Лечение чешуйчато-клеточного рака века в израиле. Злокачественные опухоли век

Самым серьезным и опасным последствием, которое может возникнуть после обработки кожи ультрафиолетовыми лучами является такое довольно-таки распространенное заболевание, как рак кожи. Ежегодно тем либо иным видом рака кожи заболевает около одного миллиона человек.

Всего отмечают три основных вида рака кожи:

• злокачественная меланома;
• базально-клеточная карцинома;
• чешуйчатая клеточная карцинома.

Злокачественная меланома

Меланома – это наиболее опасный вид рака кожи из вышеперечисленных, в большинстве случаев приводящий к летальному исходу. Полное излечение пока возможно только на ранней стадии заболевания.

При меланоме происходит поражение пигментных клеток кожи, причем пораженная область со временем становится всё большей. Локализация меланомы может быть на пигментном пятне или на родинке.

Разрастаясь, меланома меняет форму, становясь выпуклой, начинает сильно зудеть, обычно становится кровоточивой и меняет цвет.

Это страшное заболевание становится все более распространенным – число заболевших им увеличивается каждое десятилетие в полтора-два раза.

Не последнюю роль в образовании меланомы играют и ультрафиолетовые лучи, которые на фоне остальных факторов риска, провоцируют начало заболевания меланомой.

К факторам риска заболевания меланомой относятся экологические, генетические, гормональные, эндокринные проблемы.

Риск заболевания меланомой возрастает в несколько раз при наличии у человека излишней пигментации кожи – мелонозы. Обязательно нужно насторожиться при следующих изменениях на коже:

• появление новой родинки или пигментного пятна;
• если изменилась форма, размер и цвет родинки;
• если родинка воспалилась или стала кровоточить;
• если стали зазубренными края родинки;
• если поверхность родинки стала неоднородной, с чешуйчатой структурой.

Базально-клеточная карцинома

Это самый распространенный вид рака кожи. В начале заболевания должно насторожить небольшое уплотнение на голове, шее или кистях рук. Спустя какое-то время это место обычно начинает кровоточить, после чего затягивается корочкой – но это заживление является ложным. Вскоре кровотечение возобновляется.

Базально-клеточная карцинома разрастается и по поверхности кожи, и в глубину, захватывая иногда довольно большую площадь.

Чешуйчатая клеточная карцинома

Этот вид карциномы поражает, чаще всего, лицо в области рта или поверхность ушей. Вначале на коже появляется небольшого размера уплотнение, которое постепенно переходит в небольшое красное пятно с чешуйчатой структурой.

Чешуйчатая карцинома распространяется немного быстрее, чем базально-клеточная карцинома. Если не обратить внимания на кожные изменения и сразу не начать лечение, то карцинома будет захватывать все новые участки кожи, и в результате приведет к летальному исходу.

Родинки (невусы): перерождение и удаление родинок

Некогда распространенное мнение, что человек, имеющий на теле много родинок – счастливый человек, давно уже подвергнуто опровержению.

Именно родинки, как считают медики, являются некой брешью организма, его слабыми местами.

Родинка, или невус, - это врожденное или приобретенное пигментированное образование на поверхности кожи. Обычно родинка встречается в виде плоского темно-коричневого пятнышка или в виде выступающей над поверхностью кожи горошинки. Нередко прямо из родинки растут волосы.

Довольно часто родинки как бы сами по себе начинают перерождаться. Вовсе не обязательно причиной перерождения родинки должно быть её механическое повреждение.

В подавляющем большинстве случаев родинки – это новообразования доброкачественные, появившиеся в результате нарушения синтеза и обмена меланина.

Рождается человек без родинок. Начинают появляться на теле они к концу первого года жизни и позже, вплоть до зрелого возраста. Некоторые родинки, напротив, могут исчезнуть.

Наиболее активно родинки образовываются в возрасте с 11 до 16 лет (период полового созревания), а также во время беременности.

Также рост родинок провоцируют следующие факторы: воздействие ультрафиолетовых лучей, травма, массаж, гормональное лечение и разные другие причины.

Регулярное воздействие на родинку солнечных лучей обязательно со временем приведет к её перерождению в меланому. Поэтому старайтесь во время наибольшей солнечной активности (с 11 до 16 часов) прикрывать части тела, на которых располагаются родинки, одеждой. А лучше в это время без необходимости и вовсе на улицу не выходить.

Если вы заметили какие-то изменения с вашей родинкой, тотчас же обеспечьте полную защиту поврежденного места на коже от солнечных лучей, и ни в коем случае не загорайте! В самое ближайшее время посетите врача.

Удалив родинку вовремя, можно предотвратить страшное заболевание. Однако, удаление родинки можно доверить только высококвалифицированному специалисту. Самостоятельное удаление родинки может привести к печальному итогу.

Перед удалением невуса необходимо получить консультацию у дерматолога и онкодерматолога.

В случае, когда на изменение родинки повлияли конкретно солнечные лучи, то и после удаления рекомендуется не допускать контакта кожи с прямыми солнечными лучами.

После удаления родинки, иссеченные ткани отправляются на гистологические исследования, что бы исключить наличие онкологического заболевания.

Удалить родинки возможно несколькими способами:

• хирургическим вмешательством;
• лазером;
• криодеструкцией;
• радионожом;
• электрокоагуляцией.

Каким способом удалить определенную родинку – этот вопрос решается в каждом случае индивидуально. Иногда необходимо удаление не только самой родинки, но и иссечение окружающих её здоровых тканей.

Хирургическое иссечение

Не так давно метод хирургического вмешательства являлся самым распространенным и считался классическим методом удаления родинок.

При хирургическом иссечении удаляется родинка и окружающие её ткани, диаметром в 3-5 см. Площадь иссечения зависит от расположения и размера удаляемой родинки.

Таким образом, шрам на месте удаления родинки остается значительным. И если эта родинка находится на лице, то конечно, в этом случае лучше обратить внимание на другой метод удалении.

На какие только жертвы и мучения не приходится идти, устраняя последствия легкомысленного желания иметь смуглый оттенок кожи!

Лазер

Наиболее безопасным из пока существующих, а также эффективным, считается метод удаления родинок с помощью прижигания лазером. Во время проведения процедуры, все мельчайшие сосуды тромбируются, что совершенно предотвращает развитие кровотечение и возможность дальнейшего метастазирования.

Кожа, после удаления родинки лазером, заживает быстро. При этом почти не остается рубцов.

Возможность обезболивания делает эту процедуру практически безболезненной.

Осуществляется удаление родинок лазером в специализированных клиниках. Ни в коем случае не обращайтесь к сомнительным «специалистам»! Доверяя своё здоровье в руки таких беспринципных, зато многообещающих псевдоврачей, в этом случае вы доверяете им и свою жизнь! В результате же можете получить не только рубцы на коже, длительное заживление, и повторное образование родинки, но и заразиться СПИДом или гепатитом.

Криодеструкция

Удаление родинок и других новообразований жидким азотом не слишком распространено. Доверить проведение такой процедуры над собой можно только высококвалифицированному, опытному и ловкому специалисту.

Иначе при прижигании можно задеть окружающие родинку здоровые ткани.

Нужно точно рассчитать уровень и силу воздействия жидкого азота на родинку – ведь если прижечь невус слишком сильно, то до конца жизни на том месте останется рубец. А если удалить родинку не полностью, то она может вновь вырасти спустя некоторое время.

При этом врачу нужно учитывать и то, что своё начало родинки часто берут глубоко в тканях.

Радионож

В области онкодерматологии разработан новый способ удаления родинок – радионож.

Радионож относится к одним из самых безопасных методов удаления невусов, так как термическое поражение кожи при нем невозможно.

В основном радионожом удаляют слегка выпуклые родинки с четкими краями.

Не применяется радионож в случаях, когда родинки начали уже перерождаться и края их изменили свои очертания.

Электрокоагуляция

Можно удалять родинки и с помощью высокочастотных электрических импульсов. Сила тока при этом методе регулируется, давая возможность получать разный результат. Так, прижигание производится при минимальной и средней силе тока, а разрез тканей – при максимальной.

Кровотечение при этой операции отсутствует, так как разрезанные сосуды тут же прижигаются.

Применяется электрокоагуляция для удаления только выпуклых родинок. Плоские невусы удалить таким методом невозможно.

После применения электрокоагуляции на прооперированном месте остаются рубцы.

Так как в ходе операции кожа вокруг родинки подвергается термическому поражению, то сам процесс послеоперационного заживления может оказаться болезненным.

Среди злокачественных опухолей век наибольшую группу составляют раки.

В зависимости от источника развития опухоли выделяют базально-клеточный, сквамозно-клеточный раки, аденокарциному мейбомиевой железы.

Этиологическим моментом развития рака кожи век признают избыточное ультрафиолетовое облучение, особенно у лиц с чувствительной кожей, наличие незаживающих язвенных поражений или влияние человеческого папилломатозного вируса.

T.Fears и J.Scotto (1982) доказали статистически значимое увеличение частоты заболевания раком кожи в последние десятилетия, в основном за счет опухолей базального типа.

Риск базально-клеточного рака увеличивается почти на 3 % ежегодно. Несмотря на доступность визуального контроля за состоянием век как со стороны пациента, так и врача, у 1/3 больных рак кожи век все еще поздно диагностируется.

Чешуйчато-клеточный (или сквамозно-клеточный) рак

Опухоль встречается значительно реже, чем базально-клеточный рак, и составляет 15-18 % от всех опухолей век. Поражает преимущественно лиц старшего возраста с чувствительной к инсоляции кожей. Предрасполагающими факторами являются пигментная ксеродермия, окулокутанный альбинизм, хронические кожные заболевания вблизи век, длительно незаживающие язвочки, избыточное ультрафиолетовое облучение.

Клиника

Опухоль в начальной стадии проявляется легкой эритемой в участке кожи, чаще нижнего века. Постепенно в зоне эритемы развивается уплотнение, на поверхности гиперемированного участка - пластинки желтоватого цвета (гиперкератоз). Вокруг опухоли возникает перифокальный дерматит, конъюнктивит (рис. 3.17; 3.18).

Рис. 3.17. Чешуйчато-клеточный рак кожи внутреннего угла глаза

Рис. 3.18. Чешуйчато-клеточный рак нижнего века

Растет опухоль медленно, но прогрессивно в течение 1-2 лет. Может быть представлена и узловой формой с неровными краями. Постепенно в центре узла развивается углубление с язвенной поверхностью, площадь которой неуклонно увеличивается. Края язвы становятся пологими, но плотными, бугристыми. При локализации у края век (а такое расположение наблюдается чаще всего) опухоль достаточно быстро распространяется в орбиту.

Микроскопия

Опухоль растет из сквамозного слоя эпидермиса, представлена полигональными клетками с обильной эозинофильной цитоплазмой и гиперхроматическими ядрами. Чем менее представлены элементы кератинизации, тем менее дифференцированную форму имеет опухоль. Хорошо дифференцированная опухоль окружена лимфоцитарными, плазматическими и макрофагальными клетками.

Диагноз базируется на результатах биомикроскопии и радио-фосфорного исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с базально-клеточной карциномой, фолликулярным кератозом, кератоакантомой, кожным рогом, эпителиомой Боуэна, телеангиэюатической гранулемой.

Лечение

Опухоли диаметром до 10 мм с успехом удаляют оперативным путем. Эффективность лечения повышается при использовании лазерной и микрохирургической техники. Послеоперационный дефект одномоментно закрывают с помощью пластической операции.

Мы в своей многолетней практике отдаем предпочтение закрытию дефекта путем перемещения окружающих здоровых тканей. При локализации опухоли вне интермаргинального края оказывается эффективной брахитерапия. При больших опухолях или распространяющихся на пальпебральную конъюнктиву показано наружное облучение, в том числе облучение протонным пучком.

Прогноз при чешуйчато-клеточном раке значительно серьезнее, чем при базально-клеточной карциноме, так как опухоль отличается весьма агрессивным и инвазивным ростом. Рано появляются метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Прорастая в орбиту, опухоль инвазирует мягкие и костные ткани, выходя за пределы орбиты. Поэтому прогноз для жизни при чешуйчато-клеточной карциноме следует делать более осторожно. Смертность от продолженного роста в течение 5 лет достигает 2 %. Сохранность зрительных функций зависит от распространения опухоли и сохранности глаза.

Частота опухоли составляет менее 1 % от всех опухолей век. Среди злокачественных опухолей она встречается в 5 %. Диагностируют опухоль обычно на 5-й декаде жизни. Известны случаи появления аденокарциномы у более молодых (на 3-4-й декадах жизни). Женщины страдают чаще мужчин (2:1).

Клиника

Опухоль представлена желтоватого цвета узлом под кожей, чаще верхнего века (рис. 3.19). Как правило, диагностируют вначале халазион, который рецидивирует после удаления или начинает агрессивно расти после медикаментозного лечения и физиотерапии. Аденокарцинома может проявлять себя блефароконъюнктивитом, мейбомитом.

Рис. 3.19. Аденокарцинома мейбомиевой железы

Опухоль растет быстро, распространяется на хрящ, пальпебральную конъюнктиву и своды. Может распространяться в слезные канальцы, слезоотводящие пути и полость носа. Описаны случаи мультииентричного роста опухоли, когда поражаются оба века одновременно.

Микроскопия

Опухоль имеет атипичную железистую структуру, признаки рака сальной железы. Характерна клеточная полиморфность с гиперхромными ядрами и богатой вакуолями цитоплазмой. В отличие от чешуйчато-клеточной карциномы цитоплазма базофильна.

Диагноз устанавливают на основании клинических симптомов. Признаками злокачественности следует считать инфильтрацию тканей вокруг образования, уменьшенную секрецию желез, наличие пигментации или побледнение кожи над узлом, рецидивирование халазиона, упорный, не поддающийся терапии блефароконъюнктивит. При удалении халазиона обязательно гистологическое исследование капсулы - правило, которое следует помнить каждому оперирующему врачу.

Дифференциальный диагноз проводят с воспалительными и бактериальными заболеваниями век и конъюнктивы.

Лечение

Учитывая агрессивный характер роста, показания к хирургическому лечению следует ограничить. При опухолях небольших размеров, ограничивающихся тканями век, мы предпочитаем лучевые методы лечения (комбинированная лучевая терапия, облучение опухоли узким медицинским протонным пучком).

При появлении метастазов в регионарных узлах (околоушные, поднижнечелюстные) их следует также облучать. Наличие признаков распространения на своды, бульбарную конъюнктиву требует проведения экзентерации орбиты.

Прогноз и для зрения, и для жизни неблагоприятный. После лучевой терапии или хирургического лечения, поданным F.Pardo (1989), рецидивы возникают в 90 % случаев в течение 2-10 лет. Смертность от дистантных метастазов наблюдается у 50-67 % больных в течение 5 лет.

Опухоль Меркеля

Опухоль Меркеля - клеточная опухоль, или нейроэндокринная кожная карцинома, в области век встречается редко. Мужчины и женщины страдают одинаково часто, обычно в старшем возрасте. Верхнее веко поражается наиболее часто.

Клиника

Характеризуется очень плотным солитарным узлом с фиолетовым оттенком в силу обильной васкуляризации опухоли и ее поверхности. Видимые сосуды застойно полнокровны. Плотная опухоль величиной от 10 мм и более приводит к опущению верхнего века и нарушению его подвижности. Возможно одновременное поражение обоих век.

Микроскопия

Обнаруживают монотонные по своим размерам клетки с монотонными ядрами, скудной цитоплазмой, множественными митозами. Опухолевые клетки инвазируют дерму, в процесс вовлекаются волосяные фолликулы, но эпидермис остается сохраненным.

Диагноз клинически труден. Подтверждается гистологическим заключением.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с беспигментной меланомой, сквамозно-клеточной карциномой, метастатической опухолью, грибковым поражением.

Лечение - широкая эксцизия опухоли с гистологическим контролем блока тканей по его краям. Пациента следует предупредить о высоком ряске рецидива опухоли. Роль лучевой терапии и химиотерапии не ясна.

Прогноз для зрения серьезен в связи с нарушением функции верхнего века после операции. Прогноз для жизни очень серьезен в связи с ранним появлением метастазов.

Меланома

Меланома составляет не более 1 % от всех злокачественных опухолей век. С возрастом частота опухоли увеличивается и пик заболевания приходится на 40-70 лет. Чаще страдают женщины. Считается, что 2/3 всех смертных случаев от кожной меланомы приходится на поражение кожи век.

В развитии меланомы выделены факторы риска. К ним относят предсуществующие невусы, особенно пограничный, наличие меланоза, индивидуальную повышенную чувствительность к солнечной радиации или интенсивному солнечному облучению.

Считается, что солнечный ожог в развитии кожной меланомы более опасен, чем при базально-клеточном раке. Факторами риска являются также семейный анамнез, возраст старше 20 лет и цвет кожи.

Наблюдения зарубежных авторов свидетельствуют о том, что кожная меланома у белых наблюдается в 12 раз чаще, чем у негров, и в 7 раз чаще, чем у испанцев. По данным З.Л.Стенько (1971), имевшей возможность наблюдать значительную группу больных с меланомой кожи век, в 65,7 % опухоль развилась на фоне предсуществующих невусов.

Клиника опухоли многосимптомна. Меланома может быть представлена плоским очагом поражения с неровными и нечеткими краями. Цвет образования светло-коричневый, по поверхности его - гнездная более интенсивная пигментация.

Такие участки поражения появляются, как правило, в зонах, доступных инсоляции (нижнее веко, область латеральной и медиальной спаек). Узловая форма меланомы, более частый вид при локализации на коже век, характеризуется заметной проминенцией над поверхностью кожи, рисунок последней отсутствует, пигментация выражена в большей степени (рис. 3.20; 3.21).

Рис. 3.20. Меланома интермаргинального пространства

Рис. 3.21. Меланома нижнего века

Наблюдения З.Л.Стенько (1971) подтверждают заметную редкость беспигментных меланом кожи век (около 9 %). Опухоль быстро увеличивается в размерах, поверхность ее легко изъязвляется, наблюдаются спонтанные кровотечения. Даже при самом легком контакте марлевой салфетки или ватного тампона с поверхностью такой опухоли на них остается темный пигмент. Кожа вокруг опухоли может быть гиперемированной за счет расширения перифокальных сосудов.

Биомикроскопически на коже вокруг опухоли виден венчик распыленного пигмента. Опухоль рано распространяется на слизистую оболочку век, сводов, слезное мясцо, бульбарную конъюнктиву, в ткани орбиты. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы, кожу, печень и легкие.

Морфогенез

Кожная меланома растет из трансформированных интердермальных меланоцитов, являющихся дериватами неврального гребешка. Веретеноклеточный тип опухоли встречается редко. Так, по данным З.Л.Стенько (1971), среди гистологически верифицированных случаев веретеноклеточный тип диагностирован только у 9 %.

Опухоль в начале своего развития распространяется по горизонтальной плоскости, не инвазируя окружающие ткани, Постепенно она переходит в инвазивный рост по вертикали. Считается, что при узловой форме, как правило, наблюдается именно вертикальная инвазия опухоли.

Диагноз

Анализ клинических симптомов, полученных при биомикроскопии, радиофосфорный тест, локальная термометрия, исследование отпечатков с поверхности опухоли помогают в уточненной диагностике. Никак нельзя согласиться с рекомендациями, публикуемыми в зарубежных изданиях, о целесообразности проведения биопсии в особо затруднительных случаях. Биопсия при меланоме противопоказана.

Дифференциальный диагноз

Требуется дифференцировать от невусов, саркомы Капоши, гемангиомы с кровоизлияниями, опухоли Меркеля, пигментированной базально-клеточной карциномы.

Лечение

Выбор лечения следует обсуждать только после полного обследования пациента с целью выявления метастазов. При меланомах менее 10 мм в максимальном диаметре и отсутствии метастазов пациенту можно предложить хирургическое иссечение с использованием лазерного скальпеля или электроножа с криофиксацией опухоли.

Удаление очага поражения сквозное, отступя от видимых (под операционным микроскопом) границ не менее чем на 3 мм. Криодеструкция при меланомах противопоказана. Узловые опухоли с диаметром более 15 мм, венчиком расширенных вокруг сосудов не подлежат локальному иссечению, так как в этой фазе, как правило, уже наблюдаются метастазы. Лучевая терапия с использованием узкого медицинского протонного пучка (УМПП) является альтернативой экзентерации орбиты. Облучению следует подвергнуть и регионарные лимфоузлы.

Прогноз для жизни очень серьезен и зависит от глубины распространения опухоли. При толщине опухоли менее 0,76 мм 5 лет переживают все 100 % больных, перенесших эксцизию блока тканей с опухолью. При элевации опухоли от 1,5 мм и более 50 % больных умирают в первые 5 лет жизни после начала лечения.

Считается, что узловая форма имеет худший прогноз в связи с ранним возникновением инвазии опухолевыми клетками тканей по вертикали. Ухудшается прогноз при распространении меланомы на реберный край века, интермаргинальное пространство и конъюнктиву.

Саркома Капоши

Опухоль описана в 1872 г. M.K.Kaposi в виде множественных идиопатических геморрагий у жителей Африканского континента, чаще у мужчин. Встречается у 1/3 страдающих ВИЧ-инфекцией , когда наблюдается системное поражение. В основном поражается кожа конечностей. Веки и конъюнктива страдают редко.

Клиника

Опухоль проявляется формированием на коже одного или нескольких красновато-коричневых или розоватых узелков за счет их отличной васкуляризации (рис. 3.22). При размерах опухоли более 10 мм можно наблюдать бугристую и блестящую их поверхность.

Рис. 3.22. Саркома Капоши верхнего века

Размеры узелков увеличиваются крайне медленно, могут спонтанно регрессировать. Опухолевые узелки локализуются не только на коже век, ко и в слезном мясце. Возможно вовлечение конъюнктивы Случаев внутриглазного распространения не известно.

Микроскопия

Можно обнаружить щелевидные полости, выстланные эндотелиальными клетками, окруженными веретенообразными клетками мезенхимальной природы и коллагеном.

Диагноз

Диагноз подтверждается при гистологическом исследовании.

В случае поражения кожи конечностей или признаков иммунодефицита диагноз саркомы Капоши не вызывает сомнений.

Лечение

Для локального разрушения опухоли могут быть использованы криодеструкция, лазерное иссечение, облучение. Но следует помнить, что это местное лечение. Терапии системного поражения практически не существует.

Метастатические опухоли

Метастаз в веко встречается у лиц после 50-60 лет. Как правило, в анамнезе выявляются сведения об основном заболевании. Чаше всего в веки метастазируют опухоли молочной железы, легких, желудочно-кишечного тракта, кожи, мочеполовой системы, околоушной железы. У женщин обнаруживаются метастазы в веках чате, чем у мужчин.

Клиника

Опухоль представлена солитарным или множественными узлами, диффузным утолщением всего века или его изъязвлением. Узел опухоли, как правило, безболезненный, достаточно плотный, без признаков воспаления вокруг. Иногда симулирует картину аденокарциномы мейбомиевой железы. Метастаз может манифестировать и воспалительные болезненные поражения обоих век.

Диагноз нетруден, если имеются сведения об онкологическом заболевании. Однако, по данным A.Mansour (1987), у 4 больных метастатическое поражение век до гистологического исследования не подозревают.

Лечение паллиативное в виде лучевой терапии, что способствует регрессии опухолевого узла или смягчению его клинической картины.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев

Мы пьем из чаши бытия С закрытыми очами, Златые омочив края Своими же слезами.

М. Ю. Лермонтов

В 60-70-е годы XX в. в офтальмологии было выделено самостоятельное клиническое направление - офтальмоонкология, которая должна решать вопросы диагностики и лечения опухолей органа зрения. Опухоли этой локализации характеризуются большим полиморфизмом, своеобразием клинического и биологического течения. Диагностика их трудна, для ее проведения требуется комплекс инструментальных методов исследования, которыми владеют офтальмологи. Наряду с этим необходимы знания о применении диагностических мероприятий, используемых в общей онкологии. Значительные сложности возникают при лечении опухолей глаза, его придаточного аппарата и орбиты, так как в малых объемах глаза и орбиты сконцентрировано большое количество важных для зрения анатомических структур, что усложняет проведение лечебных мероприятий с сохранением зрительных функций.

Ежегодная заболеваемость опухолями органа зрения по обращению больных составляет 100-120 на 1 млн населения. Заболеваемость среди детей достигает 10-12 % от показателей, установленных для взрослого населения. С учетом локализации выделяют опухоли придаточного аппарата глаза (веки, конъюнктива), внутриглазные (сосудистая оболочка и сетчатка) и орбиты. Они различаются по гистогенезу, клиническому течению, профессиональному и жизненному

прогнозу. Среди первичных опухолей первое место по частоте занимают опухоли придаточного аппарата глаза, второе - внутриглазные и третье - опухоли орбиты.

20.1. Опухоли век

Доброкачественные опухоли составляют основную группу опухолей век. Источником их роста могут быть элементы кожи (папиллома, сенильная бородавка, фолликулярный кератоз, кератоакантома, сенильный кератоз, кожный рог, эпителиома Боуэна, пигментная ксеродерма), волосяные фолликулы (эпителиома Малерба, трихоэпителиома). Реже встречаются опухоли, происходящие из других тканей.

Папиллома обычно возникает после 60 лет, ее излюбленная локализация - нижнее веко. Опухоль растет медленно, для нее характерны

Рис. 20.1. Папиллома нижнего века.

Рис. 20.2. Сенильная бородавка.

сосочковые разрастания шаровидной или цилиндрической формы (рис. 20.1). Цвет папилломы серовато-желтый с грязным налетом за счет роговых пластинок, покрывающих поверхность сосочков. Опухоль растет из элементов кожи, имеет развитую строму. Клеточные элементы хорошо дифференцированы, покрывающий эпителий утолщен. Лечение хирургическое. Озлокачествление наблюдается в 1 % случаев.

Сенильная бородавка развивается после 50 лет. Локализуется в области виска, век, по ресничному краю или в интермаргинальном пространстве, чаще нижнего века. Имеет вид плоского или слегка выступающего образования с четкими и ровными границами (рис. 20.2). Цвет серый, желтый или коричневый, поверхность сухая и шероховатая, дифференцируются роговые пластинки. Рост медленный. При лечении эффективно лазерное испарение или криодеструкция. Известны случаи озлокачествления, но без метастазирования.

Сенильный кератоз появляется после 60-65 лет. Растет на участках, подвергающихся инсоляции, особенно часто в области кожи век, в виде множественных плоских участков белого цвета, покрытых чешуйками. При микроскопическом исследовании обнаруживают истончение или атрофию эпидермиса. Наиболее эффективные методы ле-

чения - криодеструкция и лазерное испарение. В случае отсутствия лечения примерно в 20 % случаев наступает озлокачествление.

Кожный рог представляет собой пальцеобразный кожный вырост с элементами ороговения, поверхность его имеет серовато-грязный оттенок. Диагностируют у лиц пожилого возраста. При лечении используют электроили лазерэксцизию.

Эпителиома Боуэна представлена плоским, округлой формы пятном темно-красного цвета. Толщина опухоли незначительная, края ровные, четкие. Она покрыта нежными чешуйками, при снятии которых обнажается мокнущая поверхность. Инфильтративный рост появляется при переходе в рак. Эффективные методы лечения - криодеструкция, лазерное испарение и короткодистанционная рентгенотерапия.

Пигментная ксеродерма - редко наблюдающееся заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Проявляется у маленьких детей (до 2 лет) в виде повышенной чувствительности к ультрафиолетовому облучению. В местах, подвергающихся даже кратковременной инсоляции, возникают очаги эритемы кожи, впоследствии замещающиеся участками пигментации. Кожа постепенно становится сухой, истонченной, шероховатой, на ее атрофированных участках развиваются телеангиэктазии. После 20 лет на измененных участках кожи, по краю век появляются множественные опухолевые очаги, чаще базально-клеточного рака. Лечение - исключить ультрафиолетовое облучение.

Капиллярная гемангиома в 1 / 3 случаев врожденная, чаще наблюдается у девочек. В первые 6 мес жизни опухоль растет быстро, затем наступает период стабилизации, а к 7 годам у большинства больных возможна полная регрессия гемангиомы. Опухоль имеет вид узлов ярко-

красного цвета или синюшных. Чаще локализуется на верхнем веке, прорастает его, что приводит к появлению частичного, а иногда и полного птоза. В результате закрытия глазной щели развивается амблиопия, а вследствие давления утолщенного века на глаз возникает роговичный астигматизм. Отмечается тенденция к распространению опухоли за пределы кожи век. Микроскопически гемангиома представлена капиллярными щелями и стволиками, заполненными кровью. Лечение плоской поверхностной капиллярной гемангиомы осуществляют с помощью криодеструкции. При узловой форме эффективна погружная диатермокоагуляция игольчатым электродом, при распространенных формах используют лучевую терапию.

Невусы - пигментные опухоли - выявляют у новорожденных с частотой 1 случай на 40 детей, во второй-третьей декадах жизни их количество резко увеличивается, а к 50 годам значительно уменьшается. Источником роста невуса могут быть эпидермальные или дендритические меланоциты, невусные клетки (невоциты), дермальные или веретенообразные меланоциты. Первые два типа клеток расположены в эпидермисе, а последние - в субэпителиальном слое. Выделены следующие типы невусов.

Пограничный (юнкциональный) невус характерен для детского возраста, представлен маленьким плоским темным пятном, располагающимся преимущественно по интермаргинальному краю века. Лечение заключается в полной электроэксцизии опухоли.

Ювенильный (веретеноклеточный) невус появляется у детей и молодых лиц в виде розовато-оранжевого хорошо отграниченного узелка, на поверхности которого не бывает волосяного покрова. Опухоль увеличивается достаточно медленно. Лечение хирургическое.

Рис. 20.3. Гигантский невус кожи век.

Гигантский (системный меланоцитарный). Как правило, опухоль интенсивно пигментирована, может располагаться на симметричных участках век, так как развивается в результате миграции меланоцитов на стадии эмбриональных век до их разделения, захватывает всю толщу век, распространяясь на интермаргинальное пространство, иногда на конъюнктиву век. Границы невуса неровные, окраска - светло-коричневая или интенсивно-черная (рис. 20.3). Опухоль может иметь волосяной покров и сосочковые разрастания на поверхности. Рост по всей толще века приводит к появлению птоза. Сосочковые разрастания по краю век и неправильный рост ресниц вызывают слезотечение, упорный конъюнктивит. Лечение эффективно при поэтапном лазерном испарении, начиная с младенческого возраста. Риск озлокачествления при больших невусах достигает 5 %, фокусы малигнизации образуются в глубоких слоях дермы, в связи с чем ее ранняя диагностика практически невозможна.

Невус Ота, или окулодермальный меланоз, возникает из дермальных меланоцитов. Опухоль врожденная, практически всегда односторонняя,

проявляется плоскими пятнами красноватого или пурпурного цвета, обычно располагающимися по ходу ветвей тройничного нерва. Невус Ота может сопровождаться меланозом конъюнктивы, склеры и хориоидеи. Описаны случаи озлокачествления при сочетании невуса Ота с увеальным меланозом.

Доброкачественные невусы могут прогрессировать с разной частотой и скоростью. В связи с этим крайне важно выделение признаков прогрессирования невуса: изменяется характер пигментации, вокруг невуса образуется ореол нежного пигмента, поверхность невуса становится неровной (папилломатозной), по периферии невуса появляются застойнополнокровные сосуды, увеличиваются его размеры.

Злокачественные опухоли век представлены в основном раком кожи и аденокарциномой мейбомиевой железы. В развитии играют роль избыточное ультрафиолетовое облучение, особенно у лиц с чувствительной кожей, наличие незаживающих язвенных поражений или влияние папилломатозного вируса человека.

Базально-клеточный рак. Излюбленная локализация опухоли - нижнее веко и внутренняя спайка век. Выделяют узловую, разъедающе-язвенную и склеродермоподобную формы рака. Клинические признаки зависят от формы опухоли. При узловой форме границы опухоли достаточно четкие (рис. 20.4, а); она растет годами, по мере увеличения размеров в центре узла появляется кратерообразное западение, иногда прикрытое сухой или кровянистой корочкой, после снятия которой обнажается мокнущая безболезненная поверхность; края язвы каллезные. При разъедающе-язвенной форме вначале появляется маленькая, практически незаметная безболезненная язвочка с приподнятыми в виде вала краями. Постепенно площадь язвы увеличивается, она по-

Рис. 20.4. Базально-клеточный рак. а - верхнего века (узловая форма); б - верхнего и нижнего века (разрушающаяся форма).

крывается сухой или кровянистой коркой, легко кровоточит. После снятия корочки обнажается грубый дефект, по краям которого видны бугристые разрастания. Язва чаще локализуется вблизи маргинального края века, захватывая всю его толщу (рис. 20.4, б). Склеродермоподобная форма в начальной стадии представлена эритемой с мокнущей поверхностью, покрытой желтоватыми чешуйками. В процессе роста опухоли центральная часть мокнущей поверхности замещается достаточно плотным белесоватым рубцом, а прогрессирующий край распространяется на здоровые ткани.

Рис. 20.5. Чешуйчато-клеточный рак нижнего века.

Чешуйчато-клеточный рак. В начальной стадии опухоль представлена слабовыраженной эритемой кожи, чаще нижнего века. Постепенно в зоне эритемы появляется уплотнение с гиперкератозом на поверхности. Вокруг опухоли возникает перифокальный дерматит, развивается конъюнктивит (рис. 20.5). Опухоль растет в течение 1-2 лет. Постепенно в центре узла образуется углубление с изъязвленной поверхностью, площадь которой постепенно увеличивается. Края язвы плотные, бугристые. При локализации у края век опухоль быстро распространяется в орбиту.

Лечение рака век планируется после получения результатов гистологического исследования материала, полученного при биопсии опухоли. Хирургическое лечение возможно при диаметре опухоли не более 10 мм. Использование микрохирургической техники, лазерного или радиохирургического скальпеля повышает эффективность лечения. Может быть проведена контактная лучевая терапия (брахитерапия) или криодеструкция. При локализации

опухоли вблизи интермаргинального пространства можно осуществить только наружное облучение или фотодинамическую терапию. В случае прорастания опухоли на конъюнктиву или в орбиту показана поднадкостничная экзентерация последней. При своевременном лечении 95 % больных живут более 5 лет.

Аденокарцинома мейбомиевой железы (железы хряща века). Опухоль располагается под кожей, как правило, верхнего века в виде узла с желтоватым оттенком, напоминающего халазион, который рецидивирует после удаления или начинает агрессивно расти после медикаментозного лечения и физиотерапии. После удаления халазиона обязательно выполняют гистологическое исследование капсулы. Аденокарцинома может проявляться блефароконъюнктивитом и мейбомиитом, растет быстро, распространяется на хрящ, пальпебральную конъюнктиву и ее своды, слезоотводящие пути и полость носа. С учетом агрессивного характера роста опухоли хирургическое лечение не показано. При опухолях небольших размеров, ограниченных тканями век, можно использовать наружное облучение. В случае появления метастазов в региональных лимфатических узлах (околоушных, подчелюстных) следует провести их облучение. Наличие признаков распространения опухоли на конъюнктиву и ее своды обусловливает необходимость экзентерации орбиты. Опухоль характеризуется чрезвычайной злокачественностью. В течение 2-10 лет после лучевой терапии или хирургического лечения рецидивы возникают у 90 % больных. От дистантных метастазов в течение 5 лет умирают 50-67 % больных.

Меланома развивается из трансформированных внутрикожных меланоцитов. Факторы риска развития меланомы: невусы, особенно пограничный, меланоз, индивидуальная повышенная чувствительность к интенсивному солнечному облучению.

Клиническая картина полисимптомна. Меланома может быть представлена плоским очагом поражения с неровными и нечеткими краями светло-коричневого цвета, по поверхности - гнездная более интенсивная пигментация. Узловая форма меланомы (чаще наблюдается при локализации на коже век) характеризуется заметной проминенцией над поверхностью кожи, рисунок кожи в этой зоне отсутствует. Опухоль быстро увеличивается, поверхность ее легко изъязвляется, наблюдаются спонтанные кровотечения. Даже при самом легком прикосновении марлевой салфетки или ватного тампона к поверхности такой опухоли на них остается темный пигмент (рис. 20.6). Вокруг опухоли кожа гиперемирована в результате расширения перифокальных сосудов, виден венчик распыленного пигмента. Меланома рано распространяется на слизистую оболочку век, слезное мясцо, конъюнктиву и ее своды, в ткани орбиты. Опухоль метастазирует в региональные лимфатические узлы, кожу, печень и легкие.

Лечение следует планировать только после полного обследования пациента с целью выявления метастазов. При меланомах с максимальным диаметром менее 10 мм и отсутствии метастазов можно произвести ее хирургическое иссечение с использованием лазерного скальпеля, радиоскальпеля или электроножа с обязательной криофиксацией опухоли. Удаление очага поражения сквозное, отступя не менее 3 мм от видимых (под операционным микроскопом) границ. Криодеструкция при меланомах противопоказана. Узловые опухоли диаметром более 15 мм с венчиком расширенных сосудов не подлежат локальному иссечению, так как в этой фазе, как правило, уже наблюдаются метастазы. Лучевая терапия с использованием узкого медицинского протонного пучка является альтернати-

Рис. 20.6. Меланома кожи нижнего

века.

вой экзентерации орбиты. Облучению следует подвергнуть и регионарные лимфатические узлы.

Прогноз для жизни очень тяжелый и зависит от глубины распространения опухоли. При узловой форме прогноз хуже, поскольку рано возникает инвазия опухолевыми клетками тканей по вертикали. Прогноз ухудшается при распространении меланомы на реберный край века, интермаргинальное пространство и конъюнктиву.

20.2. Опухоли конъюнктивы и роговицы

Опухоли конъюнктивы и роговицы рассматриваются совместно, так как эпителий роговицы топографически является продолжением эпителия конъюнктивы. Богатая соединительнотканная основа конъюнктивы предрасполагает к возникновению широкого спектра опухолей. В конъюнктиве и роговице преобладают доброкачественные опухоли (дермоиды, дермолипомы, пигментные опухоли), а в детском возрасте они составляют более 99 % всех опухолей этой локализации.

Доброкачественные опухоли. Дермоид относится к порокам развития. Это образование беловато-желтого

Рис. 20.7. Опухоли конъюнктивы и роговицы.

а - дермоид роговицы; б - дермолипома конъюнктивы и роговицы.

цвета, чаще расположенное вблизи наружного или нижненаружного лимба. При такой локализации опухоль рано распространяется на роговицу и может прорастать до ее глубоких слоев. К новообразованию подходят расширенные сосуды. Поверхность дермоида на роговице гладкая, блестящая, белого цвета. При микроскопическом исследовании в образовании находят элементы потовых желез, жировых долек, волос. Дермолипома (рис. 20.7) - дермоид с большим содержанием жировой ткани, чаще локализуется

в области сводов конъюнктивы. Лечение хирургическое.

Папиллома. Опухоль первого типа наблюдается у детей; она проявляется множественными узелками, чаще локализующимися на нижнем своде конъюнктивы. Узелки полупрозрачные с гладкой поверхностью, состоят из отдельных долек, пронизанных собственными сосудами, что придает им красновато-розовый цвет. Мягкая консистенция и тонкое основание в виде ножки делает узелки подвижными и легкоранимыми: их поверхность кровоточит даже при легком прикосновении стеклянной палочкой. У старших пациентов ороговевающая папиллома (второй тип), как правило, локализуется вблизи лимба в виде одиночного неподвижного образования сероватобелого цвета. Поверхность его шероховатая, дольки плохо различимы. При такой локализации папиллома распространяется на роговицу, где имеет вид полупрозрачного образования с сероватым оттенком. Папиллома первого типа микроскопически представлена неороговевающими сосочковыми разрастаниями, в центре которых расположены сосудистые петли. Такие папилломы могут спонтанно регрессировать. Учитывая многофокусность поражения, их хирургическое лечение чаще неэффективно; показано лазерное испарение или аппликации 0,04 % раствора митомицина С на зону поражения. Для ороговевающей папилломы (второй тип) характерна сосочковая гиперплазия эпителия с выраженными явлениями пара- и гиперкератоза. Подобная папиллома подлежит лазерэксцизии, так как описаны случаи ее озлокачествления. При полном удалении опухоли прогноз хороший.

Эпителиома Боуэна представляет собой плоскую или слегка выступающую над поверхностью конъюнктивы бляшку с четкими границами серого цвета, при выраженной васкуляризации может иметь красноватый

оттенок. Эпителиома Боуэна возникает в эпителии, может проникать в глубокие слои конъюнктивы, но базальная мембрана всегда остается интактной. Распространяясь на роговицу, опухоль не прорастает боуменову мембрану. Лечение хирургическое или комбинированное, включающее обработку опухоли 0,04 % раствором митомицина С за 2-3 дня до операции, иссечение опухоли и обработку операционной раны раствором митомицина С на операционном столе и в последующие 2- 3 дня. Эффективна короткодистанционная рентгенотерапия.

Сосудистые опухоли конъюнктивы представлены капиллярной гемангиомой и лимфангиомой; относятся к группе гамартом, наблюдаются с рождения или проявляются в первые месяцы жизни. Капиллярная гемангиома чаще локализуется во внутреннем углу глазной щели, состоит из резко извитых синюшных сосудов небольшого калибра, которые инфильтрируют полулунную складку и конъюнктиву глазного яблока. Распространяясь на своды, сосуды могут проникать в орбиту. Возможны спонтанные кровоизлияния. Лечение заключается в дозированной погружной электрокоагуляции. На ранней стадии эффективна лазеркоагуляция.

Лимфангиома встречается значительно реже гемангиом, представлена расширенными тонкостенными сосудистыми каналами неправильной формы, внутренняя поверхность которых выстлана эндотелием. Эти каналы содержат серозную жидкость с примесью эритроцитов. Опухоль локализуется в конъюнктиве глазного яблока или ее сводах. В процесс вовлекаются полулунная складка и слезное мясцо. Опухоль выглядит, как полупрозрачное желтоватое утолщение конъюнктивы, состоит из мелких долек, заполненных прозрачной жидкостью, иногда с примесью крови. На поверхности лимфангиомы нередко видны мел-

кие кровоизлияния. В дольках и между ними располагаются сосуды, заполненные кровью. Опухоль инфильтрирует мягкие ткани орбиты. Маленькие, нераспространенные лимфангиомы могут быть излечены с помощью С0 2 -лазера. При более распространенных опухолях можно рекомендовать брахитерапию с использованием стронциевого аппликатора с выведением роговицы из зоны облучения.

Невус - пигментная опухоль. По клиническому течению невусы делят на стационарные и прогрессирующие, голубой невус и первичный приобретенный меланоз.

Стационарный невус. Излюбленная локализация - конъюнктива глазного яблока в области глазной щели, никогда не возникает в слизистой оболочке век. Окраска невуса от светло-желтой или розовой до светло-коричневой с хорошо развитой сосудистой сетью. Обычно опухоль располагается вблизи лимба. До 1 / 3 стационарных невусов беспигментные. В пубертатном возрасте цвет невуса может измениться. Поверхность опухоли гладкая или слегка шероховатая вследствие формирования в ней маленьких светлых кист, границы четкие. При локализации в конъюнктиве глазного яблока невусы легко смещаются над склерой, у лимба - неподвижны (рис. 20.8). Полулунная складка при

Рис. 20.8. Невус слезного мясца.

невусе утолщена, а в области слезного мясца опухоль слегка проминирует. Границы ее четкие.

Для прогрессирующего невуса характерны увеличение размеров, изменение окраски. Поверхность невуса выглядит пестрой: наряду с беспигментными или слабо пигментированными участками появляются зоны интенсивной пигментации, границы опухоли становятся менее четкими вследствие распыления пигмента. Скопление пигмента можно наблюдать и вне видимых границ опухоли. Значительно расширяются собственные сосуды опухоли, увеличивается их количество. Наличие триады признаков - усиления пигментации, васкуляризации невуса и нечеткости границ - позволяет дифференцировать истинную прогрессию опухоли от ее увеличения вследствие реактивной гиперплазии эпителия. Ограничение смещаемости невуса по отношению к склере - поздний симптом, свидетельствующий о развитии меланомы. Лечение - иссечение невуса - показано при появлении признаков его роста.

Голубой (клеточный) невус - врожденное образование, встречающееся крайне редко. Его рассматривают как один из симптомов системного поражения кожи окулодермальной области. Образование плоское, достигает больших размеров, не имеет четкой формы, но границы его хорошо очерчены. Голубой невус может сочетаться с меланозом. Лечение не требуется, так как злокачественных вариантов голубого невуса в конъюнктиве не описано.

Первичный приобретенный меланоз (ППМ) конъюнктивы, как правило, односторонний. Очаги ППМ плоские, с достаточно четкими границами, имеют интенсивно-темную окраску. Достигая зоны лимба, опухоль легко распространяется на роговицу. Лечение заключается в широкой лазеркоагуляции или электроэксцизии опухоли с предвари-

Рис. 20.9. Меланома конъюнктивы и века на фоне первичного приобретенного меланоза конъюнктивы.

тельными аппликациями 0,04 % раствора митомицина С. При небольшом распространении ППМ неплохие результаты дает криодеструкция. В случаях поражения сводов и тарзальной конъюнктивы более эффективна брахитерапия. Прогноз неблагоприятный, так как в 2 / 3 случаев ППМ подвергается озлокачествлению (рис. 20.9).

Злокачественные опухоли. Чешуйчато-клеточный рак наблюдается редко. К провоцирующим факторам относят ультрафиолетовое облучение, папилломатозный вирус человека и ВИЧ-инфекцию. Опухоль может иметь вид папилломатозного беловато-розового узла и даже белесоватого птеригиума в сочетании с элементами воспаления. Границы ее нечеткие, на поверхности в опухолевых сосочках хорошо видны хаотично расположенные нежные собственные сосуды. Опухоль характеризуется достаточно медленным ростом. Агрессивность ее обусловлена инвазией в глубжележащие ткани, разрушением роговицы, склеры и прорастанием опухолевых масс в полость глаза. Выбор метода лечения определяется локализацией и размерами опухоли. При небольших опухолях, расположенных на лимбе и роговице, выраженный эффект дает инстилляция митоми-

цина С по специальной схеме в течение 2 нед. Возможна комбинация локального иссечения опухоли с криодеструкцией. При локализации опухоли вне лимба и роговицы показана брахитерапия в сочетании с локальной лазеркоагуляцией или электроэксцизией либо широкая эксцизия с одновременными криоаппликациями по раневой поверхности.

Меланома конъюнктивы развивается из первичного приобретенного меланоза и предсуществующих невусов или бывает первичной. Опухоль может быть пигментированной или беспигментной, последняя длительное время протекает бессимптомно; растет быстро в виде узла или поверхностно; иногда образуются множественные очаги, которые могут сливаться (рис. 20.10). Поверхность меланомы гладкая, блестящая. При пигментированной форме на границе узла видны радиально расположенные пигментные «дорожки» или россыпь пигмента. Вокруг опухоли формируется сеть расширенных, застойно-полнокровных сосудов. По мере роста меланомы ее поверхность изъязвляется, появляется кровоточивость опухоли. Характерно возникновение сателлитов в результате образования отсевов и контакта с основным опухолевым узлом. Беспигментные отсевы особенно опасны, так как из-за розового цвета врач нередко их не замечает. Меланома часто прорастает в роговицу.

Лечение опухоли следует начинать как можно раньше. При локализованной меланоме показано комбинированное органосохраняющее лечение, могут быть проведены локальная эксцизия и брахитерапия, локальная химиотерапия митомицином С и локальная блокэксцизия (удаление опухоли с окружающими ее здоровыми тканями). При распространенной опухоли, а также при меланоме слезного мясца и полулунной складки эффективно об-

Рис. 20.10. Меланома конъюнктивы.

лучение узким медицинским протонным пучком.

Прогноз при конъюнктивальной меланоме плохой. При гематогенном метастазировании смертность достигает 22-30 %. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 95 %. Исход лечения во многом зависит от локализации и размеров опухоли. При меланомах толщиной до 1,5 мм прогноз лучше. Если толщина опухоли достигает 2 мм и более, увеличивается риск возникновения регионарных и дистантных метастазов. Прогноз ухудшается в случае распространения опухоли на слезное мясцо, своды и пальпебральную конъюнктиву. При эпибульбарной меланоме, особенно локализующейся в области лимба, прогноз более благоприятный.

20.3. Внутриглазные опухоли

Среди новообразований органа зрения внутриглазные опухоли по частоте занимают второе место, большинство из них злокачественные.

20.3.1. Опухоли сосудистой оболочки глаза

Опухоли сосудистой оболочки чаще представлены опухолями нейроэктодермального генеза, реже - мезодермального.

20.3.1.1. Опухоли радужки

До 84 % опухолей радужки относятся к доброкачественным, более половины из них имеют миогенную природу.

Доброкачественные опухоли. Лейомиома развивается из элементов мышц радужки, характеризуется крайне медленным ростом, может быть беспигментной и пигментной.

Беспигментная лейомиома растет локально в виде желтовато-розового полупрозрачного проминирующего узла (рис. 20.11, а). Опухоль локализуется по краю зрачка или, реже, в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы опухоли четкие, консистенция рыхлая, студенистая. На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Лейомиома, расположенная у края зрачка, приводит к вывороту пигментной каймы и изменению его формы. При локализации опухоли в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов является повышение внутриглазного давления, поэтому таким больным нередко

ставят диагноз односторонней первичной глаукомы.

Пигментная лейомиома имеет цвет от светлодо темно-коричневого. Форма опухоли может быть узловой, плоскостной или смешанной (рис. 20.11, б). Она чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение вследствие выворота пигментной каймы, направленной в сторону опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, чем беспигментной, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны. Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на 1 / 3 ее окружности приводит к развитию вторичной внутриглазной гипертензии. Признаками прогрессирования опухоли принято считать изменения вокруг опухоли: сглаженность рельефа радужки и появление зоны распыления пигмента, пигментных дорожек, направляющихся в стороны от опухоли, сосудистого венчика в радужке; изменяется также форма зрачка. Прорастая в структуры угла передней камеры и цилиарное тело,

Рис. 20.11. Лейомиома радужки. а - беспигментная; б - пигментная.

Рис. 20.12. Иридоангиограмма. Лейомиома радужки. Четко контрастируются новообразованные сосуды опухоли.

опухоль выходит в заднюю камеру, вызывая смещение и помутнение хрусталика. Диагноз может быть установлен на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и иридоангиографии (рис. 20.12). Лечение хирургическое: опухоль удаляют вместе с окружающими здоровыми тканями (блокэксцизия). Прогноз для жизни благоприятный, для зрения зависит от исходной величины опухоли: чем меньше опухоль, тем больше вероятность сохранения нормального зрения.

Невус. Клинически невус имеет вид более интенсивно пигментированного участка радужки. Цвет его варьирует от желтого до интенсивно-коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, неровная. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен, в центральной части, где опухоль более плотная, рисунок отсутствует. Размеры невуса колеблются от участка пигментации размером 2-3 мм до крупных очагов, занимающих один квадрант поверхности радужки и более. При про-

грессировании опухоль темнеет и увеличивается, вокруг нее появляются распыление не наблюдавшегося ранее пигмента и венчик расширенных сосудов, границы образования становятся менее четкими. Стационарные невусы должны находиться под наблюдением. При прогрессировании невуса показано его иссечение. Прогноз для жизни и зрения хороший.

Злокачественные опухоли. Меланома. По характеру роста меланомы бывают узловые, диффузные (встречается крайне редко) и смешанные. Узловая меланома имеет вид отграниченного узла, проминирующего в переднюю камеру. Поверхность опухоли неровная, глубина передней камеры неравномерная. Цвет меланомы варьирует от светлодо темнокоричневого. Врастая в строму радужки, опухоль может имитировать кисту. При соприкосновении меланомы с задним эпителием роговицы возникает ее локальное помутнение. Прорастая дилататор радужки, опухоль приводит к изменению формы зрачка: его край на стороне опухоли уплощается, не реагирует на мидриатики. Опухоль может заполнить заднюю камеру, вызвав компрессию хрусталика, его помутнение и дислокацию кзади. По поверхности радужки рассеиваются комплексы клеток опухоли, она приобретает пестрый вид (рис. 20.13). Вследствие прорас-

Рис. 20.13. Меланома радужки (иридоцилиарная локализация).

тания опухоли в угол передней камеры нарушается отток внутриглазной жидкости, развивается стойкая, не поддающаяся медикаментозной терапии внутриглазная гипертензия.

Диагноз устанавливают на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и флюоресцентной иридоангиографии. Лечение хирургическое. Локализованная меланома радужки, занимающая не более 1 / 3 ее окружности, подлежит локальному удалению. Возможно проведение локальной фотодинамической терапии. При большем размере очага поражения следует рекомендовать энуклеацию глазного яблока. Прогноз для жизни, как правило, благоприятный с учетом преобладания веретеноклеточного типа опухоли. Метастазирование наблюдается в 5- 15 % случаев и в основном при больших опухолях. Прогноз для зрения после выполнения органосохранных операций, как правило, благоприятный.

20.3.1.2. Опухоли ресничного тела

Доброкачественные опухоли наблюдаются редко, представлены аденомой, эпителиомой, медуллоэпителиомой.

Злокачественные опухоли встречаются чаще.

Меланома ресничного тела. По морфологической характеристике эта опухоль ничем не отличается от меланом хориоидеи и радужки, но отмечается преобладание ее эпителиоидных и смешанных форм. Через широкий зрачок хорошо виден четко отграниченный узел округлой формы, чаще темного цвета. В течение длительного периода времени заболевание протекает бессимптомно. При прорастании опухоли в дилататор изменяется форма зрачка. Зрачок не реагирует на свет. Беспигментная меланома имеет розоватый оттенок, в ней хорошо визуализированы собственные сосуды.

В секторе, где локализуется опухоль, видны застойные, извитые эписклеральные сосуды. На поздних стадиях развивается вторичная глаукома. Опухоль может прорастать склеру, формируя под конъюнктивой узел, чаще темного цвета.

В диагностике меланомы ресничного тела помогают биомикроскопия, микроциклоскопия при широком зрачке, гонио- и диафаноскопия. При лечении локализованных меланом ресничного тела можно ограничиться ее удалением (частичная ламелярная склероувеоэктомия). Возможно лучевое лечение. При больших опухолях (занимающих более 1 / 3 окружности ресничного тела) показана только энуклеация глазного яблока. Прорастание опухолью склеральной капсулы с формированием подконъюнктивальных узлов обусловливает необходимость энуклеации при инструментально доказанном отсутствии региональных или гематогенных метастазов. Прогноз зависит от клеточного состава и размеров опухоли.

20.3.1.3. Опухоли хориоидеи

Доброкачественные опухоли возникают редко, представлены гемангиомой, остеомой и фиброзной гистиоцитомой.

Гемангиома - редкая врожденная опухоль, относится к гамартомам. Обнаруживают ее случайно либо при нарушении зрительных функций. Снижение зрения - один из ранних симптомов растущей гемангиомы у взрослых, в детском возрасте прежде всего обращает на себя внимание косоглазие. В хориоидее гемангиома почти всегда имеет вид изолированного узла с достаточно четкими границами, округлой или овальной формы, максимальный диаметр опухоли 3-15 мм. Проминенция опухоли варьирует от 1 до 6 мм. Обычно цвет опухоли бледно-серый или желтовато-розовый, может быть интен-

сивно-красным. Вторичная отслойка сетчатки, ее складчатость наблюдаются практически у всех больных, при больших опухолях она становится пузыревидной.

Диагностика кавернозной гемангиомы затруднена. Расхождение клинических данных и результатов гистологического исследования отмечаются в 18,5 % случаев. В последние годы диагноз стал более достоверным благодаря использованию флюоресцентной ангиографии. Лечение долгое время считали бесперспективным. В настоящее время используют лазеркоагуляцию или брахитерапию (контактное облучение с помощью радиоактивных офтальмоаппликаторов). Прогноз для жизни благоприятный.

Пигментные опухоли. Невус - наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриглазная опухоль. На глазном дне они имеют вид плоских или слегка проминирующих очагов (высотой до 1 мм) светло-серого или серо-зеленого цвета с перистыми, но четкими границами, диаметр их колеблется от 1 до 6 мм (рис. 20.14). Беспигментные невусы имеют овальную или округлую форму, границы их более ровные, но менее четкие в связи с отсутствием пигмента.

Больным со стационарными невусами не требуется лечение, но они нуждаются в диспансерном наблюдении, так как в процессе жизни опухоли могут расти, переходя в стадию прогрессирующего невуса и даже начальной меланомы. Прогрессирующие невусы с учетом потенциальной возможности их перерождения и перехода в меланому подлежат лечению. Наиболее эффективный метод разрушения прогрессирующего невуса - лазеркоагуляция.

Меланоцитома - крупноклеточный невус с доброкачественным течением, обычно локализуется на диске зрительного нерва, но может располагаться и в других отделах со-

Рис. 20.14. Невус хориоидеи.

судистой оболочки. Опухоль бессимптомна, и у 90 % больных ее выявляют случайно. При больших меланоцитомах могут отмечаться небольшие нарушения зрения и увеличение слепого пятна. Цвет опухоли у большинства больных интенсивно-черный, на поверхности могут быть светлые очажки - друзы стекловидной пластинки (рис. 20.15). Лечение

Рис. 20.15. Меланоцитома хориоидеи, локализующаяся в перипапиллярной области и распространяющаяся на диск зрительного нерва.

Рис. 20.16. Меланома хориоидеи.

а - глазное дно; б - макропрепарат глаза с меланомой хориоидеи.

не требуется, но пациенты должны находиться под систематическим наблюдением офтальмолога.

Злокачественные опухоли представлены в основном меланомами. Веретеноклеточная меланома метастазирует почти в 15 % случаев. Частота метастазирования эпителиоидной меланомы достигает 46,7 %. Таким образом, клеточная

Рис. 20.17. Беспигментный узел меланомы хориоидеи с кровоизлияниями на поверхности опухоли.

характеристика увеальной меланомы является одним из определяющих факторов прогноза для жизни. Более половины меланом локализуется за экватором. Опухоль, как правило, растет в виде солитарного узла (рис. 20.16). Обычно больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения, фото- и морфопсии.

В начальной стадии опухоль представлена небольшим очагом коричневого или темно-серого цвета. По мере роста опухоли окраска ее может стать более интенсивной (иногда даже темно-коричневой) или же остается желтовато-розовой, беспигментной (рис. 20.17). Увеличение толщины меланомы вызывает дистрофические изменения в мембране Бруха и пигментном эпителии сетчатки, в результате чего нарушается целость стекловидной пластинки и опухоль прорастает под сетчатку - формируется так называемая грибовидная форма меланомы с широким основанием (рис. 20.18).

Чрезвычайно трудно распознать меланому хориоидеи при непрозрачных средах. В таких случаях уточнить диагноз помогают допол-

Рис. 20.18. Ультразвуковая сканограмма глаза. Видны тень формирующейся грибовидной меланомы хориоидеи и вторичная отслойка сетчатки.

нительные методы исследования (ультразвуковое сканирование, компьютерная томография). До решения вопроса о характере лечения онколог должен провести тщательное обследование больного с целью исключения метастазов. Следует помнить, что при первичном обращении к офтальмологу метастазы обнаруживают у 2-6,5 % больных с крупными опухолями и у 0,8 % с небольшими меланомами.

Более 400 лет единственным лечением меланомы хориоидеи была энуклеация глазного яблока. С 70-х годов XX столетия в клинической практике начали использовать органосохраняющие методы лечения, целью которых является сохранение глаза и зрительных функций при условии локального разрушения опухоли. К таким методам относятся лазеркоагуляция,гипертермия,

криодеструкция, лучевая терапия (брахитерапия и облучение опухоли узким медицинским протонным пучком). Естественно, органосохраняющее лечение показано только при небольших опухолях.

Меланома метастазирует гематогенным путем, чаще всего в печень (до 85 %), второе место по частоте возникновения метастазов занима-

ют легкие. Применение химио- и иммунотерапии при метастазах увеальной меланомы пока ограничено в связи с отсутствием положительного эффекта. Прогноз для зрения после брахитерапии определяется размерами и локализацией опухоли. Зрение удается сохранить при локализации опухоли вне макулярной зоны. Глаз как косметический орган сохраняется у 80 % больных. После лечения больные должны находиться под наблюдением практически до конца жизни. После лучевой терапии и локального удаления опухоли врач должен осматривать больных каждые 3 мес в первые 2 года, затем 2 раза в год в течение 3-го и 4-го года, далее 1 раз в год.

20.3.1.4. Опухоли сетчатки

Опухоли сетчатки составляют 1 / 3 всех внутриглазных новообразований. Доброкачественные опухоли (гемангиома, астроцитарная гамартома) встречаются крайне редко. Основная группа представлена единственной злокачественной опухолью сетчатки у детей - ретинобластомой.

Предрасположенность к возникновению ретинобластомы в настоящее время связывают с наличием герминальной мутации в одном из аллелей гена RB1, который наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Опухоль развивается у детей раннего возраста (до 1 года). У 2 / 3 больных с наследственной формой ретинобластомы она оказывается билатеральной. Кроме того, при семейных формах ретинобластомы ген RB1 поврежден во всех соматических клетках, поэтому у таких больных высок риск появления опухолей других локализаций. Обнаружение ретинобластомы у ребенка в возрасте до 10 мес свидетельствует об ее врожденном характере, опухоль после 30 мес можно расцени-

вать как спорадическую. Спорадическая форма составляет около 60 % всех ретинобластом, всегда односторонняя.

Ретинобластома развивается в любом отделе оптически деятельной части сетчатки, в начале своего роста выглядит как нарушение четкости рефлекса на глазном дне. Позднее появляется сероватый, мутный плоский очаг с нечеткими контурами. В дальнейшем клиническая картина изменяется в зависимости от особенностей роста ретинобластомы. Выделяют эндофитный, экзофитный и смешанный характер роста опухоли.

Эндофитно растущая ретинобластома возникает во внутренних слоях сетчатки и характеризуется ростом в стекловидное тело. Поверхность опухоли бугристая. Толщина узла постепенно увеличивается, цвет сохраняется беловато-желтым, сосуды сетчатки и собственные сосуды опухоли не видны (рис. 20.19). В стекловидном теле над опухолью появляются конгломераты опухолевых клеток в виде стеариновых капель, стеариновых дорожек. Быстрый рост опухоли, сопровождающийся нарушением в ней обменных процессов, приводит к появлению зон некроза с творожистым распадом, впоследствии обызвествляю-

Рис. 20.19. Ретинобластома (эндофит-

ная форма).

щихся с формированием кальцификатов. При локализации опухоли в преэкваториальной зоне ее клетки, оседая в задней и передней камерах глаза, создают картину псевдогипопиона, цвет которого в отличие от окраски истинного гипопиона беловато-серый. Увеличиваясь в размерах, опухоль заполняет всю полость глаза, в результате чего повышается внутриглазное давление. У детей раннего возраста развивается буфтальм, происходит истончение склеролимбальной зоны, что облегчает распространение опухоли за пределы глаза. При прорастании опухолью склеры позади экватора возникает картина целлюлита.

Экзофитно растущая ретинобластома возникает в наружных слоях сетчатки и распространяется под сетчатку, что приводит к ее массивной отслойке, купол которой виден за прозрачным хрусталиком. При офтальмоскопии опухоль выявляют в виде одного или нескольких отграниченных узлов с ровной поверхностью. К опухоли подходят дренирующие расширенные и извитые сосуды сетчатки. На поверхности опухоли видны нежные извитые, хаотично расположенные новообразованные сосуды.

Для ретинобластомы характерен мультифокальный рост. Узлы опухоли локализуются на разных участках глазного дна, имеют округлую или овальную форму, толщина их различная. Иногда геморрагии на поверхности опухоли сливаются и полностью перекрывают опухоль. В подобных случаях при периферическом расположении ретинобластомы первым симптомом может оказаться «спонтанно» возникший гемофтальм.

Смешанная ретинобластома характеризуется комбинацией офтальмологических симптомов, свойственных двум описанным формам. Хорошо известные признаки ретинобластомы - «свечение» зрачка и косоглазие, гетерохромия или рубеоз

радужки, микрофтальм, буфтальм, гифема, гемофтальм - следует расценивать как косвенные, которые могут наблюдаться и при других заболеваниях. Ретинобластома может протекать без косвенных признаков и ее обнаруживают, как правило, при профилактических осмотрах.

Ретинобластома у детей старшего возраста характеризуется снижением остроты зрения. В клинической картине преобладают признаки вялотекущего увеита, вторичной болящей глаукомы, отслойки сетчатки, редко развивается ангиоматоз сетчатки. Возникновение ретинобластомы в этом возрасте, когда вероятность ее развития мала, усложняет диагностику.

Трилатеральную ретинобластому расценивают как билатеральную опухоль, сочетающуюся с эктопической (но не метастатической!) интракраниальной опухолью. Третья опухоль, как правило, локализуется в области шишковидной железы, но может занимать и срединные структуры мозга. Клинически опухоль проявляется спустя 2-3 года после обнаружения билатеральной ретинобластомы.

Ретиноцитому расценивают как редкий вариант ретинобластомы с более доброкачественным течением в связи с неполной мутацией гена ретинобластомы. Прогноз при ретиноцитоме более благоприятный в связи с наличием четких признаков дифференциации в виде формирования истинных розеток и склонности к самопроизвольной регрессии.

Для диагностики ретинобластомы используют офтальмоскопию, которую следует проводить при максимальном расширении зрачка, а у маленьких детей - во время медикаментозного сна. При осмотре глазного дна на крайней периферии необходимо применить склерокомпрессию, что позволяет более детально осмотреть эти труднодоступные для визуального контроля участки. Проводить офтальмоско-

пию следует по всем меридианам (!). В затруднительных случаях при преэкваториальном расположении опухоли или наличии псевдогипопиона показана тонкоигольная аспирационная биопсия. Ультразвуковое сканирование позволяет определить размеры ретинобластомы, подтвердить или исключить наличие кальцификатов.

Лечение ретинобластомы комплексное, направлено на сохранение жизни больного ребенка и его глаза, всегда индивидуальное, его планируют в зависимости от стадии процесса, общего состояния ребенка, риска возникновения вторых злокачественных опухолей и ультимативного требования родителей сохранить зрение. При небольших опухолях применение методов локального разрушения позволяет сохранить глаз, а в комбинации с полихимиотерапией - добиться 5-летней выживаемости почти 90 %. При больших опухолях проведение полихимиотерапии в комбинации с энуклеацией глаза обеспечивает 4-летнюю выживаемость более чем 90 %. Ретинобластома диссеминирует вдоль зрительного нерва по межоболочечному пространству, гематогенным путем распространяется в кости, головной мозг, лимфогенным путем - в регионарные лимфатические узлы.

С целью выявления ранних рецидивов опухоли после энуклеации глазного яблока или возникновения опухоли в парном глазу обязателен контрольный осмотр ребенка. При монолатеральной ретинобластоме его следует проводить каждые 3 мес в течение 2 лет, при билатеральной - в течение 3 лет. У детей старше 12 мес после окончания лечения 1 раз в год целесообразно проводить компьютерную томографию головы, что позволит проконтролировать состояние мягких тканей орбит и исключить метастаз опухоли в головной мозг. Излеченные дети должны находиться под диспансерным наблюдением пожизненно.

20.3.1.5. Опухоли глазницы

В глазнице развиваются практически все опухоли, наблюдающиеся у человека.

Доброкачественные опухоли. Для

доброкачественных опухолей орбиты характерна общая клиническая картина: отек век, стационарный экзофтальм, затруднение репозиции и ограничения подвижности глаза, изменения на глазном дне, снижение зрения, боли в пораженной орбите и соответствующей половине головы. Небольшая опухоль, расположенная у вершины орбиты, длительное время может протекать бессимптомно.

Сосудистые опухоли чаще всего представлены кавернозной гемангиомой. Опухоль выявляют в возрасте 12-65 лет, у женщин в 2,5 раза чаще; она имеет хорошо выраженную псевдокапсулу. Микроскопически кавернозная гемангиома состоит из крупных расширенных сосудистых каналов, выстланных уплощенными эндотелиальными клетками, отсутствует непосредственный переход сосудов опухоли в сосуды окружающих орбитальных тканей. Клинически опухоль характеризуется медленно нарастающим стационарным экзофтальмом (рис. 20.20, а). Близкое расположение ее у склеры приводит к формированию на глазном дне складчатости стекловидной пластинки (мембрана Бруха) и сухих дистрофических очажков в парамакулярной области (рис. 20.20, б). Репозиция глаза, несмотря на достаточную эластичность гемангиомы, как правило, затруднена. Более глубокая локализация кавернозной гемангиомы (у вершины орбиты) может сопровождаться болями в пораженной орбите и соответствующей половине головы. Обычно при такой локализации рано возникает картина застойного диска зрительного нерва или его первичная атрофия. Диагноз уточняют с помощью компьютерной томографии, при ко-

Рис. 20.20. Кавернозная гемангиома правой орбиты.

а - глазная щель расширена, экзофтальм с небольшим смещением глазного яблока; б - глазное дно: складчатость мембраны Бруха (симптом «поперечной исчерченности сетчатки»).

торой выявляют ячеистую округлую тень с ровными контурами, отграниченную от окружающих тканей тенью капсулы. Интенсивность тени опухоли увеличивается в случае ее контрастирования. При ультразвуковом сканировании обнаруживают тень опухоли, ограниченную капсулой. Лечение хирургическое. С учетом появившихся возможностей четкой топометрии опухоли с помощью компьютерной томографии и использования микрохирургической техники следует рекомендовать выполнять операцию сразу же после установления диагноза. Нет оснований ждать прогрессирования клини-

ческих симптомов, так как их появление может привести к невосполнимой утрате зрительных функций.

Опухоли зрительного нерва представлены менингиомой и глиомой.

Менингиома развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками. Диаметр зрительного нерва, пораженного опухолью, увеличивается в 4-6 раз и может достигать 50 мм (рис. 20.21). Менингиома способна прорастать оболочки зрительного нерва и распространяться на мягкие ткани орбиты. Как правило, опухоль односторонняя, характеризуется экзофтальмом с ранним снижением зрения. При прорастании тканей орбиты возникает ограничение движений глаза. На глазном дне - резко выраженный застойный диск зрительного нерва, реже - его атрофия. Появление значительно расширенных вен синюшного цвета на застойном диске свидетельствует о распространении опухоли непосредственно до заднего полюса глаза.

Диагностика менингиомы трудна, так как даже на компьютерных томограммах, особенно в начальной стадии заболевания, зрительный нерв не всегда настолько увеличен, чтобы предположить его опухолевое поражение. Лечение - операция или лучевая терапия. Прогноз для зрения неблагоприятный. При росте опухоли вдоль ствола зрительного нерва имеется угроза распространения ее в полость черепа и поражения хиазмы. Прогноз для жизни благоприятный при расположении опухоли в пределах полости орбиты.

Глиома состоит из клеток трех типов: астроцитов, олигодендроцитов и макроглии. Характеризуется крайне медленным, но неуклонно прогрессирующим снижением остроты зрения. У детей до 5 лет первый признак, на который обращают внимание родители, - косоглазие, возможен нистагм. Экзофтальм ста-

Рис. 20.21. Компьютерная томограмма глаза. Менингиома зрительного нерва. Видна тень неравномерно утолщенного зрительного нерва, опухоль не выходит за пределы орбиты.

ционарный, безболезненый, появляется позднее и очень медленно нарастает. Он может быть осевым или со смещением при эксцентричном росте опухоли. Репозиция глаза всегда затруднена. На глазном дне одинаково часто выявляют застойный диск или атрофию зрительного нерва. Интракраниальное распространение сопровождается нарушением функций гипоталамуса, питуитарной железы, повышением внутричерепного давления.

Диагноз глиомы устанавливают на основании результатов компьютерной томографии, с помощью которой можно не только визуализировать увеличенный зрительный нерв в орбите, но и судить о распространении опухоли по каналу зрительного нерва в полость черепа (рис. 20.22). Ультразвуковое сканирование недостаточно информативно, так как представляет изображение только проксимальной и средней третей зрительного нерва. С учетом крайне медленного роста опухоли лечение строго индивидуально. При сохранении зрения и возможности наблюдения за больным альтернативой длительного на-

Рис. 20.22. Компьютерная томограмма глаза. Глиома зрительного нерва. В просвете орбиты проецируется тень веретенообразно утолщенного зрительного нерва, канал зрительного нерва свободен от опухоли.

блюдения может быть лучевая терапия, после которой отмечается стабилизация опухолевого роста, или - даже улучшение зрения. Хирургическое лечение показано при поражении опухолью только орбитального отрезка зрительного нерва. Если опухоль прорастает до склерального кольца, что хорошо видно на компьютерных томограммах, пораженный зрительный нерв подлежит удалению вместе с глазом. В случае распространения опухоли в канал зрительного нерва или полость черепа вопрос о возможности выполнения оперативного вмешательства решает нейрохирург. Прогноз для зрения всегда плохой, а для жизни зависит от распространения опухоли в полость черепа. При вовлечении в опухолевый процесс хиазмы смертность достигает 20- 55 %.

Невринома (синонимы: леммома, шваннома, нейролеммома). В орбите источником этой опухоли в большинстве случаев являются цилиарные нервы, надблоковый или надорбитальный, она может формироваться также из леммоцитов симпа-

тических нервов, иннервирующих сосуды менингеальной оболочки зрительного нерва и ретинальной артерии. Одним из первых признаков опухоли могут быть локализованные боли в пораженной орбите, невоспалительный отек век (чаще верхнего), частичный птоз, диплопия. У 25 % больных прежде всего обращает на себя внимание экзофтальм, осевой или со смещением. Опухоль чаще располагается под верхней орбитальной стенкой в наружном хирургическом пространстве. Зона кожной анестезии позволяет предположить «заинтересованность» надблокового или надорбитального нерва. У 1 / 4 больных отмечается анестезия роговицы. Большая опухоль ограничивает подвижность глаза в сторону ее локализации. На глазном дне - отек диска зрительного нерва. При ультразвуковом сканировании удается визуализировать тень опухоли, отграниченную капсулой. На компьютерной томограмме видны не только тень опухоли, но и ее взаимоотношения со зрительным нервом. Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования. Лечение только хирургическое. Не полностью удаленная опухоль склонна к рецидивированию. Прогноз для зрения и жизни благоприятный.

Врожденные новообразования. К новообразованиям этой группы относятся дермоидные и эпидермоидные (холестеатома) кисты. Рост их ускоряется перенесенной травмой, описаны случаи озлокачествления.

Дермоидная киста растет крайне медленно, но в пубертатном периоде и во время беременности наблюдаются случаи ее быстрого увеличения. Киста развивается из блуждающих эпителиальных клеток, концентрирующихся вблизи костных швов, располагается под надкостницей. Эпителий внутренней стенки кисты секретирует слизистое содержи-

мое с примесью кристаллов холестерина, что придает ему желтоватый оттенок. В кисте могут находиться короткие волосы. Излюбленная локализация - области костных швов. Жалобы больных, как правило, сводятся к появлению безболезненного отека верхнего века соответственно расположению кисты. Кожа века в этой зоне слегка растянута, но окраска ее не изменена, пальпируется эластичное, безболезненное, неподвижное образование.

Крайне редко дермоидная киста локализуется глубоко в орбите. Это так называемая котомковидная дермоидная киста орбиты.

Лечение хирургическое: показана поднадкостничная орбитотомия. Прогноз для жизни и зрения благоприятный. Рецидива следует ожидать при выраженных изменениях в подлежащих костях или появлении послеоперационного свища. Рецидивные дермоидные кисты могут озлокачествляться.

Холестеатома, или эпидермоидная киста, развивается в четвертом десятилетии жизни. Этиология и патогенез неясны. Для холестеатомы характерно локальное разволокнение костной ткани, которая становится мягкой; увеличиваются участки остеолизиса. В результате отслоения надкостницы подлежащими некротическими массами уменьшается объем орбиты. Постепенно развивается безболезненный экзофтальм. Репозиция затруднена. Изменения на глазном дне отсутствуют, функции экстраокулярных мышц сохраняются в полном объеме. Диагноз устанавливают на основании результатов рентгенографии и компьютерной томографии. Лечение только хирургическое. Прогноз для жизни и зрения, как правило, благоприятный, однако описаны случаи озлокачествления кисты.

Плеоморфная аденома (смешанная опухоль) - доброкачественный вариант первичной опухоли слез-

ной железы. Опухоль состоит из двух тканевых компонентов: эпителиального и мезенхимального. Эпителиальный компонент образует участки слизе- и хондроподобных структур. Строма (мезенхимальный компонент) неоднородна в пределах одного узла: иногда она рыхлая, на некоторых участках присутствуют соединительнотканные тяжи, отмечаются участки гиалиноза. Опухоль развивается медленно. Больные обращаются к врачу через 2-32 года с момента появления клинических симптомов. Один из первых - безболезненный, невоспалительный отек век. Постепенно глазное яблоко смещается книзу и кнутри. Экзофтальм возникает значительно позднее и очень медленно увеличивается. В этот период уже удается пальпировать неподвижное образование, расположенное под верхненаружным или верхним краем орбиты. Поверхность опухоли гладкая, при пальпации она безболезненная, плотная. Репозиция затруднена.

При рентгенографии выявляют увеличение полости орбиты вследствие истончения и смещения кверху и кнаружи ее стенки в области слезной ямки. Ультразвуковое сканирование позволяет определить тень плотной опухоли, окруженной капсулой, и деформацию глаза. При компьютерной томографии опухоль визуализируется более четко, можно проследить целость капсулы, распространенность опухоли в орбите, состояние ее прилежащих костных стенок. Лечение только хирургическое. Прогноз для жизни и зрения в большинстве случаев благоприятный, но пациента следует предупредить о возможности рецидива, который может возникнуть через 3- 45 лет. Опасность злокачественного перерождения плеоморфной аденомы возрастает по мере увеличения периода ремиссии.

Злокачественные опухоли орбиты, как и доброкачественные, поли-

морфны по гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна. Более часто встречаются саркомы и рак. Общие клинические симптомы злокачественных опухолей орбиты - рано возникающая диплопия и отек век, первоначально транзиторный, появляющийся по утрам, а затем переходящий в стационарный. Для этих опухолей характерен постоянный болевой синдром, экзофтальм возникает рано и нарастает достаточно быстро (в течение нескольких недель или месяцев). Вследствие сдавления сосудистонервного пучка растущей опухолью, деформации глаза и большого экзофтальма нарушается защитная функция век: у этих больных быстро нарастают дистрофические изменения в роговице, заканчивающиеся ее полным расплавлением.

Рак в орбите в подавляющем большинстве случаев развивается в слезной железе, реже он представлен гетеротопическим раком или эмбриональной инфантильной карциномой.

Рак слезной железы отличается значительной клеточной вариабельностью, растет быстро. Анамнез заболевания обычно не превышает 2 лет, чаще больные отмечают ускоренное нарастание всех симптомов в течение нескольких (до 6) месяцев. Нередко первыми симптомами развивающегося рака являются боли, дискомфорт, слезотечение, неравномерное опущение верхнего века. Развивается экзофтальм со смещением глазного яблока книзу и кнутри. В результате механической деформации глаза опухолью развивается астигматизм. Пальпируемая опухоль бугристая, практически не смещается по отношению к подлежащим тканям. Движения глаза в сторону расположения опухоли ограничены, репозиция резко затруднена.

Диагноз устанавливают только после гистологического исследования. Предположительный диагноз

может быть установлен на основании анализа клинических симптомов и результатов инструментального исследования. При рентгенографии на фоне увеличенной в размерах орбиты выявляются участки костной деструкции. Компьютерная томография позволяет определить протяженность тени опухоли, распространение в прилежащие экстраокулярные мышцы и неравномерность контуров костной стенки орбиты или ее полное разрушение, а ультразвуковое исследование - лишь наличие тени опухоли и ее плотность. Радиосцинтиграмма орбиты при аденокарциноме характеризуется увеличением коэффициента асимметрии, свойственного злокачественным опухолям. Информативна дистанционная термография, особенно с сахарной нагрузкой. Уточнить диагноз помогает дооперационная тонкоигольная аспирационная биопсия.

Лечение рака слезной железы - задача сложная. Наряду с радикальной точкой зрения, сторонники которой требуют обязательной экзентерации орбиты, существует мнение о возможности проведения органосохранного лечения, сочетающего в себе иссечение опухоли с блоком прилежащих здоровых тканей и послеоперационное наружное облучение орбиты. Выбор того или иного метода лечения зависит от размеров опухоли и ее распространенности. При нарушении целости костей орбиты хирургическое лечение, в том числе экзентерация, противопоказано. Прогноз для жизни и зрения плохой, так как опухоль не только склонна к рецидивированию с прорастанием в полость черепа, но и к метастазированию в легкие, позвоночник или региональные лимфатические узлы. Сроки возникновения метастазов варьируют от 1-2 до 20 лет.

Первичный рак орбиты встречается редко. Опухоль растет медленно, без капсулы. При локализации опу-

холи в переднем отделе орбиты первым симптомом является смещение глаза в сторону, противоположную локализации опухоли, резко ограничивается его подвижность, медленно нарастает экзофтальм, который никогда не достигает больших степеней, но репозиция глаза оказывается невозможной. Возникает застой в эписклеральных венах, повышается офтальмотонус. Глаз как бы замуровывается опухолью в орбите, костные края ее «сглаживаются» окружающей опухолью и становятся недоступными для пальпации. Зрительные функции сохраняются в течение длительного периода времени, несмотря на вторичную внутриглазную гипертензию.

При локализации опухоли у вершины орбиты рано возникают боли с иррадиацией в соответствующую половину головы. По мере роста опухоли возникает полная офтальмоплегия. Характерна первичная атрофия диска зрительного нерва с быстрым снижением зрительных функций. Экзофтальм замечают поздно, обычно он не достигает высоких степеней.

Особенности клинической картины и результаты ультразвукового сканирования позволяют определить инфильтративное распространение патологического процесса, не раскрывая его характер. Компьютерная томография демонстрирует плотную инфильтративно растущую опухоль, ее взаимосвязь с окружающими мягкотканными и костными структурами орбиты. Результаты радионуклидной сцинтиграфии и термографии свидетельствуют о злокачественном характере роста опухоли. Тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием полученного материала возможна при локализации опухоли в переднем отделе орбиты. В случае расположения ее у вершины орбиты проведение аспирации сопряжено с опасностью повреждения глаза.

Хирургическое лечение (поднадкостничная экзентерация орбиты) показано при передней локализации процесса. Лечение более глубоко расположенных опухолей затруднено, так как они рано прорастают в полость черепа. Лучевая терапия малоэффективна, поскольку первичный гетеротопический рак рефрактерен к облучению. Прогноз плохой.

Саркомы - наиболее частая причина первичного злокачественного роста в орбите.

Рабдомиосаркома - чрезвычайно агрессивная опухоль орбиты, является наиболее частой причиной злокачественного роста в орбите у детей.

Излюбленная локализация опухоли - верхневнутренний квадрант орбиты, поэтому в процесс рано вовлекаются мышца, поднимающая верхнее веко, и верхняя прямая мышца. Птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу кнутри - это первые признаки, на которые обращают внимание как сами больные, так и окружающие лица. У детей экзофтальм или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развивается в течение нескольких недель (рис. 20.23, а). У взрослых опухоль растет медленнее, в течение нескольких месяцев. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в эписклеральных венах, глазная щель полностью не смыкается, отмечаются инфильтраты на роговице и ее изъязвление. На глазном дне - застойный диск зрительного нерва. Опухоль быстро разрушает прилежащую тонкую костную стенку, прорастает в полость носа, вызывая носовые кровотечения. Ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, термография и тонкоигольная аспирационная биопсия - это оптимальный диагностический комплекс инструментальных мето-

Рис. 20.23. Рабдомиосаркома правой орбиты.

а - невоспалительный отек век, экзофтальм со смещением глазного яблока книзу и кнутри; б - компьютерная томограмма: тень опухоли с нечеткими и неровными границами в области наружной прямой мышцы.

дов исследования при рабдомиосаркоме (рис. 20.23, б). Лечение комбинированное. Протокол лечения предусматривает предварительное проведение полихимиотерапии в течение 2 нед, после чего проводят наружное облучение орбиты. После комбинированного лечения более 3 лет живут 70 % больных.

Злокачественную лимфому в настоящее время рассматривают как новообразование иммунной системы. В процесс вовлекаются преимущественно лимфоидные элементы Т- и В-клеточной принадлежности, а также элементы нулевых популяций. При морфологическом исследовании в орбите чаще диагности-

Рис. 20.24. Злокачественная лимфома правой орбиты.

а - птоз верхнего века, глазная щель сужена, экзофтальм со смещением; б - глазное дно: застойный диск зрительного нерва; в - компьютерная томограмма глаза: тень опухоли, заполняющая практически всю полость орбиты.

руют В-клеточную лимфому низкой степени злокачественности, в которой содержатся достаточно зрелые опухолевые и плазматические клетки. Как правило, поражается одна орбита. Характерны внезапное появление безболезненного экзофтальма и отек периорбитальных тканей. Экзофтальм может сочетаться с птозом (рис. 20.24, а). Процесс местно неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, становится невозможной репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, чаще застойный диск зрительного нерва (рис. 20.24, б). Резко снижается зрение. В этот период могут появиться боли в пораженной орбите.

Диагноз злокачественной лимфомы орбиты труден. Из инструментальных методов исследования более информативны ультразвуковое сканирование, компьютерная томография (рис. 20.24, в) и тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием. Необходимо обследование у гематолога для исключения системного поражения. Наружное облучение орбиты - практически безальтернативный высокоэффективный метод лечения. Полихимиотерапию подключают при системном поражении. Эффект лечения проявляется в регрессии симптомов патологического процесса в орбите и восстановлении утраченного зрения. Прогноз при первичной злокачественной лимфоме для жизни и зрения благоприятный (83 % больных переживают 5-летний период). Прогноз для жизни резко ухудшается при диссеминированных формах, но они встречаются редко.

Вопросы для самоконтроля

1.Назовите признаки прогрессирующего невуса кожи век.

2.Перечислите клинические признаки базально-клеточного рака кожи век.

4.Назовите признаки меланомы кожи век.На основании каких симптомов можно отличить ее от невуса? Возможно ли хирургическое лечение при меланоме кожи век?

5.Перечислите признаки прогрессирующего невуса конъюнктивы.

6.Назовите признаки прогрессирующего роста лейомиомы радужки.

7.Перечислите признаки, позволяющие дифференцировать невус и пигментную лейомиому радужки.

8.Каковы причины возникновения катаракты при меланоме иридоцилиарной области и цилиарного тела?

9.Назовите признаки прогрессирования невуса хориоидеи.Какова тактика врача в данном случае?

10.Перечислите источники развития меланомы хориоидеи.

11.Почему развиваются зрительные расстройства при меланоме хориоидеи?

12.Показана ли энуклеация во всех случаях меланомы хориоидеи?

13.Каковы причины возникновения семейной ретинобластомы?

14.Чем можно объяснить высокий риск развития вторых злокачественных опухолей у больных с ретинобластомой?

15.Возможно ли появление косвенных признаков при начальной ретинобластоме?

16.Энуклеация глаза - это единственный метод лечения ретинобластомы?

Опухоли ротовой полости - наиболее распространенные злокачественные новообразования в ветеринарной практике. У кошек они составляют 3-10% всех онкологических заболеваний, у собак, по частоте выявления, находятся на 4 месте среди всех опухолей. Самое большое распространение у собак получили злокачественная меланома (ЗМ), чешуйчато-клеточная карцинома (ЧКК) и фибросаркома (ФСА). У кошек преобладает ЧКК, ФСА встречается реже. Прогноз исхода заболевания зависит от типа и размера опухоли, а также от места ее локализации. При доброкачественных опухолях или воспалительных процессах в полости, рта (вирусных папилломах, эпулидных опухолях, эозинофильных грануломатозах) прогноз исхода заболевания благоприятный. Эти новообразования следует отличать от злокачественных при обследовании пациентов с неоплазией в ротовой полости.

В этой публикации описаны наиболее распространенные типы злокачественных новообразований в ротовой полости у кошек и собак, а также новейшие методы их лечения и результаты клинических исследований.

Клиническая симптоматика
Клинические признаки новообразований в ротовой полости носят неспецифический характер и мало зависят от конкретного типа опухоли. Опухоли, расположенные рострально в ротовой полости животного, легко обнаружить, и владельцы животных, обнаружив у своего питомца постороннюю тканевую массу, обращаются к ветеринарным врачам (Рисунок 1). Новообразования такой локализации легче диагностировать на ранних стадиях развития и своевременно и полностью удалять. Соответственно, и прогноз исхода заболевания в таких случаях более благоприятный, особенно для некоторых типов опухолей, например, ЧКК у собак. Новообразования, расположенные в глубине ротовой полости, не всегда распознаются вовремя. Их бывает трудно выявить визуально, кроме того, владельцы животных часто принимают их за доброкачественные опухоли. Между тем, подозрение на наличие раковой опухоли в ротовой полости можно заметить во время обычных процедур, например, чистки зубов животного. Таким признаком у собаки или кошки является присутствие качающихся зубов при общем хорошем состоянии зубной системы. При извлечении подобных зубов у кошки или собаки необходимо срочно провести биопсию и гистологическое исследование образцов тканей десны. Это имеет большое значение для раннего выявления ЧКК у кошек.

На наличие опухоли в ротовой полости у животного указывает птиализм (усиленное слюнотечение, Рисунок 2), дурной запах изо рта, нарушение глотания, потеря веса или ухудшение аппетита, а также увеличение и уплотнение нижнечелюстных и окологлоточных лимфоузлов, выявляемое при пальпации, потеря интереса к жевательным игрушкам, появление пятен крови на кусках корма, в питьевой воде и на подстилке Другие признаки - экзофтальм, асимметрия морды, чихание, выделения из носа, расчесывание рта лапами. Ветеринарному врачу всегда следует осматривать ротовую полость животного при любых общеклинических обследованиях, но особенно важно тщательно ее исследовать при наличии у животных вышеуказанных признаков

Диагностическое обследование

Методы и приемы диагностики при опухолях в ротовой полости определяются местом локализации новообразования. Опухоли, расположенные рострально в ротовой полости, легкодоступны, и образцы их тканей можно получить после введения животному препаратов седативного действия. Однако новообразования, расположенные глубоко, труднодоступны и после биопсии часто кровоточат. Для проведения биопсии в таких случаях показано проведение общей анестезии. Перед проведением анестезии нужно тщательно обследовать пациента и сделать общеклинический и биохимический анализы крови и мочи. При подозрении на злокачественный характер опухоли, рекомендуется проведение трехпроекционной рентгенографии грудной клетки, которая помогает выявить метастазы. Хотя было показано, что у собак на момент первичного обнаружения новообразования в полости рта редко (примерно в 13,6% случаев) выявляются метастазы, однако наличие их служит противопоказанием к хирургическому вмешательству. Методы рентгенографии (Рисунок 3) или компьютерной томографии пораженных участков помогают оценить размеры опухоли и в зависимости от этого определить способы ее лечения. Приблизительно 60-80% новообразовании в ротовой полости локализуются на деснах или вблизи них и проникают в костную ткань челюстей, разрушая ее, что хорошо заметно на рентгенограммах. В случае подозрения на злокачественное новообразование в ротовой полости, животному рекомендуется делать рентгенограммы полости рта и биопсию под общей анестезией, чтобы не подвергать его избыточной нагрузке анестетиками. Визуальное обследование не всегда позволяет точно оценить степень распространения опухоли, особенно в случаях ЧКК у кошек.

Для дифференциации злокачественных новообразований в ротовой полости от доброкачественных опухолей и воспалительных процессов, которые внешне похожи, необходимо про ведение биопсии. В исследовании изучались кошки с опухолями на нижней челюсти, при этом у 50% животных опухоли были доброкачественными или являлись следствием воспалительных процессов. Если опухоль небольшая и расположена поверхностно, биопсия может проводиться в щадящем режиме и носить терапевтический характер (Рисунок 4) Однако при крупной, глубоко проникающей опухоли биопсия должна захватывать опухолевую ткань на всю ее глубину - только такой подход позволит правильно оценить объем предстоящего хирургического вмешательства и обеспечит полное удаление новообразования, поскольку тип опухоли и стадия ее развития в значительной степени определяют тактику операции и ход последующего лечения. Такая биопсия должна быть обширной, чтобы как можно лучше отражать гистологическое строение опухоли. При проведении биопсии следует избегать захвата некротических участков, прилегающих к опухоли. Не следует также ограничиваться поверхностной биопсией. При хирургической биопсии место взятия пробы нужно выбирать с таким расчетом, чтобы оно было хорошо заметно при последующем хирургическом вмешательстве. Если опухоль расположена в ротовой полости, образцы ее тканей лучше всего и получать через ротовую полость - при этом отсутствует риск «загрязнения» опухолевыми клетками окружающих тканей (гистологическое обследование которых может потребоваться позже). Электрокоагуляцию для остановки кровотечения следует применять после биопсии, так как она может нарушить исходное гистологическое строение тканей.

Исследовать биоптаты должен квалифицированный ветеринарный специалист, в лаборатории, оснащенной набором методов для иммуногистохимического анализа. Клетки некоторых типов опухолей ротовой полости плохо дифференцированы, и для их выявления могут потребоваться специальные методы окрашивания тканей. Например, для выявления клеток карцином требуется окрашивание на присутствие цитокератина, для выявления сарком - на присутствие виментина, а для диагностики меланом - окрашивание на присутствие белка S -100, меланина А и нейрон-специфичной энолазы. Особенно трудно дифференцируются меланомы - их клетки многообразны по форме и могут быть круглыми (как клетки лимфом и плазмацитом), овальными (как клетки карцином) или вытянутыми, веретеноподобными (как клетки сарком). Кроме того, иногда клетки меланом не содержат гранул меланина, которые обычно являются их характерным признаком, выявляемым при патогистологическом обследовании. Наиболее информативно не только гистологическое, но и цитологическое обследование опухолевой ткани с последующим сопоставлением полученных результатов. При проведении такого сравнительного анализа, перед фиксацией биоптатов формалином, следует сделать мазки этих образцов на предметных стеклах для цитологического изучения.

Очень важно провести гистологический анализ лимфоузлов прилегающих к опухоли (особенно расположенных на той же стороне). Образцы их тканей обязательно следует получить при биопсии, даже в тех случаях, когда они не увеличены и не уплотнены. Только с помощью пальпации и осмотра трудно оценить наличие метастазов региональных лимфоузлов. В одном клиническом исследовании было обследовано 44 собаки и кошки с онкологическими заболеваниями (у 9 животных опухоли локализовались в ротовой полости). Было установлено, что при пальпации региональных лимфоузлов метастазы выявлялись только в 60% случаев, а специфичность диагностики составляла 72%. В то же время, при изучении состояния лимфоузлов с помощью аспирационной биопсии метастазы выявлялись в 100% случаев, а специфичность диагностики составляла 96%. Если при пальпации региональных лимфоузлов или в результате цитологического исследования возникает подозрение на наличие метастазов в них, будет разумно удалить эти лимфоузлы.

В настоящее время нет данных, которые указывали бы на ускорение метастазирования опухоли после удаления региональных лимфоузлов. Нет также и данных, указывающих на возможность метастазирования в лимфоузлы, не выявленных гистологически. Следует также помнить, что отток лимфы из тканей ротовой полости частично происходит также и через околоушные и медиальные заглоточные лимфоузлы. Поскольку их невозможно пальпировать, при обследовании животного в дополнение к рентгенограммам самой опухоли необходимо получить и их рентгенографическое изображение. При наличии метастазов в лимфоузлах лечение, направленное на удаление только первичного новообразования, не принесет эффекта.

Биологические особенности опухолей ротовой полости

Злокачественная меланома

Злокачественная меланома (ЗМ) - наиболее распространенный тип опухоли в ротовой полости у собак, у кошек она встречается реже. Частота возникновения меланом у кобелей и сук примерно одинакова. Средний возраст животных, у которых впервые была выявлена меланома, составляет 11 лет. Меланома относится к злокачественным опухолям и в 80% случаев дает местные и отдаленные метастазы (Рисунок 5). При наличии небольших опухолей (до 2 см), не давших метастазов (I стадия развития), прогноз исхода заболевания более благоприятный, чем при наличии крупных (свыше 4 см) или опухолей, активно метастазирующих в региональные лимфоузлы (III стадия развития) По данным одного исследования, среднее время жизни собак, больных ЗМ I стадии составило 511 дней, а ЗМ III стадии - всего 164 дня. В некоторых работах отмечалось, что меланомы, расположенные в задних отделах верхней челюсти или передних отделах нижней челюсти, имеют менее злокачественный характер развития, чем ЗМ, локализованная в других частях ротовой полости, и потому прогноз исхода заболевания - более благоприятный. Другие исследования, однако, не подтверждают взаимосвязи между местом локализации ЗМ и прогнозом исхода заболевания.
Чешуйчато-клеточная карцинома (ЧКК)

Эта опухоль занимает первое место по частоте выявления в ротовой полости у кошек и второе - у собак ЧКК - локальная, но глубоко проникающая раковая опухоль. Очень часто она прорастает в костную ткань и вызывает ее лизис, поэтому при диагностике следует обратить особое внимание на степень разрушения костной ткани и глубину проникновения опухоли ЧКК чаще всего возникает у собак и кошек старшей возрастной группы (средний возраст первичного выявления - 8,8 года у собак и 10,5 лет у кошек). Полагают, что возможные причины возникновения ЧКК у кошек - нахождение животных в прокуренных помещениях и применение препаратов против блох, содержащих вещества с канцерогенными свойствами. Из-за привычки кошек к вылизыванию и чистке своей шерсти, канцерогенные соединения попадают в ротовую полость животных и инициируют развитие ЧКК. Чаще всего ЧКК у кошек развивается под языком и в области десен (Рисунок 6).

В отличие от ЗМ, ЧКК редко дает метастазы в региональные лимфоузлы. Исключение составляют опухоли, расположенные на миндалинах и на языке. При такой локализации опухоли у собак (Рисунки 7 и 8) прогноз исхода заболевания - неблагоприятный. Иногда увеличение региональных лимфоузлов при ЧКК, локализованной на миндалинах, является поводом для обращения владельца животного к ветеринарному врачу. Часто в таких случаях сама опухоль проявляется позже.

Прогноз исхода заболевания при ЧКК у собак в значительной степени зависит от места расположения опухоли. При этом в местах обычной локализации ЧКК успешно лечится с помощью хирургического вмешательства или лучевой терапии. Однако опухоли, локализованные на миндалинах или у корня языка, плохо поддаются лечению, рецидивируют и быстро дают метастазы. Часто у собак ЧКК развивается на обеих миндалинах сразу. В таких случаях животному обычно не удается прожить больше года. Неблагоприятный прогноз исхода заболевания и для кошек - только 10% животных с ЧКК живут больше года даже после лечения.

Фибросаркома

Фибросаркомы (ФСА) - злокачественные опухоли, развивающиеся из соединительной ткани. В ротовой полости кошек и собак они чаще всего возникают на деснах. У собак ФСА обычно локализуются у основания хищных зубов верхней челюсти. Иногда быстротекущие формы ФСА у собак развиваются из тканей твердого и мягкого неба на верхней челюсти ФСА, по сравнению с ЧКК и меланомами, поражают собак в любом возрасте (средний возраст заболевших животных - 7,6 года). Возрастной интервал первичного выявления этой опухоли достаточно большой - 0,5-15 лет ФСА быстро прорастает в подлежащую кость и окружающие ткани, что затрудняет определение границ ее распространения. В некоторых случаях по результатам гистологического анализа опухоль определяется как доброкачественная или в малой степени злокачественная, однако она чрезвычайно быстро растет. Чаще всего заболевание протекает таким образом у собак породы золотистый ретривер, если ФСА локализована на верхней или нижней челюсти (Рисунок 9) Общая скорость метастазирования ФСА - менее 25%. В таком случае метастазы обычно развиваются в региональных лимфоузлах или в легких.

Остеосаркома

У собак примерно половина аксиальных остеосарком (ОС) располагаются на верхней или нижней челюсти. Прогноз исхода заболевания зависит от места локализации опухоли ОС, расположенная на нижней челюсти, имеет более благоприятный прогноз исхода заболевания по сравнению с ОС, локализованной на верхней челюсти. По результатам исследований, средняя продолжительность жизни собак после хирургического удаления ОС верхней челюсти не превышала 5 месяцев тогда как в случае ОС нижней челюсти примерно 70% животных жили не менее года. При локализации опухоли на нижней челюсти для достижения положительного эффекта бывает достаточно хирургического вмешательства, при другой локализации ОС кроме хирургического удаления необходимо проводить еще и химиотерапию.

Лечение злокачественных опухолей ротовой полости

Основные методы лечения злокачественных новообразований в ротовой полости у собак и кошек - хирургическое удаление опухоли, лучевая терапия и химиотерапия противоопухолевыми препаратами. Реже применяются иммунотерапия, фотодинамическая терапия и лечение с помощью гипертермии

Хирургическое удаление опухоли

Полное хирургическое удаление опухоли - наиболее радикальный и эффективный метод лечения злокачественных новообразований ротовой полости. Ростральные опухоли, в том числе опухоли языка, во время хирургического вмешательства следует удалять в зависимости от степени распространения опухолевой ткани (Рисунок 10). В одном обзоре был проанализирован 81 случаи злокачественных опухолей нижней челюсти у собак, которые удаляли хирургически, методом мандибулоэктомии. Срок жизни животных после операции в значительной степени зависел от места локализации опухоли. При неоплазии, локализованной в переднем, среднем и заднем отделах нижней челюсти, среднее время жизни собак составило 64, 9 и 20 месяцев со ответственно.

Собаки сохраняют способность питаться и пить даже после удаления половины подвижной части языка. Кошки плохо переносят подобное хирургическое вмешательство, вследствие угнетения способности к грумингу, у них существенно ухудшается состояние шерсти. Среднее время жизни 80% собак, перенесших мандибулоэктомию ЧКК, расположенной на нижней челюсти, составляет более 1 года. После хирургического удаления такой же опухоли, расположенной на языке, только 25% животных доживают до года. Еще более неблагоприятный прогноз исхода заболевания для кошек, страдающих ЧКК животные, перенесшие мандибулоэктомию, живут 2,5 6 месяцев после операции. Как у кошек, так и у собак, имеющих рак полости рта, установка гастростомического зонда для пищевой поддержки может быть паллиативным способом лечения. Семи кошкам после мандибулоэктомии и резекции региональных лимфоузлов проводили пищевую поддержку через зонд на фоне применения постоперационной лучевой терапии. При этом средняя продолжительность жизни животных после операции составила 14 месяцев

Границы удаляемых тканей при проведении хирургического иссечения новообразований на нижней или верхней челюсти должны отстоять не менее чем на 2 см от видимых границ опухоли. Несмотря на это, иногда полной максиллоэктомии или мандибулоэктомии не требуется. В одном исследовании было установлено, что эффективность хирургического удаления ЗМ ротовой полости у собак мало зависит от радикальности проведенной операции. При частичной мандибулоэктомии жили в течение 1 года 91 % собак с ЧКК, 50% животных с ФСА и 21 % — с ЗМ. 85% владельцев животных были удовлетворены исходом частичной мандибулоэктомии, проведенной 27 собакам с опухолями ротовой полости. Владельцы животных отмечали, что после хирургического вмешательства у собак пропадала боль.

При опухолях небольшого размера (менее 2 см), не проникающих глубоко в костную ткань, хорошие результаты дает криохирургическое вмешательство. Однако при удалении методом криохирургии более крупных новообразований часто развиваются тяжелые осложнения в форме ороназальных фистул, а также некроза и переломов костей челюсти.

Лучевая терапия
Лучевая терапия применяется для лечения небольших ЧКК или опухолей, у которых даже микроскопически не удается установить границы распространения. Лучевая терапия, достаточно эффективная при ЧКК, при лечении ФСА и ЗМ дает не очень хорошие результаты. В одном проспективном исследовании на 105 собаках с ЧКК, ФСА и ЗМ изучалась эффективность лечения с помощью рентгеновского облучения в общей дозе 48 гр порциями по 4 Гр через день, в течение 4 недель. Было показано, что продолжительность жизни животных определяется, в основном, размером опухоли в начале терапии. Вот почему лучевую терапию важно начать применять на ранних стадиях развития заболевания. Поскольку эффект облучения обладает коротким действием, рекомендуется повторное облучение тех опухолей, которые не дали хорошего ответа на первичное воздействие. В таких случаях можно надеяться на активный вторичный ответ.

Нужно отметить, что лучевая терапия облегчает течение заболевания, улучшает качество жизни пациента и позволяет отсрочить усыпление больного животного. В большинстве ветеринарных клиник обычно используемый режим облучения составляет 15-21 дозу, но можно применять и более агрессивный режим (меньшее количество облучений, но большей разовой дозой). При ЗМ агрессивный режим облучения (1 раз в неделю) дает эффект, практически не отличающийся от эффекта обычного режима, но позволяет сократить время пребывания пациента в клинике.

карцинома

карцинома

Рисунок 12. Большая диффузная чешуйчато-клеточная карцинома, расположенная вблизи уздечки и распространяющаяся до основания языка (Рисунок 12 а). Поскольку такую опухоль невозможно полностью удалить, а вероятность наличия метастазов велика, прогноз исхода заболевания неблагоприятен. У собаки, тем не менее, удалось добиться ремиссии с помощью паллиативной лучевой терапии, результаты которой через 6 месяцев после проведенного курса представлены на Рисунке 12 б. Хотя язык животного увеличился в размерах и стал фиброзным, гистологический анализ биопсий не выявил наличия опухолевых клеток в месте локализации новообразования через 6 месяцев после курса лучевой терапии.
Лучевая терапия - действенный метод паллиативного лечения в тех случаях, когда опухоль неоперабельна, например, при больших опухолях на средней линии твердого неба (Рисунки 11 и 12). Однако в литературе есть и другие сведения - 7 кошкам с ЧКК проводили лучевую терапию дозами по 8 Гр в 0, 7 и 21 день с момента выявления заболевания; у 6 животных (85,7%) наблюдалась активация роста опухоли. Таким образом, для лечения кошек с ЧКК облучение большими дозами лучше не применять. Установлено, что искусственная гипертермия улучшает эффективность лучевой терапии опухолей, но этот метод пока недоступен для применения в ветеринарной практике.

Медикаментозная терапия

Смерть пациентов от рака ротовой полости (например, ЧКК или ФСА) чаще всего является следствием развития основной опухоли, а не ее метастазов. Поэтому считается, что химиотерапия менее эффективна по сравнению с локальным воздействием на основную опухоль. Людям с опухолями в области головы и шеи, с целью увеличения эффективности лучевой терапии, проводят дополнительно химиотерапию такими препаратами, как митоксантрон (митозантрон), 5-флуорурацил (5-ФУ) и цисплатин. Эти противоопухолевые препараты могут быть полезны и для пациентов ветеринарных клиник. Однако сообщений об эффективном применении в ветеринарной практике противоопухолевых препаратов мало. Было установлено, что кошкам противопоказано системное применение 5-ФУ, вызывающего у этих животных побочное нейротоксическое действие.

У кошек с неоперабельным ЧКК эффективность лучевой терапии можно увеличить, сочетая облучение и химиотерапию митоксантроном. Было показано, что среднее время жизни животных при таком комбинированном лечении составляет 6 месяцев, причем 30% кошек жили в течение 1 года. Тем не менее, при злокачественных новообразованиях в ротовой полости у кошек и собак применение только химиотерапии малоэффективно.

Применение пироксикама (препарата из группы нестероидных противовоспалительных средств, НСПВС) оказывало благотворное воздействие при паллиативной терапии при ЧКК. В исследовании принимало участие 17 собак с ЧКК полости рта. С помощью пироксикама удалось добиться полного рассасывания опухоли у одного животного и частичного - у двух (у одной собаки ЧКК была локализована на языке, у другой - на миндалинах). Медиана и среднее значение продолжительности курса терапии до исчезновения лечебного эффекта составили 180 дней и 223 дня для собак. Кроме упомянутых животных, еще у 5 собак после курса терапии пироксикамом болезнь перестала прогрессировать. В этом случае оптимальная дозировка пироксикама при сохраненной функции почек составляет 0,3 мг/кг веса тела в день per os , для кошек - такое же количество, но 1 раз за 48 часов. Поскольку при лечении НСПВС могут возникать осложнения в виде язв слизистой оболочки желудка, некоторые исследователи рекомендуют дополнительно применять аналоги простагландинов (например, мизопротил) на фоне терапии пироксикамом. В основном медикаментозное лечение ФСА или ЗМ ротовой полости неэффективно.

Наиболее обнадеживающие результаты по применению химиотерапии для лечения ЗМ у собак недавно были получены Rassnick et al. В исследовании принимали участие 27 собак с ЗМ, причем у 25 животных злокачественные новообразования локализовались в ротовой полости. Животных лечили карбоплатином в период 1989-2000 гг. (300-350 мг/м2 поверхности тела, IV дозами, каждые 21 день). В 28% случаев удалось добиться значимой ремиссии заболевания. 13 собакам с ЗМ ротовой полости вводили карбоплатин после хирургического удаления основной опухоли. В этой группе животных медиана и среднее время жизни после операции составили 57 и 299 дней соответственно. На основании полученных данных авторы заключили, что карбоплатин весьма эффективен при лечении больших меланом и может использоваться в качестве дополнительного средства терапии, особенно в тех случаях, когда опухоль не удается полностью удалить или она активно метастазирует.

В другом исследовании при лечении ЗМ на группе из 11 собак была показана эффективность внутривенного введения мелфалана. У 3 животных применение данного противоопухолевого препарата вызвало ремиссию, длившуюся в среднем 4 месяца (22). Другие противоопухолевые препараты (доксорубицин, митоксантрон, цисплатин) при химиотерапии ЗМ у собак малоэффективны. Что касается кошек, то применение комбинации из доксорубицина и циклофосфамида дало полную ремиссию в 1 случае и частичную - в 3 случаях (в исследовании принимало участие 9 кошек с ЗМ в полости рта). При этом побочное токсическое действие препаратов было в допустимых пределах.

Исследовали эффективность местной противоопухолевой химиотерапии при лечении новообразований в полости рта у собак и кошек. Собакам с ЗМ непосредственно в опухоль делали инъекцию геля на коллагеновой основе, содержащего цисплатин, в комбинации с адреналином (обладающим вазоактивным действием). Инъекции 20 животным делали с 1-2-недель-ными интервалами. У 70% собак наблюдалось значительное улучшение состояния, причем у 50% животных опухоль полностью исчезла. По сравнению с собаками контрольной группы (у которых аналогичные опухоли лечили традиционными методами), у животных, подвергшихся местной химиотерапии, наблюдалось увеличение средней продолжительности жизни. При полном исчезновении опухоли собаки жили в среднем 51 неделю после окончания лечения, тогда как животные в контрольной группе - только 10,5 недель (23). В настоящее время изучается эффективность коллагенового геля с цисплатином марки » IntraDose » (фирмы Matrix Pharmaceutical Inc ., США) для лечения ФСА. Вскоре данный препарат появится в продаже.
Фотодинамическая терапия

Фотодинамическая терапия опухолей (ФДТ) предполагает инфузию, системное введение или применение фотосенсибилизирующего вещества. Через 24-48 часов после введения фотосенсибилизатора пациента облучают светом со специально подобранным спектральным составом (для активации агента). К сожалению, применение ФДТ в ветеринарной практике ограничено. Метод используется только в некоторых онкологических центрах и университетских ветеринарных клиниках в США. Первые опубликованные результаты по применению ФДТ для лечения ЧКК ротовой полости у собак обнадеживают. Так, проведение ФДТ у 12 собак с ЧКК в 8 случаях вызвало ремиссию средней продолжительности более 17 месяцев. Кроме того, по сравнению с лучевой терапией ФДТ требует значительно меньшего срока госпитализации пациента и дает превосходный косметический эффект (Рисунок 13). Однако опыт применения ФДТ для терапии ЧКК в ротовой полости у кошек, накопленный в клинике автора, свидетельствует о небольшой эффективности этого метода.



Иммунотерапия/генная терапия

Способы стимуляции иммунитета при терапии опухолей - одно из основных направлений исследований в области медицинской и ветеринарной онкологии В ветеринарной клинике ЗМ ротовой полости наиболее эффективно поддаются лечению иммунологическими методами. Показано, что у собак с такими новообразованиями наблюдаются ремиссии после стимуляции иммунитета с помощью препаратов коринобактерий или инкапсулированных в липосомы трипептидов мурамила (L — MTP — PE). Обнадеживающие результаты дало применение противоопухолевых вакцин и терапии цитокинами (интерлейкином-2 или GM — CSF). He исключено, что дальнейшие клинические испытания приведут к появлению доступных методов лечения опухолей, применимых в тех случаях, когда традиционные методы неэффективны или недоступны по финансовым соображениям.