Zdravljenje tetralogije Fallot pri otrocih. "Modra" prirojena srčna bolezen in metode njene korekcije: tetralogija Fallot pri novorojenčkih

Fallotove malformacije so skupina prirojenih motenj v razvoju srca, katerih značilen znak je modrikasta barva kože. Simptomi bolezni so povezani z refluksom krvi iz desnega prekata v levo, mešanjem venske krvi z arterijsko, nezadostno oskrbo pljuč s krvjo. Brez kirurškega zdravljenja se pričakovana življenjska doba bolnikov skrajša.

📌 Preberi ta članek

Vzroki za razvoj Fallotove okvare

Fallot defekti se pojavijo v obdobju od 2. do 7. dekade razvoja zarodka.
Nevarni dejavniki so lahko:

• virusne okužbe v zgodnjih fazah rojstva otroka: škrlatinka, rdečke, ošpice;
• zdravila (pomirjevala, uspavala, zdravila proti raku, retinoična kislina, hormoni, flukonazol);
• alkohol, droge, kajenje;
• delo s kemikalijami, rentgenskimi žarki;
• izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.

Vloga genetske predispozicije za srčne napake je dokazana. Natančnega vzroka bolezni ni vedno mogoče ugotoviti, vendar se med nosečnostjo po 40 letih in prisotnostjo sladkorne bolezni, sistemskega eritematoznega lupusa pri materi poveča tveganje za prirojeno srčno bolezen.

Patologije miokarda so pogosto povezane z genetskimi nepravilnostmi: demenca, strabizem, astigmatizem ali kratkovidnost, deformirana hrbtenica, prsnica, ušesa, zmanjšano število ali zraščanje prstov. Spremljajo jih tudi anomalije v razvoju ledvic, jeter in črevesja.

Mehanizem motenj krvnega obtoka pri Fallotovih okvarah

Z razvojem patologije se arterijski stožec vrti tako, da se aortni ventil premakne desno od pljučnega ventila. V tem primeru sama aorta zavzame položaj "jezdeca", ki je nad interventrikularnim septumom srca. Stena arterijskega stožca se ne more pridružiti septumu, zato nastane defekt v njem.

Pljučno deblo z nenormalno lokacijo aorte se zoži in postane dolgo. Desni prekat (DV) se poveča, ker težko potiska kri skozi ozko svetlino pljučne arterije in iz DV težko vstopi v pljučno arterijo. Ker je med dvema prekatoma odprtina, pride mešana kri v aorto. Vsebuje manj kisika kot običajno.

Hemodinamične motnje v tetralogiji Fallot

Če je ustje pljučne arterije popolnoma zamašeno, se pljuča oskrbujejo z arterijsko krvjo preko dodatnih žilnih vej. Z zmerno stopnjo zožitve kri iz levega prekata vstopi v desni prekat in razvije se "bela" oblika bolezni. V prihodnosti postane mešana, nato pride do izliva venske krvi v levi prekat - "bela" oblika se spremeni v "modro".

Klasifikacija Fallotove tetrade

Od vseh variant Fallotovih napak se pogosteje diagnosticira tetrada. Zanj so značilne 4 tipične kršitve:

• luknja v steni med ventrikli;
• pljučna arterija je zožena;
• aorta je premaknjena na desno stran;
• povečan avtodom.

Če ni premika aorte ali je rahlo odstopanje od njenega normalnega položaja, se okvara imenuje Fallotova triada, ko je napaka pritrjena v steni med atriji - Fallotovo pentado.

V embriološki različici tetrade se septum premakne naprej in v levo, največja zožitev je v območju mišičnega ločevalnega obroča, pljučna zaklopka je normalna ali nerazvita. Pri cevastem tipu pljučni stožec ni razvit, ozek in kratek.

Pri hipertrofični varianti je povečanje stožčastega septuma in ozka izhodna luknja iz desnega prekata. Večkomponentni tip se kaže z raztezkom ali visoko točko praznjenja stožčastega septuma.

Klinična in anatomska klasifikacija odraža kršitev hemodinamike pri Fallotovi napaki. Ugotovljene so bile naslednje oblike:

• atrezija (okužba lumna) ustja pljučne arterije;
• cianotično: zožitev ustja pljučne arterije, cianotična barva kože;
• aciano: normalna barva kože.

Za informacije o Fallotovi tetradi si oglejte ta video:

Simptomi srčne napake

Cianotična barva kože je najbolj značilen znak Fallotovih okvar. Glede na čas pojava je bilo ugotovljenih 5 kliničnih različic bolezni:

• zgodnja cianotika (od 1 do 12 mesecev);
• klasična (otrok 2-3 leta);
• huda (napadi cianoze, težko dihanje);
• pozno cianotično (6-10 let);
• acianotična (bleda koža).

Huda različica Fallotove tetralogije se pojavi pri 3-4 mesecih in se povečuje z letom. Otrok pomodri pri jedi, joku, telesni aktivnosti. Kakršna koli dejavnost povzroča šibkost, težko dihanje, omotico, palpitacije. Po teku ali igre na prostem otrok počepne, da si opomore.

Napadi cianoze postanejo izjemno hudi od drugega do petega leta življenja, spremlja jih nenaden pojav šibkosti, tesnobe, izgube zavesti. Lahko se pojavijo konvulzije, koma v odsotnosti dihanja.

Ti znaki so posledica krča desnega prekata, popolnega pretoka venske krvi v arterijsko mrežo, kar povzroči kisikovo stradanje možganov.

Otroci z napakami Fallot začnejo hoditi pozneje, zaostajajo v razvoju, pogosteje kot njihovi vrstniki trpijo zaradi prehladov in pljučnice. Bolniki v odrasli dobi imajo veliko tveganje za razvoj tuberkuloze.

Diagnoza patologije

Na Fallotovo tetrado je mogoče sumiti na podlagi blede ali cianotične kože, oblike prstov, kot so "bobnarske palčke", spremembe nohtov - "urno steklo", nizke telesne aktivnosti in šibkosti otroka.

Pri pregledu je opazna deformacija prsnega koša v obliki srčne grbe, spodnji udi so dolgi in tanki, hrbtenica je običajno ukrivljena.

Tolkalne meje srca so rahlo razširjene. Pri poslušanju srca lahko zaznamo sistolični šum, ki se sliši levo od prsnice v 2. medrebrnem prostoru in šibek 2. ton nad pljučno arterijo.

Z instrumentalno diagnostiko je mogoče prepoznati naslednje znake:

• Ultrazvok srca: zožitev pljučne arterije, premik aorte v desno, obstaja septalni defekt, hipertrofirana trebušna slinavka.
• : potrdi šibek ton nad pljučno arterijo, sistolični šum.
• Radiografija: srce je kot copat, pljučni vzorec je zglajen, srce je zmerno povečano.

Rentgen s tetralogijo Fallot: 1) srce je oblikovano kot škorenj; 2) desni prekat je močno povečan in potisne levi prekat v levo; 3) pljučni krvni pretok je izčrpan, pas je poglobljen.

• EKG: blokada desne noge Hissovega snopa in povečana trebušna slinavka.

Elektrokardiogram 4-letnega otroka s tetralogijo Fallot: QRS deviacija v desno, znaki hipertrofije desnega prekata z visokim valom P.

• zveneče: kateter prehaja v aorto iz desnega prekata, nasičenost krvi s kisikom je šibka, povečan pritisk v trebušni slinavki.

Če je težko postaviti diagnozo, se selektivna koronarna angiografija, aortografija in.

Zdravljenje napake Fallot

Kirurški poseg je edina metoda zdravljenja. Simptomatsko zdravljenje je predpisano za napade kratkega dihanja in cianoze. Izvajajo se inhalacije s kisikom, prikazane so infuzije reopoliglukina, raztopin glukoze in natrijevega bikarbonata, aminofilina. Kot vzdrževalno zdravljenje se uporabljajo zdravila, ki izboljšajo oskrbo miokarda s kisikom in zmanjšajo srčno popuščanje.

Vse operacije lahko razdelimo na paliativne in radikalne. Paliativni posegi se izvajajo pri hudih malformacijah pri novorojenčkih in dojenčkih. Tej vključujejo:

Radikalna operacija vključuje plastičnost defekta med prekati, odpravo zožitve izhoda iz trebušne slinavke. Pogosto se izvaja v dveh fazah, da se zmanjšajo pooperativni zapleti. Optimalno obdobje za takšno zdravljenje je starost otroka od šestih mesecev do 3 let.

Alternativnega načina za zdravljenje bolezni ni, prav tako niso znane metode preprečevanja. V družinah, kjer so bili primeri srčnih napak, se pri načrtovanju nosečnosti priporoča genetsko svetovanje.

Uporaben video

Za zdravljenje Fallotove tetrade si oglejte ta video:

Preberite tudi

Če se pri plodu odkrije kombinirana srčna bolezen, se nosečnost pogosto prekine. Če je pridobljen, potem je treba operirati. Kombinirana srčna bolezen je lahko s prevlado stenoze aorte in mitralne, pa tudi kombinirana.

V sodobnih diagnostičnih centrih je mogoče z ultrazvokom določiti bolezni srca. Pri plodu je vidna od 10. do 11. tedna. Prirojene znake ugotavljamo tudi z dodatnimi preiskavami. Napake pri določanju strukture niso izključene.

Otroške prirojene srčne napake, katerih klasifikacija vključuje delitev na modre, bele in druge, niso tako redke. Razlogi so različni, znake bi morali poznati vsi bodoči in sedanji starši. Kakšna je diagnoza valvularnih in srčnih napak?

Pri otrocih modrega tipa je Fallotova tetrada. Ta anomalija postane pogost vzrok smrti otroka v otroštvu ali bistveno skrajša njegovo življenje. V povprečju otroci z neoperirano tetrado Fallot živijo le do 12-15 let, manj kot 5% bolnikov pa ostane živih do 40. leta. S takšno boleznijo srca lahko otrok zaostaja v telesnem ali duševnem razvoju. Vzrok smrti takšnih bolnikov je ishemična možganska kap, ki jo povzroči žilna tromboza ali možganski absces.

Tetralogija Fallot se nanaša na kompleksne prirojene srčne napake in jo spremljajo naslednje štiri značilne morfološke značilnosti: obsežna okvara ventrikularnega septuma, stenoza (zožitev lumna) iztočnega trakta desnega prekata, nenaravna lokacija aorte in hipertrofija miokarda. sten desnega prekata. Ta anomalija razvoja srca je dobila ime po francoskem patologu E.L.A. Fallot, ki je leta 1888 prvi podrobno opisal njene anatomske in morfološke značilnosti.

Resnost in narava simptomov Fallotove tetrade je odvisna od številnih morfoloških značilnosti, ki so prisotne v vsakem posameznem kliničnem primeru, resnost takšne okvare pa je določena z mero stenoze iztočnega trakta desnega prekata, ustja pljučne arterije in velikost defekta v septumu srčnih prekatov. Večja kot je stopnja teh anatomskih nepravilnosti, hujše so klinične manifestacije in potek okvare.

Vsem otrokom s tetralogijo Fallot je prikazano kardiokirurško zdravljenje, ki je v mnogih primerih lahko sestavljeno iz več kot ene operacije. Praviloma je ena od teh intervencij paliativna, druga pa radikalno kirurško korekcijo prisotnih anomalij.

V tem članku vas bomo seznanili z možnimi vzroki, oblikami, simptomi, metodami diagnoze in kirurške korekcije Fallotove tetrade pri otrocih. Te informacije vam bodo pomagale razumeti nevarnost in bistvo te anomalije ter zdravniku boste lahko zastavili morebitna vprašanja.

Nekatere virusne okužbe, ki jih nosečnica trpi predvsem v prvem trimesečju, lahko povzročijo razvoj prirojene srčne bolezni pri plodu.

Anatomske motnje v strukturi srca se oblikujejo pri plodu v 2-8 tednih embriogeneze. Vzroki za spremembo normalne kardiogeneze so lahko dejavniki, ki vplivajo na telo nosečnice in povzročajo razvoj drugih prirojenih malformacij:

• jemanje nekaterih zdravil;
• dednost;
• prenesene okužbe;
• slabe navade;
• delo v nevarnih industrijah;
• neugodna ekologija;
• hude kronične bolezni.

Fallotova tetrada pogosto spremlja tako prirojeno patologijo, kot je amsterdamski sindrom pritlikavosti.

Nastanek Fallotove tetrade poteka na naslednji način:

• zaradi nepravilne rotacije arterijskega stožca je aortna zaklopka premaknjena desno od pljučne zaklopke;
• aorta se nahaja nad septumom srčnih prekatov;
• zaradi "vozeče aorte" se pljučno deblo premakne in postane bolj podaljšano in zoženo;
• zaradi rotacije arterijskega stožca se njegov septum ne poveže s septumom prekatov in v njem nastane okvara, ki posledično vodi do razširitve te komore srca.

Sorte

Glede na naravo stenoze iztočnega trakta desnega prekata ločimo štiri vrste tetralogije Fallot:

• embriološka - obstrukcija je posledica nepravilne lokacije stožčastega septuma navzdol in / ali naprej in v levo, vlaknasti obroč pljučne zaklopke se skoraj ne spremeni ali je zmerno hipoplastičen, območje največjega zožitve pa sovpada z ravnijo razmejitvenega mišičnega obroča;
• hipertrofična - obstrukcijo ne povzroča samo premik stožčastega septuma navzdol in / ali naprej in v levo, temveč tudi huda hipotrofija njegovega proksimalnega dela, območje največjega zožitve pa sovpada z ravnijo razmejitveni mišični obroč in odprtina iztočnega trakta desnega prekata;
• tubularni - obstrukcijo povzroči neenakomerna porazdelitev skupnega arterijskega debla, zaradi česar je pljučni stožec skrajšan, zožen in hipoplastičen (pri tej vrsti okvare je lahko prisotna stenoza pljučne zaklopke in hipoplazija annulus fibrosus);
• večkomponentna - obstrukcija je posledica visokega izpusta septalno-marginalne trabekule moderatorske vrvice ali prekomernega raztezka stožčastega septuma.

Odvisno od značilnosti motenj krvnega obtoka se Fallotova tetrada lahko pojavi v naslednjih oblikah:

• z atrezijo (nenormalno prekrivanje) ustja pljučne arterije;
• s cianozo in različnimi stopnjami zožitve ustja pljučne arterije;
• brez cianoze.

Hemodinamične motnje

Cirkulacija v tetralogiji Fallot se spremeni zaradi stenoze iztočnega trakta desnega prekata in odsotnosti dela septuma med ventrikloma. Resnost takšnih kršitev je določena z velikostjo napak.

Pri znatnem zoženju pljučne arterije in velikem defektu septuma prekatov pride manjša količina krvi v pljučno posteljo, večja količina pa v aorto. Ta proces povzroči nezadostno obogatitev arterijske krvi s kisikom in se manifestira. Velika napaka septuma povzroči primerjavo indikatorjev tlaka v obeh srčnih prekatih in s popolno blokado ustja pljučne arterije iz aorte vstopi kri v pljučni obtok skozi ductus arteriosus ali druge obvodne poti.

Pri zmernem zoženju pljučne arterije se krvavitev zaradi velikega perifernega upora pojavi od leve proti desni in cianoza se ne pojavi. Vendar pa sčasoma zaradi napredovanja stenoze pretok krvi postane križen in nato desno-levi. Posledično se pri pacientu pojavi modrikastost.

simptomi

Pred rojstvom Fallotove tetrade se ne manifestira na noben način, v prihodnosti pa bo resnost njegovih simptomov odvisna od velikosti in narave anatomskih nepravilnosti.

Glavni prvi znak Fallotove tetrade je cianoza in glede na čas njenega pojava obstaja pet kliničnih oblik te bolezni srca:

• zgodnja cianotika - cianoza se pojavi v prvih dveh do treh mesecih otrokovega življenja;
• klasična - cianoza se prvič pojavi pri 2-3 letih;
• huda - napako spremlja pojav cianotičnih kriz;
• pozno cianotično - cianoza se prvič pojavi pri 6-10 letih;
• acianotično - cianoza se ne pojavi.

Pri hudih oblikah okvare se cianoza prvič pojavi pri 2-3 mesecih in se maksimalno manifestira v prvem letu otrokovega življenja. Modra koža in zasoplost se pojavita po vsaki telesni aktivnosti: hranjenju, preoblačenju, joku, pregrevanju, naprezanju, igri na prostem, sprehodu itd. Otrok je šibek, vrtoglavica in pospešen utrip. Ko začnejo hoditi, za lajšanje tega stanja takšni otroci pogosto počepnejo, saj se v tem položaju izboljša njihovo počutje.

Pri hudih oblikah okvare se lahko pri otroku v starosti 2-5 let pojavijo cianotične krize. Razvijejo se nenadoma in se kažejo z naslednjimi simptomi:

• splošna tesnoba;
• povečane manifestacije cianoze;
• huda šibkost;
• povečan srčni utrip;
• izguba zavesti.

Sčasoma se takšne krize pojavljajo vse pogosteje. V hudih primerih se lahko takšni napadi končajo s hipoksično komo, zastojem dihanja in epileptičnimi napadi.

Otroci s Fallotovo tetrado pogosto trpijo zaradi akutnih respiratornih virusnih okužb, različnih vnetnih bolezni zgornjih dihalnih poti in pljučnice. Pogosto so adinamični in zaostajajo v razvoju, stopnja takšnih odstopanj pa je odvisna od resnosti cianoze.

V starejši starosti se pri otrocih pojavijo deformacije prstov in nohtnih plošč v obliki "bobnarskih palic" in "urnih očal".

Pri acianotični obliki Fallotove tetrade se otroci navadno redko počepnejo, dobro razvijajo in brez težav preživijo obdobje zgodnjega otroštva. Po tem so redno podvrženi radikalni srčni operaciji (običajno v starosti 5-8 let).

Pri pregledu otroka s Fallotovo tetrado in poslušanju srčnih tonov se razkrije naslednje:

• srčna grba (ne vedno);
• grob sistolični šum na levi strani prsnice v II-III medrebrnem prostoru;
• oslabljen II ton v projekciji pljučne arterije.

Diagnostika

Zdravnik lahko sumi na tetralogijo Fallot pri otroku, če odkrije cianotično kožo v kombinaciji z drugimi pomembnimi kliničnimi manifestacijami (kratka sapa, utrujenost itd.)

Zdravnik lahko sumi na prisotnost Fallotove tetrade pri otroku s cianozo kože, prisotnostjo nagnjenosti k čepenju in značilnim srčnim šumom.

Za pojasnitev diagnoze in pridobitev popolne klinične slike te prirojene anomalije so predpisane naslednje vrste študij:

• rentgenska slika prsnega koša - zmerno povečanje velikosti srca, zamegljen pljučni vzorec, srce v obliki čevlja;
• - odstopanje električne osi srca v desno, znaki hipertrofije miokarda desnega prekata, nepopolni;
• fonokardiografija - tipična slika hrupa in sprememb srčnih tonov;
• - stenoza pljučne arterije, defekt ventrikularnega septuma, atipična lokacija aorte, hipertrofija miokarda desnega prekata;
• - povečan pritisk v desnem prekatu, komunikacija med prekatoma preko obstoječe okvare, nizka oksigenacija arterijske krvi;
• pljučna arteriografija in aortografija - prisotnost kolateralnega krvnega pretoka, stenoza pljučne arterije, odprt ductus arteriosus.

Če je potrebno, lahko pregled otroka dopolnimo z MRI in MSCT srca, selektivno in ventrikulografijo.

Zdravljenje

Pri vseh otrocih s tetralogijo Fallot je prikazana kirurška korekcija okvare. Metoda kardiokirurškega posega in čas njegovega izvajanja sta odvisna od anatomske različice anomalije, resnosti njenih manifestacij in starosti bolnika.

Pred operacijo se otrokom priporoča varčen režim in terapija z zdravili, namenjena zaustavitvi cianotičnih kriz. Za to so predpisane intravenske infuzije raztopin Eufillina, Reopoliglyukina, Glukoze in Natrijevega bikarbonata. Za nadomestitev pomanjkanja kisika se izvaja kisikova terapija.

Če je medicinska korekcija neučinkovita, je indicirana nujna operacija za uporabo aortopulmonalnega obvoda. Takšni paliativni posegi tipa anastamoze vključujejo:

• intraperikardialna anastomoza ascendentne aorte in desne pljučne arterije;
• uvedba subklavialno-pljučne anastomoze Blalock-Taussig;
• anastomoza med padajočo aorto in levo pljučno arterijo;
• uvedba centralne aorto-pulmonalne anastomoze s protezo iz biološkega ali sintetičnega materiala itd.

Za zmanjšanje manifestacij arterijske hipoksemije je mogoče izvesti naslednje operacije:

• balonska valvuloplastika;
• odprta infundibuloplastika.

Radikalne korektivne operacije za tetralogijo Fallot se običajno izvajajo v starosti do 6 mesecev ali do 3 let, v anticianotični obliki pa pri 5-8 letih. V procesu takšnih posegov se odpravi stenoza iztočnega trakta desnega prekata in septalni defekt med srčnima prekatoma.

Z ustreznim izvajanjem kardiokirurških korekcij se hemodinamika stabilizira in vsi simptomi Fallotove tetralogije se odpravijo. Šest mesecev po operaciji otrokom priporočamo kontrolne preglede pri kardiokirurgu in kardiologu, zavrnitev obiska vrtca ali šole, varčen režim z omejeno telesno aktivnostjo, antibiotično profilakso endokarditisa pred zobozdravstvenimi in kirurškimi posegi, in jemanje zdravil, ki jih je predpisal zdravnik.

Sčasoma se krvni obtok pri operiranih bolnikih popolnoma stabilizira, zdravilo se prekine, vendar opazovanje kardiologa ostaja pomembno. Ob upoštevanju dejstva anatomske resnosti Fallotove tetrade in težavnosti izvajanja kardiokirurške korekcije je priporočljivo, da takšni otroci v prihodnosti vedno omejijo telesno aktivnost. Pri izbiri poklica je treba ta dejavnik upoštevati.

Pravočasno opravljene radikalne operacije za korekcijo Fallotove tetrade običajno dajejo dobro prognozo, bolniki pa se dobro socialno prilagodijo, postanejo sposobni in normalno prenesejo ustrezno telesno aktivnost za svoje stanje. Če se tovrstni posegi izvajajo v poznejši starosti, se dolgoročni rezultati poslabšajo.

Tetralogija Fallot je nevarna in zapletena prirojena srčna bolezen, in ko se odkrije taka anomalija, morajo starši otroka vedno razumeti, da lahko samo pravočasna srčna operacija reši zdravje in življenje otroka. Pri hudih oblikah je treba izvesti dve operaciji - paliativno in radikalno korekcijsko. Po pravočasnem kirurškem zdravljenju postane napoved preživetja ugodna in otroci lahko vodijo normalno življenje, vendar z določeno omejitvijo telesne dejavnosti.

Prvi kanal, program "V živo je super!" z Eleno Malyshevo, v razdelku "O medicini" pogovor o Fallotovi tetradi (glej od 32:35 min.):

Tetralogija Fallot je ena od vrst srčnih napak. Po statističnih podatkih je bolezen registrirana pri 3% novorojenčkov. Bolezen je še posebej nevarna za nosečnice, saj v 30% primerov pride do spontanih splavov zaradi Fallotove tetrade. 7 % mrtvorojenih je otrok s to napako.

Opis bolezni

Sama bolezen se izraža s 4 glavnimi znaki, ki vključujejo:

• okvara interventrikularnega septuma;
• povečan desni prekat srca;
• zoženje pljučne arterije;
• premik aorte.

Okvara interventrikularnega septuma pri Fallotovi tetradi se izraža v tem, da je v septumu med ventrikloma luknja, zaradi katere se v obeh ustvari enak pritisk, kar pa ne bi smelo biti. Septum mora biti trden in omogočati različne pritiske v dveh različnih ventriklih. Zaradi te patologije kri iz ventriklov vstopi v aorto in pljučno arterijo.

Desni prekat srca se poveča zaradi zožitve pljučne arterije in premika aorte. To se zgodi zaradi velikih obremenitev srca zaradi njegovega nepravilnega delovanja.

Pljučna arterija pri tej bolezni je že od rojstva močno zožena. Zaradi tega je kri iz desnega atrija prisiljena iti skozenj s pritiskom, da bi nahranila pljuča.

Pri bolezni aorta ni na mestu. Pri normalnem delovanju srca je pomaknjeno v levo. Z okvaro se nahaja na desni neposredno nad luknjo v septumu med prekati.

Vzroke bolezni je precej težko ugotoviti, saj se pojavi tudi v obdobju, ko je otrok v stanju zarodka. Znano je, da se lahko patologija pojavi že v drugem tednu nosečnosti. Na splošno tveganje za bolezen obstaja do osmega tedna nosečnosti ženske.

Med glavnimi vzroki in dejavniki, ki vodijo do pojava Fallotove tetrade pri otroku, so naslednji:

• nezdrav življenjski slog matere (pitje alkohola, kajenje, jemanje hormonov, drog);
• če je bodoča mati imela ošpice, škrlatinko, gripo ali druge virusne bolezni;
• če je bila mati izpostavljena visokemu deležu sevanja ali je bila med delom izpostavljena toksinom;
• strast do jemanja uspaval;
• zastrupitev zaradi delovanja težkih kovin;
• če je starost nosečnice več kot 40 let;
• če obstaja dedna nagnjenost k patologijam.

Kako se bolezen kaže?

Bolezen se pogosto odkrije med nosečnostjo: v 95% primerov. Ko se otrok rodi, začne kazati znake patologije.

Obstajajo tri stopnje razvoja patologije:

• od rojstva do 6 mesecev;
• od 6 mesecev do dveh let;
• dve leti in več.

V prvih tednih novorojenčkovega življenja ima napaka jasno izraženo zgodnjo cianotično obliko, v kateri ima naslednje manifestacije:

• modrikastost prstov, konic ušes, nosu in ustnic;
• pomanjkanje telesne mase in mišične mase;
• hitro dihanje s kratko sapo;
• pojav epileptičnih napadov;
• šibko stanje, letargija, pogosta izguba zavesti zaradi slabe oskrbe možganov s kisikom.

Cianoza še naprej aktivno napreduje, otrok pa modri ne le na okončinah, ampak celo na skoraj celotnem telesu.

Ko otrok preseže mejo 6 mesecev, se lahko slika bolezni spremeni. Veliko je odvisno od njegove dejavnosti. Če je v prvih mesecih novorojenček običajno v ležečem položaju, potem še zdaleč ni vedno mogoče prepoznati znakov okvare pri njem. Simptomi dispneje in epileptičnih napadov so lahko subtilni in jih ni vedno opaziti. Od šestih mesecev se otrok začne več gibati.

V tem času je bolezen prešla v akutno fazo. Težko dihanje je vse pogostejše, krči se pojavijo hitro in nenadoma, možganom še bolj primanjkuje kisika. Zaradi tega lahko otroci s prirojeno srčno napako (ali CHD) nenadoma postanejo jokavi in ​​nemirni.

Pri odraslih otrocih s podobno patologijo se število napadov in konvulzij ter manifestacij kratkega dihanja precej zmanjša, vendar se cianoza še naprej aktivno razvija in pokriva vedno več delov telesa.

Oblike poteka bolezni in zapleti

Bolezen se lahko pojavi v štirih oblikah:

• v pljučih;
• v klasični;
• v paroksizmalni;
• v težkih.

Pri blagi obliki se lahko okvara manifestira šele v 6. letu življenja, včasih pa tudi v starosti 10 let. Bolezen se izraža v obliki modre kože na telesu otrok.

Klasična oblika se pokaže že pri 6 mesecih starosti in ima skupne znake in simptome bolezni.

Za paroksizmalno obliko so značilni napadi kratkega dihanja in modrika, ki se občasno pojavljajo pri otrocih.

Huda oblika je najnevarnejša, saj se manifestira takoj po rojstvu in je značilna stalna zasoplost, modrikavost in konvulzije. Ti simptomi so še posebej izraziti pri hranjenju in joku.

Bolezen povzroča sočasne zaplete in je lahko zaplet takšnih prirojenih patologij, kot so downizem, Edwardsov sindrom. Naslednji zapleti so lahko smrtno nevarni: zapozneli motorični razvoj, tromboza možganskih žil, akutno srčno popuščanje, gnojno vnetje možganov.

Vrste patologij

Napaka Fallotove tetrade ima 4 vrste. Vsak od njih ima svoje značilnosti:

• cevasti tip;
• embriološki tip;
• večkomponentni tip;
• hipertrofični tip.

Za tubularni tip je značilno zoženje pljučnega stožca, sam arterijski deblo pa je nepravilno razdeljen. Pljučna arterija se med nastajanjem zoži in fibrinozni obroč se ne razvije v celoti. Ta vrsta bolezni se razvije, ko je otrok v stanju zarodka.

Pri embriološkem tipu stožčasti septum ni pravilno oblikovan: premakne se naprej in v levo, ne da bi poškodoval fibrinozni obroč.

Pri večkomponentni vrsti bolezni je stožčasti septum močno podaljšan, kar kaže tudi na patologijo.

Hipertrofični tip je tesno povezan s patologijo, ki se kaže v embriološki obliki bolezni. Poleg tega, da je stožčasta pregrada premaknjena v levo in naprej, se poveča tudi prostornina.

Hemodinamika v tetralogiji Fallot

Pri diagnozi in diagnosticiranju specialist ugotovi, kakšno hemodinamiko opazimo v Fallotovi tetradi. V procesu diagnoze zdravniki razlikujejo eno od treh značilnosti hemodinamike pri tej bolezni:

• acianotična hemodinamika;
• hemodinamika s popolno okužbo;
• cianotična hemodinamika.

Pri acianotični obliki, če zožitev srčne žile ni tako pomembna, bo kri lahko prešla oviro v obliki zožitve in vstopila v pljuča zaradi dejstva, da bo tlak v aorti višji. kot v prekatu srca. Pri tej obliki je pojav modrega na koži neznačilen za bolnike.

Pri popolni okužbi kri prosto vstopi v pljuča skozi arterijski tok, ki je odprt. Ta patologija je še posebej nevarna, saj zaradi prisotnosti luknje v septumu med prekatoma srca v njih nastane enak pritisk, kar povzroči stradanje bolnika s kisikom.

V cianotični obliki se zdi, da se kri vrže od desne proti levi, kar se kaže v obliki modrega obarvanja okončin in celotnega telesa.

Diagnostične metode

Patologija, kot je prirojena srčna bolezen tetralogija Fallot, se diagnosticira z naslednjimi ukrepi:

• Ultrazvok srca z uporabo Dopplerja, ki ocenjuje pretok krvi v posodah otroka;
• izvajanje krvnega testa;
• izvajanje elektrokardiografije;
• rentgenski pregled krvnih žil (angiografija);
• pregled samega srca z odvzemom vzorca iz njega (kateterizacija srca);
• izvajanje slikanja srca z magnetno resonanco;
• koronarna angiografija (če je potrebno).

Z vsako metodo diagnoze je mogoče odkriti eno ali drugo patologijo. Tako je z ultrazvokom srca mogoče odkriti patologijo v njegovih komorah, pa tudi nenormalen razvoj krvnih žil. S splošnim krvnim testom je mogoče prepoznati pomanjkanje kisika. Elektrokardiografija vam omogoča, da zaznate povečanje volumna desne strani srca, to je hipertrofijo njegovega ločenega dela.

Pomembno je omeniti, da uporaba Dopplerja pri diagnozi prispeva k natančnejšemu odkrivanju atipičnih oblik patologij te bolezni.

Kako ravnati v primeru krčev?

Ko Fallotovo tetrado pri otrocih spremljajo napadi, je pomembno, da mu pravočasno zagotovite prvo pomoč.

Ko pride do napada, morate:

• naj otrok počepne ali pritisne kolena na komolce, da razbremeni srčno mišico;
• skozi iglo vbrizgajte raztopino "Propranolol" v veno, ki odpravlja pogoste srčne utripe, tj. tahikardija;
• otroku zagotovite kisik (po možnosti s kisikovo masko);
• v otrokovo kri vnesite zdravila, ki zmanjšajo pogostost dihanja.

Nesprejemljivo je, da otrok med podobnim napadom jemlje zdravila, ki povečajo krčenje srčne mišice. To je preobremenjeno s pojavom prekomernega stradanja kisika, kar lahko povzroči hitro smrt. Če prva pomoč v pol ure ne deluje, bo otrok morda potreboval nujno operacijo.

Metode zdravljenja okvar

Takšno bolezen, kot je okvara Fallotove tetrade, je mogoče dokončno pozdraviti le s kirurško metodo. Toda vsak otrok ne more preživeti operacije. Na to mora biti pripravljen. Najbolj ugodna za odpravo bolezni srca je starost 3-5 let. Do tega obdobja je pomembno ohranjati zdravje s pravilno predpisanimi zdravili. Za ta namen:

• blokatorji;
• vitamini;
• zdravila, ki preprečujejo dehidracijo;
• nevroprotektorji;
• zdravila za zdravljenje okužb, rahitisa, anemije;
• kisikovi postopki (kisikova terapija);
• pomirjevala.

Učinkovita metoda zdravljenja tetralogije Fallot je kirurška operacija. Lahko ima dve obliki:

• v obliki paliativne kirurgije;
• v obliki radikalnega popravka.

Paliativna operacija ne odpravi same okvare, ampak le izboljša življenje otroka. Običajno se izvaja pri otrocih, mlajših od enega leta, v prihodnosti, po nekaj letih, pa otrok dobi radikalno korekcijo, ki popolnoma odpravi bolezen. Pri paliativni operaciji se najpogosteje vgradi implantat, ki povezuje dve arteriji: pljučno in subklavialno. Takšne operacije so praviloma prva faza končnega kirurškega zdravljenja Fallotove tetrade.

Z radikalno korekcijo se patologija interventrikularnega septuma odpravi s šivanjem obliža, ki je sintetična nit in se imenuje dacron. Med korekcijo se pljučna arterija umetno razširi. Posledično se lahko otrok vrne v polno življenje.

Možni pooperativni zapleti

Kot pri vsaki drugi operaciji ima lahko operacija za odpravo srčne napake številne zaplete, izražene v:

• aritmije;
• pojav srčnega popuščanja v akutni obliki;
• izboklina stene desnega srčnega prekata;
• pojav krvnih strdkov na operiranem območju;
• vnetje notranjosti srca, ki je nalezljive narave;
• pojav pljučne hipertenzije, ko vaskularni upor povzroči insuficienco v desnem prekatu srca, kar vodi v smrt.

Na splošno se s pravočasnim in pravilnim zdravljenjem tveganje zapletov izrazito zmanjša, kar dokazuje napoved preživetja pri tej vrsti bolezni srca.

Prognoza bolezni

Ugotovljeno je bilo, da ima tetralogija Fallot pri novorojenčkih visoko tveganje smrtnosti. V prvem letu življenja je približno 25 %, v prvih 5 letih pa 50 %. To velja za tiste otroke, ki niso bili pravočasno operirani. Brez kirurškega zdravljenja lahko otrok živi največ 13 let.

Radikalno zdravljenje izboljša preživetje. Torej v 90% primerov po operaciji otroci ne kažejo več znakov Fallotove tetrade in živijo polno življenje. Smrtnost po operaciji je približno 10%. V 80% primerov otroci vodijo normalno življenje, nimajo razvojnih nepravilnosti.

Tetralogija Fallot je kompleksna in huda prirojena anomalija, ki združuje več škodljivih dejavnikov. Bolezen se manifestira takoj po rojstvu otroka in le kirurško zdravljenje lahko podaljša njegovo življenje. Čim prej se operira Fallotova tetrada, večja je verjetnost pozitivnega rezultata. Vse bolnike s takšno diagnozo mora stalno spremljati kardiolog in kardiokirurg.

Kaj je Fallotova tetrada?

V bistvu je Fallotova tetrada prirojena srčna napaka, ki združuje 4 patologije: stenozo elementov desnega prekata in njegovo hipertrofijo, anomalijo interventrikularnega septuma (IVS) in premik (dekstropozicijo) aorte. Stenoza desnega prekata se pojavi v iztočnem traktu in lahko zajame valvularno ali subvalvularno območje, pljučno deblo in veje pljučne arterije. Med vsemi srčnimi napakami predstavlja Fallotova tetrada do 10 % zabeleženih napak.

Tetralogija Fallot ima več značilnih oblik in glede na raznolikost bolezni se odkrije v različnih starostih, vendar praviloma pri otrocih. Tetralogija Fallot pri novorojenčkih pogosto povzroči smrt med porodom ali v prvih dneh življenja. Na splošno se glede na obdobje manifestacije razlikuje več vrst bolezni: zgodnja patologija (1-12 mesecev), klasična oblika (Fallotova tetrada pri otrocih, starih 2-4 let) in pozna sorta (razvije se do 8 let). starost).

Prognoza za razvoj patologije ni zelo prijetna in je v veliki meri odvisna od resnosti pljučne stenoze. Če se kirurško zdravljenje ne izvaja, je povprečna pričakovana življenjska doba bolnih otrok 11-13 let, le 4-6% ljudi živi do 35-45 let. Glavni zapleti, ki vodijo v smrt, so ishemična možganska kap in možganski absces.

Različice bolezni

V morfologiji prirojene napake se razlikujejo naslednje značilne anatomske različice:

1. 1. Ventrikulo-septalna okvara je nenormalen razvoj IVS, izražen v povezavi med levim in desnim srčnim delom. Najpogostejši so perimembranski, mišični in jukstaarterijski defekti.
2. 2. Obstrukcija izstopnega dela desnega srčnega prekata vključuje infundibularno stenozo, stenozo valvularnega sistema pljučne arterije, hipertrofiran miokard, hipoplazijo pljučne arterije in njenih vej.
3. 3. Aortna dekstrapozicija je premik aorte stran od desnega prekata, pa tudi zagotavljanje pretoka krvi v arteriji samo zaradi levega prekata.
4. 4. Hipertrofija desnega srčnega prekata se postopoma razvija s starostjo osebe in vpliva na srčne mišice.

Kar zadeva obstrukcijo desnega prekata, ločimo 4 glavne vrste patologije:

1. 1. Tetralogija Fallot tipa 1 ali embriološki pogled. Napaka nastane s premikanjem stožčaste pregrade v smeri naprej (poleg tega z odmikom v levo) ali s prenizko postavitvijo. Območje največje škode je na ravni omejevalnega mišičnega obroča.
2. 2. Patologija 2. tipa ali hipertrofični tip. V tem primeru je poleg deformacije tipa 1 strukturna hipertrofija proksimalnega segmenta IVS. Največja stenoza je opažena v območju odprtine izhodnega oddelka.
3. 3. Bolezen 3. tipa ali cevasta varianta. Kršitev je posledica nepravilne razdelitve skupnega arterijskega kanala, kar povzroči znatno hipoplazijo pljučnega stožca (njeno zoženje in skrajšanje). Med napakami te vrste opazimo hipoplazijo fibroznega obroča in stenozo ventilnega sistema pljučnega debla.
4. 4. Tetralogija Fallot tipa 4 ali večkomponentna patologija. Napaka se kaže v prekomernem raztezanju stožčastega IVS in pomembnem premiku trabekul moderatorske vrvice.

Med nastankom Fallotove tetrade je hemodinamika motena, kar je eden od značilnih znakov te patologije. Kar zadeva hemodinamične motnje, lahko opazimo 3 vrste dodatnih anatomskih nepravilnosti:

• atrezija ustnega območja pljučne arterije;
• cianotična oblika lezije s stenozo območja ust;
• podobna lokalizacija okvare, vendar acianotičnega tipa.

Dopolnite klinično sliko Fallotove tetrade s kombinacijami z različnimi anomalijami:

1. 1. Bolezen je pogosto kombinirana z drugimi srčnimi napakami: pljučno atrezijo, okvarjenostjo ali odsotnostjo zaklopk v pljučni arteriji, okvarami koronarnih arterij, dodatno veno cavo na levi strani.
2. 2. Obstajajo specifične kombinacije s kromosomskimi nepravilnostmi: Patau, Edwards, Downov sindrom.

Etiološki vzroki bolezni

Mehanizem Fallotove tetrade je položen med razvojem zarodka v 3-9 tednih gestacije. Kot sprožilni dejavniki so prepoznani naslednji vzroki: nalezljive bolezni (rdečke, škrlatinka, ošpice) v najzgodnejših fazah nosečnosti, nenadzorovano jemanje uspaval, pomirjeval in hormonskih zdravil, zasvojenost z alkoholnimi pijačami, vpliv umazanega okolja in škodljivo delovno okolje. Najpomembnejši dejavnik je dedna nagnjenost.

Obravnavano prirojeno napako pogosto opazimo pri otrocih z različnimi razvojnimi anomalijami: pritlikavost, tj. Sindrom Cornelia de Lange, oligofrenija, več anomalij (nepravilen razvoj ušes, strabizem, gotsko nebo, miopatija, astigmatizem, hipertrihoza, prirojene okvare hrbtenice in prsnice, nepravilno število prstov, anomalija stopala, notranje prirojene patologije).

Etiološki mehanizem lahko sproži vrtenje stožca arterije v nasprotni smeri urnega kazalca, kar povzroči premik aortne zaklopke glede na pljučno zaklopko. Pomemben provocirajoči dejavnik je nepravilna postavitev aorte (nad IVS), ki vodi do premikanja pljučnega kanala z podaljšanjem in zoženjem debla. Vrtenje stožca arterije sčasoma povzroči razširitev desnega srčnega prekata.

Simptomatske manifestacije

Značilna manifestacija Fallotove tetrade je cianoza. Narava in obseg tega simptoma sta odvisna od resnosti pljučne stenoze. Pri novorojenčkih se cianoza manifestira le, če pride do hude oblike patologije. Na splošno se cianoza postopoma razvije v 5 do 15 mesecih po rojstvu. Sprva začnejo ustnice modreti, nato se cianoza razširi na sluznico, obraz, prste in postopoma zajame okončine in celotno telo. Odtenki simptoma so lahko različni: od modre do litoželezne modre.

Drugi specifičen znak je zasoplost v obliki globokega neenakomernega dihanja brez opaznega povečanja števila dihalnih ciklov. Z razvojem bolezni se simptom opazi v mirovanju in s kakršno koli telesno aktivnostjo znatno napreduje. Od rojstva naprej se ob levi strani prsnice sliši grob sistolični šum. Bolezen upočasni telesni razvoj otroka.

Nevaren simptom so napadi kratkega dihanja in cianoze, značilni za bolnega otroka, starega 0,5-2,5 leta. Napadi nastanejo zaradi krčev v desnem srčnem prekatu, kar povzroči vbrizgavanje venske krvi v aorto, čemur sledi hipoksija centralnega živčnega sistema. Med napadom se intenzivnost teh znakov hitro poveča: težko dihanje, cianoza, mrzle okončine, strah, razširjene zenice, konvulzije. Trajanje napada lahko traja od 12-14 sekund do 2,5-4 minute. Za stanje otroka po napadu je značilna letargija in apatija.

Na splošno lahko klinično sliko Fallotove tetrade razdelimo na 3 značilne faze razvoja bolezni:

• Faza 1: relativno dobro počutje (obdobje od rojstva do šestih mesecev). Zanj je značilno zadovoljivo stanje in odsotnost hudih simptomov;
• 2. stopnja: manifestacija napadov kratkega dihanja in cianoze (v starosti 0,5-2,5 let). Zanj so značilne resne manifestacije, zapleti možganskih funkcij, možnost smrti med napadi;
• 3. stopnja: prehodna faza, ko se napadi ne pojavijo več in bolezen preide v "odraslo" fazo in postane kronična.

Sprememba hemodinamičnih značilnosti postane naravna posledica razvoja okvare. Prevladuje pretok krvi iz obeh prekatov v aorto, zmanjšan pa je pretok v pljučni arteriji, kar povzroči ustrezno arterijsko hipoksemijo.

Poleg cianotične (modre) oblike ima Fallotova tetrada lahko acianotično ali bledo različico. Razvija se z rahlo obstrukcijo, ko skupni periferni upor presega upor izhodnega trakta, nagnjenega k stenozi. V tem primeru pride do izliva krvi levo-desno. Hkrati progresivna stenoza povzroči najprej navzkrižni pretok in nato vensko-arterijski (desno-levi) izliv krvi, ki zagotavlja prehod blede oblike v modro različico.

Bolni otroci praviloma začnejo zaostajati v telesnem in motoričnem razvoju; recidivi različnih bolezni (ARVI, tonzilitis, sinusitis, pljučnica) postajajo vse pogostejši. V odrasli dobi je pojav tuberkuloze pogosto povezan s Fallotovo tetrado.

Metode zdravljenja

Glavno zdravljenje Fallotove tetrade je operacija.

Zdravljenje z zdravili se izvaja v začetni fazi in za lajšanje napadov kratkega dihanja in cianoze. V primeru napada se sprejmejo naslednji nujni ukrepi: vdihavanje kisika s predhodnim vlaženjem; intravensko injiciranje Reopoliglyukina, glukoze, natrijevega bikarbonata, Eufillina. Če ni pozitivnega rezultata, se nujno uporabi aortopulmonalna anastomoza.

Kirurško zdravljenje je absolutna indikacija za kakršno koli manifestacijo patologije. Poleg tega je operacijo lažje izvesti v otroštvu. Najpogostejša 2-stopenjska kirurška tehnologija. Prva faza (v starosti do 3 let) vključuje paliativne operacije za povečanje pretoka krvi v pljučni obtok. Izvajajo se naslednji ukrepi: operacije znotraj srca - pljučna valvotomija in infundibularna resekcija, ranžiranje zunaj srca, tj. nastanek vaskularnih anastomoz.

Druga faza kirurškega zdravljenja se izvede 3-6 mesecev po koncu prve faze. Ta stopnja vključuje radikalno operacijo s temeljito kardioplegijo. S pomočjo takšnega vpliva se stenoza popolnoma odpravi, okvare ventila se popravijo in kanali izhodnega odseka se razširijo. V sodobnih klinikah se na tej stopnji izvaja plastična operacija IVS. Zaželen termin za dokončanje kirurškega zdravljenja je do 3. leta starosti.

Tetralogija Fallot je zelo nevarna bolezen srca s progresivnim razvojem. Samo kirurško zdravljenje v specializirani kliniki bo bolniku zagotovilo normalno kakovost življenja.

Fallotova tetrada zaseda stabilno deseto mesto. Razširjenost med "modrimi" okvarami je polovična. V medicinskih poročilih in referenčni literaturi se pogosto uporablja kratica CHD, ki je sinonim za izraz "prirojena srčna bolezen".

V mednarodni klasifikaciji bolezni ICD-10 je uvrščen v skupino prirojenih nepravilnosti pod oznako Q21.3. Nenavadno kombinacijo oslabljene tvorbe srca in glavnih žil je leta 1888 opisal A. Fallot kot ločen sindrom. Njegovo ime ostaja zapisano v zgodovini medicine.

Katere anomalije sestavljajo sindrom, značilnosti anatomije

Vključuje kombinacijo štirih anomalij:

• okvara interventrikularnega septuma;
• desnostranski položaj aorte (kot da "sedi na konju" na obeh prekatih);
• stenoza ali popolna fuzija pljučne arterije, se podaljša in zoži zaradi rotacije aortnega loka;
• huda hipertrofija miokarda desnega prekata.

Med kombinacijami okvar s stenozo pljučne arterije in septalnimi defekti sta še 2 obliki, ki ju je opisal tudi Fallot.

Triado sestavljajo:

• luknje v interatrial septumu;
• stenoza pljučne arterije;
• hipertrofija desnega prekata.

Pentada - prvi možnosti dodaja zlomljeno celovitost interatrijskega septuma.

V večini primerov aorta prejme veliko količino krvi iz desne strani srca brez zadostne koncentracije kisika. Hipoksija se oblikuje glede na cirkulacijski tip. Cianoza se odkrije pri novorojenčku ali v prvih letih otrokovega življenja.

Zaradi tega se infundibulum desnega prekata zoži, nad njim se oblikuje votlina, podobna dodatnemu tretjemu prekatu. Povečana obremenitev desnega prekata prispeva k njegovi hipertrofiji do debeline levega.

Pojav pomembne kolateralne (pomožne) mreže žil in arterij, ki oskrbujejo pljuča s krvjo, se lahko šteje za edini kompenzacijski mehanizem v tej situaciji. Odprt ductus arteriosus začasno vzdržuje in izboljša hemodinamiko.

Za Fallotovo tetrado je značilna kombinacija z drugimi razvojnimi anomalijami:

• nezapiranje botalijevega kanala;
• dodatna zgornja votla vena;
• dodatne koronarne arterije;
• Dandy Walkerjev sindrom (hidrocefalus in nerazvitost malih možganov);
• ¼ bolnikov ohrani embrionalni desni aortni lok (Corvisartova bolezen);
• prirojena pritlikavost in duševna zaostalost otrok (sindrom Cornelia de Lange);
• malformacije notranjih organov.

Razlogi

Vzroki anomalije se štejejo za učinke na plod v zgodnjih fazah nosečnosti (od drugega do osmega tedna):

• nalezljive bolezni bodoče matere (rdečke, ošpice, gripa, škrlatinka);
• uživanje alkohola ali drog;
• zdravljenje s hormonskimi zdravili, sedativi in ​​hipnotiki;
• toksični učinek nikotina;
• zastrupitev z industrijskimi strupenimi snovmi v nevarnih industrijah;
• možna dedna nagnjenost.

Uporaba pesticidov na vrtu brez zaščite dihal ne vpliva le na zdravje ženske, temveč tudi na njene potomce.

Pomembno je, da ženska za kratek čas morda ne opazi nosečnosti in sama izzove patologijo ploda.

Različice Fallotove tetrade

Običajno je razlikovati 4 vrste tetralogije Fallot glede na značilnosti anatomskih sprememb.

1. Embriološki- Zožitev nastane zaradi premika septuma spredaj v levo in nizke lokalizacije. Največja stenoza sovpada z nivojem anatomskega razmejitvenega mišičnega obroča. Hkrati se strukture pljučnega ventila praktično ne spremenijo, možna je zmerna hipoplazija.
2. hipertrofično- k mehanizmu prejšnjega tipa se doda izrazita hipertrofija izhodne cone iz desnega prekata in delitvenega mišičnega obroča.
3. Tubular - obstrukcija je posledica nepravilne delitve v embrionalnem obdobju skupnega arterijskega debla, zaradi česar je pljučni stožec (prihodnost pljučne arterije) nerazvit, zožen in kratek. Hkrati je možno zamenjati ventilni aparat.
4. Večkomponentni- vsi zgoraj navedeni dejavniki so delno vključeni v nastanek.

Značilnosti hemodinamike

Resnost okvare je posledica stopnje zožitve premera pljučne arterije. Za diagnosticiranje in določitev taktike zdravljenja je pomembno razlikovati med tremi vrstami anomalij:

• s popolno zaporo (atrezija) lumna arterije: najhujša motnja, z veliko interventrikularno odprtino, mešana kri obeh prekatov je usmerjena predvsem v aorto, pomanjkanje kisika je izrazito, v primeru popolne atrezije krv vstopi v pljuča skozi odprt arterijski kanal ali skozi kolateralne žile;
• acianotična oblika: z zmerno stenozo lahko oviro na poti krvnega pretoka iz desnega prekata premagamo z nižjim tlakom kot v aorti, nato pa bo odtok krvi šel na ugoden način iz arterije v veno, varianta okvara se imenuje "bela", ker se cianoza kože ne oblikuje;
• cianotična oblika s stenozo različnih stopenj: zaradi napredovanja obstrukcije, odvajanja krvi od desne proti levi; to povzroči prehod iz "bele" oblike v "modro" obliko.

simptomi

Klinična slika se kaže:

• izrazita cianoza - nahaja se okoli ustnic, v zgornji polovici telesa, poslabša jok otroka, hranjenje, napenjanje;
• kratka sapa - je paroksizmalne narave, povezana s telesno aktivnostjo, otrok zavzame najbolj udoben čepeč položaj, zaradi začasnega refleksnega dodatnega spazma pljučne arterije in prenehanja nasičenosti krvi s kisikom za 2-krat;
• prsti v obliki "bobnarske palice";
• telesna nerazvitost in šibkost otrok; tek, igre na prostem povzročajo povečano utrujenost, omotico;
• konvulzije - povezane s hipoksijo možganskih struktur, zgostitvijo krvi, nagnjenostjo k trombozi možganskih žil.

Oblika bolezni je odvisna od starosti otroka in od nje je odvisna zadostnost kompenzacije, pri novorojenčku je vidna cianoza na obrazu, rokah in nogah.

Razlikovati:

• zgodnje manifestacije v obliki cianoze takoj po rojstvu ali v prvih 12 mesecih življenja;
• klasični tečaj je manifestacija cianoze v starosti dveh ali treh let;
• huda oblika - paroksizmalna klinika s kratko sapo in cianozo;
• pozno - cianoza se pojavi šele pri 6 ali 10 letih;
• aciano oblika.

Napad kratkega dihanja se lahko pojavi v mirovanju: otrok postane nemiren, povečata se cianoza in težko dihanje, poveča se srčni utrip, možna je izguba zavesti s konvulzijami in poznejšimi žariščnimi manifestacijami v obliki nepopolne paralize okončin.

Diagnostika

Diagnozo postavimo z opazovanjem otroka in prisotnostjo objektivnih znakov. Upoštevajo se podatki svojcev o razvoju in aktivnosti, krči z izgubo zavesti in cianozo.

Pri pregledu pri otrocih se opozori na cianozo ustnic, spremenjeno obliko končnih falang prstov. Redko nastane "srčna grba".

Perkutorne meje srca niso spremenjene ali razširjene v obe smeri. Med avskultacijo slišimo grob sistolični šum levo od prsnice v četrtem medrebrnem prostoru zaradi prehoda krvnega toka skozi luknjo v interventrikularnem septumu. Bolnika je najbolje poslušati v ležečem položaju.

Na rentgenskem posnetku obrisi srčne sence spominjajo na "čevelj", usmerjen v levo.

Zaradi odsotnosti loka pljučne arterije pride do retrakcije na mestu, kjer se običajno nahajajo žile. Osiromašena pljuča so videti bolj pregledna. Ni povečanja srca do velike velikosti.

V splošnem krvnem testu se določi prilagoditvena reakcija na hipoksijo v obliki povečanja števila rdečih krvnih celic in povečanja hemoglobina.

Ultrazvočna diagnostika z uporabo običajnega ultrazvočnega aparata ali dopplerografije vam omogoča natančno določanje sprememb v srčnih komorah, nenormalnega razvoja krvnih žil, smeri in velikosti pretoka krvi.

Na EKG so znaki desnostranske hipertrofije srca, možna je blokada desne noge Hisovega snopa, električna os je znatno odklonjena v desno.

Sondiranje srčnih votlin z merjenjem tlaka v komorah in žilah se izvaja v specializiranih klinikah pri odločanju o kirurškem zdravljenju.

Manj pogosto je morda potrebna koronarna angiografija, slikanje z magnetno resonanco.

Pri diferencialni diagnozi je treba izključiti številne bolezni:

• transpozicija pljučne arterije povzroči znatno povečanje srca z rastjo otroka;
• fuzija na ravni trikuspidalne zaklopke prispeva k hipertrofiji ne desnega, ampak levega prekata;
• Eisenmengerjeva tetrada - napaka, ki jo ne spremlja zlitje, temveč širjenje pljučne arterije, njeno pulziranje in značilen vzorec pljučnih polj se določijo na rentgenskem slikanju;
• stenoza lumna pljučne arterije ne spremlja slika "čevlja".

Atipične oblike pomagajo razlikovati Dopplerografski zaključek.

Zdravljenje

Zdravljenje z zdravili bolnika s Fallotovo tetrado se izvaja samo za pripravo na operacijo ali v pooperativnem obdobju. Edini cilj je podpora miokarda, preprečevanje morebitnih tromboz po napadih in moteni koronarni in možganski cirkulaciji.

Pacientu je prikazano:

• vdihavanje mešanice kisika in zraka skozi nosne katetre ali v kisikovem šotoru; novorojenčki so v posebnih škatlah za oživljanje, da se zmanjša hipoksija;
• raztopina Reopoliglyukin, Euphyllin se injicira intravensko (v odsotnosti tahikardije);
• v povezavi s tkivno acidozo je potrebna raztopina natrijevega bikarbonata.

Brez kirurške pomoči pri zdravljenju bolnika je nepogrešljivo

Operacije so lahko:

• nujni ukrep začasne pomoči;
• vrsta šanta za ponastavitev pretoka krvi vzdolž novega kanala;
• radikalna izbira s korekcijo defekta ventrikularnega septuma in lokacije aorte.

V obliki nujne pomoči se uporablja ustvarjanje umetne povezave (anastomoze) med aorto in pljučno arterijo z uporabo proteze.

Uporablja se kot prva faza kirurškega posega pri novorojenčkih in majhnih otrocih. Menijo, da takšni ukrepi omogočajo pripravo otroka in izogibanje zapletom med nadaljnjim zdravljenjem, zmanjšajo tveganje na 5-7%.

Za dokončno načrtno odpravo okvare se je treba odločiti v starosti do treh let. Med subklavijsko in pljučno arterijo se lahko namestijo začasne anastomoze.

Radikalna operacija vključuje plastiko izstopnega stožca desnega prekata, odstranitev luknje v interventrikularnem septumu, valvotomijo (disekcija zaraščene pljučne zaklopke). Izvaja se na odprtem srcu, zahteva uporabo aparata srce-pljuča.

Prvi dnevi po operaciji že kažejo izboljšanje hemodinamike

Ali se lahko razvijejo kirurški zapleti?

Po operaciji obstaja tveganje zapletov. Tej vključujejo:

• razvoj akutnega srčnega popuščanja;
• povečana tvorba trombov na mestu anastomoze;
• aritmije ali atrioventrikularna blokada;
• anevrizma stene desnega prekata.

Uspeh kirurškega zdravljenja je odvisen od pravočasnosti in zadostne priprave bolnika, izkušenj srčnih kirurgov.

Kakšna je napoved za bolnike z malformacijo?

Otroci s Fallotovo tetrado, katerih starši se ne strinjajo z operacijo, odraščajo šibki, se ne morejo dovolj gibati, igrati z vrstniki. Zanje so značilne pogoste nalezljive bolezni (gripa, SARS, tonzilitis, sinusitis in drugi sinusitis, ponavljajoče se vnetje v pljučih). Mediana starost preživetja je 12 let.

V odrasli dobi se pogosto pridruži tuberkuloza. Glede na okvaro je napoved katere koli bolezni neugodna, vse bolezni so težke, z dekompenzacijo srca, trombozo. Najpogostejši vzroki smrti so ishemična možganska kap, možganski abscesi. Do 40 let ne preživi več kot 5% ljudi s podobno anomalijo. Praviloma so to ljudje z visoko stopnjo invalidnosti, ki potrebujejo zunanjo oskrbo.

S hudo obliko okvare 25% otrok brez operacije umre v prvem letu življenja, polovica v prvem mesecu.

Dolgoročni rezultati po kirurškem zdravljenju se poslabšajo, saj se odprava okvare odloži na poznejši čas. Pravočasno operirani otroci rastejo aktivni, se dobro razvijajo in prenašajo telesno aktivnost.

Vse bolnike opazuje kardiolog, svetujejo kardiokirurgi. Vsako leto je prikazana antibiotična profilaksa, priporočljivo je vzdrževati oralno zdravje.

V pogojih sodobne medicine zdravljenje bolnikov s Fallotovo tetrado zagotavljajo kardiokirurške klinike. Po operaciji bolnik izgine cianoza, napadi astme. Starši bi morali poslušati mnenje strokovnjakov. Odrasel otrok morda ne bo oprostil zamujenega roka.