Bolest minimalnih promjena kod odraslih. Bolest minimalnih promjena kod djece
Simptomatsko liječenje bolesti minimalnih promjena (lipoidne nefroze). Kod većine pacijenata edem je umjeren i nestaje uz ograničenje natrijum hlorida. Unos tekućine obično nije ograničen, osim u slučajevima teške hiponatremije. Diuretici su efikasni, ali su rijetko potrebni i treba ih koristiti s oprezom kako bi se izbjegla hipovolemija. U/u uvođenje albumina može biti rizično, ali kod teške hipovolemije može biti spasonosno. IV infuzija albumina sa furosemidom može se (uz oprez) koristiti kod pacijenata sa teškim edemom ili anasarkom.
Sama hipoalbuminemija- nije indikacija za intravensku primjenu albumina, jer se brzo izlučuje i može uzrokovati zatajenje srca ili tešku arterijsku hipotenziju. Arterijska hipertenzija, čak i tijekom liječenja glukokortikoidima, rijetko se javlja; u ovom slučaju se propisuju antihipertenzivi. Kada se postigne remisija, obično se mogu otkazati.
Obuka igra važnu ulogu roditelji. Moraju objasniti da se bolest s minimalnim promjenama karakterizira dugim tokom recidiva, te naučiti kako da otkriju proteinuriju pomoću test traka. Rezultate treba zabilježiti u poseban dnevnik, u kojem se također navode doze uzetih lijekova i promjene u stanju djeteta. Posebno je važno provjeriti urin kada se dijete razboli (na primjer, kod akutne respiratorne bolesti koja često izaziva recidiv), ali čak i za vrijeme remisije s vremena na vrijeme može doći do blage proteinurije.
Kada bilo proteinurija roditelji treba odmah da se obrate ljekaru kako bi na vrijeme započeli liječenje relapsa i time izbjegli komplikacije. Uz blagu prolaznu proteinuriju, dovoljno je pažljivo promatranje, glukokortikoidi nisu indicirani.
Prije visokih doza glukokortikoidi dijete treba testirati na tuberkulozu. Djetetu koje nije preboljelo vodene kozice u kontaktu sa bolesnikom daje se imunoglobulin protiv virusa varičela-zoster, vakcinacija se provodi tek nekoliko mjeseci nakon ukidanja glukokortikoida. Preporučuje se i vakcina protiv pneumokoka. U slučaju bolesti sa minimalnim promjenama, NSAIL se ne smiju propisivati kao antipiretici.
Glukokortikoidi u bolesti minimalnih promjena (lipoidna nefroza)
Prvo liječiti nefrotski sindrom glukokortikoidi su počeli 1956. godine, a za mnoge pacijente postali su jedini spas. Kod bolesti s minimalnim promjenama glukokortikoidi uzrokuju remisiju u 90% slučajeva, pa se djeca kod kojih se klinički može posumnjati na bolest s minimalnim promjenama propisuju bez prethodne biopsije. Indikacije za biopsiju javljaju se samo u kontroverznim slučajevima: kod djece mlađe od godinu dana, s kombinacijom proteinurije s makrohematurijom i arterijskom hipertenzijom, s hipokomplementemijom i zatajenjem bubrega koje nije povezano s hipovolemijom. Iako se recidiv može riješiti bez liječenja, sada je uobičajeno liječiti sve relapse. Liječenje treba započeti kada se prethodna infekcija izliječi.
Optimalne doze, režim i trajanje liječenje nije uspostavljeno, ali do danas postoje čvrsti dokazi da što je duži početni tok liječenja glukokortikoidima, to je manja učestalost recidiva u budućnosti.
U većini slučajeva, propisano prednizon u dozi od 60 mg / m 2 / dan ili 2 mg / kg / dan (maksimalna doza 60 mg / dan). Ako nakon 8-10 sedmica liječenja ne dođe do remisije, tada se radi biopsija kako bi se razjasnila dijagnoza i plan liječenja. Ponekad biopsija otkriva da dijete zaista ima bolest s minimalnim promjenama, koja na kraju reaguje na dugotrajnije liječenje glukokortikoidima, alkilirajućim agensima ili ciklosporinom.
Nažalost, samo 10-25% djece se oporavi u potpunosti bez naknadnih recidiva. Ne postoji standardni režim liječenja relapsa - glukokortikoidi se obično ponovno propisuju, a zatim, nakon postizanja remisije, njihova se doza postupno smanjuje. Čest uzrok neuspjeha liječenja u relapsu je nedovoljno visoka doza prednizona. Propisivanje niske doze prednizona samo produžava liječenje, ukupna doza prednizona je često veća nego kod konvencionalne terapije, a stabilna remisija se često ne postiže. Drugi mogući razlog neučinkovitosti liječenja je latentna infekcija (često karijes ili sinusitis), čije se manifestacije mogu dodatno izgladiti na pozadini glukokortikoida.
Skoro 50% vremena recidivi su višestruki. Ako se recidivi javljaju 2 ili više puta u roku od 6 mjeseci, računajući od remisije, ili 4 ili više puta u toku godine, onda govore o nefrotskom sindromu s čestim relapsima; ako se recidivi ponavljaju dva puta zaredom tokom liječenja glukokortikoidima ili unutar 2 tjedna nakon njihovog otkazivanja - o nefrotskom sindromu ovisnom o glukokortikoidima. Svi takvi pacijenti, nakon postizanja sljedeće remisije, često nastavljaju davati prednizon - u nižoj dozi i svaki drugi dan. U tom slučaju, doza se postupno smanjuje dok ne dostigne minimum za ovog pacijenta, odnosno prestane ga štititi od recidiva. Takva taktika može smanjiti učestalost recidiva, s jedne strane, i smanjiti ukupnu dozu prednizona, s druge strane.
Treba pratiti rast i razvoj djeteta i redovno ga provjeravajte za . Glavni zadatak u liječenju bolesti minimalnih promjena kod djece je mogućnost odabira doze glukokortikoida na takav način da pomažu u suočavanju s nefrotskim sindromom, ali ne izazivaju nuspojave: minimalne promjene bolesti, čak i unatoč višestrukim relapsima, obično nestane s vremenom, a komplikacije mogu ostati.
Drugi imunosupresivi u bolesti minimalnih promjena (lipoidna nefroza)
Nuspojave glukokortikoidi, posebno zaostajanje u rastu, bili su razlog da se djeci s nefrotskim sindromom s čestim relapsima i glukokortikoidno-ovisnim nefrotskim sindromom, kao i u slučajevima kada liječenje glukokortikoidima ne pomaže, počnu propisivati snažnije, ali i toksičnije lijekove. Pacijentima s neefikasnim glukokortikoidima se obično radi biopsija prije propisivanja citostatika; kod nefrotskog sindroma s čestim relapsima i glukokortikoidno-ovisnog nefrotskog sindroma, to se ne radi. Većina (iako ne svi) stručnjaci prepoznaju alkilirajuće agense kao lijekove druge linije koji se koriste kada su glukokortikoidi nedjelotvorni.
Kada se uzme u roku od 8-12 sedmica ciklofosfamid dobro podnose uz minimalan rizik od neplodnosti. Hlorambucil je podjednako efikasan, ali se manje koristi, dijelom zbog svoje sposobnosti da izazove epileptične napade. Za prevenciju hemoragičnog cistitisa, alkilirajuća sredstva se najbolje dodaju prednizonu kada je već postignuta remisija. Kod malog dijela pacijenata ovaj pristup ne daje vidljive prednosti, ali je u 50% slučajeva moguće postići remisiju za 2-3 godine. Ciklosporin daje stabilnu remisiju kod 85-90% pacijenata kod kojih su glukokortikoidi također efikasni. Njegovo djelovanje je posebno izraženo kod djece oslabljene bolešću, sa nuspojavama glukokortikoida i neefikasnošću ciklofosfamida. Nažalost, nakon ukidanja ciklosporina često se javljaju novi recidivi, a zbog nefrotoksičnosti ovog lijeka potrebno je pažljivo pratiti doze.
Osim toga, ako tretman ako traje duže od 18 mjeseci, potrebno je povremeno uraditi biopsiju bubrega kako bi se procijenio stepen intersticijalne fibroze.
Prognoza bolesti minimalnih promjena (lipoidna nefroza)
Prije dolaska antibiotici i glukokortikoida, petogodišnja stopa preživljavanja za bolest s minimalnim promjenama bila je samo 60%. Pacijenti su umirali uglavnom od infektivnih komplikacija. Danas 95% pacijenata živi 20-25 godina od postavljanja dijagnoze, ali i dalje dolazi do smrti. Uzrok smrti je infekcija, ponekad tromboza. Zatajenje bubrega s kasnim početkom je vrlo rijetko, ali mali dio pacijenata može razviti akutnu tubulnu nekrozu ako se nakon relapsa javi sepsa ili hipovolemija. Rizik od AKI se povećava sa NSAIL, posebno tokom relapsa. Rani početak bolesti s minimalnim promjenama, kao i nekoliko recidiva u prvoj godini od postavljanja dijagnoze, ukazuju na dug tok bolesti.
8-10 godina nakon dijagnoze, 80% djece moguće je postići stabilnu remisiju, ali se u nekim slučajevima recidivi nastavljaju kod zrelih pacijenata. Relapsi nakon dugotrajne remisije su vrlo rijetki, ali su opisani slučajevi u kojima se relaps dogodio 20-25 godina nakon očiglednog oporavka. Ponekad pacijenti kod kojih su glukokortikoidi prethodno dobro djelovali postaju neosjetljivi na njih. Često to ukazuje na fokalnu segmentalnu glomerulosklerozu (propuštena u jednom trenutku tokom biopsije ili se razvila kao komplikacija bolesti minimalnih promjena). Ovi pacijenti su pod visokim rizikom od završnog stadijuma bubrežne bolesti.
Indikacije za hospitalizaciju:
Sva djeca u aktivnoj fazi trebaju biti hospitalizirana u bolnici. Dužina boravka u bolnici je u prosjeku 14-21 dan.
Djeca u remisiji mogu se promatrati ambulantno.
3.1 Liječenje prve epizode NS-a koji reagira na steroide u MMI (NG).
Kod razvoja NS-a kod djece do godinu dana prije početka terapije kortikosteroidima potrebno je uraditi nefrobiopsku.Tretman bez lijekova.
Ne preporučuje se ograničavanje motoričke aktivnosti.
Preporučuje se uravnotežena ishrana, količina konzumiranih proteina je 1,5-2 g/kg i očuvanje kalorija u hrani zahvaljujući polinezasićenim mastima. Bez soli ili sa malo soli (< 2гNa / день) только в период выраженных отеков. При тяжелых отеках: ограничение потребления жидкости.
Nivo uvjerljivosti preporuka je C (nivo značajnosti -4).
Liječenje.
Preporučuje se propisivanje terapije kortikosteroidima (prednizolon) u trajanju od najmanje 12 sedmica.
Nivo snage preporuke B (nivo značajnosti -1).
Preporučeni oralni prednizolon se daje u 1 ili 2 doze dnevno (1B) u početnoj dozi od 60 mg/m2/24 h ili 2 mg/kg/24 h, do maksimuma od 60 mg/24 h (1D) tokom 4 –6 nedelja (1C ) nakon čega sledi prelazak na uzimanje leka svaki drugi dan (naizmenična doza), počevši od doze od 40 mg/m2 ili 1,5 mg/kg (maksimalno 40 mg svaki drugi dan) u jednoj dozi (1D) sa postepeno smanjenje doze tokom 2-3 mjeseca (1B).
Nivo uvjerljivosti preporuka B-D (nivo značajnosti -1).
Komentari. Ukupno trajanje terapije treba da bude 4-5 meseci (1B).
3.2 Liječenje relapsirajućeg oblika NS u MMI.
Terapija kortikosteroidima kod djece s rijetkim relapsima NS-a osjetljivog na steroide s MMI.Kod djece s rijetkim recidivima nefrotskog sindroma koji reagira na steroide (SSNS), preporučuje se liječenje prednizolonom u dozi od 60 mg/m2 ili 2 mg/kg (maksimalno 60 mg/24 h) u 1 ili 2 doze do potpuna remisija u roku od 3 dana.
Nakon postizanja remisije preporučuje se prednizolon u dozi od 40 mg/m2 ili 1,5 mg/kg (maksimalno 40 mg) svaki drugi dan u trajanju od najmanje 4 sedmice.
Terapija kortikosteroidima u djece s često relapsirajućim i steroidno zavisnim oblicima NS-a osjetljivog na steroide s MMI.
Kod relapsa često relapsirajućeg (FR) i steroidno zavisnog (SD) SSNS-a, preporučuje se prepisivanje prednizolona dnevno do uspostavljanja potpune remisije u trajanju od najmanje 3 dana, a zatim prednizona u naizmjeničnom režimu najmanje 3 mjeseca.
Nivo uvjerljivosti preporuka C (nivo sigurnosti -2).
Kod djece sa FR i SD SSNS, preporučuje se da se prednizolon smatra naizmjeničnim režimom u najnižoj dozi potrebnoj za održavanje remisije kako bi se izbjegle ozbiljne nuspojave. Ako je ova shema neučinkovita, moguće je uzimati je dnevno u minimalnoj dnevnoj dozi potrebnoj za održavanje remisije bez ozbiljnih nuspojava.
Nivo snage preporuke D (nivo značajnosti -2).
Kod djece sa FR i SD SSNS koja primaju prednizolon svaki drugi dan, preporučuje se dnevno prepisivanje prednizolona u periodu epizoda respiratornih i drugih infekcija kako bi se smanjio rizik od egzacerbacija.
Nivo uvjerljivosti preporuka C (nivo sigurnosti -2).
3,3 Liječenje FR i SD SSNS lijekovima koji štede kortikosteroide.
Alkilirajući lijekovi u liječenju često relapsirajućeg i steroidno ovisnog oblika NS-a osjetljivog na steroide u MMI. Efikasnost se kreće od 30% do 50%. Glavne komplikacije terapije: citopenija, infektivne lezije, toksični hepatitis, hemoragični cistitis, gonadotoksičnost.Indikacije za biopsiju bubrega kod dece sa SSNS su (NG):
izostanak odgovora na relapse nakon početnog odgovora na kortikosteroide;
visok indeks sumnje na drugu osnovnu patologiju;
pogoršanje funkcije bubrega kod djece koja primaju CNI.
Preporučuje se prepisivanje lijekova koji štede steroide kod djece sa FR i SD SSNS u slučajevima kada se razviju nuspojave terapije kortikosteroidima.
Nivo uvjerljivosti preporuka B (nivo sigurnosti -1).
U FR (1B) i SD (2C) SSNS, preporučuje se upotreba alkilirajućih agenasa, ciklofosfamida ili hlorambucila, kao lijekova koji štede steroide.
Nivo uvjerljivosti preporuka C (nivo sigurnosti -2).
Dajte ciklofosfamid 2 mg/kg/24 sata tokom 8 do 12 sedmica (maksimalna kumulativna doza 168 mg/kg).
Nivo uvjerljivosti preporuka C (nivo sigurnosti -2).
Ne preporučuje se započinjanje terapije ciklofosfamidom dok se ne postigne remisija kortikosteroidima (2D).
Nivo snage preporuke D (nivo značajnosti -2).
Hlorambucil 0,1–0,2 mg/kg/24 h tokom 8 nedelja (maksimalna kumulativna doza 11,2 mg/kg) preporučuje se kao alternativa ciklofosfamidu.
Nivo uvjerljivosti preporuka C (nivo sigurnosti -2).
U pozadini uzimanja alkilirajućih lijekova, terapiju glukokortikosteroidima treba završiti ne više od 2 tjedna prije završetka kursa alkilirajućih lijekova.
Nivo uvjerljivosti preporuka C (nivo sigurnosti -2).
Drugi kurs alkilirajućih sredstava se ne preporučuje.
Nivo snage preporuke D (nivo značajnosti -2).
Levamisol u liječenju često relapsirajućeg i steroidno ovisnog oblika NS-a osjetljivog na steroide u MMI.
U liječenju FR i SD SSNS (1B), preporučuje se davanje levamisola 2,5 mg/kg svaki drugi dan (2B) najmanje 12 mjeseci (2C), budući da većina djece ima recidiv kada se levamisol prekine. Lijek se propisuje pod kontrolom nivoa neutrofila.
Nivo uvjerljivosti preporuka B (nivo sigurnosti -2).
Inhibitori kalcineurina (ciklosporin ili takrolimus) u liječenju često relapsirajućeg i steroidno ovisnog oblika NS-a osjetljivog na steroide u MMI.
Nivo uvjerljivosti preporuka C (nivo sigurnosti -2).
Preporučuje se upotreba ciklosporina A u početnoj dozi od 4-6 mg/kg/24 h u 2 podijeljene doze.
Nivo uvjerljivosti preporuka C (nivo sigurnosti -2).
Komentari. Započinjanje terapije nakon postizanja remisije na pozadini terapije glukokortikoidima i prelazak na naizmjenični režim. Praćenje djelotvornosti doze provodi se mjerenjem koncentracije lijeka u krvnom serumu. Određivanje koncentracije ciklosporina A moguće je u dvije točke: u tački C0 - određivanje bazalnog nivoa ciklosporina prije jutarnje doze lijeka (ili 12 sati nakon večernje doze); u tački C2 - određivanje koncentracije 2 sata nakon jutarnjeg uzimanja lijeka. Efektivna koncentracija ciklosporina A u FR i SD SSNS u MMI je sljedeća:
C0- 80-100 ng/ml.
C2 - 700-800 ng / ml.
Efikasnost terapije je 80-90%.
Preporučuje se upotreba takrolimusa u početnoj dozi od 0,1 mg/kg/24 h u 2 doze umjesto ciklosporina A u slučaju izraženih kozmetičkih nuspojava ciklosporina.
Nivo snage preporuke D (nivo značajnosti -2).
Komentari. Princip propisivanja takrolimusa kao što je ciklosporin A, itd; kontrola djelotvornosti doze određena je bazalnim nivoom koncentracije lijeka u krvnom serumu.
Efektivna koncentracija takrolimusa u t.C0 je 5-8 ng/ml.
Efikasnost terapije je 60-80%.
Glavne komplikacije terapije: nefrotoksičnost. Sa smanjenjem brzine glomerularne filtracije (GFR) za 30%, doza CNI se prepolovi, sa smanjenjem GFR za 50%, lijek se poništava. Uz trajanje terapije duže od 2,5-3 godine, preporučuje se nefrobiopsija za identifikaciju mogućih morfoloških znakova toksičnosti (oštećenje epitela tubula, skleroza intersticija i zidova arteriola). Takođe među nuspojavama CSA su hepatotoksičnost, hiperurikemija, hipertrihoza, hiperkalemija, hipomagneziemija, hiperplazija gingive.
Koncentracije inhibitora kalcineurina (CNI) u serumu treba pratiti kako bi se smanjila toksičnost.
Nivo uvjerljivosti preporuka NG-a.
Preporučuje se propisivanje CNI-a najmanje 12 mjeseci, budući da većina djece razvije egzacerbacije kada se CNI prekine.
Mikofenolati u liječenju često relapsirajućeg i steroidno ovisnog oblika NS-a osjetljivog na steroide u MMI.
Preporučuje se davanje mofetilmikofenolata u početnoj dozi od 1200 mg/m2/24 h ili mikofenolne kiseline u početnoj dozi od 720 mg/m2 u 2 doze u trajanju od najmanje 12 mjeseci, jer kod većine djece dolazi do recidiva kada se mikofenolati prestanu (2C ).
Nivo uvjerljivosti preporuka C (nivo povjerenja - 2).
Komentari. Efikasnost terapije je 50-60%.
Rituksimab u liječenju često relapsirajućeg i steroidno ovisnog oblika NS-a osjetljivog na steroide u MMI.
Preporučuje se da se rituksimab primjenjuje samo kod one djece sa SD SSNS kod kojih se javljaju česti recidivi uprkos optimalnim kombinacijama prednizolona i lijekova koji štede kortikosteroide, ili kod kojih se razviju ozbiljne nuspojave ove terapije.
Nivo uvjerljivosti preporuka C (nivo povjerenja - 2).
Komentari. Uvođenje lijeka moguće je samo u bolnici u dozi od 375 mg / 2 intravenozno uz nedjeljnu primjenu tijekom 4 tjedna.
Da li se preporučuje upotreba mizoribina? kao lijek koji štedi kortikosteroide u FR i SD SSNS u MMI.
Nivo uvjerljivosti preporuka C (nivo povjerenja - 2).
Azatioprin se ne preporučuje kao lijek koji štedi kortikosteroide za FR i SD SSNS u MMI.
3,4 Liječenje oblika NS rezistentnog na steroide u MMI.
Evaluacija djece sa SRNS zahtijeva (NG):dijagnostička biopsija bubrega;
procjena funkcije bubrega prema GFR i eGFR;
kvantifikacija izlučivanja proteina.
Preporučuje se uspostavljanje rezistencije na steroide nakon 8 sedmica steroidne terapije bez efekta ili 3 pulsne terapije metil prednizolonom u dozi od 20-30 mg/kg, ali ne više od 1 g/dan. Nakon 6 sedmica.
Nivo uvjerljivosti preporuka D (nivo povjerenja - 2).
Preporučuje se da se CNI koriste kao inicijalna terapija kod djece sa SRNS.
Nivo uvjerljivosti preporuka B (nivo povjerenja - 1).
CNI terapija se preporučuje u trajanju od najmanje 6 mjeseci. I zaustavite ga ako do tog vremena nije postignuta djelomična ili potpuna remisija PU.
Nivo uvjerljivosti preporuka C (nivo pouzdanosti - 2).
Preporučuje se nastavak terapije CNI najmanje 12 mjeseci. ako posle 6 meseci Postignuta barem djelomična remisija (2C).
Nivo uvjerljivosti preporuka C (nivo povjerenja - 2). Bolest minimalnih promjena- bolest nepoznate etiologije u djece i adolescenata, koja se razvija s povećanjem propusnosti filtracijske barijere bubrežnih glomerula za proteine; jedina morfološka promjena u bubrežnim tjelešcima je izglađivanje i spajanje nožica podocita, u epitelu tubula - lipidne vakuole; izraženo edemom, albuminurijom, hiperholesterolemijom; funkcija bubrega zapravo nije pogođena.
Frekvencija. 77% slučajeva idiopatskog nefrotskog sindroma kod djece (23% slučajeva kod odraslih).
Patomorfologija. Elektronska mikroskopija otkriva fuziju pedikula podocita, ali ova lezija je karakteristična za sva proteinurijska stanja.
Klinička slika i dijagnoza
Bolest minimalnih promjena - liječenje
Prognoza. Smrtnost je niska; u 10% slučajeva smrt je posljedica zatajenja bubrega.
Bolest minimalnih promjena - sinonimi
Vidi također Glomerularne bolesti, Glomerulonefritis membrano-proliferativni, Glomerulonefritis membranski, Glomerulonefritis mezangioproliferativni, Fokalna glomeruloskleroza, Nefrotski sindrom, Maligna nefroskleroza, Bergerova bolest, Hronična nefritična nefritička sindroma ICD. N00.0 Akutni nefritični sindrom, manji glomerularni poremećaji
BOLEST MINIMALNIH PROMENA med.
Bolest minimalnih promjena je bolest nepoznate etiologije kod djece i adolescenata koja se razvija sa povećanjem propustljivosti filtracijske barijere bubrežnih glomerula za proteine; jedina morfološka promjena u bubrežnim tjelešcima je zaglađivanje i spajanje nožica podocita, u epitelu tubula - lipidne vakuole; manifestira se edemom, albuminurijom, hiperholesterolemijom; funkcija bubrega zapravo nije pogođena.
Frekvencija
77% slučajeva idiopatskog nefrotskog sindroma kod djece (23% slučajeva kod odraslih).Patomorfologija. Elektronska mikroskopija otkriva fuziju pedikula podocita, ali ova lezija je karakteristična za sva proteinurijska stanja.
Klinička slika
i dijagnostikuNefrotski sindrom je tipičan za pacijente svih starosnih grupa
Hipertenzija kod 10% djece i 35% odraslih
Hematurija (rijetko)
Azotemija se razvija kod 23% djece i 34% odraslih.
Tretman
GlukokortikoidiOralni prednizolon 1-1,5 mg/kg/dan tokom 4-6 nedelja (deca 2 mg/kg/dan ili 60 mg/m2 tokom 4 meseca) ili 2-3 mg/kg svaki drugi dan tokom 4 nedelje, nakon čega sledi smanjenje doze u roku od 4 mjeseca do potpunog povlačenja. U slučaju recidiva bolesti, glukokortikoidi se propisuju više puta.
Citostatici (sa otpornošću na glukokortikoide i čestim relapsima). Potrebno je uzeti u obzir mogućnost oštećenja spolnih žlijezda (hromozomski poremećaji)
Ciklofosfan 2-3 mg/kg/dan tokom 8 nedelja ili hlorambucil 0,2 mg/kg/dan tokom 12 nedelja u kombinaciji sa prednizolonom (svaki drugi dan)
Uz neefikasnost ciklofosfamida - ciklosporin 5 mg / kg / dan u 2 oralne doze.
Prognoza
Smrtnost je niska; u 10% slučajeva smrt je posljedica zatajenja bubrega.Sinonimi
Lipoidna nefrozaNefrotski sindrom sa oštećenjem malih nogu podocita
Vidi također, , Rapid progresivni nefritični sindrom, Akutni nefritični sindrom
ICD
N00.0 Akutni nefritični sindrom, manji glomerularni poremećajiDisease Handbook. 2012 .
Pogledajte šta je "BOLEST MINIMALNIH PROMENA" u drugim rečnicima:
Dušo. Bolest se karakteriše prisustvom mezangijalnih naslaga IgA u bubrezima kod pacijenata sa rekurentnom hematurijom sa očuvanom bubrežnom funkcijom. Učestalost bolesti značajno varira u različitim geografskim područjima; muškarci se razbole sa 3 godine... Disease Handbook
Dušo. Nefrotski sindrom je kompleks simptoma povezan s povećanjem glomerularne permeabilnosti, praćen proteinurijom preko 2 g/m2/dan, hipoalbuminemijom (manje od 30 g/l), edemom i hiperlipidemijom. Preovlađujuća starost je 1,5 4 godine. Disease Handbook
Dušo. Membranoproliferativni glomerulonefritis je hronični glomerulonefritis koji karakteriše proliferacija mezangijalnih ćelija, zadebljanje kapilarnog zida glomerula, povećana masa mezangijalnog matriksa, nizak nivo komplementa u ... ... Disease Handbook
Dušo. Brzoprogresivni nefritični sindrom karakteriše fokalna i segmentalna nekroza sa proliferacijom epitelnih ćelija bubrežnih glomerula u obliku semilunalnih ćelija, u kliničkoj slici, proteinurijom, hematurijom i eritrocitnim zalivcima,... Disease Handbook
Dušo. Glomerularne bolesti su opšti naziv za bolesti sa primarnom lezijom bubrežnih glomerula. Oštećenjem glomerula mijenja se propusnost kapilara malpigijskog tijela, što dovodi do pojave proteinurije, hematurije, leukociturije, urinarnog…. Disease Handbook
Dušo. Mesangioproliferativni glomerulonefritis glomerulonefritis, karakteriziran difuznim povećanjem celularnosti kapilarnog korita glomerula. Učestalost Oko 10% idiopatskog nefrotskog sindroma kod odraslih i 15% kod djece. Dominantna starost... Disease Handbook
Dušo. Akutni nefritični sindrom karakterizira iznenadna pojava hematurije i proteinurije, znaci azotemije (smanjenje brzine glomerularne filtracije), zadržavanje soli i vode u tijelu, arterijska hipertenzija. Etiologija ...... Disease Handbook
Dušo. Hronični nefritični sindrom je sindrom koji prati niz bolesti različite etiologije, karakteriziran difuznom sklerozom glomerula, što dovodi do kronične bubrežne insuficijencije, klinički se manifestira proteinurijom, cilindrurijom, hematurijom i arterijskim... Disease Handbook
Dušo. Dijeta br. 7 prema Pevzneru Ograničenje kuhinjske soli na 4-6 g / dan, tečnosti (zbir svih gubitaka je 300 ml), proteina na 0,5-1,0 g / kg / dan Isključivanje začinjene, konzervirane, pržene hrane , jake čorbe od mesa, ribe i povrća, alkohol... Disease Handbook
Dušo. Membranski glomerulonefritis glomerulonefritis sa difuznim zadebljanjem bazalnih membrana glomerularnih kapilara (djelomično zbog taloženja Ig), klinički karakteriziran postupnim pojavom nefrotskog sindroma i dugo vremena ... ... Disease Handbook
Bolest minimalnih promjena ima akutni početak i manifestira se edemom i teškom proteinurijom, uglavnom kod djece. Bubrežna funkcija je obično očuvana. Dijagnoza se postavlja empirijski ili na osnovu biopsije bubrega. Prognoza je povoljna. Liječenje bolesti minimalnih promjena uključuje primjenu glukokortikoida ili ciklofosfamida ili ciklosporina za pacijente koji ne odgovaraju na terapiju glukokortikoidima.
Bolest minimalnih promjena je najčešći uzrok NS kod djece od 4 do 8 godina, ali se javlja i kod odraslih. Uzrok je gotovo uvijek nepoznat, iako u rijetkim slučajevima može doći do sekundarnog razvoja bolesti zbog upotrebe lijekova i limfoproliferativnih bolesti.
BMI uzrokuje NS bez hipertenzije ili azotemije; mikrohematurija se javlja kod oko 20% pacijenata. Azotemija se može javiti u neidiopatskim slučajevima i kod pacijenata starijih od 60 godina. Gubitak albumina u urinu kod MMI je izraženiji od drugih većih proteina plazme, vjerovatno zato što MMI inducira promjene barijere težine, a ne barijere veličine u zidu glomerularne kapilare.
Dijagnoza kod bolesti minimalnih promjena
Dijagnoza se kod djece najčešće postavlja na osnovu kliničkih nalaza, ali je potrebna u atipičnim slučajevima i kod odraslih. Elektronska mikroskopija pokazuje edem sa difuznim oticanjem epitelnih podocitnih procesa. Iako se spljoštenje ne vidi u odsustvu proteinurije, teška proteinurija se može javiti u normalnim procesima podocita.
Liječenje bolesti minimalnih promjena
Spontana remisija se javlja u 40% slučajeva, ali većini pacijenata se propisuju glukokortikoidi. Otprilike 80-90% pacijenata reaguje na početnu terapiju glukokortikoidima. Međutim, 40-60% pacijenata koji reaguju na terapiju relapsiraju. Pacijenti koji reaguju na terapiju trebaju nastaviti s prednizolonom još 2 sedmice i prijeći na režim održavanja kako bi se nuspojave svele na minimum. Dulja početna terapija i sporije povlačenje prednizolona smanjuju stopu recidiva. Neosjetljivost na ovu terapiju može biti uzrokovana već postojećim žarištem.
Kod pacijenata koji ne reaguju na terapiju glukokortikoidima, sa čestim egzacerbacijama i ovisni o glukokortikoidima, može se postići dugotrajna remisija u pozadini citotoksične terapije. Međutim, ovi lijekovi mogu suzbiti funkciju gonada, a ciklofosfamid može uzrokovati hemoragiju i potisnuti funkciju limfocita i koštane srži. Dozu treba provjeravati čestim kliničkim analizama krvi, hemoragija se dijagnosticira redovnom analizom urina. Odrasli, posebno stariji ili oni sa hipertenzijom, skloni su nuspojavama citotoksičnih lijekova. Druga alternativa je ciklosporin oralno 3 mg/kg dva puta dnevno, pri čemu se doza mora prilagoditi kako bi se postigla koncentracija u cijeloj krvi od 50-150 µg/l. Potpuna remisija se opaža kod više od 80% pacijenata, a liječenje se obično nastavlja 1-2 godine. Pacijenti koji reaguju na terapiju ciklosporinom često imaju recidiv kada se lijek prekine.
Među pacijentima otpornim na ove terapije, većina odgovara na alternativne terapije, uključujući ACE inhibitore, tioguanin, levamisol, imuran i mikofenolat mofetil; manje od 5% napreduje do .
Da li vam se dopao naš članak? Podijelite sa prijateljima na društvenim mrežama. mreže ili ocijenite ovu objavu:
Ocijeni:(još nema ocjena)
Zdravo. Naš tim autora i urednika stranice nastoji stvoriti što kvalitetniji sadržaj za Vaše članke, tražeći i opisujući važne medicinske nijanse i pitanja o simptomima, dijagnozi i liječenju najpopularnijih bolesti, ali i ne baš poznatih sindroma . Rado ćemo pomoći, savjetovati - kontaktirajte nas.