Период на възстановяване след радикална операция тетралогия на Fallot. Тетралогия на Fallot при новородено, лечение, прогноза след операция

Корекции на тетрадата на Фало:


  • Разширяването на сърцето на рентгенография на гръдния кош трябва да допринесе за търсенето на причините за хемодинамичните нарушения.

  • Развитието на аритмии (предсърдно или камерно) трябва да подтикне към търсене на хемодинамични причини.

  • В случай на артериална хипоксемия е препоръчително да се търси отворен форамен овале или ASD с дясно-ляв шънт.

  • Разширяването или дисфункцията изисква търсене на остатъчни хемодинамични нарушения на панкреаса, обикновено се открива значителна белодробна регургитация и недостатъчност на трикуспидалната клапа.

  • Някои пациенти може да имат LV дисфункция. Това може да се дължи на продължителна ЕК и недостатъчна защита на миокарда, травма на коронарната артерия по време на операция. Това може да е вторично на тежка RV дисфункция.

10.7. Препоръки за клиничен преглед и следоперативно лечение
клас I

Всички пациенти след радикална корекция са показани редовни клинични прегледи. Особено внимание трябва да се обърне на степента на белодробна регургитация, налягането в панкреаса, неговия размер и функция, степента на трикуспидалната регургитация. Честотата на прегледите, определена въз основа на тежестта на хемодинамичните нарушения, трябва да бъде поне веднъж годишно (Ниво на доказателства: C).
10.8. Препоръки за рехабилитация на пациенти след радикална корекция на тетрадата на Fallot

клас I

1. Пациентите след радикална корекция на тетрадата на Fallot трябва да се преглеждат ежегодно от кардиолог, който е експерт по вродени сърдечни заболявания (Ниво на доказателства: C)

2. Пациентите с тетралогия на Fallot трябва да се правят ехокардиография всяка година, MRI на всеки 2-3 години от специалисти с опит в CHD (Ниво на доказателство: C)

3. Тестове за наследствена патология (напр. 22qll) трябва да се предлагат на всички пациенти с тетралогия на Fallot (Ниво на доказателство: C)
Всички пациенти трябва редовно да се проследяват от кардиолог, който е експерт по вродени сърдечни заболявания. В някои случаи, в зависимост от усложненията и остатъчното вродено сърдечно заболяване, изследването може да се извършва по-често. Всяка година трябва да се прави ЕКГ за оценка на сърдечната честота и продължителността на QRS. Ехокардиографията и ЯМР трябва да се извършват от специалист, компетентен в диагностиката на сложна ИБС. Холтер мониториране се извършва, ако има предположение за наличие на сърдечни аритмии (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Препоръки за сондиране и ACG при пациенти след радикална корекция на тетрадата на Fallot


клас I


  1. Сондирането и ACG при пациенти с тетралогия на Fallot трябва да се извършват в регионални центрове за лечение на ИБС (Ниво на доказателство: C)

  2. Трябва да се извърши рутинно изследване на анатомията на коронарните артерии преди всяка интервенция на изходящия тракт на панкреаса (Ниво на доказателство: C)
Клас IIб

1. След радикална корекция на тетрадата на Fallot може да се извърши сондиране и ACG, за да се определят причините за дисфункция на LV или RV, задържане на течности, болка в гърдите, цианоза.

2. След радикална корекция на тетрадата на Fallot може да се извърши сондиране и ACG преди евентуално възстановяване на остатъчни белодробни стенози или системно-белодробни анастомози или БАЛКА (Ниво на доказателства: B)

В тези случаи транскатетърните интервенции могат да включват:

а. Елиминиране на остатъчни VSD или аортопулмонални колатерални артерии (Ниво на доказателство: C)

b. Транслуминална балонна ангиопластика или стентиране на LA стенози (Ниво на доказателства: B)

в. Елиминиране на остатъчен ASD (Ниво на доказателство: B)

1. Инвазивно изследване при пациенти след корекция на тетрадата на Fallot е показано, ако следните данни не могат да бъдат получени с други методи: оценка на хемодинамиката, оценка на белодробния кръвоток и резистентност, оценка на анатомията на изтичането на панкреаса или белодробния стеноза, анатомия на коронарните артерии преди всяка повторна хирургична процедура, оценка на камерната функция и наличие на остатъчен VSD, степен на митрална или аортна недостатъчност, оценка на количеството кръвен шънт през отворения овален отвор или ASD, оценка на белодробна регургитация и дяснокамерна недостатъчност.

10.10. Реоперации

10.10.1. Отворени операции

Интракардиалните хемодинамични нарушения и аритмии са индикация за повторна операция при възрастни пациенти. Основните причини за повторни операции са остатъчната стеноза на изхода на панкреаса, ствола и клоновете на LA, реканализация на VSD. Инсуфициенцията на LA клапа също е една от основните причини за повторни операции при тези пациенти. Състоянието на пациентите се подобрява значително след имплантиране на изкуствена протеза на мястото на LA клапата.

1. Операциите при пациенти след радикална корекция на тетрадата на Fallot трябва да се извършват от квалифицирани хирурзи с опит в лечението на вродени сърдечни заболявания (Ниво на доказателства: C)

2. Подмяната на белодробна клапа е показана при тежка белодробна регургитация и намалена толерантност към физическо натоварване (Ниво на доказателства: B)

3. Аномалии на коронарните артерии, наличието на коронарна артерия в изходния тракт на панкреаса трябва да се установи преди операцията (Ниво на доказателство: C)

1. Смяната на LA клапа е показана след радикална корекция на тетрадата на Fallot и тежка белодробна регургитация, както и при:

а. Прогресивна RV дисфункция (Ниво на доказателство: B)

b. Прогресивно уголемяване на панкреаса (Ниво на доказателство: B)

в. Развитие на аритмии (Ниво на доказателство: C)

г. Прогресия на трикуспидалната регургитация (Ниво на доказателство: C)

2. Необходимо е сътрудничество между хирурзи и интервенционални кардиолози за извършване на транслуминална балонна ангиопластика и стентиране на стенози на РА след операция (Ниво на доказателства: C)

3. Хирургично лечение е показано при пациенти след радикална корекция на тетрадата на Fallot с остатъчна обструкция на изходния тракт на панкреаса:

а. Пиков градиент на систолното налягане над 50 mmHg (Ниво на доказателство: C)

b. Съотношението на систолното налягане в дясната и лявата камера е повече от 0,7 (Ниво на доказателство: C)

в. Тежко разширение на RV с дисфункция (Ниво на доказателство: C)

г. Остатъчен VSD с обем на шънта отляво надясно по-голям от 1,5:1 (Ниво на доказателство: B)

д. Тежка регургитация на аортна клапа (Ниво на доказателство: C)

д. Комбинация от остатъчни малформации, водещи до уголемяване или дисфункция на панкреаса (Ниво на доказателство: C)


Дългосрочната смъртност след радикална корекция на тетрадата на Fallot варира от 0 до 14%. Преживяемостта 10-20 години след радикална корекция е 86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Повторната операция е показана при симптоматични пациенти с тежка белодробна регургитация или асимптоматични пациенти с тежка белодробна регургитация с данни за значително разширение или дисфункция на RV. Пациенти с кондуит често се нуждаят от повторна операция за стеноза на кондуит или клапна регургитация. Някои пациенти развиват недостатъчност на аортната клапа, която изисква операция.

Хирургичните процедури след радикална корекция на тетрадата на Fallot включват: смяна на LA клапа, корекция на стеноза на PA, корекция на аневризма на RV отток, реканализация на VSD, смяна или корекция на трикуспидална клапа, смяна на аортна клапа, операция за смяна на възходяща аортна клапа, RFA на аритмогенни зони, имплантация на кардиовертер-дефибрилатор с висок риск от внезапна смърт.

Препоръчва се затваряне на отворения овален отвор, особено ако има цианоза, епизоди на парадоксална емболия, необходимост от постоянен пейсмейкър или кардиовертер-дефибрилатор.


10.10.3. Ендоваскуларни интервенции
Понастоящем е трудно да си представим хирургичното лечение на тетрадата на Fallot без използването на методи за ендоваскуларна хирургия. Едно от направленията е корекцията на стенозите на клоновете на ЛА, които могат да бъдат както вродени, така и придобити (след извършване на различни видове системни белодробни анастомози). Неотстранената стеноза на клоните след операция води до запазване на остатъчно високо налягане в дясната камера и развитие на остра сърдечна недостатъчност, намаляване на перфузията на съответния бял дроб и влошаване на качеството на живот.

Балонната ангиопластика може да бъде ефективен начин за намаляване на обструкцията на белодробния кръвен поток, като по този начин увеличава капацитета на белодробните съдове и намалява AR. Критерии за избор на пациенти за ангиопластика: 1. Наличие на тежка хипоплазия или стеноза на поне една от белодробните артерии, 2. Диаметърът на стеснения сегмент е по-малък от 7 mm, 3. Налягането в панкреаса спрямо системен е повече от 0,60. При наличие на 2 или повече критерия се препоръчва балонна ангиопластика. Механизмът на ангиопластичното действие е както следва. При надуване на балона интимата и мускулната мембрана на съда се разкъсват и фиброзната част на медията се разтяга. Мястото на разкъсване и разтягане на мед и интима се запълва със съединителна тъкан в рамките на 1-2 месеца. Тези процеси трябва да бъдат изразени за дълго и успешно разширяване на стеснената област. Ако празнината засяга само интимата, тогава ангиопластиката обикновено е неуспешна (Lock J.E., 1983). Въпреки това, балонната дилатация на стесненията на LA не винаги е успешна, процентът на рестенозите в следоперативния период е висок, което доведе до създаването на интраваскуларни ендопротези (стентове). Целта на артропластиката е да се имплантира скеле за предотвратяване на обратното еластично връщане, стесняване на съда и поддържане на съдовата стена с елиминиране на стенозата.

Подходът на транскатетърно затваряне на остатъчни мускулни VSD или реканализация на VSD остава ефективна алтернатива на хирургичното затваряне (Knanth A.L., 2004).

1. Сондирането е показано при пациенти с коригирана тетрада на Fallot за възстановяване на остатъчен ASD или VSD с ляво-десен шънт, по-голям от 1,5:1, ако анатомията на дефекта е подходяща за транскатетърно затваряне. (Ниво на доказателства: C)

2. Сондирането след радикална корекция на тетрадата на Fallot трябва да се планира с участието на квалифицирани кардиолози и хирурзи, компетентни в диагностиката и лечението на CHD. Опитът със затваряне на остатъчни дефекти с оклудери е значителен, но опитът с перкутанно имплантиране на клапа на стент в позицията на белодробната артерия е ограничен и ефикасността/безопасността остава несигурна, въпреки че тази техника изглежда обещаваща.


10.11. Препоръки при нарушения на сърдечния ритъм

клас I


1. Годишна оценка на оплакванията, ЕКГ, оценка на функцията на RV и тестове за поносимост към натоварване, препоръчвани за пациенти с пейсмейкъри и кардиовертер-дефибрилатори (Ниво на доказателства: C)

1. Периодичното ЕКГ мониториране и Холтер мониторирането могат да бъдат полезни като част от рутинното следоперативно лечение. Честотата на прегледите трябва да бъде индивидуализирана в зависимост от хемодинамиката и клиничната прогноза на аритмията (Ниво на доказателство: C)

1. Електрофизиологично изследване ще разкрие истинската причина за аритмията (Ниво на доказателство: C)
Особено място сред усложненията на късния следоперативен период заемат ритъмните нарушения. Внезапна смърт поради различни аритмии настъпва при 3-5% от пациентите, подложени на радикална корекция. Голям набор от аритмии могат да доведат до внезапна смърт: пълен атриовентрикуларен блок, камерни и суправентрикуларни аритмии.

Много изследователи са се опитвали да определят механизма и рисковите фактори за развитие на внезапна смърт от аритмии в тази група. По-рано се смяташе, че ритъмните нарушения са свързани с нарушена AV проводимост, като се смяташе, че травмата на проводящите тъкани по време на операция може да доведе до внезапна смърт в дългосрочен план поради рязко влошаване на проводимостта. Понастоящем акцентът е изместен от AV блока към камерната тахикардия като по-чест механизъм на внезапна смърт при пациенти след корекция на тетралогията на Fallot (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Рискови фактори за развитие на аритмии в дългосрочен план след радикална корекция на тетрадата на Фало са следните: 1) извършена преди това системно-белодробна анастомоза, 2) по-напреднала възраст към момента на операцията, 3) Високо налягане в панкреаса или неговия свръхразтягане, дължащо се на остатъчна стеноза на ПА или тежка белодробна регургитация, 4) висока степен на ектопични огнища при холтер мониториране, 5) индуцирана камерна тахикардия при електрофизиологично изследване. Съществува корелация между камерна тахикардия и продължителност на QRS над 180 ms. Най-значимата степен на удължаване на QRS е отбелязана при пациенти с дисфункция и уголемяване на панкреаса (така нареченото механично-електрическо взаимодействие) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Определянето на риска от развитие на аритмии при асимптоматични пациенти след радикална корекция на тетрадата на Fallot все още е предмет на дискусия. Повечето клиницисти разчитат на годишен преглед, ЕКГ, Холтер мониториране и тестове за поносимост към натоварване, за да регистрират камерни екстрасистоли, както и периодична ехокардиография и ЯМР за проследяване на функцията на RV.

Наличието на оплаквания, т.е. предсърдно трептене, световъртеж или епизод на синкоп, трябва да увеличи съмнението за наличие на аритмии при пациентите и да изисква електрофизиологично изследване и сърдечна катетеризация. Проведеното електрофизиологично изследване може да предскаже риска от евентуално развитие на камерна тахикардия. Този метод може да разкрие и анормални пътища като допълнителен фактор за развитието на аритмии. Епизодите на камерна тахикардия или сърдечен арест вече се контролират от имплантируеми кардиовертерни дефибрилатори.

Тетралогията на Fallot при новородени е един от вродените сърдечни дефекти при децата. Неговият дял е 10% от общия брой на тази група заболявания и 50% от "сините" (цианотични) дефекти.

Без лечение резултатът от него е доста тъжен - една четвърт от болните деца не живеят до една година. Средно тези пациенти живеят 12 години.

Същността на болестта

Тетрада означава четири на латински. Толкова компоненти на сърдечните заболявания са включени в посочения дефект:

  1. Липса на част от междукамерната преграда.
  2. Притискане (стеноза) на частта от дясната камера, откъдето венозната кръв навлиза в белодробната артерия. И тя от своя страна има стеснен лумен.
  3. Неестествено положение на аортата. Обикновено устието му се намира над лявата камера. При това заболяване тя се измества надясно (декстропозиция) и аортата е върху увреждането на интервентрикуларната преграда, върху двете вентрикули. Това разположение се сравнява с позицията на ездача в седлото на коня.
  4. Увеличаване на мускулната тъкан (хипертрофия) на дясната камера няколко пъти в сравнение със стената на здраво сърце.

Последните два дефекта могат да се разглеждат като следствие от първия.

Физиологични промени в сърцето

Анатомичните дефекти в структурата на сърцето на детето водят до промяна в неговата работа. В нормално развит орган всичко е съвсем просто: венозната кръв навлиза през дясната страна на сърцето в малкия (белодробен) кръг на кръвообращението.

Там се насища с кислород, превръща се в артериална и се връща в лявото предсърдие. След това лявата камера "изстрелва" кръвта в аортата, в системното кръвообращение.

При тетрада на Фало, поради липсата на част от преградата между вентрикулите и стесняването на изхода от дясната камера, венозната кръв не следва нормалния път, а навлиза в лявата камера, където се смесва с артериална кръв.

По-малка част от кръвта навлиза в белите дробове, тъй като по-голямата част от венозната кръв е изтекла отново в голям кръг.

Външни прояви и симптоми

В резултат на циркулацията на венозна кръв през артериите (където нормално трябва да се намира само артериална, окислена кръв) кожата и лигавиците посиняват (цианоза). Това е един от външните признаци на заболяването. Степента на неговото проявление ще зависи от количеството венозна кръв, която е навлязла в главния кръвен поток.

При новородени този симптом не се появява веднага, а след няколко дни. Първоначално цианозата може да се появи по време на физическо натоварване: при хранене или плач. Към това се добавя задух.

Пикът на тези прояви пада на 2-3 години. Дейността при болно дете се заменя с летаргия. Диша дълбоко и често. Има тахикардия. За намаляване на венозния кръвоток децата клякат. Зачестяват задух-цианотични пристъпи. Понякога има загуба на съзнание.

Външните признаци включват промени в структурата на ръката.Пръстите на болния се удебеляват при ноктите и стават като тъпанчета. Самите нокти също се деформират, стават изпъкнали, като стъкла за часовници. Болните деца могат да бъдат диагностицирани със забавено развитие, често страдат от настинки и инфекциозни заболявания.

Обсъжданото сърдечно заболяване често е придружено от други заболявания - коарктация на аортата. Синдром на Даун и други заболявания. Следователно симптомите на съпътстващи заболявания се смесват с неговата клинична картина.

Видове заболявания

Има няколко вида заболяване:

  • ранен цианотичен, когато цианозата се появява през първата година от живота на детето;
  • класически, когато този симптом се проявява на 2-3 години;
  • тежка, придружена от задух и цианотични атаки;
  • бледа (атиотична) форма, при която изобщо липсва цианоза.

Всички те зависят от степента на увреждане на сърцето и промените в физиологичните процеси в него. Например, при последния тип има по-голямо изтичане на артериална кръв в лявата камера, което не води до цианоза.

Причини за заболяването

Тъй като това е вродено заболяване, неуспехът възниква на етапа на вътрематочно развитие. Подобно на други дефекти, тетрадата на Fallot се полага преди 9-та седмица от бременността, когато се образува сърцето на плода. Ако по това време има влияние на негативни фактори, това води до нарушение в развитието на органа.

Причините за патологията са на генно ниво и могат да бъдат два вида:

  • наследствено, когато един от роднините е имал такова заболяване;
  • придобити под въздействието на различни мутагени. Това може да бъде различни йонизиращи лъчения, химикали (някои лекарства, вредни съединения), алкохол, различни вируси и микроорганизми.

Предразполагащи фактори за развитие на дефекта са хронични и остри заболявания на майката по време на бременност, недохранване, лоши навици.

Как да избегнем развитието на дефект

Няма лек за тази конкретна болест. Но можете да намалите риска от появата му, като се придържате към определени правила:

  • регистрирайте се навреме при лекаря и следвайте неговите инструкции изцяло. Приемайте лекарства само под лекарско наблюдение;
  • да се откаже от лошите навици;
  • избягвайте излагането на вредни мутагени;
  • придържайте се към диета.

Тетралогия на Фало

Тетралогия на Фало (TOF)

Какво представлява тетрадата на Fallot?

Тетралогията на Fallot (TF) е комбинация от четири сърдечни дефекта. Заболяването е налице при раждането. При наличие на тетрада на Fallot се влошава кръвообращението и снабдяването на телесните тъкани с кислород.

Четирите дефекта, които съставляват тетрада на Fallot са:

  • Вентрикуларен септален дефект (VSD) е дупка в стената на сърцето, която разделя двете му долни камери;
  • Декстропозиция на аортата - аортата, която е най-голямата артерия в тялото, излиза от лявата камера, но частично покрива или излиза и от дясната камера;
  • Белодробна стеноза – стесняване на сърдечната клапа, която регулира притока на кръв от сърцето към белите дробове;
  • Хипертрофията на дясната камера е силно увеличен размер на мускулите от дясната страна на сърцето.

VSD и декстропозицията на аортата могат да доведат до намаляване на количеството кислород в кръвта и телесните тъкани. Белодробната стеноза и хипертрофията на дясната камера могат да възпрепятстват притока на кръв към белите дробове, което също намалява количеството кислород в кръвта.

Тетралогия на причините на Фало

Сърцето на бебето се развива много рано по време на бременност. Появата на тетрада на Fallot е причинена от аномалии през този период на развитие. Не е известно точно защо възникват тези аномалии. Предполага се, че някои от тях може да са свързани с гени, хранене на майката или излагане на инфекции. Въпреки това, за повечето случаи на тетрада на Fallot, причините са неизвестни.

Рискови фактори за тетралогия на Fallot при дете

Факторите, които могат да повишат риска от TF включват:

  • Семейна история;
  • Употреба от майката на ретиноева киселина;
  • Лекарства за майката флуконазол;
  • злоупотребата с алкохол;
  • рубеолна инфекция при майката;
  • Бременност над 40 години;
  • Диабет при майката.

Някои хора с тетрада на Fallot също имат генетично заболяване, което може да включва синдром на Даун. Синдром CHARGE и асоциацията VACTERL.

Тетралогия на симптомите на Fallot

Повечето пациенти развиват симптоми през първите няколко седмици от живота си. При деца с лек ТФ симптомите могат да се появят много по-късно. Заболяването не може да бъде диагностицирано, докато кърмачето или детето не са по-активни. Физическата активност натоварва повече сърцето, което от своя страна причинява симптоми.

Симптомите на тетрада на Fallot могат да включват:

  • Син цвят на кожата и устните, причинен от ниски нива на кислород в кръвта;
  • Недостиг на въздух и учестено дишане, причинени от ниски нива на кислород в кръвта;
  • По-големите деца могат да получат задух и припадък при усилие;
  • Удебеляване на върховете на пръстите.

В тежки случаи може да настъпи рязко влошаване на симптомите, когато нивото на кислород в кръвта спадне рязко. Симптомите включват:

  • Много сини устни и кожа (цианоза)
  • Детето се задъхва и става раздразнително;
  • Детето става сънливо или припада, ако нивото на кислорода продължава да пада;
  • По-големите деца може да клякат с колене близо до гърдите си, за да се справят с задушаването.

Диагностика на тетрада на Фало

Тетралогията на Fallot често се диагностицира малко след раждането. Лекарят ще попита за симптомите на бебето и медицинската история на майката и ще извърши физически преглед.

Лекарят може да започне преглед въз основа на симптомите на детето. На новородено със синя кожа (цианоза) се дава допълнителен кислород. Ако кислородът не облекчи симптомите, може да се подозира сърдечен дефект. Ако цветът на кожата е нормален, се правят тестове за търсене на сърдечни шумове.

За да направите снимки на вътрешните структури на детето, се използват следните методи:

Сърдечните проблеми могат да бъдат открити и чрез сърдечна катетеризация.

Лечение на тетралогията на Fallot

Предписват се лекарства за облекчаване на симптомите на тетрада на Fallot. Те също ще помогнат за предотвратяване на усложнения.

Сърдечните дефекти се лекуват хирургично. Хирургическите опции включват:

Временна (палиативна) операция за тетралогия на Fallot

Бебетата с тежка тетралогия на Fallot са противопоказани за пълноценна операция в ранна възраст. Временната операция ще помогне да се увеличи количеството кислород в кръвта, което ще даде време на детето да порасне, да стане по-силно и да го подготви за операцията.

По време на временна операция се извършва процедура за създаване на съдова анастомоза - шунт, през който кръвта се насочва покрай проблемните зони на сърцето директно в белите дробове. Това ще увеличи притока на кръв към белите дробове, насищайки ги с кислород.

Радикална хирургия за тетралогията на Фало

Повечето деца с VSD ще бъдат подложени на операция на открито сърце през първите няколко години от живота си. Стъпките на операцията включват:

  • Запушване на дупката в сърцето с „лепенка“;
  • Подобряване на притока на кръв от сърцето към белите дробове с помощта на един или повече от следните методи:
  • Отстраняване на целия или част от удебеления сърдечен мускул от дясната страна на сърцето
  • Ремонт или подмяна на клапа, която позволява на кръвта да тече свободно от сърцето към белите дробове
  • Увеличаване на размера на кръвоносните съдове, които пренасят кръв към белите дробове.

В някои случаи се поставя шунт между сърцето и кръвоносните съдове, които отиват към белите дробове.

В повечето случаи операцията завършва успешно. При някои пациенти е необходима друга операция. След операцията пациентът винаги се нуждае от дългосрочно проследяване, за да се открият повтарящи се или нови проблеми.

Предотвратяване на тетрада на Fallot

Към днешна дата няма методи за предотвратяване на появата на тетрада на Fallot при дете предварително.

Лечение на тетралогията на Фало в Израел

97% от операциите в лечение на тетралогията на Фало в Израелуспешен. Тази статистика гарантира на израелската кардиохирургия световен лидер.

Вроден сърдечен дефект, наречен тетрада на Fallot, включва 4 аномалии:

  • Правилно положение на аортата, т.нар. аортен ездач
  • Хипертрофия на дясната камера, която се развива с възрастта
  • Вентрикуларен септален дефект, причиняващ хемодинамични нарушения
  • Стеноза на белодробната артерия

В допълнение към физикалния и аускултаторния преглед, за диагностика на заболяването се използва модерна апаратура и съвременни техники, а именно:

  • Електрокардиограма за откриване на признаци на хипертрофия на дясната камера
  • Ултразвукова ехокардиография за определяне на състоянието на кухините на сърцето, клапите, големите съдове
  • Рентгенография за визуализация на очертанията на сърцето, уголемяване на дясната камера
  • Сърдечна катетеризация и ангиография за изследване на състоянието на структурите на сърцето и кръвоносните съдове, за идентифициране на допълнителни аномалии.
  • Томографски изследвания се предписват в изключителни случаи, за да се избегне допълнително облъчване на тялото на детето.

Лечението на тетрада на Fallot при деца се извършва по единствения метод - операция. По правило се оперират деца, които са навършили 3 години.

Тежката степен на дефект обаче може да бъде индикация за операция в по-ранна възраст. В центровете за лечение на тетралогията на Fallot в Израел се извършват хирургични интервенции по уникални технологии дори в плода чрез съдова сонда, поставена в пъпната артерия. Да научиш повече…

При лечението на тетрада на Fallot в израелските клиники се използват два метода:

  • Радикална корекция– отворена сърдечна операция с апарат сърце-бял дроб и белодробна вентилация. Извършва се пластика на белодробна артерия, намаляване на обема на дясната камера, стесняване на интервентрикуларния отвор и смяна на белодробна клапа.
  • Палиативна хирургия- за подобряване на функционирането на засегнатия орган се прилага анастомоза, свързваща белодробната артерия с субклавиана.

Традиционно лечението на патологията се извършва на два етапа: пациенти под 3-годишна възраст се подлагат на палиативни операции, които възстановяват функциите на белодробната циркулация. След 4-6 месеца се извършва радикална операция.

Но въвеждането на най-новите разработки на израелските сърдечни хирурзи дава възможност да се отклони от класическите методи: в случай на диагноза тетрада на Fallot, операцията се извършва на един етап.

Иновации в лечението

Израелската кардиология не само успешно възприема най-добрите практики на други страни в лечението на сърдечни патологии, активно подобрява най-новите техники, но също така разработва свои собствени уникални технологии. На първо място, говорим за минимално инвазивна хирургия.

През последните години все повече деца се раждат с малформации на сърдечно-съдовата система. Има много причини за такива патологии. Лошата екология, недохранването на бъдещата майка, редовните стресови ситуации и т.н. имат особено негативен ефект върху здравето. Един от тежките сърдечни пороци е тетралогията на Фало. Още през миналия век хората с такава диагноза се смятаха за обречени. Сърдечните операции са правени само за удължаване на живота за кратко и облекчаване на състоянието.

Но медицината не стои неподвижна, учени от цял ​​свят се опитаха да измислят нови методи за лечение на пациенти. Понастоящем въвеждането на нови технологии дава възможност за успешно справяне с такива патологии, при условие че операцията се извършва в ранна детска възраст.

От името става ясно, че тетрадата на Fallot не е една, а няколко патологии на сърцето наведнъж:

  • когато мембранната част най-често отсъства;
  • обемът на дясната камера значително надвишава нормата;
  • намаляване на лумена в белодробния ствол;
  • дясно изместване на аортата.

Тетралогията на Fallot на сърцето се свързва с детските заболявания, тъй като заболяването е вродено и се проявява в ранна детска възраст. Продължителността на живота на пациента зависи от степента на увреждане на сърцето. Ако операцията се отложи по някаква причина, тогава за млад пациент тя заплашва с тъжни последици, дори смърт.

Тетралогията на Fallot при деца може да бъде усложнена от пета аномалия - дефект на предсърдната преграда, който превръща заболяването в пентада на Fallot.

Причините

Причините за тетрада на Fallot са тъканна хипоксия. Заболяването се нарича още "син" дефект поради специфичното оцветяване на кожата поради кислородно гладуване на тъканта (). Хипоксията възниква поради дефект на камерната преграда, в резултат на което кръвният поток се променя и кръвта, обеднена на кислород, навлиза в системното кръвообращение.

Ситуацията се утежнява от факта, че в областта на белодробния ствол възниква стесняване и след това достатъчно количество венозна кръв не може да премине в белите дробове. Значително количество от него се задържа в дясната камера и във венозната част на системното кръвообращение.

Този механизъм на венозна конгестия провокира хронична сърдечна недостатъчност, чиито признаци са:

  • тежка проява на цианоза;
  • промени в тъканния метаболизъм;
  • задържане на течности в различни кухини;
  • подпухналост.

За да се предотврати подобно развитие, на пациента силно се препоръчва сърдечна операция.

Тетралогията на Fallot при новородени се проявява веднага под формата на увеличение на CHF, въпреки че при най-малките пациенти е възможно и остро развитие.

Появата на бебето зависи от тежестта на симптомите, както и от размера на аномалията на преградата. Зависимостта е пряко пропорционална, т.е. колкото по-силно е нарушението, толкова по-висока е скоростта на проява на признаците. Първите симптоми на проявата на сърдечно заболяване могат да се наблюдават още на около месец.

Основните симптоми на тетрада на Fallot:

  • цианоза на кожата по време на плач, кърмене и по-късно в покой;
  • забавено физическо развитие, което се проявява във факта, че детето по-късно сяда, пълзи, държи главата си и т.н.);
  • удебеляване на върховете на пръстите, наподобяващи тъпанчета;
  • удебеляване на нокътните плочи;
  • сплескване на гръдния кош;
  • намаляване на мускулната маса;
  • нарушения на растежа на зъбите;
  • сколиоза на гръбначния стълб;
  • рязко развиващи се плоски стъпала.

По време на атаките се появяват и някои характерни черти:

  • дихателна недостатъчност, която става честа и дълбока;
  • синьо-лилав цвят на кожата;
  • внезапно разширени зеници;
  • силна слабост;
  • загуба на съзнание до хипоксична кома;
  • конвулсии.

По-големите момчета клякат по време на атаки, тъй като при тази позиция състоянието се облекчава. Продължителността на атаката е до пет минути. След такива ситуации децата говорят за силна слабост. Тежките случаи водят до инфаркт.

Помогне

Винаги трябва да се помни, че следоперативната смъртност достига до 10%, но без хирургическа интервенция животът на децата продължава не повече от тринадесет години. При извършване на операция преди петгодишна възраст до 90% от пациентите на четиринадесет години не разкриват изоставане в развитието.

Прогноза

Прогнозата след операцията на тетрадата на Fallot за 80% от децата е положителна. Тези деца водят нормален живот, абсолютно не се различават от връстниците си.

За всички пациенти след такава операция на сърцето се издава инвалидност за две години, след което се прави повторен преглед.

Компетентен специалист ще определи тетрадата на Fallot дори на етапа на вътрематочно развитие по време на ултразвуково сканиране. За точна диагноза нивото на ултразвуковия апарат трябва да е високо.

Жената е поканена на консултацията, за да вземе решение за прекъсване или удължаване на бременността. Ако се открие само дефект без други органни патологии, тогава на бременната жена се обясняват методите за лечение на тетрадата на Fallot. Важно е винаги да помните, че тази патология е операбилна и подлежи на корекция. Основното е, че такова заболяване не е присъда за дете.

Има доста патологии, които могат да се развият при дете още преди да се роди. Такива нарушения най-често се класифицират от лекарите като вродени малформации. Те могат да бъдат причинени от различни фактори: генетични заболявания и патогенното влияние на лекарствата, околната среда, лошите навици на родителите и др. За щастие, значителен брой такива дефекти не влияят на оцеляването на бебетата и са доста податливи на корекция. И едно от тези нарушения е тетралогията на Fallot при новородено, ще обсъдим лечението на такова заболяване и ще разгледаме каква прогноза дават лекарите след операция за тази аномалия.

Тетралогията на Fallot при новородени е комбинирана вродена аномалия на сърцето - състои се от четири различни дефекта на този орган, които се наблюдават едновременно при едно новородено. При такова нарушение детето се диагностицира със стеноза на изходния тракт на дясната камера и дефект на камерната преграда в комбинация с декстропозиция на аортата, както и миокардна хипертрофия на дясната камера. По този начин венозната кръв в тетрадата на Fallot се смесва с артериална кръв, което влошава функционирането на белите дробове и сърцето, причинявайки недостиг на кислород в тялото и кислороден глад на мозъка.

Защо възниква тетрадата на Fallot, какви са причините за възникването му?

Тетралогията на Fallot при деца възниква поради нарушения в процеса на кардиогенеза около втората до осмата седмица от развитието на ембриона. Смята се, че тетрадата на Fallot може да бъде предизвикана от инфекциозни заболявания, претърпени от бъдещата майка в много ранните етапи на бременността. Такива заболявания включват рубеола, морбили, както и скарлатина и др. В допълнение, този дефект може да бъде причинен от употребата на лекарства на този етап от бременността. Особено опасни са сънотворните, успокоителните, хормоналните и други лекарства. Употребата на алкохол и наркотици, както и влиянието на агресивното производство също може да играе ролята на провокиращ фактор.

Освен всичко друго, някои учени твърдят, че склонността към вродени сърдечни дефекти може да бъде наследена.

Тетралогията на Fallot често се комбинира с така наречения синдром на Cornelia de Lagne.

Как се проявява тетрадата на Fallot, какви са нейните симптоми?

Проявите на тетрадата на Fallot зависят от тежестта на това разстройство. Така че при новородени, тежката форма на заболяването се проявява с цианоза и задух по време на хранене. Възможни са хипоксемични атаки, причинени от двигателна активност, проявяваща се с чести и дълбоки вдишвания, безпокойство, продължителен плач, нарастваща цианоза и намаляване на интензивността на сърдечните шумове. Тежкият пристъп може да причини летаргия, конвулсии и понякога смърт.

Как се открива тетрадата на Fallot, каква е диагнозата?

Диагнозата "тетрада на Fallot" може да бъде поставена от лекар след събиране на анамнеза и провеждане на серия от изследвания. Най-често на младите пациенти се прави рентгенова снимка на гръдния кош, ЕКГ, както и двуизмерна ехокардиография в комбинация с цветна форма на доплерова кардиография.

Как се коригира тетрадата на Fallot, какво е ефективното му лечение?

Единственият възможен метод за елиминиране на тетрадата на Fallot е извършването на операция. Преди извършването на хирургична корекция, консервативните методи на въздействие ще дойдат на помощ. Така че, за да се елиминира изразената цианоза, дължаща се на затваряне на дуктус артериозус, на новородени се прилага простагландин, което позволява на дуктус артериозус да се отвори отново.

Ако възникне хипоксемична атака, трябва да дадете на бебето позиция с колене, притиснати към гърдите. Също така, на малки пациенти по време на атака се дава морфин в количество от 0,1-0,2 mg / kg, той се прилага интрамускулно. За да се увеличи обемът на циркулиращата кръв, течността се инжектира интравенозно. Ако тези мерки не спрат атаката, системното кръвно налягане ефективно повишава фенилефрина или кетамина. Използването на Propranol предотвратява рецидивите.

Радикалната хирургия се извършва при бебета на възраст от шест месеца до три години. Лекарите покриват дефекта на камерната преграда с пластир и също така разширяват изхода от дясната камера.

Новородени бебета, които са диагностицирани с особено тежка форма на тетрада на Fallot, се подлагат на палиативна хирургия. Това ви позволява да намалите вероятността от усложнения по време на последваща радикална корекция на канала.

Палиативната хирургия се нарича още байпас. Те могат да се извършват на различен принцип, който се определя от лекуващия лекар - кардиолог и кардиохирург.

Хирургична интервенция и тетрада на Fallot - прогноза след операция

Прогнозата за пациенти, подложени на операция за елиминиране на тетрадата на Fallot, е добра. Пациентите запазват пълна работоспособност и социална активност, понасят задоволително физическата активност.

Трябва да се отбележи, че колкото по-рано е извършена операцията, толкова по-добри ще бъдат нейните дългосрочни резултати.

Всички пациенти, страдащи от тетрада на Fallot, трябва да бъдат систематично наблюдавани от кардиолог и кардиохирург. Те също трябва да получат антибиотична профилактика за ендокардит преди стоматологични или хирургични процедури, които са особено опасни с потенциала за бактериемия.

Народни рецепти

Нито една рецепта на традиционната медицина няма да помогне да се справите с тетрадата на Fallot или да предотвратите неговото развитие. Някои билки обаче ще са от полза за деца, претърпели радикална операция. Така че рецептите на традиционната медицина са чудесни за укрепване на имунната система на организма.

Децата от детската градина могат да приготвят лекарство с помощта на растението алое. Измийте ги добре и ги подсушете. Смесете три супени лъжици натрошени листа от алое със същото количество качествен мед, лимонов сок и смлени орехи. Залейте готовите суровини със сто милилитра домашно мляко. Настоявайте сместа за два дни, след което дайте на бебето една чаена лъжичка два или три пъти на ден.

За щастие, съвременното развитие на медицината дава възможност за успешно справяне с тетрада на Fallot при деца чрез извършване на радикална хирургическа интервенция.

6480 0

Сега се признава, че най-важният проблем, който засяга дългосрочните резултати, е белодробната регургитация. Отбелязва се доста често и се понася добре от повечето пациенти в продължение на десетилетия. Въпреки това, при някои това води до прогресия на RV дилатация, сърдечна недостатъчност, трикуспидална регургитация и суправентрикуларна аритмия. В такива случаи е необходима подмяна на белодробна клапа, което води до значително клинично подобрение при повечето пациенти.

Въпреки това, функцията на RV не изглежда да се подобрява при всички пациенти, следователно ключов текущ изследователски въпрос е определянето на оптималното време за имплантиране на белодробна клапа, за да се запази сърдечната функция. Натрупват се доказателства за ползата от ранната интервенция, но ползата от смяната на белодробната клапа трябва да се претегли спрямо риска от повторна операция. Управлението на тези пациенти в близко бъдеще може да бъде повлияно от нов метод за перкутанно имплантиране на LA клапа (фиг. 1). Пациентите с тетралогия на Fallot често имат стеноза на периферните клонове на белодробната артерия, в който случай може да се извърши стентиране по време на смяната на белодробната клапа.

Ориз. 1. A - тъканна клапа, поставена в стента, използвана при перкутанно имплантиране на белодробна клапа.

B е покрит с балон транспортен катетър, предназначен за перкутанно имплантиране на белодробна клапа.

C - 3D-MRI реконструкция на изходния тракт на панкреаса и клоновете на белодробните артерии, използвани за избор на идеалното място за клапата, поставена в стента.

D - латерална ангиограма, извършена веднага след инсталирането на клапата, потвърждаваща успешното отстраняване на обструкцията и работата на клапата.

Внезапната смърт настъпва рядко, при около 0,5-0,6% от пациентите на възраст над 30 години, което представлява приблизително една трета от късните смъртни случаи. Непродължителната камерна аритмия е често срещана, но не е индикатор за риск, така че не е необходимо рутинно да се предписва антиаритмична терапия на пациента при липса на симптоми. Обикновено аритмогенното място е в изходния тракт на панкреаса в областта на инфундибулектомия или на мястото на затваряне на VSD. Комбинация от белодробна регургитация, RV дилатация и късна камерна аритмия с продължителност на QRS комплекса на ЕКГ над 180 ms се счита за рисков фактор (фиг. 2).

Най-доброто лечение за вентрикуларна аритмия често е повторна операция, ако нараняването е оперативно. Предсърдната тахиаритмия е значим фактор за формирането на късна заболеваемост и дори смъртност. Суправентрикуларните аритмии (AFL или AF) са относително чести и се срещат при 1/3 от пациентите, подложени на операция. Това може да е един от първите признаци на хемодинамична декомпенсация, следователно в такива случаи е оправдано пълно сърдечно изследване. Подобряването на хемодинамиката по време на повторната операция при повечето пациенти води до изчезване на аритмията.

Ориз. 2. А - при извършване на 12-канална ЕКГ при възрастен пациент след хирургична корекция на тетрадата на Fallot се установи блокада на десния пакетен клон и удължаване на QRS комплекса >180 ms.

B - сравнение на продължителността на QRS комплекса при пациенти с рестриктивни и нерестриктивни механизми след хирургична корекция на тетрадата на Fallot. Продължителността на QRS комплекса >180 ms е рисков фактор за внезапна камерна тахикардия.

Източник (с разрешение): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Механоелектрично взаимодействие в тетралогията на Фало. Удължаването на QRS е свързано с размера на дясната камера и предсказва злокачествени камерни аритмии и внезапна смърт // Кръвообръщение. - 1995. - кн. 92. - С. 231-237.

С развитието на сърцебиене или припадък е необходимо незабавно да се обърне внимание на това и да се проведе пълно хемодинамично и електрофизиологично изследване. Ако според данните от неинвазивния мониторинг няма продължителна аритмия, тогава в повечето центрове се спират на електрофизиологично наблюдение. При лечение на пациенти с продължителна камерна тахикардия (рядко) е необходимо да се реши въпросът за необходимостта от коригиране на съществуващите хемодинамични нарушения, възможността за радиочестотна деструкция и ICD.

При жени с успешно оперативно лечение и нормално функционално хемодинамично състояние бременността се понася добре дори при наличие на белодробна регургитация. След успешна корекция на тетрадата на Fallot при пациенти без аритмия не е необходимо ограничаване на физическата активност.

Все по-често се отбелязва появата на късна аортна дилатация и аортна регургитация. Има и признаци на средна дегенерация на стената на аортата, както при синдрома на Марфан. При увеличаване на диаметъра на корена на аортата с повече от 55 mm може да се посочи "замяна" на корена на аортата.

Управлението на пациенти с тетралогия на Fallot и LA атрезия е един от най-трудните проблеми, свързани с вродени сърдечни заболявания. Притокът на кръв към белите дробове е силно променлив и определя клиничните прояви, естествения ход, управлението и резултатите. Преживяемостта на новородени с атрезия на белодробната артерия и кръвоснабдяване на белите дробове, зависимо от потока, изисква инфузия на простагландини, последвана от спешна хирургична интервенция. При други пациенти може да има повишено кръвоснабдяване на белите дробове в резултат на функцията на множество големи аортопулмонални колатерални артерии, което ще се прояви като сърдечна недостатъчност. Пациентите от третата група с "балансирано" кръвоснабдяване на белите дробове могат да се чувстват добре дълги години без никакво лечение. Те развиват обструктивно съдово заболяване в незащитен сегмент на белия дроб, който се захранва от съд, произхождащ от аортата.

Стратегиите за управление се различават значително в различните институции и се развиха много бързо през последните няколко години. Затова е трудно да се правят някакви обобщения. В случай, че единственият източник на белодробен кръвен поток адекватно кръвоснабдява белодробните артерии, отиващи към всички бронхопулмонални сегменти, е възможно да се извърши пълна корекция на един етап. Времето ще зависи от необходимостта от образуване на анастомоза между панкреаса и LA, за да се осигури антеграден кръвен поток към LA (често се случва). Ако централните LA са малки или липсват, мнозина смятат тези пациенти за непоправими и в такива случаи предизвикателството е да се оптимизира белодробната циркулация с помощта на хирургични техники или интервенционална катетеризация, в зависимост от състоянието на пациента. Други пациенти имат малък централен LA, захранващ една или друга част от белодробните сегменти, останалите се захранват от почти неопределен брой големи аортопулмонални колатерални артерии.

Перспективите за корекция зависят от възможността за създаване на един източник на белодробен кръвен поток ("унифокализация"), който вече може да бъде свързан с панкреаса едновременно със затварянето на VSD. За да се постигне този резултат, може да се наложи многоетапна палиативна хирургия, а в някои случаи това не е възможно. В момента дългосрочните резултати от такива операции едва започват да се появяват. Въпреки предпазливия оптимизъм пациентите може да не бъдат оперирани и да останат с дяснокамерна хипертония, което вероятно ще ограничи продължителността и качеството на живот. Анастомозата между RV и LA ще се износи с времето и ще изисква допълнителна хирургична корекция или перкутанна имплантация на белодробна клапа.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Мълдър

Вродени сърдечни дефекти при деца и възрастни