Krónikus mieloid leukémia: kezelés és prognózis. Meddig élnek krónikus mieloid leukémiával, és hogyan befolyásolja a betegség lefolyásának stádiuma a várható élettartamot A mieloid leukémia idiopátiás forma

Krónikus mielogén leukémiában szenvedő beteg vérkenete

A krónikus mieloid leukémia (CML) a hematopoietikus szövet rosszindulatú daganata, amelyet az éretlen granulociták progresszív proliferációja kísér. A betegség kezdetben lassú jellegű, fokozatosan súlyosbodási szakaszba kerül, súlyos tünetekkel és szisztémás rendellenességek kialakulásával. Ez az egyik legveszélyesebb és legrosszabb betegség.

A CML az első olyan rák, amelyben megállapították a kapcsolatot a karcinogenezis kialakulása és egy gén mutációja között. A jellegzetes anomália a 9. és 22. kromoszóma transzlokációján alapul, vagyis ezen kromoszómák szakaszai helyet cserélnek, aberráns kromoszómát képezve. Mutált kromoszómát azonosítottak a philadelphiai kutatók, ezért nevezték el Philadelphia vagy Ph kromoszómának.

A Ph-kromoszóma és hatásának vizsgálata lehetővé tette új onkológiai folyamatok visszaszorítására szolgáló szer kifejlesztését, melynek köszönhetően a betegek várható élettartama jelentősen megnőtt. A betegség azonban továbbra is gyógyíthatatlan. A primer CML-ek számát a lakosság 1,5:100 000-nél diagnosztizálják évente, a csúcs incidencia 30-50 éves korban következik be, a CML 30%-át 60 év felettieknél, gyermekeknél diagnosztizálják. az esetek kevesebb mint 5%-ában.

A fejlesztés okai

A peszticidek negatív hatással vannak a vérképzésre

A betegséget 1811 óta ismeri a tudomány, de mindeddig nem sikerült azonosítani azokat a tényezőket, amelyek a gén mutációját provokálják. Számos oka van a patológia kialakulásának:

• radioaktív expozíció, beleértve a sugárterápiát;
• egyéb onkológiai betegségek kemoterápiája;
• számos genetikai betegség, amelyet kromoszóma-rendellenesség jellemez (például Down-szindróma);
• kölcsönhatás kémiai vegyületekkel (olajtermékek, növényvédő szerek).

A krónikus mieloid leukémia patogenezise

A krónikus mieloid leukémia patogenezise

A BCR-ABL 1 hibrid gén, amely a kromoszóma transzlokáció eredményeként képződik, a BCR-ABL fehérje szintézisét állítja elő. Ez a fehérje egy tirozin-kináz, amely általában hozzájárul a sejtnövekedést szolgáló jelimpulzusok továbbításához. A mutáció hatására létrejövő tirozin-kináz a sejtburjánzás aktív tényezőjévé válik, a növekedési faktoroktól függetlenül osztódásnak és terjedésnek indulnak. Létezik egy folyamat a mutált sejt klónjainak létrehozására.

Az ellenőrizetlen osztódást az apoptózis megsértése - programozott sejthalál kíséri. Ezenkívül a hibrid tirozin-kináz elnyomja a DNS-molekulák természetes javító funkcióit, megteremtve a későbbi mutációk előfeltételeit, ami súlyosbítja a kóros folyamatot.

A szaporodó sejtek éretlenek, a teljes értékű vérelemek blast prekurzorai. Fokozatosan a blastsejtek helyettesítik a funkcionális eritrocitákat, vérlemezkéket és leukocitákat. A többi kromoszómában megsértések lépnek fel, ami a szervezet egészének megsemmisítésének felgyorsult folyamatát váltja ki.

A krónikus mieloid leukémia szakaszai

A robbanásválság a mieloid leukémia egyik stádiuma.

1. Krónikus -< 15% бластных клеток. Обычно стадия длится несколько лет. Признаки заболевания нередко обнаруживаются лишь в результатах общего анализа крови. Выявляется ХМЛ на этой стадии более чем у 80% пациентов. Мутировавшая клетка ещё контролируется геном BCR-ABL, способность к дифференцировке сохранена, а здоровые клетки функционируют в естественном режиме.
2. Progresszív (gyorsulás) - a blastsejtek 15-29%-a. Az éretlen sejtek felgyorsult terjedési folyamata a medián élettartamot egy évre csökkenti. Thrombocytopenia alakul ki, a leukociták száma nő, a terápiával szembeni rezisztencia jelei jelennek meg. Ebben a szakaszban a patológiát a betegek 10-12% -ában észlelik. A daganatsejtek elkezdik elnyomni az egészségeseket, elvesztik a kapcsolatot a mikrokörnyezettel, és aktívan mozognak a csontvelőből a véráramba. A kromoszómák későbbi mutációi kezdenek megjelenni.
3. Blast krízis – a blastos sejtek > 30%-a. A szakaszt a mutált sejtek agresszív jellege jellemzi, a beteg állapota élesen romlik. A további anomáliák mind a BCR-ABL génben, mind a genom egészében kóros reakciók láncolatát váltják ki, amelyek gyakorlatilag nem kezelhetők. Ebben a szakaszban a belső szervek szövetei, a bőr és a nyálkahártyák érintettek lehetnek, a mieloid sejtek szarkómává alakulnak.

Tünetek és jelek

Hemorrhagiás szindróma

A CML jelei a progresszív szakaszhoz közelebb válnak észrevehetővé.

• A daganatos mérgezés tünetei: fogyás, fáradtság, ingadozó hőmérséklet-emelkedés, bőrviszketés, hányinger, ízületi fájdalom.
• A tumor proliferációjának tünetei - a lép és a máj növekedése, fájdalom a bal hypochondriumban, a bőr károsodása.
• Anémiás szindróma - szédülés, súlyos sápadtság, szívdobogásérzés, levegőhiány érzése.
• Hemorrhagiás szindróma - a nyálkahártyák vérzésére való hajlam, vörös pöttyök formájában megjelenő kiütés, elhúzódó vérzés kisebb vágással.

A betegség diagnózisa

A betegség diagnosztizálásának egyik módszere a röntgen.

A CML diagnózisa a következőket tartalmazza:

• A beteg kezdeti vizsgálata az anamnézis, panaszok tanulmányozásával, valamint a lép és a máj méretének tapintással történő vizsgálatával.
• Az általános vérvizsgálat felfedi a vérsejtek számát és jellemzőit.
• Biokémiai elemzést végeznek a bilirubin, az elektrolitok, a glükóz, az LDH, az AST, az ALT szintjének meghatározására.
• A csontvelő szövettani vizsgálata blastsejtek felhalmozódását tárja fel.
• A citogenetikai elemzés feltárja a kromoszómák transzlokációját.
• A 3. szakaszban immunfenotipizálást végeznek a blastsejtek azonosítására.
• A génszekvenálást a génmutációk kimutatására használják.
• A belső szervek, elsősorban a lép és a máj ultrahangját végzik.
• Ezenkívül mellkasröntgen, EKG, echokardiográfia, ELISA a különböző betegségek markereire, koagulogram és egyéb vizsgálatok is elő vannak írva.

Kezelés

A kezelés alappillére a tirozin-kináz gátlók.

A CML terápiája jelenleg tirozin-kináz inhibitorok alkalmazásán alapul. Az első generációs gyógyszer, az imatinib blokkolja a hibrid tirozin-kináz aktivitását azáltal, hogy behatol a BCR-ABL fehérje „zsebébe”. Az imatinib megalkotása áttörést hozott a CML kezelésében hatékonyságának köszönhetően. Nem ritka azonban, hogy a betegek rezisztenssé válnak a gyógyszerrel szemben, ami a második generációs gátlók létrejöttéhez vezetett. Más kezelési módszerekkel való kombináció lehetővé teszi a minőség és a várható élettartam magas szintű javítását.

A gyógyszer és a dózis kiválasztása a CML stádiumától és a mellékhatások kockázatától függően történik. A kezelést általában 400 mg/nap imatinib adaggal kezdik a kezdeti szakaszban, 600 mg/nap a következő szakaszokban, majd az adag növelhető vagy csökkenthető. A gének különböző eltérései alacsony érzékenységet okoznak a gyógyszerekkel szemben, így a beteg egyik inhibitort a másikra cserélheti.

Csontvelő átültetés

Az interferon készítményekkel történő terápiát általában a CML 1. szakaszában írják elő, mivel a későbbiekben nem hatékony.

A daganat tömegének csökkentésére és az inhibitorokkal végzett kezelés eredményének hiányában kemoterápiát végeznek. A blastos krízis stádiumában a polikemoterápiát az akut leukémia kezeléséhez hasonlóan alkalmazzák.

Súlyos splenomegalia esetén sugárterápia írható elő. Ha fennáll a léprepedés veszélye, lépeltávolítást végeznek.

A mai napig a kutatások egy még tökéletesebb gyógyszer létrehozására irányulnak. Orosz tudósok a Skolkovo Alapítvány segítségével klinikai vizsgálatokat végeznek egy harmadik generációs inhibitorral, amely hatékonyságát tekintve felülmúlja a korábbiakat.

Megelőzés és prognózis

A betegség prognózisát az orvos határozza meg

A CML kialakulásának okát nem állapították meg, ezért a megelőzés olyan intézkedések, amelyek elkerülik a rákkeltő anyagokkal való érintkezést, a radioaktív besugárzásnak való kitettséget.

A prognózist a betegség stádiuma és súlyossága határozza meg. Az egyik prediktív modell (Kantarjian H.M.) a következő tényezőket tartalmazza:

• a beteg előrehaladott életkora a diagnózis idején;
• a blastsejtek koncentrációja a vérben ≥ 3%, a csontvelőben ≥ 5%;
• bazofil koncentráció ≥ 7%;
• vérlemezke koncentráció ≥ 700*10 9/l;
• kifejezett splenomegalia.

Ezt a modellt a CML kezdeti fázisára fejlesztették ki, ha ≥ 3 jel van, a prognózis rossz, a további fázisok „mindig rossznak” minősülnek. A CML minden esete azonban egyedi, ismertek olyan betegek, akiknek a várható élettartama meghaladja a 30 évet krónikus stádiumban. Átlagosan a tirozin-kináz inhibitorokkal történő időben történő kezelés mellett a betegek 70-80% -a több mint 10 évig él. A betegség progresszív fázisba való átmenetével a túlélés 3-4-szeresére csökken, robbanásos krízis esetén még mindig 6 hónapig tart.

Krónikus mieloid leukémia (CML)- mieloproliferatív krónikus betegség, amelyben fokozott granulociták (főleg neutrofilek, valamint promyelociták, mielociták, metamielociták) képződése figyelhető meg, amelyek a tumor szubsztrátja. A legtöbb esetben a betegség természetes kimenetele a blastos krízis, amelyet nagyszámú blast sejt megjelenése, a terápiára való rezisztencia és a halálozás jellemez.

Etiológia és patogenezis. A kóros sejtnövekedés okának a myelopoiesis prekurzor sejt (részben meghatározott pluripotens sejt) mutációját tekintik. Ezt bizonyítja, hogy CML-ben szenvedő betegeknél egy specifikus markert - egy patológiás Ph-kromoszómát (Philadelphia) - detektáltak a mieloid, eritroid, monocitikus és vérlemezkecsírák sejtjeiben. A Ph-kromoszóma gyakori celluláris marker, amely megerősíti a CML-ben lévő sejtek teljes patológiás klónjának eredetét egy anyától. Annak ellenére, hogy a csontvelő mindhárom hajtása leukémiás, a CML előrehaladott stádiumában általában egy hajtás - granulocita - korlátlan növekedése van. A csontvelőben jelentősen megnő a megakariociták, a perifériás vérben a vérlemezkék termelése.

A betegség előrehaladtával a monoklonális stádiumot poliklonális stádium váltja fel, amit a kóros kromoszómák eltérő halmazával rendelkező sejtek megjelenése bizonyít. Ebben nyilvánul meg a tumor progressziójának törvénye, amely ennek a leukémiának van kitéve.

A CML gyakrabban fordul elő 30-70 éves felnőtteknél; enyhe férfi túlsúly van. A CML a leggyakoribb, és az összes leukémia közül a felnőttek hemoblasztózisainak 20%-át teszi ki.

Osztályozás. Mint megjegyeztük, a betegség természetesen fejlődésének két szakaszán megy keresztül - monoklonálisan és poliklonálisan. Ez összhangban van a krónikus mielogén leukémia három szakaszával a klinikai megjelenésben.

I. szakasz - a kezdeti- a csont mo. myeloid proliferációja
ha + enyhe változások a vérben mérgezési hatás nélkül (a periférián
a blastok akár 1-3%-a is megfigyelhető a vérben. ^e

II. szakasz - kiterjedt- kifejezett klinikai és hematológiai megnyilvánulások (leukémiás sejtek bomlástermékeivel való mérgezés, fokozott

e máj és lép, a csontvelő mieloid proliferációja + a vér változásai). A perifériás vérben a blastok legfeljebb 10%-a. 116 III. szakasz - terminál(poliklonális daganat kialakulásának felel meg) - a folyamatban lévő citosztatikus terápiával szembeni rezisztencia, kimerültség, a lép és a máj jelentős növekedése, a belső szervek degeneratív elváltozásai, kifejezett vérváltozások (anémia, lmbopytopenia). A CML terminális szakaszát a fejlődés jellemzi

Robbanásválságnak neveztem - a gyomorsejtek perifériás vérében való megjelenését (akár 30-90%), amellyel kapcsolatban a betegség az akut leukémia jellemzőit szerzi. Leggyakrabban a csontvelőben és a perifériás vérben a CT IS-t myeloblastok megjelenése jellemzi, de differenciálatlan blastsejtek is megtalálhatók. Egy kariológiai vizsgálat során poliklonális patológiás sejteket tárnak fel. Ugyanakkor jelentős a thrombocytopoiesis gátlása, hemorrhagiás szindróma alakul ki. A blasztos krízis limfoblasztos változata is létezik (nagyszámú limfoblaszt jelenik meg a csontvelőben és a perifériás vérben).

klinikai kép. A CML klinikai megnyilvánulásai nagy szindrómákként fejezhetők ki.

mieloproliferatív szindróma, amely a csontvelő mieloid proliferációján alapul, a következőket tartalmazza:

a) mérgezés, leukémia túlszaporodása okozta általános tünetek
sejtek a csontvelőben, a lépben és a májban (izzadás, gyengeség,
fogyás, nehézség és fájdalom a lépben és a májban), os-
salgia;

b) a máj és a lép megnagyobbodása;

c) leukémiás beszűrődések a bőrben;

d) jellegzetes változások a csontvelőben és a perifériás vérben.
Szövődmények okozta szindróma:

a) hemorrhagiás diathesis (vérzések és trombózisok károsodott
prokoaguláns és vérlemezke hemosztázis);

b) gennyes-gyulladásos (tüdőgyulladás, mellhártyagyulladás, hörghurut, gennyes).
a bőr és a bőr alatti zsírszövet elváltozásai), amelyet éles
az immunrendszer csökkent aktivitása;

c) húgysav-diathesis (hiperurikémia a fokozott lebontás miatt).
granulociták).

A szindrómák eltérő súlyossága a betegség különböző szakaszaiban meglehetősen polimorf klinikai képet okoz. Megfigyelhetők a panaszmentes, teljesen munkaképes, valamint a súlyos belső szervi elváltozásokkal küzdő, lesoványodott, teljesen munkaképtelen betegek.

A diagnosztikai keresés első szakaszában a betegség kezdeti szakaszában a betegek nem panaszkodhatnak, és a betegséget a következő szakaszokban diagnosztizálják. Általános jellegű panaszok (gyengeség, izzadás, fogyás) számos betegségben előfordulhatnak, így azok I. stádiumban nem tekinthetők CML-re specifikusnak. Csak később, amikor más, a CML-re utaló tüneteket azonosítanak, értelmezhetők a mieloproliferatív szindróma kifejeződéseként.

1 súlyossága és fájdalma a bal és jobb hypochondriumban általában a lép és a máj növekedésével magyarázható. Az általános Pj* KTe pa panaszokkal és a csontfájdalmakkal kombinálva az orvost mieloferratív betegségre irányíthatják.

A betegség terminális szakaszában a panaszok egy része oka lehet
szövődmények előfordulása: gennyes-gyulladásos, vérzéses
diatézis, húgysavas diatézis. g °

Az I. szakaszban információkat kaphat a hemogram változásairól és a korábbi kezelésekről (citosztatikus gyógyszerek). Ezért, ha egy olyan beteg kerül az orvos látómezejébe, akinél már diagnosztizáltak CML-t, az ezt követő diagnosztikai keresés jelentősen leegyszerűsödik. Fontos, hogy a betegektől tájékozódjunk az elvégzett kezelésről, az általános állapotot javító és a leukociták számát csökkentő gyógyszerek hatástalanságáról, amelyek lehetővé teszik a poliklonális (terminális) stádiumba való átmenet feltételezését. a betegségről.

A diagnosztikus keresés II. szakaszában lehetőség nyílik olyan információk megszerzésére, amelyek alapján feltételezhető: 1) a kóros folyamat természetéről, pl. maga a betegség lényege; 2) a betegség stádiuma; 3) a lehetséges szövődményekről.

Előrehaladott és terminális stádiumban olyan jelek tárulnak fel, amelyek nagymértékben megerősítik a CML feltételezését: a bőr sápadtsága (a fokozódó vérszegénység miatt), bőrvérzések és infiltrátumok (inkább a CML terminális stádiumára jellemző). Lényeges tünet a lépmegnagyobbodás (nyirokcsomók megnagyobbodása nélkül), májmegnagyobbodással kombinálva, amely megfelelő panaszokkal és anamnézissel a mieloproliferatív szindróma megnyilvánulásának tekinthető.

A szövődmények, például a lépinfarktus kialakulásával éles fájdalom jelentkezik a tapintásra, a peritoneum súrlódási zaja a lép felett. Fokozatosan sűrűsödik a lép (tömege 6-9 kg, az alsó pólussal leereszkedik a kismedencébe).

A CML diagnózisának legfontosabb adatait a diagnosztikai keresés III. szakaszában szerezzük be.

A betegség I. stádiumában a perifériás vérben leukocytosis (több mint 50 10 9 / l neutrofiliával (minden érési stádiumú granulociták - mielociták, fiatal, szúrós)) eozinofil-bazofil asszociációt mutatnak ki. A vérlemezkék száma nem megváltozott (néha enyhén megnövekedett).Néha kis számú blastot észlelnek - akár 1-3%.A csontvelő sejtelemekben gazdag, és a granulocita sorozat elemei vannak túlsúlyban.Az eozinofilek, bazofilek, granulociták száma növelhető.

A II. stádiumban a leukociták száma 50-500 10 9 /l, az éretlen formák tartalma megnövekszik (a promielociták 20-30%-ot tesznek ki), a blastok 10%-ot tesznek ki, a vérlemezkék száma csökken vagy megnövekszik. A csontvelőben kifejezett többsejtűség van, a leukogramon a balra tolódás kifejezett, a promyelociták és a blastok tartalma megnövekszik - körülbelül 10%.

A III. szakaszban a leukociták száma kicsi (legfeljebb 50 10 9 / l), sok az éretlen forma, a blastok több mint 10%, köztük vannak csúnya formák. A vérlemezkék száma csökken. A csontvelőben megnövekszik a blastok tartalma, az eritropoézis és a thrombocytopoiesis depressziós.

A leukociták funkcionális tulajdonságai és a bennük lévő enzimek
megváltozott: a neutrofilek alkalikus foszfatázának csökkent aktivitása, P in
shena fagocitózis képessége. A megnagyobbodott lép szúrásakor
a betegség előrehaladott stádiuma a mieloid túlsúlyát tárta fel
sejteket (ami általában soha nem fordul elő). th.

Ez a szakasz döntő a blast P azonosításában – a blastsejtek számának növekedése a csontvelőben és a perifériában

0. vér (a blasztok és promyelociták összszáma 20% c1C £ellee, míg a blasztos krízisen kívül ez a szám általában nem haladja meg a 10-15%) -

A csontszintigráfia segít kimutatni a vérbázis növekedését (a vizsgálatot tisztázatlan diagnózissal végzik; nem kötelező minden CML-es beteg számára).

Diagnosztika. A CML kimutatása a betegség előrehaladott stádiumában nem okoz nehézséget, és a vérvizsgálat jellemző adatain, a csontvelő-vizsgálat eredményein, valamint a máj- és lépmegnagyobbodáson alapul. ^ A betegség diagnosztikai kritériumai a következők: . leukocitózis több mint 20-10 9 /l;

A leukocita képletben burjánzó formák (mie-
loblasztok és promyelociták) és érő granulociták (mielociták, me-

thyelociták);

A csontvelő mieloid proliferációja (mielogram szerint

és trepanobiopszia)

A neutrofil alkalikus foszfatáz aktivitásának csökkenése (kevesebb

A Ph kromoszóma kimutatása hematopoietikus sejtekben;

A hematopoiesis "hídfőjének" kiterjesztése (a szcintigráfia szerint

A lép és a máj megnagyobbodása.
Megkülönböztető diagnózis. A CML-t meg kell különböztetni

leukemoid reakcióknak nevezik, amelyek számos betegségben (tuberkulózis, rák, különféle fertőzések, veseelégtelenség stb.) fordulhatnak elő. Definíció szerint A.I. Vorobjov szerint a leukemoid reakció „a vérben és a hematopoietikus szervekben bekövetkező változások, amelyek hasonlítanak a leukémiákra és a vérképzőrendszer más daganataira, de nem alakulnak át olyan daganattá, amilyennek látszanak”. Leukemoid reakció esetén magas leukocitózis figyelhető meg, éretlen neutrofilek jelennek meg a perifériás vérben, de bazofil-eozinofil kapcsolat nem mutatható ki. A differenciáldiagnózis alapja az alapbetegség (rák, tuberkulózis stb.) azonosítása, valamint a neutrofil alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése (a CML csökkenése helyett). A sternális punkció során a leukemoid reakciót a mielociták mennyiségének növekedése jellemzi, de a Ph kromoszóma soha nem mutatható ki.

Kezelés. Bármely hemoblasztózis (beleértve a CML-t is) kezelésének fő feladata a patológiás sejtklónok növekedésének megszüntetése vagy elnyomása. A krónikus leukémiával kapcsolatban azonban ez nem jelenti azt, hogy a vérrendszeri betegségben szenvedő betegeket azonnal aktívan kezelni kell olyan citotoxikus gyógyszerekkel, amelyek elnyomják a tumor növekedését.

A betegség kezdeti szakaszában (jó egészséggel, de
változások a perifériás vérben és a csontvelőben) szükségesek
mi általános erősítő terápia, helyes táplálkozás, kúra betartása

Ruda és pihenés (nagyon fontos a besugárzás elkerülése érdekében). A betegnek orvosi felügyelet alatt kell állnia; időszakosan (3-6 hónaponként 1 alkalommal) szükséges a perifériás vér vizsgálata.

Amikor a betegség progressziójának tünetei megjelennek,
Végezzen citosztatikus terápiát, miközben az ilyen kezelés mennyisége függ
um a betegség stádiumától. A daganat különböző tüneteinek megjelenésével
növekedés (a lép, a máj méretének növekedése, valamint a növekedés

a leukociták száma az előző időszakhoz képest mindketten) végzik az úgynevezett elsődleges visszatartó terápiát. A rendes kezelés akkor kezdődik, amikor a leukocita tartalom 50-70-10 9 /l. Ambulatop ° használjon hidroxi-karbamidot (hidreát) alacsony dózisban (kötelező hematológiai kontroll mellett); a klinikai és/vagy hematológiai remisszió elérése után a fenntartó terápia kérdése eldől

A betegség előrehaladott stádiumában a kemoterápia mennyisége a „kockázati csoporttól” függ, amelyet a káros tünetek jelenléte határoz meg - ° T

1) leukocytosis több mint 20010 9 /l, blasztok több mint 3%, a blasztok és pp 0 mielociták mennyisége a vérben több mint 20 %, a bazofilek száma a vérben több mint 10 %"■

2) a hemoglobin csökkenése 90 g/l alá;

3) thrombocytosis több mint 500 10 9 /l vagy thrombocytopenia kevesebb, mint 100 10 9 /l-

4) splenomegalia (a lépet 10 cm-rel a bordaív alatt tapintják meg és még többet);

5) hepatomegalia (a májat a bordaív alatt 5 cm-rel tapintják meg és több).

Alacsony kockázat - egy jel jelenléte; közepes kockázat - 2-3 jel jelenléte; magas kockázat - 4 vagy több jel jelenléte. Alacsony és közepes kockázat esetén kezdetben monokemoterápia javasolt, magas kockázat esetén a kezdetektől polikemoterápia javasolt.

A kiterjesztett szakaszban természetesen kemoterápiát végeznek. A Hydreát alkalmazzák, de nagy dózisban (napi 2-3 adag) hematológiai kontroll mellett: a leukociták és a vérlemezkék számának csökkenésével a gyógyszer adagja csökken, és ha a leukocita tartalom 10-20 10 9 /l és vérlemezkék 100-10 9 /l, a gyógyszert töröljük. Ha a korábban hatékony gyógyszerek 3-4 héten belül nem fejtik ki hatásukat, akkor egy másik citosztatikummal végzett kezelést kell végezni. Tehát, ha a hidra hatástalan, akkor mielozánt (buszulfánt, mileránt), mielobromolt írnak fel.

A tanfolyam kemoterápia után a fenntartó terápiát az elsődleges visszatartó terápia rendszeréhez közeli séma szerint hajtják végre. Olyan gyógyszereket használnak, amelyek terápiás hatást fejtettek ki a kemoterápia során.

A polikemoterápiát magas kockázatú tanfolyamokon, valamint a CML terminális szakaszában végzik; blast krízissel - az OL terápiájának megfelelő mennyiségben. Olyan gyógyszereket használnak, amelyek citosztatikus hatással vannak a proliferáló elemekre (citozár, metotrexát, vinkrisztin, tumorellenes antibiotikum rubomicin-hidroklorid). A polikemoterápiás tanfolyamok rövidek (5-14 nap, 7-10 napos szünetekkel).

Jelenleg alapvetően új kezelési módszerek jelentek meg.
niya CML - citokin a-interferon (a-IFN). A lényeg az, hogy a folyamatban
mieloid proliferáció megakariociták és vérlemezkék választanak ki fájdalmat
azon növekedési tényezők száma, amelyek maguk is hozzájárulnak
a mutáns pluripotens és oligopotens további proliferációja
őssejtek, valamint a stromasejtek. Mindez vezet
a betegség további előrehaladása, valamint a rostos és
változások a csontvelőben. Eközben bebizonyosodott, hogy az a-IFN a chi-jében
az antagonista a mikrofon szerkezetének és funkcionális tulajdonságainak antagonistája
növekedési faktorok; olyan anyagokat választ ki, amelyek gátolják az ingert
a megakariociták hatása a vérképzésre és antipro-
feratív aktivitás a cro progenitor sejtjeivel kapcsolatban ^
alkotások; emellett az a-IFN serkenti a daganatellenes immunitást ^
Következésképpen létrejönnek a feltételek a normális vérellátás fenntartásához

Ebben az esetben az α-IFN nem rendelkezik citosztatikus hatással, ami nagyon vonzó tulajdonság, mivel nincs depresszív hatása a normál csontvelősejtekre.

t pon "A", amelyet intramuszkulárisan vagy szubkután adnak be napi 1H 2-9 MI / m 2 dózisban (a különböző szerzők szerint) 2-6 hónapig / f MI = 1 ° 00 ° ° 0 U D) "lehetővé teszi hematológiai remisszió elérése

és v sok beteg. Ezzel a gyógyszerrel kezelve „típusszerű” szindróma jelentkezhet - láz, fejfájás, izomfáradtság, általános rossz egészségi állapot, de a paracetamol szedése megszünteti ezeket a jelenségeket.

Az "A" intront néha citosztatikus gyógyszerrel kombinálják - hidrával vagy citozin-arabinoziddal (citozár), ami javítja a kezelés eredményeit; Az 5 éves túlélési arány az intron A kezelésben 32-89 hónap (a betegek 50%-ánál), míg a myelosan kezelésben ez az arány 44-48 hónap.

Nagyon jelentős, hogy az α-IFN kezelésében nem csak hematológiai, hanem citogenetikai remisszió is előfordulhat, amikor a vérben és a csontvelő sejtekben a Ph-kromoszóma egyáltalán nem determinálódik, ami lehetővé teszi, hogy nem annyira beszélhetünk remisszió, hanem a teljes gyógyulásról

Jelenleg a CML kezelésének fő "eseménye" egy új gyógyszer - egy mutáns tirozin-kináz (p210 fehérje) blokkoló - Gleevec (STI-571). A gyógyszert 400 mg/m 2 dózisban írják fel 28 napig. CML blast krízis esetén az adag 600 mg / (m 2 -nap). A gyógyszer alkalmazása a betegség teljes remissziójához vezet a tumorklón felszámolása nélkül. Jelenleg a Gleevec a választott gyógyszer a CML-ben.

A lép jelentős növekedésével néha röntgensugárzást végeznek, ami méretének csökkenéséhez vezet.

Gennyes-gyulladásos szövődmények esetén antibiotikum-terápiát végeznek.

CML-ben a vérátömlesztés olyan súlyos anémiás szindróma esetén javasolt, amely nem alkalmas citosztatikus terápiára, vagy vashiányos eredetű vaskészítményekkel történő kezelésre. A CML-ben szenvedő betegeket orvosi nyilvántartásba veszik, időszakos vizsgálatokat végeznek kötelező hematológiai kontroll mellett.

Előrejelzés. A CML-es betegek várható élettartama átlagosan 3-5 év, egyes betegeknél eléri a 7-8 évet. A robbanásválság utáni várható élettartam ritkán haladja meg a 12 hónapot. Az Intran A alkalmazása jelentősen javítja a betegség prognózisát.

Megelőzés. Nincsenek intézkedések a CML megelőzésére, ezért csak a betegség másodlagos prevenciójáról beszélhetünk, amely a betegség súlyosbodásának megelőzésében áll (fenntartó terápia, insoláció kizárása, megfázás stb.).

A rosszindulatú sejtek a test bármely rendszerét, szervét, szövetét érinthetik, beleértve a vért is. A mieloid vércsíra daganatos folyamatainak kialakulásával, amelyet a megváltozott fehérvérsejtek intenzív szaporodása kísér, a mieloid leukémia (mieloid leukémia) nevű betegséget diagnosztizálják.

Mi az a mieloid leukémia

A betegség a leukémia (vérrák) egyik altípusa. A mieloid leukémia kialakulását az éretlen limfociták (blasztok) rosszindulatú degenerációja kíséri a vörös csontvelőben. A mutált limfociták testszerte terjedése következtében a szív- és érrendszeri, nyirokrendszeri, húgyúti és egyéb rendszerek érintettek.

Osztályozás (típusok)

A szakorvosok megkülönböztetik az atipikus formában előforduló mieloid leukémiát (ICD-10 kód - C92), a myeloid szarkómát, a krónikus, akut (promyelocytás, myelomonocytás, 11q23 anomáliával, multilineáris diszpláziával), egyéb mieloid leukémiát, nem meghatározott kóros formákat.

A progresszív mieloid leukémia akut és krónikus stádiumai (sok más betegséggel ellentétben) nem alakulnak át egymásba.

Akut mieloid leukémia

Az akut mieloid leukémiát a blastos éretlen vérsejtek gyors fejlődése, aktív (túlzott) növekedése jellemzi.

Az akut mieloid leukémia következő szakaszait különböztetjük meg:

• A kezdeti. Sok esetben tünetmentes, a vér biokémiája során mutatják ki. A tünetek a krónikus betegségek súlyosbodásával nyilvánulnak meg.
• Kiterjesztett. Súlyos tünetek, remissziós időszakok és exacerbációk jellemzik. Hatékonyan szervezett kezeléssel teljes remisszió figyelhető meg. A mieloid leukémia futó formái súlyosabb szakaszokba mennek át.
• Terminál. A hematopoietikus folyamat destabilizálódása kíséri.

Krónikus mieloid leukémia

A krónikus mieloid leukémiát (a leírásban a CML rövidítést használjuk) a leukocitasejtek intenzív növekedése, az egészséges csontvelő-szövetek kötőszövettel való helyettesítése kíséri. A mieloid leukémia elsősorban az időseknél fordul elő. A vizsgálatok során az egyik szakaszt diagnosztizálják:

• Jóindulatú. A leukociták koncentrációjának növekedése kíséri az egészség romlása nélkül.
• Gyorsító. A betegség jeleit észlelik, a leukociták száma tovább növekszik.
• Hólyagos válság. Az egészségi állapot éles romlásában, a kezelésre való alacsony érzékenységben nyilvánul meg.

Ha a klinikai kép elemzése során lehetetlen pontosan meghatározni a progresszív patológia természetét, a diagnózis „nem meghatározott mieloid leukémia” vagy „egyéb myeloid leukémia”.

A betegség kialakulásának okai

A mieloid leukémia egyike azoknak a betegségeknek, amelyeket nem teljesen tisztázott fejlődési mechanizmusok jellemeznek. Az egészségügyi szakemberek a krónikus vagy akut mieloid leukémiát kiváltó lehetséges okokat tanulmányozva a „kockázati faktor” kifejezést használják.

A myeloid leukémia kialakulásának valószínűségének növekedése az alábbiakra vezethető vissza:

• Örökletes (genetikai) jellemzők.
• A Bloom- és Down-szindrómák bonyolult lefolyása.
• Az ionizáló sugárzás hatásának negatív következményei.
• Sugárterápiás kurzusok teljesítése.
• Bizonyos típusú gyógyszerek hosszan tartó használata.
• Elhalasztott autoimmun, rákos, fertőző betegségek.
• A tuberkulózis, HIV, thrombocytopenia súlyos formái.
• Érintkezés aromás szerves oldószerekkel.
• Környezetszennyezés.

A gyermekek mieloid leukémiáját kiváltó tényezők között vannak genetikai betegségek (mutációk), valamint a terhességi időszak lefolyásának jellemzői. A csecsemő onkológiai vérbetegsége a sugárzás és más típusú sugárzás nőkre gyakorolt ​​​​káros hatásai miatt alakulhat ki terhesség alatt, mérgezés, dohányzás, egyéb rossz szokások és az anya súlyos betegségei miatt.

Tünetek

A mieloid leukémia esetén előforduló domináns tüneteket a betegség stádiuma (súlyossága) határozza meg.

Megnyilvánulások a kezdeti szakaszban

A jóindulatú mieloid leukémiát a kezdeti stádiumban nem kísérik súlyos tünetek, és gyakran véletlenül észlelik az egyidejű diagnózis során.

A gyorsuló szakasz tünetei

A gyorsulási szakasz a következőkben nyilvánul meg:

• Étvágytalanság.
• Karcsúsítás.
• Emelkedett hőmérséklet.
• Erővesztés.
• Légszomj.
• Fokozott vérzés.
• Bőrfehérítés.
• Hematómák.
• A nasopharynx gyulladásos betegségeinek súlyosbodása.
• Bőrelváltozások (karcolások, sebek) felszaporodása.
• Fájdalmas érzések a lábakban, a gerincben.
• A motoros aktivitás kényszerített korlátozása, a járás megváltozása.
• Megnagyobbodott nádormandulák.
• Az íny duzzanata.
• A húgysav koncentrációjának növekedése a vérben.

Végstádiumú tünetek

A mieloid leukémia terminális stádiumát a tünetek gyors fejlődése, a közérzet romlása, visszafordíthatatlan kóros folyamatok kialakulása jellemzi.

A mieloid leukémia tüneteit a következők egészítik ki:

• Számos vérzés.
• Izzadás erősödése.
• Gyors fogyás.
• Fájdalmas csont, változó intenzitású ízületi fájdalmak.
• A hőmérséklet emelkedése 38-39 fokra.
• Hideg.
• A lép, a máj megnagyobbodása.
• A fertőző betegségek gyakori exacerbációi.
• Vérszegénység, csökkenés, mielociták, mieloblasztok megjelenése a vérben.
• Nekrotikus zónák kialakulása a nyálkahártyán.
• Megnagyobbodott nyirokcsomók.
• A vizuális rendszer működési zavarai.
• Fejfájás.

A mieloid leukémia terminális stádiumát blastos krízis kíséri, ami a halálozás fokozott kockázatával jár.

A krónikus mieloid leukémia lefolyásának jellemzői

A krónikus stádium a leghosszabb időtartamú (átlagosan körülbelül 3-4 év) a betegség összes szakasza közül. A mieloid leukémia klinikai képe túlnyomórészt homályos, és nem okoz aggodalmat a betegnek. Idővel a betegség tünetei súlyosbodnak, egybeesik az akut forma megnyilvánulásaival.

A krónikus mieloid leukémia egyik fő jellemzője a tünetek és szövődmények alacsonyabb aránya a gyorsan progresszív akut formához képest.

Hogyan történik a diagnózis

A mieloid leukémia elsődleges diagnózisa magában foglalja a vizsgálatot, az anamnézis elemzését, a máj, a lép, a nyirokcsomók méretének felmérését tapintással. A klinikai kép lehető leggondosabb tanulmányozása és a hatékony terápia előírása érdekében a speciális egészségügyi intézmények elvégzik:

• Részletes vérvizsgálatok (mieloid leukémiát felnőtteknél és gyermekeknél a leukociták koncentrációjának növekedése, a blasztok megjelenése a vérben, az eritrociták és a vérlemezkék mutatói csökkennek).
• Csontvelő biopszia. A manipuláció során üreges tűt szúrnak a bőrön keresztül a csontvelőbe, bioanyagot vesznek, majd mikroszkópos vizsgálatot végeznek.
• Gerincpunkció.
• A mellkas röntgenvizsgálata.
• Vér, csontvelő, nyirokcsomók genetikai vizsgálata.
• PCR teszt.
• Immunológiai vizsgálatok.
• A csontváz csontjainak szcintigráfia.
• Tomográfia (számítógépes, mágneses rezonancia).

Szükség esetén a diagnosztikai intézkedések listája kibővül.

Kezelés

A diagnózis megerősítése után felírt mieloid leukémia terápiát egy egészségügyi intézmény kórházában végzik. A kezelési módszerek eltérőek lehetnek. A kezelés korábbi szakaszainak eredményeit (ha vannak) figyelembe veszik.

A krónikus mieloid leukémia kezelése magában foglalja:

• Indukciós, gyógyszeres terápia.
• Őssejt transzplantáció.
• visszaesés elleni intézkedések.

Indukciós terápia

Az elvégzett eljárások hozzájárulnak a rákos sejtek pusztulásához (a növekedés leállításához). A citotoxikus, citosztatikus szereket a cerebrospinális folyadékba, gócokba fecskendezik, ahol az onkosejtek nagy része koncentrálódik. A hatás fokozása érdekében polikemoterápiát alkalmaznak (kemoterápiás gyógyszerek egy csoportjának bevezetése).

A mieloid leukémia indukciós terápiájának pozitív eredményei több kezelési ciklus után is megfigyelhetők.

A gyógyszeres terápia további módszerei

Az akut promielocitás leukémia kimutatására speciális arzén-trioxiddal, ATRA-val (transz-retinoinsav) végzett kezelést alkalmaznak. A monoklonális antitesteket a leukémiás sejtek növekedésének és osztódásának megállítására használják.

őssejt transzplantáció

A vérképzésért felelős őssejtek transzplantációja a mieloid leukémia hatékony terápiás módszere, amely hozzájárul a csontvelő és az immunrendszer normál működésének helyreállításához. Az átültetést végezzük:

• autológ módon. A remissziós időszak alatt a betegből sejtmintát vesznek. A lefagyasztott, kezelt sejteket a kemoterápia után injektálják.
• allogén módon. A sejteket donor rokonoktól ültetik át.

FONTOS! A mieloid leukémia sugárkezelésének kérdését csak akkor veszik figyelembe, ha a rákos sejtek gerincvelőbe és agyba való terjedése megerősítést nyer.

Visszaesés elleni intézkedések

A relapszus elleni intézkedések célja a kemoterápia eredményeinek megszilárdítása, a mieloid leukémia maradványtüneteinek megszüntetése és az ismételt exacerbációk (relapszusok) valószínűségének csökkentése.

A relapszus elleni tanfolyam részeként olyan gyógyszereket használnak, amelyek javítják a vérkeringést. A szupportív kemoterápiás kurzusokat csökkentett dózisú hatóanyagokkal végzik. A mieloid leukémia visszaesés elleni kezelésének időtartamát egyedileg határozzák meg: több hónaptól 1-2 évig.

Az alkalmazott kezelési sémák hatékonyságának felmérésére, a dinamika ellenőrzésére időszakos vizsgálatokat végeznek, amelyek célja a rákos sejtek azonosítása, a mieloid leukémia szövetkárosodásának mértéke.

A terápia szövődményei

A kemoterápia szövődményei

Az akut mieloid leukémiával diagnosztizált betegeket olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyek károsítják az egészséges szöveteket és szerveket, így a szövődmények kockázata elkerülhetetlenül magas.

A mieloid leukémia gyógyszeres kezelésének gyakran észlelt mellékhatásainak listája a következőket tartalmazza:

• Az egészséges sejtek elpusztítása a rákos sejtekkel együtt.
• Gyengült immunitás.
• Általános rossz közérzet.
• A haj, bőr állapotának romlása, kopaszodás.
• Étvágytalanság.
• Az emésztőrendszer működésének megsértése.
• anémia.
• Fokozott vérzésveszély.
• Kardiovaszkuláris exacerbációk.
• A szájüreg gyulladásos betegségei.
• Az ízérzések torzulásai.
• A reproduktív rendszer működésének destabilizálása (menstruációs zavarok nőknél, spermiumtermelés leállása férfiaknál).

A mieloid leukémia kezelésének legtöbb szövődménye magától megszűnik a kemoterápia befejezése után (vagy a ciklusok között). Az erős gyógyszerek egyes altípusai meddőséget és más visszafordíthatatlan következményeket okozhatnak.

Komplikációk csontvelő-transzplantáció után

A transzplantációs eljárás után a kockázat megnő:

• A vérzés kialakulása.
• A fertőzés terjedése az egész testben.
• Transzplantációs kilökődés (bármikor, akár több évvel a transzplantáció után is előfordulhat).

A mieloid leukémia szövődményeinek elkerülése érdekében folyamatosan ellenőrizni kell a betegek állapotát.

Táplálkozási jellemzők

A krónikus és akut myeloid leukémiában megfigyelt étvágyromlás ellenére be kell tartani a szakember által előírt étrendet.

Az erő helyreállításához, a mieloid (mieloid) leukémia által elnyomott szervezet szükségleteinek kielégítéséhez és a leukémia intenzív terápia káros hatásainak megelőzéséhez kiegyensúlyozott étrendre van szükség.

Mieloid leukémia és a leukémia egyéb formái esetén a következő pótlás javasolt:

• C-vitaminban, nyomelemekben gazdag élelmiszerek.
• Zöldek, zöldségek, bogyók.
• Rizs, hajdina, búzakása.
• Tengeri hal.
• Tejtermékek (alacsony zsírtartalmú pasztőrözött tej, túró).
• Nyúlhús, belsőségek (vese, nyelv, máj).
• Propolisz, édesem.
• Gyógynövény, zöld tea (antioxidáns hatású).
• Olivaolaj.

Az emésztőrendszer és más rendszerek mieloid leukémiával járó túlterhelésének megelőzése érdekében zárja ki a menüből:

• Alkohol.
• Transzzsírokat tartalmazó termékek.
• Gyors kaja.
• Füstölt, sült, sós ételek.
• Kávé.
• Sütés, cukrászda.
• Vérhígító termékek (citrom, viburnum, áfonya, kakaó, fokhagyma, oregánó, gyömbér, paprika, curry).

Mieloid leukémia esetén ellenőrizni kell a fehérjetartalmú élelmiszerek fogyasztását (legfeljebb 2 g naponta 1 testtömeg-kilogrammonként), fenntartani a víz egyensúlyát (2-2,5 liter folyadék naponta).

A várható élettartam előrejelzése

A mieloid leukémia fokozott halálozási kockázattal járó betegség. Az akut vagy krónikus mieloid leukémia várható élettartamát a következők határozzák meg:

• A mieloid leukémia észlelésének és a kezelés megkezdésének stádiuma.
• Életkori sajátosságok, egészségi állapot.
• A leukociták szintje.
• Érzékenység a kémiai terápiával szemben.
• Az agykárosodás intenzitása.
• A remissziós időszak hossza.

Időben történő kezeléssel, az AML szövődményeinek tüneteinek hiányában az akut myeloid leukémia életének prognózisa kedvező: az ötéves túlélés valószínűsége körülbelül 70%. Komplikációk esetén az arány 15%-ra csökken. Gyermekkorban a túlélési arány eléri a 90%-ot. Ha a mieloid leukémia kezelését nem végzik el, még az 1 éves túlélési arány is alacsony szinten van.

A mieloid leukémia krónikus stádiumát, amelyben szisztematikus terápiás intézkedéseket hajtanak végre, kedvező prognózis jellemzi. A legtöbb betegnél a myeloid leukémia időben történő azonosítása után várható élettartam meghaladja a 20 évet.

Kérjük, adja meg visszajelzését a cikkről az oldal alján található űrlap segítségével.

A krónikus mieloid leukémia kezelésének célja az összes olyan rendellenes sejt eltávolítása, amely tartalmazza a BCR-ABL gént, amely a vérsejtek túlzott termelésének oka. A legtöbb esetben lehetetlen az összes leukémiás sejt eltávolítása, de a betegség hosszú távú remissziója elérhető.

Célzott gyógyszerek
A célzott gyógyszerek a rosszindulatú sejtek növekedésének és osztódásának specifikus molekuláris mechanizmusaira hatnak. A krónikus mieloid leukémia kezelésére használt gyógyszerek "célpontja" a BCR-ABL gén, a tirozin-kináz által kódolt fehérje. Célzott gyógyszerek, amelyek blokkolják a tirozin-kináz működését:

• Imatinib (Glivec)
• Dazatinib (Sprycel)
• Nilotinib (Tasigna)
• Bosutinib (Bosulif)
• Omaxetin (Shinribo)

A célzott gyógyszerek a legtöbb esetben első vonalbeli gyógyszerek. Ha az egyik célzott gyógyszeres kezelésre nincs válasz, az orvos másik gyógyszert vagy más kezeléseket írhat fel. Mellékhatások: duzzanat, hányinger, izomgörcsök, bőrkiütés, gyengeség, hasmenés.
Az orvosok nem állapították meg, hogy mikor biztonságos abbahagyni a célzott gyógyszerek szedését, ezért a legtöbb beteg akkor is folytatja a szedését, ha a vérvizsgálatok stabil remissziót mutatnak.

Csontvelő átültetés
A csontvelő-transzplantáció kínálja az egyetlen esélyt a krónikus mielogén leukémia végleges gyógyítására, de továbbra is tartalék lehetőség marad azoknak a betegeknek, akiken más kezelések nem segítettek, mert komoly szövődmények kockázatával jár. A transzplantáció nagy dózisú kemoterápiás gyógyszereket használ a páciens saját csontvelőjének elpusztítására. Ezután a donortól származó vagy a saját vérsejteket, előre elkészítve, intravénásan injektálják.

Kemoterápia
A kemoterápiát általában más kezelésekkel kombinálják. A krónikus mieloid leukémia kemoterápiás gyógyszereit általában szájon át, tabletták formájában veszik be. A mellékhatások az adott gyógyszertől függenek.

biológiai terápia
A biológiai terápia magában foglalja az immunrendszer bevonását a rák elleni küzdelembe. Ehhez interferon készítményeket használnak - a szervezet immunrendszere által termelt anyagok szintetikus analógjait. Az interferonok segíthetnek lelassítani a leukémiás sejtek szaporodását. Az interferonok olyan esetekben javasoltak, amikor más kezelések nem működnek, vagy a beteg nem tudja szedni a gyógyszereket, például terhesség miatt. Az interferonok mellékhatásai közé tartozik a gyengeség, láz, influenzaszerű tünetek és fogyás.

Klinikai kutatások
A klinikai vizsgálatok a betegségek legújabb kezelési módjait vagy a meglévő kezelések alkalmazásának új módjait kutatják. A klinikai vizsgálatokban való részvétel lehetőséget ad a legújabb kezelés kipróbálására, de nem garantálja a gyógyulást. Beszéljen orvosával arról, hogy mely klinikai vizsgálatok állnak rendelkezésre az Ön számára. Beszélje meg a klinikai kutatásban való részvétel előnyeit és hátrányait.

Életmód és népi gyógymódok
Sok embernek hosszú évekig krónikus mieloid leukémiával kell élnie. Sokaknak korlátlan ideig kell folytatniuk az imatinib-kezelést. Néha rosszul érzi magát, még akkor is, ha nem úgy néz ki. Néha belefárad a betegségébe. Íme néhány tipp, amelyek segítenek pozitívnak maradni és a betegség kezelésében:

• Beszélje meg orvosával a lehetséges mellékhatásokat. Az erős leukémiás gyógyszerek különféle mellékhatásokat okozhatnak, de nem kell beletörődni. A mellékhatások gyakran más gyógyszerekkel is kezelhetők.
• Ne hagyja abba a kezelést egyedül. Ha bármilyen mellékhatást, például bőrkiütést vagy súlyos gyengeséget tapasztal, ne hagyja abba a kezelést szakemberrel való konzultáció nélkül. Ezenkívül ne hagyja abba a gyógyszerszedést, ha jobban érzi magát, és úgy gondolja, hogy állapota meggyógyult. Ha abbahagyja a gyógyszerszedést, betegsége gyorsan és váratlanul visszatérhet, még akkor is, ha remisszióban van.
• Kérjen segítséget, ha problémái vannak a megküzdéssel. A krónikus betegségek stressz és érzelmi túlterhelés forrása. Mondja el orvosának érzéseit. Kérjen beutalót egy terapeutához vagy más szakemberhez, akivel beszélhet.

Alternatív gyógyászat
Az alternatív gyógymódok egyike sem képes meggyógyítani a krónikus mieloid leukémiát, de segíthet kezelni a stresszt és a kezelés mellékhatásait. Beszélje meg orvosával a módszereket, például:

• Akupunktúra
• aromaterápia
• Masszázs
• Elmélkedés
• Relaxációs technikák

Krónikus mieloid leukémia (krónikus mieloid leukémia, krónikus myeloid leukémia, CML) egy olyan betegség, amelyben a csontvelőben túlzott granulociták képződnek, és maguknak a sejteknek és prekurzoraiknak fokozott felhalmozódása van a vérben. A betegség nevében szereplő „krónikus” szó azt jelenti, hogy a folyamat viszonylag lassan fejlődik ki, ellentétben az akut leukémiával, a „myeloid” pedig azt, hogy a vérképzés mieloid (és nem limfoid) vonalának sejtjei vesznek részt a folyamatban.

A Philadelphia kromoszóma nemcsak CML-ben fordulhat elő, hanem egyes esetekben akut limfoblasztos leukémiában is. Ezért a CML diagnózisa nemcsak a jelenlétén, hanem a fent leírt egyéb klinikai és laboratóriumi megnyilvánulásokon is alapul.

Kezelés

A krónikus fázisban lévő CML kezelésére hagyományosan számos olyan gyógyszert alkalmaznak, amelyek gátolják a betegség kialakulását, bár nem vezetnek gyógyuláshoz. Tehát a buszulfán és a hidroxi-karbamid (hidrea) egy ideig lehetővé teszik a vér leukociták szintjének szabályozását, és az alfa-interferon (néha citarabinnal kombinálva) alkalmazása, ha sikeres, jelentősen lelassítja a betegség kialakulását. Ezek a gyógyszerek a mai napig megőrizték bizonyos klinikai jelentőségét, de ma már sokkal hatékonyabbak a modern gyógyszerek.

Az imatinib (Gleevec) egy specifikus szer, amely lehetővé teszi a CML sejtjeinek genetikai károsodásának célzott „semlegesítését”; ez a gyógyszer lényegesen hatékonyabb, mint a korábbi szerek, és jobban tolerálható. Az imatinib drámaian megnövelheti a kezelés időtartamát és javíthatja a betegek életminőségét. A legtöbb betegnek a diagnózis felállításától kezdve folyamatosan kell szednie a Gleevec-et: a kezelés abbahagyása a relapszus kockázatával jár, még akkor is, ha a klinikai hematológiai remisszió már elért.

A Glivec kezelést járóbeteg alapon végzik, a gyógyszert tabletták formájában veszik be. A kezelésre adott választ több szinten értékelik: hematológiai (a klinikai vérvizsgálat normalizálása), citogenetikai (a sejtek számának eltűnése vagy éles csökkenése, ahol a citogenetikai analízist kimutatták) és molekuláris genetikai (a vérképződés eltűnése vagy erős csökkenése). sejtszám, ahol a polimeráz láncreakció képes kimutatni ).

A Gleevec a modern CML-terápia alapja. Hatékony új gyógyszereket is folyamatosan fejlesztenek olyan betegek számára, akik nem tolerálják vagy sikertelennek tartják az imatinib-terápiát. A Dasatinib (Sprycel) és a nilotinib (Tasigna) már elérhető, és ezeknek a betegeknek jelentős részén segíthet.

A blastos krízis fázisban a kezelés kérdése nehéz, mivel a betegség ebben a szakaszban már nehezen kezelhető. Különféle lehetőségek lehetségesek, beleértve a fenti gyógyszereket, és például az akut leukémia indukciós terápiájához hasonló megközelítéseket.

A CML gyógyszeres terápiája mellett szupportív eljárásokra is szükség lehet. Tehát nagyon magas leukociták esetén, amikor az edényeken belüli aggregációjuk és a megnövekedett vérviszkozitásuk megzavarja a belső szervek normális vérellátását, ezeknek a sejteknek a részleges eltávolítása az aferézis (leukaferézis) eljárással használható.

Sajnos, mint már említettük, a Glivec-kel és más gyógyszerekkel végzett kezelés során a genetikailag károsodott sejtek egy része a csontvelőben maradhat (minimális reziduális betegség), ami azt jelenti, hogy a teljes gyógyulás nem érhető el. Ezért fiatal CML-ben szenvedő betegeknél kompatibilis donor jelenlétében, különösen rokon donor jelenlétében, bizonyos esetekben csontvelő-transzplantáció indokolt – az eljárással járó kockázatok ellenére. Ha sikeres, a transzplantáció a CML teljes gyógyulásához vezet.

Előrejelzés

A CML prognózisa a beteg életkorától, a blastsejtek számától, a terápiára adott választól és egyéb tényezőktől függ. Általánosságban elmondható, hogy az olyan új gyógyszerek, mint az imatinib, sok éven keresztül megnövelik a legtöbb beteg várható élettartamát, és jelentősen javítják a minőségét.

Allogén csontvelő-transzplantáció esetén jelentős a kockázata a transzplantációt követő szövődményeknek (graft-versus-host betegség, kemoterápia toxikus hatása a belső szervekre, fertőző és egyéb problémák), de sikeresség esetén teljes gyógyulás következik be.