Тетралогия на Фало след операция. Тетралогия на Фало колко живеят след операция

Тетралогията на Fallot за вродени сърдечни заболявания се състои от комбинация от стесняване на изхода на дясната камера (стеноза на белодробната артерия), дефект на камерната преграда, изместване на аортата надясно, хипертрофия на дясната камера.

С допълнителен дефект на предсърдната преграда от вторичен тип те говорят за пентадата на Fallot.

Комбинацията от стеноза на белодробната артерия, дефект на предсърдната преграда, хипертрофия на дясното сърце се нарича триада на Fallot. В 50% от случаите хипертрофията в областта на Crista supraventricularis води до инфундибуларна стеноза на белодробната артерия с улавяне на част от миокарда. Степента на стеноза зависи от контрактилитета на миокарда (в този случай бета-блокерите или седативите могат да имат положителен ефект).

В 25-40% от случаите е налице клапна стеноза на белодробната артерия. Поради намаления кръвен поток през белодробната артерия, тя може да бъде хипопластично променена.

Поради тежка обструкция в тетралогията на Fallot (налягането в белодробната циркулация вече е първоначално по-високо, отколкото в големия кръг), възниква дясно-ляв шънт. Дефектът на камерната преграда най-често е с размерите на диаметъра на аортата, допринася за баланса на налягането и се намира под дясното платно на аортната клапа. Връзката между позицията на аортния корен и VSD се описва като аортен скок. Произходът на аортата обикновено се намира на мястото на дефекта. Степента на скока може да бъде различна. При силен скок дясната камера може незабавно да изхвърли кръв през VSD в аортата. Степента на обструкция на изтласкването на дясната камера и аортния скок определят до голяма степен хемодинамичните съотношения.

Лечение на сърдечни заболявания тетралогия на Fallot

Хирургията за тетралогия на Fallot винаги е показана, тъй като без операция само 10% от децата достигат зряла възраст. Ако симптомите прогресират бързо в ранна детска възраст и са налице хипопластични белодробни съдове, първо се предприема палиативна интервенция: връзка между A. subclavia и ипсилатералния A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (аорто-белодробен прозорец > повишен кръвен поток в белодробните съдове, кръв оксигенацията се подобрява, хипопластичните белодробни съдове се разширяват и недоразвитата лява камера се тренира).

Коригиращата интервенция се извършва след 2-4 години, при ранно развитие на белодробните съдове е възможно през 1-вата година от живота.

Операция. разширяване на входния участък на дясната камера, затваряне на дефекта на камерната преграда, движение на аортата в лявата камера.

Прогноза за сърдечно заболяване тетрада на Fallot. смъртност по време на операция: 5-10%. Късните резултати след корекция в повече от 80% от случаите са добри. Чести късни усложнения на този сърдечен порок: нарушения на сърдечния ритъм.

Тетралогия на Фало

Тетралогията на Fallot има 4 анатомични характеристики:

1) стеноза на белодробната артерия - клапна и при повечето пациенти е свързан и мускулен (инфундибуларен) панел

2) висок VSD със значителни размери, чийто горен ръб е оформен от платната на аортната клапа

3) декстропозиция на аортата, т.е. изместването на аортата по такъв начин, че изглежда, че седи над интервентрикуларната преграда и получава кръв от двете камери

4) хипертрофия на дясната камера.

Ако има и отворен овален отвор или ASD с изхвърляне на кръв отдясно-ляво, дефектът се нарича пентада на Fallot.

Механизми на хемодинамичните нарушения. Характерът на първичните хемодинамични нарушения се определя от тежестта на клапната и субвалвуларната мускулна стеноза на белодробната артерия, която често прогресира с възрастта. От него зависи посоката на изтласкване на кръвта, но не и систоличното налягане в дясната камера, което поради внушителния размер на VSD и декстропозицията на аортата винаги е равно на налягането в лявата камера и аортата.

При тежка стеноза белодробният кръвоток е намален. Значителна част от кръвта се изхвърля от дясната камера в аортата, където се смесва с артериалната кръв от лявата камера и причинява развитието на цианоза. Изхвърлянето на кръв отдясно наляво се увеличава особено по време на тренировка, когато венозният кръвен поток към сърцето се увеличава значително, а белодробният кръвен поток практически не се увеличава поради стеноза на белодробната артерия. Насищането на хемоглобина с кислород в артериалната кръв може да намалее до 60%.

Ако белодробната стеноза е умерена, тогава в покой изходът през VSD се извършва отляво надясно и белодробният кръвен поток се увеличава, но няма цианоза. Тази тетрада на Fallot беше наречена бяла. По време на тренировка кръвният поток към сърцето се увеличава, но белодробният кръвен поток през белодробна стеноза не се променя. Излишната венозна кръв се изхвърля в аортата, което е придружено от появата на цианоза.

Нарушаването на хемодинамиката се компенсира предимно от хипертрофия на дясната камера, която обаче не достига такава тежест, както при изолирана стеноза на белодробната артерия поради по-ниско налягане във вентрикула.

Позасерцева компенсация за хемодинамични нарушения включва: а) развитието на полицитемия с увеличаване на броя на еритроцитите до 8 10 12 / l и хемоглобина до 250 g / l, повишава съдържанието на кислород в кръвта б) образуването на анастомоза между бронхиалните артерии и системата на белодробната артерия. В резултат на това кръвта от аортата допълнително навлиза и оксигенира в белодробната циркулация.

Нарушаването на компенсацията се проявява чрез недостатъчност на хипертрофираната дясна камера и дисфункция на органите, причинена от хипоксия и тромбоза в резултат на полицитемия.

Трябва да се отбележи, че състоянието на хемодинамиката при всеки пациент с тетрада на Fallot е доста динамично и варира в зависимост от стойността на OPSS. Така че, с повишаване на АТ, систолното налягане в дясната камера също се повишава и белодробният кръвен поток се увеличава. Това е характерно и за стабилна съпътстваща артериална хипертония при възрастни пациенти - развива се дясна вентрикуларна недостатъчност поради увеличаване на последващото натоварване на тази камера. Напротив, намаляването на TPVR, включително по време на физическа активност, води до увеличаване на дясно-левия шънт. При пациенти с субвалвуларна мускулна стеноза, увеличаването на миокардните контракции на дясната камера или внезапното намаляване на пълненето му с намаляване на венозния приток причинява още по-голямо стесняване на изходящия канал и увеличаване на градиента на налягането в него и, следователно, увеличаване на освобождаването на венозна кръв в аортата. Има мнение, че този механизъм, както и намаляването на OPSS, е в основата на задиш-цианотичните атаки, характерни за пациенти с тетрада на Fallot, потвърждава ефективността на тяхното лечение (3-адренергични блокери.

Клинична картина. Проявите на заболяването зависят от тежестта на белодробната стеноза и посоката на изхвърляне на кръвта. Основното оплакване на пациентите е задух по време на физическо натоварване поради артериална хипоксемия. За "синята" тетрадка на Fallot, хипоксични или цианотични, атаките са много характерни с тежък задух, повишена цианоза, понякога загуба на съзнание и конвулсии, които могат да бъдат фатални. Тези атаки могат да бъдат предотвратени чрез заемане на клекнала или колянно-лакътна позиция. В същото време белодробният кръвен поток се увеличава поради увеличаване на периферното съдово съпротивление поради компресия на феморалните артерии и увеличаване на системната венозна ротация. В анамнезата - цианоза от ранна детска възраст (от 3-6 месеца), по-рядко, при голям дефект и прогресираща субвалвуларна мускулна стеноза, цианозата се появява по-късно.

При преглед се обръща внимание на забележимо изоставане във физическото развитие, дифузна цианоза, до "мастило" и пръсти, наподобяващи барабанни палки. Времето на поява и тежестта на тези признаци, причинени от артериална хипоксемия, зависят от тежестта на стенозата на белодробната артерия. В левия край на гръдната кост се палпира пулсация на хипертрофирала дясна камера, а при някои пациенти има и систолично треперене във второ или трето междуребрие. Признаците на деснокамерна недостатъчност в детска възраст са много редки, те започват да се появяват при възрастни чрез развитие на недостатъчност на белодробната клапа и системна артериална хипертония.

Основните аускултаторни признаци на тетрадата на Fallot са:

1) сравнително кратък систоличен шум на изтласкване с епицентър във второто или третото междуребрие вляво от гръдната кост

2) рязко отслабване и забавяне на P 2 . често не се чува. Колкото по-слабо изразена е стенозата, толкова по-голям е белодробният кръвоток, толкова по-силен и по-дълъг е систоличният шум. При сравнително малка стеноза се придружава от систолично треперене. По време на циано-политически атаки шумът отслабва или изчезва. При пациенти със значителна VSD с тетрада на Fallot, шумът не се аускултира. При възрастни може да се определи и протодиастоличен шум на недостатъчност на белодробната клапа (след P 2) поради тяхната калцификация. При някои пациенти се чува шум на аортна регургитация (след A ^ в дясната камера. Това води до развитие на деснокамерна недостатъчност, дилатация на дясната камера и поява на шум на относителна недостатъчност на трикуспидалната клапа. Идентификационни признаци на "бяла" “ и „синият” бележник на Фало са представени в таблица 20.

Таблица 20

Идентификационни характеристики на клиничните прояви и данни от допълнителни методи за изследване на пациенти със "синьо" и "бяло" тетради фалло

Диагностика.ЕКГ показва признаци на хипертрофия на дясната камера и предсърдието. По време на рентгеново изследване сърцето, като правило, не е увеличено и има характерна конфигурация на аортата под формата на запушалка (дървена обувка) с повдигната горна част поради увеличение на дясната камера и вдлъбнатина в областта на белодробния ствол. Тъй като субвалвуларната мускулна стеноза на белодробната артерия преобладава, нейното разширение след стеноза е рядко. При изразена стеноза аортната дъга е по-забележима. Белодробният съдов модел е отслабен или непроменен.

По време на двуизмерна ехокардиография с доплерово изследване, всички анатомични признаци на недостатъци и увеличение на дясната камера са ясно видими с леко променени размери на дясното предсърдие.

Диагнозата може да бъде потвърдена чрез сърдечна катетеризация, по време на която се откриват следните признаци: 1) градиентът на систолното налягане между дясната камера и белодробната артерия, 2) систолното налягане в дясната камера е равно на налягането в лявата камера и аорта, 3) налягането в белодробната артерия е умерено намалено или не се променя; 4) признаци на шунтиране на кръвта на нивото на вентрикулите. Дясната вентрикулография помага да се изясни морфологията на изходния канал на дясната камера, наличието на VSD и посоката на изхвърляне на кръв през него.

По време на лабораторно изследване се открива полицитемия и намаляване на насищането на хемоглобина на артериалната кръв с кислород, както и повишаване на нивото на пикочната киселина в кръвта, свързано с полицитемия.

Диференциалната диагноза при възрастни пациенти със "синя" тетралогия на Fallot се извършва главно със синдрома на Eisenmenger и хронично cor pulmonale, с "бяло" - с изолирана стеноза на белодробната артерия и VSD (виж по-горе).

Диагнозата на тетрада на Fallot се установява въз основа на признаци, характерни за тетрадка:

1) централна цианоза

2) систоличен шум на изтласкване над белодробната артерия

3) II тон, представен от едно А

4) хипертрофия на дясната камера на ЕКГ.

Проверява се чрез двуизмерна доплерова ехокардиография и катетеризация на сърдечните кухини.

Основни усложнения и причини за смърт:

1. Хронична дясна вентрикуларна недостатъчност поради претоварване с резистентност и левокамерна недостатъчност поради обемно претоварване, което се насърчава от хипоксемия, миокардна фиброза, предсърдни аритмии. Появяват се сравнително късно.

2. Усложнения, свързани с артериална хипоксемия, преди увреждане на кората на главния мозък, до летални последици по време на цианотични атаки.

3. Усложнения, свързани с полицитемия и повишена плътност на кръвта. Чести и тежки сред тях са тромбозата на мозъчните вени и инсулт, дължащ се на парадоксална тромбоемболия на церебралната артерия. Както при синдрома на Eisenmenger, има и мозъчни абсцеси, за които трябва да се внимава при оплаквания от главоболие и треска. Мозъчни усложнения се наблюдават при 5% от пациентите с тетрада на Fallot.

4. Инфекциозен ендокардит.

Протичането на заболяването и прогнозата зависят от тежестта на стенозата на белодробната артерия. По принцип те са неблагоприятни. Тетралогията на Fallot е най-често срещаният "син" PVS при възрастни. Въпреки че при някои пациенти продължителността на живота може да надхвърли 40 години, само 25% от децата оцеляват до 10-годишна възраст. При "белите" форми прогнозата е по-добра. С възрастта мускулната (инфундибуларна) стеноза може да прогресира поради повишена хипертрофия, което води до намаляване на кръвния поток в белите дробове. Едновременно с това шънтът отдясно наляво се увеличава, което води до цианоза, удари по бухалки и полицитемия.

Лечение. Идеална е радикалната хирургична корекция на тетрадата на Fallot под кардиопулмонален байпас. Оперативен лечението е показано за почти всички пациенти с такъв дефект. При тежки форми (значително ограничение на физическата активност, чести клекнали позиции и цианотични атаки, хемоглобин 200 g / l или повече), особено на възраст 5 години, предварително се извършва палиативна анастомоза между аортата и белодробната артерия. Има няколко варианта за такива операции. Създаването на подобие на пролива Ботало позволява да се увеличи белодробният кръвен поток, води до намаляване на хипоксията, цианозата и подобряване на физическото състояние на пациентите. В някои случаи, при сложни анатомични варианти на дефекта, тази операция се превръща в последния етап от хирургичното лечение.

На пациентите се показва само радикална корекция, тъй като самият факт на достигане на такава възраст показва относителната "лекота" на недостатъците. Смъртността с радикална корекция при възрастни е по-ниска, отколкото при децата, и днес е около 10%.

Медикаментозната терапия за задишково-цианотични атаки включва осигуряване на пациенти с коляно-лакътна позиция, вдишване на кислород, въвеждане на морфин и р-блокери. За да се предотвратят атаки, р-блокерите се предписват с повишено внимание, за да се избегне артериална хипотония. При тежка полицитемия (хематокрит 70%) се извършва кръвопускане с компенсиране на BCC с плазмени заместители или еритроцитофереза. Показана е профилактика на инфекциозен ендокардит.

Дългосрочни последици от хирургично лечение. Дори палиативната хирургия води до невероятно клинично подобрение. Въпреки изчезването на оплакванията, систоличният шум често персистира поради остатъчна инфундибуларна или клапна стеноза в изходния канал на дясната камера. Може да има признаци на лека белодробна или аортна клапна недостатъчност. Колкото по-късно се извършва хирургическа корекция, толкова по-лоши са нейните функционални последици.

Какво е Тетралогия на Фало? Прогноза и лечение.

Тетралогия на Фало- комплексно вродено сърдечно заболяване от цианотичен (син) тип. В кардиологичната практика от всички вродени сърдечни дефекти се среща в 7-10% от случаите и представлява 50% от всички "сини" дефекти.

Аномалията съчетава четири вродени сърдечни дефекта:

стесняване на изхода от дясната камера;
обширен дефект на камерната преграда;
изместване на аортата;
хипертрофия на стената на дясната камера.

Причини за тетрада на Фало

Патологията се развива в резултат на нарушение на процеса на кардиогенеза.

Може да доведе до:

инфекциозни заболявания, пренесени в ранните етапи на бременността (рубеола, морбили, скарлатина);
диабет на майката;
прием на лекарства, витамин А в големи количества, алкохол, наркотици;
влияние на вредни фактори на околната среда;
наследствеността също влияе върху формирането на аномалията.

Симптоми на тетрада на Fallot

Основният симптом е цианозата, която има различна степен на тежест. При деца с тетрада на Fallot при раждането се диагностицират само тежки форми на дефекта. Обикновено цианозата се развива постепенно, до три месеца - година и има различни нюанси: от бледо синкаво до чугунено синьо.

Някои деца с лека цианоза имат стабилно състояние, докато други имат тежки симптоми, с нарушение на нормалното развитие. Атаките на внезапно увеличаване на цианозата се появяват при плач, хранене, напрежение, емоционален стрес. Всяка физическа активност води до увеличаване на задуха. развитие на замайване, тахикардия, слабост.

Изключително тежка степен на проявление на заболяването е задух-цианотични атаки, които се появяват внезапно, с повишена цианоза и задух, слабост, тахикардия, загуба на съзнание. Възможно е развитие на апнея и хипоксична кома с фатален изход.

Обработка на тетралогията на Фало

Ако проявите на тетрадата на Fallot позволяват на детето да оцелее, патологията се коригира с хирургична операция, индикацията за която е абсолютна. Ако по някаква причина операцията не се извърши, три от 4 деца умират до годината на живота.

При задух и цианотични атаки е показана лекарствена терапия. Ако е неефективно, спешно се прилага аортопулмонална анастомоза.

Оперативната корекция на патологията зависи от тежестта на дефекта и възрастта на пациентите. При малки деца с тежка форма на заболяването операцията се извършва на етапи. На първия етап се извършват палиативни операции, за да се улесни живота на детето. Целта им е да увеличат притока на кръв към белодробната циркулация и да намалят риска от усложнения с радикална корекция.

Радикалната интервенция включва премахване на стеснението на изхода от дясната камера и пластика на дефекта на камерната преграда. Обикновено операцията се извършва след 6 месеца и до 3 години. Дългосрочните резултати по време на операция в по-напреднала възраст (особено след 20 години) са много по-лоши.

Прогноза за тетрадата на Фало

Прогнозата на заболяването зависи от степента на белодробна стеноза. Една четвърт от децата с тетрада на Fallot умират през първата година от живота си, повечето през първия месец. Без операция до 3-годишна възраст умират 40%, при 10 - 70%, при 40 - 95%. Обичайната причина за смъртта е церебрална тромбоза или мозъчен абсцес.

Успешната операция дава добра прогноза за дълъг живот.

Тетралогията на Fallot (така наречената "синкава" болест) е една от най-честите тежки патологии в развитието на сърцето при деца.

Тялото на пациента е в тежък недостиг на кислород.

до вродени анатомични дефекти на недоразвитие на сърдечната преграда водят до неизбежно смесване на артериална и венозна кръв. С тетрада на Fallot децата се нуждаят от медицинска помощ.

Медицински център Святослав Федоров предоставя комплексни услуги в областта на детската кардиохирургия. Съвременните диагностични методи с пълно изследване на тялото на детето позволяват откриването на вродени сърдечни дефекти (CHD) на ранен етап.

Какво представлява тетралогията на Fallot при деца?

ИБС при деца се характеризира със следните аномалии: недоразвитие на дясната камера на сърцето с едновременно изместване на артериалната конична преграда отстрани, както и дефект на камерната преграда. На фона на затруднено изтичане на кръв от дясната камера на сърцето се развива вторична хипертрофия.

Такова изместване на конусовата преграда се дължи предимно на стеноза (атрезия) на дясната камера, недоразвитие на белодробния ствол и целия клапен апарат на сърцето.

Диагностика на тетрада на Фало

Детският център "Святослав Федоров" провежда цялостна диагностика на сърдечно-съдовата система.

Като част от изследването за последващо лечение на тетрада на Fallot е необходимо да се получат резултатите от:

Лабораторен анализ на кръвна проба (общ);
Електрокардиография (ЕКГ);
Ехокардиография (ECHOCG);
Ултразвуково изследване на сърцето (ултразвук);
Рентгеново изследване на сърцето и големите съдове (рентгенография на гръдния кош).

Показания за операцията

Като цяло, клиничната картина при това заболяване и изборът на тактика на лечение зависи изцяло от наличието / отсъствието на съпътстващи заболявания. Освен това индикациите за операция за тетралогия на Fallot са абсолютни, поради което дори при асимптоматичен курс на деца с тази диагноза се показва ранно хирургично лечение.

В нашия медицински център лекарите и хирурзите се придържат към поетапен метод за лечение на вродени сърдечни патологии при деца:

Консервативно лечение - провежда се с инотропни поддържащи лекарства (кардиотрофици, симпатикомиметици, сърдечни гликозиди, диуретици);
Хирургични операции на сърцето - палиативна и радикална корекция.

Трябва да се отбележи, че палиативни операции и радикална корекция на дефекта с елиминиране на стеноза и пластична хирургия на VSD се извършват при деца на възраст не по-малка от 3 години.

Същността на операцията за тетралогията на Фало

палиативна корекция. Основната цел на палиативната (улесняваща) хирургична интервенция е да се подготви изкуствено съдово легло - артериалният канал между аортата и белодробната артерия за по-нататъшна радикална корекция на сърдечните заболявания.

От текущите палиативни операции в Медицински център Святослав Федоров предпочитание се дава на техниката на субклавиално-белодробна анастомоза (байпас на Blelock-Taussig).

Радикалната операция е едноетапна, извършва се с кардиопулмонален байпас.

Ходът на операцията при тетралогията на Fallot е следният: стената му се отваря над изходния участък на дясната камера, със скалпел се изрязват мускули, които стесняват изходните канали от камерата към белодробната артерия. Мястото на камерния септален дефект се затваря с тефлонова филцова лепенка. За да се предотврати евентуално стесняване на каналите на изходния участък, подобен пластир се зашива и в разреза на стената на дясната камера.

С голям успех в МС. Святослав Федоров, се използва поетапен метод за радикална корекция. По-специално, на 1-ви етап се създава една от байпасните анастомози и след 2-3 години се извършва радикална интервенция за лигиране на приложената преди това анастомоза.

Прогноза след операция

Разбира се, изключително трудно е да се прецени някаква стабилност на резултатите след такива операции, тъй като информацията за това се натрупва само в момента. Простата радикална корекция в тетралогията на Fallot се характеризира със сравнително висок процент смъртност в непосредствения постоперативен период, докато при поетапна радикална корекция рискът от следоперативна смъртност се намалява до 7%.

Има ли тетралогия на Fallot след операция?

Наред с благоприятните резултати от радикалната хирургия, има и случаи на структурни промени в биологични клапи, които са имплантирани в областта на белодробната клапа. В крайна сметка това доведе до белодробна стеноза.

Колко живеят след такава операция?

Като цяло, прогнозата за тетрада на Fallot е неблагоприятна, тъй като общата продължителност на живота зависи изцяло от степента на кислородно гладуване (мозъчна хипоксия) на пациента.

Нашият адрес: Москва, ул. Новослободская, къща 31/1.

Записване на деца за преглед по тел. .

Тетралогия на Фало

Тетралогията на Fallot се отнася до такива дефекти, при които цианозата може да се прояви постепенно. Понякога е едва забележим и само показателите на хемоглобина и червените кръвни клетки могат да показват постоянно недостатъчно насищане на артериалната кръв с кислород (дори има термина "бледа тетрада"), но това не променя анатомичната същност на самия дефект. .

По дефиниция („тетрада“ означава „четири“), този дефект има четири нарушения на нормалната структура на сърцето.

Първият от четирите компонента на тетрадата е голям дефект на камерната преграда. За разлика от дефектите, споменати по-горе, с тетрада това не е просто дупка в преградата, а липсата на част от преградата между вентрикулите. Просто го няма и по този начин комуникацията между вентрикулите е безпрепятствена.

Вторият компонент е позицията на аортния отвор. Той се измества по отношение на нормата напред и надясно и се оказва, че седи, така да се каже, "върху" дефекта. Тук думата "върх" е много точна. Представете си човек на кон с един крак отдясно, а другият отляво на крупата, с торс в центъра и над него. Така аортата се оказва, че се намира в седлото над образуваната дупка и над двете вентрикули, а не се отклонява само отляво, както при нормално сърце. Това е т.нар "декстропозиция"(т.е. изместване надясно) на аортата, или нейното частично изхвърляне от дясната камера, е вторият компонент на тетрадата на Fallot от четири.

Третият компонент е мускулно, интравентрикуларно, стесняване на изходния участък на дясната камера, което се отваря в устието на белодробната артерия. Стволът и клоните на тази артерия също често са много по-тесни от нормалното.

И накрая, четвъртият - значително удебеляване на всички мускули на дясната камера, цялата й стена, няколко пъти над нормалната дебелина.

Какво се случва в сърцето, на което природата е възложила толкова трудна задача? Как да осигурим кислород на тялото на новородено бебе? В крайна сметка трябва да се справите с това!

Да видим какво се случва с кръвния поток в такава ситуация. Венозна кръв от празната вена, т.е. от цялото тяло, преминава в дясното предсърдие. През трикуспидалната клапа той навлиза в дясната камера. И тук има два пътя: единият - през широко отворен дефект в аортата и в системното кръвообращение, а другият - в стеснената в началото белодробна артерия, където съпротивлението на кръвотока е много по-голямо.

Ясно е, че в тесен кръг, т.е. през белите дробове ще премине по-малка част от венозната кръв, а по-голямата част ще се върне обратно в аортата и ще се смеси с артериалната кръв. Тази смес от венозна, неокислена кръв създава общо недохранване и причинява цианоза. Степента му ще зависи от това каква част от кръвта в големия кръг е ненаситена, т.е. венозна система и до каква степен се включват тези „защитни“ механизми - увеличаване на броя на червените кръвни клетки, за което говорихме по-горе. Удебеляването на мускулната стена на дясната камера е само нейната реакция на значително повишено натоварване в сравнение с нормата.

Веднага след раждането бебето изглежда нормално, но след няколко дни можете да забележите неговото безпокойство, задух при най-малкото усилие, основното от които сега е сукането.

Цианозата може да бъде напълно невидима или да се появи само при плач. Детето наддава нормално. Понякога обаче изведнъж сякаш започва да се задушава, върти очи и не е съвсем ясно дали в такъв момент е в съзнание или не. Състоянието продължава от няколко секунди до няколко минути и изчезва толкова внезапно, колкото е започнало. То - диспнея-цианотична атака, опасен дори за кратко, защото изходът му е непредсказуем. Разбира се, дори и при най-малкото съмнение за подобно състояние трябва незабавно да отидете на лекар.

При тетрадата на Fallot гърчовете, като част от клиничната картина, могат да се появят дори при липса на тежка цианоза. И като цяло цианозата с този дефект се открива, като правило, през втората половина на живота, а понякога и по-късно. Възможно е и да няма гърчове - те са свързани със степента на стесняване на изходния участък на дясната камера, която, разбира се, е различна за всички пациенти.

С тетрада на Fallot децата могат да живеят няколко години, но състоянието им неизбежно се влошава: цианозата става много изразена, децата изглеждат изтощени и изостават от връстниците си в развитието. За тях най-удобната позиция е клякане, прибирайки коленете си под него. За тях е трудно да се движат, да играят, да водят нормален живот и да му се наслаждават. Те са тежко болни. Диагнозата ще бъде поставена при първия компетентен кардиологичен преглед, след което веднага ще се постави въпросът за хирургическата помощ. Степента на неговата спешност зависи от конкретната ситуация, но е невъзможно да се забави операцията: последствията от цианозата и гърчовете могат да станат необратими, ако доведат до неврологични разстройства и особено до увреждане на централната нервна система. В ситуация, в която цианозата е слабо изразена или изобщо не е изразена (така наречената "бледа тетрада"), опасността е по-малка, но все пак е така.

Какви са методите за хирургично лечение на тетрада на Fallot?

Има два начина. Първият е да се затвори дефектът на камерната преграда и да се премахне препятствието за кръвния поток в дясната камера и белодробната артерия. То - радикална корекция на дефекта.Ясно е, че се прави на отворено сърце под кардиопулмонален байпас. Днес това може да се направи на всяка възраст, но не винаги и далеч не навсякъде. При операция на открито сърце винаги има риск. Но вариантите на анатомията на тетрадата на Fallot, въпреки че имат едно общо име, се различават един от друг, понякога значително, а рискът понякога е твърде голям, за да се направи такава голяма реконструктивна операция "наведнъж". За щастие има и друг начин - първо да се направи палиативна, спомагателна операция.

Анастомоза между системния и белодробния кръг

По време на тази операция се създава анастомоза - изкуствен шунт, т.е. комуникация между кръговете на кръвообращението, което всъщност е нов дуктус артериозус (вместо естествено затворения). Когато един от съдовете на системното кръвообращение е свързан с белодробната артерия, „синята“, „полувенозна“ кръв, която е недостатъчно наситена с кислород, ще премине през белите дробове и количеството кислород в нея ще се увеличи значително. Тази операция е затворена, не изисква изкуствено кръвообращение и е много добре развита дори при най-малките деца.

Днес се извършва чрез зашиване на къса синтетична тръба между началото на субклавиалната артерия и белодробната артерия. Диаметърът на тръбата е 3–5 mm, а дължината е 2–3 cm.

Тази операция, спасила живота на хиляди деца, се използва не само за тетрада на Фало, но и за други вродени малформации с цианоза, причината за които е стесняване на изходния участък на дясната камера и недостатъчен кръвен поток към белодробно легло, т.е. в белодробното кръвообращение. По-нататък, позовавайки се на други дефекти, няма да се спираме толкова подробно на принципа на тази операция, а ще кажем „анастомоза между системния и белодробния кръг“, което означава, че вече знаете за какво става дума.

Резултатите от операцията са невероятни: детето порозовява точно на операционната маса, сякаш е поело дълбоко въздух за първи път в живота си. Признаците на цианоза изчезват незабавно, както и задухът и цианотичните пристъпи, а непосредственият живот на детето изглежда безоблачен. Но само изглежда. Основният недостатък остава. Освен това добавихме още един към него, въпреки че му помогнахме да оцелее.

Пациентите, които са претърпели анастомоза, могат да живеят 5-10 години или повече. Но дори и да няма усложнения, с течение на времето функцията на анастомозата се влошава, става недостатъчна: в края на краищата детето расте, дефектът не се коригира и размерът на анастомозата е постоянен. И въпреки че детето се чувства добре, мисълта, че не е напълно излекувано, няма да ви остави на мира. Съветваме ви да се подготвите за последващо коригиране на дефекта в рамките на 6-12 месеца след първата операция.

Радикалното възстановяване се състои в затваряне на дефекта с пластир (след което аортата ще се разклони само от лявата камера, както трябва), отстраняване на стеснения участък в изходния тракт на дясната камера и разширяване на белодробната артерия с пластир, когато необходимо. Ако преди това е наложена анастомоза, тогава тя просто се превързва.

Какъв метод на лечение ще бъде избран зависи от конкретната ситуация - от анатомията на дефекта и от състоянието на детето. Ето защо тук можем да се ограничим до съвети.

Най-важното е да се опитате да се успокоите. Виждате ли - необходимо е и е възможно да се лекува: има надеждни, изпитани във времето методи за лечение. Кога трябва да се прилагат? Ако детето не се чувства добре, посиняло е, изостава в развитието, има гърчове, за които писахме по-горе - просто няма време за размисъл. Трябва да направи палиативна операция, т.е. направете анастомоза. И спешно, за да се избегнат възможни усложнения. Освен това тази операция ще подготви детето и сърцето му за втора, радикална корекция.

При "бледо" течение на тетрадата на Fallot без атаки и без изразена цианоза и при наличие на условия е възможно, без да се прибягва до анастомоза, незабавно да се направи радикална корекция. Но такава операция е желателно да се извършва в клиники, където има не само достатъчно техническо оборудване, но и значителен опит. Такива клиники у нас стават все повече.

Първите сериозни опити за хирургично лечение на тетрадата на Fallot бяха направени преди повече от половин век и няма да е преувеличено да се каже, че именно с това започна цялата хирургия на цианотични вродени сърдечни дефекти. За такъв огромен период от време методите за лечение на тетрадата на Fallot са разработени в детайли и резултатите, дори дългосрочни (т.е. след една година), са отлични. А натрупаният опит показва, че днес тази операция - в едно- или двуетапен вариант - е доста безопасна и благодарна.

Пациентите, преминали лечение в ранна детска възраст, стават практически здрави пълноправни членове на обществото. Те могат да учат, работят, а жените - да раждат и отглеждат деца, а мнозина забравят за болестта, претърпяна в детството. Що се отнася до моралните наранявания, свързани с целия процес на хирургично лечение, детето забравя за тях и е много важно родителите да не му напомнят или да му внушават, че някога е било много болно. Това не означава, че не е необходимо да посещавате лекари, в крайна сметка операцията беше и беше трудна. Необходимо е наблюдение, тъй като в дългосрочен план (след няколко години) могат да се появят нарушения на сърдечния ритъм или признаци на недостатъчност на белодробната клапа. Тези възможни последствия от дефекта (дори е трудно да ги наречем усложнения) са коригираеми и не е далеч времето, когато най-честите от тях ще бъдат елиминирани чрез затворени рентгенови хирургични методи. Основното условие за успешното лечение на тези явления е навременното им разпознаване.

Нека да обобщим. Тетралогията на Фало е доста често срещано, тежко, но напълно лечимо сърдечно заболяване. Колкото по-скоро се коригира хирургически, толкова по-добри резултати могат да се очакват в бъдеще. Дете, а по-късно - тийнейджър и възрастен, който е бил опериран в детството за тетрада на Fallot, трябва периодично да се наблюдава от специалисти и да води здравословен начин на живот.

пациенти

Обратна връзка

Тетралогия на Фало прогноза

Вродена сърдечна болест тетралогия на Fallot

С допълнителен дефект на предсърдната преграда от вторичен тип те говорят за пентадата на Fallot.

Лечение на сърдечни заболявания тетралогия на Fallot

Операция. разширяване на входния участък на дясната камера, затваряне на дефекта на камерната преграда, движение на аортата в лявата камера.

Прогноза за сърдечни заболявания тетралогия на Fallot. смъртност по време на операция: 5-10%. Късните резултати след корекция в повече от 80% от случаите са добри. Чести късни усложнения на този сърдечен порок: нарушения на сърдечния ритъм.

Тетралогия на Фало

Тетралогията на Fallot има 4 анатомични характеристики:

1) стеноза на белодробната артерия - клапна, а при повечето пациенти е свързан и мускулен (инфундибуларен) панел

2) висок VSD със значителни размери, чийто горен ръб е оформен от платната на аортната клапа

4) хипертрофия на дясната камера.

Ако има и отворен овален отвор или ASD с изхвърляне на кръв отдясно-ляво, дефектът се нарича пентада на Fallot.

Механизми на хемодинамичните нарушения. Характерът на първичните хемодинамични нарушения се определя от тежестта на клапната и субвалвуларната мускулна стеноза на белодробната артерия, която често прогресира с възрастта. От него зависи посоката на изтласкване на кръвта, но не и систоличното налягане в дясната камера, което поради внушителния размер на VSD и декстропозицията на аортата винаги е равно на налягането в лявата камера и аортата.

Позасерцева компенсация на хемодинамичните нарушения включва: а) развитие на полицитемия с увеличаване на броя на еритроцитите до 8 / l и хемоглобин до 250 g / l, повишава съдържанието на кислород в кръвта б) образуването на анастомоза между бронхиалните артерии и системата на белодробната артерия. В резултат на това кръвта от аортата допълнително навлиза и оксигенира в белодробната циркулация.

клинична картина. Проявите на заболяването зависят от тежестта на белодробната стеноза и посоката на изхвърляне на кръвта. Основното оплакване на пациентите е задух по време на физическо натоварване поради артериална хипоксемия. За "синята" тетрадка на Fallot, хипоксични или цианотични, атаките са много характерни с тежък задух, повишена цианоза, понякога загуба на съзнание и конвулсии, които могат да бъдат фатални. Тези атаки могат да бъдат предотвратени чрез заемане на клекнала или колянно-лакътна позиция. В същото време белодробният кръвен поток се увеличава поради увеличаване на периферното съдово съпротивление поради компресия на феморалните артерии и увеличаване на системната венозна ротация. В анамнезата - цианоза от ранна детска възраст (от 3-6 месеца), по-рядко, при голям дефект и прогресираща субвалвуларна мускулна стеноза, цианозата се появява по-късно.

Основните аускултаторни признаци на тетрадата на Fallot са:

Идентификационни характеристики на клиничните прояви и данни от допълнителни методи за изследване на пациенти със "сини" и "бели" тетради на Fallot

Диагностика. ЕКГ показва признаци на хипертрофия на дясната камера и предсърдието. По време на рентгеново изследване сърцето, като правило, не е увеличено и има характерна конфигурация на аортата под формата на запушалка (дървена обувка) с повдигната горна част поради увеличение на дясната камера и вдлъбнатина в областта на белодробния ствол. Тъй като субвалвуларната мускулна стеноза на белодробната артерия преобладава, нейното разширение след стеноза е рядко. При изразена стеноза аортната дъга е по-забележима. Белодробният съдов модел е отслабен или непроменен.

Диагнозата на тетрада на Fallot се установява въз основа на признаци, характерни за тетрадка:

1) централна цианоза

2) систоличен шум на изтласкване над белодробната артерия

3) II тон, представен от едно А

4) хипертрофия на дясната камера на ЕКГ.

Проверява се чрез двуизмерна доплерова ехокардиография и катетеризация на сърдечните кухини.

Основни усложнения и причини за смърт:

3. Усложнения, свързани с полицитемия и повишена плътност на кръвта. Чести и тежки сред тях са тромбозата на мозъчните вени и инсулт, дължащ се на парадоксална тромбоемболия на мозъчните артерии. Както при синдрома на Eisenmenger, има и мозъчни абсцеси, за които трябва да се внимава при оплаквания от главоболие и треска. Мозъчни усложнения се наблюдават при 5% от пациентите с тетрада на Fallot.

4. Инфекциозен ендокардит.

Лечение. Идеална е радикалната хирургична корекция на тетрадата на Fallot под кардиопулмонален байпас. Оперативен лечението е показано за почти всички пациенти с такъв дефект. При тежки форми (значително ограничение на физическата активност, чести клекнали позиции и цианотични атаки, хемоглобин 200 g / l или повече), особено на възраст 5 години, предварително се извършва палиативна анастомоза между аортата и белодробната артерия. Има няколко варианта за такива операции. Създаването на подобие на пролива Ботало позволява да се увеличи белодробният кръвен поток, води до намаляване на хипоксията, цианозата и подобряване на физическото състояние на пациентите. В някои случаи, при сложни анатомични варианти на дефекта, тази операция се превръща в последния етап от хирургичното лечение.

Дългосрочни последици от хирургично лечение. Дори палиативната хирургия води до невероятно клинично подобрение. Въпреки изчезването на оплакванията, систоличният шум често персистира поради остатъчна инфундибуларна или клапна стеноза в изходния канал на дясната камера. Може да има признаци на лека белодробна или аортна клапна недостатъчност. Колкото по-късно се извършва хирургическа корекция, толкова по-лоши са нейните функционални последици.

Какво е Тетралогия на Фало? Прогноза и лечение.

Тетралогията на Fallot е сложно вродено сърдечно заболяване от цианотичен (син) тип. В кардиологичната практика от всички вродени сърдечни дефекти се среща в 7-10% от случаите и представлява 50% от всички "сини" дефекти.

Аномалията съчетава четири вродени сърдечни дефекта:

стесняване на изхода от дясната камера;
обширен дефект на камерната преграда;
изместване на аортата;
хипертрофия на стената на дясната камера.

Причини за тетрада на Фало

Патологията се развива в резултат на нарушение на процеса на кардиогенеза.

Може да доведе до:

инфекциозни заболявания, пренесени в ранните етапи на бременността (рубеола, морбили, скарлатина);
диабет на майката;
прием на лекарства, витамин А в големи количества, алкохол, наркотици;
влияние на вредни фактори на околната среда;
наследствеността също влияе върху формирането на аномалията.

Симптоми на тетрада на Fallot

Обработка на тетралогията на Фало

Прогноза за тетрадата на Фало

Прогнозата на заболяването зависи от степента на белодробна стеноза. Една четвърт от децата с тетрада на Fallot умират през първата година от живота си, повечето през първия месец. Без операция до 3-годишна възраст 40% умират, до%, до%. Обичайната причина за смъртта е церебрална тромбоза или мозъчен абсцес.

Успешната операция дава добра прогноза за дълъг живот.

Незабавни резултати

Повечето центрове в момента имат ниска хирургична смъртност. Резултатите от интервенциите до голяма степен зависят от качеството на хирургическата корекция и минимизирането на остатъчната патология. Kirklin et al съобщават за вътреболнична смъртност от 1,6% за 5-годишно дете и 4,1% за 1-годишно дете. Смъртността се увеличава до 7,7% на възраст до 1 година по време на трансануларна пластика на белодробната артерия. В друг доклад смъртността в група от 58 пациенти на същата възраст е нула. Само 36% от пациентите се нуждаят от трансануларна пластика на белодробната артерия и половината от случаите не са подложени на инфундибуларна резекция. В Бостънската детска болница от 1988 до 1996 г. Оперирани са 99 деца на възраст до 90 дни и средна възраст 27 дни. От тях 60% са зависими от дуктус, 91% са имали цианоза със или без гърчове. Средната смъртност е 3%. През 90-те години подобни резултати са получени в други центрове: в група от 30 новородени - няма смъртни случаи, от 56 деца на възраст под шест месеца смъртността е 3,6%, сред 366 пациенти на средна възраст 15,3 месеца - 0 , 5%. Сравнителни проучвания не са открили полза от двуетапно лечение с байпас, последвано от радикална хирургия спрямо първичното възстановяване. Понастоящем малко центрове продължават да извършват анастомоза на Blalock през първите 6-12 месеца от живота, последвана от пълна корекция. Въпреки това, повечето клиники са стигнали до заключението, че ранното първично възстановяване може да бъде извършено с ниска смъртност и приемлива честота на повторна операция в сравнение с планираната повторна операция при поетапен подход. Въпреки ниската смъртност при байпас в някои центрове, има публикации от действащи клиники за доста високия риск от тези интервенции. Така, според публикацията на детската болница за болни деца в Торонто през 1997 г., общата преживяемост при двуетапно лечение е 90%, докато при първична корекция преживяемостта достига 97%.

Най-значимият рисков фактор за ранна следоперативна смъртност е остатъчната стеноза, а регургитацията е придружена от повишен риск само през първите десетилетия от историята на тетрадната корекция на Fallot. През последните години леталността след нашите ранни операции варира от 3 до 5%.

Дългосрочни резултати

Пациентите, които са претърпели успешна радикална корекция на тетрадата на Fallot, обикновено нямат предоперативни симптоми в дългосрочен период и физическата работоспособност не е много по-ниска, отколкото при здрави хора. Наблюдават се обаче остатъчни хемодинамични нарушения, които могат да бъдат тежки. В повечето случаи продължават умерената обструкция на изходния тракт на дясната камера и недостатъчност на белодробната клапа. С определена честота тези пациенти се сблъскват с редица характерни проблеми, които заслужават постоянно внимание и намеса от кардиолози и хирурзи:

продължителност на живота;

необходимостта от повторни операции;

влиянието на белодробната регургитация и необходимостта от смяна на белодробна клапа;

камерни аритмии и внезапна смърт;

предсърдни аритмии;

пълен AV блок;

камерна функция;

качеството на живот.

Продължителността на живота се дължи на историческия период на хирургично лечение на този дефект. Понастоящем в повечето центрове повече от 95% от пациентите оцеляват след етапна и първична корекция на тетрадата на Fallot, а в някои центрове смъртността достига нула. През първите години, при някои серии от операции, той може да надхвърли 40-50%. Lillehei et al съобщават за 30-годишни резултати при първите 106 пациенти, оцелели след интервенцията. До 10-та година остават живи 92,5%, до 20-та - 80% и до 30-та - 77% от пациентите. Най-честата причина за дългосрочна смъртност е внезапната и неочаквана смърт на пациенти, които изглеждат доста добре. Тези случаи са настъпили след първото десетилетие след операцията, най-вероятно поради аритмия. В тази първоначална група пациенти 91% не са се нуждаели от повторна операция. Kirklin et al., през 1964 г. съобщават за ранни и дългосрочни резултати от операции при 337 пациенти с тетрада на Fallot, оперирани от 1960 до 1964 г. Болничната смъртност за 5 години намалява от 15 на 7%. При същите автори през предходните 5 години смъртността е намалявала годишно от 50 на 16%.

Nollert et al са изследвали продължителността на живота на 490 пациенти. Актюерските нива на 10-, 20-, 30- и 36-годишна преживяемост са съответно 97, 94, 89 и 85%. Най-честата причина за смъртта е внезапна смърт поради хронична застойна сърдечна недостатъчност. При пациенти без предоперативна полицитемия и в случаи, които не изискват пластир на изходния тракт, 36-годишната преживяемост достига 96%.

Предишна анастомоза на Blalock-Taussig не съкращава продължителността на живота, но е по-кратка при пациенти, претърпели анастомози на Waterston или Potts в палиативния етап на лечение, както и при пациенти с остатъчно налягане в дясната камера над 0,5 спрямо системен.

Необходимостта от повторни операции в дългосрочен план възниква при наличие на:

остатъчна интервентрикуларна комуникация;

запушване на отделителните пътища на дясната камера и белодробните артерии;

белодробна регургитация;

недостатъчност на трикуспидалната клапа;

недостатъчност на аортната клапа;

дисфункция на дясната камера;

дисфункция на лявата камера;

пластирни аневризми в отделителните пътища;

белодробна хипертония.

Остатъчните шънтове не са необичайни в ранния период на лечение на тетралогията на Fallot. Понастоящем това усложнение е много по-рядко поради по-доброто разбиране на анатомията на дефекта, подобряването на хирургичните техники и използването на интраоперативна трансезофагеална ехокардиография.

Трикуспидалната клапа може да се деформира, когато VSD е затворен. Вентилната недостатъчност може също да е резултат от хронично обемно претоварване на дясната камера. Клиничните прояви на трикуспидалната недостатъчност показват възможността за обструкция на изходния тракт и необходимостта от повторна реконструкция на изходния тракт и анулопластика на трикуспидалната клапа.

При неоперирани възрастни пациенти с тетралогия на Fallot и с вариант на този дефект - ALA и VSD - се развива прогресивна дилатация на аортния корен и клапна недостатъчност. Клапната недостатъчност може да се дължи и на бактериален ендокардит. Появата на регургитация се улеснява от липсата на мускулна опора на десния и некоронарния куспид на аортната клапа и характерни промени в стената на корена на аортата. Хистологичните промени в медиалния слой на разширената аорта в тетралогията на Fallot наподобяват тези при бикуспидалната аортна клапа и синдрома на Мартан. Прогресивната дилатация на корена на аортата се развива по-често при пациенти с първоначална дълготрайна дилатация, при пациенти с APA, дясна аортна дъга и дълъг интервал между операцията за байпас и пълното възстановяване. При 15% от пациентите се наблюдава дилатация на аортата. Със сегашната тенденция за ранна хирургия, аортната недостатъчност ще се превърне в патология от миналото.

Пациенти със субпулмонарен VSD понякога развиват пролапс на платното с прогресивна регургитация.

Ятрогенна аортна недостатъчност може да възникне в резултат на засягане на шева на дясната коронарна куспида, когато VSD е затворен. Последствията от техническа грешка могат да се появят веднага или по-късно.

Остатъчното стесняване на отделителните пътища е доста често срещано усложнение. Нашите изследвания на градиента на налягането непосредствено след отбиването от кардиопулмонален байпас и преди затварянето на гръдния кош показаха, че стеснението може да бъде динамично. В този случай градиентът постепенно намалява, независимо от размера му, към края на операцията.

Белодробна стеноза може да се развие при сливането на ductus arteriosus в съседство с мястото на артериопластика или в областта на белодробния ствол, дистално от горния край на пластира. Това стеснение подлежи на разширение основно чрез балонна ангиопластика.

През 2001 г. са представени 24-годишни дългосрочни резултати при 41 пациенти, оперирани преди навършване на 2 години. По-голямата част от тях нямаха никакви симптоми. Наличието на трансануларен пластир няма ефект върху дългосрочната преживяемост. Освен това липсата на пластир беше съпроводена с по-голям риск от повторни операции. От 10 пациенти, претърпели повторна операция, 8 пациенти са претърпели интервенция за рестеноза на отделителните пътища. При 6 от тях не е извършена трансануларна пластика по време на първичната операция, въпреки че в повечето случаи е извършена. Други интервенции са смяна на кондуит след 20 години и дефибрилация при камерна тахикардия. В друго проучване, 10-годишно проследяване също показа, че остатъчната или рецидивираща стеноза е по-сериозен проблем и по-честа причина за повторна операция от белодробната регургитация. Авторите установяват, че пациентите с остатъчна обструкция на изходния тракт имат най-лошите дългосрочни резултати. Голям градиент на налягането между дясната камера и белодробната артерия е отбелязан при 3 от 4 внезапни смъртни случая сред 144 пациенти.

Изпъкналостта на аневризмалния изходящ тракт е често срещано прогресивно усложнение, което води до повишена регургитация, ефект на затихване и вторична дилатация на дясната камера с трикуспидална недостатъчност. Най-пълният от публикуваните материали описва случаи на аневризмална дилатация на реконструирания изходен тракт на дясната камера при 60 пациенти. От тях 45 са били повторно оперирани средно 20 години след коригиране на дефекта. Индикациите за реоперация са ресънт VSD, тежка трикуспидна недостатъчност, продължителна камерна и суправентрикуларна тахикардия. Повечето пациенти се имплантират с клапна биопротеза.

Инсуфициенцията на белодробната клапа е неизбежен резултат от трансануларна корекция или белодробна валвотомия при 90% от пациентите. При липсата на реалистична възможност за избягване на това усложнение, хирурзите вярват в добрата поносимост на обемното претоварване на дясната камера. Всъщност това става проблем 10-30 години след операцията. Физическото представяне след корекция на тетрадата на Fallot обикновено е намалено и се дължи отчасти на недостатъчност на белодробната клапа.

Хроничната белодробна регургитация води до прогресивна кардиомегалия, дилатация и дисфункция на дясната камера. Пациентите с изолирана вродена недостатъчност на белодробната клапа нямат симптоми:

при 77% от пациентите на възраст под 37 години;

50% - до 49 години;

24% - до 64 години.

Дългосрочните резултати са по-лоши при пациенти, оперирани в по-голяма детска възраст, и при възрастни, при които хипоксемията е засегнала дясната камера за дълго време. Белодробната регургитация се понася зле с дълъг вентрикуларен разрез, масивна ексцизия на мускулни трабекули и прекомерни размери на пластирите. Показания за имплантиране на клапа може никога да не възникнат, но в материалите на различни клиники повторната операция за белодробна регургитация се извършва с различни честоти десетилетия след първоначалната корекция. Kirklin et al съобщават, че според техните наблюдения изолираната недостатъчност на белодробната клапа никога не е налагала повторна операция, освен ако пациентът не е бил подложен на трансануларно възстановяване на белодробната артерия. В други центрове хирурзите са по-решителни. След операцията тежестта на кардиомегалията намалява, при деца изкуствената белодробна клапа функционира по-дълго от аортната или митралната клапа.

Средно 1,2% от пациентите се нуждаят от смяна на белодробна клапа след корекция на тетрадата на Fallot. Характерно е, че при по-ранна първична операция необходимостта от клапно протезиране на белодробната артерия възниква по-късно.

Показания за имплантиране на клапа са сърдечна дилатация и аневризмално разширение на изходния тракт, поява и прогресия на недостатъчност на трикуспидалната клапа, предсърдни и камерни аритмии. Във всеки случай трябва да се има предвид възможността за патология на белодробните артерии, която увеличава регургитацията. Когато се изключи значителна обструкция на изхода на дясната камера или стесняване на белодробната артерия, протезирането на белодробната клапа обикновено намалява размера на дясната камера и крайния диастоличен обем, увеличава фракцията на изтласкване на дясната камера и увеличава капацитета за физическо натоварване. Подмяната на белодробна клапа при възрастни може да не подобри функцията на дясната камера, ако повторната операция е предприета твърде късно. Склонността към камерна тахикардия обаче намалява от 22 на 9%.

Понастоящем големи надежди се свързват с перспективата за имплантиране на перкутанна белодробна клапа, която обещава радикално подобряване на дългосрочните резултати от корекцията на тетралогията на Fallot.

Недостатъчността на белодробната клапа не е единственият негативен фактор. Нарушаването на систолната и диастолната функция на дясната камера се наблюдава при повечето пациенти след корекция на дефекта, а намаляването на фракцията на изтласкване е свързано не толкова с белодробна регургитация, колкото с индивидуални анатомични особености. При изследване на диастолната функция на дясната камера е установено, че тя е нарушена поради хипертрофия на камерната стена и намаляване на нейната кухина. Той също има положителна стойност, тъй като насърчава антеградния кръвен поток и намалява продължителността на белодробната регургитация. Хипертрофията на стените на дясната камера намалява вероятността от кардиомегалия и повишава физическата работоспособност. Така наречената "рестриктивна физиология" на дясната камера е остра, когато дефектът е затворен и е придружен от големи следоперативни увреждания и миокарден стрес. Престоят на пациентите в болницата се удължава поради намаляване на сърдечния дебит.

Ролята на монокуспидалната клапа.

Някои хирурзи са ентусиазирани относно зашиването на монокуспидална клапа по време на първичната операция, но дългосрочните резултати показват, че функцията на такава клапа е в най-добрия случай временна. Ехокардиографските изследвания не откриват значителна разлика в степента на ранна следоперативна регургитация или в клиничните резултати, като смъртност, брой повторни операции и продължителност на болничния престой, при три групи пациенти - с трансануларен пластир и монокуспид, а трансануларен пластир без монокуспид и без трансануларен пластир. В друго проучване, въпреки че монокуспидалната клапа е била компетентна веднага след операцията при 16 от 19 пациенти, след 2 години само 1 от 7 пациенти е имал функционираща клапа. Дългосрочна очевидна последица от имплантирането на монокуспидалната клапа е развитието на стеноза. По този начин имплантирането на монокуспидна клапа не предотвратява недостатъчност на белодробната клапа и не подобрява ранните следоперативни резултати. Смяната на клапата е показана само при пациенти с повишено белодробно съдово съпротивление по време на първична операция.

Отдалечените резултати от операциите, извършени на бебета, в 88% от случаите се характеризират с добро или отлично функционално състояние.

Вентрикуларни аритмии и внезапна смърт

Рискът от късна смърт при пациенти, подложени на операция на ИБС, е 25-100 пъти по-висок, отколкото в общата популация. Честотата на внезапната сърдечна смърт в тетралогията на Fallot е около 1,5 случая на 1000 човеко-години. За сравнение, при пълно транспониране тази цифра е 4,9; с аортна стеноза - 5,4. Вентрикуларна аритмия се наблюдава не само след интервенции, но и при възрастни неоперирани пациенти с тетралогия на Fallot. Според Deanfield и съавтори в групата на неоперираните пациенти камерни аритмии са установени при 12%, като на възраст под 8 години не са регистрирани ритъмни нарушения, а при лица над 16 години, камерни аритмии се наблюдават в 58% от случаите. Късните вентрикуларни аритмии са редки след корекция на тетралогията на Fallot в детството. По този начин честотата на екстрасистола е в тясна връзка с възрастта, на която се извършва радикална корекция на дефекта, и с продължителността на наблюдение на пациентите. При проучване на група от 55 деца, подложени на радикална корекция на дефекта на възраст под 7 години, не са наблюдавани изразени сърдечни аритмии в предоперативния период, докато след операцията те са наблюдавани при 13% от пациентите. Приблизително половината от пациентите, оперирани на възраст 13-43 години, са имали сложни аритмии както преди, така и след операцията. Авторите заключават, че появата на камерна екстрасистола е свързана с хода на самото заболяване и не е следоперативно усложнение. Те смятат, че това явление е по-скоро свързано с фиброзата на дясната камера по време на живота на пациент с тетралогия на Fallot. Наблюдаваната ниска честота на камерни екстрасистоли при пациенти, оперирани в ранна възраст, според тях се дължи на ограниченото време за проследяване. Сред пациентите, предимно възрастни, страдащи от вентрикуларни аритмии, честотата на внезапната смърт е 5,7%.

Честотата на регистриране на камерна екстрасистола след радикална корекция на дефекта зависи от използвания метод за откриването му. Едно проучване показва, че екстрасистолия се наблюдава в 6% от случаите с рутинен ЕКГ запис, в 22% с ЕКГ запис след тренировка и в 45% от случаите с 24-часово проследяване на сърдечната честота.

Възгледите за методите за диагностика и лечение на камерни екстрасистоли са различни, поне при асимптоматични пациенти. Тъй като вентрикуларната аритмия се среща по-често от синдрома на внезапна смърт, повечето експерти смятат, че рутинната употреба на антиаритмични лекарства поради техните странични ефекти и опасността от употреба не е показана. В момента се обсъжда необходимостта от електрофизиологично изследване на пациенти с повишен риск от внезапна смърт, които са кандидати за антиаритмично лечение. В многоцентрово проучване на синдрома на внезапна смърт е установено, че тези пациенти не са причинили индуцирана камерна тахикардия по време на електрофизиологично изследване. Също така не е индуциран при асимптоматични пациенти с нормално налягане в дясната камера по време на нормално 24-часово проследяване на сърдечната честота. Въз основа на резултатите от обширно проучване Deanfield заключава, че опитите за предизвикване на камерна тахикардия не са показани при асимптоматични пациенти, както и профилактичното приложение на антиаритмични лекарства. Това изглежда е вярно за 24-часов ЕКГ мониторинг, както и за тестове с натоварване.

Единственото възможно обяснение за появата на животозастрашаващи аритмии са фиброзни промени в дясната камера. Дясната камера при възрастни е по-хипертрофирана, фиброзна и изисква по-агресивна резекция, така че възрастните са предразположени към камерни аритмии. При корекция без вентрикулотомия или с минимална дължина на разреза честотата на камерните аритмии намалява.

Появата на камерни аритмии също е свързана с хронично обемно претоварване на дясната камера, влошаване на диастолната функция и удължаване на QRS комплекса над 180 m/s. Този електрокардиографски признак е най-чувствителният предвестник на животозастрашаващи камерни аритмии. Въпреки това, измерването на продължителността на QRS комплекса е трудно при пълна блокада на блока на десния пакет, което намалява точността и възпроизводимостта на този знак.

В патогенезата на камерните тахикардии и аритмии след корекция на тетрадата на Fallot важна роля играят нарушенията на деполяризацията и реполяризацията, които обясняват аномалиите в движението на стената на дясната камера. Нарушаването на механично-електрическото взаимодействие се счита за основен елемент от патогенезата на дисфункцията на дясната камера след корекцията на тетрадата на Fallot.

В литературата има съобщения за ролята на електрофизиологичния механизъм на повторно влизане в произхода на камерна тахикардия след корекция на тетрадата на Fallot. Обратният контур на импулсно разпространение осигурява наличието на област на бавна проводимост. Централна или периферна блокада на десния пакетен клон се наблюдава при 90% от пациентите, оперирани за тетрада на Fallot. Фрагментирана електрограма разкрива локални области на бавна проводимост във всички части на дясната камера, включително входящия и изходящия тракт. Областите на потенциално запушване в кръга за повторно влизане са белегът от вентрикулотомия, VSD и пластирът на изходящия тракт.

При пациенти след корекция на тетрада на Fallot е доказана повишена активност на адренергичната нервна система с намаляване на вагусния контрол. Преобладаването на симпатиковата нервна система се комбинира с намаляване на броя на нервните окончания в стените на дясната и лявата камера и с неравномерно разпределение на адренергичната нервна система. Това може да увеличи риска от камерна тахикардия или фибрилация.

Последните проучвания показват, че след корекцията на тетрадата на Fallot има глобално инхибиране на активността на автономната нервна система, което се проявява чрез значително намаляване на вариабилността на сърдечната честота и барорефлексната чувствителност. Това явление е един от маркерите за камерна тахикардия и внезапна сърдечна смърт.

Дисфункция на лявата камера в комбинация с удължаване на QRS комплекса повече от 180 m / s. също е предсказващ признак за внезапна сърдечна смърт при възрастни след корекция на тетрадата на Fallot. Влошаването на систолната функция на лявата камера значително повишава смъртността.

честотата на вентрикуларните аритмии се увеличава с възрастта след корекция на дефекта;

камерна тахикардия се открива при възрастни с аневризма на изходния тракт, тежка белодробна регургитация или обструкция на изходящия тракт;

трансатриалният достъп намалява риска от животозастрашаващи аритмии и дяснокамерна дисфункция.

Въпреки множеството фактори, предразполагащи към камерни аритмии и внезапна смърт, няма абсолютно надежден маркер за предсказване на внезапна смърт след тетралогичната корекция на Fallot.

Трептене и предсърдно мъждене.

Трептене или предсърдно мъждене е често срещано усложнение в късния постоперативен период. Дълго време предсърдните аритмии бяха подценявани, тъй като се обръщаше повече внимание на сериозните камерни аритмии. Предсърдните аритмии се срещат по-често при пациенти, оперирани в зряла възраст, в дългосрочен план след интервенцията. Те се провокират от сърдечна недостатъчност, белодробна и трикуспидална регургитация след трансануларна корекция на изходния тракт на дясната камера, могат да бъдат придружени от инсулти и да причинят внезапна смърт.

Функционално състояние на миокарда.

След корекция на тетрадата на Fallot, функцията на лявата камера има тенденция да се върне към нормалното, докато функцията на дясната камера се влошава. Състоянието на миокарда се влияе от много фактори: възрастта на пациента, тежестта и продължителността на хроничната хипоксемия преди операцията, продължителността и обема на артериовенозния шънт, адекватността на защитата на миокарда, в зависимост от хирургическата ера, дължината на вентрикулотомията, обема на мускулната резекция, тежестта и продължителността на следоперативната белодробна регургитация. Функционалното състояние на лявата камера се дължи на продължителността на функциониране на системно-белодробния шънт, степента на тежест на колатералното връщане и недостатъчността на аортната клапа.

Ехокардиографското изследване на функцията на дясната камера е сложно, следователно радиоизотопната ангиография е по-обективен метод за сравнителна оценка на състоянието на двете камери. В проучването на Gatzoulis et al. средната възраст на пациентите по време на операцията е 12,6 години, а средната възраст в дългосрочен период е 37,7 години. Систолната функция на дясната и лявата камера остава стабилна по време на две радиоизотопни изследвания, проведени на интервал от 5,7 години. Фракцията на изтласкване на дясната камера в покой във второто проучване е средно 39%, на лявата камера - 55,9%. При натоварване тези цифри са малко по-високи, съответно 41,7% и 60,3%. Използвайки същия метод, друга група изследователи се фокусира върху отрицателното въздействие на недостатъчността на белодробната клапа върху функционалното състояние както на дясната, така и на лявата камера до 10 години след операцията, въпреки че в рамките на първата година след корекцията на дефекта, функцията на двете камери приблизително съответства на нормата. Neizen et al., в MRI изследване на функцията на лявата камера при възрастни с умерена недостатъчност на белодробната клапа, не откриват аномалии въпреки дилатацията на дясната камера. Друга група изследователи получиха противоположни данни. Те откриха наличието на левокамерна дисфункция по време на тренировка и я свързаха с диастолно претоварване на дясната камера, причинено от белодробна регургитация. Abd et al откриха корелация между увеличения размер на дясната камера и удължаването на QRS комплекса, което е показателно за механоелектрично взаимодействие, използвайки 3D ехокардиография. Тежестта на регургитацията засяга фракцията на изтласкване на дясната камера, нейната систолна и диастолна функция.

Така при много пациенти левокамерната функция може да остане нормална в продължение на много години след коригиране на дефекта. В същото време при други се влошава под въздействието на много фактори, включително поради взаимодействието на двете вентрикули в условията на белодробна регургитация, аневризма на отделителните пътища и акинезия.

Динамиката на функционалното състояние на дясната камера след корекция на дефекта е свързана с промяна в нейните диастолни свойства. Непосредствено след операцията диастолната функция на дясната камера отразява рестриктивен тип физиология, характеризираща се с нарушена релаксация и диастолно пълнене. Тази функция е отговорна за по-дългото следоперативно възстановяване и не зависи от това дали е използвана трансануларна пластика или не. Физическото представяне не е намалено. Освен това този тип диастолна функция на дясната камера предотвратява развитието на кардиомегалия и допринася за по-добра поносимост към физическо натоварване. Влошаването на последното се дължи главно на тежестта на белодробната регургитация. Интересното е, че трансануларната пластика и пластичната реконструкция в дясната камера еднакво влошават функционалното състояние в дългосрочен период.

Намаляването на капацитета за упражнения не е необичайно след операция за тетралогия на Fallot и, както беше посочено по-горе, е свързано с различни фактори, свързани с корекцията на дефекта, както и с хронотропна недостатъчност и патология на белодробните артерии. При деца, оперирани в ранна детска възраст, толерантността към физическо натоварване е намалена поради многофакторни причини, една от които е по-добрият деснокамерен комплайанс, който играе негативна роля при състояния на белодробна регургитация.

Повечето пациенти след радикална корекция на дефекта се чувстват добре и понасят задоволително физическата активност. Намаляването на толерантността към физическо натоварване се проявява чрез такива показатели като максимална издръжливост, максимална консумация на кислород и максимално натоварване. При провеждане на стрес тест при 82% от следоперативните пациенти мъже и 86% жени резултатите не се различават от нормалните стойности. Намаляването на толерантността към физическо натоварване корелира с остатъчните хемодинамични нарушения. В покой сърдечният изход и сърдечната честота не се различават от нормата, но при изпълнение на упражнения с максимално натоварване се открива ясна разлика между здрави пациенти и пациенти, оперирани по тетралогията на Fallot. Това показва, че компенсаторните механизми на сърдечно-съдовата система са намалени при тази категория пациенти. Времето ще покаже дали пациентите, които се подлагат на радикална корекция на деформация в по-ранна възраст, ще бъдат по-устойчиви на упражнения. Във всеки случай, въпреки отличните хемодинамични резултати от радикалната корекция на дефекта, тези пациенти се съветват да се въздържат от прекомерна физическа активност.

Подмяната на белодробна клапа при тежка белодробна регургитация драматично подобрява аеробния капацитет. Физическото представяне умерено намалява в рамките на 13-26 години след операцията, не само от влошаване на функционалното състояние на сърцето, но и от намаляване на жизнения капацитет на белите дробове, нисък респираторен резерв и неадекватно намаляване на физиологичните мъртво пространство.

Трансатриална или трансвентрикуларна корекция. През последното десетилетие имаше много съобщения за отлични резултати от първични операции, използващи трансатриален достъп и кратка вентрикулотомия. Авторите подчертават ролята на дължината на вентрикулотомията като важен детерминант на функцията на дясната камера в отделения период. Все пак трябва да се отбележи, че центровете, които основно използват трансвентрикуларен достъп, се фокусират върху редица други фактори, които определят камерната функция. Джонас ги изброява в своето ръководство от 2004 г.:

ширината на пластира на изходния път;

запазване на модераторния лъч;

изключване на прекомерно изрязване на мускулите на дясната камера;

внимателно запазване на функцията на трикуспидалната клапа, като се избягва улавянето на акорди и листова тъкан в шева;

избор на място за вентрикулотомия, за да се сведе до минимум увреждането на клоните на коронарните артерии;

елиминиране на обструкцията на дисталните белодробни артерии.

Пълен AV блок.

Интраоперативният пълен AV блок вече е рядък, въпреки че в ранния етап от лечението на тетрадата на Fallot това усложнение се наблюдава при всеки десети пациент. Решаващо за елиминирането на блокадата бяха знанията на хирурзите за топографската връзка на специализираната проводима тъкан с VSD. Честотата на блокадата постепенно намалява до 0,6%. Понякога се случва пълна блокада много години след корекцията на тетрадата на Fallot. Предвестниците на блокадата и внезапната смърт са лявата предна хемиблокада и пълната блокада на десния пакетен клон. След операция предната лява хемиблокада се появява с честота под 10%. Най-вероятните места за увреждане на лявата дръжка са долният ръб на VSD, фасцикулът на модератора и предната стена на дясната камера, където периферните влакна могат да бъдат дисектирани чрез вентрикулотомия. Преходна пълна блокада, която продължава повече от 3-ия ден след операцията, може да се повтори в дългосрочен план и да причини внезапна смърт.

Инфекциозният ендокардит в дългосрочен план до 30 години се среща в 1,3% от случаите. Засяга аортната клапа, трикуспидалната клапа, белодробната артерия, ръбовете на остатъчната VSD и понякога предното платно на митралната клапа, съседно на аортната клапа. Hokanson и Moller съобщават за 8 случая на ендокардит при 7982 човеко-години. Пациентите се нуждаят от доживотна профилактика на ендокардит, въпреки липсата на тежки хемодинамични нарушения.

Качеството на живот

Пациентите, които са претърпели корекция на тетрадата на Fallot, обикновено водят активен начин на живот. Много от тях следват висше образование, работят отговорна работа, женят се, имат деца и т.н. При липса на хемодинамични нарушения бременността обикновено се понася добре. По-голямата част от пациентите са клас I или II по NYHA и получават само симптоматично лечение. Честотата на CHD при децата на пациенти с тетрада на Fallot не е точно известна, но Whittemore et al съобщават, че 14% от децата на жени с тетрада на Fallot са имали различни CHDs.

В продължение на много години се обсъжда проблемът с влошаването на когнитивната функция при пациенти, които са били в състояние на хронична хипоксемия за дълго време или са претърпели удари и мозъчни абсцеси. Този проблем беше актуален в дните на палиативната хирургия, когато пълната корекция беше отложена за по-напреднала възраст. Понастоящем психичните усложнения при ранна интервенция са редки.

Необичайни усложнения

В литературата има съобщения за казуистични случаи на поява на фистули между коронарните артерии и дясната камера или белодробната артерия след корекция на тетрадата на Fallo. Те са резултат от пресичането на малки клонове на коронарните артерии, обикновено инфундибуларни, по време на вентрикулотомия. Възможно е малки вродени коронарно-вентрикуларни съобщения да се появят след намаляване на налягането в дясната камера. Има също документирано спонтанно затваряне на коронарно-вентрикуларна фистула при пациент след корекция на тетралогията на Fallot. Описан е случай на развитие на големи колатерални артерии, произтичащи от дясната субклавиална и вътрешна млечна артерия след корекция на тетрадата на Fallot.

При 3,1-11% от пациентите в дългосрочен период след коригиране на дефекта се открива мускулно стесняване от типа на двукамерна дясна камера, но няма доказателства, че това е новообразувано стесняване. Известно е, че при някои пациенти с тетрада анормалните мускулни снопове допълват типичната инфундибуларна констрикция при този дефект.

Съпътстващ дефект, който се установява както в ранния, така и в късния следоперативен период, е субаортната стеноза. Казуистичният характер на тази комбинация е причина за откриване на субаортна стеноза главно след операция. В нашата практика субаортна стеноза е открита при 4 пациенти, един от които преди операция. Стеснението беше елиминирано чрез VSD. При 1 пациент тежката стеноза е причинила смърт в ранния постоперативен период и е установена при аутопсия. При останалите 2 пациенти стеснението е умерено, като операции в отдалечен период по тази причина все още не са предприети.

Тежките късни усложнения на двуетапното лечение на тетрада на Fallot с модифицирана анастомоза на Blalock са язви под налягане на съседния бял дроб с рецидивираща хемоптиза, образуване на псевдоаневризма на субклавиалната артерия, нейното разкъсване и животозастрашаващо кървене.

Псевдоаневризма възниква поради разкъсване на стената на субклавиалната артерия с появата на аневризмен сак, чиято стена е образувана само от външния слой на артерията или околната съединителна тъкан. Разкъсванията на стената на субклавиалната артерия възникват поради хроничното й увреждане с твърда синтетична тръба. Gladman et al откриха деформация на белодробната артерия при 33% от пациентите след имплантиране на синтетичен шънт. При ангиографско изследване те показаха наличие на купол в белодробната артерия, който се образува в резултат на относителното скъсяване на анастомозата при соматичното нарастване на тялото. Разбира се, синтетичната тръба не се удължава и фиксира разстоянието между анастомозираните съдове. Това е ясно показано в друго проучване. По време на коригиращата операция авторите са блокирали и кръстосали анастомозата със скоби. 13 години след корекцията разстоянието между скобите се увеличи до 3,5 cm.

Има и случай на фатална езофаго-артериална фистула 17 години след корекцията на тетрадата на Fallot при пациент с непресечена синтетична анастомоза при последната операция. Тези данни показват необходимостта от дисекция на синтетичната анастомоза по време на радикална операция.

Обобщавайки дългосрочните резултати, може да се каже без оптимистични предубеждения, че хирургията спасява пациентите с тетралогията на Фало и други сложни сърдечни дефекти от преждевременна смърт, прави „сините“ пациенти „розови“, инвалидите – трудоспособни, но не напълно премахване на проблеми, свързани със здравето. И все пак оставя надежда за дълъг живот.

Диагностика и методи на лечение, прогноза за възстановяване.

Тетралогията на Fallot е тежък вроден сърдечен дефект с четири (тетрадни) характерни дефекта:

Силно изместване на аортата надясно (обикновено аортата се отклонява от лявата камера, с тетралогията на Fallot - напълно или частично - от дясната камера).
Максимална стеноза (стеснение) на ствола на белодробната артерия (обикновено кръвта от дясната камера навлиза в белите дробове през нея и се насища с кислород).
Липсата на интервентрикуларна преграда.
Дилатация (увеличаване на обема) на дясната камера.

Какво се случва в патологията? Поради дефекти:

венозна и артериална кръв се смесва във вентрикулите и навлиза в системното кръвообращение, недостатъчно наситено с кислород;
увеличава кислородното гладуване на тъканите и органите, изместване на аортата и стесняване на белодробния ствол (колкото по-силна е стенозата, толкова по-малко кръв се насища с кислород в белите дробове и повече остава във вентрикула, влошавайки задръстванията);
сериозните нарушения в големия (от лявата камера до аортата) и малкия (от дясната камера до белодробната артерия) кръг бързо водят до развитие на хронична сърдечна недостатъчност.

В резултат на това болното дете развива характерна цианоза (цианоза първо на крайниците, назолабиалния триъгълник, а след това на всички кожни обвивки), задух, исхемия на мозъка и цялото тяло.

цианоза при дете

Тетралогията на Fallot е вроден дефект, всички дефекти се появяват в периода на вътрематочно образуване на органа и се появяват веднага след раждането на детето. Средната продължителност на живота е не повече от 10-12 години, след операцията прогнозата се подобрява в зависимост от това колко изразени са дефектите във формирането на органа. Само около 5% от децата с патология израстват и живеят до 40 години, така че обикновено се счита за детска патология.

Ако говорим за разликите между детските и възрастните прояви на тетрада на Fallot, тогава те не съществуват, във всяка възраст развитието на хронична сърдечна недостатъчност може да доведе до увреждане и тежка инвалидност.

Патологията се счита за един от най-тежките вродени сърдечни дефекти, опасна е поради бързото развитие на усложнения на сърдечна недостатъчност и исхемия на органи и тъкани. През първите две години повече от 50% от децата умират от инсулт (остра кислородна недостатъчност на мозъчните съдове), мозъчен абсцес (гнойно възпаление), пристъпи на остра сърдечна недостатъчност. Неоперираният дефект води до сериозно изоставане в развитието на детето.

Невъзможно е напълно да се излекува сърдечно заболяване, хирургичните методи могат само да подобрят прогнозата на пациента и да удължат живота му. В същото време има пряка зависимост от времето на операцията - колкото по-рано се извърши (за предпочитане през първата година от живота), толкова по-голям е шансът за положителен резултат.

Хирургичната корекция на тетрадата на Fallot се извършва от кардиохирурзи, пациентите се наблюдават преди и след операцията от лекуващия кардиолог.

Причини за появата

Тъй като сърцето се полага и формира през първия триместър, влиянието на всякакви токсини на 2-8 гестационна седмица се счита за особено опасно за появата на тетрада на Fallot. Най-често те са:

лекарства (хормонални, успокоителни, сънотворни, антибиотици и др.);
инфекциозни заболявания (рубеола, морбили, скарлатина);
вредни промишлени и битови химически съединения (соли на тежки метали, пестициди и торове);
токсични ефекти на алкохол, наркотици и никотин.

Рискът от дефект се увеличава в семейства, където близки роднини имат деца с вътрематочни аномалии в развитието на сърцето.

Симптоми на патология

Тетралогията на Fallot е много тежко, животозастрашаващо сърдечно заболяване, бързо се усложнява от появата на изразени признаци на сърдечна недостатъчност и мозъчно-съдови инциденти, което значително влошава прогнозата и усложнява живота на пациента. От ранна детска възраст всяка, дори елементарна, физическа емоционална активност завършва с пристъпи на задух, тежка цианоза (цианоза), слабост, замаяност, припадък.

В бъдеще гърчовете могат да завършат със спиране на дишането, конвулсии, хипоксична кома (поради липса на кислород в кръвта), в дългосрочен план - частична или пълна инвалидност. Характерната поза на пациентите е клекнала, в напрежение, за облекчаване на състоянието след физическо натоварване.

След операцията благосъстоянието на пациента се подобрява, но физическата активност е ограничена, така че да не провокира развитието на задух и други симптоми на сърдечна недостатъчност.

Основните признаци на дефекта се дължат на нарушения на обогатяването на кръвта с кислород, поради което се нарича "синьо".

Характерни симптоми на тетрада на Fallot:

Недостиг на въздух, който се появява и засилва след всяка дейност (плач, сукане)

Тежка слабост (причинява се от най-елементарни действия)

Загуба на съзнание (последните два симптома се дължат на прогресираща церебрална исхемия)

Усложнение на патологията са цианотични атаки, появата на които показва тежка хипоксия (кислородна недостатъчност) и значително влошава прогнозата на пациента. Те обикновено се появяват на възраст 2-5 години и са придружени от следните симптоми:

Дишането и пулсът се ускоряват внезапно (от 80 удара в минута).
Задухът се увеличава.
Детето е притеснено.
Цианозата значително се увеличава до лилав оттенък.
Има силна слабост.
Атаката може да доведе до загуба на съзнание, конвулсии, спиране на дишането, кома, инсулт или внезапна смърт.

Поради недостиг на кислород децата с вродени малформации изостават в развитието, по-лошо овладяват различни умения (не държат главата си и т.н.) и често се разболяват.

Диагностика

С течение на времето пациентите развиват характерни външни признаци, чрез които може да се направи първична диагноза:

най-характерният показател е акроцианозата (цианоза на периферните части - ръце, крака, върховете на ушите, пръстите, носа, а след това и цялото тяло);
удебеляване на върховете на пръстите под формата на "барабани" и деформация на ноктите под формата на "стъкла за часовници" (изпъкнали, кръгли);
изоставане във физическото развитие, загуба на тегло;
сплескан гръден кош (по-рядко се появява гръдна гърбица).

При слушане на сърцето се открива грубо "жужене" или "стържене".

Тетрадата на Fallot се потвърждава при деца чрез хардуерни методи:

Ултразвук, който определя промяната в размера на камерите на сърцето (дилатация на дясната камера).
На ЕКГ се записва непълна блокада на проводимите крака (вдясно) на пакета His и хипертрофия (разширяване, удебеляване) на миокарда на дясната камера.
С помощта на радиография се записва характерен модел на белите дробове (поради липса на кръвоснабдяване те изглеждат полупрозрачни) и сърцето (увеличаване на размера и формата под формата на ботуш или обувка, с повдигната горна част на сърцето).
Доплерографията ви позволява да определите посоката на кръвния поток и диаметъра на съдовете.

В общия кръвен тест (вместо нормата) - удвоен брой червени кръвни клетки (еритроцити). Това се дължи на факта, че тялото се опитва да компенсира липсата на кислород чрез увеличаване на клетките, които могат да задоволят тази нужда.

Методи на лечение

Напълно невъзможно е да се излекува патологията:

в 30% от нарушенията се комбинират с други вродени аномалии, което усложнява прогнозата и лечението;
в 65% от хемодинамичните нарушения (кръвоток) са толкова изразени, че хирургичното лечение подобрява състоянието на пациента за известно време, удължавайки периода и подобрявайки качеството на живот, но патологията постепенно прогресира, което води до развитие на хронична сърдечна недостатъчност.

Като методи на лечение се използват:

Лекарствена терапия (спешна помощ при цианотични припадъци).
Палиативна интервенция (подготовка за радикална операция, временно отстраняване на критични хемодинамични нарушения).
Радикална корекция (възстановяване на интервентрикуларната преграда, преместване на аортния отвор, разширяване на стенозата на белодробната артерия и др.).

Продължителността на живота и по-нататъшната прогноза напълно зависят от това колко навременно е извършена хирургическата интервенция.

Лекарствена терапия

Лекарствената терапия се използва като спешна помощ за цианотична атака:

кислородните инхалации се използват за възстановяване на насищането на тъканите и кръвта с кислород;
разтвор на натриев бикарбонат се прилага за облекчаване на ацидоза (натрупване на метаболитни продукти);
за улесняване на процеса на дишане, използвайте бронхо- и спазмолитици (eufillin);
за предотвратяване на шок поради нарушен газообмен, адхезия (слепване на еритроцити) и образуване на кръвни съсиреци, разтвор на плазмен заместител (реополиглюкин) се прилага интравенозно.

След появата на гърчове прогнозата на детето се влошава и в близко бъдеще е необходима хирургична корекция на дефекта.

Временно премахване на хемодинамичните нарушения

Веднага след раждането или в ранна възраст се използват временни коригиращи или палиативни методи, които включват създаване на различни анастомози (връзки, пътища) между съдовете.

Неизразената стеноза на белодробната артерия (затваряне на лумена до 50%) се елиминира чрез използване на вулвопластика с катетър балон (върхът с балон в края се прекарва през съдовете с катетър до желания отвор и се надува няколко пъти , разширяване на лумена).

Пълна експлоатация

Оптималното време за пълноценна хирургична операция за елиминиране на тетрадата на Fallot е до 3 години. След този период става все по-трудно да се предвиди по-нататъшното развитие и живот на детето: симптомите на сърдечна недостатъчност, церебрална исхемия и кислородно гладуване на телесните тъкани се увеличават и увеличават шансовете за развитие на фатални усложнения.

Метод на операция: радикална корекция на вродена малформация на Fallot.

Цел: възстановяване на хемодинамиката и газообмена в тъканите и органите, премахване на симптомите на сърдечна недостатъчност и церебрална исхемия, подобряване на състоянието, качеството на живот и прогнозата на пациента.

Как се извършва: Съдовата система е свързана с апарат сърце-бял дроб, сърцето не работи по време на операцията, охлажда се със специални разтвори:

ако е необходимо, елиминирайте предварителните палиативни анастомози;
преместете устието на аортата към лявата камера;
наложете пластир върху интервентрикуларната преграда;
разширяване на стенозата на белодробната артерия, дисекция на фиброзния пръстен;
разширяване на ствола на белодробната артерия чрез прилагане на надлъжен капак.

Дете с такъв дефект трябва да бъде оперирано във всеки случай, в повечето случаи методите на лечение и операцията се извършват по индивидуално разработен план (в зависимост от състоянието на детето).

Необходима е спешна намеса, ако:

Появиха се или зачестиха цианотични припадъци, които завършиха с припадък, конвулсивни конвулсии и загуба на съзнание.
Повишени признаци на сърдечна недостатъчност (задух в покой).
Общото благосъстояние и състояние на детето значително се влошава.
Има сериозно изоставане във физическото и психическото развитие.

Възможни усложнения след операция

Най-честите следоперативни усложнения (в 20%) от случаите могат да бъдат:

тромбоза на изкуствени анастомози;
пристъп на остра сърдечна недостатъчност;
белодробна хипертония (повишено налягане в белодробната артерия);
атриовентрикуларна блокада (нарушена проводимост между вентрикулите и предсърдията);
аневризма (издатина) на дясната камера;
различни аритмии.

Прогноза за възстановяване

Тетралогията на Fallot не е необичайна, това е често срещано вродено сърдечно заболяване, диагностицира се при 6-5 новородени от. С развитието на съвременната кардиохирургия патологията престана да бъде присъда, но все още е невъзможно да се излекува напълно. Повече от 25% от новородените умират през първите седмици от живота, без да чакат операция, по-малко от 5% оцеляват до 40 години.

Операцията значително подобрява прогнозата: децата, оперирани през първата година от живота, имат право на умерена физическа активност, те са работоспособни и водят активен социален живот (80%). Въпреки това, в дългосрочен план хемодинамичните нарушения все още водят до пълна или частична инвалидност.

Патологията се усложнява от факта, че в 30% се комбинира с други малформации на вътрематочното развитие (незатваряне на боталиевия канал) и генетични аномалии (олигофрения, вроден нанизъм, синдром на Даун), такъв комплекс влошава прогнозата и съкращава живота на пациента.

Пациентите с вроден дефект от този тип са регистрирани при кардиолог за цял живот, те се нуждаят от редовен преглед и профилактика на инфекциозен ендокардит след всякакви хирургични или стоматологични процедури.

Тетралогията на Fallot е често срещан тип вродено сърдечно заболяване.

Както знаете, има сини и бели вродени сърдечни дефекти при децата, Тетралогията на Фало е една от първите. Това е вродена аномалия, която изисква лекарско наблюдение и планово лечение. С навременна помощ е възможно здравословното състояние да се върне към нормалното.

Характеристики на заболяването

Сърдечна патология, причинена от комбинация от четири нарушения:

Изходът на венозна кръв през естествените канали на дясната половина е затруднен поради един от вариантите на стеноза:
- белодробен ствол,
- клапан,
- върху разклоненията на белодробната артерия,
- различни комбинации от тези нарушения.
Отклонение от правилното местоположение на аортата, което води до ситуация, при която кръвта от двете вентрикули навлиза в нея.
Патологично нарушение в структурата на преградата между вентрикулите.
Поради трудното излизане на кръвта от вентрикула на дясната страна, тя се поддава на разрушителни промени.

Заболяването е вид сърдечно заболяване. Представлява вродена аномалия. Всяка от четирите разбивки в структурата на сърцето има голямо разнообразие от възможности, тъй като патологията се проявява в конкретен случай.

Първите три точки са първични вродени нарушения. Темата на четвъртата точка се появява като следствие от ефекта върху здравето на сърцето на първичните нарушения.

Едно дете, което е в утробата, ако има такъв тип сърдечно заболяване, не изпитва никакви затруднения във връзка с това. Дискомфортът се появява след раждането. Често тези деца имат синкав цвят на кожата.

Лошото здраве не му позволява да бъде мобилен. В ранна възраст най-високият процент на детска смъртност при тази патология. Според статистиката 25% от болните деца, ако не се предприеме операция, умират преди навършване на една година. Останалите могат да изпитат изоставане в развитието както физически, така и психически. До втората година от живота каналът в артерията може да се затвори.

Ако до този момент тялото не е успяло да се адаптира към ситуацията и не е създало съпътстваща циркулация (обходни пътища), тогава животът е в опасност. Препоръчва се операция.

Има моменти, когато тялото включва механизми, които компенсират болестта и следователно живеят до зряла възраст. То:

мускулите на дясната камера се адаптират към ситуацията чрез хипертрофия,
образува се байпас за кръвния поток в съдовете - колатерално кръвообращение,
липсата на кислород се допълва от еритроцитоза, което носи риск от образуване на кръвни съсиреци.

По-подробно за характеристиките на такъв порок като тетралогията на Fallot, видеоклип на известен телевизионен водещ ще разкаже:

Форми и класификация

Дефектът се проявява чрез три фази на протичане на заболяването.

Отбелязва се в ранна възраст: от раждането до шест месеца. Може да има състояние, когато не се забелязват значителни отклонения от нормата.
Появата на гърчове, характеризиращи се като задух-цианотичен. В тази връзка има усложнения с мозъка и са възможни критични ситуации с фатален изход.
Тялото се адаптира към патологията, на прага на възрастен период.

Заболяването се класифицира по четири точки. Изразява вродената природа на аномалията на отделителните пътища от дясната камера.

Аномалията се изразява в недоформиране на белодробния конус на артериалния ствол. Тя е скъсена и стеснена.

хипертрофичен

Нарушението се изразява в отклонение в местоположението на преградата вляво и отпред. Може да е ниско. Проксималния сегмент на септума е с хипертрофични изменения. Стесняване в областта на изхода на дясната половина.

Ембриологични

Преградата е разположена ниско или се наблюдава нейното изместване вляво и напред. Максималното стесняване пада върху граничния пръстен.

Многокомпонентен

Анатомично патологията се изразява в това, че преградата е значително удължена. Възможно е модераторната нишка да има висок разряд.

Характеристиките на движението на кръвта, свързани с разликата в налягането в различни области, разделят тетрадата на Fallot според клиничните и анатомичните характеристики на три форми:

цианотичен,
необичайно запушване на отвора на белодробната артерия,
цианотична форма, има различна степен на стесняване на устието на артерията.

Схема-снимка на тетрада на Фало

причини

Патологията се формира през първия или втория месец от развитието на плода и е резултат от дефекти в структурата на сърцето.

приемане на лекарства от бъдещата майка,
влияние на вредни химически агенти,
наличието на неблагоприятни фактори на околната среда,
ако бременната жена е имала инфекциозни заболявания, особено в ранен стадий на бременност;
приемане на наркотици, алкохол;
генетично предразположение.

Симптоми

Един от най-честите признаци на това заболяване е синкавият цвят на кожата. Интензитетът на цвета зависи от това доколко кръвта, постъпваща в артериалното русло, има способността да се обогатява с кислород.Смесването на кръвта на двете камери поради патология на стената или неправилно местоположение на белодробния съд прави изчерпване на артериалната кръв и причинява посиняване на кожата. При всяка дори лека физическа активност цианозата се увеличава.
Задухът се появява в ранна възраст или на други етапи от развитието на заболяването. Най-малките физически движения, действия увеличават задуха. Пациентът чувства загуба на сила.
В позиция - клекнал, идва известно облекчение.
Към недостиг на въздух се добавят замайване, тахикардия.
Патологията води до тежка проява: задух-цианотични припадъци. Обикновено се появяват за първи път на възраст между две и пет години. Има криза с повишен задух, посиняване на кожата, възможни гърчове и загуба на съзнание.
Децата имат слаб имунитет към инфекциозни заболявания.
Децата често са слабо развити физически и умствено.
Възрастните пациенти с тази патология могат да получат белодробна туберкулоза.

Можете да видите как изглежда Тетралогията на Фало в следното видео:

Диагностика

Заболяването се определя основно чрез анамнеза: анализ на видими отклонения от нормата, свързани с индивидуалните характеристики на пациента:
- цианоза,
- промяна във формата на последните фаланги на пръстите, удебеляването им; ноктите приемат формата на "стъкла за часовници";
- понякога има деформация на гръдния кош,
- характерните шумове се определят чрез слушане.
С помощта на ултразвук на сърцето можете да видите анатомичните характеристики, характерни за тетрадата на Fallot.
ЕКГ предоставя информация за ритмичния модел на състоянието на миокарда, наличието на отклонения от оста.
Фонокардиографията ще даде пълна информация за ритъмни нарушения и сърдечни шумове.
ЯМР на даден орган ще покаже много детайлно структурните нарушения.
Аортографията ще изясни информацията дали има нарушения на белодробната артерия, дали тялото е направило обходни пътища за кръвния поток.
Рентгенът ще покаже формата на сърцето, модела на белия дроб - колко е изтощен.
Сондирането може да определи дали има съобщение между вентрикулите, нивото на налягане в тях.

Прочетете, за да научите повече за това как се лекува тетрадата на Fallot при новородени.

Лечение

Дефектът е съвкупност от дефекти в анатомичната структура. Основният метод на лечение е корекция в различна степен с помощта на операция.

Схема на дефекта Тетралогия на Фало

Терапевтичен

Ако операцията не е предвидена в този период от време, за облекчаване на състоянието по време на диспнея-цианотични атаки се предоставя терапевтична помощ - чрез вдишване на овлажнен въздух.

медицински

Ако се появят гърчове, тогава за подобряване на общото състояние те прибягват до приемане на лекарства. Предписва се интравенозно приложение:

Хирургически

Има два вида спешна помощ. Изборът на метод на интервенция зависи от възрастта, сложността на необичайните отклонения.

При новородени и деца от първите години от живота, ако е необходима бърза помощ за тяхното състояние, се използват палиативни операции, които позволяват на пациента да изчака необходимото време за по-радикална интервенция. Постига се по-голям кръвоток в малкия кръг.Този тип операция включва голяма група методи, включващи различни коригиращи интервенции. Те извършват различни видове шунтиране и изрязване на препятствия с помощта на специално оборудване.
Действията подготвят пациента за втория етап на операцията. Те се извършват на открито сърце и решават проблема с максимално възможната корекция на структурни дефекти с помощта на пластмаса.

Има някои нюанси по отношение на анестезията с тетрада на Fallot. Поради факта, че този вид дефект създава предпоставки за хипертония, подготвителният период преди операцията е включен в тактиката за анестезия. Специалистът предписва лекарства, които могат да предотвратят неконтролирано повишаване на налягането по време на операцията. След него трябва да продължите да наблюдавате в тази посока.

И сега нека разберем какво да правим, за да не чуем за диагнозата Тетралогия на Фало.

Предотвратяване на заболявания

Внимателното отношение към собственото здраве ще изключи редица фактори, които инициират анормалното развитие на тетралогията на Fallot в плода.

избягвайте места с йонизиращо лъчение,
не влизайте в контакт с вредни химикали,
не пийте алкохол
вземете предпазни мерки при взаимодействие със заразени пациенти,
спазвайте хигиенните правила, за да се предпазите от възможно заразяване с болести;
Да не се пуши,
планирайте бременност, общувайте предния ден с генетици и други специалисти.

Усложнения

Патологията, ако не извършите планирано лечение, може да доведе до нежелани последици:

А сега нека разберем за прогнозата след операцията за тетралогията на Fallot.

Прогноза

В ранна възраст, с хирургическа намеса, смъртоносният изход е не повече от пет процента. Този метод дава възможност на пациента за пълноценен живот.

Неприятните симптоми изчезват: задух, цианоза, кръвта нормализира състава си. И без операция пациентите с тази диагноза оцеляват до четиридесет години, само една двадесета от болните хора.

За това как се проявява тетрадата на Fallot по време на бременност, ще разкажем по-нататък.

Заболяване по време на бременност

Ако по време на носенето на плода жена, страдаща от тетрада на Fallot, не е направила корекции с помощта на операция преди това, тогава нейното състояние се влошава по време на бременността. Експертите допускат палиативни операции по време на бременност, но тази мярка дава резултат от раждането на живи деца само тридесет процента, от които повечето са недоносени новородени. По-правилно е такива пациенти да коригират състоянието навреме и да не оставят ситуацията по време на бременността.

По време на перинаталния живот на плода ултразвукът може да открие структурни дефекти в него, които съставляват тетрадата на Fallot. През този период нарушенията не създават особен дискомфорт за детето.

Специалистите могат да предвидят от каква помощ ще се нуждае при раждането, кога е по-добре да се направи корекция. След раждането детето придобива цианотичен цвят на кожата.

Това може да се случи по-късно. В леки случаи кожата има синкав оттенък или изобщо няма цианоза.

Ваксинации за дете

Въпроси повдигат и възможността за ваксиниране с Tetralogy of Fallot. Решението дали да се ваксинира дете се взема от специалисти въз основа на информация за състоянието на пациента, неговите лични характеристики.

Дават ли увреждане с тетралогията на Фало?

Въз основа на материалите от прегледа на пациента се извършва медицински и социален преглед. В резултат на това се определя тежестта на състоянието на пациента и се взема решение за получаване на инвалидност.

Следващият видеоклип ще ви разкаже повече за тетрадата на Fallot, както и за други сърдечни дефекти при бебета:

Тетралогия на Фало

Тетралогията на Fallot се отнася до такива дефекти, при които цианозата може да се прояви постепенно. Понякога е едва забележим и само показателите на хемоглобина и червените кръвни клетки могат да показват постоянно недостатъчно насищане на артериалната кръв с кислород (дори има термина "бледа тетрада"), но това не променя анатомичната същност на самия дефект. .

Какви са методите за хирургично лечение на тетрада на Fallot?

Анастомоза между системния и белодробния кръг

По време на тази операция се създава анастомоза - изкуствен шунт, т.е. комуникация между кръговете на кръвообращението, което всъщност е нов дуктус артериозус (вместо естествено затворения). Когато един от съдовете на системното кръвообращение е свързан с белодробната артерия, „синята“, „полувенозна“ кръв, която е недостатъчно наситена с кислород, ще премине през белите дробове и количеството кислород в нея ще се увеличи значително. Тази операция е затворена, не изисква изкуствено кръвообращение и е много добре развита дори при най-малките деца.

пациенти

Обратна връзка

Един от най-тежките вродени сърдечни дефекти при деца от син тип е тетралогията на Fallot. Тази аномалия става честа причина за смъртта на дете в ранна детска възраст или значително съкращава живота му. Средно децата с неоперирана тетрада на Fallot живеят само до 12-15 години, а по-малко от 5% от пациентите остават живи до 40-годишна възраст. При такова сърдечно заболяване детето може да изостане във физическо или умствено развитие. И причината за смъртта на такива пациенти е исхемичен инсулт, провокиран от съдова тромбоза или мозъчен абсцес.

Тетралогията на Fallot се отнася до сложни вродени сърдечни дефекти и се придружава от следните четири характерни морфологични признака: обширен дефект на камерната преграда, стеноза (стеснение на лумена) на изходния тракт на дясната камера, неестествено местоположение на аортата и миокардна хипертрофия на стените на дясната камера. Тази аномалия на развитието на сърцето е кръстена на френския патолог Е.Л.А. Fallot, който за първи път описва подробно неговите анатомични и морфологични характеристики през 1888 г.

Тежестта и естеството на симптомите на тетрада на Fallot зависи от много морфологични характеристики, присъстващи във всеки конкретен клиничен случай, а тежестта на такъв дефект се определя от степента на стеноза на изходния тракт на дясната камера, отвора на белодробната артерия и размера на дефекта в преградата на сърдечните вентрикули. Колкото по-голяма е степента на тези анатомични аномалии, толкова по-тежки са клиничните прояви и протичането на дефекта.

Всички деца с тетралогия на Fallot са показани кардиохирургично лечение, което в много случаи може да се състои от повече от една операция. По правило една от тези интервенции е палиативна, а втората включва радикална хирургична корекция на наличните аномалии.

В тази статия ще ви запознаем с възможните причини, форми, симптоми, методи за диагностика и хирургическа корекция на тетрадата на Fallot при деца. Тази информация ще ви помогне да разберете опасността и същността на тази аномалия и ще можете да зададете на вашия лекар всички въпроси, които имате.

Причините

Някои вирусни инфекции, претърпени от бременна жена главно през първия триместър, могат да причинят развитие на вродено сърдечно заболяване на плода.

Анатомичните нарушения в структурата на сърцето се формират в плода на 2-8 седмица от ембриогенезата. Причините за промяната в нормалната кардиогенеза могат да бъдат фактори, засягащи тялото на бременна жена, които причиняват развитието на други вродени малформации:

приемане на определени лекарства;
наследственост;
прехвърлени инфекции;
лоши навици;
работа в опасни производства;
неблагоприятна екология;
тежки хронични заболявания.

Често тетрадата на Fallot придружава такава вродена патология като синдрома на амстердамския нанизъм.

Образуването на тетрада на Fallot става както следва:

поради неправилно въртене на артериалния конус, аортната клапа се измества вдясно от белодробната клапа;
аортата е разположена над преградата на сърдечните вентрикули;
поради „аортата на ездача“ белодробният ствол се измества и става по-удължен и стеснен;
поради въртенето на артериалния конус, преградата му не се свързва с преградата на вентрикулите и в него се образува дефект, който впоследствие води до разширяване на тази камера на сърцето.

Разновидности

В зависимост от естеството на стенозата на изходния тракт на дясната камера се разграничават четири вида тетралогия на Fallot:

ембриологична - обструкцията се причинява от неправилно местоположение на конусовидната преграда надолу и / или напред и наляво, фиброзният пръстен на белодробната клапа почти не се променя или е умерено хипопластичен, а зоната на максимално стесняване съвпада с нивото на ограничаващия мускулен пръстен;
хипертрофична - обструкцията се причинява не само от изместването на коничната преграда надолу и / или напред и наляво, но и от тежка хипотрофия на проксималната му част, а зоната на максимално стесняване съвпада с нивото на ограничаващия мускулен пръстен и отвора на изходния тракт на дясната камера;
тубуларна - обструкцията се провокира от неравномерно разпределение на общия артериален ствол и поради това белодробният конус е скъсен, стеснен и хипопластичен (при този тип дефект може да има стеноза на белодробната клапа и хипоплазия на фиброзния пръстен);
многокомпонентна - обструкцията се причинява от голямо изпускане на септално-маргиналната трабекула на модераторната връв или прекомерно удължаване на коничната преграда.

В зависимост от характеристиките на нарушенията на кръвообращението тетрадата на Fallot може да се появи в следните форми:

с атрезия (анормално припокриване) на устието на белодробната артерия;
с цианоза и различна степен на стесняване на устието на белодробната артерия;
без цианоза.

Хемодинамични нарушения

Кръвообращението в тетралогията на Fallot се променя поради стеноза на изходния тракт на дясната камера и липсата на част от преградата между вентрикулите. Тежестта на такива нарушения се определя от размера на дефектите.

При значително стесняване на белодробната артерия и голям дефект на камерната преграда, по-малко кръв навлиза в белодробното легло и повече кръв навлиза в аортата. Този процес причинява недостатъчно обогатяване на артериалната кръв с кислород и се проявява с цианоза. Голям септален дефект причинява сравнение на показателите за налягане в двете сърдечни вентрикули и при пълно запушване на отвора на белодробната артерия от аортата, кръвта навлиза в белодробната циркулация през дуктус артериозус или други байпасни пътища.

При умерено стесняване на белодробната артерия, шунтирането на кръвта поради високото периферно съпротивление се извършва отляво надясно и цианозата не се появява. Въпреки това, с течение на времето, поради прогресията на стенозата, кръвният поток става напречен, а след това дясно-ляво. В резултат на това пациентът развива синьо.

Симптоми

Преди раждането тетрадата на Fallot не се проявява по никакъв начин и в бъдеще тежестта на симптомите ще зависи от размера и естеството на анатомичните аномалии.

Основният първи признак на тетрада на Fallot е цианозата и в зависимост от времето на възникване има пет клинични форми на това сърдечно заболяване:

ранен цианотичен - цианозата се появява през първите два до три месеца от живота на детето;
класически - за първи път цианозата се появява на 2-3 години;
тежка - дефектът е придружен от появата на цианотични кризи;
късен цианотичен - за първи път цианозата се появява на 6-10 години;
цианотичен - цианозата не се появява.

При тежки форми на дефект цианозата се появява за първи път на 2-3 месеца и се проявява максимално през първата година от живота на детето. Синята кожа и задухът се появяват след всяка физическа активност: хранене, преобличане, плач, прегряване, напъване, игра на открито, разходка и др. Детето се чувства слабо, световъртеж и пулс се учестява. Започвайки да ходят, за да облекчат това състояние, такива деца често клякат, тъй като в тази позиция тяхното благосъстояние се подобрява.

При тежки форми на дефекта цианотичните кризи могат да се появят при дете на възраст 2-5 години. Те се развиват внезапно и се проявяват със следните симптоми:

обща тревожност;
диспнея;
повишени прояви на цианоза;
силна слабост;
повишен сърдечен ритъм;
загуба на съзнание.

С времето подобни кризи се появяват все по-често. В тежки случаи такива атаки могат да завършат с появата на хипоксична кома, спиране на дишането и гърчове.

Децата с тетрада на Fallot често страдат от остри респираторни вирусни инфекции, различни възпалителни заболявания на горните дихателни пътища и пневмония. Често те са адинамични и изостават в развитието, като степента на тези отклонения зависи от тежестта на цианозата.

В по-напреднала възраст децата изпитват деформация на пръстите и нокътните плочки под формата на "барабанни пръчки" и "часовникови очила".

С ацианотичната форма на тетрада на Fallot децата обикновено рядко клякат, развиват се добре и преживяват периода на ранното детство без проблеми. След това те рутинно се подлагат на радикална сърдечна операция (обикновено на възраст 5-8 години).

При изследване на дете с тетрада на Fallot и слушане на сърдечни тонове се разкрива следното:

сърдечна гърбица (не винаги);
груб систоличен шум вляво от гръдната кост във II-III междуребрие;
отслабен II тон в проекцията на белодробната артерия.

Диагностика

Лекарят може да подозира тетралогия на Fallot при дете, като открие цианотична кожа в комбинация с други подходящи клинични прояви (задух, умора и др.)

Лекарят може да подозира наличието на тетрада на Fallot при дете чрез цианоза на кожата, наличие на склонност към клякане и характерни сърдечни шумове.

За да се изясни диагнозата и да се получи пълна клинична картина на тази вродена аномалия, се предписват следните видове изследвания:

рентгенография на гръдния кош - умерено увеличение на размера на сърцето, замъглено белодробно изображение, сърце с форма на обувка;
ЕКГ - отклонение на електрическата ос на сърцето вдясно, признаци на хипертрофия на миокарда на дясната камера, непълна блокада на десния крак на снопа His;
фонокардиография - типична картина на шумове и промени в сърдечните тонове;
Echo-KG - стеноза на белодробната артерия, дефект на камерната преграда, атипично местоположение на аортата, хипертрофия на миокарда на дясната камера;
катетеризация на сърдечните камери - повишено налягане в дясната камера, комуникация между камерите чрез съществуващ дефект, ниска оксигенация на артериалната кръв;
белодробна артериография и аортография - наличие на колатерален кръвоток, стеноза на белодробната артерия, открит дуктус артериозус.

Ако е необходимо, прегледът на детето може да бъде допълнен с ЯМР и МСКТ на сърцето, селективна коронарография и вентрикулография.

Лечение

Всички деца с тетралогия на Fallot са показани за хирургична корекция на дефекта. Методът на сърдечната хирургия и времето за нейното изпълнение зависят от анатомичния вариант на аномалията, тежестта на нейните прояви и възрастта на пациента.

Преди операцията на децата се препоръчва щадящ режим и лекарствена терапия, насочена към спиране на цианотичните кризи. За това се предписват интравенозни инфузии на разтвори на еуфилин, реополиглюкин, глюкоза и натриев бикарбонат. За компенсиране на липсата на кислород се провежда кислородна терапия.

Ако медицинската корекция е неефективна, е показана спешна операция за прилагане на аортопулмонален байпас. Такива палиативни интервенции от анастамозен тип включват:

интраперикардна анастомоза на възходяща аорта и дясна белодробна артерия;
налагането на субклавиално-белодробна анастомоза Blalock-Taussig;
анастомоза между низходящата аорта и лявата белодробна артерия;
налагане на централна аорто-пулмонална анастомоза с протеза от биологичен или синтетичен материал и др.

За да се намалят проявите на артериална хипоксемия, могат да се извършат следните операции:

балонна валвулопластика;
отворена инфундибулопластика.

Радикалните коригиращи операции при тетралогията на Fallot обикновено се извършват на възраст до 6 месеца или до 3 години, а в антицианотична форма - на 5-8 години. В процеса на такива интервенции се елиминира стенозата на изходния тракт на дясната камера и септалния дефект между сърдечните вентрикули.

При адекватно извършване на кардиохирургични корекции, хемодинамиката се стабилизира и всички симптоми на тетрадата на Fallot се елиминират. В продължение на шест месеца след операцията на децата се препоръчват контролни прегледи при кардиохирург и кардиолог, отказ от посещение на детска градина и училище, щадящ режим с ограничена физическа активност, антибиотична профилактика на ендокардит преди стоматологични и хирургични процедури, и прием на лекарства, предписани от лекар.

С течение на времето кръвообращението при оперираните пациенти се стабилизира напълно, лекарството се отменя, но наблюдението от кардиолог остава актуално. Като се има предвид фактът на анатомичната тежест на тетрадата на Fallot и трудността при извършване на кардиохирургична корекция, за такива деца се препоръчва винаги да ограничават физическата активност в бъдеще. При избора на професия този фактор трябва да се вземе предвид.

Навременните радикални операции за корекция на тетрадата на Fallot обикновено дават добра прогноза, а пациентите се адаптират добре социално, стават работоспособни и нормално издържат адекватна за състоянието си физическа активност. Когато такива интервенции се извършват в по-късна възраст, дългосрочните резултати се влошават.

Тетралогията на Fallot е опасно и сложно вродено сърдечно заболяване и когато се открие такава аномалия, родителите на детето трябва винаги да разбират, че само навременната сърдечна операция може да спаси здравето и живота на бебето. При тежките форми се налагат две операции - палиативна и радикално коригираща. След своевременно хирургично лечение прогнозата за оцеляване става благоприятна и децата могат да водят нормален живот, но с известно ограничаване на физическата активност.

Първият канал, програмата "На живо е страхотно!" с Елена Малишева, в раздела "За медицината" разговор за тетрадата на Фало (виж от 32:35 мин.):

Гледайте това видео в YouTube

Общ truncus arteriosus: какво представлява, признаци, принципи на лечение Обикновеният truncus arteriosus (OCA) се отнася до сложни вродени малформации на сърцето и кръвоносните съдове, при които само единственият напуска сърцето, а не ...

Красноярски хирурзи направиха най-сложната сърдечна операция на едногодишно дете... Лекарите диагностицираха малко момче, което се отглежда в един от домовете за сираци в Красноярския край, с тежко вродено сърдечно заболяване. Reb…

Бременност и стеноза на митралната клапа По време на бременност сърцето транспортира повече кръв, тъй като при това състояние обемът на циркулиращата кръв при жената се увеличава с 3 ...

Пролапс на митралната клапа: симптоми, лечение и прогноза Пролапсът на митралната клапа (MVP) е увисването на платната на митралната клапа към лявото предсърдие по време на контракцията на лявата камера. Данни…

Тетралогия на Фало след операция. Тетралогия на Фало колко живеят след операция

Лечение на сърдечни заболявания тетралогия на Fallot

Тетралогия на Фало

Какво е Тетралогия на Фало? Прогноза и лечение.

Причини за тетрада на Фало

Симптоми на тетрада на Fallot

Обработка на тетралогията на Фало

Прогноза за тетрадата на Фало

Диагностика на тетрада на Фало

Показания за операцията

Същността на операцията за тетралогията на Фало

Прогноза след операция

Има ли тетралогия на Fallot след операция?

Тетралогия на Фало

Анастомоза между системния и белодробния кръг

пациенти

Обратна връзка

Тетралогия на Фало прогноза

Вродена сърдечна болест тетралогия на Fallot

Лечение на сърдечни заболявания тетралогия на Fallot

Тетралогия на Фало

Какво е Тетралогия на Фало? Прогноза и лечение.

Причини за тетрада на Фало

Симптоми на тетрада на Fallot

Обработка на тетралогията на Фало

Прогноза за тетрадата на Фало

Незабавни резултати

Дългосрочни резултати

Вентрикуларни аритмии и внезапна смърт

Качеството на живот

Необичайни усложнения

Причини за появата

Симптоми на патология

Диагностика

Методи на лечение

Лекарствена терапия

Временно премахване на хемодинамичните нарушения

Пълна експлоатация

Възможни усложнения след операция

Прогноза за възстановяване

Тетралогията на Fallot е често срещан тип вродено сърдечно заболяване.

Характеристики на заболяването

Форми и класификация

причини

Симптоми

Диагностика

Лечение

Терапевтичен

медицински

Хирургически

Предотвратяване на заболявания

Усложнения

Прогноза

Заболяване по време на бременност

Ваксинации за дете

Дават ли увреждане с тетралогията на Фало?

Тетралогия на Фало

Анастомоза между системния и белодробния кръг

пациенти

Обратна връзка

Причините

Разновидности

Хемодинамични нарушения

Симптоми

Диагностика

Лечение

Последен

Трябва да се знае