A mielóma jelei a korai szakaszban. A mielóma stádiumai

A myeloma multiplex vagy a myeloma a hemoblasztózisok egyik fajtája. Ezt a kifejezést az összes ismert és legveszélyesebb "vérrák" nevezi. Más szóval, a mielóma olyan betegség, amelynek kialakulásában a daganatsejtek – a plazmasejtek – gyorsan szaporodnak, amelyek egy abnormális fehérjét képeznek, az úgynevezett "paraproteint". Meg kell jegyezni, hogy a plazmasejtek mutatói a csontvelőben és a vérben a bennük előforduló mutáció miatt nőnek. Ez a folyamat okozza a paraprotein intenzív termelését.

A fő különbség a myeloma multiplex és más oncopatológiák - gyomorrák, mellrák - között az, hogy a rákos sejtek egyidejűleg lokalizálódnak a test bármely területén, és különböző szerveket érintenek. Oda szállítják őket a vérárammal.

Mivel a csontvelőben nagy mennyiségben vannak jelen az antitestek-plazmociták, megszűnik normális működése, megzavarodik a vérképzés, megindul a csontszövet pusztulásának folyamata. Tekintettel arra, hogy az onkosejtek különféle szervekben és rendszerekben vannak jelen, munkájuk is kudarcot vall. Ez a betegség különféle tüneteit okozza.

A mielóma egy onkológiai betegség, amelyet a plazmasejtek szaporodása és koncentrációja jellemez a csontvelőben. Ezek a sejtek hozzájárulnak a patológiás fehérjék - paraproteinek - felszabadulásához a vérben.

A betegség lényegének megértéséhez meg kell érteni, hogy milyen sejtek a plazmasejtek, és hogyan termelődnek a paraproteinek.

Tehát a plazmasejtek olyan sejtek, amelyeket B-limfocitákból állítanak elő. Képződésük folyamata nagyon összetett, és általában egy idegen mikroorganizmus véráramba való bejuttatásával kezdődik.

A myeloma multiplex kialakulása

Először a mikroba találkozik a B-limfocitával, amely viszont fenyegetést lát benne. Ezután a B-limfocita aktiválódik, és egy közeli nyirokcsomóba kerül. Ott megváltoztatja formáját és megjelenését. Megindul az antitestek, vagyis az immunglobulinok termelési folyamata, melynek feladata az úton talált mikrobák elpusztítása.

Más szóval, ha egy bélvírus a B-limfocita útjába kerül, akkor csak a rotavírussal vagy a norovírussal fog harcolni. Ennek a szelektív mechanizmusnak köszönhető, hogy az immunitás csak a kórosan veszélyes mikroorganizmusok létfontosságú tevékenységét gátolja, és nem károsítja a „hasznos” baktériumokat.

Az újjászületett B-limfocita teljes értékű immunsejtté válik, amelyet "plazmocitának" neveznek. Az átalakulás után belép a véráramba, és ott aktívan szaporodni kezd. Azokat a sejteket, amelyek plazmasejtből alakultak ki, "monoklonálisnak" nevezik.

A kórokozók elpusztítása után nagyszámú monoklonális sejt pusztul el, a „túlélők” pedig memóriasejtekké alakulnak. Ők azok, akik a közeljövőben védelmet nyújtanak a korábban átvitt betegséggel szemben. A fentiek mindegyike a norma.

De vannak olyan veszélyes jogsértések is, amelyek a mielóma kialakulását jelzik. Vagyis ezt a betegséget a monoklonális sejtek plazmacitóma általi végtelen termelése jellemzi. Azonban nem halnak meg – számuk növekszik. Más szóval, a mielóma kialakulásával a monoklonális sejtek pusztulásának folyamata leáll. Ennek eredményeként szétterjednek és behatolnak a csontvelőbe, kiszorítva onnan a vérlemezkéket, a leukocitákat és a vörösvértesteket. Ennek eredményeként a beteg pancitopéniát alakít ki - a keringő vérben a létfontosságú sejtek számának csökkenése.

Fontos! Az orvostudományban megkülönböztetik a szoliter (egy adott csontban vagy a csontvelőn kívüli elváltozásban lokalizált daganat) és a myeloma multiplexet. Az első lehetőség az orvosi statisztikák szerint a legtöbb esetben sikeresen kezelhető.

De ez még nem minden. A végtelenül szaporodó monoklonális antitestek hibás immunsejteket termelnek, amelyek nem tudják elpusztítani a kórokozókat. Ezeket "paraproteineknek" nevezik.

Ezek a képződmények nagy mennyiségben rakódnak le különböző szervekre. Ebben a tekintetben működésük megzavarodik, az immunitás elnyomódik, a véralvadás romlik, a viszkozitása megnő, a fehérje-anyagcsere felborul, a csontszerkezet tönkremegy, és csontritkulás alakul ki.

Fontos! A mielóma többnyire 40 év felettieknél alakul ki. A betegséget nagy számban 50-60 év alatt diagnosztizálják. A nők ritkábban betegek, mint a férfiak.

Videó - Myeloma multiplex: okok és fejlődés

A myeloma multiplex kialakulásának okai

A betegség kialakulásának okait az orvosok még nem teljesen tisztázták. Vannak azonban olyan tényezők, amelyek növelhetik a myeloma multiplex kialakulásának kockázatát.

1. Vírusfertőzések krónikus formában.
2. örökletes tényező. Azok az emberek, akiknek rokonai leukémiában szenvedtek, vannak veszélyben.
3. Az immunfunkciókat elnyomó tényezők állandó hatása - stressz, hosszan tartó radioaktív zóna expozíció, citosztatikumok használata stb.
4. A mérgező anyagokat - higanygőzt, arzénvegyületeket - folyamatosan belélegző személyek is a kockázati zónába tartoznak.
5. Az elhízás szintén provokáló tényező a myeloma multiplex progressziójában.

Fontos! A betegség diagnózisa röntgen, spiráltomográfia, vér- és vizeletvizsgálat (általános), biokémia, aspiráció (a csontvelő egy részének összegyűjtése) segítségével történik.

A myeloma multiplex tünetei

A mielóma tüneteit 2 csoportra osztják. Azt:

• olyan jelek, amelyek a csontvelő rosszindulatú daganatának progressziójával kapcsolatosak;
• tünetek, amelyek velejárói a daganat terjedésének a test különböző területein, valamint a paraproteinek bejutása a véráramba.

A csontszövetben előrehaladó myeloma multiplex klinikai képe a következő.

Tünet	Mitől jelenik meg
Súlyos, néha elviselhetetlen fájdalom a csontokban és az ízületekben. Nem egy területen lokalizálódnak, hanem az egész testben megfigyelhetők. Főleg éjszaka zavarják, és a testhelyzet megváltozásával, tüsszögéssel, köhögéssel, bármilyen mozgással fokozódnak.	A csontfájdalom az első tünet, amelyet myeloma multiplexben észlelnek. Instabil karakterű
Csontritkuláshoz kapcsolódó többszörös sérülések, törések – fokozott csonttörékenység	Ezt a betegséget a daganatnak a csontokra gyakorolt ​​nyomása okozza. Tehát, amikor a gerincvelőt görbült csigolyák szorítják, az urogenitális rendszer és a belek munkája megszakad a szervek idegi szabályozásának romlása miatt. Ennek eredményeként a betegnek hasmenése, vizelési problémái, széklet-inkontinencia és egyéb rendellenességek jelentkeznek.
Izomgyengeség, érzésvesztés a lábakban	A gerinc daganatának összenyomódása miatt jelenik meg
A beteg magassága észrevehetően csökken	Ennek oka a csontok deformációja.
Túl sok kalcium a vérben, vagy hiperkalcémia	Viszonylag lassan fejlődik. A hiperkalcémia első tünetei: hányinger, elviselhetetlen szomjúság, szájszárazság, kiszáradás, fáradtság, gyakori vizelés, székrekedés, fogyás, izomgyengeség. Ha az idő nem kezdi el kezelni a betegséget, akkor ez az intellektuális tevékenység károsodásához, a veseműködéshez és a kómához vezethet.
Anémia	Jellemző gyengeség és fokozott fáradtság jelentkezik. A vörösvértestek csontvelőből való kiszorítása miatt fejlődik
Leukopénia	A leukociták szintjének csökkenése a vérben. A betegség az immunfunkciók éles gyengülésének forrásává válik. Ebben a tekintetben egy személy különféle fertőzésekben kezd szenvedni, amelyeket vírusok és baktériumok okoznak (agyhártyagyulladás, influenza, tüdőgyulladás).
Thrombocytopenia	A vérlemezkék számának csökkentése a keringő vérben. Ez a kóros folyamat rossz véralvadást okoz. Ennek eredményeként a páciens vérömlenyekkel, zúzódásokkal, seb- és ínyvérzéssel rendelkezik. Gyakran egy személy egyszerűen nem tudja megállítani a vérzést.
A páciensnek gyakran vannak fertőzései, amelyeket a baktériumoknak való kitettség okoz.	Ennek oka a plazmasejtek hibája, amelyek a keringő vér létfontosságú elemeinek összetételének csökkenésének forrásává válnak.

Fontos! A leukopéniában szenvedő személy megfelelő kezeléssel 5-10 évig élhet. Terápia hiányában a halál a fejlődés kezdetétől számított 2 év elteltével következik be.

A daganatok tünetei a különböző testrendszerekben

Tünetek, amelyek a daganat különböző testrendszerekben való terjedésével és a paraproteinek vérbe jutásával járnak.

1. Rossz veseműködés, szervi elégtelenség, nefrotikus szindróma kialakulása. A betegségek elsősorban a paraproteinek vesében való felhalmozódásával és a rendszeres fertőző elváltozásokkal járnak. Ennek eredményeként a vesék hatalmas terhelést viselnek el, ami miatt a szerv kimerül, kudarc alakul ki. A veseelváltozásokat Bence-Jones fehérjetest és húgysav jelenléte jellemzi a vizeletben. Az elsőt speciális orvosi elemzéssel észlelik. A fehérjetest jelenléte Bence-Jones vizeletében általában a mielóma kialakulását jelzi. A normál veseelégtelenséggel ellentétben a mielómát nem kíséri ödéma és magas vérnyomás.
2. A véralvadás megsértése. A vérlemezkék hiánya miatt alakul ki, valamint működésképtelenségük miatt.
3. Szívproblémák (kardiomiopátia).
4. Neurológiai betegségek tünetei.
5. A lép és a máj méretének megnagyobbodása.
6. Fokozott vérsűrűség. Bőséges hüvelyi, orr-, íny-, bél- és egyéb vérzés kíséri. Ezenkívül a betegnek hematómák, zúzódások, horzsolások vannak. Egy másik megkülönböztető tünet a "mosómedveszem". Jellemzője, hogy enyhe érintés után zúzódások jelennek meg a szem alatt. Ennek oka az erek falának pusztulása és a megnövekedett vérsűrűség. A myeloma hátterében kialakuló rossz vérellátás miatt a betegnél hipoxia, étvágytalanság és összetett szívbetegségek alakulhatnak ki.
7. A köröm megsemmisülése, hajhullás.
8. A nyelv mobilitása romlik, mérete megnő.

Fontos! A mielóma túl viszkózus vére miatt a beteg autonóm rendellenességeket tapasztalhat súlyos szédülés, álmosság, fáradtság, szorongás, mozgáskoordináció károsodása és görcsrohamok formájában. Kivételes esetekben a mielóma álmossága kábultsághoz és kómához vezet.

Myeloma multiplex kezelés

A myeloma multiplex terápiája elsősorban a beteg életének meghosszabbítására irányul.

Fontos! Nem lehet teljesen megszabadulni a mielómától - csak a daganat terjedésének megállítása és remisszióba való belépése lehetséges.

A betegség terápiája a tünetek megszüntetésére szolgáló módszerek alkalmazásából és speciális citosztatikus módszerek alkalmazásából áll. Ez utóbbiak közé tartozik a kémiai és sugárterápia.

A tüneti kezelési módszerek közé tartozik a műtét, amelynek célja a belső szervek daganat általi összenyomásának megszüntetése, fájdalomcsillapító gyógyszerek szedése, valamint a vér kalciumszintjének csökkentésére, a véralvadás helyreállítására és a vesekárosodás kezelésére szolgáló módszerek.

Fontos! Betegség esetén a betegnek diétát is be kell tartania, mindenképpen fehérjeszegényt. A táplálkozási étrendbe legfeljebb 60 gr szükséges. fehérje naponta. Ehhez ajánlott szinte semmissé tenni a hús, lencse, tojásfehérje, dió, hüvelyesek, hal fogyasztását.

Videó - Myeloma multiplex: jelek és kezelés

A myeloma a paraproteinémiás hemoblasztószok csoportjába tartozik, amelyben a plazmasejtek rosszindulatú átalakulását az immunglobulinok abnormális fehérjéinek hiperprodukciója kíséri. A betegség viszonylag ritka, 100 000 emberből átlagosan 4 ember betegszik meg. Úgy tartják, hogy a férfiak és a nők egyformán hajlamosak a daganatokra, de egyes jelentések szerint a nők még mindig gyakrabban betegszenek meg. Ezenkívül vannak arra utaló jelek, hogy Afrikában és az Egyesült Államokban a feketék körében nagyobb a myeloma kockázata.

A betegek átlagéletkora 50 és 70 év között változik, vagyis a betegek zömét idős emberek teszik ki, akiknek a mielómán kívül más belső szervek patológiái is vannak, ami jelentősen rontja a prognózist és korlátozza az agresszív kezelési módszerek alkalmazását. terápia.

A mielóma egy rosszindulatú daganat de hiba "rák" kifejezésnek nevezni, mert nem a hámból, hanem a vérképző szövetből származik. A daganat a csontvelőben nő, és plazmasejteken alapul.Általában ezek a sejtek felelősek az immunitásért és a különböző fertőző ágensek elleni küzdelemhez szükséges immunglobulinok képződéséért. A plazmasejtek B-limfocitákból származnak. Amikor a sejtek nem érnek, daganat klón jelenik meg, amely mielómát okoz.

A csontvelőben a kedvezőtlen tényezők hatására megnövekszik a plazmablasztok és a plazmasejtek szaporodása, amelyek képesek a kóros fehérjék - paraproteinek - szintetizálására. Az ilyen fehérjéket immunglobulinoknak tekintik, de nem képesek azonnali védő funkciójukat ellátni, és megnövekedett mennyiségük véralvadáshoz és a belső szervek károsodásához vezet.

A különféle biológiailag aktív anyagok szerepe bizonyított, különösen interleukin-6, ami a betegeknél emelkedett. A támogató és tápláló funkciót ellátó csontvelői stromasejtek (fibroblasztok, makrofágok) nagy mennyiségben szekretálják az interleukin-6-ot, aminek következtében a daganatsejtek aktív szaporodása következik be, természetes halálozásuk (apoptózisuk) gátolt, a daganat aktívan növekszik. .

Más interleukinok képesek aktiválni az oszteoklasztokat - a csontszövetet elpusztító sejteket, ezért a csontelváltozások annyira jellemzőek a mielómára. Az interleukinok hatására a mielóma sejtek előnyre tesznek szert az egészségesekkel szemben, kiszorítják őket és más hematopoietikus hajtásokat, ami vérszegénységhez, immunitás romlásához és vérzéshez vezet.

A betegség lefolyása során feltételesen megkülönböztetik a krónikus és az akut szakaszt.

• Krónikus stádiumban a mielómasejtek nem hajlamosak gyorsan szaporodni, és a daganat nem hagyja el a csontot, a betegek jól érzik magukat, és néha nincsenek tudatában a daganatnövekedés megindulásának.
• A mielóma előrehaladtával a daganatsejtek további mutációi következnek be, aminek következtében új, gyors és aktív osztódásra képes plazmasejtek csoportjai jelennek meg; a daganat túllép a csonton, és megkezdi aktív megtelepedését az egész testben. A belső szervek károsodása és a hematopoietikus hajtások gátlása súlyos mérgezési, vérszegénységi, immunhiányos tünetekhez vezet, amelyek a betegség akut stádiumát a végéhez vezetik, amely a beteg halálához vezethet.

A myeloma multiplex fő rendellenességei a csontpatológia, az immunhiány és a nagyszámú abnormális immunglobulin szintézisével kapcsolatos változások. A daganat a medencecsontokat, bordákat, gerincet érinti, amelyekben szövetpusztulási folyamatok következnek be. A vesék érintettsége krónikus veseelégtelenséghez vezethet, ami igen gyakori mielómás betegeknél.

A myeloma multiplex okai

A mielóma pontos okait továbbra is vizsgálják, és ebben jelentős szerepe van annak a genetikai kutatásnak, amelynek célja olyan gének felkutatása, amelyek mutációi daganathoz vezethetnek. Így egyes betegeknél bizonyos onkogének aktiválódását, valamint a tumornövekedést általában blokkoló szuppresszor gének elnyomását figyelték meg.

Bizonyítékok vannak arra, hogy a kőolajtermékekkel, benzollal, azbeszttel való hosszan tartó érintkezés során daganatnövekedés lehetséges, és az ionizáló sugárzás szerepét jelzi a myeloma multiplex előfordulásának növekedése az atombombázáson átesett japán lakosok körében.

A kockázati tényezők közül a tudósok megjegyzik:

1. Időskor - a betegek túlnyomó többsége átlépte a 70 éves határt, és csak 1%-uk 40 év alatti;
2. Faj - Afrika fekete lakossága majdnem kétszer olyan gyakran szenved mielómában, mint a fehérek, de ennek a jelenségnek az okát nem állapították meg;
3. családi hajlam.

A daganat típusainak és stádiumainak azonosítása nemcsak a növekedés és a prognózis jellemzőit tükrözi, hanem meghatározza az orvos által választott kezelési rendet is. A mielóma lehet magányos, amikor a daganat növekedésének egyik góca a csontban található, és neoplázia extramedulláris proliferációi lehetnek, és többszörös, amelyben az elváltozást generalizálják.

A myeloma multiplex különböző csontokban és belső szervekben képes daganatos gócok kialakítására, előfordulásának jellegétől függően lehet göbös, diffúz és többszörös noduláris.

A tumorsejtek morfológiai és biokémiai jellemzői meghatározzák a mielóma domináns sejtösszetételét - plazmacitikus, plazmablasztos, kissejtes, polimorfocelluláris. A tumorklónok érettségi foka befolyásolja a neoplázia növekedési ütemét és a betegség lefolyásának agresszivitását.

A klinikai tünetek, a csontpatológia jellemzői és a vér fehérjespektrumának zavarai előre meghatározzák A myeloma multiplex klinikai stádiumainak felosztása:

1. A mielóma első stádiuma viszonylag jóindulatú, ezzel megfigyelhető a betegek legnagyobb várható élettartama, a kezelésre adott jó válasz függvényében. Ezt a szakaszt a következők jellemzik: 100 g/l feletti hemoglobinszint, csontsérülések hiánya és ennek eredményeként a vér normális kalciumkoncentrációja. A daganat tömege kicsi, a szekretált paraproteinek mennyisége jelentéktelen lehet.
2. Második szakasz nem rendelkezik szigorúan meghatározott kritériumokkal, és akkor kerül beállításra, ha a betegség nem tulajdonítható a másik kettőnek.
3. A harmadik szakasz a daganat progresszióját tükröziés a csontpusztulás következtében a kalciumszint jelentős emelkedésével megy végbe, a hemoglobin 85 g/l-re és az alá csökken, a növekvő daganattömeg pedig jelentős mennyiségű tumorparaproteint termel.

Egy ilyen mutató szintje, mint kreatinin, az anyagcserezavarok és a károsodott veseműködés mértékét tükrözi, ami befolyásolja a prognózist, ezért koncentrációjának megfelelően minden szakasz A és B alszakaszra oszlik, amikor a kreatinin szint 177 mmol/l alatt van (A), ill. magasabb fokozatú IB, IIB, IIIB .

Mielóma megnyilvánulásai

A myeloma multiplex klinikai tünetei változatosak, és különféle szindrómákba illeszkednek - csontpatológia, immunrendszeri rendellenességek, véralvadási patológia, fokozott vérviszkozitás stb.

fő szindrómák myeloma multiplexben

A betegség részletes képének kialakítását mindig megelőzi tünetmentes időszak, amely akár 15 évig is eltarthat, amíg a betegek jól érzik magukat, menjenek dolgozni és végezzék szokásos tevékenységeiket. A daganat növekedését csak a magas ESR, a fehérje megmagyarázhatatlan megjelenése a vizeletben, valamint a szérumfehérje elektroforézisben az úgynevezett M-gradiens jelezheti, ami abnormális immunglobulinok jelenlétére utal.

A tumorszövet növekedésével a betegség előrehalad, és megjelennek a baj első tünetei: gyengeség, fáradtság, szédülés, lehetséges fogyás és gyakori légúti fertőzések, csontfájdalom. Ezek a tünetek nehezen illeszthetők be az életkorral összefüggő változásokba, ezért a beteget szakemberhez irányítják, aki a laboratóriumi vizsgálatok alapján pontos diagnózist tud felállítani.

Csont elváltozás

A csontsérülések szindróma a myeloma multiplex klinikájában a fő helyet foglalja el, mivel bennük kezdődik a neoplázia növekedése, és pusztuláshoz vezet. Először a bordák, csigolyák, szegycsont, medencecsontok érintettek. Hasonló változások minden betegre jellemzőek. A myeloma klasszikus megnyilvánulása a fájdalom, duzzanat és csonttörések jelenléte.

Fájdalmat a betegek akár 90%-a is tapasztal. A fájdalom a daganat növekedésével meglehetősen erőssé válik, az ágynyugalom már nem hoz enyhülést, és a betegek nehezen tudnak járni, mozgatni a végtagjait, megfordulni. Az erős, éles fájdalom törés jele lehet, melynek előfordulásához már egy enyhe mozgás, vagy éppen nyomás is elegendő. A daganat növekedési fókuszában a csont elpusztul és nagyon törékennyé válik, a csigolyák lelapulnak és kompressziós töréseknek vannak kitéve, a beteg növekedési csökkenést és látható daganatcsomókat tapasztalhat a koponyán, bordákon és egyéb csontok.

csontpusztulás mielómában

A mielómával járó csontelváltozások hátterében csontritkulás (csont elvékonyodása) fordul elő, ami szintén hozzájárul a kóros törésekhez.

A hematopoietikus rendszer rendellenességei

Már a myeloma multiplex legelején megjelennek a vérképzőszervi rendellenességek, amelyek a csontvelőben lévő daganat növekedésével járnak. Eleinte a klinikai tünetek homályosak lehetnek, de idővel nyilvánvalóvá válik a vérszegénység, melynek tünetei a bőr sápadtsága, gyengeség és légszomj lesz. Más hematopoietikus hajtások kiszorítása vérlemezkék és neutrofilek hiányához vezet, ezért a vérzéses szindróma és a fertőző szövődmények nem ritkák a mielómában. A mielóma klasszikus jele az ESR felgyorsulása, amely jellemző még a betegség tünetmentes időszakára is.

fehérje patológiai szindróma

A fehérje patológiát a daganat legfontosabb jellemzőjének tekintik, mivel a mielóma jelentős mennyiségű kóros fehérjét - paraproteineket vagy Bens-Jones fehérjét (az immunglobulinok könnyű láncait) - képes termelni. A kóros fehérje koncentrációjának jelentős növekedésével a vérszérumban a normál fehérjefrakciók csökkenése következik be. Ennek a szindrómának a klinikai tünetei a következők:

• A fehérje tartós kiválasztódása a vizelettel;
• Az amiloidózis kialakulása amiloid (egy olyan fehérje, amely csak patológiával jelenik meg a szervezetben) lerakódásával a belső szervekben és működésük megsértésével;
• Hiperviszkozitási szindróma - a vér viszkozitásának növekedése a benne lévő fehérjetartalom növekedése miatt, amely fejfájásban, végtagok zsibbadásában, látásromlásban, trofikus változásokban a gangrénáig és vérzésre való hajlamban nyilvánul meg.

Vesekárosodás

A myeloma multiplexben szenvedő betegek akár 80%-a vesekárosodásban szenved.. E szervek érintettsége a daganatsejtek általi megtelepedésével, a kóros fehérjék lerakódásával a tubulusokban, valamint a csontpusztulás során kialakuló meszesedéssel jár. Az ilyen változások a vizelet szűrésének megsértéséhez, a szerv megvastagodásához és a krónikus veseelégtelenség (CRF) kialakulásához vezetnek, ami gyakran a betegek halálát okozza ("myeloma vese"). A krónikus veseelégtelenség súlyos mérgezéssel, hányingerrel és hányással, étkezési visszautasítással, vérszegénység súlyosbodásával jelentkezik, és urémiás kómával jár, amikor a szervezetet nitrogéntartalmú salakok mérgezik.

A leírt szindrómák mellett a betegek súlyos idegrendszeri károsodást szenvednek el, amikor az agyba és membránjaiba daganatsejtek infiltrálódnak, gyakran a perifériás idegek is érintettek, majd gyengeség, bőrérzékenység, fájdalom lép fel, kompresszióval akár bénulás is lehetséges. a gerinc gyökereinek.

A csontok pusztulása és a belőlük lévő kalcium kimosódása nemcsak a törésekhez, hanem a hiperkalcémiához is hozzájárul, amikor a vér kalciumszintjének növekedése az émelygés, hányás, álmosság és tudatváltozás súlyosbodásához vezet.

A daganat növekedése a csontvelőben immunhiányos állapotot okoz, így a betegek hajlamosak visszatérő hörghurutra, tüdőgyulladásra, prielonephritisre és vírusfertőzésekre.

Végstádiumú myeloma multiplex a mérgezés tüneteinek gyors növekedésével, a vérszegénység, a vérzéses szindrómák és az immunhiány súlyosbodásával jár. A betegek fogynak, belázasodnak, súlyos fertőző szövődményekben szenvednek. Ebben a szakaszban a mielóma átmenete a.

Mielóma diagnózis

A mielóma diagnózisa számos laboratóriumi vizsgálatot tartalmaz, amelyek lehetővé teszik a pontos diagnózis felállítását már a betegség első szakaszában. A betegek a következőket kapják:

1. Általános és biokémiai vérvizsgálatok (hemoglobin, kreatinin, kalcium, összfehérje és frakciók stb.);
2. A fehérjefrakciók szintjének meghatározása a vérben;
3. A vizelet vizsgálata, amelyben a fehérjetartalom megemelkedett, immunglobulinok könnyű láncai (Bence-Jones fehérje) kimutathatók;
4. A csontvelő trepanobiopsziája a mielómasejtek kimutatása és a vérképző csírák károsodásának természetének felmérése érdekében;
5. Csontok radiográfia, CT, MRI.

A vizsgálatok eredményeinek helyes értékeléséhez fontos összehasonlítani azokat a betegség klinikai tüneteivel, és egyetlen elemzés elvégzése sem elegendő a mielóma diagnózisához.

Kezelés

A mielóma kezelését hematológus hematológus végzi egy hematológiai kórházban, és magában foglalja:

• Citosztatikus terápia.
• Sugárkezelés.
• Az alfa2-interferon kinevezése.
• A szövődmények kezelése és megelőzése.
• Csontvelő átültetés.

A myeloma multiplex a hematopoietikus szövet gyógyíthatatlan daganataként van besorolva, de az időben történő terápia ellenőrizhetővé teheti a daganatot. Úgy gondolják, hogy a gyógyulás csak sikeres csontvelő-átültetéssel lehetséges.

A kemoterápia ma is a mielóma kezelésének alappillére. lehetővé teszi a betegek életének meghosszabbítását 3,5-4 évre. A kemoterápia sikere az alkilező kemoterápiás gyógyszercsoport (alkerán, ciklofoszfamid) kifejlesztésével függ össze, amelyeket a múlt század közepe óta alkalmaznak prednizolonnal kombinálva. A polikemoterápia kijelölése hatékonyabb, de a betegek túlélése nem növekszik jelentősen. A daganatok kemorezisztenciájának kialakulása ezekkel a gyógyszerekkel szemben a betegség rosszindulatú lefolyásához vezet, és e jelenség leküzdésére alapvetően új gyógyszereket – apoptózis indukálókat, proteaszóma-gátlókat (bortezomib) és immunmodulátorokat – szintetizáltak.

A betegség IA és IIA stádiumában szenvedő betegeknél fájdalom és csonttörés kockázata nélkül a várható kezelés elfogadható, a vérösszetétel folyamatos ellenőrzése mellett, de a tumor progressziójának jelei esetén citosztatikumok alkalmazása kötelező.

A kemoterápia indikációi a következők:

1. Hypercalcaemia (megnövekedett szérum kalciumkoncentráció);
2. Anémia
3. Vesekárosodás jelei;
4. csont érintettsége;
5. Hiperviszkóz és hemorrhagiás szindrómák kialakulása;
6. amiloidózis;
7. fertőző szövődmények.

Az alkerán (melfalán) és prednizolon (M+R) kombinációja a mielóma fő kezelési rendje. amelyek gátolják a daganatsejtek szaporodását és csökkentik a paraproteinek termelődését. Rezisztens daganatok, valamint a betegség kezdetben súlyos malignus lefolyása esetén polikemoterápia lehetséges, amikor a kidolgozott polikemoterápiás protokolloknak megfelelően vinkrisztint, adriablasztint, doxorubicint is felírnak. Az M+R sémát 4 hetente ciklusokban írják fel, és amikor a veseelégtelenség jelei megjelennek, az alkeránt ciklofoszfamiddal helyettesítik.

A citosztatikus kezelés konkrét programját az orvos választja ki a betegség lefolyásának sajátosságai, a beteg állapota és életkora, valamint a daganat bizonyos gyógyszerekkel szembeni érzékenysége alapján.

A kezelés hatékonyságát a következők igazolják:

• Stabil vagy növekvő hemoglobinszint (nem alacsonyabb, mint 90 g/l);
• Szérum albumin 30 g/l felett;
• Normál kalciumszint a vérben;
• Nincs a csontpusztulás progressziója.

Olyan gyógyszer alkalmazása, mint pl talidomid, jó eredményeket mutat mielómában, különösen rezisztens formákban. A talidomid gátolja az angiogenezist (tumorerek fejlődését), fokozza a tumorsejtek elleni immunválaszt, provokálja a rosszindulatú plazmasejtek halálát. A talidomid és a szokásos citosztatikus terápia kombinációja jó hatást fejt ki, és bizonyos esetekben lehetővé teszi a kemoterápiás gyógyszerek hosszan tartó beadásának elkerülését, amely tele van trombózissal a vénás katéter helyén. A talidomid mellett egy cápaporcból (neovastális) készült gyógyszer, amelyet myeloma multiplexre is felírnak, megzavarhatja a daganat angiogenezisét.

Az 55-60 évnél fiatalabb betegek esetében a polikemoterápia, majd saját perifériás őssejtjük átültetésével az optimális. Ez a megközelítés öt évre növeli az átlagos várható élettartamot, és a betegek 20% -ánál lehetséges a teljes remisszió.

Az alfa2-interferon nagy dózisban történő kijelölése akkor történik, amikor a beteg remissziós állapotba kerül, és több évig a fenntartó terápia részeként szolgál.

Videó: előadás a myeloma multiplex kezeléséről

A sugárterápiának nincs önálló értéke ebben a patológiában, de használják a csontok elváltozásainál, amelyekben nagy gócok vannak a csontszövet pusztulásában, súlyos fájdalom szindróma, magányos mielóma. A teljes sugárdózis általában nem haladja meg a 2500-4000 Gy-t.

A szövődmények kezelése és megelőzése magában foglalja:

A csontvelő-transzplantációt még nem alkalmazták széles körben mielómában, mivel a szövődmények kockázata még mindig magas, különösen a 40-50 évnél idősebb betegeknél. Leggyakrabban őssejt-transzplantációt végeznek, amelyet magától a pácienstől vagy egy donortól vesznek. A donor őssejtek bejutása akár a mielóma teljes gyógyulásához is vezethet, de ez a jelenség ritkán fordul elő a lehető legmagasabb dózisban alkalmazott kemoterápia magas toxicitása miatt.

A myeloma sebészeti kezelését ritkán alkalmazzák, főleg a betegség lokalizált formáiban, amikor a daganattömeg összenyomja a létfontosságú szerveket, ideggyökereket, ereket. Talán műtéti kezelés a gerinc sérülése esetén, amelynek célja a gerincvelő kompressziójának megszüntetése a csigolyák kompressziós töréseiben.

A kemoterápia során a várható élettartam érzékeny betegeknél akár 4 év is lehet, de a daganat rezisztens formái egy évre vagy kevesebbre csökkentik. A leghosszabb várható élettartam az IA szakaszban figyelhető meg - 61 hónap, a IIIB szakaszban pedig nem haladja meg a 15 hónapot. Hosszan tartó kemoterápia esetén nemcsak a gyógyszerek toxikus hatásaival kapcsolatos szövődmények lehetségesek, hanem a kezeléssel szembeni másodlagos tumorrezisztencia kialakulása és akut leukémiává való átalakulása is.

A prognózist általában a myeloma multiplex formája, a kezelésre adott válasza, valamint a beteg életkora és a társbetegségek jelenléte határozza meg, de mindig komoly, és a legtöbb esetben nem kielégítő. A gyógyulás ritka, és a citosztatikumok alkalmazása során fellépő súlyos szövődmények szepszis, vérzés, veseelégtelenség, amiloidózis és a belső szervek toxikus károsodása formájában a legtöbb esetben végzetes kimenetelhez vezetnek.

Videó: mielóma az „Élj egészségesen!” programban.

Videó: orvosok és betegek a myeloma multiplexről

A szerző szelektíven válaszol az olvasók megfelelő kérdéseire saját kompetenciáján belül, és csak az OncoLib.ru forrásán belül. Személyes konzultáció és segítségnyújtás a kezelés megszervezésében jelenleg nem biztosított.

Tartalom

Ha a mielómás vérbetegség előrehalad, a csontvelőben lévő plazmasejtek elpusztulnak, amelyek mutálódnak és rosszindulatúvá válnak. A betegség a paraproteinémiás leukémiák közé tartozik, második neve "vérrák". Természeténél fogva daganatos neoplazma jellemzi, amelynek mérete a betegség minden szakaszában növekszik. A diagnózist nehéz kezelni, és váratlan halálhoz vezethet.

Mi az a myeloma multiplex

azt a "Rustitzky-Kahler-kór" nevű kóros állapot lerövidíti a várható élettartamot. A kóros folyamatban a rákos sejtek belépnek a szisztémás keringésbe, hozzájárulnak a patológiás immunglobulin - paraproteinek intenzív termeléséhez. Ezek a specifikus fehérjék amiloidokká alakulva lerakódnak a szövetekben, és megzavarják az olyan fontos szervek és struktúrák működését, mint a vesék, az ízületek és a szív. A beteg általános állapota a betegség mértékétől, a rosszindulatú sejtek számától függ. A diagnózis differenciáldiagnózist igényel.

Magányos plazmacitóma

Ennek a fajtának a plazmasejtes karcinómáját a patológia egyik fókusza különbözteti meg, amely a csontvelőben és a nyirokcsomóban lokalizálódik. A myeloma multiplex helyes diagnózisának felállításához számos laboratóriumi vizsgálatra van szükség a többszörös góc terjedésének kizárására. A mielómás csontelváltozásoknál a tünetek hasonlóak, a kezelés a kóros folyamat stádiumától függ.

Ezzel a patológiával a csontvelő több szerkezete egyszerre válik patológia gócává, amelyek gyorsan fejlődnek. A myeloma multiplex tünetei a lézió stádiumától függenek, és az egyértelműség kedvéért az alábbiakban megtekintheti a tematikus fotókat. A vér mielóma a csigolyák szöveteit, a lapockák, bordák, a csípőcsont szárnyait, a koponya csontjait érinti, amelyek a csontvelővel kapcsolatosak. Az ilyen rosszindulatú daganatok esetében a klinikai kimenetel a páciens számára nem optimista.

szakasz

A betegség minden stádiumában kialakuló progresszív Bence-Jones mielóma jelentős veszélyt jelent a beteg életére, így az időben történő diagnózis a sikeres kezelés 50%-a. Az orvosok a mielóma patológiájának 3 szakaszát különböztetik meg, amelyekben a betegség kifejezett tünetei csak fokozódnak és erősödnek:

1. Első fázis. A vérben túlsúlyban van a kalcium, a vizeletben jelentéktelen a paraproteinek és a fehérje koncentrációja, a hemoglobin index eléri a 100 g/l-t, csontritkulás jelei mutatkoznak. A patológia fókusza egy, de halad.
2. Második szakasz. Az elváltozások többszörösekké válnak, a paraproteinek és a hemoglobin koncentrációja csökken, a rákos szövetek tömege eléri a 800 g-ot, az egyszeri áttétek dominálnak.
3. Harmadik szakasz. A csontritkulás a csontokban előrehalad, a csontstruktúrákban 3 vagy több góc van, a vizeletben a fehérje, a vérben a kalcium koncentrációja a maximumra emelkedik. A hemoglobin kórosan 85 g / l-re csökken.

Az okok

A csont mielóma spontán előrehalad, és az orvosok nem tudták a végére meghatározni a kóros folyamat etiológiáját. Egy dolog ismert - a kockázati csoportba a sugárterhelés utáni emberek tartoznak. A statisztikák azt mutatják, hogy az ilyen patogén faktorral való érintkezés utáni betegek száma jelentősen megnőtt. A hosszú távú terápia eredményei szerint messze nem mindig lehet stabilizálni a klinikai beteg általános állapotát.

A myeloma multiplex tünetei

A csontszövet elváltozásaival a páciens először ismeretlen etiológiájú vérszegénységet alakít ki, amely terápiás diéta után sem esik korrekció alá. A jellegzetes tünetek a kifejezett csontfájdalom, nem kizárt a kóros törés előfordulása. A myeloma multiplex progressziójával az általános jólétben bekövetkezett egyéb változásokat az alábbiakban mutatjuk be:

• gyakori vérzés;
• károsodott véralvadás, trombózis;
• csökkent immunitás;
• szívizom fájdalom;
• fokozott fehérje a vizeletben;
• hőmérsékleti instabilitás;
• veseelégtelenség szindróma;
• fokozott fáradtság;
• az oszteoporózis súlyos tünetei;
• gerinctörések bonyolult klinikai tünetekben.

Diagnosztika

Mert a Eleinte a betegség tünetmentesen halad, és nem diagnosztizálják időben., az orvosok már észlelik a myeloma multiplex szövődményeit, veseelégtelenség gyanúját. A diagnózis nemcsak a páciens vizuális vizsgálatát és a puha, csontos struktúrák tapintását foglalja magában, hanem klinikai vizsgálatokat is szükséges elvégezni. Azt:

• A mellkas és a csontváz röntgenfelvétele a csontban lévő daganatok számának meghatározására;
• csontvelő-aspirációs biopszia a rákos sejtek jelenlétének ellenőrzésére a mielóma patológiájában;
• trepanobiopszia - a csontvelőből vett kompakt és szivacsos anyag vizsgálata;
• a mielogram szükséges a differenciáldiagnózishoz, mint informatív invazív módszer;
• plazmasejtek citogenetikai vizsgálata.

Myeloma multiplex kezelés

Komplikációmentes klinikai képek esetén a következő műtéti módszereket alkalmazzuk: donor vagy saját őssejtek transzplantációja, nagy dózisú kemoterápia citosztatikumokkal, sugárterápia. A hemoszorpció és a plazmaforézis megfelelő hiperviszkozitási szindróma, kiterjedt vesekárosodás és veseelégtelenség esetén. A myeloma patológia több hónapig tartó gyógyszeres terápiája a következőket tartalmazza:

• fájdalomcsillapítók a fájdalom megszüntetésére a csontok területén;
• a penicillin sorozat antibiotikumai a visszatérő fertőző folyamatokhoz belső és intravénásan;
• vérzéscsillapítók az erős vérzés leküzdésére: Vikasol, Etamzilat;
• citosztatikumok a daganatok tömegének csökkentésére: melfalán, ciklofoszfamid, klórbutin;
• glükokortikoidok erős ivással kombinálva a vér kalciumkoncentrációjának csökkentésére: Alkeran, Prednizolon, Dexametazon.
• interferont tartalmazó immunstimulánsok, ha a betegséget az immunitás csökkenése kísérte.

Ha a rosszindulatú daganat növekedésével megnövekedett nyomás nehezedik a szomszédos szervekre, és azok későbbi működési zavaraira, az orvosok úgy döntenek, hogy sebészeti módszerekkel sürgősen megszüntetik az ilyen patogén neoplazmát. A műtét utáni klinikai kimenetel és a lehetséges szövődmények a leginkább kiszámíthatatlanok lehetnek.

Táplálkozás mielóma számára

A betegség kiújulásának csökkentése érdekében a kezelést időben kell elvégezni, miközben a diétát a komplex rendszerbe kell foglalni. Az ilyen étrend betartása az élet során szükséges, különösen a következő súlyosbodás esetén. Itt értékesek étrendi ajánlások a plazmacitózishoz:

• csökkentse a fehérjebevitelt minimálisra - legfeljebb 60 g fehérje megengedett naponta;
• zárja ki a napi étrendből az olyan élelmiszereket, mint a bab, lencse, borsó, hús, hal, dió, tojás;
• ne egyen olyan ételeket, amelyekre a beteg akut allergiás reakciókat okozhat;
• rendszeresen vegyen be természetes vitaminokat, tartsa be az intenzív vitaminterápiát.

Előrejelzés

Ha a beteget nem kezelik, 2 éven belül mielóma multiplexben meghalhat, és a napi életminőség rendszeresen csökken. Ha szisztematikusan kemoterápiás tanfolyamokon vesz részt citosztatikumok részvételével, a klinikai beteg várható élettartama 5 évre, ritka esetekben akár 10 évre is nő. Ennek a farmakológiai csoportnak a képviselői a klinikai képek 5% -ában akut leukémiát provokálnak a betegben. Az orvosok nem zárják ki a hirtelen halált, ha előrehalad:

• stroke vagy miokardiális infarktus;
• rosszindulatú daganat;
• vérmérgezés;
• veseelégtelenség.

Videó

Találtál hibát a szövegben?
Jelölje ki, nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket, és kijavítjuk!

- az érett, differenciált plazmasejtek rosszindulatú proliferációja, amelyet monoklonális immunglobulinok fokozott termelése, csontvelő-infiltráció, oszteolízis és immunhiány kísér. A mielóma csontfájdalmakkal, spontán törésekkel, amiloidózissal, polyneuropathiával, nephropathiával és CRF-vel, hemorrhagiás diatézissel fordul elő. A myeloma multiplex diagnózisát csontváz radiográfia, komplex laboratóriumi vizsgálat, csontvelő biopszia és trepanobiopszia igazolja. Myeloma multiplex esetén mono- vagy polikemoterápia, sugárterápia, csontvelő-autotranszplantáció, plazmacitóma eltávolítása, tüneti és palliatív kezelés történik.

Általános információ

A myeloma multiplex (Rustitzky-Kahler-kór, plazmacitóma, myeloma multiplex) a krónikus mieloid leukémiák csoportjába tartozó betegség, amely a vérképzés limfoplazmacita sorozatának károsodásához vezet, ami abnormálisan azonos immunglobulinok felhalmozódásához a vérben, a humorális immunitás károsodásához és a károsodáshoz vezet. csontszövet. A myeloma multiplexet a daganatsejtek alacsony proliferációs potenciálja jellemzi, amelyek elsősorban a csontvelőt és a csontokat érintik, ritkábban a nyirokcsomókat és a bél, a lép, a vesék és más szervek limfoid szöveteit.

A mielóma a hemoblasztózisos esetek 10%-át teszi ki. A myeloma multiplex incidenciája átlagosan 2-4 eset/100 ezer lakos, és az életkorral növekszik. Általában a 40 év feletti betegek betegek, a gyermekek - rendkívül ritka esetekben. A myeloma multiplex érzékenyebb a feketékre és a férfiakra.

A mielóma osztályozása

A tumor infiltrátum típusa és prevalenciája szerint megkülönböztetünk lokális noduláris formát (szoliter plazmacitóma) és generalizált (mieloma multiplexet). A plazmacitóma gyakran csontos, ritkábban extraosseus (extramedulláris) lokalizációjú. A csontplazmacitóma az oszteolízis egyetlen fókuszában nyilvánul meg, a csontvelő plazmasejtes beszűrődése nélkül; lágyszövet - a limfoid szövet daganatos elváltozása.

A myeloma multiplex gyakrabban fordul elő, amely a lapos csontok vörös csontvelőjét, a gerincet és a proximális hosszú csontokat érinti. Többszörös csomós, diffúz-csomós és diffúz formákra oszlik. A mielóma sejtek sajátosságait figyelembe véve megkülönböztetünk plazmacitikus, plazmablasztos és rosszul differenciált (polimorf sejtes és kissejtes) mielómát. A mielómasejtek túlzottan kiválasztják az immunglobulinok egy osztályát, azok könnyű és nehéz láncait (paraproteineket). Ebben a vonatkozásban a myeloma multiplexnek vannak immunkémiai változatai: G-, A-, M-, D-, E- mielóma, Bence-Jones mielóma, nem szekretáló myeloma.

A klinikai és laboratóriumi tünetektől függően a myeloma multiplex 3 stádiumát határozzák meg: I - kis tömegű daganattal, II - átlagos daganattömeggel, III - nagy daganattömeggel.

A myeloma multiplex okai és patogenezise

A myeloma multiplex okai nem tisztázottak. Elég gyakran heterogén kromoszóma-rendellenességeket határoznak meg. Örökletes hajlam van a myeloma multiplex kialakulására. A megbetegedések növekedése a radioaktív expozíció, valamint a kémiai és fizikai rákkeltő anyagok hatásával függ össze. A myeloma multiplexet gyakran észlelik azoknál az embereknél, akik kapcsolatba kerültek kőolajtermékekkel, valamint tímároknál, asztalosoknál és gazdálkodóknál.

A limfoid csíra sejtjeinek mielómává történő degenerációja az érett B-limfociták differenciálódásának folyamatában kezdődik a proplazmociták szintjén, és ezek egy bizonyos klónjának stimulálása kíséri. A mielóma sejtek növekedési faktora az interleukin-6. A myeloma multiplexben különböző érettségű plazmasejtek találhatók az atipizmus jellemzőivel, amelyek nagy méretükben (> 40 μm), halvány színükben, többmagvúságban (gyakran 3-5 sejtmag) és kontrollálatlan nukleolusok jelenlétében különböznek a normál sejtektől. felosztás és hosszú élettartam.

A mielóma szövet növekedése a csontvelőben a hematopoietikus szövet pusztulásához, a limfo- és myelopoiesis normál hajtásainak gátlásához vezet. A vérben az eritrociták, a leukociták és a vérlemezkék száma csökken. A mielóma sejtek nem képesek teljes mértékben ellátni az immunfunkciót a normál antitestek szintézisének éles csökkenése és gyors megsemmisülése miatt. A tumorfaktorok deaktiválják a neutrofileket, csökkentik a lizozim szintjét és megzavarják a komplement működését.

A helyi csontpusztulás a normál csontszövet pótlásával jár a mielómasejtek szaporodásával és az oszteoklasztok citokinekkel történő stimulálásával. A daganat körül a csontszövet feloldódásának (osteolízis) gócai képződnek osteogenezis zónái nélkül. A csontok meglágyulnak, törékennyé válnak, jelentős mennyiségű kalcium kerül a véráramba. A véráramba kerülő paraproteinek részlegesen lerakódnak a különböző szervekben (szív, tüdő, gyomor-bél traktus, irha, ízületek körül) amiloid formájában.

A myeloma multiplex tünetei

A mielóma a preklinikai időszakban rossz egészségi panaszok nélkül halad, és csak laboratóriumi vérvizsgálattal mutatható ki. A myeloma multiplex tüneteit a csontok plazmacitózisa, osteoporosis és osteolysis, immunpátia, károsodott veseműködés, a vér minőségének és reológiai jellemzőinek megváltozása okozza.

Általában a myeloma multiplex fájdalmat okoz a bordákban, a szegycsontban, a gerincben, a kulcscsontban, a vállban, a medencében és a combcsontban, spontán módon mozgás és tapintás közben. Lehetséges spontán törések, a mellkasi és ágyéki gerinc kompressziós törése, ami a növekedés lerövidüléséhez, a gerincvelő kompressziójához vezet, ami radikuláris fájdalommal, a belek érzékenységének és mozgékonyságának károsodásával, hólyaggal, paraplégiával jár.

A betegség gyakori megnyilvánulása a myeloma nephropathia tartós proteinuriával, cylindruriával. A veseelégtelenség összefüggésbe hozható a nephrocalcinosis kialakulásával, valamint az AL-amiloidózissal, a hiperurikémiával, a gyakori húgyúti fertőzésekkel és a Bence-Jones fehérje túltermelésével, ami a vesetubulusok károsodásához vezet. Myeloma multiplex esetén Fanconi-szindróma alakulhat ki - vese-acidózis, csökkent koncentrációval és a vizelet savasodásával, a glükóz és az aminosavak elvesztésével.

A mielómát vérszegénység, az eritropoetin termelésének csökkenése kíséri. A súlyos paraproteinémia miatt az ESR jelentősen megnő (60-80 mm / h-ig), a vér viszkozitása és a mikrocirkuláció megsértése. Mielóma multiplex esetén immunhiányos állapot alakul ki, a bakteriális fertőzésekre való hajlam nő. Ez már a kezdeti időszakban tüdőgyulladás, pyelonephritis kialakulásához vezet, amelyek az esetek 75% -ában súlyos lefolyásúak. A fertőző szövődmények a mielóma multiplexben a halálozás egyik vezető közvetlen oka.

A myeloma multiplexben a hypocoagulációs szindrómát vérzéses diathesis jellemzi kapilláris vérzések (purpura) és zúzódások formájában, valamint vérzés a nyálkahártyából, az orrból, az emésztőrendszerből és a méhből. A szoliter plazmacitóma korábbi életkorban jelentkezik, lassan fejlődik, ritkán kíséri csontvelő, csontváz, vesekárosodás, paraproteinémia, vérszegénység és hiperkalcémia.

Myeloma diagnózis

Mielóma multiplex gyanúja esetén alapos fizikális vizsgálat, a fájdalmas csontok és lágyrészek tapintása, mellkas és csontváz röntgen, laboratóriumi vizsgálatok, csontvelő-aspirációs biopszia mielogrammal, trepanobiopszia történik. Ezenkívül meghatározzák a kreatinin, az elektrolitok, a C-reaktív fehérje, a b2-mikroglobulin, az LDH, az IL-6 és a plazmacitociták proliferációs indexének szintjét a vérben. A plazmasejtek citogenetikai vizsgálatát, a mononukleáris vérsejtek immunfenotipizálását végzik.

Myeloma multiplexben hypercalcaemia, a kreatininszint emelkedése, a Hb csökkenése van<100 г/л, индекс пролиферации >1%.. A plazmacitózis > 30% tünet és csontpusztulás hiányában (vagy korlátozott jellege) a betegség lomha formájáról beszélnek.

A myeloma multiplex fő diagnosztikai kritériumai a csontvelő atipikus plazmatizálódása > 10-30%; a plazmacitóma szövettani jelei trepanátban; plazmasejtek jelenléte a vérben, paraprotein a vizeletben és a szérumban; oszteolízis vagy generalizált csontritkulás jelei. A mellkas, a koponya és a medence röntgenfelvétele megerősíti a csontszövet helyi ritkulási területeinek jelenlétét a lapos csontokban.

Fontos lépés a myeloma multiplex differenciálása bizonytalan eredetű jóindulatú monoklonális gammopathiával, Waldenstrom makroglobulinémiával, krónikus limfocitás leukémiával, non-Hodgkin limfómával, primer amiloidózissal, vastagbélrák csontmetasztázisaival, tüdőrákkal, osteodystrophiával stb.

A myeloma multiplex kezelése és prognózisa

A myeloma multiplex kezelése közvetlenül a diagnózis megerősítése után kezdődik, ami lehetővé teszi a beteg életének meghosszabbítását és minőségének javítását. Lassú formánál a klinikai megnyilvánulások fokozódásáig dinamikus megfigyeléssel, várható kezelés lehetséges. A myeloma multiplex specifikus terápiáját a célszervek károsodásával végzik (az úgynevezett CRAB - hiperkalcémia, veseelégtelenség, vérszegénység, csontpusztulás).

A myeloma multiplex fő kezelése a hosszú távú mono- vagy polikemoterápia, alkilező gyógyszerek és glükokortikoidok kombinációjával. A polikemoterápia gyakrabban indokolt a betegség II., III. szakaszában, Bence-Jones proteinémia I. stádiumában, a klinikai tünetek progressziójában.

A myeloma multiplex kezelése után a visszaesések egy éven belül jelentkeznek, minden további remisszió kevésbé elérhető és rövidebb, mint az előző. A remisszió meghosszabbítása érdekében általában a-interferon-készítmények fenntartó kezelését írják elő. A teljes remisszió az esetek legfeljebb 10% -ában érhető el.

Fiatal betegeknél a myeloma multiplex kimutatásának első évében nagy dózisú kemoterápia után a csontvelő vagy a vér őssejtek autotranszplantációja történik. Magányos plazmacitómánál sugárterápiát alkalmaznak, amely sok éves remissziót biztosít, ha hatástalan, kemoterápiát írnak elő, a daganat műtéti eltávolítását.

A myeloma multiplex tüneti kezelése az elektrolitzavarok, a vér minőségi és reológiai paramétereinek korrekciójára, a vérzéscsillapító és ortopédiai kezelésre korlátozódik. A palliatív kezelés magában foglalhatja a fájdalomcsillapítókat, a glükokortikoid pulzusterápiát, a sugárterápiát és a fertőző szövődmények megelőzését.

A myeloma multiplex prognózisát a betegség stádiuma, a beteg életkora, a laboratóriumi paraméterek, a veseelégtelenség és a csontelváltozások mértéke, valamint a kezelés megkezdésének időpontja határozza meg. A magányos plazmacitóma gyakran ismétlődik mielóma multiplexté való átalakulással. A III B stádiumú myeloma multiplex legkedvezőtlenebb prognózisa az átlagos várható élettartam 15 hónap. A III A szakaszban ez 30 hónap, a II és I szakaszban A, B - 4,5-5 év. A kemoterápiával szembeni elsődleges rezisztencia esetén a túlélés kevesebb, mint 1 év.

Kösz

A webhely csak tájékoztató jellegű hivatkozási információkat tartalmaz. A betegségek diagnosztizálását és kezelését szakember felügyelete mellett kell elvégezni. Minden gyógyszernek van ellenjavallata. Szakértői tanács szükséges!

A mielómát is nevezik mielóma, Rusticki-Kahler-kór, generalizált plazmacitóma, myelomatosis vagy reticuloplasmocytosis. A két leggyakrabban használt kifejezés erre a patológiára a myeloma és a myeloma multiplex. A következő szövegben ezeket a kifejezéseket szinonimaként is használjuk.

Így a myeloma multiplex az egyik fajtája hemoblasztózisok, amelyeket általában " rák vér". Vagyis a mielóma egy olyan betegség, amelyet egy bizonyos típusú vérsejtek (plazmociták) rosszindulatú növekedése jellemez, amelyek kóros fehérjét termelnek - paraprotein. Ezenkívül a vérben és a csontvelőben a plazmasejtek száma növekszik az ezekben a sejtekben bekövetkező mutációk miatt. És ez a mutáció okozza a nagy mennyiségű paraprotein szintézisét általuk.

A mutált plazmasejtek számának a normát meghaladó tartós növekedése a fő kritérium a mielóma rosszindulatú daganatok közé sorolásához. A mielóma abban különbözik a más lokalizációjú rákos megbetegedésektől (például a petefészek-, bél- és más szervekráktól), hogy a daganatsejtek azonnal elhelyezkedhetnek különböző szervekben és szövetekben, ahová a véráram útján eljutnak.

A csontvelőben található nagyszámú plazmasejt miatt a vérképzés normális folyamata megzavarodik, a csontok elpusztulnak, a paraprotein pedig számos szervben és szövetben lerakódik, megzavarva azok működését, és polimorf és változatos klinikai kép kialakulásához vezet. a betegségről.

Myeloma - általános jellemzők

Definíció szerint a mielóma egy rosszindulatú betegség, amelyet a monoklonális plazmasejtek fokozott proliferációja (szaporodása) és felhalmozódása jellemez a csontvelőben, amelyek viszont aktívan szintetizálják és kiválasztják a paraproteineknek nevezett kóros fehérjéket a véráramba.

A mielóma lényegének megértéséhez tudnia kell, hogy általában mik a plazmasejtek és konkrétan a monoklonális plazmasejtek, valamint az általuk kiválasztott paraproteinek. Ugyanilyen fontos, hogy világosan megértsük a sejtekben bekövetkezett változások természetét, amelyek azok ellenőrizetlen szaporodását okozták, és a kóros fehérjék szerkezetét. Tekintsük ezeket a fogalmakat külön-külön.

Tehát minden plazmasejt (kóros és normál) B-limfocitákból képződő sejt. A normál plazmasejtek képződésének folyamata meglehetősen bonyolult, és mindig valamilyen idegen mikroorganizmus vérbe jutása váltja ki. A helyzet az, hogy miután egy mikroba bejut a véráramba, egy bizonyos ponton „találkozik” egy keringő B-limfocitával, amely felismer benne valami idegent, és ezért megsemmisül. Ezt követően a B-limfocita, amely találkozott az antigénnel, aktiválódik, és belép a helyéhez legközelebbi nyirokcsomóba. Például, ha egy B-limfocita egy patogén mikrobával került kapcsolatba a béledényekben, akkor bejut a Peyer-foltokba - a bél limfoid szövetének speciális felhalmozódásaiba stb.

A nyirokcsomókban a B-limfocita mutálódik, és csak egyfajta antitestet (immunglobulinokat) termel, amelyek specifikusan elpusztítják az általa talált kórokozó mikroorganizmusokat. Vagyis ha egy B-limfocita találkozik a rubeola vírussal, akkor a nyirokcsomókban képes lesz antitesteket termelni csak ez ellen a mikrobával szemben. Ennek megfelelően a rubeola vírus elleni antitestek nem lesznek képesek elpusztítani a meningococcust vagy bármely más mikrobát. Ennek a mechanizmusnak köszönhetően elérhető az immunrendszer működésének szelektivitása, amely csak a patogén mikrobákat pusztítja el, és nem károsítja a különböző szervek és rendszerek normál mikroflórájának képviselőit.

Az a B-limfocita, amely bármilyen mikroba ellen antitesteket termel, érett immunkompetens sejtté válik, amelyet már plazmasejtnek neveznek. Vagyis a plazmociták és a B-limfociták az immunrendszer ugyanazon sejtjének érettségi szakaszai. A B-limfocita plazmasejtté történő átalakulása után az utóbbi belép a szisztémás keringésbe, és intenzíven szaporodni kezd. Erre azért van szükség, hogy a kimutatott kórokozó mikroba ellen antitestet termelni képes sejtek nagy számban jelenjenek meg a véráramban, és a lehető leggyorsabban elpusztítsák az összes mikroorganizmust.

Az egy plazmasejtből képződött teljes sejthalmazt monoklonálisnak nevezzük, mivel valójában számos, azonos sejtszerkezetű, azonos klónról van szó. Az ilyen monoklonális plazmasejtek pontosan ugyanazokat az antitesteket termelik, amelyek bármely patogén mikroba ellen irányulnak. Amikor a mikroba elpusztul, a monoklonális plazmasejtek nagy része elpusztul, és több száz sejt újabb átalakuláson megy keresztül, és úgynevezett „memóriasejtekké” alakul, amelyek bizonyos ideig immunitást biztosítanak a betegséggel szemben. Normális esetben pontosan ez történik. És a plazmasejtek képződésének leírt folyamatának és az általuk antitestek termelésének megsértése esetén különféle betegségek fordulnak elő, beleértve a mielómát.

Tehát a mielóma a B-limfociták érésének és plazmasejtekké való átalakulásának folyamatának megsértése, valamint az általuk antitestek (immunglobulinok) termelésének eredménye. A tény az, hogy a mielóma valójában a monoklonális plazmasejtek folyamatos és állandó képződése, amelyek nem halnak el, hanem éppen ellenkezőleg, folyamatosan növekszenek. Vagyis ennek a betegségnek a kialakulása során megsértik a plazmasejtek halálozási mechanizmusát, amelyek a véráramból behatolnak a csontvelőbe, és tovább szaporodnak. A csontvelőben a szaporodó plazmasejtek fokozatosan kiszorítják az összes többi hajtást, aminek következtében az ember pancitopéniát fog kifejteni (minden típusú vérsejt - eritrociták, vérlemezkék és leukociták - számának csökkenése).

Ezenkívül a patológiás, nem elhaló monoklonális plazmasejtek, amelyek a mielóma szubsztrátjai, hibás immunglobulinokat (antitesteket) termelnek. Ezeknek az immunglobulinoknak az alkotó könnyű vagy nehéz láncaiban vannak olyan hibák, amelyek miatt elvileg nem képesek elpusztítani a kórokozó mikroorganizmusokat. Vagyis a mielóma monoklonális plazmasejtek hibás immunglobulin molekulákat termelnek és választanak ki a vérbe, amelyek szerkezetükben fehérjék (fehérjék), ezért paraproteineknek nevezik őket.

Ezek a paraproteinek, amelyek nem képesek elpusztítani a kórokozó mikrobákat, a szisztémás keringésben keringenek, és behatolnak a különböző szervek és rendszerek szöveteibe, ahová vérrel eljuthatnak. Vagyis a paraproteinek leggyakrabban a bőségesen ellátott szervek szöveteibe hatolnak be, mint például a vesék, a máj, a lép, a szív, a csontvelő, az idegrostok stb. A szövetekbe jutva a paraproteinek az intercelluláris térben lerakódnak, szó szerint kóros fehérjékkel töltik meg a szervet, ami megzavarja a normális működését. A paraproteinek különböző szervekbe és rendszerekbe történő beszivárgásával a myeloma multiplex számos és változatos klinikai megnyilvánulása társul. Vagyis maga a daganat a csontvelőben lokalizálódik, az általa termelt paraproteinek pedig különböző szervekben rakódnak le.

A csontvelőben mielómát képző kóros plazmasejtek biológiailag aktív anyagokat választanak ki, amelyek a következő hatásokkal rendelkeznek:

• Aktiválják az oszteoklasztsejtek munkáját, amelyek elkezdik intenzíven elpusztítani a csontok szerkezetét, provokálva törékenységüket, csontritkulást és fájdalmat;
• A mielómát alkotó plazmasejtek növekedésének és szaporodásának felgyorsítása;
• Elnyomja az immunitást, immunszuppresszív anyagként működik;
• Aktiválják a fibroblasztok munkáját, amelyek rugalmas rostokat és fibrogént termelnek, amelyek viszont behatolnak a vérbe, növelik annak viszkozitását, és állandó zúzódásokat és kisebb vérzést okoznak;
• Aktiválják a májsejtek aktív növekedését, amelyek leállítják a megfelelő mennyiségű protrombin és fibrinogén szintetizálását, aminek következtében a véralvadás romlik;
• Megsérti a fehérje anyagcserét a vér magas paraproteinek tartalma miatt, ami vesekárosodást okoz.

Összegezve elmondható, hogy a mielóma egy rosszindulatú betegség, amelyet a létfontosságú szervekbe, szövetekbe beszivárgó, működési zavarokat okozó paraproteineket termelő monoklonális patológiás plazmasejtek ellenőrizetlen szaporodása okoz. Mivel a kóros plazmasejtek ellenőrizhetetlenül szaporodnak, és számuk folyamatosan növekszik, a mielómát a vérrendszer rosszindulatú daganataként - hemoblasztózisokként - sorolják.

A myeloma multiplex általában idősebb (40 év feletti) embereknél alakul ki, és rendkívül ritka fiatal férfiaknál és 40 év alatti nőknél. A myeloma előfordulása az idősebb korosztályban növekszik, vagyis a 40-50 éveseknél a betegség ritkábban alakul ki, mint az 50-60 éveseknél stb. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők.

A mielóma nagyon lassan folyik és fejlődik. A kóros plazmasejtek csontvelőben való megjelenésétől és az első tumorgócok kialakulásától a klinikai tünetek kialakulásáig 20-30 év is eltelhet. De a mielóma klinikai tüneteinek megnyilvánulása után a betegség átlagosan 2 éven belül egy személy halálához vezet a különböző szervek és rendszerek paraproteinek által okozott károsodásával kapcsolatos szövődmények miatt.

A myeloma multiplex fajtái

Attól függően, hogy a patológiás plazmasejtek milyen paraproteineket választanak ki, a mielómát a következő immunkémiai fajtákra osztják:

• Bence-Jones mielóma (az esetek 12-20%-ában fordul elő);
• A-myeloma (az esetek 25%-a);
• G-myeloma (az esetek 50% -a);
• M-myeloma (3-6%);
• E-myeloma (0,5-2%);
• D-myeloma (1-3%)
• Nem szekretáló myeloma (0,5-1%).

Tehát a Bence-Jones mielómát egy atipikus immunglobulin felszabadulása jellemzi, amelyet Bence-Jones fehérjének neveznek, és amely alapján a daganat a nevét kapta. A G, A, M, E és D mielómák rendre hibás IgG, IgA, IgM, IgE, IgD típusú immunglobulinokat választanak ki. A nem szekretáló myeloma pedig nem termel semmilyen paraproteint. A mielómák ezen immunkémiai osztályozását ritkán alkalmazzák a gyakorlati gyógyászatban, mivel ennek alapján lehetetlen optimális terápiás taktikát kidolgozni és a beteg monitorozását. Az ilyen típusú mielóma izolálása fontos a tudományos kutatás szempontjából.

A gyakorlatban a mielómák más osztályozását alkalmazzák, a plazmasejtek csontvelőben való elhelyezkedésének klinikai és anatómiai jellemzői, valamint a daganat sejtösszetételének jellemzői alapján.

Először is, attól függően, hogy hány csont vagy szerv van a daganatnövekedés gócaiban, a mielómákat többszörösre és magányosra osztják.

Magányos mielóma

A szoliter mielómát az jellemzi, hogy a daganat növekedési fókusza csak egy csontvelővel teli csontban vagy egy nyirokcsomóban jelenik meg. Ez a különbség a szoliter myeloma és a multiplex és a diffúz között, amelyben a plazmasejtek tumornövekedési gócai egyidejűleg több csontvelőt tartalmazó csontban helyezkednek el.

myeloma multiplex

A myeloma multiplexre jellemző, hogy több csontban egyidejűleg daganatnövekedési gócok képződnek, amelyek belsejében csontvelő található. Leggyakrabban a csigolyák, a bordák, a lapocka, a csípőcsont szárnyai, a koponya csontjai, valamint a karok és lábak hosszú csontjainak központi része érintett. Ezenkívül a csontokon kívül a nyirokcsomók és a lép is érintett lehet.

A leggyakoribb a myeloma multiplex, a legritkább a magányos. A klinikai megnyilvánulások, valamint az ilyen típusú mielóma terápiájának elvei megegyeznek, ezért az orvosok általában a betegség egy adott formáját választják ki a helyes diagnózis érdekében, valamint értékelik az életre vonatkozó prognózist és Egészség. Egyébként nincs alapvető különbség a szoliter, többszörös, diffúz és diffúz fokális mielóma között, ezért ezeket együtt fogjuk megvizsgálni. Ha a mielóma bármely fajtája esetén hangsúlyozni kell annak jellemzőit, akkor ez megtörténik.

Tehát attól függően, hogy a plazmasejtek hogyan helyezkednek el a csontvelőben, a mielómákat a következő típusokra osztják:

• diffúz fokális mielóma;
• diffúz mielóma;
• Több fokális (mieloma multiplex).

diffúz mielóma

A diffúz mielómát a plazmasejtek jelenléte és számuk fokozatos növekedése jellemzi a csontvelő minden részében. Vagyis nincsenek korlátozott daganatnövekedési gócok, és a szaporodó plazmasejtek átjárják a csontvelő teljes szerkezetét. A csontvelőben lévő plazmociták nem egy korlátozott területen, hanem a teljes felületén helyezkednek el.

Fokális mielóma multiplex

A többszörös fokális mielómát a plazmasejtek aktív növekedésének gócainak egyidejű jelenléte és a csontvelő szerkezetének változása jellemzi annak teljes térfogatában. Vagyis a plazmasejtek korlátozott területeken helyezkednek el, tumornövekedési gócokat képezve, és a csontvelő többi része a daganat hatására módosul. A myeloma multiplexben a plazmasejt növekedési gócok nemcsak a csontvelőben, hanem a nyirokcsomókban vagy a lépben is elhelyezkedhetnek.

diffúz fokális mielóma

A diffúz fokális mielóma a többszörös és a diffúz jellemzőket egyesíti.

A myeloma sejtösszetételétől függően a következő típusokra osztható:

• Plazmasejtes mielóma (plazmasejt);
• plazmablasztos mielóma;
• polimorf sejtes mielóma;
• Kissejtes mielóma.

Plazmasejtes mielóma

A plazmasejtes mielómát az érett plazmasejtek túlsúlya jellemzi a csontvelőben a tumornövekedési gócokban, amelyek aktívan termelnek paraproteineket. Mivel a plazmociták túlsúlyban vannak a tumornövekedés gócaiban, a mielóma lassan fejlődik ki, és meglehetősen nehéz kezelni. A paraproteinek aktív termelése miatt azonban a plazmasejtes mielóma más szervek és rendszerek károsodását okozza, amelyek nem alkalmasak terápiára.

Plazmablasztikus mielóma

A plazmablasztikus mielómát az jellemzi, hogy a csontvelőben a tumornövekedés gócaiban a plazmablasztok dominálnak - a plazmacitikus csíra sejtjei, amelyek aktívan és gyorsan osztódnak, de viszonylag kis mennyiségű paraproteint választanak ki. A mielómának ezt a típusát viszonylag gyors növekedés és progresszió, valamint a terápiára adott viszonylag jó válasz jellemzi.

Polimorf sejtes és kissejtes mielóma

A polimorfocelluláris és kissejtes mielómákat a plazmasejtek jelenléte jellemzi a tumornövekedési gócokban az érés korai szakaszában. Ez azt jelenti, hogy a myeloma ezen típusai a daganat legrosszindulatúbb formái közé tartoznak, nagyon gyorsan fejlődnek, de viszonylag kis mennyiségű paraproteint választanak ki. Ebben a tekintetben a polimorfocelluláris és kissejtes mielómákban az érintett csontokból származó tünetek dominálnak, és a paraproteinek lerakódása miatt más szervek és rendszerek működési zavarai mérsékelten vagy gyengén kifejeződnek.

Myeloma - fotó

Ez a fénykép a mellkas és a gerinc deformációját mutatja mielómával.

Ez a fénykép a mielómára jellemző számos zúzódást és zúzódást mutatja.

Ezen a fényképen myeloma multiplex által érintett alkarcsontok láthatók.

A betegség okai

A myeloma multiplex pontos okait még nem állapították meg. Azonban a következő számos tényezőt azonosítottak, amelyek jelenléte növeli a myeloma multiplex kialakulásának kockázatát:

• Krónikus vírusfertőzések;
• Genetikai hajlam (a mielómás betegek vérrokonainak körülbelül 15-20%-a szenvedett valamilyen leukémiában);
• Elhalasztott expozíció olyan tényezőknek, amelyek elnyomják az immunrendszert (például radioaktív sugárzás zónájában való tartózkodás, citosztatikus gyógyszerek vagy immunszuppresszánsok szedése, stressz stb.);
• Toxikus anyagoknak való hosszan tartó expozíció (például higanygőz, azbeszt, arzénvegyületek, ólom stb. belélegzése);

Myeloma (mieloma multiplex) - tünetek

A mielóma klinikai megnyilvánulásai két fő tünetcsoportból állnak, mint például:
1. A tumor csontvelőben történő közvetlen növekedésével és lokalizációjával kapcsolatos tünetek;
2. A különböző szervekben és rendszerekben a paraproteinek lerakódásával (infiltráció) kapcsolatos tünetek.

A csontokban a daganat lokalizációjával és növekedésével kapcsolatos mielóma tünetei a következők:

• Csontok oszteoporózisa, amelyekben daganatos gócok találhatók;
• A csontok törékenysége és törésre való hajlam;
• A csontok deformációja a belső szervek összenyomásával (például amikor a mielóma gócok a csigolyákban lokalizálódnak, a csontvelő összenyomódik stb.);
• A növekedés lerövidülése a csont deformitása miatt;
• Hiperkalcémia (megnövekedett kalciumszint a vérben, amely a csontfelszívódás és a kalciumvegyületek felszabadulása következtében alakul ki);
• Anémia, leukopenia (alacsony fehérvérsejtszám) és thrombocytopenia (alacsony vérlemezkeszám a vérben);
• Gyakori bakteriális jellegű fertőző betegségek.

A csontokban jelentkező fájdalom a növekvő daganat által okozott pusztulásukkal, deformációjukkal és összenyomódásukkal jár. A fájdalmat általában fekvés, valamint mozgás, köhögés és tüsszögés fokozza, de nem mindig jelentkezik. A tartós fájdalom általában csonttörést jelez.

A csontritkulást, a törékenységet és a csontok törésére való hajlamát az okozza, hogy egy növekvő daganat pusztítja el őket. A csontok deformációja és a belső szervek összenyomódása szintén a sűrűségük megsértésével jár. A gerincvelő deformált csigolyák általi összenyomásakor a hólyag és a belek idegi szabályozása megzavarodik, aminek következtében az ember széklet inkontinencia és vizeletvisszatartás miatt szenvedhet. Ráadásul a gerinc összenyomásakor a lábak érzékenysége megzavarható, illetve izomgyengeség alakulhat ki.

A hiperkalcémia fokozatosan alakul ki, és korai stádiumban hányinger, kiszáradás, erős szomjúság, álmosság, általános gyengeség, fokozott vizeletürítés (napi több mint 2,5 liter vizelet), székrekedés, izomgyengeség és anorexia formájában nyilvánul meg. Ha nem végeznek megfelelő tüneti kezelést, amelynek célja a vér kalciumszintjének csökkentése, akkor a hiperkalcémia progresszív mentális károsodást, veseelégtelenséget és kómát okozhat.

A gyakori fertőző betegségek hátterében az áll, hogy a csontvelőben lévő plazmasejtek kiszorítják a normális vérképző hajtásokat, aminek következtében nem képződik a szükséges számú eritrocita, leukocita és vérlemezke. A csontvelő vörösvérsejt-termelésének hiánya miatt a mielómában szenvedő betegeknél vérszegénység alakul ki. A leukociták hiánya miatt - leukopenia, illetve vérlemezkék -, thrombocytopenia. A leukopénia viszont az immunitás éles romlásához vezet, aminek következtében az ember gyakran megbetegszik különféle bakteriális fertőzésekkel, például tüdőgyulladással, agyhártyagyulladással, hólyaggyulladással, szepszissel stb. A thrombocytopenia hátterében a véralvadás romlása figyelhető meg, ami ínyvérzéssel stb.

A myeloma tünetei, amelyeket a paraproteinek a vérbe szekréciója és azok különböző szervekben és rendszerekben történő lerakódása okoz, a következők:

• Megnövekedett vér viszkozitása;
• veseelégtelenség;
• nefrotikus szindróma;
• Vérzés (mosómedve szem szindróma és spontán vérzés a különböző szervek nyálkahártyájából);
• Hipokoaguláció (a véralvadási rendszer aktivitásának csökkenése);
• neurológiai tünetek;
• Cardiomyopathia (szívműködési zavar);
• Hepatomegalia (a máj megnagyobbodása);
• Splenomegalia (a lép megnagyobbodása);
• Macroglossia (a nyelv méretének növekedése és mobilitás csökkenése);
• Alopecia (kopaszság);
• A körmök megsemmisítése.

A hypocoaguláció két tényező hatására alakul ki. Először is, ez a vérlemezkék hiánya a vérben, másodszor pedig a vérlemezkék funkcionális alsóbbrendűsége, amelyek felületét paraproteinek borítják. Ennek eredményeként a vérben maradó vérlemezkék nem képesek biztosítani a normális véralvadást, ami vérzést és vérzési hajlamot vált ki.

A megnövekedett vérviszkozitás vérzéssel (íny, bél, orr, hüvely stb. spontán vérzése), valamint zúzódások, horzsolások kialakulásával nyilvánul meg a bőrön. Ezenkívül a mielóma vérzésének hátterében az úgynevezett "mosómedve szem" szindróma alakulhat ki, amely az erek törékenysége és a megnövekedett vér viszkozitása miatt következik be. Ennek a szindrómának a lényege, hogy karcolás vagy enyhe érintés után nagy zúzódások képződnek a szemüreg lágy szöveteiben (1. ábra).

1. kép- "Mosómedveszem" szindróma.

A szem paraproteinnel szűrt retináját vizsgálva jellegzetes "kolbász" vénák láthatók, amelyeket túl viszkózus vér feszít. A megnövekedett vér viszkozitása mindig látásromláshoz vezet.

Ezenkívül a megnövekedett vérviszkozitás miatt az emberben különféle neurológiai rendellenességek alakulnak ki, mint pl Bing-Neil szindróma , amely a következő jellemző tünetegyüttest tartalmazza:

• Paresztézia (futó "libabőr" érzése stb.);
• a mozgások koordinációjának megsértése (ataxia);
• Álmosság, amely kábultsággá vagy kómává válhat.

Ezenkívül a mélyen fekvő szövetek és szervek elégtelen vérellátása miatt a megnövekedett vér viszkozitása szívelégtelenséget, légszomjat, hipoxiát, általános gyengeséget és anorexiát okozhat. Általánosságban elmondható, hogy a megnövekedett vérviszkozitás megnyilvánulásainak klasszikus hármasát kombinált mentális rendellenességnek, légszomjnak és kóros kómának tekintik.

A veseelégtelenséget és a nefrotikus szindrómát számos tényező okozza - hiperkalcémia, paraproteinek lerakódása a vese tubulusaiban és gyakori bakteriális fertőzések. A paraproteinek lerakódását a vese tubulusaiban AL-amiloidózisnak nevezik, amely a mielóma szövődménye. Az amiloidózis miatt a tubulusok nem tudják ellátni funkcióikat, a kiszűrt vérben lévő fehérje- és kalciumtöbblet pedig túlterheli a veséket, aminek következtében a szerv szövetei visszafordíthatatlanul károsodnak, elégtelenség alakul ki. A myeloma esetén a vesekárosodás proteinuriában (fehérje a vizeletben) magas vérnyomás és hyperuricemia (húgysav a vizeletben) nélkül nyilvánul meg. Sőt, a vizeletben egy speciális vizsgálat során Bence-Jones fehérjét találtak, amely a mielóma multiplex előjele. A myeloma okozta nephrosis szindrómában nem fordul elő ödéma és magas vérnyomás, mint a klasszikus veseelégtelenségben.

A vér, a csontok, a gerinc, a csontvelő, a bőr, a vese és a koponya mielóma - rövid leírás

Nincsenek izolált myeloma formái, amikor a daganat bármely szervben található. Még a szoliter myeloma sem minősíthető meghatározott lokalizációjú daganatnak, amelyben az elsődleges fókusz vagy valamelyik csont csontvelőjét vagy nyirokcsomóját érinti.

Gyakran, nem értve a mielóma lényegét, az emberek megpróbálják a szokásos kifejezésekkel és fogalmakkal leírni, mesterségesen lokalizálva a daganatot bármely szervben, például a vesében, a gerincben, a csontvelőben, a bőrben vagy a koponyában. Ennek eredményeként olyan releváns kifejezéseket használnak, mint a csont mielóma, spinalis mielóma, bőr mielóma, vesemeloma stb.

Mindezek a kifejezések azonban tévesek, mivel a mielóma egy rosszindulatú daganat, amelynek elsődleges növekedési helye egy vagy több csontvelőt tartalmazó csontban található. És mivel a csontvelő jelen van a medence, a koponya, a karok és a lábak csontjaiban, valamint a csigolyákban, a bordákban és a lapockákban, a mielóma elsődleges fókusza ezen csontok bármelyikében megtalálható.

Az elsődleges tumorfókusz lokalizációjának tisztázása érdekében az orvosok gyakran mondhatják röviden: "gerinc mielóma", "koponya mielóma", "bordák mielóma" vagy "csontok myeloma". Ez azonban minden esetben csak egy dolgot jelent - egy személy rosszindulatú betegségben szenved, amelynek tünetei ugyanazok lesznek, függetlenül attól, hogy az elsődleges daganat melyik csontban található. Ezért a gyakorlatban a terápia megközelítése és a klinikai tünetek szempontjából a gerinc myeloma nem különbözik a koponya mielómától stb. Ezért a klinikai megnyilvánulások és a kezelési megközelítések leírására a "myeloma" kifejezés használható anélkül, hogy meghatároznánk, melyik csontban található a tumornövekedés elsődleges fókusza.

A „csont mielóma”, „csontvelői myeloma” és „vér mielóma” kifejezések helytelenek, mert olyan jellemzőt tartalmaznak, amely a daganat (csont, csontvelő vagy vér) helyét próbálja meghatározni. Ez azonban téves, mert a mielóma olyan daganat, amely mindig a csontvelőt és a csontot, amelyben található. Így a „csontmieloma” és „a csontvelő myeloma” kifejezések világosan illusztrálják a jól ismert „vajolaj” kifejezést, amely a pontosítások redundanciáját és abszurditását írja le.

A bőr mielóma és a vese mielóma helytelen kifejezések, amelyek szintén megpróbálják lokalizálni a daganatot ezekben a szervekben. Ez azonban alapvetően téves. A mielóma növekedésének fókusza mindig vagy a csontvelőben, vagy a nyirokcsomóban lokalizálódik, de az általa kiválasztott paraproteinek különböző szervekben lerakódhatnak, károsodást, működési zavarokat okozva. Különböző emberekben a paraproteinek a leginkább károsíthatják a különböző szerveket, beleértve a bőrt vagy a vesét, amelyek a betegség jellegzetes jellemzői.

A betegség szakaszai

A betegség súlyosságától és a szövetkárosodás mértékétől függően a myeloma multiplex 3 szakaszra (fok) oszlik.

Myeloma fokozatot kaptam megfelel a következő kritériumoknak:

• A hemoglobin koncentrációja a vérben több, mint 100 g / l, vagy a hematokrit érték több mint 32%;
• Normál kalciumszint a vérben;
• A paraproteinek alacsony koncentrációja a vérben (IgG kevesebb, mint 50 g/l, IgA kevesebb, mint 30 g/l);
• Bence-Jones fehérje alacsony koncentrációja a vizeletben, kevesebb, mint 4 g naponta;
• A daganat teljes tömege nem haladja meg a 0,6 kg/m 2 -t;
• A csontritkulás jeleinek hiánya, a csontok törékenysége, törékenysége és deformációja;
• A növekedés fókusza csak egy csontban van.

3. fokozatú myeloma multiplex kiállítva, ha egy személynél az alábbi jelek legalább egyike van:

• A vér hemoglobin-koncentrációja 85 g/l alatt vagy a hematokritérték kevesebb, mint 25%;
• A kalcium koncentrációja a vérben meghaladja a 2,65 mmol / l-t (vagy meghaladja a 12 mg-ot 100 ml vérben);
• A daganat növekedésének gócai három vagy több csontban egyszerre;
• A vér paraproteinek magas koncentrációja (IgG több mint 70 g/l, IgA több mint 50 g/l);
• Bence-Jones fehérje magas koncentrációja a vizeletben - több mint 112 g naponta;
• A daganat teljes tömege 1,2 kg/m 2 vagy több;
• A röntgen a csontok csontritkulásának jeleit mutatja.

A II. fokozatú myeloma kizárási diagnózis, mivel akkor kerül felállításra, ha a felsorolt ​​laboratóriumi paraméterek magasabbak, mint az I. stádiumban, de egyik sem éri el a III. stádiumra jellemző értékeket.

A mielóma (mieloma multiplex) diagnózisa

A diagnózis általános elvei

A myeloma multiplex diagnosztizálása egy személy általános orvosi vizsgálatával, valamint a panaszok részletes kikérdezésével, előfordulásuk időpontjával és a betegség lefolyásával kezdődik. Ezt követően az orvos megtapintja a fájdalmas testrészeket, és megkérdezi, hogy a fájdalom erősödik-e, és kiad-e valahol.

A vizsgálat után, ha myeloma multiplex gyanúja merül fel, a következő diagnosztikai vizsgálatokat végezzük:

• A csontváz és a mellkas röntgenfelvétele;
• Spirális számítógépes tomográfia;
• A csontvelő aspirációja (kerítése) mielogram készítéséhez;
• általános vérvizsgálat;
• Biokémiai vérvizsgálat (szükség esetén a karbamid, kreatinin, kalcium, összfehérje, albumin, LDH, alkalikus foszfatáz, AsAT, AlAT, húgysav, C-reaktív fehérje és béta2-mikroglobulin koncentrációjának és aktivitásának meghatározása szükséges);
• általános vizelet elemzés;
• Koagulogram (PIM, PTI, APTT, TV meghatározása);
• Paraproteinek meghatározása vizeletben vagy vérben immunelektroforézissel;
• Immunglobulinok meghatározása Mancini módszerrel.

röntgen

A mielóma multiplexben végzett röntgenfelvétel daganatos elváltozásokat tárhat fel a csontokban. A myeloma jellemző radiográfiai jellemzői a következők:
1. csontritkulás;
2. A lekerekített alakú koponya csontjainak pusztulási gócai, amelyeket "szivárgó koponya" szindrómának neveznek;
3. Kis lyukak a vállöv csontjain, méhsejtszerűen helyezkednek el és szappanbuborék alakúak;
4. Kicsi és sok lyuk a bordákon és a lapockákon, amelyek a csontok teljes felületén helyezkednek el, és megjelenésük hasonló egy molyverte gyapjúszövethez;
5. Megrövidült gerinc és összenyomott egyedi csigolyák, amelyek jellegzetes megjelenést kölcsönöznek halszáj szindrómának.

Ezen jelek jelenléte a röntgenfelvételen megerősíti a myeloma multiplexet. A röntgen önmagában azonban nem elegendő a mielóma stádiumának és fázisának, valamint az általános állapot súlyosságának meghatározásához. Ehhez laboratóriumi vizsgálatokat használnak.

Spirális számítógépes tomográfia

A spirális számítógépes tomográfia, valamint a röntgensugarak lehetővé teszik a daganatnövekedés gócainak azonosítását, valamint a csontkárosodások számának és súlyosságának felmérését. A tomográfia elvileg jobb megoldás, mint a röntgen, mivel pontosabb, azonos jellegű információt nyújt. Ezért ha lehetséges, akkor mielóma gyanúja esetén nem röntgen, hanem számítógépes tomográfiát kell végezni. És csak akkor, ha lehetetlen tomogramot készíteni, röntgensugarakat kell használni.

Mielóma vizsgálata

A legegyszerűbb, de meglehetősen informatív az általános vér- és vizeletvizsgálat, valamint a biokémiai vérvizsgálat.

A mielómát az általános vérvizsgálat alábbi mutatói jellemzik:

• 100 g/l-nél kisebb hemoglobinkoncentráció;
• A vörösvértestek száma nőknél kevesebb, mint 3,7 T/l, férfiaknál kevesebb, mint 4,0 T/l;
• A vérlemezkék száma kevesebb, mint 180 g/l;
• A leukociták száma kevesebb, mint 4,0 g/l;
• A neutrofilek száma a leukoformulában kevesebb, mint 55%;
• A leukoformulában a monociták száma több mint 7%;
• Egyedi plazmasejtek a leukoformulában (2-3%);
• ESR - 60 vagy több mm / óra.

Ezenkívül Jolly testek láthatók a vérkenetben, ami a lép megsértésére utal.
A mielóma biokémiai vérvizsgálata során a következő mutatókat határozzák meg:

• Összes fehérjekoncentráció 90 g/l vagy magasabb;
• Albumin koncentrációja 35 g/l vagy kevesebb;
• 6,4 mmol/l vagy magasabb karbamidkoncentráció;
• Kreatinin koncentráció 95 µmol/l felett nőkben és 115 µmol/l felett férfiakban;
• A húgysav koncentrációja nőkben 340 µmol/l felett van, férfiakban 415 µmol/l felett;
• A kalciumkoncentráció 2,65 mmol / l felett van;
• A C-reaktív fehérje vagy a normál határokon belül van, vagy enyhén emelkedett;
• Az alkalikus foszfatáz aktivitása a normál felett van;
• Az AST és ALT aktivitása a norma felső határán belül van vagy megnövekedett;
• Az LDH aktivitás megnövekszik.

A béta2-mikroglobulin fehérje koncentrációjának meghatározását külön kell elvégezni, ha myeloma gyanúja merül fel, és nem szerepel a biokémiai vérvizsgálat standard indikátorlistájában. Mielóma esetén a béta2-mikroglobulin szintje jelentősen magasabb a normálisnál.

A mielómával járó vizelet általános elemzése során a következő változásokat észlelik:

• Sűrűség 1030 felett;
• eritrociták a vizeletben;
• Fehérje a vizeletben;
• Hengerek a vizeletben.

A vizelet felmelegítésekor Bence-Jones fehérje válik ki, melynek mennyisége myeloma multiplexben napi 4-12 g vagy több.

Ezek a vér- és vizeletvizsgálatok nem specifikusak a mielómára, de különféle betegségek széles körében előfordulhatnak. Ezért a myeloma diagnosztizálása során a vizelet- és vérvizsgálatot kizárólag más diagnosztikai manipulációk eredményeivel együtt kell figyelembe venni, mint például a röntgen, a mielogram, a számítógépes tomográfia és a paraproteinek immunelektroforetikus meghatározása. Az egyetlen myeloma-specifikus tesztindikátor az ESR 60 mm / h feletti éles növekedése, a béta2-mikroglobulin magas koncentrációja a vérben és a Bence-Jones fehérje a vizeletben, amelyet általában egyáltalán nem észlelnek.

A myeloma koagulogramján az MNI 1,5 fölé emelkedik, a PTI 160% feletti és a TB a normál felett, és az APTT általában normális marad.

A mielogram a különböző csontvelősejtek számának számlálása egy kenetben. Ebben az esetben a kenetet ugyanúgy készítik el, mint a rendszeres általános elemzéshez szükséges vérkenetet. A mielogramhoz szükséges csontvelőt egy speciális tüskével veszik a csípőszárnyból vagy a szegycsontból. A myeloma multiplex mielogramján a plazmasejtek több mint 12%-a található meg az érés különböző szakaszaiban. A citoplazmában vakuolákkal és kerék alakú nukleáris kromatinnal is vannak kóros sejtek. A 12%-ot meghaladó plazmociták száma és az egyéb hematopoietikus hajtások gátlása megerősíti a myeloma multiplex diagnózisát.

A paraproteinek immunelektroforézissel történő meghatározása és az immunglobulinok Mancini szerint specifikus tesztek, amelyek eredményei egyértelműen elutasítják vagy megerősítik a myeloma multiplexet. A paraproteinek jelenléte a vérben vagy a vizeletben, valamint az immunglobulinok normál feletti koncentrációja a mielóma pontos megerősítése. Ezenkívül a vér bármely immunglobulinjának magas tartalmát M-gradiensnek (mu-gradiensnek) nevezik.

Az összes vizsgálat és vizsgálat eredményének kézhezvétele után a mielóma diagnózisa különböző diagnosztikai kritériumok alapján történik.

A myeloma klasszikus diagnosztikai kritériumai a következő vizsgálati mutatók:
1. A csontvelőben lévő plazmasejtek száma a mielogram adatai alapján 10% vagy több.
2. Plazmasejtek jelenléte vagy hiánya nem csontvelő-biopsziás mintákban (vesében, lépben, nyirokcsomókban stb.).
3. M-gradiens jelenléte a vérben vagy a vizeletben (az immunglobulinok fokozott koncentrációja).
4. Az alábbiak bármelyikének jelenléte:

• 105 mg/l feletti kalciumszint;
• Kreatinin szint több mint 20 mg/l (200 mg/ml);
• Hemoglobin szint 100 g/l alatt;
• Csontritkulás vagy a csontok lágyulása.

Vagyis ha egy személy a tesztek eredményei szerint rendelkezik ezekkel a kritériumokkal, akkor a mielóma diagnózisát megerősítettnek tekintik.

Myeloma (myeloma, myeloma multiplex) - kezelés

A terápia általános elvei

Először is tudnia kell, hogy a mielóma radikális kezelésére nincsenek módszerek, ezért a betegség minden terápiája az élet meghosszabbítására irányul. Vagyis a myeloma nem gyógyítható teljesen, például a végbél-, mell- vagy más szervrák, csak megállíthatja a daganat progresszióját és remisszióba helyezheti, ami meghosszabbítja az ember életét.

A mielóma kezelése speciális citosztatikus módszerek alkalmazásából áll, amelyek megállítják a daganat progresszióját és meghosszabbítják az egyén életét, valamint tüneti terápiát, amelynek célja a létfontosságú szervek és rendszerek működési zavarainak korrekciója.

A myeloma multiplex citosztatikus kezelései közé tartozik a kemoterápia és a sugárterápia. Ezenkívül a sugárterápiát csak akkor alkalmazzák, ha a kemoterápia hatástalan. A myeloma terápia tüneti módszerei közé tartoznak a sebészeti beavatkozások a szervek összenyomásával, fájdalomcsillapítók alkalmazása, a vér kalciumszintjének korrekciója, a veseelégtelenség kezelése és a véralvadás normalizálása.

Kemoterápia

A myeloma kemoterápiája egy (monokemoterápia) vagy több gyógyszerrel (polikemoterápia) is elvégezhető.

Monokemoterápia a következő gyógyszerek egyikével hajtják végre a séma szerint:

• Melphalan- 0,5 mg/ttkg 4 naponként 4 hetente, és intravénásan, 16-20 mg/1 m 2 testfelülettel szintén 4 naponként 2 hetente.
• Ciklofoszfamid- Naponta egyszer 50-200 mg-ot vegyen be 2-3 héten keresztül, vagy intramuszkulárisan adjon be napi 150-200 mg-ot 2-3 naponta 3-4 héten keresztül. Kéthetente egyszer beadhat egy oldatot intravénásan, 1 m 2 testfelületenként 600 mg mennyiségben. Összesen 3 intravénás injekciót kell beadni.
• Lenalidomid- Vegyen be 25 mg-ot minden nap ugyanabban az időben 3 héten keresztül. Ezután egy hét szünetet tartanak, majd folytatják a terápiát, fokozatosan csökkentve az adagot 20, 15 és 5 mg-ra. A lenalidomidot dexametazonnal kell kombinálni, amelyet naponta egyszer 40 mg-mal kell bevenni.

Polikemoterápia a következő sémák szerint hajtják végre:

• MR séma- A Melphalan-t 9 mg/m 2 -es tablettákban és 100-200 mg-os Prednisolone-t 1-4 napig vegye be.
• M2 séma- az 1. napon három gyógyszert adjon be intravénásan: Vincristine 0,03 mg/kg, Cyclophosphamid 10 mg/kg és BCNU 0,5 mg/kg. Az 1. és 7. nap között adjon be Melphalant intravénásan 0,25 mg/ttkg mennyiségben, és vegyen be orálisan 1 mg/kg prednizolont.
• VAD séma- az 1-4. napon beadni két gyógyszert intravénásan: Vincristine 0,4 mg/m 2 és Doxorubicin 9 mg/m 2 . A Vincristinnel és a Doxorubicinnel egyidejűleg 40 mg dexametazont kell bevenni naponta egyszer. Ezt követően a 9. és 12. nap között, valamint a 17. és 20. nap között csak 40 mg dexametazon tablettát kell bevenni naponta egyszer.
• VMBCP séma(megadóz kemoterápia 50 év alattiak számára) - három gyógyszert adnak be intravénásan az 1. napon: Karmustine 100-200 mg / m 2, Vincristine 1,4 mg / m 2 és Cyclophosphamid 400 mg / m 2. Az 1. és a 7. nap között két gyógyszert kell szájon át szedni tabletták formájában: a Melphalan 8 mg / m 2 naponta egyszer és a Prednizolon 40 mg / m 2 naponta egyszer. 6 hét elteltével a Carmustine-t ismét be kell adni ugyanabban az adagban.

Ha a kemoterápia eredményes volt, akkor a kúra befejezése után saját csontvelői őssejt transzplantációra kerül sor. Ehhez a szúrás során a csontvelőt levesszük, abból őssejteket izolálunk és visszaültetünk. Ezenkívül a kemoterápiás kúrák közötti időszakban a remissziós időszak maximalizálása érdekében alfa-interferon készítmények intramuszkuláris beadása (Altevir, Intron A, Laifferon, Rekolin stb.) heti 3 alkalommal 3-6 millió egység .

A kemoterápia az esetek 40%-ában teljes, 50%-ban részleges remissziót ér el. Azonban még teljes remisszió esetén is gyakran előfordul a mielóma kiújulása, mivel a betegség szisztémás, és nagyszámú szövetet érint.

Tüneti terápia

A tüneti terápia célja a fájdalom enyhítése, a kalciumkoncentráció és a véralvadás normalizálása, valamint a veseelégtelenség és a szervkompresszió megszüntetése.

A fájdalom enyhítésére először NSAID-okat és görcsoldókat használnak - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen és Indometacin. Ha ezek a gyógyszerek nem hatékonyak, akkor központilag ható gyógyszereket, például kodeint, tramadolt vagy prosidolt kell bevenni a fájdalom enyhítésére. A hatás fokozása érdekében az NSAID-csoport gyógyszerei hozzáadhatók a központi hatáshoz. És csak akkor, ha az NSAID-ok és a központi hatás együttes alkalmazása nem hatékony, akkor a fájdalom enyhítésére kábító fájdalomcsillapítókat, például Morphine, Omnopon, Buprenorphine stb.

A hiperkalcémia kiküszöbölésére ibandronát-nátriumot, kalcitonint, prednizolont, D-vitamint és methandrostenololt tartalmazó gyógyszereket alkalmaznak egyedi adagokban.

A veseműködés fenntartása érdekében veseelégtelenségben a Hofitol, Retabolil, Prazosin és Furosemide egyedi adagolása javasolt. A veseelégtelenség hátterében a vér karbamidkoncentrációjának kifejezett növekedése esetén hemodialízist vagy plazmaferézist végeznek.

Táplálkozás mielóma számára

Alacsony fehérjetartalmú étrendet kell követni, legfeljebb 40-60 g fehérjét fogyasztva naponta. Ehhez korlátozni kell a hús, a tojás, a hal, a bab, a borsó, a dió és a lencse fogyasztását. Ellenkező esetben bármilyen jól tolerálható élelmiszert beilleszthet az étrendbe.

Myeloma multiplex (mieloma multiplex): okok, jelek és tünetek, diagnózis és kezelés - videó

Várható élettartam és prognózis

Sajnos a myeloma multiplex prognózisa rossz. Átlagosan a kemoterápia tüneti kezeléssel kombinálva szinte minden betegnél lehetővé teszi a 2-3 éves remisszió elérését, ami több mint 2 évvel megnöveli a várható élettartamot. Kezelés nélkül a myelomában szenvedő betegek várható élettartama nem haladja meg a 2 évet.