Anämie: ein allgemeines Konzept. Hämatologe

Anämie- Dies ist eine Abnahme der Hämoglobinkonzentration (Hb) pro Volumeneinheit Blut, meistens bei gleichzeitiger Abnahme der Anzahl der Erythrozyten pro Volumeneinheit Blut (oder des Gesamtvolumens der Erythrozyten).

Grad der Anämie normalerweise durch die Konzentration von Hämoglobin pro Volumeneinheit Blut und durch den Hämatokritwert festgelegt; Obwohl in den meisten Fällen bei Anämie die Anzahl der roten Blutkörperchen pro Volumeneinheit Blut abnimmt, kann sie bei einigen Formen (bei Eisenmangelanämie und Thalassämie) normal bleiben.

Der Begriff "Anämie" (Anämie) spiegelt keine spezifische nosologische Form wider - er definiert nur einen nach Laborkriterien diagnostizierten pathologischen Zustand und impliziert eine weitere diagnostische Suche, um seine Ätiologie, Pathogenese zu klären und die nosologische Form der Anämie festzustellen.

Eine der Hauptfunktionen von Erythrozyten ist der Transport von Sauerstoff zu Geweben. Sauerstoffmangel im Körper entwickelt sich bei Anämie aufgrund einer Abnahme der Masse roter Blutkörperchen, wird aber auch bei kardiovaskulärer Insuffizienz als Folge einer gestörten Zufuhr roter Blutkörperchen zu Organen und Geweben beobachtet; in der Lungenpathologie - aufgrund eines gestörten Gasstoffwechsels usw. In all diesen Fällen treten Symptome einer Hypoxie auf: Atemnot, Herzklopfen, allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Leistungsabfall usw. Daher wird in der Praxis häufig zunächst das Vorhandensein einer Anämie in einem Laborbluttest festgestellt und dann deren Ursache und Pathogenese geklärt. In diesem Zusammenhang ist die Bedeutung einer allgemeinen klinischen Blutuntersuchung bei allen Patienten mit Beschwerden hypoxischer Natur offensichtlich. Anämie wiederum provoziert die Entwicklung von koronaren Herz- und Gehirnerkrankungen, Herzinsuffizienz usw.

Die Prävalenz von Anämie. Die medizinische und gesellschaftliche Bedeutung der Anämie wird durch ihre weite Verbreitung bestimmt. Gleichzeitig wird die überwiegende Mehrheit der Anämie durch ihre Eisenmangelform repräsentiert. Eine erhöhte Inzidenz von Anämie wird bei Frauen im gebärfähigen Alter, schwangeren Frauen, Mädchen im Alter von 14 bis 18 Jahren und bei Kindern beobachtet, hauptsächlich aufgrund einer Eisenmangelanämie. Männer leiden seltener unter Anämie.

Normales peripheres Blutbild bei Erwachsenen. Die Zusammensetzung des menschlichen peripheren Blutes variiert je nach Geschlecht, Alter, klimatischen und geografischen Bedingungen. So ist bei Frauen in der Regel der Gehalt an Erythrozyten und Hämoglobin niedriger als bei Männern, die ESR ist höher. Männer haben einen höheren Hämatokrit (Ht) als Frauen. Bewohner von Hochgebirgsgebieten haben höhere Hämoglobin- und Erythrozytenwerte.

Bei einem allgemeinen klinischen Bluttest werden eine Reihe von Indikatoren berechnet: ein Farbindex, ein durchschnittlicher Hämoglobingehalt und eine durchschnittliche Hämoglobinkonzentration in einem Erythrozyten. Der Wert des Farbindex (c.p.) wird durch die Formel bestimmt:

c.p. \u003d (Hb x 3 · 11) / B,

wo Hb- Hämoglobingehalt (g/l), BEI- die Gesamtzahl der Erythrozyten in 1 Liter Blut; c.p.-Wert der Einigkeit nahe.

Hb/V,

wo Hb- Hämoglobingehalt (g/l) und BEI- die Gesamtzahl der roten Blutkörperchen in 1 Liter Blut.

Der Unterschied zwischen den Formeln besteht darin, dass im ersten Fall der Hämoglobingehalt mit 3 11 multipliziert wird; im zweiten Fall wird der Hämoglobingehalt im Erythrozyten in Pikogramm (normalerweise 24-33 pg) geschätzt.

Die durchschnittliche Konzentration von Hämoglobin in einem Erythrozyten wird nach folgender Formel berechnet:

Hb/äh,

wo Hb- sein Inhalt in 1 Liter, a ht- Hämatokrit (%); die Norm ist 30-38 g / dl.

Die Ergebnisse der Bestimmung all dieser Indikatoren hängen direkt von der Richtigkeit der Bestimmung von Hämoglobin und der Anzahl der Erythrozyten ab. Fehler bei der Bestimmung dieser Indikatoren äußern sich unweigerlich als Fehlanpassung, beispielsweise in der Morphologie der Erythrozyten und dem Wert von c.p.: bei normalem c.p. Erythrozyten werden hypochrom sein und umgekehrt, mit einem reduzierten c.p. Erythrozyten sind hyperchrom und größer als üblich. Daher liefert die morphologische Untersuchung von Erythrozyten wertvollere Informationen: ihre Größe, Farbintensität, das Vorhandensein von Einschlüssen usw.

Derzeit gibt es keine allgemein anerkannte Klassifikation der Anämie. Schwierigkeiten bei der Klassifizierung von Anämie sind darauf zurückzuführen, dass Anämie- es ist zuallererst klinisches Syndrom, was verschiedene Ursachen haben kann. Wenn bei einem bestimmten Patienten eine Anämie festgestellt wird, muss zunächst eine Gruppe von Krankheiten identifiziert werden, die die Entwicklung einer Anämie verursachen könnten, und ein Plan für eine diagnostische Suche zur Bestimmung ihrer Ätiologie und Pathogenese erstellt werden.

Seit der Zeit von I. A. Kassirsky basierte die Klassifizierung der Anämie auf dem pathogenetischen Prinzip, da bei einer Reihe von Anämien verschiedener Ätiologien eine Gemeinsamkeit der pathogenetischen Mechanismen besteht, die es uns ermöglicht, mehrere spezifische klinische Formen der Anämie in einer Gruppe zu kombinieren. zum Beispiel:

Anämie aufgrund von Blutverlust - akut und chronisch;

Anämie durch gestörte Hämatopoese - Eisenmangel; sideroachrestisch - eisengesättigt; B 12 (Folsäure)-defizient und B 12 (Folsäure)-achrestisch; hypo- und aplastisch; metaplastisch;

Anämie durch erhöhte Blutzerstörung - hämolytisch.

Später wurden Ergänzungen zur pathogenetischen Klassifikation der Anämie vorgenommen: Anämie in Verbindung mit gestörter Porphyrinsynthese (Porphyrien), Astronautenanämie und dyserythropoetische Anämie wurden aufgenommen.

Anämie-Klassifikationen:

Akute posthämorrhagische Anämie.

Eisenmangelanämie:

1. chronische posthämorrhagische Eisenmangelanämie;

   Eisenmangelanämie aufgrund von Hämoglobinurie und Hämosiderinurie;

   Eisenmangelanämie im Zusammenhang mit einer unzureichenden Aufnahme von Eisen aus der Nahrung und einer beeinträchtigten Resorption im Darm;

   Eisenmangelanämie in Verbindung mit erhöhtem Eisenbedarf;

   Eisenmangelanämie im Zusammenhang mit einer Verletzung des Eisentransports.

Anämie aufgrund einer Verletzung der Synthese oder Verwertung von Porphyrinen (sideroahrestische Anämie).

Anämie aufgrund einer Verletzung der Synthese oder Verwertung von DNA und RNA (megaloblastische Anämie):

1. assoziiert mit Vitamin B 12 -Mangel;

   verbunden mit Folsäuremangel;

   verbunden mit einer beeinträchtigten Aktivität von Enzymen, die an der Synthese von Purin- und Pyrimidinbasen beteiligt sind.

Hämolytische Anämie:

1. erbliche hämolytische Anämie im Zusammenhang mit einer Verletzung der Erythrozytenmembran (mikrosphärozytisch, elliptozytisch, enzymopenisch); verbunden mit einer Verletzung der Struktur der Lipidmembranen von Erythrozyten (Akanthozytose); Hämoglobinopathien - qualitativ und quantitativ (Sichelzellenanämie, Thalassämie);

2. Der Wert des Farbindex wird empfohlen, um zwischen hyperchromer, normochromer und hypochromer Anämie zu unterscheiden. Die Gruppe der hyperchromen Anämien umfasst die megaloblastische Anämie, die Gruppe der hypochromen Anämien umfasst die Eisenmangelanämie, sideroahrestische Anämien und einige Hämoglobinopathien. Werden jedoch Erythrozytenzahl und Hämoglobingehalt falsch bestimmt, wird die diagnostische Suche in die falsche Richtung gelenkt. In diesem Fall werden Ärzte zu „Geiseln des Labors“. Sie bieten auch unterscheiden Anämie durch die Anzahl der Retikulozyten: Anämie mit Retikulozytose und mit Retikulozytopenie. Die 1. Gruppe umfasst am häufigsten die hämolytische Anämie, die 2. Eisenmangelanämie und die aplastische Anämie. Wenn jedoch eine Eisenmangelanämie auf einen chronischen Blutverlust zurückzuführen ist, wird sie fast immer von einer Retikulozytose begleitet, und die hämolytische Anämie ist manchmal hyporegenerativ.

Anämie (griechisch: αναιμία, Anämie) - ein anämisches Syndrom, ist eine Reihe von Krankheitszuständen, die sich durch eine Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen und / oder Hämoglobin (Hb) im Blut manifestieren. Der Begriff „Anämie“ wird heute nur noch selten verwendet: Er wurde durch den Begriff „Anämie“ ersetzt, wird aber in der populärwissenschaftlichen Literatur recht intensiv verwendet. Klinische Manifestationen der Anämie sind auf eine unzureichende Versorgung von Organen und Geweben des menschlichen Körpers mit Sauerstoff zurückzuführen, da Hämoglobin sein Hauptträger ist. Daher wird der Schweregrad einer Anämie normalerweise durch den Hb-Gehalt bestimmt. Anämie bei Frauen wird auf der Ebene von Hb festgestellt< 120 г/л, у беременных после 20-й недели малокровию соответствует уровень Hb < 110 г/л, у мужчин — < 130 г/л.

Anämie kann auch als eigenständige Nosologie fungieren, ist aber größtenteils eine Komplikation des Verlaufs einer Reihe anderer Krankheiten. Jeder fünfte Erdbewohner leidet an verschiedenen Arten von Blutarmut. Die meisten von ihnen sind jedoch weiblich. Die überwiegende Mehrheit der Fälle von Anämie ist auf einen Mangel an Eisen im Körper zurückzuführen.

Ursachen der Anämie

Die folgenden ursächlichen Faktoren der Anämie sind bekannt.

I. Erheblicher Blutverlust aufgrund von: Hämorrhoidenblutungen, Darmkrebs, Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüren, starken Menstruationsblutungen bei Frauen, Verletzungen; Blutungen aus Lunge, Nase, Gebärmutter, Nieren.

II. Verletzung des hämatopoetischen Prozesses durch: reduzierte sekretorische Funktion des Magens, Eisenmangel in der Nahrung, Pubertät bei Mädchen, genetische Veranlagung, Vergiftung mit verschiedenen Toxinen, Mangel an Vitamin B12 und Folsäure, Einwirkung ionisierender Strahlung.

III. Übermäßiges Absterben der roten Blutkörperchen durch erbliche Veranlagung, Autoimmunerkrankungen, Vergiftungen mit Kupfer, Blei, Arsenverbindungen, Bienen- und Schlangengiften.

Die Schwere der Anämie

1. Licht - Hb im Bereich von 120-100 g / l bei Frauen und 130-100 g / l bei Männern;
2. mittel - Hb innerhalb von 99-80 g / l;
3. schwer - Hb innerhalb von 79-65 g / l;
4. extrem schwer (lebensbedrohlich) - Hb< 65 г/л.

Viele junge Frauen sind gut an niedrige Hämoglobinwerte angepasst, was auf die individuellen Eigenschaften des Organismus zurückzuführen sein kann, aber diese Tatsache schließt die Notwendigkeit nicht aus, die Ursache der Anämie zu bestimmen.

Eine schwere und extrem schwere Anämie erfordert eine Untersuchung und Behandlung in einem Krankenhaus sowie die Konsultation eines Hämatologen.

• blasse Haut, Bindehaut, oberer Gaumen;
• Tachypnoe;
• Erhöhung der Häufigkeit, Tiefe und des Rhythmus der Atmung;
• niedrige Körpertemperatur;
• Schwierigkeiten beim Schlucken von Trockenfutter;
• Abnahme der Hautelastizität;
• Perversion des Geschmacks;
• Cheilitis;
• Glossitis;
• Amenorrhoe;
• Gelbfärbung der Haut, Sklera und sichtbarer Schleimhäute;
• Vergrößerung der Milz.

Diagnose einer Anämie

Der Nachweis einer Anämie basiert auf der Analyse der Beschwerden des Patienten, den Daten seiner objektiven Untersuchung und einer Blutuntersuchung. Die Klärung der Ursache der Anämie erfolgt durch eine Reihe zusätzlicher Studien. Folgende Parameter werden im Blut analysiert:

Rote Blutkörperchen (RBC)

O 2 wird von der Lunge zu den Geweben transportiert und in die entgegengesetzte Richtung - CO 2. Referenzwerte: Frauen 3,5-5,1×1012/l; Männer 4,0-5,6×1012/l.

Erhöhung der RBC-Menge:

• Mangel an O 2 in Geweben;
• reaktive Erythrozytose;
• Austrocknung.

Reduzierung der RBC-Menge:

• Anämie;
• akute Blutung;

Retikulozyten (Ret)

Dies sind Erythrozyten, die noch nicht ausgereift sind. Richtwerte: 0,2-2,0 % (25-85×109/l).

Ret-Stufenaufstieg:

• Hämolyse;
• Blutverlust;
• B12-Mangelanämie nach Behandlungsbeginn.

Ret-Stufe nach unten:

• hypoplastische Anämie;
• unbehandelte B12-Mangelanämie.

Hämatokrit (Hct)

Dies ist das Volumen der roten Blutkörperchen im Vollblut. Richtwerte für Frauen sind 33-44 %, für Männer 38-49 %.

Hkt erhöhen:

• Erythrozytose;
• Abnahme des Volumens des zirkulierenden Plasmas;
• Austrocknung.

Abnahme des Hct:

• Anämie;
• Zunahme des Volumens des zirkulierenden Plasmas;
• Ansammlung von Flüssigkeit im Körper.

Mittleres Erythrozytenvolumen (MCV)

Dieser Parameter wird in Kubikmikrometer (µm 3) oder Femtoliter (fl) gemessen. Referenzwerte: Männer 80-94 fl; Frauen 81-99 fl.

Veränderungen in der Pathologie:

• MCV< 80 фл — железодифицитная анемия , талассемия, сидеробластная анемия;
• 80 fl< MCV < 100 фл — апластическая анемия, гемолитическая анемия , гемоглобинопатия, постгеморрагическая анемия;
• MCV > 100 fl - Folatmangelanämie, B12-Mangelanämie.

Mittleres Erythrozyten-Hämoglobin (MCH)

Dieser Parameter charakterisiert den Sättigungsgrad des Erythrozyten mit Hämoglobin und wird ausschließlich in Verbindung mit MCV, MCHC und CP ausgewertet. Referenzwerte: 27-31 pg.

Erhöhter Gehalt an MCH:

• Megaloblastenanämie;

Reduzierter Gehalt an MCH:

• hypochrome Eisenmangelanämie;
• Anämie in der onkologischen Pathologie.

Mittlere Erythrozyten-Hämoglobinkonzentration (MCHC)

Dieser Parameter wird in der Differentialdiagnose der Anämie verwendet. Die Norm liegt bei 33-37% oder 20,4-22,9 mmol / l.

Erhöhung der MCHC-Konzentration:

• hyperchrome Anämie.

Verringerte MCHC-Konzentration:

• hypochrome Eisenmangelanämie.

RBC-Verteilung nach Volumen (RDW)

Der Parameter spiegelt die Heterogenität des Erythrozytenvolumens wider. Richtwerte: 11,5-14,5 %. Ein Anstieg des RDW-Spiegels tritt bei Anämie, Mangel an Vitamin B12 und Folsäure nach Bluttransfusionen auf.

Farbindex (CPU)

Spiegelt den relativen Gehalt an Hämoglobin im Erythrozyten wider, entspricht MCH. Referenzwerte: 0,85-1,05.

Veränderungen in der Pathologie:

• Zentralprozessor< 0,8 — железодефицитная анемия, талассемия, гемоглобинопатия, отравление свинцом, нарушение синтеза порфиринов;
• CP> 1.1 - megaloblastische Anämie, hypoplastische Anämie, chronische hämolytische Anämie, sideroblastische Anämie, akute posthämorrhagische Anämie, Anämie mit Leberzirrhose, Hypothyreose, die Verwendung bestimmter Medikamente.

Behandlung von Anämie

Die Behandlung der durch Blutverlust verursachten Anämie erfolgt durch Kompensation mit isotonischen Lösungen von Natriumchlorid, Glucose und Polyglucin. Um Blutungen zu stoppen, werden blutstillende Mittel verschrieben: Thrombozytenmasse, Aminocapronsäure. Unter stationären Bedingungen werden Blutprodukte und Blutersatzstoffe entsprechend dem Volumen des Blutverlustes transfundiert. Ein massiver, lebensbedrohlicher Blutverlust erfordert eine Bluttransfusion. Dann ist es möglich, Eisenpräparate lange zu verwenden. Die Prognose wird durch die Dauer der Blutung, die Menge des abgeflossenen Blutes und die Ersatzfähigkeit des Körpers bestimmt.

Die Behandlung von Anämie bei Verletzungen des hämatopoetischen Prozesses aufgrund von Eisenmangel erfolgt mit Eisenpräparaten, bei Mangel an Vitamin B12 - intramuskuläre Verabreichung von Cyanocobolamin, und bei Folsäuremangelanämie wird Folsäure per os verschrieben. Bei Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Einwirkung von Toxinen, Transfusion von Erythrozyten- und Blutplättchenmassen, Kortikosteroiden und Anabolika, Immunsuppressiva, Entfernung der Milz, Knochenmarktransplantation. Die Prognose ist günstig.

Die Behandlung der Anämie mit übermäßiger Zerstörung der roten Blutkörperchen erfolgt mit Glukokortikoidhormonen, Immunsuppressiva. Bei paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie ist eine Erythromass-Transfusion wirksam. Oft wird eine Splenektomie durchgeführt. Auch die Prognose ist günstig.

Vorbeugung von Anämie

Zuallererst sollten Sie einen gesunden Lebensstil verfolgen und sich vollständig und ausgewogen ernähren. Von den Lebensmitteln wird rotes mageres Fleisch empfohlen, vorzugsweise Rindfleisch, Leber, Hirse, Buchweizen, Haferflocken, Gerstenbrei, Erbsen, Bohnen, Obst, Wald- und Gartenbeeren, Gemüse, Gemüse. Sie sollten von längerem Kontakt mit giftigen Substanzen, ionisierender Strahlung absehen. Für ein Kontingent aus Risikogruppen ist die Verordnung von Vitaminen der Gruppe B, Eisenpräparaten, Folsäure zur Prophylaxe möglich.

• Konsultation des Therapeuten.
• Konsultation des Gynäkologen.
• Konsultation des Chirurgen.
• Hämatologische Beratung.

- Pathologie der Erythrozyten, deren Kennzeichen die beschleunigte Zerstörung der roten Blutkörperchen mit der Freisetzung einer erhöhten Menge an indirektem Bilirubin ist. Typisch für diese Krankheitsgruppe ist eine Kombination aus anämischem Syndrom, Gelbsucht und Größenzunahme der Milz. Bei der Diagnose werden ein allgemeiner Bluttest, Bilirubinspiegel, Kot- und Urinanalyse, Ultraschall der Bauchorgane untersucht; B. einer Knochenmarkbiopsie, werden immunologische Untersuchungen durchgeführt. Als Behandlungsmethoden wird eine medikamentöse Bluttransfusionstherapie verwendet; bei Hypersplenismus ist eine Splenektomie indiziert.

ICD-10

D59 D58

Allgemeine Information

Hämolytische Anämie (HA) ist eine Anämie, die durch eine Verletzung des Lebenszyklus von Erythrozyten verursacht wird, nämlich das Vorherrschen der Prozesse ihrer Zerstörung (Erythrozytolyse) über Bildung und Reifung (Erythropoese). Diese Gruppe von Anämien ist sehr umfangreich. Ihre Prävalenz ist in verschiedenen geografischen Breiten und Alterskohorten nicht gleich; Im Durchschnitt tritt Pathologie bei 1% der Bevölkerung auf. Unter den anderen Arten von Anämie machen hämolytische Anämien 11 % aus. Die Pathologie ist gekennzeichnet durch eine Verkürzung des Lebenszyklus der Erythrozyten und deren vorzeitigen Zerfall (Hämolyse) (nach 14-21 Tagen statt normalerweise 100-120 Tagen). In diesem Fall kann die Zerstörung der roten Blutkörperchen direkt im Gefäßbett (intravaskuläre Hämolyse) oder in Milz, Leber, Knochenmark (extravaskuläre Hämolyse) erfolgen.

Die Gründe

Die ätiopathogenetische Grundlage hereditärer hämolytischer Syndrome sind genetische Defekte in Erythrozytenmembranen, ihren Enzymsystemen oder der Hämoglobinstruktur. Diese Voraussetzungen bestimmen die morphofunktionelle Minderwertigkeit der Erythrozyten und deren verstärkte Zerstörung. Die Hämolyse von Erythrozyten bei erworbener Anämie tritt unter dem Einfluss innerer oder umweltbedingter Faktoren auf, einschließlich:

• Autoimmunprozesse. Die Bildung von Antikörpern, die rote Blutkörperchen agglutinieren, ist bei Hämoblastosen (akute Leukämie, chronische lymphatische Leukämie, Lymphogranulomatose), Autoimmunerkrankungen (SLE, unspezifische Colitis ulcerosa), Infektionskrankheiten (infektiöse Mononukleose, Toxoplasmose, Syphilis, Viruspneumonie) möglich. Die Entwicklung einer immunhämolytischen Anämie kann durch Posttransfusionsreaktionen, vorbeugende Impfungen, hämolytische Erkrankungen des Fötus gefördert werden.
• Toxische Wirkung auf Erythrozyten. In einigen Fällen geht der akuten intravaskulären Hämolyse eine Vergiftung mit Arsenverbindungen, Schwermetallen, Essigsäure, Pilzgiften, Alkohol usw. voraus. Bestimmte Medikamente (Malariamedikamente, Sulfonamide, Nitrofuranderivate, Analgetika) können zur Zerstörung von Blutzellen führen.
• Mechanische Schädigung der Erythrozyten. Hämolyse von Erythrozyten kann bei schwerer körperlicher Anstrengung (langes Gehen, Laufen, Skifahren), bei DIC, Malaria, maligner arterieller Hypertonie, Herzklappen- und Blutgefäßprothesen, hyperbarer Sauerstofftherapie, Sepsis, ausgedehnten Verbrennungen beobachtet werden. In diesen Fällen kommt es unter dem Einfluss bestimmter Faktoren zu einer Traumatisierung und einem Bruch der Membranen zunächst vollwertiger Erythrozyten.

Pathogenese

Zentrales Bindeglied in der Pathogenese der GA ist die vermehrte Zerstörung von Erythrozyten in den Organen des retikuloendothelialen Systems (Milz, Leber, Knochenmark, Lymphknoten) oder direkt im Gefäßbett. Beim Autoimmunmechanismus der Anämie kommt es zur Bildung von Anti-Erythrozyten-Antikörpern (Hitze, Kälte), die eine enzymatische Lyse der Erythrozytenmembran bewirken. Toxische Substanzen, die die stärksten Oxidationsmittel sind, zerstören die Erythrozyten aufgrund der Entwicklung von metabolischen, funktionellen und morphologischen Veränderungen in der Membran und im Stroma der roten Blutkörperchen. Mechanische Faktoren wirken direkt auf die Zellmembran ein. Unter dem Einfluss dieser Mechanismen verlassen Kalium- und Phosphorionen die Erythrozyten und Natriumionen treten in das Innere ein. Die Zelle schwillt an, mit einer kritischen Zunahme ihres Volumens tritt eine Hämolyse auf. Der Abbau von Erythrozyten wird begleitet von der Entwicklung anämischer und ikterischer Syndrome (der sogenannten "Blassen Gelbsucht"). Möglicherweise starke Färbung von Kot und Urin, Vergrößerung von Milz und Leber.

Einstufung

In der Hämatologie werden hämolytische Anämien in zwei große Gruppen eingeteilt: angeboren (erblich) und erworben. Hereditäre GA umfasst die folgenden Formen:

• Erythrozytenmembranopathien(- Minkowski-Choffard-Krankheit, Ovalozytose, Akanthozytose) - Anämie aufgrund struktureller Anomalien der Erythrozytenmembranen
• Fermentopenie(Enzymopenie) - Anämie, verursacht durch einen Mangel an bestimmten Enzymen (Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase, Pyruvatkinase usw.)
• Hämoglobinopathien- Anämie im Zusammenhang mit qualitativen Störungen der Hämoglobinstruktur oder einer Veränderung des Verhältnisses seiner normalen Formen (Thalassämie, Sichelzellenanämie).

Erworbene GAs werden unterteilt in:

• erworbene Membranopathien(paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie - Marchiafava-Mikeli b-b, Spornzellenanämie)
• immun (auto- und isoimmun)- aufgrund der Exposition gegenüber Antikörpern
• giftig- Anämie aufgrund der Exposition gegenüber Chemikalien, biologischen Giften, bakteriellen Toxinen
• mechanisch- Anämie, verursacht durch mechanische Schädigung der Struktur der roten Blutkörperchen (thrombozytopenische Purpura, marschierende Hämoglobinurie)

Symptome

Hereditäre Membranopathien, Fermentopenien und Hämoglobinopathien

Die häufigste Form dieser Gruppe von Anämien ist die Mikrosphärozytose oder die Minkowski-Choffard-Krankheit. Autosomal-dominant vererbt; normalerweise bei mehreren Familienmitgliedern zu sehen. Der Mangel an Erythrozyten ist auf einen Mangel an Actomyosin-ähnlichen Proteinen und Lipiden in der Membran zurückzuführen, der zu einer Veränderung der Form und des Durchmessers der Erythrozyten, ihrer massiven und vorzeitigen Hämolyse in der Milz führt. Die Manifestation der mikrosphärozytären HA ist in jedem Alter möglich (im Säuglingsalter, in der Adoleszenz, im Alter), aber normalerweise treten Manifestationen bei älteren Kindern und Jugendlichen auf. Die Schwere der Erkrankung variiert von subklinischen bis hin zu schweren Formen, die durch häufig wiederkehrende hämolytische Krisen gekennzeichnet sind. Zum Zeitpunkt der Krise steigt die Körpertemperatur, Schwindel, Schwäche; Bauchschmerzen und Erbrechen auftreten.

Das Hauptsymptom der mikrosphärozytären hämolytischen Anämie ist Gelbsucht unterschiedlicher Intensität. Aufgrund des hohen Gehalts an Stercobilin färbt sich der Kot intensiv dunkelbraun. Bei Patienten mit der Minkowski-Choffard-Krankheit besteht eine Tendenz zur Bildung von Steinen in der Gallenblase, daher entwickeln sich häufig Anzeichen einer Exazerbation einer kalkulösen Cholezystitis, es treten Gallenkolik-Attacken auf und es tritt eine obstruktive Gelbsucht auf, wenn der Choledochus durch einen Stein blockiert ist. Bei der Mikrosphärozytose ist in allen Fällen die Milz und bei der Hälfte der Patienten auch die Leber vergrößert. Neben der hereditären mikrosphärozytären Anämie treten bei Kindern häufig weitere angeborene Dysplasien auf: Turmschädel, Strabismus, Sattelnasenfehlstellung, Malokklusion, gotischer Gaumen, Polydaktylie oder Bradydaktylie etc. Patienten mittleren und höheren Alters leiden unter trophischen Beingeschwüren, die als a Folge einer Hämolyse roter Blutkörperchen in den Kapillaren der Extremitäten und sind schwer zu behandeln.

Enzymopenische Anämien sind mit einem Mangel an bestimmten Erythrozytenenzymen verbunden (häufiger - G-6-PD, Glutathion-abhängige Enzyme, Pyruvatkinase usw.). Eine hämolytische Anämie kann sich erstmals nach einer interkurrenten Erkrankung oder Medikamenteneinnahme (Salicylate, Sulfonamide, Nitrofurane) manifestieren. Meist verläuft die Krankheit glatt; typische „bleiche Gelbsucht“, mäßige Hepatosplenomegalie, Herzgeräusche. In schweren Fällen entwickelt sich ein ausgeprägtes Bild einer hämolytischen Krise (Schwäche, Erbrechen, Atemnot, Herzklopfen, Kollaps). Im Zusammenhang mit der intravaskulären Hämolyse von Erythrozyten und der Freisetzung von Hämosiderin im Urin nimmt letzteres eine dunkle (manchmal schwarze) Farbe an. Besonderheiten des klinischen Verlaufs von Hämoglobinopathien - Thalassämie und Sichelzellenanämie sind Gegenstand unabhängiger Übersichten.

Erworbene hämolytische Anämie

Unter den verschiedenen erworbenen Varianten sind Autoimmunanämien häufiger als andere. Gemeinsamer Ausgangspunkt ist für sie die Bildung von Antikörpern gegen die Antigene ihrer eigenen Erythrozyten. Die Hämolyse von Erythrozyten kann sowohl intravaskulär als auch intrazellulär erfolgen. Die hämolytische Krise bei der Autoimmunanämie entwickelt sich akut und plötzlich. Sie verläuft mit Fieber, starker Schwäche, Schwindel, Herzklopfen, Atemnot, Schmerzen im Oberbauch und im unteren Rücken. Manchmal gehen akuten Manifestationen Vorläufer in Form von subfebrilen Zuständen und Arthralgien voraus. Während der Krise nimmt die Gelbsucht schnell zu, nicht begleitet von Hautjucken, Leber und Milz sind vergrößert. Bei einigen Formen der Autoimmunanämie vertragen die Patienten Kälte nicht gut; bei niedrigen Temperaturen können sie das Raynaud-Syndrom, Urtikaria, Hämoglobinurie entwickeln. Aufgrund von Kreislaufversagen in kleinen Gefäßen sind Komplikationen in Form von Wundbrand an Zehen und Händen möglich.

Toxische Anämie tritt mit fortschreitender Schwäche, Schmerzen im rechten Hypochondrium und Lendenbereich, Erbrechen, Hämoglobinurie, hoher Körpertemperatur auf. Von 2-3 Tagen schließen sich die Gelbsucht und die Bilirubinämie an; am 3-5. Tag tritt Leber- und Nierenversagen auf, dessen Anzeichen Hepatomegalie, Fermentämie, Azotämie, Anurie sind. Separate Arten der erworbenen hämolytischen Anämie werden in den entsprechenden Artikeln diskutiert: "Hämoglobinurie" und "Thrombozytopenische Purpura", "Hämolytische Erkrankung des Fötus".

Komplikationen

Jede Art von HA hat ihre eigenen spezifischen Komplikationen: zum Beispiel Cholelithiasis - mit Mikrospherozytose, Leberversagen - mit toxischen Formen usw. Häufige Komplikationen sind hämolytische Krisen, die durch Infektionen, Stress und Geburten bei Frauen ausgelöst werden können. Bei akuter massiver Hämolyse ist die Entwicklung eines hämolytischen Komas möglich, das durch Kollaps, Verwirrtheit, Oligurie und verstärkte Gelbsucht gekennzeichnet ist. Das Leben des Patienten ist durch DIC, Milzinfarkt oder spontane Organruptur bedroht. Die medizinische Notfallversorgung erfordert ein akutes Herz-Kreislauf- und Nierenversagen.

Diagnose

Die Bestimmung der Form der GA auf der Grundlage einer Analyse der Ursachen, Symptome und objektiven Daten liegt in der Kompetenz eines Hämatologen. Im Erstgespräch werden Familienanamnese, Häufigkeit und Schwere des Verlaufs hämolytischer Krisen abgeklärt. Bei der Untersuchung wird die Farbe von Haut, Sklera und sichtbaren Schleimhäuten beurteilt, der Bauch wird abgetastet, um die Größe von Leber und Milz zu beurteilen. Spleno- und Hepatomegalie werden durch Ultraschall von Leber und Milz bestätigt. Der Labordiagnostikkomplex umfasst:

• Bluttest. Veränderungen im Blutbild sind durch normo- oder hypochrome Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie, Retikulozytose und beschleunigte ESR gekennzeichnet. In biochemischen Blutproben wird eine Hyperbilirubinämie festgestellt (eine Erhöhung des Anteils an indirektem Bilirubin), eine Erhöhung der Aktivität der Laktatdehydrogenase. Bei Autoimmunanämie ist ein positiver Coombs-Test von großem diagnostischem Wert.
• Urin- und Stuhltests. Die Urinanalyse zeigt Proteinurie, Urobilinurie, Hämosiderinurie, Hämoglobinurie. Der Gehalt an Stercobilin war im Koprogramm erhöht.
• Myelogramm. Zur zytologischen Bestätigung wird eine Brustbeinpunktion durchgeführt. Die Untersuchung des punktierten Knochenmarks zeigt eine Hyperplasie des erythroiden Keims.

Bei der Differentialdiagnose sind Hepatitis, Leberzirrhose, portale Hypertension, hepatolienales Syndrom, Porphyrie, Hämoblastosen ausgeschlossen. Der Patient wird von einem Gastroenterologen, klinischen Pharmakologen, Spezialisten für Infektionskrankheiten und anderen Spezialisten konsultiert.

Behandlung

Verschiedene Formen von GA haben ihre eigenen Merkmale und Behandlungsansätze. Bei allen Varianten der erworbenen hämolytischen Anämie muss darauf geachtet werden, den Einfluss hämolytischer Faktoren auszuschalten. Während hämolytischer Krisen benötigen Patienten Infusionen von Lösungen, Blutplasma; Vitamintherapie, falls erforderlich - Hormon- und Antibiotikatherapie. Bei der Mikrosphärozytose ist die Splenektomie die einzige effektive Methode, die zu einem 100%igen Stopp der Hämolyse führt.

Bei Autoimmunanämie ist eine Therapie mit Glukokortikoidhormonen (Prednisolon) indiziert, die die Hämolyse reduzieren oder stoppen. In einigen Fällen wird die gewünschte Wirkung durch die Ernennung von Immunsuppressiva (Azathioprin, 6-Mercaptopurin, Chlorambucil), Antimalariamitteln (Chloroquin) erreicht. Bei medikamentenresistenten Formen der Autoimmunanämie wird eine Splenektomie durchgeführt. Die Behandlung der Hämoglobinurie umfasst die Transfusion gewaschener roter Blutkörperchen, Plasmaersatzstoffe, die Ernennung von Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmern. Die Entwicklung einer toxischen hämolytischen Anämie erfordert eine intensive Therapie: Entgiftung, forcierte Diurese, Hämodialyse, je nach Indikation - die Einführung von Gegenmitteln.

Prognose und Prävention

Der Verlauf und das Ergebnis hängen von der Art der Anämie, der Schwere des Krisenverlaufs und der Vollständigkeit der pathogenetischen Therapie ab. Bei vielen erworbenen Varianten führt die Beseitigung der Ursachen und die vollständige Behandlung zu einer vollständigen Genesung. Angeborene Anämie kann nicht geheilt werden, aber eine langfristige Remission ist möglich. Mit der Entwicklung von Nierenversagen und anderen tödlichen Komplikationen ist die Prognose ungünstig. Um die Entwicklung von GA zu verhindern, können akute Infektionskrankheiten, Vergiftungen und Vergiftungen verhindert werden. Der unkontrollierte unabhängige Konsum von Drogen ist verboten. Sorgfältige Vorbereitung der Patienten auf Bluttransfusionen, Impfung mit dem gesamten Komplex der notwendigen Untersuchungen ist notwendig.

bedeutet in wörtlicher Übersetzung aus dem Griechischen Blutlosigkeit (an - ohne, haim - Blut), was jedoch nicht seiner semantischen Bedeutung entspricht. Dieser Begriff bezieht sich auf einen pathologischen Zustand, der durch eine Abnahme des Hämoglobingehalts oder der Anzahl roter Blutkörperchen pro Volumeneinheit Blut gekennzeichnet ist, was zur Entwicklung von Sauerstoffmangel im Gewebe führt. Aus diesen Positionen sollte Anämie als allgemeiner pathologischer Prozess betrachtet werden, der mit einer Verletzung der Aktivität verschiedener Organe und Systeme auftritt.

Klinische und hämatologische Manifestationen der Anämie werden hauptsächlich durch ihre pathogenetische Natur gemäß der modernen Klassifikation der Anämie bestimmt (Tabelle 1).
Die obige Einteilung ist wie jede andere gewissermaßen bedingt, da nur ein pathogenetischer Faktor zugrunde gelegt wird: Blutverlust, Hämolyse, Vitamin BJ2 oder Eisenmangel und schließlich organische Schädigung des Knochenmarks. Tatsächlich ist die Pathogenese der meisten Anämien komplexer. Zum Beispiel Anämie während der Schwangerschaft, bösartige Neubildungen, chronische Enterokolitis usw., an deren Auftreten mehrere pathogenetische Faktoren gleichzeitig beteiligt sind. Daneben gibt es in der klinischen Praxis zweifellos Anämien unbekannter Herkunft, zum Beispiel dyserythropoetische.
Derzeit wird ihr Anwendungsbereich aufgrund der Erweiterung unseres Verständnisses der Pathogenese der Anämie zunehmend eingeengt. Beispielsweise ist ein neuer pathogenetischer Mechanismus für die Entstehung von Anämie die Verkürzung der Lebensdauer von Erythrozyten, die insbesondere bei chronischer lymphatischer Leukämie beobachtet wird (AM Polyanskaya, 1967, etc.) und zu einer latenten Hyperhämolyse führt. In den letzten Jahren hat die Aufmerksamkeit von Hämatologen auf die sogenannte sideroachrestische Anämie gelenkt, deren Entwicklung mit einer Verletzung des Porphyrinstoffwechsels verbunden ist.

Tabelle 1 Klassifikation der Anämie

Trotz einiger Konventionen hat sich die pathogenetische Klassifikation der Anämie (unter Berücksichtigung verschiedener ätiologischer Faktoren) in der klinischen Praxis fest etabliert. Die darin vorgestellten anämischen Syndrome werden klar durch klinische und morphologische Manifestationen und die Art der therapeutischen Maßnahmen unterschieden.
Die vielfältigen klinischen und hämatologischen Erscheinungsformen der Anämie lassen sich schematisch in drei Gruppen einteilen:
I. Gemeinsame Symptome aller Anämieformen, deren Auftreten mit den wichtigsten pathophysiologischen Störungen einhergeht, insbesondere mit Hypoxie und Veränderungen des Kreislaufapparates.
II. Symptome, die nur für eine bestimmte Gruppe von Anämien gemäß ihrer pathogenetischen Spezifität charakteristisch sind.
III. Veränderungen in der Hämatopoese von Blut und Knochenmark.
Die erste Gruppe von Symptomen kann Blässe der Haut und der Schleimhäute umfassen; Schwindel, Kopfschmerzen, Ohrensausen, Herzklopfen und Unwohlsein im Herzbereich, Kurzatmigkeit, starke allgemeine Schwäche und erhöhte Müdigkeit; Störungen des Herz-Kreislauf-Systems: Tachykardie, systolisches Herzgeräusch an der Herzspitze und an den Gefäßen, „Höhengeräusche“ in den Jugularvenen und bei schwerer Anämie Entwicklung eines Kreislaufversagens.
Diese Kategorie von Symptomen ist nicht spezifisch für eine bestimmte Anämie, da die pathogenetischen Mechanismen ihres Auftretens dieselben sind und durch den Grad der Anämie bestimmt werden.
die Geschwindigkeit seiner Entwicklung sowie die Fähigkeit des Organismus, sich schnell an veränderte Bedingungen anzupassen. In leichten Fällen von Anämie fehlen häufig allgemeine Symptome, da die Schutz- und Anpassungsmechanismen des Körpers ins Spiel kommen und den physiologischen Bedarf an Sauerstoff im Gewebe decken; erst eine ausgeprägte Blutarmut oder eine damit verbundene Durchblutungsstörung führt den Körper in einen Zustand des Sauerstoffmangels.
Von entscheidender Bedeutung für die Differentialdiagnose der Anämie ist die zweite Gruppe von Symptomen, deren Entwicklung in direktem Zusammenhang mit den Besonderheiten der Pathogenese einer bestimmten Anämie steht. Diese Symptome können beispielsweise sein: bei posthämorrhagischer Anämie - klinische Manifestationen der zugrunde liegenden Erkrankung als Quelle des Blutverlusts (Geschwür oder Tumor des Magen-Darm-Trakts, Hämorrhoiden, Hakenwurm, Meno- oder Metrorrhagie usw.);
mit Eisenmangelanämie - eine Geschmacksverfälschung, eine Reihe von trophischen Störungen (trockene Haut, brüchige Nägel, Haarausfall) und oft - Magenachylie;
mit hämolytischer Anämie - hämolytischer Gelbsucht und bei massivem Abbau roter Blutkörperchen - Hämoglobinurie;
mit B12 (Folsäure) - Mangelanämie - eine Verletzung des Magen-Darm-Trakts in Form von Glossitis, organischer Achilia sowie Schädigung des Nervensystems wie Funikuläre Myelose;
mit hypoplastischer Anämie - hämorrhagische Manifestationen und seltener - Septikämie mit Nekrose in der Mundhöhle, im Rachen usw.
Diese Gruppe von Symptomen ist jedoch nicht streng natürlich und spezifisch, daher sollte eine klinische Studie eines Patienten mit Verdacht auf Anämie mit einer detaillierten Blutuntersuchung und, falls erforderlich, mit einer Untersuchung der Hämatopoese des Knochenmarks abgeschlossen werden.

Bei der Beurteilung des Blutbildes werden neben der Hämoglobinmenge und der Anzahl der Erythrozyten auch der Farbindex, der Durchmesser der Erythrozyten und das Vorhandensein regenerativer Elemente des roten Blutes (Retikulozyten) berücksichtigt. Zur Charakterisierung des hämatologischen Syndroms bei Anämie ist die Zählung der Leukozyten- und Thrombozytenzahl von besonderer Bedeutung.
In Übereinstimmung mit den Änderungen der oben genannten Indikatoren wird die Anämie wie folgt unterteilt:
Regenerative Anämien sind gekennzeichnet durch eine Zunahme regenerativer Elemente des roten Blutes (Polychromatophile und insbesondere Retikulozyten), häufig Leukozytose und Thrombozytose, sowie eine aktive Reaktion des Knochenmarks (eine Zunahme kernhaltiger Elemente - Normoerythroblasten, Mitosefiguren des roten Blutes usw .). Im Gegensatz dazu gibt es bei hyporegenerativer Anämie eine Abnahme der regenerativen Formen von rotem Blut, das Vorhandensein von Leukopenie und Thrombozytopenie. Veränderungen im Knochenmark weisen auf eine völlige Diskrepanz zwischen dem Bild des peripheren Blutes und dem Zustand der Erythropoese hin: Während das periphere Blut an regenerativen Formen des roten Blutes erschöpft ist, ist das punktierte Knochenmark reich an erythroiden Elementen und nur der Prozess ihrer Reifung ist gestört. Und schließlich werden regenerative Anämien von Panzytopenie und dem Fehlen regenerativer Blutparameter vor dem Hintergrund einer geschwächten Reproduktionsrate zellulärer Elemente im Knochenmark und einer starken Hemmung von Reifungsprozessen begleitet.

Wir geben eine kurze hämatologische Beschreibung verschiedener Arten von Anämie.
Akute posthämorrhagische Anämie - normochrom, normozytisch, regenerativ.
Eisenmangel (einschließlich chronischer posthämorrhagischer) Anämie - hypochrom, mikrozytisch (seltener makrozytisch), hyporegenerativ.
BEI 12 (Folsäure) - Mangelanämie - hyperchrom, makromegalozytär, hyporegenerativ.
Hämolytische Anämie - normohypochrom (seltener hyperchrom), mikrozytär, hyperregenerativ.
Hypoplastische Anämie - normochrom, normozytisch, regenerierend.
Wir berücksichtigen nicht verschiedene symptomatische Anämien, die bei bösartigen Neubildungen, Infektionskrankheiten, exogenen und endogenen Vergiftungen (Anämie der Arzneimittelätiologie, mit Nierenversagen), Verdauungsdystrophie und Beriberi, Endokrinopathien usw. auftreten. In diesen Fällen ist die Pathogenese der Anämie mehr komplex und passt nicht in unsere pathogenetische Klassifikation. Daher werden die Merkmale des anämischen Syndroms unter Berücksichtigung der Hauptindikatoren für rotes Blut (Farbindex, Größe der roten Blutkörperchen, Art der Regeneration) angegeben.
Zum Beispiel: Sepsis - hypochrome, hyporegenerative Anämie; Schwangerschaft - hyperchrome, perniziöse Anämie usw.