Pagrindinė Addisono-Birmerio anemijos priežastis yra. Pernicious Addison-Birmer anemija - simptomai ir pasekmės

Pagrindinės kraujo funkcijos, tokios kaip deguonies ir maistinių medžiagų transportavimas į audinius, medžiagų apykaitos produktų išskyrimas, atliekamos raudonųjų kraujo kūnelių – eritrocitų – dėka. Sumažėjus šių ląstelių skaičiui kraujyje, išsivysto patologinė būklė – anemija. Pagal aneminio sindromo išsivystymo mechanizmą išskiriami trys pagrindiniai veiksniai – tai didelis kraujo netekimas, raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas sergant autoimuninėmis ligomis ir raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sumažėjimas organizme.

Apsvarstykite vieną iš retų patologijos formų, atsirandančių dėl sutrikusio kraujo susidarymo - žalingą anemiją.

Kenksminga anemija – kas tai?

Žalinga anemija arba Addisono-Birmerio liga išsivysto, kai sutrinka raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) sintezė, kai organizme trūksta vitamino B12. Kobalamino (B12) trūkumas atsiranda dėl nepakankamo šios medžiagos suvartojimo arba kai organizmas negali jos pasisavinti.

Šiai ligai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių brendimo kaulų čiulpuose proceso pažeidimas, jų sintezė nutrūksta megaloblastų stadijoje - nesubrendusių kraujo kūnelių, kurie yra dideli ir kuriuose yra padidėjęs hemoglobino kiekis. Megaloblastai negali atlikti kraujo transportavimo funkcijos ir greitai sunaikinami, kai praeina per blužnį, dėl to organizmo ląstelės gali badauti deguonimi, taip pat apsinuodyti savo skilimo produktais.

Be raudonųjų kraujo kūnelių sintezės, kobalaminas dalyvauja riebalų rūgščių oksidacijoje ir jų skilimo produktų utilizavime, o esant nepakankamam būsenai, šis procesas sustoja ir organizme kaupiasi toksinės medžiagos, kurios ardo nervinių skaidulų apvalkalą. Addisono-Birmerio liga yra vienintelė anemija, susijusi su neurologiniais simptomais ir psichikos sutrikimais.

Dėl didelio ląstelių dydžio anemija vadinama megaloblastine, o padidėjęs hemoglobino kiekis, suteikiantis ląstelėms ryškią spalvą, rodo hiperchrominę patologiją.

Pirmą kartą aneminio sindromo pasireiškimus 1855 metais aprašė Thomas Addison, kuris negalėjo išsiaiškinti ligos priežasčių. Kiek vėliau vokiečių gydytojas Antonas Birmeris ištyrė anemijos išsivystymo mechanizmą, suteikdamas jai pavadinimą pernicious, kuris reiškia „piktybinis“. Tais laikais piktybinė mažakraujystė buvo nepagydoma liga, ilgainiui sukeldama negrįžtamus vidaus organų pokyčius, nervinį išsekimą ir net mirtį. Ir tik po pusės amžiaus grupė gydytojų padarė atradimą, kuris buvo apdovanotas Nobelio premija, jiems pavyko išgydyti šunų anemiją į maistą įdėjus žalių kepenų, o vėliau išskirti anemiją iš kepenų pašalinantį faktorių, kuris buvo vadinamas vitaminas B12 arba išorinis pilies faktorius.

Liga išsivysto 1% vyresnio amžiaus žmonių. Rizikos grupei priklauso paaugliai, sportininkai ir vėlyvojo nėštumo moterys, kurioms reikia didesnio vitamino kiekio. Vaikams patologija vystosi turint paveldimą polinkį į ligą, išoriniai veiksniai gali būti rimta netinkama mityba, taip pat motinos vegetarizmas kūdikio gimdymo laikotarpiu.

Ligos priežastys ir rizikos veiksniai

Vitaminas B12 yra sintetinamas specialios bakterijų padermės ir gali būti absorbuojamas tik apatinėje plonosios žarnos dalyje. Žolėdžių ir kai kurių rūšių paukščių žarnyno mikrofloroje gyvena bakterijos, gaminančios kobalaminą, kuris leidžia jiems patiems papildyti šią medžiagą. Žmogaus organizme tokios bakterijos kolonizuoja tik storąją žarną, todėl jų sintetinamas vitaminas B12 pasišalina kartu su išmatomis.

Dėl šios priežasties žmogus gali gauti B12 tik iš gyvūninės kilmės produktų, nes augaliniame maiste yra neaktyvaus jo atitikmens. Daugiausia kobalamino yra inkstuose ir kepenyse, šiek tiek mažiau mėsoje ir jūros gėrybėse, pieno produktuose ir kiaušiniuose yra nedidelis vitamino kiekis, tačiau valgant juos reguliariai, šios maistinės medžiagos trūkumo išvengsite.

Patekęs į skrandį, vitaminas B12 sudaro ryšį su baltymų molekulėmis (gastromukoproteinu), kurį sintetina specialios skrandžio epitelio ląstelės. Šis baltymas vadinamas vidiniu Castle faktoriumi, jis apsaugo kobalaminą nuo žalingo rūgštinės virškinimo trakto aplinkos poveikio. Baltymų-vitaminų komplekso skilimas vyksta plonojoje žarnoje, jos apatinėje dalyje, čia vitaminas absorbuojamas per gleivinę ir patenka tiesiai į kraują.

Žalinga anemija išsivysto, kai atmetama viena iš grandžių, užtikrinančių vitamino pasisavinimą, pasisavinimą ar saugojimą žmogaus organizme. Tai gali būti tokie veiksniai:

  1. Nepakankamas maisto produktų, kurių sudėtyje yra vitamino B12, suvartojimas arba visiškas nebuvimas. Kadangi kobalaminas gali kauptis kepenyse ir kituose organuose, jo atsargos organizme įspūdingos, jų gali užtekti ir porą metų, jei visiškai atsisakoma gyvūninės kilmės produktų.
  2. Kirmėlių užkrėtimai. Infekcija kaspinuočiais, kurie absorbuoja vitaminą B12.
  3. Skrandžio epitelio ląstelių, atsakingų už gastromukoproteino sintezę, darbo pažeidimas, dėl kurio vitaminas sunaikinamas nepasiekęs žarnyno. Veiksniai, prisidedantys prie tokios patologijos vystymosi, gali būti:
    • vartoti vaistus, kurie sutrikdo skrandžio fermentaciją ar jo gleivinės ląstelių pokyčius;
    • autoimuninės ligos, kurių metu atgimsta ląstelės, gaminančios vidinį pilies faktorių;
    • paveldimos ligos, kurioms būdingas apsauginio baltymo nebuvimas skrandyje arba lėta jo sintezė;
    • gastritas arba;
    • skrandžio sulčių rūgštingumo pasikeitimas.
  4. Ūminės ir lėtinės žarnyno ligos, kurių metu sutrinka vitamino B12 pasisavinimas, pavyzdžiui:
    • piktybiniai navikai;
    • dalinis plonosios žarnos pašalinimas;
    • Krono liga;
    • žarnyno disbakteriozė;
    • Zollingerio-Ellisono sindromas.
  5. Vitaminų atsargų saugojimo kepenyse pažeidimas, kai jas sunaikina cirozė.

Anemija gali atsirasti dėl padidėjusio vitamino suvartojimo organizme augimo laikotarpiu, didelių energijos apkrovų, daugiavaisio nėštumo. Tačiau esant tinkamai mitybai ir nesant kitų veiksnių, galinčių pabloginti patologiją, B12 stokos anemija gali išnykti savaime.

Kas nutinka organizme, kai trūksta vitamino B12

Pernicious anemija turi tendenciją vystytis laipsniškai, pirmiausia pasireiškianti aneminiu sindromu, o vėliau sutrikdydama nervų sistemos ir vidaus organų veiklą.

Dar gerokai prieš atsirandant neurologiniams sutrikimams ir megaloblastinės anemijos požymiams, pacientas skundžiasi silpnumu, mieguistumu, stipriais galvos skausmais, apetito praradimu, galvos svaigimu. Tokie simptomai rodo ląstelių deguonies badą, kurį sukelia eritrocitų hemoglobino transportavimo pažeidimas. Kraujo klampumo sumažėjimas lemia jo slėgio pokyčius, kurie išreiškiami aritmija ir tachikardija.

Kadangi nesubrendusių eritrocitų ląstelių (megaloblastų) gyvenimo trukmė yra trumpa, jų mirtis ir hemoglobino skilimas kepenyse ir blužnyje lemia šių organų padidėjimą ir šių organų veiklos sutrikimus.

Akių oda ir sklera laikui bėgant gali apdegti dėl nepilno bilirubino pašalinimo kepenyse, o liežuvio audiniai, kaupiantys hemoglobiną, užsidega. Būdingas žalingos anemijos požymis yra padidėjęs liežuvis, raudonos spalvos su atrofuotu papiliariniu epiteliu, dėl kurio organas tampa lygus.

Dėl ligos progresavimo pažeidžiamas burnos ertmės ir virškinimo trakto epitelis, kuris pasireiškia šiais simptomais:

  • stomatitas ir liežuvio deginimo pojūtis;
  • glositas - liežuvio audinių uždegimas;
  • jausmas po valgio;
  • lėtinis vidurių užkietėjimas;
  • skausmas žarnyne.

Pažeidus riebalų rūgščių apykaitą, kaupiasi toksinės medžiagos, kurios ardo galvos ir nugaros smegenų neuronų riebalinę membraną. CNS pažeidimai pasireiškia taip:

  • atminties praradimas;
  • dezorientacija;
  • išsiblaškymas;
  • dirglumas.

Ilgalaikė B12 stokos anemijos sindromo eiga gali pasireikšti elgesio sutrikimais, nesugebėjimu formuluoti ir reikšti minčių, atminties sutrikimu. Kadangi gebėjimas įsisavinti vitaminą mažėja su amžiumi, vyresnio amžiaus žmonėms reikia daugiausiai papildomų cianokobalamino šaltinių. Dažnai Addisono-Birmerio ligos simptomai yra painiojami su senatvine demencija, todėl ligą taip lengva išgydyti.

Esant degeneraciniam nugaros smegenų pažeidimui, atsiranda funikulinė mielozė, kuriai būdingi šie simptomai:

  • galūnių tirpimas, kurį lydi dilgčiojimas;
  • traukuliai;
  • netvirta eisena, sustingimas ir silpnumas kojose;
  • jutimo praradimas pėdose.

Vėlesniuose etapuose ligos pasireiškimai gali būti:

  • šlapinimosi pažeidimas;
  • seksualinės funkcijos sutrikimas vyrams;
  • klausos ir regėjimo praradimas;
  • psichiniai sutrikimai;
  • haliucinacijos;
  • parezė ir paralyžius;
  • amiotrofija.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika

Žalingos anemijos diagnozė grindžiama šiomis indikacijomis:

  • pacientų skundų rinkimas, iš kurio gydytojas gali sužinoti ligos eigos trukmę;
  • fizinė paciento apžiūra, kurios metu gydytojas atkreipia dėmesį į liežuvio epitelio sluoksnio pokyčius, odos tonusą, sumažėjusį galūnių jautrumą.
  • laboratoriniai tyrimai.

Privalomi laboratoriniai tyrimai dėl įtariamos B12 trūkumo anemijos yra šie:

  1. Klinikinis kraujo tyrimas. Trūkstant cianokobalamino, eritrocitai turi padidėjusį dydį, ryškią spalvą ir netolygią formą. Leukocitų, eritrocitų ir trombocitų kiekis kraujyje sumažėja, o limfocitų kiekis viršija normą.
  2. Imunologinė analizė, siekiant nustatyti, ar kraujyje yra antikūnų prieš pilies vidinį faktorių.
  3. Punkcija atlikta kaulų čiulpų analizė rodo megaloblastinį hematopoezės tipą.
  4. Norint nustatyti vitamino B12 kiekį, kuris išsiskiria iš organizmo, reikia atlikti šlapimo ir išmatų tyrimus.
  5. Esant padidėjusiam cianokobalamino kiekiui analizėse, atliekamas Šilingo testas, siekiant nustatyti prastos medžiagos įsisavinimo priežastį.

Papildoma diagnostika leidžia nustatyti anemijos priežastį. Taigi, gastroskopija leidžia nustatyti druskos rūgšties kiekį skrandyje, taip pat antikūnų, naikinančių skrandžio ląsteles, kurios sintezuoja apsauginį baltymą, buvimą. Be to, nustatoma išmatų analizė, siekiant nustatyti helmintų invazijų buvimą organizme. Skrandžio, žarnyno ir kepenų tyrimai atliekami įtariant patologines ligas, dėl kurių išsivystė anemija.

Diagnozuojant Addisono-Birmerio ligą atskiriama nuo eritromielozės ir folio rūgšties stokos anemijos.

Adisono-Birmerio ligos gydymas

Žalingos anemijos gydymas atliekamas prižiūrint tokiems specialistams kaip hematologas, gastroenterologas, neuropatologas.

Pagrindinė terapija – vitamino B12 trūkumo organizme kompensavimas įvedant jį po oda. Tuo pačiu metu gydomas virškinimo traktas, normalizuojama mikroflora ir, jei reikia, pašalinama helminto invazija. Esant autoimuninėms patologijoms, kartu su sintetiniais vitaminų preparatais, skiriami gliukokortikosteroidai, siekiant neutralizuoti antikūnus prieš vidinį faktorių.

Vaistų gydymas vaistais „Oksikobalaminas“ arba „Cianokobalaminas“, kurie leidžiami poodinėmis injekcijomis, vyksta dviem etapais – prisotinimo ir palaikymo. Paūmėjimo laikotarpiu pacientui vaistas skiriamas kasdien, dozė ir kurso trukmė priklauso nuo anemijos amžiaus ir sunkumo. Kai vitamino B12 rodikliai normalizuojasi, atliekama palaikomoji terapija, kurią sudaro vaisto vartojimas kartą per dvi savaites.

Kartu su tuo naudojama dietinė terapija, kurią sudaro paciento mitybos koregavimas. Į kasdienę mitybą įtraukiami maisto produktai, kuriuose gausu vitamino B12, pavyzdžiui, jautienos, kiaulienos ir vištienos kepenėlės, jūros gėrybės, skumbrė, sardinės, pieno produktai.

Visiško kraujodaros atsigavimo laikas priklauso nuo pradinio anemijos sunkumo. Pagerėjimas pasireiškia praėjus 2-3 mėnesiams nuo gydymo pradžios.

Gydymo prognozė ir galimos komplikacijos

Laiku gydant, patologijos simptomai palaipsniui išnyksta, oda įgauna natūralų atspalvį po 2 savaičių, atstačius eritrocitų normą, išnyksta virškinimo problemos, normalizuojasi išmatos. Neurologiniai sutrikimai palaipsniui išsilygina, normalizuojasi audinių jautrumas, atsistato eisena, išnyksta neuropatija, atminties sutrikimai.

Deja, kai stadija per daug pažengusi, atrofuotų regos nervų, kaip ir kojų raumenų, atkurti nepavyksta. Labai retais atvejais po pasveikimo pacientams išsivysto toksinis struma ir miksedema.

Kai nėštumo metu atsiranda anemija, vitamino B12 trūkumas sukelia placentos atsiskyrimą ir priešlaikinį gimdymą. Nepakankamas deguonies tiekimas vaisiui sukelia hipoksiją (deguonies badą), o tai turi įtakos vaiko augimui ir vystymuisi.

Vaikams, kuriems yra paveldimas vitamino B12 pasisavinimo sutrikimas, mažakraujystė gali pasireikšti vidaus organų (kepenų ir blužnies) padidėjimu, sumažėjusiu apetitu ir vystymosi sulėtėjimu. Kūdikių cianokobalamino trūkumo priežastis gali būti motinos vegetarizmas žindymo metu.

Prevencija

Norėdami užkirsti kelią ligos vystymuisi, turėtumėte tinkamai organizuoti mitybą, įskaitant gyvūninės kilmės produktus, kuriuose gausu vitamino B12. Reikėtų riboti riebų maistą, nes tai lėtina kraujodaros procesą. Taip pat nereikėtų piktnaudžiauti vaistais, kurie slopina druskos rūgšties gamybą skrandžio sultyse ir gali sukelti vitamino sunaikinimą.

Sergant lėtinėmis skrandžio ir kepenų ligomis, reikia reguliariai atlikti kraujo tyrimą dėl vitaminų kiekio organizme.

Vyresnio amžiaus žmonės turi vartoti vitaminą B12 kaip dalį multivitaminų komplekso arba profilaktiniais tikslais suleisti vaistų.

Pernicious anemija yra rimta liga, galinti sukelti negrįžtamus kūno pokyčius ir net negalią. Iki vitamino B12 ir pilies faktoriaus atradimo patologija buvo laikoma nepagydoma ir sukėlė lėtą išnykimą, pasibaigusį mirtimi. Mūsų laikais ši liga yra labai reta ir atsiranda daugiausia dėl vitamino malabsorbcijos, sergant gretutinėmis virškinamojo trakto ligomis. Tačiau žmonės, kurie praktikuoja veganizmą (griežtą vegetarizmą), taip pat praktikuoja gydomąjį badavimą, rizikuoja susirgti B12 stokos anemija.

Mano vardas Elena. Medicina yra mano pašaukimas, bet taip atsitiko, kad man nepavyko įgyvendinti savo noro padėti žmonėms. Kita vertus, esu trijų nuostabių vaikų mama, o straipsnių rašymas medicinos temomis tapo mano hobiu. Noriu tikėti, kad mano tekstai yra suprantami ir naudingi skaitytojui.

Birmerio liga (Addisonas-Birmeris) arba „kenksminga anemija“ yra labiausiai paplitusi ir geriausiai ištirta vitamino B12 trūkumo forma.
Atvejo istorija prasideda aprašymu Adisonas(1885) „tikras“ gerai maitinamiems asmenims; Flintas (1860) užsiminė apie skrandžio degeneracinius pažeidimus, kuriuos vėliau patvirtino Fenwickas (1870) pjūvių medžiagoje, o Cohno ir Mehringo jau 1886 metais įrodytas rūgštingumas buvo pripažintas privalomu reikalavimu tik po kelių dešimtmečių. ligos simptomas .

Mes skolingi Birmeriui už anatominį aprašymą sunki anemijos forma“(1868-1872), nors dauguma jo nagrinėjamų atvejų, matyt, iš tikrųjų buvo anemijos tipai dėl folio rūgšties trūkumo (Castle, 1970).

Megaloblasto aprašymas Erlichas 1908 m. padėjo pagrindą morfologinei diagnozei, kuri vėliau baigėsi kaulų čiulpų punkcijų praktika.
Patofiziologinės stadijos pradžia pasižymėjo sėkmingu oralinio vaisto vartojimu hepatoterapija(Minot ir Murphy), po to palaipsniui, gryninant kepenų ekstraktus, buvo išskirtas ir susintetintas vitaminas B12. 1938 m. Castle įrodė vidinio veiksnio vaidmenį šios ligos patogenezėje. Vėlesniuose etapuose buvo padaryta didelė pažanga tiriant vitamino B12 apykaitą ir jo ryšį su kitais medžiagų apykaitos procesais, be to, buvo pateikta nemažai argumentų už teiginį apie autoimuninę patogenezę, aprašant keletą genetinių ligų, susijusių su fermentais. kurie priklauso nuo vitamino B12.

Remiantis šiuolaikinėmis žiniomis Birmerio liga gali būti apibrėžiama kaip liga, kuriai būdingi periferinio kraujo ir kaulų čiulpų ląstelių megaloblastiniai pokyčiai ir virškinimo trakto bei nervų sistemos gleivinių degeneraciniai pažeidimai dėl nepakankamo vitamino B12 pasisavinimo dėl vitamino B12 nebuvimo. vidinis veiksnys, kurį, matyt, sukuria koks nors autoimuninis mechanizmas dėl paveldimo fono.

Dažnis ligų labai skiriasi priklausomai nuo geografinės vietovės, tuo tarpu liga dažniau pasitaiko šalyse, kuriose gyvena „šiaurinės rasės“ (Olandija, Skandinavijos pusiasalis, Anglija, JAV, Kanada), nei Europos rytuose ir pietuose, o Tolimuosiuose regionuose yra labai reta. Rytai ir tarp juodaodžių (Gummert). Didesnį moterų dažnį (5:2) patvirtino ne visi autoriai.

Pagal amžiaus grupę didžiausias indeksas patenka į 45–55 metų grupę, tačiau vėlesnėse grupėse atvejų procentas nuolat auga.

Ekonominės ir darbo (profesinės) sąlygos neturi didelės įtakos šios „endogeninio determinizmo“ ligos dažniui (skirtingai nei megaloblastinė anemija dėl folio rūgšties trūkumo).

Sergant birmera struktūros ir paveldimumo vaidmuo atsiskleidė pirmųjų atvejų aprašyme (Addisonas). Vėliau buvo pasiūlytas ryšys su tam tikromis somatinėmis, nervinėmis ar endokrininėmis struktūromis, pastebėtas atskirų somatinių ypatybių dažnis (platus veidas, nutolusios akys, balkšva plaukų spalva, ankstyvas žilų plaukų atsiradimas ir kt.), kurie šiuo metu yra nelaikomas orientaciniu.
Svarbesnis yra visiškai išsivysčiusios ligos ar jos dalinio pasireiškimo dažnis paciento šeimoje.

Autorius Wernerio medžiagos(cit. Begemann), atlikusio tyrimus keliose sergančiųjų šeimose, 9% tirtųjų turėjo kitų akivaizdžių ligos atvejų, o 15% – dalinius pasireiškimus [paslėptus ar pradinius ligos požymius]. Tarp artimų paciento giminaičių dažniausiai pastebėtas rūgštingumo nepakankamumas arba trūkumas (19 proc.), virškinimo trakto sutrikimai (33 proc.), cholecistopatija (15 proc.) (rečiau – 8 proc. kalbos pokyčiai), parestezija (25 proc.). (kai kuriose šeimose pastebėtas ligos vystymasis kartu su neuropatija); tarp hematologinių pokyčių pastebėta mikrocitozė, ovalikotozė, hipersegmentacija (maždaug 23 proc. atvejų).

Birmerio liga aprašyti vieno trynio dvyniuose (Arbo ir Mohr).
Kiti argumentai genetinį ligos determinizmą propaguojantys rodikliai yra reikšmingas antikūnų prieš parietines ląsteles susidarymo dažnis ir ŠN sumažėjimas paciento artimiesiems (Ardeman ir kt.), taip pat galimas žymiai padidėjęs A (II) kraujo grupės dažnis tiems. kenčia nuo Birmerio anemijos. Be to, buvo atskleisti kiekybiniai ir kokybiniai chromosomų pokyčiai (nenuolatiniai, nebūdingi) (Astaldi ir kt.).

Pagal vieną iš siūlomų genetinių paaiškinimų liga perduodamas per geną, dalyvaujantį formuojantis vidiniam veiksniui, o trūkumas perduodamas dominuojančiu būdu, bet su mažu pralaidumu; homozigotinė būklė akivaizdžiai sukelia jaunatvinę ligos formą (su įgimtu vidinio faktoriaus nebuvimu), o ligai pasireiškus heterozigotinėmis sąlygomis (dažniausiai suaugusiems), manoma, kad būtina laiku susiformuoti. , atrofiniai skrandžio gleivinės pažeidimai (kai kurių epigenetinių veiksnių įtakoje).

Poligenetikos tikimybė mechanizmas Tai rodo gana dažnas „konstitucinės hipochrominės anemijos“ (su nepakankamai įvertintu skrandžio sulčių sekrecija, liežuvio gleivinės uždegimu ir kt.) atvejų tarp paciento artimųjų.

Antras pagrindinis klausimas Birmerio ligos patogenezė daugeliui pacientų yra susiję su autoimuninių antikūnų buvimu.

Maždaug 40% sergančiųjų serume yra antikūnai prieš ŠN, o maždaug 90 % turi antikūnų prieš parietines ląsteles. Pastarieji (maždaug 30 proc. atvejų) nustatomi ir sergant kitomis autoimuninės patogenezės ligomis, tokiomis kaip Hashimoto skydliaukė, tirotoksikozė, tikrasis antinksčių nepakankamumas (Irvine ir kt.). Kita vertus, 40-50% sergančiųjų turi antikūnų prieš skydliaukę.

Tačiau antikūnų prieš parietalines ląsteles taip pat randama sergant paprastu atrofiniu gastritu (60 proc.) ar net asmenims, sergantiems nenustatomomis ligomis (5-8 proc.), ypač vyresnėms nei 60 metų moterims (Irvine ir kt.). Kyla klausimas, ar šių autoantikūnų atsiradimas yra antrinis reiškinys, susijęs su ląstelių struktūrų antikūnų pasikeitimu.

Antikūnai prieš vidinį veiksnį yra skirtingomis proporcijomis seilėse ir skrandžio sultyse, sergančiose Birmerio liga; įrodytas jų vaidmuo mažinant vitamino B1a pasisavinimą. Kalbant apie antikūnų prieš parietines ląsteles vaidmenį skrandžio gleivinės pažeidimų patogenezėje, klausimas lieka neaiškus (humoralinių ir ląstelių rūšių imunologiniai mechanizmai dalyvauja nustatant įvairius endo- ir egzogeninius veiksnius).

NUO diagnostikos požiūriu megaloblastinės anemijos atveju antikūnų prieš parietines ląsteles buvimas su didele tikimybe rodo Birmerio ligą, o antikūnų prieš vidinį faktorių nustatymas rodo šios ligos vystymąsi beveik užtikrintai (Williams).

Kita argumentas autoimuninės Birmerio ligos patogenezės naudai yra gliukokortikosteroidų gebėjimas sukelti (laikinai) skrandžio gleivinės pažeidimų regresiją ir antikūnų prieš vidinį faktorių santykio sumažėjimą (Robro ir kt.).

Apie šių miegą argumentai, viena vertus, dėl paveldimo ligos pobūdžio ir, kita vertus, dėl autoimuninio patogenezės faktoriaus, šiuo metu daugelis autorių yra linkę manyti, kad Birmerio liga yra genetinio trūkumo, sukeliančio imunologinį trūkumą. sutrikimas, kurį sudaro maža imuninė tolerancija skrandžio epitelio ląstelėms (ir kitoms tos pačios embriologinės kilmės ląstelėms), dėl kurių atsiranda autoantikūnų (papildomų veiksnių įtakoje).

Priešingu atveju Addisono-Birmerio anemija, gana reta liga, dažniausiai suserga 45-60 metų suaugusieji.

Įdomu tai, kad tai dažniau pasitaiko žmonėms, turintiems 2 kraujo grupę ir mėlynas akis. Jis priklauso megaloblastinių anemijų grupei.

Vitamino B12 trūkumo priežastys

Šios ligos priežastis – antikūnai, nukreipti prieš Castle faktorių (IF – intrisic factor), kurie, skrandyje jungdamiesi su vitaminu B12, užtikrina jo transportavimą per žarnyno sieneles į kraują; ir antikūnai, nukreipti prieš skrandžio gleivinės ląsteles, kurios gamina rūgštį. Paprastai vitamino B12 trūkumą lydi skrandžio gleivinės uždegimo diagnozė.

Kitos priežastys, lemiančios vitamino B12 trūkumas tai yra:

  • netinkama mityba (vegetarizmas);
  • alkoholizmas;
  • įgimtas pilies faktoriaus trūkumas;
  • būklė po skrandžio rezekcijos – būklė po plonosios žarnos rezekcijos;

Adisono-Birmerio ligos simptomai

Bet kuriai kitai anemijai būdingi simptomai, tai yra:

  • silpnumas ir nuovargis;
  • skausmas ir galvos svaigimas;
  • greitas širdies plakimas (su sunkia ligos forma);
  • odos ir gleivinių blyškumas.

Taip pat gali būti ligų, susijusių su virškinimo traktu:

  • liežuvio uždegimo požymiai (tamsiai raudonas arba labai blyškus liežuvis, deginimas);
  • burnos ertmės uždegimas: paraudimas, skausmas, patinimas;
  • skonio pojūčio praradimas;
  • vidurių užkietėjimas ar viduriavimas, pykinimas.

Taip pat atsiranda neurologinių simptomų:

  • rankų ir kojų tirpimo jausmas;
  • „dilgčiojimo galūnėse“ jausmas;
  • srovės, einančios per stuburą, pojūtis, kai galva pakreipiama į priekį;
  • netvirta eisena;
  • atminties praradimas ir psichikos pokyčiai, tokie kaip depresija, haliucinacijos.

Kuo daugiau laiko praėjo nuo neurologinių simptomų atsiradimo iki gydymo pradžios, tuo mažesnė tikimybė pasveikti. Pokyčiai, kurie trunka ilgiau nei šešis mėnesius, paprastai išlieka visą gyvenimą.

Žalingos anemijos diagnozė

Pastebėjęs, kad pacientui pasireiškia anemijos simptomai, gydytojas turėtų paskirti kraujo tyrimą. Jei nustatomas hemoglobino ir eritrocitų kiekio sumažėjimas, įvertinami ir kiti kraujo parametrai.

Kada megaloblastinė anemija ir žalinga anemija, padidėja raudonųjų kraujo kūnelių kiekis (MCV → 110). Tada turite išsiaiškinti netinkamos vitaminų apykaitos priežastį. Visų pirma įvertinkite kobalamino kiekį kraujyje: mažesnis nei 130 pg/ml rodo jo trūkumą.

Taip pat tiriamas metilmalono rūgšties kiekis kraujyje ir šlapime. Trūkstant vitamino B12 jo susidaro padidėjęs kiekis, todėl padidėjęs jo kiekis patvirtina vitamino malabsorbciją. Sumažėjus kobalamino kiekiui, rekomenduojama atlikti Castle faktorių atakuojančių antikūnų tyrimą. Kai rezultatas yra neigiamas, reikia atlikti Schilling testą.

Palanki organizmo reakcija į gydymą taip pat rodo šio vitamino trūkumą. Jaunų raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimas kraujyje po 5-7 dienų rodo jų atsigavimą. Žalinga anemija veiksmingai pašalinama pridėjus vitamino B12. Paprastai skiriama 1000 mcg per dieną 2 savaites. Po to anemijos simptomai keičiasi, keičiamas vaistų vartojimo režimas ir vaistas skiriamas iki gyvenimo pabaigos.

Iki vitamino B12 atradimo liga buvo mirtina, todėl buvo vadinama piktybine, šiandien šis pavadinimas jau turi tik istorinę vertę.

ANEMIA-B12-DEFICIENCY (ANEMIA ADDison – BIRMER)- megaloblastų susidarymas kaulų čiulpuose, eritrocitų sunaikinimas kaulų čiulpuose. nervų sistemos pokyčiai funikulinės mielozės forma.

Etiologija ir patogenezė

Vienas iš svarbiausių vitamino B12 biologinio veikimo momentų yra folio rūgšties aktyvinimas, vitaminas B12 skatina folio rūgšties folio darinių susidarymą, kurie tiesiogiai būtini kaulų čiulpų kraujodarai. Trūkstant vitamino B12 ir folio rūgšties, sutrinka DNR sintezė, o tai savo ruožtu sukelia ląstelių dalijimosi pažeidimą, jų dydžio padidėjimą ir kokybinį nepilnavertiškumą. Labiausiai pažeidžiamos eritroblastinio gemalo ląstelės: kaulų čiulpuose vietoj eritroblastų randamos didelės embrioninės kraujodaros ląstelės, megaloblastai, jie nesugeba „subręsti“ iki pilnaverčio eritrocito, tai yra, negali. perneša hemoglobiną ir deguonį. Vidutinė megalocitų gyvenimo trukmė yra maždaug 3 kartus trumpesnė nei „normalių“ eritrocitų. Trūkstant antrojo vitamino B12 kofermento - vidinio veiksnio - yra dar vienas anemijos vystymosi mechanizmas - yra riebalų apykaitos pažeidimas, kai kaupiasi metilmalono rūgštis, kuri yra toksiška nervų sistemai. Dėl to atsiranda funikulinė mielozė - kaulų čiulpų kraujodaros pažeidimas ir anemijos vystymasis. B12 stokos anemija išsivysto ir dėl atrofinio gastrito sutrikusio vitamino pasisavinimo virškinimo trakte arba dėl įgimto skrandžio liaukų aparato nepakankamumo, o skrandžio sultyse nėra gastromukoproteino, kuris tiesiogiai dalyvauja skaidant ir absorbuojant B12 ir jo kofermentus.

Klinika

Liga prasideda nepastebimai, pamažu progresuoja silpnumas, atsiranda širdies plakimas, galvos svaigimas, dusulys, ypač esant fiziniam krūviui, staigiems judesiams, mažėja darbingumas, pablogėja apetitas, galimas pykinimas. Dažnai pirmasis nusiskundimas, su kuriuo pacientai kreipiasi į gydytoją, yra liežuvio deginimas, jo priežastis – šiai ligai būdingas atrofinis glositas. Dėl distrofinių nervų sistemos pokyčių atsiranda odos anestezija ir parestezija, sunkiais atvejais dažnai pastebimas eisenos sutrikimas (spazminis paraparezis), šlapimo pūslės ir tiesiosios žarnos funkcijos sutrikimai, miegas, emocinis nestabilumas ir depresija. pasirodyti. Apžiūrint pacientą, atkreipiamas dėmesys į odos ir gleivinių blyškumą (dažniausiai su gelsvu atspalviu dėl padidėjusio megalocitų irimo ir bilirubino susidarymo iš išsiskyrusio hemoglobino), veido paburkimą; labai būdingas ryškiai raudonas, blizgus, lygus liežuvis (dėl sunkios papilių atrofijos) - „poliruotas“ liežuvis. Labai būdingas atrofinis gastritas. Dažnai, bakstelėjus į plokščius ir kai kuriuos vamzdinius kaulus, pastebimas skausmas - kaulų čiulpų hiperplazijos požymis. Žemo laipsnio karščiavimas yra dažnas B12 trūkumo anemijos simptomas.

Diagnostika

Periferiniame kraujyje nustatomas staigus eritrocitų skaičiaus sumažėjimas (iki 0,8 X 1012), spalvos indeksas išlieka aukštas - 1,2-1,5. Raudonieji kraujo kūneliai nevienodo dydžio (anizocitozė), vyrauja dideli eritrocitai – makrocitai, daugelis eritrocitų turi ovalo, raketės, pusmėnulio ir kitokią formą (poikilocitozė).

Kaulų čiulpų taškelyje smarkiai padidėja raudonojo gemalo ląstelių skaičius, 3-4 kartus daugiau nei leukocitų gemalo ląstelių (normalus – priešingas santykis). Kraujo plazmoje padidėja laisvojo bilirubino ir geležies kiekis (iki 30-45 mmol / l).

Gydymas

Skiriamas vitaminas B12. Gydymas prasideda 100-300 mikrogramų vitamino įvedimu po oda arba į raumenis 1 kartą per dieną. 2-3 gydymo dieną eritropoezė visiškai normalizuojasi, o 5-6 dieną naujai susiformavę visaverčiai eritrocitai pradeda patekti į kraują reikiamu kiekiu, pacientai pamažu jaučiasi normaliai. Atkūrus kraujo vaizdą, jie pereina prie palaikomojo gydymo - 50–100 μg vitamino B12 įvedimo, kuris atliekamas visą paciento gyvenimą. Esant nervų sistemos sutrikimams, pirmajame etape vartojami neurotropiniai vaistai.

Prognozė

Palanku su tinkama terapija. Negydant liga progresuoja ir gali baigtis paciento mirtimi.

Adisono-Birmerio liga yra dažna lėtinė žmonių liga, kuriai iš kraujo sistemos būdinga megaloblastinė hematopoezė, progresuojanti mažakraujystė, iš virškinimo sistemos pusės - skrandžio achilija, o iš nervų sistemos pusės - funikuliarinės mielozės reiškiniai. nugaros smegenų šoninių ir užpakalinių stulpelių pažeidimų forma.

Hematologinio tyrimo metu randame hiperchrominio tipo anemiją, megaloblastinę kaulų čiulpų kraujodarą ir sustiprėjusią hemolizę.

Šios ligos pagrindas yra vitamino B12 absorbcijos iš virškinimo trakto pažeidimas.

Studijų istorija. Klinikinį žalingos anemijos vaizdą Anglijoje pirmą kartą aprašė Addisonas 1855 m. 1868 m. Birmeris Vokietijoje pateikė gana išsamų klinikinį šios ligos vaizdą, atskirdamas ją nuo kitų anemijos formų. Ehrlichas pristatė pagrindines hematologines ligos ypatybes. Britai tai vadina Adisono liga, vokiečiai – Birmerio arba Birmerio-Ehrlicho liga.

Prieš atsirandant veiksmingiems gydymo metodams, liga progresavo piktybiškai, progresyviai; bendra ligonio būklė pablogėjo nekontroliuojamai. Tai atitiko ligos pavadinimą – anemia perniciosa progressiva, tai yra progresuojanti piktybinė anemija.

Toks pavadinimas šiuo metu iš esmės nepasiteisina: tinkamai gydant liga neprogresuoja, ji nustojo būti piktybinė. Tačiau net ir dabar Adisono-Birmerio liga visose šalyse dažnai vadinama anemia perniciosa.

Kaip nurodyta aukščiau, Ehrlichas suteikė pagrindinę šios ligos hematologinę charakteristiką - megaloblastinę kaulų čiulpų hematopoezę. Lichtenšteinas aprašė neuroaneminį sindromą sergant šio tipo anemija. Fenwickas atkreipė dėmesį į skrandžio gleivinės atrofiją, o Faberis pabrėžė skrandžio achilijos pastovumą.

Didelę reikšmę tiriant žalingos anemijos patogenezę ir kliniką turėjo įvedimas į gydymo kepenimis praktiką. Amerikiečių fiziologas Whipple'as, kartodamas gausų šunų kraujo nuleidimą, jiems pasireiškė nuolatinė anemija. Išbandydamas įvairius šios eksperimentinės anemijos gydymo būdus, jis parodė, kad geriausi rezultatai pasiekiami šiems šunims duodant daug šviežių kepenų.

1926-1927 metais. Remiantis šiais Whipple'o, Minot ir Murphy tyrimais, naudojant kepenų dietą žmonėms, sergantiems įvairių tipų anemija, buvo gauti puikūs žalingos anemijos rezultatai.

1928-1929 metais. Castle įrodė, kad normaliai kraujodarai būtinas išorinis veiksnys, esantis mėsoje, ir vidinis veiksnys, esantis normaliose skrandžio sultyse.

1948 metais vitaminas B12 buvo išskirtas iš kepenų, o vėliau iš Streptomyces griseus. Westas jį naudojo Adisono-Birmerio ligai gydyti. Vitaminas B12 yra antipernicinis kepenų faktorius ir išorinis maisto veiksnys.

Nuo 1926 m., nuo Minot ir Murphy darbų, baigiasi aprašomojo žalingos anemijos tyrimo era. Buvo sudarytos sąlygos giliai ištirti šios ligos patogenezę, atverti nauji hematologijos tyrimo būdai.

Etiologija. Adisono-Birmerio liga yra liga, turinti specifinį požymį – klinikinį, hematologinį ir histopatologinį. Jo patogenezė pakankamai išaiškinta. Etiologija šiuo metu lieka nežinoma. Jis vadinamas „kriptogeniniu“, „idiopatiniu“, „konstituciniu“. Šie terminai išreiškia mūsų nežinojimą apie tikrąją ligos priežastį. Tačiau jie atskiria Addisono-Birmerio ligą nuo grupės kitų megaloblastinių anemijų, kurių priežastis yra žinoma.

Tai žalingos simptominės megaloblastinės anemijos: 1) su helminto invazija, 2) su spuogais, 3) nėštumo metu, 4) su kai kuriais organiniais skrandžio pažeidimais (skrandžio vėžiu, viso rezekcijos).

Adisono-Birmerio ligos atsiradimas ir vystymasis yra susijęs su amžiumi. Tai subrendusių ir pagyvenusių žmonių liga. Jaunesniems nei 20 metų tai yra labai reta. Nuo 21-30 metų sergamumas žalinga anemija palaipsniui didėja, aukščiausią ūgį pasiekdama 41-50 ir 51-60 metų amžiaus. Šios dvi amžiaus grupės sudaro daugiau nei pusę pacientų. Moterims ligos pradžia dažnai gali būti siejama su menopauzės pradžia.

Žinoma vertė turi paveldimą polinkį. Adisono-Birmerio liga serga tos pačios šeimos nariai. To neįmanoma paaiškinti vien tomis pačiomis gyvenimo sąlygomis: jie – kraujo giminaičiai. Brėmeris pateikia šeimos medį: iš 16 šeimos narių, kraujo giminaičių, 7 serga mažakraujyste, 5 iš jų įrodyta anemija perniciosa. Įdomu tai, kad tarp pastarųjų dviejų yra dvynių.

Toje pačioje šeimoje yra Adisono-Birmerio ligos ir esminės hipochrominės geležies stokos anemijos atvejų. Galima galvoti apie konstitucinį, paveldimą kaulų čiulpų nepilnavertiškumą. Bet galima daryti prielaidą, kad virškinamojo trakto būklė pirminė, dažna: achilija sergant Birmerio liga ir gastroenterogeninė geležies stokos anemija.

Ankstesnė prielaida, kad Addisono-Birmerio liga gali išsivystyti dėl ilgalaikės netinkamos mitybos, tiek kiekybinės, tiek kokybinės (baltymų, vitaminų, ypač B komplekso, vitamino C trūkumas), nepasitvirtino. Stebėjimai užsienyje (Kinija, Java, Indija), taip pat blokadų patirtis rodo, kad tokia netinkama mityba gali sukelti anemiją, tačiau Addison-Birmer anemija tokiomis sąlygomis nėra dažnesnė nei įprasta, o dar rečiau. Remiantis išskaidymo pranešimais, mirties nuo Birmerio ligos atvejai buvo 1932–1935 m. 0,3-0,5% skrodimų, blokados metu (1942-1944) - 0,1-0,16%, o 1945 metais - 0,07%. Tačiau Jungtinėse Valstijose buvo aprašyta megaloblastinė anemija vaikams, maitinamiems pieno milteliais.

Daugelis autorių neigia bet kokią darbo ir gyvenimo sąlygų svarbą Adisono-Birmerio ligai. Tačiau kruopšti atskirų atvejų analizė rodo ką kita. Taigi amerikiečių autoriai nurodo didelį Adisono-Birmerio ligos dažnį žmonėms, dirbantiems su švinu ir apšvietimo dujomis. Kai kurie autoriai ligos pradžią sieja su lėtiniu apsinuodijimu anglies monoksidu.

Įdomus požymis yra tai, kad Adisono-Birmerio liga yra dažnesnė liga šiaurinėse platumose. Kuo toliau į pietus, tuo jis retesnis. Sergamumas Adisono-Birmerio liga 100 000 gyventojų JAV šiaurinėse valstijose yra 6,9, pietinėse valstijose - 2,4, Norvegijoje - 9,18, Italijoje - 2,3, Ceilone - 3,3, Čilėje - pavieniai atvejai. Šie teiginiai neturi bendros reikšmės.

Patogenezė. Pastarųjų metų patogenezės tyrimas buvo labai vaisingas ir lėmė reikšmingus mūsų požiūrio į ligos esmę pokyčius.

Pirmieji darbai šia kryptimi priklauso amerikiečių mokslininkams Minot ir Murphy, kurie nustatė puikų gydomąjį poveikį nuo žalių kepenų paskyrimo. Vėliau buvo įrodyta, kad panašų poveikį turi preparatai, gauti iš kiaulės skrandžio, taip pat specialiai paruošti koncentruoti kepenų ekstraktai. Šie tyrimai parodė, kad kepenyse yra medžiagos, turinčios gydomąjį poveikį sergant Adisono-Birmerio liga.

1928-1929 metais. pasirodė nemažai Pilies kūrinių, kurie sukūrė iki šiol visuotinai priimtą šios ligos patogenezės schemą. Pilis parodė, kad mėsa, kurią virškina sveikų žmonių skrandžio sultys, suleidžiama per burną pacientams, sergantiems pavojinga anemija, padidina retikulocitų, o vėliau hemoglobino ir eritrocitų skaičių. Panašų poveikį darė mėsa, veikiama mažo rūgštingumo skrandžio sulčių. Mėsa be išankstinio apdorojimo skrandžio sultimis, taip pat vien skrandžio sultimis, neturėjo panašaus poveikio. Tais atvejais, kai mėsą paveikė Adisono-Birmerio anemija sergančių pacientų skrandžio sultys, eritrocitų, retikulocitų ir hemoglobino kiekis nepakito.

Iš šių eksperimentų buvo padaryta išvada, kad pacientų skrandžio sultyse nėra specialios medžiagos, vadinamos „vidiniu“ faktoriumi, kuris kartu su maiste esančiu „išoriniu“ faktoriumi sudaro specialią medžiagą, reikalingą normaliai kraujodaros veiklai ir vadinamą. hemopoetinas. Sveikiems žmonėms skrandžio sultyse yra pakankamai „vidinio“ faktoriaus, todėl, apdorojant maistą skrandžio sultimis, susidaro „išorinių“ ir „vidinių“ veiksnių derinys, kai susidaro hemopoetinas. Poveikis, gaunamas pacientams skiriant kepenis ir jų preparatus, yra susijęs su hematopoetino nusėdimu kepenyse.

Tokia Adisono-Birmerio ligos kaip „trūkumo ligos“ idėja pasirodė vaisinga ir iš esmės nepasikeitė iki šiol. Tačiau vitamino B12 atradimas gerokai pakoregavo esamas idėjas ir leido išsiaiškinti daugybę klausimų.

Kaip žinoma, 1948 metais Ricksas JAV ir Lester-Smithas Anglijoje išskyrė iš kepenų kristalinį vitaminą B12, kuriame yra kobalto – cianokobalamino. Šis vaistas, vartojamas jau 1-3 metų dozėmis, turėjo pastebimą poveikį, kai buvo skiriamas parenteraliai pacientams, sergantiems Addison-Birmer anemija. Vartojant dideles vaisto dozes, atsirado atvirkštinis nervų sistemos pažeidimo simptomų vystymasis, kuris nebuvo pastebėtas gydant kampolonu.

Vitaminas B12, vartojamas per burną (bent jau normaliomis dozėmis), nepridedant „vidinio“ faktoriaus skrandžio gleivinės ekstraktų pavidalu, neturėjo gydomojo poveikio. Visomis savybėmis vitaminas B12 buvo identiškas antianeminiam faktoriui, esančiam kepenyse ir anksčiau vadintam hematopoetinu.

Šie duomenys buvo pagrindas nuomonei, kad Adisono-Birmerio ligai būdingi kraujodaros pokyčiai, vykstantys pagal megaloblastinį tipą, taip pat degeneraciniai nugaros smegenų pažeidimai yra B12 avitaminozės pasekmė.

Kiekybinis vitamino B12 nustatymas mikrobiologiniais metodais leido aiškiai nustatyti, kad sergant Adisono-Birmerio liga jo kiekis kraujyje smarkiai sumažėja.

Kelių mikrogramų vitamino B12 injekcija į raumenis pastebimai padidina jo kiekį kraujyje ir greitai megaloblastinę hematopoezę paverčia normoblastine.

Vartojant vitaminą B12 per burną kartu su „vidiniu“ faktoriumi skrandžio gleivinės preparatų pavidalu, pastebimas aiškus gydomasis poveikis.

Taigi „vidinis“ veiksnys yra ne kokia nors medžiaga, kuri, susijungusi su „išoriniu“, sudaro hematopoetiną, bet jos vaidmuo yra tai, kad ji skatina vitamino B12 išskyrimą ir pasisavinimą iš maisto.

„Vidinio“ faktoriaus prigimties klausimas liko neaiškus ilgą laiką, kol Glase ir kt. elektroforetiniu metodu parodė, kad šis faktorius priklauso skrandžio išskiriamiems gastromukoproteinams.

Intymesni vidinio faktoriaus veikimo mechanizmai vis dar neaiškūs. Greičiausiai jis patenka į nestabilų derinį su vitaminu B12, išskiria jį iš maisto ir palengvina jo pasisavinimą. Gastromukoproteinas rečiau veikia žarnyno sienelę

Sergant Adisono-Birmerio liga, skrandžio turinyje nėra „vidinio“ faktoriaus; dėl to smarkiai pažeidžiamas vitamino B12 įsisavinimas ir įsisavinimas ir išsivysto endogeninis vitamino B12 trūkumas, kurio klinikinės apraiškos yra kraujo, nervų sistemos ir kt.

Klausimas apie „vidinio“ veiksnio atsiradimo vietą žmoguje dabar gali būti laikomas išspręstu, nors ilgą laiką jis tarnavo kaip pretekstas diskusijoms. Taigi Meilengrachtas, remdamasis eksperimentais, atliktais su kiaulių skrandžiais, manė, kad šis veiksnys susidaro skrandžio pylorinėje dalyje ir pradinėje dvylikapirštės žarnos dalyje.

Tačiau Castle ir Fox parodė, kad preparatai, gauti iš žmogaus skrandžio dugno ir širdies, turi didžiausią gydomąjį poveikį sergant Adisono-Birmerio liga.

Dar 1941 metais O. B. Makarevičius ir S. Ya. Rappoportas nustatė, kad žmogaus skrandžio dugno dalies ekstraktai sukelia didžiausią retikulocitozę, kai jos skiriamos žiurkėms.

Galiausiai, histologiniai asmenų, sergančių žalinga anemija, skrandžių tyrimai parodė, kad ryškiausi atrofiniai pokyčiai stebimi ne pilvo ertmėje, o skrandžio dugne. Yu. M. Lazovskis ir O. B. Makarevičius taip pat nustatė, kad megaloblastinė kraujodaros pakeitimas normoblastine hematopoeze žmogaus embrione įvyksta maždaug tuo pačiu metu, kai susidaro skrandžio dugno liaukos.

Meilengrachto pasiūlyta „starterinė“ teorija, pagal kurią skrandžio dugno dalies liaukos išskiria specialią medžiagą, kuri savo ruožtu skatina „vidinio“ faktoriaus sekreciją pylorinėmis liaukomis, nepasitvirtino.

Pastaroji aplinkybė paaiškina ir tai, kodėl po skrandžio rezekcijos taip retai išsivysto žalinga anemija.

Sergant Adisono-Birmerio liga, „vidinis“ faktorius nesusidaro skrandyje. Tai nesusiję su achilija, nes nesant druskos rūgšties šis faktorius nustatomas skrandžio turinyje. Be to, kaip žinoma, 2% atvejų, sergančių Adisono-Birmerio liga, skrandžio sekrecija gali būti išsaugota.

Visuotinai pripažįstama, kad „vidinio“ faktoriaus – gastromukoproteino – sekrecijos sutrikimo priežastis sergant šia liga yra uždegiminiai ir degeneraciniai skrandžio dugno gleivinės pakitimai. Tačiau dėl to neįmanoma atsakyti į pagrindinį klausimą apie pagrindinę šių pokyčių priežastį.

Šiuo metu yra atlikta nemažai eksperimentinių tyrimų, rodančių, kad sutrikus skrandžio ir iš jo išpjautų skilvelių inervacijai, šunims smarkiai sumažėja ir netgi išnyksta „vidinis“ faktorius iš skrandžio sulčių.
Taigi, Addisono-Birmerio ligos patogenezė susiveda į tai, kad dėl neurotrofinių poveikių ir degeneracinių pokyčių skrandžio dugno gleivinės liaukose sutrinka gastromukoproteino sekrecija. Šiuo atžvilgiu sutrinka išskyrimas iš maisto ir vitamino B12 pasisavinimas, atsiranda endogeninis B12 beriberi.

Puslapiai 1 - 1 iš 4
Pradžia | Ankstesnis | 1