Прогноза за лечение на лимфогрануломатоза. Кожни промени при болестта на Ходжкин (лимфогрануломатоза)

Един от ранните и постоянни симптоми лимфогрануломатозаобикновено е обща слабост, постепенно нарастваща с развитието на процеса. Задухът е едно от честите и ранни оплаквания на пациентите, особено при едновременно увреждане на белите дробове от лимфогрануломатоза (в 68% от случаите според L. V. Funshtein).

Pierce, Jackox и Hildreth отбелязват по-рядко (в 25% от случаите) явление задухс лимфогрануломатоза. Най-често задухът е лек и се появява при ходене или усилие. При наличие на компресионен синдром се наблюдава и недостиг на въздух в покой, с последващото му развитие в рязко затруднено, стридорно дишане. Недостигът на въздух също се увеличава с ефузионен плеврит.

Изпотяване заедно с повишено температурасе отнася до най-характерните особености на медиастиналната форма на лимфогрануломатоза. Според F. Ya. Bordyuga, изпотяване (общо и локално) се наблюдава при 79,2% от всички случаи на лимфогрануломатоза и по-често при увреждане на лимфните възли на медиастинума.

Характеризира се с обилно нощно изпотяване, придружено от повишенатемпература или при липса на последната. Такова изпотяване наблюдавахме при 5 пациенти, като при един от тях при нормална температура.

Увеличаването на загубата на тегло, според Ю. П. Коровина, Г. Р. Рубинштейн, Хойер и Андриус, е един от важните симптоми на медиастиналната форма на лимфогрануломатоза, особено на по-късен етап, с генерализирането на процеса. Pierce, Dzhekoks и Hildreth наблюдават загуба на тегло при 25% от пациентите. Отбелязахме този симптом при 9 пациенти, като при 7 от тях беше изразена загуба на тегло, придружена от загуба на тегло до 8 и дори до 24 kg.

характерен и ранен симптом лимфогрануломатозае сърбеж. Причините за възникването му не са напълно ясни. F. Ya. Bordyug счита сърбежа за резултат от интоксикация. По отношение на честотата на този симптом в литературата има различни гледни точки. По материала на F. Ya. Bordyuga сърбежът се наблюдава в 62,4% от случаите; ZV Mankin, от друга страна, посочва по-рядка проява на този симптом (13,5% от всички случаи), освен това сърбежът, според него, се наблюдава по-често при остро протичаща лимфогрануломатоза.

Кожният сърбеж е по-често ограничен, по-рядко широко разпространен. В последния случай обикновено се локализира върху флексорната повърхност на крайниците. От нашите 9 пациенти, които се оплакваха от сърбеж, при 6 той се появи в по-късен период на заболяването и беше ограничен до малка повърхност на долните или горните крайници, кръста и гърдите.

При 3 пациенти широко разпространен сърбеж, възникнали още в самото начало на заболяването. Обикновено сърбежът е постоянен, често придружен от разчесване, лющене на кожата или обрив от нодуларни елементи като пруритус. Интензивността на сърбежа варира в зависимост от етапа на процеса. При обостряне на заболяването сърбежът също се засилва. Сърбежът може да промени местоположението си.

Болестта на Ходжкин или лимфогрануломатозата е процес на образуване на злокачествени тумори, който протича с образуването на грануломи (фокални разраствания на лимфоидна тъкан). Според статистиката средната заболеваемост е 2-3 случая на 100 хиляди души. Обикновено това заболяване се среща при млади хора на възраст между 20 и 30 години или при възрастни хора над 60 години. При жените лимфогрануломатозата се среща 1,5-2 пъти по-рядко.

Какво е лимфогрануломатоза

Злокачественото разрастване на лимфоидната тъкан се нарича лимфогрануломатоза или лимфом на Ходжкин. Отличителна черта на заболяването е образуването на грануломи с гигантски клетки на Березовски-Щенберг, увеличаване на далака и някои групи лимфни възли (супраклавикуларни, медиастинални, мандибуларни). Често клиничната картина включва бърза загуба на тегло, постоянна слабост, сънливост.

При лимфома на Ходжкин развитието на тумора се извършва едноцентрично, т.е. от едно огнище, но с последващи метастази, настъпват характерни промени в белите дробове, бъбреците, костния мозък, органите на стомашно-чревния тракт и пикочно-половата система. Причините за образуването на злокачествен гранулом не са изяснени. В клиничната практика се разглеждат няколко теории за появата на лимфогрануломатоза: вирусна, генетична, имунологична.

Вирусната етиология се потвърждава от резултатите от клинични проучвания, които отбелязват известна връзка между предишна мононуклеоза и наличието на антитела срещу вируса на Epstein-Barr в кръвта с появата на лимфом на Ходжкин. Не е изключено влиянието на ретровирусите, вкл. човешки имунодефицитен вирус. Наследствената етиология е показана от честата поява на лимфогрануломатоза при кръвни роднини. Появата на имунологичната теория се дължи на вероятността от трансплацентарен трансфер на лимфоцити от майката към плода с образуването на имунен отговор.

Класификация на болестта на Ходжкин

Има локална форма на заболяването (засегната е само една група лимфни възли) и генерализирана - с появата на злокачествени клетки в други органи (черен дроб, стомах, бели дробове, кожа). Според топографската характеристика се разграничават следните форми на заболяването:

• периферен;
• медиастинален;
• белодробна;
• коремна;
• кожа;
• костен;
• стомашно-чревни;
• нервен.

Най-често срещаните форми на локализация са лимфогрануломатозата на белите дробове и стомашно-чревния тракт.В зависимост от скоростта на развитие на патологичния процес болестта на Ходжкин се разделя на остра и хронична. Първият се характеризира с бърз ход (няколко месеца от началния до терминалния стадий), изразена клинична картина. Хроничният процес е продължителен, продължава няколко години, изразява се с редуване на цикли на екзацербации и безсимптомни периоди.

Според структурата на злокачествения тумор и количественото съотношение на клетъчните елементи в него се разграничават четири хистологични (тъканни) форми на патология:

1. Лимфохистация. Тумор с голямо количество лимфоидна тъкан се проявява с ограничен или широко разпространен неконтролиран растеж на лимфоцити. Този тип се счита за най-благоприятен, той се развива без некротичен процес или туморна склероза (замяна на функционална съединителна тъкан).
2. Нодуларно-склеротичен. Тази форма на патология е най-често срещаната, представляваща 30-60% от всички случаи на лимфогрануломатоза. Характеризира се с изразена пролиферация на съединителната тъкан под формата на възли. Отличителна черта на хода на заболяването е бавното, постепенно прогресиране.
3. Смесена клетка. Той представлява 20-40% от всички случаи на болестта на Ходжкин, проявяваща се с множество фиброзни (съединителнотъканни) огнища и се характеризира с изключително неблагоприятен курс поради полиморфна пролиферация (растеж) на кръвни клетки, тенденция към некротизация.
4. Лимфоидно изчерпване. Рядък вид лимфогрануломатоза, среща се в 5% от всички случаи. Характеризира се с рязко намаляване на броя на лимфоцитите или пълното им изчезване. Лимфоидното изчерпване има две форми: дифузна склероза и ретикуларен тип. В първия случай в патологични фиброзни огнища се откриват натрупвания на клетки на Березовски-Щернберг или Ходжкин, а във втория случай това са патологични гигантски много- или едноядрени променени клетки на лимфоидна тъкан.

етапи

В зависимост от степента на разпространение на туморния процес в клиничната класификация на лимфогрануломатозата се разграничават четири етапа:

1. Местен (I). Засяга се една група лимфни възли (I) или един орган (IE).
2. Регионален (II). Туморният процес засяга две или повече групи лимфни възли, които са разположени от едната страна на диафрагмата (II) или един орган, който не принадлежи към лимфната система (IIE).
3. Генерализиран (III). Засегнатите лимфни възли са разположени от двете страни на диафрагмата. Освен това може да бъде засегнат екстралимфатичен орган (IIIE) или далак (IIIS).
4. Разпространен (IV). Патологичният процес засяга два или повече екстралимфни органа с едновременно засягане на лимфните възли.

Симптоми на лимфогрануломатоза

Клиничната картина на болестта на Ходжкин зависи от формата и стадия на заболяването, възрастта на пациента и наличието на съпътстващи патологии. Първият симптом на лимфогрануломатозата в локална форма е многократно увеличените лимфни възли (супраклавикуларни, цервикални, аксиларни). След това се присъединяват признаци на интоксикация: субфебрилна температура (37-38 ° C), главоболие, слабост, сърбеж на кожата, повишено изпотяване, кашлица, задух.

Симптомите на лимфогрануломатоза при възрастни често започват с увеличаване на размера на медиастиналните лимфни възли. Ако патологичният туморен процес засяга илиачните, феморалните, ингвиналните, ретроперитонеалните и мезентериалните лимфни възли, се развива коремна болка и силно подуване на долните крайници. В генерализираната форма често се засягат белите дробове: има признаци на пневмония, плеврит (възпаление на плеврата).

В костната форма туморът засяга гръбначния стълб, ребрата, гръдната кост и таза; по-рядко - черепа, тръбните кости. В тези случаи се развива деструкция (разрушаване) и различни деформации на костната тъкан. Инфилтрацията на тумора в костния мозък провокира анемия, тромбоцитопения, левкоцитопения. Лимфогрануломатозата на храносмилателния тракт се характеризира с инвазия (проникване) в гладкомускулния слой на стомаха и червата, което се проявява с язви, кървене, перитонит.

В терминалния стадий на болестта на Ходжкин генерализираната лезия на тялото може да засегне кожата (гнойни огнища, трофични язви), очите (намалена зрителна острота), щитовидната жлеза (намаляване на нейната функция с увеличен размер), млечните жлези, сърцето , тазови органи (вътрешно кървене, загуба на репродуктивна функция, остра бъбречна недостатъчност) и др.

Диагностика

Основният критерий за потвърждаване на лимфома е откриването на клетки на Reed-Berezovsky-Sternberg в биопсичен препарат по време на хистологично изследване. Надеждната диагноза на заболяването, правилното определяне на стадия на заболяването и изборът на подходящ метод на лечение са възможни след морфологично изследване. За тази цел пациентът се подлага на биопсия (вземане на тъканни проби) от периферни лимфни възли, хирургични диагностични операции:

1. Лапароскопия. Хирургът прави три разреза върху изследваната област на тялото, през които се вкарват два манипулатора с инструменти и подвижна камера.
2. Лапаротомия. Стандартна хирургична операция, която се извършва след отваряне на коремната кухина.
3. Торакотомия. Хирургическа интервенция, която се състои в отваряне на гръдния кош за изследване на белите дробове, сърцето.

За лабораторен анализ се правят хемограма и миелограма - това са методи за оценка на функциите на костния мозък и черния дроб. Освен това се извършва ултразвуково изследване (ултразвук) на коремната кухина, ретроперитонеална тъкан, компютърна томография, рентгенография на гръдния кош и сцинтиграфия (един от методите за радиационна диагностика) на скелета, за да се определи точно етапа на развитие на лимфогрануломатоза.

Лечение на лимфогрануломатоза

Съвременните методи за лечение на лимфома се основават на принципите на етапност и комплексност.При болестта на Ходжкин се използват схеми за лъчева терапия, циклична полихимиотерапия (лечението се провежда с няколко лекарства) и тяхната комбинация. В първия и втория стадий на заболяването се използва лъчева терапия, при която се извършва тотално или субтотално облъчване на лимфните възли. В някои случаи е необходимо първо да се отстранят патологичните тъкани.

Пациентите с IIB и IIIA стадий на лимфогрануломатоза в повечето случаи се предписват комбинирана химиолъчева терапия, която се състои от първоначална въвеждаща полихимиотерапия едновременно с облъчване само на засегнатите лимфни възли, а след това и на останалите групи лимфни възли. След основното лечение се предписва поддържаща полихимиотерапия за 2-3 години. Пациентите в стадий IIIB и IV на заболяването се лекуват с циклична полихимиотерапия за постигане на ремисия, а на етапа на поддържане се използват цикли на радикално (пълно) облъчване или лекарствена терапия.

Лимфогрануломатозата се отнася до вид заболяване с неопластична етимология, което засяга човешката лимфна система. Освен това заболяването е наследствено. Според статистиката лимфогрануломатозата се среща три пъти по-често при пациенти, които вече имат случаи на това заболяване в семейната си история.

Също така отбелязваме, че истинските причини за лимфогрануломатоза все още не са проучени. Основната теория, която сега е приета в медицината, твърди, че заболяването се причинява от вируса на Епщайн-Бар.

Симптоми

Симптомите на заболяването могат да бъдат много обширни и, най-важното, разнообразни. Заболяването се проявява първоначално в лимфните възли. Въпреки това, процесът на болезнена лезия сам по себе си може след това тихо да се разпространи до всички органи. Отбелязва се, че процесът на разпространение протича на фона на интоксикация. Тук веднага могат да се отбележат следните прояви:

• Слабост в цялото тяло.
• Летаргия, умора дори без физическо усилие.
• Сънливост.
• Появата на главоболие.

важно! Общата картина на проявите при лимфогрануломатоза се определя от това кой орган е засегнат.

Прояви в лимфните възли

На първо място, при лимфогрануломатоза, лимфните възли привличат вниманието, така че ще определим основните симптоми:

• . В 75% от всички случаи на заболяването процесът започва в цервикално-супраклавикуларните лимфни възли.
• При увеличаване на лимфните възли пациентът не изпитва дискомфорт или нарушение на благосъстоянието.
• В изключително редки случаи лимфните възли могат да бъдат болезнени. Повечето от тях остават подвижни и не са запоени за кожата.
• Постепенно разширените възли се сливат в по-големи образувания.

важно! Появата на синдром на болка се наблюдава при някои пациенти в областта на увеличения лимфен възел само в случай на консумация на алкохол.

Понякога лимфогрануломатозата може да започне с увеличаване на лимфните възли на медиастинума. Освен това началото в този случай често се открива случайно по време на преминаването на обикновена флуорография. Освен това този вид се среща и в по-късните етапи, но там симптомите вече говорят за това. В по-късните етапи лимфните възли се увеличават толкова много, че водят до болка в гърдите и до задух, кашлица.

В някои случаи заболяването може да започне не съвсем конкретно. Това се отнася за момента, в който лимфогрануломатозата започва с изолирана лезия на периаортните лимфни възли. Основният симптом в този случай е болката, която се появява в долната част на гърба, главно през нощта.

Болестта на Ходжкин също може да започне с факта, че пациентът усеща всички признаци на треска и отбелязва бърза загуба на тегло. Заедно с това се появява нощно изпотяване, а самите лимфни възли леко се увеличават, но по-късно.

Най-често локализацията на заболяването се наблюдава в областта на белодробната тъкан. В същото време външните прояви отсъстват или са напълно незначителни. Често можете да намерите натрупване на течност в плевралните кухини. Такова натрупване е признак на специфично увреждане на плеврата. Успява да забележи

При поражението на лимфогрануломатозата на костната тъкан може да се отбележи, че заболяването се локализира най-често в следната последователност:

• Прешлени.
• Гръдна кост.
• Тазови кости
• Ребра.
• Много по-рядко могат да бъдат засегнати тръбните кости.

Първата и основна проява на това, че са засегнати костните структури, е появата на болка. В този случай диагнозата е малко забавена.

При лимфогрануломатоза увреждането на черния дроб може да се забележи късно, поради големите компенсаторни възможности на органа. В същото време трябва да се отбележи отделно, че изобщо няма специфични признаци на увреждане на органите.

Що се отнася до връзката между заболяването и стомашно-чревния тракт, тук отбелязваме, че всички прояви на лимфогрануломатоза са вторични и са свързани не толкова със самото заболяване, колкото с факта, че туморът, растящ от лимфните възли, започва да се компресира някои органи в стомашно-чревния тракт.

важно! В редки случаи има и лезии, които са причинени директно от лимфогрануломатоза и засягат както стомаха, така и тънките черва. Процесът в този случай може да включва и субмукозния слой. В този случай не се образуват язви в стомаха.

Увреждането на централната нервна система при лимфогрануломатоза се диагностицира много по-рядко. Обикновено през повечето време. Поражението води до сериозни неврологични разстройства.

Нека се обърнем към ефекта на заболяването върху кожата и да разгледаме симптомите, които могат да се появят в този случай:

• Различни алергични прояви.
• Разчесване, което води до силен сърбеж.
• Суха кожа.
• Изпотяване се появява при всеки пациент, докато
• Ако се наблюдава треска, това показва усложнение на заболяването.

Като цяло сърбежът се среща при 30% от всички пациенти с лимфогрануломатоза и може да се прояви просто като умерен сърбеж в областта на възпалението на лимфните възли и може да се разпространи под формата на дерматит в цялото тяло.

Всяка година рискът от рак се увеличава. Причината за това явление е лошата екология, поради наличието на вредни производства, повишените нива на радиация и т.н. Много системи и органи могат да бъдат изложени на образуването на злокачествени тумори. В същото време лимфният апарат, както и органите, отговорни за хематопоезата, не са изключение. Такива неоплазми се считат за най-опасни, тъй като те имат глобален характер, улавяйки цялата лимфна система. В медицината тази патология се нарича лимфогрануломатоза. Същото може да се каже и за подобни кръвни заболявания - левкемия. Лимфогрануломатозата при деца се проявява със същата честота, както при възрастните.

Какво е лимфогрануломатоза

Лимфогрануломатозата е сериозно злокачествено заболяване, придружено от хиперплазия на тъканите. Протичането на заболяването се характеризира с образуването на лимфорганулома в лимфните възли и други вътрешни органи.

Процесът започва с поражението на определена група лимфни възли: независимо дали е шията, или ингвиналната област, или средните части на гръдния кош - медиастинума. По правило процесът се развива допълнително, при който се улавят следните групи и вътрешни органи, които включват лимфоидна тъкан. Те включват:

• далак;
• органи на стомашно-чревния тракт;
• черен дроб

Това заболяване се класифицира според областите на увреждане, поради което се срещат следните форми:

• периферен;
• медиастинален;
• коремна;
• белодробна;
• засягане на стомашно-чревния тракт;
• инертен;
• кожа;
• нервен.

В допълнение, лимфогрануломатозата е:

• пикантен
• хроничен

Болестта, характеризираща се с остро протичане, продължава до шест месеца. Но хроничният процес може да продължи няколко години, придружен от обостряния и ремисии.

Това злокачествено заболяване засяга всички хора, независимо от възрастта и пола. Струва си да се отбележи, че лимфогрануломатозата при деца не е необичайна. Такива прояви имат свои собствени характеристики. Честотата им сред мъжкото и женското население, чийто възрастов диапазон варира от 15 до 30 години, е приблизително еднаква. Освен това клиниката в повечето случаи е доброкачествена.

Сложният ход на заболеваемостта попада в категорията хора, които са преминали петдесетгодишния етап. Мъжете са по-често засегнати на тази възраст.

Причини за лимфогрануломатоза

Както всяко друго онкологично заболяване, появата на лимфогрануломатоза се дължи на редица причинни фактори. Това заболяване е сред десетте най-често срещани злокачествени тумори.

Що се отнася до причините, за съжаление, те все още не са точно изяснени. Въпреки това, според предположението на повечето учени, има редица фактори, допринасящи за появата на рак, където лимфогрануломатозата не е изключение. Абсолютно известно е, че хората, живеещи в големи градове с индустриални центрове, са по-податливи на тази патология. Лошите условия на околната среда, повишените нива на радиация, отрицателните фактори на околната среда по един или друг начин влияят на здравето на хората.

В допълнение, появата на рак е свързана с наследствено предразположение, както и с инфекциозна мононуклеоза, прехвърлена в детството. В резултат на това тялото получава способността да се съпротивлява, докато инфекцията може да не отиде никъде и клиниката има тенденция да не се проявява. Това се дължи на развитието на силен имунитет. Възможно е мононуклеозата да се развие в онкология чрез генни мутации.

Симптоми на лимфогрануломатоза

Лимфогрануломатозата има редица характерни признаци. Симптомите на заболяването се изразяват в локални и общи прояви.

Началото на патологичния процес се характеризира с развитие на болка в лимфните възли, която впоследствие се разпространява във вътрешните органи, придружена от редица клинични прояви:

• интоксикация на тялото;
• слабост;
• летаргия, мръсотия, общо неразположение;
• повтарящи се главоболия

Самото протичане на заболяването и цялостната клинична картина зависят от това кой от органите е бил засегнат от рак.

Що се отнася до външните признаци, увеличените лимфни възли показват наличието на заболяването. Процесът започва най-често с тези, които са разположени в областта на шията и областта над ключицата, предимно от дясната страна. Такава патология в началото не оказва значително влияние върху общото състояние на човешкото тяло.

Възпалените лимфни възли се характеризират с подвижност, липса на кохезия с кожата. Болезнеността се проявява в изключително редки случаи. При повечето пациенти тяхната поява се констатира главно след прием на алкохолни напитки.

При редица пациенти лимфогрануломатозата може да започне с медиастинални възли. Откриването на патология в ранните етапи се възпроизвежда чрез флуорография. В случай на развитие на процеса, възлите се увеличават значително, а симптомите са придружени от кашлица, задух и болка в областта на гръдния кош.

Много рядко периаортните лимфни възли са началната област на лезията. Основното оплакване на такива пациенти е болка в лумбалната област, която се появява предимно през нощта.

В някои случаи началото на заболяването се показва от:

• висока температура;
• слабост през нощта, придружена от обилно изпотяване;
• интензивна, неразумна загуба на тегло.

При този сценарий лимфните възли започват да се увеличават по-късно.
Една от най-честите форми на лимфогрануломатоза е патология, която се развива в белите дробове. По време на изследването в такива случаи в плеврата се натрупва течност, която не се проявява при нормален визуален преглед на пациента.

Плеврата е засегната в категорията пациенти, при които концентрацията на болестта на Ходжкин се появява в белите дробове, с възможен преход към сърдечния мускул, трахеята и хранопровода.
В някои случаи костната тъкан е засегната. Сред най-честите зони се разграничават отделни части на гръбначния стълб, гръдната кост, тазовите кости и ребрата.
Поражението на стомашно-чревния тракт най-често се проявява като вторични признаци след поникването на неоплазми от лимфните възли. Стомахът и тънките черва страдат малко по-рядко, докато не се образуват язвени прояви. Понякога процесът засяга и централната нервна система, както се вижда от неврологични разстройства.
Външните симптоми на лимфогрануломатоза се изразяват, както следва:

• алергични прояви върху кожата;
• изсушаване на горния слой на епидермиса;
• повишено изпотяване;
• пристъпи на треска.

Що се отнася до сърбежа, той може да бъде с различна интензивност и локализация, вариращи от прояви в определени области и завършващи с дерматозни обриви по цялото тяло. Такъв сърбеж създава на пациентите много проблеми, често придружени от безсъние, психични разстройства и внезапна загуба на тегло.
Един от честите симптоми включва промени в кръвта, характеризиращи се с развитие на анемия, моноцитоза и левкемия.

Диагностика

Както всяко друго сериозно заболяване, лимфогрануломатозата се нуждае от качествена диагноза. В допълнение към външните прояви, характеризиращи се с изразена клинична картина, е възможно да се изясни диагнозата само чрез използване на хистологични и морфологични методи, с помощта на които е възможно да се открият клетките на Березовски-Щернберг.
Такива анализи могат надеждно да изяснят диагнозата. Ако е необходимо да се изследва пациентът с увеличение на лимфните възли изключително в медиастинума, това се възпроизвежда чрез отваряне на гръдния кош.
Във всички останали случаи, когато в процеса са включени не само гръдният кош, но и белите дробове и костната тъкан, се извършват рентгенови изследвания и се използва компютърна томография.

Определянето на формата и стадия на заболяването включва следната процедура:

1. провеждане на подробен преглед на пациента;
2. рентгенови лъчи на светлина;
3. изследване на костен мозък - биопсия;
4. сканиране на вътрешни органи;
5. ангиография.

За диагностициране на заболяване, което е причинило увеличение само на лимфните възли на медиастинума, се използва диагностично отваряне на гръдната кухина.
Локализацията на лимфогрануломатозата само в ретроперитонеалните възли е изключително рядка. В такива случаи е необходимо хистологично потвърждение на диагнозата, т.е. е показано диагностично отваряне на коремната кухина.

Лимфогрануломатозата при деца има същите признаци и симптоми като при възрастни, но диагнозата е донякъде трудна поради липсата на симптоми. Една от най-честите форми на развитие на тази патология сред децата е поражението на далака. Въпреки това, в този случай е възможно да се определи заболяването чрез палпация в редки случаи. По-често лекарите разчитат на такива прояви като треска, вълнообразна треска и прекомерно изпотяване.

В много случаи протичането на заболяването е придружено от сърбеж. Сред честите оплаквания на младите пациенти се отбелязват:

• главоболие;
• мускулна скованост;
• ускорен сърдечен ритъм;
• слабост;
• загуба на апетит;
• анемия.

В допълнение, децата имат намален имунитет, поради добавянето на бактериална инфекция към основните симптоми.

Лечение и профилактика на болестта на Ходжкин

Резултатът от лечението на лимфогрануломатоза зависи от тежестта на хода на заболяването, както и от областите на локализиране на лезията. В случай, че заболяването е в два начални стадия, то може да се лекува чрез облъчване, последвано от химиотерапия. Струва си да се отбележи, че при навременна диагноза и лечение прогнозата е предимно положителна.
Според статистиката, когато се използва лъчева терапия, 90% от общия брой пациенти се възстановяват. Има, разбира се, и изключения. Това се отнася за пациенти с болестта както в първия, така и във втория етап, при които има интензивно увеличение на лимфните възли. Като допълнително лечение веднага им се предписва химиотерапия.
Схемата за лечение на лимфогрануломатоза се разработва индивидуално след подробен преглед.
И двата метода, както химиотерапията, така и лъчетерапията, са токсични и трудно се понасят от повечето пациенти. В допълнение, лечението е изпълнено с развитие на странични ефекти, включително:

• гадене, придружено от повръщане;
• увреждане на костния мозък;
• левкемия;
• проблеми с щитовидната жлеза - хипотиреоидизъм;
• развитие на безплодие.

Освен това в процеса на лечение могат да се използват цитостатични лекарства, сред които са популярни натулан, блеомицин, преднизолон и техните аналози.

Лечението на лимфогрануломатозата се извършва, като се вземат предвид възможните рецидиви и обостряния. Затова не е изключено повторение на основното ястие.
В този сценарий има и хирургически метод, но той се използва доста рядко, само в случай на изолирана лезия на лимфните възли.
След терапевтичните мерки пациентите се поставят на диспансерен запис, което предполага задължително наблюдение от хематолог. Такава профилактика е необходима, за да се фиксира навреме рецидивът на заболяването в случай на рецидиви. Осигуряват се периодични посещения при лекар в продължение на 2 години. Със същата цел се свежда до минимум въздействието на вредните химически лекарства и радиация върху човешкото тяло. За допълнителни изследвания на пациентите може да бъде предписана флуорография.

22.06.2017

Лимфогрануломатозата е злокачествено заболяване, при което се образуват грануломи, патологични клетки от лимфоидна тъкан.

Заболяването започва с поражението на някои лимфни възли, след което туморният процес се разпространява в други органи (черен дроб, далак и др.).

Заболяването е много рядко и представлява около 1% от общия брой онкологични случаи. Второто име на лимфогрануломатозата е болестта на Ходжкин, кръстена на лекаря, който я описва за първи път. Лимфомът на Ходжкин се среща в 2-5 случая на милион души годишно. Пиковата заболеваемост е във възрастовите групи: 20-30 години и след 50 години. Болестта е често срещана в тропическите страни. Мъжете боледуват по-често (1,5-2 пъти) от жените. Заема второ място сред хемобластозите по честота.

Понякога заболяването преминава в остра форма с ярки и болезнени признаци и такъв ход на заболяването бързо води до смърт на човек. По-често (90%) има хроничен ход на лимфогрануломатоза, с периоди на обостряне и ремисия, но заболяването бързо засяга жизненоважни органи и има разочароваща прогноза.

Причините

Сред причините за заболяването днес са:

• наследственост (генетично предразположение);
• вирусен произход, автоимунни заболявания;
• имунни нарушения (имунен дефицит).

При Т-клетъчен имунодефицит основният симптом на лимфогрануломатозата е наличието на многоядрени гигантски клетки (Berezovsky-Reed-Sternberg), както и техните предстадии - едноядрени клетки (Hodgkin) в лимфната тъкан. Патологичните тъкани съдържат еозинофили, плазмени клетки, хистиоцити. Въпреки че етиологията на заболяването не е напълно разбрана от лекарите.

Други фактори, провокиращи онкологията, също могат да бъдат повлияни: радиация, работа в опасни предприятия (химически, дървообработващи, селскостопански), храна, лоши навици.

Туморната дегенерация на лимфоцитите се провокира от вируси, по-често херпес (Epstein-Barr virus), който инфектира и води до бързо делене и унищожаване на В-лимфоцитите. При 50% от пациентите този вирус е открит в туморни клетки.

Болните от СПИН са предразположени към болестта на Ходжкин. При имунодефицитно състояние противотуморната защита намалява и рискът от развитие на лимфогрануломатоза се увеличава.

Лекарите наблюдават генетично предразположение към това заболяване, например, патологията често се среща при близнаци, членове на семейството. Въпреки това, специфичният ген, който увеличава риска от лимфом, не е идентифициран.

Хората, които приемат лекарства след трансплантация на органи, са изложени на по-голям риск от получаване на лимфом на Ходжкин, когато лекуват други тумори, тъй като тези лекарства понижават имунитета.

Вирусът на Epstein-Barr присъства в 90% от населението, но само 0,1% от хората развиват заболяването.

Симптоми на лимфогрануломатоза

Болестта на Ходжкин е придружена от следните симптоми:

• увеличени лимфни възли;
• симптоми на болни органи;
• системни прояви на заболяването.

Първите признаци на лимфогрануломатоза са увеличаване на лимфните възли (един или повече). Първоначално цервикални и субмандибуларни или аксиларни и ингвинални. Лимфните възли са все още безболезнени, но силно увеличени (понякога до огромни размери), плътно еластични, незапоени с тъканите, подвижни (изместени под кожата). Плътни цикатрициални нишки растат в лимфните възли и се образува гранулом.

В 60-80% от случаите цервикалните (понякога субклавиални) лимфни възли са първите, които страдат, в 50% от случаите - медиастиналните лимфни възли. От първичния фокус туморът метастазира до важни органи (бели дробове, черен дроб, бъбреци, стомашно-чревен тракт, костен мозък).

Общи симптоми, които тревожат пациента: прекомерно изпотяване през нощта, периодична треска (до 30 ° C) и треска, забележима загуба на тегло, слабост, сърбеж по кожата.

Очевидни и по-осезаеми симптоми "B", характерни за прогресивна форма на болестта на Ходжкин, изискват лечение:

• общ срив, загуба на сила;
• болка в гърдите, кашлица;
• нарушение на стомашно-чревния тракт, лошо храносмилане;
• стомашни болки;
• асцит (натрупване на течност в корема);
• болка в ставите.

Затрудненото дишане и кашлицата, утежнени в легнало положение, се причиняват от притискане на трахеята от увеличени лимфни възли. Постоянното чувство на отпадналост, загубата на апетит и другите изброени по-горе симптоми трябва да накарат човек незабавно да отиде на лекар.

Диагностика на лимфогрануломатоза

За да се определи лимфогрануломатозата, диагностиката ще се извърши чрез общи клинични изследвания, инструментални и биохимични методи. Резултатите от изследването помагат да се оцени състоянието на черния дроб, далака и да се определи степента на развитие на заболяването. За поставяне на диагнозата се извършват рентгенография на гръдния кош, КТ и ЯМР, за да се оцени степента на увреждане на други важни органи.

Кръвният тест може да покаже анемия, тромбоцитопения, повишена ESR, понякога клетки на Березовски-Щернберг и панцитопения (понижаване под нормата на всички кръвни елементи), което показва пренебрегването на заболяването.

Биохимичен кръвен тест може да покаже излишък на билирубин и ензими, което показва увреждане на черния дроб, глобулини, серомукоиди.

Рентгеновата снимка в ранния стадий на заболяването ще покаже степента на увеличение на лимфните възли. CT, показващ растежа на лимфните възли във всички човешки органи и дава възможност да се изясни етапът на процеса. ЯМР дава подобни резултати и дава възможност да се установи локализацията на тумора и неговия размер.

При поставяне на диагнозата се предписва адекватно лечение, което е необходимо за конкретен пациент, в зависимост от стадия на заболяването.

Лечение на лимфогрануломатоза

На 1-ви и 2-ри етап е показана лъчева терапия. Може да даде стабилна ремисия, но е свързана със сериозни усложнения. За да няма отрицателно въздействие върху здравите тъкани, водещите експерти препоръчват да не се провежда продължителна лъчева терапия. И да се извърши точково въздействие на лъчите върху тумора след курс на химиотерапия.

Химиотерапията включва приемане на лекарства за унищожаване на раковите клетки. Тези цитотоксични лекарства засягат както тумора, така и цялото тяло. Пациентите, които са били подложени на химиотерапия, се нуждаят от дългосрочно медицинско наблюдение, за да се контролират дългосрочните й ефекти.

Има 2 стандартни режима на химиотерапия:

1. ABVD (съкращение от 4 лекарства, включени в него) - адриамицин, блеомицин, инбластин, дакарбазин.
2. Stanford V (7 лекарства) - адриамицин, блеомицин, винбластин, винкристин, мехлоретамин, преднизолон, етопозид.

Пациентите преминават 4-8 курса в зависимост от стадия на заболяването. Втората схема се използва при висок риск от злокачествено развитие на процеса. Най-ефективният, потвърден при 95% от пациентите положителен резултат. Този метод е опасен поради риска от вторични онкологични заболявания, които могат да бъдат следствие от химиотерапия. В случай на рецидиви се предписва втори курс на химиотерапия и трансплантация на костен мозък.

Лимфогрануломатозата се повлиява добре от лечението, особено в ранните стадии на заболяването. И в по-късните етапи процентът на оцеляване е по-висок, отколкото при други видове онкология.

Венерически лимфогранулом

Разновидност на заболяването - венерическа лимфогрануломатоза (венеричен лимфогранулом) се предава по полов път и много рядко - чрез битови контакти. Този тип лимфогранулома е често срещан в Африка, Южна Америка, Африка и пристанищните градове и е изключително рядък в Русия.

След 5-21 дни (инкубационен период) след инфекцията върху гениталиите се появява уплътнение (туберкул или везикула) и изчезва, често незабелязано.

След това се удебеляват и увеличават лимфните възли: ингвинални - при мъжете, в областта на таза - при жените. Лимфните възли скоро стават запоени, стават болезнени и значително се увеличават по размер, спонтанно пробиват кожата. От раните се отделя гной. За да се постави диагноза - венерически лимфогранулом, се провежда изследване: сеитба, ELISA, RIF.

Лечение

Как да се лекува венерическа лимфогрануломатоза? И двамата сексуални партньори трябва да бъдат лекувани, дори ако единият е болен, за да се предотврати повторно заразяване.

Ако има риск от инфекция, за превенция може да се предприеме лечение по време на инкубационния период, за да се предотврати заболяване, което заплашва със сериозни усложнения - появата на фистули (в ануса, вагината, скротума), по-късно стесняване на ректума или уретрата и елефантиаза (уголемяване, подуване) на гениталните органи.

Ингвинална лимфогрануломатоза

„Четвъртата“ болест, предавана по полов път, се нарича ингвинален лимфогранулом или ингвинална лимфогрануломатоза. Често се среща в тропиците, предимно туристи, посещаващи екзотични азиатски, южноамерикански и африкански страни, са изложени на риск от заразяване. Ето защо това заболяване се нарича още "тропически бубон". За първи път е описано от френски лекари през 19 век.

Причинителят е серотип на Chlamydia trachomatis, ППИ (инфекция, предавана по полов път), същата бактерия, която причинява хламидия. Хламидийният лимфогранулом може да се зарази чрез сексуален контакт, както и чрез използване на домакински и интимни предмети от носителя на вируса. Носителите на вируса с асимптоматичен ход на заболяването са опасни по отношение на инфекцията. Заболяването може да се появи в остра и хронична форма.

Бактериите, попадащи върху лигавицата на интимните органи или устата, пръстите на ръцете могат лесно да се разпространят в други органи. Рисковата група са младите хора (20-40 години), симптомите се появяват по-бързо при мъжете.

Инкубационният период е от няколко дни до 4 месеца. В този момент болестта не се проявява. Ингвиналната лимфогрануломатоза протича на 3 етапа.

На първия етап на мястото на инфекцията се появява везикула, която в крайна сметка се превръща в язва. Очертанията на гнойна язва са кръгли, с размер -1-3 см. За разлика от язвата на сифилис, язва без уплътняване в основата, с възпален ръб. Седмица по-късно се увеличават лимфните възли на малкия таз - при жените, ингвиналните - при мъжете.

Вторият етап (след 2 месеца) се характеризира с увеличаване на възпалението, голямо увеличение на лимфните възли с разпространението на възпалителния процес в близките тъкани. В тумора се появяват фистули с гноен секрет. Появилите се сраствания нарушават лимфния поток, което е придружено от подуване на гениталните органи.

На този етап се засягат и дълбоки лимфни възли, инфекцията прониква във вътрешните органи, ставите, крайниците. Могат да се появят кожни прояви (уртикария, екзема). Възможно е да има некротични промени в лимфните възли, което ясно се отразява в показателите на кръвния тест.

Симптомите на увреждане на черния дроб, далака, очните заболявания са придружени от висока температура, треска, болки в ставите.

Ингвинална лимфогрануломатоза в третия етап, ако не е проведено лечение, се наблюдават най-тежките последици от заболяването: перинеума, ректума и околните тъкани се възпаляват. В тях се локализират абсцеси, язви, фистули, ерозии, от които се отделя кръв и гной. Болният отслабва рязко, страда от главоболие, полиартрит. Няма апетит, обща слабост и анемия.

Диагностика

С помощта на лапаротомия първо се изследва наличието на патологични клетки в лимфните възли. Ако стадият на заболяването е сложен и могат да бъдат засегнати други органи, се извършва допълнителен преглед. Харча:

• изследване на черен дроб, далак;
• рентгенова снимка на гръдния кош;
• вземане на биопсия на костен мозък.

Обикновено 1-ви и 2-ри етап са придружени от такива симптоми, че човек е принуден да се консултира с лекар. Невъзможно е заболяването да се доведе до третия (тежък) етап, когато някои последствия и усложнения вече са необратими.

Лечение на ингвинална лимфогрануломатоза

При лечението се използват антибиотици за унищожаване на причинителя на заболяването и се вземат мерки за избягване на цикатрициални деформации. За укрепване на защитните сили на организма се предписват имуномодулатори.

Никакво самолечение или народни средства няма да помогнат. Инфекцията разрушава здравето чрез проникване във важни системи на тялото. Лечението трябва да се предписва само от лекар, като се вземе предвид състоянието на конкретен пациент и етапа на развитие на заболяването. Курсът на лечение е около 3 седмици. Известно време пациентът трябва да бъде под наблюдението на лекуващия лекар, за да се увери, че болестта е отстъпила.

В тежки и напреднали случаи понякога трябва да прибягвате до помощта на хирурзи.

Съвременната медицина разполага с доста ефективни методи и лекарства за успешна победа над болестта. Венеричният лимфогранулом се лекува лесно, ефективни методи на лечение За успешно излекуване и пълно възстановяване, бъдете внимателни към здравето си и потърсете медицинска помощ навреме.

Предотвратяване

За да се избегне разпространението на полово предавани болести, лекарите не само лекуват болния, но се опитват да установят кръга на неговите сексуални партньори, за да предотвратят заболяването или да проведат своевременно лечение.

Много е важно да посетите венеролог, да се изследвате, ако планирате да имате бебе, завърнали сте се от пътуване до тропически страни, ако не сте сигурни за случаен сексуален контакт.

Избягвайте промискуитет, използвайте презервативи по време на секс, не използвайте чужди хигиенни предмети, за да избегнете ППИ.