anorektalna malformacija. Kongenitalne malformacije anorektalne zone
Jedan od uzroka niske kongenitalne opstrukcije crijeva su anorektalne malformacije. Njihova frekvencija je 1:1500-1:5000 rođenih.
Do danas je predloženo oko 30 različitih klasifikacija ovih defekata. Najpotpuniji od njih usvojen je 1970. godine na Međunarodnom kongresu dječjih hirurga u Australiji, tzv. Melburnska klasifikacija. Uzima u obzir prirodu defekta, njegovu embriogenezu i omjer jako razvijenog rektuma i mišićne dijafragme zdjelice.
Za praktično javno zdravlje potrebna je jednostavnija klasifikacija. Više je u skladu sa klasifikacijom I.K. Murashova (1957).
I. Kompletne atrezije:
1. Atresija anusa.
2. Atresija rektuma.
3. Atrezija anusa i rektuma.
P. Atrezija sa fistulama (ektopija rektuma):
1. U mokraćnom sistemu (uretra, mokraćna bešika).
2. U reproduktivnom sistemu (vagina, vaginalni vestibul).
3. Na perineumu (scrotum-perineal).
Međutim, njegova vrijednost bi bila još veća kada bi prva grupa uključila atreziju sa fistulama u mokraćnom sistemu, kao i sa vrlo uskim fistulama drugih lokalizacija. Novorođenčad s ovim defektima anorektalne regije potrebno je hitno hirurško liječenje, jer razvijaju akutnu nisku crijevnu opstrukciju.
Atresija anusa i rektuma u svojim se manifestacijama značajno razlikuje od fistuloznih oblika. Sa potpunom atrezijom u prvim satima nakon rođenja nema općih kliničkih simptoma. Do kraja dana nakon prvog hranjenja novorođenče počinje da brine, ima obilnu regurgitaciju, povraćanje želučanog sadržaja, zatim žuči, a kasnije - mekonija. Trbuh postepeno otiče, crijevne petlje se konturiraju kroz trbušni zid. Mekonijum i gasovi ne odlaze. Razvija se slika niske crijevne opstrukcije.
Kod djeteta se javlja kratak dah, cijanoza, dehidracija i jaka intoksikacija.
Dijagnoza atrezije anusa i rektuma nije teška: pri prvom vanjskom pregledu novorođenčeta u rodilištu otkriva se anomalija. Na perineumu, umjesto normalnog analnog otvora, postoji samo mala udubljenja, a ponekad se ni ona ne vidi.
Ako pregled djeteta nakon rođenja iz nekog razloga nije obavljen, tada dugo kašnjenje u izlučivanju mekonija i plinova ukazuje na moguću malformaciju anusa, a tada je tokom studije lako postaviti ispravnu dijagnozu.
Prilikom kliničkog pregleda potrebno je utvrditi prirodu nerazvijenosti anusa i rektuma. Kod atrezije samo anusa ili atrezije rektuma, koja je neznatne dužine, prilikom pregleda perineuma, kada se dijete napreže ili plače, pojavljuje se izbočina u anusu. Osim toga, prstom možete osjetiti potisak preko projekcije slijepe vrećice rektuma kada dijete plače. S višom lokacijom rektuma ne određuje se ni osjećaj guranja ni izbočenja na mjestu anusa. Za preciznije rješenje pitanja visine atrezije koristi se metoda rendgenskog pregleda prema Kakovich-Wangensteen-Riceu. Metalna etiketa je pričvršćena na dijete na području gdje bi trebao biti anus. Zatim slikajte (anteroposteriorno i bočno) abdomen i karlicu, okrećući dijete naopačke. U ovom slučaju, plinovi u crijevima se istiskuju u najudaljeniji dio atreziranog rektuma. Prisutnost kontrastne oznake na perineumu omogućava vam da prilično precizno postavite visinu atrezije rektuma, odnosno udaljenost između slijepog kraja crijeva i kože međice.
Najvredniji orijentir za određivanje nivoa rektalne atrezije je pubokokcigealna linija koja povezuje centar pubične kosti sa sakrokokcigealnim spojem. Atresije koje se nalaze iznad ove linije su visoke, ispod - niske.
Prilikom obavljanja rendgenskog pregleda treba se pridržavati 2 glavne odredbe: radiografiju treba napraviti nakon 18-24 sata djetetovog života i 3-4 minute nakon što mu se postavi naopako tako da plinovi u potpunosti popune najkaudalni dio atrezirano crijevo.
Teško je prepoznati atreziju rektuma kod djece s normalnim anusom. Eksterni pregled u takvim slučajevima ne pomaže u postavljanju dijagnoze. Tek kada se pojave znaci crijevne opstrukcije (odgođeno izlučivanje mekonija i plinova, a potom i povraćanje), može se posumnjati na ovu vrstu defekta. Pregled rektuma sondom ili prstom i identifikacija prepreke na dubini od 2-5 cm potvrđuje dijagnozu rektalne atrezije.
Atresiju anusa i rektuma sa unutrašnjim fistulama (ektopija rektuma) relativno je lako dijagnosticirati. U početku, vanjski pregled djeteta otkriva odsustvo anusa. Nekoliko sati kasnije (nakon prvog mokrenja), javlja se poruka između urinarnog trakta i atreziranog rektuma oslobađanjem mekonija i plinova iz uretre.
U prvim satima nakon rođenja gotovo je nemoguće klinički razlikovati cistične fistule i uretralne fistule: u svim slučajevima urin će biti gusto obojen mekonijumom.
Kada se promatra dijete starije od jednog dana, otkriva se određena razlika u prirodi mokrenja. Ako postoji fistula u uretru, onda malo promijenjen mekonij ponekad izlazi kroz njen vanjski otvor, a posljednji dijelovi urina se oslobađaju relativno čisti. U slučajevima kada se fistulozni trakt otvara u mokraćnu bešiku, urin je na početku mokrenja blago zamućen i zelenkaste boje, a u narednim porcijama postaje kao tečni mekonijum. Na osnovu ovih podataka postavlja se dijagnoza.
Atrezija anusa i rektuma sa vanjskim fistulama otkriva se pri prvom pregledu novorođenčeta. Lokalizacija fistule najčešće se javlja na genitalijama: kod djevojčica - uoči vagine, kod dječaka - na skrotumu. Mekonijum obično slobodno prolazi ako su fistule široke, a teško ako su fistule uske.
Trenutno je jasno definirana taktika za novorođenčad s malformacijama anorektalne regije. Novorođenčad sa potpunim atrezijama, kao i sa atrezijama anusa i rektuma sa fistulama u mokraćni sistem i svim vrstama drugih veoma uskih fistula kroz koje mekonijum i gasovi ne mogu u potpunosti da izađu, treba da budu prebačena u dečije hirurške sobe do kraja prvog dana od momenta rođenja.bolnice za hirurško lečenje (taktika neonatologa: vidi na VKN).
Sa širokim fistuloznim prolazima u vaginu, predvorje vagine ili međice, djeci u neonatalnom periodu nije potrebno kirurško liječenje i treba ih otpustiti kući iz porodilišta, gdje je konzervativnim mjerama potrebno osigurati dovoljno pražnjenja crijeva: pravilan režim hranjenja, upotreba klistira, masaža abdomena. Uz dobru i pažljivu njegu, djeca sa analnom atrezijom i širokim vanjskim fistulama se normalno razvijaju tokom prvih mjeseci. Do kraja godine, kada izmet postaje tvrđi, dolazi do poteškoća u činu defekacije, stalnog zadržavanja fecesa u debelom crijevu, što dovodi do kronične intoksikacije. Ova djeca se operišu u dobi od oko godinu dana, kod prvih znakova zakašnjele defekacije.
Djeca sa potpunom atrezijom nakon prelaska u hiruršku bolnicu dodatno se pregledaju i hitno operišu. Uz nisku atreziju, mogu se podvrgnuti perinealnoj proktoplastici, a kolostomija se primjenjuje na sve ostale. Preventivna kolostomija prije perinealne ili sakroperinealne proktoplastike primjenjuje se i kod djece sa fistuloznim oblicima rektalne atrezije. Treba ga primijeniti na sigmoidni kolon zbog njegove dobre pokretljivosti i niza drugih prednosti. Nedostaci upotrebe uzlaznog i poprečnog kolona su isključenje gotovo cijelog debelog crijeva iz probave, poteškoće pri pražnjenju isključenog crijeva sa stvaranjem fekalnog kamenca u njemu, rizik od infekcije mokraćnih puteva u prisustvu fistula, i intoksikacija zbog apsorpcije urina koji ulazi u crijevo.
Nametanje parijetalne stome ne osigurava potpunu evakuaciju crijevnog sadržaja i ispunjeno je cicatricijalnim sužavanjem same stome. Kolostoma s jednom cijevi na bilo kojoj razini crijeva potpuno je neprihvatljiva za anorektalnu atreziju.
Najbolja opcija je stvaranje dvocijevnog odvojenog sigmostoma na visini od 8-10 cm od razine prijelaznog nabora peritoneuma. To omogućava da se distalni segment debelog crijeva sačuva za demukozaciju i formiranje serozno-mišićnog omotača te da se izvrši ekonomična resekcija crijeva koje nosi stomu tokom abdominoperinealne proktoplastike. Tokom operacije Pena, ova dužina crijeva je dovoljna da se spusti do perineuma bez napetosti. Izvodimo oba kraja crijeva u lijevoj ilijačnoj regiji: distalni - do donjeg kuta hirurške rane, proksimalni - 1,5-2 cm iznad gornjeg ruba. To omogućava korištenje kolostomnih vrećica, a kolostoma se može zatvoriti jednim rezom uz dobar kozmetički rezultat.
Optimalnim vremenom za radikalnu operaciju treba smatrati starost od 1 godine. Iako je istovremeno odgađanje operacije kasnije od 1 godine također neprikladno, budući da se mijenja topografija zdjeličnog dna, dugotrajno neaktivni vanjski sfinkter atrofira, a rektoanalni refleks se teže razvija.
S obzirom na metodu radikalne hirurgije, sa niskim i srednjim oblicima atrezije poslednjih godina, prednost je data sakroperinealnoj proktoplastici po Penu. Ova operacija ima nesumnjive prednosti u odnosu na druge intervencije zbog svoje fiziologije i manje traume. U slučaju visoke atrezije indikovana je abdominalna sakro-perinealna proktoplastika.
Jedan od glavnih problema u hirurgiji anorektalnih defekata je rehabilitacija operisanih pacijenata. Normalan čin defekacije nastaje zbog složene neuro-refleksne interakcije različitih mišićnih grupa, uglavnom rektalnih sfinktera. U međuvremenu, visoka anorektalna atrezija, u pravilu, kombinira se s hipoplazijom trtice, urođenom inferiornošću sfinkternog aparata: nema pubokokcigealnih mišića, puborektalni mišić je nedovoljno razvijen i pomaknut prema naprijed, vanjski sfinkter i unutarnji hipoplastični jedan je potpuno odsutan. Sve to predodređuje poremećaje defekacije.
Funkcija novoformiranog rektuma također uvelike ovisi o tome koliko je pravilno, s gledišta topografije puborektalnog mišića i vanjskog sfinktera, debelo crijevo spušteno do perineuma. Nije uvijek moguće postići dobru funkciju sfinktera, posebno kod kombiniranih anomalija distalnog dijela kralježnice. Posebna poteškoća nastaje tijekom ponovljenih rekonstruktivnih i restauratorskih operacija, kada se kao rezultat prethodnih kirurških intervencija i gnojnih komplikacija razvija teški cicatricialni proces koji značajno mijenja topografiju međice i zdjelice. U tom slučaju najviše strada vanjski sfinkter i često nije moguće vratiti njegovu funkciju.
RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2016
Kongenitalni odsutnost, atrezija i stenoza anusa bez fistule (Q42.3) Kongenitalna odsutnost, atrezija i stenoza anusa sa fistulom (Q42.2) Kongenitalna odsutnost, atrezija i stenoza rektuma bez fistule (Q42.1) Kongenitalna odsutnost , atrezija i rektalna stenoza sa fistulom (Q42.0)
Urođene bolesti, Pedijatrija, Dječija hirurgija
opće informacije
Kratki opis
Odobreno
Zajednička komisija za kvalitet medicinskih usluga
Ministarstvo zdravlja i socijalnog razvoja Republike Kazahstan
od 29.11.2016
Protokol #16
anorektalna malformacija- kongenitalna malformacija anorektalne regije (prema Maloj medicinskoj enciklopediji Malformatio; latinski malus bad + formatio formiranje, formiranje).
Bilješka*: Anorektalne malformacije zahtijevaju hiruršku korekciju u neonatalnom periodu ili ranom dobu, u nekim slučajevima višefazne operacije i rehabilitacijske mjere u cilju održavanja normalnog crijevnog kontinenta.
Korelacija između MKB-10 i ICD-9 kodova
| ICD-10 | ICD-9 | ||
|
Kod |
Ime |
Kod | Ime |
| Q42.0 | Kongenitalni odsutnost, atrezija i stenoza rektuma sa fistulom | 46.52 |
Zatvaranje stome debelog crijeva Anastomoza debelog crijeva |
| Q42.1 | Kongenitalno odsustvo, atrezija i stenoza rektuma bez fistule | - | - |
| Q42.2 | Kongenitalno odsustvo, atrezija i stenoza anusa sa fistulom | - | - |
| Q42.3 | Kongenitalno odsustvo, atrezija i stenoza anusa bez fistule | - | - |
Datum razvoja: 2016
Korisnici protokola: dječji hirurzi, pedijatri, liječnici opće prakse.
Skala nivoa dokaza:
| A | Visokokvalitetna meta-analiza, sistematski pregled RCT-ova ili veliki RCT-ovi sa vrlo malom vjerovatnoćom (++) pristranosti čiji se rezultati mogu generalizirati na odgovarajuću populaciju. |
| IN | Visokokvalitetni (++) sistematski pregled kohortnih ili studija kontrole slučaja ili Visokokvalitetne (++) kohortne ili studije kontrole slučajeva s vrlo niskim rizikom od pristranosti ili RCT s niskim (+) rizikom od pristranosti, rezultati koji se može generalizirati na odgovarajuću populaciju . |
| WITH | Kohortna ili kontrolirana ili kontrolirana studija bez randomizacije s niskim rizikom od pristranosti (+), čiji se rezultati mogu generalizirati na odgovarajuću populaciju ili RCT s vrlo niskim ili niskim rizikom od pristranosti (++ ili +), čiji rezultati ne mogu biti direktno distribuirati odgovarajućoj populaciji. |
| D | Opis serije slučajeva ili nekontrolisane studije ili stručnog mišljenja. |
Klasifikacija
Trenutno je opštepriznata Konsenzualna Krikenbeck klasifikacija anorektalnih defekata (Njemačka, 2005.), u kojoj nema registracije pojmova kao što su „visoki“, „niski“, „srednji“.
| Glavna klinička grupa | Rijetke anomalije |
| perinealna fistula | "rektalna torba" |
|
Rekturetralna fistula (bulbar i prostata) |
Atrezija ili stenoza rektuma |
| Rektovezikalna fistula | Rektovaginalna fistula |
| vestibularna fistula | Fistula u obliku slova H |
| Cloaca | Ostalo |
| Anorektalna malformacija bez fistule | - |
| analna stenoza | - |
Dijagnostika (ambulanta)
DIJAGNOSTIKA NA AMBULANTNOM NIVOU
Dijagnostički kriterijumi
Žalbe:
za prisustvo neoanusa;
za prisustvo kolostome.
Anamneza života:
Prisutnost teratogenih faktora tokom trudnoće (zarazne bolesti majke u prvom tromjesečju trudnoće, loše navike, upotreba lijekova s teratogenim djelovanjem i dr.).
fizikalni pregledi:
Opšti pregled/perrektum: prisustvo neoanusa bez stenoze (prečnik neoanusa odgovara starosti bougie).
Atrezija anusa sa i bez fistule:
odsustvo vanjske crijevne fistule;
Prisustvo kolostome
Prisustvo neoanusa.
Laboratorijsko istraživanje:
Kompletna krvna slika - moguće anemija, leukocitoza, ubrzana ESR;
Opća analiza urina - leukociturija kod sekundarnog pijelonefritisa;
biohemijski test krvi - moguće promjene povezane sa sekundarnim patologijama bubrega (pokazatelji kreatinina, ureje, klirensa kreatinina, Rebergov test);
bakterijska kultura urina s određivanjem osjetljivosti na antibiotike za adekvatnu antibiotsku terapiju;
Instrumentalno istraživanje:
Rendgen sakrokokcigealne regije, određivanje sakralnog indeksa.
Dijagnostički algoritam:
dijagnostika (bolnica)
DIJAGNOSTIKA NA STACIONARNOM NIVOU
Dijagnostički kriterijumi
Pritužbe, anamneza vidi ambulantni nivo.
Laboratorijska i instrumentalna istraživanja- u slučaju hitne hospitalizacije obavljaju se dijagnostički pregledi koji nisu obavljeni na ambulantnom nivou, kao i kontrola toka postoperativnog perioda.
Uz prethodne transfuzije krvi - ELISA krvi HbsAg, HCV; ELISA krvi za HIV.
Dijagnostički algoritam:
Spisak glavnih dijagnostičkih mjera:
Ultrazvuk abdominalnih organa i bubrega - za isključivanje malformacija organa mokraćnog sistema;
rendgenski snimak sakrokokcigealne regije, određivanje sakralnog indeksa;
proksimalna kolostoma, irigografija.
Spisak dodatnih dijagnostičkih mjera:
Ehokardiografija - za isključivanje malformacije kardiovaskularnog sistema;
EKG - za isključivanje patologije srca prije nadolazeće operacije;
neurosonografija - za isključivanje malformacija i patoloških promjena u mozgu;
· MRI karlice;
CT rektuma i sfinkternog aparata u 3D
· opšta analiza krvi;
· opšta analiza urina;
Biohemijski test krvi (ukupni protein i njegove frakcije, urea, kreatinin, ALT, AST, glukoza, ukupni bilirubin i njegove frakcije, amilaza, kalijum, natrijum, hlor, kalcijum);
· koagulogram (protrombinsko vrijeme, fibrinogen, trombinsko vrijeme, INR, APTT);
određivanje krvne grupe i Rh faktora;
Liječenje u inostranstvu
Lečite se u Koreji, Izraelu, Nemačkoj, SAD
Dobijte savjete o medicinskom turizmu
Tretman
Lijekovi (aktivne tvari) koji se koriste u liječenju
Liječenje (ambulatorno)
LIJEČENJE NA ANALIZACIJI
Taktike lečenja: svedena na simptomatsku terapiju.
Tretman bez lijekova: režim i dijeta prema težini stanja pacijenta. Tabela prema starosti br. 16.16 b.
Mliječenje lijekovima: ovisno o težini bolesti i kliničkim simptomima prema principima IMCI.
Terapija u prehospitalnoj fazi zavisi od prisustva određenog sindroma:
U prisustvu infektivnih komplikacija - antibakterijska, antifungalna terapija.
Scroll osnovni i dodatni medicinski sredstva: vidi ambulantni nivo.
Algoritam akcija at hitno situacije: prema IMCI.
Ostali tretmani: Ne.
konsultacija nutricionista - sa nedostatkom tjelesne težine za korekciju ishrane;
konsultacija pedijatrijskog nefrologa - u slučaju infekcije urinarnog trakta;
Preventivne radnje:
Primarna prevencija: smanjenje utjecaja na majku uzroka koji uzrokuju kongenitalne malformacije. Uzroci CM mogu biti endogeni i egzogeni faktori:
endogeni uzroci (unutrašnji faktori) - genetski faktori, endokrine bolesti i starost roditelja;
· egzogeni uzroci (faktori okoline): uključuju - fizičke faktore (zračenje); hemijski faktori (droge, hemikalije koje se koriste u svakodnevnom životu i industriji itd.), biološki (virusi, protozoe), loše navike (pušenje duvana, konzumiranje alkohola i zavisnost od droga).
Prevencija postoperativnih komplikacija:
· prije otpusta pacijenta obuka sa roditeljima o njezi kolostome (praktične vještine i teorijske knjižice);
· Ambulantno zbrinjavanje kolostome uključuje promjenu kolostomne vrećice, tretiranje kože oko stome Lassar pastom ili drugim kremama radi sprječavanja iritacije (edukacija roditelja);
Bužinaža neoanusa Hegarovom bužicom po šemi 6 mjeseci;
Bugienažu neoanusa treba započeti nakon zarastanja postoperativnih šavova. Preporučeni termini - 10-14 dana nakon plastične operacije. Bougienage se izvodi sa Gegar bougie. Baždarenje vrši lekar koji je odgovarajuće veličine i uči roditelje deteta kako da bužiraju. Prvi bougie bi trebao slobodno proći u neoanus. Bužiranje počinje na udaljenosti od 2-3 cm, bužiranje se izvodi dva puta dnevno. Nakon nedelju dana, bougie se menja za 0,5 veličine više. Po dostizanju maksimalne starosti bougie, kolostoma se zatvara. Zatim se bužiža nastavlja sa bougie-om maksimalne starosti - prvi mjesec jednom dnevno, drugi mjesec svaki drugi dan, treći mjesec - dva puta sedmično, četvrti mjesec - jednom sedmično, tri mjeseca - jednom mjesečno. Po završetku bužiranja neoanusa potrebno je pregledati kirurga u mjestu stanovanja, po potrebi produžiti bužiranje prema individualnim indikacijama).
Osnovni principi neoanus bougienagea:
atraumatski i bezbolan;
· postepeno neusiljeno povećanje prečnika bougia;
Bougienage dugo vremena (prosječno 1 godinu nakon anorektoplastike).
Maksimalne starosne veličine bougia (preporuke A.Pena, Colorectal Pediatric Center, Cincinnati):
Maksimalne starosne veličine bougie-a
Liječenje (bolnički)
TRETMAN NA STACIONARNOM NIVOU
Taktike liječenja
Tretman bez lijekova: režim i dijeta prema težini stanja pacijenta. Režimsko odeljenje, krevet u ranom postoperativnom periodu.
Nakon zatvaranja kolostome, provodi se parenteralna prehrana 2-3 dana. Nakon prolaska stolice propisuje se enteralna podrška hipoosmolarnom smjesom 1-2 dana. Kada se obnovi prolaz kroz gastrointestinalni trakt (iscjedak stolice, nema kongestivnog iscjetka iz želuca, nema znakova pareze crijeva), počinje enteralna prehrana i njen volumen se uzastopno povećava, proporcionalno se smanjuje volumen infuzije. Nakon 5-7 dana, pacijent se postepeno prelazi na normalnu prehranu.
njega centralnog venskog katetera;
dnevno oblačenje.
Mliječenje lijekovima- zavisno od težine bolesti i kliničkih simptoma:
antibiotska terapija za sprječavanje postoperativnih komplikacija;
Antimikotička terapija za prevenciju gljivičnih komplikacija.
Spisak esencijalnih lekova:
ublažavanje bolova nenarkotičnim analgeticima - za adekvatno ublažavanje bolova u postoperativnom periodu;
· Infuziona terapija usmjerena na ublažavanje poremećaja vode i elektrolita u ranom postoperativnom periodu.
Tabela za poređenje lijekova
|
№ p/p |
Naziv droge | Putevi administracije | Doza i učestalost primjene (broj puta dnevno) |
trajanje primenljivosti |
UD, veza |
|
Antibakterijski: b-laktamski antibiotici i drugi antibakterijski lijekovi (antibiotici se biraju ovisno o rezultatu osjetljivosti mikroba) |
|||||
| 1. | cefuroksim | i/m, i/v | za hiruršku profilaksu kod dece od 1 meseca do 18 godina, preporučuje se davanje cefuroksima intravenozno 30 minuta pre zahvata 50 mg/kg (maks. 1,5 g), nakon čega sledi IM ili IV u dozi od 30 mg/kg (maks. 750 mg) svakih 8 sati za visokorizične procedure za infekciju. | 7-10 dana | A |
| 2. | ceftazidim | i/m, i/v | Doziranje za djecu je: do dva mjeseca - 30 mg po kg težine intravenozno, podijeljeno u dva puta; od dva mjeseca do 12 godina - 30-50 mg po kg tjelesne težine intravenozno, podijeljeno u tri puta. | 7-10 dana | A |
| 3. | amikacin | i/m, i/v | Intramuskularno ili intravenozno, amikacin se daje svakih 8 sati brzinom od 5 mg/kg ili svakih 12 sati sa 7,5 mg/kg. Za nekomplicirane bakterijske infekcije koje zahvaćaju urinarni trakt, indicirana je primjena amikacina svakih 12 sati, 250 mg. Za novorođenčad prijevremeno rođenje lijek se započinje dozom od 10 mg/kg, nakon čega se prelazi na dozu od 7,5 mg/kg, koja se primjenjuje svakih 18-24 sata.Uz intramuskularnu primjenu, terapija traje 7-10 dana. , sa intravenskim - 3-7 dana. | 7-10 dana | A |
| 4. | gentamicin | i/m, i/v |
U / m, u / u, lokalno, subkonjunktivno. Doza se određuje pojedinačno. Uz parenteralnu primjenu, uobičajena dnevna doza za bolesti umjerene težine za odrasle s normalnom funkcijom bubrega je ista za intravensku i intramuskularnu primjenu - 3 mg / kg / dan, učestalost primjene je 2-3 puta dnevno; kod teških infekcija - do 5 mg/kg (maksimalna dnevna doza) u 3-4 doze. Prosječno trajanje liječenja je 7-10 dana. In / in injekcije se provode 2-3 dana, a zatim prelaze na / m primjenu. Za infekcije urinarnog trakta dnevna doza za odrasle i djecu stariju od 14 godina je 0,8-1,2 mg/kg. Mala djeca se propisuju samo iz zdravstvenih razloga kod teških infekcija. Maksimalna dnevna doza za djecu svih uzrasta je 5 mg/kg. |
7 dana | IN |
| 5. | metronidazol | i/v |
Neonatalni period 5-10 mg/kg u 2 doze. Djeca od 1 mjeseca do 1 godine 5-10 mg/kg u 2 doze. Djeca od 1 do 18 godina 10 mg/kg (maks. 600 mg) u 2 podijeljene doze. |
7-10 dana | IN |
| Antifungalni lijekovi (za prevenciju disbakterioze) | |||||
| 6. | flukonazol | i/v |
Uz in/in uvođenje flukonazola kod djece s kandidoznim lezijama kože i sluzokože u dozi od 1 - 3 mg / kg Kod invazivnih mikoza doza se povećava na 6-12 mg/kg. |
7-10 dana | IN |
| Simptomatska terapija | |||||
| 7. | albumin 10%. | i/v | In / kap po kap s operativnim šokom, hipoalbuminemija, hipoproteinemija. Djeci se albumin propisuje brzinom od najviše 3 ml / kg tjelesne težine dnevno (prema indikacijama) | prema indikacijama | IN |
| 8. | albumin 20%. | i/v | Pojedinačna doza za djecu je 0,5-1 g/kg. Lijek se može koristiti kod prijevremeno rođene djece (ako je indicirano) | prema indikacijama | IN |
| 9. | furosemid | i/m, i/v | Prosječna dnevna doza za intravensku ili intramuskularnu primjenu kod djece mlađe od 15 godina je 0,5-1,5 mg/kg. | prema indikacijama | IN |
| Infuziona terapija | |||||
| 10 | Rastvor natrijum hlorida je kompleksan (kalijum hlorid + kalcijum hlorid + natrijum hlorid). | i/v | Boca od 200 ml | prema indikacijama | IN |
| 11 |
dekstroza 5%, 10% |
i/v | boca od 200 ml | prema indikacijama | IN |
Hirurška intervencija
Metoda hirurške intervencije:
zatvaranje kolostome.
Svrha hirurške intervencije:
Obnavljanje prolaza crijeva prirodnim putem.
Indikacije za hiruršku intervenciju:
djeca s anorektalnim malformacijama;
sa preventivnom kolostomom;
Potpuno formiran neoanus
Nema recidiva fistule.
Kontraindikacije za hiruršku intervenciju:
akutna upala gornjih dišnih puteva;
akutne zarazne bolesti;
teška pothranjenost;
hipertermija nepoznate etiologije;
gnojne i upalne promjene na koži;
Apsolutne kontraindikacije iz kardiovaskularnog sistema.
Metodologija postupka/intervencije: Tipično uklanjanje privremene kolostome izvodi se end-to-end anastomozom debelog crijeva.
Indikacije za savjet stručnjaka:
konsultacija anesteziologa - za utvrđivanje i isključivanje mogućih kontraindikacija za operacije;
konsultacije sa nutricionistom - za odabir dijete;
konsultacija pedijatrijskog urologa - u kombinaciji sa defektom urinarnog sistema;
savjetovanje dječjeg ginekologa - u kombinaciji s defektima vanjskih i unutarnjih genitalnih organa;
konsultacije reanimatora - rani postoperativni period u uslovima jedinice intenzivne njege, intenzivne njege;
Konsultacije drugih užih specijalista - prema indikacijama.
Indikacije za prelazak na jedinicu intenzivne nege i reanimaciju:
ugnjetavanje svijesti;
oštro kršenje vitalnih funkcija - hemodinamika, disanje, gutanje, bez obzira na stanje svijesti;
nepopravljivi epileptični status ili ponavljajući napadi;
nepopravljiva hipertermija;
Postoperativne komplikacije (krvarenje, itd.).
Praćenje pacijenata:
kontrola prisustva dnevnih pražnjenja crijeva adekvatne dobi,
kontrola osnovnih vitalnih funkcija
Kontrola laboratorijskih parametara (HRAST, OAM, B/x krv, koagulogrami).
Indikatori efikasnosti tretmana: anorektalnu malformaciju treba uzeti u obzir:
Prisustvo neoanusa
Dnevna jednostruka defekacija;
nagon za nuždu;
odsustvo fekalne inkontinencije ili blage enkopreze;
nema recidiva rekturetralne fistule;
Nema stenoze neoanusa.
Dalje upravljanje:
Nadzor u mjestu prebivališta do 18 godina.
Prilikom dispanzerskog nadzora potrebno je obratiti pažnju na:
- bol u stomaku;
- učestalost stolice;
- prisutnost uporne konstipacije i kalomazije;
- upotreba klistira i laksativa;
- da li je hirurška intervencija uticala na neuropsihički status djeteta.
Kontrolni pregled i pregled:
- fluoroskopija debelog crijeva, elektromiografija na odjelu dječje hirurgije 6 i 12 mjeseci nakon operacije;
- kontrola bužiranja, pražnjenje crijeva bolesnika, po potrebi određivanje odgovarajuće dijete, klistir za čišćenje.
Časovi fizičkog vaspitanja:
- u glavnoj grupi uz zadržavanje analne retencije;
- u slučaju fekalne inkontinencije, nastava u pripremnoj ili specijalnoj grupi.
Dobrim rezultatima u liječenju anorektalne malformacije treba smatrati dnevno jedno-dvostruko pražnjenje crijeva, odsustvo kalomanije u intervalu između pražnjenja crijeva; nagon na defecaciju, zadržavanje urina. Prisutnost "ravnog" perineuma kod djeteta, abnormalna struktura sakruma; vezikalna fistula, kloake sa zajedničkim kanalom većim od 3 cm su nepovoljni faktori za normalno zadržavanje fekalija i kvalitetu života. Poremećaj mokrenja najčešće se javlja u prisustvu anomalija sakruma, kod djevojčica sa kloakom.
medicinska rehabilitacija
prema kliničkom protokolu za rehabilitaciju ove nozologije.
Hospitalizacija
Indikacije za planiranu hospitalizaciju:
djeca s anorektalnim malformacijama u nedostatku apsolutnih kontraindikacija za operaciju;
Nakon potpunog formiranja neoanusa.
Indikacije za hitnu hospitalizaciju:
Klinika akutne adhezivne opstrukcije crijeva.
Informacije
Izvori i literatura
- Zapisnici sa sjednica Zajedničke komisije za kvalitet medicinskih usluga MHSD RK, 2016.
- Lyonyushkin A.I., Komissarov I.A. Pedijatrijska koloproktologija. - M., 2009. - 398s. 2) Lyonyushkin A.I., Lukin V.V., Okulov E.A. Anorektalne malformacije// Bilten za doktore. - M, 2004. - br. 2 (42). - P.19-31. 3) Geraskin A.V., Dronov A.F., Smirnov A.N. Pedijatrijska koloproktologija. Smjernice za ljekare. 2012, str. 207-269. 4) P. Puri, M. Golvart. Atlas dečje operativne hirurgije. Prevod sa engleskog, priredio T.K. Nemilova. 2009, str. 305-328. 5) Elektronske baze podataka (MEDLINE, PUBMED, radh.ru). 6) Aipov R.R. Aktualna pitanja klasifikacije anorektalnih malformacija kod djece. Pedijatrija i pedijatrijska hirurgija Kazahstana, 2008 - br. 2, str. 30-32. 7) Lukin V.V. Rektogenitalne fistule sa normalno formiranim anusom kod djevojčica. Dis. dr - M., 1977. - 149 str. 8) Ormantaev K.S., Akhparov N.N., Aipov R.R. Atlas anorektalnih malformacija kod djece. – Almaty, 2011, 176 str. 9) Osipkin VG, Balagansky DA Hirurška taktika kod anorektalnih malformacija// „Sadašnjost i budućnost dječje hirurgije“: Zbornik radova sa konferencije. - Moskva, 2001. - S. 193. 10) Tursunkulov B.Sh. Unapređenje dijagnostike i hirurškog lečenja dece sa anorektalnim malformacijama: dis. dr - Almati, 2006. - 89s. 11) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Patofiziologija hronične konstipacije kod anorektalnih malformacija. Dugoročni rezultati i preliminarna anatomska istraživanja. // Eur J Pediatr Surg. - 2001. - Br. 11.-R.305-310. 12) Kourklis G, Andromanakos N. Anorektalna inkontinencija: etiologija, patofiziologija i evaluacija // ActaChir Belg. - 2004, - br. 104. R. 81-91. 13) MathurP, Mogra N, Surana S, et al. Kongenitalna segmentna dilatacija debelog crijeva s anorektalnom malformacijom. // J Pediatr Surg. - 2004. - br. 8 (39) - R.18-20. 14) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. Dvostruki prekid probavnog trakta kod žena: izvještaj o 12 slučajeva i pregled literature. J Pediatric Surg 1984; 19:292-6. 15) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Trodimenzionalne kompjuterizovane tomografske slike mišića karlice kod anorektalnih malformacija. // J Pediatr Surg. - 2005. - br. 40. – P.1931-1934. 16) Ziegler M. Moritz, Azizkhan G. Richard, Weber S. Tomas. Operativna pedijatrijska hirurgija, SAD, 2003, str. 1339. 17) Alberto Pena M.D., Marc Levitt M.D, „Tretman anorektalnih malformacija“ 18) IMCI – Smjernice SZO za upravljanje najčešćim bolestima u primarnim bolnicama, prilagođene uslovima Republike Kazahstan (SZO 2012. ).
Informacije
Skraćenice koje se koriste u protokolu
| ALT | alanin aminotransferaza |
| radna stanica | anorektalne malformacije |
| AST | aspartat aminotransferaza |
| APTT | aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme |
| CDF | kongenitalne malformacije |
| SZO | Svjetska zdravstvena organizacija |
| HIV | AIDS virus |
| ICE | diseminirana intravaskularna koagulacija |
| SARP | stražnja sagitalna anorektoplastika |
| IMCI | Integrirano upravljanje dječjim bolestima |
| ELISA | vezani imunosorbentni test |
| CT | CT skener |
| MRI | Magnetna rezonanca |
| INR | međunarodni normalizovani odnos |
| MO | medicinska organizacija |
| ICD | međunarodna klasifikacija bolesti |
| UAC | opšta analiza krvi |
| OAM | opšta analiza urina |
| ultrazvuk | ultrasonografija |
| UD | nivo dokaza |
| ESR | brzina sedimentacije eritrocita |
| FFP | svježe smrznuta plazma |
| EKG | elektrokardiografija |
| ECHOCG | ehokardiografija |
Spisak programera protokola sa kvalifikacionim podacima:
1) Dženalajev Damir Bulatović, doktor medicinskih nauka, šef Odsjeka za dječiju hirurgiju Filijale KF „UNIVERZITETSKIMEDICALCENTAR“, AD „Nacionalni naučni centar za materinstvo i djetinjstvo“, Astana.
2) Ospanov Marat Mazhitovič - Kandidat medicinskih nauka, šef Odeljenja za dečiju hirurgiju Filijale KF „UNIVERZITETSKIMEDICALCENTAR“, AD „Nacionalni naučni centar za materinstvo i detinjstvo“, Astana.
3) Rustemov Dastan Zeinollaevich - doktor odeljenja za pedijatrijsku hirurgiju Filijale KF "UNIVERZITETSKIMEDICALENTAR", AD "Nacionalni naučni centar za materinstvo i detinjstvo", Astana.
4) Akhparov Nurlan Nurkinovič - doktor medicinskih nauka, šef Odsjeka za hirurgiju Državnog preduzeća "Naučni centar za pedijatriju i dječiju hirurgiju Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan".
5) Aflatonov Nurzhan Bakytbekovich - doktor Odeljenja za hirurgiju, Državno preduzeće "Naučni centar za pedijatriju i dečiju hirurgiju Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan".
6) Akhtarov Kakhriman Makhmutzhanovich - doktor Odeljenja za hirurgiju, Državno preduzeće "Naučni centar za pedijatriju i dečiji hirurg Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan".
7) Kaliyeva Mira Maratovna - Kandidat medicinskih nauka, vanredni profesor Katedre za kliničku farmakologiju i farmakoterapiju KazNMU im. S. Asfendiyarova.
Indikacija da nema sukoba interesa: br.
Spisak recenzenata:
Askarov Meiram Satybaldinovich - doktor medicinskih nauka, profesor, načelnik Odeljenja za dečju hirurgiju, Republičko državno preduzeće za PVC "Karaganda State Medical University".
Pregled protokola: 3 godine nakon objavljivanja i od dana stupanja na snagu, ili ako postoje nove metode sa nivoom dokaza.
Priloženi fajlovi
Pažnja!
- Samoliječenjem možete nanijeti nepopravljivu štetu svom zdravlju.
- Informacije objavljene na web stranici MedElementa i u mobilnim aplikacijama "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Priručnik za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti ličnu konsultaciju s liječnikom. . Obavezno se obratite medicinskoj ustanovi ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas muče.
- O izboru lijekova i njihovoj dozi treba razgovarati sa specijalistom. Samo ljekar može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje organizma pacijenta.
- MedElement web stranica i mobilne aplikacije "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Priručnik za terapeuta" isključivo su informativni i referentni resursi. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za proizvoljno mijenjanje liječničkih recepata.
- Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakvu štetu po zdravlje ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.
Visoka - ageneza i atrezija rektuma sa ili bez fistule; slijepi kraj crijeva nalazi se iznad mišića karličnog dna. Srednji - slijepi kraj crijeva nalazi se na nivou karličnog dna. Nisko - crijevo se nalazi u središtu petlje puborektalnog mišića.
1. Ektopija anusa.a. Perineal. b. Vestibularni.
2. Kongenitalne fistule sa normalno formiranim anusom. a. U reproduktivnom sistemu (vagina, vaginalni vestibul). b. Urinarni sistem (mokraćna bešika, uretra). c. Do međunožja.
3. Kongenitalne konstrikcije. a. analni otvor. b. Anus i rektum. c. rektum.
4. Atresija. a. Jednostavno. i. Pokriven anus. ii. Atresija analnog kanala. iii. Atrezija analnog kanala i rektuma. iv. Atresija rektuma.
b. Sa fistulama. i. U reproduktivnom sistemu (uterus, vagina, vaginalni predvorje). ii. Urinarni sistem (mokraćna bešika, uretra). iii. Na perineumu (uključujući skrotum, penis).
c. Kazuistika (kongenitalna kloaka, atrezija, udvostručenje rektuma itd.).
5. Stanja nakon radikalne operacije koja zahtijevaju hiruršku intervenciju.
Atresija anusa- nema anusa. U svim slučajevima postaje neophodno odrediti visinu atrezije, odnosno odnos crijeva prema mišićima levatorima, koji se kod novorođenčadi nalaze na dubini od 2 cm od kože analne regije. Niska atrezija znači opcije kada se slijepi kraj crijeva nalazi na dubini do 2 cm od kože, a ispod srednje i visoke atrezije - kada se nalazi na velikoj dubini. Klinički, sa strane perineuma, mogu se uočiti neke karakteristike koje omogućavaju procjenu visine atrezije. S visokom atrezijom, perineum je smanjen u veličini, nerazvijen, ishijalni tuberkuli su spojeni, a trtica je često odsutna. Na mestu anusa koža je najčešće glatka. Simptom „guranja“ je negativan (nagli pokret kažiprstom se primjenjuje u projekciji vanjskog sfinktera; ako se crijevo ispunjeno mekonijumom nalazi u blizini perineuma, tada prst istraživača osjeća protuudar, a simptom se smatra pozitivno). Do kraja dana novorođenče počinje da brine, obilna regurgitacija i povraćanje želučanog sadržaja, zatim žuči i crijevnog sadržaja. Trbuh postaje oštro natečen, vidljive su rastegnute crijevne petlje. Mekonijum i gasovi ne odlaze. Razvija se slika niske crijevne opstrukcije. Da bi se odredila visina atrezije, radi se invertogram prema Vangristinu. Na projekcijsko područje anusa se zalijepi radionepropusni predmet (na primjer, novčić), nakon čega se snima slika u lateralnoj projekciji. u položaju djeteta naopako. Visina atrezije se procjenjuje po udaljenosti između mjehurića plina u atreziranom crijevu i oznake na perineumu. Ovu studiju treba provesti 12-15 sati nakon rođenja, inače plinovi neće imati vremena da dođu do atreziranog crijeva i može se dobiti lažan rezultat. U sumnjivim slučajevima koriste se rendgenske kontrastne studije. U projekciji anusa radi se perinealna punkcija, uvođenjem igle do dubine od 2 cm, a pod kontrolom rendgenskog ekrana ubrizgava se 10-15% rastvor verografina. Ako je igla umetnuta u lumen crijeva, onda je potonji jasno kontrastan. Sa visokom atrezijom, kontrastno sredstvo infiltrira tkivo. Trenutno, kako bi se odredio nivo atrezije, široko se koristi ultrazvučno skeniranje perineuma. Prisutnost, lokacija i korisnost vanjskog sfinktera utvrđuje se elektromiografijom koja se izvodi igličastim elektrodama iz četiri točke.
Atrezija anusa i rektuma sa fistulom u urinarni sistem- do kraja drugog dana kod djeteta se javlja slika niske crijevne opstrukcije, jer su fistule sa mjehurom i uretrom često uske i neprohodne za mekonij. Prilikom pregleda djeteta, u nekim slučajevima moguće je otkriti oslobađanje mekonija iz vanjskog otvora uretre. Mekonij se izbacuje na početku čina mokrenja gotovo nepromijenjen, a posljednje porcije urina su u pravilu prozirne. Prolazak gasova kroz uretru se posmatra izvan mokrenja. U slučajevima kada se fistula otvara u mjehur, mekonij se stalno miješa s urinom i oboje je u zelenu boju. Prilikom mokrenja, urin je intenzivno zelene boje, posebno njegovi zadnji dijelovi. Dijagnoza se radiografski razjašnjava uretrocistografijom. Ispod ekrana se u početni dio uretre uvodi kateter do dubine od 1-2 cm kroz koji se ubrizgava 10-15% otopina verografina. Slika u bočnoj projekciji prikazuje protok kontrastnog sredstva u rektum.
Fistula u reproduktivni sistem otvara se uoči vagine u predelu zadnje komisure, rjeđe u vaginu. Glavni znak anastomoze je oslobađanje mekonija, a zatim izmeta i plinova kroz genitalni prorez od prvih dana života, anus je odsutan. Kod atrezije s fistulom u vaginu, fistulozni otvor je u pravilu uzak, smješten iznad himena. Kod djevojčica sa vaginalnom fistulom kroz nju se neprestano izlučuje crijevni sadržaj, što stvara uslove za uzlaznu infekciju. Nedovoljno samopražnjenje crijeva i nemogućnost provođenja klistiranja zbog visoke lokacije fistule dovode do rane pojave fekalne opstrukcije, kronične intoksikacije s progresivnim pogoršanjem. Kod rektovestibularnih fistula atrezija, po pravilu, spada u kategoriju niskih, u slučajevima rektovaginalne fistule atrezija je uvijek visoka i obično je praćena infantilizmom vanjskih genitalija.
Fistula perineuma- vanjski otvor se može otvoriti u neposrednoj blizini anusa, u prednjem dijelu vanjskog sfinktera, u korijenu skrotuma, pa čak i u penisu. Ovisno o anatomskoj varijanti moguća je klinička slika potpune ili djelomične opstrukcije crijeva.
Ektopični anus- stanje kada se analni otvor, koji ima sve znakove normalnog (dobro se otvara, skuplja i normalno funkcioniše), nalazi na neobičnom mestu - blizu genitalija. Postoje perinealna i vestibularna ektopija. Prava ektopija se mora razlikovati od fistuloznih oblika atrezije, budući da potonji nisu u mogućnosti pružiti punu funkciju i zahtijevaju kiruršku korekciju. Razlike leže u vizualnom otkrivanju kontrakcija vanjskog sfinktera ili primjeni elektromiografije. Kod ektopije se skuplja oko anusa, a kod fistula se kontrakcija vlakana vanjskog sfinktera opaža izvan njega. Kod ektopije anusa, funkcionalna odstupanja se ne otkrivaju
Kongenitalno suženje anusa i rektuma lokalizirano je u području češljaste linije analnog prstena. - ovo je tanka membrana, u drugim slučajevima - gusti vlaknasti prsten. Dužina je od nekoliko milimetara do 2-4 cm.U neonatalnom periodu i prvim mjesecima života kongenitalne strikture se obično ne manifestiraju klinički, jer tečni izmet slobodno prolazi kroz suženje. S oštrim stupnjevima stenoze kod djeteta, zatvor se opaža od prvih dana, izmet se izlučuje u obliku uske trake. Uvođenjem komplementarne hrane zatvor postaje sve izraženiji. Dijete je nemirno, nadutost napreduje, slab apetit, zaostajanje u tjelesnoj težini; formira se sekundarni megakolon. Dijagnoza kongenitalnog suženja analnog kanala ne uzrokuje poteškoće. Rektalni digitalni pregled otkriva savitljivi elastični prsten u zoni suženja; ponekad, sa oštrom stenozom, nije moguće držati vrh prsta. Pojasniti dijagnozu uz pomoć rendgenskog pregleda rektuma, kolonoskopije.
Tretman. Hitna operacija u prva 2 dana života potrebna je za sve vrste potpune atrezije, kao i za fistulozne oblike: rekturetralne, rektovezikalne i sa malim promjerima - rektovaginalne, rekto-perinealne. U dobi od 1-3 mjeseca do 1-3 godine korigiraju se defekti sa fistulama u reproduktivnom sistemu i perineumu, koji ne izazivaju simptome crijevne opstrukcije. Kod niskih oblika atrezije anusa i rektuma radi se jednofazna perinealna proktoplastika. U slučajevima umjerenih oblika atrezije (visine 1,5-2 cm od kože međice) - sakroperinealna proktoplastika, koja omogućava dobru mobilizaciju, prolazak crijeva kroz pubokokcigealni ligament i vanjski sfinkter. Visoki oblici atrezije zahtijevaju značajnu mobilizaciju crijeva, koja se može izvesti samo abdominalno-sakroperinealnom metodom - dvije faze. U prvim danima života u lijevoj ilijačnoj regiji, neprirodni anus se primjenjuje duž Mikulicha na sigmoidni kolon što bliže zoni atrezije kako bi se uklonila crijevna opstrukcija. U dobi od 3 mjeseca-1 godine radi se druga faza radikalne operacije. Nakon operacije, počevši od 10-14 dana, radi se profilaktička bužiranje novonastalog analnog kanala Gegar bougie, postepeno povećavajući od br. 8 do br. 11-12. Profilaktička bougienage u trajanju od 2-2,5 mjeseca omogućuje stvaranje nježnog ožiljka na spoju crijeva u kožu i izbjegavanje stenoze rektuma. Bougienage prve 1-2 sedmice obavljaju svakodnevno - u bolnici, a potom i kod kuće od strane roditelja pod sedmičnom dispanzerskom kontrolom.
Sadržaj članka
Prevalencija anorektalnih malformacija
Anorektalni nedostaci uočeni su u omjeru od 1:10 000 normalnih porođaja. Kod 97% djece sa ovim nedostacima uočavaju se popratne anomalije drugih organa i sistema.Embriogeneza rektuma
Rektum, prekriven sluzokožom, razvija se iz endodermalne primarne crijevne cijevi, a njegov perinealni dio potiče od ektodermalnog lijevka. Razdvojeni su kloakalnim poklopcem, koji je perforiran u 6-8 sedmici razvoja embriona. Odgođena perforacija daje glavninu kongenitalnih malformacija rektuma.Ektodermalni lijevak nije spojen sa donjim krajem - apeksom, već sa prednjim zidom rektuma.Završni dio embriona ima izražen kaudalni nastavak, u debljinu od kojih se posljednje crijevo nastavlja dublje, kaudalno do anusa. Ovaj njen odjel zvao se postanalno crijevo. Kako se fetus razvija, kaudalni dodatak atrofira, a istovremeno se smanjuje i postanalno crijevo.Kloakalna membrana se sastoji od dvije ektodermalne ploče - urogenitalne i rektalne, između kojih je položeno mezoblastno tkivo. Od distalnog dijela membrane razvija se srednji dio perineuma nakon što se kloakalna membrana spusti i odvaja rektum od urogenitalne regije. U mezoblastu membrane kloake prolaze genitalni rudimenti koji se sastoje od muških embriona iz Wolfovih kanala, a kod ženskih embriona - iz Mullerovih kanala. Iz ovih klica razvijaju se unutrašnji i vanjski muški i ženski reproduktivni organi. Paralelno s razvojem karličnih organa formira se i perineum. Formira se od dva nabora koji se uzdižu s obje strane kloake.Klasifikacija anorektalnih defekata
Prilično je teško klasificirati anorektalne defekte, pa stoga postoje brojne klasifikacije ovih defekata. U našem praktičnom radu pridržavamo se klasifikacije anorektalnih malformacija po A. Penn. Prema njenim riječima, anorektalni defekti se razlikuju posebno kod dječaka i djevojčica.Anorektalni defekti kod dječaka:
Analno-kutana fistula.analna stenoza.
Analna membrana Kod ovih defekata kolostomija nije indicirana.
Rekturoretralna fistula:
Bulbar.
Prostatična. Rektovezikalna fistula. Anorektalna ageneza bez fistule. Atrezija rektuma Kod ovih defekata indikovano je nametanje kolostome Anorektalni defekti kod devojčica: Kod ovog defekta kolostoma nije indikovana. Za ove malformacije indicirana je vestibularna fistula, vaginalna fistula, anorektalna ageneza bez fistule, rektalna atrezija, perzistentna kloaka – kolostoma.
Anorektalne malformacije kod dječaka
Analno-kutana (perinealna) fistula
Analno-kutana fistula je niska varijanta anomalije. Rektum je u ovom slučaju obično lokaliziran unutar sfinkterskog mehanizma. Samo mu je donji dio pomaknut prema naprijed. Ponekad se fistula ne otvara na perineumu, već se nastavlja kao epitelni trakt duž srednje linije, otvarajući se bilo gdje u perinealnom šavu, skrotumu ili čak na dnu penisa.analna stenoza
Analna stenoza je kongenitalno suženje anusa i često se kombinuje sa blagim prednjim pomakom anusa. Mekonij se oslobađa u obliku uske trake.analna membrana
U ovom rijetkom obliku, mana na mjestu anusa je tanka membrana kroz koju svijetli mekonij. Liječenje je resekcija ove membrane ili, ako je potrebno, anoplastika.Rekturetralna fistula
Rekturetralna fistula se može otvoriti u uretru u njenom donjem (bulbarnom) time-tini ili u gornjem (prostatičnom) dijelu. Neposredno iznad fistule rektuma i uretre, kombinacija zajedničkog zida je od velike važnosti tokom operacija. Rektum je obično proširen i okružen iza i sa strane levatorskim vlaknima. Između njega i kože međice nalaze se prugasti mišići koji čine mišićni kompleks. Kada se ova vlakna skupljaju, koža oko analne jame se diže. U nivou kože, duž srednje linije, sa strane su takozvana para-gitarska mišićna vlakna.Kod niskih uretralnih fistula, mišići, zadnjica, srednji brazd i analna jama su obično dobro razvijeni. Kod rekturetralne fistule mekonij se često oslobađa iz uretre - jasan pokazatelj prisustva ove varijante defekta.Rektovezikalna fistula
Kod ovog oblika nedostatka, rektum se otvara u vrat mokraćne bešike. Prognoza u takvim slučajevima je obično nezadovoljavajuća, jer su levator, mišićni kompleks i vanjski sfinkter nedovoljno razvijeni. Stražnjica je često deformisana i ima znakove disgeneze. Skoro cela karlica je takođe nerazvijena. Međica je obično opuštena, s očitom nerazvijenošću mišića. 10% svih analnih atrezija pripada ovoj varijanti.Anorektalna ageneza bez fistule
Kod većine pacijenata s ovim rijetkim oblikom malformacije, stražnjica i mišići su dobro razvijeni. Rektum se završava oko 2 cm od kože perineuma. Prognoza za funkciju crijeva je dobra. Između rektuma i uretre, čak i u odsustvu fistule, postoji zajednički tanki zid (što je važno uzeti u obzir tokom hirurškog lečenja).rektalna atrezija
Ovaj oblik nedostatka javlja se u 1% svih anorektalnih anomalija. Kod ove izuzetno rijetke varijante kod dječaka rektum može slijepo završiti (atrezija) ili biti sužena stenoza.Gornji dio rektuma je proširen, dok je donji dio uski analni kanal dubine 1-2 cm.mogu biti odvojena crijeva tankom membranom, a ponekad i slojem fibroznog tkiva. Obično su u takvim slučajevima dostupne sve anatomske strukture potrebne da bi se osigurala normalna funkcija mehanizma za zaključavanje i prognoza je shodno tome odlična. Budući da je analni kanal kod takve djece dobro razvijen, osjetljivost anorektalne zone je potpuno očuvana. Mišićne strukture su obično skoro potpuno normalne Klinička atrezija rektuma i anorektalna ageneza Opšte stanje novorođenčeta ostaje zadovoljavajuće prvog dana.Simptomi intestinalne opstrukcije počinju drugog dana. Povećana nadutost. Dijete postaje nemirno, plače. Povraćanje se javlja prvo sa pojedenom hranom, a zatim sa mekonijumom. Simptomi crijevne opstrukcije progresivno se povećavaju, a 4-6 dana od rođenja, ako se ne pruži hirurška njega, dijete umire. Dijagnoza rektalne atrezije i anorektalne ageneze Prilikom postavljanja dijagnoze važno je riješiti pitanje nivoa postavljanja rektuma.Primjenjuju se sljedeće metode:
pregled i sondiranje anusa.
Prijem Vangensteen - Kakovich (invertogram) - studija djeteta ispred ekrana rendgenskog aparata u položaju obješenog za noge naopačke. Udaljenost između mjehurića plina u rektumu i kože perineuma će dati nivo rektuma. dijagnostička metoda punkcije sa M. B. Sitkovskym - punkcija međice iglom dok se ne dobije me-konj sa slijepog kraja rektuma. Zatim se kroz istu iglu ubrizgava jodo-lipol, a zatim radiografija distalnog kolona.analna stenoza, analna membrana - minimalna stražnja sagitalna anorektoplastika novorođenčeta bez kolostome.sagitalna anorektoplastika.
Izvođenje invertograma:
Ako je dijastaza veća od 1 cm - kolostomija - nakon 4-8 nedelja isključiti prateće defekte, uveriti se da se dete normalno razvija, zatim - zadnja sagitalna anorektoplastika.kolostomija. Svi ovi defekti koji se tradicionalno smatraju "niskim" zahtijevaju perinealnu anoplastiku (minimalna stražnja sagitalna anoplastika) bez zaštitne kolostome. Tu spadaju: perinealna fistula sa ili bez subepitelnog trakta (ili bez njega) duž srednjeg perinealnog šava, analna stenoza i analna membrana, zarastanje šavova nakon glavne operacije. Nakon što je kolostomija završena, dijete se otpušta kući. Ako se dijete dobro razvija i nema prateće anomalije (srce ili gastrointestinalni trakt) koje zahtijevaju liječenje, onda se ponovni prijem za stražnju sagitalnu anorektoplastiku radi u dobi od 1-2 mjeseca.Operacije kod tako male djece zahtijevaju više iskustva, dok kod starijih pacijenata , operacija anorektalnih defekata više nije tako teška. Zbog toga se pacijenti sa ovakvim anomalijama obično operišu kasnije (obično u dobi od oko 1 godine).Provođenje glavne intervencije u dobi od 1 mjeseca ima značajne prednosti. Dakle, dijete kratko živi od kolostome, razlika u promjerima proksimalnog i distalnog crijeva pri zatvaranju kolostome nije toliko izražena, lakše je izvođenje bužije i mnogo manje psihičke traume uzrokovane dijete tokom raznih bolnih manipulacija u anorektalnoj zoni. Ali intervencija kod male djece je moguća samo ako hirurg ima odgovarajuće iskustvo.U slučajevima kada je indikovana skretanje mokraće potrebno je obaviti urološki pregled prije postavljanja kolostome. Kolostoma i urinarna diverzija se moraju izvoditi istovremeno. Ponekad hirurg možda neće moći donijeti odluku o nametanju kolostome na osnovu kliničkih razloga. U takvim slučajevima (manje od 20% svih anorektalnih malformacija kod dječaka) indikovan je rendgenski pregled - invertografija (slika u naopakom položaju sa oznakom na mjestu anusa koji nedostaje). Jednostavna metoda je pregled u kasnijoj poziciji, kada je dijete postavljeno licem prema dolje, a karlica je stegnuta. Pregled treba obaviti 16-24 sata nakon rođenja. Do tog vremena, zbog nedovoljnog punjenja crijevnih petlji i niskog intraluminalnog tlaka, zrak ne dospijeva u distalna crijeva i stoga rezultati studije ne mogu biti pouzdani.Osim toga, tokom perioda čekanja mekonij može izaći iz uretre, što olakšava identifikaciju vrste anomalije i isključuje potrebu za rendgenskim pregledom.Ako je visina atrezije, prema radiografiji, veća od 1 cm, onda je indikovana kolostomija. Ako je razmak manji od 1 cm, onda se nedostatak može smatrati malim i tada je indicirana perinealna operacija bez zaštitne kolostome.
Anorektalni defekti kod djevojčica
Analno-kutana (perinealna) fistula
Sa hirurške i prognostičke tačke gledišta, ova česta varijanta nedostatka je ekvivalentna kožnoj fistuli kod dečaka. Kod ovog oblika anomalije, rektum se nalazi unutar mehanizma sfinktera, s izuzetkom njegovog donjeg dijela koji je pomaknut prema naprijed. Rektum i vagina su dobro odvojeni jedno od drugog.vestibularna fistula
U ovom teškom wadiju, prognoza u smislu funkcije crijeva je obično dobra ako se izvrši ispravan i vješti kirurški tretman. Sa ovim wadijem, crijevo se otvara direktno iza himena u predvorje vagine. Neposredno iznad fistule, rektum i vagina su odvojeni samo tankim zajedničkim zidom. Kod takvih pacijenata mišići i sakrum su obično dobro razvijeni i inervacija nije poremećena. Međutim, u pojedinim slučajevima kod ovog oblika defekta dolazi do nerazvijenosti sakruma.Tako je moguće identifikovati ovaj oblik defekta na osnovu kliničkih podataka tokom rutinskog, ali vrlo marljivog pregleda perineuma i genitalija. novorođena devojčica. Mnogi dječji hirurzi uspješno ispravljaju ovaj nedostatak bez zaštitne kolostome.Vaginalna fistula
Ova anomalija je veoma retka. Budući da je kod ove tečne forme rektum povezan sa donjim ili gornjim delom vagine, moguće je postaviti dijagnozu ovog oblika kada se mekonijum izlučuje kroz himen kod novorođene devojčice. Defekt na zadnjem delu himena je još jedan siguran znak koji potvrđuje dijagnozu.Anorektalna ageneza bez fistule kod devojčica je mnogo češća nego kod dečaka, a po terapijskoj taktici i prognozi apsolutno odgovara istoj varijanti anomalija kod dečaka.Perzistentna kloaka kod djevojčica
Najsloženiji defekt kod kojeg se rektum, vagina i urinarni trakt spajaju u jedan kanal. Dijagnoza se može pouzdano postaviti na osnovu kliničkih nalaza. Može se posumnjati u slučajevima kada novorođena djevojčica sa atrezijom anusa ima vrlo male genitalije. Pažljivim uzgojem usnih usana može se vidjeti jedan otvor na perineumu. Dužina zajedničkog kanala varira od 1 do 7 cm i od velikog je značaja u pogledu hirurške tehnike i prognoze. Ako dužina zajedničkog kanala prelazi 3,5 cm, onda je to obično najteža varijanta anomalije, u kojoj je potrebno koristiti različite metode vaginalne plastike. Ponekad se rektum otvara visoko u vaginu. Vrlo često je vagina preopterećena i ispunjena sluzavim sekretom (hidrokolpos). Preopterećena vagina komprimira vezikalni trokut, što često dovodi do razvoja megalouretera. S druge strane, prisustvo velike vagine olakšava njenu plastičnost.Kod kloakalnih defekta, membrane ili udvostručenje vagine i materice, izraženo u različitom stepenu, prilično su česti. U ovoj situaciji, rektum se obično otvara između dvije vagine. Kod niskih kloakalnih malformacija zadnjice, zadnjica je obično dobro razvijena, perineum izgleda normalno, mišići su pravilno formirani i inervacija nije poremećena.Shodno tome, prognoza je često dobra.Mješovite anomalije
Ova grupa uključuje neobične varijante anorektalnih nedostataka, od kojih svaka predstavlja prilično težak zadatak za kirurga, a metode liječenja, kao i prognoza, izuzetno su raznolike. Jasno je da kod mješovitih anomalija ne može biti jedinstvenog "recepta". Svaki slučaj zahteva individualan pristup Primarna dijagnoza anorektalnih defekta kod devojčica i izbor metode lečenja Novorođenče sa anorektalnom anomalijom Inspekcija perineuma:Prisutna fistula (92%):
Kloaka (hitna procjena stanja mokraćnog sistema) - kolostomija (ako je indikovana: vaginostomija, skretanje urina) - stražnja sagitalna anorektovaginouretroplastika.
Vaginalna ili vestibularna fistula - kolostomija - stražnja sagitalna anorektoplastika.
Kožna (perinealna) fistula - minimalna stražnja sagitalna anorektoplastika u novorođenčeta bez kolostome.
Nema fistule (10%): Izvođenje invertograma:
Ako je dijastaza manja od 1 cm - minimalna stražnja sagitalna anorektoplastika u novorođenčeta bez kolostome.
Ako je dijastaza veća od 1 cm - kolostomija - nakon 4-8 tjedana isključiti popratne defekte, pobrinuti se da se dijete normalno razvija, zatim - stražnja sagitalna anorektoplastika. Kod djevojčica pregled genitalija daje više informacija o prirodi defekta nego kod dječaka. Ako se prilikom pregleda genitalija utvrdi samo jedna rupa, onda to ukazuje na prisutnost kloake. U tom slučaju potrebno je hitno provesti urološki pregled kako bi se isključili popratni nedostaci. Nakon toga se primjenjuje kolostomija i/ili vagijuntnost, cistostoma ili neka druga varijanta skretanja urina. Glavni stadijum hirurškog lečenja kloake naziva se posteriorna sagitalna anorektovagino-uretroplastika i obično se izvodi nakon 6 meseci života.Prisustvo tumorske formacije u donjem delu stomaka kod devojčica sa anorektalnim problemima je patognomonično za hidrokolpos. U tom slučaju potrebno je drenirati vaginu pomoću tubularne vaginostomije, koja omogućava slobodno pražnjenje uretre u mjehur. Identifikacija vaginalne ili vestibularne fistule tokom pregleda perineuma je indikacija za kolostomiju. Međutim, budući da su ove fistule često dovoljno dobre da isprazne crijeva, u ovoj situaciji nema hitnosti za izvođenje kolostomije. U takvim slučajevima dijete može biti otpušteno kući, a ako normalno raste i razvija se, dvije sedmice prije glavne operacije se stavlja kolostoma.Ako djevojčice imaju kožnu fistulu, taktika i prognoza je ista kao i kod dječaka sa ovim oblik defekta. Djevojčice sa atrezijom anusa koje nemaju mekonijum (iz genitalija) u roku od 16 sati nakon porođaja treba pregledati radiološki (invertogram). Liječenje se provodi po istim principima kao i kod dječaka s ovim tipovima anomalija.Urološki pregled svakog djeteta sa atrezijom anusa treba uključiti ultrazvuk bubrega i cijelog abdomena kako bi se isključila hidronefroza ili drugi nedostaci praćeni kršenjem odliv mokraće. Ako se tokom ultrazvuka otkriju abnormalnosti, onda je neophodan daljnji dubinski urološki pregled.
Kombinovana anomalija
Sakrum i kičma
Među defektima povezanim s anorektalnim anomalijama, češći su deformiteti sakruma, obično u obliku odsustva jednog ili više sakralnih kralježaka. "Prolaps" jednog pršljena je od malog prognostičkog značaja, dok je odsustvo više od dva pršljena loš prognostički znak s obzirom na funkciju i anorektalnih i urinarnih mehanizama zaključavanja. Nažalost, nema preciznih podataka o učestalosti i značaju drugih sakralnih anomalija, kao što su rebra leđa, asimetrična zadnjica, izbočenje stražnjice i "pijani". U posljednjoj varijanti („pijenje“) obično je izražena insuficijencija funkcije anorektalnog sfinktera.Genitourinarne anomalije
Učestalost urogenitalnih anomalija povezanih s anorektalnom insuficijencijom varira od 20 do 54%. Među pacijentima sa anorektalnim anomalijama 48% (od toga 55% djevojčica i 44% dječaka) ima kombinovane genitourinarne defekte.Što je anorektalni defekt veći lokaliziran, to se češće kombinuje sa urološkim anomalijama. Kod pacijenata sa perzistentnom kloakom, lezije genitourinarnog sistema se uočavaju u 90% slučajeva. Suprotno tome, kod dece sa niskim oblicima (perinealna fistula) prateći urološki nedostaci se konstatuju u 10% slučajeva.Kod kombinovanih defekata anorektalnog i genitourinarnog sistema, glavni uzroci velikog broja komplikacija i visokog mortaliteta su po pravilu , hidronefroza, urosepsa i metabolička acidoza, koje se razvijaju na pozadini smanjene funkcije bubrega. Sve ovo naglašava potrebu za dovoljno temeljitim urološkim pregledom pacijenata sa visokim oblicima anorektalnih deficijencija.RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2015
Kongenitalni odsutnost, atrezija i stenoza anusa bez fistule (Q42.3) Kongenitalna odsutnost, atrezija i stenoza anusa sa fistulom (Q42.2) Kongenitalna odsutnost, atrezija i stenoza rektuma bez fistule (Q42.1) Kongenitalna odsutnost , atrezija i rektalna stenoza sa fistulom (Q42.0)
kongenitalne bolesti
opće informacije
Kratki opis
Preporučeno
Stručno vijeće
RSE na REM „Republički centar
Razvoj zdravstva»
ministarstvo zdravlja
i društveni razvoj
Republika Kazahstan
od 30. novembra 2015. godine
Protokol br. 18
ime: Kongenitalne malformacije anorektalne zone, atrezija anusa sa i bez fistule.
anorektalna malformacija- kongenitalna malformacija anorektalne regije, koja zahtijeva hiruršku korekciju u različitim fazama, ovisno o obliku.
Šifra protokola:
ICD kod - 10:
Q42.0 Kongenitalno odsustvo, atrezija i stenoza rektuma sa fistulom
Q42.1 Kongenitalno odsustvo, atrezija i stenoza rektuma bez fistule;Q42.2 Kongenitalno odsustvo, atrezija i stenoza anusa sa fistulom;
Q42.3 Kongenitalno odsustvo, atrezija i stenoza anusa bez fistule;
Skraćenice koje se koriste u protokolu:
|
radna stanica-
anorektalne malformacije ALT- alanin aminotransferaza AST- aspartat aminotransferaza APTT- aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme Ned- vestibularna fistula SARP- stražnja sagitalna anorektoplastika ESR- brzina sedimentacije eritrocita CT- CT skener MRI- Magnetna rezonanca MO- medicinska organizacija ultrazvuk- ultrasonografija |
Datum izrade protokola: 2015
Korisnici protokola: neonatolozi, hirurzi.
Klasifikacija
klasifikacija:
Konsenzualna Krickenbeck klasifikacija anorektalnih malformacija (Njemačka, 2005.)
| Velike kliničke grupe | Rijetke lokalne varijante |
| perinealna fistula | rektalni divertikulum |
|
Rekturetralna fistula (bulbar i prostata) |
Atrezija (stenoza) rektuma |
| Rektovezikalna fistula | Rektovaginalna fistula |
| vestibularna fistula | H-fistula |
| Cloaca | Ostalo |
| Atresija bez fistule | - |
| Stenoza anusa | - |
Klinička slika
Simptomi, naravno
Dijagnostički kriteriji za postavljanje dijagnoze
Pritužbe i anamneza
Žalbe:
odsustvo anusa na tipičnom mestu, prisustvo fistule, analna depresija.
Anamneza života:
Prisutnost teratogenih faktora (anemija, zarazne bolesti majke u 1. tromjesečju trudnoće, loše navike, upotreba lijekova s teratogenim faktorom i drugi) tokom trudnoće.
fizikalni pregledi:
Opšti pregled:
Atrezija anusa bez fistule / sa fistulom u urinarni sistem (rekturetralna, rektovezikalna fistula):
· povraćanje;
povećanje abdomena zbog natečenih crijevnih petlji;
Nema prolaza mekonijuma
vizuelna promena u urinu.
Atrezija anusa sa rekto-perinealnom i rektovestibularnom fistulom:
Prisutnost perinealne ili vestibularne fistule;
anus je odsutan na svom uobičajenom mjestu;
Otežano izlučivanje izmeta i gasova, ali prisustvo mekonija.
Dijagnostika
Spisak osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera:
Glavni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se obavljaju na nivou bolnice tokom hitne hospitalizacije i nakon više od 10 dana od dana testiranja u skladu sa naredbom Ministarstva odbrane:
· opšta analiza krvi;
· opšta analiza urina;
biohemijski test krvi (ukupni protein i njegove frakcije, urea, kreatinin, rezidualni azot, ALT, AST, glukoza, ukupni bilirubin, direktna i indirektna frakcija, amilaza, kalijum, natrijum, hlor, kalcijum);
· koagulogram (protrombinsko vrijeme, fibrinogen, trombinsko vrijeme, APTT);
određivanje krvne grupe i Rh faktora;
rendgenski snimak (invertogram prema Kakovich-Wangensteenu) i radiografija položaja proun za određivanje nivoa atrezije;
· Ultrazvučni pregled trbušnih organa i bubrega;
Dodatno dijagnostički pregledi koji se vrše na bolničkom nivou tokom hitne hospitalizacije i nakon više od 10 dana od dana testiranja u skladu sa naredbom Ministarstva odbrane :
Rendgenski pregled gastrointestinalnog trakta sa kontrastom, u zavisnosti od indikacija za oblik fistule (fistulografija, prolazak kontrastnog sredstva kroz gastrointestinalni trakt);
Rendgen sakruma u direktnoj i bočnoj projekciji, određivanje sakralnog indeksa;
punkcija (prema Murugasu).
Instrumentalno istraživanje:
· Rendgen prema Kakovich-Wangensteenu iprounposition-
na rendgenskom snimku, udaljenost između slijepog kraja crijeva (mjehurića plina) i uslovne oznake na perineumu se koristi za procjenu visine atrezije
· Ultrazvučni pregled abdominalnih organa i bubrega- prisutnost prateće patologije i malformacija trbušnih organa i retroperitonealnog prostora (u prisustvu fistula).
· Običan rendgenski snimak sakruma da se odredi sakralni indeks.
Indikacije za konsultacije uskih specijalista.
· Konsultacija neuropatologa - cerebrovaskularni infarkt hipoksično-ishemijskog tipa, neurološki simptomi i simptomi oštećenja CNS-a, pseudobulbarni poremećaji.
konzultacije s neonatologom - u prisustvu prateće patologije
Konsultacija nutricionista - u izboru hranljivih mešavina.
Konsultacije nefrologa - liječenje upalnih promjena u bubrezima.
· konsultacija urologa - kod kombinacije malformacija mokraćnog sistema.
· konsultacije pulmologa - bronhopulmonalna upala izazvana refluksom, aspiraciona pneumonija, bronhoopstruktivni sindrom, bronhijalna astma, apneja u snu.
konsultacija ORL doktora - popratne patologije ORL organa.
· konsultacije kardiologa - sekundarne kardiomiopatije, karditis, nestabilna hemodinamika.
konsultacija kardiohirurga - isključivanje urođenih srčanih mana.
· konsultacije reanimatora - rani postoperativni period u uslovima jedinice intenzivne nege, intenzivne nege.
Laboratorijska dijagnostika
Laboratorijsko istraživanje:
· Opća analiza krvi- leukocitoza, moguće anemija, ubrzana ESR, trombocitoza.
· Opća analiza urina- leukociturija udružena sa sekundarnim pijelonefritisom. U kasnim uznapredovalim stadijumima, sekundarne promene u bubrezima sa smanjenjem funkcija, zbog prisustva fistule u genitourinarnom sistemu.
· Hemija krvi- moguće promjene povezane sa sekundarnim patologijama bubrega.
· Bakterijska urinokultura i osjetljivost na antibiotike-određivanje mikrobnog pejzaža.
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza: br
Liječenje u inostranstvu
Lečite se u Koreji, Izraelu, Nemačkoj, SAD
Dobijte savjete o medicinskom turizmu
Tretman
Ciljevi tretmana: eliminacija niske crijevne opstrukcije nametanjem kolostome.
Taktike liječenja: glavna metoda liječenja stadijuma I anorektalnog defekta je uklanjanje završnog segmenta ili petlje debelog crijeva u ranu prednjeg trbušnog zida uz formiranje privremene fistule debelog crijeva (kolostoma).U postoperativnom periodu antibiotik terapija se propisuje kako bi se spriječile komplikacije.
Tretman bez lijekova:
Način rada - I,II
Tabela br. 0 prije operacije, nakon operacije (drugi dan) - frakciono hranjenje.
Hirurška intervencija
Operativna intervencija na nivou bolnice:
I- faza hospitalizacije
Naziv operacije:
Nametanje zasebne kolostome prema Peñi.
Indikacije:
nedostatak anusa;
Kliničke manifestacije niske crijevne opstrukcije (povraćanje, povećanje abdomena zbog natečenih crijevnih petlji, nedostatak iscjedka mekonija, vizualne promjene u urinu);
fenomeni opće intoksikacije.
Kontraindikacije: br.
Liječenje lijekovima u postoperativnom periodu, vidi Dodatak 1.
Ostale vrste tretmana: br.
Indikatori efikasnosti tretmana:
Adekvatno pravovremeno pražnjenje crijeva kroz privremenu kolostomu;
Zadovoljavajuće stanje kože oko kolostomne rane (bez znakova upale).
Hospitalizacija
Indikacije za hospitalizaciju, sa naznakom vrste hospitalizacije:
Indikacije za hitnu hospitalizaciju: odsustvo anusa, slaba crijevna opstrukcija, fekalna intoksikacija.
Prevencija
Preventivne radnje:
Prije otpusta provesti obuku sa roditeljima o brizi o kolostomi (praktične vještine i teorijske knjižice);
· ambulantna nega kolostome uključuje promenu kolostomske vrećice, tretiranje kože oko stome Lassar pastom ili drugim kremama za sprečavanje iritacije (obučeni roditelji);
Zaštitni način rada.
Dalje upravljanje: nadzor dečijeg hirurga u poliklinici u mestu stanovanja (praćenje stanja kože oko kolostome i funkcionisanja kolostome) do II faze hospitalizacije.
Informacije
Izvori i literatura
- Zapisnici sa sjednica Stručnog vijeća RCHD MHSD RK, 2015.
- Spisak korišćene literature: 1) Aipov R.R. Aktualna pitanja klasifikacije anorektalnih malformacija kod djece. Pedijatrija i pedijatrijska hirurgija Kazahstana, 2008 - br. 2, str. 30-32 2) Akhparov N.N., Smagulova D.U., Aipov R.R. Nova metoda primjene kolostomije kod djece. Bilten Kazahstanskog nacionalnog medicinskog univerziteta, 2007, br. 2, S. 8-10. 3) Lyonyushkin A.I., Komissarov I.A. Pedijatrijska koloproktologija. - M., 2009. - 398s. 4) Lyonyushkin A.I., Lukin V.V., Okulov E.A. Anorektalne malformacije// Bull. za doktore. - M, 2004. - br. 2 (42). - P.19-31. 5) Lukin V.V. Rektogenitalne fistule sa normalno formiranim anusom kod djevojčica. Dis. Kandidat medicinskih nauka - M., 1977. - 149 str. 6) Ormantaev K.S., Akhparov N.N., Aipov R.R. Atlas anorektalnih malformacija kod djece. - Almaty, 2011, 176 str. 7) Osipkin VG, Balagansky DA Hirurška taktika kod anorektalnih malformacija // "Sadašnjost i budućnost dječje hirurgije": Zbornik radova sa konferencije. - Moskva, 2001. - S. 193. 8) Tursunkulov B.Sh. Unapređenje dijagnostike i hirurškog lečenja dece sa anorektalnim malformacijama: dis. … Kandidat medicinskih nauka. - Almati, 2006. - 89s. 9) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Patofiziologija hroničnog zatvora kod anorektalnih malformacija. Dugoročni rezultati i preliminarna anatomska istraživanja. // Eur J Pediatr Surg. - 2001. - br. 11. - R.305-310. 10) Kourklis G, Andromanakos N. Anorektalna inkontinencija: etiologija, patofiziologija i evaluacija // ActaChir Belg. - 2004, - br. 104. R. 81-91. 11) MathurP, Mogra N, Surana S, et al. Kongenitalna segmentna dilatacija debelog crijeva s anorektalnom malformacijom. // J Pediatr Surg. - 2004. - br. 8 (39). - R.18-20. 12) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. Dvostruki prekid probavnog trakta kod žena: izvještaj o 12 slučajeva i pregled literature. J PediatrSurg 1984; 19:292-6. 13) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Trodimenzionalne kompjuterizovane tomografske slike mišića karlice kod anorektalnih malformacija. // J Pediatr Surg. - 2005. - br. 40. – P.1931-1934. 14) Ziegler M. Moritz, Azizkhan G. Richard, Weber S. Tomas. Operativna pedijatrijska hirurgija, SAD, 2003, str. 1339.
Informacije
Lista programera protokola:
1) Akhtarov Kakhriman Makhmutzhanovich - RSE na REM-u "Naučni centar za pedijatriju i dječiji hirurg Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja Republike Kazahstan", doktor Odjeljenja za hirurgiju.
2) Aflatonov Nurzhan Bakytbekovich - RSE na REM-u "Naučni centar za pedijatriju i dečju hirurgiju Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja Republike Kazahstan", doktor Odeljenja za hirurgiju.
3) Kalieva Sholpan Sabataevna - klinički farmakolog, kandidat medicinskih nauka, vanredni profesor, RSE na REM "Karaganda State Medical University", šef Katedre za kliničku farmakologiju i medicinu zasnovanu na dokazima.
Vođa tima: Akhparov Nurlan Nurkinovič - glavni slobodni dječiji hirurg MHSD RK, doktor medicinskih nauka, Republičko državno preduzeće u REM-u „Naučni centar za pedijatriju i dječiju hirurgiju MHSD RK“, načelnik Odjeljenja za dječju hirurgiju.
Indikacija da nema sukoba interesa: br.
Recenzent: Mardenov Amanzhol Bakievich - doktor medicinskih nauka, Republičko državno preduzeće na PVC-u "Karaganda State Medical University", profesor Katedre za dečiju hirurgiju.
Indikacija uslova za reviziju protokola: revizija protokola 3 godine nakon njegovog objavljivanja i od dana njegovog stupanja na snagu ili uz prisustvo novih metoda sa nivoom dokaza.
Priloženi fajlovi
Pažnja!
- Samoliječenjem možete nanijeti nepopravljivu štetu svom zdravlju.
- Informacije objavljene na web stranici MedElementa i u mobilnim aplikacijama "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Priručnik za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti ličnu konsultaciju s liječnikom. . Obavezno se obratite medicinskoj ustanovi ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas muče.
- O izboru lijekova i njihovoj dozi treba razgovarati sa specijalistom. Samo ljekar može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje organizma pacijenta.
- MedElement web stranica i mobilne aplikacije "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Priručnik za terapeuta" isključivo su informativni i referentni resursi. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za proizvoljno mijenjanje liječničkih recepata.
- Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakvu štetu po zdravlje ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.