Порок сердца у ребенка. Врожденные и приобретенные пороки сердца у детей

Этиология ВПС

Факторы риска формирования ВПС

Патогенетические аспекты ВПС

Классификация ВПС

Клиническая картина

Диагностика ВПС

Клинические особенности некоторых ВПС

Осложнения ВПС

Принципы лечения ВПС

Структура Врожденных пороков сердца в Хабаровском крае по материалам педиатрического отделения ДККБ

Эпидемиология и распространенность врожденных пороков сердца

(ВПС) — дефект в структуре сердца <#»justify»>Частота врожденных пороков сердца достаточна высока и неодинакова в разных регионах, в среднем они наблюдаются приблизительно у 7-8 из 100 живых новорожденных; У разных авторов оценка частоты встречаемости колеблется, но, в среднем, она составляет 0,8 — 1,2% от всех новорожденных. Из числа всех встречающихся пороков развития она составляет до 30%. Ежегодно в США регистрируются 8 случаев рождения младенцев с врожденным пороком сердца на каждую 1 000 новорожденных. Два-три из указанных восьми страдают потенциально опасными пороками сердца. Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой весьма обширную и разнородную группу заболеваний, в которую входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка. Основная масса детей погибает в течении первого года жизни (до 70-90%). После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. У новорожденных наблюдаются более 35 известных врожденных пороков сердца, однако менее десяти из них являются общими.

Этиология ВПС

Основными причинами развития ВПС считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности (вирусные инфекции (ЦМВ, токсоплазмоз, краснуха, герпес), алкоголизм, экстрагенитальные заболевания матери, применение некоторых лекарственных средств (средства для похудения, гормоны, противосудорожные препараты), воздействие ионизирующего излучения и профессиональные вредности). Часто от врожденных пороков сердца страдают дети, родившиеся с внутриутробным алкогольным синдромом, явившимся результатом употребления матерью во время беременности алкоголя.

Ранее в исследованиях было выявлено что существует определенная сезонность в рождении детей с ВПС. Например, есть данные, что открытый артериальный проток встречается преимущественно у девочек, родившихся во второй половине года, чаще всего с октября по январь. Мальчики с коарктацией аорты чаще рождаются в марте и апреле, наиболее редко — в сентябре и октябре. Известны случаи, когда в определенной географической зоне рождается большое число детей с ВПС, что создает впечатление определенного рода эпидемии. Сезонные колебания возникновения ВПС и т.н. эпидемии, скорее всего, связаны с вирусными эпидемиями, а также воздействие экологических факторов (в первую очередь, ионизирующей радиации), оказывающих тератогенное (т.е. неблагоприятное для плода) действие. Так, например, доказано тератогенное действие вируса краснухи. Есть предположение, что и вирусы гриппа, а также некоторые другие, могут иметь значение в возникновении ВПС, в особенности, если их действие приходится на первые 3 месяца беременности. Безусловно, одного лишь наличия вирусного заболевания еще недостаточно для того, чтобы у будущего ребенка развился порок сердца, однако при условии дополнительных факторов (тяжести вирусного, да и бактериального заболевания, наличия генетической предрасположенности к неблагоприятным реакциям на пусковое воздействие данного фактора) вирусный агент может оказаться решающим в плане формирования врожденного порока сердца у новорожденного. Определенную роль в возникновении ВПС играет хронический алкоголизм матери. У 29 — 50% таких матерей рождаются дети с ВПС. У матерей, болеющих системной красной волчанкой, часто рождаются дети с врожденной блокадой проводящих путей сердца. У женщин, страдающих сахарным диабетом чаще, чем у здоровых, рождаются дети с пороками сердца.

Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности. В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида — этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца). Доказан тератогенный эффект алкоголя (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток), амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов), противосудорожные препараты — гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток) и триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка), литий (аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана), прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС).

Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития тяжелого ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца. Однако не исключена возможность менее комплексного поражения сердца либо некоторых его структур на любом этапе беременности.

Факторы риска формирования ВПС

Несомненным фактором риска является наличие генетической предрасположенности. Чаще всего при объяснении типа наследования прибегают к так называемой полигенно — мультифакториальной модели. По этой модели, чем более тяжелый порок сердца есть в семье, тем выше риск его повторения, чем больше родственников страдают ВПС, тем выше риск повторного поражения. Помимо подобного типа наследования, есть еще и генные мутации и хромосомные аномалии. Дать точную количественную оценку риска рождения ребенка с ВПС может (да и то не всегда) только генетик в процессе проведении медико-генетического консультирования. Суммируя все выше сказанное можно выделить основные факторы риска рождения ребенка с ВПС:

· возраст родителей (матери старше 35лет, отца — 45лет),

· хронические заболевания у супругов

· Перенесенные матерью в первом триместре беременности вирусные инфекции (краснуха)

· Осложненное течение беременности (токсикозы в I триместре и угрозы прерывания беременности, мертворождения в анамнезе)

· Профессиональные вредности (спирты, кислоты, тяжелые металлы, циклические соединения)

· Вредные привычки (алкоголизм, никотинизация).

Патогенетические аспекты ВПС

врожденный порок сердце лечение

Ведущими в патогенезе врожденных пороков сердца являются два механизма:

Нарушение кардиальной гемодинамики. перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов и септальных дефектов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов). истощение вовлеченных компенсаторных механизмов (гомеометрического Анрепа на сопротивление, и гетерометрического Франка-Старлинга на объём). развитие гипертрофии и дилятации отделов сердца. развитие сердечной недостаточности СН (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие малого круга кровообращения МКК, малокровие большого круга кровообращения БКК). развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

Классификация ВПС

В Международной классификации болезней X пересмотра Врожденные пороки сердца внесены в XVII класс «Врожденные аномалии деформации и хромосомные нарушения» рубрики Q20 — Q26.

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:

)не сопровождающиеся ранним цианозом — открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа; 2) сопровождающиеся цианозом — трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

) не сопровождающиеся цианозом — изолированный стеноз легочного ствола; 2) сопровождающиеся цианозом — триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг — Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I-III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография. Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей.

Вариантов врожденных пороков сердца (ВПС) описано более 150. Но до сих пор (2009 г.) в литературе можно встретить сообщения о пороках, ранее не описанных. Некоторые ВПС встречаются часто, другие — значительно реже. С появлением новых методов диагностики, которые сделали возможным прямую визуализацию и оценку работы движущегося сердца на экране, к «врожденной природе» некоторых заболеваний сердца начали относить пороки, которые в детстве могут себя и не проявить, и которые не совсем укладываются в существовавшие классификации ВПС.

В принципе, все ВПС можно разделить на группы:

Пороки со сбросом слева-направо («бледные»);

Пороки со сбросом справа-налево («синие»);

Пороки с перекрестным сбросом;

Пороки с препятствием кровотоку;

Пороки клапанного аппарата;

Пороки венечных артерий сердца;

Кардиомиопатии;

Врожденные нарушения ритма сердца.

В педиатрической практике наиболее удобна классификация Marder (1957), в основу которой положены характеристика кровотока в малом кругу кровообращения и наличие цианоза. Эту классификацию с некоторыми дополнениями можно использовать в первичной клинической диагностике врожденных пороков сердца на основании общеклинических методов исследования (анамнез, физикальное обследование, электрокардиография, фонокардиография, эхокардиография, рентгенография). Ниже в таблице 1 представлена классификация врожденных пороков сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Таблица 1

Особенности гемодинамикиНаличие цианозанетестьОбогащение малого круга кровообращениядефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен, неполная атриовентрикулярная коммуникациятранспозиция магистральных сосудов, ГЛС, общий артериальный ствол, единственный желудочек сердцаОбеднение малого круга кровообращенияИзолированный стеноз легочной артериитранспозиция магистральных сосудов + стеноз легочной артерии, тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия, болезнь Эбштейна, ложный общий артериальный стволПрепятствие кровотоку в большой круг кровообращениястеноз устья аорты, коарктация аортыБез существенных нарушении гемодинамикиДекстрокардия, аномалия расположения сосудов, сосудистое кольцо — двойная дуга аорты, болезнь Толочинова — Роже

Клиническая картина

Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так наз. "синие" пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно 1 и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Также клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.

3.Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек <#»justify»>При постановке диагноза врожденный порок сердца весьма существенную роль играет определение фазы течения порока, поскольку каждый вид порока может иметь совершенно различную клиническую картину, в зависимости от времени его существования, включения компенсаторных механизмов, наслоения осложнений.

· Фаза первичной адаптации — приспособление организма ребенка к нарушенной вследствие ВПС гемодинамике. В фазу первичной адаптации, начинающуюся с первого вдоха, весь организм, и прежде всего, сердечно-сосудистая система, включаются в компенсацию аномального кровообращения (развитие гиперфункции, гипертрофии и дилатации различных отделов сердца; увеличение количества венечных анастомозов и интрамуральных сосудистых ветвей в гипертрофированных отделах миокарда; интенсификация дыхания; гемическая компенсация гипоксемии; развитие коллатерального кровообращения; защитная вазоконстрикция сосудов легких и др.). Эта критическая, «аварийная» фаза приходится чаще всего на первый год жизни больного, на протяжении которого организм ребенка приспосабливается к имеющемуся дефекту. К сожалению, от 40% до 70% пациентов с врожденным пороком сердца (без хирургической коррекции порока) в силу всевозможных причин не в состоянии адаптироваться к дефекту и умирают в первые месяцы или первый год жизни. Ребенок с врожденным пороком сердца, доживший до даты своего первого дня рождения, в дальнейшем лучше развивается физически, меньше болеет, у него уменьшаются признаки сердечной недостаточности, одышка, цианоз, т. е. сохраняется относительная компенсация порока.

· Фаза относительной компенсации приходится на возрастной период от 2- 5 до 12-17 лет (в зависимости от степени тяжести порока). Сопровождается гипертрофией и относительной гиперфункцией, но постепенно появляются нарушение обмена приводящее к изменению структуры и регуляции сердца.

· Терминальная фаза. Чаще всего у пациентов младшего школьного возраста или в пубертатном периоде наступает значительное ухудшение состояния (нарастание сердечной и дыхательной недостаточности вследствие усугубления кардио- и пневмосклероза, легочной гипертензии; возникновение или усугубление нарушения ритма сердца и проводимости; увеличение дегенеративных изменении всех органов и систем организма; усугубление дистрофии, анемизации) и инвалидизация больного. Основные причины гибели детей в терминальную фазу — наслоение пневмонии, приступов пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии или гак называемая внезапная сердечная смерть.

Диагностика ВПС

Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при клапанных пороках, аналогичных приобретенным, т. е. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий, в меньшей степени — при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки. Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при эхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока. В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре. Алгоритм клиническом диагностики врожденных пороков сердца должен складываться из следующих этапов:

1) установление наличия порока сердца, 2) подтверждение его врожденного генеза, 3) определение групповой принадлежности порока и характера синдромных гемодинамических нарушений («синие», «бледные», с обогащением или обеднением малого круга кровообращения и др.) 4) топическая диагностика порока в группе, 5) определение наличия и степени легочной гипертензии, 6) установление характера и степени сердечной недостаточности, 7) выявление характера и выраженности осложнении, 8) установление клинико-функциональной стадии течения заболевания (фаза первичной адаптации, фаза относительной компенсации, терминальная фаза), 9) выявление сопутствующих врожденных аномалий, утяжеляющих течение врожденных пороков сердца, и уточнение их характера и выраженности, 10) решение вопроса (совместно с кардиохирургом) о необходимости, возможности и рациональных сроках проведения хирургической коррекции врожденных пороков сердца

Клинические особенности некоторых ВПС

Ниже изложены отдельные врожденные пороки сердца, встречающиеся наиболее часто.

Дефект межжелудочковой перегородки — один из самых частых врожденных пороков сердца. Дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, иногда перегородка полностью отсутствует. Если дефект располагается выше наджелудочного гребня у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана.

Гемодинамические нарушения, связанные с дефектом перегородки, определяются его размерами и соотношением давления в большом и малом кругах кровообращения. Малые дефекты (0,5 — 1,5 см) характеризуются сбросом через дефект слева направо небольших объемов крови, что практически не нарушает гемодинамику. Чем больше дефект и объем сбрасываемой через него крови, тем раньше возникают гиперволемия и гипертензия в малом круге, склероз легочных сосудов, перегрузка левого и правого желудочков сердца с исходом в сердечную недостаточность. Наиболее тяжело порок протекает при высокой легочной гипертензии (комплекс Эйзенменгера) со сбросом крови через дефект справа налево, что сопровождается выраженной артериальной гипоксемией.

Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. В III-IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент И тона сердца над легочным стволом. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита. При малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова — Роже) порок многие годы может быть бессимптомным (дети нормально развиваются умственно и физически) или проявляться преимущественно частыми пневмониями. В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности. Интенсивность систолического шума зависит от объемной скорости сброса крови через дефект По мере нарастания легочной гипертензии шум ослабевает (может исчезнуть совсем), в то время как усиление и акцент И тона над легочным стволом нарастают; у некоторых больных появляется диастоличесний шум Грэма Стилла вследствие относительной недостаточности клапана легочного ствола. Диастолический шум может быть обусловлен также сопутствующей дефекту недостаточностью аортального клапана, о наличии которой следует думать при значительном снижении диастолического и повышении пульсового АД, раннем появлении признаков выраженной пепертрофии левого желудочка.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии; правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения.

Дефект межпредсердной перегородки. Низкие дефекты первичной перегородки, в отличие от высоких дефектов вторичной перегородки, располагаются вблизи атриовентрикулярных клапанов и сочетаются, как правило, с аномалиями их развития, в т. ч. иногда с врожденным митральным стенозом (синдром Лютамбаше).

Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови через дефект из левого в правое предсердие, что приводит к перегрузке объемом (тем большей, чем больше дефект) правого желудочка и малого круга кровообращения. Однако из-за приспособительного снижения сопротивления легочных сосудов давление в них изменяется мало вплоть до стадии, когда развивается их склероз. В этой стадии легочная апертензия может нарастать довольно быстро и приводить к реверсии шунта через дефект — сбросу крови справа налево.

Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать в течение десятилетий. Более типичны ограничение с юности переносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки, ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии основной становится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунта появляется цианоз (вначале периодический — при нагрузке, затем стойкий) и постепенно нарастают проявления правожелудочковой сердечной недостаточности. У больных с большим дефектом может быть сердечный горб. Аускультативно определяются расщепление и акцент 11 тона над легочным стволом, у части больных — систолический шум во И — Ш межреберьях слева от грудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца.

Диагноз предполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаков выраженной гипертрофии правого желудочка (в т. ч. поданным эхо-и электрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения (усиление артериального легочного рисунка) и характерной пульсации корней легких. Существенное диагностическое значение может иметь цветная допплерэхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (при ней легочный рисунок обеднен) и с митральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсердной перегородки существенной дилатации левого предсердия не отмечается; кроме того, митральный стеноз надежно исключается зхокардиографией. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.

Открытый артериальный проток — соустье между аортой и легочным стволом, которое существует во время внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток облитерируется, превращаясь в артериальную связку. Функционирование артериального протока в течение первого года жизни считается врожденным пороком. Эта аномалия развития встречается наиболее часто и составляет до 25% от их общего числа.

Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной гипертензии. При этом левый желудочек вынужден работать интенсивнее для поддержания устойчивой гемодинамики, что приводит к гипертрофии левых отделов. Прогрессирующее повышение сопротивления сосудов малого круга вызывает перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и последующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зависит от диаметра протока и объема сбрасываемой через него крови.

Клиническая картина и диагностика. Характер клинических проявлений зависит прежде всего от диаметра и протяженности протока, угла его отхождения от аорты и формы, что определяет величину сброса крови в легочную артерию. Жалобы обычно появляются с развитием декомпенсации кровообращения и заключаются в повышенной утомляемости, одышке. Однако наиболее характерны для порока частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором году жизни, отставание в физическом развитии. При обследовании больного обнаруживается систоло-диастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией (анатомическое определение проекции). Характер шума часто сравнивается с «шумом волчка», «шумом мельничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжающего через тоннель». С развитием легочной гипертензии в этой же точке появляется акцент второго тона. Как правило, шум становится интенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяются признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии. Отмечается гипертрофия левого желудочка. В поздние сроки естественного течения порока становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов легких и обеднение их рисунка. Эхокардиография иногда позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток (обычно у маленьких детей). У взрослых пациентов этому мешает ограничение «ультравзукового окна» вследствие прилегания левого легкого. Катетеризация камер сердца необходима лишь в осложненных или неясных случаях. При введении контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток попадает в легочные артерии. В целом диагностика этого порока больших трудностей не представляет.

Частым осложнением открытого артериального протока (особенно малого диаметра) является воспаление стенок протока (боталлинит) или, в более позднем возрасте, его обызвествление.

Коарктация аорты — сужение перешейка аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже (в 90% случаев) отхождения левой подключичной артерии. Встречается преимущественно у мужчин. Выделяют два основных типа порока: взрослый (изолированная коарктация аорты) и детский — с открытым артериальным протоком. При детском типе различают продуктальную (выше отхождения протока) и постдуктальную (ниже отхождения протока) коарктацию.

Гемодинамические нарушения при взрослом типе порока характеризуются усиленной работой левого желудочка сердца на преодоление сопротивления в аорте, повышением АД проксимальное коарктации и его снижением в дистальных от нее артериях, в т. ч. почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии, которая увеличивает нагрузку на левый желудочек. При детском типе с постдуктальной коарктацией эти изменения дополняются значительной гиперволемией малого круга кровообращения (из-за увеличения под влиянием высокого АД сброса крови через проток слева направо) и увеличением нагрузки на правый желудочек сердца. В случае предуктального варианта коарктации сброс крови через проток направляется справа налево.

Симптомы порока становятся отчетливее с возрастом. Больные жалуются на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге, нередко на головные боли, сердцебиение в форме сильных ударов, иногда носовые кровотечения. Улиц старше 12 лет часто заметно преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узком тазе ("атлетическое телосложение"). Пальпаторно обнаруживается усиленный верхушечный толчок сердца, иногда также пульсации межреберных артерий (через них осуществляется коллатеральное кровоснабжение тканей), изредка — систолическое дрожание во П. — Ш межреберьях. Во многих случаях у основания сердца выслушивается систолический шум, характерными чертами которого являются отдаленность от 1 тона сердца и проведение на брахиоцефальные артерии и в межлопаточное пространство. Основной симптом порока — более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме соотношение обратное). Если АД и артериальный пульс снижены также на левой руке (по сравнению с их величиной на правой), можно предполагать коарктацию проксимальное отхождения левой подключичной артерии. Изменения ЭКГ соответствуют гипертрофии левого желудочка, но при детском типе порока электрическая ось сердца обычно отклонена вправо.

Диагноз предполагают, по специфическому различию АД на руках и ногах и подтверждают рентгенологическими исследованиями. На рентгенограмме более чем в половине случаев выявляется узурация нижних краев ребер расширенными межреберными артериями и иногда хорошо видно само сужение перешейка аорты. В кардиохирургическом стационаре диагноз подтверждают аортографией и исследованием разницы АД в восходящем и нисходящем отделах аорты путем ее катетеризации.

Декстрокардия — дистопия сердца в грудной полости с расположением большей его части справа от средней линии тела. Такую аномалию расположения сердца без инверсии его полостей называют декстроверсией. Последняя обычно сочетается с другими врожденными пороками сердца. Наиболее часто встречается декстрокардия с инверсией предсердий и желудочков (ее называют истинной, или зеркальной), которая может быть одним из проявлений полного обратного расположения внутренних органов. Зеркальная декстрокардия не сочетается, как правило, с другими врожденными пороками сердца, гемодинамические нарушения при ней отсутствуют.

Диагноз предполагают при обнаружении праворасположенного верхушечного толчка сердца и соответствующих изменений перкуторных границ относительной сердечной тупости. Подтверждают диагноз электрокардиографическое и рентгенологическое исследования. На ЭКГ при истинной декстрокардии зубцы Р. R и Тв отведениях aVL и 1 направлены вниз, а в отведении aVR- вверх, т. е. отмечается картина, наблюдаемая у здорового человека при взаимной замене расположения электродов на левой и правой руке; в грудных отведениях амплитуда зубцов R по направлению к левым отведениям не возрастает, а убывает. ЭКГ принимает привычный вид, если электроды на конечностях поменять местами, а грудные установить в симметричные левым правые позиции.

Рентгенологически определяется зеркальное изображение сердечно-сосудистого пучка; при этом правый контур тени сердца образован левым желудочком, а левый — правым предсердием. При полном обратном расположении органов печень пальпаторно, перкуторно и рентгенологически обнаруживается слева; следует помнить и сообщать больным, что при этой аномалии аппендикс расположен слева.

Лечение при декстрокардии, не сочетающейся с другими пороками сердца, не проводится

Тетрада Фалло входит в десятку наиболее распространенных пороков сердца. У детей старше года это самый частый цианотический порок. Частота патологии составляет 0,21-0,26 на 1000 новорожденных, 6-7% среди всех ВПС и 4% среди критических ВПС. Морфологической основой порока являются большой ДМЖП, создающий условия для равного давления в обоих желудочках, и обструкция выхода из правого желудочка. Гипертрофия правого желудочка является следствием этой обструкции, а также его объемной перегрузки. Позиция аорты может варьировать в значительной степени. Обструкция выхода из правого желудочка чаще всего представлена инфундибулярным стенозом (45%), в 10% случаев стеноз существует на уровне легочного клапана, в 30% случаев он является комбинированным. У 15% больных имеется атрезия легочного клапана. Редкий вариант представляет тетрада Фалло с агенезией легочного клапана (синдром отсутствия легочного клапана). Вместо клапана имеются лишь рудиментарные валики; стеноз создается гипоплазированным легочным кольцом. Данный вариант часто сочетается с делецией хромосомы 22qll. У 40% больных встречаются дополнительные пороки — ОАП, вторичный ДМПП, сосудистое кольцо, открытый общий атриовентрикулярный канал, частичный аномальный дренаж легочных вен, добавочная левосторонняя верхняя полая вена. Примерно у 3% больных обнаруживают второй мышечный ДМЖП. В 25% случаев имеется правосторонняя дуга аорты. Однако такая патология как коарктация аорты — скорее казуистика. Это связано с высоким кровотоком во внутриутробном периоде через перешеек аорты и хорошим развитием последнего. У 5-14% пациентов существуют аномалии коронарных артерий. Наиболее частая из них — отхождение от правой коронарной артерии аберрантной артерии (передней межжелудочковой ветви), пересекающей выводной отдел правого желудочка. Гемодинамика при тетраде Фалло. Можно выделить четыре основных варианта порока, определяемых главным образом степенью нарушения антеградного кровотока из правого желудочка: 1) бледная форма тетрады Фалло; 2) классическая форма тетрады Фалло; 3) тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло); 4) тетрада Фалло с агенезией легочного клапана. При бледной форме сопротивление выбросу крови в легкие ниже или равно сопротивлению в аорте, легочный кровоток не снижен. Данный вариант аналогичен гемодинамике при ДМЖП в сочетании с легочным стенозом; присутствует сброс крови слева направо. У этих больных возможно нарастание со временем степени обструкции инфундибулярного отдела правого желудочка (вследствие гипертрофии), что приводит к перекрестному, а затем стойкому право-левому сбросу и переходу порока в цианотическую форму. При классической форме тетрады Фалло во время систолы кровь в аорту изгоняется обоими желудочками; минутный объем большого круга кровообращения увеличен. В то же время кровоток в малом круге ограничен. Так как в аорту поступает венозная кровь, возникает артериальная гипоксемия, которая коррелирует со степенью легочного стеноза. Из-за большого ДМЖП и «верхом сидящей» над ним аорты препятствие для выброса крови из правого желудочка отсутствует, поэтому правожелудочковая сердечная недостаточность долгое время не возникает. Оснований для развития сердечной недостаточности левожелудочкового типа также нет, поскольку левые отделы сердца недогружены. В некоторых случаях отмечают даже относительную гипоплазию левого желудочка. При крайней форме тетрады Фалло гемодинамика подобна таковой при атрезии легочной артерии с ДМЖП; кровоток в легкие осуществляется через ОАП или коллатеральные сосуды. В связи с этим диагностика, терапия и хирургическое лечение также аналогичны (см. соответствующий раздел). Тетрада Фалло с агенезией легочного клапана характеризуется дополнительной объемной перегрузкой правого желудочка из-за возврата крови из легочного ствола. Это способствует ранней сердечной недостаточности. Кроме того, увеличенный ударный выброс правого желудочка в сочетании с недостаточностью легочного клапана приводит к аневризматическому расширению легочного ствола. В результате может возникнуть сдавление расположенных рядом структур (бронхов, предсердий, нервов), что сопровождается нарушениями их функции.

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) представляет собой порок, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка и несет венозную кровь к тканям организма, а легочная артерия отходит от морфологически левого желудочка и несет артериальную кровь к легким. Среди новорожденных частота транспозиции магистральных сосудов составляет 0,22-0,33 на 1000, среди всех ВПС — 6-7%, среди критических ВПС — до 23%. Нарушения гемодинамики во многом определяются конкретно представленным вариантом порока: 1) ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой; 2) ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой и сужением выводного отдела левого желудочка; 3) ТМА с ДМЖП; 4) ТМА с ДМЖП и сужением выводного отдела левого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки добавляет к симптомам гипоксемии симптомы объемной перегрузки желудочков, легочный стеноз ограничивает легочный кровоток. Однако основой патологии во всех случаях является анатомическое разделение малого и большого кругов кровообращения. При этом венозная кровь, притекающая в правый желудочек, поступает в аорту и, пройдя большой круг кровообращения (БКК), через полые вены вновь возвращается в правые отделы сердца. Артериальная кровь, притекающая в левый желудочек, поступает в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения (МКК), через легочные вены вновь возвращается влевые отделы сердца. Таким образом, в БКК постоянно циркулирует кровь с низким содержанием кислорода, а в МКК — с высоким. Естественно, при таких обстоятельствах длительное существование организма невозможно. Условием его выживания является наличие коммуникаций между кругами кровообращения, наиболее часто -открытого овального окна; при этом необходимо наличие двухстороннего сброса крови (так как односторонний сброс привел бы к переполнению одного из кругов кровообращения). От объема потоков, которыми «обмениваются» правые и левые отделы сердца, зависит уровень системной оксигенации. В наилучшей степени двухсторонний кровоток обеспечивает межпредсердное сообщение, так как давление в предсердиях сравнительно низкое, и его изменение на 1-2 мм рт. ст. сказывается на направлении потока крови. Оптимальным для гемодинамики является сочетание открытого овального окна с небольшим ОАП. При этом приток венозной крови в легкие осуществляется преимущественно через ОАЛ, а артериальной в большой круг кровообращения — через межпредсердное сообщение. У больных с транспозицией магистральных сосудов существует резкий контраст между газовым составом крови в легочных венах и аорте. Так как газообмен в легких не нарушен, в оттекающей от них крови р02 может достигать 110 ммрт. ст. а рС02 составляет 15-25 мм рт. ст. В то же время в системной «артериальной» крови рО, редко превышает 35 мм рт. ст. а рС02 равно приблизительно 45 мм рт. ст. Придыхании 100% кислородом системное рО, обычно поднимается не более чем на 5-10 мм рт. ст. и отражает величину межциркуляторного смешивания крови. Величина легочного кровотока определяется анатомией порока. При простой транспозиции магистральных сосудов он несколько усилен за счет увеличения минутного объема сердца как одного из механизмов компенсации гипоксемии. Значительная гиперволемия МКК возникает при большом диаметре ОАП или сопутствующем ДМЖП. При сужении выхода из левого желудочка легочный кровоток уменьшен.

Осложнения ВПС

Наиболее частые осложнения ВПС — Прогрессирующая дистрофия анемия, рецидивирующая пневмония, инфекционный эндокардит тромбоэмболический синдром, нарушения ритма и проводимости, легочная гипертензия, хроническая сердечная недостаточность.

Оценка характера гемодинамики в малом кругу кровообращения и степени легочной гипертензии крайне важна. Умеренная легочная гипертензия чревата такими частыми осложнениями, как хроническая или рецидивирующая пневмония. Выраженная легочная гипертензия, увеличивая сопротивление выбросу крови, и, следовательно, являясь причиной гипертрофии и систолической перегрузки правых отделов сердца, ухудшает эффективность операционной коррекции порока и повышает послеоперационную летальность. При легочной гипертензии высокой степени наряду с колоссальной систолической перегрузкой правых отделов сердца появляется и постепенно увеличивается веноартериальный сброс крови через дефект в аорту и, несмотря на появление цианоза, это уменьшает нагрузку на правые отделы сердца и частично разгружает малый круг кровообращения. В данной ситуации хирургическое закрытие дефекта быстро устраняет этот «предохранительный клапан», и правому желудочку приходится выбрасывать весь ударный объем крови против высокого сопротивления в легочной артерии. Поэтому в остро возникшей новой гемодинамической ситуации правые отделы сердца оказываются не в состоянии справиться с возросшей нагрузкой и развивается послеоперационная острая правожелудочковая недостаточность, которая грозит летальным исходом. Кроме более высокого риска острой послеоперационной летальности, выраженная легочная гипертензия ухудшает и пролонгированное послеоперационное течение и реабилитацию больных.

Причины легочной гипертензии

) длительный хронический бронхолегочный процесс (хроническая пневмония, хроническая обструктивная болезнь легких, хроническая эмфизема легких, бронхоэктатическая болезнь и др.), при котором пневмосклероз сопровождается запустеванием и облитерацией сосудов малого круга кровообращения;

) длительно существующая хроническая сердечная недостаточность (митральные и аортальные пороки сердца, кардиомиопатии и др.) с длительным венозным застоем в МКК (венозная или застойная гипертензия);

) длительное артериовенозное шунтирование крови при врожденном пороке сердца с обогащением малого круга кровообращения (гиперкинетически-гиперволемическая или артериальная прекапиллярная легочная гипертензия);

) первичная (идиопатическая) легочная гипертензия неизвестной этиологии или болезнь Аэрза (Ayerza) (1901), встречающаяся очень редко (0,25- 3% случаев) и вызванная стойким утолщением и фиброзным перерождением стенок артерий среднего и мелкого калибра и их облитерацией, что у детей раннего возраста («врожденная форма», «эмбрионально-гиперплакстическая», «врожденный комплекс Эйзенменгера») связывают с задержкой фетального развития сосудов легких, сохраняющих внутриутробный тип строения, а у взрослых — с прогрессирующим общим склерозом, болезнью Рейно, рецидивирующими множественными тромбозами мелких сосудов легких, неспецифическим воспалением токсического или аллергического характера и др.

У детей, страдающих врожденным пороком сердца с обогащением малого круга кровообращения, формирование легочной гипертензии проходит три основных фазы:

)гиперволемическую; 2)смешанную; 3) склеротическую.

Для гиперволемической фазы характерны большой артериовенозный сброс в малый круг кровообращения, гиперволемия сосудов легких, в ответ на которую возникает незначительный защитный спазм сосудов, без увеличения общелегочного сопротивления. Давление в легочной артерии остается нормальным или умеренно возрастает.

Для смешанной фазы характерно защитное повышение давления в системе легочной артерии, вызванное спазмом сосудов легких. За счет этого механизма уменьшается величина артериовенозного сброса крови при увеличении общелегочного сопротивления кровотоку.

Данная гипертензия является функциональной, т. е. обусловлена в основном гиперволемией и повышением тонуса сосудистой стенки за счет вазоконстрикции и гипертрофии средней оболочки мелких мышечных артерий. Для склеротической фазы характерны деструктивные изменения сосудистой стенки, когда на фоне гипертрофии средней оболочки мелких мышечных артерий наступает склероз внутренней оболочки с последующим истончением стенки артерий их генерализованной дилатацией и развитием некротизирующего артериита.

В склеротической фазе отмечаются высокая необратимая легочная гипертензия, расширение легочной артерии, стойкий цианоз и выраженная гипертрофия с систолической перегрузкой правых отделов сердца, часто с проявлениями хронической правожелудочковой недостаточности, т. е. с развитием вторичного комплекса Эйзенменгера.

Выделение стадий легочной гипертензии имеет чрезвычайно большое практическое значение, т.к. помогает определять тактику консервативного ведения больного, уточнить рациональные сроки оперативного вмешательства, прогнозировать результаты хирургической коррекции (процент послеоперационной летальности), характер реабилитации и качество жизни, продолжительность жизни пациентов и др.

В.И.Бураковским и соавт. (1975) создана клиническая классификация легочной гипертензии (ЛГ), основанная на показателях процентного отношения величины систолического давления в легочной артерии к величине системного артериального давления (систолическое артериальное давление легочной артерии/систолическое артериальное давление аорты, %), процентного отношения величины артериовенозного сброса крови через дефект к величине минутного объема крови М КК, процентного отношения величины общего легочного сосудистого сопротивления к величине системного периферического сопротивления (см. таблицу).

Таблица 2 Классификация легочной гипертензии

Стадия гипертензииОтношение систолического давления в легочном стволе к системному артериальному давлению, %Сброс крови по отношению к минутному объему кровообращения в малом кругу кровообращения, %Отношение общего легочного сосудистого сопротивления к системному. %1а 16 11 Ша Ilk" IVДо 30 До 30 До 70 >70 <100 100<30 > 30 В среднем 50-60 >40 <40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Степень прогрессирования легочной гипертензии, безусловно, прямо пропорциональна величине дефекта и возрасту больных. Однако в силу индивидуальных особенностей организма и неизвестных пока причин при одинаковой величине дефекта у одних больных легочная гипертензия может быстро прогрессировать с развитием склеротической стадии в течение одного-двух лет, что вероятно связано с задержкой фетального формирования сосудов легких и частичным сохранением внутриутробного типа строения, а у других пациентов, несмотря на наличие у них большого артериовенозного сброса крови, в течение двух десятилетий могут сохраняться невысокие величины давления в легочной артерии и общелегочного сопротивления.

Важным фактором оценки тяжести состояния больного служит степень выраженности недостаточности кровообращения. Сердечная недостаточность при врожденном пороке сердца чаще бывает двусторонней, реже — односторонней (в частности, при изолированном стенозе легочной артерии, транспозиции магистральных сосудов и др. отмечается преимущественно правожелудочковая недостаточность, при стенозе устья аорты или коарктации аорты — левожелудочковая декомпенсация). Сердечная декомпенсация и цианоз наиболее часто встречаются и тяжело протекают в периоде новорожденности. Выживаемость пациентов с врожденным пороком сердца и наличием сердечной недостаточности или цианоза в возрасте до одного года составляет 30-50%, а при их сочетании — лишь 20%.

Нередко врожденный порок сердца осложняются различными нарушениями ритма сердца и проводимости в виде приступов пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии, блокады ножек пучка Гиса или атриовенгрикулярнои блокады, которые в основном наблюдаются в терминальной фазе заболевания. Для пороков с обогащением малого круга кровообращения характерны рецидивирующие пневмонии и бронхиты уже в раннем детском возрасте с последующим развитием хронических неспецифических заболеваний легких (хронические неспецифические заболевания легких) У пациентов с врожденным пороком сердца, при которых имеют место большой перепад давления между полостями сердца, а также сосудов и высокая скорость кровотока через дефект (тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, стеноз устья аорты и др) отмечается предрасположенность к осложнению врожденных пороков сердца инфекционным (септическим) эндокардитом (частота встречаемости 3,3-23 1000) Так, из 226 детей, перенесших инфекционный эндокардит, у 24% обнаруживалась тетрада Фалло, у 16% — дефект межжелудочковой перегородки, у 10-12% — клапанный стеноз аорты, у 7% — открытый артериальный проток, у 26% — другие врожденные пороки сердца.

У большинства пациентов (80%), умирающих от врожденного порока сердца на первом году жизни, диагностируется дистрофия II-III степени, которая чаще наблюдается при «синих» пороках или при ВПС, протекающих с хронической сердечной недостаточностью Еще одним осложнением у пациентов с врожденным пороком сердца является анемизация, которая, с одной стороны, обусловлена нарушением питания и дистрофией, а с другой — хронической гипоксемиеи При этом у больных с цианотическими пороками анемия может быть релятивной, т е относительной, с учетом часто встречаемой при «синих» пороках компенсаторной полиглобулии и полицитемии. К осложнениям «синих» пороков принадлежат тяжелые одышечно-цианотические приступы (гипоксическая кома), которые могут сопровождаться судорогами, гемипарезами и даже смертью больных Характерное осложнение «синих» пороков — отставание в интеллектуальном развитии, вызванное хронической гипоксией и локальными изменениями гемодинамики головного мозга.

Принципы лечения ВПС

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое. Хирургическое лечение. Зависит от фазы порока.

1. В первой фазе — операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК — искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при обеднении МКК — искусственный боталов проток). Целесообразность данных операций, тем не менее, — вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный.

Во второй фазе — операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). Сроки выполнения — вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все же больше склоняются к раннему оперированию).

В третьей фазе — операция не показана.

Терапевтическое лечение Как радикальное показано редко. Классический пример — ОАП, когда назначение индометацина по соответствующей схеме приводит к облитерации боталового протока. Симптоматическое лечение включает в себя терапию сердечной недостаточности, уменьшения легочной гипертензии, нарушений ритма.

Структура Врожденных пороков сердца в Хабаровском крае по материалам педиатрического отделения ДККБ

С 2012г. в педиатрическом отделении ДККБ функционирует 10 кардиологических коек, что соответствует их реальной потребности. Лечение в отделении получают дети с врожденными пороками сердца, нарушением сердечного ритма, функциональными нарушениями сердца и сосудов.

Таблица 3. Состав больных кардиологического отделения за 2012-2013гг

Название болезнейШифр по МКБ20122013, 9 месяцеввыписанок/-дниСредн. кденьвыписанок/-дниСредн. кденьНовообразованияД00-Д8911313,0Болезни нервной системыG00-G9911212,0Болезни системы кровообращенияI00-I99123224318,262123015,5Врожденные аномалии, деформации, хромосомные нарушенияQ00-Q9956155427,82853218,2Травмы и отравления, последствия воздействия внешних причинS00-Т98133,0ВСЕГО182382521,090176217,0

Распределение пациентов с различными ВПС по нозологической структуре представлено в таблице 4

Таблица 4. Нозологическая характеристика врожденных пороков сердца.

МКБ ХНозологияКоличество%Q 20.0Общий артериальный ствол11,2Q20.8Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений.44,7Q21.0Дефект межжелудочковой перегородки1011,9Q21.1Дефект предсердной перегородки12Q21.2Дефект предсердно-желудочковой перегородки11,2Q21.3Тетрада Фалло11,2Q21.8Другие врожденные аномалии сердечной перегородки2125,0Q21.9Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная11,2Q22.1Врожденный стеноз клапана легочной артерии11,2Q22.8Другие врожденные аномалии трехствор- чатого клапана 22,4Q23Врожденные аномалии аортального и митрального клапана33,6Q24.8Другие уточненные врожденные аномалии сердца.1821,4Q25.0Открытый артериальный проток55,95Q25.1Коарктация аорты33,6Q25.5Атрезия легочной артерии11,2

Таким образом, наиболее часто у детей регистрировались пороки развития сердечных перегородок (ДМЖП, ДМПП), как самостоятельные, так и в сочетании с другими аномалиями развития сердца. Под рубрикой 24.8 зашифрованы пороки развития комбинированные, сложные, которые стоят на 2м месте среди всех пороков сердца.

Распределение пациентов с ВПС в зависимости от сезонности представлено на диаграмме.

Из диаграммы видно, что наибольшее количество детей было госпитализировано в марте, июне, октябре, при этом количество пациентов достоверно не различается по сезонам.

Для оперативного лечения в кардиохирургический центр в 2012 — 2013г было переведено 18 пациентов, что составило 21,4%. Остальные госпитализированные дети были прооперированы ранее в ФЦ ССХ г. Хабаровска, НИИ им. Мешалкина е. Новосибирск, НЦ им. Бакулева г. Москва. Также были выявлены дети, не нуждающиеся в оперативной коррекции порока, так и дети, которым хирургическая коррекция не показана в настоящее время, а рекомендовано наблюдение.

Таблица 5 Состав пациентов с ВПС в зависимости от возраста.

ВозрастКоличество%0-1мес910,71-12мес3035,71-3г910,73-7 лет78,37-15 лет2934,5

Наибольшее количество пациентов поступают в возрасте до 1 года. У этой группы больных проводится первичная диагностика, уточнение диагноза, направление на специализированное лечение ВПС в ФЦ ССХ г. Хабаровск, либо подготовка документов на центральные базы. На втором месте — дети школьного возраста для контрольного обследования и коррекции медикаментозного лечения.

Таблица 6 Летальность детей с ВПС

ДиагнозКод МКБ20132012г2011гАбс.%абс%абс%МВПРQ89.7120%433,3321,4ВПСQ24.8240%325,0535,4

Множественные пороки развития и Пороки развития сердца, занимают первое место в структуре летальности в отделении, что свидетельствует о недостаточной пренатальной диагностики, позднем поступлении пациентов, чаще в терминальной фазе порока, сложными для оперативного лечения ВПС на фоне недоношенности, маловесности, наличия интеркуррентных заболеваний.

Список использованной литературы

1. Бепоконь Н.А. Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: руководство для врачей, 2 т. М. Медицина, 1987. С. 36-169.

2. Роль экзогенных факторов в формировании врожденных пороков развития плода / И. В. Антонова, Е. В. Богачева, Г. П. Филиппов, А. Е. Любавина // Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. — 2010. — Т. 9, № 6. — С 63-68

Леонтьева И.В. Лекции по кардиологии детского возраста. М: ИД Медпрактика 2005. — 536с.

4. Тетелютина Ф.К. Ильина Н.А Состояние гемодинамики у беременных, страдающих септальными врожденными пороками сердца. // Современные проблемы науки и образования. — 2012. — №2. — С24-26

5. Редингтон Э. Сердечная недостаточность у новорожденных и детей в Международ-ком руководстве по сердечной недостаточности. / Под ред. Болла С.Дис. Кемпбелла Р.В.Ф. Френсиса Г.С. М. 1998. Т. 10. С. 70-75.

Штайнингер У. Мюлендаль К. Неотложные состояния у детей. Минск: Мед траст, 3996. С. 298-312.

Врожденный порок сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца у детей

Сердце новорожденного ребенка имеет относительно большие размеры и обладает значительными резервными возможностями. Частота сердечных сокращений у младенцев колеблется в широких пределах (от 100 до 170 уд./мин. в течение 1-й недели жизни и от 115 до 190 уд./мин. — в течение 2-й недели). У ребенка первого месяца жизни возможно замедление сердечного ритма (100 уд./мин.) во время сна и натуживания, а во время крика, пеленания и сосания он учащается (180-200 уд./мин.).

Формирование врожденных пороков сердца обычно происходит на 2-8-й неделе беременности. Частой причиной их появления являются вирусные заболевания матери, прием беременной некоторых лекарственных препаратов, вредное производство, на котором она работает. Определенную роль в возникновении врожденных пороков сердца играет наследственность. Клинические проявления врожденных пороков сердца разнообразны. Приблизительно у 30% детей наблюдается резкое ухудшение состояния с первых дней жизни.

Основными признаками врожденных пороков сердечно-сосудистой системы являются: синюшность (цианоз) кожных покровов и слизистых оболочек, некоторые постоянные или появляющиеся приступообразные признаки сердечной недостаточности. Наличие цианоза кожи и слизистых оболочек считается признаком тяжелого порока сердца. Ребенок обычно вялый, беспокойный, отказывается от груди, быстро устает во время кормления. У него появляется потливость, учащается ритм сердечных сокращений.

Сердечные шумы, которые вызываются врожденными сердечными заболеваниями, обычно обнаруживаются у детей сразу же после рождения или через несколько месяцев. Эти шумы возникают в результате неправильного строения сердца или сосудов. Сами по себе шум или изменения на электрокардиограмме для постановки диагноза не имеют большого значения. Ценную помощь оказывают рентгенологические исследования и другие, довольно сложные методы обследования, которые должны проводится в специализированных клиниках.

Лечение ребенка зависит от формы и тяжести врожденного порока сердца. Более половины детей с этой патологией без хирургического вмешательства погибают на первом году жизни. Поэтому отказываться от оперативного лечения не следует. Если операция ребенку не показана, то ему на длительное время назначают различные сердечные препараты, давать которые нужно строго по назначению врача, четко следить за дозой и за временем приема.

Для ребенка с врожденным пороком сердца необходимо:

• создание режима с максимальным пребыванием на воздухе, посильными физическими упражнениями;
• число кормлений у таких детей должно быть увеличено на 2-3 приема. Объем же питания, наоборот, уменьшен;
• для самых маленьких предпочтение следует отдать грудному материнскому или донорскому молоку.

Все дети с пороками сердца находятся на диспансерном учета у кардиоревматолога и участкового врача-педиатра. На первом году жизни специалист-кардиолог должен осматривать ребенка каждые 3 месяца, а электрокардиограмму и рентгенологическое исследование повторяют через каждые 6 месяцев. Детей старше одного года осматривают через каждые 6 месяцев, рентгенологическое обследование производят через каждые 12-18 месяцев. При тяжелом течении болезни ребенка осматривают ежемесячно, а при ухудшении состояния госпитализируют.

Большую помощь врачу в наблюдении и лечении ребенка с пороком сердца должны оказывать родители. О любом изменении в состоянии здоровья малыша необходимо срочно сообщать врачу. Дети освобождаются от физической нагрузки в детском саду и от занятий физкультурой в школе, если у них имеются симптомы сердечной или дыхательной недостаточности (определяет кардиолог). Если этих симптомов нет, то дети занимаются лечебной физкультурой в специальной группе в поликлинике под контролем врача.

Проблему занятий физкультурой в школе поможет решить кардиоревматолог. Занятия проводятся вначале в специальной группе, а потом — в подготовительной. Дети освобождаются от соревнований и от занятий физкультурой в основной группе. Дети с пороками сердца обладают высокой метеочувствительностью. Они плохо переносят резкое изменение погоды. Летом в жаркую погоду им нельзя долго находиться на солнце. Продолжительное пребывание на морозе зимой также противопоказано.

Малыши с сердечными пороками очень восприимчивы к инфекционным заболеваниям. Все очаги инфекции, которые выявляются у ребенка при осмотрах, должны незамедлительно излечиваться. Лечение других заболеваний должно быть более интенсивным, чтобы избежать осложнений со стороны сердечной мышцы. Постельный режим продлевается на 2-3 дня. Детям, страдающим этим заболеванием, не требуется специальная диета. Они должны получать разнообразную, богатую витаминами пищу.

Употребление поваренной соли ограничивается даже при отсутствии признаков ухудшения. Суточный объем жидкости тоже необходимо сократить до 1-1.5 литров в день. Для детей с пороками сердца полезны изюм, курага, чернослив, печеный картофель. В этих продуктах содержится много калия, который необходим для работы сердечной мышцы. Очень важна окружающая ребенка обстановка. Она должна быть спокойной и вызывать положительные эмоции. На ребенка крайне тяжело действуют постоянные запреты и ограничения, они заставляют его «уходить в болезнь».

Подвижность ребенка определяется не характером порока, а его состоянием и самочувствием. Эти дети сами ограничивают свою двигательную активность. Родители не должны допускать избыточной возбужденности, особенно при играх со старшими детьми. Не менее важно состояние «духа» ребенка. Если он участвует в повседневной деятельности наравне со всеми, то он не будет чувствовать жалости к самому себе, считать себя болезненным, не таким, как все.

Для духовного развития ребенка очень важно, чтобы его не считали инвалидом и не относились к нему как-то по особенному, а позволяли ему вести нормальный образ жизни. Профилактические прививки у детей с врожденными пороками сердца можно проводить только при отсутствии у них декомпенсации сердечной деятельности. Выявить это может только врач.

Врожденные пороки сердца у детей: клиника, диагностика

Токсикозы беременных, прием алкоголя, инфекции, гипоксия, интоксикация в промышленности – все это позволяет повысить риск образования не только пороков сердца, но и других нарушений, носящих системный характер.

Врожденные пороки сердца: классификация

Среди врожденных пороков выделено несколько категорий, имеющих отношение к морфологическому субстрату болезни. Это врожденные пороки сердца у детей, связанные с транспозицией сосудов, со стенозом или недостаточностью клапанов между камерами сердца, с наличием дефектов в структуре перегородок, а также пороки, которые проявляются за счет незаращения овального окна в левом предсердии и Баталова протока. При этом все пороки объединены в одну группу, включающую примерно 100 известных патологий.

Транспозиция магистральных сосудов

Патологии, относящиеся к данной категории – это не самые частые, но опасные для жизни врожденные пороки сердца у детей. Они связаны с неправильным положением магистральных сосудов, что приводит к серьезным гемодинамическим нарушениям. При полной транспозиции аорты она выходит из полости правого желудочка, а легочной ствол отходит от левого. В результате этого патология кровообращения несовместима с жизнью и проявляется это после рождения.

При неполной транспозиции аорта и легочной ствол могут иметь общее русла, либо частично срастаться между собой. Это также ведет к гемодинамическим нарушениям, приводящим к смешению венозной и артериальной крови. При этом часть таких порок внутри организма матери практически не проявляется, потому как гемоглобин насыщается за счет материнской крови и обмена кислорода через плаценту. В результате родов врожденные пороки сердца у детей манифестируют, ведь теперь кровь из-за закрытия овальной ямки и облитерации Баталова протока направляется в легкие.

За счет этого в норме организм ребенка самостоятельно снабжает себя кислородом. При патологии из-за смешения оксигенированной крови с венозной наблюдается тканевая гипоксия, которая проявляется цианозом кожи конечностей, губ, мочек ушей, лица. При этом для такой группы патологий как врожденный порок сердца последствия могут приводить к смерти, особенно если нарушения развития существенно нарушают гемодинамику.

Пороки сердца, связанные с недоразвитием перегородок

Врожденные пороки сердца у детей, связанные с недоразвитием мышечных перегородок между камерами, встречаются чаще всего. Примерно 20% всех случаев врожденных пороков составляет дефект межжелудочковой перегородки, и примерно 10% — дефект межпредсердной перегородки. Сущность патологии сводится к смешению крови, которая из левых отделов забрасывается в правые. Такое направление патологического тока крови объясняется тем, что давление в левом желудочке в систолу в 1,5 – 2 раза выше, нежели в правом. Потому кровь направляется по градиенту давления. В результате этого часть артериальной крови попадает в правые отделы, обуславливая тканевую гипоксию на периферии. В зависимости от размера дефекта разнится и степень выраженности порока. Она находится в прямой зависимости, то есть, чем шире дефект стенки, тем сильнее проявляются данные врожденные пороки сердца у детей.

Аномалии расположения и развития легочных вен

Легочные вены также часто провоцируют врожденные пороки сердца у детей. Они в норме впадают в левое предсердие и несут артериальную кровь к сердцу от легких. При этом устья вен могут быть сужены, что развивается внутриутробно. В процессе развития плод не будет ощущать признаков болезни, тогда как при рождении начинает работать малый круг кровообращения. За счет сужения устьев легочных вен часть артериальной крови остается в них, не имея возможность снизить давление в них. Поэтому наблюдаются симптомы легочной гипертензии, что проявляется отеком легких новорожденных. Потому для такой патологии как порок сердца у детей лечение должно состоять из мер по реанимации, поддержки состояния, а также хирургической коррекции.

Аномалии дуги аорты

Любой врожденный порок сердца у новорожденных приводит к серьезным гемодинамическим нарушениям. При этом аномалии аорты являются самыми опасными с точки зрения дальнейшего развития ребенка. В данной категории выделены следующие морфологические формы:

• Стеноз устья аорты;
• Коарктация аорты;
• Гипоплазия аорты;
• Коарктация с незаращением артериального протока.

Все эти клинические формы приводят к уменьшению крови, которое попадет на периферию. Этим обуславливается тканевая гипоксия.

При коарктации аорты морфологическая причина заключается в наличии стеноза на определенном участке сосуда. Это может проявляться как на уровне дуги, так и в грудном или брюшном отделе. При этом в зависимости от локализации страдают и все органы, которые должны получать кислород и питательные вещества в нормальном количестве.

Врожденные и приобретенные пороки сердца часто объединяются в понятии стеноз устья аорты. Эта патология у взрослых также может проявляться, хотя в виде стеноза аортального отверстия. В результате этого поступает недостаточное количество крови в ткани всего организма, в том числе и е сердцу.

Общие симптомы врожденных пороков сердца

Для такой группы патологий как врожденный порок сердца: симптомы являются неспецифичными признаками болезни. Стоит обратить внимание на цвет кожи (бледный или цианотичный), пульс, показатели артериального давления, частоту дыхания. Снижение по данным показателям позволит заподозрить порок, подтверждение которого возможно методами УЗИ и рентгенографии.

– группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии , относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты , коарктация аорты , открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана , Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера , Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту , глухоту , врожденные пороки сердца (тетраду Фалло , транспозицию магистральных сосудов , открытый артериальный проток, общий артериальный ствол , клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия , нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа , простой герпес , аденовирусные инфекции , сывороточный гепатит , цитомегалия , микоплазмоз , токсоплазмоз , листериоз , сифилис , туберкулез и др.

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит , полицитемия , тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии , синкопальные состояния , одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда .

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки , эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург .

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки , рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта . При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство , предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена , Сеннинга , Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы , отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ , биопсия хориона , амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности . Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Врожденный порок сердца (ВПС) – это патологическое строение сердца или его клапанов и сосудов. Медицина насчитывает около 100 сердечных патологий. Все они требуют немедленного вмешательства.

ВПС – одна из наиболее частых причин смерти детей, не достигших годовалого возраста. По этой причине важно вовремя распознать патологию у плода или новорожденного и предпринять оперативные действия.

Порок сердца у новорожденного требует немедленного медицинского вмешательства

Причины врожденных пороков сердца

Современная медицина до настоящего времени не знает точных причин врожденных пороков в том или ином случае. Специалисты придерживаются мнения, что это - совокупность нескольких факторов:

• Мутации хромосом на генном уровне. На их долю приходится около 10% ВПС.
• Вирусные инфекции, которые женщина перенесла во время беременности. К ним относят краснуху, токсоплазмоз, энтеровирус, грипп и пр. Вирусы представляют наибольшую опасность для беременной в первом триместре.
• Серьезные хронические заболевания беременной, такие, как красная волчанка, сахарный диабет, эпилепсия и др.
• Возраст беременной больше 35 лет. Эта основание не относится к числу главных, однако женщины этой возрастной группы находятся в зоне риска. Чем старше возраст женщины, тем больше у нее приобретенных заболеваний. Иммунитет и защитные силы становятся слабее, больше риска заболеть во время беременности. Слишком молодые родители также подвержены опасности.
• Тяжелая экологическая ситуация в районе проживания родителей. Это может быть радиационный выброс, облучение, сильное загрязнение воздуха металлами и иными вредными веществами и пр. Данный фактор не является первопричиной и воздействует на организм будущего малыша в комплексе с другими.
• Употребление сильнодействующих препаратов во время беременности. К ним относятся мощные обезболивающие, гормональные и другие средства. Применение практически любого лекарства беременной должно быть согласовано с курирующим врачом.

• Курение, употребление алкоголя и наркотиков беременной. Согласно статистике, курящие девушки на 60% имеют больше шансов родить ребенка с пороком сердца. Пассивное курение также является негативным фактором.
• Замершие ранее беременности или рождение мертвого плода. Возможно, они были следствием патологии сердца.
• Нередко ВПС является частью другой, не менее серьезной патологии (синдрома Дауна, Марфана и др.).
• Наследственность играет большую роль в формировании плода. Если у одного из родителей имеется патология, то риски, что у малыша обнаружится порок, повышаются.

Наибольшей опасности плод подвергается на сроке от двух до семи недель беременности. В эти сроки закладываются основные органы, в том числе и сердце с его элементами. Предупредить ВПС практически невозможно, но риски можно существенно снизить.

Следует провести тщательное обследование будущих родителей на предмет инфекций и патологий, вести здоровый образ жизни на протяжении всей беременности и за три месяца до нее, отказаться от сильнодействующих лекарственных средств. Это позволит избежать неблагоприятных последствий в будущем.

Классификация патологии

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Ваш вопрос:

Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

Выделяют два вида пороков сердца у детей в зависимости от их внешнего проявления: синие и белые (бледные). Они отличаются специфическими характеристиками:

Вид	Синие	Белые (бледные)
Выявление	Преимущественно у новорожденных и у детей в первые несколько лет жизни.	Чаще всего у детей подросткового возраста. Трудно диагностируются, т. к. почти нет внешних проявлений.
Характеристика	Происходит смешение артериальной и венозной крови.	Кровь не перемешивается, но при циркуляции возникают препятствия, поэтому нагрузка на сердце возрастает.
Симптомы	Одышка, кашель, недостаточность веса, повышенная возбудимость, посинение кожи (цианоз), особенно губ и ушей либо носогубного треугольника.	Нижняя часть у ребенка развивается хуже, чем остальное тело, бледность кожи лица и тела.
Тип	Транспозиция сосудов, аномалия Эбштейна, тетрада и триада Фалло и др.	Неправильный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

По статистике, к самым распространенным видам синих пороков относят болезнь Фалло. На фото, представленном ниже, можно увидеть одну из ее разновидностей - тетраду Фалло.

Самой тяжелой сердечной патологией признана транспозиция магистральных сосудов. Она заключается в замене аорты и легочной артерии, в результате чего происходит нарушение малого и большого круга кровообращения, кровь перестает обогащаться кислородом. Транспозиция лечится только при диагностировании ее на маленьких сроках беременности, иначе новорожденный погибает, не дожив и до полугода.

Имеется еще одна классификация – по степени сложности пороки делятся на:

• простые;
• сложные (соединение двух изменений);
• комбинированные.

Симптомы порока сердца

У новорожденных

Своевременное обнаружение патологии позволит оказать качественное лечение малышу

Порок сердца у новорожденных часто выявляется в педиатрии сразу после рождения малыша. Это делается с помощью определенных характерных признаков:

• Один из основных симптомов порока сердца у новорожденных - шумы в сердце. Однако они не всегда распознаются сразу после рождения.
• Ненормальная окраска кожи и слизистой. В отличие от здоровых малышей с розовыми щечками, ребенок с ВПС будет иметь синюшный или бледный цвет лица и тела (в зависимости от вида).
• Посинение кожи лица и тела. Происходит из-за нехватки кислорода в крови младенца.
• Вялость, отказ от грудного молока. Ребенок с диагнозом ВПС постоянно капризничает, беспокойный или, наоборот, слишком апатичный.
• Усиленное сердцебиение.
• Замерзание конечностей и сухость кожи.
• Отечность рук, ног и увеличение внутренних органов (печени, селезенки). Эти симптомы проявляются в самых тяжелых случаях.
• Частое сердцебиение (тахикардия).
• Сильная одышка, которая возникает даже при отсутствии активности. Количество вдохов у здорового ребенка в состоянии покоя (сна) не превышает число 60.
• Аритмия. Порок сердца у грудничков часто сопровождается нарушением его частоты или ритмичности.

У детей старше года

После рождения у малыша не всегда выявляют врожденных патологий сердца. Симптомы могут обнаружиться позднее и распознаются как по физическому, так и по умственному отставанию в развитии.

Ребенок быстро утомляется, не выносит легких физических нагрузок, кожа синеет после занятий спортом. Он плохо усваивает школьный материал или задания в детском саду, часто капризничает. У ребенка с подозрением на ВПС часто отсутствует аппетит и снижен вес тела.

Такие симптомы не всегда свидетельствуют о пороках сердца. Однако, если они имеют место, обязательно нужно выяснить причину для определения схемы лечения после обследования.

Причины приобретенных пороков сердца у детей

Приобретенные пороки возникают в результате того, что один или несколько сердечных клапанов сужаются и кровь перестает свободно циркулировать. Вследствие возникает нагрузка на сердце.

Оснований появления приобретенных пороков множество:

• ревматический эндокардит – поражение сердечных клапанов – чаще всего выступает причиной;
• повреждения грудной клетки, полученные в результате сильного удара;
• осложнения, возникшие после операций на сердце;
• атеросклероз – образование бляшек на стенках сосудов;
• дерматомиозит, красная волчанка, дающие осложнения на сердце;
• инфекционный эндокардит – болезнь, при которой в кровотоке оказываются бактерии, оседающие на клапанах сердца.

Чаще всего приобретенные пороки встречаются у детей в старшем возрасте. За последние несколько лет количество страдающих приобретенным пороком сердца начало уменьшаться в связи со снижением заболеваемости детским ревматизмом.

Выяснение причин приобретенных пороков сердца у детей – важная задача родителей и врачей, поскольку в зависимости от них назначается лечение. В большинстве случаев для возвращения ребенка к прежней жизни необходимо провести операцию по протезированию сердечных клапанов.

Как диагностируется патология?

Некоторые пороки распознают во время беременности с 14 по 24 неделю. Используется эхокардиоскопия, которая делается с помощью специального датчика. В таком случае роды берутся под особый контроль, а новорожденному проводят операцию после рождения.

У новорожденных на патологию сердца указывает постоянная сонливость, утомляемость, нежелание принимать грудное молоко. К внешним признакам добавляются сердечные шумы, увеличение границ сердца, его нарушенные ритмы.

Для подтверждения диагноза проводят следующие исследования:

• ультразвуковая диагностика (УЗИ) выявляет неправильное строение отделов сердца;
• электрокардиограмма показывает частоту сердечного ритма;
• ангиокардиография;
• эхокардиоскопия изучает функционирование сердца;
• рентген показывает степень проходимости сосудов;
• измерение давления в сердечных полостях.

При подозрении на порок сердца у малыша обязательно проводится ЭхоКГ

Лечение врожденных пороков сердца у детей

Терапевтические процедуры

Порок сердца у детей практически не лечится с консервативным способом. Терапевтические методы улучшают состояние, но не предотвращают разрушения структуры сердца. Такого рода процедуры относятся к второстепенным и не могут в полном объеме излечить патологию, имеющуюся у ребенка. Они применяются в случае, когда провести операцию в данное время не получается по определенным показателям.

В редких случаях ВПС у детей не требуют операции. Главное, чтобы ребенок стабильно наблюдался у врача-кардиолога. Есть вероятность, что легкие пороки пройдут у него в старшем возрасте. Терапию назначают при бледных пороках при условии, что заболевание не прогрессирует и не угрожает жизни.

Хирургическое вмешательство

Операция в абсолютном большинстве случаев дает возможность малышу стать здоровым и избавиться от недуга. Благополучный исход при этом зависит от скорости реагирования. Чем скорее будет поставлен диагноз ВПС, тем проще специалистам будет работать с ним.

Операции по удалению порока сердца бывают открытого и закрытого типа. В первом случае хирурги вскрывают само сердце, а во втором – его сосуды.

Чаще всего кардиохирурги делают операцию на открытом сердце, останавливая его на время и подсоединив специальный аппарат. Вид операции зависит от разновидности патологии: перевязка или пересечение сосуда, наложение заплаты между сердечными камерами, катетеризация для увеличения суженных сосудов, удаление части аорты, перемещение сердечных клапанов и установка протеза на сосудах. При сложных врожденных пороках сердца делаются повторные операции. Иногда между ними проходит несколько лет.

После хирургического вмешательства здоровье малыша зависит от дальнейших слаженных действий родителей и врачей. Это регулярные походы в медицинское учреждение для осмотра ребенка кардиологом и реабилитационные мероприятия: сбалансированное питание и здоровый образ жизни, поддержка иммунитета и прогулки на свежем воздухе, ограничение в тяжелой физической работе.

Лечение сердечного недуга хирургическим путем стоит дорого, проведение операции измеряется сотнями тысяч рублей. Сделать операцию в Европе обойдется еще дороже. В России существует несколько фондов, которые собирают деньги в помощь родителям больных детей.

Профилактика ВПС

Современная медицина не может каким-либо образом влиять на формирование органов, в том числе сердца, будущего ребенка. Корректировать развитие плода сегодня не представляется возможным. В связи с этим, профилактика аномалий сердца подразумевает полное обследование будущих родителей перед зачатием. Беременной нужно исключить из своей жизни вредные привычки: алкоголь, курение и пр., пересмотреть график своей работы, поменьше нервничать. Это уменьшит вероятность рождения ребенка с сердечным пороком. За три месяца до предполагаемого зачатия также стоит забыть о вредных привычках.

Будущая мама обязана вести здоровый образ жизни

Необходимо изучить родословную на предмет имевшегося у родственников врожденного порока сердца. Патология может передаваться по наследству. Если в семье имел место ВПС, то у ребенка, скорее всего, он тоже будет. В таком случае потребуется особо тщательный контроль над состоянием беременной. Перед планированием зачатия необходимо вспомнить, болела ли будущая мама краснухой, и если нет, то проводилась ли вакцинация. Инфекция может спровоцировать аномальное формирование сердца у плода.

Будущей маме необходимо проходить УЗИ в поставленные врачом сроки. Ультразвук может выявить на ранних стадиях аномалию сердца у плода, что позволит принять экстренные меры. Рождение такого ребенка контролируется специалистами-кардиологами. В случае необходимости новорожденному сделают немедленную операцию.

Если беременная женщина имеет проблемы с сердцем, она обязана рассказать об этом своему врачу на первом приеме. Роды будут приниматься в медицинском отделении с кардиохирургией.

Аортальные пороки сердца у детей встречаются достаточно редко. У большинства новорожденных артериальный проток заканчивает функционирование в первые часы после рождения, однако полная облитерация ее происходит на 6-8 неделях жизни ребенка. Открытый аортальный порок сердца у детей считается врожденным дефектом, если артериальный проток продолжает функционировать более 3-4 недель после рождения ребенка. Частота артериального порока сердца у детей составляет 6-18% .

Наблюдаются гемодинамические нарушения, такие как сброс крови из аорты в легочную артерию происходит во время систолы и диастолы, поскольку давление в аорте значительно выше (100/60 мм рт, ст.), чем в легочной артерии (30/10 мм рт. ст.) в обеих фазах сердечного цикла. У детей первых месяцев жизни сброс крови наблюдается только во время систолы. Наблюдается переполнение малого круга кровообращения и перегрузка левых камер сердца, которые расширяются, а стенки гипертрофируются. Развивается легочная гипертензия, перегрузка правого желудочка, в большой круг кровообращения поступает меньше крови. Если давление в малом круге кровообращения превышает уровень сопротивления в большом круге кровообращения, то возникает обратный венозно-артериальный сброс с появлением цианоза.

Как проявляется порок аортального клапана

Клинически порок аортального клапана у детей проявляется не явно. Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Дальнейшая клиническая очень вариабельна и зависит от длины и ширины дефекта и соответственно от величины артериовенозного сброса крови, а также от возраста больных. При узком и длинном пороке аортального клапана дети почти не отличаются от здоровых, нормально развиваются и набирают вес. Единственным проявлением порока аортального клапана у них может быть наличие характерного систоло-диастолического шума в основе сердца с максимумом на легочной артерии. Однако у детей раннего возраста шум может быть только систолическим, не очень интенсивным, который занимает не более 1 / 2 систолы с умеренной иррадиацией в предсердную область. Тоны сердца и его границы, пульс и артериальное давление, ЭКГ и рентгенологические данные - без особенностей. Жалобы и клинические проявления недостатков в этом случае проявляются лишь в 5-6 лет жизни, что затрудняет раннюю дифференциальную диагностику пороков аортального клапана.

При широком и коротком аортальном пороке сердца у детей происходит умеренный или большой артериовенозный сброс крови, уже в первые месяцы жизни могут проявляться все симптомы пороков.

Переполнения легких кровью способствует частому возникновению , пневмоний и одной из причин формирования хронического бронхолегочного процесса.

Пороки аортального клана у детей: диагностика

При осмотре ребенка отмечается бледность кожных покровов, выраженная пульсация сосудов шеи, бывает цианоз нижней половины тела, при беспокойстве и высокой легочной гипертензии может наблюдаться устойчивый цианоз кожи и слизистых оболочек. Постепенно возможно формирование «сердечного горба».

При пальпации области сердца выявляется усиление верхушечного толчка (разлитый, смешений влево и вниз), систоло-диастолическое дрожание во II межреберье слева у грудины. Для аортального порока сердца характерен высокий и быстрый пульс, несколько повышенное систолическое артериальное давление и резко сниженое диастолическое (до 30-40 мм рт. ст.), увеличивается при этом пульсовое давление.

Перкуссия: смещение границ относительной тупости сердца влево в результате гипертрофии левых отделов сердца.

Аускультация: грубый машинный систоло-диастолический шум в 2 межреберье слева у грудины. Шум проводится в межлопаточное пространство, уменьшение диастолического компонента шума по мере развития легочной гипертензии и исчезновение его. Это угрожающий симптом и указывает на приближение терминальной фазы порока. Для аускультативной картины врожденного аортального порока типичным является резко усиленный II тон над легочной артерией за счет закрытия пульмонального клапана, что указывает на наличие легочной гипертензии.

При больших размерах пороков возникают признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, увеличение объемов печени и селезенки), отставание в физическом развитии, снижение толерантности к физической нагрузке, на верхушке выслушивается громкий шум между сокращения сердечной мышцы.

Диагноз аортального порока сердца у детей ставят на основе наличия систоло-диастолического шума в 2 межреберье слева от грудины, высокого и короткого пульса, увеличение левых отделов сердца, перегрузки малого круга кровообращения данных Эхо-КГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенологического обследования.

Лечение порока аортального клапана у детей

Лечение порока аортального клапана у детей только оперативное. Оптимальный возраст для хирургической коррекции врожденного артериального порока - после 6 месяцев. Вместе с тем, при врожденном артериальном пороке с синдромом дыхательных расстройств оптимальным возрастом для хирургического лечения являются первые дни жизни новорожденного ребенка.

Прогноз порока аортального клапана у детей зависит от множества факторов. Около 20% детей умирают без оперативного лечения в первой фазе заболевания от сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни 40 лет. Своевременное хирургическое вмешательство может полностью устранить врожденный артериальный пророк сердца у детей.

Вконтакте

Одноклассники

Еще в животике у мамы, формируется сердечная система малыша. Каждый родитель переживает за здоровье маленького человечка, но от пороков сердца никто не застрахован. Сегодня у каждого второго ребенка, появившегося на свет могут обнаружить данную патологию.

Каждой мамочке необходимо знать, что значит порок сердца у новорожденных, чем он опасен, причины возникновения, признаки патологии и способы лечения. Откажитесь от вредных привычек, соблюдайте правильный режим питания - это важно не только для вас, но и для вашего малыша.

Порок сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца - возникший внутриутробно (во время беременности, на ранних сроках) анатомический дефект, нарушение правильного строения сердца, либо клапанного аппарата, либо сосудов сердца ребенка. Среди заболеваний сердца у детей врожденные пороки прочно занимают лидирующие места.

Ежегодно на 1000 родившихся малышей 7 - 17 имеют аномалии или пороки развития сердца. Причем без оказания квалифицированной кардиологической, реанимационной и кардиохирургической помощи до 75% малышей могут погибнуть в первые месяцы жизни.

ВПС всего насчитывается около двух десятков, причем частота встречаемости неодинакова. Самыми частыми пороками, по данным детских кардиологов, являются: дефект межжелудочковой перегородки, на втором месте - дефект межпредсердной перегородки, на третьем - открытый артериальный проток.

Особую социальную значимость ВПС имеют высокую смертность и инвалидизацию детей, причем с самого раннего возраста, что, несомненно, имеет серьезное значение для здоровья нации в целом. Дети требуют детального и высококвалифицированного лечения, нужны подготовленные специалисты в регионах и специализированные клиники.

Порой лечение малыша длительное и дорогостоящее, а большинство родителей просто не в состоянии оплатить лечение, что существенно затрудняет оказание помощи. При современном уровне прогресса в кардиохирургии существует возможность хирургического излечения 97% детей с пороками, причем в дальнейшем малыши полностью избавляются от болезни. Главное - своевременно поставленный диагноз!

Врожденными пороками сердца называют аномалии строения крупных сосудов и сердца, которые формируются на 2-8 неделе беременности. По данным статистики, у 1 ребенка из тысячи обнаруживается такая патология и у одного-двух - диагноз может быть смертельным.

Почему возникает порок сердца у новорожденных

Врожденный порок возникает в случае, если какой-либо вредный фактор влияет в момент закладки сердечно-сосудистой системы у плода. В эти сроки формируются самые тяжелые пороки, потому что происходит закладка камер и перегородок сердца, формируются магистральные сосуды.

Часто причинами ВПС становятся вирусные заболевания, которые переносит беременная женщина в первые три месяца, вирусы способны проникать к плоду через формирующуюся плаценту и оказывать повреждающее действие. Доказано вредное воздействие ОРВИ, гриппа и простого герпеса.

Наибольшую опасность представляет для беременной вирус краснухи, особенно если в семье есть малыши. Краснуха, перенесенная мамой в сроки до 8-12 недель, в 60-80% случаев вызывает триаду Грегга - классический симптомокомплекс краснухи: ВПС с врожденной катарактой (помутнение хрусталика) и глухотой.

Еще могут быть и пороки развития нервной системы. Немаловажную роль при формировании ВПС играют профессиональные вредности, интоксикации, неблагоприятная экологическая обстановка места проживания - у мам, употреблявших алкоголь на ранних сроках беременности, вероятность порока повышается на 30%, а в комбинации с никотином - до 60%.

У 15% малышей с пороками сердца есть указание на контакт будущей мамы с лакокрасочными материалами, а у 30% детей отцы были водителями автотранспорта, часто контактирующими с бензином и выхлопными газами.

Есть связь между развитием порока и приемом матерью незадолго до беременности, ранних сроках лекарств - папаверин, хинин, барбитураты, наркотические анальгетики и антибиотики, гормональные вещества могут негативно отразиться на формировании сердца.

Хромосомные и генные мутации выявляются у 10% детей с пороками сердца, отмечена связь с токсикозами беременности и многими другими факторами.

Как развивается и чем опасно заболевание

К концу первого триместра беременности сердце плода уже хорошо сформировано, а к 16-20-й неделе беременности с помощью УЗИ возможно определить многие тяжелые пороки. При последующих исследованиях диагноз возможно установить окончательно.

Кровообращение плода устроено таким образом, что большинство пороков не влияет на внутриутробное развитие - за исключением крайне тяжелых, при которых гибель малыша наступает в первые недели внутриутробного развития.

После рождения кровообращение малютки перестраивается на два круга кровообращения, закрываются сосуды и отверстия, которые работали внутриуробно, а система кровообращения настраивается на взрослый лад.

Клиническая картина ВПС разнообразна, определяется тремя характерными факторами:

• зависит от вида порока;
• от возможностей организма малыша к компенсированию нарушений, задействовав адаптивные резервные возможности;
• осложнениями, возникающими из-за порока.

В совокупности признаки дают разную картину порока у разных малышей, у некоторых он распознается сразу, а может долго протекать бессимптомно. Часто у малышей наблюдается цианоз (синюшность), а у других могут синеть и конечности, и тело. Вторым опасным признаком является одышка и тяжелое дыхание крохи, он не может сосать грудь, быстро утомляется, вялый.

Возможно, что малыш плохо прибавляет в весе, несмотря на все усилия по кормлению, возможны задержки и в психомоторном развитии, частые респираторные болезни, повторяющиеся пневмонии в раннем детском возрасте, нарушение строения грудной клетки с образованием выпячивания (сердечный горб) в области проекции сердца.

О проявлениях, специфических жалобах и клинической картине при каждом виде ВПС мы поговорим в дальнейшем, главное, что стоит отметить родителям - при малейших тревожных симптомах со стороны крохи обращайтесь за консультацией к врачу-педиатру и кардиологу.

Классификация

Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

• белые: кожа ребенка становится бледной;
• синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

К белым порокам сердца относят:

• дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
• дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
• коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
• стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
• открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
• стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

К синим порокам сердца относят:

• тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
• атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
• аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
• транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев);
• общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
• МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

Хотя обнаруживаются врожденные пороки еще в утробе матери, для плода они в большинстве случаев угрозы не несут, так как система его кровообращения немного отличается от взрослой. Ниже представлены основные пороки сердца.

1. Дефект межжелудочковой перегородки.

Наиболее частая патология. Артериальная кровь попадает через отверстие из левого желудочка в правый. При этом повышается нагрузка на малый круг и на левую сторону сердца.

Когда отверстие микроскопическое и вызывает минимальные изменения в кровообращении, операцию не делают. При больших размерах отверстия делают ушивание. Пациенты доживают до пожилого возраста.

Состояние, когда межжелудочковая перегородка сильно повреждена или отсутствует вовсе. В желудочках происходит смешение артериальной и венозной крови, кислородный уровень падает, ярко выражен цианоз кожных покровов.

Для детей дошкольного и школьного возраста характерно вынужденное положение сидеть на корточках (так уменьшается одышка). На УЗИ просматривается увеличенное сердце шарообразной формы, заметен сердечный горб (выпячивание).

Операцию нужно делать, не откладывая надолго, так как без соответствующего лечения пациенты в лучшем случае доживают до 30 лет.

Незаращение артериального протока

Возникает, когда по каким-то причинам в послеродовой период остается открытым сообщение легочной артерии и аорты.

Небольшой диаметр незаращения не представляет опасности, в то время как обширный дефект требует срочного хирургического вмешательства.

Наиболее тяжелый порок, включающий в себя сразу четыре аномалии:

• стеноз (сужение) легочной артерии;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• декстрапозиция аорты;
• увеличение правого желудочка.

Современные методики позволяют лечить подобные изъяны, но ребенок с таким диагнозом пожизненно находится на учете у кардиоревматолога.

Стеноз аорты

Стеноз - это сужение сосуда, из-за которого кровоток нарушается. Ему сопутствуют напряженный пульс на артериях рук, и ослабленный - на ногах, большая разница между давлением на руках и ногах, чувство жжения и жара в лице, онемение нижних конечностей.

Операция предполагает установку трансплантата на поврежденный участок. После проведенных мероприятий работа сердца и сосудов восстанавливается и пациент долго живет.

Общая симптоматика заболевания у новорожденных

В рамках группы заболеваний под названием «Врожденный порок сердца» симптомы разделены на специфические и общие. Специфические, как правило, не оцениваются сразу в момент появления ребенка на свет, потому как первой целью является стабилизация работы сердечно-сосудистой системы.

Специфические симптомы зачастую выявляются при проведении функциональных проб и инструментальных методов исследования. К общим симптомам стоит отнести первые характерные признаки. Это тахипноэ, тахикардия или брадикардия, характерная для двух групп пороков окраска кожи (белые и синие пороки).

Данные нарушения являются фундаментальными. При этом задача системы кровообращения и дыхания – это снабжение остальных тканей кислородом и субстратом для окисления, из которого синтезируется энергия.

В условиях смешения крови в полости предсердий или желудочков эта функция нарушается, а потому периферические ткани страдают от гипоксии, что касается и нервной ткани. Также данные особенности характеризуют и пороки клапанов сердца, сосудистые мальформации в сердце, дисплазии аорты и легочных вен, транспозиции аорты и легочного ствола, коарктация аорты.

В результате этого снижается мышечный тонус, уменьшается интенсивность проявления основных и специфических рефлексов. Данные признаки включены в шкалу Апгар, которая позволяет установить степень доношенности ребенка.

При этом врожденный порок сердца у новорожденных часто может сопровождаться ранними или досрочными родами. Это можно объяснить многими причинами, хотя зачастую, когда врожденный порок сердца у новорожденных не выявлены, это свидетельствует в пользу недоношенности по:

• Метаболическим;
• Гормональным;
• Физиологическим и другим причинам.

Часть врожденных пороков сопровождается изменением окраски кожи. Существуют синие пороки и белые, сопровождающиеся цианозом и бледностью кожи соответственно. К числу белых пороков относятся патологии, сопровождающиеся сбросом артериальной крови или наличием препятствия к ее выбросу в аорту.

К числу этих пороков относится:

1. Коарктация аорты.
2. Стеноз устья аорты.
3. Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Для синих пороков механизм развития связан с другими причинами. Здесь основным компонентом является застой крови по большому кругу вследствие плохого оттока в легочную аорту, легкие или левые отделы сердца. Это такие нарушения как митральный, аортальный, трикуспидальный врожденный порок сердца.

Причины данного нарушения также кроются в генетических факторах, а также в заболеваниях матери до и во время беременности. Пролапс митрального клапана у детей: симптомы и диагностика Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей - один из видов врожденных пороков сердца, о котором стало известно всего полвека назад.

Вспомним анатомическое строение сердца, чтобы понять сущность этого заболевания. Известно, что сердце имеет два предсердия и два желудочка, между которыми находятся клапаны, своеобразные ворота, пропускающие кровь в одном направлении и предотвращающие обратный ток крови в предсердия во время сокращения желудочков.

Между правыми предсердием и желудочком запирающую функцию осуществляет трехстворчатый клапан, а между левыми - двустворчатый, или митральный, клапан. Пролапс митрального клапана проявляется прогибанием одной или обеих створок клапана в полость предсердия во время сокращения левого желудочка.

Пролапс митрального клапана у ребенка диагностируется обычно в старшем дошкольном или школьном возрасте, когда неожиданно для мамы врач обнаруживает у практически здорового ребенка шум в сердце и предлагает пройти обследование у кардиолога. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца подтвердит подозрения врача и позволит с уверенностью говорить о пролапсе митрального клапана.

Регулярное наблюдение у кардиолога является единственным непременным условием, которое придется соблюдать ребенку перед тем, как приступить к занятиям, связанным с физическим перенапряжением. Большинство людей с пролапсом митрального клапана ведут обычный образ жизни, не подозревая о наличии заболевания.

Тяжелые осложнения пролапса митрального клапана встречаются редко. В основном это расхождение створок, ведущее к недостаточности митрального клапана, или инфекционный эндокардит.

Порок сердца у новорожденных - причины

В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:

• генетический фактор;
• внутриутробную инфекцию;
• возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
• экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
• токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
• прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
• заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.)

К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:

• с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
• недоношенные;
• с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).

Симптомы и признаки ВПС у детей могут быть различными. Степень их проявления во многом зависит от типа патологии и ее воздействия на общее состояние новорожденного. Если у крохи имеется компенсированный порок сердца, внешне отметить какие-либо признаки болезни практически невозможно.

Если же у новорожденного декомпенсированный порок сердца, то основные признаки болезни будут отмечаться после рождения. Врожденные пороки сердца у детей проявляются следующими симптомами:

1. Посинением кожи. Это первый признак того, что у ребенка ВПС.

Возникает он на фоне дефицита в организме кислорода. Синеть могут конечности, носогубный треугольник или все тело. Однако посинение кожных покровов может возникать и при развитии других заболеваний, например, ЦНС.

Нарушением дыхания и кашлем.

В первом случае речь идет об одышке.

Причем возникает она не только в период, когда малыш бодрствует, но и в состоянии сна. В норме новорожденный ребенок делает не более 60 вдохов в минуту. При ВПС это количество увеличивается почти в полтора раза.

Учащенным сердцебиением. Характерный признак для ВПС. Но следует отметить, что не все виды порока сопровождаются таким симптомом. В некоторых случаях наблюдается, наоборот, сниженный пульс.

Общим ухудшением самочувствия: плохим аппетитом, раздражительностью, беспокойным сном, вялостью и пр. При тяжелых формах ВПС у деток могут наблюдаться приступы удушья и даже потеря сознания.

Предположить, что у новорожденного ребенка имеется эта патология, врач может по следующим признакам:

• Синюшности конечностей.
• Бледности кожных покровов.
• По холодным кистям рук, стопам и носу (на ощупь).
• Шумам в сердце при аускультации (прослушивании).
• Наличию симптомов сердечной недостаточности.

Если у малыша наблюдаются все эти признаки, врач дает направление на полное обследование ребенка для уточнения диагноза.

Как правило, для подтверждения или опровержения диагноза используют следующие методы диагностики:

1. УЗИ всех внутренних органов и оценка их функционирования.
2. Фонокардиограмму.
3. Рентген сердца.
4. Катетеризацию сердца (для уточнения вида порока).
5. МРТ сердца.
6. Анализы крови.

Следует отметить, что внешние признаки ВПС могут сначала и вовсе отсутствовать, а появиться только по мере взросления малыша. Поэтому очень важно, чтобы каждый родитель в первые несколько месяцев полностью обследовал своего ребенка.

Это позволит своевременно выявить развитие ВПС и принять все необходимые меры. Просто если своевременно не обнаружить эту патологию и не начать ее лечение, это может привести к печальным последствиям.

Признаки заболевания

Новорожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес. Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:

• синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
• вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
• медленная прибавка в весе;
• частое срыгивание во время кормления грудью;
• беспричинный крик;
• приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
• беспричинная тахикардия или брадикардия;
• потливость;
• отеки конечностей;
• выбухание в области сердца.

При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

Диагностика

При подозрении на ВПС ребенок в срочном порядке направляется на консультацию к кардиологу, а в случае неотложных мер - в кардиохирургический стационар.

Там обратят внимание на наличие синюшности, изменяющейся при дыхании под кислородной маской, одышки с участием ребер и межреберных мышц, оценят характер пульса и давления, проведут анализы крови, оценят состояние органов и систем, особенно головного мозга, прослушают сердце, отмечая наличие различных шумов, и проведут дополнительные исследования.

Обязательно проведут УЗИ сердца и сосудов. Диагностика, цели:

• уточнить, есть ли порок на самом деле;
• определить основные нарушения кровообращения, вызванные ВПС, распознать анатомию порока;
• уточнить фазу течения порока, возможность оперативного и консервативного лечения на данном этапе;
• определить наличие или отсутствие осложнений, целесообразность их лечения;
• выбрать тактику хирургической коррекции и сроки выполнения операции.

На современном этапе, с внедрением в практику почти повсеместного УЗИ исследования плода во время беременности, реально существует возможность постановки диагноза ВПС на сроке беременности до 18-20 недель, когда может решаться вопрос о целесообразности продолжения беременности.

К сожалению, таких высокоспециализированных стационаров в стране мало, и большинство мам вынуждено заранее отправляться в крупные центры для госпитализации и родов.Если на УЗИ выявлены нарушения в сердечке крохи, не стоит придаваться унынию.

Не всегда порок выявляется внутриутробно, но с момента рождения клиника порока начинает нарастать - тогда может потребоваться экстренная помощь, малыша на реанимобиле переведут в кардиохирургический стационар и сделают все возможное для спасения его жизни, вплоть до проведения операции на открытом сердце.

Для диагностики детей с подозрением на врожденный порок сердца применяется комплекс таких методик исследования:

• Эхо-КГ;
• рентгенография;
• общий анализ крови.

При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография.

Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.

Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:

• предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком;
• увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием;
• частые прогулки на свежем воздухе;
• посильные физические нагрузки;
• противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце;
• своевременная профилактика инфекционных заболеваний;
• рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).

Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.

При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения.

После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.

Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.

Лекарственные препараты

Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности. В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида - этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца).

Кроме того, тератогенным эффектом обладают:

алкоголь (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток),

амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов),

противосудорожные препараты - гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток),

триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка),

литий(аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана),

прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС).

Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца.

Однако не исключена возможность менее комплексного поражения сердца, либо некоторых его структур на любом этапе беременности.

Способы коррекции

Аварийная, или первичной адаптации, начинается с момента рождения малыша. На этой стадии для того, чтобы компенсировать ВПС и нарушение функций сердца, задействуются все резервы организма, подстраиваются к экстремальной нагрузке сосуды, мышца сердца, ткани легких и других органов, которые испытывают дефицит кислорода.

Если возможности организма малыша слишком малы - такой порок может привести к гибели крохи, если быстро не оказать ему кардиохирургическую помощь.

Если компенсаторных возможностей хватает - организм переходит в стадию относительной компенсации, а все органы и системы ребенка входят в определенный стабильный ритм работы, перестраиваясь на повышенные требования, и так работают по возможности и резервы малыша не будут исчерпаны.

Тогда закономерно наступает декомпенсация - терминальная стадия, когда, истощившись, все структуры сердца и сосуды, а также ткани легкого не могут уже выполнять свои функции и развивается СН.

Операцию проводят обычно в стадии компенсации - тогда ребенку проще всего перенести ее: организм уже научился справляться с повышенными требованиями. Реже операция требуется экстренно - еще в самом начале аварийной фазы, когда без помощи ребенку не выжить.

Хирургическая коррекция врожденных пороков в России ведет счет с 1948 года, когда впервые была выполнена коррекция ВПС - перевязка открытого артериального протока. А в XXI веке возможности кардиохирургии существенно расширились.

Сейчас оказывается помощь по устранению пороков маловесным и недоношенным детям, проводятся операции в тех случаях, которые даже два десятка лет назад еще считались неисправимыми. Все усилия хирургов направлены на возможно раннее исправление ВПС, что позволит малышу в дальнейшем вести обычную жизнь, ничем не отличаясь от сверстников.

К сожалению, не все пороки возможно устранить одной операцией. Это обусловлено особенностями роста и развития малыша, а вдобавок к этому еще и приспособительными способностями сосудов сердца и легких к нагрузке.

В России около 30 учреждений оказывают помощь малышам, причем больше половины из них могут проводить большие операции на открытом сердце и искусственном кровообращении. Операции довольно серьезные, и после них требуется длительное пребывание в клинике для реабилитации.

Щадящими и менее травматичными являются малоинвазивные методики - операции с использованием УЗИ и эндоскопической техники, не требующие больших разрезов и подключения малыша к аппарату искусственного кровообращения.

Через крупные сосуды с помощью особых катетеров под контролем рентгена или УЗИ проводятся манипуляции внутри сердца, позволяющие исправлять многие дефекты сердца и его клапанов. Их можно проводить как под общим, так и под местным обезболиванием, что снижает риски осложнений. После вмешательств можно отправляться домой через несколько суток.

Если операция малышу не показана или стадия течения процесса не позволяет ее выполнить именно сейчас, назначаются различные препараты, поддерживающие работу сердца на должном уровне.

Для ребенка с ВПС жизненно необходимо заниматься укреплением иммунитета, чтобы не допускать формирования очагов инфекции в носу, глотке или других местах. Им нужно часто бывать на свежем воздухе и следить за нагрузками, которые должны строго соответствовать типу порока.

Последствия болезни

Любой врожденный порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики, связанных с прогрессированием болезни, а также декомпенсацией сердечной системы организма. Единственным способом, предупреждающим развитие сердечно-сосудистой недостаточности, является ранняя операция, проводимая в сроке от 6 месяцев до 2 лет.

Ее важность заключается в необходимости нормализации кровотока в сердце и магистральных сосудах. Детей с врожденным пороком сердца нужно защитить от появления инфекционного эндокардита - инфекции и воспаления внутреннего слоя ткани сердца.

Инфекция может появиться у детей с врожденным пороком сердца после выполнения большей части стоматологических процедур, в том числе чистки зубов, установления пломб и лечения корневого канала зуба.

Оперативное лечение горла, полости рта и процедуры или обследования желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка и кишечника) или мочевого тракта, могут стать причиной инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит может развиться после операции на открытом сердце.

Попав в кровоток, бактерии или грибки обычно мигрируют в сторону сердца, где инфицируют аномальную сердечную ткань, подверженную турбулентному завихрению кровотока, клапаны. Если причиной развития инфекционного эндокардита могут быть многие микроорганизмы, наиболее часто инфекционный эндокардит вызывается стафилококковыми и стрептококковыми бактериями.

Многие подростки с пороками сердца страдают искривлением позвоночника (сколиозом). У детей с затрудненным дыханием сколиоз может осложнить протекание респираторных заболеваний.

Помогаем слабому сердцу

Чтобы сердечник скорее поправился, руководствуйтесь таким рекомендациям. Питание. Еда должна быть низкокалорийной с малым содержанием соли. Сердечнику нужно потреблять:

• больше белковой пищи (отварное нежирное мясо, рыба, молочные продукты),
• овощей (свекла, морковь, помидоры, картофель),
• фруктов (хурма, бананы, яблоки),
• зелени (укроп, петрушка, листья салата, зеленый лук).

Откажитесь от продуктов, которые провоцируют вздутие живота (бобовые, капуста, газировка). Ребенку нельзя есть сдобу и полуфабрикаты. Не предлагайте крохе:

Вместо этого давайте:

• отвар шиповника,
• свежевыжатый сок,
• чуть подслащенный компот.

Упражнения. ВПС не повод отказываться от занятия спортом. Запишите кроху на ЛФК или проводите занятия у себя дома.

Начните разминку с двух-трех глубоких вдохов. Выполняйте наклоны туловища в стороны и вперед, упражнения на растяжку, ходьбу на носочках, затем со сгибанием ног в колене.

После избавления от порока малышу нужно время, чтобы вновь перестроиться жить без него. Поэтому кроха находится на учете у кардиолога и регулярно посещает его. Важную роль играет укрепление иммунитета, так как любая простуда может пагубно сказаться на сердечно-сосудистой системе и здоровье в целом.

Что касается физических упражнений в школе и детском саду, степень нагрузки определяет кардиоревматолог. Если необходимо освобождение от занятий по физкультуре, это не означает, что ребенку противопоказано двигаться. В таких случаях он занимается лечебной физкультурой по специальной программе в поликлинике.

Детям с ВПС показано длительное пребывание на свежем воздухе, но при отсутствии экстремальных температур: как жара, так и холод плохо сказываются на сосудах, работающих «на износ». Ограничивается потребление соли. В питании обязательно присутствие продуктов, богатых калием: курага, изюм, запеченный картофель.

Пороки бывают разными. Одни требуют незамедлительного хирургического лечения, другие находятся под постоянным наблюдением докторов до определенного возраста.

В любом случае сегодня медицина, и кардиохирургия в том числе, шагнули вперед, и пороки, считавшиеся 60 лет назад неизлечимыми, несовместимыми с жизнью, сейчас успешно оперируются и дети живут долго.

Поэтому, услышав страшный диагноз, не стоит паниковать. Нужно настроиться на борьбу с недугом и сделать все со своей стороны, чтобы победить его.

Необходимо принимать в этом случае во внимание также другие потенциально неблагоприятные факторы, например, плохое влияние высокой температуры при определенных пороках сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога.

И последний нюанс, который хотелось бы затронуть - это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к «малым порокам сердца» и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации.

При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно.
» alt=»»>

Порок сердца у ребёнка — это сложнейшая нозологическая единица в медицине. Каждый год на 1000 новорождённых приходится от 10-17 детей с данной проблемой. Ранее выявление и направление на лечение гарантирует благоприятный прогноз для дальнейшей жизни.

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины

1. Заболевания мамы во время беременности.
2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 - 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
3. Курение, алкоголизм мамы.
4. Экологическая ситуация.
5. Наследственная патология.
6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз - это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

2. Частота встречаемости.

1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 - 10%.
3. Открытый артериальный проток составляет 5 - 10%.
4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Признаки порока сердца у детей

• один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

Одышка - это учащённая частота дыхания;

изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;

отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;

нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;

при тетраде Фалло могут быть одышечно - цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.

Симптомы порока сердца у новорождённых

Необходимо обратить внимание на:

• начало грудного вскармливания;
• активно ли младенец сосёт;
• продолжительность одного кормления;
• бросает ли грудь во время кормления из-за появления одышки;
• появляется ли бледность при сосании.

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 - 3 минуты, появляется одышка.

Симптомы порока сердца у детей старше года

Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

• могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
• частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Нарушение целостности межжелудочковой перегородки

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

• отставание в физическом развитии;
• снижение устойчивости к физической нагрузке;
• частые простуды;
• при отсутствии лечения - развитие недостаточности кровообрaщения.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Дефект межпредсердной перегородки

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

• плохая прибавка веса;
• одышка, учащённое сердцебиение;
• частые ОРВИ, пневмонии.

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Коарктация аорты

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма - аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

Двустворчатый аортальный клапан

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Трехстворчатый и двустворчатый аортальный клапан

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

Приобретённые пороки сердца у детей

Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

• ревматизм;
• перенесённые бактериальные, вирусные инфекции;
• инфекционный эндокардит;
• частые ангины, перенесённая скарлатина.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

Диагностика врождённых пороков сердца

1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
2. Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.

Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.

При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.

УЗИ органов брюшной полости.

В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

Лечение врождённых пороков сердца

Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

Определяющим в тактике лечения будет:

• вид порока;
• наличие или нарастание сердечной недостаточности;
• возраст, вес ребёнка;
• сопутствующие пороки развития;
• вероятность самопроизвольного устранения порока.

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

Профилактика врождённых пороков сердца

Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
3. Правильное питание будущей мамы.
4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

Пороки сердца и прививки

Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

• развития сердечной недостаточности 3 степени;
• в случае возникновения эндокардита;
• при сложных пороках.

Окончила ЮуГМУ, интернатура по педиатрии, ординатура по детской кардиологии, с 2012 года работа в МЦ Лотос, г. Челябинск.

Порок сердца: что это такое?

Порок сердца – это изменения анатомических структур сердца (камер, клапанов, перегородок) и отходящих от него сосудов, которые приводят к нарушению гемодинамики. Все пороки сердца делятся на две группы: врожденные и приобретенные. В детском возрасте выявляются, как правило, врожденные пороки сердца (ВПС). Они бывают двух типов:

• «Синие», при которых венозная кровь попадает в артерии, поэтому кожа приобретает синюшный оттенок. Эта группа ВПС является наиболее опасной, поскольку органы и ткани ребенка из-за смешивания артериальной и насыщенной углекислым газом венозной крови недополучают кислород. Наиболее часто встречающиеся «синие» ВПС – атрезия легочной артерии, тетрада Фало, транспозиция сосудов.
• «Белые», характеризующиеся сбросом крови в правые отделы сердца и бледностью кожи. Пороки этого типа легче переносятся больными, но со временем они приводят к развитию сердечной недостаточности и появлению проблем с легкими. Примеры – дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток и пр.

Врожденный порок сердца у детей развивается еще в утробе матери, причем происходит это тогда, когда формируется сердце – на протяжении первых 2 месяцев беременности. Если в этот период на женский организм влияют негативные факторы, риск возникновения ВПС у ребенка значительно возрастает. К факторам, приводящим к развитию порока сердца у плода, относят:

• Алкоголь, никотин, наркотики.
• Радиацию.
• Некоторые лекарственные средства (в том числе сульфаниламиды, аспирин, антибиотики).
• Вирус краснухи.
• Неблагоприятную экологию.

Помимо этого, большую роль в формировании пороков сердца играет генетика. Мутация определенных генов вызывает нарушение синтеза белков, из которых образуются перегородки сердца. Генетические мутации могут передаваться по наследству, а могут появляться из-за употребления женщиной наркотических веществ, алкоголя, влияния радиации и т.д.

Как определить порок сердца?

Диагностировать порок сердца опытный врач ультразвуковой диагностики может еще внутриутробно. Поэтому гинекологи настоятельно рекомендуют всем будущим мамам проходить плановые УЗИ. Внутриутробное выявление серьезных ВПС у плода дает женщине право выбора: рожать или не рожать тяжело больного ребенка. Если же женщина захочет вынашивать беременность до конца – организовать роды таким образом, чтобы новорожденному сразу же была оказана необходимая медицинская помощь (как правило, это реанимационные мероприятия) и в кратчайшие сроки была проведена операция.

Нередко случается так, что внутриутробно пороки сердца не выявляются, ребенок рождается, на первый взгляд, совершенно здоровым, а проблемы возникают уже позже. Поэтому для того чтобы не пропустить ВПС, не допустить прогрессирование патологии и развитие осложнений, каждого новорожденного тщательно обследуют в роддоме. Первое, что указывает на возможный порок – это шум, определяемый при выслушивании сердца. Если подобное обнаруживается, ребенка сразу же направляют в специализированную клинику для дальнейшего обследования (проведения ЭхоКГ, ЭКГ и других исследований).

Однако обнаружить у новорожденного порок сердца в первые дни жизни удается не всегда (шумы могут попросту не выслушиваться), поэтому родителям важно знать, какие симптомы указывают на то, что с сердцем ребенка что-то не в порядке, чтобы своевременно обратиться к врачу. К таким признакам относят следующие:

• Бледность или синюшность кожи (особенно вокруг губ, на ручках, на пяточках).
• Плохую прибавку массы.
• Вялое сосание, частые передышки во время кормления.
• Учащенное сердцебиение (норма у новорожденных – 150 – 160 удпров в минуту).

При некоторых ВПС выраженные симптомы патологии появляются не на первом году жизни, а позже. В таких случаях заподозрить наличие патологии сердца можно по следующим признакам:

• Отставанию от сверстников в физическом развитии.

Жалобам ребенка на головные боли, головокружение.

Периодическим обморокам.

Частым простудным заболеваниям, осложняющимся затяжными бронхитами и воспалениями легких.

Помимо этого, родители должны регулярно водить ребенка к педиатру или семейному доктору (в первый год жизни – каждый месяц, в последующем – ежегодно), поскольку только врач может услышать шумы в сердце и заметить то, на что не обращают внимания папы и мамы.

Если же в семье кто-то имеет ВПС или же беременность протекала на фоне отягощающих факторов (эндокринных и аутоиммунных болезней женщины, сильного токсикоза, угрозы прерывания беременности, инфекционных заболеваний, приема лекарственных средств, курения и злоупотребления спиртным и т.д.), ребенку желательно обследовать сердце с помощью ЭхоКГ даже при отсутствии каких-либо патологических симптомов.

Лечение и прогноз

Подход к лечению ВПС всегда индивидуальный. Одним пациентам операция проводится сразу же после рождения, другим – после полугода, а третьих врачи лечат консервативно, без каких-либо хирургических вмешательств. К врожденным порокам, которые хорошо переносятся больными и не всегда требуют хирургической коррекции (поскольку нередко самопроизвольно закрываются), относят следующие:

• Небольшие дефекты перегородок между желудочками и предсердиями.
• Открытый артериальный проток.
• Незначительные деформации сердечных клапанов.

Прогноз при этих ВПС обычно благоприятный, даже если требуется хирургическое лечение.
Намного хуже обстоит ситуация с большинством «синих» пороков. Эти пороки – более сложные и более опасные. К самым тяжелым ВПС относят:

• Транспозицию (смену мест) аорты и легочной артерии.
• Отхождение и аорты, и легочной артерии от правого желудочка.
• Тетраду Фало (включает сразу 4 аномалии развития сердца и магистральных сосудов).
• Грубые дефекты клапанов.
• Гипоплазию (недоразвитость) отделов сердца. Особенно опасным пороком является недоразвитость левых отделов. На вопрос о том, сколько с ним живут, можно ответить статистическими данными – при таком пороке отмечается практически 100% летальность.
• Атрезию (заращение) легочной артерии.

При грубых ВПС стремительно нарастает сердечная недостаточность, дети сразу же после рождения переходят в очень тяжелое состояние, требующее немедленного хирургического вмешательства. Успех такого лечения напрямую зависит от того, насколько оперативно новорожденный доставлен в специализированную кардиохирургическую клинику и как правильно выбрана лечебная тактика. Соблюдение этих двух условий возможно только в одном случае – если порок выявлен до рождения ребенка. Внутриутробная диагностика ВПС дает возможность врачам всех звеньев (и акушерам-гинекологам, и кардиохирургам) подготовиться к предстоящим родам и спланировать хирургическое вмешательство на сердце новорожденного.

«Порок сердца у ребенка» — порою эти слова звучат как приговор. Что собою представляет это заболевание? Так ли страшен подобный диагноз на самом деле и какими методами осуществляется лечение?

Диагноз «порок сердца» у ребенка

Бывают случаи, когда люди живут с одной почкой, с половиной желудка, без желчного пузыря. Но представить человека, который живет без сердца, невозможно: после того как этот орган прекращает свою работу, в течение нескольких минут жизнь в теле угасает окончательно и бесповоротно. Вот почему диагноз «порок сердца» у ребенка так пугает родителей.

Если не вдаваться в медицинские тонкости, то описываемое заболевание связано с неправильной работой сердечных клапанов, вместе с которыми из строя постепенно выходит и сам орган. Данная проблема – самая распространенная причина развития порока сердца, но далеко не единственная. Помимо этого существуют случаи, когда заболевание развивается в результате неправильного строения:

• стенок органа;
• сердечных перегородок;
• крупных сердечных сосудов.

Подобные изменения могут быть врожденными дефектами, а могут приобретаться в течение жизни.

Врожденный порок сердца

Если ребенок родился с пороком сердца, то это заболевание называют врожденным.

Статистика показывает, что примерно 1 % только появившихся на свет малюток страдают этим недугом. Почему же порок сердца у новорожденных детей встречается так часто? Все зависит от того, какой образ жизни ведет мать во время вынашивания плода.

Вопрос о том, будет или нет малыш здоровым, решается в первые месяцы беременности. Риск родить ребенка с пороком сердца значительно возрастает, если будущая мать в этот период:

• употребляла алкоголь;
• курила;
• подвергалась воздействию радиации;
• страдала от вирусной болезни или витаминной недостаточности;
• принимала запрещенные медикаменты.

Если рано заметить симптомы порока сердца у детей и вовремя начать лечение, то есть шансы полностью восстановить нормальную работу органа. И напротив, если обнаружить проблему поздно, то в строении сердечной мышцы произойдут необратимые изменения, и понадобится срочная операция.

Приобретенный порок сердца

Приобретенные пороки сердца у детей, как правило, случаются из-за неправильной работы системы клапанов. Эта проблема решается хирургическим путем: протезирование клапанов помогает вернуться к прежней активной жизни.

Причины заболевания

Приобретенный порок сердца у ребенка формируется вследствие многих причин.

1. Ревматический эндокардит. Данное заболевание поражает сердечные клапаны, в строме которых образуются гранулемы. В 75 % случаев именно ревматический эндокардит становится причиной развития недуга.
2. Диффузные болезни соединительной ткани. Такие патологии, как красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит и прочие, зачастую дают осложнения на почки и сердце.
3. Травма грудной клетки. Любые мощные удары в область грудной клетки с большой долей вероятности могут стать причиной развития порока.
4. Неудачные операции на сердце. После уже произведенных операций на сердце, например вальвулотомии, случаются осложнения, которые провоцируют развитие порока.
5. Атеросклероз. Это хроническое заболевание артерий и сосудов, на стенках которых начинают формироваться атеросклеротические бляшки. Достаточно редко, но атеросклероз тоже становится причиной изменений в работе и строении сердца.

Из этого перечня видно, что если развился порок сердца у ребенка, причины на то могут быть самыми разнообразными. Но отыскать их важно хотя бы для того, чтобы назначенное лечение было грамотным и наиболее эффективным.

Пороки сердца у детей сопровождаются специфическими симптомами, о которых нужно знать и бить тревогу, если они появились у малыша.

На дежурном обследовании педиатр может услышать у больного ребенка шумы в сердце. После их обнаружения лечащий врач обязательно должен назначить УЗИ. Но диагноз «порок сердца» может и не подтвердиться, поскольку у растущих деток функциональные шумы в сердце – это норма.

В первые месяцы жизни физическое развитие малышей проходит очень интенсивно, каждый месяц они должны прибавлять в весе не менее 400 г. Если этого не происходит, то необходимо прямиком обратиться к кардиологу, поскольку отсутствие прибавки в весе – один из главных признаков проблем с сердцем.

Вялость и быстрая утомляемость ребенка тоже являются очевидным сигналом о проблемах со здоровьем. Если ко всему этому прибавляется одышка, то риск услышать неприятный диагноз возрастает.

Методы исследования

Пороки сердца у детей, к сожалению, редко выявляются вовремя. На то есть несколько причин.

1. Во-первых, в период беременности установить развитие заболевания у ребенка практически невозможно. Опытный специалист во время трансвагинального УЗИ может заметить определенные изменения в работе сердца малыша, но многие патологии на этом сроке еще не проявляются. Выше были обозначены категории женщин, которые входят в группу риска — таким матерям лучше проявить инициативу и на 20-й неделе беременности пройти трансабдоминальное УЗИ.
2. Во-вторых, после рождения детей исследования на порок сердца не входят в список обязательных анализов и обследований. А родители самостоятельно не проявляют инициативу и не проводят дополнительные диагностические процедуры.
3. В-третьих, с самого начала симптомы болезни не дают о себе знать. И даже если ребенок чувствует, что с ним происходит что-то не то, он не может этого объяснить. Родители же слишком заняты повседневными заботами, чтобы регулярно водить своего малыша на те или иные обследования.

Новорожденным обычно делают лишь ЭКГ и еще несколько анализов, на этом, как правило, диагностика заканчивается. Однако электрокардиограмма в таком юном возрасте не способна выявить врожденный порок сердца. Если же провести ультразвуковое исследование, есть возможность определить заболевание на ранней стадии. Здесь многое зависит от опытности специалиста, который делает УЗИ. Лучше повторить процедуру сразу в нескольких клиниках, особенно если появилось подозрение на порок сердца.

Течение болезни

Если симптомы порока сердца у детей привели вас в кабинет врача, и диагноз подтвердился – это не повод отчаиваться.

Течение болезни не всегда приводит к печальным последствиям. Например, недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана I и II степени позволяют людям жить от 20 до 40 лет без операции, сохраняя определенную степень активности.

А вот тот же диагноз, но уже III и IV степени, сопровождающийся одышкой при физических нагрузках, отеками нижних конечностей, проблемами с печенью, требует незамедлительного курса лечения и срочного хирургического вмешательства.

Признаки порока сердца у детей, замеченные родителями и педиатром, еще не являются основанием для постановки диагноза. Как уже упоминалось выше, систолический шум наблюдается и у здоровых детей, поэтому без УЗИ тут не обойтись.

Эхокардиограмма может зарегистрировать признаки перегрузки левого сердечного желудочка. Возможно, дополнительно еще потребуется рентген грудной клетки, на котором будут видны изменения не только в сердце, но и признаки девиации пищевода. После этого можно уже окончательно говорить о том, болен ребенок или здоров.

К сожалению, ЭКГ не способно помочь в диагностике порока сердца на ранних стадиях: изменения на кардиограмме заметны, когда уже болезнь активно прогрессирует.

Лечение порока сердца консервативными методами

Подтвержденные признаки порока сердца у детей – это повод начать незамедлительное лечение, чтобы предотвратить необратимые изменения в органе.

Не всегда врачи обращаются к хирургическим методам – некоторым больным операция не требуется, по крайней мере, до определенного времени. Что действительно нужно, так это профилактика того заболевания, которое спровоцировало рассматриваемый нами недуг.

Если выявляется порок сердца у детей, лечение предполагает грамотный режим дня. Таким ребятишкам обязательно нужно вести активный и подвижный образ жизни, сопровождающийся умеренными физическими нагрузками. А вот переутомление — физическое или умственное — категорически противопоказано. Стоит избегать агрессивных и тяжелых видов спорта, зато полезными будут спортивная ходьба, катание на роликах или велосипеде и так далее.

Не исключено, что потребуется медикаментозная терапия, помогающая устранить сердечную недостаточность. Диета тоже занимает ключевое место в лечении болезни.

Лечение болезни оперативными методами

Когда обнаруживается порок сердца у детей, операции в обязательном порядке назначаются, если речь идет о последних стадиях заболевания, с которыми не справиться медикаментами и диетой.

С развитием новых технологий хирургическое лечение стало доступным не только для детей от года, но даже для грудничков. Когда диагностирован приобретенный порок сердца, главная цель хирургического вмешательства – сохранить работоспособность собственных сердечных клапанов человека. В случае с врожденными дефектами или нарушениями, которые не подвергаются коррекции, требуется протезирование клапанов. Протезирование может выполняться из механических или биологических материалов. Собственно, от этого и зависит стоимость операции.

Операция делается на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Реабилитация после такого хирургического вмешательства долгая, требует терпения, а главное – внимания к маленькому больному.

Бескровная операция

Не секрет, что ввиду состояния здоровья не все переживают подобные операции на сердце. И этот факт удручал медиков-ученых, поэтому на протяжении многих лет они искали способы повысить выживаемость пациентов. В конце концов, появилась такая технология хирургического вмешательства, как «бескровная операция».

Первая операция без разрезов груди, без скальпеля и фактически без крови была успешно проведена в России в 2009 году российским профессором и его французским коллегой. Пациент считался безнадежно больным, поскольку у него выявили стеноз аортального клапана. Этот клапан следовало заменить, но ввиду разных причин вероятность того, что пациент выживет, была не очень высокой.

Протез больному ввели в аорту без разрезов груди (через прокол в бедре). Затем с помощью катетера клапан направили в нужную сторону – к сердцу. Особая технология изготовления протеза позволяет при введении свернуть его в трубочку, но как только он попадает в аорту, то раскрывается до нормальных размеров. Именно такие операции рекомендуются людям преклонного возраста и некоторым детям, которые не в состоянии перенести полномасштабное хирургическое вмешательство.

Реабилитация

Кардиологическая реабилитация делится на несколько этапов.

Первый длится от трех до шести месяцев. В течение данного периода человека обучают специальным реабилитационным упражнениям, диетолог объясняет новые принципы питания, а врач-кардиолог наблюдает за позитивными изменениями в работе органа, психолог помогает адаптироваться к новым условиям жизни.

Центральное место в программе отводится правильным физическим нагрузкам, поскольку необходимо держать в тонусе не только сердечную мышцу, но и сердечные сосуды. Физическая активность помогает контролировать уровень холестерина в крови, уровень АД, а также помогает избавиться от лишнего веса.

Постоянно лежать и отдыхать после операции — вредно. Сердце должно привыкнуть к обычному ритму жизни, и сделать это ему помогают как раз дозированные физические нагрузки: спортивная ходьба, бег, велотренажеры, плавание, прогулки. Противопоказаны баскетбол, волейбол, а также силовые тренажеры.

Вконтакте