Suaugusiųjų minimalių pokyčių liga. Minimalių pokyčių liga vaikams
Simptominis minimalių pokyčių ligos (lipoidinės nefrozės) gydymas. Daugeliui pacientų edema yra vidutinio sunkumo ir išnyksta apribojant natrio chlorido vartojimą. Skysčių vartojimas paprastai neribojamas, išskyrus sunkios hiponatremijos atvejus. Diuretikai yra veiksmingi, bet retai reikalingi, todėl juos reikia vartoti atsargiai, kad būtų išvengta hipovolemijos. Albumino įvedimas gali būti rizikingas, tačiau sunkios hipovolemijos atveju gali išgelbėti gyvybę. Pacientams, sergantiems sunkia edema ar anasarka, galima (atsargiai) skirti albumino ir furozemido infuziją.
Jos pačios hipoalbuminemija- neindikacija leisti į veną albumino, nes jis greitai išsiskiria ir gali sukelti širdies nepakankamumą arba sunkią arterinę hipotenziją. Arterinė hipertenzija net ir gydymo gliukokortikoidais metu pasireiškia retai, tokiu atveju skiriami antihipertenziniai vaistai. Pasiekus remisiją, jos paprastai gali būti atšauktos.
Treniruotės vaidina svarbų vaidmenį tėvai. Jie turi paaiškinti, kad minimalių pokyčių ligai būdingas ilgas atkryčių kursas, ir išmokyti nustatyti proteinuriją naudojant tyrimo juosteles. Rezultatai turėtų būti įrašomi į specialų dienoraštį, kuriame nurodomos ir išgertų vaistų dozės bei vaiko būklės pokyčiai. Šlapimą ypač svarbu pasitikrinti vaikui susirgus (pavyzdžiui, sergant ūmia kvėpavimo takų liga, kuri dažnai išprovokuoja atkrytį), tačiau net ir remisijos metu kartkartėmis gali pasireikšti nežymi proteinurija.
Kai bet koks proteinurija tėvai turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją, kad jie galėtų laiku pradėti gydyti atkrytį ir taip išvengti komplikacijų. Esant nedidelei laikinai proteinurijai, pakanka atidžiai stebėti, gliukokortikoidai neskirti.
Prieš dideles dozes gliukokortikoidai vaikas turi būti ištirtas dėl tuberkuliozės. Vėjaraupiais nesirgusiam vaikui, kontaktuojant su ligoniu, skiriamas imunoglobulinas nuo vėjaraupių viruso, skiepijama praėjus tik keliems mėnesiams po gliukokortikoidų panaikinimo. Taip pat rekomenduojama skiepytis nuo pneumokokinės infekcijos. Esant minimalių pakitimų ligai, NVNU negalima skirti kaip karščiavimą mažinančių vaistų.
Gliukokortikoidai sergant minimalių pokyčių liga (lipoidine nefroze)
Pirmas gydyti nefrozinį sindromą gliukokortikoidai pradėti vartoti 1956 m., daugeliui pacientų jie tapo vieninteliu išsigelbėjimu. Esant minimalių pakitimų ligai, gliukokortikoidai sukelia remisiją 90% atvejų, todėl vaikams, kuriems galima kliniškai įtarti minimalių pokyčių ligą, skiriami be išankstinės biopsijos. Biopsijos indikacijos atsiranda tik prieštaringais atvejais: vaikams iki vienerių metų, kuriems yra proteinurija su makrohematurija ir arterine hipertenzija, hipokomplementemija ir inkstų nepakankamumas, nesusijęs su hipovolemija. Nors atkrytis gali išnykti be gydymo, dabar įprasta gydyti visus atkryčius. Gydymas turi prasidėti, kai praeina ankstesnė infekcija.
Optimalios dozės, režimas ir trukmės gydymas nenustatytas, tačiau iki šiol yra tvirtų įrodymų, kad kuo ilgesnis pradinis gydymo gliukokortikoidais kursas, tuo retesnis atkryčių dažnis ateityje.
Daugeliu atvejų paskirta prednizono vartojant 60 mg / m 2 per parą arba 2 mg / kg per parą (didžiausia dozė 60 mg per parą). Jei po 8-10 gydymo savaičių remisija nepasireiškia, tuomet diagnozei patikslinti ir gydymo planui patikslinti atliekama biopsija. Kartais biopsija atskleidžia, kad vaikas iš tiesų turi minimalių pokyčių ligą, kuri ilgainiui reaguoja į ilgalaikį gydymą gliukokortikoidais, alkilinančiomis medžiagomis ar ciklosporinu.
Deja, tik 10-25% vaikų pasveiksta pilnai be vėlesnių atkryčių. Standartinio atkryčių gydymo režimo nėra – gliukokortikoidai dažniausiai skiriami dar kartą, vėliau, pasiekus remisiją, jų dozė palaipsniui mažinama. Dažna gydymo nesėkmingo atkryčio priežastis yra nepakankamai didelė prednizono dozė. Paskyrus mažą prednizono dozę, gydymas tik pailgėja, bendra prednizono dozė dažnai būna didesnė nei taikant įprastinį gydymą, o stabili remisija dažnai nepasiekiama. Kita galima gydymo neveiksmingumo priežastis – latentinė infekcija (dažnai ėduonis ar sinusitas), kurios pasireiškimus galima dar labiau sušvelninti gliukokortikoidų fone.
Beveik 50% laiko recidyvai yra daugybiniai. Jei recidyvai pasireiškia 2 ar daugiau kartų per 6 mėnesius, skaičiuojant nuo remisijos, arba 4 ar daugiau kartų per metus, tada kalbama apie nefrozinį sindromą su dažnais atkryčiais; jei recidyvai kartojasi du kartus iš eilės gydymo gliukokortikoidais metu arba per 2 savaites po jų panaikinimo – apie nuo gliukokortikoidų priklausomą nefrozinį sindromą. Visiems tokiems pacientams, pasiekus kitą remisiją, dažnai ir toliau skiriamas prednizonas – mažesnėmis dozėmis ir kas antrą dieną. Tokiu atveju dozė palaipsniui mažinama, kol pasiekia minimumą šiam pacientui, tai yra, ji nustoja apsaugoti jį nuo atkryčio. Tokia taktika gali sumažinti atkryčių dažnį, viena vertus, ir, kita vertus, sumažinti bendrą prednizono dozę.
Reikia sekti vaiko augimas ir vystymasis ir reguliariai tikrinkite, ar nėra . Pagrindinis uždavinys gydant vaikų minimalių pokyčių ligą – gebėjimas parinkti tokią gliukokortikoidų dozę, kad jie padėtų susidoroti su nefroziniu sindromu, tačiau nesukeltų šalutinio poveikio: minimalių pokyčių ligos, net nepaisant daugybinių atkryčių, Paprastai laikui bėgant išnyksta, o komplikacijų gali likti.
Kiti imunosupresantai sergant minimalių pokyčių liga (lipoidine nefroze)
Šalutiniai poveikiai gliukokortikoidai, ypač augimo sulėtėjimas, buvo priežastis, dėl kurios vaikai, sergantys nefroziniu sindromu su dažnais atkryčiais ir nuo gliukokortikoidų priklausomu nefroziniu sindromu, taip pat tais atvejais, kai gydymas gliukokortikoidais nepadeda, pradėjo skirti stipresnius, bet ir toksiškesnius vaistus. Pacientams, kurių gliukokortikoidai neveiksmingi, prieš skiriant citostatikų paprastai atliekama biopsija; sergant nefroziniu sindromu su dažnais atkryčiais ir nuo gliukokortikoidų priklausomu nefroziniu sindromu, tai nedaroma. Dauguma (nors ne visi) specialistų alkilinančius vaistus pripažįsta antros eilės vaistais, vartojamais, kai gliukokortikoidai neveiksmingi.
Vartojus per 8-12 sav ciklofosfamidas gerai toleruojamas su minimalia nevaisingumo rizika. Chlorambucilis yra vienodai veiksmingas, bet rečiau naudojamas, iš dalies dėl jo gebėjimo sukelti epilepsijos priepuolius. Hemoraginio cistito profilaktikai į prednizoną geriausia dėti alkilinančių medžiagų, kai jau pasiekta remisija. Nedidelei daliai pacientų šis metodas neduoda matomų pranašumų, tačiau 50% atvejų įmanoma pasiekti remisiją per 2-3 metus. Ciklosporinas suteikia stabilią remisiją 85-90% pacientų, kuriems gliukokortikoidai taip pat yra veiksmingi. Jo poveikis ypač ryškus vaikams, susilpnėjusiems dėl ligos, turintiems šalutinį gliukokortikoidų poveikį ir ciklofosfamido neveiksmingumą. Deja, panaikinus ciklosporiną, dažnai atsiranda naujų atkryčių, o dėl šio vaisto nefrotoksiškumo būtina atidžiai stebėti dozes.
Be to, jei gydymas išlieka ilgiau nei 18 mėnesių, kartais reikia atlikti inkstų biopsiją, siekiant įvertinti intersticinės fibrozės laipsnį.
Minimalių pokyčių ligos (lipoidinės nefrozės) prognozė
Prieš adventą antibiotikai ir gliukokortikoidų, 5 metų išgyvenamumas sergant minimalių pokyčių liga buvo tik 60%. Pacientai mirė daugiausia nuo infekcinių komplikacijų. Šiandien 95% pacientų gyvena 20–25 metus nuo diagnozės nustatymo, tačiau vis tiek miršta. Mirties priežastis – infekcija, kartais – trombozė. Vėlyvas inkstų nepakankamumas yra labai retas, tačiau nedidelei daliai pacientų gali išsivystyti ūminė kanalėlių nekrozė, jei po atkryčio atsiranda sepsis arba hipovolemija. AKI rizika padidėja vartojant NVNU, ypač atkryčio metu. Anksti prasidėjusi minimalių pokyčių liga, taip pat keli atkryčiai pirmaisiais diagnozės nustatymo metais rodo ilgą ligos eigą.
8-10 metų po diagnozės, 80% vaikų galima pasiekti stabilią remisiją, tačiau kai kuriais atvejais recidyvai tęsiasi brandaus amžiaus pacientams. Atkryčiai po ilgalaikės remisijos yra labai reti, tačiau buvo aprašyti atvejai, kai atkryčiai pasireiškė praėjus 20–25 metams po akivaizdaus pasveikimo. Kartais pacientai, kuriems gliukokortikoidai anksčiau davė gerą poveikį, tampa jiems nejautrūs. Dažnai tai rodo židininę segmentinę glomerulosklerozę (pastebėta vienu metu biopsijos metu arba išsivystė kaip minimalių pokyčių ligos komplikacija). Šiems pacientams gresia didelė paskutinės stadijos inkstų liga.
Indikacijos hospitalizuoti:
Visi aktyvios stadijos vaikai turi būti hospitalizuoti ligoninėje. Vidutinė buvimo ligoninėje trukmė yra 14-21 diena.
Remisijos vaikai gali būti stebimi ambulatoriškai.
3.1 Pirmojo į steroidus reaguojančios NS epizodo gydymas MMI (NG).
Išsivysčius NS vaikams likus metams iki gydymo kortikosteroidais pradžios, reikia atlikti nefrobiopsiją.Nemedikamentinis gydymas.
Nerekomenduojama riboti motorinės veiklos.
Rekomenduojama subalansuota mityba, suvartojamų baltymų kiekis 1,5-2 g/kg ir maisto kalorijų išsaugojimas dėl polinesočiųjų riebalų. Be druskos arba mažai druskos (< 2гNa / день) только в период выраженных отеков. При тяжелых отеках: ограничение потребления жидкости.
Rekomendacijų įtikinamumo lygis yra C (reikšmingumo lygis -4).
Medicininis gydymas.
Gydymą kortikosteroidais (prednizolonu) rekomenduojama skirti mažiausiai 12 savaičių.
Rekomendacijos stiprumo lygis B (reikšmingumo lygis -1).
Rekomenduojamas geriamasis prednizolonas skiriamas 1 arba 2 dozėmis per dieną (1B), pradinė dozė yra 60 mg/m2/24 val. arba 2 mg/kg/24 val., iki didžiausios 60 mg/24 val. (1D) 4 -6 savaites (1C), po to pereinama prie vaisto vartojimo kas antrą dieną (kintamoji dozė), pradedant nuo 40 mg / m2 arba 1,5 mg / kg (daugiausia 40 mg kas antrą dieną) viena doze (1D). laipsniškas dozės mažinimas per 2-3 mėnesius (1B).
Rekomendacijų įtikinamumo lygis B-D (reikšmingumo lygis -1).
Komentarai. Bendra gydymo trukmė turi būti 4–5 mėnesiai (1B).
3.2. Pasikartojančios NS formos gydymas sergant MMI.
Kortikosteroidų terapija vaikams, sergantiems retais steroidams jautrios NS atkryčiais su MMI.Vaikus, kuriems retai pasikartoja į steroidus reaguojantis nefrozinis sindromas (SSNS), rekomenduojama gydyti 60 mg/m2 arba 2 mg/kg (daugiausia 60 mg/24 val.) prednizolono doze 1 arba 2 dozėmis, kol išnyks. visiška remisija per 3 dienas.
Pasiekus remisiją, prednizolono rekomenduojama vartoti po 40 mg/m2 arba 1,5 mg/kg (daugiausia 40 mg) kas antrą dieną mažiausiai 4 savaites.
Kortikosteroidų terapija vaikams, sergantiems dažnai pasikartojančiomis ir nuo steroidų priklausomomis steroidams jautriomis NS formomis su MMI.
Dažnai recidyvuojančių (FR) ir nuo steroidų priklausomų (SD) SSNS recidyvų atveju prednizoloną rekomenduojama skirti kasdien, kol bus pasiekta visiška remisija, mažiausiai 3 dienas, o vėliau – prednizoną kintamuoju režimu mažiausiai 3 mėnesius.
Rekomendacijų įtikinamumo lygis C (tikrumo lygis -2).
Vaikams, sergantiems FR ir SD SSNS, rekomenduojama vartoti prednizoloną kaip kintamą gydymo režimą, skiriant mažiausią dozę, reikalingą remisijai palaikyti, kad būtų išvengta rimto šalutinio poveikio. Jei ši schema neveiksminga, ją galima vartoti kasdien mažiausia paros doze, reikalinga remisijai palaikyti be rimto šalutinio poveikio.
Rekomendacijos stiprumo lygis D (reikšmingumo lygis -2).
Vaikams, sergantiems FR ir SD SSNS, prednizolonu vartojantiems kas antrą dieną, kvėpavimo takų ir kitų infekcijų epizodų laikotarpiui rekomenduojama skirti kasdieninį prednizoloną, siekiant sumažinti paūmėjimų riziką.
Rekomendacijų įtikinamumo lygis C (tikrumo lygis -2).
3,3 FR ir SD SSNS gydymas kortikosteroidus tausojančiais vaistais.
Alkiluojantys vaistai, gydant dažnai pasikartojančią ir nuo steroidų priklausomą steroidams jautrios NS formą sergant MMI. Efektyvumas svyruoja nuo 30% iki 50%. Pagrindinės gydymo komplikacijos: citopenija, infekciniai pažeidimai, toksinis hepatitas, hemoraginis cistitas, gonadotoksiškumas.Inkstų biopsijos indikacijos vaikams, sergantiems SSNS, yra šios:
nesugebėjimas reaguoti į atkryčius po pradinio atsako į kortikosteroidus;
didelis įtarimo dėl kitos pagrindinės patologijos indeksas;
inkstų funkcijos pablogėjimas vaikams, vartojantiems CNI.
Vaikams, sergantiems FR ir SD SSNS, rekomenduojama skirti steroidus tausojančių vaistų tais atvejais, kai išsivysto šalutinis gydymo kortikosteroidais poveikis.
Rekomendacijų B įtikinamumo lygis (tikrumo lygis -1).
Sergant FR (1B) ir SD (2C) SSNS, kaip steroidus tausojančius vaistus rekomenduojama naudoti alkilinančius agentus, ciklofosfamidą arba chlorambucilį.
Rekomendacijų įtikinamumo lygis C (tikrumo lygis -2).
Duokite ciklofosfamido po 2 mg/kg/24 valandas 8–12 savaičių (didžiausia kumuliacinė dozė 168 mg/kg).
Rekomendacijų įtikinamumo lygis C (tikrumo lygis -2).
Gydymo ciklofosfamidu nerekomenduojama pradėti tol, kol nebus pasiekta remisija vartojant kortikosteroidus (2D).
Rekomendacijos stiprumo lygis D (reikšmingumo lygis -2).
Kaip alternatyva ciklofosfamidui, rekomenduojamas chlorambucilis 0,1–0,2 mg/kg/24 val. 8 savaites (didžiausia kumuliacinė dozė 11,2 mg/kg).
Rekomendacijų įtikinamumo lygis C (tikrumo lygis -2).
Atsižvelgiant į alkilinančių vaistų vartojimą, gydymas gliukokortikosteroidais turi būti baigtas likus ne daugiau kaip 2 savaitėms iki alkilinančių vaistų kurso pabaigos.
Rekomendacijų įtikinamumo lygis C (tikrumo lygis -2).
Antrasis alkilinančių medžiagų kursas nerekomenduojamas.
Rekomendacijos stiprumo lygis D (reikšmingumo lygis -2).
Levamizolis gydant dažnai pasikartojančią ir nuo steroidų priklausomą steroidams jautrios NS formą sergant MMI.
Gydant FR ir SD SSNS (1B), rekomenduojama 2,5 mg/kg levamizolio vartoti kas antrą dieną (2B) ne trumpiau kaip 12 mėnesių (2C), nes dauguma vaikų, nutraukus levamizolio vartojimą, atsinaujina. Vaistas skiriamas kontroliuojant neutrofilų kiekį.
Rekomendacijų B įtikinamumo lygis (tikrumo lygis -2).
Kalcineurino inhibitoriai (ciklosporinas arba takrolimuzas) gydant dažnai pasikartojančią ir nuo steroidų priklausomą steroidams jautrios NS formą sergant MMI.
Rekomendacijų įtikinamumo lygis C (tikrumo lygis -2).
Rekomenduojama pradinė ciklosporino A dozė yra 4–6 mg/kg/24 val., padalijus į 2 dozes.
Rekomendacijų įtikinamumo lygis C (tikrumo lygis -2).
Komentarai. Gydymo pradžia, kai pasiekiama remisija, atsižvelgiant į gydymą gliukokortikoidais ir pereinant prie kintamo režimo. Dozės veiksmingumas stebimas matuojant vaisto koncentraciją kraujo serume. Ciklosporino A koncentraciją galima nustatyti dviejuose taškuose: taške C0 - bazinio ciklosporino lygio nustatymas prieš rytinę vaisto dozę (arba praėjus 12 valandų po vakarinės dozės); taške C2 - koncentracijos nustatymas praėjus 2 valandoms po rytinio vaisto vartojimo. Efektyvi ciklosporino A koncentracija FR ir SD SSNS MMI yra tokia:
C0- 80-100ng/ml.
C2 - 700-800ng / ml.
Terapijos veiksmingumas yra 80-90%.
Esant sunkiam kosmetiniam ciklosporino šalutiniam poveikiui, vietoj ciklosporino A rekomenduojama vartoti pradinę takrolimuzo dozę 0,1 mg/kg/24 val. per 2 dozes.
Rekomendacijos stiprumo lygis D (reikšmingumo lygis -2).
Komentarai. Takrolimuzo, pvz., ciklosporino A ir kt., skyrimo principas; dozės veiksmingumo kontrolė nustatoma pagal bazinį vaisto koncentracijos lygį kraujo serume.
Efektyvi takrolimuzo koncentracija t.C0 yra 5-8 ng/ml.
Terapijos veiksmingumas yra 60-80%.
Pagrindinės terapijos komplikacijos: nefrotoksiškumas. Sumažėjus glomerulų filtracijos greičiui (GFR) 30%, CNI dozė sumažinama perpus, o GFR sumažėja 50%, vaistas atšaukiamas. Jei gydymas trunka ilgiau nei 2,5–3 metus, rekomenduojama atlikti nefrobiopsiją, kad būtų galima nustatyti galimus morfologinius toksiškumo požymius (kanalėlių epitelio pažeidimą, intersticio sklerozę ir arteriolių sieneles). CSA šalutinis poveikis taip pat yra toksinis poveikis kepenims, hiperurikemija, hipertrichozė, hiperkalemija, hipomagnezemija, dantenų hiperplazija.
Siekiant sumažinti toksiškumą, reikia stebėti kalcineurino inhibitorių (CNI) koncentraciją serume.
NG rekomendacijų įtikinamumo lygis.
Rekomenduojama CNI skirti mažiausiai 12 mėnesių, nes dauguma vaikų paūmėja, kai nutraukiamas CNI vartojimas.
Mikofenolatai gydant dažnai pasikartojančią ir nuo steroidų priklausomą steroidams jautrios NS formą sergant MMI.
Rekomenduojama pradinė mikofenolato mofetilo dozė yra 1200 mg/m2/24 val. arba mikofenolio rūgšties pradinė 720 mg/m2 dozė 2 dozėmis mažiausiai 12 mėnesių, nes dauguma vaikų atkryčia nutraukus mikofenolatų vartojimą (2C ).
Rekomendacijų įtikinamumo lygis C (pasitikėjimo lygis - 2).
Komentarai. Terapijos veiksmingumas yra 50-60%.
Rituksimabas gydant dažnai pasikartojančią ir nuo steroidų priklausomą steroidams jautrios NS formą sergant MMI.
Rituksimabą rekomenduojama vartoti tik tiems vaikams, sergantiems SD SSNS, kuriems, nepaisant optimalių prednizolono ir kortikosteroidus tausojančių vaistų derinių, dažnai kartojasi atkryčiai arba kuriems pasireiškia rimtas šalutinis šio gydymo poveikis.
Rekomendacijų įtikinamumo lygis C (pasitikėjimo lygis - 2).
Komentarai. Vaisto įvedimas galimas tik ligoninėje, skiriant 375 mg / 2 dozę į veną kas savaitę 4 savaites.
Ar rekomenduojama vartoti mizoribiną? kaip kortikosteroidus tausojantis vaistas FR ir SD SSNS MMI.
Rekomendacijų įtikinamumo lygis C (pasitikėjimo lygis - 2).
Azatioprinas nerekomenduojamas kaip kortikosteroidus tausojantis vaistas sergant FR ir SD SSNS sergant MMI.
3,4 Steroidams atsparios NS formos gydymas MMI.
Norint įvertinti vaikus, sergančius SRNS, reikia (NG):diagnostinė inkstų biopsija;
inkstų funkcijos įvertinimas pagal GFR ir eGFR;
baltymų išsiskyrimo kiekybinis įvertinimas.
Atsparumą steroidams nustatyti rekomenduojama po 8 savaičių steroidų terapijos be poveikio arba 3 impulsų terapijos metilprednizolonu 20-30 mg/kg, bet ne didesne kaip 1 g per parą doze. Po 6 savaičių.
Rekomendacijų įtikinamumo lygis D (pasitikėjimo lygis - 2).
Vaikams, sergantiems SRNS, rekomenduojama naudoti CNI kaip pradinį gydymą.
Rekomendacijų B įtikinamumo lygis (pasitikėjimo lygis – 1).
CNI terapija rekomenduojama mažiausiai 6 mėnesius. Ir sustabdykite tai, jei iki to laiko nebuvo pasiekta dalinė ar visiška PU remisija.
Rekomendacijų įtikinamumo lygis C (patikimumo lygis - 2).
Gydymą CNI rekomenduojama tęsti mažiausiai 12 mėnesių. jei po 6 mėn Pasiekta bent dalinė remisija (2C).
Rekomendacijų įtikinamumo lygis C (pasitikėjimo lygis - 2). Minimalių pokyčių liga- neaiškios etiologijos vaikų ir paauglių liga, kuri išsivysto padidėjus inkstų glomerulų filtravimo barjero pralaidumui baltymams; vienintelis morfologinis pokytis inkstų kūnelių yra podocitų kojų išlyginimas ir susiliejimas, kanalėlių epitelyje - lipidų vakuolės; išreikšta edema, albuminurija, hipercholesterolemija; inkstų funkcija iš tikrųjų neturi įtakos.
Dažnis. 77% idiopatinio nefrozinio sindromo atvejų vaikams (23% atvejų suaugusiems).
Patomorfologija. Elektroninė mikroskopija atskleidžia podocitų žiedlapių susiliejimą, tačiau šis pažeidimas būdingas visoms proteinurinėms sąlygoms.
Klinikinis vaizdas ir diagnozė
Minimali pokyčių liga – gydymas
Prognozė. Letalumas mažas; 10% atvejų mirtis įvyksta dėl inkstų nepakankamumo.
Minimalių pokyčių liga – sinonimai
Taip pat žr. Glomerulinės ligos, membraninis proliferacinis glomerulonefritas, membraninis glomerulonefritas, mezangioproliferacinis glomerulonefritas, židininė glomerulosklerozė, nefrozinis sindromas, piktybinė nefrosklerozė, Bergerio liga, lėtinis nefritinis sindromas, greitai progresuojantis ACD nefritinis sindromas. N00.0 Ūminis nefritinis sindromas, nedideli glomerulų sutrikimai
MINIMALŲ PAKEITIMŲ LIGA medus.
Minimalių pokyčių liga yra nežinomos etiologijos vaikų ir paauglių liga, kuri išsivysto padidėjus inkstų glomerulų filtravimo barjero pralaidumui baltymams; vienintelis morfologinis pokytis inkstų kūnelių yra podocitų kojų išlyginimas ir susiliejimas, kanalėlių epitelyje - lipidų vakuolės; pasireiškianti edema, albuminurija, hipercholesterolemija; inkstų funkcija iš tikrųjų neturi įtakos.
Dažnis
77% idiopatinio nefrozinio sindromo atvejų vaikams (23% atvejų suaugusiems).Patomorfologija. Elektroninė mikroskopija atskleidžia podocitų žiedlapių susiliejimą, tačiau šis pažeidimas būdingas visoms proteinurinėms sąlygoms.
Klinikinis vaizdas
ir diagnostikaNefrozinis sindromas būdingas visų amžiaus grupių pacientams
Hipertenzija 10% vaikų ir 35% suaugusiųjų
Hematurija (retai)
Azotemija išsivysto 23% vaikų ir 34% suaugusiųjų.
Gydymas
GliukokortikoidaiGeriamasis prednizolonas 1-1,5 mg/kg per parą 4-6 savaites (vaikams 2 mg/kg per parą arba 60 mg/m2 4 mėnesius) arba 2-3 mg/kg kas antrą dieną 4 savaites, po to dozė sumažinama per 4 mėnesius iki visiško pašalinimo. Ligai pasikartojant, gliukokortikoidai skiriami pakartotinai.
Citostatikai (su atsparumu gliukokortikoidams ir dažnais atkryčiais). Būtina atsižvelgti į lytinių liaukų pažeidimo galimybę (chromosomų sutrikimai).
Ciklofosfanas 2-3 mg/kg per parą 8 savaites arba chlorambucilis 0,2 mg/kg per parą 12 savaičių kartu su prednizolonu (kas antrą dieną)
Su ciklofosfamido neveiksmingumu - ciklosporinas 5 mg / kg per parą 2 geriamomis dozėmis.
Prognozė
Letalumas mažas; 10% atvejų mirtis įvyksta dėl inkstų nepakankamumo.Sinonimai
Lipoidinė nefrozėNefrozinis sindromas su mažų podocitų kojų pažeidimu
Taip pat žiūrėkite , , Greitai progresuojantis nefritinis sindromas, Ūminis nefritinis sindromas
ICD
N00.0 Ūminis nefritinis sindromas, nedideli glomerulų sutrikimaiLigos vadovas. 2012 .
Pažiūrėkite, kas yra "MINIMALŲ PAKEITIMŲ LIGA" kituose žodynuose:
Medus. Šiai ligai būdingas mezangialinių IgA sankaupų buvimas inkstuose pacientams, sergantiems pasikartojančia hematurija ir išsaugota inkstų funkcija. Įvairiose geografinėse vietovėse ligos dažnis labai skiriasi; vyrai suserga 3... Ligos vadovas
Medus. Nefrozinis sindromas yra simptomų kompleksas, susijęs su padidėjusiu glomerulų pralaidumu, kartu su proteinurija viršija 2 g/m2 per dieną, hipoalbuminemija (mažiau nei 30 g/l), edema ir hiperlipidemija. Vyraujantis amžius yra 1,5 4 metai. Ligos vadovas
Medus. Membranoproliferacinis glomerulonefritas yra lėtinis glomerulonefritas, kuriam būdingas mezangialinių ląstelių proliferacija, glomerulų kapiliarų sienelės sustorėjimas, mezangialinės matricos masės padidėjimas, mažas komplemento kiekis ... ... Ligos vadovas
Medus. Greitai progresuojančiam nefritiniam sindromui būdinga židininė ir segmentinė nekrozė su inkstų glomerulų epitelio ląstelių proliferacija pusmėnulio ląstelių pavidalu, klinikiniame vaizde, proteinurija, hematurija ir eritrocitų gipsai, ... Ligos vadovas
Medus. Glomerulinės ligos yra bendras ligų, turinčių pirminį inkstų glomerulų pažeidimą, pavadinimas. Pažeidus glomerulus, pasikeičia malpigijaus kūno kapiliarų pralaidumas, todėl atsiranda proteinurija, hematurija, leukociturija, šlapimo... Ligos vadovas
Medus. Mezangioproliferacinis glomerulonefritas Glomerulonefritas, kuriam būdingas difuzinis glomerulų kapiliarų sluoksnio ląstelių skaičiaus padidėjimas. Dažnis Apie 10 % idiopatinio nefrozinio sindromo suaugusiems ir 15 % vaikams. Dominuojantis amžius... Ligos vadovas
Medus. Ūminiam nefritiniam sindromui būdinga staigi hematurija ir proteinurija, azotemijos požymiai (sumažėja glomerulų filtracija), druskų ir vandens susilaikymas organizme, arterinė hipertenzija. Etiologija ...... Ligos vadovas
Medus. Lėtinis nefritinis sindromas yra sindromas, lydintis daugybę įvairių etiologijų ligų, kurioms būdinga difuzinė glomerulų sklerozė, sukelianti lėtinį inkstų nepakankamumą, kliniškai pasireiškianti proteinurija, cilindrurija, hematurija ir arterijų ... Ligos vadovas
Medus. Dietos lentelė Nr. 7 pagal Pevznerį Valgomosios druskos apribojimas iki 4-6 g/d., skysčių (visų nuostolių suma – 300 ml), baltymų iki 0,5-1,0 g/kg/d. Aštrus, konservuotas, keptas maistas. , stiprūs mėsos, žuvies ir daržovių sultiniai, alkoholis ... Ligos vadovas
Medus. Membraninis glomerulonefritas glomerulonefritas su difuziniu glomerulų kapiliarų bazinių membranų sustorėjimu (iš dalies dėl Ig nusėdimo), kuriam kliniškai būdingas laipsniškas nefrozinio sindromo atsiradimas ir ilgą laiką ... Ligos vadovas
Minimalių pokyčių liga prasideda ūmiai ir pasireiškia edema bei sunkia proteinurija, daugiausia vaikams. Inkstų funkcija paprastai išsaugoma. Diagnozė nustatoma empiriškai arba remiantis inkstų biopsija. Prognozė yra palanki. Minimalių pokyčių ligos gydymas apima gliukokortikoidų arba ciklofosfamido arba ciklosporino skyrimą pacientams, kuriems gydymas gliukokortikoidais nereaguoja.
Minimalių pakitimų liga yra dažniausia NS priežastis 4–8 metų vaikams, tačiau ji pasitaiko ir suaugusiems. Priežastis beveik visada nežinoma, nors retais atvejais galimas antrinis ligos išsivystymas dėl vaistų vartojimo ir limfoproliferacinės ligos.
KMI sukelia NS be hipertenzijos ar azotemijos; mikrohematurija pasireiškia maždaug 20% pacientų. Azotemija gali pasireikšti ne idiopatiniais atvejais ir vyresniems nei 60 metų pacientams. Šlapimo albumino praradimas MMI yra ryškesnis nei kitų didesnių plazmos baltymų, tikriausiai todėl, kad MMI sukelia svorio barjero pokyčius, o ne dydžio barjerą glomerulų kapiliarų sienelėje.
Diagnozė esant minimalių pokyčių ligai
Vaikų diagnozė dažniausiai grindžiama klinikiniais duomenimis, tačiau būtina netipiniais atvejais ir suaugusiems. Elektroninė mikroskopija rodo edemą su difuziniu epitelio podocitų procesų patinimu. Nors išblukimo nematyti nesant proteinurijos, normalių podocitų procesų metu gali pasireikšti sunki proteinurija.
Minimalių pokyčių ligos gydymas
Spontaninė remisija pasireiškia 40% atvejų, tačiau daugumai pacientų yra skiriami gliukokortikoidai. Maždaug 80-90% pacientų reaguoja į pradinį gydymą gliukokortikoidais. Tačiau 40-60% pacientų, kurie reaguoja į gydymą, atsinaujina. Pacientai, kurie reaguoja į gydymą, turi tęsti prednizoloną dar 2 savaites ir pereiti prie palaikomojo režimo, kad būtų sumažintas šalutinis poveikis. Ilgesnis pradinis gydymas ir lėtesnis prednizolono nutraukimas sumažina atkryčių dažnį. Nejautrumas šiai terapijai gali atsirasti dėl jau esančio židinio.
Pacientams, kurie nereaguoja į gydymą gliukokortikoidais, dažnai paūmėja ir priklauso nuo gliukokortikoidų, ilgalaikė remisija gali būti pasiekta citotoksinio gydymo fone. Tačiau šie vaistai gali slopinti lytinių liaukų funkciją, o ciklofosfamidas gali sukelti hemoragiją ir slopinti limfocitų bei kaulų čiulpų funkciją. Dozavimas turi būti tikrinamas dažnai atliekant klinikinius kraujo tyrimus, o hemoragija diagnozuojama reguliariai atliekant šlapimo tyrimą. Suaugusieji, ypač pagyvenę žmonės arba sergantys hipertenzija, yra linkę į šalutinį citotoksinių vaistų poveikį. Kita alternatyva – ciklosporinas geriamas po 3 mg/kg du kartus per parą, dozę reikia koreguoti, kad koncentracija visame kraujyje būtų 50-150 µg/l. Visiška remisija stebima daugiau nei 80% pacientų, o gydymas paprastai tęsiamas 1-2 metus. Pacientai, reaguojantys į gydymą ciklosporinu, nutraukus vaisto vartojimą, dažnai atsinaujina.
Iš pacientų, atsparių šiems gydymo būdams, dauguma reaguoja į alternatyvius gydymo būdus, įskaitant AKF inhibitorius, tioguaniną, levamizolį, imuraną ir mikofenolato mofetilą; mažiau nei 5 % pažanga iki .
Ar jums patiko mūsų straipsnis? Bendrinkite su draugais socialiniuose tinkluose. tinklus arba įvertinkite šį įrašą:
Įvertinkite:(Dar nėra įvertinimų)
Sveiki. Mūsų svetainės autorių ir redaktorių komanda stengiasi sukurti aukščiausios kokybės turinį Jūsų straipsniams, ieško ir aprašo svarbius medicininius niuansus ir klausimus apie populiariausių ligų ir ne itin žinomų sindromų simptomus, diagnostiką ir gydymą. . Džiaugiamės galėdami padėti, patarti – susisiekite su mumis.