Vérszegénység: általános fogalom. Mi az anémia Krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység

- az eritrociták patológiája, amelynek jellemzője a vörösvértestek felgyorsult pusztulása a megnövekedett mennyiségű közvetett bilirubin felszabadulásával. Ebben a betegségcsoportban anémiás szindróma, sárgaság és a lép méretének növekedése a jellemző. A diagnózis során általános vérvizsgálatot, bilirubinszintet, széklet- és vizeletelemzést, valamint a hasi szervek ultrahangját vizsgálják; csontvelő biopsziát, immunológiai vizsgálatokat végeznek. Kezelési módszerként gyógyszeres, vértranszfúziós terápiát alkalmaznak; hypersplenismus esetén splenectomia javallt.

ICD-10

D59 D58

Általános információ

A hemolitikus anémia (HA) a vérszegénység, amelyet az eritrociták életciklusának megsértése okoz, nevezetesen a pusztulási folyamatok (eritrocitolízis) túlsúlya a képződéssel és éréssel (eritropoézissel) szemben. Az anémiák ezen csoportja nagyon kiterjedt. Elterjedtségük nem azonos a különböző földrajzi szélességi körökben és korosztályokban; átlagosan a lakosság 1%-ánál fordul elő patológia. A vérszegénység egyéb típusai közül a hemolitikusak 11%-át teszik ki. A patológiát az eritrociták életciklusának lerövidülése és idő előtti bomlása (hemolízise) jellemzi (normál 100-120 nap helyett 14-21 nap után). Ebben az esetben a vörösvértestek pusztulása történhet közvetlenül az érrendszerben (intravascularis hemolízis), vagy a lépben, májban, csontvelőben (extravascularis hemolízis).

Az okok

Az örökletes hemolitikus szindrómák etiopatogenetikai alapja az eritrocita membránok, enzimrendszereik vagy a hemoglobin szerkezetének genetikai hibái. Ezek az előfeltételek határozzák meg az eritrociták morfofunkcionális inferioritását és fokozott pusztulását. Az eritrociták hemolízise szerzett vérszegénységben belső vagy környezeti tényezők hatására következik be, beleértve:

• Autoimmun folyamatok. A vörösvértesteket agglutináló antitestek képződése hemoblasztózisok (akut leukémia, krónikus limfocitás leukémia, limfogranulomatózis), autoimmun patológiák (SLE, nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás), fertőző betegségek (fertőző mononukleózis, toxoplazmózis, szifilisz, vírusos tüdőgyulladás) esetén lehetséges. Az immunhemolitikus vérszegénység kialakulását elősegíthetik a transzfúziót követő reakciók, a megelőző védőoltások, a magzat hemolitikus megbetegedése.
• Mérgező hatás az eritrocitákra. Egyes esetekben az akut intravaszkuláris hemolízist arzénvegyületekkel, nehézfémekkel, ecetsavval, gombamérgekkel, alkohollal stb. való mérgezés előzi meg. Bizonyos gyógyszerek (maláriaellenes szerek, szulfonamidok, nitrofurán származékok, fájdalomcsillapítók) a vérsejtek pusztulását okozhatják.
• Az eritrociták mechanikai károsodása. Erős fizikai megterhelés (hosszú séta, futás, síelés), DIC, malária, rosszindulatú artériás hipertónia, szívbillentyűk és erek protézis, hiperbár oxigénterápia, szepszis, kiterjedt égési sérülések során vörösvértestek hemolízise figyelhető meg. Ezekben az esetekben bizonyos tényezők hatására a kezdetben teljes értékű eritrociták membránjainak traumatizálódása és megrepedése következik be.

Patogenezis

A GA patogenezisének központi láncszeme az eritrociták fokozott pusztulása a retikuloendoteliális rendszer szerveiben (lép, máj, csontvelő, nyirokcsomók) vagy közvetlenül az érrendszerben. A vérszegénység autoimmun mechanizmusával vörösvértest-ellenes antitestek (meleg, hideg) képződnek, amelyek az eritrocita membrán enzimatikus lízisét okozzák. A mérgező anyagok, mint a legerősebb oxidálószerek, a vörösvértestek membránjában és sztrómájában metabolikus, funkcionális és morfológiai változások miatt elpusztítják a vörösvértestet. A mechanikai tényezők közvetlen hatással vannak a sejtmembránra. Ezen mechanizmusok hatására a kálium- és foszfor-ionok elhagyják a vörösvértesteket, a nátriumionok pedig bejutnak. A sejt megduzzad, térfogatának kritikus növekedésével hemolízis történik. Az eritrociták lebomlását anémiás és icterikus szindrómák (ún. "halvány sárgaság") kialakulása kíséri. Talán a széklet és a vizelet intenzív festése, a lép és a máj megnagyobbodása.

Osztályozás

A hematológiában a hemolitikus anémiákat két nagy csoportra osztják: veleszületett (örökletes) és szerzett. Az örökletes GA a következő formákat tartalmazza:

• eritrocita membranopathiák(- Minkowski-Choffard-kór, ovalocitózis, acanthocytosis) - vérszegénység, az eritrocita membránok szerkezeti rendellenességei miatt
• fermentopenia(enzimopénia) - bizonyos enzimek (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, piruvát-kináz stb.) hiánya által okozott vérszegénység.
• hemoglobinopátiák- vérszegénység, amely a hemoglobin szerkezetének minőségi rendellenességeivel vagy normál formáinak megváltozásával jár (thalassaemia, sarlósejtes vérszegénység).

A megszerzett GA-k a következőkre oszlanak:

• szerzett membranopathiák(paroxizmális éjszakai hemoglobinuria - Marchiafava-Mikeli b-b, sarkantyusejtes vérszegénység)
• immunrendszer (auto- és izoimmun)- antitesteknek való kitettség miatt
• mérgező- vérszegénység a vegyszerek, biológiai mérgek, bakteriális toxinok hatásának következtében
• mechanikai- a vörösvértestek szerkezetének mechanikai károsodása által okozott vérszegénység (trombocitopéniás purpura, menetes hemoglobinuria)

Tünetek

Örökletes membranopathiák, fermentopeniák és hemoglobinopátiák

Az anémiák ezen csoportjának leggyakoribb formája a mikroszferocitózis vagy a Minkowski-Choffard-kór. Autoszomális domináns módon öröklődik; általában a család több tagjában látható. Az eritrociták hiányossága az aktomiozin-szerű fehérje és lipidek membránjának hiánya miatt alakul ki, ami a vörösvértestek alakjának és átmérőjének megváltozásához, masszív és idő előtti hemolíziséhez vezet a lépben. A mikroszferocita HA megnyilvánulása bármely életkorban lehetséges (csecsemőkorban, serdülőkorban, idős korban), de általában idősebb gyermekeknél és serdülőknél jelentkeznek. A betegség súlyossága a szubklinikaitól a súlyos formáig változik, amelyet gyakran visszatérő hemolitikus krízisek jellemeznek. A válság idején a testhőmérséklet emelkedik, szédülés, gyengeség; hasi fájdalom és hányás jelentkezik.

A mikroszferocitás hemolitikus anémia fő tünete a különböző intenzitású sárgaság. A szterkobilin magas tartalma miatt a széklet intenzíven sötétbarna színűvé válik. A Minkowski-Choffard-kórban szenvedő betegeknél az epehólyagban kövek képződnek, ezért gyakran alakulnak ki a calculous epehólyag-gyulladás súlyosbodásának jelei, epekólikás rohamok és obstruktív sárgaság lép fel, amikor a choledochust egy fogkő blokkolja. A mikroszferocitózissal minden esetben a lép, a betegek felénél a máj is megnagyobbodik. Az örökletes mikroszferocitás vérszegénységen kívül gyakran más veleszületett diszpláziák is előfordulnak gyermekeknél: toronykoponya, strabismus, nyeregorr deformitás, elzáródás, gótikus szájpadlás, polydactyly vagy bradydactyly stb. a végtagok kapillárisaiban végbemenő vörösvértest-hemolízis eredménye, és nehezen kezelhető.

Az enzimopéniás anémiák bizonyos eritrocita enzimek hiányával járnak (gyakrabban - G-6-PD, glutation-függő enzimek, piruvát-kináz stb.). A hemolitikus vérszegénység először jelentkezhet egy-egy társuló betegség vagy gyógyszeres kezelés (szalicilátok, szulfonamidok, nitrofuránok) után. Általában a betegség sima lefolyású; tipikus "sápadt sárgaság", mérsékelt hepatosplenomegalia, szívzörej. Súlyos esetekben a hemolitikus krízis kifejezett képe alakul ki (gyengeség, hányás, légszomj, szívdobogás, collaptoid állapot). Az eritrociták intravaszkuláris hemolízisével és a hemosiderin vizeletben történő felszabadulásával kapcsolatban az utóbbi sötét (néha fekete) színt kap. A hemoglobinopátiák klinikai lefolyásának sajátosságai - a talaszémia és a sarlósejtes vérszegénység független felülvizsgálatok tárgyát képezik.

Szerzett hemolitikus vérszegénység

A különféle szerzett változatok közül az autoimmun anémiák gyakoribbak, mint mások. Számukra a közös kiindulási tényező a saját vörösvértestük antigénjei elleni antitestek képződése. Az eritrociták hemolízise lehet intravaszkuláris és intracelluláris. Az autoimmun vérszegénység hemolitikus válsága akutan és hirtelen alakul ki. Lázzal, súlyos gyengeséggel, szédüléssel, szívdobogásérzéssel, légszomjjal, epigastrium- és hátfájással folytatódik. Néha az akut megnyilvánulásokat prekurzorok előzik meg subfebrilis állapot és arthralgia formájában. A válság idején a sárgaság rohamosan fokozódik, nem jár bőrviszketéssel, a máj és a lép megnagyobbodik. Az autoimmun vérszegénység egyes formáiban a betegek rosszul tolerálják a hideget; alacsony hőmérsékleten Raynaud-szindróma, csalánkiütés, hemoglobinuria alakulhat ki. A kis erek keringési elégtelensége miatt szövődmények lehetségesek a lábujjak és a kezek gangrénája formájában.

A mérgező vérszegénység progresszív gyengeséggel, fájdalom a jobb hypochondriumban és az ágyéki régióban, hányás, hemoglobinuria, magas testhőmérséklet jelentkezik. 2-3 naptól sárgaság és bilirubinémia társul; a 3-5. napon máj- és veseelégtelenség lép fel, melynek jelei hepatomegalia, fermentaemia, azotemia, anuria. A szerzett hemolitikus anémia külön típusait a vonatkozó cikkek tárgyalják: "Hemoglobinuria" és "Thrombocytopeniás purpura", "A magzat hemolitikus betegsége".

Komplikációk

A HA minden típusának megvannak a maga sajátos szövődményei: például cholelithiasis - mikroszferocitózissal, májelégtelenség - toxikus formákkal stb. A gyakori szövődmények közé tartoznak a hemolitikus krízisek, amelyeket fertőzések, stressz, szülés válthat ki nőknél. Akut masszív hemolízis esetén hemolitikus kóma kialakulása lehetséges, amelyet összeomlás, zavartság, oliguria és fokozott sárgaság jellemez. A beteg életét DIC, lépinfarktus vagy spontán szervrepedés fenyegeti. A sürgősségi orvosi ellátás akut szív- és érrendszeri és veseelégtelenséget igényel.

Diagnosztika

A GA formájának meghatározása az okok, tünetek, objektív adatok elemzése alapján hematológus szakorvosi hatáskörébe tartozik. A kezdeti beszélgetés során tisztázásra kerül a hemolitikus krízisek családi anamnézise, ​​gyakorisága és lefolyásának súlyossága. A vizsgálat során a bőr, a sclera és a látható nyálkahártyák színét értékelik, a has tapintásával megállapítják a máj és a lép méretét. A lép- és hepatomegáliát a máj és a lép ultrahangja igazolja. A laboratóriumi diagnosztikai komplexum a következőket tartalmazza:

• Vérvizsgálat. A hemogram változásait normo- vagy hipokróm anémia, leukopenia, thrombocytopenia, retikulocitózis és felgyorsult ESR jellemzi. A biokémiai vérmintákban hiperbilirubinémiát határoznak meg (az indirekt bilirubin frakciójának növekedése), a laktát-dehidrogenáz aktivitásának növekedését. Autoimmun vérszegénység esetén a pozitív Coombs-teszt nagy diagnosztikai értékkel bír.
• Vizelet- és székletvizsgálatok. A vizeletvizsgálat proteinuriát, urobilinuriát, hemosiderinuriát, hemoglobinuriát tár fel. A koprogramban a stercobilin tartalma megemelkedett.
• Mielogram. A citológiai megerősítéshez sternális punkciót végzünk. A csontvelő-pont vizsgálata az eritroid csíra hiperpláziáját tárja fel.

A differenciáldiagnózis során kizárják a hepatitist, a májcirrózist, a portális hipertóniát, a hepatolienális szindrómát, a porfiriát és a hemoblasztózokat. A pácienst gasztroenterológus, klinikai farmakológus, fertőző szakorvos és más szakemberek konzultálják.

Kezelés

A GA különböző formáinak megvannak a saját jellemzői és megközelítései a kezeléshez. A szerzett hemolitikus anémia minden változatánál ügyelni kell a hemolitikus faktorok hatásának kiküszöbölésére. A hemolitikus krízisek során a betegeknek oldatok infúziójára, vérplazmára van szükségük; vitaminterápia, ha szükséges - hormon- és antibiotikum-terápia. Mikroszferocitózis esetén az egyetlen hatékony módszer, amely a hemolízis 100%-os leállításához vezet, a lépeltávolítás.

Autoimmun anémia esetén glükokortikoid hormonokkal (prednizolon) történő terápia javasolt, amely csökkenti vagy leállítja a hemolízist. Egyes esetekben a kívánt hatást immunszuppresszánsok (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), maláriaellenes szerek (klorokin) kinevezésével érik el. Az autoimmun vérszegénység gyógyszerrezisztens formáiban lépeltávolítást végeznek. A hemoglobinuria kezelése magában foglalja a mosott vörösvértestek, plazmapótlók transzfúzióját, véralvadásgátlók és vérlemezke-ellenes szerek kijelölését. A toxikus hemolitikus vérszegénység kialakulása intenzív terápia szükségességét diktálja: méregtelenítés, kényszerdiurézis, hemodialízis, indikációk szerint - antidotumok bevezetése.

Előrejelzés és megelőzés

A lefolyás és az eredmény a vérszegénység típusától, a krízisek lefolyásának súlyosságától, a patogenetikai terápia teljességétől függ. Sok szerzett változatnál az okok megszüntetése és a teljes körű kezelés teljes gyógyuláshoz vezet. A veleszületett vérszegénység nem gyógyítható, de hosszú távú remisszió lehetséges. A veseelégtelenség és más végzetes szövődmények kialakulásával a prognózis kedvezőtlen. A GA kialakulásának megakadályozása lehetővé teszi az akut fertőző betegségek, mérgezés, mérgezés megelőzését. A kábítószerek ellenőrizetlen független használata tilos. Szükséges a betegek gondos felkészítése vérátömlesztésre, védőoltás a szükséges vizsgálatok teljes komplexumával.

ANÉMIA

VASHIÁNYOS VÉRSZEGÉNYSÉG

Férfiaknál: eritrociták 4,5 millió hemoglobin 140 g/l;

Nőknél: eritrociták 4,2 millió, hemoglobin 120 g/l.

A szervezet vasraktárai 6-8 g, ebből 3 g a hemoglobin, 2 g a mioglobin és a citokrómok, 0,8 g (nőknél 0,4 g) a raktárban van ferritin és hemosziderin formájában.

Vashiányos vérszegénység - a vérszérum, a csontvelő és a depó vastartalmának csökkenése. A vérszegénység kialakulása előtt a legtöbb betegnél vashiány rejtett időszaka van.

Osztályozás

1. Krónikus poszthemorrhagiás vashiányos vérszegénység.

2. Újszülötteknél (és kora gyermekkorban) az elégtelen kezdeti vasszinthez társuló vashiányos vérszegénység.

3. Megnövekedett vasbevitellel kapcsolatos. Gyakrabban pubertás alatt. Ebben az esetben nincs vérveszteség.

4. A vas felszívódásának károsodásával és étellel történő bevitelével kapcsolatos.

5. Károsodott vasszállítással (transzferrin-hiány) társul.

A leggyakoribb ok az elhúzódó és tartós vérveszteség.

Normális esetben a vas felszívódása 1-1,3 mg/napra korlátozódik nőknél és 1-1,5 mg/nap. férfiaknál. néha fokozott fogyasztással, akár 2 mg-ig. Ha több mint 2 mg-ot veszít naponta - hiány. A vas fiziológiai vesztesége férfiakban legfeljebb 1 mg, nőknél - több. A nők 10-25%-a veszít 40 mg-ot menstruációja során. A nők napi szükséglete 1,5-1,7 mg, havi 30 ml-es időszakkal. Bőségesebb 2,5-3,5 mg-mal. Ebben az esetben a kompenzációhoz elegendő mennyiségű vas nem tud felszívódni; havi veszteség 15-20 mg, 10 évre 1,8-2,4 g Minden terhesség, szülés és szoptatás - 700-800 mg veszteség. 3-4 szülésnél már megjelenik a látens vashiány, amely explicitté alakulhat át.

Férfiaknál a fő ok a gyomor-bélrendszerből származó vérveszteség peptikus fekéllyel, erózióval, gyomordaganatokkal, divertikulummal, a nyelőcsőnyílás sérvével, a bélféreg inváziójával, a vastagbél daganataival. Szintén zárt térben történő vérvesztéssel: pulmonalis hemosiderosis, endometriosis. Krónikus gyomorhurut: a vas felszívódása gyakorlatilag nem zavart, a szerepe kicsi. Lehet másodlagos. Felszívódási zavart okozhat enteritis és kiterjedt vékonybél reszekció.

Rejtett vashiány - a raktárban a vas szintje csökken, de a hemoglobin vastartalma normális marad. Ezt a feltételt fontos időben azonosítani:

b) beléphet a beteg desferáljába - a vizeletben megjelenő vas szintje kicsi lesz.

Egyesek úgy vélik, hogy a klinika nem ad rejtett vashiányt, mások leírják a tüneteket: gyengeség, álmosság, ingerlékenység. Ez annak köszönhető, hogy a citokrómokban kevés a vas, és a központi idegrendszer kevés oxigént kap.

Egyértelmű vashiány és vashiányos vérszegénység esetén: a csontgénben a proliferációs folyamatok károsodnak, de a sejtek kevesebb hemoglobint kapnak. Anémia akkor alakul ki, ha a plazma sziderofilin szintje kevesebb, mint 15% vassal telített. A színindex is csökken (hipokróm vérszegénység), előfordulhat az erythropoiesis hiánya - erythrocytopenia lép fel.

Klinika

Az oxigénhiány elsősorban az agyat érinti: általános gyengeség, rossz közérzet, szédülés, szívdobogásérzés, légszomj, ájulás, különösen fülledt helyiségekben.

Sideropeniás szindróma: a bőr kiszárad, fénytelenné válik, köröm óraszemüveg formájában. A haj fénytelen és göndör. Előfordulhat izomgyengeség, amely nem felel meg a vérszegénység mértékének. Lehet szögletes szájgyulladás. A nyelv részéről glossitis: bőrpír, fájdalom benne, a papillák sorvadása, dysphagia tünetei. Előfordulhat gyakori vizelés, hamis késztetés. Ízlelés: kréta, mész, föld, fogpor, szén, homok, agyag, nyers gabonafélék, tészta, nyers darált hús. Gyakran a benzin, a kerozin, a fűtőolaj, néha a vizelet szagától való függőség.

laboratórium diagnosztika

Hipokróm vérszegénység: a hemoglobinszint csökkenése 110 g / l alá, 20-30-ig. az eritrociták tartalma néha normális, de gyakrabban 1,5 millióra csökken.< 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повышено. При стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%), у больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в тяжелых случаях 2-5 мкмоль/л (норма 12,5-30). Общая железосвязывающая способность сыворотки крови повышается (в норме 30-80).

Desferális teszt - vastartalékok meghatározása a szervezetben: 500 mg desferált adunk be, és meghatározzuk a napi vizelet vastartalmát (általában 0,8-1,3 mg). A betegeknél a vizelet vastartalma sokkal alacsonyabb, néha akár 0,2 mg-ot is elérhet.

Kezelés

Alapelvek: Diéta. Nem tudja megszüntetni a vashiányt.

Vérátömlesztés csak egészségügyi okokból! Kezelés vaskészítményekkel, minden vitamin támogató szerepet játszik. A legjobb az egészben, vaskészítmények belül. A laktát, a szulfát és a vas-karbonát jól felszívódik. A laktát csoportból: hemostimulin, de vannak vérnyomok és MgSO-4 - rosszul tolerálható. Ferroceron - irritálja a húgyúti nyálkahártyát. Szulfátok: ferrocal 2 és * 3-szor naponta, ferramid, ferroplex.

Elhúzódó formák: feospan, ferumgradumet. Kezelés a vérkép normalizálásáig. Ezután további 2-3 hónapig fenntartó terápia vasraktár létrehozásához.

Parenterálisan kell beadni kifejezett hiányossággal és a hatás gyorsabb elérése érdekében, valamint az orális vaskészítmények rossz toleranciájával: ferrumlek IV, IM, zhektofer, Ferbitol IM - beadáskor nem oldódik sokáig.

Megelőzés: Minden nőnek, akinek a menstruációja 5 napnál tovább tart, vaspótlás 7-10 napig. Rendszeres donorok is. Kis, de állandó vérveszteséggel rendelkező személyek.

B 12 – FOLIODEFICIENTI VERSENY

A 19. század közepén írták le először. 1929-ben Castle kimutatta, hogy a gyomornedvvel kezelt húsnak gyógyító hatása van. Azt javasolta, hogy a húsban van egy külső tényező, a lében - egy belső. 1948-ban felfedezték a B 12 vitamint.

A B 12 szükséges a hematopoietikus sejtek és a gyomor-bél traktus sejtjeinek normál DNS-szintéziséhez; részt vesz bizonyos zsírsavak lebontásában és szintézisében is. A zsírsavak szintézisének megsértése esetén a mielin szintézisének megsértése következik be, megsértve a bomlást - a mérgező metil-malonsav felhalmozódását az idegsejtekben. 12 évesen aktiválja a folsavat - szerepet játszik a timedin szintézisében. A folsav elősegíti a B 12 mobilizációját a depóból, majd ennek kimerülése és funikuláris myelosis lép fel. Az intrinsic faktor szükséges a B 12 felszívódásához, de a gyomorban nem a Castle-féle intrinsic faktorhoz, hanem az R-proteinhez kötődik, és bejut a duodenumba, ahol hasad; 12 évesen fehérjétől mentesítve a Castle belső faktorával egyesül. A vékonybélben a Castle intrinsic faktor speciális receptoraihoz kötődik. Felszívódás után a B 12 a transzkobolamin II fehérjéhez kötődik, átkerül a májba és a csontvelőbe; a B 12 napi szükséglete körülbelül 3-5 mcg. 3-4 év kell az állomány kimerüléséhez.

A betegség okai

1. Az intrinsic faktor szekréciójának megsértése a gyomornyálkahártya sorvadása következtében:

a) örökletes hajlam;

b) a gyomor mérgező károsodása;

c) autoantitestek képződése a gyomor parietális sejtjeivel szemben;

d) gastrectomia miatt.

2. Vékonybél károsodása: a Castle-faktor megkötődéséhez szükséges receptorok hiánya, súlyos krónikus enitis esetén, a vékonybél egy részének eltávolítása.

3. A B 12-vitamin kompetitív felszívódása a bélben széles galandféreg, mikrobák által, vakhurok szindrómával a vékonybél-műtét során.

4. Az állati termékek teljes kizárása.

5. A hasnyálmirigy szekréciós funkciójának megsértése enzimek hiányával, az R-protein hasításának megsértése.

6. A transzkobolamin veleszületett defektusa II. Ez rendkívül ritka.

Klinika

Fokozatosan általános gyengeség, rossz közérzet alakul ki. Enyhe hisztéria. Az arc puffadása. Csökkent étvágy és hasmenés achilia miatt. Fájdalom a nyelvben, "lakkozott" nyelv papillák nélkül, a végtagok zsibbadása. csökkent vagy fokozott érzékenység, paresztézia, "puha szőnyegen járás" szindróma, néha alacsonyabb paraparesis. Mentális zavarok, memória.

A vérben vérszegénység, thrombocytopenia, neutropenia. Színpontszám > 1 (1,1-1,2). Anizocitózis. Poikilocytosis. Makrocitózisra való hajlam.

Joly testek és Cabot gyűrűk (a mag maradványai). A neutrofilek poliszegmentációja (a neutrofilek 60%-ában, és általában poliszegmentáció< 2О%).

Biokémiailag: bilirubin emelkedés, többnyire közvetett, mivel a vörösvértestek instabilok, könnyen hemolizálódnak, néha lép növekedése, tachycardia.

A B 12-vitaminnal történő kezelés előtt kötelező a szegycsont punkciója: mieloblasztokat észlelnek. a retikulociták tartalmának csökkenése.

12-ben - folsavhiányos vérszegénység - idősek és szenilis korúak betegsége. 60-70 éves korban a lakosság 0,5-1%-a, 30-40 éves korban 1 fő / 5 ezer Metilmalonsav kimutatása a vizeletben: folsavhiány esetén nem változik és növekszik B 12 hiányával.

Kezelés

500 mikrogramm (legfeljebb 1000 mikrogramm elfogadható) B 12 naponta, vagy 500 mikrogramm oxikobolamin minden második nap a retikulociták ellenőrzése alatt. vérnormalizálás után 500 mcg hetente egyszer 3 héten keresztül, majd élethosszig 20 injekció 500 mcg évente (2 hetente 1 alkalommal 2 hónapos szünettel). A pácienst hematológus szakorvoshoz kell regisztrálni.

HIPOPLASTIKUS VÉRSÉGÜGY

Etiológia:

1. Sugárzás.

2. Citosztatikus terápia.

3. Gyógyszerek: pajzsmirigy-ellenes szerek (mercasolil), metiltiouracil, amidopirin, tuberkulózis elleni szerek, kloramfenikol.

4. Fanconi anaemia - a csontvelő fejlődésének veleszületett elégtelensége.

5. Myxidema.

b. Thymoma.

Patogenezis

1. A csontvelői őssejt szenved - citosztatikus myelotoxikus hypoplasia.

2. Az antitestek megjelenése autoimmun mechanizmus.

3. A T-limfociták elpusztíthatják saját csontvelősejtjeit.

4. A csontvelő strómájának hibái.

A következő hajtások szenvednek: granulocita, eritrocita, vérlemezke.

Klinika

1. A vérszegénység nagyon súlyos lehet. A hemoglobin 15 egységre csökkenhet, sápadtság, gyengeség, légszomj, fáradtság, tachycardia. Funkcionális szisztolés zörej (anémiás) jelenhet meg. A vérszegénység gyakran hipokróm.

2. Hemorrhagiás diathesis: thrombocytopenia miatt vérzéssel (orr, üreg, injekció beadásának helyén) nyilvánul meg.

3. Fertőzés megtapadása: elhalásos mandulagyulladás, gyakran ezzel kezdődik a betegség. Szájgyulladás.

A betegség folyamatosan fejlődik, a prognózis rendkívül kedvezőtlen.

Megkülönböztető diagnózis

Olyan betegségekkel végzik, amelyek pancitopéniával járnak:

Akut leukémia, a vérben blastsejtek vannak: a csontvelőben számos blastos forma alakul ki: máj, lép, nyirokcsomók megnagyobbodása; vérszegénység esetén a csontvelő éppen ellenkezőleg, sejtelemekben szegény, üres. A csontvelő szakaszaiban a zsírszövet tartalma megnő. Normál - 50% zsírsejtek.

Kezelés

Kórházi ellátás speciális intézményben. A beteget magas légnyomású kórterembe helyezik, hogy elszigeteljék a fertőzéstől. A legaktívabb antibakteriális terápia, amikor a perifériás vér leukocitáinak száma µl-enként 1000-re csökken. Ebben az esetben még a nyers étel is veszélyes, főtt ételt kell adni.

Tseporin és más antibiotikumok.

Specifikus terápia: csontvelő-transzplantáció, de ez tele van nagy immunológiai konfliktusokkal, olyan reakciókkal, mint:

a) graft versus host

b) host versus transzplantáció.

Ezért a csontvelő-transzplantáció előtt a betegek anti-T-limfocita globulint, valamint ciklofoszfamidot és glükokortikoidokat kapnak.

A citosztatikumokat csak abban az esetben adják be, ha biztosak abban, hogy a hypoplasia a T-limfociták működéséhez kapcsolódik: ciklofoszfamid, imurán, 6 merkaptopurin.

5. anabolikus szteroidok: retabolil 1,0 IM hetente egyszer, a kúra legfeljebb 6 hónap, mivel a hatás lassan fejlődik ki. A cselekvés mechanizmusa:

a) serkenti a vérképzést,

b) a telepstimuláló faktor termelésének fokozása révén hat a makrofágokra.

6) a lítium-sók szintén növelik a makrofágok CSF-termelését - lítium-karbonát 0,3 * 3-szor.

7) B 6, B 12 vitaminok.

8) Vérátömlesztés, leukocita szuszpenzió.

9) Néha lépeltávolításhoz folyamodnak.

agranulocitózis

A granulocitopoiesis izolált elváltozása, a neutrofil leukociták éles csökkenése vagy teljes hiánya a perifériás vérben. A megbetegedések száma évről évre nő.

Etiológia

1. Gyógyszerek: citosztatikumok, amidopirin, fenacetin, pajzsmirigy-ellenes szerek, szulfanilamid gyógyszerek, antidiabetikus orális szerek, reumaellenes szerek, rezoquine, delagil, chloraquine.

2. Sugárenergia, beleértve a sugárbetegséget.

3. Szerves oldószerek (benzol stb.).

4. Mint kazuisztika: táplálkozási faktor – vén csírázott gabona.

5. Bizonyos esetekben összefüggés van vírusos megbetegedésekkel, súlyos streptococcus fertőzésekkel.

6. Néha összefüggés van az öröklődéssel.

A patogenezis szerint az agranulocitózis autoimmun és myelotoxikus.

Autoimmun agranulocitózis. Az autoimmun reakciók miatt megnő a neutrofilek érzékenysége bizonyos gyógyszerekkel szemben, a sejtek károsodnak, antigének vagy haptének képződnek bennük - aktiválódik az immunrendszer, elkezdenek antitestek termelődni. AG + AT + komplement komplexek keletkeznek --> sejt lízis, a sejtek agglutinálódnak egymással, a lépben szekvesztrálódnak és ott is maradnak. Az őssejtek kevésbé szenvednek, mint a perifériások. A folyamat gyorsan fejlődik, de jellemző a gyors fordított fejlődés is. Mielotoxikus agranulocitózis. A faktor a granulocitopoiesis őssejtek prekurzoraira hat. Először is a csontvelő kiürül, a granulociták eltűnnek, majd a folyamat átmegy a perifériás vérbe. Lassabban alakul ki, de a betegek kilépése ebből az állapotból nehéz.

Klinika

Akut kezdet, láz. Vannak fekélyes-nekrotikus változások, amelyek a neutrofilek hibájához kapcsolódnak. Fekélyes nekrotikus angina, fekélyek lehetnek a nyelven, az ajkakon és a szájüreg más részein. Tífuszos formában a bél Peyer-foltjainak elváltozásai. Főleg gyógyszeres kezelés során előfordulhat a nyelőcső nyálkahártyájának, sőt a bőrnek a nekrózisa. Súlyos szepszis, gyakran coccalis, magas lázzal és súlyos mérgezéssel. A vérvizsgálatban éles agranulocytopenia (neutropenia), a csontvelő pontjában a granulocita csíra sápadtsága, autoimmun formában a granulociták elleni antitestek mennyisége megnövekedett. A sejtek kolóniaképző képessége nem változik vagy nő az autoimmun formában, és csökken a mielotoxikus formában.

Megkülönböztető diagnózis

1. Akut leukémia. Jellemző a blastsejtek jelenléte a vérben és a csontvelőben, előfordulhat vérszegénység és thrombocytopenia, nyirokcsomók, lép, máj növekedése.

2. Hipoplasztikus vérszegénység, más baktériumok károsodása, nem csak granulocita.

3. Fertőző mononukleózis. Gyakran kezdődik fekélyes nekrotikus mandulagyulladással is, amelyet mononukleáris sejtek jelenléte jellemez a vérben. Ügyeljen arra, hogy növelje a nyirokcsomókat, ritkábban a lépet. Paul-Buchal reakciója – feltárja a birka eritrocitái elleni antitesteket.

Kezelés

A fertőzés lehetőségének minimalizálása érdekében a betegeket speciális osztályokon helyezik el, dobozos kórtermekkel. Baktericid lámpák és szellőztetés kívánatos az osztályon. Minimális kapcsolattartás a látogatókkal.

1) Masszív antibiotikum terápia: antibiotikumok, lehetőleg nagy dózisban/nagy dózisban és széles hatásspektrumban - cefalosporinok, penicillinek, stb. Mivel a fertőzés a bélből is behatolhat, a megelőzés érdekében szájon át adják az antibiotikumokat, azokból, amelyek rosszul felszívódik a belekben - monomicin.

2) Gombaellenes szerek: levorin.

3) Méregtelenítő terápia.

4) Vitaminok: C, folsav, B-vitaminok.

5) Helyettesítő terápia: nagy mennyiségű leukociták transzfúziója, friss vér transzfúziója, amely jótékony hatással van a granulocitopoiesisre.

6) A vérképzés serkentői: lítium-klorid, lítium valódi sav, lítium-karbonát - 0,3 * 3-szor egy nap.

7) A Retabolil 1,0 * heti 1 alkalommal i / m, az őssejtekre hat, fokozza a CSF felszabadulását.

8) Immunológiai mechanizmusokra ható gyógyszerek: prednizolon 40-50 mg/nap IV, de nagy odafigyelést igényel.

9) Immunmodulátorok: decaris - serkenti, ami elnyomott, és gátolja, ami fokozott. Alkalmazza 150 mg / nap.

10) Leukogén, pentoxil - de a hatás gyenge.

11) Áttérés a központi táplálkozásra.

HEMOLITIKUS ANÉMIA

Az okok: változások az eritrocita membránokban; az enzimrendszerek hibája (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz); a vörösvértestek fokozott érzékenysége bizonyos vérfaktorokra (komplement).

A hemolízis típusai:

1) Intravascularis: láz, hemoglobinémia, hemoglobinuria.

2) Extravascularis: az indirekt bilirubin mennyiségének növekedése, az epe pigmentek termelésének fokozódása, splenomegalia.

Mindkét típusú hemolízist közös jellemzők jellemzik: a csontvelő aktivitásának növekedése, különösen az eritroid folyamat, a haptoglobin szintjének csökkenése a vérben (a haptoglobin egy fehérje, amely megköti a vérben a szabad hemoglobint).

Osztályozás

1. Veleszületett hemolitikus vérszegénység:

a) az eritrocita membránok hibája;

b) a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hibája;

c) a hemoglobin szintézis hibája: hemoglobinopátiák, talaszémia.

2. Szerzett hemolitikus vérszegénység:

a) krónikus autoimmun hemolitikus anémia;

b) fizikai és kémiai tényezők hatásával kapcsolatos;

c) az eritrocita membránok szerkezetének változásaihoz kapcsolódik.

MIKROSZFEROCITA VÉRSÉG

A betegség veleszületett, autoszomális domináns módon terjed. A férfiak és a nők előfordulási aránya azonos. Egy másik név a Minkowski-Choffard-kór vagy az örökletes szferocitózis.

Az eritrociták mikroszferociták alakúak, ahelyett, hogy a normál esetben bikonkáv lennének. Az eritrocita membrán szerkezetének hibáján alapul. Az eritrocita stroma fő összetevője az akto-miozin komplex. Ezzel a hibával a miozin ATP-áz aktivitása elveszik - az aktin nem kötődik a miozinhoz, és az eritrociták gömb alakúak. Mikroszferocitás anémiával a vörösvértestekben a lipidek mennyisége csökken, áteresztőbbé válnak a nátriumionok számára. Aktiválódik a glikolízis - több glükózra van szükség, a lipidek mennyisége még kisebb lesz, aminek következtében a membrán kevésbé plasztikus, könnyen deformálódik. A keskeny kapillárisok, különösen a lép szinuszoidjai mentén történő mozgás során a gömb alakú eritrociták nem tudják megváltoztatni alakjukat, a lépben maradnak, elveszítik a membrán egy részét és hemolizálnak. Splenomegalia lép fel. Emellett az eritrociták élettartama lecsökken az erős kopás miatt, mivel több energiára van szükség a nátriumionok sejtből történő eltávolításához, amelyek feleslegben jutnak be a sejtbe. A vér hemolízise miatt a közvetett bilirubin mennyisége megnő, de hirtelen növekedése nem következik be, mivel a máj jelentősen növeli funkcionális aktivitását, fokozza a direkt bilirubin képződését, az epe kódjaiban lévő tartalma és az epe koncentrációja. Ebben az esetben az epehólyagban és a csatornákban gyakran bilirubin kövek képződnek, valamint cholelithiasis és obstruktív sárgaság csatlakozik: a szterkobilinogén mennyisége és az urobilin tartalma nő, az erythropoiesis pedig kompenzálóan. Klinikai megnyilvánulásai nem lehetnek, vagy: csontelváltozások tornyosuló koponya formájában, magas homlok, nyereg orr, magas szájpadlás; néha más fejlődési rendellenességek - ajakhasadék. A fenti változások hátterében a csontvarratok fejletlensége áll. Lehetnek szívhibák. Gyakoriak a terápiára nem reagáló súlyos lábszárfekélyek, de ezekben az esetekben a lépeltávolítás segít. A fekélyek a vörösvértestek elpusztulása, érrendszeri trombózis, ischaemia miatt jelentkeznek. trofizmus szenved.

A tünetek sorrendje: sárgaság, splenomegalia, vérszegénység. A bilirubin sárgaságban akár 3-4 mg% is lehet az indirekt bilirubin miatt, enyhe forma. A máj megnagyobbodott, epehólyag-gyulladás tünetei, a szterkobilin és az urobilin szintje emelkedhet. A lép korán megnövekszik, de nem éri el a nagy méreteket. Normokróm típusú vérszegénység, amely gyengeséggel, adynamiával stb.

Diagnózis: Enyhe sárgaság jelei + vérszegénység, mikroszferocitózis, retikulocitózis 20-25%-ig. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának meghatározása - sóoldatokban gyorsan elpusztulnak, élettartamuk csökken. A páciens eritrocitáit króm-51-gyel jelölik és visszafecskendezik, a radioaktivitást a számláló számolja. A csontvelő gazdag eritroid sejtekben, a hemoglobin mennyisége csökken.

Megkülönböztető diagnózis

1. Hepatitis, cirrhosis: nincs mikroszferocitózis, direkt bilirubin jelenléte, vérszegénység esetén indirekt. Vérszegénység esetén a sárgaság hosszú ideig fennáll, néha gyermekkortól kezdve.

2. Jóindulatú hiperbilirubinémia: A Kilber-féle hiperbilirubinémia, a veleszületett hepatocitahiány másik neve. Nincs mikroszferocitózis, retikulocitózis, nem csökken a vörösvértestek élettartama, a csontvelő normális, az eritroid csíra irritációjának jelei nélkül.

Kezelés

Splenectomia - az "eritrociták sírját" eltávolítják - a hemolízis leáll. Tüneti terápia: az epekőbetegség és a progresszív vérszegénység megelőzése.

GLÜKÓZ-6-FOSZFÁT-DEHIDROGENÁZ VÉRSÉGÜGY

Klinika

Extrém láz a hemoglobin vérbe jutása miatt, sötét vizelet hemoglobinuria miatt, a sclera és a bőr icterikus festése. Vérszegénység retikulocitózissal és Heinz testekkel az eritrocitákban, epe hányással, néha kollaptoid állapottal. Masszív hemolízissel - akut veseelégtelenség. A vérszegénység krónikus lefolyása is előfordul, a sclera állandó icterusával, a bőr sárgulásával, a lép megnagyobbodásával, ezeket a jelenségeket gyermekkoruk óta figyelték meg.

Kezelés

1. Helyettesítő terápia – a legjobb a mosott vörösvértestek transzfúziója.

2. Küzdelem az összeomlás, a sokk ellen.

3. Hemodialízis, infúziós terápia.

4. Erevit, IM 2 ml a gyógyszerek oxidáló hatásának csökkentésére.

MARCHIAPHABA BETEGSÉG - MICHELI

Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, amely az eritrocita membrán veleszületett hibájával jár. Pásztázó mikroszkóppal a membránon sok lyuk van. Az ilyen eritrociták, ha a tápközeget megsavanyítják, a komplementtel érintkezve hemolizálódnak. Éjszaka, pH = 6-7-8 mellett, a hemolízis feltételei megteremtődnek. Van egy hemolitikus válság - éjszakai hemoglobinuria. Néha hemolízis megy végbe a nap folyamán.

Klinika

Rendszeresen megfigyelhető a vérszegénység általános tünetei, hasi fájdalom, hidegrázás, sötét színű vizelet. A máj és a lép erei gyakran trombózisosak. A hemolízist kiválthatja: gyógyszerek szedése, fizikai aktivitás, nehéz étkezés stb.

Kezelés

1. Fehérjeanyagoktól tisztított vér és eritrociták transzfúziója.

2. Néha a glükokortikoidok segítenek.

SZERZETT VÉRHAJTÁS

AUTOIMMUN HEMOLITIKUS VÉRszegénység

A szervezet sejtantigén általi szenzibilizációján alapul – gyakran gyógyszer, esetleg vírus. A saját vörösvértestek elleni antitestek ismételt terhesség esetén is megjelenhetnek. Az immunizálás mechanizmusa a következő: egy gyógyszer vagy vírus haptagénként (nem teljes antigénként) működik, amely a szervezetben lévő fehérjékhez kötődve teljes antigénné válik: haptén-fehérje komplex képződik. Ezek a vérben keringő komplexek lerakódhatnak a vörösvértesteken, majd agglutinálódnak. A hemolízis kialakulhat akut módon, de a hemolitikus krízis típusa: az elpusztult vörösvértestek száma meredeken megnő, a szabad hemoglobin és bomlástermékei felhalmozódnak a vérben, ami "eltömítheti" a vesét - veseelégtelenség alakul ki. Megjelenik a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, sárgasága, megnő a lép és a makrofágok száma. Palpitáció és légszomj figyelhető meg.

Tipikus esetekben a klinika akut módon alakul ki: magas láz, éles hemoglobin-csökkenés, vörösvértestek számának csökkenése, összeomlás, sőt sokk előfordulhat, a vesetubulusok blokkolása - anuria és akut veseelégtelenség.

Előfordulhat a betegség fokozatos kialakulása: enyhe láz, enyhe vérszegénység és sárgaság. Előfordulás fertőzés hátterében. Az antitesteket a Coombs-reakció segítségével kell kimutatni: globulin + antiglobulin szérum kicsapódást okoz - közvetlen Coombs-reakció. Ha nincsenek antitestek, keringenek a vérben: rögzítik, és közvetett Coombs-reakciót hajtanak végre. A vér kiválasztása közvetett reakció szerint történik: ha vannak antitestek, a vér nem transzfundálható.

Megkülönböztető diagnózis

Szükséges a mikroszferocitás anémia elvégzése, mivel az antitesteket nem mindig észlelik, vagy titerük nem magas.

Komplikációk

1. Hemolitikus krízis.

2. TOADS fejlesztése.

3. Lépinfarktus.

4. Néha az autoimmun vérszegénység egy másik betegség (szisztémás lupus erythematosus, limfóma) maszkja lehet.

Kezelés

1. Glükokortikoidok: prednizolon 40 mg/nap, ha nincs krízis, a napi adag fokozatos csökkentésével. Hemolitikus krízisben a glükokortikoidokat intravénásan adják be 600 mg-ig, majd átváltják őket orális adagolásra. 2. Splenectomia akkor javasolt, ha a glükokortikoidok dózisának csökkentésével visszaesés következik be. Ez eltávolítja az antitesteket termelő B-limfocitákat tartalmazó fő szervet és a vörösvértestek halálának helyét. 3. Vérátömlesztés csak indikáció szerint: hemolitikus krízis. A terápia hatékonyságának kritériumai: a hemolízis eltűnése, a Coombs-reakció normalizálódása.

A klinikai tüneteknek két csoportja van:

1. Az ilyen típusú vérszegénységre jellemző szideropeniás tünetek:

Szárazság és repedések a bőrön;

A körmök kifejezett változásai (törékenység, ellaposodás, elvékonyodás);

Szárazság, törékenység és hajhullás;

izomgyengeség;

Éjszakai vizelet inkontinencia, valamint köhögés, nevetés;

Laryngitis, glossitis, stomatitis, oesophagitis, gastritis;

paresztézia;

Ízlési perverziók (a betegek krétát, agyagot, homokot, fogport, jeget, nyers darált húst, tésztát, nyers gabonaféléket esznek);

Az aceton, a kerozin, a benzin, a fűtőolaj, a gumi, az autók kipufogógázainak szagától való függőség;

Képtelenség a figyelem hosszú távú koncentrációjára;

2. A vérszegénység minden típusában rejlő hipoxiás tünetek: gyengeség, szédülés, légszomj, tachycardia, ájulás.

A perifériás vér és a csontvelő képe vashiányos vérszegénységben.

Van erythropenia, hemoglobin csökkenése 30-40 g/l-re, anizocytosis, poikilocytosis, hypochromia, retikulocita index csökkenés, leukopenia a neutrofilek számának csökkenése miatt.

A csontvelő vashiányának patognomonikus jele a helyi vasraktárak éles csökkenése (csökken a sideroblasztok, a vasgranulátumot tartalmazó sejtek száma). Az eritroid csíra mérsékelt hiperpláziája figyelhető meg. Az eritronsejtek hemoglobinizációja károsodik: a bazofil és polikromatofil formák száma nő, az oxifil formák száma csökken. Ahogy a vasraktárak kimerülnek, a ferritin és a hemosziderin eltűnik a csontvelőből és más tárolóhelyekről is.

A diagnózisban különleges szerepet játszanak a biokémiai mutatók:

1. A szérum ferritin szintje csökken - kevesebb, mint 12 ng / ml.

2. A szérum vastartalma csökken.

3. Megnövekedett általános vasmegkötő képesség.

4. Megnövekedett telítetlen, látens vasmegkötő képesség.

5. A transzferrin telítettsége élesen csökken.

B12-vitamin-hiányhoz kapcsolódó vérszegénység (megaloblasztos).

A B12-vitamin megtalálható a húsban, a tojásban, a sajtban, a tejben, a vesében és a májban. Az élelmiszerekben található B 12-vitamin fehérjéhez kötődik, amelyből főzés közben és a gyomor-bél traktus proteolitikus enzimeinek hatására felszabadul, majd a gyomorban megköti a Vár belső tényezőjét. Az intrinsic faktor egy glikoprotein, amely a gyomor fundikus részében és a parietális sejtek által a test területén képződik. A B 12-vitamin-Castle faktor komplex az ileumsejtek specifikus receptoraihoz kötődik. A B 12-vitamin lassan szívódik fel, naponta legfeljebb 6-9 mcg szívódik fel. A B 12 vitamin kis része a Castle faktor nélkül is felszívódik.

A plazmában lévő B12-vitamin a transzkobalaminokhoz kötődik. Három transzkobalamin ismert - I, II, III. A vitamin fő mennyiségét a transzkobalamin II szállítja. Ez a fehérje a májban szintetizálódik.

Minden sejtnek van receptora a transzkobalamin II-B12-vitamin komplexhez.

Emberben a B12-vitamin két metabolikusan aktív formáját azonosították:

1. Metilkobalamin. Ez az aktív forma biztosítja a normál eritroblasztos vérképzést és a normál metotikus folyamatokat a test más sejtjeiben. A metilkobalaminnal való reakció során a DNS-ben szereplő uridin-monofoszfátból timidin-monofoszfát képződik. A reakció lefolyásának szükséges feltétele a folsav aktív koenzimformájának - 5, 10 - metilén-tetrahidrofolsavnak a részvétele.

A metilkobalamin részt vesz a homocisztein metioninná történő metilációjában.

2. 5-dezoxiadenozil-kobalamin. Ez a metabolit nélkülözhetetlen a normál zsírsav-anyagcseréhez. Tehát, amikor néhány zsírsav lebomlik, propionsav képződik. A propionsav lebontását számos enzimreakció biztosítja, amelyek során borostyánkősav-származékok szintetizálódnak, amelyek a Krebs-ciklus részét képezik. Az egyik intermedier a metil-malonsav. A valin és a metionin lebontása során metilmalonsav is képződik. Az 5-dezoxiadenozilkobalamin részt vesz a borostyánkősav metilmalonból történő képződésében. Feltételezhető, hogy az adenozilkobalamin részt vesz a mielin bioszintézisében. A B 12-vitamin hiánya esetén a propionsav és a metil-malonsav feleslege halmozódik fel. A molekulában fiziológiailag páratlan szénatomszámú zsírsavakká alakulnak. Mivel a neuronok lipidjei közé tartoznak, megzavarják a mielinizációs folyamatokat, és a sejtek zsíros degenerációját okozzák.

Etiológia B 12 - hiányos vérszegénység.

I. Belső tényező hiánya Vár:

1. Atrophiás gyomorhurut.

2. A Castle belső tényező szintézisének izolált megsértésének örökletes formája.

3. A Castle belső faktora elleni antitestek vagy a gyomor parietális sejtjeinek antigének termelése.

4. Mérgező hatás a gyomor nyálkahártyájára (például alkohol).

5. A vérszegénység gyomortáji formája.

II. Vékonybél sérülés:

1. Súlyos krónikus bélgyulladás.

2. A vékonybél reszekciója.

3. Cöliákia.

4. Trópusi erdő.

III. Csökkent tripszin szekréció, ami normális esetben elpusztítja a P-proteint, amelynek nagyobb affinitása a B 12 vitaminhoz, mint a Castle belső faktora.

IV. A B 12 vitamin versenyképes felhasználása.

1. Invázió széles szalaggal.

2. A „vakhurok” szindrómával, amikor az anasztomózisok felállítása következtében a vékonybélnek olyan szakaszai maradnak, amelyeken a táplálék nem halad át. Ezeken a területeken nagy mennyiségű bél mikroflóra halmozódik fel, felszívja a B 12 vitamint.

3. Többszörös divertikulózissal.

V. Transport fehérjék hiánya:

1. A transzkobalamin autoszomális recesszív örökletes hiánya II.

2. Krónikus mieloproliferatív betegségekben.

A B12-vitamin-hiány klinikai megnyilvánulásainak patogenezise a sejtosztódási folyamatok (elsősorban a hámsejtek és a vérsejtek), a mielin bioszintézis és a toxikus zsírsavak felhalmozódása megsértésével jár.

Az emésztőrendszer oldaláról a következő megnyilvánulások figyelhetők meg:

Atrophiás glossitis ("málna" nyelv);

atrófiás gyomorhurut;

nyelőcsőgyulladás;

Bélgyulladás.

A B12-vitamin-hiány (funicularis myelosis) neurológiai megnyilvánulásai:

Paresztézia vibrációs érzés formájában az alsó végtagok ujjaiban;

A fájdalom és a tapintási érzékenység elvesztése;

Járászavarok ("ollószerű");

hiperreflexia;

Spasztikus ataxia;

izomgyengeség;

A mély ínreflexek elvesztése;

A sphincterek tevékenysége feletti kontroll elvesztése;

Csökkent intelligencia.

A B12-vitamin-hiány hematológiai megnyilvánulásai.

A B 12-vitamin hiánya esetén a vörös csontvelő vérképzése megaloblasztos típusba megy át, amelyet a következő jellemzők jellemeznek:

1. A mitózisok számának csökkentése.

2. A vörös agysejtek mitotikus aktivitásának lelassulása.

3. A citoplazma hemoglobinizációja a még mindig kényes sejtmag szerkezetével.

4. Megaloblasztok anapláziája, vagyis képtelenségük normális vörösvértestté alakulni. A megaloblasztoknak csak jelentéktelen része érik nem nukleáris megalocitákká.

5. Megaloblasztok bomlása a csontvelőben.

6. A mag involúciója következtében a megalocitákban nukleáris származékok jelennek meg - Jolly testek és Cabot gyűrűk.

7. A vörös csontvelőben fel nem használt vas sűrű szemcsék formájában jelenik meg, melyeket membrán vesz körül.

8. A mononukleáris fagociták aktívan felszívják és feldolgozzák a különböző korú megaloblasztokat.

A perifériás vér képét B 12 - hiányos vérszegénységben erythropenia, thrombocytopenia, leukopenia jellemzi.

A vérszegénység hiperkróm, makro- vagy megalocitás. A retikulocita index csökken. Poikilocytosis, az eritroid sejtek és a neutrofilek degenerációjának jeleinek megjelenése, valamint a hematokrit csökkenése figyelhető meg.

A folsavhiányhoz kapcsolódó vérszegénység.

A folsavhiány okozta vérszegénységet megaloblasztos vérképzés, az eritrociták intramedulláris pusztulása, pancitopénia, az eritrociták makrocitózisa és hiperkrómiája, néha mentális zavarok kísérik.

A folsav tetrahidrofolsavként aktív. A tetrahidrofolát a következő metabolikus reakciókban vesz részt:

1. A szerin átalakulása glicinné.

2. Timidilátok szintézise.

3. Hisztidin katabolizmus.

4. Purinok szintézise.

5. A timin szintézise.

6. Biogén aminok (triptamin, noradrenalin, szerotonin) metilezése az agyi struktúrákban, amelyek a memóriával és a viselkedés szabályozásával kapcsolatosak.

7. A fenilalanin metabolizmusa.

Folsavforrások: élesztő, zöldek, bab, citrom, banán, máj, vese, hús, tojássárgája, gomba.

A folátok minden testszövetben megtalálhatók. A folsav napi optimális szükséglete 0,4 mg. A szervezet foláttartalma 5-20 mg, ez a tartalék 1,5-2 hónapra elegendő.

A folsavhiányos vérszegénység etiológiája.

1. Csökkent folsav bevitel az élelmiszerekből.

2. Krónikus májbetegségek, amelyek a folsavraktár csökkenéséhez vezetnek.

3. Folsav felszívódási zavar:

malabszorpciós szindróma;

A vékonybél reszekciója;

trópusi erdő;

coeliakia;

"vak hurok" szindróma;

Túl sok savas étel fogyasztása

Fenitoin és barbiturátok szedése.

4. Fokozott folsavigény:

Terhesség, szoptatás;

hiperaktív hematopoiesis;

Bőrbetegségek;

rosszindulatú daganatok, hemoblasztózisok;

Az intenzív alkalmazkodás állapotai.

5. A folsav tetrahidrofolsavvá történő átmenetének blokkolása aminopterin, metotrexát szedésekor.

A folsavhiány klinikai megnyilvánulásai megegyeznek a B12-vitamin-hiányéval, csak a neurológiai tünetek hiányoznak.

Aplasztikus anémia és csontvelő-elégtelenség szindróma.

A csontvelő, mint szerv, patogén hatások hatására, kompenzációs-adaptív képességeit kimerítve vagy nem realizálta, csontvelő-elégtelenség állapotába kerülhet. A csontvelő-elégtelenség szindróma fő megnyilvánulása a vörösvértestek részéről az aplasztikus anémia.

Az aplasztikus anémiát a következő jellemzők jellemzik:

1. A hematopoietikus szövet térfogatának csökkentése (a kissejtes vörös csontvelőben az őssejtek számának csökkenése).

2. A csontvelő pótlása zsírszövettel.

3. Pancytopenia a perifériás vérben.

4. Magas eritropoetinszint a vérben, a csontvelőre gyakorolt ​​hatásának csökkent hatékonysága mellett.

Az aplasztikus anémiák etiopatogenetikai osztályozása.

I. Veleszületett, primer, idiopátiás anémiák:

1. Fanconi vérszegénység.

2. Blackfan-Diamond veleszületett hipoplasztikus vérszegénysége.

II. Megszerzett, másodlagos:

1. Vegyi (benzol és származékai, rovarölő szerek).

2. Gyógyászati ​​(levomecitin, aranysók, citosztatikumok, nem szteroid gyulladáscsökkentők, szulfonamidok, görcsoldók).

3. Fizikai (röntgen- és g-sugárzás, radionuklidok beépülése).

4. Fertőző (vírusos hepatitis E, mononukleózis, HIV fertőzés, tuberkulózis, parvovírus fertőzés).

5. Immun (autoantitestek hatásával, graft-versus-host reakcióval, az erythropoiesis citokinszuppresszorainak hatására).

6. Dismetabolikus (hasnyálmirigy-gyulladás, pajzsmirigy alulműködés, paphypopituitarismus).

7. Kombinált.

Az aplasztikus anémia patogenezise.

Az aplasztikus anémiák kialakulásának alapvetően a következő mechanizmusai lehetségesek:

1. Az őssejtek számának vagy belső hibájuknak a csökkentése.

2. A mikrokörnyezet megsértése, ami az őssejtek funkcióinak megváltozásához vezet.

3. Külső humorális vagy sejtes hatások, elsősorban immunrendszeri, megzavarják az őssejtek normális működését.

Ebben az esetben klinikailag a következő szindrómákat észlelik:

1. Anémiás szindróma.

2. Hemolitikus szindróma (rövid életű vörösvértestek).

3. Hemorrhagiás szindróma.

4. Szeptikus szindróma.

Perifériás vérkép: erythropenia, normokróm, hipo-(a)-regeneratív, normoblasztos, normo-(makro)-citikus anaemia, thrombocytopenia, leukopenia agranulocytosissal.

Csontvelős kép:

A megakariociták teljesen hiányozhatnak;

A limfociták, plazmaciták és mastociták száma nő;

A granulociták száma csökken;

Megnövekedett intracelluláris és extracelluláris vas mennyisége;

Sok zsírt.

Alkotmányos aplasztikus anémia (Fanconi anémia).

Először 1927-ben írták le három gyermeknél ugyanabban a családban, azóta számos családi esetet írtak le. A betegség öröklődése autoszomális recesszív, homozigótákban nyilvánul meg. A vérszegénységet néha születéstől kezdve észlelik, de gyakrabban 5 év után. Úgy gondolják, hogy a Fanconi-vérszegénységet az őssejtek hibája okozza. Hibát találtak a fibroblasztok DNS-javító rendszerében Fanconi-vérszegénységben szenvedő betegeknél.

A betegség gyakran a fiúkat érinti. A vérszegénység általában fokozatosan jelentkezik. Néha az első tünetek vérzéses megnyilvánulások. Ezzel párhuzamosan a fertőzésekre való fokozott fogékonyság alakul ki.

A Fanconi-vérszegénységhez általában más anomáliák is társulnak. Leggyakrabban kóros pigmentáció, alacsony termet, kis fej, csontváz deformitások. Ezenkívül számos neurológiai rendellenességet, a nemi szervek károsodását, a vese deformációit és a veleszületett szívhibákat határozzák meg.

A vérváltozások hasonlítanak az aplasztikus anémia idiopátiás formájában megfigyeltekhez, de gyakran kevésbé kifejezettek, különösen a vérlemezkék csírájában.

A porfirinek szintézisének és felhasználásának károsodásával összefüggő vérszegénység.

Örökletes vagy szerzett vérszegénység, amely a porfirinek és a hem szintézisében részt vevő enzimek aktivitásának megsértésével jár, hipokróm, magas vastartalommal a szervezetben és a szervek hemosiderózisával. Az örökletes vérszegénység ritka, főleg férfiaknál. A szerzett formák leggyakrabban mérgezéssel járnak. A porfirin szintézis szerzett károsodásának leggyakoribb oka az ólommérgezés, valamint a B6-vitamin hiány.

Örökletes vérszegénység, amely a porfirinek szintézisének károsodásához kapcsolódik.

A porfirinek szintézisének örökletes rendellenességei gyakoribbak férfiaknál, mivel az öröklődés az X kromoszómához kapcsolódik. Kevésbé gyakori az autoszomális recesszív öröklődés. A betegség ezen formája nőknél is előfordul.

Helmeier azt javasolta, hogy ez megzavarta a koproporfirinogén dekarboxiláz aktivitását, amely a protoporfirint szintetizálja koproporfirinogénből. Valószínűleg gyakrabban a betegség az aminolevulinsav szintézisének megsértésével jár. Az ilyen rendellenességek a férfiaknál az anémiás esetek jelentős részében, a nőknél pedig minden esetben a porfirin szintézis zavarával összefüggő vérszegénységben fordulnak elő.

A protoporfirinek képződésének megsértése lehetetlenné teszi a vas megkötését, és ennek következtében a szervezetben való felhalmozódását. Ha a vas túlnyomórészt a májba kerül, akkor cirrózisa alakul ki, a vas lerakódásával a hasnyálmirigyben diabetes mellitus lép fel. A vas felhalmozódása a herékben eunuchoidizmushoz, a mellékvesékben mellékvese-elégtelenséghez vezet. A vas szívizomban történő lerakódása keringési elégtelenséget okoz.

A fiatalok vérszegénysége a legtöbb esetben jelentéktelen - Hb 80-90 g / l, de az életkorral a hemoglobintartalom fokozatosan csökken, elérve a 40-60 g / l-t. A színindex általában élesen 0,4-0,6-ra csökken. A retikulocita tartalom, a leukocita képlet, a vérlemezkék tartalma normális, amíg súlyos májelváltozások nem alakulnak ki. A kenetben lévő eritrociták élesen hipokróm, enyhe célzás, anizocitózis, poikilocytosis van.

A csontvelőben a vörös csíra éles irritációja, a bazofil eritrociták számának növekedése és a hemoglobinizált formák csökkenése figyelhető meg. Speciális festéssel nagyszámú sideroblaszt tárul fel, a legtöbb eritrokariocitában vasszemcsék veszik körül a sejtmagot egy gyűrűben. A csontvelő makrofágjai is sok vasat tartalmaznak.

Szerzett vérszegénység, amely a porfirinek szintézisének károsodásához kapcsolódik.

1. Ólommérgezéssel járó vérszegénység. Ha nagy mennyiségű ólom kerül a szervezetbe, vérszegénység alakul ki, elsősorban a porfirinek képződésének megsértése miatt. Ezenkívül ólommérgezés esetén a hemolízis fokozódik az eritrocita membrán és bizonyos enzimek aktivitásának megsértése miatt.

A mérgezést oldható ólomsók okozzák. Gyakrabban figyelhető meg azoknál az embereknél, akik munkahelyükön érintkeznek ólommal. Az ólommérgezés gyakoribb az ólomércek kitermelésénél, ólomolvasztásnál, akkumulátorgyártásnál, mész, vörös ólom gyártásánál, babit olvasztásnál, kábelgyártásnál, hidrogénlánggal történő ólomforrasztásnál, lövés, golyó, nyomdaiparban, ólomfestékekkel végzett festési munkákban, ólmot tartalmazó rovar-gombaölő szerek alkalmazásával kapcsolatos munkáknál.

Ólommérgezés esetén az idegrendszer, a gyomor-bél traktus és a vérrendszer elváltozásai figyelhetők meg.

Maradjunk a vérrendszer zavarainál. E rendellenességek patogenezisében a fő szerep a porfirinek szintézisének megsértése. Az ólom blokkolja a szulfhidril-csoportokat a hem szintézisében részt vevő két enzim aktív helyén: az aminolevulinsav-dehidráz és a hemszintetáz. Ennek eredményeként az aminolevulinsav felhalmozódik a vizeletben, a protoporfirin pedig az eritrocitákban.

A hem szintézisének megsértésével összefüggésben a szérum vas tartalma megnő, felhalmozódik a szervekben.

Más mechanizmusok is fontosak az ólommérgezésben előforduló vérszegénység patogenezisében. Így Paddington és White szerint az ólommérgezésben a globin bioszintézisének sebessége, különösen az alfa-lánc, valamelyest csökken. Hozzájárul a hypochromia kialakulásához is. Ezenkívül a fokozott hemolízis szerepet játszik az ólommérgezésben. Az ólom az eritrociták membránján rögzül, megzavarja a Na-K-függő ATP-áz aktivitását, ami a vörösvértestek káliumkoncentrációjának csökkenéséhez és élettartamuk lerövidüléséhez vezet.

Kép a vérről és a csontvelőről.

Enyhe ólommérgezés esetén mérsékelt hipokróm vérszegénység, súlyos ólommérgezés esetén kifejezett hipokróm anémia észlelhető. Morfológiailag - az eritrociták enyhén kifejezett célzása, bazofil írásjelei. A retikulociták tartalma általában 3-8% -ra nő. A leukociták, a vérlemezkék nem változnak.

A csontvelőben megnő az eritrokariociták és a sideroblasztok száma.

hemolitikus anémia.

A „hemolitikus vérszegénység” kifejezés olyan állapotokat definiál, amikor a vörösvértestek pusztulása tartós vagy masszív túlsúlyban van a képződésükkel szemben.

Hemolitikus anémia esetén az eritrociták idő előtti pusztulása, a hemoglobin anyagcseretermékek felhalmozódása, a csontvelő eritropoézisének jelentős növekedése figyelhető meg.

Az eritrociták idő előtti elpusztítását elsősorban a mononukleáris fagocitarendszer sejtjei végzik (extravascularis, extravascularis hemolízis). Egyes esetekben vörösvértest-lízis lép fel az erekben (intravascularis, endovascularis hemolízis).

Az intravaszkuláris hemolízis az eritrociták mechanikai károsodásával (erek és szívbillentyűk protézisével, trombohemorrhagiás szindrómával), kémiai tényezők hatására és komplementfüggő lízissel fordul elő. Az intravaszkuláris hemolízisre a következő tünetek jellemzőek: hemoglobinémia, haptoglobinémia, hemoglobinuria, methemoblobinemia, tubuláris epiteliális sejtek hemosiderózisa, cylindruria, hemosiderinuria, hyperbilirubinémia.

Extravascularis hemolízis akkor következik be, amikor a vörösvértestek kezdetben abnormálisak vagy sérültek, így kevésbé képesek deformálódni (membránhibák, fermentopátia, hemoglobinopátiák). Az intracelluláris hemolízist splenomegalia, hemosiderosis, cholelithiasis jellemzi.

Külön figyelmet érdemel a hemolitikus anémia lefolyásának kérdése. Az akut hemolitikus anémiára jellemző további szindróma a hemolízis termékekkel való mérgezés, amelyet a következők jellemeznek:

Éles hőmérséklet-emelkedés;

Levertség;

hemoglobinuria;

Akut veseelégtelenség;

Hiperkalémia és aritmiák;

Thrombo-hemorrhagiás szindróma.

A fokozott krónikus hemolízis viszont számos jellegzetes megnyilvánuláshoz vezet:

Sárgaság;

Jellegzetes elváltozás a páciens arcában (megnagyobbodott agykoponya frontális és parietális kiemelkedésekkel, orr ellaposodása, elzáródás, tágra fektetett szemek);

Az alsó végtagok krónikus fekélyei;

Splenomegalia;

kolelitiasis;

Hemosiderosis.

A hemolitikus anémiák osztályozása.

Ebbe a csoportba tartoznak a különböző etiológiájú anémiás állapotok, amelyek a vörösvértestek fokozott pusztulásán alapulnak, amelyek különböző hemolitikus faktorok vagy családi örökletes eritrocitopátiák következtében lépnek fel.

I. A. Kassirsky azt javasolta, hogy a hemolitikus anémiát két csoportra osztsák:

1. Főleg intravascularis hemolízis következtében kialakuló vérszegénység.

2. Főleg intracelluláris hemolízis miatti vérszegénység.

Az első csoportba a túlnyomórészt akut, hemoglobinuriával jellemezhető betegségek („vesehemolízis), a második csoportba a lépmegáliával járó túlnyomórészt krónikus betegségek („lép hemolízis”) tartoznak. Ez a felosztás azonban némileg önkényes.

A hemolitikus anémiák osztályozása (Idelson L.I.).

A. Örökletes hemolitikus vérszegénység:

I. Károsodott eritrocita membránokhoz kapcsolódó örökletes hemolitikus anémia:

1) A membránfehérje szerkezetének megsértése:

a) örökletes mikroszferocitózis;

b) örökletes elliptocitózis;

c) örökletes sztómatocitózis;

d) az Rh faktor örökletes hiányával összefüggő hemolitikus anémia.

2) A membrán lipidek megsértése:

a) örökletes acanthocytosis;

b) örökletes hemolitikus anémia, amely a foszfadilkolin megújulásának megsértésével jár;

c) örökletes vérszegénység intravaszkuláris hemolízissel, amely a többszörösen telítetlen zsírsavak mennyiségének csökkenésével jár a membránban.

II. Örökletes hemolitikus anémia, amely az eritrocita enzimek károsodott aktivitásához kapcsolódik:

1) A pentóz-foszfát ciklus enzimek aktivitásának hiánya:

a) glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya;

b) a foszfoglükonát-dehidrogenáz hiánya.

2) A glikolízis enzimek aktivitásának hiánya:

a) piruvát-kináz hiány;

b) hexokináz hiány stb.

3) A glutation anyagcsere enzimek aktivitásának hiánya:

a) glutation-szintetáz hiánya;

b) a glutation-reduktáz hiánya;

c) a glutation-peroxidáz hiánya.

4) Az ATP használatában részt vevő enzimek aktivitásának megsértése:

a) ATPáz hiánya;

b) adenilát-cikláz hiány.

5) A nukleotidcsere enzimek aktivitásának megsértése.

6) A porfirinek szintézisében részt vevő enzimek aktivitásának megsértése.

III. A hemoglobin szerkezetének vagy szintézisének megsértésével összefüggő örökletes hemolitikus anémia:

1) A globinláncok károsodott szintézisével kapcsolatos vérszegénység:

a) béta-talaszémia:

homozigóta;

Heterozigóta.

b) béta-delta-talaszémia;

c) alfa-talaszémia:

homozigóta;

Hemoglobinopathia H;

Heterozigóta átlag;

Heterozigóta kicsi;

Az alfa thalassemia gén tünetmentes hordozása.

2) A hemoglobin láncok szerkezetének megsértésével összefüggő vérszegénység:

a) stabil abnormális hemoglobin (S, C, D, E stb.) szállítása által okozott vérszegénység;

b) instabil abnormális hemoglobin szállítása által okozott vérszegénység.

B. Szerzett hemolitikus vérszegénység:

I. Az antitesteknek való kitettséggel kapcsolatos hemolitikus vérszegénység:

1) izo(allo)immun;

2) transzimmun;

3) heteroimmun (haptén);

4) autoimmun vérszegénység perifériás vér eritrocita antigénjei elleni antitestekkel:

Nem teljes termikus agglutininekkel;

Termikus hemolizinekkel;

Teljes hideg agglutininekkel;

Kétfázisú hemolizinekkel.

5) autoimmun hemolitikus anémia csontvelői normoblasztok antigénjei elleni antitestekkel.

II. A membrán szerkezetének szomatikus mutáció miatti megváltozásával járó hemolitikus anémia (Marchiafava-Micheli-kór)

III. Az eritrocita membrán mechanikai károsodásához kapcsolódó hemolitikus anémia:

1) mechanikus hemolízis az erek és a szívbillentyűk protézise során;

2) menetelő hemoglobinuria;

3) mikroangiopátiás hemolitikus anémia:

Trombózisos thrombocytopeniás purpura;

hemolitikus-urémiás szindróma;

Vérszegénység: rosszindulatú magas vérnyomás miatt;

hemangioma okozta vérszegénység;

Anémia splenomegaliában.

IV. A vörösvértestek kémiai károsodása miatti hemolitikus vérszegénység:

1) ólom és más nehézfém hatásának kitéve;

2) savmérgezés esetén;

3) szerves hemolitikus mérgek hatásának kitéve;

4) túlzott alkoholfogyasztással és májkárosodással.

V. Hemolitikus vérszegénység: vitaminhiány okozza (például E).

Tekintsük a hemolitikus anémia leggyakoribb csoportjait és nosológiai formáit.

örökletes mikroszferocitózis

(Minkowski-Choffard-kór).

Ez egy autoszomális domináns örökletes rendellenesség. Autoszomális recesszív változatokat is leírtak. Mindkét nem egyformán érintett.

A patogenezist egy kulcsfontosságú kapcsolat határozza meg - az eritrocita citoszkeleton membránfehérjéinek hibája. Leggyakrabban a spektrin fehérjetartalma csökken. Normális esetben a plazmamembrán belső felületén filamentumokból álló hálózatot alkot, és biztosítja a bikonkáv eritrocita membrán "csontvázát". A hiba megzavarja egy másik fehérje, az ankyrin kötődését a spektrinhez.

Vannak esetek, amelyek magukban az ankyrin hibájához kapcsolódnak. Ritkábban a betegséget a citoszkeleton más submembrán fehérjéinek, a 4.2-es fehérjének a hibája okozza. és a harmadik sáv fehérje. A citoszkeletális defektus csökkenti az eritrocita bikonkáv alakjának megőrzési képességét, fokozza a citoszkeletális fehérjék kalciumkötődését, és csökken az eritrocita ozmotikus stabilitása.

A nátrium- és kalcium-kationok fokozott behatolása az eritrocitákba túlterheli a kálium-nátrium pumpát és a kalcium gradienst létrehozó rendszereket, ami megnöveli az ATP költségét. Fokozott glikolízis.

Az eritrocita mikroszferocitává alakul, amely megfelel az adott térfogatban lehetséges minimális felületnek.

A megnövekedett energia-anyagcsere hatására a vörösvértestek idő előtt antigénjét állítják elő egy öregedő sejtben . Az eritrociták élettartama 7-10 napra csökken, a lép makrofágjai elpusztítják. A mikroszferociták nagyon érzékenyek az ozmotikus hemolízisre.

A betegség klinikája nagyon jellemző. Főbb jelei: vérszegénység, sárgaság, splenomegalia. A betegség hemolitikus krízisekkel folytatódik, amelyeket egy banális fertőzés, gyógyszeres kezelés okoz.

A vérkép a következő: közepes súlyosságú vérszegénység, szferocitózis, mikrocitózis, retikulocitózis, az eritrociták csökkent ozmotikus stabilitása, bilirubinémia.

A csontvelőből kiderül: az erythroid csíra kompenzációs hiperpláziája, 30-50%-ig erythroblastosis, medulláris retikulocitózis.

A hemolitikus krízisek során az eritrociták száma élesen csökken, a retikulocitózis eléri a 30-50% -ot.

A hemolitikus kríziseket aplasztikusak váltják fel. Meglehetősen súlyosak, hipoxiás szívelégtelenséggel járnak, és vérátömlesztést igényelnek.

Megaloblasztos válságok lépnek fel kiegyensúlyozatlan folsavdiéta esetén, mivel hiperaktív eritropoézis körülményei között drámaian megnő a folacin iránti igény.

A splenectomia csökkenti a vérszegénység súlyosságát.

örökletes elliptocitózis.

Az örökletes elliptocitózis (ovalocitózis) az eritrociták autoszomálisan dominánsan öröklődő patológiája, amely az eritrocita membrán szerkezetének megsértésével jár. A legtöbb hordozóban az anomália nem ad klinikai megnyilvánulásokat, de egyes betegeknél hemolitikus anémia kíséri a vörösvértestek intracelluláris lebomlásával, főleg a lépben.

Egészséges emberekben az ovális eritrociták tartalma elérheti a 10%-ot. Az örökletes elliptocitózisban szenvedő betegeknél az elliptociták 25-75%-át teszik ki.

Etiológia és patogenezis. Az elliptocitózis gén az Rh rendszer génjeihez kapcsolódik. A jövőben azonban a Rhesus-rendszer és az elliptocitózis antigénjeinek egybeesése csak néhány súlyos klinikai megnyilvánulású elliptocitózis esetén figyelhető meg.

Tünetmentes anomáliák esetén nem voltak zavarok a membránok fehérje összetételében; elliptocitikus hemolitikus anémia esetén az eritrocita membrán részét képező fehérje több frakciójának hiányát észlelték. Különösen a 4.1 fehérje mennyisége csökken, ami megsérti a spektrin fehérje tetramerjének képződését.

A vér és a csontvelő képe a vörösvértestek formájának kivételével a mikroszferocitózisban lévőkre hasonlít. Az elliptocitózist gyakran az örökletes vérszegénység más formáival kombinálják, például sarlósejtes vérszegénységgel, talaszémiával.

örökletes sztómatocitózis.

Az örökletes sztomatocitózis egy autoszomálisan dominánsan öröklődő anomália vagy vörösvérsejt anomáliák csoportja, amelyet egyes hordozóknál hemolitikus anémia kísér intracelluláris hemolízis jeleivel, az eritrociták túlnyomórészt a lép általi pusztulásával és az eritrociták jellegzetes alakjával - a festetlen terület közepén. A vörösvértest, amelyet két ívelt vonal határol az oldalakon, kissé hasonlít a száj alakjára.

Valószínűleg a sztomatocitózisban, valamint a mikroszferocitózisban egyes membránfehérjék konformációs szerkezetének megsértése a monovalens ionok - kálium és nátrium - permeabilitásának növekedéséhez vezet. A tanulmány szerint a nátrium passzív behatolása a sejtbe a sztómatocitózis során csak ötszörösére nő.

Örökletes a-b-lipoproteinémia.

(örökletes acanthocytosis).

Ez egy ritka autoszomális recesszív örökletes betegség, amelyben hemolitikus anémia, retinitis pigmentosa, súlyos neurológiai patológia. Élesen csökkentette a plazma trigliceridek, koleszterin, foszfolipidek, egyes zsírsavak, például a linolsav mennyiségét. Az eritrocitákban a membrán foszfolipideinek és zsírsavainak szerkezete is megváltozik. Ez sajátos morfológiai változásokhoz vezet az eritrocitákban. Az akantusz leveleihez hasonló fogazott körvonaluk van, ezért nevezik őket akantocitáknak. Ugyanilyen alakú vörösvértestek találhatók a májcirrózisban. Spur sejteknek nevezik őket. Az akantociták felszínén I-antigén található, amely az újszülött vörösvértestekre jellemző.

Örökletes hemolitikus anémia, amely az eritrocita enzimek károsodott aktivitásához kapcsolódik.

A 40-es évek elején külön leírások jelentek meg az örökletes hemolitikus vérszegénység eseteiről, a fő jele - mikroszferocitózis - nélkül, amint azt attól az időszaktól tartották.

Később kiderült, hogy az ún. örökletes non-spherocytás hemolitikus anémia jelentős része az eritrocita enzimek patológiájához kapcsolódik.

Patogenezis. A vörösvértest-enzimek aktivitásának hiánya az eritrociták ATP-termelésének megsértéséhez vezethet, ami viszont megzavarja a vörösvértestek ionos összetételét és lerövidíti élettartamukat, vagy az eritrociták nem képes ellenállni az oxidálószereknek. Ez a hemoglobin oxidációját és az eritrocita membrán telítetlen zsírsavainak peroxidjainak képződését és az eritrociták gyors pusztulását okozza. Az eritrociták fokozott hemolízisének oka az ATP metabolizmusában részt vevő enzimek aktivitásának megsértése lehet. Jelenleg az eritrociták anyagcseréjében több mint 20 olyan reakció ismeretes, amelyek blokkolása lerövidíti élettartamukat.

A glükóz lebontása az eritrocitákban főként glikolízissel történik. Az eritrociták metabolizmusában, ellentétben a test más sejtjeivel, nincs Krebs-ciklus és oxidatív foszforiláció. Az eritrociták egyetlen energiaforrása a glikolízis. A glikolban 2 ATP-molekula fogy el, és 4 keletkezik.Ez a kis energiamennyiség biztosítja a vörösvértestek normál ionegyensúlyának fenntartását. Ezenkívül az eritrocitákban, más szövetektől eltérően, a glikolízis során sok 2,3-difoszfoglicerinsav képződik, amely béta-láncokkal kombinálódik, és szükséges a szövetekbe történő oxigénszállításhoz a hemoglobin affinitásának csökkenése következtében. oxigénért.

A glükóz vörösvértestekben történő lebontásának második útja a pentóz-foszfát ciklus, melynek során a NADP koenzim redukált formája képződik az eritrocitákban, amely a glutation redukciójához szükséges. A redukált glutation a vörösvértestben a fő anyag, amely ellenáll az oxidálószerek hatásának. A glutation szulfhidrilcsoportjának aktív hidrogénét a membránokban képződő peroxidok semlegesítésére használják, amelyek megsértik azok integritását.

Jelenleg a hexokináz, hexofoszfát izomeráz, foszfofruktokináz, piruvát kináz és mások GLYCOLYSIS enzimeinek aktivitásának örökletes rendellenességeit (hiányát) írták le. Ennek az enzimcsoportnak a leggyakoribb hiányossága a piruvát-kináz-hiány, amely autoszomális recesszív módon öröklődik.

A PENTOZO-FOSZFÁT CIKLUS enzimek aktivitásának zavarai közül a legfontosabb a glükóz-6-foszfát dehidrogenáz aktivitásának hiánya. Ez a vörösvérsejt-hiba a leggyakoribb örökletes anomália, és recesszíven öröklődik, az X kromoszómához kötve.

A GLUTATHIONE rendszerben 3 enzim hiányát írják le: glutation-szintetáz, glutation-reduktáz, glutation-peroxidáz. A nukleotid-anyagcsere rendszerében számos enzimatikus hiba ismert: adenilát-kináz, adenil-trifoszfát és pirimidin-5-nukleotid-nukleozid. A glutation rendszer enzimek aktivitásának megsértése, a nukleotid-anyagcsere rendszer rendkívül ritka.

A glikolízis enzimek aktivitásának hiányával összefüggő vérszegénység patogenezisében a fő szerepet az energiatermelés megsértése játssza, aminek következtében a vörösvértestek ionösszetétele megváltozik, és várható élettartamuk lerövidül. Az eritrociták elpusztítását főként intracellulárisan a lép és a máj makrofágjai végzik.

A pentóz-foszfát ciklus enzimjeinek, a glutation rendszernek a megsértésével az eritrociták pusztulását a membrán lipidperoxidációja okozza, és gyakrabban pusztulnak el az eritrociták, ha oxidálószerekkel (gyógyszerek, lóbab) vannak kitéve, általában az érrendszeri ágy. Néha ezekkel az enzimzavarokkal az eritrociták intracelluláris pusztulása következik be, ami a klinikai képben megkülönböztethetetlen a glikolízis enzimek hiányával járó vérszegénység hemolízisétől.

A glikolitikus enzimek hiányával járó hemolitikus anémia klinikai megnyilvánulása eltérő lehet - a súlyostól a tünetmentes formáig. A legtöbb esetben lehetetlen megkülönböztetni az egyik enzimhiányt a másiktól klinikai és hemolitikus megnyilvánulások alapján.

A legtöbb betegnek enyhe hemolitikus anémiája van, a hemoglobinszint tartósan 90-110 g/l-re csökkenésével és a fertőzés vagy terhesség hátterében időszakos hemolitikus krízisekkel.

A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, glutation-reduktáz aktivitásának hiánya vagy csökkenése esetén gyakrabban figyelhető meg a gyógyszerfogyasztással összefüggő akut hemolitikus anémia, bár ugyanezek a hiányosságok tartós hemolitikus anémiát okozhatnak, amely klinikailag és hematológiailag megkülönböztethetetlen a kábítószer-bevitelhez kapcsolódó hemolitikus anémiától. a glikolitikus enzimek aktivitásának hiánya.

Jelenleg néhány régi munka eredményének felülvizsgálata folyik. Megkérdőjeleződik az egyéni enzimhiányok kapcsolata a hemolitikus anémiával. Így feltételezhető, hogy a glutation-peroxidáz aktivitás hiánya a hemolitikus anémia kialakulásának következménye, nem pedig oka. Azt is meg kell jegyezni, hogy a vérrendszer számos betegsége esetén egyes enzimek aktivitása másodszor is megváltozhat. Így a piruvát-kináz hiányát leírták akut leukémiában, limfoszarkómában és refrakter szideroblasztos vérszegénységben.

A hemolitikus paraméterek a betegség klinikai megnyilvánulásaitól függően eltérőek. A hemoglobin- és eritrocita-tartalom normális lehet, de súlyos vérszegénység is lehetséges (Hb 40,0-60,0 g/l). A színindex közel egy, a hemoglobin átlagos koncentrációja a vörösvértestben a normálhoz közeli.

Az eritrociták morfológiája eltérő - az enyhén kifejezett mikroszferocitózistól a makrocitózisig. Gyakran észlelik az eritrociták súlyos anizocitózisát, poikilocytosist, polikromáziát. A vérszegénység számos formája esetén a célzást határozzák meg, néha az eritrociták bazofil punkcióját. A piruvát-kináz hiánya esetén heterogén eritrocitákat határoznak meg. Egyetlen mikroszferociták találkoznak, azonban a makrociták a legjellemzőbbek, hajlamos a sejtek ellaposodására. Néha csipkézett élű vagy eperfa formájú eritrocitákat észlelnek.

A leukociták és a vérlemezkék száma a legtöbb betegben normális. Csak ritka esetekben fordul elő vörösvértestek, leukociták és vérlemezkék kombinált enzimhiánya.

Az állandó hemolízissel járó hemolitikus anémia minden formáját a vörös csontvelő irritációja, a retikulociták számának ilyen vagy olyan növekedése jellemzi.

Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája nemcsak a különböző enzimhibák, hanem az eritrociták azonos hibája esetén is változik.

Általánosságban elmondható, hogy az enzimhiányos hemolitikus anémia klinikai és hematológiai megnyilvánulásai bizonyos mértékig a lézió szintjétől függenek. Nemcsak az a fontos, hogy egy adott hiba következtében megzavarjuk az ATP képződését, hanem az is, hogy melyik köztes termék halmozódik fel, ami az örökletes enzimhiba lokalizációjától függ.

sarlósejtes vérszegénység (SCA).

A sarlósejtes vérszegénység gyakori Afrika számos trópusi régiójában és más országokban, ahol a malária endémiás.

1956-ban Ingram megállapította, hogy az SCA-ban jelenlévő HbS különbözik a HbA-tól. A különbség abban rejlik, hogy a b-lánc 6-os pozíciójában a glutaminsavat valin helyettesíti autoszomális recesszív módon öröklődő mutáció eredményeként (a G-A-G triplett helyettesítése G-T-G-vel).

Mindkét hemoglobin (HbA és HbS) oxigénnel dúsított állapotban azonos oldhatóságú. Deoxigénezés során tulajdonságaik eltérőek: a HbS 50-szer kevésbé oldódik, mint a HbA. Ez a fizikai-kémiai tulajdonság az eritrocitákon belüli átmeneti gélképződés és a sejtben bekövetkező sarló alakú elváltozások hátterében áll, főleg hipoxia során és a vénás ágyban. A 60 Hgmm oxigénszint kritikusnak tekinthető. Művészet. A homozigóták vére akár 80% HbS-t is tartalmazhat. Heterozigótákban a HbS-tartalom általában 30-40% között változik (ritkán akár 70%), és a betegség jelei minimálisak.

A kóros hemoglobin-csapadékok - taktoidok - már 10-20% HbS-nél képződnek, de a vér oxigenizációja során feloldódnak.

Ha a HbS több mint 45%, akkor a betegek vérében irreverzibilisen félhold alakú eritrociták képződnek. A taktoidok kölcsönhatásba lépnek az eritrocita citoszkeleton elemeivel. A transzglutamináz aktiválódik, és keresztkötések jönnek létre a fehérjemolekulákban.

A citoplazma viszkozitásának növekedése és az eritrociták citoplazmatikus membránjának merevsége akadályozza a mikrokeringésben való részvételüket.

A sarlósejtes vérszegénység klinikai képe a következő megnyilvánulásokat tartalmazza:

1. Jellemző hematológiai tünetek: krónikus hemolitikus anaemia (hipokróm, hiperregeneratív, normoblasztos, drepanocitózissal), neutrofil leukocytosis balra tolódással, mérsékelt thrombocytosis, emelkedett szérum vasszint.

2. Hepatomegalia, urobilinuria, "torony" koponya, másodlagos hemochromatosis és májcirrhosis, cholelithiasis.

3. Splenomegalia - a betegség korai szakaszában, progresszív fibrózis, a lép ráncosodása és hemosiderózisa - a késői időszakban.

4. Másodlagos immunhiány. Patogenezise funkcionális aspleniával, faktorainak elfogyasztásából adódó komplementrendszer hibáival és keringési zavarokkal jár.

5. A betegek halálának fő oka a thrombophiliás szindróma. A szívinfarktus és a trombózis szinte minden szervet érinthet, az elégtelenség későbbi kialakulásával.

A betegség lefolyása során többféle krízistípust különböztetnek meg:

a) Hemolitikus krízisek. A vörösvértestek fokozott lebomlásának jelei, sárgaság, láz, epes hányás jellemzi.

b) Regeneratív válságok. Jellemzőjük a vörös csontvelő átmeneti funkcionális kimerülése intenzív hemolízis következtében.

c) Trombózisos (fájdalmas) krízisek. Különféle területeken fordulnak elő a legkifejezettebb eritrosztázissal - a hasüreg edényeiben (hasi krízisek), csontokban, ízületekben ("afrikai reuma").

d) Sequestrációs válságok. A betegek sokkos állapotot alakítanak ki a vér éles újraeloszlása ​​következtében („vértócsák” a lépben).

e) Megaloblasztos válságok a folacin fokozott fogyasztása miatt.

Thalassemia.

A talaszémiák hemoglobinopátiák, amelyek a hemoglobinláncok heteropolimerizációjának megsértésén alapulnak, ami HbA-hiányhoz vezet. Az eritroid sejtek hemoglobinokat képeznek, amelyek teljesen vagy részben mentesek az a, b vagy g láncoktól.

A talaszémiában a mutációk nem az exonokban (vagyis a globinláncok szerkezeti génjeiben) találhatók, hanem az intronokban, azaz a szabályozó génekben, amelyek szabályozzák a szintézis ontogenetikai váltását az egyik lánc génjéről a másik génjére. Ezért a talaszémiában a globinláncok nem rendelkeznek aminosav-szubsztitúciókkal. Megszakadt a "párkapcsolatuk" egymással.

A-talaszémia esetén a Hb a-láncok intronjainak hibái a 16. kromoszómában bioszintézisük teljes vagy részleges leállásához vezetnek. Ezeket a láncokat a prenatális időszakban g-láncok váltják fel, ami hemoglobin képződéséhez vezet egy tetramerrel a g-láncokból (Hb Barth). A születés utáni időszakban a b-lánc kicserélődik, és megjelenik a b-tetramer: hemoglobin H.

A hemoglobin súlyossága és összetétele szerint az a-thalassaemia következő formáit különböztetjük meg:

1. Thalassemia major - homozigótákban, 80-90% Hb Bart jelenlétében. Halálhoz vezet a magzati időszakban vagy a korai perinatális időszakban. Genotípus: -/- (azaz nincsenek a-lánc gének).

2. Thalassemia intermedia - egy hemoglobinopátia H. A betegség közepesen súlyos krónikus hemolitikus vérszegénységként alakul ki hemoglobin H (60%) és Barth (40%).

Genotípus: -/a-.

3. Thalassemia minor - enyhe krónikus hemolitikus anémia, legfeljebb 5% Hb-tartalommal.

Genotípus: a-/a- (transzformáció) vagy aa/- (cisz-forma).

4. Thalassemia minimumok - nincsenek klinikai tünetei, mivel a hemolízist az erythropoiesis egyensúlyozza ki. Hb Bart legfeljebb 2%.

Genotípus: a-/aa.

Az utolsó három forma a heterozigótákban található. Ez a fajta talaszémia könnyebben megy végbe, mint a b-forma, mivel a b-lánc tetramerek kevésbé hajlamosak aggregációra, valamint két a-láncú gén jelenléte miatt, amelyek mindegyike hetero- vagy homozigóta lehet. .

A klinikát a HbH gyenge disszociációja és az intracelluláris hemolízis miatti hypoxia határozza meg.

A b-thalassaemia esetén a b-láncok szintéziséért felelős 11-es kromoszómában lévő intronok mutálódnak. Ennek a láncnak egy génje van, de az összetett szabályozórendszerrel van felszerelve, amely magában foglal egy gént, egy promotert és két intron-szabályozót, amelyek három exont választanak el. Az exonok a b-lánc elsődleges szerkezetének részeit kódolják. Több mint száz, ehhez a rendszerhez kapcsolódó mutációt írtak le:

1. A promóter régió mutációi a b-láncok szintézisének sebességének csökkenéséhez vezetnek, de továbbra is kialakulnak. B + -thalassaemia alakul ki.

2. Az exonok mutációi a b-lánc szintézisének teljes leállásához vezethetnek (nonszensz mutációkkal, vagy a transzkripciót lezáró stopkodon megjelenésével) B 0 -thalassaemia alakul ki.

3. Intronmutációk. Egyes esetekben az összeillesztés megszakad, és a b-szálak nem képződnek. A normál és az abnormális toldások párhuzamosan futnak. Ennek megfelelően vagy b 0 - vagy b + -thalassaemia alakul ki.

A b-thalassemia patogenezise az a-láncok szintézisének és az a-tetramerek képződésének kompenzációs növekedésével jár. Az ilyen tetramerek nehezen oldódnak és hajlamosak kicsapódni. A csapadék vasat veszít, és az vörösvértestekben granulátum formájában felhalmozódik, serkentve a Fenton-reakciót.

A keletkező oxigéngyökök károsítják a vörösvértestet. A kalcium gradiens megszakad. A felesleges kalcium nekrobiotikus folyamatokat indít el.

A hibás eritrociták intracelluláris hemolízisen mennek keresztül a lép és a máj makrofágjai által. Fokozatosan kialakuló splenomegalia, hematomegalia, másodlagos hemochromatosis és a bilirubin anyagcsere zavarai.

A kompenzáció növeli a HbA 2 (akár 4-8%) és a HbF szintézisét. A vérben jellegzetes formájú eritrociták jelennek meg: kodociták (cél alakú) és skizociták.

A talaszémia során hemolitikus, aplasztikus, szekvesztrálós és megaloblasztos kríziseket különböztetnek meg. A fájdalomkrízisek nem jellemzőek, mivel a kodociták nem hajlamosak agglutinálódni.

Szerzett hemolitikus vérszegénység.

I. Az antitesteknek való kitettséggel összefüggő hemolitikus vérszegénység (immun hemolitikus anémia).

Az immunhemolitikus anémiák a betegségek nagy heterogén csoportja, amelyekben közös az antitestek vagy limfociták részvétele az eritrociták vagy eritrociták károsodásában és korai elhalálozásában.

Az immunhemolitikus anémia 4 csoportra osztható:

1. Iso- vagy alloimmun hemolitikus anémia. Ezekkel az antitestek a páciens vörösvértesteinek antigénjei ellen irányulnak, vagy olyan vörösvértesteket tartalmazó antigéneket, amelyek ellen a páciensnek antitestei vannak, kívülről jutnak be a páciens szervezetébe. Ez az újszülött hemolitikus betegségében figyelhető meg, amikor az anya szervezete antitesteket termel, és a placentán keresztül bejut a gyermek szervezetébe. Az alloimmun vérszegénység másik példája a hemolízis olyan eritrociták transzfúziója során, amelyek az ABO rendszer, az Rh vagy más olyan rendszer szerint nem kompatibilisek, amely ellen a betegnek antitestjei vannak.

2. A transzimmun hemolitikus anémiák olyan vérszegénységek, amelyekben az autoimmun hemolitikus anémiában szenvedő anyától származó antitestek átjutnak a placentán, és hemolitikus anémiát okoznak a babában. Ezek az antitestek az anya és a gyermek közös vörösvértest-antigénje ellen irányulnak.

3. A heteroimmun (haptén) hemolitikus anémiák új antigén megjelenésével járnak a páciens vörösvértestének felszínén. Ez az új antigén a beteg által kapott gyógyszer (penicillin, tseporin, szulfanilamid gyógyszerek) vörösvértestének felületéhez való rögzítés eredményeként képződhet. Kis számú egyedben antitestek képződnek ez ellen az újonnan képződött antigén ellen, amely idegen a szervezet számára. Kombinálódnak ezzel az antigénnel, ami közvetlenül a véráramban komplement aktivációhoz és sejtlízishez vezet, vagy ez utóbbinak a fagociták általi fokozott pusztulásához vezet. A haptén lehet egy vörösvértest felszínén rögzített vírus is. A vírus elleni antitestek rögzíthetők vele, és a vörösvértestek pusztulásához vezethetnek.

4. Autoimmun hemolitikus vérszegénység.

Az autoimmun hemolitikus anémia az immunhemolitikus anémia egyik formája, amelyben antitestek termelődnek az eritrocita saját, változatlan antigénje ellen. Ezekben az esetekben az immunrendszer a saját antigénjét idegenként érzékeli, és antitesteket termel ellene.

Az autoimmun hemolitikus anémiákat aszerint osztják fel, hogy mi válik a pusztulás tárgyává - a perifériás vér vörösvértestei vagy a csontvelői eritrociták. Az első esetben autoimmun hemolitikus anémiáról beszélünk perifériás vér eritrocita antigénjei elleni antitestekkel, a második esetben autoimmun hemolitikus anémiáról beszélünk vörösvértest-antigén elleni antitestekkel.

Minden autoimmun hemolitikus anémia, függetlenül az antitestek sejtorientációjától, idiopátiás és tüneti anémiára osztható. A tünetekkel járó formák azok, amelyekben autoimmun hemolízis alakul ki bármely más olyan betegség hátterében, amelyet autoimmun cytopenia bonyolít. E betegségek közé tartozik számos hemoblasztózis (krónikus limfocitás leukémia, myeloma multiplex, lymphosarcoma), szisztémás lupus erythematosus, colitis ulcerosa, reumás ízületi gyulladás, krónikus aktív hepatitis, különböző lokalizációjú rosszindulatú daganatok, immunhiányos állapotok.

A nyilvánvaló ok nélküli autoimmun hemolitikus anémia a betegség idiopátiás formáinak tulajdonítható. Az autoimmun hemolitikus anémia, amely influenza, mandulagyulladás és más akut fertőzések után jelentkezik, és a heteroimmunokkal ellentétben krónikus lefolyású, amely terhesség alatt vagy szülés után következik be, nem sorolható a tüneti formákhoz, mivel ezek a tényezők nem okozzák a betegséget, hanem provokálják azt. klinikai megnyilvánulásai.

A perifériás vérben az eritrocita antigén elleni antitestekkel járó autoimmun hemolitikus anémiákat 4 típusra osztják az antitestek szerológiai jellemzői alapján:

1. Autoimmun hemolitikus anémia hiányos termikus agglutininekkel;

2. Autoimmun hemolitikus anémia teljes hideg agglutininekkel;

3. Autoimmun hemolitikus anémia termikus hemolizinekkel;

4. Autoimmun hemolitikus anaemia bifázisos hemolizinekkel.

Leggyakrabban hemolitikus anémiákat észlelnek hiányos termikus agglutininnel. Ez a forma minden korosztályban előfordul. A teljes hidegagglutininnel járó hemolitikus anémiák főleg időseknél figyelhetők meg. A kétfázisú hemolizinekkel járó autoimmun hemolitikus anémia a legritkább forma; főleg kisgyermekeknél fordul elő.

Etiológia. Anélkül, hogy részletesen foglalkoznánk az autoimmun hemolitikus anémia előfordulásának számos hipotézisével, az autoimmun hemolitikus anémia legtöbb formájának kóros folyamatának legvalószínűbb alapjaként az immunológiai tolerancia (reaktivitás) lebomlását jegyezzük meg saját antigénjével szemben.

Patogenezis. Az autoimmun hemolitikus anémia különböző formái közötti klinikai kép különbségeit a következők határozzák meg: 1. Az antitestek természete. 2. Az antigén, amely ellen az antitestek irányulnak.

A perifériás vér eritrocitáinak vagy a csontvelői eritrocitáknak az elhalása az antigéntől függ. A specificitás, azaz az antigén orientáció eltérő az autoimmun hemolitikus anémia különböző formáiban, amelyek az eritrociták perifériás pusztításával járnak. Tehát a hiányos termikus agglutininekkel járó autoimmun hemolitikus vérszegénységben az antitestek a legtöbb esetben a Rhesus rendszerrel kapcsolatos antigén ellen irányulnak. A teljes hideg agglutininekhez társuló autoimmun hemolitikus anémiában a legtöbb esetben a II. rendszer antigénjei elleni antitestek találhatók. Az I. antigén felnőtteknél, újszülötteknél pedig nagyon kis mennyiségben van jelen; antigén, és újszülötteknél és nagyon kis mennyiségben felnőtteknél.

A teljes hideg agglutininek a vörösvértestek agglutinációját okozzák, amikor a hőmérséklet csökken. Hidegben a vörösvértestek a test legalacsonyabb hőmérsékletű területein, a karok és lábak hajszálereiben tapadnak össze. Raynaud-szindróma fordul elő.

A hiányos termikus agglutininek, ellentétben a teljesekkel, a vörösvértesteken rögzülnek anélkül, hogy agglutinációjukat okoznák. Megzavarják a sejtenzimek aktivitását, megváltoztatják az eritrocita membrán permeabilitását a nátriumionok számára. A legalapvetőbb azonban: az eritrocita-antigénhez kötődő Fc-fragmens elleni antitestek jelenléte, a lépben, ritkábban a májban fixálódnak a makrofágok, amelyek a membrán egy részét leválasztják a sejtekről. Az eritrociták mérete csökken, mikroszferociták jelennek meg. Az eritrociták egy részét a makrofágok teljesen elpusztítják. A komplement, amely az eritrocitákat az érágyon belül lizálja, szintén részt vehet a halálukban.

A komplement szerepe az eritrociták elpusztításában különösen nagy a hemolitikus anémia hemolizált formáiban, amelyek mind termikus, mind kétfázisú hemolizin jelenlétével társulnak. Ezekben a formákban a fő helyet az intravaszkuláris hemolízis foglalja el, bár minden valószínűség szerint a lépben és a májban a vörösvértestek fokozott fagocitózisának van bizonyos jelentősége.

Kép a vérről és a csontvelőről. Autoimmun hemolitikus anémia hiányos hő-agglutininekkel. Akut hemolitikus krízisek esetén a hemoglobin rendkívül alacsony értékre (50 g / l alá) csökken. A legtöbb esetben azonban a hemoglobintartalom nem csökken élesen 60-70%-ra. A vérszegénység gyakran normokróm vagy mérsékelten hipokróm. A retikulocita tartalom a betegek többségében megnövekedett. Lehetséges retikuláris krízisek (a retikulociták száma akár 87%). A betegség tüneti formáiban szenvedő betegeknél a retikulocitózis alacsonyabb, mint az idiopátiás formában. Mikroszferocitózis figyelhető meg.

A csontvelőben a legtöbb esetben egy vörös csíra hiperplasztikus, de néha az eritrokariociták száma csökken. Valószínűleg ezek a krízisek nagyon sok antitesttel járnak, aminek következtében nem csak a perifériás vér vörösvértestei pusztulnak el, hanem az eritrokariociták is.

A leukociták száma az autoimmun hemolízis hátterében álló betegségtől függ. Az autoimmun hemolitikus vérszegénység idiopátiás formájában a leukociták számának jelentős ingadozása tapasztalható: a betegség akut formáiban akár 50-70 * 10 9 / l-ig, a mielocitákra való eltolódással, krónikus formákban enyhén emelkedik vagy megmarad. normál tartományon belül. Néha kifejezett leukopenia figyelhető meg.

A vérlemezkék száma a legtöbb betegben normális vagy enyhén csökkent. Mindazonáltal lehetséges az autoimmun hemolitikus anémia és a súlyos autoimmun thrombocytopenia kombinációja vagy mindhárom csíra egyidejű autoimmun elváltozása.

Autoimmun hemolitikus anémia teljes hideg agglutininekkel. A betegség kialakulása fokozatos. A legtöbb beteg hemoglobinszintje 80-100 g/l, de ennél alacsonyabb szint is lehetséges. A leukociták és a vérlemezkék tartalma nem csökken. Jellemző az eritrociták autoagglutinációja, amely azonnal, a vérvétel során kezdődik. Gyakran autoagglutináció van a kenetben. Ez az agglutináció visszafordítható, és melegítés hatására teljesen eltűnik.

Autoimmun hemolitikus anémia termikus hemolizinekkel. Az autoimmun hemolitikus anémia ezen formája ugyanolyan hevenyen kezdődhet, mint az agglutinin forma, de gyakrabban nyugodt, enyhe a kezdet. A hemoglobin tartalma 40-60 g/l-re csökkenthető. A hemolizin vérszegénység jellegzetes vonása a fekete vizelet kiválasztása.

A vérkép alapvetően megegyezik az autoimmun hemolitikus anémia agglutinin formáival. Elég gyakran nagyszámú mikroszferocita található a vérben. A leukociták száma a legtöbb esetben megnövekedett, nem ritka a leukocita képlet mielocitákra való eltolódása. A vérlemezkeszám normális.

Részleges vörösvértest aplázia. A részleges vörösvértest-aplázia olyan szindróma, amely az eritrocitatermelés éles elnyomásával, izolált normokróm anémiával és mély retikulocitopéniával jár.

Ennek a betegségnek a patogenezisében a csontvelői eritrociták elleni IgG osztályú antitestek fontosak, az eritropoetin ellen azonban nem.

A vérkép csak a retikulociták számának éles csökkenésével tér el az autoimmun hemolitikus anémia egyéb formáitól.

A csontvelőben a vörös csíra gátlása kimutatható normál megakariociták és granulociták tartalom mellett.

Az újszülött hemolitikus betegsége.

Az újszülött hemolitikus betegsége alatt a hemolitikus vérszegénységet értjük, amely az anya és a gyermek vörösvértesteinek antigénbeli különbsége, az anya immunkompetens rendszere által ez ellen az antigén ellen termelődő antitestek, az antitestek méhlepényen keresztüli behatolása és a pusztulás következtében alakul ki. a magzat vagy a gyermek eritrocitái ezen antitestek hatása alatt. Leggyakrabban az antitestek az Rh-rendszer antigénjei ellen irányulnak, egy Rh-pozitív gyermekben a D-antigén ellen. Ritkábban az antitestek a gyermek A vagy B csoportjának antigénjei ellen irányulnak, és az O csoport anyjának szervezetében termelődnek. Még ritkábban, a C, c, E Rh rendszer antigénjei ellen irányulnak antitestek.

Patogenezis. Az újszülött hemolitikus betegsége leggyakrabban az anya és a magzat közötti inkompatibilitáshoz kapcsolódik a D antigén, ritkábban az ABO rendszer antigénjei tekintetében. Az Rh-inkompatibilitással járó hemolitikus betegség az anyai antitestek placentán keresztül történő behatolása következtében alakul ki. Ezek az antitestek a magzati eritrociták felszínén rögzülnek, aminek következtében a makrofágok elpusztítják őket. A hemolitikus vérszegénység extramedulláris hematopoiesis gócokkal, az indirekt bilirubin mennyiségének növekedésével alakul ki, ami nagyon mérgező a magzatra és a gyermekre.

Az anya immunizálása a magzat Rh-pozitív eritrocitáival a szülés során történik, sokkal ritkábban a nőt terhesség előtt immunizálják, általában vörösvértestek transzfúziójával egy nőben hiányzó antigénnel. Kimutatták, hogy sokkal nagyobb a valószínűsége annak, hogy egy nőt immunizálnak, ha a férj és a feleség azonos ABO vércsoporttal rendelkezik. Bowman szerint a feleség és a férj azonos vércsoportjával történő Rh-immunizálás valószínűsége nem több, mint 3%, ha 0,1 ml vér behatol, 25% - 0,25-1 ml-es behatolásnál, 65% - több behatolásnál. 5 ml-nél több gyermek vörösvérteste. Ezek az adatok lehetővé teszik a magzati eritrociták megkülönböztetését a nő keringésében a magzati hemoglobin alapján. A szült nők többségénél (75%) legfeljebb 0,1 ml magzati vér kerül a véráramba, ami nem elegendő az immunizáláshoz, a nők 3% -ánál 15 ml magzati vér hatol be a véráramba. Összességében az ABO-rendszer szerint nem egyező vércsoportú Rh-negatív anya Rh-pozitív gyermekével történő immunizálás kockázata 2-3%, az egyezővel - 15%. Ennek az az oka, hogy a gyermek azonos csoportjának eritrocitái az anya vérkeringésébe kerülve ott maradnak és immunizálják, míg a másik csoport vörösvértesteit az anya ABO rendszerének természetes agglutininjei agglutinálják, még mielőtt idejük lenne. immunizálni őt.

Az "újszülöttek hemolitikus betegsége" kifejezést gyakran használják az Rh-inkompatibilitással összefüggő vérszegénységre. A kifejezés azonban magában foglalja a hemolitikus anémia egyéb formáit is, különösen az ABO-inkompatibilitással összefüggő hemolitikus anémiát, amely az összes terhesség körülbelül 20%-ában fordul elő. És csak az ABO-val nem kompatibilis terhességek 10%-ában az anyai antitestek hatással vannak a magzatra. A hemolitikus ABO betegség olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek anyja O vércsoportú. A normál ABO agglutininek az IgM osztályba tartoznak. Nem jutnak át a placentán. Az O csoportba tartozó egészséges emberek 10%-ának azonban van antitestje az IgG osztályba tartozó A és B antigének ellen. Az ilyen antitestek nőkben és férfiakban is megtalálhatók, és függetlenek az előzetes immunizálástól. Ezek az antitestek átjutnak a placentán, és hemolitikus anémiát okozhatnak a magzatban vagy az újszülöttben. Az elsőszülöttek körében az ABO hemolitikus betegség ugyanolyan gyakran fordul elő, mint a második és harmadik születéstől született gyermekeknél. Az újszülött Rh-inkompatibilitással járó hemolitikus betegségeinek gyakorisága minden következő születéssel növekszik.

A vér és a csontvelő képe megegyezik a hemolitikus anémiával, főként más eredetű intravascularis hemolízissel. Van egy sajátosság a klinikai megnyilvánulásokban, és ez összefügg a kernicterus kialakulásának lehetőségével, amely akkor következik be, amikor az indirekt bilirubin kritikus szintjét elérik, ami 310-344 μmol / l.

Marchiafa-Micheli betegség

(paroxizmális éjszakai hemoglobinuria - PNH).

Jelenleg ezt a betegséget az eritrocitopátiák csoportjába kell sorolni, bár korábban hagyományosan immunhemolitikus anémiának nevezték.

Ez a betegség fiatal korban jelentkezik. Ebben a patológiában az eritrocita hemolízis komplement által közvetített. A komplement kötődésének és lítikus hatásának oka egy szerzett szomatikus mutáció, amely a membrán-glikán-inozitol-foszfatid rendellenességével járó eritrociták klónjának csontvelőben történő megjelenéséhez vezet. Ugyanakkor a komplement fehérje erős szérum inhibitorának, a DAG-nak adszorpciója megszakad.

A komplement aktiváció túlnyomórészt alternatív útvonalon megy végbe, és alvás közbeni acidózis és hypercapnia váltja ki. Ezért a betegek hemolízise éjszaka történik, és reggel az intravaszkuláris hemolízis jelei mutatkoznak: hemoglobinuria, hemoglobinémia, hemosiderinuria. A kríziseket gyakran hátfájás kíséri.

Mivel a PNH egy klonális mutáció eredménye, a csontvelő pre-leukémiás betegségeinek csoportjába tartozik, és mielodiszpláziás rendellenességnek számít. A PNH-ban szenvedő betegeknél fokozott az aplasztikus állapotok és a leukémia kockázata.

Az intravaszkuláris hemolízis során az eritrocitákból felszabaduló ADP, valamint az eritrocitákhoz hasonló thrombocyta-membrán defektus, amely a vérlemezkék aggregánsok és komplement általi aktiválódására túlérzékenysé válik, thrombophiliás állapot kialakulásához vezet. Különösen gyakran Budd-Chiari-szindrómával (a máj vagy inferior vena cava trombózisa), valamint a mesenterialis vénák és a portális vénák trombózisával rendelkeznek.

| | 9 |

Ez a hemoglobinszint csökkenése a vérben.

A hemoglobinszint csökkenése nem feltétlenül jár klinikai tünetekkel.

Ha diagnosztizálták anémia, sokan azt mondják, hogy vérszegénysége van. Ennek az az oka, hogy a vérszegénység olyan állapot, amelyben csökken az egészséges vörösvértestek száma, vagyis azon vörösvérsejtek, amelyek oxigént szállítanak a szervezet szerveibe és szöveteibe.

A vérszegénység mindig csökkenéssel jár hemoglobin, a vörösvértestekben található fehérje, amely a tüdőből származó oxigénhez kötődik.

Sokféle vérszegénység létezik, mindegyiknek más okai vannak. A vérszegénység lehet rövid távú betegség, vagy éppen ellenkezőleg, krónikus lefolyású.

Hemoglobin és a vérszegénység súlyossága

A hemoglobinszinttől függően enyhe vérszegénységet különböztetnek meg: hemoglobin - 100-120 gramm / liter vér (g / l) férfiaknál és 90-110 g / l nőknél. Mérsékelt súlyosságú vérszegénység: hemoglobin - 80-100 g / l férfiaknál és 70-90 g / l nőknél. Súlyos vérszegénységről beszélünk, ha a hemoglobinszint a megadott határértékek alá esik.

A vérszegénység gyakori vérbetegség. A nők és a krónikus betegségben szenvedők nagyobb kockázatnak vannak kitéve a vérszegénység kialakulásának.

Ha úgy gondolja, hogy vérszegénysége van, keresse fel hematológust. A hematológus olyan orvos, aki vérbetegségekkel foglalkozik. A vérszegénység súlyos betegség jele lehet. A vérszegénység kezelése, annak okától függően, egyszerűen tabletták szedését vagy összetett orvosi eljárások szükségességét foglalhatja magában.

A vérszegénység tünetei

A vérszegénység fő tünete a gyengeség és a fáradtság. A következőket is láthatja:

• Sápadtság
• szívverés
• Légszomj vagy légszomj érzés
• Fájdalom a szív régiójában
• Szédülés
• Fejfájás
• Hideg ujjak

Az enyhe és néha közepes fokú vérszegénység tünetmentes maradhat, és csak vérvizsgálattal lehet kimutatni. A hemoglobinszint csökkenésének mértékével azonban a vérszegénység jelei és tünetei jelennek meg.

A vérszegénység okai

A vér folyékony részből, plazmából és sejtekből áll. A plazmában (pontosabban úgy úsznak, mint a plankton a tengerben) 3 típusú sejt található:

• A leukociták fehérvérsejtek. Ezek a sejtek felelősek az immunitásért és a fertőzések elleni küzdelemért.
• vérlemezkék. A véralvadásért felelős sejtek
• Az eritrociták vörösvérsejtek. Oxigént szállítanak a tüdőből az ereken keresztül az agyba és más szervekbe és szövetekbe. Szerveink megfelelő működéséhez állandó oxigénellátásra van szükségük a vérből.

A vörösvérsejtek hemoglobint tartalmaznak, egy vörös, vasban gazdag fehérjét, amely a vér vörös színét adja. A vörösvértestekben található hemoglobin lehetővé teszi számukra az oxigén szállítását és a szén-dioxid eltávolítását a szervekből és szövetekből.

A legtöbb vérsejtet, beleértve a vörösvérsejteket is, rendszeresen a csontvelő termeli, amely a nagy csontokban található szivacsos anyag. A hemoglobin és a vérsejtek szintéziséhez vasra, fehérjékre és vitaminokra van szükség, amelyek az élelmiszerrel együtt érkeznek.

A vérszegénység olyan állapot, amelyben a vörösvértestek száma vagy hemoglobintartalma a normál alatt van. Ha vérszegénysége van, ez azt jelenti, hogy az egészséges (normál) vörösvértestek szintézise lecsökken, vagy veszteségük túl nagy (vérzés, a vörösvértestek pusztulása). Ennek eredményeként csökken a vörösvértestek és a hemoglobin száma, és ennek megfelelően csökken a szállított oxigén mennyisége - vérszegénység tünetei jelennek meg.

A vérszegénység fő típusai és okai

Vashiányos vérszegénység. Ez a vérszegénység leggyakoribb típusa. Minden ötödik nőnél és a terhes nők körülbelül felénél fordul elő. Kifejlődésének oka a vashiány. A csontvelőnek vasra van szüksége a hemoglobin szintéziséhez.

Az egyik forrás, ahonnan a csontvelő vasat vesz fel, az elhalt vörösvérsejtek. Normális esetben a vörösvértestek a szintézis (születés) után körülbelül 120 nappal elhalnak. Az elhalt vörösvértestek részei új vörösvértestek és hemoglobin előállítására szolgálnak. Így vérzés esetén a vörösvértestek elvesznek, és vashiány lép fel. Azoknál a nőknél, akiknek sok vérveszteség van a menstruáció során, fennáll a vashiányos vérszegénység kialakulásának veszélye.

Vitaminhiány. A vörösvértestek szintéziséhez a vason kívül B12-vitamin és folsav is szükséges. Folsav- és B12-vitamin-hiány alakulhat ki azoknál az embereknél, akik nem kapnak elegendő vitamint étellel, valamint bizonyos típusú gyomor-bélrendszeri betegségekben szenvedőknél. A B12-vitamin és a folsav hiányával összefüggő vérszegénység az úgynevezett megaloblasztos vérszegénységre utal. Az ilyen típusú vérszegénység esetén megnagyobbodott, megváltozott eritrociták - megaloblasztok - keletkeznek. A gyomorban lévő vitamin felszívódásával összefüggő B12-hiányt néha vészes vérszegénységnek nevezik.

Krónikus betegségek vérszegénysége. A krónikus betegségek bizonyos típusaiban, mint például a rák, a rheumatoid arthritis, a Crohn-betegség és számos más gyulladásos betegség, a vörösvértestek termelési zavara vérszegénységhez vezethet. A veseelégtelenséget például az eritropoetin hormon hiánya okozhatja, amely serkenti a vörösvértestek csontvelő termelését.

Aplasztikus anémia. Az aplasztikus anaemia súlyos betegség, amely veszélyt jelent a beteg életére. Aplasztikus anémia esetén a csontvelő azon képessége, hogy mindhárom típusú vérsejtet – eritrocitákat, leukociákat és vérlemezkéket – termeljen, károsodik. Az aplasztikus anémia okai ismeretlenek, feltételezik, hogy ez egy autoimmun betegség. Néhány tényező, amely ilyen típusú vérszegénységhez vezethet, közé tartozik a kemoterápia, a sugárzás, a környezeti toxinok és a terhesség.

A csontvelő betegségeivel kapcsolatos vérszegénység (vérbetegségek). Számos vérbetegség, például leukémia (leukémia). Néha a nem szakemberek leukémiát - leukémiát - vérráknak neveznek. Leukémiával a vérszegénység mértéke rendkívül kifejezett lehet. Néhány más típusú "vérrák", mint például a mielóma multiplex vagy a Hodgkin-kór, szintén vérszegénységet okozhat.

hemolitikus anémia. Ebbe a csoportba tartozik a vérszegénység, amelyben a vörösvértestek pusztulása gyorsabban megy végbe, mint amennyit a csontvelő szintetizál. A hemolitikus anémiának sok fajtája létezik. Általában legtöbbjüknél a bőr sárgulása is megfigyelhető - sárgaság

Más típusú vérszegénység A vérszegénységnek számos ritkább formája is létezik - talaszémia, sideroblasztos vérszegénység, sarlósejtes vérszegénység. Ezeket a vérszegénységeket a hibás hemoglobin okozza

A vérszegénység kockázati tényezői

Kockázati tényezőknek nevezzük azokat az állapotokat vagy helyzeteket, amelyekben a betegség, esetünkben vérszegénység előfordulása a szokásosnál magasabb.

A vérszegénység kockázati tényezői a következők:

• Bizonyos élelmiszerek és vitaminok hiánya, például vegetáriánusok esetében
• A gyomor és a belek betegségei
• Menstruáció. A nőknél nagyobb a kockázata a vérszegénység kialakulásának, mint a férfiaknak a menstruációs vérveszteség miatt.
• Terhesség. Terhesség alatt nagyobb a vashiányos vérszegénység kialakulásának kockázata, mivel a vas az anya hemoglobinjának és a gyermek hemoglobinjának szintézisére szolgál.
• Vérszegénység jelenléte a közeli rokonoknál

Vérvizsgálat és vérszegénység diagnózisa

A vérszegénységet a vérvizsgálati adatok alapján diagnosztizálják. A hemoglobinszintet, a vörösvértestek számát, a hematokritot, az ESR-t, a leukociták számát és azok összetételét meghatározó vérvizsgálatot teljes vérképnek nevezzük.

Abban az esetben, ha a hemoglobinszint csökkenését észlelik a vérvizsgálat során, további vizsgálatokat végeznek a vérszegénység pontos típusának megállapítására.

További vizsgálatokat is végeznek a vérszegénység okainak azonosítására. Ilyen elemzési eljárások lehetnek gasztroszkópia, kolonoszkópia, számítógépes tomográfia és egyéb vizsgálatok.

Vérszegénység kezelése

A vérszegénységet általában meglehetősen jól kezelik. A legtöbb esetben azonban a hemoglobin- és vörösvérsejtszám helyreállítása körülbelül 15-30 napot vesz igénybe. A vérszegénység kezeléséről bővebben az oldal vonatkozó oldalain olvashat.

Vérszegénység megelőzése

A vérszegénység legtöbb formáját nem lehet megelőzni. A hemoglobinszint csökkenése azonban bizonyos kockázati csoportokban megfelelő táplálkozással megelőzhető.

Nagy mennyiségű vas található a húsban, babban és más hüvelyesekben, diófélékben és szárított gyümölcsökben.

Vitamin. A B12 a húsban és a tejtermékekben található. Folsav – narancslében és más gyümölcsökben található. A megfelelő táplálkozás különösen fontos a növekvő gyermekek és terhes nők számára.

A nagy vas- vagy vitaminigényben szenvedőknek vasat és folsavat tartalmazó multivitamin komplexek írhatók fel.

Kérjük, vegye figyelembe, hogy vas-kiegészítőket csak indokolt esetben szabad szedni, és nem minden olyan esetben, amikor gyengének vagy fáradtnak érzi magát.

Hematológus ( hematológus) felsőfokú orvosi végzettséggel rendelkező szakorvos, aki rezidensképzést végzett ( az orvosok kötelező posztgraduális képzésének egyik válfaja) hematológiára szakosodott. A hematológusok részt vesznek a betegség diagnosztizálásában, kezelésében és megelőzésében vérbetegségekés hematopoietikus szervek. A hematopoiesis a vérsejtek képződésének folyamata ( leukociták, eritrociták, vérlemezkék). A fő hematopoietikus szerv a csontvelő, a vérképzés a lépben, a csecsemőmirigyben is előfordul ( csecsemőmirigy), nyirokcsomók.

A hematológusok általában hematológiai klinikákon és kórházakban, hematológiai osztályokon, poliklinikán dolgoznak. Számos kutatóközpont és intézet is működik, amelyekben ezek a szakemberek új módszereket fejlesztenek ki és tesztelnek a hematológiai betegségek diagnosztizálására és kezelésére. vérbetegségek). Tekintettel arra, hogy a hematológusok gyakran találkoznak rosszindulatú vérbetegségekkel, megjelent egy olyan külön szakterület, mint a hematológus-onkológus. A hematológusok gyermekek és felnőttek vérbetegségeivel is foglalkoznak.

Mit csinál a hematológus?

A hematológus munkájának fő része az azonosításhoz kötődik ( diagnosztika) és a betegek különböző vérpatológiáinak kezelése. Lehet, hogy vérszegénység a vörösvértestek számának és a vér hemoglobinszintjének csökkenése által okozott állapotok), a vérrendszer daganatai, a véralvadási rendszer patológiái, a hematopoietikus folyamatok zavarai, porfíria ( bizonyos anyagok anyagcserezavarai által okozott betegségek). Az orvos a vérbetegségek diagnosztizálása és kezelése mellett a vérbetegségek megelőzésével és a hematológiai betegek rehabilitációjával kapcsolatos kérdésekkel is foglalkozik.

A hematológus a következő betegségek és kóros állapotok diagnosztizálásával és kezelésével foglalkozik:

• anémia;
• hemoblastosis ( a vérrendszer daganatai);
• porfíria;
• a hemosztázis rendszer megsértése ( véralvadási rendszer);
• a hematopoiesis depressziója;
• methemoglobinémia.

Anémia

A vérszegénység olyan kóros állapot, amelyben a vörösvértestek és a hemoglobin száma csökken a vérben. A vérszegénység meglehetősen könnyen kimutatható általános vérvétellel, melynek eredményében a rá jellemző elváltozások észlelhetők. Sokféle vérszegénység létezik. Mindegyik különbözik egymástól mind a fejlődési mechanizmusban, mind a súlyosságban, valamint az eredetben. A vérszegénység lehet egy különálló nozológiai forma ( független betegség), valamint más betegségek tünete. Vérszegénység léphet fel vérveszteség miatt ( poszthemorrhagiás vérszegénység), például sérülések, gyomorfekélyek, műtétek után, stb. A vérszegénység oka bizonyos vitaminok és ásványi anyagok hiánya lehet a szervezetben ( vashiány, B12-hiány és folsavhiányos vérszegénység).

A vérszegénység okának megtalálása és a szükséges kezelés kiválasztása az egyes esetekre néha nagyon nehéz feladat, és nem minden klinikus ( pl belgyógyász, háziorvos, sebész) képes kezelni egy ilyen problémát. Erre való a hematológus. Bár nem mindig van szükség hematológusra a vérszegénység diagnosztizálásához, kezeléséhez és megelőzéséhez. Például a háziorvosnak vagy a nőgyógyásznak vasat és néhány vitamint kell felírnia a terhes nőknek ( pl folsav). Mindez szükséges a vashiány és a B9-hiány megelőzéséhez ( folsavhiány) vérszegénység, amelynek jelenléte a kismamában hátrányosan befolyásolhatja a magzat fejlődését. Ilyen esetekben általában nincs szükség hematológus konzultációra.

Hemoblasztózisok

Ha vérszegénység esetén bizonyos esetekben elkerülheti a hematológussal való konzultációt, akkor hemoblasztózis esetén ez nem fog működni. A hemoblasztózisok olyan patológiák csoportja, amelyek az összes vértumort egyesítik. A hematológus mellett senki sem érti ezeket a patológiákat. A hemoblasztózisok általában DNS-károsodás eredményeként alakulnak ki ( genetikai anyag) vérsejtek különböző külső tényezők hatására ( sugárzás, mérgezés, különféle vírusokkal való fertőzés) és belső ( kromoszóma-rendellenességek, génmutációk) környezet. A normál DNS-szekvencia megsértése a vérsejtek helytelen osztódásához és fejlődéséhez vezet, aminek következtében ellenőrizhetetlenül szaporodni kezdenek és daganattá alakulnak.

A hemoblasztózisok következő csoportjai vannak:

• Leukémia (vagy leukémia), amelyek rosszindulatú daganatok, amelyek elsősorban a csontvelőben keletkeznek, és különböző típusú vérképző sejtekből állnak. Minden leukémia viszont kétféle - akut ( például akut limfoblasztos, akut myeloid, akut megakarioblasztos leukémia stb.) és krónikus ( krónikus mieloid leukémia, esszenciális thrombocytosis, myeloma multiplex, erythremia, krónikus monocitás és myelomonocytás leukémia stb.). Az első esetben ( akut leukémiával) a daganat nagyon fiatal vérsejtekből áll ( robbanások), a másodikban - már több felnőtttől. Az akut és krónikusra való alapvető felosztás mellett minden leukémiát további típusokra is osztanak, amelyek különböző paraméterekben különböznek egymástól ( sejttípus, azok jellemzői stb.).
• Limfómák- Ezek limfociták, prolimfociták és limfoblasztok daganatai. fiatalabb limfociták.) a csontvelőn kívül található ( legalábbis a daganatfejlődés korai szakaszában). A limfómák elsősorban a limfoid szövetekben gazdag szervekben és szövetekben fordulnak elő. Lehetnek nyirokcsomók, mandulák, lép, bélnyálkahártya stb. A limfómáknak elég sok fajtája ismert, például lymphogranulomatosis, mycosis fungoides, diffúz nagysejtes limfóma, kis limfocita limfóma, follikuláris limfóma stb. különböznek egymástól a daganatos folyamatban részt vevő sejttípusokban, valamint néhány egyéb jelben.

Porfiria

A porfiriák olyan betegségek csoportja, amelyek a szervezetben a porfirinek károsodott metabolizmusával kapcsolatosak. A porfirinek nélkülözhetetlen kémiai vegyületek, amelyek részei egyes enzimek szerkezetének ( citokrómok, kataláz, peroxidáz, ciklooxigenáz stb.), hemoglobin ( olyan anyag, amely oxigént és szén-dioxidot szállít a vörösvértestekben) és mioglobin ( olyan anyag, amely oxigént és szén-dioxidot szállít az izmokban). A porfiriák örökletes betegségek. Velük a vérben és más emberi szövetekben megemelkedik a porfirinek tartalma, amelyek mérgező hatást fejtenek ki rájuk, melynek következtében jellegzetes tünetek alakulnak ki ( például fotodermatózis, hemolitikus vérszegénység, görcsök, hallucinációk, bőrérzékelési zavarok, hasi fájdalom, hányinger, hányás stb.).

A leggyakoribb porfíriák a porphyria variegate, a Günther-kór. veleszületett eritropoetikus porfiria), akut intermittáló porfíria, tardiv bőrporfiria. A porfíria meglehetősen ritka betegség, ezért az ilyen betegek ritkán fordulnak hematológushoz. A visszautalási arány részben annak is köszönhető, hogy az ilyen betegeket hosszú ideig más szakorvosok, például neurológusok, pszichiáterek, sebészek, dermatovenereológusok kezelik. Ez a szakmájukhoz közeli tünettannal magyarázható, amely minden bizonnyal porfíriában szenvedő betegeknél fordul elő.

A hemosztázis rendszer megsértése

A hematológus képes diagnosztizálni és kezelni a vérzéscsillapító rendszerrel kapcsolatos különféle patológiákat ( véralvadási rendszer). Ez a rendszer három fő összetevőből áll - vaszkuláris-thrombocyta ( érfalak, vérlemezkék), plazma koaguláció ( véralvadási faktorok és antikoagulánsok) és fibrinolitikus ( fibrinolízis rendszer). A véralvadási rendszer akár egy komponensének aktivitásának megsértése súlyos patológiák kialakulását vonja maga után.

A hemosztázis rendszer leggyakoribb patológiái a következők:

• thrombocytopathia- ez egy olyan betegségcsoport, amelyben valamilyen oknál fogva a vérlemezkék funkciója károsodik;
• thrombocytopenia- ez a kóros állapotok csoportja, amelyben a vérlemezkék száma csökken;
• thrombophilia a véralvadási rendszer örökletes vagy szerzett rendellenességei által okozott betegségek, amelyeket a trombózis fokozott kockázata jellemez;
• DIC (disszeminált intravascularis koagulációs szindróma) olyan állapot, amelyben többszörös mikrotrombusok képződnek, és a véralvadási rendszer és a mikrokeringés minden összetevője érintett;
• vérzékenység- Ez a véralvadás örökletes megsértése, amelyet fokozott vérzés, gyakori spontán vérzés jellemez a belső szervekben.

A vérzéscsillapító rendszer nagyon fontos, mert nemcsak a belső és külső vérzést akadályozza meg, hanem hozzájárul az erekben keringő vér folyékony állapotának folyamatos fenntartásához is.

Hematopoietikus depressziók

A hematopoiesis depressziója olyan betegségek egész csoportja, amelyeket a vérképzés gátlása jellemez. vérképzés), amelyet a vérképző sejtek számának csökkenése kísér. Attól függően, hogy melyik csontvelőcsíra ( struktúrák, amelyekből az érett vérsejtek differenciálódnak) károsodik, a vérképzőszervi depresszió valamilyen formája alakul ki.

A hematopoietikus depresszió a következő kóros állapotokat foglalja magában:

• aplasztikus anémia olyan betegség, amelyet a csontvelőben a vérképző sejtek növekedésének és érésének súlyos gátlása, valamint pancitopénia jellemez. az összes vérsejt számának csökkenése) a perifériás vérben.
• Agranulocytosis és neutropenia a leukociták számának éles csökkenése a vérben.
• Citosztatikus betegség- Ez egy kóros állapot, amely a citosztatikus faktorok szervezetre gyakorolt ​​​​hatásának hátterében fordul elő, és az osztódó sejtek, köztük a csontvelői sejtek elpusztulásával jár.

Különbséget kell tenni a hematopoietikus depresszió örökletes és szerzett formái között. A szerzett vérképzőszervi depressziók leggyakoribb okai a fertőző betegségek, a sugárzás, bizonyos vegyi anyagok, köztük a gyógyszerek toxikus hatásai. citosztatikumok, néhány antibiotikum). A hematopoietikus depressziók okait gyakran nem lehet azonosítani. A hematopoietikus depresszió klinikai megnyilvánulásai az érintett csontvelő-csírák típusától és számától függően változhatnak.

A hematopoietikus depresszió diagnózisa a pontok vizsgálatán alapul. szúróanyag) csontvelő és perifériás vér elemzése ( vér, amely az ereken keresztül kering). Ha a vérképzőszervi depresszió valamelyik formájának gyanúja merül fel, hematológus konzultációra van szükség, mivel a diagnózis és a kezelés nem időben történő diagnosztizálása és kezelése nagyon súlyos szövődményeket okozhat.

Methemoglobinémia

A methemoglobinémia olyan kóros állapot, amelyben a methemoglobin koncentrációja a vérben meghaladja az 1%-ot. A methemoglobin a hemoglobin oxidált formája, amelyben a vas vas(III) Normális esetben a vas a hemoglobinban kétértékű.). A methemoglobinémia mechanizmusa az, hogy a methemoglobin az oxigénhez kötődik, és blokkolja annak szövetekbe való eljutását, ezáltal szöveti hipoxiát okoz. oxigénhiány a szövetekben). Ennek a kóros állapotnak a fő tünete a cianózis ( a bőr és a nyálkahártyák kékes elszíneződése). A cianózis mellett a betegek fejfájásról, szédülésről, tachycardiáról panaszkodnak ( cardiopalmus). A tünetek súlyossága közvetlenül függ a methemoglobin koncentrációjától a vérben. A methemoglobin 70% feletti koncentrációja halálos egy felnőtt számára.

A methemoglobinémia lehet örökletes és szerzett. Az örökletes methemoglobinémia oka lehet a methemoglobin-reduktáz veleszületett hiánya vagy hiánya. enzim, amely a methemoglobint hemoglobinná alakítja), valamint M-hemoglobinopátiák ( rendellenes típusú hemoglobin szintézise a szervezetben). A szerzett methemoglobinémia leggyakrabban nitrátban gazdag élelmiszerekkel, vegyi anyagokkal és gyógyszerekkel való mérgezés eredménye. szulfonamidok, fenacetin, anilin). Ha a betegséget gyógyszermérgezés okozza, bizonyos esetekben a kezelés csak a gyógyszer abbahagyásából áll. Súlyosabb esetekben a betegek hosszan tartó kórházi kezelést igényelnek. A methemoglobinémia esetén nagy szerepet játszik a sürgősségi segítség, amely a metilénkék oldatának leggyorsabb bejuttatásából áll a szervezetbe. A metilénkék oldatot intravénásan adják be, és meglehetősen gyorsan hat ( néhány óra alatt).

Milyen a hematológus időpontja?

A hematológus látogatásának célja a vér és a vérképző szervek betegségeinek megerősítése vagy kizárása. Általában nincs szükség speciális előzetes felkészülésre, mielőtt hematológushoz fordulna.

Az időpont a beteg kikérdezésével kezdődik, az orvost érdekli mind a beteg állapotával kapcsolatos általános információk, mind a hematológiai betegségek tünetei. A találkozó során a páciens minden részletet figyelembe véve beszél az őt zavaró panaszokról.
A betegség kezdetének hozzávetőleges időpontjának meghatározásához fontos tudni, hogy mikor jelentek meg az első tünetek. Általában a panaszok nem specifikusak, és általános gyengeség, rossz közérzet, fáradtság, légszomj formájában jelentkeznek. A fogadás során feltétlenül ellenőrizze a bőr és a nyálkahártyák állapotát. Ebben az esetben a bőr sápadtsága, cianózis, bőrkiütések jelenléte, hematómák észlelhetők.

Anamnézis felvétel és fizikális vizsgálat ( vizsgálat, tapintás, ütőhangszerek, auskultáció) nagyon fontos pontok a helyes diagnózis felállításához, de ezek az adatok leggyakrabban nem elegendőek, és laboratóriumi és műszeres vizsgálatokhoz folyamodnak. A legtöbb vérbetegség esetében egyértelmű diagnosztikai kritériumok léteznek, amelyek a perifériás vér és a csontvelő aspirátum laboratóriumi vizsgálatainak eredményein alapulnak. Az orvos a korábbi vizsgálatok eredményeire is kíváncsi, hogy felmérje a beteg állapotának dinamikáját, és előre jelezze a betegség további lefolyását.

A hematológus által előírt fő kutatási módszerek a következők:

• perifériás vérvizsgálat klinikai vérvizsgálat, biokémiai vérvizsgálat, koagulogram);
• csontvelő punkció a pont további laboratóriumi vizsgálatával ( mielogram);
• instrumentális kutatási módszerek - CT ( CT vizsgálat), radiográfia, szcintigráfia, MRI ( ), ultrahang ( ultrahangos eljárás) satöbbi.

A találkozó diagnózissal és kezeléssel zárul. A kezelési rendet minden beteg számára egyedileg választják ki. Nehéz esetekben a beteg kezelési rendjét orvosi konzultáción megbeszélik és jóváhagyják. Általában a hematológiai betegségekben szenvedő betegek kezelése meglehetősen hosszú, az ilyen betegeket hosszú ideig kénytelenek orvosi felügyelet alatt tartani.

Milyen tünetekkel fordulnak leggyakrabban hematológushoz?

Annak ellenére, hogy a vérbetegségek fő diagnosztikai kritériumai a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok eredményei, a vérbetegségek tüneteinek azonosítása a kiindulópont, amely alapján meghatározzák a diagnosztikai és terápiás taktikát. Általában a gyakori tünetek közé tartozik a fejfájás, hányinger, hányás, általános gyengeség, légszomj, fáradtság. Ezek a tünetek sokféle patológiában fordulnak elő, és nem specifikusak a hematológiai betegségekre. A differenciáldiagnózis felállítása érdekében fontos a betegségek összes meglévő klinikai tünetének azonosítása.

Tünetek, amelyekkel hematológushoz kell fordulni

Tünet	Eredeti mechanizmus	Milyen kutatás folyik?	Valószínű diagnózis
A bőr sápadtsága	Jelentős vérveszteséggel, a hemoglobin és az eritrociták szintézisének károsodásával, valamint a vörösvértestek kórosan felgyorsult pusztulásával, a hemoglobinszint vagy a vörösvértestek számának csökkenésével ( eritrociták). Ennek eredményeként a szövetek oxigénnel való telítettsége megzavarodik, a bőr sápadt lesz.	általános vérvizsgálat; vérkémia ( szérum vas, ferritin, transzferrin); koagulogram; széklet elemzése rejtett vérre; endoszkópos diagnosztikai módszerek ( fibrogastroduodenoscopia, kolonoszkópia); csontvelő punkció, majd pontszerű vizsgálat; a porfirinek és prekurzoraik meghatározása a vizeletben; vérkenet mikroszkópos vizsgálata.	anémia; hemoblasztózis; a hematopoiesis depressziója; porfíria.
Bőrkiütés	Ha a porfirinek metabolizmusa megzavarodik, felhalmozódnak a szövetekben, ami jellegzetes bőrelváltozásokat eredményez ( hiperpigmentáció, hypertrichosis, hólyagok), melyeket súlyosbít a bőrt érő napfény. Hemorrhagiás kiütések ( petechiák, purpura) az érfal károsodásával, a hajszálerek szakadásával, a vérlemezkék normál működésének megsértésével jelentkezik. Bőrinfiltráció blast sejtekkel ( lilás-kék foltok, csomók) kiütésként jelenik meg.	általános vérvizsgálat; általános vizelet elemzés; koagulogram; vérkémia;	késleltetett bőrporfíria; a véralvadási rendszer megsértése; hemoblastosis.
Fokozott vérzés	Az érfal hibái miatt a vér kiáramlik a véráramból. A vérlemezkék szintjének csökkenése a vérben, valamint a vérlemezkék normális funkcionális aktivitásának megsértése szintén vérzésben nyilvánul meg. A hemosztázis patológiái esetén az aktivitás megszakad vagy a véralvadási faktorok száma csökken.	általános vérvizsgálat; koagulogram; vérkémia ( kalcium); endoszkópos vizsgálatok.	hemoblasztózis; DIC ( utolsó szakasza); thrombocytopathia; vérzékenység.
Cianózis	A cianózis a vér elégtelen oxigéntelítettségének megnyilvánulása. A methemoglobin magas koncentrációja a vérben megzavarja a hemoglobin normális működését ( oxigén szállítása a szövetekbe).	általános vérvizsgálat; általános vizelet elemzés; pulzoximetria ( hemoglobin oxigén telítettségi szint); többhullámú spektrofotometria.	methemoglobinémia; DIC; vérképzőszervi depresszió.
Viszkető bőr	A bőr leukémiás beszűrődését, amely a blastsejtek felhalmozódása a bőr vastagságában, viszketés kíséri. A porfirinek bőrben történő felhalmozódása a porfirin metabolizmusának megsértése következtében a bőr érzékenységének növekedéséhez vezet. különösen a napsugárzásra). A porfirin metabolizmusának megsértése esetén a viszketést a bőr bőrpírja és duzzanata kíséri a napfénynek kitett területen.	általános vérvizsgálat; vérkémia; általános vizelet elemzés; a porfirinek és prekurzoraik meghatározása a vizeletben.	hemoblasztózis; porfíria.
Száraz bőr	A bőr szárazsága és hámlása a bőr trofizmusának megsértésének következménye.	általános vérvizsgálat; vérkémia.	Vashiányos vérszegénység; hemoblastosis.
A bőr és a nyálkahártyák sárgasága	A vörösvértestek fokozott pusztulása következtében megnövekedett szabad bilirubin szint a vérben a bőr és a nyálkahártyák színének megváltozását okozza.	általános vérvizsgálat; általános vizelet elemzés; vérkémia; A hasi szervek ultrahangja.	hemolitikus anémia.
Megnagyobbodott nyirokcsomók	A nyirokcsomó-megnagyobbodás lehet elsődleges ( a nyirokcsomó gyulladása) vagy másodlagos ( bizonyos szervek betegségére adott válaszként). A nyirokcsomók a daganatos folyamat kialakulásával növekednek bennük.	általános vérvizsgálat; vérkémia; A nyirokcsomók ultrahangja; A hasi szervek ultrahangja; a nyirokcsomó punkciója és a pont vizsgálata; csontvelő-punkció;	hemoblasztózis; rosszindulatú daganatok metasztázisai a nyirokcsomókban.
A lép megnagyobbodása (splenomegalia)	A vérsejtek pusztulásának folyamata, amely általában a lépben fordul elő, egyes betegségekben felgyorsul, ami a lép méretének növekedéséhez vezet.	általános vérvizsgálat; vérkémia; A hasi szervek ultrahangja; csontvelő-punkció.	hemolitikus anémia; hemoblasztózis; B12-hiányos vérszegénység ( ritkán); talaszémia; sarlósejtes vérszegénység.
Fájdalom a csontokban (tartós vagy kopogtatással vagy a csontra gyakorolt ​​nyomással jelentkezik)és ízületek	A csontfájdalom a csontvelősejtek hiperpláziájának, a leukémiás sejtek ellenőrizetlen szaporodásának az eredménye.	általános vérvizsgálat; vérkenet mikroszkópos vizsgálata; lapos csontok radiográfiája szcintigráfia; csontvelő-punkció.	hemoblasztózis; daganatok metasztázisai a csontban.
Láz	Az éretlen leukociták nem képesek ellátni funkcióikat ( fertőző ágensek elleni küzdelem). A daganatsejtek citokineket termelnek ( fehérje molekulák), amelyek lázat okoznak. A hőmérséklet emelkedése akkor következik be, ha másodlagos fertőzést adnak hozzá a gyengített immunitás hátterében.	általános vérvizsgálat; vérkenet mikroszkópos vizsgálata; általános vizelet elemzés; vérkémia; csontvelő punkció pontszerű vizsgálattal.	hemoblasztózis; vérképzőszervi depresszió.
Hirtelen fogyás	Az éles fogyás általában a daganatos betegségek utolsó szakaszában fordul elő. A súlycsökkenés étvágytalansággal járhat ( különösen a kemoterápia után), a daganat okozta anyagcserezavarok.	általános vérvizsgálat; vérkémia; A hasi szervek ultrahangja;	hemoblastosis.
Máj megnagyobbodás (hepatomegalia)	A vörösvértestek fokozott pusztulása a májban annak méretének növekedéséhez vezet.	általános vérvizsgálat; vérkémia; általános vizelet elemzés; A hasi szervek ultrahangja; csontvelő-punkció.	hemolitikus anémia; hemoblastosis.
Gyakori fertőző betegségek	A vérsejtek károsodott működése kapcsán immunszuppresszió lép fel, ezért a szervezet nem képes felvenni a harcot a fertőzésekkel.	általános vérvizsgálat; vérkenet mikroszkópos vizsgálata; általános vizelet elemzés; vérkémia.	hemoblasztózis; vérképzőszervi depresszió.

Milyen vizsgálatokat végez a hematológus?

A hematológiai betegségek különböző megnyilvánulásai miatt meglehetősen széles a hematológus által előírt kutatási módszerek köre a vérbetegségek kimutatására vagy kizárására. Abszolút minden hematológiai betegség esetén vérvizsgálatot végeznek különböző mutatókra. Szükség esetén olyan diagnosztikai eljárások, mint a punkció, szövetbiopszia ( csontvelő, nyirokcsomók), amelyek rendkívül informatívak a vér és a vérképzőszervek betegségeinek diagnosztizálásában. Ezenkívül a hematológus gyakran nagyszámú további laboratóriumi és műszeres vizsgálatot ír elő a test egészének és különösen a vérrendszer állapotának felmérésére.

Hematológus által végzett kutatási módszerek

Tanulmány	Azonosítható betegségek	Hogyan történik a kutatás?
Általános vérvizsgálat	anémia; hemoblasztózis; porfíria; a hematopoiesis depressziója; a hemosztázis rendszer megsértése; methemoglobinémia.	A vizsgálathoz vénás vérre van szükség. A vérvételt reggel, éhgyomorra kell végezni, hogy kizárják a hamis eredmények lehetőségét. A teljes vérkép eredménye általában egy napon belül megtörténik, de szükség esetén ( vészhelyzetekben) egy órán belül kiadhatók.
Általános vizelet elemzés	a hemosztázis rendszer megsértése; anémia; porfíria.	A vizsgálat anyaga a vizelet első reggeli része. Speciális konténereket használnak a kutatáshoz szükséges anyagok összegyűjtésére. A vizsgálat eredményeit egy napon belül adják ki.
Vérkémia	anémia; porfíria; a hemosztázis rendszer megsértése; methemoglobinémia.	A vizsgálat anyaga vénás vér, amelyet reggel éhgyomorra vesznek. A hematológus számára a ferritin, a szérum vas, a kalcium stb. jelentős jelentőséggel bírnak a biokémiai vérvizsgálat során, valamint ennek a kutatási módszernek az eredményei a beteg általános állapotának és egyes betegek funkcionális állapotának felmérésében. szervek. A biokémiai elemzés eredményeit egy napon belül adják ki.
Koagulogram	a hemosztázis rendszer megsértése.	A koagulogramhoz szükséges vénás vért egy speciális csőbe helyezik, amely koagulánst ( nátrium-citrát). Az eredmények helyes értelmezéséhez előzetesen tájékoztatni kell az orvost a véralvadást befolyásoló gyógyszerek szedéséről. A vizsgálati eredményeket általában a vérvételt követő napon adják ki.
A széklet vizsgálata rejtett vér jelenlétére	anémia.	A kutatáshoz szükséges anyagot egy speciális eldobható tartályba gyűjtik közvetlenül a székletürítés után. A hematológiai gyakorlatban az okkult vér székletének vizsgálata fontos a vérszegénységet okozó vérzés diagnosztizálásához.
Több hullámhosszú spektrofotometria	methemoglobinémia.	A vizsgálat anyaga vénás vér. A módszer lényege, hogy a vérmintán áthaladó fény a hemoglobin típusától függően különböző spektrális tartományokban nyelődik el.
Porfirinek meghatározása(uroporfirinek, koproporfirinek)és porfirin prekurzorok(delta-aminolevulinsav, porfobilinogén)a vizeletben	porfíria; hemolitikus anémia.	A kutatáshoz szükséges vizeletet 24 órán belül egy fényt nem eresztő, speciális tartósítószert tartalmazó edénybe gyűjtik. A porfirinek szintjének emelkedése a hem szintézisének örökletes vagy szerzett károsodását jelzi.
Vérkenet mikroszkópos vizsgálata	anémia; hemoblastosis.	A vizsgálat anyaga vénás vagy kapilláris vér. Egy tárgylemezen lévő vércseppből kenetet készítenek, majd mikroszkóp alatt megvizsgálják. A vizsgálat lehetővé teszi az atipikus vagy éretlen sejtek azonosítását.
Nyirokcsomók punkciója	hemoblastosis.	Az eljárást speciális tűvel hajtják végre. Az orvos egyik kezével rögzíti a nyirokcsomót, hogy megakadályozza annak bőr alá való elmozdulását, a másik kezével pedig kiszúrja, kihúzva a nyirokcsomót. A kapott anyagot elemzésre a laboratóriumba küldik.
Szcintigráfia	hemoblastosis.	Ez a módszer a radiofarmakon szervezetbe történő bejuttatásán alapul. radiofarmakon), radioaktív markerrel jelölve, és bizonyos szövetekre és szervekre nézve tropizmussal rendelkezik. A speciális berendezések lehetővé teszik a gamma-sugárzás és a radiofarmakonok szervezetben való eloszlásának kimutatását. A szcintigráfia lehetővé teszi a csontvelő funkcionális állapotának felmérését.
CT (CT vizsgálat)	hemoblasztózis; hemolitikus anémia.	A számítógépes tomográfia olyan módszer, amely lehetővé teszi a szervek és a kóros formációk rétegenkénti vizsgálatát. A vizsgálat elvégzéséhez a pácienst egy speciális asztalra helyezik, amely a tomográf szkennerhez képest mozog. A CT lehetővé teszi a tapintásra nem hozzáférhető nyirokcsomók állapotának felmérését.
MRI (Mágneses rezonancia képalkotás)	hemoblasztózis; hemolitikus anémia.	Minden fém ékszert és ruhát el kell távolítani az MRI előtt. Meg kell jegyezni, hogy az MRI ellenjavallt fémrészeket tartalmazó implantátummal rendelkező betegeknél. A páciens a kanapéra kerül, amely belép a készülékbe. Fontos, hogy a beteg mozdulatlan maradjon a vizsgálat alatt, hogy ne torzuljon a vizsgálat eredménye.
Lapos csontok röntgenfelvétele	hemoblastosis.	A radiográfia a szövetek röntgensugárzással történő vizsgálata. A lapos csontok vizsgálatát a csontvelő állapotának felmérése érdekében végzik. Jelenleg a radiográfia a használat gyakoriságát tekintve alulmúlja a modernebb és informatívabb módszereket ( CT, MRI, szcintigráfia).
Pulzoximetria	methemoglobinémia; anémia.	A pulzoximetria egy kutatási módszer, amely meghatározza a telítettség mértékét ( telítettség) hemoglobin oxigént pulzoximéterrel. A pulzoximéter-érzékelőt általában az ujjon vagy a fülcimpán viselik. Az eredmény azonnal megjelenik, a készülék képernyőjén a vér oxigéntelítettsége százalékban jelenik meg. A 94% alatti telítettségi szint hipoxiát jelez, és azonnal meg kell találni a probléma okát és meg kell szüntetni.
A hasi szervek ultrahangja	hemolitikus anémia; hemoblastosis.	Ezt a vizsgálatot üres gyomorban kell elvégezni. A vizsgált terület bőrére speciális gélt alkalmaznak. A készülék érzékelője a vizsgált területre merőlegesen kerül elhelyezésre, az eredmény megjelenik a monitoron. A hematológiában az ultrahang különösen fontos a máj, a lép és a nyirokcsomók állapotának vizsgálatához. Az ultrahang eredményét szinte azonnal a vizsgálat után adják ki.
A nyirokcsomók ultrahangja	hemoblasztózis; daganatos áttétek a nyirokcsomókba.	A nyirokcsomók ultrahangja nem igényel különleges előkészítést. A vizsgálat során az orvos meghatározza a kapszula számát, méretét, alakját, megvastagodását, a nyirokcsomók szerkezetét. A nyirokcsomók ultrahangja lehetővé teszi növekedésük okának tisztázását daganatos folyamat jelenlétében, hogy tisztázza a betegség stádiumát.
Endoszkópia (fibrogastroduodenoscopia, kolonoszkópia)	poszthemorrhagiás vérszegénység.	A hematológiai vizsgálatok fő célja a gyomor-bélrendszeri vérzés kimutatása, amely gyakran vérszegénység kialakulásához vezet.
A csontvelő szúrása	anémia; hemoblasztózis; vérképzőszervi depresszió.	Csontvelő-punkciót csak orvos végezhet. Az eljárást speciális tűvel hajtják végre. A punkció végezhető érzéstelenítéssel vagy anélkül. A kutatáshoz szükséges csontvelőt általában a szegycsont vagy a csípőcsont régiójában nyerik. A csontvelő-pont vizsgálatának eredménye egy mielogram, amely leírja a mieloid szövetsejtek mennyiségi és minőségi összetételét ( vérképző csontvelő).

Milyen módszerekkel kezeli a hematológus?

A betegben talált kóros állapot típusától függően a hematológus határozza meg a kezelési rendet. A kezelés időtartama minden esetben egyedi, és közvetlenül függ a betegségtől, a beteg állapotától, az előírt kezelés típusától, a szervezet kezelésre adott válaszától. A nosológiai formától, a betegség súlyosságától függően a kezelés kórházban is elvégezhető ( a kórházban), és járóbeteg ( a klinikán) hematológus felügyelete mellett.

Leggyakrabban a hematológus a következő kezelési módszereket írja elő:

• sebészet szervek eltávolítása splenectomia) vagy kóros képződmények ( daganat eltávolítása);
• a csontvelő és a perifériás vér hematopoietikus sejtjeinek átültetése a kóros vérképzés megállítása normál funkciójú donorsejtek felhasználásával és a vérképzés helyreállítása ( vérképzés);
• kemoterápia kezelési módszer, melynek lényege, hogy citosztatikumot juttatunk a szervezetbe. megzavarják a rosszindulatú sejtek növekedését és szaporodását) vagy citotoxikus ( daganatsejtek nekrózisát okozva) drogok;
• sugárkezelés (sugárterápia) a rosszindulatú daganatok leküzdésére szolgáló ionizáló sugárzáson alapul;
• támogató gondoskodás nagyon fontos, mivel a hematológiai betegségek egyes kezeléseinek súlyos mellékhatásai vannak, amelyek kellemetlenséget okoznak a betegeknek és rontják az életminőséget;
• antibiotikum terápia hematológiai betegeket gyakran írnak fel annak a ténynek köszönhetően, hogy az immunitás csökkenésével a szervezet érzékenyebbé válik a különböző fertőzésekre;
• transzfúziós terápia gyakran használják a hematológiai gyakorlatban, és a vér és összetevőinek transzfúziójából áll ( eritrocita tömeg, vérlemezke tömeg, krioprecipitátum);
• hormonterápia leggyakrabban glükokortikoid hormonok kijelöléséből áll az immunszuppresszió érdekében ( az immunválaszok elnyomása);
• gyógyszeres kezelés a szervezet egyes elemeinek hiányának pótlására, a véralvadási rendszer munkájának és bizonyos anyagok anyagcseréjének korrekciójára irányul.

A patológiára gyakorolt ​​komplex hatás érdekében az orvosok általában több terápiás módszert írnak elő egyidejűleg, amelyek kiegészítik egymást és növelik a kezelés hatékonyságát.

A hematológus által előírt kezelési módszerek

Betegség	Alapkezelések	Terápiás hatásmechanizmus	A kezelés hozzávetőleges időtartama
Anémia	orális vaskészítmények szorbifer, ferrum lek, aktiferrin) és parenterális adagolásra ( az emésztőrendszeren keresztüli késleltetett felszívódás esetén).	A vaskészítmények bevitele segít helyreállítani ennek a mikroelemnek a tartalékait a szervezetben.	A kezelést addig folytatják, amíg a vér hemoglobinszintje normalizálódik, majd a kezelést további 4-6 hónapig javasolt folytatni. a ferritinszint normalizálására). Általános szabály, hogy a szervezet normális reakciójával a kezelésre a hemoglobinszint normalizálódása 1-2 hónapon belül megtörténik.
	glükokortikoszteroidok ( prednizolon).	Immunszuppresszív hatásuk miatt hemolitikus vérszegénységre írják fel.
	vitaminok ( cianokobalamin, folsav).	Ezeknek az elemeknek a tartalékai a szervezetben feltöltődnek.
		Súlyos esetekben a vérszegény kóma megelőzésére ( vérszegénység szövődménye, amelyben agykárosodás lép fel a hosszan tartó oxigénhiány miatt).
	splenectomia.	Segít megállítani a vörösvértestek pusztulási folyamatát, amely ebben a szervben fordul elő.
	immunszuppresszánsok ( ciklofoszfamid, azatioprin).	Autoimmun hemolitikus vérszegénység esetén elnyomják az immunitást és a normál testszöveteket károsító autoimmun antitestek termelését.
	hematopoetikus csontvelősejtek transzplantációja.	Hozzájárul a csontvelő hematopoietikus funkciójának helyreállításához ( aplasztikus anémiával).
Hemoblasztózisok	kemoterápia.	Segít meggátolni a tumorsejtek növekedését és proliferációját. A teljes remisszió elérése érdekében citosztatikus gyógyszereket írnak fel ( a tünetek tartós csökkenése vagy eltűnése) betegségek és az elért hatás rögzítése.	A hemoblasztózisok kezelése általában hosszú távú, a betegek egymás után több évig is eltarthatnak. Még a teljes remisszió elérése után is előfordulhatnak relapszusok ( ismételt exacerbációk) betegségek.
	hematopoietikus őssejtek transzplantációja.	A hematopoiesis normalizálódik.
	vér vagy összetevői transzfúziója.	A vérlemezketömeg transzfúzióját a vérzéses szövődmények megelőzésére, az anémiás szindróma megelőzésére, az eritrocitatömeg transzfúzióját írják elő.
	sugárterápia.	Elősegíti a rákos sejtek DNS-ének pusztulását és szaporodásuk leállítását.
	antibiotikum terápia.	A fertőző szövődmények megelőzésére használják.
Porfiria	vérképzést serkentő szerek ( hem arginát).	Megszünteti a hem hiányát, gátolja a delta-aminolevulinsav szintetáz túlzott aktivitását. Ennek eredményeként csökken a porfirinek koncentrációja a vérben, és nő a vizelettel való kiválasztódásuk. Akut porfiria rohamának enyhítésére is felírják.	A kezelés átlagos időtartama 2-4 hét. Ezt követi a rehabilitációs időszak, amely 3-5 hónapig tart. Porfirinogén faktorok hiányában ( ami a porfiria kialakulásához vezet) a rohamok megismétlődésének kockázata minimális.
	pirimidin és tiazolidin származékok ( foszfadén, riboxin).	Stabilizálja a porfirinek metabolizmusát a szervezetben.
	alfa-melanocita-stimuláló hormon analógok ( afamelanotid).	Segít csökkenteni az ultraibolya sugárzásra adott reakciók gyakoriságát.
	enteroszorbensek ( Aktív szén).	Megzavarják a porfirinek felszívódását a bélben.
	vörösvérsejtek transzfúziója.	A vörösvértestek túlzott mértékű transzfúziója hozzájárul az eritropoézis elnyomásához ( eritrocita képződés).
		Védje a májszövetet a májporfiria károsodásától.
	szénhidrát terhelés ( dextróz készítmények, glükóz).	Csökkentse a porfirinek felhalmozódását a szervezetben.
A hemosztázis rendszer megsértése	vérzéscsillapító szerek ( aminokapronsav, K-vitamin, etamzilát).	Adjon vérzéscsillapítót ( vérzéscsillapító) akció.	A kezelés időtartama közvetlenül függ a hemosztázis rendszer megsértésének formájától, és több naptól az élethosszig tartó gyógyszeres kezelésig terjedhet.
	vérlemezke ellenes szerek ( acetilszalicilsav vagy aszpirin).	Csökken az aggregáció ( ragasztás) vérlemezkék, ami megakadályozza a vérrögképződést.
	vér és összetevői transzfúziója ( vérlemezke tömeg, eritrocita tömeg, véralvadási faktorok).	A vérzéses és fertőzéses szövődmények megelőzésére készült. Van hemodinamikai helyreállítás is ( a vér mozgása az erekben) és vérzéscsillapítás.
	antikoagulánsok ( heparin).	Nyomasztó hatással vannak a véralvadási folyamatra, és megakadályozzák a vérrögképződést is.
	trombolitikus terápia ( sztreptokináz, urokináz).	A lízis megtörténik pusztulás) vérrögképződés és a hemodinamika helyreállítása.
Hematopoietikus depressziók	vérátömlesztés.	Megszűnik a hemodinamikai zavarok, súlyos vérszegénység, szöveti hipoxia.	A kezelés időtartama általában 2-4 hét, ezt követi a gyógyulási időszak.
	hematopoietikus sejtek transzplantációja.	Stimulálja a hematopoiesis normalizálódását.
	splenectomia.	Segít elnyomni a lépben előforduló vörösvérsejtek pusztulási folyamatát.
	immunszuppresszív terápia ( glükokortikoid hormonok, antilimfocita és antitimocita immunglobulin, ciklosporin, ciklofoszfamid).	Az immunszuppresszív terápia nemcsak immunszuppresszív hatással bír, hanem serkenti a vérképzést is.
	a leukociták képződését serkentő szerek ( leukogén, filgrasztim, dikarbamin).	Segítenek felgyorsítani a hematopoiesis helyreállítását, serkentik a vérsejtek érését és differenciálódását.
Methemoglobinémia	metilénkék oldat ( intravénás beadás).	A metilénkéket a methemoglobinémia sürgősségi kezelésére használják. Terápiás dózisokban az intravénás metilénkék visszaállítja a methemoglobint hemoglobinná, normalizálva annak szállítási funkcióját.	Az enyhe betegségben szenvedő betegek a méregtelenítés és megfigyelési eljárások után néhány órával hazaengedhetők. Súlyos esetekben a betegeknek hosszabb kórházi tartózkodásra van szükségük. Gyermekeknél a kezelés hosszabb lehet, a kezelés sikertelensége örökletes rendellenességekre utalhat.
	vörösvérsejtek transzfúziója.	Súlyos esetekben, súlyos mérgezéssel hajtják végre.
	aszkorbinsav és riboflavin nagy dózisban.	Ezek a gyógyszerek segítenek csökkenteni a methemoglobin szintjét.

A kezelés során általában a hematológus laboratóriumi vizsgálatokat ír elő a beteg állapotának dinamikájának és a szervezet kezelésre adott válaszának felmérésére. Szükség esetén a kezelési rendet módosítják. A kezelés befejezése után a betegek hosszú ideig hematológus felügyelete alatt maradnak, rendszeresen konzultálnak a visszaesések kockázata miatt ( újbóli megjelenése) betegség a kezelés után is hosszú idő után.