Mkb белодробна хипертония. ICD код Висока белодробна хипертония Идиопатична белодробна хипертония ICD код 10

в покой и повече от 30 mm Hg. Изкуство. под товар.

Вторична белодробна хипертония: причини

Етиология

Патогенеза

Вторична белодробна хипертония: признаци, симптоми

Клинични проявления

Вторична белодробна хипертония: Диагноза

Диагностика

Рентгенография на гръдните органи Важен за откриване на паренхимни белодробни заболявания Позволява да се открие дилатация на ствола на белодробната артерия и корените на белите дробове Разширяване на десния низходящ клон на белодробната артерия повече от 16–20 mm.

ЕКГ Нормалната ЕКГ не изключва белодробна хипертония P - pulmonale EOS отклонение надясно Признаци на дяснокамерна хипертрофия (високи R вълни в отвеждания V1–3 и дълбоки S вълни в отвеждания V5–6) Признаци на десен бедрен блок.

Вентилационно-перфузионната белодробна сцинтиграфия е важна за диагностицирането на БЕ.

Югуларна флебография Високоамплитудна вълна А при компенсирана дяснокамерна хипертрофия Високоамплитудна вълна V при деснокамерна недостатъчност.

Изследване на белодробната функция Намален функционален капацитет на белите дробове Промяната в съотношението "вентилация/перфузия" предполага емболия на проксималните белодробни артерии.

Сърдечната катетеризация е важна за диагностициране на левокамерна дисфункция и сърдечни дефекти, както и за директно измерване на налягането в белодробните съдове. Налягането в белодробната артерия (PAP) е повишено Налягането на заклинване на белодробната артерия (PWPA) е нормално или повишено Белодробното съдово съпротивление (PVR) се изчислява с помощта на формулата на Wood: [PPR = (PLAсредно - PWLA)/CO], където CO е сърдечен дебит. Според SLS се определя тежестта на белодробната хипертония: лека - 2-5 единици, умерена - 5-10 единици, тежка - повече от 10 единици.

Чернодробна биопсия - при съмнение за цироза.

Вторична белодробна хипертония: Методи за лечение

Лечение

МКБ-10. I28. 8 Други уточнени белодробни съдови заболявания

Тази статия помогна ли ви? Да - 1 Не - 0 Ако статията съдържа грешка Щракнете тук 1850 Рейтинг:

Щракнете тук, за да добавите коментар към: Вторична белодробна хипертония (Заболявания, описание, симптоми, народни рецепти и лечение)

Други форми на белодробна сърдечна недостатъчност (I27)

Използвайте допълнителен код, за да посочите основното заболяване, ако е необходимо.

Изключва: Дефект на Eisenmenger (Q21.8)

Хронично сърдечно заболяване от белодробен произход

Cor pulmonale (хроничен) NOS

В Русия Международната класификация на болестите от 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единен нормативен документ за отчитане на заболеваемостта, причините за кандидатстване на населението в лечебните заведения от всички отдели и причините за смъртта.

МКБ-10 беше въведен в здравната практика в цялата Руска федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Руската федерация от 27 май 1997 г. №170

Публикуването на нова ревизия (МКБ-11) е планирано от СЗО през 2017 2018 г.

С изменения и допълнения от СЗО.

Обработка и превод на промени © mkb-10.com

Друга вторична белодробна хипертония

Определение и фон[редактиране]

Вторична белодробна хипертония

Етиология и патогенеза[редактиране]

Етиология: вродени сърдечни дефекти, колагенози, неразтворен тромб в белодробната артерия, продължително повишаване на налягането в лявото предсърдие, хипоксемия, ХОББ.

Патологична анатомия: същата като при първична белодробна хипертония. Има тромбоза и други промени в белодробните вени.

Патогенеза: същата като при първичната белодробна хипертония. При ХОББ значителна роля играе намаляването на обема на белодробния паренхим. С колагеноза - васкулит на белодробните артерии.

Клинични прояви[редактиране]

Клинични прояви: същите като при първична белодробна хипертония. При БЕ основната причина за прогресията на белодробната хипертония е растежът на неразтворен тромб, а не повтарящите се БЕ.

Друга вторична белодробна хипертония: Диагноза[редактиране]

За диагностика на паренхимни белодробни заболявания - рентгенова или компютърна томография на гръдния кош, функционални изследвания на белите дробове. За диагностика на БЕ - вентилационно-перфузионна белодробна сцинтиграфия. За диагностика на левокамерна дисфункция, ляво-десен шънт, митрална стеноза - ехокардиография и сърдечна катетеризация. За да изключите цироза на черния дроб, която може да доведе до вторична белодробна хипертония, определете функцията на черния дроб.

Диференциална диагноза[редактиране]

Друга вторична белодробна хипертония: Лечение[редактиране]

ХОББ. Ежегодни ваксинации против грип и пневмококи, активно лечение на белодробни инфекции. Предписват се и следните лекарства:

а. Основата на лечението е кислород и диуретици. При бронхоспазъм - бронходилататори, понякога в комбинация с кортикостероиди;

b. ефективността на антикоагулантите не е доказана;

в. поради риск от аритмогенни ефекти, дигоксин обикновено не се използва, освен в случаите на декомпенсирана деснокамерна недостатъчност;

Емпиричната употреба на вазодилататори трябва да се избягва. Калциевите антагонисти могат да потиснат хипоксичната вазоконстрикция на белодробните артериоли, влошавайки нарушенията на съотношението вентилация-перфузия и по този начин увеличавайки хипоксемията.

Други причини: колагенози; вродени сърдечни дефекти; ТЕЛА; интерстициална белодробна болест. Общите мерки са същите като при ХОББ (виж Глава 18, стр. III.B.2). На първо място се лекува основното заболяване (имуносупресори при колагенози, валвулопластика или протезиране на клапа при митрална стеноза, емболектомия при тромбоемболия на големи клонове на белодробната артерия, хирургична корекция при вродени сърдечни дефекти). Медицинско лечение:

а. антикоагуланти, дигоксин, диуретици, кислород - както при първична белодробна хипертония. При вродени сърдечни дефекти с изхвърляне отдясно наляво кислородът е неефективен;

b. положителни резултати от теста за обратимост на белодробната хипертония (виж глава 18, т. III.B.1.d) се срещат в по-малко от 5% от случаите.

Протичането на заболяването при липса на лечение

Деснокамерната недостатъчност прогресира. Продължителността на живота зависи както от тежестта на основното заболяване, така и от хемодинамиката.

Вторична белодробна хипертония ICD код 10

Синдром на белодробна хипертония

Повишаването на налягането в белодробната капилярна система (белодробна хипертония, хипертония) най-често е вторично заболяване, което не е пряко свързано със съдово увреждане. Първичните състояния не са добре разбрани, но е доказана ролята на вазоконстрикторния механизъм, удебеляване на артериалната стена, фиброза (удебеляване на тъканите).

В съответствие с ICD-10 (Международна класификация на болестите), само първичната форма на патология се кодира като I27.0. Всички вторични признаци се добавят като усложнения към основното хронично заболяване.

Някои особености на кръвоснабдяването на белите дробове

Белите дробове имат двойно кръвоснабдяване: системата от артериоли, капиляри и венули е включена в газообмена. А самата тъкан получава храна от бронхиалните артерии.

Белодробната артерия е разделена на десен и ляв ствол, след това на клонове и лобарни съдове с голям, среден и малък калибър. Най-малките артериоли (част от капилярната мрежа) имат диаметър 6-7 пъти по-голям от този в системното кръвообращение. Техните мощни мускули са способни да стесняват, напълно затварят или разширяват артериалното русло.

При стесняване съпротивлението на кръвния поток се увеличава и вътрешното налягане в съдовете се увеличава, разширяването намалява налягането, намалява съпротивителната сила. От този механизъм зависи появата на белодробна хипертония. Общата мрежа от белодробни капиляри обхваща площ от 140 m2.

Вените на белодробната циркулация са по-широки и по-къси, отколкото в периферната циркулация. Но те също имат силен мускулен слой, способен да повлияе на изпомпването на кръвта към лявото предсърдие.

Как се регулира налягането в белодробните съдове?

Стойността на артериалното налягане в белодробните съдове се регулира от:

• пресорни рецептори в съдовата стена;
• клонове на блуждаещия нерв;
• симпатичен нерв.

Обширни рецепторни зони са разположени в големи и средни артерии, в местата на разклоняване, във вените. Спазъм на артериите води до нарушено насищане на кръвта с кислород. А тъканната хипоксия допринася за освобождаването в кръвта на вещества, които повишават тонуса и причиняват белодробна хипертония.

Дразненето на влакната на блуждаещия нерв увеличава притока на кръв през белодробната тъкан. Симпатиковият нерв, напротив, предизвиква вазоконстрикторен ефект. При нормални условия тяхното взаимодействие е балансирано.

За норма се приемат следните показатели за налягане в белодробната артерия:

• систолно (горно ниво) - от 23 до 26 mm Hg;
• диастолично - от 7 до 9.

Белодробната артериална хипертония, според международни експерти, започва от горното ниво - 30 mm Hg. Изкуство.

Фактори, причиняващи хипертония в малкия кръг

Основните фактори на патологията, според класификацията на В. Парин, са разделени на 2 подвида. Функционалните фактори включват:

• свиване на артериолите в отговор на ниско съдържание на кислород и висока концентрация на въглероден диоксид във вдишания въздух;
• увеличаване на минутния обем на преминаващата кръв;
• повишено интрабронхиално налягане;
• повишаване на вискозитета на кръвта;
• левокамерна недостатъчност.

Анатомичните фактори включват:

• пълна облитерация (припокриване на лумена) на съдове от тромб или емболия;
• нарушен отток от зоналните вени поради компресията им при аневризма, тумор, митрална стеноза;
• промяна в кръвообращението след отстраняване на белия дроб чрез операция.

Какво причинява вторична белодробна хипертония?

Вторичната белодробна хипертония възниква поради известни хронични заболявания на белите дробове и сърцето. Те включват:

• хронични възпалителни заболявания на бронхите и белодробната тъкан (пневмосклероза, емфизем, туберкулоза, саркоидоза);
• торакогенна патология с нарушение на структурата на гръдния кош и гръбначния стълб (болест на Бехтерев, последствия от торакопластика, кифосколиоза, синдром на Пикуик при хора със затлъстяване);
• митрална стеноза;
• вродени сърдечни дефекти (например незатваряне на ductus arteriosus, "прозорци" в междупредсърдната и интервентрикуларната преграда);
• тумори на сърцето и белите дробове;
• заболявания, придружени от тромбоемболизъм;
• васкулит в областта на белодробната артерия.

Какво причинява първична хипертония?

Първичната белодробна хипертония се нарича още идиопатична, изолирана. Разпространението на патологията е 2 души на 1 милион жители. Крайните причини остават неясни.

Установено е, че жените са 60% от пациентите. Патологията се открива както в детството, така и в напреднала възраст, но средната възраст на идентифицираните пациенти е 35 години.

При развитието на патологията са важни 4 фактора:

Установена е ролята на мутиращия ген на костния протеин, ангиопротеините, тяхното влияние върху синтеза на серотонин, повишено съсирване на кръвта поради блокиране на антикоагулантни фактори.

Специална роля има инфекцията с херпесния вирус от осми тип, който причинява метаболитни промени, водещи до разрушаване на стените на артериите.

Резултатът е хипертрофия, след това разширяване на кухината, загуба на тонуса на дясната камера и развитие на недостатъчност.

Други причини и фактори за хипертония

Има много причини и лезии, които могат да причинят хипертония в белодробния кръг. Някои от тях заслужават специално внимание.

Сред острите заболявания:

• респираторен дистрес синдром при възрастни и новородени (токсично или автоимунно увреждане на мембраните на респираторните лобули на белодробната тъкан, причиняващо липса на повърхностно активно вещество на повърхността му);
• тежко дифузно възпаление (пневмонит), свързано с развитието на масивна алергична реакция към вдишани миризми на боя, парфюм, цветя.

В този случай белодробната хипертония може да бъде причинена от храна, лекарства и народни средства.

Белодробната хипертония при новородени може да бъде причинена от:

• продължаващото кръвообращение на плода;
• аспирация на мекониум;
• диафрагмална херния;
• обща хипоксия.

При децата хипертонията се насърчава от увеличени палатинални сливици.

Класификация по естеството на потока

Удобно е клиницистите да разделят хипертонията в белодробните съдове според времето на развитие на остра и хронична форма. Такава класификация помага да се "комбинират" най-честите причини и клиничното протичане.

Острата хипертония възниква поради:

• тромбоемболия на белодробната артерия;
• тежък астматичен статус;
• респираторен дистрес синдром;
• внезапна левокамерна недостатъчност (поради инфаркт на миокарда, хипертонична криза).

До хроничния ход на белодробната хипертония водят:

• повишен белодробен кръвен поток;
• повишаване на съпротивлението в малките съдове;
• повишено налягане в лявото предсърдие.

Подобен механизъм на развитие е типичен за:

• дефекти на камерната и междупредсърдната преграда;
• отворен ductus arteriosus;
• дефект на митралната клапа;
• пролиферация на миксома или тромб в лявото предсърдие;
• постепенна декомпенсация на хронична левокамерна недостатъчност, например при исхемична болест или кардиомиопатии.

Заболявания, водещи до хронична белодробна хипертония:

• хипоксичен характер - всички обструктивни заболявания на бронхите и белите дробове, продължителен недостиг на кислород на височина, синдром на хиповентилация, свързан с наранявания на гръдния кош, апаратно дишане;
• механичен (обструктивен) произход, свързан със стесняване на артериите - реакция към лекарства, всички варианти на първична белодробна хипертония, рецидивираща тромбоемболия, заболявания на съединителната тъкан, васкулити.

Клинична картина

Симптомите на белодробна хипертония се появяват, когато налягането в белодробната артерия се увеличи 2 пъти или повече. Пациентите с хипертония в белодробния кръг забелязват:

• задух, утежнен от физическо натоварване (може да се развие пароксизмално);
• обща слабост;
• рядко загуба на съзнание (за разлика от неврологични причини без гърчове и неволно уриниране);
• пароксизмална ретростернална болка, подобна на ангина пекторис, но придружена от увеличаване на задуха (учените ги обясняват с рефлексна връзка между белодробните и коронарните съдове);
• смесването на кръв в храчките при кашляне е характерно за значително повишено налягане (свързано с освобождаването на червени кръвни клетки в интерстициалното пространство);
• дрезгавост на гласа се определя при 8% от пациентите (причинена от механична компресия на левия рецидивиращ нерв от разширената белодробна артерия).

Развитието на декомпенсация в резултат на белодробна сърдечна недостатъчност е придружено от болка в десния хипохондриум (раздуване на черния дроб), оток на стъпалата и краката.

При преглед на пациент лекарят обръща внимание на следното:

• син оттенък на устните, пръстите, ушите, който се засилва с влошаване на недостиг на въздух;
• симптомът на "барабанните" пръсти се открива само при продължителни възпалителни заболявания, дефекти;
• пулсът е слаб, аритмиите са редки;
• артериалното налягане е нормално, с тенденция към понижение;
• палпацията в епигастралната зона ви позволява да определите повишените удари на хипертрофираната дясна камера;
• аускултира се акцентиращ втори тон на белодробната артерия, възможен е диастоличен шум.

Връзката на белодробната хипертония с трайни причини и определени заболявания ни позволява да разграничим вариантите в клиничното протичане.

Портопулмонална хипертония

Белодробната хипертония води до едновременно повишаване на налягането в порталната вена. Пациентът може да има или да няма цироза на черния дроб. Придружава хронично чернодробно заболяване в 3-12% от случаите. Симптомите не се различават от изброените. По-изразен оток и тежест в хипохондриума вдясно.

Белодробна хипертония с митрална стеноза и атеросклероза

Заболяването се характеризира с тежестта на курса. Митралната стеноза допринася за появата на атеросклеротични лезии на белодробната артерия при 40% от пациентите поради повишен натиск върху съдовата стена. Съчетават се функционални и органични механизми на хипертонията.

Стеснения ляв атриовентрикуларен пасаж в сърцето е "първата бариера" за кръвния поток. При наличие на стеснение или запушване на малки съдове се образува "втора бариера". Това обяснява неефективността на операцията за премахване на стенозата при лечението на сърдечни заболявания.

Чрез катетеризация на камерите на сърцето се открива високо налягане вътре в белодробната артерия (150 mm Hg и повече).

Съдовите промени прогресират и стават необратими. Атеросклеротичните плаки не растат до големи размери, но те са достатъчни, за да стеснят малки клони.

Белодробно сърце

Терминът "cor pulmonale" включва симптомен комплекс, причинен от увреждане на белодробната тъкан (белодробна форма) или белодробна артерия (съдова форма).

Има опции за поток:

1. остър - типичен за белодробна емболизация;
2. подостър - развива се с бронхиална астма, белодробна карциноматоза;
3. хронична - причинена от емфизем, функционален спазъм на артериите, превръщащ се в органично стесняване на канала, характерен за хроничен бронхит, белодробна туберкулоза, бронхиектазии, чести пневмонии.

Увеличаването на съпротивлението в съдовете дава изразено натоварване на дясното сърце. Общата липса на кислород се отразява и на миокарда. Дебелината на дясната камера се увеличава с прехода към дистрофия и дилатация (постоянно разширяване на кухината). Клиничните признаци на белодробна хипертония постепенно се увеличават.

Хипертонични кризи в съдовете на "малкия кръг"

Кризисният курс често придружава белодробна хипертония, свързана със сърдечни дефекти. Възможно е рязко влошаване на състоянието поради внезапно повишаване на налягането в белодробните съдове веднъж месечно или повече.

• повишен недостиг на въздух вечер;
• усещане за външна компресия на гръдния кош;
• тежка кашлица, понякога с хемоптиза;
• болка в интерскапуларната област с ирадиация към предните части и гръдната кост;
• кардиопалмус.

При прегледа се установява следното:

• възбудено състояние на пациента;
• невъзможност за лежане в леглото поради недостиг на въздух;
• тежка цианоза;
• слаб чест пулс;
• видима пулсация в областта на белодробната артерия;
• подути и пулсиращи вени на шията;
• отделяне на обилно количество светла урина;
• възможна неволна дефекация.

Диагностика

Диагнозата на хипертонията в белодробната циркулация се основава на идентифицирането на нейните признаци. Те включват:

• хипертрофия на десните части на сърцето;
• определяне на повишено налягане в белодробната артерия според резултатите от измерванията с помощта на катетеризация.

Руските учени Ф. Углов и А. Попов предложиха да се разграничат 4 повишени нива на хипертония в белодробната артерия:

• I степен (лека) - от 25 до 40 mm Hg. Изкуство.;
• II степен (умерена) - от 42 до 65;
• III - от 76 до 110;
• IV - над 110.

Методи за изследване, използвани при диагностицирането на хипертрофия на десните камери на сърцето:

1. Рентгенография - показва разширяване на десните граници на сърдечната сянка, увеличаване на арката на белодробната артерия, разкрива нейната аневризма.
2. Ултразвукови методи (ултразвук) - ви позволяват точно да определите размера на камерите на сърцето, дебелината на стените. Разнообразие от ултразвук - доплерография - показва нарушение на кръвния поток, скоростта на потока, наличието на препятствия.
3. Електрокардиография - разкрива ранни признаци на хипертрофия на дясната камера и предсърдието чрез характерно отклонение вдясно на електрическата ос, увеличена предсърдна вълна "P".
4. Спирография - метод за изследване на възможността за дишане, определя степента и вида на дихателната недостатъчност.
5. За да се открият причините за белодробна хипертония, се извършва белодробна томография с рентгенови срезове с различна дълбочина или по-модерен начин - компютърна томография.

По-сложни методи (радионуклидна сцинтиграфия, ангиопулмонография). Биопсия за изследване на състоянието на белодробната тъкан и съдовите промени се използва само в специализирани клиники.

По време на катетеризацията на кухините на сърцето се измерва не само налягането, но и измерването на насищането на кръвта с кислород. Това помага да се идентифицират причините за вторична хипертония. По време на процедурата те прибягват до въвеждането на вазодилататори и проверяват реакцията на артериите, което е необходимо при избора на лечение.

Как се провежда лечението?

Лечението на белодробна хипертония е насочено към елиминиране на основната патология, която е причинила повишаване на налягането.

В началния етап помощта се осигурява от лекарства против астма, вазодилататори. Народните средства могат допълнително да засилят алергичното настроение на тялото.

Ако пациентът има хронична емболизация, тогава единственото лекарство е хирургичното отстраняване на тромба (емболектомия) чрез изрязването му от белодробния ствол. Операцията се извършва в специализирани центрове, необходимо е да се премине към изкуствено кръвообращение. Смъртността достига 10%.

Първичната белодробна хипертония се лекува с блокери на калциевите канали. Тяхната ефективност води до намаляване на налягането в белодробните артерии при 10–15% от пациентите, придружено от добър отговор от тежко болни пациенти. Това се счита за благоприятен знак.

Епопростенол, аналог на простациклин, се прилага интравенозно през субклавиален катетър. Използват се инхалационни форми на лекарства (Iloprost), таблетки Beraprost вътре. Изследва се ефектът от подкожното приложение на лекарство като Treprostinil.

Бозентан се използва за блокиране на рецептори, които причиняват вазоспазъм.

В същото време пациентите се нуждаят от лекарства за компенсиране на сърдечна недостатъчност, диуретици, антикоагуланти.

Временен ефект се осигурява от използването на разтвори на Eufillin, No-shpy.

Има ли народни средства?

Невъзможно е да се лекува белодробна хипертония с народни средства. Много внимателно прилагайте препоръките относно използването на диуретични такси, лекарства за потискане на кашлицата.

Не се включвайте в лечението с тази патология. Изгубеното време в диагностиката и започването на терапия може да бъде загубено завинаги.

Прогноза

Без лечение средната преживяемост на пациентите е 2,5 години. Лечението с епопростенол увеличава продължителността до пет години при 54% от пациентите. Прогнозата на белодробната хипертония е неблагоприятна. Пациентите умират от прогресираща деснокамерна недостатъчност или тромбоемболизъм.

Пациентите с белодробна хипертония на фона на сърдечни заболявания и артериална склероза живеят до 32-35 години. Кризовият ток влошава състоянието на пациента, се счита за неблагоприятна прогноза.

Сложността на патологията изисква максимално внимание към случаите на честа пневмония, бронхит. Профилактиката на белодробната хипертония е да се предотврати развитието на пневмосклероза, емфизем, ранно откриване и хирургично лечение на вродени малформации.

Какво е опасна белодробна хипертония и как да я излекуваме

1. Описание на заболяването
2. Причини за белодробна хипертония
3. Класификация на болестта
4. Признаци на ПХ
5. Лечение на ПХ
6. Потенциални усложнения
7. Белодробна хипертония при деца
8. Прогнози на LG
9. Препоръки за профилактика на ПХ

Белодробната хипертония (PH) е синдром на различни заболявания, обединени от общ характерен симптом - повишаване на кръвното налягане в белодробната артерия и увеличаване на натоварването в дясната сърдечна камера. Вътрешният слой на кръвоносните съдове нараства и пречи на нормалния кръвен поток. За да премести кръвта в белите дробове, вентрикулът е принуден да се свие силно.

Тъй като органът не е анатомично адаптиран към такова натоварване (по време на PH налягането в системата на белодробната артерия се повишава до 0,5 Hg), той провокира неговата хипертрофия (растеж) с последваща декомпенсация, рязко намаляване на силата на контракциите и преждевременна смърт .

Описание на заболяването

Според общоприетата класификация за кодиране на медицински диагнози, разработена от Световната здравна организация, кодът на заболяването според МКБ-10 (последна редакция) - I27.0 - първична белодробна хипертония.

Протичането на заболяването е тежко, с изразено намаление на физическите възможности, сърдечна и белодробна недостатъчност. PH е рядко заболяване (само 15 случая на милион души), но оцеляването е малко вероятно, особено в първичната форма в по-късните етапи, когато човек умира сякаш от рак - само за шест месеца.

Такива редки заболявания се наричат ​​"сираци": лечението е скъпо, има малко лекарства (не е икономически изгодно да се произвеждат, ако потребителите са по-малко от 1% от населението). Но тази статистика не е много утешителна, ако бедата е засегнала любим човек.

Диагнозата "белодробна хипертония" се установява, когато параметрите на налягането в белодробните съдове по време на физическо натоварване достигнат 35 mm Hg. Изкуство. Обикновено кръвното налягане в белите дробове е 5 пъти по-ниско, отколкото в тялото като цяло. Това е необходимо, така че кръвта да има време да се насити с кислород, освободен от въглероден диоксид. С повишаване на налягането в съдовете на белите дробове, той няма време да получи кислород и мозъкът просто гладува и се изключва.

PH е сложна, мултивариантна патология. При проявата на всичките му клинични симптоми настъпва увреждане и дестабилизация на сърдечно-съдовата и белодробната система. Особено активните и пренебрегвани форми (идиопатична ПХ, ПХ с автоимунно увреждане) водят до дисфункция на системата с неизбежна преждевременна смърт.

Причини за белодробна хипертония

PH може да бъде самостоятелна (първична) форма на заболяването или да се образува след излагане на друга основна причина.

Причините за PH не са напълно проучени. Например, през 60-те години на миналия век в Европа се наблюдава увеличение на заболяването, причинено от неконтролиран прием на орални контрацептиви и хапчета за отслабване.

В случай на ендотелна дисфункция, предпоставка може да бъде генетична предразположеност или излагане на външни агресивни фактори. Във всеки случай това води до нарушаване на метаболитните процеси на азотния оксид, промяна в съдовия тонус (поява на спазми, възпаление), растеж на вътрешните стени на кръвоносните съдове с едновременно намаляване на техния лумен.

Повишената концентрация на ендотелин (вазоконстриктор) се обяснява или с повишена секреция в ендотела, или с намалено разграждане в белите дробове. Симптомът е характерен за идиопатична ПХ, вродени сърдечни пороци в детска възраст, системни заболявания.

Производството или наличието на азотен оксид е нарушено, синтезът на простациклин е намален, екскрецията на калий се увеличава - всяко отклонение провокира артериален спазъм, пролиферация на стените на артериите и нарушение на кръвния поток на белодробната артерия.

Следните фактори също могат да повишат налягането в белодробните артерии:

• Сърдечни патологии от различен произход;
• Хронични белодробни заболявания (като туберкулоза или бронхиална астма);
• васкулит;
• Метаболитни нарушения;
• PE и други белодробни съдови проблеми;
• Продължителен престой във високопланинските райони.

Ако точната причина за PH не е установена, заболяването се диагностицира като първично (вродено).

Класификация на болестта

Според тежестта се разграничават 4 стадия на ПХ:

1. Първият етап не е придружен от загуба на мускулна активност. Човек с хипертония може да издържи обичайния ритъм на живот, без да почувства замаяност, припадък, слабост, болка в гръдната кост или тежък задух.
2. На следващия етап физическите възможности на пациента са ограничени. Спокойното състояние не предизвиква оплаквания, но при стандартно натоварване се появява задух, загуба на сила и нарушена координация.
3. На третия етап от развитието на заболяването всички тези симптоми се проявяват при пациенти с хипертония, дори и при слаба активност.
4. Последният етап се характеризира с изразени симптоми на задух, болка, слабост, дори в покой.

Признаци на ПХ

Първите клинични симптоми на PH се появяват само след двойно превишение на налягането в белодробните съдове. Основният симптом на заболяването е задух със свои собствени характеристики, които позволяват да се разграничи от признаците на други заболявания:

• Проявява се дори в спокойно състояние;
• При всяко натоварване интензивността се увеличава;
• В седнало положение атаката не спира (в сравнение със сърдечната диспнея).

Други симптоми на PH също са общи за повечето пациенти:

• Бърза умора и слабост;
• Припадъци и нарушения на сърдечния ритъм;
• Безкрайна суха кашлица;
• подуване на краката;
• Болезнени усещания в черния дроб, свързани с неговия растеж;
• Болка в гърдите от разширена артерия;
• Дрезгави нотки в гласа, свързани с нарушение на ларингеалния нерв.

Диагностика на белодробна хипертония

Най-често пациентите с хипертония идват на консултация с оплаквания от постоянен задух, което усложнява обичайния им живот. Тъй като при първичната ПХ няма специални признаци, които да позволяват диагностицирането на ПХ при първоначалния преглед, изследването се извършва комплексно - с участието на пулмолог, кардиолог и терапевт.

Методи за диагностициране на ПХ:

• Първичен медицински преглед с фиксиране на анамнеза. Белодробната хипертония се дължи и на наследствено предразположение, затова е важно да се събере цялата информация за фамилната история на заболяването.
• Анализ на начина на живот на пациента. Вредните навици, липсата на физическа активност, приемането на определени лекарства играят роля при определянето на причините за задуха.
• Физическото изследване ви позволява да оцените състоянието на югуларните вени, тонуса на кожата (с хипертония - цианотичен), размера на черния дроб (в този случай - увеличен), наличието на подуване и удебеляване на пръстите.
• Извършва се ЕКГ за откриване на промени в дясната половина на сърцето.
• Ехокардиографията помага да се определи скоростта на кръвния поток и промените в артериите.
• КТ, използвайки наслоени изображения, ще ви позволи да видите разширяването на белодробната артерия и свързаните с нея сърдечни и белодробни заболявания.
• Катетеризацията се използва за точно измерване на налягането в съдовете. Специален катетър преминава през пункция в бедрото към сърцето и след това към белодробната артерия. Този метод е не само най-информативен, той се характеризира с минимален брой странични ефекти.
• Тестване „6 мин. ходене" показва реакцията на пациента към допълнителни упражнения, за да се установи класът на хипертония.
• Кръвен тест (биохимичен и общ).
• Ангиопулмонографията чрез инжектиране на контрастни маркери в съдовете ви позволява да видите точния им модел в областта на белодробната артерия. Техниката изисква голямо внимание, тъй като манипулациите могат да провокират хипертонична криза.

За да се избегнат грешки, PH се диагностицира само в резултат на изследване на данните от комплексната съдова диагностика. Причината за посещение в клиниката може да бъде:

• Появата на задух с обичайното натоварване.
• Болка в гръдната кост с неясен произход.
• Постоянно чувство на вечна умора.
• Нарастващ оток на долните крайници.

Лечение на ПХ

В първите етапи заболяването реагира на предложената терапия. Основните съображения при избора на режим на лечение трябва да бъдат:

• Идентифициране и отстраняване на причината за лошото здраве на пациента;
• Намалено налягане в съдовете на белите дробове;
• Предотвратяване на кръвни съсиреци в артериите.

• Лекарствата, които отпускат съдовата мускулатура, са особено ефективни в ранните стадии на ПХ. Ако лечението започне преди появата на необратими процеси в съдовете, прогнозата ще бъде благоприятна.
• Лекарства за разреждане на кръвта. При силен вискозитет на кръвта лекарят може да предпише кръвопускане. Хемоглобинът при такива пациенти трябва да бъде на ниво до 170 g / l.
• При силен задух се предписват кислородни инхалатори, които облекчават симптомите.
• Препоръки за консумация на храни с ниско съдържание на сол и до 1,5 литра вода на ден.
• Контрол на физическата активност - разрешени са натоварвания, които не причиняват дискомфорт.
• Диуретици се предписват при усложнение на PH патология на дясната камера.
• При пренебрегвано заболяване те прибягват до драстични мерки - трансплантация на бял дроб и сърце. Методът на такава операция при белодробна хипертония едва се овладява на практика, но статистиката на трансплантациите убеждава в тяхната ефективност.
• Единственото лекарство в Русия за лечение на PH е Traklir, което намалява налягането в белодробните артерии чрез инхибиране на активността на индотелин-1, мощно вазоактивно вещество, което провокира вазоконстрикция. Насищането на кислород в белите дробове се възстановява, заплахата от остър недостиг на кислород със загуба на съзнание изчезва.

Потенциални усложнения

От негативните последици трябва да се отбележи:

• Сърдечна недостатъчност. Дясната половина на сърцето не компенсира полученото натоварване, което утежнява положението на пациента.
• PE - тромбоза на белодробната артерия, когато съдовете са блокирани от кръвни съсиреци. Това не е просто критично състояние - има реална заплаха за живота.
• Хипертоничната криза и усложнението под формата на белодробен оток значително намаляват качеството на живот на пациента и често водят до смърт. LH провокира остра и хронична форма на сърдечна и белодробна недостатъчност, животозастрашаваща хипертония.

Белодробна хипертония при деца

PH може да се развие както в зряла възраст, така и при кърмачета. Това се дължи на особеностите на белите дробове на новороденото. Когато се роди, настъпва силен спад на налягането в артериите на белите дробове, поради стартирането на разширяващите се бели дробове и притока на кръв.

Този фактор служи като предпоставка за ПХ при новородени. Ако при първото вдишване кръвоносната система не намали налягането в съдовете, настъпва декомпенсация на белодробния кръвоток с промени, характерни за PH.

Диагнозата "белодробна хипертония" при кърмачета се установява, ако налягането в съдовете му достигне 37 mm Hg. Изкуство. Клинично този тип PH се характеризира с бързо развитие на цианоза, тежък задух. За новороденото това е критично състояние: смъртта обикновено настъпва в рамките на няколко часа.

В развитието на ПХ при деца има 3 етапа:

1. На първия етап повишеното налягане в белодробните артерии е единствената аномалия, детето няма изразени симптоми. По време на тренировка може да се появи задух, но дори педиатърът не винаги обръща внимание на това, обяснявайки проблема с детренирането на тялото на съвременното дете.
2. Във втория етап сърдечният дебит намалява, демонстрирайки подробна клинична симптоматика: хипоксемия, задух, синкоп. Налягането в съдовете на белите дробове е постоянно високо.
3. След появата на дясностомашна недостатъчност заболяването преминава в третия стадий. Въпреки високото артериално налягане, сърдечният дебит, придружен от венозен застой и периферен оток, рязко спада.

Всеки етап може да продължи от 6 месеца до 6 години - от минимални хемодинамични промени до смърт. Въпреки това мерките за лечение на млади пациенти са по-ефективни, отколкото при възрастни, тъй като процесите на белодробно съдово ремоделиране при деца могат да бъдат предотвратени и дори обърнати.

Прогнози на LG

Прогнозата за лечение на белодробна хипертония в повечето случаи е неблагоприятна: 20% от регистрираните случаи на PH завършват с преждевременна смърт. Важен фактор е типът LH.

При вторичната форма, която се развива в резултат на автоимунни неуспехи, статистиката е най-лоша: 15% от пациентите умират поради недостатъчност в рамките на няколко години след диагностицирането. Продължителността на живота на тази категория пациенти с хипертония се влияе от средното кръвно налягане в белите дробове. Ако се поддържа около 30 mm Hg. Изкуство. и по-горе и не реагира на терапевтични мерки, продължителността на живота се намалява до 5 години.

Важно обстоятелство ще бъде времето на присъединяване към белодробна недостатъчност, а също и сърдечна. Идиопатичната (първична) белодробна хипертония се характеризира с лоша преживяемост. Лекува се изключително трудно, а средната продължителност на живота на тази категория пациенти е 2,5 години.

За да се сведе до минимум рискът от развитие на такава страховита болест, прости мерки ще помогнат:

• Придържайте се към принципите на здравословен начин на живот с отказ от тютюнопушене и редовна физическа активност.
• Важно е навреме да се идентифицират и ефективно да се лекуват заболявания, които провокират хипертония. Това е съвсем реално при редовни профилактични медицински прегледи.
• При наличие на хронични заболявания на белите дробове и бронхите трябва да се внимава за хода на заболяването. Диспансерното наблюдение ще помогне за предотвратяване на усложнения.
• Диагнозата "белодробна хипертония" не забранява физическата активност, напротив, системните упражнения са показани за пациенти с хипертония. Важно е само да се спазва мярката.
• Трябва да се избягват ситуации, които провокират стрес. Участието в конфликти може да изостри проблема.

Ако детето ви припадне в училище или баба има необичаен задух, не отлагайте посещението при лекар. Съвременните лекарства и методи на лечение могат значително да намалят клиничните прояви на заболяването, да подобрят качеството на живот при болка и да увеличат продължителността му. Колкото по-рано се открие заболяването, колкото по-внимателно се следват всички инструкции на лекаря, толкова по-вероятно е болестта да бъде победена.

Хронична тромбоемболична белодробна хипертония

• Руското медицинско дружество по артериална хипертония

Ключови думи

• хронична тромбоемболична белодробна хипертония
• белодробна хипертония
• белодробна артериална хипертония
• идиопатична белодробна хипертония
• налягане в белодробната артерия
• инхибитори на фосфодиестераза тип 5
• азотен оксид
• ендотелинови рецепторни антагонисти
• простагландин Е1
• разтворими стимуланти на гуанилат циклаза
• дясна сърдечна катетеризация
• тромбоендартеректомия
• белодробна емболия
• балонна ангиопластика

Списък на съкращенията

Ендотелинови рецепторни антагонисти

Активирано частично тромбопластиново време

Клиновидно налягане в белодробната артерия

Налягане в белодробната артерия/средно налягане в белодробната артерия

Налягане в дясното предсърдие

Сърдечна исхемия

Инхибитори на фосфодиестераза тип 5

Катетеризация на дясно сърце

Белодробна артериална хипертония/белодробна хипертония

Белодробно съдово съпротивление

долна празна вена

Остър фармакологичен тест

рандомизирано клинично изпитване

Систолично налягане в белодробната артерия

6-минутен тест за ходене

Белодробна емболия

Хронична тромбоемболична белодробна хипертония

Екстракорпорална мембранна оксигенация

Парциално налягане на кислород/въглероден диоксид

N-краен фрагмент от натриуретичния пропептид на мозъка

Термини и дефиниции

Хроничната тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH) е прекапилярна форма на белодробна хипертония, при която хроничната обструкция на големи и средни клонове на белодробните артерии, както и вторичните промени в микроваскулатурата на белите дробове, водят до прогресивно повишаване на белодробното съдово съпротивление и налягане в белодробната артерия с развитието на тежка дисфункция на десните участъци на сърцето и сърдечна недостатъчност.

1. Кратка информация

1.1. Определение

Хроничната тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH) е прекапилярна форма на белодробна хипертония, при която хроничната обструкция на големи и средни клонове на белодробните артерии, както и вторичните промени в микроваскулатурата на белите дробове, водят до прогресивно повишаване на белодробното съдово съпротивление и налягане в белодробната артерия с развитие на тежка дисфункция на десните участъци сърдечна недостатъчност CTEPH е уникална форма на белодробна хипертония (PH), тъй като е потенциално лечима с операция.

Диагнозата CTEPH се поставя при наличието на критерии за прекапилярна ПХ според дясната сърдечна катетеризация (RHC): средно налягане в белодробната артерия (MPav) ? 25 mm Hg; налягане на заклинване на белодробната артерия (PWP) ? 15 mmHg; стойността на белодробното съдово съпротивление (PVR)> 2 единици. Wood (всички хемодинамични параметри трябва да се измерват в покой); откриване на хронични / организирани тромби / емболи в еластичните белодробни артерии (белодробен ствол, лобарни, сегментни, субсегментни белодробни артерии) с ефективна антикоагулантна терапия за най-малко 3 месеца.

1.2.Етиология и патогенеза

Въпреки факта, че разпространението на венозна тромбоза е доста високо и рискът от остра венозна тромбоза през живота на човек достига 5%, CTEPH е рядко заболяване, епизодът присъства при не повече от половината пациенти с потвърдена диагноза. Чуждестранните проучвания внимателно проучват факторите, свързани с развитието на CTEPH. Независимите рискови фактори за развитие на CTEPH включват: предишна спленектомия, вентрикуло-венозни шънтове за лечение на хидроцефалия, поставяне на централни венозни катетри или пейсмейкърни електроди, заместителна терапия с тиреоиден хормон, онкологични и хронични възпалителни заболявания (Таблица 1).

Провокиращите фактори за развитието на остър БЕ са тежки наранявания, хирургични интервенции, фрактури на долните крайници и стави, употребата на орални контрацептиви. Преливането на кръв и лекарства, стимулиращи еритропоезата, също са свързани с повишен риск от БЕ.

Таблица 1 - Рискови фактори за хронична тромбоемболична белодробна хипертония

Болести и състояния, свързани с CTEPH

Рискови фактори за развитие на CTEPH, идентифицирани по време на диагностицирането на остър БЕ

• Спленектомия
• Вентрикуло-атриални шънтове (за лечение на хидроцефалия)
• Централни IV катетри и електроди за пейсмейкър
• Хронични възпалителни заболявания (остеомиелит, възпалително заболяване на червата)
• Ракови заболявания
• Хормонална заместителна терапия за хипотиреоидизъм

• Ранна възраст
• Отложен PE
• Идиопатична PE (без задействания)
• Голям перфузионен дефект
• Повторен PE

Идентифицирани рискови фактори

по време на диагнозата CTEPH

Плазмени рискови фактори,

свързани с CTEPH

• Кръвна група II,III,IV
• Тромбофилия
• Голям перфузионен дефект

• Антифосфолипиден синдром
• Хемоглобинопатии
• Мутации на фактор V
• Повишени нива на фактор VIII

повишени нива на липопротеин (а).

В кръвта на пациенти с CTEPH по-често се откриват лупусен антикоагулант (10% от пациентите), антифосфолипидни антитела и / или лупусен антикоагулант (20%). Повишена активност на фактор VIII, протеин, свързан с развитието на венозна тромбоза, се открива при 39% от пациентите с CTEPH.Пациентите с CTEPH се характеризират с наличие на II, III или IV кръвни групи, при които, като правило, се откриват повишени нива на фактора на фон Вилебранд. Нарушенията на фибринолизата не са типични. Ако традиционните рискови фактори за венозен тромбоемболизъм са дефицит на антитромбин III, протеин С и S, дефицит на фактор V и плазминоген, тогава изследването на тези фактори при пациенти с CTEPH в сравнение с пациенти с идиопатична ПХ и здрави доброволци не успя да разкрие разлики между групи. В плазмата на пациенти с CTEPH често се откриват повишени нива на общ холестерол и липопротеин (а). Последният се конкурира с плазминогена, инхибирайки фибринолизата и може да участва в увреждането на съдовата стена.

При анализа на рисковите фактори за развитие на CTEPH по време на диагностицирането на остра БЕ, предикторите за дългосрочно усложнение бяха: младата възраст на пациентите и голям перфузионен дефект според белодробна сцинтиграфия в периода на остра БЕ. Наследствената тромбофилия или анамнезата за венозна тромбоза не е свързана с развитието на CTEPH.Недостатъчната антикоагулантна терапия, голяма маса от тромботични маси, остатъчни тромби и рецидивиращи БЕ допринасят за развитието на CTEPH. Въпреки това, когато се изследват независими предиктори на CTEPH 12 месеца след PE, видът на терапията (тромболитици или хепарини) не повлиява честотата на заболяването през следващите години.

Фигура 1. Патогенеза на хронична тромбоемболична белодробна хипертония

Комплексната и сложна патогенеза на CTEPH все още не е напълно изяснена. Изследването на възможен генетичен субстрат не разкрива специфични мутации, отговорни за развитието на болестта. В основата на патобиологичните процеси е образуването на тромботични маси, които не са претърпели лизис, които по-късно се фиброзират, което води до механична обструкция на големи и средни клонове на белодробните артерии (фиг. 1). Първоначалното повишаване на налягането в белодробната артерия (PAP) предизвиква развитие на вторични съдови промени. Ремоделирането на микроваскулатурата на белите дробове допринася за прогресията на PH дори при липса на повтарящи се тромбоемболични събития. Краят на заболяването, както и при другите форми на ПХ, е тежка дяснокамерна дисфункция и сърдечна недостатъчност.

PE се счита за остър епизод с очевидно обратимо протичане в случай на ефективна тромболиза. Въпреки това, в хода на проспективното проследяване на пациенти, претърпели остра БЕ, вентилационно-перфузионната сцинтиграфия и компютърната томография (КТ) на белите дробове разкриват значими перфузионни нарушения съответно при 57% и 52% от пациентите. При скрининг за CTEPH чрез ехокардиография (EchoCG), 2-44% от пациентите показват признаци на повишено PAP и/или претоварване на RV. 12 месеца след PE заболяването се развива по-често при пациенти със систолично налягане в белодробната артерия (SPPA) > 50 mm Hg. по време на остър епизод. Този факт показва вероятността от развитие на CTEPH при пациенти с остра белодробна емболия с персистиращи обструктивни лезии на белодробното съдово легло. Емболичният материал не е напълно лизиран, заменен е от съединителна тъкан, деформира лумена на съдовете. Ако в същото време общата степен на стеноза на белодробното съдово легло достигне 50-60%, е възможно развитието на CTEPH.

За разлика от острата БЕ, няма линейна зависимост между степента на повишаване на PVR и тежестта на обструктивното белодробно съдово заболяване при CTEPH. Морфологичният субстрат на CTEPH също са: генерализиран спазъм на артериолите на белодробната циркулация поради освобождаване на вазоконстриктивни вещества от тромбоцитите и ендотела, вторична тромбоза, прогресивно ремоделиране на малки белодробни артерии и артериоли.Може да възникне белодробна емболия или in situ тромбоза поради до нарушения в каскадата на кръвосъсирването, включително дисфункция на ендотелните клетки и тромбоцитите. Патологията на тромбоцитите и прокоагулативните промени могат да играят потенциална роля при образуването на локална тромбоза при CTEPH. В повечето случаи остава неясно дали тромбозата и тромбоцитната дисфункция са причина или следствие от заболяването. Възпалителни инфилтрати, като правило, се откриват в морфологичния материал, получен по време на тромбоендартеректомия. Честото откриване на патология на имунната система, онкологични заболявания, хронични инфекции показва участието на възпалителни и имунни механизми в патогенезата на CTEPH.

Обструктивните лезии, наблюдавани в дисталните белодробни артерии, могат да бъдат свързани с различни фактори като стрес на срязване поради повишено налягане, възпалителни процеси, освобождаване на цитокини и медиатори, които насърчават клетъчната пролиферация. В тези случаи заболяването вероятно се инициира от тромботични или възпалителни лезии на белодробните съдове. Има хипотези, че CTEPH може да се развие поради in situ тромбоза в променени артерии без предишен епизод на PE, но тази концепция трябва да бъде потвърдена.

По този начин промените в белодробните артерии при CTEPH могат да бъдат разделени на два компонента. Първият компонент включва промени в големите съдове до ниво субсегментни клонове. Патологичните лезии се представят под формата на организирани тромби, плътно прикрепени към съдовата стена на белодробните артерии от еластичен тип. Те могат напълно да затворят лумена или да образуват различни степени на стеноза, мрежи и нишки. Вторият компонент са промени в малките белодробни съдове и микроваскуларното русло. В незапушени области може да се развие артериопатия, неразличима от белодробна артериална хипертония (БАХ), включително образуване на плексиформни лезии.Тежестта на тези компоненти може да бъде различна. С преобладаването на промените в големите артерии има "класическа" - технически оперирана форма на CTEPH. Доминирането на втория компонент е характерно за дисталната форма на заболяването, която се счита за неоперабилна.

CTEPH се характеризира с развитие на колатерален кръвен поток от съдовете на системното кръвообращение до реперфузия, поне частична, в зоните, дистални от запушените лезии. Ролята на колатерали се изпълнява от бронхиалните артерии, артериите на диафрагмата и задния медиастинум. В някои случаи адхезивният процес е изключително изразен с частична реваскуларизация чрез образувани сраствания. Бронхиалните артерии най-често се отклоняват от аортната дъга и са ясно видими на компютърната томограма. Намирането на големи колатерални артерии потвърждава диагнозата CTEPH.

1.3. Епидемиология

Към момента липсват точни епидемиологични данни за разпространението на CTEPH в света и у нас. Според чуждестранни наблюдения, в спектъра на различните форми на PH делът на пациентите с CTEPH възлиза на около 1,5-3%. CTEPH е доста рядко заболяване с разпространение от 8-40 случая на 1 милион население, честотата е 5-10 случая на 1 милион население годишно. Според испанския регистър на пациентите с PH, разпространението и честотата на CTEPH са съответно 3,2 случая на 1 милион население и 0,9 случая на 1 милион годишно в населението. В Обединеното кралство честотата на CTEPH се оценява на 1-1,75 случая на 1 милион население годишно. В епидемиологично проучване в Швейцария, 29% от пациентите с диагностицирана ПХ са били диагностицирани с CTEPH.

Венозната тромбоза е често клинично събитие с честота, според различни източници, от 20 до 70 случая на 100 хиляди души. от населението годишно, CTEPH е късно усложнение на остра БЕ с честота от 0,1-9,1% през първите две години след епизода.

Смята се, че истинското разпространение на CTEPH може да е много по-високо. Всъщност при 50-60% от пациентите с CTEPH в историята няма данни за остра белодробна емболия или дълбока венозна тромбоза на долните крайници, което затруднява навременното диагностициране на заболяването и оценката на истинската честота и разпространение . В повечето проучвания честотата на CTEPH е оценена през първите месеци след остра БЕ, въпреки че началото на заболяването може да се забави с много години поради постепенното развитие на дистална васкулопатия.

Диагнозата CTEPH се поставя по-често във възрастта. Средната възраст на руските пациенти по време на диагнозата, според Националния регистър, е 45,8±13,7 години. Смята се, че разпространението на патологията в популацията сред жените и мъжете е еднакво. В японско проучване CTEPH се диагностицира по-често при жени, което съвпада с руските данни: в регистъра на CTEPH делът на жените с потвърдена диагноза достига 75%. При децата тази патология е рядка.

При липса на лечение прогнозата на CTEPH е неблагоприятна и зависи от степента на ПХ. Според чуждестранни проучвания, десетгодишната преживяемост на пациенти с неоперабилна CTEPH с PLAav.в диапазона mm.Hg. е 50%; в DLAav. от 41 до 50 mm Hg -двадесет%; в DLAav. повече от 50 mm Hg - 5% Според международния регистър на CTEPH, 3-годишната преживяемост на пациентите след успешна тромбоендартеректомия (ТЕЕ) е 89%, а при неоперабилни форми - 70%.

1.4 Кодиране по ICD

I27.8 - Други уточнени форми на белодробна сърдечна недостатъчност

1.5. Класификация

В съвременната клинична класификация на ПХ, създадена с цел стандартизиране на диагностичните и терапевтични мерки въз основа на сходството на патогенетичните и клиничните характеристики, подходите за диагностика и лечение, се разграничават пет категории или групи ПХ. в клиничните ръководства „Пулмонална хипертония". с други обструкции на белодробната артерия (тумори, съдови аномалии, емболии), принадлежи към група IV (Таблица 2).

Таблица 2. Клинична класификация на CTEPH (група IV)

2. Диагностика

Диагностичната стратегия на CTEPH включва цялостен преглед за установяване на диагнозата PH и потвърждаване на клиничната група, както и оценка на функционалното и хемодинамично състояние на пациентите, за да се определи тактиката на лечение и най-вече да се реши проблемът с потенциалната операбилност. Етапите на диагностичния и диференциално диагностичния процес са показани на фигура 2.

Фигура 2. Алгоритъм за диагностициране на хронична тромбоемболична белодробна хипертония

CTEPH се среща в почти всички възрастови групи, по-често при пациенти на средна и напреднала възраст.

• При всички пациенти с ПХ с неизвестен произход се препоръчва да се изключи тромбоемболичният характер на заболяването.

Първичните състояния не са добре разбрани, но е доказана ролята на вазоконстрикторния механизъм, удебеляване на артериалната стена, фиброза (удебеляване на тъканите).

В съответствие с ICD-10 (Международна класификация на болестите), само първичната форма на патология се кодира като I27.0. Всички вторични признаци се добавят като усложнения към основното хронично заболяване.

Някои особености на кръвоснабдяването на белите дробове

Белите дробове имат двойно кръвоснабдяване: системата от артериоли, капиляри и венули е включена в газообмена. А самата тъкан получава храна от бронхиалните артерии.

Белодробната артерия е разделена на десен и ляв ствол, след това на клонове и лобарни съдове с голям, среден и малък калибър. Най-малките артериоли (част от капилярната мрежа) имат диаметър 6-7 пъти по-голям от този в системното кръвообращение. Техните мощни мускули са способни да стесняват, напълно затварят или разширяват артериалното русло.

При стесняване съпротивлението на кръвния поток се увеличава и вътрешното налягане в съдовете се увеличава, разширяването намалява налягането, намалява съпротивителната сила. От този механизъм зависи появата на белодробна хипертония. Общата мрежа от белодробни капиляри обхваща площ от 140 m2.

Вените на белодробната циркулация са по-широки и по-къси, отколкото в периферната циркулация. Но те също имат силен мускулен слой, способен да повлияе на изпомпването на кръвта към лявото предсърдие.

Как се регулира налягането в белодробните съдове?

Стойността на артериалното налягане в белодробните съдове се регулира от:

• пресорни рецептори в съдовата стена;
• клонове на блуждаещия нерв;
• симпатичен нерв.

Обширни рецепторни зони са разположени в големи и средни артерии, в местата на разклоняване, във вените. Спазъм на артериите води до нарушено насищане на кръвта с кислород. А тъканната хипоксия допринася за освобождаването в кръвта на вещества, които повишават тонуса и причиняват белодробна хипертония.

Дразненето на влакната на блуждаещия нерв увеличава притока на кръв през белодробната тъкан. Симпатиковият нерв, напротив, предизвиква вазоконстрикторен ефект. При нормални условия тяхното взаимодействие е балансирано.

За норма се приемат следните показатели за налягане в белодробната артерия:

• систолно (горно ниво) - от 23 до 26 mm Hg;
• диастолично - от 7 до 9.

Белодробната артериална хипертония, според международни експерти, започва от горното ниво - 30 mm Hg. Изкуство.

Фактори, причиняващи хипертония в малкия кръг

Основните фактори на патологията, според класификацията на В. Парин, са разделени на 2 подвида. Функционалните фактори включват:

• свиване на артериолите в отговор на ниско съдържание на кислород и висока концентрация на въглероден диоксид във вдишания въздух;
• увеличаване на минутния обем на преминаващата кръв;
• повишено интрабронхиално налягане;
• повишаване на вискозитета на кръвта;
• левокамерна недостатъчност.

Анатомичните фактори включват:

• пълна облитерация (припокриване на лумена) на съдове от тромб или емболия;
• нарушен отток от зоналните вени поради компресията им при аневризма, тумор, митрална стеноза;
• промяна в кръвообращението след отстраняване на белия дроб чрез операция.

Какво причинява вторична белодробна хипертония?

Вторичната белодробна хипертония възниква поради известни хронични заболявания на белите дробове и сърцето. Те включват:

• хронични възпалителни заболявания на бронхите и белодробната тъкан (пневмосклероза, емфизем, туберкулоза, саркоидоза);
• торакогенна патология с нарушение на структурата на гръдния кош и гръбначния стълб (болест на Бехтерев, последствия от торакопластика, кифосколиоза, синдром на Пикуик при хора със затлъстяване);
• митрална стеноза;
• вродени сърдечни дефекти (например незатваряне на ductus arteriosus, "прозорци" в междупредсърдната и интервентрикуларната преграда);
• тумори на сърцето и белите дробове;
• заболявания, придружени от тромбоемболизъм;
• васкулит в областта на белодробната артерия.

Какво причинява първична хипертония?

Първичната белодробна хипертония се нарича още идиопатична, изолирана. Разпространението на патологията е 2 души на 1 милион жители. Крайните причини остават неясни.

Установено е, че жените са 60% от пациентите. Патологията се открива както в детството, така и в напреднала възраст, но средната възраст на идентифицираните пациенти е 35 години.

При развитието на патологията са важни 4 фактора:

• първичен атеросклеротичен процес в белодробната артерия;
• вродена непълноценност на стената на малките съдове;
• повишен тонус на симпатиковия нерв;
• белодробен васкулит.

Установена е ролята на мутиращия ген на костния протеин, ангиопротеините, тяхното влияние върху синтеза на серотонин, повишено съсирване на кръвта поради блокиране на антикоагулантни фактори.

Специална роля има инфекцията с херпесния вирус от осми тип, който причинява метаболитни промени, водещи до разрушаване на стените на артериите.

Резултатът е хипертрофия, след това разширяване на кухината, загуба на тонуса на дясната камера и развитие на недостатъчност.

Други причини и фактори за хипертония

Има много причини и лезии, които могат да причинят хипертония в белодробния кръг. Някои от тях заслужават специално внимание.

Сред острите заболявания:

• респираторен дистрес синдром при възрастни и новородени (токсично или автоимунно увреждане на мембраните на респираторните лобули на белодробната тъкан, причиняващо липса на повърхностно активно вещество на повърхността му);
• тежко дифузно възпаление (пневмонит), свързано с развитието на масивна алергична реакция към вдишани миризми на боя, парфюм, цветя.

В този случай белодробната хипертония може да бъде причинена от храна, лекарства и народни средства.

Белодробната хипертония при новородени може да бъде причинена от:

• продължаващото кръвообращение на плода;
• аспирация на мекониум;
• диафрагмална херния;
• обща хипоксия.

При децата хипертонията се насърчава от увеличени палатинални сливици.

Класификация по естеството на потока

Удобно е клиницистите да разделят хипертонията в белодробните съдове според времето на развитие на остра и хронична форма. Такава класификация помага да се "комбинират" най-честите причини и клиничното протичане.

Острата хипертония възниква поради:

• тромбоемболия на белодробната артерия;
• тежък астматичен статус;
• респираторен дистрес синдром;
• внезапна левокамерна недостатъчност (поради инфаркт на миокарда, хипертонична криза).

До хроничния ход на белодробната хипертония водят:

• повишен белодробен кръвен поток;
• повишаване на съпротивлението в малките съдове;
• повишено налягане в лявото предсърдие.

Подобен механизъм на развитие е типичен за:

• дефекти на камерната и междупредсърдната преграда;
• отворен ductus arteriosus;
• дефект на митралната клапа;
• пролиферация на миксома или тромб в лявото предсърдие;
• постепенна декомпенсация на хронична левокамерна недостатъчност, например при исхемична болест или кардиомиопатии.

Заболявания, водещи до хронична белодробна хипертония:

• хипоксичен характер - всички обструктивни заболявания на бронхите и белите дробове, продължителен недостиг на кислород на височина, синдром на хиповентилация, свързан с наранявания на гръдния кош, апаратно дишане;
• механичен (обструктивен) произход, свързан със стесняване на артериите - реакция към лекарства, всички варианти на първична белодробна хипертония, рецидивираща тромбоемболия, заболявания на съединителната тъкан, васкулити.

Клинична картина

Симптомите на белодробна хипертония се появяват, когато налягането в белодробната артерия се увеличи 2 пъти или повече. Пациентите с хипертония в белодробния кръг забелязват:

• задух, утежнен от физическо натоварване (може да се развие пароксизмално);
• обща слабост;
• рядко загуба на съзнание (за разлика от неврологични причини без гърчове и неволно уриниране);
• пароксизмална ретростернална болка, подобна на ангина пекторис, но придружена от увеличаване на задуха (учените ги обясняват с рефлексна връзка между белодробните и коронарните съдове);
• смесването на кръв в храчките при кашляне е характерно за значително повишено налягане (свързано с освобождаването на червени кръвни клетки в интерстициалното пространство);
• дрезгавост на гласа се определя при 8% от пациентите (причинена от механична компресия на левия рецидивиращ нерв от разширената белодробна артерия).

Развитието на декомпенсация в резултат на белодробна сърдечна недостатъчност е придружено от болка в десния хипохондриум (раздуване на черния дроб), оток на стъпалата и краката.

При преглед на пациент лекарят обръща внимание на следното:

• син оттенък на устните, пръстите, ушите, който се засилва с влошаване на недостиг на въздух;
• симптомът на "барабанните" пръсти се открива само при продължителни възпалителни заболявания, дефекти;
• пулсът е слаб, аритмиите са редки;
• артериалното налягане е нормално, с тенденция към понижение;
• палпацията в епигастралната зона ви позволява да определите повишените удари на хипертрофираната дясна камера;
• аускултира се акцентиращ втори тон на белодробната артерия, възможен е диастоличен шум.

Връзката на белодробната хипертония с трайни причини и определени заболявания ни позволява да разграничим вариантите в клиничното протичане.

Портопулмонална хипертония

Белодробната хипертония води до едновременно повишаване на налягането в порталната вена. Пациентът може да има или да няма цироза на черния дроб. Придружава хронично чернодробно заболяване в 3-12% от случаите. Симптомите не се различават от изброените. По-изразен оток и тежест в хипохондриума вдясно.

Белодробна хипертония с митрална стеноза и атеросклероза

Заболяването се характеризира с тежестта на курса. Митралната стеноза допринася за появата на атеросклеротични лезии на белодробната артерия при 40% от пациентите поради повишен натиск върху съдовата стена. Съчетават се функционални и органични механизми на хипертонията.

Стеснения ляв атриовентрикуларен пасаж в сърцето е "първата бариера" за кръвния поток. При наличие на стеснение или запушване на малки съдове се образува "втора бариера". Това обяснява неефективността на операцията за премахване на стенозата при лечението на сърдечни заболявания.

Чрез катетеризация на камерите на сърцето се открива високо налягане вътре в белодробната артерия (150 mm Hg и повече).

Съдовите промени прогресират и стават необратими. Атеросклеротичните плаки не растат до големи размери, но те са достатъчни, за да стеснят малки клони.

Белодробно сърце

Терминът "cor pulmonale" включва симптомен комплекс, причинен от увреждане на белодробната тъкан (белодробна форма) или белодробна артерия (съдова форма).

Има опции за поток:

1. остър - типичен за белодробна емболизация;
2. подостър - развива се с бронхиална астма, белодробна карциноматоза;
3. хронична - причинена от емфизем, функционален спазъм на артериите, превръщащ се в органично стесняване на канала, характерен за хроничен бронхит, белодробна туберкулоза, бронхиектазии, чести пневмонии.

Увеличаването на съпротивлението в съдовете дава изразено натоварване на дясното сърце. Общата липса на кислород се отразява и на миокарда. Дебелината на дясната камера се увеличава с прехода към дистрофия и дилатация (постоянно разширяване на кухината). Клиничните признаци на белодробна хипертония постепенно се увеличават.

Хипертонични кризи в съдовете на "малкия кръг"

Кризисният курс често придружава белодробна хипертония, свързана със сърдечни дефекти. Възможно е рязко влошаване на състоянието поради внезапно повишаване на налягането в белодробните съдове веднъж месечно или повече.

• повишен недостиг на въздух вечер;
• усещане за външна компресия на гръдния кош;
• тежка кашлица, понякога с хемоптиза;
• болка в интерскапуларната област с ирадиация към предните части и гръдната кост;
• кардиопалмус.

При прегледа се установява следното:

• възбудено състояние на пациента;
• невъзможност за лежане в леглото поради недостиг на въздух;
• тежка цианоза;
• слаб чест пулс;
• видима пулсация в областта на белодробната артерия;
• подути и пулсиращи вени на шията;
• отделяне на обилно количество светла урина;
• възможна неволна дефекация.

Диагностика

Диагнозата на хипертонията в белодробната циркулация се основава на идентифицирането на нейните признаци. Те включват:

• хипертрофия на десните части на сърцето;
• определяне на повишено налягане в белодробната артерия според резултатите от измерванията с помощта на катетеризация.

Руските учени Ф. Углов и А. Попов предложиха да се разграничат 4 повишени нива на хипертония в белодробната артерия:

• I степен (лека) - от 25 до 40 mm Hg. Изкуство.;
• II степен (умерена) - от 42 до 65;
• III - от 76 до 110;
• IV - над 110.

Методи за изследване, използвани при диагностицирането на хипертрофия на десните камери на сърцето:

1. Рентгенография - показва разширяване на десните граници на сърдечната сянка, увеличаване на арката на белодробната артерия, разкрива нейната аневризма.
2. Ултразвукови методи (ултразвук) - ви позволяват точно да определите размера на камерите на сърцето, дебелината на стените. Разнообразие от ултразвук - доплерография - показва нарушение на кръвния поток, скоростта на потока, наличието на препятствия.
3. Електрокардиография - разкрива ранни признаци на хипертрофия на дясната камера и предсърдието чрез характерно отклонение вдясно на електрическата ос, увеличена предсърдна вълна "P".
4. Спирография - метод за изследване на възможността за дишане, определя степента и вида на дихателната недостатъчност.
5. За да се открият причините за белодробна хипертония, се извършва белодробна томография с рентгенови срезове с различна дълбочина или по-модерен начин - компютърна томография.

По-сложни методи (радионуклидна сцинтиграфия, ангиопулмонография). Биопсия за изследване на състоянието на белодробната тъкан и съдовите промени се използва само в специализирани клиники.

По време на катетеризацията на кухините на сърцето се измерва не само налягането, но и измерването на насищането на кръвта с кислород. Това помага да се идентифицират причините за вторична хипертония. По време на процедурата те прибягват до въвеждането на вазодилататори и проверяват реакцията на артериите, което е необходимо при избора на лечение.

Как се провежда лечението?

Лечението на белодробна хипертония е насочено към елиминиране на основната патология, която е причинила повишаване на налягането.

В началния етап помощта се осигурява от лекарства против астма, вазодилататори. Народните средства могат допълнително да засилят алергичното настроение на тялото.

Ако пациентът има хронична емболизация, тогава единственото лекарство е хирургичното отстраняване на тромба (емболектомия) чрез изрязването му от белодробния ствол. Операцията се извършва в специализирани центрове, необходимо е да се премине към изкуствено кръвообращение. Смъртността достига 10%.

Първичната белодробна хипертония се лекува с блокери на калциевите канали. Тяхната ефективност води до намаляване на налягането в белодробните артерии при 10–15% от пациентите, придружено от добър отговор от тежко болни пациенти. Това се счита за благоприятен знак.

Епопростенол, аналог на простациклин, се прилага интравенозно през субклавиален катетър. Използват се инхалационни форми на лекарства (Iloprost), таблетки Beraprost вътре. Изследва се ефектът от подкожното приложение на лекарство като Treprostinil.

Бозентан се използва за блокиране на рецептори, които причиняват вазоспазъм.

В същото време пациентите се нуждаят от лекарства за компенсиране на сърдечна недостатъчност, диуретици, антикоагуланти.

Временен ефект се осигурява от използването на разтвори на Eufillin, No-shpy.

Има ли народни средства?

Невъзможно е да се лекува белодробна хипертония с народни средства. Много внимателно прилагайте препоръките относно използването на диуретични такси, лекарства за потискане на кашлицата.

Не се включвайте в лечението с тази патология. Изгубеното време в диагностиката и започването на терапия може да бъде загубено завинаги.

Прогноза

Без лечение средната преживяемост на пациентите е 2,5 години. Лечението с епопростенол увеличава продължителността до пет години при 54% от пациентите. Прогнозата на белодробната хипертония е неблагоприятна. Пациентите умират от прогресираща деснокамерна недостатъчност или тромбоемболизъм.

Пациентите с белодробна хипертония на фона на сърдечни заболявания и артериална склероза живеят до 32-35 години. Кризовият ток влошава състоянието на пациента, се счита за неблагоприятна прогноза.

Сложността на патологията изисква максимално внимание към случаите на честа пневмония, бронхит. Профилактиката на белодробната хипертония е да се предотврати развитието на пневмосклероза, емфизем, ранно откриване и хирургично лечение на вродени малформации.

Какво е опасна белодробна хипертония и как да я излекуваме

1. Описание на заболяването
2. Причини за белодробна хипертония
3. Класификация на болестта
4. Признаци на ПХ
5. Лечение на ПХ
6. Потенциални усложнения
7. Белодробна хипертония при деца
8. Прогнози на LG
9. Препоръки за профилактика на ПХ

Белодробната хипертония (PH) е синдром на различни заболявания, обединени от общ характерен симптом - повишаване на кръвното налягане в белодробната артерия и увеличаване на натоварването в дясната сърдечна камера. Вътрешният слой на кръвоносните съдове нараства и пречи на нормалния кръвен поток. За да премести кръвта в белите дробове, вентрикулът е принуден да се свие силно.

Тъй като органът не е анатомично адаптиран към такова натоварване (по време на PH налягането в системата на белодробната артерия се повишава до 0,5 Hg), той провокира неговата хипертрофия (растеж) с последваща декомпенсация, рязко намаляване на силата на контракциите и преждевременна смърт .

Описание на заболяването

Според общоприетата класификация за кодиране на медицински диагнози, разработена от Световната здравна организация, кодът на заболяването според МКБ-10 (последна редакция) - I27.0 - първична белодробна хипертония.

Протичането на заболяването е тежко, с изразено намаление на физическите възможности, сърдечна и белодробна недостатъчност. PH е рядко заболяване (само 15 случая на милион души), но оцеляването е малко вероятно, особено в първичната форма в по-късните етапи, когато човек умира сякаш от рак - само за шест месеца.

Такива редки заболявания се наричат ​​"сираци": лечението е скъпо, има малко лекарства (не е икономически изгодно да се произвеждат, ако потребителите са по-малко от 1% от населението). Но тази статистика не е много утешителна, ако бедата е засегнала любим човек.

Диагнозата "белодробна хипертония" се установява, когато параметрите на налягането в белодробните съдове по време на физическо натоварване достигнат 35 mm Hg. Изкуство. Обикновено кръвното налягане в белите дробове е 5 пъти по-ниско, отколкото в тялото като цяло. Това е необходимо, така че кръвта да има време да се насити с кислород, освободен от въглероден диоксид. С повишаване на налягането в съдовете на белите дробове, той няма време да получи кислород и мозъкът просто гладува и се изключва.

PH е сложна, мултивариантна патология. При проявата на всичките му клинични симптоми настъпва увреждане и дестабилизация на сърдечно-съдовата и белодробната система. Особено активните и пренебрегвани форми (идиопатична ПХ, ПХ с автоимунно увреждане) водят до дисфункция на системата с неизбежна преждевременна смърт.

Причини за белодробна хипертония

PH може да бъде самостоятелна (първична) форма на заболяването или да се образува след излагане на друга основна причина.

Причините за PH не са напълно проучени. Например, през 60-те години на миналия век в Европа се наблюдава увеличение на заболяването, причинено от неконтролиран прием на орални контрацептиви и хапчета за отслабване.

В случай на ендотелна дисфункция, предпоставка може да бъде генетична предразположеност или излагане на външни агресивни фактори. Във всеки случай това води до нарушаване на метаболитните процеси на азотния оксид, промяна в съдовия тонус (поява на спазми, възпаление), растеж на вътрешните стени на кръвоносните съдове с едновременно намаляване на техния лумен.

Повишената концентрация на ендотелин (вазоконстриктор) се обяснява или с повишена секреция в ендотела, или с намалено разграждане в белите дробове. Симптомът е характерен за идиопатична ПХ, вродени сърдечни пороци в детска възраст, системни заболявания.

Производството или наличието на азотен оксид е нарушено, синтезът на простациклин е намален, екскрецията на калий се увеличава - всяко отклонение провокира артериален спазъм, пролиферация на стените на артериите и нарушение на кръвния поток на белодробната артерия.

Следните фактори също могат да повишат налягането в белодробните артерии:

• Сърдечни патологии от различен произход;
• Хронични белодробни заболявания (като туберкулоза или бронхиална астма);
• васкулит;
• Метаболитни нарушения;
• PE и други белодробни съдови проблеми;
• Продължителен престой във високопланинските райони.

Ако точната причина за PH не е установена, заболяването се диагностицира като първично (вродено).

Класификация на болестта

Според тежестта се разграничават 4 стадия на ПХ:

1. Първият етап не е придружен от загуба на мускулна активност. Човек с хипертония може да издържи обичайния ритъм на живот, без да почувства замаяност, припадък, слабост, болка в гръдната кост или тежък задух.
2. На следващия етап физическите възможности на пациента са ограничени. Спокойното състояние не предизвиква оплаквания, но при стандартно натоварване се появява задух, загуба на сила и нарушена координация.
3. На третия етап от развитието на заболяването всички тези симптоми се проявяват при пациенти с хипертония, дори и при слаба активност.
4. Последният етап се характеризира с изразени симптоми на задух, болка, слабост, дори в покой.

Признаци на ПХ

Първите клинични симптоми на PH се появяват само след двойно превишение на налягането в белодробните съдове. Основният симптом на заболяването е задух със свои собствени характеристики, които позволяват да се разграничи от признаците на други заболявания:

• Проявява се дори в спокойно състояние;
• При всяко натоварване интензивността се увеличава;
• В седнало положение атаката не спира (в сравнение със сърдечната диспнея).

Други симптоми на PH също са общи за повечето пациенти:

• Бърза умора и слабост;
• Припадъци и нарушения на сърдечния ритъм;
• Безкрайна суха кашлица;
• подуване на краката;
• Болезнени усещания в черния дроб, свързани с неговия растеж;
• Болка в гърдите от разширена артерия;
• Дрезгави нотки в гласа, свързани с нарушение на ларингеалния нерв.

Диагностика на белодробна хипертония

Най-често пациентите с хипертония идват на консултация с оплаквания от постоянен задух, което усложнява обичайния им живот. Тъй като при първичната ПХ няма специални признаци, които да позволяват диагностицирането на ПХ при първоначалния преглед, изследването се извършва комплексно - с участието на пулмолог, кардиолог и терапевт.

Методи за диагностициране на ПХ:

• Първичен медицински преглед с фиксиране на анамнеза. Белодробната хипертония се дължи и на наследствено предразположение, затова е важно да се събере цялата информация за фамилната история на заболяването.
• Анализ на начина на живот на пациента. Вредните навици, липсата на физическа активност, приемането на определени лекарства играят роля при определянето на причините за задуха.
• Физическото изследване ви позволява да оцените състоянието на югуларните вени, тонуса на кожата (с хипертония - цианотичен), размера на черния дроб (в този случай - увеличен), наличието на подуване и удебеляване на пръстите.
• Извършва се ЕКГ за откриване на промени в дясната половина на сърцето.
• Ехокардиографията помага да се определи скоростта на кръвния поток и промените в артериите.
• КТ, използвайки наслоени изображения, ще ви позволи да видите разширяването на белодробната артерия и свързаните с нея сърдечни и белодробни заболявания.
• Катетеризацията се използва за точно измерване на налягането в съдовете. Специален катетър преминава през пункция в бедрото към сърцето и след това към белодробната артерия. Този метод е не само най-информативен, той се характеризира с минимален брой странични ефекти.
• Тестване „6 мин. ходене" показва реакцията на пациента към допълнителни упражнения, за да се установи класът на хипертония.
• Кръвен тест (биохимичен и общ).
• Ангиопулмонографията чрез инжектиране на контрастни маркери в съдовете ви позволява да видите точния им модел в областта на белодробната артерия. Техниката изисква голямо внимание, тъй като манипулациите могат да провокират хипертонична криза.

За да се избегнат грешки, PH се диагностицира само в резултат на изследване на данните от комплексната съдова диагностика. Причината за посещение в клиниката може да бъде:

• Появата на задух с обичайното натоварване.
• Болка в гръдната кост с неясен произход.
• Постоянно чувство на вечна умора.
• Нарастващ оток на долните крайници.

Лечение на ПХ

В първите етапи заболяването реагира на предложената терапия. Основните съображения при избора на режим на лечение трябва да бъдат:

• Идентифициране и отстраняване на причината за лошото здраве на пациента;
• Намалено налягане в съдовете на белите дробове;
• Предотвратяване на кръвни съсиреци в артериите.

• Лекарствата, които отпускат съдовата мускулатура, са особено ефективни в ранните стадии на ПХ. Ако лечението започне преди появата на необратими процеси в съдовете, прогнозата ще бъде благоприятна.
• Лекарства за разреждане на кръвта. При силен вискозитет на кръвта лекарят може да предпише кръвопускане. Хемоглобинът при такива пациенти трябва да бъде на ниво до 170 g / l.
• При силен задух се предписват кислородни инхалатори, които облекчават симптомите.
• Препоръки за консумация на храни с ниско съдържание на сол и до 1,5 литра вода на ден.
• Контрол на физическата активност - разрешени са натоварвания, които не причиняват дискомфорт.
• Диуретици се предписват при усложнение на PH патология на дясната камера.
• При пренебрегвано заболяване те прибягват до драстични мерки - трансплантация на бял дроб и сърце. Методът на такава операция при белодробна хипертония едва се овладява на практика, но статистиката на трансплантациите убеждава в тяхната ефективност.
• Единственото лекарство в Русия за лечение на PH е Traklir, което намалява налягането в белодробните артерии чрез инхибиране на активността на индотелин-1, мощно вазоактивно вещество, което провокира вазоконстрикция. Насищането на кислород в белите дробове се възстановява, заплахата от остър недостиг на кислород със загуба на съзнание изчезва.

Потенциални усложнения

От негативните последици трябва да се отбележи:

• Сърдечна недостатъчност. Дясната половина на сърцето не компенсира полученото натоварване, което утежнява положението на пациента.
• PE - тромбоза на белодробната артерия, когато съдовете са блокирани от кръвни съсиреци. Това не е просто критично състояние - има реална заплаха за живота.
• Хипертоничната криза и усложнението под формата на белодробен оток значително намаляват качеството на живот на пациента и често водят до смърт. LH провокира остра и хронична форма на сърдечна и белодробна недостатъчност, животозастрашаваща хипертония.

Белодробна хипертония при деца

PH може да се развие както в зряла възраст, така и при кърмачета. Това се дължи на особеностите на белите дробове на новороденото. Когато се роди, настъпва силен спад на налягането в артериите на белите дробове, поради стартирането на разширяващите се бели дробове и притока на кръв.

Този фактор служи като предпоставка за ПХ при новородени. Ако при първото вдишване кръвоносната система не намали налягането в съдовете, настъпва декомпенсация на белодробния кръвоток с промени, характерни за PH.

Диагнозата "белодробна хипертония" при кърмачета се установява, ако налягането в съдовете му достигне 37 mm Hg. Изкуство. Клинично този тип PH се характеризира с бързо развитие на цианоза, тежък задух. За новороденото това е критично състояние: смъртта обикновено настъпва в рамките на няколко часа.

В развитието на ПХ при деца има 3 етапа:

1. На първия етап повишеното налягане в белодробните артерии е единствената аномалия, детето няма изразени симптоми. По време на тренировка може да се появи задух, но дори педиатърът не винаги обръща внимание на това, обяснявайки проблема с детренирането на тялото на съвременното дете.
2. Във втория етап сърдечният дебит намалява, демонстрирайки подробна клинична симптоматика: хипоксемия, задух, синкоп. Налягането в съдовете на белите дробове е постоянно високо.
3. След появата на дясностомашна недостатъчност заболяването преминава в третия стадий. Въпреки високото артериално налягане, сърдечният дебит, придружен от венозен застой и периферен оток, рязко спада.

Всеки етап може да продължи от 6 месеца до 6 години - от минимални хемодинамични промени до смърт. Въпреки това мерките за лечение на млади пациенти са по-ефективни, отколкото при възрастни, тъй като процесите на белодробно съдово ремоделиране при деца могат да бъдат предотвратени и дори обърнати.

Прогнози на LG

Прогнозата за лечение на белодробна хипертония в повечето случаи е неблагоприятна: 20% от регистрираните случаи на PH завършват с преждевременна смърт. Важен фактор е типът LH.

При вторичната форма, която се развива в резултат на автоимунни неуспехи, статистиката е най-лоша: 15% от пациентите умират поради недостатъчност в рамките на няколко години след диагностицирането. Продължителността на живота на тази категория пациенти с хипертония се влияе от средното кръвно налягане в белите дробове. Ако се поддържа около 30 mm Hg. Изкуство. и по-горе и не реагира на терапевтични мерки, продължителността на живота се намалява до 5 години.

Важно обстоятелство ще бъде времето на присъединяване към белодробна недостатъчност, а също и сърдечна. Идиопатичната (първична) белодробна хипертония се характеризира с лоша преживяемост. Лекува се изключително трудно, а средната продължителност на живота на тази категория пациенти е 2,5 години.

За да се сведе до минимум рискът от развитие на такава страховита болест, прости мерки ще помогнат:

• Придържайте се към принципите на здравословен начин на живот с отказ от тютюнопушене и редовна физическа активност.
• Важно е навреме да се идентифицират и ефективно да се лекуват заболявания, които провокират хипертония. Това е съвсем реално при редовни профилактични медицински прегледи.
• При наличие на хронични заболявания на белите дробове и бронхите трябва да се внимава за хода на заболяването. Диспансерното наблюдение ще помогне за предотвратяване на усложнения.
• Диагнозата "белодробна хипертония" не забранява физическата активност, напротив, системните упражнения са показани за пациенти с хипертония. Важно е само да се спазва мярката.
• Трябва да се избягват ситуации, които провокират стрес. Участието в конфликти може да изостри проблема.

Ако детето ви припадне в училище или баба има необичаен задух, не отлагайте посещението при лекар. Съвременните лекарства и методи на лечение могат значително да намалят клиничните прояви на заболяването, да подобрят качеството на живот при болка и да увеличат продължителността му. Колкото по-рано се открие заболяването, колкото по-внимателно се следват всички инструкции на лекаря, толкова по-вероятно е болестта да бъде победена.

Моля, имайте предвид, че цялата информация, публикувана на сайта, е само за справка и

не е предназначен за самодиагностика и лечение на заболявания!

Копирането на материали е разрешено само с активна връзка към източника.