Anämie: ein allgemeines Konzept. Was ist Anämie Chronische posthämorrhagische Anämie

- Pathologie der Erythrozyten, deren Kennzeichen die beschleunigte Zerstörung der roten Blutkörperchen mit der Freisetzung einer erhöhten Menge an indirektem Bilirubin ist. Typisch für diese Krankheitsgruppe ist eine Kombination aus anämischem Syndrom, Gelbsucht und Größenzunahme der Milz. Bei der Diagnose werden ein allgemeiner Bluttest, Bilirubinspiegel, Kot- und Urinanalyse, Ultraschall der Bauchorgane untersucht; B. einer Knochenmarkbiopsie, werden immunologische Untersuchungen durchgeführt. Als Behandlungsmethoden wird eine medikamentöse Bluttransfusionstherapie verwendet; bei Hypersplenismus ist eine Splenektomie indiziert.

ICD-10

D59 D58

Allgemeine Information

Hämolytische Anämie (HA) ist eine Anämie, die durch eine Verletzung des Lebenszyklus von Erythrozyten verursacht wird, nämlich das Vorherrschen der Prozesse ihrer Zerstörung (Erythrozytolyse) über Bildung und Reifung (Erythropoese). Diese Gruppe von Anämien ist sehr umfangreich. Ihre Prävalenz ist in verschiedenen geografischen Breiten und Alterskohorten nicht gleich; Im Durchschnitt tritt Pathologie bei 1% der Bevölkerung auf. Unter den anderen Arten von Anämie machen hämolytische Anämien 11 % aus. Die Pathologie ist gekennzeichnet durch eine Verkürzung des Lebenszyklus der Erythrozyten und deren vorzeitigen Zerfall (Hämolyse) (nach 14-21 Tagen statt normalerweise 100-120 Tagen). In diesem Fall kann die Zerstörung der roten Blutkörperchen direkt im Gefäßbett (intravaskuläre Hämolyse) oder in Milz, Leber, Knochenmark (extravaskuläre Hämolyse) erfolgen.

Die Gründe

Die ätiopathogenetische Grundlage hereditärer hämolytischer Syndrome sind genetische Defekte in Erythrozytenmembranen, ihren Enzymsystemen oder der Hämoglobinstruktur. Diese Voraussetzungen bestimmen die morphofunktionelle Minderwertigkeit der Erythrozyten und deren verstärkte Zerstörung. Die Hämolyse von Erythrozyten bei erworbener Anämie tritt unter dem Einfluss innerer oder umweltbedingter Faktoren auf, einschließlich:

• Autoimmunprozesse. Die Bildung von Antikörpern, die rote Blutkörperchen agglutinieren, ist bei Hämoblastosen (akute Leukämie, chronische lymphatische Leukämie, Lymphogranulomatose), Autoimmunerkrankungen (SLE, unspezifische Colitis ulcerosa), Infektionskrankheiten (infektiöse Mononukleose, Toxoplasmose, Syphilis, Viruspneumonie) möglich. Die Entwicklung einer immunhämolytischen Anämie kann durch Posttransfusionsreaktionen, vorbeugende Impfungen, hämolytische Erkrankungen des Fötus gefördert werden.
• Toxische Wirkung auf Erythrozyten. In einigen Fällen geht der akuten intravaskulären Hämolyse eine Vergiftung mit Arsenverbindungen, Schwermetallen, Essigsäure, Pilzgiften, Alkohol usw. voraus. Bestimmte Medikamente (Malariamedikamente, Sulfonamide, Nitrofuranderivate, Analgetika) können zur Zerstörung von Blutzellen führen.
• Mechanische Schädigung der Erythrozyten. Hämolyse von Erythrozyten kann bei schwerer körperlicher Anstrengung (langes Gehen, Laufen, Skifahren), bei DIC, Malaria, maligner arterieller Hypertonie, künstlichen Herzklappen und Blutgefäßen, hyperbarer Sauerstofftherapie, Sepsis, ausgedehnten Verbrennungen beobachtet werden. In diesen Fällen kommt es unter dem Einfluss bestimmter Faktoren zu einer Traumatisierung und einem Bruch der Membranen zunächst vollwertiger Erythrozyten.

Pathogenese

Zentrales Bindeglied in der Pathogenese der GA ist die vermehrte Zerstörung von Erythrozyten in den Organen des retikuloendothelialen Systems (Milz, Leber, Knochenmark, Lymphknoten) oder direkt im Gefäßbett. Beim Autoimmunmechanismus der Anämie kommt es zur Bildung von Anti-Erythrozyten-Antikörpern (Hitze, Kälte), die eine enzymatische Lyse der Erythrozytenmembran bewirken. Toxische Substanzen, die die stärksten Oxidationsmittel sind, zerstören die Erythrozyten aufgrund der Entwicklung von metabolischen, funktionellen und morphologischen Veränderungen in der Membran und im Stroma der roten Blutkörperchen. Mechanische Faktoren wirken direkt auf die Zellmembran ein. Unter dem Einfluss dieser Mechanismen verlassen Kalium- und Phosphorionen die Erythrozyten und Natriumionen treten in das Innere ein. Die Zelle schwillt an, mit einer kritischen Zunahme ihres Volumens tritt eine Hämolyse auf. Der Abbau von Erythrozyten wird begleitet von der Entwicklung anämischer und ikterischer Syndrome (der sogenannten "Blassen Gelbsucht"). Möglicherweise starke Färbung von Kot und Urin, Vergrößerung von Milz und Leber.

Einstufung

In der Hämatologie werden hämolytische Anämien in zwei große Gruppen eingeteilt: angeboren (erblich) und erworben. Hereditäre GA umfasst die folgenden Formen:

• Erythrozytenmembranopathien(- Minkowski-Choffard-Krankheit, Ovalozytose, Akanthozytose) - Anämie aufgrund struktureller Anomalien der Erythrozytenmembranen
• Fermentopenie(Enzymopenie) - Anämie, verursacht durch einen Mangel an bestimmten Enzymen (Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase, Pyruvatkinase usw.)
• Hämoglobinopathien- Anämie im Zusammenhang mit qualitativen Störungen der Hämoglobinstruktur oder einer Veränderung des Verhältnisses seiner normalen Formen (Thalassämie, Sichelzellenanämie).

Erworbene GAs werden unterteilt in:

• erworbene Membranopathien(paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie - Marchiafava-Mikeli b-b, Spornzellenanämie)
• immun (auto- und isoimmun)- aufgrund der Exposition gegenüber Antikörpern
• giftig- Anämie aufgrund der Exposition gegenüber Chemikalien, biologischen Giften, bakteriellen Toxinen
• mechanisch- Anämie, verursacht durch mechanische Schädigung der Struktur der roten Blutkörperchen (thrombozytopenische Purpura, marschierende Hämoglobinurie)

Symptome

Hereditäre Membranopathien, Fermentopenien und Hämoglobinopathien

Die häufigste Form dieser Gruppe von Anämien ist die Mikrosphärozytose oder die Minkowski-Choffard-Krankheit. Autosomal-dominant vererbt; normalerweise bei mehreren Familienmitgliedern zu sehen. Der Mangel an Erythrozyten ist auf einen Mangel an Aktomyosin-ähnlichen Proteinen und Lipiden in der Membran zurückzuführen, was zu einer Veränderung der Form und des Durchmessers der Erythrozyten, ihrer massiven und vorzeitigen Hämolyse in der Milz führt. Die Manifestation von mikrosphärozytärer GA ist in jedem Alter möglich (im Säuglingsalter, in der Adoleszenz, im Alter), aber normalerweise treten Manifestationen bei älteren Kindern und Jugendlichen auf. Die Schwere der Erkrankung variiert von subklinischen bis hin zu schweren Formen, die durch häufig wiederkehrende hämolytische Krisen gekennzeichnet sind. Zum Zeitpunkt der Krise steigt die Körpertemperatur, Schwindel, Schwäche; Bauchschmerzen und Erbrechen auftreten.

Das Hauptsymptom der mikrosphärozytären hämolytischen Anämie ist Gelbsucht unterschiedlicher Intensität. Aufgrund des hohen Gehalts an Stercobilin färbt sich der Kot intensiv dunkelbraun. Bei Patienten mit der Minkowski-Choffard-Krankheit besteht die Tendenz, Steine ​​​​in der Gallenblase zu bilden, daher entwickeln sich häufig Anzeichen einer Verschlimmerung einer kalkulösen Cholezystitis, es treten Anfälle von Gallenkoliken auf und es tritt eine obstruktive Gelbsucht auf, wenn der Choledochus durch einen Konkrement blockiert ist. Bei der Mikrosphärozytose ist in allen Fällen die Milz und bei der Hälfte der Patienten auch die Leber vergrößert. Neben der hereditären mikrosphärozytären Anämie treten bei Kindern häufig weitere angeborene Dysplasien auf: Turmschädel, Schielen, Sattelnasenfehlstellung, Malokklusion, gotischer Gaumen, Polydaktylie oder Bradydaktylie etc. Patienten mittleren und höheren Alters leiden unter trophischen Beingeschwüren, die als a entstehen durch Hämolyse der roten Blutkörperchen in den Kapillaren der Extremitäten und sind schwer zu behandeln.

Enzymopenische Anämien sind mit einem Mangel an bestimmten Erythrozytenenzymen verbunden (häufiger - G-6-PD, Glutathion-abhängige Enzyme, Pyruvatkinase usw.). Eine hämolytische Anämie kann sich erstmals nach einer interkurrenten Erkrankung oder Medikamenteneinnahme (Salicylate, Sulfonamide, Nitrofurane) manifestieren. Meist verläuft die Krankheit glatt; typische „bleiche Gelbsucht“, mäßige Hepatosplenomegalie, Herzgeräusche. In schweren Fällen entwickelt sich ein ausgeprägtes Bild einer hämolytischen Krise (Schwäche, Erbrechen, Atemnot, Herzklopfen, Kollaps). Im Zusammenhang mit der intravaskulären Hämolyse von Erythrozyten und der Freisetzung von Hämosiderin im Urin nimmt letzteres eine dunkle (manchmal schwarze) Farbe an. Besonderheiten des klinischen Verlaufs von Hämoglobinopathien - Thalassämie und Sichelzellenanämie sind Gegenstand unabhängiger Übersichten.

Erworbene hämolytische Anämie

Unter den verschiedenen erworbenen Varianten sind Autoimmunanämien häufiger als andere. Gemeinsamer Ausgangspunkt ist für sie die Bildung von Antikörpern gegen die Antigene ihrer eigenen Erythrozyten. Die Hämolyse von Erythrozyten kann sowohl intravaskulär als auch intrazellulär erfolgen. Die hämolytische Krise bei der Autoimmunanämie entwickelt sich akut und plötzlich. Sie verläuft mit Fieber, starker Schwäche, Schwindel, Herzklopfen, Atemnot, Schmerzen im Oberbauch und im unteren Rücken. Manchmal gehen akuten Manifestationen Vorläufer in Form von subfebrilen Zuständen und Arthralgien voraus. Während der Krise nimmt die Gelbsucht schnell zu, nicht begleitet von Hautjucken, Leber und Milz sind vergrößert. Bei einigen Formen der Autoimmunanämie vertragen die Patienten Kälte nicht gut; bei niedrigen Temperaturen können sie das Raynaud-Syndrom, Urtikaria, Hämoglobinurie entwickeln. Aufgrund von Kreislaufversagen in kleinen Gefäßen sind Komplikationen in Form von Wundbrand an Zehen und Händen möglich.

Toxische Anämie tritt mit fortschreitender Schwäche, Schmerzen im rechten Hypochondrium und Lendenbereich, Erbrechen, Hämoglobinurie, hoher Körpertemperatur auf. Von 2-3 Tagen schließen sich die Gelbsucht und die Bilirubinämie an; am 3-5. Tag tritt Leber- und Nierenversagen auf, dessen Anzeichen Hepatomegalie, Fermentämie, Azotämie, Anurie sind. Separate Arten der erworbenen hämolytischen Anämie werden in den entsprechenden Artikeln diskutiert: "Hämoglobinurie" und "Thrombozytopenische Purpura", "Hämolytische Erkrankung des Fötus".

Komplikationen

Jede Art von HA hat ihre eigenen spezifischen Komplikationen: zum Beispiel Cholelithiasis - mit Mikrospherozytose, Leberversagen - mit toxischen Formen usw. Häufige Komplikationen sind hämolytische Krisen, die durch Infektionen, Stress und Geburten bei Frauen ausgelöst werden können. Bei akuter massiver Hämolyse ist die Entwicklung eines hämolytischen Komas möglich, das durch Kollaps, Verwirrtheit, Oligurie und verstärkte Gelbsucht gekennzeichnet ist. Das Leben des Patienten ist durch DIC, Milzinfarkt oder spontane Organruptur bedroht. Die medizinische Notfallversorgung erfordert ein akutes Herz-Kreislauf- und Nierenversagen.

Diagnose

Die Bestimmung der Form der GA auf der Grundlage einer Analyse der Ursachen, Symptome und objektiven Daten liegt in der Kompetenz eines Hämatologen. Im Erstgespräch werden Familienanamnese, Häufigkeit und Schwere des Verlaufs hämolytischer Krisen abgeklärt. Bei der Untersuchung wird die Farbe von Haut, Sklera und sichtbaren Schleimhäuten beurteilt, der Bauch wird abgetastet, um die Größe von Leber und Milz zu beurteilen. Spleno- und Hepatomegalie werden durch Ultraschall von Leber und Milz bestätigt. Der Labordiagnostikkomplex umfasst:

• Bluttest. Veränderungen im Blutbild sind durch normo- oder hypochrome Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie, Retikulozytose und beschleunigte ESR gekennzeichnet. In biochemischen Blutproben wird eine Hyperbilirubinämie festgestellt (eine Erhöhung des Anteils an indirektem Bilirubin), eine Erhöhung der Aktivität der Laktatdehydrogenase. Bei Autoimmunanämie ist ein positiver Coombs-Test von großem diagnostischem Wert.
• Urin- und Stuhltests. Die Urinanalyse zeigt Proteinurie, Urobilinurie, Hämosiderinurie, Hämoglobinurie. Der Gehalt an Stercobilin war im Koprogramm erhöht.
• Myelogramm. Zur zytologischen Bestätigung wird eine Brustbeinpunktion durchgeführt. Die Untersuchung des punktierten Knochenmarks zeigt eine Hyperplasie des erythroiden Keims.

Bei der Differentialdiagnose sind Hepatitis, Leberzirrhose, portale Hypertension, hepatolienales Syndrom, Porphyrie, Hämoblastosen ausgeschlossen. Der Patient wird von einem Gastroenterologen, klinischen Pharmakologen, Spezialisten für Infektionskrankheiten und anderen Spezialisten konsultiert.

Behandlung

Verschiedene Formen von GA haben ihre eigenen Merkmale und Behandlungsansätze. Bei allen Varianten der erworbenen hämolytischen Anämie muss darauf geachtet werden, den Einfluss hämolytischer Faktoren auszuschalten. Während hämolytischer Krisen benötigen Patienten Infusionen von Lösungen, Blutplasma; Vitamintherapie, falls erforderlich - Hormon- und Antibiotikatherapie. Bei der Mikrosphärozytose ist die Splenektomie die einzige effektive Methode, die zu einem 100%igen Stopp der Hämolyse führt.

Bei Autoimmunanämie ist eine Therapie mit Glukokortikoidhormonen (Prednisolon) indiziert, die die Hämolyse reduzieren oder stoppen. In einigen Fällen wird die gewünschte Wirkung durch die Ernennung von Immunsuppressiva (Azathioprin, 6-Mercaptopurin, Chlorambucil), Antimalariamitteln (Chloroquin) erreicht. Bei medikamentenresistenten Formen der Autoimmunanämie wird eine Splenektomie durchgeführt. Die Behandlung der Hämoglobinurie umfasst die Transfusion gewaschener roter Blutkörperchen, Plasmaersatzstoffe, die Ernennung von Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmern. Die Entwicklung einer toxischen hämolytischen Anämie erfordert eine intensive Therapie: Entgiftung, forcierte Diurese, Hämodialyse, je nach Indikation - die Einführung von Gegenmitteln.

Prognose und Prävention

Der Verlauf und das Ergebnis hängen von der Art der Anämie, der Schwere des Krisenverlaufs und der Vollständigkeit der pathogenetischen Therapie ab. Bei vielen erworbenen Varianten führt die Beseitigung der Ursachen und die vollständige Behandlung zu einer vollständigen Genesung. Angeborene Anämie kann nicht geheilt werden, aber eine langfristige Remission ist möglich. Mit der Entwicklung von Nierenversagen und anderen tödlichen Komplikationen ist die Prognose ungünstig. Um die Entwicklung von GA zu verhindern, können akute Infektionskrankheiten, Vergiftungen und Vergiftungen verhindert werden. Der unkontrollierte unabhängige Konsum von Drogen ist verboten. Sorgfältige Vorbereitung der Patienten auf Bluttransfusionen, Impfung mit dem gesamten Komplex der notwendigen Untersuchungen ist notwendig.

ANÄMIE

EISENMANGELANÄMIE

Bei Männern: Erythrozyten 4,5 Millionen Hämoglobin 140 g/l;

Bei Frauen: Erythrozyten 4,2 Millionen, Hämoglobin 120 g/l.

Eisenspeicher im Körper sind 6-8 g, davon sind 3 g Teil des Hämoglobins, 2 g Teil des Myoglobins und der Cytochrome, 0,8 g (0,4 g bei Frauen) befinden sich im Depot in Form von Ferritin und Hämosiderin.

Eisenmangelanämie - eine Abnahme des Eisengehalts im Blutserum, Knochenmark und Depot. Vor der Entwicklung einer Anämie haben die meisten Patienten eine Latenzzeit von Eisenmangel.

Einstufung

1. Chronische posthämorrhagische Eisenmangelanämie.

2. Eisenmangelanämie in Verbindung mit unzureichenden initialen Eisenspiegeln bei Neugeborenen (und in der frühen Kindheit).

3. Verbunden mit erhöhter Eisenaufnahme. In der Pubertät häufiger. In diesem Fall kein Blutverlust.

4. Verbunden mit einer gestörten Aufnahme von Eisen und dessen Aufnahme mit der Nahrung.

5. Verbunden mit einem gestörten Eisentransport (Transferrinmangel).

Die häufigste Ursache ist ein anhaltender und dauerhafter Blutverlust.

Normalerweise ist die Eisenaufnahme bei Frauen auf 1-1,3 mg/Tag und 1-1,5 mg/Tag begrenzt. bei Männern. manchmal bei erhöhtem Verbrauch bis zu 2 mg. Wenn mehr als 2 mg pro Tag verloren gehen - Mangel. Physiologischer Eisenverlust bei Männern bis zu 1 mg, bei Frauen - mehr. Zwischen 10 und 25 % der Frauen verlieren während ihrer Periode 40 mg. Der Tagesbedarf für Frauen beträgt 1,5 - 1,7 mg bei einer monatlichen Einnahme von 30 ml. Mit reichlicher 2,5-3,5 mg. In diesem Fall kann die zum Ausgleich ausreichende Eisenmenge nicht aufgenommen werden; pro Monat Verlust von 15-20 mg, für 10 Jahre 1,8-2,4 g Jede Schwangerschaft, Geburt und Stillzeit - ein Verlust von 700-800 mg. Bei 3-4 Geburten tritt bereits ein latenter Eisenmangel auf, der zu einem expliziten werden kann.

Bei Männern ist der Hauptgrund Blutverlust aus dem Magen-Darm-Trakt mit Magengeschwür, Erosion, Magentumoren, Divertikel, Hernie der Ösophagusöffnung des Zwerchfells, Helmintheninvasion, Tumoren des Dickdarms. Auch bei Blutverlust auf engstem Raum: Lungenhämosiderose, Endometriose. Chronische Gastritis: Die Eisenaufnahme ist praktisch nicht gestört, die Rolle ist gering. Kann sekundär sein. Malabsorption kann bei Enteritis und ausgedehnten Resektionen des Dünndarms auftreten.

Versteckter Eisenmangel - Der Eisengehalt im Depot ist erniedrigt, aber der Eisengehalt im Hämoglobin bleibt normal. Dieser Zustand ist wichtig, um rechtzeitig erkannt zu werden:

b) Sie können den Patienten entziehen - der Eisenspiegel im Urin ist gering.

Einige glauben, dass die Klinik keinen versteckten Eisenmangel gibt, andere beschreiben die Symptome: Schwäche, Schläfrigkeit, Reizbarkeit. Dies liegt daran, dass Cytochrome wenig Eisen enthalten und das zentrale Nervensystem wenig Sauerstoff erhält.

Bei deutlichem Eisenmangel und Eisenmangelanämie: Die proliferativen Prozesse im Knochengen sind gestört, aber die Zellen erhalten weniger Hämoglobin. Anämie entwickelt sich, wenn die Siderophilinspiegel im Plasma weniger als 15 % mit Eisen gesättigt sind. Der Farbindex ist ebenfalls reduziert (hypochrome Anämie), es kann zu einem Mangel an Erythropoese kommen - es kommt zu einer Erythrozytopenie.

Klinik

Der Sauerstoffmangel betrifft vor allem das Gehirn: allgemeine Schwäche, Unwohlsein, Schwindel, Herzklopfen, Atemnot, Ohnmacht, besonders in stickigen Räumen.

Sideropenisches Syndrom: Die Haut wird trocken, stumpf, Nägel in Form von Uhrgläsern. Das Haar ist stumpf und kraus. Es kann eine Muskelschwäche vorliegen, die nicht dem Grad der Anämie entspricht. Könnte Winkelstomatitis sein. Auf der Zunge, Glossitis: Rötung, Schmerzen darin, Atrophie der Papillen, Symptome von Dysphagie. Es kann häufiges Wasserlassen, falscher Drang dazu geben. Geschmacksverfälschung: Kreide, Kalk, Erde, Zahnpulver, Kohle, Sand, Ton, rohes Getreide, Teig, rohes Hackfleisch. Oft Sucht nach den Gerüchen von Benzin, Kerosin, Heizöl, manchmal sogar Urin.

Labor Diagnose

Hypochrome Anämie: eine Abnahme des Hämoglobins unter 110 g / l, bis zu 20-30. Der Inhalt der Erythrozyten ist manchmal normal, aber häufiger ist er auf 1,5 Millionen reduziert< 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повышено. При стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%), у больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в тяжелых случаях 2-5 мкмоль/л (норма 12,5-30). Общая железосвязывающая способность сыворотки крови повышается (в норме 30-80).

Desferal-Test - Bestimmung der Eisenreserven im Körper: Es werden 500 mg Desferal verabreicht und der Eisengehalt im Tagesurin bestimmt (normalerweise 0,8-1,3 mg). Bei Patienten ist der Eisengehalt im Urin viel geringer, manchmal bis zu 0,2 mg.

Behandlung

Grundprinzipien: Ernährung. Es kann einen Eisenmangel nicht beseitigen.

Bluttransfusionen nur aus gesundheitlichen Gründen! Bei der Behandlung mit Eisenpräparaten spielen alle Vitamine eine unterstützende Rolle. Das Beste von allem, Eisenpräparate im Inneren. Laktat, Sulfat und Eisenkarbonat werden gut aufgenommen. Aus der Laktatgruppe: Hämostimulin, aber Spuren von Blut und MgSO-4 - schlecht verträglich. Ferroceron - reizt die Schleimhaut der Harnwege. Sulfate: Ferrocal 2 und * 3 mal täglich, Ferramid, Ferroplex.

Verlängerte Formen: Feospan, Ferumgradumet. Behandlung bis zur Normalisierung des Blutbildes. Anschließend Erhaltungstherapie für weitere 2-3 Monate zum Aufbau eines Eisendepots.

Geben Sie parenteral mit einem ausgeprägten Mangel und dem Wunsch, schneller eine Wirkung zu erzielen, sowie mit schlechter Verträglichkeit von oralen Eisenpräparaten ein: Ferrumlek IV, IM, Zhektofer, Ferbitol IM - löst sich bei Verabreichung nicht lange auf.

Vorbeugung: Alle Frauen, deren Periode länger als 5 Tage dauert, Eisenpräparate für 7-10 Tage. Auch regelmäßige Spender. Personen mit geringem, aber konstantem Blutverlust.

B 12 - FOLIODEFIZIENZANÄMIE

Mitte des 19. Jahrhunderts erstmals beschrieben. 1929 zeigte Castle, dass mit Magensaft behandeltes Fleisch eine heilende Wirkung hat. Er schlug vor, dass es im Fleisch einen äußeren Faktor gibt, im Saft einen inneren. 1948 wurde Vitamin B 12 entdeckt.

B 12 wird für die normale DNA-Synthese von hämatopoetischen Zellen und Zellen des Gastrointestinaltrakts benötigt; auch am Abbau und der Synthese bestimmter Fettsäuren beteiligt. Bei Verletzung der Synthese von Fettsäuren tritt eine Verletzung der Myelinsynthese auf, bei Verletzung des Zerfalls - der Ansammlung von toxischer Methylmalonsäure in Nervenzellen. Mit 12 aktiviert es Folsäure – es spielt eine Rolle bei der Synthese von Thymedin. Folsäure fördert die Mobilisierung von B 12 aus dem Depot, dann kommt es zu dessen Abbau und funikuläre Myelose. Der Intrinsic Factor ist für die B 12 -Absorption notwendig, aber im Magen bindet er nicht an den Castles Intrinsic Factor, sondern an das R-Protein und gelangt in den Zwölffingerdarm, wo er gespalten wird; Mit 12, befreit von Eiweiß, verbindet es sich mit dem inneren Faktor von Castle. Im Dünndarm bindet es an spezielle Rezeptoren für den Intrinsic Factor Castle. Nach Resorption bindet B 12 an das Protein Transcobolamin II, wird in Leber und Knochenmark übertragen; der Tagesbedarf an B 12 liegt bei etwa 3-5 mcg. Es dauert 3-4 Jahre, bis der Bestand aufgebraucht ist.

Ursachen der Krankheit

1. Verletzung der Sekretion des Intrinsic Factors als Folge einer Atrophie der Magenschleimhaut aufgrund von:

a) erbliche Veranlagung;

b) toxische Schädigung des Magens;

c) die Bildung von Autoantikörpern gegen die Belegzellen des Magens;

d) aufgrund einer Gastrektomie.

2. Schädigung des Dünndarms: Fehlen von Rezeptoren für die Anheftung des Castle-Faktors, bei schwerer chronischer Eneritis, Entfernung eines Teils des Dünndarms.

3. Kompetitive Aufnahme von Vitamin B 12 im Darm durch einen breiten Bandwurm, Mikroben, mit Blind-Loop-Syndrom während Operationen am Dünndarm.

4. Vollständiger Ausschluss tierischer Produkte.

5. Verletzung der sekretorischen Funktion der Bauchspeicheldrüse bei Enzymmangel, Verletzung der Spaltung des R-Proteins.

6. Angeborener Defekt von Transcobolamin II. Dies ist äußerst selten.

Klinik

Allmählich entwickelt sich allgemeine Schwäche, Unwohlsein. Leichte Hysterie. Schwellungen im Gesicht. Verminderter Appetit und Durchfall aufgrund von Achilia. Schmerzen in der Zunge, "lackierte" Zunge ohne Papillen, Taubheit der Extremitäten. verminderte oder erhöhte Empfindlichkeit, Parästhesien, „auf-einem-weichen-Teppich-gehen“-Syndrom, manchmal untere Paraparese. Psychische Störungen, Gedächtnis.

Im Blut Anämie, Thrombozytopenie, Neutropenie. Farbwert > 1 (1,1-1,2). Anisozytose. Poikilozytose. Neigung zur Makrozytose.

Joly-Körper und Cabot-Ringe (Überreste des Zellkerns). Polysegmentierung von Neutrophilen (bei 60 % der Neutrophilen und normalerweise Polysegmentierung< 2О%).

Biochemisch: Anstieg des Bilirubins, meist indirekt, da Erythrozyten instabil sind, leicht hämolysierbar, manchmal Milzanstieg, Tachykardie.

Vor der Behandlung mit Vitamin B 12 ist eine Sternumpunktion obligatorisch: Myeloblasten werden nachgewiesen. Abnahme des Gehalts an Retikulozyten.

In 12 - Folsäuremangelanämie - eine Krankheit des älteren und senilen Alters. Im Alter von 60-70 Jahren 0,5-1% der Bevölkerung, im Alter von 30-40 Jahren 1 Person auf 5000. Nachweis von Methylmalonsäure im Urin: Sie ändert sich nicht mit Folsäuremangel und nimmt zu mit B12-Mangel.

Behandlung

500 Mikrogramm (bis zu 1000 Mikrogramm sind akzeptabel) B 12 täglich oder 500 Mikrogramm Oxycobolamin jeden zweiten Tag unter der Kontrolle von Retikulozyten. nach Normalisierung des Blutes 500 µg einmal wöchentlich für 3 Wochen, dann lebenslang 20 Injektionen von 500 µg pro Jahr (1 Mal in 2 Wochen mit einer 2-monatigen Pause). Der Patient muss bei einem Hämatologen registriert sein.

HYPOPLASTISCHE ANÄMIE

Ätiologie:

1. Strahlung.

2. Zytostatische Therapie.

3. Medikamente: Thyreostatika (Mercasolil), Methylthiouracil, Amidopyrin, Anti-Tuberkulose-Medikamente, Chloramphenicol.

4. Fanconi-Anämie - angeborene Insuffizienz der Knochenmarkentwicklung.

5. Myxidema.

b. Thymom.

Pathogenese

1. Die Stammzelle des Knochenmarks leidet - zytostatische myelotoxische Hypoplasie.

2. Das Auftreten von Antikörpern ist ein Autoimmunmechanismus.

3. T-Lymphozyten können ihre eigenen Knochenmarkszellen zerstören.

4. Defekte im Stroma des Knochenmarks.

Folgende Sprossen leiden: Granulozyten, Erythrozyten, Blutplättchen.

Klinik

1. Anämie kann sehr schwerwiegend sein. Hämoglobin kann auf 15 Einheiten fallen, Blässe, Schwäche, Atemnot, Müdigkeit, Tachykardie. Ein funktionelles systolisches Geräusch (anämisch) kann auftreten. Anämie ist oft hypochrom.

2. Hämorrhagische Diathese: Aufgrund von Thrombozytopenie manifestiert sie sich durch Blutungen (nasal, kavitär, an Injektionsstellen).

3. Infektionsanhaftung: nekrotische Mandelentzündung, oft beginnt die Krankheit damit. Stomatitis.

Die Erkrankung schreitet stetig voran, die Prognose ist äußerst ungünstig.

Differenzialdiagnose

Es wird mit Krankheiten durchgeführt, die bei Panzytopenie auftreten:

Akute Leukämie, es gibt Blasten im Blut: viele Blastenformen im Knochenmark: Vergrößerung von Leber, Milz, Lymphknoten; Bei Anämie hingegen ist das Knochenmark arm an zellulären Elementen, leer. In Abschnitten des Knochenmarks ist der Gehalt an Fettgewebe erhöht. Normal - 50 % Fettzellen.

Behandlung

Krankenhausaufenthalt in einer spezialisierten Einrichtung. Der Patient wird auf einer Station mit hohem atmosphärischem Luftdruck untergebracht, um ihn vor einer Infektion zu isolieren. Die aktivste antibakterielle Therapie, wenn die Anzahl der peripheren Blutleukozyten auf 1000 pro µl abfällt. In diesem Fall ist sogar Rohkost gefährlich, es ist notwendig, gekochte Nahrung zu geben.

Tseporin und andere Antibiotika.

Spezifische Therapie: Knochenmarktransplantation, die jedoch mit großen immunologischen Konflikten behaftet ist, mit Reaktionen wie:

a) Transplantat versus Wirt

b) Wirt versus Transplantat.

Daher erhalten Patienten vor einer Knochenmarktransplantation Anti-T-Lymphozyten-Globulin sowie Cyclophosphamid und Glukokortikoide.

Zytostatika werden nur gegeben, wenn sie sicher sind, dass Hypoplasie mit der Wirkung von T-Lymphozyten verbunden ist: Cyclophosphamid, Imuran, 6-Mercaptopurin.

5. Anabole Steroide: Retabolil 1,0 IM einmal wöchentlich, die Kur beträgt bis zu 6 Monate, da sich die Wirkung langsam entfaltet. Wirkmechanismus:

a) stimuliert die Hämatopoese,

b) wirkt auf Makrophagen durch eine Erhöhung der Produktion des koloniestimulierenden Faktors.

6) Lithiumsalze erhöhen auch die Produktion von CSF durch Makrophagen - Lithiumcarbonat 0,3 * 3 mal.

7) Vitamine B 6, B 12.

8) Bluttransfusion, Leukozytensuspension.

9) Manchmal greifen sie auf eine Splenektomie zurück.

Agranulozytose

Eine isolierte Läsion der Granulozytopoese, eine starke Abnahme oder vollständige Abwesenheit von neutrophilen Leukozyten im peripheren Blut. Die Krankheitsfälle nehmen jedes Jahr zu.

Ätiologie

1. Medikamente: Zytostatika, Amidopyrin, Phenacetin, Thyreostatika, Sulfanilamide, orale Antidiabetika, Antirheumatika, Rezoquin, Delagil, Chloraquin.

2. Strahlungsenergie, einschließlich Strahlenkrankheit.

3. Organische Lösungsmittel (Benzol usw.).

4. Als Kasuistik: Ernährungsfaktor - abgestandenes gekeimtes Getreide.

5. In einigen Fällen besteht ein Zusammenhang mit Viruserkrankungen, schweren Streptokokkeninfektionen.

6. Manchmal gibt es einen Zusammenhang mit der Vererbung.

Entsprechend der Pathogenese ist die Agranulozytose autoimmun und myelotoxisch.

Autoimmune Agranulozytose. Aufgrund von Autoimmunreaktionen steigt die Empfindlichkeit von Neutrophilen gegenüber bestimmten Medikamenten, Zellen werden geschädigt, Antigene oder Haptene werden in ihnen gebildet - das Immunsystem wird aktiviert, Antikörper werden produziert. AG + AT + Komplementkomplexe werden gebildet --> Zelllyse, Zellen agglutinieren miteinander, sequestrieren in der Milz und verbleiben dort. Stammzellen leiden weniger als periphere. Der Prozess entwickelt sich schnell, aber auch eine schnelle Rückwärtsentwicklung ist charakteristisch. Myelotoxische Agranulozytose. Der Faktor wirkt auf die Vorläuferzellen der Stammzellen der Granulozytopoese. Zunächst entleert sich das Knochenmark, Granulozyten verschwinden, dann geht der Prozess ins periphere Blut über. Es entwickelt sich langsamer, aber der Austritt von Patienten aus diesem Zustand ist schwierig.

Klinik

Akuter Beginn, Fieber. Es gibt ulzerativ-nekrotische Veränderungen, die mit einem Defekt der Neutrophilen einhergehen. Ulzerative nekrotische Angina, es können Geschwüre auf der Zunge, den Lippen und anderen Teilen der Mundhöhle auftreten. In der typhusartigen Form Läsionen der Peyer-Plaques des Darms. Es kann zu Nekrosen der Schleimhaut der Speiseröhre und sogar der Haut kommen, insbesondere während der Einnahme von Medikamenten. Schwere Sepsis, oft Kokken, mit hohem Fieber und schwerer Vergiftung. Im Bluttest gibt es eine scharfe Agranulozytopenie (Neutropenie), in der Knochenmarkpunktion die Blässe des Granulozytenkeims, in der Autoimmunform ist die Menge an Antikörpern gegen Granulozyten erhöht. Die Koloniebildungsfähigkeit der Zellen ist bei der autoimmunen Form nicht verändert oder erhöht und bei der myelotoxischen Form reduziert.

Differenzialdiagnose

1. Akute Leukämie. Das Vorhandensein von Blasten im Blut und Knochenmark ist charakteristisch, es kann zu Anämie und Thrombozytopenie, einer Zunahme von Lymphknoten, Milz und Leber kommen.

2. Hypoplastische Anämie, Schädigung anderer Keime, nicht nur granulozytär.

3. Infektiöse Mononukleose. Es beginnt auch oft mit einer ulzerativen nekrotischen Tonsillitis, die durch das Vorhandensein mononukleärer Zellen im Blut gekennzeichnet ist. Achten Sie darauf, die Lymphknoten zu vergrößern, seltener die Milz. Paul-Buchal-Reaktion - zeigt Antikörper gegen Schafserythrozyten.

Behandlung

Die Patienten werden in speziellen Abteilungen mit Boxstationen untergebracht, um die Möglichkeit einer Infektion zu minimieren. Bakterizide Lampen und Belüftung sind auf der Station wünschenswert. Minimaler Kontakt mit Besuchern.

1) Massive Antibiotikatherapie: Antibiotika, vorzugsweise in / in hohen Dosen und mit breitem Wirkungsspektrum - Cephalosporine, Penicilline usw. Da die Infektion auch aus dem Darm eindringen kann, werden Antibiotika oral verabreicht, um sie zu verhindern, von denen, die schlecht sind im Darm absorbiert - Monomycin.

2) Antimykotika: Levorin.

3) Entgiftungstherapie.

4) Vitamine: C, Folsäure, B-Vitamine.

5) Ersatztherapie: Transfusion großer Mengen von Leukozyten, Transfusion von frischem Blut, was sich günstig auf die Granulozytopoese auswirkt.

6) Stimulanzien der Hämatopoese: Lithiumchlorid, echte Lithiumsäure, Lithiumcarbonat - 0,3 * 3 mal täglich.

7) Retabolil 1,0 * 1 Mal pro Woche i / m, wirkt auf Stammzellen, verstärkt die Freisetzung von CSF.

8) Medikamente, die auf immunologische Mechanismen einwirken: Prednisolon 40-50 mg/Tag IV, aber große Vorsicht ist geboten.

9) Immunmodulatoren: Decaris - stimuliert, was unterdrückt wird, und hemmt, was erhöht wird. Wenden Sie 150 mg / Tag an.

10) Leucogen, Pentoxyl - aber die Wirkung ist schwach.

11) Übertragung auf zentrale Ernährung.

HÄMOLYTISCHE ANÄMIE

Die Gründe: Veränderungen der Erythrozytenmembranen; Defekt enzymatischer Systeme (Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase); erhöhte Empfindlichkeit der roten Blutkörperchen gegenüber bestimmten Blutfaktoren (Komplement).

Arten der Hämolyse:

1) Intravaskulär: Fieber, Hämoglobinämie, Hämoglobinurie.

2) Extravaskulär: eine Erhöhung der Menge an indirektem Bilirubin, eine Erhöhung der Produktion von Gallenpigmenten, Splenomegalie.

Beide Arten der Hämolyse sind durch gemeinsame Merkmale gekennzeichnet: eine Zunahme der Aktivität des Knochenmarks, insbesondere des Erythroid-Prozesses, eine Abnahme des Haptoglobinspiegels im Blut (Haptoglobin ist ein Protein, das freies Hämoglobin im Blut bindet).

Einstufung

1. Angeborene hämolytische Anämie:

a) ein Defekt in Erythrozytenmembranen;

b) Defekt der Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase;

c) Defekt in der Hämoglobinsynthese: Hämoglobinopathien, Thalassämie.

2. Erworbene hämolytische Anämie:

a) chronische autoimmunhämolytische Anämie;

b) im Zusammenhang mit der Einwirkung physikalischer und chemischer Faktoren;

c) verbunden mit Veränderungen in der Struktur der Erythrozytenmembranen.

MICROSPHEROCYTISCHE ANÄMIE

Die Krankheit ist angeboren und wird autosomal-dominant übertragen. Die Inzidenzrate bei Männern und Frauen ist gleich. Ein anderer Name ist die Minkowski-Choffard-Krankheit oder hereditäre Sphärozytose.

Erythrozyten haben die Form eines Mikrosphärozyten, anstatt in der Norm bikonkav zu sein. Sie beruht auf einem Defekt in der Struktur der Erythrozytenmembran. Der Hauptbestandteil des Erythrozytenstromas ist der Actomyosin-Komplex. Bei diesem Defekt geht die ATP-ase-Aktivität von Myosin verloren - Aktin bindet nicht an Myosin und Erythrozyten nehmen eine Kugelform an. Bei mikrosphärozytärer Anämie nimmt die Menge an Lipiden in Erythrozyten ab, sie werden durchlässiger für Natriumionen. Die Glykolyse wird aktiviert - es wird mehr Glukose benötigt, die Menge an Lipiden wird noch geringer, wodurch die Membran weniger plastisch wird und sich leicht verformt. Bei der Bewegung entlang enger Kapillaren, insbesondere entlang der Sinusoide der Milz, können kugelförmige Erythrozyten ihre Form nicht ändern, bleiben in der Milz, verlieren einen Teil der Membran und hämolysieren. Splenomegalie tritt auf. Außerdem verringert sich die Lebensdauer der Erythrozyten durch deren starken Verschleiß, da mehr Energie benötigt wird, um Natriumionen aus der Zelle zu entfernen, die im Überschuss in die Zelle gelangen. Aufgrund der Hämolyse im Blut steigt die Menge an indirektem Bilirubin an, aber es tritt kein starker Anstieg auf, da die Leber ihre funktionelle Aktivität signifikant erhöht, die Bildung von direktem Bilirubin, seinen Gehalt an Gallencodes und die Konzentration in der Galle erhöht. In diesem Fall bilden sich häufig Bilirubinsteine ​​in der Gallenblase und den Gallengängen, und Cholelithiasis und obstruktiver Ikterus gesellen sich hinzu: Die Menge an Stercobilinogen und der Gehalt an Urobilin nehmen zu, und die Erythropoese nimmt kompensatorisch zu. Klinische Manifestationen können nicht sein, oder: Knochenveränderungen in Form eines hoch aufragenden Schädels, einer hohen Stirn, einer Sattelnase, eines hohen Gaumens; manchmal andere Fehlbildungen - Lippenspalte. Die oben genannten Veränderungen sind auf eine Unterentwicklung der Knochennähte zurückzuführen. Es können Herzfehler vorliegen. Schwere Beingeschwüre, die nicht auf die Therapie ansprechen, sind häufig, aber in diesen Fällen hilft eine Splenektomie. Geschwüre treten aufgrund der Zerstörung roter Blutkörperchen, Gefäßthrombosen, Ischämie auf. Der Trophismus leidet.

Die Abfolge der Symptome: Gelbsucht, Splenomegalie, Anämie. Bilirubin bei Gelbsucht kann aufgrund von indirektem Bilirubin, milde Form, bis zu 3-4 mg% betragen. Die Leber kann vergrößert sein, Symptome einer Cholelithiasis, erhöhte Spiegel von Stercobilin und Urobilin. Die Milz vergrößert sich früh, aber erreicht die großen Umfänge nicht. Anämie vom normochromen Typ, manifestiert durch Schwäche, Adynamie usw.

Diagnose: Anzeichen einer leichten Gelbsucht + Anämie, Mikrosphärozytose, Retikulozytose bis zu 20-25%. Bestimmung des osmotischen Widerstands von Erythrozyten - sie werden in Salzlösungen schnell zerstört, ihre Lebensdauer nimmt ab. Die Erythrozyten des Patienten werden mit Chrom-51 markiert und zurück injiziert, die Radioaktivität wird vom Zähler gezählt. Das Knochenmark ist reich an Erythrozyten, die Menge an Hämoglobin ist reduziert.

Differenzialdiagnose

1. Hepatitis, Zirrhose: keine Mikrosphärozytose, das Vorhandensein von direktem Bilirubin und indirekter Anämie. Bei Anämie besteht Gelbsucht seit langem, manchmal seit der Kindheit.

2. Benigne Hyperbilirubinämie: Ein anderer Name für Kilbers Hyperbilirubinämie, angeborener Hepatozytenmangel. Es gibt keine Mikrospherozytose, keine Retikulozytose, keine Verkürzung der Lebensdauer der Erythrozyten, das Knochenmark ist normal, ohne Anzeichen einer Reizung des Erythrozytenkeims.

Behandlung

Splenektomie - das "Grab der Erythrozyten" wird entfernt - die Hämolyse stoppt. Symptomatische Therapie: Vorbeugung von Gallensteinleiden und fortschreitender Anämie.

GLUCOSE-6-PHOSPHAT-DEHYDROGENASE-ANÄMIE

Klinik

Extremes Fieber durch Freisetzung von Hämoglobin ins Blut, dunkler Urin durch Hämoglobinurie, ikterische Verfärbung der Sklera und Haut. Anämie mit Retikulozytose und Heinz-Körperchen in Erythrozyten, Erbrechen von Galle, manchmal kollaptoide Zustände. Bei massiver Hämolyse - akutes Nierenversagen. Es gibt auch einen chronischen Verlauf der Anämie mit ständigem Ikterus der Sklera, Gelbfärbung der Haut, Vergrößerung der Milz, diese Phänomene werden seit der Kindheit beobachtet.

Behandlung

1. Ersatztherapie - am besten ist es, gewaschene rote Blutkörperchen zu transfundieren.

2. Kampf gegen Kollaps, Schock.

3. Hämodialyse, Infusionstherapie.

4. Erevit, IM 2 ml zur Verringerung der oxidierenden Wirkung von Medikamenten.

KRANKHEIT VON MARCHIAPHABA - MICHELI

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie in Verbindung mit einem angeborenen Defekt der Erythrozytenmembran. Unter dem Rastermikroskop weist die Membran viele Löcher auf. Wenn das Medium angesäuert wird, werden solche Erythrozyten bei Kontakt mit Komplement hämolysiert. Nachts, bei pH = 6-7-8, werden Bedingungen für die Hämolyse geschaffen. Es gibt eine hämolytische Krise - nächtliche Hämoglobinurie. Manchmal geht die Hämolyse tagsüber weiter.

Klinik

Allgemeine Symptome von Anämie, Bauchschmerzen, Schüttelfrost, dunkler Urin werden regelmäßig beobachtet. Gefäße der Leber und Milz sind oft thrombonisiert. Hämolyse kann ausgelöst werden durch: Einnahme von Medikamenten, körperliche Aktivität, schwere Mahlzeiten usw.

Behandlung

1. Transfusion von Blut und Erythrozyten, gereinigt von Eiweißstoffen.

2. Manchmal helfen Glukokortikoide.

ERWORBENE ANÄMIE

AUTOIMMUN-HÄMOLYTISCHE ANÄMIE

Sie beruht auf der Sensibilisierung des Körpers durch ein zelluläres Antigen – oft ist es ein Medikament, vielleicht ein Virus. Auch bei wiederholten Schwangerschaften können Antikörper gegen die eigenen Erythrozyten auftreten. Der Mechanismus der Immunisierung ist wie folgt: Ein Medikament oder ein Virus wirkt als Haptagen (unvollständiges Antigen), das durch Bindung an Proteine ​​im Körper zu einem vollständigen Antigen wird: Es entsteht ein Hapten-Protein-Komplex. Diese im Blut zirkulierenden Komplexe können sich mit anschließender Agglutination auf Erythrozyten ablagern. Hämolyse kann sich akut entwickeln, aber die Art der hämolytischen Krise: Die Anzahl der zerstörten roten Blutkörperchen nimmt stark zu, freies Hämoglobin und seine Zerfallsprodukte sammeln sich im Blut an, was die Nieren "verstopfen" kann - es entsteht Nierenversagen. Blässe, Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute treten auf, die Milz nimmt zu und die Anzahl der Makrophagen nimmt zu. Herzklopfen und Kurzatmigkeit werden festgestellt.

In typischen Fällen entwickelt sich die Klinik akut: hohes Fieber, starker Abfall des Hämoglobins, Abfall der Anzahl der roten Blutkörperchen, Kollaps und sogar Schock, Blockade der Nierentubuli - Anurie und akutes Nierenversagen.

Es kann zu einer allmählichen Entwicklung der Krankheit kommen: leichtes Fieber, leichte Anämie und Gelbsucht. Auftreten vor dem Hintergrund einer Infektion. Es ist notwendig, Antikörper mit der Coombs-Reaktion nachzuweisen: Globulin + Antiglobulin-Serum verursachen eine Präzipitation - direkte Coombs-Reaktion. Wenn keine Antikörper vorhanden sind, zirkulieren sie im Blut: Sie werden fixiert und eine indirekte Coombs-Reaktion wird durchgeführt. Die Auswahl des Blutes erfolgt nach einer indirekten Reaktion: Wenn Antikörper vorhanden sind, kann das Blut nicht transfundiert werden.

Differenzialdiagnose

Es ist notwendig, mit mikrosphärozytischer Anämie durchzuführen, da Antikörper nicht immer nachgewiesen werden oder ihr Titer möglicherweise nicht hoch ist.

Komplikationen

1. Hämolytische Krise.

2. Entwicklung von Kröten.

3. Milzinfarkt.

4. Manchmal kann eine Autoimmunanämie eine Maske für eine andere Krankheit sein (systemischer Lupus erythematodes, Lymphom)

Behandlung

1. Glukokortikoide: Prednisolon 40 mg/Tag, wenn keine Krise vorliegt, mit allmählicher Verringerung der Tagesdosis. In einer hämolytischen Krise werden Glukokortikoide bis zu 600 mg intravenös verabreicht, dann wird auf orale Verabreichung umgestellt. 2. Eine Splenektomie ist indiziert, wenn bei einer Verringerung der Glukokortikoiddosis ein Rückfall auftritt. Dadurch wird das Hauptorgan entfernt, das B-Lymphozyten enthält, die Antikörper produzieren, und der Ort des Todes der roten Blutkörperchen. 3. Bluttransfusionen nur nach Indikation: hämolytische Krise. Kriterien für die Wirksamkeit der Therapie: das Verschwinden der Hämolyse, die Normalisierung der Coombs-Reaktion.

Es gibt zwei Gruppen von klinischen Symptomen:

1. Sideropenische Symptome, die spezifisch für diese Art von Anämie sind:

Trockenheit und Risse in der Haut;

Ausgeprägte Veränderungen der Nägel (Sprödigkeit, Abflachung, Ausdünnung);

Trockenheit, Sprödigkeit und Haarausfall;

Muskelschwäche;

Nächtliche Harninkontinenz sowie Husten, Lachen;

Laryngitis, Glossitis, Stomatitis, Ösophagitis, Gastritis;

Parästhesien;

Geschmacksstörungen (Patienten essen Kreide, Ton, Sand, Zahnpulver, Eis, rohes Hackfleisch, Teig, rohes Getreide);

Sucht nach Aceton, Kerosin, Benzin, Heizöl, Gummi, Autoabgasen;

Unfähigkeit zur langfristigen Konzentration der Aufmerksamkeit;

2. Hypoxische Symptome, die allen Arten von Anämie eigen sind: Schwäche, Schwindel, Kurzatmigkeit, Tachykardie, Ohnmacht.

Bild von peripherem Blut und Knochenmark bei Eisenmangelanämie.

Es gibt Erythropenie, eine Abnahme des Hämoglobins auf 30-40 g/l, Anisozytose, Poikilozytose, Hypochromie, eine Abnahme des Retikulozytenindex, Leukopenie aufgrund einer Abnahme der Anzahl von Neutrophilen.

Ein pathognomonisches Zeichen für einen Eisenmangel im Knochenmark ist eine starke Abnahme der lokalen Eisenspeicher (die Anzahl der Sideroblasten, Zellen, die Eisenkörner enthalten, nimmt ab). Es wird eine mäßige Hyperplasie des Erythroidkeims festgestellt. Die Hämoglobinisierung von Erythronzellen ist beeinträchtigt: Die Anzahl der basophilen und polychromatophilen Formen ist erhöht, die Anzahl der oxyphilen Formen ist reduziert. Wenn die Eisenspeicher erschöpft sind, verschwinden Ferritin und Hämosiderin sowohl aus dem Knochenmark als auch aus anderen Speicherorten.

Eine besondere Rolle bei der Diagnose spielen biochemische Indikatoren:

1. Der Serumferritinspiegel ist reduziert - weniger als 12 ng / ml.

2. Serumeisen ist reduziert.

3. Erhöhte Eisenbindungskapazität insgesamt.

4. Erhöhte ungesättigte, latente Eisenbindungskapazität.

5. Die Transferrinsättigung ist stark reduziert.

Anämie im Zusammenhang mit Vitamin-B12-Mangel (megaloblastisch).

Vitamin B 12 kommt in Fleisch, Eiern, Käse, Milch, Nieren und Leber vor. Vitamin B 12 in Lebensmitteln ist an Eiweiß gebunden, aus dem es beim Kochen und unter dem Einfluss proteolytischer Enzyme des Magen-Darm-Traktes freigesetzt wird, wonach es im Magen an den Intrinsic Factor von Castle bindet. Intrinsischer Faktor ist ein Glykoprotein, das im Fundusteil und im Bereich des Magenkörpers von Belegzellen gebildet wird. Der Vitamin B 12 -Castle-Faktor-Komplex bindet an spezifische Rezeptoren auf Ileumzellen. Vitamin B 12 wird langsam resorbiert, pro Tag können nicht mehr als 6-9 mcg resorbiert werden. Ein kleiner Teil des Vitamin B 12 kann ohne den Castle-Faktor aufgenommen werden.

Vitamin B 12 im Plasma bindet an Transcobalamine. Drei Transcobalamine sind bekannt - I, II, III. Die Hauptmenge des Vitamins wird von Transcobalamin II getragen. Dieses Protein wird in der Leber synthetisiert.

Alle Körperzellen haben Rezeptoren für den Transcobalamin-II-Vitamin-B12-Komplex.

Beim Menschen wurden zwei stoffwechselaktive Formen von Vitamin B12 identifiziert:

1. Methylcobalamin. Diese aktive Form gewährleistet eine normale erythroblastische Hämatopoese und normale metotische Prozesse in anderen Körperzellen. Bei der Reaktion mit Methylcobalamin wird aus Uridinmonophosphat, das in DNA enthalten ist, Thymidinmonophosphat gebildet. Eine notwendige Bedingung für den Ablauf dieser Reaktion ist die Beteiligung der aktiven Coenzymform der Folsäure - 5, 10 - Methylentetrahydrofolsäure.

Methylcobalamin ist an der Methylierung von Homocystein zu Methionin beteiligt.

2. 5-Desoxyadenosylcobalamin. Dieser Metabolit ist für einen normalen Fettsäurestoffwechsel unerlässlich. Wenn also einige Fettsäuren abgebaut werden, wird Propionsäure gebildet. Der Abbau von Propionsäure erfolgt durch eine Reihe enzymatischer Reaktionen, bei denen Bernsteinsäurederivate synthetisiert werden, die Teil des Krebszyklus sind. Eines der Zwischenprodukte ist Methylmalonsäure. Methylmalonsäure entsteht auch beim Abbau von Valin und Methionin. 5-Desoxyadenosylcobalamin ist an der Bildung von Bernsteinsäure aus Methylmalonsäure beteiligt. Die Beteiligung von Adenosylcobalamin an der Biosynthese von Myelin wird vermutet. Bei einem Mangel an Vitamin B 12 reichert sich ein Überschuss an Propion- und Methylmalonsäure an. Sie werden zu Fettsäuren mit einer physiologisch ungeraden Anzahl von Kohlenstoffatomen im Molekül. Da sie in den Lipiden von Neuronen enthalten sind, stören sie die Prozesse der Myelinisierung und verursachen eine fettige Degeneration der Zellen.

Ätiologie B 12 - Mangelanämie.

I. Abwesenheit des internen Faktors Castle:

1. Atrophische Gastritis.

2. Erbliche Form einer isolierten Verletzung der Synthese des inneren Faktors Castle.

3. Die Produktion von Antikörpern gegen den inneren Faktor von Castle oder Antigene der Belegzellen des Magens.

4. Toxische Wirkung auf die Magenschleimhaut (z. B. Alkohol).

5. Agastrische Form der Anämie.

II. Dünndarmverletzung:

1. Schwere chronische Enteritis.

2. Resektion des Dünndarms.

3. Zöliakie.

4. Tropischer Gussrahmen.

III. Verringerte Sekretion von Trypsin, das normalerweise das P-Protein zerstört, das eine größere Affinität zu Vitamin B 12 hat als der innere Faktor von Castle.

IV. Konkurrierende Verwendung von Vitamin B 12 .

1. Invasion mit einem breiten Band.

2. Beim „Blind-Loop“-Syndrom, wenn durch das Auflegen von Anastomosen Abschnitte des Dünndarms verbleiben, die keine Nahrung passieren. In diesen Bereichen sammelt sich eine große Menge Darmflora an, die Vitamin B 12 aufnimmt.

3. Mit multipler Divertikulose.

V. Mangel an Transportproteinen:

1. Autosomal rezessiv vererbter Mangel an Transcobalamin II.

2. Bei chronischen myeloproliferativen Erkrankungen.

Die Pathogenese klinischer Manifestationen eines Vitamin-B-12-Mangels ist mit einer Verletzung der Prozesse der Zellteilung (hauptsächlich Epithelzellen und Blutzellen), der Myelinbiosynthese und der Anhäufung toxischer Fettsäuren verbunden.

Von der Seite des Verdauungssystems werden die folgenden Manifestationen festgestellt:

Atrophische Glossitis ("Himbeer"-Zunge);

atrophische Gastritis;

Ösophagitis;

Enteritis.

Neurologische Manifestationen eines Vitamin-B12-Mangels (Funikuläre Myelose):

Parästhesie in Form eines Vibrationsgefühls in den Fingern der unteren Extremitäten;

Verlust von Schmerz und Tastempfindlichkeit;

Gangstörungen ("scherenartig");

Hyperreflexie;

spastische Ataxie;

Muskelschwäche;

Verlust tiefer Sehnenreflexe;

Verlust der Kontrolle über die Aktivität der Schließmuskeln;

Verminderte Intelligenz.

Hämatologische Manifestationen eines Vitamin-B12-Mangels.

Bei einem Mangel an Vitamin B 12 kommt es zu einem Übergang der Hämatopoese im roten Knochenmark zum megaloblastischen Typ, der durch folgende Merkmale gekennzeichnet ist:

1. Verringerung der Anzahl der Mitosen.

2. Verlangsamung der mitotischen Aktivität der roten Gehirnzellen.

3. Hämoglobinisierung des Cytoplasmas unter Erhaltung der noch zarten Kernstruktur.

4. Anaplasie von Megaloblasten, dh ihre Unfähigkeit, sich in einen normalen Erythrozyten zu verwandeln. Nur ein unbedeutender Teil der Megaloblasten reift zu nicht-nukleären Megalozyten heran.

5. Zerfall von Megaloblasten im Knochenmark.

6. Als Ergebnis der Involution des Kerns treten in Megalozyten Kernderivate auf - Jolly-Körper und Cabot-Ringe.

7. Ungenutztes Eisen im roten Knochenmark erscheint in Form dichter Körner, die von einer Membran umgeben sind.

8. Mononukleäre Phagozyten absorbieren und verarbeiten aktiv Megaloblasten unterschiedlichen Alters.

Das Bild des peripheren Blutes bei B 12 -Mangelanämie ist gekennzeichnet durch Erythropenie, Thrombozytopenie, Leukopenie.

Anämie ist hyperchrom, makro- oder megalozytär. Der Retikulozytenindex ist reduziert. Poikilozytose, das Auftreten von Anzeichen einer Degeneration von Erythroidzellen und Neutrophilen und eine Abnahme des Hämatokrits werden festgestellt.

Anämie im Zusammenhang mit Folsäuremangel.

Eine durch Folsäuremangel verursachte Anämie wird von megaloblastischer Hämatopoese, intramedullärer Zerstörung von Erythrozyten, Panzytopenie, Makrozytose und Hyperchromie von Erythrozyten und manchmal psychischen Störungen begleitet.

Folsäure ist als Tetrahydrofolsäure aktiv. Tetrahydrofolat ist an folgenden Stoffwechselreaktionen beteiligt:

1. Die Umwandlung von Serin in Glycin.

2. Synthese von Thymidylaten.

3. Histidinkatabolismus.

4. Synthese von Purinen.

5. Synthese von Thymin.

6. Methylierung von biogenen Aminen (Tryptamin, Norepinephrin, Serotonin) in Gehirnstrukturen, die mit der Gedächtnis- und Verhaltenskontrolle verbunden sind.

7. Stoffwechsel von Phenylalanin.

Folsäurequellen: Hefe, Gemüse, Bohnen, Zitronen, Bananen, Leber, Nieren, Fleisch, Eigelb, Pilze.

Folate kommen in allen Körpergeweben vor. Der optimale Tagesbedarf an Folsäure liegt bei 0,4 mg. Der Gehalt an Folaten im Körper beträgt 5-20 mg, diese Reserve reicht für 1,5-2 Monate.

Ätiologie der Folatmangelanämie.

1. Verringerte Aufnahme von Folsäure aus der Nahrung.

2. Chronische Lebererkrankungen, die zu einer Abnahme des Folsäuredepots führen.

3. Folsäure-Malabsorption:

Malabsorptionssyndrom;

Resektion des Dünndarms;

Sprue;

Zöliakie;

Syndrom "blinde Schleife";

Essen zu viele säurehaltige Lebensmittel

Einnahme von Phenytoin und Barbituraten.

4. Erhöhter Bedarf an Folsäure:

Schwangerschaft, Stillzeit;

Hyperaktive Hämatopoese;

Hautkrankheiten;

bösartige Tumore, Hämoblastosen;

Zustände intensiver Anpassung.

5. Blockierung des Übergangs von Folsäure zu Tetrahydrofolsäure bei Einnahme von Aminopterin, Methotrexat.

Die klinischen Manifestationen eines Folsäuremangels sind die gleichen wie bei einem Vitamin-B12-Mangel, nur neurologische Symptome fehlen.

Aplastische Anämie und Knochenmarkinsuffizienzsyndrom.

Das Knochenmark als Organ kann unter pathogenen Einflüssen, wenn es seine kompensatorisch-adaptiven Fähigkeiten erschöpft oder nicht realisiert hat, in einen Zustand des Knochenmarkversagens geraten. Die Hauptmanifestation des Syndroms der Knochenmarkinsuffizienz seitens des roten Blutes ist aplastische Anämie.

Aplastische Anämie ist durch folgende Merkmale gekennzeichnet:

1. Verringerung des Volumens des hämatopoetischen Gewebes (Abnahme der Anzahl der Stammzellen im kleinzelligen roten Knochenmark).

2. Ersatz des Knochenmarks durch Fettgewebe.

3. Panzytopenie im peripheren Blut.

4. Ein hoher Erythropoetin-Spiegel im Blut mit einer verringerten Wirksamkeit seiner Wirkung auf das Knochenmark.

Ätiopathogenetische Klassifikation aplastischer Anämien.

I. Angeborene, primäre, idiopathische Anämien:

1. Anämie Fanconi.

2. Angeborene hypoplastische Anämie von Blackfan-Diamond.

II. Erworben, sekundär:

1. Chemikalie (Benzol und seine Derivate, Insektizide).

2. Arzneimittel (Levomecithin, Goldsalze, Zytostatika, nichtsteroidale Antirheumatika, Sulfonamide, Antikonvulsiva).

3. Physikalisch (Röntgen- und g-Strahlung, Einlagerung von Radionukliden).

4. Infektiös (virale Hepatitis E, Mononukleose, HIV-Infektion, Tuberkulose, Parvovirus-Infektion).

5. Immun (mit der Wirkung von Autoantikörpern, mit der Graft-versus-Host-Reaktion, mit der Wirkung von Zytokinsuppressoren der Erythropoese).

6. Dismetabolic (Pankreatitis, Hypothyreose, Paphypopituitarismus).

7. Kombiniert.

Die Pathogenese der aplastischen Anämie.

Grundsätzlich mögliche folgende Mechanismen der Entwicklung aplastischer Anämien:

1. Verringerung der Anzahl der Stammzellen oder ihres inneren Defekts.

2. Verletzung der Mikroumgebung, die zu einer Veränderung der Funktionen von Stammzellen führt.

3. Äußere humorale oder zelluläre Einflüsse, hauptsächlich immun, die die normale Funktion von Stammzellen stören.

In diesem Fall werden die folgenden Syndrome klinisch nachgewiesen:

1. Anämisches Syndrom.

2. Hämolytisches Syndrom (kurzlebige rote Blutkörperchen).

3. Hämorrhagisches Syndrom.

4. Septisches Syndrom.

Peripheres Blutbild: Erythropenie, normochrome, hypo-(a)-regenerative, normoblastische, normo-(makro)-zytische Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie mit Agranulozytose.

Knochenmarkbild:

Megakaryozyten können vollständig fehlen;

Die Zahl der Lymphozyten, Plasmazyten und Mastozyten ist erhöht;

Die Anzahl der Granulozyten ist reduziert;

Erhöhte Menge an intrazellulärem und extrazellulärem Eisen;

Viel Fett.

Konstitutionelle aplastische Anämie (Fanconi-Anämie).

Erstmals 1927 bei drei Kindern in derselben Familie beschrieben, wurden seither viele familiäre Fälle beschrieben. Die Vererbung der Krankheit ist autosomal-rezessiv, sie manifestiert sich in Homozygoten. Anämie wird manchmal von Geburt an festgestellt, häufiger jedoch nach 5 Jahren. Es wird angenommen, dass Fanconi-Anämie durch einen Defekt in den Stammzellen verursacht wird. Bei Patienten mit Fanconi-Anämie wurde ein Defekt im DNA-Reparatursystem von Fibroblasten gefunden.

Die Krankheit betrifft häufig Jungen. Anämie tritt normalerweise allmählich auf. Manchmal sind die ersten Symptome hämorrhagische Manifestationen. Gleichzeitig entwickelt sich eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen.

In der Regel gibt es andere Anomalien, die mit Fanconi-Anämie assoziiert sind. Meistens handelt es sich um abnormale Pigmentierung, Kleinwuchs, kleinen Kopf, Skelettdeformitäten. Darüber hinaus werden eine Reihe von neurologischen Erkrankungen, Schäden an den Geschlechtsorganen, Nierenfehlbildungen und angeborene Herzfehler festgestellt.

Die Blutveränderungen ähneln denen, die bei der idiopathischen Form der aplastischen Anämie beobachtet werden, sind jedoch häufig weniger ausgeprägt, insbesondere beim Thrombozytenkeim.

Anämie im Zusammenhang mit einer gestörten Synthese und Verwertung von Porphyrinen.

Erbliche oder erworbene Anämie im Zusammenhang mit einer Verletzung der Aktivität von Enzymen, die an der Synthese von Porphyrinen und Häm beteiligt sind, hypochrom, mit einem hohen Eisengehalt im Körper und Hämosiderose von Organen. Hereditäre Anämien sind selten, überwiegend bei Männern. Erworbene Formen sind am häufigsten mit einer Vergiftung verbunden. Die häufigste Ursache für eine erworbene Störung der Porphyrinsynthese ist eine Bleivergiftung sowie ein Vitamin-B6-Mangel.

Hereditäre Anämie im Zusammenhang mit einer gestörten Synthese von Porphyrinen.

Erbliche Störungen der Porphyrinsynthese treten häufiger bei Männern auf, da die Vererbung an das X-Chromosom gebunden ist. Weniger häufig ist der autosomal-rezessive Erbgang. Diese Form der Erkrankung tritt auch bei Frauen auf.

Helmeier schlug vor, dass dies die Aktivität der Coproporphyrinogen-Decarboxylase störte, die Protoporphyrin aus Coproporphyrinogen synthetisiert. Wahrscheinlich ist die Krankheit häufiger mit einer Verletzung der Synthese von Aminolävulinsäure verbunden. Solche Störungen werden in einem signifikanten Anteil der Fälle von Anämie bei Männern und in allen Fällen von Anämie gefunden, die mit einer gestörten Synthese von Porphyrinen bei Frauen einhergehen.

Eine Verletzung der Bildung von Protoporphyrinen macht es unmöglich, Eisen zu binden und infolgedessen im Körper anzusammeln. Wenn Eisen überwiegend in die Leber gelangt, entwickelt sich eine Zirrhose, mit der Ablagerung von Eisen in der Bauchspeicheldrüse tritt Diabetes mellitus auf. Eisenansammlungen in den Hoden führen zu Eunuchoidismus, in den Nebennieren zur Nebenniereninsuffizienz. Die Ablagerung von Eisen im Herzmuskel verursacht Kreislaufversagen.

Anämie in der Jugend ist in den meisten Fällen unbedeutend - Hb beträgt 80-90 g / l, aber mit zunehmendem Alter nimmt der Hämoglobingehalt allmählich ab und erreicht 40-60 g / l. Der Farbindex wird normalerweise stark auf 0,4-0,6 reduziert. Der Gehalt an Retikulozyten, die Leukozytenformel, der Gehalt an Blutplättchen sind normal, bis sich schwere Veränderungen in der Leber entwickeln. Erythrozyten im Abstrich sind stark hypochrom, es gibt ein leichtes Targeting, Anisozytose, Poikilozytose.

Im Knochenmark werden eine starke Reizung des roten Keims, eine Zunahme der Anzahl basophiler Erythrokaryozyten und eine Abnahme der hämoglobinisierten Formen festgestellt. Bei spezieller Färbung kommt eine große Zahl von Sideroblasten zum Vorschein, bei den meisten Erythrokaryozyten umgeben Eisenkörner den Zellkern ringförmig. Auch Knochenmarkmakrophagen enthalten viel Eisen.

Erworbene Anämie im Zusammenhang mit einer gestörten Synthese von Porphyrinen.

1. Anämie im Zusammenhang mit einer Bleivergiftung. Wenn eine große Menge Blei in den Körper gelangt, entwickelt sich eine Anämie, hauptsächlich aufgrund einer Verletzung der Bildung von Porphyrinen. Darüber hinaus nimmt bei einer Bleivergiftung die Hämolyse aufgrund einer Verletzung sowohl der Erythrozytenmembran als auch der Aktivität bestimmter Enzyme zu.

Vergiftungen werden durch lösliche Bleisalze verursacht. Häufiger wird es bei Menschen beobachtet, die bei der Arbeit Kontakt mit Blei haben. Bleivergiftungen treten häufiger bei der Gewinnung von Bleierzen, Bleischmelzen, bei der Batterieherstellung, bei der Herstellung von Tünche, Minium, beim Schmelzen von Babit, bei der Kabelherstellung, beim Löten von Blei mit einer Wasserstoffflamme, bei der Herstellung von Schrot auf B. Kugeln, in der Druckindustrie, bei Malerarbeiten mit Bleifarben, Arbeiten im Zusammenhang mit der Verwendung bleihaltiger Insekten-Fungizide.

Bei einer Bleivergiftung werden Läsionen des Nervensystems, des Magen-Darm-Trakts und des Blutsystems beobachtet.

Lassen Sie uns auf die Störungen des Blutsystems eingehen. Die Hauptrolle bei der Pathogenese dieser Erkrankungen gehört zu einer Verletzung der Synthese von Porphyrinen. Blei blockiert Sulfhydrylgruppen in den aktiven Zentren von zwei Enzymen, die an der Häm-Synthese beteiligt sind: Aminolävulinsäure-Dehydrase und Hämsynthetase. Dadurch reichert sich Aminolävulinsäure im Urin und Protoporphyrin in Erythrozyten an.

Im Zusammenhang mit der Verletzung der Hämsynthese steigt der Gehalt an Serumeisen, es reichert sich in den Organen an.

Auch andere Mechanismen sind bei der Pathogenese der Anämie bei Bleivergiftung wichtig. So ist nach Paddington und White bei einer Bleivergiftung die Rate der Globin-Biosynthese, insbesondere der Alpha-Kette, etwas herabgesetzt. Es trägt auch zur Entwicklung von Hypochromie bei. Außerdem spielt eine erhöhte Hämolyse bei Bleivergiftungen eine Rolle. Blei wird auf der Membran von Erythrozyten fixiert und stört die Aktivität der Na-K-abhängigen ATP-ase, was zu einer Abnahme der Kaliumkonzentration in Erythrozyten und einer Verkürzung ihrer Lebensdauer führt.

Bild von Blut und Knochenmark.

Bei leichter Bleivergiftung wird eine mäßige hypochrome Anämie festgestellt, bei schwerer Bleivergiftung wird eine ausgeprägte hypochrome Anämie festgestellt. Morphologisch - leicht ausgeprägtes Targeting von Erythrozyten, ihre basophile Interpunktion. Der Inhalt von Retikulozyten ist in der Regel auf 3-8% erhöht. Leukozyten, Blutplättchen werden nicht geändert.

Im Knochenmark ist die Zahl der Erythrokaryozyten und Sideroblasten erhöht.

hämolytische Anämie.

Der Begriff "hämolytische Anämie" definiert solche Zustände, wenn die Zerstörung roter Blutkörperchen über ihre Bildung anhaltend oder massiv überwiegt.

Bei hämolytischer Anämie werden vorzeitige Zerstörung von Erythrozyten, Ansammlung von Hämoglobin-Stoffwechselprodukten und eine deutliche Zunahme der Erythropoese im Knochenmark festgestellt.

Die vorzeitige Zerstörung von Erythrozyten erfolgt hauptsächlich durch Zellen des mononukleären Phagozytensystems (extravaskulär, extravaskuläre Hämolyse). In einigen Fällen kommt es in den Gefäßen zu einer Erythrozytenlyse (intravaskuläre, endovaskuläre Hämolyse).

Die intravaskuläre Hämolyse tritt bei mechanischer Schädigung der Erythrozyten (bei Prothesen von Blutgefäßen und Herzklappen, beim thrombohämorrhagischen Syndrom), unter Einwirkung chemischer Faktoren und bei komplementabhängiger Lyse auf. Die folgenden Symptome sind charakteristisch für die intravaskuläre Hämolyse: Hämoglobinämie, Haptoglobinämie, Hämoglobinurie, Methämoblobinämie, Hämosiderose der tubulären Epithelzellen, Cylindrurie, Hämosiderinurie, Hyperbilirubinämie.

Extravaskuläre Hämolyse tritt auf, wenn Erythrozyten anfänglich anormal oder beschädigt sind, was sie weniger fähig zu Deformationen macht (Membrandefekte, Fermentopathie, Hämoglobinopathien). Die intrazelluläre Hämolyse ist gekennzeichnet durch Splenomegalie, Hämosiderose, Cholelithiasis.

Besondere Beachtung verdient die Frage nach dem Verlauf der hämolytischen Anämie. Ein weiteres für die akute hämolytische Anämie charakteristisches Syndrom ist die Intoxikation mit Hämolyseprodukten, die gekennzeichnet ist durch:

Ein starker Temperaturanstieg;

Erschöpfung;

Hämoglobinurie;

akutes Nierenversagen;

Hyperkaliämie und Arrhythmien;

Thrombohämorrhagisches Syndrom.

Eine verstärkte chronische Hämolyse führt wiederum zu einer Reihe charakteristischer Manifestationen:

Gelbsucht;

Eine charakteristische Veränderung im Gesicht des Patienten (vergrößerter Hirnschädel mit frontalen und parietalen Vorsprüngen, Abflachung der Nase, Malokklusion, weit auseinander stehende Augen);

Chronische Geschwüre der unteren Extremitäten;

Splenomegalie;

Cholelithiasis;

Hämosiderose.

Klassifikation der hämolytischen Anämien.

Zu dieser Gruppe gehören anämische Zustände verschiedener Ätiologien, die auf einer erhöhten Zerstörung von Erythrozyten beruhen, die als Folge der Exposition gegenüber verschiedenen hämolytischen Faktoren oder familiär erblichen Erythrozytopathien auftritt.

I.A. Kassirsky schlug vor, die hämolytische Anämie in 2 Gruppen zu unterteilen:

1. Anämie hauptsächlich aufgrund intravaskulärer Hämolyse.

2. Anämie hauptsächlich aufgrund intrazellulärer Hämolyse.

Die erste Gruppe umfasst überwiegend akute Erkrankungen, die durch Hämoglobinurie gekennzeichnet sind („renale“ Hämolyse), die zweite Gruppe umfasst überwiegend chronische Erkrankungen, die mit Splenomegalie auftreten („Milz“-Hämolyse). Diese Aufteilung ist jedoch etwas willkürlich.

Klassifikation hämolytischer Anämien (Idelson L.I.).

A. Hereditäre hämolytische Anämie:

I. Hereditäre hämolytische Anämie in Verbindung mit gestörten Erythrozytenmembranen:

1) Verletzung der Membranproteinstruktur:

a) erbliche Mikrospherozytose;

b) hereditäre Elliptozytose;

c) hereditäre Stomatozytose;

d) hämolytische Anämie in Verbindung mit dem erblichen Fehlen des Rh-Faktors.

2) Verletzung von Membranlipiden:

a) hereditäre Akanthozytose;

b) hereditäre hämolytische Anämie im Zusammenhang mit einer Verletzung der Erneuerung von Phosphatiditylcholin;

c) hereditäre Anämie mit intravaskulärer Hämolyse, verbunden mit einer Abnahme der Menge an mehrfach ungesättigten Fettsäuren in der Membran.

II. Hereditäre hämolytische Anämie in Verbindung mit einer beeinträchtigten Aktivität von Erythrozytenenzymen:

1) Mangelnde Aktivität von Enzymen des Pentosephosphatzyklus:

a) Mangel an Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase;

b) Mangel an Phosphogluconatdehydrogenase.

2) Mangelnde Aktivität von Glykolyseenzymen:

a) Pyruvatkinase-Mangel;

b) Mangel an Hexokinase usw.

3) Mangelnde Aktivität von Enzymen des Glutathionstoffwechsels:

a) Mangel an Glutathionsynthetase;

b) Mangel an Glutathionreduktase;

c) Mangel an Glutathionperoxidase.

4) Verletzung der Aktivität von Enzymen, die an der Verwendung von ATP beteiligt sind:

a) Mangel an ATPase;

b) Adenylatcyclase-Mangel.

5) Verletzung der Aktivität von Nukleotidaustauschenzymen.

6) Verletzung der Aktivität von Enzymen, die an der Synthese von Porphyrinen beteiligt sind.

III. Hereditäre hämolytische Anämie im Zusammenhang mit einer Verletzung der Struktur oder Synthese von Hämoglobin:

1) Anämie im Zusammenhang mit einer gestörten Synthese von Globinketten:

a) Beta-Thalassämie:

homozygot;

Heterozygot.

b) Beta-Delta-Thalassämie;

c) Alpha-Thalassämie:

homozygot;

Hämoglobinopathie H;

Heterozygoter Durchschnitt;

Heterozygot klein;

Asymptomatischer Träger des Alpha-Thalassämie-Gens.

2) Anämie im Zusammenhang mit einer Verletzung der Struktur von Hämoglobinketten:

a) Anämie, die durch den Transport von stabilen abnormalen Hämoglobinen (S, C, D, E usw.) verursacht wird;

b) Anämie, die durch den Transport von instabilen abnormalen Hämoglobinen verursacht wird.

B. Erworbene hämolytische Anämie:

I. Hämolytische Anämie im Zusammenhang mit der Exposition gegenüber Antikörpern:

1) iso(allo)immun;

2) transimmun;

3) Heteroimmun (Hapten);

4) Autoimmunanämie mit Antikörpern gegen Erythrozyten-Antigene des peripheren Blutes:

Mit unvollständigen thermischen Agglutininen;

Mit thermischen Hämolysinen;

Mit vollständigen Kälteagglutininen;

Mit zweiphasigen Hämolysinen.

5) autoimmune hämolytische Anämie mit Antikörpern gegen Antigene von Knochenmark-Normoblasten.

II. Hämolytische Anämie verbunden mit einer Veränderung der Membranstruktur aufgrund einer somatischen Mutation (Marchiafava-Micheli-Krankheit)

III. Hämolytische Anämie verbunden mit mechanischer Schädigung der Erythrozytenmembran:

1) mechanische Hämolyse während der Prothetik von Blutgefäßen und Herzklappen;

2) marschierende Hämoglobinurie;

3) mikroangiopathische hämolytische Anämie:

Thrombotische thrombozytopenische Purpura;

Hämolytisch-urämisches Syndrom;

Anämie: aufgrund von bösartiger Hypertonie;

Anämie aufgrund von Hämangiomen;

Anämie bei Splenomegalie.

IV. Hämolytische Anämie aufgrund chemischer Schädigung der roten Blutkörperchen:

1) wenn sie Blei und anderen Schwermetallen ausgesetzt sind;

2) im Falle einer Säurevergiftung;

3) wenn sie organischen hämolytischen Giften ausgesetzt sind;

4) mit übermäßigem Alkoholkonsum und Leberschäden.

V. Hämolytische Anämie: verursacht durch einen Mangel an Vitaminen (z. B. E).

Betrachten Sie die häufigsten Gruppen und nosologischen Formen der hämolytischen Anämie.

erbliche Mikrospherozytose

(Minkowski-Choffard-Krankheit).

Dies ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung. Auch autosomal-rezessive Varianten wurden beschrieben. Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen.

Die Pathogenese wird durch eine Schlüsselverbindung bestimmt - einen Defekt in den Membranproteinen des Erythrozyten-Zytoskeletts. Meistens ist der Proteingehalt von Spectrin reduziert. Normalerweise bildet es ein Netzwerk von Filamenten auf der inneren Oberfläche der Plasmamembran und stellt das "Skelett" der bikonkaven Erythrozytenmembran bereit. Der Defekt unterbricht die Bindung eines anderen Proteins, Ankyrin, an Spectrin.

Es gibt Fälle, die mit einem Defekt im Ankyrin selbst verbunden sind. Seltener wird die Krankheit durch Defekte in anderen Submembranproteinen des Zytoskeletts, Protein 4.2, verursacht. und Protein der dritten Bande. Der Zytoskelettdefekt verringert die Fähigkeit des Erythrozyten, eine bikonkave Form beizubehalten, erhöht die Bindung von Calcium durch Zytoskelettproteine ​​und die osmotische Stabilität des Erythrozyten nimmt ab.

Das verstärkte Eindringen von Natrium- und Calciumkationen in die Erythrozyten überlastet die Kalium-Natrium-Pumpe und die den Calciumgradienten erzeugenden Systeme, was die ATP-Kosten erhöht. Erhöhte Glykolyse.

Der Erythrozyt verwandelt sich in einen Mikrosphärozyten, was der minimal möglichen Oberfläche für ein gegebenes Volumen entspricht.

Durch den gesteigerten Energiestoffwechsel werden die Erythrozyten vorzeitig zum Antigen einer alternden Zelle . Die Lebensdauer der Erythrozyten ist auf 7-10 Tage verkürzt, sie wird durch Makrophagen der Milz zerstört. Mikrosphärozyten sind sehr empfindlich gegenüber osmotischer Hämolyse.

Die Klinik der Krankheit ist sehr charakteristisch. Hauptzeichen: Anämie, Gelbsucht, Splenomegalie. Die Krankheit verläuft mit hämolytischen Krisen, die durch eine banale Infektion, Medikamente verursacht werden.

Das Blutbild ist wie folgt: Anämie mittlerer Schwere, Sphärozytose, Mikrozytose, Retikulozytose, verminderte osmotische Stabilität der Erythrozyten, Bilirubinämie.

Das Knochenmark zeigt: kompensatorische Hyperplasie des Erythroidkeims, Erythroblastose bis zu 30-50%, medulläre Retikulozytose.

Während hämolytischer Krisen nimmt die Anzahl der Erythrozyten stark ab, die Retikulozytose erreicht 30-50%.

Hämolytische Krisen werden durch aplastische Krisen ersetzt. Sie sind ziemlich schwer, begleitet von hypoxischer Herzinsuffizienz und erfordern eine Bluttransfusion.

Megaloblastenkrisen treten bei einer unausgewogenen Folat-Ernährung auf, da unter Bedingungen einer hyperaktiven Erythropoese der Bedarf an Folacin dramatisch ansteigt.

Die Splenektomie reduziert die Schwere der Anämie.

hereditäre Elliptozytose.

Die hereditäre Elliptozytose (Ovalozytose) ist eine autosomal dominant vererbte Pathologie der Erythrozyten, die mit einer Verletzung der Struktur der Erythrozytenmembran einhergeht. Bei den meisten Trägern zeigt die Anomalie keine klinischen Manifestationen, aber bei einigen Patienten wird sie von einer hämolytischen Anämie mit intrazellulärem Abbau roter Blutkörperchen, hauptsächlich in der Milz, begleitet.

Bei gesunden Menschen kann der Gehalt an ovalen Erythrozyten 10% erreichen. Bei Patienten mit hereditärer Elliptozytose machen Elliptozyten 25–75 % aus.

Ätiologie und Pathogenese. Das Elliptozytose-Gen ist mit den Genen des Rh-Systems verbunden. In Zukunft wird das Zusammentreffen von Antigenen des Rhesus-Systems und Elliptozytose jedoch nur in einigen Fällen von Elliptozytose mit schweren klinischen Manifestationen beobachtet.

Bei einer asymptomatischen Anomalie gab es keine Störungen in der Proteinzusammensetzung der Membranen, bei einer elliptozytären hämolytischen Anämie wurde das Fehlen mehrerer Fraktionen des Proteins festgestellt, das Teil der Erythrozytenmembran ist. Insbesondere kommt es bei einer Abnahme der Menge an Protein 4.1 zu einer Verletzung der Bildung des Tetramers des Spectrin-Proteins.

Das Bild von Blut und Knochenmark gleicht, mit Ausnahme der Form der Erythrozyten, dem der Mikrospherozytose. Oft wird Elliptozytose mit anderen Formen der erblichen Anämie kombiniert, beispielsweise mit Sichelzellenanämie, Thalassämie.

hereditäre Stomatozytose.

Die hereditäre Stomatozytose ist eine autosomal-dominant vererbte Anomalie oder Gruppe von Erythrozytenanomalien, die bei einigen Trägern von einer hämolytischen Anämie mit Anzeichen einer intrazellulären Hämolyse mit vorherrschender Zerstörung der Erythrozyten durch die Milz und einer charakteristischen Form der Erythrozyten - einem ungefärbten Bereich in der Mitte des Erythrozyten - begleitet wird , begrenzt durch zwei geschwungene Linien, die an den Seiten verbunden sind, ähnelt etwas der Mundform.

Höchstwahrscheinlich führt sowohl bei der Stomatozytose als auch bei der Mikrospherozytose eine Verletzung der Konformationsstruktur einiger Membranproteine ​​zu einer Erhöhung ihrer Permeabilität für einwertige Ionen - Kalium und Natrium. Laut der Studie ist das passive Eindringen von Natrium in die Zelle während der Stomatozytose nur um das 5-fache erhöht.

Hereditäre a-b-Lipoproteinämie.

(Erbliche Akanthozytose).

Dies ist eine seltene autosomal-rezessiv vererbte Krankheit, bei der hämolytische Anämie, Retinitis pigmentosa und schwere neurologische Pathologien auftreten. Die Menge an Plasmatriglyceriden, Cholesterin, Phospholipiden und einigen Fettsäuren wie Linolsäure wurde stark reduziert. In Erythrozyten ist auch die Struktur von Phospholipiden und Fettsäuren der Membran verändert. Dies führt zu eigentümlichen morphologischen Veränderungen in Erythrozyten. Sie haben eine gezackte Kontur, ähnlich wie Akanthusblätter, weshalb sie Akanthozyten genannt werden. Rote Blutkörperchen der gleichen Form werden bei Leberzirrhose gefunden. Sie werden Spornzellen genannt. Auf der Oberfläche von Akanthozyten wurde I-Antigen gefunden, das für neugeborene Erythrozyten charakteristisch ist.

Hereditäre hämolytische Anämie im Zusammenhang mit einer beeinträchtigten Aktivität von Erythrozytenenzymen.

In den frühen 40er Jahren erschienen getrennte Beschreibungen von Fällen von erblicher hämolytischer Anämie ohne das Hauptmerkmal, da es seit dieser Zeit als sein Zeichen - Mikrospherozytose - angesehen wurde.

Später wurde festgestellt, dass ein erheblicher Teil der sogenannten hereditären nicht-sphärozytären hämolytischen Anämie mit der Pathologie der Erythrozytenenzyme zusammenhängt.

Pathogenese. Der Mangel an Aktivität von Erythrozytenenzymen kann zu einer Verletzung der Produktion von ATP in Erythrozyten führen, was wiederum die Ionenzusammensetzung von Erythrozyten stört und ihre Lebensdauer verkürzt oder eine unzureichende Fähigkeit von Erythrozyten verursacht, den Wirkungen von Oxidationsmitteln zu widerstehen. Dies verursacht die Oxidation von Hämoglobin und die Bildung von Peroxiden ungesättigter Fettsäuren der Erythrozytenmembran und den schnellen Tod von Erythrozyten. Der Grund für die erhöhte Hämolyse von Erythrozyten kann eine Verletzung der Aktivität von Enzymen sein, die am Stoffwechsel von ATP beteiligt sind. Derzeit sind mehr als 20 Reaktionen im Stoffwechsel von Erythrozyten bekannt, deren Blockade deren Lebensdauer verkürzt.

Der Abbau von Glukose in Erythrozyten erfolgt hauptsächlich durch Glykolyse. Im Stoffwechsel eines Erythrozyten gibt es im Gegensatz zu anderen Körperzellen keinen Krebszyklus und keine oxidative Phosphorylierung. Die einzige Energiequelle im Erythrozyten ist die Glykolyse. In Glykol werden 2 ATP-Moleküle verbraucht und 4 gebildet.Diese kleine Energiemenge sorgt dafür, dass der Erythrozyten ein normales Ionengleichgewicht aufrechterhält. Darüber hinaus wird in Erythrozyten im Gegensatz zu anderen Geweben während der Glykolyse viel 2,3-Diphosphoglycerinsäure gebildet, eine Substanz, die sich mit Betaketten verbindet und aufgrund einer Abnahme der Affinität von Hämoglobin für die Sauerstoffübertragung in Gewebe erforderlich ist für Sauerstoff.

Der zweite Weg für den Glucoseabbau in Erythrozyten ist der Pentose-Phosphat-Zyklus, bei dem im Erythrozyten eine reduzierte Form des Coenzyms NADP gebildet wird, das für den Abbau von Glutathion notwendig ist. Reduziertes Glutathion im Erythrozyten ist die Hauptsubstanz, die der Wirkung von Oxidationsmitteln widersteht. Der aktive Wasserstoff der Sulfhydrylgruppe von Glutathion wird verwendet, um Peroxide zu neutralisieren, die in Membranen gebildet werden und deren Integrität verletzen.

Derzeit sind erbliche Störungen (Mangel) der Aktivität der GLYKOLYSE-Enzyme Hexokinase, Hexophosphatisomerase, Phosphofructokinase, Pyruvatkinase und andere beschrieben worden. Der häufigste Mangel dieser Enzymgruppe ist der Pyruvatkinase-Mangel, der autosomal-rezessiv vererbt wird.

Unter den Störungen in der Aktivität von Enzymen des PENTOSO-PHOSPHAT-ZYKLUS ist die wichtigste der Mangel in der Aktivität von Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase. Dieser Defekt der roten Blutkörperchen ist die häufigste erbliche Anomalie und wird rezessiv vererbt, verbunden mit dem X-Chromosom.

Es wird ein Mangel an 3 Enzymen im GLUTATHION-System beschrieben: Glutathion-Synthetase, Glutathion-Reduktase, Glutathion-Peroxidase. Im System des Nukleotidstoffwechsels sind eine Reihe enzymatischer Defekte bekannt: Adenylatkinase, Adenyltriphosphat und Pyrimidin-5-Nukleotid-Nukleosid. Eine Verletzung der Aktivität von Enzymen des Glutathionsystems, des Systems des Nukleotidstoffwechsels, ist äußerst selten.

Bei der Pathogenese der Anämie, die mit einem Mangel an Aktivität von Glykolyseenzymen verbunden ist, spielt eine Verletzung der Energieproduktion die Hauptrolle, wodurch sich die Ionenzusammensetzung der Erythrozyten ändert und ihre Lebenserwartung verkürzt wird. Die Zerstörung der Erythrozyten erfolgt hauptsächlich intrazellulär durch Makrophagen der Milz und Leber.

Bei Verletzung der Aktivität von Enzymen des Pentose-Phosphat-Zyklus, des Glutathion-Systems, ist die Zerstörung von Erythrozyten mit einer Lipidperoxidation der Membran verbunden, und häufiger werden Erythrozyten zerstört, wenn sie Oxidationsmitteln (Arzneimitteln, Ackerbohnen) ausgesetzt werden, normalerweise in der Gefäßbett. Manchmal kommt es bei diesen Enzymstörungen zu einer intrazellulären Zerstörung von Erythrozyten, die im klinischen Bild nicht von einer Hämolyse bei Anämie mit einem Mangel an Glykolyseenzymen zu unterscheiden ist.

Die klinische Manifestation einer hämolytischen Anämie mit einem Mangel an glykolytischen Enzymen kann unterschiedlich sein - von schweren bis zu asymptomatischen Formen. In den meisten Fällen ist es unmöglich, einen Enzymmangel durch klinische und hämolytische Manifestationen von einem anderen zu unterscheiden.

Die meisten Patienten haben eine leichte hämolytische Anämie mit einem dauerhaften Abfall des Hämoglobins auf 90-110 g/l und periodischen hämolytischen Krisen vor dem Hintergrund einer Infektion oder Schwangerschaft.

Bei einem Mangel oder einer Abnahme der Aktivität von Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase, Glutathionreduktase, wird häufiger eine akute hämolytische Anämie im Zusammenhang mit der Einnahme von Arzneimitteln beobachtet, obwohl dieselben Mängel eine dauerhafte hämolytische Anämie verursachen können, die klinisch und hämatologisch nicht von einer hämolytischen Anämie zu unterscheiden ist damit verbunden ein Mangel an Aktivität von glykolytischen Enzymen.

Derzeit werden die Ergebnisse einiger alter Arbeiten überarbeitet. Der Zusammenhang zwischen individuellem Enzymmangel und hämolytischer Anämie wird in Frage gestellt. Daher wird angenommen, dass der Mangel an Glutathionperoxidase-Aktivität eine Folge und nicht eine Ursache der Entwicklung einer hämolytischen Anämie ist. Es sollte auch beachtet werden, dass sich bei einer Reihe von Erkrankungen des Blutsystems die Aktivität einiger Enzyme zum zweiten Mal ändern kann. So wurde ein Mangel an Pyruvatkinase bei akuter Leukämie, Lymphosarkom und refraktärer sideroblastischer Anämie beschrieben.

Hämolytische Parameter sind je nach den klinischen Manifestationen der Krankheit unterschiedlich. Der Gehalt an Hämoglobin und Erythrozyten kann normal sein, aber auch eine schwere Anämie ist möglich (Hb beträgt 40,0-60,0 g/l). Der Farbindex liegt nahe bei eins, die durchschnittliche Hämoglobinkonzentration in den Erythrozyten ist nahezu normal.

Die Morphologie der Erythrozyten ist unterschiedlich - von leicht ausgeprägter Mikrospherozytose bis Makrozytose. Schwere Anisozytose, Poikilozytose, Polychromasie von Erythrozyten werden häufig festgestellt. Bei vielen Formen der Anämie wird das Targeting bestimmt, manchmal die basophile Punktion von Erythrozyten. Bei einem Mangel an Pyruvatkinase werden heterogene Erythrozyten bestimmt. Einzelne Mikrosphärozyten kommen vor, Makrozyten sind jedoch am charakteristischsten, es besteht eine Tendenz zur Abflachung der Zellen. Manchmal werden Erythrozyten mit überbackenen Rändern oder in Form einer Maulbeere nachgewiesen.

Die Anzahl der Leukozyten und Blutplättchen ist bei den meisten Patienten normal. Nur in seltenen Fällen besteht ein kombinierter Enzymmangel von Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten.

Alle Formen der hämolytischen Anämie mit ständiger Hämolyse sind durch eine Reizung des roten Knochenmarks, die eine oder andere Erhöhung der Anzahl der Retikulozyten gekennzeichnet.

Die osmotische Resistenz von Erythrozyten variiert nicht nur bei unterschiedlichen Enzymdefekten, sondern auch bei demselben Defekt in Erythrozyten.

Im Allgemeinen hängen die klinischen und hämatologischen Manifestationen einer enzymdefizienten hämolytischen Anämie bis zu einem gewissen Grad von der Höhe der Läsion ab. Es ist nicht nur wichtig, die ATP-Bildung durch einen bestimmten Defekt zu stören, sondern auch, welches Zwischenprodukt anfällt, was von der Lokalisation des erblichen Enzymdefekts abhängt.

Sichelzellenanämie (SCA).

Sichelzellenanämie ist in vielen tropischen Regionen Afrikas und in anderen Ländern, in denen Malaria endemisch ist, verbreitet.

1956 fand Ingram heraus, dass sich das in SCA vorhandene HbS von HbA unterscheidet. Der Unterschied liegt in der Substitution von Glutaminsäure durch Valin an Position 6 der b-Kette infolge einer autosomal-rezessiv vererbten Mutation (Austausch des Tripletts G-A-G durch G-T-G).

Beide Hämoglobine (HbA und HbS) haben im oxygenierten Zustand die gleiche Löslichkeit. Bei der Desoxygenierung unterscheiden sich ihre Eigenschaften: HbS ist 50-mal weniger löslich als HbA. Diese physikalisch-chemische Eigenschaft liegt der vorübergehenden Bildung eines Gels im Erythrozyten und sichelförmigen Veränderungen in der Zelle zugrunde, hauptsächlich während Hypoxie und im Venenbett. Als kritisch gilt ein Sauerstoffgehalt von 60 mmHg. Kunst. Das Blut von Homozygoten kann bis zu 80 % HbS enthalten. Bei Heterozygoten variiert der HbS-Gehalt normalerweise zwischen 30 und 40 % (selten bis zu 70 %), und die Krankheitszeichen sind minimal.

Präzipitate von pathologischem Hämoglobin – Taktoide – werden bereits bei 10–20 % HbS gebildet, aber während der Blutoxygenierung wieder aufgelöst.

Liegt der HbS-Wert über 45 %, so bilden sich im Blut der Patienten irreversibel halbmondförmige Erythrozyten. Taktoide interagieren mit Elementen des Erythrozyten-Zytoskeletts. Transglutaminase wird aktiviert und Quervernetzungen werden in Proteinmolekülen gebildet.

Eine Erhöhung der Viskosität des Zytoplasmas und die Steifigkeit der Zytoplasmamembran von Erythrozyten erschwert ihre Teilnahme an der Mikrozirkulation.

Das Krankheitsbild der Sichelzellenanämie umfasst folgende Manifestationen:

1. Typische hämatologische Symptome: chronische hämolytische Anämie (hypochrom, hyperregenerativ, normoblastisch, mit Drepanozytose), neutrophile Leukozytose mit Linksverschiebung, mäßige Thrombozytose, erhöhte Serumeisenwerte.

2. Hepatomegalie, Urobilinurie, "Turm"-Schädel, sekundäre Hämochromatose und Leberzirrhose, Cholelithiasis.

3. Splenomegalie - in der Frühphase der Krankheit, progressive Fibrose, Faltenbildung und Hämosiderose der Milz - in der Spätphase.

4. Sekundäre Immunschwäche. Seine Pathogenese ist mit funktioneller Asplenie, Defekten im Komplementsystem aufgrund des Verbrauchs seiner Faktoren und Durchblutungsstörungen verbunden.

5. Das thrombophile Syndrom ist die Haupttodesursache von Patienten. Herzinfarkte und Thrombosen können fast alle Organe mit der anschließenden Entwicklung ihrer Insuffizienz betreffen.

Im Verlauf der Krankheit werden verschiedene Arten von Krisen unterschieden:

a) Hämolytische Krisen. Gekennzeichnet durch Anzeichen eines erhöhten Abbaus roter Blutkörperchen, Gelbsucht, Fieber, galliges Erbrechen.

b) Regenerative Krisen. Sie sind durch eine vorübergehende funktionelle Erschöpfung des roten Knochenmarks aufgrund intensiver Hämolyse gekennzeichnet.

c) Thrombotische (schmerzhafte) Krisen. Treten in verschiedenen Bereichen mit der ausgeprägtesten Erythrostase auf - in den Gefäßen der Bauchhöhle (Bauchkrisen), in Knochen, Gelenken ("afrikanisches Rheuma").

d) Sequestrierungskrisen. Durch eine starke Umverteilung im Blut („Blutpfützen“ in der Milz) entwickeln die Patienten einen Schockzustand.

e) Megaloblastenkrisen durch erhöhten Verbrauch von Folacin.

Thalassämie.

Thalassämien sind Hämoglobinopathien, die auf einer Verletzung der Heteropolymerisation von Hämoglobinketten beruhen und zu einem HbA-Mangel führen. Erythroide Zellen bilden Hämoglobine, die vollständig oder teilweise frei von a-, b- oder g-Ketten sind.

Bei Thalassämie befinden sich Mutationen nicht in Exons (dh Strukturgenen von Globinketten), sondern in Introns, dh Regulatorgenen, die den ontogenetischen Synthesewechsel vom Gen einer der Ketten zum Gen einer anderen steuern. Daher haben Globinketten bei Thalassämie keine Aminosäuresubstitutionen. Ihre „Paarung“ untereinander ist gebrochen.

Bei der a-Thalassämie führen Defekte in den Introns der Hb-a-Ketten im Chromosom 16 zu einem vollständigen oder teilweisen Stillstand ihrer Biosynthese. Diese Ketten werden in der vorgeburtlichen Zeit durch g-Ketten ersetzt, was zur Bildung von Hämoglobin mit einem Tetramer aus g-Ketten (Hb Barth) führt. In der postnatalen Phase tritt ein Ersatz für die b-Kette auf und das b-Tetramer erscheint: Hämoglobin H.

Je nach Schweregrad und Zusammensetzung des Hämoglobins werden folgende Formen der a-Thalassämie unterschieden:

1. Thalassemia major – bei Homozygoten, in Gegenwart von 80–90 % Hb Bart. Führt zum Tod in der Fetalperiode oder früh perinatal. Genotyp: -/- (d. h. keine a-Ketten-Gene).

2. Thalassemia intermedia - ist eine Hämoglobinopathie H. Die Krankheit verläuft als mittelschwere chronische hämolytische Anämie mit Hämoglobinen H (60%) und Bart (40%).

Genotyp: -/a-.

3. Thalassemia minor - milde chronische hämolytische Anämie mit einem Hb-Gehalt von Barth nicht mehr als 5%.

Genotyp: a-/a- (transformiert) oder aa/- (cis-Form).

4. Thalassemia minima – haben keine klinischen Symptome, da Hämolyse durch Erythropoese ausgeglichen wird. Hb Bart nicht mehr als 2%.

Genotyp: a-/aa.

Die letzten drei Formen kommen bei Heterozygoten vor. Diese Art der Thalassämie verläuft leichter als die b-Form, da die b-Ketten-Tetramere weniger zur Aggregation neigen, und auch aufgrund des Vorhandenseins von zwei a-Ketten-Genen, für die eine Person hetero- oder homozygot sein kann .

Die Klinik wird durch Hypoxie aufgrund schlechter Dissoziation von HbH und intrazellulärer Hämolyse definiert.

Bei b-Thalassämie sind Introns in Chromosom 11 mutiert, das für die Synthese von b-Ketten verantwortlich ist. Es gibt ein Gen für diese Kette, aber sie ist mit einem komplexen regulatorischen System ausgestattet, das ein Gen, einen Promotor und zwei regulatorische Introns umfasst, die drei Exons trennen. Exons codieren Teile der Primärstruktur der b-Kette. Mehr als hundert Mutationen, die mit diesem System assoziiert sind, wurden beschrieben:

1. Mutationen in der Promotorregion führen zu einer Verringerung der Syntheserate von b-Ketten, aber sie werden immer noch gebildet. Entwickelt b + -Thalassämie.

2. Mutationen von Exons können zu einem vollständigen Stopp der Synthese der b-Kette führen (bei Nonsense-Mutationen oder beim Auftreten eines Stop-Codons, das die Transkription beendet) Es entsteht eine B 0 -Thalassämie.

3. Intron-Mutationen. In einigen Fällen wird das Spleißen beendet und es werden keine b-Stränge gebildet. Entweder normales oder anormales Spleißen laufen parallel. Dementsprechend entwickeln sich entweder b 0 - oder b + -Thalassämie.

Die Pathogenese der b-Thalassämie ist mit einer kompensatorischen Steigerung der Synthese von a-Ketten und der Bildung von a-Tetrameren verbunden. Solche Tetramere sind schwerlöslich und neigen zur Ausfällung. Niederschläge verlieren Eisen und reichern sich in Form von Granulat in Erythrozyten an, was die Fenton-Reaktion stimuliert.

Die dabei entstehenden Sauerstoffradikale schädigen den Erythrozyten. Der Calciumgradient ist gestört. Überschüssiges Calcium löst nekrobiotische Prozesse aus.

Defekte Erythrozyten unterliegen einer intrazellulären Hämolyse durch Makrophagen der Milz und Leber. Allmählich gebildete Splenomegalie, Hämatomegalie, sekundäre Hämochromatose und Störungen des Bilirubinstoffwechsels.

Kompensatorisch erhöht sich die Synthese von HbA 2 (bis zu 4-8%) und HbF. Im Blut erscheinen Erythrozyten einer charakteristischen Form: Kodozyten (zielförmig) und Schizozyten.

Während der Thalassämie werden hämolytische, aplastische, sequestrierende und megaloblastische Krisen unterschieden. Schmerzkrisen sind nicht typisch, da Kodozyten nicht zur Verklumpung neigen.

Erworbene hämolytische Anämie.

I. Hämolytische Anämie im Zusammenhang mit der Exposition gegenüber Antikörpern (immunhämolytische Anämie).

Immunhämolytische Anämien sind eine große heterogene Gruppe von Krankheiten, bei denen Antikörper oder Lymphozyten an der Schädigung und dem vorzeitigen Tod von Erythrozyten oder Erythrokaryozyten beteiligt sind.

Die immunhämolytische Anämie kann in 4 Gruppen eingeteilt werden:

1. Iso- oder alloimmune hämolytische Anämie. Bei ihnen werden Antikörper gegen die Antigene der Erythrozyten des Patienten gerichtet oder Erythrozyten, die Antigene enthalten, gegen die der Patient Antikörper hat, von außen in den Körper des Patienten gelangen. Dies wird bei hämolytischen Erkrankungen des Neugeborenen beobachtet, wenn der Körper der Mutter Antikörper produziert und diese durch die Plazenta in den Körper des Kindes gelangen. Ein weiteres Beispiel für Alloimmunanämie ist die Hämolyse während der Transfusion von Erythrozyten, die gemäß dem AB0-System, Rh oder einem anderen System, gegen das der Patient Antikörper hat, inkompatibel sind.

2. Transimmune hämolytische Anämien sind Anämien, bei denen Antikörper einer Mutter mit autoimmuner hämolytischer Anämie die Plazenta passieren und beim Baby eine hämolytische Anämie verursachen. Diese Antikörper richten sich gegen ein gemeinsames Erythrozyten-Antigen, das Mutter und Kind teilen.

3. Heteroimmune (Hapten) hämolytische Anämien sind mit dem Auftreten eines neuen Antigens auf der Oberfläche der Erythrozyten des Patienten verbunden. Dieses neue Antigen kann als Ergebnis der Fixierung des Medikaments, das der Patient erhält, an der Oberfläche des Erythrozyten gebildet werden (Penicillin, Tseporin, Sulfanilamid-Medikamente). Eine kleine Anzahl von Personen entwickelt Antikörper gegen dieses neu gebildete, körperfremde Antigen. Sie verbinden sich mit diesem Antigen, was direkt in der Blutbahn zur Komplementaktivierung und Zelllyse führt oder letztere durch Phagozyten vermehrt zerstört. Ein Hapten kann auch ein auf der Oberfläche eines Erythrozyten fixiertes Virus sein. Antikörper gegen das Virus können damit fixiert werden und zum Absterben der roten Blutkörperchen führen.

4. Autoimmunhämolytische Anämie.

Die autoimmunhämolytische Anämie ist eine Form der immunhämolytischen Anämie, bei der Antikörper gegen das unveränderte Antigen der Erythrozyten produziert werden. In diesen Fällen nimmt das Immunsystem das eigene Antigen als fremd wahr und bildet Antikörper dagegen.

Autoimmune hämolytische Anämien werden in Abhängigkeit davon unterteilt, was zum Objekt der Zerstörung wird - Erythrozyten des peripheren Blutes oder Erythrozyten des Knochenmarks. Im ersten Fall spricht man von autoimmuner hämolytischer Anämie mit Antikörpern gegen Erythrozyten-Antigene des peripheren Blutes, im zweiten Fall von autoimmuner hämolytischer Anämie mit Antikörpern gegen Erythrozyten-Antigen.

Alle autoimmunhämolytischen Anämien werden unabhängig von der zellulären Ausrichtung der Antikörper in idiopathische und symptomatische Anämien unterteilt. Symptomatische Formen sind solche, bei denen sich eine Autoimmunhämolyse vor dem Hintergrund anderer Krankheiten entwickelt, die dazu neigen, durch Autoimmunzytopenien kompliziert zu werden. Zu diesen Krankheiten gehören eine Reihe von Hämoblastosen (chronische lymphatische Leukämie, multiples Myelom, Lymphosarkom), systemischer Lupus erythematodes, Colitis ulcerosa, rheumatoide Arthritis, chronisch aktive Hepatitis, bösartige Tumore verschiedener Lokalisation, Immunschwächezustände.

Autoimmunhämolytische Anämie ohne offensichtliche Ursache sollte auf idiopathische Formen der Erkrankung zurückgeführt werden. Eine autoimmunhämolytische Anämie, die nach Influenza, Tonsillitis und anderen akuten Infektionen auftritt und im Gegensatz zur Heteroimmunerkrankung einen chronischen Verlauf nimmt, der während der Schwangerschaft oder nach der Geburt auftritt, sollte nicht als symptomatische Form eingestuft werden, da diese Faktoren die Krankheit nicht verursachen, sondern provozieren klinische Manifestationen.

Autoimmunhämolytische Anämien mit Antikörpern gegen das Erythrozyten-Antigen im peripheren Blut werden basierend auf den serologischen Eigenschaften der Antikörper in 4 Typen eingeteilt:

1. Autoimmune hämolytische Anämie mit unvollständigen thermischen Agglutininen;

2. Autoimmune hämolytische Anämie mit vollständigen Kälteagglutininen;

3. Autoimmune hämolytische Anämie mit thermischen Hämolysinen;

4. Autoimmunhämolytische Anämie mit biphasischen Hämolysinen.

Am häufigsten werden hämolytische Anämien mit unvollständigen thermischen Agglutininen festgestellt. Diese Form tritt bei Menschen jeden Alters auf. Hämolytische Anämien mit vollständigen Kälteagglutininen werden hauptsächlich bei älteren Menschen beobachtet. Autoimmunhämolytische Anämie mit biphasischen Hämolysinen ist die seltenste Form; es tritt hauptsächlich bei kleinen Kindern auf.

Ätiologie. Ohne im Detail auf die zahlreichen Hypothesen über das Auftreten einer autoimmunhämolytischen Anämie einzugehen, stellen wir als wahrscheinlichste Grundlage für den pathologischen Prozess der meisten Formen der autoimmunhämolytischen Anämie den Zusammenbruch der immunologischen Toleranz (Reaktivität) gegenüber seinem eigenen Antigen fest.

Pathogenese. Unterschiede im klinischen Bild zwischen verschiedenen Formen der autoimmunhämolytischen Anämie werden bestimmt durch: 1. Die Art der Antikörper. 2. Das Antigen, gegen das die Antikörper gerichtet sind.

Der Tod von Erythrozyten des peripheren Blutes oder von Erythrozyten des Knochenmarks hängt vom Antigen ab. Die Spezifität, dh die antigene Orientierung, ist bei verschiedenen Formen der autoimmunhämolytischen Anämie mit peripherer Zerstörung der Erythrozyten unterschiedlich. Bei der autoimmunhämolytischen Anämie mit unvollständigen thermischen Agglutininen richten sich die Antikörper daher in den meisten Fällen gegen ein mit dem Rhesus-System verwandtes Antigen. Bei der autoimmunhämolytischen Anämie in Verbindung mit kompletten Kälteagglutininen werden in den meisten Fällen Antikörper gegen Antigene des Systems II gefunden. Antigen I ist bei Erwachsenen und in sehr geringen Mengen bei Neugeborenen vorhanden; Antigen und kommt bei Neugeborenen und in sehr geringen Mengen bei Erwachsenen vor.

Vollständige Kälteagglutinine bewirken, dass rote Blutkörperchen agglutinieren, wenn die Temperatur sinkt. Bei Kälte verkleben Erythrozyten an Körperstellen mit der niedrigsten Temperatur, in den Kapillaren der Arme und Beine. Es kommt zum Raynaud-Syndrom.

Unvollständige thermische Agglutinine werden im Gegensatz zu vollständigen an Erythrozyten fixiert, ohne deren Agglutination zu verursachen. Sie stören die Aktivität zellulärer Enzyme, verändern die Durchlässigkeit der Erythrozytenmembran für Natriumionen. Das grundlegendste jedoch: das Vorhandensein von Antikörpern gegen das Fc-Fragment, das an das Erythrozyten-Antigen bindet, in der Milz und seltener in der Leber werden Makrophagen fixiert, die einen Teil der Membran von den Zellen abspalten. Erythrozyten nehmen an Größe ab, Mikrosphärozyten erscheinen. Ein Teil der Erythrozyten wird durch Makrophagen vollständig zerstört. Auch Komplement, das Erythrozyten im Gefäßbett lysiert, kann einen gewissen Anteil an deren Absterben haben.

Die Rolle des Komplements bei der Zerstörung von Erythrozyten ist besonders groß bei hämolysierten Formen von hämolytischer Anämie, die mit dem Vorhandensein sowohl thermischer als auch zweiphasiger Hämolysine verbunden sind. Bei diesen Formen nimmt die intravaskuläre Hämolyse den Hauptplatz ein, obwohl bei ihnen aller Wahrscheinlichkeit nach eine erhöhte Phagozytose von Erythrozyten in Milz und Leber eine gewisse Bedeutung hat.

Bild von Blut und Knochenmark. Autoimmunhämolytische Anämie mit unvollständigen Hitzeagglutininen. Bei akuten hämolytischen Krisen fällt das Hämoglobin auf extrem niedrige Werte (unter 50 g / l). In den meisten Fällen nimmt der Hämoglobingehalt jedoch nicht stark auf 60–70 % ab. Anämie ist oft normochrom oder mäßig hypochrom. Der Gehalt an Retikulozyten ist bei den meisten Patienten erhöht. Mögliche retikuläre Krisen (Anzahl der Retikulozyten bis zu 87 %). Bei Patienten mit symptomatischen Formen der Erkrankung ist die Retikulozytose geringer als bei der idiopathischen Form. Mikrospherozytose wird beobachtet.

Im Knochenmark ist in den meisten Fällen ein roter Keim hyperplastisch, aber manchmal nimmt die Anzahl der Erythrokaryozyten ab. Wahrscheinlich sind diese Krisen mit einer sehr großen Anzahl von Antikörpern verbunden, wodurch nicht nur Erythrozyten des peripheren Blutes, sondern auch Erythrokaryozyten zerstört werden.

Die Anzahl der Leukozyten hängt von der Krankheit ab, die der Autoimmunhämolyse zugrunde liegt. Bei der idiopathischen Form der autoimmunhämolytischen Anämie kommt es zu einer signifikanten Schwankung der Leukozytenzahl: Bei akuten Formen der Erkrankung bis zu 50-70 * 10 9 / l mit einer Verschiebung zu Myelozyten, bei chronischen Formen steigt sie leicht an oder bleibt bestehen im normalen Bereich. Manchmal wird der geäusserte Felty-Syndrom beobachtet.

Die Anzahl der Blutplättchen ist bei den meisten Patienten normal oder leicht verringert. Möglich ist aber auch eine Kombination einer autoimmunhämolytischen Anämie mit einer schweren autoimmunen Thrombozytopenie oder einer gleichzeitigen Autoimmunläsion aller drei Keime.

Autoimmunhämolytische Anämie mit vollständigen Kälteagglutininen. Der Krankheitsbeginn ist schleichend. Der Hämoglobinspiegel liegt bei den meisten Patienten zwischen 80-100 g/l, aber auch niedrigere Werte sind möglich. Der Gehalt an Leukozyten und Blutplättchen wird nicht reduziert. Charakteristisch ist die Autoagglutination der Erythrozyten, die unmittelbar bei der Blutentnahme einsetzt. Oft gibt es eine Autoagglutination im Abstrich. Diese Agglutination ist reversibel und verschwindet beim Erhitzen vollständig.

Autoimmunhämolytische Anämie mit thermischen Hämolysinen. Diese Form der autoimmunhämolytischen Anämie kann genauso akut beginnen wie die Agglutinin-Form, aber häufiger ist der Beginn ruhig und mild. Der Gehalt an Hämoglobin kann auf 40-60 g/l reduziert werden. Ein charakteristisches Merkmal der Hämolysinanämie ist die Ausscheidung von schwarzem Urin.

Das Blutbild ist grundsätzlich das gleiche wie bei Agglutinin-Formen der autoimmunhämolytischen Anämie. Nicht selten findet man im Blut eine große Anzahl von Mikrosphärozyten. Die Anzahl der Leukozyten ist in den meisten Fällen erhöht, die Verschiebung der Leukozytenformel zu den Myelozyten ist keine Seltenheit. Die Thrombozytenzahl ist normal.

Partielle Aplasie der roten Blutkörperchen. Partielle Aplasie der roten Blutkörperchen ist ein Syndrom mit starker Unterdrückung der Erythrozytenproduktion, isolierter normochromer Anämie mit tiefer Retikulozytopenie.

Bei der Pathogenese dieser Erkrankung sind Antikörper der IgG-Klasse gegen Knochenmarkerythrokaryozyten, nicht aber gegen Erythropoietin wichtig.

Das Blutbild unterscheidet sich von dem bei anderen Formen der autoimmunhämolytischen Anämie nur durch eine starke Abnahme der Zahl der Retikulozyten.

Im Knochenmark wird eine Hemmung des roten Keims bei normalem Gehalt an Megakaryozyten und Granulozyten nachgewiesen.

Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen.

Unter hämolytischer Erkrankung des Neugeborenen versteht man eine hämolytische Anämie, die aufgrund des antigenen Unterschieds zwischen den Erythrozyten der Mutter und des Kindes, der Produktion von Antikörpern durch das immunkompetente System der Mutter gegen dieses Antigen, dem Eindringen von Antikörpern durch die Plazenta und der Zerstörung auftritt der Erythrozyten des Fötus oder Kindes unter dem Einfluss dieser Antikörper. Am häufigsten richten sich Antikörper gegen die Antigene des Rh-Systems, bei einem Rh-positiven Kind gegen das D-Antigen. Seltener richten sich Antikörper gegen Gruppe-Antigene A oder B des Kindes und werden im Körper der Mutter der Gruppe O gebildet. Noch seltener richten sich Antikörper gegen Antigene des Rh-Systems C, c, E.

Pathogenese. Die hämolytische Erkrankung des Neugeborenen ist am häufigsten mit einer Inkompatibilität zwischen Mutter und Fötus für das D-Antigen verbunden, seltener für die Antigene des AB0-Systems. Eine mit Rh-Inkompatibilität verbundene hämolytische Erkrankung entwickelt sich als Ergebnis der Penetration von mütterlichen Antikörpern durch die Plazenta. Diese Antikörper werden auf der Oberfläche fötaler Erythrozyten fixiert, wodurch sie von Makrophagen zerstört werden. Hämolytische Anämie entwickelt sich mit Herden der extramedullären Hämatopoese, einer Erhöhung der Menge an indirektem Bilirubin, das für den Fötus und das Kind hochgiftig ist.

Die mütterliche Immunisierung mit Rh-positiven fötalen Erythrozyten erfolgt während der Geburt, viel seltener wird eine Frau vor der Schwangerschaft immunisiert, normalerweise durch Transfusion von Erythrozyten mit einem Antigen, das bei einer Frau fehlt. Es hat sich gezeigt, dass die Impfwahrscheinlichkeit einer Frau viel höher ist, wenn Mann und Frau nach dem ABO-System die gleiche Blutgruppe haben. Laut Bowman beträgt die Wahrscheinlichkeit einer Rh-Immunisierung mit derselben Blutgruppe bei einer Ehefrau und einem Ehemann nicht mehr als 3%, wenn 0,1 ml Blut eindringt, 25% - bei einer Penetration von 0,25-1 ml, 65% - bei einer Penetration von mehr als 5 ml Kindererythrozyten. Diese Daten ermöglichen es, fötale Erythrozyten im Kreislauf einer Frau durch fötales Hämoglobin zu unterscheiden. Bei der Mehrheit der Frauen nach der Geburt (75%) gelangen nicht mehr als 0,1 ml fötales Blut in die Blutbahn, was für eine Immunisierung nicht ausreicht, bei 3% der Frauen dringen 15 ml des kindlichen Blutes ein. Insgesamt beträgt das Risiko einer Immunisierung mit einem Rh-positiven Kind bei einer Rh-negativen Mutter mit einer Blutgruppe, die nach dem ABO-System nicht übereinstimmt, 2-3%, bei einer passenden - 15%. Dies liegt daran, dass die Erythrozyten der gleichen Gruppe des Kindes, die in den Blutkreislauf der Mutter gelangen, dort verbleiben und sie immunisieren, während die Erythrozyten der anderen Gruppe durch die natürlichen Agglutinine des AB0-Systems der Mutter agglutiniert werden, bevor sie Zeit haben sie zu immunisieren.

Der Begriff "hämolytische Erkrankung des Neugeborenen" wird häufig verwendet, um eine Anämie zu bezeichnen, die mit einer Rh-Inkompatibilität verbunden ist. Der Begriff umfasst jedoch auch andere Formen der hämolytischen Anämie, insbesondere die hämolytische Anämie im Zusammenhang mit einer ABO-Inkompatibilität, die bei etwa 20 % aller Schwangerschaften auftritt. Und nur in 10 % der ABO-inkompatiblen Schwangerschaften wirken sich mütterliche Antikörper auf den Fötus aus. Die hämolytische AB0-Krankheit tritt bei Kindern auf, deren Mütter die Blutgruppe 0 haben. Normale AB0-Agglutinine gehören zur IgM-Klasse. Sie passieren die Plazenta nicht. 10 % der gesunden Menschen der Gruppe O haben jedoch Antikörper gegen die Antigene A und B, die zur Klasse IgG gehören. Solche Antikörper werden sowohl bei Frauen als auch bei Männern gefunden und sind unabhängig von einer vorherigen Immunisierung. Diese Antikörper passieren die Plazenta und können beim Fötus oder Neugeborenen eine hämolytische Anämie verursachen. Bei erstgeborenen Kindern tritt die ABO-hämolytische Krankheit genauso häufig auf wie bei Kindern, die von der zweiten und dritten Geburt geboren werden. Die Häufigkeit einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen im Zusammenhang mit einer Rh-Inkompatibilität nimmt mit jeder weiteren Geburt zu.

Das Bild von Blut und Knochenmark ist das gleiche wie bei der hämolytischen Anämie, hauptsächlich durch intravaskuläre Hämolyse anderen Ursprungs. Es gibt eine Besonderheit bei den klinischen Manifestationen, die mit der Möglichkeit der Entwicklung eines Kernikterus verbunden ist, der auftritt, wenn ein kritischer Spiegel an indirektem Bilirubin von 310-344 μmol / l erreicht wird.

Marchiafa-Micheli-Krankheit

(paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie – PNH).

Derzeit sollte diese Erkrankung in die Gruppe der Erythrozytopathien eingeordnet werden, obwohl sie früher traditionell als immunhämolytische Anämie bezeichnet wurde.

Diese Krankheit manifestiert sich in jungen Jahren. Bei dieser Pathologie ist die Hämolyse der Erythrozyten komplementvermittelt. Der Grund für die Bindung und lytische Wirkung des Komplements ist eine erworbene somatische Mutation, die im Knochenmark zum Auftreten eines Klons von Erythrozyten mit einer Anomalie des Membranglykan-Inositphosphatids führt. Gleichzeitig wird die Adsorption eines starken Seruminhibitors des Komplementproteins DAG gestört.

Die Komplementaktivierung erfolgt überwiegend über einen alternativen Weg und wird durch Azidose und Hyperkapnie im Schlaf hervorgerufen. Daher tritt bei Patienten nachts eine Hämolyse auf, und am Morgen zeigen sich Anzeichen einer intravaskulären Hämolyse: Hämoglobinurie, Hämoglobinämie, Hämosiderinurie. Krisen gehen nicht selten mit Rückenschmerzen einher.

Da PNH das Ergebnis einer klonalen Mutation ist, gehört sie zur Gruppe der präleukämischen Erkrankungen des Knochenmarks und gilt als myelodysplastische Erkrankung. Bei Patienten mit PNH besteht ein erhöhtes Risiko für aplastische Zustände und Leukämie.

ADP, das während der intravaskulären Hämolyse aus Erythrozyten freigesetzt wird, sowie ein Thrombozytenmembrandefekt ähnlich dem von Erythrozyten, der die Thrombozyten überempfindlich gegenüber einer Aktivierung durch Aggregate und Komplement macht, führen zur Entwicklung eines thrombophilen Zustands. Besonders häufig haben sie das Budd-Chiari-Syndrom (Thrombose der Leber- oder unteren Hohlvene) und eine Thrombose der Mesenterialvenen und der Pfortader.

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Dies ist eine Abnahme des Hämoglobinspiegels im Blut.

Eine Abnahme des Hämoglobinspiegels kann keine klinischen Manifestationen haben.

Wenn Sie diagnostiziert wurden Anämie, viele Leute werden sagen, dass Sie Anämie haben. Dies liegt daran, dass Anämie ein Zustand ist, bei dem die Anzahl gesunder roter Blutkörperchen abnimmt, der roten Blutkörperchen, die die Organe und Gewebe Ihres Körpers mit Sauerstoff versorgen.

Anämie wird immer von einer Abnahme begleitet Hämoglobin, ein Protein, das in roten Blutkörperchen vorkommt und sich an Sauerstoff aus der Lunge bindet.

Es gibt viele Arten von Anämie, jede mit unterschiedlichen Ursachen. Anämie kann eine kurzfristige Erkrankung sein oder im Gegenteil einen chronischen Verlauf nehmen.

Hämoglobin und Schweregrad der Anämie

Je nach Hämoglobinspiegel wird eine leichte Anämie unterschieden: Hämoglobin - 100-120 Gramm pro Liter Blut (g / l) bei Männern und 90 -110 g / l bei Frauen. Anämie mittlerer Schwere: Hämoglobin - 80-100 g / l bei Männern und 70-90 g / l bei Frauen. Eine schwere Anämie wird in Betracht gezogen, wenn der Hämoglobinwert unter die angegebenen Grenzwerte fällt.

Anämie ist eine häufige Blutkrankheit. Frauen und Menschen mit chronischen Krankheiten haben ein höheres Risiko, eine Anämie zu entwickeln.

Wenn Sie glauben, dass Sie Anämie haben, sollten Sie einen Hämatologen aufsuchen. Ein Hämatologe ist ein Arzt, der sich mit Erkrankungen des Blutes befasst. Anämie kann ein Zeichen für eine schwere Krankheit sein. Die Behandlung von Anämie kann je nach Ursache einfach die Einnahme von Pillen oder komplexe medizinische Verfahren umfassen.

Symptome einer Anämie

Das Hauptsymptom der Anämie ist Schwäche und Müdigkeit. Sie können auch Folgendes sehen:

• Blässe
• Herzschlag
• Kurzatmigkeit oder Kurzatmigkeit
• Schmerzen in der Herzgegend
• Schwindel
• Kopfschmerzen
• Kalte Finger

Eine leichte und manchmal mittelschwere Anämie kann asymptomatisch bleiben und nur durch einen Bluttest festgestellt werden. Wenn jedoch der Grad der Abnahme des Hämoglobins zunimmt, treten Anzeichen und Symptome einer Anämie auf.

Ursachen der Anämie

Blut besteht aus einem flüssigen Teil namens Plasma und Zellen. Im Plasma gibt es (genauer gesagt, sie schwimmen wie Plankton im Meer) 3 Arten von Zellen:

• Leukozyten sind weiße Blutkörperchen. Dies sind die Zellen, die für die Immunität und die Bekämpfung von Infektionen verantwortlich sind.
• Blutplättchen. Zellen, die für die Blutgerinnung verantwortlich sind
• Erythrozyten sind rote Blutkörperchen. Sie transportieren Sauerstoff von der Lunge durch die Blutgefäße zum Gehirn und zu anderen Organen und Geweben. Unsere Organe benötigen eine konstante Versorgung mit Sauerstoff aus dem Blut, um richtig zu funktionieren.

Rote Blutkörperchen enthalten Hämoglobin, ein rotes, eisenreiches Protein, das dem Blut seine rote Farbe verleiht. Das in roten Blutkörperchen enthaltene Hämoglobin ermöglicht es ihnen, Sauerstoff zu transportieren und Kohlendioxid aus Organen und Geweben zu entfernen.

Die meisten Blutkörperchen, einschließlich roter Blutkörperchen, werden regelmäßig vom Knochenmark produziert, einer schwammigen Substanz, die in großen Knochen vorkommt. Um Hämoglobin und Blutzellen zu synthetisieren, benötigen Sie Eisen, Proteine ​​und Vitamine, die mit der Nahrung aufgenommen werden.

Anämie ist ein Zustand, bei dem die Anzahl der roten Blutkörperchen oder ihr Hämoglobingehalt unter dem Normalwert liegt. Wenn Sie an Anämie leiden, bedeutet dies, dass die Synthese gesunder (normaler) roter Blutkörperchen reduziert oder deren Verlust zu groß ist (Blutung, Zerstörung roter Blutkörperchen). Infolgedessen nimmt die Anzahl der roten Blutkörperchen und des Hämoglobins ab und dementsprechend nimmt die Menge des transportierten Sauerstoffs ab - es treten Anämiesymptome auf.

Die wichtigsten Arten und Ursachen der Anämie

Eisenmangelanämie. Dies ist die häufigste Form der Anämie. Sie tritt bei jeder fünften Frau und bei etwa der Hälfte der Schwangeren auf. Der Grund für seine Entwicklung ist ein Mangel an Eisen. Das Knochenmark benötigt Eisen für die Synthese von Hämoglobin.

Eine der Quellen, aus denen das Knochenmark Eisen aufnimmt, sind abgestorbene rote Blutkörperchen. Normalerweise stirbt ein Erythrozyt etwa 120 Tage nach der Synthese (Geburt). Die Teile der toten roten Blutkörperchen werden verwendet, um neue rote Blutkörperchen und Hämoglobin herzustellen. So gehen bei Blutungen rote Blutkörperchen verloren und es kommt zu einem Eisenmangel. Frauen, die während der Menstruation viel Blut verlieren, sind gefährdet, eine Eisenmangelanämie zu entwickeln.

Vitaminmangel. Für den Aufbau der roten Blutkörperchen werden neben Eisen auch Vitamin B12 und Folsäure benötigt. Folsäure- und Vitamin-B12-Mangel kann bei Menschen auftreten, die nicht genügend Vitamine aus der Nahrung aufnehmen, und bei Menschen mit bestimmten Arten von Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts. Anämie in Verbindung mit einem Mangel an Vitamin B12 und Folsäure bezieht sich auf die sogenannte megaloblastäre Anämie. Bei dieser Art von Anämie entstehen vergrößerte, veränderte Erythrozyten - Megaloblasten. B12-Mangel in Verbindung mit einer Malabsorption des Vitamins im Magen wird manchmal als perniziöse Anämie bezeichnet.

Anämie bei chronischer Krankheit. Bei einigen Arten von chronischen Erkrankungen wie Krebs, rheumatoider Arthritis, Morbus Crohn und einer Reihe anderer entzündlicher Erkrankungen kann eine beeinträchtigte Produktion roter Blutkörperchen zu Anämie führen. Nierenversagen kann zum Beispiel durch einen Mangel des Hormons Erythropoietin verursacht werden, das die Produktion roter Blutkörperchen durch das Knochenmark anregt.

Aplastische Anämie. Aplastische Anämie ist eine schwere Krankheit, die eine Bedrohung für das Leben des Patienten darstellt. Bei aplastischer Anämie ist die Fähigkeit des Knochenmarks, alle drei Arten von Blutzellen – Erythrozyten, Leukozyten und Blutplättchen – zu produzieren, beeinträchtigt. Die Ursachen der aplastischen Anämie sind unbekannt, man geht davon aus, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Einige Faktoren, die zu dieser Art von Anämie führen können, sind Chemotherapie, Bestrahlung, Umweltgifte und Schwangerschaft.

Anämie im Zusammenhang mit Erkrankungen des Knochenmarks (Bluterkrankungen). Eine große Anzahl von Blutkrankheiten wie Leukämie (Leukämie). Manchmal nennen Laien Leukämie - Leukämie - Blutkrebs. Bei Leukämie kann der Grad der Anämie extrem ausgeprägt sein. Einige andere Arten von „Blutkrebs“ wie das multiple Myelom oder die Hodgkin-Krankheit können ebenfalls Anämie verursachen.

hämolytische Anämie. Zu dieser Gruppe gehört Anämie, bei der die Zerstörung roter Blutkörperchen schneller erfolgt, als sie vom Knochenmark synthetisiert werden. Es gibt viele Arten von hämolytischer Anämie. In der Regel wird bei den meisten von ihnen auch eine Gelbfärbung der Haut beobachtet - Gelbsucht

Andere Arten von Anämie Es gibt auch mehrere seltenere Formen der Anämie – Thalassämie, sideroblastische Anämie, Sichelzellenanämie. Diese Anämien sind auf fehlerhaftes Hämoglobin zurückzuführen

Risikofaktoren für Anämie

Als Risikofaktoren werden Zustände oder Situationen bezeichnet, in denen die Inzidenz der Krankheit, in unserem Fall Anämie, höher als üblich ist.

Zu den Risikofaktoren für Anämie gehören:

• Mangel in der Ernährung bestimmter Lebensmittel und Vitamine, zum Beispiel bei Vegetariern
• Erkrankungen des Magens und des Darms
• Menses. Frauen haben aufgrund des menstruellen Blutverlusts ein höheres Risiko, eine Anämie zu entwickeln als Männer.
• Schwangerschaft. Während der Schwangerschaft ist das Risiko einer Eisenmangelanämie höher, da Eisen zur Synthese des Hämoglobins der Mutter und des Hämoglobins des Kindes verwendet wird
• Vorhandensein von Anämie bei den nächsten Angehörigen

Bluttest und Anämiediagnose

Anämie wird anhand von Bluttestdaten diagnostiziert. Ein Bluttest, der den Hämoglobinspiegel, die Anzahl der roten Blutkörperchen, den Hämatokrit, die ESR, die Anzahl der Leukozyten und deren Zusammensetzung bestimmt, wird als vollständiges Blutbild bezeichnet.

Für den Fall, dass im Bluttest eine Abnahme des Hämoglobins festgestellt wird, wird eine Reihe zusätzlicher Tests durchgeführt, um die genaue Art der Anämie festzustellen.

Zusätzliche Tests werden auch durchgeführt, um die Ursachen der Anämie zu identifizieren. Solche Analyseverfahren können Gastroskopie, Koloskopie, Computertomographie und andere Studien umfassen.

Behandlung von Anämie

Anämie wird normalerweise ziemlich gut behandelt. In den meisten Fällen dauert die Erholung von Hämoglobin und Erythrozytenzahl jedoch etwa 15 bis 30 Tage. Auf den entsprechenden Seiten der Website können Sie mehr über die Behandlung von Anämie lesen.

Vorbeugung von Anämie

Die meisten Formen der Anämie können nicht verhindert werden. Allerdings lässt sich bei einigen Risikogruppen ein Absinken des Hämoglobins durch die richtige Ernährung verhindern.

Eine große Menge Eisen findet sich in Fleisch, Bohnen und anderen Hülsenfrüchten, Nüssen und Trockenfrüchten.

Vitamin. B 12 kommt in Fleisch und Milchprodukten vor. Folsäure – in Orangensaft und anderen Früchten enthalten. Die richtige Ernährung ist besonders wichtig für Kinder im Wachstum und Schwangere.

Bei hohem Eisen- oder Vitaminbedarf können Multivitaminkomplexe mit Eisen und Folsäure verschrieben werden.

Bitte beachten Sie, dass Eisenpräparate nur bei Indikation eingenommen werden sollten und nicht immer, wenn Sie sich schwach oder müde fühlen.

Hämatologe ( Hämatologe) ist Facharzt mit abgeschlossener Facharztausbildung ( eine der Varianten der obligatorischen postgradualen Ausbildung für Ärzte) Fachrichtung Hämatologie. Hämatologen sind an der Diagnose, Behandlung und Prävention von beteiligt Blutkrankheiten und hämatopoetische Organe. Hämatopoese ist der Prozess der Bildung von Blutzellen ( Leukozyten, Erythrozyten, Blutplättchen). Das wichtigste hämatopoetische Organ ist das Knochenmark, und die Hämatopoese findet auch in Milz, Thymusdrüse ( Thymusdrüse), Lymphknoten.

Hämatologen arbeiten in der Regel in hämatologischen Kliniken und Krankenhäusern, hämatologischen Abteilungen, Polikliniken. Darüber hinaus gibt es eine Vielzahl von Forschungszentren und Instituten, in denen diese Spezialisten neue Methoden zur Diagnose und Behandlung hämatologischer Erkrankungen entwickeln und erproben ( Blutkrankheiten). Aufgrund der Tatsache, dass Hämatologen häufig auf bösartige Blutkrankheiten stoßen, ist eine eigene Spezialität wie ein Hämatologe-Onkologe entstanden. Hämatologen befassen sich mit Blutkrankheiten bei Kindern und Erwachsenen.

Was macht ein Hämatologe?

Der Hauptteil der Arbeit eines Hämatologen ist mit der Identifizierung verbunden ( Diagnose) und Behandlung verschiedener Blutpathologien bei Patienten. Sie können Anämie sein Zustände, die durch eine Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen und des Hämoglobins im Blut verursacht werden), Tumoren des Blutsystems, Pathologien des Blutgerinnungssystems, Störungen des hämatopoetischen Prozesses, Porphyrie ( Krankheiten, die durch Stoffwechselstörungen bestimmter Substanzen verursacht werden). Neben der Diagnose und Behandlung von Blutkrankheiten befasst sich dieser Arzt auch mit Fragen der Prävention von Blutkrankheiten und der Rehabilitation hämatologischer Patienten.

Ein Hämatologe befasst sich mit der Diagnose und Behandlung der folgenden Krankheiten und pathologischen Zustände:

• Anämie;
• Hämoblastose ( Tumoren des Blutsystems);
• Porphyrie;
• Verletzungen des Hämostasesystems ( Blutgerinnungssystem);
• Depression der Hämatopoese;
• Methämoglobinämie.

Anämie

Anämie ist ein pathologischer Zustand, bei dem die Anzahl der roten Blutkörperchen und des Hämoglobins im Blut abnimmt. Anämie lässt sich leicht mit einem allgemeinen Bluttest feststellen, in dessen Ergebnissen man charakteristische Veränderungen feststellen kann. Es gibt viele Arten von Anämie. Alle unterscheiden sich sowohl im Entwicklungsmechanismus als auch in der Schwere sowie in der Herkunft. Anämie kann entweder eine separate nosologische Form sein ( eigenständige Krankheit), sowie ein Symptom anderer Krankheiten. Anämie kann aufgrund von Blutverlust auftreten ( posthämorrhagische Anämie), zum Beispiel bei Verletzungen, Magengeschwüren, nach chirurgischen Eingriffen usw. Die Ursache einer Blutarmut kann ein Mangel an bestimmten Vitaminen und Mineralstoffen im Körper sein ( Eisenmangel, B12-Mangel und Folatmangelanämie).

Die Suche nach der Ursache einer Anämie und die Auswahl der notwendigen Behandlung für jeden spezifischen Fall ist manchmal eine sehr schwierige Aufgabe und nicht jeder Kliniker ( z.B. Internist, Hausarzt, Chirurg) ist in der Lage, ein solches Problem zu lösen. Dafür ist ein Hämatologe da. Obwohl nicht immer ein Hämatologe für die Diagnose, Behandlung und Vorbeugung von Anämie benötigt wird. Beispielsweise muss ein Hausarzt oder ein Gynäkologe Schwangeren Eisen und einige Vitamine verschreiben ( z.B. Folsäure). All dies ist notwendig, um Eisenmangel und B9-Mangel vorzubeugen ( Folsäuremangel) Anämie, deren Vorhandensein bei der werdenden Mutter die Entwicklung des Fötus beeinträchtigen kann. In solchen Fällen ist in der Regel keine Konsultation mit einem Hämatologen erforderlich.

Hämoblastosen

Wenn Sie bei Anämie in einigen Fällen vermeiden können, einen Hämatologen zu konsultieren, funktioniert dies bei Hämoblastosen nicht. Hämoblastosen sind eine Gruppe von Pathologien, die alle Bluttumoren vereinen. Außer dem Hämatologen versteht niemand diese Pathologien. Hämoblastosen entwickeln sich normalerweise als Folge von DNA-Schäden ( Genmaterial) Blutkörperchen durch verschiedene äußere Faktoren ( Strahlung, Vergiftung, Infektion mit verschiedenen Viren) und intern ( Chromosomenanomalien, Genmutationen) Umgebung. Eine Verletzung der normalen DNA-Sequenz führt zu einer unsachgemäßen Teilung und Entwicklung von Blutzellen, wodurch sie sich unkontrolliert vermehren und sich in einen Tumor verwandeln.

Es gibt folgende Gruppen von Hämoblastosen:

• Leukämie (oder Leukämie), das sind bösartige Tumore, die hauptsächlich im Knochenmark entstehen und aus verschiedenen Arten von hämatopoetischen Zellen bestehen. Alle Leukämien wiederum sind von zwei Arten - akut ( zum Beispiel akute lymphoblastische, akute myeloische, akute megakaryoblastische Leukämie usw.) und chronisch ( Chronische myeloische Leukämie, essentielle Thrombozytose, multiples Myelom, Erythrämie, chronische monozytäre und myelomonozytäre Leukämie usw.). Im ersten Fall ( mit akuter Leukämie) besteht der Tumor aus sehr jungen Blutzellen ( Explosionen), im zweiten - von schon mehr Erwachsenen. Neben der grundsätzlichen Einteilung in akut und chronisch werden alle Leukämien noch in weitere Typen eingeteilt, die sich in verschiedenen Parametern voneinander unterscheiden ( Zelltyp, ihre Eigenschaften usw.).
• Lymphome- Dies sind Tumore von Lymphozyten, Prolymphozyten und Lymphoblasten ( jüngere Lymphozyten.) außerhalb des Knochenmarks ( zumindest in den frühen Stadien der Tumorentwicklung). Lymphome treten hauptsächlich in Organen und Geweben auf, die reich an Lymphgewebe sind. Sie können Lymphknoten, Mandeln, Milz, Darmschleimhaut usw. sein. Es sind ziemlich viele Arten von Lymphomen bekannt, zum Beispiel Lymphogranulomatose, Mycosis fungoides, diffuses großzelliges Lymphom, kleines Lymphozytenlymphom, follikuläres Lymphom usw. Alle von ihnen unterscheiden sich voneinander in Typzellen, die am Tumorprozess beteiligt sind, sowie in einigen anderen Anzeichen.

Porfiria

Porphyrien sind eine Gruppe von Krankheiten, die mit einem gestörten Metabolismus von Porphyrinen im Körper einhergehen. Porphyrine sind unverzichtbare chemische Verbindungen, die Teil der Struktur einiger Enzyme sind ( Cytochrome, Katalase, Peroxidase, Cyclooxygenase usw.), Hämoglobin ( Stoff, der Sauerstoff und Kohlendioxid in roten Blutkörperchen transportiert) und Myoglobin ( Stoff, der Sauerstoff und Kohlendioxid in den Muskeln transportiert). Porphyrien sind Erbkrankheiten. Bei ihnen steigt der Gehalt an Porphyrinen im Blut und anderen menschlichen Geweben an, die auf sie toxisch wirken, wodurch sich charakteristische Symptome entwickeln ( z.B. Lichtdermatose, hämolytische Anämie, Krämpfe, Halluzinationen, Hautempfindungsstörungen, Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen etc.).

Die häufigsten Porphyrien sind Porphyria bunt, Morbus Günther ( angeborene erythropoetische Porphyrie), akute intermittierende Porphyrie, tardive kutane Porphyrie. Porphyrie ist eine ziemlich seltene Krankheit, daher kommen solche Patienten selten zu einem Hämatologen. Teilweise ist die reduzierte Überweisungsquote auch darauf zurückzuführen, dass solche Patienten längere Zeit von anderen Fachärzten behandelt werden, z. B. Neurologen, Psychiatern, Chirurgen, Dermatovenerologen. Dies lässt sich durch die berufsspezifische Symptomatik erklären, die bei einem an Porphyrie erkrankten Patienten durchaus auftritt.

Verstöße gegen das Hämostasesystem

Ein Hämatologe kann auch verschiedene Pathologien im Zusammenhang mit dem Hämostasesystem diagnostizieren und behandeln ( Blutgerinnungssystem). Dieses System umfasst drei Hauptkomponenten - Gefäß-Blutplättchen ( Gefäßwände, Blutplättchen), Plasmagerinnung ( Gerinnungsfaktoren und Antikoagulantien) und fibrinolytische ( Fibrinolyse-System). Die Verletzung der Aktivität auch nur einer der Komponenten des Gerinnungssystems führt zur Entwicklung schwerwiegender Pathologien.

Die häufigsten Pathologien des Hämostasesystems sind:

• Thrombozytopathie- Dies ist eine Gruppe von Krankheiten, bei denen aus irgendeinem Grund die Funktion der Blutplättchen beeinträchtigt ist.
• Thrombozytopenie- Dies ist eine Gruppe von pathologischen Zuständen, bei denen die Anzahl der Blutplättchen abnimmt;
• Thrombophilie sind Erkrankungen, die durch eine erbliche oder erworbene Störung des Blutgerinnungssystems verursacht werden und durch ein erhöhtes Thromboserisiko gekennzeichnet sind;
• DIC (disseminiertes intravaskuläres Gerinnungssyndrom) ist ein Zustand, bei dem die Bildung mehrerer Mikrothromben auftritt und alle Komponenten des Blutgerinnungssystems und der Mikrozirkulation betroffen sind;
• Hämophilie- Dies ist eine erbliche Störung der Blutgerinnung, die durch vermehrte Blutungen, häufige spontane Blutungen in den inneren Organen gekennzeichnet ist.

Das Blutstillungssystem ist sehr wichtig, da es nicht nur innere und äußere Blutungen verhindert, sondern auch dazu beiträgt, den flüssigen Zustand des in den Gefäßen zirkulierenden Blutes konstant aufrechtzuerhalten.

Hämatopoetische Depressionen

Die Depression der Hämatopoese ist eine ganze Gruppe von Krankheiten, die durch eine Hemmung der Hämatopoese gekennzeichnet sind ( Hämatopoese), begleitet von einer Abnahme der Anzahl hämatopoetischer Zellen. Je nachdem welcher Knochenmarkspross ( Strukturen, aus denen sich reife Blutzellen differenzieren) beschädigt ist, entwickelt sich eine Form der hämatopoetischen Depression.

Hämatopoetische Depressionen umfassen die folgenden pathologischen Zustände:

• Aplastische Anämie ist eine Erkrankung, die durch starke Wachstums- und Reifungshemmung blutbildender Zellen im Knochenmark und Panzytopenie gekennzeichnet ist ( Abnahme der Anzahl aller Blutkörperchen) im peripheren Blut.
• Agranulozytose und Neutropenie ist eine starke Abnahme der Anzahl von Leukozyten im Blut.
• Zytostatische Erkrankung- Dies ist ein pathologischer Zustand, der vor dem Hintergrund der Einwirkung zytostatischer Faktoren auf den Körper auftritt und mit dem Tod sich teilender Zellen, einschließlich Knochenmarkszellen, einhergeht.

Unterscheiden Sie zwischen erblichen und erworbenen Formen der hämatopoetischen Depression. Die häufigsten Ursachen für erworbene hämatopoetische Depressionen sind Infektionskrankheiten, Strahlung, toxische Wirkungen bestimmter Chemikalien, einschließlich Medikamente ( Zytostatika, einige Antibiotika). Häufig lassen sich die Ursachen hämatopoetischer Depressionen nicht identifizieren. Die klinischen Manifestationen einer hämatopoetischen Depression können je nach Art und Anzahl der betroffenen Knochenmarkssprossen variieren.

Die Diagnose einer hämatopoetischen Depression basiert auf der Untersuchung von punktierten ( Durchstichmaterial) Knochenmark- und periphere Blutanalyse ( Blut, das durch die Gefäße zirkuliert). Bei Verdacht auf eine der Formen der hämatopoetischen Depression ist eine Konsultation mit einem Hämatologen erforderlich, da Komplikationen sehr schwerwiegend sein können, wenn die Diagnose und Behandlung nicht rechtzeitig erfolgen.

Methämoglobinämie

Methämoglobinämie ist ein pathologischer Zustand, bei dem die Konzentration von Methämoglobin im Blut mehr als 1 % beträgt. Methämoglobin ist die oxidierte Form von Hämoglobin, in der Eisen zu Eisen(III) wird ( Normalerweise ist Eisen im Hämoglobin zweiwertig.). Der Mechanismus der Methämoglobinämie besteht darin, dass Methämoglobin an Sauerstoff bindet und seine Abgabe an das Gewebe blockiert, wodurch eine Gewebehypoxie verursacht wird ( Sauerstoffmangel im Gewebe). Das Hauptsymptom dieses pathologischen Zustands ist Zyanose ( bläuliche Verfärbung der Haut und Schleimhäute). Patienten klagen neben Zyanose über Kopfschmerzen, Schwindel, Tachykardie ( Cardiopalmus). Die Schwere der Symptome hängt direkt von der Konzentration von Methämoglobin im Blut ab. Die Konzentration von Methämoglobin über 70 % ist für einen Erwachsenen tödlich.

Methämoglobinämie kann erblich und erworben sein. Die Ursachen der hereditären Methämoglobinämie können ein angeborener Mangel oder das Fehlen von Methämoglobinreduktase ( Enzym, das Methämoglobin in Hämoglobin umwandelt) sowie M-Hämoglobinopathien ( Synthese von abnormen Arten von Hämoglobin im Körper). Erworbene Methämoglobinämie resultiert meistens aus einer Vergiftung mit nitratreichen Lebensmitteln, Chemikalien und Medikamenten ( Sulfonamide, Phenacetin, Anilin). Wenn die Krankheit durch eine Arzneimittelvergiftung verursacht wird, besteht die Behandlung in einigen Fällen nur darin, das Arzneimittel abzusetzen. In schwereren Fällen benötigen die Patienten einen längeren Krankenhausaufenthalt. Bei Methämoglobinämie spielt die Notfallhilfe eine große Rolle, die in der schnellstmöglichen Einführung einer Lösung von Methylenblau in den Körper besteht. Eine Lösung von Methylenblau wird intravenös verabreicht und wirkt recht schnell ( während weniger Stunden).

Wie läuft der Termin beim Hämatologen ab?

Der Besuch beim Hämatologen dient dem Nachweis oder Ausschluss von Erkrankungen des Blutes und der blutbildenden Organe. In der Regel bedarf es keiner besonderen Vorbereitung vor der Konsultation eines Hämatologen.

Der Termin beginnt mit einer Befragung des Patienten, der Arzt interessiert sich sowohl für allgemeine Informationen über den Zustand des Patienten als auch für Symptome hämatologischer Erkrankungen. Während des Termins spricht der Patient unter Berücksichtigung aller Details über die Beschwerden, die ihn stören.
Es ist wichtig zu wissen, wann die ersten Symptome aufgetreten sind, um den ungefähren Zeitpunkt des Ausbruchs der Krankheit zu bestimmen. Normalerweise sind die Beschwerden nicht spezifisch und äußern sich in allgemeiner Schwäche, Unwohlsein, Müdigkeit und Atemnot. Achten Sie darauf, den Zustand der Haut und der Schleimhäute während des Empfangs zu überprüfen. In diesem Fall können Blässe der Haut, Zyanose, Hautausschläge und Hämatome festgestellt werden.

Anamnese und körperliche Untersuchung ( Inspektion, Palpation, Perkussion, Auskultation) des Patienten sind sehr wichtige Punkte, um die richtige Diagnose zu stellen, aber meistens reichen diese Daten nicht aus und es wird auf Labor- und Instrumentenstudien zurückgegriffen. Für die meisten Blutkrankheiten gibt es klare diagnostische Kriterien, die auf den Ergebnissen von Labortests von peripherem Blut und Knochenmarksaspirat basieren. Der Arzt interessiert sich auch für die Ergebnisse früherer Studien, um die Dynamik des Zustands des Patienten zu beurteilen und den weiteren Krankheitsverlauf vorherzusagen.

Die wichtigsten von einem Hämatologen verschriebenen Forschungsmethoden sind:

• peripherer Bluttest klinischer Bluttest, biochemischer Bluttest, Koagulogramm);
• Knochenmarkpunktion mit weiterer Laboruntersuchung des Punktatums ( Myelogramm);
• instrumentelle Forschungsmethoden - CT ( CT-Scan), Röntgen, Szintigraphie, MRT ( ), Ultraschall ( Ultraschallverfahren) usw.

Der Termin endet mit einer Diagnose und Behandlung. Das Behandlungsschema wird individuell für jeden Patienten ausgewählt. In schwierigen Fällen wird das Behandlungsschema des Patienten in einem Arztgespräch besprochen und genehmigt. In der Regel ist die Behandlung von Patienten mit hämatologischen Erkrankungen ziemlich lang, solche Patienten müssen lange Zeit unter ärztlicher Aufsicht stehen.

Welche Symptome werden am häufigsten an einen Hämatologen überwiesen?

Trotz der Tatsache, dass die wichtigsten diagnostischen Kriterien für Blutkrankheiten die Ergebnisse von Labor- und Instrumentenstudien sind, ist die Identifizierung von Symptomen von Blutkrankheiten der Ausgangspunkt, auf deren Grundlage diagnostische und therapeutische Taktiken festgelegt werden. Häufige Symptome sind in der Regel Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, allgemeine Schwäche, Atemnot, Müdigkeit. Diese Symptome treten bei einer Vielzahl von Pathologien auf und sind nicht spezifisch für hämatologische Erkrankungen. Es ist wichtig, alle bestehenden klinischen Anzeichen von Krankheiten zu identifizieren, um eine Differentialdiagnose durchführen zu können.

Symptome, die an einen Hämatologen gerichtet werden müssen

Symptom	Ursprungsmechanismus	Welche Forschung wird betrieben?	Wahrscheinliche Diagnose
Blässe der Haut	Bei erheblichem Blutverlust, gestörter Synthese von Hämoglobin und Erythrozyten sowie pathologisch beschleunigter Zerstörung von Erythrozyten, Abnahme des Hämoglobinspiegels oder der Anzahl der roten Blutkörperchen ( Erythrozyten). Dadurch wird die Sättigung des Gewebes mit Sauerstoff gestört, die Haut wird blass.	allgemeine Blutanalyse; Blutchemie ( Serumeisen, Ferritin, Transferrin); Koagulogramm; Analyse von Fäkalien auf okkultes Blut; endoskopische diagnostische Methoden ( Fibrogastroduodenoskopie, Koloskopie); Knochenmarkpunktion mit anschließender punktueller Untersuchung; Bestimmung von Porphyrinen und deren Vorstufen im Urin; Mikroskopie eines Blutausstrichs.	Anämie; Hämoblastose; Depression der Hämatopoese; Porphyrie.
Hautausschlag	Wenn der Stoffwechsel von Porphyrinen gestört ist, reichern sie sich im Gewebe an, was zu charakteristischen Hautveränderungen führt ( Hyperpigmentierung, Hypertrichose, Bläschen), die durch Sonneneinstrahlung auf der Haut verstärkt werden. Hämorrhagischer Ausschlag ( Petechien, Purpura) tritt mit Schädigung der Gefäßwand, Kapillarriss, Störung der normalen Funktion der Blutplättchen auf. Hautinfiltration mit Blasten ( violett-bläuliche Flecken, Knötchen) erscheint als Ausschlag.	allgemeine Blutanalyse; allgemeine Urinanalyse; Koagulogramm; Blutchemie;	tardive kutane Porphyrie; Verletzungen des Blutgerinnungssystems; Hämoblastose.
Erhöhte Blutung	Aufgrund von Defekten in der Gefäßwand fließt Blut aus der Blutbahn. Eine Abnahme des Blutplättchenspiegels sowie eine Verletzung der normalen funktionellen Aktivität der Blutplättchen manifestieren sich auch in Blutungen. Bei Pathologien der Hämostase wird die Aktivität gestört oder die Anzahl der Gerinnungsfaktoren nimmt ab.	allgemeine Blutanalyse; Koagulogramm; Blutchemie ( Kalzium); endoskopische Untersuchungen.	Hämoblastose; DIC ( letzte Stufe); Thrombozytopathie; Hämophilie.
Zyanose	Zyanose ist eine Manifestation einer unzureichenden Blutsauerstoffsättigung. Eine hohe Konzentration von Methämoglobin im Blut stört die normale Funktion von Hämoglobin ( Sauerstofftransport zum Gewebe).	allgemeine Blutanalyse; allgemeine Urinanalyse; Pulsoximetrie ( Hämoglobin-Sauerstoffsättigungsgrad); Multiwellenlängen-Spektrophotometrie.	Methämoglobinämie; DIC; hämatopoetische Depression.
Juckende Haut	Die leukämische Infiltration der Haut, bei der es sich um eine Ansammlung von Blastenzellen in der Dicke der Haut handelt, wird von Juckreiz begleitet. Die Anreicherung von Porphyrinen in der Haut infolge einer Verletzung des Porphyrinstoffwechsels führt zu einer Erhöhung der Hautempfindlichkeit ( insbesondere durch Sonneneinstrahlung). Bei Verletzung des Porphyrinstoffwechsels wird Juckreiz von Rötungen und Schwellungen der Haut im Bereich der Sonneneinstrahlung begleitet.	allgemeine Blutanalyse; Blutchemie; allgemeine Urinanalyse; Bestimmung von Porphyrinen und ihren Vorstufen im Urin.	Hämoblastose; Porphyrie.
Trockene Haut	Trockenheit der Haut zusammen mit ihrer Ablösung sind das Ergebnis einer Verletzung des Trophismus der Haut.	allgemeine Blutanalyse; Blutchemie.	Eisenmangelanämie; Hämoblastose.
Gelbfärbung der Haut und Schleimhäute	Ein erhöhter Gehalt an freiem Bilirubin im Blut infolge einer verstärkten Zerstörung roter Blutkörperchen führt zu einer Veränderung der Haut- und Schleimhautfarbe.	allgemeine Blutanalyse; allgemeine Urinanalyse; Blutchemie; Ultraschall der Bauchorgane.	hämolytische Anämie.
Vergrößerte Lymphknoten	Lymphknotenvergrößerung kann primär sein ( Entzündung des Lymphknotens) oder sekundär ( als Reaktion auf Erkrankungen bestimmter Organe). Lymphknoten nehmen mit der Entwicklung eines Tumorprozesses in ihnen zu.	allgemeine Blutanalyse; Blutchemie; Ultraschall der Lymphknoten; Ultraschall der Bauchorgane; Punktion des Lymphknotens und Untersuchung des Punktats; Knochenmarkpunktion;	Hämoblastose; Metastasen von bösartigen Tumoren in den Lymphknoten.
Vergrößerung der Milz (Splenomegalie)	Der Prozess der Zerstörung von Blutzellen, der normalerweise in der Milz stattfindet, wird bei einigen Krankheiten beschleunigt, was zu einer Vergrößerung der Milz führt.	allgemeine Blutanalyse; Blutchemie; Ultraschall der Bauchorgane; Knochenmarkpunktion.	hämolytische Anämie; Hämoblastose; B12-Mangelanämie ( selten); Thalassämie; Sichelzellenanämie.
Schmerzen in den Knochen (anhaltend oder durch Klopfen oder Druck auf den Knochen auftreten)und Gelenke	Knochenschmerzen sind das Ergebnis einer Hyperplasie von Knochenmarkszellen, einer unkontrollierten Proliferation von Leukämiezellen.	allgemeine Blutanalyse; Mikroskopie eines Blutausstrichs; Radiographie von flachen Knochen Szintigraphie; Knochenmarkpunktion.	Hämoblastose; Metastasen von Tumoren im Knochen.
Fieber	Unreife Leukozyten sind nicht in der Lage, ihre Funktionen auszuführen ( Bekämpfung von Infektionserregern). Tumorzellen produzieren Zytokine ( Eiweißmoleküle), die Fieber verursachen. Ein Temperaturanstieg tritt auf, wenn eine Sekundärinfektion vor dem Hintergrund einer geschwächten Immunität hinzugefügt wird.	allgemeine Blutanalyse; Mikroskopie eines Blutausstrichs; allgemeine Urinanalyse; Blutchemie; Knochenmarkpunktion mit punktueller Untersuchung.	Hämoblastose; hämatopoetische Depression.
Plötzlicher Gewichtsverlust	Ein starker Gewichtsverlust tritt in der Regel in den letzten Stadien von Tumorerkrankungen auf. Gewichtsverlust kann mit Appetitlosigkeit einhergehen ( vor allem nach Chemotherapie), Stoffwechselstörungen aufgrund des Tumors.	allgemeine Blutanalyse; Blutchemie; Ultraschall der Bauchorgane;	Hämoblastose.
Lebervergrößerung (Hepatomegalie)	Eine erhöhte Zerstörung der roten Blutkörperchen in der Leber führt zu einer Vergrößerung ihrer Größe.	allgemeine Blutanalyse; Blutchemie; allgemeine Urinanalyse; Ultraschall der Bauchorgane; Knochenmarkpunktion.	hämolytische Anämie; Hämoblastose.
Häufige Infektionskrankheiten	Im Zusammenhang mit der beeinträchtigten Funktion der Blutzellen kommt es zu einer Immunsuppression, wodurch der Körper Infektionen nicht bekämpfen kann.	allgemeine Blutanalyse; Mikroskopie eines Blutausstrichs; allgemeine Urinanalyse; Blutchemie.	Hämoblastose; hämatopoetische Depression.

Welche Untersuchungen führt ein Hämatologe durch?

Aufgrund der verschiedenen Erscheinungsformen hämatologischer Erkrankungen ist das Spektrum der von einem Hämatologen verordneten Untersuchungsmethoden zum Nachweis oder Ausschluss von Blutkrankheiten recht breit. Absolut für alle hämatologischen Erkrankungen werden Bluttests für verschiedene Indikatoren durchgeführt. Gegebenenfalls diagnostische Verfahren wie Punktion, Gewebebiopsie ( Knochenmark, Lymphknoten), die bei der Diagnose von Erkrankungen des Blutes und der hämatopoetischen Organe sehr aufschlussreich sind. Außerdem schreibt ein Hämatologe oft eine große Anzahl zusätzlicher Labor- und Instrumentenstudien vor, um den Zustand des Körpers als Ganzes und des Blutsystems im Besonderen zu beurteilen.

Forschungsmethoden, die von einem Hämatologen durchgeführt werden

Lernen	Krankheiten, die identifiziert werden können	Wie wird geforscht?
Allgemeine Blutanalyse	Anämie; Hämoblastose; Porphyrie; Depression der Hämatopoese; Verletzungen des Hämostasesystems; Methämoglobinämie.	Für die Studie wird venöses Blut benötigt. Die Blutentnahme erfolgt morgens auf nüchternen Magen, um falsche Ergebnisse auszuschließen. Die Ergebnisse eines vollständigen Blutbildes werden normalerweise innerhalb eines Tages erhalten, aber wenn nötig ( in Notfallsituationen) können sie innerhalb einer Stunde ausgestellt werden.
Allgemeine Urinanalyse	Verletzungen des Hämostasesystems; Anämie; Porphyrie.	Das Untersuchungsmaterial ist die erste morgendliche Urinportion. Spezielle Behälter werden verwendet, um Material für die Forschung zu sammeln. Die Ergebnisse der Studie werden innerhalb eines Tages ausgestellt.
Blutchemie	Anämie; Porphyrie; Verletzungen des Hämostasesystems; Methämoglobinämie.	Das Untersuchungsmaterial ist venöses Blut, das morgens auf nüchternen Magen entnommen wird. Für einen Hämatologen sind bei einem biochemischen Bluttest solche Indikatoren wie Ferritin, Serumeisen, Kalzium usw. von großer Bedeutung.Außerdem sind die Ergebnisse dieser Forschungsmethode wichtig, um den Allgemeinzustand des Patienten und den Funktionszustand einiger Patienten zu beurteilen Organe. Die Ergebnisse der biochemischen Analyse werden innerhalb eines Tages ausgestellt.
Koagulogramm	Verletzungen des Hämostasesystems.	Venöses Blut für ein Koagulogramm wird in ein spezielles Röhrchen gegeben, das ein Gerinnungsmittel enthält ( Natriumcitrat). Für eine korrekte Interpretation der Ergebnisse ist es notwendig, den Arzt im Voraus über die Einnahme von Medikamenten zu informieren, die die Blutgerinnung beeinflussen können. Die Testergebnisse werden in der Regel am Tag nach der Blutabnahme ausgegeben.
Untersuchung von Kot auf okkultes Blut	Anämie.	Das Forschungsmaterial wird unmittelbar nach dem Stuhlgang in einem speziellen Einwegbehälter gesammelt. In der hämatologischen Praxis ist die Untersuchung von Kot auf okkultes Blut wichtig für die Diagnose von Blutungen, die Anämie verursachen können.
Multi-Wellenlängen-Spektrophotometrie	Methämoglobinämie.	Das Untersuchungsmaterial ist venöses Blut. Der Kern des Verfahrens besteht darin, dass das Licht, das die Blutprobe durchdringt, je nach Art des Hämoglobins in unterschiedlichen Spektralbereichen absorbiert wird.
Bestimmung von Porphyrinen(Uroporphyrine, Coproporphyrine)und Porphyrinvorstufen(Delta-Aminolävulinsäure, Porphobilinogen)im Urin	Porphyrie; hämolytische Anämie.	Der Forschungsurin wird innerhalb von 24 Stunden in einem lichtundurchlässigen Behälter gesammelt, der ein spezielles Konservierungsmittel enthält. Ein Anstieg des Porphyrinspiegels weist auf eine angeborene oder erworbene Beeinträchtigung der Hämsynthese hin.
Mikroskopie eines Blutausstrichs	Anämie; Hämoblastose.	Das Untersuchungsmaterial ist venöses oder kapillares Blut. Von einem Blutstropfen auf einem Glasobjektträger wird ein Abstrich angefertigt und anschließend unter dem Mikroskop untersucht. Die Studie ermöglicht es Ihnen, atypische oder unreife Zellen zu identifizieren.
Punktion von Lymphknoten	Hämoblastose.	Das Verfahren wird mit einer speziellen Nadel durchgeführt. Mit einer Hand fixiert der Arzt den Lymphknoten, um seine Verschiebung unter die Haut zu verhindern, und mit der anderen Hand punktiert er und zieht das Punktat heraus. Das resultierende Material wird zur Analyse an das Labor geschickt.
Szintigraphie	Hämoblastose.	Diese Methode basiert auf der Einführung in den Körper von Radiopharmaka ( Radiopharmakon), mit einem radioaktiven Marker markiert und mit Tropismus für bestimmte Gewebe und Organe. Spezielle Geräte ermöglichen den Nachweis von Gammastrahlung und der Verteilung von Radiopharmaka im Körper. Mit der Szintigraphie können Sie den Funktionszustand des Knochenmarks beurteilen.
CT (CT-Scan)	Hämoblastose; hämolytische Anämie.	Die Computertomographie ist eine Methode, mit der Sie Organe und pathologische Formationen schichtweise untersuchen können. Zur Durchführung der Studie wird der Patient auf einen speziellen Tisch gelegt, der sich relativ zum Tomographen bewegt. Mit der CT können Sie den Zustand der Lymphknoten beurteilen, die für die Palpation nicht zugänglich sind.
MRT (Magnetresonanztomographie)	Hämoblastose; hämolytische Anämie.	Metallschmuck und -kleidung sollten vor der MRT abgelegt werden. Es ist zu beachten, dass die MRT bei Patienten mit Implantaten, die Metallteile enthalten, kontraindiziert ist. Der Patient wird auf die Couch gelegt, die in das Gerät eintritt. Es ist wichtig, dass der Patient während der Untersuchung ruhig bleibt, um die Untersuchungsergebnisse nicht zu verfälschen.
Röntgenaufnahme von flachen Knochen	Hämoblastose.	Radiographie ist die Untersuchung von Geweben mit Röntgenstrahlen. Die Untersuchung von flachen Knochen wird durchgeführt, um den Zustand des Knochenmarks zu beurteilen. Derzeit ist die Radiographie moderneren und aussagekräftigeren Methoden hinsichtlich der Anwendungshäufigkeit unterlegen ( CT, MRT, Szintigraphie).
Pulsoximetrie	Methämoglobinämie; Anämie.	Die Pulsoximetrie ist eine Forschungsmethode, die den Sättigungsgrad bestimmt ( Sättigung) Hämoglobinsauerstoff mit einem Pulsoximeter. Der Pulsoximetersensor wird normalerweise am Finger oder Ohrläppchen getragen. Das Ergebnis wird sofort angezeigt, der Bildschirm des Geräts zeigt die Sauerstoffsättigung des Blutes in Prozent an. Ein Sättigungsgrad unter 94 % weist auf Hypoxie und die Notwendigkeit hin, die Ursache des Problems sofort zu finden und zu beseitigen.
Ultraschall der Bauchorgane	hämolytische Anämie; Hämoblastose.	Diese Studie sollte auf nüchternen Magen durchgeführt werden. Auf die Haut des zu untersuchenden Bereichs wird ein spezielles Gel aufgetragen. Der Sensor des Geräts wird senkrecht zum Untersuchungsbereich platziert, das Ergebnis wird auf dem Monitor angezeigt. In der Hämatologie ist der Ultraschall besonders wichtig, um den Zustand von Leber, Milz und Lymphknoten zu untersuchen. Das Ergebnis des Ultraschalls wird fast unmittelbar nach der Untersuchung ausgegeben.
Ultraschall der Lymphknoten	Hämoblastose; Tumormetastasen in die Lymphknoten.	Ultraschall der Lymphknoten erfordert keine besondere Vorbereitung. Während der Studie bestimmt der Arzt die Anzahl, Größe, Form, Verdickung der Kapsel, die Struktur der Lymphknoten. Ultraschall der Lymphknoten ermöglicht es Ihnen, die Ursache ihrer Zunahme bei Vorliegen eines Tumorprozesses zu klären, um das Stadium der Erkrankung zu klären.
Endoskopie (Fibrogastroduodenoskopie, Koloskopie)	posthämorrhagische Anämie.	Der Hauptzweck dieser Studien in der Hämatologie besteht darin, gastrointestinale Blutungen zu erkennen, die häufig zur Entwicklung einer Anämie führen.
Punktion des Knochenmarks	Anämie; Hämoblastose; hämatopoetische Depression.	Eine Knochenmarkpunktion darf nur von einem Arzt durchgeführt werden. Das Verfahren wird mit einer speziellen Nadel durchgeführt. Die Punktion kann mit oder ohne Betäubung durchgeführt werden. Knochenmark für Forschungszwecke wird in der Regel im Bereich des Brustbeins oder Darmbeins gewonnen. Das Ergebnis der Untersuchung von Knochenmarkpunktaten ist ein Myelogramm, das sowohl die quantitative als auch die qualitative Zusammensetzung myeloischer Gewebezellen beschreibt ( Blutbildendes Knochenmark).

Welche Methoden behandelt ein Hämatologe?

Abhängig von der Art des pathologischen Zustands des Patienten bestimmt der Hämatologe das Behandlungsschema. Die Behandlungsdauer ist jeweils individuell und hängt direkt von der Erkrankung, dem Zustand des Patienten, der Art der verordneten Behandlung und dem Ansprechen des Körpers auf die Behandlung ab. Je nach nosologischer Form, je nach Schweregrad der Erkrankung kann die Behandlung sowohl im Krankenhaus ( im Krankenhaus) und ambulant ( in der Klinik) unter der Aufsicht eines Hämatologen.

Am häufigsten verschreibt ein Hämatologe die folgenden Behandlungsmethoden:

• Chirurgie ist die Entnahme von Organen Splenektomie) oder pathologische Formationen ( Tumorentfernung);
• Transplantation von hämatopoetischen Zellen des Knochenmarks und des peripheren Blutes wird durchgeführt, um die pathologische Hämatopoese unter Verwendung von Spenderzellen mit normaler Funktion zu stoppen und die Hämatopoese wiederherzustellen ( Hämatopoese);
• Chemotherapie ist eine Behandlungsmethode, deren Kern die Einführung von Zytostatika in den Körper ist ( das Wachstum und die Vermehrung bösartiger Zellen stören) oder zytotoxisch ( Nekrose von Tumorzellen verursachen) Drogen;
• Strahlentherapie (Strahlentherapie) basiert auf dem Einsatz ionisierender Strahlung zur Bekämpfung bösartiger Tumore;
• unterstützende Pflege ist von großer Bedeutung, da einige Behandlungen für hämatologische Erkrankungen schwerwiegende Nebenwirkungen haben, die den Patienten Unbehagen bereiten und die Lebensqualität verschlechtern;
• antibiotische Therapie hämatologische Patienten werden häufig verschrieben, da der Körper mit abnehmender Immunität anfälliger für verschiedene Infektionen wird;
• Transfusionstherapie häufig in der hämatologischen Praxis verwendet und besteht in der Transfusion von Blut und seinen Bestandteilen ( Erythrozytenmasse, Blutplättchenmasse, Kryopräzipitat);
• Hormontherapie besteht meistens in der Ernennung von Glukokortikoidhormonen zur Immunsuppression ( Unterdrückung von Immunantworten);
• medikamentöse Behandlung zielt darauf ab, den Mangel an bestimmten Elementen im Körper aufzufüllen, die Arbeit des Blutgerinnungssystems und den Stoffwechsel bestimmter Substanzen zu korrigieren.

Um eine komplexe Wirkung auf die Pathologie zu erzielen, verschreiben Ärzte in der Regel mehrere Therapiemethoden gleichzeitig, die sich gegenseitig ergänzen und die Wirksamkeit der Behandlung erhöhen.

Von einem Hämatologen verordnete Behandlungsmethoden

Erkrankung	Grundlegende Behandlungen	Mechanismus der therapeutischen Wirkung	Ungefähre Dauer der Behandlung
Anämie	orale Eisenpräparate Sorbifer, Ferrum Lek, Actiferrin) und zur parenteralen Verabreichung ( bei verzögerter Aufnahme über den Verdauungstrakt).	Die Einnahme von Eisenpräparaten hilft, die Reserven dieses Mikroelements im Körper wiederherzustellen.	Die Behandlung wird fortgesetzt, bis sich der Hämoglobinspiegel im Blut normalisiert, danach wird empfohlen, die Behandlung weitere 4 bis 6 Monate fortzusetzen ( um den Ferritinspiegel zu normalisieren). Bei normaler Reaktion des Körpers auf die Behandlung kommt es in der Regel innerhalb von 1 bis 2 Monaten zu einer Normalisierung des Hämoglobinspiegels.
	Glukokortikosteroide ( Prednisolon).	Sie werden aufgrund ihrer immunsuppressiven Wirkung bei hämolytischer Anämie verschrieben.
	Vitamine ( Cyanocobalamin, Folsäure).	Die Reserven dieser Elemente im Körper werden wieder aufgefüllt.
		Sie wird in schweren Fällen durchgeführt, um anämisches Koma zu verhindern ( eine Komplikation der Anämie, bei der aufgrund eines anhaltenden Sauerstoffmangels Hirnschäden auftreten).
	Splenektomie.	Es hilft, den Prozess der Zerstörung der roten Blutkörperchen zu stoppen, der in diesem Organ auftritt.
	Immunsuppressiva ( Cyclophosphamid, Azathioprin).	Bei autoimmunhämolytischer Anämie unterdrücken sie die Immunität und die Produktion von Autoimmunantikörpern, die normales Körpergewebe schädigen.
	Transplantation von hämatopoetischen Knochenmarkszellen.	Trägt zur Wiederherstellung der hämatopoetischen Funktion des Knochenmarks bei ( mit aplastischer Anämie).
Hämoblastosen	Chemotherapie.	Hilft, das Wachstum und die Proliferation von Tumorzellen zu unterdrücken. Zytostatika werden verschrieben, um eine vollständige Remission zu erreichen ( anhaltende Verringerung oder Verschwinden der Symptome) Krankheiten und Fixierung der erzielten Wirkung.	In der Regel ist die Behandlung von Hämoblastosen langfristig, Patienten können mehrere Jahre hintereinander dauern. Auch nach Erreichen einer vollständigen Remission sind Rückfälle möglich ( wiederholte Exazerbationen) Krankheiten.
	Transplantation hämatopoetischer Stammzellen.	Es kommt zu einer Normalisierung der Hämatopoese.
	Transfusion von Blut oder seinen Bestandteilen.	Die Transfusion von Thrombozytenmasse wird zur Vorbeugung von hämorrhagischen Komplikationen verschrieben, zur Vorbeugung von anämischen Syndromen werden Transfusionen von Erythrozytenmasse durchgeführt.
	Strahlentherapie.	Fördert die Zerstörung der DNA von Krebszellen und die Beendigung ihrer Reproduktion.
	antibiotische Therapie.	Wird verwendet, um infektiöse Komplikationen zu verhindern.
Porfiria	Stimulanzien für die Hämatopoese ( Häm-Arginat).	Eliminiert Häm-Mangel, hemmt übermäßige Aktivität der Delta-Aminolävulinsäure-Synthetase. Infolgedessen nimmt die Konzentration von Porphyrinen im Blut ab und ihre Ausscheidung im Urin nimmt zu. Es wird auch zur Linderung eines Anfalls von akuter Porphyrie verschrieben.	Die durchschnittliche Behandlungsdauer beträgt 2 - 4 Wochen. Daran schließt sich eine Rehabilitationsphase an, die 3 - 5 Monate dauert. In Abwesenheit von porphyrinogenen Faktoren ( was zur Entwicklung einer Porphyrie führt) ist das Risiko eines erneuten Auftretens von Anfällen minimal.
	Pyrimidin- und Thiazolidinderivate ( Phosphaden, Riboxin).	Stabilisieren den Metabolismus von Porphyrinen im Körper.
	Alpha-Melanozyten-stimulierende Hormonanaloga ( Afamelanotid).	Hilft, die Häufigkeit von Reaktionen auf ultraviolette Strahlung zu reduzieren.
	Enterosorbentien ( Aktivkohle).	Sie stören die Aufnahme von Porphyrinen im Darm.
	Transfusion von roten Blutkörperchen.	Die Transfusion von roten Blutkörperchen in übermäßigen Mengen trägt zur Unterdrückung der Erythropoese bei ( Bildung von Erythrozyten).
		Schützen Sie das Lebergewebe vor Schäden bei hepatischer Porphyrie.
	Kohlenhydratbelastung ( Dextrosepräparate, Glucose).	Reduzieren Sie die Ansammlung von Porphyrinen im Körper.
Verstöße gegen das Hämostasesystem	Blutstillende Medikamente ( Aminocapronsäure, Vitamin K, Etamsylat).	Geben Sie Antihämorrhagika ( hämostatisch) Aktion.	Die Behandlungsdauer hängt direkt von der Form der Verletzung des Blutstillungssystems ab und kann von mehreren Tagen bis zu lebenslangen Medikamenten reichen.
	Thrombozytenaggregationshemmer ( Acetylsalicylsäure oder Aspirin).	Es gibt eine Abnahme der Aggregation ( Kleben) Blutplättchen, die die Bildung von Blutgerinnseln verhindern.
	Transfusion von Blut und seinen Bestandteilen ( Thrombozytenmasse, Erythrozytenmasse, Blutgerinnungsfaktoren).	Hergestellt, um hämorrhagischen und infektiösen Komplikationen vorzubeugen. Es gibt auch eine hämodynamische Erholung ( Bewegung des Blutes in den Gefäßen) und Blutstillung.
	Antikoagulanzien ( Heparin).	Sie haben eine dämpfende Wirkung auf den Blutgerinnungsprozess und verhindern auch die Bildung von Blutgerinnseln.
	thrombolytische Therapie ( Streptokinase, Urokinase).	Es findet eine Lyse statt Auflösung) Blutgerinnsel und Wiederherstellung der Hämodynamik.
Hämatopoetische Depressionen	Bluttransfusion.	Es gibt eine Beseitigung von hämodynamischen Störungen, schwerer Anämie, Gewebehypoxie.	Die Behandlungsdauer beträgt in der Regel 2 bis 4 Wochen, gefolgt von einer Erholungsphase.
	Transplantation hämatopoetischer Zellen.	Stimuliert die Normalisierung der Hämatopoese.
	Splenektomie.	Es hilft, den Prozess der Zerstörung der roten Blutkörperchen zu unterdrücken, der in der Milz auftritt.
	immunsuppressive Therapie ( Glukokortikoidhormone, Antilymphozyten- und Antithymozyten-Immunglobulin, Cyclosporin, Cyclophosphamid).	Eine immunsuppressive Therapie hat nicht nur eine immunsuppressive Wirkung, sondern stimuliert auch die Hämatopoese.
	Stimulanzien für die Bildung von Leukozyten ( Leukogen, Filgrastim, Dicarbamin).	Sie helfen, die Erholung der Hämatopoese zu beschleunigen, stimulieren die Reifung und Differenzierung von Blutzellen.
Methämoglobinämie	Methylenblaulösung ( Intravenöse Verabreichung).	Methylenblau wird zur Notfallbehandlung von Methämoglobinämie verwendet. In therapeutischen Dosen stellt intravenöses Methylenblau Methämoglobin wieder in Hämoglobin um und normalisiert seine Transportfunktion.	Patienten mit leichter Erkrankung können einige Stunden nach Entgiftungs- und Beobachtungsverfahren entlassen werden. In schweren Fällen benötigen Patienten längere Krankenhausaufenthalte. Bei Kindern kann die Behandlung länger dauern, wobei ein Behandlungsversagen auf das Vorhandensein von Erbkrankheiten hindeutet.
	Transfusion von roten Blutkörperchen.	Es wird in schweren Fällen mit schwerer Vergiftung durchgeführt.
	Ascorbinsäure und Riboflavin in hohen Dosen.	Diese Medikamente helfen, den Methämoglobinspiegel zu senken.

Während der Behandlung verschreibt ein Hämatologe in der Regel Labortests, um die Dynamik des Zustands des Patienten und die Reaktion des Körpers auf die Behandlung zu beurteilen. Falls erforderlich, wird das Behandlungsschema geändert. Nach dem Ende des Behandlungsverlaufs bleiben die Patienten lange Zeit unter der Aufsicht eines Hämatologen, konsultieren Sie regelmäßig wegen des Risikos von Rückfällen ( Wiedererscheinen) Krankheit auch nach langer Zeit nach der Behandlung.