Хронична миелоидна левкемия ph отрицателна. Хронична миелоидна левкемия

• Кои лекари трябва да видите, ако имате хронична миелоидна левкемия?

Какво е хронична миелоидна левкемия

Хронична миелоидна левкемия- заболяване от туморен характер, което е от клонален характер и възниква от ранните предшественици на миелопоезата, морфологичният субстрат на който е предимно зреещи и зрели гранулоцити, главно неутрофили.

Какво причинява хронична миелоидна левкемия?

В структурата на честотата на хемобластозите хроничната миелоидна левкемия е на пето място (8,9% от случаите). Нестандартизираната средногодишна заболеваемост на 100 000 души от населението е 1 случай. Рядко се диагностицира в детска и юношеска възраст, хроничната миелоидна левкемия е еднакво често срещана при мъжете и жените, обикновено са болни хора на възраст 30-70 години, а заболяването е рядко в детството и юношеството.

Патогенеза (какво се случва?) по време на хронична миелогенна левкемия

Значителното увеличение на броя на случаите на хронична миелоидна левкемия в Хирошима и Нагасаки сред хората, които са били в района на атомната бомба, е едно от доказателствата за ролята на радиацията в нейното развитие. Има доказателства за влиянието на химически съединения и вродени дефекти на хромозомите. В повечето случаи на хронична миелоидна левкемия се открива Ph "-хромозомата. Тази аномалия често се комбинира с тризомия 8, 9, 19, 21, делеция 5 и други хромозомни дефекти. Понякога има случаи на Ph"-отрицателен вариант на заболяване.

Митотичният индекс и маркерният индекс на промиелоцитите, миелоцитите на костния мозък и периферната кръв при пациенти с хронична миелоидна левкемия не се различават от нормативните показатели, докато миелобластната фракция се характеризира с кинетични параметри, открити при остра миелоидна левкемия.

Симптоми на хронична миелогенна левкемия

В 86-88% от случаите на хронична миелоидна левкемия в гранулоцити, моноцити, еритро- и мегакариоцити на костния мозък се открива Ph "хромозома. Неговото отсъствие в лимфоцитите е характерно. Броят на клетките с Ph" хромозома в костен мозък е около 98-100%. Вариантът на хронична миелоидна левкемия с липса на филаделфийска хромозома е рядък, има по-неблагоприятен курс и по-кратка средна продължителност на живота на пациентите.

Има хронични, прогресивни и остри (бластна криза) стадии на хронична миелоидна левкемия, характеризиращи се с комплекс от определени признаци (таблица).

Приблизителна формулировка на диагнозата:

• Хронична миелоидна левкемия (със или без Ph"-хромозома) в хроничен стадий с леко увеличен далак, черен дроб, лека левкоцитоза и тромбоцитоза.
• Хронична миелогенна левкемия в прогресивен стадий с изразено увеличение на далака и черния дроб, повишена левкоцитоза, анемия, тромбоцитопения, осалгия.
• Хронична миелоидна левкемия в стадия на енергийна криза, устойчива на цитостатична терапия, с тежка анемия, тромбоцитопеничен хеморагичен синдром с различна локализация, увеличение на далака, черния дроб, осалгия, интоксикация.

В ранните стадии на хроничния стадий на заболяването пациентите могат да се оплакват от умора и намалена работоспособност. Прогресивният стадий понякога се развива 2-10 или повече години след поставянето на диагнозата. Характеризира се със значително увеличение на броя на левкоцитите, главно поради миелоцити и промиелоцити, увеличаване на размера на черния дроб и далака и възможно развитие на инфаркти на далака и периспленити.

Пациентите в етапа на енергийна криза имат рязко влошаване на общото състояние, признаци на интоксикация, треска, болки в костите, анемия, кръвоизливи. Значителен брой миелобласти се откриват в хемограмата и/или в костния мозък. В отделни случаи се откриват лимфобласти, което показва увреждане на хематопоезата на ниво плурипотентна стволова клетка.

Тежестта на хода на заболяването се влошава от присъединяването на бактериални инфекции на фона на намаляване на фагоцитната активност на гранулоцитите, съдържанието на лизозим и нивото на бета-лизините в кръвния серум, инхибиране на производството на комплемент и образуването на антитела .

Появата на признаци на резистентност към химиотерапия и промяна в кариологичния профил на левкемичните клетки (анеуплоидия главно под формата на хипердиплоидни клонове, големи грозни клетъчни ядра) помагат да се предвиди подходът на криза на властта. Моноклоналната популация от клетки с Ph "-хромозома се заменя с поликлонална, характеризираща се с рязка анаплазия на клетки (грозота и увеличаване на диаметъра на клетката и т.н.), те излизат извън костния мозък, метастазират в далака, лимфни възли, черен дроб, кости, други органи и тъкани , Когато в същото време отделните групи лимфни възли се увеличават значително, хемограмата се променя: тя се нормализира или в нея се откриват рязко анапластични елементи, които трудно се идентифицират морфологично и цитохимично. В пункции, отпечатъци и биопсични проби от лимфни възли се откриват подобни клетки. Подобен ход на хронична миелоидна левкемия се счита за еквивалент на туморна прогресия.

Диагностика на хронична миелогенна левкемия

Етапът на хода на хроничната миелоидна левкемия се установява въз основа на комплекс от клинични данни и промени в хемопоезата, като се вземат предвид данните от хемограмата, миелограмата и хистологичното изследване. Понякога недостатъчно ясна клинична и хематологична картина в началния стадий на хроничния стадий на заболяването не позволява уверена диагноза хронична миелогенна левкемия. В тези случаи откриването на Ph "хромозома в гранулоцити, моноцити, еритро- и мегакариоцити на костния мозък е важно за диагнозата (трябва да се помни, че има варианти на хронична миелоидна левкемия без Ph" хромозома).

Понякога е необходимо да се разграничи хроничната миелоидна левкемия от идиопатичната миелофиброза (остеомиелосклероза), при която в продължение на много години левкоцитозата в кръвта не достига високи стойности, се установява увеличение на далака и черния дроб; при трепанобиопсия на костния мозък се разкрива значителна пролиферация на фиброзна тъкан. В хемограмата на миелофиброзата може да се наблюдава тромбоцитоза, в костния мозък - мегакариоцитоза, хиперплазия на еритроцитния зародиш, понякога съчетана с увеличаване на броя на еритроцитите в периферната кръв. За разлика от хроничната миелоидна левкемия, Ph "хромозомата не се открива, отбелязва се характерна рентгенова снимка на костите на скелета; преминаването на иглата по време на пункция на гръдната кост и трепанобиопсия на илиума е трудно.

Лечение на хронична миелогенна левкемия

Лечението на хроничната миелоидна левкемия се определя от стадия на заболяването. При леки клинико-хематологични прояви на хроничния стадий се препоръчва общоукрепваща терапия, пълноценно, богато на витамини хранене и редовно диспансерно наблюдение. Има данни за благоприятен ефект върху хода на заболяването на а-интерферон.

При левкоцитоза 30-50 * 10 9 / l, миелозан се предписва при 2-4 mg / ден, при левкоцитоза до 60-150 * 10 9 / l и дозата му се увеличава до 6 mg / ден, при по-висока левкоцитоза, дневната доза на лекарството може да се увеличи до 8 mg. Цитопеничният ефект започва да се проявява не по-рано от 10-ия ден след началото на миелозан. Нормализирането на хемограмата и намаляването на размера на далака обикновено настъпват на 3-6-та седмица от лечението с обща доза от 250-300 mg. В бъдеще се предписва поддържаща терапия под формата на приемане на 2-4 mg миелозан 1 път седмично или периодично провеждане на курсове на миелозанотерапия, когато се появят първите признаци на обостряне на процеса (увеличаване на броя на левкоцитите до 20). -25 * 10 9 / l, увеличаване на размера на далака), броят на тромбоцитите намалява до 100 * 10 9 / l, приемането на миелозан временно се спира.

Лъчетерапияможе да се предпише като основно лечение главно в случаите, когато основният клиничен симптом е спленомегалия. В този случай нивото на левкоцитите не трябва да бъде по-ниско от 100 * 10 9 / l. Лъчевата терапия се прекратява, когато броят на левкоцитите спадне до 7-20*10 9 /l. По-нататъшното поддържащо лечение с миелозан се предписва не по-рано от 1 месец. след прекратяване на лъчетерапията.

В прогресивния стадий на хронична миелоидна левкемия се използва моно- и полихимиотерапия.
Миелобромолпредписва се при значителна левкоцитоза, в случаи на недостатъчна ефективност на миелозан, 125-250 mg на ден при строг контрол на параметрите на периферната кръв. Нормализирането на хемограмата обикновено настъпва в рамките на 2-3 седмици от началото на лечението. За поддържаща терапия миелобромолът се използва в дози от 125-250 mg веднъж на всеки 5-7-10 дни.

Допанизползва се за значителна спленомегалия, когато други антилевкемични лекарства са неефективни, се предписва 6-10 mg / ден веднъж, 1 път на 4-6-10 или повече дни. Интервалите между отделните дози зависят от скоростта и степента на намаляване на броя на левкоцитите и размера на далака. Лечението с допан се спира, когато броят на левкоцитите падне до 5-7*10 9 /l. Тъй като могат да се появят диспептични симптоми, лекарството се предписва след вечеря.

последвано от прилагане на успокоително. Допан може да се препоръча и за поддържащо лечение в доза от 6-10 mg веднъж на всеки 2-4 седмици под контрола на данните от хемограмата.

Хексафосфамидпоказан главно в случаи на развита резистентност към миелозан, допан, миелобромол и лъчева терапия. Когато броят на левкоцитите в кръвта е повече от 100 * 10 9 / l, се предписва 20 mg на ден, а при 40-60 * 10 9 / l - 10-20 mg 2 пъти седмично. Дозата се намалява в зависимост от скоростта на намаляване на броя на левкоцитите. Когато намалят до 10-15*10 9 /l, лекарството се отменя. Курсовата доза е средно 140-600 mg, курсът на лечение е 10-30 дни. Положителната динамика в отговор на лечението с хексафосфамид се появява, като правило, след 1-2 седмици. Поддържащата терапия с хексафосфамид се провежда в дози от 10 и 20 mg 1 път на 5, 7, 10 или 15 дни.

При лечението на прогресивния стадий на хронична миелоидна левкемия се използват програми AVAMP или TsVAMP. AVAMP се предписва под формата на 1% 2- или 10-дневни курсове с интервал от 10 дни. Включва цитозар (30 mg/m IM на ден 1 и 8), метотрексат (12 mg/m IM на ден 2, 5 и 9), винкристин (1,5 mg/m 2 интравенозно на 3-ия и 10-ия ден), 6 -меркаптопурин (60 mg / m 2 дневно), преднизолон (50-60 mg / ден с тромбоцитопения под 100 * 10 9 / l). При запазена тромбопоеза, хипертромбоцитоза и брой на левкоцитите над 40 * 10 9 / l не трябва да се предписва преднизон. Програмата CVAMP е подобна на предишната, но вместо цитозар на 1-ви, 3-ти, 5-ти, 7-ми, 9-ти ден се прилага интрамускулно циклофосфамид в доза от 200-400 mg. Курсовете на полихимиотерапия се провеждат 3-4 пъти годишно. Между тях миелозан се предписва по общоприетия метод и 6-меркаптопурин (100 mg дневно на всеки 10 дни с 10-дневни паузи).

Лекарството на избор за хронична миелоидна левкемия, включително енергийни кризи, е хидроксиурея.Противопоказания за употребата му: левкопения (под 3*10 9 /l) и тромбоцитопения (под 100*10 9 /l). Началната доза на лекарството е 1600 mg / m2 дневно перорално. Когато броят на левкоцитите е по-малък от 20 * 10 / l, дозата на хидроксикарбамид се намалява до 600 mg / m 2, когато техният брой е 5 * 10 9 / l или по-малко, лечението се спира.

С развитието резистентност към цитостатична терапияв етапа на прогресиране на процеса може да се използва левкоцитеферезав комбинация с един от режимите на химиотерапия. Спешни показания за левкоцитофереза ​​са клиничните признаци на застой в мозъчните съдове (главоболие, усещане за "тежест" в главата, загуба на слуха, усещане за "горещи вълни"), дължащи се на хиперлевкоцитоза и хипертромбоцитоза.

При бластна криза се използват химиотерапевтични програми, използвани при остра левкемия. Развитието на анемия, тромбоцитопеничен кръвоизлив и инфекциозни усложнения е индикация за трансфузия на еритроцитна маса, тромбоконцентрат и антибиотична терапия.

При наличие на екстрамедуларни туморни образувания, застрашаващи живота на пациента (сливици, които покриват лумена на ларинкса и др.), използвайте лъчетерапия.

Трансплантация на костен мозъкможе да се използва при пациенти с хронична миелоидна левкемия в хроничната фаза на заболяването. Осигурява развитие на клинична и хематологична ремисия при 70% от пациентите.

Спешна индикация за спленектомияпри хронична миелоидна левкемия е разкъсване и застрашаващо разкъсване на далака. Относителните показания включват тежък коремен дискомфорт, свързан с големия размер на органа, повтарящ се периспленит с изразен синдром на болка, "блуждащ" далак с риск от усукване на крака, дълбока тромбоцитопения поради хиперспленизъм (рядко), тежки хемолитични кризи.

Хроничната миелоидна левкемия се определя от растежа и деленето на кръвните клетки и това се случва неконтролируемо. Казано по-просто, това е злокачествено заболяване на кръвта с клонова природа, при което раковите клетки са в състояние да узреят до зрели форми. Синоним на хронична миелоидна левкемия е хроничната миелоидна левкемия, популярно наричана "левкемия".

Костният мозък произвежда кръвни клетки, с миелоидна левкемия в кръвта се образуват незрели клетки, които лекарите наричат ​​бласти, така че в някои случаи това заболяване се нарича хронична миелоидна левкемия. Бластите постепенно заменят здравите кръвни клетки и с кръвния поток проникват във всички органи на човешкото тяло.

Една човешка клетка съдържа 46 хромозоми. Всеки от тях има участъци, които са разположени в определена последователност - те се наричат ​​гени. Всеки сегмент (ген) е отговорен за производството на протеини (само един вид), необходими на тялото за живота.

Под въздействието на провокиращи фактори - радиация и други фактори, включително неизвестни, две хромозоми обменят своите участъци една с друга. Резултатът е променена хромозома, която учените са нарекли Филаделфийска хромозома (защото е открита за първи път там). Известно е, че тази хромозома регулира производството на определен протеин, който причинява мутационни процеси в клетката, тоест позволява неконтролируемото й делене.

Атипичните клетки често се появяват в здраво тяло, но имунната система бързо ги унищожава. Но генът на филаделфийската хромозома му дава стабилност и защитните сили на тялото не могат да го унищожат. В резултат на това след известно време броят на променените клетки надвишава броя на здравите и непроменени, така че се развива хронична миелоидна левкемия.

Причини за развитието на болестта

До края етиологията на CML все още не е проучена, учените по света се борят с този проблем, веднага щом се разкрие причината за заболяването, ще се появи лек от това заболяване. Всички клетки произхождат от стволови клетки, които са локализирани главно в костния мозък, след като приключи съзряването им, клетките започват своите функции.

Левкоцитите - предпазват от инфекция, еритроцитите доставят кислород и други вещества до всички клетки, тромбоцитите - не позволяват кървене, образувайки съсиреци. По правило левкоцитната клетка започва да се дели неконтролируемо, но не всички клетки узряват, поради което в кръвния поток се появява голям брой зрели и незрели клетки.

Понастоящем са известни само косвени причини, поради които се развива болестта:

• Стволовите клетки променят структурата си, тази мутация постепенно прогресира и в резултат на това кръвните клетки стават патологични. Те се наричат ​​"патологични клонинги". Цитостатиците не могат да ги елиминират или да спрат тяхното делене.
• Вредни химикали.
• Радиация. Хроничната миелоидна левкемия понякога се диагностицира при пациенти, които са получили лъчева терапия за лечение на други злокачествени тумори.
• Продължително излагане на тялото на цитотоксични лекарства, които също се използват за лечение на рак. Има цял списък от лекарства, които могат да провокират хронична миелоидна левкемия.
• Синдром на Даун.
• Патологични ефекти на ароматните въглехидрати.
• Вируси.

Всички тези причини обаче не могат да дадат пълна картина на етиологията на заболяването, тъй като те са само косвени, истинската причина за науката все още не е известна.

Видове левкемия

Миелоидната левкемия се отличава с естеството на хода и вида на патологичните клетки. Според хода на заболяването се разграничават остри и хронични форми. Хроничната миелоидна левкемия се характеризира с по-бавно развитие на патологията, а също така настъпват определени промени в кръвта, което не се случва в остра форма.

Според клетъчния състав левкемията се разделя на:

• промиелоцитен;
• миеломоноцитен, който от своя страна също е разделен на няколко подвида;
• миеломонобластичен;
• базофилен;
• мегакариобластичен;
• еритроидна левкемия.

Що се отнася до хроничната форма, тя се подразделя на ювенилен, миелоцинтрален, миеломоноцинтарен (CMML), неутрофилен и първичен.

Хроничната миеломоноцитна левкемия се различава от хроничната миелоидна левкемия по това, че най-големите левкоцити (моноцити), които нямат гранули, се клонират и навлизат в кръвния поток все още незрели.

Етапи на хронична миелоидна левкемия

Хроничната миелоидна левкемия протича в три етапа:

• начален;
• разгърнати;
• терминал.

Ако в началния стадий на заболяването пациентът не получи адекватно лечение, тогава миелоидната левкемия постепенно преминава през всичките три етапа, но при навременно и правилно лечение заболяването може да се забави в начален или напреднал стадий.

Хроничният (начален) стадий може да се наблюдава дълго време, докато симптомите практически липсват и наличието на патология може да се определи само чрез кръвен тест. Пациентът може да почувства само известно неразположение, на което по правило не се обръща внимание. Понякога след хранене може да има усещане за пренасищане, което се дължи на увеличения далак.

Фазата на ускорение (подробен етап) е следващият етап на заболяването. С появата му клиничните признаци стават по-изразени, което показва, че левкемичният процес се развива. Пациентът развива обилно изпотяване, загуба на сила, температурата се повишава, теглото намалява, появяват се болки в лявата страна под ребрата. Освен това може да се появи болка в сърцето, аритмия - това показва, че процесът е преминал към сърдечно-съдовата система.

Крайният стадий на заболяването е терминален (бластна криза). Състоянието на пациента рязко се влошава, температурата продължава да се повишава и вече не пада до нормалните стойности. На този етап тялото на пациента вече не реагира на лечението с лекарства, инфекциите често се присъединяват към процеса, те, като правило, стават причините за смъртта.

Клинична картина

Хроничната форма на миелоидна левкемия се диагностицира при 15% от всички случаи на заболяването. При диагностициране на хронична миелоидна левкемия симптомите първоначално не са изразени, заболяването може да продължи безсимптомно около 4-5 години, в някои случаи до 10 години. Първият поразителен симптом, на който човек може да обърне внимание, е повишаването на температурата без видима причина. Повишаването на температурата възниква поради увеличаване на далака и черния дроб, което може да причини известна болка и дискомфорт в дясната и лявата страна.

При палпация органите са болезнени. Ако базофилите в кръвта се увеличат значително, пациентът може да развие сърбеж и усещане за топлина, а ако терминалният стадий е близо, може да се появи болка в ставите. В някои случаи съществува риск от инфаркт на далака, ако има увреждане на мозъчните центрове, тогава е възможна парализа. Лимфните възли са увеличени.

Една форма на хронична миелоидна левкемия е ювенилната миелоза. Диагностицира се при деца в предучилищна възраст. Това заболяване няма остра форма и симптомите се увеличават постепенно:

• детето не е активно;
• често страда от инфекциозни заболявания;
• има лош апетит и не наддава добре;
• развитието се забавя;
• често се наблюдава кървене от носа.

Диагностика на заболяването

Най-често кръвният тест помага да се подозира заболяването, освен това лекарят може да бъде предупреден от хепатомегалия и увеличен далак. Хематологът може да насочи пациента за ултразвук и генетични изследвания.

Кръвта на пациента се подлага на следната диагностика:

• общ анализ;
• биохимичен;
• цитогенетичен;
• цитохимикал.

Подробният кръвен тест помага да се проследи динамиката на клетъчния състав. Ако пациентът има начален стадий на заболяването, тогава се оценяват здрави, зрели кръвни клетки и се определя броят на незрелите кръвни структури. В ускорения стадий анализът показва увеличение на незрелите кръвни клетки и рязка промяна в нивото на тромбоцитите. Когато бластите достигнат 20%, може да се каже, че е настъпил последният стадий на заболяването.

Биохимичният анализ определя нивото на пикочната киселина и други показатели, които са характерни за хроничната миелоидна левкемия. Цитохимията се извършва, за да се разграничи хроничната форма на левкемия от други форми на заболяването.

По време на цитогенетично изследване специалистите откриват атипични хромозоми в кръвните клетки. Това е необходимо не само за диагноза на топене, но и за прогнозиране на хода на заболяването.

Биопсия - необходима за идентифициране на атипични клетки, специалист взема материал от бедрената кост за анализ. Ултразвукът, CT и MRI дават представа за размера на черния дроб и далака, което също помага да се разграничи хроничната форма на беловина от други форми на левкемия.

Лечение на заболяването

При диагностициране на хронична миелоидна левкемия лечението се определя според стадия на заболяването. Ако хематологичните и симптоматичните прояви не са изразени, тогава експертите препоръчват добро хранене, витаминна терапия, възстановителни мерки, както и редовни прегледи. С други думи, избира се тактиката за наблюдение на заболяването и укрепване на имунните сили на тялото.

Някои лекари говорят за положителната динамика на хода на заболяването при използване на интерферон.Ако пациентът се тревожи за кървене от носа (или друго) или е по-вероятно да се разболее от инфекциозни заболявания, тогава само укрепващите мерки няма да бъдат достатъчни , трябва да се предприеме по-агресивно лечение.

В по-късните стадии на заболяването се използват цитостатици, които блокират растежа на всички клетки. По същество това са клетъчни отрови, разбира се, те инхибират растежа на раковите клетки, но също така причиняват тежки нежелани реакции в тялото. Това е и гадене, и неразположение, и косопад, и възпалителни процеси в червата и стомаха. Практикува се трансплантация на костен мозък и кръвопреливане. В някои случаи трансплантацията на костен мозък може напълно да излекува пациента, но за успеха на тази операция е необходим донор на костен мозък, който е абсолютно съвместим с пациента.

Невъзможно е да се лекува миелоидна левкемия самостоятелно или с помощта на традиционната медицина. Лечебните билки помагат само за укрепване на тялото на пациента и повишаване на имунитета му. В крайния стадий на заболяването се предписват лекарства, които се използват при остра левкемия.

Проучвания, проведени в края на миналия век доказват, че Imatinib (Gleevec) може да доведе до хематологична ремисия. Това се дължи на факта, че филаделфийската хромозома изчезва в кръвта, което е причина за развитието на хронична миелоидна левкемия. Към днешна дата е натрупан относително малък опит, за да можем да обсъдим предимствата и недостатъците на това лекарство. Но със сигурност може да се каже, че превъзхожда известните досега лекарства, използвани за лечение на хронична миелоидна левкемия.

В екстремни случаи далакът на пациента се отстранява, като правило такава интервенция се извършва с бластна криза. След отстраняване на хемопоетичния орган протичането на заболяването се подобрява и ефективността на лекарственото лечение също се увеличава.

При условие, че нивото на левкоцитите се увеличи изключително високо, пациентите се подлагат на левкофереза. Всъщност тази процедура е подобна на плазменото почистване. Често тази процедура се предписва в комбинация с лекарствено лечение.

Прогнози за живота

Прогнозата за хроничния ход на заболяването е неблагоприятна, тъй като това заболяване е свързано с животозастрашаващи заболявания. Леталният изход най-често настъпва в ускорения и краен стадий на заболяването. Средната продължителност на живота на пациентите е 2 години.

След бластна криза пациентите умират за около шест месеца, но ако се постигне ремисия, тогава продължителността на живота се увеличава с около година. Въпреки това, не трябва да се отказвате, без значение на какъв етап протича болестта, винаги има шанс за удължаване на живота. Може би статистиката не включва изолирани случаи, когато ремисията е продължила години, освен това учените не спират да провеждат изследвания и може би много скоро ще се появи нов метод за ефективно лечение на хронична миелогенна левкемия.

Туморните патологии често засягат кръвоносната система. Едно от най-опасните патологични състояния е хроничната миелоидна левкемия - характеризира се с неравномерно възпроизвеждане и растеж на кръвни клетки. Тази патология се нарича още хронична миелоидна левкемия.

Заболяването рядко засяга представители на детството и юношеството, по-често се открива при 30-70-годишни пациенти по-често от мъжете.

Какво представлява хроничната миелоидна левкемия?

По принцип миелоидната левкемия е тумор, който се развива от ранни миелоидни клетки. Патологията има клонален характер и сред всички хемобластози е около 8,9% от случаите.

Миелоидната хронична левкемия се характеризира с асимптоматично развитие. За диагностика е необходимо да се анализира кръвна натривка, както и проба от костен мозък, взета чрез аспирация (с помощта на тънка игла).

Хроничната миелогенна левкемия се характеризира с увеличаване на кръвния състав на специфичен тип бели кръвни клетки, наречени гранулоцити. Те се образуват в червения костен мозък и в големи количества проникват в кръвта в незряла форма. В същото време броят на нормалните левкоцитни клетки намалява.

Причините

Етиологичните фактори на хроничната миелоидна левкемия все още са обект на изследване и предизвикват много въпроси сред учените.

Надеждно е установено, че следните фактори влияят върху развитието на хронична миелоидна левкемия:

1. Излагане на радиация.Едно от доказателствата за такава теория е фактът, че сред японците в зоната на унищожаване на атомната бомба (случаят с Нагасаки и Хирошима) зачестяват случаите на развитие на хронична форма на миелоидна левкемия;
2. Въздействие на вируси, електромагнитни лъчи и вещества от химичен произход.Подобна теория е противоречива и все още не е получила окончателно признание;
3. наследствен фактор.Проучванията показват, че хората с хромозомни нарушения са по-склонни да развият миелоидна левкемия. Обикновено това са пациенти със синдром на Даун, Клайнфелтер и др.;
4. Прием на някои лекарства, като цитостатици, използвани при лечението на тумори, заедно с радиация. Освен това алкените, алкохолите и алдехидите могат да бъдат опасни за здравето в това отношение. Много негативен ефект върху благосъстоянието на пациенти с миелоидна левкемия е пристрастяването към никотина, което влошава състоянието на пациентите.

Структурните нарушения в клетъчните хромозоми на червения костен мозък водят до раждането на нова ДНК с анормална структура. В резултат на това започват да се произвеждат клонове на анормални клетки, които постепенно изместват нормалните клетки до такава степен, че техният процент в червения костен мозък става преобладаващ.

В резултат на това анормалните клетки се размножават неконтролируемо, подобно на раковите клетки. Освен това естествената им смърт според общоприетите традиционни механизми не настъпва.

Концепцията за хронична миелоидна левкемия и нейните причини ще разкаже следното видео:

Веднъж попаднали в общото кръвообращение, тези клетки, незрели до пълноценни левкоцити, не се справят с основната си задача, което причинява липса на имунна защита и устойчивост на възпаление, алергични агенти и всички произтичащи от това последствия.

Фази

Развитието на хроничната миелоидна левкемия протича в три последователни фази.

• Фазата е хронична.Този етап продължава около 3,5-4 години. Обикновено при нея повечето пациенти стигат до специалист. Хроничната фаза се характеризира с постоянство, тъй като пациентите имат минималния възможен набор от симптоматични прояви. Те са толкова незначителни, че пациентите понякога изобщо не им придават никакво значение. Подобен етап може да бъде открит чрез случаен кръвен тест.
• Фаза на ускоряване.Характеризира се с активиране на патологични процеси и бързо увеличаване на незрелите левкоцити в кръвта. Продължителността на ускорителния период е година и половина. Ако процесът на лечение е избран адекватно и е започнал навреме, тогава вероятността от връщане на патологичния процес към хроничната фаза се увеличава.
• Бластна криза или терминална фаза.Това е етапът на обостряне, продължава не повече от шест месеца и завършва летално. Характеризира се с почти пълна замяна на клетките на червения костен мозък с анормални злокачествени клонове.

Като цяло, патологията се характеризира с левкемичен сценарий на развитие.

Симптоми

Клиничната картина на миелоидната левкемия варира в зависимост от фазата на патологията. Но могат да се идентифицират и общи симптоми.

Пациентите отбелязват безпричинна загуба на тегло, летаргия, липса на апетит. В хода на развитие на заболяването се наблюдава характерно увеличение на черния дроб, далака, симптоми от хеморагичен произход. Пациентите са склонни към кървене, кожата става бледа, болките в костите и нощното изпотяване са смущаващи.

хроничен стадий

За този стадий на хронична миелоидна левкемия са характерни следните прояви:

1. Леки симптоми, характерни за хроничната умора. Общото благосъстояние се влошава, импотентност, притеснения за загуба на тегло;
2. Поради увеличаването на обема на далака, пациентът отбелязва бързо насищане при хранене, често се появява болка в лявата част на корема;
3. В изключителни случаи има редки симптоми, свързани с тромбоза или разреждане на кръвта, главоболие, нарушена памет и внимание, зрителни нарушения, задух, инфаркт на миокарда.
4. Мъжете в тази фаза могат да развият прекалено дълга, болезнена ерекция или приапичен синдром.

Ускорителен

Етапът на акселерация се характеризира с рязко увеличаване на тежестта на патологичните симптоми. Анемията прогресира бързо и терапевтичният ефект на лекарствата от цитостатичната група намалява значително.

Лабораторната диагностика на кръвта показва бързо нарастване на левкоцитите.

Терминал

Фазата на бластна криза на хроничната миелоидна левкемия се характеризира с общо влошаване на клиничната картина:

• Пациентът е с изразена фебрилна симптоматика, но без инфекциозна етиология. Температурата може да се повиши до 39°C, причинявайки усещане за силно треперене;
• Интензивно изявени хеморагични симптоми, дължащи се на кървене през кожата, чревните мембрани, лигавичните тъкани и др.;
• Тежка слабост, граничеща с изтощение;
• Далакът достига невероятни размери и лесно се палпира, което е придружено от тежест и болка в корема вляво.

Терминалният стадий обикновено завършва летално.

Диагностични методи

Диагнозата на тази форма се управлява от хематолог. Той е този, който провежда прегледа и назначава лабораторна, ултразвукова диагностика на корема. Освен това се извършва пункция или биопсия на костен мозък, биохимични и цитохимични изследвания, цитогенетичен анализ.

кръвна картина

За хронична миелоидна левкемия е типична следната кръвна картина:

• В хроничния стадий делът на миелобластите в течността или кръвта на костния мозък е около 10-19%, а базофилите - повече от 20%;
• В терминалния стадий лимфобластите и миелобластите надхвърлят прага от 20%. При провеждане на биопсично изследване на течността на костния мозък се откриват големи натрупвания на бласти.

Лечение

Терапевтичният процес за лечение на хронична миелоидна левкемия се състои от следните направления:

1. химиотерапия;
2. трансплантация на костен мозък;
3. облъчване;
4. левкофереза;
5. Спленектомия

Химиотерапевтичното лечение включва използването на традиционни лекарства като Mielosan, Cytosar, Hydroxyurea и др. Използват се и лекарства от последно поколение - Sprycel или Glivec. Показана е и употребата на лекарства на основата на хидроксиурея, интерферон-α и др.

Има възможност за пълно възстановяване на пациента, което може да се постигне само чрез трансплантация на костен мозък. За целта се избира донор сред роднини, въпреки че е възможно и дарение от непознати.

След трансплантацията пациентът няма имунна защита, така че той е в болницата, докато донорските клетки не се вкоренят. Постепенно активността на костния мозък се нормализира и пациентът се възстановява.

Ако химиотерапията не е ефективна, се използва радиация. Тази процедура се основава на използването на гама лъчи, които засягат областта на далака. Целта на това лечение е да спре растежа или унищожаването на анормални клетки.

В изключителни случаи е показано отстраняване на далака. Такава интервенция се извършва предимно във фазата на бластната криза. В резултат на това общият ход на патологията се подобрява значително и ефективността на лекарственото лечение се повишава.

Когато нивото на левкоцитите достигне прекомерно високи нива, се извършва левкофереза. Тази процедура е почти идентична с пречистването на кръвта чрез плазмафереза. Често левкоферезата е включена в комплексната терапия с лекарства.

Прогноза за продължителността на живота

По-голямата част от пациентите умират в ускоряващите и крайните стадии на патологичния процес. Около 7-10% умират след диагностициране на миелогенна левкемия през първите 24 месеца.А след бластна криза преживяемостта може да продължи около 4-6 месеца.

Ако е възможно да се постигне ремисия, тогава пациентът може да живее след терминалния стадий около година.

Подробно видео за диагностиката и лечението на хронична миелогенна левкемия:

20.10.2017

С поражението на гранулоцитния зародиш се диагностицира хронична миелоидна левкемия. Принадлежи към категорията на миелопролиферативните злокачествени заболявания. Протичането му не е придружено от характерни прояви.

Колкото по-скоро започне подходящо лечение, толкова по-добра ще бъде прогнозата за живота на пациента. Лечението се избира в зависимост от анамнезата и резултатите от диагностиката.

Какво е?

Хроничният миелобласт е злокачествена неоплазма, която се образува от миелоидни клетки. Болестта се развива безсимптомно. Окончателната диагноза изисква изследване на костен мозък заедно с кръвен тест.

Първото подозрение е причинено от високо ниво в кръвта на гранулоцити - една от формите на левкоцитите. Процесът на тяхното образуване се извършва в костния мозък, след което те масово се втурват в кръвта в незряло състояние.

Причини за развитието на болестта

Хроничната миелоидна левкемия, както и причините, провокиращи разстройството, не са добре разбрани.

Експертите по провокиращите фактори наричат ​​това:

• ефектът на радиация в малки количества;
• прием на лекарства, цитостатици;
• въздействието на химикали, електромагнитно излъчване и вируси;
• наследствени хромозомни нарушения.

На фона на нарушения на хромозомния състав в клетките, които изграждат червения костен мозък, се образува нова ДНК, която се различава в нехарактерна структура. Тогава злокачествените клетки заместват нормалните.

Те влизат в кръвта, без да имат време да се трансформират в пълноценни левкоцити. В този случай левкоцитите престават да изпълняват задълженията си.

Патогенеза и етиология на заболяването

За хроничната миелоидна левкемия експертите са установили връзка с генетични заболявания. В почти всички случаи причината за развитието на заболяването е хромозомна транслокация. Този проблем е известен като Филаделфийската хромозома.

Това включва замяната на 9-та секция от хромозоми с 22-ра и обратно. Резултатът е формирането на отворена четяща рамка с висока стабилност. Това не само увеличава скоростта на процесите на клетъчно делене, но и намалява механизмите за възстановяване на ДНК. Този процес увеличава вероятността от развитие на генетични аномалии.

Друг фактор, който играе роля при образуването на филаделфийската хромозома при пациенти с хронична миелоидна левкемия, е реакцията с химични съединения, с йонизиращо лъчение. Това води до мутация, водеща до образуване на пролиферация за стволови плурипотентни клетки според подобрен тип. В процеса участват зрели гранулоцити и кръвни съставки.

Патологичният процес се характеризира със стадиен ход. В началния етап съществуващите негативни промени се влошават, но общото състояние на човека остава задоволително. На следващия етап проблемът се проявява, образуват се заболявания като тромбоцитопения, тежка анемия.

Сериозен етап е бластна криза, когато бластните клетки от екстрамедуларен тип пролиферират. Те се доставят от органите и системите на тялото, включително кожата, костите и централната нервна система и лимфните възли. На този етап ще има влошаване на състоянието на човека, развиват се усложнения, пациентът умира.

Последователността на етапите в развитието на болестта е различна. Това се отнася за ситуации, когато хроничната фаза се заменя с крайна, бластна криза, заобикаляйки ускорението.

Фази на развитие на болестта

Специалистите разграничават три фази на миелоидната левкемия:

• хроничен;
• ускоряване;
• терминал (бластна криза).

Продължителността на хроничния стадий е около 4 години. По-голямата част от пациентите на този етап научават за своето заболяване. Характеризира се с постоянство, минимални прояви на заболяването.

При кръводаряване се открива проблем - резултатите от изследванията са съмнителни. Те не обръщат внимание на външните прояви.

Вторият етап се ускорява. Патологичните процеси стават очевидни и бързи, броят на левкоцитите в незряла форма се увеличава. Отнема около година и половина. За да увеличите вероятността състоянието на пациента да се върне в хроничен стадий, трябва да изберете правилното лечение.

Острата фаза на заболяването е бластна криза. Продължителността е няколко месеца, след което настъпва летален изход. На този етап злокачествените клетки заместват напълно нормалните компоненти на костния мозък.

Характерни симптоми

Симптомите на хронична миелоидна левкемия могат да варират в зависимост от етапа и степента на патологичния процес. Експертите идентифицират някои общи прояви.

Миелоидната форма се проявява в анорексия и летаргия, заедно с тежка загуба на тегло. Далакът и черният дроб се увеличават по размер, отбелязват се редица хеморагични прояви.

Изброените прояви включват:

• хипер изпотяване през нощта;
• болка в костите;
• очевидно кървене;
• бледност на кожата.

Прояви на заболяването в хроничен стадий

Миелоидната форма в хроничния стадий има прояви:

• хронична умора с явно влошаване на благосъстоянието, придружена от загуба на тегло и импотентност;
• нехарактерна ерекция, силна болка;
• бързо насищане от храна, което се обяснява с растежа на далака;
• болка в лявата страна на корема;
• образуването на тромби и задухът са редки.

Прояви на заболяването в ускорен стадий

На този етап симптомите стават по-изразени, патологичният процес се влошава.
Според резултатите от лабораторните кръвни изследвания се проявява развиваща се анемия, която не се коригира с лекарства. Анализът ви позволява да определите увеличаването на броя на левкоцитните кръвни елементи.

Прояви на заболяването в терминален стадий
На този етап възниква бластна криза, състоянието на пациента се влошава. Това се изразява в:

• нарастващи хеморагични симптоми, подобни на левкемия, което се обяснява с кървене през лигавиците на червата;
• увеличаване на размера на далака, което се определя чрез сондиране заедно със силна болка в корема;
• появата на фебрилни симптоми, повишаване на телесната температура;
• слабост, състояние на изтощение.

Винаги смъртоносен край.

Диагностика на заболяването

Хроничната миелоидна левкемия се диагностицира въз основа на резултатите от лабораторните изследвания, заедно с характеристиките на общата клинична картина на заболяването.
Методите ще бъдат от значение:

• Изследване на кръвта. Позволява ви да идентифицирате кръвната картина и тяхното съотношение. На фона на развитието на заболяването се наблюдава увеличение на белите кръвни клетки, които са в незряла форма. Тъй като патологичният процес се влошава, индексите на тромбоцитите и еритроцитите намаляват.
• Биохимично изследване на кръвните показатели. Техниката ви позволява да определите нарушенията във функционирането на далака и черния дроб, които започват поради проникването на незрели левкоцити.
• Цитогенетичен анализ, включващ изследване на хромозомите. Ако заболяването започне да се развива, в клетките на левкемията присъства анормална хромозома, наречена Филаделфийска хромозома, която се отличава с пресечен вид.
• Аспирация и биопсия на костен мозък. Проучването ви позволява да получите максимална информация. В идеалния случай те се извършват незабавно, като се взема материал за изследване от задната област на бедрената кост.
• Хибридизация, насочена към идентифициране на анормални хромозоми.
• MRI и CT.
• Ултразвукова процедура.

Първичните признаци на хронична миелоидна левкемия се определят чрез кръвен тест, когато в него се проследи високо ниво на гранулоцити. Това изисква допълнителни изследвания и диференцирана диагноза. Има нужда от хистологично изследване.

Диагнозата се потвърждава или опровергава от резултатите от цитогенетично изследване или PCR, което определя наличието на филаделфийската хромозома.

Опции за лечение

Лечението се избира въз основа на етапа и характеристиките на патологичния процес. Сред съвременните терапевтични методи експертите разграничават:

• химиотерапия и лъчетерапия;
• спленектомия и трансплантация на костен мозък;

Като част от химиотерапията се предписват следните лекарства: Cytozar, Mielosan и др. Също така е възможно да се предписват лекарства, които представляват най-новото поколение разработки във фармацевтичната индустрия, включително Gleevec или Sprycel.

Лечението се допълва с препарати, приготвени с хидроурея.
За да се гарантира възстановяването на пациент с диагноза хронична миелоидна левкемия, е необходима трансплантация на костен мозък. Донорът на материала трябва да бъде взет от роднини, въпреки че в редки случаи, ако има съвместимост, ще има използване на материал от други хора.

Когато специалистите предписват трансплантация на костен мозък, пациентът се наблюдава в болницата за дълъг период от време.

Първоначално тялото на пациента е лишено от защитни свойства. Когато клетките, получени от донора, се вкоренят в тялото на пациента, състоянието му ще се нормализира и възстановяването ще започне.

В случаите, когато използването на химиотерапия е неефективно, се предписва радиация. Тя се основава на използването на гама лъчи, които трябва да действат върху далака. Манипулацията ви позволява да унищожите съществуващите анормални клетки и да спрете тяхното производство.

В трудни случаи се предписва отстраняване на далака. Това е вярно на етапа на бластна криза. Това ви позволява да увеличите ефективността на терапията, както и да стабилизирате хода на разрушителния процес.

В случаите, когато наличието на левкоцити достигне критично ниво, се налага манипулация, като левкофереза. Това е подобно на плазмаферезата. Процедурата може да бъде придружена от комплексна лекарствена терапия.

прогноза за живота

Прогнозата за всеки пациент е индивидуална. Зависи от етапа, на който е диагностицирано заболяването. Според статистиката повечето пациенти умират в терминалния стадий на развитие на патологичния процес. За 10% смъртта настъпва през следващите 2 години. Ако болестта е достигнала бластна криза, продължителността на живота е не повече от шест месеца.

Когато усилията на лекарите са осигурили прехода на болестта към етапа на ремисия, продължителността на живота на пациента се увеличава с още една година. За пациенти, диагностицирани с левкемия или с левкемия, както при миелоидната левкемия, прогнозата е положителна.

Хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) е миелопролиферативно хронично заболяване, при което има повишено образуване на гранулоцити (главно неутрофили, както и промиелоцити, миелоцити, метамиелоцити), които са субстратът на тумора. В повечето случаи естественият изход от заболяването е бластна криза, характеризираща се с поява на голям брой бластни клетки, рефрактерност на терапия и завършваща със смърт.

Етиология и патогенеза. Причината за патологичния клетъчен растеж се счита за мутация на прекурсорната клетка на миелопоезата (частично определена плурипотентна клетка). Това се доказва от откриването при пациенти с ХМЛ на специфичен маркер - патологична Ph-хромозома (Филаделфия) в клетките на миелоидни, еритроидни, моноцитни и тромбоцитни кълнове. Ph-хромозомата е често срещан клетъчен маркер, потвърждаващ произхода на целия патологичен клонинг на клетки в CML от една майка. Въпреки факта, че и трите кълна на костния мозък са левкемични, в напредналия стадий на ХМЛ има неограничен растеж, като правило, на един кълн - гранулоцитен. Производството на мегакариоцити се увеличава значително в костния мозък и на тромбоцити в периферната кръв.

С напредването на заболяването моноклоналният стадий се заменя с поликлонален, което се доказва от появата на клетки с различен набор от анормални хромозоми. Това проявява закона за прогресия на тумора, който е обект на тази левкемия.

ХМЛ е по-честа при възрастни на възраст 30-70 години; има леко преобладаване на мъжете. ХМЛ е най-честата и от всички левкемии, тя представлява 20% от хемобластозите при възрастни.

Класификация. Както беше отбелязано, заболяването естествено преминава през два етапа на своето развитие – моноклонален и поликлонален. Това е в съответствие с трите стадия на хроничната миелогенна левкемия в клиничната изява.

Етап I - начален - миелоидна пролиферация на костния мозък + малки промени в кръвта без интоксикация (до 1-3% от бластите се отбелязват в периферната кръв). ^д

II стадий - напреднал - изразени клинични и хематологични прояви (интоксикация с разпадни продукти на левкемични клетки, повишена

Е на черния дроб и далака, миелоидна пролиферация на костния мозък + промени в кръвта). В периферната кръв до 10% от бластите. 116 Стадий III - терминален (съответстващ на развитието на поликлонален тумор) - рефрактерност към провеждана цитостатична терапия, изтощение, значително увеличение на далака и черния дроб, дегенеративни промени във вътрешните органи, изразени промени в кръвта (анемия, l омбопитопения). Терминалният стадий на ХМЛ се характеризира с развитието

Нарекох бластни кризи - появата в периферната кръв на стомашни клетки (до 30-90%), във връзка с което заболяването придобива чертите на остра левкемия. Най-често в костния мозък и периферната кръв миелобластите се характеризират с появата на миелобласти, но могат да се открият и недиференцирани бластни клетки. При кариологично изследване се откриват поликлонални патологични клетки. В същото време има значително инхибиране на тромбоцитопоезата, развива се хеморагичен синдром. Съществува и лимфобластен вариант на бластната криза (в костния мозък и периферната кръв се появяват голям брой лимфобласти).

клинична картина. Клиничните прояви на ХМЛ могат да бъдат изразени като големи синдроми.

Миелопролиферативният синдром, който се основава на миелоидна пролиферация на костния мозък, включва:

А) общи симптоми, причинени от интоксикация, пролиферация на левкемични клетки в костния мозък, далака и черния дроб (изпотяване, слабост, загуба на тегло, тежест и болка в далака и черния дроб), осалгия;

Б) уголемяване на черния дроб и далака;

В) левкемични инфилтрати в кожата;

Г) характерни промени в костния мозък и периферната кръв. Синдром, дължащ се на усложнения:

А) хеморагична диатеза (кръвоизливи и тромбози поради нарушена прокоагулантна и тромбоцитна хемостаза);

Б) гнойно-възпалителни (пневмония, плеврит, бронхит, гнойни лезии на кожата и подкожната мастна тъкан), причинени от рязко намаляване на активността на имунитета;

В) диатеза на пикочната киселина (хиперурикемия поради повишен разпад на гранулоцити).

Различната тежест на синдромите на различни етапи от заболяването причинява доста полиморфна клинична картина. Могат да се наблюдават пациенти, които не показват никакви оплаквания и са напълно здрави, както и пациенти с тежки лезии на вътрешните органи, изтощени, напълно неработоспособни.

На етап I от диагностичното търсене в началния стадий на заболяването пациентите може да не се оплакват и заболяването ще бъде диагностицирано в следващите етапи. Оплаквания от общ характер (слабост, изпотяване, загуба на тегло) могат да се появят при различни заболявания, така че е невъзможно да се считат за първи етап като специфични за ХМЛ. Едва по-късно, когато се идентифицират други симптоми, показващи ХМЛ, те могат да се интерпретират като израз на миелопролиферативен син-

1 тежестта и болката в левия и десния хипохондриум обикновено се обяснява с увеличаване на далака и черния дроб. В комбинация с оплаквания от обща Pj*KTepa и болки в костите, те могат да ориентират лекаря към миелопроферативното заболяване.

В терминален стадий на заболяването част от оплакванията могат да се дължат на възникване на усложнения: гнойно-възпалителни, хеморагични диатези, пикочнокисели диатези. g°

На етап I можете да получите информация за промени в хемограмата и предишно лечение (цитостатици). Следователно, ако пациент, който вече е диагностициран с ХМЛ, влезе в полезрението на лекаря, последващото диагностично търсене е значително опростено. Важно е * 3 да разберете от пациентите информация за проведеното лечение и неефективността на лекарствата, които досега са подобрили общото състояние, намалявайки броя на левкоцитите.Такава информация ще ни позволи да приемем прехода към поликлонални (терминални) ) стадий на заболяването.

На II етап от диагностичното търсене е възможно да се получи информация, която позволява да се направи предположение: 1) за естеството на патологичния процес, т.е. същността на самата болест; 2) стадия на заболяването; 3) относно възможните усложнения.

В напредналите и терминалните стадии се откриват признаци, които до голяма степен потвърждават предположението за ХМЛ: бледност на кожата (поради нарастваща анемизация), кожни кръвоизливи и инфилтрати (по-характерни за терминалния стадий на ХМЛ). Съществен признак е спленомегалията (без увеличение на лимфните възли), съчетана с увеличение на черния дроб, което при подходящи оплаквания и анамнеза може да се разглежда като проява на миелопролиферативен синдром.

С развитието на усложнения, като инфаркт на далака, има остра болка при палпация, шум от триене на перитонеума върху далака. Постепенно далакът става плътен (масата му е 6-9 kg, слиза с долния полюс в малкия таз).

Най-важните данни за диагностицирането на ХМЛ се получават на етап III от диагностичното търсене.

В първия стадий на заболяването се открива левкоцитоза в периферната кръв (повече от 50 109 / l с неутрофилия (гранулоцити от всички етапи на зреене - миелоцити, млади, прободни), еозинофилно-базофилна асоциация. Броят на тромбоцитите не е променен (понякога леко увеличен).Понякога леко броят на бластите е до 1-3%.Костният мозък е богат на клетъчни елементи с преобладаване на елементи от гранулоцитната серия.Броят на еозинофилите, базофилите, гранулоцитите може да бъде увеличена.

Във II стадий броят на левкоцитите е 50-500 109 / l, съдържанието на незрели форми е повишено (промиелоцитите съставляват 20-30%), бластите са до 10%, тромбоцитите са намалени или увеличени. В костния мозък има изразена многоклетъчност, в левкограмата е изразено изместване вляво, повишено е съдържанието на промиелоцити и бласти - около 10%.

В етап III броят на левкоцитите е малък (до 50 109 / l), има много незрели форми, бластите съставляват повече от 10%, сред тях има грозни форми. Броят на тромбоцитите е намален. В костния мозък съдържанието на бласти се увеличава, еритропоезата и тромбоцитопоезата се потискат.

Променени са функционалните свойства на левкоцитите и съдържанието на ензими в тях: активността на алкалната фосфатаза на неутрофилите е намалена, способността за фагоцитоза е нарушена. Пункцията на увеличен далак в напреднал стадий на заболяването разкрива преобладаване на миелоидни клетки (което никога не се среща нормално). th.

Този етап е решаващ при идентифицирането на бласт P _ за: увеличаване на броя на бластните клетки в костния мозък и периферията

0-та кръв (общият брой на бластите и промиелоцитите е 20% c1C?llee, докато извън бластната криза този брой обикновено не надвишава 10-15%) -

Костната синтиграфия помага да се открие увеличение на кръвната база (изследването се извършва при неясна диагноза, не е задължително за всички пациенти с ХМЛ).

Диагностика. Откриването на ХМЛ в напреднал стадий на заболяването не представлява трудност и се основава на характерни данни от кръвен тест, резултати от изследване на костен мозък, увеличение на черния дроб и далака. ^ Диагностичните критерии за заболяването са: . левкоцитоза над 20-109/l;

Появата в левкоцитната формула на пролифериращи форми (миелобласти и промиелоцити) и зреещи гранулоцити (миелоцити, мело-

тамиелоцити);

Миелоидна пролиферация на костния мозък (според миелограмата

и трепанобиопсия);

Намалена активност на неутрофилната алкална фосфатаза (по-малко

Откриване на Ph хромозома в хемопоетични клетки;

Разширяване на "предмостието" на хематопоезата (според сцинтиграфия

Уголемяване на далака и черния дроб. Диференциална диагноза. ХМЛ трябва да се разграничава от

Наричат ​​се левкемоидни реакции, които могат да възникнат при редица заболявания (туберкулоза, рак, различни инфекции, бъбречна недостатъчност и др.). По дефиниция A.I. Воробьов, левкемоидната реакция е „промени в кръвта и хематопоетичните органи, които приличат на левкемии и други тумори на хемопоетичната система, но не се трансформират в тумора, на който приличат“. При левкемоидна реакция се наблюдава висока левкоцитоза, незрели неутрофили се появяват в периферната кръв, но не се открива базофилно-еозинофилна асоциация. Диференциалната диагноза се основава на идентифицирането на основното заболяване (рак, туберкулоза и др.), Както и на повишаване на активността на неутрофилната алкална фосфатаза (вместо нейното намаляване на CML). При стернална пункция левкемоидната реакция се характеризира с увеличаване на съдържанието на миелоцити, но Ph хромозомата никога не се открива.

Лечение. Основната задача на лечението на всяка хемобластоза (включително CML) е елиминирането или потискането на растежа на патологичен клетъчен клон. Но по отношение на хроничната левкемия това не означава, че всеки пациент, който има заболяване на кръвоносната система, трябва незабавно да бъде активно лекуван с цитотоксични лекарства, които потискат растежа на тумора.

В началния стадий на заболяването (при добро здраве, но несъмнени промени в периферната кръв и костния мозък) е необходима общоукрепваща терапия, правилно хранене, спазване на режима.

Руда и почивка (много важно да се избегне слънчева светлина). Пациентът трябва да бъде под лекарско наблюдение; периодично (1 път на 3-6 месеца) е необходимо да се изследва периферна кръв.

Когато се появят симптоми на прогресиране на заболяването, е необходимо да се проведе цитостатична терапия, докато количеството на такова лечение зависи от стадия на заболяването. С появата на отчетливи симптоми на туморен растеж (увеличаване на размера на далака, черния дроб, както и увеличаване на

Броят на левкоцитите в сравнение с предходния период (ботаника) извършва така наречената първична ограничителна терапия. Обикновеното лечение се започва при съдържание на левкоцити 50-70-109/l. Ambulatop ° използвайте хидроксиурея (хидрея) в ниски дози (със задължителен хематологичен контрол); след постигане на клинична и / и хематологична ремисия се решава въпросът за поддържащата терапия

В напреднал стадий на заболяването обемът на химиотерапията зависи от “рисковата група”, определена от наличието на неблагоприятни признаци - °T

1) левкоцитоза повече от 200109 / l, бласти повече от 3%, количеството бласти и миелоцити в кръвта е повече от 20%, броят на базофилите в кръвта е повече от 10% "¦

2) намаляване на хемоглобина до ниво под 90 g/l;

3) тромбоцитоза повече от 500 109/l или тромбоцитопения под 100 109/l -

4) спленомегалия (слезката се палпира на 10 cm под ребрената дъга и повече);

5) хепатомегалия (черният дроб се палпира на 5 cm под ребрената дъга и повече).

Нисък риск - наличие на един признак; междинен риск - наличие на 2-3 признака; висок риск - наличие на 4 признака или повече. При нисък и среден риск първоначално е показана монохимиотерапия; при висок риск полихимиотерапията се препоръчва от самото начало.

В разширения стадий се провежда курсова химиотерапия. Hydrea се използва, но в големи дози (2-3 дози дневно) под хематологичен контрол: с намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите дозата на лекарството се намалява и ако съдържанието на левкоцити е 10-20 109 / l и тромбоцити 100-109 / l, лекарството се отменя. Ако предишните ефективни лекарства нямат ефект в рамките на 3-4 седмици, трябва да се проведе курс на лечение с друг цитостатик. Така че, ако хидреята е неефективна, тогава се предписва миелозан (бусулфан, милеран), миелобромол.

След курсова химиотерапия се провежда поддържаща терапия по схема, близка до схемата на първичната ограничителна терапия. Използват се лекарства, които са имали терапевтичен ефект по време на курса на химиотерапия.

Полихимиотерапията се провежда на курсове при висока степен на риск, както и в терминалния стадий на ХМЛ; с бластна криза - в количество, съответстващо на терапия за ОЛ. Използват се лекарства, които имат цитостатичен ефект върху пролифериращите елементи (цитозар, метотрексат, винкристин, антитуморен антибиотик рубомицин хидрохлорид). Курсовете на полихимиотерапия са кратки (5-14 дни с прекъсвания от 7-10 дни).

Понастоящем се появиха принципно нови методи за лечение на ХМЛ - цитокин а-интерферон (a-IFN). Факт е, че в процеса на миелоидна пролиферация мегакариоцитите и тромбоцитите отделят голям брой растежни фактори, които сами по себе си допринасят за по-нататъшната пролиферация на мутантни плурипотентни и олигопотентни стволови клетки и, в допълнение, стромални клетки. Всичко това води до по-нататъшно прогресиране на заболяването, както и до развитие на фиброза и промени в костния мозък. Междувременно е доказано, че α-IFN, по отношение на неговата химична структура и функционални свойства, е антагонист на растежни фактори; секретира вещества, които инхибират стимулиращия ефект на мегакариоцитите върху хемопоезата и имат антипролиферативна активност по отношение на прогениторните клетки на хематопоезата; в допълнение, α-IFN стимулира противотуморния имунитет ^ Следователно се създават условия за поддържане на нормално кръвно

II, докато a-IFN няма цитостатичен ефект, което е много привлекателно свойство, тъй като няма депресивен ефект върху нормалните клетки на костния мозък.H ° На практика се използва рекомбинантен a-IFN - reaferon, или

Tpon "A", който се прилага интрамускулно или подкожно в дози от 2 до 9 MI / m2 на ден (според различни автори) в продължение на 2-6 месеца / f MI = 1 ° 00 ° ° 0 U), което позволява да се постигне хематологично ремис -

И v много болни хора. При лечение с това лекарство може да се появи "типоподобен" синдром - треска, главоболие, мускулна умора, общо лошо здраве, но приемането на парацетамол елиминира тези явления.

Интрон "А" понякога се комбинира с цитостатик - хидрея или цитозин-арабинозид (цитозар), което подобрява резултатите от лечението; 5-годишната преживяемост при лечение с интрон А е 32-89 месеца (при 50% от пациентите), докато при лечение с миелозан тази цифра е 44-48 месеца.

Много е важно, че при лечението на α-IFN може да настъпи не само хематологична, но и цитогенетична ремисия, когато Ph-хромозомата изобщо не се определя в клетките на кръвта и костния мозък, което ни позволява да говорим не толкова за ремисия, но за пълно възстановяване от

В момента основното "събитие" в лечението на ХМЛ е ново лекарство - блокер на мутантната тирозин киназа (p210 протеин) - Gleevec (STI-571). Лекарството се предписва в доза от 400 mg / m2 за 28 дни. При бластна криза на CML дозата е 600 mg / (m2-ден). Използването на лекарството води до пълна ремисия на заболяването без ерадикация на туморния клон. В момента Gleevec е лекарството на избор за ХМЛ.

При значително увеличение на далака понякога се извършва рентгеново облъчване, което води до намаляване на неговия размер.

При гнойно-възпалителни усложнения се провежда антибиотична терапия.

Кръвопреливането при ХМЛ е показано за тежък анемичен синдром, който не се поддава на цитостатична терапия или лечение с железни препарати поради неговия произход от дефицит на желязо. Пациентите с ХМЛ се диспансеризират, извършват се периодични прегледи със задължителен хематологичен контрол.

Прогноза. Продължителността на живота на пациентите с ХМЛ е средно 3-5 години, при някои пациенти достига 7-8 години. Продължителността на живота след бластна криза рядко надвишава 12 месеца. Използването на Intran A значително променя прогнозата на заболяването към по-добро.

Предотвратяване. Няма мерки за предотвратяване на ХМЛ и следователно можем да говорим само за вторична превенция на заболяването, която се състои в предотвратяване на обостряния на заболяването (поддържаща терапия, изключване на слънчева светлина, настинки и др.).

Еритремия (истинска полицитемия, болест на Wakez)

Еритремията (ER) е миелопролиферативно заболяване

Имична, доброкачествена течаща левкемия, при която има

Повишено производство на еритроцити, както и неутрофилни левкоцити

ov и тромбоцити. Източникът на туморния растеж е прогениторната клетка

Ца миелопоеза.

Честотата на еритремията е около 0,6 на 10 000 души от населението. И мъжете, и жените боледуват еднакво често. Еритремията е заболяване на възрастните хора: средната възраст на пациентите е 55-60 години, но заболяването е възможно на всяка възраст.

Етиология. Причините за развитието на болестта са неизвестни.

Патогенеза. Еритремията се основава на туморна клонова пролиферация и на трите хематопоетични линии - червена, гранулоцитна и мегакариоцитна, но растежът на червената линия доминира. В тази връзка основният субстрат на тумора са еритроцитите, узряват в излишък. В далака и черния дроб се появяват огнища на миелоидна хемопоеза (което никога не е нормално). Повишеният брой на еритроцитите и тромбоцитите в периферната кръв намалява скоростта на кръвния поток, повишава вискозитета и коагулацията на кръвта, което причинява редица клинични симптоми.

Класификация. Взема се предвид етапът на хода на заболяването, участието на далака в патологичния процес и последващата трансформация на еритремия в други заболявания на кръвоносната система.

Етап I - начален: съдържание на хемоглобин в горната граница на нормата, леко увеличение на масата на циркулиращите червени кръвни клетки, далакът е леко увеличен (поради преливане с кръв) или без промени. Кръвното налягане е нормално или леко повишено, има фокална хиперплазия на костния мозък в трепаната откъм илиума. Продължителността на етап I може да надхвърли 5 години.

Етап II - разширен: фаза А - без миелоидна метаплазия на далака (прост вариант на плетора без спленомегалия). Тотална трилинейна хиперплазия на костния мозък. Липса на екстрамедуларна хемопоеза; фаза В - с миелоидна метаплазия на далака. Основен миелопролиферативен синдром: панцитоза на периферната кръв, панмиелоза на костния мозък с или без фокална миелофиброза, миелоидна метаплазия на далака с или без фиброза.

Етап III - терминал: дегенерация на доброкачествен тумор в злокачествен (миелофиброза с анемия, хронична миелоидна левкемия, остра левкемия). Миелофиброзата се развива при почти всички пациенти повече от 10-15 години; то отразява естествената еволюция на болестта. Признак на миелофиброза е цитопенията (анемия, тромбоцитопения, по-рядко - левкопения). Развитието на хронична миелоидна левкемия се проявява чрез увеличаване на левкоцитозата, увеличаване (или поява) в периферната кръв на миелоцити, промиелоцити, както и чрез откриване на Ph хромозома в кръвта и клетките на костния мозък.

Остра левкемия обикновено се развива при пациенти, лекувани с цитостатици и радиоактивен фосфор.

Анемията при пациенти с еритремия може да бъде свързана с често кървене, повишено отлагане на еритроцити, както и тяхната хемолиза.

клинична картина. Еритремията се проявява с два големи синдрома.

Плеторният синдром се причинява от повишено съдържание на еритроцити, както и на левкоцити и тромбоцити (плетора - плетора). Този синдром се причинява от: 1) появата на субективни симптоми; 2) нарушения на сърдечно-съдовата система; 3) промени в лабораторните показатели.

1. Субективните симптоми на плеторния синдром включват главоболие, замаяност, замъглено зрение, ангина пекторис, пруритус, еритромелалгия (внезапна поява на хиперемия с

Нюшен тон на кожата на пръстите, придружен от остра болка и парене), са възможни усещания за изтръпване и студени крайници.

2. Нарушенията на сърдечно-съдовата система се проявяват в промяна на цвета на кожата и видимите лигавици според вида на еритроцинозата, особеностите на цвета на лигавицата на мястото на прехода на мекото небце към твърдото небце (симптом на Куперман), хипертония, развитие на тромбоза, по-рядко кървене. В допълнение към тромбозата е възможно подуване на краката и еритромелалгия. Нарушенията на кръвообращението в артериалната система могат да доведат до тежки усложнения: остър миокарден инфаркт, инсулт, зрително увреждане, тромбоза на бъбречната артерия.

3. Промени в лабораторните показатели: повишаване на съдържанието на хемоглобин и еритроцити, повишаване на хематокрита-Ta и вискозитета на кръвта, умерена левкоцитоза с изместване на левкоцитната формула наляво, тромбоцитоза, рязко забавяне на ESR.

Миелопролиферативният синдром се причинява от хиперплазия на всичките три хемопоетични линии в костния мозък и екстрамедуларния. Включва: 1) субективни симптоми, 2) спленомегалия и (или) хепатомегалия, 3) промени в лабораторните показатели.

1. Субективни симптоми: слабост, изпотяване, треска, болка в костите, тежест или болка в лявото подребрие (поради

спленомегалия).

2. Спленомегалията се обяснява не само с миелоидна метаплазия на органа (появата на огнища на екстрамедуларна хематопоеза), но и със застой на кръвта. Рядко черният дроб е увеличен.

3. Сред лабораторните показатели най-голяма диагностична стойност имат отклоненията от физиологичната норма в периферната кръв: панцитоза, по-често с изместване на левкоцитната формула вляво; трепанобиопсия разкрива трилинейна хиперплазия на костния мозък, а в пунктата на далака се откриват огнища на миелоидна метаплазия на органа.

Различната тежест на синдромите в различните стадии на заболяването причинява изключителна вариабилност на клиничната картина. Възможно е да се наблюдават пациенти с несъмнена еритремия, почти без оплаквания и напълно дееспособни, както и пациенти с тежки увреждания на вътрешните органи, които се нуждаят от терапия и са загубили работоспособността си.

На етап I от диагностичното търсене в началния стадий на заболяването пациентите може да нямат оплаквания. С прогресиране на заболяването оплакванията са свързани с наличието и тежестта на плетора и миелопролиферативен процес. Най-честите оплаквания са от "плеторичен" характер, поради повишено кръвонапълване на съдовете и функционални нервно-съдови нарушения (главоболие, еритромелалгия, зрителни увреждания и др.). Всички тези симптоми могат да бъдат свързани с други заболявания, които трябва да бъдат изяснени при по-нататъшно изследване на пациента.

Оплакванията, причинени от наличието на миелопролиферативен синдром (изпотяване, тежест в лявото подребрие, болки в костите, треска), също са неспецифични за еритремията. Доста характерен е сърбежът по кожата, който се появява след водни процедури. Този симптом се наблюдава при 55% от пациентите в напреднал стадий и се обяснява с хиперпродукция на базофили и хистаминемия. Природата на уртикарията, наблюдавана при 5-7% от пациентите, е подобна.

Изброените симптоми са важни за определяне на етапа на еритремия: те обикновено показват прехода на заболяването към развито

Или терминален стадий с развитие на миелофиброза като най-честия резултат от еритремия.

В анамнезата на пациентите може да има такива усложнения на заболяването като удари, инфаркти на миокарда. Понякога заболяването дебютира точно с тези усложнения и истинската причина за тяхното развитие - еритремия - се открива при изследване на пациент за инсулт или инфаркт на миокарда.

Индикациите за предишно лечение с радиоактивен фосфор, цитостатици или кръвопускане могат да подскажат наличието на някакъв вид неопластично заболяване на кръвта. Намаляването на симптомите на плеторния синдром по време на лечението с тези средства предполага еритремия.

На II етап от диагностичното търсене е възможно да се идентифицират различни симптоми само във II (разширен) стадий на заболяването. Най-често се откриват признаци на плеторичен синдром: еритроцианоза, инжектирани съдове на конюнктивата ("заешки очи"), ясно изразена цветна граница в точката на прехода на твърдото небце към мекото небце. Възможно е да се идентифицират симптоми на еритромелалгия: подуване на върховете на пръстите, краката, долната трета на долния крак, придружено от локална хиперемия и остро усещане за парене.

При изследване на сърдечно-съдовата система се диагностицира хипертония и увеличение на лявата камера, в напреднал стадий на заболяването - "пъстри крака" (обезцветяване на кожата на краката, главно дисталната им част) под формата на пигментация участъци с различна интензивност, поради нарушено венозно кръвообращение.

При палпация на корема се установява увеличен далак, който е един от характерните признаци на заболяването. Увеличаването на далака може да се дължи на: 1) повишено отлагане на кръвни елементи; 2) "работеща" хипертрофия, дължаща се на увеличаване на неговата секвестираща функция; 3) екстрамедуларна хематопоеза (миелоидна метаплазия с преобладаване на еритропоеза). Тези причини често се комбинират. Увеличаването на черния дроб се дължи на подобни причини, както и развитието на фиброза и неспецифичен реактивен хепатит. Трябва да се има предвид, че хепатомегалия може да се наблюдава при злокачествен чернодробен тумор с развитие на вторична еритроцитоза.

Усложненията на еритремията под формата на тромбоза на мозъчните съдове се изразяват в редица фокални симптоми, открити по време на изследването.

Въпреки това, дори на етап II е невъзможно да се направи окончателна диагноза еритремия, тъй като много от нейните симптоми могат да бъдат свързани със симптоматична еритроцитоза. В допълнение, симптоми като хипертония, спленомегалия и хепатомегалия са характерни за голямо разнообразие от заболявания.

В тази връзка III етап на диагностичното търсене е от решаващо значение, тъй като позволява: а) да се постави окончателна диагноза; б) изясняване на етапа на еритремия; в) идентифициране на усложнения; г) за контрол на лечението.

Анализът на периферната кръв разкрива еритроцитоза, повишаване на хемоглобина и хематокрита, което обаче се среща и при симптоматична еритроцитоза. Диагностична стойност има повишаване на нивата на хемоглобина в комбинация с еритроцитоза, левкоцитоза и тромбоцитоза. При изследване на левкоцитната формула се открива изместване вляво към незрели форми на гранулоцити. Ако промените в периферната кръв са незначителни или данните са неубедителни (например еритроцитозата не се комбинира с тромбоцитоза), трябва да се извърши изследване на костен мозък (трепанобиопсия). Наличие в трепанат общо-442

Трилинейната хиперплазия на костния мозък с преобладаване на форма-Hbix елементи на еритропоезата, заместването на мастната тъкан с червена линия на костния мозък позволява да се направи окончателна диагноза. Разширяването на "пластмасата" на хемопоезата също се открива с помощта на радионуклидно костно сканиране с 32P. Хистохимичното изследване разкрива повишена активност на неутрофилната алкална фосфатаза.

Усложнения. Курсът на еритремия се усложнява от: 1) съдова тромбоза (церебрални, коронарни, периферни артерии); 2) хеморагичен синдром: кървене след леки хирургични интервенции (екстракция на зъби), от съдовете на храносмилателния тракт, хемороиди, поради лошо прибиране на кръвния съсирек поради промени във функционалните свойства на тромбоцитите; 3) ендогенна урикемия и урикозурия (поради повишена клетъчна смърт в ядрените етапи на тяхното съзряване), което се проявява със симптоми на уролитиаза и подагрозен артрит.

Резултатите от заболяването са състоянията, посочени в III стадий на хода на заболяването (миелофиброза, хронична миелоидна левкемия, остра левкемия, анемия).

Диагностика. Еритремия може да се подозира при лица с персистираща еритроцитоза, свързана с неутрофилна левкоцитоза, тромбоцитоза при липса на заболявания (или състояния), които биха могли да причинят еритроцитоза.

Диагностичните критерии за еритремия (в напреднал стадий) са:

Увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки.

Нормално насищане на артериалната кръв с кислород (повече от 92%).

Левкоцитоза повече от 12 109 / l (при липса на очевидни причини за появата на левкоцитоза).

Тромбоцитоза над 400-109/l.

Увеличаване на съдържанието на алкална фосфатаза на неутрофилите (при липса на инфекция).

Повишаване на ненаситения витамин B12-свързващ капацитет на кръвния серум.

Диагнозата ER се потвърждава от наличието на три признака от категория А или два признака от категория А и един признак от категория В.

Трудностите при поставянето на диагнозата се дължат на развитието на т. нар. симптоматична еритроцитоза при редица заболявания. Разпределете абсолютна и относителна еритроцитоза. При абсолютна еритроцитоза се отбелязва увеличаване на масата на циркулиращите еритроцити и повишена еритропоеза. Относителната еритроцитоза се характеризира с намаляване на обема на циркулиращата плазма и нормална маса на циркулиращите еритроцити. Относителна еритроцитоза често се открива при мъже, страдащи от хипертония, затлъстяване, неврастения, приемащи диуретици. При пушачи се развива вторична абсолютна еритроцитоза, която се дължи на повишаване на съдържанието на въглероден оксид в кръвта.

Причини за развитие на симптоматична еритроцитоза: 1) генерализирана тъканна хипоксия (белодробна патология, сърдечни заболявания, хемоглобинопатии, затлъстяване и др.); 2) паранеопластични реакции (тумори на нощта, тумори на надбъбречната кора и медула, хипофизна жлеза, яйчници, съдови тумори, тумори на други органи); 3) бъбречна исхемия

(стеноза на бъбречната артерия, хидронефроза, поликистоза и други бъбречни аномалии); 4) неизвестни причини (заболяване на ЦНС, портална хипертония).

Относителна еритроцитоза, наблюдавана при ексикоза (дехидратация поради диария, повръщане, прекомерно изпотяване и др.). Диференциалната диагноза се основава на отчитане на цялата клинична картина. В трудни случаи е необходимо да се изследва съдържанието на еритропоетин в кръвта; с еритремия не се увеличава.

Формулирането на подробна клинична диагноза включва информация за-1) стадия на заболяването; 2) наличието на усложнения; 3) фаза на процеса (обостряне или ремисия); 4) наличието на изразени синдроми (портална хипертония, хипертония и др.).

Лечение. Целият комплекс от терапевтични мерки за ER е както следва.

В напреднал стадий на заболяването, при наличие на плеторичен синдром, но без левко- и тромбоцитоза, кръвопускането се използва като независим метод на терапия, докато е необходимо да се постигне намаляване на хематокрита до нормални стойности (по-малко от 45%). Вземете 400-500 ml кръв през ден (в болница) или 2 дни по-късно (в клиника). За профилактика на тромбоза (развиваща се в резултат на кръвопускане, както и усложнение на еритремия), ацетилсалициловата киселина се предписва в доза от 0,5-1 g / ден в навечерието и в деня на кръвопускането и след това в рамките на 1 -2 седмици след края на кръвопускането. В допълнение към ацетилсалициловата киселина се предписват и други антитромбоцитни средства - тиклид, флуорид, пентоксифилин. Преди кръвопускане, за да се предотврати белодробна емболия, е препоръчително да се прилагат интравенозно 5000 IU хепарин (чрез игла Dufo), както и 5000 IU хепарин под кожата на корема 2 пъти на ден в продължение на няколко дни след кръвопускане. При лоша поносимост на кръвопускане, наблюдавана при хора с тежка атеросклероза на мозъчните съдове, те се ограничават до ексфузия от 350 ml (2 пъти седмично). При кървене е необходимо да се намали хемоглобина до 150 g / l.

Ако кръвопускането не е достатъчно ефективно, както и при форми на заболяването, протичащи с панцитоза и спленомегалия, се предписва цитостатична терапия. Възрастта на пациентите над 55 години разширява показанията за употреба на цитостатици. Косвени индикации за цитостатична терапия са други признаци на миелопролиферативен синдром (сърбеж), както и тежестта на заболяването, висцерални съдови усложнения (инсулт, миокарден инфаркт), изтощение.

Противопоказания за цитостатична терапия: млада възраст на пациентите, рефрактерност към лечение на предишни етапи, както и прекомерно активна цитостатична терапия в миналото поради страх от прехода на заболяването към фазата на анемия. Ефектът от цитостатичната терапия трябва да се оцени 3 месеца след края на лечението; това се обяснява с факта, че произведените преди лечението еритроцити живеят средно около 2-3 месеца. Намаляването на броя на левкоцитите и тромбоцитите настъпва много по-рано, в зависимост от продължителността на живота им. Критерият за ефективност на цитостатичната терапия е постигането на хематологична ремисия (пълна, когато всички кръвни показатели са нормални, или частична, при която броят на еритроцитите, левкоцитите и / или тромбоцитите остава леко повишен).

От цитостатиците на първия етап обикновено се предписва хидроксиурея (хидрея) в доза от 30-50 mg / (kg на ден) (2-3 капсули на

ден). По време на лечението е необходимо да се контролира броят на левкоцитите. Hydrea се комбинира с а-интерферон в доза от 3-5 милиона IU подкожно 3-7 пъти седмично за дълго време (поне една година), което позволява спиране на тромбоцитоза, плетора и пруритус.

Анагрелид се използва при хипертромбоцитоза.

Резултатите от еритремия (миелофиброза, остра левкемия, хронична миелогенна левкемия) се повлияват според принципите на лечение на тези заболявания: при миелофиброза се използват анаболни стероиди, нитостатици и трансфузии на червени кръвни клетки; при остра левкемия е показана полихимиотерапия, при хронична миелоидна левкемия - цитостатични лекарства.

Симптоматичното лечение на пристъпи на еритромелалгия се извършва с помощта на антитромбоцитни средства, нестероидни противовъзпалителни средства (ацетилсалицилова киселина, индометацин). Артериалната хипертония, пристъпите на ангина се елиминират в съответствие с правилата за лечение на тези състояния.

Когато еритремията е усложнена от съдова тромбоза, се използва антикоагулантна и антитромбоцитна терапия.

Пациентите с еритремия се поставят на диспансерни записи с честота на посещение при лекар и назначаване на изследвания на периферна кръв веднъж на всеки 3 месеца.

Прогноза. При неусложнен курс на еритремия продължителността на живота може да достигне 15-20 години (в бъдеще възникват усложнения). Ако усложненията от страна на сърдечно-съдовата система се развият достатъчно рано или заболяването прогресира, продължителността на живота намалява. Навременната терапия удължава продължителността на живота, въпреки че това не се наблюдава във всички случаи.

Предотвратяване. Няма радикални мерки за предотвратяване на заболяването и следователно можем да говорим само за вторична превенция, която се състои в динамично наблюдение на пациентите и противорецидивна терапия.