A külső nemi szervek fejlődése a női magzatban. A nemi szervek fejlődése

Sok anya szeretné tudni a baba nemét, mielőtt megszületik. Nemcsak a gyermek nemének diagnosztizálására, hanem fejlődésének nyomon követésére is használják. Ez egy modern és gyors módszer a magzat állapotának diagnosztizálására a prenatális időszakban.

Az ultrahangos vizsgálatot a magzat fejlődésének lehetséges problémáinak diagnosztizálására és nemcsak a gyermek, hanem az anya szerveinek állapotának meghatározására használják.

Az ultrahangos nemi meghatározás kiegészítő vizsgálati módszerként végezhető örökletes betegségben szenvedő szülőknél:

• színvakság
• izomsorvadás
• Vérzékenység
• Ichthyosis

A genetikai betegségek a kromoszómával együtt öröklődnek, amely meghatározza a gyermek nemét. A magzat nemének meghatározása a magzati fejlődésben lehetővé teszi a kockázati tényezők és a baba egészségi állapotának felmérését a születés után.

Az eredmények feldolgozást nem igényelnek, ezért az orvos, ha lehetséges rendellenességek a magzat fejlődésében, azonnal kezelést ír elő.

Az ultrahangos diagnózis minden terhes nő számára kötelező eljárás. Súlyos terhesség esetén az intrauterin kezelés a gyermek nemétől függ. Ebből a célból ultrahangvizsgálat is előírható.

Az eljárás előkészítése és lebonyolítása

Ahhoz, hogy az eredmények megbízhatóak legyenek, fel kell készülni a vizsgálatra. A kezdeti szakaszban és a későbbi szakaszban történő előkészítésnek számos különbsége van:

• Előestéjén nem ajánlott olyan ételeket fogyasztani, amelyek hozzájárulnak a gázok képződéséhez a belekben: hüvelyesek, tejtermékek, rozs pékáruk. Gyümölcsök közül az őszibarackot, az aszalt szilvát és a fügét egy ideig el kell hagyni.
• A vizsgálat előtt a puffadás csökkentése érdekében ajánlott a Smecta vagy az Espumizan inni.

A kezdeti szakaszban az ultrahangot hüvelyi szondával végezzük. Ez egy transzvaginális vizsgálat. Mérsékelten telt hólyagon végezzük. Egy órával az eljárás előtt legalább 500 ml tiszta, szénsavmentes vizet kell inni. Az eljáráshoz pelenkára és óvszerre lesz szüksége.

Hasznos videó - Melyik héten láthatja a gyermek nemét.

A nő derékig leveszi a ruháit. Ezután feküdnie kell a kanapén, be kell hajlítania a térdét és szét kell terítenie. A vizsgálatot végző orvos óvszert helyez egy speciális érzékelőre, majd speciális géllel keni be. Ezután az érzékelőt a hüvelybe helyezik. Az ultrahang időtartama nem haladja meg az 5 percet. A képernyőn az orvos által rögzített adatok jelennek meg.A helyes eljárással a nő nem érez kényelmetlenséget, kényelmetlenséget és fájdalmat.

Egy későbbi időpontban transzabdominális ultrahangot végeznek.

A vizsgálatot hasi érzékelővel végezzük. Az állapotot és a lefolyást a hason keresztül vizsgálják. A nő kiteszi a hasát, és lefekszik a kanapéra. A vizsgálat elvégezhető hanyatt vagy oldalt fekve. Ezután az orvos speciális gélt alkalmaz a bőrre, hogy tisztább jelet kapjon. Az orvos egy hasi szenzorral irányítja a hasat, és kiválasztja az optimális pozíciót a magzat összes szervéről alkotott kép elkészítéséhez. Ezen kívül tanulmányozzuk az állapotot, .

A baba nemének meghatározásakor ismerni kell méhen belüli fejlődésének jellemzőit.Már a terhesség 13. hetében megtudhatja a gyermek nemét a transzvaginális ultrahang diagnosztika során.

A vizsgálat során bizonyos, fiúkra és lányokra jellemző jelek is fellelhetők:

• Fiúkban a herezacskó és a pénisz kezdetlegességei vannak. Az orvos az eljárás során vizsgálatot végez a magzat keresztirányú síkjában.
• A lányoknál kialakuló nemi szervek vizsgálatakor 2-4 egyértelmű párhuzamos vonalat találhatunk, amelyek ezt követően a nagy és kis szeméremajkak.

Néha nehéz elképzelni a nemi szervek alapjait a 13. héten. A 16. héten azonban mind a fiúk, mind a lányok nemi szerveinek morfológiai felépítése egyértelműen nyomon követhető.

A 20-24 hetes időszakban pontosan megtudhatod, hogy fiú vagy lány lesz-e.

Ez figyelembe veszi a magzat helyzetét, a hasfal vastagságát és a magzatvíz mennyiségét.Jelentősen megkönnyíti a nem meghatározását az ultrahang 3D-ben történő elvégzésével.

Hogyan fejlődik a magzat a terhesség ezen szakaszában?

A reproduktív szervek kialakulása a 8. héten kezdődik, és számos tényezőtől függ:

1. A genetikai faktort a zigótában kialakuló kromoszómák és bizonyos kromoszómák halmaza határozza meg.
2. Az epigenetikai belső tényezők közül az enzimrendszerek is kiemelt szerepet játszanak mind a férfi, mind a női nemi szervek kialakulásában.

Magzati fejlődés:

• 8 szülészeti héten (a menstruáció első napja után) vagy 6 héttel a megtermékenyítés után a reproduktív szervek kialakulása következik be - a herék és. Az ultrahangos vizsgálat során még nem lehet mindkét nemnél megkülönböztetni a nemi szerveket, mivel azok nem eléggé fejlettek.
• A 11. héten az embrió genitális és labioscrotális ráncai és gumói vannak. A "férfi" szervek kialakulása a dihidroteszteron termelésétől függ. A genitális gümő vagy kis dudor meghosszabbodik, ami a pénisz kialakulását eredményezi.
• Ugyanebben az időszakban a genitális redők összeolvadása és a húgycső kialakulása következik be. A herezacskó dudorai a középső hosszon is összeolvadnak, és a herezacskót alkotják. A herék csak a terhesség utolsó trimeszterében ereszkednek le.
• Ebben a szakaszban kevés a férfi nem a lányok vérében. 8 héttel a nemi szervek kialakulása után gyakorlatilag nem változnak. A genitális redők tovább alakulnak a kisajkakba, és a tuberkulózis - a csiklóba, és megnyílik a hüvelyrepedés. A húgycsőnyílás a 14. héten megtalálható.

A terhesség 18-20 hetében ultrahanggal nagy biztonsággal meg lehet határozni a nemet. Ugyanilyen fontos az orvos képesítése és a felszerelés minősége.Előfordulhat, hogy a baba csak a terhesség 30. hetében mutatja meg nemi szervét, oldalra fordul, vagy fogantyúval takarja le.

A nemi azonosítást befolyásoló biológiai és társadalmi tényezők olyan szorosan összefüggenek, hogy nehéz megérteni őket. Amikor a szülők gyermeket születnek, jelenleg már előre ismert, hogy milyen nemű lesz, és ha az anya ezt nem tudta a szülés előtt. Mi lenne akkor a szomjúsága, hogy mielőbb megtudja a baba nemét. Ennek az az oka, hogy a szülők nemtől függően eltérően kezelik gyermekeiket. Így az anya és az apa viselkedése arra ösztönzi a gyermeket, hogy többet tudjon meg önmagáról azáltal, hogy nem alapján azonosítja magát.

A fogantatás után megtörténik a szexuális jellemzők kialakulásának folyamata az embrióban. Az egyesülés után a női és férfi sejtek egyesítik kromoszómáikat, 23-23-at a spermából és a petesejtből egy új szervezetté. Kiderül, hogy összesen 46 kromoszóma. A női sejt mindig az X kromoszómát hordozza, a férfi spermium pedig Y vagy X. Így a női kód XX, a férfi XY pedig férfi.

Az embrió további fejlődésében az ivarmirigyek kialakulásának szakasza zajlik. Ez a terhesség hatodik hetében történik. Addig a magzat meghatározása lehetetlen. A férfi embrió akkor jön létre, ha férfi kromoszóma van jelen. Itt szükségszerűen meg kell jelennie a H-Y antigénnek, a férfi genetikai kódért felelős antigénnek. Ennek az antigénnek a hiánya azt jelzi, hogy a gyermek neme nő.

A nemi szervek megjelenése a nemi mirigyek hormonok segítségével történő kialakulásának szakasza után következik be. Ez a szakasz a terhesség 8-9 hetében kezdődik. Ha több tesztoszteron termelődik, a nemet férfinak tekintik. Mind a női, mind a férfi testben mindkét nem hormonjai vannak, azonban egy bizonyos hormon nagyobb mennyisége egy adott nemet jelez.

A magzat méhen belüli fejlődésének folyamata magában foglalja az androgének rá gyakorolt ​​hatását (hormonok, amelyek döntő szerepet játszanak a másodlagos szexuális jellemzők előfordulásában mind az egyik, mind a másik nemben, például a hang durvasága, „vegetáció” a az arc és az egész test.Mint minden férfinál fokozott váladékkiválasztás, izzadság, a pénisz megnyúlása, az arc és a test vázának kialakulása a férfi típus szerint, a prosztata méretének és váladékának növekedése) . Ha az androgének nem gyakoroltak kellő hatást a magzatra, akkor lány születik. Az első időszakban a pénisz lerakása következik be. Aztán jön az agy szexuális irányultságának megteremtése. Van egy szakasza a férfi vagy női hipotalamusz kialakulásának.

Külső szervek könyvjelzője

A hetedik héten az adott nemben rejlő szervek a nemi hormonok hatására megváltoznak.
A női magzatban a szteroid hormonok alkotják a szeméremajkakat, a férfi magzatban pedig a péniszt. A genitális tuberkulózis a férfiaknál a pénisz, a nőknél a csikló lesz.
A 3. hónap elején lányoknál megnyílik a hüvelyrepedés, fiúknál pedig megnövekszik a pénisz hossza. A 11-12 hét az az időszak, amikor az egyik nemet szexuális jellemzők alapján pontosan meg lehet különböztetni a másiktól, XY kromoszómájú magzatnál a varrat középső része túlnőtt.

A belső szervek könyvjelzője:

1. A terhesség kezdeti 6 hete, a hím és nőstény embrió nem különböztethető meg;
2. Csak 8 hetes terhesség után a fiúk szexuális jellemzőivel rendelkező embrió heréi tesztoszteront és a Müller-csatornák inhibitorát választják ki, ami maguknak a csatornáknak az eltűnéséhez vezet. Férfi hormonok hiányában a Mulleri-csatornák (egy kettős csatorna, egy összefüggő disztális résszel, amely az embriófejlődés második hónapjának vége után jelenik meg az anyán belül a hám határoló szerepét ellátó barázdákból) női szervekbe. A Wolf csatornák (a magzatban lévő struktúrák, amelyek később a benne található férfi nemi szervekké fejlődnek) megszűnnek létezni.
3. A női magzat 9 hónapos terhessége után a Mulleri-csatorna petevezetékekké alakul, és a férfi magzatban a mirigyek a herezacskóba kerülnek.

Videó, hogyan alakul ki a gyermek neme

A nemi szervek kialakulásának megsértése a veleszületett betegségek egész csoportját foglalja magában, amelyek a reproduktív rendszer különböző fejlődési rendellenességeiben nyilvánulnak meg. Ebben a cikkben megvizsgáljuk, mi okozza a rendellenességeket, megtudja, mik a rendellenességek jelei, és hogyan kell kezelni ezeket a betegségeket.

A normál nem kialakulásának megsértésének okai a következők lehetnek:

1. A genetikai apparátus anomáliái. Ebben az esetben a rendellenességek természete közvetlenül függ az érintett géntől;
2. Kromoszóma betegségek, amelyek közül a leggyakoribb a Turner-Shereshevsky-kór, a Klinefelter-kór stb.

Az ivarképzés megsértését a lehető legkorábban fel kell fedezni, különben a későbbiekben súlyosabb patológia kialakulásához vezet, hamis férfi, hamis nő vagy valódi hermafroditizmus formájában.

Férfi magzatoknál szexuális diszfunkció leggyakrabban a férfi nemi mirigyek - a herék - képződésének megsértése és ennek eredményeként a férfi nemi hormonok, különösen a tesztoszteron felszabadulásának megsértése. Néha a hormonok szekréciója normális szinten marad, miközben a test szövetei egyszerűen nem reagálnak rájuk. Mindezek a változások hamis férfi hermafroditizmushoz vezethetnek.

Női magzatokban a szex kialakulásának megsértése vagy a magzat szervezetében a férfi nemi hormonok túlzott felszabadulása következtében (például mellékvese-elégtelenség esetén), vagy ha ezek a hormonok feleslegben vannak az anya szervezetében, és a gyermek nemi szervére hatnak. A fentiek mindegyike hamis női hermafroditizmus kialakulásához vezet.

A férfi és női valódi hermafroditizmus kialakulásának okai még mindig nem teljesen tisztázottak. A genetikai apparátusban bekövetkező változásokat, amelyek elméletileg patológia kialakulásához vezethetnek, csak a betegek ötödénél észlelnek.

A magzat reproduktív szervei a terhesség 8-15. hete körül alakulnak ki. Bebizonyosodott, hogy a férfi nemi szervek normális kialakulásához szükséges, hogy a magzat vérében megfelelő mennyiségű férfi nemi hormon legyen. Ha ezek nem elegendőek, akkor a nemi szervek nem szerzik meg a megfelelő férfi fejlődési jeleket, és hasonlóvá válnak a nőkhöz.

A női nemi szervek kialakulása a hormonok részvétele nélkül történik. Ha azonban a férfi nemi hormonok feleslege bármilyen módon bejut a magzatba, akkor a nemi szervek a férfi típusnak megfelelően hibásan fejlődnek.

A betegség jelei

Mivel a nemi szervek helytelen kialakításának fogalma meglehetősen tág, ebben a csoportban nagyon sokféle betegség található. Mindazonáltal mindegyiknek van néhány közös jellemzője. Az összes jogsértést általában két nagy csoportra osztják: hermafroditizmus jelenlétével és anélkül. Hermafroditizmus nélküli jogsértések esetén a gyermek születéskor és későbbi nemi szervei első pillantásra helyesen vannak elrendezve, és úgy néznek ki, mint a nő vagy a férfi. A jövőben azonban, a pubertás alatt, az ivarmirigyek elégtelenségének jelei kezdenek megjelenni. Megkezdődik a növekedési retardáció, a nemi szervek fejlődésének lelassulása, a jövőben meddőség alakul ki. Az újszülöttkori időszakban a patológia jelenléte gyanítható, mivel ezeknél a gyermekeknél gyakran előfordul, hogy a különböző szervek többszörös fejlődési rendellenességei vannak. A következők örökletes betegségek, amelyeket leggyakrabban a gyermek nemi szervek fejlődésének megsértése kísér.

Turner-Shereshevsky szindróma

Ennek oka az egyik X-kromoszóma hiánya a test sejtjeiben. Ennek eredményeként megsértik a petefészkek fejlődését.

A betegségre már csecsemőkorban is lehet gyanakodni. Közvetlenül a születés után duzzanat látható a gyermek kezén és lábán, amely 1-3 hónapos korig tart. A nyakon is duzzanat van, de később nem tűnik el, hanem redővé válik, amely a bőrön marad. A gyermek testtömege a normál alatt van, a növekedés is elmarad, az izmok gyengék. Egyes betegeknél ezt követően különféle belső szervek hibáit észlelik. A nemi szervek mérete csökkent és fejletlen, bár mindig női megjelenésűek. A klitorisz megnagyobbodott. A betegek növekedésének és fejlődésének legjelentősebb lemaradása a pubertás idején figyelhető meg. A nemi szervek fejletlensége kifejezett. A méh és a petefészkek nagyon kicsik, és nem képesek reproduktív funkciót ellátni. Néha a petefészkek teljesen hiányozhatnak. Ezeknél a lányoknál az emlőmirigyek nem nőnek. Nincs másodlagos szőrnövekedés a hónaljban és a szeméremtestben. A menstruáció legtöbbször soha nem jön meg. A Turner-Shereshevsky-szindróma esetén a kóros szexuális fejlődés súlyossága eltérő lehet. Egyes betegeknél még férfi típusú nemi szervek kialakulása is lehetséges.

Ebben az esetben a kromoszómakészlet vizsgálatakor az ilyen betegek sejtjeinek egy részében férfi Y-kromoszóma található. A betegség jelenlétét minden esetben a betegek kromoszómakészletének vizsgálata igazolja. Csak egy X-kromoszóma található a genomban, ami patológia jelenlétét jelzi. A belső nemi szerveket ultrahangos módszerekkel vizsgálják. Nagyon informatív tanulmány a nemi hormonokról a vérben. Ezzel párhuzamosan más szervek fejlődési rendellenességeit észlelik, amelyek közül leggyakrabban a vesék és a szív szenved.

A Turner-Sherevevsky-szindróma kezelése több irányból áll.

1. Malformációk kezelése. Egy részüket műtéti úton korrigálják, más részüket gyógyszeres kezeléssel kezelik. A petefészkek primordiumainak eltávolításához és további vizsgálatához műtétre van szükség.
2. Nagyon fontos pont az alacsony növekedés korrekciója. Jelenleg erre a célra a növekedési hormon, a szteroid hormonok bevezetését használják a betegek számára.
3. Kezelés női nemi hormonokat tartalmazó készítményekkel a szexuális fejlődés késleltetésének kiküszöbölése és az ezzel járó szövődmények megelőzése érdekében.
4. A modern technológiák lehetővé teszik az olyan manipulációkat, mint a mesterséges megtermékenyítés és a beteg donorpete bejuttatása a terhesség kihordásának lehetőségével. Ez egy nagyon fontos esemény, hiszen lehetővé teszi a beteg maximális rehabilitációját a társadalomban.

Swyer szindróma

Ez a kifejezés a fiúk szexuális fejlődésének megsértését jelenti, ha a sejtekben normális férfi nemi kromoszómák vannak jelen. Ebben az esetben a nemi szervek a női típusnak megfelelően fejlődnek. Magát a betegséget a genetikai apparátus különféle finom meghibásodásai okozhatják. Leggyakrabban X- és Y-kromoszómák jelenlétében derül ki abnormális szerkezetük, bármely részük megkettőződése vagy elvesztése.

Külsőleg a páciens egy teljesen normális formájú nő. Növekedése átlagos értékű vagy kissé megnövekedett. A mentális fejlődés normális. A belső és külső nemi szervek női. A csikló kissé megnagyobbodott. A petefészkek és a herék hiányoznak, helyettük kis szálak vannak. Gyermekkorban nagyon nehéz diagnosztizálni a betegséget. Pubertáskorban könnyebben gyanakodhatunk rá, amikor egy lányban is ott marad. A nemi mirigyek kezdetlegessége ezt követően nagyon könnyen daganatokká degenerálódik.

A betegség kezelése. Közvetlenül a patológia észlelése után sebészi úton el kell távolítani a nemi mirigyek rudimentjeit, mivel daganattá fajulhatnak. A pácienst nőnek ismerik el, női nemi hormonokkal kezelik.

Előrejelzés meglehetősen kedvező, ha nincsenek szövődmények, és megfelelő kezelést végeznek.

Klinefelter szindróma

A betegség olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek genotípusa egy Y és két vagy több X kromoszómát tartalmaz. A túlzott X-kromoszóma számos rendellenesség kialakulásáért felelős a szervezetben, beleértve a férfi nemi mirigyek fejletlenségét. Felnőtt betegeknél az ondófolyadékban gyakorlatilag nincs spermium, terméketlenek. A nemi szervek azonban férfi megjelenésűek. A serdülőkorban a szexuális fejlődés csak bizonyos esetekben késhet, legtöbbször egyáltalán nem zavar.

Csecsemőkorban a betegség megnyilvánulásai gyakorlatilag hiányoznak. A betegséget a szexuális fejlődés megkezdése előtt nem lehet azonosítani, mivel nagyon szokatlanul jelentkezik: a szellemi fejlődés kissé elmarad, a gyerekek ok nélkül nyugtalanok, vagy túl vidáman, vagy nagyon agresszíven viselkednek, rosszabbul tanulnak az iskolában, mint társaik. Az ilyen gyerekek csökevényesek, vékonyak, hosszú lábúak. A testtömeg alacsony. A nemi szervek részéről a herék, pénisz csökkenése tapasztalható, a herék nem a herezacskóban lehetnek, hanem a hasüregben. Néha a húgycső alulról hasad. A pubertás későn kezdődik. A szőrnövekedés a testen a női minta szerint történik. Egyes betegeknél emlőmirigyek alakulnak ki. Nagyon jellemző, hogy pubertáskor a herék szinte egyáltalán nem növekednek a betegeknél. A terméketlenség is jellemző. A szexuális közösülés képessége megmarad.

Ezek a betegség jelei, ha a betegnek csak egy extra X-kromoszómája van. Ha számuk nagyobb, akkor a kép még világosabb. A fenti tünetek mindegyike sokkal hangsúlyosabb.

A nemi kromoszómák, a vér női és férfi nemi hormontartalmának vizsgálata segít a betegség diagnosztizálásában.

Kezelés , általában nem nevezik ki 13-14 éves kor előtt. A terápia kijelölésének oka a szexuális fejlődés megsértése és az ivarmirigyek működésének csökkenésének laboratóriumi jelei. Hosszú hatású férfi nemi hormon terápiát alkalmaznak. Az emlőmirigyek jelenlétében műtéti úton eltávolítják őket.

Hermafroditizmus

Ez a nemi szervek fejlődésének olyan megsértése, amikor az ebben a nemben rejlő normál nemi szerv helyett mind a saját, mind az ellenkező nem nemi szerve fejlődik. A betegségnek többféle formája is van, de gyakorlatilag semmiben nem különböznek egymástól, kivéve a meglévő malformáció súlyosságának mértékét.

A lányoknál csak öt fokozatú fejlődési rendellenesség különböztethető meg. Az elsőre az a tény jellemző, hogy a nemi szervek csak kis mértékben hasonlítanak a férfi nemi szervekhez, az ötödik pedig a tipikus férfi nemi szervek kialakulásával folytatódik. A fiúknál a hiba súlyossági spektruma megközelítőleg azonos. Az egyéb rendellenességek közé tartozhat a rendkívül kicsi pénisz, a pénisz és a herezacskó felhasadása, az egyik vagy mindkét herék a hasban, a herék fejletlenek vagy hiányozhatnak, de ritkán maradnak teljesen normálisak.

A gyermek pubertás korának további elérésével ez mint olyan hiányzik. Ha mégis előfordul, akkor helytelenül halad: koraszülött, fiúknál női jelek alakulnak ki, és fordítva, mindkét nem jelei egyidejűleg is kialakulhatnak. A változatokat akkor írják le, amikor a menstruációt megfigyelték, és ezzel egyidejűleg a spermiumok aktívan ürültek ki. Az alábbiakban felsoroljuk azokat a fő betegségeket, amelyeket a hermafroditizmus kialakulása kísér.

A nemi szervek kezdetleges fejlődésének vegyes megsértése

Az okok gyakran különböző kromoszómabetegségek. A nemi szervek felépítése ezeknél a gyerekeknél nem írható le egyértelműen. A klinikán a szinte normál női nemi szervektől a majdnem normál férfi nemi szervekig vannak lehetőségek. A nemi mirigyek nagyon sajátos módon vannak elrendezve: egyrészt van egy majdnem normális here, másrészt egy majdnem normális petefészek. Ennek megfelelően a belső nemi szervek elrendeződnek: egyrészt a méh fele a petevezetékkel, másrészt a vas deferens. Mivel a betegség természeténél fogva közel áll a Shereshevsky-Turner-kórhoz, jellemző tünetei gyakran feltárulnak. A szexuális fejlődés időszakába lépve lassan halad, a nemi szervek mérete csökken. Néha férfi másodlagos szexuális jellemzők alakulnak ki. A gyermek nemének eldöntésekor a férfi vagy női szexuális jellemzők súlyosságának mértéke vezérli őket. Leggyakrabban az újszülöttet a női nemhez rendelik.

A nemi szervek fejlődésének megsértése hamis férfi hermafroditizmus jeleivel. A betegségnek genetikai természete is van, és bizonyos gének feleslege okozza. Ebben az esetben a herék mindkét oldalon erősen fejletlenek. A belső nemi szervek nőiek (van méh, petevezetékek), a külsőek férfiak (pénisz, herezacskó). A pubertás a megfelelő életszakaszban nem következik be. Egyes esetekben a betegséget a belső szervek számos malformációjával kombinálják.

A gyermek nemének megválasztásakor a férfi nemi jellemzők fejlettségi foka és a nemi szervek rendellenességeinek műtéti úton történő megszüntetésének lehetősége vezérli őket.

Nemi mirigyek regressziós szindróma

Ez magában foglalja a betegségek egy csoportját, amelyek közös jellemzője a korábban kialakult szemmirigyek visszafejlődése. A herék fejletlenségének három fokozata van: az ivarmirigyek teljes hiánya, a herék mélyen fejletlensége és az egyik vagy mindkét herék hiánya.

A nemi mirigyek teljes hiányában a külső nemi szervek a női típus szerint vannak elrendezve. A belső nemi szervek fejletlenek, de férfi megjelenésűek. A betegség más szervek fejlődési rendellenességeivel, a gyermek arcának rendellenes fejlődésével kombinálható.

A herék mélyen fejletlensége miatt jelentősen csökken a méretük, a herezacskóban vannak, vagy nem esnek teljesen, és magasabban helyezkednek el. Nyilvánvaló, hogy az ilyen fejletlen herék funkciója jelentősen csökken. A külső nemi szervek női vagy férfiként alakulnak ki, de a pénisz mérete nagyon élesen lecsökken. Minden belső nemi szerv férfi.

A herék hiánya mindig megfigyelhető a normálisan kialakult belső és külső férfi nemi szervek hátterében.

A betegség összes fenti formájával a pubertás későn következik be, lassan halad, a nemi szervek funkciója élesen csökken. A gyermek nemét férfinak ismerik el, a jövőben jól fog alkalmazkodni a társadalomban, feltéve, hogy hormonterápiát végeznek, és a súlyos jogsértéseket műtéti úton korrigálják.

A férfi nemi hormon - tesztoszteron képződésének megsértése

Az ilyen betegeknél a herék nem alakultak ki teljesen, és nem süllyednek a herezacskóba. Minden belső nemi szerv férfi, külső - női. Általában nem csak a nemi mirigyek érintettek, hanem a mellékvesék is elégtelenül működnek. A jövőben a gyermek lemarad a növekedésben és a szellemi fejlődésben. A pubertás alatt megjelennek a férfi nemre utaló jelek, ritkábban a pubertás egyáltalán nem következik be. A gyermekhez a férfi nemet rendelik.

A testszövetek férfi nemi hormonokkal szembeni érzékenységének hiányának szindróma

A betegség örökletes. A betegségnek két formája van - teljes és hiányos. A különbség az, hogy a teljes külső nemi szervekkel - a női, a hiányosak pedig mind a női, mind a férfi jellemzőkkel rendelkeznek. A herék nem ereszkednek le teljesen a herezacskóba, a lágyékcsatornákban helyezkednek el, méretük normális vagy megnagyobbodott.

A férfi típusú belső nemi szervek

A növekedés magas, a szellemi fejlődés nem szenved. Ebben a helyzetben a legmegfelelőbb női útlevelet adni a gyermeknek.

A tesztoszteron szintézis megsértése

Mint tudják, a tesztoszteron a férfi nemi mirigyek által termelt fő hormon. A hiányos külső nemi szervek helytelenül alakulnak ki, és a megsértés mértéke nagyon eltérő lehet. A herék a hasüregben helyezkednek el. A pubertás soha nem következik be. Mivel a tesztoszteron kivételével az összes többi férfi nemi hormon normál mennyiségben termelődik, a gyermek nemét férfiként kell felismerni.

Adrenogenitális szindróma lányok

A férfi nemi hormonok 12 hetes női magzatra gyakorolt ​​​​hatása miatt alakul ki. Ugyanakkor egy született gyermekben a belső nemi szervek mindig nőiek. Van egy szinte normális méh és annak csövei, a hüvely. A külső nemi szervek a férfihoz hasonlóvá válnak, és ez a férfi nemi hormonok feleslegének mértékétől függően eltérő mértékben fejeződik ki. Ha a megfelelő kezelést nem kezdik meg korán, akkor a jövőben nagyon korán beáll a pubertás, és megjelennek a férfi nemi jellemzők. A nemet leggyakrabban nőnek ismerik el.

A szexuális fejlődés megsértése a mellékvesék patológiájában

Gyermekben akkor alakulnak ki, ha az anya a terhesség alatt férfi nemi hormonok gyógyszereit, nagy dózisú női nemi hormonokat szedett. Az okok a magzat mellékvesékének patológiájában lehetnek. A külső és belső nemi szervek a női típus szerint vannak elrendezve, de a külső nemi szervek kissé helytelenül vannak elrendezve. A jövőben a pubertás gyorsan halad, a csontváz csontjai az életkorral összhangban csontosodnak. A magzathoz női nemet rendelnek. Az adott kórkép speciális kezelése nem szükséges, csupán a külső nemi szervek szabálytalan alakját kell műtéttel megszüntetni.

Igazi hermafroditizmus

Mint fentebb említettük, ennek a patológiának a valódi okai a mai napig tisztázatlanok. Ugyanakkor ugyanannak a gyermeknek vannak férfi és női nemi szervei is. A pubertás kezdetén mind a férfi, mind a női másodlagos nemi jellemzők megjelennek. A gyermek nemének kiválasztásakor az irányítja őket, hogy a nemi szervek közül melyik a hangsúlyosabb. Leggyakrabban a nemet nőnek ismerik el.

A nemi szervek fejlődésében károsodott betegek rehabilitációja jelenleg nagyon aktuális téma. Ennek oka egyrészt a hasonló fejlődési rendellenességgel küzdő gyermekek számának növekedése, másrészt pedig az a tény, hogy a hiba jelenléte önmagában is mély lelki traumát jelent egy adott gyermek számára. A rehabilitációs tevékenységek az újszülött nemének megválasztásával kezdődnek. Ezt a genetikai rendellenességek természete, a meglévő hiba műtéti korrekciójának lehetősége határozza meg. Ebben az esetben a gyermek további szociális alkalmazkodása tulajdonképpen az orvos műveltségétől függ.

Előrejelzés. Az élettel kapcsolatban mindig kedvező. A nemi funkció megőrzését és az utódok születési lehetőségét illetően mindig nagyon kétséges.

EMBRYOGENESIS

A belső és külső nemi szervek a férfiaknál az embrionális időszakban, a pubertás korban alakulnak ki - fejlődésük, javulásuk folytatódik, 18-20 éves korig véget ér. A jövőben, 25-30 évig, az ivarmirigyek normális működése megmarad, amit funkciójuk fokozatos kihalásával és fordított fejlődéssel váltanak fel. Az ember nemét elsősorban a nemi kromoszómák halmaza (kromoszóma nem) határozza meg, amelytől a nemi mirigyek kialakulása és felépítése függ, befolyásolva a hormonális nemet, ami viszont meghatározza a nemi szervek szerkezetét. Ez utóbbi ténytől függ az egyéni, szellemi és civil nemi neveltetés.

A nemi szervek méhen belüli fejlődése az embrió genetikai (kromoszómális) nemének megfelelően történik. A kromoszómakészlet meghatározza a felnőtt egyed irányított szexuális evolúcióját. Az emberi csírasejt (férfi vagy női) 23 kromoszómát tartalmaz (haploid készlet). A genetikai vagy kromoszómális nemet a megtermékenyítés időpontjában határozzák meg, és attól függ, hogy milyen kromoszómális anyagot kap a tojás, amelynek általában 22 autoszómája és X kromoszómája van, amikor egy 22 autoszómát és X vagy Y nemet tartalmazó hímivarsejttel egyesül. kromoszóma . Amikor egy petesejt összeolvad egy X-kromoszómát hordozó hímivarsejttel, női genotípus jön létre - 46 (XX), az embrió elsődleges ivarmirigye a női típusnak megfelelően (petefészkek) rakódik le. Ha egy petesejtet az Y kromoszómát tartalmazó hímivarsejt megtermékenyít, az embrió elsődleges nemi mirigye férfi mintázatban (herék) fejlődik ki. A normál férfi genotípust ezért 44 autoszomális és 2 X és Y nemi kromoszóma halmaza határozza meg.

A nemi mirigyek szerkezete határozza meg az ivarmirigyek nemét.

Az embrionális periódusban a petefészkek funkcionálisan inaktívak, a nőstény típus szerinti differenciálódás passzívan megy végbe, anélkül, hogy az ivarmirigyek kontrollját igényelné. Az embrió heréje nagyon korán aktív endokrin szervvé válik. Az embrionális herék által termelt androgének hatására a belső és külső nemi szervek kialakulása, kialakulása a férfi típusnak megfelelően történik. Seminiferus tubulusok, mellékhere, ondóhólyagok, prosztata mirigy képződnek és fejlődnek; kialakul a herezacskó, a pénisz, a húgycső, a herék fokozatosan leereszkednek a herezacskóba.

Androgének hiányában, termelődésének megsértése vagy a perifériás receptorok érzéketlensége az embriogenezis folyamatában, a külső nemi szervek női típusnak megfelelően alakulhatnak ki, vagy különböző anomáliáik alakulhatnak ki. A nemet a születés pillanatától a külső nemi szervek szerkezete határozza meg, majd a pszichoaffektív szexualizáció rögzíti a gyermek életének első 18-30 hónapjában, és megerősíti élete hátralévő részében.

7. ábra Az embrió szexuális differenciálódásának sémája: a — hím embrió 11 hét után; b – 6 hetes embrió; c – nőstény embrió 11 hét után; 1 - prosztata mirigy; 2 - Cooper mirigyek; 3 - húgycső; 4 - here; 5 - mellékhere; 6 - ondóhólyagok; 7 - szabadtéri ketrec csatorna; 8 - elsődleges mirigy; 9 - Farkas teste; 10 - Muller-csatorna; 11 - összevont Muller-csatorna; 12 - hüvely; 13 - petefészek; 14 - Gartner-zsinór; 15 - petevezeték; 16 - méh.

A pubertás alatt a herék aktívan termelnek tesztoszteront, ami hozzájárul a másodlagos szexuális jellemzők megjelenéséhez, és megerősíti a férfi hormonális nemet. Ekkorra formálódik a polgári nem is, amelyet a prla külső jelei, az öltözködés, a modor, a társas viselkedés és a nemi vágy irányultsága jellemez.

A nemi mirigyek fejlődése. A nemi szervek szorosan kapcsolódnak a húgyszervekhez, és az embrió elsődleges veséjéből, a mesonephrosból képződnek. A mesonephrost borító többrétegű hámborítás növekedése miatt embrionális görgő képződik - az elsődleges ivarmirigy epiteliális rudimentuma. Behatol a mesonephros mélyébe, elsődleges nemi zsinórokat képezve, amelyek elsődleges csírasejtekből - gonocitákból állnak. (sperma prekurzorai), kötőszöveti sejtek, amelyek nemi hormonokat választanak ki, valamint differenciálatlan sejtek, amelyek trofikus és támogató szerepet töltenek be. A 7. héttől kezdődően a magzat elsődleges ivarmirigyének szöveti struktúrái hím (herék) vagy női (petefészek) ivarmirigyekké kezdenek differenciálódni. A here fejlődésével a 8. héttől az elsődleges nemi zsinórok aktívan növekednek, és ondó tubulusokká alakulnak, és rések képződnek bennük.

A szeminferikus tubulusok lumenében csírasejtek - spermatogóniák vannak, amelyek gonocitákból képződnek, és a jövőben spermatogenezist indítanak el. A spermagóniák a szusztentocitákon helyezkednek el, amelyek trofikus funkciót látnak el. A mesonephros kötőszöveti rudimentjeiből intersticiális sejtek képződnek, amelyek az embriogenezis egy bizonyos időszakában képesek férfi nemi hormonok termelésére. Az elsődleges ivarmirigy herékbe történő fejlődése a magzat méhen belüli fejlődésének 60. napjára fejeződik be. Megállapítást nyert, hogy az androsztándiont, androszteront és más androgén szteroidokat a magzati herék választják ki. A tesztoszteron felszabadulása kifejezettebb a 9-15. héten. Már a fejlődés 10. hetében az emberi magzat heréiben a tesztoszteron szint 4-szer magasabb, mint a petefészekben. Az embrionális fejlődés 13-15. hetében a herék tesztoszteron tartalma 1000-szeresével haladja meg a petefészekét. A belső és külső nemi szervek további kialakulása a tesztoszteron termeléstől függ.

A belső nemi szervek fejlődése. A kismedencei vese kialakulásával magasabb gerinceseknél az elsődleges vese elveszti kiválasztószerv funkcióját. Az intrauterin fejlődés 2. hónapjának végén az elsődleges vese kiválasztó csatornája 2 csatornára hasad: ductus mesonephricus (Wolf duct) I ductus paramesonepliricus (Muller csatorna - 7. ábra). A vas deferens a ducti mesonephriciból, a petevezeték pedig a ducti paramesonephriciból fejlődik ki. Az embrionális herék által kiválasztott férfi nemi hormonok hozzájárulnak a ducti mesonephrici izolálásához és fejlődéséhez. Ezenkívül a herék más nem szteroid faktorokat is kiválasztanak, amelyek hatására a Müller-csatornák regressziója és sorvadása következik be. A ducti mesonephrici felső szakasza (a primer vese fordított fejlődése után) a here tubulusaihoz kapcsolódik, és képezi a here tubulusait, herehálózatot, mellékhere csatornát.

8. ábra A magzat külső nemi szerveinek differenciálódási sémája (bal oldalon - lány, jobb oldalon - fiú), a - 2-3 hónap; b-c - 3-4 hónap; d-e - a születés időpontjában; 1 - genitális redő; 2 - végbélnyílás; 3 - szexuális görgő; 4 - genitális rés; 5 - szexuális tuberkulózis; 6 — húgycső sklvdka; 7 - herezacskó görgő; 8 - húgycső repedés; 9 - szexuális folyamat; 10 - a belső szeméremajkak hajtása; 11 - a külső szeméremajkak görgője; 12 - vulva chipek; 13 - a herezacskó varrása; 14 - herezacskó; 15 - húgycső varrat; 16 - pénisz; 17 - kisajkak; 18 - bejárat a hüvelybe; 19 - a húgycső megnyitása; 20 - nagy szeméremajkak; 21 - csikló.

A ducti mesonephrici középső része vas deferenssé alakul át. A ducti mesonephrici alsó része (az urogenitális sinusszal szomszédos) ampulla alakúra tágul, kiemelkedést képez, amelyből az ondóhólyag képződik. A ducti mesoneplirici legalsó része, amely az urogenitális sinusba nyílik, ejakulációs csatornává alakul. Az urogenitális sinus kismedencei része a húgycső prosztata és membrán részévé alakul, és a prosztata mirigy kezdetleges részeit eredményezi, amelyek szilárd szálak formájában a környező mesenchymába nőnek. A mirigy izom- és kötőszöveti elemei a mesenchymából fejlődnek ki.

A prosztata rések a születés után, pubertáskor jelennek meg. A Ductus paramesonepliricus a férfi test fejlődése során eltűnik, csak a rudimentumaik maradnak meg: a felső része a here folyamata, a legalsó rész pedig, amelyből a férfi méh képződik, a húgycső prosztata részének vak függeléke. a maggümő.

A külső nemi szervek fejlődése. A külső nemi szervek mindkét nemnél a nemi gümőből és a kloáka repedéséből képződnek. A közönséges kloákát még az embrió fejlődésének korai szakaszában is felülről leszálló septum osztja 2 részre: végbélnyílásra (anus) és elülső részre (urogenitális repedés, amelybe a Wolffi- és Mülleri-csatornák lépnek ki). Az urogenitális repedésből a hólyag és a húgycső, valamint az ureterek és a vesemedence képződik. A semleges stádiumban a külső nemi szerveket az urogenitális repedés genitális gumója és az azt fedő két redőpár képviseli (8. ábra).

A belsőket nemi redőknek, a külsőket nemi redőknek nevezzük.Az embrionális élet 4. hónapjától kezdődik a külső nemi szervek differenciálódása. A hím embrióban a here által kiválasztott androgének hatására megnő a nemi gümő, ebből fejlődik ki a fej, később pedig a pénisz barlangos testei. Az urogenitális nyílást körülvevő genitális redők a nemi gümő alsó részéig terjednek, és a húgycső barázdáját alkotják. A nemi redők szélei a húgyhorony mentén összenőve alkotják a húgycsövet, amely körül a húgycső barlangos teste alakul ki a genitális tuberculus mesenchymájából.

A férfiaknál a teljes hosszon összekötő genitális görgők a herezacskó bőrrészét alkotják. Mire a magzat megszületik, a herék leszállnak bele. A kromoszóma rendellenességek (mennyiségi, szerkezeti, génmutációk), endogén és exogén jellegű embriotoxikus hatások a belső és külső nemi szervek anomáliáinak kialakulásához vezethetnek. A herék fejlődésének anomáliái közé tartoznak a helyzet, valamint a mennyiségi és szerkezeti anomáliák.

a herék fejlődési rendellenességei

Az embriogenezis folyamatában lévő herék az elsődleges vesével együtt lerakódnak, és a 3. hónap végére a csípőrégióba vándorolnak. Elmozduláskor a here kinyúlik a hasüregbe, maga elé tolja a hashártyát, ami 2 redőt képez. A hashártya koponyaredője lefedi a herét tápláló ereket és idegeket. A farokredő a peritoneum hüvelyi nyúlványát alkotja, és hátsó levelével borítja a vezetőzsinórt, amely főleg simaizomrostokból áll. A 7. hónap végére a here megközelíti az inguinalis csatorna belső gyűrűjét, ahová korábban a vezetőzsinór behatolt.

A herék herezacskóba való mozgásában aktív szerepet játszik a vezetőzsinór összehúzódása, a hasi izmok feszültsége és az intraabdominális nyomás növekedése. A 8. hónapban a herék áthaladnak az inguinalis csatornán, míg a peritoneum hüvelyi folyamatának lumenje széles körben kommunikál a hasüreggel. A 9. hónapban a here leereszkedik a herezacskóba. Az irányított zsinór lecsökken, szalaggá alakul, amely összeköti a here caudalis pólusát a herezacskó aljával. A peritoneum hüvelyi folyamata a proximális szakaszban eltünt, a hasüreg a here intershell sinusától elhatárolódik.

Az egyik vagy mindkét here hiányát a herezacskóban kriptorchidizmusnak nevezik (a görög xpuptos szóból; ​​- rejtett és orxis - here). A kriptorchidizmust az újszülöttek 10-20%-ában, az egyéves gyermekek 2-3%-ában, a pubertásban 1%-ban, a felnőtt férfiaknál pedig csak 0,2-0,3%-ban állapítják meg. Az ilyen statisztikák annak a ténynek tudhatók be, hogy az újszülötteknél a here nem teljes leereszkedése a legtöbb esetben megszűnik a méhen kívüli fejlődés első heteiben. 1 éves korig a kriptorchidizmusban szenvedő gyermekek további 70% -ánál megfigyelhető független here leszármazása. A jövőben a heréknek a herezacskóba történő független elmozdulásának lehetősége a pubertás időszakáig fennáll.

Etnológia és patogenezis. A herezacskóba történő késleltetett herevándorlás oka lehet endokrin rendellenességek, mechanikai okok, ivarmirigy-dysgenesis, örökletes genetikai tényezők és ezek kombinációja. A kriptorchidizmus előfordulásában fontos szerepet tulajdonítanak az endokrin faktornak. A terhes nők hormonális összefüggései, a herék, a pajzsmirigy, az embrió agyalapi mirigyének endokrin funkciójának megsértése késleltetheti a herék mozgását a herezacskóba. Ezek az okok fontosak a kétoldalú kriltorchizmus szempontjából.

Az egyoldali hereretenciónál bizonyos szerepet játszanak a mechanikai tényezők, amelyek közül a műtét során feltárul a lágyékcsatorna szűksége; a herezacskóba vezető alagút hiánya; a spermiumzsinór megrövidülése, a peritoneum hüvelyi folyamata, a heréket tápláló erek; a vezetőszalag fejletlensége; peritoneális összenövések a lágyékcsatorna belső nyílása környékén stb. A felsorolt ​​elváltozások előfordulhatnak múltbéli betegségek, terhesség alatti sérülések miatt, de másodlagosak is lehetnek a prenatális időszakban fellépő hormonális zavarok hátterében. magzati fejlődés.

A kétoldali hasi kriptorchidizmust gyakran a here diszgenezisével kombinálják. A szövettani vizsgálatok a megfigyelések közel felében primer hypoplasiát, le nem süllyedt heréket állapítanak meg. Ezért egyes betegeknél a herék a herezacskóba való korai visszaszorulása ellenére hibásak maradnak. Valószínű, hogy az embrionális időszakban rendellenesen kialakult here hajlamosít a kriptorchidizmus kialakulására az endokrin funkció károsodása miatt. A herediszgenezis mellett a kriptorchidizmusban fellelhető mellékhere és vas deferens számos anomáliája is tanúskodik.

Egyes esetekben a le nem szállt herék örökletes-genetikai természetűek. Családi kriptorchidizmus van több generációhoz tartozó férfiakban. A kriptorchidizmust kezelő orvosoknak figyelmet kell fordítaniuk a beteg fiúk családjának tanulmányozására.

Osztályozás. A mai napig nincs általánosan elfogadott besorolása a kriptorchidizmusnak. A betegség terminológiájának helyes értelmezésével leginkább összhangban van S. L. Gorelik, Yu. D. Mirles (1968) osztályozása. A kriptorchidizmus saját osztályozását használjuk, és praktikusnak tartjuk.
A kriptorchidizmus lehet egyoldalú vagy kétoldalú. A kriptorchidizmusnak 4 típusa van: retenció, ectopia, valamint hamis és szerzett.

9. A here leereszkedésének változatai (séma). 1.4 - a here leereszkedésének szokásos módja; 2 - hereretenció a hasüregben; 3 - hereretenció a lágyékcsatornában; 5-8 - here ectopia, eltérés a herezacskó szokásos útjától; 7 - büntető ectopia; 8 - combcsont ectopia.

Cryptorchidizmus a here visszatartása (késleltetése) miatt. A visszatartás lehet hasi, inguinális és kombinált. Hasi visszatartás esetén az egyik vagy mindkét herék az ágyéki vagy csípőrégióban helyezkedhetnek el; inguinálissal - a lágyékcsatornában. Kombinált retenció esetén a here egyik oldalán a lágyékcsatornában, a másik oldalon a hasüregben található (9. ábra).

Cryptorchidizmus az ektópia miatt (a here szokatlan elhelyezkedése). Az ektopia perineális, szeméremcsont, femorális, pénisz, keresztirányú stb. Az ektopia akkor fordul elő, ha a here eltér a herezacskóhoz vezető szokásos útvonalától. Ebben az esetben a herék a szeméremtesten, a gáton, a comb belső részén, a pénisz tövében helyezkedhetnek el. Keresztirányú ectopia esetén mindkét here a herezacskó egyik felében található.

Hamis kriptorchidizmus (ún. migráló here). A here hideg vagy fizikai terhelés hatására átmenetileg a lágyékcsatornába, sőt a hasüregbe is vándorolhat. Ahogy az izmok felmelegednek és ellazulnak, visszatér a herezacskóba. Hamis kriptorchidizmus esetén a herezacskó mindig jól fejlett, kifejezett hajtásokkal és észrevehető középső varrattal, az inguinalis gyűrű kissé kitágult.

Szerzett kriptorchidizmus. Leggyakrabban sérülés után a herék a hasüregbe vagy a lágyékcsatornába kerülhetnek. Erre hajlamos a vándorló here, melyben a lágyékcsatorna kellően széles. Más esetekben a here vándorlása a hasüregbe hozzájárul annak sorvadásához.

A kriptorchidizmus diagnózisa a panaszok elemzésén és a beteg vizsgálatán alapul. A fő tünetek az elmaradottság, a herezacskó aszimmetriája, az egyik vagy mindkét here hiánya a herezacskóban. A betegek gyakran panaszkodnak sajgó fájdalomról az ágyékban vagy a hasban. Lágyékretenció vagy ectopia okozta kriptorchidizmus esetén a fájdalom már korai életkorban jelentkezik gyakori sérülések, sérelmek, heretorzió miatt. A herék hasi visszatartása esetén a fájdalom általában csak a pubertás alatt jelentkezik. Fizikai megterheléssel, székletvisszatartással, szexuális izgalommal fokozódhat.

Sok betegnél a kriptorchidizmus és a lágyéksérv kombinációja van. Ezért a betegeket fekve, nyugodt állapotban és a hasprés feszültségével kell megvizsgálni. Feszüléskor a hernialis zsák a herével együtt leereszkedhet az inguinális csatornába, amely a kutatás számára elérhetővé válik. Ha nem lehet érezni a herét az inguinalis csatornában, akkor alaposan meg kell vizsgálni és meg kell tapintani a lehetséges ektópia helyeit. Csak a here szokatlan lokalizációjának kizárásával lehet gyanítani a hasi retenció jelenlétét. A betegek 5-10%-ánál, különösen a kétoldali kriptorchidizmusban, endokrin elégtelenség jelei lehetnek (eunuchoid testalkat, elhízás, a pénisz fejletlensége, női szőrnövekedés, gynecomastia).

Ezek a tünetek azonban inkább az anorchizmusra jellemzőek. Egyes betegeknél a szexuális fejlődés késése figyelhető meg. A hasi kétoldali hereretenciót meg kell különböztetni az anorchizmustól és az egyoldali monorchizmustól, ami gyakran meglehetősen nehéz. Jelenleg erre sikeresen alkalmazzák a mágneses rezonancia képalkotást, az ultrahangos szkennelést és a hereszcintigráfiát a Tc vegyületek beadása után. A gammakamerával végzett szcintigráfiával nemcsak a here elhelyezkedése és mérete, hanem funkcionális állapota is meghatározható. Az angiográfia értékes információkkal szolgálhat: a hasi aorta vizsgálata az artéria here kimutatására, valamint a here belső véna szuperszelektív szondázása a le nem ereszkedett here venográfiájával. Kétes esetekben az inguinalis régió és a retroperitoneális tér műtéti felülvizsgálata javasolt.

Különféle típusú kriptorchidizmus esetén a számára szokatlan körülmények között elhelyezkedő heréket számos kedvezőtlen tényező befolyásolja; láz, állandó trauma, alultápláltság, valamint az agyalapi mirigy hiperstimulációja. Ezek az állapotok atrófiás folyamatok kialakulásához vezetnek a herében, megzavarják a spermatogenezist, és rosszindulatú degenerációt okozhatnak. Kriptorchidizmus esetén a here megfojtása vagy torziója is megfigyelhető. E szövődmények jelei a hirtelen fellépő fájdalom az érintett vagy méhen kívüli herékben, duzzanat és ritka esetekben a testhőmérséklet emelkedése. Kör vagy megsértés gyanúja esetén sürgős sebészeti beavatkozásra van szükség a here nekrotikus elváltozásainak megelőzése érdekében.

A kriptorchidizmus kezelése lehet konzervatív, műtéti és kombinált. A konzervatív kezelésnek a here funkcionális állapotának javítására és a krinptorchizmussal gyakran együtt járó endokrin rendellenességek korrigálására kell irányulnia. A terápia minden esetben preoperatív készítményként végezhető hormonzavarban szenvedő betegeknél, illetve a posztoperatív időszakban is.

A kezelés 4-5 éves korban kezdődik. Széles körben használt vitaminkészítmények. A tokoferol-acetát (E-vitamin) a hypothalamus-hipofízis rendszer stimulálásával szabályozza a mirigysejtekben és a heretubulusok hámjában zajló hisztobiokémiai folyamatokat. A retinol (A-vitamin) aktiválja a sejtregenerációs folyamatokat a herékben, és részt vesz a spermatogén hám nukleáris struktúráinak kialakításában is. A C, P, B vitaminok javítják a redox folyamatokat a szövetekben, nagy jelentőséggel bírnak a központi és perifériás idegrendszer endokrin mirigyeinek normális működésében.

HA. Yunda (1981) azt javasolja, hogy a gyermek születése után azonnal kezdjék meg a valódi kriptorchidizmus kezelését úgy, hogy a szoptató anyának intramuszkulárisan tokoferol-acetátot írnak fel napi 200-300 mg dózisban. 1 hónapos kor felett a gyermek tokoferol-acetátot kap napi 5-10 mg keverékben, 2-3 adagban 1 1/2-2 hónapig. Havi szünettel a kúrát évente 3-4 alkalommal megismételjük: A szoptató anyáknak multivitaminokat írnak fel. Az élelmiszernek elegendő mennyiségű fehérjét, zsírt és szénhidrátot kell tartalmaznia.

Csökkentett táplálkozás mellett nerobolillal is kezelhető, amely az anabolikus szteroidokhoz tartozik, serkenti a fehérjeszintézist a szervezetben, javítja az anyagcsere folyamatokat a járulékos nemi mirigyekben. Túlzott táplálkozás, elhízás esetén javasolt a pajzsmirigy alkalmazása, amely fokozza a szöveti légzést, javítja a szervezet anyagcseréjét, aktiválja a máj antitoxikus funkcióját, a vesék kiválasztó képességét, normalizálja a pajzsmirigy és a nemi mirigyek működését.

Ezeket a gyógyszereket a beteg életkorától, egyéni jellemzőitől és állapotától függően írják fel. A Thyreoidin tabletta 5 éves korban 0,005 g, 15 éves korban 0,05 g naponta 1-2 alkalommal, 15-25 napon keresztül javasolt. A Nerobolil tablettákat felírják: 3 mg-tól naponta egyszer 5 éves korban, 5 mg-ig naponta 1-2 alkalommal 15 éves korban (20-30 napig).

Az érintett herét csökkent tesztoszteron-termelő képesség jellemzi, amely kétoldali és gyakran egyoldalú folyamattal hypoandrogenemia kísér. A here intersticiális sejtek működésének serkentésére korion gonadotropinnal vagy túlnyomórészt LH-t tartalmazó analógjával végeznek terápiát. Az intersticiális sejtek tesztoszterontermelésének fokozódása hozzájárulhat a késleltetett here lesüllyedéséhez. Életkortól függően 250, 500 vagy 1000 NE koriongonadotropint (choriogonint) adnak intramuszkulárisan heti 1-3 alkalommal, egy kúra során 6-18 injekciót. M.G. Georgieva (1969) napi egyszeri 500-700 NE choriogonint javasolja 3 napon keresztül a lágyéki csatornába fecskendezni a nem tömött herék felől, ami a szokásos mellett helyi depresszor-lizáló hatású.

Súlyos aidrogén hiány esetén nerobolil (nerobol) és choriogonin együttes alkalmazása lehetséges az életkornak megfelelő adagokban. Pubertáskorban, a hipogonadizmus nyilvánvaló jeleivel, tanácsos minden második napon 10-20 mg tesztoszteron intramuszkuláris injekciót felírni (15-20 injekcióból álló kúra). Ezt követően a choriogonin-kezelést 1000 NE intramuszkulárisan hetente háromszor végezzük (12 injekcióból álló kúra).

A kriptorchidizmus kezelésének fő módszere továbbra is működőképes (orchidectomia). Úgy gondoljuk, hogy az orchidopexiát 5-6 éves korban kell elvégezni, mire a gyermek iskolába lép. A korábbi műtéti kezelésnek nyilván nincs értelme, hiszen ebben a korban még nem alakult ki az érrendszer és a hímivarsejt.

Számos módja van a heréknek a herezacskóba való lejuttatásának. De végső soron csak a rögzítési módszerekben különböznek egymástól.

A műtétet érzéstelenítésben végezzük. A bemetszés az ágyék területén történik, mint a sérvjavításnál. Az inguinalis csatorna elülső falának kinyitása után a herét találjuk. A herék herezacskóba való levezetésének fő módja a spermiumzsinór mobilizálása (10. ábra, a). Ebben az esetben el kell különíteni tőle a peritoneum záratlan hüvelyi folyamatát (10. ábra, b). Sérv jelenlétében a hüvelyi folyamat sérvzsákká alakul. Ebben az esetben fel kell nyitni, majd preparátum segítségével keresztirányban el kell vágni a spermiumzsinórt fedő hashártyát, majd a spermiumzsinórból eltávolítva a sérvzsák nyakát izolálni, összevarrni és megkötni.

Ezt követően egy ujjnak be kell hatolnia a lágyékcsatorna belső gyűrűjébe, tompán hímeznie kell mediális irányban, és el kell választania a peritoneumot a spermiumzsinórtól. Ezek a manipulációk a legtöbb esetben hozzájárulnak ahhoz, hogy a herék a herezacskóba kerüljenek. A spermiumzsinór meghosszabbítása érdekében a here artérián való keresztezésre vonatkozó ajánlások kritikusak, mivel ez az alultápláltság miatt heresorvadáshoz vezethet. Rövid vaszkuláris pedicle esetén azonban lehetséges a here autotranszplantációja a herezacskóba, az alsó epigasztrikus artéria segítségével az arterializációhoz. Kevésbé kedvező a here átültetése a csípőerekbe.

A herezacskó megfelelő felében, szétnyomva a szöveteket, hozzon létre egy ágyat a herének. Felnőtteknél a herét gyakran vastag selyemkötéssel rögzítik a herezacskóba, átvarrják mobilizált membránjain, kihúzzák a herezacskó alján, és rugalmas gumihúzással egy speciális mandzsettához rögzítik, amelyet a here felső harmadán viselnek. láb. A műtétet a lágyékcsatorna plasztikai sebészete fejezi be Martynov vagy Kimbarovsky módszere szerint.

10. A spermiumzsinór és a here mobilizálása egyetlen blokkként a peritoneum hüvelyi folyamatával együtt (a); a spermiumzsinór mobilizálása a peritoneum és a hernialis zsák hüvelyi folyamatának felszabadulásával (b).

Gyermekeknél az orchidopexia 2 szakaszban végezhető el Torek-Herzen módszerrel és módosításokkal. A családi funiculus mobilizálása után a here a herezacskó megfelelő felébe kerül. A herezacskó alján és a comb bőrén lévő bemetszésen keresztül a herét a fascia lata-hoz, a combhoz varrják. Ezután a here fölött a herezacskó bemetszésének széleit és a comb bőrét összevarrják. A lábat a Beler sínre helyezzük.

A betegeket a műtétet követő 10-12. napon hazaengedik. A műtét második szakaszát 2-3 hónap elteltével hajtják végre. A bőr anasztomózisának kimetszését, valamint a combon és a herezacskón lévő kis sebek összevarrását jelenti.

Az ectopia művelete meglehetősen egyszerű a spermiumzsinór jelentős hossza miatt. A keresztirányú here ectopia nem igényel kezelést.

Kétoldali retenció esetén a kérdés egyénileg, a beteg panaszait és az egyik herék biztonságát figyelembe véve oldódik meg. Előnyben kell részesíteni a herék elkülönített leszorítását. Ebben az esetben egy kevésbé bonyolult sebészeti beavatkozással kezdjük.

A hereretenció miatt kialakuló kriptorchidizmus prognózisa a műtéti kezelés után javul. A meddőség az unilaterális kriptorchidizmussal operáltak 80%-ánál, a kétoldali kriptorchidizmussal operáltak 30%-ánál gyógyul meg.

RENDELKEZÉSEK A HERÉK SZÁMÁBAN

Az ivarmirigyek normális embriogenezisének megsértésének oka lehet kromoszóma-rendellenességek (strukturális vagy mennyiségi), az ivarmirigyek differenciálódásának zavarai az embrionális fejlődés korai szakaszában súlyos fertőző betegségek, mérgezések, táplálkozási dystrophia következtében. vagy hormonális változások terhes nőnél. A herék tisztán mennyiségi anomáliái rendkívül ritkák, a legtöbb esetben szerkezeti változásaikkal kombinálódnak.

Poliorchizmus. A 2-nél több herék ritka anomália. 36 poliorchizmus esetet írtak le.

A járulékos herének saját függeléke és vas deferense lehet. A here és a mellékhere általában fejletlen. A tapintás nem elegendő a járulékos here jelenlétének igazolására, mivel a heredaganatok, a járulékos függelékek, a ciszták és más intrascrotalis tömegek összetéveszthetők a here tartozékával. A megkettőzött herék a hasüregben helyezkedhetnek el, és degeneratív változásokon mennek keresztül. Figyelembe véve a hipoplasztikus herék rosszindulatú degenerációra való hajlamát, kriptorchidizmus jelenlétében egy további here műtéti eltávolítása a normál herék csökkentésével javallt.

Szinorchidizmus. Rendkívül ritkán megfigyelhető a herék intraabdominális összeolvadása, ami megakadályozza, hogy a herezacskóba süllyedjenek. Hormonális rendellenességeket nem észlelnek, ami megkülönbözteti ezt a kóros állapotot az anorchizmustól és a herék kétoldali hasi retenciójától. A diagnózis ultrahangos vizsgálaton és a retroperitoneális tér műtéti felülvizsgálatán alapul.

A monorchizmus (egyoldalú here agenesis) egy veleszületett rendellenesség, amelyet egy here jelenléte jellemez. Ez az anomália az egyik oldalon az elsődleges vese embrionális anlagának megsértése miatt következik be, amelyből az ivarmirigy képződik, ezért a monorchizmus gyakran együtt jár a vese veleszületett aplasiájával, az epididymis és a vas deferens hiányával, a megfelelő oldalon a herezacskó fejletlensége van. Egy normál here jelenléte nem nyilvánul meg a spermatogenezis és az endokrin rendellenességek miatt. Ha az egyetlen here nem ereszkedik le a herezacskóba, vagy kezdetleges állapotban van, akkor hipogonadizmus jelei figyelhetők meg.

A diagnózist angiográfiával, hereszcintigráfiával vagy retroperitoneális és hasi vizsgálattal kell végezni.

Kezelés. Egyetlen here hypoplasiája esetén androgénpótló terápia javasolt, különösen a pubertás idején. Az ilyen terápia hozzájárul a nemi szervek normális fejlődéséhez.

Az anorchizmus (gonadális agenesis) a herék veleszületett hiánya egy 46 XY kariotípusú egyénben. Tekintettel arra, hogy az embrionális időszakban a herék nem választanak ki androgéneket, a nemi szervek női mintára fejlődnek, vagy kezdetleges szerkezetűek. Sokkal ritkábban a külső nemi szervek a férfi típusnak megfelelően fejlődnek. Ebben az esetben eunuchoid testfelépítés, mellékhere, vas deferens, prosztata hiánya; herezacskó kezdetleges.

A végső diagnózis a kétoldali hasi hereretenció kizárása után történik. Ehhez a Tc vegyületek beadása után radionuklid vizsgálatok és hereszcintigráfia végezhető. A gyógyszer gamma-kamerán történő intravénás beadása után meghatározzák a kriptorchidizmus lokalizációját és természetét. Anorchizmus esetén a gyógyszer nem halmozódik fel helyileg. A choriogoninnal tesztelheti a here androgének jelenlétét a vérben. Kétes esetekben a hasüreg és a retroperitoneális tér műtéti felülvizsgálata javasolt.

Kezelés. Anorchizmus esetén a nemi hormonpótló terápiát a külső nemi szervek szerkezetétől és a beteg morfotípusától függően végezzük.Az androgén gyógyszerekkel végzett terápia magában foglalja a metiltesztoszteron, az andriol tabletták napi háromszori vagy a tesztoszteron-propionát 50 mg (1) kinevezését. ml 5%-os olajos oldat) naponta intramuszkulárisan. A jövőben elhúzódó hatású gyógyszereket használhat: sustanon-250, omnodren-250, testenat. Mindegyiket intramuszkulárisan adják be, 1 ml-t 1 alkalommal 2-3 héten belül. Az ivarérett herék vaszkuláris kocsányra történő átültetését, valamint a magzatok és újszülöttek heréinek ingyenes átültetését alkalmazzák.

A feminizáló terápiát a pubertás alatt végezzük. A másodlagos szexuális jellemzők éles fejletlensége esetén a zet-radiol-dipropionát 0,1% -os olajos oldatát írják elő, 1 ml intramuszkulárisan 1 alkalommal 7-10 napon belül. A kezelés 3-4 hónapig tart a másodlagos szexuális jellemzők serkentésére, majd ciklikus terápiára váltanak. Rendeljen hozzá 1 ml 0,1% -os olajos oldatot 1 ml ösztradiol-dipropioáthoz 3 naponta, 5-7 intramuszkuláris injekcióval. Az utolsó injekcióval együtt progeszteront adunk be (1 ml 1%-os olajos oldat), majd ezt követően 7 napon keresztül folytatjuk az intramuszkuláris adagolást. A ciklikus terápia ilyen tanfolyamait 4-6 alkalommal ismételjük meg.

A HÉR FELÉPÍTÉSÉNEK ANOMÁLIÁI

A hermafroditizmus (biszexualitás) abban nyilvánul meg, hogy egy személyben mindkét nem jelei jelen vannak. Van igaz és hamis hermafroditizmus. Az igazi hermafroditizmussal a here- és a petefészekszövet elemei egyaránt fejlődnek az ivarmirigyekben. Az ivarmirigy lehet kevert (ovotest), vagy a petefészekkel együtt (gyakrabban a bal oldalon), másrészt here van. Az ivarmirigyek differenciálódásának megsértése kromoszóma mozaikok miatt XX/XY; XX/XXY; XX/XXYY és mások, de előfordul a 46XX és 46XY kariotípusokban is.

Az ivarmirigyszövet másként fejlődik. Azon az oldalon, ahol túlnyomórészt a petefészekszövet fejlődik, a ducti paramesonephrici származékai (méh, csövek) maradnak. Azon az oldalon, ahol a here kialakul, a duett mesonephrici származékok (vas deferens, epididymis) megmaradnak. A külső nemi szervek kettős szerkezetűek, túlsúlyban a férfi vagy női szexuális jellemzők. A betegek morfotípusát az egyik ivarmirigy hormonális aktivitásának prevalenciája határozza meg a pubertás alatt. A pénisz fejlett, hypospadia jelenlétében, alatta fejletlen hüvely van. Gyakran ciklikus vérzések vannak a hüvelyből vagy az urogenitális sinusból.

Az emlőmirigyek fejlődnek. A betegek szellemi nemét gyakrabban a nevelés határozza meg, nem pedig a külső nemi szervek felépítése. A belső és külső nemi szervek felépítésétől függően korrekciós sebészeti kezelést végeznek, valamint női vagy férfi hormonokkal történő terápiát. Hamis férfi hermafroditizmust figyeltek meg a 46XY kariotípusú egyéneknél, ahol herék jelenlétében női vagy interszexuális típusban fejlődnek ki a külső nemi szervek. A hamis férfi hermafroditizmus okai lehetnek terhesség alatti hormonális zavarok, toxoplazmózis, mérgezés.

Számos genetikailag meghatározott betegség is vezet ehhez a herék anomáliához, amelyek közül a feminizálódó hereszindróma a leghíresebb.

A feminizálódó herék szindróma. Ez az anomália férfi 46XY kariotípusú és női fenotípusú egyéneknél alakul ki, a perifériás szövetek androgénekkel szembeni érzéketlensége miatt. A külső nemi szervek a női típusnak megfelelően fejlődnek. A betegeknek nincs méhük, petevezetékük, a hüvely fejletlen, vakon végződik. Az emlőmirigyek jól fejlettek. A herék a nagyajkak vastagságában, a inguinalis csatornákban, a hasüregben helyezkedhetnek el.

A szemiferus tubulusok fejletlenek, az intersticiális szövet hiperplasztikus. A herék normális mennyiségű androgéneket és megnövekedett mennyiségű ösztrogént termelnek. A betegség genetikailag meghatározott, egészséges nő, recesszív gén hordozója terjeszti fiai felére. Az exogén androgének beadásával történő kezelés nem okoz virilizációt. A heréket úgy tartják, mint az ösztrogén forrását. Végezzen feminizáló hormonterápiát (lásd Anorchizmus).

A Klinefelter-szindrómát (a ondótubulusok diszgenezisét) 1942-ben írták le. A betegséget legalább egy további X kromoszóma jelenléte okozza a nemi kromoszóma komplexben. A 47ХХУ kariotípus fő formáját P. Jacobs és 1. Strong állapította meg 1959-ben. Ennek a szindrómának más kromoszómális változatai is megfigyelhetők - XXXY, XXXXY, XXYY, valamint XY / XXY típusú mozaikformák stb. Az újszülött fiúknál a szindróma gyakorisága eléri a 2,5 :1000-et. A betegség viszonylag normális fiúknál pubertáskorban nyilvánul meg. Felnőtt férfiak mennek orvoshoz meddőség miatt.

A klinikai képet a másodlagos szexuális jellemzők elégtelen fejlettsége jellemzi: nagy növekedés, eunuchoid testalkat, kicsi herék, normálisan fejlett vagy csökkent pénisz, gyenge szőrnövekedés a tojáson és női típusú szeméremszőrzet.Gynecomastia a betegek 50%-ánál észlelhető. Az androgénhiány klinikai megnyilvánulása a tesztoszteron károsodott szöveti vételének köszönhető. Néha eltérő mértékű a mentális fejletlenség (nagyobb terhelés a sok X-kromoszómával rendelkező betegeknél). Az ejakulátum vizsgálata azoospermiát mutat ki. Megállapították az X-ivar kromatin jelenlétét a szájnyálkahártya sejtmagjaiban.

A herebiopszia feltárja a spermatogén hám apláziáját, a szemiferus tubulusok hyalinosisával és az intersticiális sejtek hiperpláziájával. A hormonális képet alacsony tesztoszteronszint és magas FSH és LH szint jellemzi a vérplazmában.

A kezelés a tesztoszteron és más androgének, valamint a vitaminterápia kinevezéséből áll. A helyettesítő terápia azonban nem elég hatékony, mivel a járulékos nemi mirigyek, a nemi szervek és más szövetek célsejtjei károsítják az androgén vételt. A gynecomastia műtéti kezelés alatt áll, mivel fennáll az emlőmirigyek rosszindulatú daganatának veszélye.

A pubertás alatt és később a testenáttal, a sustanon-250-zel vagy az omnodron-250-nel történő kezelést végezzük, amelyeket intramuszkulárisan adnak be 1 ml-ben 3-4 hetente. A kezelés célja a másodlagos szexuális jellemzők fejlesztése, a pénisz növekedése, a libidó fenntartása és fokozása. A spermatogenezis nem áll helyre.

Leírták a Klinefelter-szindróma kromatin-negatív változatát 47XYY kariotípussal. Sokkal ritkábban fordul elő, hogy a betegek Y kromoszómák poliszómiájában szenvednek XYYY vagy XYYYY készlettel. Az ilyen kromoszómakészlettel rendelkező egyéneket nagy növekedés, nagy fizikai erő, pszichopata viselkedés jellemzi az agresszivitás jellemzőivel és enyhe mentális retardációval. Ennek a szindrómának a gyakorisága az újszülött fiúk között 1:1000. A 47XYY kariotípusú hímek termékenyek. A tőlük származó gyermekek normál kariotípussal vagy néha heteroploid kromoszómakészlettel rendelkezhetnek.

A Shereshevsky-Turner-szindróma a tiszta mirigydiszgenezis egyik változata. A betegséget 1925-ben N. A. Shereshevsky írta le nőknél, 1938-ban Turner javasolta a fő tüneteket a szindróma jellemzésére: infantilizmus, pterygoid nyaki ránc, a könyök- és térdízületek valgus eltérése. Ezenkívül a Shereshevsky-Turner-szindróma alacsony növekedésben nyilvánul meg (széles vállöv, keskeny medence, az alsó végtagok lerövidülése az ujjak és lábujjak deformációjával). Ezzel a betegséggel a szexuális infantilizmus fejeződik ki. A petefészkek fejletlenek, follikuláris hám gyakorlatilag nincs bennük, az ösztrogéntermelés nagyon alacsony. Ez a méh, a hüvely fejletlenségéhez, amenorrhoeához, a meddőséghez, a másodlagos szexuális jellemzők hiányához vezet.

Azt találták, hogy az ebben a szindrómában szenvedő nők több mint felének monoszómiás X kromoszómái vannak, 45X0 kariotípusú. Ennek az anomáliának az előfordulása a spermatogenezis vagy az ovogenezis megsértésével jár a szülőkben. Mozaik alakzatok (X0/XX, X0/XY) figyelhetők meg. Ritkábban a fenotípusos Turner-szindrómát 46XY kariotípusú férfiakban határozzák meg. A betegség etiológiáját ebben az esetben az X kromoszómák egy részének az Y kromoszómába történő transzlokációja magyarázza. Néha feltárul egy X0/XY mozaik. A Turner-szindróma férfiaknál az alacsony termet és ezek a testelváltozások, valamint anatómiai és funkcionális hipogonadizmus (genitális hypotrophia, kétoldali kriptorchidizmus, alacsony tesztoszteron termelés, hypoplasztikus herék) által nyilvánul meg.

A kezelés nőknél feminizáló terápiából, férfiaknál androgének kijelöléséből áll. A betegek növekedésének és a külső nemi szervek fejlődésének serkentésére szomatotropinnal, anabolikus hormonokkal és vitaminterápiával történő kezelés végezhető.

11. A hypospadiák változatai. 1 - fő; 2 - szár; 3 - herezacskó; 4 - perineális.

Del Castillo-szindróma (terminális agenesis). A betegség etnológiája nem teljesen ismert. A betegség olyan felnőtt férfiaknál jelentkezik, akiknél normálisan fejlett külső nemi szervek és kifejezett másodlagos nemi jellemzők vannak. A fő panasz a meddőség. Vadon élők normál méretű vagy enyhén csökkentett betegeknél. A gynecomastia nem észlelhető.

Az ejakulátum vizsgálata során aspermiát határoznak meg, ritkábban azoospermiát. A here biopsziás anyagának szövettani vizsgálata azt mutatja, hogy a tubulusokban nincs spermatogén hám. Alapmembránjukat csak szusztentociták bélelik. A here intersticiális szövete nem szenved ettől a szindrómától. A nemi hormonok szekréciója csökken. A gonadrotropin szintje emelkedett. A betegeken végzett genetikai vizsgálatok során normális 46XY kariotípust állapítottak meg.
Del Castillo et al. (1947) veleszületett rendellenességnek tekintette a terminális agenesist. A jövőben a herék tubulusainak hasonló elváltozásait (terminális atrófia) állapították meg sugárterhelést követően, valamint cisztosztatikus gyógyszerekkel végzett állatokon végzett kísérletekben.

A spermatogenezis helyreállításának prognózisa kedvezőtlen.

Veleszületett here hypoplasia. Az etiológia nem teljesen tisztázott. Az ivarmirigyek fejletlenségén alapul az embrionális periódusban, citogenetikai rendellenességek hiányában a férfi 46XY kariotípusú betegeknél. A hipopláziát gyakrabban diagnosztizálják véletlenül, amikor a betegek terméketlen házasságra utalnak. Az egész betegcsoportra jellemző a herezacskóban elhelyezkedő herék csökkenése, mellékhere, pénisz, prosztata hypoplasia, elégtelen terminális szőrnövekedés, néha a testrészek aránytalan fejlődésével, pszeudogynecomastia. A herebiopsziák vizsgálatakor a tubulusokban a spermatogén epitélium különböző fokú hypoplasiáját tárják fel, a spermiumok ritkák vagy teljesen hiányoznak. Az intersticiális szövetben a mirigyek degenerációja és felhalmozódása figyelhető meg. A nemi hormonok szekréciója csökken a gonadotropinszint emelkedésével vagy csökkenésével.

A kezelés androgénterápia lefolytatásából vagy gonadotropinok, biogén stimulánsok, A-, E-vitaminok stb. felírásából áll.

A pénisz és a vizelet anomáliái

A hypospadias a szivacsos húgycső veleszületett fejletlensége, a hiányzó terület kötőszövettel történő pótlásával és a pénisz herezacskó felé történő görbületével. A húgycső egyik leggyakoribb rendellenessége (150-100 újszülöttből 1-ben) . A hylospadnia a húgycső képződésének késése vagy zavara következtében alakul ki az embrionális fejlődés 10-14. hetében. Okozhatják exogén mérgezések, intrauphobikus fertőzések, a magzatban a nemi szervek és a húgycső kialakulása során kialakuló anyai hiperösztrogenizmus.

Ennek eredményeként a húgycső külső nyílása a természetes felett nyílik, és a coronaria sulcus régiójában, a pénisz ventralis felszínén, a herezacskóban vagy a perineumban helyezkedhet el (11. ábra). A húgycső külső nyílásából capitate, szár, herezacskó és perinealis hypospadiát különböztetünk meg. A hypospadia bármely formája esetén a külső nyílás és a fej között egy keskeny nyálkahártyacsík és egy sűrű rostos zsinór (akkord) marad. Az anomália ezen formájával a húgycső rövidebb lesz, mint a barlangos testek. A megrövidült húgycső és egy rövid rugalmatlan notochordi jelenléte a pénisz görbületéhez vezet. A pénisz feje lehajlott, széles, a preputiális zsák úgy néz ki, mint egy csuklya.

klinikai kép. A beteg panaszai életkorától és a hypospadia típusától függenek. Ha a gyerekeket elsősorban a vizelési zavarok aggasztják, akkor a felnőttek a szexuális kapcsolat nehézségei vagy lehetetlensége miatt aggódnak.

Az összes hypospadia csaknem 70%-át kitevő lakossági hypospadia esetén a gyermekek és felnőttek szinte semmilyen panaszt nem okoznak. Ebben az esetben a húgycső a frenulum szokásos helyén nyílik meg, ami nem okoz különösebb rendellenességet. Panaszok csak a külső nyílás szűkülete esetén, vagy a fej túlzott megdöntésekor merülnek fel, amikor a vizelet a lábakra hullhat.

A szár hypospadiasánál a pénisz deformációja kifejezettebb. A külső nyílás a pénisz hátsó felületén található, a fej és a herezacskó gyökere között. A vizelés során a sugár lefelé irányul, ami megnehezíti a hólyag ürítését. Az erekció fájdalmassá válik, és a pénisz deformációja megzavarja a szexuális kapcsolatot.

A herezacskó hypospadiasa esetén a pénisz némileg csökkent, és csiklóhoz hasonlít, a húgycső külső nyílása pedig egy hasadt, szeméremajkakhoz hasonló herezacskó tartományában található. Ugyanakkor a betegek női típusnak megfelelően vizelnek, vizeletet permeteznek, ami a combok belső felületeinek macerációját okozza. A herezacskós hypospadiás újszülötteket néha összetévesztik lányokkal vagy hamis hermafroditákkal.

Proliferatív hypospadiák esetén a húgycső nyílása még inkább hátul, a perineumon helyezkedik el. A pénisz a csiklóhoz is hasonlít, a hasított herezacskó pedig a szeméremajkakra. A perinealis hypospadias gyakran cryptorchidizmussal kombinálódik, ami tovább bonyolítja a betegek szexuális differenciálódását.

A gyerekek korán kezdik megérteni kisebbrendűségüket, visszahúzódnak, ingerlékenyek, visszavonulnak. A pubertás vége után panaszkodnak a nemi érintkezés lehetetlenségére.

A tipikus hypospadiák diagnózisa nem okoz különösebb nehézséget. Néha azonban nagyon nehéz megkülönböztetni a herezacskó és a perinealis hypospadiát a női hamis hermafroditizmustól. Figyelni kell a fitymára, amely hypospadiás fiúknál a pénisz háti felszínén található. Hamis hermafroditizmussal a klitorisz ventrális felszínére kerül, és összeolvad a kisajkakkal.

Ezeknél a betegeknél a hüvely jól formázott, de néha a húgycső lumenéből divertikulumként jön ki. Szükséges továbbá a vizelet 17-KS-tartalmának vizsgálata, valamint a férfi és női kromatin azonosítása. A radiológiai adatok közül a genitográfiát (a méh és a függelékek kimutatására), az uretrográfiát (az urogenitális sinus azonosítására) és az oxigén szuprarenográfiát alkalmazzák. Jelentős lehetőségeket rejt magában a mágneses rezonancia képalkotás és az ultrahang diagnosztika. Különösen nehéz esetekben laparoszkópiát vagy laparotomiát végeznek a petefészkek azonosítására.

Kezelés. A húgycső distalis szárharmadának capitate hypospadiái és hypospadiái, ha nincs jelentős péniszgörbület vagy szűkület, nem szükséges műtéti korrekció. Más esetekben a műtéti kezelés a választandó módszer.

A mai napig számos különböző sebészeti kezelési módszert javasoltak, de a következő ajánlások mindenki számára közösek: a Műtétet már az élet első éveiben, i.e. még a visszafordíthatatlan folyamatok megjelenése előtt a barlangos testekben; a műtét első szakasza - a pénisz kiegyenesítése - 1-2 éves korban történik; a második szakasz - a húgycső hiányzó szegmensének létrehozása - 6-13 éves korban.

12. A péniszegyenesítő műtét változatai hypospadia esetén (1-5).

13. ábra A bőrhibás plasztika sémája Smith – Blackfield szerint, Savchenko által módosított (1-3 – a művelet szakaszai).

15. A húgycső plasztikai sebészetének sémája Cecil - Kapp szerint (1-5 - a műtét szakaszai).

Az első szakasz a notochord (hegszövet a hátsó felületen), a barlangos testek rostos septumának gondos kimetszése, a pénisz mobilizálása a herezacskóban lévő hegekből és a frenulum kimetszése. Ugyanakkor a húgycső külső nyílása el van szigetelve és felfelé mozog. A barlangos testek normál fejlődéséhez a pénisz kiegyenesítés után kialakult hibáját bőrlebenyvel kell lezárni. A bőrhibák lezárására sokféle módszert alkalmaznak (a has vagy a comb bőrének hídszerű lebenyei, a fityma bőrének mozgatása a péniszmakk felső részéből az alsó részbe, fidat szár alkalmazása, stb.). Ezeket a módszereket azonban nem használják széles körben.

Leggyakrabban az úgynevezett egységes sémát alkalmazzák a hiba pótlására, amikor a preputiális tasak és a herezacskó bőrét mobil háromszögletű szárnyak formájában használják széles táplálkozási alapon [Savchenko N.E., 1977] (12. ábra). . Az egységesítés lehetővé teszi a fityma és a herezacskó bőrének tartalékainak mozgósítását és mozgatását a Smith-Blackfield módszer szerint N. E. Savchenko módosításában (13. ábra). Általában a műtét után a húgycső elmozdulása proximális irányban és a hypospadia mértékének növekedése következik be. Ez azonban nem befolyásolja az Üzemeltetés további menetét. A péniszt ezután 8-10 napig rögzítik a has bőréhez. A műtét a vizelet húgycső katéteren keresztül történő elvezetésével végződik.

A művelet második szakaszát legkorábban 5 hónappal az első után hajtják végre. Körülbelül 50 különböző módot javasoltak a húgycső kialakítására. Azonban a közeli szöveteket használó módszerek a legígéretesebbek! Így például Duplay szerint a pénisz alsó felületén bőrlebenyet vágnak ki a fejből és a húgycső nyílása körül, és kialakul a húgycső (14. ábra). Ezután a húgycsövet a középvonalban a maradék oldalsó szárnyakkal varrással merítjük. Ha nincs elég bőr, akkor az újonnan létrehozott húgycső háromszög alakú, ellentétes fülekkel meríthető.

Ha a bőrhiba az egész péniszben teljes, akkor a húgycső átmenetileg bemerülhet a herezacskóba. A beültetés után párhuzamos bemetszéseket végzünk a herezacskóban, és lebenyeket vágunk ki, hogy az újonnan kialakult húgycsövet lefedjék. Cecil - Kalp (15. ábra). Az N. E. Savchenko által módosított műtéti technika lehetővé teszi a húgycsőplasztika egységesítését minden típusú hypospadiában, és ez a választott módszer. Az erekció elkerülése érdekében a műtét után minden betegnek nyugtatókat, valeriánt vagy bromidot (kámfor-monobromid, nátrium-bromid) írnak fel.

16. Az epispadiák változatai. 1 - nagybetűs forma; 2 - a pénisz epispadiái; 3 - teljes epispadias.

Az epispadias a húgycső fejlődési rendellenessége, amelyet a felső fal alulfejlődése vagy hiánya jellemez. Ritkábban fordul elő, mint a hypospadia, 50 000 újszülött közül körülbelül 1-et érint. Fiúknál megkülönböztetik a fej epispadiáját, a pénisz epispadiáját és a teljes epispadiát. A húgycső ezekben az esetekben a pénisz dorzális felszínén található, a hasadt barlangtestek között.

Az epispadia bármely formája esetén a pénisz az elülső hasfalhoz való felhúzás következtében bizonyos mértékig lelapul és megrövidül, és a fityma csak a hasi felületén marad meg. Az epispadiast az urogenitális sinus, a genitális tuberkulózis és az urogenitális membrán rendellenes fejlődése okozza. A húgycsőlemez elmozdulása következtében a genitális gümő felett jelenik meg. A húgycső kialakulása során a genitális redők nem nőnek össze, így felső fala meghasad.

klinikai kép. A tünetek az epispadiák formájától függenek. A péniszmakk epispadiáit a makk szivacsos testének felhasadása jellemzi a háti felszínen, ahol a húgycső külső nyílása a coronalis sulcusnál van meghatározva. A fej lapított. Erekció esetén a pénisz enyhén felfelé görbül. A vizeletürítés nem zavart, csak a vizelet áramlásának rendellenes iránya figyelhető meg.

A pénisz epispadiáját a pénisz ellaposodása, lerövidülése és felfelé görbülete kíséri. A fej és a barlangtestek hasadtak, a háti felszínen mentesek a fitymától, amely a pénisz ventrális oldalán megmarad. A pénisz testén vagy annak gyökerénél tölcsér formájában külső nyílás nyílik (16. ábra). A külső nyílástól a fej felé nyúlik a húgycső horony, amelyet nyálkahártya csík bélel ki. A hólyag sphincterét megőrzik, azonban gyakran észlelik gyengeségét. Ezért a hasi sajtó feszültsége esetén vizelet-inkontinencia figyelhető meg. A jelentős mennyiségű vizelet felfröccsenése ülve vizelést okoz, és a pénisz a gáthoz húzza. Felnőtteknél a pénisz deformációja és görbülete miatt panaszkodnak a szexuális kapcsolat nehézségei vagy lehetetlensége miatt, amelyek az erekció során fokozódnak.

A teljes epispadiát a húgycső elülső falának teljes hiánya jellemzi, amely a barlangtestekben és a hólyag záróizomjában széthasad. A pénisz fejletlen, felfelé görbül és a gyomorig húzódik. A húgycső külső nyílása széles tölcsér formájában a pénisz alján található, és felülről az elülső hasfal bőrredője korlátozza. Az állandó vizeletszivárgás miatt a perineum és a combok bőrének macerálása következik be. A totális epispadiáknál a szemérem szimfízis csontjainak jelentős eltérése tapasztalható, amihez kapcsolódóan a betegek kacsajárást és lapos hasat mutatnak.

A betegség kriptorchidizmussal, here hypoplasiával, a herezacskó, a prosztata mirigyének fejletlenségével és a felső húgyúti rendellenességekkel társul. A teljes epispadia okozza a legtöbb vizelési zavart, és teljesen megfosztja a felnőtt betegeket a szexuális funkciótól.

Az epispadiák diagnózisa nem okoz nehézséget, és a betegek egyszerű vizsgálatán alapul. Szükséges a vesék és a felső húgyutak vizsgálata az anomáliák és a pyelonephritis kizárása érdekében.

Kezelés. A fej epispadiáit legtöbbször nem kell korrigálni. Más esetekben sebészeti kezelés szükséges, amelynek célja a húgycső, a hólyagnyak helyreállítása, a deformitások és a pénisz görbületének korrekciója. A műtéti módszert az epispadiák formájától és a beteg egyéni jellemzőitől függően kell megválasztani. A műtéti korrekciót 4-5 éves korban végezzük. A műtét előtt el kell távolítani a pelenkakiütést és a bőr macerációját.

Jelentős nehézségek merülnek fel a húgyhólyag sphincterének helyreállítása során a húgycső későbbi plasztikai műtétjével. A Young-Diss szerint legszélesebb körben alkalmazott hólyagnyak és húgycső plasztikai műtét, Derzhavin szerint a hólyagnyak plasztikai sebészete.

A Young-Diss műtét a hegszövet kivágásából, valamint a húgycső hátsó részének és a húgyhólyagnyak kialakításából áll a vizelet-háromszög segítségével. A hólyagot a csúcstól a külső záróizomig bemetszéssel nyitjuk: Oldalról vágjuk ki és vágjuk ki a nyálkahártya 2 háromszög alakú szakaszát. A húgycső a nyálkahártya fennmaradó középső útjából képződik. A nyálkahártya-eltávolított oldalsó szárnyakat mobilizálják és átlapolják a hólyag nyakát. A szeméremcsontokat nylon varratokkal hozzák össze. A húgycső kialakult disztális részét bemerítjük, rávarrva a barlangos testeket az albuginea és a pénisz bőrére (17. ábra). Mert. vizelet elvezetése epicystostomia segítségével.

a - a hólyagot a középvonal mentén kinyitottuk, a nyálkahártya háromszögletű szárnyait kivágtuk és kimetszettük (szaggatott vonal); b - a hólyag mobilizált falait átfedéssel varrják; a katéter húgycsövén kialakult medián lemezből.

18. A hólyagnyak plasztikai műtétje Derzhavin szerint teljes epispadiákkal. a - az első varratsor felhelyezése, a hólyag nyakának szűkítése; b - a második varratsor felhelyezése.

A Derzhavin működése a húgyhólyag sphincterének kialakításából áll, anélkül, hogy a nyak és falának hosszanti hullámossága miatt feldarabolnák a falat. A szövetek hosszanti transzpubikus disszekciója feltárja a hólyag elülső falát. Ezután a katéteren két sor merülő varrat invaginál minden alkalommal a hólyag hosszirányú, körülbelül 3 cm széles csíkját 6-7 cm-re (18. ábra). A katéter varrott szövetekkel való szoros lefedése után a paravesicalis teret leürítjük, és a sebet rétegesen összevarrjuk. A katétert 12-14 napig hagyjuk, hogy kiürítse a hólyagot.

Az urethraplasztikát önálló műtétként alkalmazzák a fej vagy a pénisz epispadiáinál, de ez lehet a teljes epispadia kezelésének utolsó lépése is. A húgycső kialakításának különböző módjai epispadiákban különböznek egymástól a nyálkahártya mobilizáció mértékében a húgycső létrehozása során, valamint a hasi felszínre való mozgatásával vagy a pénisz hátán való elhagyásával.

19. A húgycső plasztikai műtétének szakaszai Duplay szerint epispadiákkal (a — e).

Duplay művelet (19. ábra). A húgycső külső nyílását szegélyező, a nyálkahártya és a bőr határán folytatódó bemetszéssel vágjunk ki egy legalább 14-16 cm szélességű szárnyat, melynek szélei el vannak választva a barlangtestektől. 3-4 mm-rel, és vékony szintetikus szálakkal varrják fel a katéterre a száron keresztül. A második varratsor összehozza a barlangos testeket, a harmadik - a bőrt. A vizelet elvezetésére húgycső katétert vagy cisztosztómiát alkalmaznak. Ezzel a művelettel fennáll a húgycsőfisztulák kialakulásának veszélye a húgycső és a bőr varratainak egybeesése mentén.

20. Urethraplasztika Thiersch szerint epispadiákkal (a - c - műtéti szakaszok).

A Thiersch-módszer megfosztja ezt a hátrányt (20. ábra). Ezzel a belső és külső varratok vonalai különböző vetületben vannak. Ezenkívül a bőrlebenyek mobilizálása miatt nagyméretű húgycső kialakulása lehetséges. Kruzh hiányában a pénisz sebét az elülső hasfalhoz lehet varrni, majd a has bőrével lezárni a bőrhibát (21. ábra).

21. ábra Sebdefektus záródása epispadiák húgycsőplasztikai műtétje során (a — b).

A húgycsőplasztika Jung szerint abból áll, hogy az újonnan kialakult húgycsövet a pénisz ventrális felületére mozgatják (22. ábra). A húgycső mindkét oldalán bemetszést végeznek, és a húgycső külső nyílását határolják, amelyet azután a hagymás részhez mobilizálnak. A szárny szélei a hossz többi részében teljesen el vannak választva az egyik barlangos testtől és a fej szivacsos testétől. Másrészt a lebeny csak varrattal történő rögzítéshez mobilizálódik. A katéteren a húgycső kialakulása után a hasi felületre kerül, és a barlangos és sponinous testek rávarrásával rögzítik. Ezt követően a pénisz bőrét a harmadik furnérsorral varrják. A vizelet elterelése instostomiával történik.

22. ábra: A húgycső plasztikai sebészetének szakaszai Jung szerint epispadiákkal (a – f).

A húgycsőplasztikai műtéten átesett felnőtteknél a Young módszerrel operáltaknál értük el a legjobb eredményt. Meg kell jegyezni, hogy a műtétek minden változatában a leginkább mellkasi pillanat a fő húgycső kialakulása.

A rejtett pénisz meglehetősen ritka fejlődési rendellenességnek számít, amelyben a pénisznek nincs saját bőre, és a herezacskó, a szeméremtest, a gát vagy a comb bőre alatt helyezkedik el. Ezt az anomáliát meg kell különböztetni a mikropénisztől, az ektópiától vagy a pénisz veleszületett hiányától, amelynél gyakran megfigyelhető a herezacskó felhasadása, és a csökkent húgycső külső nyílása a perineumban vagy a végbélben nyílik meg.

A kezelésnek azonnalinak kell lennie, és magában kell foglalnia a pénisz rostoktól való felszabadulását és saját bőrének kialakulását.

A gyermek mentális állapotának zavarainak megelőzésére, valamint a barlangos testek fejlődésének kedvező feltételeinek megteremtésére a sebészeti kezelés 3-6 éves korban javasolt.

Szövedékes pénisz. Ezzel az anomáliával a herezacskó bőre eltávolodik a pénisz közepétől vagy akár a makknál is. Meglehetősen gyakori anomália, amelyet azonban felnőtt férfiaknál diagnosztizálnak, mivel megnehezíti a szexuális kapcsolatot.

A kezelés operatív. A pénisz a herezacskó hártyás részének keresztirányú bemetszésével szabadul fel. A pénisz mobilizálása utáni metszést hosszirányban varrják. Néha szükség van a herezacskó részleges kivágására.

Phimosis. A pénisz gyakori fejlődési rendellenessége a phimosis – a fityma beszűkülése, amely megakadályozza, hogy a fej kiszabaduljon a prepuce mancsából.

Fimozis esetén a preputialis zsák belsejében fehéres faggyúanyag (smegma) halmozódik fel, amelyet a péniszmakon található mirigyek termelnek. A smegma megvastagodhat, megkérgezheti a sókat, fertőzés esetén pedig lebomlik, ami a pénisz fejének és fitymájának gyulladását okozza (balanoposthitis), ami később rák kialakulásához vezethet. A súlyos fimózis gyermekeknél vizelési nehézséget, vizeletvisszatartást, sőt a felső húgyutak tágulását (ureterohydronephrosis) is okozhatja.

Kezelés. Gyermekeknél gyakran lehetséges a péniszmakk felszabadítása, miután a fityma nyílását kitágítják, és fémszondával elválasztják a makk és a fityma belső levele közötti laza összenövéseket. Felnőtteknél, valamint gyermekeknél súlyos fimózis esetén műtét szükséges - a fityma körkörös kimetszése, majd a belső és külső lapok összevarrása, a fityma kimetszése stb.

Parafimózis. A phimosis egyik veszélyes szövődménye a paraphimosis, amikor bármilyen okból (szexuális érintkezés, önkielégítés stb.) a beszűkült fityma a péniszmakk mögé mozdul, ödémája alakul ki, ami a fej megsérüléséhez és annak megzavarásához vezet. vérellátás. Sürgős segítség hiányában a megfojtott pénisz nekrózisa alakulhat ki.

A parafimózis kezelése abból áll, hogy megpróbálják áthelyezni a pénisz fejét, amelyet bőségesen megkennek vazelinolajjal. Ha ezek a próbálkozások nem vezetnek sikerre, akkor a jogsértő gyűrűt levágják. Az alábbiakban a fityma körkörös kimetszését mutatjuk be tervszerűen.

A pénisz rövid frenuluma kísérheti a fimózist, vagy önmagában is előfordulhat. A rövid frenulum megakadályozza a péniszmakk kiszabadulását a preputiális zsákból, ami a pénisz meggörbülését okozza az erekció során, és fájdalmat okoz a közösülés során. Ebben az esetben a rövid frenulum gyakran elszakad, ami vérzést okoz.

O.L. Tiktinsky, V.V. Mihailicsenko
A kezelés a rövid frenulum keresztirányú feldarabolásából és a seb hosszirányú összevarrásából áll.

A férfi és női belső nemi szervek, bár szerkezetükben jelentősen különböznek egymástól, mégis közös alapelemekkel rendelkeznek. A fejlődés kezdeti szakaszában vannak olyan közös sejtek, amelyek a húgyúti és nemi csatornákhoz kapcsolódó nemi mirigyek kialakulásának forrásai (mesonephros csatorna) (341. ábra). Az ivarmirigyek differenciálódásának időszakában a fejlődés csak egy csatornapárt ér el. A hím egyed kialakulása során csavarodott és egyenes heretubulusok, vas deferens, ondóhólyagok fejlődnek ki a genitális csatornából, a húgycső pedig lecsökken, és kezdetleges képződményként csak a hím méh marad meg a colliculus seminalisban. A nőstény kialakulásakor a fejlődés eléri a húgyvezetéket, amely a petevezeték, a méh és a hüvely képződésének forrása, a nemi csatorna pedig lecsökken, epoophoron és paroophoron formájában is kezdetlegességet adva. .

341. A fejlődő férfi húgyúti rendszer sematikus ábrázolása (Hertig szerint).
1 - rekeszizomszalag; 2 - mellékhere; 3 - here a herezacskóba való leszállás előtt; 4 - hólyag; 5 - az ureterek nyílásai; 6 - sinus prostaticus; 7 - prosztata mirigy; 8 - húgycső; 9 - herezacskó; 10 - here leeresztés után; 11 - az ejakulációs csatorna megnyitása; 12 - lágyékszalag; 13 - a középső vese vezetéke; 14 - mezonefrikus csatorna; 15 - ureter; 16 - végső vese.

A herék fejlődése. A herék kialakulása az urogenitális rendszer csatornáihoz kapcsolódik. A középső vese (mesonephros) szintjén, a test mesotheliuma alatt, a here rudimentumai képződnek hereszálak formájában, amelyek a tojássárgája zsák endodermális sejtjeinek származékai. A herezsinórok ivarmirigysejtjei a mesonephros (genitális csatorna) csatornái körül fejlődnek. A méhen belüli fejlődés negyedik hónapjában a magzsinór eltűnik, és a here kialakul. Ebben a herében a mesonephros minden tubulusa 3-4 leánytubulusra oszlik, amelyek csavart tubulusokká alakulnak, amelyek herelebenyeket képeznek. A csavarodott tubulusok vékony, egyenes tubulussá egyesülnek. A kötőszövet szálai behatolnak a csavarodott tubulusok közé, és a here intersticiális szövetét alkotják. A megnagyobbodó here visszahúzza a parietális peritoneumot; ennek eredményeként a herék felett redő (frénszalag) és alsó redő (a genitális csatorna lágyékszalagja) alakul ki. Az alsó redő a here vezetőjévé (gubernaculum testis) válik, és részt vesz a here leereszkedésében. Az inguinalis régióban, a gubernaculum testis tapadásának helyén a hashártya (processus vaginalis) nyúlványa alakul ki, amely az elülső hasfal szerkezeteivel együtt nő (342. ábra). A jövőben ez a kiemelkedés részt vesz a herezacskó kialakulásában. A hashártya nyúlványának kialakulása után a mélyedés elülső fala a belső inguinalis gyűrűbe záródik. A méhen belüli fejlődés VII-VIII. hónapjában lévő here a lágyékcsatornán halad át, és születéskor a peritoneális kinövés mögött elhelyezkedő herezacskóban van, amelyhez a here a külső felszínéről nő. Amikor a herét a hasüregből a herezacskóba, vagy a petefészket a kismedencébe mozgatjuk, nem teljesen helyes a valódi süllyedéséről beszélni. Ebben az esetben nem süllyedés következik be, hanem a növekedés eltérése. Az ivarmirigyek feletti és alatti szalagok elmaradnak a törzs és a medence növekedési ütemétől, és a helyükön maradnak. Ennek eredményeként a medence és a törzs megnő, a szalagok és mirigyek "lemennek" a fejlődő törzs felé.

342. A herék herezacskóba süllyesztésének folyamata.

1 - peritoneum; 2 - vas deferens; 3 - here; 4 - lágyékszalag; 5 - herezacskó; 6 - processus vaginalis.

A fejlődés anomáliái. Gyakori fejlődési rendellenesség a veleszületett inguinalis hernia, amikor a lágyékcsatorna olyan széles, hogy azon keresztül a belső szervek a herezacskóba jutnak. Ezzel együtt hereretenció van a hasüregben a lágyékcsatorna belső nyílása közelében (kriptorchidizmus).

A petefészek fejlődése. A nőstényben a magzsinór területén a csírasejtek szétszóródnak a mesenchymalis stromában. A kötőszövet alapja és hüvelye rosszul fejlődik. A petefészek mesenchymájában a kérgi és az agyi zóna differenciálódik. A kérgi zónában tüszők képződnek, amelyek egy újszülött lánynál az anyai hormonok hatására megnövekednek, majd a születés után sorvadnak. Az erek a medullába nőnek. Az embrionális időszakban a petefészek a kis medence bejárata felett helyezkedik el. A petefészek növekedésével a fejlődés negyedik hónapjában a mesonephros inguinális szalagja meghajlik és a petefészek felfüggesztő szalagjává válik. Alsó végéből kialakul a petefészek megfelelő szalagja és a méh kerek szalagja. A petefészek a medence két szalagja között helyezkedik el (343. ábra).

343. A fejlődő női nemi szervek sematikus ábrázolása (Hertig szerint).

1 - a középső vese rekeszizomszalagja;
2 - a petevezeték nyílása;
3 - petefészek;
4 - lágyékszalag;
5 - hólyag;
6 - az ureterek nyílásai;
7- húgycső;
8 - kisajkak;
9 - nagy szeméremajkak;
10 - hüvely;
11 - a méh kerek szalagja;
12 - a petefészek kerek szalagja (a lágyékszalag része);
13 - petefészek;
14 - petevezeték leengedés után;
15 - a középső vese csatornája;
16 - ureter;
17 - végső vese.

A fejlődés anomáliái. Néha van egy további petefészek. Gyakoribb anomália a petefészek topográfiájának megváltozása: lokalizálható a inguinális csatorna belső nyílásánál, a lágyékcsatornában, vagy a nagyajkak vastagságában. Ezekben az esetekben a külső nemi szervek fejlődési rendellenességei is megfigyelhetők.

A méh, a petevezeték és a hüvely fejlődése. A nemi csatornából a mellékhere, vas deferens és ondóhólyagok fejlődnek ki, melyek falában izomréteg képződik.

A petevezeték, a méh és a hüvely a húgyutak átalakulásával jön létre. Ez a csatorna a fejlődés harmadik hónapjában a petefészek és a méh között petevezetővé válik, amelynek felső végén megnyúlik. A petevezetéket a leszálló petefészek is behúzza a medencébe (344. ábra).

344. A méh, a hüvely és a mesonephricus utak kialakulásának sematikus ábrázolása.
A, B, C: 1 - mezonefrikus csatorna; 2 - a középső vese csatornája; 3 - urogenitális sinus. G: 1 - petevezeték; 2 - a méh teste; 3 - méhnyak; 4 - hüvely; 5 - urogenitális sinus.

Az alsó részen lévő húgycsatornákat mesenchymalis sejtek veszik körül, és páratlan csövet alkotnak, amelyet a második hónapban egy henger oszt el. Felső része mesenchymalis sejtekkel benőtt, megvastagodik és méhet képez, az alsó részből a hüvely fejlődik ki.