Hematologija. Anemija (anemija) Autoimuna hemolitička anemija
Sadržaj članka
anemija zbog nedostatka gvožđa karakteriziraju smanjenje sadržaja željeza u krvnom serumu (koštana srž i depo), zbog čega je poremećeno stvaranje hemoglobina.Anemija uzrokovana nedostatkom gvožđa rasprostranjena je u svijetu, posebno među ženama. Prema zbirnim statistikama iz različitih zemalja, anemija deficijencije gvožđa javlja se u oko 11% žena u reproduktivnoj dobi, a latentni nedostatak gvožđa u tkivima - u 20-25%, dok među odraslim muškarcima pacijenti sa anemijom sa nedostatkom gvožđa čine oko 2%.
Etiologija i patogeneza anemije uzrokovane nedostatkom željeza
Tijelo odrasle osobe sadrži oko 4 g željeza, sa oko 70% u hemoglobinu, 4% u mioglobinu, 25% u skladišnom bazenu (feritin, hemosiderin) i labilnom bazenu (krvna plazma), a ostatak u različitim gvožđem. koji sadrže enzime, ćelije.Najčešći uzrok anemije zbog nedostatka željeza je kronični gubitak krvi. Normalno, samo mala količina (oko 1 mg dnevno) ovog jedinstvenog elementa se izlučuje iz organizma (sa deskvamiranim ćelijama crevnog epitela, kože, žuči) i nadoknađuje unosom (1-1,3 mg, maksimalno 2 mg dnevno ). Svaki milimetar krvi sadrži oko 0,5 mg gvožđa, tako da žene gube u proseku oko 17 mg gvožđa tokom menstruacije (ekvivalentno 34 ml normalnog menstrualnog gubitka krvi). Kod obilnog ili produženog krvarenja iz maternice, gubici gvožđa su veliki i, nenadoknađeni unosom, mogu dovesti do sideropenije - postepenog iscrpljivanja rezervi, smanjenja nivoa gvožđa u serumu i anemije. Pored gubitka krvi u maternici, u nastanku posthemoragične anemije usled nedostatka gvožđa, krvarenja iz gastrointestinalnog trakta (čir na dvanaestopalačnom crevu i želucu, hijatalna kila, hemoroidi, benigni i maligni tumori, divertikule, helmintičke invazije, posebno ankilost lungoma) paragonimiaza, izolovana plućna sideroza) Anemija zbog nedostatka gvožđa može biti posledica povećane konzumacije gvožđa kod trudnica: u periodu trudnoće i dojenja potrebno je oko 400 mg gvožđa za izgradnju fetusa, 150 mg do placente, oko 100 mg (200 ml krv) se gubi tokom porođaja i oko 0,5 mg gvožđa dnevno ulazi u mleko, što je uz nedovoljnu ishranu osnova za nastanak anemije. Anemija deficijencije gvožđa može se razviti kod novorođenčadi, posebno nedonoščadi (sa niskim početnim nivoom gvožđa), u periodu pojačanog rasta kod adolescenata, češće devojčica (ovo se objašnjava, pored dodavanja menstrualnog gubitka krvi na postojeći male zalihe gvožđa u organizmu, hormonski uticaji – izostanak, za razliku od androgena stimulativnog dejstva estrogena na eritropoezu), kao i narušavanje apsorpcije gvožđa (hronični enteritis, opsežne resekcije creva, „sindrom malapsorpcije“) ili nedovoljan unos gvožđa. sa hranom (retko, uglavnom kod dece koja su dugo dojena ili hranjena kozjim mlekom, sa izgladnjivanjem i izopačenjima u ishrani).
Klinika anemije uzrokovane nedostatkom gvožđa
S postupnim razvojem anemije, na primjer, produženim gubitkom krvi, kao rezultat uključivanja homeostatskih mehanizama, tegobe mogu izostati dugo vremena čak i kod teške anemije, ali je tolerancija na vježbe kod takvih osoba često smanjena. Većina simptoma je slična onima kod drugih vrsta anemije: umor, glavobolja, vrtoglavica. Neke od tegoba ne odnose se toliko na samu anemiju, koliko na sideropeniju i nedostatak enzima koji sadrže željezo. Sideropenični simptomi su slabost mišića,. parestezija, peckanje u jeziku, suva koža, gubitak kose, perverzija ukusa (pica chlorotica) - želja za upotrebom gline, krede, lepka itd., a ove manifestacije nisu uvijek proporcionalne težini anemije.Fizikalnim pregledom se otkriva glositis (crvenilo jezika sa atrofijom papila), pukotine u uglovima usta i stomatitis. Primećeno je spljoštenje, stanjivanje i lomljivost noktiju, ali koilonihija, nokti u obliku kašike, koja se ranije javljala kod 20% pacijenata, sada je rjeđi simptom. Nedostatak željeza uzrokuje oštećenje gastrointestinalnog trakta – disfagiju, poremećenu gastričnu sekreciju; tretman preparatima gvožđa dovodi do korekcije ovih poremećaja.
Laboratorijski podaci za anemiju zbog nedostatka željeza
Anemiju zbog nedostatka gvožđa karakteriše značajnije smanjenje nivoa hemoglobina u krvi od broja eritrocita, SEG i SAGE (indeks boje 0,6-0,5) - hipohromija. Broj retikulocita je obično normalan ili blago povećan (sa krvarenjem). U brisu krvi nalaze se hipohromni mikro- i normociti, a stepen mikrocitoze i hipohromije zavisi od težine anemije, kao i od težine anizocitoze i poikilocitoze. U koštanoj srži se bilježi hiperplazija eritroidnih elemenata uz nedovoljnu hemoglobinizaciju. Važan znak anemije usled nedostatka gvožđa je smanjenje nivoa gvožđa u serumu. Normalno, koncentracija gvožđa u serumu prema metodi kompleksiranja gvožđa sa B-fenantrolinom je 70-170 μg na 100 ml, odnosno 13-30 μmol/l; s anemijom nedostatka željeza, može se smanjiti na vrlo niske brojke (2-2,5 µmol/l) s visokim ukupnim kapacitetom vezivanja željeza u serumu (OZhSS). TIBC se mjeri količinom željeza koja može vezati 100 ml ili 1 litar krvnog seruma, normalno je 250-400 mikrograma na 100 ml, odnosno 45-72 mikromola/l. Razlika između TIBC i serumskog željeza ovisi o zasićenosti transferina željezom; normalno je 20-45%, sa anemijom nedostatka gvožđa - ispod 16%.Za procjenu zaliha željeza u tijelu, koncentracija feritina u krvnom serumu se određuje pomoću RIM-a. Normalno, sadržaj feritina je 12-325 ng/ml (u prosjeku 125 ng/ml kod muškaraca i 55 ng/ml kod žena), kod anemije s nedostatkom gvožđa obično je ispod 10 ng/ml, sa preopterećenjem gvožđem može se povećati. hiljadu puta pacijenata, sadržaj slobodnog protoporfirina u eritrocitima je povećan zbog njegovog nekorišćenja za komunikaciju sa gvožđem (zbog nedostatka gvožđa). Međutim, ovaj pokazatelj je nespecifičan, budući da se povećanje nivoa protoporfirina uočava i kod sideroblastičnih i hemolitičkih anemija.
Postoji određeni slijed promjena u laboratorijskim podacima s razvojem anemije uzrokovane nedostatkom željeza. Prvo se smanjuju rezerve gvožđa i smanjuje nivo feritina u krvnom serumu, zatim raste TIBC, smanjuje se nivo serumskog gvožđa i smanjuje zasićenost transferina gvožđem, nakon čega se smanjuje nivo hemoglobina.U početku, anemija ima normocitnu i normohromnog karaktera, ali tada se neminovno razvijaju mikrocitoza i hipohromija eritrocita.
Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza anemije uzrokovane nedostatkom željeza
Dijagnoza hipohromne anemije u većini slučajeva nije teška. Identifikacija anemije sa znacima hipohromije omogućava sumnju, prije svega, na nedostatak željeza kao uzrok hipohromije. Nedostatak željeza može biti indiciran kliničkim znacima sideropenije (trofički poremećaji, pica chlorotica, itd.). Nedostatak gvožđa potvrđuje se detekcijom niskog nivoa serumskog gvožđa, transferina i feritina.Diferencijalna dijagnoza se sprovodi sa drugim tipovima hipohromne anemije - talasemijom, sideroblastnom anemijom. Ove anemije karakteriše visok nivo serumskog gvožđa, ne pokazuju trofičke poremećaje, perverzije ukusa, disfagiju i druge znakove sideropenije karakteristične za anemiju deficijencije gvožđa.Kod talasemije, za razliku od anemije nedostatka gvožđa, postoje znaci hemolize ( hiperbilirubinemija zbog indirektnog bilirubina, povećanje slezine, retikulocitoza, hiperplazija eritroidne klice koštane srži), povišeni nivoi hemoglobina F, Ag.u doslovnom prijevodu s grčkog znači beskrvnost (an - bez, haim - krv), što, međutim, ne odgovara njegovom semantičkom značenju. Ovaj izraz se odnosi na patološko stanje koje karakterizira smanjenje sadržaja hemoglobina ili broja crvenih krvnih stanica po jedinici volumena krvi, što dovodi do razvoja gladovanja kisika u tkivima. Sa ovih pozicija, anemiju treba smatrati općim patološkim procesom koji se javlja s kršenjem aktivnosti različitih organa i sistema.
Kliničke i hematološke manifestacije anemije su uglavnom određene svojom patogenetskom prirodom u skladu sa savremenom klasifikacijom anemija (tabela 1).
Navedena klasifikacija, kao i svaka druga, u određenoj je mjeri uvjetna, jer se kao osnova uzima samo jedan patogenetski faktor: gubitak krvi, hemoliza, nedostatak vitamina BJ2 ili željeza i, konačno, organsko oštećenje koštane srži. Zapravo, patogeneza većine anemija je složenija. Na primjer, anemija u trudnoći, maligne neoplazme, hronični enterokolitis i dr., u čiju nastanak je istovremeno uključeno više patogenetskih faktora. Uz to, u kliničkoj praksi, nesumnjivo, postoje anemije nepoznatog porijekla, na primjer, diseritropoetska.
Trenutno se njihov opseg sve više sužava zbog proširenja našeg razumijevanja patogeneze anemije. Na primjer, novi patogenetski mehanizam za razvoj anemije je skraćivanje života eritrocita, uočeno, posebno kod kronične limfocitne leukemije (AM Polyanskaya, 1967, itd.) i dovodi do latentne hiperhemolize. Posljednjih godina pažnju hematologa privukla je takozvana sideroahrestična anemija, čiji je razvoj povezan s kršenjem metabolizma porfirina.
Tabela 1 Klasifikacija anemije
| Patogeneza |
Najvažniji klinički oblici |
||
|
Anemija koja slijedi: gubitak krvi (posthemoragijski) |
Akutna |
Normohromna, normocitna |
Hiperregenerativno |
|
1. Anemija je posljedica vis<роворазрушения гемолитические) |
1. Anemija zbog intravaskularne hemolize A. Akutna: |
Normohromni, normo-mikrocitni |
Hyperregenera- |
|
2. Anemija zbog intracelularne hemolize |
hipohromno, |
Hiperregenerativno |
|
|
I. Anemija zbog sklonosti stvaranju krvi |
1. Anemija zbog nedostatka gvožđa: |
Hipohromna, mikrocitna |
Hyporegenerator |
|
Patogeneza |
Najvažniji klinički oblici |
Hematološka karakterizacija |
Funkcionalno stanje koštane srži |
|
c) perniciozna anemija trudnica; |
Normochrome- |
G |
|
|
cal) anemija. |
nye, normo- |
||
|
A. Anemija zbog toksične opresije koštane srži: |
citary |
Ipak, unatoč određenoj konvencionalnosti, patogenetska klasifikacija anemije (uzimajući u obzir različite etiološke faktore) postala je čvrsto utemeljena u kliničkoj praksi. U njemu prikazani anemični sindromi jasno se razlikuju po kliničkim i morfološkim manifestacijama i prirodi terapijskih mjera.
Različite kliničke i hematološke manifestacije anemije mogu se shematski podijeliti u tri grupe:
I. Simptomi zajednički za sve oblike anemije, čija je pojava povezana s glavnim patofiziološkim poremećajima, posebno sa hipoksijom i promjenama u cirkulatornom aparatu.
II. Simptomi karakteristični samo za određenu grupu anemija, prema njenoj patogenetskoj specifičnosti.
III. Promjene u krvi i hematopoezi koštane srži.
Prva grupa simptoma može uključivati bljedilo kože i sluzokože; vrtoglavica, glavobolja, tinitus, lupanje srca i nelagoda u predjelu srca, otežano disanje, teška opća slabost i povećan umor; poremećaji kardiovaskularnog sistema: tahikardija, sistolni šum na vrhu srca i na krvnim žilama, "gornji šum" u jugularnim venama, a kod teške anemije razvoj cirkulatorne insuficijencije.
Ova kategorija simptoma nije specifična za određenu anemiju, jer su patogenetski mehanizmi njihovog nastanka isti i determinisani su stepenom anemije,
brzina njegovog razvoja, kao i sposobnost organizma da se brzo prilagodi promenljivim uslovima. U blažim slučajevima anemije, opći simptomi često izostaju, budući da u igru stupaju zaštitni i adaptivni mehanizmi tijela koji osiguravaju fiziološku potrebu za kisikom u tkivima; samo izražena anemizacija ili pridruženi poremećaj cirkulacije dovodi organizam u stanje gladovanja kiseonikom.
Od odlučujućeg značaja za diferencijalnu dijagnozu anemije je druga grupa simptoma, čiji je razvoj direktno povezan sa specifičnostima patogeneze određene anemije. Ovi simptomi mogu, na primjer, uključivati: kod posthemoragijske anemije - kliničke manifestacije osnovne bolesti kao izvora gubitka krvi (čir ili tumor gastrointestinalnog trakta, hemoroidi, ankilostoma, meno- ili metroragija, itd.);
s anemijom s nedostatkom željeza - perverzija okusa, brojni trofički poremećaji (suha koža, lomljivi nokti, gubitak kose) i često - želučana ahilija;
s hemolitičkom anemijom - hemolitička žutica, au slučaju masivnog raspada crvenih krvnih stanica - hemoglobinurija;
sa B12 (folnom) - anemija deficita - poremećaj gastrointestinalnog trakta u obliku glositisa, organske ahilije, kao i oštećenja nervnog sistema kao što je mijeloza uspinjače;
s hipoplastičnom anemijom - hemoragične manifestacije i rjeđe - septikemija s nekrozom usne šupljine, ždrijela itd.
Međutim, ova grupa simptoma nije striktno prirodna i specifična, stoga kliničku studiju bolesnika sa sumnjom na anemiju treba upotpuniti detaljnim krvnim testom, a po potrebi i ispitivanjem hematopoeze koštane srži.
Prilikom procjene krvne slike, pored količine hemoglobina i broja eritrocita, uzimaju se u obzir i indeks boje, prečnik eritrocita, prisustvo regenerativnih elemenata crvene krvi (retikulocita). Za karakterizaciju hematološkog sindroma kod anemije posebno je važno brojanje leukocita i trombocita.
U skladu sa promjenama gore navedenih pokazatelja, anemija se dijeli na sljedeći način:
Regenerativne anemije karakterizira povećanje regenerativnih elemenata crvene krvi (polikromatofila i posebno retikulocita), često leukocitoza i trombocitoza, kao i aktivna reakcija koštane srži (povećanje nukleiranih elemenata - normoeritroblasta, mitoze crvene krvi itd. .). Nasuprot tome, kod hiporegenerativne anemije dolazi do smanjenja regenerativnih oblika crvene krvi, prisutnosti leukopenije i trombocitopenije. Promjene u koštanoj srži ukazuju na potpuni nesklad između slike periferne krvi i stanja eritropoeze: dok je periferna krv iscrpljena regenerativnim oblicima crvene krvi, punktat koštane srži obiluje eritroidnim elementima i poremećen je samo proces njihovog sazrijevanja. I, konačno, regenerativne anemije popraćene su pancitopenijom i odsutnošću regenerativnih parametara krvi na pozadini oslabljene brzine reprodukcije staničnih elemenata u koštanoj srži i oštrog inhibicije procesa sazrijevanja.
Dajemo kratak hematološki opis različitih vrsta anemija.
Akutna posthemoragijska anemija
- normohromna, normocitna, regenerativna.
nedostatak gvožđa
(uključujući hronične posthemoragijske) anemija
- hipohromna, mikrocitna (rjeđe makrocitna), hiporegenerativna.
AT
12 (folična) - anemija deficita
- hiperhromna, makromegalocitna, hiporegenerativna.
Hemolitička anemija
- normohipohromna (rjeđe hiperhromna), mikrocitna, hiperregenerativna.
hipoplastična anemija
- normohromna, normocitna, regenerirajuća.
Ne razmatramo različite simptomatske anemije koje se javljaju kod malignih novotvorina, infektivnih bolesti, egzogenih i endogenih intoksikacija (anemija medikamentne etiologije, sa zatajenjem bubrega), alimentarne distrofije i beri-beri, endokrinopatija i dr. U ovim slučajevima patogeneza anemije je više kompleksan i ne uklapa se u našu patogenetsku klasifikaciju. Stoga su karakteristike anemijskog sindroma date uzimajući u obzir glavne pokazatelje crvene krvi (indeks boje, veličina crvenih krvnih zrnaca, priroda regeneracije).
Na primjer: sepsa - hipohromna, hiporegenerativna anemija; trudnoća - hiperhromna, perniciozna anemija itd.
ANEMIJA
ANEMIJA OD DEFICICIJE GVOŽĐA
Kod muškaraca: eritrociti 4,5 miliona hemoglobin 140 g/l;
Kod žena: eritrociti 4,2 miliona, hemoglobin 120 g/l.
Zalihe gvožđa u organizmu iznose 6-8 g, od čega je 3 g deo hemoglobina, 2 g deo mioglobina i citokroma, 0,8 g (0,4 g kod žena) je u depou u obliku feritina i hemosiderina.
Anemija zbog nedostatka željeza - smanjenje sadržaja željeza u krvnom serumu, koštanoj srži i depou. Prije razvoja anemije, većina pacijenata ima latentni period nedostatka željeza.
Klasifikacija
1. Hronična posthemoragična anemija zbog nedostatka željeza.
2. Anemija zbog nedostatka gvožđa povezana sa nedovoljnim početnim nivoom gvožđa kod novorođenčadi (i u ranom detinjstvu).
3. Povezano sa povećanim unosom gvožđa. Češće tokom puberteta. U ovom slučaju nema gubitka krvi.
4. Povezan sa poremećenom apsorpcijom gvožđa i njegovim unosom hranom.
5. Povezan sa poremećenim transportom gvožđa (nedostatak transferina).
Najčešći uzrok je dugotrajan i trajan gubitak krvi.
Normalno, apsorpcija gvožđa je ograničena na 1-1,3 mg/dan kod žena i 1-1,5 mg/dan. kod muškaraca. ponekad uz povećanu konzumaciju, do 2 mg. Ako se dnevno izgubi više od 2 mg - nedostatak. Fiziološki gubitak željeza kod muškaraca do 1 mg, kod žena - više. Između 10 i 25% žena izgubi 40 mg tokom menstruacije. Dnevna potreba za žene je 1,5 - 1,7 mg sa mjesečnim periodom od 30 ml. Sa obilnijim 2,5-3,5 mg. U ovom slučaju, količina gvožđa dovoljna da se nadoknadi ne može se apsorbovati; mjesečno gubitak od 15-20 mg, za 10 godina 1,8-2,4 g. Svaka trudnoća, porođaj i dojenje - gubitak od 700-800 mg. U 3-4 rođenja već se pojavljuje latentni nedostatak željeza, može prerasti u eksplicitni.
Kod muškaraca, glavni razlog je gubitak krvi iz gastrointestinalnog trakta sa peptičkim ulkusom, erozijom, tumorima želuca, divertikulumom, hernijom otvora jednjaka dijafragme, helmintičkom invazijom, tumorima debelog crijeva. Također sa gubitkom krvi u skučenom prostoru: plućna hemosideroza, endometrioza. Hronični gastritis: apsorpcija željeza praktički nije poremećena, uloga je mala. Može biti sekundarno. Malapsorpcija može biti kod enteritisa i opsežnih resekcija tankog crijeva.
Skriveni nedostatak gvožđa - nivo gvožđa u depou je snižen, ali sadržaj gvožđa u hemoglobinu ostaje normalan. Ovo stanje je važno pravovremeno prepoznati:
b) možete uneti pacijentu desferal - nivo gvožđa koji se pojavljuje u urinu biće mali.
Neki vjeruju da klinika ne daje skriveni nedostatak željeza, drugi opisuju simptome: slabost, pospanost, razdražljivost. To je zbog činjenice da u citohromima ima malo gvožđa, a centralni nervni sistem prima malo kiseonika.
Sa jasnim nedostatkom gvožđa i anemijom usled nedostatka gvožđa: proliferativni procesi u genu kosti su poremećeni, ali ćelije primaju manje hemoglobina. Anemija se razvija kada su nivoi siderofilina u plazmi manji od 15% zasićenih gvožđem. Indeks boja je također smanjen (hipohromna anemija), može doći do nedostatka eritropoeze - javlja se eritrocitopenija.
Klinika
Nedostatak kiseonika prvenstveno utiče na mozak: opšta slabost, malaksalost, vrtoglavica, lupanje srca, otežano disanje, nesvestica, posebno u zagušljivim prostorijama.
Sideropenični sindrom: koža postaje suva, bez sjaja, nokti u obliku naočala. Kosa je bez sjaja i čupava. Može doći do slabosti mišića koja ne odgovara stepenu anemije. Može biti ugaoni stomatitis. Na dijelu jezika, glositis: crvenilo, bol u njemu, atrofija papila, simptomi disfagije. Može doći do učestalog mokrenja, lažnog nagona. Perverzija ukusa: kreda, kreč, zemlja, prah za zube, ugalj, pesak, glina, sirove žitarice, testo, sirovo mleveno meso. Često ovisnost o mirisima benzina, kerozina, lož ulja, ponekad čak i urina.
laboratorija dijagnostika
Hipohromna anemija: smanjenje hemoglobina ispod 110 g/l, do 20-30. sadržaj eritrocita je ponekad normalan, ali se češće smanjuje do 1,5 miliona Indikator boje< 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повышено. При стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%), у больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в тяжелых случаях 2-5 мкмоль/л (норма 12,5-30). Общая железосвязывающая способность сыворотки крови повышается (в норме 30-80).
Desferalni test - određivanje zaliha gvožđa u organizmu: ubrizgava se 500 mg desferala i određuje se sadržaj gvožđa u dnevnom urinu (normalno 0,8-1,3 mg). Kod pacijenata je sadržaj gvožđa u urinu znatno niži, ponekad i do 0,2 mg.
Tretman
Osnovni principi: Dijeta. Ne može eliminisati nedostatak gvožđa.
Transfuzija krvi samo iz zdravstvenih razloga! Tretman preparatima gvožđa, svi vitamini imaju pomoćnu ulogu. Najbolje od svega, preparati gvožđa unutra. Laktat, sulfat i gvožđe karbonat se dobro apsorbuju. Iz grupe laktata: hemostimulin, ali ima tragova krvi i MgSO-4 - slabo se podnosi. Ferroceron - iritira sluzokožu urinarnog trakta. Sulfati: ferokal 2 i * 3 puta dnevno, feramid, feropleks.
Produženi oblici: feospan, ferumgradumet. Liječenje do normalizacije krvne slike. Zatim terapija održavanja još 2-3 mjeseca da se stvori depo željeza.
Unosi se parenteralno sa izraženim nedostatkom i željom da se brže postigne efekat, kao i sa lošom podnošljivošću oralnih preparata gvožđa: ferrumlek IV, IM, zhektofer, Ferbitol IM - ne otapa se dugo pri primeni.
Prevencija: Sve žene čije menstruacije traju duže od 5 dana, suplemente gvožđa 7-10 dana. Takođe redovni donatori. Osobe sa malim, ali stalnim gubitkom krvi.
B 12 - FOLIODEFICIJSKA ANEMIJA
Prvi put opisan sredinom 19. veka. Castle je 1929. godine pokazao da meso tretirano želučanim sokom ima ljekovito djelovanje. On je sugerisao da u mesu postoji spoljni faktor, u soku - unutrašnji. 1948. godine otkriven je vitamin B 12.
B 12 je potreban za normalnu sintezu DNK hematopoetskih ćelija i ćelija gastrointestinalnog trakta; također sudjeluje u razgradnji i sintezi određenih masnih kiselina. U slučaju kršenja sinteze masnih kiselina, dolazi do kršenja sinteze mijelina, uz kršenje propadanja - nakupljanje toksične metilmalonske kiseline u nervnim stanicama. Sa 12 godina aktivira folnu kiselinu – igra ulogu u sintezi timedina. Folna kiselina pospješuje mobilizaciju B 12 iz depoa, zatim dolazi do njegovog iscrpljivanja i mijeloze uspinjača. Unutrašnji faktor je neophodan za apsorpciju B 12, ali se u želucu ne vezuje za Castleov intrinzični faktor, već za R-protein, i ulazi u duodenum, gdje se cijepa; Sa 12 godina, oslobođen proteina, kombinuje se sa unutrašnjim faktorom Castlea. U tankom crijevu se vezuje za posebne receptore za intrinzični faktor Castle. Nakon apsorpcije, B 12 se vezuje za protein transkobolamin II, prenosi se u jetru i koštanu srž; dnevne potrebe za B12 su oko 3-5 mcg. Potrebno je 3-4 godine da se zalihe iscrpe.
Uzroci bolesti
1. Kršenje lučenja intrinzičnog faktora kao rezultat atrofije želučane sluznice zbog:
a) nasljedna predispozicija;
b) toksično oštećenje želuca;
c) stvaranje autoantitijela na parijetalne ćelije želuca;
d) zbog gastrektomije.
2. Oštećenje tankog creva: odsustvo receptora za vezivanje faktora Kasl, sa teškim hroničnim eneritisom, uklanjanje dela tankog creva.
3. Konkurentna apsorpcija vitamina B 12 u crijevima od strane široke trakavice, mikroba, sa sindromom slijepe petlje tokom operacije na tankom crijevu.
4. Potpuno isključenje životinjskih proizvoda.
5. Kršenje sekretorne funkcije pankreasa s nedostatkom enzima, kršenje cijepanja R-proteina.
6. Kongenitalni defekt transkobolamina II. Ovo je izuzetno retko.
Klinika
Postupno se razvija opća slabost, malaksalost. Mala histerija. Natečenost lica. Smanjen apetit i dijareja zbog ahilije. Bol u jeziku, "lakiran" jezik bez papila, utrnulost ekstremiteta. smanjena ili povećana osjetljivost, parestezija, sindrom "hodanja po mekom tepihu", ponekad niža parapareza. Mentalni poremećaji, pamćenje.
U krvi anemija, trombocitopenija, neutropenija. Rezultat boja > 1 (1,1-1,2). Anizocitoza. Poikilocitoza. Sklonost makrocitozi.
Joly tijela i Cabot prstenovi (ostaci jezgra). Polisegmentacija neutrofila (u 60% neutrofila i normalno polisegmentacija< 2О%).
Biohemijski: povećanje bilirubina, uglavnom indirektno, jer su eritrociti nestabilni, lako se hemoliziraju, ponekad povećanje slezine, tahikardija.
Prije liječenja vitaminom B 12 obavezna je punkcija prsnog koša: otkrivaju se mijeloblasti. smanjenje sadržaja retikulocita.
U 12 - anemija nedostatka folne kiseline - bolest starijeg i senilnog doba. U dobi od 60-70 godina, 0.5-1% populacije, u dobi od 30-40 godina, 1 osoba na 5 hiljada. Detekcija metilmalonske kiseline u urinu: ne mijenja se sa nedostatkom folne kiseline i povećava se sa nedostatkom B 12.
Tretman
500 mikrograma (do 1000 mikrograma je prihvatljivo) B 12 dnevno, ili 500 mikrograma oksikobolamina svaki drugi dan pod kontrolom retikulocita. nakon normalizacije krvi 500 mcg jednom sedmično tokom 3 sedmice, zatim doživotno, 20 injekcija od 500 mcg godišnje (1 put u 2 sedmice sa pauzom od 2 mjeseca). Pacijent mora biti registrovan kod hematologa.
HIPOPLASTIČNA ANEMIJA
Etiologija:
1. Zračenje.
2. Citostatska terapija.
3. Lijekovi: antitireoidni lijekovi (merkasolil), metiltiouracil, amidopirin, lijekovi protiv tuberkuloze, hloramfenikol.
4. Fanconi anemija - urođena insuficijencija razvoja koštane srži.
5. Myxidema.
b. Thymoma.
Patogeneza
1. Matična stanica koštane srži pati - citostatska mijelotoksična hipoplazija.
2. Pojava antitela je autoimuni mehanizam.
3. T-limfociti mogu uništiti vlastite ćelije koštane srži.
4. Defekti u stromi koštane srži.
Stradaju sljedeće klice: granulocitne, eritrocitne, trombocitne.
Klinika
1. Anemija može biti veoma teška. Hemoglobin može pasti na 15 jedinica, bljedilo, slabost, otežano disanje, umor, tahikardija. Može se pojaviti funkcionalni sistolni šum (anemija). Anemija je često hipohromna.
2. Hemoragijska dijateza: zbog trombocitopenije se manifestuje krvarenjem (nosnim, šupljinskim, na mestima uboda).
3. Dodatak infekcije: nekrotični tonzilitis, često bolest počinje s njim. Stomatitis.
Bolest napreduje stabilno, prognoza je izuzetno nepovoljna.
Diferencijalna dijagnoza
Provodi se kod bolesti koje se javljaju s pancitopenijom:
Akutna leukemija, u krvi postoje blastne ćelije: mnogi blastni oblici u koštanoj srži: povećanje jetre, slezine, limfnih čvorova; s anemijom, koštana srž je, naprotiv, siromašna ćelijskim elementima, prazna. U dijelovima koštane srži povećan je sadržaj masnog tkiva. Normalno - 50% masnih ćelija.
Tretman
Hospitalizacija u specijalizovanoj ustanovi. Bolesnik se smešta u odeljenje sa visokim atmosferskim pritiskom kako bi se izolovao od infekcije. Najaktivnija antibakterijska terapija, kada se broj leukocita periferne krvi smanji na 1000 po µl. U ovom slučaju, čak i sirova hrana je opasna, potrebno je davati kuvanu hranu.
Ceporin i drugi antibiotici.
Specifična terapija: transplantacija koštane srži, ali je opterećena velikim imunološkim konfliktima, sa reakcijama poput:
a) graft protiv domaćina
b) domaćin naspram transplantacije.
Stoga, prije transplantacije koštane srži, pacijenti primaju anti-T-limfocitni globulin, kao i ciklofosfamid i glukokortikoide.
Citostatici se daju samo u slučajevima kada su sigurni da je hipoplazija povezana s djelovanjem T-limfocita: ciklofosfamid, imuran, 6 merkaptopurin.
5. anabolički steroidi: retabolil 1.0 IM jednom sedmično, kurs je do 6 mjeseci, jer se efekat sporo razvija. Mehanizam djelovanja:
a) stimuliše hematopoezu,
b) djeluje na makrofage kroz povećanje proizvodnje faktora koji stimulira kolonije.
6) litijeve soli također povećavaju proizvodnju CSF-a od strane makrofaga - litijum karbonata 0,3 * 3 puta.
7) Vitamini B6, B12.
8) Transfuzija krvi, suspenzija leukocita.
9) Ponekad pribjegavaju splenektomiji.
agranulocitoza
Izolirana lezija granulocitopoeze, oštro smanjenje ili potpuni nedostatak neutrofilnih leukocita u perifernoj krvi. Broj slučajeva bolesti se povećava svake godine.
Etiologija
1. Lijekovi: citostatici, amidopirin, fenacetin, antitireoidni lijekovi, sulfanilamidni lijekovi, oralni antidijabetici, antireumatika, rezohin, delagil, hlorakin.
2. Energija zračenja, uključujući radijacionu bolest.
3. Organski rastvarači (benzen, itd.).
4. Kao kazuistika: prehrambeni faktor - ustajalo proklijalo zrno.
5. U nekim slučajevima postoji povezanost sa virusnim oboljenjima, teškim streptokoknim infekcijama.
6. Ponekad postoji veza sa naslijeđem.
Prema patogenezi, agranulocitoza je autoimuna i mijelotoksična.
Autoimuna agranulocitoza. Zbog autoimunih reakcija povećava se osjetljivost neutrofila na određene lijekove, stanice se oštećuju, u njima se stvaraju antigeni ili hapteni - aktivira se imunološki sistem, počinju se proizvoditi antitijela. AG + AT + kompleksi komplementa se formiraju --> ćelijska liza, ćelije se aglutiniraju jedna s drugom, sekvestriraju u slezeni i tamo ostaju. Matične ćelije manje pate od perifernih. Proces se brzo razvija, ali je karakterističan i brzi obrnuti razvoj. Mijelotoksična agranulocitoza. Faktor djeluje na matične ćelije prekursore granulocitopoeze. Prije svega, koštana srž se prazni, granulociti nestaju, zatim proces prelazi u perifernu krv. Razvija se sporije, ali je izlazak pacijenata iz ovog stanja otežan.
Klinika
Akutni početak, groznica. Postoje ulcerozno-nekrotične promjene povezane s defektom neutrofila. Ulcerozno-nekrotična angina, mogu postojati čirevi na jeziku, usnama i drugim dijelovima usne šupljine. U tifusnom obliku, lezije Peyerovih mrlja crijeva. Može doći do nekroze sluzokože jednjaka, pa čak i kože, posebno tijekom uzimanja lijekova. Teška sepsa, često kokna, sa visokom temperaturom i teškom intoksikacijom. U nalazu krvi postoji oštra agranulocitopenija (neutropenija), u punktatu koštane srži, bljedilo granulocitne klice, u autoimunom obliku povećana je količina antitijela na granulocite. Sposobnost stanica za stvaranje kolonija nije promijenjena ili povećana u autoimunom obliku, a smanjena u mijelotoksičnom obliku.
Diferencijalna dijagnoza
1. Akutna leukemija. Karakteristično je prisustvo blast ćelija u krvi i koštanoj srži, može doći do anemije i trombocitopenije, povećanja limfnih čvorova, slezene i jetre.
2. Hipoplastična anemija, oštećenje drugih klica, ne samo granulocitnih.
3. Infektivna mononukleoza. Također često počinje ulcerozno-nekrotičnim tonzilitisom, karakteriziranog prisustvom mononuklearnih stanica u krvi. Obavezno povećajte limfne čvorove, rjeđe slezinu. Paul-Buchalova reakcija - otkriva antitijela na eritrocite ovaca.
Tretman
Pacijenti se smještaju u posebne odjele sa boksovima kako bi se mogućnost infekcije svela na najmanju moguću mjeru. Na odjelu su poželjne baktericidne lampe i ventilacija. Minimalni kontakt sa posetiocima.
1) Masivna antibiotska terapija: antibiotici, po mogućnosti u/u visokim dozama i širokog spektra djelovanja - cefalosporini, penicilini itd. Pošto infekcija može prodrijeti i iz crijeva, radi prevencije antibiotici se daju oralno, od onih koji se slabo se apsorbira u crijevima - monomicin.
2) Antifungalni lijekovi: levorin.
3) Terapija detoksikacije.
4) Vitamini: C, folna kiselina, vitamini B.
5) Zamjenska terapija: transfuzija velikih količina leukocita, transfuzija svježe krvi koja povoljno djeluje na granulocitopoezu.
6) Stimulansi hematopoeze: litijum hlorid, litijum prava kiselina, litijum karbonat - 0,3*3 puta dnevno.
7) Retabolil 1,0*1 put sedmično i/m, djeluje na matične ćelije, pojačava oslobađanje likvora.
8) Lijekovi koji djeluju na imunološke mehanizme: prednizolon 40-50 mg/dan IV, ali je potrebna velika pažnja.
9) Imunomodulatori: dekaris - stimuliše ono što je potlačeno i inhibira ono što je povećano. Primijeniti 150 mg / dan.
10) Leukogen, pentoksil - ali je efekat slab.
11) Prelazak na centralnu ishranu.
HEMOLITIČKA ANEMIJA
Razlozi: promjene na membrani eritrocita; defekt enzimskih sistema (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza); povećana osjetljivost crvenih krvnih stanica na određene krvne faktore (komplement).
Vrste hemolize:
1) Intravaskularno: groznica, hemoglobinemija, hemoglobinurija.
2) Ekstravaskularni: povećanje količine indirektnog bilirubina, povećanje proizvodnje žučnih pigmenata, splenomegalija.
Obje vrste hemolize karakteriziraju zajedničke karakteristike: povećanje aktivnosti koštane srži, posebno eritroidnog procesa, smanjenje razine haptoglobina u krvi (haptoglobin je protein koji veže slobodni hemoglobin u krvi).
Klasifikacija
1. Kongenitalna hemolitička anemija:
a) defekt membrane eritrocita;
b) defekt glukoza-6-fosfat dehidrogenaze;
c) poremećaj u sintezi hemoglobina: hemoglobinopatije, talasemija.
2. Stečena hemolitička anemija:
a) hronična autoimuna hemolitička anemija;
b) povezane sa dejstvom fizičkih i hemijskih faktora;
c) povezana sa promjenama u strukturi membrana eritrocita.
MIKROSFEROCITNA ANEMIJA
Bolest je urođena, prenosi se autosomno dominantnim putem. Stopa incidencije kod muškaraca i žena je ista. Drugo ime je Minkowski-Choffardova bolest ili nasljedna sferocitoza.
Eritrociti imaju oblik mikrosferocita, umjesto da su u normi bikonkavni. Zasnovan je na defektu u strukturi membrane eritrocita. Glavna komponenta strome eritrocita je akto-miozinski kompleks. S ovim defektom gubi se aktivnost ATP-aze miozina - aktin se ne veže za miozin, a eritrociti dobivaju sferni oblik. Kod mikrosferocitne anemije, količina lipida u eritrocitima se smanjuje, oni postaju propusniji za ione natrija. Aktivira se glikoliza - potrebno je više glukoze, količina lipida postaje još manja, zbog čega membrana postaje manje plastična, lako se deformira. Prilikom kretanja duž uskih kapilara, posebno duž sinusoida slezene, sferni eritrociti ne mogu promijeniti svoj oblik, ostati u slezeni, gube dio membrane i hemolizirati. Javlja se splenomegalija. Osim toga, životni vijek eritrocita se smanjuje zbog njihovog snažnog trošenja, jer je potrebno više energije za uklanjanje natrijevih iona iz stanice, koji u ćeliju ulaze u višku. Zbog hemolize u krvi povećava se količina indirektnog bilirubina, ali do njegovog naglog povećanja ne dolazi, jer jetra značajno povećava svoju funkcionalnu aktivnost, pojačava stvaranje direktnog bilirubina, povećava se njegov sadržaj u žučnim kodovima i koncentracija u žuči. U tom slučaju često nastaju bilirubinski kamenci u žučnoj kesi i kanalima i spajaju se kolelitijaza i opstruktivna žutica: povećavaju se količina sterkobilinogena i sadržaj urobilina, a kompenzatorno se povećava eritropoeza. Kliničke manifestacije ne moraju biti, ili: promjene kostiju u obliku visoke lubanje, visokog čela, sedlastog nosa, visokog nepca; ponekad i druge malformacije - rascjep usne. Navedene promjene su posljedica nerazvijenosti koštanih šavova. Mogu postojati srčane mane. Teški čirevi na nogama koji ne reaguju na terapiju su česti, ali u tim slučajevima pomaže splenektomija. Čirevi nastaju zbog uništavanja crvenih krvnih stanica, vaskularne tromboze, ishemije. pati trofizam.
Redoslijed simptoma: žutica, splenomegalija, anemija. Bilirubin kod žutice može biti i do 3-4 mg% zbog indirektnog bilirubina, blagog oblika. Jetra može biti uvećana, simptomi kolelitijaze, povećani nivoi sterkobilina i urobilina. Slezena se rano povećava, ali ne dostiže velike veličine. Anemija normohromnog tipa, koja se manifestuje slabošću, adinamijom itd.
Dijagnoza: Znaci blage žutice + anemija, mikrosferocitoza, retikulocitoza do 20-25%. Određivanje osmotske otpornosti eritrocita - oni se brzo uništavaju u fiziološkim otopinama, njihov životni vijek se smanjuje. Pacijentovi eritrociti se obeležavaju hromom-51 i ubrizgavaju nazad, radioaktivnost se broji brojačem. Koštana srž je bogata eritroidnim ćelijama, smanjena je količina hemoglobina.
Diferencijalna dijagnoza
1. Hepatitis, ciroza: nema mikrosferocitoze, prisustvo direktnog bilirubina, a kod anemije indirektna. Kod anemije, žutica postoji dugo, ponekad od djetinjstva.
2. Benigna hiperbilirubinemija: Drugi naziv za Kilberovu hiperbilirubinemiju, urođeni nedostatak hepatocita. Nema mikrosferocitoze, nema retikulocitoze, nema skraćivanja života eritrocita, koštana srž je normalna, bez znakova iritacije eritroidne klice.
Tretman
Splenektomija - uklanja se "grob eritrocita" - prestaje hemoliza. Simptomatska terapija: prevencija žučnih kamenaca i progresivne anemije.
ANEMIJA GLUKOZA-6-FOSFAT DEHIDROGENAZE
Klinika
Ekstremna temperatura zbog oslobađanja hemoglobina u krv, tamna mokraća zbog hemoglobinurije, ikterično bojenje sklere i kože. Anemija sa retikulocitozom i Heinzovim telima u eritrocitima, povraćanje žuči, ponekad kolaptoidno stanje. Uz masivnu hemolizu - akutno zatajenje bubrega. Postoji i hronični tok anemije sa stalnim ikterusom bjeloočnice, žutilom kože, povećanjem slezine, ove pojave se primjećuju od djetinjstva.
Tretman
1. Zamjenska terapija - najbolje je transfuzirati oprana crvena krvna zrnca.
2. Borba protiv kolapsa, šoka.
3. Hemodijaliza, infuzijska terapija.
4. Erevit, IM 2 ml za smanjenje oksidativnog efekta lijekova.
MARCHIAFABA BOLEST - MICHELI
Paroksizmalna noćna hemoglobinurija povezana s kongenitalnim defektom membrane eritrocita. Pod skenirajućim mikroskopom, membrana ima mnogo rupa. Takvi eritrociti, kada je podloga zakiseljena, hemoliziraju se u kontaktu s komplementom. Noću, pri pH = 6-7-8, stvaraju se uslovi za hemolizu. Postoji hemolitička kriza - noćna hemoglobinurija. Ponekad se hemoliza odvija tokom dana.
Klinika
Povremeno se primjećuju opći simptomi anemije, bolovi u trbuhu, zimica, tamna boja urina. Žile jetre i slezene često su trombozirane. Hemolizu može izazvati: uzimanje lijekova, fizička aktivnost, teški obroci itd.
Tretman
1. Transfuzija krvi i eritrocita, pročišćenih od proteinskih supstanci.
2. Ponekad glukokortikoidi pomažu.
STEČENA ANEMIJA
AUTOIMUNSKA HEMOLITIČKA ANEMIJA
Zasniva se na senzibilizaciji tijela ćelijskim antigenom - često je to lijek, možda virus. Antitijela na vlastite eritrocite mogu se pojaviti i u ponovljenim trudnoćama. Mehanizam imunizacije je sljedeći: lijek ili virus djeluje kao haptagen (nepotpuni antigen), koji, vezanjem za proteine u tijelu, postaje potpuni antigen: formira se kompleks hapten-protein. Ovi kompleksi, koji kruže u krvi, mogu se taložiti na eritrocite sa njihovom naknadnom aglutinacijom. Hemoliza se može razviti akutno, ali tipa hemolitičke krize: naglo se povećava broj uništenih crvenih krvnih zrnaca, u krvi se nakupljaju slobodni hemoglobin i proizvodi njegovog raspadanja, što može „začepiti“ bubrege – razvija se zatajenje bubrega. Pojavljuje se bljedilo, žutilo kože i sluznica, povećava se slezena i povećava se broj makrofaga. Primjećuju se palpitacije i otežano disanje.
U tipičnim slučajevima, klinika se razvija akutno: visoka temperatura, nagli pad hemoglobina, pad broja crvenih krvnih zrnaca, može doći do kolapsa, pa čak i šoka, blokade bubrežnih tubula - anurije i akutnog zatajenja bubrega.
Može doći do postepenog razvoja bolesti: blago povišena temperatura, blaga anemija i žutica. Pojava u pozadini infekcije. Potrebno je otkriti antitijela pomoću Coombsove reakcije: globulin + antiglobulinski serum uzrokuju precipitaciju - direktna Coombsova reakcija. Ako nema antitijela, ona cirkuliraju u krvi: fiksiraju se i provodi se indirektna Coombsova reakcija. Odabir krvi vrši se prema indirektnoj reakciji: ako postoje antitijela, krv se ne može transfuzirati.
Diferencijalna dijagnoza
Potrebno je provesti kod mikrosferocitne anemije, jer se antitijela ne otkrivaju uvijek ili njihov titar možda nije visok.
Komplikacije
1. Hemolitička kriza.
2. Razvoj TOADS.
3. Infarkt slezine.
4. Ponekad autoimuna anemija može biti maska za neku drugu bolest (sistemski eritematozni lupus, limfom)
Tretman
1. Glukokortikoidi: prednizolon 40 mg/dan, ako nema krize, uz postepeno smanjenje dnevne doze. U hemolitičkoj krizi glukokortikoidi se daju intravenozno do 600 mg, a zatim se prelaze na oralnu primjenu. 2. Splenektomija je indikovana ako dođe do recidiva sa smanjenjem doze glukokortikoida. Time se uklanja glavni organ koji sadrži B - limfocite koji proizvode antitijela, i mjesto smrti crvenih krvnih zrnaca. 3. Transfuzije krvi samo prema indikacijama: hemolitička kriza. Kriterijumi za efikasnost terapije: nestanak hemolize, normalizacija Coombsove reakcije.
Ovo je smanjenje nivoa hemoglobina u krvi.
Smanjenje nivoa hemoglobina možda neće imati kliničke manifestacije.
Ako vam je dijagnosticirana anemija, mnogi ljudi će reći da imate anemiju. To je zato što je anemija stanje u kojem dolazi do smanjenja broja zdravih crvenih krvnih zrnaca, crvenih krvnih stanica koje dostavljaju kisik organima i tkivima vašeg tijela.
Anemija je uvijek praćena smanjenjem hemoglobin, protein koji se nalazi u crvenim krvnim zrncima koji se vezuje za kiseonik iz pluća.
Postoji mnogo vrsta anemije, svaka sa različitim uzrocima. Anemija može biti kratkotrajna bolest ili, naprotiv, imati kronični tok.
Hemoglobin i težina anemije
U zavisnosti od nivoa hemoglobina, razlikuje se blaga anemija: hemoglobin - 100-120 grama po litru krvi (g/l) kod muškaraca i 90-110 g/l kod žena. Anemija umjerene težine: hemoglobin - 80-100 g / l kod muškaraca i 70-90 g / l kod žena. Teška anemija se smatra ako nivo hemoglobina padne ispod navedenih granica.
Anemija je čest poremećaj krvi. Žene i osobe s kroničnim bolestima su pod većim rizikom od razvoja anemije.
Ako mislite da imate anemiju, trebali biste posjetiti hematologa. Hematolog je ljekar koji se bavi bolestima krvi. Anemija može biti znak ozbiljne bolesti. Liječenje anemije, ovisno o uzroku, može uključivati jednostavno uzimanje tableta ili zahtijevanje složenih medicinskih procedura.
Simptomi anemije
Glavni simptom anemije je slabost i umor. Također možete vidjeti:
- Bledilo
- otkucaji srca
- Kratkoća daha ili osjećaj nedostatka zraka
- Bol u predelu srca
- Vrtoglavica
- Glavobolja
- Hladni prsti
Blaga, a ponekad i umjerena anemija može ostati asimptomatska i može se otkriti samo analizom krvi. Međutim, kako se stepen smanjenja hemoglobina povećava, pojavljuju se znaci i simptomi anemije.
Uzroci anemije
Krv se sastoji od tečnog dijela koji se zove plazma i ćelija. U plazmi postoje (tačnije, plivaju kao plankton u moru) 3 vrste ćelija:
- Leukociti su bela krvna zrnca. To su ćelije odgovorne za imunitet i borbu protiv infekcija.
- trombociti. Ćelije odgovorne za zgrušavanje krvi
- Eritrociti su crvena krvna zrnca. Oni prenose kiseonik iz pluća kroz krvne sudove do mozga i drugih organa i tkiva. Našim organima je potrebna stalna opskrba kisikom iz krvi da bi pravilno funkcionirali.
Crvena krvna zrnca sadrže hemoglobin, crveni protein bogat gvožđem koji krvi daje crvenu boju. Hemoglobin sadržan u crvenim krvnim zrncima omogućava im da prenose kisik i uklanjaju ugljični dioksid iz organa i tkiva.
Većinu krvnih stanica, uključujući crvena krvna zrnca, redovito proizvodi koštana srž, spužvasta supstanca koja se nalazi u velikim kostima. Da biste sintetizirali hemoglobin i krvna zrnca, potrebno vam je željezo, proteini i vitamini koji dolaze s hranom.
Anemija je stanje u kojem je broj crvenih krvnih zrnaca ili njihov sadržaj hemoglobina ispod normalnog. Ako imate anemiju, to znači da je sinteza zdravih (normalnih) crvenih krvnih stanica smanjena ili je njihov gubitak prevelik (krvarenje, uništavanje crvenih krvnih stanica). Kao rezultat, smanjuje se broj crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina i, shodno tome, smanjuje se količina kisika - pojavljuju se simptomi anemije.
Glavne vrste i uzroci anemije
Anemija zbog nedostatka gvožđa. Ovo je najčešći tip anemije. Javlja se kod svake pete žene i kod oko polovine trudnica. Razlog njegovog razvoja je nedostatak gvožđa. Koštanoj srži je potrebno željezo za sintezu hemoglobina.
Jedan od izvora odakle koštana srž uzima gvožđe su mrtve crvene krvne ćelije. Normalno, eritrocit umire otprilike 120 dana nakon sinteze (rođenja). Dijelovi mrtvih crvenih krvnih zrnaca koriste se za stvaranje novih crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina. Tako se u slučaju krvarenja gube crvena krvna zrnca i dolazi do nedostatka željeza. Žene koje gube mnogo krvi tokom menstruacije su u riziku od razvoja anemije zbog nedostatka gvožđa.
Nedostatak vitamina. Osim gvožđa, za sintezu crvenih krvnih zrnaca potrebni su i vitamin B12 i folna kiselina. Nedostatak folne kiseline i vitamina B 12 može se razviti kod osoba koje ne unose dovoljno vitamina hranom i kod osoba s određenim vrstama bolesti gastrointestinalnog trakta. Anemija povezana s nedostatkom vitamina B12 i folne kiseline odnosi se na takozvanu megaloblastnu anemiju. Kod ove vrste anemije nastaju uvećani, izmijenjeni eritrociti - megaloblasti. Nedostatak B12 povezan s malapsorpcijom vitamina u želucu ponekad se naziva perniciozna anemija.
Anemija hronične bolesti. Kod nekih vrsta hroničnih bolesti, kao što su rak, reumatoidni artritis, Crohnova bolest i niz drugih upalnih bolesti, poremećena proizvodnja crvenih krvnih zrnaca može dovesti do anemije. Otkazivanje bubrega, na primjer, može biti uzrokovano nedostatkom hormona eritropoetina, koji stimulira proizvodnju crvenih krvnih stanica u koštanoj srži.
Aplastična anemija. Aplastična anemija je ozbiljna bolest koja predstavlja opasnost po život pacijenta. Kod aplastične anemije smanjena je sposobnost koštane srži da proizvodi sve tri vrste krvnih stanica – eritrocite, leukocite i trombocite. Uzroci aplastične anemije su nepoznati, pretpostavlja se da se radi o autoimunoj bolesti. Neki faktori koji mogu dovesti do ove vrste anemije uključuju kemoterapiju, zračenje, toksine iz okoliša i trudnoću.
Anemija povezana sa bolestima koštane srži (bolesti krvi). Veliki broj bolesti krvi kao što je leukemija (leukemija). Ponekad nespecijalisti leukemiju nazivaju - leukemijom - rakom krvi. Kod leukemije stepen anemije može biti izuzetno izražen. Neke druge vrste "raka krvi" kao što su multipli mijelom ili Hodgkinova bolest također mogu uzrokovati anemiju.
hemolitička anemija. Ova grupa uključuje anemiju, kod koje se uništavanje crvenih krvnih zrnaca događa brže nego što ih sintetizira koštana srž. Postoji mnogo vrsta hemolitičke anemije. U pravilu se kod većine njih opaža i žutilo kože - žutica
Druge vrste anemije Postoji i nekoliko rjeđih oblika anemije - talasemija, sideroblastična anemija, anemija srpastih ćelija. Ove anemije nastaju zbog defektnog hemoglobina
Faktori rizika za anemiju
Faktorima rizika nazivaju se stanja ili situacije u kojima je incidencija bolesti, u našem slučaju anemije, veća nego inače.
Faktori rizika za anemiju uključuju:
- Nedostatak određenih namirnica i vitamina u ishrani, na primjer, kod vegetarijanaca
- Bolesti želuca i crijeva
- Menses. Žene su pod većim rizikom od razvoja anemije od muškaraca zbog gubitka krvi tokom menstruacije.
- Trudnoća. Tokom trudnoće, rizik od razvoja anemije usled nedostatka gvožđa je veći, jer se gvožđe koristi za sintezu hemoglobina majke i hemoglobina deteta.
- Prisustvo anemije kod najbližih rođaka
Analiza krvi i dijagnoza anemije
Anemija se dijagnosticira na osnovu podataka krvnog testa. Krvni test kojim se utvrđuje nivo hemoglobina, broj crvenih krvnih zrnaca, hematokrit, ESR, broj leukocita i njihov sastav naziva se kompletna krvna slika.
U slučaju da se u nalazu krvi otkrije smanjenje hemoglobina, radi se set dodatnih testova za utvrđivanje tačne vrste anemije.
Također se provode dodatni testovi kako bi se identificirali uzroci anemije. Takvi postupci analize mogu uključivati gastroskopiju, kolonoskopiju, kompjutersku tomografiju i druge studije.
Liječenje anemije
Anemija se obično prilično dobro liječi. Međutim, u većini slučajeva oporavak od hemoglobina i broja crvenih krvnih zrnaca traje oko 15-30 dana. Više o liječenju anemije možete pročitati na relevantnim stranicama stranice.
Prevencija anemije
Većina oblika anemije ne može se spriječiti. Međutim, smanjenje hemoglobina u nekim rizičnim grupama može se spriječiti pravilnom ishranom.
Velika količina gvožđa nalazi se u mesu, pasulju i drugim mahunarkama, orašastim plodovima i suvom voću.
Vitamin. B 12 se nalazi u mesu i mliječnim proizvodima. Folna kiselina - nalazi se u soku od narandže i drugom voću. Pravilna ishrana je posebno važna za rastuću decu i trudnice.
Za osobe sa velikom potrebom za gvožđem ili vitaminima mogu se prepisati multivitaminski kompleksi koji sadrže gvožđe i folnu kiselinu.
Imajte na umu da suplemente gvožđa treba uzimati samo po indikacijama, a ne u svim slučajevima kada se osećate slabo ili umorno.
Klasifikacija. U zavisnosti od veličine eritrocita, njihove zasićenosti hemoglobinom: 1) normo-, mikro-, makrocitni; 2) normo-, hipo-, hiperhromni.
Prema mehanizmu razvoja: I. Nedostatak gvožđa, vitamina, proteina. II. Hipo- i aplastični: A. Nasljedni - sa opštom lezijom hematopoeze (Fanconi, Estrem-Dameshek), sa selektivnom lezijom eritropoeze (Blackfen-Diamond); B. Stečena hipo- i aplastična anemija. III Posthemoragična anemija. IV. Hemolitička anemija: A. Nasljedna - povezana s oštećenjem membrane eritrocita (mikrosferocitoza), povezana s kršenjem aktivnosti enzima eritrocita (nedostatak aktivnosti glukoza-6-fosfat dehidrogenaze), poremećaj strukture ili sinteze hemoglobina (talasemija, anemija srpastih ćelija). B. Stečeni: imuni (izo-, trans-, hetero-, autoimuni), teče uglavnom intravaskularnom hemolizom, udruženom sa mehaničkim oštećenjem membrane eritrocita, uzrokovanim izlaganjem hemijskim supstancama, biološkim i bakterijskim toksinima, paroksizmalna noćna hemoglobinurija (b-n Marchiafava-Micheli).
Akutna posthemoragijska anemija.
Etiologija – vanjske i unutrašnje ozljede, hirurški i postoperativni liječnici, porođajne traume, crijevni zahvati, sa tumorima, dizenterijom, trbušnim tifusom, upalnim bolestima bubrega, tuberkulozom, bronhiektazijama, hemoragijskom dijatezom itd.
Patogeneza - smanjenje BCC-a, hipoksija, razvoj kompenzacijskih reakcija, aktivacija simpatičko-nadbubrežnog sistema, spazam perifernih žila, stabilizacija hemodinamike, smanjenje kapilarnog tlaka, povećanje propusnosti zidova krvnih žila, uključivanje humoralnih mehanizama koji doprinose zadržavanju vode i jona natrijuma u tijelu, kao rezultat toga, povećava BCC zbog autohemodilucije. Sa gubitkom 20-40% BCC - hemoragični šok (patološko taloženje krvi, izlučivanje njenog tečnog dijela u tkivo, metabolički poremećaji / acidoza, oslobađanje kalijevih jona iz ćelija, pojačan katabolizam proteina/, distrofija parenhimskih organa , insuficijencija funkcija miokarda, centralnog nervnog sistema itd.). Kao rezultat hipoksije nakon gubitka krvi, povećava se stvaranje eritropoetina u bubrezima, što dovodi do pojačane eritropoeze u koštanoj srži i oslobađanja mladih oblika eritrocita u krv.
Klinika. Rani period gubitka krvi (1-2 dana) - hemodinamski poremećaji (jako bljedilo, vrtoglavica, kratak dah, nesvjestica, tinitus, treperenje pred očima, hladan znoj, povraćanje, ponekad konvulzije i gubitak svijesti); tahikardija, slab nit puls, sniženi krvni pritisak; u krvi - povećanje trombocita do 1000 * 10 / l, neutrofilna leukocitoza s pomakom ulijevo. Za 2-3 dana - stanje pacijenata se poboljšava (prelazak elektrolita i tečnosti u vaskularni krevet). Istovremeno, 5 dana - progresivno ravnomjerno smanjenje hemoglobina i eritrocita (posthemoragična anemija normohromnog karaktera). Od 5-7 dana - oštra retikulocitoza.
Dijagnostika . Od 3-4 dana razvija se anemija, Ht se smanjuje, uočava se retikulocitoza. Za kontrolu tijeka hemoragičnog šoka - određivanje frekvencije i punjenja pulsa, krvnog tlaka, diureze, razine elektrolita i dušičnih produkata u krvi, BCC, broja trombocita, procjena količine gubitka krvi.
Tretman. Trenutačno zaustavljanje krvarenja, borba protiv hemodinamskih poremećaja, poboljšanje reoloških svojstava u krvi (albumin, reopoliglucin, Rondex, želatinol, poliglucin), po potrebi rastvorima soli i eritrocitnom masom. Korekcija vode, metabolizma elektrolita, KOS - izotonični rastvor NaCl, 5% glukoze, laktasol, Ringer-Locke rastvor. Nadoknada proteina - albumin, laktoprotein, svježe smrznuta plazma. Sa gubitkom krvi do 15 ml / kg - hemokorektori ili albumin u dozi od 12-15 ml / kg, zajedno sa fiziološkim rastvorima u dozi od 8-10 ml / kg, gubitak krvi 16-25 ml / kg - plazma- zamjena otopina + masa eritrocita u omjeru 2:1, povećati dozu slanih otopina na 15 ml/kg, gubitak krvi 30-35 ml/kg - omjer slanih otopina i mase eritrocita je 1:1, masivnija krv gubitak je 1:2. Ukupna doza transfuzijske terapije trebala bi premašiti cr / gubitak za 20-30%, ako postoji značajan nedostatak BCC - za 50-70%.
Anemija zbog nedostatka gvožđa- patološko stanje koje karakterizira smanjenje količine željeza u krvi, koštanoj srži, u kojem je poremećena sinteza hema, proteina koji sadrže željezo (mioglobin, enzimi koji sadrže željezo).
Etiologija. Neravnoteža u pravcu prevlasti potrošnje gvožđa nad unosom. To dovodi do malog konstantnog gubitka krvi i xp skrivenog krvarenja (5-10 ml/dan), kao i do ponovljenih masivnih cr/protoka, u kojima zalihe željeza nemaju vremena da se oporave. Na prvom mjestu - uteralni cr / strujanja, zatim cr / struje iz probavnog kanala, rijetko - nazalni, plućni, bubrežni, traumatski, akutni erozivni ili hemoragični ezofagitis, kronične infektivne i upalne bolesti gastrointestinalnog trakta itd. Hematološke patologije ( koagulopatija, trombocitopenija, tr /patija), vaskulitis, kolagenoze, hematomi. Alimentarni nedostatak željeza, malapsorpcija kod upalnih, cicatricijalnih i atrofičnih procesa. Sa opekotinama, tumorima, kršenjem metabolizma željeza.
Patogeneza. jedan). Hipoksične promjene u tkivima kao rezultat smanjenja Hb u tijelu. 2). Smanjena aktivnost enzima koji sadrže željezo uključenih u tkivno disanje. Redoslijed razvoja nedostatka gvožđa: a) troši se rezervni fond gvožđa (prelatentni nedostatak) - serumski feritin se smanjuje, serumsko gvožđe u N opada; b) + transportni i ćelijski fond (latentni nedostatak, klinički utvrđen) - smanjeno serumsko gvožđe, povećan ukupni kapacitet vezivanja seruma za gvožđe, smanjen koeficijent zasićenja transferina gvožđem; c) sva sredstva trpe (+ fond hemoglobina). Došlo je do kršenja sinteze hemoglobina, pa je CPU nizak.
Klinika. Opća slabost, umor, poteškoće s koncentracijom, pospanost, glavobolja nakon prekomjernog rada, vrtoglavica, promjene na koži (zelenkasta nijansa - hloroza, lako nastalo rumenilo na obrazima, suhoća, mlohavost, ljuštenje), nokti (tanki, spljošteni, lako se lome i ljušte, prugasti) pojavljuje se, dobija oblik u obliku kašike - koilonihija) i dlake, slabost mišića (sideropatija tkiva), atrofija sluznice gastrointestinalnog trakta, respiratornog sistema, genitalnih organa; smanjen apetit, perverzija okusa i mirisa, „geografski jezik“, smanjeni osjećaji okusa, trnci, peckanje, osjećaj punoće u jeziku, ispucale usne, napadi u uglovima usta (heiloza), promjene na zubnoj caklini; sindrom sideropenične disfagije (Plummer-Wilson); podrigivanje, težina u želucu nakon jela, mučnina, kratak dah, lupanje srca, bol u grudima, edem, proširenje granica srca, sistolni šum na vrhu i plućnoj arteriji, „gornji šum“ na jugularnoj veni, tahikardija, hipotenzija. Dijagnostika. U krvi: Hipohromna (CP 0,7-0,5) mikrocitna anemija, smanjenje Hb, Er može biti. u N, anizocitoza, poikilocitoza, osmotska otpornost Er je blago povećana. U koštanoj srži: reakcija eritroblasta sa odloženim sazrevanjem i hemoglobinizacijom eritroblasta na nivou polihromatofilnih normocita. Nivo gvožđa u serumu - 0,1-0,3 mg/l ili 1,8-5,4 µmol/l (N - 1,7-4,7 mg/l, 12,5-30,4 µmol/l). ukupni kapacitet vezivanja željeza u plazmi (ukupni transferin) povećan, feritin u serumu ispod 10 mcg/l. Tretman. Uklanjanje izvora gubitka krvi ili terapija osnovne bolesti komplikovane sideropenijom, dijeta (meso). Preparati gvožđa iznutra - hemostimulin, ferokal, feroceron (0,3 g * 3r / dan), feramid 0,1 g, feroplex, konferon, orferon. Prijavite se 2-3 mjeseca. Parenteralno (indikacije - poremećena apsorpcija gvožđa, enteritis, opsežna resekcija creva, peptička ulkusna bolest) ferkoven, ferbitol, žektofer, ferum Lek. Transfuzija krvi se provodi prema vitalnim indikacijama: ako je neophodna hitna operacija, u prisustvu teških hemodinamskih poremećaja, prije porođaja, s anemijom uzrokovanom kršenjem iskorištavanja resorbiranog željeza i njegovog taloženja u sistemu fagocitnih stanica ( opekotine, infektivne i upalne bolesti).