Microtia. Kongenitalna anomalija unutrašnjeg uha

1. Alozija - urođeno potpuno odsustvo ili nerazvijenost (na primjer, odsustvo Cortijevog organa) unutrašnjeg uha. 2. Atresija - infekcija spoljašnjeg slušnog kanala; s kongenitalnim karakterom, obično se kombinira s nerazvijenošću ušne školjke ili njenim potpunim odsutnošću. Stečena atrezija može biti posljedica dugotrajne upale kože ušnog kanala (s kroničnom supuracijom iz uha), ili cicatricijalnih promjena nakon ozljeda. U svim slučajevima samo potpuna okluzija ušnog kanala dovodi do značajnog i trajnog gubitka sluha. Kod nepotpunog izrastanja, kada postoji barem minimalna praznina u ušnom kanalu, sluh obično nije pogođen. 3. Izbočene ušne školjke, u kombinaciji s povećanjem njihove veličine - makrocija, ili male veličine ušne školjke - mikrotija. S obzirom na to da je funkcionalni značaj ušne školjke mali, sve njene bolesti, povrede i razvojne anomalije, do potpunog odsustva, ne povlače značajnije oštećenje sluha i uglavnom imaju samo kozmetički značaj. 4. Kongenitalne fistule - nezatvaranje škržnog proreza, otvorene na prednjoj površini ušne školjke, nešto iznad tragusa. Rupa je jedva primjetna i iz nje se ispušta viskozna, prozirna žuta tekućina. 5. Kongenitalne anomalije srednjeg uha - praćene poremećenim razvojem spoljašnjeg i unutrašnjeg uha (punjenje bubne šupljine koštanim tkivom, nedostatak slušnih koščica, njihovo spajanje). Uzrok kongenitalnih nedostataka uha najčešće leži u kršenju razvoja embrija. Ovi faktori uključuju patološki učinak na fetus iz tijela majke (otrovanje, infekcija, trauma fetusa). Određenu ulogu igra nasljedna predispozicija. Od urođenih razvojnih mana potrebno je razlikovati oštećenje organa sluha koje se javlja tokom porođaja. Na primjer, čak i ozljede unutrašnjeg uha mogu biti posljedica kompresije glave fetusa uskim porođajnim kanalima ili posljedica primjene akušerskih klešta tokom patološkog porođaja. Kongenitalna gluvoća ili gubitak sluha je ili nasljedna povreda embriološkog razvoja perifernog dijela slušnog analizatora ili njegovih pojedinih elemenata (vanjsko, srednje uho, labirintna koštana kapsula, Cortijev organ); ili oštećenje sluha povezano s virusnim infekcijama koje je pretrpjela trudnica u ranim fazama (do 3 mjeseca) trudnoće (boginje, gripa, zaušnjaci); ili posljedice uzimanja trudnica toksičnih supstanci (kinin, salicilni lijekovi, alkohol). Urođeni gubitak sluha otkriva se već u prvoj godini djetetovog života: od "gugutanja" ne prelazi na izgovaranje slogova ili jednostavnih riječi, već, naprotiv, postepeno postaje potpuno tiho. Osim toga, najkasnije do sredine druge godine normalno dijete uči da se okreće prema zvučnom podražaju. Uloga nasljednog (genetskog) faktora kao uzroka kongenitalnog oštećenja sluha bila je nešto preuveličana prethodnih godina. Međutim, ovaj faktor nesumnjivo ima određeni značaj, jer je poznato da gluvi roditelji češće imaju djecu s urođenim oštećenjem sluha nego oni koji čuju. Subjektivne reakcije na buku. Osim zvučne traume, odnosno objektivno uočenog oštećenja sluha, produženo izlaganje okolini „zagađenoj“ prekomjernim zvukovima („zvučna buka“) dovodi do povećane razdražljivosti, lošeg sna, glavobolje i povišenog krvnog pritiska. Nelagodnost uzrokovana bukom u velikoj mjeri ovisi o psihičkom stavu subjekta prema izvoru zvuka. Na primjer, stanara kuće može iznervirati sviranje klavira dva sprata više, iako je nivo jačine zvuka objektivno nizak i ostali stanari nemaju pritužbi.

Informacije od interesa možete pronaći i u naučnom pretraživaču Otvety.Online. Koristite formular za pretragu:

Više o temi 58. Defekti slušnih organa.:

37. Deficit mentalnog razvoja: etiologija, struktura defekta, sistematika poremećaja kod djece sa oštećenjem sluha. Etiologija, struktura defekta, sistematika poremećaja kod djece sa oštećenjem vida.
Pitanje 16 Faze upale. Poremećaji cirkulacije i poremećaji mikrocirkulacije kod upala. ishodi upale. Vrijednost upalnog odgovora za tijelo. Upala kao uzrok poremećaja u psihi, sluhu, vidu, govoru.
17. Koncept tumora. Opće karakteristike tumora. Struktura tumora. Tumori kao uzrok poremećaja u psihi, sluhu, vidu, govoru.
16. Faze upale. Poremećaji cirkulacije i poremećaji mikrocirkulacije kod upala. ishodi upale. Vrijednost upalnog odgovora za tijelo. Upala kao uzrok poremećaja u psihi, sluhu, vidu, govoru

Nerazvijenost ušne školjke kada je premala, naziva se mikrotija. Postoje tri stepena mikrotije (Marx). Kod mikrotije prvog stepena, ušna školjka i njeni pojedinačni dijelovi imaju manje-više normalnu strukturu. Kod mikrotije drugog stepena, ušna školjka je jako izmijenjena i njeni pojedini dijelovi se teško prepoznaju; ukupno, sa mikrotijom drugog stepena, ušna školjka je konglomerat kvržica, koji se sastoji od kože i masti, a ponekad i hrskavice.

At microtia treći stepen na mestu ušne školjke nalaze se bezoblične kvržice. Mikrotija je jednostrana i bilateralna, a u većini slučajeva se kombinuje sa drugim deformitetima, kao što su atrezija spoljašnjeg slušnog kanala i nerazvijenost srednjeg uha; dok je unutrašnje uho obično normalno, na šta ukazuje očuvanje sluha za visoke tonove i normalna koštana provodljivost. Gubitak sluha kod mikrotije je posljedica atrezije ušnog kanala i nerazvijenosti srednjeg uha.

Studija sluha tuning viljuške otkrivaju sve simptome oštećenja aparata za vođenje zvuka. U Veberovom eksperimentu, zvuk je lateralizovan u nerazvijeno uho; Rinneovo iskustvo je negativno.

Anomalije spoljašnjeg slušnog kanala

kongenitalne infekcije spoljašnji slušni kanal(atresia congenita meatus acuslicus ext.) su gotovo uvijek praćene anomalijama u razvoju ušne školjke, najčešće mikrotijom, kao i anomalijama u drugim odjelima - bubnoj duplji, unutrašnjem uhu.

Atrezije su obično jednostrano, i desnostrani su češći nego lijevo; češće se javljaju kod muškaraca nego kod žena. Ponekad se kod normalnih ušnih školjki opaža atrezija vanjskog slušnog kanala.

L. T. Levin Heinman i Toynbee su opisali bilateralnu atreziju vanjskih slušnih kanala s normalnim ušnim školjkama, a Heinman i Toynbee su opisali bilateralnu atreziju vanjskih slušnih kanala sa nerazvijenošću ušnih školjki.

Zbog činjenice da vanjski a srednje uho se razvija iz prvog i drugog škržnog proreza, često je nerazvijenost ovih odjela u kombinaciji s paralizom facijalnog živca, s rascjepom usne, asimetrijom lica i lubanje (N.V. Zak, 1913). Često postoje kombinacije s poremećajima govora i mentalnom nerazvijenošću (F. F. Zasedatelev, 1903; N. P. Trofimov, 1900).

kongenitalna atrezija može biti vlaknasta i koštana, tj. do spajanja u nekim slučajevima dolazi zbog vlaknastog, au drugim - zbog koštanog tkiva. Ponekad je hrskavični dio djelomično očuvan, ali se slijepo završava, a na mjestu koštanog slušnog kanala dolazi do izrastanja koštanog tkiva.

Ostalo anomalije spoljašnji slušni kanal se izražavaju u različitim oblicima: 1) u vidu suženja spoljašnjeg slušnog kanala; 2) zatvaranje ušnog kanala membranom, što rezultira stvaranjem slijepe vrećice; 3) bifurkacija spoljašnjeg slušnog kanala sa septumom. Atresija i druge gore navedene anomalije razvoja ušnog kanala praćene su smanjenjem sluha, što je povezano s prisutnošću prepreke za provođenje zvukova.
U vrlo rijetkim slučajevima, kada postoji nerazvijenost unutrašnjeg uha, sluh može biti potpuno odsutan.

Stoga, praktično važno je znati u kakvom je stanju unutrašnje uho. Prema studiji sluha rješava se pitanje hirurške intervencije. U tom smislu značajnu ulogu imaju i podaci o stepenu razvijenosti srednjeg uha. Mogu se dobiti praćenjem pokretljivosti palatinske zavjese na strani nerazvijenosti, stepena razvijenosti ždrijelnog ušća Eustahijeve tube stražnjom rinoskopijom, puhanjem, bužiranjem i radiografijom (sa metalnim bougieom umetnutim u Eustahijevu cijev) .

U prisustvu normalno unutrašnje uho(prisustvo sluha) i pod uslovom da se gore navedenim metodama utvrdi prisustvo bubne šupljine, operacija može biti uspješna i estetski i funkcionalno. Kod jednostranih anomalija, neki kirurzi se suzdržavaju od operacije, jer slušna funkcija na suprotnoj strani nije narušena. Najprikladnija je operacija obostranih lezija.

Sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala bubna kost (os tympanicum) može biti odsutna. Deformiteti srednjeg uha različitog stepena povezani su sa ovim nedostatkom. Kod blagog deformiteta bubna opna je očuvana, ali je u pravilu uvijek nepravilno formirana. U drugim, težim slučajevima, na mjestu bubne opne postoji samo koštana ploča.

Gde bubna šupljina može se smanjiti zadebljanjem zidova, posebno na račun donjeg dijela. Ponekad je šupljina toliko sužena da poprima prorezni oblik, a kod visokog stepena deformiteta može čak i potpuno izostati, na njenom mjestu je samo spužvasta kost.

slušne koščice, posebno malleus i nakovanj, u većini slučajeva su nepravilno formirani. Drška čekića je posebno deformisana; ponekad nema veze malleusa sa bubnom opnom.

Za teške stepene deformiteti kosti mogu biti potpuno odsutne, a mišići bubne šupljine postoje i čak su dobro razvijeni. Međutim, u odsustvu malleusa, mišić tenzorske bubne opne se veže za bočni zid. Facijalni nerv uvek postoji, ali tok se može promeniti. Eustahijeva cijev gotovo uvijek postoji, ali povremeno postoje njezine djelomične ili potpune atrezije.

Charuzek(Charousek, 1923.) uočio izoliranu nerazvijenost bočnog zida atika i šrapnel membrane, slušne koščice su deformirane. Istovremeno, isti pacijent je imao mikrotiju sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala i gluvoću uz normalnu ekscitabilnost vestibularnog aparata na drugom uhu. Ovo je rijedak slučaj nerazvijenosti sva tri odjela.
Mikrohirurške operacije kod anomalija srednjeg uha uz uklanjanje abnormalno formiranih slušnih koščica, posebno malleusa, može doći do poboljšanja sluha.

Anomalije u razvoju unutrašnjeg uha

(labirint) se vrlo rijetko izražavaju kao aplazija organa; ovo drugo dovodi do gluvoće u tom uhu.
Obično anomalije razvoj lavirinta je ograničene (djelomične) prirode i tiče se samo organa sluha, slušnog nerva ili moždanog dijela potonjeg, ali postoje i raznovrsnije promjene koje zahvataju cijelu piramidu temporalne kosti, srednjeg i vanjskog uha i facijalnog živca. Prema Ziebenmanu (Siebenmannu), kod atreznije vanjskog slušnog kanala, samo u trećini slučajeva se nađu patološke promjene u unutrašnjem uhu.

Veliki deo gluvonijem, koji imaju manje ili više grube promjene na dijelu unutrašnjeg uha ili slušnog živca, obično nemaju one na dijelu vanjskog i srednjeg uha (B. S. Preobrazhensky), što je povezano s posebnostima embrionalnog razvoja slušni organ.

Anomalije u razvoju unutrašnjeg uha, koji su po prirodi ograničeni bez prisustva istovremenih malformacija okolnih područja, mogu se javiti u vidu: 1) potpunog odsustva unutrašnjeg uha; 2) difuzne anomalije u razvoju membranoznog lavirinta; 3) ograničena anomalija u razvoju membranoznog lavirinta (Kortijev organ i slušne ćelije). Najupečatljiviji primjer potpunog odsustva lavirinta i slušnog živca je jedini slučaj koji je opisao Michel (Michel, 1863).

difuzno anomalije membranozni labirint se češće nalaze kod gluhonijemih i mogu se javiti kao samostalne razvojne anomalije zbog intrauterine infekcije. Mogu se izraziti u obliku nerazvijenosti septa između voluta i ljestava, odsustva Reisnerove membrane, ekspanzije endolimfatičnog kanala s povećanjem tekućine ili, obrnuto, ekspanzije perilimfnog prostora s povećanjem u perilimfatičkoj tekućini zbog kolapsa Reisnerove membrane, što dovodi do sužavanja endolimfatičnog kanala; Cortijev organ može biti mjestimično rudimentaran, a na mjestima potpuno odsutan, nema ćelija spiralnog ganglija ili su nerazvijene. Često možda nema vlakana stabla slušnog živca ili njihove atrofije.

Stria vascularis može biti potpuno odsutan, ponekad samo na mjestima, ali se dešava i obrnuto: snažno povećanje do polovine lumena kanala. Vestibularni dio obično ostaje normalan sa anomalijama kohlearnog aparata, ali povremeno dolazi do nedostatka ili nerazvijenosti jednog ili drugog njegovog dijela (otolitička membrana, makule, kupule itd.).
Anomalije razvoja povezane sa intrauterinom infekcijom, javljaju se ili na osnovu fetalnog meningitisa ili infekcije placente sa sifilisom.

Konačno, postoje anomalije razvoj odnosi se samo na Cortijev organ, njegov epitel na bazilarnoj ploči i dijelom na periferne nervne završetke. Sve promjene u Cortijevom organu mogu se izraziti na različite načine: mjestimično mogu biti potpuno odsutne, na mjestima mogu biti nerazvijene ili metaplastične.

- Povratak na naslov odjeljka "

1. Defekti i oštećenja unutrašnjeg uha. Urođene mane uključuju anomalije u razvoju unutrašnjeg uha, koje imaju različite oblike. Bilo je slučajeva potpunog odsustva lavirinta ili nerazvijenosti njegovih pojedinih dijelova. Kod većine kongenitalnih mana unutrašnjeg uha uočava se nerazvijenost Cortijevog organa, a upravo je nerazvijen specifični terminalni aparat slušnog živca, dlačne ćelije.

Patogeni faktori uključuju: efekte na fetus, intoksikaciju majčinog tijela, infekcije, ozljede fetusa, nasljednu predispoziciju. Oštećenje unutrašnjeg uha, koje se ponekad javlja tokom porođaja, treba razlikovati od urođenih razvojnih mana. Takvo oštećenje može biti posljedica stiskanja glave fetusa uskim porođajnim kanalima ili posljedica nametanja opstetričkih klešta. Oštećenje unutrašnjeg uha se ponekad primećuje kod male dece sa modricama na glavi (pad sa visine); istovremeno se uočavaju krvarenja u labirint i pomicanje pojedinih dijelova njegovog sadržaja. U ovim slučajevima, srednja vrijednost uho i slušni nerv. Stepen oštećenja sluha u slučaju povreda unutrašnjeg uha zavisi od stepena oštećenja i može varirati od delimičnog gubitka sluha na jednom uhu do potpune obostrane gluvoće.

2. Upala unutrašnjeg uha (labirintitis). Do upale unutrašnjeg uha dolazi zbog: 1) prelaska upalnog procesa iz srednjeg uha; 2) širenje upale iz moždane ovojnice; 3) unošenje infekcije protokom krvi.

Kod seroznog labirintitisa vestibularna funkcija se obnavlja u jednom ili drugom stepenu, a kod gnojnog labirintitisa, kao rezultat odumiranja receptorskih ćelija, funkcija vestibularnog analizatora potpuno opada, pa pacijent ostaje nesiguran da hoda. dugo ili zauvijek, blagi disbalans.

Bolesti slušnog živca, puteva i slušnih centara u mozgu

1. Akustični neuritis. Ova grupa uključuje ne samo bolesti stabla slušnog živca, već i lezije nervnih ćelija koje čine spiralni ganglij, kao i neke patološke procese u ćelijama Cortijevog organa.

Intoksikacija stanica spiralnog ganglija javlja se ne samo pri trovanju kemijskim otrovima, već i kada su izloženi toksinima koji kruže u krvi u mnogim bolestima (na primjer, meningitis, šarlah, gripa, tifus, zaušnjaci). Kao rezultat intoksikacije i kemijskim otrovima i bakterijskim otrovima, sve ili dio stanica spiralnog čvora umiru, nakon čega slijedi potpuni ili djelomični gubitak slušne funkcije.

Bolesti stabla slušnog nerva nastaju i kao rezultat prelaska upalnog procesa sa moždanih ovojnica na nervni omotač tokom meningitisa. Kao rezultat upalnog procesa, dolazi do odumiranja svih ili dijela vlakana slušnog živca i, shodno tome, dolazi do potpunog ili djelomičnog gubitka sluha.

Priroda kršenja slušne funkcije ovisi o lokaciji lezije. U slučajevima kada se proces razvija u jednoj polovini mozga i zahvata slušne puteve pre nego što se ukrste, sluh je oštećen u odgovarajućem uhu; ako u isto vrijeme odumru sva slušna vlakna, tada dolazi do potpunog gubitka sluha u ovom uhu;

uz djelomičnu smrt slušnog trakta - veći ili manji gubitak sluha, ali opet na odgovarajuće uho.

Bolesti slušne regije moždane kore, kao i bolesti puteva, mogu se javiti uz krvarenja, tumore, encefalitis. Jednostrane lezije dovode do smanjenja sluha u oba uha, više - u suprotnom.

2. Oštećenje od buke. Produženim izlaganjem buci razvijaju se degenerativne promjene u ćelijama dlačica Cortijevog organa, šireći se na nervna vlakna i na ćelije spiralnog ganglija.

3. Kontuzija zraka. Djelovanje udarnog talasa, tj. iznenadna oštra fluktuacija atmosferskog pritiska, obično u kombinaciji sa uticajem jake zvučne iritacije. Kao rezultat istovremenog djelovanja oba ova faktora mogu nastati patološke promjene u svim dijelovima slušnog analizatora. Javljaju se rupture bubne opne, krvarenja u srednjem i unutrašnjem uhu, pomeranje i destrukcija ćelija Cortijevog organa. Rezultat ovakvog oštećenja je trajno oštećenje slušne funkcije.

4. Funkcionalno oštećenje sluha - privremeni poremećaji slušne funkcije, ponekad u kombinaciji s poremećajima govora. Među funkcionalna oštećenja sluha je i histerična gluvoća, koja se razvija kod osoba sa slabim nervnim sistemom pod uticajem jakih nadražaja (strah, strah). Slučajevi histerične gluvoće češće se uočavaju kod djece.

Urođeni defekti u razvoju uha – i spoljašnji i unutrašnji – oduvek su predstavljali ozbiljan problem za ljude. Medicina to rešava hirurškim zahvatom tek u poslednjih vek i po. Eksterne anomalije se eliminišu uz pomoć eksterne hirurške korekcije. Malformacije unutrašnjeg dijela ušnog aparata zahtijevaju kompleksnija hirurška rješenja.

Struktura i funkcije ljudskog uha - vrste urođenih patologija uha

Poznato je da je konfiguracija i reljef ušne školjke osobe jedinstven i individualan kao i otisci prstiju.

Ljudski ušni aparat je upareni organ. Unutar lubanje nalazi se u temporalnim kostima. Izvana je ograničena ušnim školjkama. Slušni aparat obavlja u ljudskom tijelu težak zadatak istovremenog sluha i vestibularnih organa. Dizajniran je da percipira zvukove, kao i da održava ljudsko tijelo u prostornoj ravnoteži.

Anatomska struktura ljudskog slušnog organa uključuje:

vanjski - ušna školjka;
prosjek;
interni.

Danas, od hiljadu novorođenih beba, 3-4 djece ima jednu ili drugu anomaliju u razvoju slušnih organa.

Glavne anomalije u razvoju ušnog aparata dijele se na:

Razne patologije razvoja ušne školjke;
Defekti intrauterine formacije srednjeg dijela ušnog aparata različite težine;
Urođeno oštećenje unutrašnjeg dijela ušnog aparata.

Anomalije u razvoju vanjskog uha

Najčešće anomalije tiču se, prije svega, ušne školjke. Takve kongenitalne patologije vizualno se razlikuju. Lako se otkrivaju prilikom pregleda bebe, ne samo doktori, već i roditelji djeteta.

Anomalije u razvoju ušne školjke mogu se podijeliti na:

oni kod kojih se mijenja oblik ušne školjke;
one koje menjaju njegove dimenzije.

Najčešće, kongenitalne patologije u različitom stupnju kombiniraju i promjenu oblika i promjenu veličine ušne školjke.

Promjena veličine može biti u smjeru povećanja ušne školjke. Ova patologija se zove makrocija. microtia naziva se smanjenjem veličine ušne školjke.

Promjena veličine ušne školjke do njenog potpunog nestanka naziva se annotia .

Najčešći defekti s promjenom oblika ušne školjke su sljedeći:

tzv "uho makaka". U isto vrijeme, kovrče u ušnoj školjki su izglađene, gotovo svedene na ništa. Gornji dio ušne školjke usmjeren je prema unutra;
Lop-earedness. Uši s takvom malformacijom imaju izbočeni izgled. Normalno, ušne školjke se nalaze paralelno sa temporalnom kosti. Sa isturenim ušima, oni su pod uglom u odnosu na njega. Što je veći ugao odstupanja, veći je stepen istaknutosti. Kada se ušne školjke nalaze pod pravim uglom u odnosu na slepoočnu kost, istureni defekt uha je maksimalno izražen. Do danas, oko polovina novorođenčadi ima izbočene uši većeg ili manjeg stepena;
tzv "uho satira". U tom slučaju je izraženo povlačenje ušne školjke prema gore. U ovom slučaju, gornji vrh školjke ima šiljastu strukturu;
VRobučenaplazija ušne školjke, također nazvan anotia, je djelomično ili potpuno odsustvo pinne na jednoj ili obje strane. Češći je kod djece s nizom genetskih bolesti – poput sindroma škržnog luka, Goldenharovog sindroma i drugih. Takođe, deca se mogu roditi sa anotijom, čije su majke tokom trudnoće imale virusne zarazne bolesti.

Aplazija ušne školjke može se manifestovati kao mala lezija tkiva kože i hrskavice ili u prisustvu samo ušne resice. Ušni kanal je u ovom slučaju veoma uzak. U parotidnoj regiji se mogu paralelno formirati fistule.Uz apsolutnu anotiju, odnosno potpuno odsustvo ušne školjke, slušni kanal je potpuno zarastao. Sa takvim organom dijete ne čuje ništa. Za oslobađanje ušnog kanala potrebna je operacija.

Osim toga, postoje takve anomalije kao što su izrasline kože na njima u obliku procesa različitih oblika.
Najprikladnija dob za djecu za operaciju anomalija uha je od pet do sedam godina.

Kongenitalne patologije srednjeg uha - sorte

Urođeni defekti u razvoju srednjeg dijela ušnog aparata povezani su s patologijom bubnih opna i cijele bubne šupljine. Češće:

deformacija bubne opne;
prisutnost tanke koštane ploče na mjestu bubne opne;
potpuno odsustvo bubne kosti;
promjena veličine i oblika bubne šupljine do uskog razmaka na njegovom mjestu ili potpunog odsustva šupljine;
patologija formiranja slušnih koščica.

Kod anomalija slušnih koščica, u pravilu su oštećeni nakovanj ili malleus. Veza između bubne opne i malleusa može biti prekinuta. Kod patološkog intrauterinog razvoja srednjeg dijela ušnog aparata tipična je deformacija drške malleusa. Potpuno odsustvo malleusa povezano je s pričvršćivanjem mišića bubne opne za vanjski zid ušnog kanala. U ovom slučaju može biti prisutna Eustahijeva cijev, ali dolazi i do njenog potpunog odsustva.

Intrauterine patologije formiranja unutrašnjeg uha

Kongenitalne anomalije u razvoju unutrašnjeg dijela ušnog aparata javljaju se u sljedećim oblicima:

patologija početne težine izraženo u abnormalnom razvoju Cortijevog organa i slušnih ćelija. U tom slučaju može biti zahvaćen slušni periferni nerv. Tkiva Cortijevog organa mogu biti djelimično ili potpuno odsutna. Ova patologija ograničeno zahvaća membranski labirint;
patologija umjerene težine kada se difuzne promjene u razvoju membranoznog lavirinta izražavaju kao nerazvijenost pregrada između stepenica i kovrča. U ovom slučaju, Reisnerova membrana može biti odsutna. Također može doći do proširenja endolimfatičnog kanala ili njegovog sužavanja zbog povećanja proizvodnje perilimfatičke tekućine. Kortijev organ je prisutan kao ostatak, ili ga uopšte nema. Ova patologija je često praćena atrofijom slušnog živca;
teška patologija u obliku potpunog odsustva- aplazija - unutrašnji deo ušnog aparata. Ova razvojna anomalija dovodi do gluvoće ovog organa.

U pravilu, intrauterini defekti nisu praćeni promjenama u srednjim i vanjskim dijelovima ovog organa.

GOU VPO MGPU

Samostalan rad

Anatomija, fiziologija i patologija organa sluha i govora

Tema: Bolesti i malformacije unutrašnjeg uha

bolest uha otoskleroza gubitak sluha

Moskva, 2007

1.Bolesti i anomalije u razvoju unutrašnjeg uha

2.Neupalne bolesti unutrašnjeg uha

3. Gubitak sluha. Senzorineuralni gubitak sluha

4. Oštećenje slušnog područja moždane kore. Oštećenje provodnog dijela slušnog analizatora

5. Oštećenje struktura unutrašnjeg uha

6. Rinneovo iskustvo. Weber iskustvo. Kondukcija (kost, vazduh) kod senzorneuralnog gubitka sluha

7. Audiogram pacijenata sa senzorneuralnim oštećenjem sluha

Književnost

1.Bolesti i anomalije u razvoju unutrašnjeg uha

Iz odjeljka fiziologije znamo da se u slušnom organu nalaze aparati koji provode i primaju zvuk. Aparat za provodjenje zvuka obuhvata spoljašnje i srednje uho, kao i neke delove unutrašnjeg uha (labirintna tečnost i glavna membrana); do percepcije zvuka - svi ostali dijelovi organa sluha, počevši od vlasnih ćelija Cortijevog organa i završavajući nervnim ćelijama slušne regije moždane kore. I labirintna tečnost i bazna membrana se odnose na aparat za provodenje zvuka; međutim, izolirane bolesti labirintske tekućine ili glavne membrane se gotovo nikada ne nalaze, a obično su praćene i kršenjem funkcije Cortijevog organa; stoga se gotovo sve bolesti unutrašnjeg uha mogu pripisati porazu aparata za percepciju zvuka.

Urođene mane uključuju razvojne anomalije unutrašnjeg uha, koje mogu varirati. Bilo je slučajeva potpunog odsustva lavirinta ili nerazvijenosti njegovih pojedinih dijelova. Kod većine kongenitalnih mana unutrašnjeg uha uočava se nerazvijenost Cortijevog organa, a upravo je nerazvijen specifični terminalni aparat slušnog živca, dlačne ćelije. Na mjestu Cortijevog organa u tim slučajevima nastaje tuberkul koji se sastoji od nespecifičnih epitelnih stanica, a ponekad ovaj tuberkul ne postoji, a glavna membrana se ispostavlja potpuno glatka. U nekim slučajevima, nerazvijenost ćelija kose bilježi se samo u određenim dijelovima Cortijevog organa, au ostatku dužine pati relativno malo. U takvim slučajevima može biti djelomično očuvana slušna funkcija u obliku otoka sluha.

U nastanku urođenih nedostataka u razvoju slušnog organa bitni su sve vrste faktora koji remete normalan tok razvoja embrija. Ovi faktori uključuju patološki učinak na fetus iz tijela majke (otrovanje, infekcija, trauma fetusa). Određenu ulogu može odigrati nasljedna predispozicija.

Oštećenje unutrašnjeg uha, koje se ponekad javlja tokom porođaja, treba razlikovati od urođenih razvojnih mana. Takve ozljede mogu biti posljedica kompresije glave fetusa uskim porođajnim kanalima ili posljedica nametanja opstetričkih klešta tijekom patološkog porođaja.

Oštećenje unutrašnjeg uha se ponekad primećuje kod male dece sa modricama na glavi (pad sa visine); istovremeno se uočavaju krvarenja u labirint i pomicanje pojedinih dijelova njegovog sadržaja. Ponekad u ovim slučajevima mogu istovremeno biti oštećeni i srednje uho i slušni nerv. Stepen oštećenja sluha u slučaju povreda unutrašnjeg uha zavisi od stepena oštećenja i može varirati od delimičnog gubitka sluha na jednom uhu do potpune obostrane gluvoće.

Upala unutrašnjeg uha (labirint) se javlja na tri načina:

1) zbog prelaska upalnog procesa iz srednjeg uha;

2) zbog širenja upale iz moždane ovojnice;

3) zbog unošenja infekcije krvotokom (kod uobičajenih zaraznih bolesti).

Kod gnojne upale srednjeg uha infekcija može ući u unutrašnje uho kroz okrugli ili ovalni prozor kao rezultat oštećenja njihovih membranoznih formacija (sekundarne bubne opne ili prstenastog ligamenta). Kod hroničnog gnojnog srednjeg otitisa infekcija može proći u unutrašnje uho kroz koštani zid uništen upalnim procesom, koji odvaja bubnu šupljinu od lavirinta.

Sa strane moždane ovojnice infekcija ulazi u labirint, obično kroz unutrašnji slušni otvor duž omotača slušnog živca. Takav labirint se naziva meningogenim i najčešće se uočava u ranom djetinjstvu s epidemijskim cerebralnim meningitisom (gnojna upala moždanih ovojnica). Potrebno je razlikovati cerebrospinalni meningitis od meningitisa ušnog prolaza, odnosno takozvanog otogenog meningitisa. Prvi je akutna zarazna bolest i daje česte komplikacije u vidu oštećenja unutrašnjeg uha.

Prema prevalenciji upalnog procesa razlikuju se difuzni (difuzni) i ograničeni labirinti. Kao rezultat difuznog gnojnog lavirinta, Cortijev organ umire, a pužnica je ispunjena vlaknastim vezivnim tkivom.

Sa ograničenim labirintom, gnojni proces ne zahvata cijelu pužnicu, već samo njen dio, ponekad samo jedan uvojak ili čak dio uvojka.

U nekim slučajevima, kod upale srednjeg uha i meningitisa, u labirint ne ulaze sami mikrobi, već njihovi toksini (otrovi). Upalni proces koji se razvija u ovim slučajevima teče bez suppurationa (serozni labirint) i obično ne dovodi do smrti nervnih elemenata unutrašnjeg uha.

Stoga se nakon seroznog lavirinta obično ne javlja potpuna gluvoća, međutim, često se opaža značajno smanjenje sluha zbog stvaranja ožiljaka i adhezija u unutrašnjem uhu.

Difuzni gnojni labirint dovodi do potpune gluvoće; rezultat ograničenog lavirinta je djelomični gubitak sluha za određene tonove, ovisno o lokaciji lezije u pužnici. Budući da se mrtve nervne ćelije Cortijevog organa ne obnavljaju, gluvoća, potpuna ili djelomična, nastala nakon gnojnog lavirinta, je perzistentna.

U slučajevima kada je u labirint zahvaćen i vestibularni dio unutrašnjeg uha, pored poremećene slušne funkcije, primjećuju se i simptomi oštećenja vestibularnog aparata: vrtoglavica, mučnina, povraćanje, gubitak ravnoteže. Ove pojave postepeno jenjavaju. Sa seroznim labirintom vestibularna funkcija se obnavlja u jednom ili drugom stepenu, a sa gnojnim, kao rezultat odumiranja receptorskih ćelija, funkcija vestibularnog analizatora potpuno opada, pa pacijent ima dugo ili vječna nesigurnost u hodu, blagi disbalans.

2.Neupalne bolesti unutrašnjeg uha

otoskleroza - bolest labirintnih kostiju nejasne etiologije, koja uglavnom pogađa mlade žene. Do pogoršanja dolazi tijekom trudnoće i zaraznih bolesti.

Patološki anatomski pregled otkriva kršenje mineralizacije koštanog tkiva sa stvaranjem otosklerotičnih žarišta u predjelu predvornog prozora i prednje noge stremena.

Klinički Bolest se manifestuje progresivnim gubitkom sluha i tinitusom. Sluh se u početku smanjuje vrstom oštećenja aparata za provodenje zvuka, kasnije, kada je pužnica uključena u proces, zahvaćen je aparat za percepciju zvuka. Često se primjećuju fenomeni paradoksalnog sluha - pacijent bolje čuje u bučnom okruženju.

At otoskopijom promjene iz bubne opne nisu zabilježene. Skreće se pažnja na stanjivanje kože vanjskog slušnog kanala i odsustvo sumpora.

Tretman hirurški, operacija se zove stapedoplastika. Pokretljivost zvučno provodnog sistema se vraća uklanjanjem uzengija utisnutog u ovalni prozor i zamjenom teflonskom protezom. Kao rezultat operacije dolazi do trajnog poboljšanja sluha. Pacijenti podliježu ambulantnoj registraciji.

Meniereova bolest. Uzroci bolesti su još uvijek nejasni, pretpostavlja se da je proces povezan s kršenjem formiranja limfe u unutrašnjem uhu.

Klinički znakovi bolesti karakteriše:

Iznenadni napad vrtoglavice, mučnine, povraćanja;

pojava nistagmusa;

šum u uhu, jednostrani gubitak sluha.

U interiktalnom periodu pacijent se osjeća zdravo, međutim gubitak sluha postepeno napreduje.

Tretman u trenutku napada - stacionarno, u interiktalnom periodu koristi se hirurško liječenje.

Kod sifilisa se mogu pojaviti lezije unutrašnjeg uha. Kod kongenitalnog sifilisa, oštećenje receptorskog aparata u obliku oštrog smanjenja sluha jedna je od kasnih manifestacija i obično se otkriva u dobi od 10-20 godina. Simptom se smatra karakterističnim za oštećenje unutrašnjeg uha kod kongenitalnog sifilisa Ennebera- pojava nistagmusa sa povećanjem i smanjenjem pritiska vazduha u spoljašnjem slušnom kanalu. Kod stečenog sifilisa, oštećenje unutrašnjeg uha često se javlja u sekundarnom periodu i može biti akutno - u vidu brzo rastućeg gubitka sluha do potpune gluvoće. Ponekad bolest unutrašnjeg uha počinje napadima vrtoglavice, tinitusa i iznenadne gluvoće. U kasnijim fazama sifilisa, gubitak sluha se razvija sporije. Karakterističnim za sifilitičke lezije unutrašnjeg uha smatra se izraženije skraćivanje koštane zvučne provodljivosti u odnosu na zrak. Poraz vestibularne funkcije kod sifilisa je rjeđi. Liječenje sifilitičkih lezija unutrašnjeg uha je specifično. Što se tiče poremećaja funkcija unutrašnjeg uha, ono je efikasnije što se ranije započne.

Neurinomi vestibulokohlearnog živca i ciste u predjelu cerebelopontinskog ugla mozga često su praćeni patološkim simptomima iz unutrašnjeg uha, slušnog i vestibularnog, zbog kompresije živca koji ovdje prolazi. Postupno se pojavljuje tinitus, sluh se smanjuje, javljaju se vestibularni poremećaji do potpunog gubitka funkcija na zahvaćenoj strani u kombinaciji s drugim žarišnim simptomima. Liječenje je usmjereno na osnovnu bolest

3. Gubitak sluha. Senzorineuralni gubitak sluha

gubitak sluha. Gubitak sluha, kod kojeg se govor drugih percipira loše ili nedovoljno jasno. Uzroci gubitka sluha: hronična gnojna upala srednjeg uha i upala slušne cevi koja spaja šupljine srednjeg uha i nazofarinksa, otoskleroza i skleroza bubne opne, zarastanje ušnog kanala, anomalije u razvoju srednjeg uha, posledice upale unutrašnjeg uha, oštećenja slušnog živca, puteva i slušne regije moždane kore mozga, senilnog gubitka sluha. Ako je zvučno provodni aparat (vanjsko i srednje uho) oštećen, odgovarajući konzervativni ili hirurški tretman može značajno poboljšati, a ponekad i vratiti sluh. Uz oštećenje aparata za percepciju zvuka, gubitak sluha je nepovratan i obično progresivan, razvija se teški oblik koji graniči s gluhoćom. Djeca s percepcijom govornog jezika na udaljenosti manjoj od 2 metra podliježu obuci u specijalnoj školi. Uz manje štete, mogu učiti u redovnoj školi.

Patologija. Tipične tegobe pacijenata sa oboljenjima slušnog dijela unutrašnjeg uha su gubitak sluha i tinitus. Bolest može imati akutni početak akutni senzorneuralni gubitak sluha) ili postepeno ( kohlearni neuritis, hronični kohleitis). Kod oštećenja sluha, po pravilu, u patološki proces je uključen i vestibularni dio unutrašnjeg uha, što se ogleda u terminu "kohleovestibulitis".

Tretman. Opća terapija jačanja (injekcije aloe, FiBS, vitamina B1, itd.). Učenje čitanja s usana, vježbe za razvoj slušne percepcije uz pomoć posebne opreme za pojačavanje.

Razlikovati provodljiv i neurosenzorna gubitak sluha. Konduktivni gubitak sluha uzrokovan je promjenom pokretljivosti bubne opne i lanca kostiju, najčešće zbog akutnog i kroničnog otitisa srednjeg uha (perforacija bubnjića, ožiljci u bubnjiću), otoskleroze, disfunkcije slušnog ( Eustahijeva cijev, adenoidi itd. Neurosenzorno gubitak sluha nastaje kada su oštećene senzorne nervne ćelije unutrašnjeg uha, slušni nerv i centralne formacije slušnog sistema. Uzroci ovih povreda su prvenstveno nuspojave aminoglikozidnih antibiotika (neomicin, kanamicin, monomicin i dr.), streptomicina i niza diuretičkih lijekova, posebno u kombinaciji sa antibioticima (preparati salicilne kiseline mogu uzrokovati gubitak sluha, ali kao pravilo, sluh se potpuno obnavlja nakon njihovog otkazivanja), izloženost industrijskoj, kućnoj i saobraćajnoj buci, nasljedna patologija, starosne atrofične promjene u perifernim i centralnim dijelovima slušnog analizatora (senilni gubitak sluha ili presbycus). Neurosenzorno gubitak sluha može nastati kao komplikacija određenih zaraznih bolesti (gripa, šarlah, boginje i dr.), kao i zbog intoksikacije organizma ugljičnim monoksidom, živom, olovom i sl. jedinica akutne, ili iznenadne, neurosenzorna gubitak sluha. Vjeruje se da su uzrok uglavnom vaskularni poremećaji ili izloženost virusu.

4. Oštećenje slušnog područja moždane kore. Oštećenje provodnog dijela slušnog analizatora

Oštećenje provodnog dijela slušnog analizatora može nastati na bilo kojem njegovom segmentu. Najčešće su bolesti prvog neurona, objedinjene u grupu tzv akustični neuritis. Ovo ime je donekle proizvoljno, jer ova grupa uključuje ne samo bolesti stabla slušnog živca, već i lezije nervnih ćelija koje čine spiralni ganglion, kao i neke patološke procese u ćelijama Cortijevog organa.

Bipolarne nervne ćelije spiralnog ganglija su veoma osetljive na sve vrste štetnih uticaja. Lako prolaze kroz degeneraciju (preporod) kada su izloženi hemijskim otrovima, posebno kada su opijeni određenim lekovitim supstancama, kućnim i industrijskim otrovima.

Proces degeneracije ponekad postaje uzlazni i proteže se do centralnih procesa bipolarnih ćelija, tj. na nervnim vlaknima koja čine samo deblo slušnog živca. Bolesti stabla slušnog nerva nastaju i kao rezultat prelaska upalnog procesa sa moždanih ovojnica na nervni omotač tokom meningitisa. Ovaj prijelaz se obično događa na mjestu gdje slušni živac napušta unutrašnji slušni otvor i ulazi u mozak, prodirući kroz moždane ovojnice. Kao rezultat upalnog procesa, dolazi do odumiranja svih ili dijela vlakana slušnog živca i, shodno tome, dolazi do potpunog ili djelomičnog gubitka sluha.

Slušni putevi u mozgu mogu biti zahvaćeni urođenim anomalijama i raznim bolestima i ozljedama mozga. U svim slučajevima takve lezije obično nisu izolirane, odnosno nisu ograničene samo na poremećaje slušnih puteva, već su praćene drugim poremećajima mozga. Od bolesti ovdje treba istaknuti krvarenja, tumore, upalne procese u moždanom tkivu (encefalitis) kod raznih zaraznih bolesti (meningitis, sifilis itd.). Priroda kršenja slušne funkcije ovisi o lokaciji lezije. U slučajevima kada se proces razvija u jednoj polovini mozga i zahvata slušne puteve do njihovog ukrštanja, sluh je oštećen u odgovarajućem uhu; ako u isto vrijeme odumru sva slušna vlakna, tada dolazi do potpunog gubitka sluha u ovom uhu, uz djelomičnu smrt slušnih puteva - veće ili manje smanjenje sluha, ali opet samo u odgovarajućem uhu.

Bolesti slušni korteks, kao i bolesti puteva, mogu se javiti sa krvarenjima, tumorima, encefalitisom. Jednostrane lezije dovode do smanjenja sluha u oba uha, više - u suprotnom.

5. Oštećenje struktura unutrašnjeg uha

Postoji potpuni nedostatak lavirinta ili nerazvijenost njegovih pojedinih dijelova. U većini slučajeva postoji nerazvijenost spiralnog organa, češće njegovog specifičnog aparata - ćelija kose. Ponekad su dlačne ćelije spiralnog organa nerazvijene samo na pojedinim područjima, dok slušna funkcija može biti djelimično očuvana u obliku tzv. otoka sluha. U nastanku urođenih mana unutrašnjeg uha ulogu ima patološko dejstvo na fetus iz majčinog organizma (intoksikacije, infekcije, traume fetusa), posebno u prvim mesecima trudnoće. Genetski faktori takođe igraju ulogu. Oštećenje unutrašnjeg uha tokom porođaja treba razlikovati od urođenih malformacija.

Šteta. Izolovana mehanička oštećenja unutrašnjeg uha su rijetka. Ozljeda unutrašnjeg uha moguća je kod prijeloma baze lubanje, kada pukotina prolazi kroz piramidu temporalne kosti. Kod poprečnih prijeloma piramide, pukotina gotovo uvijek zahvaća unutrašnje uho, a takav prijelom obično je praćen teškim oštećenjem slušnih i vestibularnih funkcija, sve do njihovog potpunog izumiranja.

Specifična oštećenja receptorskog aparata pužnice nastaju pri kratkotrajnom ili produženom izlaganju zvukovima visokog intenziteta. Dugotrajno izlaganje glasnoj buci u unutrašnjem uhu može dovesti do gubitka sluha .

Patološke promjene u unutrašnjem uhu nastaju kada je tijelo izloženo potresima mozga. S naglim promjenama vanjskog atmosferskog tlaka ili tlaka pod vodom kao posljedica krvarenja u unutrašnjem uhu, mogu nastati nepovratne promjene u receptorskim stanicama spiralnog organa. .

6. Rinneovo iskustvo. Weber iskustvo. Kondukcija (kost, vazduh) kod senzorneuralnog gubitka sluha

Za približnu procjenu stanja sluha možete koristiti šapatom i kolokvijalni govor (audiometrija govora). Sa blagim stepenom gubitka sluha, šapatom pacijent percipira sa udaljenosti od 1-3 m, kolokvijalno - sa udaljenosti od 4 m i više. Sa prosječnim stepenom gubitka sluha, šapatom se percipira sa udaljenosti manje od 1 m, kolokvijalni govor - sa udaljenosti od 2-4 m. Sa teškim stepenom gubitka sluha, šapatom se govor u pravilu uopće ne percipira, razgovorni govor se percipira s udaljenosti manje od 1 m. Točnije određivanje stepena gubitka sluha provodi se tonskom audiometrijom. Istovremeno, gubitak sluha u tonovima govora u rasponu od 40 dB, u proseku - oko 60 dB, do teških - oko 80 dB. Veliki gubitak sluha naziva se gluvoća.

U dijagnozi gubitka sluha, tuning viljuške nisu izgubile na značaju. Koriste se uglavnom u uslovima klinike, a posebno ako je potrebno pregledati pacijenta kod kuće. Da bi se odredio slušni prag (minimalni intenzitet zvuka koji još uvijek percipira uho subjekta tokom zračne provodljivosti), koji karakterizira oštrinu sluha, kamerton se postavlja na ulaz u vanjski slušni kanal tako da osa kamertona (poprečna linija između čeljusti) je u liniji sa osom slušnog prolaza u neposrednoj blizini; dok kamerona ne bi trebala dodirivati tragus i kosu. Za određivanje praga sluha u uvjetima koštane provodljivosti (Schwabachov eksperiment) koriste se viljuške za podešavanje s brojem oscilacija od 128 i 256 u 1. min; noga kamerona se pritisne na mastoidni nastavak ili na sredinu parijetalne regije i mjeri se vrijeme percepcije zvuka od strane subjekta. Poređenje trajanja zvuka viljuške za podešavanje u vazdušna i koštana provodljivost (Rinne iskustvo ) omogućava vam da razlikujete provodne i neurosenzorna gubitak sluha; kod konduktivnog gubitka sluha, zvuk viljuške za podešavanje tokom vazdušne provodljivosti percipira se duže nego kod koštane provodljivosti - pozitivno Rinne iskustvo; at senzorneuralni gubitak sluha iskustvo Rinne je također pozitivan, ali su digitalne vrijednosti zvučne provodljivosti viljuški za podešavanje manje od normalnih.

Weberovo iskustvo : kada se noga kamertona postavi na srednju liniju glave kod pacijenata sa senzorneuralnim gubitkom sluha, zvuk se osjeća (lateralizirano) u boljem slušnom uhu. Pojašnjenje dijagnoze je olakšano proučavanjem percepcije zvuka kamerona tokom koštane provodljivosti u uslovima povećanog pritiska u spoljašnjem slušnom kanalu (Gelletov eksperiment) ili zatvaranja spoljašnjeg slušnog kanala mokrim prstom (Bingov test) .

Identifikacija oštećenja sluha kod male djece predstavlja značajne poteškoće, jer. dijete ne može dati odgovor o prisustvu ili odsustvu slušnog osjeta. U novije vrijeme, proučavanje sluha kod djece provodi se korištenjem kompjuterske tehnologije snimanjem slušnih evociranih potencijala, koji su električni odgovor na zvučnu stimulaciju, različit u zavisnosti od lokacije izvoda potencijala i njegovih parametara (kompjuterska audiometrija). Prema slušnim evociranim potencijalima može se suditi o prisutnosti slušne reakcije kod djeteta bilo koje dobi, a po potrebi i kod fetusa. Osim toga, ova studija omogućava da se donese objektivan zaključak o stupnju gubitka sluha, lokaciji lezije slušnog puta, kao i da se procijene izgledi za rehabilitacijske mjere. Metoda objektivne procene sluha kod dece prema merenju akustičnog otpora (impedanse) srednjeg uva sve je rasprostranjenija u audiološkoj praksi.

Glavna metoda liječenja senzorineuralnog gubitka sluha je konzervativna: terapija lijekovima, fizioterapija, ali kod kroničnog senzorineuralnog gubitka sluha obično je neučinkovita. Mogu se lečiti samo neki oblici akutnog (iznenadnog) senzorneuralnog gubitka sluha u ranim fazama razvoja. Rehabilitacija bolesnika s kroničnim senzorneuralnim oštećenjem sluha provodi se uglavnom uz pomoć slušnih aparata, koji poboljšavaju sluh daleko kod svih pacijenata.

U prevenciji gubitka sluha od velikog je značaja masovni pregled različitih kontingenata stanovništva. Provodi se široko dostupnim i brzim metodama (na primjer, korištenjem tonske audiometrije na 3-4 frekvencije) kod ljudi koji se bave bučnom produkcijom, među grupama stanovništva s faktorima rizika za oštećenje sluha (na primjer, u brakovima između bliskih rođaka), u profesionalnim grupama, koje su po prirodi posla povezane s percepcijom posebnih akustičnih signala. Od posebnog značaja je rano otkrivanje znakova gubitka sluha kod dece, jer. Poremećaji sluha koji se ne otkriju na vrijeme dovode do zastoja u formiranju govora kod djeteta, zaostajanja u njegovom intelektualnom razvoju i na kraju do invaliditeta koji zahtijeva dugu i ne uvijek uspješnu rehabilitaciju. Blagovremenom utvrđivanjem slušnog kvara i utvrđivanjem stepena njegove težine, dijete se prebacuje pod nadzor specijalističkih pedagoga za gluvonemiju. .

7. Audiogram pacijenata sa senzorneuralnim oštećenjem sluha

Rice. a). Audiogram pacijenata sa senzorneuralnim gubitkom sluha. Vertikalno - stepen gubitka sluha u decibelima (dB), horizontalno - frekvencija tona koji se prenosi pacijentu u hercima (Hz). Puna linija je kriva zraka, a isprekidana linija je koštana provodljivost zvukova.

Književnost

1. Ananyeva S. V. Bolesti uha, grla, nosa. - Rostov, n/a: Phoenix, 2006.

2. Neiman L. V., Bogomilsky M. R. Anatomija, fiziologija i patologija organa sluha i govora: Proc. za stud. viši ped. udžbenik institucije / Ed. V. I. Seliverstov. – M.: Humanit. Ed. Centar VLADOS, 2001.

Anomalije u razvoju uha uključuju urođene promjene veličine, oblika ili položaja različitih elemenata vanjskog, srednjeg i unutrašnjeg uha. Varijabilnost malformacija ušne školjke je vrlo velika. Povećanje ušne školjke ili njenih pojedinačnih elemenata naziva se makrotija, smanjenje ili potpuno odsustvo ušne školjke naziva se mikrotija, odnosno anocija. Moguće su dodatne formacije u parotidnoj regiji - privjesci za uši ili parotidne fistule. Položaj ušne školjke, u kojem je kut između ušne školjke i bočne površine glave 90 °, smatra se abnormalnim i naziva se izbočenim ušima.

Malformacije vanjskog slušnog kanala (atrezija ili stenoza vanjskog slušnog kanala), slušne koščice, labirint - teža urođena patologija; praćeno gubitkom sluha.

Bilateralni defekti uzrok su invaliditeta pacijenta.

Etiologija. Kongenitalne malformacije organa sluha javljaju se s učestalošću od približno 1:700-1:10,000-15,000 novorođenčadi, češće desna lokalizacija; kod dječaka, u prosjeku, 2-2,5 puta češće nego kod djevojčica. U 15% slučajeva primjećuje se nasljedna priroda defekata, 85% su sporadične epizode.

Klasifikacija. Postojeće klasifikacije kongenitalnih malformacija organa sluha su brojne i temelje se na kliničkim, etiološkim i patogenetskim karakteristikama. Ispod su one najčešće. Postoje četiri stepena deformacije spoljašnjeg i srednjeg uha. Defekti I stepena uključuju promjenu veličine ušne školjke (elementi ušne školjke su prepoznatljivi). Defekti II stepena - deformiteti ušne školjke različitog stepena, kod kojih dio ušne školjke nije diferenciran. Defekti III stepena smatraju se ušnom školjkom u obliku malog rudimenta, pomaknutog naprijed i prema dolje; defekti IV stepena uključuju odsustvo ušne školjke. S defektima II stepena, u pravilu, mikrotiju prati anomalija u razvoju vanjskog slušnog kanala.

Razlikuju se sljedeći oblici nedostataka.
lokalni poroci.

Hipogeneza organa sluha:
❖ blagi stepen;
❖ srednji stepen;
❖ teški stepen.

Disgeneza organa sluha: oko blagog stepena;
❖ srednji stepen; o teškom stepenu.

mešoviti oblici.

R. Tanzer klasifikacija uključuje 5 stepeni:
I - anotija;
II - potpuna hipoplazija (mikrocija):
❖ A - sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala,
❖ B - bez atrezije spoljašnjeg slušnog kanala;
III - hipoplazija srednjeg dijela ušne školjke;
IV - hipoplazija gornjeg dijela ušne školjke:
❖ A - preklopljeno uho,
❖ B - uraslo uho,
❖ C - potpuna hipoplazija gornje trećine ušne školjke;
V - izbočene uši.

Klasifikacija G.L. Balyasinskaya:
Tip A - promjena oblika, veličine i položaja ušne školjke bez oštećenja slušne funkcije:
❖ A 1 - kongenitalne promjene na elementima srednjeg uva bez značajnijih defekata na dijelu vanjskog uva.

Tip B - kombinovane promene na ušnoj školjki, spoljašnjem slušnom kanalu bez narušavanja struktura srednjeg uha:
❖ B 1 - kombinovana promena ušne školjke, atrezija spoljašnjeg slušnog kanala, nerazvijenost lanca kostiju;
❖ B II - kombinovana nerazvijenost ušne školjke, spoljašnjeg slušnog kanala, bubne duplje uz prisustvo antruma.
Tip B - odsustvo elemenata vanjskog i srednjeg uha:
❖ U 1 - odsustvo elemenata spoljašnjeg i srednjeg uha, promene u unutrašnjem uhu. U skladu s tim, za svaku vrstu u klasifikaciji date su preporuke o metodama kirurškog liječenja.

U novijoj plastičnoj hirurgiji koristi se i u literaturi citira klasifikacija N. Weerde i R. Siegerta.
I stepen displazije - svi elementi ušne školjke su prepoznatljivi; hirurška taktika: koži ili hrskavici nije potrebna dodatna rekonstrukcija.
❖ Makrocija.
❖ Isturene uši.
❖ Uvijeno uho.
❖ Nerazvijenost dijela lokne.
❖ Manji deformiteti: razmotani uvojak, ravna čašica (scapha), "satirno uho", tragus deformiteti, dodatni nabor ("Stahlovo uho").
❖ Kolobomi uha.
❖ Deformiteti režnja (veliki i mali režanj, kolobom, odsustvo režnja).
❖ Deformacije čašice za uši

II stepen displazije - prepoznaju se samo neki elementi ušne školjke; hirurška taktika: djelomična rekonstrukcija uz dodatnu upotrebu kože i hrskavice.
❖ Teški deformiteti u razvoju gornjeg dela ušne školjke (preklopljeno uho) sa nedostatkom tkiva.
❖ Hipoplazija ušne školjke sa nerazvijenošću gornjeg, srednjeg ili donjeg dijela.

III stepen - duboka nerazvijenost ušne školjke, koju predstavlja samo režanj, ili potpuno odsustvo vanjskog uha, obično praćeno atrezijom vanjskog slušnog kanala; hirurška taktika: potpuna rekonstrukcija pomoću velikih hrskavica i kožnih režnja.

Klasifikacija atrezije slušnog kanala HLF. Schuknecht.
Tip A - atrezija u hrskavičnom dijelu ušnog kanala; gubitak sluha 1 stepen.
Tip B - atrezija u hrskavičnom i koštanom dijelu ušnog kanala; gubitak sluha II-III stepen.
Tip C - svi slučajevi potpune atrezije i hipoplazije bubne šupljine.
Tip D - potpuna atrezija ušnog kanala sa slabom pneumatizacijom temporalne kosti, praćena abnormalnom lokacijom kanala facijalnog živca i labirintne kapsule (utvrđene promjene su kontraindikacije za operaciju za poboljšanje sluha).

Dijagnostika. Dijagnoza uključuje pregled, proučavanje slušne funkcije, medicinsko genetičku studiju i konsultacije sa maksilofacijalnim hirurgom.

Prema većini autora, prva stvar koju otorinolaringolog treba da proceni pri rođenju deteta sa anomalijom uha je slušna funkcija. Kod male djece koriste se objektivne metode istraživanja sluha: određivanje pragova za registraciju slušnih evociranih potencijala kratke latencije, registracija otoakustične evocirane emisije i akustična impedancemetrija. Kod pacijenata starijih od 4 godine, oštrina sluha određuje se razumljivošću percepcije govora i šapatom, kao i audiometrijom tonskog praga. Čak i kod jednostrane anomalije i naizgled zdravog drugog uha, odsustvo oštećenja sluha mora biti dokazano. Mikrotiju obično prati konduktivni gubitak sluha III stepena (60-70 dB). Međutim, može postojati manji ili veći konduktivni i senzorneuralni gubitak sluha.

Kod dijagnostikovanog bilateralnog konduktivnog gubitka sluha, nošenje slušnog aparata sa koštanim vibratorom doprinosi normalnom razvoju govora. Tamo gdje postoji vanjski slušni otvor, može se koristiti standardni slušni aparat. Dijete s mikrotijom ima jednaku vjerovatnoću da će razviti upalu srednjeg uha kao i zdravo dijete jer se sluznica nastavlja od nazofarinksa do slušne cijevi, srednjeg uha i mastoidnog nastavka. Postoje slučajevi mastoiditisa kod djece sa mikrotijom i atrezijom. Štaviše, antibiotici se propisuju u svim slučajevima akutnog upale srednjeg uha, uprkos nedostatku otoskopskih podataka.

Djecu sa vestigijalnim ušnim kanalom treba pregledati na holesteatom. Iako je vizualizacija teška, otoreja, polip ili bol mogu biti prvi znakovi kolesteatoma vanjskog slušnog kanala. U svim slučajevima otkrivanja kolesteatoma vanjskog slušnog kanala, pacijentu je prikazano kirurško liječenje. Trenutno, u uobičajenim slučajevima, za rješavanje problema kirurške rekonstrukcije vanjskog slušnog kanala i osikuloplastike, preporučujemo fokusiranje na podatke studije sluha i kompjuterizovane tomografije temporalne kosti.

Detaljni podaci kompjuterizovane tomografije temporalne kosti u proceni strukture spoljašnjeg, srednjeg i unutrašnjeg uha kod dece sa kongenitalnom atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala neophodni su kako bi se utvrdila tehnička izvodljivost formiranja spoljašnjeg slušnog kanala, izgledi za poboljšanje sluha i stepen rizika od predstojeće operacije. Ispod su neke tipične anomalije. Kongenitalne anomalije unutrašnjeg uha mogu se potvrditi samo kompjuterizovanom tomografijom temporalnih kostiju. Najpoznatije od njih su Mondinijeva anomalija, stenoza prozora lavirinta, stenoza unutrašnjeg slušnog kanala, anomalija polukružnih kanala, sve do njihovog odsustva.

Osnovni zadatak medicinskog genetičkog savjetovanja bilo koje nasljedne bolesti je dijagnostika sindroma i utvrđivanje empirijskog rizika. Genetski konsultant prikuplja porodičnu anamnezu, sastavlja medicinski pedigre konsultativne porodice, pregleda probanda, braću i sestre, roditelje i drugu rodbinu. Specifične genetske studije trebale bi uključiti dermatoglifiku, kariotipizaciju, određivanje spolnog hromatina. Najčešće kongenitalne malformacije organa sluha nalaze se kod sindroma Koenigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius, Nager.

Tretman. Liječenje pacijenata s urođenim malformacijama vanjskog i srednjeg uha najčešće je hirurško, u teškim slučajevima gubitka sluha izvode se slušni aparati. Kod urođenih malformacija unutrašnjeg uha izvode se slušni aparati. Slijede načini liječenja najčešćih anomalija vanjskog i srednjeg uha.

Makrocija - anomalije u razvoju ušne školjke, koje proizlaze iz njenog pretjeranog rasta, manifestiraju se povećanjem cijele ušne školjke ili njenih dijelova. Makrocija obično ne povlači funkcionalne poremećaje, metoda liječenja je hirurška. Ispod su dijagrami najčešće korištenih metoda korekcije makrocija. Karakteristika urasle ušne školjke je njena lokacija ispod kože temporalne regije. Tokom operacije potrebno je osloboditi gornji dio ušne školjke ispod kože i zatvoriti defekt kože.

Metoda Kruchinsky-Gruzdeva. Na stražnjoj površini očuvanog dijela ušne školjke urađen je rez u obliku slova V tako da se duga os klapna nalazi uzduž iza ušne pregibe. Dio hrskavice se izrezuje na bazi i fiksira u obliku odstojnika između restauriranog dijela uha i temporalne regije. Defekt kože se sanira prethodno odrezanim režanjom i slobodnim kožnim graftom. Konture ušne školjke formiraju se valjcima od gaze. Kod izraženog antiheliksa (Stalovo uho) deformitet se otklanja klinastim izrezivanjem bočne noge antiheliksa.

Normalno, ugao između gornjeg pola ušne školjke i bočne površine lobanje je 30°, a skafokonhalni ugao je 90°. Kod pacijenata sa izbočenim ušnim školjkama ovi uglovi se povećavaju na 90 odnosno 120-160°. Predložene su mnoge metode za korekciju izbočenih ušnih školjki. Najčešća i najprikladnija metoda je Converse-Tanzer i A. Gruzdeva, u kojoj se pravi rez kože u obliku slova S duž stražnje površine ušne školjke, povlačeći se 1,5 cm od slobodne ivice. Stražnja površina ušne hrskavice je otkrivena. Kroz prednju površinu se iglama nanose granice antiheliksa i bočne noge antiheliksa, hrskavica ušne školjke se reže prema oznakama i istanjiva. Antiheliks i njegova stabljika formirani su kontinuiranim ili isprekidanim šavovima u obliku "rog izobilja".

Dodatno se iz udubljenja ušne školjke izrezuje dio hrskavice veličine 0,3x2,0 cm. Ušna školjka se fiksira za meka tkiva mastoidnog nastavka sa dva šava u obliku slova U. Rana uha je zašivena. Zavoji od gaze fiksiraju konture ušne školjke.

Operacija A. Gruzdeva. Na stražnjoj površini ušne školjke pravi se kožni rez u obliku slova S, povlačeći se od ruba uvojka 1,5 cm. Koža stražnje površine mobilizira se do ruba uvojka i iza ušne pregibe. Granice antiheliksa i bočne noge antiheliksa nanose se iglama. Rubovi secirane hrskavice su mobilizirani, istanjeni i zašiveni u obliku cijevi (tijelo antiheliksa) i žlijeba (noga antiheliksa). Osim toga, klinasti dio hrskavice je izrezan iz donje noge uvojka. Antiheliks je fiksiran za hrskavicu konhalne jame. Višak kože na stražnjoj površini ušne školjke se izrezuje u obliku trake. Na rubove rane nanosi se kontinuirani šav. Konture antiheliksa ojačane su gaznim zavojima, fiksnim šavovima za dušek.

Atrezija spoljašnjeg slušnog kanala. Cilj rehabilitacije pacijenata s teškim malformacijama uha je formiranje kozmetički prihvatljivog i funkcionalnog vanjskog slušnog kanala za prijenos zvukova od ušne školjke do pužnice uz održavanje funkcije facijalnog živca i lavirinta. Prvi zadatak koji treba riješiti pri izradi programa rehabilitacije za pacijenta s mikrotijom je utvrđivanje izvodljivosti i vremena meatotimpanoplastike.

Odlučujućim faktorima pri odabiru pacijenata treba smatrati rezultate kompjuterizovane tomografije temporalnih kostiju. Izrađena je procjena podataka kompjuterizovane tomografije temporalne kosti u 26 tačaka kod dece sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala. Podaci se unose u protokol posebno za svako uho.

Sa rezultatom od 18 ili više, možete izvesti operaciju za poboljšanje sluha - meatotimpanoplastiku. Kod pacijenata sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala i konduktivnim gubitkom sluha III-IV stepena, praćen teškom kongenitalnom patologijom slušnih koščica, prozora lavirinta, kanala facijalnog nerva, sa ocenom 17 ili manje, faza poboljšanja sluha operacija neće biti efikasna. Ako ovaj pacijent ima mikrotiju, racionalno je izvršiti samo plastičnu operaciju za rekonstrukciju ušne školjke.

Pacijentima sa stenozom vanjskog slušnog kanala prikazano je dinamičko promatranje s kompjuterizovanom tomografijom temporalnih kostiju radi isključivanja holesteatoma vanjskog slušnog kanala i šupljina srednjeg uha. Ako se otkriju znaci kolesteatoma, pacijentu je potrebno kirurško liječenje s ciljem uklanjanja kolesteatoma i korekcije stenoze vanjskog slušnog kanala.

Meatotimpanoplastika kod pacijenata sa mikrotijom i atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala prema S.N. Lapchenko. Nakon hidropreparacije u području iza uha, pravi se rez na koži i mekim tkivima duž zadnje ivice rudimenta. Tipično je izložen planum mastoideum, bušilicom se otvaraju kortikalne i periantralne ćelije mastoidnog nastavka, špilja, ulaz u pećinu na široku ekspoziciju nakovnja, a eksterni slušni kanal prečnika 15 mm formirana. Iz temporalne fascije se izrezuje slobodni režanj i postavlja se na nakovanj i formira se dno ušnog kanala, rudiment ušne školjke se prenosi izvan ušnog kanala, rez iza uha se produžava prema dolje i izrezuje se kožni režanj. na natkoljenici. Meka tkiva i rubovi kože rane su zašiveni do nivoa režnja, distalna incizija rudimenta je fiksirana na ivicu zaušne rane u blizini zone rasta dlake, proksimalni rub režnja je fiksiran. spuštene u ušni kanal u obliku cijevi kako bi se u potpunosti zatvorile koštane stijenke ušnog kanala, što osigurava dobro zacjeljivanje u postoperativnom periodu. U slučajevima dovoljnog presađivanja kože, postoperativni period teče nesmetano: tamponi se uklanjaju nakon operacije 7. dana, a zatim se mijenjaju 2-3 puta sedmično tokom 1-2 mjeseca uz primjenu glukokortikoidnih masti.

Meatotimpanoplastika za izoliranu atreziju vanjskog slušnog kanala prema R. Jahrsdoerferu. Autor koristi direktan pristup srednjem uhu, čime se izbjegava velika mastoidna šupljina i poteškoće s njegovim zacjeljivanjem, ali ga preporučuje samo iskusnom otohirurgu. Ušna školjka je uvučena naprijed, neotimpanični režanj je izoliran od temporalne fascije, periost je inciziran bliže temporomandibularnom zglobu. Ako je moguće otkriti rudimentarnu bubnu kost, na ovom mjestu počinju raditi šiljak naprijed i prema gore (u pravilu se srednje uho nalazi direktno medijalno). Između temporomandibularnog zgloba i mastoidne kosti formira se zajednički zid. Postat će prednji zid novog ušnog kanala. Formirani smjer će kirurga dovesti do atrezijske ploče, a pneumatizirane ćelije - do antruma. Atrezijska ploča je istanjena dijamantskim rezačima.

Ako se srednje uho ne nađe na dubini od 2,0 cm, hirurg treba da promeni smer. Nakon uklanjanja atrezijske ploče, elementi srednjeg uha su jasno vidljivi: tijelo nakovnja i glava malleusa su obično spojeni, drška malleusa je odsutna, vrat malleusa je srastao s područjem atrezije. Dugi nastavak inkusa može biti istanjiv, uvijen i lociran vertikalno ili medijalno u odnosu na malleus. Položaj uzengije je također promjenjiv. U 4% slučajeva uzengija je bila potpuno nepokretna, au 25% slučajeva autor je pronašao prolaz facijalnog živca kroz bubnu šupljinu. Drugo koleno facijalnog nerva nalazilo se iznad niše okruglog prozora, te je velika vjerovatnoća ozljede facijalnog živca prilikom rada sa šišanjem. Notohordu je u polovini slučajeva pronašao R. Jahrsdoerfer (sa bliskom lokacijom sa elementima srednjeg uha, vjerovatnoća povrede je uvijek velika). Najbolja situacija je pronaći slušne koščice, iako deformisane, ali rade kao jedan mehanizam za prenos zvuka. U ovom slučaju, fascijalni režanj se postavlja na slušne koščice bez dodatnih hrskavičnih potpora. Istovremeno, pri radu sa šiljkom treba ostaviti malu koštanu nadstrešnicu iznad slušnih koščica, što omogućava stvaranje šupljine, a slušne koščice su u centralnom položaju. Prije nanošenja fascije, anesteziolog treba smanjiti pritisak kisika na 25% ili prijeći na ventilaciju zraka u prostoriji kako bi izbjegao "napuhavanje" fascije. Ako je malleus fiksiran za područje atrezije, most treba srušiti, ali samo u posljednjem trenutku, uz pomoć dijamantskog i malog brušenja kako bi se izbjegla trauma unutrašnjeg uha.

U 15-20% slučajeva koriste se proteze, kao i kod konvencionalnih vrsta osikuloplastike. U slučajevima fiksacije stremena, preporučuje se prekid ovog dijela operacije. Formira se ušni kanal, neomembrana, a osikuloplastika se odgađa za 6 mjeseci kako bi se izbjeglo stvaranje dvije nestabilne membrane (neomembrana i ovalna prozorska membrana), vjerovatnoća pomaka proteze i traume na unutrašnje uho.

Novi ušni kanal mora biti prekriven kožom, inače će se ožiljno tkivo vrlo brzo razviti u postoperativnom periodu. Autorica uzima razdvojeni kožni režanj sa dermatomom sa unutrašnje površine djetetovog ramena. Treba imati na umu da će se debeo kožni režanj smotati i da će biti težak za rad, pretanak će biti lako ranjiv prilikom šivanja, nošenja slušnog aparata. Tanji dio kožnog režnja se nanosi na neomembranu, deblji dio se fiksira za rubove ušnog kanala. Lokacija kožnog režnja je najteži dio operacije; zatim se u ušni kanal do neomembrane ubacuje silikonski štitnik koji sprečava pomicanje i kožnog i neotimpanijskog režnja i formira kanal ušnog kanala.

Koštani slušni prolaz se može formirati samo u jednom smjeru, te je stoga potrebno prilagoditi njegov mekotkivni dio u novom položaju. Za to se ušna školjka može pomjeriti prema gore ili nazad i do 4,0 cm.Uz ivicu školjke se pravi rez kože u obliku slova C, tragus zona se ostavlja netaknuta, koristi se za zatvaranje prednjeg zida, čime se sprječava grubi ožiljci. Nakon spajanja koštanog i mekotkivnog dijela ušnog kanala, ušna školjka se vraća u prvobitni položaj i fiksira neresorptivnim šavovima. Na granici dijelova slušnog kanala postavljaju se resorptivni šavovi, šije se rez iza uha.

Rezultati operacije zavise od broja početnih rezultata pri evaluaciji podataka kompjuterizovane tomografije temporalne kosti. Ranu osikulofiksaciju autor je zabilježio u 5% slučajeva, stenozu ušnog kanala - u 50%. Kasne komplikacije operacije - pojava žarišta neoosteogeneze i holesteatoma slušnog kanala.

U prosjeku, hospitalizacija traje 16-21 dan, naknadno ambulantno praćenje traje do 2 mjeseca. Smanjenje pragova provodljivosti zvuka za 20 dB smatra se dobrim rezultatom, postiže se, prema različitim autorima, u 30-45% slučajeva. U postoperativno zbrinjavanje pacijenata sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala mogu se uključiti kursevi apsorpcione terapije.

microtia. Privjesci se moraju ukloniti prije rekonstrukcije ušne školjke kako bi se izbjegli poremećaji u vaskularizaciji transplantiranih tkiva. Mandibula može biti manja na strani lezije, posebno kod Goldenharovog sindroma. U tim slučajevima prvo je potrebno rekonstruirati uho, a zatim donju vilicu. Ovisno o tehnici rekonstrukcije, obalna hrskavica uzeta za okvir ušne školjke može se koristiti i za rekonstrukciju mandibule. Ukoliko se rekonstrukcija donje čeljusti ne planira, aurikuloplastika treba uzeti u obzir asimetriju skeleta lica. Trenutno je moguća ektoprotetika u djetinjstvu, ali je zbog karakteristika fiksacije i higijene češća kod odraslih i djece starije od 10 godina.

Od predloženih metoda kirurške korekcije mikrotije, najčešća je višeetapna aurikuloplastika s rebrnom hrskavicom. Važna odluka za vođenje takvih pacijenata je vrijeme hirurške intervencije. Kod velikih deformiteta kod kojih je potrebna hrskavica rebra, aurikuloplastiku treba započeti nakon 7-9 godina. Nedostatak operacije je velika vjerovatnoća resorpcije grafta.

Od umjetnih materijala koriste se silikon i porozni polietilen. Prilikom rekonstrukcije ušne školjke kod pacijenata sa mikrotijom i atrezijom vanjskog slušnog kanala, prvo treba uraditi aurikuloplastiku, jer će svaki pokušaj rekonstrukcije sluha biti praćen ozbiljnim ožiljcima, što značajno smanjuje mogućnost korištenja kože parotidne regije, a nije moguć baš dobar kozmetički rezultat. Budući da je za hiruršku korekciju mikrotije potrebno nekoliko faza operacije, pacijent mora biti u potpunosti upozoren na potencijalni rizik, uključujući i nezadovoljavajuće estetske rezultate. Ispod je nekoliko osnovnih principa za hiruršku korekciju mikrotije.

Pacijent mora biti dovoljne starosti i visine da može uzeti obalne hrskavice za okvir ušne školjke. Obalna hrskavica se može uzeti sa strane lezije, ali po mogućnosti sa suprotne strane. Treba imati na umu da teška lokalna trauma ili značajna opekotina temporalne regije sprječava operaciju zbog raširenih ožiljaka i nedostatka kose. Kod kroničnih infekcija deformisanog ili novonastalog ušnog kanala, operaciju treba odgoditi. Ako pacijent ili njegovi roditelji očekuju nerealne rezultate, operaciju ne treba raditi.

Mjeri se ušna školjka abnormalnog i zdravog uha, utvrđuje se vertikalna visina, udaljenost od vanjskog ugla oka do drške uvojka, udaljenost od vanjskog ugla oka do prednjeg nabora režnja, visina gornje tačke ušne školjke određuje se u poređenju sa obrvom, a režanj rudimenta se upoređuje sa režnjom zdravog uha. Konture zdravog uha nanose se na rendgenski film. Dobiveni predložak se kasnije koristi za kreiranje kostura ušne školjke od obalne hrskavice. Kod bilateralne mikrotije, uzorak se stvara duž uha jednog od rođaka pacijenta.

Aurikuloplastika za holesteatom. Djeca s kongenitalnom stenozom vanjskog slušnog kanala su pod visokim rizikom od razvoja kolesteatoma vanjskog i srednjeg uha. Kada se otkrije kolesteatom, prvo treba izvršiti operaciju srednjeg uha. U tim slučajevima se temporalna fascija koristi prilikom naknadne aurikuloplastike (donorsko mjesto je dobro skriveno ispod kose, može se dobiti velika površina tkiva za rekonstrukciju na dugoj vaskularnoj pedikuli, što omogućava uklanjanje ožiljaka i neodgovarajućih tkiva i zatvaranje implantata rebra dobro). Podijeljeni kožni transplantat se postavlja na vrh grudnog koša i temporalne fascije.

Osikuloplastika se izvodi ili u fazi formiranja ušne školjke odvojene od lubanje, ili nakon završetka svih faza aurikuloplastike. Druga vrsta rehabilitacije slušne funkcije je ugradnja koštanog slušnog aparata. U nastavku su navedene najčešće korištene autorske metode aurikuloplastike kod pacijenata s mikrotijom. Najrasprostranjenija metoda kirurškog liječenja mikrotije prema Tanzer-Brent metodi je višeetapni tretman u kojem se rekonstruira ušna školjka korištenjem nekoliko autolognih rebarnih implantata.

U parotidnoj regiji formira se kožni džep za implantat rebra. Trebalo bi da se formira, već ima pripremljeni okvir ušne školjke. Položaj i veličina ušne školjke određuju se uzorkom rendgenskog filma. U formirani kožni džep unosi se hrskavičasti okvir ušne školjke. Rudiment ušne školjke u ovoj fazi operacije, autori ostavljaju netaknutim. Nakon 1,5-2 mjeseca možete provesti sljedeću fazu rekonstrukcije ušne školjke - prebacivanje režnja ušne školjke u fiziološki položaj. U trećoj fazi, Tanzer formira ušnu školjku i postaurikularni nabor koji je odvojen od lubanje. Autor pravi rez duž periferije kovrče, povlačeći se nekoliko milimetara od ruba. Tkiva u predjelu iza uha su zategnuta kožnim i fiksacijskim šavovima, čime se donekle smanjuje površina rane i stvara linija dlake koja se ne razlikuje značajno od linije rasta na zdravoj strani. Površina rane je prekrivena rascjepljenim kožnim transplantatom uzetim sa bedra u "zoni gaća". Ako je pacijentu prikazana meatotimpanoplastika, onda se ona izvodi u ovoj fazi aurikuloplastike.

Završna faza aurikuloplastike uključuje formiranje tragusa i imitaciju vanjskog slušnog prolaza: na zdravoj strani, kožno-hrskavični režanj pune debljine izrezuje se iz konhalnog područja rezom u obliku slova J. Dio mekih tkiva se dodatno uklanja iz konhalnog područja na strani lezije kako bi se formirala konhalna depresija. Tragus se formira u fiziološkom položaju. Nedostatak metode je upotreba obalne hrskavice djeteta veličine 3,0x6,0x9,0 cm, dok postoji velika vjerovatnoća topljenja hrskavičnog okvira u postoperativnom periodu (do 13% slučajeva) ; velika debljina i niska elastičnost formirane ušne školjke.

Takva komplikacija kao što je otapanje hrskavice poništava sve pokušaje obnavljanja ušne školjke pacijenta, ostavljajući ožiljke i deformacije tkiva u području intervencije. Zato je do sada u toku potraga za bioinertnim materijalima koji mogu dobro i trajno zadržati zadati oblik. Kao okvir ušne školjke, porozni polietilen. Razvijeni su zasebni standardni fragmenti okvira ušne školjke. Prednost njegove metode rekonstrukcije ušne školjke je stabilnost stvorenih oblika i kontura ušne školjke, odsutnost vjerojatnosti topljenja hrskavice. U prvoj fazi rekonstrukcije polietilenski okvir ušne školjke se implantira ispod kože i površinske temporalne fascije. U fazi II, ušna školjka se uklanja iz lobanje i formira se nabor iza uha. Među mogućim komplikacijama uočene su nespecifične upalne reakcije, gubitak temporoparijetalnog fascijalnog ili kožnog grafta i ekstruzija Meerohg okvira (1,5%).

Poznato je da silikonski implantati dobro zadržavaju oblik i da su bioinertni, te se stoga široko koriste u maksilofacijalnoj kirurgiji. U rekonstrukciji ušne školjke koristi se silikonski okvir. Implantati su napravljeni od meke, elastične, biološki inertne, netoksične silikonske gume. Podnose bilo koju vrstu sterilizacije, zadržavaju elastičnost, čvrstoću, ne otapaju se u tkivima i ne mijenjaju oblik. Implantati se mogu obraditi reznim instrumentima, što vam omogućava da prilagodite njihov oblik i veličinu tokom operacije. Kako bi se izbjegao poremećaj opskrbe tkiva krvlju, poboljšala fiksacija i smanjila težina implantata, on se perforira rupama po cijeloj površini brzinom od 7-10 rupa na 1,0 cm.

Faze aurikuloplastike sa silikonskim okvirom poklapaju se sa fazama rekonstrukcije. Upotreba gotovog silikonskog implantata eliminira dodatne traumatske operacije na prsnom košu u slučajevima rekonstrukcije ušne školjke autohrskavicom i skraćuje trajanje operacije. Silikonski okvir ušne školjke omogućava vam da dobijete ušnu školjku koja je po konturama i elastičnosti bliska normalnoj. Prilikom upotrebe silikonskih implantata treba biti svjestan mogućnosti odbacivanja.

Postoji određena kvota slučajeva postoperativne stenoze spoljašnjeg slušnog kanala i iznosi 40%. Upotreba širokog ušnog kanala, uklanjanje viška mekog tkiva i hrskavice oko spoljašnjeg slušnog kanala, te blizak kontakt kožnog režnja sa površinom kosti i fascijalnog režnja sprečavaju stenozu. Upotreba mekih štitnika u kombinaciji s glukokortikoidnim mastima može biti korisna u početnim fazama postoperativne stenoze. U slučajevima sklonosti smanjenju veličine spoljašnjeg slušnog kanala preporučuje se kurs endauralne elektroforeze sa hijaluronidazom (8-10 procedura) i injekcije hijaluronidaze u dozi (10-12 injekcija), zavisno od starosti pacijent.

Pacijenti sa Treacher-Collinsovim i Goldenharovim sindromom, pored mikrotije i atrezije vanjskog slušnog kanala, imaju poremećaje u razvoju facijalnog skeleta zbog nerazvijenosti mandibularne grane i temporomandibularnog zgloba. Prikazuju im se konsultacije maksilofacijalnog hirurga i ortodonta kako bi se odlučilo da li je potrebna retrakcija mandibularne grane. Korekcija kongenitalne nerazvijenosti donje vilice kod ove djece značajno poboljšava njihov izgled. Dakle, ako se mikrotija otkrije kao simptom kongenitalne nasljedne patologije zone lica, konzultacije maksilofacijalnih kirurga treba uključiti u rehabilitacijski kompleks pacijenata s mikrotijom.

slušne koščice, posebno malleus i nakovanj, u većini slučajeva su nepravilno formirani. Drška čekića je posebno deformisana; ponekad nema veze malleusa sa bubnom opnom.

Anomalije u razvoju unutrašnjeg uha

- Povratak na naslov odjeljka "

- grupa kongenitalnih patologija koje karakterizira deformacija, nerazvijenost ili odsutnost cijele ljuske ili njenih dijelova. Klinički se može manifestirati kao anocija, mikrotija, hipoplazija srednje ili gornje trećine hrskavice vanjskog uha, uključujući preklopljeno ili spojeno uho, izbočene uši, cijepanje režnja i specifične anomalije: „satirno uho“, „makak uho”, “Wildermuth uho”. Dijagnoza se zasniva na anamnezi, fizičkom pregledu, procjeni percepcije zvuka, audiometriji, impedansi ili ABR testu i kompjuterskoj tomografiji. Hirurško liječenje.

Opcija A - kombinacija mikrotije sa potpunom atrezijom vanjskog ušnog kanala.
Opcija B - microtia, u kojoj je očuvan ušni kanal.

III - hipoplazija srednje trećine ušne školjke. Karakterizira ga nerazvijenost anatomskih struktura koje se nalaze u srednjem dijelu hrskavice uha.
IV - nerazvijenost gornjeg dijela ušne školjke. Morfološki je predstavljen sa tri podtipa:

Podtip A - presavijeno uho. Postoji savijanje kovrče prema naprijed i prema dolje.
Podtip B - uraslo uho. Očituje se spajanjem gornjeg dijela stražnje površine ljuske sa tjemenom.
Podtip C - totalna hipoplazija gornje trećine ljuske. Gornji dijelovi kovrče, gornja noga antiheliksa, trokutaste i navikularne jame potpuno su odsutne.

V - izbočene uši. Varijanta kongenitalnog deformiteta, u kojoj postoji strast za kutom pričvršćivanja ušne školjke na kosti cerebralnog dijela lubanje.

Klasifikacija ne uključuje lokalne defekte na određenim dijelovima školjke - uvojci i ušnoj resici. To uključuje Darwinov tuberkulozu, satirovo uho, bifurkaciju ili proširenje ušne resice. Također, ne uključuje nesrazmjerno povećanje uha zbog tkiva hrskavice - makrocija. Odsustvo ovih varijanti u klasifikaciji je zbog niske prevalencije ovih defekata u odnosu na gore navedene anomalije.

Simptomi anomalija u razvoju ušne školjke

Patološke promjene se mogu otkriti već pri rođenju djeteta u rađaonici. Ovisno o kliničkom obliku, simptomi imaju karakteristične razlike. Anotija se manifestuje agenezom ljuske i otvaranjem slušnog kanala - na njihovom mjestu je bezobličan hrskavični tuberkul. Ovaj oblik se često kombinuje sa malformacijama kostiju lobanje lica, najčešće donje čeljusti. U mikrotiji je školjka predstavljena vertikalnim grebenom pomaknutim naprijed i prema gore, na čijem se donjem kraju nalazi režanj. U različitim podtipovima, ušni kanal može biti očuvan ili zatvoren.

Hipoplazija sredine ušne školjke praćena je defektima ili nerazvijenošću spiralne drške, tragusa, donjeg antiheliksnog pedunka, čašice. Anomalije u razvoju gornje trećine karakteriziraju "savijanje" gornjeg ruba hrskavice prema van, njeno spajanje s tkivima parijetalne regije smještene iza. U rjeđim slučajevima, gornji dio ljuske potpuno je odsutan. Slušni kanal kod ovih oblika obično je očuvan. S izbočenim ušima, vanjsko uho je gotovo potpuno formirano, međutim, konture školjke i antiheliksa su zaglađene, a ugao između kostiju lubanje i hrskavice je veći od 30 stepeni, zbog čega je potonji nešto " štrče” prema van.

Morfološke varijante defekata ušne školjke uključuju abnormalno povećanje u usporedbi s cijelom školjkom, njeno potpuno odsustvo. Prilikom cijepanja formiraju se dva ili više preklopa između kojih se nalazi mali žlijeb koji završava na nivou donjeg ruba hrskavice. Također, režanj može narasti do kože koja se nalazi iza. Anomalija u razvoju spirale u obliku Darwinovog tuberkula klinički se manifestira malom formacijom u gornjem kutu ljuske. Kod "uha satira" dolazi do izoštravanja gornjeg pola u kombinaciji sa zaglađivanjem kovrdža. Kod "uha makaka" vanjski rub je blago povećan, srednji dio kovrče je zaglađen ili potpuno odsutan. "Wildermuthovo uho" karakterizira izražena izbočina antiheliksa iznad nivoa kovrdža.

Komplikacije

Komplikacije anomalija u razvoju ušne školjke povezane su s neblagovremenom korekcijom deformiteta slušnog kanala. Postojeći u takvim slučajevima, teški konduktivni gubitak sluha u djetinjstvu dovodi do gluhonemosti ili teških stečenih poremećaja artikulacionog aparata. Kozmetički nedostaci negativno utječu na socijalnu adaptaciju djeteta, što u nekim slučajevima uzrokuje depresiju ili druge mentalne poremećaje. Stenoza lumena vanjskog uha otežava izlučivanje odumrlih epitelnih ćelija i ušnog voska, što stvara povoljne uslove za vitalnu aktivnost patogenih mikroorganizama. Kao rezultat toga nastaju rekurentni i kronični otitis externa i otitis media, miringitis, mastoiditis i druge bakterijske ili gljivične lezije regionalnih struktura.

Dijagnostika

Dijagnoza bilo koje patologije ove grupe temelji se na vanjskom pregledu područja uha. Bez obzira na varijantu anomalije, dijete se upućuje na konsultacije sa otorinolaringologom kako bi se isključile ili potvrdile povrede aparata za provodenje ili percepciju zvuka. Dijagnostički program se sastoji od sljedećih studija:

Procjena slušne percepcije. Osnovna dijagnostička metoda. Izvodi se uz pomoć zvučnih igračaka ili govora, oštrih zvukova. Tokom testa, lekar procenjuje reakciju deteta na zvučne stimuluse različitog intenziteta uopšte i iz svakog uha.
Audiometrija tonskog praga. Indiciran je za djecu stariju od 3-4 godine, zbog potrebe razumijevanja suštine studije. Uz izolirane lezije vanjskog uha ili njihovu kombinaciju s patologijama slušnih koščica, audiogram pokazuje pogoršanje provodljivosti zvuka uz održavanje koštane provodljivosti. Uz prateće anomalije Cortijevog organa, oba parametra se smanjuju.
Akustična impedansa i ABR test. Ove studije se mogu raditi u bilo kojoj dobi. Svrha impedancemetrije je proučavanje funkcionalnosti bubne opne, slušnih koščica i utvrđivanje kvara aparata za percepciju zvuka. U slučaju nedovoljnog informativnog sadržaja studije, dodatno se koristi ABR test, čija je suština procijeniti reakciju struktura CNS-a na zvučni podražaj.
CT temporalne kosti. Njegova primjena je opravdana u slučaju sumnje na teške malformacije temporalne kosti s patološkim promjenama u sistemu za provodenje zvuka, holesteatom. Kompjuterska tomografija se izvodi u tri ravni. Također, na osnovu rezultata ove studije rješava se pitanje izvodljivosti i obima operacije.

Liječenje anomalija u razvoju ušne školjke

Glavna metoda liječenja je kirurška. Njegovi ciljevi su uklanjanje kozmetičkih nedostataka, kompenzacija konduktivnog gubitka sluha i sprječavanje komplikacija. Odabir tehnike i volumena operacije temelji se na prirodi i ozbiljnosti defekta, prisutnosti popratnih patologija. Preporučena starost za intervenciju je 5-6 godina. Do tog vremena, formiranje ušne školjke je završeno, a društvena integracija još ne igra tako važnu ulogu. U pedijatrijskoj otorinolaringologiji koriste se sljedeće hirurške tehnike:

Otoplastika. Obnavljanje prirodnog oblika ušne školjke izvodi se na dva glavna načina - sintetičkim implantatima ili autograftom uzetom iz hrskavice VI, VII ili VIII rebra. Operacija Tanzer-Brent je u toku.
Meatotimpanoplastika. Suština intervencije je obnavljanje prohodnosti slušnog kanala i kozmetička korekcija njegovog ulaza. Najčešća tehnika je prema Lapčenku.
Slušni aparat. Preporučuje se kod teškog gubitka sluha, obostranih lezija. Koriste se klasične proteze ili kohlearni implantati. Ako je nemoguće nadoknaditi konduktivni gubitak sluha uz pomoć meatotimpanoplastike, koriste se uređaji s koštanim vibratorom.

Prognoza i prevencija

Prognoza zdravlja i kozmetički rezultat zavise od težine defekta i pravovremenosti hirurškog tretmana. U većini slučajeva moguće je postići zadovoljavajući kozmetički učinak, djelomično ili potpuno eliminirati konduktivni gubitak sluha. Prevencija anomalija u razvoju ušne školjke sastoji se od planiranja trudnoće, konsultacija sa genetičarom, racionalnog uzimanja lekova, odricanja od loših navika, sprečavanja izlaganja jonizujućem zračenju u trudnoći, pravovremenog otkrivanja i lečenja bolesti iz grupe TORCH infekcija, endokrinopatija.

Anomalije u razvoju ušne školjke relativno su rijetke. Pod ružnoćom ljuske podrazumijeva se promjena njenog oblika, koja, prema Marchandu, zavisi od poremećaja "prve formacije", budući da se kod ljudi normalno formiranje organa završava u trećem mjesecu života materice.

Moguće je da upalnih procesa u genezi deformiteta igraju određenu ulogu; postoje slučajevi deformacije ušnih školjki i atrezije vanjskog slušnog kanala, očito rezultat intrauterinih promjena na osnovu urođenog sifilisa (I. A. Romashev, 1928) ili drugih bolesti

Jer razvoj ljudskog organizma nastavlja i nakon rođenja, tada je prikladnije definisati pojam "ružnoće" kao bilo koji razvojni poremećaj. Deformiteti nemaju nikakve veze sa pojedinačnim varijacijama ušne školjke, koje su obično česte i stoga ne privlače našu pažnju.

Deformiteti odmah žurba u očima s kozmetičkom insuficijencijom koju stvaraju ili prekomjernom veličinom, ili udaljenošću od glave, ili smanjenjem veličine ušne školjke, prisustvom izraslina, dodatnih formacija, nerazvijenošću pojedinih dijelova ili potpunim odsustvom organa, cijepanje ljuske itd.

Marx(Marx, 1926) sve deformitete ušne školjke dijeli u dvije grupe: deformiteti uha kod normalno razvijenih osoba; ovo su primarni deformiteti; deformiteti kod osoba opšteg ili lokalnog karaktera; ovo su sekundarni deformiteti.

Među psihijatri Neko vrijeme dominirali su idealistički pogledi Morela (Morel), koji je vjerovao da je promjena ušne školjke znak mentalne inferiornosti (Morelovo uho). Trenutno se vjeruje da anomalije ušne školjke nisu bitne u procjeni mentalnog stanja pojedinca.

Prema Valiju, anomalije uhačešće se opaža kod muškaraca nego kod žena; bilateralni prevladavaju nad jednostranim, a među potonjima, lijevostrani. Trenutno se smatra dokazanim da se anomalije u razvoju ušne školjke mogu uočiti i kod mentalno zdravih ljudi.

Prema istraživanjima Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) i Van Alyea (1944), narkotičko, srednje i unutrašnje uho razvijaju se na različitim osnovama. Prvo se razvija unutrašnje uho. pojavljuje se kao rezultat invaginacije ektoderma, koji se odvaja od epitela i formira vezikulu zvanu otocista. Od nje se formira pužnica i vestibularni dio (labirint).

U pogledu na da unutrašnje uho razvija se ranije od srednjeg i vanjskog, njegovi urođeni defekti se obično javljaju bez pratećih defekata posljednja dva odjela. Takva deformacija je aplazija labirinta, koja uzrokuje urođenu gluvoću djeteta. Spoljašnje uho i Eustahijeve cijevi razvijaju se iz stražnjeg segmenta prve granajalne pukotine.

Razvoj ušne školjke do određenog perioda javlja se bez obzira na razvoj spoljašnjeg slušnog kanala i srednjeg uha; stoga ponekad može doći do izolirane malformacije ušne školjke. Međutim, češće se nerazvijenost proteže na stražnje segmente prve granajalne pukotine, na mandibularni i hioidni škržni luk, a zatim se uočavaju deformiteti i vanjskog slušnog kanala i srednjeg uha (bubna opna, slušne koščice).

Prema medicinskoj statistici, od 7 do 20 posto ljudi u svijetu ima anomalije i malformacije uha, koje se rjeđe nazivaju deformitetima uha kada je ušna školjka u pitanju. Liječnici primjećuju činjenicu da muškarci prevladavaju u broju pacijenata s takvim poremećajima. Anomalije i malformacije uha su urođene, proizlaze iz intrauterinih patologija, a stečene su kao posljedica ozljeda, usporavajući ili ubrzavajući rast ovog organa. Povrede u anatomskoj strukturi i fiziološkom razvoju srednjeg i unutrašnjeg uha dovode do pogoršanja ili potpunog gubitka sluha. U oblasti hirurškog lečenja anomalija i malformacija uha, najveći broj operacija nosi nazive po lekarima čija metoda nije doživjela nova poboljšanja kroz istoriju lečenja ove vrste patologije. U nastavku se razmatraju anomalije i malformacije uha prema njihovoj lokalizaciji.

ušna školjka ili vanjsko uho

Anatomska struktura ušne školjke je toliko individualna da se može uporediti s otiscima prstiju - ne postoje dva ista. Normalna fiziološka struktura ušne školjke je kada se njena dužina približno poklapa sa veličinom nosa, a njen položaj ne prelazi 30 stepeni u odnosu na lobanju. Isturene uši se smatraju kada je ovaj ugao ili veći od 90 stepeni. Anomalija se manifestira u obliku makrocija ušne školjke ili njenih dijelova u slučaju ubrzanog rasta - na primjer, ušne školjke ili jedno uho, kao i njegov gornji dio, mogu se povećati. Manje česta je poliotija, koja se manifestuje prisustvom ušnih dodataka na potpuno normalnoj ušnoj školjki. Microtia je nerazvijenost ljuske, sve do njenog odsustva. Anomalijom se smatra i Darvinovo "oštro uvo", koji ga je prvi pripisao elementima atavizma. Druga njegova manifestacija se opaža u uhu fauna ili uhu satira, što je jedno te isto. Mačje uho je najizraženija deformacija ušne školjke, kada je gornji tuberkul jako razvijen i istovremeno savijen naprijed i prema dolje. Kolobom ili cijepanje ušne školjke ili ušne resice također se odnosi na anomalije i malformacije razvoja i rasta. U svim slučajevima nije narušena funkcionalnost organa sluha, a hirurška intervencija je više estetske i kozmetičke prirode, kao što je, u stvari, kod ozljeda i amputacije ušne školjke.

Još u prvoj polovini prošlog stoljeća, proučavajući razvoj embrija, doktori su došli do zaključka da se prije srednjeg i vanjskog uha razvija unutrašnje uho, formiraju se njegovi dijelovi - pužnica i labirint (vestibularni aparat) . Utvrđeno je da je urođena gluvoća posljedica nerazvijenosti ili deformacije ovih dijelova - aplazije lavirinta. Atrezija ili okluzija ušnog kanala je kongenitalna anomalija i često se opaža zajedno sa drugim defektima uha, a prati je i mikrotija ušne školjke, poremećaji u bubnoj opni, slušnim koščicama. Defekti membranoznog lavirinta nazivaju se difuzne anomalije i povezuju se s intrauterinim infekcijama, kao i fetalnim meningitisom. Iz istog razloga pojavljuje se kongenitalna preaurikularna fistula - kanal od nekoliko milimetara koji ulazi unutar uha od tragusa. U mnogim slučajevima, operacija koja koristi modernu medicinsku tehnologiju može pomoći u poboljšanju sluha kod anomalija srednjeg i unutrašnjeg uha. Kohlearna protetika i implantacija su veoma efikasni.

Može biti urođena ili stečena u toku života anomalija u razvoju ušne školjke. Kongenitalna aplazija ušne školjke naziva se anotia i javlja se kod 1 od 18 hiljada novorođenčadi. Kongenitalne rudimentarne, nerazvijene ušne školjke često se kombiniraju s deformacijom cijele ušne školjke i rezultat su kršenja procesa embriogeneze. Gubitak režnja ili ušne školjke kao rezultat traume (mehaničke, termičke, hemijske) odnosi se na stečene defekte vanjskog uha.

Odsustvo režnja ili cijelog uha može biti urođena ili stečena u toku života anomalija u razvoju ušne školjke. Kongenitalna aplazija ušne školjke naziva se anotia i javlja se kod 1 od 18 hiljada novorođenčadi. Kongenitalne rudimentarne, nerazvijene ušne školjke često se kombiniraju s deformacijom cijele ušne školjke i rezultat su kršenja procesa embriogeneze. Gubitak režnja ili ušne školjke kao rezultat traume (mehaničke, termičke, hemijske) odnosi se na stečene defekte vanjskog uha.

Ušna školjka (auricula) se sastoji od elastične hrskavice u obliku slova C prekrivene kožom i režnjom. Stupanj razvoja hrskavice određuje oblik uha i njegovih izbočina: slobodni zakrivljeni rub - uvojak (heliks) i antihelix (anteliks) koji se nalazi paralelno s njim; prednja izbočina - tragus (tragus) i antitragus (antitragus) koji leži iza njega. Donji dio ušne školjke naziva se režanj ili lobula (lobula) i progresivna je karakteristika osobe. Ušna resica je lišena hrskavice i sastoji se od kože i masnog tkiva. Normalno, hrskavica u obliku slova C ima nešto više od 2/3, a donji dio - režanj - je nešto manji od 1/3 ukupne visine ušne školjke.

Nerazvijenost ili potpuno odsustvo ušne školjke jedna je od najtežih anomalija u razvoju uha. Odsustvo režnja, dijela ili cijelog uha može biti jednostrano ili obostrano i često je udruženo s drugim urođenim anomalijama lica: nerazvijenost donje vilice, mekih tkiva obraza i zigomatičnih kostiju, poprečni rascjep usne šupljine - makrostoma, sindrom 1.-2. grančica. Potpuna aplazija ušne školjke, koju karakterizira prisustvo samo ušne resice ili malog kožno-hrskavičnog valjka. U tom slučaju može doći do sužavanja ili izrastanja ušnog kanala, prisustva parotidne kože i hrskavičnih dodataka, parotidnih fistula itd. Odsustvo vanjskog uha može biti samostalan defekt koji nije povezan s drugim organima ili se javlja istovremeno. sa nezavisnim malformacijama bubrega, srca, udova itd. d.

Kongenitalno odsustvo vanjskog uha obično je povezano s nerazvijenošću hrskavičnog skeleta ušne školjke i, u jednom ili drugom stupnju, popraćeno je kršenjem razvoja unutarnjih ušnih šupljina, koje pružaju funkciju provođenja zvuka. Međutim, odsustvo vanjskog uha ni na koji način ne utiče na intelektualne i fizičke sposobnosti djece.

Klasifikacija anomalija u razvoju vanjskog uha

Postojeće varijante klasifikacije kongenitalnih malformacija ušnih školjki izgrađene su uzimajući u obzir stupanj nerazvijenosti vanjskog uha.

Sistem gradacije nerazvijenosti ušnih školjki prema Tanzeru predlaže klasifikaciju varijanti kongenitalnih mana od faze I (potpuna anotija) do faze IV (izbočeno uho).

Klasifikacija prema Aguilar sistemu razmatra sljedeće opcije za razvoj ušnih školjki: I faza - normalan razvoj ušnih školjki; Faza II - deformacija ušnih školjki; III stadijum - mikrotija ili anocija.

Trostepena klasifikacija prema Weierdu je najpotpunija i razlikuje stadijume defekta ušnih školjki, u zavisnosti od stepena potrebe za njihovom plastičnom rekonstrukcijom.

Faze nerazvijenosti (displazije) ušnih školjki prema Weierdu:

Displazija I stepena- većina anatomskih struktura ušne školjke može se prepoznati. Prilikom izvođenja rekonstruktivnih operacija nema potrebe za dodatnim hrskavičnim tkivom i kožom. Displazija I stepena obuhvata makrociju, izbočene uši, blage i umerene deformitete ušne školjke.
Displazija II stepena- prepoznaju se samo odvojeni dijelovi ušne školjke. Potrebni su dodatni implantati kože i hrskavice za djelomičnu rekonstrukciju plastičnom hirurgijom. Displazija II stepena uključuje izražene deformitete ušnih školjki i mikrotije (male uši).
Displazija III stepena- nemoguće je prepoznati strukture koje čine normalnu ušnu školjku; nerazvijeno uho liči na smežuranu kvržicu. Ovaj stepen zahtijeva potpunu rekonstrukciju upotrebom značajnih implantata kože i hrskavice. Varijante displazije III stepena su mikrotija i anocija.

Rekonstruktivna otoplastika u odsustvu režnja ili uha

Takvi defekti u razvoju ušnih školjki, kao što je odsustvo režnja ili vanjskog uha, zahtijevaju složene rekonstruktivne plastične operacije. Ovo je najduža i najintenzivnija varijanta otoplastike, koja postavlja visoke zahtjeve za kvalifikacije plastičnog kirurga i izvodi se u nekoliko faza.

Posebnu poteškoću predstavlja potpuna rekonstrukcija vanjskog uha u slučaju njegovog urođenog odsustva (anotia) ili u slučaju gubitka uslijed traume. Proces rekonstrukcije nedostajuće ušne školjke odvija se u 3-4 faze i traje oko godinu dana.

Prva faza uključuje formiranje hrskavičnog okvira budućeg uha od obalnih hrskavica pacijenta. U drugoj fazi, automat (hrskavična baza) se stavlja u potkožni džep koji je posebno formiran na mjestu uha koje nedostaje. Implantat treba da se ukorijeni na novom mjestu u roku od 2-6 mjeseci. Tokom treće faze, hrskavična baza budućeg uha se odvaja od susjednih tkiva glave, pomiče u željeni položaj i fiksira u ispravan položaj. Rana u predjelu uha prekriva se kožnim transplantatom koji se uzima od samog pacijenta (sa ruke, noge ili trbuha). U posljednjoj fazi formiraju se prirodna udubljenja ušne školjke i tragusa. Tako su u novorekonstruiranom uhu prisutni svi anatomski elementi koji su svojstveni normalnoj ušnoj školjki.

I iako je tokom rekonstruktivne otoplastike nemoguće vratiti sluh, novo uho koje su kreirali kirurzi omogućava pacijentima da dožive sebe i svijet oko sebe na novi način. Oblik uha nastalog u procesu rekonstruktivne otoplastike praktički se ne razlikuje od prirodnog.

Rekonstruktivna otoplastika kod djece bez vanjskog uha moguća je ne ranije od 6-7 godina. Kod obostranog gubitka sluha indicirana su rana slušna pomagala (nošenje slušnog aparata) kako ne bi došlo do zastoja u mentalnom i govornom razvoju. U nekim slučajevima, kod obostranih oštećenja sluha, hirurška intervencija se izvodi na unutrašnjem uhu. Alternativni način rješavanja kozmetičkog problema odsustva vanjskog uha, koji je rasprostranjen u inostranstvu, je nošenje posebno izrađene proteze za ušnu školjku koja se može skinuti.

U nedostatku ušne resice izvode se i operacije za njeno vraćanje. U tu svrhu koriste se kožni transplantati uzeti sa područja iza uha ili vrata. Uz kompetentno i tehnički ispravno izvođenje takve operacije, postoperativni ožiljci su gotovo nevidljivi.

Unatoč uspjesima postignutim rekonstruktivnom plastičnom kirurgijom na polju rješavanja problema izostanka režnja i vanjskog uha, trenutno je u tijeku potraga za novim materijalima i metodama otoplastike za što prirodniju reprodukciju takvog organa kao što je složen u formiraju i funkcioniraju kao ušna školjka.

Prema domaćim i stranim stručnjacima, na 10.000 ljudi javlja se 1-2 slučaja urođenih anomalija u razvoju vanjskog i srednjeg uha (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogeni faktori se dijele na endogene (genetske) i egzogene (jonizujuće zračenje, lijekovi, beriberi A, virusne infekcije - ospice rubeola, boginje, vodene boginje, gripa).

Uočavaju se sljedeće malformacije ušne školjke: makrocija (macrotia) - velika ušna školjka; microtia (microtia) - mala deformirana ušna školjka; anotia (anotia) - odsustvo ušne školjke; izbočene ušne školjke; dodaci ušne školjke (pojedinačni ili brojni) - male kožne formacije koje se nalaze ispred ušne školjke i sastoje se od kože, potkožnog masnog tkiva i hrskavice; parotidne (paraaurikularne) fistule - kršenje procesa zatvaranja ektodermalnih džepova (2-3 slučaja na 1000 novorođenčadi), tipična lokalizacija je baza spiralne drške, moguće je i atipično postavljanje paraaurikularne fistule.

Anomalije ušne školjke dovode do kozmetičkog defekta lica, često u kombinaciji sa nerazvijenošću ili odsustvom spoljašnjeg slušnog kanala (sl. 51, 52, 53). Mikrotija i nerazvijenost vanjskog slušnog kanala mogu se kombinirati s hipoplazijom cijelog srednjeg uha. Postoje razne mogućnosti za nerazvijenost slušnih koščica, nedostatak veze između njih, najčešće između čekića i nakovnja.

Rice. 51. Isturene uši

Rice. 52. Mikrotija i ageneza spoljašnjeg slušnog kanala

Rice. 53. Mikrotija i ušni dodaci

Anomalije u razvoju spoljašnjeg slušnog kanala i srednjeg uha uzrokuju konduktivni gubitak sluha.

Liječenje urođenih anomalija vanjskog i srednjeg uha je hirurško i ima za cilj otklanjanje kozmetičkog defekta i rekonstrukciju zvučno provodnog sistema vanjskog i srednjeg uha. Restauracija vanjskog slušnog kanala provodi se kod djece mlađe od 7 godina, a korekcija kozmetičkog defekta ušne školjke je bliže 14 godina.

Hirurško liječenje pačjih privjesaka. Odsječeni su u osnovi.

Paraaurikularne fistule same po sebi ne izazivaju nelagodu (Sl. 54). Samo infekcija i gnojenje ukazuju na njihovu prisutnost i zahtijevaju hiruršku intervenciju. Nakon otvaranja apscesa i uklanjanja gnojnog procesa, epidermalni prolaz se potpuno uklanja. Otvaranje apscesa je samo privremena pomoć, jer su u budućnosti mogući recidivi suppurationa.

Kao što je već spomenuto, labirintna tekućina i glavna membrana pripadaju aparatu za provodenje zvuka. Međutim, izolirane bolesti labirintne tekućine ili glavne membrane gotovo se nikada ne javljaju, a obično su praćene i kršenjem funkcije Cortijevog organa; stoga se gotovo sve bolesti unutrašnjeg uha mogu pripisati porazu aparata za percepciju zvuka.

Defekti i oštećenja unutrašnjeg uha. To Urođene mane uključuju razvojne anomalije unutrašnjeg uha, koje mogu varirati. Bilo je slučajeva potpunog odsustva lavirinta ili nerazvijenosti njegovih pojedinih dijelova. Kod većine kongenitalnih mana unutrašnjeg uha uočava se nerazvijenost Cortijevog organa, a upravo je nerazvijen specifični terminalni aparat slušnog živca, dlačne ćelije. Na mjestu Cortijevog organa u tim slučajevima nastaje tuberkul koji se sastoji od nespecifičnih epitelnih stanica, a ponekad ovaj tuberkul ne postoji, a glavna membrana se ispostavlja potpuno glatka. U nekim slučajevima, nerazvijenost ćelija kose bilježi se samo u određenim dijelovima Cortijevog organa, au ostatku dužine pati relativno malo. U takvim slučajevima može biti djelomično očuvana slušna funkcija u obliku otoka sluha.

Upala unutrašnjeg uha (labirintitis) javlja se na tri načina: 1) zbog prelaska upalnog procesa iz srednjeg uha; 2) zbog širenja upale iz moždanih ovojnica i 3) zbog unošenja infekcije krvotokom (kod uobičajenih zaraznih bolesti).

Sa strane moždane ovojnice infekcija ulazi u labirint, obično kroz unutrašnji slušni otvor duž omotača slušnog živca. Takav labirintitis naziva se meningogenim i najčešće se opaža u ranom djetinjstvu s epidemijskim cerebrospinalnim meningitisom (gnojna upala moždanih ovojnica). Potrebno je razlikovati cerebrospinalni meningitis od meningitisa ušnog porijekla, odnosno tzv. otogenog meningitisa. Prva je akutna zarazna bolest i daje česte komplikacije u vidu oštećenja unutrašnjeg uha, a sama druga je komplikacija gnojne upale srednjeg ili unutrašnjeg uha.

Prema prevalenciji upalnog procesa razlikuju se difuzni (difuzni) i ograničeni labirintitis. Kao rezultat difuznog gnojnog labirintitisa, Cortijev organ odumire, a pužnica je ispunjena fibroznim vezivnim tkivom.

Kod ograničenog labirintitisa, gnojni proces ne zahvata cijelu pužnicu, već samo njen dio, ponekad samo jedan uvojak ili čak dio uvojka.

U nekim slučajevima, kod upale srednjeg uha i meningitisa, u labirint ne ulaze sami mikrobi, već njihovi toksini (otrovi). Upalni proces koji se razvija u ovim slučajevima teče bez suppurationa (serozni labirintitis) i obično ne dovodi do smrti nervnih elemenata unutrašnjeg uha.

Stoga se nakon seroznog labirintitisa obično ne javlja potpuna gluvoća, međutim, često se opaža značajno smanjenje sluha zbog stvaranja ožiljaka i adhezija u unutrašnjem uhu.

Difuzni gnojni labirintitis dovodi do potpune gluvoće; rezultat ograničenog labirintitisa je djelomični gubitak sluha za određene tonove, ovisno o lokaciji lezije u pužnici. Budući da se mrtve nervne ćelije Cortijevog organa ne obnavljaju, gluvoća, potpuna ili djelomična, nastala nakon gnojnog labirintitisa, je perzistentna.

U slučajevima kada je kod labirintitisa u upalni proces uključen i vestibularni dio unutrašnjeg uha, osim poremećene slušne funkcije, primjećuju se i simptomi oštećenja vestibularnog aparata: vrtoglavica, mučnina, povraćanje, gubitak ravnoteže. Ove pojave postepeno jenjavaju. Kod seroznog labirintitisa vestibularna funkcija se obnavlja u jednom ili drugom stepenu, a kod gnojnog labirintitisa, kao rezultat odumiranja receptorskih ćelija, funkcija vestibularnog analizatora potpuno opada, pa pacijent ostaje nesiguran da hoda. dugo ili zauvijek, blagi disbalans.

Pošaljite svoj dobar rad u bazu znanja je jednostavno. Koristite obrazac ispod

Studenti, postdiplomci, mladi naučnici koji koriste bazu znanja u svom studiranju i radu biće vam veoma zahvalni.

Objavljeno na http://allbest.ru

Uvod

Kongenitalne malformacije uha nalaze se prvenstveno u njegovom vanjskom i srednjem dijelu. To je zato što se elementi unutrašnjeg i srednjeg uha razvijaju u različito vrijeme i na različitim mjestima, pa s teškim urođenim anomalijama vanjskog ili srednjeg uha, unutrašnje uho može biti sasvim normalno. Prema domaćim i stranim stručnjacima, na 10.000 ljudi javlja se 1-2 slučaja urođenih anomalija u razvoju vanjskog i srednjeg uha (SN Lapchenko, 1972). Teratogeni faktori se dijele na endogene (genetske) i egzogene (jonizujuće zračenje, lijekovi, beriberi A, virusne infekcije - ospice rubeola, boginje, vodene boginje, gripa).

Moguća su oštećenja: 1) ušne školjke; 2) ušna školjka, spoljašnji slušni kanal, bubna duplja; 3) spoljašnje, srednje uho i defekt kostiju lica.

1. Učestalost anomalija uha

Sve anomalije u razvoju ušne školjke mogu se podijeliti u dvije grupe. Prva grupa se može smatrati rezultatom pretjeranog rasta, a druga, naprotiv, rezultatom kašnjenja u njegovom rastu. Anomalije u razvoju ušne školjke, koje su nastale kao rezultat pretjeranog rasta, izražavaju se ili u obliku abnormalnog povećanja cijele ljuske - to je takozvana makrocija (Macrotia), ili u obliku abnormalnog povećanje njegovih pojedinačnih dijelova, na primjer, ušne školjke.

Ponekad se abnormalni rast može izraziti prisustvom jednog ili više ušnih dodataka (appendices auriculae), koji se nalaze ili ispred tragusa, ili iza ušne školjke, a ponekad ima više ušnih školjki (poliotia), pri čemu je jedna školjka normalna, a ostalo - ružno - nalazi se blizu normale. Makrocija može biti jednostrana ili bilateralna.

Dužina uha približno odgovara dužini nosa. Prema Binderu i Schaefferu, veličina ušne školjke kreće se do 7 cm.Do povećanja veličine ušne školjke često dolazi zbog njenog gornjeg dijela. Makrocija obično ne povlači funkcionalne poremećaje, već samo remeti kozmetičku stranu, posebno kada je praćena izbočenjem ušne školjke. Makrocija se uklanja hirurški. Najčešće korištene operacije su Trendelenburg, Gerzuni, Eitner i Lexer.

Makrocija je gotovo uvijek u kombinaciji s izbočenjem ušne školjke. Prema Gradenigu, položaj ušne školjke smatra se abnormalnim ako ugao između školjke i bočne površine glave prelazi 90 °. Wali pod normalnim omjerom ljuske s bočnom površinom lubanje znači omjer u kojem je kut između njih oštar. Ako je ovaj ugao pravi, dolazi do izbočenja uha. Formiranje izbočenog uha povezano je s anomalijom u razvoju uvojka i antiheliksa. Kao rezultat toga, normalni encefalokranijalni ugao (30°) postaje tup; dobijete istureno uho. Zanimljivo je da je izbočena ušna školjka obično izražena s obje strane.

Istureno uho kod dece.

Kod djece mlađe od 3 godine izbočeno uho može se ispraviti jednostavnim dugotrajnim ortopedskim zavojima (Marx).

U starijoj dobi istureno uho ispravlja se samo operacijom. Za to su predložene mnoge metode. Ovu operaciju je prvi predložio Ely. Napravi se rez cijelom dužinom pričvršćivanja ušne školjke za hrskavicu, drugi rez u obliku luka se napravi na stražnjoj površini ušne školjke, a krajevi ovih rezova se spoje. Koža između ova dva reza ovalnog oblika se izrezuje, nakon čega se rade dva reza duž hrskavice, paralelno s prvim, kako bi se ista ekscidirala; rana se šije kožno-hrskavičnim šavovima. Rezultati su dobri.

Gruber (Gruber) i Haug (Haug) ne režu hrskavicu, već su ograničeni samo na izrezivanje kože između dva lučna reza napravljena s obje strane linije pričvršćivanja školjke, rubovi defekta su zašiveni.

Rutinova metoda. U početku treba pričvrstiti ušnu školjku na bočnu površinu glave i zaokružiti je jodom duž ruba, zatim se ušna školjka oslobodi i na njenoj stražnjoj površini se napravi lučni rez, a zatim, nakon odvajanja polumjesecnog preklopa, je izrezana; nakon toga se skine sva preostala koža do linije označene jodom, a rubovi rane zašiju. Po potrebi se dodatno izrezuju dva klinasta komada kože odozgo i odozdo. Nakon operacije, školjka se fiksira ljepljivim flasterom. Operacija Ruttin smatra se najjednostavnijim i najpouzdanijim; ne zahtijeva uklanjanje hrskavice, a veličina izrezane kože određuje se tokom same operacije. Poznate su i metode rada Hoffera i Leidlera (Hoffer and Leidler), kao i Passova i Payera (Paier). Metoda Hoffera i Leidlera. Rez se pravi na zadnjoj površini ušne školjke u visini potkoljenice antiheliksa, odakle se supkutano i perihondralno približavaju antihelixu do antitragusa. Prema rezu, hrskavica se reže duž antiheliksa, do kože prednje površine, bez dodirivanja. Nakon toga se na isti način radi drugi rez u nivou kože i perihondrija konklije, od hrskavice ove potonje do režnja, a zatim se režu hrskavica antitragusa i konhe. Potonji se reže sa dva reza koji idu do antiheliksa, tako da se stvorena srednja traka hrskavice pritiskom prsta oštro dislocira naprijed i van. Kada se hrskavica mobilizira na ovaj način, počinju je popravljati. Potonje se postiže tako što se hrskavici i cijeloj ljusci daju drugačiji, suprotni smjer ubodom čeličnih igala kroz kožu, perihondriju i hrskavicu dijelova antiheliksa i antitragusa dobivenih rezom. Kozmetički efekat je dobar. Leonardo pravi sličan rez na leđima, s tom razlikom što reže hrskavicu i kožu u nivou antiheliksa, ne dodirujući prednji zid kože.

Akutno uho - Darwinov tuberkuloz

Od poznatog filogenetskog interesa je Darwinov tuberkul, ili "oštro uho". Tuberkul se obično nalazi na gornjem kraju uzlaznog dijela heliksa. Darwin je ovu kvrgu smatrao izrazom atavizma. Schwalbe razlikuje tri oblika Darwinovih tuberkula.

Ako je ušna školjka rasklopljena u svom gornjem dijelu, odnosno nema kovrdža, školjka je izdužena vrhom prema gore i Darwinov tuberkul je jedva izražen, onda se takvo uho naziva uho satira, ili uho uha faun. Ako je kovrča također rasklopljena i u gornjem dijelu na njoj se nalazi slobodno izbočeni Darwinov tuberkulum, tada se takvo uho obično naziva uho makaka.

Wildermuihovo uho i njegova varijanta, Sthalovo uho. U prvom slučaju, antihelix je oštro proširen iznad uvojka, u drugom, abnormalni valjak prelazi natrag i gore do kovrče.

Najizraženija deformacija je uočena u mačjem uhu, kada je gornja mrlja spirale razvijenija od ostatka školjke, a istovremeno je snažno savijena naprijed i prema dolje. Postoji mačje uho različitog stepena - od blagog uvijanja gornje ivice uvojka do visokog stepena deformiteta, do spajanja klapna uvojka sa tragusom. Razdvojena školjka ili režanj se inače naziva kolobom.

Od svih ovih deformiteta, samo mačje uho i rascjepkana ušna školjka zahtijevaju kirurško liječenje. Za korekciju mačjeg uha predložene su operacije Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj i Leidler, Stetter, Joseph, itd.).

Kümmel metoda. Na medijalnoj površini školjke i na mastoidnom nastavku izrezuju se komadići kože i na odgovarajući način zašivaju rubovi rane, a ponekad se izrezuje i komad hrskavice. Gradenigo daje još 3 zapažanja: Virgilius Dikostenus i Lachmann. U prva dva slučaja bile su bilateralne anotije, au jednom slučaju jednostrane anotije.

Gradenigo je opisao slučaj kada je ušna školjka nedostajala, a na njenom mjestu je bila izbočina u obliku slova S okrenuta naopako, dugačka 7 cm i okomita. Postoji zapažanje kada je ušna školjka izostala, a na obrazu ispod kože ležala je nerazvijena ušna školjka okrenuta naopačke; obe vilice su takođe nerazvijene. Scherzer ih svrstava u naslage ušnih rudimenata ili takozvani Meloten.

Stoga, Scherzer smatra da su samo 5 slučajeva koje su Gradenigo (i Marx) spomenuli stvarnim potpunom anotijom, a svoj slučaj navodi kao šesti, kada je kod petomjesečne djevojčice potpuna anotija kombinovana sa jednostranom aplazijom krajnika, hipoplazija mekog nepca na istoj strani i nerazvijenost srednjeg uha. Kod dvojice njihovih stečenih anotika pokušano je da se uho obnovi plastičnom hirurgijom (Lexer, Joseph, Esser, Eicken, itd.). Međutim, dobijeni rezultati daleko su od zadovoljavajućih. Kod kongenitalnih anotika, rezultati su još gori. Stoga L. T. Levin i Holden (Holden, 1941) radije pribjegavaju protetici. U tu svrhu se iz pacijentovog normalnog uha uklanja tačan model.

Plastični materijal je dovoljno fleksibilan da oponaša boju normalnog uha, a proteza se može pričvrstiti naočalama ili drugim uređajima koje pacijent nosi, ili posebnim ljepilom. Proteza može trajati nekoliko dana dok je ne treba zamijeniti i podmazati novim slojem ljepila. Kao materijal za protezu koristi se umjetni vosak - paladon ili elastični, lako savijajući umjetni materijal nalik gumi - polivinil hlorid.

Iako su ove proteze veoma lepe i predstavljaju tačan model normalnog uha, pacijenti često radije imaju manje lepo, ali svoje pravo uho. Stoga je potrebno unaprijediti metode plastične kirurgije. Veliki uspjeh postigao je talijanski kirurg Taliacozzi, koji je tako dobro obnovio ušne školjke da ih je bilo teško razlikovati od normalnih. Od sovjetskih otohirurga, S. A. Proskuryakov je preporučio upotrebu spiralnog režnja za obnavljanje ušne školjke. Promocija ušne proteze ne može se smatrati dovoljno utemeljenom, jer obeshrabruje hirurga da izvede ovu složenu operaciju.

2. Plastika uha. Tehnika popravke vanjskog uha

anomalija uha plastika

Cijela složenost plastične restauracije ušne školjke leži ne samo u stvaranju dovoljne količine kože, već uglavnom u formiranju elastičnog skeleta oko kojeg se mora formirati ušna školjka.

Za obnavljanje ušne školjke koristi se ušna hrskavica koja se uzima od donora (ili čak od majke), ispere sterilnim sapunom i vodom, zatim stavlja u toplu fiziološku otopinu, stavlja pod kožu u gornji dio abdomena pacijenta i čuva. do sledeće operacije. Osim toga, koristi se ušna hrskavica, uzeta iz svježeg leša (A. G. Lapgansky i drugi) ili konzervirana. Koristi se i rebrasta hrskavica. Dyke je prilikom pripreme Filatovskog režnja uzeo obalnu hrskavicu i stavio je u nogu režnja.

Preporučljivo je koristiti četvorougaonu hrskavicu iz tuđe nosne pregrade, koja se uzima prilikom operacije zbog njene zakrivljenosti. Ova hrskavica opstaje tako dobro da se elastičnost umjetno formirane školjke ne razlikuje od elastičnosti normalnog uha.

Berson (Berson, 1943) je predložio operaciju u dvije faze za potpunu rekonstrukciju ušne školjke.

U prvoj fazi priprema se model normalnog uha pacijenta, prema kojem se mjesto buduće školjke obilježava 1,5% otopinom briljantno zelene boje, a zatim se pravi rez za stvaranje režnja iz periosteuma lobanje, koji je savijen prema spoljašnjem slušnom kanalu. Nakon toga se iz torakalnog dijela izrezuje hrskavica VII-IX rebara prema obliku modela; postavlja se pod kožu na temporomandibularnoj fasciji prema modelu; rana se šije i stavlja pritisni zavoj.

Druga faza. Nakon 4 tjedna, pravi se polumjesečni rez, povlačeći se 1,5 cm od ruba buduće školjke, a kožni i hrskavični režanj se ljušti do ušnog kanala. Spoljna strana novonastale ušne školjke i donja površina temporomandibularne regije prekriveni su kožnim režnjem uzetim sa bezdlakog dijela bedra. Prva faza operacije traje 7 dana, druga - 5 dana sa mjesečnom pauzom između njih.

Da bi se olakšale rekonstruktivne operacije ušne školjke, Fuchs predlaže da se prethodno proizvedu rendgenski snimci obje ušne školjke prema posebnoj tehnici koju je preporučio. Uz pomoć rendgenskih snimaka, tvrdi autor, moguće je utvrditi oblik i veličinu školjke, njene hrskavice.

Hostirano na Allbest.ru

Slični dokumenti

Klasifikacija kongenitalnih malformacija i anomalija u razvoju vanjskog nosa i paranazalnih sinusa. Uzroci kongenitalnih anomalija u razvoju ždrijela i ušne školjke. Malformacije larinksa. Klinička slika i dijagnoza. Liječenje ageneze i nerazvijenosti nosa.

prezentacija, dodano 16.03.2017

Obilježja etiologije, simptoma i faza liječenja vanjskog otitisa - upalne bolesti ušne školjke, membransko-hrskavičnog i koštanog vanjskog slušnog kanala. Osobine vanjskog, srednjeg uha i unutrašnjeg - labirintitisa.

sažetak, dodan 06.06.2010

Upala kože ušne školjke i vanjskog slušnog kanala kod mačke. Pregled ušnog kanala i kratak opis bolesti. Diferencijalna dijagnoza, klinički znaci, atologoanatomske promjene, medicinska njega, prognoza i prevencija.

seminarski rad, dodan 15.12.2011

Efekti genskih mutacija. Prevalencija kongenitalnih anomalija u zemljama svijeta. Kongenitalne anomalije razvoja. Kvalitativne promjene koje se prenose s generacije na generaciju. Štetne dominantne mutacije. Klasifikacija kongenitalnih anomalija razvoja.

prezentacija, dodano 18.02.2016

Teorije nastanka atrezije. Kongenitalni defekti i anomalije u razvoju vanjskog nosa i njegove šupljine prema klasifikaciji B.V. Shevrygin. Prevalencija i kliničke karakteristike distopije, anomalije paranazalnih sinusa. Rascjep mekog i tvrdog nepca.

prezentacija, dodano 03.03.2016

Malformacije (anomalije) fetalnog razvoja, faktori koji doprinose njihovom nastanku (teratogeni faktori). Identifikacija genetskih abnormalnosti kod budućih roditelja, eliminacija djelovanja teratogenih faktora. Klasifikacija urođenih mana i njihove karakteristike.

prezentacija, dodano 25.09.2015

Otitis media kao upala srednjeg uha, njegovi znaci i simptomi, opasnost od razvoja. Komplikacije i posljedice upale srednjeg uha. Otitis externa kao upalna bolest ušne školjke, vanjskog slušnog kanala ili vanjske površine AP, njegova etiologija.

izvještaj, dodano 05.10.2009

Nasljedni poremećaji razvoja dentoalveolarnog sistema i stečene anomalije. Mjere za sprječavanje zubnih anomalija. Dobni periodi razvoja. Intrauterini i postnatalni faktori rizika. Uklanjanje loših navika.

prezentacija, dodano 01.05.2016

Uzroci i posljedice pojave anomalija u razvoju larinksa. Razvoj bolesti povezanih s kongenitalnom malformacijom larinksa. Razlozi rađanja djece sa rascjepom nepca (rascjep nepca). Savremene metode liječenja rascjepa nepca i anomalija larinksa.

prezentacija, dodano 03.10.2015

Proučavanje bolesti vanjskog uha: opekotine i promrzline ušne školjke, erizipele, čirevi, upala ušnog kanala, ekcem, sumporni čep. Upalne i gnojne bolesti srednjeg uha, njihove intrakranijalne komplikacije. Akustični neuritis.

microtia- kongenitalna anomalija u kojoj postoji nerazvijenost ušne školjke. Stanje ima četiri stepena težine (od blagog smanjenja organa do njegovog potpunog odsustva), može biti jednostrano ili bilateralno (u prvom slučaju češće je zahvaćeno desno uho, obostrana patologija je 9 puta rjeđa) i javlja se u približno 0,03% svih novorođenčadi (1 slučaj na 8000 rođenih). Dječaci pate od ovog problema 2 puta češće nego djevojčice.

U otprilike polovici slučajeva kombinira se s drugim defektima lica i gotovo uvijek s kršenjem strukture drugih struktura uha. Često se uočava oštećenje sluha različitog stepena (od blagog smanjenja do gluhoće), što može biti posljedica kako suženja ušnog kanala, tako i anomalija u razvoju srednjeg i unutrašnjeg uha.

Uzroci, manifestacije, klasifikacija

Nije utvrđen nijedan uzrok patologije. Mikrotija često prati genetski uslovljene bolesti kod kojih je poremećeno formiranje lica i vrata (hemifacijalna mikrosomija, Treacher-Collinsov sindrom, sindrom prvog grančica i dr.) u vidu nerazvijenosti čeljusti i mekih tkiva (koža, ligamenti i dr. mišića), često postoje prearikularni papilomi (benigni izrasli u parotidnoj zoni). Ponekad se patologija javlja kada žena u trudnoći uzima određene lijekove koji remete normalnu embriogenezu (razvoj fetusa) ili nakon što je doživjela virusne infekcije (rubeola, herpes). Istovremeno, uočeno je da na učestalost pojave problema ne utiče upotreba alkohola, kafe, pušenje i stres od strane buduće majke. Često se uzrok ne može pronaći. U kasnoj trudnoći moguća je prenatalna (prenatalna) dijagnoza anomalije ultrazvukom.

Mikrotija ušne školjke ima četiri stepena (vrste):

I - dimenzije ušne školjke su smanjene, dok su sve njene komponente očuvane (lobus, curl, antihelix, tragus i antitragus), ušni kanal je sužen.
II - ušna školjka je deformisana i delimično nerazvijena, može biti u obliku slova S ili u obliku kuke; ušni kanal je oštro sužen, uočava se gubitak sluha.
III - vanjsko uho je rudiment (ima rudimentarnu strukturu u obliku kožno-hrskavičnog valjka); potpuno odsustvo ušnog kanala (atrezija) i bubne opne.
IV - ušna školjka je potpuno odsutna (anotia).

Dijagnoza i liječenje

Nerazvijena ušna školjka otkriva se vrlo jednostavno, a potrebne su dodatne metode pregleda kako bi se utvrdilo stanje unutrašnjih struktura uha. Vanjski slušni otvor može biti odsutan, ali su srednje i unutrašnje uho normalno razvijeni, što se utvrđuje kompjuterskom tomografijom.

U prisustvu jednostrane mikrotije, drugo uho je obično kompletno - i anatomski i funkcionalno. Istovremeno, roditelji bi trebali posvetiti veliku pažnju redovnim preventivnim pregledima zdravog slušnog organa kako bi se spriječile moguće komplikacije. Važno je pravovremeno otkriti i radikalno liječiti upalne bolesti dišnih organa, usta, zuba, nosa i njegovih paranazalnih sinusa, jer infekcija iz ovih žarišta može lako zahvatiti strukture uha i pogoršati već ozbiljnu ORL situaciju. Teški gubitak sluha može negativno uticati na ukupan razvoj djeteta, koje u isto vrijeme ne prima dovoljno informacija i teško komunicira s drugim ljudima.

Liječenje mikrotije je težak problem iz nekoliko razloga:

Potrebna je kombinacija korekcije estetskog defekta sa korekcijom gubitka sluha.
Rastuća tkiva mogu uzrokovati promjenu dobivenih rezultata (na primjer, pomicanje ili potpuno zatvaranje formiranog slušnog kanala), pa je potrebno pravilno odabrati optimalno vrijeme za intervenciju. Mišljenja stručnjaka variraju između 6 i 10 godina života djeteta.
Dječija dob pacijenata otežava provođenje dijagnostičkih i terapijskih mjera, koje se obično moraju izvoditi u općoj anesteziji.

Roditelji djeteta često postavljaju pitanje koju intervenciju prvo treba uraditi - obnavljanje sluha ili ispravljanje nedostataka vanjskog uha (prvenstveno funkcionalnoj ili estetskoj korekciji)? Ako su očuvane unutrašnje strukture slušnog organa, potrebno je prvo rekonstruisati slušni kanal, a zatim izvršiti plastiku ušne školjke (otoplastika). Rekreirani ušni kanal može se vremenom deformirati, pomjeriti ili potpuno zatvoriti, pa se često ugrađuje slušni aparat za prijenos zvuka kroz koštano tkivo, fiksiran na pacijentovu kosu ili direktno na sljepoočnu kost pomoću titanijumskog vijka.

Otoplastika za mikrotiju sastoji se od nekoliko faza, čiji broj i trajanje ovisi o stupnju anomalije. Općenito, redoslijed radnji liječnika je sljedeći:

Modeliranje okvira za uši, materijal za koji može biti vaša obalna hrskavica ili fragment zdrave ušne školjke. Moguća je i upotreba umjetnih (sintetičkih) implantata od silikona, poliakrila ili donorske hrskavice, međutim, strani spojevi često izazivaju reakciju odbacivanja, pa su uvijek poželjna "sopstvena" tkiva.
U predjelu nerazvijene ili odsutne ušne školjke formira se potkožni džep u koji se postavlja gotov okvir (njegovo usađivanje i formiranje tzv. ušnog bloka može potrajati i do šest mjeseci).
Stvara se baza vanjskog uha.
Potpuno formirani ušni blok se podiže i fiksira u ispravan anatomski položaj. Pomeranjem kožno-hrskavičnog režnja (uzetog iz zdravog uha) rekonstruišu se elementi normalne ušne školjke (trajanje stadijuma do šest meseci).

Kontraindikacije za operaciju se ne razlikuju od onih za bilo koju. U periodu rehabilitacije često se uočava asimetrija ušiju, izobličenje “nove” ušne školjke usled ožiljaka i pomeranja grafta itd. Ovi problemi se otklanjaju korektivnim intervencijama.

Psihološki aspekt Microtia

Djeca primjećuju abnormalnost u ušnoj kosti u dobi od 3 godine (obično to nazivaju "malo uho"). Važno je ispravno ponašanje roditelja, koji se ne bi trebali fokusirati na problem, što može dovesti do fiksacije djeteta na njega s naknadnim formiranjem kompleksa inferiornosti. Mora da zna da to nije zauvek - sada je samo bolestan, ali uskoro će ga lekari izlečiti. Iako pojedini stručnjaci insistiraju na tome da se operacija obavi ne prije 10 godina, rekonstrukciju vanjskog uha najbolje je uraditi do šeste godine, prije polaska djeteta u školu, čime se izbjegava ismijavanje vršnjaka i dodatne psihičke traume.

Mikrotija je anomalija u razvoju ušne školjke koja je često u kombinaciji sa gubitkom sluha i gotovo uvijek zahtijeva funkcionalnu i estetsku korekciju operacijom.

Poštovani posjetitelji naše stranice, ako ste obavili ovu ili onu operaciju (proceduru) ili koristili bilo koje sredstvo, ostavite svoje povratne informacije. Može biti od velike koristi našim čitaocima!

Struktura i funkcije ljudskog uha - vrste urođenih patologija uha

Poznato je da je konfiguracija i reljef ušne školjke osobe jedinstven i individualan kao i otisci prstiju.

Anatomska struktura ljudskog slušnog organa uključuje:

vanjski - ušna školjka;
prosjek;
interni.

Danas, od hiljadu novorođenih beba, 3-4 djece ima jednu ili drugu anomaliju u razvoju slušnih organa.

Glavne anomalije u razvoju ušnog aparata dijele se na:

Razne patologije razvoja ušne školjke;
Defekti intrauterine formacije srednjeg dijela ušnog aparata različite težine;
Urođeno oštećenje unutrašnjeg dijela ušnog aparata.

Anomalije u razvoju vanjskog uha

Najčešće anomalije tiču se, prije svega, ušne školjke. Takve kongenitalne patologije vizualno se razlikuju. Lako se otkrivaju prilikom pregleda bebe, ne samo doktori, već i roditelji djeteta.

Anomalije u razvoju ušne školjke mogu se podijeliti na:

oni kod kojih se mijenja oblik ušne školjke;
one koje menjaju njegove dimenzije.

Najčešće, kongenitalne patologije u različitom stupnju kombiniraju i promjenu oblika i promjenu veličine ušne školjke.

Promjena veličine može biti u smjeru povećanja ušne školjke. Ova patologija se zove makrocija. microtia naziva se smanjenjem veličine ušne školjke.

Promjena veličine ušne školjke do njenog potpunog nestanka naziva se annotia .

Najčešći defekti s promjenom oblika ušne školjke su sljedeći:

tzv "uho makaka". U isto vrijeme, kovrče u ušnoj školjki su izglađene, gotovo svedene na ništa. Gornji dio ušne školjke usmjeren je prema unutra;
Lop-earedness. Uši s takvom malformacijom imaju izbočeni izgled. Normalno, ušne školjke se nalaze paralelno sa temporalnom kosti. Sa isturenim ušima, oni su pod uglom u odnosu na njega. Što je veći ugao odstupanja, veći je stepen istaknutosti. Kada se ušne školjke nalaze pod pravim uglom u odnosu na slepoočnu kost, istureni defekt uha je maksimalno izražen. Do danas, oko polovina novorođenčadi ima izbočene uši većeg ili manjeg stepena;
tzv "uho satira". U tom slučaju je izraženo povlačenje ušne školjke prema gore. U ovom slučaju, gornji vrh školjke ima šiljastu strukturu;
VRobučenaplazija ušne školjke, također nazvan anotia, je djelomično ili potpuno odsustvo pinne na jednoj ili obje strane. Češći je kod djece s nizom genetskih bolesti – poput sindroma škržnog luka, Goldenharovog sindroma i drugih. Takođe, deca se mogu roditi sa anotijom, čije su majke tokom trudnoće imale virusne zarazne bolesti.

Osim toga, postoje takve anomalije kao što su izrasline kože na njima u obliku procesa različitih oblika.
Najprikladnija dob za djecu za operaciju anomalija uha je od pet do sedam godina.

Kongenitalne patologije srednjeg uha - sorte

Urođeni defekti u razvoju srednjeg dijela ušnog aparata povezani su s patologijom bubnih opna i cijele bubne šupljine. Češće:

deformacija bubne opne;
prisutnost tanke koštane ploče na mjestu bubne opne;
potpuno odsustvo bubne kosti;
promjena veličine i oblika bubne šupljine do uskog razmaka na njegovom mjestu ili potpunog odsustva šupljine;
patologija formiranja slušnih koščica.

Intrauterine patologije formiranja unutrašnjeg uha

Kongenitalne anomalije u razvoju unutrašnjeg dijela ušnog aparata javljaju se u sljedećim oblicima:

patologija početne težine izraženo u abnormalnom razvoju Cortijevog organa i slušnih ćelija. U tom slučaju može biti zahvaćen slušni periferni nerv. Tkiva Cortijevog organa mogu biti djelimično ili potpuno odsutna. Ova patologija ograničeno zahvaća membranski labirint;
patologija umjerene težine kada se difuzne promjene u razvoju membranoznog lavirinta izražavaju kao nerazvijenost pregrada između stepenica i kovrča. U ovom slučaju, Reisnerova membrana može biti odsutna. Također može doći do proširenja endolimfatičnog kanala ili njegovog sužavanja zbog povećanja proizvodnje perilimfatičke tekućine. Kortijev organ je prisutan kao ostatak, ili ga uopšte nema. Ova patologija je često praćena atrofijom slušnog živca;
teška patologija u obliku potpunog odsustva- aplazija - unutrašnji deo ušnog aparata. Ova razvojna anomalija dovodi do gluvoće ovog organa.

U pravilu, intrauterini defekti nisu praćeni promjenama u srednjim i vanjskim dijelovima ovog organa.

Microtia. Kongenitalna anomalija unutrašnjeg uha

Više o temi 58. Defekti slušnih organa.:

Anomalije spoljašnjeg slušnog kanala

Anomalije u razvoju unutrašnjeg uha

Struktura i funkcije ljudskog uha - vrste urođenih patologija uha

Anomalije u razvoju vanjskog uha

Kongenitalne patologije srednjeg uha - sorte

Intrauterine patologije formiranja unutrašnjeg uha

Anomalije u razvoju unutrašnjeg uha

Simptomi anomalija u razvoju ušne školjke

Komplikacije

Dijagnostika

Liječenje anomalija u razvoju ušne školjke

Prognoza i prevencija

ušna školjka ili vanjsko uho

Klasifikacija anomalija u razvoju vanjskog uha

Rekonstruktivna otoplastika u odsustvu režnja ili uha

Pošaljite svoj dobar rad u bazu znanja je jednostavno. Koristite obrazac ispod

Slični dokumenti

Uzroci, manifestacije, klasifikacija

Dijagnoza i liječenje

Psihološki aspekt Microtia

Struktura i funkcije ljudskog uha - vrste urođenih patologija uha

Anomalije u razvoju vanjskog uha

Kongenitalne patologije srednjeg uha - sorte

Intrauterine patologije formiranja unutrašnjeg uha

Najnoviji

To se mora znati