Piktybinė švannoma (neurogeninė sarkoma). Švanomos gydymas švanoma Pterygopalatine duobės piktybinė švanoma

Straipsnyje kalbama apie naviką, vadinamą neurinoma (arba švanoma), kuris atsiranda iš nervų apvalkalų ląstelių. Sužinosite, kokie yra gerybinių ir piktybinių neurinomos formų ypatumai, kaip navikas pasireiškia įvairiose kūno vietose (stuburo, galvos smegenyse, galūnėse), kaip vyksta gydymas ir kokios prognozės pacientams?

Neuromos simptomai ir gydymas

Neurinoma arba švannoma (mikrobinė C47) yra retas minkštųjų audinių navikas, pažeidžiantis nervų apvalkalą, būtent Schwann ląsteles. Daugeliu atvejų jis yra gerybinis, tačiau pasitaiko ir piktybinių variantų. Piktybinė švannoma dar vadinama neurosarkoma.

Vėžys gali atsirasti nervuose bet kurioje kūno vietoje. Neurinoma dažniausiai yra pavienė, tačiau yra ir daugybė pažeidimų.

Dažniausios šių navikų vietos yra:

  • kojos (ypač sėdimojo nervo);
  • rankos (brachialinis rezginys);
  • nugaros (stuburo ar nugaros smegenų neurinoma, kilusi iš nervų šaknelių);
  • galva ir kaklas (galvos nervai).

Klausos nervo švannoma yra labai dažna. Reti variantai apima tarpuplaučio ir retroperitoninio nervo navikus.

Periferinė nervų sistema perduoda signalus iš galvos ir nugaros smegenų (centrinės nervų sistemos) į kūno raumenis ir audinius. Vėžinis navikas gali suspausti ir pažeisti nervą, sukeldamas įvairius sutrikimus, net jei jis yra gerybinis.

Limfinės metastazės dėl piktybinės švanomos yra retos. Hematogeninės metastazės plaučiuose arba kauluose dažniausiai atsiranda vėlai 33–55 % pacientų. Vėžys taip pat plinta per tiesioginę invaziją į aplinkinius audinius.

Neuromų klasifikacija

Kaip minėta anksčiau, nervų švannomos gali būti:

  1. Gerybinis. Jie yra gerai atskirtas mazgas, kuris auga labai lėtai ir negali sukelti jokių trikdžių. Gerybinės neuromos dažnai pažeidžia kaklo, galvos, veido ir stuburo audinius.
  2. Piktybinis. Piktybinė nervo sarkoma gali atsirasti de novo arba dėl gerybinio naviko piktybiškumo. Jis išsiskiria aiškių ribų nebuvimu, minkšta elastinga konsistencija, greitesniais augimo tempais ir gebėjimu formuoti metastazes kituose organuose. Piktybinis navikas pasiekia didelį dydį ir yra sunkiau gydomas. Tipiškos lokalizacijos vietos yra distalinės galūnės (rankos, pėdos, dilbis).

Įdomus faktas! Piktybine minkštųjų audinių švanoma daugiausia serga jauni 20-40 metų žmonės, o gerybine – vyresni vyrai ir 50-60 metų moterys.

Gerybinių ir piktybinių neuromų klinikiniai simptomai yra panašūs. Todėl kartais juos labai sunku atskirti. Diagnozei nustatyti reikalingas morfologinis patikrinimas.

Kai navikas tampa piktybinis, pasikeičia jo diferenciacijos laipsnis:

  • iš pradžių jis turi pirmąjį (aukštą) diferenciacijos laipsnį. Jo ląstelės praktiškai nesiskiria nuo įprastų Schwann ląstelių ir yra praktiškai gerybinės;
  • 2 laipsniui (vidutinis) būdingi ryškesni audinių struktūros pokyčiai ir augimo greičio pagreitis;
  • 3 laipsnis (žemas) reiškia agresyviausias neurogenines sarkomas.

Taip pat yra 4-asis laipsnis, kuris priskiriamas nediferencijuotiems navikams. Jų histogenezę labai sunku nustatyti. Dauguma neurosarkomų yra 3 laipsnio.

Schwannoma priežastys

Dauguma neuromų priežasčių lieka nežinomos, nes navikai dažniausiai išsivysto sveikiems žmonėms.

Kai kuriais atvejais nervų navikų priežastys yra tokios genetinės ligos:

  • 1 ir 2 tipų neurofibromatozė;
  • švannomatozė;
  • Gorlino-Goltzo sindromas.

Taip pat prie rizikos veiksnių priskiriami onkologijos atvejai šeimoje, jonizuojanti spinduliuotė, traumos.

Piktybinės švanomos simptomai

Dažni neuromos simptomai yra:

  1. apčiuopiamo darinio atsiradimas po oda;
  2. skausmas šioje srityje (ypač esant spaudimui).

Vėžiniai navikai ant rankų ir kojų atrodo kaip nedideli tankios konsistencijos dariniai, išsikišę virš odos. Jei pažeistas giliai minkštuosiuose audiniuose esantis nervas, matomo ženklo gali nebūti.

Svarbu! Nervų navikai gali lėtai augti mėnesius ar metus, nesukeldami simptomų.

Likę švanomos simptomai yra specifiniai, priklauso nuo patologijos vietos:

I. Smegenų neurinoma arba galviniai nervai(ji sudaro 10-13% kaukolės ertmės navikų).

Smegenų nervų neuromos apraiškos gali būti labai įvairios, priklausomai nuo to, kuri sritis bus pažeista.

Jei pažeidžiami nervai, esantys priekinėje kaukolės dalyje, šalia sinusų, simptomai gali pasireikšti kaip vienašalė nosies obstrukcija, hipozmija, kraujavimas iš nosies, netipinis skausmas ir vietinis veido patinimas.

Pažeidžiant orbitos sritį, paprastai būna egzoftalmos, nistagmo, regėjimo sutrikimų.

Glossopharyngeal nervo pažeidimas sukelia kalbos ir rijimo problemų, disfagiją, fonaciją.

Akustinė neuroma (vestibulinė švannoma) sukelia:

  • klausos praradimas arba kurtumas;
  • spengimas ausyse;
  • pusiausvyros problemos;
  • galvos svaigimas sukant galvą;
  • spontaniškas nistagmas.

Priepuolius gali lydėti pykinimas ir vėmimas. Ligai progresuojant, pastebimas skausmas toje veido dalyje, kurioje yra navikas, taip pat tirpimas. Neurinoma gali paveikti abducens nervą ir sukelti diplopiją.

Trišakio nervo ir jo šakų pažeidimą lydi:

  • stiprus skausmas (deginimas);
  • tam tikrų veido odos vietų tirpimas (ribotas antakių, lūpų, smakro ir kt. judesys);
  • kramtymo raumenų atrofija;
  • skonio praradimas, padidėjęs seilėtekis.

Raumenų disfunkcija atsiranda vėlai, kai procese dalyvauja trečiasis trišakio nervo padalijimas. Kaverninio sinuso augimas gali sukelti kaukolės nervo disfunkciją.

Vėlesnėse stadijose pacientas turi įvairius neurologinius sindromus ir intrakranijinį spaudimą, kartu su galvos skausmu ir pykinimu.

Sunkiais atvejais, kai navikas suspaudžia smegenis ar smegenų kamieną, yra:

  • traukuliai;
  • psichiniai sutrikimai;
  • intelekto sutrikimas;
  • kvėpavimo ir širdies veiklos pažeidimas;
  • ataksija;
  • rankų ir kojų raumenų hipotenzija;
  • regėjimo laukų pasikeitimas.

II. Stuburo nervų navikas (20% visų šios lokalizacijos navikų).

Stuburo šavanomos simptomai gali būti nugaros skausmas, kojų ar rankų tirpimas, galūnių silpnumas arba paralyžius. Paprastoji cauda equina neuroma sukelia apatinių galūnių paralyžius, apatinės nugaros dalies skausmus, spinduliuojančius į kojas ir sėdmenis, šlapimo pūslės disfunkciją (šlapimo nelaikymas, šlapimo susilaikymas) ir žarnas.

III. Rankų ar kojų minkštųjų audinių švanoma- judėjimo problemos, silpnumas.

IV. tarpuplaučio švanoma- Piktybinės tarpuplaučio švanomos pasireiškimai yra krūtinės arba krūtinės ląstos stuburo skausmas, rankų tirpimas, liemens ar kaklo oda, balso pokytis (užkimimas), pasunkėjęs kvėpavimas ir rijimas, krūtinės kraujagyslių padidėjimas, patinimas ir mėlynas veidas.

V. Plaučių neurinoma- kosulys, dusulys, skausmas kvėpuojant.

VI. gimdos kaklelio neuroma- kaklo patinimas, rijimo sutrikimai, liežuvio tirpimas, kaklo ir peties skausmas.

VII. Mortono neuroma– Šis auglys lokalizuotas pėdoje, todėl žmonės skundžiasi pėdos ar kojų pirštų skausmais. Taip pat galite pajusti svetimkūnio buvimą.

Kiekvienu konkrečiu atveju gali būti stebimas skirtingų simptomų derinys. Iš pradžių jie nėra tokie ryškūs, bet ligai progresuojant stiprėja.

Naviko diagnostika

Diagnozuoti piktybinę švannomą sunku, nes navikas yra retas, o jo sukeliami simptomai yra panašūs į kitų dažnesnių ligų. Norint nustatyti neurologinius sutrikimus, atliekami specialūs jautrumo, refleksų, judesių koordinacijos ir kt. Taigi gydytojas gali suprasti, kaip pažeidžiamas nervas.

Siekiant pašalinti kitus (ne onkologinius) negalavimus ir patvirtinti diagnozę, naudojami šie metodai:

  1. Radiografija. Klasikinės piktybinės švanomos rentgeno ypatybės yra gerai apibrėžta masė, kuri išstumia gretimas struktūras, tiesiogiai į jas neįsiverždama. Būdinga cistinė degeneracija, tačiau labai retai pasitaiko kraujosruvų ir kalcifikacijos. Rentgeno spinduliais taip pat tiriami krūtinės ląstos, tarpuplaučio ir stuburo organai.
  2. Kompiuterizuota tomografija. KT nėra toks jautrus diagnozuojant neuromą kaip MRT, tačiau dažnai tai yra pirmasis tyrimas. KT ypač naudinga vertinant kaulų pokyčius ir ieškant metastazių plaučiuose.
  3. MRT. Tai padės nustatyti tikslią neoplazmo vietą, jo ryšį su nervu ir aplinkiniais audiniais.
  4. Biopsija. Specialia adata paimamas naviko mėginys ir tiriamas laboratorijoje, siekiant nustatyti jo kilmę ir piktybiškumą. Biopsija nereikalinga, jei gydytojai įsitikinę, kad neurinoma yra gerybinė (ji auga lėtai, turi aiškias ribas).

Priklausomai nuo neoplazmos vietos, gali prireikti papildomų tyrimų. Pavyzdžiui, mielografija tiriama nugaros smegenys ir jų dariniai (įskaitant nervų šaknis), o jei pažeidžiamas klausos nervas, skiriama audiometrija, tai yra klausos patikrinimas.

Neurinomos (švanomos) gydymas: gerybinės ir piktybinės

Švanomos gydymas priklauso nuo naviko vietos, simptomų sunkumo ir nuo to, ar navikas yra gerybinis ar piktybinis (vėžinis).

Chirurginis gydymas

Esant mažo dydžio gerybiniams dariniams, nesukeliantiems skausmo ir kitų simptomų, galima taikyti laukimo taktiką: pacientas negydomas, o tik reguliariai tikrinamas MRT. Spartėjant naviko augimui ar atsiradus bet kokiems nusiskundimams, atliekamas chirurginis pašalinimas.

Piktybinių neuromų chirurgija yra privaloma. Neoplazma pašalinama kartu su nedidele aplinkinių audinių dalimi, kad padidėtų radikalaus pašalinimo galimybė. Sunkiais atvejais reikalinga galūnės amputacija, tačiau jie yra reti. Ankstyvosiose stadijose Schwannomas paprastai gali būti pašalintos nepažeidžiant nervo. Neurinomos operacijos rankose ir kojose laikomos gana paprastomis. Kai kurie pacientai gali grįžti namo tą pačią dieną.

Visiška chirurginė rezekcija gali būti neįmanoma dėl didelio naviko pobūdžio ir jo vietos (pvz., smegenų ar kaukolės neuromos).

Radiochirurgija

Gydant stuburo švannomą, kyla tam tikrų sunkumų, susijusių su galimybe pažeisti nervų šaknelę ar nugaros smegenis, todėl vietoj operacijos galima taikyti stereotaksinę radiochirurgiją. Tai neinvazinis metodas, pagrįstas radioaktyviosios spinduliuotės įtaka (kaip ir spindulinės terapijos atveju). Procedūra atliekama naudojant specialų prietaisą „Gamma Knife“, kuris sukuria galingą spinduliuotę ir nukreipia ją į naviką. Šiuo atveju žmogaus kūnas fiksuojamas specialiai pagamintame stereotaksiniame rėmelyje, o spindulio kryptis apskaičiuojama KT aparatu, siekiant pašalinti klaidas.

Atliekant 1-3 neskausmingas procedūras, trunkančias 30-60 minučių, galima visiškai sunaikinti nedidelį neoplazmą, tačiau rezultatas bus matomas tik po kelių savaičių. Navikas mažėja ir tampa neaktyvus, o aplinkiniai sveiki audiniai praktiškai nepažeidžiami. Radiochirurgija taip pat taikoma smegenų švanomai, kuri yra sunkiai pasiekiamose vietose, gydyti.

Piktybinės švanomos chemija ir spindulinė terapija

Piktybinėms švannomoms gydyti patartina taikyti adjuvantinę spinduliuotę arba chemoterapiją.

Pooperacinis priešnavikinis gydymas yra privalomas, jei:

  • nepilnas švanomos pašalinimas;
  • didelis naviko dydis;
  • regioninių ar tolimų metastazių buvimas.

Manoma, kad papildoma spinduliuotė ir (arba) chemoterapiniai preparatai padės sunaikinti vėžio likučius, sustabdyti metastazių augimą, sumažinti pasikartojimo riziką ir pailginti paciento gyvenimą, tačiau jų veiksmingumas neįrodytas, nes trūksta didelio masto tyrimas. Neoperuojamų navikų atveju pagrindinis neurinomos gydymo metodas yra spinduliuotė.

Standartinio chemoterapijos režimo nervų navikams gydyti nėra, tačiau kai kurie tyrimai parodė teigiamus rezultatus vartojant dideles ifosfamido ir doksorubicino dozes. Kursų skaičius svyruoja nuo 4 iki 6.

Kaip simptominis neurinomų gydymas gali būti skiriami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, skausmą malšinantys vaistai. Smegenų navikų, sukeliančių hidrocefaliją, gydymas yra šuntavimas.

Atkryčių gydymas

Praėjus keleriems metams po operacijos, 50-55% pacientų piktybinė švanoma atsinaujina. Jei auglys grįžta į tą pačią vietą, vadinasi, pirmą kartą jis nebuvo visiškai pašalintas. Gali likti mikroskopinių vėžio ląstelių. To pakanka, kad virstų nauja sarkoma. Taip pat pasikartojimas gali būti metastazė (antrinis navikas) kitame organe ar nerve.

Pasikartojančią neurogeninę sarkomą gydyti sunkiau. Gydytojai gali atlikti antrąjį neuromos pašalinimą, spindulinę terapiją arba chemoterapiją, priklausomai nuo anksčiau naudotos dozės. Taip pat praktikuojama tikslinė terapija.

Nervų navikų komplikacijos ir pasekmės

Chirurginis piktybinės švanomos gydymas paprastai greitai pašalina simptomus, susijusius su nervų pažeidimu. Tačiau pažengusiais atvejais gali likti tokių nemalonių pasekmių, kaip:

  • raumenų silpnumas (jei raumuo negali grįžti į pradinę būseną);
  • nuolatinis dubens organų funkcijos sutrikimas;
  • klausos praradimas;
  • negrįžtamas paralyžius.

Smegenų onkologija taip pat pavojinga tokiais reiškiniais kaip epilepsija, regėjimo praradimas, sutrikusi judesių koordinacija, kvėpavimo ar širdies nepakankamumas.

Piktybinė Schwannoma: prognozė

Gerybiniai nervo apvalkalo navikai nesukelia mirties, todėl 5 metų gyvenimo trukmė tokiems pacientams yra 100 proc.

Net piktybinės švanomos auga lėtai, lyginant su kitomis sarkomomis, todėl jų prognozė yra labai guodžia. 5 metų išgyvenamumas svyruoja nuo 37,6% iki 65,7%. Jei operacija neįmanoma, prognozė bus blogesnė. Be to, skaičiui įtakos turi naviko lokalizacija. Taigi, sergant neurogeninėmis galvos ir kaklo sarkomomis, 5 metų išgyvenamumo prognozė yra mažiausia, ji svyruoja nuo 15 iki 35%.

Piktybinė švanoma – tai piktybinis navikas, kuris paveikia ir turi savo elementų. Šis terminas turi daug sinonimų: neurofibrosarcoma schwannoma, neurofibrosarcoma, neurogenic sarkoma, bet visi jie žymi auglį, kuris išsivysto iš nesubrendusių audinių elementų. Ši liga sudaro ne daugiau kaip 7% visų, pažeidžiančių minkštuosius audinius.

Daugeliu atvejų neoplazma randama vidutinio amžiaus ir vyrams. Navikas dažniausiai randamas ant galūnių ir gana retai – ant galvos ir kaklo (ypač atsižvelgiant į gerybinį jo atitikmenį).

Piktybinės švanomos vystymosi priežastys

Kaip ir daugelio kitų sarkomų atveju, priežastis nežinoma. Yra hipotezių, kurios paaiškina tokį piktybinį augimą iš skirtingų pozicijų.

  • Audinių klojimo pažeidimas embriogenezės metu šiuo atveju nėra visiškai tinkamas, nes navikas nepasireiškia jauniems žmonėms ir vaikams.
  • Reguliarūs tos pačios kūno srities sužalojimai, dėl kurių nervinės skaidulos pažeidžiamos įvairiai. Palaipsniui visa tai gali sukelti piktybinį augimą.
  • Didelių jonizuojančiosios spinduliuotės dozių poveikis.
  • Polinkis į piktybinių navikų vystymąsi genetiniu lygmeniu.
  • Nurijus dideles kancerogenų dozes, kurios gali išprovokuoti rimtas mutacijas.
  • Savo priešnavikinio imuniteto susilpnėjimas.

Klinikinės piktybinės švanomos apraiškos

  • Iš išorės navikas atrodo kaip ribotas neoplazmas su kapsule. Jis primena mazgą, yra stambiagumbiškas.
  • Maždaug pusė pacientų pažymi, kad jiems rūpi skausmas, kylantis iš piktybinės švanomos lokalizacijos srities.
  • Pagal dydį navikas didėja lėtai, tačiau jei jis yra žemo laipsnio, augimo greitis gali žymiai padidėti.
  • Jei navikas yra paviršutiniškai, tada oda greičiausiai yra įtraukta į patologinį procesą, ant jos atsiranda negyjančių opų.
  • Palpuojant naviką paaiškėja, kad jis yra gana tankus dėl didelio pluoštinio audinio kiekio.
  • Nepaisant to, kad navikas histologiškai turi ryšį su nervu, neurologiniai sutrikimai pastebimi gana retai.
  • Jei navikas yra didelis ir turi didelį poveikį kaului, gali išsivystyti patologinis lūžis.

Piktybinės švanomos diagnozė Izraelyje

Gydytojai taiko maždaug tuos pačius diagnostikos metodus, kurie naudojami kitiems navikams nustatyti.

  • Vietos, kurioje yra neoplazmas, tyrimas ultragarsu. Gydytojai gauna informaciją apie naviko dydį ir formą. Tokiu būdu galima nustatyti kitų organų pažeidimus.
  • Rentgeno tyrimas – tinka skeleto kaulų būklei tirti, kuriuos gali neigiamai paveikti piktybinė švanoma. Paties naviko nuotraukoje nesimato.
  • MRT yra geras diagnostikos metodas, leidžiantis gauti sluoksniuotą žmogaus kūno vaizdą, kuriame aiškiai matomi organai ir audiniai. Specialios programos pagalba galima apžiūrėti žmogaus kūną skirtingose ​​projekcijose.
  • Biopsija yra nedidelio audinio kiekio pašalinimas iš labiausiai įtartinos vietos. Tai gali būti atliekama naudojant specialią adatą arba pincetą, priklausomai nuo piktybinių audinių gylio.
  • Histologinis tyrimas – plonų audinių pjūvių tyrimas didelio padidinimo mikroskopu. Tokiu būdu gydytojai gali aptikti nenormalias ląsteles ir patvirtinti piktybinę diagnozę, taip pat tiksliai nustatyti naviko tipą. tik atlikę šį tyrimą gydytojai gali teigti, kad pacientas serga piktybine liga.

Piktybinės švanomos gydymas Izraelyje

Piktybinei švanomai gydyti gydytojai beveik visada naudoja tik. Faktas yra tas, kad navikas praktiškai nejautrus vaistams ir spindulinei terapijai.

Pašalindami neoplazmą, gydytojai bando atsitraukti nuo jo matomo krašto. Tai daroma siekiant sumažinti atkryčio tikimybę. Didelė tikimybė, kad net ir sveikame audinyje yra daug piktybinių ląstelių, kurios po gydymo gali sukelti piktybinį augimą.

Priklausomai nuo naviko vietos ir dydžio, atliekamos įvairios chirurginės intervencijos. Dažnai paciento galūnė pašalinama, kad būtų pasiektas maksimalus radikalumas. Siekiant užkirsti kelią limfogeninių metastazių plitimui visame kūne, gydytojai pašalina regioninius limfmazgius, kuriuose gali būti vėžinių ląstelių.

Šios ligos prognozė, palyginti su kitomis sarkomomis, yra palanki. Recidyvai po gydymo pasitaiko gana dažnai, tačiau pacientų išgyvenamumas yra didelis. 5 ar daugiau metų po diagnozės 80% pacientų gyvena, o 60-65% atvejų kalbame apie dešimties metų išgyvenamumą.

Svarbiausia yra laiku kreiptis medicininės pagalbos ir užkirsti kelią ligos nepaisymui. Tokiu atveju rezultatas bus kuo geresnis.

Patvirtinus piktybinės švanomos diagnozę, reikia nedelsiant pradėti gydymą. Liga progresuoja agresyviai, greitai progresuoja ir sukelia sunkių komplikacijų.

Dažniausiai navikas suserga vyrai po 45–55 metų. Vyraujanti neoplazmo lokalizacija yra minkštieji galūnių audiniai, rečiau kaklas ir galva. Palpuojant židinys gali būti apibūdintas kaip didelis mazgas su lygiu paviršiumi, neskausmingas ligos pradžioje. Priešnavikinio gydymo taktika priklausys nuo židinio dydžio, ląstelių piktybiškumo laipsnio ir paciento amžiaus.

Priežastys ir ligos eigos ypatumai

Norint išsiaiškinti, kas gali išprovokuoti periferinių smegenų nervų Schwann ląstelių dalijimosi sutrikimą, specialistų atlikti medicininiai tyrimai nepadėjo. Buvo pateikta daug versijų ir teorijų, tačiau jos neduoda galutinio atsakymo.

Gydytojų onkologų nuomonė apie neigiamą paveldimą polinkį vyrauja, kai žmogaus šeimoje jau yra buvę navikinių pažeidimų, įskaitant minkštuosius audinius ir skeleto kaulų struktūras. Ši informacija saugoma chromosomose. O susiklosčius nepalankioms aplinkybėms „paleidžiama vėžio programa“.

Provokuojantys veiksniai gali būti:

  • perkeltos neuroinfekcijos;
  • jonizuojanti radiacija;
  • imuninių barjerų susilpnėjimas, pavyzdžiui, dėl lėtinių somatinių ligų – diabeto, sklerodermijos;
  • dažni tos pačios kūno dalies sužalojimai;
  • prastai atliktos medicininės procedūros;
  • nekontroliuojamas tam tikrų pogrupių vaistų vartojimas;
  • nekoreguota dieta – valgiaraštyje vyrauja produktai, kuriuose yra didelė kancerogenų koncentracija.

Jo vystymosi pradžioje navikas atrodo kaip mažas mazgelis, kurį supa gana tankus navikas. Tai, kaip taisyklė, atsiranda minkštųjų audinių gelmėse ir žmogui nekelia nerimo – nėra skausmo.

Augant navikui, naviko mazgas daro spaudimą kaimyninėms struktūroms ir gali sutrikdyti gretimų sąnarių funkcionavimą. Augantis skausmo sindromas. Piktybinei minkštųjų audinių švanomai būdingos ankstesnės metastazės – plaučiuose, smegenyse ar kauluose. Paciento sveikata smarkiai pablogėja, penkerių metų išgyvenamumo prognozė.

Simptomai

Klinikinis ligos vaizdas tiesiogiai priklauso nuo švanomos vietos. Pavyzdžiui, jei pažeidžiamos distalinės galūnės dalys, pacientai skųsis dėl skausmo atsiradimo judant, tam tikru aktyvumo apribojimu artimiausiame sąnaryje. Periodiškai jie jaučia audinių tirpimą.

Dėl piktybinės neuromos lokalizacijos kaukolės nervuose nukenčia jų funkcionalumas - nuo nuolatinių galvos skausmų ir galvos svaigimo iki regėjimo ir klausos aktyvumo sumažėjimo. Procese gali būti įtrauktos vestibuliarinės struktūros – stebimas netvirtos eisenos, galūnių tremoras, paciento intelektinių gebėjimų pablogėjimas.

Jei vėžinė švannoma susiformavo nugaros smegenų šaknyse, tai patologijos simptomai atsiranda dėl kraujo / limfos sutrikimų. Žmogus turi nuolatinį vietinį skausmo sindromą, palaipsniui didėjantį vidaus organų veikimo sutrikimą. Esant dideliam naviko židinio dydžiui, kartais įvyksta galūnės lūžis.

Apsinuodijimo vėžiu apraiškos:

  • kiekvieną dieną didėjantis silpnumas;
  • apetito praradimas;
  • svorio netekimas iki kacheksijos;
  • palaikyti subfebrilo temperatūrą.

Nepaisant ryšio su nervine skaidula, pacientams, sergantiems piktybine švanoma, patologiniai neurologiniai simptomai – parezė ir paralyžius – pasireiškia retai.

Diagnozė ir gydymas

Kaip ir kitų neoplazmų atveju, šiuolaikiniai laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimo metodai naudojami siekiant atskirti, ar žmogui atsirado gerybinė švannoma, ar jos vėžinis variantas:

  • ultragarsinis audinių tyrimas - informacija apie naviko židinio dydį, kaimyninių struktūrų įtraukimą į procesą;
  • rentgenografija – patologinio kaulo lūžio rizikos įvertinimas;
  • MRT yra informacinis metodas, leidžiantis gauti maksimalų informacijos kiekį apie neoplazmą nuo jo vietos iki struktūros;
  • biopsija – skirta visais navikų atvejais, nes leidžia atskirti atipijos ląsteles ir gerybinius audinių pažeidimus.

Tik įvertinęs ir palyginęs informaciją iš visų diagnostinių procedūrų, įskaitant laboratorinius tyrimus, onkologas parinks optimalią švannomų šalinimo schemą.

Be abejo, chirurginis naviko židinio pašalinimas leidžia visiškai jo atsikratyti, nes švanomos praktiškai yra atsparios įvairiems žinomiems priešvėžiniams vaistams. Chirurginė intervencija apima ne tik neoplazmos kapsulės, bet ir gretimų sveikų ląstelių ištraukimą. Tai sumažina ligos pasikartojimo riziką.

Esant neoperuojamam švanomos variantui, onkologai parinks spindulinės terapijos kursą, siekdami sumažinti naviko dydį ir sumažinti nemalonių simptomų sunkumą.

Simptominiam patologijos gydymui priimtini tradicinės medicinos receptai – įvairių priešuždegiminių savybių turinčių vaistinių žolelių nuovirų ir užpilų vartojimas. Tačiau jie neturėtų pakeisti pagrindinių švannomų kontrolės metodų.

Pasekmės ir prognozė

Anksti diagnozavus, piktybinė švanoma yra gana tinkama šiuolaikiniams minkštųjų audinių navikų gydymo metodams. Todėl prognozė bus palanki – penkerių metų išgyvenamumas siekia 75–85%. Pasekmės ir komplikacijos bus dėl to, kad pacientas nesilaikys gydančio gydytojo rekomendacijų, neigiamas požiūris į paskirtas priešvėžines procedūras, liaudiškų priemonių laikymasis, o ne operatyvus naviko pašalinimas.

Dažnos švanomos pasekmės:

  • tolimosios metastazės - su antrinių naviko židinių susidarymu;
  • nervų šaknelių suspaudimas, kai išsivysto parezė / paralyžius;
  • reikšmingas klausos / regėjimo aktyvumo sumažėjimas - su galvinių nervų pažeidimu;
  • vėžio kacheksija.

Kad liga nepasikartotų ir padidėtų visiškos pergalės prieš piktybinę švannomą tikimybę, ligoniui padeda sveikos gyvensenos troškimas – tinkama, praturtinta mityba, priklausomybių atsisakymas, miego normalizavimas ir stresinių situacijų vengimas.

Schwannoma yra ypatingas ląstelių tipas, kuris sudaro nervinių skaidulų ir ganglijų apvalkalą ir atlieka pagalbinį vaidmenį nervų sistemos funkcionavime. Kartais švanoma vadinama neuroma pagal audinių, iš kurių ji susidaro, pavadinimu.

Kas yra švannoma?

Šio tipo ląstelės dalyvauja formuojant nervų mielino apvalkalą, tai būtina norint pagreitinti nervinio impulso perėjimą išilgai nervo. Neigiamų veiksnių įtakoje iš šių ląstelių gali susidaryti navikas, vadinamas švanoma. Šio tipo navikai klasifikuojami kaip gerybiniai navikai. Šis navikas yra pavienis. Ši patologija patenka į ligų, turinčių MKb 10 kodavimą, grupę, kuri apima navikus.

Pagrindinė vieta, kur dažniausiai susidaro švannoma, yra klausos nervo vieta. Vestibulinė švanoma yra labiausiai paplitęs naviko tipas, atsirandantis dėl tokio tipo nervinio audinio. Išsivysčius klausos nervo švanomai, sergantis žmogus pradeda prarasti klausą. Ši vieta laikoma neprieinama, todėl beveik neįmanoma pašalinti klausos nervo auglio. Schwannoma taip pat gali augti iš audinių, supančių trišakį ir veido nervą. Tokiu atveju pacientas jaučia stiprų skausmą. Dariniui augant, paciento būklė blogėja, kol prasideda veido mimikos raumenų paralyžius. Labai retai jis auga regos ir uoslės nervų srityje. Labai reta yra retroperitoninė švannoma. Išsilavinimo diagnozavimo sunkumai slypi retroperitoninės erdvės anatominėse ypatybėse. Iki aptikimo retroperitoninės erdvės švanoma pasiekia didelį dydį.

Žmogaus gyvybei pavojingiausios yra švanomos, kurios auga smegenyse. Patekti į juos nepažeidžiant aplinkinių audinių yra gana sunku. Augdamas jis suspaudžia netoliese esančias smegenų sritis. Šių audinių pažeidimas gali sukelti paciento mirtį. Šiuo atveju švanomos augimą visada lydi stiprus skausmas.

Kiekvieną kartą, kai išsivysto švannoma, atsiranda įvairių simptomų, kurie visiškai priklauso nuo neoplazmos vietos. Vienintelis bendras visų švannomų simptomas yra labai lėtas jų augimas ir dėl to lėta ligos progresija. Dažniausiai į rizikos grupę patenka moterys ir vyrai, kurių amžius priartėjo prie 60 metų. Bet tai visiškai nereiškia, kad neoplazma negali išsivystyti jaunesniame amžiuje. Šio tipo navikai daug dažnesni moterims nei vyrams.

Švanomos susidarymo priežastys

Pagrindinė tokio darinio, kaip gerybinė švanoma, vystymosi priežastis, pasak mokslininkų, yra nepakankama nervinių ląstelių mityba dėl kraujotakos problemų. Neurilemmoma taip pat gali augti iš Schwannom ląstelių; šiam navikui būdingas kraujagyslių buvimas jo kūne, kartais išsiplėtęs.

Pradiniame etape beveik neįmanoma nustatyti švanomos susidarymo, nes šiuo laikotarpiu liga yra visiškai besimptomė. Manoma, kad didelė sėkmė netyčia atrasti nedidelį, ką tik pradėjusį augti naviką. Ir tik retais atvejais paciento būklė smarkiai pablogėja iškart ligos pradžioje. Taip atsitinka tik tuo atveju, jei navikas yra toje smegenų dalyje, kuri yra atsakinga už motorinę veiklą arba už tam tikrų kūno dalių jautrumą.

Švanomos vystymosi simptomai

Nustatyti diagnozę, pagrįstą klausos praradimu ir vestibulinio aparato veikimo sutrikimais, tampa įmanoma tik vėlesnėse naviko vystymosi stadijose. Augant neoplazmui, gali padidėti intrakranijinis spaudimas. Pacientas pradeda skųstis:

  • pykinimas;
  • galvos skausmas;
  • regėjimo problemos;
  • rijimo proceso pažeidimas.

Vizualiai švannomos buvimą galima numanyti dėl neteisingų akies obuolio judesių, dėl veido patinimo. Sunkiais atvejais neoplazmo augimas gali sukelti hidrocefaliją.

Jei auglys auga už viršutinių ir apatinių galūnių inervaciją atsakingose ​​vietose, kojos ir rankos praranda jautrumą. Šio naviko augimą lydi paralyžius ir spontaniški raumenų trūkčiojimai. Paprastai šie simptomai būdingi naviko augimui stubure.

Jei atidžiai apsvarstysite schwannomu, jis pasirodys gana tankios struktūros mazgo pavidalu. Dažniausiai jo forma yra apvali, rečiau – nelygaus paviršiaus ir netaisyklingos formos. Toks neoplazmo augimas priklauso nuo jo vystyme dalyvaujančių audinių mitybos. Piktybinė švanomos forma yra labai agresyvi ir greitai auga.

Paprastai piktybinė švanoma išsivysto itin retai.

Kai pacientas kreipiasi į gydytoją, jo apžiūra prasideda anamnezės rinkimu ir nusiskundimų išsiaiškinimu. Paprastai pacientai, turintys panašių simptomų, kreipiasi į neurologą. Švanomos augimą lydi neurologiniai simptomai.

Norint nustatyti tikslią diagnozę, būtina atlikti išsamesnį tyrimą, įskaitant kompiuterinį ir magnetinio rezonanso tomografiją. Pacientui atliekamas smegenų audinio sluoksnis po sluoksnio. Tik tokiu būdu galima aptikti naviką. Šie 2 metodai atskleidžia ne tik neoplazmo vietą, bet ir leidžia ištirti jo struktūrą. Aptikti naviką ultragarsu galima tik tuo atveju, jei navikas yra šalia minkštųjų audinių.

Gauti naviko audinio biopsiją yra gana sunku, nes dažniausiai jis yra sunkiai pasiekiamose vietose. Jei naviko ląstelių galima gauti chirurginės operacijos pagalba, tada diagnozės tikslumas artėja prie 100%.

Yra du būdai, kaip išgydyti naviką – chirurginiu būdu ir spinduliuotės pagalba.

Jei navikas aptinkamas pradinėje stadijoje, tada jis stebimas. Pacientą kelis kartus per metus atlieka planinis neurologo tyrimas. Jeigu naviko dydis nekinta ilgą laiką, tuomet drastiškų priemonių prieš jį nesiimama.

Jei schwannoma neuroma pradeda sparčiai didėti, ji chirurginiu būdu pašalinama. Be to, toks veiksmas taikomas tik mutavusiems audiniams. Sveiki audiniai stengiasi nepakenkti. Taip pat navikas pašalinamas tik pakitusių ląstelių tūryje. Sveiki audiniai linkę išsaugoti.

Kitas švanomos gydymo būdas yra spinduliuotė. Jis atliekamas, jei nėra galimybės chirurginiu būdu pašalinti. Tokie atvejai priskiriami neveikiamiems. Tai apima darinius, esančius gyvybiškai svarbiose vietose, kurių pažeidimas gali sukelti rimtų pasekmių pacientui arba jo mirtį.

Minkštasis audinys – navikas, susidarantis ant Schwann nervų apvalkalo. Paprastai jis yra gerybinis, tačiau laikui bėgant gali atgimti ir tapti piktybiniu.

Gerybinė minkštųjų audinių švanoma

Minkštuosiuose audiniuose jis susidaro išilgai kaklo, galvos, rankų nervų kamienų ir kitose vietose. Šis neoplazmas gali atsirasti bet kokio amžiaus žmogui, tačiau dažniausiai susidaro suaugusiems ir pagyvenusiems žmonėms.

Schwannoma gali būti vieniša ir atrodyti kaip mažas mazgas, tačiau kartais jis pradeda aktyviai augti ir pasiekia didelį skersmenį.

Gana dažnai tokie naviko mazgai turi nevienalytę struktūrą dėl distrofijos židinių ir cistų susidarymo. Nervinių skaidulų navikuose dažniausiai neaptinkama, tačiau būdinga laikoma, kad yra trombozės indų, dažnai išsiplėtusių.

Palpuojant formacija yra tankios struktūros, mažo dydžio. Jis gali būti vienas arba kelių mazgų pavidalu. Sukelia skausmą.

Auglys auga išilgai periferinių nervų gana lėtai.

Taip pat būdingas švanomų susidarymas po traumos. Jie gali susidaryti galūnės kelme esančio nervo gale arba likusioje minkštųjų audinių dalyje, kartais odoje. Tokie navikai susidaro dėl potrauminės nervo hiperregeneracijos. Vaikams tai yra apsigimimas, nesusijęs su trauma.

Atliekant ultragarsą, gerybinė švannoma atrodo kaip ovalo ar apvalios formos navikas, pasižymintis lygiais kontūrais. Jis turi gana nedidelį skirtumą nuo aplinkinių audinių struktūros.

Piktybinė minkštųjų audinių švannoma

Piktybinė švanoma yra labai reta. Tai sudaro apie 7% visų minkštųjų audinių navikų. Jis daugiausia išsivysto vidutinio amžiaus pacientams. Vyrams tai atsitinka dažniau nei moterims.

Labiausiai tikėtinos piktybinių navikų vietos yra:

  • blauzdos;
  • dilbis;
  • klubo;
  • galva;
  • kaklas ir kt.

Tiriant mikroskopu piktybinis darinys atrodys kaip ribotas inkapsuliuotas mazgas, daugeliu atvejų jis turi didelį nelygų paviršių. Jei jis ateina iš didelio nervų kamieno, jis atrodys sutirštėjęs su verpstės formos reljefu. Atskirti jį nuo naviko beveik neįmanoma. Nupjautas švanomos audinys bus pilkos arba geltonai baltos spalvos, blizgus pluoštinės struktūros arba panašus į želatiną. Jei forma blogai diferencijuota, gali nebūti pluoštinių, tada auglys atrodys kaip „žuvienė“.

Auglio ląstelės turi pailgą formą ir pailgus branduolius. Ląstelės yra išdėstytos ryšuliais, nukreiptais skirtingomis kryptimis. Branduoliai yra polimorfiniai ir hiperchrominiai, juose yra mitozių. Piktybinės švanomos dažniausiai išsiskiria brandos laipsniu ir ląstelinių bei skaidulinių elementų santykiu.

Gydymas

Gerybinė minkštųjų audinių švanoma gydoma dviem būdais: chirurginiu būdu arba spinduline terapija arba radijo bangomis.

Jei įmanoma, auglys išpjaunamas minkštųjų audinių ribose, jei tai neįmanoma, paveikiamas spindulinis gydymas arba radijo bangos.

Piktybinės švanomos gydymas atliekamas chirurginiu būdu – minkštųjų audinių sarkomos gydymo pavyzdžiu išpjaunamas neoplazmas. Vaistų ar spindulinė terapija šiuo atveju yra neveiksminga.

Gydymo prognozė yra gana palanki. Gerybinio naviko atveju žmogus, kaip taisyklė, visiškai išgydomas.