Детская патопсихология - Эпилепсия у детей - Эпилепсия. Особенности эмоциональной сферы у детей с эпилепсией

Эпилепсия проявляется повторными непровоцированными приступами, носящими характер разнообразных внезапных и транзиторных патологических феноменов, затрагивающих сознание, двигательную и чувствительную сферы, вегетативную нервную систему, а также психику пациента. Два приступа, возникшие у пациента в течение 24 часов, считаются единым событием .

Клинические проявления эпилепсии вариабельны и многообразны. Они преимущественно зависят как от формы болезни, так и от возраста пациентов. Возрастные аспекты эпилепсии в детской неврологии предполагают необходимость четкого выделения возрастзависимых форм этой группы болезней .

Клинические проявления эпилепсии у детей и подростков

Клиническая картина эпилепсии включает два периода: приступный и межприступный (интериктальный). Проявления болезни определяются имеющимся у пациента типом приступов и локализацией эпилептогенного очага. В интериктальном периоде неврологическая симптоматика у больного может полностью отсутствовать. В других случаях неврологические симптомы у детей могут быть обусловлены заболеванием, вызывающим эпилепсию .

Парциальные приступы

Проявления простых парциальных приступов зависят от места локализации эпилептогенного очага (лобная, височная, теменная, затылочная доли, перироландическая область и т. д.). До 60-80% эпилептических приступов у детей и совершеннолетних пациентов относятся к числу парциальных. Эти приступы протекают у детей с различными феноменами: моторными (тонические или клонические судороги в верхних или нижних конечностях, на лице — контралатерально имеющемуся очагу), соматосенсорными (ощущение онемения или «прохождения тока» в конечностях или половине лица, противоположных эпилептогенному очагу), специфическими сенсорными (простые галлюцинации — акустические и/или зрительные), вегетативными (мидриаз, потоотделение, бледность или гиперемия кожных покровов, неприятные ощущения в эпигастральной области и др.) и психическими (преходящие нарушения речи и др.) .

Клинические проявления парциальных приступов являются маркерами топики эпилептического очага. При локализации очагов в двигательной коре приступы, как правило, характеризуются фокальными тоническими и клоническими судорогами — моторные припадки джексоновского типа. Сенсорные джексоновские припадки (фокальные парестезии) возникают при наличии эпилептического очага в задней центральной извилине. Зрительные припадки (простые парциальные), характеризующиеся соответствующими феноменами (искры света, зигзаги перед глазами и т. д.), возникают при расположении эпилептических очагов в затылочной коре. Различные обонятельные (неприятный запах), акустические (ощущение шума в ушах) или вкусовые (неприятный вкус) феномены возникают при локализации очагов, соответственно, в области обонятельной, слуховой или вкусовой коры. Очаги, расположенные в премоторной коре, индуцируют адверсивные припадки (сочетание отведения глазных яблок и головы с последующими клоническими подергиваниями); нередко такие приступы трансформируются во вторично-генерализованные. Парциальные приступы бывают простыми и сложными .

Простые парциальные приступы (ППП). Проявления зависят от локализации эпилептического очага (локализационно-обусловленные). ППП являются моторными и протекают без изменения или потери сознания, поэтому ребенок в состоянии рассказать о своих ощущениях (кроме тех случаев, когда приступы происходят во время сна) .

Для ППП характерно возникновение судорог в одной из верхних конечностей или в области лица. Эти приступы приводят к отклонению головы и отведению глаз в сторону полушария, контралатерального локализации эпилептического очага. Фокальные судороги могут начаться на ограниченном участке или генерализоваться, напоминая вторично-генерализованные тонико-клонические судороги. Паралич (или парез) Тодда, выражающийся в транзиторной слабости в течение от нескольких минут до нескольких часов, а также отведение глазных яблок в сторону пораженного полушария служат указаниями на эпилептогенный очаг. Указанные феномены появляются у пациента после ППП (постиктальный период) .

Простые парциальные вегетативные приступы (ППВП). Предлагается отдельно выделять эту разновидность сравнительно редко встречающихся эпилептических припадков. ППВП индуцируются эпилептогенными очагами, локализованными в орбито-инсуло-темпоральной области. При ППВП преобладают вегетативные симптомы (потоотделение, внезапное сердцебиение, абдоминальный дискомфорт, урчание в животе и т. д.). Вегетативные проявления при эпилепсии довольно многообразны и определяются дигестивными, кардиальными, дыхательными, зрачковыми и некоторыми другими симптомами. Абдоминальные и эпигастральные эпилептические приступы считаются более характерными для детей в возрасте от 3 до 7 лет, а кардиальные и фарингооральные чаще встречаются в более старшем возрасте. Дыхательные и зрачковые ППВП свойственны для эпилепсии у пациентов любого возраста. Так, клинически абдоминальные эпилептические приступы обычно характеризуются возникновением резких болей в области живота (иногда в сочетании с рвотой). Эпигастральные ППВП проявляются в виде различных признаков дискомфорта в эпигастральной области (урчание в животе, тошнота, рвота и т. д.). Кардиальные эпилептические приступы манифестируют в виде тахикардии, повышения артериального давления, болей в области сердца («эпилептическая грудная жаба»). Фарингооральные ППВП — это эпилептические пароксизмы, выражающиеся в гиперсаливации, нередко в сочетании с движениями губ и/или языка, глотанием, облизыванием, пожевыванием и т. д. Основным проявлением зрачковых ППВП служит появление мидриаза (так называемая «зрачковая эпилепсия»). Респираторные ППВП характеризуются приступами нарушения дыхания — одышки («эпилептическая астма») .

Сложные парциальные приступы (СПП). Манифестация СПП весьма многообразна, но во всех случаях у пациентов отмечаются изменения сознания. Зафиксировать нарушения сознания у детей грудного и раннего возраста довольно сложно. Начало СПП может выражаться в виде простого парциального припадка (ППП) с последующим нарушением сознания; изменения сознания также могут возникать непосредственно в приступе. СПП часто (примерно в половине случаев) начинаются с эпилептической ауры (головная боль, головокружение, слабость, сонливость, неприятные ощущения в полости рта, тошнота, дискомфорт в области желудка, онемение губ, языка или рук; транзиторная афазия, ощущение сдавления в горле, затруднение дыхания, слуховые и/или обонятельные пароксизмы, необычное восприятие всего окружающего, ощущения déjà vu (уже пережитое) или jamais vu (впервые видимое, слышимое и никогда не переживаемое) и т. д.), позволяющей уточнить локализацию эпилептогенного очага. Такие феномены, как судорожные клонические движения, насильственная девиация головы и глаз, фокальное тоническое напряжение и/или разнообразные автоматизмы (повторяющаяся двигательная нецеленаправленная деятельность: облизывание губ, глотательные или жевательные движения, вычурные движения пальцев, рук и лицевой мускулатуры, у начавших ходить — бег и т. д.) могут сопутствовать СПП. Автоматизированные движения при СПП не являются целенаправленными; контакт с пациентом во время приступа утрачивается. В грудном и раннем возрасте описываемые автоматизмы обычно не выражены .

Парциальные приступы с вторичной генерализацией (ППВГ). Вторично-генерализованные парциальные приступы бывают тоническими, клоническими или тонико-клоническими. ППВГ всегда протекают с потерей сознания. Могут возникать у детей и подростков как после простого, так и после сложного парциального приступа. У пациентов возможно наличие эпилептической ауры (около 75% случаев), предшествующей ППВГ. Аура обычно носит индивидуальный характер и бывает стереотипной, а в зависимости от поражения той или иной области головного мозга бывает моторной, сенсорной, вегетативной, психической или речевой .

Во время ППВГ пациенты теряют сознание; они падают, если находятся не в лежачем положении. Падение обычно сопровождается специфическим громким криком, что объясняется спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мускулатуры грудной клетки .

Генерализованные приступы (первично-генерализованные)

Как и парциальные (фокальные) эпилептические припадки, генерализованные приступы у детей достаточно разнообразны, хотя являются несколько более стереотипными.

Клонические приступы. Выражаются в виде клонических судорог, которые начинаются с внезапно возникающей гипотонии или короткого тонического спазма, за которыми следуют двухсторонние (но нередко асимметричные) подергивания, могущие преобладать в одной конечности . Во время приступа отмечаются различия в амплитуде и частоте описанных пароксизмальных движений. Клонические судороги обычно наблюдаются у новорожденных и детей грудного и раннего возраста.

Тонические приступы. Эти судорожные припадки выражаются в кратковременном сокращении мышц-экстензоров. Тонические приступы характерны для синдрома Леннокса-Гасто, они отмечаются и при других видах симптоматических эпилепсий. Тонические приступы у детей чаще происходят во время фазы не-REM-сна, чем при бодрствовании или в фазе REM-сна. При сопутствующем сокращении дыхательной мускулатуры тонические судороги могут сопровождаться развитием апноэ .

Тонико-клонические приступы (ТКП). Выражаются в виде судорог, протекающих по типу grand mal. Для ТКП характерна тоническая фаза продолжительностью менее 1 минуты, сопровождаемая заведением глаз вверх. Одновременно происходит снижение газообмена, обусловленное тоническим сокращением дыхательной мускулатуры, что сопровождается появлением цианоза. Клоническая судорожная фаза приступа следует за тонической и выражается в клоническом подергивании конечностей (обычно в течение 1-5 минут); газообмен при этом улучшается или нормализуется. ТКП могут сопровождаться гиперсаливацией, тахикардией, а также метаболическим и/или дыхательным ацидозом. При ТКП постиктальное состояние чаще продолжается менее 1 часа .

Абсансные приступы (абсансы). Протекают по типу petit mal («малого эпилептического припадка») и представляют собой кратковременную потерю сознания с последующей амнезией («замирание»). Абсансам могут сопутствовать клонические подергивания век или конечностей, расширение зрачков (мидриаз), изменения мышечного тонуса и цвета кожных покровов, тахикардия, пилоэреция (сокращение мышц, поднимающих волосы) и различные двигательные автоматизмы .

Абсансы бывают простыми и сложными. Простые абсансы представляют собой приступы кратковременного отключения сознания (с характерными медленными волнами на ЭЭГ). Сложные абсансы — это нарушения сознания, сочетающиеся с атонией, автоматизмами, мышечным гипертонусом, миоклониями, приступами кашля или чихания, а также вазомоторными реакциями. Принято выделять также субклинические абсансы, то есть транзиторные нарушения без выраженных клинических проявлений, отмечаемые при нейропсихологическом обследовании и сопровождающиеся при ЭЭГ-исследовании медленно-волновой активностью .

Простые абсансы встречаются значительно реже, чем сложные. При наличии у пациента ауры, очаговой двигательной активности в конечностях и постиктальной слабости, замирания не расцениваются в качестве абсансов (в таких случаях следует думать о сложных парциальных приступах) .

Псевдоабсансы. Этот тип припадков описан H. Gastaut (1954) и трудноотличим от истинных абсансов. При псевдоабсансах также наблюдается кратковременное выключение сознания с остановкой взора, но начало и окончание припадка несколько замедлены. Сами псевдоабсансные приступы более продолжительны по времени и нередко сопровождаются парестезиями, феноменом déjà vu, выраженными вегетативными расстройствами, часто — постиктальной оглушенностью. Псевдоабсансы относятся к парциальным (фокальным) височным пароксизмам. Решающее значение в дифференциации псевдоабсансов от истинных абсансов имеет ЭЭГ-исследование .

Миоклонические припадки (эпилептический миоклонус). Миоклонические подергивания бывают изолированными или рецидивирующими. Миоклонии характеризуются короткой продолжительностью и быстрыми двухсторонними симметричными мышечными сокращениями, а также вовлечением различных групп мышц. Миоклонии обычно отмечаются у детей с доброкачественными или симптоматическими формами эпилепсии. В структуре группы симптоматических эпилепсий миоклонии могут отмечаться как при различных непрогрессирующих формах болезни (синдром Леннокса-Гасто и др.), так и при сравнительно редких прогрессирующих формах миоклонус-эпилепсии (болезнь Лафора, болезнь Унферрихта-Лундборга, синдром MERRF, нейрональный цероидный липофусциноз и др.). Иногда миоклоническая активность ассоциируется с атоническими приступами; при этом дети могут падать при ходьбе .

Атонические приступы. Характеризу-ются внезапным падением умеющего стоять и/или ходить ребенка, то есть отмечается так называемая «дроп-атака» (drop-attack). При атоническом приступе происходит внезапное и выраженное снижение тонуса в мышцах конечностей, шеи и туловища. Во время атонического приступа, началу которого может сопутствовать миоклония, сознание у ребенка нарушается. Атонические приступы чаще отмечаются у детей с симптоматическими генерализованными эпилепсиями, но при первично-генерализованных формах болезни встречаются сравнительно редко .

Акинетические приступы. Напоминают атонические припадки, но, в отличие от них, при акинетических приступах у ребенка отмечается внезапная обез-движенность без значительного снижения мышечного тонуса .

Термопатологические проявления эпилепсии

Еще в 1942 г. A. M. Hoffman и F. W. Pobirs высказали предположение, что приступы избыточного потоотделения являются одной из форм «фокальной автономной эпилепсии». H. Berger (1966) впервые описал лихорадку (гипертермию) в качестве необычного проявления эпилепсии, а впоследствии D. F. Сohn и соавт. (1984) подтвердили этот термопатологический феномен, назвав его «термальной эпилепсией» . О возможности манифестации интермиттирующей лихорадки или «фебрильных крампи» при эпилепсии сообщают S. Schmoigl и L. Hohenauer (1966), H. Doose и соавт. (1966, 1970), а также K. M. Chan (1992).

T. J. Wachtel и соавт. (1987) считают, что генерализованные тонико-клонические приступы могут приводить к гипертермии; в их наблюдениях у 40 пациентов из 93 (43%) в момент приступа отмечался подъем температуры свыше 37,8 °С. J. D. Semel (1987) описал сложный парциальный эпилептический статус, манифестирующий в виде «лихорадки неизвестного происхождения» .

В ряде случаев эпилепсия может проявляться в виде гипотермии. R. H. Fox и соавт. (1973), D. J. Thomas и I. D. Green (1973) описали спонтанную периодическую гипотермию при диэнцефальной эпилепсии, а M. H. Johnson и S. N. Jones (1985) наблюдали эпилептический статус с гипотермией и метаболическими нарушениями у пациента с агенезией мозолистого тела. W. R. Shapiro и F. Blum (1969) описали спонтанную рецидивирующую гипотермию с гипергидрозом (синдром Шапиро). В классическом варианте синдром Шапиро представляет сочетание агенезии мозолистого тела с пароксизмальной гипотермией и гипергидрозом (холодный пот), а патогенетически связан с вовлечением в патологический процесс гипоталамуса и других структур лимбической системы. Разные исследователи называют синдром Шапиро «спонтанной периодической гипотермией» или «эпизодической спонтанной гипотермией». Представлено описание спонтанной периодической гипотермии и гипергидроза без агенезии corpus callosum. K. Hirayama и соавт. (1994), а затем K. L. Lin и H. S. Wang (2005) описали «реверсивный синдром Шапиро» (агенезия мозолистого тела с периодической гипертермией вместо гипотермии) .

В большинстве случаев пароксизмальные гипотермии рассматриваются как связанные с диэнцефальной эпилепсией. Хотя, по мнению C. Bosacki и соавт. (2005), гипотеза «диэнцефальной эпилепсии» применительно к эпизодической гипотермии недостаточно убедительна, эпилептическое происхождение, по крайней мере, части случаев синдрома Шапиро и подобных ему состояний подтверждается тем, что антиэпилептические препараты предупреждают развитие приступов гипотермии и гипергидроза .

Гипертермия или гипотермия не могут быть четко отнесены к фокальным или генерализованным пароксизмам, но саму возможность проявления эпилептических приступов у детей в виде выраженных температурных реакций (изолированно или в сочетании с другими патологическими феноменами) не следует игнорировать .

Психические особенности детей с эпилепсией

Многие психические изменения у детей и подростков с эпилепсией остаются не замеченными неврологами, если не достигают значительной выраженности. Тем не менее, без этого аспекта картина клинических проявлений болезни не может считаться полной .

Основные виды психических нарушений у детей с эпилепсией, столь же многочисленные и многообразные, как пароксизмальные проявления болезни, можно схематически отнести к одной из 4 категорий: 1) астенические состояния (невротические реакции астенического типа); 2) нарушения психического развития (с различной выраженностью интеллектуального дефицита); 3) девиантные формы поведения; 4) аффективные расстройства .

Наиболее типичными изменениями личности при определенной длительности течения эпилепсии считается полярность аффекта (сочетание аффективной вязкости склонности «застревать» на тех или иных, особенно отрицательно окрашенных, аффективных переживаниях, с одной стороны, и аффективной взрывчатости, импульсивности с большой силой аффективного разряда — с другой); эгоцентризм с концентрацией всех интересов на собственных потребностях и желаниях; аккуратность, доходящая до педантизма; гиперболизированное стремление к порядку, ипохондричность, cочетание грубости и агреcсивности по отношению к одним с угодливостью и подобострастием к другим лицам (например, к старшим, от которых больной зависит) .

В дополнение к этому, для детей и подростков с эпилепсией свойственны патологические изменения сферы инстинктов и влечений (повышенный инстинкт самохранения, повышение влечений, с чем связаны жестокость, агрессивность, иногда — повышенная сексуальность), а также темперамента (замедление темпа психических процессов, преобладание хмурого и угрюмого настроения) .

Менее специфичными в картине стойких изменений личности при эпилепсии являются нарушения интеллектуально-мнестических функций (замедленность и тугоподвижность мышления — брадифрения, его персеверативность, склонность к детализации, снижение памяти по эгоцентрическому типу и т. д.); описываемые изменения становятся более заметными у детей, достигших возраста начала школьного обучения .

Вообще же среди психических отклонений, свойственных эпилепсии, фигурируют следующие нарушения: рецепторные расстройства, или сенсопатии (сенестопатии, гиперестезия, гипестезия); расстройства восприятия (галлюцинации: зрительные, экстракампинные, слуховые, вкусовые, обонятельные, тактильные, висцеральные, гипнагогические и комплексные; псевдогаллюцинации); психосенсорные расстройства (дереализация, деперсонализация, изменение скорости течения событий во времени); аффективные нарушения (гипер- и гипотимия, эйфория, экстатические состояния, дисфория, паратимии, апатия; неадекватность, диссоциация и полюсность аффекта; страхи, аффективное исключительное состояние, аффективная неустойчивость и др.); расстройства памяти или дисмнезия (амнезия антероградная, ретроградная, антероретроградная и фиксационная; парамнезии); нарушение внимания (расстройства концентрации внимания, «застреваемость» внимания, суженное внимание); расстройства интеллекта (от темповой задержки психомоторного развития до деменции); нарушения моторики (гипер- и гипокинезия); речевые расстройства (афазия моторная, сенсорная или амнестическая; дизартрия, олигофазия, брадифазия, речевой автоматизм и т. д.); так называемые «расстройства побуждений» (мотивации): гипер- и гипобулия; расстройства влечения (анорексия, булимия, навязчивости); нарушения сна или диссомнии (гиперсомния, гипосомния); психопатоподобные расстройства (характерологическое нарушение эмоционально-волевых функций и поведения); различные формы дезориентации (во времени, окружении и собственной личности) .

Практически все описанные выше нарушения могут приводить или сопровождаться теми или иными нарушениям сознания. Поэтому в «эпилептопсихиатрии» А. И. Болдаревым (2000) в первую очередь рассматриваются синдромы изменения сознания: синдром повышения ясности сознания и синдромы снижения ясности сознания (парциальные и генерализованные) .

Синдром повышения ясности сознания (или синдром сверхбодрствования). Встречается при эпилепсии довольно часто, хотя остается малоизученным. Содержание синдрома повышения ясности сознания определяют следующим образом: ясность, живость и отчетливость восприятия; быстрая ориентация в окружающем, мгновенность и яркость воспоминаний, легкость разрешения возникшей ситуации, быстрое течение мыслительных процессов, чуткая откликаемость на все происходящее. Считается, что наиболее отчетливо синдром повышения ясности сознания проявляется при гипертимии, а также при гипоманиакальном и экстатическом состояниях .

Синдромы снижения ясности сознания парциальные. При эпилепсии являются переходными состояниями между сохранным и глубоко нарушенным сознанием пациента. Они могут возникать в пред-, меж- или постприступном периодах и довольно многообразны (снижение восприимчивости внешних стимулов и раздражителей, нарушения их ассоциативной переработки, заторможенность различной степени выраженности, транзиторное снижение интеллекта, замедленность реакций и психических процессов, снижение коммуникабельности, притупление эмоций, сужение объема внимания, нарушение воспоминаний, а также частичное расстройство ориентации во времени, окружении и собственной личности и т. д.). К «особым состояниям сознания» А. И. Болдарев (2000) относит психосенсорные расстройства и изменения восприятия во времени (включая феномены déjà vu и jamais vu ). При эпилепсии сноподобные состояния (dreamy states ) являются нередким вариантом парциального расстройства сознания (по типу jamais vu или déjà vu ); их продолжительность варьирует от нескольких секунд или минут до нескольких часов/суток. Сноподобные состояния характерны для височной эпилепсии. Эпилептические трансы — немотивированное и необоснованное перемещение пациента из одного места в другое, происходящее на фоне частичного расстройства сознания и внешне упорядоченного поведения, а также последующей неполной амнезии. Трансы различной продолжительности (от нескольких часов до нескольких недель) могут провоцироваться эмоциональным стрессом и/или острой соматической патологией (ОРЗ и т. д.) .

Синдромы снижения ясности сознания генерализованные сравнительно многочисленны. К ним принято относить следующие психопатологические феномены: оглушенность (затруднение и замедление образования/воспроизведения ассоциаций); делирий (расстройство сознания, насыщенное зрительными и/или слуховыми галлюцинациями с последующей неполной амнезией); онейроид (сновидное состояние, при котором грезоподобные события происходят в субъективном нереальном пространстве, но воспринимаются как реальные); просоночные состояния (изменение сознания и неполная ориентация в происходящем или отсутствие ориентации и бодрствования после пробуждения); сомнамбулизм (хождение в ночное время в состоянии неполного сна); простые психомоторыне припадки (кратковременные — по несколько секунд, одиночные автоматические действия с выключением сознания) и сложные психомоторные припадки (более продолжительные — до 1 минуты и более, приступы автоматизма с выключением сознания, напоминающие кратковременные сумеречные состояния); сумеречные состояния сознания (полная дезориентация пациента, аффективная напряженность, галлюцинации, бредовая интерпретация происходящего, возбуждение, неадекватное и немотивированное поведение); аментивные состояния (глубокое нарушение ориентации в окружающем и собственной личности в сочетании с неспособностью к образованию и воспроизведению ассоциаций; после выхода больного из аментивного состояния отмечается полная амнезия); сопорозное состояние (глубокое нарушение сознания, из которого пациента можно вывести на непродолжительное время резким раздражением — кратковременное частичное прояснение сознания; при выходе из сопорозного состояния отмечается антероградная амнезия); кома (глубокое бессознательное состояние с отсутствием реакции на внешние раздражители — зрачковый и корнеальный рефлексы не определяются; после выхода из коматозного состояния имеет место антероградная амнезия); ундулирующее расстройство сознания (перемежающиеся колебания сознания — от ясного до полного его выключения) .

Другие психические расстройства при эпилепсии, встречающиеся в детском возрасте, представлены следующими нарушениями: синдром дереализации (нарушения пространственного восприятия во время приступов); синдромы нарушения восприятия во времени (déjà vu, jamais vu, déjà entendu (уже слышанное)); синдром сочетания психосенсорных расстройств с частичным изменением сознания, нарушением восприятия во времени и экстатическим состоянием (психосенсорные расстройства — деперсонализационные и дереализационные, включая нарушения схемы тела, экстатическое состояние, нереальность времени и т. д.); синдром психосенсорных расстройств и онейроидного состояния (комплексный синдром грубой дереализации, деперсонализации и онейроида); синдром неопределенности субъективных переживаний (невозможность конкретизировать собственные субъективные ощущения и переживания, иногда со слуховыми или зрительными галлюцинациями); синдром диссоциации между объективными и субъективными переживаниями (отрицание пациентом наличия многоформных или абортивных эпилептических приступов, отмечающихся как ночью, так и в дневное время); комплексные синдромы (сложные приступы с сочетанием различных ощущений, висцеровегетативных проявлений, аффективных нарушений и других симптомов); бредовые синдромы (паранойяльный, параноидный или парафренный); кататоническое субступорозное состояние (неполная обездвиженность при затяжных и хронических эпилептических психозах, нередко сочетающаяся с частичным или полным мутизмом, мышечным гипертонусом и явлениями негативизма); кататонические синдромы (кататоническое возбуждение — импульсивность, манерность, неестественность, двигательное возбуждение, или ступор — мутизм, каталепсия, эхолалия, эхопраксия, стереотипия, гримасничанье, импульсивные акты); синдром Кандинского-Клерамбо или синдром психического автоматизма (псевдогаллюцинации, психические автоматизмы, бред преследования и воздействия, чувство овладения и открытости; возможны 3 варианта психического автоматизма: ассоциативный, кинестетический и сенестопатический); синдром психической расторможенности или гиперкинетический синдром (общая расторможенность с быстро сменяющимися движениями, неусидчивость, невозможность концентрации внимания, повышенная отвлекаемость, непоследовательность в действиях, нарушения логического построения, непослушание) .

Когнитивные нарушения при эпилепсии

Нарушения когнитивных функций встречаются при парциальных и генерализованных формах эпилепсии. Характер когнитивного «эпилептического» дефицита может быть приобретенным, флюктуирующим, прогрессирующим, хроническим и деградирующим (приводящим к развитию деменции) .

T. Deonna и E. Roulet-Perez (2005) выделяют 5 групп основных факторов, потенциально объясняющих когнитивные (и поведенческие) проблемы у детей при эпилепсии: 1) патология головного мозга (врожденная или приобретенная); 2) эпилептогенное повреждение; 3) эпилепсия как основа электрофизиологической дисфункции; 4) влияние лекарственных препаратов; 5) воздействие психологических факторов .

Структура интеллекта у больных с эпилепсией характеризуется нарушением восприятия, снижением концентрации внимания, объема кратковременной и оперативной памяти, моторной активности, зрительно-моторной координации, конструктивного и эвристического мышления, скорости формирования навыков и т. д., что обусловливает у пациентов трудности в социальной интеграции и образовании, снижая качество жизни. Негативное влияние на когнитивные функции раннего дебюта эпилепсии, рефрактерности к проводимой терапии, токсического уровня антиэпилептических препаратов в крови продемонстрировано многими исследователями .

Cимптоматические эпилепсии вследствие органического повреждения ЦНС также являются серьезным фактором риска по нарушениям когнитивных функций. Нарушения высших психических функций при эпилепсии зависят от локализации очага эпилептической активности и/или структурного повреждения мозга. При левостороннем повреждении у детей с лобной эпилепсией отмечается дефицит решительности, вербальной долговременной памяти, затруднения в зрительно-пространственном анализе. Частые приступы у них влияют на уровень внимания и способность к торможению импульсивных ответов; пациенты с дебютом эпилепсии в возрасте до 6 лет не способны к построению поведенческой стратегии .

При генерализованной эпилепсии эпилептиформные изменения на ЭЭГ вызывают транзиторные нарушения когнитивных функций (удлинение времени реакции и др.) .

Грубые нарушения когнитивных функций свойственны эпилептическим энцефалопатиям раннего детского возраста (ранняя миоклонус-энцефалопатия, синдромы Отахары, Веста, Леннокса-Гасто и др.). Комплексные парциальные приступы, правополушарная локализация эпилептогенного фокуса снижают поддержание (устойчивость) внимания, а феномен ЭЭГ-паттерна продолженной пик-волновой активности в фазу медленно-волнового сна влияет на избирательность и распределение внимания .

Прогрессирующая нейрональная ишемия является одной из предпосылок эпилептогенеза, как следствие хронической сосудистой недостаточности. Изменения церебральной перфузии могут служить функциональным субстратом нарушений когнитивных/психофизиологических функций .

Большинство антиэпилептических препаратов может вызывать психотропные эффекты (тревога и нарушения настроения, косвенно нарушающие когнитивные функции) . Негативными эффектами этих препаратов являются снижение внимания, ухудшение памяти и скорости психических процессов и т. д. T. A. Ketter и соавт. (1999) высказали гипотезу о различных профилях антиэпилептического и психотропного действия (седативного, стимулирующего или смешанного) препаратов, используемых в лечении эпилепсии .

Продолжение статьи читайте в следующем номере.

Литература

Эпилепсия в нейропедиатрии (коллективная монография) / Под ред. Студеникина В. М. М.: Династия. 2011, 440 с.
Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence (Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. et al., eds.). 4 th ed. (with video). Montrouge (France). John Libbey Eurotext. 2005. 604 p.
Encyclopedia of basic epilepsy research / Three-volume set (Schwartzkroin P., ed.). vol. 1-3. Philadelphia. Elsevier/Academic Press. 2009. 2496 p.
Chapman K., Rho J. M. Pediatric epilepsy case studies. From infancy and childhood through infancy. CRC Press/Taylor&Francis Group. Boca Raton-London. 2009. 294 p.
Berger H. An unusual manifestation of epilepsy: fever // Postgrad. Med. 1966. Vol. 40. P. 479-481.
Lin K. L., Wang H. S. Reverse Shapiro’s syndrome: an unusual cause of fever of unknown origin // Brain Dev. 2005. Vol. 27. P. 455-457.
Dundar N. O., Boz A., Duman O., Aydin F. et al. Spontaneous periodic hypothermia and hyperhidrosis // Pediatr. Neurol. 2008. Vol. 39. P. 438-440.
Ковалев В. В. Эпилепсия. Глава XIX. В кн.: Психиатрия детского возраста: Руководство для врачей. Изд-е 2-е., перераб. и дополн. М.: Медицина. 1995. С. 482-520.
Dunn D. W. Neuropsychiatric aspects of epilepsy in children // Epilepsy Behav. 2003. Vol. 4. P. 98-100.
Austin J. K., Dunn D. W. Progressive behavioral changes in children with epilepsy // Prog. Brain Res. 2002. Vol. 135. P. 419-427.
Болдарев А. И. Психические особенности больных эпилепсией. М.: Медицина. 2000. 384 с.
Балканская С. В. Когнитивные аспекты эпилепсии в детском возрасте. В кн: Проблемы детской неврологии / Под ред. Г. Я. Хулупа, Г. Г. Шанько. Минск: Харвест. 2006. С. 62-70.
Deonna T., Roulet-Perez E. Cognitive and behavioural disorders of epileptic origin in children. London. Mac Keith Press. 2005. 447 p.
Sanchez-Carpintero R., Neville B. G. Attentional ability in children with epilepsy // Epilepsia. 2003. Vol. 44. S. 1340-1349.
Tromp S. C., Weber J. W., Aldenkamp A. P., Arends J. et al. Relative influence of epileptic seizures and of epilepsy syndrome on cognitive function // J. Child Neurol. 2003. Vol. 18. P. 407-412.
Aldenkamp A. P. Effects of antiepileptic drugs on cognition // Epilepsia. 2001. Vol. 42. Suppl. 1. S. 46-49.
Ketter T. A., Post R. M., Theodore W. H. Positive and negative psychiatric effects of antiepileptic drugs in patients with seizure disorders // Neurology. 1999. Vol. 53. P. 53-67.

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ

ФГБУ «НЦЗД» РАМН, Москва

Эпилепсия как одно из наиболее часто встречающихся нарушений функции головного мозга относится к заболеваниям нервной системы. Среди существующих психических проблем у детей больных эпилепсией преобладают снижение интеллекта и нарушение поведения. Обычно людям с эпилепсией приписывают определённые черты: замедленность познавательных процессов, рассеянность, вязкость, недоверчивость, мелочность, безответственность, жестокость, агрессивность, эгоизм и др. Нельзя утверждать, что само заболевание формирует какие-либо особенности поведения, хотя, следует отметить, что длительное лечение некоторыми препаратами оказывает определённое влияние на личность ребёнка, в результате чего он становится более медлительным, нарушается концентрация внимания и память. Эпилепсия является лишь почвой, на которой могут развиться определённые черты характера, а внешние факторы часто провоцируют их развитие. Таким образом, невротические и психические изменения, личностные особенности больных - результат взаимодействия биологических и социальных условий, поэтому одной из основных целей обучения и воспитания является развитие положительных качеств личности и коррекция существующих проблем (как биологических, так и социальных).

К положительным качествам личности , присущим больным эпилепсией можно отнести исполнительность, усидчивость, трудолюбие, аккуратность, упорство, настойчивость. К специфическим изменениям относят: вязкость поведения, полярность эмоций, повышенную конфликтность, обидчивость и другие. Негативные стороны поведения оказывают влияние на формирование характера и личности в целом.

Плодотворно решать коррекционные задачи возможно в ходе изобразительной деятельности. Рисунки - изображение действительности отражают внутренний мир ребёнка, его душевные переживания, взаимоотношения с окружающим миром в целом и с конкретными людьми в частности; состояние интеллекта, его работоспособность, восприятие, мышление, настроение. Практическая изобразительная деятельность направлена на отражение собственного видения мира детей доступными для своего возраста художественными средствами, в процессе которой контроль так называемого «цензора сознания» ослабевает, что позволяет в той или иной мере раскрыться бессознательному. Рисунки больного ребёнка существенно отличаются от рисунков здоровых детей, различие клинических признаков накладывает отпечаток на изобразительное творчество. У подавляющего большинства больных эпилепсией они отражают реальную действительность. При злокачественном течении заболевания дети представляют и изображают действительность упрощённо. Это обусловлено главным образом задержкой психического развития как проявления грубого органического поражения головного мозга, явившегося причиной эпилепсии. И чем сильнее умственная отсталость, тем примитивнее рисунки. Анализ рисунков помогает понять страхи, желания, конфликты, стремления ребёнка, позволяет диагностировать психическое состояние, оказывать дополнительную помощь в распознавании болезни, особенно на её ранней стадии, успешно корректировать его. Сам процесс творчества, способен пробудить и формировать интерес к целенаправленной деятельности, к определённым занятиям, направить, т.е. претворить скрытые возможности в действительность. Приобщение к прекрасному разрушает стереотипность представлений, предоставляет широкие возможности для творческой самореализации. Роль изобразительной деятельности заключается, по мнению кандидата педагогических наук С.А. Болдыревой, в « …создании новой, более сильной доминанты, которая подавила бы патологическую – эпилептический очаг».

Поскольку проблемы эмоционально-волевой сферы часто сочетаются с задержкой развития, разной степенью умственной отсталости, коррекция эмоционально – волевой сферы должна осуществляться наравне с активизацией психической деятельности. Интеллектуальное развитие , а так же развитие познавательных процессов: восприятия, внимания, мышления, памяти, речи, воображения возможно на занятиях изобразительным искусством. Основной задачей обучения изобразительной деятельности является приобретение умений передавать впечатления о предметах и явлениях с помощью выразительных образов. Приобщая детей к художественному творчеству, педагог должен способствовать накоплению эмоциональных впечатлений, формировать индивидуальные интересы, склонности, способности. Полагать, что сознание красоты даётся нам от рождения, не зависимо от работы, которую мы затрачиваем на её восприятие и осознание, было бы ошибочно. Важнейшим условием творческого эстетического отношения можно считать умение ощущать гармонию цветов, красок, форм, контуров, а так же замечать необычное, наиболее выразительное, характерное. В основе процесса обучения изобразительной деятельности, как мне кажется, должен лежать исследовательский принцип приобретения знаний. Только когда ученик самостоятельно находит решение проблемы и делает правильный вывод, тогда можно говорить об их прочном усвоении. Для детей важен процесс обсуждения будущей работы, предваряющий практическую деятельность. Он является отправным толчком рождения художественного образа в детском творчестве. В работе с детьми необходимо идти от этого образа, от эмоционального насыщения каждой темы. Это становится побудителем, вызывающим желание передать свои впечатления и переживания в художественной форме. При этом существенное значение приобретают разнообразные жизненные впечатления: прогулка в лес, посещение театра, музея, праздники, жизнь и отношения в коллективе. Плодотворно влияет на развитие творчества, создание определённой установки, настроения использование на занятиях музыки.

Это позволит постепенно отойти от стандартизации изображения, которая часто встречается в рисунках больных эпилепсией. Ознакомление с разными изобразительными материалами, такими как акварель, гуашь, пастель, сангина, уголь и др., знакомство с новыми техниками так же разрушает стереотипность представлений, способствует развитию исследовательского подхода, интереса к рисованию, предоставляет широкие возможности для творческой самореализации.

Постоянно направляя детское внимание на выразительность изображаемых событий, людей, животных, природы, окружающих нас предметов, богатство и пластичность форм, цветовую гамму, учитель постепенно подводит к умению оценивать воспринятое. Как известно, часто дети больные эпилепсией не могут адекватно оценить свою деятельность, переоценивают свою работу и недооценивают чужую. Изобразительное искусство в силу своей конкретности и наглядности может оказать большое влияние в формировании и обогащении представлений о мире. Предметы народного прикладного искусства, картины, иллюстрации в книгах и т.д. развивают фантазию, творческую активность, служат примером того, как можно использовать образно – выразительные средства. Рассматривая и обсуждая произведения искусства, ребёнок учиться оценивать достоинства и недостатки своей работы.

В ходе совместной деятельности педагога и ученика осуществляется, как уже было сказано выше, развитие познавательных процессов. Огромное значение имеет так же формирование эмоционально - волевых качеств личности . Создание правильных установок, чёткой организации деятельности требуют дети с различными формами девиантного поведения. Из расстройств поведения чаще встречаются психическая заторможенность и психическая расторможенность.

Заторможенность проявляется в снижении энергетического потенциала и активности, в замедленности и ригидности мышления, пассивности, медлительности, робости, несамостоятельности . Отмечается трудность переключения с одной формы деятельности на другую. Такие дети требуют постоянной стимуляции. Психически расторможенные дети, напротив, нуждаются в активном торможении, они возбуждены, раздражительны, обидчивы, капризны, обстоятельны, чрезмерно подвижны и отвлекаемы. У них наблюдаются частые колебания настроения, ссоры с другими детьми. У детей с психической расторможенностью не хватает усидчивости, терпения, они не могут долго заниматься рисованием или каким-нибудь другим одним делом. Поскольку начатое часто не доводят до конца, незавершённость – основной недостаток рисунков таких детей.

У некоторых больных эпилепсией встречаются неадекватные аффективные вспышки , так называемые дисфории , часто проявляющиеся агрессивными и разрушительными действиями. Педагог должен учитывать индивидуальные особенности ребёнка, создать творческую атмосферу, даже агрессию направить в нужное русло, выработать способы активного торможения. Поскольку искусство способно вызвать определённые эстетические переживания, положительные эмоции и ассоциации, практика показывает, что возможна коррекция эмоциональной сферы. Важна роль изобразительной деятельности в создании учебных стереотипов. Осознание того, что на качество рисунка влияет организованность, умение планировать свою работу, правильное использование художественных инструментов, бережное к ним отношение, приучает к аккуратности, бережливости, собранности, дисциплине. Вряд ли кто - то захочет рисовать сломанными карандашами, грязными красками и засохшими кистями. Любой ребёнок стремиться быть оцененным взрослыми и своими товарищами. Это является одним из факторов, побуждающим к изобразительной деятельности. Когда процесс и результат работы приносит ребёнку удовлетворение, даёт возможность проявить себя, тогда искусство становится для него той самой доминантой, которая подавляет патологическую.

Ещё раз отметим, что нарушение поведения - клиническое проявление больных эпилепсией, результат взаимодействия биологических и социальных условий. Отсутствие правильных установок, дефекты воспитания, чрезмерная опёка, негативная атмосфера внутри семьи усугубляют психическое состояние ребёнка, вырабатывают неправильное отношение к окружающему миру, не позволяют адаптироваться к жизни. Занятия творчеством предоставляют большие возможности в педагогическом плане. Зная индивидуальные проблемы ребёнка, педагог должен оказывать помощь в их решении, восполнить недостатки воспитания.

Формирование патологических черт личности .В исследованиях патопсихологов (Г. В. Биренбаум, Б. В. Зейгарник, Н. К. Калиты и др.) на примере больных эпилепсией был проанализирован процесс формирования аномальных черт их характера. На клиническом и экспериментально-психологическом материале было убедительно доказано, что многие личностные черты эпилептиков не являются прямыми следствиями нарушения деятельности мозга при этом заболевании, а формируются прижизненно.

Клиническая картина эпилепсии включает в себя, помимо нарушений познавательной деятельности, весьма характерные изменения личности, которые включают в себя сочетание брутальности (наличие аффективных, дисфорических расстройств со склонностью к агрессии, пренебрежению социальными нормами), угодливости и педантичности. Клиницисты обычно связывают эти особенности личности с самой болезнью, припадками.

Психологи, рассматривая развитие личности как прижизненный, социально обусловленный процесс, показывают, что ребенок, у которого вследствие болезни появлялись припадки, оказывается в особой социальной ситуации развития, отличной от социальной ситуации здоровых детей. Из-за объективных трудностей в учебной деятельности, проблем с общением у них складываются особые, зачастую негативные, отношения с другими детьми, учителями. Рефлексируя свою неполноценность, такой больной ребенок пытается скомпенсировать ее, вызвать хорошее отношение к себе со стороны сверстников и взрослых не всегда удачными, но доступными ему способами: угодливостью, приспособлением к чужим требованиям. Из-за инертности, являющейся одним из ключевых симптомов заболевания, эти способы фиксируются, становятся типичной формой поведения, а затем и чертой личности.

Аналогичный путь развития проходит и другая характерная черта личности эпилептика - его педантичность и сверхаккуратность. На начальных стадиях болезни эти качества также проявляются как способы компенсации первичных дефектов (выраженных нарушений мнестических функций, тугоподвижности мышления, ригидности).

больные эпилепсией могут правильно выполнить экспериментальное задание только при помощи тщательного, последовательного выполнения всех его элементов. Тщательность выполнения отдельных звеньев задания требует от больного в ходе развития заболевания все больше внимания и постепенно становится главным моментом в его работе. Таким образом, происходит перенесение мотива из широкой деятельности на исполнение вспомогательного действия. Для больных эпилепсией смысл работы смещается с достижения конечного результата деятельности на тщательное, пунктуальное выполнение отдельных операций.

Формирование патологических черт характера при эпилепсии можно объяснить неудачной компенсацией обусловленных самой болезнью первичных дефектов. Вследствие нарастания инертности способы компенсации у таких больных не становятся свернутыми и автоматизированными, не приобретают характер навыка. Наоборот, больные "застревают" на стадии сознательного контроля за исполнением вспомогательных действий, и мотив из широкой деятельности все более смещается на выполнение узкой. В связи с этим изменяется и смысл деятельности. Приобретает смысл исполнение отдельных операций (в норме выполняющих роль технических средств), а сама сложная опосредованная деятельность перестает быть главной.

При этом первично присущая эпилептику аффективность насыщает этот неадекватный смысл, делая его активным отношением. Поэтому больные не терпят даже малейшего нарушения порядка, очень остро реагируют на внешнее вмешательство в заведенные ими правила. Таким образом, в ходе болезни выработанные больными способы поведения становятся не просто проявлениями неудачной компенсации, а превращаются в привычные действия, в определенные отношения к миру, т. е. становятся определенными чертами характера.

Эпилепсия – это обычно хронически протекающее заболевание,характеризующееся наличием эпизодически возникающих расстройств в сознании,настроении. Заболевание в большинстве случаев приводит к постепенному изменениюличности и своеобразному снижению интеллекта. На отдаленных этапах болезнимогут возникать острые и затяжные психозы.Характерный признак эпилепсии – внезапный судорожный припадок. Замечено, чтоиногда за пару дней дприпадка появляются предвестники в виде плохогосамочувствия, раздражительности, головной боли и т.д. Во время припадка эпилептик теряет сознание, падает, у него начинаются судороги, зрачки глаз нереагируют на свет. Длительность припадка – 3-4 минуты. Частота припадков может быть разная: от ежедневных до одного-двух раз в год. Бывают и припадки,не сопровождающиеся судорогами, но кратковременной потерей сознания или его сумеречным состоянием.С точки зрения патопсихологии, отмечаемые изменения личности по эпилептическому типу – это тугоподвижность, замедленность всех психических процессов,склонность к застреванию на деталях, обстоятельность мышления,невозможность отличить главное от второстепенного, дисфории (то есть приступырасстройств настроения, обычно это сочетание злобности и тоскливости).Результатами болезни являются трудности с использованием нового опыта,слабость комбинаторных способностей, ухудшение воспроизведения прошлогоопыта. Больные долго помнят обиду, мстят за нее. Отмечается педантизм в быту. +инфантилизм,выражающийся в незрелости суждений и др. Лицо этих больных малоподвижно,маловыразительно, мимические реакции бедны, у них наблюдается скупаясдержанность в жестикуляции. нарушения поведения –застревание,педантизм, Изменение особенностей характера.,Уселение влечений, напряженный аффект,эксплозивность.,депрессии с подозрительностью,недовольством, злобностью. ,склонность к дисфориям.

При возникновении приступов у ребенка, риск травматизма увеличивается ненамного больше, чем до начала приступов. Составить единые рекомендации для всех детей, страдающих эпилепсией , - невозможно, так как тип, продолжительность и частота приступов могут влиять на количество ограничений.

Ограничения также могут меняться с течением заболевания. Они должны быть более жесткими в течение первых двух-трех месяцев после начала заболевания и до тех пор, пока врач и семья пациента не решат, что последующие приступы маловероятны, а также в течение двух-трех месяцев после прекращения терапии. У детей со стойкими, повторяющимися приступами эти ограничения постоянны.

Родители должны быть чрезвычайно осторожны, находясь с ребенком в воде.

У детей с эпилепсией риск утопления выше, чем у детей, не страдающих этим заболеванием, неважно находятся ли они в ванной или плавают на отдыхе. Маленьких детей никогда нельзя оставлять в ванной без присмотра, даже на несколько секунд. Детям старшего возраста желательно пользоваться душем и обязательно следует напоминать им оставлять дверь ванной комнаты открытой во время мытья. В водоемах недопустимо плавание без присмотра. Все дети не должны, по возможности, находиться у открытого огня, работающих плит и духовок, опасных механизмов.

Родители должны помнить, что приступ может возникнуть в любое время и избегать тех ситуаций, когда приступ может стать смертельным. Например, детям не следует стоять у края платформы в метро или на вокзале. Как можно меньше ограничений должно быть в развлекательной деятельности. Стоит отсоветовать детям те занятия, во время которых они находятся на высоте, например лазание по канату или альпинизм. Для многих детей желательно осмотрительно кататься на мотоцикле. Детям с частыми приступами с нарушением сознания данное занятие непоказано. Катание на коньках, роликах, скейте разрешено лишь тем, у кого малая частота приступов. Подобные развлечения недопустимы на оживленных улицах даже детям с ремиссией приступов. Парашютный спорт, дайвинг исключены.

Следует поощрять участие ребенка, больного эпилепсией, в занятиях коллективными видами спорта. Хотя некоторые врачи ограничивают больных эпилепсией в таком виде спорта, как борьба, из-за уверенности, что травма головы может провоцировать приступы, нет данных, что у таких пациентов более высокий риск возникновения приступов после легкой травмы головы. У детей, регулярно занимающихся физкультурой, приступы и побочное действие противоэпилептических препаратов реже, чем у тех, кто отказывается от активного образа жизни.

Родители маленьких детей часто бояться недиагносцированных приступов во сне, от которых ребенок может умереть. Разумно оставлять спать ребенка в той же комнате, что и родители, в первые несколько месяцев после установления диагноза. Также, рекомендуется приобретение селекторной связи, которая устанавливается в комнате ребенка.

Тогда они могут слышать любой крик ребенка или нарушение дыхания . Дети грудного и раннего возраста не должны спать на мягкой или узкой поверхности. Если у ребенка есть няня, то она должна быть предупреждена о наличии у ребенка эпилепсии, а также знать характер приступов и уметь оказать первую медицинскую помощь . Так как приступы бывают чрезвычайно пугающими, няня должна иметь медицинское образование. В местных организациях по поддержке больных эпилепсией часто имеется список квалифицированных нянь.

У детей с риском возникновения длительных приступов возникают дополнительные трудности при путешествии или посещении отдаленных районов, где нет возможности оказать немедленную квалифицированную медицинскую помощь. Перед тем, как отправляться в путешествие, родителям с ребенком, страдающим эпилепсией, следует узнать о необходимом медицинском снаряжении, которое нужно приобрести в дорогу. Они должны знать, как вводить ректальный диазепам в случае затянувшихся приступов.

Просмотр телевизора и видеоигры

Иногда у детей возникают приступы при просмотре телевизионных программ, при игре в видеоигры, работе на компьютере. Большинство этих детей обладают фотосенситивностью, которую можно зафиксировать на ЭЭГ. Телевизионные, видео и компьютерные игры должны быть исключены, только если прослеживается четкая связь между просмотром телевизора, видеоиграми и возникновением приступов.

Родители часто ошибочно считают, что причиной возникновения приступа явился просмотр телевизора или игра в видеоигры, даже если приступ возник через некоторое время после игры. Родителям следует объяснить, что если провокатором приступов являются просмотр телевизионных программ или видеоигры, приступ происходит только во время данной деятельности.

Обучение

У детей, страдающих эпилепсией, высока вероятность возникновения нарушений поведения и когнитивных функций. Распределение коэффициента IQ среди детей с эпилепсией характеризуется более низкими показателями. Количество детей, нуждающихся в специальном обучении, колеблется от 10 до 33%. Существуют исследования, в которых показано, что преобладание психических заболеваний в два раза выше среди детей больных эпилепсией по сравнению с общей популяцией.

Хотя когнитивные нарушения и нарушения поведения можно часто объяснить этиологическими факторами, вызывающими эпилепсию, имеются также факты, указывающие, что у некоторых детей, у которых эпилепсия плохо поддается лечению, происходит прогрессивное снижение IQ, появляются изменения в психике и поведении.

Возникает вопрос, являются ли эти изменения следствием медикаментозной терапии, прогрессирования энцефалопатии, являющейся причиной приступов, или непосредственно самих приступов. К факторам, повышающим риск возникновения у ребенка когнитивных нарушений, относят: ранний дебют заболевания, трудно поддающиеся лечению приступы, политерапия. У детей с симптоматическими формами эпилепсии риск возникновения когнитивных нарушений выше, чем у детей с идиопатическими формами.

Важно, чтобы врач и учителя были осведомлены о возможных нарушениях, чтобы при их появлении попытаться устранить. Ребенок может развиваться, используя специальную образовательную программу, которая основывается на речевой, физической и трудотерапии. Следует избегать медикаментозной интоксикации у детей со сложностями обучения. Желательно не допускать назначение барбитуратов, бензодиазепинов, политерапии.

Школьный персонал должен быть проинформирован о состоянии ребенка и о плане его лечения. Будет мало пользы, если держать диагноз эпилепсии в секрете. Учителя могут помочь врачам, оценивая количество приступов и побочное действие препаратов, а также стать ребенку другом, защищая его права. Ребенок, страдающий эпилепсией, может подвергаться насмешкам со стороны одноклассников. Учителя, знающие об этом заболевании, смогут рассказать о нем классу, воспитать правильное отношение учеников к этому недугу, рассеять различные мифы об эпилепсии.

26 марта ежегодно отмечается День больных эпилепсией. Его еще называют Фиолетовым днем. Такое название придумала одна девочка (Кессиди Меган), больная эпилепсией. Она видела, что к ней относятся не совсем адекватно, почти как к сумасшедшей. Чтобы развеять мифы о болезни, Кессиди в 2008 году и придумала «Фиолетовый день». Ее инициативу подхватила ассоциация эпилептологов Шотландии, а вскоре и весь мир.

Эпилепсия нуждается в понимании. «Мы все плаваем в одном море, но в одном и том же косяке каждая рыба имеет свои индивидуальные особенности». Отдельная роль в том, чтобы ребёнок с эпилепсией рос максимально комфортно и благополучно, принадлежит воспитателям и учителям.

Болезнь - не приговор

Эпилепсия - заболевание, при котором окружение больного человека имеет для него чрезвычайно-важное значение. Именно от тех, кто рядом, зависит, как он ощущает себя в этом мире: чувствует ли себя полноценным членом общества или наоборот - комплексует, считая себя «каким-то не таким».

Особенно же отношение окружающих значимо для болеющего эпилепсией ребёнка. С какими представлениями о себе и с каким восприятием своей болезни он вырастет, во многом зависит от взрослых, на глазах которых ему довелось знакомиться с жизнью и искать в ней своё место.

Например, при широко распространенной среди детей дошкольного возраста детской абсансной эпилепсии интеллект и психомоторное развитие ребенка не страдают, а при адекватном лечении удается достичь полной ремиссии заболевания и даже излечения. При ряде форм деткой эпилепсии, например при роландической эпилепсии, приступы редкие и носят преимущественно ночной характер. Роландическая эпилепсия также успешно лечится под наблюдением детского невролога-эпилептолога, а интеллектуальное и психомоторное развитие ребенка при ней соответствуют его полу и возрасту. Дети с такими формами эпилепсии, как правило, не нуждаются в каких-либо ограничениях в плане посещения детского учреждения.

При задержке психомоторного развития, которое наблюдается при некоторых формах симптоматической или предположительно симптоматической (так называемой криптогенной) эпилепсии, лечащий врач определяет для больного ребенка тип специализированного дошкольного (школьного) учреждения и размер оптимальных учебных и физических нагрузок.

Следует помнить, что умственная деятельность и развитие мелкой моторики пальцев кистей у ребенка, страдающего эпилепсией, способствуют более мягкому течению заболевания и повышают успех от медикаментозной терапии. Это обусловлено тем, что кора лобной доли больших полушарий головного мозга, где расположены корковые центры абстрактного мышления, конструирования и т.д., а также двигательный анализатор, относится к противоэпилептической системе и при достаточной активности способна осуществлять обратный тормозной контроль эпилептических разрядов, исходящих из других отделов головного мозга.

При посещении ребёнком детского сада желательно, чтобы педагоги дошкольного учреждения участвовали в ведении дневника приступов.

Стоит отметить, что правила оказания первой помощи в случае развития эпилептического приступа должен знать любой педагог, поскольку эпилептический приступ может случиться у ребенка, посещающего Вашу группу (класс), не только на фоне текущего заболевания, но и впервые.

Что делать, если приступ случился во время пребывания ребенка в учебном заведении?

Если эпилептический приступ произошёл на глазах у других детей, то не следует акцентировать их внимание на этой ситуации. Нужно постараться максимально облегчить смущение больного ребёнка (особенно в случае непроизвольного мочеиспускания).

Детям следует разъяснить следующие правила их поведения при возникновении приступа у товарища по игре (друга, брата, сестры и т.д.) в отсутствии взрослых (на улице, на игровых площадках, в детских развлекательных учреждениях):

Не надо пугаться и кричать.

Не надо ничего вставлять между зубами ребенку, находящемуся в приступе.

Надо срочно позвонить по сотовому телефону его маме или папе (если ребенок носит на запястье специальный браслет с телефоном экстренной связи с родителями или лечащим врачом), либо позвонить по номеру неотложной помощи в экстремальных ситуациях - 112, либо же позвать взрослых.

Если детей двое и у одного из них случился приступ, то нельзя оставлять больного ребенка одного. Если детей трое и больше, то один из них (тот, кто постарше) обязательно должен остаться рядом с больным ребенком и обезопасить его от травмирования окружающими предметами. Другие дети могут пойти за помощью взрослых.

Важно соблюдать описанную последовательность действий.

На приведенном рисунке (сделанном здоровым ребенком, посещающим дошкольное учреждение), показано одно из правил оказания помощи больному ребенку в случае развития тонико-клонического приступа: девочка со светлыми волосами намерена вставить ложку между зубами мальчика в приступе, а темноволосая девочка поправляет ее и объясняет, что этого делать нельзя.

В странах Западной Европы и США дети с риском развития эпилептических приступов носят специальные бpаслеты (таги), в которых хранятся краткие данные о характере их заболевания, правила оказания неотложной помощи и номера телефонов, по которым нужно связаться с родителями (опекунами) ребенка или с лечащим врачом.

Ребенок также может носить с собой кpупную плотную каpточку с данными о себе, принимаемых препаратах и с контактными телефонами родителей (опекунов) или врачей.

На оборотной стороне такой карты можно прочитать типичную инструкцию по оказанию помощи при эпилептическом приступе.

«Я такой же, как все…»

Эпилепсией страдали многие великие люди: Ю. Цезарь, Сократ, Ф.М. Достоевский, А. Нобель, В. Ван Гог, Жанна д Арк, Г. Флобер, Александр Македонский, Наполеон Бонапарт, Св. Павел…

Для ребёнка, болеющего эпилепсией, важно, чтобы его не считали в чём-то ограниченным. Эпилептические приступы для большинства детей - лишь временные эпизоды в нормальной в остальное время жизни.

Больной эпилепсией ребёнок может и должен участвовать в спортивных и массовых мероприятиях в меру своих способностей (по согласованию с лечащим врачом). Адекватно подобранная физическая активность и активное общение со сверстниками и педагогами не могут отрицательно сказаться на течении заболевания.

Очень важно

Процент детей с эпилепсией, подлежащих дисквалификации, исключительно мал. Крупные социальные проблемы, которые имеют эти дети в связи с тем, что их окружение не принимает их, причиняют им гораздо больше горя, нежели приступы как таковые.

И всегда помните…

Больной эпилепсией ребёнок в целом не отличается от других детей. Он такой же умный, красивый, интересный и нужный. Он такой же хороший. Он такой же молодец, как и все ребятишки.

А то, что у него время от времени случаются приступы - это всего лишь одна из его индивидуальных особенностей, которую нужно просто понять и принять. Эта особенность ни в коем случае не делает его хуже или в чём-то ограниченнее других детей. Ему просто нужно чуть-чуть больше внимания и заботы. Только и всего. А так - он такой же, как все.

Существует множество руководств и практических пособий, посвященных проблеме психологической коррекции детей с отклонениями в развитии (Баряева Л.Б. и др., 2003; Гилберт К., Питерс Т., 2002; Мамайчук И.И., 2003; Мастюкова Е.М., 2003; Никольская О.С. и др., 2000; Шипицына Л.М., 2002; Шипицына Л.М., Мамайчук И.И., 2001; Ульенкова У.В., Лебедева О.В., 2002, и мн. др.), но лишь в немногих из них встречаются главы, посвященные психокоррекционной работе с детьми, больными эпилепсией.

Эпилепсия - хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, характеризующееся повторными приступами, возникающими в результате чрезмерных разрядов нервных клеток (нейронов), и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами. Распространенность эпилепсии в детском и подростковом возрасте составляет 0,5-0,8 % . Наиболее частыми причинами возникновения эпилепсии в детском возрасте являются перинатальная патология и родовые травмы, врожденные пороки развития, метаболические нарушения и нарушения питания, некоторые инфекции.

В зависимости от характера сопровождающих эпилепсию припадков выделяются различные ее формы. При генерализованных припадках приступ начинается с внезапной потери сознания и на ЭЭГ очаг эпиактивности не обнаруживается. Парциальные (локальные) припадки начинаются вследствие патологически усиленного разряда нейронов в очаге (фокусе) в ограниченной части одного полушария мозга. В зависимости от локализации очага выделяют фронтальную, височную, затылочную и теменную эпилепсии. Парциальные припадки могут распространяться и переходить в генерализованные.

В случаях, когда припадки представляют собой вторичное явление по отношению к какому-либо имеющемуся заболеванию головного мозга, говорят о симптоматической эпилепсии (эпилептическом синдроме).

В медицинской и психологической литературе многократно описаны особенности психических процессов и личности, свойственные больным с эпилепсией : астенические проявления и сниженная работоспособность, замедленность и заторможенность всех реакций, педантичность, ригидность, снижение переключаемости внимания, патологическое усиление интерференции в памяти, усиление механизмов ретро- и проактивного торможения; явления амнестической афазии, обусловливающие олигофазию и проявляющиеся в том, что больной не сразу может подобрать слово-наименование. Для процесса мышления характерно застревание на деталях, снижение уровня обобщения, слабость абстракции. В эмоционально-волевой сфере отмечается повышенная чувствительность, легкая ранимость, устойчивый, напряженный, вязкий аффект с повышенной раздражительностью, упрямство и грубость.

Все эти дефекты вторичны по отношению к первичному механизму - нарушению формирования новых нервных связей вследствие эпилептической активности группы нейронов головного мозга - и к инертности нервных процессов как следствию патологического процесса и охранительных механизмов в коре головного мозга.

Согласно позиции Л.С. Выготского, при патологических процессах в головном мозге ребенка в первую очередь страдают высшие психические функции и в меньшей степени натуральные психические функции, т. е. направление нарушения - «снизу вверх». Однако в случае эпилепсии наблюдается и другая координата нарушения - «сверху вниз», т. е. большее (либо равное) нарушение базальных (натуральных) психических функций по отношению к высшим психическим функциям. Таким образом, имеется нарушение и элементарных (натуральных) психических функций, и высших психических процессов.

Поэтому возникает необходимость разработки психокоррекционной программы для развития (восстановления) как натуральных психических процессов, так и высших психических функций. При составлении и воплощении программы мы опирались на следующие общие принципы :

Принцип комплексности . При разработке системы психологической (психолого-педагогической) коррекции необходимо учитывать не только клинические особенности заболевания ребенка, но и характер социальной среды, в которой развивается ребенок (детский сад или школа, семейные система и стиль воспитания, личностные особенности родителей), т. е. особенности социальной ситуации развития (Л.С. Выготский).
Личностный подход . В ходе психологической коррекции, вне зависимости от того, какие психические процессы страдают у ребенка, мы рассматриваем его как целостную личность. Только такой подход позволяет привлечь сохранные компоненты, ресурсы психики, эмоционально вовлечь ребенка в коррекционный процесс.
Деятельностный подход. Значение этого принципа заключается в том, что психокоррекционная работа должна строиться не как простая тренировка умений и навыков ребенка, не как отдельные упражнения по совершенствованию психической деятельности, а как целостная осмысленная деятельность, органически вписывающаяся в систему повседневных жизненных отношений ребенка. Первоначально любая психическая функция ребенка предстает как внешняя, развернутая деятельность, осуществляемая совместно со взрослым в конкретной системе межличностных отношений, и постепенно приобретает свернутый, автоматизированный характер .
Иерархический принцип основан на положении Л.С. Выготского о том, что «тренировка преимущественно элементарных функций должна быть заменена умственным развитием высших функций в силу максимальной их воспитуемости», а тренировка элементарных функций, их развитие должны совершаться за счет высших психических функций .
Принцип каузальности . Реализация этого принципа в психокоррекционной работе означает, что она должна быть направлена не на внешние проявления отклоняющегося поведения, а на устранение причины. Например, причинами низких показателей при исследовании памяти при эпилепсии могут быть как дефицитарность ее органической основы (первичный дефект), так и неразвитость памяти вследствие социально-педагогической запущенности (вторичный дефект). В зависимости от того, какой дефект - первичный или вторичный - в большей степени выражен у ребенка, коррекционные воздействия будут иметь разную направленность. В первом случае явления, связанные с недостаточностью мозга, будут наиболее трудно поддаваться педагогическому воздействию, уступая только «косвенному, тренирующему, стимулирующему постоянному воздействию» . И так как методы психологической коррекции в данной ситуации не направлены на устранение первопричины - органического поражения мозга, очага патологической активности нервных клеток, - то мы не сможем устранить и явления, которые с ней связаны. В этом случае первостепенное значение приобретает медикаментозная терапия.
Временной принцип заключается в необходимости как можно раньше начать коррекционную работу при аномальном развитии. Это обусловлено, во-первых, наличием ограниченных сензитивных периодов в развитии той или иной функции и межфункциональных связей и, во-вторых, высокой степенью пластичности детского мозга, его способностью к компенсации нарушенных функций.
Единство коррекционной работы с ребенком и его окружением . Родители и учителя (воспитатели) могут сыграть как положительную роль в развитии личности ребенка, снижении его тревожности и повышении самооценки, так и отрицательную. Непоследовательная, противоречивая система отношений взрослых к ребенку, перенесение на ребенка собственных проблем часто приводят к негативным изменениям в эмоционально-волевой сфере ребенка, изменениям его личности. В подобной ситуации звено, которое мы могли бы использовать в коррекционном процессе как «сильное», оказывается слабым и осложняет работу с уже имеющимися дефицитарными звеньями. Поэтому благоприятная социальная ситуация развития ребенка - необходимое условие успешной психокоррекционной работы.

Существует несколько возможных стратегий коррекционно-развивающей работы : 1) «атака слабости», 2) коррекция с опорой на сохранные звенья, 3) смешанный подход. Каждый из перечисленных подходов имеет свои плюсы и минусы.

Первый подход наиболее эффективен на ранних стадиях онтогенеза, когда велика пластичность мозга и поврежденная функция легче поддается упражнению. Отрицательной стороной этого подхода является повышенная нагрузка на слабое звено.

Применение второго подхода, направленного на использование сохранных звеньев, целесообразно в тех случаях, когда критический период для развития поврежденной функции уже прошел и повысить тренингом уровень протекания функции не представляется более возможным. Например, тренировка слухоречевой памяти заменяется развитием высшей формы памяти - смысловой, основанной на синтезе механической памяти и мышления. Однако в данном случае имеется риск не использовать сохранные ресурсы поврежденной функции.

Третий подход, предполагающий объединение первых двух, может быть использован в случае комплексных нарушений развития. В нашей работе с ребенком мы использовали именно этот, смешанный подход.

Описание случая

Анамнез

Вероника П., возраст на момент первичного приема (март 2005 г.) - 7 лет 5 месяцев. Леворукая. Ди агноз при выписке из родильного дома - перинатальная энцефалопатия, судорожный синдром. Судорожные приступы отмечались с четвертого дня жизни. В 7 месяцев на ЭЭГ зарегистрирован очаг патологической активности в теменной области. Принимала различные антиконвульсанты, к моменту первичного приема ребенок несколько месяцев находился без медикаментозной терапии. Частота эпилептических припадков достигала 2-4 раз в день. Во время судорожных припадков ребенок мог падать, сознание не терял, амнестических проявлений не было. Зрительных или слуховых галлюцинаций по субъективному отчету ребенка не отмечалось. Во время судорожных припадков мышечный гипертонус охватывал правую половину тела. Явления ротации были наиболее выражены в районе головы, шеи и плечевого пояса. В течение 1,5-2 месяцев, предшествовавших обращению к психологу, отмечалось отягощение симптоматики, появились тошнота и рвота. Судорожные припадки сопровождались саливацией, рвотой. Имелись трудности с засыпанием.

По данным МРТ-диагностики в 2001 г. органических изменений в структурах головного мозга выявлено не было, а в 2002 г. зарегистрированы изменения в левом гиппокампе и медиальных отделах левой височной доли. При обследовании в 2003 г. - изменения неясного генеза гиппокампальной и парагиппокампальной извилин слева, симметрично расположенные точечные очаги в латеральных отделах зрительных бугров, расширение правого бокового желудочка. При визуальном анализе томограмм выделяются глубинно расположенная полость в левой теменно-височно-затылочной области, гипоплазия правой затылочной доли, расширение правого бокового желудочка, гипоплазия ствола мозолистого тела (особенно в каудальных отделах).

Данные видео-ЭЭГ-мониторинга (июнь 2005 г.) следующие: диффузные изменения биоэлектрической активности коры головного мозга; в состоянии бодрствования регистрируется мультирегиональная эпилептиформная активность в сочетании с региональным замедлением: 1) в левой лобной области с тенденцией к вторичной билатеральной синхронизации (доминантный фокус), 2) в левой затылочной области, 3) в правой затылочной области.

С августа 2005 г. назначен длительный курс депакин-хроно, с декабря 2005 г. - длительный курс конвулекс-ретарда.

Нейропсихологическая диагностика

В качестве метода диагностики психологического развития ребенка был выбран разработанный А.Р. Лурия метод нейропсихологической диагностики, базирующийся на теории системной динамической локализации высших психических функций. Использовался вариант методик, адаптированный к детскому возрасту . Для разработки коррекционной программы была проведена первичная нейропсихологическая диагностика, направленная на определение текущего уровня развития психических процессов (зоны актуального развития по Л.С. Выготскому).

Ниже приводятся результаты первичной нейропсихологической диагностики.

В ходе обследования в личности ребенка отмечается недостаток контроля за своим поведением, небольшая импульсивность. Ребенок охотно вступает в контакт, многоречив, иногда некритичен к возникающим ошибкам. Резких, немотивированных изменений настроения нет. При обследовании обнаруживается преобладание игровых интересов над познавательными. В поведении отмечается повышенная тревожность и инертность: часто уточняет, что именно и как именно надо делать, стремится придерживаться принятой программы действий и с трудом отступает от нее.

Внимание. При поиске чисел по таблицам Шульте время по пятеркам составляет 50 - 35 - 65 - 85 и 45 - 50 - 60 - 100 секунд. Числа после 20 назвать не может. Путает числа 12 и 22, 13 и 23, 20 и 12, 17 и 7. В пробе на конфликтную произвольную деятельность отмечается инертность раз усвоенного стереотипа. При его смене возникают эхо-праксии. Ребенок пытается разрешить эту проблему опосредованием: связывает два варианта двигательного ответа с разными руками.

Двигательная сфера. При выполнении проб на кинестетический праксис кисти левой рукой две пробы с закрытыми глазами и одна с открытыми выполняются неверно, с ошибками по типу общей несформированности кинестетического анализа. При выполнении проб правой рукой из трех проб с закрытыми глазами две выполняются верно, а в одной повторяется предыдущая поза (ошибка по типу ригидности). В обеих руках отмечается мышечная ригидность (больше слева). В ходе обследования обнаружены явления кинестетической диспраксии в обеих руках. Пробы на оральный праксис выполняются верно, за исключением зеркальных движений языка.

Пробу на реципрокную координацию рук делает синхронно, скребет по столу. Зрительный контроль не улучшает выполнения.

Проба на динамический праксис в стандартных условиях показывает трудности усвоения программы в обеих руках. Программа упрощается до «ребро - ладонь» или «кулак - ладонь». Иногда ребенок путает вертикальное и горизонтальное расположения кулака. Проба выполняется небрежно, без самоконтроля. К качеству выполнения относится некритично. Проба на артикуляторный динамический праксис трудностей не вызывает.

Во всех пробах на пространственный праксис (с участием как одной, так и обеих рук) наблюдается зеркальное выполнение. При стимуляции внимания ошибки не исчезают. При исследовании конструктивного праксиса отмечаются сложности с пространственной ориентацией деталей, ротацией к себе и от себя. При сборке сказочных героев из кубиков все изображения собирает верно, пространственных, перцептивных и импульсивных ошибок нет.

Восприятие. Из 10 предметных картинок 9 называет правильно, в одном случае отмечена предметная парагнозия (дорога - дерево ). При назывании перечеркнутых изображений в трех случаях ребенок называет предмет правильно, а в трех случаях наблюдаются парагнозии (бабочка - паук , таракан ; лампа - вода, гриб ; расческа - буква М ). При анализе фигур Поппельрейтера допускает одну парагнозию-парафазию (кисточка - ножик ). Проба «Химеры» требует постоянной стимуляции внимания, но выполняется успешно. При анализе зашумленных картинок Вероника не всматривается в рисунок, а ответы на некоторые карточки дает, не глядя в них (лопата - дом , чайник - улица , молоток - яблоня (изображение на картинке из предшествующего задания), ключ - люди , очки - улица , кувшин - дом ). Из двенадцати незавершенных изображений верно называет три. Из девяти отмеченных в этом задании парагнозий три являются инертными (дважды названы ножницы и один раз персевераторно ключ). При назывании одного из предметов эхолалично повторяет вопрос психолога.

Для исследования зрительных образов-представлений было предложено дорисовать два квадрата и три круга до разных предметов. При выполнении задания было зафиксировано неполное понимание инструкции: вместо того чтобы дорисовывать предоставленный образец, ребенок рисует фигуру внутри имеющейся. Повторение инструкции не изменяет характера деятельности. В кругах были нарисованы солнце, лицо человека и цветок, в квадратах - робот, дом.

При копировании фигур Тейлора и Рэя отмечается грубая несформированность сферы пространственных представлений, поворот обеих фигур на 90 градусов и хаотическая стратегия копирования (см. изображения I А, I Б на рисунке). Ребенок замечает метрические искажения отдельных элементов в своем воспроизведении и все время пытается их исправлять при помощи ластика. При отказе в просьбе воспользоваться им отмечается застревание на этом звене поведенческой программы, и ребенок продолжает инертно повторять просьбу.

При восприятии ритмов из пяти эталонов правильно оценены три, в двух случаях - недочет ударов. При воспроизведении по образцу одно воспроизведение соответствует образцу, в двух случаях - избыток ударов, в одном из них - с нарушением ритмического рисунка. При воспроизведении по словесной инструкции в четырех случаях из четырех отмечается неправильная оценка ритмического рисунка, меньшее количество ударов.

В пробах Ферстера цифры и буквы заменяются правильными геометрическими фигурами. При этом наличие в символе вертикальной линии приводит к опознанию его как треугольника или квадрата, а наличие кривых - как круга. Данные ошибки отмечаются при выполнении пробы и левой, и правой рукой. При исследовании тактильного стереогнозиса правой рукой четыре предмета из четырех узнаются верно, при исследовании левой рукой три предмета из пяти узнаются верно.

Память. Общая память сохранна. Может назвать свою фамилию и имя, возраст, имена родителей. При запоминании 6 слов с третьего раза воспроизводит 4 слова-эталона и 3 парафазии (кон, конь, труба ). Эти парафазии инертно повторяются от первого воспроизведения к третьему. Отсроченно воспроизведены 3 слова-эталона и 1 парафазия. Порядок элементов сохранен. При повторном исследовании результат практически идентичен: из 7 воспроизведенных с четвертого раза слов 3 слова являются эталонными, 3 повтора и 1 ригидная конфабуляция (газета ). Отсроченно воспроизведено 5 слов, из них 3 слова-эталона, 1 повтор и 1 конфабуляция (газета ). Порядок воспроизведения нарушен по ригидному типу.

При запоминании двух групп по 3 слова непосредственное воспроизведение каждой группы соответствует норме. Во время второго отчета первая группа называется без ошибок, при воспроизведении второй - 1 парафазия (пирог - перо ) и 1 конфабуляция (пила ). При повторном исследовании - нарушение процессов избирательности.

При запоминании двух предложений непосредственно воспроизводит их с небольшими перестановками слов. Повторно воспроизвести их не может, наблюдается инерция воспроизведения первого определения. Отсроченно с подсказкой смысл второго предложения передается верно, первое предложение заменено конфабуляцией из составляющих слов («в саду растет яблоня» вместо «в саду за высоким забором растут развесистые яблоки»).

При запоминании невербализуемых фигур воспроизводит одну. Отсроченное воспроизведение недоступно. При запоминании 9 предметных картинок правильно узнает 8 (из 8 выбранных).

Речь. Отклонения со стороны фонетико-фонематического анализа у ребенка наблюдались при его первичном исследовании (пашня - башня , почка - бочка , собор - забор ) и при исследовании слухоречевой памяти (ком - понь , кон ; дым + ком = дом ; дрова - труба ; пирог - перо ). Ошибок афферентного типа в произношении нет. Речь грамматически правильная. Отмечаются трудности программирования развернутого высказывания (элементы динамической афазии), из-за чего ребенок предпочитает общаться, используя простые предложения. В речи проявляются элементы эфферентной моторной афазии, выражающиеся в застревании при произношении слов. Характерны сложности в назывании предметов в различных заданиях. При этом подсказка психолога не помогает вспомнить слово-наименование. При исследовании понимания логико-грамматических конструкций трудности вызывают сложные сравнительные конструкции (больше чем... но меньше чем...).

При выкладывании орнаментов из кубиков Кооса не может справиться с начальным уровнем сложности (карточки А и В, по Д. Векслеру). Не улучшает выполнения и выкладывание кубиков вслед за психологом. С помощью психолога может составить два кубика вместе, но затрудняется пространственно совместить фрагменты (составляет их вместе в горизонтальном направлении). При просьбе посмотреть, правильно ли все сделано, дает утвердительный ответ. Соотнести пространственную структуру образца и своих кубиков не может. Принцип пространственной сборки усваивается и запоминается с трудом. При этом девочка самостоятельно и достаточно быстро может собрать «предметный» пазл из 12-20 элементов.

Смысл сюжетной картинки выделяет неверно. В пробе «Четвертый лишний» (по картинкам) в четырех случаях из четырех предметы исключает неверно, используя главным образом перебор и перечисляя практическое применение выбранного предмета. Подсказки со стороны психолога не повышают уровень обобщения. При классификации предметы верно раскладывает на три группы (овощи, одежда и цветы), сама дает обобщенное название двум группам. Для группы одежды не может сама подобрать название, перебирая названия отдельных составляющих группы. Долго не может усвоить суть задания, пытается выкладывать картинки в цепочку. Понимает, как надо выкладывать группы после четырехкратного повторения инструкции и наводящих вопросов психолога.

Числовой ряд автоматизирован до 19. Счет опосредует использованием пальцев руки. Инструкцию к серийному счету усвоить не может. Путает направление действия (увеличение или уменьшение), некритично относится к полученному результату. Примеры выполнения: 5 + 3 = 8, 7 - 2 = 9, 9 - 6 = 5, 8 + 5 = 14, 6 + 6 = 5, 15 - 9 = 7. Цифры 6 и 9 пишет зеркально, вместо 20 пишет 2.

Таким образом, на основании результатов нейропсихологической диагностики можно говорить о грубом функциональном дефиците преимущественно левого полушария, проявляющемся в:

снижении функции программирования и контроля за своим поведением;
явлении речевой адинамии;
нарушении фонетико-фонематического анализа и синтеза, слухоречевой памяти (как механической, так и осмысленной);
нарушении зрительно-пространственного анализа и синтеза, зрительной памяти.

Среди сохранных звеньев психической сферы, которые смогут стать основой для коррекционно-развивающих занятий, в качестве основных были выделены следующие:

зрительная память - узнавание;
зрительно-пространственное гештальтвосприятие и анализ;
кинестетический анализ;
сохранность познавательного интереса в игровой форме.

Коррекционная работа

Основное внимание было уделено коррекции наиболее пострадавших от заболевания процессов: функции регуляции, программирования и контроля деятельности; зрительно-пространственной сферы. Но при выполнении заданий задействовались все системы анализаторов с тем, чтобы обеспечить формирование новых функциональных систем, на основе которых будут выстраиваться поврежденные психические процессы .

Индивидуальная коррекционная работа проводилась с использованием развивающих материалов М. Монтессори. Разработанные М. Монтессори материалы и педагогическая система позволяют на конкретном материале отрабатывать отдельные свойства предмета (размер, цвет, форма и т. п.), сформировать новые межфункциональные связи (зрительно-двигательные, зрительно-тактильные и др.). Дидактический материал предусматривает пять типов контроля ошибок: механический, психологический (при помощи органов чувств), при помощи контрольных точек, посредством контрольного набора, при помощи учителя (психолога). В данном случае это оказалось особенно значимым, так как наибольшие трудности у ребенка отмечаются именно в звене контроля.

Так как у данного ребенка имелось нарушение как высших, так и натуральных (базальных) психических процессов, то нами использовалась смешанная стратегия построения коррекционной программы: мы применяли метод создания новых межфункциональных связей («обходных путей», по Л.С. Выготскому), развивали пострадавшие психические функции через упражнение («атака слабости»). Центральной задачей было развитие функции регуляции, программирования и контроля за протеканием психических процессов, так как сохранность этой функции определяет то, насколько эффективно ребенок сможет реорганизовать свои психические процессы при помощи взрослого.

Приведем примеры заданий и техник, которые применялись в ходе коррекционно-развивающих занятий. Для развития зрительно-пространственного анализа и контроля использовались силуэтные и закрашенные изображения, кубики Б. Никитина, «геометрический комод» и цилиндры М. Монтессори, различные конструкторы, графические диктанты, дорисовывание изображений, раскрашивание графических орнаментов, работа с оригами, письмо на манке, узнавание предметов на ощупь и др. Занятия также были посвящены освоению пространства собственного тела и пространства класса, где проходили занятия .

Запоминание невербализуемых картинок, группы предметных картинок, ассоциированных рядов фигур и слов использовались для развития зрительной и слухоречевой памяти. Шероховатые буквы и цифры, а также их письмо пальцами руки на манке были направлены на закрепление графических образов букв и цифр.

При развитии памяти основное внимание было уделено развитию осмысленной памяти. С этой целью, а также для развития речи и функций контроля и программирования делался пересказ прочитанного текста. Если у ребенка возникали сложности, то мы разворачивали деятельность («выносили ее наружу»), используя для этих целей фишки, карточки, количество которых соответствовало числу смысловых частей в рассказе, числу предложений или количеству слов в предложении.

Для развития мелкой моторики руки применяли конструирование бус из деталей разного размера, рисование на манке, работу с пластилином, ножницами и др.

Эмоциональное напряжение снималось с помощью техники мышечной релаксации и оптимизации мышечного тонуса. Кроме того, использовались упражнения, направленные на развитие межполушарного взаимодействия .

Функция регуляции, программирования и контроля, являясь сквозным процессом, формировалась в каждом из заданий, так как любое задание требовало построения программы, следования ей и оценки полученного результата. Так как эта функция являлась самым слабым звеном в психической сфере данного ребенка, то ее формирование началось с интерпсихологического этапа (по Л.С. Выготскому). Контроль за ходом выполнения всего задания или определенного его этапа принадлежал психологу и переходил к ребенку в том случае, если ребенок был готов справиться самостоятельно со сложностями, возникавшими в ходе выполнения задания.

Индивидуальные коррекционно-развивающие занятия проводились с апреля по май 2005 г. и с сентября 2005 г. по апрель 2006 г. с периодичностью два раза в неделю. Продолжительность занятий составляла от 40 минут до 1 часа. В ходе каждого занятия использовались задания, направленные на активизацию всех психических процессов.

Повторное нейропсихологическое обследование было проведено в мае 2006 г. Благодаря постоянному приему антиконвульсантов у ребенка прекратились развернутые судорожные припадки. Лишь иногда, на фоне нестабильного геомагнитного фона или вирусной инфекции, возникали эпилептические приступы, проявлявшиеся, как правило, в кратковременном замирании ребенка и сопровождавшиеся последующей непродолжительной пространственной дезориентировкой.

В ходе обследования личности ребенка отмечается недостаток контроля за своим поведением, повышенная тревожность, эмоциональная расторможенность, усиливающаяся в периоды повышенной геомагнитной нестабильности и на фоне истощения нервной системы. Внимание. При поиске чисел по таблицам Шульте (в течение двух диагностических сессий) время по пятеркам составляет 75 - 19 - 59 - 77 - 38, 20 - 28 - 70 - 52 - 22, 24 - 25 - 111 - 25 - 52, 7 - 18 - 20 - 55 - 57 и 10 - 18 - 70 - 45 - 57 секунд. Общее время соответственно равно 268, 192, 237, 157 и 200 секундам (среднее - 211 ± 43 секунд). Путает числа 12 и 21.

Двигательная сфера. В пробе на реципрокную координацию рук разносит руки в пространстве. В сенсибилизированных условиях разнос рук усиливается, а темп выполнения движений замедляется. В условиях с прикушенным языком, несмотря на инструкцию, пытается проговаривать движения.

При выполнении пробы на динамический праксис с открытыми глазами в правой руке программа с «кулак - ребро - ладонь» заменяется на «ребро - ладонь» или «кулак - ребро», в левой упрощается до «ребро - кулак». Нарушается порядок движений.

Все пробы на пространственный праксис выполняются зеркально. При исследовании конструктивного праксиса отмечаются сложности с пространственной ориентацией деталей при сборке орнаментов из кубиков. Предметное изображение из 9 кубиков собирает верно; пространственных, перцептивных и импульсивных ошибок не отмечается.

Восприятие. При назывании перечеркнутых изображений, анализе фигур Поппельрейтера и в пробе «Химеры» сложностей не возникает. При восприятии зашумленных картинок получены следующие ответы:

Все ответы, кроме одного, представляют собой конфабуляции. Большинство конфабуляций из одного семантического поля (животные). В правильности своих ответов девочка уверена и попыток коррекции не предпринимает.

В пробе с незавершенными изображениями верно опознает половину изображений, к самокоррекции не стремится. Характерен хаотический порядок называния изображений.

При копировании фигур Тейлора и Рэя отмечается несформированность сферы пространственных представлений: метрические и топологические ошибки, поворот фигуры на 90 градусов при копировании как правой, так и левой (ведущей) рукой (см. изображения II А, II Б на рисунке). Различия в степени структурированности пространства при копировании правой и левой рукой незначительные: целостная с тенденцией к фрагментарной стратегия копирования левой рукой и фрагментарная стратегия копирования правой рукой. Рисунок куба скопировать не может.

При восприятии простых ритмов отмечаются единичные ошибки по типу как недооценки количества ударов, так и их переоценки. Воспроизведение простых ритмов и ритмов по словесной инструкции сложностей не вызывает. При воспроизведении сложных ритмов отмечается сниженный уровень акцентирования ритма.

Отмечаются сложности в пробах на дермолексию как в правой, так и в левой руке.

Память. При запоминании 6 слов с четвертого раза воспроизводит 5 слов-эталонов. Отсроченно воспроизведены 5 слов-эталонов и 1 инертная персеверация (дом). Порядок элементов нарушен. При запоминании двух групп по 3 слова непосредственное и повторное воспроизведение каждой группы соответствует норме. При запоминании двух предложений опускает по 2-3 слова из каждого предложения. Пересказать текст из 7 предложений не смогла даже с помощью наводящих вопросов. Отмечаются конфабуляторные вплетения.

При запоминании невербализуемых фигур с третьей попытки из 6 воспроизведенных верны 2. При отсроченном воспроизведении из 6 изображенных фигур верны 2. Основные сложности при передаче фигур - пространственные искажения.

Речь. Ошибок афферентного типа в произношении и отклонений со стороны фонетико-фонематического анализа не отмечается. Наблюдается проявление речевой адинамии. В устной речи используются преимущественно простые предложения, происходит поиск слов-наименований. Затруднено речевое оформление мысли.

Интеллектуальная деятельность. При выкладывании орнаментов из кубиков Кооса самостоятельно справляется с карточками A, B и С. Орнаменты II и V сложить не может, орнаменты I и III собирает при небольшой помощи психолога, орнамент IV - самостоятельно. Возникают сложности с пространственной ориентацией кубиков, их взаимным расположением. Определить, сколько кубиков понадобится для выкладывания узора, может только с помощью. Самостоятельно может определить, соответствует ли сложенное изображение образцу, но сказать, какие изменения необходимо внести, затрудняется. Вероника самостоятельно собирает пазлы из 50-250 элементов.

При составлении рассказа по серии сюжетных картинок отмечена неустойчивость процесса мышления, низкая мотивация при выполнении задания, высокая отвлекаемость на побочные раздражители. Серия из семи картинок недоступна. При неверно определенном порядке картинок возникающие логические противоречия разрешить не может, комментирует их вяло и неэмоционально.

В пробе «Четвертый лишний» (по картинкам) семь выборов из девяти делает верно, но в двух случаях затрудняется объяснить свой выбор.

При классификации самостоятельно верно выделяет три группы из пяти - обувь (называет «ботинки»), овощи, фрукты. При помощи наводящих вопросов верно распределяет предметы и между оставшимися двумя группами (мебель, посуда).

Числовой ряд до 10 автоматизирован как в прямом, так и в обратном порядке. Называние чисел от 10 до 20 - замедленное. При возникновении затруднений счет опосредует использованием пальцев руки. Серийный счет «20 - 3» выполняет с трудом.

При решении задачи условие не понимает даже при оказании помощи, пересказать условие задачи не может.

Заключение

Сравнительный анализ данных первичного и последнего нейропсихологического обследования позволяет выявить следующую динамику в психологическом статусе ребенка:

улучшение произвольного внимания (среднее время поиска 20 чисел по таблицам Шульте снизилось с 245 до 166 секунд);
сглаживание симптомов кинестетической диспраксии;
повышение устойчивости слухоречевой памяти к интерферирующим воздействиям (отсроченное воспроизведение улучшилось с 3 до 5 слов);
улучшение пространственного мышления;
развитие правополушарной (гештальт) стратегии зрительно-пространственного анализа и синтеза;
повышение целостности стратегии копирования рисунка;
улучшение вербально-логического мышления (в методике «Четвертый лишний» количество верно решенных заданий увеличилось с 0 до 7);
снижение эмоциональной расторможенности и эксплозивности;
устойчивые парагнозии при восприятии зашумленных картинок;
низкий объем и прочность зрительной памяти;
сохранение метрических и топологических ошибок при копировании рисунка;
устойчивые сложности с речевым оформлением своих мыслей.

Эти результаты свидетельствуют о том, что наиболее устойчивыми к коррекционно-педагогическому воздействию оказываются те психические процессы, психофизиологическое обеспечение которых наиболее тесно связано с пострадавшими участками коры головного мозга. В рассматриваемом случае такими участками являются теменно-затылочные зоны коры левого полушария и лобные отделы головного мозга. С первыми связаны сукцессивный зрительно-пространственный анализ и память, со вторыми - регуляция, программирование и контроль поведения, произвольное внимание, речевая активность.

Из приведенных выше данных видно, что у обследуемого ребенка функции, связанные с лобными структурами, поддаются большей коррекции по сравнению с функциями, связанными с теменно-затылочными структурами коры головного мозга.

Одновременно наблюдаемое улучшение пространственного и вербально-логического мышления мы относим как за счет улучшения функций лобных отделов (регуляция, программирование и контроль), так и функционирования зоны ТРО коры левого полушария (квазипространственный анализ и синтез).

Таким образом, проведенная психокоррекционная программа привела к положительным изменениям в психическом статусе ребенка. Самыми резистентными к коррекционному воздействию оказались психические процессы, психофизиологическое обеспечение которых наиболее тесно связано с пострадавшими участками мозга, что подтверждает взгляды Л.С. Выготского .

Следует отметить, что описанные выше изменения стали возможны только на фоне медикаментозной терапии противосудорожными препаратами, которая привела к практически полному исчезновению эпилептических приступов.