung von DM (PM) von einer Reihe anderer Myopathien, sondern in Kombination mit dem klinischen Bild und anderen Studien werden sie häufig zur Diagnose von DM. (PM) verwendet.

Bevorzugt ist die Nadelelektromyographie. Die Bedeutung einzelner Anzeichen wird sowohl für die Bestätigung des Muskelschadens selbst als auch für die Klärung seiner Art betont. Polyphasische Potenziale zusammen mit anderen myogenen Merkmalen sind also ein Argument zugunsten des „Myositis“-Prozesses; die Zahl der zweiphasigen Komplexe überwiegt gegenüber den dreiphasigen.

Zusammen mit den für PM charakteristischen Daten, manchmal bei wiederholten Belastungen, wird eine fortschreitende Abnahme der Amplitude von Potenzialen vom myasthenischen Typ festgestellt, was auf eine pseudomyasthenische Form von PM oder ihre Kombination mit dem myasthenischen Syndrom hindeutet.

Es sollte beachtet werden, dass die Elektromyographie Muskelveränderungen verursachen kann, daher sollte die Biopsie in einem anderen Teil des Skelettmuskels durchgeführt werden.

Morphologische Studien. Wenn im betroffenen Bereich (Muskeln der Schulter, des Oberschenkels usw.) eine Muskelbiopsie durchgeführt wird, werden normalerweise ausgeprägte entzündliche und degenerative Veränderungen festgestellt: zelluläre Infiltration mit einer Dominanz von Lymphozyten, die Beteiligung von Histiozyten und Plasmazellen zwischen Muskelfasern und um kleine Gefäße, Nekrose von Muskelfasern mit Verlust der Querstreifung, degenerative Veränderungen, Phagozytose und Elemente der Regeneration (Abb. 6.5). In der Regel wird die Gefäßpathologie in Form von segmentaler proliferativer Vaskulitis, Verdickung der Intima und Sklerose der Wand kleiner Gefäße, Verengung des Lumens und Thrombose festgestellt. Eine ausgeprägtere Vaskulopathie ist charakteristisch für juvenile DM (PM).

Die Regeneration ist durch das Vorhandensein kleiner Fasern mit großen Kernen, vesikulären und nukleolären Strukturen gekennzeichnet; das Zytoplasma dieser Fasern ist aufgrund der Anhäufung von RNA basophil. In einem chronischen Prozess nimmt die Anzahl der Fasern unterschiedlicher Größe zu, die Anzahl der Kerne in den Fasern nimmt zu, die Endo- und Perimysialfibrose nimmt zu. Die Atrophie der Muskelfasern (hauptsächlich perifaszikulär) überwiegt eindeutig die Hypertrophie. Daneben gibt es deutliche Anzeichen einer interstitiellen Fibrose.

In einer pathoanatomischen Studie werden Veränderungen der Skelettmuskulatur bereits visuell erkannt: Die Muskulatur ist ödematös, blass, die Farbe von gekochtem Fleisch, matt, atrophisch; In schweren Fällen sind sie bei der Autopsie schwer zu erkennen (vollständige Atrophie).

Die Elektronenmikroskopie zeigt typische Veränderungen der Muskelfasern mit Ruptur des Sarkolemms, Störung der Struktur, Anordnung der Myofibrillen, Lyse, manchmal totale Nekrose mit Infiltration von Fresszellen und Proliferation von Phospholipidmembranen in Sphäromembrankörpern, Anzeichen von Regeneration und Neubildungen von Myofibrillen.

In der Haut mit DM werden Vaskulitis und Nekrose der Gefäßwände festgestellt, was besonders charakteristisch für jugendliche oder kindliche DM ist. In akuten Fällen kann die Dermis ödematös sein (insbesondere die Papillarschicht), lymphohistiozytäre Infiltrate und andere Komponenten entzündlich-degenerativer Natur enthalten. Bei chronischem Verlauf sind ähnliche Veränderungen wie beim SLE möglich. Poikilodermie ist gekennzeichnet durch Atrophie der Epidermisschichten, Degeneration der Basalzellschicht und Gefäßdilatation. Manchmal finden sie nicht die eigentlichen Gefäßveränderungen, sondern eine perivaskuläre und interstitielle Infiltration von Entzündungszellen sowie Thrombosen der Hautkapillaren. Unterschiede im morphologischen Bild spiegeln den klinischen Polymorphismus der dermatologischen Manifestationen von DM wider. Bei PM können bei der morphologischen Untersuchung auch Hautveränderungen fehlen. Immunfluoreszenzstudien sind häufiger negativ und können zur Unterscheidung von SLE verwendet werden. Verkalkung (Kristalle sind Hydroxylapatit) an der Biopsiestelle wird durch morphologische Untersuchung festgestellt.

Es sollte betont werden, dass die durch Haut- und Muskelbiopsie festgestellte Pathologie nicht spezifisch ist und bei der Diagnose und Differentialdiagnose der Krankheit nur in Kombination mit klinischen und Laborzeichen von DM (PM) berücksichtigt werden sollte.

Behandlung von Dermatomyositis

Führende Rheumatologen des CCA untermauerten die Fortschritte bei der Untersuchung und Behandlung von Patienten mit DM (PM) und identifizierten die folgenden Haupterfolge: die Erstellung der Klassifikation von A. Bohan und J. Peter, verbesserte Diagnose, Behandlung mit Kortikosteroiden, Zytostatika (Azathioprin , Methotrexat), Einführung eines Tests auf Kreatinphosphokinase, Klärung der Rolle der B-Coxsackievirus-Infektion bei Kindern, Überlebensstudien. Bei der Verwendung des Bewertungssystems wurde die Kortikosteroidtherapie, die als wichtigste bei der Behandlung von Patienten mit DM (PM) anerkannt ist, mit der höchsten Punktzahl bewertet.

Behandlung mit Kortikosteroiden verbessert den Zustand fast aller Patienten mit DM radikal - bei primärer DM und teilweise - bei sekundärer (paraneoplastischer) Erkrankung, wobei wirksame Operationen und andere Therapieformen entscheidend bleiben. Die Ergebnisse der Behandlung von Patienten mit idiopathischer DM sind besonders bemerkenswert bei rechtzeitiger und langfristiger Anwendung angemessener Dosen von Prednisolon, wenn eine vollständige oder fast vollständige Rückbildung der Krankheit und eine praktische Genesung des Patienten möglich sind. Es sollte betont werden, dass die Rechtzeitigkeit der Behandlung eine frühzeitige Diagnose der Krankheit ermöglicht. Eine ebenso wichtige Bedingung ist die Dauer der Therapie mit der anfänglichen Anwendung von maximal unterdrückenden Dosen von Kortikosteroiden, die bei akuten und subakuten Formen der Krankheit als Mittel der Wahl dienen. Kortikosteroide haben eine entzündungshemmende und immunsuppressive Wirkung und können in ausreichend großen Dosen den Entzündungs- und Immunprozess (Autoimmunprozess) im Muskelgewebe unterdrücken und die Entwicklung von Nekrose und nachfolgenden fibrös-atrophischen und dystrophischen Veränderungen verhindern, die eine Erholung (Regeneration) von Muskelfasern erfordern über einen längeren Zeitraum (mindestens 6 Monate). ), was bei der Überwachung der Patienten und der Beurteilung der Gesamtwirksamkeit der Therapie während des ersten Behandlungsjahres berücksichtigt werden sollte. Zu Beginn wird eine große Dosis Prednisolon in 2-4 Dosen verabreicht, wobei die morgendliche Dosis die höchste ist. Bei Erreichen einer bestimmten klinischen Wirkung werden die Dosen schrittweise reduziert und geeignete unterstützende ausgewählt, die Patienten seit Jahren einnehmen. Eine alternative Therapie mit Kortikosteroiden jeden zweiten Tag ist ebenfalls möglich. Bei chronischen Formen der DM werden deutlich niedrigere Prednisolon-Dosen (20–30 mg/Tag) empfohlen, mit schrittweiser Reduzierung auf Erhaltungsdosen (10–5 mg/Tag) oder Kurbehandlung während einer Exazerbation der Erkrankung. Die Wirksamkeit der Behandlung wird durch klinische und Labortests überwacht, einschließlich Studien zu Kreatinphosphokinase; Verwenden Sie elektromyographische, manchmal morphologische Daten.

Nicht selten verbessert sich schon in den ersten Behandlungswochen das Befinden der Patientinnen, es nehmen die Hautrötungen, die Wassergeschwülste, die Muskelschmerzen ab oder das weitere Fortschreiten des Prozesses hört auf. Wenn keine Besserung eintritt, sollte die Anfangsdosis von Prednisolon erhöht werden. Nach 1,5-2 Monaten adäquater Therapie wird die Wirkung der Behandlung deutlich, wonach mit einer allmählichen Verringerung der Prednisolon-Dosis begonnen werden kann. Beobachtungen haben gezeigt, dass bei akuter und subakuter DM die Wirksamkeit der Therapie höher ist, wenn der Patient während des gesamten ersten Krankheitsjahres hohe Dosen von Prednisolon erhält, die auf 40 mg bei akuter und bis zu 30 mg bei subakuter DM reduziert werden. und Erhaltungsdosen (20-15-10-5 mg) werden bereits im zweiten und den folgenden Behandlungsjahren "ausgearbeitet". Diese Dosierung wird über mehrere Jahre beibehalten, individuell gewählt und sollte bei Exazerbation erhöht werden, was eine sorgfältige Überwachung der Patienten erforderlich macht. Bei einer erzwungenen Verringerung der Dosis von Kortikosteroiden tritt normalerweise eine Verschlimmerung des Prozesses auf, und dann ist eine Erhöhung der Dosis auf die ursprüngliche und manchmal sogar noch höhere Dosis unvermeidlich. Es gibt verschiedene Therapieschemata und Dosisreduktionen des Medikaments, die berücksichtigt werden können, aber ein individueller Ansatz bleibt immer entscheidend mit einer Beurteilung des Ausgangszustands des Patienten, der Überwachung der Wirksamkeit der Behandlung, der Verträglichkeit des ausgewählten Medikaments (s ), Komplikationen usw. Die Dosis von Prednisolon wird immer schrittweise reduziert, wobei die allgemeine Regel eingehalten wird: Je niedriger die Dosis, desto länger das Intervall bis zur nächsten schrittweisen Verringerung. So ist es bei einer Dosis von 100-80 mg Prednisolon pro Tag möglich, alle 3-5 Tage um ½ Tablette zu reduzieren, bei 70-40 mg - ½ Tablette in 5-10 Tagen oder ¼ Tablette in 3-4 Tagen Tage, bei 30 mg - ¼ Tablette in 7-10 Tagen, bei 20 mg - ¼ Tablette in 3 Wochen; weiter langsamer. So wird im Zuge einer Langzeittherapie eine individuelle Erhaltungsdosis gewählt, die über Jahre eingenommen wird, aber bei stabiler klinischer Remission weiter reduziert und sogar abgesetzt werden kann. Der den Patienten beobachtende Arzt steht immer vor dem Dilemma, einerseits die wirksamste Dosis und Behandlungsdauer zu wählen und andererseits die Kortikosteroiddosis zu reduzieren. Zusammenhang mit ihren häufigen Begleiterscheinungen - andererseits.

Patienten mit DM vertragen in der Regel hohe Prednisolon-Dosen gut, bei Langzeittherapie können jedoch Komplikationen auftreten – Itsenko-Cushing-Syndrom (Adipositas, Striae etc.), Osteoporose und Steroid-Spondylopathie („Fischwirbel“), manchmal mit einem Kompressionsbruch der Wirbelsäule, Steroiddiabetes, Magen-Darm-Blutungen, infektiöse Komplikationen, Myokardiopathien etc. Iatrogene Komplikationen in großen Beobachtungsreihen sind relativ selten.

Manchmal treten vor dem Hintergrund der Einnahme hoher Dosen von Kortikosteroiden Herzklopfen, Magenschmerzen auf, Blutdruckanstieg, Erregbarkeit, die Psyche ist gestört, was eine symptomatische Therapie erfordert, und manchmal Dosisreduktion und Kombination mit anderen Medikamenten (Immunsuppressiva, NSAIDs usw.) .

Das zweite Problem der Langzeittherapie ist die sich bei einer Reihe von Patienten entwickelnde Kortikoabhängigkeit, Sucht, und daher verursacht das Absetzen des Arzneimittels bei der Verwendung manchmal sogar kleiner Dosen den Beginn eines Entzugssyndroms und eine Verschlimmerung der Krankheit.

Mit diesen Schwierigkeiten sind praktisch alle Ärzte bei der Langzeitanwendung von Kortikosteroiden bei Patienten mit verschiedenen Erkrankungen konfrontiert.

Eine alternative Behandlungsoption (in der Regel die Einnahme einer Kortikosteroid-Einzeldosis jeden zweiten Tag morgens) ermöglicht es Ihnen, das Risiko von Komplikationen zu vermeiden oder zu verringern, was empfohlen werden kann, wenn eine bestimmte Wirkung auf die klassische Therapie erzielt wird und wenn erste Anzeichen von Cushingoid auftreten , was manchmal als zusätzliches Argument für die Wirksamkeit der Behandlung interpretiert wird. Zusätzliche Einnahme von Calcium (0,5 g pro Tag) und Vitamin D (50.000 IE 1-2 mal pro Woche), Anabolika können die Entstehung von Osteoporose verlangsamen. Während der Behandlung mit hochdosierten Kortikosteroiden sind Kaliumpräparate und Antazida angezeigt; mit Flüssigkeitsretention - kaliumsparende Diuretika, mit Neigung zu Bluthochdruck - blutdrucksenkende Therapie. Bei Vorhandensein von Infektionsherden und einer Vorgeschichte von Tuberkulose werden Antibiotika, Nystatin, Anti-Tuberkulose-Medikamente usw. empfohlen.

Frühere Versuche, DM mit getrennten Kursen oder relativ geringen Dosen von Kortikosteroiden zu behandeln, waren erfolglos: die Prognose dieser. Patienten sind signifikant schlechter als bei der Verwendung von hohen Dosen. Einigen Autoren ist es gelungen, eine Verbesserung der PM bei Kindern zu erreichen, indem sie Kortikosteroide in einer Dosis von 1-1,5 mg/kg pro Tag verordneten, mit ihrer langfristigen Anwendung und anschließender Reduktion. Im Allgemeinen bleibt die Prognose dieser Form jedoch, insbesondere bei der Entwicklung einer schweren und torpiden Vaskulitis, ungünstig, in einigen Fällen tödlich. Wir beobachteten auch kranke Kinder, die "sparsam" behandelt wurden und schwere Kontrakturen, ausgedehnte Verkalkungen, teilweise oder vollständige Ruhigstellung der Gliedmaßen entwickelten. Das Vorherrschen von Gewebeatrophie, Sklerose und Fibrose verlieh ihnen Sklerodermie-ähnliche Merkmale, die zusätzliche diagnostische Schwierigkeiten mit sich brachten. Leider ist die Behandlung dieser bereits behinderten Patientenkategorie wenig erfolgversprechend; eine Erhöhung der Dosis oder die Verschreibung von Kortikosteroiden hat nur eine sehr geringe Wirkung und führt häufiger zu Komplikationen.

Prednisolon wird für die Behandlung von Patienten mit DM bevorzugt, das bei Langzeitanwendung und langsamer Dosisreduktion wirksam, gut verträglich und einfach anzuwenden ist. Wenn es notwendig ist, es durch ein anderes Medikament aus der Gruppe der Kortikosteroide zu ersetzen, sollte die Anwendung von Medikamenten der Triamcinol-Gruppe, die selbst eine schädigende Wirkung auf das Muskelgewebe haben können (iatrogene Myopathien), sofort eingestellt werden. Dexamethason, insbesondere in hoher Dosis, führt schnell zu Gewichtszunahme, der Entwicklung von Cushingoid und anderen Komplikationen, einschließlich psychischer Störungen. ACTH, das zuvor von einigen Autoren bei Patienten mit DM angewendet wurde, ist unwirksam. Andere Steroidtherapieoptionen können verwendet werden.

Die parenterale Gabe von Kortikosteroiden ist als zusätzliche und (oder) vorübergehende Maßnahme möglich, kann jedoch nicht zur Langzeitbehandlung von Patienten mit DM empfohlen werden.

Verwendung einer Steroid-Pulstherapie- hohe Dosen von Methylprednisolon (jeweils 1000 mg), drei Tage lang intravenös verabreicht - wird mehrdeutig bewertet; die Zahl der Beobachtungen ist noch gering. Einerseits gibt es eine gewisse Wirkung, die durch die orale Einnahme von Prednisolon im Nachhinein aufrechterhalten wird, andererseits nimmt die Zahl der oft schweren Nebenwirkungen bei Patienten mit DM (PM) zu. Kurse der Pulstherapie können nach einem Monat oder mehreren Monaten wiederholt werden. Unsere begrenzten Erfahrungen mit der Pulstherapie bei drei Patienten mit akutem DM unter Verwendung von Megadosen von Kortikosteroiden (1000 mg Metipred) sind nicht sehr ermutigend. Wir haben keine schnelle oder signifikante Wirkung festgestellt (anscheinend aufgrund der Tatsache, dass die Muskelerholung einen erheblichen Zeitraum erfordert), die Notwendigkeit einer weiteren Therapie mit relativ hohen Dosen von Prednisolon oral und intramuskulär (bei schwerer Schluckstörung) blieb notwendig, zwei davon drei Patienten entwickelten anschließend eine Cushingoid- und Spondylopathie. Es scheint, dass eine Kortikosteroid-Pulstherapie bei akuter DM durchgeführt werden kann, insbesondere aus gesundheitlichen Gründen, aber ihre breitere Anwendung bei DM (PM) ist unangemessen.

Es sollte betont werden, dass das häufige Fortschreiten oder die Verschlimmerung der Krankheit mit einer unzureichenden Dosierung von Kortikosteroiden (Prednisolon) dazu führt, dass der Patient und manchmal der Arzt fälschlicherweise davon ausgehen, dass es keine Wirkung gibt, was zu einer unangemessenen Aufhebung oder einem Ersatz von führt das Medikament mit nachfolgenden unerwünschten und manchmal irreversiblen Folgen.

Bei adäquater (Dosis und Dauer) Therapie mit Kortikosteroiden hingegen zeigt die überwiegende Zahl der Patienten eine Besserung, bis hin zur vollständigen Genesung einiger von ihnen. E. M. Tareev et al. schlagen die folgenden Kategorien wirksamer Therapien vor:

• vollständige Heilung,
• Rekonvaleszenz mit einem Defekt,
• anhaltende Remission,
• deutliche Verbesserung.

Eine vollständige Heilung beinhaltet das Fehlen klinischer und laborchemischer Anzeichen der Krankheit nach Absetzen der Erhaltungsdosen von Kortikosteroiden für 2 Jahre oder länger. Unter "Gesundheit mit einem Defekt" wird eine praktische Heilung verstanden, jedoch unter Beibehaltung einer geringfügigen Muskelatrophie oder individueller Wirkungen einer Steroidtherapie. "Anhaltende Remission" impliziert eine signifikante Verbesserung des Zustands mit Anzeichen einer Regression von Erythem und Muskelschädigung, aber die mögliche Persistenz von mäßiger Muskelschwäche und Atrophie in Abwesenheit von Kreatinurie und erhöhten Spiegeln von Muskelenzymen. Bei „signifikanter Besserung“ zeigt sich ein deutlich positiver Trend zusammen mit verbleibender Schwäche, Muskelatrophie, leichten Hautmanifestationen und niedriger Kreatinurie, wenn die Patienten weiterhin moderate Dosen von Prednisolon einnehmen.

Eine Reihe von Forschern bleibt skeptisch in Bezug auf den Erfolg der Steroidtherapie bei DM (PM) und stellt fest, dass sie bei 40-50 % der Patienten wirksam ist. Es sollten jedoch Unterschiede in der Zusammensetzung der Patienten, in der Dauer der Therapie und im Zeitpunkt ihrer Ernennung, den ausgewählten Dosen, Methoden zur Beurteilung der Wirksamkeit der Behandlung usw. berücksichtigt werden.Im Allgemeinen behält die Kortikosteroidtherapie ihre Führung Platz in der Behandlung von Patienten mit DM (PM).

Die zweite Gruppe von Medikamenten, die bei DM aktiv eingesetzt werden, ist Immunsuppressiva allein oder in Kombination mit Kortikosteroiden verwendet werden. Die am häufigsten verwendeten sind Methotrexat und Azathioprin. Die Indikation für ihre Ernennung ist normalerweise Steroidresistenz oder fehlende Wirkung einer Kortikosteroidtherapie, was selten ist, das Vorhandensein von Kontraindikationen für die Anwendung, Komplikationen. Die Anwendung von Immunsuppressiva ermöglicht, falls erforderlich, die Dosis von Kortikosteroiden zu reduzieren. Auch diese Medikamente sollten über einen längeren Zeitraum eingenommen werden, obwohl ihr Spektrum an Nebenwirkungen bekanntlich viel größer ist. Es gibt verschiedene. Schemata für die Verwendung von Zytostatika. So kann Methotrexat intravenös und oral verabreicht werden - 25-50 mg pro Woche. Nach einem anderen Schema (ähnlich der Behandlung von RA) werden kleine Dosen des Medikaments verwendet: 7,5 mg pro Woche oral zunächst, dann 5 und 2,5 mg wöchentlich für eine lange Zeit unter Kontrolle von Blut, Urin, Leber und Lunge Tests unter Berücksichtigung möglicher toxischer Wirkungen Wirkung von Methotrexat.

Ein weiteres Medikament, das ebenfalls häufig bei DM verwendet wird, ist Azathioprin in einer Dosis von 2-3 mg/(kg täglich). Das Medikament verursacht weniger hämatologische Komplikationen, wodurch es ambulant, aber auch unter obligatorischer ärztlicher Überwachung über einen langen Zeitraum angewendet werden kann. Da bis zum Wirkungseintritt teilweise eine monatelange Behandlung notwendig ist, empfiehlt es sich, das Medikament mit Prednison zu kombinieren.

Cyclophosphamid und Chlorambucil werden seltener eingesetzt (Tagesdosis 150–300 mg/Tag oral), da sie stärkere Nebenwirkungen haben als Methotrexat und Azathioprin. Versuche der intravenösen Verabreichung von Cyclophosphamid waren erfolglos: Komplikationen wurden viel häufiger beobachtet als die Wirkung der Behandlung. Bei einigen Patienten mit DM (PM) wurde die Wirksamkeit der Behandlung mit Ciclosporin festgestellt, aber die Anzahl solcher Beobachtungen ist gering.

Die Wirksamkeit einer immunsuppressiven Behandlung ist schwer einzuschätzen, da sie häufiger in Kombination mit Kortikosteroiden eingesetzt werden und die Zahl der Einzelbeobachtungsreihen gering ist. Diese Gruppe von Arzneimitteln ergibt jedoch auch eine gewisse therapeutische Wirkung bei DM, offenbar aufgrund ihrer pathogenetischen Hemmwirkung auf die Immunkomponente des pathologischen Prozesses, ist jedoch den relativ schnelleren und deutlicheren Ergebnissen der Kortikosteroidbehandlung unterlegen, die eine führende Rolle einnehmen Rolle bei der Behandlung von Patienten mit DM (PM). Bei fehlender oder unzureichender Wirksamkeit von Kortikosteroiden, bei Kontraindikationen oder Komplikationen treten Zytostatika in den Vordergrund und können (in geringerer Dosierung) miteinander kombiniert werden.

Die häufigste Nebenwirkung von Zytostatika ist mit Knochenmarksuppression (hauptsächlich durch Leukopenie manifestiert), Hepatotoxizität, gastrointestinalen Komplikationen, Hautausschlägen, verminderter Infektionsresistenz usw. verbunden. Bei der Verordnung von Cyclophosphamid werden auch Alopezie und Blasenblutungen beobachtet. Diese Komplikationen schränken den Einsatz einer immunsuppressiven Therapie erheblich ein. Es bleiben Fragen zu möglichen genetischen Schäden und einem erhöhten Risiko für bösartige Erkrankungen, aber es gibt diesbezüglich keine wirklichen Statistiken in DM (PM).

Aminochinolin-Medikamente(Plaquenil, Delagil etc.) können auch bei DM (PM) eingesetzt werden, insbesondere bei Aktivitätsabfall, bei chronischem Verlauf und in Kombination mit anderen Therapien.

NSAIDs bei aktiver DM (PM) sind unwirksam und nur als Erhaltungstherapie, zusätzliche Therapie zur Langzeitbehandlung der Erkrankung oder als Bestandteil einer komplexen Therapie bei chronischer DM (PM) indiziert. Leider ist es ein häufiger Fehler, NSAIDs zu Beginn der Erkrankung zu verschreiben, was die Anwendung der von den Patienten benötigten Kortikosteroide verlangsamt und dadurch die Prognose (manchmal irreversibel) verschlechtert.

Die Plasmapherese liefert ermutigende Ergebnisse bei der Behandlung von Patienten mit DM (PM), obwohl es fast keine streng kontrollierten Studien zu ihrer Wirksamkeit gibt. Dennoch wurde in einer Reihe von Fällen mit Refraktärität oder Intoleranz gegenüber Kortikosteroiden und Immunsuppressiva eine deutlich positive Reaktion auf wiederholte Plasmapherese- oder Leukozytapherese-Zyklen festgestellt, und in der Folge verbesserte sich die Verträglichkeit und Wirksamkeit der medikamentösen Therapie häufig. In einigen Fällen wurde eine allgemeine oder lokale (im Bereich der Lymphknoten) Bestrahlung erfolgreich durchgeführt.

Neben der medikamentösen Therapie können auch andere Methoden der extrakorporalen Behandlung eingesetzt werden, z. B. wiederholte Carbohämosorptionszyklen zur Entfernung von Immunkomplexen und anderen möglichen schädlichen Faktoren, Beeinflussung der Mikrozirkulation, Verbesserung der Kortikosteroidtoleranz usw.

Wenn Verkalkungen auftreten, wird Colchicin in einer Dosis von 0,65 mg 2-3 mal täglich behandelt, Na2EDTA wird intravenös injiziert, Trilon B wird lokal verabreicht, manchmal wird eine operative Entfernung einzelner Verkalkungen empfohlen. Leider ist diese DM (PM)-Komplikation schwer zu behandeln, und die Aufgabe des Arztes besteht darin, ihr durch eine adäquate, d. h. aktive und manchmal „aggressive“ Therapie vorzubeugen.

Es ist wichtig, so früh wie möglich eine chirurgische und andere aktive Behandlung des Tumors zu identifizieren, die die Prognose des Patienten mit paraneoplastischer DM (PM) bestimmt. In der Regel wird in diesem Fall auch die umgekehrte Entwicklung von Anzeichen von DM festgestellt, obwohl sie nicht immer vollständig verschwinden.

Die komplexe Behandlung von Patienten mit DM umfasst auch wiederholte Verabreichungszyklen von ATP, Cocarboxylase, Vitamin E, Prozerin (während der Erholungsphase), anabole Steroide (Nerobol, Retabolil), insbesondere bei längerer Anwendung von Kortikosteroiden, symptomatische Therapie.

Patienten mit DM wird eine vollwertige Diät mit begrenzter Salzbelastung gezeigt, wenn sie hohe Dosen von Kortikosteroiden verwenden, spezielle Diäten werden nur bei Vorliegen von Komplikationen verwendet. Patienten mit Schluckstörungen erfordern große Aufmerksamkeit, bei schwerer Dysphagie und Aphagie erfolgt die Ernährung der Patienten und die Einführung der notwendigen Medikamente über eine Sonde.

Bei aktivem DM (akut, subakut) ist das motorische Regime zunächst begrenzt, aber bald, wenn deutliche klinische und laborchemische Veränderungen im Hintergrund der Behandlung auftreten, sollte man vorsichtig und dann entschiedener physiotherapeutische Übungen mit Übungen für die einschließen Muskeln der Gliedmaßen (um Kontrakturen zu vermeiden) im Komplex von Maßnahmen , Atemwege und andere betroffene Muskelgruppen. Nach 1,5-2 Monaten Behandlung ist es auch möglich, eine Massage hinzuzufügen, aber nicht tief und nicht traumatisch für das Gewebe. Mit dem Vorherrschen der Prozesse der Muskelatrophie und Fibrose mit der Entwicklung von Kontrakturen sind therapeutische Übungen, Massagen, physiotherapeutische Verfahren (Paraffin, Hyaluronidase-Elektrophorese usw.) im therapeutischen Komplex führend, es ist möglich (unter Ausschluss von Aktivität) die Verwendung von Balneotherapie, Kurbehandlung.

Vorhersage

Vor der Ära der Kortikosteroide galt die Prognose von DM(GTM) als ungünstig und endete bei fast 2/3 der Patienten tödlich. Mit dem Einsatz von Kortikosteroid-Medikamenten hat sich die Prognose der Krankheit deutlich verbessert, obwohl die Meinungen der Wissenschaftler über die Wirksamkeit der Behandlung geteilt sind. Eine Reihe von Autoren, die Kortikosteroide bei DM positiv bewerten, stellen nur eine moderate Verbesserung der Prognose fest, die meisten betonen jedoch die hohe Effizienz dieser Therapieform.

Bei der Untersuchung des Überlebens von 144 langzeitbeobachteten Patienten mit DM betrug das 5- und 10-Jahres-Überleben der Patienten 73 bzw. 66 %. Der prognostische Wert des Alters der Patienten ist erwiesen: Die günstigste Prognose ist bei Personen, die im Alter von bis zu 20 Jahren erkrankt sind, die niedrigste Überlebensrate wurde in höheren Altersgruppen festgestellt. Wenn die 5- und 10-Jahres-Überlebensrate der Patienten in der ersten Gruppe 100 % betrug, dann waren sie bei Patienten über 50 Jahren 57 und 38 %. Die Verschlechterung der Prognose von DM bei älteren Menschen wird auch von anderen Autoren festgestellt. In den Beobachtungen von M. Hochberg et al. Die 8-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit DM (PM) betrug 56,7 % bei Personen über 45 Jahren und 96,6 % in der Gruppe der Patienten unter 45 Jahren. Es ist ziemlich offensichtlich, dass die sich verschlechternde Prognose in höheren Altersgruppen auf eine Zunahme der Anzahl von Patienten mit Tumor-DM zurückzuführen ist. Der Vergleich der 5- und 10-Jahres-Überlebensraten bei Patienten mit idiopathischer (89 und 81 %) und Tumor- (15 und 11 %) DM zeigt deutlich die schlechte Prognose der letzteren. Außerdem sollte man den oft schwereren Verlauf der DM berücksichtigen, oft kompliziert durch die Entwicklung einer Lungenentzündung, bei älteren Menschen.

Es gab keine signifikanten Unterschiede im Überleben von Patienten mit DM (PM) in Abhängigkeit vom Geschlecht.

Eine bedeutende Rolle bei der Bestimmung der Prognose spielt die Art des Krankheitsverlaufs, der auch durch Überlebensraten gut veranschaulicht wird. So blieb laut M. A. Zhanuzakov das 5- und 10-Jahres-Überleben von Patienten mit chronischer DM auf dem Niveau von 100 %, und im akuten und subakuten Verlauf betrug es 71 bzw. 63 %.

Bei aktiven Formen der DM wird die Prognose natürlich auch von der Krankheitsdauer (vor Beginn einer adäquaten Therapie), der Schwere der Muskel- und viszeralen Manifestationen bestimmt. So lag die 5- und 10-Jahres-Überlebensrate bei Immobilität bei 77 und 69 %, und bei Beibehaltung des für die Selbstbedienung erforderlichen Bewegungsumfangs bei 95 und 88 %. In Gegenwart von Dysphagie waren die gleichen Indikatoren 76 und 70% und bei Patienten ohne Dysphagie - 97 und 88%. Die Hinzufügung einer Pneumonie ist sogar noch ungünstiger prognostisch: In der Gruppe der DM-Patienten mit Pneumonie sanken die 5- und 10-Jahres-Überlebensraten auf 66 und 32 % im Vergleich zu 93 und 89 % ohne Pneumonie.

Ein wichtiger Faktor, der die Prognose von Patienten mit akuter und subakuter idiopathischer DM verbessert, sollte in einer rechtzeitigen und angemessenen Behandlung berücksichtigt werden, hauptsächlich mit ausreichend hohen Kortikosteroiddosen (mindestens 1 mg/kg Körpergewicht). Eine solche Behandlung führte zu einer Erhaltung des 5- und 10-Jahres-Überlebens auf einem Niveau von 96 und 90 %, während bei Patienten, die keine angemessene Therapie erhielten (unzureichende Dosen und / oder Behandlungsdauer), diese Zahlen 70 und 56 % betrugen.

Bei Tumor-DM ist der chirurgische Eingriff in Kombination mit einer Behandlung mit Kortikosteroiden entscheidend. Diese Taktik trug dazu bei, das Überleben nach 5 und 10 Jahren in dieser Patientenkategorie auf einem Niveau von 32 und 27 % zu halten.

Von den 209 Patienten mit DM, die von E. M. Tareev und A. P. Solovieva 25 Jahre lang beobachtet wurden, gab es 162 Patienten mit idiopathischer DM (Gruppe I) und 40 Patienten mit Tumor-DM (Gruppe II). Die meisten Patienten in Gruppe I erhielten eine adäquate medikamentöse Therapie, einschließlich Kortikosteroiden, was zu einer relativ günstigen Prognose führte. Von 162 Patienten mit idiopathischer DM starben 17 (10,5 %), und bei 5 von ihnen stand die Todesursache nicht in direktem Zusammenhang mit der zugrunde liegenden Erkrankung (Myokardinfarkt, Influenza-Komplikationen usw.), bei 8 waren es Komplikationen Kortikosteroidtherapie (gastrointestinale Blutung, Pankreasnekrose, Infektion). In Gruppe II (40 Patienten mit paraneoplastischer DM) starben 36; in 4 Fällen führte die rechtzeitige Entfernung des Tumors zu einer Heilung. Bei einigen operierten Patienten traten Rezidive oder Neoplasien einer anderen Lokalisation auf, die von einer Aktivierung und Zunahme von Anzeichen von DM begleitet wurden, obwohl während der Zeit einer schweren Tumorintoxikation die Anzeichen von DM oft deutlich abnahmen.

In den retrospektiven Beobachtungen von J. Benbassat et al. Um die prognostischen Faktoren der Erkrankung zu analysieren, betrug die Sterblichkeitsrate bei 94 Patienten mit DM (TM) 32,6 % und war auch die höchste in der Gruppe der Patienten mit Tumor-DM (TM). Die häufigsten Todesursachen waren bösartiger Tumor, Lungenkomplikationen, koronare Herzkrankheit. Die höchste Sterblichkeit wurde im ersten Jahr nach der Diagnose beobachtet. Prognostisch ungünstige Faktoren sind eine unkontrollierte Aktivität des Prozesses und die Unfähigkeit, eine Remission der Krankheit zu erreichen, fortgeschrittenes Alter sowie klinische und laborchemische Anzeichen wie Hautausschläge, Dysphagie, Fieber über 38 °C und Leukozytose. Geschlecht, das Vorhandensein von Arthritis oder Arthralgie, Raynaud-Syndrom, EKG-Veränderungen, histologische Veränderungen in der Muskelbiopsie, ein Anstieg des Muskelenzymspiegels im Blutserum, ein Anstieg der ESR, Veränderungen im Elektromyogramm, der Hämoglobinspiegel und das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern beeinflusste das Überleben nicht. Daher können wir, wenn wir unsere eigenen Beobachtungen und Literaturdaten zusammenfassen, schlussfolgern, dass die Todesursachen bei Patienten mit idiopathischer DM (IM) häufig Komplikationen der Krankheit (meistens hypostatische und Aspirationspneumonie) oder Behandlung, Veränderungen des Allgemeinzustands (Kachexie , Dystrophie) oder innere Organe ( Herz mit der Entwicklung einer Herzinsuffizienz usw.). Oft ist ein tödlicher Ausgang mit dem Hinzukommen einer Begleiterkrankung (Infektion etc.) vor dem Hintergrund des allgemeinen schweren Zustands des Patienten verbunden.

Bei paraneoplastischer DM (PM) ist die Todesursache normalerweise ein bösartiger Tumor, obwohl andere Komplikationen in Betracht gezogen werden sollten.

Natürlich wird der Begriff „Genesung“ in gewissem Umfang bedingt verwendet, da Patienten auch nach Rückkehr in einen aktiven Lebensstil einer weiteren (mindestens einmal jährlich) Beobachtung und Beschäftigung unter Ausschluss von körperlicher Aktivität, Nachtschichten, Dienstreisen bedürfen , chemische und Temperatureinflüsse, allergene Faktoren usw. Ebenso sollten bei allen Patienten mit DM alle nachteiligen Faktoren eliminiert werden, was eine Art Vorbeugung gegen eine Exazerbation der Krankheit darstellt. In akuten und subakuten Fällen werden Patienten in die Invaliditätsgruppe I oder II überführt, und erst nach einem Jahr oder länger, wenn eine nachhaltige Wirkung erzielt wird, kann die Frage der Wiederaufnahme des Studiums oder der Arbeit (mit den oben genannten Einschränkungen) diskutiert werden. Im chronischen Verlauf von DM (PM) ist es möglich, die Arbeitstätigkeit unter ärztlicher Aufsicht und den erforderlichen medizinischen Maßnahmen aufrechtzuerhalten.

Prävention von Dermatomyositis

Prävention von DM- meist sekundär, Verhinderung von Exazerbationen und weitere Verallgemeinerung des Prozesses. Es sieht eine mögliche frühzeitige Diagnose der Erkrankung unter Ausschluss provozierender Faktoren, eine rechtzeitige und aktive Behandlung in einem Krankenhaus und dann ambulant, eine stationäre Beobachtung, eine angemessene unterstützende Therapie, eine Versetzung in eine Behinderung oder eine Beschäftigung mit begrenzter Arbeitsbelastung und den Ausschluss vor von allergenen Faktoren. Im Rahmen der stationären Beobachtung der Patienten werden Fragen der Schwangerschaft, Behandlung von Herdinfektionen und anderen Infektionen, Berufsberatung (für Jugendliche) und Umschulung sowie Rehabilitationsmaßnahmen gelöst. Es ist zu beachten, dass Kortikosteroide bei interkurrenten Erkrankungen und chirurgischen Eingriffen nicht abgesetzt werden sollten.

Eine Schwangerschaft bei Patienten mit DM (PM) vor einer stabilen Remission wird nicht empfohlen.

Gegenwärtig erlauben laut M. A. Zhanuzakov et al., 3 % der Patienten eine langfristige Beobachtung und Behandlung von Patienten mit DM (PM), vorbehaltlich einer rechtzeitigen Diagnose und angemessenen Therapie.

Bei Tumor-DM ist die rechtzeitige Erkennung und radikale Therapie der Neoplasie entscheidend, und DM ist keine Kontraindikation für einen chirurgischen Eingriff.

Es ist wünschenswert, Patienten von denselben Spezialisten (in einem Krankenhaus, einer Poliklinik, einem Hausarzt) zu beobachten, um eine klare Korrektur der Behandlung mit dem Zustand der Patienten durchzuführen. Dies gilt sowohl für die spezifischen Probleme der Dosisreduktion von Kortikosteroiden, deren Aufhebung bei einer realen Möglichkeit oder Notwendigkeit einer Behandlung mit Zytostatika usw. als auch für allgemeine Behandlungs- und Rehabilitationstaktiken, die die Lebens- und Arbeitsprognose von Patienten mit DM bestimmen.

In akuten und subakuten Fällen werden Patienten in die Gruppe I oder II mit Behinderung versetzt, aber mit einer stabilen Remission oder „Genesung“ können sie zur Arbeit (Studie) zurückkehren. Gleichzeitig ist es sehr wichtig, allergene Faktoren, körperliche und geistige Überlastung, Abkühlung und andere Situationen, die eine Exazerbation hervorrufen, zu beseitigen, was auch im Konzept der Sekundärprävention von DM (PM) enthalten ist. Neben der ordnungsgemäßen Beschäftigung ist es erforderlich, die Patienten aus der Apotheke weiter zu beobachten und mindestens zweimal im Jahr mit einem günstigen Verlauf und Ergebnis zu untersuchen.

Zur Primärprävention von DM In der Kindheit ist es ratsam, eine Gruppe von Kindern mit erhöhter Empfindlichkeit gegenüber verschiedenen exogenen und endogenen Faktoren zu isolieren und zu überwachen. Eine Impfung sowie die Einführung von Gammaglobulin, Plasma- und Bluttransfusionen, eine Antibiotikabehandlung bei diesen Kindern sollte ausgeschlossen oder mit äußerster Vorsicht durchgeführt werden. Zur Risikogruppe gehören bedingt auch Personen mit familiärem Vorliegen rheumatischer Erkrankungen. Mit dem weit verbreiteten Einsatz immunogenetischer Studien wird es in Zukunft offensichtlich möglich sein, die Prädisposition für DM zu bestimmen. Gegenwärtig sind jedoch die frühestmögliche Diagnose der Krankheit, eine rechtzeitige aktive Therapie und die Verhinderung einer Exazerbation real und wichtig, was zusammen mit einer systematischen Beobachtung der Patienten in der Apotheke zweifellos die Prognose und das Ergebnis von DM verbessert.

Welche Ärzte sollten Sie kontaktieren, wenn Sie an Dermatomyositis leiden?

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Bindegewebserkrankungen kommen relativ häufig vor. Eine solche Krankheit ist Dermatomyositis. Dermatomyositis kann in jedem Alter auftreten. Es hängt nicht vom Geschlecht ab - es manifestiert sich sowohl bei Frauen als auch bei Männern. Die Symptome einer Dermatomyositis sind vielfältig. Abhängig davon, welche Organe und Systeme von dem pathologischen Prozess betroffen sind. Die moderne Medizin ermöglicht es, diese Krankheit in einem frühen Stadium zu diagnostizieren, wenn die verschriebene Behandlung am effektivsten ist.

Zeige alles

Was ist das?

Dermatomyositis ist eine entzündliche Erkrankung des Bindegewebes. Bei dieser Pathologie sind glatte Muskeln, Skelettmuskeln und Haut betroffen. Oft erfahren innere Organe schmerzhafte Veränderungen - eine systemische entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur und der glatten Muskulatur und der Haut; Die Beteiligung am pathologischen Prozess der inneren Organe wird seltener festgestellt.

Wenn pathologische Veränderungen die Haut nicht betreffen, spricht man von Polymyositis.

Pro Jahr werden zwei bis zehn Fälle von Dermatomyositis pro 1 Million Menschen registriert. Häufiger betrifft diese Krankheit Frauen. Wenn wir über Dermatomyositis sprechen, die in der Kindheit aufgetreten ist, dann ist das Verhältnis von kranken Jungen und Mädchen gleich. Am häufigsten manifestiert sich Dermatomyositis in der präpubertären Phase oder bei älteren Menschen.



Ursachen und Mechanismus der Entstehung der Krankheit

Auf die Frage nach den Ursachen der Dermatomyositis gibt es keine einheitliche Antwort. Derzeit gelten Ärzte als wichtiger Faktor sind Infektionserreger. Es wurde festgestellt, dass die Haupthäufigkeit von Dermatomyositis auf die Saison von SARS-Epidemien fällt.

Es gibt unbestreitbare Hinweise auf eine genetische Prädisposition für diese Pathologie. Aber es ist wichtig zu verstehen, dass nicht die Krankheit selbst vererbt wird, sondern Immunstörungen, die zu Dermatomyositis führen können.

Die Entstehung einer Dermatomyositis wird durch pathologische Immunreaktionen begünstigt. Bei der Dermatomyositis befindet sich das Muskelgewebe in einem Zustand der „Übersättigung“ mit Immunzellen. Im "Fehler"-Modus funktionieren sowohl die zelluläre als auch die humorale Immunität.

Aktivierte Makrophagen, T-Lymphozyten und B-Lymphozyten, Antikörper infiltrieren den Muskel. T-Zellen haben toxische Eigenschaften gegenüber Myozyten (Muskelzellen). Die Reaktionen der humoralen Immunität wiederum führen zu einer Schädigung des mikrozirkulatorischen Gefäßbettes des Muskelgewebes.



Symptome und Krankheitsbild

Die Klinik der Dermatomyositis ist vielfältig und weist im Stadium der Manifestation keine klaren Merkmale auf.

Die meisten Patienten haben:

• unbefriedigender allgemeiner Gesundheitszustand;
• Erschöpfung;
• ein Schwächegefühl in den Muskeln, das über mehrere Wochen zunimmt;
• Hautläsion.

Bei Kindern und im Jugendalter kommt es häufiger zu einem scharfen Krankheitsbeginn.

Entstehen:

• starke Muskelschmerzen;
• Temperaturanstieg auf fieberhafte Werte;
• schneller Gewichtsverlust.

Symptome des antisystematischen Syndroms:

• Lungenschaden;
• Schäden an den Händen;
• Fieber;
• symmetrische Arthritis.

Seltene Symptome des Ausbruchs der Krankheit:

• Schädigung der Rachen- und Kehlkopfmuskulatur (Schwierigkeiten bei der Wiedergabe von Geräuschen, Schluckstörungen);
• Auftreten einer Aspirationspneumonie.

Diese Symptome können mit einer Durchblutungsstörung im Gehirn verwechselt werden.





Muskelschäden

Leitsymptom dieser rheumatologischen Erkrankung ist die zunehmende Muskelschwäche.

Muskelerkrankungen bei Dermatomyositis sind in der Tabelle dargestellt:

Die Patienten entwickeln zunehmende Schmerzen in den Muskeln, Schwäche.

In Ermangelung einer qualifizierten Behandlung entwickelt sich eine Atrophie des Muskelgewebes.

Leder

Eine der Komponenten der Dermatomyositis ist eine Läsion der Haut.

Hautmanifestationen der Dermatomyositis sind in der Tabelle dargestellt:

Gelenke

Kleine Gelenke sind häufiger betroffen, seltener - Ellbogen und Knie. Manchmal wird dieses Symptom fälschlicherweise als Manifestation einer rheumatoiden Arthritis angesehen.

Unbehandelt entwickelt sich manchmal eine deformierende Arthritis mit Subluxationen der Gelenke. Aber es gibt keine Erosionen auf dem Röntgenbild.

Kalzinose

Es ist typisch für die juvenile Dermatomyositis, häufiger in den späteren Stadien der Krankheit.

Kalziumeinschlüsse sind lokalisiert:

• um die Muskelfaser
• im Unterhautgewebe;
• über den Ellbogengelenken, Kniegelenken, Fingergelenken im Bereich ihrer Verletzung;
• im Gesäß.

Atmungssystem

Die Niederlage des Atmungsapparates umfasst: die Pathologie der Lunge, der Pleura und der Atemmuskulatur.

Pathologie der Atemwege:

Symptomatisch verspürt eine Person Kurzatmigkeit, Atemversagen, fortschreitenden Husten.

Herz-Kreislauf- und Harnsystem

In der Regel gibt es keine Symptome einer Schädigung des Herzens und der Blutgefäße. Manchmal zeigt die Untersuchung Arrhythmien und Überleitungsstörungen.

Myokarditis und fibrotische Veränderungen des Herzmuskels sind selten. Sie können mit kongestiver Herzinsuffizienz auftreten. Gefäßläsionen umfassen: Raynaud-Syndrom, Petechienausschlag, Gefäßinfarkt des Periungualbetts.

Nierenpathologie ist selten. Vielleicht die Entwicklung des nephrotischen Syndroms und Nierenversagen. Anfängliche Veränderungen äußern sich in einer Proteinurie.

Diagnostische Maßnahmen

Die Diagnose eines Patienten mit Verdacht auf Dermatomyositis umfasst:

• Gespräch mit dem Patienten;
• Inspektion;
• Labordiagnostik (allgemeiner Bluttest, allgemeine Urinanalyse, biochemischer Bluttest);
• immunologische Analyse;
• Magnetresonanztomographie;
• Nadelelektromyographie;
• Muskelbiopsie.

Diagnose der Dermatomyositis:

Untersuchungsmethode	Welche Änderungen werden gefunden
Allgemeine Blutanalyse	Es gibt keine spezifischen Veränderungen, eine Erhöhung der Erythrozytensedimentationsrate (ESR) und eine leichte Anämie sind möglich
Allgemeine Urinanalyse	Das Vorhandensein von Protein im Urin
Biochemischer Bluttest	Erhöhte Werte von CPK (Kreatin-Phosphokinase), CPK-MB, Leberenzymen
Immunologische Analyse	Spezifische Antikörper werden nachgewiesen
Nadel-Myoelektrographie	Aufgezeichnete spontane Muskelaktivität
Magnetresonanztomographie (MRT)	Muskelödem wird aufgedeckt
Biopsie	Muskelbiopsie zeigt Infiltration mit mononukleären Zellen und lokale nekrotische Veränderungen; Wenn der Zustand vernachlässigt wird, gibt es Gefäßthrombosen, Ersatz von Myozyten durch Fettzellen, Muskelatrophie

Diagnostische Kriterien für Dermatomyositis:

Kriteriennummer	Kriterium	Anzeichen einer Niederlage
1	Hautläsion	Grotton-Syndrom. Erythem an der Streckseite über Ellbogen und Knien. Heliotroper Hautausschlag
2	Erhöhte CPK oder Aldolase	Bestätigt durch Labortests
3	Myalgie	Muskelschmerzen in Ruhe, verschlimmert durch Palpation
5	Myogene Pathologien	Spontane Muskelfaserkontraktionen in der Elektromyographie
6	Vorhandensein spezifischer Antikörper	Bestätigt durch immunologische Analyse
7	Arthritis ohne Zerstörung im Röntgenbild	Gelenkschmerzen
8	Anzeichen einer allgemeinen Entzündung des Körpers	Anhaltender Anstieg der Körpertemperatur. Erhöhte Sedimentationsrate der Erythrozyten usw.
9	Laborgeprüfte Myositis	Das Vorhandensein von Infiltrat, Ödem, nekrotischen Zellen, Atrophie von Muskelfasern

Die Diagnose einer Dermatomyositis wird gestellt, wenn mindestens ein Zeichen einer Hautbeteiligung und vier oder mehr weitere Kriterien vorliegen. Polymyositis erfordert vier oder mehr Kriterien ohne Hautbeteiligung.

Behandlung

Die Behandlung der Dermatomyositis sollte umfassend sein. Wenden Sie Basistherapie, unterstützende Therapie und Rehabilitationsmethoden an.

Die Basistherapie umfasst die Verwendung von kurzwirksamen Glukokortikosteroiden. Ein solches Medikament ist Prednisolon.

Dosen des Medikaments und das Behandlungsschema werden nur von einem Arzt verschrieben!

Wenn nach einem Monat Behandlung keine positive Dynamik auftritt, erhöht der Arzt die Dosierung des Arzneimittels. Wenn die Wirkung erreicht ist, wird die Dosis von Prednisolon auf ein Erhaltungsniveau reduziert. Bei juveniler Myositis und dem schnellen Fortschreiten der Dermatomyositis bei Erwachsenen wird eine Pulstherapie eingesetzt.

• Zytostatika (Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid, Plakvelin etc.);
• Immunsuppressiva (Mycofenotal Mofetin);
• Immunglobuline;
• TNF-alpha-Inhibitoren;
• Calciumpräparate.

Manchmal wird Plasmapherese verwendet.

Rehabilitation und Prognose

Rehabilitationsmaßnahmen richten sich nach dem Stadium der Erkrankung. Sie werden durch verschiedene Arten von physiotherapeutischen Übungen repräsentiert und zielen darauf ab, die Muskeln zu entspannen und zu stärken.

Dermatomyositis ist ein lösbares Problem der modernen Rheumatologie. Die 5-Jahres-Überlebensrate bei Dermatomyositis beträgt 90 %. Bei rechtzeitiger Suche nach medizinischer Hilfe ist die Lebensprognose günstig. Es ist wichtig, dass die Behandlung der Dermatomyositis in Bezug auf das Stadium der Erkrankung qualifiziert und angemessen ist.