Gyermekhematológus mit kezel. Milyen betegségeket kezel a hematológus és milyen tünetekkel kell felkeresni?

Nyirokcsomók, csecsemőmirigy és lép, olyan erek, ahol a vérsejtek elpusztulnak. Bármilyen eltérés a munkában súlyos betegségeket okoz, amelyek negatívan érintik az egész szervezetet. A hematológus foglalkozik az ilyen kóros állapotok azonosításával és tanulmányozásával felnőtteknél és gyermekeknél.

A hematológus a vérképzőszervekkel kapcsolatos problémák azonosításával és megelőzésével foglalkozik

Mit kezel a hematológus?

- egy tudomány, amely a vért, a benne lévő részecskék keletkezésének és elpusztításának mechanizmusait vizsgálja. A hematológus feladatai közé tartozik a diagnosztika, a hatékony terápiás módszerek kiválasztása és a megelőzés.

A hematológiai patológiák listája:

1. Anémia - a hemoglobinszint és a vörösvértestek számának csökkenése, a patológia önálló betegség lehet, vagy súlyos vérveszteség, beriberi, mérgezés, veleszületett rendellenességek, autoimmun betegségek hátterében alakulhat ki.
2. A hemoblasztózisok (leukémiák, limfómák, limfogranulomatózisok) olyan vérdaganatok, amelyek a sugárzás, mérgezés, vírusos patológiák, kromoszóma- és génmutációk miatti DNS-rendellenességek hátterében fordulnak elő. A kezelést onkológus-hematológus végzi.
3. Porfiriák - a porfirin anyagcsere folyamatának megsértését fotodermatózis, görcsök, hallucinációk, súlyos hasi fájdalom, hányás jellemzi. A betegség ritka és örökletes.
4. Thrombocytopathia, thrombocytopenia, thrombophlebia, DIC, hemofília - mindezek a betegségek a véralvadási rendszer meghibásodása miatt fordulnak elő.
5. Hematopoietikus depresszió - aplasztikus anémia, neutropenia, agranulocitózis, citosztatikus patológia, olyan betegségek csoportja, amelyeket a vérképző sejtek számának csökkenése jellemez. A betegségek hosszú távú fertőző folyamatok, radioaktív sugárzásnak való kitettség, mérgező anyagok, antibiotikumok és citosztatikumok hosszan tartó használatának hátterében fordulnak elő.
6. Methemoglobinémia - a hemoglobin oxidált formájának jelentős növekedése, amelyet a bőr és a nyálkahártyák kékes árnyalata, gyakori migrénes rohamok és tachycardia jellemez, a betegség végzetes lehet.

Gyermek hematológus- olyan orvos, aki gyermekek és serdülők vérrendszeri rendellenességeinek megelőzésével, felderítésével és kezelésével foglalkozik. Leggyakrabban az orvosnak vérszegénységgel, vérzési rendellenességekkel, rosszindulatú daganatokkal, porfíriával, hemofíliával kell megküzdenie.

Mikor forduljunk hematológushoz?

A hematológiai betegségek egyik fő tünete- a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, sárgasága, tartós vörössége vagy kéksége.

A vérbetegségek tünetei:

• kiütés, hiperpigmentáció, hólyagok, hypertrichosis - a bőrgyógyászati ​​problémák megnyilvánulását fokozza az ultraibolya sugárzás;
• fokozott fogínyvérzés, gyakori orrvérzés, kiterjedt hematómák megjelenése még kisebb ütés után is;
• bőr viszketés;
• súlyos gyengeség, fokozott izzadás;
• gyakran bizsergés az ujjbegyekben;
• túlzott szárazság, a bőr hámlása;
• fájdalom, duzzadt nyirokcsomók;
• fájdalom a bal vagy jobb hypochondriumban - a lép vagy a máj növekedését jelzi;
• állandó vagy időszakos kellemetlen érzés a csontokban és ízületekben;
• elhúzódó subfebrilis állapot, lázas állapotok;
• éles fogyás ugyanazzal a diétával és diétával;
• gyakori légúti betegségek.

A gyakori láz azt jelzi, hogy ideje hematológushoz fordulni

A terhesség alatt hematológust kell felkeresni - a terhesség alatt gyakran előfordul a vérszegénység, ami veszélyes a magzat hipoxia kialakulására. Az orvos hatékony és biztonságos készítményeket választ ki vassal, folsavval, hogy megakadályozza a kóros állapotok kialakulását.

Hol tart?

A kerületi klinikákon szinte lehetetlen hematológust találni, az orvos nagy diagnosztikai vagy hematológiai centrumokban, onkológiai kórházakban, nagy szülészeti kórházakban keres fel orvost, olyan egészségügyi intézményekben lehet szakembert találni, ahol van megfelelő osztály. Ha Önnek kötelező egészségbiztosítása van, a konzultáció és a kezdeti diagnosztika ingyenes, de néhány összetett vizsgálatért fizetnie kell a páciensnek.

Mit csinál a hematológus a rendelés során?

A vérgyógyászhoz való találkozó anamnézissel kezdődik - az orvos meghallgatja a páciens panaszait, meghatározza megjelenésük idejét, milyen tényezők járulnak hozzá a fokozott kényelmetlenséghez, van-e vérbetegsége a hozzátartozónak.

A vizsgálat a bőr, a nyálkahártyák állapotának, megjelenésének felméréséből áll, az orvos kitapintja a nyirokcsomókat és a hasat, sztetoszkóppal meghallgatja a mellkast. Ezt követően az orvos előírja a szükséges vizsgálatokat, ajánlásokat ad a bioanyag szállítására való felkészülés szabályaira.

A találkozón az orvos elvégzi a hematopoietikus szervek tapintását, vizsgálatokat ír elő a részletes diagnózis érdekében

Az időpont diagnózis felállításával zárul, az orvos felírja az otthoni kezeléshez szükséges gyógyszereket, vagy beutalót ad a kórházba.

Milyen diagnosztikai módszereket alkalmaz?

A fő mutatók eltéréseit általános vérvizsgálat mutatja, ezért gyakran a kezdeti diagnózis után a hematológushoz fordulnak más szakemberek. A vérbetegségek orvosa olyan vizsgálatokat ír elő, amelyek segítenek a betegség pontos meghatározásában, a patológia súlyosságának felmérésében.

Kutatási típusok:

• általános vizelet elemzés;
• biokémiai vérvizsgálat - meghatározza a ferritin, vas, kalcium szintjét;
• koagulogram - a hemosztázis rendszer hibáinak kimutatására szolgál;
• széklet elemzése rejtett vér kimutatására;
• többhullámú spektrofotometria - a vénás vér mintáját fénynek teszik ki, hogy meghatározzák a hemoglobin formáit;
• a porfirinek szintjének meghatározása;
• a vérkenet mikroszkópos vizsgálata - lehetővé teszi az éretlen és atipikus sejtek jelenlétének meghatározását;
• nyirokcsomók szúrása, csontvelő;
• szcintigráfia - a csontvelő állapotának felmérésére;
• pulsometria - a hemoglobin oxigénszintjének meghatározása.

A fő műszeres diagnosztikai módszerek a CT, a nyirokcsomók és a csontok MRI-je, a hasi szervek ultrahangja, endoszkópia a gyomor-bél traktus vérzésének kimutatására.

A vérbetegségek kezelését gyakran a hematológiai osztályon végzik, mivel a terápia gyakran műtétet, transzplantációt, sugárzást és kemoterápiát foglal magában.

A vérbetegségek kialakulásának elkerülése érdekében helyesen kell étkezni, időben meg kell szüntetni a vérvesztéssel járó betegségeket - aranyér, fekélyek, erozív gyomorhurut, vastagbélgyulladás, méh fibromatosis.

Az orvosok azt javasolják, hogy a terhes nők és a szoptató anyák figyeljenek a vasban gazdag ételekre.

Vérre jótékony élelmiszerek: marhamáj, zsíros hal, cékla, brokkoli, fehér káposzta, alma, gránátalma, avokádó, valamint citrusfélék és méz.

Vérbetegségek- súlyos, gyakran örökletes vagy krónikus kórképek, amelyek hosszan tartó orvosi kezelést, gyakran sebészeti beavatkozást is igényelnek. A kiegyensúlyozott táplálkozás, az egészséges és aktív életmód, a hematológus és más szakorvosok időben történő látogatása segít elkerülni a hematológiai problémákat.

Mivel a betegek többsége nem tudja, hogy ki a hematológus, mit kezel ez a szakorvos, és mikor kell hozzá menni időpontra, más szakorvosok is hematológushoz utalják a betegeket konzultációra (ok a vérvizsgálatok változása vagy a vesebetegség gyanúja). vérképző szervek).

A hematológus szakterülete a vér, a lép és a csontvelő betegségei.

Hirtelen orrvérzés és a véralvadási rendszer egyéb rendellenességei esetén a betegnek szűkebb szakemberre van szüksége - hemosztaológusra (a véralvadási rendszer betegségeinek diagnosztizálására, kezelésére és megelőzésére).

Ezenkívül a hematológus meghatározza a nem szabványos csoporttal rendelkező emberek vércsoportját, és szükség esetén vérátömlesztést végez.

Mit kezel a hematológus?

A hematológus kezeli:

• Vérszegénység, amelyet a vörösvértestek (hemoglobin és vörösvértestek) szintjének csökkenése jellemez. A vérszegénység nem önálló betegség, hanem számos betegség tünete (tuberkulózis, pyelonephritis, mycosis stb.), ezért a vérszegénység osztályozása a színindex (hipokróm, normokróm és hiperkróm) szerint történik, a a csontvelő regenerációs képessége vagy a fejlődési mechanizmustól függően. A vashiányos vérszegénység vashiánnyal, poszthemorrhagiás vérszegénységgel fordul elő - akut vagy krónikus vérveszteség eredményeként a hemolitikus (örökletes) a vörösvértestek fokozott pusztulásának eredménye, a vérképzőszervi vérképződés akkor fordul elő, ha a vörös vérképződés megsértése következik be. csontvelő. Vannak anémiák is, amelyek a B-12 és a folsav hiányához kapcsolódnak. A vérszegénység kialakulását monoton (főleg tejtermékes) étrend, vitaminhiány, múltbéli SARS, bélféreg invázió és rendszertelen étkezés okozhatja. A hemolitikus anémia dominánsan (Minkowski-Choffard anémia) és recesszíven (nem szferocitás hemolitikus anémiák) is öröklődik. A betegség lehet tünetmentes (véletlenül észlelhető a vérvétel során), vagy gyengeségben, koncentrációs zavarban, általános rossz közérzetben, alvászavarban, étvágytalanságban, mérsékelt terhelés melletti légszomjban nyilvánulhat meg.
• - rosszindulatú betegség, amelyben az atipikus B-limfociták klónozással szaporodnak. Az érett atipikus sejtek krónikus limfocitás leukémiában felhalmozódnak a csontvelőben, a vérben, a lépben, a májban és a nyirokcsomókban. Ez a gyakori betegség, amelyre a hajlam öröklődik, a leukémia leggyakoribb változata a kaukázusiak körében. Még nem állapították meg, hogy melyik sejttípus eredményez rosszindulatú klónt. A limfocitás leukémia kapcsolatát ionizáló sugárzással és rákkeltő anyagokkal nem igazolták, az onkogéneket érintő tipikus kromoszómatranszlokációkat nem azonosítottak. A betegség korai stádiumában ritkán figyelhető meg kromoszóma-átrendeződés, a perifériás vérben abszolút limfocitózis, a nyirokcsomók megnagyobbodása, a beteg aszténiára, fokozott izzadásra, hirtelen fogyásra panaszkodhat. A betegség előrehaladtával a máj és a lép megnövekszik, vérszegénység és thrombocytopenia észlelhető, a betegek szédülésre, gyengeségre, spontán vérzésre panaszkodnak, vörös vagy lila pöttyök, foltok jelennek meg a bőrön (petechiák és).
• Myeloma multiplex (mieloma multiplex). Ez a vérrendszer rosszindulatú betegsége, amelyet a tumorsejtek azon képessége jellemez, hogy paraproteineket (homogén immunglobulinokat vagy fragmenseiket) szintetizálják. Az antitest-termelő B-limfocitákból álló daganat elsősorban a csontvelőben lokalizálódik. A myeloma infiltrátumok csontvelőben való eloszlásának természetétől függően a myeloma multiplex lehet diffúz, diffúz fokális és fokális. A daganat sejtösszetételére összpontosítva plazmacita, plazmablaszt, polimorf sejtes és kissejtes mielómákat különböztetünk meg. A szekretált paraprotein típusától függően nem szekretáló mielómát, diklonális mielómát, G-, A-, M-myelomát, valamint Bence-Jones mielómát izolálnak.
• A mieloid leukémia a leukémia egyik formája, amely kromoszómális transzlokációhoz (a kromoszómák egy részének átviteléhez) társul. Ez a betegség az úgynevezett Philadelphia kromoszómához kapcsolódik. Mieloid leukémiában a túlnyomórészt myeloid sejtek csontvelőjében felgyorsult és szabályozatlan proliferáció (osztódással történő szaporodás), majd ezek felhalmozódása a vérben. A betegséget gyakran klinikai vérvizsgálattal mutatják ki, mivel gyakran tünetmentes. A betegséget általános rossz közérzet, subfebrilis testhőmérséklet, köszvény, csökkent immunitás, vérszegénység és thrombocytopenia kísérheti, valamint lép megnagyobbodás is lehetséges.

A hematológus a következőket is kezeli:

• Limfóma, amelyet a különböző csoportok nyirokcsomóinak növekedése jellemez. A nyirokszövet hematológiai megbetegedésének e csoportját a primer tumorfókusz kialakulása jellemzi (hasonlóan a szolid tumorokhoz), amely nemcsak áttéteket tud adni, hanem hematogén módon is terjedhet az egész szervezetben. A belső szervek károsodását a "daganatos" limfociták ellenőrizetlen felhalmozódása okozza bennük. Hodgkin-limfóma (rosszindulatú betegség, amelyben Reed-Berezovsky-Sternberg óriássejteket mutatnak ki az érintett nyirokcsomókban) és non-Hodgkin-típusok (kis limfocitákból, alacsony fokú follikuláris és follikuláris vegyes limfómák, közepes fokú follikuláris és diffúz limfómák) , és nagyfokú diffúz nagysejtes limfómák) különböztetnek meg immunoblasztos, limfoblasztos és kissejtes, nem hasított mag limfómákat).
• A Waldenström-féle makroglobulinémia egy rosszindulatú monoklonális gammopathia, amelyben a rosszindulatú plazmasejtek az M immunglobulin osztályba (IgM) tartozó, nagyon viszkózus, nagy molekulatömegű fehérjét választanak ki. A betegségre jellemző a megnövekedett vér viszkozitása, trombózisra való hajlam, károsodott kalcium- és foszforanyagcsere, csontritkulás kialakulása (csonttörésekre való hajlam kíséretében), izom- és csontfájdalom, paraproteinuria, tubuláris nephropathia kialakulása, csökkent immunitás.
• Az autoimmun thrombocytopenia olyan betegség, amelyben antitestek képződnek a saját vérlemezkék ellen. Lehet idiopátiás, vagy más autoimmun betegség okozhatja. A klinikai kép nem specifikus - a betegség vérzésre való hajlamban, hemorrhagiás diatézisben és ödémában nyilvánul meg. A vérben a thrombocytopenia kimutatható a megnövekedett citolízis, a vérlemezkék élettartamának csökkenése és a mega trombociták megjelenése hátterében. A csontvelőben a megakariociták száma nő. A hematológus pontos diagnózist készít, ha vérlemezke-ellenes antitesteket észlel a vérben.

A Waldenström-féle makroglobulinémia és néhány más vérbetegség 30 és 90 éves kor között figyelhető meg.

Gyermek hematológus

Tudva, hogy mit kezel a hematológus felnőtteknél, meg kell érteni, hogy milyen esetekben van szükség hematológusra a gyermek számára.

Gyermekek, akiknek:

• sápadtság figyelhető meg (a bőr icterikus árnyalatot kaphat);
• spontán orrvérzés lép fel (más típusú vérzés lehetséges);
• kisebb tárgyakkal való ütközés esetén stb. zúzódások jelentkeznek;
• panaszok vannak ízületi, csont- és gerincfájdalomra;
• megnagyobbodott vagy fájdalmas nyirokcsomók;
• megnagyobbodott máj vagy lép;
• fejfájás és fájdalom a gyomorban nem egyértelmű eredetű;
• változásokat tártak fel a vérvizsgálatokban.

A gyermekhematológus a következőket kezeli:

• különböző vérszegénységek;
• thrombocytopathia, amelyben a vérlemezkék normális mennyiségben vannak jelen, de minőségileg hibásak;
• thrombocytopenia, amelyben a vérlemezkék száma csökken;
• vérzéses vasculitis, amelyben az immunkomplexek keringése és a komplex fehérjék komplexének aktivált komponensei a vérben a mikroerek begyulladnak, és többszörös mikrotrombózis lép fel;
• hemofília, amely ritka örökletes betegség, amely a véralvadás (koaguláció) károsodásával jár;
• leukémia (a vérsejtek onkológiai betegségeinek csoportja).

Ha egy gyermeknek vérbetegsége van, folyamatosan hematológus felügyelete alatt kell állnia, és rendszeresen vizsgálatokat kell végeznie a betegség lefolyásának nyomon követésére.

Milyen esetekben szükséges hematológushoz fordulni

A hematológussal való konzultáció szükséges azoknak, akik:

• hőmérséklet-emelkedés van, amely nem jár fertőző betegségekkel és más azonosított gyulladásos folyamatokkal;
• a nyirokcsomók növekedését észlelik;
• csökkent testtömeg;
• fokozott izzadás van;
• a bőr kifejezett sápadtsága figyelhető meg (a nyálkahártyák és a körömágy sápadtsága is megfigyelhető);
• csökkent étvágy;
• alvászavarok vannak;
• megmagyarázhatatlan okokból véraláfutások vannak;
• szédülés és fokozott fáradtság figyelhető meg.

Hematológusra van szükség azoknak a betegeknek is, akik viszketésre és bőrszárazságra, ujjak bizsergésre vagy zsibbadásra, ízületi fájdalomra panaszkodnak. Az alacsony hemoglobinszintű vagy a vérbetegségekre örökletes hajlamú betegeknek hematológushoz kell fordulniuk.

Az alacsony hemoglobinszint, fokozott véralvadás és vérbetegségek esetén a várandós nőket hematológus szakorvoshoz utalják.

A konzultáció szakaszai

A hematológus rendelés a következőket tartalmazza:

• anamnézis tanulmányozása;
• a beteg fizikális vizsgálata;
• elemzésre történő beutaló.

A vizsgálatok eredményei alapján a hematológus diagnózist készít és kezelést ír elő.

Diagnosztika

Mivel a vérbetegségek diagnózisa vérvizsgálat nélkül lehetetlen, a hematológus előírja:

• Általános vérvizsgálat a retikulociták számával - fiatal eritrociták, amelyeket egy speciális szín miatt észlelnek. A retikulociták képződése a csontvelőben történik, ahol 1-2 napig érnek, majd bejutnak a perifériás vérbe. A perifériás vérben az érett eritrociták érése körülbelül 2 napig tart. A retikulociták száma tükrözi a vörösvértestek képződésének sebességét a csontvelőben - felgyorsult vérképzéssel a retikulociták száma nő, lassúval pedig csökken. Az eritrociták fokozott pusztulásával a retikulociták az összes azonosított eritrocita több mint 50%-át teszik ki.
• A transzferrin (a vérplazmában található vashordozó fehérje) százalékos telítettsége a vérszérumban számított mutató, amely a vashoz kapcsolódó transzferrin szintjét tükrözi. Általában felnőtteknél ez a szám 15-50%. Az indikátor csökkenése a szervezetben a vas elégtelen bevitelét jelzi, a növekedés pedig a hemochromatosis jelenlétét (a vas-anyagcserével kapcsolatos genetikai betegség).
• A ferritin (a szervezetben a vasat raktározó fő fehérje) elemzése, amelyhez vénás vért kell adni. Normális esetben a férfiak vérében a ferritin szintje 12-300 ng / ml, a nők esetében pedig 12-150 ng / ml. Az emelkedett szint hemokromatózisra, krónikus gyulladásos betegségekre, légionárius betegségre, akut leukémiára, égési sérülésekre stb. utal. A ferritin szintje több vérátömlesztés után is megemelkedik. Alacsony ferritinszint figyelhető meg vérszegénységben.
• Egy vasmegkötő képesség (IBSS) teszt, amely segít meghatározni a transzferrinhez kötődni képes vas mennyiségét. Ezzel a módszerrel a transzferrin értékeit 16-20% -kal túlbecsülik, mivel a vas, a transzferrin telítettségének több mint felével, más fehérjékhez kötődik.
• Koagulogram, amely lehetővé teszi a véralvadási rendszer mutatóinak azonosítását.

A hematológus a laboratóriumi vizsgálatokon kívül szükség esetén a beteget a következőkre is irányítja:

• Ultrahang a nyirokcsomók és a hasi szervek (lép stb.) területének vizsgálata céljából;
• CT és MRI, amelyek lehetővé teszik a szervek szerkezetének és méretének tisztázását, valamint a tumorképződmények és a csontrendellenességek azonosítását;
• PET, melynek során a páciens szervezetébe juttatott pozitronsugárzók 1-2 órán belül szétterjednek a szervezetben, ezt követően a szkenner a vér állapotáról minden beérkező információt megjelenít a monitoron;
• nyirokcsomók biopsziája és az anyag további szövettani vizsgálata;
• sternális punkció és a csontvelő morfológiai vizsgálata;
• szcintigráfia, amely segít azonosítani a kóros folyamatokat a csontokban.

Hogyan készüljünk fel a diagnosztikai folyamatra

• ne egyen 12 órával a vizsgálat előtt (általában a vért reggel éhgyomorra adják);
• zárja ki az alkoholfogyasztást, és ne dohányozzon legalább egy órával az elemzés előtt (lehetőleg ne dohányozzon 12 órán keresztül);
• zárja ki a gyógyszerek alkalmazását, és ha ez nem lehetséges, tájékoztassa a laboránst a gyógyszer nevéről;
• Ne igyon túl sok folyadékot a vizsgálat előtti nap folyamán.

Kezelés

Mivel a vérbetegségek nagyon változatosak, a hematológus minden beteg számára egyéni kezelési rendet választ ki, a betegség típusától és a beteg állapotától függően.

A rosszindulatú vérbetegségek kezelésének fő módszerei a kemoterápia és a sugárterápia. Krónikus mieloid leukémia esetén a hematológus tirozin-kináz inhibitort (imatinib, dasatinib) írhat fel.

Az orvosi terápia magában foglalja a következők alkalmazását:

• eritropoézis stimulánsok (zhektofer, vas-laktát stb.);
• leukopoiesis stimulánsok (pentoxil, leukogén stb.).

Vérszegénység esetén az eritrocitatömeg transzfúzióját, trombocitopéniával - a vérlemezketömeg transzfúzióját végzik.

A sebészeti kezelési módszerek közé tartozik a csontvelő-transzplantáció (alogén, autológ stb.) és a donorszerv-átültetés.

Lehetetlen túlbecsülni a vér jelentőségét az emberi életben, mert nincs vér - nincs élet. Ostobaság lenne azt feltételezni, hogy az orvostudomány megkerül egy ilyen fontos összetevőt szervezetünkben. Egy egész tudomány, a hematológia, foglalkozik az artériáinkon és vénáinkon átáramló folyadék bensőséges tanulmányozásával, a folyadékkal, amelyet szívünk olyan módszeresen és szorgalmasan pumpál életünk során.

Sajnos a vérünk nem kevésbé érzékeny a betegségekre, mint bármely más szerv. A vérbetegség okainak megállapítása, összetételében bekövetkezett változások időben történő észlelése, a megfelelő kezelés megtalálása és helyes végrehajtása - mindezt hematológus megteheti és megteheti. Vessünk egy pillantást a vér laboratóriumába, és nézzük meg közelebbről a vérügyeket.

Szakterület - hematológus

Ha elég világos elképzelésünk van arról, hogy mit csinál egy terapeuta vagy szemész, akkor csak feltételezhetjük a hematológus által megoldott fő feladatokat. De annyira fontosak és mély jelentésűek, hogy számos betegség sikeres kezelése múlik rajtuk.

Mit tanulmányoz az orvos, aki figyelmesen les egy csepp vérünkbe egy laboratóriumi üvegen? Azt:

• Hematopoietikus rendszerünk betegségeinek etiológiája és patogenezise
• a vérképzőrendszer és a csontvelő betegségeinek diagnosztizálására szolgáló legújabb módszerek kidolgozása és közvetlen alkalmazása
• a vér patológiájára utaló klinikai tünetek vizsgálata
• a vér patológiáinak kezelése és megelőzése

Nyilvánvaló, hogy mindezen tevékenységek hatékonysága érdekében a hematológusnak széleskörű ismeretekre van szüksége a vérről és minden, ami ezzel kapcsolatos. Egy jó hematológusnak tudnia kell:

• a hematopoietikus rendszer és a vérsejtek fiziológiája, morfológiája és embriogenezise
• a vérszérum és a plazma jellemzői és tulajdonságai
• a hematopoietikus rendszer által mutatott tulajdonságok kóros vérbetegségekben és nem közvetlenül a hematológiához kapcsolódó betegségekben
• Az immunhematológia alapjai
• a hemosztázia alapjai
• a hematológia alapjai
• orvosi vizsgálati rendszer
• mindent a vér és a csontvelő patológiáinak diagnosztizálási módszereiről
• kemoterápia módszere
• deontológia (az orvosi etika alapjai különösen és általában az emberi erkölcs)

Ebből a listából egyértelműen nyomon követhető a hematológia kapcsolata olyan orvosi szakterületekkel, mint az onkológia, a nőgyógyászat és a sebészet. Az orvostudomány ezen és más területeinek szakembereivel együtt a hematológusok különféle betegségeket kezelnek.

Milyen betegségeket kezel a hematológus?

Nem valószínű, hogy miután bizonyos rossz közérzetet éreztünk általános gyengeség formájában, hematológushoz futunk. Valószínűleg arra szorítkozunk, hogy otthon orvost hívjunk, vagy egy klinikán forduljunk terapeutához. Amint azt a hosszú távú gyakorlat mutatja, nem választunk közvetlen utat a vérgyógyászhoz, mivel a betegséget aligha társítjuk vérünk rendellenességeivel. Mit kezel a hematológus?

Ha rátérünk a statisztikákra, kiderül, hogy az összes emberi betegség 9%-a vérbetegségek következménye. A hematológus által felállított diagnózisok között a vérszegénység és a leukémia az uralkodó.

Az anémia a következőkre oszlik:

• aplasztikus
• hemolitikus
• vashiány
• talaszémia (mediterrán vérszegénység)
• folsavhiány
• poszthemorrhagiás
• krónikus patológiák miatti vérszegénység
• B12-hiányos

A leukémiák közé tartozik:

• akut leukémia
• krónikus leukémia

Ezenkívül a listának tartalmaznia kell:

• hemoblastosis
• Guglielmo betegség
• Hodgkin-kór
• lymphosarcoma
• fokozott vérzés
• vérzékenység
• thrombocytopenia

Amint láthatja, ezek között a betegségek között vannak olyanok is, amelyekről hallottunk, és amelyek számunkra teljesen ismeretlenek. Nem írjuk le részletesen a betegségek okait és tüneteit, de megpróbáljuk utánajárni, mikor jeleznek időpontot hematológushoz.

Mikor kell hematológushoz fordulni?

Nehéz önmagában feltételezni a vérképző rendszerrel kapcsolatos problémákat, de vannak jelentős jelek, amelyek súlyos hematológiai rendellenességek jelenlétére utalnak. Ha megmutatod:

• indokolatlan hőmérséklet-emelkedés
• gyengeség
• fogyás
• étvágytalanság
• a bőr túlzott sápadtsága
• az arc bőrének vörössége
• túlzott izzadás
• az ujjbegyek zsibbadása vagy bizsergése
• hemoglobin csökkenése
• daganatok megjelenése a nyakon, az ágyékban vagy a hónaljban és növekedésük
• zúzódások látható ok nélkül
• bőrviszketés vizes eljárások után
• vérző sebek, karcolások hosszú gyógyulása
• krónikus menstruációs zavarok
• fejfájás nyilvánvaló etiológia nélkül

Forduljon hematológushoz. Ezenkívül a hematológussal való konzultáció egyszerűen szükséges azok számára, akik olyan területeken élnek, ahol a háttérsugárzás regisztrált növekedése van. Ez különösen igaz a jól ismert csernobili baleset kapcsán. Nem lesz felesleges felvenni a kapcsolatot a hematológussal, ha gyermeket tervez, és terhesség alatt. Mindezek olyan intézkedések, amelyek célja a hematopoietikus rendszer megzavarásával kapcsolatos kellemetlen meglepetések megelőzése.

Felkészülés a fogadásra

A vérvizsgálat jellemzői bizonyos felkészülést igényelnek a pácienstől. Felhívjuk figyelmét, hogy a hematológus kinevezése csak akkor lesz hasznos és hatékony az Ön számára, ha figyelembe veszi a következő feltételeket:

• nem evett a hematológus látogatása előtt 12 órán belül
• nem ivott alkoholt és nem dohányzott
• nem szedett gyógyszert (ha nem tudja nélkülözni a gyógyszert, tájékoztassa kezelőorvosát arról, hogy melyik gyógyszert szedte)
• csökkentse a folyadékbevitelt a felvételi óra előtti napon

E szabályok szigorú végrehajtásával az elemzések, a szúrások és az orvos egyéb manipulációinak eredményei a legpontosabbak.

Mi vár Önre a hematológus találkozón?

Természetesen a hematológus vizsgálat kezdete a beteg panaszaira vonatkozó átfogó információgyűjtés. Egy kezdeti vizsgálat és természetesen egy vérvizsgálat (HIV, hepatitis, RW, biokémia) a diagnosztikai és kezelési módszerek tervezett kidolgozásához vezet. Ezek a következők lehetnek:

• A nyirokcsomók és a hasüreg ultrahangja
• nyirokcsomók biopsziája kötelező szövettani vizsgálattal
• az egyik vagy másik specifikus vér röntgenfelvétele
• koagulogram (ellenőrzi a véralvadást)
• a csontvelő morfológiai vizsgálata egyidejű sternális punkcióval
• számítógépes tomográfia
• szcintigráfia (csontok vizsgálata)

A hematológusnál tett látogatások körülbelül 80% -a olyan betegségeket tár fel, amelyek nem igényelnek kórházi kezelést, és a kezelést járóbeteg-alapon végzik. De kompetenciájába tartozik az onkohematológia is, amely a hematopoietikus rendszer rosszindulatú patológiáival (leukémia, mieloid leukémia) foglalkozik.

Felelősség és erkölcs

A hematológiai betegségek és a vér összetételének különböző rendellenességei az orvosi környezetben a legveszélyesebbek közé tartoznak. Éppen ezért a hematológus orvos vállára óriási felelősség hárul a helyes diagnózisért, a megfelelő kezelési folyamatért és a beteg lelkiállapotáért.

Minden nap, amikor szembe kell néznie az emberi félelemmel és fájdalommal, jó pszichológusnak kell lennie, erkölcsi tisztasággal kell rendelkeznie, finoman kell éreznie a hozzá forduló személy állapotát, és képesnek kell lennie együttérzésre. Elmondható, hogy a hematológus rendelés egy szívből szívhez szóló, a legújabb kutatási módszerekkel alátámasztott beszélgetés, melynek célja a beteg mielőbbi gyógyulása vagy közérzetének megőrzése.

A különböző szakterületek orvosai között van egy hematológus szakterület. A gyermekeket hematológushoz utalják, ha a vérrendszer betegségeinek gyanúja merül fel.

MI A VÉRRENDSZER ÉS KI A HEMATOLÓGUS

Valószínűleg nincs olyan ember, aki ne látná, hogyan néz ki a vér. Ez egy sötétvörös folyadék, amely azonnal megjelenik, ha megvágja vagy súlyosabban megsebesül. Először a vér cseppekben szabadul fel, vagy patakban folyik ki, majd sűrűvé, sűrűvé válik, és a vérzés eláll. Azt mondjuk, ilyen esetekben - a vér alvadt.

De a vér nem csak vörös víz. Elképesztő tulajdonságai vannak. És ezek közül az egyik a vérzés megállításának képessége a véralvadási rendszer speciális fehérjéinek részvételével.

A vér másik jellemzője, ellentétben a test összes többi szervével és rendszerével, hogy a vér állandó mozgásban van, és ez a mozgás szigorúan elrendelt. Olyan, mint egy egyirányú utca. Az egyik irányban, a szövetek felé, a vér az artériákon keresztül fut, oda szállítva oxigént és a szükséges tápanyagokat, a másik irányban a vénákon keresztül a szövetekből elszállítják a szén-dioxidot és a sejtek egyéb salakanyagait, amelyek aztán kiürülnek. a szervezetből a tüdőn, a vesén, a beleken és a bőrön keresztül.

Az edények legkisebb elágazásának - a kapillárisoknak - köszönhetően a vér minden sejtet mos, és összekötő kapocs az emberi test összes szerve és szövete között. Nem csoda, hogy ezt az egész érrendszert, amelynek hossza egy felnőttnél több mint 100 ezer kilométer, az "élet folyójának" nevezik.

A vér folyékony részét plazmának nevezik. A plazma a tápanyagok igazi tárháza. Fehérjéket, zsírokat, szénhidrátokat, vitaminokat, enzimeket, hormonokat és minimális mennyiségben a Mengyelejev-rendszer szinte minden ismert kémiai elemét tartalmazza. Ezeket mikrotápanyagoknak nevezik. Néhány közülük: vas, réz, nikkel, kobalt - közvetlenül részt vesz a hematopoiesis - a vérsejtek képződésében - folyamatában.

És most ezekről a csodálatos sejtekről szeretnék mesélni.

Ha mikroszkóp alatt megnézzük a vért, látni fogjuk, hogy sok különböző sejtet tartalmaz. Ehhez egy ujjból vett vércseppből vékony kenetet kell készíteni az üvegen, amelyet speciális festékekkel festenek, és a mikroszkóp nagy növekedést biztosít, és lehetővé teszi a jó vizsgálatot.

vér a mikroszkóp alatt

vörös vérsejtek

Nézd, szinte az egész látható mezőt sok rózsaszín "tányér" tarkítja.

Ezeket a sejteket eritrocitáknak nevezik. A rózsaszín szín a bennük lévő hemoglobinnak köszönhető. Az eritrociták biztosítják a szöveti légzést. Oxigént és szén-dioxidot szállítanak egy speciális fehérje, a hemoglobin segítségével. Ha pedig kevés a vörösvértest, és ez bizonyos vérbetegségeknél előfordul, akkor a szövetek oxigénéhezése alakul ki, amitől az egész szervezet szenved.

És ez nem minden, amire az eritrociták képesek. Ismeretes, hogy a különböző emberek különböző vércsoportokkal rendelkeznek, pozitív vagy negatív Rh-faktorral rendelkeznek. Tehát az eritrociták hordozzák az emberi vér csoportjára és Rh-hovatartozására vonatkozó információkat.

Valószínűleg ismeri a vércsoportját, gyermekei és szerettei vércsoportját. Csak négy van belőlük, és ezek jelölése 0 (1), A (P), V (Sh) és AB (1U). Fontos tudni az Rh-faktort, különösen a nők esetében. Ha egy Rh-negatív nőnek apjától örökölt pozitív faktorú gyermeke van, előfordulhat, hogy a vérük összeférhetetlen, és kialakulhat az újszülött hemolitikus betegsége. Ez akkor történik, amikor a gyermek Rh-pozitív eritrocitái a placentán keresztül bejutnak egy Rh-negatív anya szervezetébe. Az anya immunrendszere idegenként érzékeli őket, és antitesteket fejleszt ellenük. Ez a veszély fokozódik ismételt szülés vagy abortusz után, mivel minden terhességgel nő az ilyen anti-Rhesus antitestek száma.
Ismernie kell a vércsoportját és az Rh-faktorát is, mert ma már sokan felajánlják, hogy véradók legyenek szeretteik számára, ha súlyos betegek és vérátömlesztésre szorulnak.

A vércsoportok és az Rh-faktor felfedezése forradalomnak tekinthető a hematológiában. Lehetővé és biztonságossá tette a vérátömlesztést emberről emberre. Csak az szükséges, hogy ezeknek az embereknek a vére kompatibilis legyen, és ezt az orvos könnyen meghatározza közvetlenül a transzfúzió előtt. Ennek a felfedezésnek köszönhető, hogy megtanultuk megmenteni az újszülöttek hemolitikus betegségében szenvedő gyermekeket cseretranszfúzióval.

Leukociták

Itt vannak a nagy sejtek. Belülük egy mag található, amely több szegmensből áll, és finom szemcsék vannak szétszórva. Ezeket a sejteket granulocitáknak vagy neutrofileknek nevezik. És itt vannak a kisebb sejtek. Kerek magjuk van, amely szinte az egész sejtet elfoglalja. Ez egy limfocita. A bab alakú maggal rendelkező sejteket pedig monocitáknak nevezzük. És mindez együtt: a neutrofilek, limfociták és monociták - egy szóval határozzák meg - a vér leukocitáit.
A leukociták szerepét nehéz túlbecsülni. Megvédik a szervezetet a fertőzésektől és más káros hatásoktól, beleértve a rákellenes immunitást. Ugyanakkor funkcióik szigorúan behatároltak. Például bizonyos típusú limfociták, amelyeket T-limfocitáknak neveznek, felismerik az idegen sejteket, és még emlékeznek a különböző mikrobák megjelenésére is, mások - a B-limfociták - antitesteket termelnek ellenük. A neutrofilek és makrofágok pedig (a makrofágok ugyanazok a monociták, de közvetlenül a szövetekben működnek) „felfalják” őket. És ebben a küzdelemben nemcsak a mikrobák pusztulnak el, hanem maguk a védekező sejtek is.

vérlemezkék

De a vérkenetben még mindig voltak apró pöttyök névtelen csoportjai. Ezek a vérlemezkék. Ők az elsők, akik belépnek a vérzés megállításának folyamatába.

Az eritrociták, leukociták és vérlemezkék, vagy kialakult elemek a vér folyékony részében - plazmában - szuszpendálódnak, és ezzel együtt a vérrendszer - a perifériás vér - fontos alkotóelemét alkotják.

Csontvelő. De a vérrendszer fő szerve a csontvelő, amelyben vérsejtek születnek és érnek. Mélyen a csontokban található.

A perifériás vérbe jutás előtt a sejtek összetett fejlődési folyamaton mennek keresztül. Először is osztódnak, aminek eredményeként két egyforma sejt képződik. És ebből a két sejtből négy képződik, négyből nyolc stb. Ezután egy hosszú érési folyamat megy végbe, és csak ezután hagyják el a sejtek a csontvelőt. Eleinte a csontvelő vérsejtjei hasonlítanak egymáshoz, majd csak azután, a fejlődés teljes útját bejárva, „oktatást” kapva válnak az általunk már ismert vörösvértestek, leukociták és vérlemezkékké.

Csontvelő

Hogyan zajlik a sejtosztódás folyamata? Ennek az egész rendszernek az élén az ősi őssejt áll, amely speciális növekedési faktorok hatására különböző irányokba képes differenciálódni. Az egyik csírája vörösvértesteket, a másik neutrofileket, a harmadik vérlemezkéket termel. A limfociták és a monociták áthaladnak a fejlődés útján.

sejtosztódás

A csontvelő, mint vérképző szerv működése nagyon korán, a gyermek méhen belüli életének harmadik hónapjának végétől megkezdődik, és ezt megelőzően a májban, a lépben és a nyirokcsomókban vérsejtek képződnek. Ezeket a szerveket azután a fakultatív hematopoiesis szerveinek nevezik, vagyis nem kötelezőek, de potenciálisan lehetségesek. Ezt azért fontos tudni, mert különféle kóros állapotok esetén a gyerekek könnyen visszatérnek ehhez az embrionális típusú vérképzéshez, ami magyarázza e szervek növekedését számos betegségben, különösen az onkológiai betegségekben.

Egészséges emberben a csontvelő akkora mennyiségű sejtet termel, amely nemcsak a pillanatnyi szükségletek fedezésére elegendő. Tehát 10-szer több neutrofilt tartalmaz, mint a véráramban, és fiatal eritrocitákat - háromnapos ellátás. Ezért különféle kóros helyzetekben a csontvelő azonnal reagálhat a sejtek fokozott áramlásával a vérbe.

Mint látható, a vérképzés egy dinamikus rendszer, amely gyorsan reagál a testet érő bármilyen hatásra. Ez gyakran magának a vérrendszernek a megbetegedéséhez vezet.

A vérsejtek viszonylag rövid ideig élnek, és munkájuk elvégzése után elpusztulnak. Helyüket a csontvelőből származó új sejtek veszik át, amelyek készen állnak arra, hogy azonnal megkezdjék feladataik ellátását. Ez a folyamat mindig megtörténik. A vörösvérsejtek a legtovább élnek a vérben - 120 napig, a vérlemezkék - 10 napig, a neutrofilek pedig csak 10 óráig.

Lép

A szervezetben van egy speciális szerv is, amelyben a régi, elhasználódott sejtek elpusztulnak. Ezt a szervet lépnek nevezik.

A lép azonban nemcsak az elöregedett sejteket képes elfogni és elpusztítani. Számos betegség esetén intenzíven befogja és elpusztítja a betegség során megváltozott vagy antitestekkel feltöltött vérsejteket.

Így a vérrendszer három fő összetevőjének kölcsönhatása: a csontvelő, a perifériás vér és a lép.

Ha ezt a jól bevált rendszert megsértik, olyan betegségek alakulnak ki, amelyeket a vérrendszer betegségei közé sorolnak. Előfordulhatnak a csontvelő károsodásával vagy közvetlenül a perifériás vérsejtekkel.

A vérbetegségekkel foglalkozó tudományt hematológiának nevezik, a vérrendszeri betegségekben szenvedő betegeket kezelő orvost pedig hematológusnak, a görög haima szóból vér.

MILYEN PANASZT BEJELENTKEZÜNK A HEMATOLÓGUSHOZ

Vérbetegségek esetén gyakran észlelnek általános rossz közérzetet, gyengeséget, fáradtságot, étvágytalanságot. És gyakran ezek a panaszok lehetnek a nagyon súlyos betegségek első jelei, amelyek a csontvelő fő funkciójának - a hematopoiesis - megsértésével járnak. Ezért a gyermek állapotában és viselkedésében bekövetkezett változások indokolják az orvoshoz fordulást.

A szülők különös aggodalomra adnak okot általában a gyermek bőrének sápadtsága, néha icterikus árnyalattal, zúzódások, orr- és egyéb vérzések megjelenése.
Vérbetegség esetén a gyermekek csont-, ízületi- és gerincfájdalmakra is panaszkodhatnak. Néha fejfájás, gyomorfájdalmak zavarnak.

Gyakran fordulnak hematológushoz a megnagyobbodott nyirokcsomók miatt. A nyirokcsomók fontos védelmi funkciókat látnak el a szervezetben. A betegség esetleges terjedésének útját állják, és gyakran maguktól, helyi gyulladás révén megbirkóznak vele. Ez a közeli nyirokcsomók növekedésében és fájdalmában nyilvánul meg.

A fertőzéssel való találkozáskor különösen gyorsan helyi gyulladásos reakció jelentkezik az óvodáskorú gyermekeknél. Két évesnél fiatalabb gyermekeknél a nyirokcsomóknak ez a gátfunkciója nem kellően fejlett. A fertőző kórokozók szabadon átjutnak egy ilyen csomóponton a vérbe, a fertőzés "eloszlik" az egész szervezetben, és a betegség gyakran általános (általános) jelleget ölt.

Idősebb gyermekeknél és felnőtteknél a nyirokcsomók fertőzésének elnyomása gyakran észrevétlenül, tünetmentesen megy végbe.

Általában a regionális (a fertőzés helyéhez legközelebb eső) nyirokcsomók megnagyobbodnak. Például a submandibularis mirigyek növekedése a szájban és a torokban fellépő fertőzések (szuvas fogak, szájgyulladás, mandulagyulladás) során. A macska karcolásos betegsége esetén a karcolás helyéhez legközelebbi nyirokcsomó megnagyobbodik. Egyes gyermekkori fertőzésekre, mint például a kanyaró, a rubeola, a fertőző mononukleózis és más vírusfertőzések, a hátsó nyaki csomópontok növekedése jellemző.

A hematológus és onkológus számára pedig fontos, hogy a nyirokcsomókban - mint a fakultatív vérképzés szerveiben - kedvező feltételek legyenek daganatos betegségek, például leukémia, limfogranulomatózis és egyéb rosszindulatú limfómák kialakulásához.
Ezért a nyirokcsomók növekedése, különösen az atipikus helyeken, amelyek nem kapcsolódnak specifikus gyulladási gócokhoz, megköveteli a betegség onkológiai természetének kizárását.
Külön kiemelendő a nyirokcsomók, a máj és a lép egyidejű növekedése, ami jellemző például az akut leukémiára. Előfordul, hogy a megnagyobbodott szervek akkora méretet érnek el, hogy az anya a gyermek öltözésekor vagy fürdetésekor megtalálja őket.

És ha a központi idegrendszer részt vesz a folyamatban, akkor fejfájás, hányás, az agyhártya irritációjának jelei - meningitis. Ez akut leukémia esetén is előfordul.

MILYEN KUTATÁST A HEMATOLÓGUS ELŐAD

Vérbetegség gyanúja esetén az orvos hematológus konzultációra utalja a gyermeket, vagy kórházba helyezi egy speciális hematológiai klinikán. A beteg vizsgálata után a hematológus speciális hematológiai vizsgálatokat végez, amelyek nagyon fontos információkat szolgáltatnak a különböző kóros állapotokról.

A vérvizsgálat diagnosztikai értéke

Természetesen Ön vagy gyermekei valaha is végeztek vérvizsgálatot, és nagyon várta a választ. A vérvizsgálatokban olyan mutatókat mutatnak be, amelyek tükrözik a csontvelőben lévő összes hematopoietikus csíra munkájának végső eredményét. Ezeket az eredményeket a vér eritrociták, leukociták és vérlemezkék mennyisége alapján értékeljük.

A vörösvértestek indikátorai az eritrociták és a bennük lévő hemoglobin fehérje. Az egészséges embereknek legalább 4 millió eritrocitának és legalább 120 hemoglobinegységnek kell lenniük. Egy vörösvértestben a hemoglobin tartalma határozza meg a színindexet. Alacsony (hipokróm), normál és magas (hiperkróm). A vörösvérszint csökkenésével vérszegénység alakul ki, amely rendre lehet normo-, hipo- és hiperkróm.
A leukociták normál tartalma 4-9 ezer. Különböző kóros állapotok esetén a leukociták száma emelkedik vagy csökken, majd azt mondjuk, hogy a beteg leukocitózisban vagy leukopeniában szenved.

Vérkenetet használnak a leukocita képlet, azaz a neutrofilek, limfociták és monociták százalékos arányának tanulmányozására. A gyermekek leukocita képlete, a felnőttekkel ellentétben, életkorral összefüggő jellemzőkkel rendelkezik. Például az első életév gyermekében a sejtek százalékos aránya ellentétes a felnőtt képletével. Továbbá ezek a mutatók változnak, és csak 12-14 éves korukra közelítik meg a felnőttek értékeit, azaz a neutrofilek 60-70%, a limfociták - 20-30%, a monociták - 5-10%.

A vérképletben még mindig vannak egysejtek, amelyeket eozinofileknek és bazofileknek neveznek. Részt vesznek a szervezet allergiás reakcióiban.

A vérlemezkék száma nem változik az életkorral, és legalább 200 000-nek kell lennie.
A vérben bekövetkező különböző változásoknak megfelelő klinikai megnyilvánulásai vannak.
A bőr sápadtsága esetén az orvos különös figyelmet fordít a hemoglobinszint, az eritrociták szintjének csökkenésére és a színindex jellegére.

Súlyos fertőző betegségekben szenvedő betegeknél megnő a leukociták száma, és olyan sejtek jelennek meg a vérképletben, amelyek nem mentek át teljesen az érési folyamaton. Az ilyen változások a vérben gennyes-szeptikus betegségekben fordulnak elő, és leukemoid reakcióknak nevezik. A vírusfertőzésekkel éppen ellenkezőleg, a leukociták és a neutrofilek száma csökken, leukémiával pedig fiatal „robbanás” sejtek jelennek meg a vérkenetben, amelyeket egészséges emberek vérvizsgálata során nem találnak.

A vérlemezkék szintjének csökkenésével zúzódások, petechiák (pontos vérzések) és vérzések jelennek meg. Néha vérzés lép fel a véralvadási rendszer fehérjeszintjének csökkenése miatt, mint a hemofília esetében. Ezután speciális vérvizsgálatot végeznek, amelyet koagulogramnak neveznek.

Milyen esetekben szükséges csontvelő-punkciót végezni

Ha a vér onkológiai megbetegedésének gyanúja merül fel, csontvelő-vizsgálat szükséges. Ehhez egy speciális vékony tűvel csontvelő-szúrást végeznek, amely átszúrja a csontot a szegycsont vagy a csípőcsont régiójában. Az így keletkező csontvelőcseppet sokféleképpen vizsgálják, ami lehetővé teszi a pontos diagnózis felállítását és a megfelelő kezelés előírását.

Először az orvos mikroszkóp alatt megvizsgálja a csontvelőt, és ezt pontosan ugyanúgy végzi, mint a perifériás vérkenet vizsgálatakor. Azonban a vérrel ellentétben, ahol csak érett sejtelemek vannak jelen, a csontvelőben mindenféle sejt jelen van – mind a nagyon fiatal, mind az érett és érett. Ugyanakkor egyértelműen megkülönböztethetők az eritrociták, leukociták és vérlemezkék felé fejlődő sejtek.

Ha a csontvelő sejtösszetétele normális, nincs szükség további vizsgálatokra. De ha sok fiatal blast sejt van a csontvelőben, mint a leukémia esetében, vagy a csontvelő üres, mint a vérképzés szuppressziója esetén, akkor speciális, további vizsgálatokra van szükség.

Néha egy kis csontdarabot vesznek elemzésre, és speciálisan elkészített készítményekben az egyes elemek szerkezetét és arányát közvetlenül a csontszövetben tanulmányozzák.
Ma már az ultrahang-diagnosztika (ultrahang), a számítógépes tomográfia (CT), a mágneses magrezonancia (NMR) módszereit is sikeresen alkalmazzák a vérbetegségek diagnosztikájában. Ezek a modern vizsgálatok lehetővé teszik a szervek méretének és szerkezetének, a különböző csontrendellenességek meghatározását, valamint a különböző lokalizációjú daganatképződmények feltárását.

MILYEN BETEGSÉGEKET KEZEL A HEMATOLÓGUS

anémia

vashiányos vérszegénység

A vérrendszer leggyakoribb betegségei a vérszegénység. Vérszegénységről beszélünk, amikor a vörösvértestek – a hemoglobin és a vörösvértestek – szintje csökken. A vérszegénység fogalmába más jellegű betegségek tartoznak, de leggyakrabban vashiányhoz kapcsolódnak, ezért vashiányos vérszegénységnek nevezik.

A vasanyagcsere fontos szerepet játszik a hemoglobin felépítésében az érő csontvelői eritrocitákban. A vas az izmokban található (mioglobin fehérje), és a sejt légzőszervi enzimeinek része. A vas hiánya a szervezetben számos anyagcsere-folyamat megszakad.

Leggyakrabban vashiányos vérszegénység alakul ki gyermekeknél az élet első két évében. Ennek számos oka van. Egyesek az intrauterin fejlődés körülményeitől, mások az első életévben a gyermekek fejlődésének jellemzőitől függenek. Tehát a gyermek még születése előtt is kevesebb vasat kaphat: súlyos terhességi toxikózis esetén, krónikus anyai betegségekkel, különösen akkor, ha az anya vashiányos vérszegénységben szenved, vagy vegetáriánus étrendet folytat. Az ikrek, hármasikrek és koraszülött gyermekek is kevesebb vasat kapnak testsúlykilogrammonként, mivel a vas a terhesség utolsó három hónapjában kerül a gyermekbe.
Születés után, különösen az első életévben, a gyermek gyorsan növekszik. Egy év alatt súlya megháromszorozódik, vérmennyisége pedig 2,5-szeresére nő. Ennek megfelelően a vasszükséglet is meredeken megnő. És itt adódnak a legnagyobb nehézségek.

A vas csak kívülről - táplálékkal - kerül a szervezetbe. A különböző élelmiszerek eltérő mennyiségű vasat tartalmaznak, és sajnos a legkevesebb a tejben. És ha emlékszel arra, hogy az első életévben a tej a fő táplálék, világossá válik, hogy ennek a korosztálynak a gyermekei miért szenvednek olyan gyakran vashiányos vérszegénységben.

Szerencsére ebben a korban a gyerekek folyamatosan a szüleikkel vannak, és rendszeresen megfigyelik őket egy gyermekklinikán. Ezért a gyermek viselkedésében, állapotában, a bőr sápadtságának megjelenésében bekövetkezett változásokat a legtöbb esetben időben észlelik, és sikeresen kezelik vaskészítményekkel. Ugyanakkor nagyon fontos a normál étrend kialakítása, a kiegészítő élelmiszerek, gyümölcslevek, vitaminokkal dúsított keverékek időben történő bevezetése. A megfelelően pótolt vashiány a gyermek felépüléséhez vezet a vérszegénységből.
A vashiányos vérszegénységre legérzékenyebb gyermekek egy másik csoportja is – ezek a pubertás (pubertás) korú lányok. Ebben az időben a szervezet gyors szerkezetátalakítása is zajlik, és a vas iránti igény meredeken növekszik. Ezeket a betegeket általában későn diagnosztizálják. A betegség hosszú ideig felhalmozódik, és a krónikus sideropeniára (az ún. vashiányra) jellemző tünetegyüttes teljes egészét képes kifejteni. Ez elsősorban a fáradtság, álmosság, az étvágy éles romlása és perverziója. A betegek nem tudják elviselni a hús, hal ízét és illatát, és élvezettel rágják a krétát és a gabonaféléket. Bőrük száraz, hajuk és körmük fénytelen és törékeny. A szájüreg és a garat nyálkahártyájában nagy változások következnek be, egészen a nyelési aktus megsértéséig.

Ráadásul ebben a korban megindul a menstruáció, és bármilyen vérlemezke-zavarral küzdő lányoknál felvehetik a hosszan tartó, erős vérzés jellegét. Ebben a helyzetben a vasvesztés miatt vashiányos vérszegénység is kialakul.

Vashiányos vérszegénység is előfordul elhúzódó vérzéssel kis adagokban, amelyek nem láthatók "szabad" szemmel. Az ilyen vérveszteség leggyakrabban a gyomor-bél traktus nyálkahártyájából következik be különböző betegségekben, például hiatus hernia, polipok, érdaganatok (hemangioma), nyombélfekély stb.

A krónikus vérveszteség következtében vashiányos betegek gyógyulásának szükséges feltétele a vérzést okozó alapbetegség kezelése, és gyakran műtéti úton is. Csak ezen tevékenységek után lehetséges a vasszint helyreállítása és a vérszegénységből való felépülés.

Hemolitikus anémia

Az anémiák második leggyakoribb csoportja az úgynevezett hemolitikus anémiák. Ezekben a betegségekben a csontvelő elegendő számú vörösvértestet termel, de különböző okok miatt ezek élettartama lerövidül, és gyorsan elpusztulnak.

Szinte minden hemolitikus anémia veleszületett, örökletes. Az öröklődés azonban más. A szervezetben minden tulajdonságot két gén irányít: az egyik a fő, domináns, a másik másodlagos, recesszív. Dominánsnak tekinthető olyan betegség, amelyben az egyik gén beteg, de ez a fő és meghatározza a betegséget, a másik pedig recesszív, másodlagos - egészséges. Egy betegség akkor tekinthető recesszívnek, ha két recesszív gén irányítja, és mindkettő „beteg” és ugyanazt a kóros információt hordozza. A recesszív öröklődésű betegségek súlyosabbak és súlyos prognózisúak.
Az örökletes hemolitikus anémiák közül a leggyakoribb a Minkowski-Choffard mikroszferocitás hemolitikus anémia. Domináns típus szerint öröklődik, a genetikai hiba az eritrocita membránban található.

Sokkal ritkábban fordulnak elő az úgynevezett eszferocitás hemolitikus anémiák, amelyek recesszív módon öröklődnek és súlyosak.

Ebben az esetben a felgyorsult sejtpusztulás oka a vörösvértestekben található számos enzim egyikének veleszületett hiánya.

A leírt rendellenességek következtében a hemolitikus vérszegénységben szenvedő eritrociták élettartama lerövidül, mint fentebb említettük. Minkowski-Choffard vérszegénység esetén a lépben pusztulnak el, vagyis abban a szervben, ahol normál körülmények között elpusztulnak a régi, elhasznált sejtek. A nem szferocitikus hemolitikus anémiákban hemolízis (sejtpusztulás) mindenhol előfordul, ahol vannak olyan makrofágok, amelyek képesek a megváltozott vörösvérsejtek csapdázására, például a májban, a csontvelőben és más szervekben.

A hemolitikus anémia minden típusának fő klinikai tünetei a bőr sápadtsága, sárgaság és a lép megnagyobbodása. Az ilyen betegek folyamatosan mérsékelten sápadtak és sárgák, de időszakonként állapotuk élesen romlik, a hőmérséklet emelkedik, a bőr sápadtsága és icterusa nő. Ezek a betegség súlyosbodásának, az úgynevezett hemolitikus kríziseknek a jelei. Ebben az időszakban a betegeknek speciális terápiás intézkedésekre, gyakran vérátömlesztésre van szükségük.

A Minkowski-Choffard vérszegénység kezelésére sebészeti módszer is létezik. Ez a lép eltávolítása - splenectomia, vagyis a vörösvértestek felgyorsult pusztulásáért felelős szerv eltávolítása.

Még ha a Minkowski-Choffard vérszegénység enyhe és a krízisek ritkák is, idővel olyan súlyos szövődmények alakulnak ki, mint a cholelithiasis. A lép eltávolítása minden betegnél gyógyuláshoz vezet. A vérvizsgálatok normalizálódnak, a sárgaság eltűnik, a kövek képződése az epehólyagban leáll. A genetikai hiba azonban megmarad, ami öröklődik. És még az operált szülőknek is nagy a valószínűsége, hogy hemolitikus anémiában szenvedő gyermeket szülnek. De már tudnak a lépeltávolítás csodás hatásáról.

Ez nem mondható el a nem szferocitikus hemolitikus anémiákról. Szerencsére ritkák. Mivel a vörösvértestek pusztulása számos szervben megtörténik, a lép eltávolítása részben vagy egyáltalán nem hat.

Olyan vérszegénységekkel ismerkedtünk meg, amelyek eredete nem kapcsolódik közvetlenül a csontvelő-működés károsodásához.

Az első esetben a vérszegénységet a vérzés során fellépő vas bevitelének vagy elvesztésének hiánya okozza, a második esetben a vérszegénységet magának a vörösvértestnek a genetikai rendellenességei okozzák, aminek következtében a várható élettartamuk lerövidül, és intenzíven pusztulnak a lép és más szervek.

Hipoplasztikus vérszegénység

De a vérszegénység következő típusa - hipoplasztikus - közvetlenül kapcsolódik a csontvelő elsődleges elváltozásához és a vérképzés károsodásához. A betegség elnevezése nem tükrözi pontosan a lényegét, hiszen nemcsak vérszegénységről beszélünk, hanem minden hematopoietikus csíra vereségéről is, beleértve azokat is, amelyek leukocitákat és vérlemezkéket termelnek.

Ezeknek a gyerekeknek a fehérvérsejt-, vörösvértest- és vérlemezkék-szintje alacsony a vérvizsgálatokban, és a csontvelő nagy mennyiségű zsírszövetet tartalmaz a normál vérképző szövet helyett.

A hipoplasztikus anémiák veleszületettek és szerzettek.

A Fanconi vérszegénység a betegség veleszületett formájának tipikus képviselője. Különlegessége abban rejlik, hogy a hematológiai rendellenességek más, leggyakrabban a csontokból származó veleszületett rendellenességekkel kombinálódnak. Ez lehet további ujjak jelenléte vagy egyik hiánya, növekedési retardáció, kis fejméret, helytelen fogazat stb. Ennek a tünetegyüttesnek a hematológiai összetevője azonban később, 5-6 éves korban jelenik meg, majd ő határozza meg a betegség súlyosságát és prognózisát.
A háromsoros elváltozáson kívül, mint a Fanconi-vérszegénység esetében, vannak részleges formák, amikor a veleszületett rendellenességek a vörösvértestek, fehérvérsejtek vagy vérlemezkék termeléséért felelős három hematopoietikus vonal valamelyikét érintik. Ezek a betegségek már az újszülött korban megjelennek, és nagyon nehezek.

Aplasztikus anémia

Külön csoportot alkotnak a szerzett aplasztikus anémiák. Minden esetben nagyon nehéz megállapítani a betegség okát. Úgy gondolják, hogy a betegség közvetlenül összefügg a csontvelőben lévő őssejtek károsodásával - ugyanabban a sejtben, amelyből a vérképzés különböző irányokba fejlődik. Ezek lehetnek mérgező, fertőző vagy immunológiai hatások.

A betegség akutan kezdődik, az állapot romlik, a bőr kifejezett sápadtsága, zúzódások, különböző lokalizációjú vérzések jelennek meg. Néha a hőmérséklet emelkedik.
A szerzett aplasztikus anémia súlyos. A betegség gyorsan fejlődik, és megfelelő kezelés nélkül kedvezőtlen kimenetelű lehet.

Aplasztikus anémia kezelése

Az aplasztikus anémia minden típusának kezelése nehéz feladat. Gyakran szükséges a vér és összetevői - eritrocita tömeg, trombusszuszpenzió - transzfúziója. Komplex intézkedéseket hajtanak végre, amelyek célja a vérképzés funkciójának helyreállítása, közvetlenül az őssejtre hatva.

Kinek javallott és hogyan történik a csontvelő-transzplantáció?

Az ilyen terápia hatásának hiányában minden különböző típusú hipoplasztikus anémiában szenvedő gyermek csontvelő-transzplantációra javallt. Ezt az eljárást ma már világszerte széles körben alkalmazzák különféle betegségek esetén - hipoplasztikus vérszegénység, leukémia, különböző típusú immunhiányos állapotok, talaszémia stb. Azonban nem minden ilyen patológiában szenvedő gyermek számára javasolt, hanem csak olyan esetekben, amikor gyógyszeres terápia. hatástalan volt.

A csontvelő-transzplantációhoz donorra van szükség, amelynek sok tekintetben kompatibilisnek kell lennie a pácienssel. A donor egészsége szempontjából ez az eljárás biztonságos. Általában testvérek között találunk kompatibilis donort, de a mi kis, egy-két gyermekes családjainkban nehéz donort találni. A szülők sajnos ritkán kompatibilisek gyermekeikkel. Ezért új irányt dolgoznak ki a nem rokon kompatibilis donorok felhasználására. Az ilyen adományozók felkutatására van egy speciális adatbank - a Nemzetközi Nyilvántartás.

Maga a csontvelő-átültetési eljárás nem bonyolult. Csontvelőt vesznek a donortól altatásban, több injekcióból a csípőtaréjba. Speciális szűrőkön vezetik át, és intravénásan adják be a betegnek. De ahhoz, hogy a donor csontvelőjét átültessék, speciális készítményeket kell végezni, amelyek tönkreteszik a páciens saját csontvelőjét. Csak így számíthatunk a transzplantáció beágyazódására. Ebben a helyzetben súlyos szövődmények lehetségesek, amelyek érvényteleníthetik az egész eljárást. Ehhez speciális módszerek léteznek a szövődmények megelőzésére és kezelésére.

Ma már nyugodtan kijelenthetjük, hogy a csontvelő-transzplantációs eljárás sok beteg életét mentette meg.

Mi egyesíti az ilyen különböző betegségeket

Mi egyesíti ezeket a különböző betegségeket, és miért van minden névben a „vérszegénység” szó? És az a tény, hogy itt a fő tünet a bőr sápadtsága, valamint a hemoglobin és a vörösvértestek csökkenése a vérvizsgálatban. Ezt az anémia kifejezés határozza meg. De ennek a sápadtságnak és magának a vérszegénységnek az árnyalatai eltérőek.

Például vashiány esetén a sápadtság árnyalata márványos, „kék-fehér”, hemolitikus vérszegénység esetén citromsárga, aplasztikus vérszegénység esetén pedig a bőr szürke színe figyelhető meg.
Ezért a beteg vizsgálatakor az orvosnak figyelnie kell ezekre az árnyalatokra. Ez pedig azonnal a helyes irányba tereli a diagnosztikus gondolatot, az elvégzett hematológiai vizsgálat pedig lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a megfelelő kezelés előírását.
Emlékeztetni kell arra, hogy bizonyos típusú vérszegénység gyakoribb egy bizonyos életkorban. Például vashiányos vérszegénység - az első két életévben és a pubertás korú lányoknál. És ha a vashiányos vérszegénységet más korcsoportba tartozó gyermekeknél határozzák meg, akkor ez valószínűleg rejtett vérzéssel jár, és krónikus vérzéses vérszegénységként definiálható.

A veleszületett hipoplasztikus Fanconi-vérszegénység első jelei 5-6 éves korban jelentkeznek, részleges - azonnal születéskor, szerzett formák pedig bármely életkorban kialakulhatnak. Az örökletes hemolitikus vérszegénységet általában óvodás korban diagnosztizálják, és minél korábban, annál súlyosabb a betegség, és minél többen értesülnek erről a betegségről a szülők, vagyis ha már vannak ilyen betegek a családban.

Meg kell jegyezni, hogy vérszegénység esetén a vörösvértestek csökkenése mérsékelt és nagyon kifejezett lehet. A vérszegénység fokozatosan és nagyon gyorsan kialakulhat. Ennek megfelelően a betegek panaszai, általános állapota különböző mértékben sérül.

Mérsékelt vérszegénység esetén a gyermekek hosszú ideig nem panaszkodhatnak, és csak a nagyon figyelmes szülők veszik észre a gyermek viselkedésében és állapotában bekövetkező változásokat. Súlyos vérszegénység esetén, és ami a legfontosabb, gyors fejlődésével a gyermek állapota romlik. Nagyon sápadt, letargikus, passzív lesz, szívdobogásérzés, légszomj jelentkezik. Ez akut vérzéssel és hemolitikus krízisekkel történik. A vashiányos vérszegénység általában fokozatosan alakul ki, és a betegség klinikai megnyilvánulásai annál hangsúlyosabbak, minél később történik a vizsgálat és a diagnózis.

Fokozott vérzéssel járó vérbetegségek

A betegségek másik csoportja az úgynevezett hemorrhagiás diathesis. Ez magában foglalja a különböző természetű betegségeket is, de ezeket egyetlen fő klinikai tünet - fokozott vérzés - egyesíti.

Hogyan és miért áll el a vérzés?

Mielőtt ennek a csoportnak az egyes betegségeiről beszélnénk, két fontos kérdést kell megválaszolni: miért van az ép erekben a vér folyékony állapotban és nem alvad meg, és hogyan áll el a vérzés, ha egy ér megsérül, azaz hogyan zajlik a vérzéscsillapítás. végrehajtani?

Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a véralvadás folyamatában részt vevő tényezők a vérplazmában inaktív állapotban vannak, és emellett megfelelő antikoaguláns mechanizmusok is működnek.

A rendszer csak akkor kezd el működni, ha az érfal megsérül. Ezután a vérzés megállításának folyamatában minden szükséges mechanizmus szerepel - a vérlemezkék, maga az érfal (fontos az összehúzódási képessége) és a véralvadási rendszer. A vérlemezkék az elsők, amelyek a sérülésekre reagálnak, mivel közvetlenül belülről bélelik ki az edényt. Komplex átalakulások révén hemosztatikus dugót - „tapaszt” képeznek, és az érgörcsökkel együtt elsődleges vérzéscsillapítást biztosítanak.

A sérült érfallal való érintkezéskor speciális fehérjék is aktiválódnak - a plazmában lévő koagulációs faktorok. Megindul a véralvadási folyamat, az elsődleges thrombocyta trombust sűrű fibrinrög váltja fel, amely a továbbiakban vérzéscsillapító dugóként működik, amíg az ér sérült része meg nem gyógyul.

Thrombocytopathiák

A hemorrhagiás diathesis csoportjában a leggyakoribb betegségek az ún. thrombocytopathiák. Ezek a vérlemezkék minőségi alsóbbrendűségén alapulnak normál számukhoz képest.

Mivel a vérlemezkék különböző tulajdonságokkal rendelkeznek, a thrombocytopathiának sokféle típusa létezik. Mindegyik örökletes betegség.

Általában az ilyen betegek orrvérzésről és zúzódásra való hajlamról panaszkodnak. A lányoknak hosszú és nehéz menstruációjuk lehet.

A legtöbb thrombocytopathia enyhe, de vannak olyan ritka formák, amelyek súlyosak és speciális kezelést igényelnek.

Az ilyen emberek vérvizsgálata normális, és annak megállapításához, hogy milyen hiba van, komplex vizsgálatokat kell végezni a vérlemezkék dinamikus tulajdonságairól. Gyakran az ilyen patológiában szenvedők nem tartják magukat betegnek. A gyakori, enyhe orrvérzést maguktól elállítják, könnyen előfordulnak zúzódások, de gyorsan elmúlnak, jellemzőjüknek tartják a hosszan tartó méhvérzést. Ezenkívül nincsenek speciális módszerek a thrombocytopathiák kezelésére.

Thrombocytopeniás purpura

Ha a fokozott vérzés a vérlemezkék számának csökkenésével jár (thrombocytopenia), akkor thrombocytopeniás purpuráról (TPP) beszélnek. A thrombocytopeniás purpura lehet önálló betegség, vagy más súlyos betegségek tünete is lehet. Az egyikről már beszéltünk - az aplasztikus anémiáról.

Thrombocytopeniáról akkor beszélünk, ha egy fertőzés, például légúti vírusfertőzés vagy gyógyszerek hatására megváltoznak a saját vérlemezkék tulajdonságai. Ilyen körülmények között az immunológiai felügyeletért felelős sejtek idegenként érzékelik őket, és elkezdenek ellenük antitesteket termelni. És már ezeket a megváltozott, antitestekkel blokkolt vérlemezkéket a lép speciális sejtjei elfogják és ott elpusztítják. Ha általában egy fertőzés a felelős a vérlemezkék tulajdonságainak megváltozásáért, akkor az ismétlődő fertőző betegségek, trauma, insoláció, hipotermia, megelőző védőoltások stb. a thrombocytopenia kialakulását közvetlenül megelőző megoldó tényező lehet.

A betegség klinikai megnyilvánulásai hasonlóak a thrombocytopathiában szenvedő betegeknél leírtakhoz. De ha az első esetben folyamatosan, szinte egész életükben folytatódnak, akkor a TPP-ben szenvedő betegeknél hirtelen jelentkeznek és kifejezettebbek.

A kiütés fő elemei a zúzódások és a petechiák.

A zúzódások kék foltok mindenhol, de főleg a lábszáron. A zúzódások kisebb sérülésekből származnak, különböző formájúak és különböző méretűek. Az előfordulás előírásától függően eltérő színűek - kéktől sárga-barnáig.

A petechia egy kis, gödrös kiütés, amely szintén gyakrabban található a lábakon. Az ilyen vérzések száma az egyszeritől a nagyon bőségesig terjed. Súlyos formákban a nyálkahártyák vérzése és vérzés figyelhető meg. Különösen jellemző az íny és az orrnyálkahártya vérzése. Néha a vérzés olyan erős, hogy az orrjáratokat meg kell csomagolni, és frissen elkészített vérlemezkemasszát kell transzfundálni. A TPP különösen veszélyes a pubertás korban lévő lányokra. Bőséges méhvérzést tapasztalhatnak.

Az újonnan diagnosztizált TPP akut betegségként folytatódik, amely gyógyulással végződhet, vagy súlyos, krónikus betegség kezdete lehet.

A kezelés célja az agresszív vérlemezke-ellenes antitestek elpusztítása és a vérzés megszüntetése. Ehhez speciális gyógyszereket kell felírni, erős vérzés esetén pedig még vérkészítményt is át kell adni. A legtöbb gyerek számára ez elég. A vérlemezkék száma helyreáll, a vérzések és a vérzés megszűnik.

Ez azonban nem jelenti minden beteg gyógyulását. Ha a betegség krónikussá vált, akkor a vérzéses epizódok megismétlődnek, majd a radikális kezelés kérdése - a lép eltávolítása - döntenek. Csakúgy, mint a hemolitikus anémia esetében, a szervet, ahol a sejtek elpusztulnak, eltávolítják. A lép (splenektómia) és a TPP eltávolítása jó eredményeket ad, és ez a választott módszer súlyos krónikus formák esetén.

Ha a betegség kezdetén nehéz bármilyen megelőző intézkedésről beszélni, akkor egy meglévő betegség esetén lehetséges és szükséges az exacerbációk megelőzése. Ehhez meg kell gyógyítani a krónikus fertőzés összes gócát - szuvas fogakat, adenoidok gyulladását, krónikus mandulagyulladást és mások. A gyermekek erre az időszakra mentesülnek a testnevelés alól. Nem ajánlott napozni, olyan gyógyszereket szedni, amelyek megsértik a vérlemezkék dinamikus tulajdonságait - mindenekelőtt aszpirint, harangot, indometacint stb. A TPP után öt éven belül a gyermekeket hematológusnak kell megfigyelnie.

Hemorrhagiás vasculitis

Egy másik megfontolandó betegség, amely szintén meglehetősen gyakori gyermekeknél, az úgynevezett vérzéses vasculitis. Ennél a betegségnél is termelődnek antitestek, de ezek nem a vérsejtek, hanem az érfalat belülről bélelő sejtek ellen irányulnak. Ezeket a sejteket endotéliumnak nevezik.
Az antitestek elpusztítják az endotéliumot, és könnyen átjárhatóvá teszik az érfalat mindkét irányban – a szövetekből a vérbe és a vérből a szövetekbe. A szövetekből anyagok kerülnek a vérbe, ami tovább roncsolja az érfalat, és az erekből a vér a szövetekbe áramlik, ami kiütést okoz a bőrön. De ez a kiütés karakterében és helyében is különbözik a zúzódásoktól. Úgy néz ki, mint a rózsaszín, lekerekített foltok (papulák) a lábakon, a karokon, a fenéken. De az arcon a kiütés törzse nem történik meg.

A vérzéses érgyulladásra a karok és lábak kis ízületeinek fájdalma és duzzanata, hasi fájdalom is jellemző. Néha vér lehet a vizeletben. A TPP-hez hasonlóan valamilyen fertőzés megelőzi a betegséget, majd egy rezolváló faktor hatására vérzéses vasculitis alakul ki. A betegség könnyen és súlyosan folytatódhat, hajlamos a korai exacerbációra.
A hemorrhagiás vasculitis kezelésének megvannak a maga sajátosságai. Mivel az erek károsodásáról beszélünk, intézkedéseket kell hozni az intravaszkuláris koaguláció megelőzésére. Ehhez írjon fel egy speciális heparint és olyan gyógyszereket, amelyek megakadályozzák a vérlemezkék összetapadását - az úgynevezett vérlemezke-gátló szereket.
Szükséges továbbá a krónikus fertőzés összes góca kezelésének (szanálásának) elvégzése. A kezelés általában hatékony. A gyermekek javulnak, de a kezelés időtartama a betegség lefolyásának súlyosságától függően egy hónaptól több hónapig terjed.

Vérzékenység

A hemofília különleges helyet foglal el a hemorrhagiás diathesis csoportjában. A betegség hátterében a VIII-as vagy IX-es faktor hiánya miatti veleszületett, örökletes véralvadási zavar áll. Ennek megfelelően a hemofília A és B. A hemofíliában az öröklődés sajátossága, hogy a betegség nemhez kötődik. A betegség nagyapáról unokára a lányon keresztül terjed, akit "karmesternek" neveznek. Egy ilyen nő nagy valószínűséggel hemofíliás fiúkat szül, és az ilyen családokban szinte mindig más férfiak is szenvednek hemofíliában.

A TPP-vel ellentétben a hemofíliára az elhúzódó, nehezen megállítható vérzés, ízületi vérzések, szubkután és nagyméretű intramuszkuláris vérzések – hematómák – jellemzőek, amelyek aztán hosszú időre megszűnnek.

A betegség első jelei már az első életévben megjelenhetnek, amikor kitörnek a fogak, vagy amikor a gyermek járni kezd, gyakran zúzódások és elesések. Azonban már az újszülött korban előfordulhat elhúzódó vérzés a köldöksebből, vagy kiterjedt subperiostealis vérzés a fejen, az úgynevezett cephalohematoma.

Az ismétlődő vérzések ugyanabban az ízületben annak deformációjához vezetnek, és az ízület fájdalma korlátozza a mozgást. Ez izomsorvadást okoz, ami miatt a gyerekek abbahagyják a járást. A láb hajlított helyzetben van rögzítve "horog". A betegség mintegy „megbéklyózza” a gyermeket. Ez akkor fordul elő, ha nem lehetséges a betegek időben és megfelelő kezelésében részesülni.

A hemofília kezelése pedig nehéz probléma, hiszen ehhez egy erős vérátömlesztő állomásra van szükség, ahol speciális VIII-as és IX-es faktor koncentrátumokat tartalmazó készítményeket készítenek. Ezenkívül a betegekkel folyamatosan fizioterápiás gyakorlatokat kell végezni, ajánlott úszni a medencében. A gyermekek mentesülnek az iskolai testnevelés és a nehéz fizikai megterhelés alól. Szükséges a szájüreg időben történő fertőtlenítése, mivel a foghúzás során erős vérzés lép fel. Ha minden szükséges terápiás és megelőző intézkedést megtesznek, a betegek meglehetősen aktív életmódot folytathatnak.

Akut leukémia gyermekeknél

Most beszéljünk az akut leukémiáról. Ez az onkológiai betegség természeténél fogva onkohematológiainak minősül, mivel a vérrendszer fő szervének - a csontvelőnek - a vereségéről beszélünk.

A betegség alapja a csontvelő egyik szülői őssejtjének megsértése (mutációja), amely új, beteg sejtgenerációt (klónt) eredményez. Ezek a sejtek kikerülnek a szabályozó mechanizmusok irányítása alól, ellenőrizhetetlenül szaporodni kezdenek, elveszítve az érettség képességét. Ennek eredményeként hatalmas számú ilyen beteg sejt - blastok - halmozódnak fel a csontvelőben.

Ahogy elhagyják a csontvelőt, a blastsejteket a véráram átviszi az egész testben, és különböző szervekbe és szövetekbe jutnak. Különösen kedvező feltételek találhatók a májban, a lépben és az M0zg nyirokcsomók leukémiájában. Ezekben a szervekben végezték a vérképzés funkcióját az intrauterin fejlődés korai szakaszában. Itt ezek a beteg sejtek szabadon szaporodnak, és a szervek növekedését okozzák.

És egy újabb drámai helyzet folytatódik a csontvelőben. Ezek az éretlen sejtek nagy mennyiségben felhalmozódva kiszorítják a normál vérképző szövetet, aminek következtében csak kis számú érett, funkcionálisan teljes sejt - eritrociták, leukociták és vérlemezkék - jut be a perifériás vérbe. Hiányuk miatt, amint azt fentebb már tárgyaltuk, a bőr sápadtsága, zúzódások jelennek meg, és hajlamosak a fertőző betegségekre. A leukémia fő jele pedig a fiatal, éretlen sejtek - blastok megjelenése a vérvizsgálatban, amelyek nem képesek az egészséges, érett vérsejtek feladatait ellátni.

Így az orvosoknak manapság meglehetősen jó elképzelésük van a betegség kialakulásáról, meg tudnak magyarázni bizonyos tüneteket, de a leukémia pontos okát egyelőre senki sem tudja.

A tudósok azt sugallják, hogy a szervezetben már léteznek úgynevezett proto-onkogének, amelyek inaktív állapotban vannak, és nincs kóros jelentőségük a szervezet számára. De néhány, számunkra gyakran ismeretlen külső hatás hatására aktiválódnak, behatolnak egy egészséges sejtbe és annak változását (mutációját) idézik elő. És máris létrehoz egy sajátfajta klónt - beteg sejteket. Ez a proto-onkogén hasonló a vírus DNS-részecskéjéhez, ezért néha a leukémia előfordulásának ezt az elméletét vírusnak nevezik. Ennek azonban semmi köze az olyan gyakori vírusos betegségek terjedéséhez, mint az influenza, kanyaró, rubeola stb. A leukémia nem fertőző betegség, beteg emberrel való érintkezés útján nem fertőződhet meg.

A leukémia nem örökletes betegség. A beteg gyermekek általában egészséges családokban születnek, ahol a rákos betegek nem gyakrabban fordulnak elő, mint más népességcsoportok körében. Rendkívül ritkák az ismétlődő leukémiás esetek ugyanabban a családban élő gyermekeknél, bár egypetéjű ikreknél előfordulnak. Leukémiára való hajlam figyelhető meg Down-kórban szenvedő gyermekeknél, valamint más genetikai rendellenességeken alapuló betegségeknél.

Azoknak a szülőknek, akik gyermekkorukban leukémiában szenvedtek, egészséges gyermekeik vannak. Vannak azonban veleszületett leukémia esetei, amikor a betegség már az élet első három hónapjában megnyilvánul egy gyermekben. Ugyanakkor az ilyen gyerekek szülei gyakorlatilag egészséges emberek. Ez akkor fordul elő, ha az egyik szülő mutációja közvetlenül a csírasejtekben van, anélkül, hogy az egész testet érintené. Ezután a patológiás genetikai információ átkerül a gyermekbe, és bármilyen veleszületett rendellenességgel, beleértve a leukémiát is, a gyermekek születhetnek.

Így néz ki a csontvelő leukémiában

Néhány szó magukról a mutációkról. A szervezetben a mutációk, vagyis a sejtekben végbemenő változások folyamatosan, körülbelül óránként egy sejt sebességgel mennek végbe. De egy egészséges szervezetben erős immunológiai védekezés működik, amely ezeket a sejteket idegenként érzékeli és elpusztítja.
Így a leukémia kialakulása más onkológiai betegségekhez hasonlóan csak a mutagén tényezők kedvezőtlen kombinációjával és a szervezet védekezőképességének gyengülésével lehetséges, beleértve a rákellenes immunitást is.

Magukról a mutagén tényezőkről még kevesebbet tudunk, amelyek ezeket a proto-onkogéneket kihozzák alvó állapotukból. Leírják az ionizáló sugárzás szerepét, amit a japán atombombák robbanásának következményei is bizonyítanak. Hirosima és Nagaszaki városában a leukémia többszöröse gyakrabban fordul elő, mint más városokban.

A mai leukémia esetében azonban, például Oroszországban, ez nem számít. Nem nőtt a leukémia és más onkológiai megbetegedések gyakorisága a gyermekek körében a csernobili baleset után. Inkább a kis dózisú sugárzás káros hatásáról beszélünk. Leírják egyes vegyszerek szerepét, a foglalkozási veszélyeket a szülőkben és egyéb tényezőket. Azonban minden esetben ritkán lehet megállapítani a betegség okát.

Szólnia kell a gyermekkori és a felnőttkori leukémia közötti különbségekről is. Gyermekeknél főleg az éretlen limfocitákból származó akut formákat figyelik meg. A gyermekkori leukémiák körülbelül 80%-a akut limfoblasztos leukémia (ALL), és csak 15-20%-a akut myeloid leukémia (AML). A leukémia krónikus formái gyermekeknél rendkívül ritkák. Felnőtteknél a kép fordított. Nagyobb valószínűséggel szenvednek krónikus leukémiában, az akut leukémiák közül pedig gyakrabban AML és ritkábban ALL. Ezek a különbségek a gyermek testének anatómiai és fiziológiai jellemzőihez kapcsolódnak.

A leukémia a nagyon kisgyermekeket és a nagyon idős embereket egyaránt érinti. A gyermekkori leukémia csúcspontja óvodás korban fordul elő. Ritkábban a leukémia egy év alatti és 10 év utáni gyermekeknél fordul elő.

A leukémia első jelei és lefolyása gyermekeknél

A betegség fokozatosan fejlődik. A betegség kezdetétől a betegség első klinikai tüneteinek megjelenéséig legalább 1,5-2 hónap telik el. Ezalatt a kóros, "beteg" sejtek felhalmozódnak, és a mennyiség minőséggé válik - a betegség érezteti magát.

De már ebben a 1,5-2 hónapban is vannak olyan panaszok, amelyekre a szülők nem mindig figyelnek. Ez elsősorban a gyermek viselkedésében bekövetkezett változás. Elfárad, nem hajlandó enni, rosszabbul tanul, elveszti érdeklődését a társak és a játékok iránt. A szervezet védekezőképességének csökkenése miatt már a leukémia kezdeti időszakában előfordulhatnak megfázások és egyéb fertőző betegségek, amelyek a hőmérséklet emelkedésével jelentkeznek. Néha a hőmérséklet emelkedése közvetlenül összefügghet magának a leukémiának a kialakulásával. Ha ebben az időszakban orvoshoz fordul és vérvételt végez, akkor már észrevehet néhány olyan változást, amely még mindig nem elegendő a diagnózis felállításához, de már elgondolkodtat, és folytatja a beteg gyermek megfigyelését.

Aztán vannak határozottabb jelei a betegségnek.

Egyes gyerekek láb- és gerincfájdalomra panaszkodnak. A fájdalmak tartósak, és egyik vagy másik területen megjelennek. Az ilyen betegek gyakran abbahagyják a járást, és hosszú ideig traumatológusok és kardiológusok kezelik őket "trauma" vagy polyarthritis miatt.

A bőr fokozódó sápadtsága, zúzódások, a máj, a lép és a nyirokcsomók méretének növekedése valószínűsíti a leukémia gyanúját.

És ebben az időben a vérvizsgálatban már minden, a leukémiára jellemző változás megtalálható: a hemoglobin, az eritrociták, a vérlemezkék tartalmának csökkenése, az élesen felgyorsult ESR. De a leukociták száma lehet alacsony, magas és nagyon magas. Minél több blast sejt került a csontvelőből a vérbe, annál nagyobb a leukociták száma. A blasztok megjelenése a vérvizsgálat során, ami normál elemzésben soha nem fordul elő, az akut leukémia abszolút jele.

Ebben a helyzetben csontvelő-punkcióra van szükség. Ez nemcsak azért szükséges, hogy megbizonyosodjunk arról, hogy a csontvelőt teljes egészében blastsejtek képviselik. Fontos ezen sejtek szerkezeti jellemzőinek tanulmányozása, függetlenül attól, hogy T- vagy B-sejtvonalhoz tartoznak-e, hogy azonosítsuk a citogenetikai rendellenességek jelenlétét. Az így kapott további információk segítenek a leukémia különböző változatainak diagnosztizálásában, a betegség kedvezőtlen lefolyásának további kockázati tényezőinek azonosításában és a megfelelő kezelés előírásában.

És csak ezt követően lehetséges érdemi beszélgetés a szülőkkel a betegség diagnózisáról, kezeléséről és prognózisáról.

Modern módszerek a leukémia kezelésére gyermekeknél

Az elmúlt 10-15 évben nagy előrelépés történt a gyermekkori leukémia kezelésében. Ha korábban a diagnózis egy mondatnak hangzott, most a legtöbb gyermek felépül és teljesen alkalmazkodik a teljes élethez. Ma ez egy olyan betegség, amelyet lehet és kell is kezelni.

Az 1990-es évek eleje óta új kezelési programokat alkalmaznak a gyermekek leukémiájának kezelésére. Egyszerre több daganatellenes hatású gyógyszert is alkalmaznak, és ezeket a gyógyszereket nagy dózisban írják fel, sokkal nagyobb mennyiségben, mint a hagyományos terápiásakat. A kezelés időtartama hosszú, összesen 2 év.
A kezelési programokat a leukémia típusának és a betegség esetleges relapszusának (visszatérésének) további kockázati tényezőinek megléte vagy hiánya figyelembevételével dolgozzák ki. Ezért olyan fontos a csontvelő gondos vizsgálata és a megfelelő kezelési terv (protokoll) kiválasztása a diagnózis felállításakor. A terápiát általában súlyos fertőző szövődmények és fokozott vérzés kíséri. Vannak azonban olyan módszerek e szövődmények megelőzésére és kezelésére, amelyek lehetővé teszik a legtöbb gyermek számára, hogy befejezze a tervezett kezelési programot.

Különösen súlyos esetekben, amikor a gyógyszeres kezelés nem garantálja a sikert, felvetődik a csontvelő-transzplantáció szükségessége. Ennek érdekében a beteg hozzátartozóit megvizsgálják, és ha alkalmasak, donorként veszik őket igénybe. A csontvelő-átültetési eljárással kapcsolatos további részletekért a hipoplasztikus vérszegénységről szóló részben beszéltünk.

A leukémia kezelés eredménye sok szempontból a szülőkön is múlik, azon, hogy milyen időben fordultak orvoshoz, és mennyire önzetlenül küzdöttek a gyermek életéért, segítve az egészségügyi személyzetet a kezelés során.

HEMATOLÓGUS MEGFIGYELÉSE

Minden megállapított hematológiai diagnózisú gyermek hematológus felügyelete alatt áll. Ez a betegek gyógyszeres csoportja.

Vannak, akik a kórházban megkezdett kezelést folytatják, másokat a terápia abbahagyása után figyelnek meg, mások pedig ambulánsan esnek át a diagnózis, a kezelés és a nyomon követés teljes folyamatán.

A gyerekeket általában hetente egyszer hívják ellenőrzésre, hacsak az orvos egyénileg másként nem rendeli. A gyermeket orvos megvizsgálja, elvégzi a szükséges vizsgálatokat, korrekciókat végez a kezelésben.

Egyes gyerekeket nappali kórházban, vagy más néven „nappali kórházban” kezelnek. Itt a gyermek napközben megkapja az összes szükséges diagnosztikai és kezelési eljárást, majd hazamegy. A kezelés ebben a módban meglehetősen hosszú ideig tarthat. Lehetőségeit tekintve egy ilyen nappali kórház nem különbözik egy speciális hematológiai osztálytól. Itt végezhet ultrahangot, röntgent, CT-t, NMR-t és egyéb diagnosztikai eljárásokat, elvégezheti a szükséges szúrási vizsgálatokat, vérátömlesztést, gyógyszereket adhat be, konzultálhat bármilyen profilú szakemberrel.

A különböző betegségekben szenvedő betegek kezelésében szerzett világtapasztalat azt mutatja, hogy ez a gyakorlat a gyermek és a család számára egyaránt optimális, ha a beteg gyermek állapota megengedi.
A kezelési programokat még a leukémiás betegek számára is úgy alakítják ki, hogy idejük nagy részét otthon, családias környezetben tölthessék. Ez pedig nemcsak a gyermek hangulatára és a család helyzetére hat pozitívan, hanem a kórházi fertőzések megelőzésében is fontos tényező.

Sok vérbetegségben szenvedő gyermek gyermekkorában fogyatékos. A rokkantságot 5 évre vagy azonnal 16 évre határozzák meg, a betegségtől függően. Ennyi idő alatt a hematológus nemcsak tisztán egészségügyi problémákat old meg, hanem számos szociális problémát is megold, amelyekkel a beteg gyerekek családjai szembesülnek: az otthoni oktatás, és a további szabadnapok biztosítása, valamint a testnevelésbe való felvétel, valamint a megelőző védőoltások és beutaló. szanatóriumi kezelésre.

A pályaválasztási tanácsadás kérdéseit megbeszélik az idősebb gyerekekkel. Például a hemofíliás betegeknek nem ajánlott olyan szakterületeket választani, amelyek a fokozott sérülés kockázatával járnak. Ugyanakkor a kora gyermekkorban leukémiában szenvedő serdülők gyakorlatilag egészséges embernek számítanak, és kívánságuknak megfelelően választhatnak szakterületet.

Most gyakran megvitatják a kérdést - hány éves korig figyeljen meg egy gyermekorvos és különösen egy onkológus, egy hematológus betegeit? Ma az ilyen gyerekeket 15 éves korukig megfigyelik. De egyre több szakértő gondolja úgy, hogy ezeket a határidőket 18 évre kell emelni, és ilyen törvényt már elfogadtak.

Egyes országokban a gyermekkorban vagy serdülőkorban fellépő krónikus betegségben szenvedő betegeket 21 éves korukig gyermekorvosok követik nyomon.
Egy dolog tagadhatatlan: az onkológiai és onkohematológiai patológiákban szenvedő serdülőknek követniük kell a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban elfogadott kezelési programokat.

Napjainkban a gyermekhematológia és különösen a gyermek-onko-hematológia sikeresen fejlődik. Az elmúlt éveket a vérbetegségekkel kapcsolatos új ismeretek jelentős gyarapodása jellemezte.

A mindennapi gyakorlatba bekerültek a daganatok és leukémia variánsainak immunológiai meghatározására szolgáló módszerek, citogenetikai és molekuláris biológiai vizsgálatok, ultrahang, CT és NMR módszerek, fertőző szövődmények diagnosztizálásának új módszerei és egyebek.

Jelentős előrelépés történt a leukémiás és más vérbetegségben szenvedő betegek kezelésében. Ez a külföldi kollégákkal való szoros tudományos és gyakorlati kapcsolatok kialakításának, a betegek új korszerű vizsgálati és kezelési módszereinek bevezetésének köszönhetően vált lehetővé.
A gyermekhematológia, mint a modern hematológia külön szakasza, a kutatók különös figyelmét vonzza. A gyermek testének és különösen a vérrendszernek az életkorral összefüggő változatossága miatt a gyermekek betegségei a felnőttekétől eltérően haladnak, és bizonyos esetekben kedvezőbb a prognózisuk. Egyes felnőtteknél gyakori betegségek gyermekeknél egyáltalán nem fordulnak elő, és fordítva.

Másrészt gyakran gyermekkorban észlelik az örökletes vérbetegségeket, a különböző tényezők károsító hatásának következményeit a vérrendszer méhen belüli kialakulása során vagy közvetlenül a születés után. És az emberi élet minősége a jövőben attól függ, hogy a gyermekhematológusok hogyan birkózik meg velük.

Különös bizakodásra ad okot, hogy a gyermekek leukémiájának és egyéb daganatainak teljes gyógyulását azonnal kilátásba helyezzük, amihez mára közel kerültünk.

Mi az a hematológia? Milyen betegségek tartoznak ebbe az orvostudományi ágba és milyen tünetek rejlenek bennük? Ki az a hematológus és hol találhat jó szakembert?

Mi az a hematológia?

Ez az orvostudomány azon területe, ahol a vérképzőszerveket és az azokhoz kapcsolódó betegségeket kutatják. Tanulmányozási tárgyainak köre meglehetősen széles:

vérsejtek;
vérlemezkék;
lép;
máj;
nyirokrendszer;
vérátömlesztés;
anémia;
örökletes vérbetegségek.

Ezért a hematológia szoros kölcsönhatásban áll az orvostudomány más ágaival:

onkológia;
immunológia;
bőrgyógyászat;
Reumatológia;
toxikológia.

Néha kapcsolatba kerül a nefrológiával, hepatológiával, kardiológiával, érsebészettel.

Hematológiai szekciók

Ez a tudomány három ágból áll:

általános hematológia,
onkohematológia,
elméleti hematológia.

Külön megkülönböztetik a gyermek hematológiát. A gyermekek betegsége bizonyos jellemzőkkel járhat, ezért a kezelésben más módszereket alkalmaznak.

Ki kezeli a vérbetegségeket?

Egy tapasztalt hematológus segít sikeresen megbirkózni a vérbetegségekkel. A leggyakoribb betegségek, amelyekkel a szakembernek meg kell küzdenie, a következők:

limfocitás leukémia;
különböző vérszegénységek;
mielóma;
mieloid leukémia;
limfómák;
véralvadási zavarok stb.

Mostanában az összes emberi betegség 5-8%-át teszik ki. A veszély az, hogy ezek a betegségek eleinte nem tűnnek súlyosnak, és tüneteik észrevétlenek maradhatnak.

Milyen tünetekre kell figyelni?

Először is ez:

állandó gyengeség;
fokozott fáradtság;
sápadtság;
indokolatlan hőmérséklet-emelkedés;
a bőr viszketése;
zúzódások;
fogyás;
rossz étvágy.

A gyermeknek ezen kívül orra vagy egyéb vérzése, fejfájása, ízületi, hasi fájdalma lehet.

Milyen tanulmányokat rendelnek hozzá?

Csak egy tapasztalt hematológus képes gyorsan és helyesen diagnosztizálni. Az alapos vizsgálathoz a következő eljárások írhatók elő:

A belső szervek ultrahangja;
a nyirokcsomók vizsgálata;
vérvétel;
csontvelő-minta vétele;
CT vizsgálat.

Ezek és más adatok alapján az orvos választja ki a kezelést, amelyet a legtöbb esetben otthon végeznek.

Hogyan lehet megtalálni a megfelelő orvost az interneten?

A hematológiai betegségek súlyos működési zavarokat okozhatnak a szervezetben. De ha időben kezelik, a kezelés hatékony lesz.

A http://kliniki-online.ru/msk/ webhely segít gyorsan megtalálni egy jó hematológust vagy más szakembert. Ez a portál minden szükséges információt tartalmaz a klinikákról, diagnosztikai központokról és szolgáltatásaikról.
Az orvos kiválasztásánál egy részletes kérdőív segít, amely alapvető információkat tartalmaz róla:

munkatapasztalat;
képesítés;
nyújtott szolgáltatások;
belépődíj.

Egy speciális minősítési rendszer és a betegek véleménye segít az orvos munkájának objektív értékelésében. A klinikák a legújabb technológiát alkalmazzák, a korszerű berendezések pedig nagy pontossággal segítik a diagnózis felállítását. Jelenleg a hematológia a kezelési módszerek javítására törekszik.
Vigyázzon egészségére, és ne feledje, hogy a hematológiai és egyéb betegségek legjobb megelőzése az egészséges életmód.