Mikrotie. Angeborene Anomalie des Innenohrs

1. Allosia - angeborenes vollständiges Fehlen oder Unterentwicklung (z. B. Fehlen des Corti-Organs) des Innenohrs. 2. Atresie - Infektion des äußeren Gehörgangs; Bei angeborenem Charakter wird es normalerweise mit einer Unterentwicklung der Ohrmuschel oder ihrem vollständigen Fehlen kombiniert. Erworbene Atresie kann das Ergebnis einer anhaltenden Entzündung der Haut des Gehörgangs (mit chronischer Eiterung aus dem Ohr) oder narbiger Veränderungen nach Verletzungen sein. In allen Fällen führt nur ein vollständiger Verschluss des Gehörgangs zu einem signifikanten und anhaltenden Hörverlust. Bei unvollständigem Wachstum, wenn im Gehörgang mindestens eine minimale Lücke vorhanden ist, ist das Gehör normalerweise nicht beeinträchtigt. 3. Hervorstehende Ohrmuscheln, kombiniert mit einer Vergrößerung ihrer Größe - Makrotie oder kleine Größen der Ohrmuschel - Mikrotie. Da die funktionelle Bedeutung der Ohrmuschel gering ist, haben alle ihre Erkrankungen, Verletzungen und Entwicklungsstörungen bis hin zu ihrem völligen Fehlen keine nennenswerte Hörbeeinträchtigung und sind meist nur von kosmetischer Bedeutung. 4. Angeborene Fisteln - Nichtverschluss des Kiemenschlitzes, offen an der Vorderfläche der Ohrmuschel, etwas oberhalb des Tragus. Das Loch ist kaum wahrnehmbar und es tritt eine zähflüssige, durchsichtige gelbe Flüssigkeit aus. 5. Angeborene Anomalien des Mittelohrs - begleitet von einer gestörten Entwicklung des Außen- und Innenohrs (Füllung der Paukenhöhle mit Knochengewebe, Fehlen von Gehörknöchelchen, deren Verschmelzung). Die Ursache für angeborene Ohrfehler liegt meistens in Verletzungen der Entwicklung des Embryos. Zu diesen Faktoren gehört die pathologische Wirkung auf den Fötus durch den Körper der Mutter (Intoxikation, Infektion, Trauma des Fötus). Eine gewisse Rolle spielt die erbliche Veranlagung. Von angeborenen Entwicklungsstörungen ist es notwendig, Schäden am Hörorgan zu unterscheiden, die während der Geburt auftreten. So können beispielsweise auch Verletzungen des Innenohrs die Folge einer Kompression des fetalen Kopfes durch enge Geburtskanäle oder die Folgen der Anwendung einer Geburtszange bei pathologischer Geburt sein. Angeborene Taubheit oder Hörverlust ist entweder eine erbliche Verletzung der embryologischen Entwicklung des peripheren Teils des Höranalysators oder seiner einzelnen Elemente (Außenohr, Mittelohr, Labyrinthknochenkapsel, Corti-Organ); oder Schwerhörigkeit im Zusammenhang mit Virusinfektionen, an denen eine schwangere Frau in den frühen Stadien (bis zu 3 Monaten) der Schwangerschaft leidet (Masern, Grippe, Mumps); oder die Folgen der Einnahme schwangerer Giftstoffe (Chinin, Salicyldrogen, Alkohol). Angeborener Hörverlust wird bereits im ersten Lebensjahr eines Kindes festgestellt: Er geht nicht vom "Gurren" zum Aussprechen von Silben oder einfachen Wörtern über, sondern wird im Gegenteil allmählich völlig still. Zudem lernt ein normales Kind spätestens ab der Mitte des zweiten Lebensjahres, sich dem Schallreiz zuzuwenden. Die Rolle des erblichen (genetischen) Faktors als Ursache der angeborenen Schwerhörigkeit wurde in den vergangenen Jahren etwas übertrieben. Dieser Faktor hat jedoch zweifellos eine gewisse Bedeutung, da bekannt ist, dass gehörlose Eltern häufiger Kinder mit einem angeborenen Hörfehler haben als hörende. Subjektive Reaktionen auf Lärm. Neben Schalltraumata, d.h. objektiv beobachtbaren Hörschäden, führt eine längere Exposition gegenüber einer durch übermäßige Geräusche („Schallgeräusche“) „verschmutzten“ Umgebung zu erhöhter Reizbarkeit, Schlafstörungen, Kopfschmerzen und erhöhtem Blutdruck. Das durch Lärm verursachte Unbehagen hängt weitgehend von der psychologischen Einstellung des Betroffenen zur Schallquelle ab. Beispielsweise kann es einem Bewohner eines Hauses auf die Nerven gehen, zwei Stockwerke höher Klavier zu spielen, obwohl der Lautstärkepegel objektiv niedrig ist und andere Bewohner keine Beschwerden haben.

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Unterentwicklung der Ohrmuschel wenn es zu klein ist, spricht man von Mikrotie. Es gibt drei Grade von Mikrotie (Marx). Bei Mikrotie 1. Grades sind die Ohrmuschel und ihre Einzelteile mehr oder weniger normal aufgebaut. Bei Mikrotie zweiten Grades ist die Ohrmuschel stark verändert und ihre Einzelteile sind schwer zu erkennen; Insgesamt ist die Ohrmuschel bei Mikrotie zweiten Grades ein Konglomerat von Klumpen, bestehend aus Haut und Fett und manchmal Knorpel.

Bei Mikrotie im dritten Grad anstelle der Ohrmuschel gibt es unförmige Klumpen. Mikrotie tritt ein- und beidseitig auf und ist in den meisten Fällen mit anderen Fehlbildungen wie Atresie des äußeren Gehörgangs und Unterentwicklung des Mittelohrs kombiniert; während das Innenohr normalerweise normal ist, was durch die Erhaltung des Hörvermögens für hohe Töne und eine normale Knochenleitung angezeigt wird. Hörverlust bei Mikrotie ist auf eine Atresie des Gehörgangs und eine Unterentwicklung des Mittelohrs zurückzuführen.

Hörstudie Stimmgabeln zeigt alle Symptome einer Beschädigung des schallleitenden Apparates. In Webers Experiment wird Schall in ein unterentwickeltes Ohr lateralisiert; Rinnes Erfahrung ist negativ.

Anomalien des äußeren Gehörgangs

angeborene Infektionen äußeren Gehörgang(Atresia congenita meatus acuslicus ext.) werden fast immer von Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel, meist Mikrotie, sowie Anomalien in anderen Abteilungen - der Paukenhöhle, dem Innenohr - begleitet.

Atresie ist in der Regel einseitig, und rechtsseitig sind häufiger als linksseitig; sie treten häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Gelegentlich wird bei normalen Ohrmuscheln eine Atresie des äußeren Gehörgangs beobachtet.

L. T. Levin Heinman und Toynbee beschrieben eine bilaterale Atresie der äußeren Gehörgänge mit normalen Ohrmuscheln, und Heinman und Toynbee beschrieben eine bilaterale Atresie der äußeren Gehörgänge mit Unterentwicklung der Ohrmuscheln.

Aufgrund der Tatsache, dass extern und das Mittelohr entwickeln sich aus den ersten und zweiten Kiemenschlitzen, oft ist eine Unterentwicklung dieser Abteilungen mit einer Lähmung des Gesichtsnervs, mit einer Lippenspalte, einer Asymmetrie des Gesichts und des Schädels verbunden (N. V. Zak, 1913). Es gibt oft Kombinationen mit Sprachstörungen und geistiger Unterentwicklung (F. F. Zasedatelev, 1903; N. P. Trofimov, 1900).

angeborene Atresie es kann faserig und knochenartig sein, d. H. Die Fusion tritt in einigen Fällen aufgrund von Fasergewebe und in anderen Fällen aufgrund von Knochengewebe auf. Manchmal ist der Knorpelabschnitt teilweise erhalten, endet aber blind, und anstelle des Knochengehörgangs kommt es zu einer Überwucherung von Knochengewebe.

Sonstiges Anomalienäußeren Gehörgang werden in verschiedenen Formen ausgedrückt: 1) in Form einer Verengung des äußeren Gehörgangs; 2) Schließen des Gehörgangs mit einer Membran, was zur Bildung eines Blindsacks führt; 3) Gabelung des äußeren Gehörgangs mit einem Septum. Atresie und andere oben aufgeführte Anomalien der Entwicklung des Gehörgangs gehen mit einer Abnahme des Gehörs einher, die mit dem Vorhandensein eines Hindernisses für die Schallleitung verbunden ist.
In sehr seltenen Fällen kann es bei einer Unterentwicklung des Innenohrs zu einem vollständigen Hörverlust kommen.

Daher praktisch Es ist wichtig zu wissen, in welchem ​​Zustand sich das Innenohr befindet. Laut der Hörstudie wird die Frage des chirurgischen Eingriffs entschieden. Dabei spielen auch Daten zum Entwicklungsgrad des Mittelohrs eine wichtige Rolle. Sie können erhalten werden, indem die Beweglichkeit des Gaumenvorhangs auf der Seite der Unterentwicklung, der Entwicklungsgrad der Rachenmündung der Eustachischen Röhre durch hintere Rhinoskopie, Blasen, Bougierung und Radiographie (mit einer in die Eustachische Röhre eingeführten Metallbougie) überwacht wird. .

Wenn vorhanden normales Innenohr(Vorhandensein des Gehörs) und vorausgesetzt, dass das Vorhandensein der Paukenhöhle durch die oben genannten Methoden festgestellt wird, kann eine Operation sowohl kosmetisch als auch funktionell erfolgreich sein. Bei einseitigen Anomalien sehen einige Chirurgen von einer Operation ab, da die Hörfunktion auf der Gegenseite nicht beeinträchtigt wird. Am geeignetsten ist die Operation bei bilateralen Läsionen.

Mit Atresie des äußeren Gehörgangs das Trommelfell (os tympanicum) kann fehlen. Mit diesem Mangel sind Missbildungen des Mittelohrs unterschiedlichen Ausmaßes verbunden. Bei leichter Deformität bleibt das Trommelfell erhalten, ist aber in der Regel immer falsch geformt. In anderen, schwereren Fällen gibt es nur eine Knochenplatte anstelle des Trommelfells.

Dabei Paukenhöhle kann durch Verdickung der Wände verringert werden, insbesondere zu Lasten des unteren Abschnitts. Manchmal ist die Höhle so verengt, dass sie eine schlitzartige Form annimmt, und bei hohen Deformitäten kann sie sogar ganz fehlen, an ihrer Stelle ist nur spongiöser Knochen.

Gehörknöchelchen, insbesondere Hammer und Amboss, sind in den meisten Fällen falsch geformt. Der Griff des Hammers ist besonders deformiert; manchmal besteht keine Verbindung des Hammers mit dem Trommelfell.

Für schwere Abschlüsse Missbildungen Knochen können vollständig fehlen, und die Muskeln der Paukenhöhle sind vorhanden und sogar gut entwickelt. In Abwesenheit des Hammers haftet der M. tensor tympanicus jedoch an der Seitenwand. Der Gesichtsnerv ist immer vorhanden, aber der Verlauf kann verändert werden. Die Eustachische Röhre ist fast immer vorhanden, aber gelegentlich gibt es teilweise oder vollständige Atresien davon.

Charuzek(Charousek, 1923) beobachteten eine vereinzelte Unterentwicklung der seitlichen Dachbodenwand und der Schrapnellmembran, die Gehörknöchelchen waren deformiert. Gleichzeitig hatte derselbe Patient eine Mikrotie mit Atresie des äußeren Gehörgangs und Schwerhörigkeit mit normaler Erregbarkeit des Vestibularapparates am anderen Ohr. Dies ist ein seltener Fall von Unterentwicklung aller drei Abteilungen.
Mikrochirurgische Operationen bei Anomalien des Mittelohrs kann die Entfernung von abnorm geformten Gehörknöchelchen, insbesondere des Hammers, zu einer Verbesserung des Hörvermögens führen.

Anomalien in der Entwicklung des Innenohrs

(Labyrinth) äußern sich sehr selten als Aplasie des Organs; Letzteres führt zu Taubheit auf diesem Ohr.
Normalerweise Anomalien Die Entwicklung des Labyrinths ist begrenzter (partieller) Natur und betrifft nur das Hörorgan, den Hörnerv oder den zerebralen Teil des letzteren, aber es gibt auch vielfältigere Veränderungen, die die gesamte Pyramide des Schläfenbeins, der Mitte, erfassen und Außenohr und der Gesichtsnerv. Nach Ziebenmann (Siebenmann) werden bei Atreznie des äußeren Gehörgangs nur in einem Drittel der Fälle pathologische Veränderungen im Innenohr gefunden.

Der Großteil Taub und dumm, die eine mehr oder weniger grobe Veränderung auf Seiten des Innenohrs oder des Hörnervs aufweisen, haben normalerweise keine auf Seiten des Außen- und Mittelohrs (B. S. Preobrazhensky), was mit den Besonderheiten der Embryonalentwicklung des verbunden ist Hörorgan.

Anomalien in der Entwicklung des Innenohrs, die in der Natur ohne das Vorhandensein gleichzeitiger Fehlbildungen der umgebenden Bereiche begrenzt sind, können in Form von auftreten: 1) das vollständige Fehlen des Innenohrs; 2) diffuse Anomalien in der Entwicklung des häutigen Labyrinths; 3) eine begrenzte Anomalie in der Entwicklung des häutigen Labyrinths (Organ von Corti und Hörzellen). Das auffälligste Beispiel für das völlige Fehlen des Labyrinths und des Hörnervs ist der einzige von Michel beschriebene Fall (Michel, 1863).

diffus Anomalien häutige Labyrinthe treten häufiger bei Taubstummen auf und können als eigenständige Entwicklungsanomalien durch intrauterine Infektionen auftreten. Sie können sich in Form einer Unterentwicklung der Septen zwischen den Voluten und Leitern, dem Fehlen der Reisner-Membran, der Erweiterung des endolymphatischen Kanals mit einer Flüssigkeitszunahme oder umgekehrt der Erweiterung des Perilymphraums mit einer Zunahme äußern in der perilymphatischen Flüssigkeit aufgrund des Zusammenbruchs der Reisner-Membran, was zu einer Verengung des endolymphatischen Kanals führt; das Corti-Organ kann stellenweise rudimentär vorhanden sein, stellenweise ganz fehlen, Zellen des Ganglion spirale fehlen oder sind unterentwickelt. Oft können keine Fasern des Hörnervenstamms oder deren Atrophie vorhanden sein.

Stria vascularis kann vollständig fehlen, manchmal nur stellenweise, aber es passiert umgekehrt: eine starke Zunahme bis zum halben Lumen des Kanals. Der vestibuläre Teil bleibt bei Anomalien des Cochlea-Apparates normalerweise normal, aber gelegentlich fehlt oder ist der eine oder andere Teil davon unterentwickelt (Membran otolithica, Maculae, Cupulae usw.).
Anomalien der Entwicklung verbunden mit einer intrauterinen Infektion, treten entweder auf der Grundlage einer fetalen Meningitis oder einer Plazentainfektion mit Syphilis auf.

Schließlich gibt es Anomalien Entwicklung nur das Corti-Organ, sein Epithel auf der Basilarplatte und teilweise die peripheren Nervenenden betreffen. Alle Veränderungen im Corti-Organ können sich auf unterschiedliche Weise äußern: Stellenweise können sie vollständig fehlen, stellenweise können sie unterentwickelt oder metaplastisch sein.

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1. Defekte und Schäden am Innenohr. Angeborene Defekte umfassen Anomalien in der Entwicklung des Innenohrs, die verschiedene Formen haben. Es gab Fälle des völligen Fehlens des Labyrinths oder der Unterentwicklung seiner Einzelteile. Bei den meisten angeborenen Defekten des Innenohrs wird eine Unterentwicklung des Corti-Organs festgestellt, und gerade der spezifische Endapparat des Hörnervs, die Haarzellen, ist nicht entwickelt.

Zu den pathogenen Faktoren gehören: Auswirkungen auf den Fötus, Intoxikation des Körpers der Mutter, Infektion, Schädigung des Fötus, erbliche Veranlagung. Eine Schädigung des Innenohrs, die manchmal während der Geburt auftritt, sollte von angeborenen Entwicklungsstörungen unterschieden werden. Solche Schäden können das Ergebnis des Quetschens des fetalen Kopfes durch enge Geburtskanäle oder eine Folge des Auferlegens einer Geburtszange sein. Bei kleinen Kindern mit Kopfprellungen (Sturz aus großer Höhe) wird manchmal eine Schädigung des Innenohrs beobachtet; gleichzeitig werden Blutungen in das Labyrinth und Verschiebungen einzelner Teile seines Inhalts beobachtet. In diesen Fällen der Mittelwert Ohr und Hörnerv. Der Grad der Schwerhörigkeit bei Verletzungen des Innenohrs hängt vom Ausmaß der Schädigung ab und kann von einem partiellen Hörverlust auf einem Ohr bis hin zur beidseitigen vollständigen Taubheit reichen.

2. Entzündung des Innenohrs (Labyrinthitis). Eine Entzündung des Innenohrs tritt auf aufgrund von: 1) dem Übergang des Entzündungsprozesses vom Mittelohr; 2) die Ausbreitung einer Entzündung von den Hirnhäuten; 3) die Einführung einer Infektion durch Blutfluss.

Bei der serösen Labyrinthitis wird die vestibuläre Funktion mehr oder weniger wiederhergestellt, und bei der eitrigen Labyrinthitis fällt durch das Absterben von Rezeptorzellen die Funktion des vestibulären Analysators vollständig aus, so dass der Patient für a gehunsicher bleibt lange Zeit oder für immer, ein leichtes Ungleichgewicht.

Erkrankungen des Hörnervs, der Bahnen und Hörzentren im Gehirn

1. Akustische Neuritis. Diese Gruppe umfasst nicht nur Erkrankungen des Hörnervenstamms, sondern auch Läsionen der Nervenzellen, aus denen das Spiralganglion besteht, sowie einige pathologische Prozesse in den Zellen des Corti-Organs.

Eine Vergiftung der Zellen des Ganglion spirale tritt nicht nur bei einer Vergiftung mit chemischen Giften auf, sondern auch bei einer Exposition gegenüber im Blut zirkulierenden Toxinen bei vielen Krankheiten (z. B. Meningitis, Scharlach, Influenza, Typhus, Mumps). Als Folge einer Vergiftung sowohl mit chemischen Giften als auch mit bakteriellen Giften sterben alle oder ein Teil der Zellen des Spiralknotens ab, gefolgt von einem vollständigen oder teilweisen Verlust der Hörfunktion.

Erkrankungen des Hörnervenstammes treten auch als Folge des Übergangs des Entzündungsprozesses von den Hirnhäuten zur Nervenscheide bei Meningitis auf. Als Folge des Entzündungsprozesses kommt es zum Tod aller oder eines Teils der Fasern des Hörnervs und dementsprechend zu einem vollständigen oder teilweisen Hörverlust.

Die Art der Verletzung der Hörfunktion hängt vom Ort der Läsion ab. In Fällen, in denen sich der Prozess in einer Gehirnhälfte entwickelt und die Hörbahnen erfasst, bevor sie sich kreuzen, ist das Hören auf dem entsprechenden Ohr beeinträchtigt; wenn gleichzeitig alle Hörfasern absterben, dann kommt es zu einem vollständigen Hörverlust in diesem Ohr;

mit teilweisem Tod des Gehörgangs - ein mehr oder weniger starker Hörverlust, aber wieder auf dem entsprechenden Ohr.

Erkrankungen der Hörregion der Großhirnrinde sowie Erkrankungen der Bahnen können bei Blutungen, Tumoren, Enzephalitis auftreten. Einseitige Läsionen führen zu einer Hörminderung in beiden Ohren, mehr - im Gegenteil.

2. Lärmschäden. Bei längerer Lärmbelastung kommt es in den Haarzellen des Corti-Organs zu degenerativen Veränderungen, die sich auf die Nervenfasern und die Zellen des Ganglion spirale ausbreiten.

3. Luftquetschung. Die Wirkung der Druckwelle, d.h. eine plötzliche starke Schwankung des atmosphärischen Drucks, normalerweise kombiniert mit dem Einfluss einer starken Geräuschreizung. Durch die gleichzeitige Wirkung dieser beiden Faktoren können in allen Teilen des Höranalysators pathologische Veränderungen auftreten. Es gibt Trommelfellrisse, Blutungen im Mittel- und Innenohr, Verdrängung und Zerstörung der Zellen des Corti-Organs. Die Folge einer solchen Schädigung ist eine bleibende Beeinträchtigung der Hörfunktion.

4. Funktionelle Schwerhörigkeit - vorübergehende Störungen der Hörfunktion, manchmal kombiniert mit Sprachstörungen. Zu den funktionellen Hörstörungen gehört auch die hysterische Taubheit, die bei Menschen mit einem schwachen Nervensystem unter dem Einfluss starker Reize (Angst, Angst) entsteht. Fälle von hysterischer Taubheit werden häufiger bei Kindern beobachtet.

Angeborene Fehlentwicklungen des Ohrs – sowohl äußerlich als auch innerlich – waren schon immer ein ernstes Problem für Menschen. Die Medizin löst es erst in den letzten anderthalb Jahrhunderten durch chirurgische Eingriffe. Äußere Anomalien werden mit Hilfe der äußeren chirurgischen Korrektur beseitigt. Fehlbildungen des inneren Teils des Ohrapparates erfordern komplexere chirurgische Lösungen.

Die Struktur und Funktionen des menschlichen Ohrs - Arten angeborener Ohrpathologien

Bekanntlich ist die Gestaltung und das Relief der Ohrmuschel eines Menschen so einzigartig und individuell wie seine Fingerabdrücke.

Der menschliche Ohrapparat ist ein paariges Organ. Im Inneren des Schädels befindet es sich in den Schläfenbeinen. Außen wird sie von den Ohrmuscheln begrenzt. Der Ohrapparat erfüllt im menschlichen Körper die schwierige Aufgabe, gleichzeitig Hör- und Gleichgewichtsorgane zu erfüllen. Es ist darauf ausgelegt, Geräusche wahrzunehmen und den menschlichen Körper im räumlichen Gleichgewicht zu halten.

Die anatomische Struktur des menschlichen Hörorgans umfasst:

• extern - Ohrmuschel;
• Durchschnitt;
• intern.

Heute haben von tausend Neugeborenen 3-4 Kinder die eine oder andere Anomalie in der Entwicklung der Hörorgane.

Die Hauptanomalien in der Entwicklung des Ohrapparates sind unterteilt in:

1. Verschiedene Pathologien der Entwicklung der Ohrmuschel;
2. Defekte in der intrauterinen Bildung des mittleren Teils des Ohrapparates unterschiedlicher Schwere;
3. Angeborene Schädigung des inneren Teils des Ohrapparates.

Anomalien in der Entwicklung des Außenohrs

Die häufigsten Anomalien betreffen vor allem die Ohrmuschel. Solche angeborenen Pathologien sind visuell unterscheidbar. Sie sind bei der Untersuchung eines Babys leicht zu erkennen, nicht nur von Ärzten, sondern auch von den Eltern des Kindes.

Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel können unterteilt werden in:

• solche, bei denen sich die Form der Ohrmuschel ändert;
• diejenigen, die ihre Dimensionen ändern.

Meistens kombinieren angeborene Pathologien in unterschiedlichem Maße sowohl eine Veränderung der Form als auch eine Veränderung der Größe der Ohrmuschel.

Die Größenänderung kann in Richtung einer Vergrößerung der Ohrmuschel erfolgen. Diese Pathologie wird Makrotie genannt. Mikrotie wird als Verkleinerung der Ohrmuschel bezeichnet.

Das Ändern der Größe der Ohrmuschel bis zu ihrem vollständigen Verschwinden wird als bezeichnet annotia .

Die häufigsten Defekte mit einer Veränderung der Form der Ohrmuschel sind wie folgt:

1. Die sogenannte "Makakenohr". Gleichzeitig werden die Locken in der Ohrmuschel geglättet, fast auf Null reduziert. Der obere Teil der Ohrmuschel ist nach innen gerichtet;
2. Hängeohren. Ohren mit einer solchen Fehlbildung haben ein hervorstehendes Aussehen. Normalerweise liegen die Ohrmuscheln parallel zum Schläfenbein. Mit abstehenden Ohren stehen sie schräg dazu. Je größer der Abweichungswinkel ist, desto größer ist der Grad der Hervorhebung. Wenn die Ohrmuscheln im rechten Winkel zum Schläfenbein stehen, ist der hervorstehende Ohrdefekt maximal ausgeprägt. Bis heute hat etwa die Hälfte der Neugeborenen mehr oder weniger stark abstehende Ohren;
3. Die sogenannte "Ohr eines Satyrs". In diesem Fall ist das Ziehen der Ohrmuschel nach oben ausgeprägt. In diesem Fall hat die obere Spitze der Schale eine spitze Struktur;
4. VRgekleidetAplasie der Ohrmuschel, auch Anotie genannt, ist das teilweise oder vollständige Fehlen der Ohrmuschel auf einer oder beiden Seiten. Es ist häufiger bei Kindern mit einer Reihe von genetischen Erkrankungen - wie Kiemenbogensyndrom, Goldenhar-Syndrom und anderen. Auch können Kinder mit Anotie geboren werden, deren Mütter während der Schwangerschaft virale Infektionskrankheiten hatten.

Aplasie der Ohrmuschel kann sich als kleine Läsion von Haut und Knorpelgewebe oder nur in Anwesenheit des Ohrläppchens darstellen. Der Gehörgang ist in diesem Fall sehr eng. Parallel können sich Fisteln in der Ohrspeicheldrüsenregion bilden, bei absoluter Anotie, also dem vollständigen Fehlen der Ohrmuschel, ist der Gehörgang vollständig überwuchert. Mit einem solchen Organ kann das Kind nichts hören. Zur Freilegung des Gehörgangs ist eine Operation erforderlich.

Darüber hinaus gibt es solche Anomalien wie Hautauswüchse in Form von Prozessen verschiedener Formen.
Das am besten geeignete Alter für Kinder, um sich einer Operation wegen Ohranomalien zu unterziehen, liegt zwischen fünf und sieben Jahren.

Angeborene Pathologien des Mittelohrs - Sorten

Angeborene Defekte in der Entwicklung des mittleren Teils des Ohrapparats sind mit der Pathologie des Trommelfells und der gesamten Paukenhöhle verbunden. Häufiger:

• Verformung des Trommelfells;
• das Vorhandensein einer dünnen Knochenplatte an der Stelle des Trommelfells;
• völliges Fehlen des Trommelfells;
• eine Veränderung der Größe und Form der Paukenhöhle bis hin zu einer schmalen Lücke an ihrer Stelle oder das völlige Fehlen einer Höhle;
• Pathologie der Bildung von Gehörknöchelchen.

Bei Anomalien der Gehörknöchelchen sind in der Regel Amboss oder Hammer beschädigt. Die Verbindung zwischen Trommelfell und Hammer kann unterbrochen werden. Bei pathologischer intrauteriner Entwicklung des mittleren Teils des Ohrapparats ist eine Deformation des Hammergriffs typisch. Das vollständige Fehlen des Hammers ist mit der Befestigung des Trommelfellmuskels an der Außenwand des Gehörgangs verbunden. In diesem Fall kann die Eustachische Röhre vorhanden sein, aber es kommt auch zu ihrem vollständigen Fehlen.

Intrauterine Pathologien der Bildung des Innenohrs

Angeborene Anomalien in der Entwicklung des inneren Teils des Ohrapparates treten in folgenden Formen auf:

• Pathologie des anfänglichen Schweregrades ausgedrückt in der abnormalen Entwicklung des Corti-Organs und der Hörzellen. In diesem Fall kann der periphere Hörnerv betroffen sein. Die Gewebe des Corti-Organs können teilweise oder vollständig fehlen. Diese Pathologie betrifft nur begrenzt das häutige Labyrinth;
• Pathologie von mittlerem Schweregrad wenn sich diffuse Veränderungen in der Entwicklung des häutigen Labyrinths als Unterentwicklung der Trennwände zwischen Treppen und Locken äußern. In diesem Fall kann die Reisner-Membran fehlen. Es kann auch zu einer Erweiterung des endolymphatischen Kanals oder seiner Verengung aufgrund einer erhöhten Produktion von Perilymphflüssigkeit kommen. Das Corti-Organ ist als Überbleibsel vorhanden oder fehlt ganz. Diese Pathologie wird oft von einer Atrophie des Hörnervs begleitet;
• schwere Pathologie in Form einer vollständigen Abwesenheit- Aplasie - der innere Teil des Ohrapparates. Diese Entwicklungsanomalie führt zur Taubheit dieses Organs.

Intrauterine Defekte gehen in der Regel nicht mit Veränderungen in den mittleren und äußeren Teilen dieses Organs einher.

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Selbstständige Arbeit

Anatomie, Physiologie und Pathologie der Hör- und Sprechorgane

Thema: Erkrankungen und Fehlbildungen des Innenohrs

Ohrenkrankheit Otosklerose Schwerhörigkeit

Moskau, 2007

1. Krankheiten und Anomalien in der Entwicklung des Innenohrs

2. Nicht entzündliche Erkrankungen des Innenohrs

3. Hörverlust. Schallempfindungsschwerhörigkeit

4. Schädigung des Hörbereichs der Großhirnrinde. Beschädigung des Leitungsabschnitts des Höranalysators

5. Schäden an den Strukturen des Innenohrs

6. Rinnes Erfahrung. Weber-Erfahrung. Leitung (Knochen, Luft) bei Schallempfindungsschwerhörigkeit

7. Audiogramm von Patienten mit Schallempfindungsschwerhörigkeit

Literatur

1. Krankheiten und Anomalien in der Entwicklung des Innenohrs

Aus der Physiologie wissen wir, dass es im Hörorgan einen schallleitenden und einen schallempfangenden Apparat gibt. Zum Schallleitungsapparat gehören das Außen- und Mittelohr sowie Teile des Innenohrs (Labyrinthflüssigkeit und Hauptmembran); bis zur Schallwahrnehmung - alle anderen Teile des Hörorgans, beginnend mit den Haarzellen des Corti-Organs und endend mit den Nervenzellen der Hörregion der Großhirnrinde. Sowohl die Labyrinthflüssigkeit als auch die Grundmembran beziehen sich jeweils auf den schallleitenden Apparat; isolierte Erkrankungen der labyrinthischen Flüssigkeit oder der Hauptmembran werden jedoch fast nie gefunden und sind normalerweise auch von einer Verletzung der Funktion des Corti-Organs begleitet; Daher können fast alle Erkrankungen des Innenohrs auf die Niederlage des Schallwahrnehmungsapparats zurückgeführt werden.

Geburtsfehler umfassen Entwicklungsanomalien des Innenohrs, die variieren können. Es gab Fälle des völligen Fehlens des Labyrinths oder der Unterentwicklung seiner Einzelteile. Bei den meisten angeborenen Defekten des Innenohrs wird eine Unterentwicklung des Corti-Organs festgestellt, und gerade der spezifische Endapparat des Hörnervs, die Haarzellen, ist unterentwickelt. Anstelle des Corti-Organs wird in diesen Fällen ein Tuberkel gebildet, der aus unspezifischen Epithelzellen besteht, und manchmal existiert dieser Tuberkel nicht, und die Hauptmembran erweist sich als völlig glatt. In einigen Fällen wird eine Unterentwicklung der Haarzellen nur in bestimmten Teilen des Corti-Organs festgestellt, und im Rest der Länge leidet es relativ wenig. In solchen Fällen kann es zu einer teilweisen Erhaltung der Hörfunktion in Form von Hörinseln kommen.

Beim Auftreten angeborener Fehlentwicklungen des Hörorgans spielen allerlei Faktoren eine Rolle, die den normalen Entwicklungsverlauf des Embryos stören. Zu diesen Faktoren gehört die pathologische Wirkung auf den Fötus durch den Körper der Mutter (Intoxikation, Infektion, Trauma des Fötus). Eine gewisse Rolle kann erbliche Veranlagung spielen.

Von angeborenen Entwicklungsstörungen sind Schäden am Innenohr zu unterscheiden, die manchmal während der Geburt auftreten. Solche Verletzungen können das Ergebnis einer Kompression des fetalen Kopfes durch enge Geburtskanäle oder eine Folge der Einführung einer Geburtszange während einer pathologischen Geburt sein.

Bei kleinen Kindern mit Kopfprellungen (Sturz aus großer Höhe) wird manchmal eine Schädigung des Innenohrs beobachtet; gleichzeitig werden Blutungen in das Labyrinth und Verschiebungen einzelner Teile seines Inhalts beobachtet. Manchmal können in diesen Fällen auch Mittelohr und Hörnerv gleichzeitig geschädigt werden. Der Grad der Schwerhörigkeit bei Verletzungen des Innenohrs hängt vom Ausmaß der Schädigung ab und kann von einem partiellen Hörverlust auf einem Ohr bis hin zur beidseitigen vollständigen Taubheit reichen.

Eine Entzündung des Innenohrs (Labyrinth) tritt auf drei Arten auf:

1) aufgrund des Übergangs des Entzündungsprozesses vom Mittelohr;

2) aufgrund der Ausbreitung einer Entzündung von den Hirnhäuten;

3) aufgrund der Einführung einer Infektion durch Blutfluss (bei häufigen Infektionskrankheiten).

Bei einer eitrigen Mittelohrentzündung kann die Infektion durch ein rundes oder ovales Fenster infolge einer Schädigung ihrer membranösen Formationen (sekundäres Trommelfell oder Ringband) in das Innenohr gelangen. Bei einer chronischen eitrigen Mittelohrentzündung kann die Infektion durch die durch den Entzündungsprozess zerstörte Knochenwand, die die Paukenhöhle vom Labyrinth trennt, in das Innenohr gelangen.

Von der Seite der Hirnhäute dringt die Infektion in das Labyrinth ein, normalerweise durch den inneren Gehörgang entlang der Hüllen des Hörnervs. Ein solches Labyrinth wird als meningogen bezeichnet und wird am häufigsten in der frühen Kindheit bei epidemischer Hirnhautentzündung (eitrige Entzündung der Hirnhäute) beobachtet. Es ist notwendig, die zerebrospinale Meningitis von der Meningitis des Gehörgangs oder der sogenannten otogenen Meningitis zu unterscheiden. Die erste ist eine akute Infektionskrankheit und führt zu häufigen Komplikationen in Form von Schäden am Innenohr.

Je nach Prävalenz des Entzündungsprozesses werden diffuse (diffuse) und begrenzte Labyrinthe unterschieden. Infolge eines diffusen eitrigen Labyrinths stirbt das Corti-Organ ab und die Cochlea füllt sich mit fibrösem Bindegewebe.

Bei einem begrenzten Labyrinth erfasst der eitrige Prozess nicht die gesamte Cochlea, sondern nur einen Teil davon, manchmal nur eine Windung oder sogar einen Teil der Windung.

In manchen Fällen, bei Mittelohrentzündung und Meningitis, gelangen nicht die Mikroben selbst in das Labyrinth, sondern ihre Toxine (Gifte). Der sich in diesen Fällen entwickelnde Entzündungsprozess verläuft ohne Eiterung (seröses Labyrinth) und führt in der Regel nicht zum Absterben der Nervenelemente des Innenohrs.

Daher tritt nach einem serösen Labyrinth in der Regel keine vollständige Taubheit auf, jedoch wird häufig eine deutliche Hörminderung aufgrund von Narbenbildung und Verwachsungen im Innenohr beobachtet.

Diffuses eitriges Labyrinth führt zu völliger Taubheit; Das Ergebnis eines begrenzten Labyrinths ist ein teilweiser Hörverlust für bestimmte Töne, abhängig von der Lage der Läsion in der Cochlea. Da die toten Nervenzellen des Corti-Organs nicht wiederhergestellt werden, bleibt die vollständige oder teilweise Taubheit, die nach einem eitrigen Labyrinth aufgetreten ist, bestehen.

In Fällen, in denen auch der vestibuläre Teil des Innenohrs am Labyrinth beteiligt ist, werden neben der Beeinträchtigung der Hörfunktion auch Symptome einer Schädigung des Vestibularapparats festgestellt: Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Gleichgewichtsverlust. Diese Phänomene klingen allmählich ab. Bei einem serösen Labyrinth wird die vestibuläre Funktion bis zu einem gewissen Grad wiederhergestellt, und bei einem eitrigen fällt die Funktion des vestibulären Analysators infolge des Todes von Rezeptorzellen vollständig aus, und daher hat der Patient ein langes oder ewige Unsicherheit beim Gehen, ein leichtes Ungleichgewicht.

2. Nicht entzündliche Erkrankungen des Innenohrs

Otosklerose - Labyrinthknochenkrankheit unklarer Ätiologie, die hauptsächlich junge Frauen betrifft. Eine Verschlechterung tritt während der Schwangerschaft und bei Infektionskrankheiten auf.

Die pathologisch-anatomische Untersuchung zeigt eine Verletzung der Mineralisierung des Knochengewebes mit der Bildung von otosklerotischen Herden im Bereich des Vestibulumfensters und des vorderen Steigbügelschenkels.

Klinisch Die Krankheit äußert sich durch fortschreitenden Hörverlust und Tinnitus. Das Hörvermögen wird anfangs durch die Art der Verletzung des Schallleitungsapparates reduziert, später, wenn die Cochlea daran beteiligt ist, wird der Schallwahrnehmungsapparat in Mitleidenschaft gezogen. Phänomene des paradoxen Hörens werden oft festgestellt - der Patient hört besser in einer lauten Umgebung.

Bei Otoskopie Die Veränderungen seitens des Trommelfells werden nicht bemerkt. Es wird auf die Ausdünnung der Haut des äußeren Gehörgangs und das Fehlen von Schwefel hingewiesen.

Behandlung chirurgisch wird die Operation genannt Stapedoplastik. Die Beweglichkeit des Schallleitsystems wird wiederhergestellt, indem der im ovalen Fenster eingemauerte Steigbügel entfernt und durch eine Teflonprothese ersetzt wird. Als Folge der Operation tritt eine dauerhafte Hörverbesserung ein. Die Patienten unterliegen der Apothekenregistrierung.

Morbus Menière. Die Ursachen der Erkrankung sind noch unklar, es wird vermutet, dass der Vorgang mit einer Verletzung der Lymphbildung im Innenohr einhergeht.

Klinische Anzeichen Krankheiten sind gekennzeichnet durch:

Plötzlicher Schwindelanfall, Übelkeit, Erbrechen;

das Auftreten von Nystagmus;

Geräusche im Ohr, einseitiger Hörverlust.

In der Interiktalzeit fühlt sich der Patient gesund, jedoch schreitet der Hörverlust allmählich fort.

Behandlung zum Zeitpunkt des Angriffs - stationär, in der Interiktalperiode wird eine chirurgische Behandlung angewendet.

Bei Syphilis können Läsionen im Innenohr auftreten. Bei angeborener Syphilis gehört die Schädigung des Rezeptorapparates in Form einer starken Hörminderung zu den Spätmanifestationen und wird meist im Alter von 10-20 Jahren festgestellt. Das Symptom gilt als charakteristisch für eine Schädigung des Innenohrs bei angeborener Syphilis Ennebera- das Auftreten von Nystagmus mit einem Anstieg und Abfall des Luftdrucks im äußeren Gehörgang. Bei erworbener Syphilis treten Schäden am Innenohr häufig sekundär auf und können akut sein – in Form eines schnell zunehmenden Hörverlusts bis hin zur völligen Ertaubung. Manchmal beginnt die Erkrankung des Innenohrs mit Schwindelanfällen, Tinnitus und plötzlicher Taubheit. In den späteren Stadien der Syphilis entwickelt sich der Hörverlust langsamer. Als charakteristisch für syphilitische Läsionen des Innenohrs gilt eine stärker ausgeprägte Verkürzung der Knochenschallleitung im Vergleich zur Luft. Die Niederlage der vestibulären Funktion bei Syphilis ist seltener. Die Behandlung von syphilitischen Läsionen des Innenohrs ist spezifisch. Bei Funktionsstörungen des Innenohrs ist sie umso wirksamer, je früher damit begonnen wird.

Neurinome des Nervus vestibulocochlearis und Zysten im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels werden häufig von pathologischen Symptomen des Innenohrs begleitet, sowohl auditiv als auch vestibulär, aufgrund einer Kompression des hier verlaufenden Nervs. Allmählich tritt Tinnitus auf, das Hörvermögen lässt nach, vestibuläre Störungen treten bis hin zum kompletten Funktionsverlust auf der betroffenen Seite in Kombination mit anderen Herdsymptomen auf. Die Behandlung richtet sich nach der Grunderkrankung

3. Hörverlust. Schallempfindungsschwerhörigkeit

Schwerhörigkeit. Schwerhörigkeit, bei der die Sprache anderer schlecht oder nicht ausreichend klar wahrgenommen wird. Ursachen von Hörverlust: chronische eitrige Mittelohrentzündung und Entzündung des Gehörgangs, der die Hohlräume des Mittelohrs und des Nasopharynx verbindet, Otosklerose und Sklerose des Trommelfells, Überwucherung des Gehörgangs, Anomalien in der Entwicklung des Mittelohrs, die Folgen Entzündung des Innenohrs, Schädigung des Hörnervs, der Bahnen und des Hörbereichs der Großhirnrinde, Altersschwerhörigkeit. Ist der Schallleitungsapparat (Außen- und Mittelohr) geschädigt, kann durch eine entsprechende konservative oder operative Behandlung das Hörvermögen deutlich verbessert und teilweise wiederhergestellt werden. Bei einer Schädigung des Schallwahrnehmungsapparates ist der Hörverlust irreversibel und meist fortschreitend, es entwickelt sich eine schwere Form, die an Taubheit grenzt. Kinder mit einer Wahrnehmung von gesprochener Sprache in einem Abstand von weniger als 2 Metern werden in einer Sonderschule geschult. Mit weniger Schaden können sie in einer regulären Schule studieren.

Pathologie. Typische Beschwerden bei Patienten mit Erkrankungen des auditiven Teils des Innenohrs sind Hörverlust und Tinnitus. Die Krankheit kann akut beginnen akute Schallempfindungsschwerhörigkeit) oder allmählich ( Cochlea-Neuritis, chronische Cochleitis). Bei Gehörschäden ist in der Regel auch der vestibuläre Teil des Innenohrs an dem pathologischen Prozess beteiligt, was sich im Begriff „Cochleovestibulitis“ widerspiegelt.

Behandlung. Allgemeine Kräftigungstherapie (Injektionen von Aloe, FiBS, Vitamin B1 usw.). Erlernen des Lippenlesens, Übungen zur Entwicklung der auditiven Wahrnehmung mit Hilfe spezieller Verstärkergeräte.

Unterscheiden leitfähig und neurosensorisch Schwerhörigkeit. Schallleitungsschwerhörigkeit wird durch eine Veränderung der Beweglichkeit des Trommelfells und der Gehörknöchelchenkette verursacht, meistens aufgrund einer akuten und chronischen Mittelohrentzündung (Perforation des Trommelfells, Narben in der Paukenhöhle), Otosklerose, Funktionsstörung des Gehörs ( Eustachische Röhre, Polypen usw. Neurosensorik Schwerhörigkeit entsteht, wenn die sensorischen Nervenzellen des Innenohrs, der Hörnerv und die zentralen Formationen des Hörsystems geschädigt sind. Ursachen dieser Verletzungen sind in erster Linie die Nebenwirkungen von Aminoglykosid-Antibiotika (Neomycin, Kanamycin, Monomycin etc.), Streptomycin und einer Reihe von Diuretika, insbesondere in Kombination mit Antibiotika (Salicylsäure-Präparate können Hörverlust verursachen, aber z In der Regel wird das Gehör nach ihrer Aufhebung vollständig wiederhergestellt), Belastung durch Industrie-, Haushalts- und Verkehrslärm, erbliche Pathologie, altersbedingte atrophische Veränderungen in den peripheren und zentralen Teilen des Höranalysators (Altersschwerhörigkeit oder Altersschwerhörigkeit). Neurosensorik Hörverlust kann als Komplikation bestimmter Infektionskrankheiten (Grippe, Scharlach, Masern usw.) sowie aufgrund einer Vergiftung des Körpers mit Kohlenmonoxid, Quecksilber, Blei usw. auftreten. akut oder plötzlich, neurosensorisch Schwerhörigkeit. Es wird angenommen, dass die Ursache hauptsächlich Gefäßerkrankungen oder die Exposition gegenüber dem Virus sind.

4. Schädigung des Hörbereichs der Großhirnrinde. Beschädigung des Leitungsabschnitts des Höranalysators

Der leitende Teil des Höranalysators kann an jedem seiner Segmente beschädigt werden. Am häufigsten sind Erkrankungen des ersten Neurons, die in einer Gruppe genannt werden akustische Neuritis. Dieser Name ist etwas willkürlich, da diese Gruppe nicht nur Erkrankungen des Hörnervenstamms umfasst, sondern auch Läsionen der Nervenzellen, aus denen das Spiralganglion besteht, sowie einige pathologische Prozesse in den Zellen des Corti-Organs.

Die bipolaren Nervenzellen des Ganglion spirale sind sehr empfindlich gegenüber allerlei schädlichen Einflüssen. Sie unterliegen leicht einer Degeneration (Wiedergeburt), wenn sie chemischen Giften ausgesetzt sind, insbesondere wenn sie mit bestimmten medizinischen Substanzen, Haushalts- und Industriegiften vergiftet sind.

Der Degenerationsprozess wird manchmal aufsteigend und erstreckt sich auf die zentralen Fortsätze von Bipolarzellen, d.h. auf den Nervenfasern, die den Stamm des Hörnervs bilden. Erkrankungen des Hörnervenstammes treten auch als Folge des Übergangs des Entzündungsprozesses von den Hirnhäuten zur Nervenscheide bei Meningitis auf. Dieser Übergang tritt normalerweise an der Stelle auf, an der der Hörnerv den inneren Gehörgang verlässt und in das Gehirn eintritt, indem er durch die Hirnhäute dringt. Als Folge des Entzündungsprozesses kommt es zum Tod aller oder eines Teils der Fasern des Hörnervs und dementsprechend zu einem vollständigen oder teilweisen Hörverlust.

Die Hörbahnen im Gehirn können durch angeborene Anomalien sowie durch verschiedene Erkrankungen und Hirnverletzungen beeinträchtigt werden. In allen Fällen sind solche Läsionen in der Regel nicht isoliert, das heißt, sie beschränken sich nicht nur auf Störungen der Hörbahn, sondern werden von anderen Hirnerkrankungen begleitet. Von den Krankheiten hier sind Blutungen, Tumore, entzündliche Prozesse im Gehirngewebe (Enzephalitis) bei verschiedenen Infektionskrankheiten (Meningitis, Syphilis usw.) zu erwähnen. Die Art der Verletzung der Hörfunktion hängt vom Ort der Läsion ab. In Fällen, in denen sich der Prozess in einer Gehirnhälfte entwickelt und die Hörbahnen bis zu ihrem Schnittpunkt erfasst, ist das Hören auf dem entsprechenden Ohr beeinträchtigt; sterben gleichzeitig alle hörfasern ab, dann kommt es zu einem vollständigen hörverlust in diesem ohr mit teilweisem tod der hörbahnen - mehr oder weniger hörminderung, aber wiederum nur auf dem entsprechenden ohr.

Krankheiten auditiver Kortex, sowie Erkrankungen der Bahnen, können bei Blutungen, Tumoren, Enzephalitis auftreten. Einseitige Läsionen führen zu einer Hörminderung in beiden Ohren, mehr - im Gegenteil.

5. Schäden an den Strukturen des Innenohrs

Es fehlt völlig das Labyrinth oder die Unterentwicklung seiner Einzelteile. In den meisten Fällen liegt eine Unterentwicklung des Spiralorgans vor, häufiger dessen spezifischer Apparat - Haarzellen. Manchmal sind die Haarzellen des Spiralorgans nur in bestimmten Bereichen unterentwickelt, während die Hörfunktion in Form der sogenannten Hörinseln teilweise erhalten bleiben kann. Beim Auftreten angeborener Fehlbildungen des Innenohrs spielt vor allem in den ersten Schwangerschaftsmonaten die pathologische Beeinflussung des Fötus durch den Körper der Mutter eine Rolle (Intoxikation, Infektion, Trauma des Fötus). Auch genetische Faktoren spielen eine Rolle. Schäden am Innenohr während der Geburt sind von angeborenen Fehlbildungen abzugrenzen.

Schaden. Isolierte mechanische Schädigungen des Innenohrs sind selten. Bei Frakturen der Schädelbasis ist eine Verletzung des Innenohrs möglich, wenn der Riss durch die Pyramide des Schläfenbeins verläuft. Bei Querfrakturen der Pyramide erfasst der Riss fast immer das Innenohr, und eine solche Fraktur wird normalerweise von einer starken Beeinträchtigung der Hör- und Gleichgewichtsfunktionen bis hin zu deren vollständigem Erlöschen begleitet.

Spezifische Schäden am Rezeptorapparat der Cochlea treten bei kurzzeitiger oder längerer Exposition gegenüber Geräuschen hoher Intensität auf. Längere Exposition gegenüber lauten Geräuschen im Innenohr kann zu Hörverlust führen .

Pathologische Veränderungen im Innenohr treten auf, wenn der Körper Gehirnerschütterungen ausgesetzt ist. Bei plötzlichen Änderungen des äußeren Atmosphärendrucks oder des Drucks unter Wasser infolge einer Blutung im Innenohr können irreversible Veränderungen in den Rezeptorzellen des Spiralorgans auftreten. .

6. Rinnes Erfahrung. Weber-Erfahrung. Leitung (Knochen, Luft) bei Schallempfindungsschwerhörigkeit

Zur ungefähren Einschätzung des Hörzustandes können Sie Flüster- und Umgangssprache heranziehen (Sprachaudiometrie). Bei einem leichten Hörverlust wird Flüstersprache vom Patienten aus einer Entfernung von 1-3 wahrgenommen m, umgangssprachlich - aus einer Entfernung von 4 m und mehr. Bei einem durchschnittlichen Grad der Schwerhörigkeit wird geflüsterte Sprache aus einer Entfernung von weniger als 1 wahrgenommen m, Umgangssprache - aus einer Entfernung von 2-4 m. Bei einem schweren Hörverlust wird Flüstersprache in der Regel überhaupt nicht wahrgenommen, Konversationssprache wird aus einer Entfernung von weniger als 1 wahrgenommen m. Eine genauere Bestimmung des Grades der Schwerhörigkeit erfolgt mittels Tonaudiometrie. Gleichzeitig Hörverlust in Tönen des Sprachbereichs innerhalb von 40 dB, zu einem durchschnittlichen Grad - etwa 60 dB, zu schwer - etwa 80 dB. Schwerhörigkeit wird als Schwerhörigkeit bezeichnet.

In der Diagnose von Hörverlust haben Stimmgabeln ihre Bedeutung nicht verloren. Sie werden hauptsächlich unter den Bedingungen der Klinik und insbesondere dann verwendet, wenn der Patient zu Hause untersucht werden muss. Zur Bestimmung der die Hörschärfe charakterisierenden Hörschwelle (die vom Ohr des Probanden noch wahrgenommene minimale Schallintensität während der Luftleitung) wird die Stimmgabel am Eingang des äußeren Gehörgangs so platziert, dass die Stimmgabelachse (die Querlinie zwischen seine Kiefer) liegt in unmittelbarer Nähe in einer Linie mit der Achse des Gehörgangs; während die Stimmgabel den Tragus und die Haare nicht berühren sollte. Zur Bestimmung der Hörschwelle unter Bedingungen der Knochenleitung (Versuch von Schwabach) werden Stimmgabeln mit einer Schwingungszahl von 128 und 256 in 1 verwendet. Mindest; Das Bein der Stimmgabel wird gegen den Warzenfortsatz oder in die Mitte der Parietalregion gedrückt und die Zeit der Schallwahrnehmung durch die Testperson wird gemessen. Vergleich der Dauer des Erklingens einer Stimmgabel bei Luft- und Knochenleitung (Rinne-Erfahrung ) ermöglicht es Ihnen, die leitfähigen und zu unterscheiden neurosensorisch Schwerhörigkeit; Bei Schallleitungsschwerhörigkeit wird der Klang einer Stimmgabel bei Luftleitung länger wahrgenommen als bei Knochenleitung - positiv Rinne-Erfahrung; bei Schallempfindungsschwerhörigkeit ein Erlebnis Rinne ist auch positiv, aber die digitalen Werte der Schallleitung der Stimmgabeln sind geringer als normal.

Webers Erfahrung : Wenn das Stimmgabelbein bei Patienten mit Schallempfindungsschwerhörigkeit auf der Mittellinie des Kopfes platziert wird, wird der Ton auf einem besser hörenden Ohr wahrgenommen (lateralisiert). Die Klärung der Diagnose wird durch die Untersuchung der Wahrnehmung des Klangs einer Stimmgabel während der Knochenleitung unter erhöhten Druckbedingungen im äußeren Gehörgang (Gellet-Versuch) oder durch Schließen des äußeren Gehörgangs mit einem nassen Finger (Bing-Test) erleichtert. .

Die Identifizierung von Hörverlust bei kleinen Kindern bereitet erhebliche Schwierigkeiten, weil. Das Kind kann keine Antwort auf das Vorhandensein oder Fehlen einer Hörempfindung geben. In jüngster Zeit wurde das Hören bei Kindern unter Verwendung von Computertechnologie untersucht, indem akustisch evozierte Potentiale aufgezeichnet wurden, die eine elektrische Reaktion auf eine Schallstimulation sind, die je nach Ort des Potentialabgriffs und seinen Parametern unterschiedlich ist (Computeraudiometrie). Anhand der akustisch evozierten Potentiale kann man das Vorhandensein einer Hörreaktion bei einem Kind jeden Alters und gegebenenfalls beim Fötus beurteilen. Darüber hinaus ermöglicht uns diese Studie eine objektive Aussage über den Grad der Hörminderung, die Lokalisation der Läsion der Hörbahn sowie eine Einschätzung der Aussichten für Rehabilitationsmaßnahmen. In der audiologischen Praxis hat sich die Methode der objektiven Beurteilung des Hörvermögens bei Kindern anhand der Messung der akustischen Impedanz (Impedanz) des Mittelohrs weiter verbreitet.

Die Hauptmethode zur Behandlung von Schallempfindungsschwerhörigkeit ist konservativ: medikamentöse Therapie, Physiotherapie, aber bei chronischer Schallempfindungsschwerhörigkeit ist sie normalerweise unwirksam. Nur einige Formen des akuten (plötzlichen) sensorineuralen Hörverlusts in den frühen Entwicklungsstadien können behandelt werden. Die Rehabilitation von Patienten mit chronischer Schallempfindungsschwerhörigkeit erfolgt hauptsächlich durch Hörgeräte, die bei weitem nicht bei allen Patienten eine Hörverbesserung bewirken können.

Bei der Prävention von Hörverlust ist eine massenhafte Untersuchung verschiedener Bevölkerungsgruppen von großer Bedeutung. Es wird mit weit verbreiteten und schnellen Methoden (z. B. mit Tonaudiometrie bei 3-4 Frequenzen) bei Personen durchgeführt, die in lauter Produktion tätig sind, in Bevölkerungsgruppen mit Risikofaktoren für Hörschäden (z. B. in Ehen zwischen nahen Verwandten), in Berufsgruppen, die berufsbedingt mit der Wahrnehmung besonderer akustischer Signale verbunden sind. Von besonderer Bedeutung ist die Früherkennung von Anzeichen einer Hörminderung bei Kindern, denn. Nicht rechtzeitig erkannte Hörstörungen führen bei einem Kind zu einer verzögerten Sprachbildung, einem Rückstand in seiner intellektuellen Entwicklung und schließlich zu einer Behinderung, die eine lange und nicht immer erfolgreiche Rehabilitation erfordert. Mit der rechtzeitigen Feststellung eines Hörfehlers und der Feststellung des Schweregrades wird das Kind unter Aufsicht von spezialisierten Gehörlosenlehrern verlegt .

7. Audiogramm von Patienten mit Schallempfindungsschwerhörigkeit

Reis. a). Audiogramm von Patienten mit Schallempfindungsschwerhörigkeit. Vertikal - der Grad des Hörverlusts in Dezibel (dB), horizontal - die Frequenz des an den Patienten übertragenen Tons in Hertz (Hz). Die durchgezogene Linie ist die Kurve der Luft, und die gepunktete Linie ist die Knochenleitung von Geräuschen.

Literatur

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Anomalien in der Entwicklung des Ohrs umfassen angeborene Veränderungen in Größe, Form oder Position verschiedener Elemente des Außen-, Mittel- und Innenohrs. Die Variabilität der Fehlbildungen der Ohrmuschel ist sehr hoch. Eine Zunahme der Ohrmuschel oder ihrer einzelnen Elemente wird als Makrotie bezeichnet, eine Abnahme oder das vollständige Fehlen der Ohrmuschel wird als Mikrotie bzw. Anotie bezeichnet. Zusätzliche Formationen in der Parotisregion sind möglich - Ohranhänger oder Parotisfisteln. Die Stellung der Ohrmuschel, bei der der Winkel zwischen der Ohrmuschel und der Seitenfläche des Kopfes 90° beträgt, gilt als abnorm und wird als abstehende Ohren bezeichnet.

Fehlbildungen des äußeren Gehörgangs (Atresie oder Stenose des äußeren Gehörgangs), Gehörknöchelchen, Labyrinth - eine schwerere angeborene Pathologie; begleitet von Hörverlust.

Bilaterale Defekte sind die Ursache für die Behinderung des Patienten.

Ätiologie. Angeborene Fehlbildungen des Hörorgans treten mit einer Häufigkeit von etwa 1: 700-1: 10.000-15.000 Neugeborenen auf, häufiger rechtsseitige Lokalisation; bei Jungen im Durchschnitt 2-2,5 mal häufiger als bei Mädchen. In 15% der Fälle wird die erbliche Natur der Defekte festgestellt, 85% sind sporadische Episoden.

Einstufung. Die bestehenden Klassifikationen angeborener Fehlbildungen des Hörorgans sind zahlreich und basieren auf klinischen, ätiologischen und pathogenetischen Merkmalen. Nachfolgend sind die häufigsten aufgeführt. Es gibt vier Verformungsgrade des Außen- und Mittelohrs. Defekte Grad I beinhalten eine Veränderung der Größe der Ohrmuschel (die Elemente der Ohrmuschel sind erkennbar). Defekte des II. Grades - Deformitäten der Ohrmuschel unterschiedlichen Grades, bei denen ein Teil der Ohrmuschel nicht differenziert ist. Defekte des III. Grades gelten als Ohrmuscheln in Form eines kleinen Rudiments, das nach vorne und nach unten verschoben ist; Zu den Mängeln des IV. Grades gehört das Fehlen der Ohrmuschel. Bei Defekten des II. Grades geht die Mikrotie in der Regel mit einer Anomalie in der Entwicklung des äußeren Gehörgangs einher.

Folgende Fehlerformen werden unterschieden.
lokale Laster.

Hypogenese des Hörorgans:
❖ leichter Grad;
❖ mittlerer Grad;
❖ schwerer Grad.

Dysgenesie des Hörorgans: etwa leichter Grad;
❖ mittlerer Grad; über einen schweren Abschluss.

Mischformen.

Die R. Tanzer-Klassifikation umfasst 5 Grade:
Ich - Anotie;
II - vollständige Hypoplasie (Mikrotie):
❖ A - mit Atresie des äußeren Gehörgangs,
❖ B - ohne Atresie des äußeren Gehörgangs;
III - Hypoplasie des mittleren Teils der Ohrmuschel;
IV - Hypoplasie des oberen Teils der Ohrmuschel:
❖ A - gefaltetes Ohr,
❖ B - eingewachsenes Ohr,
❖ C - vollständige Hypoplasie des oberen Drittels der Ohrmuschel;
V - abstehende Ohren.

Klassifikation G.L. Baljasinskaja:
Typ A - eine Veränderung in Form, Größe und Position der Ohrmuschel ohne Beeinträchtigung der Hörfunktion:
❖ A 1 - angeborene Veränderungen in den Elementen des Mittelohrs ohne wesentliche Defekte auf Seiten des Außenohrs.

Typ B - kombinierte Veränderungen der Ohrmuschel, des äußeren Gehörgangs, ohne die Strukturen des Mittelohrs zu stören:
❖ B 1 - kombinierte Veränderung der Ohrmuschel, Atresie des äußeren Gehörgangs, Unterentwicklung der Gehörknöchelchenkette;
❖ B II - kombinierte Unterentwicklung von Ohrmuschel, äußerem Gehörgang, Paukenhöhle bei Vorhandensein von Antrum.
Typ B - Fehlen von Elementen des Außen- und Mittelohrs:
❖ In 1 - Fehlen von Elementen des Außen- und Mittelohrs, Veränderungen im Innenohr. Dementsprechend werden für jeden Typ in der Klassifikation Empfehlungen zu den Methoden der chirurgischen Behandlung gegeben.

In der neueren plastischen Chirurgie wird die Klassifikation von N. Weerda und R. Siegert verwendet und in der Literatur zitiert.
I Grad der Dysplasie - alle Elemente der Ohrmuschel sind erkennbar; chirurgische Taktik: Haut oder Knorpel benötigen keine zusätzliche Rekonstruktion.
❖ Makrotie.
❖ Abstehende Ohren.
❖ Eingerolltes Ohr.
❖ Unterentwicklung eines Teils der Locke.
❖ Leichte Deformitäten: abgerollte Locke, flache Schale (Scapha), „Satire-Ohr“, Tragus-Deformitäten, zusätzliche Falte („Stahl's ear“).
❖ Ohrkolobome.
❖ Deformitäten des Lappens (großer und kleiner Lappen, Kolobom, Fehlen des Lappens).
❖ Verformungen der Ohrmuschel

II Grad der Dysplasie - nur einige Elemente der Ohrmuschel sind erkennbar; chirurgische Taktik: partielle Rekonstruktion mit zusätzlichem Einsatz von Haut und Knorpel.
❖ Schwere Fehlbildungen in der Entwicklung des oberen Teils der Ohrmuschel (Klappohr) mit Gewebemangel.
❖ Ohrmuschelhypoplasie mit Unterentwicklung des oberen, mittleren oder unteren Teils.

Grad III - tiefe Unterentwicklung der Ohrmuschel, dargestellt nur durch den Lappen, oder das völlige Fehlen des Außenohrs, meist begleitet von einer Atresie des äußeren Gehörgangs; chirurgische Taktik: Totalrekonstruktion mit großen Knorpel- und Hautlappen.

Klassifizierung der Atresie des Gehörgangs HLF. Schuknecht.
Typ A - Atresie im knorpeligen Teil des Gehörgangs; Hörverlust 1 Grad.
Typ B - Atresie sowohl im Knorpel- als auch im Knochenbereich des Gehörgangs; Schwerhörigkeit II-III Grad.
Typ C - alle Fälle von vollständiger Atresie und Hypoplasie der Paukenhöhle.
Typ D - vollständige Atresie des Gehörgangs mit schwacher Pneumatisierung des Schläfenbeins, begleitet von einer abnormalen Lage des Gesichtsnervenkanals und der Labyrinthkapsel (die festgestellten Veränderungen sind Kontraindikationen für eine hörverbessernde Operation).

Diagnose. Die Diagnose umfasst eine Untersuchung, eine Untersuchung der Hörfunktion, eine medizinisch-genetische Untersuchung und eine Konsultation mit einem Kieferchirurgen.

Nach Ansicht der meisten Autoren sollte ein HNO-Arzt bei der Geburt eines Kindes mit einer Ohranomalie als Erstes die Hörfunktion beurteilen. Bei Kleinkindern kommen objektive Methoden der Hörforschung zum Einsatz: Schwellenbestimmung zur Registrierung akustisch evozierter Potenziale mit kurzer Latenz, Registrierung otoakustisch evozierter Emission und akustische Impedanzmetrie. Bei Patienten, die älter als 4 Jahre sind, wird die Hörschärfe durch die Verständlichkeit der Wahrnehmung von gesprochener und geflüsterter Sprache sowie durch die Tonschwellenaudiometrie bestimmt. Auch bei einer einseitigen Anomalie und einem scheinbar gesunden zweiten Ohr muss das Fehlen einer Schwerhörigkeit nachgewiesen werden. Mikrotie wird normalerweise von einer Schallleitungsschwerhörigkeit III. Grades (60-70 dB) begleitet. Es kann jedoch zu einem geringeren oder stärkeren Schallleitungs- und Schallempfindungs-Hörverlust kommen.

Bei diagnostizierter beidseitiger Schallleitungsschwerhörigkeit trägt das Tragen eines Hörgeräts mit Knochenvibrator zu einer normalen Sprachentwicklung bei. Wo ein äußerer Gehörgang vorhanden ist, kann ein Standard-Hörgerät verwendet werden. Ein Kind mit Mikrotie entwickelt genauso wahrscheinlich eine Mittelohrentzündung wie ein gesundes Kind, da sich die Schleimhaut vom Nasopharynx bis zum Gehörgang, dem Mittelohr und dem Warzenfortsatz fortsetzt. Es gibt Fälle von Mastoiditis bei Kindern mit Mikrotie und Atresie. Darüber hinaus werden Antibiotika trotz fehlender otoskopischer Daten in allen Fällen einer akuten Mittelohrentzündung verschrieben.

Kinder mit einem verkümmerten Gehörgang sollten auf ein Cholesteatom untersucht werden. Obwohl die Visualisierung schwierig ist, können Otorrhoe, Polypen oder Schmerzen die ersten Anzeichen eines Cholesteatoms des äußeren Gehörgangs sein. In allen Fällen des Nachweises eines Cholesteatoms des äußeren Gehörgangs wird dem Patienten eine chirurgische Behandlung gezeigt. Derzeit empfehlen wir in normalen Fällen, um das Problem der chirurgischen Rekonstruktion des äußeren Gehörgangs und der Ossikuloplastik zu lösen, sich auf die Daten der Untersuchung des Gehörs und der Computertomographie des Schläfenbeins zu konzentrieren.

Detaillierte Daten der Computertomographie des Schläfenbeins bei der Beurteilung der Strukturen des Außen-, Mittel- und Innenohrs bei Kindern mit angeborener Atresie des äußeren Gehörgangs sind notwendig, um die technische Machbarkeit der Bildung des äußeren Gehörgangs, die Aussichten für zu bestimmen Verbesserung des Hörvermögens und der Risikograd der bevorstehenden Operation. Nachfolgend sind einige typische Anomalien aufgeführt. Angeborene Anomalien des Innenohrs können nur durch eine Computertomographie der Schläfenbeine bestätigt werden. Die bekanntesten davon sind die Mondini-Anomalie, Stenose der Labyrinthfenster, Stenose des inneren Gehörgangs, Anomalie der Bogengänge bis hin zu deren Fehlen.

Die Hauptaufgabe der medizinisch-genetischen Beratung jeglicher Erbkrankheiten ist die Diagnose von Syndromen und die empirische Risikoermittlung. Ein genetischer Berater erhebt eine Familienanamnese, erstellt einen medizinischen Stammbaum der beratenden Familie, untersucht den Probanden, Geschwister, Eltern und andere Verwandte. Spezifische genetische Studien sollten Dermatoglyphen, Karyotypisierung und Bestimmung des Geschlechtschromatins umfassen. Die häufigsten angeborenen Fehlbildungen des Hörorgans finden sich bei den Syndromen von Koenigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius, Nager.

Behandlung. Die Behandlung von Patienten mit angeborenen Fehlbildungen des Außen- und Mittelohrs erfolgt in der Regel operativ, bei schweren Hörverlusten werden Hörgeräte eingesetzt. Bei angeborenen Fehlbildungen des Innenohrs werden Hörgeräte eingesetzt. Im Folgenden finden Sie Möglichkeiten zur Behandlung der häufigsten Anomalien des Außen- und Mittelohrs.

Makrotia - Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel, die sich aus ihrem übermäßigen Wachstum ergeben, äußern sich in einer Zunahme der gesamten Ohrmuschel oder ihrer Teile. Makrotie führt in der Regel nicht zu Funktionsstörungen, die Behandlungsmethode ist chirurgisch. Nachfolgend finden Sie Diagramme der am häufigsten verwendeten Methoden der Makrotie-Korrektur. Ein Merkmal der eingewachsenen Ohrmuschel ist ihre Lage unter der Haut der Schläfenregion. Während der Operation sollte der obere Teil der Ohrmuschel unter der Haut freigelegt und der Hautdefekt verschlossen werden.

Kruchinsky-Gruzdeva-Methode. An der Rückseite des erhaltenen Teils der Ohrmuschel wird ein V-förmiger Einschnitt vorgenommen, so dass die Längsachse des Lappens entlang der Rückseite der Ohrfalte liegt. Ein Knorpelstück wird an der Basis herausgeschnitten und in Form eines Abstandshalters zwischen dem wiederhergestellten Ohranteil und der Schläfenregion fixiert. Der Hautdefekt wird mit einem zuvor geschnittenen Lappen und einem freien Hauttransplantat wiederhergestellt. Die Konturen der Ohrmuschel werden mit Gazerollen geformt. Bei ausgeprägter Anthelix (Stal-Ohr) wird die Deformität durch keilförmige Exzision des seitlichen Schenkels der Anthelix beseitigt.

Normalerweise beträgt der Winkel zwischen dem oberen Pol der Ohrmuschel und der lateralen Oberfläche des Schädels 30° und der Scaphoconchalwinkel 90°. Bei Patienten mit hervorstehenden Ohrmuscheln erhöhen sich diese Winkel auf 90 bzw. 120-160°. Viele Methoden wurden für die Korrektur hervorstehender Ohrmuscheln vorgeschlagen. Die gebräuchlichste und bequemste Methode ist Converse-Tanzer und A. Gruzdeva, bei der ein S-förmiger Hautschnitt entlang der Rückseite der Ohrmuschel vorgenommen wird, der sich 1,5 cm vom freien Rand zurückzieht. Die hintere Oberfläche des Ohrknorpels wird freigelegt. Durch die Vorderfläche werden die Ränder der Anthelix und der seitliche Schenkel der Anthelix mit Nadeln angelegt, der Knorpel der Ohrmuschel entsprechend den Markierungen geschnitten und verdünnt. Die Anthelix und ihr Stiel werden mit fortlaufenden oder unterbrochenen Nähten in Form eines "Füllhorns" gebildet.

Zusätzlich wird ein 0,3 x 2,0 cm großes Knorpelstück aus dem Recessus der Ohrmuschel herausgeschnitten und die Ohrmuschel mit zwei U-förmigen Nähten an den Weichteilen des Processus mastoideus fixiert. Die Ohrwunde wird vernäht. Mullbinden fixieren die Konturen der Ohrmuschel.

Betrieb von A. Gruzdeva. Auf der hinteren Fläche der Ohrmuschel wird ein S-förmiger Hautschnitt vorgenommen, der sich 1,5 cm vom Rand der Locke zurückzieht.Die Haut der hinteren Fläche wird zum Rand der Locke und hinter die Ohrfalte mobilisiert. Die Ränder der Anthelix und der seitliche Schenkel der Anthelix werden mit Nadeln aufgebracht. Die Ränder des präparierten Knorpels werden mobilisiert, verdünnt und in Form einer Röhre (Körper der Anthelix) und einer Rinne (Bein der Anthelix) vernäht. Zusätzlich wird ein keilförmiger Knorpelabschnitt aus dem Unterschenkel der Locke herausgeschnitten. Die Anthelix ist am Knorpel der Conchafossa befestigt. Überschüssige Haut an der hinteren Oberfläche der Ohrmuschel wird in Form eines Streifens entfernt. An den Wundrändern wird eine fortlaufende Naht angelegt. Die Konturen der Anthelix werden mit Mullbinden, fixierten Matratzennähten verstärkt.

Atresie des äußeren Gehörgangs. Ziel der Rehabilitation von Patienten mit schweren Ohrfehlbildungen ist die Ausbildung eines kosmetisch akzeptablen und funktionellen äußeren Gehörgangs zur Schallübertragung von der Ohrmuschel zur Cochlea unter Erhalt der Funktion von Gesichtsnerv und Labyrinth. Die erste Aufgabe, die bei der Entwicklung eines Rehabilitationsprogramms für einen Patienten mit Mikrotie gelöst werden sollte, besteht darin, die Durchführbarkeit und den Zeitpunkt der Meatotympanoplastik zu bestimmen.

Die entscheidenden Faktoren bei der Auswahl der Patienten sollten die Ergebnisse der Computertomographie der Schläfenbeine berücksichtigt werden. Eine 26-Punkte-Bewertung von Computertomographiedaten des Schläfenbeins bei Kindern mit Atresie des äußeren Gehörgangs wurde entwickelt. Die Daten werden für jedes Ohr separat in das Protokoll eingetragen.

Ab einem Score von 18 können Sie eine hörverbessernde Operation durchführen – die Meatotympanoplastik. Bei Patienten mit Atresie des äußeren Gehörgangs und Schallleitungsschwerhörigkeit III-IV Grad, begleitet von schweren angeborenen Pathologien der Gehörknöchelchen, Labyrinthfenster, Gesichtsnervenkanal, mit einem Score von 17 oder weniger, das hörverbessernde Stadium von Der Vorgang wird nicht wirksam. Wenn dieser Patient eine Mikrotie hat, ist es sinnvoll, nur eine plastische Operation zur Rekonstruktion der Ohrmuschel durchzuführen.

Patienten mit einer Stenose des äußeren Gehörgangs wird eine dynamische Beobachtung mit Computertomographie der Schläfenbeine gezeigt, um ein Cholesteatom des äußeren Gehörgangs und der Mittelohrhöhlen auszuschließen. Wenn Anzeichen eines Cholesteatoms festgestellt werden, muss sich der Patient einer chirurgischen Behandlung unterziehen, die darauf abzielt, das Cholesteatom zu entfernen und die Stenose des äußeren Gehörgangs zu korrigieren.

Meatotympanoplastik bei Patienten mit Mikrotie und Atresie des äußeren Gehörgangs nach S.N. Laptschenko. Nach der Hydropräparation im Hinter-dem-Ohr-Bereich erfolgt ein Haut- und Weichteilschnitt entlang der Rudimenthinterkante. Das Planum mastoideum ist typischerweise freigelegt, die kortikalen und perianthralen Zellen des Warzenfortsatzes, die Höhle, der Eingang zur Höhle bis zu einer weiten Freilegung des Amboss sind mit einem Bohrer geöffnet, und ein äußerer Gehörgang mit einem Durchmesser von 15 mm ist gebildet. Aus der Schläfenfaszie wird ein freier Lappen ausgeschnitten und auf den Amboss gelegt, der Boden des Gehörgangs wird gebildet, die Ohrmuschelanlage über den Gehörgang hinaus verlagert, der Schnitt hinter dem Ohr nach unten verlängert und ein Hautlappen ausgeschnitten am Oberschenkel. Die Weichteile und Hautränder der Wunde werden auf Höhe des Lappens vernäht, der distale Einschnitt des Rudiments wird am Rand der Hinter-dem-Ohr-Wunde in der Nähe der Haarwuchszone befestigt, der proximale Rand des Lappens ist in Form einer Röhre in den Gehörgang abgesenkt, um die Knochenwände des Gehörgangs vollständig zu schließen, was eine gute Heilung in der postoperativen Phase gewährleistet. Bei ausreichender Hauttransplantation verläuft die postoperative Phase reibungslos: Tampons werden nach der Operation am 7. Tag entfernt, dann 2-3 mal pro Woche für 1-2 Monate gewechselt, wobei Glucocorticoid-Salben verwendet werden.

Meatotympanoplastik bei isolierter Atresie des äußeren Gehörgangs nach R. Jahrsdoerfer. Der Autor verwendet einen direkten Zugang zum Mittelohr, der eine große Mastoidhöhle und Schwierigkeiten bei der Heilung vermeidet, empfiehlt ihn jedoch nur einem erfahrenen Otochirurgen. Die Ohrmuschel wird nach anterior zurückgezogen, ein neotympanaler Lappen wird von der Schläfenfaszie isoliert, das Periost näher am Kiefergelenk inzidiert. Wenn es möglich ist, ein rudimentäres Trommelfell zu erkennen, beginnen sie an dieser Stelle mit einem Grat nach vorne und oben zu arbeiten (in der Regel befindet sich das Mittelohr direkt medial). Zwischen dem Kiefergelenk und dem Mastoidknochen wird eine gemeinsame Wand gebildet. Es wird zur Vorderwand des neuen Gehörgangs. Die gebildete Richtung führt den Chirurgen zur Atresieplatte und zu den pneumatisierten Zellen - zum Antrum. Die Atresieplatte wird mit Diamantfräsern ausgedünnt.

Wenn das Mittelohr nicht in einer Tiefe von 2,0 cm gefunden wird, sollte der Chirurg die Richtung ändern. Nach Entfernung der Atresieplatte sind die Elemente des Mittelohrs deutlich sichtbar: Ambosskörper und Hammerkopf sind normalerweise verwachsen, der Hammergriff fehlt, der Hammerhals ist mit dem Bereich verwachsen von Atresie. Der lange Ambossfortsatz kann verdünnt, verdreht und in Bezug auf den Hammer vertikal oder medial angeordnet sein. Auch die Position des Steigbügels ist variabel. In 4 % der Fälle war der Steigbügel völlig unbeweglich, in 25 % der Fälle fand der Autor den Durchgang des Gesichtsnervs durch die Paukenhöhle. Das zweite Knie des Gesichtsnervs befand sich oberhalb der Nische des runden Fensters, und es besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit einer Verletzung des Gesichtsnervs während der Fräsbearbeitung. Die Chorda wurde von R. Jahrsdoerfer in der Hälfte der Fälle gefunden (durch die Nähe zu den Elementen des Mittelohrs ist die Verletzungswahrscheinlichkeit immer hoch). Die beste Situation ist, die Gehörknöchelchen zu finden, obwohl sie deformiert sind, aber als ein einziger Schallübertragungsmechanismus funktionieren. Dabei wird der Faszienlappen ohne zusätzliche Knorpelstützen auf die Gehörknöchelchen aufgesetzt. Gleichzeitig sollte man beim Arbeiten mit einem Bohrer ein kleines Knochendach über den Gehörknöchelchen lassen, das die Bildung eines Hohlraums ermöglicht und die Gehörknöchelchen in einer zentralen Position haben. Vor dem Anlegen der Faszie sollte der Anästhesist den Sauerstoffdruck auf 25 % reduzieren oder auf Raumluftbeatmung umschalten, um ein „Aufblasen“ der Faszie zu vermeiden. Wenn der Hammer im Bereich der Atresie fixiert ist, sollte die Brücke abgerissen werden, aber nur im letzten Moment, mit einem Diamantbohrer und niedriger Bohrgeschwindigkeit, um ein Trauma des Innenohrs zu vermeiden.

In 15-20% der Fälle werden wie bei konventionellen Formen der Gehörknöchelchenplastik Prothesen eingesetzt. Im Falle einer Fixierung des Steigbügels wird empfohlen, diesen Teil der Operation zu unterbrechen. Der Gehörgang, die Neomembran werden gebildet und die Ossikuloplastik wird um 6 Monate verschoben, um die Bildung von zwei instabilen Membranen (Neomembran und ovale Fenstermembran), die Wahrscheinlichkeit einer Verschiebung der Prothese und ein Trauma des Innenohrs zu vermeiden.

Der neue Gehörgang muss mit Haut bedeckt werden, da sonst in der postoperativen Phase sehr schnell Narbengewebe entsteht. Der Autor entnimmt einen gespaltenen Hautlappen mit einem Dermatom von der Innenfläche der kindlichen Schulter. Es sollte daran erinnert werden, dass ein dicker Hautlappen sich faltet und schwierig zu bearbeiten ist, ein zu dünner Hautlappen ist beim Nähen leicht anfällig und trägt ein Hörgerät. Der dünnere Teil des Hautlappens wird auf die Neomembran aufgebracht, der dickere Teil wird an den Rändern des Gehörgangs fixiert. Die Lage des Hautlappens ist der schwierigste Teil der Operation; Anschließend wird bis zur Neomembran ein Silikonprotektor in den Gehörgang eingeführt, der ein Verrutschen der Haut und des Neotympanallappens verhindert und den Kanal des Gehörgangs bildet.

Der knöcherne Gehörgang kann nur in eine Richtung geformt werden, daher ist es notwendig, seinen Weichteilanteil in einer neuen Position anzupassen. Dazu kann die Ohrmuschel nach oben oder hinten und bis zu 4,0 cm verlagert werden, ein C-förmiger Hautschnitt wird entlang des Randes der Concha gesetzt, die Traguszone bleibt intakt, sie dient zum Verschluss der Vorderwand, was verhindert grobe Narbenbildung. Nach dem Verbinden der Knochen- und Weichteilanteile des Gehörgangs wird die Ohrmuschel wieder in ihre ursprüngliche Position gebracht und mit nicht resorbierbaren Fäden fixiert. An der Grenze der Gehörgangsteile werden resorbierbare Fäden angebracht, die hinter dem Ohrschnitt vernäht werden.

Die Ergebnisse der Operation hängen von der Anzahl der Ausgangswerte bei der Auswertung der Daten der Computertomographie des Schläfenbeins ab. Frühe Ossikulofixation wurde vom Autor in 5% der Fälle festgestellt, Stenose des Gehörgangs - in 50%. Spätkomplikationen der Operation - das Auftreten von Neoosteogeneseherden und Cholesteatom des Gehörgangs.

Im Durchschnitt dauert der Krankenhausaufenthalt 16-21 Tage, die anschließende ambulante Nachsorge dauert bis zu 2 Monate. Eine Senkung der Schallleitungsschwellen um 20 dB gilt als gutes Ergebnis, es wird nach Angaben verschiedener Autoren in 30-45% der Fälle erreicht. In die postoperative Behandlung von Patienten mit einer Atresie des äußeren Gehörgangs können resorbierbare Therapiezyklen einbezogen werden.

Mikrotie. Die Pendants müssen vor der Rekonstruktion der Ohrmuschel entfernt werden, um Störungen in der Vaskularisierung des transplantierten Gewebes zu vermeiden. Der Unterkiefer kann auf der Seite der Läsion kleiner sein, insbesondere beim Goldenhar-Syndrom. In diesen Fällen muss zuerst das Ohr, dann der Unterkiefer rekonstruiert werden. Je nach Rekonstruktionstechnik kann der für das Ohrmuschelgerüst entnommene Rippenknorpel auch für die Unterkieferrekonstruktion verwendet werden. Wenn die Rekonstruktion des Unterkiefers nicht geplant ist, sollte die Aurikuloplastik die Asymmetrie des Gesichtsschädels berücksichtigen. Derzeit ist eine Ektoprothetik im Kindesalter möglich, aufgrund der Fixierungs- und Hygienemerkmale jedoch häufiger bei Erwachsenen und Kindern über 10 Jahren.

Von den vorgeschlagenen Methoden zur chirurgischen Korrektur von Mikrotie ist die mehrstufige Aurikuloplastik mit Rippenknorpel die häufigste. Eine wichtige Entscheidung für die Behandlung solcher Patienten ist der Zeitpunkt des chirurgischen Eingriffs. Bei großen Deformitäten, bei denen Rippenknorpel benötigt wird, sollte nach 7-9 Jahren mit der Aurikuloplastik begonnen werden. Der Nachteil der Operation ist die hohe Wahrscheinlichkeit einer Transplantatresorption.

Aus künstlichen Materialien werden Silikon und poröses Polyethylen verwendet. Bei der Rekonstruktion der Ohrmuschel bei Patienten mit Mikrotie und Atresie des äußeren Gehörgangs sollte zuerst eine Ohrmuschelplastik durchgeführt werden, da jeder Versuch, das Gehör zu rekonstruieren, mit einer starken Narbenbildung einhergeht, was die Möglichkeit der Verwendung der Haut der Parotisregion erheblich verringert, und kein ganz gutes kosmetisches Ergebnis möglich. Da für die chirurgische Korrektur einer Mikrotie mehrere Operationsschritte erforderlich sind, muss der Patient umfassend über das potenzielle Risiko, einschließlich unbefriedigender ästhetischer Ergebnisse, aufgeklärt werden. Im Folgenden sind einige Grundprinzipien für die chirurgische Korrektur von Mikrotie aufgeführt.

Der Patient muss ausreichend alt und groß sein, um die Rippenknorpel für das Ohrmuschelgerüst entnehmen zu können. Der Rippenknorpel kann von der Seite der Läsion entnommen werden, vorzugsweise jedoch von der gegenüberliegenden Seite. Zu bedenken ist, dass ein schweres lokales Trauma oder eine deutliche Verbrennung der Schläfenregion aufgrund einer großflächigen Narbenbildung und fehlender Behaarung die Operation verhindern. Bei chronischen Infektionen eines deformierten oder neu gebildeten Gehörgangs sollte die Operation verschoben werden. Wenn der Patient oder seine Eltern unrealistische Ergebnisse erwarten, sollte die Operation nicht durchgeführt werden.

Die Ohrmuschel des abnormen und gesunden Ohrs wird gemessen, die vertikale Höhe wird bestimmt, der Abstand vom äußeren Augenwinkel zum Lockenstiel, der Abstand vom äußeren Augenwinkel zur vorderen Lappenfalte, Die Höhe des oberen Ohrmuschelpunktes wird im Vergleich zur Augenbraue bestimmt und der Lappen des Rudiments wird mit dem gesunden Ohrläppchen verglichen. Auf den Röntgenfilm werden die Konturen eines gesunden Ohres aufgetragen. Die so entstandene Schablone wird später verwendet, um aus Rippenknorpel das Skelett der Ohrmuschel zu erstellen. Bei bilateraler Mikrotie wird eine Probe entlang des Ohrs eines Verwandten des Patienten erstellt.

Aurikuloplastik bei Cholesteatom. Kinder mit angeborener Stenose des äußeren Gehörgangs haben ein hohes Risiko, ein Cholesteatom des Außen- und Mittelohrs zu entwickeln. Wenn ein Cholesteatom entdeckt wird, sollte zuerst eine Mittelohroperation durchgeführt werden. In diesen Fällen wird die Schläfenfaszie während der anschließenden Aurikuloplastik verwendet (die Entnahmestelle ist gut versteckt unter den Haaren, ein großer Gewebebereich kann für die Rekonstruktion an einem langen Gefäßstiel gewonnen werden, wodurch Narben und ungeeignetes Gewebe entfernt und das Rippenimplantat geschlossen werden können Gut). Ein Spalthauttransplantat wird auf dem Brustkorb und der Schläfenfaszie platziert.

Die Ossikuloplastik wird entweder im Stadium der Bildung der vom Schädel getrennten Ohrmuschel oder nach Abschluss aller Stadien der Ohrmuschelplastik durchgeführt. Eine andere Art der Rehabilitation der Hörfunktion ist die Implantation eines Knochenhörgeräts. Nachfolgend sind die am häufigsten verwendeten Methoden des Autors zur Aurikuloplastik bei Patienten mit Mikrotie aufgeführt. Die am weitesten verbreitete Methode der chirurgischen Behandlung der Mikrotie nach der Tanzer-Brent-Methode ist eine mehrstufige Behandlung, bei der die Ohrmuschel durch mehrere körpereigene Rippenimplantate rekonstruiert wird.

Im Ohrspeicheldrüsenbereich wird eine Hauttasche für ein Rippenimplantat gebildet. Es sollte geformt sein und bereits einen vorbereiteten Ohrmuschelrahmen haben. Die Position und Größe der Ohrmuschel wird durch das Muster des Röntgenfilms bestimmt. In die gebildete Hauttasche wird das knorpelige Gerüst der Ohrmuschel eingebracht. Das Rudiment der Ohrmuschel in diesem Stadium der Operation lassen die Autoren intakt. Nach 1,5-2 Monaten können Sie die nächste Stufe der Rekonstruktion der Ohrmuschel durchführen - die Übertragung des Ohrmuschellappens in die physiologische Position. Im dritten Stadium bildet Tanzer die Ohrmuschel und die vom Schädel getrennte postaurikuläre Falte. Der Autor macht einen Einschnitt entlang der Peripherie der Locke und zieht sich einige Millimeter vom Rand zurück. Das Gewebe im Hinterohrbereich wird mit Haut- und Fixiernähten gestrafft, wodurch die Wundfläche etwas reduziert wird und ein Haaransatz entsteht, der sich nicht wesentlich von der Wachstumslinie auf der gesunden Seite unterscheidet. Die Wundfläche wird mit einem vom Oberschenkel entnommenen Spalthauttransplantat in der „Unterhosenzone“ abgedeckt. Wenn dem Patienten eine Meatotympanoplastik gezeigt wird, wird diese in diesem Stadium der Aurikuloplastik durchgeführt.

Der letzte Schritt der Ohrmuschelplastik umfasst die Ausbildung eines Tragus und die Imitation des äußeren Gehörgangs: Auf der gesunden Seite wird aus dem Conchabereich mit einem J-förmigen Schnitt ein Haut-Knorpel-Lappen in voller Dicke ausgeschnitten. Ein Teil des Weichgewebes wird zusätzlich aus dem Conchalbereich auf der Seite der Läsion entfernt, um eine Conchalvertiefung zu bilden. Der Tragus wird in einer physiologischen Position gebildet. Der Nachteil der Methode ist die Verwendung von Rippenknorpeln eines Kindes mit einer Größe von 3,0 x 6,0 x 9,0 cm, während eine hohe Wahrscheinlichkeit des Schmelzens des Knorpelgerüsts in der postoperativen Phase besteht (bis zu 13% der Fälle). ; große Dicke und geringe Elastizität der geformten Ohrmuschel.

Eine solche Komplikation wie das Knorpelschmelzen macht alle Versuche zunichte, die Ohrmuschel des Patienten wiederherzustellen, und hinterlässt Narben und Gewebeverformungen im Eingriffsbereich. Deshalb wird bis heute nach bioinerten Materialien gesucht, die die vorgegebene Form gut und dauerhaft beibehalten können. Als Rahmen der Ohrmuschel poröses Polyethylen. Separate Standardfragmente des Ohrmuschelgerüsts wurden entwickelt. Der Vorteil seiner Methode zur Rekonstruktion der Ohrmuschel ist die Stabilität der erzeugten Formen und Konturen der Ohrmuschel, das Fehlen der Wahrscheinlichkeit eines Knorpelschmelzens. In der ersten Phase der Rekonstruktion wird der Ohrmuschel-Polyethylenrahmen unter die Haut und die oberflächliche Schläfenfaszie implantiert. Im Stadium II wird die Ohrmuschel vom Schädel entfernt und die Hinter-dem-Ohr-Falte gebildet. Unter den möglichen Komplikationen wurden unspezifische Entzündungsreaktionen, Verlust der temporoparietalen Faszie oder des Hauttransplantats und Extrusion des Meerohg-Gerüsts (1,5 %) festgestellt.

Es ist bekannt, dass Silikonimplantate formbeständig und bioinert sind, weshalb sie in der maxillofazialen Chirurgie weit verbreitet sind. Bei der Rekonstruktion der Ohrmuschel wird ein Silikonrahmen verwendet. Implantate bestehen aus weichem, elastischem, biologisch inertem, ungiftigem Silikonkautschuk. Sie halten jeder Art von Sterilisation stand, behalten ihre Elastizität und Festigkeit, lösen sich nicht im Gewebe auf und verändern ihre Form nicht. Implantate können mit schneidenden Instrumenten bearbeitet werden, wodurch Sie ihre Form und Größe während der Operation anpassen können. Um eine Unterbrechung der Blutversorgung des Gewebes zu vermeiden, die Fixierung zu verbessern und das Gewicht des Implantats zu reduzieren, wird es mit Durchgangslöchern über die gesamte Oberfläche mit einer Rate von 7-10 Löchern pro 1,0 cm perforiert.

Die Stadien der Aurikuloplastik mit Silikongerüst fallen mit den Stadien der Rekonstruktion zusammen. Die Verwendung eines konfektionierten Silikonimplantats erspart bei der Ohrmuschelrekonstruktion mit Eigenknorpel zusätzliche traumatische Operationen am Brustkorb und verkürzt die Operationsdauer. Der Silikonrahmen der Ohrmuschel ermöglicht Ihnen eine in Kontur und Elastizität nahezu normale Ohrmuschel. Bei der Verwendung von Silikonimplantaten sollte man sich der Möglichkeit einer Abstoßung bewusst sein.

Es gibt eine gewisse Quote von postoperativen Stenosen des äußeren Gehörgangs, die bei 40 % liegt. Die Verwendung eines breiten Gehörgangs, die Entfernung aller überschüssigen Weichteile und Knorpel um den äußeren Gehörgang und der enge Kontakt des Hautlappens mit der Knochenoberfläche und dem Faszienlappen verhindern eine Stenose. Die Anwendung von Softprotektoren in Kombination mit Glucocorticoid-Salben kann im Anfangsstadium einer postoperativen Stenose sinnvoll sein. Bei Tendenz zur Verkleinerung des äußeren Gehörgangs wird je nach Alter eine endaurale Elektrophorese mit Hyaluronidase (8-10 Eingriffe) und Injektionen von Hyaluronidase in einer Dosis (10-12 Injektionen) empfohlen Geduldig.

Patienten mit Treacher-Collins- und Goldenhar-Syndrom haben neben Mikrotie und Atresie des äußeren Gehörgangs Entwicklungsstörungen des Gesichtsskeletts aufgrund einer Unterentwicklung des Kieferastes und des Kiefergelenks. Ihnen wird ein Beratungsgespräch mit einem Kieferchirurgen und einem Kieferorthopäden gezeigt, um zu entscheiden, ob eine Retraktion des Unterkieferasts erforderlich ist. Die Korrektur der angeborenen Unterentwicklung des Unterkiefers bei diesen Kindern verbessert ihr Aussehen erheblich. Wenn also Mikrotie als Symptom einer angeborenen erblichen Pathologie der Gesichtszone festgestellt wird, sollten Konsultationen von Kieferchirurgen in den Rehabilitationskomplex von Patienten mit Mikrotie aufgenommen werden.

Mit Atresie des äußeren Gehörgangs das Trommelfell (os tympanicum) kann fehlen. Mit diesem Mangel sind Missbildungen des Mittelohrs unterschiedlichen Ausmaßes verbunden. Bei leichter Deformität bleibt das Trommelfell erhalten, ist aber in der Regel immer falsch geformt. In anderen, schwereren Fällen gibt es nur eine Knochenplatte anstelle des Trommelfells.

Dabei Paukenhöhle kann durch Verdickung der Wände verringert werden, insbesondere zu Lasten des unteren Abschnitts. Manchmal ist die Höhle so verengt, dass sie eine schlitzartige Form annimmt, und bei hohen Deformitäten kann sie sogar ganz fehlen, an ihrer Stelle ist nur spongiöser Knochen.

Gehörknöchelchen, insbesondere Hammer und Amboss, sind in den meisten Fällen falsch geformt. Der Griff des Hammers ist besonders deformiert; manchmal besteht keine Verbindung des Hammers mit dem Trommelfell.

Für schwere Abschlüsse Missbildungen Knochen können vollständig fehlen, und die Muskeln der Paukenhöhle sind vorhanden und sogar gut entwickelt. In Abwesenheit des Hammers haftet der M. tensor tympanicus jedoch an der Seitenwand. Der Gesichtsnerv ist immer vorhanden, aber der Verlauf kann verändert werden. Die Eustachische Röhre ist fast immer vorhanden, aber gelegentlich gibt es teilweise oder vollständige Atresien davon.

Charuzek(Charousek, 1923) beobachteten eine vereinzelte Unterentwicklung der seitlichen Dachbodenwand und der Schrapnellmembran, die Gehörknöchelchen waren deformiert. Gleichzeitig hatte derselbe Patient eine Mikrotie mit Atresie des äußeren Gehörgangs und Schwerhörigkeit mit normaler Erregbarkeit des Vestibularapparates am anderen Ohr. Dies ist ein seltener Fall von Unterentwicklung aller drei Abteilungen.
Mikrochirurgische Operationen bei Anomalien des Mittelohrs kann die Entfernung von abnorm geformten Gehörknöchelchen, insbesondere des Hammers, zu einer Verbesserung des Hörvermögens führen.

Anomalien in der Entwicklung des Innenohrs

(Labyrinth) äußern sich sehr selten als Aplasie des Organs; Letzteres führt zu Taubheit auf diesem Ohr.
Normalerweise Anomalien Die Entwicklung des Labyrinths ist begrenzter (partieller) Natur und betrifft nur das Hörorgan, den Hörnerv oder den zerebralen Teil des letzteren, aber es gibt auch vielfältigere Veränderungen, die die gesamte Pyramide des Schläfenbeins, der Mitte, erfassen und Außenohr und der Gesichtsnerv. Nach Ziebenmann (Siebenmann) werden bei Atreznie des äußeren Gehörgangs nur in einem Drittel der Fälle pathologische Veränderungen im Innenohr gefunden.

Der Großteil Taub und dumm, die eine mehr oder weniger grobe Veränderung auf Seiten des Innenohrs oder des Hörnervs aufweisen, haben normalerweise keine auf Seiten des Außen- und Mittelohrs (B. S. Preobrazhensky), was mit den Besonderheiten der Embryonalentwicklung des verbunden ist Hörorgan.

Anomalien in der Entwicklung des Innenohrs, die in der Natur ohne das Vorhandensein gleichzeitiger Fehlbildungen der umgebenden Bereiche begrenzt sind, können in Form von auftreten: 1) das vollständige Fehlen des Innenohrs; 2) diffuse Anomalien in der Entwicklung des häutigen Labyrinths; 3) eine begrenzte Anomalie in der Entwicklung des häutigen Labyrinths (Organ von Corti und Hörzellen). Das auffälligste Beispiel für das völlige Fehlen des Labyrinths und des Hörnervs ist der einzige von Michel beschriebene Fall (Michel, 1863).

diffus Anomalien häutige Labyrinthe treten häufiger bei Taubstummen auf und können als eigenständige Entwicklungsanomalien durch intrauterine Infektionen auftreten. Sie können sich in Form einer Unterentwicklung der Septen zwischen den Voluten und Leitern, dem Fehlen der Reisner-Membran, der Erweiterung des endolymphatischen Kanals mit einer Flüssigkeitszunahme oder umgekehrt der Erweiterung des Perilymphraums mit einer Zunahme äußern in der perilymphatischen Flüssigkeit aufgrund des Zusammenbruchs der Reisner-Membran, was zu einer Verengung des endolymphatischen Kanals führt; das Corti-Organ kann stellenweise rudimentär vorhanden sein, stellenweise ganz fehlen, Zellen des Ganglion spirale fehlen oder sind unterentwickelt. Oft können keine Fasern des Hörnervenstamms oder deren Atrophie vorhanden sein.

Stria vascularis kann vollständig fehlen, manchmal nur stellenweise, aber es passiert umgekehrt: eine starke Zunahme bis zum halben Lumen des Kanals. Der vestibuläre Teil bleibt bei Anomalien des Cochlea-Apparates normalerweise normal, aber gelegentlich fehlt oder ist der eine oder andere Teil davon unterentwickelt (Membran otolithica, Maculae, Cupulae usw.).
Anomalien der Entwicklung verbunden mit einer intrauterinen Infektion, treten entweder auf der Grundlage einer fetalen Meningitis oder einer Plazentainfektion mit Syphilis auf.

Schließlich gibt es Anomalien Entwicklung nur das Corti-Organ, sein Epithel auf der Basilarplatte und teilweise die peripheren Nervenenden betreffen. Alle Veränderungen im Corti-Organ können sich auf unterschiedliche Weise äußern: Stellenweise können sie vollständig fehlen, stellenweise können sie unterentwickelt oder metaplastisch sein.

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- eine Gruppe angeborener Pathologien, die durch Deformation, Unterentwicklung oder das Fehlen der gesamten Schale oder ihrer Teile gekennzeichnet sind. Klinisch kann es sich als Anotie, Mikrotie, Hypoplasie des mittleren oder oberen Drittels des Außenohrknorpels manifestieren, einschließlich eines gefalteten oder verschmolzenen Ohrs, abstehender Ohren, Spaltung des Lappens und spezifischer Anomalien: „Satire-Ohr“, „Makaken“. Ohr“, „Wildermuther Ohr“. Die Diagnose basiert auf Anamnese, körperlicher Untersuchung, Bewertung der Schallwahrnehmung, Audiometrie, Impedanz- oder ABR-Test und Computertomographie. Chirurgische Behandlung.

1. Möglichkeit A - Kombination von Mikrotie mit vollständiger Atresie des äußeren Gehörgangs.
2. Möglichkeit B - Mikrotie, bei der der Gehörgang erhalten bleibt.

• III - Hypoplasie des mittleren Drittels der Ohrmuschel. Es ist durch eine Unterentwicklung der anatomischen Strukturen gekennzeichnet, die sich im mittleren Teil des Ohrknorpels befinden.
• IV - Unterentwicklung des oberen Teils der Ohrmuschel. Morphologisch wird es durch drei Untertypen dargestellt:

1. Subtyp A - gefaltetes Ohr. Es gibt eine Biegung der Locke nach vorne und unten.
2. Subtyp B - eingewachsenes Ohr. Es manifestiert sich durch die Verschmelzung des oberen Teils der hinteren Oberfläche der Schale mit der Kopfhaut.
3. Subtyp C - totale Hypoplasie des oberen Drittels der Schale. Die oberen Abschnitte der Curl, der obere Schenkel der Anthelix, die dreieckigen und navicularen Fossae fehlen vollständig.

• V - abstehende Ohren. Eine Variante der angeborenen Deformität, bei der eine Leidenschaft für den Befestigungswinkel der Ohrmuschel an den Knochen des zerebralen Teils des Schädels besteht.

Die Klassifizierung umfasst keine lokalen Defekte in bestimmten Teilen der Schale - der Locke und des Ohrläppchens. Dazu gehören Darwins Tuberkel, Satyrohr, Verzweigung oder Vergrößerung des Ohrläppchens. Es beinhaltet auch keine überproportionale Zunahme des Ohrs aufgrund von Knorpelgewebe - Makrotie. Das Fehlen dieser Varianten in der Klassifikation ist auf die geringe Prävalenz dieser Defekte im Vergleich zu den oben genannten Anomalien zurückzuführen.

Symptome von Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel

Krankhafte Veränderungen können bereits bei der Geburt des Kindes im Kreißsaal festgestellt werden. Je nach klinischer Form weisen die Symptome charakteristische Unterschiede auf. Anotia manifestiert sich durch Agenesie der Schale und Öffnung des Gehörgangs - an ihrer Stelle befindet sich ein formloser knorpeliger Tuberkel. Diese Form wird oft mit Fehlbildungen der Knochen des Gesichtsschädels, meist des Unterkiefers, kombiniert. Bei Mikrotie wird die Schale durch einen nach vorne und oben verschobenen vertikalen Kamm dargestellt, an dessen unterem Ende sich ein Lappen befindet. Bei verschiedenen Subtypen kann der Gehörgang erhalten oder verschlossen sein.

Hypoplasie der Mitte der Ohrmuschel wird von Defekten oder Unterentwicklung des Helixstiels, des Tragus, des unteren Anthelixstiels und der Tasse begleitet. Anomalien in der Entwicklung des oberen Drittels sind durch das "Biegen" der Oberkante des Knorpels nach außen gekennzeichnet, dessen Verschmelzung mit den Geweben der dahinter liegenden Parietalregion. Seltener fehlt der obere Teil des Gehäuses vollständig. Der Gehörgang bleibt bei diesen Formen meist erhalten. Bei abstehenden Ohren ist das Außenohr fast vollständig geformt, die Konturen der Schale und der Anthelix sind jedoch geglättet, und der Winkel zwischen den Schädelknochen und dem Knorpel beträgt mehr als 30 Grad, wodurch letzteres etwas „ hervorstehend“ nach außen.

Morphologische Varianten von Ohrläppchendefekten umfassen eine abnormale Zunahme im Vergleich zur gesamten Schale, deren vollständige Abwesenheit. Beim Spalten werden zwei oder mehr Lappen gebildet, zwischen denen sich eine kleine Rille befindet, die auf Höhe der Unterkante des Knorpels endet. Auch kann der Lappen an die dahinter liegende Haut heranwachsen. Eine Anomalie in der Entwicklung der Helix in Form von Darwins Tuberkel manifestiert sich klinisch durch eine kleine Formation in der oberen Ecke der Schale. Beim „Ohr des Satyrs“ erfolgt eine Schärfung des Oberpols in Kombination mit einer Lockenglättung. Beim „Ohr des Makaken“ ist der äußere Rand leicht vergrößert, der mittlere Teil der Locke ist geglättet oder fehlt vollständig. "Wildermuths Ohr" ist durch einen ausgeprägten Vorsprung der Anthelix über die Höhe der Locke gekennzeichnet.

Komplikationen

Komplikationen von Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel sind mit einer vorzeitigen Korrektur von Deformitäten des Gehörgangs verbunden. Eine in solchen Fällen bestehende hochgradige Schallleitungsschwerhörigkeit im Kindesalter führt zu Taubstummheit oder ausgeprägten erworbenen Störungen des Artikulationsapparates. Kosmetische Defekte beeinträchtigen die soziale Anpassung des Kindes, was in einigen Fällen zu Depressionen oder anderen psychischen Störungen führt. Die Stenose des Lumens des Außenohrs beeinträchtigt die Ausscheidung abgestorbener Epithelzellen und Ohrenschmalz, was günstige Bedingungen für die Vitalaktivität pathogener Mikroorganismen schafft. Infolgedessen werden wiederkehrende und chronische Otitis externa und Otitis media, Myringitis, Mastoiditis und andere bakterielle oder pilzliche Läsionen regionaler Strukturen gebildet.

Diagnose

Die Diagnose einer Pathologie dieser Gruppe basiert auf einer externen Untersuchung des Ohrbereichs. Unabhängig von der Variante der Anomalie wird das Kind zur Konsultation eines HNO-Arztes überwiesen, um Verletzungen des Schallleitungs- oder Schallwahrnehmungsapparates auszuschließen oder zu bestätigen. Das diagnostische Programm besteht aus folgenden Studien:

• Beurteilung der auditiven Wahrnehmung. Grundlegende diagnostische Methode. Es wird mit Hilfe von klingendem Spielzeug oder Sprache, scharfen Geräuschen durchgeführt. Während des Tests bewertet der Arzt die Reaktion des Kindes auf Schallreize unterschiedlicher Intensität im Allgemeinen und von jedem Ohr.
• Tonschwellenaudiometrie. Es ist für Kinder älter als 3-4 Jahre angezeigt, da die Essenz der Studie verstanden werden muss. Bei isolierten Läsionen des Außenohrs oder deren Kombination mit Pathologien der Gehörknöchelchen zeigt das Audiogramm eine Verschlechterung der Schallleitung unter Beibehaltung der Knochenleitung. Bei begleitenden Anomalien des Corti-Organs nehmen beide Parameter ab.
• Akustische Impedanz und ABR-Test. Diese Studien können in jedem Alter durchgeführt werden. Zweck der Impedanzmessung ist es, die Funktionalität des Trommelfells und der Gehörknöchelchen zu untersuchen und eine Fehlfunktion des Schallwahrnehmungsapparates zu erkennen. Bei unzureichendem Informationsgehalt der Studie wird zusätzlich der ABR-Test verwendet, dessen Kern darin besteht, die Reaktion der ZNS-Strukturen auf einen Schallreiz zu beurteilen.
• CT des Schläfenbeins. Sein Einsatz ist bei Verdacht auf schwere Fehlbildungen des Schläfenbeins mit pathologischen Veränderungen des Schallleitungssystems, Cholesteatom, gerechtfertigt. Die Computertomographie wird in drei Ebenen durchgeführt. Außerdem wird auf Basis der Ergebnisse dieser Studie über die Frage der Durchführbarkeit und des Umfangs der Operation entschieden.

Behandlung von Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel

Die Hauptbehandlungsmethode ist die chirurgische. Ziel ist es, kosmetische Defekte zu beseitigen, Schallleitungsschwerhörigkeit zu kompensieren und Komplikationen vorzubeugen. Die Auswahl der Technik und des Umfangs der Operation hängt von der Art und Schwere des Defekts und dem Vorhandensein von Begleiterkrankungen ab. Das empfohlene Alter für den Eingriff beträgt 5-6 Jahre. Zu diesem Zeitpunkt ist die Bildung der Ohrmuschel abgeschlossen und die soziale Integration spielt noch keine so wichtige Rolle. In der pädiatrischen Hals-Nasen-Ohrenheilkunde kommen folgende Operationstechniken zum Einsatz:

• Otoplastik. Die Wiederherstellung der natürlichen Form der Ohrmuschel erfolgt hauptsächlich auf zwei Arten - mit synthetischen Implantaten oder einem Autotransplantat aus dem Knorpel der Rippen VI, VII oder VIII. Die Operation Tanzer-Brent ist im Gange.
• Meatotympanoplastik. Das Wesentliche des Eingriffs ist die Wiederherstellung der Durchgängigkeit des Gehörgangs und die kosmetische Korrektur seines Eingangs. Die gebräuchlichste Technik ist nach Lapchenko.
• Höhrgerät. Es ist ratsam bei schwerem Hörverlust, bilateralen Läsionen. Zum Einsatz kommen klassische Prothesen oder Cochlea-Implantate. Kann eine Schallleitungsschwerhörigkeit nicht mit Hilfe einer Meatotympanoplastik ausgeglichen werden, kommen Geräte mit Knochenrüttler zum Einsatz.

Prognose und Prävention

Die gesundheitliche Prognose und das kosmetische Ergebnis hängen von der Schwere des Defekts und der Rechtzeitigkeit der chirurgischen Behandlung ab. In den meisten Fällen ist es möglich, einen zufriedenstellenden kosmetischen Effekt zu erzielen und eine Schallleitungsschwerhörigkeit teilweise oder vollständig zu beseitigen. Die Vorbeugung von Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel besteht aus Schwangerschaftsplanung, Beratung mit einem Genetiker, rationaler Medikation, Verzicht auf schlechte Gewohnheiten, Vermeidung der Exposition gegenüber ionisierender Strahlung während der Schwangerschaft, rechtzeitiger Diagnose und Behandlung von Krankheiten aus der Gruppe der TORCH-Infektionen, Endokrinopathien.

Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel sind relativ selten. Unter der Hässlichkeit der Schale versteht man eine Veränderung ihrer Form, die laut Marchand auf Störungen der „Erstbildung“ beruht, da beim Menschen die normale Organbildung im dritten Monat des Uteruslebens endet.

Es ist möglich, dass entzündliche Prozesse bei der Entstehung von Deformitäten spielen eine gewisse Rolle; Es gibt Fälle von Deformation der Ohrmuscheln und Atresie des äußeren Gehörgangs, die eindeutig auf intrauterine Veränderungen aufgrund angeborener Syphilis (I. A. Romashev, 1928) oder anderer Krankheiten zurückzuführen sind

Als Entwicklung des menschlichen Körpers nach der Geburt fortbesteht, dann ist es angemessener, den Begriff "Häßlichkeit" als Entwicklungsstörung zu definieren. Die Fehlbildungen haben nichts mit individuellen Variationen der Ohrmuschel zu tun, die in der Regel häufig vorkommen und daher nicht auffallen.

Missbildungen sofort sich beeilen in den Augen durch kosmetische Insuffizienz, die sie entweder durch übermäßige Größe oder Entfernung vom Kopf oder durch eine Verringerung der Größe der Ohrmuschel, das Vorhandensein von Auswüchsen, zusätzlichen Formationen, Unterentwicklung einzelner Teile oder das vollständige Fehlen eines Organs erzeugen, Schalenspaltung usw.

Marx(Marx, 1926) teilt alle Deformitäten der Ohrmuschel in zwei Gruppen ein: Ohrdeformitäten bei normal entwickelten Individuen; dies sind primäre Missbildungen; Missbildungen bei Personen mit allgemeinem oder lokalem Charakter; Dies sind sekundäre Deformitäten.

Unter Psychiater einige Zeit dominierten die idealistischen Ansichten von Morel (Morel), der glaubte, dass eine Veränderung der Ohrmuschel ein Zeichen geistiger Minderwertigkeit sei (Morel's ear). Derzeit wird angenommen, dass die Anomalien der Ohrmuschel bei der Beurteilung des mentalen Zustands des Individuums keine Rolle spielen.

Laut Wali Ohr Anomalien häufiger bei Männern als bei Frauen beobachtet; bilaterale überwiegen gegenüber einseitigen und bei letzteren linksseitig. Derzeit gilt es als gesichert, dass Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel auch bei psychisch gesunden Menschen zu beobachten sind.

Gemäß den Forschungsergebnissen Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) und Van Alyea (1944) entwickeln sich das Narkotikum, das Mittelohr und das Innenohr auf unterschiedlichen Grundlagen. Das Innenohr entwickelt sich zuerst. Erscheint als Folge einer Invagination des Ektoderms, das sich vom Epithel trennt und ein Bläschen namens Otozyste bildet. Daraus werden die Cochlea und der vestibuläre Abschnitt (Labyrinth) gebildet.

In Anbetracht dass das Innenohr entwickelt sich früher als die mittleren und äußeren, ihre angeborenen Defekte treten normalerweise ohne begleitende Defekte der letzten beiden Abteilungen auf. Eine solche Deformation ist eine Labyrinthaplasie, die eine angeborene Taubheit des Kindes verursacht. Das äußere Ohr und die Eustachischen Röhren entwickeln sich aus dem hinteren Segment der ersten Kiemenspalte.

Entwicklung der Ohrmuschel bis zu einem gewissen Zeitraum tritt unabhängig von der Entwicklung des äußeren Gehörgangs und des Mittelohrs auf; Daher kann manchmal eine isolierte Fehlbildung der Ohrmuschel auftreten. Häufiger erstreckt sich die Unterentwicklung jedoch auf die hinteren Segmente der ersten Astspalte, auf die Kiemenbögen des Unterkiefers und des Zungenbeins, und dann werden Deformitäten sowohl des äußeren Gehörgangs als auch des Mittelohrs (Trommelfell, Gehörknöchelchen) beobachtet.

Laut medizinischen Statistiken haben 7 bis 20 Prozent der Menschen auf der Welt Anomalien und Fehlbildungen des Ohrs, die seltener als Ohrdeformitäten bezeichnet werden, wenn es um die Ohrmuschel geht. Ärzte stellen fest, dass Männer bei der Anzahl der Patienten mit solchen Störungen überwiegen. Anomalien und Fehlbildungen des Ohrs sind angeboren, resultieren aus intrauterinen Pathologien und werden als Folge von Verletzungen erworben, die das Wachstum dieses Organs verlangsamen oder beschleunigen. Verletzungen der anatomischen Struktur und der physiologischen Entwicklung des Mittel- und Innenohrs führen zu einer Verschlechterung oder einem vollständigen Hörverlust. Auf dem Gebiet der chirurgischen Behandlung von Anomalien und Fehlbildungen des Ohrs sind die meisten Operationen nach Ärzten benannt, deren Methode in der Geschichte der Behandlung dieser Art von Pathologie keine neuen Verbesserungen erfahren hat. Im Folgenden werden Anomalien und Fehlbildungen des Ohrs entsprechend ihrer Lokalisation betrachtet.

Ohrmuschel oder Außenohr

Die anatomische Struktur der Ohrmuschel ist so individuell, dass sie mit Fingerabdrücken verglichen werden kann – keine zwei sind gleich. Die normale physiologische Struktur der Ohrmuschel ist, wenn ihre Länge ungefähr mit der Größe der Nase übereinstimmt und ihre Position 30 Grad in Bezug auf den Schädel nicht überschreitet. Abstehende Ohren werden berücksichtigt, wenn dieser Winkel 90 Grad beträgt oder überschreitet. Die Anomalie manifestiert sich bei beschleunigtem Wachstum in Form einer Makrotie der Ohrmuschel oder ihrer Teile - zum Beispiel können die Ohrläppchen oder ein Ohr sowie ihr oberer Teil zunehmen. Weniger häufig ist Polyotie, die sich durch das Vorhandensein von Ohranhängen an einer völlig normalen Ohrmuschel äußert. Mikrotie ist die Unterentwicklung der Schale bis zu ihrer Abwesenheit. Als Anomalie gilt auch das „scharfe Ohr“ Darwins, der es als erster auf die Elemente des Atavismus zurückführte. Eine andere Manifestation davon wird im Ohr eines Fauns oder im Ohr eines Satyrs beobachtet, die ein und dasselbe sind. Das Katzenohr ist die ausgeprägteste Verformung der Ohrmuschel, wenn der obere Tuberkel hoch entwickelt und gleichzeitig nach vorne und unten gebogen ist. Kolobom oder Spaltung der Ohrmuschel oder des Ohrläppchens bezieht sich auch auf Anomalien und Fehlbildungen der Entwicklung und des Wachstums. In allen Fällen ist die Funktionsfähigkeit des Hörorgans nicht beeinträchtigt und der operative Eingriff eher ästhetischer und kosmetischer Natur, wie es bei Verletzungen und Amputationen der Ohrmuschel der Fall ist.

Bereits in der ersten Hälfte des letzten Jahrhunderts kamen die Ärzte bei der Untersuchung der Entwicklung des Embryos zu dem Schluss, dass sich das Innenohr früher als das Mittel- und Außenohr entwickelt und seine Teile gebildet werden - die Cochlea und das Labyrinth (Vestibularapparat). . Es wurde festgestellt, dass angeborene Taubheit auf eine Unterentwicklung oder Deformation dieser Teile zurückzuführen ist - Labyrinthaplasie. Atresie oder Verschluss des Gehörgangs ist eine angeborene Anomalie und wird oft zusammen mit anderen Defekten des Ohrs beobachtet und wird auch von Mikrotie der Ohrmuschel, Störungen des Trommelfells, Gehörknöchelchen begleitet. Defekte im häutigen Labyrinth werden als diffuse Anomalien bezeichnet und sind mit intrauterinen Infektionen sowie fetaler Meningitis assoziiert. Aus dem gleichen Grund tritt eine angeborene präaurikuläre Fistel auf - ein Kanal von mehreren Millimetern, der vom Tragus ins Ohr führt. In vielen Fällen kann eine Operation mit moderner Medizintechnik helfen, das Gehör bei Mittel- und Innenohranomalien zu verbessern. Cochlea-Prothetik und -Implantation sind sehr effektiv.

Es kann sich um eine angeborene oder im Laufe des Lebens erworbene Anomalie in der Entwicklung der Ohrmuschel handeln. Die angeborene Aplasie der Ohrmuschel wird Anotie genannt und tritt bei 1 von 18.000 Neugeborenen auf. Angeborene rudimentäre, unterentwickelte Ohrläppchen gehen oft mit einer Verformung der gesamten Ohrmuschel einher und sind das Ergebnis einer Verletzung der Prozesse der Embryogenese. Der Verlust des Lappens oder der Ohrmuschel infolge eines Traumas (mechanisch, thermisch, chemisch) bezieht sich auf erworbene Defekte des Außenohrs.

Fehlen eines Lappens oder ganzen Ohrs kann eine angeborene oder im Laufe des Lebens erworbene Anomalie in der Entwicklung der Ohrmuschel sein. Die angeborene Aplasie der Ohrmuschel wird Anotie genannt und tritt bei 1 von 18.000 Neugeborenen auf. Angeborene rudimentäre, unterentwickelte Ohrläppchen gehen oft mit einer Verformung der gesamten Ohrmuschel einher und sind das Ergebnis einer Verletzung der Prozesse der Embryogenese. Der Verlust des Lappens oder der Ohrmuschel infolge eines Traumas (mechanisch, thermisch, chemisch) bezieht sich auf erworbene Defekte des Außenohrs.

Die Ohrmuschel (Auricula) besteht aus einem elastischen C-förmigen Knorpel, der mit Haut und einem Ohrläppchen bedeckt ist. Der Entwicklungsgrad des Knorpels bestimmt die Form des Ohrs und seiner Vorsprünge: eine freie gekrümmte Kante - eine Locke (Helix) und eine parallel dazu angeordnete Antihelix (Anthelix); der vordere Vorsprung - der Tragus (Tragus) und der dahinter liegende Antitragus (Antitragus). Der untere Teil der Ohrmuschel wird Lappen oder Läppchen (Lobula) genannt und ist ein fortschreitendes Merkmal einer Person. Das Ohrläppchen ist knorpellos und besteht aus Haut und Fettgewebe. Normalerweise macht der C-förmige Knorpel etwas mehr als 2/3 und der untere Teil - der Lappen - etwas weniger als 1/3 der Gesamthöhe der Ohrmuschel aus.

Die Unterentwicklung oder das vollständige Fehlen der Ohrmuschel ist eine der schwerwiegendsten Anomalien in der Entwicklung des Ohrs. Das Fehlen eines Lappens, eines Teils oder des ganzen Ohrs kann einseitig oder beidseitig sein und ist oft mit anderen angeborenen Anomalien des Gesichts verbunden: Unterentwicklung des Unterkiefers, Weichteile der Wange und Jochbeine, Querspalte des Mundes - Makrostomie, Syndrom der 1.-2. Kiemenbögen. Vollständige Aplasie der Ohrmuschel, gekennzeichnet durch das Vorhandensein nur des Ohrläppchens oder einer kleinen Haut-Knorpel-Rolle. In diesem Fall kann es zu einer Verengung oder Überwucherung des Gehörgangs, dem Vorhandensein von Parotishaut und Knorpelanhängen, Parotisfisteln usw. kommen. Das Fehlen des äußeren Ohrs kann ein unabhängiger Defekt sein, der nicht mit anderen Organen assoziiert ist, oder gleichzeitig auftreten mit eigenständigen Fehlbildungen der Nieren, des Herzens, der Gliedmaßen etc. d.

Das angeborene Fehlen des Außenohrs ist normalerweise mit einer Unterentwicklung des Knorpelskeletts der Ohrmuschel verbunden und geht bis zu einem gewissen Grad mit einer Verletzung der Entwicklung der Innenohrhöhlen einher, die die Funktion der Schallleitung übernehmen. Das Fehlen des äußeren Ohrs beeinträchtigt jedoch in keiner Weise die geistigen und körperlichen Fähigkeiten von Kindern.

Klassifikation von Anomalien in der Entwicklung des Außenohrs

Die bestehenden Varianten der Klassifikation angeborener Fehlbildungen der Ohrmuscheln werden unter Berücksichtigung des Grades der Unterentwicklung des Außenohrs aufgebaut.

Das Abstufungssystem der Unterentwicklung der Ohrmuscheln nach Tanzer schlägt vor, Varianten angeborener Fehlbildungen vom Stadium I (vollständige Fehlbildung) bis zum Stadium IV (abstehendes Ohr) zu klassifizieren.

Die Klassifizierung nach dem Aguilar-System berücksichtigt die folgenden Optionen für die Entwicklung der Ohrmuscheln: Stadium I - normale Entwicklung der Ohrmuscheln; Stufe II - Verformung der Ohrmuscheln; Stufe III - Mikrotie oder Anotie.

Die dreistufige Klassifikation nach Weierd ist die vollständigste und unterscheidet die Stadien des Defekts der Ohrmuscheln je nach Bedarf für ihre plastische Rekonstruktion.

Stadien der Unterentwicklung (Dysplasie) der Ohrmuscheln nach Weierd:

• Dysplasie I Grad- Die meisten anatomischen Strukturen der Ohrmuschel sind zu erkennen. Bei rekonstruktiven Operationen ist kein zusätzliches Knorpelgewebe und Haut erforderlich. Dysplasie Grad I umfasst Makrotie, abstehende Ohren, leichte und mittelschwere Deformitäten der Ohrmuschel.
• Grad Dysplasie II- Nur einzelne Teile der Ohrmuschel sind erkennbar. Für die teilweise Rekonstruktion durch plastische Chirurgie sind zusätzliche Haut- und Knorpelimplantate erforderlich. Dysplasie II. Grades umfasst ausgeprägte Deformitäten der Ohrmuscheln und Mikrotie (kleine Ohren).
• Grad Dysplasie III- es ist unmöglich, die Strukturen zu erkennen, aus denen die normale Ohrmuschel besteht; Das unentwickelte Ohr ähnelt einem verschrumpelten Klumpen. Dieser Grad erfordert eine vollständige Rekonstruktion mit erheblichen Haut- und Knorpelimplantaten. Varianten der Grad-III-Dysplasie sind Mikrotie und Anotie.

Rekonstruktive Otoplastik ohne Lappen oder Ohr

Solche Defekte in der Entwicklung der Ohrmuscheln, wie das Fehlen eines Lappens oder einer Ohrmuschel, erfordern komplexe rekonstruktive plastische Operationen. Dies ist die längste und arbeitsintensivste Variante der Otoplastik, die hohe Anforderungen an die Qualifikation eines plastischen Chirurgen stellt und in mehreren Etappen durchgeführt wird.

Besonders schwierig ist die vollständige Rekonstruktion der Ohrmuschel bei angeborenem Fehlen (Anotie) oder Verlust durch Trauma. Der Prozess der Rekonstruktion der fehlenden Ohrmuschel erfolgt in 3-4 Etappen und dauert etwa ein Jahr.

Die erste Stufe umfasst die Bildung des Knorpelgerüsts des zukünftigen Ohrs aus den Rippenknorpeln des Patienten. Im zweiten Schritt wird das Automaterial (Knorpelbasis) in eine speziell geformte subkutane Tasche anstelle des fehlenden Ohrs eingebracht. Das Implantat sollte innerhalb von 2-6 Monaten an einem neuen Ort Wurzeln schlagen. Während der dritten Phase wird die knorpelige Basis des zukünftigen Ohrs von den angrenzenden Geweben des Kopfes getrennt, in die erforderliche Position bewegt und in der richtigen Position fixiert. Die Wunde im Ohrbereich wird mit einem vom Patienten selbst entnommenen Hauttransplantat (aus Arm, Bein oder Bauch) abgedeckt. Im letzten Stadium werden die natürlichen Aussparungen der Ohrmuschel und des Tragus gebildet. Somit sind in dem neu rekonstruierten Ohr alle der normalen Ohrmuschel innewohnenden anatomischen Elemente vorhanden.

Und obwohl es unmöglich ist, das Gehör während der rekonstruktiven Otoplastik wiederherzustellen, ermöglicht das von Chirurgen geschaffene neue Ohr den Patienten, sich selbst und die Welt um sie herum auf neue Weise zu erleben. Die Form des Ohres, das bei der rekonstruktiven Otoplastik entsteht, unterscheidet sich praktisch nicht von der natürlichen.

Eine rekonstruktive Otoplastik bei Kindern ohne Ohrmuschel ist frühestens im Alter von 6-7 Jahren möglich. Bei beidseitigem Hörverlust ist eine frühzeitige Hörhilfe (Tragen eines Hörgerätes) indiziert, damit die geistige und sprachliche Entwicklung nicht verzögert wird. In einigen Fällen wird bei bilateralen Hörfehlern ein chirurgischer Eingriff am Innenohr durchgeführt. Eine alternative Möglichkeit, das im Ausland weit verbreitete kosmetische Problem der fehlenden Ohrmuschel zu lösen, ist das Tragen einer speziell angefertigten herausnehmbaren Ohrmuschelprothese.

In Abwesenheit eines Ohrläppchens werden auch Operationen durchgeführt, um es wiederherzustellen. Dazu werden Hauttransplantate aus dem Hinterohr- oder Halsbereich verwendet. Bei kompetenter und fachlich korrekter Durchführung einer solchen Operation sind postoperative Narben nahezu unsichtbar.

Trotz der Erfolge, die die rekonstruktive plastische Chirurgie auf dem Gebiet der Lösung des Problems des Fehlens eines Ohrläppchens und des Außenohrs erzielt hat, wird derzeit nach neuen Materialien und Methoden der Otoplastik gesucht, um die natürlichste Reproduktion eines solchen Organs so komplex wie möglich zu gestalten Form und Funktion wie die Ohrmuschel.

Angeborene Fehlbildungen des Ohrs finden sich vor allem im äußeren und mittleren Abschnitt. Dies liegt daran, dass sich die Elemente des Innen- und Mittelohrs zu unterschiedlichen Zeiten und an unterschiedlichen Orten entwickeln, sodass bei schweren angeborenen Anomalien des Außen- oder Mittelohrs das Innenohr ganz normal sein kann.

Laut in- und ausländischen Experten gibt es 1-2 Fälle von angeborenen Anomalien in der Entwicklung des Außen- und Mittelohrs pro 10.000 Menschen (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogene Faktoren werden in endogene (genetische) und exogene (ionisierende Strahlung, Medikamente, Beriberi A, Virusinfektionen - Masernröteln, Masern, Windpocken, Influenza) unterteilt.

Folgende Fehlbildungen der Ohrmuschel werden beobachtet: Makrotie (Makrotie) - eine große Ohrmuschel; Mikrotie (Mikrotie) - eine kleine deformierte Ohrmuschel; Anotie (Anotia) - das Fehlen der Ohrmuschel; hervorstehende Ohrmuscheln; Anhänge der Ohrmuschel (einzeln oder zahlreich) - kleine Hautformationen, die sich vor der Ohrmuschel befinden und aus Haut, Unterhautfettgewebe und Knorpel bestehen; Parotis (paraaurikuläre) Fisteln - eine Verletzung der Prozesse des Schließens von Ektodermtaschen (2-3 Fälle pro 1000 Neugeborene), typische Lokalisation ist die Basis des spiralförmigen Stiels, atypische Platzierung einer paraaurikulären Fistel ist ebenfalls möglich.

Anomalien der Ohrmuschel führen zu einem kosmetischen Defekt des Gesichts, oft verbunden mit einer Unterentwicklung oder dem Fehlen des äußeren Gehörgangs (Abb. 51, 52, 53). Mikrotie und Unterentwicklung des äußeren Gehörgangs können mit Hypoplasie des gesamten Mittelohrs kombiniert werden. Es gibt eine Vielzahl von Möglichkeiten für die Unterentwicklung der Gehörknöchelchen, die fehlende Verbindung zwischen ihnen, meistens zwischen Hammer und Amboss.

Reis. 51. Abstehende Ohren

Reis. 52. Mikrotie und Agenesie des äußeren Gehörgangs

Reis. 53. Mikrotie und Ohranhänge

Anomalien in der Entwicklung des äußeren Gehörgangs und des Mittelohrs verursachen Schallleitungsschwerhörigkeit.

Die Behandlung angeborener Anomalien des Außen- und Mittelohrs erfolgt chirurgisch und zielt auf die Beseitigung des Schönheitsfehlers und die Wiederherstellung des Schallleitungssystems des Außen- und Mittelohrs ab. Die Wiederherstellung des äußeren Gehörgangs wird bei Kindern unter 7 Jahren durchgeführt, und die Korrektur eines kosmetischen Defekts der Ohrmuschel liegt näher bei 14 Jahren.

Chirurgische Behandlung von Entenanhängen. Sie sind an der Basis abgeschnitten.

Paraaurikuläre Fisteln an sich verursachen keine Beschwerden (Abb. 54). Nur Infektionen und Eiterungen weisen auf ihr Vorhandensein hin und erfordern einen chirurgischen Eingriff. Nach Eröffnung des Abszesses und Beseitigung des eitrigen Prozesses wird die epidermale Passage vollständig entfernt. Die Eröffnung des Abszesses ist nur eine vorübergehende Hilfe, da später Eiterrückfälle möglich sind.

Wie bereits erwähnt, gehören die Labyrinthflüssigkeit und die Hauptmembran zum schallleitenden Apparat. Isolierte Erkrankungen der labyrinthischen Flüssigkeit oder der Hauptmembran treten jedoch fast nie auf und sind normalerweise auch von einer Verletzung der Funktion des Corti-Organs begleitet; Daher können fast alle Erkrankungen des Innenohrs auf die Niederlage des Schallwahrnehmungsapparats zurückgeführt werden.

Defekte und Schäden am Innenohr. Zu Geburtsfehler umfassen Entwicklungsanomalien des Innenohrs, die variieren können. Es gab Fälle des völligen Fehlens des Labyrinths oder der Unterentwicklung seiner Einzelteile. Bei den meisten angeborenen Defekten des Innenohrs wird eine Unterentwicklung des Corti-Organs festgestellt, und gerade der spezifische Endapparat des Hörnervs, die Haarzellen, ist unterentwickelt. Anstelle des Corti-Organs wird in diesen Fällen ein Tuberkel gebildet, der aus unspezifischen Epithelzellen besteht, und manchmal existiert dieser Tuberkel nicht, und die Hauptmembran erweist sich als völlig glatt. In einigen Fällen wird eine Unterentwicklung der Haarzellen nur in bestimmten Teilen des Corti-Organs festgestellt, und im Rest der Länge leidet es relativ wenig. In solchen Fällen kann es zu einer teilweisen Erhaltung der Hörfunktion in Form von Hörinseln kommen.

Beim Auftreten angeborener Fehlentwicklungen des Hörorgans spielen allerlei Faktoren eine Rolle, die den normalen Entwicklungsverlauf des Embryos stören. Zu diesen Faktoren gehört die pathologische Wirkung auf den Fötus durch den Körper der Mutter (Intoxikation, Infektion, Trauma des Fötus). Eine gewisse Rolle kann erbliche Veranlagung spielen.

Von angeborenen Entwicklungsstörungen sind Schäden am Innenohr zu unterscheiden, die manchmal während der Geburt auftreten. Solche Verletzungen können das Ergebnis einer Kompression des fetalen Kopfes durch enge Geburtskanäle oder eine Folge der Einführung einer Geburtszange während einer pathologischen Geburt sein.

Bei kleinen Kindern mit Kopfprellungen (Sturz aus großer Höhe) wird manchmal eine Schädigung des Innenohrs beobachtet; gleichzeitig werden Blutungen in das Labyrinth und Verschiebungen einzelner Teile seines Inhalts beobachtet. Manchmal können in diesen Fällen auch Mittelohr und Hörnerv gleichzeitig geschädigt werden. Der Grad der Schwerhörigkeit bei Verletzungen des Innenohrs hängt vom Ausmaß der Schädigung ab und kann von einem partiellen Hörverlust auf einem Ohr bis hin zur beidseitigen vollständigen Taubheit reichen.

Entzündung des Innenohrs (Labyrinthitis) tritt auf drei Arten auf: 1) aufgrund des Übergangs des Entzündungsprozesses vom Mittelohr; 2) aufgrund der Ausbreitung einer Entzündung von den Hirnhäuten und 3) aufgrund der Einführung einer Infektion durch den Blutfluss (bei häufigen Infektionskrankheiten).

Bei einer eitrigen Mittelohrentzündung kann die Infektion durch ein rundes oder ovales Fenster infolge einer Schädigung ihrer membranösen Formationen (sekundäres Trommelfell oder Ringband) in das Innenohr gelangen. Bei einer chronischen eitrigen Mittelohrentzündung kann die Infektion durch die durch den Entzündungsprozess zerstörte Knochenwand, die die Paukenhöhle vom Labyrinth trennt, in das Innenohr gelangen.

Von der Seite der Hirnhäute dringt die Infektion in das Labyrinth ein, normalerweise durch den inneren Gehörgang entlang der Hüllen des Hörnervs. Eine solche Labyrinthitis wird als meningogen bezeichnet und wird am häufigsten in der frühen Kindheit bei epidemischer Hirnhautentzündung (eitrige Entzündung der Hirnhäute) beobachtet. Es ist notwendig, zerebrospinale Meningitis von Meningitis des Ohrs oder der sogenannten otogenen Meningitis zu unterscheiden. Die erste ist eine akute Infektionskrankheit und führt zu häufigen Komplikationen in Form von Schäden am Innenohr, und die zweite selbst ist eine Komplikation einer eitrigen Entzündung des Mittel- oder Innenohrs.

Je nach Prävalenz des Entzündungsprozesses werden diffuse (diffuse) und begrenzte Labyrinthitis unterschieden. Als Folge einer diffusen eitrigen Labyrinthitis stirbt das Corti-Organ ab und die Cochlea füllt sich mit fibrösem Bindegewebe.

Bei einer begrenzten Labyrinthitis erfasst der eitrige Prozess nicht die gesamte Cochlea, sondern nur einen Teil davon, manchmal nur eine Windung oder sogar einen Teil der Windung.

In manchen Fällen, bei Mittelohrentzündung und Meningitis, gelangen nicht die Mikroben selbst in das Labyrinth, sondern ihre Toxine (Gifte). Der sich in diesen Fällen entwickelnde Entzündungsprozess verläuft ohne Eiterung (seröse Labyrinthitis) und führt in der Regel nicht zum Absterben der Nervenelemente des Innenohrs.

Daher tritt nach einer serösen Labyrinthitis in der Regel keine vollständige Taubheit auf, jedoch wird häufig eine deutliche Hörminderung durch Narbenbildung und Verwachsungen im Innenohr beobachtet.

Diffuse eitrige Labyrinthitis führt zu vollständiger Taubheit; Die Folge einer begrenzten Labyrinthitis ist ein teilweiser Hörverlust für bestimmte Töne, abhängig von der Lage der Läsion in der Cochlea. Da die toten Nervenzellen des Corti-Organs nicht wiederhergestellt werden, bleibt die vollständige oder teilweise Taubheit, die nach einer eitrigen Labyrinthitis aufgetreten ist, bestehen.

In Fällen, in denen bei Labyrinthitis auch der vestibuläre Teil des Innenohrs am Entzündungsprozess beteiligt ist, werden neben einer Beeinträchtigung der Hörfunktion auch Symptome einer Schädigung des Vestibularapparats festgestellt: Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Gleichgewichtsverlust. Diese Phänomene klingen allmählich ab. Bei der serösen Labyrinthitis wird die vestibuläre Funktion bis zu einem gewissen Grad wiederhergestellt, und bei der eitrigen Labyrinthitis fällt die Funktion des vestibulären Analysators infolge des Absterbens von Rezeptorzellen vollständig aus, und daher bleibt der Patient für a unsicher, ob er gehen kann lange Zeit oder für immer, ein leichtes Ungleichgewicht.

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Einführung

Angeborene Fehlbildungen des Ohrs finden sich vor allem im äußeren und mittleren Abschnitt. Dies liegt daran, dass sich die Elemente des Innen- und Mittelohrs zu unterschiedlichen Zeiten und an unterschiedlichen Orten entwickeln, sodass bei schweren angeborenen Anomalien des Außen- oder Mittelohrs das Innenohr ganz normal sein kann. Nach Angaben in- und ausländischer Experten gibt es 1-2 Fälle von angeborenen Anomalien in der Entwicklung des Außen- und Mittelohrs pro 10.000 Menschen (SN Lapchenko, 1972). Teratogene Faktoren werden in endogene (genetische) und exogene (ionisierende Strahlung, Medikamente, Beriberi A, Virusinfektionen - Masernröteln, Masern, Windpocken, Influenza) unterteilt.

Schäden sind möglich: 1) Ohrmuschel; 2) Ohrmuschel, äußerer Gehörgang, Paukenhöhle; 3) Äußeres, Mittelohr und Defekt der Gesichtsknochen.

1.Häufigkeit von Ohranomalien

Alle Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel können in zwei Gruppen eingeteilt werden. Die erste Gruppe kann als Ergebnis eines übermäßigen Wachstums und die zweite im Gegenteil als Ergebnis einer Wachstumsverzögerung angesehen werden. Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel, die durch übermäßiges Wachstum entstanden sind, äußern sich entweder in Form einer abnormalen Zunahme der gesamten Schale - dies ist die sogenannte Makrotie (Macrotia) - oder in Form einer Anomalie Zunahme in seinen einzelnen Teilen, zum Beispiel dem Ohrläppchen.

Manchmal kann sich ein abnormales Wachstum in Gegenwart von einem oder mehreren Ohranhängen (Appendices auriculae) äußern, die sich entweder vor dem Tragus oder hinter der Ohrmuschel befinden, und manchmal gibt es mehrere Ohrmuscheln (Polyotien), wobei eine Schale normal ist, und der Rest - hässlich - befindet sich in der Nähe des Normalen. Makrotie kann einseitig oder beidseitig sein.

Die Länge des Ohrs entspricht ungefähr der Länge der Nase. Nach Binder und Schaeffer beträgt die Größe der Ohrmuschel bis zu 7 cm, die Vergrößerung der Ohrmuschel erfolgt häufig aufgrund ihres oberen Teils. Makrotie führt in der Regel nicht zu funktionellen Störungen, sondern stört nur die kosmetische Seite, insbesondere wenn sie mit einer Vorwölbung der Ohrmuschel einhergeht. Makrotie wird chirurgisch entfernt. Die am häufigsten verwendeten Operationen sind Trendelenburg, Gerzuni, Eitner und Lexer.

Makrotie ist fast immer mit Vorwölbung der Ohrmuschel verbunden. Laut Gradenigo gilt die Position der Ohrmuschel als abnormal, wenn der Winkel zwischen der Schale und der Seitenfläche des Kopfes 90 ° überschreitet. Wali unter dem normalen Verhältnis der Schale mit der seitlichen Schädelfläche bedeutet ein Verhältnis, in dem der Winkel zwischen ihnen spitz ist. Wenn dieser Winkel richtig ist, tritt ein Vorstehen des Ohrs auf. Die Bildung eines abstehenden Ohrs ist mit einer Anomalie in der Entwicklung der Locke und der Anthelix verbunden. Dadurch wird der normale Hirnschädelwinkel (30°) stumpf; Sie bekommen ein abstehendes Ohr. Interessanterweise drückt sich die hervorstehende Ohrmuschel meist beidseitig aus.

Abstehendes Ohr bei Kindern.

Bei Kindern unter 3 Jahren kann ein abstehendes Ohr mit einfachen orthopädischen Langzeitverbänden (Marx) korrigiert werden.

Im höheren Alter wird ein abstehendes Ohr nur durch eine Operation korrigiert. Dafür wurden viele Verfahren vorgeschlagen. Diese Operation wurde zuerst von Ely vorgeschlagen. Ein Einschnitt wird entlang der gesamten Länge der Ohrmuschelbefestigung am Knorpel vorgenommen, ein zweiter bogenförmiger Einschnitt wird an der hinteren Oberfläche der Ohrmuschel vorgenommen, und die Enden dieser Einschnitte werden verbunden. Die Haut zwischen diesen beiden ovalen Einschnitten wird ausgeschnitten, wonach zwei Einschnitte entlang des Knorpels parallel zum ersten gemacht werden, um ihn herauszuschneiden; die Wunde wird mit Haut-Knorpel-Nähten vernäht. Die Ergebnisse sind gut.

Gruber (Gruber) und Haug (Haug) schneiden den Knorpel nicht heraus, sondern beschränken sich nur darauf, die Haut zwischen zwei bogenförmigen Einschnitten auf beiden Seiten der Ansatzlinie der Schale herauszuschneiden, die Ränder des Defekts werden genäht.

Ruttins Methode. Zunächst sollten Sie die Ohrmuschel an der Seitenfläche des Kopfes befestigen und mit Jod entlang der Kante kreisen, dann wird die Ohrmuschel gelöst und ein bogenförmiger Einschnitt auf ihrer Rückseite vorgenommen, dann, nachdem Sie den halbmondförmigen Lappen abgetrennt haben wird ausgeschnitten; danach wird die restliche Haut bis zur mit Jod markierten Linie entfernt und die Wundränder vernäht. Bei Bedarf werden zusätzlich zwei keilförmige Hautstücke von oben und unten entfernt. Nach der Operation wird die Schale mit einem Heftpflaster fixiert. Die Operation Ruttin gilt als die einfachste und zuverlässigste; Knorpelentfernung ist nicht erforderlich, und die Größe der entfernten Haut wird während der Operation selbst bestimmt. Es gibt auch bekannte Methoden der Operation von Hoffer und Leidler (Hoffer und Leidler), sowie Passov und Payer (Paier). Die Methode von Hoffer und Leidler. An der Hinterfläche der Ohrmuschel wird in Höhe des Unterschenkels der Anthelix ein Schnitt gesetzt, von wo aus subkutan und perichondrall entlang der Anthelix bis zum Antitragus vorgegangen wird. Entsprechend der Inzision wird der Knorpel entlang der Anthelix bis zur Haut der Vorderfläche geschnitten, ohne sie zu berühren. Danach wird ein zweiter Einschnitt in gleicher Weise auf der Höhe der Haut und der Perichondrien der Conclia vorgenommen, vom Knorpel der letzteren bis zum Lappen, und dann werden der Knorpel des Antitragus und die Conchae durchtrennt. Letzterer wird mit zwei Schnitten bis zur Anthelix geschnitten, so dass der entstandene mittlere Knorpelstreifen durch Fingerdruck scharf nach vorne und außen verlagert wird. Wenn der Knorpel auf diese Weise mobilisiert ist, beginnen sie, ihn zu reparieren. Letzteres wird erreicht, indem dem Knorpel und der gesamten Hülle eine andere, entgegengesetzte Richtung gegeben wird, indem Stahlnadeln durch Haut, Perichondrien und Knorpel der durch Inzision erhaltenen Teile der Anthelix und des Antitragus injiziert werden. Die kosmetische Wirkung ist gut. Leonardo macht einen ähnlichen Einschnitt am Rücken, mit dem Unterschied, dass er den Knorpel und die Haut auf Höhe der Anthelix schneidet, ohne die Vorderwand der Haut zu berühren.

Akutes Ohr - Darwins Tuberkel

Von bekanntem phylogenetischem Interesse ist Darwins Tuberkel oder "scharfes Ohr". Der Tuberkel befindet sich normalerweise am oberen Ende des aufsteigenden Teils der Helix. Darwin betrachtete diese Beule als Ausdruck von Atavismus. Schwalbe unterscheidet drei Formen von Darwinschen Tuberkel.

Wenn die Ohrmuschel in ihrem oberen Teil entfaltet ist, dh keine Kräuselung vorhanden ist, die Schale mit der Spitze nach oben verlängert ist und Darwins Tuberkel kaum zum Ausdruck kommt, wird ein solches Ohr als Ohr eines Satyrs oder als Ohr eines bezeichnet Faun. Wenn die Locke auch entfaltet ist und sich im oberen Teil ein frei hervorstehender Tuberkel von Darwin befindet, wird ein solches Ohr normalerweise als Makakenohr bezeichnet.

Das Wildermuih-Ohr und seine Variante, das Sthal-Ohr. Im ersten Fall wird die Anthelix stark über die Locke verlängert, im zweiten verläuft die abnormale Rolle zurück und bis zur Locke.

Die stärkste Verformung wird im Katzenohr beobachtet, wenn der obere Fleck der Helix weiter entwickelt ist als der Rest der Schale und gleichzeitig stark nach vorne und unten gebogen ist. Es gibt ein Katzenohr in unterschiedlichem Ausmaß - von einer leichten Verdrehung der Oberkante der Locke über einen hohen Grad an Deformität bis hin zur Verschmelzung des Lockenlappens mit dem Tragus. Eine gespaltene Schale oder Lappen wird auch als Kolobom bezeichnet.

Von all diesen Missbildungen erfordern nur ein Katzenohr und ein gespaltenes Ohrläppchen eine chirurgische Behandlung. Zur Korrektur des Katzenohrs wurden Operationen nach Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj und Leidler, Stetter, Joseph usw.) vorgeschlagen.

Kümmel-Methode. An der medialen Oberfläche der Schale und am Warzenfortsatz werden kleine Hautstücke ausgeschnitten und die Wundränder in geeigneter Weise vernäht, manchmal wird auch ein Knorpelstück herausgeschnitten. Gradenigo gibt 3 weitere Beobachtungen: Virgilius Dikostenus und Lachmann. In den ersten beiden Fällen bestand eine beidseitige Annotie und in einem Fall eine einseitige Annotie.

Gradenigo beschrieb einen Fall, bei dem die Ohrmuschel fehlte und an ihrer Stelle ein S-förmiger Vorsprung war, der umgestülpt war, der 7 cm lang und vertikal war. Es gibt eine Beobachtung, bei der die Ohrmuschel fehlte und auf der Wange unter der Haut eine unterentwickelte Ohrmuschel lag, die von innen nach außen gekehrt war; beide Kiefer sind ebenfalls unterentwickelt. Scherzer klassifiziert sie als Ablagerungen von Ohranlagen oder den sogenannten Meloten.

Daher hält Scherzer nur 5 von Gradenigo (und Marx) erwähnte Fälle für eine echte vollständige Anotie, und er führt seinen Fall als den sechsten an, als bei einem 5 Monate alten Mädchen eine vollständige Anotie mit einer einseitigen Aplasie der Tonsille kombiniert wurde. Hypoplasie des weichen Gaumens auf der gleichen Seite und Unterentwicklung des Mittelohrs. . Über zwei ihrer erworbenen Anoticen wurde versucht, das Ohr durch plastische Chirurgie wiederherzustellen (Lexer, Joseph, Esser, Eicken usw.). Die erzielten Ergebnisse sind jedoch alles andere als zufriedenstellend. Bei angeborener Anotik sind die Ergebnisse noch schlimmer. Daher greifen L. T. Levin und Holden (Holden, 1941) lieber auf Prothesen zurück. Dazu wird dem Patienten ein exaktes Modell vom normalen Ohr entnommen.

Das Kunststoffmaterial ist flexibel genug, um die Farbe eines normalen Ohrs nachzuahmen, und die Prothese kann mit einer Brille oder anderen vom Patienten getragenen Geräten oder mit einem speziellen Klebstoff befestigt werden. Die Prothese kann mehrere Tage halten, bis sie ersetzt und mit einer neuen Klebstoffschicht geschmiert werden muss. Als Material für die Prothese wird künstliches Wachs verwendet - Palladon oder ein elastisches, leicht biegbares, gummiartiges künstliches Material - Polyvinylchlorid.

Obwohl diese Prothesen sehr schön sind und ein exaktes Modell eines normalen Ohrs darstellen, bevorzugen Patienten oft ein weniger schönes, aber ihr eigenes echtes Ohr. Daher ist es notwendig, die Methoden der plastischen Chirurgie zu verbessern. Große Erfolge erzielte der italienische Chirurg Taliacozzi, der die Ohrmuscheln so gut restaurierte, dass sie nur schwer von normalen zu unterscheiden waren. Von den sowjetischen Otochirurgen empfahl S. A. Proskuryakov die Verwendung eines Spirallappens zur Wiederherstellung der Ohrmuschel. Die Förderung von Ohrmuschelprothesen kann nicht als ausreichend begründet angesehen werden, da sie den Chirurgen von der Durchführung dieser komplexen Operation abhält.

2. Ohrplastik. Außenohr-Reparaturtechnik

Ohr Anomalie Kunststoff

Die ganze Komplexität der plastischen Wiederherstellung der Ohrmuschel liegt nicht nur in der Schaffung einer ausreichenden Hautmenge, sondern vor allem in der Bildung eines elastischen Skeletts, um das herum die Ohrmuschel geformt werden muss.

Zur Wiederherstellung der Ohrmuschel wird Ohrknorpel verwendet, der einem Spender (oder sogar einer Mutter) entnommen, mit steriler Seife und Wasser gewaschen, dann in warme Kochsalzlösung gelegt, im Oberbauch des Patienten unter die Haut gelegt und gelagert wird bis zur nächsten OP. Außerdem wird Ohrknorpel verwendet, der einer frischen Leiche (A. G. Lapgansky und andere) entnommen oder in Dosen abgefüllt wird. Rippenknorpel wird ebenfalls verwendet. Dyke nahm bei der Vorbereitung des Filatovsky-Lappens den Rippenknorpel und steckte ihn in das Bein des Lappens.

Es ist ratsam, einen viereckigen Knorpel aus der Nasenscheidewand einer anderen Person zu verwenden, der während der Operation wegen seiner Krümmung entnommen wird. Dieser Knorpel überlebt so gut, dass sich die Elastizität einer künstlich geformten Schale nicht von der Elastizität eines normalen Ohrs unterscheidet.

Berson (Berson, 1943) schlug eine zweizeitige Operation für eine vollständige Rekonstruktion der Ohrmuschel vor.

In der ersten Phase wird ein Modell des normalen Ohrs des Patienten hergestellt, wonach die Stelle der zukünftigen Schale mit einer 1,5% igen Lösung von Brillantgrün markiert und dann ein Einschnitt vorgenommen wird, um eine Klappe aus dem Schädelperiost zu erzeugen. der zum äußeren Gehörgang hin gefaltet ist. Anschließend wird der Knorpel der VII-IX-Rippen entsprechend der Form des Modells aus dem thorakalen Teil herausgeschnitten; es wird nach dem Modell unter der Haut auf der Fascia temporomandibularis platziert; Die Wunde wird vernäht und ein Druckverband angelegt.

Zweite Phase. Nach 4 Wochen wird ein halbmondförmiger Einschnitt vorgenommen, der sich 1,5 cm vom Rand der zukünftigen Schale zurückzieht, und der Haut- und Knorpellappen wird zum Gehörgang abgezogen. Die Außenseite der neu gebildeten Ohrmuschel und die darunter liegende Oberfläche der Kieferregion werden mit einem Hautlappen abgedeckt, der dem haarlosen Teil des Oberschenkels entnommen wird. Die erste Phase der Operation dauert 7 Tage, die zweite - 5 Tage mit einem Monat Pause dazwischen.

Um rekonstruktive Operationen der Ohrmuschel zu erleichtern, schlägt Fuchs vor, Röntgenaufnahmen beider Ohrmuscheln nach einer von ihm empfohlenen speziellen Technik anzufertigen. Mit Hilfe von Röntgenaufnahmen, so der Autor, sei es möglich, die Form und Größe der Schale, ihres Knorpels, festzustellen.

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Mikrotie- eine angeborene Anomalie, bei der die Ohrmuschel unterentwickelt ist. Der Zustand hat vier Schweregrade (von einer leichten Abnahme des Organs bis zu seiner vollständigen Abwesenheit), kann einseitig oder bilateral sein (im ersten Fall ist das rechte Ohr häufiger betroffen, bilaterale Pathologie ist 9-mal seltener) und tritt auf bei etwa 0,03 % aller Neugeborenen (1 Fall pro 8000 Geburten). Jungen leiden 2-mal häufiger unter diesem Problem als Mädchen.

In etwa der Hälfte der Fälle ist es mit anderen Gesichtsfehlern und fast immer mit einer Verletzung der Struktur anderer Strukturen des Ohrs kombiniert. Häufig werden Hörstörungen unterschiedlichen Grades (von einer leichten Abnahme bis zur Taubheit) beobachtet, die sowohl auf eine Verengung des Gehörgangs als auch auf Anomalien in der Entwicklung des Mittel- und Innenohrs zurückzuführen sein können.

Ursachen, Erscheinungsformen, Klassifikation

Eine einzelne Ursache der Pathologie wurde nicht identifiziert. Mikrotie geht häufig mit genetisch bedingten Erkrankungen einher, bei denen die Formation von Gesicht und Hals gestört ist (hemifaziale Mikrosomie, Treacher-Collins-Syndrom, First-Branchial-Arch-Syndrom etc.) in Form von Unterentwicklung der Kiefer und Weichteile (Haut, Bänder u Muskeln), oft gibt es präarikuläre Papillome (gutartige Auswüchse in der Ohrspeicheldrüse). Manchmal tritt eine Pathologie auf, wenn eine Frau während der Schwangerschaft bestimmte Medikamente einnimmt, die die normale Embryogenese (fötale Entwicklung) stören, oder nachdem sie Virusinfektionen (Röteln, Herpes) erlitten hat. Gleichzeitig wurde festgestellt, dass die Häufigkeit des Auftretens des Problems nicht durch den Konsum von Alkohol, Kaffee, Rauchen und Stress der werdenden Mutter beeinflusst wird. Oft lässt sich die Ursache nicht finden. In der späten Schwangerschaft ist eine vorgeburtliche (pränatale) Diagnose der Anomalie durch Ultraschall möglich.

Mikrotie der Ohrmuschel hat vier Grade (Typen):

• I - Die Größe der Ohrmuschel wird reduziert, während alle ihre Komponenten erhalten bleiben (Lappen, Curl, Anthelix, Tragus und Antitragus), der Gehörgang wird verengt.
• II - die Ohrmuschel ist deformiert und teilweise unterentwickelt, sie kann S-förmig sein oder die Form eines Hakens haben; der Gehörgang ist stark verengt, es wird ein Hörverlust beobachtet.
• III - das Außenohr ist ein Rudiment (hat eine rudimentäre Struktur in Form einer Haut-Knorpel-Rolle); völliges Fehlen des Gehörgangs (Atresie) und des Trommelfells.
• IV - die Ohrmuschel fehlt vollständig (Anotie).

Diagnose und Behandlung

Eine unterentwickelte Ohrmuschel wird ganz einfach erkannt, und es sind zusätzliche Untersuchungsmethoden erforderlich, um den Zustand der inneren Strukturen des Ohrs zu bestimmen. Der äußere Gehörgang kann fehlen, aber das Mittel- und Innenohr sind normal entwickelt, wie durch Computertomographie bestimmt.

Bei einseitiger Mikrotie ist das zweite Ohr in der Regel vollständig - sowohl anatomisch als auch funktionell. Gleichzeitig sollten Eltern großen Wert auf regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen eines gesunden Hörorgans legen, um möglichen Komplikationen vorzubeugen. Es ist wichtig, entzündliche Erkrankungen der Atmungsorgane, des Mundes, der Zähne, der Nase und ihrer Nasennebenhöhlen rechtzeitig zu erkennen und radikal zu behandeln, da eine Infektion aus diesen Herden leicht in die Ohrstrukturen eindringen und eine ohnehin ernste HNO-Situation verschlimmern kann. Ein schwerer Hörverlust kann die Gesamtentwicklung des Kindes beeinträchtigen, das gleichzeitig nicht genügend Informationen erhält und sich nur schwer mit anderen Menschen verständigen kann.

Behandlung von Mikrotie ist aus mehreren Gründen ein schwieriges Problem:

• Eine Kombination der Korrektur eines ästhetischen Defekts mit der Korrektur eines Hörverlusts ist erforderlich.
• Wachsendes Gewebe kann zu einer Veränderung der erzielten Ergebnisse führen (z. B. Verschiebung oder vollständiger Verschluss des gebildeten Gehörgangs), daher ist es notwendig, den optimalen Zeitpunkt für den Eingriff richtig zu wählen. Expertenmeinungen schwanken zwischen 6 und 10 Lebensjahren eines Kindes.
• Das kindliche Alter der Patienten erschwert die Durchführung diagnostischer und therapeutischer Maßnahmen, die meist unter Vollnarkose durchgeführt werden müssen.

Eltern eines Kindes stellen sich oft die Frage, welcher Eingriff zuerst erfolgen soll - Wiederherstellung des Hörvermögens oder Korrektur von Defekten im Außenohr (Vorrang vor funktioneller oder ästhetischer Korrektur)? Bleiben die inneren Strukturen des Gehörorgans erhalten, muss zunächst der Gehörgang rekonstruiert und anschließend die Ohrmuschelplastik (Otoplastik) durchgeführt werden. Der nachgebildete Gehörgang kann sich im Laufe der Zeit verformen, verschieben oder wieder ganz verschließen, daher wird ein Hörgerät oft zur Schallübertragung durch Knochengewebe eingesetzt, mit einer Titanschraube am Haar des Patienten oder direkt am Schläfenbein befestigt.

Die Otoplastik bei Mikrotie besteht aus mehreren Phasen, deren Anzahl und Dauer vom Grad der Anomalie abhängt. Im Allgemeinen ist die Handlungsfolge des Arztes wie folgt:

• Modellierung des Ohrrahmens, dessen Material Ihr eigener Rippenknorpel oder ein Fragment einer gesunden Ohrmuschel sein kann. Es ist auch möglich, künstliche (synthetische) Implantate aus Silikon, Polyacryl oder Spenderknorpel zu verwenden, jedoch verursachen Fremdstoffe oft eine Abstoßungsreaktion, daher sind „eigene“ Gewebe immer vorzuziehen.
• Im Bereich der unterentwickelten oder fehlenden Ohrmuschel bildet sich eine subkutane Tasche, in der der fertige Rahmen platziert wird (seine Transplantation und die Bildung des sogenannten Ohrblocks kann bis zu sechs Monate dauern).
• Die Basis des Außenohrs wird erstellt.
• Der vollständig geformte Ohrblock wird angehoben und in der korrekten anatomischen Position fixiert. Durch Bewegung eines Haut-Knorpel-Lappens (entnommen aus einem gesunden Ohr) werden die Elemente einer normalen Ohrmuschel rekonstruiert (die Dauer des Stadiums beträgt bis zu sechs Monate).

Kontraindikationen für die Operation unterscheiden sich nicht von denen für irgendwelche. In der Rehabilitationsphase werden häufig Asymmetrien der Ohren, Verzerrungen der „neuen“ Ohrmuschel durch Narbenbildung und Verschiebung des Transplantats usw. beobachtet, die durch korrigierende Eingriffe beseitigt werden.

Der psychologische Aspekt der Mikrotie

Kinder bemerken im Alter von etwa 3 Jahren eine Anomalie an ihrer Ohrmuschel (sie bezeichnen sie normalerweise als „kleines Ohr“). Wichtig ist das richtige Verhalten der Eltern, die sich nicht auf das Problem konzentrieren sollten, was zu einer Fixierung des Kindes darauf mit der anschließenden Bildung von Minderwertigkeitskomplexen führen kann. Er muss wissen, dass dies nicht für immer ist – jetzt ist er nur krank, aber bald werden die Ärzte ihn heilen. Obwohl einige Experten darauf bestehen, die Operation nicht früher als 10 Jahre durchzuführen, wird die Rekonstruktion des Außenohrs am besten im Alter von sechs Jahren durchgeführt, bevor das Kind in die Schule kommt, wodurch Spott von Gleichaltrigen und zusätzliche psychische Traumata vermieden werden.

Mikrotie ist eine Anomalie in der Entwicklung der Ohrmuschel, die oft mit Hörverlust einhergeht und fast immer eine funktionelle und ästhetische Korrektur durch eine Operation erfordert.

Sehr geehrte Besucher unserer Website, wenn Sie diese oder jene Operation (Verfahren) durchgeführt oder irgendwelche Mittel verwendet haben, hinterlassen Sie bitte Ihr Feedback. Es kann für unsere Leser sehr nützlich sein!

Angeborene Fehlentwicklungen des Ohrs – sowohl äußerlich als auch innerlich – waren schon immer ein ernstes Problem für Menschen. Die Medizin löst es erst in den letzten anderthalb Jahrhunderten durch chirurgische Eingriffe. Äußere Anomalien werden mit Hilfe der äußeren chirurgischen Korrektur beseitigt. Fehlbildungen des inneren Teils des Ohrapparates erfordern komplexere chirurgische Lösungen.

Die Struktur und Funktionen des menschlichen Ohrs - Arten angeborener Ohrpathologien

Bekanntlich ist die Gestaltung und das Relief der Ohrmuschel eines Menschen so einzigartig und individuell wie seine Fingerabdrücke.

Der menschliche Ohrapparat ist ein paariges Organ. Im Inneren des Schädels befindet es sich in den Schläfenbeinen. Außen wird sie von den Ohrmuscheln begrenzt. Der Ohrapparat erfüllt im menschlichen Körper die schwierige Aufgabe, gleichzeitig Hör- und Gleichgewichtsorgane zu erfüllen. Es ist darauf ausgelegt, Geräusche wahrzunehmen und den menschlichen Körper im räumlichen Gleichgewicht zu halten.

Die anatomische Struktur des menschlichen Hörorgans umfasst:

• extern - Ohrmuschel;
• Durchschnitt;
• intern.

Heute haben von tausend Neugeborenen 3-4 Kinder die eine oder andere Anomalie in der Entwicklung der Hörorgane.

Die Hauptanomalien in der Entwicklung des Ohrapparates sind unterteilt in:

1. Verschiedene Pathologien der Entwicklung der Ohrmuschel;
2. Defekte in der intrauterinen Bildung des mittleren Teils des Ohrapparates unterschiedlicher Schwere;
3. Angeborene Schädigung des inneren Teils des Ohrapparates.

Anomalien in der Entwicklung des Außenohrs

Die häufigsten Anomalien betreffen vor allem die Ohrmuschel. Solche angeborenen Pathologien sind visuell unterscheidbar. Sie sind bei der Untersuchung eines Babys leicht zu erkennen, nicht nur von Ärzten, sondern auch von den Eltern des Kindes.

Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel können unterteilt werden in:

• solche, bei denen sich die Form der Ohrmuschel ändert;
• diejenigen, die ihre Dimensionen ändern.

Meistens kombinieren angeborene Pathologien in unterschiedlichem Maße sowohl eine Veränderung der Form als auch eine Veränderung der Größe der Ohrmuschel.

Die Größenänderung kann in Richtung einer Vergrößerung der Ohrmuschel erfolgen. Diese Pathologie wird Makrotie genannt. Mikrotie wird als Verkleinerung der Ohrmuschel bezeichnet.

Das Ändern der Größe der Ohrmuschel bis zu ihrem vollständigen Verschwinden wird als bezeichnet annotia .

Die häufigsten Defekte mit einer Veränderung der Form der Ohrmuschel sind wie folgt:

1. Die sogenannte "Makakenohr". Gleichzeitig werden die Locken in der Ohrmuschel geglättet, fast auf Null reduziert. Der obere Teil der Ohrmuschel ist nach innen gerichtet;
2. Hängeohren. Ohren mit einer solchen Fehlbildung haben ein hervorstehendes Aussehen. Normalerweise liegen die Ohrmuscheln parallel zum Schläfenbein. Mit abstehenden Ohren stehen sie schräg dazu. Je größer der Abweichungswinkel ist, desto größer ist der Grad der Hervorhebung. Wenn die Ohrmuscheln im rechten Winkel zum Schläfenbein stehen, ist der hervorstehende Ohrdefekt maximal ausgeprägt. Bis heute hat etwa die Hälfte der Neugeborenen mehr oder weniger stark abstehende Ohren;
3. Die sogenannte "Ohr eines Satyrs". In diesem Fall ist das Ziehen der Ohrmuschel nach oben ausgeprägt. In diesem Fall hat die obere Spitze der Schale eine spitze Struktur;
4. VRgekleidetAplasie der Ohrmuschel, auch Anotie genannt, ist das teilweise oder vollständige Fehlen der Ohrmuschel auf einer oder beiden Seiten. Es ist häufiger bei Kindern mit einer Reihe von genetischen Erkrankungen - wie Kiemenbogensyndrom, Goldenhar-Syndrom und anderen. Auch können Kinder mit Anotie geboren werden, deren Mütter während der Schwangerschaft virale Infektionskrankheiten hatten.

Aplasie der Ohrmuschel kann sich als kleine Läsion von Haut und Knorpelgewebe oder nur in Anwesenheit des Ohrläppchens darstellen. Der Gehörgang ist in diesem Fall sehr eng. Parallel können sich Fisteln in der Ohrspeicheldrüsenregion bilden, bei absoluter Anotie, also dem vollständigen Fehlen der Ohrmuschel, ist der Gehörgang vollständig überwuchert. Mit einem solchen Organ kann das Kind nichts hören. Zur Freilegung des Gehörgangs ist eine Operation erforderlich.

Darüber hinaus gibt es solche Anomalien wie Hautauswüchse in Form von Prozessen verschiedener Formen.
Das am besten geeignete Alter für Kinder, um sich einer Operation wegen Ohranomalien zu unterziehen, liegt zwischen fünf und sieben Jahren.

Angeborene Pathologien des Mittelohrs - Sorten

Angeborene Defekte in der Entwicklung des mittleren Teils des Ohrapparats sind mit der Pathologie des Trommelfells und der gesamten Paukenhöhle verbunden. Häufiger:

• Verformung des Trommelfells;
• das Vorhandensein einer dünnen Knochenplatte an der Stelle des Trommelfells;
• völliges Fehlen des Trommelfells;
• eine Veränderung der Größe und Form der Paukenhöhle bis hin zu einer schmalen Lücke an ihrer Stelle oder das völlige Fehlen einer Höhle;
• Pathologie der Bildung von Gehörknöchelchen.

Bei Anomalien der Gehörknöchelchen sind in der Regel Amboss oder Hammer beschädigt. Die Verbindung zwischen Trommelfell und Hammer kann unterbrochen werden. Bei pathologischer intrauteriner Entwicklung des mittleren Teils des Ohrapparats ist eine Deformation des Hammergriffs typisch. Das vollständige Fehlen des Hammers ist mit der Befestigung des Trommelfellmuskels an der Außenwand des Gehörgangs verbunden. In diesem Fall kann die Eustachische Röhre vorhanden sein, aber es kommt auch zu ihrem vollständigen Fehlen.

Intrauterine Pathologien der Bildung des Innenohrs

Angeborene Anomalien in der Entwicklung des inneren Teils des Ohrapparates treten in folgenden Formen auf:

• Pathologie des anfänglichen Schweregrades ausgedrückt in der abnormalen Entwicklung des Corti-Organs und der Hörzellen. In diesem Fall kann der periphere Hörnerv betroffen sein. Die Gewebe des Corti-Organs können teilweise oder vollständig fehlen. Diese Pathologie betrifft nur begrenzt das häutige Labyrinth;
• Pathologie von mittlerem Schweregrad wenn sich diffuse Veränderungen in der Entwicklung des häutigen Labyrinths als Unterentwicklung der Trennwände zwischen Treppen und Locken äußern. In diesem Fall kann die Reisner-Membran fehlen. Es kann auch zu einer Erweiterung des endolymphatischen Kanals oder seiner Verengung aufgrund einer erhöhten Produktion von Perilymphflüssigkeit kommen. Das Corti-Organ ist als Überbleibsel vorhanden oder fehlt ganz. Diese Pathologie wird oft von einer Atrophie des Hörnervs begleitet;
• schwere Pathologie in Form einer vollständigen Abwesenheit- Aplasie - der innere Teil des Ohrapparates. Diese Entwicklungsanomalie führt zur Taubheit dieses Organs.

Intrauterine Defekte gehen in der Regel nicht mit Veränderungen in den mittleren und äußeren Teilen dieses Organs einher.