Endogeni hiperkortizolizam. Uzroci Itsenko-Cushingove bolesti

Cushingov sindrom (hiperkorticizam) rijetko se dijagnosticira kod muškaraca i djece. Ova bolest češće pogađa žene u starosnoj grupi od 25 do 40 godina.

Hormonska neravnoteža uzrokovana različitim razlozima dovodi do patoloških promjena u metabolizmu, što se odražava i na izgled.

Glavni uzrok Cushingove bolesti je prekomjerna proizvodnja hormona kortizola - produkt korteksa nadbubrežne žlijezde. A kršenju rada ovog tijela može doprinijeti nekoliko faktora odjednom, navedenih u nastavku.

Egzogeni hiperkortizolizam

Uzrokovana predoziranjem ili dugotrajnom primjenom steroidnih lijekova (propisuju se u liječenju astme, reumatoidnog artritisa i u postoperativnom periodu nakon transplantacije organa).

Endogeni hiperkortizolizam

Uzrokovan unutrašnjim neskladom u tijelu. Disfunkcija hipofize (povećana proizvodnja adrenokortikotropnog hormona) provocira otpuštanje kortizola iz korteksa nadbubrežne žlijezde. Uzroci bolesti mogu biti hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde i maligni tumori-kortikotropinom. Mjesta moguće lokalizacije - bronhi, jajnici, testisi.

Pseudo Cushingov sindrom

Simptomi slični hiperkorticizmu mogu biti gojaznost, hronična intoksikacija alkoholom, trudnoća, stres, depresija, a ponekad i uzimanje oralnih kontraceptiva.

“Kako bi se smanjio rizik od smrti i postigli najbrži rezultati u procesu liječenja, savjetuje se potražiti pomoć u prvih 5 godina od pojave bolesti.”

Simptomi Cushingove bolesti

1. Brzo i karakteristično povećanje težine. Područja nakupljanja masti - lice (okruglo i rumeno), stomak, cervikotorakalna regija. Ruke i noge izgledaju nesrazmjerno mršave.

2. Mišićna atrofija ramenog pojasa i nogu, praćena pojačanom slabošću i umorom.

3. Pogoršanje stanja kože - hiperhidroza, povećana suvoća, mramorna nijansa, istanji sloj površinskog epitela, gubitak elastičnosti (pojava strija) i regenerativnih funkcija (sporo zarastanje rana).

4. Smanjen libido.

5. Dlake muškog tipa kod žena, neuspjeh i izostanak menstruacije.

6. Razvoj osteoporoze. U početnoj fazi se odlikuje bolovima u zglobovima. U budućnosti se može manifestirati kao spontani prijelomi udova i rebara.

7. Zbog negativnih hormonskih efekata na miokard dolazi do problema sa radom kardiovaskularnog sistema. - kardiomiopatija, angina pektoris, hipertenzija, zatajenje srca.

8. Često hiperkortizolizam ide ruku pod ruku sa steroidnim dijabetesom.

9. Nervni sistem reaguje na hormonsku neravnotežu letargijom, depresijom, euforijom, steroidnom psihozom.

Cushingov sindrom: liječenje

Bolest se dijagnosticira na osnovu rezultata biohemijskih pretraga krvi i urina. Nadalje, provodi se diferencijalna dijagnostika kako bi se identificirali uzroci - MRI hipofize, trbušne šupljine, slojevita radiografija, biohemijska studija hormona.

Prilikom utvrđivanja uzroka Cushingove bolesti odabire se odgovarajuća metoda liječenja koja ima za cilj uklanjanje uzroka i uspostavljanje hormonske ravnoteže.

Medicinska opcija - imenovanje lijekova koji smanjuju proizvodnju kortizola.

Terapija zračenjem - koristi se za djelovanje na adenom hipofize.

Operacija - radi se na eksciziji novotvorina hipofize i kore nadbubrežne žlijezde, u težim slučajevima se uklanjaju nadbubrežne žlijezde i propisuje doživotna hormonska nadomjesna terapija. Efikasnost - 70-80%, brzo poboljšanje stanja pacijenta.

Često se u liječenju ove bolesti poduzimaju složene mjere koje kombiniraju sve dostupne metode liječenja.

Itsenko-Cushingova bolest- bolest koja je rezultat lezija na nivou mozga u hipotalamusu ili hipofizi. To uzrokuje povećanje proizvodnje ACTH (adrenokortikotropnog hormona koji proizvodi hipofiza), što pretjerano pojačava rad nadbubrežnih žlijezda (parnih žlijezda koje leže na gornjoj strani bubrega). Kod osobe sa ovom patologijom raste krvni pritisak, koža postaje mramorna, a lice u obliku meseca, pojavljuju se grimizno-crvene pruge u predelu stomaka i bedara, masne naslage se javljaju u određenim delovima tela, menstrualni ciklus je poremećen, itd. Bolest je 5-10 puta češća kod žena nego kod muškaraca u dobi od 20-40 godina. Može se javiti kod adolescenata tokom puberteta, a ponekad i kod djece i osoba starijih od 50 godina. Simptome bolesti prvi je opisao neuropatolog iz Odese Nikolaj Itsenko 1924. godine, a 1932. godine kanadski neurohirurg Harvey Cushing. Prvi naučnik je sugerirao da razlog leži u poremećaju hipotalamusa, a drugi - povezivao ga s tumorom hipofize. Sada je dokazano da se patologija javlja nakon kvarova u funkcijama obje strukture mozga.

Kako rade hipotalamus, hipofiza i nadbubrežne žlijezde?

1. Hormon je biološki aktivna supstanca koju proizvode posebni organi ili ćelije u jednom dijelu tijela i reguliše aktivnost organa i tkiva u drugim dijelovima tijela.
2. Endokrina žlijezda (endokrina žlijezda) je organ koji proizvodi i oslobađa hormone ili druge tvari u krv.
3. Hipotalamus je dio mozga težak 4 g koji kontrolira metabolizam, rad endokrinih i spolnih žlijezda.
4. Hipofiza je endokrina žlijezda smještena u bazi ljudskog mozga i utječe na rast, razvoj i metaboličke procese u tijelu.
5. Nadbubrežne žlijezde su parne ljudske endokrine žlijezde koje leže na gornjoj strani bubrega.

1. Osećaj žeđi, gladi i sitosti.
2. Spavanje i emocionalna stanja.
3. seksualne funkcije.
4. Disanje i opskrba krvlju.
5. Procesi pamćenja i učenja.
6. Termoregulacija - skup fizioloških procesa usmjerenih na održavanje relativno konstantne temperature ljudskog tijela.
7. Diureza - količina urina izlučenog u određenom vremenu. Kod ljudi dnevna diureza u prosjeku iznosi 1200-1600 ml.

• Acidofilne (eozinofilne) - ćelije sadržane u 30-35%, koje su obojene kiselim bojama u crvenu i narandžastu.
• Bazofilni - pokrivaju do 10% ukupne mase. Za njihovo otkrivanje koriste se alkalne boje. Neke od ćelija - kortikotropociti - proizvode ACTH (adrenokortikotropni hormon).
• Kromofobni - prekursori eozinofilnih i bazofilnih stanica. Njihova adenohipofiza sadrži 60%.

nadbubrežne žlezde polažu se u 6-8 sedmici gestacije. Njihovo konačno formiranje događa se u trećoj godini života. Imaju drugačiji oblik: lijevi je predstavljen u obliku polumjeseca, desni je u obliku piramide. Veličina svake je približno 6 × 3 × 1 cm, težina - oko 4-5 g. U nadbubrežnim žlijezdama, površinski (kortikalni sloj) i unutrašnji (medula) dijelovi su izolirani. Obje žlijezde su obložene kapsulom vezivnog tkiva. Kortikalni sloj je podijeljen na 3 područja:

1. Glomerularna (vanjska) zona - zauzima 15% korteksa, formira mineralokortikoide.
2. Zona snopa (srednja) - čini 75% kortikalnog sloja, proizvodi glukokortikoide i malu količinu androgena.
3. Retikularna (donja) zona - proizvodi androgene, malo estrogena i glukokortikoide.

• Androgeni (androstendion, dehidroepiandrosteron, testosteron, itd.),
• Estrogeni (estrogen, estradiol, estron, itd.),
• Mineralokortikoidi (aldosteron, deoksikortikosteron),
• Glukokortikoidi (kortikosteron, hidrokortizon, kortizol).

• Androgeni - kod žena i muškaraca razvijaju se sekundarne polne karakteristike, libido.
• Estrogeni – stimulišu rast i razvoj ženskih genitalnih organa i sekundarnih polnih karakteristika kod žena.
• Mineralokortikoidi - zadržavaju vodu u tijelu (u prostoru između stanica).
• Glukokortikoidi - doprinose razgradnji proteina i masti na jednostavnije komponente, smanjuju apsorpciju kalcija iz crijeva i imunitet organizma, povećavaju krvni tlak, pojačavaju lučenje želučanog soka, formirajući "steroidne" čireve.

Osim toga, jedna od važnih funkcija je i kontrola hormona hipotalamusa – kortikoliberina. Visok sadržaj glukokortikoida, odnosno kortizola u krvi, odgađa proizvodnju kortikoliberina, a zauzvrat smanjuje stvaranje ACTH u hipofizi. U konačnici, ACTH inhibira rad kore nadbubrežne žlijezde, a sadržaj kortizola u krvi se smanjuje. Ako u krvi ima malo glukokortikoida, onda će cijeli gore opisani proces ići obrnuto. Hormon hipotalamusa će se povećati, on će zauzvrat povećati proizvodnju ACTH, a potonji će povećati kortizol u krvi. Ovo je mehanizam regulacije hipotalamus-hipofizno-nadbubrežnog sistema.

Uzroci Itsenko-Cushingove bolesti

Svaki od ovih faktora može pokrenuti sljedeći mehanizam: kortikoliberin (hormon hipotalamusa) počinje da se proizvodi u velikim količinama, što uzrokuje povećanu proizvodnju ACTH (hormona hipofize), a ovaj drugi povećava rad kore nadbubrežne žlijezde za 4- 5 puta. Normalno, povišene razine kortizola (hormona nadbubrežne žlijezde) u krvi trebale bi smanjiti stvaranje kortikoliberina. Ali razlog koji je izazvao bolest ne dozvoljava da se to učini. Kao rezultat toga, svi hormoni nastavljaju da se sintetiziraju u velikim količinama.

Simptomi Itsenko-Cushingove bolesti

Koža. Koža postaje suva, ljubičasto-mermerna, perutava. Na mjestima jakog trenja primjećuje se povećana pigmentacija. U predjelu zadnjice, bedara, trbuha, mliječnih žlijezda, pazuha ističu se široke trake plavoljubičastih do tamnocrvenih nijansi. Njihova pojava povezana je s uništavanjem proteina pod utjecajem povećane proizvodnje glukokortikoida (hormona nadbubrežne žlijezde). Koža se istanji do tačke na kojoj su vidljivi krvni sudovi. Same posude se lome, tako da svaki udar na njih uzrokuje štetu. Iz tog razloga pacijent može vidjeti modrice i rane različite veličine i dubine, za koje je potrebno jako dugo da zacijele. Treba napomenuti 2 važna simptoma - hirzutizam i virilizam - oba se razvijaju kao rezultat povećanog sadržaja androgena. Hirzutizam je rast kose po muškom uzorku kod žena. Pojavljuju se brkovi, brada, vegetacija na grudima i trbuhu.

virilizam- pojava kada je lice i tijelo osobe, bez obzira na spol, prekriveno velikom količinom dlake, koja nekoliko puta premašuje normu. A na glavi ispadaju i formiraju ćelave mrlje. Često se na tijelu mogu primijetiti pustularni osip, čirevi i čirevi (upala znojnica i lojnih žlijezda kože).

Potkožno masno tkivo i gojaznost. Gojaznost je jedan od glavnih simptoma i javlja se u 95% slučajeva. Njegova preraspodjela po cijelom tijelu nije ista. Lice dobija zaobljen oblik nalik na mjesec („mjesečevo lice“). Još jedna prepoznatljiva karakteristika može biti taloženje masti u predjelu sedmog vratnog pršljena u obliku malog humka ("klimakterična grba" ili "bivolji tip"). Ovaj kralježak, odnosno njegov nastavak, može se osjetiti na stražnjem dijelu vrata (najizbočeniji dio), ako snažno nagnete glavu naprijed. Značajno zadebljanje potkožnog masnog sloja također se javlja u abdomenu i grudima. Svi ovi znakovi se objašnjavaju djelovanjem u povećanom sadržaju kortizola (hormona nadbubrežne žlijezde), koji doprinosi ubrzanom stvaranju lipida (masti) u tijelu.

Koštani sistem. Kod Itsengo-Kushinove bolesti koštani sistem je zahvaćen u 95%. Povećan sadržaj glukokortikoida (hormona nadbubrežne žlijezde), s jedne strane, uništava proteine ​​koji su osnova kostiju, as druge strane, smanjuje apsorpciju kalcija u crijevima. Dakle, kalcijum, koji daje snagu koštanom sistemu, ulazi u njega u malim količinama. Kao rezultat, razvija se bolest koja se zove osteoporoza. Pokriva uglavnom kosti lica, lobanje, kičmu, stopala i šake. Dolazi do promjene njihove veličine i oblika, što je najčešće praćeno teškim prijelomima i jakim bolom. Kod odraslih dolazi do smanjenja rasta za 10-20 cm, a kod djece - njegovo potpuno kašnjenje.

Mišićni sistem. Kao iu prethodnom slučaju, povećana količina glukokortikoida također uništava mišićne proteine. To dovodi do gubitka težine ruku i nogu, slabost se pojavljuje u njima do te mjere da pacijent ne može podići mali teret ili ustati bez tuđe podrške.

Respiratornog sistema. Imunitet se smanjuje pod uticajem hormona nadbubrežne žlezde. Tijelo postaje osjetljivo na sve infekcije. U tom kontekstu, bronhitis (upala bronha), upala pluća (bolest koja zahvaća pluća i male bronhije), tuberkuloza (zarazna bolest, često kronična, uzrokovana posebnom Koch bakterijom i koja pogađa pluća, kosti, zglobove, crijeva i drugih organa) razvijaju.

Kardiovaskularni sistem. Jedan od prvih znakova Itsenko-Cushingove bolesti u 95% slučajeva je porast krvnog pritiska. Ako se ne preduzmu mjere da se spusti na normalu, osoba može razviti zatajenje srca. Karakterizira ga sljedeće: srce, rjeđe stežući, usporava kretanje krvi kroz žile tijela, a svi organi i tkiva počinju osjećati nedostatak kisika potrebnog za njihov rad. Ovo stanje pacijenta može dovesti do smrti.

Probavni sustav. Kod ove bolesti javlja se žgaravica (peckanje) u jednjaku, "steroidni" čir na želucu i početnom dijelu crijeva, uzrokovan glukokortikoidima. Jetra također pati: ne može obavljati sve svoje funkcije.

Urinarni sistem. Postoji nekoliko uzroka koji stvaraju probleme u bubrezima i urinarnom traktu. Jedan od njih - smanjen imunitet povećava njihovu podložnost infekcijama. Nastaje pijelonefritis - bolest koja zahvaća bubrege i karakterizira je visoka tjelesna temperatura i bol u leđima. Drugi razlog je ispiranje kalcija iz kostiju, što pojačava njegovo izlučivanje mokraćom. To doprinosi stvaranju kamenca u mokraćnom sistemu i razvoju urolitijaze. Treći faktor - visok krvni pritisak uništava bubrege na način da na njihovom mestu izraste vezivno tkivo. Tako nastaje nefroskleroza koja podiže pritisak. Formira se začarani krug i svi procesi se ponavljaju jedan za drugim, pogoršavajući opšte stanje organizma.

Nervni sistem i psiha. U prethodnim sistemima opisana je osteoporoza koja uništava kosti, pritiska živce koji prolaze u njihovoj blizini. Ova radnja uzrokuje tako jake bolove, posebno u gornjim dijelovima ruku i nogu, da pacijent ne može učiniti ni najmanji pokret. Sa strane psihe dolazi do smanjenja pamćenja i inteligencije, česte depresije, povećane emocionalnosti ili obrnuto - ravnodušnosti prema svemu okolo. Uz dugi tok bolesti sa značajnim pogoršanjem, pojavljuju se misli o samoubistvu.

Endokrini i reproduktivni sistem. U 35-40% bolesnika uočen je "steroidni" dijabetes melitus uzrokovan glukokortikoidima. Dijabetes melitus je bolest uzrokovana endokrinim poremećajima koji povećavaju šećer u krvi i narušavaju metabolizam proteina, masti, ugljikohidrata, minerala, vode i soli. Kod Itsenko-Cushingove bolesti, oba spola doživljavaju smanjenje libida. Kod žena u 70% slučajeva nema menstruacije, sami organi (maternica, jajnici) se smanjuju u veličini. Trudnoća je u takvim situacijama gotovo nemoguća. A u slučaju kada se to dogodi, uvijek se završi pobačajem. Ako se ova patologija manifestira u djetinjstvu, seksualni razvoj djeteta prestaje.

Dijagnoza Cushingove bolesti

1. Da bismo postavili dijagnozu Itsenko-Cushingove bolesti, naš prvi korak će biti procjena prisutnosti gore navedenih simptoma. Najčešći od njih: gojaznost, visok krvni pritisak, specifičan rast dlaka i boja kože, osteoporoza i bol, menstrualni poremećaji i smanjen libido, mentalni poremećaji. Ova patologija ima nekoliko oblika manifestacije simptoma: blagi (simptomi su blagi), umjereni (većina simptoma se može otkriti, ali komplikacije se neće primijetiti), teški (svi simptomi s komplikacijama). Prema toku bolesti razlikuju se dva oblika: progresivni (razvija se nekoliko mjeseci) i torpidni (traje nekoliko godina).
2. Drugi korak će biti proučavanje krvi i urina različitim metodama, koje će otkriti povećan sadržaj hormona iz hipotalamusa – hipofize – nadbubrežne žlijezde i njihovih krajnjih produkata razgradnje.
3. Treći su metode ispitivanja koje bi trebale potvrditi Itsenko-Cushingovu bolest i isključiti sve druge patologije koje su joj vrlo slične. To uključuje: radiografiju kostiju lubanje, kičme, udova; magnetna rezonanca (MRI) i kompjuterizovana tomografija (CT) mozga - mogu potvrditi destrukciju koštanog sistema i prisustvo tumora hipofize. Ultrazvuk, MRI, CT, angiografija, radioizotopsko snimanje nadbubrežnih žlijezda će pokazati povećanje njihove veličine i procijeniti stepen funkcionisanja svakog sloja. Dijagnostički testovi s metopironom i deksametazonom konačno će otkloniti sumnje u ispravnost dijagnoze.

Liječenje Itsenko-Cushingove bolesti

• Liječenje uzročnika bolesti može se podijeliti na kirurške, radijacijske i medicinske metode, koje se mogu kombinirati ili koristiti pojedinačno, ovisno o obliku i težini bolesti.

• Od kirurških razlikuju se adrenalektomija (jednostrano ili obostrano uklanjanje nadbubrežne žlijezde), destrukcija nadbubrežnih žlijezda (uvođenjem kontrastnog sredstva koje uništava njihovu strukturu) i ekscizija tumora hipofize.
• Od zračenja - koristite rendgensku, gama i protonsku terapiju.

• Metoda lijeka uključuje dvije grupe lijekova: agoniste dopaminskih receptora (bromokriptin (parlodel), rezerpin, difenin, ciproheptadin) i antitumorske agense, inhibitore sinteze steroida (kloditan, elipten, mitotan, mamomit). Prva grupa lekova aktivira dopaminske receptore nervnog sistema, a hipotalamus počinje da „shvaća“ da u krvi ima previše kortikosteroida, pa treba da smanji oslobađanje svog kortikoliberina kako bi smanjio rad hipofiza, što će smanjiti funkciju nadbubrežnih žlijezda. Drugi - odgađa sintezu svih hormona kore nadbubrežne žlijezde.
• simptomatsko liječenje. U prisustvu dijabetesa, drže se stroge dijete i uzimaju lijekove koji snižavaju šećer u krvi - bigunide i sulfonamide. U teškim slučajevima koristite insulin. Kod arterijske hipertenzije propisuju se antihipertenzivne tvari centralnog djelovanja (rezerpin, adelfan i dr.) i diuretički lijekovi. Kod zatajenja srca potrebni su srčani glikozidi ili preparati digitalisa. Za liječenje osteoporoze koriste se vitamin D, kalcitonini, bisfosfonati koji obnavljaju proteinsku strukturu kosti, povećavaju apsorpciju kalcija iz crijeva i time povećavaju njegovo uključivanje u proteinske matrice. Soli fluora i anabolički steroidi povećavaju formiranje kostiju. Sa smanjenjem imuniteta, propisuju se lijekovi koji ga povećavaju zbog povećanog rasta i sazrijevanja glavnih komponenti - limfocita.

Koja je razlika između Cushingove bolesti i Cushingovog sindroma?

Pod Cushingovim sindromom podrazumijeva se ukupnost svih promjena koje se javljaju u tijelu sa povećanim oslobađanjem kortikosteroida, kao i vanjskim manifestacijama ovog poremećaja. Sa stanovišta medicine, ovaj koncept se poklapa sa konceptom "hiperkorticizma". Cushingov sindrom može imati različite uzroke. Riječ je o bilo kakvom unutrašnjem ili vanjskom dejstvu na organizam koji stimuliše proizvodnju kortikosteroida.

Uzroci Cushingovog sindroma mogu biti sljedeći poremećaji:

• tumor nadbubrežne žlijezde koji proizvodi hormon;
• paraneoplastični sindrom ( rijetko, s tumorima pluća, medijastinuma i nekih drugih organa);
• dugotrajna upotreba velikih doza kortikosteroidnih lijekova - takozvani hiperkorticizam lijekova;
• tumor hipofize ( Cushingova bolest).

Kod Itsenko-Cushingove bolesti, učinak na ćelije nadbubrežne žlijezde se javlja na sljedeći način:

• Hipotalamus-hipofizni sistem u mozgu normalno proizvodi takozvani adrenokortikotropni hormon (ADH). ACTH). Sa Itsenko-Cushing-ovom bolešću u hipofizi ( epifiza mozga koja kontroliše endokrini sistem) formira se mikrotumor koji povećava oslobađanje ACTH.
• ACTH ulazi u krvotok i djeluje na stanice u korteksu nadbubrežne žlijezde. Sa viškom ovog hormona, ćelije se povećavaju u volumenu i broju.
• Podstaknut adrenokortikotropnim hormonom, kora nadbubrežne žlijezde proizvodi više kortikosteroidnih hormona i dolazi do hiperkortizolizma ( Cushingov sindrom).
• Povećanje nivoa kortikosteroida u krvi treba pokupiti hipofiza i uzrokovati smanjenje proizvodnje ACTH ( mehanizam povratne sprege). Međutim, zbog tumora ili patoloških promjena u žlijezdi, to se ne događa.
• Postepeno povećava i nivo ACTH i nivo kortikosteroida u krvi. Djeluju na ciljne stanice, uzrokujući smetnje u radu različitih organa i sistema i dovode do pojave karakterističnih simptoma.

Diferencijalna dijagnoza uzroka hiperkortizolizma

Da li se hiperkortizam javlja kod djece?

Cushingov sindrom je značajno povećanje koncentracije kortikosteroidnih hormona u krvi. Ovi hormoni regulišu mnoge metaboličke procese u tijelu i mogu utjecati na funkcioniranje raznih organa. U djetinjstvu, kada su mnoga tjelesna tkiva još u fazi rasta i razvoja, hiperkortizolizam je posebno opasan.

Najčešće liječnici ili doktori mogu smanjiti nivo kortikosteroidnih hormona lijekovima ili operacijom. Međutim, ako je njihovo djelovanje bilo dovoljno dugo, mogu se razviti neke komplikacije i rezidualni efekti, koji će u budućnosti utjecati na zdravlje i život općenito. Zbog toga se smatra da je hiperkortizolizam kod djece teži, iako je statistički smrtonosni ishod kod djece i adolescenata rjeđi nego kod odraslih.

Posljedice hiperkortizolizma kod djece mogu biti sljedeći poremećaji:

• Zakrivljenost kostiju. Hormon koji uzrokuje velike probleme u tijelu kod Cushingovog sindroma je kortizol. Pod njegovim uticajem, kalcijum počinje da se ispire iz kostiju ( razvija se osteoporoza). Zbog toga koštano tkivo gubi snagu. Centri rasta koji se nalaze u kostima djece i adolescenata nestaju, a same kosti postaju krhkije. Obično su prve zahvaćene ravne kosti ( kosti lobanje, karlične kosti) i samo u teškim slučajevima - cjevasti ( kosti udova). Usred bolesti, slučajevi preloma kostiju nisu neuobičajeni. Zbog slabe apsorpcije kalcija, ovi prijelomi zacjeljuju sporo i kosti možda neće zacijeliti pravilno. Stoga ljudi koji su u djetinjstvu patili od hiperkortizolizma mogu pokazati vidljive kozmetičke nedostatke povezane sa zakrivljenošću kostiju.
• usporavanje rasta. Zaostajanje u rastu je također povezano s osteoporozom, koja je gore opisana. Problem je u tome što ne prestaju rasti samo ravne i cjevaste kosti, već i pršljenovi. Bez hitnog efikasnog lečenja, mogu promeniti svoj oblik, smanjiti se, izazivajući bol povezanu sa štipanjem kičmenih nerava. Budući da potpuno liječenje hiperkortizolizma i normalizacija metaboličkih procesa u tijelu obično zahtijevaju određeno vrijeme ( mjesecima, ponekad i godinama, ovisno o uzroku Cushingovog sindroma), djeca počinju znatno zaostajati za svojim vršnjacima u rastu.
• Morbidna gojaznost. Pod uticajem kortizola dolazi do preraspodele masnog tkiva u organizmu. Dijete počinje da dobija na težini uprkos zaostajanju u razvoju). Gojaznost može ostati nakon normalizacije nivoa hormona i predstavljati određene probleme u budućnosti. Istovremeno, mišićno tkivo postupno atrofira, zbog čega udovi postaju nešto tanji.
• Problemi sa kožom. Višak kortikosteroida može uzrokovati suhu kožu, perutanje i akne kod adolescenata. U težim slučajevima razvijaju se ozbiljniji infektivni procesi ( pioderma itd.). Ove bolesti u pravilu ne predstavljaju ozbiljnu opasnost po zdravlje ili život, ali mogu utjecati na psihičko stanje djeteta, a posebno tinejdžera.
• Psihoemocionalni poremećaji. Djelomično njihov izgled olakšavaju kozmetički nedostaci koji prate tok bolesti. S druge strane, kod hiperkortizolizma postoji i direktan uticaj hormona na centralni nervni sistem. Određeni broj pacijenata razvija depresiju, depresiju, a ponekad i misli o samoubistvu ( tipičnije za tinejdžere). U ovim slučajevima nije dovoljna intervencija psihologa u procesu liječenja. Važno je smanjiti nivo hormona, jer bez ove psihološke pomoći neće imati željeni efekat.
• Poremećaji puberteta. Pacijenti s hiperkortizmom često razvijaju pretjeran i rani rast kose. Štaviše, kosa raste po muškom uzorku. Uz visoku koncentraciju hormona i izostanak liječenja, moguć je razvoj hirzutizma. Ovaj sindrom se sastoji u rastu muškog tipa kose kod djevojčica ( na gornjoj usni, bradi, grudima, leđima). Može se uočiti hipertrofija povećati) polni organi - klitoris i penis. Istovremeno, sam pubertet je često odgođen ili, obrnuto, ubrzan.

Liječenje djece sa hiperkortizmom zahtijeva posebnu pažnju. Obično ih obavlja pedijatar endokrinolog. Glavni smjerovi liječenja su slični onima kod odraslih. Međutim, treba obezbijediti prateću psihološku podršku. Dugo vremena ograničite sport i vježbanje općenito. Činjenica je da povećavaju rizik od prijeloma ili deformiteta kostiju, usporavaju rast djeteta. Pravovremena dijagnoza i intervencija ljekara, kao i pravilno odabran tok liječenja, mogu spriječiti komplikacije ili rezidualne efekte u budućnosti.

Koja je dijeta za Itsenko-Cushingovu bolest?

Potrebno je pridržavati se posebne dijete u slučaju sljedećih komplikacija:

• Osteoporoza i urolitijaza ( kamenje u bubrezima) . Obje ove komplikacije su povezane sa ispiranjem kalcijuma iz koštanog tkiva ( demineralizacija) i njegovo nakupljanje u bubrežnoj zdjelici nakon filtracije krvi. Za normalizaciju nivoa kalcijuma preporučuje se ne konzumiranje zasićenih masnih kiselina ( glavni izvori - margarin, puter, majonez). Treba povećati udio namirnica koje sadrže vitamin D, jer on potiče apsorpciju kalcija. Takvi proizvodi su jaja, mliječni proizvodi, sir. Upotreba svježeg sira, mlijeka i druge hrane bogate kalcijumom imat će dvosmislen učinak. S jedne strane može ojačati kosti, s druge strane može ubrzati stvaranje kamenca u bubregu.
• gojaznost. Višak kortizola utiče na formiranje masnog tkiva i ravnotežu elektrolita, doprinoseći edemu. Za ublažavanje stanja preporučuje se smanjenje količine unesenog natrijuma ( Prije svega, sol), životinjske masti i u teškim slučajevima tečnosti ( do 1,5 - 2 litre dnevno).
• peptički ulkus. Dijeta za peptički ulkus uzrokovan hiperkortizmom ( povišeni nivoi kortikosteroida), ne razlikuje se od ishrane za čireve drugog porekla. Preporučuju se česti delimični obroci. Prilikom odabira proizvoda, trebali biste se fokusirati na tablicu broj 1, 1a i 1b prema Pevzneru. Isključuje bogatu, slanu, kiselu, dimljenu ili masnu hranu, jer stimuliše lučenje želudačnog soka i otežava tok bolesti. Takođe, ne možete piti jak čaj, kafu, alkohol. Tokom egzacerbacije preporučuje se kuvano meso, žitarice, nemasne supe i druga lagana hrana.
• Otkazivanje Srca. Kod zatajenja srca, cilj dijete je normalizacija volumena cirkulirajuće krvi. Da biste ublažili simptome, trebalo bi da "rastovarite" srce koje ne može da se nosi sa svojim radom. Pacijenti treba da se pridržavaju tabele tretmana broj 10 prema Pevsneru. Prije svega ograničite unos soli ( do 1,5 - 2 g dnevno) i vodu ( do 1-1,5 litara dnevno).
• steroidni dijabetes. Steroidni dijabetes nastaje zbog poremećaja u proizvodnji inzulina i neosjetljivosti tkivnih receptora na djelovanje ovog hormona. Osnovni principi dijetetske terapije za ovu bolest odgovaraju tabeli broj 9 prema Pevzneru. U ishrani pacijenta treba malo povećati sadržaj proteina ( 100 - 110 g), ali je smanjen udio ugljikohidrata ( ne više od 200 g) i masti ( ne više od 40 g).

Treba shvatiti da kod Itsenko-Cushingove bolesti svi gore navedeni procesi ( ispiranje kalcija, poremećaji elektrolita, stvaranje čira i povećani nivoi šećera) javlja se istovremeno, iako pacijent možda nema toliko simptoma. S tim u vezi, kako bi se spriječile moguće komplikacije, konačna dijeta se razgovara s liječnikom. Obično je usmjerena na komplikaciju koja je najizraženija kod određenog pacijenta.

Takođe, paralelno sa dijetom, neophodno je boriti se protiv povišenog nivoa hormona medicinskim ili hirurškim metodama. Bez otklanjanja osnovnog uzroka bolesti, dijetoterapija će biti samo privremena mjera koja će na neko vrijeme omogućiti uklanjanje simptoma i manifestacija bolesti.

Može li se hiperkortizam liječiti narodnim lijekovima?

Za pomoćno liječenje hiperkortizolizma mogu se koristiti sljedeći narodni lijekovi:

• Sok od morske krkavine. Pijte 40 - 50 ml sat vremena prije jela ( tri puta na dan). Zbog svojstava omotača, štiti želučanu sluznicu od djelovanja želučanog soka, ublažava simptome peptičkog ulkusa.
• Ulje morske krkavine. Mehanizam je sličan djelovanju soka od morske krkavine. Takođe se uzima 3 puta dnevno pre jela, ali po 0,5 - 1 kašičica.
• Kefir. Prije spavanja preporučuje se popiti 1 čašu svježeg kefira na sobnoj temperaturi. Prije upotrebe dodajte žlicu biljnog ulja i dobro promiješajte. Alat pospješuje zacjeljivanje čireva u roku od 30 - 40 dana. Međutim, za dobar učinak treba se boriti i protiv hiperkortizma, uzroka njihovog nastanka.
• Lipov med. Baš kao i sok od morske krkavine, ima svojstva omotača i štiti želučanu sluznicu. Za ublažavanje peptičkog čira dovoljno je piti 3 šolje tople prokuvane vode dnevno u kojoj je rastvorena 1 kašika meda.
• Sok od rotkvice sa medom. Koristi se za urolitijazu kamen u bubregu). Svježe iscijeđeni sok od rotkvice pomiješa se s medom u jednakim omjerima. Lijek se uzima po 1 kašičica tri puta dnevno ( prije jela).
• kore lubenice. Osušene kore lubenice izgnječite, prelijte kipućom vodom i kuhajte još 20-25 minuta. Lijek se pije ohlađen do sobne temperature po 1 čašu tri puta dnevno. Za 1 - 2 sedmice prijema otklanjaju se simptomi bolesti žučnog kamenca.
• Oblozi od krompira. Koristi se za teške bolove u leđima bubrežne kolike). Nakon ublažavanja bolova, potrebno je da se u toploj kupki zauzmete u horizontalnom položaju i stavite na leđa ( u predjelu bubrega) topli izgnječeni kuvani krompir ( nemojte guliti).
• Infuzija belog luka. Koristi se kod steroidnog dijabetesa za snižavanje nivoa šećera. Nekoliko čena belog luka se protrlja, prelije kipućom vodom ( pola litra) i insistirajte 20 - 30 minuta. Infuzija se pije po pola šolje 2-3 puta dnevno u malim gutljajima.
• Heljdino zrno. Takođe efikasan u snižavanju nivoa šećera. Zrna se drobe ( u mlinu za kafu ili malteru) i prelijte kefirom. Za 200 ml kefira potrebno je 3-4 pune kašičice iseckane heljde. Lijek treba uzimati dva puta dnevno pola sata prije jela. Za vidljiv efekat tretman se nastavlja najmanje 2 sedmice.
• Infuzija borovnica. Za 4 kašičice sušenih bobica potrebna vam je 1 šolja kipuće vode. Infuzija traje 8 - 10 sati, nakon čega se infuzija pije tokom dana u malim porcijama. Ovaj lijek snižava krvni tlak često povišen kod hiperkortizolizma) i štiti mrežnicu od degeneracije uzrokovane dijabetesom. Osim toga, velika količina vitamina iz borovnica ojačat će oslabljen imunitet.
• Infuzija plodova rowan. Za 1 kašiku sušenog voća potrebna vam je čaša kipuće vode. Infuzija traje dok se voda ne ohladi na sobnu temperaturu. Lijek se uzima tri puta dnevno po pola šolje. Djelovanje je slično infuziji borovnica ( bez tako izražene zaštite mrežnjače).

Zašto je hiperkortizam opasan?

Hiperkortizolizam je opasan iz sljedećih razloga:

• Kršenje metabolizma kalcijuma. Višak kortizola utiče na apsorpciju kalcijuma u tijelu. Zbog toga se ova supstanca ne apsorbira u kosti, a kod produženog hiperkortizma čak se i ispire iz koštanog tkiva. To dovodi do razvoja osteoporoze, bolesti u kojoj pacijentove kosti postaju krhkije. Višak kalcija putuje krvotokom do bubrega, gdje često doprinosi stvaranju kamena ( urolitijaza). Osteoporoza i urolitijaza su rijetko fatalne ( postoji rizik samo uz dodatak infekcije i odsustvo medicinske njege), ali često uzrokuju invaliditet.
• Povećanje nivoa glukoze. Pod uticajem kortizola, proizvodnja inzulina se pogoršava, a nivo šećera u krvi počinje da raste. Ovo stanje se naziva steroidni dijabetes. Nije tako težak kao obični dijabetes melitus, ali ipak, bez adekvatnog liječenja, može uvelike pogoršati stanje pacijenta. Posebno su zahvaćeni mali sudovi, pogoršava se opskrba tkiva krvlju i rad nervnog sistema. Takođe povećava rizik od srčanog udara.
• Zastoj u rastu kod djece i adolescenata. Zastoj u rastu povezan je uglavnom s osteoporozom kralježaka. Normalno, kosti bi trebale rasti i dobiti snagu, međutim, na pozadini hiperkortizolizma, često se lome, savijaju, što može dovesti do nepovratnih deformiteta nakon što se sama bolest izliječi. Osim toga, djeca i adolescenti često pate od gojaznosti. Dugotrajno liječenje ostavlja pečat na razvoj psihe.
• Oštećenje kardiovaskularnog sistema. Pacijenti sa hiperkortizmom najčešće razvijaju hipertenziju ( povišen krvni pritisak). Uz istovremenu aterosklerozu ili druge vaskularne i srčane bolesti, to uvelike povećava rizik od infarkta miokarda ili razvoja kardiomiopatije. Rezultat može biti hronična srčana insuficijencija i poremećaji srčanog ritma. Komplikacije vezane za rad srca najčešći su uzroci smrti kod hiperkortizma.
• Povreda gastrointestinalnog trakta gastrointestinalnog trakta) . Na nivou gastrointestinalnog trakta mogu se razviti brojne ozbiljne komplikacije, od kojih su najčešće gastritis i peptički ulkus. Kako ove bolesti karakteriziraju strukturne promjene na sluznici organa, one neće nestati ni nakon smanjenja nivoa kortikosteroidnih hormona. Neposredna opasnost leži u činjenici da se, bez potrebnog liječenja, čir može zakomplikovati perforacijom ( perforacija zida želuca), peritonitis ( upala peritoneuma) i drugi hirurški problemi.
• Supresija imuniteta. Kortizol u velikim količinama može imati depresivno dejstvo na imuni sistem. Opasnost leži u činjenici da tijelo postaje osjetljivije na razne zarazne bolesti. Osoba postaje bolesna, često se prehladi. Problem je u tome što sa slabim imunološkim sistemom čak i obična prehlada može dovesti do upale pluća i predstavlja prijetnju po život.

Stoga se hiperkortizam može smatrati vrlo opasnom bolešću. To je zbog višestrukih poremećaja i potrebe za dugim, teškim liječenjem. Statistički, skoro polovina pacijenata umre u prvih 5 godina od postavljanja dijagnoze. Najčešće je to zbog teškog toka bolesti ( na primjer, Itsenko-Cushingova bolest, koja ne reagira na liječenje) ili greške u dijagnozi i liječenju.

Šta je hiperkortizolizam izazvan lijekovima?

Ova bolest se najčešće povezuje sa uzimanjem sljedećih lijekova:

• prednizolon;
• hidrokortizon;
• betametazon;
• deksametazon.

Cushingov sindrom, koji kombinira manifestacije hiperkortizolizma, razvija se postupno. Što veća doza lijekova ulazi u tijelo, to će se bolest brže manifestirati. U pravilu, najveće doze dolaze kada se daju u obliku injekcija ( injekcije) ili unutra ( u tabletama ili kapsulama). Važno je da se ove visoke doze uzimaju redovno u periodu od nekoliko mjeseci. U ovom periodu dolazi do odgovarajućih promjena u hipotalamo-hipofiznom sistemu i nadbubrežnim žlijezdama. Hormoni, s druge strane, počinju da imaju izražen uticaj na druge sisteme, uzrokujući razvoj hiperkortizolizma izazvanog lekovima.

Dugotrajno liječenje kortikosteroidima obično se propisuje za sljedeće bolesti:

• hronični hirzutizam, virilizam), razvija se gojaznost, osteoporoza ( demineralizacija kostiju uz njihovo postepeno slabljenje). Ostali organi i sistemi su takođe pogođeni.

  Problem je u tome što u nekim slučajevima, kada nisu napravljene nikakve medicinske greške, a pacijent se striktno pridržavao uputa specijaliste, još uvijek nije moguće otkazati kortikosteroidne lijekove. Oni sprečavaju razvoj druge, opasnije bolesti. U tim slučajevima potrebno je tražiti kompromisne doze ili propisati simptomatsko liječenje. Pacijente vode endokrinolozi. Kod prvih simptoma hiperkortizolizma provjerava se da li postoje drugi uzroci ( Itsenko-Cushingova bolest, tumori nadbubrežnih žlijezda). Preračunava se i provjerava doza kortikosteroidnih lijekova koju pacijent uzima.

  Kakva je prognoza za Itsenko-Cushingovu bolest?

  Itsenko-Cushingova bolest je prilično ozbiljna bolest kod koje je teško napraviti specifičnu prognozu za pacijenta. To je zbog činjenice da hormoni kore nadbubrežne žlijezde, čiji je nivo povišen kod ove bolesti, mogu uzrokovati poremećaje u radu različitih organa i sistema. Uz težak tok bolesti i odsustvo kvalificiranog liječenja, može završiti smrću ili ozbiljnim nepovratnim promjenama u tijelu pacijenta. Istovremeno, pravovremeni poziv specijalistu često pomaže u spašavanju ne samo života, već i sposobnosti za rad.

  Statistički je pokazano da je mortalitet među pacijentima sa Itsenko-Cushingovom bolešću oko 40 - 50% u roku od 5 godina ( u odsustvu tretmana). Najčešće je to zbog postepenog razvoja dijabetesa melitusa, supresije imunološkog sistema i poremećaja u radu kardiovaskularnog sistema. Drugim riječima, najteže posljedice se ne primjećuju od same Itsenko-Cushingove bolesti, već od sekundarno razvijenih bolesti.

  Razvoj sljedećih komplikacija može uvelike utjecati na prognozu za pacijenta:

  • Osteoporoza. Nastaje ispiranjem kalcijuma iz koštanog tkiva. Može dovesti do kronične boli, doprinosi čestim prijelomima kostiju, zakrivljenosti kičme. Može dovesti do invaliditeta.
  • Otkazivanje Srca. Uzrokuju ireverzibilne promjene u srčanom mišiću. Ako se ne liječi, može dovesti do invaliditeta, pa čak i smrti.
  • Čir na želucu. Uzrokovana metaboličkim poremećajima na nivou želučane sluznice. Uzrokuje hroničnu epigastričnu bol centralnog gornjeg kvadranta abdomena), periodična krvarenja, probavni problemi.
  • gojaznost. Povećava rizik od bolesti kao što su srčani ili moždani udar. Smanjuje kvalitet života pacijenata.
  • Mentalne promjene. Dugotrajno povećanje nivoa kortizola često dovodi do razvoja depresije kod pacijenata.
  • Oslabljen imunitet. Dovodi do čestih pustularnih lezija kože, koje su kozmetički nedostatak. Također, pacijenti s Itsenko-Cushingovom bolešću češće od običnih ljudi pate od zaraznih bolesti.
  Rizik od svih ovih komplikacija direktno je vezan za trajanje perioda hiperkortizolizma ( period kada je nivo kortikosteroida u krvi povišen). dug uspon ( nekoliko godina) bez ispravne dijagnoze i liječenja često dovodi do nepovratnih poremećaja, nakon čega samo liječenje Itsenko-Cushingove bolesti više ne vraća izgubljene funkcije.

  Što se tiče prognoze za djecu, može se primijetiti da je za njih period nastanka nepovratnih promjena kraći. To je zbog brzog rasta tijela u djetinjstvu i ubrzanog metabolizma. Ispiranje kalcija iz kostiju, na primjer, dovodi do usporavanja rasta i zakrivljenosti kostiju. To stvara ozbiljan kozmetički nedostatak koji se ne može ispraviti u budućnosti. Osim toga, inhibicija razvoja kralježnice ili grudnog koša može utjecati na funkcioniranje unutrašnjih organa. Uz dugotrajno povećanje nivoa kortikosteroida, moguća je i mentalna retardacija. Kod djece se mogu javiti sve iste komplikacije kao i kod odraslih, ali obično nastaju brže.

  Generalno, sljedeći faktori utiču na prognozu Itsenko-Cushingove bolesti:

  • Starost pacijenta. Kao što je već spomenuto, djeca imaju niz ozbiljnih komplikacija koje su češće od odraslih. Za njih je prognoza obično lošija.
  • Razvoj komplikacija. Ozbiljne komplikacije mogu dovesti do invaliditeta ili smrti pacijenta. Naravno, njihov razvoj pogoršava prognozu.
  • Pravovremeno liječenje. Što se prije postavi dijagnoza, kraći je period hiperkortizolizma. Hormoni nemaju vremena da imaju značajan utjecaj na tijelo i dovode do nepovratnih promjena u tkivima. Ovo poboljšava prognozu.
  • Vrsta neoplazme. Najčešće je Itsenko-Cushingova bolest uzrokovana neoplazmama u hipofizi ( gvožđa u mozgu). Vrsta formacije, njena veličina i lokacija predodređuju metodu liječenja ( hirurško uklanjanje, simptomatsko liječenje).
  • Taktike liječenja. Simptomi hiperkortizolizma kod Itsenko-Cushingove bolesti mogu se eliminirati na nekoliko načina. Oni u velikoj mjeri utječu na prognozu za pacijenta. Na primjer, hirurško uklanjanje tumora hipofize povezano je s određenim rizicima tokom operacije ( komplikacije se javljaju u 2-3% slučajeva, a postoperativni mortalitet dostiže 1%) i težak postoperativni period, ali se bolest može potpuno pobijediti. Uklanjanje nadbubrežne žlijezde adrenalektomija) smanjuje nivo hormona, ublažava simptome, ali je samo delimično rešenje problema. Ako je nemoguće boriti se protiv bolesti, pacijent će morati stalno uzimati lijekove za simptomatsko liječenje ( snižavanje krvnog pritiska, snižavanje šećera u krvi itd.).
  • Poštivanje naredbi ljekara. Liječenje Itsenko-Cushingove bolesti može trajati mjesecima, pa čak i godinama. U tom periodu pacijent mora striktno da poštuje sve recepte i preporuke lekara, redovno dolazi na konsultacije i testove, uzima veliki broj različitih lekova. U ovom slučaju govorimo o slučajevima kada se problem ne može brzo riješiti operacijom. Prekid liječenja, čak i na kratko vrijeme, opet dovodi do povećanja nivoa kortizola, vraćanja simptoma i rizika od teških komplikacija.
  Općenito, uz adekvatan tretman od strane dobrih stručnjaka i poštivanje svih liječničkih propisa, prognoza za Itsenko-Cushingovu bolest smatra se povoljnom. Većina pacijenata se vraća normalnom životu nakon dužeg perioda liječenja. Slučajevi dobijanja invaliditeta zbog djelimičnog invaliditeta kod ove bolesti nisu tako rijetki. Smrtonosni ishodi su relativno rijetki ovih dana, obično zbog kasne dijagnoze, nepravilnog liječenja ili razvoja ozbiljnih komplikacija.

  Koje su komplikacije Itsenko-Cushingove bolesti?

  Itsenko-Cushingova bolest se manifestuje takozvanim Cushingovim sindromom ili hiperkortizolizmom. Ovaj sindrom uključuje niz simptoma i manifestacija uzrokovanih povišenim razinama kortizola u krvi. Problem je u tome što produženo izlaganje ovom hormonu može izazvati ozbiljne promjene u strukturi i funkciji različitih organa i tkiva. Zbog toga se poremećaji koji su se ranije smatrali simptomima pretvaraju u potpuno nezavisne komplikacije bolesti. Neki od njih ne nestaju ni nakon izlječenja same Itsenko-Cushingove bolesti i zahtijevaju poseban tretman. Upravo razvoj komplikacija postaje najčešći uzrok invaliditeta ili čak smrti kod pacijenata sa ovom bolešću.

  Najozbiljnije komplikacije ove bolesti su:

  • Dijabetes. U pozadini Itsenko-Cushingove bolesti može se razviti takozvani steroidni dijabetes melitus. To se obično javlja kod 10-20% pacijenata. Bolest prolazi mnogo lakše od običnog dijabetes melitusa. Nivo glukoze se često može kontrolisati pravilnom ishranom, bez redovnih lekova. Međutim, u uznapredovalim slučajevima, razina šećera može uvelike porasti, što dovodi do ozbiljnih povreda. Nakon otklanjanja problema neoplazme u hipofizi) i liječenju Itsenko-Cushingove bolesti, nivo šećera može još neko vrijeme fluktuirati, ali se postepeno stabilizuje.
  • Osteoporoza. Osteoporoza je jedna od najčešćih komplikacija, čije se znakove nalazi kod gotovo 90% pacijenata. Pod dejstvom hormona, kalcijum se ispire iz kostiju i one gube snagu. S tim u vezi, prijelomi i zakrivljenosti kostiju postaju sve češći. Na pozadini promjena u kralješcima, može se pojaviti jaka bol zbog kompresije korijena kralježnice. Promjene kostiju kod osteoporoze su ireverzibilne, odnosno ne nestaju nakon liječenja Itsenko-Cushingove bolesti i normalizacije nivoa kortizola. Stoga pacijenti s ovom komplikacijom često gube radnu sposobnost i postaju invalidi.
  • Otkazivanje Srca. To je najopasnija od komplikacija Itsenko-Cushingove bolesti. Hormonski zastoj utječe na srčane stanice, uzrokujući kardiomiopatiju i poremećaje ritma. Zbog toga se krv slabije pumpa kroz sudove i dolazi do zatajenja srca. Ona je ta koja obično uzrokuje smrt kod pacijenata koji nisu primili neophodnu terapiju. Ako je bolest izliječena, promjene na miokardu i dalje ne nestaju, a pacijent pati od kronične srčane insuficijencije do kraja života. Nije u stanju da izvodi teške fizičke napore, brže se umara od svakodnevnog rada.
  • Oslabljen imunitet. Povećano oslobađanje kortikosteroida s vremenom deprimira imunološki sistem. Zbog toga tijelo postaje podložnije raznim infekcijama. Pacijenti često pate od pustularnih kožnih oboljenja, respiratornih infekcija. Imuni sistem nije u stanju brzo proizvesti dovoljno antitijela da porazi mikrobe. Čak i liječenje takvih banalnih infekcija antibioticima traje duže nego kod zdravih ljudi. Nakon izlječenja i normalizacije nivoa kortizola u krvi, imunitet se postepeno obnavlja.
  • čir na želucu. Metabolički poremećaji utiču i na sluznicu želuca. Postaje podložnija agresivnom dejstvu tvrde, začinjene i kisele hrane, jer su njeni odbrambeni mehanizmi oslabljeni. Prije svega, smanjuje se proizvodnja sluzi, koja inače obavija zidove želuca. Usporava se i brzina regeneracije ćelija sluzokože. Kao rezultat toga, pacijenti s hiperkortizolizmom mogu razviti želučane čireve ili ( manje često) duodenuma. Dodatni faktor koji ubrzava ovaj proces je pothranjenost i nepoštivanje dijete koju je propisao ljekar. Nakon normalizacije nivoa hormona, pacijent će morati dugo liječiti čir, koji ne nestaje odmah. Međutim, prognoza za ovu komplikaciju će već sada biti povoljna, jer je eliminisan osnovni uzrok koji je izazvao poremećaje na nivou želučane sluznice.
  • gojaznost. Gojaznost je jedan od najčešćih simptoma hiperkortizolizma ( uključujući i Itsenko-Cushingovu bolest). U nekim slučajevima može se smatrati specifičnom komplikacijom ove bolesti. Činjenica je da višak tjelesne težine povećava rizik od infarkta miokarda i niza drugih bolesti. Osim toga, nakon otklanjanja problema ( neoplazme hipofize) višak kilograma se postupno skida, a pacijent se ne vraća uvijek u prijašnje forme.
  • Urolitijaza bubrega. Formiranje kamena u bubregu, poput osteoporoze, nastaje zbog ispiranja kalcijevih spojeva iz kostiju. Kalcijum ulazi u krvotok, ne apsorbuje se u koštano tkivo i filtrira se u velikim količinama u bubrezima. U bubrežnoj zdjelici, gdje se urin nakuplja prije ulaska u bešiku, kamenje počinje da se formira od jedinjenja kalcijuma. Ako razdoblje hiperkortizolizma traje nekoliko godina, tada se u bubrezima formiraju vrlo velike formacije. Oštećuju delikatan epitel bubrežne zdjelice, ometaju otjecanje mokraće u uretere, uzrokuju jake bolove ( bubrežne kolike) i predisponiraju razvoju infekcija ( pijelonefritis). Obično se simptomi urolitijaze javljaju na jednoj strani, ali pažljiv pregled uvijek otkriva oštećenje oba bubrega.
  Budući da je Itsenko-Cushingova bolest rijetka, mnogi ljekari je ne prepoznaju odmah. Sa formiranjem, na primjer, čira na želucu, gastroenterolog će propisati odgovarajući tretman, ali neće uvijek moći vidjeti osnovni problem ( povišen nivo kortizola). Budući da osnovni uzrok bolesti nije otklonjen, liječenje komplikacija neće biti uspješno, ili će učinak biti privremen. Stoga, ljekari koji su otkrili gore navedene bolesti treba da odvoje vrijeme da u potpunosti pregledaju pacijenta. Samo konzultacije s endokrinologom i pravilno propisani tijek liječenja Itsenko-Cushingove bolesti pomoći će u rješavanju ovih komplikacija.
  

Cushingov sindrom (hiperkorticizam) - klinički sindrom uzrokovan endogenom hiperprodukcijom ili dugotrajnim egzogenim unosom kortikosteroida. Po prvi put kliničku sliku endogenog hiperkortizolizma opisao je 1912. Harvey Cushing (1864-1939).

Cushingov sindrom zavisan od ACTH hipofize naziva se Cushingova bolest.

U središtu patogeneze patoloških promjena koje se razvijaju kod Cushingovog sindroma na dijelu većine organa i sistema je, prije svega, hiperprodukcija kortizola. Kortizol u nefiziološkim koncentracijama katabolički učinak na proteinske strukture i matrice većine tkiva i struktura (kosti, mišići, uključujući glatki i miokard, koža, unutrašnji organi itd.), u kojima se postepeno razvijaju izražene distrofične i atrofične promjene. Kršenja metabolizam ugljikohidrata sastoji se u stalnoj stimulaciji glukoneogeneze i glikolize u mišićima i jetri, što dovodi do hiperglikemije (steroidni dijabetes). Na metabolizam masti Višak kortizola ima kompleksan učinak: u nekim dijelovima tijela dolazi do prekomjernog taloženja, au drugim do atrofije masnog tkiva, što se objašnjava različitom osjetljivošću pojedinih masnih dijelova na glukokortikoide. Važna komponenta patogeneze Cushingovog sindroma su poremećaji elektrolita(hipokalemija, hipernatremija), koje su uzrokovane dejstvom viška kortizola na bubrege. Direktna posljedica ovih elektrolitnih pomaka je arterijska hipertenzija i pogoršanje miopatije, prvenstveno kardiomiopatije, što dovodi do razvoja zatajenja srca i aritmija. Imunosupresivni učinak glukokortikoida uzrokuje sklonost infekcijama.

Najčešća varijanta Cushingovog sindroma s kojom se susreću liječnici većine specijalnosti je egzogeni Cushingov sindrom, koji se razvija tokom terapije glukokortikoidima. Uglavnom su bolesni ljudi starosti 20-40 godina.

Simptomi Cushingovog sindroma

Podaci fizičkog pregleda pacijenta (pregleda) ključni su u dijagnostici Cushingovog sindroma.

gojaznost javlja se kod 90% pacijenata. Masnoća se taloži displastično (kušingoidni tip gojaznosti): na trbuhu, grudima, vratu, licu (lice u obliku mjeseca ljubičasto-crvene boje, ponekad s cijanotičnom nijansom - "matronizam") i nazad ("klimakterična grba") Na stražnjoj strani šake, masno tkivo i koža postaju primjetno tanji, što se ne opaža kod drugih oblika gojaznosti. Čak iu odsustvu gojaznosti, kod ekstremno teških pacijenata dolazi do preraspodjele potkožnog masnog tkiva.

Amyotrophy posebno izražen i uočljiv na ramenom pojasu i nogama. Tipična je atrofija glutealnih i femoralnih mišića (“kosa zadnjica”). Kada pacijent pokuša da sjedne i ustane, oba ova pokreta će biti značajno otežana, posebno ustajanje. Atrofija mišića prednjeg trbušnog zida („žablji trbuh”) dovodi do pojave hernijalnih izbočina duž bijele linije trbuha.

Koža istanjena, mramornog izgleda sa naglašenim vaskularnim uzorkom, suha, sa područjima regionalnog znojenja, ljuskava. Kombinacija progresivne gojaznosti i razgradnje kolagena kože objašnjava pojavu strija – strija. Striae imaju ljubičasto-crvenu ili ljubičastu boju, nalaze se na koži trbuha, unutrašnje strane bedara, mliječnih žlijezda, ramena, a njihova širina može doseći nekoliko centimetara. Na koži se često utvrđuju osipovi poput akni, brojna mala potkožna krvarenja. hiperpigmentacija u nekim slučajevima, može se uočiti kod Cushingove bolesti i ektopičnog ACTH sindroma. U potonjem slučaju melazma može biti posebno izražena, dok je gojaznost vrlo umjerena, au nekim slučajevima potpuno izostaje, kao i karakteristična preraspodjela masti.

Osteoporoza je najteža komplikacija hiperkortizolizma, koja se razvija u 90% pacijenata. Najizraženije promjene u torakalnom i lumbalnom dijelu kralježnice, praćene smanjenjem visine tijela kralježaka i kompresijskim prijelomima. Na rendgenskom snimku na pozadini istaknutih završnih ploča, tijelo pršljena može biti potpuno prozirno („stakleni pršljenovi“). Prijelomi su vrlo često praćeni jakim bolom, ponekad simptomima kompresije korijena kičmene moždine. U kombinaciji s atrofijom mišića leđa, takve promjene često dovode do skolioze i kifoskolioze. Ako bolest počinje u djetinjstvu, dolazi do značajnog zaostajanja u djetetovom ropanju zbog inhibicije pod utjecajem viška glukokortikoida u razvoju epifizne hrskavice.

Kardiomiopatija kod Cushingovog sindroma, ima mješovitu genezu. Njegov razvoj je olakšan kataboličkim djelovanjem steroida na miokard, pomakom elektrolita i arterijskom hipertenzijom. Klinički se manifestuje poremećajima srčanog ritma (atrijalna fibrilacija, ekstrasistola) i srčanom insuficijencijom, što je u većini slučajeva direktni uzrok smrti pacijenata.

Nervni sistem. Simptomi variraju od letargije i depresije do euforije i steroidne psihoze. Često postoji neslaganje između oskudnih pritužbi na težinu stanja.

Steroidni dijabetes melitus javlja se kod 10-20% pacijenata; karakterizira ga blagi tok i kompenzacija u pozadini dijetoterapije i imenovanja tabletiranih lijekova za snižavanje šećera.

reproduktivni sistem. Prekomjerno lučenje androgena nadbubrežne žlijezde uzrokuje razvoj hirzutizma kod žena (pretjerani rast dlaka kod muškaraca). Kršenje cikličkog oslobađanja GnRH pod utjecajem viška androgena uzrokuje razvoj amenoreje.

Dijagnostika

Određivanje bazalnog nivoa kortizola i ACTH ima nisku dijagnostičku vrijednost u dijagnozi Cushingovog sindroma. Kao skrining test, određivanje dnevnog izlučivanja slobodnog kortizola u urinu je informativnije, ali ova studija je inferiorna po osjetljivosti i specifičnosti u odnosu na mali deksametazon test.

Ako pacijent ima simptome ili manifestacije Cushingovog sindroma, prvo je potrebno dokazati ili odbaciti endogenu hiperprodukciju kortizola primjenom mali deksametazonski test. Prema najčešćem protokolu, 1. dana u 8-9 sati ujutro pacijentu se utvrđuje nivo kortizola u serumu. U 24 sata istog dana (noću) pacijent uzima oralno 1 mg deksametazona. U 8-9 ujutro sljedećeg dana pacijentu se ponovo utvrđuje nivo kortizola u serumu. U normalnim uslovima i pod uslovima koji nisu praćeni endogenim hiperkortizolizmom, nakon imenovanja deksametazona, nivo kortizola se smanjuje za više od 2 puta. U bilo kojoj varijanti Cushingovog sindroma, proizvodnja kortizola nije adekvatno potisnuta.

U slučaju da u malom uzorku deksametazona nije došlo do odgovarajuće supresije nivoa kortizola, potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu između patogenetskih varijanti Cushingovog sindroma, u pravilu, između Cushingove bolesti i kortikosteroma nadbubrežne žlijezde. U tu svrhu izvršite veliki deksametazonski test. Njen protokol se razlikuje od malog deksametazonskog testa samo po dozi lijeka: pacijentu se prepisuje 8 mg deksametazona. Kod Cushingove bolesti, nakon uzimanja deksametazona, dolazi do smanjenja nivoa kortizola za više od 50% od prvobitne; sa kortikosteromom i ektopičnim ACTH sindromom, ovo smanjenje nivoa kortizola se ne dešava.

Lokalna dijagnostika u Cushingovoj bolesti znači MRI za otkrivanje adenoma hipofize. Osim toga, provodi se CTili MRI nadbubrežnih žlijezda, u kojem se, u slučaju Cushingove bolesti, otkriva bilateralna hiperplazija. Iste metode se koriste za vizualizaciju kortikosteroma.

Dijagnoza komplikacija Cushingovog sindroma uključuje rendgenski snimak kralježnice za otkrivanje kompresivnih prijeloma kralježnice, biohemijsku studiju za dijagnosticiranje poremećaja elektrolita i steroidnog dijabetes melitusa, itd.

Tretman

Inhibitori steroidogeneze (hloroditan, aminoglutetimid) nakon dijagnoze propisuju se većini pacijenata sa endogenim hiperkortizolizmom.

Uklanjanje kortitropinoma hipofize je tretman izbora za Cushingovu bolest kada se adenom može jasno vizualizirati na MRI. Remisija se razvija kod 90% operisanih pacijenata.

Hipofizna protonska terapija indicirana je za pacijente s Cushingovom bolešću kod kojih se ne vizualizira adenom hipofize.

Adrenalektomija je glavni tretman za kortikosterom nadbubrežne žlijezde. U nekim slučajevima, u teškim slučajevima Cushingove bolesti, kada je pacijentu indikovana protonska terapija, izvodi se jednostrana adrenalektomija, što omogućuje blago smanjenje težine hiperkortizolizma.

Simptomatska terapija hiperkortizolizma uključuje imenovanje antihipertenzivnih lijekova, kalijuma, hipoglikemijskih lijekova, kao i lijekova za liječenje osteoporoze.