Obdobje okrevanja po radikalni operaciji tetralogije Fallot. Tetralogija Fallot pri novorojenčku, zdravljenje, prognoza po operaciji

Popravki Fallotove tetrade:


  • Razširitev srca na radiografiji prsnega koša naj bi prispevala k iskanju vzrokov hemodinamskih motenj.

  • Razvoj aritmij (atrijskih ali ventrikularnih) bi moral spodbuditi iskanje hemodinamičnih vzrokov.

  • V primeru arterijske hipoksemije je priporočljivo iskati odprt foramen ovale ali ASD s šantom desno proti levi.

  • Razširitev ali disfunkcija zahteva iskanje preostalih hemodinamičnih motenj trebušne slinavke, običajno se odkrijejo pomembna pljučna regurgitacija in insuficienca trikuspidalne zaklopke.

  • Nekateri bolniki imajo lahko disfunkcijo LV. To je lahko posledica podaljšanega EC in nezadostne zaščite miokarda, poškodbe koronarne arterije med operacijo. To je lahko sekundarno posledica hude disfunkcije RV.

10.7. Priporočila za klinični pregled in pooperativno zdravljenje
razred I

Vsem bolnikom po radikalni korekciji so prikazani redni klinični pregledi. Posebno pozornost je treba posvetiti stopnji pljučne regurgitacije, pritisku v trebušni slinavki, njeni velikosti in funkciji, stopnji trikuspidalne regurgitacije. Pogostnost pregledov, določena na podlagi resnosti hemodinamskih motenj, naj bo vsaj enkrat letno (Raven dokazov: C).
10.8. Priporočila za rehabilitacijo bolnikov po radikalni korekciji Fallotove tetrade

razred I

1. Bolnike po radikalni korekciji Fallotove tetrade je treba vsako leto pregledati pri kardiologu, ki je strokovnjak za prirojene srčne napake (Raven dokazov: C)

2. Bolnikom s tetralogijo Fallot je treba enkrat letno opraviti ehokardiografijo, MRI pa vsake 2-3 leta pri specialistih z izkušnjami s CHD (Raven dokazov: C)

3. Testiranje dedne patologije (npr. 22qll) je treba ponuditi vsem bolnikom s tetralogijo Fallot (Raven dokaza: C)
Vse bolnike mora redno spremljati kardiolog, ki je strokovnjak za prirojene srčne napake. V nekaterih primerih, odvisno od zapletov in rezidualne prirojene srčne napake, se lahko preiskava opravi pogosteje. Vsako leto je treba opraviti EKG, da se oceni srčni utrip in trajanje QRS. Ehokardiografijo in MRI mora opraviti specialist, ki je usposobljen za diagnozo kompleksne CHD. Holterjevo spremljanje se izvaja, če obstaja domneva o prisotnosti srčnih aritmij (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Priporočila za sondiranje in ACG pri bolnikih po radikalni korekciji Fallotove tetrade


razred I


  1. Sondiranje in ACG pri bolnikih s Fallotovo tetralogijo je treba opraviti v regionalnih centrih za zdravljenje KBS (Raven dokaza: C)

  2. Pred vsakim posegom na iztočnem traktu trebušne slinavke je treba opraviti rutinski pregled anatomije koronarnih arterij (Raven dokaza: C)
Razred IIb

1. Po radikalni korekciji Fallotove tetrade lahko izvedemo sondiranje in ACG, da ugotovimo vzroke za disfunkcijo LV ali RV, zadrževanje tekočine, bolečine v prsih, cianozo.

2. Po radikalni korekciji tetrade Fallot se lahko izvede sondiranje in ACG pred morebitno sanacijo rezidualnih pljučnih stenoz ali sistemsko-pulmonalnih anastomoz ali BALKA (Raven dokazov: B)

V teh primerih lahko transkateterski posegi vključujejo:

a. Odprava ostankov VSD ali aortopulmonalnih kolateralnih arterij (Raven dokaza: C)

b. Transluminalna balonska angioplastika ali stentiranje stenoz LA (Raven dokaza: B)

v. Odprava preostalega ASD (Raven dokaza: B)

1. Invazivna preiskava pri bolnikih po korekciji Fallotove tetrade je indicirana, če z drugimi metodami ni mogoče pridobiti naslednjih podatkov: ocena hemodinamike, ocena pljučnega krvnega pretoka in odpornosti, ocena anatomije odtoka trebušne slinavke ali pljuč stenoza, anatomija koronarnih arterij pred kakršnim koli ponovnim kirurškim posegom, ocena ventrikularne funkcije in prisotnost rezidualne VSD, stopnja mitralne ali aortne insuficience, ocena količine šanta krvi skozi odprt foramen ovale ali ASD, ocena pljučne regurgitacije in odpoved desnega prekata.

10.10. Ponovne operacije

10.10.1. Odprite operacije

Intrakardialne hemodinamične motnje in aritmije so indikacije za ponovno operacijo pri odraslih bolnikih. Glavni razlogi za ponovne operacije so rezidualna stenoza izhoda trebušne slinavke, debla in vej LA, rekanalizacija VSD. Insuficienca LA zaklopke je bila tudi eden glavnih razlogov za ponovne operacije pri teh bolnikih. Stanje bolnikov se je po vgradnji umetne proteze na mesto LA zaklopke bistveno izboljšalo.

1. Kirurški poseg pri bolnikih po radikalni korekciji Fallotove tetrade naj izvajajo usposobljeni kirurgi z izkušnjami pri zdravljenju prirojenih srčnih napak (Raven dokazov: C)

2. Zamenjava pljučne zaklopke je indicirana za hudo pljučno regurgitacijo in zmanjšano toleranco za vadbo (Raven dokaza: B)

3. Anomalije koronarnih arterij, pred operacijo je treba ugotoviti prisotnost koronarne arterije v iztočnem traktu trebušne slinavke (Raven dokaza: C)

1. Zamenjava LA zaklopke je indicirana po radikalni korekciji Fallotove tetrade in hudi pljučni regurgitaciji ter pri:

a. Progresivna disfunkcija RV (raven dokaza: B)

b. Progresivno povečanje trebušne slinavke (Raven dokaza: B)

v. Razvoj aritmij (Raven dokaza: C)

d. Napredovanje trikuspidalne regurgitacije (Raven dokaza: C)

2. Za izvedbo transluminalne balonske angioplastike in stentiranja stenoz PA po operaciji je potrebno sodelovanje med kirurgi in interventnimi kardiologi (Raven dokaza: C)

3. Kirurško zdravljenje je indicirano pri bolnikih po radikalni korekciji Fallotove tetrade z rezidualno obstrukcijo iztočnega trakta trebušne slinavke:

a. Najvišji gradient sistoličnega tlaka večji od 50 mmHg (Raven dokaza: C)

b. Razmerje sistoličnega tlaka v desnem in levem prekatu je več kot 0,7 (Raven dokaza: C)

v. Hudo povečanje RV z disfunkcijo (Raven dokaza: C)

d. Preostali VSD z volumnom šanta od leve proti desni, večjim od 1,5:1 (Raven dokaza: B)

e. Huda regurgitacija aortne zaklopke (Raven dokaza: C)

e. Kombinacija preostalih malformacij, ki vodijo do povečanja ali disfunkcije trebušne slinavke (Raven dokaza: C)


Dolgoročna umrljivost po radikalni korekciji Fallotove tetrade je od 0 do 14 %. Stopnja preživetja 10-20 let po radikalni korekciji je 86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Ponovna operacija je indicirana za simptomatske bolnike s hudo pljučno regurgitacijo ali asimptomatske bolnike s hudo pljučno regurgitacijo z znaki pomembnega povečanja ali disfunkcije RV. Bolniki s konduitom pogosto potrebujejo ponovno operacijo zaradi stenoze konduita ali regurgitacije zaklopke. Nekateri bolniki razvijejo insuficienco aortne zaklopke, ki zahteva operacijo.

Kirurški posegi po radikalni korekciji Fallotove tetrade vključujejo: zamenjavo LA zaklopke, popravilo stenoze PA, popravilo anevrizme iztoka RV, popravilo rekanalizacije VSD, zamenjavo ali popravilo trikuspidalne zaklopke, zamenjavo aortne zaklopke, operacijo zamenjave ascendentne zaklopke, RFA aritmogenih con, implantacijo kardioverterja-defibrilatorja z visokim tveganjem nenadne smrti.

Zapiranje odprtega foramena ovale je priporočljivo, zlasti če obstaja cianoza, epizode paradoksne embolije, potreba po stalnem srčnem spodbujevalniku ali kardioverter-defibrilatorju.


10.10.3. Endovaskularni posegi
Trenutno si je težko predstavljati kirurško zdravljenje Fallotove tetrade brez uporabe metod endovaskularne kirurgije. Ena od smeri je korekcija stenoz vej LA, ki so lahko prirojene in pridobljene (po izvedbi različnih vrst sistemskih pljučnih anastomoz). Neodpravljena stenoza vej po operaciji vodi do ohranjanja rezidualno visokega tlaka v desnem prekatu in razvoja akutnega srčnega popuščanja, zmanjšanja perfuzije ustreznega pljuča in poslabšanja kakovosti življenja.

Balonska angioplastika je lahko učinkovit način za zmanjšanje obstrukcije pljučnega krvnega pretoka, s čimer se poveča zmogljivost pljučnega ožilja in zmanjša AR. Kriteriji za izbor bolnikov za angioplastiko: 1. Prisotnost hude hipoplazije ali stenoze vsaj ene od pljučnih arterij, 2. Premer zoženega segmenta je manjši od 7 mm, 3. Tlak v trebušni slinavki glede na sistemski je več kot 0,60. Če sta prisotna 2 ali več meril, se priporoča balonska angioplastika. Mehanizem angioplastičnega delovanja je naslednji. Pri napihovanju balona pride do pretrganja intime in mišične membrane žile, fibrozni del medija pa se raztegne. Mesto pretrganja in raztezanja bakra in intime se v 1-2 mesecih napolni z vezivnim tkivom. Ti procesi morajo biti izraženi za dolgotrajno in uspešno širjenje zoženega območja. Če se vrzel nanaša samo na intimo, potem je angioplastika običajno neuspešna (Lock J.E., 1983). Vendar pa balonska dilatacija zožitev LA ni vedno uspešna, odstotek restenoz v pooperativnem obdobju je visok, kar je vodilo v izdelavo intravaskularnih endoprotez (stentov). Cilj artroplastike je implantacija ogrodja za preprečitev povratnega elastičnega povratka, zožanje žile in podpora žilne stene z odpravo stenoze.

Pristop transkatetrskega zaprtja preostalih mišičnih VSD ali rekanalizacija VSD ostaja učinkovita alternativa kirurškemu zaprtju (Knanth A.L., 2004).

1. Sondiranje je indicirano pri bolnikih s korigirano tetrado Fallot za popravilo preostalega ASD ali VSD s šantom levo proti desni, večjim od 1,5:1, če je anatomija okvare primerna za zaprtje transkatetra. (Raven dokaza: C)

2. Sondiranje po radikalni korekciji Fallotove tetrade je treba načrtovati s sodelovanjem usposobljenih kardiologov in kirurgov, pristojnih za diagnozo in zdravljenje CHD. Izkušnje z zapiranjem preostalih defektov z okluderji so precejšnje, vendar so izkušnje s perkutano implantacijo zaklopke stent v položaju pljučne arterije omejene, učinkovitost/varnost pa ostaja negotova, čeprav se ta tehnika zdi obetavna.


10.11. Priporočila za motnje srčnega ritma

razred I


1. Letna ocena pritožb, EKG, ocena funkcije RV in testiranje tolerance na obremenitev, priporočeno za bolnike s srčnimi spodbujevalniki in kardioverter defibrilatorji (Raven dokaza: C)

1. Redno spremljanje EKG in Holterjevo spremljanje je lahko koristno kot del rutinskega pooperativnega zdravljenja. Pogostnost preiskav je treba individualizirati glede na hemodinamiko in klinično prognozo aritmije (Raven dokaza: C)

1. Elektrofiziološka študija bo razkrila pravi vzrok aritmije (Raven dokaza: C)
Posebno mesto med zapleti poznega pooperativnega obdobja zavzemajo motnje ritma. Nenadna smrt zaradi različnih aritmij se pojavi pri 3-5% bolnikov, ki so podvrženi radikalni korekciji. Širok spekter aritmij lahko povzroči nenadno smrt: popolni atrioventrikularni blok, ventrikularne in supraventrikularne aritmije.

Mnogi raziskovalci so poskušali ugotoviti mehanizem in dejavnike tveganja za razvoj nenadne smrti zaradi aritmij v tej skupini. Prej je veljalo, da so motnje ritma povezane z oslabljeno AV prevodnostjo, z mnenjem, da lahko poškodba prevodnih tkiv med operacijo dolgoročno povzroči nenadno smrt zaradi močnega poslabšanja prevodnosti. Trenutno se je poudarek premaknil z AV bloka na ventrikularno tahikardijo kot pogostejši mehanizem nenadne smrti pri bolnikih po korekciji Fallotove tetralogije (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Dejavniki tveganja za nastanek aritmij v daljšem obdobju po radikalni korekciji Fallotove tetrade so: 1) predhodno opravljena sistemsko-pulmonalna anastomoza, 2) višja starost ob operaciji, 3) visok pritisk v trebušni slinavki oz. prevelika raztegnjenost zaradi rezidualne stenoze PA ali hude pljučne regurgitacije, 4) visoka stopnja ektopičnih žarišč pri Holterjevem spremljanju, 5) inducirana ventrikularna tahikardija pri elektrofiziološkem pregledu. Obstaja korelacija med ventrikularno tahikardijo in trajanjem QRS nad 180 ms. Najpomembnejša stopnja podaljšanja QRS je bila opažena pri bolnikih z disfunkcijo in povečanjem trebušne slinavke (tako imenovana mehansko-električna interakcija) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Določanje tveganja za nastanek aritmij pri asimptomatskih bolnikih po radikalni korekciji Fallotove tetrade je še vedno predmet razprave. Večina klinikov se za beleženje ventrikularnih ekstrasistol zanaša na letne preglede, EKG, Holterjevo spremljanje in teste tolerance na obremenitev, pa tudi na periodično ehokardiografijo in MRI za spremljanje delovanja RV.

Prisotnost pritožb, kot so atrijska undulacija, omotica ali epizoda sinkope, bi morala povečati sum na prisotnost aritmij pri bolnikih in zahtevati elektrofiziološko študijo in srčno kateterizacijo. Izvedena elektrofiziološka študija lahko napove tveganje možnega razvoja ventrikularne tahikardije. Ta metoda lahko razkrije tudi nenormalne poti kot dodaten dejavnik pri razvoju aritmij. Epizode ventrikularne tahikardije ali srčnega zastoja zdaj nadzirajo vsadljivi kardioverter defibrilatorji.

Tetralogija Fallot pri novorojenčkih je ena od prirojenih srčnih napak pri otrocih. Njegov delež je 10% celotnega števila te skupine bolezni in 50% "modrih" (cianotičnih) napak.

Brez zdravljenja je njegov rezultat precej žalosten - četrtina bolnih otrok ne živi do enega leta. V povprečju ti bolniki živijo 12 let.

Bistvo bolezni

Tetrad v latinščini pomeni štiri. Toliko komponent srčnih motenj je vključenih v navedeno napako:

  1. Odsotnost dela interventrikularnega septuma.
  2. Stiskanje (stenoza) dela desnega prekata, od koder venska kri vstopi v pljučno arterijo. In ona, po drugi strani, ima zožen lumen.
  3. Nenaraven položaj aorte. Običajno se njegovo ustje nahaja nad levim prekatom. Pri tej bolezni se premakne v desno (dekstropozicija) in aorta je na vrhu poškodbe interventrikularnega septuma, na vrhu obeh prekatov. To razporeditev primerjamo s položajem jezdeca v konjskem sedlu.
  4. Večkratno povečanje mišičnega tkiva (hipertrofija) desnega prekata v primerjavi s steno zdravega srca.

Zadnji dve pomanjkljivosti je mogoče obravnavati kot posledico prve.

Fiziološke spremembe v srcu

Anatomske napake v strukturi otrokovega srca povzročijo spremembo njegovega dela. V normalno razvitem organu je vse zelo preprosto: venska kri vstopi skozi desno stran srca v mali (pljučni) obtok.

Tam je nasičen s kisikom, se spremeni v arterijsko in se vrne v levi atrij. Levi prekat nato »izstreli« kri v aorto, v sistemski obtok.

Pri Fallotovi tetradi zaradi odsotnosti dela septuma med ventrikloma in zožitve izhoda iz desnega prekata venska kri ne teče po normalni poti, ampak vstopi v levi prekat, kjer se pomeša z arterijske krvi.

Manjši del krvi pride v pljuča, saj je večina venske krvi ponovno odtekla v velikem krogu.

Zunanje manifestacije in simptomi

Zaradi kroženja venske krvi po arterijah (kjer bi se običajno nahajala samo arterijska, oksidirana kri) koža in sluznice pomodrijo (cianoza). To je eden od zunanjih znakov bolezni. Stopnja njegove manifestacije bo odvisna od količine venske krvi, ki je vstopila v glavni krvni obtok.

Pri novorojenčkih se ta simptom ne pojavi takoj, ampak po nekaj dneh. Sprva se cianoza lahko pojavi med fizičnim naporom: med hranjenjem ali jokom. Temu je dodana kratka sapa.

Vrhunec teh manifestacij pade na 2-3 leta. Aktivnost pri bolnem otroku se nadomesti z letargijo. Diha globoko in pogosto. Obstaja tahikardija. Da bi zmanjšali venski pretok krvi, otroci počepnejo. Zasoplost - cianotični napadi postanejo pogostejši. Včasih pride do izgube zavesti.

Zunanji znaki vključujejo spremembe v strukturi roke. Pacientovi prsti se ob nohtih zgostijo in postanejo kot bobnarske palčke. Tudi sami nohti so deformirani, postanejo konveksni, kot urna stekla. Bolnim otrokom se lahko diagnosticira zaostanek v razvoju, pogosto trpijo zaradi prehladov in nalezljivih bolezni.

Obravnavano srčno bolezen pogosto spremljajo druge bolezni - koarktacija aorte. Downov sindrom in druge bolezni. Zato se simptomi sočasnih bolezni mešajo z njegovo klinično sliko.

Vrste bolezni

Obstaja več vrst bolezni:

  • zgodnja cianotika, ko se cianoza pojavi v prvem letu otrokovega življenja;
  • klasična, ko se ta simptom manifestira pri 2-3 letih;
  • huda, ki jo spremljajo zasoplost in cianotični napadi;
  • bledo (ationatično) obliko, pri kateri cianoze sploh ni.

Vsi so odvisni od stopnje poškodbe srca in sprememb v fizioloških procesih v njem. Na primer, pri zadnjem tipu je večji odtok arterijske krvi v levi prekat, ki ne vodi do cianoze.

Vzroki bolezni

Ker je to prirojena bolezen, se okvara pojavi v fazi intrauterinega razvoja. Tako kot druge okvare se tudi Fallotova tetrada položi pred 9. tednom nosečnosti, ko se pojavi srce ploda. Če v tem času pride do vpliva negativnih dejavnikov, to povzroči motnje v razvoju organa.

Vzroki patologije so na genski ravni in so lahko dveh vrst:

  • dedno, ko je eden od sorodnikov imel takšno bolezen;
  • pridobljene pod vplivom različnih mutagenov. To so lahko različna ionizirajoča sevanja, kemikalije (nekatera zdravila, škodljive spojine), alkohol, različni virusi in mikroorganizmi.

Predispozicijski dejavniki za razvoj okvare so kronične in akutne bolezni matere med nosečnostjo, podhranjenost, slabe navade.

Kako se izogniti razvoju okvare

Za to posebno bolezen ni zdravila. Toda tveganje za nastanek lahko zmanjšate z upoštevanjem določenih pravil:

  • pravočasno se prijavite pri zdravniku in v celoti upoštevajte njegova navodila. Zdravila jemljite le pod zdravniškim nadzorom;
  • opustiti slabe navade;
  • izogibajte se izpostavljenosti škodljivim mutagenom;
  • drži se diete.

Tetralogija Fallot

Tetralogija Fallot (TOF)

Kaj je Fallotova tetrada?

Tetralogija Fallot (TF) je kombinacija štirih srčnih napak. Bolezen je prisotna ob rojstvu. V prisotnosti Fallotove tetrade se poslabša krvni obtok in oskrba telesnih tkiv s kisikom.

Štiri napake, ki sestavljajo tetrado Fallot, so:

  • Ventrikularni septalni defekt (VSD) je luknja v steni srca, ki ločuje njegovi spodnji komori;
  • Dekstropozicija aorte - aorta, ki je največja arterija v telesu, izstopa iz levega prekata, delno pa pokriva oziroma izstopa tudi iz desnega prekata;
  • Pljučna stenoza – zožitev srčne zaklopke, ki uravnava pretok krvi iz srca v pljuča;
  • Hipertrofija desnega prekata je močno povečana velikost mišic na desni strani srca.

VSD in dekstropozicija aorte lahko povzročita zmanjšanje količine kisika v krvi in ​​telesnih tkivih. Pljučna stenoza in hipertrofija desnega prekata lahko ovirata pretok krvi v pljuča, zaradi česar se zmanjša tudi količina kisika v krvi.

Tetralogija Fallot vzroki

Otrokovo srce se razvije zelo zgodaj v nosečnosti. Pojav Fallotove tetrade je posledica anomalij v tem obdobju razvoja. Ni natančno znano, zakaj pride do teh anomalij. Domneva se, da so nekateri od teh lahko povezani z geni, materino prehrano ali izpostavljenostjo okužbam. Vendar pa za večino primerov Fallotove tetrade vzroki niso znani.

Dejavniki tveganja za tetralogijo Fallot pri otroku

Dejavniki, ki lahko povečajo tveganje za TF, vključujejo:

  • Družinska zgodovina;
  • Uporaba retinojske kisline pri materi;
  • Zdravilo za mater flukonazol;
  • zloraba alkohola;
  • okužba z rdečkami pri materi;
  • Nosečnost nad 40 let;
  • Diabetes pri materi.

Nekateri ljudje s Fallotovo tetrado imajo tudi genetsko motnjo, ki lahko vključuje Downov sindrom. CHARGE sindrom in združenje VACTERL.

Tetralogija simptomov Fallot

Večina bolnikov razvije simptome v prvih nekaj tednih življenja. Pri otrocih z blago TF se lahko simptomi pojavijo veliko kasneje. Bolezni ni mogoče diagnosticirati, dokler dojenček ali otrok ni bolj aktiven. Telesna dejavnost povzroča večjo obremenitev za srce, kar posledično povzroča simptome.

Simptomi Fallotove tetrade lahko vključujejo:

  • Modra barva kože in ustnic zaradi nizke ravni kisika v krvi;
  • Zasoplost in hitro dihanje zaradi nizke ravni kisika v krvi;
  • Starejši otroci lahko občutijo težko dihanje in omedlevico ob naporu;
  • Zadebelitev konic prstov.

V hujših primerih lahko pride do močnega poslabšanja simptomov, ko se raven kisika v krvi močno zmanjša. Simptomi vključujejo:

  • Zelo modre ustnice in koža (cianoza)
  • Otrok postane zasopen in postane razdražljiv;
  • Otrok postane zaspan ali se onesvesti, če raven kisika še naprej pada;
  • Starejši otroci lahko počepnejo s koleni blizu prsnega koša, da bi preprečili zadušitev.

Diagnoza Fallotove tetrade

Tetralogija Fallot se pogosto diagnosticira kmalu po rojstvu. Zdravnik bo vprašal o simptomih otroka in materini zdravstveni anamnezi ter opravil fizični pregled.

Zdravnik lahko začne pregled glede na otrokove simptome. Novorojenček z modro kožo (cianoza) dobi dodaten kisik. Če kisik ne ublaži simptomov, lahko sumimo na srčno napako. Če je barva kože normalna, se opravijo preiskave za iskanje srčnih šumov.

Za fotografiranje notranjih struktur otroka se uporabljajo naslednje metode:

Težave s srcem lahko odkrijemo tudi s srčno kateterizacijo.

Obravnava tetralogije Fallot

Za lajšanje simptomov Fallotove tetrade so predpisana zdravila. Prav tako bodo pomagali preprečiti zaplete.

Srčne napake se zdravijo kirurško. Kirurške možnosti vključujejo:

Začasna (paliativna) operacija tetralogije Fallot

Dojenčki s hudo tetralogijo Fallot so kontraindicirani za popolno operacijo v zgodnji starosti. Začasna operacija bo pomagala povečati količino kisika v krvi, kar bo dalo otroku čas, da odraste, se okrepi in ga pripravi na operacijo.

Med začasno operacijo se izvede postopek za ustvarjanje vaskularne anastomoze - šanta, skozi katerega se kri usmerja mimo problematičnih predelov srca neposredno v pljuča. To bo povečalo pretok krvi v pljuča in jih nasičilo s kisikom.

Radikalna operacija za tetralogijo Fallot

Večina otrok z VSD bo prestala operacijo na odprtem srcu v prvih nekaj letih življenja. Koraki delovanja vključujejo:

  • Zapiranje luknje v srcu z "obližem";
  • Izboljšanje pretoka krvi od srca do pljuč z uporabo ene ali več naslednjih metod:
  • Odstranitev celotne ali dela zadebeljene srčne mišice na desni strani srca
  • Popravilo ali zamenjava ventila, ki omogoča prost pretok krvi iz srca v pljuča
  • Povečanje velikosti krvnih žil, ki prenašajo kri v pljuča.

V nekaterih primerih je med srcem in krvnimi žilami, ki gredo v pljuča, nameščen shunt.

V večini primerov se operacija konča uspešno. Pri nekaterih bolnikih je potrebna še ena operacija. Po operaciji bolnik vedno potrebuje dolgoročno spremljanje, da odkrije ponavljajoče se ali nove težave.

Preprečevanje Fallotove tetrade

Do danes ni nobenih metod za vnaprejšnje preprečevanje pojava Fallotove tetrade pri otroku.

Obdelava tetralogije Fallot v Izraelu

97 % poslovanja v obdelava tetralogije Fallota v Izraelu uspešno. Ta statistika zagotavlja izraelski kardiokirurgiji vodilno mesto v svetu.

Prirojena srčna napaka, imenovana Fallotova tetrada, vključuje 4 anomalije:

  • Pravi položaj aorte, t.i. aorta rider
  • Hipertrofija desnega prekata, ki se razvije s starostjo
  • Okvara ventrikularnega septuma, ki povzroča hemodinamične motnje
  • Stenoza pljučne arterije

Poleg fizikalnega in avskultatornega pregleda se za diagnosticiranje bolezni uporablja sodobna oprema in napredne tehnike, in sicer:

  • elektrokardiogram za odkrivanje znakov hipertrofije desnega prekata
  • Ultrazvočna ehokardiografija za določitev stanja votlin srca, ventilov, velikih žil
  • Radiografija za vizualizacijo obrisov srca, povečanje desnega prekata
  • Srčna kateterizacija in angiografija preučiti stanje struktur srca in krvnih žil, ugotoviti dodatne anomalije.
  • Tomografske študije so predpisani v izjemnih primerih, da bi se izognili dodatni izpostavljenosti sevanju otrokovega telesa.

Zdravljenje Fallotove tetrade pri otrocih se izvaja z edino metodo - operacijo. Praviloma se operirajo otroci, ki so dopolnili 3 leta starosti.

Vendar je lahko resna stopnja okvare indikacija za operacijo v zgodnejši starosti. V centrih za zdravljenje tetralogije Fallot v Izraelu se kirurški posegi izvajajo z edinstvenimi tehnologijami, tudi pri plodu skozi žilno sondo, vstavljeno v popkovnično arterijo. Če želite izvedeti več …

Pri zdravljenju Fallotove tetrade v izraelskih klinikah se uporabljajo dve metodi:

  • Radikalna korekcija– operacijo na odprtem srcu z uporabo aparata srce-pljuča in ventilacijo pljuč. Izvede se plastika pljučne arterije, zmanjšanje volumna desnega prekata, zožitev interventrikularne odprtine in zamenjava pljučne zaklopke.
  • Paliativna kirurgija- za izboljšanje delovanja prizadetega organa se uporablja anastomoza, ki povezuje pljučno arterijo s subklavijo.

Tradicionalno zdravljenje patologije poteka v dveh fazah: bolniki, mlajši od 3 let, so podvrženi paliativnim operacijam, ki obnavljajo funkcije pljučnega obtoka. Po 4-6 mesecih se izvede radikalna operacija.

Toda uvedba najnovejših dosežkov izraelskih kardiokirurgov omogoča odstopanje od klasičnih metod: v primeru diagnoze Fallotove tetrade se operacija izvede v eni fazi.

Novosti pri zdravljenju

Izraelska kardiologija ne le uspešno prevzema najboljše prakse drugih držav pri zdravljenju srčnih patologij, aktivno izboljšuje najnovejše tehnike, ampak tudi razvija lastne edinstvene tehnologije. Najprej govorimo o minimalno invazivni kirurgiji.

V zadnjih letih se vse več otrok rodi z malformacijami srčno-žilnega sistema. Obstaja veliko razlogov za takšne patologije. Slaba ekologija, podhranjenost bodoče matere, redne stresne situacije itd. Še posebej negativno vplivajo na zdravje. Ena izmed hudih srčnih napak je tetralogija Fallot. Še v prejšnjem stoletju so ljudje s takšno diagnozo veljali za obsojene. Operacije na srcu so izvajali le zato, da bi za kratek čas podaljšali življenje in ublažili stanje.

Toda medicina ni mirovala, znanstveniki po vsem svetu so poskušali izumiti nove metode zdravljenja bolnikov. Trenutno uvedba novih tehnologij omogoča uspešno obvladovanje takšnih patologij, pod pogojem, da se operacija izvaja v zgodnjem otroštvu.

Iz imena je jasno, da Fallotova tetrada ni ena, ampak več patologij srca hkrati:

  • ko je membranski del najpogosteje odsoten;
  • volumen desnega prekata znatno presega normo;
  • zmanjšanje lumna v pljučnem deblu;
  • premik aorte v desno.

Tetralogija Fallot srca je povezana z otroškimi boleznimi, saj je bolezen prirojena in se kaže v otroštvu. Pričakovana življenjska doba bolnika je odvisna od stopnje poškodbe srca. Če je operacija iz kakršnega koli razloga odložena, potem za mladega bolnika grozi z žalostnimi posledicami, celo smrtjo.

Tetralogija Fallot pri otrocih je lahko zapletena s peto anomalijo - okvaro atrijskega septuma, ki spremeni bolezen v pentado Fallot.

Razlogi

Vzroki Fallotove tetrade so hipoksija tkiv. Bolezen se imenuje tudi "modra" napaka zaradi specifičnega obarvanja kože zaradi stradanja tkiva s kisikom (). Hipoksija nastane zaradi okvare ventrikularnega septuma, zaradi česar se spremeni pretok krvi in ​​kri, osiromašena s kisikom, pride v sistemski obtok.

Situacijo poslabša dejstvo, da pride do zožitve v predelu pljučnega debla in takrat zadostna količina venske krvi ne more priti v pljuča. Znatna količina se ga zadrži v desnem prekatu in v venskem delu sistemskega obtoka.

Ta mehanizem venske kongestije izzove kronično srčno popuščanje, katerega znaki so:

  • huda manifestacija cianoze;
  • spremembe v metabolizmu tkiv;
  • zastajanje tekočine v različnih votlinah;
  • zabuhlost.

Da bi preprečili tak razvoj, se bolniku močno priporoča kardiokirurški poseg.

Tetralogija Fallot pri novorojenčkih se takoj manifestira v obliki povečanja CHF, čeprav je pri najmanjših bolnikih možen tudi akutni razvoj.

Videz otroka je odvisen od resnosti simptomov, pa tudi od velikosti anomalije septuma. Odvisnost je neposredno sorazmerna, to je, močnejša je kršitev, večja je stopnja manifestacije znakov. Prve simptome manifestacije bolezni srca lahko opazimo že približno mesec dni.

Glavni simptomi Fallotove tetrade:

  • cianoza kože med jokom, dojenjem in kasneje v mirovanju;
  • zapozneli telesni razvoj, ki se kaže v tem, da se otrok kasneje usede, plazi, drži glavo itd.);
  • zadebelitev konic prstov, ki spominjajo na bobne;
  • odebelitev nohtnih plošč;
  • sploščenost prsnega koša;
  • zmanjšanje mišične mase;
  • motnje rasti zob;
  • skolioza hrbtenice;
  • oster razvoj ravnih stopal.

Med napadi se pojavijo tudi nekatere značilne lastnosti:

  • odpoved dihanja, ki postane pogosta in globoka;
  • modro-vijolični odtenek kože;
  • nenadoma razširjene zenice;
  • huda šibkost;
  • izguba zavesti do hipoksične kome;
  • konvulzije.

Starejši fantje med napadi počepnejo, saj se v tem položaju stanje olajša. Trajanje napada je do pet minut. Po takih situacijah otroci govorijo o hudi šibkosti. Hudi primeri vodijo do srčnega infarkta.

pomoč

Vedno je treba zapomniti, da pooperativna umrljivost doseže do 10%, vendar brez kirurškega posega življenje otrok ne traja več kot trinajst let. Pri izvajanju operacije pred petim letom starosti do 90% bolnikov v starosti štirinajstih ne odkrije razvojne zamude.

Napoved

Napoved po operaciji Fallotove tetrade je pri 80% otrok pozitivna. Ti otroci živijo normalno življenje in se v ničemer ne razlikujejo od svojih vrstnikov.

Za vse bolnike po takšni operaciji srca se invalidnost izda za dve leti, nato pa se opravi ponovni pregled.

Pristojni specialist bo med ultrazvočnim pregledom določil Fallotovo tetrado tudi v fazi intrauterinega razvoja. Za natančno diagnozo mora biti nivo ultrazvočnega aparata visok.

Ženska je povabljena na posvet za odločitev o prekinitvi ali podaljšanju nosečnosti. Če se odkrije le okvara brez drugih organskih patologij, se nosečnici razložijo metode zdravljenja Fallotove tetrade. Pomembno je, da se vedno spomnite, da je ta patologija operabilna in je podvržena popravku. Glavna stvar je, da takšna bolezen ni kazen za otroka.

Obstaja kar nekaj patologij, ki se lahko razvijejo pri otroku še preden se rodi. Takšne motnje zdravniki najpogosteje uvrščajo med prirojene malformacije. Lahko jih povzročijo različni dejavniki: genetske motnje in patogeni vpliv zdravil, okolja, slabe navade staršev itd. Na srečo veliko število takšnih okvar ne vpliva na preživetje dojenčkov in je precej dovzetno za popravek. In ena od teh motenj je tetralogija Fallot pri novorojenčku, razpravljali bomo o zdravljenju takšne bolezni in razmislili, kakšne prognoze dajejo zdravniki po operaciji za to anomalijo.

Tetralogija Fallot pri novorojenčkih je kombinirana prirojena anomalija srca - sestavljena je iz štirih različnih napak tega organa, ki jih opazimo hkrati pri enem novorojenčku. S takšno kršitvijo se otroku diagnosticira stenoza iztočnega trakta desnega prekata in defekt ventrikularnega septuma v kombinaciji z dekstropozicijo aorte, pa tudi hipertrofija miokarda desnega prekata. Tako se venska kri v Fallotovi tetradi pomeša z arterijsko, kar poslabša delovanje pljuč in srca, povzroči pomanjkanje kisika v telesu in kisikovo stradanje možganov.

Zakaj se pojavi Fallotova tetrada, kakšni so razlogi za njen nastanek?

Tetralogija Fallot pri otrocih se pojavi zaradi motenj v procesu kardiogeneze okoli drugega do osmega tedna razvoja zarodka. Menijo, da lahko Fallotovo tetrado sprožijo nalezljive bolezni, ki jih bodoča mati trpi v zelo zgodnjih fazah nosečnosti. Takšne bolezni vključujejo rdečke, ošpice, pa tudi škrlatinko itd. Poleg tega lahko to napako povzroči uživanje zdravil v tej fazi nosečnosti. Še posebej nevarna so uspavala, pomirjevala, hormonska in druga zdravila. Vloga provocirajočega dejavnika lahko igra tudi uporaba alkohola in drog, pa tudi vpliv agresivne proizvodnje.

Med drugim nekateri znanstveniki trdijo, da je nagnjenost k prirojenim srčnim napakam lahko podedovana.

Tetralogija Fallot je pogosto kombinirana s tako imenovanim sindromom Cornelia de Lagne.

Kako se manifestira Fallotova tetrada, kakšni so njeni simptomi?

Manifestacije Fallotove tetrade so odvisne od resnosti te motnje. Tako se pri novorojenčkih huda oblika bolezni kaže s cianozo in težko dihanjem med hranjenjem. Možni so hipoksemični napadi, ki jih povzroča motorična aktivnost, ki se kaže s pogostimi in globokimi vdihi, tesnobo, dolgotrajnim jokom, naraščajočo cianozo in zmanjšanjem intenzivnosti srčnih šumov. Hud napad lahko povzroči letargijo, konvulzije in včasih smrt.

Kako se zazna Fallotova tetrada, kakšna je njena diagnoza?

Diagnozo "Fallotova tetrada" lahko postavi zdravnik po zbiranju anamneze in izvedbi vrste študij. Najpogosteje mladim bolnikom predpišejo rentgensko slikanje prsnega koša, EKG, pa tudi dvodimenzionalno ehokardiografijo v kombinaciji z barvno obliko Dopplerjeve kardiografije.

Kako se korigira Fallotova tetrada, kakšno je njeno učinkovito zdravljenje?

Edina možna metoda za odpravo Fallotove tetrade je operacija. Pred izvedbo kirurške korekcije bodo na pomoč prišle konzervativne metode vpliva. Torej, za odpravo izrazite cianoze zaradi zaprtja arterioznega duktusa novorojenčkom dajemo prostaglandin, ki omogoči ponovno odprtje duktusa arteriozusa.

Če pride do hipoksemičnega napada, morate otroku dati položaj s koleni, pritisnjenimi na prsi. Tudi majhni bolniki med napadom dobijo morfin v količini 0,1-0,2 mg / kg, dajemo ga intramuskularno. Za povečanje volumna krožeče krvi se tekočina injicira intravensko. Če ti ukrepi ne ustavijo napada, sistemski krvni tlak učinkovito zviša fenilefrin ali ketamin. Uporaba Propranola preprečuje ponovitve bolezni.

Radikalna operacija se izvaja pri dojenčkih, starih od šest mesecev do treh let. Defekt prekatnega pretina zdravniki prekrijejo z obližem in razširijo tudi izhod iz desnega prekata.

Novorojenčki, pri katerih je bila diagnosticirana posebej huda oblika Fallotove tetrade, so podvrženi paliativni operaciji. Omogoča vam zmanjšanje verjetnosti zapletov med kasnejšo radikalno korekcijo kanala.

Paliativno operacijo imenujemo tudi bypass operacija. Lahko se izvajajo po drugačnem principu, ki ga določi lečeči zdravnik - kardiolog in kardiokirurg.

Kirurški poseg in tetrada Fallot - prognoza po operaciji

Napoved za bolnike, ki so podvrženi operaciji odstranitve Fallotove tetrade, je dobra. Bolniki ohranijo polno delovno sposobnost in socialno aktivnost, zadovoljivo prenašajo telesno aktivnost.

Treba je opozoriti, da prej kot je bila operacija izvedena, boljši bodo njeni dolgoročni rezultati.

Vse bolnike s Fallotovo tetrado je treba sistematično opazovati pri kardiologu in kardiokirurgu. Prav tako morajo prejeti antibiotično profilakso za endokarditis pred zobozdravstvenimi ali kirurškimi posegi, ki so še posebej nevarni zaradi možnosti bakteriemije.

Ljudski recepti

Noben recept tradicionalne medicine ne bo pomagal obvladati Fallotove tetrade ali preprečiti njenega razvoja. Nekatera zelišča pa bodo koristila otrokom, ki so prestali radikalne operacije. Tako so recepti tradicionalne medicine odlični za krepitev imunskega sistema telesa.

Otroci v vrtcu lahko pripravijo zdravilo z rastlino aloe. Dobro jih operemo in osušimo. Tri žlice zdrobljenih listov aloje zmešajte z enako količino kakovostnega medu, limoninega soka in sesekljanih orehov. Pripravljene surovine prelijemo s sto mililitri domačega mleka. Mešanico infundirajte dva dni, nato dajte otroku čajno žličko dvakrat ali trikrat na dan.

Na srečo sodobni razvoj medicine omogoča uspešno obvladovanje Fallotove tetrade pri otrocih z izvajanjem radikalnega kirurškega posega.

6480 0

Zdaj je priznano, da je najpomembnejši problem, ki vpliva na dolgoročne rezultate, pljučna regurgitacija. Opazimo ga precej pogosto in ga večina bolnikov dobro prenaša desetletja. Vendar pa pri nekaterih vodi do napredovanja dilatacije RV, srčnega popuščanja, trikuspidalne regurgitacije in supraventrikularne aritmije. V takšnih primerih je potrebna zamenjava pljučne zaklopke, kar pri večini bolnikov vodi do znatnega kliničnega izboljšanja.

Vendar pa se zdi, da se funkcija RV ne izboljša pri vseh bolnikih, zato je ključno tekoče raziskovalno vprašanje določitev optimalnega časa za implantacijo pljučne zaklopke, da se ohrani delovanje srca. Dokazi o koristih zgodnjega posega se kopičijo, vendar je treba korist zamenjave pljučne zaklopke pretehtati glede na tveganje ponovne operacije. Na obravnavo teh bolnikov v bližnji prihodnosti lahko vpliva nova metoda perkutane implantacije LA zaklopke (slika 1). Bolniki s tetralogijo Fallot imajo pogosto stenozo perifernih vej pljučne arterije, v tem primeru se med zamenjavo pljučne zaklopke lahko izvede stentiranje.

riž. 1. A - tkivna zaklopka, vstavljena v stent, ki se uporablja pri perkutani implantaciji pljučne zaklopke.

B je transportni kateter, prevlečen z balonom, namenjen perkutani implantaciji pljučne zaklopke.

C - 3D-MRI rekonstrukcija iztočnega trakta trebušne slinavke in vej pljučnih arterij, ki se uporablja za izbiro idealne lokacije za zaklopko, vstavljeno v stent.

D - stranski angiogram, opravljen takoj po namestitvi zaklopke, ki potrjuje uspešno odstranitev zapore in delovanje zaklopke.

Nenadna smrt se pojavi redko, pri približno 0,5-0,6 % bolnikov, starejših od 30 let, kar predstavlja približno tretjino poznih smrti. Netrajna ventrikularna aritmija je pogosta, vendar ni pokazatelj tveganja, zato bolniku ob odsotnosti simptomov ni treba rutinsko predpisovati antiaritmičnega zdravljenja. Običajno je aritmogeno mesto v iztočnem traktu trebušne slinavke v območju infundibulektomije ali na mestu zaprtja VSD. Kombinacija pljučne regurgitacije, dilatacije RV in pozne ventrikularne aritmije s trajanjem kompleksa QRS na EKG več kot 180 ms velja za dejavnik tveganja (slika 2).

Najboljše zdravljenje ventrikularne aritmije je pogosto ponovna operacija, če je poškodba operabilna. Atrijska tahiaritmija je pomemben dejavnik pri nastanku pozne obolevnosti in celo umrljivosti. Supraventrikularne aritmije (AFL ali AF) so razmeroma pogoste in se pojavijo pri 1/3 bolnikov na operaciji. To je lahko eden od prvih znakov hemodinamske dekompenzacije, zato je v takih primerih upravičen popoln kardiološki pregled. Izboljšanje hemodinamike med ponovnim posegom pri večini bolnikov vodi do izginotja aritmije.

riž. 2. A - pri izvajanju 12-kanalnega EKG pri odraslem bolniku po kirurški korekciji Fallotove tetrade so ugotovili vzorec blokade desne kračne veje in podaljšanje kompleksa QRS za >180 ms.

B - primerjava trajanja kompleksa QRS pri bolnikih z restriktivnimi in nerestriktivnimi mehanizmi po kirurški korekciji Fallotove tetrade. Trajanje kompleksa QRS >180 ms je dejavnik tveganja za nenadno ventrikularno tahikardijo.

Vir (z dovoljenjem): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Mehanskoelektrična interakcija v tetralogiji Fallot. Podaljšanje QRS je povezano z velikostjo desnega prekata in napoveduje maligne ventrikularne aritmije in nenadno smrt // Cirkulacija. - 1995. - Letn. 92. - Str. 231-237.

Z razvojem palpitacij ali omedlevice je treba takoj posvetiti pozornost in opraviti popoln hemodinamični in elektrofiziološki pregled. Če po podatkih neinvazivnega spremljanja ni dolgotrajne aritmije, se v večini centrov ustavijo pri elektrofiziološkem opazovanju. Pri zdravljenju bolnikov s podaljšano ventrikularno tahikardijo (redko) je treba rešiti vprašanje potrebe po popravku obstoječih hemodinamskih motenj, izvedljivosti radiofrekvenčnega uničenja in ICD.

Ženske, ki so bile uspešno kirurško zdravljene in imajo normalno funkcionalno hemodinamsko stanje, nosečnost dobro prenašajo tudi ob prisotnosti pljučne regurgitacije. Po uspešni korekciji Fallotove tetrade pri bolnikih brez aritmije ni potrebe po omejevanju telesne dejavnosti.

Vse pogosteje je opažen pojav pozne dilatacije aorte in aortne regurgitacije. Obstajajo tudi znaki mediane degeneracije aortne stene, kot pri Marfanovem sindromu. S povečanjem premera korena aorte za več kot 55 mm je lahko indicirana "zamenjava" korena aorte.

Vodenje bolnikov s tetralogijo Fallot in atrezijo LA je ena najtežjih težav, povezanih s prirojenimi srčnimi boleznimi. Pretok krvi v pljuča je zelo spremenljiv in določa klinične manifestacije, naravni potek, zdravljenje in izide. Za preživetje novorojenčkov z atrezijo pljučne arterije in pretočno odvisno prekrvavitvijo pljuč je potrebna infuzija prostaglandinov, ki ji sledi urgenten kirurški poseg. Pri drugih bolnikih lahko pride do povečane oskrbe pljuč s krvjo zaradi delovanja več velikih aortopulmonalnih kolateralnih arterij, kar se kaže kot srčno popuščanje. Bolniki tretje skupine z "uravnoteženo" prekrvavitvijo pljuč se lahko dobro počutijo več let brez kakršnega koli zdravljenja. Razvijejo obstruktivno žilno bolezen v nezaščitenem segmentu pljuč, ki ga napaja žila, ki izvira iz aorte.

Strategije upravljanja se med institucijami zelo razlikujejo in so se v zadnjih nekaj letih zelo hitro razvile. Zato je težko posploševati. V primeru, da edini vir pljučnega krvnega pretoka ustrezno oskrbuje pljučne arterije s krvjo, ki vodijo do vseh bronhopulmonalnih segmentov, je mogoče izvesti popolno korekcijo v eni fazi. Čas bo odvisen od potrebe po oblikovanju anastomoze med trebušno slinavko in LA, da se zagotovi antegradni pretok krvi v LA (pogosto se zgodi). Če so centralni LA majhni ali odsotni, mnogi menijo, da teh bolnikov ni mogoče popraviti, in v takšnih primerih je izziv optimizirati pljučno cirkulacijo s kirurškimi tehnikami ali interventno kateterizacijo, odvisno od bolnikovega stanja. Drugi bolniki imajo majhen osrednji LA, ki oskrbuje enega ali drugega dela pljučnih segmentov, ostale pa oskrbuje skoraj nedoločeno število velikih aortopulmonalnih kolateralnih arterij.

Možnosti korekcije so odvisne od možnosti ustvarjanja enega vira pljučnega krvnega pretoka ("unifokalizacija"), ki je že lahko povezan s trebušno slinavko hkrati z zaprtjem VSD. Za dosego tega rezultata bo morda potrebna večstopenjska paliativna operacija, pri nekaterih pa to ni mogoče. Trenutno se dolgoročni rezultati tovrstnih operacij šele začenjajo kazati. Kljub previdnemu optimizmu bolniki morda ne bodo operirani in bodo imeli hipertenzijo desnega prekata, kar bo verjetno omejilo pričakovano življenjsko dobo in kakovost življenja. Anastomoza med RV in LA se bo sčasoma obrabila in zahtevala bo nadaljnjo kirurško korekcijo ali perkutano implantacijo pljučne zaklopke.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom in Barbara J.M. Mulder

Prirojene srčne napake pri otrocih in odraslih