Hogyan lehet megtudni egy személy immunállapotát. Humán immunállapot, értékelési módszerek

Ha a CD4 százalékos aránya körülbelül 12-15%, akkor ez azt jelenti, hogy a CD4 limfociták száma kevesebb, mint 200 sejt/mm3. Meghatározza az immunrendszer sejtjeinek számát. Ha ez egyenlő 15%, akkor ez azt jelenti, hogy a vérben kevesebb mint 200 sejt / mm3 limfocita van. A vírusterhelési teszt méri a vírusrészecskék számát egy folyadékban, pontosabban a vérplazmában. Ez az elemzés csak a HIV génjeit, azaz a vírus RNS-ét detektálja.

Még mindig lehetnek a vírus másolatai a vérében, de kimutathatatlan mennyiségben. A vírusterhelési módszerek csak a vírus kópiáinak számát mérik a vérben. Ez a mennyiség eltérhet a vírusterheléstől a test más részein, például a belekben vagy a nyirokcsomókban.

Miért jó a kimutatási határ alatti vírusterhelés?

Az észlelhetetlenség különböző okokból kívánatos. Ha vírusterhelése nem esik a kimutatási határ alá a kezelés megkezdését követő három-hat hónapon belül, kezelőorvosa beszélni fog Önnel a terápia megváltoztatásáról. Ezeknek a rezisztencia-teszteknek az eredménye a legmegbízhatóbb, ha vírusterhelése 200 vagy több.

De idővel a HIV győz, és a CD4-szám csökken. Ebben az esetben olyan kevés a vírus, hogy nem lehet meghatározni a vírusterhelést. A CD4 sejtszám és a vírusterhelés rendszeres monitorozása (ellenőrzése) jól jelzi, hogy a HIV hogyan hat a szervezetre. A CD4 sejtek, amelyeket néha segítő T-sejteknek is neveznek, olyan fehérvérsejtek, amelyek felelősek a szervezet bakteriális, gombás és vírusos fertőzésekre adott immunválaszáért.

Nem kimutatható vírusterhelés esetén is előfordul néha kitörés, vagyis a vírusterhelés a kimutatási határ alatti szintről egy kimutatható, bár alacsony szintre emelkedik, majd a következő mérés során vissza a kimutatási határ alá.

Számos elmélet létezik az ilyen járványok okairól. A tanulmány megállapította, hogy a tél gyakoribb, ami alapja lehet annak az elméletnek, hogy a fertőzés az egyik lehetséges ok. Ha vírusterhelése két egymást követő mérésnél is meghaladja a kimutathatósági határt, beszélje meg kezelőorvosával, hogy ennek mi lehet az oka, és szükséges-e terápia módosítása.

Vírusterhelés elemzése

Ha a CD4-szám magas, a személy tünetmentes, és nem szed ARV-t, akkor valószínűleg néhány havonta ellenőrizni kell a CD4-számát. Két nagyon fontos tesztre van szükség minden HIV-fertőzöttnek: az immunállapotra és a vírusterhelésre.

A CD4 sejtszámot a CD4 sejtek számában mérik milliliter vérben (nem a teljes testben). Ha viszonylag magas a CD4-száma, nincsenek tünetei, és nem szed antiretrovirális terápiát, elegendő, ha 3-6 havonta ellenőrizteti immunrendszerét.

A vér magas vírusterhelése esetén a sperma és a hüvelyfolyadék vírusterhelése is magas - és így a mások általi fertőzés veszélye is. A közelmúltban intenzíven vitatják az antiretrovirális kezelésben részesülő betegek fertőzőképességét, akiknél a vérben nem észlelhető vírusterhelés.

A kérdés továbbra is ellentmondásos. Ha Ön terhes vagy terhességet tervez, beszéljen kezelőorvosával a kezelési lehetőségekről. A fontos dolog az, hogy a baba egészségét és a baba egészségét szorosan ellenőrizzék a terhesség alatt és a születés után.

A vírusterhelés eredményét a HIV RNS kópiák milliliterenkénti számában mérik. Ha volt fertőzése vagy nemrégiben oltották be, vírusterhelése átmenetileg megnőhet.

Az immunállapot elemzése

Összességében a CD4 sejtszám és a vírusterhelés az alapja a HIV-fertőzés rövid- és középtávú előrejelzésének. Ha összehasonlítjuk a nők és a férfiak immunállapotának azonos mutatóit, akkor a nőknél átlagosan alacsonyabb vírusterhelés mellett kezd csökkenni az immunállapot.

Vannak, akik még áttörésről is beszélnek, de ez persze túlzás. Szűrőállomásként szolgálnak, és olyan sejteket termelnek és tárolnak, amelyek leküzdik a szervezetben a fertőzéseket. De most ezt meg lehet cáfolni. A vírus folyamatosan jelen van, ezért az immunrendszernek folyamatosan ellenőriznie kell. Egyre több gyógyszer támogatja. Az azóta is fennálló terápiás lehetőségek széles köre az orvosok magatartásának jelentős változásához vezetett. A nihilizmussal és az alternatív gyógymódok alkalmazásával szembeni, eddig domináns terápiás visszafogottságból nem sok mindent lehet érezni.

Az orvosok szerint az antiretrovirális terápia kijelölése a vírusterhelés kimutathatatlan szintre csökkentésében rejlik.

Ahogy az immunrendszer elkezd ellenállni, a CD4-szám ismét emelkedik, bár nem az eredeti szintre. Egyes esetekben ez a folyamat sokkal tovább tart.

A CD4-szám átlagos éves csökkenése körülbelül 50 sejt/mm3. A HIV megfertőzi a CD4+ sejteket. A CD4+ sejtszám segít meghatározni, hogy előfordulhatnak-e egyéb fertőzések (opportunista fertőzések). Figyelje meg, hogyan hat a HIV-fertőzés az immunrendszerére. Annak meghatározása, hogy mikor van a legjobb idő az antiretrovirális terápia megkezdésére, amely csökkenti a HIV-fertőzés arányát a szervezetben.

Ennek a túlreagálásnak döntő hátránya van. A kombinációs terápia abbahagyását követő néhány napon belül a kritikus laboratóriumi paraméterek azonnal visszatérnek a kiindulási értékre. Gyakran rosszabbnak bizonyulnak, mint a terápia előtt. Ezért ügyelni kell a betegek nagyon gondos és lelkiismeretes felkészítésére; olyan gyógyszer, amely elegendő időt ad nekik a komplex terápiához való alkalmazkodáshoz.

De van ok az optimizmusra. Négy tudományos újítás adott okot. A betegség progressziójának új megértése, amelyet a New York-i David Ho dolgozott ki az új gyógyszerek vírusterhelésének meghatározására, a kombinált terápia eredményeit a kombinált terápiát értékelve. Egy kezdeti fertőzés influenzaszerű tünetekkel jár. Ebben az esetben a vírus gyorsan szaporodik, de nem befolyásolja az immunrendszer jelentős védelmét. Ezt először be kell állítani. Néhány hétbe telik, mire a szervezet ezt megteszi.

Ha immunállapota 500 sejt felett van, akkor 4-6 havonta tanácsos orvoshoz fordulni a vírusterhelés mérésére.

A HIV-fertőzés diagnosztizálásának időpontjában meghatározott CD4+ sejtszám kiindulási értékként szolgál, amelyhez az összes későbbi CD4+ sejtszámot összehasonlítják.

Ha egy fertőzött személy nem aggódik különösebben semmi miatt, akkor évente kétszer, azaz félévente egyszer meg kell vizsgálni. A lista utolsó két eleme a legfontosabb.

A betegség jelenlegi koncepciója a virológusok, klinikusok és matematikusok interakciójához kapcsolódik. Ez különösen igaz a látencia fázisban. Az elmúlt tíz évben gyakran fellángolt a vita a szervezet és a vírus között. De már hat hónapja világos, hogy mi lesz ennek a harcnak a vége. Az ilyenkor mérhető vírus mennyisége határozza meg a prognózist. Más esetekben az aktuális vírusterhelés előrejelző. Ennek a tükörnek a magassága számos tényezőtől függ, beleértve a vírus mennyiségét, az adott vírustípus virulenciáját és a syncytia képzési képességét.

Az immunállapot ebben az esetben hasonló a végső célig hátralévő távolsághoz, a HIV vírusterhelése pedig a mozgás sebessége. A HIV-fertőzöttek számára fontos, hogy hány CD4 sejt van a vérben. Ezek a fehérvérsejtek felelősek a patogén baktériumok felismeréséért.

Így ez a növekedés a betegség lefolyásának megváltozásához vezet a tüneti fázisba való átmenettel. A járványügyi helyzetre ennek az ellenkezője igaz. Általában génpróbával, polimeráz láncreakcióval határozzák meg, majd vírusmásolatokban vagy ekvivalensekben számolják meg.

Kvantitatív paraméterként csak a vérben mérik. Ez a rekesz a tényleges vírusterhelésnek csak 2%-át tartalmazza, mivel nagy tömegű vírus található a nyirokszövetben. A plazma vírusterhelését azonban megfelelő mértéknek tekintik a szervezet teljes vírusterhelésére vonatkozóan, mivel ezzel jól korrelál.

Ha azonban a vér vírusterhelése a kezelést követően kimutathatatlan szintre csökken, ez nem jelenti azt, hogy a sperma vagy a hüvelyváladék már nem tartalmazza a vírust.

Ezek a sejtek elpusztulnak, amikor immunhiányos vírussal fertőződnek meg. Hatalmas számban halnak meg nap mint nap, de a szervezet pótlásokat termel. Ha egy HIV-pozitív beteg normálisnak érzi magát, három-hat havonta egyszer el lehet végezni az immunállapot elemzését. Ennek a tesztnek alacsonyabb a küszöbértéke - 400-500 másolat / ml alatt.

Az agyban lévő vírus mennyisége még nem tisztázott. Jelenleg számos különböző vizsgálati módszer létezik a piacon, nagyon eltérő mérési szélességekkel. Ezért egy valóban tetszetős "vírusterhelés nem észlelhető" üzenet esetén figyelembe kell venni a mérés szélességét, így az alkalmazott teszt érzékenységét. Mindenesetre ez az üzenet azt jelenti, hogy a vérben vagy a szervezetben egyáltalán nincsenek vírusok.

A vírus pusztulása az antivirális kezelés során a vérben két fázisban történik. Az antiretrovirális terápia célja nemcsak az, hogy egy logaritmikus lépéssel csökkentse a vírus mennyiségét, hanem az is, hogy a plazma milliliterenkénti körülbelül 500 kópia kimutatási határa alá kerüljön.

A vírusterhelés szintje megemelkedhet egy megelőző védőoltás, bármilyen fertőzés vagy korábbi betegség következtében. Vagyis ugyanúgy kell eljárnia, mint az immunállapot vizsgálatakor. Jelenleg többféle vírusterhelési tesztet használnak, és minden tesztrendszer a maga módján határozza meg a vírusrészecskéket. Ez azt jelenti, hogy rajtuk múlik, hogy mi lesz az eredmény: közepes, magas vagy alacsony.

A T-helper sejtek plazmaszintjét ma már elsősorban az opportunista fertőzések kockázatának felmérésére használják. A vírus mennyiségének növekedése egyébként a rezisztencia kialakulásának jelének tekinthető. A jól ismert, nukleozid analóg típusú reverz transzkriptáz inhibitorok mellett számos új gyógyszer jelent meg a piacon az elmúlt évben. Teljesen új működési elveket követnek. A különböző kombinációs pontok kedvező együttes hatásokhoz vezetnek.

A különböző hatóanyagok egyidejű kombinációja lehetővé teszi a jelentős mellékhatásokkal szennyezett anyagok adagolását és ezáltal a betegek toleranciájának és elfogadásának javítását. A hármas kombinációk voltak a legjobbak. Az új gyógyszerek vírusellenes hatékonysága jelentősen meghaladja a gyógyszerek antivirális hatékonyságát. Így most először van lehetőség a betegség lefolyásának jelentős késleltetésére, esetleg akár több évre szóló megállítására is.

Úgy tűnik, hogy ezen tényezők egyike sem befolyásolja az immunrendszer fertőzésekkel szembeni leküzdési képességét. A fertőzés után a CD-4 szintje meredeken leesik, majd 500-600 sejt szintjére áll be. Úgy gondolják, hogy azoknál az embereknél, akiknek a CD-4 szintje kezdetben gyorsabban esik, és alacsonyabb szinten stabilizálódik, mint mások, nagyobb valószínűséggel alakul ki HIV-fertőzés. Még akkor is, ha egy személynek nincsenek nyilvánvaló HIV-tünetei, CD-4-sejtek milliói fertőződnek meg és pusztulnak el minden nap, miközben további milliókat termel a szervezet, és kiáll a testért.

A nagyszámú új gyógyszer ugyanakkor további terheket ró az orvosra és a betegre. Komplex kezelési terveket kell készíteni, és nem ritka a napi tíz tabletta lenyelése. Az egyéni terápia célja, hogy a vírusterhelést ma alacsonyan tartsuk, és egyben minél tovább késleltesse a gyógyszerrezisztencia kialakulását. Ez szükségtelenné teszi a korai vagy késői kezelés sematikus kérdését.

Hogyan alakulhat ki rezisztencia? Mindenekelőtt fontos tudni, hogy monoterápiaként alkalmazva minden anyag gyorsan elveszíti hatékonyságát a rezisztencia kialakulásával. Néha ez az ellenállás a rokon anyagokra is kiterjed. A rezisztencia kialakulásáért most három tényezőért vagyunk felelősek.

Ha a CD4 sejtek száma 200-250 sejt/ml és ez alatt van, akkor javasolt a terápia megkezdése, mivel ilyen immunstátusz esetén fennáll az AIDS-szel összefüggő betegségek kockázata.

A CD4 alkalmas az ARV-terápia megkezdésének szükségességének meghatározására, valamint a kezelés hatékonyságának mutatójaként. Amikor a CD4 sejtszám 350-re csökken, az orvosnak segítenie kell a személynek eldönteni, hogy el kell-e kezdenie az ARV-terápiát. Az orvosok azt javasolják, hogy egy személy kezdje el az ARV-terápiát, ha CD4-száma 250-200 sejtre csökken. A CD4 sejtek ilyen szintje azt jelenti, hogy egy személyt valós veszély fenyeget annak, hogy AIDS-szel – egy kapcsolódó betegséggel – megbetegszik.

A mutációk száma, a vírusszaporodás csökkentett gátlása, az anyag szuboptimális koncentrációja a célsejtekben, amelyekben a vírus található. A rezisztencia helyzete azonban előre megjósolható a klasszikus bakteriológiai antibiogramhoz hasonló antivirogram segítségével. Fontos szerepet játszik a megfelelés, vagyis az, hogy a beteg betartja az orvosi utasításokat.

Ha például a proteázgátlók nem egyenletesen oszlanak el a nap folyamán, vagy inkább kijózanodnak, az evés szokatlanul felgyorsítja a rezisztencia kialakulását. Ugyanez történik, ha a fogyasztást egy vagy több napra egyszerűen megszakítják mellékhatások miatt. A berlini Robert Koch Intézet tapasztalatai szerint a rezisztencia kialakulásának eseteinek 40%-a a betegek úgynevezett "elfogadási hibája".

Szignifikáns különbség mutatkozik a HIV-fertőzés progressziójában, ha összehasonlítjuk az 5000 kópia/ml alatti és 50000 kópia/ml feletti vírusterhelést, még akkor is, ha az immunstátusz 500 sejt felett van. A HIV megfertőzheti a CD4-eket, és másolatokat készíthet bennük önmagáról, aminek következtében ezek a sejtek elpusztulnak.

A vírusterhelési teszt méri a HIV mennyiségét a vérben. Minél több a vírus másolata a vérben (azaz minél nagyobb a vírusterhelés), annál gyorsabban csökken a CD4-limfociták száma, és annál nagyobb a betegségek kialakulásának kockázata.

A drogokat két fő csoportra osztjuk

Ha a másolási folyamat során rossz blokkot telepítünk, az leáll, és a vírus egyidejű blokkolása blokkolódik. Ezek közé tartozik az indinavir, a ritonavir és a saquinavir, utóbbinak van a legkevesebb mellékhatása. A három proteáz inhibitor egyikét rendszerint két nukleozid analóggal kombinálják. Ez gátolja az integrázt, egy olyan enzimet, amely lehetővé teszi a vírusgenom beépülését a gazdasejt kromoszómáiba. Mindazonáltal - kivétel nélkül - még nem tudták igazolni klinikai hatékonyságukat. A fagyöngykészítmények, mint például az Iskador, még nem bizonyították hatékonyságukat. A hatás még nem biztosított. . A klinikai értékelés kritikus fontosságú az innovatív anyagok sokféleségének ebben a szakaszában.

A vírusterhelési teszt méri a HIV genetikai másolatainak számát a vérben. Az eredmény a HIV RNS másolatainak számát mutatja milliliter vérben (az orvos valószínűleg csak felhívja a számot). A 10 000-es vírusterhelés alacsonynak, a 100 000-es pedig magasnak tekinthető.

Ha nem kap terápiát, rendszeres vírusterhelési tesztet kell végeznie. Ezeknek a teszteknek az eredménye megmutatja, hogy a HIV-fertőzés mennyire befolyásolja a szervezetét, ha nem kezelik. Ha egy személynek magas a CD4-száma és a vírusterhelése, nagyobb valószínűséggel veszít el CD4-sejteket és lesz beteg, mint egy magas CD4-számmal és alacsony vírusterheléssel rendelkező személy.

A hármas kombinációk terápiás előnyeit mára számos tanulmány megerősítette. Kimutatták, hogy ezzel a kombinációval a betegség progressziójának kockázata 50%-kal csökkenthető. Külön hangsúlyozták, hogy nem figyeltek meg további nemkívánatos mellékhatásokat.

Cameron. Más kritikusok helytelenítik az új gyógyszerek jóváhagyásának kemény ütemét, valamint a vizsgálati és biztonsági szabványok romlását. Így a proteázgátlókat csak átmenetileg tolerálták; Ez idáig szokatlan eljárás, hiszen az esetleges hosszú távú károsodások vizsgálata a rák kiváltó és a mikroorganizmusok károsodása szempontjából még mindig kiemelkedő.

A kezelés megkezdéséig a vírusterhelési teszt eredményei minden alkalommal változhatnak. A vírusterhelés növekedése a legtöbb esetben nem okozhat aggodalmat, mivel általában még kétszeres növekedése sem jelentős a szervezet számára.

A vírusterhelés átmeneti növekedését a védőoltások (például influenza elleni) és fertőzések okozhatják. A klinikusnak ezeket a tényezőket figyelembe kell vennie az eredmények elemzésekor.

Egy másik kritikus pont az életminőség csökkenése számos gyógyszer hosszú távú használata miatt. Ez a kissé régimódi immunológiai kifejezés azt mondja, hogy az ember immunissá válik egy fertőző betegséggel szemben, még akkor is, ha nem egyértelműen beteg.

Ennek az az oka, hogy első fertőzés esetén az immunrendszer már teljesen elpusztítja a kórokozókat, és a védő antitestek távol maradnak ettől a kórokozó és a gazdaszervezet közötti vitától. A vírusok száma az elsődleges fertőzés során valószínűleg nagyon alacsony.

A CD4-számhoz hasonlóan a vírusterhelés mérése is a legjobban meghatározott időtartam alatt mérhető. Ha a vírusterhelés több hónapon keresztül folyamatosan növekszik, vagy "hirtelen" több mint háromszorosára nő, ez aggodalomra adhat okot.

Példa: Ha nem kap terápiát, a vírusterhelés 5000-ről 15000-re történő növekedése nem ijesztheti meg. Növelje 50 000-ről 100 000-re is

nem tekinthető jelentősnek - ezek a mutatók a teszt hiba határain belül vannak. A vírusterhelés 5000-ről 25000-re történő növelése azonban további intézkedéseket igényel, mert ez ötszörös növekedést jelez

a vírus kópiáinak száma a vérében az utolsó vizsgálat óta.

Ebben az esetben az orvos valószínűleg egy második elemzést ír elő.

Ha kérdése van a HIV-kezelés megkezdésével kapcsolatban, orvosa többek között megbeszéli Önnel a vírusterhelését is. Amint fentebb említettük, a kezelés olyan emberek számára javasolt, akiknek CD4-száma körülbelül 350. A kezelésre annál is inkább szükség van, ha a vírusterhelés 100 000 vagy több ezen a szinten.

A HIV-kezelés megkezdése után a vírusterhelési mutatók fokozatosan csökkennek. A terápia célja az észlelhetetlen vírusterhelés elérése (általában a terápia megkezdése után három-hat hónappal).

Kezelőorvosa egy hónappal a kezelés megkezdése után, majd 12 héttel a gyógyszerszedés után vírusterhelési teszt elvégzésére fogja kérni Önt. A továbbiakban három-hat havonta végeznek vírusterhelési tesztet, csakúgy, mint egy CD4 számláló tesztet.

Az összes vírusterhelési teszt érzékenysége egy bizonyos minimális példányszámra korlátozódik. Ezt detektálási határnak nevezik, és a jelenleg elérhető vizsgálatoknál a határ 40-50 kópia/ml. Ha vírusterhelése 40 vagy 50 alatt van, azt "kimutathatatlannak" nevezik. A HIV-kezelés célja a kimutathatatlan vírusterhelés elérése.

Az azonban, hogy nem tudja meghatározni a vírus mennyiségét a vérben, nem jelenti azt, hogy az teljesen eltűnt a szervezetből. A vírus megmaradhat a vérben, bár a másolatok száma nem mérhető, mert túl kicsi. A vírusterhelési tesztek csak a vérben lévő vírus mennyiségét mérik, amely különbözhet a különböző szövetekben és szervekben, például a belekben vagy a nyirokcsomókban jelentkező vírusterheléstől.

Miért jó, ha kimutathatatlan a vírusterhelés?

A kimutathatatlan vírusterhelés elérése a következő okok miatt fontos.

Először is, ez a mutató azt jelenti, hogy jelentősen csökken a HIV-fertőzés miatti rossz egészségi állapot kockázata, csakúgy, mint más súlyos betegségek (például szív- és érrendszeri betegségek, például szívroham vagy szélütés) kialakulásának kockázata.

Másodszor, a kimutathatatlan vírusterhelés csökkenti a HIV-rezisztencia kockázatát az antiretrovirális gyógyszerekkel szemben.

Végül, az észlelhetetlen vírusterhelés csökkenti egy másik személy megfertőzésének esélyét (erről lentebb olvashat bővebben).

Meghatározható vírusterhelés a HIV-fertőzés kezelésében

Ha vírusterhelése a kezelés megkezdése után három-hat hónappal nem csökkent kimutathatatlan szintre, kezelőorvosa beszélni fog Önnel a kezelési rend megváltoztatásáról, például a gyógyszerváltásról.

Ha Ön kezelés alatt áll, és a vírusterhelése kimutathatatlanra csökken, majd ismét kimutathatóra emelkedik, valószínűleg módosítania kell a kezelési rendet.

A HIV-fertőzés kezelésében meghatározott vírusterhelés azt jelezheti, hogy a vírus nemcsak az Ön által jelenleg szedett gyógyszerekkel szemben válik rezisztenssé, hanem azok analógjaival szemben is.

Ellenállási tesztek

A kezelés megkezdése előtt, illetve a kimutatható vírusterhelés miatt gyógyszerváltás előtt rezisztenciavizsgálatot kell végezni.

Ez a vérvizsgálat megmutatja, hogy mely gyógyszerek a legjobbak az Ön számára.

Az elemzés eredménye megbízhatóbb lesz, ha a vírusterhelése legalább 200.

"Vírusfröccs"

Azok az emberek, akiknél a vírusterhelés nem észlelhető, időnként „vírushullámnak” nevezett jelenséget tapasztalnak, amikor a vírusterhelés kimutatható szintre emelkedik, majd a következő tesztre visszaesik észlelhetetlenné.

A vírushullám általában nem jelenti azt, hogy a felírt antiretrovirális gyógyszerek már nem „működnek”. Az ilyen kirohanások okairól

több elmélet is létezik. A legvalószínűbbek azok, amelyek ezt a jelenséget laboratóriumi hibával vagy más fertőzés (például megfázás vagy influenza) befolyásával magyarázzák. Egy tanulmány megállapította, hogy télen gyakoribbak a vírusjárványok, ami alátámasztja a fertőzéselméletet.

Ha azonban két egymást követő vizsgálat kimutatható vírusterhelést mutat, akkor ezt a helyzetet, annak lehetséges okait és a kezelési rend megváltoztatásának szükségességét meg kell beszélnie kezelőorvosával.

Vírusterhelés és HIV-fertőzés szexuális érintkezés útján

Ha magas vírusterhelést regisztrálnak a vérben, akkor nagy valószínűséggel az ondóban vagy a hüvelyfolyadékban is ugyanaz. A magas vírusterhelés növeli mások megfertőzésének kockázatát.

A HIV-fertőzés kezelése és a vér vírusterhelésének csökkentése során a sperma és a hüvelyváladék vírusterhelése is csökken.

Jelenleg a szakértők aktívan vitatják, hogy mekkora valószínűséggel fertőz meg más embereket,

akik kezelés alatt állnak és kimutathatatlan vírusterhelésük van a vérben.

Ez a kérdés továbbra is vitatott, és a téma rendszeresen frissül új információkkal.

Vírusterhelés és a HIV anyáról gyermekre történő átvitele

A HIV-fertőzés kezelése rendkívül hatékony a vírus anyáról gyermekre történő átvitelének megelőzésében. Ha Ön terhes vagy terhességet tervez, beszélje meg kezelőorvosával a lehetséges kezelési rendeket.

Ha a terhesség alatt és a szülés alatt is fennáll a kimutathatatlan vírusterhelés, rendkívül kicsi annak az esélye, hogy a vírust átadják a babának. Ezzel kapcsolatban nagyon fontos a várandósság alatt és a szülés után a rendszeres orvosi vizsgálat, amellyel megállapítható Ön és babája vírusterhelése, valamint általános egészségi állapota.

Az immunrendszer segít ellenállni szervezetünknek a negatív hatásoknak, a súlyos betegségeknek, és blokkolja a különböző daganatok kialakulásával kapcsolatos folyamatokat. Sikertelenség esetén komoly egészségügyi problémák léphetnek fel, az immunitás "gyenge pontjainak" azonosítására és megszüntetésére pedig speciális vérvizsgálat áll rendelkezésre, amely lehetővé teszi az immunállapot tanulmányozását, és megmutatja a páciens különböző fertőzésekkel szembeni ellenálló képességét.

Amikor a laboratóriumban immunogramot készítenek, a fő indikátorok több vizsgálatát egyszerre végzik el, tisztázva az egyes paraméterek állapotát.

• A különböző osztályokba tartozó antitestek meghatározása a fertőzések szervezetben való jelenlétét és fejlődési szintjét mutatja. A különböző csoportok állapotát tekintve meghatározhatja a fertőzés időtartamát, és következtetést vonhat le a betegség lefolyásáról.
• A limfociták alpopulációinak meghatározása lehetővé teszi, hogy megtudja a limfociták két meglévő csoportjának összetételét, és észrevegye esetleges hiányukat.
• A leukociták fagocitáló aktivitásának elemzése a fagocitózis aktivitását mutatja - a baktériumok és káros vírusok felszívódásának folyamatát, hogy megakadályozzák azok testre gyakorolt ​​​​hatását.
• A C3 és C4 komplement komponensek a komplementrendszerből származó fehérjék, amelyek fontos szerepet játszanak a gyulladásos folyamatban, elősegítve a fagocitózist.
• A CIC (cirkuláló immunkomplexek) vizsgálat azt az antigén-antitest láncot vizsgálja, amely immunválaszként képződik a behatoló idegen mikroorganizmusok ellen.

Vérelemzés

Az immunogram készítésekor elsősorban ujjból vagy vénából vett vért használnak. A levett vérmennyiséget két kémcsőben osztják szét, az egyikben a vér azonnal megalvad, és tartalmazza az elemzéshez szükséges molekulákat és a formázott sejteket tartalmazó vérrögöt; a másik injekciós üveg véralvadásgátló szert tartalmaz, amely a kívánt sejteket szuszpenzióban tartja.

Abban az esetben, ha az orvost érdekli a nyálkahártyák immunállapota, akkor nyálat, nyákot vagy könnyfolyadékot vesznek elemzésre. Ha tudnia kell az idegrendszer immunállapotát, CSF-et (cerebrospinális folyadékot) szednek, de ez ritkán fordul elő.

Az immunitás vérvizsgálatának jelzései

Ha vannak vírusos eredetű betegségek, allergiás reakciók, gyakori tüdőgyulladás, elhúzódó gombás fertőzések, gyulladásos krónikus patológiák (hörghurut, arcüreggyulladás), autoimmun betegségek (diabetes mellitus stb.), onkológia, pustularis bőrpatológiák, másodlagos és primer immunhiány, gyomor-bélrendszeri betegségek -fertőző eredetű bélrendszer, amelyben fogyás következik be, ha kemoterápia vagy szervátültetés után van - ellenőrizni kell az immunállapotot.

Külön javallatok is vannak a terhes nők vérvizsgálatára, ha HIV-fertőzésben szenvednek, a herpes simplex gyakori visszaesése, autoimmun patológiák, Rh-konfliktussal járó terhesség, citomegalovírus fertőzés szüntelen visszaesése, terhesség alatti szöveti interakció patológiái.

Immun állapot - normál / nem normális

A vérvizsgálatot csak egy immunológus fejti meg, nem csak egy laikus vagy egy ismerős ápolónő, mivel ez a rövidítések hosszú listája a hozzájuk tartozó számokkal, amelyek csak szakember számára érthetők.

Ha a vérvizsgálaton látható immunállapot azt mutatja, hogy a mutatók többsége normális, néhány kivétellel, akkor 1,5-3 hét múlva újabb adag vért kell adnia, hogy összehasonlítsa az eredményeket és több vért kapjon. pontos diagnózis. Abban az esetben, ha a vérvizsgálat kimutatja a fagociták szintjének és funkcionális aktivitásának csökkenését, gennyes folyamat fordulhat elő. Ha a T-limfociták hibája észlelhető, akkor nagy valószínűséggel AIDS-t diagnosztizálnak. Az IgE immunglobulinok normájának túllépése esetén lehetőség van helmintikus invázió vagy allergia megítélésére, és ha

Ha a szervezet ellenállása elég erős, akkor a reakciók, funkciók és mechanizmusok kombinációja megszünteti a baktérium, vírus, kórokozó mikroorganizmus által okozott fertőző folyamat kialakulásának veszélyét. Egy betegség megjelenésével vagy a tünetek súlyosságának fokozódásával az ellenállási rendszer legyengült, és megfelelő segítségre szorul. Hogyan ellenőrizzük az immunitást: vérvizsgálatot végeznek annak meghatározására, hogy hol fordult elő a helyi vagy általános immunitás meghibásodása és működési zavara.

A csökkent immunitás tünetei

A szerzett, fertőzésellenes, veleszületett, specifikus, sejtes immunitás zavara a védőreakciók és a mechanizmusok hatékonyságának csökkenését mutatja. Hogyan ellenőrizheti immunitását tesztek nélkül.

Az ellenállás gyengülését a következő jelek alapján határozhatja meg:

• Fokozott fáradtság, gyengeség;
• Hidegrázás érzése, csont- és izomfájdalom;
• Fejfájás;
• Légzőszervi betegségek évente körülbelül ötször, és az időtartam meghaladja a hét napot, komplikációk vannak;
• A bőr sápadtsága, gyulladásos folyamatok vannak, a sebfelület hosszú ideig nem gyógyul;
• A bél aktivitásának megsértése;
• Törékeny haj, körmök foltosodása, megjelenés romlása;
• A szervezet lassan felépül a fertőzésből.

Legalább egy jel jelenléte azt mutatja, hogy az immunitás állapota kezelést igényel támogató intézkedések elfogadásával, az ellenállás erősítésének és növelésének módjaival.

Hogyan határozzuk meg az immunitás szintjét

A rezisztencia és az immunitás állapotát orvosi konzultáció segítségével tudhatja meg: felnőtt - terapeutával, gyermek - gyermekorvossal.

Az anamnézis összegyűjtése, a nyomás mérése, a szívverés ellenőrzése után vizsgálatot írnak elő: vizelet, biokémia és klinikai vérvizsgálat. A kapott adatok alapján meghatározzák a beteg általános állapotát.

Hogyan ellenőrizzük az immunitást felnőtteknél vagy gyermekeknél: ha fennáll az immunhiány veszélye vagy a hem képlet jelentős ingadozása, beutalót kapunk egy immunológushoz, aki eldönti, hogyan ellenőrizzük a védekező rendszert.

Immunogram elemzés

Egy speciális komplex típusú vénás vérvizsgálatot végeznek az ellenállás csökkenését kiváltó források meghatározására.

A védőerők gyengeségének kifejezett okai nem igényelnek vizsgálatot:

• Terhesség;
• Az allergia jelenléte;
• HIV fertőzés;
• Nemi betegségek.

Emberi immunitástesztet végeznek, ha a következők gyanúja merül fel:

• AIDS, opportunista szindrómák;
• Autoimmun patológiák: kanyaró, bárányhimlő;
• Májgyulladás;
• Cukorbetegség;
• Onkológia;
• elhúzódó gyulladásos folyamatok;
• láz;
• Az endokrin rendszer zavara;
• autoimmun rendellenességek;
• Az akut légúti vírusfertőzések, akut légúti fertőzések gyakoriságának növekedése;
• Ha vannak jelzések, a gyermek gyermekbénulás, DPT elleni oltása előtt;
• Tüdőgyulladás.
• Felkészülés nagy műtétre.

Hogyan ellenőrizzük az immunitást felnőttben, gyermekben, milyen vizsgálatokat kell végezni: Az immunológiai állapot három szakaszban ellenőrizhető:

• Klinikai vér - a mutatók bizonyos szintjétől való eltéréseket, az ESR-időt értékelik;
• Vénás - immunogram, az antitestek mennyiségét mérik;
• Könnyfolyadék, szövetrészecskék, cerebrospinális anyag elemzése.

Az immunitás ellenőrzése, a biológiai anyagok tanulmányozásának módszerei:

• ELISA - enzimek vizsgálatán alapuló elemzés;
• RIA - állapotértékelés izotópos módszerrel.

Az antitestek megfejtése immunogramon

A vérdiagnosztika lehetővé teszi az egész szervezet állapotának tanulmányozását.

Az emberi immunitás mérése - ez segít a kapott adatok elemzésében:

Hogyan lehet meghatározni egy személy immunitását: a mutatók normától való eltérésének eredménye, a páciens bizonyos panaszainak megléte alapján az orvos teljes képet kap a premorbid állapotról, amely a tünetek és az okok, amelyek a betegség kialakulásához vezettek. a megjelenése.

Az immunitás állapotának meghatározása otthon

Természetesen lehetetlen számos laboratóriumi vizsgálatot ambulánsan elvégezni. Jelenleg azonban a német orvosok tesztfelmérést fejlesztettek ki, amely lehetővé teszi, hogy megválaszolja a kérdést: hogyan ellenőrizheti immunitását otthon az interneten. A pontok számával hozzávetőlegesen értékelik az ellenállás lehetőségeit.

Miután megkapta a negatív választ, dönthet úgy, hogy immunogramot készít, mivel az Orosz Föderáció egyes régióiban a vizsgálat ára meghaladja az 1000-et és eléri a 10 000 rubelt.

Hogyan lehet növelni a szervezet védekezőképességét

A belső és külső struktúrák megerősítése elsősorban a következőkből áll:

• Megfelelő és racionális táplálkozás;
• Egészséges életmód;
• Mérsékelt fizikai munka és sportterhelés;
• Jó pihenés és alvás;
• Egy bizonyos napi rutin.

Az immunterápia magában foglalja a keményedést, a friss levegőn való sétát, a fürdő látogatását, valamint a vitaminok, immunmodulátorok szedését, a hagyományos rezisztencia-erősítő és -erősítő módszerek alkalmazásával.

Az immunválasz végrehajtási mechanizmusainak megsértése az immunitás különféle patológiáihoz vezet, amelyek veszélyesek az egészségre és az életre. Az ilyen patológia leggyakoribb formája az immunhiány, vagy az általánosan elfogadott nemzetközi terminológia szerint az immunhiányos állapotok. Tekintsük röviden az immunrendszer működésének általános mintáit.

Először is, az immunrendszer hatékonysága összetevői egyensúlyán alapul. Az immunrendszer minden komponense nagymértékben utánozza a többi komponens funkcióját. Így az immunrendszer összetevőinek (vagy láncszemeinek) egy részének hibája gyakran kompenzálható az immunrendszer más összetevőivel. Ezért, ha egy személynek valamilyen immunkomponens hibája van, akkor adjuvánsként olyan gyógyszereket kell alkalmazni, amelyek javítják a sejtanyagcserét.

Másodszor, az immunrendszer sejtjei aktív állapotban látják el alapvető funkcióikat. Az immunrendszer összes sejtjének aktiválásának fő ingere az antigén. De vannak olyan helyzetek, amikor az antigén elnyomó tényezőként működik. Ismert például az úgynevezett lusta leukociták jelensége, amelyek nem reagálnak elég aktívan egy idegen szubsztrátra.

Így az immunállapot összességében meghatározza a szervezet egyéni reaktivitását, és tükrözi a környezettel való interakció határait, amelyeken túl a normális reakció kóros reakcióvá válik. Bármely akut betegség nem annak a következménye, hogy az emberi környezetben mindenféle kórokozó baktérium megtalálható. Ha ez így lenne, akkor az emberek állandóan betegek lennének. De csak az betegszik meg, aki egy bizonyos típusú, számára kóros baktériumra reagál. Ez alapján a szervezet reaktivitásának három szintjét mondhatjuk el, úgymint: tolerancia, rezisztencia és immunitás. A toleráns szervezetnek nincs védelme a kóros tényezőkkel szemben. A védelem hiánya a test pusztulásához és halálhoz vezet. Ez immunhiány esetén fordul elő. Ha egy rezisztens organizmus patológiás ágenssel találkozik, az immunrendszer bekapcsolásával reagál, hogy harcoljon ellene. Ennek a küzdelemnek az eredménye a kórokozó mennyiségének és minőségének védekező mechanizmusainak erejétől függ. Ez a küzdelem kóros folyamatként nyilvánul meg. Az immunszervezet kölcsönhatásba lép a kórokozóval, reakciójának eredménye a kórokozó elpusztulása a szervezet normál védekezésének szintjén. De egy ilyen felosztás nagyon feltételes és relatív. Például egy szervezet, amely toleráns az egyik antigénnel szemben, rezisztens lehet egy másikra, és immunis egy harmadikra. Ezen kívül vannak közbenső típusú reakciók is. Ez a krónikus betegségekre vonatkozik, amikor az immunvédelem nem tudja teljesen elpusztítani az antigént, ugyanakkor nem ad lehetőséget a beteg szerv vagy szövet elpusztítására. Ez a küzdelem változó sikerrel folytatódik, vagyis a remissziós (gyógyulási) időszakokat felváltják egy krónikus betegség súlyosbodásának időszakai. A test elégtelen védelmével, amelyet a védelmi elemek bármelyikének hibája vagy maga a test gyengesége okoz, a kompenzációs reakciók általánossá válnak.

Így a szervezet egyre magasabb szintjei, beleértve a létfontosságú rendszereket is, részt vesznek a kórokozó elleni küzdelemben. A test ebben az esetben a határokig dolgozik. A kompenzációs reakciók olyan erőssé válhatnak, hogy az életfenntartó rendszerek elkezdenek hatni. Például láz esetén a testhőmérséklet termikus reakciók következtében meghaladhatja a megengedett értéket és halált okozhat. Ebben az esetben a halál az alkalmazkodás ára. Ez csak egy példa, de azt is mutatja, mennyire fontos a szervezet jó immunológiai állapota.

Az immunállapot vizsgálata a következőket tartalmazza:

1) a vércsoport és az Rh-faktor meghatározása;

2) általános vérvizsgálat kiterjesztett leukogrammal vagy képlettel;

3) az immunglobulinok mennyiségének meghatározása;

4) limfociták vizsgálata;

5) a neutrofilek fagocita aktivitásának vizsgálata.

Ezenkívül az immunológiai diagnosztikának két szakasza van. Az első szakasz az immunrendszer "durva" hibáit tárja fel. A kutatás egyszerű, úgynevezett indikatív módszerekkel történik. Ezek első szintű tesztek. Ezért a módszer húsz mutatót határoz meg: a leukociták, limfociták, a T-limfociták különböző alcsoportjainak számát, az immunglobulinok (Jg) A, M, J, E szintjét, a keringő immunkomplexek koncentrációját stb. figyelembe veszik a sejtek számát, százalékos arányát és funkcionális aktivitását. A második szakaszban az immunitás állapotának alaposabb elemzésére kerül sor, ha eltéréseket találtak az orientációs tesztekben. A második szintű tesztek lehetővé teszik az immunválasz szabályozásában részt vevő komplex anyagok (például interleukin) tartalmának változásait, valamint az adott típusú immunglobulint hordozó sejtek számának nyomon követését. Az immunállapot-mutatók elemzése a betegség dinamikájában történik, ezért ezeket a vizsgálatokat meg kell ismételni. Ez lehetővé teszi a jogsértések természetének és szintjének azonosítását, valamint változásuk nyomon követését a kezelés során. Részletesebben kell foglalkozni az immunogram indikátorainak dekódolásával.

Leukociták

Norma - 3,5–8,8 4? 10 9 / l. A leukociták számának növekedése leukocitózis, csökkenése leukopenia. A leukocitózis fiziológiás és patológiás. A fiziológiás leukocitózis okai lehetnek a táplálékfelvétel (ebben az esetben a leukociták száma nem haladja meg a 10-12 × 10 9 /l-t), fizikai munka, hideg-meleg fürdő, terhesség, szülés és a menstruáció előtti időszak. Emiatt a vért éhgyomorra kell venni, és előtte ne végezzen nehéz fizikai munkát. A terhes nőknek, a szülés alatt álló nőknek és a gyermekeknek megvannak a saját szabályai. A kóros leukocitózis fertőző betegségekben (tüdőgyulladás, agyhártyagyulladás, általános szepszis stb.), az immunrendszer sejtjeinek károsodásával járó fertőző betegségekben (fertőző mononukleózis és fertőző limfocitózis), különböző mikroorganizmusok által okozott gyulladásos betegségekben (furunculosis, erysipelas, hashártyagyulladás) fordul elő, stb.) .). De vannak kivételek is. Például néhány fertőző betegség leukopéniával fordul elő (tífusz, brucellózis, malária, rubeola, kanyaró, influenza, vírusos hepatitis az akut fázisban). A leukocitózis hiánya a fertőző betegség akut fázisában kedvezőtlen jel, ami a szervezet gyenge rezisztenciáját jelzi. A nem mikrobiális eredetű gyulladásos betegségek, az ún. autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis stb.), különböző szervek szívinfarktusai alapja a nem mikrobiális gyulladás (nekrózis); kiterjedt égési sérülések, nagy vérveszteség.

A leukopenia okai:

1) bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség (például benzol);

2) bizonyos gyógyszerek szedése (butadion, reopirin, szulfonamidok, citosztatikumok stb.);

3) sugárzás, röntgen;

4) a hematopoiesis megsértése;

5) vérbetegségek (leukémia) - leukopén és aleukopén formák;

6) citosztatikumok túladagolása a kemoterápia során;

7) daganatok metasztázisai a csontvelőben;

8) a lép betegségei, lymphogranulomatosis;

9) egyes endokrin betegségek (akromegália, Cushing-kór és szindróma, néhány fent említett fertőző betegség).

Norma: abszolút tartalom - 1,2-3,0? 10 9 /l, de gyakrabban klinikai vérvizsgálatnál a limfociták százalékos arányát jelzik. Ez a szám 19-37%. Vannak limfocitózis és limfopenia is. A limfocitózis krónikus limfocitás leukémiában, krónikus sugárbetegségben, bronchiális asztmában, thyrotoxicosisban, egyes fertőző betegségekben (szamárköhögés, tuberkulózis) és a lép eltávolítása esetén fordul elő. A limfoid rendszer fejlődési rendellenességei, ionizáló sugárzás, autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus), endokrin betegségek (Cushing-kór, hormonális gyógyszerek szedése), AIDS limfopéniához vezet.

T-limfociták

Norma: relatív tartalom 50-90%, abszolút - 0,8-2,5? 10 9 / l. A T-limfociták száma növekszik allergiás megbetegedésekkel, gyógyulási időszakban, tuberkulózissal. A T-limfociták tartalmának csökkenése krónikus fertőzések, immunhiányok, daganatok, stressz, trauma, égési sérülések, allergia egyes formái, szívroham esetén fordul elő.

T-segítők

Norma: relatív tartalom - 30-50%, abszolút - 0,6-1,6? 10 9 / l. A T-helperek tartalma növekszik fertőzések, allergiás betegségek, autoimmun betegségek (rheumatoid arthritis stb.) esetén. A T-helperek tartalmának csökkenése immunhiányos állapotokban, AIDS-ben és citomegalovírus-fertőzésben fordul elő.

B-limfociták

Norma: relatív tartalom - 10-30%, abszolút - 0,1-0,9? 10 9 / l. Fokozott tartalom fordul elő fertőzések, autoimmun betegségek, allergiák, limfocitás leukémia esetén.

A B-limfociták számának csökkenése immunhiányos állapotokban, daganatokban tapasztalható.

Aktivitásukat olyan módszerekkel értékelik, amelyek meghatározzák azon sejtek arányát, amelyek képesek magukban fagoszómát (emésztővezikulát) képezni. A neutrofilek emésztési képességének felmérésére az NBT tesztet alkalmazzák (az NBT egy nitrozin-tetrazolium festék). Az NST-teszt normája 10-30%. A leukociták fagocita aktivitása fokozódik akut bakteriális fertőzésekben, csökken veleszületett immunhiányos betegségekben, krónikus fertőzésekben, autoimmun betegségekben, allergiákban, vírusfertőzésekben, AIDS-ben. A fagociták, azaz az "evő" sejtek aktivitását az úgynevezett fagocitaszám (normál esetben egy sejt 5-10 mikrobarészecskét szív fel), a fagocita vérkapacitás, az aktív fagociták száma, a fagocitózis befejeződési indexe (kell). 1,0-nál nagyobb legyen).

Immunglobulin A. Norma: 0,6-4,5 g / l. A JgA emelkedik akut fertőzések, autoimmun betegségek (gyakran a tüdőben vagy a belekben), nephropathiák esetén. A JgA csökkenése krónikus betegségekben (különösen a légzőrendszerben és a gyomor-bélrendszerben), gennyes folyamatokban, tuberkulózisban, daganatokban és immunhiányban jelentkezik.

Immunglobulin M. Norma: 0,4-2,4 g / l. A JgM-tartalom emelkedik bronchiális asztmával, fertőzésekkel (akut és krónikus), exacerbációkkal, autoimmun betegségekkel (különösen rheumatoid arthritis esetén). Csökkent JgM elsődleges és másodlagos immunhiányban.

Immunglobulin J. Norma: 6,0-20,0 g / l. A JgJ mennyisége nő a vérben allergiák, autoimmun betegségek, múltbéli fertőzések esetén. A JgJ-tartalom csökkenése primer és másodlagos immunhiány esetén következik be.

Az immunállapot vizsgálatakor az immunkomplexek (IC) számát is meghatározzák. Az immunkomplex egy antigénből, egy antitestből és a hozzájuk kapcsolódó komponensekből áll. A vérszérum IC-tartalma általában 30-90 NE/ml között van. Az immunkomplexek tartalma megnövekszik akut és krónikus fertőzésekben, és lehetővé teszi ezen stádiumok megkülönböztetését egymástól, allergiás reakciókban (és meghatározza e reakciók típusát), a szervezet mérgezésében (vesebetegség, immunkonfliktus), terhességben stb. .

Az immunállapot-mutatók összes fenti normája kissé eltérhet a különböző immunológiai laboratóriumokban. Ez a diagnosztikai technikától és az alkalmazott reagensektől függ. Az immunállapot normál mutatói a szervezet megbízható "pajzsát" jelzik, és ezért az ember jó egészségi állapotát jelzi. De az immunrendszernek, mint a test bármely más rendszerének, bármely részének lehetnek rendellenességei. Más szóval, maga az immunrendszer is lehet "beteg". Vannak úgynevezett immunhiányos állapotok. Az immunhiányos állapotok alapja a genetikai kód megsértése, amely nem teszi lehetővé az immunrendszer számára az immunválasz egyik vagy másik kapcsolatának végrehajtását. Az immunhiányos állapotok lehetnek elsődlegesek és másodlagosak. Az elsődlegesek viszont veleszületettek, a másodlagosak pedig szerzettek.

Ez a patológia genetikailag meghatározott. Leggyakrabban a veleszületett immunhiányok az élet első hónapjaiban jelentkeznek. A gyermekek nagyon gyakran szenvednek fertőző betegségekben, amelyek gyakran szövődményekkel járnak. A WHO szakértői 1971-ben javasolták a veleszületett immunhiányos állapotok működő osztályozását. E besorolás szerint az elsődleges immunhiányos állapotokat öt nagy csoportra osztják.

Az első csoportba azok a betegségek tartoznak, amelyek csak a B-sejtek hibájához kapcsolódnak: Bruton nemhez kötött agammaglobulinémia, átmeneti (tranziens) hipogammaglobulinémia, X-hez kötött immunhiány és M-hiperimmunoglobulinémia stb.

A második csoportba tartoznak az immunhiányos betegségek, amelyekben csak a T-sejtek hibája van: thymus hypoplasia (DiGeorge-szindróma), epizodikus limfocitopénia stb.

A harmadik csoport a B- és T-sejtek egyidejű károsodásával járó betegségek: immunhiány hipergammaglobulinémiával vagy anélkül, immunhiány ataxiával, telangiectasia (Louis-Barr-szindróma), thrombocytopenia és ekcéma (Wiskott-Aldridge szindróma), timoma (tumor). a csecsemőmirigy) stb.

A negyedik csoportba azok az immunhiányos állapotok tartoznak, amelyekben a B- és T-őssejtek egyidejűleg érintettek: immunhiány a hematopoietikus rendszer generalizált hypoplasiájával, súlyos, az X kromoszómához kapcsolódó kombinált immunhiány stb.

Az utolsó ötödik csoportba azok az immunhiányos állapotok tartoznak, amelyek fent nem szerepelnek.

A gyakorlatban az immunhiány veleszületett állapotai három fő csoportra korlátozódnak:

1) fagocitózis hibái;

2) a celluláris és humorális immunitás elégtelensége (T-, B- és őssejtek);

3) a komplementer rendszer működési zavara.

A fagocitózis hibái a betegségek nagy csoportját alkotják. Itt elsősorban a granulociták és a rokon sejtek működési zavarai vannak: krónikus idiopátiás neutrocitopénia limfocitózissal (esszenciális jóindulatú granulocitopénia, gyakran koraszülötteket érint), öröklött autoszomális recesszív agranulocitózis, amely korai csecsemőkorban kezdődik, és a gyermek halálával végződik bakteriális fertőzéstől életének első évei, granulociták diszfunkciója, degranulációs szindróma (congenitalis dysphagocytosis), veleszületett lép hypoplasia stb.

A humorális és celluláris immunitás hibái a következő állapotokat okozzák:

1) súlyos kombinált immunhiány-szindróma károsodott sejtes immunitással és ellenanyag-képződéssel;

2) csecsemőmirigy hypoplasia (DiGeorge-szindróma);

3) purin-nukleozid-foszforiláz hiánya;

4) ataxia-telangiectasia szindróma;

5) thymoma immunhiányos szindrómával stb.

A veleszületett immunhiányos állapotok klinikai megnyilvánulásai nagyon változatosak. A korábbi fertőzések vagy védőoltások által okozott súlyos tünetektől a közepesen enyhe, ismétlődő és nehezen diagnosztizálható betegségekig terjednek. A veleszületett vagy elsődleges immunhiány a korai gyermekkori halálozás leggyakoribb okai közé tartozik. A családi anamnézisben immunhiányos betegeknél a bőr, a nyálkahártyák, a légúti és az emésztőrendszer súlyos, visszatérő gyulladása (középfülgyulladás, bronchopneumonia, enteritis, pyoderma, candidiasis, szepszis stb.) bizonyított. A B-limfociták hiánya esetén bakteriális fertőzések alakulnak ki, amelyeket pneumococcusok, streptococcusok, meningococcusok okoznak. A T-limfocita-hiányt vírusos, gombás és mikobakteriális fertőzések jellemzik. A T-rendszer hiányában szenvedő gyermekeknél a vírusfertőzések súlyosak. Immunhiány esetén a gyerekek nehezen viselik a vírus- és antibakteriális védőoltásokat, sőt a halált is.

A humorális immunitás hiánya az év második felében bakteriális fertőzésekben nyilvánul meg. A sejtes immunitás hiánya esetén a gombás és vírusos fertőzések közvetlenül a születés után alakulnak ki. Most a veleszületett immunhiányos állapotokról részletesebben.

Ez a betegség a B-limfociták izolált defektusán alapul, amelyek nem tudnak plazmasejtekké érni, recesszíven öröklődnek, X-hez kötődnek, és ez az első leírt immunhiányos állapot. Ez a betegség csak a fiúkat érinti. A szervezet nem képes az összes immunglobulin osztályt előállítani, és kezelés nélkül a gyermekek korán meghalnak visszatérő fertőzések következtében. A betegek sok esetben 6-8 hónapos korukig jól fejlődnek. Úgy tűnik, hogy ez az immunglobulinok anyától való transzplacentáris transzferének köszönhető. A patológia a kapott tartalékok végső kimerülésével nyilvánul meg. Ez egy viszonylag ritka betegség - körülbelül 13 eset / 1 000 000 fiú.

Klinikailag a betegség abban nyilvánul meg, hogy a fiúk gyakran szenvednek visszatérő, pneumococcusok, streptococcusok és influenzavírus okozta fertőzésekben. Ritkábban meningococcusok, staphylococcusok okozta fertőzések vannak. A fertőző folyamat az orrmelléküregekben, a középfülben, a hörgőkben, a tüdőben és az agy membránjában lokalizálódik. Az ilyen betegeknél a vírusfertőzések lefolyása ugyanaz, mint az egészséges gyermekeknél, kivéve a vírusos hepatitis és az enterovírus fertőzéseket. Az érintett fiúknak nincs mandulája (mandulaszövete) és nyirokcsomói. Laboratóriumi vizsgálat során a limfociták száma általában normális. A B- és T-limfociták meghatározásakor a B-limfociták számának nagyon kifejezett csökkenése és a T-limfociták normál száma látható.

Ez egy izolált JgA-hiány, más immunglobulinok normál vagy emelkedett szintjével. Ez a leggyakoribb immunhiányos állapot, amelyet egészséges egyéneknél 1:300 és 1:3000 között találtak különböző vizsgálatokban. A JgA hiánya gyakran kromoszóma-rendellenességekkel (különösen a 18. kromoszómapárral), méhen belüli fertőzések utáni fejlődési rendellenességekkel párosul. Valószínű, hogy a 18. kromoszómapárban van egy gén, amely a JgA szintézisét szabályozza... Ennek a patológiának a klinikai megnyilvánulásai nagyon változatosak: a tünetek teljes hiányától a súlyos betegségig. A leggyakrabban megfigyelt tüdőfertőzések, hasmenés és autoimmun betegségek. Az emésztőrendszer és a légzőrendszer veresége a JgA szekréciós komponensének hiányával magyarázható ... A JgA szelektív hiányában szenvedő betegek fokozottan hajlamosak immunkomplexek kialakulására. Ez magyarázza a JgA gyakran megfigyelt szelektív hiányát szisztémás lupus erythematosusban, rheumatoid arthritisben, vészes vérszegénységben, pajzsmirigygyulladásban, diabetes mellitusban, Addison-kórban, krónikus aktív hepatitisben stb.

A betegség genetikailag meghatározott, recesszíven öröklődik, X-kromoszómával terjed, és a JgM növekedése jellemzi, normál vagy csökkent JgJ és JgA szinttel a vérplazmában. Ennek az immunhiánynak van egy másik neve is - dysgammaglobulinemia I és II.

A klinikai tünetek az első vagy a második életévben jelentkeznek súlyos, gyakran visszatérő bakteriális fertőzések formájában. A gennyes fertőzések a leggyakoribbak: bőrtályogok, szájüregi fekélyek, középfülgyulladás, mandulagyulladás, nyirokcsomó-gyulladás, arcüreggyulladás, légúti elváltozások. Néha a betegség általánossá válik, és szepszishez vezet. Az M hiperimmunglobulinémiában szenvedő betegeknél gyakran alakulnak ki autoimmun betegségek. A betegséget neutropénia bonyolítja.

Ismeretes, hogy csak a JgJ osztályba tartozó antitestek jutnak be a placentába. Az immunglobulinok nem teljes lebontása után az antitestek felhalmozódnak a placentában. Miután ebben a formában behatoltak a magzatba, ismét teljes JgJ molekulákká szintetizálódnak. Ennek eredményeként egyes újszülöttek JgJ vérszintje magasabb lehet, mint anyai vérszintje. Az anyai antitestek és a csecsemő immunglobulinjai általában a születés után metabolizálódnak, és a JgJ szintje csökkenni kezd, és az élet 3. és 6. hónapja között éri el minimumát.

Klinikailag ezek a változások a fertőzésekkel szembeni alacsony ellenállásban nyilvánulnak meg a gyermek életének második felében. Az egészséges csecsemők leküzdhetik ezt a fiziológiás hipogammaglobulinémiát, mivel a csecsemő közvetlenül a születés után olyan antigéneknek van kitéve, amelyek saját immunglobulintermelésüket indukálják. Először a JgM rendszer aktiválódik, aminek eredményeként néhány nappal a születés után ennek a rendszernek az antitesteit mutatják ki a vérben. A JgJ lassabban reagál - néhány héten belül, és a JgA koncentrációja csak néhány hónap vagy akár év múlva éri el a felnőttkori értékeket. A szekréciós JgA nagy mennyiségben, sokkal rövidebb idő alatt képződik. Az immunglobulinok saját szintézisének aktiválása a magzatban intenzív antigén stimulációval lehetséges. Ebben az esetben a JgM rendszer különösen gyorsan és intenzíven reagál. Ezért az újszülöttek vérszérumában a JgM megnövekedett szintjének kimutatása méhen belüli fertőzés jelenlétét jelzi.

Csecsemőknél az átmeneti (tranziens) hipogammaglobulinémia többféle típusa létezik. A leggyakoribb fiziológiás hipogammaglobulinémia, amely általában a gyermek életének első hat hónapjának végére eltűnik. A kóros hipogammaglobulinémia koraszülötteknél fordul elő, mivel az immunglobulinok átjutása a placentán a 20. hét végén kezdődik és a születésig tart. Egyértelmű összefüggés van a terhességi kor és az immunglobulinszint között. Alacsony értéküket befolyásolja az immunglobulin szintézis korlátozott lehetősége a koraszülötteknél. A csecsemők kóros hipogammaglobulinémiája anyai hipogammaglobulinémiával is megfigyelhető, amelyet saját termékeik hatására kompenzálnak. És végül patológiás átmeneti hipogammaglobulinémia fordul elő az immunglobulin-termelő rendszer késleltetett érése esetén. Ennek oka lehet az antigénekkel való érintkezés hiánya, valamint ismeretlen okok. A csecsemők átmeneti hipogammaglobulinémiájának diagnózisa az alacsony immunglobulin értékeken és az oltás utáni antitestek képződésén alapul, ami nem látható tartós (agresszív) hipogammaglobulinémiában.

Ez a betegség az immunhiányban és a limfóma kialakulására való fokozott hajlamban nyilvánul meg. A szindróma az elsőként leírt családról - Duncan-kórról - kapta a nevét. Ebben a családban három testvér halt meg fertőző mononukleózisban, és az anya négy férfi rokonának limfómája és a fertőző mononukleózis szokatlan szövődményei voltak immunoblasztos szarkóma, hipogammaglobulinémia és immunhiányos hipergammaglobulinémia M formájában. Ezt követően ezt a betegséget más családokban is leírták. .

A legtöbb betegnél a hosszú távú fertőző mononukleózis klinikai és laboratóriumi tünetei voltak. Ugyanakkor a betegek gyorsan progresszív és halálos kimenetelű betegségekben szenvedtek a limfoid szövet patológiás proliferációjával, mint pl. plazmacitóma, Burkitt-afrikai limfóma, B-sejtes immunoblaszt szarkóma, hisztiocitás limfóma.

Ezek a betegségek súlyos lefolyásuk és már kora gyermekkori elhalálozásuk miatt ritkák.

A részleges vagy teljes T-limfocitahiányban szenvedő gyermekeknél nagy valószínűséggel súlyos fertőzések alakulnak ki, amelyek nem reagálnak a kezelésre. Ilyen körülmények között a szérum immunglobulin szintje normális vagy emelkedett. Ebből a csoportból két szindróma a fő: a DiGeorge-szindróma (csecsemőmirigy hypoplasia) és a celluláris immunhiányos szindróma immunglobulinokkal.

Ezzel a szindrómával az embrionális sejtek in utero érintettek, amelyekből a mellékpajzsmirigy és a csecsemőmirigy fejlődik ki. Ennek eredményeként a mellékpajzsmirigy és a csecsemőmirigy vagy fejletlen, vagy teljesen hiányzik a gyermekben. Azok a szövetek is érintettek, amelyekből az arc kialakul. Ezt fejezi ki az alsó állkapocs fejletlensége, a rövid felső ajak, a jellegzetes palpebrális repedések, a fülek alacsony helyzete és deformációja. Ezenkívül a gyermekeknek veleszületett rendellenességei vannak a szívben és a nagy erekben. A betegség szórványosan jelentkezik, de vannak feltételezések, hogy genetikailag meghatározott és autoszomális recesszív módon öröklődik.

Klinikailag a DiGeorge-szindróma már születéskor nyilvánul meg. Jellemzőek az arc aránytalansága, szívhibák. Az újszülött kor legjellemzőbb tünete a hipokalcémiás görcsök (a mellékpajzsmirigyek fejletlensége miatt). Az immunhiányos szindróma gyakrabban alakul ki a csecsemők életének második felében, és klinikailag vírusok, gombák és opportunista baktériumok által okozott, gyakran visszatérő fertőzésekben nyilvánul meg, egészen a súlyos szeptikus folyamatokig. A csecsemőmirigy fejletlenségének mértékétől függően az immunhiány tünetei nagyon eltérőek lehetnek (súlyostól enyheig), ezért enyhe esetekben részleges DiGeorge-szindrómáról beszélnek. A vérben csökkent kalciumszint és megnövekedett foszforszint, valamint a mellékpajzsmirigyhormon csökkenése vagy teljes hiánya található, ami megerősíti a mellékpajzsmirigyek fejletlenségét vagy hiányát.

Az immunrendszer betegségeinek egy csoportját, az úgynevezett súlyos kombinált immunhiányos állapotokat azonosították. A patogenezisben enzim (enzim) defektusokat tártak fel. Az ilyen immunhiányok viszonylag ritka betegségek. Újszülötteknél 1:20 000 és 1:100 000 közötti esetekben fordulnak elő. A hasonló klinikai kép ellenére a súlyos kombinált immunhiányokat patogenetikai és patofiziológiai elvek alapján több alcsoportra osztják.

A legtöbb esetben örökletes. Az öröklődés lehet X-hez kötött recesszív vagy autoszomális recesszív. Ezekben a betegségekben a B-limfociták és a T-limfociták szaporodása és differenciálódása károsodik. Jellemző a T-sejtek és az immunglobulinok (antitestek) koncentrációjának csökkenése a vérben. Ezt a patológiát gyakran más rendellenességek kísérik.

Súlyos kombinált immunhiány esetén a betegek körülbelül 1/3-ánál és 1/2-énél van hiány az adenozin-deamináz enzimből. Ennek az enzimnek a hiánya az adenozin-monofoszfát felhalmozódásához vezet, amely nagy koncentrációban mérgező a limfocitákra. A betegség megnyilvánulásai a súlyos kombinált immunhiányos betegekre jellemzőek, de az esetek mintegy 50%-ában porcszöveti rendellenességek is megfigyelhetők. Korábban ezeket a betegeket alacsony termetű és rövid végtagú immunhiányosnak minősítették. A vérben kifejezett leukopenia található, valamint a granulociták és prekurzoraik hiánya a csontvelőben. A vérben nincs JgA és JgM, és a JgJ mennyisége megfelel annak a JgJ értéknek, amely az anyától a méhlepényen keresztül jutott be a gyermek testébe.

Ennek a betegségcsoportnak a fő klinikai tünete a fertőző betegségekre való kifejezett hajlam, amelyek a gyermek életének első hónapjától kezdődnek, és leggyakrabban kiterjedtek: a test minden érintkező felülete (bőr, emésztőrendszer, légutak) érintett. Pyoderma, tályogok és különféle típusú kiütések figyelhetők meg. A gasztrointesztinális traktus elváltozásai visszatérő, refrakter hasmenésként nyilvánulnak meg, amely súlyos alultápláltságot okoz. A légúti fertőzéseket mélyszárazság, szamárköhögés, tüdőgyulladás bonyolítja. A gyermekek gyakran elhúzódó hipertermiában szenvednek, ami hematogén szepszis vagy agyhártyagyulladás kifejeződése. Ilyen körülmények között a fertőző folyamatokat a legkülönfélébb mikroorganizmusok okozzák: szaprofita baktériumok és gennyes gyulladást okozó baktériumok, vírusok, protozoa kórokozók és gombák. Laboratóriumi vizsgálatok során súlyos limfopeniát állapítottak meg. A vérben a B- és T-sejtek száma jelentősen lecsökken, a csecsemőmirigy röntgenfelvételen nem mutatható ki. A klinika általában a gyermek életének harmadik hónapja után jelentkezik, vagyis amikor az anya testéből a méhlepényen keresztül a szülés előtt átvitt JgJ kimerül. A hemagglutininek és a specifikus antitestek az immunizálást követően nem találhatók meg a vérben. A sejtes immunitás jelentősen romlik. Az ilyen betegeknél a csomópontok nagyon kicsik, szerkezeti változásokkal, a bélnyálkahártyában a nyirokrendszer súlyos atrófiája van. Ha a csecsemőmirigy megtalálható, akkor nagyon jellegzetes morfológiai változások, szerkezeti zavarok, súlyos limfopénia és Hassal testének hiánya figyelhető meg.

Ezt a szindrómát egy triád jellemzi: thrombocytopenia, ekcéma és fokozott fogékonyság a fertőző betegségekre.

Recesszív módon öröklődik, X-kromoszómával továbbítódik, és viszonylag ritka.

Klinikailag ez a betegség nagyon korán, már az újszülött korban jelentkezik. A gyermekek bőrvérzései vannak, többnyire petechiális és véres hasmenés. Egy későbbi időszakban orrvérzés jelentkezik. A vérzések végzetesek. Az élet első három hónapjában ekcéma jelenik meg, amelyet gyakran vérzések bonyolítanak. Az allergiának más megnyilvánulásai is lehetnek magas eozinofíliával. A gyermek életének első felében súlyos légúti fertőzések, szövődményes ekcéma, agyhártyagyulladás, vérmérgezés jelentkezik a betegség lefolyása során. Az életkor előrehaladtával az immunhiány elmélyül és súlyosbodik. A leggyakoribb fertőző ágensek a pneumococcusok, amelyek visszatérő tüdőgyulladást, középfülgyulladást, agyhártyagyulladást és szepszist okoznak. Ezek a betegségek korai csecsemőkorban jelentkeznek. Amikor a sejtes immunitás már érintett, a betegségeket gombák és vírusok okozhatják. Érdekesség, hogy a Wiskott-Aldrich-szindrómában a rosszindulatú daganatos megbetegedések meglehetősen magas, 10-15%-os kockázatát tárták fel.

A Louis-Barr-szindróma az immunrendszer, az idegrendszer és az endokrin rendszer összetett betegsége, amely gyakran károsítja a bőrt és a májat. A betegség egy abnormális autoszomális recesszív génen keresztül öröklődik.

A betegség jellegzetes tünete a progresszív agyi ataxia, amely általában iskolás korban jelentkezik azoknál a gyerekeknél, akik e kor előtt egészségesek voltak. Három-hat éves korban telangiectasias (elváltozások az erekben) jön létre. Leggyakrabban a kötőhártya érintett (a kis vénák erősen kitágulnak és kanyargósak). Ilyen tágulások figyelhetők meg a fülkagylókon és az arcokon. Ilyenkor a bőr idő előtt elöregedettnek tűnik, és gyakori a pubertás alatti haj őszülése. A betegek az esetek 80% -ában hajlamosak olyan fertőzésekre, amelyek elsősorban a légutakat érintik. A fertőző folyamat általánosítása és az emésztőrendszer károsodása nem figyelhető meg.

A fő tünetek mellett endokrinológiai rendellenességek (genitális rendellenességek, alacsony termet, glükóz intolerancia, inzulinrezisztens diabetes mellitus) és májműködési zavarok is előfordulnak. A betegek hajlamosak a limforetikuláris típusú rosszindulatú betegségekre. Ebben a betegségben a szelektív JgA hiány gyakori immunológiai rendellenesség, míg a JgJ értékek normálisak vagy enyhén csökkentek, és a JgM koncentráció normális vagy emelkedett. A JgE szintje általában alacsony. A legtöbb betegnél a sejtes immunitás károsodásának jelei vannak. A limfociták összszáma kissé, a keringő T-limfociták száma pedig jelentősen csökken.

Ezt a patológiát veleszületett immunbetegségeknek nevezik, amelyek a neutrofil leukociták fagocita funkciójának károsodásához kapcsolódnak. Ebben a betegségben a granulociták nem képesek elpusztítani a mikroorganizmusokat. Viszonylag ritkán fordul elő. Örökölhető recesszív, X-hez kötött, abnormális génen vagy autoszomális recesszív génen keresztül.

Klinikailag számos visszatérő fertőzésben nyilvánul meg, amelyek az élet legkorábbi szakaszában jelentkeznek. Leggyakrabban a bőr érintett, amelyen először kis tályogok jelennek meg, amelyek gyorsan behatolnak az alatta lévő szövetekbe, és nagyon nehezen gyógyulnak. A legtöbb esetben a nyirokcsomók (különösen a nyaki) elváltozásai tályogok kialakulásával járnak. Gyakran vannak nyaki fisztulák is. A tüdő érintett lehet, ami visszatérő tüdőgyulladásban nyilvánul meg, az emésztőrendszer gyulladásos folyamatok formájában a nyelőcsőben, a májban és a mediastinumban is.

A vérben kifejezett leukocitózist észlelnek balra tolással, az ESR növekedésével, hipergammaglobulinémiával és anémiával. A krónikus granulomatosus betegség prognózisa rossz. A betegek többsége óvodás korban meghal.

A komplement humorális immunitásra utal (a latin gumor - „folyadék”). Ez a vérszérumban keringő fehérjék egy csoportja, amely a baktériumokat és azok méreganyagait készíti fel a fagocitózisra, és képes a mikroorganizmusok közvetlen elpusztítására is. Az elégtelen mennyiségű komplement ahhoz a tényhez vezet, hogy a szervezet nagy nehézségekkel küzd a mikrobákkal, és ez súlyos fertőző betegségek kialakulásához vezet (a szepszisig).

Egyes betegségekben, mint például a szisztémás lupus erythematosus, másodlagos komplementhiány alakulhat ki.

Másodlagos immunhiánynak is nevezik őket, mivel az ember élete során különböző okok miatt jelentkeznek. Más szóval, számos káros tényező hatására keletkeznek a szervezetre, amely születéskor egészséges immunrendszerrel rendelkezett. Ezek a károsító tényezők lehetnek:

1) kedvezőtlen ökológia (víz-, levegőszennyezés stb.);

2) étkezési zavarok (anyagcserezavarokat okozó irracionális étrendek, éhezés);

3) krónikus betegségek;

4) hosszan tartó stressz;

5) nem teljesen gyógyult akut bakteriális és vírusos fertőzések;

6) máj- és vesebetegségek (a szervezet méregtelenítését biztosító szervek);

7) sugárzás;

8) helytelenül kiválasztott gyógyszerek.

A tudományos és technológiai fejlődés arra késztette civilizációnkat, hogy rengeteg mesterséges (szintetikus) adalékanyagot használjanak élelmiszerekben, gyógyszerekben, higiéniai termékekben stb. Ha ezek a tényezők hosszú ideig hatnak a szervezetre, akkor mérgező termékek és anyagcseretermékek halmozódnak fel a szervezetben. a vér és a nyirok olyan koncentrációban, hogy krónikus betegségek alakulnak ki. Ennek eredményeként bizonyos típusú baktériumok, amelyeket a makrofágok (fagociták) felszívtak, nem pusztulnak el, hanem aktívan szaporodnak, ami a fagocita halálához vezet. Normál körülmények között a mikroorganizmusoknak el kell pusztulniuk. A másodlagos immunhiányok problémája napjainkban nagyon aktuális. Súlyosan megváltoztathatják és súlyosbíthatják a betegségeket, befolyásolhatják azok kimenetelét és a kezelés hatékonyságát.

Az immunrendszer átmeneti megsértése, az úgynevezett funkcionális zavarok vannak. Jól reagálnak a korrekcióra (leggyakrabban gyermekeknél). Az immunindikátorok aktivitásának átmeneti csökkenése egészséges embereknél is előfordulhat. Ez általában szezonális jelenségekkel (csökkent naptevékenység, nedves időjárás) társul, ami járványos megfázásos és influenzajárványokhoz vezet. Az időben történő felismeréssel az immunitás funkcionális változásai könnyen visszaállíthatók a normális szintre. Ha a másodlagos immunhiány megzavarja a szervezet öntisztulási folyamatait, akkor idővel ez az egyensúlyhiány autoimmun betegségekhez, onkológiához és AIDS-hez vezethet. A másodlagos immunhiányos állapotok mindegyike meglehetősen súlyos betegség, súlyos klinikai megnyilvánulásokkal és gyakran kedvezőtlen prognózissal és kimenetelű.

Ezek a betegségek akkor fordulhatnak elő, ha kedvezőtlen környezeti tényezőknek vannak kitéve. Az autoimmun patológiák patogenezisének alapja a T-limfociták (szuppresszorok) munkájának megsértése. Ennek eredményeként az immunrendszer agressziót kezd mutatni saját testének saját (egészséges) sejtjei ellen. Létezik a szövetek vagy szervek „önkárosítása”.

Az autoimmun betegségek örökletes hajlamúak. E betegségek közé tartozik a rheumatoid arthritis, a szisztémás lupus erythematosus, a periarthritis nodosa, a scleroderma, a szisztémás vasculitis, a dermatomyositis, a reuma, a spondylitis ankylopoetica (Bekhterev-kór), az idegrendszer egyes betegségei (például a sclerosis multiplex) stb. Minden autoimmun betegség kialakul. egy ördögi körben. Sematikusan ezt a kört a következőképpen írhatjuk le. Amikor idegen ágensek (baktériumok, vírusok, gombák) behatolnak a sejtbe, gyulladásos reakció alakul ki, melynek célja a károsító izolálása és kilökődése. Ugyanakkor a saját szövete megváltozik, elhal, idegenné válik a szervezet számára, és már megindul rajta az antitestek termelése, aminek következtében újra gyulladás alakul ki. Amikor eléri a nekrózis stádiumát, a nekrotikus szövet is antigénné, káros anyaggá válik, amely ellen ismét antitestek termelődnek, ami ismét gyulladást eredményez. Az antitestek és a gyulladás elpusztítja ezt a szövetet. És ez így megy vég nélkül, fájdalmas és pusztító kört alkotva. Az elsődleges kórokozó (baktérium, vírus, gomba) eltűnt, és a betegség tovább pusztítja a szervezetet. Az autoimmun betegségek csoportja meglehetősen nagy, és e betegségek kialakulásának mechanizmusainak tanulmányozása nagy jelentőséggel bír a kezelési és megelőzési taktikák kidolgozása szempontjából, mivel ezeknek a betegségeknek a többsége rokkantsághoz vezet.

Az autoimmun betegségek különösen jelentős részét a kollagenózisok, a vasculitisek, az ízületek, a szív és az idegrendszer reumás elváltozásai foglalják el.

Ez a kötőszövet szisztémás betegsége, amely főként az ízületek progresszív gyulladásában nyilvánul meg. Az előfordulás okai nem jól ismertek. A legvalószínűbb az immunogenetikai elmélet. Az immunrendszer genetikailag meghatározott hibájának jelenlétére utal. A betegség kialakulásának mechanizmusa autoimmun rendellenességekhez kapcsolódik. A fő rendellenességek az úgynevezett rheumatoid faktorokat érintik, amelyek az immunglobulinok elleni antitestek. Az immunkomplex folyamatok synovitis, egyes esetekben generalizált vasculitis kialakulásához vezetnek. A szinoviális membránban granulációs szövet képződik és növekszik, amely végül elpusztítja a porcot és a csontok más részeit eróziók (uzsor) előfordulásával. Szklerotikus elváltozások alakulnak ki, rostos, majd csont ankylosis lép fel (az ízület deformálódik, megmerevedik). Kóros elváltozások lépnek fel az inakban, a savós táskákban és az ízületi tokban.

Klinikailag a betegség az ízület tartós gyulladásában (ízületi gyulladás) nyilvánul meg. De a leggyakoribb a polyarthritis, amely főleg a kis ízületeket (metacarpophalangealis, interphalangealis és metatarsophalangealis) érinti. Gyulladásra utaló minden tünet (fájdalom, ízületi duzzanat, helyi láz) jelentkezik. A betegséget az ízületi gyulladás fokozatos, lassú, de egyenletes előrehaladása és új ízületek bevonása a kóros folyamatba jellemzi. A betegség előrehaladott stádiumát deformáló ízületi gyulladás jellemzi. Különösen jellemzőek a metacarpophalangealis (flexiós kontraktúrák, subluxációk) és a proximális (távoli) interphalangealis ízületek deformitásai. Ezek az elváltozások az úgynevezett rheumatoid kéz és rheumatoid lábfejet alkotják.

Rheumatoid arthritisben ritka, de extraartikuláris megnyilvánulások is megfigyelhetők. Ide tartoznak a bőr alatti csomók, amelyek gyakran a könyökízületekben helyezkednek el, a szerositis (a mellhártya és a szívburok gyulladása), a lymphadenopathia és a perifériás neuropátia. Az extraartikuláris megnyilvánulások súlyossága általában kicsi. Általában nem kerülnek előtérbe a betegség összképében. A betegek megközelítőleg 10-15%-ánál alakul ki vesekárosodás amiloidózis formájában, fokozatosan növekvő proteinuriával, nephrosis szindrómával, ami veseelégtelenséggel végződik. A laboratóriumi mutatók nem specifikusak. A betegek 70-80%-ában rheumatoid faktort (Waaler-Rose reakció) mutatnak ki a vérszérumban. A rheumatoid arthritis ezen formáját szeropozitívnak nevezik. A betegség kezdetétől az ESR, a fibrinogén, a ? 2-globulinok, a C-reaktív fehérje megjelenése a vérszérumban, a hemoglobinszint csökkenése. Mindezek a mutatók általában megfelelnek a betegség aktivitásának.

Ez a betegségek olyan csoportja, amelyekben szisztémás érelváltozások vannak az érfal gyulladásos reakciójával. Vannak primer és másodlagos szisztémás vasculitisek. Primer esetben a szisztémás érbetegség önálló betegség, a másodlagosak pedig valamilyen fertőző-allergiás vagy egyéb betegség hátterében alakulnak ki. A másodlagos szisztémás vasculitis olyan betegségekben, mint a rheumatoid arthritis, a szisztémás lupus erythematosus, a scleroderma, kiemelkedő fontosságú e betegségek klinikai képében.

Az elsődleges szisztémás vasculitis magában foglalja a hemorrhagiás vasculitist, az óriássejtes temporális arteritist, a Wegener-granulomatózist, a thromboangiitis obliterans-t, a Goodpasture-, a Moshkovich- és a Takayasu-szindrómákat.

Ez a kapillárisok, arteriolák, venulák szisztémás elváltozása. A folyamat főleg a bőrben, ízületekben, hasüregben, vesékben játszódik le. A betegség általában gyermekeknél és serdülőknél fordul elő, ritkábban mindkét nemű felnőtteknél. A betegség kialakulása fertőzés után (streptococcus mandulagyulladás vagy krónikus mandulagyulladás vagy pharyngitis exacerbációja), valamint védőoltás után következik be, gyógyszer intolerancia, hipotermia stb.

Az erek károsodása mikrotrombózis, vérzések (vérzések), az artéria belső bélésének (endotélium) változásai immunrendszeri eredetűek. A károsító tényezők a vérben keringő immunkomplexek.

Klinikailag a betegség hármasban nyilvánul meg:

1) kissejtes, néha összeolvadó vérzéses kiütések a bőrön (purpura);

2) ízületi fájdalom vagy ízületi gyulladás, többnyire nagy;

3) hasi szindróma (fájdalom a hasüregben).

A kiütések gyakoribbak a lábakon. Kezdetben a bőrkiütések a végtagok extensor felületein, néha a törzsön helyezkednek el, gyakran visszamaradt pigmentációval végződnek. A betegek több mint 2/3-ának migrációs szimmetrikus polyarthritise van, általában nagy ízületekben. Az ízületi gyulladást gyakran az ízületi üregen belüli vérzések kísérik, amelyek különböző jellegű fájdalmakhoz vezetnek: az enyhe fájdalomtól az erős fájdalomig, a mozdulatlanságig. A hasi szindróma hirtelen fellépő bélkólikában nyilvánul meg, amely vakbélgyulladást, epehólyag-gyulladást, hasnyálmirigy-gyulladást szimulál. Gyakran a vesék részt vesznek a kóros folyamatban glomerulonephritis formájában a glomeruláris kapillárisok károsodása miatt. A betegség akut lefolyású, hirtelen, heves fellépéssel, több tünetegyüttessel, gyakori veseszövődményekkel. Krónikus lefolyásban gyakrabban figyelhető meg visszatérő bőr-ízületi szindróma.

Granulomatous-nekrotikus vasculitis a légutak, a tüdő és a vesék elsődleges elváltozásával. Az ok még nem ismert. A betegséget megfázás (ARVI), lehűlés, túlmelegedés a napon, trauma, gyógyszer intolerancia stb. provokálja. A betegség kialakulásának vezető mechanizmusai az autoimmunok.

A betegség gyakrabban alakul ki férfiaknál. Először is, a légutak érintettek, ami kétféleképpen nyilvánul meg. Az első változatban tartós orrfolyás van savós-egészségügyi, gennyes váladékkal, orrvérzéssel, a másodikban - tartós köhögés véres-gennyes köpettel, mellkasi fájdalom. Tovább fejlődik a klinikai kép számos szindrómával. Ez a generalizáció szakasza, amelyet láz, átmeneti polyarthritis vagy csak ízületi és izomfájdalmak, bőrelváltozások (az arcbőr súlyos nekrotikus elváltozásáig) stb. kísérnek. A legjellemzőbb előfordulás a gennyes-nekrotikus és fekélyes-nekrotikus nátha, arcüreggyulladás, nasopharyngitis és laryngitis. A tüdő klinikai és radiológiai tünetei fokális és konfluens tüdőgyulladás formájában jelentkeznek, tályogok és üregek kialakulásával. Ebben a szakaszban a vese, a szív, az idegrendszer stb. részt vesz a kóros folyamatban.

A vérvizsgálatokban a változások nem specifikusak (a gyulladás fényes jelei - leukocitózis, felgyorsult ESR). A betegség prognózisa gyakran kedvezőtlen. A betegek szív- vagy veseelégtelenségben, tüdővérzésben halnak meg. A diagnózist a légúti nyálkahártyák, a tüdő biopsziája alapján állítják fel, ahol kiderül a betegség granulomatikus jellege.

Ez egy szisztémás betegség, amely a temporális és koponyaartériák túlnyomórészt elváltozásával jár. Vírusos etiológiát feltételeznek, és a fejlődési mechanizmus (patogenezis) az artériák immunkomplex léziója, amelyet az artériák falában rögzített immunkomplexek kimutatása igazol. Jellemző a sejtes infiltrátumok granulomatózus típusa is. Mindkét nemhez tartozó idősek megbetegednek. A leggyakoribb változatnál a betegség akutan kezdődik, magas lázzal, fejfájással a temporális régióban. Az érintett temporális artéria látható megvastagodását, kanyargósságát és tapintásra fájdalmát, néha a bőr kivörösödését. Ha a diagnózist későn állítják fel, a szem ereinek károsodása és a részleges vagy teljes vakság kialakulása figyelhető meg. A betegség első napjaitól az általános állapot is szenved (étvágytalanság, levertség, fogyás, álmatlanság).

Vérvizsgálatokban magas leukocitózis, neutrophilia, felgyorsult ESR, hyper-? 2 és gammaglobulinémia. A betegség lefolyása progresszív, de a korai kezelés tartós javuláshoz vezethet.

Ez egy szisztémás capillaritis, amely a tüdő és a vesék elsődleges elváltozásával jár vérzéses tüdőgyulladás (tüdőszöveti vérzésekkel) és glomerulonephritis (a vese glomerulusok károsodása) formájában. A fiatal (20-30 éves) férfiak gyakrabban betegszenek meg. Az ok nem tisztázott, de valószínűbbnek tartják a vírusos vagy bakteriális fertőzéssel, hipotermiával való összefüggést. Jellemző, hogy ezt a betegséget először az 1919-es influenzajárvány idején írták le. A patogenezis autoimmun, mivel a vese és a tüdő bazális membránja elleni antitestek keringenek és fixálódnak a szövetekben. Az elektronmikroszkópos vizsgálat a tüdő alveolusainak alapmembránjában és a vese kapillárisaiban bekövetkező változásokat mutatja az antitestek ezen alapmembránokhoz való rögzítése formájában.

Klinikailag a betegség akutan kezdődik, magas lázzal, vérzéses vagy tüdővérzéssel, légszomjjal. A tüdőben a középső és az alsó szakaszon rengeteg nedves rale hallható, és a röntgenfelvételeken mindkét oldalon sok fokális vagy összefolyó homály található. Szinte egyidejűleg súlyos, a glomerulonephritis gyors progressziójával nephrosis szindrómával (ödéma, fehérje és vér a vizeletben) és a veseelégtelenség gyors fejlődésével. A prognózis gyakran kedvezőtlen, a betegek a betegség kezdetétől számított hat hónapon vagy egy éven belül meghalnak tüdő- és szív- és veseelégtelenség következtében. A vérben vérszegénység, leukocitózis és felgyorsult ESR található. A betegség immunológiai jele a vese alapmembránja elleni antitestek megjelenése.

Ez egy szisztémás thromboticus mikroangiopátia, amely thrombocytopeniás purpurával, intravaszkuláris koagulációval (hemolízis), agyi és vese tünetekkel jár. A betegség kialakulásának oka és mechanizmusa még nem ismert. Tételezzük fel a betegség immunrendszerét. Többnyire fiatal nők betegszenek meg. A betegség hirtelen kezdődik, lázzal, intravaszkuláris koaguláció jeleivel, thrombocytopeniás purpurával és különféle agykárosodás miatti neuropszichiátriai rendellenességekkel. Más szervek is érintettek, elsősorban a vesék a veseelégtelenség gyors kialakulásával.

Klinikailag a betegség hemorrhagiás szindrómával, petechiális (kissejtes) bőrvérzésekkel, orr-, gyomor-, nőgyógyászati, vesevérzéssel, szemfenéki vérzésekkel nyilvánul meg. A vérvizsgálatok vérszegénységet, retikulocitózist (éretlen vérsejtek), thrombocytopeniát (vérlemezkék hiányát), emelkedett bilirubinszintet és hipergammaglobulinémiát mutatnak ki. A lefolyás folyamatosan progresszív, gyors halálos kimenetelű.

Ez a szindróma gyulladásos folyamat az aortaívben (aortitis) és az abból kinyúló ágakban. Ezzel párhuzamosan részleges vagy teljes eltüntetésük is kialakul. Az aorta más részei is érintettek lehetnek.

A betegség okai (etiológiája) és mechanizmusai (patogenezise) még nem tisztázottak. Feltételezzük az aortafal kialakulásának genetikai hibáján alapuló immunrendszeri rendellenességek jelentőségét. A fiatal nők gyakrabban betegek.

A szindróma a keringési zavarok jeleinek fokozatos növekedésében nyilvánul meg az érintett erek területén. A fő tünet a pulzus hiánya az egyik vagy mindkét kézen, ritkábban a nyaki, subclavia, temporalis artériákon. A betegek fájdalmat és zsibbadást éreznek a végtagokban, amit a fizikai megterhelés súlyosbít, a karok gyengesége, szédülés, gyakran eszméletvesztéssel. A szemek vizsgálatakor szürkehályog, a szemfenék ereiben elváltozások (szűkület, arteriovenosus anasztomózisok kialakulása) észlelhetők. Lényegesen ritkábban a megfelelő tünetekkel járó koszorúerek vesznek részt a folyamatban. Ha a veseerekkel rendelkező hasi aorta érintett, vasorenalis (vese) magas vérnyomás alakul ki. A betegség gyakori jelei közül a subfebrilis állapot és az asthenia jellemző. A laboratóriumi mutatók mérsékeltek. A betegség lassan halad előre, súlyosbodva egy adott zóna ischaemia formájában. A diagnózis korai szakaszában arteriográfiával elvégezhető.

Ez egy szisztémás gyulladásos érbetegség, amely az izmos típusú artériák, valamint a vénák túlnyomórészt elváltozásával jár. Etiológiája és patogenezise még nem ismert. Feltételezhető, hogy a szervezet külső és belső környezetének különböző hatásaira allergiás reakció lép fel. Leggyakrabban a 30-45 éves férfiak betegek. A betegség fokozatosan kezdődik, vándorló thrombophlebitis, fáradtság és elnehezülés a lábakban (elsősorban a vádli izomzatában), paresztézia (érzékenységi zavarok). Később időszakos claudicatio alakul ki, a lábfájdalom még nyugalomban is fennáll, különösen éjszaka. Az alsó végtagok artériáiban csökken a pulzáció, ami később eltűnik. Már a korai stádiumban megjelennek az érintett végtagokon trofikus rendellenességek, amelyek a fokozódó ischaemia következtében nekrózisba fordulhatnak. A betegség szisztémás folyamat jellegét sajátíthatja el, a szívkoszorúerek, az agyi, a mesenterialis artériák károsodásával ischaemiás jelenségek kialakulásával, illetve egy adott artéria táplálkozási zónájában. Az általános állapot romlik, subfebrilis reakciók, különösen felgyorsult ESR. A lefolyás krónikus, folyamatosan fejlődik, az ischaemiás jelenségek fokozódásával. Szisztémás folyamattal szívinfarktus, ischaemiás stroke, bélelhalás és egyéb súlyos állapotok lehetségesek, amelyek rontják a prognózist.

A kötőszövet és az erek krónikus szisztémás autoimmun betegsége. Ezt a súlyos autoimmun betegséget krónikus vírusfertőzés okozza. Ezek olyan RNS-vírusok, amelyek közel állnak a kanyaróhoz vagy a kanyaróhoz. A betegség kialakulásának mechanizmusa meglehetősen összetett. A szervezetben keringő autoantitestek képződnek, amelyek közül a legfontosabb diagnosztikai értéket a teljes sejtmag és egyes komponensei elleni antinukleáris antitestek jelentik, keringő immunkomplexek, elsősorban DNS-komplementer DNS antitestek, amelyek különböző sejtmag alapmembránjain rakódnak le. gyulladásos reakcióval.

Ilyen a nephritis, dermatitis, vasculitis stb. patogenezise. A humorális immunitás ilyen magas reaktivitását a T-limfociták kontrolljának, azaz a sejtes immunitás csökkenésével magyarázzák. Családi genetikai hajlam lehet. Leginkább a tizenéves lányok és fiatal nők betegek. A betegséget kiválthatja terhesség, abortusz, szülés, menstruáció kezdete, fertőzések (főleg serdülőkorban), hosszan tartó napozás, védőoltás, gyógyszerhasználat.

A betegség fokozatosan kezdődik. Megjelenik aszténia (gyengeség), visszatérő polyarthritis. Sokkal ritkábban jelentkezik akut, lázzal, bőrgyulladással, heveny polyarthritissel jellemezhető, majd relapszusokkal és multiszindrómás tünetekkel járó lefolyás. A többszörös ízületi elváltozások (polyarthritis) és az ezekben lévő fájdalom a leggyakoribb és legkorábbi tünetek. Az elváltozások elsősorban a kéz, a csukló, a boka apró ízületeit érintik, de a térdízületek is érintettek lehetnek. A sérülés súlyossága és tartóssága eltérő. A betegség jellegzetes tünete az arcon erythemás kiütések formájában megjelenő bőrelváltozások (pirosodás) pillangó formájában, azaz az orrnyeregben, az arcokon és a mellkas felső felében, bőrelváltozások formájában. dekoltázson, valamint a végtagokon. Szinte minden betegnek polyserositise van mellhártyagyulladás, pericarditis, perihepatitis, periszplenitisz formájában. A dermatitis, a polyarthritis és a polyserositis a szisztémás lupus erythematosus diagnosztikai hármasa. A szív- és érrendszer károsodása jellemzi. A szívburokgyulladás általában a szívizomgyulladás további hozzáadásával alakul ki. A Libman-Sachs verrucous endocarditis gyakran megfigyelhető a mitrális, az aorta és a tricuspidalis billentyűk károsodásával. Az érrendszeri károsodás az egyes szervekben fordul elő, de lehetséges a Raynaud-szindróma, amely jóval a betegség tipikus képének kialakulása előtt jelenik meg.

A tüdőkárosodás az alapbetegséggel együtt kialakuló vaszkuláris kötőszöveti szindrómával és másodlagos fertőzéssel jár. Az úgynevezett lupus tüdőgyulladás köhögéssel, légszomjjal, a tüdő alsó részeiben jelentkező, hangtalan nedves orrfolyással nyilvánul meg. A röntgenfelvétel a tüdő alsó részének vaszkuláris komponense miatt a pulmonalis mintázat növekedését és deformálódását tárja fel, néha gócszerű árnyékokat találunk. A tüdőgyulladás a polyserositis hátterében alakul ki, ezért a röntgenfelvételeken a főbb változásokon kívül a rekeszizom magasan áll, összenövések jeleivel és a rekeszizommal párhuzamos ún. lineáris árnyékokkal (korong alakú tüdőszövet tömítések). ) találhatók. A kóros folyamat a gyomor-bél traktusra is hatással van. Étvágytalanság, aftás (fekélyes) szájgyulladás, dyspepsia (emésztési zavar) figyelhető meg. Előfordulhat hasi fájdalom szindróma, amelyet a peritoneum érintettsége vagy maga a vasculitis (a mesenterialis, lép és egyéb artériák károsodása) okoz. A betegség korai szakaszában a máj növekedése figyelhető meg, bár maga a lupus hepatitis rendkívül ritka. A máj megnagyobbodása általában szívelégtelenség, pancarditis (a szívburok, szívizom és endocardium károsodása) vagy súlyos effúziós pericarditis miatt következik be. Lehet zsírmáj.

A szisztémás betegség gyakori és korai jele a nyirokcsomók és a lép összes csoportjának növekedése, ami a retikuloendoteliális rendszer károsodására utal. A lupus nephritis, az úgynevezett lupus nephritis a betegek 50%-ánál alakul ki. Kialakulása általában a folyamat általánossá válásának időszakában következik be. A szisztémás lupus erythematosus vesekárosodásának számos lehetősége van: húgyúti, nephritis vagy nephrosis szindróma. A lupus nephritis diagnosztizálásában nagy jelentősége van az intravitális punkciós biopsziának a biopszia mélyreható (immunmorfológiai és elektronmikroszkópos) vizsgálatával. A láz, a visszatérő ízületi szindróma és a tartósan felgyorsult ESR kombinációja megköveteli a lupus nephritis kizárását. A megfigyelések azt mutatják, hogy majdnem minden ötödik nephrosis szindrómában szenvedő beteg szisztémás lupus erythematosusban szenved.

Sok betegnél a betegség minden fázisában a neuropszichés szféra károsodása figyelhető meg. A betegség kezdeti szakaszában asthenovegetatív szindróma figyelhető meg, majd a központi és perifériás idegrendszer minden részének károsodásának jelei alakulnak ki encephalitis, myelitis, polyneuritis formájában. Gyakran vannak kombinált (szisztémás) idegrendszeri elváltozások meningoencephalo-, myelopolyradiculoneuritis formájában. A laboratóriumi adatok nagy diagnosztikai értékkel bírnak, különösen nagyszámú LE-sejt (lupus sejtek vagy lupusz) kimutatására.

A DNS elleni antitestek magas titere specifikus a szisztémás lupus erythematosusra. A betegség akut (gyors) kifejlődése esetén már 3-6 hónap elteltével észlelik a lupus nephritist, amely a nephrosis szindróma típusának megfelelően halad. A szubakut lefolyásban a hullámosság jellemző, különböző szervek és rendszerek bevonásával a kóros folyamatba, ami a klinikai képben poliszindromicitásban nyilvánul meg. A betegség krónikus, hosszú távú lefolyását a polyarthritis és (vagy) polyserositis visszaesése, Raynaud-szindróma és epileptiform görcsök jellemzik. Csak az 5-10. életévben alakul ki fokozatosan a jellegzetes poliszindromicitás. A klinikai és laboratóriumi jellemzőknek megfelelően a folyamat három aktivitási fokát különböztetjük meg: magas (III. fok), közepes (II. fokozat) és minimális (I. fokozat). A betegeknek hosszú távú, folyamatos kezelésre van szükségük. A legjobb eredmények a korai kezeléssel érhetők el, majd stabil klinikai remisszió alakul ki.

A kötőszövet szisztémás betegségeire utal, amelyek az izmok és a bőr elsődleges elváltozásával járnak. Feltételezhető, hogy ennek a betegségnek a kiváltó oka egy vírusfertőzés, és a provokáló tényezők a lehűlés, trauma, hosszan tartó napsugárzás, terhesség, gyógyszer-intolerancia. A betegek 20-30%-ának lehet daganatos dermatomyositise. A patogenezis az autoimmun betegségeken alapul. A neuroendokrin reaktivitás fontos, mivel a betegek között a nők dominálnak (2:1), és a betegség csúcspontja két korszakra esik. Ezek az időszakok a pubertás (a szexuális fejlődés időszaka) és a menopauza, azaz a hormonális változások csúcspontjai a szervezetben. Családi genetikai hajlam is lehetséges.

A betegség klinikai megjelenése lehet akut vagy fokozatos. Az izomszindróma izomgyengeség és izomfájdalom (myasthenia gravis és myalgia) formájában kerül előtérbe. A betegség nem kevésbé jelentős megnyilvánulásai az ízületi fájdalom, láz, bőrelváltozások, sűrű, széles körben elterjedt ödéma. A jövőben a betegség visszaeső lefolyású lesz. Minden betegnél a vázizmok érintettek. Ez mozgás közbeni és nyugalmi, valamint nyomás alatti izomfájdalmakban nyilvánul meg, jellemző a fokozódó izomgyengeség.

A váll- és medenceöv izomzatának tömörödése és térfogatnövekedése, az aktív mozgások jelentősen zavartak, és olyan mértékben, hogy a betegek nem tudnak önállóan leülni, felemelni a végtagjaikat, fejüket a párnáról, tartani. ülve vagy állva. Ha a folyamat jelentősen elterjed, akkor a betegek mozgásképtelenné válnak, súlyos esetekben pedig teljes elmerültségbe kerülnek. Ha a kóros folyamat az arc mimikai izmaira is kiterjed, akkor ez maszkszerű archoz, a garatizmok károsodása dysphagiához, a bordaközi izmok és a rekeszizom károsodása pedig légzési elégtelenséghez, a szellőzés csökkenéséhez vezet. a tüdő működése, és ennek eredményeként a gyakori tüdőgyulladás.

A betegség korai szakaszában az izmok fájdalmasak és gyakran megduzzadnak, később dystrophia és myolysis (izomrostok felszívódása) megy keresztül. A betegség még későbbi szakaszában az izomrostok helyén myofibrosis (az izomszövet kötőszövettel történő helyettesítése) alakul ki, ami izomsorvadáshoz és kontraktúrákhoz vezet. Az izmokban, a bőr alatti szövetekben meszesedés (kalciumlerakódás) fordulhat elő, különösen gyakran fiataloknál. A meszesedés röntgenfelvételen könnyen kimutatható. Az elektromiográfiával a változások nem specifikusak. Különféle bőrelváltozások jellemzőek. Ezek mindenféle kiütések kivörösödött bőrterületek formájában, gumók és hólyagok megjelenése, bőrerek tágulása, bizonyos bőrterületek keratinizációja, depigmentáció vagy hiperpigmentáció stb. Ezeket a kiütéseket gyakran viszketés kíséri. Nagyon patognomonikus a periorbitális (szem körüli) ödéma jelenléte lila-lila erythemával - az úgynevezett dermatomyositis szemüveg.

Az ízületek polyarthralgia (egyszerre több ízületi fájdalom) formájában érintettek, egészen az ízületi merevség kialakulásáig. A szívizom gyulladásos vagy disztrófiás elváltozása van. Diffúz szívizomgyulladás esetén a szívelégtelenség súlyos képe alakul ki. Raynaud-szindróma a betegek 1/3-ánál figyelhető meg. Hipoventiláció miatti gyakori tüdőkárosodás. A betegek csaknem felében a gyomor-bél traktus érintett a kóros folyamatban. Ez étvágytalanságban, hasi fájdalomban, gastroenterocolitisben, a nyelőcső felső harmadának csökkent tónusában nyilvánul meg. Néha vannak olyan tünetek, amelyek a bélelzáródást szimulálják. A laboratóriumi vizsgálatokból származó adatok nem specifikusak. Általában mérsékelt leukocitózisról van szó, súlyos eozinofíliával (legfeljebb 25-70%), az ESR tartós mérsékelt gyorsulásával, hipergammaglobulinémiával. A diagnózishoz fontosak a vér és a vizelet biokémiai vizsgálatai, az izombiopszia. Az izomrostok megvastagodását, a harántcsíkoltság elvesztését, fragmentációt és disztrófiát, egészen nekrózisig, limfociták, plazmasejtek stb. felhalmozódását az izmokban, stb. megfigyelhető, egészen a teljes mozdulatlanságig. A betegek nem tudnak lenyelni vagy beszélni. Általános, súlyos állapot lázzal, toxikózissal és különféle bőrkiütésekkel jár. Ha nem kezelik, a halál általában 3-6 hónapon belül következik be. A rossz kimenetel fő okai az aspirációs tüdőgyulladás, a pulmonális szívelégtelenség. A szubakut lefolyást ciklikusság jellemzi, de folyamatosan növekszik az adinamia, a bőr és a belső szervek károsodása is. A betegség legkedvezőbb formája a krónikus lefolyás, amelyben csak az egyes izmok érintettek, és a betegek munkaképesek maradnak. Kivételt képeznek azok a fiatalok, akiknél kiterjedt meszesedés alakul ki a bőrben, a bőr alatti szövetekben, az izmokban, tartós kontraktúrák kialakulásával és szinte teljes mozdulatlanságával.

Ez egy szisztémás vaszkuláris betegség, amely az izmos típusú artériák és a kisebb kaliberű erek túlnyomórészt elváltozásával jár. A betegség ismeretlen okból következik be. A patogenezisben a legfontosabb a szervezet legmagasabb (hiperergikus) reakciója a különböző tényezők hatására. Lényeges szerepet játszanak az érfalban keringő és rögzített immunkomplexek. Leggyakrabban a 30-40 éves férfiak betegszenek meg.

A betegség kezdete akut vagy fokozatos, olyan általános tünetekkel, mint láz, progresszív fogyás, ízületi, izom-, hasi fájdalom, bőrkiütések, gyomor-bélrendszeri elváltozások. Idővel a szív, a vesék és a perifériás idegrendszer érintett, azaz polyvisceralis tünetek alakulnak ki (minden szerv érintett). Szinte minden betegnek különböző súlyosságú glomerulonephritise van: az enyhe nephropathiától átmeneti (tranziens) magas vérnyomással és mérsékelt húgyúti szindrómával a diffúz glomerulonephritisig, amely tartós magas vérnyomással és gyorsan progresszív lefolyással jár. Kedvezőtlen prognosztikai szempontból a rosszindulatú magas vérnyomás és a nefrotikus szindróma szindróma kialakulása, amely gyorsan veseelégtelenséghez vezet. Ezen kívül vannak veseinfarktusok, arteritis miatti aneurizmák. A betegek közel 70%-a szívbetegségben szenved. Mivel a szívkoszorúerek érintettek, anginás rohamokat észlelnek a szívinfarktus kialakulásáig, de egyértelmű klinikai tünetek nélkül. Néha aneurizma és exudatív (effúziós) pericarditis alakul ki. Talán a Raynaud-szindróma kialakulása, amelyet esetenként az ujjak gangrénája bonyolít. Néha vándorló phlebitis (vénás elváltozások) fordul elő.

Az akut hasi fájdalom nagyon jellemző a periarteritis nodosa-ra. A kóros folyamathoz kapcsolódnak a hasüreg edényeiben. A gyomor ereinek károsodása gyomorhuruthoz, a vékonybél ereinek károsodása bélgyulladáshoz, stb. Vakbélgyulladás, akut epehólyag-gyulladás, hasnyálmirigy-gyulladás, nekrózis miatti bélperforáció, infarktus, vérzések alakulhatnak ki. A betegek 50% -ában az idegrendszer károsodása többszörös neuritiszben nyilvánul meg, amely az egyik vagy másik ideget tápláló edényekben patológiával jár. Lehetséges meningoencephalitis beszéd- és halláskárosodással, fejfájással és szédüléssel, görcsökkel, valamint trombózis miatti gócos agyi elváltozásokkal, aneurizmarepedéssel. A betegség egyik korai tünete a szemkárosodás. A szemfenék vizsgálatakor artériás aneurizmák, a központi retina artéria trombózisa stb.

Ízületi fájdalom (artralgia), ritkábban - nagy ízületek ízületi gyulladása, izomfájdalom, különféle bőrelváltozások. A betegek egy kis csoportjában a periarteritis nodosára nagyon jellemző subcutan csomók találhatók, amelyek vascularis aneurizmák vagy az érintett érhez kapcsolódó granuloma.

A periarteritis nodosa jellemzője a betegek gyorsan fejlődő kifejezett sápadtsága, amely a kimerültséggel kombinálva a klorotikus őrültség képét kelti. A tüdőkárosodás tüdőgyulladásban és bronchiális asztmában nyilvánul meg. A tüdőtünetek vaszkuláris károsodással járnak. Vannak megfigyelések, amelyek szerint a bronchiális asztma sok évvel megelőzheti a periarteritis nodosa teljes képét.

A laboratóriumi adatok nem jellemzőek. Lehetséges leukocytosis neutrofil eltolódással, eosinophilia, néha magas. Súlyos esetekben mérsékelt vérszegénység és thrombocytopenia lép fel. A diagnózis tisztázása érdekében izombiopsziát végeznek az alsó lábszárból vagy a hasfalból. Ugyanakkor feltárulnak a betegségre jellemző vaszkuláris változások.

A kötőszövet szisztémás gyulladásos betegsége, túlnyomórészt a szívben. A gyerekek és fiatalok általában megbetegednek. A nők körülbelül háromszor gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak. A betegség fő oka a β-hemolitikus streptococcus A csoport. A reumás szívbetegség (reumás szívbetegség) elhúzódó és folyamatosan visszatérő formáiban szenvedő betegeknél azonban gyakran nem állapítható meg a betegség és a streptococcus közötti kapcsolat, bár a szív teljesen károsodása megfelel a reuma minden fő kritériumának. Ez a reuma kialakulásának egyéb okaira utal: allergiás (a streptococcussal vagy általában a fertőző antigénekkel kapcsolatban), fertőző-toxikus, vírusos.

Az allergia fontos szerepet játszik a reuma kialakulásában. Feltételezhető, hogy a szenzibilizáló szerek (streptococcus, vírus, nem specifikus allergének stb.) a szív első stádiumában allergiás gyulladáshoz vezethetnek, majd a komponensek antigén tulajdonságainak megváltozásához, autoantigénné való átalakulásával és fejlődésével. egy autoimmun folyamatról. A genetikai hajlam fontos szerepet játszik. Morfológiailag a szisztémás gyulladásos folyamat reumában a kötőszövet jellegzetes fázisváltozásaiban nyilvánul meg. Ez a nyálkahártya duzzanata - fibrinoid változás - fibrinoid nekrózis. A reuma morfológiájában is fontos szerepet játszanak a sejtes reakciók (limfociták és plazmociták általi infiltráció). Ezek a sejtes reakciók a reumás lázban jelentkező allergia szövettani tükörképe. A fibrinoid elváltozások stádiumától kezdve a szövetek teljes helyreállítása már nem lehetséges, a folyamat szklerózissal (azaz kötőszövettel történő helyettesítéssel) végződik.

A betegség klinikai megnyilvánulásai tipikus esetekben 1-2 héttel a torokfájás vagy más fertőzés után alakulnak ki. De ismételt támadások esetén ez az időszak rövidebb lehet. Egyes betegeknél a lehűlés után 1-2 nappal a primer reuma is előfordul, anélkül, hogy bármiféle fertőzéssel lenne összefüggésben. Exacerbációk minden kísérő betegség, műtét, fizikai megterhelés után alakulnak ki. Jellemző, hogy a beteg egyértelműen és pontosan tudja jelezni a betegség kezdetének napját. A betegség első szakaszában gyakran lázat észlelnek (általában subfebrilis), az általános állapot változatlan. Egyes polyarthritisben vagy serositisben szenvedő betegek állapota súlyos lehet: magas, tartósan 38-40 o C-ig terjedő lázzal, napi 1-2 o C-os ingadozásokkal és erős izzadásokkal (de hidegrázás nélkül). Az utóbbi években azonban ezt az állapotot rendkívül ritkán figyelték meg.

A reuma leggyakoribb megnyilvánulása a szív gyulladásos elváltozása. A folyamatban a szív bármely membránja részt vehet, de elsősorban a szívizom. Meg kell jegyezni, hogy a reuma gyakran nyilvánvaló szívelváltozások nélkül megy végbe. Egy szabályszerűség figyelhető meg: minél idősebb az a beteg, aki először betegedett meg reumában, annál kevésbé súlyos a reumás szívbetegség.

Reumás szívizomgyulladás. Ez a betegség felnőtteknél általában nem különösebben súlyos. A betegek enyhe fájdalomról és homályos kellemetlenségről panaszkodnak a szív régiójában, enyhe légszomjra terhelés közben, ritkábban - szívdobogásérzésre vagy megszakításokra a szívben. Röntgenfelvételen a szív normál méretű vagy mérsékelten megnagyobbodott. A keringési elégtelenség gyakorlatilag nem alakul ki. Egyes betegeknél gyermekkorban előfordulhat az úgynevezett diffúz reumás szívizomgyulladás, amely a szívizom heves allergiás gyulladásában nyilvánul meg, kifejezett ödémával és diszfunkcióval.

A betegség kezdettől fogva súlyos légszomjban nyilvánul meg egészen a légzést megkönnyítő kényszerhelyzetig (ortopnoe). A betegek állandó fájdalomra panaszkodnak a szív régiójában, szívdobogásérzésre. Az úgynevezett halvány cianózis, a nyaki vénák duzzanata jellemzi. A szív jelentősen és egyenletesen kitágult. A diffúz szívizomgyulladásra nagyon jellemző a keringési elégtelenség kialakulása mind a bal kamrai, mind a jobb kamrai típusban. Felnőtteknél a reumás szívizomgyulladás ezen változata jelenleg gyakorlatilag nem található.

Reumás endocarditis. Elszigetelve halad, és az általános tünetekben nagyon gyenge. A reumás endocarditis fő jelei a szisztolés és diasztolés zörejek, amelyek úgy tűnik, hogy a gyulladásos billentyűkön lévő trombózisos rátétek okozzák.

Esetenként ezek a fedőrétegek embólia forrásaként szolgálnak a kis- vagy nagy keringés ereiben, tüdő-, vese-, lépinfarktusok, végtagok gangrénája, központi bénulás stb. kialakulásával. Ha az endocarditis a reuma egyetlen lokalizációja, akkor a betegek alkotják az úgynevezett járóbeteg csoportot. Ez azt jelenti, hogy a reuma ilyen lefolyásával a jó általános egészségi állapot és a munkaképesség hosszú ideig megmarad. Egy bizonyos idő elteltével szívbetegség alakul ki, egyidejű hemodinamikai zavarokkal, és ez arra készteti a betegeket, hogy először forduljanak orvoshoz.

Szívburokgyulladás. A modern reuma nagyon ritka. Száraz szívburokgyulladás nyilvánul meg állandó fájdalom a régióban a szív és a perikardiális súrlódás dörzsölés. Az exudatív pericarditist a savós-rostos váladék felhalmozódása jellemzi a szívzsákban, és lényegében a száraz pericarditis következő szakasza. Légszomj jellemzi, amely fekvő helyzetben fokozódik. Jelentős váladékfelhalmozódás esetén a szív régiója kissé megduzzad, a bordaközi terek kisimulnak, a csúcsütés nem tapintható. A szív megnagyobbodása jelentős, jellegzetes trapéz vagy kerek dekanter alakot ölt. A hangok és zajok nagyon tompák. A reumás szívburokgyulladás gyakran kis összenövések a külső lap és a környező szövetek között. Sokkal ritkábban fordul elő a szívtáska lapjainak teljes összeolvadása, azaz kialakul a tapadós obliteráló szívburokgyulladás, az úgynevezett páncélozott szív.

reumás érbetegség. A reuma elsősorban a belső szervek ereit érinti (a belső szervek arteritise), ami a ritka reumás zsigergyulladás megnyilvánulásainak alapja: nephritis, meningitis, encephalitis stb.

Ízületi sérülés. Jelenleg az akut reumás láz viszonylag ritka. A reumás polyarthritis jellegzetes megnyilvánulásai a fokozódó heveny ízületi fájdalom, amelyet a mozgás és a tapintás súlyosbít. Néhány órán belül a fájdalom rendkívül élessé válik. Nagyon gyorsan az ízületi károsodás tünetei csatlakoznak a fájdalmakhoz: duzzanat, néha hiperémia. Jellemzőek a nagy ízületek szimmetrikus elváltozásai és az ízületi gyulladás volatilitása. A rheumatoid arthritis teljesen visszafordítható: minden ízületi megnyilvánulás (a betegség kezdetén fennálló súlyosságától függetlenül) nyomtalanul eltűnik.

Jelenleg az ízületek duzzanata nélkül sokkal gyakoribbak csak a kifejezett ízületi fájdalmak, a duzzanat enyhe vagy teljesen hiányzik, túlnyomórészt a kis ízületek gyulladása figyelhető meg. Szintén gyakran nincs szimmetria a léziónak. Nagyon ritkán reumás izomgyulladás jelentkezik, jellegzetes erős izomfájdalommal.

Bőrelváltozások. Reuma esetén a bőrelváltozások reumás csomók, gyűrűs vagy göbös erythema, csalánkiütés stb. formájában jelentkeznek. A reumás csomók általában az érintett ízületek területén, a csontos kiemelkedések felett, az occipitális régióban, az alkaron és lábak.

Jellemző, hogy a kezelés hatására (és néha anélkül) néhány napon belül eltűnnek, és mára gyakorlatilag nem találhatók meg. A reumás bőrelváltozások igen jellemző tünete az erythema annulare, amely rózsaszín gyűrű alakú, soha nem viszkető elemek, amelyek elsősorban a karok és lábak belső felületén, a hason, a nyakon és a törzsön találhatók. Ez a tünet a reumás csomókhoz hasonlóan patognómikus a reumára, de ritkán, csak a betegek 1-2%-ában található meg.

A tüdő reumás elváltozásai. Vannak reumás tüdőgyulladások és mellhártyagyulladás, de ez rendkívül ritka. Általában a már kialakult reuma hátterében fordulnak elő. A reumás tüdőgyulladások megkülönböztető jellemzői az antibiotikumokkal szembeni rezisztencia és a reumás szerek használatának jó hatása (antibakteriális szerek nélkül). A reumás mellhártyagyulladás gyakran kétoldali és jól visszafordítható. A reumás nephritis ritka, kezelésükben különösen hatékonyak a reumaellenes szerek.

Az emésztőrendszer reumás elváltozásai. Az ilyen reumás elváltozásoknak nincs jelentős klinikai jelentősége. A gyomor- és bélrendszeri gyomorhurut vagy fekélyek a hosszan tartó gyógyszeres kezelés, különösen a szteroid hormonok következményei. Csak a reumában szenvedő gyermekeknél jelentkezik olykor erős hasi fájdalom allergiás hashártyagyulladással, amely gyorsan elmúlik, vagyis teljesen visszafordítható. A reumás hashártyagyulladás megkülönböztető jellemzője a fájdalom diffúz jellege, ezek kombinációja a reuma egyéb jeleivel és a reumaellenes szerek alkalmazásának nagyon gyors hatása. Gyakran a fájdalom kezelés nélkül is eltűnhet.

Egyes betegeknél, akiknél a reumás folyamat nagy aktivitása van, a máj megnagyobbodhat és enyhén fájdalmas lehet az intersticiális hepatitis (a májparenchyma kötőszöveti elemeinek károsodása) miatt.

Az idegrendszer változásai. Az ilyen változások specifikusak. Az úgynevezett chorea a reuma idegrendszeri formája. Főleg gyermekeknél, gyakrabban lányoknál fordul elő.

Klinikailag érzelmi instabilitásban, izomgyengeségben, valamint a törzs, a végtagok és az arc mimikai izmainak heves fantáziadús mozgásaiban nyilvánul meg. Izgatott állapotban ezek a mozgások fokozódnak, alvás közben pedig eltűnnek. A Chorea minor visszaeshet, de 17-18 éves korig szinte mindig véget ér. A reumás károsodás ezen formájával a szív enyhén szenved, a reumaaktivitás laboratóriumi mutatói is kissé kifejeződnek (az ESR gyakran nem gyorsul).

A központi idegrendszer ritkán szenved reumától. Ha ez megtörténik, akkor az elváltozások általában az encephalitis és az agyhártyagyulladás kombinációjaként alakulnak ki. A központi idegrendszeri elváltozások jól reagálnak a reumaellenes terápiára.

Laboratóriumi adatok. A folyamat maximális aktivitási fokával rendelkező betegek neutrofil leukocitózisa akár 12-15? 10 3 . Ugyanakkor a képlet balra tolódik a szúrt leukociták növekedése miatt. A leukogramon metamielociták és mielociták jelenhetnek meg. A legtöbb betegnél a leukociták száma és a leukogram nem jelentős. A betegség akut periódusában a vérlemezkék száma megnövekszik, de ez a növekedés nem tart sokáig. A legtöbb reumás betegnél felgyorsult az ESR, ami eléri a maximális számot (40-60 mm / h) polyarthritis és polyserositis esetén. Az immunológiai mutatók eltolódása nagyon jellemző. Ezek közé tartozik az antistreptococcus antitestek (antistreptohialuronidáz, antisztreptokináz, antisztreptolizin) titerének növekedése. Ezen antitestek szintjének emelkedése a szervezet streptococcusokkal való érintkezésre adott reakcióját tükrözi, ezért gyakran bármilyen streptococcus fertőzés után következik be (valamint a streptococcus antigének kimutatása a vérben vagy a vizeletben). De az antistreptococcus antitestek titereinek magassága és dinamikája nem tükrözi a reuma aktivitásának mértékét. A reuma krónikus formáiban szenvedő nagyon sok betegnél egyáltalán nincsenek jelei a streptococcus fertőzés részvételének. A reumás folyamatok aktivitásának biokémiai mutatói nem specifikusak, azaz különböző típusú gyulladások és szövetromlások esetén fordulnak elő. Azokban az esetekben, amikor a reuma diagnózisát klinikai és műszeres adatok indokolják, a biokémiai vizsgálatok fontosak a betegség aktivitásának meghatározásához.

Ezek a biokémiai vizsgálatok magukban foglalják a fibrinogénszint növekedését, a? 2-globulinok, β-globulinok, hexózok, ceruloplazmin, szeromukoid, difenil-amin reakciók stb. De a biokémiai vizsgálatok közül a legleleplezőbb és legmegfelelőbb a C-reaktív fehérje kimutatása a vérben. A legtöbb esetben az aktivitás biokémiai mutatói párhuzamosak az ESR értékeivel, amely a reuma aktivitásának, valamint annak dinamikájának legjobb laboratóriumi jele.

A reumának két fázisa van: inaktív és aktív. A betegség aktivitása három fokozatú lehet: az első fokú minimális, a második fokozat közepes, a harmadik fokozat a maximális. A reuma aktivitását a klinikai megnyilvánulások súlyossága és a laboratóriumi paraméterek változása alapján ítélik meg.

A modern körülmények között a betegség lefolyásának jellege jelentősen megváltozott. A fényes, heves megnyilvánulásokkal, elhúzódó és folyamatosan kiújuló lefolyású betegek száma meredeken csökkent. Más zsigeri elváltozások kazuisztikussá váltak.

A reuma gyanúját minden olyan betegség okozhatja, amely 1-3 héttel a torokfájás vagy más orrgarat-fertőzés után jelentkezik, és az ízületek és a szív károsodásának jelei jellemzik. Jelentős diagnosztikai kritériumok a szív érintettségének objektív bizonyítékai, a nagy ízületek gyorsan reverzibilis ízületi gyulladása, a chorea minor, az erythema annulare és a gyors regresszióval járó subcutan csomók. A reumás elváltozások prognózisa főként a reumás szívbetegség tüneteinek reverzibilitásának mértékén alapul. A legkedvezőtlenebbek a folyamatosan kiújuló reumás carditisek, amelyek szívelégtelenség kialakulásához, myocardiosclerosishoz vezetnek. A reuma súlyosabb a gyermekeknél. Náluk gyakran tartós változásokhoz vezet a szívbillentyűkben. Ezenkívül a szívelégtelenség kialakulásának valószínűsége nő a késői kezeléssel. Ha az elsődleges betegség 25 év feletti betegnél fordul elő, akkor a folyamat általában kedvezően halad, és a szívbetegség rendkívül ritka.

Ez egy tisztázatlan etiológiájú betegség, amelynek jellegzetes kombinációja az ízületi gyulladás, az urethritis, a kötőhártya-gyulladás és bizonyos esetekben egyfajta dermatitis. A betegség kialakulásában valószínűnek tartják, hogy az immunrendszer genetikai jellemzői döntő szerepet játszanak. A betegség elsősorban a fiatal férfiakat érinti. A betegséget gyakran nem-gonokokkusz urethritis vagy akut bélpanasz előzi meg.

Klinikailag az ízületi gyulladás mérsékelttől, átmenetitől a súlyosig terjed, elhúzódó vagy visszatérő. Gyakrabban egy nagy ízület érintett. Az ízületi gyulladás időtartama Reiter-szindrómában 2-6 hónap, ritkábban hosszabb. Sok betegnek vannak gerincsérülései. Az urethritis súlyossága eltérő lehet, gyakran csak speciális vizsgálatok vagy vizeletvizsgálat során derül ki, azaz szinte tünetmentes. A kötőhártya-gyulladás általában szintén nem súlyos, gyorsan múlik. Egyes esetekben dermatitis is előfordulhat. Ritkán, de előfordulhatnak belső szervek elváltozásai: ízületi gyulladás aortabillentyű-elégtelenség kialakulásával, szívizomgyulladás, szívburokgyulladás, enteritis, polyneuritis, meningoencephalitis.

A laboratóriumi adatok nem specifikusak. A betegség aktivitását az ESR (gyorsulás) értéke és a gyulladás biokémiai mutatóinak (fibrinogén, C-reaktív fehérje stb.) szintjének növekedése határozza meg. A betegség lefolyása változó, gyakran megfigyelhető a spontán gyógyulás. A tünetek teljes hármasának jelenlétében történő diagnózis nem okoz nehézségeket.

Krónikus szisztémás kötőszövet-érbetegség, amelyet progresszív fibrózis jellemez. Az etiológia valószínűleg vírusos, mivel az érintett szövetek elektronmikroszkópos vizsgálatakor vírusszerű részecskéket észleltek, és számos vírusellenes antitest titerének növekedését észlelték.

A patogenetikai mechanizmusok meglehetősen összetettek, és a kollagénképződés és a kötőszövet fő anyagának metabolikus és szerkezeti zavaraihoz kapcsolódnak. A patogenezisben is fontos szerepet játszanak a mikrocirkuláció zavarai, valamint a humorális és celluláris immunitás. A családi genetikai hajlam szerepe jelentős. A nők háromszor gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak.

A betegség kialakulása általában fokozatos, ritkán akut. Kiváltó tényezők a lehűlés, trauma, fertőzések, védőoltások stb. A betegség leggyakrabban Raynaud-szindrómával (vazomotoros rendellenességek) kezdődik. Vannak még a szöveti trofizmus megsértése, ízületi fájdalom, fogyás, asthenia, láz. Általában a szisztémás scleroderma egyetlen tünettől kezdve fokozatosan vagy inkább gyorsan generalizált multiszindrómás betegséggé válik.

A betegség patognomonikus (specifikus) jele a bőrelváltozás. Ez egy gyakori sűrű ödéma, és a jövőben - a bőr megvastagodása és sorvadása. A legnagyobb változások az arc és a végtagok bőrén jelentkeznek. De gyakran az egész test bőre sűrűvé válik. Ugyanakkor fokális vagy széles körben elterjedt pigmentáció alakul ki a depigmentációs területekkel és a kis erek kiterjedésével. Jellemzőek az ujjbegyeken kialakuló fekélyek és pustulák, amelyek nagyon fájdalmasak és nem gyógyulnak sokáig, a köröm deformációja, hajhullás (kopaszodásig) és egyéb trofikus rendellenességek.

Gyakran megfigyelhető a fibrolizáló intersticiális myositis. Az izomszindróma izomfájdalommal, progresszív tömörödéssel, majd izomsorvadással és izomerő csökkenésével nyilvánul meg. Ritka esetekben sok izom érintett (akut polimiozitisz) fájdalommal, izomduzzanattal stb. Az izomrostok kötőszövettel történő helyettesítését ínfibrózis is kíséri, ami izom-ín kontraktúrákhoz vezet, ami az egyik fő ok. a betegek korai fogyatékossága. Az esetek 80-90% -ában ízületi fájdalom figyelhető meg, gyakran ízületi deformációval együtt, amely gyakran meglehetősen kifejezett a periartikuláris szövetekben bekövetkezett változások miatt.

A röntgenfelvételek nem mutattak ki jelentősebb elváltozásokat. Fontos diagnosztikai tünet a terminális, súlyos esetekben az ujjak középső falánjainak, ritkábban a lábaknak osteolysise (reszorpciója). Scleroderma esetén a kalcium-sók lerakódása figyelhető meg a bőr alatti szövetben. Ezek a lerakódások főként az ujjak területén és a periartikuláris szövetekben lokalizálódnak, és egyenetlen, fájdalmas képződményekként jelennek meg, amelyek spontán módon megnyílhatnak a morzsalékos meszes tömegek elutasításával.

Szinte minden betegnél a szív- és érrendszert érinti a szívizomgyulladás, az endocarditis és ritkán a pericarditis típusa. A szív gyulladásos elváltozásai következtében kialakul a scleroderma cardiosclerosis, amely klinikailag szívtájéki fájdalommal, légszomjjal, extrasystole formájában jelentkező ritmuszavarral, tompa hangokkal, szisztolés zörejtel a csúcson és expanzióval nyilvánul meg. a szívtől balra. A folyamat lokalizációja az endocardiumban scleroderma szívbetegség kialakulásához vezet. Általában a mitrális billentyű érintett. A scleroderma szívbetegséget jóindulatú lefolyás jellemzi. Szívelégtelenség ritkán alakul ki, csak széles körben elterjedt, kifejezett szívizomgyulladással vagy a szív összes membránjának egyidejű károsodásával.

A scleroderma perifériás tüneteit a kis artériák, arteriolák károsodása okozza. Ezen elváltozások következményei: Raynaud-szindróma, telangiectasia, az ujjak gangrénája. A belső szervek ereinek károsodása súlyos zsigeri patológiához vezet. Vérzések, ischaemiás jelenségek és még a szervek nekrotikus elváltozásai is megfigyelhetők. Előfordulhat a tüdőszövet lebomlása, a valódi szkleroderma vese stb. Az érrendszeri patológia meghatározza a folyamat sebességét, súlyosságát, sőt a betegség kimenetelét is. Lehetséges a nagy erek károsodása a thromboangiitis obliterans képével, az ischaemiás jelenségek kialakulásával, a vándorló thrombophlebitis trofikus fekélyekkel a lábban és a lábakban stb. A tüdőkárosodást általában emfizéma és bronchiectasis kíséri a fokális vagy diffúz pneumofibrosis következtében. Focal nephritis gyakran alakul ki a vesékben, de egyes esetekben diffúz glomerulonephritis is lehetséges magas vérnyomással és veseelégtelenséggel.

Az idegrendszer károsodása polyneuritisben, vegetatív instabilitásban nyilvánul meg, amelyet a verejtékezés, a hőszabályozás és a bőr vazomotoros reakciói jellemeznek. Előfordulhat még érzelmi labilitás, ingerlékenység, könnyezés, gyanakvás, álmatlanság. Nagyon ritka esetekben agyvelőgyulladás vagy pszichózis képe fordul elő. Az agyi erek sclerodermás elváltozásai kapcsán a szklerózis tünetei még fiataloknál is előfordulhatnak. A retikuloendoteliális rendszer elváltozásai lehetségesek, amelyek a nyirokcsomók és a lép számának növekedésében, valamint az endokrin rendszer károsodásában nyilvánulnak meg bármely endokrin mirigy patológiája formájában. A szubakut lefolyásban a betegség ízületi fájdalommal, lázzal, fogyással kezdődik, a belső szervek patológiája gyorsan növekszik. Ebben az esetben a betegség folyamatosan progresszív lefolyást kap, és a kóros folyamat számos szervre és rendszerre terjed. Általában a betegek a betegség kezdetétől számított 1-2 éven belül meghalnak. Sokkal gyakrabban van krónikus lefolyás. A betegség évtizedekig tart a folyamat minimális aktivitása mellett, és az elváltozások fokozatos átterjedése a belső szervekre, amelyek funkciói hosszú ideig nem zavarnak.

A betegek főleg bőr-, ízületi károsodásoktól és trofikus rendellenességektől szenvednek. Krónikus szisztémás scleroderma esetén a meszesedés, a Raynaud-szindróma, a telangiectasia és az ujjak károsodása különíthető el. Mindezeket a patológiákat hosszú jóindulatú lefolyás jellemzi, a belső szervek károsodásának rendkívül lassú fejlődésével. A laboratóriumi adatok nem reprezentatívak. Általában mérsékelt leukocitózis és eozinofília, átmeneti thrombocytopenia van. Az ESR normális vagy mérsékelten felgyorsult krónikus lefolyásban, és nagyon magas (akár 50-60 mm/h) szubakutban.

A gerinc ízületeinek krónikus gyulladásos betegsége, amely hajlamos a mozgások fokozatos korlátozására. Az etiológia és a patogenezis még nem tisztázott. Nagy jelentőséget tulajdonítanak az immunrendszer genetikai jellemzőinek. A betegség elsősorban a férfiakat érinti.

A Bechterew-kór kötelező tünete a gerinc elváltozása. De ez a vereség gyakran csak a sacroiliacalis ízületekre korlátozódik (sacropleitis). A sacropleitis megnyilvánulásai homályosak (komfort érzés, enyhe fájdalom formájában) és következetlenek lehetnek. Néha a szubjektív érzések teljesen hiányozhatnak, és csak a röntgenvizsgálat tárja fel a sacroiliacalis ízület elváltozását. Mivel a folyamatban a gerinc kis ízületei vesznek részt, fájdalmak jelentkeznek egyik vagy másik részlegében (néha az egész gerincben). Nagyon gyakran a fájdalom erősödik éjszaka, és reggel merevség jelentkezik. Később a gerinc mozgásának korlátozásai csatlakoznak: a páciens nem tudja elérni a padlót az ujjaival anélkül, hogy a térdét behajlítaná, az álla - a szegycsont, csökken a mellkas légzési mozgása. Fokozatosan kisimulnak a gerinc fiziológiás ívei, kialakul a mellkasi régió hyperkyphosisa, azaz nagyon jellegzetes fohásztartás jelenik meg. A Bechterew-kór ezen formájának (központi) lefolyása általában lassú, hosszú távú, súlyosbodási és remissziós időszakokkal. Jellemző a nem csigolyaízületek károsodása is, amely bizonyos jellemzőkkel rendelkezik. Gyakrabban érintettek az alsó végtagok nagy ízületei (csípő, térd, boka), gyakran a váll és a sternoclavicularis ízületek is. Jellemző az oligoarthritis és az aszimmetrikus ízületi károsodás (perifériás forma). Leggyakrabban a betegség rövid életű (1-2 hónap), de elhúzódó is lehet.

Jellemző még az izomfájdalom, különösen a hátban, a gyulladás kialakulása az Achilles-ín régióban. Egyes esetekben a belső szervek érintettek: szemek (írisz károsodás), aorta (aortitis), szívizom (néha károsodott atrioventrikuláris vezetés), endocardium billentyű-elégtelenség kialakulásával, vesék (glomerulonephritis, urethritis). Hosszú lefolyás esetén gyakran alakul ki amiloidózis a vese elsődleges elváltozásával.

A diagnózist röntgenvizsgálat (radiográfia) alapján állítják fel, ahol jellegzetes elváltozásokat találnak. A sacropleitis a gerincsérülés legkorábbi röntgen tünete, egyes esetekben már a betegség kezdetétől számított 4-6 hónapon belül kialakul.

Ez a belső elválasztású mirigyek, elsősorban a nyál- és könnymirigyek krónikus gyulladása, amely szekréciós elégtelenségükhöz vezet. Lehet, hogy izolált szindróma (ez az úgynevezett száraz szindróma). A név magáért beszél, hiszen a legszembetűnőbb klinikai tünetek a száj- és szemszárazság. A betegség oka nem teljesen tisztázott, de a legvalószínűbb vélemény az autoimmun genezisről szól, amit megerősít a gyakori kombináció más autoimmun jellegű betegségekkel: rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, szisztémás scleroderma stb. -az idős nők megbetegednek. A Sjögren-szindrómát a száraz keratoconjunctivitis (xerophthalmia) és a száraz stomatitis (xerostomia) kombinációja jellemzi, amelyek a könny- és nyálmirigyek károsodásához és a szekréciós elégtelenséghez kapcsolódnak. Vannak visszatérő parotitisek (a fülmirigyek elváltozásai), általában szimmetrikusak, fájdalom és duzzanat a submandibularis mirigyek régiójában. A szemszárazság (xeroftalmia) állandó égő érzéssel, idegen test érzésével a szemben, fotofóbiával, a könnyek éles csökkenésével vagy teljes eltűnésével nyilvánul meg. Az állandó szájszárazság következménye a nehéz rágás és nyelés. Glossitis (nyelvgyulladás), cheilitis (az ajak vörös határának gyulladása), progresszív fogszuvasodás alakul ki.

A betegek aggódnak az ízületek állandó fájdalma, időszakos duzzanata miatt, de nincsenek súlyos deformációk és pusztulások száraz szindrómával. Raynaud-szindróma is megfigyelhető, és gyakran előfordul gyógyszer-intolerancia is. A laboratóriumi adatok meglehetősen jellemzőek: pozitív rheumatoid faktor, felgyorsult ESR. A diagnózis a három jellemző közül kettőn alapul: xerophthalmia, xerostomia és autoimmun betegség. A Sjögren-szindróma krónikus kiújuló betegségként megy végbe, amelyben a nyirokcsomók és a belső szervek is érintettek.

A szerzett immunhiányok nagy csoportja mellett, mint a kollagenózisok, amelyek az autoimmun elváltozások típusától függően alakulnak ki, vannak más testrendszerek autoimmun betegségei is. Ilyenek például a vérrendszer (agranulocitózis, autoimmun hemolitikus anémia), az idegrendszer (szklerózis multiplex) betegségei.

Az agranulocitózis a leukociták számának csökkenése (kevesebb mint 1000 1 µl vérben) vagy a granulociták számában (kevesebb mint 750 1 µl vérben). Az agranulocitózis általában valamilyen általános betegség tünete. A leggyakoribb a mielotoxikus agranulocitózis (citosztatikus betegség) és az immunrendszer. Az immunagranulocitózist az autoantitestek (például szisztémás lupus erythematosusban) és a granulociták elleni antitestek (úgynevezett haptének) megjelenése okozza gyógyszeres kezelés után. A haptének olyan gyógyszerek, amelyek lenyeléskor egy fehérjével kombinálódnak, és egy antigén tulajdonságait sajátítják el. A haptén agranulocitózist diamox, amidopirin, antipirin, acetilszalicilsav, barbiturátok, izoniazid (tubazid), meprobamát, fenacetin, butadion, plazmokin, indometacin, levamizol, szulfonamidok, biszeptol, klorokin, diabetikus szulfonidok (indiabetikus szulfonidok) okozzák.

Az agranulocitózis kialakulásának mechanizmusa nem teljesen ismert. Az autoimmun károsodások esetén a granulociták és csontvelői prekurzoraik korai elhalását autoantitestek okozzák. A szervezet egyéni reakciójának mechanizmusa a haptén agranulocitózisban előforduló gyógyszer bevételére még nem tisztázott. Jellemző, hogy ha egyszer kialakult, a haptén agranulocitózis mindig megismétlődik, amikor ugyanaz a gyógyszer, a haptén kerül a szervezetbe. A klinikai megnyilvánulások maga az agranulocitózis következménye (azaz a leukociták, védősejtek számának éles csökkenése). Ezért jellemzőek a szeptikus szövődmények: mandulagyulladás, tüdőgyulladás stb. Laboratóriumi vizsgálat során a vérben lévő granulociták nem mutathatók ki, de a limfociták, vérlemezkék és retikulociták száma normális. Nincs vérzés vagy vérzés. Esetenként vérlemezkék elleni antitestek megjelenése is lehetséges, ekkor thrombocytopeniás hemorrhagiás purpura lép fel. Az autoimmun agranulocitózis prognózisát az alapbetegségek (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis stb.) határozzák meg. A Hapten agranulocytosis a halálozások nagy százalékát (akár 80%) okozza. A prognózis élesen súlyosbodik a haptének ismételt lenyelése esetén. Mivel gyakran nagyon nehéz megállapítani, hogy melyik drog volt a haptén, ki kell zárni minden gyanús szert a felhasználásból egy életre. Ez a szabály az ismétlődő haptén típusú agranulocitózis fő megelőző intézkedése.

Ezek olyan vérszegénységek, amelyeket az antitestek vörösvérsejtekre gyakorolt ​​hatása okoz. Az immunhemolitikus anémia számos formája létezik. Ezek olyan autoimmun vérszegénységek, amelyeket a szervezetben a saját vörösvérsejtjei elleni antitestek képződése okoz; haptén, amelyet a testtől idegen haptén antigének (gyógyszerek, vírusok stb.) a hapténnek a test fehérjével való kombinációjára adott válaszként képződő antitestekkel történő rögzítése okoz az eritrocitákon; izoimmun, amely a gyermek eritrocitái ellen irányuló anyai antitestek bejutásával jár az újszülött testébe (a gyermek és az anya közötti inkompatibilitás az Rh-faktor és sokkal ritkábban a vércsoport miatt).

A kóros folyamat alapja a saját antigénjével szembeni immunológiai érzéketlenség lebomlása. A klinikai kép vezető tünete az anémiás szindróma. Az állapot súlyosságát a vérszegénység súlyossága és súlyossága határozza meg. A folyamat lassú kifejlődése esetén a betegség első jele lehet enyhe sárgaság (indirekt bilirubin miatt), és ezzel egy időben vérszegénységet is észlelnek. Más esetekben a betegség gyorsan kezdődik, hemolízissel (vörösvérsejtek pusztulásával), gyorsan növekvő vérszegénységgel és sárgasággal. Gyakran a testhőmérséklet emelkedik. Néha a lép és a máj megnagyobbodik. A szív csúcsán és alján szisztolés zörej hallható, amely funkcionális jellegű. A vérvizsgálat során normokróm vérszegénységet állapítanak meg, a betegség akut lefolyásában a hemoglobinszint katasztrofális számokra csökkenhet. Ezután a beteg vérszegény kómába eshet. Akut hemolízis esetén a vérben egyetlen eritrokariociták határozhatók meg. A retikulociták szintje is magas. A leukogram nem változik jelentősen, de a hemolitikus krízis rövid neutrofil leukocitózissal járhat. A vérlemezkeszám általában normális. Azonban autoimmun citolízis (sejtlebomlás) következik be, amely két csírát érint: a vérlemezkéket és az eritrocitákat (Ivens-Fischer szindróma). Ebben az esetben hemolitikus anémia és thrombocytopeniás purpura jelei vannak. Autoimmun hemolitikus anémia esetén a vörös csíra irritációja lép fel a csontvelőben, azaz ha a hemolízist trombocitopéniával kombinálják, a csontvelőben magas megakariocitózis figyelhető meg. Egy biokémiai vizsgálatban a hiperbilirubinémia mellett a p-globulinok növekedése is megfigyelhető.

A betegség prognózisa nem adható meg. Lehet, hogy ez a vörösvértestek lebomlásának egyetlen epizódja, vagy krónikus hemolitikus folyamattá alakulhat át. Az autoimmun hemolitikus vérszegénység ezen leggyakoribb formáján kívül, amelyben a hemolízis intracellulárisan történik, létezik a betegségnek egy intravaszkuláris hemolízissel járó formája is. A különbség ezen formák között az, hogy intravaszkuláris hemolízis esetén a hemoglobinuria és a hemosiderinuria miatt sötét vizelet szabadul fel. Súlyos hemolízis esetén trombózis lehetséges a mesenterialis erek rendszerében, súlyos paroxizmális fájdalom megjelenésével a hasban. Ritka esetekben hűtéskor intravaszkuláris hemolízis léphet fel (hideg hemoglobinuria). Az autoimmun hemolízis másik formája a hidegnek való kitettséghez kapcsolódik, amelyben intracelluláris hemolízis következik be, amelyet a test lehűlése vált ki. Ebben az esetben az eritrociták autoagglutinációját (ragasztását) észlelik közvetlenül az ujjból történő vérvétel után, amikor azt szobahőmérsékletre hűtjük.

Az autoimmun hemolitikus anémia diagnózisa a hemolízis általános jelei alapján történik: a vér bilirubinszintjének emelkedése vagy a bilirubin megjelenése a vizeletben, a retikulociták százalékos arányának növekedése a vérben, autoantitestek kimutatása a vörösvértestek felszínén Coombs-teszttel (speciális laboratóriumi teszt), amely az autoimmun hemolízises esetek közel 60%-ában pozitív.

Idegrendszeri betegség, amely az agyban és a gerincvelőben szétszórt demyelinizációs gócok előfordulásán alapul, amelyek idővel eltűnnek, vagy plakkok (glia hegek) lépnek fel helyükre. Ennek a betegségnek az oka nem elég világos. Valószínűleg autoimmun reakciók vesznek részt a mechanizmusban. A demielinizációs folyamat elsősorban a központi idegrendszer fehérállományát érinti. Az érintett terület remielinizáción megy keresztül, a mielin lebomlása után az axiális hengerek is sérülnek, majd jellegzetes, sűrű, több millimétertől több centiméteres méretig terjedő gliaplakk képződik. A remyelinizáció (a myelin helyreállítása) a klinikai remisszió alapja. A hegek kialakulásával a központi idegrendszer érintett területeinek funkciói visszafordíthatatlanul elvesznek.

A betegség általában fiatal korban jelentkezik. Gyermekkorban és 50 év után a betegség rendkívül ritkán alakul ki. A betegség első tünetei átmeneti motoros, szenzoros (gyakran zsibbadás) vagy látászavarok. Idővel az újonnan kialakuló elváltozások már nincsenek kitéve a fordított fejlődésnek. A klinikai kép súlyossága folyamatosan növekszik. Másoknál gyakrabban érintett a piramis- és kisagyrendszer, valamint a látóideg. Szinte mindig (az esetek 90%-ában) a betegség előrehaladott stádiumában alsó spasztikus paraparézis vagy tetraparesis (alsó végtagok vagy felső és alsó végtagok gyengesége) jelentkezik. Ugyanakkor a cerebelláris rendellenességek kifejeződnek: járászavarok, beszédzavarok, a szemgolyó akaratlan mozgása (nystagmus). A végtagok és a fej kifejezett remegése, a remegés aktív mozgások és feszültség alatt észlelhető, de lehet nyugalomban is. A nystagmus, a beszédzavarok (kántált beszéd) és a remegés együttesen alkotják a Charcot-hármast, amely a sclerosis multiplex jellegzetes vonása.

A látóideg károsodása a látásélesség csökkenéséhez vezet. A szemfenéken a halántéklemezek elfehéredése látható. A húgyúti rendellenességek gyakoriak. Sok betegnek van egyfajta eufóriája, és előrehaladott esetekben a demencia (demencia) sem ritka. A sclerosis multiplexet az esetek mintegy 85%-ában remitenciális lefolyás jellemzi, vagyis az exacerbáció időszakait jelentős javulás váltja fel, és gyakran a betegség összes vagy egyes tünetének teljes eltűnése. A fejlesztések időtartama néhány órától több évig terjedhet. Különösen jó remisszió figyelhető meg a betegség első éveiben. Néhány év elteltével azonban a betegek többsége bizonyos mértékig fogyatékossá válik. A betegség előrehaladott és visszafordíthatatlan stádiumaiban különösen jellemző a paresis és az ataxia (megdöbbentő járás) kombinációja. A betegség kialakulását sok betegnél lázas betegség, védőoltás, trauma, műtét, terhesség előzheti meg.

Az agy-gerincvelői folyadék vizsgálata segít a diagnózis megerősítésében, amelyben az esetek közel 90%-ában bizonyos anomáliák vannak, például mérsékelt fehérjeszint-növekedés, bénító típusú kolloid Lange-reakció, valamint a vércukorszint emelkedése. - globulinok.

Az AIDS egy szerzett immunhiányos szindróma, amelyet a humán immundeficiencia vírus (HIV) okoz, ezért a betegségnek két neve van: AIDS vagy HIV-fertőzés. Az emberi immunhiány vírusát 1983-ban izolálták francia, majd amerikai kutatók. A vírus kimutatása bizonyos, a beteggel összefüggő szubsztrátumokban (vér, nyál, sperma) lehetővé tette a betegség átviteli módjainak tisztázását. Az etiológia megállapítása viszont lehetővé tette a fertőzés szerológiai diagnózisának kidolgozását. Így az AIDS egyértelműen megkülönböztetett más szerzett immunhiányos betegségektől.

Az AIDS súlyos betegség, messze előrehaladott betegség esetén a beteg halála szinte elkerülhetetlen. A halálozás tekintetében az AIDS a harmadik helyre került az érelmeszesedés és a rák után. Igaz, ez a betegség kifejezett klinikai képpel rendelkező formáira vonatkozik. Annak ellenére, hogy az AIDS nem elterjedt betegség, a megbetegedések számának növekedése a tudósok szerint exponenciálisan nő. Úgy tartják, hogy az esetek száma félévente megduplázódik. Az is riasztó, hogy a legfrissebb adatok szerint milliós nagyságrendű az a kontingens, amelyik rendelkezik az AIDS-et okozó vírus ellenanyagaival. Mindez félelmet kelt, hogy a szerzett immunhiány a jövőben tömegbetegséggé válhat. Az AIDS széles földrajzi eloszlása ​​is van. Jelenleg nincs e betegségtől mentes lakott kontinens.

A humán immunhiányos vírus az úgynevezett retrovírusok közé tartozik. A retrovírusok az egyetlen élőlények a világon, amelyek képesek DNS-t szintetizálni RNS-ből, míg a többiek csak RNS-t tudnak szintetizálni DNS-ből. Ebből a célból az ebbe a csoportba tartozó vírusok reverz transzkriptáz enzimmel rendelkeznek. Innen származik a retrovírus neve (a latin „retro” - „fordított” szóból). Az immunhiányos állapotokat okozó állati vírusok közül a majom retrovírusok a legérdekesebbek. Az emberi szervezetbe kerülve az emberi immunhiányos vírus a limfocita sejten elhelyezkedő speciális képződményekhez kötődik, majd behatol annak belsejébe, beépül a sejt genetikai apparátusába, és a sejt elhalásáig vírusrészecskéket termel. Az új vírusok új sejteket fertőznek meg, és így tovább.Mielőtt a limfociták száma olyan mértékben lecsökken, hogy immunhiány alakul ki, tucatnyi évbe telhet. De ez idő alatt egy fertőzött személy, aki egészségesnek érzi magát, fertőzésforrás lehet mások számára.

Ennek a fertőzésnek számos klinikai és epidemiológiai jellemzője van. Ezek tartalmazzák:

1) szokatlanul (a fertőzések túlnyomó többségénél) hosszú lappangási idő (néha meghaladja az 5 évet), így az AIDS az úgynevezett lassú vírusfertőzéseknek tulajdonítható;

2) a vírus kivételesen "szűk" alkalmazása - csak az immunkompetens sejtek bizonyos kategóriáit érinti, de ez nem akadályozza meg a test teljes védelmi rendszerének teljes károsodását;

3) a fertőzésnek nincs határozott klinikai képe - megnyilvánulásait opportunista körülmények határozzák meg (azaz bizonyos feltételekhez való alkalmazkodás), amelyek klinikája rendkívül változatos, ami lehetetlenné teszi a betegség tisztán klinikai diagnózisát.

A betegség számos jellemzője jelenleg nem magyarázható racionálisan. Az AIDS eredete továbbra is tisztázatlan. Az AIDS-vírus szervezetre gyakorolt ​​hatásának mechanizmusát azonban már kellőképpen tanulmányozták, és leírták a betegség előrehaladott stádiumában lévő klinikai megnyilvánulásait. A HIV-fertőzés patogenezisében a legfontosabb a vírus azon képessége, hogy szelektíven kikapcsolja a T-helpereket, aminek következtében az immunválasz nem alakul ki, és az ember teljesen védtelenné válik bármilyen fertőzéssel vagy patológiával szemben sőt opportunista baktériumok miatt halnak meg). A T-helperekbe kerülő vírus évekig inaktív állapotban lehet, de az ember már fertőzött. Ha a HIV valamilyen okból aktiválódik, AIDS kialakul, a legtöbb beteg 1-2 éven belül meghal.

Az AIDS-ben elhunytak patoanatómiai változásai sokfélék, és nagymértékben függenek a halálhoz vezető opportunista betegségek természetétől. Az AIDS-ben elhunytaknál széles körben elterjedt gyulladásos és gennyes folyamatokat találnak: tüdőtályogok, máj-, vese-, szív- és nyirokcsomók károsodása. A nyelőcső és a belek fekélyesedését észlelték. Ha fertőzések (toxoplazmózis és cryptococcosis) voltak, akkor az agy anyagában ennek megfelelő elváltozások találhatók.

Az anyag szövettani vizsgálata az AIDS jellegzetes jeleként a granulomák hiányát mutatja. Különböző szövetek biopsziájában végzett elektronmikroszkópos vizsgálat több tubuláris-retikuláris zárványt mutatott ki az endothelsejtek, hisztociták és limfociták citoplazmatikus retikulumában. A hörgőtamponokból, nyálból, vizeletből, gyomornedvből készült készítményekben kifejezett sejtes atípia, az érett és éretlen limforetikuláris elemek növekedése figyelhető meg. A csontvelőben normális és némileg megnövekedett nukleáris sejtek száma figyelhető meg a mieloid és eritrocita sejtek normális arányával, mérsékelt plazmacitózissal és a retikulin enyhe növekedésével. A limfociták száma csökken. A csontvelő-pontokon hisztiociták láthatók, amelyek közül sokat sejtmagos eritroid sejtek vagy granulociták nyelnek el, ami hasonló a vírussal összefüggő fagocitás szindrómához, amelyet az immunrendszer diszfunkciójában szenvedő betegeknél írtak le. A nyirokcsomókban - intenzív follikuláris hiperplázia, a tüszők mérete és alakja, a vérben előfordulóhoz hasonló sejtösszetételi rendellenességek, különösen a T-szuppresszorok túlsúlya. A csecsemőmirigy-patológiát AIDS-ben szenvedő gyermekeknél vizsgálták. A limfociták számának és Hassal testének éles csökkenése figyelhető meg. Az AIDS rosszindulatú lefolyása következtében elhunytaknál a csecsemőmirigyben nem volt osztódás a kéregre és a velőre, Hassall testét és hámsejtek felhalmozódását nem mutatták ki. A csecsemőmirigy-szövetet plazmával és hízósejtekkel infiltráltuk.

A csecsemőmirigy változásai AIDS és veleszületett immunhiány esetén a T-rendszer károsodásával járnak, de egy alapos patológiai és anatómiai vizsgálat lehetővé teszi az AIDS és a veleszületett immunhiány egyértelmű megkülönböztetését.

Az AIDS-et a csecsemőmirigy normális anatómiai helyzete és konfigurációja, normál erekkel jellemzi. Az immunhiányban és az immunrendszer egyik központi szervében (csecsemőmirigyben) leírt változások súlyos működési zavarokhoz vezetnek. A késleltetett típusú túlérzékenységi reakciók (tuberkulinra, sztreptokinázra, trichofitinre) élesen elnyomódnak. A limfociták proliferatív aktivitása, ha oldható antigénjeik stimulálják őket, csökken. Ugyanakkor az immunglobulinok (JgM, JgJ, JgA) szintje megemelkedik.

Megállapították, hogy az AIDS-betegek vérszérumában limfocitotoxikus antitestek vannak jelen, amelyeket a sejtes immunitás hiányával kombinálnak. Az AIDS-betegek nem képesek az interleukin-2 szintézisére. Az interleukin-2 termelését a prosztaglandinok túlzott szekréciója gátolja. Az AIDS kórokozójának izolálása, a vírus elleni antitestek meghatározására szolgáló módszerek kidolgozása után azt találták, hogy a kórokozó elleni antitestekkel rendelkező emberek száma jelentősen (mintegy 50-100-szor) meghaladja a klinikailag kifejezett betegek számát. AIDS. A fertőzés átvitelének módjait illetően kétségtelen, hogy az AIDS a szexuális érintkezés során történő közvetlen érintkezés útján terjed. A fertőzés átvitelének másik módja a kontakt-háztartási út - a fertőzésforrások vérével szennyezett tárgyakon keresztül, amikor a vírus a bőrön és a nyálkahártyán lévő apró hibákon keresztül jut be a szervezetbe. A fertőzés „vertikális” átvitelének lehetősége vírushordozó anyáktól vagy betegektől kétségtelen. Már az amerikai tudósok első munkája lehetővé tette egy fokozott AIDS-kockázattal rendelkező kontingens, vagyis az úgynevezett kockázati csoportok azonosítását. Ide tartoznak a homoszexuálisok, az intravénás drogfüggők, a hemofíliás betegek, valamint a számos vérátömlesztésben (vérátömlesztés) részesülő személyek.

Ennek a súlyos és veszélyes betegségnek a klinikáját jellemzve három fő fertőzési formát kell megkülönböztetni: tünetmentes; a generalizált lymphadenopathia és magának az AIDS-nek a típusa szerint lezajló fertőzés, amikor az immunhiányra jellemző általános tünetek mellett különböző opportunista megbetegedések lépnek fel bizonyos rendszerek túlnyomó léziójával. Ennek a fertőzésnek a fő jellemzője az inkubációs időszak időtartama. Kétségtelen, hogy az AIDS egy nagyon hosszú lappangási idejű (több hónaptól több évig tartó) fertőzés. Ráadásul az inkubáció időtartama a különböző korcsoportok esetében nem azonos. Például azoknál a betegeknél, akik homoszexuálisan érintkeztek más AIDS-betegekkel, a lappangási idő 9 és 22 hónap között volt. Vérátömlesztéssel a lappangási idő 58 hónapig meghosszabbítható. Az inkubációs időszak átlagos időtartama gyermekeknél 12 hónap, felnőtteknél - 29 hónap, vérátömlesztés során fertőzés esetén az inkubáció 4 évvel nő.

Az inkubációs periódus végén kezdődik a betegség fázisa, amelyet különböző forrásokban különböző kifejezésekkel jeleznek: generalizált lymphadenopathia, perzisztens generalizált lymphadenopathia, AJDS oldalkomplexus, lymphadenopathia szindróma, krónikus lymphadenopathia, elhúzódó motiválatlan lymphadenopathia szindróma, prodroma fázis, preAIDS. Úgy gondolják, hogy a generalizált lymphadenopathia egyes esetekben a fertőzés (prodroma, preAIDS) kialakulásának átmeneti szakasza, más (előnyösen aktuális) esetekben a betegség klinikája nem kap további fejlődést, azaz a generalizált lymphadenopathia gyógyulással és gyógyulással ér véget. a betegség független formájaként működik.

Ennek az állapotnak a fenti nevei hangsúlyozzák a jellegzetes vonást - a limfadenopátiát. A betegeknél a nyirokcsomók egyszerre több testrészben növekednek. A diagnosztikai érték a nyirokcsomók legalább két csoportjának növekedése a lágyéki régión kívül. A nyirokcsomók mérsékelten fájdalmasak (de lehetnek fájdalommentesek), nem kötődnek rostokhoz, mozgékonyak, 1-3 cm átmérőjűek. Nagyon jellemző a lymphadenopathia időtartama - legalább 3 hónap, gyakran több évig. A limfadenopátia mellett ebben az állapotban visszatérő típusú hőmérsékleti reakció, éjszakai izzadás és fokozott fáradtság figyelhető meg. Jellemző jelei a fogyás (a testtömeg legalább 10%-os csökkenése), valamint a krónikus hasmenés. A bőr megnyilvánulásai ritkábban fordulnak elő: kiütések, esetenként gombás betegségek, arc seborrhoeás dermatitise, frontális alopecia.

A laboratóriumi vizsgálatok limfopéniát, a T-helperek és a T-szuppresszorok arányának megváltozását a T-szuppresszorok javára, a T-sejtek mitogénekre adott válaszának csökkenését és a késleltetett típusú túlérzékenységi reakciók megsértését tárják fel. A humán immundeficiencia vírus (HIV) elleni antitestek jelenlétét a betegek körülbelül 80%-ánál mutatják ki. A JgM, JgJ és JgA szintje emelkedik. LJ-thimozin megnövekedett mennyisége. Így a laboratóriumi adatok megfelelnek a klasszikus AIDS-nek, de kevésbé hangsúlyosak. A generalizált lymphadenopathiában szenvedő betegek kisebb részében (kb. 10-ből 1) a betegség „igazi” AIDS-sé válik.

Az AIDS lefolyását jellemezve a kutatók rámutatnak arra, hogy az AIDS-klinika nem rendelkezik egyértelmű nozológiai körvonalakkal. Az ok-okozati és társ-okozati tényezők sajátos kombinációja súlyos patológiát hoz létre, amelynek természetét az opportunista fertőzések határozzák meg.

Az AIDS korai jelei az előző időszak – az AIDS előtti időszak – súlyosbodó tünetei:

1) ismeretlen etiológiájú láz, amelynek lefolyása nem alkalmas hagyományos kezelésre;

2) lymphadenopathia;

3) növekvő általános gyengeség;

4) étvágytalanság;

5) hasmenés;

6) fogyás;

7) a máj és a lép megnagyobbodása;

8) köhögés;

9) leukopenia, esetleges erythroblastopenia hozzáadásával.

Később retinitishez (a retina gyulladásához) kapcsolódó látászavarok léphetnek fel. A betegség lefolyásának többféle típusa van. A légúti elváltozások az AIDS leggyakoribb megnyilvánulása. A betegek 60%-ánál észlelték. Az úgynevezett pulmonalis típushoz tartozik a hipoxémia, a mellkasi fájdalom, a röntgenfelvételen látható diffúz tüdőinfiltrátumok. A tüdő érintettségével összefüggő leggyakoribb opportunista fertőzés a pneumocystis tüdőgyulladás, a legionella tüdőbetegség és a citomegalia sokkal ritkább.

A központi idegrendszer károsodása az AIDS-betegek körülbelül 1/3-ában fordul elő, és számos fő formája van:

1) toxoplazma által okozott tályogok;

2) progresszív multifokális leukoencephalopathia;

3) cryptococcus agyhártyagyulladás, szubakut encephalitis (általában citomegalovírus etiológiája);

4) daganatok, például primer és másodlagos agyi limfómák;

5) vaszkuláris elváltozások (nem bakteriális thromboticus endocarditis és thrombocytopeniával összefüggő agyvérzés);

6) a központi idegrendszer elváltozásai fokális agykárosodással, nem diffúz (önkorlátozó) meningitissel.

A fertőzés mellett az AIDS-betegeknél hipoxiás jelenségek és thromboembolia is van. Klinikai megfigyelések szerint a betegek megközelítőleg 25%-ánál a halál közvetlen oka a központi idegrendszer károsodása volt. Klinikai vizsgálatok eredményeként adatok születtek az AIDS vírus korlátlan hosszú távú fennmaradásának lehetőségéről az agysejtekben, ahonnan a kórokozó bejuthat a véráramba, immunrendszeri zavarokat okozva. Az agysejtekben található AIDS-vírus demenciát (demenciát) okozhat, amely nem jár az immunrendszer károsodásával.

AIDS-ben szenvedő betegeknél a vesék érintettek, és gyakrabban fordul elő nephrosis szindrómával járó glomerulonephritis. A legtöbb AIDS-es vesebetegségben szenvedő betegnél gyorsan kialakul a végstádiumú veseelégtelenség. A patológiai anatómiai vizsgálat fokális szegmentális glomerulonephritist tárt fel, JgM lerakódásával a glomerulusokban. Az AIDS-betegek hozzávetőleg 40%-ának vannak különféle szemészeti elváltozásai: kötőhártya-gyulladás, keratitis, retinitis, retgonalis periphlebitis, retinavérzés, fehér folt megjelenése, ami látásromlást okoz. Jellemző, hogy a fehér folt és a citomegalovírus retinitis megjelenése negatív prognosztikai jel. A bőrelváltozások leggyakrabban Kaposi-szarkómával jelentkeznek, de nem korlátozódnak rá. Seborrhoeás dermatitis, folliculitis, vasculitis, xerodermatitis, herpes zoster és a gombás fertőzés különféle megnyilvánulásai is előfordulhatnak.

Az AIDS leggyakoribb opportunista állapotait etiológia szerint csoportosítjuk:

1) rosszindulatú daganatok: Kaposi-szarkóma, agyi limfóma;

2) inváziók: pneumocystis tüdőgyulladás, tüdőgyulladást vagy központi idegrendszeri károsodást okozó toxoplazmózis, cryptosporodiosis (tartós hasmenéssel járó bélforma), stronglioidosis (tüdőgyulladás, központi idegrendszeri károsodás, disszeminált folyamat);

3) mycosisok: candidiasis (leggyakrabban a nyelőcső és a szájüreg), cryptococcosis (tüdő, központi idegrendszer károsodása, disszeminált folyamat);

4) bakteriális fertőzések: legionella okozta tüdőgyulladás, atípusos mycobacteriosis (disszeminált fertőzés), szalmonellafertőzés (enteritis, szepszis);

5) vírusfertőzések: citomegalovírus fertőzés (tüdő, gyomor-bél traktus, központi idegrendszer károsodása), progresszív leukoencephalopathia (valószínűleg papavírus okozta), herpeszvírusok által okozott fertőzések, HTLV-I és HTLV-II vírusok által okozott fertőzések. De az opportunista állapotok sokfélesége mellett a leggyakoribbak közül néhányat meg lehet különböztetni. Ezek egyrészt a pneumocystis tüdőgyulladás és a Kaposi-szarkóma. Számos forrás szerint az AIDS-betegek hozzávetőleg 50%-ának van opportunista betegsége a pneumocystis tüdőgyulladás, és 25%-a Kaposi-szarkómában szenved. A betegek körülbelül 6%-át érinti mindkét állapot. Az opportunista betegségek kevesebb mint 20%-a felelős az összes többi fertőző ágensért, és ezekben a leggyakoribbak a citomegalovírus, a herpeszvírus és a Candida gombák által okozott fertőzések.

A betegség kórokozója egy protozoon pneumocystis, amelyet először 1909-ben írtak le. Ez a mikroorganizmus intersticiális tüdőgyulladást okozhat koraszülött és legyengült gyermekeknél. A betegség széles földrajzi elterjedésű, de meglehetősen ritka. Rendkívül ritkán vérbetegségben, daganatos betegségben szenvedő felnőtteknél, kortikoszteroidokkal és immunszuppresszánsokkal kezelteknél, valamint szervátültetésnél fordulnak elő betegségek. Beszámoltak általános fertőzéses esetekről. Pneumocystis tüdőgyulladás esetén az interalveoláris septa gyulladásos beszűrődése az alveolusok habos tömeggel való feltöltéséhez vezet, ami csökkenti a tüdő légzőfelületét, ami a gázcsere megsértését, oxigénhiányt okoz.

Klinikailag a betegség fokozatosan fejlődik; egyes esetekben hullámzó lefolyás is előfordulhat. Kezdetben légszomj, légszomj és cianózis jelentkezik. A hőmérséklet gyakran subfebrilis. A jövőben légszomj, szapora légzés, cianózis előrehalad, melyhez később száraz, rögeszmés köhögés, légúti acytosis és pneumothorax csatlakozhat. Kardiopulmonális elégtelenség alakul ki. A máj és a lép megnagyobbodik. A Pneumocystis tüdőgyulladást bakteriális fertőzés bonyolíthatja.

Feltételezhető diagnózis klinikai, epidemiológiai adatok és jellegzetes röntgenkép alapján, a végső - a felső légúti nyálkahártya kórokozójának kimutatása alapján, valamint immunfluoreszcencia alkalmazásával állítható fel. reakció. Ez a fertőzés csak az embereket érinti, levegőben lévő cseppekkel, valamint porral terjed. A Pneumocystis pneumonia AIDS-betegeknél gyakran kiújul, és kizárólag rosszindulatú lefolyású, 90-100%-os halálozási arány mellett, míg általában ez a betegség viszonylag enyhe.

Először 1872-ben írták le. Sok más néven is ismert (kb. 70 kifejezés). A Kaposi-szarkóma a retikulohisztiocita rendszer rosszindulatú daganatos megbetegedése, túlnyomórészt bőrelváltozással. A bőrdaganatok osztályozása szerint a Kaposi-szarkóma az erekből származó rosszindulatú betegségekre - a vérzéses hemangioendotheliomákra - utal.

Klinikailag a betegség normál lefolyása során (az AIDS-betegeknél nem) a bőrelváltozások foltok, plakkok, csomópontok formájában fordulnak elő vérzéses gócokkal. Az elváltozások szimmetrikusak. Az elemek mérete legfeljebb 5 cm átmérőjű, színe vöröses-kékes, vörösesbarna, később a szín sötétebbé válik. Az elemek a környező bőrtől élesen elhatárolódnak, felületük sima, enyhe hámlással. A fájdalom nem érezhető. Az elemek méretének és számának fokozatos növekedése, csoportosulásuk ívek és gyűrűk formájában, majd tömörödés, a középpont visszahúzódása, plakkok és daganatos csomópontok kialakulása 1-5 cm nagyságú, félgömb alakú, kiálló a bőrfelület felett. Lehetséges daganatok fekélyesedése. A Kaposi-szarkóma leggyakrabban az alsó lábszár elülső felületén, sokkal ritkábban a fülkagylókon, a hason és a péniszben lokalizálódik. Néha a végtagok elefántiáza alakul ki (a nyirok stagnálása miatti súlyos duzzanat), éles fájdalom jelentkezik a daganatszerű képződményekben, és a folyamat általánossá válik a daganatos csomópontok kialakulásával a gyomor-bél traktusban, a májban, tüdő, nyirokcsomók és csontok. Az AIDS-szel nem összefüggő Kaposi-szarkóma (mint önálló betegség) az esetek 3/4-ében hosszú (6-10 év, ritkábban - 15-20 év) lefolyású. Ritkábban van szubakut lefolyás (2-3 év); bizonyos esetekben - akut forma a betegek gyors halálával. Az AIDS-szel való összefüggés nélkül a Kaposi-szarkóma ritka betegség (0,06/100 000 lakos), bár az utóbbi időben sokkal aktívabbá vált. Általában a 60 év feletti férfiak megbetegednek. A legmagasabb előfordulást Közép-Afrika bennszülött lakosságában figyelték meg. A betegségnek európai, afrikai és észak-amerikai változatai vannak. Az AIDS-betegeknél előforduló Kaposi-szarkóma szövettanilag nem tér el a megszokottól, de számos jellemzővel bír. Elsősorban nem az alsó végtagokat érinti, hanem a nyirokcsomókhoz, a nyálkahártyákhoz és a belső szervek membránjához kapcsolódik. A betegség disszeminált rosszindulatú jelleget szerez. Villámáram is előfordulhat. Egyes vélemények szerint a Kaposi-szarkóma opportunista betegség az AIDS-ben, mivel az AIDS-vírus onkogenezist indukál azáltal, hogy stimulálja a B-sejtek proliferációját egy klón túlsúlyával.

Ezt a betegséget a Candida nemzetség élesztőszerű gombái okozzák. A klinikailag kifejezett betegség általában a védőrendszer funkcióinak megsértésével alakul ki, ami elsősorban az AIDS-re jellemző. Az AIDS-ben a candidiasis leggyakoribb lokalizációja a szájüreg, és különösen a nyelőcső. Előfordulhat még bőr candidiasis és gyakori forma (legfeljebb 80%).

Az azonos nevű vírus okozta. A betegség neve a fertőzés mechanizmusához kapcsolódik. Az érintett szövetekben jellegzetes intranukleáris zárványokkal rendelkező óriássejtek képződnek (a görög citos - "sejt" és megalos - "nagy" szóból). Elváltozások léphetnek fel a tüdőben, a gyomor-bélrendszerben és a központi idegrendszerben. Pulmonalis formában intersticiális tüdőgyulladás lép fel, néha több ciszta is kialakul a tüdőben. A gyomor-bélrendszeri formában tartós hasmenés lép fel hasi fájdalommal. Van fekélyes bélgyulladás, néha hasnyálmirigy-gyulladás. A központi idegrendszer vereségével a meningoencephalitis klinikája alakul ki. AIDS hiányában a citomegalovírus fertőzés csak a gyermekeket érinti. AIDS-ben a citomegalovírus fertőzés a betegek 70% -ában található. Ennek a fertőzésnek a rosszindulatú természetét általában megjegyzik.

A herpes simplex vírusok (herpes simplex) és a herpes zoster vírus (herpes zoster) által okozott betegségek kevésbé gyakoriak a betegeknél, mint a citomegalovírussal összefüggő betegségek. A két herpeszvírus közül a herpes simplex vírus által okozott opportunista fertőzések gyakoribbak. Az AIDS-szel ezek a betegségek általában rosszindulatúak. Intersticiális tüdőgyulladás, chorioretinitis (szemkárosodás), hepatitis, vese-, agy- és endokrin mirigyek károsodása alakul ki. A herpes zoster fertőzés kétszer olyan ritka. A herpes zoster, amely az AIDS-szel való kapcsolat nélkül fordul elő, gyakrabban érinti a 60 év felettieket. AIDS esetén ez a fertőzés 20-30 éves embereknél fordul elő. Az AIDS opportunista körülményeinek számos jellemzője van.

1. Kórokozóként gyakran megjelennek az opportunista kórokozók, amelyek normál körülmények között nem, vagy csak meghatározott kontingensben (kisgyermekek, hormonkezelt vagy besugárzott idősek) okoznak kóros folyamatokat.

2. Kórokozóként működnek azok a mikroorganizmusok, amelyek hosszú ideig a szervezetben maradnak, normál állapotában nem okoznak patológiát.

3. Az AIDS-t bonyolító opportunista fertőzéseket rosszindulatú lefolyás, terjedési hajlam, időtartam és magas mortalitás jellemzi.

4. Az opportunista fertőzések gyakran kiújulnak, az egyik fertőzés átváltozhat a másikba, esetenként több opportunista betegség is előfordul egyszerre.

Mindezek a jellemzők a betegség patogenezisének - az immunitás éles elnyomásának - köszönhetők.

Az AIDS lefolyásának jellemzői gyermekeknél. A gyermekek az AIDS-betegek viszonylag kis részét teszik ki. Főleg méhen belül, valamint vérátömlesztés és hemofília kezelése során fertőződnek meg. Átlagosan a betegség a születés után 5 hónappal jelentkezik. AIDS-ben szenvedő gyermekeknél elhúzódó lázat, fejletlenséget, hipergammaglobulinémiát és károsodott sejtes immunitást figyeltek meg. Az opportunista fertőzésekben a pneumocystis és a citomegalovírus tüdőgyulladás, a salmonella szepszis dominál. Egyes beteg gyermekeknél a fertőzések és patológiák több formája egyidejűleg figyelhető meg, amelyeket különböző etiológiai tényezők okoznak. A Kaposi-szarkóma AIDS-es gyermekeknél nagyon ritka. Ugyanakkor a bakteriális mikroflóra okozta fertőzések gyakrabban fordulnak elő gyermekeknél, mint felnőtteknél. A hasmenés különösen gyakori az egy év alatti gyermekeknél.

AIDS diagnózis. Az AIDS diagnosztizálása rendkívül összetett és felelősségteljes feladat. A túldiagnózis teljesen elfogadhatatlan. Az AIDS diagnosztizálásának nehézségei elsősorban a betegség klinikai képének polimorfizmusából adódnak az opportunista állapotok sokfélesége miatt. Sok közülük meglehetősen összetett laboratóriumi diagnosztikát igényel. Ha a klinikai lelet és a megfelelő vizsgálatokkal megerősített immunhiányos állapot kombinációja áll fenn, akkor a diagnózis indokolttá válik. De még ezekben az esetekben is óvatosság szükséges, mivel az immunhiányos állapotok etiológiailag és patogenetikailag eltérőek lehetnek. Lehetetlen egyenlőségjelet tenni az AIDS és az immunhiány, még a T-sejtek közé is. A specifikus szerológiai vizsgálatok fontos szerepet játszanak a diagnózis felállításában, de ezeket többször is el kell végezni. Csak epidemiológiai, klinikai, immunológiai és specifikus szerológiai diagnosztikai módszerek kombinációja teszi lehetővé a szakemberek számára az AIDS diagnózisának felállítását. A gondos anamnézis felvétel, a beteg dinamikus monitorozása feltárhatja a preAIDS-re jellemző tünetegyüttest: lymphadenopathia, fogyás, tartós hasmenés, lázas reakció. E tünetek mindegyike önmagában nem túl bizonyíték, de a kockázati kontingenssel (drogosok, prostituáltak stb.) kombinálva lehetővé teszik a preAIDS gyanúját. Az opportunista állapotok megjelenése óta az AIDS diagnosztizálásának okai sokkal nagyobbak lettek. Ez különösen igaz az AIDS-re leginkább jellemző opportunista állapotokra, mint a pneumocystis tüdőgyulladás, Kaposi-szarkóma, candidiasis és citomegalovírus fertőzés.

A specifikus szerológiai és virológiai vizsgálatok kidolgozását megelőzően az AIDS diagnózisát klinikai adatok és immunológiai vizsgálatok alapján végezték, feltéve, hogy minden egyéb tényező, amely immunhiányt okozhat (elsődleges immunhiány, sugárzás, kemoterápia, éhezés, adagolás miatti immunhiány). mellékvese hormonok – kortikoszteroidok) esetében.

Az AIDS diagnosztizálása gyermekeknél különösen nehéz, mivel kora gyermekkorban az immunrendszer még nem alakult ki teljesen, újszülötteknél és AIDS hiányában opportunista fertőzések lehetségesek. Gyermekeknél az AIDS diagnosztizálása során nagy jelentősége van az anamnézis (a kórtörténet) összegyűjtésének. Az anamnézis egyaránt érinti magát a gyermeket (hemofíliás, volt-e vérátömlesztése) és szüleit (kábítószer-függőség, számos szexuális kapcsolat, AIDS-központból való érkezés).

Ha epidemiológiai és klinikai adatok alapján AIDS gyanúja merül fel, célszerű tanulmányozni az immunrendszer állapotát és megállapítani a jogsértések jellegét. Az immunológiai vizsgálat összetettségét a kapott eredmények helyes értékelésének és a reakciók technikai megfogalmazásának nehézségei határozzák meg, amelyek nem állnak minden laboratórium rendelkezésére. Az AIDS nyilvánvaló (kifejezett) formáiban szenvedő betegeket a limfociták teljes számának csökkenése formájában bekövetkező változások jellemzik: 1,0-ról 1,5-re? 10 9 / l. Limfadenopátia és tünetmentes fertőzés esetén az esetek 40% -ában lymphopenia figyelhető meg. Az immunológiai vizsgálatban nagy jelentőséget tulajdonítanak a segítők és a szuppresszorok normál arányának megváltoztatásának. Egészséges emberekben a segítők teszik ki a T-limfociták 60%-át. Manifestált (megnyilvánuló) AIDS esetén a segítők és a szupresszorok aránya mindig 1 alatt van. Limfadenopátia esetén 55%-ban 1-nél kisebb arányt észlelnek. Az immunhiány mértékét a segítők és szuppresszorok aránya alapján ítéljük meg.

A celluláris immunitás meghatározására intradermális vizsgálati módszert alkalmaznak. Ez egy multiteszt, amely 7 antigént és egy kontrollt használ. Az egészséges embereknek legalább két pozitív bőrreakciója van (férfiaknál 10 mm-nél nagyobb, nőknél 5 mm-nél nagyobb átmérőjű). Az AIDS manifeszt formáiban és lymphadenopathiában szenvedő betegeknél szinte minden esetben hiperergia vagy anergia van. Tünetmentes hordozóknál a hiperergia 20-40%-ban fordul elő. A humorális immunitás változása az, hogy a manifeszt AIDS-ben szenvedő betegek 50-60%-ában, a lymphadenopathiás betegek 30-40%-ában megemelkedik a JgA és JgJ tartalom. AIDS-ben a humorális válasz minőségileg elégtelen: a B-limfociták nem teljesen reagálnak a mikrobiális antigénekre, vagyis nem termelnek elég antitesteket. Ez a körülmény megnehezíti az opportunista fertőzések szerológiai diagnózisát. További vizsgálatok az akut fázisú fehérjék növekedése, a szérum alacsony molekulatömegű fehérje tartalmának növekedése? 2-mikroglobulin. Az immunológiai vizsgálatok eredményeit az egyes korcsoportok reakcióinak jellemzőinek figyelembevételével kell értékelni. Például gyermekeknél a T-segítők és a T-szuppresszorok arányának megváltoztatása az AIDS diagnosztizálásához kevésbé fontos, mint a felnőtteknél. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a gyermekeknél a normától való eltérések kevésbé hangsúlyosak. Gyermekeknél az AIDS-t poliklonális hipergammaglobulinémia különbözteti meg a veleszületett immunhiányoktól. Általában az immunológiai teszteket az AIDS átfogó diagnózisának egyik fontos összetevőjének tekintik. Az AIDS kórokozójának (humán immundeficiencia vírus – HIV) izolálása lehetővé tette a betegség specifikus diagnosztizálását. A speciális laboratóriumi diagnosztika a következő irányvonalak mentén halad:

1) vírusfelderítés;

2) víruskomponensek kimutatása (antigének, nukleinsav, reverz transzkriptáz);

3) antitestek kimutatása.

Meg kell jegyezni, hogy bár ritka (az esetek 0,2%-ában), hamis pozitív reakciók is lehetségesek. Ezért a szerológiai teszteket, más diagnosztikai módszerekhez hasonlóan, csak más adatokkal együtt kell értékelni. A tudósok szerint az AIDS szerológiai diagnózisában a legfontosabb az enzim-jelölt antitest teszt (REMA). Minden pozitív és kétséges szérumot más komplex tesztekkel kell igazolni, amelyek eltérő elveken alapulnak. Az enzimmel jelölt antitestek reakcióinak javítása lehetővé teszi a hamis pozitív reakciók elkerülését, így segít megelőzni az AIDS végső diagnózisának hibáit.

Az immunhiányos állapotok kiterjedt csoportját figyelembe véve azt a következtetést kell levonni, hogy a szervezet védekező rendszerének a természet által létrehozott minden egyetemessége mellett ez nem abszolút, hanem csak a természeti feltételek egy bizonyos csoportjához, a szervezet szintjéhez és életmódjához igazodik. egy adott személy, amely megfelel az egyéni alkalmazkodási normának. Mivel az emberi élet körülményei megváltoznak, új környezeti tényezők jelennek meg, a szervezet alkalmazkodásra kényszerül. Az adaptáció akkor is megtörténik, ha a körülmények változása megfelel a genotípusban lefektetett alkalmazkodási határoknak. És egy ilyen alkalmazkodás szükségszerűen magában foglalja az alkalmazkodás és a kompenzáció mechanizmusait, vagyis más szavakkal a szervezet kóros reakcióját okozhatja.

Az ember immunállapota az immunrendszer (IS) állapotának átfogó leírása, pontosabban ezek az IS összes szervének és néhány más szervezet védekező mechanizmusának (vírusellenes és antimikrobiális) aktivitásának mennyiségi és minőségi mutatói. .
Ha az IS meghibásodik, azonnal szükségessé válik egy személy immunállapotának tanulmányozása, hogy meghatározzuk az összes hibás kapcsolatot, és kidolgozzuk a korrekciós tervet. Ennek a lépésnek a jelentősége olyan nagy, hogy emberi élet megmentéséről beszélhetünk.
Egy személy immunállapotának meghatározásához immunogramot kell végezni. És azt is meg kell jegyezni, hogy egy gyermek vagy egy felnőtt immunállapota a sejtes és humorális immunitástól függ, az állapotuk az, ami az ember immunállapotának állapotát tükrözi.

Szervezetünk számára az IS különböző láncszemei ​​egyformán fontosak, és csak közös erőfeszítésük nyújthat teljes védelmet a kívülről érkező idegen testek behatolása ellen.

Az emberi immunállapot humorális kapcsolata azonnal felveszi a harcot a vírusos és bakteriális fertőzések kórokozójával, miután azok bejutnak a szervezetbe. Az ilyen típusú immunitás minden reakcióját a B-limfociták biztosítják, és a vérszérumban zajlanak. És ez a mechanizmus olyan egyszerű, mint amennyire hatékony: amikor a B-limfociták "idegen"-et azonosítanak, azonnal plazmasejtekké szintetizálódnak, amelyek antitesteket - immunglobulinokat - termelnek. Ezenkívül ezek az immunglobulinok blokkolják az "idegen" (antigének) aktivitását, és eltávolítják azokat a szervezetből.
Az immunglobulinok többek között katalizátorként működnek más immunológiai reakciókban, és ezáltal az ember immunállapotát is megfelelő szinten tartják.

Néha egy személy immunállapotának diagnosztizálása során biopsziát készítenek a csecsemőmirigyről, a csontvelőről és a nyirokcsomókról. Ennek célja a limfoid tüszők szerkezetének meghatározása rosszindulatú daganatok gyanúja esetén.

A gyermek immunállapotát meghatározó legfontosabb tényező az öröklődés. Rendelkezünk az úgynevezett "káros" génekkel is, amelyek különféle rákos megbetegedések kialakulását provokálják. Tehát a gyermek immunstátuszának meghatározásakor ezt figyelembe kell venni, ezért a gyermekek kezelésének vállalásakor tudni kell, hogy a szülők milyen IS állapotúak, milyen betegségben szenvedtek. , milyen krónikus betegségeik vannak és a jelenlegi. Tudni kell azt is, hogy a gyermek immunállapota nagyban függ az életkortól, ugyanis a gyermek 16-17 éves koráig nő, fejlődik nemileg, és mindez nem tudja másképp befolyásolni az immunállapotát. Egyébként oldalunk más oldalain olvashat bővebben a gyermekek IP kialakulásának időszakairól. Egyszerűen fontos tudni, hogy a gyermek immunállapota nagymértékben függ a szülei egészségi állapotától (és ezt a fiatal anyáknak és apáknak is tudniuk kell, amikor felelősséget vállalnak gyermekeik születéséért), valamint a növekedési és növekedési időszaktól. testének kialakulása.

Ma egy csodálatos gyógyszer jelent meg - a Transfer Factor, amelynek egyszerűen nincs analógja a világon. Ez egy univerzális immunkorrektor, amelynek nincs mellékhatása, és minden korosztály és állapotú emberek számára ajánlott: csecsemők, nagyon idősek, szoptatós anyák és terhes nők. Ha már rendelkezik ezzel a gyógyszerrel, nyugodt lehet gyermeke immunállapotát illetően. Sok immunmodulátort és immunstimulánst összehasonlítva feltétel nélkül csak a Transfer Factort ajánlhatjuk.