Органическое поражение головного мозга — виды, причины и последствия болезни. Резидуально-органическое поражение ЦНС: причины, симптомы, лечение и прогноз

Ни один живой организм не может работать без органов, отвечающих за передачу импульсов по нервным клеткам. Поражение центральной нервной системы оказывает прямое воздействие на функциональность клеток мозга (как спинного, так и головного) и приводит к возникновению расстройств этих органов. А это, в свою очередь, играет первоочередную роль при определении качества жизни человека.

Виды поражений и их характеристика

Нервной системой человеческого организма называется сеть клеток и нервных окончаний, находящихся в структуре мозга. Функции ЦНС заключаются в регулировании деятельности любого из органов по отдельности и всего организма в целом. При повреждениях ЦНС эти функции нарушаются, что приводит к серьезным сбоям.

На сегодня все проблемы с нервной системой подразделяются на следующие виды:

  • органические;
  • перинатальные.

Органическое повреждение центральной нервной системы характеризуется патоморфологическими изменениями в структуре клеток мозга. В зависимости от тяжести поражения определяются 3 степени патологии: легкая, средняя и тяжелая. Как правило, легкая степень повреждения может наблюдаться у любого человека (независимо от его возраста), не влияя на здоровье и качество жизни. Но средняя и тяжелая степени уже сигнализируют о серьезных нарушениях в деятельности нервной системы.

Предполагает поражение структуры клеток, находящихся в мозге, у новорожденных и детей первого года жизни, возникшее в перинатальный период. К данному времени относятся антенатальный (с 28 недели беременности до родов), интранатальный (момент появления на свет) и неонатальный (первые 7 дней жизни малыша) периоды.

Какие факторы способствуют возникновению поражения?

Органические поражения могут быть приобретенными или врожденными. Врожденные повреждения возникают во время нахождения плода в утробе матери. На возникновение патологии влияют следующие факторы:

  • употребление беременной женщиной некоторых видов медикаментов, алкоголя;
  • курение;
  • заболевание по время беременности инфекционными болезнями (ангиной, гриппом и т. п.);
  • эмоциональное перенапряжение, во время которого гормоны стресса атакуют плод;
  • воздействие токсичных и химических веществ, радиации;
  • патологическое течение беременности;
  • неблагоприятная наследственность и т. д.

Приобретенные повреждения могут развиваться вследствие механических травм ребенка. В некоторых случаях такая патология носит название резидуальной. Диагноз резидуально-органическое повреждение центральной нервной системы устанавливается врачом в том случае, когда имеются симптомы, указывающие на наличие остаточных явлений мозговых нарушений после родовых травм.

В последние годы количество детей с остаточными явлениями резидуальных поражений увеличивается. Медицина склонна объяснять это неблагоприятной экологической обстановкой в некоторых странах мира, химическими и радиационными загрязнениями, увлечением молодыми людьми биодобавками и лекарственными препаратами. Кроме того, одним из отрицательных факторов считается неоправданное применение кесарева сечения, при котором и мать, и ребенок получают дозу наркоза, не всегда хорошо сказывающуюся на состоянии нервной системы.

Причиной перинатальных нарушений чаще всего становится острая асфиксия (кислородное голодание) плода при родах. Она может возникнуть вследствие патологического течения родов, при неправильном положении пуповины, проявиться в виде кровоизлияний в мозг, ишемии и т. п. Риск перинатального повреждения многократно возрастает у детей, родившихся раньше положенного срока, или при родах вне родильного дома.

Основные проявления повреждений

Основные симптомы поражения зависят от его вида. Как правило, у больных отмечаются:

У детей отмечается снижение иммунитета, они чаще, чем их сверстники, подвержены различным простудным и инфекционным заболеваниям. В некоторых случаях наблюдаются нарушение координации движений, ухудшение зрения и слуха.

Признаки перинатального повреждения полностью зависят от вида поражения головного мозга, его тяжести, стадии заболевания и возраста ребенка. Так, основными симптомами поражения у детей, рожденных раньше положенного срока, становятся кратковременные судороги, угнетение двигательной активности и нарушение дыхательных функций.

Новорожденные, появившиеся на свет в срок, страдают как угнетением двигательной активности, так и повышенной возбудимостью, проявляющейся в раздраженном крике и беспокойстве, судорогами значительной продолжительности. Через 30 дней после рождения малыша вялость и апатичность сменяются повышением мышечного тонуса, их излишним напряжением, происходит неправильное формирование положения конечностей (возникает косолапость и т. п.). При этом может наблюдаться возникновение гидроцефалии (внутренней или наружной водянки головного мозга).

При поражениях спинного мозга симптоматика полностью зависит от места нахождения травмы. Так, при травмировании нервных сплетений или спинного мозга в шейном отделе позвоночника типичным выглядит возникновение состояния, называемого акушерским параличом. Данная патология характеризуется малоподвижностью или отвисанием верхней конечности на стороне поражения.

При поражениях, относящихся к средней степени, наблюдаются такие признаки, как:

  • запоры или учащение стула;
  • нарушения терморегуляции, выражающейся в неправильном реагировании организма на холод или тепло;
  • вздутие живота;
  • бледность кожных покровов.

Тяжелая форма перинатального поражения центральной нервной системы (ППЦНС) характеризуется задержкой в развитии и формировании психики у малыша, которые отмечаются уже в течение 1 месяца жизни. Наблюдаются вялая реакция при общении, монотонный крик с отсутствием эмоциональности. В 3-4 месяца движения ребенка могут приобрести стойкие нарушения (по типу ДЦП).

В некоторых случаях ППЦНС протекают бессимптомно и проявляются лишь после 3 месяцев жизни малыша. Сигналом к беспокойству для родителей должны стать избыток или недостаточность движений, излишнее беспокойство, апатичность малыша, невосприимчивость к звукам и зрительным раздражителям.

Методы диагностики и лечения повреждений

Диагностировать врожденные органические поражения центральной нервной системы у детей достаточно легко. Опытный врач может определить наличие патологии, лишь взглянув на лицо малыша. Основной же диагноз устанавливается после серии обязательных обследований, куда включены электроэнцефалограмма, реоэнцефалограмма и УЗИ мозга.

Для подтверждения перинатальных нарушений используются УЗИ мозга и доплерография сосудов, рентгенограмма черепа и позвоночного столба, различные виды томографии.

Лечение органических и резидуально-органических поражений центральной нервной системы — это очень длительный процесс, в основном базируемый на применении медикаментозной терапии.

Используются препараты ноотропного свойства, улучшающие функциональность головного мозга, и сосудистые медикаменты. Детям с резидуально-органическим поражением назначаются занятия со специалистами в области психологии и логопедии, во время которых выполняются упражнения по коррекции внимания и т. п.

При тяжелой степени перинатального нарушения малыш помещается в отделение реанимации при родильном доме. Здесь проводятся меры, направленные на устранение нарушений в работе основных систем организма и судорожных приступов. Могут проводиться внутривенные инъекции, вентиляция легких и парентеральное питание.

Дальнейшее лечение зависит от тяжести поражения клеток и структур мозга. Обычно используются медикаментозные препараты с противосудорожным действием, дегидратационные и улучшающие питание мозга средства. Эти же лекарства используются и при лечении малыша в первый год жизни.

Восстановительный период (после первого года жизни) характеризуется использованием нелекарственной терапии. Применяются такие методы реабилитации, как плавание и упражнения в воде, лечебная физкультура и массаж, физиотерапия, звукотерапия (оздоровление ребенка при помощи музыки).

Последствия органического и перинатального нарушений зависят от тяжести патологии. При грамотном лечении возможны выздоровление или остаточные явления в виде отклонений в развитии ребенка: задержка речи, моторных функций, неврологические проблемы и т. д. Полноценная реабилитация в первый год жизни дает хорошие шансы на выздоровление.

7.2. Клинические варианты резидуально-органической недостаточности ЦНС

Приведем краткое описание некоторых вариантов.

1) Церебрастенические синдромы . Описываются многими авторами. Резидуальные церебрастенические синдромы в главном сходны с астеническими состояниями другого генеза. Астенический синдром – не статическое явление, он, как и другие психопатологические синдромы, проходит в своем развитии определенные стадии.

На первой стадии преобладают раздражительность, впечатлительность, эмоциональная напряженность, неспособность расслабиться и ждать, торопливость в поведении до суетливости и, внешне, повышенная активность, продуктивность которой снижается из-за неспособности действовать спокойно, планомерно и расчетливо, – «усталость, не ищущая покоя» (Тиганов А.С., 2012). Это гиперстенический вариант астенического синдрома или астеногипердинамический синдром у детей (Сухарева Г.Е., 1955; и др.), его характеризует ослабление процессов торможения нервной деятельности. Астеногипердинамический синдром чаще является следствием ранних органических поражений головного мозга.

Вторую стадию развития астенического синдрома характеризует раздражительная слабость – примерно паритетное сочетание повышенной возбудимости с быстрой истощаемостью, утомлением. На этой стадии ослабление процессов торможения дополняется быстрым истощением процессов возбуждения.

В третьей стадии развития астенического синдрома преобладают вялость, апатия, сонливость, значительное снижение активности вплоть до бездеятельности – астено -адинамический вариант астенического синдрома или астеноадинамический синдром у детей (Сухарева Г.Е., 1955; Вишневский А.А., 1960; и др.). У детей он описан в основном в отдаленном периоде тяжелых нейро- и общих инфекций со вторичным поражением мозга.

Субъективно пациенты с церебрастенией испытывают тяжесть в голове, неспособность сосредоточиться, стойкое чувство усталости, переутомления или даже бессилия, которое нарастает под влиянием привычных физических, интеллектуальных и эмоциональных нагрузок. Обычный отдых, в отличие от физиологической усталости, пациентам не помогает.

У детей, указывает В.В. Ковалев (1979), чаще выявляется раздражительная слабость. При этом астенический синдром при резидуальной органической недостаточности ЦНС, т. е. собственно церебрастенический синдром, имеет ряд клинических особенностей. Так, явления астении у школьников особенно усиливаются при умственной нагрузке, при этом значительно снижаются показатели памяти, напоминая стертую амнестическую афазию в виде преходящего забывания отдельных слов.

При посттравматической церебрастении более выражены аффективные нарушения, наблюдается эмоциональная взрывчатость, чаще встречается сенсорная гиперестезия. При постинфекционной церебрастении среди аффективных расстройств преобладают явления дистимии: плаксивость, капризность, недовольство, иногда озлобленность, а в случаях ранней нейроинфекции чаще возникают нарушения схемы тела.

После перинатальных и ранних постнатальных органических процессов могут сохраняться нарушения высших корковых функций: элементы агнозии (трудности различения фигуры и фона), апраксия, нарушения пространственной ориентировки, фонематического слуха, что может стать причиной запоздалого развития школьных навыков (Мнухин С.С., 1968).

Как правило, в структуре церебрастенического синдрома обнаруживаются более или менее выраженные расстройства вегетативной регуляции, а также рассеянная неврологическая микросимптоматика. В случаях органического поражения на ранних стадиях внутриутробного развития нередко выявляются аномалии строения черепа, лица, пальцев, внутренних органов, расширение желудочков мозга и др. У многих пациентов отмечаются головные боли, усиливающиеся во второй половине дня, вестибулярные расстройства (головокружение, тошнота, чувство дурноты при езде на транспорте), выявляются признаки внутричерепной гипертензии (приступообразные головные боли и др.).

По данным катамнестического исследования (в частности, В.А. Коллегова, 1974), церебрастенический синдром у детей и подростков в большинстве случаев имеет регредиентную динамику с исчезновением в постпубертатном возрасте астенической симптоматики, головных болей, сглаживанием неврологической микросимптоматики и достаточно хорошей социальной адаптацией.

Могут возникать, однако, состояния декомпенсации, обычно это происходит в периоды возрастных кризов под влиянием учебных перегрузок, соматических заболеваний, инфекций, повторных ЧМТ, психотравмирующих ситуаций. Основными проявлениями декомпенсации являются усиление астенических симптомов, явлений вегетодистонии, особенно вазовегетативных расстройств (включая головные боли), а также появление признаков внутричерепной гипертензии.

2) Нарушения полового развития у детей и подростков . У пациентов с нарушениями полового развития достаточно часто выявляется резидуально-органическая неврологическая психиатрическая патология, но встречаются также процессуальные формы нервной и эндокринной патологии, опухоли, а также врожденные и наследственные нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарной системы, надпочечников, щитовидной железы, половых желез.

1. Преждевременное половое развитие (ППР). ППР – это состояние, характеризующееся у девочек появлением телархе (рост грудных желез) ранее 8 лет, у мальчиков – увеличением объема яичек (объем более 4 мл или длина более 2,4 см) ранее 9 лет. Появление указанных признаков у девочек 8–10 лет, а у мальчиков – 9–12 лет рассматривается как раннее половое развитие , которое чаще всего не требует какого-либо медицинского вмешательства. Различают следующие формы ППР (Бойко Ю.Н., 2011):

  • истинное ППР , когда происходит активация гипоталамо-гипофизарной системы, что приводит к увеличению секреции гонадотропинов (лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов), стимулирующих синтез половых гормонов;
  • ложное ППР , обусловленное автономной (не зависящей от гонадотропинов) избыточной секрецией половых гормонов гонадами, надпочечниками, опухолями тканей, продуцирующими андрогены, эстрогены или гонадотропины, либо избыточным поступлением половых гормонов в организм ребенка извне;
  • частичное или неполное ППР , характеризующееся наличием изолированного телархе или изолированного адренархе без присутствия каких-либо других клинических признаков ППР;
  • заболевания и синдромы, сопровождающиеся ППР.

1.1. Истинное ППР . Обусловлено преждевременным началом импульсной секреции гонадолиберина и обычно бывает только изосексуальным (соответствует генетическому и гонадному полу), всегда только полным (имеет место последовательное развитие всех вторичных половых признаков) и всегда завершенным (у девочек наступает менархе, у мальчиков – вирилизация и стимуляция сперматогенеза).

Истинное ППР может быть идиопатическим (чаще встречается у девочек), когда нет явных причин ранней активации гипоталамо-гипофизарной системы, и органическим (чаще встречается у мальчиков), когда различные заболевания ЦНС приводят к стимуляции импульсной секреции гонадолиберина.

Основные причины органического ППС: опухоли головного мозга (глиома хиазмы, гамартома гипоталамуса, астроцитома, краниофарингиома), неопухолевые повреждения головного мозга (врожденные аномалии мозга, неврологическая патология, повышение внутричерепного давления, гидроцефалия, нейроинфекции, ЧМТ, хирургическое вмешательство, облучение головы, особенно у девочек, химиотерапия). Кроме того, поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников вследствие растормаживания секреции гонадолиберина и гонадотропинов, а также, что случается редко, длительно нелеченный первичный гипотиреоз, при котором высокий уровень тиролиберина стимулирует не только синтез пролактина, но и импульсную секрецию гонадолиберина.

Истинное ППР характеризуется последовательным развитием всех стадий пубертата, но только преждевременным, одновременным появлением вторичных эффектов действия андрогенов (акне, смена поведения, настроения, запах тела). Менархе, в норме наступающие не ранее чем через 2 года после появления первых признаков пубертата, может появляться гораздо раньше (через 0,5–1 год) у девочек с истинным ППР. Развитие вторичных половых признаков обязательно сопровождается ускорением темпов роста (более 6 см в год) и костного возраста (который опережает хронологический). Последний быстро прогрессирует и приводит к преждевременному закрытию эпифизарных зон роста, что в итоге влечет низкорослость.

1.2. Ложное ППР. Обусловлено гиперпродукцией андрогенов или эстрогенов в яичниках, яичках, надпочечниках и других органах либо гиперпродукцией хорионического гонадотропина (ХГ) ХГ-секретирующими опухолями, а также приемом экзогенных эстрогенов или гонадотропинов (ложное ятрогенное ППР). Ложное ППР может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным (у девочек – по мужскому типу, у мальчиков – по женскому). Ложные ППР обычно незавершенные, т. е. менархе и сперматогенез не наступают (исключая синдром Мак-Кьюна и синдром семейного тестотоксикоза).

Наиболее частые причины развития ложного ППР: у девочек – эстрогенсекретирующие опухоли яичников (гранулематозная опухоль, лютеома), кисты яичников, эстрогенсекретирующие опухоли надпочечников или печени, экзогенное поступление гонадотропинов или половых стероидов; у мальчиков – вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников (ВГКН), андрогенсекретирующие опухоли надпочечников или печени, синдром Иценко-Кушинга, андрогенсекретирующие опухоли яичек, ХГ-секретирующие опухоли (в том числе часто в головном мозге).

Гетеросексуальное ложное ППР у девочек может быть при вирилизирующих формах ВГКН, андрогенсекретирующих опухолях яичников, надпочечников или печени, синдроме Иценко-Кушинга; у мальчиков – в случае опухолей, секретирующих эстрогены.

Клиническая картина изосексуальной формы ложного ППР та же, что и при истинном ППР, хотя несколько иной может быть последовательность развития вторичных половых признаков. У девочек могут иметь место маточные кровотечения. При гетеросексуальной форме происходит гипертрофия тканей, на которые направлено действие избыточного гормона, и атрофия тех структур, которые в норме обычно секретирует данный гормон в пубертате. У девочек имеют место адренархе, гирсутизм, акне, гипертрофия клитора, низкий тембр голоса, мужское телосложение, у мальчиков – гинекомастия и лобковое оволосение по женскому типу. При обеих формах ложного ППР всегда присутствуют ускорение роста и значительная прогрессия костного возраста.

1.3. Частичное или неполное ППР:

  • преждевременное изолированное телархе . Чаще встречается у девочек в возрасте 6–24 месяца, а также в 4–7 лет. Причина – высокий уровень гонадотропных гормонов, особенно фолликулостимулирующего гормона в плазме крови, что свойственно в норме детям до 2 лет, а также периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность молочных желез к эстрогенам. Проявляется только увеличением молочных желез с одной или двух сторон и чаще всего регрессирует без лечения. Если отмечается также ускорение костного возраста, это оценивают как промежуточную форму ППР, требующую более тщательного наблюдения с контролем костного возраста и гормонального статуса;
  • преждевременное изолированное адренархе связывают с досрочным увеличением секреции надпочечниками предшественников тестостерона, стимулирующих лобковое и подмышечное оволосение. Оно может быть спровоцировано непрогрессирующими внутричерепными повреждениями, вызывающими гиперпродукцию АКТГ (менингит, особенно туберкулезный), или быть симптомом поздней формы ВГКН, опухоли гонад и надпочечников.

1.4. Заболевания и синдромы , сопровождающие ППР:

  • синдром Мак -Кьюна -Олбрайта . Это врожденное заболевание, чаще бывает у девочек. Возникает в раннем эмбриональном возрасте в результате мутации гена, отвечающего за синтез G-белка, посредством которого происходит передача сигнала от комплекса гормон – рецептор ЛГ и ФСГ на мембрану половой клетки (ЛГ – лютеинизирующий гормон, ФСГ – фолликулостимулирующий гормон). В результате синтеза аномального G-белка происходит гиперсекреция половых гормонов в отсутствие контроля со стороны гипоталамо-гипофизарной системы. Посредством G-белка с рецепторами взаимодействуют и другие тропные гормоны (ТТГ, АКТГ, СТГ), остеобласты, меланин, гастрин и др. Основные проявления: ППР, менархе в первые месяцы жизни, пигментные пятна на коже цвета «кофе с молоком» преимущественно на одной стороне тела или лица и в верхней половине туловища, дисплазия костей и кисты в трубчатых костях. Могут быть и другие эндокринные нарушения (тиреотоксикоз, гиперкортицизм, гигантизм). Часто встречаются кисты яичников, поражения печени, тимуса, гастроинтестинальные полипы, кардиологическая патология;
  • синдром семейного тестотоксикоза . Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, встречается только у лиц мужского пола. Вызвано точечной мутацией гена рецепторов ЛГ и ХГ, находящихся на клетках Лейдига. Вследствие постоянной стимуляции происходит гиперплазия клеток Лейдига и неконтролируемая посредством ЛГ гиперсекреция тестостерона. Признаки ППГ появляются у мальчиков в возрасте 3–5 лет, тогда как андроген-обусловленные эффекты (акне, резкий запах пота, снижение тембра голоса) могут возникать уже с 2 лет. Рано активизируется сперматогенез. Фертильность в зрелом возрасте чаще не нарушена;
  • синдром Рассела -Сильвера . Врожденное заболевание, модус наследования неизвестен. Причина развития – избыток гонадотропных гормонов. Основные признаки: внутриутробная задержка развития, низкорослость, множественные стигмы дисэмбриогенеза (маленькое треугольное «птичье» лицо, узкие губы с опущенными углами, умеренно голубые склеры, тонкие и ломкие волосы на голове), нарушение формирования скелета в раннем детстве (асимметрия), укорочение и искривление 5-го пальца кисти, врожденный вывих бедра, пятна цвета «кофе с молоком» на коже, почечные аномалии и ППР с 5–6-летнего возраста у 30% детей;
  • первичный гипотиреоз . Возникает, предположительно, потому, что вследствие постоянной гипосекреции тиреотропного гормона при длительно нелеченном первичном гипотиреозе происходит хроническая стимуляция гонадотропных гормонов и развитие ППР с увеличением молочных желез и изредка – галактореей. Могут быть кисты яичников.

При лечении истинного ППР используются аналоги гонадолиберина или гонадотропин-рилизинг-гормона (аналоги гонадолиберина в 50–100 раз активнее природного гормона) с целью подавить импульсную секрецию гонадотропных гормонов. Назначаются препараты пролонгированного действия, в частности диферелин (по 3,75 мг или 2 мл 1 раз в месяц в/м). В результате терапии снижается секреция половых гормонов, замедляется рост и приостанавливается половое развитие.

Изолированное преждевременное телархе и адренархе медикаментозного лечения не требуют. При лечении гормонально активных опухолей требуется хирургическое вмешательство, при первичном гипотиреозе – заместительная терапия тиреоидными гормонами (для подавления гиперсекреции ТТГ). При ВГКН проводится заместительная терапия кортикостероидами. Терапия синдромов Мак-Кьюна-Олбрайта и семейного тестотоксикоза не разработана.

2. Задержка полового развития (ЗПР). Характеризуется отсутствием у девочек роста грудных желез в возрасте 14 лет и старше, у мальчиков – отсутствием роста в размерах яичек в возрасте 15 лет и старше. Появление первых признаков полового развития у девочек в возрасте от 13 до 14 лет, а у мальчиков – от 14 до 15 лет рассматривается как позднее половое развитие и не требует медикаментозного вмешательства. Если половое развитие началось своевременно, но менструации не наступают в течение 5 лет, говорят об изолированной задержке менархе. Если же речь идет об истинной задержке полового развития, это вовсе не означает наличия патологического процесса.

У 95% детей с ЗПР имеет место конституциональная задержка пубертата, в остальных 5% случаев ЗПР обусловлена скорее тяжелыми хроническими заболеваниями, чем первичной эндокринной патологией. Различаются: а) простая задержка пубертата; б) первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм; в) вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм.

2.1. Простая задержка пубертата (ПЗП). Встречается наиболее часто (95%), особенно у мальчиков. Причины развития:

  • наследственность и/или конституция (причина основной массы случаев ПЗП);
  • нелеченная эндокринная патология (гипотиреоз или изолированный дефицит гормона роста, появившиеся в возрасте нормального пубертата);
  • тяжелые хронические или системные заболевания (кардиопатия, нефропатия, заболевания крови, печени, хронические инфекции, психогенная анорексия);
  • физические перегрузки (особенно у девочек);
  • хронический эмоциональный или физический стресс;
  • недостаточное питание.

Клинически ПЗП характеризуется отсутствием признаков полового развития, задержкой роста (начиная с 11–12 лет, иногда раньше) и задержкой костного возраста.

Один из самых надежных признаков ПЗП (непатологической его формы) – полное соответствие костного возраста ребенка хронологическому возрасту, которому соответствует его настоящий рост. Другой столь же достоверный клинический критерий – степень созревания наружных половых органов, т. е. размер яичек, который в случае ПЗП (2,2–2,3 см в длину) граничит с нормальными размерами, характеризующими начало полового развития.

Диагностически весьма информативен тест с хорионическим гонадотропином (ХГ). Он основан на стимуляции клеток Лейдига в яичках, вырабатывающих тестостерон. В норме после введения ХГ отмечается повышение уровня тестостерона в сыворотке крови в 5–10 раз.

Лечение при ПЗП чаще всего не требуется. Иногда, во избежание нежелательных психологических последствий, назначается заместительная терапия малыми дозами половых стероидов.

2.2. Первичный (гипергонадотропный ) гипогонадизм . Развивается вследствие дефекта на уровне половых желез.

1) Врожденный первичный гипогонадизм (ВПГ) имеет место при следующих заболеваниях:

  • внутриутробная дисгенезия гонад, может сочетаться с синдромом Шерешевского-Тернера (кариотип 45, ХО), синдромом Клайнфельтера (кариотип 47, ХХУ);
  • врожденные синдромы, не связанные с хромосомными нарушениями (20 синдромов, сочетающихся с гипергонадотропным гипогонадизмом, например синдромом Нунана и др.);
  • врожденный анорхизм (отсутствие яичек). Редкая патология (1 на 20 000 новорожденных), составляет лишь 3–5% всех случаев крипторхизма. Развивается вследствие атрофии гонад на поздних стадиях внутриутробного развития, уже после окончания процесса половой дифференциации. Причина анорхизма, предположительно, травма (перекрут) яичек или сосудистые нарушения. Ребенок при рождении имеет мужской фенотип. Если агенезия яичек наступила вследствие нарушений синтеза тестостерона на 9–11-й неделе гестации, фенотип у ребенка при рождении будет женский;
  • истинная дисгенезия гонад (фенотип женский, кариотип 46, ХХ или 46, ХУ, наличие дефектной половой хромосомы, вследствие чего гонады представлены в виде рудиментарных тяжей);
  • генетические нарушения продукции ферментов, участвующих в синтезе половых гормонов;
  • нечувствительность к андрогенам вследствие генетических нарушений рецепторного аппарата, когда гонады функционируют нормально, но периферические ткани их не воспринимают: синдром тестикулярной феминизации, фенотип женский или мужской, но с гипоспадией (врожденным недоразвитием мочеиспускательного канала, при котором его наружное отверстие открывается на нижней поверхности пениса, на мошонке или в области промежности) и микропенией (малыми размерами полового члена).

2) Приобретенный первичный гипогонадизм (ППГ). Причины развития: радио- или химиотерапия, травма гонад, оперативное вмешательство на гонадах, аутоиммунные заболевания, инфекция гонад, нелеченный крипторхизм у мальчиков. Противоопухолевые средства, особенно алкилирующие вещества и метилгидразины, повреждают клетки Лейдига и сперматогенные клетки. В препубертатном возрасте повреждения минимальны, т. к. эти клетки находятся в состоянии покоя и менее чувствительны к цитотоксическому действию противоопухолевых препаратов.

В постпубертатном возрасте эти препараты могут вызывать необратимые изменения сперматогенного эпителия. Часто первичный гипогонадизм развивается вследствие перенесенных вирусных инфекций (вирус эпидемического паротита, Коксаки В и ЕСНО-вирусы). Функция гонад нарушается после приема больших доз циклофосфамида и облучения всего тела при подготовке к трансплантации костного мозга. Различают такие варианты ППГ:

  • ППГ без гиперандрогенизации . Чаще бывает вызван аутоиммунным процессом в яичниках. Характеризуется задержкой полового развития (в случае полной яичковой недостаточности) или, при неполном дефекте, замедлением пубертата, когда имеет место первичная или вторичная аменорея;
  • ППГ с гиперандрогенизацией . Может быть обусловлен синдромом поликистоза яичников (СПКЯ) или наличием множественных фолликулярных кист яичников. Характеризуется наличием спонтанного пубертата у девочек, но сопровождается нарушением менструального цикла;
  • множественные фолликулы яичников . Могут развиваться у девочек в любом возрасте. Чаще всего признаков преждевременного полового развития не наблюдается, кисты могут спонтанно рассасываться.

Клиническая картина ППГ зависит от этиологии расстройства. Вторичные половые признаки полностью отсутствуют или присутствует оволосение на лобке вследствие своевременного нормального созревания надпочечников, однако, как правило, оно недостаточно. При СПКЯ выявляются акне, гирсутизм, ожирение, гиперинсулинизм, алопеция, отсутствие клиторомегалии, наличие в анамнезе преждевременного пубархе.

Лечение у эндокринолога. При СПКЯ назначают заместительную гормональную терапию умеренными дозами эстрогенов внутрь вместе с прогестагенами.

2.3. Вторичный (гипогонадотропный ) гипогонадизм (ВГ). Развивается вследствие дефекта синтеза гормонов на гипоталамо-гипофизарном уровне (ФСГ, ЛГ – низкие). Может быть врожденным и приобретенным. Причины врожденного ВГ:

  • синдром Каллмана (изолированный дефицит гонадотропинов и аносмия) (см. наследственные болезни);
  • синдром Линча (изолированный дефицит гонадотропинов, аносмия и ихтиоз);
  • синдром Джонсона (изолированный дефицит гонадотропинов, аносмия, алопеция);
  • синдром Паскуалини или синдром низкого ЛГ, синдром фертильных евнухов (см. наследственные болезни);
  • дефицит гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) в составе множественной гипофизарной недостаточности (гипопитуитаризм и пангипопитуитаризм);
  • синдром Прадера-Вилли (см. наследственные болезни).

Наиболее частой причиной приобретенного ВГ являются опухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, дисгерминома, супраселлярная астроцитома, глиома хиазмы). ВГ может быть также пострадиационным, постхирургическим, постинфекционным (менингит, энцефалит) и обусловленным гиперпролактинемией (чаще пролактиномой).

Гиперпролактинемия всегда приводит к гипогонадизму. Клинически она проявляется у девочек-подростков аменореей, у мальчиков – гинекомастией. Лечение сводится к пожизненной заместительной терапии половыми стероидами, начиная ее до 13 лет у мальчиков и до 11 лет у девочек.

Крипторхизм характеризуется отсутствием пальпируемых тестикул в мошонке при наличии нормального мужского фенотипа. Встречается у 2–4% доношенных и у 21% недоношенных мальчиков. В норме опущение яичек у плода происходит между 7 и 9 месяцами гестации вследствие повышения уровня плацентарного хорионического гонадотропина (ХГ).

Причины крипторхизма различны:

  • дефицит гонадотропинов или тестостерона у плода или новорожденного либо недостаточное поступление в кровь ХГ из плаценты;
  • дисгенезия тестикул, включая хромосомные нарушения;
  • воспалительные процессы во время внутриутробного развития (орхит и перитонит плода), вследствие чего яички и семенные канатики срастаются, и это препятствует опусканию яичек;
  • аутоиммунное поражение гонадотропных клеток гипофиза;
  • анатомические особенности строения внутреннего генитального тракта (узость пахового канала, недоразвитие влагалищного отростка брюшины и мошонки и др.);
  • крипторхизм может сочетаться с врожденными пороками и синдромами;
  • у недоношенных детей яички могут опускаться в мошонку в течение 1-го года жизни, что и происходит более чем в 99% случаев.

Лечение крипторхизма начинают по возможности раньше, с 9-месячного возраста. Его начинают с медикаментозной терапии хорионическим гонадотропином. Лечение эффективно в 50% при двустороннем крипторхизме и в 15% – при одностороннем крипторхизме. При неэффективном медикаментозном лечении показано хирургическое вмешательство.

Микропения характеризуется малыми размерами полового члена, длина которого при рождении составляет менее 2 см или менее 4 см – в препубертатном возрасте. Причины микропении:

  • вторичный гипогонадизм (изолированный или комбинированный с другими гипофизарными дефицитами, особенно с недостаточностью соматотропного гормона);
  • первичный гипогонадизм (хромосомные и нехромосомные болезни, синдромы);
  • неполная форма резистентности к андрогенам (изолированная микропения либо в сочетании с нарушениями половой дифференциации, проявляющейся неопределенными гениталиями);
  • врожденные аномалии ЦНС (дефекты срединных структур головного мозга и черепа, септооптическая дисплазия, гипоплазия или аплазия гипофиза);
  • идиопатическая микропения (причина ее развития не установлена).

При лечении микропении назначаются в/м инъекции пролонгированных производных тестостерона. При частичной резистентности к андрогенам эффективность терапии незначительна. Если в раннем детстве эффекта нет вовсе, возникает проблема переоценки пола.

Особенности сексуального развития, возможные сексуальные аномалии у пациентов с преждевременным половым развитием и задержкой полового развития известны лишь в общих чертах. Преждевременному половому развитию обычно сопутствует раннее появление сексуального влечения, гиперсексуальность, раннее начало половой жизни, высокая вероятность развития сексуальных перверсий. Задержка полового развития чаще всего связана с поздним появлением и ослаблением сексуального влечения вплоть до асексуальности.

В.В. Ковалев (1979) указывает, что среди резидуально-органических психопатоподобных расстройств особое место занимают психопатоподобные состояния при ускоренном темпе полового созревания, изученные в возглавляемой им клинике К.С. Лебединским (1969). Основными проявлениями этих состояний служат повышенная аффективная возбудимость и резкое усиление влечений. У подростков-мальчиков преобладает компонент аффективной возбудимости с эксплозивностью и агрессивностью. В состоянии аффекта пациенты могут наброситься с ножом, бросить в кого-либо случайно попавший под руку предмет. Иногда на высоте аффекта происходит сужение сознания, что делает поведение подростков особенно опасным. Отмечаются повышенная конфликтность, постоянная готовность к участию в ссорах и драках. Возможны дисфории с напряженно-злобным аффектом. Девочки реже бывают агрессивными. Их аффективные вспышки имеют истероидную окраску, отличаются гротеском, театральным характером поведения (крики, заламывания рук, жесты отчаяния, демонстративные суицидальные попытки и т. п.). На фоне суженного сознания могут возникать аффективно-моторные припадки.

В проявлениях психопатоподобных состояний при ускоренном темпе полового созревания у подростков-девочек на первый план выступает повышенное сексуальное влечение, приобретающее иногда неодолимый характер. В связи с этим все поведение и интересы таких пациентов нацелены на реализацию сексуального влечения. Девочки злоупотребляют косметикой, постоянно ищут знакомств с мужчинами, юношами, подростками, некоторые из них, начиная с 12–13 лет ведут интенсивную половую жизнь, вступая в половые связи со случайными знакомыми, часто становятся жертвами педофилов, лиц с иными сексуальными извращениями, венерической патологией.

Особенно часто девочки-подростки с ускоренным сексуальным развитием вовлекаются в асоциальные компании, начинают грязно шутить и браниться, курить, употреблять спиртные напитки и наркотики, совершать правонарушения. Они легко вовлекаются в бордели, где приобретают также опыт сексуальных перверсий. Их поведение отличается развязностью, бесцеремонностью, обнаженностью, отсутствием нравственных задержек, цинизмом. Одеваться они предпочитают по особому: крикливо-карикатурно, с утрированным представлением вторичных половых признаков, привлекая тем самым к себе внимание специфической публики.

У некоторых девочек-подростков отмечается склонность к вымыслам сексуального содержания. Чаще всего встречаются оговоры одноклассников, учителей, знакомых, родственников в том, что они подвергаются с их стороны сексуальному преследованию, изнасилованиям, что они беременны. Оговоры могут быть столь искусными, яркими и убедительными, что случаются даже судебные ошибки, не говоря уже о сложных ситуациях, в которых оказываются жертвы оговоров. Сексуальные фантазии иногда излагаются в дневниках, а также в письмах, нередко содержащих различные угрозы, нецензурные выражения и т. п., которые девочки-подростки пишут себе сами, изменив почерк, от имени мнимых поклонников. Подобные письма могут стать источником конфликтов в школе, а иногда дают повод для проведения уголовного расследования.

Некоторые девочки с преждевременным половым созреванием уходят из дома, совершают побеги из школ-интернатов, бродяжничают. Обычно лишь немногие из них сохраняют способность критически оценивать свое состояние и поведение и принимать врачебную помощь. Прогноз в таких случаях может быть благоприятным.

3) Неврозоподобные синдромы . Представляют собой нарушения невротического уровня реагирования, вызванные резидуально-органическими поражениями ЦНС и характеризующиеся особенностями симптоматики и динамики, не свойственными неврозам (Ковалев В.В., 1979). Понятие о неврозе оказалось в числе дискредитированных в силу разных причин и ныне употребляется скорее в условном значении. То же, по-видимому, происходит с понятием «неврозоподобные синдромы».

До недавнего времени в отечественной детской психиатрии приводились описания различных неврозоподобных расстройств, таких как неврозоподобные страхи (протекающие по типу атак панического страха), сенестопатически-ипохондрические неврозоподобные состояния, истериформные нарушения (Новлянская К.А., 1961; Алешко В.С., 1970; Ковалев В.В., 1971; и др.). Подчеркивалось, что особенно часто у детей и подростков встречаются системные или моносимптомные неврозоподобные состояния: тики, заикание, энурез, нарушения сна, аппетита (Ковалев В.В., 1971, 1972, 1976; Буянов М.И., Драпкин Б.З., 1973; Гриднев С.А., 1974; и др.).

Отмечалось, что неврозоподобные расстройства в сравнении с невротическими отличаются большей стойкостью, склонностью к затяжному лечению, резистентностью к лечебным мероприятиям, слабой реакцией личности на дефект, а также наличием легкой или умеренной психоорганической симптоматики и резидуальной неврологической микросимптоматики. Выраженная психоорганическая симптоматика ограничивает возможности невротического реагирования, и неврозоподобные симптомы в таких случаях оттесняются на второй план.

4) Психопатоподобные синдромы. Общую основу психопатоподобных состояний, связанных с последствиями ранних и постнатальных органических поражений головного мозга у детей и подростков, как указывает В.В. Ковалев (1979), составляет вариант психоорганического синдрома с дефектом эмоционально-волевых свойств личности. Последний, по Г.Е. Сухаревой (1959), проявляется в более или менее выраженной недостаточности высших свойств личности (отсутствие интеллектуальных интересов, самолюбия, дифференцированного эмоционального отношения к окружающим, слабость нравственных установок и др.), нарушении инстинктивной жизни (расторможение и садистическое извращение инстинкта самосохранения, повышенный аппетит), недостаточной целенаправленности и импульсивности психических процессов и поведения, а у детей младшего возраста, кроме того, двигательной расторможенности и ослаблении активного внимания.

На этом фоне некоторые черты личности могут доминировать, что позволяет выделить определенные синдромы резидуально-органических психопатоподобных состояний. Так, М.И. Лапидес и А.В. Вишневская (1963) различают 5 таких синдромов: 1) органический инфантилизм; 2) синдром психической неустойчивости; 3) синдром повышенной аффективной возбудимости; 4) импульсивно-эпилептоидный синдром; 5) синдром нарушения влечений. Чаще всего, по мнению авторов, встречаются синдром психической неустойчивости и синдром повышенной аффективной возбудимости.

По мнению Г.Е. Сухаревой (1974), следует говорить лишь о 2 типах резидуальных психопатоподобных состояний.

Первый тип – бестормозной . Его характеризуют недоразвитие волевой деятельности, слабость волевых задержек, преобладание мотива получения удовольствия в поведении, нестойкость привязанностей, отсутствие самолюбия, слабая реакция на наказание и порицание, нецеленаправленность психических процессов, особенно это касается мышления, и, кроме того, преобладание эйфорического фона настроения, беззаботности, легкомыслия и расторможенности.

Второй тип – эксплозивный . Ему свойственны повышенная аффективная возбудимость, взрывчатость аффекта и в то же время застревание, длительный характер отрицательных эмоций. Характерны также расторможение примитивных влечений (повышенная сексуальность, прожорливость, склонность к бродяжничеству, настороженность и недоверчивость по отношению к взрослым, склонность к дисфориям), а также инертность мышления.

Г.Е. Сухарева обращает внимание на некоторые соматические особенности двух описанных типов. У детей, относящихся к бестормозному типу, отмечаются признаки физического инфантилизма. Детей эксплозивного типа отличает диспластическое телосложение (они коренастые, с укороченными ногами, относительно большой головой, асимметричным лицом, широкими короткопалыми кистями).

Грубый характер расстройств поведения обычно влечет выраженную социальную дезадаптацию и часто невозможность пребывания детей в дошкольных детских учреждениях и посещения школы (Ковалев В.В., 1979). Таких детей целесообразно переводить на индивидуальное обучение на дому или воспитывать и обучать в условиях специализированных учреждений (специализированные дошкольные санатории для детей с органическими поражениями ЦНС, школы при некоторых психиатрических больницах и т. п., если таковые сохранились). В любом случае инклюзивное обучение таких пациентов в массовой школе, как и детей с умственной отсталостью и некоторыми другими нарушениями, нецелесообразно.

Несмотря на это, отдаленный прогноз резидуально-органических психопатоподобных состояний в значительной части случаев может быть относительно благоприятным: психопатоподобные изменения личности частично или полностью сглаживаются, при этом у 50% пациентов достигается приемлемая социальная адаптация (Пархоменко А.А., 1938; Колесова В.А., 1974; и др.).

Центральная нервная система - это именно тот механизм, который помогает человеку расти и ориентироваться в этом мире. Но иногда этот механизм дает сбой, «ломается». Особенно страшно, если это происходит в первые минуты и дни самостоятельной жизни ребенка или еще до его появления на свет. О том, почему у ребенка поражается ЦНС и как помочь малышу, мы расскажем в этой статье.

Что это такое

Центральная нервная система - это тесная «связка» двух важнейших звеньев - головного и спинного мозга. Главная функция, которую возложила на ЦНС природа - обеспечение рефлексов как простых (глотание, сосание, дыхание), так и сложных. ЦНС, а точнее, ее средние и нижние отделы, регулируют деятельность всех органов и систем, обеспечивает связь между ними. Высший отдел - кора головного мозга. Она отвечает за самоощущение и самосознание, за связь человека с миром, с окружающей ребенка действительностью.



Нарушения, а следственно, и поражение центральной нервной системы, может начаться еще в период развития плода в материнской утробе, а может наступить под воздействием определенных факторов сразу или через некоторое время после появления на свет.

От того, какой отдел ЦНС поражен, будет зависеть, какие функции организма окажутся нарушенными, а степень поражения определит степень последствий.

Причины

У детей с нарушениями ЦНС около половины все случаев приходится на внутриутробные поражения, врачи называют это перинатальными патологиями ЦНС. При этом более 70% из них - дети недоношенные, которые появились раньше положенного акушерского срока. В этом случае основная первопричина кроется в незрелости всех органов и систем, включая нервную, она не готова к автономной работе.


Примерно 9-10% карапузов, родившихся с поражениями центральной нервной системы, появились на свет вовремя с нормальным весом. На состояние нервной системы, считают специалисты, в этом случае влияют негативные внутриутробные факторы, такие как длительная гипоксия, которую испытывал малыш в материнской утробе во время вынашивания, родовые травмы, а также состояние острого кислородного голодания в ходе трудного родоразрешения, нарушения метаболизма ребенка, которые начались еще до рождения, перенесенные будущей матерью инфекционные заболевания, осложнения беременности. Все поражения, к которым привели вышеуказанные факторы во время беременности или сразу после родов, называются также резидуальными органическими:

  • Гипоксия плода. Чаще всего от недостатка кислорода в крови во время беременности страдают малыши, матери которых злоупотребляют алкоголем, наркотиками, курят или работают на производстве, связанном с вредностью. Количество абортов, которые предшествовали этим родам, тоже имеет большое значение, поскольку изменения, которые происходят в тканях матки после прерывания беременности, способствуют нарушению маточного кровотока при последующей беременности.



  • Травматические причины. Родовые травмы могут быть связаны как с неправильно выбранной тактикой родоразрешения, так и с врачебными ошибками в ходе родового процесса. К травмам относятся и действия, которые приводят к нарушению ЦНС ребенка после родов, в первые часы после рождения.
  • Нарушения метаболизма плода. Такие процессы обычно начинаются еще в первом - начале второго триместра. Они напрямую связаны с нарушением деятельности органов и систем организма малыша под воздействием ядов, токсинов, некоторых медикаментов.
  • Инфекции у матери. Особенно опасны заболевания, которые вызываются вирусами (корь, краснуха, ветрянка, цитомегаловирусная инфекция и ряд других недугов), если болезнь наступила в первом триместре беременности.


  • Патологии беременности. На состояние центральной нервной системы ребенка влияют самые разнообразные особенности периода вынашивания - многоводие и маловодие, беременность двойней или тройней, отслойка плаценты и другие причины.
  • Тяжелые генетические заболевания. Обычно такие патологии, как синдромы Дауна и Эвардса, трисомии и ряд других сопровождаются значительными органическими изменениями со стороны ЦНС.


На современном уровне развития медицины патологии ЦНС становятся очевидными для неонатологов уже в первые часы после рождения малыша. Реже - в первые недели.

Иногда, особенно при органических поражениях смешанного генеза, истинную причину установить не получается, особенно если она имеет отношение к перинатальному периоду.

Классификация и симптомы

Перечень возможных симптомов зависит от причин, степени и обширности поражений головного или спинного мозга, или сочетанного поражения. Также на исход влияет время негативного воздействия - сколько времени ребенок подвергался действию факторов, которые отразились на деятельности и функциональности ЦНС. Важно оперативно определить период недуга - острый, ранний восстановительный, поздний восстановительный или период остаточных явлений.

Все патологии центральной нервной системы имеют три степени тяжести:

  • Легкая. Эта степень проявляется легким повышением или понижением тонуса мышц малыша, может наблюдаться сходящееся косоглазие.


  • Средняя. При таких поражениях тонус мышц всегда снижен, рефлексы полностью или частично отсутствуют. Такое состояние сменяется гипертонусом, судорогами. Появляются характерные глазодвигательные нарушения.
  • Тяжелая. Страдают не только двигательная функция и тонус мышц, но и внутренние органы. Если ЦНС выраженно угнетена, могут начинаться судороги разной интенсивности. Проблемы с сердечной и почечной деятельностью могут быть сильно выражены, как и развитие дыхательной недостаточности. Может быть парализован кишечник. Надпочечники не вырабатывают нужных гормонов в нужном количестве.



По этиологии причины, которая вызвала проблемы с деятельностью головного или спинного мозга, патологии делятся (впрочем, весьма условно) на:

  • Гипоксические (ишемические, внутричерепные кровоизлияния, сочетанные).
  • Травматические (родовые травмы черепа, родовые спинномозговые поражения, родовые патологии периферических нервов).
  • Дисметаболические (ядерная желтуха, превышение в крови и тканях ребенка уровня кальция, магния, калия).
  • Инфекционные (последствия перенесенных матерью инфекций, гидроцефалия, внутричерепная гипертензия).


Клинические проявления разных видов поражений тоже существенно отличаются друг от друга:

  • Ишемические поражения. Наиболее «безобидным» заболеванием является церебральная ишемия 1 степени. При ней ребенок демонстрирует нарушения ЦНС только в первые 7 дней после рождения. Причина чаще всего кроется в гипоксии плода. У малыша в это время можно наблюдать относительно мягкие признаки возбуждения или угнетения ЦНС.
  • Вторая степень этого заболевания ставится в том случае, если нарушения и даже судороги длятся больше недели после появления на свет. О третьей степени можно говорить в том случае, если у ребенка постоянно повышено внутричерепное давление, наблюдаются частые и сильные судороги, имеются другие вегетативные нарушения.

Обычно такая степень церебральной ишемии имеет тенденцию к прогрессированию, состояние ребенка ухудшается, малыш может впасть в кому.


  • Гипоксические мозговые кровоизлияния. Если в результате кислородного голодания у ребенка произошло кровоизлияние внутрь желудочков мозга, то при первой степени симптомов и признаков может не быть вообще. А вот уже вторая и третья степени такого кровоизлияния приводят к тяжелым поражениям мозга - судорожному синдрому, развитию шока. Ребенок может впасть в кому. Если кровь попала в субарахноидальную полость, то у ребенка будет диагностироваться перевозбуждение ЦНС. Высока вероятность развития водянки головного мозга в острой форме.

Кровотечение в основное вещество мозга не всегда бывает заметным вообще. Многое зависит от того, какой именно участок мозга бывает пораженным.


  • Травматические поражения, родовые травмы. Если в процессе родов врачам пришлось использовать наложение щипцов на головку ребенка и что-то пошло не так, если произошла острая гипоксия, то чаще всего за этим следует кровоизлияние в мозг. При родовой травме у ребенка наблюдаются судороги в более или менее выраженной степени, зрачок с одной стороны (с той, куда произошло кровоизлияние) увеличивается в размере. Главный признак травматического повреждения центральной нервной системы - повышение давления внутри черепа ребенка. Может развиться острая гидроцефалия. Невролог свидетельствует, что при этом ЦНС чаще возбуждена, чем подавлена. Травмироваться может не только головной, но и спинной мозг. Это чаще всего проявляется растяжениями и надрывами, кровоизлиянием. У детей нарушается дыхание, наблюдается гипотония всех мышц, спинальный шок.
  • Дисметаболические поражения. При таких патологиях в подавляющем большинстве случаев у ребенка повышено артериальное давление, наблюдаются судорожные приступы, сознание довольно выраженно угнетено. Установить причину позволяют анализы крови, которые показывают либо критический дефицит кальция, либо нехватку натрия, либо иной дисбаланс других веществ.



Периоды

Прогнозы и течение заболевания зависит от того, в каком периоде находится малыш. Выделяют три основных периода развития патологии:

  • Острый. Нарушения только начались и еще не успели вызвать серьезных последствий. Это обычно первый месяц самостоятельной жизни ребенка, период новорожденности. В это время малыш с поражениями ЦНС обычно плохо и беспокойно спит, часто и без видимых причин плачет, он возбудим, может вздрагивать без раздражителя даже во сне. Мышечный тонус повышен или понижен. Если степень поражения выше, чем первая, то могут ослабевать рефлексы, в частности, кроха начнет хуже и слабее сосать и глотать. В этом периоде у малыша может начаться развитие гидроцефалии, это будет проявляться заметным ростом головы и странными глазными движениями.
  • Восстановительный. Может быть ранним и поздним. Если малыш находится в возрасте 2-4 месяцев, то говорят о раннем восстановлении, если ему уже от 5 до 12 месяцев - то о позднем. Иногда родители замечают нарушения в работе центральной нервной системы у своего крохи впервые в раннем периоде. В 2 месяца такие карапузы почти не выражают эмоций, не интересуются яркими подвешенным игрушкам. В позднем периоде ребенок заметно отстает в своем развитии, не сидит, не гулит, крик у него тихий и обычно очень монотонный, эмоционально неокрашенный.
  • Последствия. Этот период начинается после того, как ребенку исполнится год. В этом возрасте доктор в состоянии наиболее точно оценить последствия нарушения ЦНС в данном конкретном случае. Симптомы могут исчезнуть, однако, заболевание никуда не пропадает. Чаще всего врачи таким детям в год выносят такие вердикты, как синдром гиперактивности, задержка развития (речевого, физического, психического).

Самые тяжелые диагнозы, которые могут обозначать последствия патологий ЦНС - гидроцефалия, детский церебральный паралич , эпилепсия.


Лечение

Говорить о лечении можно тогда, когда поражения ЦНС диагностированы с максимальной точностью. К сожалению, в современной врачебной практике существует проблема избыточной диагностики, иными словами, каждому малышу, у которого в месяц на осмотре задрожал подбородок, который неважно ест и беспокойно спит, могут запросто поставить диагноз «церебральная ишемия». Если невролог утверждает, что у вашего малыша имеются поражения ЦНС, обязательно следует настоять на комплексной диагностике, которая будет включать в себя УЗИ головного мозга (через родничок), компьютерную томографию, а в особых случаях - и рентген черепа или позвоночника.

Каждый диагноз, который каким-то образом связан с поражениями ЦНС, должен быть диагностически подтвержден. Если признаки нарушения ЦНС заметили в роддоме, то своевременно оказанная неонатологами помощь помогает максимально снизить тяжесть возможных последствий. Это только звучит страшно - поражения ЦНС. На деле же большинство таких патологий обратимы и подлежат коррекции, если выявлены вовремя.



Для лечения обычно используются лекарственные средства, улучшающие кровоток и кровоснабжение головного мозга - большая группа ноотропных препаратов, витаминотерапия, противосудорожные препараты.

Точный список лекарств может назвать только врач, поскольку перечень этот зависит от причин, степени, периода и глубины поражения. Медикаментозное лечение новорожденным и грудничкам обычно оказывают в условиях стационара. После купирования симптомов начинается основной этап терапии, направленный на восстановление правильной работы ЦНС. Этот этап обычно проходит дома, и на плечи родителей ложится большая ответственность за соблюдение многочисленных врачебных рекомендаций.

Детям с нарушениями функциональными и органическими нарушениями центральной нервной системы нужны:

  • лечебный массаж, в том числе гидромассаж (процедуры проходят в воде);
  • электрофорез, воздействие магнитными полями;
  • Войта-терапия (комплекс упражнений, позволяющих разрушить рефлекторные неправильные связи, и создать новые - правильные, тем самым исправить двигательные нарушения);
  • Физиопроцедуры для развития и стимуляции развития органов чувств (музыкотерапия, светотерапия, терапия цветом).


Такие воздействия разрешены детям с 1 месяца и должны проходить под наблюдением специалистов.

Чуть позже родители смогут освоить приемы лечебного массажа и самостоятельно, но на несколько сеансов лучше сходить к профессионалу, хотя это достаточно дорогое удовольствие.

Последствия и прогнозы

Прогнозы на будущее для ребенка с поражениями центральной нервной системы могут быть вполне благоприятными при условии оказания ему быстрой и своевременной медицинской помощи в остром или раннем восстановительном периоде. Это утверждение справедливо только для легких и средних поражений ЦНС. В этом случае основные прогнозы включают в себя полное выздоровление и восстановление всех функций, незначительное отставание в развитии, последующее развитие гиперактивности или синдрома дефицита внимания.


При тяжелых формах прогнозы не столь оптимистичны. Ребенок может остаться инвалидом, не исключены и летальные исходы в раннем возрасте. Наиболее часто поражения центральной нервной системы такого плана приводят к развитию гидроцефалии, к детскому церебральному параличу, к эпилептическим припадкам. Как правило, страдают и некоторые внутренние органы, у ребенка параллельно наблюдаются хронические заболевания почек, дыхательной и сердечно-сосудистой системы, мраморная кожа.

Профилактика

Профилактика патологий со стороны ЦНС у ребенка - задача будущей мамы. В группе риска - женщины, которые не оставляют вредных привычек во время вынашивания младенца - курят, употребляют алкоголь или наркотические вещества.


Все беременные обязательно должны стоять на учете у акушера-гинеколога в женской консультации. За время беременности им будет предложено трижды пройти так называемый скрининг, который выявляет риски рождения ребенка с генетическими нарушениями от данной конкретной беременности. Многие грубые патологии ЦНС плода становятся заметны еще во время беременности, некоторые проблемы может корректировать лекарственными средствами, например, нарушения маточно-плацентарного кровотока, гипоксию плода, угрозу выкидыша в связи с небольшой отслойкой.

Беременной нужно следить за своим питанием, принимать витаминные комплексы для будущих мам, не заниматься самолечением, с осторожностью относиться к различным лекарственным препаратам, которые приходится принимать в период вынашивания ребенка.

Это позволит избежать метаболических нарушений у малыша. Следует особенно внимательно отнестись к выбору родительного дома (родовой сертификат, который получают все беременные, позволяет сделать любой выбор). Ведь действия персонала во время рождения ребенка играют большую роль в возможных рисках появления травматических поражений центральной нервной системы у малыша.

После рождения здорового крохи очень важно регулярно посещать педиатра, оберегать малыша от травм черепа и позвоночника, делать положенные по возрасту прививки, которые защитят карапуза от опасных инфекционных заболеваний, которые в раннем возрасте тоже могут привести к развитию патологий центральной нервной системы.

В следующем видео вы узнаете о признаках нарушения нервной системы у новорожденного, которые вы можете определить самостоятельно.

Всё живое не может существовать без учета сигналов внешней среды. Воспринимает их, обрабатывает и обеспечивает взаимодействие с окружающей природой нервная система. Она также координирует работу всех систем внутри организма.

Неврологическое заболевание

Центральная нервная система играет важную роль в регулировании поведения людей. Заболеваниями центральной нервной системы сегодня страдают люди разного возраста.

Поражение центральной нервной системы - это неврологическое заболевание. Пациенты, имеющие нарушения деятельности ЦНС, находятся под наблюдением у невропатолога, хотя сопутствующими могут быть заболевания любых других органов.

Нарушения нервной системы тесно переплетаются с выраженной дисгармонией психической деятельности, что провоцирует изменения положительных качеств характера человека. Поражение ЦНС может повлиять на работу головного и спинного мозга, что приводит к неврологическим и психическим расстройствам.

Причины поражения ЦНС

Центральная нервная система может быть поражена в результате употребления некоторых лекарственных препаратов, физических или эмоциональных перегрузок, тяжелых и сложных родов.

Поражение ЦНС может быть вызвано употреблением наркотиков и злоупотреблением алкогольных напитков, что приводит к снижению потенциальных возможностей важных центров головного мозга.

Причинами заболеваний ЦНС являются травмы, инфекции, аутоиммунные заболевания, структурные дефекты, опухоли, и инсульт.

Виды поражения ЦНС

Одним из разновидностей заболевания центральной нервной системы являются нейродегенеративные заболевания, которые характеризуются прогрессивной дисфункцией и гибелью клеток в отдельных областях нервной системы. К ним относятся болезни Альцгеймера (БА), болезнь Паркинсона (БП), болезнь Хантингтона, боковой амиотрофический склероз (ALS). Болезнь Альцгеймера вызывает потерю памяти, изменения личности, слабоумие и, в конечном итоге, смерть. Болезнь Паркинсона вызывает тремор, ригидность, нарушение контроля движения в результате потери допамина. Наиболее характерные симптомы болезни Хантингтона - это случайные и неконтролируемые движения.

Потенциальную угрозу для центральной нервной системы представляют ретровирусные инфекции, которые иллюстрируют молекулярное взаимодействие между некоторыми вирусными возбудителями и патологическими реакциями, в результате этого взаимодействия.

Вирусные инфекции нервной системы из года в год увеличиваются, что подтверждает значительный рост глобальных эпидемий в течение последних лет.

Нарушения в работе центральной нервной системе в некоторых случаях возникают во время внутриутробного развития или при родах.

При поражении центральной нервной системы наступает дисбаланс всех органов человека, работа которых регулируется ЦНС.

Сбой в работе ЦНС в любом случае приведёт к поражению или нарушению деятельности других органов.

Органическое поражение ЦНС

Неполноценная деятельность головного мозга означает, что произошло органическое поражение нервной системы, которое может быть врождённым или приобретенным. У большинства людей возникает лёгкая степень такого поражения, которое не требует лечения. Наличие средней и тяжелой степени этой болезни требует медицинского вмешательства, так как происходит нарушение деятельности ЦНС.

Признаками органического поражения центральной нервной системы являются повышенная возбудимость, быстрая отвлекаемость, недержание мочи в дневное время, нарушение сна. В отдельных случаях ухудшается работа органов слуха и зрения, а также нарушается координация движений. Страдает иммунная система человека.

Вирусные инфекции, возникающие у женщины, которая вынашивает ребёнка, употребление различных медицинских препаратов, курение или употребление алкоголя в период беременности влияют на работу центральной нервной системы и приводят к её нарушению.

Органическое поражение нервной системы может наблюдаться как у детей, так и у взрослых.

Органическое поражение ЦНС – это патология, которая заключается в гибели нейронов головного или спинного мозга, некроз тканей центральной нервной системы или прогрессирующая их деградация, из-за которых становится неполноценной и не может в должном объёме выполнять свои функции в обеспечении работы организма, двигательной активности тела, а также умственной деятельности.

Органическое поражение ЦНС носит ещё одно название – энцефалопатия. Это может быть врождённое или приобретённое заболевание по причине негативного влияния на нервную систему.

Приобретённая может развиться у людей любого возраста из-за различных травм, отравлений, алкогольной или наркотической зависимости, перенесённых инфекционных заболеваний, облучения и тому подобных факторов.

Врождённая или резидуальное – , полученные по наследству из-за генетических сбоев, нарушения развития плода в перинатальный период (отрезок времени между сто пятьдесят четвёртым днём беременности и седьмым днём внеутробного существования), а также из-за родовых травм.

Классификация поражений зависит от причины развития патологии:

  • Дисциркулятораная – вызванная нарушение кровоснабжения.
  • Ишемическая – дисциркуляторное органическое поражение, дополненное деструктивными процессами в конкретных очагах.
  • Токсическая – гибель клеток из-за токсинов (ядов).
  • Лучевая – радиационное поражение.
  • Перинатально-гипоксическая– из-за гипоксии плода.
  • Смешанного типа.
  • Резидуальная – полученная из-за нарушения внутриутробного развития либо родовых травм.

Причины приобретённого органического поражения головного мозга

Приобрести поражение клеток спинного или головного мозга совсем несложно, так как они очень чувствительны к любому негативному воздействию, но чаще всего оно развивается по следующим причинам:

  • Травмы позвоночника или черепно-мозговые травмы.
  • Токсическое поражение, в том числе алкоголем, лекарствами, наркотиками и психотропными препаратами.
  • Сосудистые заболевания, вызывающие нарушение кровообращения, а с ним гипоксию или недостаток питательных веществ либо травмы тканей, например, инсульт.
  • Инфекционные заболевания.

Понять причину развития того или иного вида органического поражения можно, исходя из названия его разновидности, как уже говорилось выше, именно на причинах основана классификация данного недуга.

Как и почему происходит резидуальное поражение ЦНС у детей

Резидуально органическое поражение ЦНС у ребёнка возникает по причине негативного влияния на развитие его нервной системы, либо из-за наследственных генетических отклонений или родовых травм.

Механизмы развития наследственного резидульно органического поражения точно такое же, как у любых наследственных заболеваний, когда искажение наследственной информации из-за поломок ДНК ведёт к неправильному развитию нервной системы ребёнка либо структур, обеспечивающих её жизнедеятельность.

Промежуточный процесс к ненаследственной патологии выглядит как сбой формирования клеток или даже целых органов спинного и головного мозга по причине негативных влияний окружающей среды:

  • Тяжелые заболевания, перенесённые мамой во время беременности, а также вирусные инфекции. Спровоцировать развитие резидуально органического поражения ЦНСу плода может даже грипп или простая простуда.
  • Недостаток питательных веществ, минералов и витаминов.
  • Токсические воздействия, в том числе лекарственные.
  • Вредные привычки матери, особенно курение, алкоголизм и наркотики.
  • Плохая экология.
  • Облучение.
  • Гипоксия плода.
  • Физическая незрелость матери, либо, наоборот, преклонный возраст родителей.
  • Употребление особого спортивного питания либо некоторых биодобавок.
  • Сильные стрессы.

Механизм влияния стрессов на преждевременные роды или выкидыш путём судорожного сокращения его стенок понятен, не многие понимают, каким образом стрессы матери ведут к гибели плода или нарушению его развития.

При сильном, либо систематическом стрессе страдает нервная система матери, которая отвечает за все процессы в её организме, в том числе за жизнеобеспечение плода. С нарушением её деятельности могут произойти самые разные сбои и развитие вегетативных синдромов – нарушений функций внутренних органов, из-за чего разрушается баланс в организме, обеспечивающий развитие и выживание плода.

Травматические повреждения различного характера во время родов, которые могут вызвать органическое поражение центральной нервной системы ребёнка, также бывают самыми разными:

  • Асфиксия.
  • Травма позвоночника или основания черепа при неправильном изъятии с выкручиванием ребёнка из матки.
  • Падение ребёнка.
  • Преждевременные роды.
  • Атония матки (матка неспособна нормально сократиться и вытолкнуть ребёнка).
  • Сдавливание головы.
  • Попадание околоплодных вод в дыхательные пути.

Ещё в перинатальный период ребёнок может заразиться различными инфекциями как от матери во время родов, так и больничными штаммами.

Симптоматика

Любое поражение ЦНС имеет симптоматику в виде нарушения умственной деятельности, рефлексов, двигательной активности и нарушения работы внутренних органов и органов чувств.

Сразу увидеть симптомы резидуально органического поражения ЦНС у младенца довольно сложно даже профессионалу, так как движения младенцев специфичны, умственная деятельность определяется не сразу, а заметить нарушения работы внутренних органов невооружённым глазом можно только при сильных патологиях. Но иногда клинические проявления могут быть замечены с первых дней жизни:

  • Нарушение мышечного тонуса.
  • и головы (чаще всего имеет доброкачественный характер, но также может быть симптомом неврологических заболеваний).
  • Паралич.
  • Нарушение рефлексов.
  • Хаотичные быстрые движения глаз туда-сюда или замерший взор.
  • Нарушение функций органов чувств.
  • Эпилептические припадки.

В более старшем возрасте, где-то с трёх месяцев можно заметить следующие симптомы:

  • Нарушение умственной деятельности: ребёнок не следит за игрушками, выказывает гиперактивность или наоборот – апатию, страдает дефицитом внимания, не узнаёт знакомых и т.д.
  • Задержка физического развития как непосредственно роста, так и приобретения навыков: не держит голову, не ползает, не координирует движения, не пытается встать.
  • Быстрая физическая и умственная утомляемость.
  • Эмоциональная нестабильность, капризность.
  • Психопатия (склонность к аффектам, агрессия, расторможенность, неадекватные реакции).
  • Органически-психический инфантилизм, выражающийся в подавляемости личности, формировании зависимостей и повышенной ведомости.
  • Нарушение координации.
  • Нарушение памяти.

Если у ребёнка подозрение на поражение ЦНС

При проявлении каких-либо симптомов нарушения деятельности центральной нервной системы у ребёнка необходимо немедленно обратиться к неврологу и пройти комплексное обследование, в которое могут входить следующие процедуры:

  • Общие анализы, различные виды томографии (каждый вид томографии обследует со своей стороны и потому даёт разные результаты).
  • УЗИ родничка.
  • ЭЭГ – электроэнцефалограмма, позволяющая определить очаги патологической активности головного мозга.
  • Рентген.
  • Анализ ликвора.
  • Нейросонография – анализ проводимости нейронов, помогающий выявить небольшие кровоизлияния или нарушения работы периферических нервов.

При подозрениях на любые отклонения в здоровье своего ребенка, необходимо обратиться к врачу как можно раньше, так как своевременно начатое лечение поможет избежать огромного количества проблем, а также значительно сократит время выздоровления. Не стоит бояться ложных подозрений и лишнего обследования, так как они, в отличие от вероятных патологий, не причинят зла малышу.

Порой диагностика данной патологии происходит ещё во время внутриутробного развития на плановом ультразвуковом осмотре.

Методы лечения и реабилитации

Лечение заболевания довольно трудоемкое и длительное, однако, при небольших повреждениях и грамотной терапии врождённое резидуально органическое поражение ЦНС у новорожденных можно полностью ликвидировать, так как нервные клетки младенцев некоторое время способны делиться, а вся нервная система маленьких детей очень гибкая.

  • В первую очередь, при данной патологии требуется постоянное наблюдение у невролога и внимательное отношение самих родителей.
  • При необходимости осуществляется лекарственная терапия как для ликвидации первопричины недуга, так в виде симптоматического лечения: снятие судорожного симптома, нервной возбудимости и т.д.
  • Одновременно, как метод лечения или восстановления, проводится физиотерапевтическое лечение, куда входят массаж, акупунктура, зоотерапия, плавание, гимнастика, рефлексотерапия или другие методы, призванные простимулировать работу нервной системы, побудить её начать восстановление путём образования новых нейронных связей и научить самого ребёнка пользоваться своим телом в случае нарушения двигательной активности, чтобы максимально снизить его неполноценность к самостоятельной жизни.
  • В более позднем возрасте применяются психотерапевтические воздействия как на самого ребёнка, так на его ближайшее окружение с целью налаживания моральной обстановки вокруг ребёнка и профилактики развития психических отклонений у него.
  • Коррекция речи.
  • Специализированное обучение, подстроенное под индивидуальные особенности ребёнка.


Консервативное лечение проводится в стационаре и заключается в приёме лекарственных препаратов в виде инъекций. Эти лекарства снижают отёк головного мозга, судорожную активность и улучшают кровообращение. Практически всем прописывают пирацетам либо препараты с подобным эффектом: пантогам, кавитон или фенотропил.

Помимо основных препаратов проводится симптоматическое облегчение состояния при помощи успокаивающих, обезболивающих, улучшающих пищеварение, стабилизирующих работу сердца и снижающих любые другие негативные проявления заболевания.

После устранения причины недуга производится терапия его последствий, призванная восстановить функции мозга, а с ними работу внутренних органов и двигательную активность. При невозможности полностью ликвидировать остаточные проявления, целью восстановительной терапии является обучение больного жить со своим телом, пользоваться конечностями и максимально самостоятельно самообслуживаться.

Многие родители недооценивают пользу физиотерапевтических методов при лечении неврологических недугов, однако именно они являются основополагающими методами, позволяющими восстановить утерянные или нарушенные функции.

Период восстановления крайне длителен, а в идеале длиться всю жизнь, так как при поражении нервной системы больному приходится ежедневно преодолевать себя. При должном усердии и терпении, к определённому возрасту ребёнок с энцефалопатией может стать полностью самостоятельным и даже вести активный образ жизни, максимально возможный при уровне его поражения.

Самостоятельно вылечить патологию невозможно, а при ошибках, допущенных из-за нехватки медицинского образования, можно не только в разы усугубить ситуацию, но и даже получить летальный исход. Сотрудничество с неврологом у людей с энцефалопатией становится пожизненным, однако применение народных методов терапии никто не запрещает.

Народные методы лечения органического поражения ЦНС являются эффективнейшими методами восстановления, которые не заменяют консервативное лечение с физиотерапией, но очень качественно его дополняют. Только при выборе того или иного метода опять же необходима консультация с врачом, так как отличить полезные и действенные методы от бесполезных и вредных крайне трудно без глубоких специализированных медицинских знаний, а также минимальной химической грамотности.

При невозможности посещать специализированные учреждения, чтобы проходить курс ЛФК, массажа и акватерапии их легко проводить дома, освоив простые приёмы при помощи консультации невролога.

Не менее важным аспектом лечения является социальная реабилитация с психологической адаптацией больного. Не стоит излишне опекать больного ребёнка, помогая ему во всём, так как иначе он не сможет полноценно развиваться, а как следствие не сможет бороться с патологией. Помощь нужна только в жизненно важных вещах или особых случаях. В повседневной жизни самостоятельное выполнение обыденных обязанностей будет работать как дополнительная физиотерапия или ЛФК, а также будет учить ребёнка преодолевать трудности и тому, что терпение и упорство всегда приводят к отличному результату.

Последствия

Органическое поражение отделов ЦНС в перинатальном периоде или в более старшем возрасте ведёт к развитию большого числа всевозможных неврологических синдромов:

  • Гипертензионно-гидроцефальный – гидроцефалия, сопровождающаяся повышением внутричерепного давления. Определяется у младенцев по увеличению родничка, его вздутию или пульсации.
  • Синдром гипервозбудимсти – повышение мышечного тонуса, нарушение сна, увеличение активности частый плач, высокая судорожная готовность или эпилепсия.
  • Эпилепсия – судорожный синдром.
  • Коматозный синдром с противоположными симптомами гипервозбудимости, когда ребёнок вял, апатичен, мало двигается, отсутствие рефлексов сосания, глотания или других.
  • Вегетативно-висцелярная дисфункция работы внутренних органов, которая может выражаться как частые срыгивания, нарушения пищеварения, кожные проявления и многие другие отклонения.
  • Двигательные нарушения.
  • ДЦП – двигательные нарушения, осложнённые другими пороками, в том числе умственной отсталостью и слабостью органов чувств.
  • Гиперактивность – неспособность сосредотачиваться и дефицит внимания.
  • Отсталость в умственном или физическом развитии, либо комплексная.
  • Психические заболевания на фоне нарушений работы мозга.
  • Психологические недуги по причине дискомфорта больного среди социума или физической неполноценности.

  • Эндокринные нарушения, а как следствие снижение иммунитета.

Прогноз

Прогноз приобретённого органического поражения ЦНС довольно нечёткий, так как всё зависит от уровня повреждения. В случае с врождённым видом заболевания, в некоторых случаях прогноз более благоприятный, так как нервная система ребёнка во много раз быстрее восстанавливается, а его организм подстраивается под неё.

После грамотно проведённого лечения и реабилитации, функция ЦНС может быть как полностью восстановлена, так и иметь какой-либо остаточный синдром.

Последствия раннего органического поражения ЦНС часто приводят к умственному и физическому отставанию в развитии, а также ведут к инвалидности.

Из положительных моментов можно выделить то, что многие родители, чьи дети получили этот страшный диагноз, при помощи интенсивной восстановительной терапии добиваются волшебных результатов, опровергая самые пессимистические прогнозы врачей, обеспечивая своему ребёнку нормальное будущее.