Vystymosi anomalija, kai trūksta vidinės ausies. Įgimtas visiškas vidinės ausies nebuvimas arba nepakankamas išsivystymas

Tai gali būti įgimta arba įgyta gyvenimo eigoje ausies kaklelio vystymosi anomalija. Įgimta ausies kaklelio aplazija vadinama anotija ir pasitaiko 1 iš 18 tūkstančių naujagimių. Įgimtos rudimentinės, neišsivysčiusios ausies speneliai dažnai derinami su visos ausies kaklelio deformacija ir yra embriogenezės procesų pažeidimo rezultatas. Skilties ar ausies kaklelio praradimas dėl traumos (mechaninės, terminės, cheminės) reiškia įgytus išorinės ausies defektus.

Bendra informacija

Skilties ar visos ausies nebuvimas gali būti įgimta arba įgyta gyvenimo eigoje ausies kaklelio vystymosi anomalija. Įgimta ausies kaklelio aplazija vadinama anotija ir pasitaiko 1 iš 18 tūkstančių naujagimių. Įgimtos rudimentinės, neišsivysčiusios ausies speneliai dažnai derinami su visos ausies kaklelio deformacija ir yra embriogenezės procesų pažeidimo rezultatas. Skilties ar ausies kaklelio praradimas dėl traumos (mechaninės, terminės, cheminės) reiškia įgytus išorinės ausies defektus.

Ausies kaklelis (auricula) susideda iš elastingos C formos kremzlės, padengtos oda ir skiltele. Kremzlės išsivystymo laipsnis lemia ausies formą ir jos išsikišimus: laisvas lenktas kraštas - garbanė (spiralė) ir lygiagrečiai jai esantis antiheliksas (antheliksas); priekinis išsikišimas - tragus (tragus) ir už jo esantis antitragus (antitragus). Apatinė ausies kaklelio dalis vadinama skiltele arba skiltele (lobula) ir yra progresuojanti žmogaus savybė. Ausies spenelis neturi kremzlės ir susideda iš odos ir riebalinio audinio. Paprastai C formos kremzlė yra šiek tiek daugiau nei 2/3, o apatinė dalis - skiltis - yra šiek tiek mažesnė nei 1/3 viso ausies kaklelio aukščio.

Nepakankamas ausies kaklelio išsivystymas arba visiškas nebuvimas yra viena iš sunkiausių ausies vystymosi anomalijų. Skilties, dalies ar visos ausies nebuvimas gali būti vienpusis arba dvišalis ir dažnai siejamas su kitomis įgimtomis veido anomalijomis: apatinio žandikaulio neišsivystymu, skruosto minkštaisiais audiniais ir zigomatiniais kaulais, skersiniu burnos plyšiu – makrostomija, 1-2 šakų lankų sindromas. Visiška ausies kaklelio aplazija, kuriai būdingas tik ausies spenelis arba mažas odos kremzlinis volelis. Tokiu atveju gali susiaurėti ar peraugti ausies kanalas, atsirasti paausinės odos ir kremzlių priedų, paausinės ausies fistulių ir kt. Išorinės ausies nebuvimas gali būti savarankiškas defektas, nesusijęs su kitais organais, arba atsirasti vienu metu. su nepriklausomais inkstų, širdies, galūnių ir kt. apsigimimais. d.

Įgimtas išorinės ausies nebuvimas paprastai yra susijęs su nepakankamu ausies kaušelio kremzlinio skeleto išsivystymu ir tam tikru ar kitokiu laipsniu lydi vidinių ausies ertmių, kurios atlieka garso laidumo funkciją, vystymosi pažeidimas. . Tačiau išorinės ausies nebuvimas jokiu būdu neturi įtakos intelektiniams ir fiziniams vaikų gebėjimams.

Išorinės ausies vystymosi anomalijų klasifikacija

Esami įgimtų ausies ausies apsigimimų klasifikavimo variantai sudaromi atsižvelgiant į išorinės ausies neišsivystymo laipsnį.

Ausų nepakankamo išsivystymo gradacinė sistema pagal Tanzerį siūlo klasifikuoti įgimtų defektų variantus nuo I stadijos (visiška anotija) iki IV stadijos (išsikišusi ausis).

Klasifikuojant pagal Aguilar sistemą atsižvelgiama į tokias auskarų vystymosi galimybes: I etapas – normalus ausų vystymasis; II stadija – ausies kaušelių deformacija; III stadija – mikrotija arba anotija.

Trijų etapų klasifikacija pagal Weierdą yra pati išsamiausia ir išskiria ausų defekto stadijas, priklausomai nuo jų plastinės rekonstrukcijos poreikio laipsnio.

Ausų nepakankamo išsivystymo (displazijos) stadijos pagal Weierdą:

• I laipsnio displazija- galima atpažinti daugumą anatominių ausies kaušelio struktūrų. Atliekant rekonstrukcines operacijas, nereikia papildomo kremzlinio audinio ir odos. I laipsnio displazija apima makrotiją, išsikišusias ausis, lengvas ir vidutines ausies kaušelio deformacijas.
• II laipsnio displazija- atpažįstamos tik atskiros ausies kaušelio dalys. Dalinei rekonstrukcijai plastinės chirurgijos būdu reikalingi papildomi odos ir kremzlių implantai. II laipsnio displazija apima ryškias ausų ir mikrotijų (mažų ausų) deformacijas.
• III laipsnio displazija- neįmanoma atpažinti struktūrų, sudarančių įprastą ausį; neišsivysčiusi ausis primena susiraukšlėjusį gumulą. Šiam laipsniui reikalinga visiška rekonstrukcija naudojant reikšmingus odos ir kremzlių implantus. III laipsnio displazijos variantai yra mikrotija ir anotija.

Rekonstrukcinė otoplastika, kai nėra skilties ar ausies

Tokie ausų vystymosi defektai, tokie kaip skilties ar išorinės ausies nebuvimas, reikalauja sudėtingų rekonstrukcinių plastinių operacijų. Tai ilgiausias ir daugiausiai darbo reikalaujantis otoplastikos variantas, keliantis aukštus reikalavimus plastikos chirurgo kvalifikacijai ir atliekamas keliais etapais.

Ypatingą sunkumą sukelia visiška išorinės ausies rekonstrukcija, jei jos įgimta nebuvimas (anotija) arba netekimas dėl traumos. Trūkstamos ausies kaušelio rekonstrukcijos procesas vyksta 3-4 etapais ir trunka apie metus.

Pirmasis etapas apima būsimos ausies kremzlinio karkaso formavimąsi iš paciento šonkaulių kremzlių. Antrame etape automatika (kremzlinė bazė) dedama į poodinę kišenę, specialiai suformuotą trūkstamos ausies vietoje. Implantas naujoje vietoje turėtų įsitvirtinti per 2-6 mėnesius. Trečiojo etapo metu būsimos ausies kremzlinis pagrindas atjungiamas nuo gretimų galvos audinių, perkeliamas į reikiamą padėtį ir fiksuojamas teisingoje padėtyje. Žaizda ausies srityje yra padengta odos transplantatu, paimtu iš paties paciento (iš rankos, kojos ar pilvo). Paskutiniame etape susidaro natūralūs ausies ir traguso įdubimai. Taigi naujai rekonstruotoje ausyje yra visi anatominiai elementai, būdingi normaliai ausies kaklei.

Ir nors rekonstrukcinės otoplastikos metu klausos atkurti neįmanoma, chirurgų sukurta nauja ausis leidžia pacientams naujai patirti save ir supantį pasaulį. Rekonstrukcinės otoplastikos metu sukurta ausies forma praktiškai nesiskiria nuo natūralios.

Rekonstrukcinė otoplastika vaikams, neturintiems išorinės ausies, galima ne anksčiau kaip 6-7 metų amžiaus. Esant abipusiam klausos sutrikimui, nurodomi ankstyvieji klausos aparatai (dėvėdami klausos aparatą), kad nebūtų uždelsta psichikos ir kalbos raida. Kai kuriais atvejais, esant dvišaliams klausos defektams, atliekama chirurginė intervencija į vidinę ausį. Alternatyvus būdas išspręsti užsienyje paplitusią kosmetinę išorinės ausies nebuvimo problemą – nešioti specialiai pagamintą išimamą ausies kaklelio protezą.

Nesant ausies spenelio, atliekamos ir jo atkūrimo operacijos. Tam naudojami odos transplantatai, paimti iš už ausies ar kaklo srities. Kompetentingai ir techniškai teisingai atliekant tokią operaciją, pooperaciniai randai beveik nematomi.

Nepaisant rekonstrukcinės plastinės chirurgijos sėkmių sprendžiant skilties ir išorinės ausies nebuvimo problemą, šiuo metu ieškoma naujų medžiagų ir otoplastikos metodų, kad būtų galima kuo natūralesnį tokio sudėtingo organo reprodukciją. forma ir veikia kaip ausies kaklelis.

Mikrotija yra įgimtas ausies kaklelio apsigimimas, pasireiškiantis nepakankamo išsivystymo ir (arba) deformacijos forma. Ši anomalija beveik 50% yra derinama su kitais veido proporcingumo pažeidimais ir beveik visada su išorinio klausos kanalo atrezija (nebuvimu). Įvairių šaltinių duomenimis, mikrotija su išorinės klausos landos atrezija pasitaiko 1 iš 10 000 – 20 000 naujagimių.

Kaip ir bet kurie kiti fiziniai defektai, mikrotija žymiai pakeičia estetinę žmogaus išvaizdą, neigiamai veikia jo psichinę būseną, yra jo paties nepilnavertiškumo komplekso susidarymo priežastis, o ausies landos atrezija, ypač dvišalė, yra vaiko pykinimo priežastis. vystymosi vėlavimas ir negalia. Visa tai neigiamai veikia gyvenimo kokybę, ypač esant dvišalei patologijos lokalizacijai.

Anomalijų priežastys ir sunkumas

Vaikams, palyginti su mergaitėmis, išorinės klausos landos mikrotija ir atrezija pastebima 2–2,5 karto dažniau. Paprastai šis defektas yra vienpusis ir dažniausiai lokalizuotas dešinėje, tačiau maždaug 10% atvejų patologija yra dvišalė.

Iki šiol patologijos priežastys nebuvo nustatytos. Buvo pasiūlyta daug įvairių hipotezių jo vystymuisi, pavyzdžiui, virusų, ypač tymų viruso, įtaka, kraujagyslių pažeidimai, toksinis įvairių nėštumo metu moters vartojamų vaistų poveikis vaisiui, cukrinis diabetas, .. nėščios moters nesveiko gyvenimo būdo (alkoholio vartojimo, rūkymo, stresinės būklės) ir aplinkos veiksnių įtaka ir kt.

Tačiau visos šios hipotezės neatlaikė išbandymo – toliau tiriant nė viena iš jų nepasitvirtino. Įrodyta, kad kai kuriems naujagimiams yra paveldimas polinkis, tačiau ši priežastis nėra lemiama. Netgi tose šeimose, kuriose abu tėvai turi mikrotijų, vaikai dažniausiai gimsta su normaliomis ausytėmis ir išoriniais klausos kanalais.

85% atvejų liga yra sporadinio (difuzinio) pobūdžio. Tik 15% atvejų yra viena iš paveldimos patologijos apraiškų, o iš jų pusė atvejų yra dvišalės mikrotijos. Be to, nagrinėjama anomalija gali būti viena iš tokių paveldimų ligų, kaip Konigsmark, Treacher-Collins ir Goldenhar sindromai, pasireiškimų.

Dvišalė įgimta patologija su klausos kanalo atrezija be klausos protezavimo nuo kūdikystės lemia kalbos, suvokimo, atminties, mąstymo procesų, logikos, vaizduotės, sąvokų ir idėjų formavimosi ir kt.

Nenormalios būklės sunkumas skiriasi nuo vidutinio dydžio sumažėjimo ir šiek tiek ryškios ausies kaušelio deformacijos iki visiško jos nebuvimo (anotijos) ir išorinio klausos kanalo atrezijos. Daugybė esamų įgimtų klausos organų anomalijų klasifikacijų yra pagrįstos etiopatogenetiniais ir klinikiniais požymiais. Priklausomai nuo patologijos sunkumo, išskiriami keturi jos laipsniai:

1. I laipsnis - ausies kaklelis šiek tiek sumažintas, išorinė klausos dalis išsaugota, tačiau jos skersmuo yra šiek tiek siauresnis, palyginti su norma.
2. II laipsnis - ausies kaklelis iš dalies neišvystytas, ausies kanalas labai siauras arba jo nėra, garsų suvokimas iš dalies susilpnėjęs.
3. III - ausies kaklelis yra rudimentas ir atrodo kaip gemalas, nėra ausies kanalo ir būgnelio, klausa žymiai susilpnėjusi.
4. IV - anotija.

Tačiau mikrotijų buvimą naujagimyje dauguma plastikos chirurgų vertina pagal H. Weerda klasifikaciją, kuri atspindi izoliuotos anomalijos laipsnį tik ausies kaklelio raidoje (neatsižvelgiant į ausies kanalo pokyčius). :

1. Microtia I laipsnis - ausies kaušelis suplokštėjęs, sulinkęs ir įaugęs, mažesnių nei įprastai matmenų, ausies spenelis deformuotas, tačiau visi elementai anatomiškai mažai pakitę ir lengvai atpažįstami.
2. II laipsnio mikrotija yra maža, nuleista ausies kaklelio dalis, kurios viršutinę dalį vaizduoja neišsivysčiusi, tarsi sulankstyta garbanė.
3. III laipsnio mikrotija yra sunkiausia forma. Tai gilus ausies neišsivystymas, pasireiškiantis tik rudimentinių liekanų buvimu – odos kremzliniu ketera su skiltimi, tik skiltimi arba visišku net užuomazgų nebuvimu (anotija).

Otolaringologai dažnai naudoja H. Schuknechto klasifikaciją. Jis geriausiai atspindi raidos anomalijų specifiką priklausomai nuo ausies landos pakitimų ir klausos praradimo laipsnio bei padeda parinkti gydymo taktiką. Ši klasifikacija pagrįsta ausies kanalo atrezijos tipais:

1. "A" tipas - atrezija pastebima tik išorinio klausos kanalo kremzlinėje dalyje. Tuo pačiu metu yra 1-ojo laipsnio klausos praradimas.
2. „B“ tipas – atrezija pažeidžia ir kremzles, ir kaulus. Klausa susilpnėjusi iki II-III laipsnio.
3. "C" tipas - bet kokia visiškos atrezijos forma, būgnelio hipoplazija.
4. "D" tipas - visiška atrezija, kurią lydi nedidelis laikinojo kaulo mastoidinio proceso oro kiekis (pneumatizacija), neteisinga labirinto kapsulės ir veido nervo kanalo vieta. Tokie pokyčiai yra kontraindikacija chirurginėms operacijoms, siekiant pagerinti klausą.

Chirurgija ausies kaklelio ir klausos funkcijoms atkurti mikrotija

Microtia II laipsnis
Ausies rekonstrukcijos etapai

Kadangi dažniausiai ausų anomalijos derinamos su laidžiu (laidžiu) klausos praradimu, o kartais pasireiškia kartu su pastarąja sensorineurine forma, rekonstrukcinės operacijos yra gana sudėtinga problema, kurią planuoja plastikos chirurgas kartu su otorinolaringologu. . Šių specialybių gydytojai nustato vaiko chirurginės intervencijos amžiaus laikotarpį, taip pat chirurginio gydymo metodus, etapus ir seką.

Palyginti su kosmetinio defekto pašalinimu, klausos atkūrimas esant kartu atrezijai yra didesnis prioritetas. Vaikų amžius labai apsunkina diagnostinių tyrimų atlikimą. Tačiau esant matomiems įgimtiems vaiko defektams ankstyvame amžiuje, visų pirma, atliekamas klausos funkcijos tyrimas naudojant tokius objektyvius metodus kaip sukeltos otoakustinės emisijos registravimas, akustinės varžos matavimas ir kt. Vyresniems vaikams daugiau nei ketveri metai, klausos aštrumo diagnozė nustatoma pagal suprantamos šnekamosios ir šnabždančios kalbos suvokimo laipsnį, taip pat atliekant slenkstinę audiometriją. Be to, siekiant detalizuoti esamus anatominius sutrikimus, atliekama smilkininio kaulo kompiuterinė tomografija.

Vaikų rekonstrukcinės chirurgijos amžiaus nustatymas taip pat kelia tam tikrų sunkumų, nes audinių augimas gali pakeisti rezultatus, gautus visiškai uždarius išorinį klausos kanalą ir (arba) pasislinkus ausies kaklei.

Tuo pačiu metu pavėluotai protezuojant klausą, net ir su vienašališku klausos praradimu, vėluoja vaiko kalba, atsiranda sunkumų einant į mokyklą, atsiranda psichologinių ir elgesio problemų, be to, tai neduoda didelės naudos klausos atstatymui. Todėl operacija dažniausiai planuojama individualiai nuo 6 iki 11 metų amžiaus. Prieš chirurginį klausos funkcijos atstatymą, ypač esant abipusiai klausos sutrikimui, normaliam kalbos vystymuisi, rekomenduojama naudoti klausos aparatą, pagrįstą garso kaulo vibracijos suvokimu, o esant išoriniam klausos kanalui – standartinę klausą. pagalba.

Ausies kaklelio atkūrimas

Vienintelis ir pakankamai efektyvus įgimtos anomalijos estetinės dalies korekcijos variantas yra kelių etapų dalinis arba visiškas chirurginis ausies kaušelio atstatymas, kurio trukmė apie 1,5 ir daugiau metų. Plastinė rekonstrukcija remiasi tokiomis estetinėmis savybėmis kaip ausies dydis ir forma, vieta kitų veido dalių atžvilgiu, kampas tarp jos plokštumos ir galvos plokštumos, ausies spiralės ir stiebo buvimas ir padėtis. antihelix, tragus, lobe ir kt.

Yra 4 iš esmės svarbūs chirurginės rekonstrukcijos etapai, kurie, atsižvelgiant į individualias ypatybes, gali skirtis sekos ir techninio įgyvendinimo požiūriu:

1. Būsimos ausies kaušelio kremzlinio karkaso modeliavimas ir formavimas. Tam tinkamiausia medžiaga – sveikos ausies fragmentas arba kremzlinė 6, 7, 8 šonkaulių jungtis, iš kurios modeliuojamas ausies karkasas, kuo panašesnis į ausies kontūrus. Be šių medžiagų, galima naudoti donoro kremzlę, silikoninį ar poliamidinį implantą. Sintetinių ar donorinių medžiagų naudojimas leidžia sumodeliuoti pastolius prieš operaciją ir sutaupyti pastarosios laiką, tačiau jų trūkumas – didelė atmetimo tikimybė.
2. Neišsivysčiusios ar nesančios ausies srityje po oda suformuojama „kišenė“, į kurią įstatomas paruoštas kremzlės implantas (karkasas), kurio įsodinimas trunka 2-6 mėnesius. Šiame etape esama skiltis kartais perkeliama.
3. Išorinės ausies pagrindo sukūrimas, atskiriant odos-kremzlės-fascialinį bloką nuo galvos audinių iš sveikos už ausies srities pusės, suteikiant jai reikiamą anatominę padėtį ir modeliuojant anatominius ausies elementus. Už ausies susidaręs defektas uždaromas naudojant laisvą odos raukšlę arba laisvą odos transplantaciją, paimtą iš sėdmenų odos arčiau klubo sąnario esančioje srityje.
4. Visiškai susiformavusio ausies bloko pakėlimas, siekiant koreguoti jį anatomiškai teisingoje padėtyje, jo fiksavimas, papildomas tragos modeliavimas ir ausies kaklelio gilinimas. Paskutinio etapo trukmė taip pat yra maždaug 4-6 mėnesiai.

Atsigavimo laikotarpį gali lydėti asimetrijos formavimasis tarp rekonstruotos ir sveikos ausies, persodinto rėmo padėties pasikeitimas dėl randų atsiradimo ir kt. Šių komplikacijų korekcija atliekama atliekant paprastas papildomas operacijas. Esant mikrotijoms su klausos landos atrezija, jos chirurginis atstatymas atliekamas prieš plastines operacijas.

Nepakankamas ausies kaklelio išsivystymas kai jis yra per mažas, jis vadinamas mikrotija. Yra trys mikrotijos laipsniai (Marx). Esant pirmojo laipsnio mikrotijoms, ausies kaklelis ir atskiros jos dalys yra daugiau ar mažiau normalios struktūros. Esant antrojo laipsnio mikrotijoms, labai pakinta ausies kaklelis, sunku atpažinti atskiras jos dalis; Iš viso su antrojo laipsnio mikrotija ausies kaklelis yra gabalėlių konglomeratas, susidedantis iš odos ir riebalų, o kartais ir kremzlės.

At mikrotija trečiojo laipsnio ausies kaušelio vietoje yra beformių gumulėlių. Mikrotija yra vienpusė ir dvišalė, daugeliu atvejų derinama su kitomis deformacijomis, tokiomis kaip išorinės klausos landos atrezija ir vidurinės ausies neišsivystymas; o vidinė ausis paprastai yra normali, tai rodo klausos išsaugojimas aukštiems garsams ir normalus kaulų laidumas. Klausos praradimas mikrotijoje atsiranda dėl ausies kanalo atrezijos ir nepakankamo vidurinės ausies išsivystymo.

Klausos tyrimas kamertonas atskleidžia visus garsą laidaus aparato pažeidimo simptomus. Weberio eksperimente garsas yra lateralizuotas į neišsivysčiusią ausį; Rinne patirtis neigiama.

Išorinio klausos kanalo anomalijos

įgimtos infekcijos išorinis klausos kanalas(atresia congenita meatus acuslicus ext.) beveik visada lydi ausies kaklelio vystymosi anomalijos, dažniausiai mikrotija, taip pat anomalijos kituose skyriuose - būgninėje ertmėje, vidinėje ausyje.

Atrezija paprastai yra vienašalis, ir dešinioji yra dažniau nei kairioji; jos dažniau pasireiškia vyrams nei moterims. Retkarčiais stebima išorinės klausos landos atrezija esant normalioms ausims.

L. T. Levinas Heinmanas ir Toynbee aprašė dvišalę išorinių klausos kanalų atreziją su normaliomis ausimis, o Heinmanas ir Toynbee – dvišalę išorinių klausos kanalų atreziją su nepakankamu ausų išsivystymu.

Dėl to, išorės o vidurinė ausis išsivysto iš pirmo ir antro žiaunų plyšių, dažnai šių skyrių neišsivystymas derinamas su veido paralyžiumi, su lūpos įskilimu, veido ir kaukolės asimetrija (N.V. Zak, 1913). Dažnai pasitaiko derinių su kalbos sutrikimais ir psichikos neišsivystymu (F. F. Zasedatelev, 1903; N. P. Trofimov, 1900).

įgimta atrezija jis gali būti pluoštinis ir kaulinis, t.y., susiliejimas vienais atvejais vyksta dėl pluoštinio, o kitais - dėl kaulinio audinio. Kartais kremzlinis pjūvis iš dalies išsaugomas, bet baigiasi aklinai, o vietoje kaulinio klausos kanalo perauga kaulinis audinys.

Kita anomalijos išorinės klausos landos išreiškiamos įvairiomis formomis: 1) išorinės klausos landos susiaurėjimo forma; 2) ausies kanalo uždarymas membrana, dėl to susidaro aklas maišelis; 3) išorinės klausos landos išsišakojimas su pertvara. Atreziją ir kitas aukščiau išvardytas ausies kanalo vystymosi anomalijas lydi klausos susilpnėjimas, kuris yra susijęs su garsų laidumo kliūtimi.
Labai retais atvejais, kai yra nepakankamai išvystyta vidinė ausis, klausa gali visiškai nebūti.

Todėl praktiškai svarbu žinoti, kokios būklės yra vidinė ausis. Klausos tyrimo duomenimis, sprendžiamas chirurginės intervencijos klausimas. Šiuo atžvilgiu taip pat svarbų vaidmenį atlieka duomenys apie vidurinės ausies išsivystymo laipsnį. Juos galima gauti stebint palatino uždangos mobilumą iš nepakankamo išsivystymo, Eustachijaus vamzdelio ryklės žiočių išsivystymo laipsnį, atliekant užpakalinę rinoskopiją, pūtimą, bougenage ir rentgenografiją (į Eustachijaus vamzdelį įkišus metaline guma). .

Dalyvaujant normali vidinė ausis(klausos buvimas) ir jei aukščiau nurodytais metodais nustatomas būgnelio ertmės buvimas, operacija gali būti sėkminga tiek kosmetiškai, tiek funkciniu požiūriu. Su vienašališkomis anomalijomis kai kurie chirurgai susilaiko nuo operacijos, nes priešingos pusės klausos funkcija nėra sutrikusi. Tinkamiausia yra dvišalių pažeidimų operacija.

Ausies kaušelio deformacija – tai išorinės ausies dalies formos ar vientisumo pažeidimas, atsiradęs dėl įgimto organo apsigimimo ar sužalojimo.

Atsižvelgiant į ausies kaušelio deformacijos laipsnį ir sudėtingumą, esamas defektas gali būti grynai kosmetinis arba sukelti klausos sutrikimą iki visiško jo praradimo. Medicinoje diagnozuojamos ir vienpusės, ir dvišalės deformacijos. Esamą įgimto ar įgyto defekto pašalinimą galima atlikti plastinės chirurgijos, praktikuojančios otoplastiką, pagalba. Norint nustatyti klausos sutrikimo laipsnį – prieš pat operaciją – pacientą turi apžiūrėti gydytojas otolaringologas.

Ausies kaklelio deformacija diagnozuojama iškart po vaiko gimimo, tam pakanka paprasto naujagimio apžiūros pas gydytoją. Pagrindinė įgimtų deformacijų priežastis yra vaisiaus vystymosi pažeidimas gimdos vystymosi metu, kai buvo neteisingai suformuotas išorinis ausies kaušelio kraštas ir pagrindinė kremzlė. Esant netinkamai šių sričių struktūrai, ausies kaklelio vieta atsiranda dideliu kampu kaukolės atžvilgiu. Susidarius tokiam kosmetiniam defektui kaip išsikišusios ausys, pažeidžiama ausų simetrija, nors jos gali būti gana didelės. Nors tokio tipo ausies deformacija nedaro neigiamos įtakos klausos funkcijai, tai yra psichinės ir emocinės vaiko būsenos priežastis, dėl kurios kaltas nuolatinis bendraamžių pašaipa.

Svarbus dalykas pašalinant esamus vaikystės defektus yra vaiko pasirengimas chirurginei intervencijai. Geriausias laikotarpis operacijai – ikimokyklinis amžius, tačiau, jei deformacija neturi įtakos psichinei būklei, tuomet intervenciją galima atidėti iki paauglystės, kai vaikas pats supras operacijos svarbą ir būtinybę.

Plastinė chirurgija intervencijos procese išsprendžia pagrindines užduotis: koreguoja formą ir sukuria simetriją tarp ausies kaušelių ir kitų veido dalių atžvilgiu.

Ausų deformacijų klasifikacija

Pagrindinis ausų deformacijų klasifikavimo principas yra jų kilmės pobūdis, todėl įprasta defektus skirstyti į šiuos tipus:

• įgimti defektai;
• įgytų defektų.

Jei žmogui diagnozuojama ausies kaklelio deformacija, kurios priežastys slypi raidos sutrikime per pirmuosius tris vaiko gimimo mėnesius, tai yra įgimtas defektas. Formuojantis išorinėms ausies dalims deformacijos gali turėti šias charakteristikas:

• per didelis kremzlės audinio vystymasis, dėl kurio pažeidžiamas ausies proporcingumas ir jis tampa didelis (makrotija);
• ausų padėtis smilkinkaulio atžvilgiu yra ne lygiagreti, o 31–90 laipsnių kampu (išsikišusios ausys);
• viršutinė ausies kaušelio kremzlės dalis yra sulenkta į vidų ir nukreipta žemyn;
• ausies skilties anatominės formos pažeidimas (dviguba skiltis, per daug išsivysčiusi, susiliejusi), taip pat visiškas ausies spenelio nebuvimas;
• ausies spiralės formos pasikeitimas (rudimentiniai dariniai ant spiralės, spiralės ir ausies gumburo nebuvimas, išsiplėtusi ausies spiralė su viršutinės kremzlės dalies padėtimi į išorę);
• dalinis auskarų išsivystymas (maži ausų dydžiai, plokščios arba įaugusios ausys) - mikrotija.

Jei beveik kiekvienas defektas – dažniausiai – kosmetinis, tai ausies kaušelių mikrotija gali būti siejama su klausos landos infekcija, dėl kurios pablogėja klausa arba jos visiškai nebūna. Kai kuriais klinikiniais atvejais mikrotija atsiranda dėl nepakankamo veido kaulų išsivystymo pažeistoje pusėje. Dvišalė mikrotija yra rimtas įgimtas defektas, tuo tarpu sutrinka klausos funkcija, veido simetrija, apatinio žandikaulio kaulų raida, sutrinka ir kalba, ligonis gauna invalidumo grupę.

Kitas svarbus ausų deformacijų klasifikavimo kriterijus yra sudėtingumo laipsnis, medicinoje yra trys iš jų:

1. ausies kaklelis yra nepakankamai išvystytas, tačiau yra organo dalių, kurios yra pakankamai išvystytos;
2. ausies kaklelis turi ritinėlio formą;
3. visiškas ausies nebuvimas.

Be įgimtų defektų, yra įgyto tipo ausų deformacijos. Pagrindinės jų atsiradimo priežastys yra šios:

• sužalojimai, nukritę ant ausies srities (pavyzdžiui, sužalojimas, įrangos ir saugos taisyklių pažeidimas įmonėje);
• ligos, kurioms būdingi uždegiminiai procesai, vykstantys ausies viduje;
• netinkamai atliktos chirurginės intervencijos;
• nudegimai;
• cheminių medžiagų poveikis.

Dažniausiai specialistai diagnozuoja įgytą ausies deformaciją, kuri vadinama keloidiniu randu. Jo prigimtis yra įvairi. Defektas gali būti buvusių uždegiminių ligų ar sužalojimų priežastis, pasireiškiantis odos ataugomis skilties ar visos ausies srityje. Keloidinis randas gali susidaryti net po paprasto auskaro pradurimo.

Be to, ausies kaušelių deformacijos diagnozuojamos pagal šiuos tipus:

• dalinis - apatinės, viršutinės ar vidurinės ausies dalies defektas;
• tarpinė suma – ausies duobės kremzlė yra arba jos visai nėra;
• visiškas - ausies nebuvimas.

Ausų deformacijų chirurginės korekcijos ypatumai

Medicinoje plastinė chirurgija užsiima įgimtų ir įgytų išorinės ausies defektų šalinimu, praktikuojant otoplastikos techniką. Šis chirurginio gydymo metodas yra gana sudėtinga operacija, tiesiogiai susijusi su išorinės ausies sandara.

Dažniausiai gydytojai tokį įgimtą defektą diagnozuoja kaip išsikišusias ausis, o ausies kaukolės kampas kaukolės kaulų atžvilgiu gali būti nereikšmingas arba gali būti aiškiai pastebimas. Kartais išsikišusios ausys gali būti tik vienoje pusėje, kartu su šiuo defektu gydytojai dažnai diagnozuoja simetrijos trūkumą tarp abiejų pusių ausų.

Otoplastiką geriausia planuoti ikimokykliniame amžiuje, kai vaikui iki 7 metų. Šis laikotarpis yra susijęs su tuo, kad vaiko psichologinė būsena nenukenčia, jis nėra bendraamžių pajuokos objektas, o tolesnis auskarų vystymasis tęsis anatomiškai teisingoje padėtyje. Ausies kaklelis žmonėms užauga iki devynerių metų, tačiau jei vaikas nesupranta operacijos būtinybės, tuomet otoplastiką galima atidėti iki paauglystės. Plastinės ausies chirurgijos galimybė išlieka bet kuriame amžiuje.

Vėlesniais gyvenimo metais pacientai patiria otoplastikos poreikį, kai nori atjauninti savo išvaizdą ir padaryti savo veido proporcijas estetiškai patrauklias.

Atsižvelgiant į chirurginės intervencijos sudėtingumą, pacientas turėtų žinoti apie daugybę kontraindikacijų, kurioms esant chirurgas negalės ištaisyti defekto.

Kontraindikacijos apima:

• patologinis kraujo krešėjimas arba šios funkcijos pažeidimas dėl vaistų vartojimo;
• vidaus organų patologija;
• infekcinių procesų buvimas;
• piktybinio ar gerybinio pobūdžio navikai;
• kylantis ausies uždegimas;
• aukštas kraujo spaudimas;
• diabetas;
• didelė keloidinio rando susidarymo tikimybė.

Priklausomai nuo ausies kaušelio deformacijos laipsnio, otoplastikos operacija gali trukti nuo pusvalandžio iki dviejų valandų.

Pagrindinė otoplastikos savybė – ji atliekama keliais etapais, dažniausiai užtenka dviejų operacijų, tačiau kartais gali prireikti ir daugiau. Intervalas tarp intervencijų yra nuo dviejų iki keturių mėnesių, dėl sudėtingos išorinės ausies struktūros, už ausies esančioje srityje yra nedidelis minkštųjų audinių kiekis. Norėdami sukurti bet kurią išorinės ausies dalį, gydytojai naudoja transplantatą iš paties paciento audinių. Tinkamiausia yra šonkaulio kremzlė.

Prieš pat operaciją chirurgas privalo informuoti pacientą apie visas manipuliacijas, taip pat apie galutinį rezultatą, kuris bus pasiektas kiekvieno operacijos etapo pabaigoje. Svarbus momentas – išsiaiškinimas, kaip vyks reabilitacijos laikotarpis, kiek jis truks.

Plastinėje chirurgijoje praktikuojami du otoplastikos metodai:

1. estetinė chirurgija – atliekama siekiant pakeisti ausų dydį ir formą, sprendžia iškilusių ausų ir simetrijos tarp auskarų pažeidimo problemas, padeda koreguoti daugumą kosmetinių įgimtų ir įgytų ausų defektų;
2. rekonstrukcinė chirurgija – padeda atsikratyti sunkių ausies kaušelių deformacijų, sprendžia ausų zonų nebuvimo problemas atkuriant jas po transplantacijos.

Nepriklausomai nuo to, kokios operacijos reikia konkrečiu klinikiniu atveju, otoplastikos metu chirurgai dirba tiek su minkštaisiais ausies kaklelio, tiek kremzlės audiniais. Prieš operaciją gydytojas būtinai įvertina ausies kaklelio minkštųjų audinių būklę, nustato deformacijos sudėtingumą, tipą ir pagal šiuos rodiklius nustato atliktos otoplastikos tipą.

Tuo atveju, kai pacientui diagnozuojama sunki deformacija ir būtina absoliučiai atkurti ausį, operacija apima bendrosios nejautros įvedimą. Nedidelės deformacijos gali būti koreguojamos taikant vietinę nejautrą.

Deformuotų ausies kaušelių plastinės korekcijos komplikacijos

Pagrindinės problemos, su kuriomis pacientas susiduria po otoplastikos, yra kraujo krešulių susikaupimas toje vietoje, kur buvo atlikta plastinė operacija. Nesant tinkamos antiseptinės priežiūros, pacientas gali užsikrėsti pooperacine žaizda. Atsižvelgiant į individualias odos savybes, gali susidaryti šiurkštus keloidinis randas.

Kaip jau minėta, labirinto skystis ir pagrindinė membrana priklauso garsą laidžiam aparatui. Tačiau pavienės labirinto skysčio ar pagrindinės membranos ligos beveik niekada nepasireiškia ir dažniausiai būna kartu su Korti organo funkcijos pažeidimu; todėl beveik visos vidinės ausies ligos gali būti siejamos su garsą suvokiančio aparato pažeidimu.

Vidinės ausies defektai ir pažeidimai. Į Gimimo defektai apima vidinės ausies vystymosi anomalijas, kurios gali būti įvairios. Buvo atvejų, kai labirinto visiškai nebuvo arba atskiros jo dalys neišsivysčiusios. Daugumoje įgimtų vidinės ausies defektų pastebimas Corti organo nepakankamas išsivystymas, o būtent specifinis klausos nervo galinis aparatas, plauko ląstelės, nėra išvystytas. Vietoje Corti organo šiais atvejais susidaro gumbas, susidedantis iš nespecifinių epitelio ląstelių, o kartais šio tuberkulio nėra, o pagrindinė membrana pasirodo visiškai lygi. Kai kuriais atvejais nepakankamas plaukų ląstelių išsivystymas pastebimas tik tam tikrose Corti organo dalyse, o likusioje dalyje jis kenčia palyginti mažai. Tokiais atvejais gali būti iš dalies išsaugota klausos funkcija klausos salelių pavidalu.

Atsiradus įgimtiems klausos organo vystymosi defektams, svarbūs visokie veiksniai, kurie sutrikdo normalią embriono vystymosi eigą. Šie veiksniai apima patologinį poveikį vaisiui iš motinos kūno (intoksikacija, infekcija, vaisiaus trauma). Tam tikrą vaidmenį gali atlikti paveldimas polinkis.

Vidinės ausies pažeidimą, kuris kartais atsiranda gimdymo metu, reikėtų skirti nuo įgimtų raidos defektų. Tokie sužalojimai gali būti dėl vaisiaus galvos suspaudimo siaurais gimdymo kanalais arba dėl akušerinių žnyplių uždėjimo patologinio gimdymo metu.

Mažiems vaikams kartais pastebimi vidinės ausies pažeidimai su galvos sumušimais (krentant iš aukščio); tuo pačiu metu stebimi kraujavimai į labirintą ir atskirų jo turinio dalių poslinkis. Kartais tokiais atvejais vienu metu gali būti pažeista ir vidurinė ausis, ir klausos nervas. Klausos sutrikimo laipsnis pažeidžiant vidinę ausį priklauso nuo pažeidimo masto ir gali skirtis nuo dalinio vienos ausies klausos praradimo iki visiško abipusio kurtumo.

Vidinės ausies uždegimas (labirintitas) pasireiškia trimis būdais: 1) dėl uždegiminio proceso perėjimo iš vidurinės ausies; 2) dėl uždegimo plitimo iš smegenų dangalų ir 3) dėl infekcijos patekimo kraujotaka (su įprastomis infekcinėmis ligomis).

Esant pūlingam vidurinės ausies uždegimui, infekcija gali patekti į vidinę ausį pro apvalų ar ovalų langą, pažeidžiant jų plėvelinius darinius (antrinę būgnelį ar žiedinį raištį). Sergant lėtiniu pūlingu vidurinės ausies uždegimu, infekcija gali patekti į vidinę ausį per uždegiminio proceso sunaikintą kaulo sienelę, skiriančią būgninę ertmę nuo labirinto.

Iš smegenų dangalų pusės infekcija patenka į labirintą, dažniausiai per vidinį klausos kanalą palei klausos nervo apvalkalus. Toks labirintas vadinamas meningogeniniu ir dažniausiai stebimas ankstyvoje vaikystėje, sergant epideminiu cerebrospinaliniu meningitu (pūlingu smegenų dangalų uždegimu). Smegenų smegenų meningitą būtina skirti nuo ausies kilmės meningito arba vadinamojo otogeninio meningito. Pirmoji yra ūmi infekcinė liga, sukelianti dažnas komplikacijas vidinės ausies pažeidimo forma, o antroji pati yra pūlingo vidurinės ar vidinės ausies uždegimo komplikacija.

Pagal uždegiminio proceso paplitimą išskiriamas difuzinis (difuzinis) ir ribotas labirintas. Dėl difuzinio pūlingo labirinto Korti organas miršta, o sraigė prisipildo pluoštinio jungiamojo audinio.

Sergant ribotu labirintu, pūlingas procesas užfiksuoja ne visą sraigę, o tik jos dalį, kartais tik vieną garbanę ar net dalį garbanos.

Kai kuriais atvejais, sergant vidurinės ausies uždegimu ir meningitu, į labirintą patenka ne patys mikrobai, o jų toksinai (nuodai). Tokiais atvejais besivystantis uždegiminis procesas vyksta be pūlinio (serozinio labirinto) ir paprastai nesukelia vidinės ausies nervinių elementų mirties.

Todėl po serozinio labirinto visiško kurtumo dažniausiai nebūna, tačiau dažnai pastebimas žymus klausos pablogėjimas dėl randų ir sąaugų susidarymo vidinėje ausyje.

Difuzinis pūlingas labirintas sukelia visišką kurtumą; riboto labirinto pasekmė yra dalinis klausos praradimas dėl tam tikrų tonų, priklausomai nuo pažeidimo vietos sraigėje. Kadangi negyvos Corti organo nervinės ląstelės neatsistato, visiškas ar dalinis kurtumas, atsiradęs po pūlingo labirinto, yra nuolatinis.

Tais atvejais, kai, sergant labirintu, uždegiminiame procese dalyvauja ir vestibulinė vidinės ausies dalis, be klausos funkcijos sutrikimo, taip pat pastebimi vestibulinio aparato pažeidimo simptomai: galvos svaigimas, pykinimas, vėmimas, pusiausvyros praradimas. Šie reiškiniai palaipsniui nyksta. Sergant seroziniu labirintu, vestibuliarinė funkcija vienokiu ar kitokiu laipsniu atstatoma, o esant pūlingam labirintui, dėl receptorių ląstelių žūties, vestibuliarinio analizatoriaus funkcija visiškai nutrūksta, todėl pacientas lieka neaiškus, kaip vaikščioti. ilgam ar visam laikui, nedidelis disbalansas.

Kaip jau minėta, labirinto skystis ir pagrindinė membrana priklauso garsą laidžiam aparatui. Tačiau pavienės labirinto skysčio ar pagrindinės membranos ligos beveik niekada nepasireiškia ir dažniausiai būna kartu su Korti organo funkcijos pažeidimu; todėl beveik visos vidinės ausies ligos gali būti siejamos su garsą suvokiančio aparato pažeidimu.

Vidinės ausies defektai ir pažeidimai. Į Gimimo defektai apima vidinės ausies vystymosi anomalijas, kurios gali būti įvairios. Buvo atvejų, kai labirinto visiškai nebuvo arba atskiros jo dalys neišsivysčiusios. Daugumoje įgimtų vidinės ausies defektų pastebimas Corti organo nepakankamas išsivystymas, o būtent specifinis klausos nervo galinis aparatas, plauko ląstelės, nėra išvystytas. Vietoje Corti organo šiais atvejais susidaro gumbas, susidedantis iš nespecifinių epitelio ląstelių, o kartais šio tuberkulio nėra, o pagrindinė membrana pasirodo visiškai lygi. Kai kuriais atvejais nepakankamas plaukų ląstelių išsivystymas pastebimas tik tam tikrose Corti organo dalyse, o likusioje dalyje jis kenčia palyginti mažai. Tokiais atvejais gali būti iš dalies išsaugota klausos funkcija klausos salelių pavidalu.

Atsiradus įgimtiems klausos organo vystymosi defektams, svarbūs visokie veiksniai, kurie sutrikdo normalią embriono vystymosi eigą. Šie veiksniai apima patologinį poveikį vaisiui iš motinos kūno (intoksikacija, infekcija, vaisiaus trauma). Tam tikrą vaidmenį gali atlikti paveldimas polinkis.

Vidinės ausies pažeidimą, kuris kartais atsiranda gimdymo metu, reikėtų skirti nuo įgimtų raidos defektų. Tokie sužalojimai gali būti dėl vaisiaus galvos suspaudimo siaurais gimdymo kanalais arba dėl akušerinių žnyplių uždėjimo patologinio gimdymo metu.

Mažiems vaikams kartais pastebimi vidinės ausies pažeidimai su galvos sumušimais (krentant iš aukščio); tuo pačiu metu stebimi kraujavimai į labirintą ir atskirų jo turinio dalių poslinkis. Kartais tokiais atvejais vienu metu gali būti pažeista ir vidurinė ausis, ir klausos nervas. Klausos sutrikimo laipsnis pažeidžiant vidinę ausį priklauso nuo pažeidimo masto ir gali skirtis nuo dalinio vienos ausies klausos praradimo iki visiško abipusio kurtumo.

Vidinės ausies uždegimas (labirintitas) pasireiškia trimis būdais: 1) dėl uždegiminio proceso perėjimo iš vidurinės ausies; 2) dėl uždegimo plitimo iš smegenų dangalų ir 3) dėl infekcijos patekimo kraujotaka (su įprastomis infekcinėmis ligomis).

Esant pūlingam vidurinės ausies uždegimui, infekcija gali patekti į vidinę ausį pro apvalų ar ovalų langą, pažeidžiant jų plėvelinius darinius (antrinę būgnelį ar žiedinį raištį). Sergant lėtiniu pūlingu vidurinės ausies uždegimu, infekcija gali patekti į vidinę ausį per uždegiminio proceso sunaikintą kaulo sienelę, skiriančią būgninę ertmę nuo labirinto.

Iš smegenų dangalų pusės infekcija patenka į labirintą, dažniausiai per vidinį klausos kanalą palei klausos nervo apvalkalus. Toks labirintas vadinamas meningogeniniu ir dažniausiai stebimas ankstyvoje vaikystėje, sergant epideminiu cerebrospinaliniu meningitu (pūlingu smegenų dangalų uždegimu). Smegenų smegenų meningitą būtina skirti nuo ausies kilmės meningito arba vadinamojo otogeninio meningito. Pirmoji yra ūmi infekcinė liga, sukelianti dažnas komplikacijas vidinės ausies pažeidimo forma, o antroji pati yra pūlingo vidurinės ar vidinės ausies uždegimo komplikacija.

Pagal uždegiminio proceso paplitimą išskiriamas difuzinis (difuzinis) ir ribotas labirintas. Dėl difuzinio pūlingo labirinto Korti organas miršta, o sraigė prisipildo pluoštinio jungiamojo audinio.

Sergant ribotu labirintu, pūlingas procesas užfiksuoja ne visą sraigę, o tik jos dalį, kartais tik vieną garbanę ar net dalį garbanos.

Kai kuriais atvejais, sergant vidurinės ausies uždegimu ir meningitu, į labirintą patenka ne patys mikrobai, o jų toksinai (nuodai). Tokiais atvejais besivystantis uždegiminis procesas vyksta be pūlinio (serozinio labirinto) ir paprastai nesukelia vidinės ausies nervinių elementų mirties.

Todėl po serozinio labirinto visiško kurtumo dažniausiai nebūna, tačiau dažnai pastebimas žymus klausos pablogėjimas dėl randų ir sąaugų susidarymo vidinėje ausyje.

Difuzinis pūlingas labirintas sukelia visišką kurtumą; riboto labirinto pasekmė yra dalinis klausos praradimas dėl tam tikrų tonų, priklausomai nuo pažeidimo vietos sraigėje. Kadangi negyvos Corti organo nervinės ląstelės neatsistato, visiškas ar dalinis kurtumas, atsiradęs po pūlingo labirinto, yra nuolatinis.

Tais atvejais, kai, sergant labirintu, uždegiminiame procese dalyvauja ir vestibulinė vidinės ausies dalis, be klausos funkcijos sutrikimo, taip pat pastebimi vestibulinio aparato pažeidimo simptomai: galvos svaigimas, pykinimas, vėmimas, pusiausvyros praradimas. Šie reiškiniai palaipsniui nyksta. Sergant seroziniu labirintu, vestibuliarinė funkcija vienokiu ar kitokiu laipsniu atstatoma, o esant pūlingam labirintui, dėl receptorių ląstelių žūties, vestibuliarinio analizatoriaus funkcija visiškai nutrūksta, todėl pacientas lieka neaiškus, kaip vaikščioti. ilgam ar visam laikui, nedidelis disbalansas.

Deja, gyvenime kartais nutinka taip, kad organizmo vystymasis dėl kokių nors priežasčių vyksta ne visai teisingai, o tai galiausiai pasireiškia įvairių įgimtų patologijų forma.

Mikrotija ir ausies atrezija

Vienas iš pavyzdžių yra ausies mikrotija. Suprasti, ką tiksliai reiškia šis terminas, visai nesunku: priešdėlis „mikro“ reiškia kažką mažo, o „iš“ – tai, kad tai susiję su ausimi. Taigi, mikrotija nėra kažkas mažo, bet „iš“ rodo, kad tai susiję su ausimi. Taigi, mikrotija yra nepilnas ausies kaklelio išsivystymas (iki jo nebuvimo).

Ši funkcija yra gana reta. Pagal statistiką, tai pasitaiko vienam žmogui 6-10 tūkstančių gyventojų. Šios būklės tyrimas rodo, kad dažniausiai ji yra vienašalė, o dešinė ausis dažniausiai nėra iki galo išsivysčiusi.

Taip pat medicinos literatūroje pabrėžiama, kad ausies kaklelio mikrotija nėra moters netinkamo gyvenimo būdo gimdymo laikotarpiu pasekmė. Kad ir kaip „blogai“ besilaukianti mama elgtųsi (alkoholio vartojimas, poveikis ir pan.), tai nesukelia aprašytos būsenos išsivystymo.

Mikrotijų išsivystymo priežastys

Priežastys, lėmusios aprašyto reiškinio vystymąsi, vis dar lieka neištirtos.

Buvo pateikta nemažai teorijų apie defekto kilmę. Visų pirma, kaip nepakankamo ausies išsivystymo priežastys buvo įvardijami kraujagyslių pažeidimai, raudonukės liga ir talidomido vartojimas nėštumo metu. Tačiau nė viena iš šių hipotezių negavo pakankamai mokslinio patvirtinimo.

Atsižvelgiant į „genetinį“ šio klausimo komponentą, paaiškėjo, kad paveldimumo veiksnys gali turėti įtakos klausos organo vystymosi defektų atsiradimui, tačiau jis jokiu būdu nėra lemiamas.

Taip pat medicinos literatūroje pabrėžiama, kad ausies kaklelio mikrotija nėra moters netinkamo gyvenimo būdo gimdymo laikotarpiu pasekmė. Kad ir kaip „blogai“ besilaukianti mama elgtųsi (geria alkoholį, rūko, patiria stresą ir pan.), tai nesukelia aprašytos būklės išsivystymo.

Ausies mikrotija laipsniai

Atsižvelgiant į visos ausies kaklelio būklę ir atskirus šios anatominės struktūros segmentus, medicinoje įprasta atskirti kelis nagrinėjamo defekto laipsnius.

Pirmajam laipsniui būdingas nedidelis ausies sumažėjimas. Tuo pačiu metu yra ausies kanalas, tačiau jis yra šiek tiek siauresnis nei įprastai.

Esant antram defekto laipsniui, žmogus turi iš dalies neišsivysčiusį ausies apvalkalą. Kalbant apie išorinį klausos kanalą, šiuo atveju jo visai nėra arba jis yra labai siauras. Su tokiu ligos laipsniu jau pastebimas dalinis klausos praradimas.

Trečiojo laipsnio ausies kaušelių mikrotijos skiriasi tuo, kad auskarė iš tikrųjų atrodo kaip normalios ausies užuomazga, kitaip tariant, yra rudimentinė. Išorinės ausies kanalo dalies visiškai nėra.

Ketvirtojo laipsnio ausų neišsivystymas jau vadinamas „anotija“. Šis terminas vartojamas, kai žmogus iš viso neturi ausies kaušelio.

Reikėtų pažymėti, kad antroji ausis su aprašyta liga, kaip taisyklė, vystosi ir funkcionuoja normaliai. Tačiau būtina nuolat stebėti sveiko organo augimą ir funkcionavimą. Tokia priemonė būtina siekiant laiku užkirsti kelią dvišalio klausos praradimo atsiradimui.

Žemiau galite pamatyti, kaip nuotraukoje atrodo ausies kaklelio mikrotija:

Ausų atstatymo operacija dėl mikrotijų

Iki šiol vienintelis, bet tuo pat metu gana veiksmingas būdas pašalinti ausies vystymosi defektą yra chirurginė intervencija. Tačiau reikia iš karto pastebėti, kad esant ausies kaklelio mikrotijoms, operacija išsprendžia didžiąją dalį estetinės problemos.

Procedūra yra sudėtinga ir daugiapakopė. Jo ilgis gali siekti iki pusantrų metų ar daugiau. Tačiau dėl to galima pasiekti dalinę ar visišką ausies kaušelio rekonstrukciją.

Tokį gydymą gali atlikti tokie specialistai kaip plastikos chirurgas, rekonstrukcinis chirurgas ar ENT chirurgas.

Mikrotijų nuotraukas prieš ir po operacijos galite pamatyti žemiau:

Paprastai operacija apima 4 etapus. Pirmiausia suformuojamas būsimos ausies rėmas. Medžiagos gali būti įvairios: donoro kremzlės, poliakrilas, silikonas ir kt. Tuo pačiu geriausiais laikomi implantai, pagaminti iš paties paciento audinių (šonkaulio dalies arba ausies, kurios nepažeistas defektas).

Antrame etape po oda sukuriama speciali kišenė, į kurią vėliau įdedamas paruoštas rėmas. Pastarasis įsišaknija per šešis mėnesius.

Trečias etapas apima ausies kaušelio pagrindo sukūrimą, suteikiant jam reikiamą anatominę padėtį.

Paskutiniame, ketvirtame etape ausies kaklelis pagaliau atkuriamas, tragus atkuriamas naudojant odos ir kremzlės implantą (iš nepažeistos ausies). Šis procesas trunka apie 4-6 mėnesius.

Be ausies kaušelio sukūrimo, aptariamos būklės chirurginis gydymas taip pat apima klausos išsaugojimą. Todėl, jei įmanoma sukurti funkcionuojantį ausies kanalą, pacientams, kuriems diagnozuota mikrotija, ausies lukšto atkūrimo operacija nublanksta į antrą planą.

Straipsnis perskaitytas 4 412 kartus.

Mikrotija yra ausies kaklelio ir kitų išorinės, vidurinės, o kartais ir vidinės ausies struktūrų neišsivystymas. Anomalija pasitaiko gana retai, vidutiniškai 1 kartą 8-10 tūkstančių naujagimių. Daugeliu atvejų nepakankamai išvystyta tik 1 ausis, dažniau dešinė.

klasifikacija

Patologija gali būti įvairaus sunkumo:

• 1 laipsnis: ausies kanalas gali būti normalaus dydžio arba susiaurėjęs, ausies kaklelis sumažėjęs, kai kurių jos elementų, pvz., traguso ar antitragus, gali nebūti;
• 2 laipsnis: ausies kanalas susiaurėjęs arba visai jo nėra, ausies kaklelis neišsivysčiusi, deformuota;
• 3 laipsnis: paprastai ausies kanalas yra peraugęs, o ausies kaušelio vietoje yra odos raukšlė, kurioje nėra kremzlės;
• 4 laipsniai: išorinės ausies visiškai nėra.

Klausos praradimas

Nepakankamas ausies ir klausos kanalo išsivystymas savaime nieko nesako apie vidurinės ir vidinės ausies būklę. Šie du skyriai gali būti tinkamai išplėtoti arba jie gali būti nepakankamai išvystyti arba jų iš dalies nėra. Pavyzdžiui, visiškai užsikimšus ausies kanalui, ausies būgnelio gali nebūti.

Vidurinės ir vidinės ausies būklei nustatyti atliekamas MRT, klausos sutrikimo laipsniui nustatyti vaiką apžiūri gydytojas, kuris atlieka specialius tyrimus.

Kai ausies kanalas užsikimšęs, o vidurinė ir vidinė ausis visiškai išsaugotos, klausa gali susilpnėti. Vystosi vadinamasis laidus klausos praradimas.

Neišsivysčius vidurinei ar vidinei ausiai, klausa gali visiškai nebūti.

Iš sveikos ausies klausa daugeliu atvejų yra visiškai išsaugota. Todėl dažniausiai vaikams, kuriems yra vienašalė mikrotija, klausos aparato nešioti nereikia ir nekyla pavojaus sutrikti kalbos raidai.

Plėtros priežastys

Nuotrauka: klausos nervas

Iki šiol sutariama, kodėl vystosi ausies kaušelio mikrotija. Yra keletas teorijų, kurios tam tikrais atvejais gali paaiškinti anomalijos atsiradimą. Čia yra pagrindiniai.

• genetinis defektas.

Kai kuriais atvejais mikrotija pasireiškia kaip vienas iš daugelio genetinių sindromų simptomų. Tuo pačiu metu nepakankamai išvystyta ne tik ausis, bet ir viršutinis bei apatinis žandikaulis, minkštieji veido audiniai. Kai kuriais atvejais mikrotija gali būti derinama su lūpos ir gomurio plyšiu („lūpos plyšys“ ir „gomurio plyšys“).

• Virusinė infekcija, kurią motina perduoda nėštumo metu.

Manoma, kad raudonukės virusas gali sukelti vaisiaus apsigimimus, įskaitant nepakankamą ausų struktūrų išsivystymą.

• Motinos narkotikų vartojimas nėštumo metu.

Visų pirma, mikrotijų atsiradimą vaikui gali sukelti vaistas talidomidas. Tiksliai nustatyta, kad defekto atsiradimui negali turėti įtakos rūkymas, alkoholio vartojimas, nesveikas motinos gyvenimo būdas nėštumo metu.

Ar tai paveldima?

Jei žmogus turi neišsivysčiusios ausies ir ausies kaklelio struktūros, o kitų veido kaukolės sandaros ir intelektualinio išsivystymo požymių nėra, tuomet nereikėtų bijoti to perduoti vaikui.

Gydymas

Gydymas turi du pagrindinius tikslus:

• prireikus klausos atkūrimas;
• kosmetinio defekto pašalinimas.

Klausą dažniausiai reikia atkurti esant dvišalei ausies kanalo obstrukcijai arba esant vienašalei mikrotijoms ir progresuojant antrosios ausies klausos praradimui.

Norėdami atkurti klausą esant laidaus klausos praradimui, galite naudoti:

• operacija, skirta atkurti ausies kanalo praeinamumą;
• klausos aparatas, praleidžiantis garsą per kaulą.

Operaciją galima atlikti, kai dalis ausies kanalo yra išsaugota, bet baigiasi aklai. Tuo pačiu metu pageidautina, kad ausies būgnelis būtų išsaugotas. Tačiau vaikystėje operacija ne visada duoda patenkinamų rezultatų: susiformavęs ausies kanalas augant audiniams gali pasislinkti, o kartais ir vėl visiškai užsidaryti.

Todėl dažniau naudojami klausos aparatai, kurie sustiprina garso perdavimą per smilkininį kaulą.

Ausies kaklelio atkūrimas

Norint pašalinti kosmetinį defektą, kuris yra ausies kaušelio nebuvimas arba nepakankamas išsivystymas, galima naudoti:

• ausų protezai;
• plastinė chirurgija, kurios tikslas - atkurti ausį.

Protezo gaminimas

Nuotrauka: metalinis ausies implantas

Ausis turi trimatę struktūrą, kuri apsunkina plastikos chirurgo darbą. Kaip taisyklė, vienu metu neįmanoma sukurti pačios natūraliausios ausies formos. Todėl vienas iš kosmetinio defekto pašalinimo variantų – veido protezų naudojimas. Ir jei anksčiau protezai buvo tvirtinami klijais ir negalėjo suteikti priimtino estetinio efekto, tai dabar sukurta ir naudojama VistaFix TM sistema. Metodas pagrįstas titano kaiščiais, kurie tvirtinami tiesiai prie kaukolės kaulų.

Metalinių implantų montavimo operacija yra techniškai paprasta ir neužima daug laiko. Patys implantai yra mažo dydžio, tačiau jų konstrukcija tokia, kad gali saugiai laikyti protezą.

Kauliniams implantams prigijus, ant jų uždedamos išorinės atramos. Atramos skirtos protezo tvirtinimui ir saugiam jo fiksavimui.

Nuotrauka: dirbtinė ausis

Protezas gaminamas taip, kad būtų gautas veidrodinis sveikos paciento ausies vaizdas. Protezo kraštai gali būti padaryti kuo plonesni, kad nebūtų perėjimo tarp odos ir dirbtinės ausies.

Protezas prie atramų tvirtinamas spaustukais arba magnetu. VistaFix TM technologija leidžia gauti kuo natūralesnį rezultatą be rimtų problemų pacientui ir su garantuotu rezultatu.

Chirurginė ausies kaklelio neišsivystymo korekcija

Plastinė chirurgija, skirta atkurti ausį, turi daug modifikacijų ir dažnai atliekama keliais etapais. Metodas, kurį chirurgas naudos ausies kaklei atkurti, priklauso nuo mikrotijos laipsnio: kuo aukštesnis laipsnis, tuo daugiau chirurgui teks dirbti.

Norėdami sukurti būsimos ausies rėmą, galite naudoti:

• nuosavi kūno audiniai: šonkaulio kremzlė, kremzlė iš sveikos ausies;
• dirbtinės medžiagos: poliamido siūlai, silikonas ir kt.

Dirbtiniai ausies kaušelių karkasai leidžia atlikti daugumą manipuliacijų prieš operaciją ir taip sutrumpinti pačios operacijos laiką. Tačiau pašalinės medžiagos ir elementai anksčiau ar vėliau sukelia atmetimo reakciją. Todėl pirmenybė teikiama paties organizmo audiniams.

Pagrindiniai operacijos etapai:

• Ausies kanalo susidarymas.

Neprivalomas žingsnis. Bet tais atvejais, kai reikia atkurti ausies kanalo praeinamumą, tai daroma prieš pradedant atstatyti ausį.

• Būsimos ausies karkaso formavimas.

Šiame etape nuo sveikos ausies pašalinama dalis šonkaulio kremzlės arba kremzlinės dalies ir rėmeliui suteikiama norima forma.

• Rėmo išdėstymas.

Užbaigto rėmo vieta šoniniame galvos paviršiuje yra padaryta taip, kad būtų maksimaliai išnaudota jau esama paciento neišsivysčiusios ausies kaklelio oda. Kremzlės gijimas paprastai trunka 4-6 mėnesius.

• Ausų struktūrų formavimas.

Paprastai tai trunka 1-2 operacijas. Šiame etape naujajai ausies kaklei suteikiama normali anatominė padėtis, baigiamas formuotis tokios struktūros kaip tragus ir pašalinamas randinis audinys, kuris galėjo susidaryti po ankstesnių stadijų. Kalbant apie laiką, operacija, skirta pašalinti mikrociumus su visais jos etapais, gali užtrukti iki pusantrų metų.

Vaizdo įrašas: Operacija – ausies rekonstrukcija

Kokiame amžiuje geriau atlikti operaciją?

Šiuo metu yra technikų, kurios leidžia rekonstruoti neišsivysčiusią ausį jau 1,5-2 metų amžiaus. Tačiau dažnai tokia operacija rekomenduojama ne anksčiau kaip po 5–6 metų, nes vaikui augant susiformavusi ausies kaklelis gali prarasti simetriją ir atsilikti nuo augimo. Jei vaikas pastebi savo skirtumą nuo kitų vaikų ir dėl to nerimauja, tuomet operaciją galima atlikti likus metams iki mokyklos.

mikrotija kaina

Rusijos gyventojams bus naudinga pasiteirauti savo chirurgo apie galimybę nemokamai atlikti ausies kaklelio mikrotizų pašalinimo operaciją.

Nuotraukos prieš ir po

Ausies kaušelio deformacija – tai išorinės ausies dalies formos ar vientisumo pažeidimas, atsiradęs dėl įgimto organo apsigimimo ar sužalojimo.

Atsižvelgiant į ausies kaušelio deformacijos laipsnį ir sudėtingumą, esamas defektas gali būti grynai kosmetinis arba sukelti klausos sutrikimą iki visiško jo praradimo. Medicinoje diagnozuojamos ir vienpusės, ir dvišalės deformacijos. Esamą įgimto ar įgyto defekto pašalinimą galima atlikti plastinės chirurgijos, praktikuojančios otoplastiką, pagalba. Norint nustatyti klausos sutrikimo laipsnį – prieš pat operaciją – pacientą turi apžiūrėti gydytojas otolaringologas.

Ausies kaklelio deformacija diagnozuojama iškart po vaiko gimimo, tam pakanka paprasto naujagimio apžiūros pas gydytoją. Pagrindinė įgimtų deformacijų priežastis yra vaisiaus vystymosi pažeidimas gimdos vystymosi metu, kai buvo neteisingai suformuotas išorinis ausies kaušelio kraštas ir pagrindinė kremzlė. Esant netinkamai šių sričių struktūrai, ausies kaklelio vieta atsiranda dideliu kampu kaukolės atžvilgiu. Susidarius tokiam kosmetiniam defektui kaip išsikišusios ausys, pažeidžiama ausų simetrija, nors jos gali būti gana didelės. Nors tokio tipo ausies deformacija nedaro neigiamos įtakos klausos funkcijai, tai yra psichinės ir emocinės vaiko būsenos priežastis, dėl kurios kaltas nuolatinis bendraamžių pašaipa.

Svarbus dalykas pašalinant esamus vaikystės defektus yra vaiko pasirengimas chirurginei intervencijai. Geriausias laikotarpis operacijai – ikimokyklinis amžius, tačiau, jei deformacija neturi įtakos psichinei būklei, tuomet intervenciją galima atidėti iki paauglystės, kai vaikas pats supras operacijos svarbą ir būtinybę.

Plastinė chirurgija intervencijos procese išsprendžia pagrindines užduotis: koreguoja formą ir sukuria simetriją tarp ausies kaušelių ir kitų veido dalių atžvilgiu.

Ausų deformacijų klasifikacija

Pagrindinis ausų deformacijų klasifikavimo principas yra jų kilmės pobūdis, todėl įprasta defektus skirstyti į šiuos tipus:

• įgimti defektai;
• įgytų defektų.

Jei žmogui diagnozuojama ausies kaklelio deformacija, kurios priežastys slypi raidos sutrikime per pirmuosius tris vaiko gimimo mėnesius, tai yra įgimtas defektas. Formuojantis išorinėms ausies dalims deformacijos gali turėti šias charakteristikas:

• per didelis kremzlės audinio vystymasis, dėl kurio pažeidžiamas ausies proporcingumas ir jis tampa didelis (makrotija);
• ausų padėtis smilkinkaulio atžvilgiu yra ne lygiagreti, o 31–90 laipsnių kampu (išsikišusios ausys);
• viršutinė ausies kaušelio kremzlės dalis yra sulenkta į vidų ir nukreipta žemyn;
• ausies skilties anatominės formos pažeidimas (dviguba skiltis, per daug išsivysčiusi, susiliejusi), taip pat visiškas ausies spenelio nebuvimas;
• ausies spiralės formos pasikeitimas (rudimentiniai dariniai ant spiralės, spiralės ir ausies gumburo nebuvimas, išsiplėtusi ausies spiralė su viršutinės kremzlės dalies padėtimi į išorę);
• dalinis auskarų išsivystymas (maži ausų dydžiai, plokščios arba įaugusios ausys) - mikrotija.

Jei beveik kiekvienas defektas – dažniausiai – kosmetinis, tai ausies kaušelių mikrotija gali būti siejama su klausos landos infekcija, dėl kurios pablogėja klausa arba jos visiškai nebūna. Kai kuriais klinikiniais atvejais mikrotija atsiranda dėl nepakankamo veido kaulų išsivystymo pažeistoje pusėje. Dvišalė mikrotija yra rimtas įgimtas defektas, tuo tarpu sutrinka klausos funkcija, veido simetrija, apatinio žandikaulio kaulų raida, sutrinka ir kalba, ligonis gauna invalidumo grupę.

Kitas svarbus ausų deformacijų klasifikavimo kriterijus yra sudėtingumo laipsnis, medicinoje yra trys iš jų:

1. ausies kaklelis yra nepakankamai išvystytas, tačiau yra organo dalių, kurios yra pakankamai išvystytos;
2. ausies kaklelis turi ritinėlio formą;
3. visiškas ausies nebuvimas.

Be įgimtų defektų, yra įgyto tipo ausų deformacijos. Pagrindinės jų atsiradimo priežastys yra šios:

• sužalojimai, nukritę ant ausies srities (pavyzdžiui, sužalojimas, įrangos ir saugos taisyklių pažeidimas įmonėje);
• ligos, kurioms būdingi uždegiminiai procesai, vykstantys ausies viduje;
• netinkamai atliktos chirurginės intervencijos;
• nudegimai;
• cheminių medžiagų poveikis.

Dažniausiai specialistai diagnozuoja įgytą ausies deformaciją, kuri vadinama keloidiniu randu. Jo prigimtis yra įvairi. Defektas gali būti buvusių uždegiminių ligų ar sužalojimų priežastis, pasireiškiantis odos ataugomis skilties ar visos ausies srityje. Keloidinis randas gali susidaryti net po paprasto auskaro pradurimo.

Be to, ausies kaušelių deformacijos diagnozuojamos pagal šiuos tipus:

• dalinis - apatinės, viršutinės ar vidurinės ausies dalies defektas;
• tarpinė suma – ausies duobės kremzlė yra arba jos visai nėra;
• visiškas - ausies nebuvimas.

Ausų deformacijų chirurginės korekcijos ypatumai

Medicinoje plastinė chirurgija užsiima įgimtų ir įgytų išorinės ausies defektų šalinimu, praktikuojant otoplastikos techniką. Šis chirurginio gydymo metodas yra gana sudėtinga operacija, tiesiogiai susijusi su išorinės ausies sandara.

Dažniausiai gydytojai tokį įgimtą defektą diagnozuoja kaip išsikišusias ausis, o ausies kaukolės kampas kaukolės kaulų atžvilgiu gali būti nereikšmingas arba gali būti aiškiai pastebimas. Kartais išsikišusios ausys gali būti tik vienoje pusėje, kartu su šiuo defektu gydytojai dažnai diagnozuoja simetrijos trūkumą tarp abiejų pusių ausų.

Otoplastiką geriausia planuoti ikimokykliniame amžiuje, kai vaikui iki 7 metų. Šis laikotarpis yra susijęs su tuo, kad vaiko psichologinė būsena nenukenčia, jis nėra bendraamžių pajuokos objektas, o tolesnis auskarų vystymasis tęsis anatomiškai teisingoje padėtyje. Ausies kaklelis žmonėms užauga iki devynerių metų, tačiau jei vaikas nesupranta operacijos būtinybės, tuomet otoplastiką galima atidėti iki paauglystės. Plastinės ausies chirurgijos galimybė išlieka bet kuriame amžiuje.

Vėlesniais gyvenimo metais pacientai patiria otoplastikos poreikį, kai nori atjauninti savo išvaizdą ir padaryti savo veido proporcijas estetiškai patrauklias.

Atsižvelgiant į chirurginės intervencijos sudėtingumą, pacientas turėtų žinoti apie daugybę kontraindikacijų, kurioms esant chirurgas negalės ištaisyti defekto.

Kontraindikacijos apima:

• patologinis kraujo krešėjimas arba šios funkcijos pažeidimas dėl vaistų vartojimo;
• vidaus organų patologija;
• infekcinių procesų buvimas;
• piktybinio ar gerybinio pobūdžio navikai;
• kylantis ausies uždegimas;
• aukštas kraujo spaudimas;
• diabetas;
• didelė keloidinio rando susidarymo tikimybė.

Priklausomai nuo ausies kaušelio deformacijos laipsnio, otoplastikos operacija gali trukti nuo pusvalandžio iki dviejų valandų.

Pagrindinė otoplastikos savybė – ji atliekama keliais etapais, dažniausiai užtenka dviejų operacijų, tačiau kartais gali prireikti ir daugiau. Intervalas tarp intervencijų yra nuo dviejų iki keturių mėnesių, dėl sudėtingos išorinės ausies struktūros, už ausies esančioje srityje yra nedidelis minkštųjų audinių kiekis. Norėdami sukurti bet kurią išorinės ausies dalį, gydytojai naudoja transplantatą iš paties paciento audinių. Tinkamiausia yra šonkaulio kremzlė.

Prieš pat operaciją chirurgas privalo informuoti pacientą apie visas manipuliacijas, taip pat apie galutinį rezultatą, kuris bus pasiektas kiekvieno operacijos etapo pabaigoje. Svarbus momentas – išsiaiškinimas, kaip vyks reabilitacijos laikotarpis, kiek jis truks.

Plastinėje chirurgijoje praktikuojami du otoplastikos metodai:

1. estetinė chirurgija – atliekama siekiant pakeisti ausų dydį ir formą, sprendžia iškilusių ausų ir simetrijos tarp auskarų pažeidimo problemas, padeda koreguoti daugumą kosmetinių įgimtų ir įgytų ausų defektų;
2. rekonstrukcinė chirurgija – padeda atsikratyti sunkių ausies kaušelių deformacijų, sprendžia ausų zonų nebuvimo problemas atkuriant jas po transplantacijos.

Nepriklausomai nuo to, kokios operacijos reikia konkrečiu klinikiniu atveju, otoplastikos metu chirurgai dirba tiek su minkštaisiais ausies kaklelio, tiek kremzlės audiniais. Prieš operaciją gydytojas būtinai įvertina ausies kaklelio minkštųjų audinių būklę, nustato deformacijos sudėtingumą, tipą ir pagal šiuos rodiklius nustato atliktos otoplastikos tipą.

Tuo atveju, kai pacientui diagnozuojama sunki deformacija ir būtina absoliučiai atkurti ausį, operacija apima bendrosios nejautros įvedimą. Nedidelės deformacijos gali būti koreguojamos taikant vietinę nejautrą.

Deformuotų ausies kaušelių plastinės korekcijos komplikacijos

Pagrindinės problemos, su kuriomis pacientas susiduria po otoplastikos, yra kraujo krešulių susikaupimas toje vietoje, kur buvo atlikta plastinė operacija. Nesant tinkamos antiseptinės priežiūros, pacientas gali užsikrėsti pooperacine žaizda. Atsižvelgiant į individualias odos savybes, gali susidaryti šiurkštus keloidinis randas.

Nepakankamas ausies kaklelio išsivystymas kai jis yra per mažas, jis vadinamas mikrotija. Yra trys mikrotijos laipsniai (Marx). Esant pirmojo laipsnio mikrotijoms, ausies kaklelis ir atskiros jos dalys yra daugiau ar mažiau normalios struktūros. Esant antrojo laipsnio mikrotijoms, labai pakinta ausies kaklelis, sunku atpažinti atskiras jos dalis; Iš viso su antrojo laipsnio mikrotija ausies kaklelis yra gabalėlių konglomeratas, susidedantis iš odos ir riebalų, o kartais ir kremzlės.

At mikrotija trečiojo laipsnio ausies kaušelio vietoje yra beformių gumulėlių. Mikrotija yra vienpusė ir dvišalė, daugeliu atvejų derinama su kitomis deformacijomis, tokiomis kaip išorinės klausos landos atrezija ir vidurinės ausies neišsivystymas; o vidinė ausis paprastai yra normali, tai rodo klausos išsaugojimas aukštiems garsams ir normalus kaulų laidumas. Klausos praradimas mikrotijoje atsiranda dėl ausies kanalo atrezijos ir nepakankamo vidurinės ausies išsivystymo.

Klausos tyrimas kamertonas atskleidžia visus garsą laidaus aparato pažeidimo simptomus. Weberio eksperimente garsas yra lateralizuotas į neišsivysčiusią ausį; Rinne patirtis neigiama.

Išorinio klausos kanalo anomalijos

įgimtos infekcijos išorinis klausos kanalas(atresia congenita meatus acuslicus ext.) beveik visada lydi ausies kaklelio vystymosi anomalijos, dažniausiai mikrotija, taip pat anomalijos kituose skyriuose - būgninėje ertmėje, vidinėje ausyje.

Atrezija paprastai yra vienašalis, ir dešinioji yra dažniau nei kairioji; jos dažniau pasireiškia vyrams nei moterims. Retkarčiais stebima išorinės klausos landos atrezija esant normalioms ausims.

L. T. Levinas Heinmanas ir Toynbee aprašė dvišalę išorinių klausos kanalų atreziją su normaliomis ausimis, o Heinmanas ir Toynbee – dvišalę išorinių klausos kanalų atreziją su nepakankamu ausų išsivystymu.

Dėl to, išorės o vidurinė ausis išsivysto iš pirmo ir antro žiaunų plyšių, dažnai šių skyrių neišsivystymas derinamas su veido paralyžiumi, su lūpos įskilimu, veido ir kaukolės asimetrija (N.V. Zak, 1913). Dažnai pasitaiko derinių su kalbos sutrikimais ir psichikos neišsivystymu (F. F. Zasedatelev, 1903; N. P. Trofimov, 1900).

įgimta atrezija jis gali būti pluoštinis ir kaulinis, t.y., susiliejimas vienais atvejais vyksta dėl pluoštinio, o kitais - dėl kaulinio audinio. Kartais kremzlinis pjūvis iš dalies išsaugomas, bet baigiasi aklinai, o vietoje kaulinio klausos kanalo perauga kaulinis audinys.

Kita anomalijos išorinės klausos landos išreiškiamos įvairiomis formomis: 1) išorinės klausos landos susiaurėjimo forma; 2) ausies kanalo uždarymas membrana, dėl to susidaro aklas maišelis; 3) išorinės klausos landos išsišakojimas su pertvara. Atreziją ir kitas aukščiau išvardytas ausies kanalo vystymosi anomalijas lydi klausos susilpnėjimas, kuris yra susijęs su garsų laidumo kliūtimi.
Labai retais atvejais, kai yra nepakankamai išvystyta vidinė ausis, klausa gali visiškai nebūti.

Todėl praktiškai svarbu žinoti, kokios būklės yra vidinė ausis. Klausos tyrimo duomenimis, sprendžiamas chirurginės intervencijos klausimas. Šiuo atžvilgiu taip pat svarbų vaidmenį atlieka duomenys apie vidurinės ausies išsivystymo laipsnį. Juos galima gauti stebint palatino uždangos mobilumą iš nepakankamo išsivystymo, Eustachijaus vamzdelio ryklės žiočių išsivystymo laipsnį, atliekant užpakalinę rinoskopiją, pūtimą, bougenage ir rentgenografiją (į Eustachijaus vamzdelį įkišus metaline guma). .

Dalyvaujant normali vidinė ausis(klausos buvimas) ir jei aukščiau nurodytais metodais nustatomas būgnelio ertmės buvimas, operacija gali būti sėkminga tiek kosmetiškai, tiek funkciniu požiūriu. Su vienašališkomis anomalijomis kai kurie chirurgai susilaiko nuo operacijos, nes priešingos pusės klausos funkcija nėra sutrikusi. Tinkamiausia yra dvišalių pažeidimų operacija.

1. Alozija – įgimtas visiškas vidinės ausies nebuvimas arba nepakankamas išsivystymas (pavyzdžiui, Korti organo nebuvimas). 2. Atrezija – išorinės klausos landos infekcija; turintis įgimtą pobūdį, dažniausiai derinamas su nepakankamu ausies kaklelio išsivystymu arba visišku jos nebuvimu. Įgyta atrezija gali atsirasti dėl užsitęsusio ausies kanalo odos uždegimo (su lėtiniu pūliavimu iš ausies) arba stuburo pakitimų po traumų. Visais atvejais tik visiškas ausies kanalo užsikimšimas sukelia didelį ir nuolatinį klausos praradimą. Esant nepilnam užaugimui, kai ausies landoje yra bent minimalus tarpelis, klausa dažniausiai nenukenčia. 3. Išsikišusios ausies kaušeliai, kartu su jų dydžio padidėjimu – makrotija, arba maži ausies kaklelio dydžiai – mikrotija. Dėl to, kad ausies kaklelio funkcinė reikšmė nedidelė, visos jos ligos, sužalojimai ir vystymosi anomalijos iki visiško jos nebuvimo nesukelia didelio klausos sutrikimo ir daugiausia yra tik kosmetinės reikšmės. 4. Įgimtos fistulės – žiaunų plyšio neužsivėrimas, atviras priekiniame ausies kaklelio paviršiuje, šiek tiek aukščiau tragus. Skylė sunkiai pastebima ir iš jos išsiskiria klampus, skaidrus geltonas skystis. 5. Įgimtos vidurinės ausies anomalijos – lydimos išorinės ir vidinės ausies vystymosi sutrikimų (būgninės ertmės užpildymas kauliniu audiniu, klausos kauliukų trūkumas, jų susiliejimas). Įgimtų ausų defektų priežastis dažniausiai yra embriono vystymosi pažeidimai. Šie veiksniai apima patologinį poveikį vaisiui iš motinos kūno (intoksikacija, infekcija, vaisiaus trauma). Tam tikrą vaidmenį atlieka paveldimas polinkis. Nuo įgimtų raidos defektų būtina atskirti klausos organo pažeidimus, atsirandančius gimdymo metu. Pavyzdžiui, net vidinės ausies pažeidimai gali būti dėl vaisiaus galvos suspaudimo siaurais gimdymo takais arba akušerinių žnyplių panaudojimo patologinio gimdymo metu pasekmės. Įgimtas kurtumas ar klausos praradimas yra paveldimas klausos analizatoriaus periferinės dalies arba atskirų jos elementų (išorinės, vidurinės ausies, labirinto kaulo kapsulės, Korti organo) embriologinio vystymosi pažeidimas; arba klausos sutrikimas, susijęs su virusinėmis infekcijomis, kurias nėščia moteris patyrė ankstyvoje nėštumo stadijoje (iki 3 mėnesių) (tymai, gripas, kiaulytė); arba nėščiųjų toksinių medžiagų (chinino, salicilo rūgšties, alkoholio) vartojimo pasekmės. Įgimtas klausos sutrikimas nustatomas jau pirmaisiais vaiko gyvenimo metais: jis nepereina nuo „gūktelėjimo“ prie skiemenų ar paprastų žodžių tarimo, o, atvirkščiai, pamažu visiškai nutyla. Be to, vėliausiai iki antrųjų metų vidurio normalus vaikas išmoksta pasisukti garsinio dirgiklio link. Paveldimo (genetinio) faktoriaus, kaip įgimto klausos sutrikimo priežasties, vaidmuo ankstesniais metais buvo kiek perdėtas. Tačiau šis veiksnys neabejotinai turi tam tikrą reikšmę, nes žinoma, kad kurtieji tėvai dažniau susilaukia vaikų su įgimtu klausos defektu nei girdintys. Subjektyvios reakcijos į triukšmą. Be garso traumos, t.y. objektyviai stebimo klausos pažeidimo, ilgalaikis buvimas aplinkoje, „užterštoje“ pertekliniais garsais („garso triukšmas“), sukelia padidėjusį dirglumą, prastą miegą, galvos skausmus ir kraujospūdžio padidėjimą. Triukšmo sukeliamas diskomfortas labai priklauso nuo psichologinio tiriamojo požiūrio į garso šaltinį. Pavyzdžiui, namo gyventoją gali erzinti grojimas pianinu dviem aukštais aukščiau, nors garso lygis objektyviai žemas, o kiti gyventojai priekaištų neturi.

Taip pat dominančios informacijos galite rasti mokslinėje paieškos sistemoje Otvety.Online. Naudokite paieškos formą:

Plačiau 58 tema. Klausos organų defektai.:

1. 37. Nepakankamas psichikos vystymasis: etiologija, defektų struktūra, sutrikimų sistemingumas vaikams, turintiems klausos negalią. Vaikų su regėjimo negalia etiologija, defekto struktūra, sutrikimų sistema.
2. 16 klausimas Uždegimo stadijos. Kraujotakos ir mikrocirkuliacijos sutrikimai uždegimo metu. uždegimo pasekmės. Uždegiminio atsako vertė organizmui. Uždegimas kaip psichikos, klausos, regos, kalbos defektų priežastis.
3. 17. Naviko samprata. Bendrosios navikų charakteristikos. Navikų struktūra. Navikai kaip psichikos, klausos, regos, kalbos defektų priežastis.
4. 16. Uždegimo stadijos. Kraujotakos ir mikrocirkuliacijos sutrikimai uždegimo metu. uždegimo pasekmės. Uždegiminio atsako vertė organizmui. Uždegimas kaip psichikos, klausos, regos, kalbos defektų priežastis

Nepakankamas ausies kaklelio išsivystymas kai jis yra per mažas, jis vadinamas mikrotija. Yra trys mikrotijos laipsniai (Marx). Esant pirmojo laipsnio mikrotijoms, ausies kaklelis ir atskiros jos dalys yra daugiau ar mažiau normalios struktūros. Esant antrojo laipsnio mikrotijoms, labai pakinta ausies kaklelis, sunku atpažinti atskiras jos dalis; Iš viso su antrojo laipsnio mikrotija ausies kaklelis yra gabalėlių konglomeratas, susidedantis iš odos ir riebalų, o kartais ir kremzlės.

At mikrotija trečiojo laipsnio ausies kaušelio vietoje yra beformių gumulėlių. Mikrotija yra vienpusė ir dvišalė, daugeliu atvejų derinama su kitomis deformacijomis, tokiomis kaip išorinės klausos landos atrezija ir vidurinės ausies neišsivystymas; o vidinė ausis paprastai yra normali, tai rodo klausos išsaugojimas aukštiems garsams ir normalus kaulų laidumas. Klausos praradimas mikrotijoje atsiranda dėl ausies kanalo atrezijos ir nepakankamo vidurinės ausies išsivystymo.

Klausos tyrimas kamertonas atskleidžia visus garsą laidaus aparato pažeidimo simptomus. Weberio eksperimente garsas yra lateralizuotas į neišsivysčiusią ausį; Rinne patirtis neigiama.

Išorinio klausos kanalo anomalijos

įgimtos infekcijos išorinis klausos kanalas(atresia congenita meatus acuslicus ext.) beveik visada lydi ausies kaklelio vystymosi anomalijos, dažniausiai mikrotija, taip pat anomalijos kituose skyriuose - būgninėje ertmėje, vidinėje ausyje.

Atrezija paprastai yra vienašalis, ir dešinioji yra dažniau nei kairioji; jos dažniau pasireiškia vyrams nei moterims. Retkarčiais stebima išorinės klausos landos atrezija esant normalioms ausims.

L. T. Levinas Heinmanas ir Toynbee aprašė dvišalę išorinių klausos kanalų atreziją su normaliomis ausimis, o Heinmanas ir Toynbee – dvišalę išorinių klausos kanalų atreziją su nepakankamu ausų išsivystymu.

Dėl to, išorės o vidurinė ausis išsivysto iš pirmo ir antro žiaunų plyšių, dažnai šių skyrių neišsivystymas derinamas su veido paralyžiumi, su lūpos įskilimu, veido ir kaukolės asimetrija (N.V. Zak, 1913). Dažnai pasitaiko derinių su kalbos sutrikimais ir psichikos neišsivystymu (F. F. Zasedatelev, 1903; N. P. Trofimov, 1900).

įgimta atrezija jis gali būti pluoštinis ir kaulinis, t.y., susiliejimas vienais atvejais vyksta dėl pluoštinio, o kitais - dėl kaulinio audinio. Kartais kremzlinis pjūvis iš dalies išsaugomas, bet baigiasi aklinai, o vietoje kaulinio klausos kanalo perauga kaulinis audinys.

Kita anomalijos išorinės klausos landos išreiškiamos įvairiomis formomis: 1) išorinės klausos landos susiaurėjimo forma; 2) ausies kanalo uždarymas membrana, dėl to susidaro aklas maišelis; 3) išorinės klausos landos išsišakojimas su pertvara. Atreziją ir kitas aukščiau išvardytas ausies kanalo vystymosi anomalijas lydi klausos susilpnėjimas, kuris yra susijęs su garsų laidumo kliūtimi.
Labai retais atvejais, kai yra nepakankamai išvystyta vidinė ausis, klausa gali visiškai nebūti.

Todėl praktiškai svarbu žinoti, kokios būklės yra vidinė ausis. Klausos tyrimo duomenimis, sprendžiamas chirurginės intervencijos klausimas. Šiuo atžvilgiu taip pat svarbų vaidmenį atlieka duomenys apie vidurinės ausies išsivystymo laipsnį. Juos galima gauti stebint palatino uždangos mobilumą iš nepakankamo išsivystymo, Eustachijaus vamzdelio ryklės žiočių išsivystymo laipsnį, atliekant užpakalinę rinoskopiją, pūtimą, bougenage ir rentgenografiją (į Eustachijaus vamzdelį įkišus metaline guma). .

Dalyvaujant normali vidinė ausis(klausos buvimas) ir jei aukščiau nurodytais metodais nustatomas būgnelio ertmės buvimas, operacija gali būti sėkminga tiek kosmetiškai, tiek funkciniu požiūriu. Su vienašališkomis anomalijomis kai kurie chirurgai susilaiko nuo operacijos, nes priešingos pusės klausos funkcija nėra sutrikusi. Tinkamiausia yra dvišalių pažeidimų operacija.

Su išorinio klausos kanalo atrezija gali nebūti būgnelio (os tympanicum). Su šiuo trūkumu susijusios įvairaus laipsnio vidurinės ausies deformacijos. Esant lengvai deformacijai, būgnelio membrana išsaugoma, tačiau, kaip taisyklė, ji visada formuojama neteisingai. Kitais, sunkesniais atvejais, vietoje ausies būgnelio yra tik kaulinė plokštelė.

Kuriame būgninė ertmė galima sumažinti storinant sienas, ypač apatinės dalies sąskaita. Kartais ertmė taip susiaurėja, kad įgauna plyšio formą, o esant dideliam deformacijos laipsniui, jos gali net visai nebūti, jos vietoje yra tik kempinė kaulas.

klausos kaulai, ypač malleus ir priekalas, daugeliu atvejų susidaro neteisingai. Ypač deformuota plaktuko rankena; kartais nėra malleus ryšio su būgneliu.

Dėl sunkių laipsnių deformacijos kaulų gali visiškai nebūti, o būgninės ertmės raumenys egzistuoja ir yra net gerai išvystyti. Tačiau, nesant plaktuko, būgninės membranos tempiamasis raumuo prisitvirtina prie šoninės sienelės. Veido nervas visada egzistuoja, bet kursą galima keisti. Eustachijaus vamzdelis beveik visada egzistuoja, tačiau kartais būna dalinių ar visiškų jo atrezijų.

Charuzekas(Charousek, 1923) pastebėjo izoliuotą šoninės palėpės sienelės ir šrapnelio membranos neišsivystymą, klausos kaulai buvo deformuoti. Tuo pačiu metu tam pačiam pacientui kitoje ausyje buvo mikrotija su išorinės klausos landos atrezija ir kurtumas su normaliu vestibulinio aparato jaudrumu. Tai retas atvejis, kai visi trys departamentai yra neišsivystę.
Mikrochirurginės operacijos su vidurinės ausies anomalijomis pašalinus nenormaliai susiformavusius klausos kauliukus, ypač šliaužtinukus, gali pagerėti klausa.

Vidinės ausies vystymosi anomalijos

(labirintas) labai retai išreiškiami kaip organo aplazija; pastarasis veda į tos ausies kurtumą.
Paprastai anomalijos labirinto vystymasis yra riboto (dalinio) pobūdžio ir liečia tik klausos organą, klausos nervą ar pastarojo smegenų dalį, tačiau yra ir įvairesnių pakitimų, apimančių visą smilkininio kaulo piramidę, vidurinįjį. ir išorinę ausį, ir veido nervą. Ziebenmano (Siebenmann) teigimu, esant išorinės klausos landos atreznijai, tik trečdaliu atvejų nustatomi patologiniai vidinės ausies pakitimai.

Didžioji dalis Kurčias ir kvailas, turintis daugiau ar mažiau didelių vidinės ausies ar klausos nervo pakitimų, dažniausiai neturi išorinės ir vidurinės ausies (B. S. Preobrazhensky), o tai susiję su embrioninio vystymosi ypatumais. klausos organas.

Vidinės ausies vystymosi anomalijos, kurios yra ribotos, be tuo pačiu metu esančių aplinkinių sričių apsigimimų, gali pasireikšti: 1) visišku vidinės ausies nebuvimu; 2) difuzinės membraninio labirinto vystymosi anomalijos; 3) ribota membraninio labirinto (Korti organo ir klausos ląstelių) vystymosi anomalija. Ryškiausias visiško labirinto ir klausos nervo nebuvimo pavyzdys yra vienintelis Michelio aprašytas atvejis (Michel, 1863).

difuzinis anomalijos membraninis labirintas dažniau aptinkamas tarp kurčiųjų nebylių ir gali atsirasti kaip savarankiškos vystymosi anomalijos dėl intrauterinės infekcijos. Jie gali būti išreikšti kaip nepakankamas pertvarų tarp voliutų ir kopėčių išsivystymas, Reisnerio membranos nebuvimas, endolimfinio kanalo išsiplėtimas, padidėjus skysčiui, arba, atvirkščiai, perilimfinės erdvės išsiplėtimas padidėjus. perilimfiniame skystyje dėl Reisnerio membranos žlugimo, dėl kurio susiaurėja endolimfinis kanalas; Corti organas vietomis gali būti rudimentinis, o vietomis visai nebūti, spiralinio gangliono ląstelių nėra arba jos neišsivysčiusios. Dažnai gali nebūti klausos nervo kamieno skaidulų arba jų atrofija.

Stria vascularis jo gali visai nebūti, kartais tik vietomis, bet būna ir atvirkščiai: stiprus jo padidėjimas iki pusės kanalo spindžio. Vestibiuliarinė dalis dažniausiai išlieka normali su kochlearinio aparato anomalijomis, tačiau retkarčiais atsiranda vienos ar kitos jos dalies (otolitinės membranos, dėmės, kaušeliai ir kt.) trūkumas arba neišsivystymas.
Vystymosi anomalijos susiję su intrauterinine infekcija, atsiranda dėl vaisiaus meningito arba placentos infekcijos su sifiliu.

Galiausiai yra anomalijų plėtra susiję tik su Corti organu, jo epiteliu ant baziliarinės plokštelės ir iš dalies su periferinėmis nervų galūnėmis. Visi Corti organo pokyčiai gali būti išreikšti įvairiai: vietomis jų gali visai nebūti, vietomis jie gali būti neišsivysčiusi arba metaplastiški.

- Grįžti į skyriaus antraštę "

1. Vidinės ausies defektai ir pažeidimai.Įgimti defektai apima vidinės ausies vystymosi anomalijas, kurios turi įvairių formų. Buvo atvejų, kai labirinto visiškai nebuvo arba atskiros jo dalys neišsivysčiusios. Daugumoje įgimtų vidinės ausies defektų pastebimas Corti organo nepakankamas išsivystymas, o būtent specifinis klausos nervo galinis aparatas, plauko ląstelės, nėra išvystytas.

Patogeniniai veiksniai yra: poveikis vaisiui, motinos kūno intoksikacija, infekcija, vaisiaus pažeidimas, paveldimas polinkis. Vidinės ausies pažeidimą, kuris kartais atsiranda gimdymo metu, reikėtų skirti nuo įgimtų raidos defektų. Toks pažeidimas gali būti dėl vaisiaus galvos suspaudimo siaurais gimdymo kanalais arba dėl akušerinių žnyplių uždėjimo. Mažiems vaikams kartais pastebimi vidinės ausies pažeidimai su galvos sumušimais (krentant iš aukščio); tuo pačiu metu stebimi kraujavimai į labirintą ir atskirų jo turinio dalių poslinkis. Šiais atvejais vidutinis ausis ir klausos nervas. Klausos sutrikimo laipsnis pažeidžiant vidinę ausį priklauso nuo pažeidimo masto ir gali skirtis nuo dalinio vienos ausies klausos praradimo iki visiško abipusio kurtumo.

2. Vidinės ausies uždegimas (labirintitas). Vidinės ausies uždegimas atsiranda dėl: 1) uždegiminio proceso perėjimo iš vidurinės ausies; 2) uždegimo plitimas iš smegenų dangalų; 3) infekcijos įvedimas kraujo tekėjimu.

Sergant seroziniu labirintu, vestibuliarinė funkcija vienokiu ar kitokiu laipsniu atstatoma, o esant pūlingam labirintui, dėl receptorių ląstelių žūties, vestibuliarinio analizatoriaus funkcija visiškai nutrūksta, todėl pacientas lieka neaiškus, kaip vaikščioti. ilgam ar visam laikui, nedidelis disbalansas.

Klausos nervo, takų ir klausos centrų smegenyse ligos

1. Akustinis neuritas.Šiai grupei priklauso ne tik klausos nervo kamieno ligos, bet ir nervinių ląstelių, sudarančių spiralinį ganglioną, pažeidimai, taip pat kai kurie patologiniai procesai Corti organo ląstelėse.

Spiralinio gangliono ląstelių intoksikacija pasireiškia ne tik apsinuodijus cheminiais nuodais, bet ir veikiant kraujyje cirkuliuojantiems toksinams sergant daugeliu ligų (pavyzdžiui, meningitu, skarlatina, gripu, vidurių šiltine, parotitu). Apsinuodijus tiek cheminiais, tiek bakteriniais nuodais miršta visos arba dalis spiralinio mazgo ląstelių, po to visiškai arba iš dalies prarandama klausos funkcija.

Klausos nervo kamieno ligos taip pat atsiranda dėl uždegiminio proceso perėjimo iš smegenų dangalų į nervo apvalkalą meningito metu. Dėl uždegiminio proceso miršta visi arba dalis klausos nervo skaidulų ir atitinkamai visiškai arba iš dalies prarandama klausa.

Klausos funkcijos pažeidimo pobūdis priklauso nuo pažeidimo vietos. Tais atvejais, kai procesas vystosi vienoje smegenų pusėje ir užfiksuoja klausos takus prieš jiems susikertant, klausa susilpnėja atitinkamoje ausyje; jei tuo pačiu metu miršta visos klausos skaidulos, tada šioje ausyje visiškai prarandama klausa;

su daline klausos takų mirtimi - didesnis ar mažesnis klausos praradimas, bet vėl atitinkamoje ausyje.

Smegenų žievės klausos srities ligos, taip pat takų ligos gali pasireikšti su kraujavimais, navikais, encefalitu. Vienpusiai pažeidimai lemia abiejų ausų klausos sumažėjimą, daugiau – priešingai.

2. Triukšmo žala. Ilgą laiką veikiant triukšmui, Corti organo plaukų ląstelėse atsiranda degeneracinių pokyčių, kurie plinta į nervines skaidulas ir spiralinio gangliono ląsteles.

3. Oro sumušimas. Sprogimo bangos veiksmas, t.y. staigus staigus atmosferos slėgio svyravimas, dažniausiai kartu su stipraus garso dirginimo įtaka. Vienu metu veikiant abiem šiems veiksniams patologiniai pokyčiai gali atsirasti visose klausos analizatoriaus dalyse. Atsiranda būgninės membranos plyšimai, vidurinės ir vidinės ausies kraujavimai, Korti organo ląstelių pasislinkimas ir sunaikinimas. Tokio pobūdžio pažeidimo rezultatas yra nuolatinis klausos funkcijos sutrikimas.

4. Funkcinis klausos sutrikimas – laikini klausos funkcijos sutrikimai, kartais kartu su kalbos sutrikimais. Tarp funkcinių klausos sutrikimų yra ir isterinis kurtumas, kuris išsivysto silpnos nervų sistemos žmonėms veikiant stipriam dirgikliui (baimei, baimei). Isterinio kurtumo atvejai dažniau stebimi vaikams.

Įgimtos ausies vystymosi ydos – tiek išorinės, tiek vidinės – visada buvo rimta žmonių problema. Medicina tai išsprendžia chirurgine intervencija tik per pastarąjį pusantro šimtmečio. Išorinės anomalijos pašalinamos išorinės chirurginės korekcijos pagalba. Vidinės ausies aparato dalies apsigimimai reikalauja sudėtingesnių chirurginių sprendimų.

Žmogaus ausies sandara ir funkcijos – įgimtų ausies patologijų tipai

Yra žinoma, kad žmogaus ausies kaklelio konfigūracija ir reljefas yra toks pat unikalus ir individualus, kaip ir jo pirštų atspaudai.

Žmogaus ausies aparatas yra suporuotas organas. Kaukolės viduje jis yra laikinuosiuose kauluose. Išorėje jį riboja ausys. Ausies aparatas žmogaus kūne atlieka sudėtingą užduotį – vienu metu klausos ir vestibuliarinius organus. Jis skirtas suvokti garsus, taip pat išlaikyti žmogaus kūno erdvinę pusiausvyrą.

Žmogaus klausos organo anatominė struktūra apima:

• išorinė - ausinė;
• vidutinis;
• vidinis.

Šiandien iš tūkstančio naujagimių 3-4 vaikai turi vienokių ar kitokių klausos organų vystymosi anomalijų.

Pagrindinės ausies aparato vystymosi anomalijos skirstomos į:

1. Įvairios ausies kaklelio vystymosi patologijos;
2. Įvairaus sunkumo vidurinės ausies aparato dalies intrauterinio formavimosi defektai;
3. Įgimtas ausies aparato vidinės dalies pažeidimas.

Išorinės ausies vystymosi anomalijos

Dažniausios anomalijos visų pirma yra susijusios su ausies kakleliu. Tokios įgimtos patologijos vizualiai atskiriamos. Jas nesunkiai aptinka apžiūrint kūdikį ne tik gydytojai, bet ir vaiko tėvai.

Ausies kaklelio vystymosi anomalijas galima suskirstyti į:

• tie, kuriuose pakinta ausies kaklelio forma;
• tie, kurie keičia jo matmenis.

Dažniausiai įvairaus laipsnio įgimtos patologijos derina ir ausies formos, ir dydžio pasikeitimą.

Dydis gali keistis ausies kaklelio didėjimo kryptimi. Ši patologija vadinama makrotija. mikrotija vadinamas ausies kaklelio dydžio sumažėjimu.

Ausies kaklelio dydžio keitimas iki visiško jos išnykimo vadinamas anotija .

Dažniausiai pasitaikantys defektai, pasikeitus ausies formai, yra šie:

1. Taip vadinamas "makakos ausis". Tuo pačiu metu garbanos ausyje yra išlygintos, beveik sumažintos iki nieko. Viršutinė ausies kaušelio dalis nukreipta į vidų;
2. Lop ausis. Ausys su tokiu apsigimimu yra išsikišusios. Paprastai ausys yra lygiagrečiai smilkininiam kaului. Su išsikišusiomis ausimis jos yra kampu į ją. Kuo didesnis nuokrypio kampas, tuo didesnis iškilumo laipsnis. Kai ausys yra stačiu kampu smilkininiam kaului, išsikišęs ausies defektas išreiškiamas maksimaliai. Iki šiol maždaug pusė naujagimių turi didesnio ar mažesnio laipsnio atsikišusias ausis;
3. Taip vadinamas "satyro ausis". Šiuo atveju ausies kaušelio traukimas aukštyn yra ryškus. Šiuo atveju viršutinis apvalkalo galas turi smailią struktūrą;
4. VRapsirengęsausies kaklelio aplazija, dar vadinama anotija, yra dalinis arba visiškas smailės nebuvimas vienoje ar abiejose pusėse. Dažniau serga vaikai, turintys daugybę genetinių ligų – tokių kaip žiaunų lanko sindromas, Goldenharo sindromas ir kt. Taip pat vaikai gali gimti su anotija, kurių motinos nėštumo metu sirgo virusinėmis infekcinėmis ligomis.

Ausies kaklelio aplazija gali pasireikšti kaip nedidelis odos ir kremzlės audinio pažeidimas arba esant tik ausies speneliui. Ausies kanalas šiuo atveju yra labai siauras. Fistulės gali formuotis lygiagrečiai paausinėje srityje.Esant absoliučiai anotijai, tai yra visiškam ausies kaušelio nebuvimui, klausos kanalas visiškai užauga. Su tokiu organu vaikas nieko negirdi. Norint išlaisvinti ausies kanalą, reikalinga operacija.

Be to, ant jų yra tokių anomalijų, kaip odos išaugos įvairių formų procesų pavidalu.
Tinkamiausias vaikų amžius operuotis dėl ausų anomalijų yra nuo penkerių iki septynerių metų.

Įgimtos vidurinės ausies patologijos - veislės

Įgimti vidurinės ausies aparato dalies vystymosi defektai yra susiję su ausies būgnelių ir visos būgnelio ertmės patologija. Dažniau:

• ausies būgnelio deformacija;
• plonos kaulo plokštelės buvimas ausies būgnelio vietoje;
• visiškas būgnelio nebuvimas;
• būgninės ertmės dydžio ir formos pasikeitimas iki siauro tarpo jos vietoje arba visiškas ertmės nebuvimas;
• klausos kauliukų formavimosi patologija.

Su klausos kauliukų anomalijomis, kaip taisyklė, pažeidžiamas priekalas ar plaktukas. Gali nutrūkti ryšys tarp būgnelio ir plaktuko. Esant patologiniam intrauteriniam vidurinės ausies aparato dalies vystymuisi, būdinga malleus rankenos deformacija. Visiškas plaktuko nebuvimas yra susijęs su būgnelio raumens prisitvirtinimu prie išorinės ausies kanalo sienelės. Šiuo atveju Eustachijaus vamzdelis gali būti, tačiau taip pat atsiranda jo visiškas nebuvimas.

Vidinės ausies formavimosi intrauterinės patologijos

Įgimtos ausies aparato vidinės dalies vystymosi anomalijos pasireiškia šiomis formomis:

• pradinio sunkumo patologija išreikštas nenormalia Corti organo ir klausos ląstelių raida. Tokiu atveju gali būti pažeistas klausos periferinis nervas. Corti organo audinių gali iš dalies arba visiškai nebūti. Ši patologija ribotai veikia membraninį labirintą;
• vidutinio sunkumo patologija kai difuziniai membraninio labirinto vystymosi pokyčiai išreiškiami kaip nepakankamas pertvarų tarp laiptų ir garbanų išsivystymas. Tokiu atveju Reisnerio membranos gali nebūti. Taip pat gali būti endolimfinio kanalo išsiplėtimas arba jo susiaurėjimas dėl padidėjusios perilimfinio skysčio gamybos. Corti organas yra kaip likutis arba jo visai nėra. Šią patologiją dažnai lydi klausos nervo atrofija;
• sunki patologija visiško nebuvimo forma- aplazija - vidinė ausies aparato dalis. Ši vystymosi anomalija sukelia šio organo kurtumą.

Paprastai intrauteriniai defektai nėra lydimi šio organo vidurinės ir išorinės dalių pokyčių.

GOU VPO MGPU

Savarankiškas darbas

Klausos ir kalbos organų anatomija, fiziologija ir patologija

Tema: vidinės ausies ligos ir apsigimimai

ausų liga otosklerozė klausos praradimas

Maskva, 2007 m

1.Vidinės ausies vystymosi ligos ir anomalijos

2.Neuždegiminės vidinės ausies ligos

3. Klausos praradimas. Sensorineuralinis klausos praradimas

4. Smegenų žievės klausos srities pažeidimas. Klausos analizatoriaus laidumo dalies pažeidimas

5. Vidinės ausies struktūrų pažeidimas

6. Rinne patirtis. Weberio patirtis. Laidumas (kaulas, oras) esant sensorineuraliniam klausos praradimui

7. Sensineuralinio klausos praradimo pacientų audiograma

Literatūra

1.Vidinės ausies vystymosi ligos ir anomalijos

Iš fiziologijos skyriaus žinome, kad klausos organe yra garsą laidūs ir garsą priimantys aparatai. Garso laidumo aparatas apima išorinę ir vidurinę ausį, taip pat kai kurias vidinės ausies dalis (labirinto skystį ir pagrindinę membraną); iki garsą suvokiančiojo – visos kitos klausos organo dalys, pradedant Korti organo plaukinėmis ląstelėmis ir baigiant galvos smegenų žievės klausos srities nervinėmis ląstelėmis. Ir labirinto skystis, ir bazinė membrana atitinkamai reiškia garsą laidžią aparatą; tačiau pavienių labirinto skysčio ar pagrindinės membranos ligų beveik niekada nerandama, o jas dažniausiai lydi ir Corti organo funkcijos pažeidimas; todėl beveik visos vidinės ausies ligos gali būti siejamos su garsą suvokiančio aparato pažeidimu.

Gimimo defektai apima vidinės ausies vystymosi anomalijas, kurios gali būti įvairios. Buvo atvejų, kai labirinto visiškai nebuvo arba atskiros jo dalys neišsivysčiusios. Daugumoje įgimtų vidinės ausies defektų pastebimas Corti organo nepakankamas išsivystymas, o būtent specifinis klausos nervo galinis aparatas, plauko ląstelės, yra neišsivysčiusios. Vietoje Corti organo šiais atvejais susidaro gumbas, susidedantis iš nespecifinių epitelio ląstelių, o kartais šio tuberkulio nėra, o pagrindinė membrana pasirodo visiškai lygi. Kai kuriais atvejais nepakankamas plaukų ląstelių išsivystymas pastebimas tik tam tikrose Corti organo dalyse, o likusioje dalyje jis kenčia palyginti mažai. Tokiais atvejais gali būti iš dalies išsaugota klausos funkcija klausos salelių pavidalu.

Tais atvejais, kai labirinte yra įtraukta ir vestibulinė vidinės ausies dalis, be klausos funkcijos sutrikimo, taip pat pastebimi vestibiuliarinio aparato pažeidimo simptomai: galvos svaigimas, pykinimas, vėmimas, pusiausvyros praradimas. Šie reiškiniai palaipsniui nyksta. Esant seroziniam labirintui, vienokiu ar kitokiu laipsniu atstatoma vestibulinė funkcija, o esant pūlingai, dėl receptorių ląstelių mirties vestibuliarinio analizatoriaus funkcija visiškai nutrūksta, todėl pacientas lieka neaiškus vaikščiodamas. ilgam ar visam laikui, nedidelis disbalansas.

2.Neuždegiminės vidinės ausies ligos

Otosklerozė - neaiškios etiologijos labirinto kaulų liga, kuria daugiausia serga jaunos moterys. Pablogėjimas pasireiškia nėštumo ir infekcinių ligų metu.

Patologinis anatominis tyrimas atskleidžia kaulinio audinio mineralizacijos pažeidimą, susidarius otoskleroziniams židiniams prieangio lango srityje ir priekinėje balnakilpės kojoje.

Kliniškai Liga pasireiškia progresuojančiu klausos praradimu ir spengimu ausyse. Klausą pradžioje silpnina garsą laidaus aparato pažeidimo tipas, vėliau, procese įtraukus sraigę, nukenčia garsą suvokiantis aparatas. Dažnai pastebimi paradoksalios klausos reiškiniai – pacientas geriau girdi triukšmingoje aplinkoje.

At otoskopija būgninės membranos pokyčiai nepastebimi. Atkreipiamas dėmesys į išorinės klausos landos odos plonėjimą ir sieros nebuvimą.

Gydymas chirurginė, operacija vadinama stapedoplastika. Garso laidumo sistemos mobilumas atkuriamas pašalinus ovaliame lange įspaustą balnakilpą ir pakeičiant jį tefloniniu protezu. Dėl operacijos nuolat pagerėja klausa. Pacientai privalo registruotis ambulatorijoje.

Menjero liga. Ligos priežastys vis dar neaiškios, manoma, kad procesas yra susijęs su limfos susidarymo vidinėje ausyje pažeidimu.

Klinikiniai požymiai ligoms būdinga:

Staigus galvos svaigimo priepuolis, pykinimas, vėmimas;

nistagmo atsiradimas;

triukšmas ausyje, vienpusis klausos praradimas.

Interiktaliniu laikotarpiu pacientas jaučiasi sveikas, tačiau klausos praradimas palaipsniui progresuoja.

Gydymas priepuolio metu – stacionariai, interiktaliniu laikotarpiu taikomas chirurginis gydymas.

Vidinės ausies pažeidimai gali atsirasti sergant sifiliu. Sergant įgimtu sifiliu, receptorių aparato pažeidimas, pasireiškiantis staigiu klausos susilpnėjimu, yra vienas iš vėlyvųjų pasireiškimų ir dažniausiai nustatomas 10–20 metų amžiaus. Simptomas laikomas būdingu vidinės ausies pažeidimui sergant įgimtu sifiliu Ennebera- nistagmo atsiradimas, padidėjus ir sumažėjus oro slėgiui išoriniame klausos kanale. Sergant įgytu sifiliu, vidinės ausies pažeidimas dažnai atsiranda antriniu laikotarpiu ir gali būti ūmus – greitai didėjančio klausos praradimo iki visiško kurtumo forma. Kartais vidinės ausies liga prasideda galvos svaigimu, spengimu ausyse ir staigiu kurtumu. Vėlesnėse sifilio stadijose klausos praradimas vystosi lėčiau. Vidinės ausies sifiliniams pažeidimams būdingas ryškesnis kaulų garso laidumo sutrumpėjimas, palyginti su oru. Vestibuliarinės funkcijos pažeidimas sergant sifiliu yra mažiau paplitęs. Vidinės ausies sifilinių pažeidimų gydymas yra specifinis. Kalbant apie vidinės ausies funkcijų sutrikimus, tai tuo efektyviau, kuo anksčiau pradedama.

Vestibulokochlearinio nervo neurinomas ir cistas smegenų smegenėlių kampo srityje dažnai lydi patologiniai simptomai iš vidinės ausies, tiek klausos, tiek vestibiuliarinės, dėl čia einančio nervo suspaudimo. Palaipsniui atsiranda spengimas ausyse, silpsta klausa, atsiranda vestibuliariniai sutrikimai iki visiško pažeistos pusės funkcijų praradimo kartu su kitais židininiais simptomais. Gydymas yra nukreiptas į pagrindinę ligą

Yra žinoma daugybė (šimtai!) nozologinių vienetų su bendriniu žodžiu „Displazija“. Šiame straipsnyje abėcėlės tvarka abėcėlės tvarka išvardyti tie nozologiniai vienetai, kurių nebuvo galima sudėti į kitus displaziją apibūdinančius žinyno straipsnius (kraniofacialinė displazija, ektoderminė displazija, epifizinė displazija, dantų vystymosi sutrikimai, chondrodisplazija, achondrogenezė). Daugelį displazijų, kaip ir didžiąją daugumą genetinių ligų ir fenotipų, taip pat sunku nustatyti pagal TLK-10 sistemą.

Kodas pagal tarptautinę ligų klasifikaciją TLK-10:

• C41 Kitų ir nepatikslintų vietų kaulų ir sąnarių kremzlių piktybinis navikas
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• 77.1 klausimas
• 77.3 klausimas
• 77.5 klausimas
• 77.7 klausimas
• 77.8 klausimas
• 78.3 klausimas
• 78.5 klausimas
• 78.8 klausimas
• Q84.2
• Q87.0
• 87.1 klausimas
• Q87.5
• Q87.8

Akromikrinė displazija (102370, Â), įgimta akromikrija. Kliniškai: vidutinio sunkumo veido anomalijos, plaštakų ir pėdų sutrumpėjimas, stiprus augimo sulėtėjimas, trumpi metakarpų ir pirštakaulių kaulai. Laboratorija: neorganizuotas kremzlės augimas. TLK-10. Q87.1 Įgimtų apsigimimų sindromai, dažniausiai pasireiškiantys nykštukiškumu

Arterijų fibromuskulinė displazija, žr.

Diastrofinė displazija - skeleto displazija su dideliu kaulų kreivumu:

• Diastrofinė displazija (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, transmembraninio sulfato transporterio geno DTD mutacijos, r). Kliniškai: įgimtas nykštukas trumpomis galūnėmis, nenormalus kaulėjimas ir įgimtos epifizės cistos, ausies kremzlės hipertrofija, gomurio įskilimas, kifozė, skoliozė, pagrobtas nykštys, proksimalinis tarpfalanginio sąnario susiliejimas, brachidaktilija, dvišalė kremzlinė pėda, karibinė pėda
• Pseudodiastrofinė displazija (264180). Kliniškai: šakniastiebinis galūnių sutrumpėjimas, tarpfalanginiai ir metakarpofalanginiai išnirimai, alkūnių išnirimai, sunki šleivapėdystė, padidėjęs atstumas tarp vainikinių kaukolės siūlų, vidurinio veido trečdalio hipoplazija, hipertermija, platispondilija, liežuvio formos deformacijos. juosmens slanksteliai, skoliozė, 2-ojo slankstelio hipoplazija, ryški juosmens lordozė
• Įgimta kaulo displazija de la Chapelle (#256050, r). Kliniškai: mirtina gimimo metu, sunki mikromelija, kaklo stuburo kifozė, lygiapėdė šleivapėdystė, pagrobtas nykštys, pagrobti pirštai, vidurinių pirštakaulių padvigubėjimas, gomurio įskilimas, atvira anga, kvėpavimo nepakankamumas, gerklų stenozė, kremzlių suminkštėjimas gerklos ir trachėja, plaučių hipoplazija, dusulys, maža krūtinė, įgimta kaulų displazija, trikampė šeivikaulis ir alkūnkaulis, platispondilija, patologinės metafizės ir epifizės, kryžkaulio anomalijos, papildomi dubens kaulėjimo taškai. Laboratorija: lacunar halos aplink chondrocitus skeleto kremzlėje. TLK-10. Q77.5 Diastrofinė displazija

Akies – žandikaulio – kaulų displazija (* 164900, Â). Ragenos drumstis ir daugybinės apatinio žandikaulio bei galūnių anomalijos. Sinonimas: OMM sindromas (iš: oftalmomandibulomelic). TLK-10. Q78.8 Kitos patikslintos osteochondrodisplazijos

Greenbergo displazija (215140, r) – įgimtas mirtinas nykštukas. Klinikinis vaizdas: trumpašakis nykštukas, prenatalinė mirtis, ryškūs vaisiaus vandenys, ženkliai sutrumpėję, kandžių sugraužti ilgi kaulai, neįprasti negimdiniai kaulėjimai, žymi platispondilija, žymi ekstrameduliarinė hematopoezė. Sinonimas: hidropinė chondrodistrofija. TLK-10. 77.1 klausimas.

de Morsier displazija (septooptinė displazija, 182230, Â?). Hipoplastiniai optiniai diskai su dviguba briauna, permatomos pertvaros nebuvimas, augimo hormono trūkumas, smegenų ir smegenėlių patologija. TLK-10. Q04.4.

Diafizinė displazija (Engelmanno liga) yra progresuojanti simetriška ilgų vamzdinių kaulų diafizių hiperostozė iš periosteumo ir endosteumo pusės su naujai susidariusio kaulinio audinio skleroze. Kliniškai: asteninis kūno sudėjimas, ryškus kojų kaulų skausmas, blauzdos blauzdos patinimas, daugybiniai ponagio kraujavimai, miopatija, plaukiojanti eisena, kaukolės nervo suspaudimas, silpnumas, raumenų nuovargis, skoliozė, juosmens hiperlordozė, hipogonadizmas, anemija, leukopenija, padidėjęs ESR, hepatosplenomegalija, pradžia nuo 10 iki 30 metų, jautrumas HA, displazija, osteosklerozė ir diafizinė hiperostozė. Sinonimai:

• Kamurati-Engelmann liga
• Ribbingo liga
• generalizuota hiperostozė
• įgimta sisteminė diafizė hiperostozė
• progresuojanti diafizinė displazija
• sisteminė paveldima osteosklerozė su miopatija. TLK-10. 78.3 klausimas.

Dissegmentinė displazija – tai grupė paveldimų skeleto displazijų, pasireiškiančių nykštuku, smegenų ir vidaus organų pažeidimais. Bent 2 formos, kurios skiriasi klinikiniais, radiologiniais ir morfologiniais požymiais:

• Dissegmentinė displazija Handmaker-Silvermann (224410, r) yra mirtina forma. Kliniškai: įvairaus dydžio ir formos stuburo kūnai, ankstyva mirtis, klinika primena Knisto sindromą
• Dissegmentinė displazija Rolland-Debuquois (224400, r) yra švelnesnė forma. Kliniškai: įgimta chondrodistrofija, nykštukiškumas, nenormali slankstelių segmentacija, ribotas sąnarių mobilumas, mikromelija, galūnių išlinkimas, aukštas gomurys, skilimas, hidrocefalija, hidronefrozė, hipertrichozė. Sinonimai: išskaidytas nykštukas:
  • anisospondilinis kampomikromelinis dwarfizmas
  • Rolland-Debucois sindromas
• Dissegmentinė displazija su glaukoma (601561) – fenotipas primena Knisto displaziją (156550) ir dissegmentinę displaziją (224400, 224410), kartu su sunkia glaukoma. TLK-10
• 77.1 klausimas
• 77.3 klausimas
• Q77.5 Diastrofinė displazija

Kampomelinė displazija (114290, В, dažniau *211970, 17q24.3–q25.1, SOX9 genas, r) - įgimtas mirtinas nykštukas trumpomis galūnėmis, mažas kremzlinės kaukolės dydis, platibazija, hipertelorizmas, depresinis nosies tiltelis, gomurio skilimas, atitraukiamas liežuvis, plaučių hipoplazija, trachėjos hipoplazija, siauras dubens, klubų anomalijos, platispondilija, kifoskoliozės, hipotenzija, uoslės nervų nebuvimas, maži hipoplastiniai pečių ašmenys, 11 porų šonkaulių, trumpos plaštakų ir pėdų pirštakauliai šlaunikaulis ir blauzdikaulis, kojų equinovarus deformacija:

• Grantų šeimos sindromas (138930, Â) yra viena iš kampomelinio tipo skeleto displazijos formų. Kliniškai: mėlyna sklera, žandikaulio hipoplazija, kampomelija, raktikaulio, šlaunikaulio ir blauzdikaulio išlinkimas, pasvirę pečiai, papildomi kaulai kaukolės siūlėse. TLK-10.
• 77.1 klausimas.

Kaulų displazija su meduliarine fibrosarkoma (112250, BDMF genas, 9p22-p21, r). Kliniškai: skeleto displazija, piktybinė fibrozinė histiocitoma, kaulų lūžiai su minimalia trauma, dauginė kaulo diafizės nekrozė, diafizės žievės sluoksnio tankinimas. TLK-10. C41 Kitų ir nepatikslintų vietų kaulų ir sąnarių kremzlių piktybinis navikas; C41.8.

Kaukolės, riešo ir liemens displazija (*193700, Freeman-Sheldon sindromas, B, r). Kliniškai: nosies, burnos, giliai įleistų akių hipoplazija, akių hipertelorizmas, kamptodaktilija; skoliozė. TLK-10. Q78.8 Kitos patikslintos osteochondrodisplazijos

Cranio - metafizinė displazija - vamzdinių kaulų metafizių displazija kartu su sunkia skleroze ir kaukolės kaulų sustorėjimu (leontiasis ossea), hipertelorizmu. TLK-10. Q78.8 Kitos patikslintos osteochondrodisplazijos

Mezomelinė Nivergelto displazija (*163400, Nivergelto sindromas). Kliniškai: trumpos galūnės, gimimo metu atpažįstamas nykštukiškumas, radioulninė sinostozė, rombinis blauzdikaulis ir šeivikaulis, blauzdos ir padikaulio kaulų sinostozės. TLK-10. 77.8 klausimas.

Mezomelinė Reinhardt-Pfeiffer displazija (191400, Â). Įgimtas nykštukiškumas, dilbio ir blauzdos kaulų hipoplazija. TLK-10. Q78.8 Kitos patikslintos osteochondrodisplazijos

Metatropinė displazija (displazija) - įgimtas nykštukas su metafizinės kremzlės pažeidimu:

• Nemirtina forma (156530, Â)
• Mirtina (*250600, r): mirtis gimdoje arba netrukus po gimimo. Kliniškai: intrauterinis augimo sulėtėjimas, santykinai trumpas stuburas, ryški skoliozė, kifozė, anisospondilija, dubens anomalijos, šlaunikaulio epikondilų hiperplazija, nenormali metafizių forma, kvėpavimo nepakankamumas. Laboratorinis: trachėjos ir bronchų kremzlės formavimosi pažeidimas, metafizių kempinės medžiagos nebuvimas. TLK-10. 78.5 klausimas.

Metatropinė Knisto displazija – tai grupė paveldimų skeleto ligų, pasireiškiančių šakniastiebiniu nykštuku, tikriausiai dėl kolageno defektų (#156550, kolageno genas COL2A1 , В): ​​metatropinis nykštukiškumas, makrocefalija, plokščias veidas, trumparegystė, katarakta, trumparegystė, katarakta. , suskilęs gomurys, platispondilija, nesugebėjimas suspausti rankos į kumštį. Laboratorija: patologinis kremzlės kolagenas elektroniniu mikroskopu, keratano sulfato išskyrimas su šlapimu. TLK-10. 78.5 klausimas. metafizinė displazija. OMIM. Metatropinė displazija:

• I tipas (*250600)
• 2 tipo mezgimas (#156550)
• su išsikišusiomis lūpomis ir negimdiniu lęšiu (245160)
• mirtinas (245190).

metafizinė displazija. Ilgųjų kaulų metafizių transformacijos į normalią vamzdinę struktūrą pažeidimas; tuo pat metu ilgų vamzdinių kaulų galai sustorėja ir porėti, plonėja žievės sluoksnis. TLK-10. 78.5 klausimas.

Dauginė metafizinė displazija – tai įgimta liga, kuriai būdingas ilgų vamzdinių kaulų sustorėjimas, kelio sąnarių valgus deformacija, alkūnės sąnarių lenkimo ankilozė, kaukolės dydžio padidėjimas ir deformacija – kaukolės metafizinė displazija. TLK-10. 78.5 klausimas.

Mondini displazija yra įgimta kaulų ir membraninio ausies labirinto anomalija, kuriai būdinga vidinės ausies sraigės aplazija ir vestibiulio bei pusapvalių kanalų deformacija su daliniu arba visišku klausos ir vestibuliarinių funkcijų praradimu. TLK-10. Q16.5 Įgimtas vidinės ausies formavimosi yda.

Oculo - auriculo - slankstelių displazija (*257700) - sindromas, kuriam būdingas epibulbarinis dermoidas, ausies kaklelio vystymosi anomalija, mikrognatija, stuburo ir kitos anomalijos Q18.8 Kiti nurodyti veido ir kaklo apsigimimai

Akies slankstelių displazija - mikroftalmos, koloboma arba anoftalmija su maža orbita, vienašalė viršutinio žandikaulio displazija, makrostomija su neišsivysčiusiais dantimis ir netaisyklingomis sąkandomis, stuburo apsigimimai, šonkaulių skilimas ir nepakankamas išsivystymas. TLK-10. Q87.8 Kiti patikslinti įgimtų apsigimimų sindromai, neklasifikuojami kitur

Otodentalinė displazija (*166750, Â) – sensorineuralinis klausos praradimas, dantų anomalijos (sferiniai dantys, mažų krūminių dantų nebuvimas, krūminiai dantys su dviem pulpos kameromis, taurodontija, pulpos akmenys). TLK-10. Q87.8 Kiti patikslinti įgimtų apsigimimų sindromai, neklasifikuojami kitur

Spondilometafizinė displazija yra nevienalytė skeleto ligų grupė, kuriai būdingas sutrikęs stuburo ir ilgųjų kaulų augimas ir formavimasis, kuri nuo spondiloepimetafizės ir spondiloepifizės displazijų skiriasi tuo, kad apima tik ilgųjų kaulų metafizes. Visose trijose displazijos grupėse yra stuburo anomalijų. Spondilometafizės displazijos dažnai stebimos kaip pavieniai atvejai, tačiau buvo aprašytos įvairios paveldimos formos su dominuojančiais, X susietais ir recesyviniais paveldėjimo modeliais. TLK-10. 77.8 klausimas. OMIM: Spondilometafizės displazija:

• Goldblatt (184260)
  • su kampiniais lūžiais (184255)
  • Alžyro tipas (184253)
  • su enchondromatoze (271550)
  • tipo Ričmondas (313420).

Spondiloepimetafizinė displazija (SEMD) yra nevienalytė skeleto ligų grupė, kuriai būdingas sutrikęs stuburo ir ilgųjų kaulų augimas ir formavimasis. SEMD skiriasi nuo spondilometafizinės displazijos (SMD) ir spondiloepifizės displazijos (SED), apimanti ir metafizes, ir epifizes. Visos trys displazijų grupės (SEMD, EDS ir SMD) turi stuburo anomalijų. SEMD dažnai stebimas kaip pavieniai atvejai, tačiau buvo aprašytos įvairios paveldimos formos su dominuojančiais, X susietais ir recesyviniais paveldėjimo tipais:

• Kozlovskio spondiloepimetafizinė displazija (*184252, Â): žemo ūgio, dažniausiai pasireiškia nuo 1 iki 4 metų amžiaus, trumpas liemuo, nenormalūs šlaunikaulio kakleliai ir trochanteriai, bendra platispondilija
• Spondiloepimetafizės displazija su White'o hipotrichoze (183849, B): įgimta hipotrichozė, šakniastiebinis žemas ūgis, klubo pagrobimo apribojimas, padidėjusios metafizės, uždelstas epifizių kaulėjimas, suirimo sritys metafizėse ir stuburo juosmens formos stuburo slanksteliai.
• Strudwicko spondiloepimetafizės displazija (#184250, 12q13.11–q13.2, II tipo kolageno a1 grandinės genas COL2A1, В, eponimas „Strudwick“ kilęs iš vieno iš ligonių vardo): sunkus nykštukiškumas, „vištienos skilimas“ , kietojo gomurio skilimas, tinklainės atsiskyrimas, veido hemangioma, kirkšnies išvarža, šleivapėdystė, neproporcingai trumpos galūnės, normalus psichikos vystymasis, sklerotiniai ilgųjų kaulų metafizių pokyčiai, pažeidimas daugiau alkūnkaulio nei stipinkaulio ir šlaunikaulio daugiau nei blauzdikaulis, uždelstas epifizių brendimas
• Spondiloepimetafizės displazija su palaidais sąnariais (*271640, r)
• Spondiloepimetafizinė displazija trumpomis galūnėmis (271665, r). TLK-10. 77.8 klausimas. OMIM: Spondiloepimetafizės displazija
• Kozlovskis (184252)
• Balta (183849)
• Strudwick (184250)
• su laisvomis jungtimis (271640)
• trumpomis galūnėmis (271665)
• X – susieta (300106)
• su nenormaliu dentino vystymusi (601668)
• Misūrio tipas (*602111)
• mikromelicas (601096).

Spondiloepifizinė displazija - paveldimų skeleto ligų grupė, nuo spondiloepimetafizės displazijos skiriasi tuo, kad nepažeidžiamos ilgų vamzdinių kaulų metafizės:

• Įgimta spondiloepifizinė displazija (#183900, kolageno genas COL2A1, В). Kliniškai: įgimtas nykštukas su trumpu liemeniu, normocefalija, plokščias veidas, trumparegystė, tinklainės atsiskyrimas, gomurio skilimas, platispondilija, trumpas kaklas, kaklo slankstelių subluksacija, odontoidinė hipoplazija, kifozė, skoliozė, juosmens lordozė, psichikos hipokardija, gimdos kaklelio sutrikimas , krūtinės ląsta, sensorineurinis klausos praradimas, pilvo raumenų hipoplazija, pilvo ir kirkšnies išvaržos, nepakankamas gaktos kaulų sukaulėjimas, distalinės šlaunikaulio epifizės ir proksimalinis blauzdikaulis, blauzdikaulis ir kulkaulis, stuburo kūnų suplokštėjimas
• Spondiloepifizinė displazija Maroto (184095, B): platispondilija, normalus intelektas, galūnių sutrumpėjimas, X formos kojų deformacija, nenormali dubens įvado forma
• Spondiloepifizinė displazija su tinklainės distrofija (183850, Â)
• Spondiloepifizinė displazija, trumparegystė ir sensorineurinis klausos praradimas (184000, Â), galbūt alelinis su Sticklerio sindromu
• Spondyloepiphyseal Shimke displazija (*242900, r)
• Irapa tipo spondiloepifizinė displazija (*271650, r) yra paplitusi tarp irapa genties indėnų Venesueloje ir Meksikoje. Kliniškai: stuburo sutrumpėjimas, platispondilija, trumpi metakarpo ir padikaulio kaulai, patologinės proksimalinės šlaunikaulio ir distalinės žastikaulio epifizės
• Spondiloepifizinė displazija su atlantoaksiiniu nestabilumu (600561, Â)
• Spondiloepifizinės displazijos pseudoachondroplastika (3 tipai: 177150, В; 264150, r; #177170) yra viena iš labiausiai paplitusių skeleto displazijų. Gimdami pacientai atrodo normalūs, o augimo sulėtėjimas retai atpažįstamas iki antrųjų gyvenimo metų ar vėliau. Skirtingai nuo achondroplazijos, galva ir veidas yra normalūs. Pirštai trumpi, bet neturi achondroplazijai būdingos trišakio formos. Apatinių galūnių deformacijos yra skirtingos, pastebimas raiščių silpnumas. Kliniškai: nykštukiškumas trumpomis galūnėmis, atpažįstamas vaikystėje; juosmens lordozė, kifozė, skoliozė, atlantoaksialinio sąnario išnirimai, brachidaktilija, riešų alkūnkaulio nukrypimas, alkūnės ir klubo sąnarių ištempimo apribojimas, raiščių silpnumas, X formos kojų deformacija, lėtinė kaklo nugaros smegenų mielopatija, platispondilija, stuburo kūnų deformacija, vamzdinių kaulų sutrumpėjimas, metafizių išsiplėtimas, nenormalios epifizės
• Vėlyvoji dominuojanti spondiloepifizinė displazija (*184100, B): nykštukiškumas trumpu kamienu, atpažįstamas vaikystėje, platus veidas, platispondilija, trumpas kaklas, kaklo slankstelių subluksacija, odontoidinė hipoplazija, kifoskoliozė, juosmens lordozė, šlaunikaulio krūtinės ląstos statinės patologija. su degeneraciniais pokyčiais
• Vėlyvoji spondiloepifizinė displazija su būdingu veidu (600093, r): mikrocefalija, vystymosi sulėtėjimas, plati nosies šaknis ir galiukas, trumpas platus filtras (filtrum), storos lūpos, laipsniškas tarpslankstelinių atstumų siaurėjimas, suplokštėjusios kelio epifizės
• Vėlyvoji spondiloepifizinė displazija su progresuojančia artropatija (*208230, 6q, PPAC genas, r). Sinonimas: progresuojanti pseudorreumatoidinė artropatija. Kliniškai: artropatija, progresuojantis rytinis sustingimas, pirštų sąnarių patinimas; histologiškai: normali sinovinė membrana, pradžios amžius – apie 3 m., sumažėjęs kaklo stuburo paslankumas, išlyginti slankstelių kūnai, kaulėjimo defektai, išsiplėtusios proksimalinės ir vidurinės pirštų falangos. Laboratoriniai: normalus ESR, neigiami reumatoidiniai tyrimai, kaulų displazija, nenormalus acetabulumas, žemas suaugusiųjų ūgis (140–150 cm)
• Vėlyvoji spondiloepifizinė displazija (*313400, A): įgimtas nykštukas trumpomis galūnėmis, normali kaukolės forma, plokščias veidas, trumpas kaklas, platispondilija, kaklo slankstelių subluksacija, odontoidinė hipoplazija, kifoskoliozė, juosmens lordozė, degeneracinis hiprelinis artritas sąnarių, diagnozė negali būti nustatyta iki 4–6 metų amžiaus
• Vėlyvoji recesyvinė spondiloepifizinė displazija (*271600, r)
• Vėlyvoji spondiloepifizinė displazija su protiniu atsilikimu (271620, r). Kliniškai: lengvas arba vidutinio sunkumo protinis atsilikimas, liežuvio formos juosmens slankstelių kūneliai, platispondilija, klubo sąnario išsiplėtimas, šlaunikaulio deformacija su klubo subluksacija ir varus deformacija sąnaryje, ploni šlaunikaulio kakleliai. TLK-10. 77.7 klausimas.

Trichodentalinė displazija (601453, В) – hipodontija ir nenormalus plaukų augimas. TLK-10.

• Q84.2 Kitos įgimtos plaukų formavimosi ydos
• K00.8.

Skaidulinio kaulo displazija - vamzdinio kaulo struktūros pažeidimas pakeitus pluoštiniu audiniu, dėl kurio jo simetriškas kreivumas ir sustorėjimas; procesas gali apsiriboti vienu kaulu arba apimti daug kaulų (daugybinė pluoštinė osteodisplazija) "pluoštinė osteodisplazija" Lichtenšteino-Braitzo liga "pluoštinė osteoma" osteofibroma "pluoštinis osteitas vietinis. TLK-10.

• D48 Neaiškios ar nežinomo pobūdžio kitų ir nepatikslintų vietų navikai
• D48.0.

Frontofacionazalinė displazija (*229400, frontofacionalinė disostozė, r) - brachicefalija, smegenų išvarža, priekinio kaulo hipoplazija, blefarofimozė, ptozė, "kiškio akis", voko ir rainelės koloboma, hipertelorizmas, katarakta, mikrokorftalmos, hipoplazija, mikrokorftalmos struktūra suskilinėjusi lūpa / gomurys. TLK-10. Q87.0 Įgimtų apsigimimų, daugiausia turinčių įtakos veido išvaizdai, sindromai.

Kranio-raktikaulinė displazija (#119600, 6p21, transkripcijos faktoriaus geno defektas CBFA1, В; 216330, r, sunki forma). Kliniškai: vidutinio sunkumo augimo sulėtėjimas, brachicefalija, vidurinio veido trečdalio hipoplazija, uždelstas pieninių ir nuolatinių dantų dygimas, papildomi dantys, spina bifida occulta, kryžkaulio sąnarių išsiplėtimas, raktikaulio hipoplazija arba aplazija, nenormali peties padėtis ašmenys, siaura krūtinė, šonkaulių sutrumpėjimas, gaktos kaulų hipoplazija, simfizės išsiplėtimas, klubo sąnario hipoplazija su klubo išnirimu, brachidaktilija, akroosteolizė, sąnarių laisvumas, siringomielija, visam laikui atviros kaukolės siūlės su fontanelių išsikišimas, V piršto vidurinės falangos sutrumpėjimas, plonos pirštakaulių diafizės ir pirštų metakarpiniai kaulai, kūgio formos epifizės, vidutinis kaulų amžiaus vėlavimas vaikystėje:

• Eunice-Varon sindromas (*216340, r): didelė kaukolė su siūlių išsiskyrimu, mikrognatija, prastai apibrėžtos lūpos, raktikaulių, nykščio, distalinių pirštakaulių nebuvimas, didžiųjų pirštų proksimalinės falangos hipoplazija, dubens displazija, dvišalė klubo subluksacija. TLK-10. Q87.5 Kiti įgimtų apsigimimų sindromai su kitais skeleto anomalijomis

Gleivinių epitelio displazija (*158310, Â). Kliniškai: raudonos lūpų kraštinės pažeidimai, fotofobija, folikulinė keratozė, nistagmas, keratokonjunktyvitas, katarakta, vidutinio sunkumo alopecija, lėtinės nagų infekcijos, pasikartojančios pneumonijos, cistinė plaučių fibrozė, cor pulmonale, odos ir gleivinių kandidozė, viduriavimas kūdikystėje T ir B ląstelinio imuniteto sutrikimai. Laboratoriniai: tepinėliuose iš makšties, burnos ertmės, šlapimo takų - didelės nesubrendusios ląstelės, kuriose yra vakuolių ir į juosteles panašių intarpų, gleivinės histologija - diskeratozė ir keratinizacijos stoka, epitelio ląstelių ultrastruktūra - keratohialino trūkumas, sumažėjęs desmosomų skaičius. TLK-10: užkoduotas pagal kliniškai reikšmingiausią šio gydymo sindromą.

Įgimtos ausies formavimosi ydos pirmiausia aptinkamos jos išorinėje ir vidurinėje dalyje. Taip yra dėl to, kad vidinės ir vidurinės ausies elementai vystosi skirtingu laiku ir skirtingose ​​vietose, todėl esant sunkioms įgimtoms išorinės ar vidurinės ausies anomalijomis vidinė ausis gali būti visai normali.

Vidaus ir užsienio ekspertų teigimu, 10 000 žmonių tenka 1-2 įgimtų išorinės ir vidurinės ausies vystymosi anomalijų (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogeniniai veiksniai skirstomi į endogeninius (genetinius) ir egzogeninius (jonizuojanti spinduliuotė, vaistai, beriberi A, virusinės infekcijos – tymų raudonukė, tymai, vėjaraupiai, gripas).

Galimi pažeidimai: 1) ausies kaklelis; 2) ausies kaklelis, išorinė klausos landa, būgninė ertmė; 3) išorinė, vidurinė ausis ir veido kaulų defektas.

Pastebimi šie ausies kaušelio formavimosi apsigimimai: macrotia (macrotia) – didelė auskarė; mikrotija (microtia) - maža deformuota ausies kaklelis; anotia (anotia) – ausies kaušelio nebuvimas; išsikišusios ausinės; ausies kaklelio priedai (pavieniai arba daug) - nedideli odos dariniai, esantys prieš ausį ir susidedantys iš odos, poodinio riebalinio audinio ir kremzlės; parotidinės (paraaurikulinės) fistulės - ektoderminių kišenių uždarymo procesų pažeidimas (2-3 atvejai 1000 naujagimių), tipinė lokalizacija yra sraigtinio kotelio pagrindas, taip pat galimas netipinis paraurikulinės fistulės išdėstymas.

Ausies kaklelio anomalijos lemia kosmetinį veido defektą, dažnai kartu su išorinio klausos landos neišsivystymu arba jo nebuvimu (51, 52, 53 pav.). Mikrotija ir išorinio klausos kanalo neišsivystymas gali būti derinami su visos vidurinės ausies hipoplazija. Klausos kauliukų nepakankamai išsivystymo, ryšio tarp jų trūkumo, dažniausiai tarp plaktuko ir priekalo, galimybės yra įvairios.

Ryžiai. 51. Atsikišusios ausys

Ryžiai. 52. Išorinės klausos landos mikrotija ir agenezė

Ryžiai. 53. Mikrotijos ir ausų priedai

Išorinio klausos kanalo ir vidurinės ausies vystymosi anomalijos sukelia laidumo klausos praradimą.

Įgimtų išorinės ir vidurinės ausies anomalijų gydymas yra chirurginis ir skirtas kosmetiniam defektui pašalinti bei išorinės ir vidurinės ausies garso laidumo sistemos rekonstrukcijai. Vaikams iki 7 metų atliekamas išorinio klausos kanalo atstatymas, o ausies kaušelio kosmetinio defekto korekcija yra arčiau 14 metų.

Chirurginis ančių priedų gydymas. Jie nupjaunami prie pagrindo.

Paraaurikulinės fistulės pačios savaime nesukelia jokio diskomforto (54 pav.). Tik infekcija ir pūlinys rodo jų buvimą ir reikalauja chirurginės intervencijos. Atidarius abscesą ir pašalinus pūlingą procesą, epidermio praėjimas visiškai pašalinamas. Pūlinio atsivėrimas yra tik laikina pagalba, nes ateityje galimi pūlinio atkryčiai.

Iš fiziologijos skyriaus žinome, kad klausos organe yra garsą laidūs ir garsą priimantys aparatai. Garso laidumo aparatas apima išorinę ir vidurinę ausį, taip pat kai kurias vidinės ausies dalis (labirinto skystį ir pagrindinę membraną); iki garsą suvokiančiojo – visos kitos klausos organo dalys, pradedant Korti organo plaukinėmis ląstelėmis ir baigiant galvos smegenų žievės klausos srities nervinėmis ląstelėmis. Ir labirinto skystis, ir bazinė membrana atitinkamai reiškia garsą laidžią aparatą; tačiau pavienių labirinto skysčio ar pagrindinės membranos ligų beveik niekada nerandama, o jas dažniausiai lydi ir Corti organo funkcijos pažeidimas; todėl beveik visos vidinės ausies ligos gali būti siejamos su garsą suvokiančio aparato pažeidimu.

Gimimo defektai apima vidinės ausies vystymosi anomalijas, kurios gali būti įvairios. Buvo atvejų, kai labirinto visiškai nebuvo arba atskiros jo dalys neišsivysčiusios. Daugumoje įgimtų vidinės ausies defektų pastebimas Corti organo nepakankamas išsivystymas, o būtent specifinis klausos nervo galinis aparatas, plauko ląstelės, nėra išvystytas. Vietoje Corti organo šiais atvejais susidaro gumbas, susidedantis iš nespecifinių epitelio ląstelių, o kartais šio tuberkulio nėra, o pagrindinė membrana pasirodo visiškai lygi. Kai kuriais atvejais nepakankamas plaukų ląstelių išsivystymas pastebimas tik tam tikrose Corti organo dalyse, o likusioje dalyje jis kenčia palyginti mažai. Tokiais atvejais gali būti iš dalies išsaugota klausos funkcija klausos salelių pavidalu.

Atsiradus įgimtiems klausos organo vystymosi defektams, svarbūs visokie veiksniai, kurie sutrikdo normalią embriono vystymosi eigą. Šie veiksniai apima patologinį poveikį vaisiui iš motinos kūno (intoksikacija, infekcija, vaisiaus trauma). Tam tikrą vaidmenį gali atlikti paveldimas polinkis.

Vidinės ausies pažeidimą, kuris kartais atsiranda gimdymo metu, reikėtų skirti nuo įgimtų raidos defektų. Tokie sužalojimai gali būti dėl vaisiaus galvos suspaudimo siaurais gimdymo kanalais arba dėl akušerinių žnyplių uždėjimo patologinio gimdymo metu.

Mažiems vaikams kartais pastebimi vidinės ausies pažeidimai su galvos sumušimais (krentant iš aukščio); tuo pačiu metu stebimi kraujavimai į labirintą ir atskirų jo turinio dalių poslinkis. Kartais tokiais atvejais vienu metu gali būti pažeista ir vidurinė ausis, ir klausos nervas. Klausos sutrikimo laipsnis pažeidžiant vidinę ausį priklauso nuo pažeidimo masto ir gali skirtis nuo dalinio vienos ausies klausos praradimo iki visiško abipusio kurtumo.

Vidinės ausies uždegimas (labirintas) pasireiškia trimis būdais:

1) dėl uždegiminio proceso perėjimo iš vidurinės ausies;

2) dėl uždegimo plitimo iš smegenų dangalų;

3) dėl infekcijos įvedimo per kraujotaką (su įprastomis infekcinėmis ligomis).

Esant pūlingam vidurinės ausies uždegimui, infekcija gali patekti į vidinę ausį pro apvalų ar ovalų langą, pažeidžiant jų plėvelinius darinius (antrinę būgnelį ar žiedinį raištį). Sergant lėtiniu pūlingu vidurinės ausies uždegimu, infekcija gali patekti į vidinę ausį per uždegiminio proceso sunaikintą kaulo sienelę, skiriančią būgninę ertmę nuo labirinto.

Iš smegenų dangalų pusės infekcija patenka į labirintą, dažniausiai per vidinį klausos kanalą palei klausos nervo apvalkalus. Toks labirintas vadinamas meningogeniniu ir dažniausiai stebimas ankstyvoje vaikystėje sergant epideminiu smegenų meningitu (pūlingu smegenų dangalų uždegimu). Smegenų smegenų meningitą būtina atskirti nuo ausies praėjimo meningito arba vadinamojo otogeninio meningito. Pirmoji yra ūminė infekcinė liga, kuri dažnai sukelia komplikacijų vidinės ausies pažeidimo forma.

Pagal uždegiminio proceso paplitimą išskiriami difuziniai (difuziniai) ir riboti labirintai. Dėl difuzinio pūlingo labirinto Korti organas miršta, o sraigė prisipildo pluoštinio jungiamojo audinio.

Esant ribotam labirintui, pūlingas procesas užfiksuoja ne visą sraigę, o tik jos dalį, kartais tik vieną garbanę ar net dalį garbanos.

Kai kuriais atvejais, sergant vidurinės ausies uždegimu ir meningitu, į labirintą patenka ne patys mikrobai, o jų toksinai (nuodai). Tokiais atvejais besivystantis uždegiminis procesas vyksta be pūlinio (serozinio labirinto) ir paprastai nesukelia vidinės ausies nervinių elementų mirties.

Todėl po serozinio labirinto visiško kurtumo dažniausiai nebūna, tačiau dažnai pastebimas žymus klausos pablogėjimas dėl randų ir sąaugų susidarymo vidinėje ausyje.

Išsklaidytas pūlingas labirintas sukelia visišką kurtumą; riboto labirinto rezultatas – tam tikrų tonų dalinis klausos praradimas, priklausomai nuo pažeidimo vietos sraigėje. Kadangi Korti organo negyvos nervinės ląstelės neatsistato, visiškas ar dalinis kurtumas, atsiradęs po pūlingo labirinto, yra nuolatinis.

Tais atvejais, kai labirinte yra įtraukta ir vestibulinė vidinės ausies dalis, be klausos funkcijos sutrikimo, taip pat pastebimi vestibiuliarinio aparato pažeidimo simptomai: galvos svaigimas, pykinimas, vėmimas, pusiausvyros praradimas. Šie reiškiniai palaipsniui nyksta. Esant seroziniam labirintui, vestibuliarinė funkcija vienu ar kitu laipsniu atstatoma, o esant pūlingai, dėl receptorių ląstelių mirties vestibuliarinio analizatoriaus funkcija visiškai nutrūksta, todėl pacientas išlieka ilgą laiką. Laikui bėgant ar visam laikui neapibrėžtas vaikščiojimas, nedidelis pusiausvyros sutrikimas.

mikrotija- įgimta anomalija, kurios metu yra nepakankamai išsivystęs ausies kaklelis. Būklė turi keturis sunkumo laipsnius (nuo nedidelio organo sumažėjimo iki visiško jo nebuvimo), ji gali būti vienpusė arba dvišalė (pirmuoju atveju dažniau pažeidžiama dešinė ausis, dvišalė patologija – 9 kartus rečiau) ir pasitaiko maždaug 0,03 % visų naujagimių (1 atvejis 8000 gimimų). Berniukai nuo šios problemos kenčia 2 kartus dažniau nei mergaitės.

Maždaug puse atvejų jis derinamas su kitais veido defektais ir beveik visada su kitų ausies struktūrų pažeidimu. Neretai vienu ar kitu laipsniu pablogėja klausa (nuo nežymaus susilpnėjimo iki kurtumo), tai gali būti tiek dėl ausies landos susiaurėjimo, tiek dėl vidurinės ir vidinės ausies vystymosi anomalijų.

Priežastys, apraiškos, klasifikacija

Vienintelė patologijos priežastis nenustatyta. Mikrotija dažnai lydi genetiškai nulemtas ligas, kurių metu sutrinka veido ir kaklo formavimasis (hemifacialinė mikrosomija, Treacher-Collins sindromas, pirmosios šakos arkos sindromas ir kt.), pasireiškiantis nepakankamu žandikaulių ir minkštųjų audinių (odos, raiščių ir. raumenys), dažnai yra priešakinių papilomų (gerybinės ataugos paausinėje zonoje). Kartais patologija atsiranda, kai moteris nėštumo metu vartoja tam tikrus vaistus, kurie sutrikdo normalią embriogenezę (vaisiaus vystymąsi) arba patyrus virusines infekcijas (raudonukę, pūslelinę). Kartu pastebėta, kad problemos atsiradimo dažnumui įtakos neturi besilaukiančios mamos alkoholio, kavos vartojimas, rūkymas ir stresas. Gana dažnai priežasties nepavyksta rasti. Vėlyvojo nėštumo metu galima prenatalinė (prenatalinė) anomalijos diagnozė ultragarsu.

Ausies kaklelio mikrotija turi keturis laipsnius (tipus):

• I - sumažinami ausies kaušelio matmenys, išsaugomi visi jo komponentai (skiltis, garbanė, antihelix, tragus ir antitragus), susiaurėja ausies kanalas.
• II - auskarė deformuota ir iš dalies neišsivysčiusi, gali būti S formos arba kabliuko formos; ausies kanalas smarkiai susiaurėja, stebimas klausos praradimas.
• III - išorinė ausis yra rudimentas (turi pradinę struktūrą odos kremzlinio volelio pavidalu); visiškas ausies kanalo (atrezijos) ir ausies būgnelio nebuvimas.
• IV - ausies kaklelio visiškai nėra (anotia).

Diagnozė ir gydymas

Neišsivysčiusi ausies kaklelis aptinkamas gana paprastai, o norint nustatyti ausies vidinių struktūrų būklę, reikalingi papildomi tyrimo metodai. Išorinės klausos ertmės gali nebūti, tačiau vidurinė ir vidinė ausis paprastai yra išsivysčiusios, kaip nustatyta kompiuterine tomografija.

Esant vienpusėms mikrotijoms, antroji ausis dažniausiai būna pilna – tiek anatomiškai, tiek funkciškai. Tuo pačiu tėvai turėtų skirti didelį dėmesį reguliariems profilaktiniams sveiko klausos organo patikrinimams, kad išvengtų galimų komplikacijų. Svarbu nedelsiant nustatyti ir radikaliai gydyti uždegimines kvėpavimo organų, burnos, dantų, nosies ir jos paranalinių sinusų ligas, nes infekcija iš šių židinių gali lengvai įsiskverbti į ausies struktūras ir pabloginti ir taip rimtą ENT situaciją. Sunkus klausos praradimas gali neigiamai paveikti bendrą vaiko vystymąsi, kuris tuo pačiu metu negauna pakankamai informacijos ir sunkiai bendrauja su kitais žmonėmis.

Mikrotijų gydymas yra sudėtinga problema dėl kelių priežasčių:

• Reikalingas estetinio defekto korekcijos derinys su klausos praradimo korekcija.
• Augantys audiniai gali sukelti gautų rezultatų pasikeitimą (pavyzdžiui, susiformavusio klausos landos pasislinkimą ar visišką uždarymą), todėl reikia teisingai parinkti optimalų intervencijos laiką. Ekspertų nuomonės svyruoja nuo 6 iki 10 vaiko gyvenimo metų.
• Pacientų vaikų amžius apsunkina diagnostinių ir gydomųjų priemonių, kurias dažniausiai tenka atlikti taikant bendrąją nejautrą, atlikimą.

Vaiko tėvams dažnai kyla klausimas, kokią intervenciją reikėtų atlikti pirmiausia – klausos atstatymą ar išorinės ausies defektų korekciją (pirmenybė funkcinei ar estetinei korekcijai)? Jei išsaugomos klausos organo vidinės struktūros, pirmiausia reikia rekonstruoti klausos landą, o po to atlikti ausies kaušelio plastiką (otoplastiką). Rekonstruotas klausos kanalas laikui bėgant gali deformuotis, pasislinkti ar vėl visiškai užsidaryti, todėl garsui perduoti per kaulinį audinį dažnai įrengiamas klausos aparatas, titaniniu varžtu fiksuojamas ant paciento plaukų ar tiesiai ant jo smilkinkaulio.

Otoplastika mikrotijoms susideda iš kelių etapų, kurių skaičius ir trukmė priklauso nuo anomalijos laipsnio. Apskritai gydytojo veiksmų seka yra tokia:

• Ausies karkaso modeliavimas, kurio medžiaga gali būti Jūsų paties šonkaulio kremzlė arba sveikos ausies kaušelio fragmentas. Taip pat galima naudoti dirbtinius (sintetinius) implantus iš silikono, poliakrilo ar donorinės kremzlės, tačiau svetimi junginiai dažnai sukelia atmetimo reakciją, todėl visada pirmenybė teikiama „savi“ audiniams.
• Nepakankamai išsivysčiusios ar nesančios ausies kaušelio srityje susidaro poodinė kišenė, kurioje dedamas gatavas rėmas (jo įsodinimas ir vadinamojo ausies bloko susidarymas gali užtrukti iki šešių mėnesių).
• Sukuriamas išorinės ausies pagrindas.
• Visiškai suformuotas ausies blokas pakeliamas ir fiksuojamas teisingoje anatominėje padėtyje. Judinant odos kremzlinį atvartą (paimtą iš sveikos ausies), atkuriami normalios ausies kaušelio elementai (stadijos trukmė iki šešių mėnesių).

Kontraindikacijos operacijai nesiskiria nuo kitų. Reabilitacijos laikotarpiu dažnai pastebima ausų asimetrija, „naujos“ ausies kaklelio iškrypimas dėl randų, transplantato pasislinkimo ir kt.. Šios problemos pašalinamos korekcinėmis intervencijomis.

Psichologinis Microtia aspektas

Maždaug 3 metų vaikai pastebi anomalijas savo snapelyje (dažniausiai tai vadina „maža ausyte“). Svarbus yra teisingas tėvų elgesys, kurie neturėtų sutelkti dėmesio į problemą, o tai gali lemti vaiko fiksavimą joje ir vėliau susiformuoti nepilnavertiškumo kompleksą. Jis turi žinoti, kad tai ne amžinai – dabar jis tiesiog serga, bet netrukus gydytojai jį išgydys. Nors kai kurie specialistai primygtinai reikalauja operaciją atlikti ne anksčiau kaip po 10 metų, išorinės ausies rekonstrukciją geriausia atlikti iki šešerių metų, iki vaiko įėjimo į mokyklą, taip išvengiama bendraamžių pašaipų ir papildomų psichologinių traumų.

Mikrotija yra ausies kaklelio vystymosi anomalija, kuri dažnai būna kartu su klausos praradimu ir beveik visada reikalauja funkcinės ir estetinės korekcijos chirurginiu būdu.

Mieli mūsų svetainės lankytojai, jei atlikote vieną ar kitą operaciją (procedūrą) ar naudojote kokias nors priemones, palikite savo atsiliepimą. Tai gali būti labai naudinga mūsų skaitytojams!

Įgimtos ausies vystymosi ydos – tiek išorinės, tiek vidinės – visada buvo rimta žmonių problema. Medicina tai išsprendžia chirurgine intervencija tik per pastarąjį pusantro šimtmečio. Išorinės anomalijos pašalinamos išorinės chirurginės korekcijos pagalba. Vidinės ausies aparato dalies apsigimimai reikalauja sudėtingesnių chirurginių sprendimų.

Žmogaus ausies sandara ir funkcijos – įgimtų ausies patologijų tipai

Yra žinoma, kad žmogaus ausies kaklelio konfigūracija ir reljefas yra toks pat unikalus ir individualus, kaip ir jo pirštų atspaudai.

Žmogaus ausies aparatas yra suporuotas organas. Kaukolės viduje jis yra laikinuosiuose kauluose. Išorėje jį riboja ausys. Ausies aparatas žmogaus kūne atlieka sudėtingą užduotį – vienu metu klausos ir vestibuliarinius organus. Jis skirtas suvokti garsus, taip pat išlaikyti žmogaus kūno erdvinę pusiausvyrą.

Žmogaus klausos organo anatominė struktūra apima:

• išorinė - ausinė;
• vidutinis;
• vidinis.

Šiandien iš tūkstančio naujagimių 3-4 vaikai turi vienokių ar kitokių klausos organų vystymosi anomalijų.

Pagrindinės ausies aparato vystymosi anomalijos skirstomos į:

1. Įvairios ausies kaklelio vystymosi patologijos;
2. Įvairaus sunkumo vidurinės ausies aparato dalies intrauterinio formavimosi defektai;
3. Įgimtas ausies aparato vidinės dalies pažeidimas.

Išorinės ausies vystymosi anomalijos

Dažniausios anomalijos visų pirma yra susijusios su ausies kakleliu. Tokios įgimtos patologijos vizualiai atskiriamos. Jas nesunkiai aptinka apžiūrint kūdikį ne tik gydytojai, bet ir vaiko tėvai.

Ausies kaklelio vystymosi anomalijas galima suskirstyti į:

• tie, kuriuose pakinta ausies kaklelio forma;
• tie, kurie keičia jo matmenis.

Dažniausiai įvairaus laipsnio įgimtos patologijos derina ir ausies formos, ir dydžio pasikeitimą.

Dydis gali keistis ausies kaklelio didėjimo kryptimi. Ši patologija vadinama makrotija. mikrotija vadinamas ausies kaklelio dydžio sumažėjimu.

Ausies kaklelio dydžio keitimas iki visiško jos išnykimo vadinamas anotija .

Dažniausiai pasitaikantys defektai, pasikeitus ausies formai, yra šie:

1. Taip vadinamas "makakos ausis". Tuo pačiu metu garbanos ausyje yra išlygintos, beveik sumažintos iki nieko. Viršutinė ausies kaušelio dalis nukreipta į vidų;
2. Lop ausis. Ausys su tokiu apsigimimu yra išsikišusios. Paprastai ausys yra lygiagrečiai smilkininiam kaului. Su išsikišusiomis ausimis jos yra kampu į ją. Kuo didesnis nuokrypio kampas, tuo didesnis iškilumo laipsnis. Kai ausys yra stačiu kampu smilkininiam kaului, išsikišęs ausies defektas išreiškiamas maksimaliai. Iki šiol maždaug pusė naujagimių turi didesnio ar mažesnio laipsnio atsikišusias ausis;
3. Taip vadinamas "satyro ausis". Šiuo atveju ausies kaušelio traukimas aukštyn yra ryškus. Šiuo atveju viršutinis apvalkalo galas turi smailią struktūrą;
4. VRapsirengęsausies kaklelio aplazija, dar vadinama anotija, yra dalinis arba visiškas smailės nebuvimas vienoje ar abiejose pusėse. Dažniau serga vaikai, turintys daugybę genetinių ligų – tokių kaip žiaunų lanko sindromas, Goldenharo sindromas ir kt. Taip pat vaikai gali gimti su anotija, kurių motinos nėštumo metu sirgo virusinėmis infekcinėmis ligomis.

Ausies kaklelio aplazija gali pasireikšti kaip nedidelis odos ir kremzlės audinio pažeidimas arba esant tik ausies speneliui. Ausies kanalas šiuo atveju yra labai siauras. Fistulės gali formuotis lygiagrečiai paausinėje srityje.Esant absoliučiai anotijai, tai yra visiškam ausies kaušelio nebuvimui, klausos kanalas visiškai užauga. Su tokiu organu vaikas nieko negirdi. Norint išlaisvinti ausies kanalą, reikalinga operacija.

Be to, ant jų yra tokių anomalijų, kaip odos išaugos įvairių formų procesų pavidalu.
Tinkamiausias vaikų amžius operuotis dėl ausų anomalijų yra nuo penkerių iki septynerių metų.

Įgimtos vidurinės ausies patologijos - veislės

Įgimti vidurinės ausies aparato dalies vystymosi defektai yra susiję su ausies būgnelių ir visos būgnelio ertmės patologija. Dažniau:

• ausies būgnelio deformacija;
• plonos kaulo plokštelės buvimas ausies būgnelio vietoje;
• visiškas būgnelio nebuvimas;
• būgninės ertmės dydžio ir formos pasikeitimas iki siauro tarpo jos vietoje arba visiškas ertmės nebuvimas;
• klausos kauliukų formavimosi patologija.

Su klausos kauliukų anomalijomis, kaip taisyklė, pažeidžiamas priekalas ar plaktukas. Gali nutrūkti ryšys tarp būgnelio ir plaktuko. Esant patologiniam intrauteriniam vidurinės ausies aparato dalies vystymuisi, būdinga malleus rankenos deformacija. Visiškas plaktuko nebuvimas yra susijęs su būgnelio raumens prisitvirtinimu prie išorinės ausies kanalo sienelės. Šiuo atveju Eustachijaus vamzdelis gali būti, tačiau taip pat atsiranda jo visiškas nebuvimas.

Vidinės ausies formavimosi intrauterinės patologijos

Įgimtos ausies aparato vidinės dalies vystymosi anomalijos pasireiškia šiomis formomis:

• pradinio sunkumo patologija išreikštas nenormalia Corti organo ir klausos ląstelių raida. Tokiu atveju gali būti pažeistas klausos periferinis nervas. Corti organo audinių gali iš dalies arba visiškai nebūti. Ši patologija ribotai veikia membraninį labirintą;
• vidutinio sunkumo patologija kai difuziniai membraninio labirinto vystymosi pokyčiai išreiškiami kaip nepakankamas pertvarų tarp laiptų ir garbanų išsivystymas. Tokiu atveju Reisnerio membranos gali nebūti. Taip pat gali būti endolimfinio kanalo išsiplėtimas arba jo susiaurėjimas dėl padidėjusios perilimfinio skysčio gamybos. Corti organas yra kaip likutis arba jo visai nėra. Šią patologiją dažnai lydi klausos nervo atrofija;
• sunki patologija visiško nebuvimo forma- aplazija - vidinė ausies aparato dalis. Ši vystymosi anomalija sukelia šio organo kurtumą.

Paprastai intrauteriniai defektai nėra lydimi šio organo vidurinės ir išorinės dalių pokyčių.