Autoimune bolesti koje pogađaju zglobove. Šta su autoimune bolesti jednostavnim riječima i spisak bolesti

Autoimune bolesti su bolesti koje se razvijaju kada imunološki sistem tijela iz bilo kojeg razloga postane pretjerano osjetljiv. Normalno, rad imunološkog sistema je zaštita i zaštita ljudskog tijela od raznih vrsta antigena i vanjskih faktora koji mu oštećuju. Međutim, pod određenim uslovima ovaj sistem počinje da funkcioniše nepravilno i postaje osetljiviji. Počinje pretjerano reagirati na vanjske uvjete koji su inače normalni, te s vremenom izaziva razvoj raznih bolesti.

Jedan od simptoma autoimune bolesti je nagli gubitak kose.

Autoimune bolesti To su bolesti koje ljudski organizam razvija sam. Mogu biti i genetski i stečeni, i nisu problem samo kod odraslih – simptomi se javljaju i kod djece. Osobe koje pate od ovakvih bolesti moraju biti veoma pažljive prema svom načinu života. Mnoge autoimune bolesti su uključene u sljedeću listu, ali postoje i druge koje se još uvijek istražuju kako bi se razumjeli njihovi uzroci i stoga ostaju na listi navodnih autoimunih bolesti.

Simptomi autoimunih bolesti su brojni. Uključuju različite manifestacije (od glavobolje do osipa na koži) koje pogađaju gotovo sve tjelesne sisteme. Ima ih mnogo, jer je broj samih autoimunih bolesti velik. Ispod je lista ovih simptoma, koja pokriva gotovo sve autoimune bolesti zajedno sa njihovim zajedničkim karakteristikama.

Naziv bolesti	Simptomi	Zahvaćeni organi/ žlezde
Akutni diseminirani encefalomijelitis (ADEM)	Groznica, pospanost, glavobolja, napadi i koma	Mozak i kičmena moždina
Addisonova bolest	Umor, vrtoglavica, povraćanje, slabost mišića, anksioznost, gubitak težine, pojačano znojenje, promjene raspoloženja, promjene ličnosti	nadbubrežne žlezde
Alopecia areata	Ćelave fleke, osećaj peckanja, bol i gubitak kose	dlake na tijelu
Ankilozantni spondilitis	Bol u perifernim zglobovima, umor i mučnina	zglobova
Antifosfolipidni sindrom (APS)	Duboka venska tromboza (formiranje krvnih ugrušaka), moždani udar, pobačaj, preeklimpsija i mrtvorođenje	Fosfolipidi (supstanca ćelijskih membrana)
Autoimuna hemolitička anemija	Umor, anemija, vrtoglavica, kratak dah, bleda koža i bol u grudima	crvena krvna zrnca
autoimuni hepatitis	Povećanje jetre, žutica, osip na koži, povraćanje, mučnina i gubitak apetita	ćelije jetre
autoimuna bolest unutrašnjeg uha	progresivni gubitak sluha	Ćelije unutrašnjeg uha
bulozni pemfigoid	Lezije kože, svrab, osip, čirevi u ustima i krvarenje desni	Koža
celijakija	Dijareja, umor i nedostatak debljanja	Tanko crijevo
Chagasova bolest	Romagna znak, groznica, umor, bolovi u telu, glavobolja, osip, gubitak apetita, dijareja, povraćanje, oštećenje nervnog sistema, probavnog sistema i srca	Nervni sistem, probavni sistem i srce
Hronična opstruktivna plućna bolest (KOPB)	Kratkoća daha, umor, uporan kašalj, stezanje u grudima	Pluća
kronova bolest	Bol u trbuhu, dijareja, povraćanje, gubitak težine, osip na koži, artritis i upala oka	Gastrointestinalni trakt
Churg-Straussov sindrom	Astma, teška neuralgija, purpurne lezije kože	Krvni sudovi (pluća, srce, gastrointestinalni sistem)
Dermatomiozitis	Osip na koži i bol u mišićima	Vezivna tkiva
Dijabetes tipa 1	Učestalo mokrenje, mučnina, povraćanje, dehidracija i gubitak težine	beta ćelije pankreasa
endometrioza	Neplodnost i bol u karlici	ženskih reproduktivnih organa
Ekcem	Crvenilo, nakupljanje tečnosti, svrab (takođe stvaranje kora i krvarenje)	Koža
Goodpastureov sindrom	Umor, mučnina, otežano disanje, bljedilo, iskašljavanje krvi i peckanje tokom mokrenja	Pluća
Basedowova bolest	Ispupčene oči, vodenica, hipertireoza, palpitacije, poteškoće sa uspavljivanjem, drhtanje ruku, razdražljivost, umor i slabost mišića	Thyroid
Guillain-Barréov sindrom	Progresivna slabost tijela i respiratorna insuficijencija	Periferni nervni sistem
Hashimotov tiroiditis	Hipotireoza, slabost mišića, umor, depresija, manija, preosjetljivost na hladnoću, zatvor, gubitak pamćenja, migrena i neplodnost	Ćelije štitne žlijezde
Purulentni hidradenitis	Veliki i bolni čirevi (čirevi)	Koža
Kawasakijeva bolest	Groznica, konjuktivitis, ispucale usne, Hunterov jezik, bol u zglobovima i razdražljivost	Vene (koža, zidovi krvnih sudova, limfni čvorovi i srce)
Primarna IgA nefropatija	Hematurija, osip na koži, artritis, bol u trbuhu, nefrotski sindrom, akutno i kronično zatajenje bubrega	bubrezi
Idiopatska trombocitopenična purpura	Nizak broj trombocita, modrice, krvarenje iz nosa, krvarenje desni i unutrašnje krvarenje	trombociti
Intersticijski cistitis	Bol tokom mokrenja, bol u stomaku, učestalo mokrenje, bol tokom odnosa i otežano sjedenje	Bešika
Lupus erythematosus	Bol u zglobovima, osip na koži, oštećenje bubrega, srca i pluća	Vezivno tkivo
Mješovita bolest vezivnog tkiva/Sharpeov sindrom	Bol i oticanje zglobova, opšta slabost, Raynaudov fenomen, upala mišića i sklerodaktilija	mišiće
Prstenasta sklerodermija	Fokalne lezije kože, hrapavost kože	Koža
multipla skleroza (MS)	Slabost mišića, ataksija, poteškoće u govoru, umor, bol, depresija i nestabilno raspoloženje	Nervni sistem
Myasthenia gravis	Slabost mišića (na licu, kapcima i oteklina)	mišiće
Narkolepsija	Dnevna pospanost, katapleksija, napamet, paraliza sna i hipnagoške halucinacije	Mozak
neuromiotonija	Ukočenost mišića, tremor mišića i grčevi mišića, grčevi, pojačano znojenje i odgođeno opuštanje mišića	neuromuskularne aktivnosti
Opso-mioklonalni sindrom (OMS)	Nekontrolirani brzi pokreti očiju i trzaji mišića, poremećaji govora, poremećaji spavanja i slinjenje	Nervni sistem
Pemphigus vulgaris	Plikovi na koži i ljuštenje kože	Koža
perniciozna anemija	Umor, hipotenzija, kognitivna disfunkcija, tahikardija, česta dijareja, bljedilo, žutica i kratak dah	crvena krvna zrnca
Psorijaza	Nakupljanje ćelija kože oko laktova i koljena	Koža
Psorijatični artritis	Psorijaza	zglobova
Polimiozitis	Slabost mišića, disfagija, groznica, zadebljanje kože (na prstima i dlanovima)	mišiće
Primarna bilijarna ciroza jetre	Umor, žutica, svrab kože, ciroza i portalna hipertenzija	Jetra
Reumatoidni artritis	Upala i ukočenost zglobova	zglobova
Raynaudov fenomen	Promjena boje kože (koža izgleda plavkasto ili crveno ovisno o vremenu), trnci, bol i oteklina	Prsti, nožni prsti
Shizofrenija	Auditorne halucinacije, deluzije, neorganizovano i neobično razmišljanje i govor i društvena izolacija	Nervni sistem
skleroderma	Gruba i zategnuta koža, upala kože, crvene lezije, oticanje prstiju, žgaravica, probavne smetnje, kratak dah i kalcifikacija	Vezivna tkiva (koža, krvni sudovi, jednjak, pluća i srce)
Gougerot-Sjogrenov sindrom	Suva usta i vagina i suhe oči	Egzokrine žlijezde (bubrezi, pankreas, pluća i krvni sudovi)
Sindrom okovanog čovjeka	Bol u leđima	mišiće
Temporalni arteritis	Groznica, glavobolja, hromost jezika, gubitak vida, dvostruki vid, akutni tinitus i osjetljivost vlasišta	Krvni sudovi
Nespecifični ulcerozni kolitis	Proljev s krvlju i sluzi, gubitak težine i rektalno krvarenje	crijeva
Vaskulitis	Groznica, gubitak težine, lezije kože, moždani udar, tinitus, akutni gubitak vida, respiratorni problemi i bolest jetre	Krvni sudovi
Vitiligo	Promjena boje kože i lezija kože	Koža
Wegenerova granulomatoza	Rinitis, problemi gornjih disajnih puteva, očiju, uha, traheja i pluća, bolesti bubrega, artritisa i kožnih lezija	Krvni sudovi

Nakon pregleda ove liste, postaje jasno da čak i jednostavan zdravstveni problem može biti znak autoimune bolesti. Već su proučavane brojne autoimune bolesti i opisani su simptomi povezani s njima. Međutim, postoje mnoge druge bolesti koje još uvijek čekaju da budu uvrštene na gornju listu. Dakle, lista autoimunih bolesti svakodnevno raste, a broj njihovih simptoma raste eksponencijalno. Kao što se vidi iz tabele, jedan simptom može biti zajednički za različite bolesti, pa je dijagnoza samo na osnovu simptoma teška. S tim u vezi, umjesto pretpostavke o prisutnosti neke od navedenih bolesti, preporučuje se konsultacija s liječnikom i početak liječenja u cilju otklanjanja/kontrolisanja postojećih simptoma.

Video

Autoimune bolesti često pogađaju vitalne organe kao što su srce, pluća i drugi.

Opće karakteristike autoimunih bolesti koje pogađaju zglobove

Većina autoimunih bolesti koje pogađaju zglobove su difuzne bolesti vezivnog tkiva (sistemske reumatske bolesti). Ovo je opsežna grupa bolesti, od kojih svaka ima složenu klasifikaciju, složene dijagnostičke algoritme i pravila za formuliranje dijagnoze, kao i višekomponentne režime liječenja.

Budući da je vezivno tkivo koje je zahvaćeno ovim bolestima prisutno u mnogim organima, ove bolesti karakteriziraju različite kliničke manifestacije. Često su vitalni organi (srce, pluća, bubrezi, jetra) uključeni u patološki proces - to određuje životnu prognozu pacijenta.

Kod sistemskih reumatskih oboljenja zglobovi su zahvaćeni zajedno sa drugim organima i sistemima. Ovisno o nozologiji, to može odrediti kliničku sliku bolesti i njenu prognozu (na primjer, kod reumatoidnog artritisa) ili možda manju vrijednost na pozadini oštećenja drugih organa, kao kod sistemske skleroderme.

Kod drugih autoimunih bolesti i do kraja neistraženih, oštećenje zglobova je dodatni simptom i ne opaža se kod svih pacijenata. Na primjer, artritis kod autoimunih inflamatornih bolesti crijeva.

U drugim slučajevima, oštećenje zglobova može biti uključeno u proces samo u teškim slučajevima bolesti (na primjer, kod psorijaze). Stepen oštećenja zgloba može se izraziti i odrediti težinu bolesti, prognozu radne sposobnosti pacijenta i kvalitet njegovog života. Ili obrnuto, stepen oštećenja može uzrokovati samo potpuno reverzibilne upalne promjene. U ovom slučaju, prognoza bolesti može biti povezana s oštećenjem drugih organa i sistema (na primjer, kod akutne reumatske groznice).

Uzrok većine bolesti u ovoj grupi nije u potpunosti shvaćen. Mnoge od njih karakterizira nasljedna predispozicija, koja se može odrediti određenim genima koji kodiraju antigene takozvanog glavnog kompleksa histokompatibilnosti (koji se nazivaju HLA ili MHC antigeni). Ovi geni se nalaze na površini svih ćelija sa jezgrom u telu (HLA C klasa I antigeni) ili na površini takozvanih ćelija koje predstavljaju antigen:

Prethodna akutna infekcija može izazvati pojavu mnogih autoimunih bolesti.

• B-limfociti,
• tkivni makrofagi,
• dendritične ćelije (HLA klasa II antigeni).

Naziv ovih gena vezuje se za fenomen odbacivanja transplantata organa donora, ali su u fiziologiji imunog sistema odgovorni za prezentaciju antigena T-limfocitima i za pokretanje razvoja imunog odgovora na patogena. Njihova povezanost sa osjetljivošću na razvoj sistemskih autoimunih bolesti trenutno nije u potpunosti shvaćena.

Kao jedan od mehanizama predlaže se fenomen takozvane "antigenske mimikrije" u kojoj antigeni uobičajenih uzročnika zaraznih bolesti (virusi koji uzrokuju ARVI, Escherichia coli, Streptococcus, itd.) imaju sličnu strukturu kao kod ljudi. proteini - nosioci određenih gena glavnog kompleksa histokompatibilnosti i uzrok .

Infekcija koju prenosi takav pacijent dovodi do kontinuiranog imunološkog odgovora na antigene vlastitih tkiva i razvoja autoimune bolesti. Stoga je za mnoge autoimune bolesti faktor koji izaziva nastanak bolesti akutna infekcija.

Kao što se vidi iz naziva ove grupe bolesti, vodeći mehanizam njihovog razvoja je agresija imunog sistema na sopstvene antigene vezivnog tkiva.

Od glavnih tipova patoloških reakcija imunog sistema (vidi) kod sistemskih autoimunih bolesti vezivnog tkiva najčešće se realizuje tip III (imunokompleksni tip - kod reumatoidnog artritisa i sistemskog eritematoznog lupusa). Ređe se realizuje tip II (citotoksični tip - kod akutne reumatske groznice) ili IV (preosetljivost odgođenog tipa - kod reumatoidnog artritisa).

Često različiti mehanizmi imunopatoloških reakcija igraju ulogu u patogenezi jedne bolesti. Glavni patološki proces kod ovih bolesti je upala koja dovodi do pojave glavnih kliničkih znakova bolesti – lokalnih i općih simptoma (povišena temperatura, malaksalost, gubitak tjelesne težine i sl.), što često rezultira nepovratnim promjenama na zahvaćenim organima. . Klinička slika bolesti ima svoje karakteristike za svaku od nozologija, od kojih će neke biti opisane u nastavku.

Budući da je učestalost pojavljivanja sistemskih autoimunih bolesti niska i za mnoge od njih ne postoje specifični simptomi koji se ne primjećuju kod drugih bolesti, samo ljekar može sumnjati da pacijent ima bolest iz ove grupe na osnovu kombinacije karakterističnih kliničkih znakove, takozvane dijagnostičke kriterije za bolest, odobrene u međunarodnim smjernicama za njenu dijagnozu i liječenje.

Razlozi za skrining za sistemsku reumatsku bolest

• pojava simptoma zglobova kod pacijenta u relativno mladoj dobi,
• nedostatak povezanosti simptoma s povećanim stresom na zahvaćene zglobove,
• prethodne povrede zglobova
• znakovi metaboličkih poremećaja (gojaznost i metabolički sindrom, koji može biti praćen gihtom),
• opterećena nasledna istorija.

Dijagnozu sistemske bolesti vezivnog tkiva postavlja reumatolog.

Potvrđuju ga specifične analize za određenu nozologiju ili laboratorijske analize uz identifikaciju markera koji mogu biti zajednički za cijelu grupu sistemskih reumatskih bolesti. Na primjer, C-reaktivni protein, reumatoidni faktor.

Osnova laboratorijske dijagnostike je identifikacija specifičnih antitela na sopstvene organe i tkiva, imunih kompleksa nastalih tokom razvoja bolesti, antigena glavnog kompleksa histokompatibilnosti, karakterističnih za određene bolesti ove grupe i otkrivenih korišćenjem monoklonskih antitela, gena koji kodiraju ovi antigeni, detektovani određivanjem specifičnih sekvenci DNK.

Metode instrumentalne dijagnostike omogućuju određivanje stupnja oštećenja zahvaćenih organa i njihove funkcionalnosti. Za procjenu promjena u zglobovima koristi se radiografija, magnetna rezonanca zgloba. Osim toga, punkcija zgloba se koristi za uzimanje uzoraka za analizu sinovijalne tekućine, artroskopiju.

Svi gore navedeni pregledi su neophodni da bi se identifikovala bolest i razjasnila njena težina.

Da bi se izbjegla invalidnost i smrt, neophodan je stalan medicinski nadzor i terapija koja zadovoljava standarde.

U dijagnozu se unose određene ključne promjene potrebnih laboratorijskih i instrumentalnih pregleda. Na primjer, za reumatoidni artritis - prisustvo ili odsustvo reumatoidnog faktora u krvi, faza radioloških promjena. Ovo je važno za određivanje obima terapije.

Postavljanje dijagnoze za reumatologa prilikom utvrđivanja znakova autoimunog oštećenja organa i sistema često je teško: simptomi identificirani kod pacijenta i podaci pregleda mogu kombinirati znakove nekoliko bolesti ove grupe.

Liječenje sistemskih bolesti vezivnog tkiva uključuje imenovanje imunosupresivnih i citostatičkih lijekova, lijekova koji usporavaju patološko stvaranje vezivnog tkiva i drugih posebnih lijekova za kemoterapiju.

Nesteroidni protuupalni lijekovi se koriste kao sredstvo simptomatske terapije, a ni glukokortikosteroidi kod ovih bolesti ne mogu uvijek biti samostalno sredstvo osnovnog liječenja. Lekarski nadzor i propisivanje terapije u skladu sa standardima je preduslov za prevenciju razvoja ozbiljnih komplikacija, uključujući invalidnost i smrt.

Novi pravac liječenja je primjena lijekova biološke terapije – monoklonskih antitijela na ključne molekule uključene u imunološke i upalne reakcije kod ovih bolesti. Ova grupa lijekova je vrlo efikasna i nema nuspojava lijekova za kemoterapiju. U složenom liječenju oštećenja zglobova koriste se kirurške intervencije, propisuju se fizioterapijske vježbe i fizioterapija.

Reumatoidni artritis

Reumatoidni artritis je najčešća sistemska autoimuna bolest kod ljudi.

Bolest se temelji na stvaranju autoantitijela na imunoglobuline G uz razvoj upalnog procesa u zglobnoj membrani i postupno uništavanje zglobova.

Klinička slika

• postepeni početak
• prisustvo stalnih bolova u zglobovima,
• jutarnja ukočenost u zglobovima: ukočenost i ukočenost mišića koji okružuju zglob nakon buđenja ili dužeg odmora, uz postepeni razvoj artroze malih perifernih zglobova šaka i stopala.

Rjeđe su u proces uključeni veliki zglobovi - koljeno, lakat, skočni zglob. Obavezno uključite pet ili više zglobova u proces, karakteristična je simetrija oštećenja zglobova.

Tipičan znak bolesti je devijacija prstiju I i IV na ulnarnu (unutarnju) stranu (tzv. ulnarna devijacija) i drugi deformiteti povezani sa zahvaćenošću ne samo samog zgloba, već i susjednih tetiva, kao i prisustvo potkožnih "reumatoidnih čvorića".

Oštećenje zglobova kod reumatoidnog artritisa je ireverzibilno sa ograničenom funkcijom.

Ekstraartikularne lezije kod reumatoidnog artritisa uključuju gore navedene „reumatoidne čvorove“, oštećenje mišića u vidu njihove atrofije i mišićne slabosti, reumatoidni pleuritis (lezija pleure pluća) i reumatoidni pneumonitis (oštećenje plućnih alveola sa razvoj plućne fibroze i respiratorne insuficijencije).

Specifičan laboratorijski marker reumatoidnog artritisa je reumatoidni faktor (RF) - antitela IgM klase na sopstveni imunoglobulin G. U zavisnosti od njihovog prisustva razlikuju se RF-pozitivni i RF-negativni reumatoidni artritis. Kod potonjeg je razvoj bolesti povezan s antitijelima na IgG drugih klasa, čije je laboratorijsko određivanje nepouzdano, a dijagnoza se postavlja na osnovu drugih kriterija.

Treba napomenuti da reumatoidni faktor nije specifičan za reumatoidni artritis. Može se javiti i kod drugih autoimunih bolesti vezivnog tkiva i treba ga procijeniti od strane liječnika u vezi s kliničkom slikom bolesti.

Specifični laboratorijski markeri za reumatoidni artritis

• antitela na ciklički peptid koji sadrži citrulin (anti-CCP)
• antitijela na citrulinirani vimentin (anti-MCV), koji su specifični markeri ove bolesti,
• antinuklearna antitijela, koja se mogu pojaviti kod drugih sistemskih reumatoidnih bolesti.

Liječenje reumatoidnog artritisa

Liječenje bolesti uključuje primjenu kako za ublažavanje boli i otklanjanje upale u početnim fazama, tako i primjenu osnovnih lijekova usmjerenih na suzbijanje imunoloških mehanizama razvoja bolesti i destrukcije zgloba. Spor početak trajnog djelovanja ovih lijekova zahtijeva njihovu primjenu u kombinaciji s protuupalnim lijekovima.

Savremeni pristupi medikamentoznoj terapiji su upotreba preparata monoklonskih antitijela na faktor nekroze tumora i drugih molekula koji imaju ključnu ulogu u patogenezi bolesti – biološka terapija. Ovi lijekovi su lišeni nuspojava citostatika, međutim, zbog visoke cijene i prisutnosti vlastitih nuspojava (pojava antinuklearnih antitijela u krvi, rizik od lupusnog sindroma, pogoršanje kroničnih infekcija, uključujući tuberkulozu ), ograničavaju njihovu upotrebu. Preporučuju se za imenovanje u nedostatku dovoljnog učinka citostatika.

Akutna reumatska groznica

Akutna reumatska groznica ( Bolest koja se u prošlosti zvala "reumatizam") je postinfektivna komplikacija upala krajnika (tonzilitisa) ili faringitisa uzrokovana hemolitičkim streptokokom grupe A.

Ova bolest se manifestuje u vidu sistemske upalne bolesti vezivnog tkiva sa primarnom lezijom sledećih organa:

• kardiovaskularni sistem (karditis),
• zglobovi (migracioni poliartritis),
• mozak (koreja je sindrom koji karakteriziraju nepravilni, trzavi, nepravilni pokreti, slični normalnim pokretima lica i gestikulacije, ali pretenciozniji, često podsjećajući na ples),
• kože (prljasti eritem, reumatski čvorići).

Akutna reumatska groznica se razvija kod predisponiranih osoba – češće kod djece i mladih (7-15 godina). Groznica je povezana s autoimunim odgovorom tijela zbog unakrsne reaktivnosti između antigena streptokoka i zahvaćenih ljudskih tkiva (fenomen molekularne mimikrije).

Karakteristična komplikacija bolesti, koja određuje njenu težinu, je kronična reumatska bolest srca - marginalna fibroza srčanih zalistaka ili srčane mane.

Artritis (ili artralgija) nekoliko velikih zglobova jedan je od vodećih simptoma bolesti kod 60-100% pacijenata s prvim napadom akutne reumatske groznice. Najčešće su zahvaćeni zglobovi koljena, skočnog zgloba, ručnog zgloba i lakta. Osim toga, javljaju se i bolovi u zglobovima, koji su često toliko izraženi da dovode do značajnog ograničenja njihove pokretljivosti, otoka zglobova, ponekad i crvenila kože nad zglobovima.

Karakteristične karakteristike reumatoidnog artritisa su migratorne prirode (znakovi oštećenja nekih zglobova gotovo u potpunosti nestaju u roku od 1-5 dana i zamjenjuju se jednako izraženom lezijom drugih zglobova) i brza potpuna regresija pod utjecajem moderne protuupalne terapije .

Laboratorijska potvrda dijagnoze je otkrivanje antistreptolizina O i antitela na DNK-azu, detekcija hemolitičkog streptokoka A tokom bakteriološkog pregleda brisa grla.

Za liječenje se koriste antibiotici grupe penicilina, glukokortikosteroidi i NSAIL.

Ankilozantni spondilitis (Bechterewova bolest)

Ankilozantni spondilitis (Bechterewova bolest)- kronična inflamatorna bolest zglobova, koja pretežno zahvaća zglobove aksijalnog skeleta (intervertebralni zglobovi, sakroilijakalni zglob) kod odraslih, te uzrokuje kronične bolove u leđima i ograničenu pokretljivost (rigidnost) kralježnice. Takođe, bolešću mogu biti zahvaćeni periferni zglobovi i tetive, oči i crijeva.

Poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi bolova u kralježnici kod ankilozirajućeg spondilitisa s osteohondrozo, kod kojih su ovi simptomi uzrokovani čisto mehaničkim uzrocima, mogu dovesti do odgode dijagnoze i propisivanja potrebnog liječenja do 8 godina od početka bolesti. prvi simptomi. Potonje, zauzvrat, pogoršava prognozu bolesti, povećava vjerovatnoću invaliditeta.

Znakovi razlike od osteohondroze:

• karakteristike dnevnog ritma boli - jači su u drugoj polovini noći i ujutro, a ne uveče, kao kod osteohondroze,
• mlada dob početka,
• znakovi opšte slabosti,
• uključenost u procese drugih zglobova, očiju i crijeva,
• prisutnost povećane brzine sedimentacije eritrocita (ESR) u ponovljenim općim pretragama krvi,
• pacijent ima opterećenu nasljednu anamnezu.

Ne postoje specifični laboratorijski markeri bolesti: predispozicija za njen razvoj može se utvrditi otkrivanjem antigena glavnog kompleksa histokompatibilnosti HLA - B27.

Za liječenje se koriste NSAIL, glukokortikosteroidi i citostatici, biološka terapija. Za usporavanje napredovanja bolesti, terapijske vježbe i fizioterapija igraju važnu ulogu u kompleksnom liječenju.

Oštećenje zglobova kod sistemskog eritematoznog lupusa

Uzroci sistemskog eritematoznog lupusa još uvijek nisu razjašnjeni.

Kod niza autoimunih bolesti može doći do oštećenja zglobova, ali nije karakterističan simptom bolesti koji određuje njenu prognozu. Primjer takvih bolesti je sistemski eritematozni lupus - hronična sistemska autoimuna bolest nepoznate etiologije, u kojoj se razvija imunoupalni proces u različitim organima i tkivima (serozne membrane: peritoneum, pleura, perikard; bubrezi, pluća, srce, koža, nervni sistem itd.), što dovodi kako bolest napreduje do formiranja višestrukog zatajenja organa.

Uzroci sistemskog eritematoznog lupusa ostaju nepoznati: ukazuju na uticaj nasljednih faktora i virusne infekcije kao okidača za razvoj bolesti, utvrđeno je nepoželjno djelovanje određenih hormona (prije svega estrogena) na tok bolesti, što objašnjava visoku prevalenciju bolesti među ženama.

Klinički znaci bolesti su: eritematozni osipi na koži lica u vidu „leptirića“ i diskoidnog osipa, prisustvo čireva u usnoj duplji, upala seroznih membrana, oštećenje bubrega sa pojavom proteina i leukociti u urinu, promjene u općem testu krvi - anemija, smanjenje broja leukocita i limfocita, trombocita.

Zahvaćenost zglobova je najčešća manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa. Bol u zglobovima može prethoditi nastanku multisistemske lezije i imunološke manifestacije bolesti mnogo mjeseci ili godina.

Artralgije se javljaju kod gotovo 100% pacijenata u različitim stadijumima bolesti. Bol se može javiti u jednom ili više zglobova i biti kratkotrajan.

Pri visokoj aktivnosti bolesti bol može biti uporniji, a zatim se razvija slika artritisa sa bolovima pri kretanju, bolovima u zglobovima, otokom, upalom membrane zgloba, crvenilom, povišenom temperaturom kože nad zglobom. i kršenje njegove funkcije.

Artritis može biti migratorne prirode bez rezidualnih efekata, kao kod akutne reumatske groznice, ali se češće javljaju u malim zglobovima šaka. Artritis je obično simetričan. Artikularni sindrom kod sistemskog eritematoznog lupusa može biti praćen upalom skeletnih mišića.

Ozbiljne komplikacije bolesti na dijelu mišićno-koštanog sistema su aseptična nekroza kostiju - glave femura, humerusa, rjeđe kostiju ručnog zgloba, zgloba koljena, zgloba lakta, stopala.

Markeri koji se otkrivaju u laboratorijskoj dijagnostici bolesti su antitela na DNK, anti-Sm antitela, detekcija antinuklearnih antitela koja nisu povezana sa uzimanjem lekova koji mogu izazvati njihovo nastanak, otkrivanje tzv. LE – ćelija – neutrofilnih leukocita. koji sadrže fagocitirane fragmente jezgara drugih ćelija.

Za liječenje se koriste glukokortikosteroidi, citostatici, kao i kemoterapijski lijekovi grupe 4 - derivati ​​aminokinolina, koji se također koriste u liječenju malarije. Također se koriste hemosorpcija i plazmafereza.

Oštećenje zglobova kod sistemske skleroze

Ozbiljnost toka bolesti i očekivani životni vijek kod sistemske skleroderme zavise od taloženja makromolekula vezivnog tkiva u vitalnim organima.

Sistemska sklerodermija- autoimuna bolest nepoznatog porijekla, koju karakterizira progresivno taloženje kolagena i drugih makromolekula vezivnog tkiva u koži i drugim organima i sistemima, oštećenje kapilarnog korita i višestruki imunološki poremećaji. Najizraženiji klinički znaci bolesti su lezije kože - stanjivanje i hrapavost kože prstiju sa pojavom paroksizmalnih grčeva žila prstiju, tzv. Raynaudov sindrom, žarišta stanjivanja i grubosti, gusti edem i atrofija kože lica, manifestacija žarišta hiperpigmentacije na licu. U teškim slučajevima bolesti, slične promjene na koži su difuzne.

Taloženje makromolekula vezivnog tkiva u vitalnim organima (pluća, srce i veliki sudovi, jednjak, crijeva itd.) kod sistemske skleroderme određuje težinu bolesti i životni vijek bolesnika.

Kliničke manifestacije oštećenja zglobova kod ove bolesti su bolovi u zglobovima, ograničena pokretljivost, pojava tzv. „šuma trenja tetiva“, otkrivena tokom ljekarskog pregleda i povezana sa zahvatanjem tetiva i fascije u proces, bol u mišićima. oko zglobova i slabosti mišića.

Moguće su komplikacije u obliku nekroze distalnih i srednjih falanga prstiju zbog kršenja njihove opskrbe krvlju.

Laboratorijski dijagnostički markeri bolesti su anticentromerna antitela, antitela na topoizomerazu I (Scl-70), antinuklearna antitela, antiRNA antitela, antitela na ribonukleoproteine.

U liječenju bolesti, pored imunosupresivnih glukokortikosteroida i citostatika, ključnu ulogu imaju i lijekovi koji usporavaju fibrozu.

Psorijatični artritis

Psorijatični artritis je sindrom oštećenja zglobova koji se razvija kod malog broja (manje od 5%) pacijenata koji boluju od psorijaze (vidi odgovarajući opis bolesti).

Kod većine pacijenata sa psorijatičnim artritisom klinički znaci psorijaze prethode razvoju bolesti. Međutim, kod 15-20% pacijenata znaci artritisa se razviju prije nego se pojave tipične kožne manifestacije.

Pretežno su zahvaćeni zglobovi prstiju, uz razvoj bolova u zglobovima i oticanje prstiju. Karakteristične su deformacije nokatnih ploča na prstima zahvaćenim artritisom. Moguće je zahvatiti i druge zglobove: intervertebralne i sakroilijakalne.

Ako se artritis pojavi prije razvoja kožnih manifestacija psorijaze ili ako postoje žarišta kožnih lezija samo na mjestima koja su nedostupna za pregled (međica, vlasište itd.), liječnik može imati poteškoća u diferencijalnoj dijagnozi sa drugim autoimunim bolestima zglobova.

Za liječenje se koriste citostatici, savremeni pravac terapije su preparati antitijela na faktor nekroze tumora alfa.

Artritis kod ulceroznog kolitisa i Crohnove bolesti

Lezije zglobova se mogu uočiti i kod nekih pacijenata s kroničnim inflamatornim bolestima crijeva: Crohnovom bolešću i ulceroznim kolitisom, kod kojih ozljede zglobova također mogu prethoditi crijevnim simptomima karakterističnim za ove bolesti.

Crohnova bolest je upalna bolest koja zahvaća sve slojeve crijevnog zida. Karakterizira ga dijareja pomiješana sa sluzi i krvlju, bol u trbuhu (često u desnoj ilijačnoj regiji), gubitak težine i groznica.

Nespecifični ulcerozni kolitis je ulcerozno-destruktivna lezija sluznice debelog crijeva, koja je lokalizirana uglavnom u njegovim distalnim dijelovima.

Klinička slika

• krvarenje iz rektuma,
• učestalo pražnjenje crijeva,
• tenesmus - lažni bolni nagon za nuždu;
• abdominalni bol je manje intenzivan nego kod Crohnove bolesti i najčešće je lokaliziran u lijevoj ilijačnoj regiji.

Oštećenje zglobova kod ovih bolesti javlja se u 20-40% slučajeva i javlja se u obliku artritisa (periferna artropatija), sakroiliitisa (upala u sakroilijakalnom zglobu) i/ili ankilozirajućeg spondilitisa (kao kod Bechterewove bolesti).

Karakteristične asimetrične, migrirajuće lezije zglobova češće su u donjim ekstremitetima: zglobovima koljena i skočnog zgloba, rjeđe lakatnim, kukovima, interfalangealnim i metatarzofalangealnim zglobovima. Broj zahvaćenih zglobova obično ne prelazi pet.

Artikularni sindrom teče s naizmjeničnim periodima egzacerbacija, čije trajanje ne prelazi 3-4 mjeseca, i remisijama. Međutim, često se pacijenti žale samo na bolove u zglobovima, a objektivnim pregledom promjene se ne otkrivaju. Napadi artritisa vremenom postaju sve rjeđi. Kod većine pacijenata, artritis ne dovodi do deformiteta ili destrukcije zglobova.

Ozbiljnost simptoma i učestalost recidiva se smanjuje s liječenjem osnovne bolesti.

Reaktivni artritis

Reaktivni artritis, opisan u odgovarajućem odjeljku članka, može se razviti kod osoba koje imaju nasljednu sklonost autoimunoj patologiji.

Takva patologija je moguća nakon infekcije (ne samo Yersinia, već i drugih crijevnih infekcija). Na primjer, šigela - uzročnici dizenterije, salmonele, campolobacter.

Također, reaktivni artritis može se pojaviti zbog uzročnika urogenitalnih infekcija, prvenstveno Chlamydia trachomatis.

Klinička slika

1. akutni početak sa znacima opšte slabosti i groznice,
2. neinfektivni uretritis, konjuktivitis i artritis koji zahvaćaju zglobove nožnih prstiju, skočnog zgloba ili sakroilijakalnog zgloba.

U pravilu je zahvaćen jedan zglob na jednom udu (asimetrični monoartritis).

Dijagnoza bolesti potvrđuje se otkrivanjem antitela na navodne infektivne patogene, detekcijom antigena HLA-B27.

Liječenje uključuje antibiotsku terapiju i sredstva za liječenje artritisa: NSAIL, glukokortikosteroide, citostatike.

Efikasnost i sigurnost lijekova za biološko liječenje se trenutno proučavaju.

Simptomi alergijskih bolesti kod autoimunih bolesti zglobova

Za niz autoimunih bolesti koje zahvaćaju zglobove, simptomi su karakteristični za. Često mogu prethoditi detaljnoj kliničkoj slici bolesti. Tako, na primjer, recidiv može biti prva manifestacija bolesti kao što je urtikarijalni vaskulitis, kod kojeg se mogu javiti i oštećenja zglobova različite lokalizacije u obliku prolaznih bolova u zglobovima ili teškog artritisa.

Često urtikarijalni vaskulitis može biti povezan sa sistemskim eritematoznim lupusom, koji karakterizira zahvaćenost zglobova.

Takođe, kod sistemskog eritematoznog lupusa opisan je razvoj teškog stečenog angioedema povezanog sa inhibitorom C1 esteraze kod nekih pacijenata u pozadini bolesti.

Dakle, autoimune bolesti zglobova po svojoj prirodi su teže bolesti u odnosu na patologiju koja se razvija u pozadini njihovog mehaničkog preopterećenja (osteoartroza, osteohondroza). Ove bolesti su manifestacija sistemskih bolesti koje zahvaćaju unutrašnje organe i imaju nepovoljnu prognozu. Oni zahtijevaju sistematski medicinski nadzor i pridržavanje režima liječenja lijekova.

Književnost

1. Ya.A. Sigidin, N.G. Guseva, M.M. Ivanova "Difuzne bolesti vezivnog tkiva (sistemske reumatske bolesti) Moskva" Medicina "2004 ISBN 5-225-04281.3 638 str.
2. P.V. Kolhir Urtikarija i angioedem. "Praktična medicina" Moskva 2012
3. R.M. Khaitov, G.A. Ignatieva, I.G. Sidorovič "Imunologija" Moskva "Medicina" 2002
4. A. V. Meleshkina, S. N. Chebysheva, E. S. Zholobova, M. N. Nikolaeva "Zglobni sindrom kod hroničnih inflamatornih bolesti creva: pogled reumatologa" Medicinski naučni i praktični časopis #01/14
5. Unutrašnje bolesti u 2 toma: udžbenik / Ed. NA. Mukhina, V.S. Moiseeva, A.I. Martynov - 2010. - 1264 str.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Glavni urednik: Herbert S Diamond, MD "Psoriatic Arthritis" Medscape bolesti/stanja Ažurirano: 21. siječnja 2016.
7. Howard R Smith, MD; Glavni urednik: Herbert S Diamond, MD "Reumatoidni artritis" Medscape bolesti/stanja Ažurirano: 19. srpnja 2016.
8. Carlos J Lozada, MD; Glavni urednik: Herbert S Diamond, MD "Reaktivni artritis" Medscape Medical News Reumatology Ažurirano: 31. listopada 2015.
9. Raj Sengupta, MD ; Millicent A Stone, MD "Procjena ankilozirajućeg spondilitisa u kliničkoj praksi" CME Objavljeno: 23.8.2007.; Vrijedi za kredit do 23.8.2008
10. Sergio A Jimenez, MD; Glavni urednik: Herbert S Diamond, MD "Skleroderma" Medscape lijekovi i bolesti Ažurirano: 26. listopada 2015.

Autoimuni poliglandularni sindrom (također poliendokrini, autoimuni poliendokrini sindrom - APS, poliglandularni autoimuni sindrom - PGAS) je endokrina bolest autoimunog porijekla. Sindrom je podijeljen u 4 tipa, označeni rimskim brojevima I-IV. Dijagnoza bolesti može biti teška, jer. često traje dugo bez simptoma. Ali kod ljudi koji se liječe od neke vrste endokrine bolesti (tip 1, Addisonova bolest, itd.), nivoi antitijela se mogu pratiti i u skladu s njima dijagnosticirati bolest.

Karakteristike autoimunih sindroma

Autoimuni poliglandularni sindrom karakterizira prisustvo višestrukih autoimunih poremećaja žlijezda. Riječ je o bolnim stanjima u kojima autoimuna upala zahvaća više endokrinih žlijezda istovremeno, postepeno narušavajući njihovu funkciju, uglavnom u vidu hipofunkcije, rjeđe u vidu hiperfunkcije zahvaćenog organa. Često takva lezija zahvaća različite neendokrine organe i tkiva.

Prema kliničkim simptomima i prisutnosti mutacija na AIRE genu, autoimuni poliglandularni sindrom se dijeli na 2 različita tipa (I i II). APS-I karakteriše prisustvo 2 bolesti iz trijade:

• kronična mukokutana kandidijaza;
• autoimuni hipoparatireoidizam;
• Addisonova bolest.

Da biste odredili APS-II, morate imati najmanje 2 od sljedećih bolesti:

• dijabetes tipa 1;
• Basedow-Graves toksikoza;
• Addisonova bolest.

Još u 19. stoljeću (1849.) Thomas Addison je u anamnezi svojih pacijenata opisao povezanost perniciozne anemije, vitiliga i adrenalne insuficijencije. Godine 1926. Schmidt je zabilježio očiglednu vezu između Addisonove bolesti i autoimunog tiroiditisa. Godine 1964. Carpenter je identificirao dijabetes melitus ovisan o insulinu kao važnu komponentu Schmidtovog sindroma. Autoimuni sindrom, kao Addisonovu bolest u kombinaciji sa drugim autoimunim bolestima u obliku opšte priznate klasifikacije APS tipova I, II, III, definisao je Neufeld 1981. godine.

Uzroci APS-a

Mnogo je faktora povezanih sa razvojem APS. U nekim porodicama postoji povećana sklonost autoimunim bolestima, što ukazuje na genetsku komponentu. Ali to ne znači obavezno porijeklo bolesti kod bolesnog djeteta. Za nastanak autoimunih sindroma neophodno je prisustvo faktora rizika koji deluju istovremeno. To uključuje:

• genetika;
• imunitet (defekt IgA ili komplementa);
• hormoni (estrogeni);
• faktori životne sredine.

Pored genetske podložnosti autoimunim sindromima, uzrok je često i specifičan okidač. To može biti:

• infekcije;
• određene namirnice (kao što je gluten - gluten);
• hemijski uticaj;
• lijekovi;
• ekstremni fizički stres;
• fizičke povrede.

Epidemiologija

APS-I je rijedak poremećaj u djetinjstvu koji se javlja kod djece, endemičan u nekim porodicama, posebno u Iranu i Finskoj, koji pogađa dječake i djevojčice.

APS-II je češći od APS-I, pogađajući više žena nego muškaraca (3-4:1). U pravilu se bolest javlja kod odraslih, a najveća incidencija se bilježi nakon 50 godina. Zbog porasta broja autoimunih bolesti u populaciji, učestalost APS-II je u stalnom porastu.

Manifestacije APS-a

Ovo je doživotna bolest sa zahvaćenošću više organa, pa je kliničko stanje pacijenata često vrlo složeno. Bolest otežava rad, društvene odnose osobe (vidi sliku iznad). Kombinacija različitih patologija može dovesti do potpune invalidnosti.

Ali bolest se ne mora nužno manifestirati klinički ako je žlijezda zahvaćena manje od 80-90%. APS je češći kod djece, ali se često javlja u odrasloj dobi. Prvi znaci koji ukazuju na prisustvo bolesti su umor, kardiovaskularni, metabolički simptomi, poremećena reakcija na stres. Simptomi ovise o vrsti autoimunog poliglandularnog sindroma.

APS tip I

Autoimuni poliglandularni sindrom tip 1 primjer je monogene autoimune bolesti sa autosomno recesivnim nasljeđem. Poznat je i kao Johanson-Blizzard sindrom. Bolest se karakteriše poremećenom centralnom tolerancijom i negativnom selekcijom u timusu, što dovodi do oslobađanja autoreaktivnih T-limfocita u krv, uništavanja endokrinih ciljnih organa.

Autoimuni poliglandularni sindrom tipa 1 uzrokovan je mutacijom gena AIRE, koji se nalazi na 21. hromozomu, koji kodira protein od 545 aminokiselina. Ovaj gen se pojavio prije oko 500 miliona godina, prije formiranja adaptivnog imuniteta. Njegova središnja uloga je prevencija autoimunih bolesti.

Mutacija AIRE gena je najvažniji nalaz u dijagnozi bolesti. Danas je pronađeno više od 60 različitih mutacija.

Autoantigeni su tipični intracelularni enzimi; najtipičnija od njih je triptofan hidroksilaza (TPH), izražena u stanicama koje proizvode serotonin u crijevnoj sluznici. Autoantitijela na TPG nalaze se u približno 50% pacijenata, reagiraju na crijevnu malapsorpciju. Takođe, pacijenti imaju visok nivo antitela na interferone (ova antitela su specifični marker bolesti).

Autoimuni poliendokrini sindrom tip 1 je rijetka bolest koja pogađa žene i muškarce gotovo podjednako. Bolest se javlja u djetinjstvu, ali postoje slučajevi kada se simptomi hipoparatireoze javljaju nakon 50 godina, a Addisonova bolest nakon 5-10 godina.

Prva manifestacija koja karakterizira autoimuni poliendokrini sindrom tip 1 obično je kandidijaza, prije navršenih 5 godina. Do 10. godine se manifestuje hipoplatritis, a kasnije, oko 15. godine, dijagnostikuje se Addisonova bolest. Tokom života mogu se javiti i druge bolesti.

APS tip II

Autoimuni poliglandularni sindrom tip 2 je autosomno dominantna bolest s nepotpunom penetracijom. Klinička slika nužno uključuje Addisonovu bolest s atemijskim tiroiditisom (Schmidtov sindrom), dijabetesom tipa 1 (Carpenterov sindrom) ili oboje.

U poređenju sa tipom 1, autoimuni poliglandularni sindrom tipa 2 se češće javlja. Prevalencija bolesti kod žena preovlađuje (1,83:1 u poređenju sa muškarcima). Manifestacije se povećavaju tokom adolescencije, dostižući vrhunac oko 30. godine života. Slično APS-I, može se pojaviti u ranom djetinjstvu. Kao sekundarne bolesti izazvane autoimunim poliglandularnim sindromom tipa 2, mogu se javiti sljedeće bolesti:

• kronični limfocitni gastritis;
• vitiligo;
• perniciozna anemija;
• hronični aktivni hepatitis;
• celijakija;
• miastenija.

APS tip III

Autoimuni poliglandularni sindrom tip 3, nazvan tirogastrični sindrom, karakteriziraju autoimuni tiroiditis, dijabetes tipa 1 i autoimuni gastritis s pernicioznom anemijom. Ovo je jedina podskupina bez poremećene funkcije nadbubrežne žlijezde. Kao sekundarne bolesti mogu se uočiti alopecija i vitiligo.

Pretpostavlja se porodično porijeklo autoimunog poliglandularnog sindroma tip 3 sa manifestacijama u srednjoj i starijoj dobi. Metoda genetske transmisije nije razjašnjena.

APS tip IV

Poliglandularni autoimuni sindrom tip 4 uključuje kombinaciju najmanje 2 druge autoimune endokrinopatije koje nisu opisane u tipovima I, II i III.

Sljedeće autoimune bolesti i njihove manifestacije

Ovo je raznolika grupa bolesti čija je priroda abnormalni odgovor imunog sistema. Najpoznatije bolesti povezane s APS tipovima I-III uključuju sljedeće bolesti.

Sjogrenov sindrom

Sjogrenov sindrom je poremećaj imunološkog sistema koji se prepoznaje po 2 najizraženije manifestacije - suvoće očiju i usta.

Stanje je često praćeno drugim imunološkim poremećajima kao što su reumatoidni artritis, lupus. Sjogrenov sindrom prvo zahvaća i žlijezde koje proizvode vlagu i sluzokože, što na kraju dovodi do smanjenja količine suza i pljuvačke.

Iako se bolest može javiti u bilo kojoj dobi, većina ljudi se dijagnosticira starijima od 40 godina. Bolest je češća kod žena.

Ovaj sindrom također ima jedan ili više od sljedećih simptoma:

• bol u zglobovima, otok, ukočenost;
• oticanje pljuvačnih žlijezda;
• kožni osip ili suha koža;
• uporan suhi kašalj;
• jak umor.

Dresslerov sindrom

Dresslerov autoimuni sindrom je sekundarna upala perikarda (perikarditis) ili pleure (pleuritis) koja se javlja nekoliko sedmica nakon infarkta miokarda ili operacije srca.

Simptomi Dresslerovog autoimunog sindroma:

• bol u grudima (probadanje prirode, pojačano dubokim udahom, ponekad daje u lijevo rame);
• vrućica;
• dispneja;
• perikardni izliv;
• atrijalni šum;
• tipične EKG promjene;
• rast inflamatornih markera (CRP, leukocitoza, itd.).

Werlhofova bolest

Werlhofova bolest je idiopatska trombocitopenična purpura ili autoimuna trombocitopenija.

Krvarenje kod ove bolesti uzrokovano je smanjenjem broja trombocita (razlozi smanjenja njihovog broja su još uvijek malo poznati). Oko 90% pacijenata (uglavnom žena) je mlađe od 25 godina.

Akutni oblik se manifestira sljedećim simptomima:

• porast temperature;
• tačkasto potkožno krvarenje, spajanje u male tačke;
• krvarenje iz nosa;
• krvarenje iz sluzokože, posebno iz desni, nosa;
• pojačano krvarenje tokom menstruacije.

U kroničnom obliku, periodi krvarenja se izmjenjuju s periodima remisije.

Crossover sindrom

Sindrom autoimune hijazme je neugodna bolest jetre, čija je osnova kronična upala jetre. Bolest pogađa tkivo jetre, uzrokujući pogoršanje funkcije jetre.

Autoantitijela napadaju stanice jetre, oštećuju ih i uzrokuju kroničnu upalu. Tok bolesti varira. Ponekad sindrom preklapanja ima karakter akutne upale jetre s izraženim simptomima, uključujući sljedeće manifestacije:

• žutica;
• slabost;
• gubitak apetita;
• povećanje jetre.

Sindrom autoimune hijazme može dovesti do oštećenja funkcije jetre ili kronične upale.

Limfoproliferativni sindrom

Autoimuni limfoproliferativni sindrom je vrsta limfoproliferativnog poremećaja koji je rezultat poremećene Fas-inducirane apoptoze zrelih limfocita.

Autoimuni limfoproliferativni sindrom praćen je sljedećim kliničkim manifestacijama:

• trombocitopenija;
• hemolitička anemija;
• limfna infiltracija T-limfocita (splenomegalija, kronična nemaligna limfadenopatija).

Kod ove bolesti postoji povećan rizik od razvoja limfoma, teških napada imunološke citopenije. Bolest je rijetka.

insulinski sindrom

Autoimuni inzulinski sindrom je rijedak poremećaj koji uzrokuje nizak šećer u krvi (hipoglikemiju). Razlog je proizvodnja u tijelu određene vrste proteina, antitijela za "napad" na inzulin. Osobe s autoimunim inzulinskim sindromom imaju antitijela koja napadaju hormon, uzrokujući da previše radi; dok je nivo šećera u krvi prenizak. Sindrom se može dijagnosticirati kod djeteta, ali je češći kod odraslih.

Dijagnostika

Postavljanje dijagnoze APS zasniva se na analizi anamneze, kliničkih simptoma, objektivnog nalaza i laboratorijskih pretraga.

APS tretman

Za liječenje određenih bolesti koriste se različite vrste lijekova. Osnova terapije je supresija ljudskog imunog sistema upotrebom imunosupresiva. Problem je što je suzbijanje imunog sistema opasno zbog razvoja infekcija i raka. Stoga se lijekovi protiv imunodeficijencije koriste pod strogim medicinskim nadzorom!

Izuzetak je dijabetes tipa 1 i druge autoimune bolesti koje utiču na hormonske žlijezde. U tim slučajevima pacijentu se daju hormoni koji nedostaju (za dijabetes tipa 1, insulin).

Od lijekova najčešće se koriste kortikosteroidi, kako u obliku tableta, tako i u obliku masti za kožu. Međutim, imunosupresivi su dostupniji; upotreba određenog lijeka ovisi o bolesti i njenoj težini.

Relativna novina je biološka terapija. Svrha biološkog tretmana je da oslabi imuni sistem bez narušavanja njegovih opštih funkcija.

Prevencija APS-a

Prevencija autoimunih poliglandularnih sindroma nije moguća. Preporučuje se uklanjanje faktora rizika koji pogoršavaju prisutne (sekundarne) bolesti. Na primjer, preporučljivo je izbjegavati gluten (kod celijakije), infekcije, stres.

APS prognoza

Pravovremeno otkrivanje prisustva autoimunog poremećaja, pravilan ciljani terapijski pristup glavni su faktori u kontroli bolesti. Ali, važno je imati na umu da bolest smanjuje produktivnost osobe - pacijentima sa ovom bolešću dodjeljuju se grupe invaliditeta II-III. Osobe kojima je dijagnosticiran autoimuni poremećaj moraju (u većini slučajeva doživotno) biti pod nadzorom stručnjaka iz brojnih medicinskih oblasti. Laringospazam, akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde, visceralna kandidijaza su stanja koja mogu dovesti do smrti pacijenta, pa je praćenje bolesnika glavna akcija nakon akutnog liječenja.

Slični postovi

Oni su do sada ostali nerazjašnjena misterija za savremenu nauku. Njihova suština je u suprotstavljanju imunoloških ćelija organizma na sopstvene ćelije i tkiva, od kojih se formiraju ljudski organi. Glavni razlog ovog neuspjeha su različiti sistemski poremećaji u organizmu, uslijed kojih nastaju antigeni. Prirodna reakcija na ove procese je povećana proizvodnja bijelih krvnih zrnaca, koja su odgovorna za proždiranje stranih tijela.

Klasifikacija autoimunih bolesti

Razmotrite listu glavnih tipova autoimunih bolesti:

Poremećaji nastali zbog narušavanja histohematske barijere (na primjer, ako sperma uđe u šupljinu koja za to nije namijenjena, tijelo će odgovoriti proizvodnjom antitijela - difuzna infiltracija, encefalomijelitis, pankreatitis, endoftalmitis itd.);

Druga grupa nastaje kao rezultat transformacije tjelesnih tkiva pod fizičkim, kemijskim ili virusnim utjecajem. Ćelije tijela prolaze kroz duboke metamorfoze, zbog čega se doživljavaju kao vanzemaljske. Ponekad u tkivima epiderme postoji koncentracija antigena koji su u tijelo ušli izvana, ili egzoantigena (lijekovi ili bakterije, virusi). Reakcija tijela će biti usmjerena na njih, ali će u tom slučaju doći do oštećenja stanica koje zadržavaju antigene komplekse na svojim membranama. U nekim slučajevima, interakcija s virusima dovodi do stvaranja antigena s hibridnim svojstvima, što može uzrokovati oštećenje centralnog nervnog sistema;

Treća grupa autoimunih bolesti povezana je sa spajanjem tjelesnih tkiva sa egzoantigenima, što uzrokuje prirodnu reakciju na zahvaćena područja;

Četvrti tip, najvjerovatnije, nastaje genetskim abnormalnostima ili utjecajem štetnih faktora okoline, što dovodi do brzih mutacija imunoloških stanica (limfocita), koje se manifestiraju u obliku eritematozni lupus.

Glavni simptomi autoimunih bolesti

Simptomi manifestacije autoimunih bolesti mogu biti vrlo različiti i, nerijetko, vrlo slični ODS-u. U početnoj fazi, bolest se praktički ne manifestira i napreduje prilično sporo. Nadalje, mogu se javiti glavobolja i bolovi u mišićima, kao posljedica razaranja mišićnog tkiva, može se razviti oštećenje kardiovaskularnog sistema, kože, bubrega, pluća, zglobova, vezivnog tkiva, nervnog sistema, crijeva, jetre. Autoimune bolesti su često praćene drugim bolestima u tijelu, što ponekad otežava proces primarne dijagnoze..

Spazam najmanjih žila prstiju, praćen promjenom njihove boje uslijed izlaganja niskoj temperaturi ili stresu, jasno ukazuje na simptome autoimune bolesti tzv. Raynaudov sindrom – skleroderma. Lezija počinje u udovima, a zatim se kreće na druge dijelove tijela i unutrašnje organe, uglavnom pluća, želudac i štitnu žlijezdu.

Po prvi put su se autoimune bolesti počele proučavati u Japanu. Naučnik Hashimoto je 1912. godine dao iscrpan opis difuzne infiltracije - bolesti štitne žlijezde, koja rezultira njenom intoksikacijom tiroksinom. Inače, ova bolest se naziva Hašimotova bolest.

Kršenje integriteta krvnih žila dovodi do pojave vaskulitis. O ovoj bolesti je već bilo reči u opisu prve grupe autoimunih bolesti. Glavna lista simptoma je slabost, umor, bljedilo, loš apetit.

tiroiditis- upalni procesi štitne žlijezde, koji uzrokuju stvaranje limfocita i antitijela koja napadaju zahvaćena tkiva. Tijelo organizira borbu protiv upaljene štitne žlijezde.

Promatranja ljudi s raznim mrljama na koži vršena su i prije naše ere. Ebersov papirus opisuje dvije vrste obojenih mrlja:
1) u pratnji tumora
2) tipične mrlje bez ikakvih drugih manifestacija.
U Rusiji je vitiligo nazvan "pas", čime se naglašava sličnost ljudi koji pate od ove bolesti sa psima.
Godine 1842. vitiligo je izolovan kao posebna bolest. Do ove tačke se mešalo sa gubom.

Vitiligo- hronična bolest epiderme, koja se manifestuje pojavom na koži mnogih bijelih područja bez melanina. Ovi dispigmenti se mogu spojiti tokom vremena.

Multipla skleroza- bolest nervnog sistema, koja je hronične prirode, u kojoj se formiraju žarišta propadanja mijelinske ovojnice mozga i kičmene moždine. Istovremeno, na površini tkiva centralnog nervnog sistema (CNS) nastaju višestruki ožiljci - neuroni se zamenjuju ćelijama vezivnog tkiva. U svijetu od ove bolesti boluje oko dva miliona ljudi.

Alopecija- nestanak ili stanjivanje dlake na tijelu kao rezultat njenog patološkog gubitka.

kronova bolest- Hronična upala gastrointestinalnog trakta.

autoimuni hepatitis- kronične upalne bolesti jetre, praćene prisustvom autoantitijela i ᵧ-čestica.

Alergija- imunološki odgovor tijela na alergene koje prepoznaje kao potencijalno opasne tvari. Karakterizira ga povećana proizvodnja antitijela, koja izazivaju različite alergene manifestacije na tijelu.

Uobičajene bolesti autoimunog porijekla su reumatoidni artritis, difuzna infiltracija štitne žlijezde, multipla skleroza, dijabetes melitus, pankreatitis, dermatomiozitis, tiroiditis, vitiligo. Moderna medicinska statistika fiksira njihove stope rasta aritmetičkim redom i bez opadajućeg trenda.

Autoimuni poremećaji ne pogađaju samo starije osobe, već su prilično česti i kod djece. Bolesti "odraslih" kod djece uključuju:

- Reumatoidni artritis;
- Ankilozantni spondilitis;
- Nodularni periartritis;
- sistemski lupus.

Prve dvije bolesti pogađaju zglobove u različitim dijelovima tijela, često praćene bolom i upalom hrskavičnog tkiva. Periartritis uništava arterije, sistemski eritematozni lupus uništava unutrašnje organe i manifestuje se na koži.

Buduće majke spadaju u posebnu kategoriju pacijenata. Žene imaju pet puta veću vjerovatnoću da imaju autoimune lezije nego muškarci, a najčešće se pojavljuju u reproduktivnim godinama, posebno tokom trudnoće. Najčešći među trudnicama su: multipla skleroza, sistemski eritematozni lupus, Hašimotova bolest, tiroiditis, bolesti štitne žlezde.

Neke bolesti imaju remisiju tokom trudnoće i pogoršanje u postporođajnom periodu, dok se druge, naprotiv, manifestiraju relapsom. U svakom slučaju, autoimune bolesti nose povećan rizik za razvoj punopravnog fetusa, potpuno ovisan o majčinom tijelu. Pravovremena dijagnoza i liječenje prilikom planiranja trudnoće pomoći će identificirati sve faktore rizika i izbjeći mnoge negativne posljedice.

Karakteristika autoimunih bolesti je da se javljaju ne samo kod ljudi, već i kod domaćih životinja, posebno kod mačaka i pasa. Glavne bolesti kućnih ljubimaca uključuju:

- Autoimuna hemolitička anemija;
- imunološka trombocitopenija;
- Sistemski eritematozni lupus;
- Imuni poliartritis;
- miastenija gravis;
- Pemphigus foliaceus.

Bolesna životinja može umrijeti ako joj se na vrijeme ne ubrizgaju kortikosteroidi ili drugi imunosupresivni lijekovi kako bi se smanjila hiperreaktivnost imunološkog sistema.

Autoimune komplikacije

Autoimune bolesti su prilično rijetke u svom čistom obliku. U osnovi se javljaju u pozadini drugih bolesti tijela - infarkta miokarda, virusnog hepatitisa, citomegalovirusa, tonzilitisa, herpes infekcija - i uvelike otežavaju tok bolesti. Većina autoimunih bolesti je hronična sa manifestacijama sistematskih egzacerbacija, uglavnom u jesensko-prolećnom periodu. U osnovi, klasične autoimune bolesti su praćene teškim oštećenjem unutrašnjih organa i dovode do invaliditeta.

Autoimune bolesti povezane s različitim bolestima koje su uzrokovale njihovu pojavu obično nestaju zajedno s osnovnom bolešću.

Prvi koji je proučavao multiplu sklerozu i opisao je u svojim bilješkama bio je francuski psihijatar Jean-Martin Charcot. Karakteristika bolesti je neselektivnost: može se javiti i kod starijih i kod mladih, pa čak i kod djece. Multipla skleroza istovremeno zahvaća više dijelova centralnog nervnog sistema, što povlači za sobom ispoljavanje različitih neuroloških simptoma kod pacijenata.

Uzroci bolesti

Tačni uzroci razvoja autoimunih bolesti još uvijek nisu poznati. Postoji vanjski i unutrašnji faktori koji narušavaju imuni sistem. Unutarnje uključuju genetsku predispoziciju i nesposobnost limfocita da razlikuju "sopstvene" i "strane" ćelije. U adolescenciji, kada dođe do rezidualnog formiranja imunog sistema, jedan dio limfocita i njihovih klonova se programira da se bori protiv infekcija, a drugi dio je programiran da uništi bolesne i nesposobne tjelesne ćelije. Kada se izgubi kontrola nad drugom grupom, počinje proces uništavanja zdravih ćelija, što dovodi do razvoja autoimune bolesti.

Mogući spoljni faktori su stres i nepovoljni uticaji okoline.

Dijagnostika i liječenje autoimunih bolesti

Za većinu autoimunih bolesti identifikovan je imuni faktor koji uzrokuje uništavanje ćelija i tkiva organizma. Dijagnoza autoimunih bolesti je njihova identifikacija. Postoje specifični markeri za autoimune bolesti.
Prilikom dijagnosticiranja reumatizma, ljekar propisuje analizu na reumatski faktor. Sistemski lupus se utvrđuje pomoću uzoraka Les ćelija koje su agresivno podešene na nukleus i molekule DNK, skleroderma se otkriva testom na Scl-70 antitela - to su markeri. Ima ih veliki broj, klasifikacija se diferencira na mnoge grane, u zavisnosti od cilja na koji antitela utiču (ćelije i njihovi receptori, fosfolipidi, citoplazmatski antigeni itd.).

Drugi korak bi trebao biti krvni test za biohemiju i reumatske testove. U 90% daju potvrdan odgovor kod reumatoidnog artritisa, više od 50% potvrđuje Sjogrenov sindrom i u trećini slučajeva ukazuje na druge autoimune bolesti. Mnoge od njih karakteriše ista vrsta dinamike razvoja.

Preostala potvrda dijagnoze zahtijeva isporuku imunoloških testova. U prisustvu autoimune bolesti, postoji povećana proizvodnja antitijela u tijelu u pozadini razvoja patologije.

Moderna medicina nema jedinstvenu i savršenu metodu liječenja autoimunih bolesti. Njegove metode su usmjerene na završnu fazu procesa i mogu samo ublažiti simptome.

Liječenje autoimune bolesti treba strogo nadzirati odgovarajući specijalista., budući da postojeći lijekovi izazivaju inhibiciju imunološkog sistema, što zauzvrat može dovesti do razvoja onkoloških ili zaraznih bolesti.

Glavne metode modernog liječenja:

supresija imunološkog sistema;
- Regulacija metaboličkih procesa tjelesnih tkiva;
- plazmafereza;
- Prepisivanje steroidnih i nesteroidnih protuupalnih lijekova, imunosupresiva.

Liječenje autoimunih bolesti je dugotrajan sistematski proces pod nadzorom ljekara.

Autoimuni poliendokrini (poliglandularni) sindrom, skr. APGS je teška primarna bolest više organa endokrinog sistema istovremeno. Kombinacija zahvaćenih žlijezda, zahvaćenost drugih organa, klinička slika može biti različita. Općenito, postoje dvije glavne vrste AHPS. Whitakerov sindrom, ili kandidopoliendokrini sindrom tip 1, rijetka je teritorijalno zavisna bolest koja se češće dijagnosticira u dobi od 10-13 godina (jedan od sinonima je juvenilna, juvenilna poliendokrinopatija) u relativno zatvorenim grupama u Finskoj, semitskim zajednicama Irana, na ostrvu Sardinija; incidencija u ovim regijama je oko 0,004% stanovništva. AHPS tipa 2 (uključujući Schmidtov sindrom i Carpenterov sindrom) je mnogo češći, pretežno kod žena u reproduktivnoj dobi, ali njegova etiologija ostaje nejasna.

razlozi:

Oba tipa AHPS su nasljedne bolesti. Kod tipa 1, braća i sestre u istoj generaciji su bolesni; mutira gen odgovoran za proteinsku regulaciju imuniteta na nivou ćelije i stvaranje mehanizma opšte imunološke rezistencije.

AHPS tipa 2 može se pojaviti kod članova iste porodice tokom dvije ili više generacija. Bolest se razvija u pozadini patološke agresije HLA antigena, koja se javlja kao rezultat vanjskog utjecaja.

Simptomi:

Vrlo specifičan simptom AHPS tipa 1 je kronična gljivična infekcija praćena hipoparatireoidizmom i/ili zatajenjem bubrega. Kandidomikoza zahvata nokte, kožu, respiratorne organe, sluzokožu genitalnih organa, usnu šupljinu i gastrointestinalni trakt. Postoji i upala kapaka, očiju, sijeda, aktivni gubitak kose. Mogu se pojaviti znaci hipogonadizma, praćeni razvojem neplodnosti kod žena i impotencije kod muškaraca. Adrenalna insuficijencija dovodi do hormonske neravnoteže; kao rezultat, pod uticajem stresa, bolest se pogoršava.

APGS tip 2 dijagnosticira se u vezi s kroničnim zatajenjem bubrega. U narednih 10 godina tipičan je razvoj dijabetes melitusa, autoimunog tiroiditisa. Patologija može biti praćena upalom pleure, celijakijom, stvaranjem tumora u hipofizi, oštećenjem optičkih živaca.

dijagnostika:

Preliminarna dijagnostička hipoteza APGS-a, na osnovu rezultata pregleda, analize pritužbi i životne/porodične anamneze, provjerava se sveobuhvatnim pregledom, uklj. laboratorijske pretrage (biohemijski test krvi na sadržaj soli, nivo hormona),

Ultrazvuk, CT ili MRI, ehokardiografija itd. Obično je potrebna dodatna konsultacija visokospecijalizovanih specijalista - dermatologa, ginekologa-endokrinologa itd.

tretman:

Liječenje APGS-a svodi se, zapravo, na dugotrajnu simptomatsku terapiju, čiji je glavni zadatak kontrola stanja pacijenta i toka bolesti. Liječenje je kompleksno i bazirano na hormonskoj nadomjesnoj terapiji. Propisuju se glukokortikoidna (mineralkortikoidna) terapija bubrežne insuficijencije, antifungalna terapija kandidijaze, imunosupresivna terapija za kombinaciju tipa 2 APGS sa dijabetes melitusom.

Takve komplikacije APGS-a kao što su akutno zatajenje bubrega, laringospazam, visceralna kandidijaza mogu biti fatalne. Međutim, rana dijagnoza bolesti, pridržavanje propisanog režima hormonske nadomjesne terapije, stalni nadzor endokrinologa omogućavaju zadovoljavajući kvalitet života, iako APGS najčešće uzrokuje djelomični gubitak radne sposobnosti, tj. invalidnost II ili III grupe.