A mediastinum daganatai timomában szenvedő gyermekeknél. Mi az a timoma? Jó- és rosszindulatú timoma jelei


Leírás:

A timoma egyfajta rák, amely a csecsemőmirigyben lokalizálódik. A szegycsont mögött található csecsemőmirigy egy kis szerv, amely a nyirokrendszer része, és segít a fehérvérsejtek fejlődésében.
A timoma meglehetősen ritka. A csecsemőmirigyben kialakuló legtöbb daganat timoma. a csecsemőmirigy sokkal ritkábban fordul elő, és a csecsemőmirigyben kezdődő daganatok 1%-át teszi ki.A timomák általában 40-60 éves korosztályban fordulnak elő.


A timoma okai:

A timomának nincsenek specifikus kockázati tényezői. A csecsemőmirigyrák esetében kockázati tényező minden olyan dolog, amely növeli annak esélyét, hogy egy személy rákos legyen egy másik helyen. Bár a kockázati tényezők gyakran befolyásolják a rák kialakulását, közvetlenül nem okoznak rákot. Vannak olyan emberek, akiknél kockázati tényezők állnak fenn, soha nem lesz rákos, míg mások egyértelmű kockázat hiányában rákot diagnosztizálnak.


A timoma tünetei:

A timomában szenvedők bizonyos tüneteket tapasztalhatnak. Néha a timomában szenvedő emberek nem mutatnak tüneteket. Előfordulhat, hogy a tüneteket más olyan betegség is okozhatja, amely nem kapcsolódik rákhoz.
Tehát a timoma esetén a következők zavarhatják őket:
- állandó;
- ;
- mellkasi fájdalom vagy nyomás;
- izomgyengeség;
- a szemhéjak ptosise;
- végtagok;
- nyelési nehézség;
- ;
- gyakori fertőzések;
- fáradtság;
- .
A remisszió a rák bármely jelének hiánya a szervezetben a kezelés eredményeként vagy spontán módon.A remisszió lehet átmeneti vagy végleges. A kiújulás kockázatának és a kezelési lehetőségeknek a megértése segíthet a betegnek felkészültebben érezni magát, ha a rák visszatér.
Ha a rák a kezdeti kezelés után kiújul, azt rák kiújulásának nevezik. Visszatérhet ugyanazon a helyen (úgynevezett lokális recidíva), az eredeti hely közelében (regionális relapszusok), vagy egy másik helyen (távoli áttétek).


Osztályozás:

1. AB típusú timoma. Vegyes timomának is nevezik. Az ilyen típusú timoma szövettani vizsgálata limfocitákat tár fel. Az AB típusú thymomában szenvedők gyógyulási esélye meglehetősen magas, a 15 éves túlélési arány körülbelül 90%.
2. B1 típusú timoma. Ezt a típust corticalis thymoma néven ismerik. A szövettani vizsgálat a limfociták számának növekedését tárja fel a daganatban, de a csecsemőmirigysejtek normálisnak tűnnek. A B1 típusú timomában szenvedők gyógyulási esélye szintén magas, a 20 éves túlélési arány (a rákdiagnózist követően legalább 20 évig túlélők aránya, kivéve azokat, akik más betegségekben halnak meg) körülbelül 90%.

3. B2 típusú timoma. A B2 típusú timomákban is annyi limfocita van, mint a B1 típusú timomákban, azonban a csecsemőmirigysejtek nem tűnnek normálisnak. A B2 típusú timomákat kérgi timomáknak és poligonális sejtes timomáknak is nevezik. A B2 típusú timomában szenvedők 20 éves relatív túlélési aránya körülbelül 60%.
4. B3 típusú timoma. A B3 típusú thymomákat epithelialis thymomáknak vagy atipikus timomáknak is nevezik. Az ilyen típusú timomában kevés limfocita van, és a csecsemőmirigysejtek atipikusnak tűnnek. A 20 éves relatív túlélési arány körülbelül 40%.
A csecsemőmirigyrák agresszívabb. A karcinóma csecsemőmirigysejtjei nem úgy néznek ki, mint a normál csecsemőmirigy-sejtek. Néha a csecsemőmirigyrák két kategóriába sorolható: melyiknek nagyobb az esélye a gyógyulásra, amelyik nagyobb valószínűséggel nő és gyorsan terjed. A csecsemőmirigyrákos betegek ötéves relatív túlélési aránya 35%. A csecsemőmirigyrákos betegek 10 éves relatív túlélési aránya 28%.


Diagnosztika:

Az orvosok számos tesztet alkalmaznak a rák és áttétek diagnosztizálására. Egyes tesztek azt is meghatározhatják, hogy mely kezelések lehetnek a leghatékonyabbak. A legtöbb rák esetében a biopszia az egyetlen módja a rák végleges diagnózisának. Ha a biopszia nem lehetséges, az orvos más vizsgálatokat javasolhat a diagnózis felállításához.
A csecsemőmirigyrák diagnosztizálására egyéb módszerek mellett a következő tesztek is alkalmazhatók:
1. Biopszia. A biopszia kis mennyiségű szövet eltávolítása mikroszkóp alatti vizsgálat céljából. Más vizsgálatok rák jelenlétére utalhatnak, de csak a biopszia tudja véglegesen meghatározni a diagnózist. A biopszia során eltávolított szövetmintát a patológus elemzi.
2. Számítógépes tomográfia. A CT háromdimenziós képet hoz létre a test belsejéről röntgenkészülék segítségével. A mellkasi CT a leggyakoribb teszt, amelyet a timoma keresésére és értékelésére használnak. A mágneses rezonancia képalkotás és a pozitronemissziós tomográfia további információkkal szolgálhat, de ezek a vizsgálatok nem mindig szükségesek.
3. Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Az MRI mágneses mezőket használ röntgensugárzás helyett, hogy részletes képeket készítsen a testrészekről. Kontrasztanyag fecskendezhető a páciens vénájába a tisztább kép létrehozása érdekében.
4. Pozitron emissziós tomográfia (PET). A PET egy másik módja annak, hogy képeket készítsünk a testben lévő szervekről és szövetekről. Kis mennyiségű radioaktív anyagot fecskendeznek be a páciens testébe. Ezt az anyagot elsősorban a legtöbb energiát felhasználó szervek és szövetek szívják fel. Mivel a rák több energiát használ fel, a rákos szövet több radioaktív anyagot nyel el.
A csecsemőmirigyrák részletes leírására az úgynevezett Masaoka rendszert használják, amelyben a timomákat a következő szakaszok szerint osztályozzák:
I. szakasz: A rák a csecsemőmirigyre és az azt körülvevő kapszulára korlátozódik.
II. szakasz: A rák átterjedt a csecsemőmirigyet körülvevő szövetre vagy a daganat melletti tüdő nyálkahártyájára, amelyet mediastinalis pleurának neveznek.
III. szakasz: A rák átterjedt más szervekre, például a tüdőre, az erekre és a szívburokra.
IVA stádium: A rák szélesebb körben terjedt el a tüdő nyálkahártyájára vagy a szívburokra.
IVB szakasz: A rák a vér- vagy nyirokereken keresztül terjedt el.


Thymoma kezelés:

A kezelésre jelölje ki:


Az alábbiakban felsoroljuk a timoma leggyakoribb kezelési lehetőségeit. A kezelési lehetőségek és ajánlások számos tényezőtől függenek, beleértve a rák típusát és stádiumát, a lehetséges mellékhatásokat és az általános egészségi állapotot.
1. Sebészeti kezelés.
A timoma sebészeti kezelése magában foglalja a daganat és a környező szövetek eltávolítását a műtét során.
A műtét a korai stádiumú timoma leggyakoribb kezelése. A timoma leggyakoribb műtéti típusát medián szternotómiának nevezik. Egy medián bemetszés segítségével hozzáférést biztosítunk a mediastinumhoz, és eltávolítjuk a környező szövetekkel együtt a timomákat. A timoma korai szakaszában gyakran csak műtétre van szükség.
2. .
A sugárterápia magában foglalja a nagy energiájú röntgensugarak vagy más részecskék használatát, amelyek elpusztíthatják a rákos sejteket. A sugárterápia legelterjedtebb típusát külső sugárterápiának nevezik, amely a testen kívüli gépből származó sugárzás. A sugárterápiás séma általában meghatározott számú kezelésből áll, meghatározott időtartam alatt.
A külső sugárterápia csak műtét után, vagy kemoterápiával kombinálva alkalmazható a timoma kezelésében. Előrehaladott betegségben szenvedő betegeknél a timoma műtéti eltávolítása után gyakran sugárkezelés javasolt.

A sugárterápia mellékhatásai lehetnek fáradtság, bőrreakciók, nyelési nehézség, gyomorpanaszok. A legtöbb mellékhatás röviddel a kezelés befejezése után megszűnik.
3. Kemoterápia
A kemoterápia a rákos sejtek elpusztítására szolgáló gyógyszerek alkalmazása. Ezek a gyógyszerek általában gátolják a rákos sejtek növekedési és osztódási képességét. A szisztémás kemoterápia olyan gyógyszerek beadását jelenti, amelyek hatást fejtenek ki a rákos sejtekre az egész szervezetben. A kemoterápia ütemezése általában meghatározott számú ciklusból áll, meghatározott időtartamon keresztül. A beteg kaphat gyógyszereket egymás után vagy kombinációban.
A következő gyógyszereket használják leggyakrabban a timoma kezelésére:
Karboplatin (Paraplat, Paraplatin)
Ciszplatin (Platinol)
Ciklofoszfamid (Cytoxan, Clafen, Neosar)
doxorubicin (adriamicin)
Etopozid (Vepezid, Toposar)
Ifoszfamid (Cyfos, IFEX, Ifosfamidum)
Paclitaxel (Taxol)
A timoma kezelésére használt gyakori kombinációk a következők:
Ciklofoszfamid, doxorubicin, ciszplatin
Etopozid és ciszplatin
karboplatin és paklitaxel
A kemoterápia ezen kombinációit néha a daganat csökkentésére használják a műtét előtt, ha a timoma előrehaladott stádiumban van. A kemoterápia IVB stádiumú / visszatérő timomában (a kezelés után kiújuló rák) szenvedő betegeknél is alkalmazható.
A kemoterápia mellékhatásai az egyéni toleranciától, a gyógyszer típusától, dózisától függenek. Ezek közé tartozhat a fáradtság, a fertőzés kockázata, az émelygés és a hányás, valamint a hajhullás. Ezek a mellékhatások általában elmúlnak a kezelés befejezése után.

4. Palliatív/fenntartó ellátás
A rák lassítására, leállítására vagy megszüntetésére irányuló alapkezelés mellett a kezelés fontos része az egyén tüneteinek és mellékhatásainak enyhítése. Ezt a megközelítést palliatív vagy támogató ellátásnak nevezik, és magában foglalja a páciens és fizikai, érzelmi és szociális szükségleteinek támogatását. A palliatív ellátás a betegség bármely szakaszában segíthet az embernek.

A csecsemőmirigy a mellkas elülső részében, a szegycsont mögött (az elülső mediastinum régiójában) található. Más módon ezt a szervet "csecsemőmirigynek" nevezik. Számos fontos funkciót lát el a szervezetben. A fő azonban a T-limfociták, a fehérvérsejtek egy fajtája a termelés. Gátolják a vírusok és fertőzések kialakulását a szervezetben. Így a csecsemőmirigy fontos szerepet játszik az immunitás kialakításában, befolyásolja a vér összetételét és a nyirokrendszer működését.

Mi az a timoma?

A csecsemőmirigy kérgi és velőrétegekből áll. Bármelyikükön különféle típusú daganatok jelenhetnek meg. A csecsemőmirigy helyétől, méretétől és egyéb jellemzőitől függetlenül a csecsemőmirigy bármely neoplazmáját timomának nevezik.

A csecsemőmirigy-daganatok ugyanolyan gyakorisággal fordulnak elő nőkben és férfiakban, életkortól függetlenül. A gyermekeknél többször ritkábban diagnosztizálják ezt a betegséget.

Fontos! Több, mint mások, a fejlesztési daganatok azok az emberek, akik szenvednek myasthenia gravis. És az életkor előrehaladtával a betegség kialakulásának kockázata csak nő.

A daganatok fajtái

A csecsemőmirigy méretének növekedése nem mindig jelzi a daganat kialakulását. Így a csecsemőmirigy serdülőkorig aktívan fejlődik, és 13-15 éves korára éri el maximális méretét. Ebben a korban a csecsemőmirigy nagy mérete normális. A csecsemőmirigy további fejlődése azonban felnőtteknél eltérő: fokozatosan csökken a mérete. Helyét zsírszövet veszi át.

Fontos! Idős korban a csecsemőmirigy súlya legfeljebb 6 g. És ha ebben az időszakban a mirigy mérete meghaladja a megállapított normákat, akkor ez valamilyen betegség jelenlétét jelezheti. Beleértve az onkológiát.

Jelenleg a betegség 2 típusra oszlik:

  1. Laphámrák. Agresszívabb és gyorsan fejlődik.
  2. Thymoma.

A timomák a szerkezettől függően a következőkre oszthatók:

  • epithelioid (granulomatózus, epidermoid, orsósejt, limfoepiteliális);
  • limfoid;
  • lipotimomák, ha a zsírszövet részt vesz a daganat kialakulásában. Ez a timoma leginkább alattomos típusa, mivel a klinikai tünetek gyakorlatilag nem fejeződnek ki. Az utolsó pillanatig előfordulhat, hogy teljesen hiányoznak.

Leggyakrabban a neoplazma a mellkas elülső részében található, közvetlenül a szegycsont mögött (az úgynevezett mediastinalis timoma). Ritka esetekben a daganatok a pericervicalis régióba és magába a nyakba költöznek.

A timomákat jóindulatúra és rosszindulatúra is felosztják. Az elsők kapszulával vannak borítva, csomónak tűnnek, kis méretűek (legfeljebb 5 cm), a tünetek nem fejeződnek ki. Ez a típus a leggyakoribb. A betegek 60-70%-a jóindulatú timomában szenved.

Ez a koncepció azonban feltételes.

Fontos! Nem ritka, hogy egy jóindulatú daganat valamilyen okból rosszindulatúvá válik. Még a „biztonságos” daganatokat is figyelemmel kell kísérni, mivel különböző okok miatt elkezdhetnek növekedni, növekedni, sőt áttéteket is képezhetnek. A timoma eltávolítása után gyakran szövődmények alakulnak ki. Tehát "jóindulatú rák" nem fordul elő.

A rosszindulatú forma többször ritkábban fordul elő, a betegek legfeljebb 30% -ában van jelen. Nem túl világos szerkezetű, a külső héj (kapszula) hiányozhat. A neoplazma szerkezete heterogén, gyakran vannak olyan területek, ahol elhalt szövetek vannak. Gyakran vannak vérzések, amelyek helyett ciszták képződnek.

A daganatot gyors infiltratív növekedés, aktív fejlődés jellemzi. A metasztázisok már a korai szakaszban megjelennek. A legtöbb esetben a közeli nyirokcsomók érintettek. Ritkábban a timoma távoli belső szervekre ad áttétet.

A betegség okai

Sajnos a betegség oka továbbra sem ismert. Néhány szabályszerűséget azonban megállapítottak.

Gyermekeknél a timoma ritka (csak az esetek 8%-ában). A betegek túlnyomó többsége középkorú és idősebb ember. Vagyis az életkor befolyásolja a betegség lefolyását, kiválthatja annak kialakulását.

Leggyakrabban az örökletes autoimmun betegségek válnak hajlamosító tényezővé. A betegek 40% -ánál van egyidejű diagnózis - myasthenia gravis. Emellett előfordulhat rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus (SLE), vészes vérszegénység. A csecsemőmirigyrák gyakran előfordul azoknál, akiknél már volt rákos.

Az életkörülmények, a rossz szokások és a szenvedélybetegségek jelenléte szintén lendületet adhat a daganatok megjelenésének, kialakulásának. A csecsemőmirigyrákot a fenti okok mellett a következő tényezők is kiválthatják:

  • hormonális zavarok a szervezetben;
  • öröklődés, genetikai hajlam a rákra;
  • alkohollal való visszaélés;
  • korábbi rák;
  • rejtett autoimmun betegségek jelenléte (megerősítve - még inkább);
  • drog használata;
  • cukorbetegség;
  • jelentős túlsúly, elhízás;
  • dohányzás, nikotinfüggőség;
  • többszörös endokrin patológia;
  • az agyalapi mirigy rendellenességei;
  • krónikus stressz, a test túlterhelése;
  • depresszió;
  • a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy működési zavarai.

A betegség tünetei

A csecsemőmirigy timoma különböző módon nyilvánulhat meg: bizonyos esetekben gyorsan növekszik és fejlődik, elfogja a mellhártyát és a tüdőt, másokban lassan. Ritka esetekben a daganat a csecsemőmirigyre korlátozódik, és nem fejlődik tovább.

A timomarák korai stádiumban történő diagnosztizálása meglehetősen problematikus, mivel a timomának nincsenek specifikus tünetei. Általánosak és meglehetősen homályosak, vagy a mediastinalis szervek összenyomódásához kapcsolódnak:

  • légzési nehézség, légszomj érzése;
  • köhögés, rekedt hang;
  • nehézlégzés;
  • fájdalom a mellkasban vagy a szegycsont mögött;
  • nyomó érzések;
  • superior vena cava szindróma;
  • nyelési nehézség;
  • gombóc érzése a torokban;
  • étvágytalanság;
  • hirtelen fogyás;
  • az arc duzzanata;
  • az erek kidudorodása a nyakon, kékes árnyalatuk;
  • gyakori fejfájás;
  • szédülés.

Fontos! Az ilyen kifejezetlen tünetek miatt nagyon nehéz diagnosztizálni a csecsemőmirigy-daganatot. Leggyakrabban a megelőző vizsgálatok, rutinvizsgálatok, vagy bármely más betegség kezelése során véletlenül derül ki.

A gyermekeknél a timoma túlzott növekedése esetén a mellkas deformációi alakulnak ki, leggyakrabban a szegycsont kidudorodása. Felnőtteknél a csontváz alacsony rugalmassága miatt a deformáció ritka.

A daganat sok véredényt összenyomhat, beleértve a fő vénát - a felső vena cava-t, mivel a csecsemőmirigy mellette található. Ebben az esetben a beteg aggasztja a fejfájást és a szédülést, mivel az agy táplálkozása zavart szenved.

Természetesen előfordulhat, hogy a beteg nem minden jelet, de csak néhányat, ami tovább nehezíti a daganat időben történő felismerését. Egy bizonyos ideig a timoma tünetmentesen alakulhat ki. Gyakran csak akkor érzi magát, amikor a metasztázisok elkezdődnek.

A timoma kialakulásának szakaszai és diagnosztikai módszerek

A rosszindulatú timoma több fejlődési szakaszon megy keresztül:

  1. A kóros folyamat nem haladja meg azt a kapszulát, amelyben elkezdődött, falai azonban már tönkremennek, de a közeli szövetek, köztük a zsírszövetek még nem érintettek.
  2. A folyamatban részt vesz a csecsemőmirigyet körülvevő zsírszövet.
  3. A rákos sejtek behatolása a pleurális üregbe, a tüdő károsodása, a közeli nagy erek, a szívburok.
  4. Áttétek megjelenése, a közeli szervek (tüdő és szív) és nyirokcsomók, valamint távoli szervek is érintettek lehetnek.

Önmagában a tünetek alapján lehetetlen megállapítani a csecsemőmirigyrákot. A következő diagnosztikai módszereket kell alkalmazni:

  • mellkas röntgen;
  • komputertomográfia;
  • mágneses rezonancia képalkotás;
  • pozitronemissziós tomográfia;
  • biopszia.

Thymoma kezelés

A timoma kezelésének legegyszerűbb és legmegbízhatóbb módja a daganat műtéti eltávolítása. Azonban csak a fejlődés első szakaszában távolítható el, amikor a kapszula még nem pusztult el, és a timoma mérete kicsi. A daganatot a teljes csecsemőmirigykel, a nyirokcsomókkal és a mediastinum zsírszövetével együtt eltávolítják.

Fontos! A műtétet a lehető leggondosabban kell elvégezni, mivel komplikációk léphetnek fel, ha az eltávolítás után a legkisebb érintett terület is megmarad.

A műtéti kezelés után a sugárterápia és a kemoterápia kijelölése hatékony. Egyes esetekben a kezelés időtartama meglehetősen hosszú lehet, és több hétig is eltarthat.

A népi és nem hagyományos kezelési módszerek általában csak csökkentik a fájdalmat és segítik a kemoterápia utáni gyorsabb felépülést.

A timomára nehéz egyértelmű prognózist adni, mivel a csecsemőmirigy károsodása esetén az immunitás csökken, a szervezet nehezebben tud ellenállni mind a külső, mind a belső hatásoknak. Sok múlik a beteg állapotán és lelkiállapotán, összpontosítson a gyógyulásra. Ez sok rák természete.

timoma

A thymoma (mediastinalis thymoma) a daganatos elváltozások egyik fajtája, amely főleg a csecsemőmirigyben lokalizálódik. A timoma jóindulatú lefolyású, és hajlamos a rosszindulatú daganatokra (rosszindulatú daganatokra).

Okoz

A timoma kialakulásának okai és tényezői ugyanazok, amelyek növelik az eltérő lokalizációjú rák kialakulásának kockázatát.

timoma tünetei

A timoma tünetei változatosak. Az esetek 50% -ában a daganatok kialakulása tünetmentes, és a megelőző röntgenvizsgálatok során észlelhető, vagy az elülső mediastinalis szervek összenyomódásának tüneteiben nyilvánul meg:

  • jellegzetes panaszok akkor jelentkeznek, amikor a timoma eléri a nagy méretet;
  • állandó kellemetlen érzés a szegycsontban;
  • légzési rendellenességek megjelenése a légcső porcos struktúráinak összenyomásakor;
  • a bőr cianózisa;
  • a nyak vénás ereinek duzzanata;
  • a test felső felének pasztositása.

A betegség lefolyása tünetmentes szakaszra, valamint kifejezett klinikai és morfológiai megnyilvánulások szakaszára oszlik. A látens időszakban a beteg nem érez változást a közérzetében. A következő szakaszban a klinikai megnyilvánulások figyelhetők meg:

  • kellemetlen érzés vagy fájdalom, amelynek nincs egyértelmű lokalizációja, és a nyakra és a karra sugárzik;
  • a felső szemhéj ptózisa;
  • pupillatágulás egyidejű enophthalmosszal;
  • a bőr hőmérsékletének helyi változásai a bőr színének megváltozásával;
  • nyelési nehézség;
  • fejfájás;
  • súlyos gyengeség és csökkent munkaképesség.

A csontáttétekkel járó rosszindulatú timomát súlyos csontfájdalom kísérheti.

Diagnosztika

A timoma diagnosztizálásának fő módszere egy komplex röntgenvizsgálat. Ez a vizsgálat magában foglalja a fluoroszkópiát, a mellkas röntgen- és tomográfiáját, valamint a nyelőcső kontrasztos vizsgálatát. Általános vérvizsgálatot, biokémiai vérvizsgálatot végeznek.
A legfeljebb 3 cm átmérőjű daganatokat számítógépes tomográfia segítségével mutatják ki. A supraclavicularis régiók megnagyobbodott nyirokcsomóival biopsziát vesznek.

Osztályozás

A következő típusú timomákat különböztetjük meg:

  • AB típusú timoma (vegyes típus). A szövettani vizsgálat limfocitákat tár fel.
  • B1 típusú timoma (kortikális timoma). A szövettani vizsgálat a limfociták számának növekedését mutatja a daganatban, míg a csecsemőmirigysejtek normálisnak tűnnek.
  • B2 típusú thymoma (timoma sokszögletű sejtekkel). Sok limfocitája van, a csecsemőmirigysejtek nem néznek ki normálisak.
  • B3 típusú thymoma (epiteliális thymoma, atipikus thymoma). Ennek a típusnak kevés limfocitája van, és a csecsemőmirigysejtek atipikusnak tűnnek.

A páciens cselekedetei

Ha a timomára jellemző tüneteket észlel, forduljon endokrinológushoz vagy onkológushoz.

Thymoma kezelés

A timomában szenvedő betegek kezelésének fő módja sebészeti. Távolítsa el az egész mirigyet egy daganattal, és ha lehetséges, távolítsa el az elülső mediastinum összes zsírszövetét. Minél korábban történik a műtét, annál jobb.

Ha a biopszia szövettani vizsgálata rosszindulatú daganatot tár fel, akkor a műtét és a varratok eltávolítása után a betegnek kemoterápiás és sugárkezelésen kell részt vennie. Az idős betegek a műtét előtt sugárterápiát kapnak. Legtöbbjük a nagy kockázat miatt nem esik sebészeti kezelésre. A kolinészteráz inhibitorok bizonyos terápiás hatással rendelkeznek.

Komplikációk

A timoma szövődménye a rosszindulatú daganata.

Thymoma megelőzés

A timoma megelőzésére nincsenek specifikus módszerek.

- Ez a csecsemőmirigy daganatának egy fajtája, amelynek forrása a kérgi és a velőréteg sejtjei.

A timomák gyakran az elülső felső mediastinumban lokalizálódnak. A timomák bármely életkorban előfordulhatnak, de a felnőttek érzékenyebbek, mint a gyermekek. A csecsemőmirigy daganatait általában az előrehaladott vagy érett korú myateniában szenvedő embereknél figyelik meg.

Ezek a daganatok két kategóriába sorolhatók: limfoid és epithelioid timomák. Számos timomát limfoepiteliómák közé sorolnak. A timomák alapvetően zsírszövet elemeiből és csecsemőmirigy-részecskékből állnak, és lipotimomának nevezik, amely tünetmentes lefolyású.

A timomák kicsik, kapszulázottak és jóindulatúak. A jóindulatú timomának azonban feltételes koncepciója van, mivel vannak olyan esetek, amikor megfigyelték az infiltratív növekedést, a metasztázisok kialakulását és a relapszusok előfordulását az eltávolításuk után. A jóindulatú timomák nagy méreteket érhetnek el anélkül, hogy tüneteket mutatnának. De vannak nyomás jelei a mediastinalis szervekre, például az arc cianózisa, légszomj, szívdobogás, a vénák duzzanata. A timomák gyermekeknél a mellkas deformálódásához – a szegycsont kidudorodásához – vezethetnek.

A timoma rosszindulatú daganata az esetek húsz-harminc százalékában manifesztálódik, melyre infiltratív növekedés, korai és kiterjedt metasztázis jellemző. A rosszindulatú timoma általában a közeli nyirokcsomókban és ritkán távoli szervekben alakul ki.

A daganat szerkezetének szövettani változatossága mellett elhalás és vérzés gócok láthatók, további cisztaképződéssel (fibrózis).

A timoma tünetei és jelei.

A timomák körülbelül fele nem mutat tüneteket, de megjelenhetnek a mediastinalis kompresszió tünetei. A timomát megelőző röntgenvizsgálat során lehet kimutatni.

A tünetmentes lefolyás időtartama nagymértékben függ a daganat méretétől, helyétől és természetétől, növekedési ütemétől, valamint a mediastinum képződményeivel és szerveivel való kapcsolattól.

Fájdalomérzet figyelhető meg jóindulatú és rosszindulatú timomák esetén. A fájdalom általában mérsékelt, az érintett területen jelentkezik, kisugározhat az interscapularis régióba, a vállba és a nyakba. A fájdalom gyakran a bal oldalon jelentkezik, és hasonló az angina pectoris esetén fellépő fájdalomhoz. Amikor fájdalom jelentkezik a csontokban, gyanítható a metasztázisok jelenléte. A határos szimpatikus törzs timomájának csírázásával és összenyomódásával szindróma jelenik meg, amelyet a felső szemhéj lelógása, izzadás csökkenése, kitágult pupilla, a test érintett területének hőmérséklet-változásai és a dermográfia jellemez.

Ha a visszatérő gégeideg sérül, hangrekedtség lép fel, a phrenicus károsodása esetén pedig a rekeszizom fokozott állása következik be. A kompressziós szindrómát a nagy vénás törzsek összenyomódása okozhatja. Ennek a szindrómának a megnyilvánulása az, hogy megsértik a vénás vér kiáramlását a test és a fej tetejéről.

A timomában szenvedő beteg feje nehézséget és zajt, mellkasi fájdalmat, az arc duzzadását és cianózisát, a mellkasi és a nyaki vénák duzzadását és légszomjat tapasztalhat. A légcső és a nagy hörgők összenyomódása légszomjat és köhögést okozhat. A nyelőcső összenyomódása esetén dysphagia alakul ki, és a táplálék áthaladása megzavarodik.

A timoma késői stádiumában a beteg testének gyengesége, fogyás, láz és izzadás jelentkezik. Általában ezek a tünetek zavarják a timoma rosszindulatú formájában szenvedőket.

Arthralgiás szindróma esetén a betegek ízületi duzzanatot és fájdalmat, a végtagokon a lágyrészek duzzadását, rendellenes szívritmust és annak összehúzódásainak gyakoriságát tapasztalják.

timoma kezelés.

A timoma kezelését sebészeti beavatkozással végzik, amelyet a lehető leghamarabb el kell végezni. A timoma általában a szövetekre is átterjed, ami megmagyarázza a csecsemőmirigy eltávolítását a daganattal együtt.

Ha rosszindulatú daganatot észlelnek, a beteget speciális onkológiai osztályra kell helyezni sugár- és kemoterápiás kezelés céljából.

A csecsemőmirigy (csecsemőmirigy) az elülső mediastinumban található, közvetlenül a szegycsont mögött. Gyermekeknél az immunitás kialakításában játszik fontos szerepet, felnőtteknél a legtöbb esetben teljesen sorvad. A csecsemőmirigy daganatai azonban gyakrabban alakulnak ki felnőtteknél, mint gyermekeknél, és mindegyiket mediastinalis timomának nevezik. A betegség nagyobb valószínűséggel érinti az érett és idős korú - 45 év feletti - embereket, és csak az esetek 8% -ában észlelnek ilyen daganatot gyermekeknél.

Sajnos csak kevesen tudnak erről a daganatról, amely késői megjelenéshez, elhanyagolt esetekhez és kapcsolódó szövődményekhez vezet. Az elülső mediastinum timomája veszélyes, mert növekedése a létfontosságú szervek és a mediastinum nagy ereinek összenyomódásához vezet, és ez súlyos következményekkel jár.

A timoma típusai

A daganat bármilyen típusú csecsemőmirigyből fejlődhet ki: hámszövetből, nyirokszövetből vagy zsírszövetből. Ettől függően a következő típusú timomákat különböztetjük meg:

  • limfoepiteliális;
  • epidermoid;
  • granulomatózus;
  • orsó cella;
  • limfoid;
  • lipotím.

A csecsemőmirigy leggyakoribb lymphoepitheliomái, a 2. helyen - a zsírszövetből növekvő lipotimomák.

Minden timomát jóindulatúra és rosszindulatúra osztanak. A jóindulatú daganatok a kapszulára korlátozódnak, lassan fejlődnek, és nagy méreteket is elérhetnek, amikor elkezdenek megnyilvánulni. A mediastinum rosszindulatú timomái az összes 30% -át teszik ki, különböznek az infiltratív növekedésben - a szomszédos szervekre terjednek, másodlagos gócok (metasztázisok) képződése a nyirokcsomókban, szervekben és csontokban.

Fontos! A daganatok jóindulatú és rosszindulatú felosztása relatív. Gyakran előfordul, hogy a jóindulatú timoma a mediastinum szerveiben csírázni kezd, rosszindulatú daganatra utal.

Klinikai tünetek

A timomák körülbelül fele kicsi, semmilyen módon nem nyilvánul meg, és a vizsgálat során véletlenül észlelik. A daganat növekedésével a tünetmentes időszak véget ér, és a timoma tipikus tünetei jelentkeznek. 2 csoportra oszthatók:

  • az elülső mediastinum szerveinek összenyomódásával kapcsolatos;
  • a mirigy működési zavaraihoz kapcsolódik.

A mellkas elülső mediastinumában található a felszálló aorta, amely a szívből jön, nagy ágakkal, a felső vena cava és a tüdővénák, a légcső és a hörgők, a hörgők artériái és vénái, phrenicus idegek és nyirokcsomók. Ha ezeket a képződményeket egy daganat összenyomja, a következő tünetek jelentkeznek: nyomásérzés a szegycsont mögött, légszomj, erős köhögés, a nyak, az arc duzzanata és kékes elszíneződése, a nyaki vénák duzzanata, a hang rekedtsége .

A nyaki vénák duzzanata a timoma jellegzetes tünete

Hormonális rendellenességek esetén a következő szindrómák alakulnak ki:

  1. Myasthenia gravis - a tónus csökkenése, az izomaktivitás, az atrófiájuk kialakulása. Ennek oka a neuromuszkuláris szinapszisok (kontaktusok) túlzott mennyiségű antitest általi blokkolása, valamint az idegimpulzus izmokhoz való átvitelének megzavarása.
  2. A vérszegénység a vörösvértestek számának csökkenése, amely a timoma által termelt túlzott mennyiségű autoantitest által gátolt hematopoietikus funkció miatt következik be.
  3. Hipogammaglobulinémia - a gamma-globulinok (védőfehérjék) számának csökkenése képződésük elnyomása miatt.
  4. Itsenko-Cushing szindróma - a kortikotrop hormonok túlzott képződésével jár. Elhízással, az ivarmirigyek csökkent működésével nyilvánul meg. Nőknél hirsutizmus, férfiaknál gynecomastia fordul elő, emellett magas vérnyomás, diabetes mellitus és csontritkulás is kialakul.

Rosszindulatú thymoma esetén az onkológiai megbetegedésekre jellemző, úgynevezett apró tünetek szindróma jelentkezik: éles általános gyengeség, fogyás, sápadt bőr, rossz alvás és étvágy. Csontáttétek esetén fájdalom jelentkezik a gerincben és a végtagokban.

Fontos! A betegek klinikai tüneteinek sokfélesége jelezheti a timoma jelenlétét, és jelzi a mediastinalis szervek vizsgálatát.

Diagnosztikai módszerek

Általában az előzetes vizsgálatot sima mellkasröntgen, gyermekeknél ultrahang segítségével végzik, amely csak feltételezett diagnózist tesz lehetővé. A pontosabb vizsgálat érdekében számítógépes, mágneses rezonancia képalkotást végeznek.

A csecsemőmirigyrákban PET-et (pozitronemissziós tomográfia) írnak fel, amely lehetővé teszi a daganat terjedésének pontos meghatározását. A csontmetasztázisok kimutatása vázszcintigráfia segítségével történik (radioizotópokkal végzett vizsgálat). Szükség esetén mediasztinoszkópiát végeznek szúrással és videoszonda bevezetésével, egy szövetdarabot véve szövettani vizsgálatra.

Ezenkívül teljes laboratóriumi vizsgálatot végeznek az immunogram elemzésével, meghatározzák a hormonok tartalmát, a tumormarkerek jelenlétét.

Kezelési módszerek

A mediastinalis timoma vezető kezelése a daganat eltávolítása. A sebészeti beavatkozás a teljes mirigy eltávolításából áll, daganattal, zsírszövettel és mediastinalis nyirokcsomókkal. 2 féle műtétet hajtanak végre: hagyományos szegycsonton keresztüli hozzáféréssel és minimálisan invazív, videovezérelt műtéttel, videokamerával és speciális műszerekkel ellátott szonda behelyezésével a szegycsont feletti kis bemetszéseken keresztül.

A modern klinikákon az ilyen minimálisan invazív műveleteket Da Vinci robottechnológiával végzik. Kevesebb időt vesz igénybe, nem hagynak nagy hegeket a bőrön, és a szöveti trauma minimális.

Malignus thymoma esetén kombinált kezelést végeznek: a műtétet sugárterápiával és kemoterápiával kombinálják. Sok daganat ellenáll a sugárzásnak, ezért a timoma kemoterápiája vezető szerepet játszik. Számos gyógyszert (polikemoterápiát) írnak fel tanfolyamokon - műtét előtt és után.

Ezzel párhuzamosan konzervatív tüneti kezelést végeznek: myasthenia gravis megszüntetése, hormonális és immunkorrekció, mérgezés, légzési és keringési zavarok megszüntetése.

A műtét utáni szövődmények és a prognózis

A thymoma eltávolítása utáni szövődmények ritkák, arányuk nem haladja meg az összes beavatkozás 5%-át. A művelet azonban továbbra is összetett, és mindig fennáll a következmények lehetősége:

  1. Vérzés a mediastinalis erekből.
  2. Mediastinalis sérülés.
  3. Idegkárosodás.
  4. Légzési rendellenességek.
  5. Fertőzés és gennyedés.

Fontos! A szövődmények kialakulásának elkerülése érdekében a mellkassebészet szakosodott osztályán, lehetőleg modern klinikán kell műteni, ahol minimálisan invazív műtéteket és robotikát alkalmaznak.

A statisztikák szerint a betegek több mint 95% -a teljesen felépül és visszatér a normális életbe. A csecsemőmirigyrák kezdeti stádiumában az 5 éves túlélési arány körülbelül 80%, a későbbi szakaszokban a prognózis kedvezőtlen.

Az elülső mediastinum timomája meglehetősen veszélyes daganat, amelyet kötelező sebészeti kezelésnek kell alávetni. Minél korábban észlelik a daganatot, annál jobb lesz a kezelés eredménye.