Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde. Primarna adrenalna insuficijencija


Kongenitalna disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde (adrenogenitalni sindrom) uključuje grupu nasljednih enzimopatija. Svaka od enzimopatija je zasnovana na genetski određenom defektu enzima uključenog u steroidogenezu. Opisani su defekti u pet enzima uključenih u sintezu glukokortikoida i mineralokortikoida koji dovode do nastanka jedne ili druge varijante bolesti. Svi oblici kongenitalne disfunkcije kore nadbubrežne žlijezde nasljeđuju se na autosomno recesivan način.

E25.8. Drugi adrenogenitalni poremećaji.

E25.9. Adrenogenitalni poremećaj, nespecificiran.

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA. U 90% slučajeva primećene su mutacije gena CYP21 koji kodira ovaj enzim. S djelomičnim nedostatkom ovog enzima razvija se jednostavan (virilni) oblik bolesti. 21-Hidroksilaza je uključena u sintezu kortizola i aldosterona i nije uključena u sintezu seksualnih steroida. Poremećena sinteza kortizola stimuliše proizvodnju ACTH, što dovodi do hiperplazije nadbubrežne žlijezde. Istovremeno se akumulira 17-OH-progesteron, prekursor kortizola. Višak 17-OH-progesterona se pretvara u androgene. Androgeni nadbubrežne žlezde dovode do virilizacije spoljašnjih genitalija kod ženskog fetusa - devojčica se rađa sa lažnim ženskim hermafroditizmom. Kod dječaka hiperandrogenemija određuje preranu pojavu sekundarnih spolnih karakteristika (sindrom preranog seksualnog razvoja - PPD).

Sa značajnim nedostatkom 21-hidroksilaze, hiperplastični korteks nadbubrežne žlijezde ne sintetizira kortizol i aldosteron u potrebnim količinama, a na pozadini hiperandrogenemije razvija se sindrom trošenja soli ili oblik bolesti.

Neklasični oblik nedostatka 21-hidroksilaze manifestuje se u pre- i pubertetu u vidu adrenarhe, umerenog hirzutizma i menstrualnih nepravilnosti kod devojčica.

KLINIČKA SLIKA. U klasičnom virilnom obliku bolesti, vanjski genitalije djevojčice formiraju se prema heteroseksualnom tipu - klitoris je hipertrofiran, velike usne nalikuju skrotumu, vagina i uretra su predstavljeni urogenitalnim sinusom. Kod novorođenih dječaka očigledni poremećaji se ne mogu identificirati. Od 2-4 godine starosti djeca oba spola počinju osjećati druge simptome androgenizacije: formiranje aksilarnih i stidnih dlačica, razvijaju se skeletni mišići, glas postaje grublji, figura postaje maskulinizirana, a na licu i trupu se pojavljuju mladenačke akne. Kod djevojčica mliječne žlijezde ne rastu i menstruacija se ne pojavljuje. Istovremeno se ubrzava diferencijacija skeleta i prerano se zatvaraju zone rasta, što uzrokuje nizak rast.

U obliku nedostatka 21-hidroksilaze koji gubi sol, djeca, pored gore opisanih simptoma, pokazuju znakove adrenalne insuficijencije od prvih dana života. Najprije se javlja regurgitacija, zatim povraćanje, moguća je rijetka stolica. Dijete brzo gubi tjelesnu težinu, razvijaju se simptomi dehidracije i poremećaja mikrocirkulacije, snižava se krvni tlak, počinje tahikardija, a moguć je zastoj srca zbog hiperkalemije.

Neklasični oblik bolesti karakterizira rana pojava sekundarnog rasta dlake, ubrzani rast i diferencijacija skeleta. Kod djevojčica u pubertetu mogući su umjereni znaci hirzutizma, menstrualne nepravilnosti i formiranje sekundarnog sindroma policističnih jajnika.

DIJAGNOSTIKA.

LABORATORIJSKA DIJAGNOSTIKA. Sva djeca s abnormalnom strukturom vanjskih genitalija, uključujući dječake s bilateralnim abdominalnim kriptorhizmom, preporučuje se određivanje spolnog hromatina i proučavanje kariotipa.

Od prvih dana života u krvnom serumu pacijenta otkriva se povećan sadržaj 17-OH-progesterona. Prilikom provođenja skrining testa kod novorođenčadi 2-5 dana života, 17-OH-progesteron se povećava nekoliko puta.

Sindrom trošenja soli karakteriziraju hiperkalemija, hiponatremija i hipokloremija.

INSTRUMENTALNE METODE. Starost kostiju prema rendgenskim snimcima zglobova ručnog zgloba je ispred pasoške dobi.

Ultrazvukom karličnih organa kod djevojčica se otkrivaju maternica i jajnici.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA. Kod djece prve godine života provodi se diferencijalna dijagnoza sa različitim oblicima lažnog muškog hermafroditizma i pravog hermafroditizma. Glavna tačka u dijagnozi je kariotipizacija (kariotip 46XX za biseksualnu strukturu spoljašnjih genitalija) i određivanje 17-OH-progesterona u krvnom serumu. Oblik kongenitalne disfunkcije korteksa nadbubrežne žlijezde koji troši sol treba razlikovati od pilorične stenoze, u ovom slučaju hiperkalijemija i visok nivo 17-OH-progesterona su važni za kongenitalnu disfunkciju kore nadbubrežne žlijezde.

Kod starije djece, sa simptomima hiperandrogenemije, treba biti svjestan tumora nadbubrežne žlijezde koji proizvode androgene ili tumora gonade koji proizvode androgene.

LIJEČENJE DRUGIMA. Virilni oblik zahtijeva stalnu zamjensku terapiju prednizolonom. Doza lijeka se bira pojedinačno i ravnomjerno raspoređuje tijekom dana.

Liječenje oblika koji troše sol tijekom krize adrenalne insuficijencije provodi se kap po kap otopine natrijum hlorida i glukoze, kao i parenteralnom primjenom hidrokortizona (10-15 mg/kg dnevno). Dnevna količina hidrokortizona se ravnomjerno raspoređuje. Lijek izbora je hidrokortizon rastvorljiv u vodi (solucortef). Kada se stanje stabilizira, injekcije hidrokortizona se postepeno zamjenjuju tabletama hidrokortizona, a po potrebi se dodaje mineralokortikoid - fludrokortizon (2,5-10,0 mcg/dan). Kriterijumi za efikasnost lečenja: normalizacija brzine rasta deteta, normalan krvni pritisak, elektroliti u krvnom serumu. Optimalna doza GCS-a određena je nivoom 17-OH-progesterona u krvnom serumu, mineralokortikoida - sadržajem renina u krvnoj plazmi.

HIRURGIJA. Djevojčice od 4-6 godina podvrgavaju se hirurškoj korekciji vanjskih genitalija.

PROGNOZA. Prognoza za život uz pravovremenu dijagnozu i pravilno liječenje je povoljna. Treba imati na umu rizik od razvoja akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde tijekom ozljeda, interkurentnih bolesti, stresnih situacija i hirurških intervencija. Da bi se spriječile krize adrenalne insuficijencije, dozu GCS-a treba povećati 3-5 puta. U hitnim situacijama važna je pravovremena parenteralna primjena hidrokortizona.

Insuficijencija nadbubrežne žlijezde (sinonim: hipokorticizam) - smanjenje glukokortikoidne i mineralokortikoidne funkcije nadbubrežnih žlijezda - jedna od najtežih bolesti endokrinog sistema.

Postoje akutna i kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde. Pravi se razlika između primarnog hipokortizolizma, uzrokovanog direktnim oštećenjem korteksa nadbubrežne žlijezde, i sekundarnog hipokortizolizma, povezanog s defektom hipofize ili hipotalamusa praćen nedostatkom ACTH.

Kod po ICD-10

  • E27.1 Primarna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde.
  • E27.3 Insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde uzrokovana lijekovima.
  • E27.4 Druga i nespecificirana insuficijencija nadbubrežne žlijezde.

Uzroci kronične adrenalne insuficijencije

Glavni uzrok primarnog hipokortizolizma je autoimuna destrukcija kore nadbubrežne žlijezde. Pojava autoantitijela na antigene stanica nadbubrežne žlijezde često je praćena stvaranjem autoantitijela specifičnih za druge organe, što dovodi do razvoja poliendokrinog sindroma – kombinacije kronične adrenalne insuficijencije s autoimunim tiroiditisom, dijabetes melitusom, hipoparatireozom, pernicioznom anemijom, pernicioznom anemijom, kandidijaza. Drugi uzrok primarnog oštećenja nadbubrežnih žlijezda je tuberkuloza, iako je tuberkulozna etiologija rjeđa kod djece nego kod odraslih. Ponekad primarni hipokortizolizam može biti uzrokovan kongenitalnom hipoplazijom kore nadbubrežne žlijezde, genetski uvjetovanom bolešću s recesivnim tipom nasljeđivanja vezanim za X hromozom (javlja se samo kod dječaka).

Najčešći uzrok sekundarnog hipokortizolizma su destruktivni procesi u hipotalamo-hipofiznom sistemu (tumor, ozljeda, infekcija).

Zbog nedostatka glukokortikoida, koji osiguravaju aktivaciju glukoneogeneze u zdravom tijelu, smanjuju se rezerve glikogena u mišićima i jetri, a smanjuje se sadržaj glukoze u krvi i tkivima. Smanjenje opskrbe tkiva glukozom dovodi do adinamije i slabosti mišića. Nedostatak mineralokortikoida uzrokuje pojačano izlučivanje natrijuma, klorida i vode, što dovodi do hiponatremije, hiperkalemije, dehidracije i sniženog krvnog tlaka. Nedostatak adrenalnog androgena, koji prati insuficijenciju nadbubrežne žlijezde, manifestuje se usporenim rastom i seksualnim razvojem. Istovremeno se smanjuje intenzitet anaboličkih procesa u koštanom i mišićnom tkivu. Klinički znaci kronične adrenalne insuficijencije javljaju se kada je 90% stanica žlijezda uništeno.

Simptomi kronične adrenalne insuficijencije

Simptomi kronične adrenalne insuficijencije prvenstveno su uzrokovani nedostatkom glukokortikoida. Kongenitalni oblici hipokorticizma javljaju se od prvih mjeseci života. Kod autoimunog adrenalitisa, početak bolesti se javlja češće nakon 6-7 godina. Karakterizira ga nedostatak apetita, gubitak težine, sniženi krvni tlak i astenija. Često se primjećuju bol u trbuhu, mučnina i bezuzročno povraćanje.

Hiperpigmentacija kože je patognomoničan klinički simptom primarnog hipokortizolizma. Prirodni nabori kože i mjesta kontakta sa odjećom su intenzivno zaprljani. Hiperpigmentacija je uzrokovana prekomjernim lučenjem ACTH i hormona koji stimulira melanocite. Kod sekundarnog hipokortizma nema hiperpigmentacije.

U nekim slučajevima se razvijaju hipoglikemijska stanja zbog nedostatka kontrainzulnog djelovanja glukokortikoida.

Kod kongenitalne kronične adrenalne insuficijencije, znakovi bolesti pojavljuju se ubrzo nakon rođenja. Karakterizira ga brzi gubitak težine, hipoglikemija, anoreksija i regurgitacija. Tipična je pigmentacija bradavica, bele linije i spoljašnjih genitalija na pozadini blijede kože.

Klasifikacija hronične adrenalne insuficijencije

Komplikacije kronične adrenalne insuficijencije

Bez liječenja simptomi kronične adrenalne insuficijencije brzo se povećavaju i razvija se kriza adrenalne insuficijencije koju karakteriziraju simptomi akutne adrenalne insuficijencije. Javljaju se jaka slabost, pad krvnog pritiska, povraćanje, rijetka stolica i bol u trbuhu. Mogući su kloničko-tonični konvulzije i meningealni simptomi. Simptomi dehidracije i kardiovaskularne insuficijencije se povećavaju. Neblagovremeno ili nepotpuno liječenje može dovesti do smrti.

Dijagnoza kronične adrenalne insuficijencije

Glavni dijagnostički kriterij za hipokortizolizam je smanjenje nivoa kortizola i aldosterona u krvnom serumu. Kod primarnog hipokortizolizma, niske razine kortizola i aldosterona praćene su povišenim razinama ACTH i renina u krvnoj plazmi.

Nedostatak glukokortikoida dovodi do hipoglikemije. Nedostatak mineralokortikoida karakteriziraju hiperkalemija i hiponatremija.

Kod izbrisanih oblika kronične adrenalne insuficijencije radi se stimulacijski test s ACTH: nakon vađenja krvi za određivanje bazalnog nivoa kortizola, daje se dugodjelujući ACTH lijek, tetrakozaktid ili brzodjelujući lijek, sinkorpin, kortikotropin. 8 sati ujutro Zatim se nivo kortizola ponovo određuje 12-24 sata nakon primjene tetrakozaktida ili 60 minuta nakon kortikotropina. U zdrave djece, nivo kortizola nakon primjene ACTH je 4-6 puta veći od bazalnog nivoa. Nedostatak odgovora na stimulaciju ukazuje na smanjenje rezervi korteksa nadbubrežne žlijezde.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnu dijagnozu kronične adrenalne insuficijencije treba postaviti s neurocirkulatornom distonijom hipotoničnog tipa, esencijalnom arterijskom hipotenzijom. Kombinacija arterijske hipotenzije s gubitkom težine može se javiti s čirom na želucu, anoreksijom nervozom i onkološkom patologijom. U prisustvu hiperpigmentacije, diferencijalna dijagnoza se provodi s dermatomiozitisom, sklerodermom, pigmentnom papilarnom distrofijom kože i trovanjem solima teških metala.

, , , , , , , [

Insuficijencija nadbubrežne žlijezde jedna je od najtežih bolesti koja pogađa endokrini sistem i dovodi do ozbiljnih posljedica po organizam. Najčešće se bolest javlja kod žena nakon 30 godina života i karakterizira je smanjenje sinteze hormona u korteksu nadbubrežne žlijezde zbog destruktivnih promjena u tijelu.

Endokrine žlijezde, koje se sastoje od korteksa i medule, čiju aktivnost reguliraju hipofiza i hipotalamus. U ljudskom tijelu odgovorni su za sintezu glukokortikoida, mineralokortikoida i polnih hormona – androgena. Liječnici smanjenje razine sintetiziranih hormona nazivaju adrenalnom insuficijencijom. U zavisnosti od nivoa na kojem je došlo do lezije koja dovodi do hipokortizolizma, razlikuju se primarni, sekundarni i tercijarni oblici bolesti.

U MKB-10, insuficijencija nadbubrežne žlijezde je šifrirana E27 (Ostali poremećaji nadbubrežne žlijezde).

Rijedak tercijarni nedostatak uzrokovan je smanjenjem proizvodnje kortikoliberina, s urođenom ili stečenom patologijom hipotalamusa.

Sekundarni oblik je uzrokovan smanjenjem proizvodnje ACTH u posebnoj endokrinoj žlijezdi - hipofizi. Razlozi koji dovode do nedovoljne proizvodnje hormona mogu biti urođeni (hipopituitarizam) ili stečeni tokom života (traume, tumori, infekcije, krvarenje).

Primarni zatajenje je najčešća varijanta bolesti, koja se javlja kada je 80% strukture žlijezde uništeno. Liječnici uključuju faktore koji izazivaju razvoj ove patologije:

  1. Idiopatska kortikalna atrofija. Istovremeno se u tijelu bolesne osobe formiraju specifična antitijela na 21-hidroksilazu, koja također utiču na normalne ćelije endokrinih žlijezda. Više od 50% pacijenata ima i druge autoimune patologije kao što je tiroiditis.
  2. Adrenoleukodistrofija, Allegrove sindrom i druge urođene patologije.
  3. Tuberkuloza kore nadbubrežne žlijezde, u kombinaciji sa tuberkulozom pluća.
  4. Hemohromatoza, skleroderma, blastomikoza i sifilis.
  5. Tumori i metastaze maligne neoplazme drugih lokalizacija (rak dojke, rak pluća).
  6. Terapija citostaticima i dugotrajna upotreba glukokortikoidnih hormonašto dovodi do sindroma ustezanja.
  7. Nekroza, krvarenje, stanje nakon uklanjanja žlijezde.

Bitan! Postoji i poseban oblik bolesti koji se zove lažna adrenalna insuficijencija. Njegov izgled povezan je s kršenjem osjetljivosti receptora na steroidne hormone.

Simptomi

Hronična insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde klinički se manifestira kada je zahvaćen veći dio žlijezde.

Kao rezultat poremećaja u razmjeni mineralnih soli i tekućina javljaju se karakteristični simptomi:

  • Potamnjenje kože, vizuelno podsjeća na preplanulost. U ranim stadijumima bolesti, koža lica, vrata i dlanova dobija bronzanu nijansu. Ova boja se pojavljuje i u naborima kože ili na mjestima prirodne pigmentacije (područje oko bradavica, genitalija).
  • Povremeno, s autoimunim oblikom patologije, bijela, depigmentirana područja - vitiligo - primjećuju se na pozadini zatamnjenja kože.
  • Gubitak težine zbog gubitka mišićne mase, povećanog umora, netolerancije na vježbanje.
  • Arterijska hipotenzija, česte vrtoglavice, gubitak svijesti.
  • Gubitak apetita, mučnina, povraćanje.
  • Poremećaji gastrointestinalnog trakta - dijareja, bol u predelu stomaka, zatvor.
  • Smanjena koncentracija, oštećenje pamćenja.
  • Razdražljivost, promjene raspoloženja.

Bitan! Jedan od važnih karakterističnih znakova koji omogućavaju sumnju na patologiju u ranim fazama je povećana želja pacijenata za slanom hranom, sve do želje za konzumiranjem čiste soli.

Dijagnostičke metode

Simptomi bolesti su nespecifični i veoma variraju u zavisnosti od oblika i stadijuma bolesti, kao i od individualnih karakteristika pacijenta.

U dijagnostičke svrhe liječnici koriste sljedeće metode:

  1. Temeljni vizualni pregled, koji može otkriti područja pigmentacije kože, odrediti tjelesnu težinu i snimiti nivoe krvnog pritiska. Kod pacijenata bez prateće hipertenzije, brojke su određene kao 90/60 mm. rt. Art.
  2. Test krvi koji bilježi anemiju i eozinoiliju. Biohemijske studije koje pomažu u određivanju hipoglikemije i niskog nivoa natrijuma.
  3. Određivanje sadržaja nadbubrežnih hormona u urinu.
  4. Stimulacijski test sa ACTH, koji omogućava razlikovanje primarnih i sekundarnih oblika bolesti, testovi sa opterećenjem vode.
  5. Ultrazvučni pregled bubrega i nadbubrežnih žlijezda.
  6. Kompjuterizirana tomografija, MRI - omogućavaju nam da identificiramo i razjasnimo lokalizaciju tumora nadbubrežnih žlijezda i tumora hipofize.
  7. Određivanje nivoa antitela na 21-hidrocilazu.

Bitan! Kliničke manifestacije su nespecifične i bilježe se kod mnogih drugih bolesti, kao što su neurocirkulatorna distonija, maligne neoplazme, pelagra, ciroza jetre, trovanja solima teških metala. Pri prvom pojavljivanju neprijatnih simptoma važno je odmah se obratiti lekaru radi postavljanja dijagnoze i odabira efikasnog lečenja.

Tretman

Izbor metode liječenja ovisi o obliku adrenalne insuficijencije. Terapija bi trebala biti usmjerena na uklanjanje uzroka bolesti i nadoknadu nedostatka kortikosteroida.

Za uklanjanje simptoma koristite:

  1. Otklanjanje uzroka patologije u nastajanju - terapija antituberkuloznim lijekovima, liječenje sifilisa, resekcija tumora, terapija zračenjem tumora hipofize ili hipotalamusa.
  2. Cjeloživotna nadomjesna terapija u slučaju ireverzibilnih promjena u primarnom obliku. Provodi se kortikosteroidima i mineralokortikoidima. Pacijentima se propisuje hidrokortizon, prednizolon, DOXA.
  3. U slučaju sekundarne adrenalne insuficijencije, izlučivanje aldosterona je očuvano, pa se za liječenje koriste samo glukokortikoidi (prednizolon).
  4. Nekoliko puta godišnje ženama se propisuju kursevi anaboličkih steroida - Nandrolon.

Pacijenti se liječe ambulantno. Efikasnost propisane terapije ocjenjuje se poboljšanjem kliničkih pokazatelja – uspostavljanje normalnog krvnog pritiska, povećanje tjelesne težine, nestanak slabosti, vraćanje apetita.

Također, pored glavne terapije, možete koristiti i tradicionalne metode, o čemu više u ovom videu.

Kod insuficijencije nadbubrežne žlijezde važno je slijediti ispravan način života kako bi se izbjeglo pogoršanje stanja i dekompenzacija bolesti. Za pacijente na hormonskoj nadomjesnoj terapiji važno je:

  • Strogo se pridržavajte medicinskih uputa, nemojte sami smanjivati ​​ili otkazivati ​​hormonalne lijekove, čak i ako se osjećate bolje.
  • Pridržavajte se specijalizirane prehrane s visokim sadržajem soli i hranom bogatom proteinima.
  • Izbjegavajte pušenje, pijenje alkohola i ne koristite tablete za spavanje.
  • Ograničite intenzivnu fizičku aktivnost i izbjegavajte stres.

Bitan! Uz pravodobno liječenje i pravilno odabranu hormonsku nadomjesnu terapiju, prognoza je povoljna. Većina pacijenata postiže stabilnu kompenzaciju i poboljšan kvalitet života.

Prije svega, kortizol. Ovo patološko stanje prvi je opisao britanski liječnik Thomas Addison u svojoj publikaciji godine pod naslovom Ustavne i lokalne posljedice bolesti kore nadbubrežne žlijezde.

Klasifikacija

Addisonova bolest može nastati zbog primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde(kod kojih je sam korteks nadbubrežne žlijezde zahvaćen ili slabo funkcionira), ili sekundarne adrenalne insuficijencije, u kojoj prednja hipofiza proizvodi nedovoljnu količinu adrenokortikotropnog hormona (ACTH) za adekvatnu stimulaciju kore nadbubrežne žlijezde.

Etiologija i patogeneza

Addisonova bolest se može pojaviti s bilo kojim oštećenjem kore nadbubrežne žlijezde ili hipofize, što dovodi do smanjene proizvodnje kortizola ili aldosterona. Tako se Addisonova bolest može javiti s tuberkulozom nadbubrežne žlijezde, oštećenjem korteksa nadbubrežne žlijezde kemijskim agensima (na primjer, kloditan), tumorima nadbubrežne žlijezde koji ne proizvode hormone i uništavaju zdravo tkivo itd.

Simptomi

Addisonova bolest se obično razvija polako tokom mjeseci ili godina, a simptomi mogu proći neprimijećeni ili se ne pojaviti sve dok se ne pojavi stres ili bolest koja dramatično povećava tjelesnu potrebu za glukokortikoidima.

Najčešći simptomi Addisonove bolesti su:

  • Hronični umor, koji se postepeno pogoršava tokom vremena;
  • Slabost mišića;
  • Gubitak težine i apetita;
  • Mučnina, povraćanje, dijareja, bol u trbuhu;
  • nizak krvni pritisak, koji se dalje smanjuje kada stojite (ortostatska hipotenzija);
  • Hiperpigmentacija kože u mrljama na područjima izloženim sunčevoj svjetlosti, poznata kao Addisonova melazma;
  • Disforija, razdražljivost, nepristojnost, nezadovoljstvo svime;
  • Žudnja za solju i slanom hranom, žeđ, pijenje puno tečnosti;
  • Hipoglikemija, nizak nivo glukoze u krvi;
  • Kod žena menstruacija postaje neredovna ili nestaje, kod muškaraca se razvija impotencija;
  • Tetanija (posebno nakon pijenja mlijeka) zbog viška fosfata;
  • Parestezije i senzorni poremećaji u udovima, ponekad čak i do paralize, zbog viška kalija;
  • Povećan broj eozinofila u krvi;
  • Hipovolemija (smanjenje volumena cirkulirajuće krvi);
  • Dehidracija (dehidracija tijela);
  • Tremor (drhtanje ruku, glave);
  • Tahikardija (ubrzan rad srca);
  • Anksioznost, nemir, unutrašnja napetost;
  • Disfagija (problemi s gutanjem).

Addisonova kriza

U nekim slučajevima, simptomi Addisonove bolesti mogu se pojaviti neočekivano brzo. Ovo stanje akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde naziva se „Addisonova kriza“ i izuzetno je opasno stanje za pacijenta. Svaka akutna bolest, gubitak krvi, trauma, operacija ili infekcija mogu pogoršati postojeću insuficijenciju nadbubrežne žlijezde, što može dovesti do Addisonove krize. Addisonove krize su najčešće kod pacijenata s Addisonovom bolešću koji nisu dijagnosticirani ili neliječeni, ili koji primaju neprikladno male, nedovoljne doze kortikosteroida, ili kod onih čija doza glukokortikoida nije privremeno povećana zbog bolesti, stresa, operacije itd.

Kod prethodno dijagnosticiranih i adekvatno liječenih pacijenata, Addisonova kriza može nastati kao posljedica naglog prekida liječenja kortikosteroidima ili naglog smanjenja njihove doze, ili kada se poveća potreba organizma za glukokortikoidima (operacija, infekcije, stres, ozljede, šok).

Addisonova kriza se može javiti i kod pacijenata koji ne boluju od Addisonove bolesti, ali koji primaju ili su u nedavnoj prošlosti dugotrajno liječeni glukokortikoidima za druge bolesti (upalne, alergijske, autoimune itd.) uz naglo smanjenje doze ili naglog ukidanja glukokortikoida, kao i sa povećanjem potreba organizma za glukokortikoidima. Razlog tome je inhibicija lučenja ACTH i endogenih glukokortikoida egzogenim glukokortikoidima, postupno razvijajuća funkcionalna atrofija kore nadbubrežne žlijezde tijekom dugotrajnog liječenja glukokortikoidima, kao i smanjenje osjetljivosti tkivnih receptora na glukokortikoide (desenzibilizacija ) tokom terapije suprafiziološkim dozama, što dovodi do zavisnosti pacijenta od unosa egzogenih glukokortikoida u organizam („steroidna zavisnost“).

Simptomi Addisonove krize

  • Iznenadni jaki bol u nogama, donjem dijelu leđa ili abdomenu;
  • Jako povraćanje, dijareja, što dovodi do dehidracije i razvoja šoka;
  • oštar pad krvnog tlaka;
  • Akutna psihoza ili konfuzija, delirijum;
  • Hiponatremija, hiperkalijemija, hiperkalcemija, hiperfosfatemija;
  • Smeđi plak na jeziku i zubima zbog hemolize i razvoja nedostatka gvožđa.

Prevalencija

Prevalencija Addisonove bolesti u ljudskoj populaciji procjenjuje se na otprilike 1:100.000 populacije. Neki istraživački i informativni sajtovi smatraju da je prevalencija Addisonove bolesti podcijenjena i da je realnija procjena 1:25,000-1:16,600 stanovnika

Određivanje tačnog broja pacijenata sa insuficijencijom nadbubrežne žlezde je u najboljem slučaju problematično, jer mnogi pacijenti sa relativno blagim simptomima nikada ne traže medicinsku pomoć i ostaju nedijagnosticirani. )

Addisonova bolest se može razviti kod ljudi bilo kojeg spola, bilo koje etničke pripadnosti i bilo koje dobi. Međutim, početak bolesti je najtipičniji kod odraslih između 30 i 50 godina. Neke studije sugeriraju da žene imaju nešto veću vjerovatnoću od muškaraca da razviju Addisonovu bolest, a ona ima tendenciju da bude teža kod žena. Studije nisu pronašle nikakvu povezanost između etničkog porijekla i učestalosti Addisonove bolesti.

Nasljednost

Postoji nekoliko različitih uzroka koji mogu dovesti do razvoja Addisonove bolesti, a neki od njih imaju i nasljednu komponentu. Najčešći uzrok Addisonove bolesti u Sjedinjenim Državama i zapadnoj Europi je autoimuno uništenje kore nadbubrežne žlijezde. Sklonost razvoju ove autoimune agresije na tkiva vlastite nadbubrežne žlijezde najvjerovatnije je naslijeđena kao složeni genetski defekt. To znači da je za razvoj takvog stanja potreban „orkestar“ nekoliko različitih gena, u interakciji sa još neidentifikovanim faktorima sredine.

Bibliografija

  • Nacionalni institut za dijabetes i bolesti probave i bubrega (NIDDK) NIH publikacija br. 04–3054: Addisonova bolest. Informativna služba za endokrine i metaboličke bolesti. Nacionalni institut za zdravlje (juni 2004). Pristupljeno 7. juna 2006.
  • Neuroimunologija, Medicinski fakultet, Univerzitet u Birmingemu - Abid R Karim, Birmingham UK

Linkovi

  • Addison's Disease Research Today - mjesečni online časopis koji sumira nedavnu primarnu literaturu o Addisonovoj bolesti

Grupe podrške za one koji pate od Addisonove bolesti

  • Addison's Disease Self Help Group (ADSHG) - grupa za podršku UK
  • Australian Addison's Disease Association - Australijska grupa za podršku i informacije
  • Nederlandse Vereniging voor Addison en Cushing Patiënten - nizozemska grupa za podršku i informacije s informacijama i dokumentacijom na engleskom
  • Enciklopedijski rečnik psihologije i pedagogije

    • SYNATRIAL BLOCK- dušo Sinatrijalni blok (SB) je patološko usporavanje ili potpuni prestanak prijenosa impulsa iz sinoatrijala u atrijum i ventrikularni čvor. U EKG vodi sa površine tijela, električna aktivnost sinoatrijalnog čvora ... ... Imenik bolesti

    Uputstva za članak. Tekst ovog članka gotovo u potpunosti ponavlja upute za uporabu lijeka koje je dao njegov proizvođač. Ovo krši pravilo protiv uputstava u enciklopedijskim člancima. Takođe... Wikipedia

    Aktivna supstanca ›› deksametazon* (deksametazon*) Latinski naziv dexaven ath: ›uh02ab02 Decsamethasone Farmakološka grupa: glukokortikoidi nozološka klasifikacija (ICD 10) ›› C81 Hodgkinova bolest [limfogranulematoza] ...› c8.5 ... ... ...

    Aktivni sastojak ›› Metilprednizolon* (Methylprednisolone*) Latinski naziv Lemod ATX: ›› H02AB04 Metilprednizolon Farmakološka grupa: Glukokortikoidi Nozološka klasifikacija (ICD 10) ›› A16 Tuberkuloza respiratornog sistema, ne... ... Rječnik lijekova

    I Addisonova bolest (morbus Addisoni; Th. Addison, engleski liječnik, 1793. 1860.; sinonim bronzana bolest) bolest uzrokovana obostranim oštećenjem kore nadbubrežne žlijezde i potpunim prestankom ili značajnim smanjenjem formiranja... ... Medicinska enciklopedija

    Aktivni sastojak ›› Dexamethasone* (Dexamethasone*) Latinski naziv Dexason ATX: ›› H02AB02 Dexamethasone Farmakološka grupa: Glukokortikoidi Nozološka klasifikacija (ICD 10) ›› A41 Druge septikemije ›› C81 C96 Maligni… Rječnik lijekova

MINISTARSTVO ZDRAVLJA I SOCIJALNOG RAZVOJA
RUSKA FEDERACIJA

O odobravanju standarda zdravstvene zaštite pacijenata
hronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde

U skladu sa klauzulom 5.2.11 Uredbe o Ministarstvu zdravlja i socijalnog razvoja Ruske Federacije, odobrene Uredbom Vlade Ruske Federacije od 30. juna 2004. N 321 (Zbirka zakona Ruske Federacije, 2004. , N 28, član 2898), član 38. Osnova zakonodavstva Ruske Federacije o zaštiti zdravlja građana od 22. jula 1993. N 5487-1 (Glasnik Kongresa narodnih poslanika Ruske Federacije i Vrhovni savet Ruske Federacije, 1993, N 33, član 1318; Zbirka akata predsednika Ruske Federacije i Vlade Ruske Federacije, 1993, N 52, član 5086; Zbirka zakona Rusije Federacija, 1998, N 10, član 1143; 1999, N 51, član 6289; 2000, N 49, član 4740; 2003, N 2, član 167; N 9, član 805; N 27 (dio 1) , član 2700; 2004, N 27, član 2711)

naručujem:

1. Odobreti standard medicinske nege za pacijente sa hroničnom adrenalnom insuficijencijom (Dodatak).

zamjenik ministra
V. Starodubov

Aplikacija. Standard njege za pacijente s kroničnom adrenalnom insuficijencijom

Aplikacija
po nalogu Ministarstva
zdravlje i
društveni razvoj
Ruska Federacija
od 28. februara 2005. godine N 168

1. Model pacijenta

Starosna kategorija: Djeca Odrasli

Nozološki oblik: hronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde

Kod MKB-10: E27.1 - 27.4

faza: hronično

faza: sve faze

komplikacija: sve komplikacije

Uvjet obezbjeđenja: ambulantna nega

1.1. Dijagnostika

Ime

Učestalost isporuke

Prosječna količina

Palpacija u endokrinologiji

Mjerenje tjelesne težine

Mjerenje visine

Izrada rodovnika

Vađenje krvi iz prsta

Istraživanje nivoa 17-
hidroksiprogesteron u krvi

Ispitivanje nivoa adrenokortikotropnog hormona u krvi

Ispitivanje nivoa folikulostimulirajućeg hormona u krvi

Ispitivanje nivoa luteinizirajućeg hormona u krvi

Ispitivanje nivoa ukupnog estradiola u krvi

Proučavanje nivoa testosterona u krvi

Ispitivanje nivoa slobodnog kortizola u urinu

Ultrazvučni pregled nadbubrežnih žlijezda

Prvi termin (pregled), konsultacija sa neurologom

Zakazivanje (pregled), konsultacije sa genetičarom

Ispitivanje nivoa slobodnog serumskog tiroksina (T-4) u krvi

Ispitivanje nivoa hormona koji stimuliše štitnjaču u krvi

Proučavanje nivoa renina u krvi

Kompjuterska tomografija glave sa kontrastnim strukturama mozga

Rendgen šake

Zakazivanje (pregled, konsultacije) kod ftizijatra

2. 1. Liječenje 12 mjeseci

Ime

Učestalost isporuke

Prosječna količina

Prikupljanje anamneze i pritužbi u endokrinologiji

Snimanje u endokrinologiji

Palpacija u endokrinologiji

Mjerenje tjelesne težine

Mjerenje visine

Merenje krvnog pritiska u perifernim arterijama

Merenje otkucaja srca

Slikovni pregled u ginekologiji

Palpacija u ginekologiji

Ultrazvučni pregled materice i dodataka

Ultrazvučni pregled skrotuma (testisi, dodaci)

Uzimanje krvi iz periferne vene

Test nivoa kalijuma u krvi

Test nivoa natrijuma u krvi

Proučavanje nivoa kortizola u krvi

Proučavanje nivoa aktivnosti renina u krvi

Kompjuterska tomografija glave

Nuklearna magnetna rezonanca centralnog nervnog sistema i mozga

Obuka za brigu o sebi

Rendgen šake

Propisivanje terapije lijekovima za bolesti endokrinih žlijezda

Pharmakot-
terapeutska grupa

ATX* grupa

Međunarodno nezaštićeno ime

Učestalost propisivanja

________________
*Anatomsko-terapijsko-hemijska klasifikacija.

**Približna dnevna doza.

***Ekvivalentna kursna doza.

Hormoni i agensi koji utiču na endokrini sistem

Neseksualni hormoni, sintetičke supstance i antihormoni

Hidrokortizon (tablete)

Hidrokortizon (rastvor)

tokom krize* 100 mg

tokom krize
500 mg

________________
* Potreba za hidrokortizonom (rastvor) se izračunava uzimajući u obzir 1 krizu godišnje (5 dana).

Prednizolon

Deksametazon

Fludrocortisone