Alkoholinės kepenų cirozės diferencinė diagnozė. Kokia yra diferencinė kepenų cirozės diagnozė pagal Child Pugh ir gydymas

Kepenų cirozė yra difuzinis patologinis procesas, kuris išsivysto kartu su per dideliu fibroze ir struktūriškai nenormalių regeneracijos mazgų formavimu.

Kepenų cirozė yra paskutinė daugelio kepenų ligų stadija.

Kepenų cirozės, kaip nosologinės formos, kintamumas skiriasi etiologinių veiksnių ypatumais, patologinio proceso kepenyse aktyvumu, kepenų funkcijos nepakankamumu ir portalinės hipertenzijos progresavimo laipsniu.

Epidemiologija

Kepenų cirozė yra pacientų mirties priežastis 90–95% lėtinių kepenų ligų baigčių atvejų ir užima pirmaujančią vietą tarp mirtingumo nuo virškinimo sistemos ligų priežasčių.

Kepenų cirozės paplitimas pasaulyje svyruoja nuo 25 iki 400 100 000 gyventojų.

Nustatyta, kad pacientai, sergantys kepenų ciroze, akivaizdžiai hepatotoksinį alkoholį išgeria 2 kartus dažniau nei paprasti žmonės; taip pat anti-HCV pacientų, sergančių kepenų ciroze, kraujo serume nustatomas 11 kartų dažniau nei populiacijoje.

Maždaug 2 milijonai žmonių kasmet miršta nuo virusinės kepenų cirozės (daugiausia HCV, HBV infekcinės etiologijos) ir su virusais susijusių kepenų ląstelių karcinomų. Duomenys apie mirtingumą nuo alkoholinės kepenų cirozės išsivysčiusiose šalyse artėja prie duomenų apie virusinę kepenų cirozę.

Etiologija

Pagrindinės dažniausios kepenų cirozės priežastys:

– piktnaudžiavimas alkoholiu (daugiau nei 50 proc.);

- virusinis hepatitas (dažniau - lėtinis hepatitas C, rečiau - hepatitas B, D).

Metaboliniai sutrikimai, galintys sukelti kepenų cirozę:

- geležies perteklius sergant paveldima hemochromatoze;

- vario perteklius sergant Vilsono liga;

- α 1 -antitripsino trūkumas;

- cistinė fibrozė;

- galaktozemija ir glikogenozės;

- paveldima tirozinemija ir telangiektazija, porfirija.

Tulžies takų ligos, kurių metu gali išsivystyti kepenų cirozė:

- ekstrahepatinė tulžies takų obstrukcija;

- intrahepatinė tulžies takų obstrukcija (pirminė tulžies cirozė, pirminis sklerozuojantis cholangitas);

- cholangiopatija vaikams (progresuojanti vaikystės cholestazė, arteriohepatinė displazija, cholestazė su limfedema, Zellweger sindromas);

- venų nutekėjimo iš kepenų obstrukcija (Budd-Chiari sindromas, venų okliuzinė liga, sunkus dešiniojo skilvelio nepakankamumas);

– Toksinis vaistų ir toksinų poveikis taip pat gali paskatinti cirozės pradžią.

Tačiau cirozę gali sukelti imuniniai pokyčiai (autoimuninis hepatitas, transplantato prieš šeimininką liga), kitos ligos (sarkoidozė, nealkoholinis steatohepatitas, hipervitaminozė A, kriptogeninė cirozė).

Ketvirtadalyje kepenų cirozės atvejų etiologija lieka neaiški. Daugumos mokslininkų teigimu, pacientai, sergantys neaiškios etiologijos kepenų ciroze, yra žmonės, kuriems dėl netinkamo tyrimo virusinė ir alkoholinė kepenų cirozė nepatvirtinta.

Patogenezė

Kepenų ląstelių nekrozė ir hepatocitų regeneracijos sutrikimai, uždegimas ir fibrozė yra tarpusavyje susiję procesai, lemiantys kepenų cirozės progresavimą.

Iš pradžių hepatocitai pažeidžiami tiesiogiai veikiant etiologiniams veiksniams (alkoholiui, virusams, hepatotoksinėms medžiagoms ir kt.) arba dėl žalingo autoimuninės ir imuninės agresijos agentų poveikio.

Ateityje ląstelių nekrozės ir uždegimo produktai turės žalingą poveikį hepatocitams. Atsiradusi išemija centrinėse netikrų skilčių zonose taip pat gali sukelti hepatocitų mirtį.

Svarbus vaidmuo formuojant nekrozę tenka imunologiniams sutrikimams, atsiradusiems dėl Kupfferio ląstelių, sintezuojančių priešuždegiminius citokinus (naviko nekrozės faktorių-α, interleukinų), disfunkcijos. Dėl tulžies rūgščių trūkumo žarnyne padidėja bakterijų dauginimasis ir dėl to atsiranda endotoksemija bei papildomas citokinų gamybos stimuliavimas. Nemažą reikšmę hepatocitų citolizės procese turi tulžies išsiskyrimo ir stagnacijos sunkumai, atsirandantys dėl sutrikusio žarnyno metabolizmo ir tulžies rūgščių reabsorbcijos, per didelės litocholio rūgšties absorbcijos ir cholangiocitų sunaikinimo toksiškomis tulžies rūgštimis.

Dėl nekrouždegiminių procesų susidaro aktyvios jungiamojo audinio pertvaros.

Fibrogenezė laikoma svarbiausiu kepenų cirozės susidarymo ir progresavimo mechanizmu. Kepenų ląstelių nekrozė, kepenų ląstelių struktūrų gaminami citokinai, acetaldehidas (susidaro alkoholio virsmo metu), sukelia Disse ekstraląstelinės matricos erdvės degradaciją. Šiuos procesus lydi Ito ląstelių aktyvacija, kuri galiausiai skatina fibrogenezę.

Geležies perteklius hemochromatoze lydi padidėjusi metaloproteinazių inhibitorių iš audinių sekrecija, kurią lydi kolageno nusėdimas Disse erdvėje ir susidaro fibrilės ir fibronektinas.

Šie procesai yra sinusoidų „kolagenizacijos“ pagrindas, kuris trukdo medžiagų mainams tarp kepenų ląstelės ir kraujo, o tai provokuoja portalinės hipertenzijos susidarymą.

Dėl cirozės kepenų parenchimos pokyčių ir dėl to portalo hipertenzijos, kai atsiranda portosisteminis šuntavimas ir kepenų ląstelių nepakankamumas, susidaro parenchiminė ir arterijų vazodilatacija, palaipsniui mažėjant sisteminiam kraujagyslių pasipriešinimui. Tai lemia efektyvaus arterijų tūrio ir kraujospūdžio sumažėjimą, o tai sudaro sąlygas skysčių susilaikymui ir plazmos tūrio padidėjimui.

Reaguojant į šiuos procesus, padidėja širdies tūris ir širdies susitraukimų dažnis, o tai neišvengiamai lydi parenchiminio kraujo tiekimo padidėjimas ir, be to, dar labiau sustiprina portosisteminį šuntavimą, portalinę hipertenziją ir kepenų ląstelių nepakankamumą.

Klinikinis vaizdas

Liga ilgą laiką gali būti besimptomė.

Klinikinis kepenų cirozės stadijos ir sunkumo įvertinimas grindžiamas portalinės hipertenzijos ir kepenų ląstelių nepakankamumo sunkumu. Ligos stadija ir sunkumas pusiau kiekybiškai įvertinami naudojant Child-Pugh diagnostikos kriterijų skalę.

Kompensuotai (A klasės) kepenų cirozės eigai būdinga tai, kad nėra geltos, ascito ir kraujavimo iš varikozinių venų bei encefalopatijos.

Subkompensuotai ir dekompensuotai (atitinkamai B ir C klasės) eigai būdingas įvairaus sunkumo ascitas, kraujavimas iš varikozinių venų, spontaninis peritonitas ir pleuros empiema, hepatorenalinis sindromas ir hepatinė encefalopatija.

Sergantiesiems kepenų ciroze gali būti aptikti įvairūs beveik visų organų ir sistemų pažeidimo simptomai, lemiantys šiuos sindromus:

• Asteninis (nuovargis, įvairaus sunkumo apetito praradimas, svorio kritimas).
• Odos (odos dėmės, „lakuotas“ liežuvis ir lūpos, telangiektazija, delnų paviršių paraudimas, odos įbrėžimai, traukuliai burnos kampučiuose, nagų plokštelių pakitimai).
• Skeleto ir raumenų (hipertrofinė osteoartropatija, kepenų osteodistrofija, traukuliai, bambos išvarža).
• Plaučių (hipoksemija, pirminė plautinė hipertenzija, padažnėjęs kvėpavimas, sumažėjęs plaučių pajėgumas, skysčių kaupimasis pleuros sinusuose, intrapulmoninių kraujagyslių išsiplėtimas, dusulys).
• Širdis (hiperdinaminė kraujotaka).
• Virškinimo trakto (paausinių seilių liaukų padidėjimas, išmatų atsipalaidavimas, tulžies akmenligė, portalinė hipertenzinė gastro- ir kolonopatija, simptominiai (ciroze) eroziniai ir opiniai pažeidimai, gastritas, kepenų kvapas iš burnos).
• Inkstai (antrinis hiperaldosteronizmas, kurio metu susidaro skysčių ir natrio susilaikymas, „kepenų“ glomerulosklerozė, inkstų kanalėlių acidozė, hepatorenalinis sindromas).
• Hematologinis (folio rūgšties trūkumas ir hemolizinė anemija, padidėjusi blužnis su pancitopenija, krešėjimo sutrikimas, DIC, hemosiderozė).
• Endokrininė (diabetas, padidėjęs prieskydinių liaukų hormonų kiekis dėl hipovitaminozės D ir antrinis hiperparatiroidizmas, hipogonadizmas: moterims - nevaisingumas, dismenorėja, antrinių lytinių požymių išnykimas; vyrams - sumažėjęs lytinis potraukis, hipo- ir sėklidžių atrofija, impotencija, testosterono sumažėjimas , feminizacija ).
• Neurologiniai (kepenų encefalopatija, periferinė neuropatija, traukuliai).
• Portalinės hipertenzijos sindromas (venų varikozė – gastroezofaginės, anorektalinės, retroperitoninės, „medūzos galva“; ascitas, padidėjusi blužnis).

Priklausomai nuo srauto parinkčių, yra:

1. Poūminė cirozė (hepatitas-cirozė).

Dažnai pasireiškia ūminio hepatito fone su pradinės kepenų cirozės stadijos simptomais. Liga trunka nuo 4 mėnesių iki vienerių metų ir jai būdinga ūminio hepatito transformacija į kepenų cirozę, dėl kurios miršta.

2. Greitai progresuojanti (aktyvi) cirozė.

Skiriasi specifiniais klinikiniais, biocheminiais ir morfologiniais didelio patologinio proceso kepenyse aktyvumo požymiais. Nuo ligos pradžios ligoniai gyvena apie 5 metus.

3. Lėtai progresuojanti (aktyvi) cirozė.

Lengvą klinikinį ligos vaizdą lydi nuolatinis biocheminis ir morfologinis aktyvumas. Portalinė hipertenzija ir kepenų nepakankamumas progresuoja lėtai. Pacientų gyvenimo trukmė yra daugiau nei 10 metų nuo ligos pradžios.

4. Vangi cirozė.

Klinikiniai ligos aktyvumo simptomai nenustatomi, biocheminio aktyvumo pasireiškimas yra sporadiškas. Tuo pačiu metu morfologinės veiklos apraiškos yra vidutiniškai išreikštos. Portalinė hipertenzija vystosi lėtai, funkcinis kepenų nepakankamumas praktiškai nepasireiškia. Tokių pacientų gyvenimo trukmė viršija 15 metų. Pagrindinė mirties priežastis yra gretutinės ligos.

5. latentinė cirozė.

Klinikiniai simptomai, biocheminės ir morfologinės ligos aktyvumo apraiškos nenustatytos. Paprastai portalinė hipertenzija ir kepenų nepakankamumas nesusiformuoja. Daugeliui pacientų ši kepenų cirozės forma neigiamos įtakos gyvenimo trukmei nedaro.

Komplikacijos

• Kraujavimas iš virškinamojo trakto varikozinių venų.
• Hepatorenalinis sindromas (negalavimas, troškulys, sausumas ir sumažėjęs odos turgoras, sumažėjęs šlapinimasis, arterinė hipotenzija).
• Ascitas.
• Bakterinis peritonitas.
• Vartų venos trombozė.
• hepatopulmoninis sindromas.
• Antrinės infekcijos atsiradimas (dažniausiai prasidėjus pneumonijai).
• Akmenų susidarymas tulžies pūslėje ir latakuose esant pirminei tulžies cirozei.
• Transformacija į cirozę-vėžį.
• Kepenų nepakankamumas.

Diagnostika

Tarp laboratorinių ir klinikinių kepenų cirozės nustatymo rodiklių privaloma atlikti šiuos tyrimus: hemogramą, koagulogramą, proteinogramą, kepenų funkcijos tyrimus, imunogramą, taip pat autoantikūnų ANA, AMA, SMA nustatymą, α 1 -antitripsino ir proteazės inhibitorių, α -fetoproteino serumo, HBsAg, anti-HVC lygis, geležies apykaitos rodikliai.

Rodikliai, atspindintys kepenų funkcijos pokyčius, laikomi citolizės, cholestazės, sintetinio kepenų funkcijos nepakankamumo sindromų, taip pat regeneracijos sindromo ir naviko augimo sindromų žymenimis.

Padidėjusio ne angliavandenių transferino, IgA, γ-glutamino transferazės kiekio nustatymas kraujo plazmoje; vidutinio eritrocitų tūrio padidėjimas rodo poūmį ir lėtinį apsinuodijimą alkoholiu.

Kepenų fibrozės žymenys yra tiriami, tačiau šie žymenys neatspindi pernelyg didelio baltymų nusėdimo ekstraląstelinėje matricoje, o audinių metabolizmą apskritai, o individualiai neturi specifinio kepenų audinio. Kitų uždegiminių židinių buvimą organizme lydi jų kiekio kraujo serume pasikeitimas.

Visiems pacientams, sergantiems kepenų ciroze, neatsižvelgiant į ją sukėlusius veiksnius, nustatomi virusinio hepatito B, C, D žymenys, kurie padeda nustatyti ligos sunkumą, prognozę ir leidžia stebėti gydymo bei vakcinacijos efektyvumą.

Autoimuniniam kepenų pažeidimui nustatyti nustatomi autoimuninio proceso žymenys, tam tikri autoantikūnų deriniai būdingi įvairioms autoimuninėms kepenų ligoms.

Atliekami instrumentiniai tyrimo metodai: ultragarsinis, kompiuterinis ir magnetinio rezonanso tomografija, endoskopiniai ir radionuklidiniai tyrimai, elastografija, punkcinė kepenų biopsija.

Kepenų biopsijos mėginių, sergančių ciroze, histomorfologinis tyrimas atskleidžia kepenų skilčių struktūros pažeidimą, regeneruojančių mazgų (arba netikrų skilčių) susidarymą, pluoštinius sluoksnius (arba pertvaras), supančius netikras skilteles, kepenų trabekulių sustorėjimą, hepatocitų transformaciją ( padidėjusios regeneracinio tipo ląstelės, displaziniai hepatocitai su polimorfiniais, hiperchrominiais branduoliais).

Pagal histomorfologinius kriterijus išskiriama makromazginė, mikromazginė, mišri ir tulžinė kepenų cirozė.

Diferencinė diagnozė

Esant labai aktyvioms kepenų cirozės formoms, būtina atlikti diferencinę diagnozę su lėtiniu aktyviu hepatitu, cholangitu ir „sustabdančiomis“ kepenimis.

Siekiant išsiaiškinti kepenų cirozės atsiradimo etiologiją, reikia atlikti diferencinę diagnozę tarp visų galimų jos priežasčių. Pirmiausia nustatomi virusinio hepatito B, C, D žymenys ir ligoniui atliekami tyrimai dėl piktnaudžiavimo alkoholiu.

Kepenų cirozė turi būti diferencijuojama nuo kitų kepenų ligų, kurių metu formuojasi mazgai ar vystosi fibrozė (mazginė regeneracinė hiperplazija, necirozės kepenų fibrozė, šistosomozė, echinokokozė, opisthorchiazė, tuberkuliozė, sifilis, bruceliozė); įvairių organų piktybiniai navikai su metastazėmis kepenyse.

Galutinė diagnozė nustatoma naudojant histologinį tyrimą, kurio metu nustatomi regeneracijos mazgai.

Gydymas

Kepenų cirozės gydymas apima poveikį jos susidarymo priežasčiai - ligai, sukėlusiai cirozę ("pagrindinis gydymas") ir simptominį įsikišimą, priklausomai nuo klinikinių cirozės apraiškų ir komplikacijų.

Bendrieji gydymo principai apima griežtą susilaikymą nuo alkoholio visą gyvenimą, esant alkoholinei kepenų cirozei, antivirusinių vaistų (IFN-α ir pegiliuotų IFN-α, nukleozidų analogų) vartojimą virusinei kepenų cirozei gydyti. Išimtis yra pacientai, sergantys dekompensuota kepenų ciroze.

Kortikosteroidų vartojimas pateisinamas sergant kepenų ciroze dėl autoimuninio hepatito, pirminės tulžies cirozės.

Pagrindiniai vaistai kepenų cirozei gydyti yra tie, kuriais siekiama sumažinti ligos komplikacijų, tokių kaip kraujavimas iš venų varikozės, hepatinė encefalopatija, ascitas, spontaninis bakterinis peritonitas, sunkumą.

Tradiciškai pacientams, sergantiems kepenų ciroze, skiriami hepatoprotekcinių savybių turintys vaistai – būtinieji fosfolipidai, silimarino, ademetionino, ursodeoksicholio rūgšties preparatai.

Antifibrozinis gydymas skirtas slopinti kepenų žvaigždžių ląstelių aktyvaciją, užkirsti kelią hepatocitų pažeidimui ir žūti arba sulėtinti tulžies latakų epitelio ląstelių dauginimąsi, kurios skatina fibrogenezę, išskirdamos profibrinogenines medžiagas.

Tiriamas hepatocitų transplantacijos poveikis kepenų funkcijai ir fibrozės regresijai.

Ortotopinė kepenų transplantacija sergant kepenų ciroze gali išgelbėti paciento gyvybę.

Prognozė

Visų kepenų cirozės variantų prognozę lemia kepenų morfologinių pakitimų laipsnis, polinkis progresuoti ir veiksmingų gydymo metodų nebuvimas.

Vidutinė gyvenimo trukmė yra 3-5 metai, retai 10 metų ir daugiau.

Prevencija

Prevencinėmis priemonėmis siekiama užkirsti kelią užsikrėtimui hepatito B, C, D virusais, laiku visapusiškai gydyti virusinį hepatitą; atsisakymas gerti alkoholinius gėrimus, sumažinant hepatotoksinių medžiagų poveikį.

Žodžiu „hepatitas“ paprastas išsilavinęs žmogus, gyvenantis dideliame mieste, reiškia virusų sukeltą kepenų uždegimą. Dažniausiai priežastis yra priklausomybė nuo narkotikų, seksualinis kontaktas, manipuliavimas krauju ir kiti galimi užsikrėtimo būdai. Kartais jie primena alkoholinę kepenų ligą, cirozę ir kitas sąlygas, kurias vienija bendri simptomai ir gydymo principai.

Bendra informacija

Bet pasirodo, kad kartais nereikia rizikuoti, vartoti narkotikus, lankytis abejotinuose nagų salonuose ir vartoti alkoholio pakaitalus, kad susirgtų hepatitu. Kartais tai įvyksta be jokio ryšio su alkoholio vartojimu ar virusine infekcija. Ši liga vadinama autoimuniniu hepatitu.

Pirmą kartą nesuprantamo kepenų pažeidimo atvejai pradėti registruoti nuo šeštojo dešimtmečio pradžios, daugiausia jaunoms moterims. Jie sirgo lėtiniu hepatitu, tačiau tuo pat metu jų kraujyje buvo padidėjęs gama globulinų kiekis. Būdingas šios būklės bruožas buvo geras atsakas į hormonų vartojimą.

Tada, patobulinus laboratorinius metodus, paaiškėjo, kad ji dažnai pasireiškia pacientams, sergantiems SRV, arba sistemine raudonąja vilklige, kuri pasireiškia beveik išimtinai moterims. Todėl mūsų amžiaus viduryje ši liga buvo vadinama „vilkligės hepatitu“. Tada atėjo intensyvių šios ligos tyrimų era. Vėlesniais dešimtmečiais buvo sukurti diagnostikos kriterijai ir išbandyta daug vaistų. Didžiausios sėkmės sulaukė šios ligos gydymas kortikosteroidiniais hormonais, taip pat citostatikais – imunosupresantais. Galima manyti, kad būtent gydant autoimuninį hepatitą hepatologija pasiekė reikšmingų pasisekimų – būtent su šia patologija pirmą kartą tinkamai gydant pacientus gerokai pailgėjo gyvenimo trukmė.

Šiuo metu ši liga, nepaisant kruopštaus tyrimo, išlieka paslaptinga.

Tačiau galime prisiminti tokias ligas kaip cukrinis diabetas ir NUC (opinis kolitas). Nepaisant išsamios informacijos ir patogenezės mechanizmų supratimo, padėtis pasaulyje (ypač atsižvelgiant į pirmąją) labai toli gražu nėra palanki. Kas yra ši patologija iš šiuolaikinių pozicijų?

Apibrėžimas

Šiuo metu nėra vieno visuotinai priimto ligos apibrėžimo. Todėl teisingiausią, „kombinuotą“ apibrėžimą galima suformuluoti taip: autoimuninis hepatitas yra lėtinis uždegimo ir nekrozės procesas kepenyse, atsirandantis dėl nežinomų priežasčių, kai kraujyje cirkuliuoja daug autoantikūnų prieš audinius, padidėja. gama globulinų lygiu, kuris gerai reaguoja į gydymą imunosupresantais.

Etiologija ir epidemiologija

Ši liga tiesiog „prarandama“ dėl daugybės lėtinių virusinių hepatitų B ir C, dėl alkoholinio kepenų pažeidimo. Net ir tose Europos Sąjungos šalyse, kuriose yra tobulas diagnozės lygis, paplitimas neviršija dviejų atvejų 10 tūkst. Moterys tris kartus dažniau nei vyrai serga autoimuniniu hepatitu.

Galbūt taip yra dėl to, kad moterys paprastai yra labiau linkusios į autoimuninės patologijos vystymąsi nei vyrai. Tokios „didelės“ ligos kaip sisteminė sklerodermija, sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas dažniau pasitaiko moterims. Juk gimdymo funkcija apima organizmo, kuris genetiškai skiriasi nuo motinos, gimdymą. Tam reikalingas ir didelis imuninio fono intensyvumas, ir jo tolerancija kažkieno (tėvo) genetinei medžiagai.

Tikimybė susirgti autoimuniniu hepatitu yra didelė dviem gyvenimo laikotarpiais: tiek jaunam (25 m.), tiek vyresniam (60 m.), nors pastaruoju metu šios smailės „susiplojo“, ir pastebima tendencija didėti. sergamumas tiek vyrams, tiek moterims ir moterims visais gyvenimo etapais.

Etiologiškai aiškios ligos priežasties nėra. Daugelis mokslininkų autoimuninio hepatito atsiradimą sieja su aplinkos situacija, stresu, lėtiniu organizmo imuninės gynybos sumažėjimu, intoksikacija (alkoholiu ir narkotikais). Visa tai neigiamai veikia imuninės sistemos ir kepenų veiklą.

Apie klasifikaciją

Buvo nustatytos dvi hepatito vystymosi galimybės:

• pirmojo tipo (pasireiškia 85 proc. visų atvejų) ligoniai turi antinuklearinių antikūnų ir (ar) antikūnų prieš lygiuosius raumenis. Taip pat, sergant šio tipo hepatitu, randami antikūnai prieš neutrofilus – tai būdinga tokiai ligai kaip pirminis sklerozuojantis cholangitas (jis dar vadinamas jungiamojo audinio ligomis). Antigenas šioje situacijoje yra kepenims specifinis baltymas;
• antrojo tipo hepatitui būdingas antikūnų prieš kepenų ir inkstų mikrosomas buvimas. Jis nustatomas daugiausia vaikystėje, o suaugusiems pasireiškia tik 20% atvejų. Specifinis šios ligos formos antigenas yra vienas iš gerai žinomų kepenų citochromų – ​​fermentas P 450 – 2 D. Dažnai tokio tipo ligas, be kepenų pažeidimo, lydi 1 tipo cukrinio diabeto išsivystymas, t. arba autoimuninis tiroiditas.

Kaip liga vystosi ir kaip autoimuninis procesas sukelia kepenų pažeidimą?

Patogenezė

Patologinio imuninio atsako, kuris galiausiai lemia autoimuninio hepatito atsiradimą, išsivystymo pagrindas yra vadinamoji kryžminė antigeninė reaktyvacija arba molekulinė mimika. Tai reiškia, kad jei užkrūčio liaukos T-limfocitų „tyrimo“ metu kai kurie organizmo baltymai nėra tiriami ir jų neatpažįstami, tai ateityje jie gali susidurti su svetimu antigenu, panašiu į juos. O ateityje, sutikę ant membranos paviršiaus nukritusius savo kūno baltymus, panašius į priešus, T-limfocitai sėkmingai surengia ataką prieš juos, neatpažindami savųjų.

Trumpai tariant, autoimuninio hepatito vystymosi schema atrodo maždaug taip:

1. Genetinis išankstinis nustatymas (su pirmojo tipo hepatitu).

Susijęs su tam tikrais HLA sistemos aleliais arba pagrindine histo suderinamumo sistema. Būtent šie genai yra atsakingi už galingą imuninį atsaką, kai patenka antigenai iš išorinio pasaulio.

Kaip minėjome aukščiau, šiuo atveju kalbame apie „draugo ar priešo“ sistemos „apgaudinėjimą“;

1. Trigerinio mechanizmo paleidimas (virusinis hepatitas, narkotikų agresija, herpeso infekcija);
2. „Klaidingų“ antigenų ekspresija hepatocitų paviršiuje;
3. Aktyvinami limfocitai (T ir B), kurie reaguoja į šiuos jaukus;
4. Vyksta gama-globulinų, arba autoantikūnų, gamyba, susidaro uždegiminių mediatorių (citokinų, arachidono rūgšties metabolitų) telkinys;
5. Kepenų audinių pakitimų (pažeidimų) vystymasis;
6. Autoimuninio hepatito klinikos atsiradimas.

Čia yra labai apibendrinta autoimuninio hepatito patogenezės schema. Tačiau iš tikrųjų, kaip ir kitų sisteminių ligų atveju, „raktas“ į ligos vystymąsi yra klaidingas savo struktūrų pripažinimas svetimomis ir imuninio atsako atsiradimas.

Klinikinės apraiškos

Kaip pasireiškia autoimuninis hepatitas? Ar yra šio hepatito eigos skirtumų, pagal kuriuos galima įtarti imuninį kepenų uždegimą?

Debiutas

Pradiniame ligos etape yra dvi vystymosi galimybės:

• nėra skirtumų nuo ūminio virusinio hepatito, turinčio tipišką ligos vaizdą.

Yra tipiškos klinikinės apraiškos: gelta, intoksikacija, laboratoriniai citolizės simptomų kompleksai ir kepenų audinių nekrozė. Yra silpnumas, apetito praradimas, tamsus šlapimas, pakitusi išmatų spalva. ALT ir AST (kepenų aminotransferazės) padidėja dešimt kartų ar daugiau. Tada išsivysto intensyvi gelta, odos niežėjimas (su cholestaze), pacientai dažniausiai hospitalizuojami infekcinėje ligoninėje su ūminio virusinio hepatito diagnoze.

Bet, skirtingai nei virusinis hepatitas, nepagerėja, o liga progresuoja, o po 1-6 mėnesių kraujyje atsiranda autoimuniniam procesui būdingų antikūnų;

• autoimuninis hepatitas gali prasidėti ir kitaip: pasireiškia simptomai, nesusiję su kepenų pažeidimu, bet primenantys įvairias reumatines ligas: vilkligę, miokarditą, reumatą, reumatoidinį artritą.

Dažnai autoimuninis hepatitas pasireiškia ryškiu sąnarių sindromu: atsiranda poliartritas, kraujagyslių sutrikimai, gali atsirasti hemoraginis bėrimas. Šie pacientai nesėkmingai kreipiasi į gydytojus: gydymas jiems nepadeda ir tik po 4-6 mėnesių pasireiškia tokie simptomai kaip skleros gelta, padidėja kepenys ir blužnis.

Kartais pacientai stebimi kelis mėnesius su neaiškios kilmės karščiavimu, padidėjus AKS, diagnozavus tirotoksikozę, įtariamą tuberkuliozę ir aibę kitų diagnozių. Natūralu, kad negydoma, arba, priešingai, gydoma „viskas“ ir „nuo visko“.

Išplėstas etapas

Jo aukštyje autoimuninis hepatitas pasireiškia įvairiais kepenų pažeidimo simptomais:

• karščiavimas (nuo 37 ° C iki 39 ° C), ESR padidėjimas net iki 60 mmh ir daugiau;
• artralgija - sąnarių skausmas (didelis rankų ir kojų);
• hemoraginiai kraujavimai odoje arba pasikartojanti purpura;
• kartais - psoriazė, židininės sklerodermijos simptomai;
• endokrinopatija - amenorėja, strijos ant šlaunų ir pilvo, atsiranda hirsutizmas;
• gelta įsiterpia, palengvėja remisijos metu ir didėja paūmėjimo metu;
• kepenys padidėja ir sukietėja.

Keista, kad daugelis pacientų, sergančių hepatitu, nepaisant ryškių apraiškų, jaučiasi gerai.

Apibendrinant reikia pasakyti, kad autoimuninis hepatitas „padeda“ pagrindą širdies pažeidimams, glomerulonefrito, iridociklito, amenorėjos, limfadenopatijos, anemijos ir daugelio kitų sindromų atsiradimui.

Dauguma pacientų, sergančių šia kepenų liga, turi nuolatinę autoimuninio hepatito formą. Rečiau būna paūmėjimų ir remisijų kaitaliojimas. Nuolat kartojantis, prognozė yra daug blogesnė.

Diagnostika

Atsižvelgiant į autoimuninio hepatito panašumą ir daugialypę klinikinę nuotrauką, patognomoninių simptomų nebuvimą, tarptautinė grupė nusprendė 1999 metais ištirti šią ligą, kad būtų sudaryti diagnostiniai kriterijai ir balų lentelė, padedanti nustatyti diagnozę.

Būdingiausi autoimuniniam hepatitui buvo šie kriterijai:

• Moteris;
• didelis gama globulinų kiekis;
• tipui specifinių antikūnų titrai viršija 1:80;
• neigiamas virusinio hepatito kraujo tyrimas (PGR, ELISA);
• kepenų biopsija parodė lobulinį hepatitą ir tiltinę nekrozę, tai labai būdingas radinys.

Apibendrinant reikėtų pasakyti, kad jei pacientas turi:

• aukščiau nurodyta klinika;
• jam nebuvo perpiltas kraujas;
• jis nevartojo vaistų, turinčių hepatotoksinį poveikį;
• nepiktnaudžiavo alkoholiu;
• nesirgo ūminiu ir lėtiniu virusinės etiologijos hepatitu;

ir jei tuo pačiu metu jis turi aukštą gama globulinų, specifinių antikūnų kiekį, o jo ALT ir AST žymiai vyrauja prieš šarminės fosfatazės lygį - tai yra „tam tikras autoimuninis hepatitas“.

Gydymo principai

Skirtingai nuo virusinių kepenų ligų, autoimuninio hepatito atveju pagrindinė gydymo taktika yra kortikosteroidų hormonų paskyrimas. Šiuo atveju pagrindinis vaistas yra prednizolonas. Jis veikia T-limfocitus, sukeldamas jų slopinimą ir slopina jų reakcijų ciklą. Dėl to uždegimo ir nekrozės procesas kepenų audiniuose sulėtėja.

Nepaisant šalutinio hormonų poveikio, jų poveikis ne gerina savijautą (kaip minėta, pacientai jaučiasi gerai), o iš tiesų prailgina gyvenimą. Todėl su autoimuniniu hepatitu dažnai tenka susitaikyti su kai kuriais iš jų.

Gydymui taip pat naudojami citostatiniai vaistai, tokie kaip azatioprinas. Tačiau pasitaiko atvejų, kai šių vaistų negalima skirti, o stebėti pacientą. Tai įmanoma esant besimptomei eigai, kai transaminazių aktyvumas yra mažas. Kita vertus, esant giliems organo funkcijų sutrikimams, esant dekompensuotai cirozei, mažakraujystei, ascitui, portalinei hipertenzijai gydytis jau per vėlu.

Todėl absoliučios indikacijos skirti hormonus ir imunosupresinį gydymą yra ryškus klinikinis vaizdas, simptomų progresavimas ir tilto ir (arba) daugiaskilčių nekrozės vaizdas, įrodytas histologiniu kepenų biopsijos tyrimu.

Gydant hormonai naudojami tiek atskirai, tiek kartu su azatioprinu. Hormonų vartojimas turėtų būti ilgas - kartais nuo 6 mėnesių iki šešių mėnesių, o kai kuriems pacientams skiriamas gydymas visą gyvenimą. Diagnozė, apie kurią kalbame, yra tokia rimta, kad nėra absoliučių kontraindikacijų skirti hormonus.

Netgi diabetas, skrandžio opos ir osteoporozė, kurios kitais atvejais laikomos absoliučiomis kontraindikacijomis vartoti kortikosteroidus, čia yra santykinės.

Kalbant apie azatiopriną, vis dar yra absoliučių kontraindikacijų: ryškus aplastinis poveikis su kraujodaros funkcijos slopinimu, nėštumas, sunki leukopenija ar piktybiniai navikai.

Paprastai pastebimas pagerėjimas pastebimas jau pirmosiomis savaitėmis po vaistų skyrimo, o laboratoriniai rodikliai iki metų pabaigos normalizuojasi 75% pacientų, kuriems buvo tinkamai parinkta terapija. Bet tai tiesa, kai periferiniame kraujyje sumažėja transferazių - ALT ir AST - lygis. Jei jie nesumažėja, tada nereikia laukti remisijos. Apskritai gydymo nesėkmės pasitaiko kas penktu atveju.

Prognozė

Nepaisant visų sėkmių gydant autoimuninį hepatitą, didžiausias mirčių skaičius įvyksta ankstyvuoju ligos periodu, kaip aktyviausia. Jei pacientui ilgą laiką nediagnozuojama ir jis negydomas, tik 50% pacientų turi galimybę gyventi ateinančius penkerius metus.

Esant palankioms aplinkybėms, taikant šiuolaikinį imunosupresinį gydymą, yra 85% tikimybė, kad pacientas gyvens 10 metų.

Tačiau bendra paciento gyvenimo trukmė, kai atsiranda toks procesas kepenyse, neviršija 15 metų, kraštutiniais atvejais - 20 metų. Todėl, kai vaikams pasireiškia 2 tipo liga, ši diagnozė vis tiek skamba kaip sakinys. Bet laikai keičiasi. Dabar kepenų cirozė (proceso rezultatas) nėra „bilietas į kapines“ be jokios alternatyvos. Sergantieji autoimunine kepenų liga laukiančiųjų kepenų transplantacijos sąraše gali būti kelerius metus, o po transplantacijos gyvenimo trukmė gerokai pailgėja.

Baigdamas turėtume išreikšti viltį, kad dėl nanotechnologijų ir ląstelinių technikų pažangos artimiausiu metu bus galima kontroliuoti autoimuninių reakcijų vystymąsi ląstelių lygmenyje ir autoimuninį kepenų pažeidimą, taip pat kitų organų ir sistemų, mūsų nenustebins.

Ascitas (kitaip pilvo lašėjimas) – tai per didelio skysčių kiekio susikaupimas pilvo ertmėje. Tai ne liga, o nerimą keliantis daugelio ligų simptomas. Ascitas padidina rimtų komplikacijų, įskaitant trombozę, riziką, todėl šio simptomo nereikėtų nuvertinti. Ascito priežastys yra tokios ligos kaip kepenų cirozė, inkstų nepakankamumas, pilvo ertmės navikai ir kt. Pagrindiniai ascito simptomai yra pilvo skausmas, pilvo apimties padidėjimas ir svorio padidėjimas. Gydymas susideda iš pagrindinės ligos, sukeliančios šį simptomą (daugeliu atvejų kepenų cirozės), gydymas.

• 1 Ascito susidarymo mechanizmas
• 2 Ligos etiologija
• 3 ligos laipsniai
• 4 Patologijos simptomai ir diagnozė
• 5 Terapinės priemonės

1 Ascito susidarymo mechanizmas

Ascitas – tai perteklinis skysčių susikaupimas pilvaplėvės ertmėje (fiziologiškai ten yra apie 150 ml skysčio). Ascitas stebimas, jei paciento pilvo ertmėje yra daugiau nei 500 ml skysčio. Paprastai tai yra serozinis skystis. Jame yra daugiau nei 3 g/dl baltymų (daugiausia albumino), taip pat natrio, kalio ir gliukozės tokios pat koncentracijos kaip ir serume. Neutrofilų buvimas skystyje gali rodyti esamą infekciją. O raudonųjų kraujo kūnelių buvimas rodo naviko proceso pasiskirstymą pilvo ertmėje.

2 Ligos etiologija

Pagrindinės ascito priežastys yra šios:

• veninio slėgio padidėjimas tuščiojoje venoje;
• sutrikęs kraujo nutekėjimas iš kepenų (pavyzdžiui, kepenų cirozė);
• sutrikęs limfos nutekėjimas;
• padidėjęs pilvaplėvės kraujagyslių pralaidumas (pavyzdžiui, įvairios kilmės uždegiminiai procesai);
• plazmos onkozinio slėgio sumažėjimas (pvz., nefrozinis sindromas).

Dažniausios ligos, sukeliančios pilvo pūtimą:

• kepenų cirozė;
• tuberkuliozė;
• stazinis kraujotakos nepakankamumas;
• kasos uždegimas;
• vartų venų trombozė;
• inkstų nepakankamumas;
• piktybiniai navikai, esantys pilvo ertmėje ir dubens ertmėje.

Ascitui būdingi šie simptomai: pilvo apimties padidėjimas, kūno svorio padidėjimas, pilvo skausmai, diskomforto jausmas ir išstūmimas pilvo ertmėje. Vėlesni simptomai – sėdėjimo ir vaikščiojimo problemos, virškinamojo trakto sutrikimai, kojų ir vulvos tinimas.

3 ligos laipsniai

Atsižvelgiant į pilvaplėvės ertmėje surinkto skysčio kiekį, ascitas gali būti suskirstytas į:

• minkštas (I laipsnis);
• vidutinio sunkumo (II laipsnis);
• sunkus (III laipsnis).

Su lengvu ascitu diagnozuoti galima tik ultragarso pagalba.

„Vidutinio ascito“ diagnozė nustatoma, kai pilvaplėvės ertmėje surinkto skysčio tūris viršija 500 ml. Pilvas atrodo kaip varlės pilvas. Pilvo ertmėje galite pajusti judantį skystį. Norėdamas atpažinti ascitą, gydytojas gali bakstelėti į paciento pilvą, kai jis guli ant vienos, paskui ant kitos pusės. Tada galite stebėti judantį skystį paciento pilvaplėvėje keičiant jo padėtį.

Sunkus ascitas suteikia būdingą stovinčio paciento išvaizdą: didelį pilvą ir plonas galūnes. Paciento pilvas yra labai padidėjęs ir tankus. Bamba suplokštėjusi, bet gali atsirasti bambos išvarža (ryškiau matoma kosint). Kraujagyslės gali pasirodyti per odą ant pilvo. Šie indai skiriasi nuo bambos į šonus. Oda ant pilvo yra plona ir blizga.

4 Patologijos simptomai ir diagnozė

Paprastai pirmasis pacientams pastebimas simptomas yra įprastų drabužių sandarumas ir būtinybė atlaisvinti diržą. Be to, dažnai yra pilnumo jausmas, pilvo pūtimas ar diskomfortas, pykinimas ir (rečiau) skausmas.

Jei surinkto skysčio tūris viršija 1,5 litro (labai pažengusiais atvejais), gali atsirasti uždusimo jausmas. Ilgai užsitęsus pilvo ligoms, gali išsivystyti pleuros eksudatas (hidrotoraksas), t.y. vandens kaupimasis pleuros ertmėje, kuri supa plaučius. Dažniau jis turi vairą dešinėje nei kairėje. Pleuros eksudatas susidaro dėl skysčio tekėjimo iš pilvo ertmės į pleuros ertmę limfagyslėmis, kurios praeina per diafragmą.

Nutukusiems pacientams ascitą sunku atpažinti. Liga visada turi būti atskirta nuo nėštumo, šlapimo pūslės padidėjimo, kiaušidžių vėžio, kuris gali sukelti panašius simptomus.

Norėdami diagnozuoti ascitą, gydytojas skiria kraujo tyrimą, kepenų fermentų tyrimą. Paprastai jo sudėčiai tirti naudojami už pilvaplėvės susikaupusio skysčio mėginiai. Prieš imant skysčių mėginį, dažnai atliekamas ultragarsas, padedantis įvertinti pilvo organų dydį ir formą. Alternatyva ultragarsui yra kompiuterinė tomografija. Vaizdo tyrimas yra ypač svarbus, ypač jei pacientas yra nutukęs arba pilvaplėvės ertmėje susirenka mažas skysčių kiekis.

Kartais prireikia papildomų tyrimų, pavyzdžiui, citopatologijos. Norint atskirti hipertenzijos sukeltą ascitą nuo kitų priežasčių sukelto ascito, atliekama skysčių, paimtų atliekant pilvo ertmės punkciją (paracentezę), diagnozė. Skysčio pašalinimas taip pat atliekamas medicininiais tikslais. Vartojamas pažengusio ascito gydymo pradžioje arba esant atspariam gydymui diuretikais.

Paracentezės indikacijos:

• neseniai diagnozuotas;
• siekiant atskirti ascitą nuo pilvaplėvės uždegimo.

Procedūros eiga:

• procedūros metu pacientas yra gulimoje padėtyje (kūnas pakeltas);
• gydytojas atlieka punkciją adata, kurios ilgis priklauso nuo paciento riebalinio audinio storio;
• punkcija atliekama toje vietoje, kur pastebimas skysčio buvimas (paprastai tai yra vieta bambos srityje);
• pirmą kartą paimamas 50-100 ml skysčio tūris, kuris vėliau analizuojamas.

Skysčio mėginyje tiriama baltymų koncentracija, galimų bakterijų buvimas. Skysčio išvaizda gali rodyti ascito priežastį. Šiaudų spalvos skystis atsiranda sergant kepenų ciroze (nors jis gali būti tulžies ar skaidrus), taip pat sergant širdies nepakankamumu ar nefroziniu sindromu (nors šiuo atveju jis gali būti pieniškas). Pūlingas ir drumstas skystis atsiranda esant pūlingam pilvaplėvės uždegimui. O sergant neoplazmomis, kasos ligomis ir tuberkulioze skysčio išvaizda būna įvairi (gali būti hemoraginis, pieniškas skystis, o sergant tuberkulioze – net skaidrus).

5 Terapinės priemonės

Ascitas yra įvairių ligų simptomas. 80% atvejų jis lydi kepenų cirozę. Maždaug 10% atvejų tai yra piktybinio naviko požymis. Taip pat gali pasireikšti sergant širdies nepakankamumu, tuberkulioze, nefroziniu sindromu ar AIDS. Maždaug 5% pacientų turi bent dvi ascito priežastis.

Ascito gydymas daugiausia yra pagrindinės ligos, kuri ją sukėlė, gydymas.

Siekiant sumažinti skysčių kiekį pilvaplėvės ertmėje, naudojami diuretikai (spironolaktonas, furosemidas). Pacientai turėtų sumažinti skysčių ir natrio suvartojimą savo mityboje.

Jei gydymas diuretikais neduoda norimų rezultatų, naudojami kiti skysčių pertekliaus iš organizmo šalinimo būdai, tarp jų ir anksčiau minėtas drenavimas specialia adata. Šis gydymo būdas taikomas pacientams, sergantiems ūmine ligos forma. Jei liga susijusi su sunkia kepenų liga, svarstoma apie kepenų transplantaciją.

Nedaugeliui pacientų, kuriems pasireiškė atkryčiai, gydymas yra vožtuvų naudojimas. Jų yra keletas tipų, tačiau nė vienas jų nepailgina pacientų gyvenimo ir apskritai yra pirmas žingsnis kepenų persodinimo link.

Kraujavimas iš stemplės yra rimta problema, kuriai reikia skubios medicininės pagalbos. padėti. Negydomas stiprus kraujavimas gali būti mirtinas. Dėl nedidelio ir vidutinio sunkumo išsivysto lėtinis kraujo netekimas, dėl kurio sutrinka ir komplikuojasi pagrindinė liga.

Ligos priežastys

Kraujavimo iš stemplės priežastys gali būti daug veiksnių, tarp kurių dažniausiai yra:

• opaligė;
• kepenų cirozė;
• gastritas;
• stemplės patologija;
• skrandžio venų varikozė;
• navikai;
• deginti;
• širdies ir kraujagyslių ligos;
• ilgalaikis narkotikų vartojimas;
• apsinuodijimas alkoholiu;
• užsitęsusios neigiamos emocijos;
• hemofilija.

Medicinoje pasitaiko atvejų, kai tokią būklę sukelia vaistų, tokių kaip Nise, Aspirinas, vartojimas, vaikai tam ypač jautrūs. Taip pat dėl ​​stipraus vėmimo, kurį dažnai išprovokuoja apsinuodijimas alkoholiu, plyšta išilginė stemplės membrana ir išsivysto pavojinga būklė.

Kad ir kokia būtų kraujavimo iš stemplės priežastis, ji turi būti traktuojama kaip kritinė būklė.

Ligos simptomai

Tokia būklė – gana reta liga, kurios kartais negali laiku nustatyti ne tik pacientai, bet ir gydytojai. Taip yra dėl to, kad esant neišreikštam kraujavimui, kraujas palaipsniui patenka į skrandį, kuris ten yra virškinamas, tačiau nėra aiškių požymių. Net jei šią patologiją lydi skausmas, ekspertai dažnai tai priskiria gastritui. Dėl gausaus kraujavimo sunku nustatyti šios būklės šaltinį. Tačiau yra specifinių ligos simptomų, kurie, kaip taisyklė, yra:

• Hematemezė. Kai patologiją sukelia trauma, opa, tada išsiskiria raudonos spalvos kraujas. Tai reiškia, kad ji neturėjo laiko virškinti, šis reiškinys atsiranda esant stipriam kraujavimui. Nedidelis kraujavimas sukelia kavos tirščių vėmimą, nes skystį apdoroja skrandžio sultys. Jei vėmimo metu išsiskiria vyšnių spalva, atsiranda skrandžio venų varikozė.
• Paciento išmatos keičiasi, turi sodrią juodą spalvą. Ši būklė atsiranda, kai kraujas praeina per virškinamąjį traktą.
• Staigus kraujospūdžio sumažėjimas, pasireiškiantis galvos svaigimu, pykinimu, negalavimu, silpnumu.
• Tachikardija, širdies plakimas.
• Padidėjęs vandens poreikis.
• Odos pasikeitimas.

Požymių intensyvumas priklauso nuo kraujavimo laipsnio, esant nedideliam pažeidimui, simptomai kartais nėra ryškūs. Jei asmuo turi bent vieną iš simptomų, būtina skubiai kreiptis į specialistą diagnozei nustatyti.

Ligos diagnozė

Norint tiksliai diagnozuoti, būtina atlikti šiuos tyrimus:

• kaip atsikratyti stemplės venų varikozės

• bendras kraujo tyrimas nustato kraujavimo faktą, kuris parodys hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimą;
• išmatų analizė padės nustatyti paslėptą kraujavimą;
• FGDS yra tikslus metodas, kuris padės ne tik nustatyti kraujavimo vietą, bet ir atlikti hemostazinę injekciją bei susiūti sprogstamą kraujagyslę;
• Ultragarsas nepadės tiksliai nustatyti patologijos vietos, bet nustatys vidaus organų būklę;
• MRT, KT nustatys kraujavimo priežastį;
• rentgeno spinduliai su dažų įvedimu nustatys patologijos lokalizaciją.

Pirmoji pagalba

Kraujuojant svarbu kuo greičiau iškviesti medicinos pagalbą ir suteikti kompetentingą ikimedicininę intervenciją. Kadangi čia nepatartina dėti turniketų, daugelis nežino, ką daryti šioje situacijoje.

Pirmiausia reikia nusiraminti pačiam. Suteikite pacientui visišką poilsį. Jis turėtų būti horizontalioje padėtyje, kuri ne tik apribos fizinį aktyvumą, bet ir padės kontroliuoti, kiek kraujo neteko. Kadangi horizontali padėtis riboja jo patekimą į virškinamąjį traktą.

Būtina sukurti pacientui komfortą, nusiimti nuo jo nereikalingus drabužius ir uždengti antklode. Svarbi sąlyga yra kraujospūdžio ir pulso dažnio kontrolė, kuri turėtų būti atliekama kas 10 minučių. Mažesnis slėgis padidina širdies susitraukimų dažnį ir rodo, kad buvo prarastas didelis kraujo kiekis. Jei kraujospūdis nukrenta žemiau 80 mmHg, o širdies susitraukimų dažnis padidėja iki 130 dūžių, tai rodo šoko būsenos galimybę.

Tokie pacientai gali apalpti, o tai rodo didelį kraujo netekimą ir dėl to reikia nedelsiant imtis veiksmų. Norėdami pritraukti žmogų į sąmonę, galite jį apšlakstyti vandeniu arba leisti įkvėpti amoniako. Ledas, geriamas mažais gabalėliais, padės palengvinti būklę. Pacientas turi būti vežamas tik ant neštuvų gulimoje padėtyje.

Patologijos gydymas

Kraujavimo iš stemplės gydymas turi būti atliekamas ligoninėje. Visų pirma, imamasi priemonių kraujavimui sustabdyti, įskaitant:

• Blackmore zondo, kuris yra stemplėje, įvedimas. Tada zondas pripučiamas oru, dėl kurio manžetė pripučiama, spaudžiant indus. Šioje manžete taip pat yra vamzdelis, kuris nepadidina kraujagyslių spindžio, per kurį tiekiama mityba ir vaistai. Šis prietaisas paciento kūne gali būti kelias dienas, kol ant pažeisto kraujagyslės susidarys kraujo krešulys;
• operatyvinės intervencijos, atliekamos laparoskopijos būdu, pagalba ant pažeisto kraujagyslės uždedami siūlai arba atliekama kauterizacija naudojant elektrą ar lazerį;
• kartu su chirurgija naudojama vaistų terapija, kuri apima hemostatinių vaistų, pavyzdžiui, Vikasol, kalcio chlorido, įvedimą. Kartais reikia kraujo netekimą papildyti eritroze;
• jei erozinė sritis rodo infekciją, gali prireikti antibiotikų terapijos kurso, pavyzdžiui, makrolidų ar cefalosporino preparatų.

Pacientai ilgą laiką turi laikytis griežčiausio lovos režimo. Jiems draudžiama valgyti savarankiškai, maistą jie gauna į veną. Po to, kai jiems buvo leista maitintis patiems, jie turėtų valgyti šiltą ir tyrę.

Kraujavimas iš stemplės yra rimta liga, kurios pirmuosius simptomus būtina skubiai kreiptis į gydytoją, kad būtų išvengta komplikacijų ir mirties.

Versija: ligų katalogas MedElement

Alkoholinė kepenų cirozė (K70.3)

Gastroenterologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Alkoholinė kepenų cirozė- lėtinė kepenų patologija, kuri išsivysto esant lėtiniam apsinuodijimui alkoholiu, laipsniškai mirštant hepatocitams, išplitusi fibrozė ir netipinio atsinaujinimo mazgai, palaipsniui pakeičiantys parenchimą Parenchima – pagrindinių vidaus organo funkcionuojančių elementų rinkinys, apribotas jungiamojo audinio stroma ir kapsule.
; kartu su hepatocitų funkcijų nepakankamumu hepatocitai – pagrindinė kepenų ląstelė: didelė ląstelė, atliekanti įvairias medžiagų apykaitos funkcijas, įskaitant įvairių organizmui reikalingų medžiagų sintezę ir kaupimą, toksinių medžiagų neutralizavimą ir tulžies susidarymą (hepatocitai)
ir kepenų kraujotakos pokyčiai, sukeliantys geltą, portalinę hipertenziją ir ascitą Ascitas – transudato kaupimasis pilvo ertmėje
. Tai alkoholinės kepenų ligos rūšis.

alkoholinė kepenų liga yra kepenų liga, kurią sukelia ilgalaikis toksinių etanolio dozių vartojimas. Alkoholinė kepenų liga jungia įvairius kepenų parenchimos struktūros ir hepatocitų funkcinės būklės sutrikimus. hepatocitai – pagrindinė kepenų ląstelė: didelė ląstelė, atliekanti įvairias medžiagų apykaitos funkcijas, įskaitant įvairių organizmui reikalingų medžiagų sintezę ir kaupimą, toksinių medžiagų neutralizavimą ir tulžies susidarymą (hepatocitai)
sukeltas sistemingo alkoholinių gėrimų vartojimo.

Srauto laikotarpis

lėtinė patologija. Kursas yra palankesnis nutraukus piktnaudžiavimą alkoholiu.

klasifikacija

Alkoholinė kepenų cirozė:

1. Aktyvus:
- su intrahepatine cholestaze;
- kartu su ūminiu alkoholiniu hepatitu;
- kompensuojama;
- dekompensuota.

2. Neaktyvus.

3. Sergant kepenų hemosideroze.

4. Kartu su vėlyvąja odos porfirija (vystosi turint paveldimą polinkį į ją).

Alkoholinės kepenų cirozės sunkumui įvertinti gali būti taikoma Child-Pugh skalė ir kitos klasifikacijos (taip pat žr. rubriką „Kepenų fibrozė ir cirozė“ – K74).

Etiologija ir patogenezė

Alkoholis veikia kaip tiesioginis hepatotoksinis agentas. Jo metabolizmas apima daugybę fermentinių sistemų, kurios etanolį paverčia acetaldehidu, o toliau – acetaldehido dehidrogenaze. Acetaldehido dehidrogenazė yra žmogaus kepenyse esantis fermentas, atsakingas už acetaldehido skaidymą (acetaldehidą paverčia acto rūgštimi).
(ALDH) metabolizuojamas į acetatą.
Pagrindinis alkoholinės kepenų ligos vystymosi veiksnys yra didelis acetaldehido kiekis joje. Tai sukelia daugumą toksinio etanolio poveikio, įskaitant padidėjusį lipidų peroksidaciją, stabilių kompleksų su baltymais susidarymą, mitochondrijų funkcijos sutrikimą ir fibrogenezės stimuliavimą.

Rizika susirgti alkoholine kepenų liga atsiranda vartojant daugiau nei 40 g gryno etanolio per dieną. Vartojant daugiau nei 80 g gryno etanolio 10 metų ir ilgiau, padidėja kepenų cirozės rizika. Tiesioginio ryšio tarp kepenų pažeidimo laipsnio ir išgerto alkoholio kiekio nėra: mažiau nei 50 % žmonių, vartojančių alkoholį pavojingomis dozėmis, serga sunkiomis kepenų pažeidimo formomis (hepatitu ir ciroze).
8-20% pacientų, sergančių alkoholine kepenų liga (alkoholine kepenų fibroze), cirozės procesas pasireiškia be klinikinių ir histologinių ūminio alkoholinio hepatito požymių. Alkoholinė kepenų steatozė Kepenų steatozė yra dažniausia hepatozė, kurios metu riebalai kaupiasi kepenų ląstelėse.
be fibrozės ir hepatito požymių, kaip taisyklė, nesukelia cirozės susidarymo.

Epidemiologija

Paplitimo požymis: dažnas

Lyties santykis (m/f): 2

Skrodimo metu kepenų pažeidimas nustatomas 65-70% piktnaudžiaujančių alkoholiu, o kepenų ciroze - 10-15%.
Išsivysčiusiose šalyse paplitusi alkoholinė kepenų cirozė žymiai viršija kitų etiologijų kepenų cirozę.

Veiksniai ir rizikos grupės

Ligos vystymosi ir progresavimo rizikos veiksniai:
- gerti nuo 40-80 gramų etanolio per dieną 10-12 metų;
- genetiškai nustatyti fermentų fenotipai, užtikrinantys didelį etanolio metabolizmo greitį ir acetaldehido kaupimąsi;
- infekcija hepatotropiniais virusais;
- hepatotoksinių medžiagų vartojimas;
- antsvoris;
- alkoholinės fibrozės buvimas Fibrozė yra pluoštinio jungiamojo audinio augimas, kuris atsiranda, pavyzdžiui, dėl uždegimo.
ar alkoholinis hepatitas;
- Moteris.

Klinikinis vaizdas

Klinikiniai diagnozavimo kriterijai

Silpnumas, skausmas dešinėje hipochondrijoje, apetito praradimas, pykinimas, vėmimas, dispepsija, delnų eritema, telangiektazija, petechijos, purpura, kraujavimas iš stemplės venų, dismenorėja, ginekomastija, Dupietren kontraktūra, ascitas, gelta

Simptomai, eiga

Klinikiniai alkoholio ligos požymiai svyruoja nuo lengvų simptomų iki sunkaus kepenų nepakankamumo ir portalinės hipertenzijos.

Tipiški simptomai:
1. Silpnumas, padidėjęs nuovargis, sumažėjęs darbingumas.

12. Endokrininiai sutrikimai:
- dismenorėja Dismenorėja yra įprastas menstruacijų sutrikimų pavadinimas
;
- amenorėja Amenorėja - menstruacijų nebuvimas 6 mėnesius ar ilgiau
;
- kraujavimas iš gimdos;
- antrinio plaukų augimo pažeidimai;
- aknė Aknė (aknė) – riebalinių liaukų uždegimas
;
- ginekomastija Ginekomastija - pieno liaukų padidėjimas vyrams
;
- sėklidžių atrofija;
- prieskydinių liaukų padidėjimas;
- delno eritemos, telangiektazijos, Dupuytreno kontraktūros buvimas Dupuytreno kontraktūra (sinonimas delno fibromatozei) – neskausminga kakliuko degeneracija ir delno sausgyslių sutrumpėjimas; Tai pasireiškia gebėjimo atlenkti pirštus pažeidimu, mazginiu delnų odos sustorėjimu.
.
13. Ascitas.

14. Kiti nesaikingo alkoholio vartojimo simptomai (žr. skyrių Diagnozė).

Cholestazinė forma pasireiškia gelta, išmatų spalvos pasikeitimu, šlapimo patamsėjimu, skausmu dešinėje hipochondrijoje, niežuliu; galimas karščiavimas.

Diagnostika

Diagnostikos kriterijai yra alkoholio istorija ir kepenų cirozės morfologinis vaizdas.

Alkoholizmo faktas
1. Alkoholio istorija atskleidžiama apklausus pacientą ir artimuosius pagal specialią anketą, o tai ženkliai padidina alkoholizmo diagnozavimo tikimybę.
2. Dažniausia simptomatika(apžiūros metu aptiktos alkoholio stigmos):
- nosies ir skleros kraujagyslių išsiplėtimas;
- paausinių liaukų padidėjimas;
- pečių juostos raumenų atrofija;
- ryškios vorinės venos;
- ginekomastija;
- Dupuytreno kontraktūra;
- sėklidžių atrofija;
- kitų organų ir sistemų pažeidimai (pankreatitas, dilatacinė kardiomiopatija, periferinė neuropatija).

Instrumentinis tyrimas

Pradinis metodas laikomas ultragarsu, „auksiniu diagnozės standartu“ – kepenų biopsija.

1. Ultragarsas:

Kepenų parenchima turi hiperechoinę struktūrą;
- cirozės stadijoje - atitinkamas sonografinis vaizdas.

2.Spalvota dvipusė sonografija Spalvota dvipusė sonografija – neinvazinis ir neradioaktyvus diagnostikos metodas arterijoms ir venoms tirti (tai Doplerio technologijos ir ultragarso vaizdavimo derinys)
: Kepenų kraujotakos krypties nustatymas, užstato kraujotakos išsivystymo laipsnis, kraujo krešulių buvimas kepenų kraujagyslėse.

3.FEGDS atliekami siekiant nustatyti stemplės ir skrandžio venų varikozės buvimą ir laipsnį, nustatyti portalinę gastropatiją (erozinį-hemoraginį gastritą) ir įvertinti kraujavimo riziką.
Rektoskopija naudojama anorektalinių venų varikozei nustatyti.

4. Laparoskopija Laparoskopija (peritoneoskopija) – tai pilvo organų tyrimas, juos apžiūrint medicininiais endoskopais, įterptais į pilvaplėvės ertmę pro pilvo sienelės punkciją.
atlikus kepenų biopsiją, jie leidžia apibūdinti kepenų paviršių, regeneracijos mazgų dydį ir morfologiškai patvirtinti diagnozę. Šie tyrimai atliekami tik nesant jiems kontraindikacijų. Pavyzdžiui, perkutaninė punkcinė kepenų biopsija dažnai neįmanoma dėl kontraindikacijų (pirmiausia koagulopatijos) ir yra susijusi su daugybe diagnostinių klaidų. Tokiais atvejais rekomenduojama transjugulinė kepenų biopsija.

At punkcinė kepenų biopsija su histologiniu tyrimu randama:
- hepatocitų steatozė daugiausia yra makrovezikulinė;
- Mallory kūnai Mallory kūnai - acidofiliniai gumulėliai aplink branduolį, susidarę citoplazmoje (dažnai hepatocituose) baltymų distrofijos metu
;
- difuzinė fibrozė ir difuzinė mikromazginė cirozė.

5. KT Kompiuterinė tomografija (KT) – tai objekto vidinės struktūros neardomasis sluoksnis po sluoksnio tyrimo metodas, pagrįstas skirtingo tankio audinių rentgeno spindulių slopinimo skirtumo matavimu ir kompleksiniu kompiuteriniu apdorojimu.
ir MRT MRT - magnetinio rezonanso tomografija
turi pakankamai jautrumo ir specifiškumo.

6. Radionuklidų kepenų skenavimas: difuzinis izotopo absorbcijos sumažėjimas, netolygus radioaktyvaus vaisto pasiskirstymas, padidėjęs jo kaupimasis blužnyje.

Laboratorinė diagnostika

Piktnaudžiavimo alkoholiu požymiai:

1. Staigus gama-glutamilo transferazės (GGT) kiekio padidėjimas kraujo serume ir staigus jo sumažėjimas abstinencijos fone. GGT yra jautresnis laboratorinis tyrimas (jautrumas 69-73%) nei AST ar ALT ALT – alanino aminotransferazė
dėl alkoholinės kepenų ligos. Mažą GGT specifiškumą (65–80 %) nulemia jo buvimas daugelyje kitų organų ir mikrosominių fermentų indukcijos įvairiais vaistais pokyčiais. Padidėjęs GGT ne visada rodo alkoholinę kepenų ligą.

2. Be angliavandenių transferino (desializuotas transferinas, asialotransferinas, CDT) koncentracijos didinimas yra santykinai nebrangus, tačiau ne itin plačiai naudojamas piktnaudžiavimo alkoholiu nustatymo testas. Duomenys apie esamo piktnaudžiavimo alkoholiu nustatymo testo specifiškumą (82–92 %) ir jautrumą (58–69 %) gali labai skirtis. Įrodytas didelis testo informacijos kiekis jauniems vyrams, kurie geria alkoholį daugiau nei 60 g per dieną.

3. Makrocitozė ( MCV) - šis testas, kaip diagnostinis testas, skirtas nustatyti piktnaudžiavimo alkoholiu faktą, trūksta jautrumo (27-52%), tačiau pokyčiai tampa gana jautrūs (85-91%) pacientams, kurie išgeria alkoholio daugiau nei 50 g per dieną. (nesant vitamino terapijos B12 ar folio rūgšties).

4. Elektrolitų sutrikimai:
- hiponatremija – dažnai pasireiškia pacientams, sergantiems kepenų ciroze;
- hipokalemija ir hipofosfatemija - dažnos raumenų silpnumo priežastys sergant alkoholine kepenų liga apskritai;
- hipomagnezemija gali sukelti nuolatinę hipokalemiją, dėl kurios pacientai gali ištikti traukulių nutraukus alkoholį Nutraukimas yra būklė, atsirandanti staiga nutraukus medžiagų, kurios sukėlė piktnaudžiavimą narkotinėmis medžiagomis, vartojimą (įvedus) arba pradėjus vartoti jų antagonistus.
; t valgymas pasižymi mažu jautrumu (27-52%) ir dideliu specifiškumu (85-91%).

Kepenų pažeidimo požymiai:

1. Aminotransferazių lygio didinimas: AST AST – aspartato aminotransferazė
(jautrumas - 50%, specifiškumas - 82%) ir ALT ALT – alanino aminotransferazė
(jautrumas - 35%, specifiškumas - 86%) padidėjo visų formų alkoholinės kepenų ligos atveju, kai alkoholio suvartojama daugiau nei 50 g per parą. „Klasikinis“ AST santykis AST – aspartato aminotransferazė
/ ALT ALT – alanino aminotransferazė
su alkoholine kepenų liga, lygia ar daugiau nei 2.

2. Galimas šarminės fosfatazės lygio padidėjimas (su cholestaze) ir hiperbilirubinemija (abi frakcijos padidėja vienu ar kitu laipsniu).
3. Hipoalbuminemija (sintetinės kepenų funkcijos sumažėjimas).
4. IgA padidėjimas.
5. ESR padidėjimas.
6. Anemija sergant alkoholinėmis kepenų ligomis ir alkoholine ciroze greičiausiai atsiranda dėl kelių priežasčių, tokių kaip geležies trūkumas, kraujavimas iš virškinimo trakto, folio rūgšties trūkumas, hemolizė. Hemolizė - raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo procesas, kurio metu hemoglobinas patenka į kraujo plazmą; atsiranda dėl natūralaus eritrocitų senėjimo (normalaus) arba esant įvairioms patologinėms (įskaitant žmogaus paveldimas ligas)
ir hipersplenizmas Hipersplenizmas – tai blužnies padidėjimo derinys, kai kaulų čiulpuose padaugėja ląstelių elementų, o periferiniame kraujyje sumažėja suformuotų elementų.
.
7. Trombocitopenija gali būti antrinė dėl alkoholio sukelto kaulų čiulpų slopinimo, folio rūgšties trūkumo ar hipersplenizmo.

8. Koagulopatija (protrombino laikas, INR Tarptautinis normalizuotas santykis (INR) – laboratorinis rodiklis, skirtas įvertinti išorinį kraujo krešėjimo kelią
>1,5) – yra nuolatinis, ilgalaikis padidėjimas.

9. Šlapalo ir kreatinino kiekis serume. Karbamido padidėjimas esant normaliam kreatinino kiekiui rodo kraujavimą iš virškinimo trakto. Tuo pačiu metu padidėjimas rodo hepatorenalinio sindromo vystymąsi.

Kiti testai:
1. Serumo folio rūgštis (folatai) – lygis gali būti normalus arba mažas.
2. Serumo amoniakas ne visada koreliuoja su hepatine encefalopatija, kuri išsivysto su alkoholine kepenų ciroze. Taigi, reguliarus, įprastas jo nustatymas yra nepraktiškas.
3. Alfa-1-antitripsinas – diferencinės diagnostikos testas. Sergant alkoholine kepenų ciroze, turinys yra normalus.
4. Serumo geležis, feritinas, transferinas – diferencinės diagnostikos tyrimas su hemochromatoze. Sergant alkoholine kepenų ciroze, kiekis yra normalus arba šiek tiek padidėjęs.

5. Ceruloplazminas – diferencinės diagnostikos tyrimas su Konovalovo-Vilsono liga. Sergant alkoholine kepenų ciroze, normali arba šiek tiek padidėjusi.

6. Kasdienio vario išsiskyrimo su šlapimu lygis – diferencinis diagnostinis tyrimas su Konovalovo-Vilsono liga.
7. Antimitochondriniai antikūnai (AMA) – diferencinis diagnostinis tyrimas su pirmine tulžies ciroze. Sergant alkoholine kepenų ciroze, rodikliai yra normalūs.

8. Antibranduoliniai antikūnai (ANA) ir antikūnai prieš lygiųjų raumenų ląsteles (anti-smooth raumenų antikūnas, ASMA) – diagnostinis autoimuninio hepatito tyrimas.

Diferencinė diagnozė

Alkoholinė kepenų cirozė skiriasi su šiomis ligomis:
- kitos alkoholinės kepenų ligos formos;
- cirozė, fibrozė, sklerozė Sklerozė – organo sustorėjimas dėl jo negyvų funkcinių elementų pakeitimo jungiamuoju (dažniausiai pluoštiniu) audiniu arba vienalyte hialiną primenančia mase.
kitos etiologijos kepenys;
saugojimo ligos (pvz., hemochromatozė Hemochromatozė (sin. hemomelanozė, bronzinis diabetas, siderofilija, Troisier-Anot-Choffard sindromas, pigmentinė cirozė) yra paveldima liga, kuriai būdinga sutrikusi geležies turinčių pigmentų apykaita, padidėjęs geležies pasisavinimas žarnyne ir jos kaupimasis audiniuose ir organuose; pasireiškiantys kepenų cirozės, cukrinio diabeto požymiais, odos pigmentacija
, Konovalovo-Wilsono liga Konovalovo-Vilsono liga (sin. hepato-cerebrinė distrofija) – tai žmogaus paveldima liga, kuriai būdingas kepenų cirozės ir degeneracinių procesų smegenyse derinys; dėl sutrikusios baltymų apykaitos (hipoproteinemijos) ir vario; paveldima autosominiu recesyviniu būdu
);
- kliūtis Obstrukcija – kliūtis, užsikimšimas
tulžies latakai;
- lėtinės uždegiminės kepenų ligos.

Lemiami veiksniai diagnozuojant alkoholinė cirozė:
- alkoholio istorija;
- kitų, galimai galimų, hepatotropinių žalingų medžiagų nebuvimas;
- cirozės požymių buvimas pagal biopsiją.

Komplikacijos

Būtina atskirti alkoholinės kepenų cirozės komplikacijas ir su alkoholizmu susijusias sąlygas.

Alkoholinės kepenų cirozės komplikacijos:
- portalinė hipertenzija Portalinė hipertenzija – tai veninė hipertenzija (padidėjęs hidrostatinis slėgis venose) vartų venų sistemoje.
;
-kepenų nepakankamumas;
- kepenų ląstelių karcinoma Kepenų ląstelių karcinoma yra labiausiai paplitęs kepenų navikas. Piktybinės hepatocitų degeneracijos pasekmė. Pagrindiniai rizikos veiksniai – lėtinis virusinis hepatitas, reguliarus hepatokarcinogenų vartojimas, kitų priežasčių sukelta kepenų cirozė.
;
- hepatorenalinis sindromas Hepatorenalinis sindromas yra patologinė būklė, kuri kartais pasireiškia sunkiu kepenų pažeidimu ir pasireiškia antriniu inkstų funkcijos sutrikimu iki sunkaus inkstų nepakankamumo. Ūminis kepenų ir inkstų nepakankamumas pasireiškia gelta, kraujavimo sutrikimais, hipoproteinemijos ir uremijos požymiais.
;

Su alkoholizmu susijusios sąlygos:
- alkoholinis gastritas;
- alkoholinis pankreatitas Pankreatitas – kasos uždegimas
;
- alkoholinė miopatija Miopatija yra bendras daugelio raumenų ligų, kurias sukelia raumenų skaidulų susitraukimo sutrikimas ir pasireiškia raumenų silpnumu, aktyvių judesių apimties sumažėjimu, tonuso sumažėjimu, atrofija, o kartais ir raumenų pseudohipertrofija, pavadinimas.

Gydymas užsienyje

Koks yra geriausias būdas su jumis susisiekti?

Pateikite paraišką medicinos turizmui

Gydymas užsienyje

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Cirozė yra liga, kai kepenų parenchiminis audinys palaipsniui pakeičiamas jungiamuoju audiniu. Organas nustoja atlikti savo funkcijas, o tai lemia paciento mirtį. Procesas vystosi ilgą laiką, pradinėse stadijose klinikinis vaizdas ištrinamas. Toliau vystantis, atsiranda simptomų, leidžiančių įtarti patologiją. Tačiau norint tiksliau diagnozuoti, būtina diferencinė kepenų cirozės diagnozė.

Įvairių tipų cirozės eiga yra skirtinga, todėl diagnozei nustatyti naudojami keli klasifikacijų tipai.

Pagal procesų formą jie klasifikuojami priklausomai nuo susidariusių mazgų dydžio.

• Maža mazginė cirozė, kurios skersmuo iki trijų milimetrų.
• Krupnouzlovy, daugiau nei trys milimetrai.
• Nepilna pertvaros (pertvaros) forma.
• Mišrus, su įvairaus skersmens mazgeliais.

Atsižvelgiant į ligos priežastis ir sąlygas, yra cirozės tipų.

• Virusinis – sukelia virusinis hepatitas B ir C.
• Alkoholinis – atsiranda dėl ilgalaikio alkoholio turinčių medžiagų vartojimo.
• Vaistinis – atsiranda po ilgo kepenis naikinančių vaistų vartojimo.
• Antrinė tulžies cirozė – susijusi su sutrikusiu ekstrahepatinių tulžies takų funkcionavimu.
• Įgimtas – sukeltas paveldimų ligų.
• Stazinis – išprovokuotas kraujotakos sutrikimų.
• Budd-Chiari liga - kepenų venų endoflebitas su tromboze, venų vystymosi anomalijos.
• Metabolinis-maistinis – susijęs su medžiagų apykaitos sutrikimais.
• Neaiškios etiologijos cirozė – šiai grupei priklauso pirminė tulžies takų, susijusi su imunoreguliacijos patologija, kriptogeninė, tikriausiai išprovokuota mitybos faktoriaus, ir vaikystės indų cirozė, kurią galimai sukelia didelis vario kiekis geriamajame vandenyje.

Trečiasis klasifikacijos tipas naudojamas sunkumui įvertinti. Jis tiria paciento kepenų ląstelių funkcionavimą. Žinomas kaip Child-Pugh.

Pagal šią lentelę nustatomos trys grupės, priklausomai nuo surinktų taškų. A – penki arba šeši balai, B – iki devynių, C – virš dešimties.

Diferencinės diagnostikos vaidmuo diagnozuojant

Diferencinė diagnostika – tai gydančio gydytojo paskirtų priemonių rinkinys diagnozei patikslinti. Jis naudojamas atskirti ligas, kurios turi panašių simptomų. Diferencinė kepenų cirozės diagnozė nustatoma atlikus šiuos tyrimus:

• anamnezės rinkimas;
• paciento apžiūra;
• klinikinė kraujo, šlapimo, išmatų analizė;
• biocheminiai kraujo tyrimai;
• koagulograma - kraujo krešėjimo faktorių darbo tyrimas;
• fermentų tyrimai;
• hepatito žymenų tyrimas;
• ultragarsinis tyrimas;
• kompiuterinė tomografija arba MRT;
• biopsija su histologiniu audinių tyrimu;
• tyrimai naudojant radioizotopus;
• laparoskopinis tyrimas.

Diferencinė kepenų cirozės diagnozė

Diferencinė diagnozė naudojama tais atvejais, kai reikia išskirti panašios klinikos ligas.

Su kokiomis ligomis būtina atlikti diferencinę diagnostiką?

Pirminis vėžys ir cirozė-vėžys. Su panašiais simptomais būdingas greitas vystymasis. Kraujo tyrimuose - leukocitozė, padidėjęs ESR, anemija. Pacientas greitai praranda svorį, skundžiasi skausmu. Ascitas vystosi greitai ir jo negalima gydyti diuretikais. Diferencinė diagnostika padeda nustatyti tokio tipo patologiją laparoskopijos, MRT rezultatų metu, kai aptinkamas α-fetoproteinas.

Alveolių echinokokozė. Padidėjusi blužnis ir funkciniai tyrimai yra klaidinantys. Diferencinė diagnostika – ultragarsas, MRT, antikūnai latekso agliutinacijos reakcijoje.

Konstrikcinis perikarditas. Ascito ir kepenų padidėjimo simptomai, kaip ir sergant ciroze. Diferenciacijai atliekama širdies echografija. Tikslūs duomenys gaunami atliekant rentgeno kimografiją.

Mielofibrozė. Ankstyvosiose stadijose išreiškiamas blužnies padidėjimas. Atliekant diferencinę diagnostiką, padeda trepanobiopsija – kaulų čiulpų punkcija.

Amiloidozė, hemochromatozė. Diferencinė diagnozė pagrįsta biopsijos rezultatais. Wilson-Konovalov liga pasižymi mažu ceruloplazmino kiekiu serume.

Lyginamoji patologijų lentelė

Ligos	ženklai
Hepatitas	Temperatūros padidėjimas, ochros atspalvio odos pageltimas. Skauda galvą, skauda sąnarius ir raumenis. Silpnumas, pykinimas, vėmimas. Tamsus šlapimas, odos niežėjimas. Skausmo sindromas. Padidėjęs bilirubino, ALT, AST kiekis.
Cholangitas	Karščiavimas su šaltkrėtis. Pykinimas Vėmimas. Silpnumas. Odos niežulys, gelta. Nagų falangų sustorėjimas. Taškų jautrumas tulžies pūslės srityje. Padidėjęs bilirubino, ALT, AST, amilazės kiekis. Neutrofilija, limfocitozė.
perpildytos kepenys	Kūno ribų išplėtimas. Skausmo sindromas. Silpnumas, svorio kritimas. Nerimas, sutrikęs dėmesys. Apatinių galūnių edema. Odos pageltimas. Dusulys ir lydimas kosulys. Limfmazgių uždegimas. Padidėjęs bilirubino, ALT, AST kiekis.
Kepenų vėžys	Spartus vystymasis. Silpnumas, svorio kritimas, išmatų pokyčiai, dispepsija, skausmas dešinėje hipochondrijoje. Gelta, sausa oda ir gleivinės, niežulys. Temperatūra yra subfebrilė.
kepenų nekrozė	Dispepsija, skausmo sindromas, odos ir gleivinių pageltimas, karščiavimas. Eritema, voratinklinės venos, rankų drebulys. Šviesios išmatos, tamsus šlapimas. Skausmo sindromas. Didelis bilirubino kiekis, ALT, AST. Sumažėjęs albumino ir baltymų kiekis. Monocitopenija, eozinopenija.
cirozė	Dispepsija. Odos ir skleros gelta. Svorio kritimas, pilvo padidėjimas. Skausmas. Eritema, voratinklinės venos, pirštų ir nagų formos pokyčiai. Ascitas, encefalopatija. Padidėjęs bilirubino kiekis. Sumažėjęs baltymų kiekis kraujyje. Neutrofilija.

Visų patologijų simptomai yra panašūs, skirtumai slypi detalėse. Tikslią diagnozę galima nustatyti tik atlikus diferencinę diagnozę.

Prognozė dėl cirozės

Numanomas prognozes galima daryti remiantis Child-Pugh balu. Pacientų, gavusių A klasę, numatoma gyvenimo trukmė yra apie dvidešimt metų, mirštamumas po operacijos yra 10%. B klasė turi mažesnį terminą, mirštamumas po operacijos siekia 30%. Sunkiausia – C klasės, po operacijų išgyvena 18 proc., be chirurginės intervencijos išgyvena ne ilgiau kaip trejus metus.

Dėl diferencinės diagnostikos yra galimybė aptikti cirozę ankstyvosiose vystymosi stadijose. Tokiais atvejais pacientas turi galimybę pratęsti savo gyvenimą ilgam, atsižvelgiant į gydytojo rekomendacijas.

Nustačius diagnozę, dažnai galima įtarti kepenų cirozę jau remiantis anamneze – piktnaudžiavimu alkoholiu, virusiniais hepatitais B, C ir D, būdingais nusiskundimais (kraujavimas iš nosies, dispepsiniai sutrikimai, silpnumas, pilvo skausmas ir kt. .) Atsižvelgiama į fizinės apžiūros rezultatus: veido ir pečių juostos telangiektazijas, delno ir skaitmeninių iškilimų eritemą, nagų blanšavimą (sumažėjusio albumino kiekio serume požymis), hemoraginę diatezę (nosies gleivinės kraujavimą). ir dantenos, poodinės petechijos ir kraujavimai, lokalizuota ar generalizuota purpura), mitybos pablogėjimas ir griaučių raumenų atrofija, pilkšvai blyški odos atspalvis arba vidutinio sunkumo sklero gelta, suspaustos kepenys su aštriu apatiniu kraštu, splenomegalija su polinkiu į leukotrombocitopeniją, endokrininiai sutrikimai ( plaukų augimo sutrikimai, spuogai, ginekomastija, nevaisingumas ir kt.). Diagnozę pagrindžia nustatyti būdingi biocheminiai pokyčiai: hiperuglobulinemija, hipoalbuminemija, padidėjęs aminotransferazių aktyvumas, hiperbilirubinemija dėl konjuguotos pigmentinės frakcijos ir kt.

Ultragarsas suteikia informaciją apie portalo sistemos kraujagyslių būklę. Kompiuterinės tomografijos pagalba nustatomas kepenų dydžio pokytis, nedidelis ascitinio skysčio kiekis, sumažėjusi vartų kraujotaka. Atliekant ezofagoskopiją ir stemplės rentgeno tyrimą, galima aptikti stemplės venų išsiplėtimą, o tai itin svarbu diagnozuojant. Atlikus morfologinį kepenų biopsijos tyrimą, atskleidžiamos difuziškai išsidėsčiusios pseudolobulės, apsuptos jungiamojo audinio pertvaromis. Be to, nustatomas morfologinis cirozės tipas ir proceso aktyvumo laipsnis.

Etiologinės cirozės formos atpažįstamos remiantis anamnezės duomenimis (alkoholizmas, virusinis hepatitas ir kt.), klinikiniais požymiais, specifinių etiologinio faktoriaus žymenų nustatymu (antikūnų prieš hepatito B, C ir D virusų nustatymas sergant virusine ciroze, alkoholinis). hialinas sergant alkoholine ciroze). Diagnozuojant etiologinius cirozės tipus, didžiausias sunkumas yra atskirti pirminę ir antrinę tulžinę kepenų cirozę. Pirmosios skiriamieji bruožai yra laipsniškas ligos atsiradimas su niežuliu be skausmo ir temperatūros, vėlyvas geltos vystymasis, ankstyvas didelis šarminės fosfatazės aktyvumas, kuris neatitinka hiperbilirubinemijos laipsnio, antikūnai prieš mitochondrijų frakciją ir IgM kiekio padidėjimas. Sergant antrine tulžies ciroze, kartu su cirozės simptomais nustatomi ją sukėlusios ligos požymiai. Rečiau nei sergant pirmine tulžies ciroze, melazma, ksantoma ir ksanthelazma, pastebima osteoporozė.

Kepenų cirozės diagnozė, kai trūksta a-antitripsino, atliekama nustačius Pi fenotipą naudojant imunoelektroforezę. Stazinė cirozė, kuri formuojasi galutinėje stadijoje, tęsiasi su nuolatiniu ascitu, hepatosplenomegalija, tačiau skirtingai nuo kitų cirozės formų, ją lydi stiprus dusulys, jungo venų patinimas, cianozė ir didelis veninis spaudimas.

Diferencinė kepenų cirozės diagnozė

Kepenų cirozę reikia skirti nuo lėtinio aktyvaus hepatito, kepenų fibrozės, kepenų vėžio, kepenų echinokokozės, konstrikcinio perikardito, kepenų amiloidozės. Dėl to, kad cirozė vystosi palaipsniui, kai kuriais atvejais neįmanoma aiškiai atskirti nuo lėtinio aktyvaus hepatito. Portalinės hipertenzijos (apatinio stemplės trečdalio venų varikozės) požymių buvimas rodo hepatito perėjimą į cirozę. Kepenų fibrozė, kaip savarankiška liga, paprastai nėra lydima klinikinių simptomų ir funkcinių sutrikimų. Kai kuriais atvejais, esant įgimtai ir alkoholinei kepenų fibrozei, išsivysto portalinė hipertenzija, kuri sukelia diagnostikos sunkumų. Morfologiškai, sergant fibroze, išsaugoma kepenų skiltinė architektonika. Kepenų vėžiui būdingas ūmesnis ligos vystymasis, ryški progresuojanti eiga, išsekimas, karščiavimas, skausmas, leukocitozė, anemija ir smarkiai padidėjęs ESR. Patognomoninis kepenų vėžio požymis yra teigiama Abelevo-Tatarinovo reakcija – a-fetoproteinų (embriono serumo globulinų) nustatymas.

Diagnozė patvirtinama tikslinės biopsijos duomenimis. Sergant alveoline echinokokoze diagnozė nustatoma remiantis hemagliutinacijos reakcija ir latekso agliutinacija echinokokiniu antigenu, kurios metu nustatomi specifiniai antikūnai, kai kuriais atvejais taikoma laparoskopija. Sergant konstrikciniu perikarditu, pirmiesiems širdies suspaudimo požymiams būdingas sunkumo jausmas dešinėje hipochondrijoje, kepenų, daugiausia kairiosios skilties, padidėjimas ir sustorėjimas. Dusulys atsiranda fizinio krūvio metu, pulsas minkštas, mažas prisipildymas. Echokardiografijos rezultatai yra patikimos diagnozės kriterijus. Kepenų amiloidozė patikimai diagnozuojama adatos biopsijos duomenimis.

Red. prof. I.N. Bronovecas

"Kepenų cirozės diagnozė, diagnostiniai požymiai"- straipsnis iš skyriaus