A fallot tetralógiájának kezelése gyermekeknél. "Kék" veleszületett szívbetegség és korrekciójának módszerei: Fallot tetralógiája újszülötteknél
A Fallot-féle fejlődési rendellenességek a szívfejlődés veleszületett rendellenességeinek csoportja, melynek jellemző jele a bőr kékes színe. A betegség tünetei a jobb kamrából a bal oldali vér visszaáramlásával, a vénás vér artériás vérrel való keveredésével, a tüdő elégtelen vérellátásával járnak. Műtéti kezelés nélkül a betegek várható élettartama csökken.
📌 Olvasd el ezt a cikket
A Fallot-hiba kialakulásának okai
Fallot hibák az embriófejlődés 2. és 7. évtizede közötti időszakban fordulnak elő. 
Veszélyes tényezők lehetnek:
- vírusfertőzések a gyermekvállalás korai szakaszában: skarlát, rubeola, kanyaró;
- gyógyszerek (nyugtatók, altatók, rákellenes szerek, retinsav, hormonok, flukonazol);
- alkohol, drog, dohányzás;
- vegyszerekkel, röntgensugárzással végzett munka;
- ionizáló sugárzásnak való kitettség.
A szívhibákra való genetikai hajlam szerepe bizonyítást nyert. A betegség pontos okát nem mindig lehet azonosítani, de a 40 év utáni terhesség és a cukorbetegség, a szisztémás lupus erythematosus anya jelenlétében nő a veleszületett szívbetegség kockázata.
A szívizom patológiáit gyakran genetikai rendellenességekkel kombinálják: demencia, strabismus, asztigmatizmus vagy rövidlátás, deformált gerinc, szegycsont, fülcsontok, az ujjak számának csökkenése vagy összeolvadása. A vesék, a máj és a belek fejlődésének anomáliái is kísérik őket.
A keringési zavarok mechanizmusa Fallot-defektusokban
A patológia kialakulásával az artériás kúp úgy forog, hogy az aortabillentyű a pulmonalis billentyűtől jobbra eltolódik. Ebben az esetben maga az aorta veszi fel a "lovas" helyzetét, a szív kamrai septum felett. Az artériás kúp fala nem tud csatlakozni a septumhoz, ezért hiba lép fel benne.
Az aorta rendellenes elhelyezkedésével rendelkező tüdőtörzs beszűkül és meghosszabbodik. A jobb kamra (RV) megnagyobbodik, mert nehezen tudja átnyomni a vért a tüdőartéria szűk lumenén, és nehezen jut be a pulmonalis artériába. Mivel a két kamra között nyílás van, kevert vér kerül az aortába. A normálnál kevesebb oxigént tartalmaz.
Hemodinamikai rendellenességek Fallot tetralógiájában Ha a pulmonalis artéria szája teljesen elzáródott, akkor a tüdőt további érágakon keresztül látják el artériás vérrel. Mérsékelt fokú szűkület esetén a bal kamrából a vér a jobb kamrába kerül, és kialakul a betegség „fehér” formája. A jövőben keveredik, majd vénás vér távozik a bal kamrába - a „fehér” forma „kékre” változik.
A Fallot-tetraád osztályozása
A Fallot-hibák összes változata közül a tetradot gyakrabban diagnosztizálják. 4 tipikus jogsértés jellemzi:
- lyuk a falban a kamrák között;
- a pulmonalis artéria szűkült;
- az aorta jobb oldalra tolódik el;
- kibővített lakóautó.
Ha az aorta nem mozdul el, vagy kismértékben eltér a normál helyzetétől, akkor a hibát Fallot-hármasnak nevezzük, amikor a pitvarok - Fallot-pentad közötti falban egy hiba van rögzítve.
A tetrad embriológiai változatában a septum előre és balra tolódik, a maximális szűkület az izomelválasztó gyűrű tartományában van, a pulmonalis billentyű normális vagy fejletlen. A tubuláris típusnál a tüdőkúp nem fejlett, keskeny és rövid.
A hipertrófiás változatban a kúpos szeptum növekedése és a jobb kamrából egy szűk kilépőnyílás látható. A többkomponensű típus a kúpos szeptum megnyúlásában vagy magas kisülési pontjában nyilvánul meg.
A klinikai és anatómiai besorolás a hemodinamika megsértését tükrözi Fallot defektusában. A következő formákat azonosították:
- a tüdőartéria szájának atresia (a lumen fertőzése);
- cianotikus: a pulmonalis artéria szájának szűkülete, cianotikus bőrszín;
- aciano: normál bőrszín.
A Fallot-tetraddal kapcsolatos információkért lásd ezt a videót:
A szívelégtelenség tünetei
A bőr cianotikus színe a Fallot-hibák legjellemzőbb jele. A megjelenés időpontjától függően a betegség 5 klinikai változatát azonosították:
- korai cianotikus (1-12 hónapig);
- klasszikus (2-3 éves gyermek);
- súlyos (cianózisos rohamok, légszomj);
- késői cianotikus (6-10 év);
- acianotikus (sápadt bőr).
A Fallot-tetralógia súlyos változata 3-4 hónapos korban jelentkezik, és évről évre növekszik. A gyermek elkékül evés, sírás, fizikai aktivitás közben. Bármilyen tevékenység gyengeséget, légszomjat, szédülést, szívdobogásérzést okoz. Futás után 
vagy szabadtéri játékokban a gyerek leguggol, hogy felépüljön.
A cianózisos rohamok a másodiktól az ötödik életévig rendkívül súlyossá válnak, hirtelen fellépő gyengeség, szorongás, eszméletvesztés kíséri. Előfordulhatnak görcsök, légzés hiányában kóma.
Ezeket a tüneteket a jobb kamra görcse, a vénás vér teljes áramlása az artériás hálózatba okozza, ami az agy oxigénéhezését okozza.
A Fallot-hibás gyermekek később kezdenek járni, lemaradnak a fejlődésben, gyakrabban szenvednek megfázástól és tüdőgyulladástól, mint társaik. A felnőttkorú betegeknél nagy a tuberkulózis kialakulásának kockázata.
A patológia diagnózisa
Lehetséges a Fallot-tetraád gyanúja a sápadt vagy cianotikus bőr, az ujjak alakja, mint a "dobverő", a körmök megváltozása - "óraüveg", az alacsony fizikai aktivitás és a gyermek gyengesége.
A vizsgálat során a mellkas deformációja szívpúp formájában észrevehető, az alsó végtagok hosszúak és vékonyak, a gerinc általában ívelt.
A szív ütős határai kissé kitágultak. Szívhallgatáskor szisztolés zörej észlelhető, ami a szegycsonttól balra a 2. bordaközi térben és gyenge 2. hang a pulmonalis artéria felett.
Műszeres diagnosztikával a következő jelek azonosíthatók:
- A szív ultrahangja: pulmonalis artéria szűkület, az aorta jobbra tolódása, septum defektus van, hasnyálmirigy hipertrófiás.
- : gyenge hangot erősít meg a pulmonalis artéria felett, szisztolés zörej.
- Radiográfia: a szív papucsszerű, a tüdő mintája kisimul, a szív mérsékelten megnagyobbodott.
Röntgenfelvétel Fallot tetralógiájával: 1) a szív csizma alakú; 2) a jobb kamra élesen megnagyobbodik, és a bal kamrát balra tolja; 3) a tüdő véráramlása kimerült, a derékrész elmélyült. - EKG: a Hiss köteg jobb lábának blokádja és megnagyobbodott hasnyálmirigy.
4 éves gyermek elektrokardiogramja Fallot-tetralógiával: QRS eltérés jobbra, jobb kamrai hipertrófia jelei magas P-hullámmal. - hangzó: a katéter a jobb kamrából az aortába jut, a vér oxigéntelítettsége gyenge, a hasnyálmirigyben megnövekedett nyomás.
Ha nehéz a diagnózis felállítása, szelektív coronaria angiográfia, aortográfia ill.
Fallot hibájának kezelése
A sebészet az egyetlen kezelési módszer. Tüneti kezelést írnak elő légszomj és cianózis rohamaira. Oxigén inhalációt végeznek, Reopoliglyukin infúziókat, glükóz és nátrium-hidrogén-karbonát oldatokat, aminofillint mutatnak be. Fenntartó kezelésként olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek javítják a szívizom oxigénellátását és csökkentik a szívelégtelenséget.
Minden műtét palliatív és radikálisra osztható. Újszülötteknél és csecsemőknél súlyos fejlődési rendellenességek esetén palliatív beavatkozásokat végeznek. Ezek tartalmazzák:
A radikális műtét magában foglalja a kamrák közötti defektus plaszticitását, a hasnyálmirigyből való kilépés szűkülésének megszüntetését. Gyakran két szakaszban hajtják végre a posztoperatív szövődmények csökkentése érdekében. Az ilyen kezelés optimális időtartama a gyermek hat hónaptól 3 évig terjedő kora.
A betegség kezelésének nincs alternatív módja, és a megelőzés módszerei sem ismertek. Azokban a családokban, ahol szívhibás esetek fordultak elő, a terhesség tervezésekor genetikai tanácsadás javasolt.
Hasznos videó
A Fallot-tetrad kezeléséről lásd ezt a videót:
Olvassa el is
Ha kombinált szívbetegséget észlelnek a magzatban, akkor a terhesség gyakran megszakad. Ha megvan, akkor műteni kell. Kombinált szívbetegség lehet túlsúlyos szűkület, aorta és mitrális, valamint kombinált.
A kék típusú gyermekeknél a Fallot-tetrad az. Ez az anomália a csecsemőkori gyermek gyakori halálozási okává válik, vagy jelentősen megrövidíti életét. Átlagosan a nem operált Fallot-tetraddal rendelkező gyermekek csak 12-15 évig élnek, és a betegek kevesebb mint 5%-a marad életben 40 éves koráig. Ilyen szívbetegség esetén a gyermek lemaradhat a fizikai vagy szellemi fejlődésben. És az ilyen betegek halálának oka ischaemiás stroke, amelyet vaszkuláris trombózis vagy agytályog vált ki.
A Fallot tetralógiája összetett veleszületett szívhibákra utal, és a következő négy jellemző morfológiai jellemzővel jár: kiterjedt kamrai sövény defektus, a jobb kamrai kiáramlási traktus szűkülete (a lumen szűkülete), az aorta természetellenes elhelyezkedése és a szívizom hipertrófiája a jobb kamra falától. A szívfejlődés ezen anomáliáját a francia patológus, E.L.A. Fallot, aki először 1888-ban írta le részletesen anatómiai és morfológiai jellemzőit.
A Fallot-tetraád tüneteinek súlyossága és jellege az egyes klinikai esetekben jelenlévő számos morfológiai jellemzőtől függ, és az ilyen hiba súlyosságát a jobb kamra kiáramlási szakaszának szűkülete, a tüdőartéria nyílása és a szívkamrák septumának defektusának mérete. Minél nagyobb ezek az anatómiai rendellenességek, annál súlyosabbak a klinikai megnyilvánulások és a hiba lefolyása.
Minden Fallot-tetralógiában szenvedő gyermeknél szívsebészeti kezelést kapnak, amely sok esetben egynél több műtétből is állhat. Általában az egyik ilyen beavatkozás palliatív, a második pedig a jelenlévő rendellenességek radikális műtéti korrekcióját foglalja magában.
Ebben a cikkben megismertetjük a Fallot-tetraád lehetséges okaival, formáival, tüneteivel, diagnózisának módszereivel és sebészeti korrekciójával gyermekeknél. Ez az információ segít megérteni ennek az anomáliának a veszélyét és lényegét, és minden felmerülő kérdését felteheti orvosának.
Egyes vírusfertőzések, amelyeket a terhes nők elsősorban az első trimeszterben szenvednek el, veleszületett szívbetegség kialakulását okozhatják a magzatban.
A szív szerkezetének anatómiai rendellenességei a magzatban az embriogenezis 2-8 hetében alakulnak ki. A normál kardiogenezis megváltozásának okai olyan tényezők lehetnek, amelyek a terhes nő testét befolyásolják, és egyéb veleszületett rendellenességek kialakulását okozzák:
- bizonyos gyógyszerek szedése;
- átöröklés;
- átvitt fertőzések;
- rossz szokások;
- veszélyes iparágakban végzett munka;
- kedvezőtlen ökológia;
- súlyos krónikus betegségek.
A Fallot-tetraád gyakran olyan veleszületett patológiát kísér, mint az amszterdami törpe szindróma.
A Fallot-tetrad képződése a következőképpen történik:
- az artériás kúp nem megfelelő elforgatása miatt az aortabillentyű a pulmonalis billentyűtől jobbra elmozdul;
- az aorta a szívkamrák septuma felett helyezkedik el;
- a „lovas aorta” miatt a pulmonalis törzs elmozdul, megnyúlik és beszűkül;
- az artériás kúp forgása miatt a septuma nem kapcsolódik a kamrák septumához, és hiba képződik benne, amely ezt követően a szív ezen kamrájának tágulásához vezet.
Fajták
A jobb kamra kiáramlási szakaszának szűkületének természetétől függően a Fallot-tetralógiának négy típusát különböztetjük meg:
- embriológiai - az elzáródást a kúpos szeptum helytelen elhelyezkedése okozza lefelé és/vagy előre és balra, a pulmonalis billentyű rostos gyűrűje szinte nem változik, vagy közepesen hipoplasztikus, és a maximális szűkület területe egybeesik a határoló izomgyűrű szintjével;
- hipertrófiás - az elzáródást nemcsak a kúpos septum lefelé és/vagy előre és balra történő elmozdulása okozza, hanem a proximális részének súlyos hypotrophiája is, és a maximális szűkület területe egybeesik a a határoló izomgyűrű és a jobb kamra kivezető csatornájának nyílása;
- tubuláris - az elzáródást a közös artériás törzs egyenetlen eloszlása váltja ki, és emiatt a tüdőkúp lerövidül, beszűkül és hipoplasztikus (ilyen típusú defektus esetén tüdőbillentyű szűkület és annulus fibrosus hypoplasia fordulhat elő);
- többkomponensű - az elzáródást a moderátorzsinór septum-marginális trabekulájának nagy kisülése vagy a kúpos septum túlzott megnyúlása okozza.
A keringési rendellenességek jellemzőitől függően a Fallot-tetrad a következő formákban fordulhat elő:
- a pulmonalis artéria szájának atresiájával (kóros átfedéssel);
- cianózissal és a tüdőartéria szájának különböző fokú szűkületével;
- cianózis nélkül.
Hemodinamikai rendellenességek
A Fallot tetralógiájában a keringés megváltozik a jobb kamrai kiáramlási traktus szűkülete és a kamrák közötti septum egy részének hiánya miatt. Az ilyen jogsértések súlyosságát a hibák mérete határozza meg.
A pulmonalis artéria jelentős beszűkülése és a nagy kamrai sövény defektus esetén kevesebb vér jut a tüdőágyba, több vér az aortába. Ez a folyamat az artériás vér oxigénnel való elégtelen dúsítását okozza, és megnyilvánul. A nagy septális defektus mindkét szívkamrában a nyomásmutatók összehasonlítását okozza, és a pulmonalis artéria nyílásának az aortából való teljes elzáródása esetén a vér a ductus arteriosuson vagy más bypass útvonalon keresztül jut be a tüdő keringésébe.
A pulmonalis artéria mérsékelt szűkülete esetén a magas perifériás ellenállás miatt a vér balról jobbra sönt, és nem jelenik meg cianózis. Idővel azonban a szűkület progressziója miatt a véráramlás keresztirányúvá válik, majd jobbra-balra. Ennek eredményeként a beteg kékségben szenved.
Tünetek
A Fallot-tetrad születése előtt semmilyen módon nem nyilvánul meg, és a jövőben a tünetek súlyossága az anatómiai anomáliák méretétől és természetétől függ.
A Fallot-tetraád fő első jele a cianózis, és előfordulásának időpontjától függően ennek a szívbetegségnek öt klinikai formája van:
- korai cianózis - a cianózis a gyermek életének első két-három hónapjában jelenik meg;
- klasszikus - először 2-3 éves korban jelenik meg a cianózis;
- súlyos - a hibát cianotikus krízisek kísérik;
- késői cianózis - először 6-10 év múlva jelenik meg a cianózis;
- acianotikus - cianózis nem jelenik meg.
A hiba súlyos formáiban a cianózis először 2-3 hónapos korban jelentkezik, és maximálisan a gyermek életének első évében nyilvánul meg. Kék bőr és légszomj jelentkezik bármilyen fizikai tevékenység után: etetés, átöltözés, sírás, túlmelegedés, erőlködés, szabadtéri játék, séta stb. A gyermek gyengének érzi magát, szédül, és felgyorsul a pulzusa. Járni kezdve, ezen állapot enyhítésére az ilyen gyerekek gyakran leguggolnak, hiszen ebben a helyzetben javul a közérzetük.
A hiba súlyos formáiban cianotikus krízisek jelentkezhetnek a gyermekben 2-5 éves korig. Hirtelen fejlődnek, és a következő tünetekkel nyilvánulnak meg:
- általános szorongás;
- a cianózis fokozott megnyilvánulása;
- súlyos gyengeség;
- fokozott szívverés;
- eszméletvesztés.
Idővel az ilyen válságok egyre gyakrabban jelennek meg. Súlyos esetekben az ilyen rohamok hipoxiás kómával, légzésleállással és görcsrohamokkal végződhetnek.
A Fallot-tetraádban szenvedő gyermekek gyakran szenvednek akut légúti vírusfertőzésektől, a felső légutak különféle gyulladásos betegségeitől és tüdőgyulladástól. Gyakran adinamikusak és lemaradnak a fejlődésben, és az ilyen eltérések mértéke a cianózis súlyosságától függ.
Idősebb korban a gyerekek az ujjak és a körömlemezek deformálódását tapasztalják "dobverő" és "óraszemüveg" formájában.
A Fallot-tetraád acianotikus formájával a gyerekek általában ritkán guggolnak le, jól fejlődnek és problémamentesen túlélik a korai gyermekkor időszakát. Ezt követően rutinszerűen (általában 5-8 éves korukban) radikális szívműtéten esnek át.
Amikor egy Fallot-tetraáddal rendelkező gyermeket vizsgálunk és szívhangokat hallgatunk, a következők derülnek ki:
- szívpúp (nem mindig);
- durva szisztolés zörej a szegycsonttól balra a II-III bordaközi térben;
- gyengült II tónus a pulmonalis artéria vetületében.
Diagnosztika
Az orvos gyaníthatja a Fallot-tetralógiát egy gyermekben, ha cianotikus bőrt talál, és más releváns klinikai tünetekkel (légszomj, fáradtság stb.) Az orvos gyaníthatja a Fallot-tetraád jelenlétét egy gyermekben a bőr cianózisa, a guggolásra való hajlam és a jellegzetes szívzörej miatt.
A diagnózis tisztázása és a veleszületett rendellenesség teljes klinikai képének megszerzése érdekében a következő típusú vizsgálatokat írják elő:
- mellkas röntgen - a szív méretének mérsékelt növekedése, elmosódott tüdőmintázat, cipő alakú szív;
- - a szív elektromos tengelyének eltérése jobbra, a jobb kamra szívizom hipertrófiájának jelei, hiányos;
- fonokardiográfia - tipikus kép a zajokról és a szívhangok változásairól;
- - pulmonalis arteria szűkület, kamrai sövény defektus, az aorta atipikus elhelyezkedése, jobb kamrai szívizom hipertrófia;
- - megnövekedett nyomás a jobb kamrában, kommunikáció a kamrák között meglévő defektuson keresztül, az artériás vér alacsony oxigénellátása;
- pulmonalis arteriográfia és aortográfia - a kollaterális véráramlás jelenléte, a tüdőartéria szűkülete, nyílt ductus arteriosus.
Szükség esetén a gyermek vizsgálata kiegészíthető szív MRI-vel és MSCT-vel, szelektív és ventrikulográfiával.
Kezelés
Valamennyi Fallot-tetralógiában szenvedő gyermeknél a hiba sebészeti korrekciója átesik. A szívsebészet módszere és végrehajtásának időpontja az anomália anatómiai változatától, megnyilvánulásainak súlyosságától és a beteg életkorától függ.
A műtét előtt a gyermekeknek kímélő kezelést és gyógyszeres kezelést javasolnak a cianotikus krízisek megállítására. Ehhez az Eufillin, a Reopoliglyukin, a glükóz és a nátrium-hidrogén-karbonát oldatok intravénás infúzióját írják elő. Az oxigénhiány kompenzálására oxigénterápiát végeznek.
Ha az orvosi korrekció nem hatékony, sürgősségi műtét szükséges az aortopulmonalis bypass alkalmazására. Az anasztázis típusú palliatív beavatkozások közé tartoznak a következők:
- a felszálló aorta és a jobb pulmonalis artéria intraperikardiális anasztomózisa;
- szubklavia-pulmonalis anasztomózis bevezetése, Blalock-Taussig;
- anasztomózis a leszálló aorta és a bal pulmonalis artéria között;
- központi aorto-pulmonalis anasztomózis kihelyezése biológiai vagy szintetikus anyagból készült protézissel stb.
Az artériás hipoxémia megnyilvánulásainak csökkentése érdekében a következő műveleteket lehet végrehajtani:
- ballonos valvuloplasztika;
- nyitott infundibuloplasztika.
A Fallot-tetralógia radikális korrekciós műtéteit általában legfeljebb 6 hónapos korban vagy legfeljebb 3 éves korban, anticianotikus formában pedig 5-8 éves korban végzik. Az ilyen beavatkozások során megszűnik a jobb kamra kiáramlási traktusának szűkülete és a szívkamrák közötti septum defektus.
A szívsebészeti korrekciók megfelelő végrehajtásával a hemodinamika stabilizálódik, és a Fallot-tetralógia összes tünete megszűnik. A műtétet követő hat hónapon keresztül a gyermekeknek javasolt szívsebész és kardiológus utóellenőrzése, óvodába vagy iskolába járás megtagadása, korlátozott fizikai aktivitással járó kímélő kezelés, endocarditis antibiotikus profilaxisa fogászati és sebészeti beavatkozások előtt, és orvos által felírt gyógyszereket szed.
Idővel az operált betegek vérkeringése teljesen stabilizálódik, a gyógyszeres kezelés megszűnik, de a kardiológus megfigyelése továbbra is releváns. Figyelembe véve a Fallot-tetraád anatómiai súlyosságát és a szívsebészeti korrekció végrehajtásának nehézségeit, az ilyen gyermekek számára ajánlott a jövőben mindig korlátozni a fizikai aktivitást. A szakmaválasztásnál ezt a tényezőt figyelembe kell venni.
A Fallot-tetraád korrekciója érdekében időben elvégzett radikális műtétek általában jó prognózist adnak, a betegek szociálisan jól alkalmazkodnak, épekké válnak, és általában elviselik az állapotuknak megfelelő fizikai aktivitást. Ha az ilyen beavatkozásokat későbbi életkorban hajtják végre, a hosszú távú eredmények romlanak.
A Fallot-tetralógia veszélyes és összetett veleszületett szívbetegség, és amikor ilyen rendellenességet észlelnek, a gyermek szüleinek mindig meg kell érteniük, hogy csak az időben végzett szívműtét mentheti meg a baba egészségét és életét. Súlyos formákban két műtétet kell végrehajtani - palliatív és radikálisan korrekciós. Az időben elvégzett műtéti kezelés után a túlélési prognózis kedvezővé válik, és a gyermekek normális életet élhetnek, de a fizikai aktivitás bizonyos korlátozásával.
Az első csatorna, a "Live is nagyszerű!" Elena Malyshevával, az "Az orvostudományról" részben beszélgetés Fallot tetrádjáról (lásd 32:35 perctől):
A Fallot-tetralógia a szívhibák egyik fajtája. A statisztikák szerint a betegséget az újszülöttek 3% -ánál regisztrálják. A betegség különösen veszélyes a várandós anyákra, mivel az esetek 30%-ában a Fallot-tetraád miatt vetélnek el. A halvaszülöttek 7%-a ilyen rendellenességben szenvedő gyermek.
A betegség leírása
Magát a betegséget 4 fő tünet fejezi ki. Ezek a következők:
- az interventricularis septum hibája;
- a szív megnagyobbodott jobb kamrája;
- a pulmonalis artéria szűkítése;
- az aorta elmozdulása.
Az interventricularis septum hibáját a Fallot-tetradban az fejezi ki, hogy a kamrák között van egy lyuk a szeptumban, ami miatt mindkettőben ugyanaz a nyomás keletkezik, aminek nem szabadna lennie. A septumnak szilárdnak kell lennie, és lehetővé kell tennie a különböző nyomásokat a két különböző kamrában. Ennek a patológiának köszönhetően a kamrákból származó vér az aortába és a tüdőartériába kerül.
A pulmonalis artéria szűkülése és az aorta elmozdulása következtében megnő a szív jobb kamrája. Ez a szív nem megfelelő működése miatti nagy terhelése miatt következik be.
A tüdőartéria ebben a betegségben a születéstől kezdve erősen beszűkült. Emiatt a jobb pitvarból származó vér nyomással kénytelen áthaladni rajta, hogy táplálja a tüdőt.
Betegség esetén az aorta nincs a helyén. Normál szívműködés közben balra tolódik. Hibával a jobb oldalon található, közvetlenül a kamrák közötti szeptumban lévő lyuk felett.
Meglehetősen nehéz meghatározni a betegség okait, mivel még abban az időszakban is lefektetik, amikor a gyermek az embrió állapotában van. Ismeretes, hogy a patológia már a terhesség második hetében előfordulhat. Általában a betegség kockázata a nők terhességének nyolcadik hetéig fennáll.
A Fallot-tetrad gyermekben való megjelenéséhez vezető fő okok és tényezők a következők:
- az anya egészségtelen életmódja (alkoholfogyasztás, dohányzás, hormonok, drogok szedése);
- ha a várandós anyának kanyaró, skarlát, influenza vagy más vírusos betegség volt;
- ha az anya nagy arányban részesült sugárterhelésben vagy toxinoknak volt kitéve munka közben;
- szenvedély az altatók szedése iránt;
- mérgezés a nehézfémek hatása miatt;
- ha a terhes nő életkora 40 évnél idősebb;
- ha van egy örökletes hajlam a patológiákra.
Hogyan nyilvánul meg a betegség?
A betegséget gyakran terhesség alatt észlelik: az esetek 95% -ában. Amikor egy gyermek megszületik, a patológia jeleit kezdi mutatni.
A patológia kialakulásának három szakasza van:
- születéstől 6 hónapig;
- 6 hónaptól két évig;
- két éves és idősebb.
Az újszülött életének első heteiben a hiba egyértelműen kifejezett korai cianotikus formával rendelkezik, amelyben a következő megnyilvánulásai vannak:
- az ujjak, a fülhegyek, az orr és az ajkak kéksége;
- a súlygyarapodás és az izomtömeg hiánya;
- gyors légzés légszomjjal;
- rohamok előfordulása;
- gyenge állapot, letargia, gyakori eszméletvesztés az agy rossz oxigénellátása miatt.
A cianózis tovább fejlődik, és a gyermek nem csak a végtagokon, hanem szinte az egész testén kék színűvé válik.
Amikor egy gyermek átlépi a 6 hónapos határt, megváltozhat a betegség képe. Sok múlik a tevékenységén. Ha az első hónapokban az újszülött általában fekvő helyzetben van, akkor messze nem mindig lehet azonosítani a hiba jeleit. A nehézlégzés és a görcsrohamok tünetei finomak lehetnek, és nem mindig veszik észre őket. Hat hónapos kortól a gyermek többet kezd mozogni.
Ebben az időben a betegség akut fázison ment keresztül. A légszomj gyakoribbá válik, a rohamok gyorsan és hirtelen jelentkeznek, és az agy még inkább oxigénhiányos. Emiatt a veleszületett szívbetegségben (vagy CHD) szenvedő gyermekek hirtelen nyafogóssá és nyugtalanná válhatnak.
A hasonló patológiájú felnőtt gyermekeknél a rohamok és görcsök száma, valamint a légszomj megnyilvánulása sokkal kevesebb lesz, de a cianózis továbbra is aktívan fejlődik, és egyre több testterületet fed le.
A betegség lefolyásának formái és szövődményei
A betegség négy formában fordulhat elő:
- a tüdőben;
- klasszikusban;
- paroxizmális állapotban;
- nehézben.
Enyhe formában a hiba csak a 6. életévben, sőt néha 10 éves korban is megnyilvánulhat. A betegség a gyermekek testén kék bőr formájában fejeződik ki.
A klasszikus forma már 6 hónapos korban megnyilvánul, és a betegség gyakori jelei és tünetei vannak.
A paroxizmális formát a gyermekeknél rendszeresen előforduló légszomj és kékség rohama jellemzi.
A súlyos forma a legveszélyesebb, mivel közvetlenül a születés után jelentkezik, és állandó légszomj, kékség, görcsök jellemzik. Ezek a tünetek különösen etetéskor és síráskor jelentkeznek.
A betegség egyidejű szövődményeket okoz, és maga is olyan veleszületett patológiák szövődménye lehet, mint a downizmus, az Edwards-szindróma. A következő szövődmények életveszélyesek lehetnek: késleltetett mozgásfejlődés, agyi trombózis, akut szívelégtelenség, gennyes agygyulladás.
A patológiák típusai
A Fallot-tetrad hibájának 4 típusa van. Mindegyiknek megvannak a maga sajátosságai:
- csőszerű típus;
- embriológiai típus;
- többkomponensű típus;
- hipertrófiás típus.
A tubuláris típust a tüdőkúp szűkülete jellemzi, és maga az artériás törzs is helytelenül van felosztva. A pulmonalis artéria a kialakulás során beszűkül, a fibrines gyűrű nem fejlődik ki teljesen. Ez a fajta betegség akkor alakul ki, amikor a gyermek embrió állapotban van.
Az embriológiai típusban a kúpos septum hibásan alakul ki: előre és balra tolódik, anélkül, hogy a fibrinális gyűrűt károsítaná.
Többkomponensű típusú betegség esetén a kúpos szeptum nagymértékben megnyúlik, ami szintén patológiát jelez.
A hipertrófiás típus szorosan összefügg a patológiával, amely a betegség embriológiai formájában nyilvánul meg. Amellett, hogy a kúpos válaszfal balra és előre tolódik, hangereje is megnő.
Hemodinamika Fallot tetralógiájában
A diagnózis felállításakor és a diagnózis felállításakor a szakember megtudja, milyen hemodinamika figyelhető meg Fallot tetrádjában. A diagnózis során az orvosok megkülönböztetik a hemodinamika három jellemzőjének egyikét ebben a betegségben:
- acianotikus hemodinamika;
- hemodinamika teljes fertőzéssel;
- cianotikus hemodinamika.
Acianotikus formában, ha a szívedény szűkülése nem olyan jelentős, akkor a vér szűkület formájában képes áthaladni az akadályon és bejutni a tüdőbe, mivel az aortában nagyobb lesz a nyomás mint a szív kamrájában. Ennél a formánál a kék bőr megjelenése nem jellemző a betegekre.
Teljes fertőzés esetén a vér szabadon behatol a tüdőbe az artériás áramláson keresztül, amely nyitott. Ez a patológia különösen veszélyes, mert a szív kamrái közötti septumban lévő lyuk miatt ugyanaz a nyomás keletkezik bennük, ami a páciens oxigénéhezéséhez vezet.
Cianotikus formában úgy tűnik, hogy a vér jobbról balra dobódik, ami a végtagok és az egész test kék elszíneződésében nyilvánul meg.
Diagnosztikai módszerek
A patológiát, például a Fallot-féle veleszületett szívbetegség-tetralógiát, a következő intézkedésekkel diagnosztizálják:
- A szív ultrahangja Doppler segítségével, amely értékeli a véráramlást a gyermek ereiben;
- vérvizsgálat elvégzése;
- elektrokardiográfia vezetése;
- az erek röntgenvizsgálata (angiográfia);
- magának a szívnek a vizsgálata mintavétellel (szívkatéterezés);
- a szív mágneses rezonancia képalkotása;
- koszorúér angiográfia (ha szükséges).
Minden diagnosztikai módszerrel kimutatható egy vagy másik patológia. Tehát a szív ultrahangjával kimutatható a kamrák patológiája, valamint az erek rendellenes fejlődése. Általános vérvizsgálattal felismerhető az oxigénhiány. Az elektrokardiográfia lehetővé teszi a szív jobb oldalának térfogatának növekedését, azaz külön szakaszának hipertrófiáját.
Fontos megjegyezni, hogy a Doppler használata a diagnózisban hozzájárul a betegség atipikus patológiáinak pontosabb kimutatásához.
Hogyan kell eljárni rohamok esetén?
Ha a Fallot-tetraádot gyermekeknél görcsrohamok kísérik, fontos, hogy időben elsősegélyt nyújtsanak neki.
Ha támadás történik, a következőket kell tennie:
- hagyja a gyermeket guggolni vagy a térdét a könyökéhez nyomni, hogy enyhítse a szívizom terhelését;
- a tűn keresztül fecskendezze be a "Propranolol" oldatot a vénába, amely megszünteti a gyakori szívverést, pl. tachycardia;
- biztosítsa a gyermeket oxigénnel (lehetőleg oxigénmaszkon keresztül);
- olyan gyógyszereket vigyen be a gyermek vérébe, amelyek csökkentik a légzés gyakoriságát.
Elfogadhatatlan, hogy egy gyermek olyan gyógyszereket szedjen, amelyek fokozzák a szívizom összehúzódását egy hasonló roham során. Ez tele van a túlzott oxigénéhezés megjelenésével, ami gyors halálhoz vezethet. Ha az elsősegélynyújtás fél órán belül nem működik, a gyermeknek sürgős műtétre lehet szüksége.
A hibák kezelésének módszerei
Egy ilyen betegség, mint a Fallot-tetrad hibája, csak műtéti úton gyógyítható meg. De nem minden gyermek képes túlélni a műtétet. Fel kell készülnie rá. A szívbetegségek megszüntetésére a legkedvezőbb a 3-5 éves kor. Addig is fontos az egészség megőrzése a megfelelően felírt gyógyszerekkel. Erre a célra:
- blokkolók;
- vitaminok;
- gyógyszerek, amelyek megakadályozzák a kiszáradást;
- neuroprotektorok;
- fertőzések, angolkór, vérszegénység kezelésére szolgáló gyógyszerek;
- oxigéneljárások (oxigénterápia);
- nyugtatók.
A Fallot-tetralógia kezelésének hatékony módszere a sebészeti beavatkozás. Ennek két formája lehet:
- palliatív műtét formájában;
- radikális korrekció formájában.
A palliatív műtét magát a hibát nem szünteti meg, hanem csak javítja a gyermek életét. Általában egy évig terjedő gyermekek számára végzik, és a jövőben néhány év elteltével a gyermek radikális korrekciót kap, amely teljesen megszünteti a betegséget. A palliatív műtét során leggyakrabban olyan implantátumot helyeznek be, amely két artériát köt össze: a tüdőt és a subclavia. Általában az ilyen műveletek a Fallot-tetrad végső sebészeti kezelésének első szakasza.
Radikális korrekcióval az interventricularis septum patológiáját egy tapasz varrásával szüntetik meg, amely egy szintetikus szál, és dacronnak nevezik. A korrekció során a pulmonalis artériát mesterségesen kiterjesztik. Ennek eredményeként a gyermek visszatérhet a teljes élethez.
Lehetséges posztoperatív szövődmények
Mint minden más műtétnél, a szívelégtelenség megszüntetésére irányuló műtétnek számos szövődménye lehet, amelyek a következőket fejezik ki:
- szívritmuszavarok;
- a szívelégtelenség megjelenése akut formában;
- a jobb szívkamra falának kiemelkedése;
- vérrögök megjelenése a műtött területen;
- a szív belsejének gyulladása, amely fertőző jellegű;
- pulmonális hipertónia megjelenése, amikor a vaszkuláris rezisztencia elégtelenséget okoz a szív jobb kamrájában, ami halálhoz vezet.
Általánosságban elmondható, hogy időben és helyes kezeléssel a szövődmények kockázata jelentősen csökken, amint azt az ilyen típusú szívbetegségek túlélési prognózisa is bizonyítja.
Betegség prognózisa
Megállapítást nyert, hogy a Fallot-tetralógia újszülötteknél nagy a halálozási kockázata. Ez körülbelül 25% az első életévben és 50% az első 5 évben. Ez azokra a gyerekekre vonatkozik, akiket nem műtöttek meg időben. Sebészeti kezelés nélkül a gyermek legfeljebb 13 évig élhet.
A radikális kezelés javítja a túlélést. Így a műtét után az esetek 90%-ában a gyerekek már nem mutatják a Fallot-tetraád jeleit, és teljes életet élnek. A műtét utáni halálozás körülbelül 10%. Az esetek 80%-ában a gyerekek normális életet élnek, nincsenek fejlődési rendellenességeik.
A Fallot tetralógiája egy összetett és súlyos veleszületett rendellenesség, amely számos káros tényezőt kombinál. A betegség a gyermek születése után azonnal megnyilvánul, és csak a műtéti kezelés hosszabbíthatja meg az életét. Minél hamarabb megoperálják a Fallot-tetraádot, annál nagyobb a pozitív eredmény valószínűsége. Minden ilyen diagnózisú beteget kardiológusnak és szívsebésznek folyamatosan ellenőriznie kell.
Mi az a Fallot-tetrad?
Magában a Fallot-tetraád egy veleszületett szívelégtelenség, amely 4 patológiát kombinál: a jobb kamra elemeinek szűkülete és hipertrófiája, az interventricularis septum (IVS) anomáliája és az aorta elmozdulása (dextropozíciója). A jobb kamrai szűkület a kiáramlási traktusban fordul elő, és érintheti a billentyű- vagy subvalvuláris területet, a pulmonalis törzset és a pulmonalis artériás ágakat. Az összes szívelégtelenség közül a Fallot-tetraád a feljegyzett hibák 10%-át teszi ki.
A Fallot tetralógiájának számos jellegzetes formája van, és a betegség változatossága miatt különböző életkorokban, de általában gyermekeknél észlelhető. A Fallot-tetralógia újszülötteknél gyakran halált okoz a szülés során vagy az élet első napjaiban. Általánosságban elmondható, hogy a megnyilvánulási időszaktól függően a betegség többféle típusát különböztetik meg: korai patológia (1-12 hónap), klasszikus forma (Fallot-tetrad 2-4 éves gyermekeknél) és késői változat (8 éves korig fejlődik ki). kor).
A patológia kialakulásának prognózisa nem túl megnyugtató, és nagymértékben meghatározza a tüdőszűkület súlyossága. Ha nem végeznek műtéti kezelést, akkor a beteg gyermekek átlagos várható élettartama 11-13 év, és csak az emberek 4-6%-a él 35-45 évig. A halálhoz vezető fő szövődmények az ischaemiás stroke és az agytályog.
A betegség fajtái
A veleszületett rendellenesség morfológiájában a következő jellemző anatómiai változatokat különböztetjük meg:
- 1. A ventriculo-septalis defektus az IVS kóros fejlődése, amely a bal és a jobb szívszakasz kapcsolatában nyilvánul meg. A leggyakoribbak a perimembranosus, izom- és juxtaarterialis defektusok.
- 2. A jobb szívkamra kimeneti szakaszának elzáródása magában foglalja az infundibularis szűkületet, a pulmonalis artéria billentyűrendszerének szűkületét, a szívizom hipertrófiáját, a pulmonalis artéria és ágainak hypoplasiáját.
- 3. Az aorta dextrappozíció az aorta elmozdulása a jobb kamrától, valamint a véráramlás biztosítása az artériában csak a bal kamrának köszönhetően.
- 4. A jobb szívkamra hipertrófiája az életkor előrehaladtával fokozatosan alakul ki, és a szívizmokat érinti.
A jobb kamrai elzáródás szempontjából a patológia 4 fő típusát különböztetjük meg:
- 1. Az 1. típusú Fallot tetralógiája, vagy embriológiai nézet. A hiba a kúpos válaszfal elõre mozgatásával (ráadásul balra eltolással) vagy túl alacsonyra helyezésével keletkezik. A legnagyobb károsodás zónája a határoló izomgyűrű szintjén van.
- 2. A 2. típusú vagy hipertrófiás típusú patológia. Ebben az esetben az 1-es típusú deformitás mellett az IVS proximális szegmensének strukturális hipertrófiája is előfordul. A legnagyobb szűkület a kimenő osztály nyitásának régiójában figyelhető meg.
- 3. A betegség 3. típusú, vagy tubuláris változata. A jogsértés a közös artériás csatorna helytelen felosztásából ered, ami a tüdőkúp jelentős hypoplasiáját okozza (szűkül és rövidül). Az ilyen típusú hibák közül a rostos gyűrű hipopláziáját és a pulmonalis törzs szeleprendszerének szűkületét jegyezzük fel.
- 4. Fallot 4-es típusú tetralógia, vagy többkomponensű patológia. A hibát a kúpos IVS túlzott megnyúlása és a moderátorzsinór trabekuláinak jelentős elmozdulása fejezi ki.
A Fallot-tetrad képződése során a hemodinamika megzavarodik, ami ennek a patológiának az egyik jellemző jele. A hemodinamikai rendellenességek tekintetében 3 típusú további anatómiai anomália figyelhető meg:
- a pulmonalis artéria szájzónájának atresia;
- a lézió cianotikus formája a száj területének szűkületével;
- a hiba hasonló lokalizációja, de acianotikus típusú.
Egészítse ki a Fallot-tetrad klinikai képét különféle anomáliák kombinációival:
- 1. A betegséget gyakran más szívhibákkal kombinálják: pulmonalis atresia, billentyűcsonkok hiánya vagy hiánya a pulmonalis artériában, a koszorúerek hibái, további vena cava a bal oldalon.
- 2. Vannak specifikus kombinációk a kromoszóma-rendellenességekkel: Patau, Edwards, Down szindrómák.
A betegség etiológiai okai
A Fallot-tetraád mechanizmusa az embrió fejlődése során, a terhesség 3-9. hetében alakul ki. A következő okokat provokáló tényezőknek ismerik el: fertőző betegségek (rubeola, skarlát, kanyaró) a terhesség legkorábbi szakaszában, altatók, nyugtatók és hormonális gyógyszerek ellenőrizetlen fogyasztása, alkoholos italok függősége, szennyezett környezet hatása és káros munkakörnyezet. A legfontosabb tényező az örökletes hajlam.
A vélt veleszületett rendellenesség gyakran megfigyelhető különböző fejlődési rendellenességekkel küzdő gyermekeknél: törpeség, i.e. Cornelia de Lange szindróma, oligofrénia, többszörös anomáliák (a fülkagyló nem megfelelő fejlődése, strabismus, gótikus szájpadlás, myopathia, asztigmatizmus, hypertrichosis, a gerinc és a szegycsont veleszületett rendellenességei, helytelen ujjszám, lábfej anomáliája, belső veleszületett patológiák).
Az etiológiai mechanizmus kiválthatja az artéria kúpjának óramutató járásával ellentétes forgását, ami az aortabillentyű eltolódását okozza a pulmonalis billentyűhöz képest. Fontos provokáló tényező az aorta helytelen elhelyezése (IVS felett), ami a tüdőcsatorna mozgásához vezet a törzs meghosszabbodásával és szűkülésével. Az artéria kúpjának idővel történő elfordulása a jobb szívkamra tágulásához vezet.
Tüneti megnyilvánulások
A Fallot-tetraád jellegzetes megnyilvánulása a cianózis. Ennek a tünetnek a természete és mértéke a tüdőszűkület súlyosságától függ. Újszülötteknél a cianózis csak akkor jelentkezik, ha a patológia súlyos formája lép fel. Általában a cianózis fokozatosan alakul ki a születés után 5-15 hónappal. Kezdetben az ajkak kezdenek elkékülni, majd a cianózis átterjed a nyálkahártyára, az arcra, az ujjakra, fokozatosan beborítja a végtagokat és az egész testet. A tünet árnyalatai eltérőek lehetnek: kéktől az öntöttvas kékig.
Egy másik speciális tünet a légszomj, amely mély, szabálytalan légzés formájában jelentkezik, a légzési ciklusok számának észrevehető növekedése nélkül. A betegség kialakulásával a tünet nyugalomban figyelhető meg, és bármilyen fizikai aktivitással jelentősen előrehalad. Születéstől fogva durva szisztolés zörej hallható a szegycsont bal szélén. A betegség lelassítja a gyermek fizikai fejlődését.
Veszélyes tünet a légszomj és a cianózis rohama, amely egy 0,5-2,5 éves beteg gyermekre jellemző. A támadásokat a jobb szívkamra görcsei váltják ki, ami vénás vér befecskendezését okozza az aortába, majd a központi idegrendszer hipoxiáját. Roham során az ilyen jelek intenzitása gyorsan megnő: légszomj, cianózis, hideg végtagok, ijedtség, kitágult pupillák, görcsök. A támadás időtartama 12-14 másodperctől 2,5-4 percig terjedhet. A gyermek állapotát a támadás után letargia és apátia jellemzi.
Általánosságban elmondható, hogy a Fallot-tetraád klinikai képe a betegség kialakulásának 3 jellegzetes szakaszára osztható:
- 1. szakasz: relatív jólét (születéstől hat hónapig tart). Kielégítő állapot és súlyos tünetek hiánya jellemzi;
- 2. szakasz: a légszomj és a cianózis rohamainak megnyilvánulása (0,5-2,5 éves korban). Súlyos megnyilvánulások, agyi funkciók szövődményei, a támadások során bekövetkező halál lehetősége jellemzi;
- 3. szakasz: az átmeneti szakasz, amikor a támadások már nem fordulnak elő, és a betegség a "felnőtt" szakaszba kerül, krónikus jelleget öltve.
A hemodinamikai jellemzők megváltozása a defektus kialakulásának természetes következménye. Mindkét kamrából túlnyomórészt vér áramlik az aortába, és csökken az áramlás a pulmonalis artériába, ami ennek megfelelő artériás hipoxémiát okoz.
A cianotikus (kék) forma mellett a Fallot-tetradnak acianotikus vagy halvány fajtája is lehet. Enyhe elzáródással alakul ki, amikor a teljes perifériás ellenállás meghaladja a kimenő traktus ellenállását, szűkületre hajlamos. Ebben az esetben bal-jobb vér kilökődés történik. Ugyanakkor a progresszív szűkület először keresztáramlást, majd veno-artériás (jobb-bal) vér kilökődést okoz, ami biztosítja a halvány forma átmenetét a kék változatba.
A beteg gyermekek általában lemaradnak a fizikai és motoros fejlődésben; a különböző betegségek (ARVI, mandulagyulladás, arcüreggyulladás, tüdőgyulladás) visszaesései egyre gyakoribbak. Felnőttkorban a tuberkulózis megjelenése gyakran összefügg a Fallot-tetraáddal.
Kezelési módszerek
A Fallot-tetraád fő kezelése műtét.
A gyógyszeres kezelést a kezdeti szakaszban, valamint a légszomj és a cianózis rohamainak enyhítésére végzik. Támadás esetén a következő sürgős intézkedéseket kell tenni: oxigén belélegzése annak előzetes nedvesítésével; Reopoliglyukin, glükóz, nátrium-hidrogén-karbonát, Eufillin intravénás injekciója. Pozitív eredmény hiányában sürgősen aortopulmonalis anasztomózist kell alkalmazni.
A sebészeti kezelés abszolút indikációval rendelkezik a patológia bármely megnyilvánulására. Ráadásul a műtétet csecsemőkorban könnyebb elvégezni. A legelterjedtebb 2 lépcsős sebészeti technológia. Az első szakaszban (3 éves korig) a palliatív műtétek szerepelnek a tüdőkeringésbe kerülő véráramlás fokozása érdekében. A következő műveleteket hajtják végre: szíven belüli műtétek - pulmonalis valvotomia és infundibularis reszekció, szíven kívüli söntelés, pl. vaszkuláris anasztomózisok kialakulása.
A sebészeti kezelés második szakaszát 3-6 hónappal az első szakasz vége után hajtják végre. Ez a szakasz egy radikális műtétet tartalmaz alapos kardioplegiával. Egy ilyen ütés segítségével a szűkület teljesen megszűnik, a szelephibákat kijavítják, és a kimeneti szakasz csatornái kibővülnek. A modern klinikákon ebben a szakaszban IVS plasztikai műtétet végeznek. A műtéti kezelés befejezésének kívánt időtartama 3 éves korig.
A Fallot-tetralógia egy nagyon veszélyes, progresszív szívbetegség. Csak a speciális klinikán végzett sebészeti kezelés biztosítja a beteg normális életminőségét.
Fallot tetrádja stabilan a tizedik helyet foglalja el. A "kék" hibák előfordulása fele. Az orvosi jelentésekben és a referencia irodalomban gyakran használják a CHD rövidítést, amely a "veleszületett szívbetegség" kifejezés szinonimája.
Az ICD-10 Betegségek Nemzetközi Osztályozásában a Q21.3 kód alatt a veleszületett rendellenességek csoportjába tartozik. A szív és a főerek károsodott képződésének szokatlan kombinációját 1888-ban A. Fallot külön szindrómaként írta le. Neve az orvostudomány történetében marad.
Milyen anomáliákból áll a szindróma, az anatómia jellemzői
Négy anomália kombinációját tartalmazza:
- az interventricularis septum hibája;
- az aorta jobb oldali helyzete (mintha "lóháton ül" mindkét kamrán);
- a pulmonalis artéria szűkülete vagy teljes fúziója, az aortaív elfordulása miatt megnyúlik és szűkül;
- súlyos jobb kamrai myocardialis hipertrófia.
A tüdőartéria szűkülettel és a septum defektussal járó defektusok kombinációi között további 2 forma van, amelyeket Fallot is leírt.
A triász a következőkből áll:
- lyukak az interatrialis septumban;
- a tüdőartéria szűkülete;
- jobb kamrai hipertrófia.
Pentade - az első lehetőséghez hozzáadja az interatrialis septum törött integritását.
A legtöbb esetben az aorta nagy mennyiségű vért kap a szív jobb oldaláról elegendő oxigénkoncentráció nélkül. A hipoxia a keringési típusnak megfelelően alakul ki. A cianózist újszülöttnél vagy a baba életének első éveiben észlelik.
Ennek eredményeként a jobb kamra infundibuluma beszűkül, felette egy üreg képződik, hasonlóan egy további harmadik kamrához. A jobb kamra megnövekedett terhelése hozzájárul a bal kamra vastagságának hipertrófiájához.
A tüdőt vérrel ellátó vénák és artériák jelentős collateralis (kiegészítő) hálózatának megjelenése tekinthető ebben a helyzetben az egyetlen kompenzációs mechanizmusnak. A nyitott ductus arteriosus átmenetileg fenntartja és javítja a hemodinamikát.
A Fallot-tetrad esetében jellemző a kombináció más fejlődési rendellenességekkel:
- a botallián csatorna nem zárása;
- kiegészítő superior vena cava;
- további koszorúér artériák;
- Dandy Walker-szindróma (hidrocephalus és a kisagy fejletlensége);
- a betegek ¼-énél megmarad az embrionális jobb aortaív (Corvisart-kór);
- a gyermekek veleszületett törpesége és mentális retardációja (Cornelia de Lange szindróma);
- a belső szervek rendellenességei.
Az okok
Az anomália okait a magzatra gyakorolt hatásoknak tekintik a terhesség korai szakaszában (a másodiktól a nyolcadik hétig):
- a várandós anya fertőző betegségei (rubeola, kanyaró, influenza, skarlát);
- alkohol vagy drogok szedése;
- kezelés hormonális gyógyszerekkel, nyugtató és hipnotikus gyógyszerekkel;
- a nikotin mérgező hatása;
- ipari mérgező anyagokkal való mérgezés a veszélyes iparágakban;
- lehetséges örökletes hajlam.
A peszticidek használata a kertben légzésvédelem nélkül nemcsak egy nő, hanem utódai egészségére is hatással van.
Fontos, hogy egy nő rövid ideig ne vegye észre a terhességet, és önmagában provokálja a magzati patológiát.
A Fallot-tetrad fajtái
A Fallot tetralógiájának 4 típusát szokás megkülönböztetni az anatómiai változások jellemzői szerint.
- Embriológiai- A beszűkülést a septum elülső bal oldali elmozdulása és alacsony lokalizációja okozza. A maximális szűkület egybeesik az anatómiai határoló izomgyűrű szintjével. Ugyanakkor a pulmonalis szelep szerkezete gyakorlatilag nem változik, mérsékelt hypoplasia lehetséges.
- hipertrófiás- az előző típusú mechanizmushoz hozzáadódik a jobb kamrából a kilépési zóna és az osztó izomgyűrű kifejezett hipertrófiája.
- Tubuláris - az elzáródás a közös artériás törzs embrionális periódusának helytelen osztódásából adódik, ami miatt a tüdőkúp (a tüdőartéria jövője) fejletlen, szűkült és rövid. Ugyanakkor lehetőség van a szelepberendezés cseréjére is.
- Többkomponensű- a fenti tényezők mindegyike részben szerepet játszik a kialakulásban.
A hemodinamika jellemzői
A hiba súlyosságát a pulmonalis artéria átmérőjének szűkülése okozza. A diagnózis felállításához és a kezelés taktikájának meghatározásához fontos megkülönböztetni az anomáliák három típusát:
- az artéria lumenének teljes elzáródása (atresia) esetén: a legsúlyosabb rendellenesség, nagy kamrai nyílás mellett mindkét kamra kevert vére elsősorban az aortába irányul, oxigénhiány kifejezett, teljes atresia esetén vér behatol a tüdőbe a nyitott artériás csatornán vagy a mellékereken keresztül;
- acianotikus forma: mérsékelt szűkület esetén a jobb kamrából a véráramlás útjában lévő akadály az aortánál alacsonyabb nyomással leküzdhető, ekkor a vér kiürülése kedvezően halad az artériából a vénába, a variáns a hibát „fehérnek” nevezik, mivel a bőr cianózisa nem képződik;
- cianotikus forma, különböző fokú szűkülettel: az obstrukció előrehaladása, a vér jobbról balra történő kifolyása okozza; ez átmenetet okoz a "fehér" formáról a "kékre".
Tünetek
A klinikai kép a következőkben nyilvánul meg:
- jelentős cianózis - az ajkak körül, a test felső felében található, amelyet a gyermek sírása, etetés, erőlködés súlyosbít;
- légszomj - fizikai aktivitással járó paroxizmális jellegű, a gyermek a legkényelmesebb guggoló pozíciót veszi fel, a tüdőartéria átmeneti reflexiós görcse és a vér oxigéntelítettségének kétszeres megszűnése miatt;
- ujjak "dobrudak" formájában;
- a gyermekek fizikai fejletlensége és gyengesége; futás, szabadtéri játékok fokozott fáradtságot, szédülést okoznak;
- görcsök - az agyi struktúrák hipoxiájához, a vér megvastagodásához, az agyi erek trombózisára való hajlamhoz társulnak.
A betegség formája a gyermek életkorától függ, és ez határozza meg a kompenzáció elégségességét, újszülöttnél cianózis látható az arcon, a kezeken és a lábakon
Megkülönböztetni:
- korai megnyilvánulások cianózis formájában közvetlenül a születés után vagy az élet első 12 hónapjában;
- a klasszikus lefolyás a cianózis megnyilvánulása két-három éves korban;
- súlyos forma - paroxizmális klinika légszomjjal és cianózissal;
- késői - a cianózis csak 6 vagy 10 év múlva jelenik meg;
- aciano forma.
Nyugalomban légszomj támadás léphet fel: a gyermek nyugtalanná válik, fokozódik a cianózis és a légszomj, fokozódik a pulzusszám, eszméletvesztés görcsökkel és ezt követő fokális megnyilvánulások a végtagok hiányos bénulása formájában.
Diagnosztika
A diagnózis a gyermek megfigyelésével és objektív jelek jelenlétével történik. Figyelembe veszik a hozzátartozóktól származó információkat a fejlődésről és az aktivitásról, az eszméletvesztéssel járó rohamokról és a cianózisról.
Gyermekeknél történő vizsgálatkor felhívják a figyelmet az ajkak cianózisára, az ujjak terminális phalangusainak megváltozott alakjára. Ritkán "szívpúp" képződik.
A szív ütős határai nem változnak vagy bővülnek mindkét irányban. Az auszkultáció során durva szisztolés zörej hallható a szegycsonttól balra a negyedik bordaközi térben a véráramlásnak az interventricularis septum lyukon való áthaladása miatt. A legjobb ha fekvő helyzetben hallgatni a beteget.
A röntgenfelvételen a szív árnyékának körvonalai egy balra irányított „cipőhöz” hasonlítanak
A pulmonalis artéria ívének hiánya miatt a visszahúzódás azon a helyen történik, ahol az erek általában találhatók. Az elszegényedett tüdő átlátszóbbnak tűnik. Nincs a szív nagy méretű megnagyobbodása.
Az általános vérvizsgálat során a hipoxiára adott adaptív reakciót a vörösvértestek számának növekedése és a hemoglobinszint növekedése formájában határozzák meg.
Az ultrahangos diagnosztika hagyományos ultrahanggéppel vagy Dopplerográfiával lehetővé teszi a szívkamrák változásainak, az erek rendellenes fejlődésének, a véráramlás irányának és nagyságának pontos meghatározását.
Az EKG-n a szív jobb oldali hipertrófiájának jelei vannak, a His köteg jobb lábának blokádja lehetséges, az elektromos tengely jelentősen jobbra eltér.
A szívüregek szondázását a kamrákban és az erekben lévő nyomás mérésével speciális klinikákon végzik, amikor a műtéti kezelésről döntenek.
Ritkábban koszorúér angiográfiára, mágneses rezonancia képalkotásra lehet szükség.
A differenciáldiagnózis során számos betegséget ki kell zárni:
- a pulmonalis artéria átültetése a gyermek növekedésével a szív jelentős növekedését okozza;
- a tricuspidalis billentyű szintjén történő fúzió hozzájárul nem a jobb, hanem a bal kamra hipertrófiájához;
- Eisenmenger-tetrad - olyan hiba, amelyet nem a fúzió, hanem a tüdőartéria kitágulása kísér, pulzációját és a tüdőmezők jellegzetes mintázatát röntgenfelvételen határozzák meg;
- a tüdőartéria lumenének szűkületét nem kíséri a „cipő” képe.
Az atipikus formák segítenek megkülönböztetni a dopplerográfiai következtetést.
Kezelés
A Fallot-tetradás beteg gyógyszeres kezelését csak a műtétre való felkészülés vagy a posztoperatív időszakban végezzük. Az egyetlen cél a szívizom támogatása, a rohamok utáni esetleges trombózisok, valamint a szívkoszorúér- és agyi keringési zavarok megelőzése.
A betegnek látható:
- oxigén-levegő keverék belélegzése orrkatéteren keresztül vagy oxigénsátorban; az újszülötteket speciális újraélesztő dobozokban tartják a hipoxia csökkentése érdekében;
- a Reopoliglyukin, Euphyllin oldatot intravénásan adják be (tachycardia hiányában);
- szöveti acidózissal kapcsolatban nátrium-hidrogén-karbonát oldat szükséges.
Sebészeti segítség nélkül a beteg kezelése nélkülözhetetlen
A műveletek lehetnek:
- ideiglenes segítségnyújtás sürgősségi intézkedése;
- sönt típusa a véráramlás visszaállításához egy új csatorna mentén;
- radikális választás a kamrai septum defektus és az aorta elhelyezkedésének korrekciójával.
Sürgősségi segítségnyújtás formájában mesterséges kapcsolat (anasztomózis) létrehozása történik az aorta és a tüdőartéria között protézis segítségével.
Újszülötteknél és kisgyermekeknél a sebészeti beavatkozás első szakaszaként alkalmazzák. Úgy gondolják, hogy az ilyen intézkedések lehetővé teszik a gyermek felkészítését és a szövődmények elkerülését a további kezelés során, 5-7% -ra csökkentik a kockázatot.
Három éves korig kell dönteni a hiba végleges tervezett javításáról. Ideiglenes anasztomózisok helyezhetők el a subclavia és a pulmonalis artériák közé.
A radikális műtét magában foglalja a jobb kamrai kimeneti kúp plasztikáját, az interventricularis septumban lévő lyuk megszüntetését, a valvotomiát (túlnőtt tüdőbillentyű boncolása). Nyitott szíven hajtják végre, szív-tüdő gép használata szükséges.
A műtét utáni első napok már a hemodinamika javulását mutatják
Előfordulhatnak műtéti szövődmények?
A műtét után fennáll a komplikációk veszélye. Ezek tartalmazzák:
- akut szívelégtelenség kialakulása;
- fokozott trombusképződés az anasztomózis helyén;
- aritmiák vagy atrioventricularis blokád;
- a jobb kamra falának aneurizma.
A műtéti kezelés sikere a beteg időszerűségén, kellő felkészültségén, a szívsebészek tapasztalatán múlik.
Mi a prognózis a malformációban szenvedő betegeknél?
A Fallot-tetraádos gyerekek, akiknek a szülei nem járulnak hozzá a műtéthez, gyengének nőnek fel, nem tudnak eleget mozogni, játszanak társaikkal. Jellemzőjük a gyakori fertőző betegségek (influenza, SARS, mandulagyulladás, arcüreggyulladás és más arcüreggyulladás, ismételt gyulladás a tüdőben). A túlélés medián életkora 12 év.
Felnőttkorban a tuberkulózis gyakran csatlakozik. Egy hiba hátterében bármely betegség prognózisa kedvezőtlen, minden betegség nehéz, szív dekompenzációjával, trombózissal. A leggyakoribb halálokok az ischaemiás stroke, agytályogok. 40 évig a hasonló anomáliában szenvedők legfeljebb 5% -a marad életben. Általában ezek olyan magas fokú fogyatékkal élő emberek, akiknek külső ellátásra van szükségük.
A hiba súlyos formájával a műtét nélküli gyermekek 25%-a hal meg az első életévben, fele az első hónapban.
A sebészeti kezelést követő hosszú távú eredmények rosszabbodnak, mivel a hiba korrekciója későbbre halasztható. Az időben műtött gyermekek aktívvá válnak, jól fejlődnek és tolerálják a fizikai aktivitást.
Minden beteget kardiológus figyel, szívsebészek konzultálnak vele. Minden évben antibiotikum-profilaxist mutatnak be, ajánlott a száj egészségének megőrzése.
A modern orvostudomány körülményei között a Fallot-tetradás betegek kezelését a szívsebészeti klinikák látják el. A műtét után a beteg eltűnik cianózis, asztmás rohamok. A szülőknek meg kell hallgatniuk a szakértők véleményét. A határidő elmulasztását felnőtt gyermek nem bocsáthatja meg.