От Охайо страда от синдрома на Usher, който е доста рядък. Синдром на Usher: описание на заболяването, причини, симптоми и лечение

Синдромът на Usher е наследствено заболяване, което се проявява под формата на пълна глухота от раждането, както и прогресивна слепота с възрастта. Загубата на зрение е свързана с пигментен ретинит – процес на пигментна дегенерация на ретината. Много хора със синдрома на Usher също имат сериозни проблеми с баланса.

Код по МКБ-10

H35.5 Наследствени дистрофии на ретината

Епидемиология

Благодарение на изследването беше възможно да се установи, че около 8% от изследваните глухонеми деца страдат от синдрома на Usher (изследването е извършено в специални институции за глухонеми хора). Ретинит пигментоза се наблюдава при 6-10% от пациентите, страдащи от вродена глухота, която от своя страна се наблюдава при приблизително 30% от хората с ретинит пигментоза.

Смята се, че това заболяване се проявява при около 3-10 души от 100 хиляди по света. Може да се наблюдава еднакво както при жените, така и при мъжете. Този синдром засяга приблизително 5-6% от населението на света. Около 10% от всички случаи на дълбока глухота в детска възраст се дължат на синдром на Usher I, както и на тип II.

В Съединените щати типове 1 и 2 са най-често срещаните видове. Заедно те представляват приблизително 90 до 95 процента от всички случаи на синдром на Usher при деца.

Причини за синдрома на Usher

Синдромът на Usher I, II и III тип носи автозомно рецесивна причина, но тип IV се счита за нарушение на X хромозомата. Причините за слепотата, която възниква при този синдром, както и глухотата, все още не са достатъчно проучени. Предполага се, че хората с това заболяване са свръхчувствителни към компоненти, които могат да увредят структурата на ДНК. В допълнение, нарушенията на имунната система могат да бъдат свързани с това заболяване, но в този случай все още няма точна картина на такъв процес.

През 1989 г. за първи път са идентифицирани хромозомни аномалии при пациенти с тип II заболяване, което може да доведе до начин за изолиране на гените, които причиняват синдрома в бъдеще. Освен това ще бъде възможно да се идентифицират тези гени в техните носители и да се разработят специални пренатални генетични тестове.

Рискови фактори

Унаследяването на синдрома възниква, когато и двамата родители са болни, т.е. наследяването възниква според рецесивния тип. Детето също може да наследи заболяването, ако родителите му са носители на гена. Ако и двамата бъдещи родители имат този ген, тогава вероятността да имате бебе с този синдром е 1 към 4. Човек, който има само един ген за синдрома, се счита за носител, но няма симптоми на разстройството. Днес все още не е възможно да се определи дали човек има гена за това заболяване.

Ако дете е родено от родители, единият от които няма такъв ген, тогава вероятността то да наследи синдрома е много ниска, но в същото време определено ще бъде носител.

Симптоми на синдрома на Usher

Симптомите на синдрома на Usher са загуба на слуха и в допълнение патологично натрупване на пигментирани клетки в очните структури. Освен това пациентът развива дегенерация на ретината, поради което започва зрително увреждане, последвано от загубата му в най-тежкия случай.

Сензорната загуба на слуха е лека или пълна и обикновено не прогресира от раждането. Но пигментният ретинит може да започне да се развива в детството или по-късно. Резултатите от изследванията показват, че остротата на централното зрение може да се запази в продължение на много години, дори когато периферното зрение се влоши (това състояние се нарича "тунелно зрение").

Това са основните прояви на заболяването, които понякога могат да бъдат допълнени от други разстройства, като психози и други психични разстройства, проблеми с вътрешното ухо и/или катаракта.

Форми

В процеса на изследване са идентифицирани 3 вида на това заболяване, както и 4-та форма, която е доста рядка.

аз пишаЗаболяването се характеризира с вродена пълна глухота, както и нарушение на равновесието. Често такива деца започват да ходят едва на 1,5 години. Влошаването на зрението обикновено започва на 10-годишна възраст, а окончателното развитие на състоянието на нощна слепота започва на 20-годишна възраст. Децата с този тип заболяване могат да развият прогресивно влошаване на периферното зрение.

Когато е болен II видима умерена или вродена глухота. Често в този случай вече не се наблюдава влошаване на частичната глухота. Пигментният ретинит започва да се развива около края на юношеството или след 20 години. Развитието на нощната слепота обикновено започва на възраст 29-31 години. Нарушенията на зрителната острота в случай на патология тип II обикновено прогресират малко по-бавно, отколкото при тип I.

III типЗаболяването се характеризира с прогресивна загуба на слуха, която обикновено започва през пубертета, както и постепенна поява в същия период (малко по-късно от загубата на слуха) на пигментен ретинит, който може да стане фактор за развитието на прогресивна слепота.

Прояви IV типПатологиите се срещат предимно при мъжете. В този случай също се наблюдават прогресивни нарушения и загуба на слуха и зрението. Тази форма е много рядка и обикновено има Х-хромозомна природа.

Диагностика на синдрома на Usher

Диагнозата на синдрома на Usher се поставя въз основа на комбинацията от внезапна глухота, наблюдавана при пациента с прогресивна загуба на зрение.

Анализи

За откриване на мутация може да се предпише специално генетично изследване.

Открити са 11 генетични локуса, които могат да причинят развитието на синдрома на Usher и са идентифицирани девет гена, които определено са причината за разстройството:

• Тип 1: MY07A, USH1C, Cdh23, Pcdh15, SANS.
• Тип 2: ush2a, VLGR1, WHRN.
• Синдром на Usher тип 3: USH3A.

Учените от NIDCD, заедно с колеги от университетите в Ню Йорк и Израел, са идентифицирали мутация, наречена R245X на гена Pcdh15, която представлява голям процент от синдрома на Usher тип 1 в еврейското население.

За да научите за лаборатории, които провеждат клинични изпитвания, посетете https://www.genetests.org и потърсете в указателя на лабораторията „синдром на Usher“.

За да научите за съществуващи клинични изпитвания, които включват генетично изследване на синдрома на Usher, посетете https://www.clinicaltrials.gov и потърсете „синдром на Usher“ или „генетично изследване на синдром на Usher“.

Инструментална диагностика

Има няколко метода за инструментална диагностика:

• Изследване на очното дъно за откриване на наличието на възрастови петна по ретината, както и стесняване на съдовете на ретината;
• Електроретинограма, която ви позволява да идентифицирате първоначалните дегенеративни аномалии в ретината. Показва изчезването на електрорадиографските пътища;
• Електронистагмограма (ENG) измерва неволни движения на очите, които биха могли да показват наличието на дисбаланс
• Аудиометрия, която определя наличието на глухота и нейната тежест.

Диференциална диагноза

Синдромът на Usher трябва да се разграничава от някои подобни заболявания.

Синдром на Hallgren, при който има вродена загуба на слуха, както и прогресивна загуба на зрение (появяват се също катаракта и нистагъм). Допълнителните симптоми на заболяването включват атаксия, психомоторни нарушения, психоза и умствена изостаналост.

Синдром на Ahlstrom, който е наследствено заболяване, при което настъпва дегенерация на ретината, в резултат на което се губи централното зрение. Този синдром е свързан с проблема с детското затлъстяване. В същото време захарният диабет и загубата на слуха започват да се развиват след 10 години.

Офталмолозите препоръчват повечето възрастни пациенти с напреднал пигментен ретинит да приемат 15 000 IU (международни единици) витамин А палмитат дневно под наблюдение. Тъй като хората със синдром на Usher тип 1 не са включени в проучването, високите дози витамин А не се препоръчват за тази група пациенти. Хората, които обмислят да приемат витамин А, трябва да обсъдят тази възможност за лечение със своя доставчик на здравни услуги. Други препоръки относно тази възможност за лечение включват:

• Променете диетата си, за да включите храни с високо съдържание на витамин А.
• Жените, които планират бременност, трябва да спрат приема на високи дози витамин А три месеца преди планираното забременяване поради повишен риск от вродени дефекти.

(Синдром на Usher, USH) - комбинация от сензоневрална глухота с прогресивна дегенерация на ретината. Синдромът на Usher засяга едно на всеки десет глухи деца (5% от всички случаи на вродена глухота). Това е най-често срещаният наследствен синдром, придружен от глухота и най-често срещаният синдром сред сляпо-глухите хора. Синдромът е разделен на три групи: синдром на Usher тип 1 (USH1), тип 2 (USH2) и тип 3 (USH3).

Синдром на Usher тип 1 и 2обикновено се диагностицира съответно в ранна или късна детска възраст, но може да се диагностицира по-късно, тъй като зрителното увреждане при глухо дете може да остане незабелязано. Вестибуларната дисфункция е свързана с класическата картина на синдрома на Usher тип 1.

Всеки вид Синдром на Usherсе унаследяват по автозомно-рецесивен механизъм, но има генетична хетерогенност на тези заболявания. За всеки тип са идентифицирани няколко гена. С помощта на молекулярни изследвания беше разкрито клинично частично съвпадение на класическия първи и втори тип синдром на Usher. Някои гени на Usher могат да причинят изолирана глухота или пигментен ретинит (USH2A).

а) Синдром на Usher тип 1: най-тежката форма. Синдромът на Usher тип 1 се проявява при деца с тежка или пълна сензоневрална глухота, детето започва да седи и ходи късно поради нарушена вестибуларна функция. Дегенерацията на ретината се развива в ранна детска възраст. Още на възраст 2-3 години промените в ERG потвърждават диагнозата дегенерация на ретината, въпреки че очното дъно изглежда нормално.

Има пет известни гена, чиито мутации причиняват развитието на заболяването, тяхната честота варира в зависимост от изследваната популация: MY07A (считан за основния ген, който причинява синдром на Usher тип 1, неговите мутации се откриват в половината от случаите; мутации в този ген също причиняват несиндромна глухота), USH1C, CDH23, PCDH15 и USH1G. Въпреки че заболяването винаги е тежко, протичането му може да варира в зависимост от вида на мутацията.

б) Синдром на Usher тип 2: по-късно развитие на дегенерация на ретината при глухо дете. Лека до тежка вродена сензоневрална стабилна глухота, тежки високочестотни смущения и нормална вестибуларна функция са основните характеристики на синдрома на Usher тип 2. Дегенерацията на ретината се развива по-късно, отколкото при синдрома на Usher тип 1, обикновено в пубертета или по-късно.

Синдромът на Usher тип 2 и синдромът на Usher тип 3 обикновено не се появяват през първото десетилетие от живота и първоначално не причиняват промени в фундуса. Много пациенти поддържат добра зрителна острота въпреки стесняването на зрителните полета. На ERG в ранните етапи може да липсват промени; промените в ERG обаче могат да бъдат открити при деца преди развитието на клиничната картина. През второто десетилетие от живота заболяването се проявява като нощна слепота и загуба на периферно зрение и прогресира необратимо. Идентифицирани са три гена: USH2A (с изолиран пигментен ретинит, идентифициран е и мутантен usherin), GPR98 и DFNB31.

в) Синдром на Usher тип 3: по-късно начало, курсът е променлив. Възрастта на поява на ретинит пигментоза при синдром на Usher тип 3 е променлива, като промените в ретината често се откриват на възраст над двадесет години, но могат да бъдат сбъркани с прояви на другите два вида заболяване. Сензорната глухота се развива вече постлингвално (за разлика от прелингвалното развитие на глухота при синдром на Usher тип 1 и 2), речта при такива пациенти се развива нормално, но заболяването прогресира и води до пълна слепота. При половината от пациентите се развива вестибуларна дисфункция с различна тежест.

Генът за синдрома на Usher тип 3 е особено често открит при ашкенази евреи и финландци. Мутантен USH3 също е открит при пациенти със синдром на Usher тип 1 и 2.

G) Патогенезата на синдрома на Usher. Постигнат е напредък в изследването на патогенезата на това заболяване, установено е, че са засегнати слуховите косми на вътрешното ухо и фоторецепторните клетки на ретината. Продуктите на гена USH1 образуват мрежа, интерактома на Ussher, който играе ключова роля в ранното развитие на снопчетата слухови косми. Те също така са ключов компонент на механизма на механоелектрическа трансдукция, необходим за осъществяване на слуховата функция. В ретината интерактомът на Ussher действа на нивото на цилиарната/перицилиарната зона, на кръстовището на съединителната коса с фоторецепторната клетка.

Тези структури играят важна роля в транспорта на протеини между външния и вътрешния сегмент. Дефектите в USH протеините причиняват ранна дисфункция както във вътрешното ухо, така и в ретината.

- Върнете се към съдържанието на раздела "" на сайта

Синдромът на Usher е рядко генетично заболяване, характеризиращо се с глухота, дължаща се на увреждане на способността на вътрешното ухо и слуховите нерви да предават сензорни (звукови) сигнали към мозъка (сензорна загуба на слуха).

Придружен от пигментен ретинит, нарушение, което засяга ретината и причинява прогресивна загуба на зрение. Идентифицирани са три клинични типа на синдрома. Те се различават по възраст на поява на симптомите и тежест. Usher се унаследява като автозомно рецесивен генетичен белег.

Описано за първи път през 1858 г. от Albrecht von Graphe, кръстено на Charles Usher, шотландски офталмолог, който идентифицира наследствения, рецесивен характер на унаследяването на болестта.

знаци

Характеризира се с глухота, дължаща се на нарушена способност на вътрешното ухо и слуховите нерви да предават сензорни (звукови) данни към мозъка (сензорна загуба на слуха). Също така необичайно натрупване на оцветен (пигментиран) материал върху ретината (ретинит пигментоза или RP).

RP причинява дегенерация на ретината, водеща до постепенна загуба на зрение и пълна слепота.

Защо

Синдромът на Usher се причинява от мутации в определени гени. Досега той е свързан с мутации в най-малко десет:

• Тип 1: MYO7A (USH1B), USH1C, CDH23, PCDH15 (USH1F), SANS (USH1G), вероятно CIB2;
• Тип 2: USH2A, ADGRV1 (по-рано наричан VLGR1), WHRN (DFNB31);
• Вариант 3: USH3A (CLRN1), HARS.

Тези гени осигуряват инструкции за нормален слух, зрение и баланс. Някои от тях помагат на специализирани клетки, наречени космени клетки, да предават звук от вътрешното ухо към мозъка и да усещат светлина и цвят в ретината. Функцията на някои от протеините, свързани с разстройството, е неизвестна.

Някои хора нямат мутации в нито един от тези гени, така че има други, свързани със синдрома, които все още не са идентифицирани.

Всички видове синдром на Usher се наследяват като автозомно рецесивни признаци. Повечето генетични заболявания се определят от състоянието на двете копия на гена, получени от бащата и майката.

Когато се наследят един ген на болестта и един нормален ген, човекът става носител, без да проявява симптоми.

• Съществува 25% риск и двамата родители носители да предадат променения ген на децата си.
• Рискът да се роди дете, което е носител като родителите е 50%.
• Шансът детето да получи нормални гени и от двамата родители е 25%.

Рискът е еднакъв за мъжете и жените.

Родителите, близките роднини имат по-голям шанс от несвързаните връзки. Анормален ген увеличава риска от раждане на деца с рецесивно генетично заболяване.

Засегнати популации

Синдромът на Usher засяга от три до десет от 100 000 души по света. Сред хората с еврейска националност в Израел, Берлин, Германия е установен по-висок от средния брой жертви.

Френски канадци от Луизиана, аржентинци от испански произход, нигерийски африканци често са засегнати.

Тип 3, най-рядката форма в повечето популации, представлява около 40% от пациентите във Финландия. Това е най-често срещаното генетично заболяване, свързано със загуба на зрение и слух. Приблизително 10 процента от всички случаи на умерена до дълбока глухота при деца се дължат на типове 1 и 2.

Свързани нарушения

Симптомите на следните заболявания могат да бъдат подобни, сравненията са полезни за извършване на диференциална диагноза:

Синдром на Alstrom

Наследствено заболяване, характеризиращо се с дегенерация на ретината с нистагъм и загуба на централно зрение. Заболяването е свързано със затлъстяването в детска възраст. Сензорната глухота и захарният диабет се развиват след десетгодишна възраст.

Рубеола (немска морбили)

Остро вирусно заболяване, което причинява безпокойство по време на заболяване през първите три месеца от бременността, тъй като може да причини аномалии на плода. Тези аномалии включват дефекти в слуха, зрението и развитието на детето.

За първи път патология, разположена на пресечната точка на офталмологията и отоларингологията, е описана през 1858 г. от Албрехт фон Грефе. Получава името си в чест на английския лекар Чарлз Ъшър (Ашер), който обосновава наследствения му характер през 1914 г.

Според статистиката почти 50% от слепоглухите хора страдат от синдрома на Usher. Среща се при 3-10 души от 100 000. Патологията е най-разпространена сред евреите ашкенази. В допълнение, синдромът на Usher се среща сред френски канадци, аржентинци от испански произход, нигерийци и финландци.

Причините

Синдромът на Usher се развива в резултат на генетична мутация, унаследена по автозомно-рецесивен начин. За да се проявят симптомите на заболяването, детето трябва да наследи дефектните гени и от двамата родители.

Известни са 10 гена, мутационните промени в които могат да провокират развитието на два основни компонента на патологията:

• сензоневрална загуба на слуха - загуба на слуха, причинена от увреждане на структурите на вътрешното ухо, слуховия нерв или части от централната нервна система, отговорни за слуховия анализ;
• пигментен ретинит - дистрофия на ретината, която се причинява от аномалии на фоторецепторите или пигментния епител и води до загуба на зрение.

Симптоми

В зависимост от характеристиките на клиничната картина се разграничават три вида синдром на Usher:

• Първият тип (I) е придружен от вродена значителна загуба на слуха (глухота), ранна поява на пигментен ретинит и нарушена вестибуларна функция (децата се учат да ходят на възраст от 18 месеца).
• Вторият тип (II) се характеризира с непрогресираща загуба на слуха, запазване на нормалните вестибуларни функции и поява на дегенерация на ретината след 10-20 години.
• Третият тип (III) се проявява на възраст 11-13 години, протича с влошаване на слепота и глухота, в 50% от случаите се допълва от вестибуларни нарушения.

Пигментният ретинит при болестта на Usher се характеризира с постепенно влошаване на зрението. Скоростта на този процес е индивидуална. Първо, има "нощна слепота" - намаляване на зрението привечер. Освен това страничното периферно зрение се губи, става тунелно. Централното зрение не страда в продължение на много години, след което отслабва. Пълна слепота не настъпва.

Синдромът на Usher е придружен от симетрична глухота. Като правило, той покрива по-голямата част от честотния диапазон на звуците. Открива се в първите месеци от живота на детето.

Умственото развитие на децата с тази патология не е нарушено. Но те изпитват затруднения в ученето поради увреждане на слуха и зрението. В тежки случаи децата абсолютно не знаят как да говорят. Понякога се наблюдават психоемоционални разстройства.

Диагностика

Синдромът на Usher се диагностицира въз основа на комбинацията от перцептивна загуба на слуха със зрително увреждане. Методи на изследване:

• изследване на очното дъно - показва множество старчески петна по ретината и вазоконстрикция на ретината;
• електроретинограма - ви позволява да откриете ранни дегенеративни промени в ретината, демонстрира изчезване (увреждане) на електрорадиографски следи;
• аудиометрия - дава възможност да се идентифицира загубата на слуха и да се оцени нейната степен.

Освен това може да се извърши генетично изследване за откриване на мутацията.

Лечение

Няма етиологично лечение на болестта на Usher. Основните мерки са насочени към забавяне на влошаването на зрението и компенсиране на загубата на слуха. Възможни направления на терапията:

• прием на витамин А;
• имплантиране в ушните миди на електронни устройства.

Социалната адаптация на децата с участието на и е важна.

Прогноза

Синдромът на Usher има неблагоприятна прогноза: зрителните и слуховите увреждания постепенно се увеличават.

Предотвратяване

Основният начин за предотвратяване на синдрома на Usher е медицинско генетично консултиране на етапа на планиране на бременността за двойки с утежнена семейна история.

Сред генетичните заболявания специално място заема синдромът на Usher, кръстен на холандския учен. Той описва подробно това заболяване в началото на 20 век.

Симптоми на заболяването

Синдромът на Usher е наследствено заболяване, което се характеризира с пълна липса на слух и частична загуба на зрение. По правило човек с този синдром вече е роден глух. Загубата на слуха е обяснена И зрението се губи постепенно поради необичайно бързо стареене на ретината, което провокира синдрома на Usher. обикновено се усещат в юношеството, но има случаи, когато се наблюдават при малки деца, започвайки от петгодишна възраст.

Падане на зрението

В ранен стадий синдромът се проявява под формата на "нощна слепота", когато човек практически губи способността си да вижда на места, които не са добре осветени. За разлика от здравите хора, той не се адаптира към тъмното и изобщо не може да се ориентира в него. Освен това периферното (странично) зрение се губи, става тунелно зрение. Централното зрение може да остане доста добро в продължение на много години, но в напреднала възраст пациентът почти ослепява, което го прави изключително раздразнителен и нервен.

В допълнение, човек страда от повишена умора и често се чувства срив. Скоростта на падане на зрението зависи от индивидуалните характеристики на хода на заболяването - при всеки това се случва по свой начин, но винаги повече или по-малко постепенно. При хората със синдрома на Usher в повечето случаи тя е нарушена, като първо се проявява на тъмно, а по-късно и на светлина.

Синдром на Usher: лечение на заболяването

За съжаление, медицината все още е безсилна пред това заболяване, няма ефективни методи за лечение. Но ранната диагностика е изключително важна от гледна точка на оказване на психологическа помощ на пациента. Човек, който е глух или напълно глух и има затруднения в общуването. А когато започне да губи зрението си, често изпада в паника, затваря се, отказва контакт с външния свят. Ситуацията се усложнява от факта, че първите симптоми се появяват в юношеството, когато психиката не е стабилна.

Ако не бъде предоставена навременна помощ на човек със синдром на Usher, е много вероятно през годините той да придобие психично заболяване - например шизофрения. Когато се открият първите симптоми, трябва да се консултирате с лекар и да проведете серия от генетични изследвания. И ако диагнозата се потвърди, внимателно адаптирайте пациента към нова реалност, в която той може да живее пълноценен живот: да получи образование, да работи, да създаде семейство и т.н. Но в този случай не можете да направите без помощта на специалисти и т.н.).

Синдром на Usher: причини за заболяването

Защо възниква това заболяване? Както беше отбелязано по-горе, синдромът на Usher е наследствено заболяване, не може да бъде заразено, не може да бъде придобито. Среща се еднакво при мъжете и жените. Засяга около пет до шест процента от населението на нашата планета.

Синдромът на Usher се унаследява по рецесивен начин. Ако и двамата родители са болни от него или са носители на съответния ген, тогава вероятността детето да се роди със синдрома е около 25%. Ако има само един носител (или пациент), рискът е незначителен. Вероятността е приблизително 0,5%. Но детето определено ще бъде носител на болестта.

Невъзможно е да се тествате за наличието на гена на синдрома на Usher - съвременната наука все още не е намерила начини. Можете да знаете със сигурност за това само ако в семейството има хора, които са имали това заболяване. Носителят на гена може да не се тревожи за себе си - симптомите на болестта няма да го изпреварят лично. Но потомството - може, ако и вторият родител се окаже "собственик" на гена.

Как да общуваме с хора със синдром на Usher

Комуникацията с глух човек с увредено зрение е трудна. Първо, практически не са останали средства за комуникация, и второ, пациентите със синдрома на Usher често са агресивни, раздразнителни и обидени от целия свят. Следователно, трябва да имате изключително търпение, за да се свържете успешно.

Роднини, приятели и други, които често общуват с хора, страдащи от това генетично заболяване, експертите дават следните съвети:

• Ако говорим за дете, което се сблъсква с първите симптоми, то трябва внимателно, но твърдо да се убеди, че ще има някои ограничения в живота, с които обаче може да се справи.
• Хората със синдром на Usher често се отдръпват от реалността, не искат да се примиряват със състоянието на нещата и да приемат диагнозата. Те се опитват да се преструват, че нищо не се случва. И е желателно здравият човек да играе заедно в този случай, като се грижи за най-удобната комуникация.
• Когато говорите с човек, страдащ от синдрома, трябва да стоите на малко разстояние от него (50-100 см), за да може да чете информация от устните си, и не забравяйте да се обърнете към източника на светлина. Като цяло е препоръчително да избирате добре осветени места за разговор.
• В опит да привлечете вниманието на такъв човек, трябва да се приближите много близо до него.
• хора със синдром на Usher е ограничен. Трябва да жестикулирате, като вземете предвид този фактор - ръцете ви трябва да са приблизително на нивото на гърдите.
• През нощта хората със синдрома не могат без външна помощ. Те трябва да бъдат придружени, предупреждавайки за най-малките препятствия.
• Не се притеснявайте да предложите своята помощ, защото пациентите със синдрома на Usher са много уязвими и често известни. Да поканят някой да участва е голям проблем за тях.

Заключение

Ако ваш близък човек страда от този симптом, опитайте се да вземете това предвид винаги, когато общувате с него. За такива хора трябва да се грижите внимателно и ненатрапчиво. Ако трябва да помогнете на такъв човек по някакъв начин, опитайте се да го направите дискретно, вдъхвайки увереност на пациента, че той се справя страхотно и прави всичко сам. Никога не се присмивайте на недостатъците му и още повече не му се карайте за тях, дори и да сте ядосани - сдържайте се. Човек трябва да се примири със ситуацията и да стане по-силен в идеята, че синдромът на Usher не е толкова страшен.