A mellékvesekéreg hiperplázia kezelése. Veleszületett mellékvese hiperplázia

A mellékvesék számos fontos funkciót látnak el a szervezetben, beleértve bizonyos hormonok termelése(adrenalin, noradrenalin, kortikoid csoport hormonjai, nemi hormonok).

A tevékenység megsértése, például hiperpláziával, negatívan befolyásolja a hormonális háttér állapotát, a test általános állapotát, minden szervét és rendszerét.

Mi ez: a betegség jellemzői

A mellékvese mirigyszövetből, velőből és kéregből áll.

Ha hiperplázia lép fel szervszövetek proliferációja, ami viszont a . Ugyanakkor a szerv jellegzetes alakja változatlan marad.

A mellékvese szöveteinek elszaporodása hormonális funkciójuk megsértéséhez vezet, aminek következtében a szervezetben túlzott mennyiségű különféle hormon termelődik, ami negatívan befolyásolja az egész szervezet munkáját.

Különösen a mellékvese hiperplázia okozhat károsodott reproduktív funkciót.

A hormontermelés folyamata a betegség formájától függ. Igen, at androgén forma fokozott az androgén hormon és az ásványi kortikoidok szekréciója, ami negatívan befolyásolja a szervezet érrendszerének állapotát.

Sópazarló forma túlzott mennyiségű androgének termelése jellemzi, miközben a többi hormon mennyisége jelentősen csökken. Ennek eredményeként egy személy kiszáradást és súlycsökkenést tapasztal.

Nál nél viril forma az adrenalin termelése még aktívabb, ami a reproduktív rendszer szerveinek megzavarásához vezet.

A betegség minden életkorban, nemtől függetlenül kialakulhat. A gyermekeknél leggyakrabban a patológia veleszületett formája van, bár ez is megszerezhető.

A mellékvese hiperplázia különbözik a szervkárosodás egyéb formáitól. Különösen hypoplasia vagy dysplasia esetén, kevesebb hormon, ami a szervezet egészének működését is negatívan befolyásolja.

A patológia osztályozása és típusai

A betegségnek különböző formái vannak, amelyek jellemzők egy sorában különböznek egymástól, a lefolyás különböző változataiban.

csomós

A betegség ezen formáját a szerv szövetében való megjelenés jellemzi specifikus csomók, amely lehet egyszeres vagy többszörös.

A patológiának kétoldalú formája van, vagyis egyszerre érinti a jobb és a bal mellékveséket. Leggyakrabban embereknél diagnosztizálják. A csomók lehetnek homogének vagy karéjos szerkezetűek.

A betegség úgy nyilvánul meg jellegzetes tünetek hogyan:

• Megnövekedett vérnyomás jelei;
• A munka megzavarása;
• Az idegsejtek működési zavara az izomszövetben, amely görcsök, izomgyengeség formájában nyilvánul meg.

diffúz

Ezt a formát a mellékvesék megjelenésének megőrzése jellemzi, míg a test mérete jelentősen megnő. A mellékvese szövetében speciális, háromszög alakú hipoechoikus struktúrák képződnek, amelyeket zsírszövet vesz körül.

göbös göbös

A patológia ezen formájával a kortizol hormon fokozott szekréciója, amely hozzájárul a betegség olyan klinikai tüneteinek megjelenéséhez, mint:

Mikronoduláris

A kortizon és az adrenalin termelésének növekedése kíséri.

Ezt a formát a férfiaknál a prosztata adenoma kialakulásának előfeltételének tekintik.

A mediális lábfej hiperpláziája

Jellemzője a mediális lábszár magasságának növekedése, valamint a mellékvese mérete. Ennek a formának a kialakulásának eredményeként számos, a mellékvesék által termelt hormon termelésének megsértése következik be.

Kortikális hiperplázia

Ez a forma olyan patológia, amelyben a kortizontermelés megzavarása. Ennek eredményeként olyan jellegzetes jelek vannak, mint:

Okoz

Különféle okok vezethetnek a patológia kialakulásához és fejlődéséhez, köztük a következők a következő kedvezőtlen tényezők:

1. A magzat mirigyszövetének intrauterin fejlődésének rendellenességei;
2. Örökletes hajlam és különféle eltérések genetikai szinten;
3. A várandós anya stresszével, a toxikózis kialakulásával és más negatív tényezőkkel kapcsolatos súlyos lefolyás;
4. Gyakori stressz, depresszió, túlzott érzelmi túlterhelés;
5. Rossz szokások, például dohányzás vagy alkoholfogyasztás;
6. Erős gyógyszerek hosszú távú használata;
7. Az anyagcsere folyamatok megsértése a szervezetben;
8. Cushing-kór.

Tünetek és klinikai megnyilvánulások

Van egy nagy szám sajátos jellemzők, melynek jelenléte a mellékvese hiperplázia kialakulására utalhat. Ezek a klinikai megnyilvánulások a következők:

Diagnosztika

A betegség jelenlétének felismeréséhez szükséges a beteg megkérdezése, vizuális vizsgálata, valamint számos laboratóriumi és műszeres vizsgálat.

A páciensnek különösen szüksége van:

• vért és vért adni a mellékvesék által termelt hormonokért,
• a vesék és a mellékvesék röntgenvizsgálatának kell alávetni,
• radionuklid kutatás.

A kezelés módszerei

Számos módja van ennek a patológiának a kezelésére.

Az egyik vagy másik terápiás módszer kiválasztását az orvos végzi el, a betegség súlyosságától függően.

Orvosi

A legnépszerűbb kezelés az hormonpótló terápia bizonyos gyógyszerek használata. Leggyakrabban a betegnek olyan hormonális gyógyszereket írnak fel, mint:

Bizonyos esetekben a fent említett hormonális szerek egész komplexét írják elő. A gyógyszereket beveszik 3-szor egy nap az orvos által minden egyes betegre egyedileg meghatározott dózisban.

Mivel hormonális gyógyszereket gyakran adnak negatív mellékhatások, a betegnek olyan gyógyszereket kell szednie, amelyek csökkentik megnyilvánulásukat.

Ezen túlmenően, a nemtől függően a páciens bizonyos tartalmú nemi hormonok(nőknek ösztrogén készítmények, férfiaknak androgén készítmények).

Sebészet

Különösen súlyos esetekben a betegnek sebészeti beavatkozást írnak elő a mellékveséken. Műtétet végeznek laparoszkópiával. Ez a módszer a legtakarékosabb, minimálisan invazív.

Az egészséges szövetek gyakorlatilag nem érintettek, a vérveszteség minimális. Ezért a műtét utáni rehabilitációs időszak a lehető legrövidebb lesz.

És mégis, közvetlenül a műtét után a páciensnek be kell tartania bizonyos szabályokat.

Különösen a műtét utáni nap folyamán nem tud enni, semmilyen fizikai aktivitást nem mutathat.

Hagyományos gyógyászat

Kiegészítő terápiaként, amely kiegészíti az orvosi kezelést, használhatja hagyományos orvoslás receptjei.

Különösen a gyógynövényes főzetek bevitele van pozitív hatással a mellékvesék munkájára. Elkészítésükhöz olyan növényeket használhat, mint az eperfa levelei, szukcessziója, tüdőfű.

Meg kell venni 2 evőkanál. száraz nyersanyagokat öntsön egy pohár forrásban lévő vízzel, melegítse vízfürdőben 10-15 percig. Ezután a kész levest lehűtjük, szűrjük. A kapott levest forrásban lévő vízzel kiegészítjük az eredeti térfogatra, 2 adagra osztva. A gyógyszert naponta kétszer, reggel és este kell bevenni.

A mellékvese hiperplázia veszélyes betegség, amely számos súlyos szövődményhez vezethet. A mellékvese diszfunkció gyakran rák oka. Bár az időben történő felismeréssel és kezeléssel a gyógyulás prognózisa nagyon kedvező.

Annak érdekében, hogy időben orvoshoz forduljon és elkezdje a kezelést, gondosan figyelemmel kell kísérnie saját egészségét, figyelnie kell az állapotában bekövetkezett változásokat. Ez időt hagy a patológia klinikai megnyilvánulásainak meghatározására.

Tudjon meg többet a veleszületett mellékvese hiperpláziáról és annak következményeiről a videóból:

Az egyik fontos mirigy, amely az egész szervezet egészének munkáját szabályozza, a mellékvesék. Ha a beteg kedvezőtlen körülmények között van, különböző szervek és rendszerek működési zavarai, vagy örökletes tényezők hatása alatt állnak, veszélyes betegség léphet fel - mellékvese hiperplázia, amelynek kialakulása veszélyt jelent a beteg életére.

A hiperpláziát a szövetek túlzott növekedése jellemzi, aminek következtében a szerv térfogata növekedni kezd vagy alakja megváltozik. Ami az emberi test olyan fontos részét illeti, mint a mellékvesék, a hiperplázia leggyakrabban közvetlenül a kéregben alakul ki, destruktív változásokat, csomópontok és daganatok kialakulását okozva. A betegség leggyakoribb formája veleszületett. Vannak azonban olyan esetek, amikor a betegség stresszes helyzetek, negatív környezeti tényezők és éles hormonális zavarok hatására következett be.

A betegséget leggyakrabban korai életkorban észlelik, amikor már viszonylag könnyen korrigálható. Előfordul azonban, hogy a folyamat kifejlődésében hiányosságok következnek be, és ilyenkor felnőtteket kell kezelni. Minél idősebb a beteg, annál nehezebb a gyógyszeres korrekció, és annál nagyobb a veszélyes szövődmények kockázata. A betegség gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál. Még gyakoribb a betegség veleszületett formája, melynek okai az anyai szervezet súlyos funkcionális zavaraiban gyökereznek.

Mellékvese hiperplázia esetén a tünetek kifejezettek, bár sok közülük csak közvetetten jelzi a betegség kialakulását:

• túlzott és korai hajnövekedés az egész testben;
• szexuális diszfunkció kialakulása;
• túlzott növekedés és korai érés gyermekeknél;
• pszichés eltérések;
• állandó vérnyomásesés;
• cukorbetegség kialakulása;
• súlygyarapodás;
• az arc puffadtságának megjelenése;
• csökkent immunitás;
• csontritkulás;
• a gyomor-bél traktus működési zavarai.

Természetesen az összes tünetet összességében kell figyelembe venni. Csak egy-két jel nem jelezheti élesen a betegség kezdetét, de okot ad a gondolkodásra és egy átfogó vizsgálaton.

A betegségnek több formája van: hipertóniás, hűséges, sóvesztő. Az első esetben az erek érintettek: vesék, szemek, agy. A betegséget az androgének és mineralokortikoidok fokozott termelése jellemzi. Valódi hiperplázia esetén a mellékvesék növekedése következik be az androgénszekréció növekedése miatt. Túlzott korai szőrnövekedés és izomfejlődés jellemzi. A betegség sóvesztő formája kiszáradáshoz, károsodott ásványianyag-anyagcseréhez vezet, hozzájárul a diabetes mellitus kialakulásához.

A hiperplázia fajtái

A károsodás mértékétől függően a betegség következő típusait különböztetjük meg:

• csomós;
• diffúz;
• csomós;
• mikronoduláris.

A mellékvese noduláris hiperplázia leggyakrabban Cushing-kór jelenlétében alakul ki. A betegség ezen formáját az 1 mm-től több centiméterig terjedő átmérőjű egyetlen vagy több csomópont előfordulása jellemzi. A betegség lehet veleszületett, és idős betegeknél is kialakulhat. A noduláris hiperplázia gyakran a mellékvesekéreg daganatához vezet. Megnyilvánulásai a beteg érésével nőnek, és a következők:

• az artériás magas vérnyomás kialakulása;
• az izomrendszer különböző rendellenességei;
• a vesék működési zavarai;
• öregségi foltok megjelenése;
• rendellenességek az agyi érrendszerben;
• látás károsodás.

Vannak esetek, amikor a bal vagy a jobb mellékvese noduláris hiperpláziája, valamint kétoldali hiperplázia alakul ki. Ez utóbbi a legsúlyosabb lefolyású. A konzervatív kezelés ritkán ad stabil eredményt.

Diffúz hiperplázia esetén a szerv alakja leggyakrabban változatlan marad, csak a térfogat növekszik. A megváltozott szövetek egyes zárványai is megjelenhetnek. A gondos vizsgálat háromszög alakú zsírlerakódásokat tár fel, amelyek a szerv teljes felületén diffúzan szétszórtak. Innen ered a név. A betegségnek nincs egyértelmű klinikája, a tünetek homályosak, a prognózis kedvező.

A noduláris mellékvese hiperplázia hasonló a csomós formához. Kis csomópontok megjelenése is jellemzi. A betegség a kortizol hormon túlzott termelése miatt alakul ki a mellékvesékben, vagy ennek az anyagnak a kívülről történő túladagolása miatt.

A klinikai kép világos, a tünetek kifejezettek:

• a felsőtest elhízása;
• atrófiás változások az izomszövetben;
• száraz bőr;
• striák megnyilvánulása;
• a mellkasi és ágyéki szakaszok csontritkulása;
• szívelégtelenség előfordulása;
• az endokrin rendszer betegségeinek kialakulása.

A noduláris mellékvese hiperplázia sikeresen gyógyítható, ha a betegséget a betegség kialakulásának korai szakaszában diagnosztizálják. A betegség késői diagnosztizálása esetén a prognózis rossz.

A betegségnek létezik egy mikronoduláris formája is, amikor az adrenokortikotrop hormon túlzottan aktív hatással van a mirigy szöveteire, destruktív szöveti elváltozásokat okozva.

Más altípusoknál valamivel ritkábban diagnosztizálják a mediális pedicle hyperplasiáját. Ebben az esetben a betegség kezdetleges állapotát diagnosztizálják, amikor a változások még csak most kezdenek megjelenni, és megfelelő odafigyeléssel és kezeléssel a szerv gyorsan visszatérhet a normális állapotba. A betegség veszélye abban rejlik, hogy a betegség ezen formájának klinikai képe egyértelmű megnyilvánulások nélkül törlődik. Ebben a tekintetben nehéz a korai diagnózis, és ennek megfelelően az időben történő kezelés lehetetlen. Előrehaladott stádiumban a mediális pedicle hyperplasia átterjed a szomszédos szervekre, és veszélyes következményekhez vezethet.

A hiperplázia veleszületett formája

A veleszületett mellékvese hiperplázia (CHH) egy nagyon veszélyes betegség, amelyet méhen belüli változások és a hormonszintézis zavarai jellemeznek. A hasonló diagnózisú gyermekek körülbelül kétharmada nem éli túl vagy hal meg élete első napjaiban. Szerencsére ilyen prognózis csak súlyos hormonális rendellenességek esetén fordul elő, amelyek a koleszterin-dezmoláz elégtelen szintéziséhez kapcsolódnak.

Más esetekben a jogsértések nem olyan kritikusak. Mivel azonban a betegséget súlyos hormonális zavarok jellemzik, az újszülött fiúk többsége női, a lányok pedig éppen ellenkezőleg, férfi fenotípusúak. Ebben az esetben a fejlődési rendellenességek és a nemi működési zavarok elkerülése érdekében már kiskorban hormonterápia szükséges. Lányoknál ösztrogént, fiúknak androgéneket használnak. A helyzet összetettségétől és a másodlagos tünetektől függően kiegészítő gyógyszereket is felírnak. Alkalmazható:

• A glükokortikoidokat (hidrokortizon, prednizolon, dexametozon) főként egyenlő arányban írják fel reggel és este, vagy három részre osztva, de lehetségesek a gyógyszer teljes dózisának egyidejű alkalmazásával. Az adagot a beteg életkorától és a hormonszintézis súlyosságától függően választják ki, de általában 10-15 mg/négyzetméter körül ingadozik.
• Mineralokortikoidok - a víz-só anyagcsere súlyos megsértésére írják fel 0,1-0,3 mg mennyiségben.

Ha a szexuális fejlődés megsértése kifelé kezdett megnyilvánulni, az orvosok azt tanácsolják, hogy ne késleltesse a műtétet. Ezenkívül a sebészeti beavatkozás nemcsak a mellékveséket érinti, hanem más megváltozott szerveket is. A műtétet csak a gyermek stabil állapotában írják elő, és az első életévben ajánlott elvégezni.

Diagnózis és kezelés

Minél hamarabb felállítják a diagnózist és előírják a kezelést, annál kevesebb veszélyes szövődmény fordulhat elő, és annál valószínűbb a betegség teljes gyógyulása. A mellékvese-hiperplázia diagnosztizálásához laboratóriumi vérvizsgálatokat végeznek, ellenőrzik a hormonszintet. Enzim-immunvizsgálatot és radioimmunoassay-t végeznek, amely lehetővé teszi a kortizol aktivitásának és koncentrációjának feltárását a vérszérumban. Ezenkívül a páciens ultrahangvizsgálatot, CT-vizsgálatot, MRI-t rendel. Abban az esetben, ha csomós hiperpláziát diagnosztizálnak, radionuklidok segítségével szkennelést végeznek.

Megerősített diagnózis esetén azonnal gyógyszeres terápiát írnak elő. Általában komplex kezelés javasolt, amely nagyszámú hormonális gyógyszer bevételéből áll. A betegnek mindig glükokortikoidokat írnak fel, a többi hormont részletes kivizsgálás után alkalmazzák, miközben minden esetben egyedileg meghatározzák a szükséges gyógyszerkombinációt és azok szükséges mennyiségét.

A gyógyszerek felírásakor figyelembe veszik a betegek korát és nemét is. A helyes adagolás mellett a betegség sikeresen kezelhető mind a férfiak, mind a nők körében. A korai életkorban diagnosztizált veleszületett mellékvese hiperpláziát ásványi kortikoidok alkalmazásával sikeresen megszüntetik, és már a betegség másodlagos jeleinek megjelenése esetén bizonyos hormonokat írnak fel.

A betegség előrehaladott eseteiben a gyógyszeres terápia ritkán ad fenntartható eredményeket. Ebben az esetben a betegnek műtétet javasolnak, majd hormonterápiát, melynek időtartama a betegség típusától függ, és élethosszig tartó lehet.

Veszélyes szövődmények és betegségek megelőzése

Időben történő diagnosztizálással és megfelelő kezelés kijelölésével a mellékvese hiperplázia bármely formája sikeresen kezelhető, és lehetővé teszi a páciens számára, hogy aktív életmódot vezessen anélkül, hogy különösebb korlátozásokat tapasztalna. Egy veleszületett vagy szerzett betegségben szenvedő nő teherbe eshet, szülhet és teljesen egészséges gyermeket szülhet.

Természetesen ehhez bizonyos hormonokat kell szednie egy ideig, és állandóan szakorvosi felügyelet alatt kell állnia, azonban nincs akadálya a gyermekvállalásnak. Csakúgy, mint egy férfi, aki teljes körű kezelést vesz igénybe, és betartja a szakember minden ajánlását, könnyedén alapíthat családot és gondolkodhat a nemzésről. A betegségnek nincs jelentős hatása a várható élettartamra, de lehetőség van másodlagos patológiák kialakulására.

• mellékvese krízis;
• meddőség;
• szív-és érrendszeri betegségek;
• a vesék és a húgyúti betegségek;
• agyi rendellenességek.

Ezek és sok más, a szervezet működésében fellépő zavar az életminőség súlyos romlásához és annak csökkenéséhez vezethet. Természetesen ezek szélsőséges helyzetek, amelyek nagyon ritkán fordulnak elő. Azonban emlékeznie kell rájuk, hogy ne kezdje el a betegséget. A megelőző intézkedések nem lesznek feleslegesek. A mellékvese hiperpláziával diagnosztizált betegek esetében ezek lehetnek:

• elegendő fizikai aktivitás;
• a hormonális gyógyszerek időben történő bevitele a séma szerint, szakember által festve;
• éves felmérés;
• az egészséges táplálkozás és a rossz szokások feladása;
• a stresszes helyzetek minimalizálása.

Gyermekük védelme érdekében a szülők ne féljenek címkéket akasztani rá, a szó legigazibb értelmében. A nevelési-oktatási intézménybe, óvodába való belépéskor a tantestületnek tisztában kell lennie az egészségügyi problémákkal, emellett külön címkével kell ellátni, amelyen a teljes hormonpótló kezelési rend fel van írva, beleértve a felvétel idejét és az előírt adagokat is. Ez segít a babának elkerülni a kritikus helyzetet, ha a szerettei nincsenek a közelben.

A mellékvese hiperplázia nem kellemes és nagyon veszélyes betegség. Következményei visszafordíthatatlanok lehetnek, ezért a betegség kialakulásának legkisebb gyanúja esetén azonnal forduljon szakemberhez a részletes diagnózis és terápia érdekében. Minél hamarabb fordul a beteg orvoshoz, annál nagyobb esélye lesz a teljes gyógyulásra és a teljes életre.

A mellékvese hiperplázia az endokrin rendszer veszélyes betegsége, amely során fokozott sejtnövekedés figyelhető meg. Ennek eredményeként a betegség klasszikus és atipikus tünetei alakulnak ki. Hiperplázia esetén a szerv térfogata nő, miközben megtartja eredeti alakját. Fiziológiás állapotban ezeknek a mirigyeknek a tömege egy felnőttnél nem haladja meg a 12-15 g-ot.

Fontos! A betegség veleszületett és örökletes.

Számos kedvezőtlen tényező provokálhatja ennek a betegségnek a kialakulását.

Anatómiai és élettani jellemzők

A mellékvesék két morfológiailag és fiziológiailag független részből állnak - agyi és kortikális. A külső kérgi réteg kortikoszteroidokat termel, a velő pedig katekolaminokat: adrenalint és noradrenalint. A velőhormonok aromás aminosavakból (tirozin vagy fenilalanin) képződnek. Ezek a hormonok aktiválják a zsírszövetben a lipolízist, ami viszont növeli a nem észterezett zsírsavak koncentrációját a vérben. Az adrenalin szűkíti az artériákat és emeli a vérnyomást.

A katekolaminok szintézisének növekedését, amelyet a mellékvese medulla daganatai (feokromocitóma) kialakulása során észlelnek, hiperglikémia kíséri a megnövekedett glükoneogenezis és a glikogén lebomlása miatt.

A mellékvesekéreg körülbelül 50 hormont - kortikoszteroidot - termel. Biológiai hatásuk alapján a kortikoszteroidoknak három típusát különböztetjük meg: mineralokortikoidokat, glükokortikoidokat és nemi hormonokat (ösztrogének és androgének). A mineralokortikoidok közül a legfontosabb az aldoszteron, a glükokortikoidok közül a kortizol.

Etiológia

A mellékvese hiperplázia e szerv diszfunkciójának hátterében alakul ki. A nemi hormonok koncentrációjának növekedésével a szervezetben a mellékvesék kérgi rétegének megvastagodását figyelik meg.

A mellékvesék túlműködése számos tényezőhöz kapcsolódik:

• genetikai hajlam;
• az endokrin mirigyek diszfunkciója;
• funkcionális rendellenességek a terhes nők testében;
• az ACTH alkalmazása nőknél a fogamzás alatt;
• szisztematikus kitettség a stressztényezőknek;
• idegi feszültség;
• toxikózis terhesség alatt.

Fontos! A betegség etiológiája leggyakrabban a glükokortikoidok szintézisének problémáihoz kapcsolódik. Ennek a genetikai rendellenességnek több különböző típusa van, és a CAH (veleszületett mellékvese hiperplázia) hátterében áll.

Klinika

A betegség tüneteit a nőknél sokkal gyakrabban figyelik meg, mint a férfiaknál. A klinika a mellékvesék károsodásának mértékétől függ. A mellékvese hiperplázia atipikus formáit a következő tünetek jellemzik:

• akne jelenléte;
• túlzott növekedés, amely nem felel meg az életkori mutatóknak;
• korai szőrnövekedés a hónaljban és a szemérem régióban;
• amenorrhoea;
• szédülés, hányinger és hányás;
• nőknél az emlőmirigyek gyengén fejlettek;
• kopasz foltok jelenléte a templomokban;
• meddőség;
• hirsutizmus (a testszőrzet túlzott növekedése);
• az androgének túlzott koncentrációja a vérben.

A hirsutizmus az egyik atipikus tünet, amely a mellékvese diszfunkciójára utalhat.

A tünetek változatosak, és az alapbetegségtől függenek. A patológia megnyilvánulásának klasszikus jelei a következők:

• csontritkulás;
• artériás magas vérnyomás;
• a külső nemi szervek súlyos hiperpigmentációja;
• elhízottság;
• myalgia;
• memóriazavar;
• az izomszövet hipo- vagy atrófiája;
• striák (stria);
• cukorbetegség kialakulása;
• idegösszeomlások;
• dyspepsia;
• a vizuális ellenállás csökkenése.

A striák kialakulása a bőrön a göbös mellékvese hiperplázia kialakulásának egyik jele.

Fontos! Ha a beteg aggódik a túlzott szomjúság és az éjszakai erős vizelés miatt, akkor ezek a tünetek az endokrin mirigyek megsértésére utalhatnak.

Noduláris mellékvese hiperplázia

A noduláris hiperplázia tüneteit általában gyermekeknél észlelik. A hiperplázia patogenezise összefüggésben áll a hiperkortizolizmussal és az Itsenko-Cushing-szindrómával. A glükokortikoidok hipertermelődésének etiológiája az endokrin mirigyek diszfunkciójához kapcsolódik. Klinikai tünetek:

• száraz bőr, hiperpigmentáció jelenléte a test különböző részein;
• elhízás (leggyakrabban a zsírlerakódások a nyakon, a hason és az arcon lokalizálódnak);
• a szív megzavarása;
• a vállöv és az alsó végtagok izmainak kifejezett hypotrophiája;
• csontritkulás;
• cukorbetegség;
• aritmia;
• túl kifejezett vaszkuláris plexus;
• túlzott szőrnövekedés az emberiség gyönyörű felének képviselőinél.

A gyermekkori anomália kialakulásának kezdeti jele az elhízás. A lipidek az arcon rakódnak le, így hold alakot ölt

csomós forma

A noduláris hiperplázia autoszomális domináns módon öröklődik. A szekréciós szövet térfogata megnő. A hiperplázia ezen formája a hiperkortizolizmus oka. A kóros mirigyek túlzott mennyiségű glükoszteroidot termelnek. Mindez a Cushing-szindróma kialakulásához vezet. A mellékvesekéreg kétoldali noduláris hiperpláziáját az ilyen anomáliában szenvedők 40%-ánál diagnosztizálják. A csomós formációk többszörösek és egyszeresek lehetnek. A betegség fő jelei:

• hiper- és hipotenzió;
• általános gyengeség;
• látási problémák;
• a bőr veleszületett hiperpigmentációja;
• nocturia;
• zavarok a szív munkájában;
• görcsös állapot;
• poliuria.

A bal mellékvese noduláris hiperpláziája

Az orvosi gyakorlatban az orvosok gyakran a következő terminológiát használják: "ACTH-inaktív Cushing-kór", "Itsenko-Cushing családi patológiája". A fenti terminológia összessége alatt a bal mellékvese noduláris hiperpláziáját értjük. Leggyakrabban a patológiát idős emberekben rögzítik. A betegség a következőképpen nyilvánul meg:

• migrén;
• furunculosis;
• állandó depresszió;
• gyengeség a végtagokban.

A jobb mellékvese hiperpláziáját gyakran a fejlődés későbbi szakaszaiban vagy a beteg halála után észlelik. Nagyon nehéz diagnosztizálni a betegséget, mivel tünetmentes. A kezdeti stádiumban a daganat kimutatása csak hardveres diagnosztika (szonográfia, CT vagy MRI) segítségével lehetséges. Kiegészítő diagnosztikai módszerként lehetőség van a vér és a vizelet biokémiai elemzésére.

A hiperplázia lehet lokális és többszörös. A lokális forma makro- és mikronoduláris neoplazmák formájában folytatódhat. Ultrahanggal ez a csomó nem különbözik a daganatos folyamatoktól a mirigy szöveteiben.

A patológia megszüntetésének módszerei

A hormonterápia az endokrin mirigyek működésének helyreállításának egyik fő módja. Általában glükokortikoid gyógyszereket írnak fel:

• "Dekadron";
• "Celeston";
• "Kenalog";
• "Prednizon";
• "Triamcinolon";
• "Betametazon";
• "Mazipredon";
• "Medipred";
• "Diprosan";
• "Hidrokortizon".

A másodlagos szexuális jellemzők optimális megnyilvánulása érdekében szteroidokat írnak fel fiúknak és lányoknak serdülőkorban. Egyes esetekben a külső nemi szervek műtéti korrekciója szükséges. A műtétet legjobb a baba életének első évében elvégezni.

Következtetés

A mellékvesék hiperpláziája súlyos patológia, amely hosszú távú kezelést igényel. Ha valaki genetikailag hajlamos erre a betegségre, ezt jelenteni kell az orvosnak.

A hiperplázia alatt a szövetek vagy szervek gyors növekedését értjük. A nefrológiában van egy olyan betegség, mint a mellékvesekéreg hiperplázia. Mivel a szerv megnagyobbodik, funkciói nem változhatnak.

A mellékvesekéreg veleszületett hiperpláziája

A mellékvesék az emberi test páros szervei, amelyek a retroperitoneális térben helyezkednek el. Hormonokat termelnek, köztük aldoszteront, noradrenalint, androgéneket, kortikoszteroidokat és másokat. Ezek a hormonok szükségesek az emberi szervezet számára, mert a legtöbb szerv és rendszer működése tőlük függ. Például a kortikoszteroidok részt vesznek az anyagcserében, ezen belül a víz-só egyensúly szabályozásában, az androgének felelősek a szexuális szféra működéséért.

A születéstől fogva egy személyben lévő számos tényező hatására a mellékvesék térfogata növelhető. A congenitalis adrenalis hyperplasia vagy CAH olyan örökletes betegségek egész csoportját jelenti, amelyekben a mellékvese kortizoltermelése kórosan megváltozik.

A betegség öröklődésének típusa autoszomális recesszív, ami a szteroidogenezis enzimek genetikai hibáihoz kapcsolódik. A CAH gyakorisága körülbelül 1:12 000 újszülötteknél, ennek 0,1%-a az úgynevezett törölt formák.

A CAH megnyilvánulásai különbözőek lehetnek - egyesek olyan súlyosak, hogy összeegyeztethetetlenek az emberi élettel, mások szinte láthatatlanok. Ennek oka az egyenlőtlen genetikai mutációk, amelyektől függően különböző enzimek hiánya áll fenn:

1. 21-hidrolázok.
2. 11-béta-hidroxilázok.
3. 20,23-ozmolázok.
4. 17 alfa-hidroxiláz.
5. 3-béta-dehidrogenázok.

A CAH-ban érintett szervek (célszervek) szintén nem ugyanazok. A megnagyobbodott mellékvesék jelentős mennyiségű hormont termelnek. Tekintettel a hormonok szerepére a szervezetben, könnyen elképzelhető, hogy sok célszerv lehet. A veleszületett mellékvese hiperplázia komoly probléma a gyermekgyógyászatban, mert a betegség gyermekre gyakorolt ​​​​következményei nagyon súlyosak lehetnek. Gyakran a betegség más veleszületett szindrómákat is kísér, különösen a Cushing-szindrómát.

Okok és patogenezis

A betegség születésétől fogva megjelenik a gyermekben, ezért az anomália a születés előtti időszakban fordul elő. A mellékvesék térfogatának növelésének fő előfeltétele a különféle súlyos funkcionális rendellenességek, amelyeken a terhes nő teste a terhesség alatt megy keresztül. A szakértők például rámutatnak a stressz, az érzelmi túlterhelés, a depresszió és a mentális stressz jelentős hatásaira a terhesség alatt, amelyek a kortizoltermelés növekedéséhez vezetnek.

A betegség patogenezise abból adódik, hogy a kortizol termelés megváltozása a gyermek szervezetében az ACTH felszabadulás növekedéséhez vezet, így a mellékvesekéreg mérete megnő, az általa termelt hormonok szintje is megnő.

A veleszületett mellékvese hiperplázia három formája van:

• Viril (egyszerű) - befolyásolja az androgének növekedését, ezért növekszik a nemi szervek mérete, a szőrnövekedés intenzitása és az izomrendszer fejlődése.
• Hipertóniás - fokozza az androgének és a kortikoszteroidok szintézisét, rossz hatással van a fundus edényeire, a magas vérnyomás korai megjelenéséhez vezet.
• Sópazarlás - az androgéntermelés növekedését és más hormonok hiányát idézi elő, ami hozzájárul a kálium feleslegéhez a szervezetben, a nedvesség-, súly- és egyéb súlyos rendellenességekhez.

Tünetek

A veleszületett mellékvese hiperplázia tünetei gyermekeknél általában közvetlenül a születés után észrevehetők. Leggyakrabban a gyermek megnövekedett testsúllyal születik. Lehetetlen nem észrevenni a nemi szervek kóros méretét – például fiúknál a pénisz megnagyobbodott, de a herék túl kicsik lehetnek. A lányoknál a csikló szinte mindig nagy méretű, és a szeméremajkak szerkezetében a férfi herezacskóhoz hasonlítanak.

Ahogy öregszik, a betegség egyéb tünetei is megfigyelhetők:

• A hang korai eldurvulása;
• Idő előtti szőr megjelenése a nemi szerveken és a testen;
• A testtömeg aránytalan növekedése az életkorral;
• Akne a bőrön gyermekkorban;
• A csontváz kialakulásának leállása 16 éves korig;
• alacsony termetű;
• Állandó szomjúság;
• izomzsibbadás;
• Csökkent memória;
• pszichózisok;
• A menstruáció késői kezdete lányoknál.

Sóvesztéses patológiájú gyermeknél a klinikai képet bonyolítják a víz-só anyagcsere kudarcai. Ez hányáshoz, laza széklethez, kiszáradáshoz vezet, az ebből eredő összes következménnyel. Kezelés nélkül ez az állapot a beteg halálához vezethet.

Felnőtteknél a betegség minden jele az agyalapi mirigy és a hipotalamusz, valamint valójában a mellékvesék hibás működéséből adódik. A nőknél a kezelés nélküli CAH szexuális diszfunkcióhoz, cikluszavarokhoz, meddőséghez és csontritkulás kialakulásához vezet. Férfiaknál gyakran emelkedik a vérnyomás, izomsorvadás figyelhető meg, cukorbetegség alakul ki. A felnőttek körében elterjedtek az emésztőrendszeri, húgyúti betegségek, az immunrendszer zavarai, hajhullás, bőrbetegségek.

Diagnosztika

A diagnózist jellemző külső jelek és klinikai kép alapján lehet feltételezni. Számos laboratóriumi vizsgálat kötelező, beleértve a hormonok vizsgálatát és a biokémiai vérvizsgálatot.

A mellékvese működésének értékeléséhez szükséges hormonális vizsgálatok a következők:

• dezoxikortizol;
• szabad kortizol;
• egyéb szteroidok;
• Gonadotropinok (FSH, LH stb.).

Ha újszülötteknél veleszületett mellékvese hiperplázia gyanúja merül fel, speciális szűrővizsgálatot végeznek a vérszérum és a nyál hormonjainak meghatározására. Ezenkívül, ha a nemi szervek rendellenes szerkezete van, a babát tesztelik a kariotípus és a nemi kromatin meghatározására. A serdülőknek műszeres diagnosztikai módszereket kell kijelölni. Például a csuklóízületek radiográfiája a csontnövekedés előrehaladását mutatja az életkorhoz képest.

Indikatív kutatási módszer mind gyermekeknél, mind felnőtteknél a vagy, amelyek megnövekedett méretüket mutatják. Az instrumentális diagnosztikai módszereket a belső szervek diszfunkciójának mértékének meghatározására is tervezték. Újszülötteknél és csecsemőknél a differenciáldiagnózist különböző típusú férfi hermafroditizmussal végzik, idősebb gyermekeknél és felnőtteknél a CAH-t mellékvese-, herék-, petefészekdaganatokkal, valamint policisztás petefészkekkel (lányoknál) különböztetik meg.

Kezelés

A kezelés taktikája az esetek túlnyomó többségében bizonyos hormonális gyógyszerek szedésére irányul, amelyeket a vizsgálatok eredményei alapján választanak ki. Kisgyermekeknél a hormonpótló terápia kortizon szedését vagy injekciózását foglalja magában, míg idősebb gyermekeknél és felnőtteknél a kortikoszteroidszintet prednizolonnal vagy dexametazonnal korrigálják. Amint a vérben a szükséges hormonértékek elérik, a gyógyszerek adagolása csökken. Ezenkívül a nőknek ösztrogéneket, a férfiaknak androgéneket írnak fel.

A lányok időben történő hormonális korrekciója segít a nemi szervek megfelelő kialakításában és megakadályozza a meddőség problémáját. Terhesség alatt a hormonok lemondhatók, ami minden esetben egyénileg dönt. Az artériás magas vérnyomás kialakulásával a kezelést speciális gyógyszerekkel végzik bizonyos dózisban és kombinációban. Azoknál a gyermekeknél, akiknél a víz-só egyensúly zavar jelei vannak, a sóbevitelt növelik.

A sebészeti kezelést többnyire csak a betegség súlyos formáiban végezzük. Általában a külső nemi szervek alakjának és méretének normalizálásából áll. Műtétre akkor is szükség lesz, ha alapos diagnózis nélkül nem lehet külső nemi jellemzők alapján meghatározni a gyermek nemét.

Általában egy ilyen beavatkozást legkésőbb egy éves korban végeznek. A noduláris típusú mellékvese hiperpláziát csak ennek a szervnek az eltávolításával kezelik, mivel a részleges reszekció gyorsan visszaeséshez vezet. A jövőben a hormonpótló terápiát az élet végéig végezzük.

A mellékvese hiperplázia súlyos patológia, amelyet a gőzmirigy funkcionális jellemzői magyaráznak - speciális hormonok (glükokortikoidok, androgének, aldoszteron, adrenalin és noradrenalin) termelése, amelyek szabályozzák az egész szervezet létfontosságú tevékenységét.

ICD-10 kód

E27 Egyéb mellékvese-rendellenességek

A mellékvese hiperplázia okai

A mellékvese hiperplázia okai a betegség típusától függenek. A klinikai gyakorlatban gyakori patológia veleszületett formájának megjelenését a terhes nő testének súlyos funkcionális rendellenességei előzik meg.

Meg kell jegyezni, hogy a mellékvese hiperplázia okai szorosan összefüggenek a stresszes állapotokkal, a túlzott mentális stresszel és az erős érzelmekkel, amelyek növelik a kortizol (amely a glükokortikoid csoport fő hormonja) szekrécióját.

Patogenezis

A hiperplázia jelensége a sejtszövet aktív növekedése. Az ilyen változásokon átmenő szerv térfogata nő, megőrzi eredeti alakját. A mellékvesék közé tartozik a kéreg és a velő. A hiperplázia folyamatai gyakran érintik a mellékvesekéreget, és a daganatok főként a velőben észlelhetők.

Általában a betegség veleszületett, öröklött vagy negatív külső / belső tényezők eredményeként alakult ki. Egyes betegségeket mindkét mellékvese hiperplázia jelensége kísér. Például a mellékvese hiperpláziát az esetek 40% -ában Cushing-patológiával diagnosztizálják, amelyet közép- és időskorban észlelnek. A hiperplázia csomós formáját egy vagy több csomópont jelenléte jellemzi, amelyek mérete néhány millimétertől néhány centiméterig változik.

A mellékvese hiperplázia tünetei

A mellékvese hiperplázia anyagcsere-elégtelenség esetén fordul elő, és olyan tünetekkel, amelyek a glükokortikoid hormon hiányától vagy feleslegétől függenek.

A hiperplázia nem klasszikus formái a következő jellemzőkkel rendelkeznek:

• korai szőrnövekedés a szemérem és a hónalj területén;
• túlzott és az életkornak megfelelő növekedés;
• túl sok androgének;
• terminális testszőrzet megnyilvánulása (hirsutizmus);
• a növekedési zónák korai lezárása;
• amenorrhoea (menstruáció hiánya) azonosítása;
• akne jelenléte;
• kopasz foltok a halántékon;
• meddőség.

A mellékvese hiperplázia tünetei változatosak, és a patológia egyik vagy másik típusától függenek. A betegség leggyakoribb megnyilvánulásai a következők:

• ugrás a vérnyomásban;
• izomsorvadás, zsibbadás;
• cukorbetegség kialakulása;
• súlygyarapodás, "holdszerű" arc jeleinek megjelenése;
• striák;
• csontritkulás;
• mentális változások (memóriavesztés, pszichózis stb.);
• a gyomor-bél traktus rendellenességei;
• a szervezet vírusokkal és baktériumokkal szembeni ellenálló képességének csökkenése.

A szomjúság és a gyakori éjszakai vizelési inger is riasztó tényező.

A mellékvese csomós hiperpláziája

A Cushing-szindrómában szenvedő betegek körülbelül 40%-ának kétoldali noduláris mellékvese hiperpláziája van. A csomók akár több centiméterre is megnőhetnek, és lehetnek egyszeresek vagy többszörösek. A csomópontokat gyakran lebenyes szerkezet jellemzi, és a patológiát gyakrabban észlelik idős korban.

A mellékvesék adrenokortikotrop hormon (ACHT) általi hosszan tartó stimulációja következtében a noduláris mellékvese hiperplázia befolyásolja az autonóm típusú adenoma kialakulását. A noduláris típusú patológia az örökletes autoszomális domináns átviteli típushoz tartozik. A göbös hiperplázia kialakulásának egyértelmű klinikai képét nem állapították meg, azonban az orvosok hajlamosak a patogenezis autoimmun elméletére. A betegség tüneteinek súlyossága a beteg érésének megfelelően fokozatosan növekszik. Kialakulása során a betegség kombinálja a mellékvesén kívüli természet jeleit - a bőr veleszületett foltos pigmentációját (Carney-szindróma), a nyálkahártya neurofibromatózisát és a pitvari myxomát. A patológia egyéb jelei között vegye figyelembe:

• az artériás magas vérnyomás tünetei (fejfájás, szédülés, fekete "legyek" a szemek előtt);
• az izomszerkezetek neuronjainak vezetési és gerjesztési zavara (konvulzív állapot, gyengeség stb.);
• veseműködési zavar (nocturia, polyuria).

A nodularis típusú mellékvese hiperpláziát a disembryogenesis vagy kis fejlődési rendellenességek stigmái különböztetik meg. Ezek a kritériumok meghatározóak a helyes diagnózis felállításában, és megnehezítik a patológia azonosítását, mivel az orvosok néha nem fordítanak rájuk kellő figyelmet.

Diffúz mellékvese hiperplázia

A mellékvesék hiperpláziáját diffúzra osztják, amelyben a mirigy alakja megmarad, és helyire, egy vagy több csomó kialakulásával.

Ultrahanggal meglehetősen nehéz diagnosztizálni a diffúz mellékvese hiperpláziát, a mágneses rezonancia és a számítógépes tomográfia a patológia felismerésének fő módszere. A diffúz hiperplázia a mirigy alakjának megőrzésével és egyidejű térfogatnövekedéssel jellemezhető. A kutatás eredményei szerint zsírszövettel körülvett, hipoechoiás háromszög alakú struktúrákat tárnak fel. Gyakran vegyes típusú hiperpláziát diagnosztizálnak, nevezetesen: diffúz-noduláris formákat. A klinikai lefolyás kimosható vagy súlyos tünetekkel járhat állandó gyengeséggel, pánikrohamokkal, magas vérnyomással, túlzott szőrnövekedéssel és elhízással.

Noduláris mellékvese hiperplázia

Gyermekeknél és serdülőknél gyakrabban észlelik a mellékvesék kétoldali noduláris hiperpláziáját (más néven noduláris). A patológia a hiperkortizolizmus és az Itsenko-Cushing-szindróma jelenségéhez kapcsolódik. A fokozott kortizoltermelés oka magukban a mellékvesék működési zavarában rejlik, vagy a glükokortikoidok túladagolásában rejlik.

Klinikai kép:

• elhízás - egyenetlen típus, a zsírszövet főleg a nyakban, hasban, mellkasban, arcon rakódik le (innen ered az arc "holdszerű" oválisa, "klimaxos" púp);
• izom atrófia - kifejezett a lábakon és a vállakon;
• száraz, vékony bőr, márvány és érrendszeri mintázat, lila vagy lila striák, hiperpigmentációs területek;
• csontritkulás kialakulása - a mellkasi és ágyéki, kompressziós típusú törések súlyos fájdalommal együtt;
• szívelégtelenség és szívritmuszavarok megjelenése;
• az idegrendszer változásai - depressziós állapot letargiával vagy éppen ellenkezőleg, teljes eufóriával;
• cukorbetegség jelenléte;
• túlzott szőrnövekedés a nőknél a férfiak mintájának megfelelően és az amenorrhoea kialakulása.

A noduláris típusú mellékvese-hiperplázia kedvező prognózisú korai diagnózissal és kezeléssel.

Mikronoduláris mellékvese hiperplázia

A hiperplázia helyi vagy noduláris formáit mikro- és makronoduláris patológiákra osztják. A mellékvese mikronoduláris hiperpláziája az adrenokortikotrop hormonnak a mirigy sejtjére gyakorolt ​​​​aktív hatásának hátterében, majd adenoma kialakulásával alakul ki. A mellékvese fokozott mennyiségű kortizolt termel, és magát a patológiát a Cushing-kór hormonfüggő formájának nevezik.

A mediális mellékvese-pedikula hiperpláziája

Amint azt a gyakorlat mutatja, a mellékvesékre vonatkozó információk morfológiai (post mortem) paramétereken alapulnak. Egy orvosi vizsgálat adatai alapján, amelyben mintegy 500 egészséges egyén testét (20-60 éves korig) vizsgálták, meg lehet ítélni a mellékvesék állapotát. A dolgozat adatokat közöl a mirigyek alakjáról és méretéről az axiális és frontális metszetnek köszönhetően (metszetvastagság 5-7 mm), amely lehetővé teszi a mediális mellékvese lábszár magasságának, valamint a laterális hosszának a meghatározását. kocsány.

A mellékvesék morfológiai vizsgálatának eredményei alapján arra a következtetésre jutottak, hogy a kis-noduláris vagy diffúz hiperplázia nélküli rendellenességekkel rendelkező mellékvesék az adenopathiának minősülnek. Az adenopátia viszont a mellékvese olyan állapota, amelyben idővel és számos tényező hatására hiperplázia alakul ki, vagy a betegség kezdeti szakasza leáll (például ennek eredményeként kezelés) és a mirigy visszatér a normális működéséhez. Meg kell jegyezni, hogy 300 embernél észleltek eltéréseket a mellékvesék méretében, amelyek magukban foglalják a mediális mellékvese-pedikula hiperpláziáját.

A mellékvesekéreg hiperpláziája

Az adrenogenitális szindróma a mellékvesekéreg veleszületett hiperpláziájára utal, amely a szteroid bioszintézisért felelős enzimek működési zavara miatt következik be. Ezek az enzimek szabályozzák a mellékvesék és az ivarmirigyek hormonjait, így lehetőség nyílik a nemi szervek hormonális szekréciójának egyidejű megzavarására.

A mellékvesekéreg veleszületett hiperpláziája különféle génmutációkkal jár, amelyek a kortizol szintézisének megsértéséhez vezetnek. A betegség a kortizolszint csökkenése, az ACTH mutatóinak növekedése a vérben és a kétoldali hiperplázia megjelenése miatt alakul ki.

A patológiát a következő megkülönböztető jellemzők ismerik fel:

• a férfi tulajdonságok túlsúlya a hormonális kudarc hátterében;
• a szeméremtest túlzott pigmentációja;
• korai szőrnövekedés a szemérem területén és a karok alatt;
• pattanás;
• az első menstruáció késői kezdete.

Meg kell különböztetni a hiperpláziát és a mellékvese daganatát. Ebből a célból hormondiagnosztikát végeznek - a vizelet és a vér laboratóriumi vizsgálatait a hormonok szintjének meghatározására.

Mellékvese hiperplázia felnőtteknél

A mellékvese hiperplázia gyakran veleszületett természetű, és kisgyermekeknél észlelhető, ami lehetővé teszi a hormonterápia mielőbbi megkezdését. A születéskori nem hibás azonosítása, valamint az időben történő kezelés hiánya gyakran vezet különféle pszichés nehézségekhez, amelyeket a betegek a másodlagos szexuális jellemzők kialakulásával kapcsolatban tapasztalnak.

Felnőtt nők kezelésére lehet szükség a feminizációhoz, férfiaknál pedig a sterilitás megszüntetésére, ha a herék atrófiásak és nincs spermatogenezis. A kortizon idősebb nők számára történő kijelölése segít megszüntetni a hiperplázia külső jeleit: a test alakja a zsírszövet újraelosztása következtében megváltozik, az arcvonások nőiessé válnak, a pattanások eltűnnek, és az emlőmirigyek növekedése figyelhető meg.

Felnőtt betegeknél a mellékvese hiperplázia folyamatos fenntartó dózisú gyógyszereket igényel. Az állapot folyamatos figyelemmel kísérésével leírják az ovuláció, a terhesség és az egészséges gyermekek születésének eseteit. A virilizáló tünetek terápiája 30 éves korban kezdődik, előfordulhat, hogy az ovulációs ciklus nem alakul ki, és gyakran észlelnek a ciklushoz nem kapcsolódó méhvérzést. Ebben az esetben ösztrogéneket és progeszteront írnak fel.

Űrlapok

A mellékvesék hiperpláziája a következőkre oszlik:

• hipertóniás;
• viril;
• sóvesztő.

A viril altípus az androgének szekréciós aktivitásával függ össze, aminek következtében megnövekszik a külső nemi szervek, valamint túlzott és korai szőr, pattanás, gyors izomfejlődés. A hipertóniás forma az androgének és mineralokortikoidok fokozott hatásával nyilvánul meg, ami negatívan befolyásolja a fundus, a vesék edényeit és hipertóniás szindrómát okoz. A sóvesztéses hiperpláziát az androgének fokozott termelése okozza a mellékvesekéreg egyéb hormonjainak hiányában. Ez a fajta patológia hipoglikémiát és hiperkalémiát vált ki, ami kiszáradást, súlycsökkenést és hányást fenyeget.

A bal mellékvese hiperpláziája

A bal oldali mellékvese félhold alakú, felső elülső felületét a peritoneum határolja. A mirigyszövet hiperpláziája funkcionálisan aktív daganatokra utal (gyakran jóindulatú), és endokrin rendellenességeket okoz.

A modern orvostudomány felfedezte a patológia kialakulásának mechanizmusát sejtes és molekuláris szinten. Bemutatják a tényeket, hogy a bal mellékvese hiperpláziája és a hormontermelés összefügg az intercelluláris interakció körülményeinek változásaival (a gén- és kromoszómarégiók hibáinak jelenléte, hibrid gén vagy kromoszómamarker jelenléte). A betegség lehet hormonfüggő vagy független.

A műtéti eltávolítás indikációja a 3 cm-nél nagyobb növekedések azonosítása. A retroperitoneális reszekciót laparoszkópiával végezzük, ami minimalizálja a posztoperatív időszakot. Kisebb méretű neoplazmákat figyelnek meg, hogy felmérjék a hiperplázia fókuszának terjedési tendenciáját. A laparoszkópos beavatkozás mellett lehetőség van a bal oldali Fedorov szerinti lumbotomiás hozzáférésre.

A bal mellékvese diffúz hiperpláziája

Az artériás hipertónia legtöbb esetben a bal mellékvese diffúz hiperpláziáját diagnosztizálják. Az állapotot gyakran fejfájás, szívizom diszfunkció, a szemfenék patológiái erősítik. A szívtüneteket nátrium-visszatartás, hipervolémia, érszűkület és a periféria mentén megnövekedett rezisztencia magyarázza, az érrendszeri receptorok aktiválódása a presszor hatásokra.

A beteg állapotában az izomgyengeség, a görcsök jelenléte, az izom- és idegszerkezetek disztrófiás változásai is megfigyelhetők. Gyakran "vese-szindrómát" észlelnek, amely a vizelet lúgos reakciójában, a nocturiában és az erős szomjúságban nyilvánul meg.

A bal mellékvese diffúz hiperpláziáját számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotás segítségével különböztetjük meg. Ezekkel a vizsgálati módszerekkel 70-98%-os megbízhatósággal lehet kimutatni a mirigy elváltozásait. A szelektív flebográfia célja a mellékvese funkcionális aktivitásának meghatározása a vérben lévő kortizol és aldoszteron mennyiségére vonatkozó adatokkal.

A diffúz és diffúz-noduláris kortikális hiperplázia a mellékvese aktivitásának jelentős növekedésével jár. A konzervatív terápia ebben az esetben gyenge eredményeket ad, ezért egyoldalú mellékvese eltávolítása javasolt. A diffúz hyperplasia és az aldosteroma egyidejű jelenléte sebészeti beavatkozás esetén is a legkedvezőtlenebb kimenetelű.

A bal mellékvese noduláris hiperpláziája

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus jelensége közvetlenül összefügg a magas vérnyomással, amely a mellékvesekéregben fellépő aldoszterontöbblet fontos klinikai tünete. A betegség lefolyásának változatai: a bal mellékvese / jobb oldali mellékvese diffúz vagy diffúz-noduláris hiperpláziája (lehet kétoldali) másodlagos típusú adenoma jelenlétében / hiányában. A tünetek közé tartozik a szív- és érrendszeri (nyomáslökések, halláscsökkenés stb.), izomzat (gyengeség, sorvadás), vese (nocturia, polyuria stb.) és idegrendszeri zavarok (pl. pánikrohamok).

A CT vagy MRI eredményeként egy lekerekített, hipoechoikus képződést határoznak meg, amely könnyen összetéveszthető az adenomával. A vizsgálatok eredményei szerint a vérben a kortizol, az aldoszteron és a renin termelés növekedése igazolódik. A napi vizelet vizsgálata a 17-KS és a 17-OKS túlbecsült értékeit tárja fel. Külsőleg megfigyelhető - fokozott szőrnövekedés, túlsúly, striák jelenléte a testen.

A bal mellékvese göbös hiperpláziája műtéti módszerekkel kezelhető, majd a stabil állapot fenntartása hormon tartalmú gyógyszerekkel.

A bal mellékvese noduláris hiperpláziája

Az "Itsenko-Cushing családi patológiája", "Cushing családi szindróma primer adrenokortikális adenomatózissal", "primer mellékvesekéreg noduláris hiperplázia betegsége", "ACTH-inaktív Cushing-kór" fogalmai. széles körben használják a klinikai gyakorlatban. Ez a terminológia a bal mellékvese vagy a jobb mellékvese noduláris hiperpláziájára vonatkozik. A patológia többnyire örökletes jellegű, az átvitel autoszomális domináns típusa. A noduláris típusú hiperplázia kialakulását egy autoimmun elmélet támasztja alá. A betegség jellemzője a mellékvesekéreg funkcionális izolációja, amelyet a vérben a kortizol és az ACTH szintjének vizsgálatával vagy a vizeletben 17-OKS jelenlétével mutatnak ki.

A számos tanulmányban leírt bal mellékvese csomós hiperpláziáját a manifeszt vagy kialakult klinikai kép cushingoid szindróma jelei határozzák meg. Leggyakrabban a betegség látensen alakul ki, a tünetek fokozatos növekedésével, a beteg életkorától függően. A noduláris hiperpláziát a mellékvesén kívüli eredetű megnyilvánulások jellemzik, beleértve a bőr pigmentfoltjait, a különböző lokalizációjú daganatos folyamatok kialakulását és a neurológiai tüneteket.

Jobb oldali mellékvese hiperplázia

A jobb oldali mellékvese háromszög alakú, a hashártya az alsó rész mellett található. A mirigy hiperplázia meglehetősen gyakori betegség, amelyet gyakran előrehaladott stádiumban vagy a beteg halála után észlelnek. A patológia megkülönböztetésének összetettsége, ha a betegség nem örökletes, a patológia tünetmentes lefolyásának köszönhető. Ultrahanggal, MRI-vel vagy CT-vel lehetséges a daganat kimutatása a fejlődés kezdetén. Az Itsenko-Cushing-kór klinikai tüneteinek megnyilvánulásait gyakran echoszkópiás adatok támasztják alá, a jobb vese tetején lévő echo-pozitív neoplazma meghatározásával. A jobb mellékvese hiperplázia diagnózisának végleges megerősítésére vér- és vizeletvizsgálatokat végeznek.

A hiperplázia diffúz vagy fokális jellegű. Ez utóbbi formát makro- és mikronodulárisra osztják, amelyek ultrahanggal vizsgálva nem különböznek a mirigy daganatos folyamataitól. A betegség tünetei esetenként eltérőek, beleértve az artériás magas vérnyomást, a cukorbetegséget, az izomgyengeséget, a veseműködés változásait stb. Ebben az esetben a klinikai képet homályos és krízis jelleg jellemzi. A hiperplázia lefolyásának súlyossága, a beteg életkora és az egyéni jellemzők alapján terápiás taktikát dolgoznak ki, amely gyakran sebészeti beavatkozást is magában foglal.

A jobb mellékvese noduláris hiperpláziája

Cushing-szindrómában a klinikai gyakorlat közel 50%-ában a jobb mellékvese vagy a bal mellékvese noduláris hiperpláziáját figyelik meg. Hasonló betegséget diagnosztizálnak a közép- és időskorú betegeknél. A betegséget több vagy egy csomó kialakulása kíséri, amelyek mérete néhány millimétertől egészen lenyűgöző centiméteres méretig változik. A csomópontok szerkezete lobáris, és maguk a csomók közötti térben hiperplázia fókusza található.

A betegséget külső jelek – elhízás, bőr elvékonyodása, izomgyengeség, csontritkulás, szteroid típusú cukorbetegség, a vér klór- és káliumszintjének csökkenése, vörös csíkok a combon, a hason és a mellkason – különböztetik meg. A patológia látensen fejlődhet ki kifejezett klinikai tünetek nélkül, ami nagymértékben megnehezíti a diagnosztikus munkáját. A patológia osztályozásához laboratóriumi vér- és vizeletvizsgálatokat, CT- és MRI-vizsgálatokat, valamint szövettani mintákat használnak.

A jobb oldali mellékvese hiperplázia kezelése a diagnosztikai adatokon és a betegség típusán alapul. A legtöbb esetben műtéti reszekciót írnak elő, amely lehetővé teszi a vérnyomás normalizálását és a beteg teljes életbe való visszatérését.

Veleszületett mellékvese hiperplázia

A veleszületett típusú hiperpláziát a klasszikus és a nem klasszikus lefolyás szerint osztályozzák. A betegség klasszikus megnyilvánulásai a következők:

• a patológia lipoid formája meglehetősen ritka betegség, amely a 20.22 dezmoláz enzim hiányával és a szteroid hormonok hiányával jár. Túlélés esetén a gyermeknél súlyos mellékvese-elégtelenség és a nemi fejlődés gátlása alakul ki;
• veleszületett mellékvese hiperplázia a 3β-hidroxiszteroid-dehidrogenáz hiánya következtében, súlyos sóveszteséggel. Ugyanakkor a lányoknál a magzati fejlődés során a férfi nemi hormonok aktív termelése miatt néha külső nemi szerveket észlelnek, amelyek a férfi típusnak megfelelően alakulnak ki. A fiúk a női fenotípus szerint fejlődhetnek, vagy kudarcot vallanak a szexuális differenciálódásban;
• a hiperplázia diffúz altípusa (17α-hidroxiláz hiánya) - nagyon ritkán diagnosztizálják. A patológiát a glükokortikoidok és a nemi szervek hormonjainak hiányának klinikai megnyilvánulásai jellemzik. A kisgyermekek alacsony vérnyomástól és hipokalémiától szenvednek, amely a megfelelő kálium-ionok hiányával jár. A betegségben szenvedő lányok esetében a késleltetett pubertás jellemző, a fiúknál pedig a pszeudohermafroditizmus jelei;
• A 21-hidroxiláz hiányával járó diffúz típusú hiperplázia egyszerű virilizáló formákra utal.

A mellékvese hiperplázia diagnózisa

A diagnosztikai intézkedések közé tartozik a klinikai vizsgálat, a laboratóriumi vizsgálatok (klinikai, hormonális és biokémiai képet adva), műszeres és patomorfológiai vizsgálat. A mellékvesék funkcionális paramétereinek meghatározására szolgáló kutatási módszerek a hormonok és metabolitjaik vizeletben és vérben való koncentrációjáról való információszerzés, valamint bizonyos funkcionális vizsgálatok elvégzése.

A mellékvese hiperplázia laboratóriumi diagnosztikája két módszert foglal magában - enzim immunoassay (ELISA) és radioimmunoassay (RIA). Az első esetben a vérszérumban lévő hormonok mennyiségét, a második esetben a szabad kortizol vizeletben és a vérben lévő kortizol jelenlétét észlelik. A RIA a vérplazma tanulmányozásával lehetővé teszi az aldoszteron mennyiségének és a renin jelenlétének meghatározását. A 11-hidroxikortikoszteroidok bekerülési aránya információt nyújt a mellékvesék glükokortikoid funkciójáról. Lehetőség van az androgén és részben glükokortikoid komponens működésének értékelésére a szabad dehidroepiandroszteron vizelettel történő kiválasztásával. Ami a funkcionális teszteket illeti, dexametazon teszteket alkalmaznak, amelyek segítenek megkülönböztetni a mellékvese hiperpláziáját vagy daganatos folyamatait a klinikai tünetekben hasonló állapotoktól.

A mellékvesék hiperpláziáját röntgen módszerekkel vizsgálják: tomográfia, aorto- és angiográfia. A legmodernebb diagnosztikai módszerek a következők: ultrahang, számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás, radionuklid szkennelés, amelyek képet adnak a mellékvese méretéről és alakjáról. Bizonyos esetekben szükség lehet vékony tűvel ultrahang és komputertomográfia vezérlése mellett citológiai vizsgálattal egybekötött aspirációs punkció elvégzésére.

Megkülönböztető diagnózis

A mellékvese hiperpláziát közvetlenül a születés után vagy az élet első éveiben különböztetik meg, gyakrabban a patológiát női csecsemőkben találják meg. Fontos szerepet kap a betegség korai diagnosztizálása, mivel a futási folyamat a legkedvezőtlenebb módon érinti az összes testrendszert - emésztőrendszert, idegrendszert, érrendszert stb.

Mellékvese hiperplázia kezelése

A terápiás taktika nagyrészt a hormonális gyógyszerek szedésének rendjének kidolgozásán múlik. Nem lehet bizonyítani az anyagok vagy kombinációik bizonyos adagolási programjának előnyeit. Főleg glükokortikoidokat írnak fel - hidrokortizont, dexametazont, prednizolont, kortizon-acetátot és különböző gyógyszerek kombinációit. Ezenkívül a mellékvese hiperplázia kezelése napi két vagy három egyenlő adag hormonális gyógyszerrel, valamint reggeli vagy délutáni teljes adaggal lehetséges. Sóhiányos szindrómában szenvedő gyermekeknek mineralokortikoidok és ezzel egyidejűleg a napi sóbevitel 1-3g-ra emelése javasolt. A másodlagos szexuális jellemzők kialakulásának ösztönzése érdekében a serdülő lányoknak ösztrogént, a fiúknak pedig androgéneket írnak fel.

A súlyos mellékvese hiperplázia sebészeti beavatkozást igényel. A műveleteket a köztes típusú külső nemi szervek azonosításakor jelzik. A szexuális jellemzők korrekciója a genetikai nemnek megfelelően kívánatos egy kis beteg életének első évében, feltéve, hogy a gyermek stabil állapotban van.

Noduláris mellékvese hiperplázia kezelése

A noduláris mellékvese hiperplázia fő kezelése az érintett mellékvese műtéti eltávolítása. A megváltozott mellékvese megőrzésével végzett műveletek (reszekció, enukleáció stb.) a gyakori visszaesések miatt hatástalannak minősülnek.

A modern, minimálisan invazív sebészeti módszerek közül a laparoszkópos adrenalectomiát különböztetjük meg. Az endoszkópos technika biztonságos és praktikus. Különös figyelmet érdemel az extraperitonealis adrenalectomia, amely egyrészt több szakértelmet igényel a sebésztől, másrészt a betegek jobban tolerálják. Egy ilyen sebészeti beavatkozás után néhány nap múlva lehetséges a kórházból való elbocsátás, és néhány hét múlva a beteg visszatér a teljes életbe. A laparoszkópia előnyei közé tartozik a hegfelület hiánya, az ágyéki régió izomfűzőjének gyengülése.

A mellékvese eltávolítása a fennmaradó egészséges szerv terhelésének növekedéséhez vezet, ami szükségessé teszi a hormonpótló terápia bevezetését az élet teljes időtartamára. Megfelelő kezelést írnak elő, szükség esetén endokrinológus korrigálja és folyamatosan ellenőrzi. Mellékvese eltávolítása után minimalizálni kell a testi és lelki hatásokat, felejtsd el az alkoholt és az altatót.

Veleszületett mellékvese hiperplázia kezelése

A virilizáló típusú veleszületett mellékvese hiperplázia kortizollal, kortizonnal vagy hasonló, szintetikus eredetű anyagokkal kezelhető. A terápiát a 17-ketoszteroidok napi tartalmának folyamatos monitorozásával végzik az életkori normának megfelelően.

A veleszületett mellékvese hiperpláziát gyakran intramuszkuláris kortizon injekcióval kezelik. A kezdeti adagot úgy választják meg, hogy elnyomják az agyalapi mirigy adrenokortikotrop funkcióját:

• 2 év alatti gyermekek - 25 mg / nap;
• idősebb gyermekek és felnőttek - 50-100 mg / nap.

A terápia időtartama 5-10 nap, ezt követően a beadott kortizon mennyiségét fenntartó funkcióvá csökkentik. Lehetséges, hogy az adag változatlan marad, de az injekciók gyakorisága változik (3-4 naponta).

A kortizon szájon át történő alkalmazása napi adagokra oszlik, amelyeket 3-4 alkalommal kell bevenni. A kívánt hatás eléréséhez kétszer vagy akár négyszer több tablettaanyagra van szükség, mint egy folyékony injekciós oldathoz.

A kisgyermekek kortizont mutatnak, míg az idősebb gyermekek és felnőtt betegek sikeresen alkalmaztak orális prednizolont. Az elsődleges napi adag, amely elfogadható szintre csökkenti a 17-ketoszteroidok termelését, 20 mg. Körülbelül egy hét elteltével a gyógyszer mennyisége 7-12 mg / napra csökken.

A legaktívabb glükokortikoid gyógyszerek, mint például a dexametazon és a triamcinolon, nemcsak hogy nem rendelkeznek előnyökkel a hagyományos terápiához képest, hanem kifejezett mellékhatásaik is vannak - pszichózis, hypertrichosis, hiperkortizolizmus megnyilvánulásai stb.

Megelőzés

Bármilyen családi anamnézisben előforduló mellékvese hiperplázia hajlamos a genetikushoz való látogatásra. A prenatális diagnózis a mellékvesekéreg patológiájának számos veleszületett formáját észleli. Az orvosi következtetést a terhesség első három hónapjában állapítják meg a chorion biopszia eredményei alapján. A terhesség második felében a magzatvíz hormonszintjének, például 17-hidroxi-progeszteronszintjének vizsgálatával igazolják a diagnózist.

A mellékvese hiperplázia megelőzése az újszülöttek rendszeres vizsgálata, beleértve az újszülöttek szűrővizsgálatát is, amely lehetővé teszi a baba sarkából vett kapillárisvér vizsgálata alapján a hiperplázia veleszületett formájának megállapítását.

Tehát a legtöbb esetben a megelőző intézkedések csak a jövőbeli szülőkre vonatkoznak, akiknek:

• tudatosan közelítse meg a terhesség tervezésének kérdéseit;
• alapos vizsgálatnak kell alávetni az esetleges fertőző betegségeket;
• kizárja a fenyegető tényezőket - a mérgező anyagok és a sugárzás hatását;
• keressen fel genetikust, ha korábban a családban észleltek mellékvese hiperpláziát.

Előrejelzés

A hiperplasztikus elváltozások gyakrabban figyelhetők meg mindkét mellékvesében. A mirigy térfogatának növekedése a hormonok szintjének növekedéséhez vezet.

A mellékvese hiperplázia bizonyos betegségeket provokál:

• Itsenko-Cushing patológia - vizuálisan diagnosztizálják az elhízást a felsőtest növekedésével és az arc duzzanatával ("hold alakú"), míg az izomszerkezetek és a dermis sorvadása. A szindrómát hiperpigmentáció, akne és túlzott szőrnövekedés jellemzi. Amellett, hogy problémák vannak a sérült bőr gyógyulásával, zavarok lépnek fel a támasztórendszerben, vérnyomásugrások figyelhetők meg, valamint a szexuális és idegi szféra rendellenességei;
• Kohn-kór - külsőleg semmilyen módon nem nyilvánul meg, a kálium szervezetből való eltávolításához és a nátrium felhalmozódásához kapcsolódik. Ennek eredményeként folyadék felhalmozódik, ami növeli a stroke kockázatát, csökkenti az érzékenységet, görcsökhöz és a végtagok zsibbadásához vezet.

A férfiak hiperpláziáját a pubertás végéig gyógyszerekkel kezelik, a női betegek hormonterápiáját egész életen át végzik. A mellékvese hiperpláziában szenvedő nők rendszeres vizsgálaton, kötelező terhesség-tervezésen és a vajúdás ellenőrzésén esnek át.

Felnőttkorban radikális sebészeti kezelés esetén a mellékvese hiperplázia prognózisa kedvező. Bizonyos esetekben elegendő az állandó orvosi ellenőrzés és a rendszeres hormonterápia a beteg állapotának stabilizálásához, az életminőség javításához.