Blut cfc rkt mediastinale Organe Ausschluss von Thymom. Tumoren des Thymus: Symptome, Ursachen, Behandlung

Thymom – Dies ist ein Krebs der Thymusdrüse. Dieses Organ befindet sich im vorderen Mediastinum zwischen Brustbein und Herz. Der Thymus funktioniert bei Kindern vor der Pubertät aktiv.

Aus histologischer Sicht besteht die Thymusdrüse aus zwei Schichten: Rinde und Mark. Nahezu jeder Teil eines Organs kann als Grundlage für die Entstehung einer bösartigen Neubildung dienen. In der onkologischen Praxis wird der Begriff „ Thymom Es ist üblich, alle Tumore dieser Drüse zu bezeichnen.

Epidemiologie der Krankheit

Thymuskrebs kommt in allen Bevölkerungsgruppen vor. Thymom bei Kindern Es gilt als ziemlich seltenes Phänomen und wird in etwa 8% der Fälle diagnostiziert. Am häufigsten betrifft diese Krankheit ältere Menschen und entwickelt sich mit der gleichen Wahrscheinlichkeit sowohl bei Männern als auch bei Frauen.

Gründe für die Entwicklung von Thymom

Die wahre Ursache für die Entwicklung einer malignen Degeneration des Thymusgewebes bleibt unbekannt. Onkologen glauben, dass Faktoren wie chronische Virusinfektionen und der Einfluss ionisierender Strahlung die Entwicklung dieser onkologischen Pathologie hervorrufen können.

Stufen

In der klinischen Praxis verwenden Ärzte die 1981 von Masaoka vorgeschlagene Thymom-Klassifikation. Die Thymusdrüse durchläuft vier Stadien:

1. Der pathologische Prozess konzentriert sich auf die Thymuskapsel.
2. Ausbreitung auf das Fettgewebe des vorderen Mediastinums.
3. Der Tumor wächst in die Pleurahöhle hinein.
4. Das Spätstadium ist durch die Beteiligung der Organe des Brustraums (Herz, Lunge und Knochenstrukturen) in der Onkologie gekennzeichnet.

Pathogenese des Thymoms

Der Thymustumor entwickelt sich überwiegend in einem gutartigen Muster, das ein abgekapseltes Wachstum und das Fehlen von Metastasen beinhaltet. Das Wachstum des Neoplasmas in der Kapsel bestimmt die relative Erhaltung der Funktion benachbarter Organe und Systeme. Als Ergebnis dieser Fortschritte mediastinales Thymom kann beträchtliche Größen erreichen, was zu Missbildungen des Brustkorbs und Kompression der Lunge und des Herzens führt.

In 20% der klinischen Fälle beobachten Onkologen primäres bösartiges Wachstum, bei dem Tumorzellen aktiv in nahegelegenes Gewebe einwachsen und dieses zerstören.

thymom symptome

Etwa die Hälfte der Patienten mit malignen Läsionen des Thymus entwickelt sich asymptomatisch. Thymom wird in solchen Fällen zufällig bei einer Röntgenuntersuchung der Organe der Brustregion entdeckt.

Die Dauer einer solchen klinischen Periode ist individuell und hängt von der Art des Wachstums des Neoplasmas und den Merkmalen der Topographie des Thymus ab. Das Stadium ausgeprägter Manifestationen der Onkologie tritt aufgrund des Drucks von Tumorgewebe auf nahe gelegene Organe auf. Während dieser Zeit haben die Patienten ein Druckgefühl im Brustbein, starke Schmerzanfälle, Schwellungen der Halsgefäße. Bei Kindern verursacht ein Thymom Kurzatmigkeit, die mit einer Kompression der Luftröhre einhergeht.

Im Krankheitsbild der Erkrankung können Patienten auch über das Vorhandensein eines Schmerzsyndroms klagen, das in der Anfangsphase bei Bestrahlung der Schulter leichte Schmerzen im Brustbereich verursacht. Diese Symptome weisen oft auf die Entwicklung einer metastatischen Läsion des Skelettsystems hin. Wenn der Tumor wächst, wird der Schmerz intensiver und intermittierend.

In späteren Stadien Thymom der Thymusdrüse manifestiert sich durch Anzeichen einer akuten Krebsvergiftung und umfasst Symptome wie:

• chronisch subfebrile Körpertemperatur mit Nachtschweiß;
• allgemeines Unwohlsein und Müdigkeit;
• Appetitlosigkeit und plötzlicher Gewichtsverlust.

Diagnose

Die diagnostische Schlüsseltechnik zum Nachweis der Onkologie des Thymus ist die Radiologie. Das Anfangsstadium einer bösartigen Läsion des Thymus mit einer Tumorgröße von bis zu drei Zentimetern wird nur mit Hilfe der Computertomographie bestimmt. Diese Technik ermöglicht die Visualisierung des pathologischen Fokus durch digitale Verarbeitung der Röntgenergebnisse. Das erste und zweite Stadium des Thymoms werden häufig zufällig während der routinemäßigen Fluorographie der Lunge diagnostiziert, was auf den asymptomatischen Verlauf der Pathologie zurückzuführen ist.

Die Abklärung der Diagnose erfolgt durch die Biopsiemethode, bei der der Arzt einen kleinen Bereich mutierten Gewebes chirurgisch entfernt. Die weitere histologische und zytologische Untersuchung der Biopsie erfolgt im Labor. Das Ergebnis einer Biopsie ist die Feststellung des Stadiums und der Gewebezugehörigkeit einer bösartigen Neubildung.

Thymom-Behandlung

Die Entfernung des Thymoms gilt als die Hauptbehandlung von Thymuskrebs. Der chirurgische Eingriff bei dieser Krankheit umfasst die vollständige Entfernung eines bösartigen Neoplasmas zusammen mit der Thymusdrüse. Wenn möglich, entfernte der Onkologe das gesamte Fettgewebe des vorderen Mediastinums.

Nach der Operation wird Krebspatienten in der Regel eine Chemotherapie und Strahlentherapie verschrieben. Dies sind notwendige Maßnahmen, um ein Wiederauftreten des Tumors zu verhindern.

Für ältere Patienten wird vor der chirurgischen Entfernung des Neoplasmas eine ionisierende Bestrahlung des betroffenen Bereichs empfohlen. Diese Technik ist notwendig, um das Krebswachstum zu stabilisieren und die Risiken einer Operation zu vermeiden.

Prognose und Überleben

Eine gutartige Form der Thymus-Onkologie hat ein günstiges Ergebnis, und in 90% der Fälle kommt es nach einem chirurgischen Eingriff zu einer vollständigen Genesung.

Die Thymusdrüse im Anfangsstadium ist nur durch eine radikale Methode einer Therapie zugänglich. Die 5-Jahres-Überlebensrate für diese Patienten beträgt 80 %.

Die ungünstigste Prognose der Krankheit wird bei Krebspatienten mit inoperablen Formen der Onkologie beobachtet. Thymom und seine Metastasen führen in solchen Fällen bei 90% der Patienten zum Tod.

• Was ist Thymom?
• Symptome von Thymom
• Diagnose von Thymom
• Thymom-Behandlung
• Welche Ärzte sollten Sie kontaktieren, wenn Sie ein Thymom haben?

Was ist Thymom?

Zelluläre Elemente des Gehirns und der kortikalen Schichten sowie des Stromas können eine Quelle verschiedener Tumore werden. Diese Tumoren befinden sich nach Ansicht der meisten Autoren häufiger im vorderen oberen Mediastinum und werden als Thymome bezeichnet.

Der bereits 1900 von Grandhomem vorgeschlagene Begriff „Thymom“ fasst alle Arten von Tumoren der Thymusdrüse zusammen und wird noch heute verwendet.

Tumoren des Thymus - Thymome- treten bei Personen aller Altersgruppen auf, bei Männern und Frauen gleich häufig, bei Kindern deutlich seltener (ca. 8 %). Am häufigsten treten Thymome bei Patienten mit Myatenie im Erwachsenenalter und im Alter auf. Je nach Struktur gibt es: epitheloides Thymom (epidermoid, spindelzellig, lymphoepithelial, granulomatös) und lymphoides Thymom.

Die meisten Thymome werden als Lymphoepitheliome klassifiziert. In einigen Fällen besteht ein Tumor der Thymusdrüse aus Elementen des Thymus- und Fettgewebes - dem sogenannten Lipothymom, dessen Bildung normalerweise asymptomatisch ist.

Pathogenese (was passiert?) während Thymoma

Der Tumor ist normalerweise klein, eingekapselt und relativ gutartig. Allerdings ist der Begriff „gutartiges Thymom“ sehr bedingt, da in manchen Fällen solche Tumoren, die histologisch als gutartig gelten, nach ihrer Entfernung häufig zu infiltrativem Wachstum, Metastasierung und Rezidiven neigen.

Gutartige Thymome können lange Zeit asymptomatisch sein und manchmal erhebliche Größen erreichen. Gleichzeitig gibt es Anzeichen einer Kompression der mediastinalen Organe (Kompressionsgefühl, Atemnot, Herzklopfen, Schwellung der Halsvenen, Zyanose des Gesichts). Bei Kindern können sie eine Verformung der Brust verursachen - eine Vorwölbung des Brustbeins. Malignes Thymom liegt bei etwa 20-30%. Bösartige Tumoren des Thymus sind durch schnelles infiltratives Wachstum, frühe und ausgedehnte Metastasierung gekennzeichnet. Metastasiert in nahe gelegene Lymphknoten und entfernte Organe (selten).

Bei jeder histologischen Art der Tumorstruktur finden sich häufig Nekroseherde, Blutungen, gefolgt von Zystenbildung, Fibrose in ihrer Dicke.

Bei 10-50% der Patienten mit Thymomen und verzögerter Thymusrückbildung werden Symptome einer Myasthenie festgestellt.

Symptome von Thymom

Das Krankheitsbild der Thymome ist sehr vielfältig. Etwa 50% der Fälle von Tumorbildung sind asymptomatisch und werden bei präventiven Röntgenuntersuchungen entdeckt oder manifestieren sich durch Kompressionssymptome der vorderen mediastinalen Organe.

Bei starker Kompression kommt es zu einem Spannungsgefühl hinter dem Brustbein, Beschwerden und Schmerzen, Atemnot, Schwellung der Halsvenen, Schwellungen und Blaufärbung des Gesichts. Atmungsstörungen bei Kindern sind besonders ausgeprägt durch Kompression der relativ engen biegsamen Luftröhre.

Meistens werden Thymome mit Myasthenia gravis kombiniert, seltener mit Agammaglobulinämie, Regeneratoranämie, Itsenko-Cushing-Syndrom.

Im Verlauf der Erkrankung kann eine asymptomatische Phase und eine Phase ausgeprägter klinischer Manifestationen unterschieden werden. Die Dauer der asymptomatischen Periode hängt von der Lage und Größe des Neoplasmas, seiner Art (bösartig, gutartig), der Wachstumsrate, der Beziehung zu den Organen und den Formationen des Mediastinums ab. Sehr oft entwickelt sich ein Neoplasma lange Zeit asymptomatisch und wird versehentlich bei einer vorbeugenden Röntgenaufnahme des Brustkorbs entdeckt.

Klinische Anzeichen von Neoplasmen bestehen aus:

• Symptome der Kompression oder Keimung des Tumors in benachbarten Organen und Geweben;
• allgemeine Manifestationen der Krankheit;
• spezifische Symptome, die für verschiedene Neoplasmen charakteristisch sind.

Die häufigsten Symptome sind Schmerzen, die durch Kompression oder Keimung des Tumors in den Nervenstämmen oder Nervengeflechten entstehen, was sowohl bei gutartigen als auch bei bösartigen Neubildungen möglich ist. Der Schmerz ist in der Regel nicht intensiv, an der Seite der Läsion lokalisiert und strahlt oft in die Schulter-, Nacken- und Interskapularregion aus. Schmerzen mit linksseitiger Lokalisation ähneln oft den Schmerzen einer Angina pectoris. Treten Knochenschmerzen auf, ist vom Vorhandensein von Metastasen auszugehen. Das Zusammendrücken oder Keimen des Randsympathikus durch einen Tumor verursacht das Auftreten eines Syndroms, das durch Herabhängen des oberen Augenlids, erweiterte Pupille und Zurückziehen des Augapfels auf der Seite der Läsion, beeinträchtigtes Schwitzen, lokale Temperaturänderungen und Dermographismus gekennzeichnet ist. Die Niederlage des wiederkehrenden Kehlkopfnervs äußert sich in Heiserkeit der Stimme, dem N. phrenicus - in der hohen Stellung der Zwerchfellkuppel. Die Kompression des Rückenmarks führt zu einer Funktionsstörung des Rückenmarks.

Eine Manifestation des Kompressionssyndroms ist die Kompression großer Venenstämme und hauptsächlich der oberen Hohlvene (superiores Vena-Cava-Syndrom). Es äußert sich in einer Verletzung des Abflusses von venösem Blut aus dem Kopf und der oberen Körperhälfte: Patienten haben Lärm und Schweregefühl im Kopf, die sich in einer geneigten Position verschlimmern; Brustschmerzen, Kurzatmigkeit, Schwellung und Zyanose des Gesichts, des Oberkörpers, Schwellung der Hals- und Brustvenen. Der zentrale Venendruck steigt auf 300-400 mm Wassersäule an. Kunst. Beim Zusammendrücken der Luftröhre und der großen Bronchien treten Husten und Atemnot auf. Die Kompression der Speiseröhre kann Dysphagie verursachen - eine Verletzung der Nahrungspassage.

In den späteren Stadien der Entwicklung von Neoplasmen gibt es: allgemeine Schwäche, Fieber, Schwitzen, Gewichtsverlust, die für bösartige Tumore charakteristisch sind. Bei einigen Patienten werden Manifestationen von Störungen beobachtet, die mit einer Intoxikation des Körpers mit Produkten verbunden sind, die von wachsenden Tumoren ausgeschieden werden. Dazu gehören das arthralgische Syndrom, das an rheumatoide Arthritis erinnert; Schmerzen und Schwellungen der Gelenke, Schwellungen der Weichteile der Extremitäten, Erhöhung der Herzfrequenz, Herzrhythmusstörungen.

Daher sind die klinischen Anzeichen von Thymusneoplasmen sehr unterschiedlich, sie treten jedoch in den späten Stadien der Krankheitsentwicklung auf und erlauben nicht immer eine genaue ätiologische und topographisch-anatomische Diagnose. Wichtig für die Diagnostik sind die Daten röntgenologischer und instrumenteller Methoden, insbesondere zur Erkennung früher Krankheitsstadien.

Diagnose von Thymom

Mit Thymom assoziierte Syndrome machen es erforderlich, eine gezielte Studie zum Nachweis von Thymomen zu starten, damit Tumore früher erkannt werden und relativ klein sind. Asymptomatisch entwickelnde Tumoren des Thymus erreichen zum Zeitpunkt der Erkennung oder des Auftretens von Kompressionssymptomen der mediastinalen Organe eine viel größere Größe. Tumore mit einem Durchmesser von 3 cm oder weniger werden durch Computertomographie erkannt. Eine schnelle Zunahme des Tumors während der dynamischen Beobachtung, ungleichmäßige unscharfe Konturen weisen auf seine bösartige Natur hin.

Die Hauptmethode zur Diagnose von Neoplasmen ist radiologisch. Die Verwendung einer komplexen Röntgenuntersuchung ermöglicht es in den meisten Fällen, die Lokalisation der pathologischen Formation zu bestimmen - das Mediastinum oder benachbarte Organe und Gewebe (Lunge, Zwerchfell, Brustwand) und die Prävalenz des Prozesses.

Röntgenmethoden zur Untersuchung eines Patienten mit einer Neubildung des Thymus umfassen: Fluoroskopie, Radiographie und Tomographie der Brust, Kontrastuntersuchung der Speiseröhre.

Röntgen ermöglicht es, einen pathologischen Schatten zu identifizieren, sich ein Bild von seiner Lokalisation, Form, Größe, Beweglichkeit, Intensität und Kontur zu machen und das Fehlen oder Vorhandensein einer Pulsation seiner Wände festzustellen. In einigen Fällen ist es möglich, die Verbindung des identifizierten Schattens mit nahegelegenen Organen zu beurteilen.

Für die Präzisierung der bei der Röntgenoskopie bekommenen Befunde erzeugen Sie die Röntgenographie. Gleichzeitig werden die Struktur der Verdunkelung, ihre Konturen, die Beziehung des Neoplasmas zu benachbarten Organen und Geweben angegeben. Die Kontrastierung der Speiseröhre hilft, ihren Zustand zu beurteilen, den Grad der Verdrängung oder Keimung des Tumors zu bestimmen.

Bei Vorhandensein von vergrößerten Lymphknoten der supraklavikulären Regionen werden sie biopsiert, was es ermöglicht, ihre metastatische Läsion zu bestimmen oder eine systemische Erkrankung festzustellen. Bei Vorliegen eines Kompressionssyndroms wird der zentralvenöse Druck gemessen.

Patienten mit Neubildungen führen einen allgemeinen und biochemischen Bluttest durch. Bei Verdacht auf Echinokokkose ist die Bestimmung der Latex-Agglutinationsreaktion mit dem Echinokokken-Antigen indiziert. Veränderungen in der morphologischen Zusammensetzung des peripheren Blutes finden sich hauptsächlich bei malignen Tumoren (Anämie, Leukozytose, Lymphopenie, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit), entzündlichen und systemischen Erkrankungen. Wenn ein Tumor mit Autoimmunerkrankungen kombiniert wird, steigt der Titer von Autoantikörpern gegen verschiedene Antigene.

Röntgensemiotik von Tumoren und Zysten des Thymus. Röntgensemiotik. Bei einer direkten Projektion entlang der rechten oder linken Kontur des Mittelschattens zeigt sich ein unregelmäßig geformter halbovaler Schatten mittlerer oder hoher Intensität. Die Lage dieses Schattens ist unterschiedlich, aber häufiger ist es der obere oder mittlere Abschnitt des mittleren Schattens. Die Struktur der Verdunklung ist homogen, ihre Umrisse sind meist holprig, grob gewellt, seltener glatt.

Wie bei anderen Formationen, die sich in unmittelbarer Nähe des Herzens und der großen Gefäße befinden, weist der Schatten des Thymoms eine Übertragungspulsation auf. Eine Studie in der seitlichen Projektion ermöglicht es Ihnen, festzustellen, dass sich die Verdunkelung vorne befindet und an den Schatten des Brustbeins angrenzt. Manchmal ist es notwendig, eine Schichttomographie durchzuführen. Das Röntgenbild ist beim Pneumomediastinum besonders anschaulich.

Die klaren Umrisse des Tumors und seine Abgrenzung zu benachbarten Organen und Geweben lassen auf eine gutartige Variante des Thymoms schließen. Eine bösartige Variante eines Thymustumors manifestiert sich in der Regel durch eine bilaterale Ausdehnung des mittleren Schattens mit unscharfen, holprigen Umrissen und einem raschen Anstieg vor dem Hintergrund einer deutlichen Verschlechterung des Allgemeinzustands der Patienten.

Differenzialdiagnose. Das Thymom unterscheidet sich vom retrosternalen Kropf durch das Fehlen einer Verbindung mit dem Halsbereich und das Vorhandensein einer klar identifizierbaren oberen Grenze; der Schatten des Tumors bewegt sich beim Schlucken nicht nach oben.

Von Dermoiden und Teratoiden, die sich im selben Teil des Mediastinums befinden, unterscheidet sich das Thymom durch knollige Umrisse. Typisch für Teratodermoid ist das Vorhandensein gleichmäßiger Umrisse und der korrekten eiförmigen Form, was eine Ausnahme für Thymome darstellt.

Thymom-Behandlung

Die Hauptbehandlungsmethode von Patienten mit Tumoren des Thymus ist die chirurgische Entfernung des Thymus mit einem Tumor. Und je früher der chirurgische Eingriff durchgeführt wird, desto besser, da der Tumor oft invasiv wächst und dabei lebenswichtige Organe einbezieht, wodurch der Tumor nicht resezierbar ist. Bei der Operation eines Thymoms muss nicht nur der Tumor, sondern unbedingt die gesamte Thymusdrüse und möglichst das gesamte Fettgewebe des vorderen Mediastinums entfernt werden.

Andernfalls kann es zu einem Wiederauftreten des Tumors und einem Wiederauftreten der Myasthenia gravis kommen. Operationen werden über einen transsternalen Zugang durchgeführt, der eine gute Revision und Entfernung des Tumors, der Thymusdrüse und des angrenzenden Fettgewebes des vorderen Mediastinums ermöglicht. Wenn sich der Tumor bei der histologischen Untersuchung als bösartig herausstellt, ist es nach der Operation des Patienten (nach Entfernung der chirurgischen Nähte aus der Wunde) erforderlich, ihn zur Chemotherapie und Strahlenbehandlung in eine spezialisierte onkologische Einrichtung zu verlegen.

Die frühe postoperative Phase bei Patienten mit Myasthenia gravis mit einem Thymustumor ist schwieriger als bei Patienten mit Hyperplasie des Drüsengewebes.

Häufiger wird eine myasthenische Krise beobachtet, die viele Tage künstliche Lungenbeatmung, Tracheotomie, Intensivpflege einschließlich moderner Entgiftungsmethoden usw. erfordert.

Eine Bestrahlung der Thymusdrüse vor der Operation wird bei älteren Patienten mit Begleiterkrankungen durchgeführt, da für sie das Operationsrisiko zu hoch ist. In Zukunft werden einige von ihnen vielleicht mit einer Verbesserung ihres Allgemeinzustands in der Lage sein, eine radikale Operation durchzuführen. Die meisten von ihnen müssen eine chirurgische Behandlung ablehnen.

Cholinesterase-Hemmer haben eine bestimmte therapeutische Wirkung: Galanthamin (1 ml einer 1% igen wässrigen Lösung), Prozerin (1 ml einer 0,05% igen Lösung). Glukokortikoide wirken vorübergehend.

- eine heterogene Gruppe von Neoplasmen, die sich in Histogenese und Reifegrad unterscheiden und aus dem Epithelgewebe der Thymusdrüse stammen. Varianten des klinischen Verlaufs des Thymoms können unterschiedlich sein: von asymptomatisch bis schwer (Kompression, Schmerz, Myasthenie, Intoxikationssyndrom). Die topographisch-anatomische und ätiologische Diagnose wird mit Bestrahlungsmethoden (Röntgen, CT-Scan des Mediastinums), transthorakaler Punktion, Mediastinoskopie, Biopsieuntersuchung gestellt. Operative Therapie: Entfernung des Thymoms zusammen mit Thymusdrüse und Fettgewebe des vorderen Mediastinums, ergänzt durch Radiochemotherapie nach Indikation.

Allgemeine Information

Das Thymom ist ein organspezifischer Tumor des Mediastinums, der von den zellulären Elementen der Medulla und der Rinde des Thymus ausgeht. Der Begriff "Thymom" wurde 1900 von den Forschern Grandhomme und Schminke geprägt, um verschiedene Tumore der Thymusdrüse zu bezeichnen. Thymome machen 10–20 % aller Neoplasien des Mediastinalraums aus. In 65-70 % der Fälle verlaufen Thymome gutartig; invasives Wachstum mit Invasion der Pleura und des Perikards wird bei 30% der Patienten beobachtet, Fernmetastasen - bei 5%. Etwas häufiger entwickeln sich Thymome bei Frauen, erkrankt sind vor allem Menschen im Alter von 40-60 Jahren. Kinder machen weniger als 8 % der Thymustumoren aus.

Die Ursachen für die Bildung von Tumoren der Thymusdrüse sind unbekannt. Es wird angenommen, dass Thymome embryonalen Ursprungs sein können, mit einer Verletzung der Synthese von Thymopoietin oder der Immunhomöostase einhergehen. Faktoren, die das Wachstum und die Entwicklung eines Tumors hervorrufen, können Infektionskrankheiten, Strahlenbelastung, mediastinale Verletzungen sein. Es wurde festgestellt, dass Thymome häufig mit verschiedenen endokrinen und autoimmunen Syndromen (Myasthenia gravis, Dermatomyositis, SLE, diffuser toxischer Kropf, Itsenko-Cushing-Syndrom usw.) kombiniert werden.

Aufbau und Funktion der Thymusdrüse

Die Thymusdrüse oder Thymusdrüse befindet sich im unteren Teil des Halses und im vorderen Teil des oberen Mediastinums. Die Orgel besteht aus zwei asymmetrischen Lappen - rechts und links. Jeder Lappen wiederum wird durch viele Läppchen repräsentiert, die aus Kortikalis und Medulla bestehen und in einem bindegewebigen Stroma eingeschlossen sind. Es gibt zwei Arten von Gewebe in der Thymusdrüse - epithelial und lymphoid. Epithelzellen scheiden Thymushormone (Thymulin, a-, b-Thymosine, Thymopoetine usw.) aus, Lymphgewebe besteht aus T-Lymphozyten unterschiedlicher Reife und funktioneller Aktivität.

Somit ist die Thymusdrüse sowohl eine endokrine Drüse als auch ein Immunorgan, das für das Zusammenspiel des endokrinen und des Immunsystems sorgt. Nach 20 Jahren erfährt der Thymus eine altersbedingte Rückbildung; nach 50 Jahren ist das Thymusparenchym zu 90 % durch Fett- und Bindegewebe ersetzt, das in Form von getrennten Inseln im Gewebe des Mediastinums verbleibt.

Thymian-Klassifizierung

In der Onkologie unterscheidet man drei Arten von Thymomen: gutartige, bösartige Thymome vom Typ 1 (mit Anzeichen einer Atypie, aber relativ gutartigem Verlauf) und maligne Thymome vom Typ 2 (mit invasivem Wachstum).

• gutartiges Thymom(50-70% der Thymustumoren) stellt makroskopisch wie ein einzelner eingekapselter Knoten mit einem Durchmesser von nicht mehr als 5 cm dar. Unter Berücksichtigung der Histogenese sind medulläre (Typ A), gemischte (Typ AB) und überwiegend kortikale (Typ B1) Thymome innerhalb dieser Gruppe ausgezeichnet.
• Thymom Typ A(medullär) macht 4-7% der gutartigen Tumoren des Thymus aus. Je nach Struktur kann es sich um eine solide und spindelzellige Großzelle handeln, die fast immer eine Kapsel hat. Die Prognose ist günstig, die 15-Jahres-Überlebensrate liegt bei 100 %.
• Thymom Typ AB(kortikomedullär) tritt bei 28–34 % der Patienten auf. Kombiniert Herde der kortikalen und medullären Differenzierung. Hat eine zufriedenstellende Prognose; Die 15-Jahres-Überlebensrate liegt bei über 90 %.
• Thymom Typ B1(vorwiegend kortikal) tritt in 9-20% der Fälle auf. Hat oft eine ausgeprägte lymphozytäre Infiltration. Mehr als die Hälfte der Patienten wird von einem myasthenischen Syndrom begleitet. Die Prognose ist zufriedenstellend; 20-Jahres-Überlebensrate - mehr als 90%.
• Malignes Thymom Typ 1(20-25% der Fälle) ist ein einzelner oder mehrere lobuläre Knoten ohne klare Kapsel. Die Größe des Tumors überschreitet oft nicht 4-5 cm, aber manchmal gibt es Tumore von großer Größe. Unterscheidet sich im invasiven Wachstum innerhalb der Drüse. Histologisch wird es durch ein kortikales Thymom (Typ B2) und ein hochdifferenziertes Karzinom repräsentiert.
• Thymom Typ B2(kortikal) macht etwa 20–36 % der Thymome aus. Die histologischen Varietäten sind variabel: dunkle Zelle, klare Zelle, wässrige Zelle usw. In den meisten Fällen tritt sie bei Myasthenia gravis auf. Prognose ungünstiger: weniger als 60 % der Patienten leben 20 Jahre.
• Thymom Typ B3(epithelial) entwickelt sich bei 10-14% der Patienten. Hat oft hormonelle Aktivität. Die Prognose ist schlechter als bei der kortikalen Variante; Die 20-Jahres-Überlebensrate beträgt weniger als 40 %.
• Malignes Thymom Typ 2(Thymuskrebs, Thymom Typ C) macht bis zu 5 % aller Fälle aus. Es ist gekennzeichnet durch ausgeprägtes invasives Wachstum, hohe metastatische Aktivität (gibt Metastasen in Pleura, Lunge, Perikard, Leber, Knochen, Nebennieren). Es gibt 6 histologische Arten von Thymuskrebs: Plattenepithelkarzinom, Spindelzellkarzinom, klarzelliges, lymphoepitheliales, undifferenziertes, mukoepidermoides Karzinom.

Je nach Anteil der lymphoiden Komponente im Thymom lymphoid (mehr als 2/3 aller Tumorzellen werden durch T-Lymphozyten repräsentiert), lymphoepithelial (T-Lymphozyten machen 2/3 bis 1/3 der Zellen aus) und epitheliale Thymome (T-Lymphozyten machen weniger als 1/3 aller Zellen aus).

Basierend auf dem Grad des invasiven Wachstums gibt es 4 Stadien des Thymoms:

• Ich inszeniere- eingekapseltes Thymom ohne Auskeimung von Fettgewebe des Mediastinums
• Stufe II- Keimung von Tumorelementen im Mediastinalgewebe
• III. Stadium- Invasion der Pleura, Lunge, Perikard, große Gefäße
• IV. Stadium- das Vorhandensein von Implantations-, hämatogenen oder lymphogenen Metastasen.

thymom symptome

Klinische Manifestationen und Verlauf des Thymoms hängen von seiner Art, hormonellen Aktivität und Größe ab. In mehr als der Hälfte der Fälle entwickelt sich der Tumor latent und wird bei einer präventiven Röntgenuntersuchung entdeckt.

Invasive Thymome verursachen ein mediastinales Kompressionssyndrom, das von Schmerzen hinter dem Brustbein, trockenem Husten und Atemnot begleitet wird. Die Kompression der Luftröhre und der großen Bronchien äußert sich in Stridor, Zyanose und Atemversagen. Beim Syndrom der Kompression der oberen Hohlvene treten Schwellungen im Gesicht, Zyanose der oberen Körperhälfte und Schwellungen der Halsvenen auf. Der Druck des wachsenden Tumors auf die Nervenknoten verursacht die Entwicklung des Horner-Syndroms, Heiserkeit, Hebung der Zwerchfellkuppel. Die Kompression der Speiseröhre wird von einer Schluckstörung begleitet - Dysphagie.

Nach verschiedenen Daten werden 10 bis 40% der Thymome mit dem myasthenischen Syndrom kombiniert. Die Patienten bemerken eine Abnahme der Muskelkraft, Müdigkeit, Schwäche der Gesichtsmuskeln, Doppeltsehen, Ersticken, Stimmstörungen. In schweren Fällen kann sich eine myasthenische Krise entwickeln, die eine Umstellung auf mechanische Beatmung und Sondenernährung erforderlich macht.

In den späteren Stadien des malignen Thymoms treten Anzeichen einer Krebsvergiftung auf: Fieber, Anorexie, Gewichtsverlust. Oft wird das Thymom von verschiedenen hämatologischen und Immunschwächesyndromen begleitet: aplastische Anämie, thrombozytopenische Purpura, Hypogammaglobulinämie.

Diagnose

Thymome werden von Thoraxchirurgen unter Beteiligung von Onkologen, Radiologen, Endokrinologen und Neurologen diagnostiziert. Eine klinische Untersuchung kann die Ausdehnung der Brustvenen, die Vorwölbung des Brustbeins in der Projektion des Tumors aufdecken; eine Zunahme der zervikalen, supraklavikulären, subklavischen Lymphknoten; Anzeichen von Kompressionssyndrom und Myasthenia gravis. Die körperliche Untersuchung zeigt die Ausdehnung der Grenzen des Mediastinums, Tachykardie, Keuchen.

Auf einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs erscheint das Thymom als unregelmäßige Masse im vorderen Mediastinum. Die CT des Brustkorbs erweitert die Informationsmenge, die während der primären Röntgendiagnostik gewonnen wird, erheblich und ermöglicht in einigen Fällen eine morphologische Diagnose. Abklärung der Lokalisation und Beziehung der Neubildung zu Nachbarorganen

Die Behandlung von Thymustumoren wird in den Abteilungen für Thoraxchirurgie und Onkologie durchgeführt. Die chirurgische Methode ist die wichtigste bei der Behandlung des Thymoms, da nur die Thymektomie zufriedenstellende Langzeitergebnisse liefert. Bei gutartigen Thymomen besteht der chirurgische Eingriff darin, den Tumor zusammen mit der Thymusdrüse (Thymektomie), dem Fettgewebe und den mediastinalen Lymphknoten zu entfernen. Ein solches Resektionsvolumen wird durch das hohe Risiko eines Tumorrezidivs und einer Myasthenia gravis bestimmt. Die Operation wird vom medianen Sternotomiezugang aus durchgeführt.

Bei bösartigen Neubildungen des Thymus kann die Operation durch eine Resektion der Lunge, des Herzbeutels, der großen Gefäße und des N. phrenicus ergänzt werden. Eine postoperative Strahlentherapie ist bei Thymom im Stadium II und III indiziert. Darüber hinaus ist die Bestrahlung die führende Behandlungsmethode für inoperable maligne Thymome im Stadium IV. Derzeit gewinnt die dreistufige Behandlung, bestehend aus neoadjuvanter Chemotherapie, Tumorresektion und Strahlentherapie, bei der Behandlung invasiver Thymome zunehmend an Bedeutung.

In der postoperativen Phase können Patienten, die sich einer Thymektomie unterzogen haben, eine myasthenische Krise erleiden, die eine Intensivpflege, eine Tracheotomie, eine mechanische Beatmung und eine langfristige Verabreichung von Anticholinesterase-Medikamenten erfordert.

Die Langzeitergebnisse der Behandlung gutartiger Thymome sind gut. Nach Entfernung des Tumors verschwinden die Symptome der Myasthenia gravis oder nehmen deutlich ab. Bei Patienten mit malignem Thymom, die in den frühen Stadien operiert werden, erreicht die 5-Jahres-Überlebensrate 90%, im Stadium III - 60-70%. Inoperable Krebsarten haben eine schlechte Prognose mit einer Sterblichkeitsrate von 90 % in den nächsten 5 Jahren.

Thymome treten in jedem Alter auf, am häufigsten jedoch zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Im Alter von 20 Jahren entwickeln sich Thymome selten. Die Häufigkeit von Thymomen in verschiedenen Ländern ist unterschiedlich, sie werden am häufigsten in Fernost gefunden, wo jährlich 0,5 neue Fälle pro 100.000 Einwohner registriert werden.

Die Gründe

Die Ursache des Thymoms wurde nicht festgestellt.

In den meisten Fällen wachsen Thymome langsam und zeichnen sich durch einen geringen Malignitätsgrad aus. Es wird angenommen, dass sich Thymome aus Epithelzellen entwickeln, obwohl der Tumor in der Lage ist, T-Lymphozyten zu produzieren, die normalerweise einen normalen Phänotyp aufweisen.

Trotz der Fülle von Epithelzellen und Lymphozyten im Tumor werden mehrere seiner Subtypen anhand der histologischen Struktur unterschieden:

• epithelial;
• lymphozytär;
• gemischt.

Der Thymom-Subtyp beeinflusst die Prognose nicht, jedoch sind die makroskopischen Merkmale des resezierten Tumors von prognostischem Wert. Das Vorhandensein oder Fehlen einer intakten Kapsel sowie das Vorhandensein von Anzeichen eines invasiven Wachstums sind die wichtigsten Faktoren, die es ermöglichen, den möglichen Ausgang der Krankheit zu beurteilen.

Die folgende Einteilung ist von praktischer Bedeutung.

• Eingekapseltes Thymom - geringer Atypiegrad bei der zytologischen Untersuchung und geringe biologische Aktivität (50 %).
• Invasives Thymom - geringer Grad an Atypie in der Zytologie, aber lokales invasives Wachstum und (selten) Fernmetastasen (40%) sind möglich.
• Thymuskrebs (10%) - zytologische und biologische Merkmale von Krebs sind charakteristisch.

Trotz vollständiger Exzision kann ein Thymom auch bei geringer Atypie in der histologischen Untersuchung wieder auftreten. Metastasen breiten sich normalerweise auf Pleura, Lunge, Lymphknoten und andere innere Organe aus.

Symptome und Anzeichen

In 30% der Fälle wird das Thymom zufällig diagnostiziert: Während einer aus einem anderen Grund durchgeführten Studie wird im Mediastinum eine tumorähnliche Formation gefunden.

Bei 40% der Patienten werden lokale Symptome im Zusammenhang mit dem Tumor (z. B. Brustschmerzen, Husten, Atemnot, Anzeichen einer Kompression der oberen Hohlvene) festgestellt.

Bei 30 % der Patienten ist das Thymom eine Manifestation des paraneoplastischen Syndroms, das mit einer beeinträchtigten Immunität einhergeht.

Myasthenie ist die häufigste Manifestation des paraneoplastischen Syndroms und wird bei 15-25% der Patienten mit Thymom festgestellt.

• Myasthenie ist mit der Synthese von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren verbunden.
• Thymom wird bei 10-25% der Patienten mit Myasthenia gravis festgestellt.

Bei 5% der Patienten mit Thymom wird eine Aplasie des Erythrozytenkeims festgestellt.

• Bei 30 % der Patienten ist auch die Zahl der Blutplättchen oder Leukozyten reduziert.
• Thymom wird bei 30-50% der Patienten mit Erythrozytenaplasie nachgewiesen.

Bei 5-10% der Patienten wird eine Hypogammaglobulinämie festgestellt.

Diagnose

Um das Stadium des Tumorprozesses zu bestimmen und einen Behandlungsplan zu entwickeln, sind CT oder MRT von großer Bedeutung.

Es gibt keine spezifischen Tumormarker für Thymome.

Für die zytologische Untersuchung ist die Trepanobiopsie der Punktionsbiopsie mit feiner Nadel vorzuziehen.

Stufen

Stadien des Tumorprozesses.

• Stadium I: Der Tumor ist lokalisiert, ohne Keimung der Kapsel.
• Stadium II: Der Tumor wächst durch die Kapsel in das Fettgewebe des Mediastinums hinein.
• Stadium III: Der Tumor wächst in benachbarte Organe.
• Stufe IV: Ausbreitung des Tumorprozesses.

Behandlung

Bei 90% der Patienten ist der Tumor lokalisiert, und eine chirurgische Behandlung ist vorzuziehen.

Bei lokal fortgeschrittenen Tumoren wird die Thymektomie am besten durch mediane Sternotomie durchgeführt, obwohl auch eine Querinzision mit Inzision des Sternums verwendet werden kann.

Das moderne Niveau der Operationstechnik ermöglicht die vollständige Entfernung des Thymoms mit invasivem Wachstum, gegebenenfalls die Resektion der Lunge oder die Resektion der oberen Hohlvene mit anschließender Rekonstruktion. Die alleinige Durchführung einer Reduktionsresektion ist nicht praktikabel.

Thymome können auch durch eine videogeführte thorakoskopische Methode entfernt werden, aber die Wirksamkeit dieser Methode wurde noch nicht untersucht.

Chemotherapie

Das Thymom reagiert empfindlich auf Chemotherapeutika, die den Zustand der Patienten in etwa 60 % der Fälle verbessern.

Die gängigsten Chemotherapieschemata basieren auf Platinmedikamenten wie ATS (Cisplatin + Doxorubicin + Cyclophosphamid).

Die Indikationen für eine Chemotherapie sind:

• das Vorhandensein von Metastasen;
• Tumorrezidiv nach chirurgischer Behandlung;
• Tumorrezidiv nach Strahlentherapie;
• neoadjuvante Therapie vor operativer Behandlung.

Behandlungsergebnisse

Das Überleben von Patienten mit Thymom nach der Behandlung ist ziemlich hoch.

Bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen wie Myasthenia gravis ist der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose meist relativ klein.

Die bei Patienten mit paraneoplastischem Syndrom durchgeführte Thymektomie ermöglicht eine Remission in nur 30-50%.

Patienten mit anhaltenden Symptomen wie Myasthenia gravis benötigen eine zusätzliche Therapie mit Anticholinesterase-Medikamenten oder Immunsuppressiva.

Die Thymusdrüse (Thymus) befindet sich im vorderen Mediastinum direkt hinter dem Brustbein. Es spielt eine wichtige Rolle bei der Bildung der Immunität bei Kindern und verkümmert bei Erwachsenen in den meisten Fällen vollständig. Tumore der Thymusdrüse entwickeln sich jedoch häufiger bei Erwachsenen als bei Kindern, die alle als mediastinale Thymome bezeichnet werden. Die Krankheit betrifft eher Menschen im reifen und älteren Alter - über 45 Jahre, und nur in 8% der Fälle wird ein solches Neoplasma bei Kindern festgestellt.

Leider wissen nur wenige Menschen von diesem Tumor, was zu verspäteter Präsentation, vernachlässigten Fällen und damit verbundenen Komplikationen führt. Das Thymom des vorderen Mediastinums ist gefährlich, da sein Wachstum zu einer Kompression lebenswichtiger Organe und großer Gefäße des Mediastinums führt, was schwerwiegende Folgen hat.

Arten von Thymom

Der Tumor kann sich aus jeder Art von Thymusgewebe entwickeln: epithelial, lymphatisch oder fetthaltig. Abhängig davon werden folgende Arten von Thymomen unterschieden:

• lymphoepithelial;
• Epidermoid;
• granulomatös;
• Spindelzelle;
• lymphatisch;
• Lipotym.

Die häufigsten Lymphoepitheliome der Thymusdrüse, an zweiter Stelle - Lipothymome, die aus Fettgewebe wachsen.

Alle Thymome werden in gutartige und bösartige unterteilt. Gutartige Tumore sind auf die Kapsel beschränkt, entwickeln sich langsam und können große Größen erreichen, wenn sie sich zu manifestieren beginnen. Maligne Thymome des Mediastinums machen 30% der Gesamtzahl aus, unterscheiden sich im infiltrativen Wachstum - Ausbreitung auf benachbarte Organe, Bildung sekundärer Herde (Metastasen) in Lymphknoten, Organen und Knochen.

Wichtig! Die Einteilung von Tumoren in gutartige und bösartige Tumore ist relativ. Oft beginnt ein Thymom mit Anzeichen von Gutartigkeit in den Organen des Mediastinums zu keimen und erwirbt Anzeichen von Malignität.

Klinische Anzeichen

Etwa die Hälfte aller Thymome sind klein, manifestieren sich in keiner Weise und werden bei der Untersuchung zufällig entdeckt. Wenn der Tumor wächst, endet die asymptomatische Phase und es treten typische Symptome eines Thymoms auf. Sie werden in 2 Gruppen eingeteilt:

• verbunden mit Kompression der Organe des vorderen Mediastinums;
• verbunden mit Funktionsstörungen der Drüse.

Im vorderen Mediastinum des Brustkorbs befinden sich die vom Herzen kommende aufsteigende Aorta mit großen Ästen, die obere Hohlvene und die Lungenvenen, die Luftröhre und die Bronchien, Arterien und Venen der Bronchien, Zwerchfellnerven und Lymphknoten. Wenn diese Formationen von einem Tumor gequetscht werden, treten folgende Symptome auf: Druckgefühl hinter dem Brustbein, Atemnot, starker Husten, Schwellung und bläuliche Verfärbung von Hals, Gesicht, Venenschwellung im Hals, Heiserkeit Stimme.

Die Schwellung der Jugularvenen ist ein charakteristisches Symptom des Thymoms

Bei hormonellen Störungen entwickeln sich folgende Syndrome:

1. Myasthenia gravis - eine Abnahme des Tonus, der Muskelaktivität, der Entwicklung ihrer Atrophie. Dies ist auf die Blockierung von neuromuskulären Synapsen (Kontakten) durch eine übermäßige Menge an Antikörpern und eine Störung der Übertragung eines Nervenimpulses zu den Muskeln zurückzuführen.
2. Anämie ist eine Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen aufgrund einer Hemmung der hämatopoetischen Funktion durch eine übermäßige Menge an Autoantikörpern, die von Thymomen produziert werden.
3. Hypogammaglobulinämie - eine Abnahme der Anzahl von Gammaglobulinen (Schutzproteinen) aufgrund der Unterdrückung ihrer Bildung.
4. Itsenko-Cushing-Syndrom - verbunden mit einer übermäßigen Bildung von kortikotropen Hormonen. Manifestiert durch Fettleibigkeit, verminderte Funktion der Keimdrüsen. Hirsutismus tritt bei Frauen auf, Gynäkomastie bei Männern, und es entwickeln sich auch Bluthochdruck, Diabetes mellitus und Osteoporose.

Beim malignen Thymom tritt das sogenannte Syndrom der kleinen Anzeichen auf, das für onkologische Erkrankungen charakteristisch ist: eine starke allgemeine Schwäche, Gewichtsverlust, Blässe der Haut, schlechter Schlaf und Appetit. Bei Knochenmetastasen treten Schmerzen in der Wirbelsäule und den Gliedmaßen auf.

Wichtig! Die Vielfalt der klinischen Symptome bei einem Patienten kann auf das Vorhandensein eines Thymoms hinweisen und ist ein Hinweis auf die Untersuchung der mediastinalen Organe.

Diagnostische Methoden

In der Regel wird eine Voruntersuchung mit einer einfachen Röntgenaufnahme des Brustkorbs durchgeführt, bei Kindern - Ultraschall, der nur eine Verdachtsdiagnose zulässt. Für eine genauere Untersuchung wird eine Computer-Magnetresonanztomographie durchgeführt.

Bei Thymuskrebs ist eine PET (Positronen-Emissions-Tomographie) vorgeschrieben, mit der Sie das Ausmaß der Ausbreitung des Tumors genau bestimmen können. Knochenmetastasen werden durch Skelettszintigraphie (Untersuchung mit Radioisotopen) nachgewiesen. Bei Bedarf wird eine Mediastinoskopie mit einer Punktion und Einführung einer Videosonde durchgeführt, wobei ein Gewebestück zur histologischen Untersuchung entnommen wird.

Sie führen auch eine vollständige Laborstudie mit einer Analyse des Immunogramms durch, bestimmen den Gehalt an Hormonen und das Vorhandensein von Tumormarkern.

Behandlungsmethoden

Die führende Behandlung des mediastinalen Thymoms ist die Entfernung des Tumors. Der chirurgische Eingriff besteht in der Entfernung der gesamten Drüse mit einem Tumor, Fettgewebe und mediastinalen Lymphknoten. Es werden 2 Arten von Operationen durchgeführt: mit traditionellem Zugang durch das Brustbein und minimal-invasive videogeführte Operationen, indem eine Sonde mit einer Videokamera und speziellen Instrumenten durch kleine Schnitte oberhalb des Brustbeins eingeführt wird.

In modernen Kliniken werden solche minimal-invasiven Operationen mit Da Vinci-Robotertechnologie durchgeführt. Sie nehmen weniger Zeit in Anspruch, hinterlassen keine großen Narben auf der Haut und das Gewebetrauma ist minimal.

Beim malignen Thymom wird eine kombinierte Behandlung durchgeführt: Die Operation wird mit Strahlen- und Chemotherapie kombiniert. Viele Tumore sind strahlenresistent, daher spielt die Chemotherapie beim Thymom eine führende Rolle. In Kursen werden mehrere Medikamente (Polychemotherapie) verschrieben - vor und nach der Operation.

Parallel dazu wird eine konservative symptomatische Behandlung durchgeführt: Beseitigung von Myasthenia gravis, Hormon- und Immunkorrektur, Beseitigung von Intoxikationen, Atem- und Kreislaufstörungen.

Komplikationen nach der Operation und Prognose

Komplikationen nach Entfernung des Thymoms sind selten, ihr Anteil übersteigt 5% der Gesamtzahl der Eingriffe nicht. Die Operation ist jedoch immer noch komplex und es gibt immer die Möglichkeit von Konsequenzen:

1. Blutungen aus mediastinalen Gefäßen.
2. Mediastinale Verletzung.
3. Nervenschäden.
4. Atemwegserkrankungen.
5. Infektion und Eiterung.

Wichtig! Um die Entwicklung von Komplikationen zu vermeiden, sollte man in einer spezialisierten Abteilung für Thoraxchirurgie operiert werden, am besten in einer modernen Klinik, in der minimalinvasive Operationen und Robotik eingesetzt werden.

Laut Statistik erholen sich mehr als 95% der Patienten vollständig und kehren zum normalen Leben zurück. Bei Thymuskrebs im Anfangsstadium liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei etwa 80 %, in den späteren Stadien ist die Prognose ungünstig.

Das Thymom des vorderen Mediastinums ist ein ziemlich gefährlicher Tumor, der einer obligatorischen chirurgischen Behandlung unterliegt. Je früher ein Tumor erkannt wird, desto besser sind die Ergebnisse seiner Behandlung.