Bulbarinis paralyžius. Bulbarinis insultas

Bulbaro sindromas yra neurologinė patologija, kurią sukelia Trijų porų kaukolės nervų funkcijos sutrikimas vienu metu: IX, X ir XII. Galvos ir kaklo raumenų motorinės inervacijos sutrikimas pasireiškia rijimo proceso pažeidimu, maisto mėtymu į kvėpavimo organus, kalbos nukrypimais, balso užkimimu, patologiniu skonio pojūčių pasikeitimu ir vegetaciniais simptomais.

Bulbariniam sindromui būdingas nervinių impulsų blokavimas kaukolės branduolių arba motorinių skaidulų lygyje. Lengva patologijos forma išsivysto su vienašališku IX, X ir XII nervų pažeidimu. Dvišalis tų pačių nervų pažeidimas sukelia sunkaus laipsnio ligos vystymąsi.

Bulbarinis sindromas, priešingai, yra sunkesnis ir pasireiškia gyvybei pavojingais sutrikimais: aritmija, paralyžiuotų raumenų atrofija ir kvėpavimo sustojimu. Būdinga simptomų triada: disfonija, disfagija, dizartrija. Kai kurie pacientai net negali valgyti patys. Sindromo diagnozė nustatoma remiantis paciento tyrimo duomenimis ir papildomų tyrimų rezultatais. Paprastai gydymas pradedamas nuo skubių priemonių, o po to pereinama prie etiotropinio, patogenetinio ir simptominio gydymo.

Bulbarinis sindromas yra sunkus progresuojantis procesas, dėl kurio atsiranda negalia ir pablogėja gyvenimo kokybė. Greitai pasireiškęs sindromas, sparčiai didėjant klinikiniams simptomams, yra mirtinas ir reikalauja skubios medicinos pagalbos bei ligonių hospitalizavimo intensyviosios terapijos skyriuje.

klasifikacija

Bulbarinis sindromas yra ūmus, progresuojantis, pakaitomis su vienpusiu ar dvipusiu pažeidimo pobūdžiu.

• Ūminiam paralyžiui būdinga staigi pradžia ir greitas vystymasis. Pagrindinės jo priežastys yra insultai, encefalitas ir neuroinfekcijos.
• Progresuojantis paralyžius yra mažiau kritinė būklė, kuriai būdingas laipsniškas klinikinių simptomų padidėjimas. Jis vystosi sergant lėtinėmis degeneracinėmis nervų sistemos ligomis.
• Kintamasis sindromas - bulbarinės zonos branduolių pažeidimas su vienašališku kūno raumenų pažeidimu.

Etiologija

Paralyžiaus etiopatogenetiniai veiksniai yra labai įvairūs: sutrikęs smegenų aprūpinimas krauju, TBI, ūminės infekcijos, navikai, smegenų audinio pabrinkimas, uždegimai, neurotoksinų poveikis.

Bulbaro sindromas yra įvairių psichikos ir somatinių ligų, kurias pagal kilmę galima suskirstyti į šias grupes, pasireiškimas:

1. genetinė – ūminė protarpinė porfirija, Kenedžio liga, Chiari anomalija, paroksizminė mioplegija;
2. kraujagyslių - išeminis ir hemoraginis smegenų insultas, hipertenzinė krizė, venų sinusų trombozė, discirkuliacinė encefalopatija;
3. degeneracinė - syringobulbia, Guillain-Barré sindromas, myasthenia gravis, distrofinė miotonija, Alzheimerio liga;
4. infekcinis - encefalitas, erkinis boreliozė, poliomielitas, neurosifilis, Laimo liga, difterinė polineuropatija, botulizmas, meningitas, encefalitas;
5. onkologiniai - smegenėlių navikai, gliomos, ependimomos, tuberkulomos, cistos;
6. demielinizuojanti - išsėtinė sklerozė;
7. endokrininė - hipertiroidizmas;
8. trauminiai - kaukolės pagrindo lūžiai.

Veiksniai, skatinantys sindromo vystymąsi:

• piktnaudžiavimas sūriu maistu
• dažnas daug angliavandenių ir riebaus maisto ir patiekalų įtraukimas į dietą,
• lėtinis stresas, dažnos konfliktinės situacijos,
• per didelis fizinis stresas.

Patogenezė

Elektriniai impulsai iš smegenų patenka į žievę, o po to į bulbarinės zonos motorinius branduolius. Nuo jų prasideda nervinės skaidulos, kuriomis išilgai siunčiami signalai į viršutinės kūno dalies griaučių raumenis. Sveikų žmonių pailgųjų smegenų centrai yra atsakingi už klausą, veido išraiškas, rijimą ir garso tarimą. Visi kaukolės nervai yra struktūriniai CNS komponentai.

1. Vagus nervas turi daug šakų, apimančių visą kūną. Dešimtoji nervų pora prasideda nuo bulbarinių branduolių ir pasiekia pilvo organus. Tinkamai veikiant, kvėpavimo organai, skrandis ir širdis veikia optimaliai. Vagus nervas užtikrina rijimą, kosulį, vėmimą ir kalbą.
2. Glossopharyngeal nervas inervuoja ryklės ir paausinės seilių liaukos raumenis, užtikrindamas sekrecinę funkciją.
3. Hipoglosalinis nervas inervuoja liežuvio raumenis ir užtikrina rijimą, kramtymą, čiulpimą ir laižymą.

Veikiant etiologiniam veiksniui, sutrinka nervinių impulsų sinapsinis perdavimas ir kartu suardomi IX, X ir XII galvinių nervų porų branduoliai.

Etiopatogenetinis veiksnys gali turėti neigiamą poveikį vienu iš trijų lygių:

• pailgųjų smegenėlių branduoliuose,
• kaukolės ertmės viduje esančiose šaknyse ir kamienuose,
• visiškai susiformavusiose nervinėse skaidulose už kaukolės ertmės.

Dėl šių nervų branduolių ir skaidulų pažeidimo sutrinka raumenų audinio trofizmas. Raumenų tūris mažėja, plonėja, jų skaičius sumažėja iki visiško išnykimo. Bulbarinį paralyžių lydi hipo- arba arefleksija, hipo- arba atonija, paralyžiuotų raumenų hipo- ar atrofija. Kai procese dalyvauja nervai, inervuojantys kvėpavimo raumenis, pacientai miršta nuo uždusimo.

Simptomai

Sindromo klinika atsiranda dėl gerklės ir liežuvio raumenų inervacijos pažeidimo, taip pat dėl ​​šių organų disfunkcijos. Pacientams išsivysto specifinis simptomų kompleksas – disfagija, dizartrija, disfonija.

1. Rijimo sutrikimas pasireiškia dažnu užspringimu, seilėtekiu iš burnos kampučių, negalėjimu nuryti net skysto maisto.
2. Bulbarinei dizartrijai ir disfonijai būdingas silpnas ir duslus balsas, nosis ir garsų „susiliejimas“. Priebalsių garsai tampa vienodo tipo, balsės tampa sunkiai atskiriamos viena nuo kitos, kalba tampa lėta, varginanti, nerišli, neįmanoma. Nosies ir neaiški kalba siejama su minkštojo gomurio nejudrumu.
3. Pacientų balsas tampa silpnas, kurčias, susilpnėja iki visiškos afonijos - kalbos garso pažeidimo. Pasikeitusio balso tembro priežastis – nepilnas balso aparato užsidarymas, dėl gerklų raumenų parezės.
4. Mimikos veiklos pažeidimai arba visiškas jos nebuvimas. Mimikos funkcijos praranda specifiškumą, bendras jų susilpnėjimas, normalios koordinacijos pažeidimas. Ligonio veido bruožai tampa neišraiškingi – burna pusiau pravira, gausus seilėtekis ir kramtomo maisto netekimas.
5. Palatino ir ryklės refleksų sumažėjimas ir laipsniškas išnykimas.
6. Kramtymo raumenų silpnumas dėl atitinkamų nervų paralyžiaus. Visiško maisto kramtymo pažeidimas.
7. Liežuvio raumenų atrofija ir jo nejudrumas.
8. Skysto ir kieto maisto patekimas į nosiaryklę.
9. Liežuvio trūkčiojimas ir gomurio šydo nukritimas.
10. Sunkiais atvejais - širdies, kraujagyslių tonuso, kvėpavimo ritmo pažeidimas.

Apžiūrėdami pacientus, specialistai nustato liežuvio nukrypimą link pažeidimo, jo hipotenziją ir nejudrumą, pavienius fascikuliacijas. Sunkiais atvejais pastebima glossoplegija, kuri anksčiau ar vėliau baigiasi patologiniu liežuvio retėjimu ar sulenkimu. Gomurinių lankų, uvulos ir ryklės raumenų nejudrumas ir silpnumas sukelia disfagiją. Nuolatinis maisto refliuksas į kvėpavimo takus gali sukelti aspiraciją ir uždegimo vystymąsi. Seilių liaukų autonominės inervacijos pažeidimas pasireiškia padidėjusiu seilių išsiskyrimu ir reikalauja nuolatinio nosinės naudojimo.

Naujagimiams bulbarinis sindromas yra cerebrinio paralyžiaus pasireiškimas dėl gimdymo traumos. Kūdikiams yra motorikos ir jutimo sutrikimų, sutrikęs čiulpimo procesas, dažnai rauga. Vyresniems nei 2 metų vaikams patologijos simptomai yra panašūs į suaugusiųjų.

Diagnostika

Bulbarinio paralyžiaus diagnostiką ir gydymą atlieka neurologijos srities specialistai. Diagnostinėmis priemonėmis siekiama nustatyti tiesioginę patologijos priežastį ir apžiūrėti pacientą, nustatyti visus ligos simptomus ir atlikti elektromiografiją. Gauti klinikiniai duomenys ir tyrimų rezultatai leidžia nustatyti paralyžiaus sunkumą ir paskirti gydymą. Tai privalomi diagnostikos metodai, kuriuos papildo bendras kraujo ir šlapimo tyrimas, smegenų tomografija, ezofagoskopija, smegenų skysčio tyrimas, elektrokardiografija, gydytojo oftalmologo konsultacija.

Pirmojo neurologinio tyrimo metu nustatoma paciento neurologinė būklė: kalbos suprantamumas, balso tembras, seilėtekis, rijimo refleksas. Būtinai ištirkite liežuvio išvaizdą, nustatykite atrofiją ir fascikuliacijas, įvertinkite jo judrumą. Svarbi diagnostinė vertė yra kvėpavimo dažnio ir širdies susitraukimų dažnio įvertinimas.

Tada pacientas siunčiamas papildomam diagnostiniam tyrimui.

• Naudojant laringoskopą, ištiriamos gerklos ir nustatomas balso stygos nusmukimas pažeidimo pusėje.
• Kaukolės rentgenas - kaulų struktūros nustatymas, lūžių, traumų, neoplazmų, kraujavimo židinių buvimas.
• Elektromiografija – tai tyrimo metodas, įvertinantis raumenų bioelektrinį aktyvumą ir leidžiantis nustatyti periferinį paralyžiaus pobūdį.
• Kompiuterinė tomografija - tiksliausi bet kurios kūno dalies ir vidaus organų vaizdai, padaryti naudojant rentgeno spindulius.
• Ezofagoskopija – ryklės ir balso stygų raumenų darbo nustatymas, tiriant jų vidinį paviršių esofagoskopu.
• Elektrokardiografija yra paprasčiausias, prieinamiausias ir informatyviausias širdies ligų diagnostikos metodas.
• MRT - sluoksniuoti bet kurios kūno srities vaizdai, leidžiantys tiksliausiai ištirti konkretaus organo struktūrą.
• Laboratoriniuose tyrimuose būdingi pakitimai: smegenų skystyje – infekcijos ar kraujavimo požymiai, hemogramoje – uždegimas, imunogramoje – specifiniai antikūnai.

Gydymas

Pacientams, sergantiems ūminiu bulbariniu sindromu, kartu su kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių funkcijos sutrikimo požymiais, turi būti suteikta visa būtinoji medicinos pagalba. Gaivinimo priemonės yra skirtos gyvybinėms organizmo funkcijoms palaikyti.

1. Pacientai prijungiami prie ventiliatoriaus arba jų trachėja intubuojama;
2. Pristatomas „Prozerin“, atkuriantis raumenų veiklą, gerinantis rijimo refleksą ir skrandžio motoriką, lėtinantis pulsą;
3. "Atropinas" pašalina padidėjusį seilėtekį;
4. Antibiotikai skiriami esant akivaizdiems infekcinio proceso smegenyse požymiams;
5. Diuretikai leidžia susidoroti su smegenų edema;
6. Smegenų kraujotaką gerinantys vaistai skiriami esant kraujagyslių sutrikimams;
7. Pacientai, kurių kvėpavimas ir širdies veikla sutrikusi, hospitalizuojami į reanimacijos skyrių.

Pagrindinis terapinių priemonių tikslas – pašalinti grėsmę paciento gyvybei. Visi pacientai, turintys sunkių neurologinių sutrikimų, vežami į gydymo įstaigą, kur jiems suteikiamas adekvatus gydymas.

Terapijos etapai:

• Etiotropinė terapija - ligų, kurios tapo pagrindine bulbarinio sindromo priežastimi, pašalinimas. Daugeliu atvejų šie negalavimai negydomi ir progresuoja visą gyvenimą. Jei infekcija tampa patologijos priežastimi, jie vartoja plataus spektro antibakterinius preparatus - ceftriaksoną, azitromiciną, klaritromiciną.
• Patogenetinis gydymas: priešuždegiminiai - gliukokortikoidai "Prednizolonas", dekongestantai - diuretikai "Furosemidas", metaboliniai - "Cortexin", "Actovegin", nootropiniai - "Mexidol", "Piracetamas", priešnavikiniai - citostatikai "Metotreksatas".
• Simptominė terapija skirta pagerinti bendrą pacientų būklę ir sumažinti klinikinių apraiškų sunkumą. B grupės vitaminai ir preparatai su glutamo rūgštimi skatina medžiagų apykaitos procesus nerviniame audinyje. Esant sunkiai disfagijai - kraujagysles plečiančių ir antispazminių vaistų įvedimas, infuzijos terapija, kraujagyslių sutrikimų korekcija. "Neostigminas" ir "ATP" sumažina diasfagijos sunkumą.
• Šiuo metu kamieninių ląstelių, kurios aktyviai funkcionuoja, o ne paveiktos, naudojimas turi gerą gydomąjį poveikį.
• Sergantieji bulbariniu sindromu sunkiais atvejais maitinami per enterinį zondą specialiais mišiniais. Artimieji turėtų stebėti burnos ertmės būklę ir stebėti pacientą valgio metu, kad išvengtų aspiracijos.

Bulbarinis sindromas sunkiai pasiduoda net tinkamai terapijai. Atsigavimas vyksta pavieniais atvejais. Gydymo metu pagerėja pacientų būklė, silpsta paralyžius, atsistato raumenų darbas.

Bulbarinio sindromo gydymui naudojami fizioterapiniai metodai:

1. elektroforezė, lazerio terapija, magnetoterapija ir purvo terapija,
2. gydomasis masažas, skirtas lavinti raumenis ir pagreitinti jų atsigavimo procesą,
3. kineziterapija - tam tikrų pratimų, padedančių atkurti žmogaus raumenų ir kaulų sistemos darbą, atlikimas,
4. kvėpavimo pratimai - pratimų sistema, skirta stiprinti sveikatą ir lavinti plaučius,
5. fizioterapijos pratimai - tam tikri pratimai, pagreitinantys atsigavimą,
6. sveikimo laikotarpiu rodomi užsiėmimai su logopedu.

Chirurginė intervencija kreipiamasi tais atvejais, kai konservatyvus gydymas neduoda teigiamų rezultatų. Operacijos atliekamos esant navikams ir lūžiams:

• Šunto operacijos neleidžia išsivystyti dislokacijos sindromui.
• Kraniotomija atliekama pacientams, sergantiems epidurinėmis ir subdurinėmis smegenų hematomomis.
• Patologiškai išsiplėtusių smegenų kraujagyslių karpymas – tai chirurginis metodas, efektyviai pašalinantis nenormalius kraujotakos sistemos pokyčius.
• Cholesterolio plokštelės pašalinamos endarterektomija ir pažeistos vietos protezavimu.
• Kaukolės lūžių atveju kaukolė atidaroma, pašalinamas kraujavimo šaltinis ir kaulų fragmentai, kaulinio audinio defektas uždaromas pašalintu kaulu arba specialia plokštele, o tada pereinama į ilgalaikę reabilitaciją.

Paralyžiui gydyti naudojama tradicinė medicina: vaistažolių užpilai ir nuovirai, bijūnų spiritinė tinktūra, stiprus šalavijų tirpalas – nervų sistemą stiprinantys ir įtampą mažinantys vaistai. Pacientams rekomenduojama pasidaryti gydomąsias vonias su šalavijų ar laukinių rožių nuoviru.

Prevencija ir prognozė

Prevencinės priemonės, skirtos užkirsti kelią bulbarinio sindromo vystymuisi:

1. imunizacija skiepijant nuo pagrindinių infekcinių ligų,
2. kovoti su ateroskleroze
3. kontroliuoti kraujospūdį ir cukraus kiekį kraujyje,
4. laiku aptikti neoplazmas,
5. subalansuota mityba su angliavandenių ir riebalų apribojimu,
6. sportuoti ir gyventi mobilų gyvenimo būdą,
7. darbo ir poilsio režimo laikymasis,
8. atlikti medicininius patikrinimus pas gydytojus,
9. kova su rūkymu ir alkoholio vartojimu,
10. visiškas miegas.

Patologijos prognozę lemia pagrindinės sindromo priežastimi tapusios pagrindinės ligos eiga. Visiškai išgydomas infekcinės etiologijos branduolių pralaimėjimas, palaipsniui atkuriami rijimo ir kalbos procesai. Ūminis smegenų kraujotakos sutrikimas, pasireiškiantis sindromo klinika, 50% atvejų turi nepalankią prognozę. Sergant degeneracinėmis patologijomis ir lėtiniais nervų sistemos negalavimais, progresuoja paralyžius. Pacientai dažniausiai miršta nuo širdies ir plaučių nepakankamumo.

Vaizdo įrašas: bulbarinis sindromas - klinikinės galimybės ir fizioterapinis gydymas

Neurologinių ligų yra daug, tačiau kai kurios iš jų ypač pavojingos ir sunkiai pagydomos. Tarp jų išsiskiria bulbarinis sindromas, kai pacientams sunku net savarankiškai valgyti. Labai svarbu laiku reaguoti į nerimą keliančius simptomus, nes delsimas šiuo atveju gali sukelti rimtų komplikacijų.

Kas yra bulbarinis sindromas

Bulbarinis paralyžius yra rimta antrinė liga, susijusi su tam tikrų smegenų struktūrų pažeidimu. Pacientams pastebimas kaukolės nervų bulbarinės grupės branduolių ir šaknų darbo nukrypimas. Kiekvienas iš jų turi savo ypatingas ir labai svarbias funkcijas, kurios palaipsniui pradeda mažėti ir net visiškai išnyksta:

Dėl šių raumenų grupių pralaimėjimo pacientams pamažu atsiranda rijimo sutrikimai, kalbos tarimas, atsiranda nosies užkimimas. Taip pat kenčia įvairios gyvybinės funkcijos. Kadangi bulbarinis paralyžius yra antrinė liga, visiems pacientams diagnozuojamos sunkios ligos, tokios kaip insultas, smegenų augliai, encefalitas ir daugelis kitų.

Ši liga turi keletą sinonimų: bulbarinis paralyžius, bulbarinė parezė, bulbarinių sutrikimų sindromas.

Vaizdo įrašas apie bulbarinį paralyžių ir kaip jį gydyti

Skirtumas tarp patologijos ir pseudobulbarinio paralyžiaus

Yra panaši liga – pseudobulbarinis sindromas, kuris turi keletą ypatingų skirtumų.

1. Pseudobulbarinis sindromas atsiranda ne dėl pailgųjų smegenų veiklos sutrikimų, o dėl žievės-branduolinių takų laidumo nukrypimų.
2. Liga atsiranda dėl tokių patologijų kaip vaskulitas, hipertenziniai smegenų infarktai, Picko liga, Parkinsono liga.
3. Atrofinių pokyčių liežuvyje nėra.
4. Kartais išsivysto hemiparezė, kurios metu paralyžiuojami vienos kūno pusės raumenys.
5. Nėra veido ir gerklų raumenų atrofijos, nėra atskirų raumenų skaidulų trūkčiojimų.
6. Pacientams išsivysto proboscis refleksas arba burnos automatizmas. Jei beldžiatės prie burnos ar į nosį, pacientas vamzdeliu ištiesia lūpas.
7. Dėl veido raumenų spazmų pacientai pradeda verkti ir juoktis.
8. Veido raumenys paralyžiuojami tolygiai.
9. Nėra mirtinų pasekmių dėl kvėpavimo sustojimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimo.

Proboscis arba oralinis refleksas yra būdingas pseudobulbarinio sindromo požymis.

Priežastys ir vystymosi veiksniai

Bulbarinių nervų branduolių pažeidimai atsiranda dėl įvairių ligų, dėl kurių sutrinka centrinės nervų sistemos veikla. Dažniausiai pacientams pasireiškiant bulbariniam sindromui nustatomos šios pirminės patologijos:

• stiebo insultas, dėl kurio buvo pažeista pailgoji smegenėlė;
• infekciniai galvos smegenų pažeidimai dėl erkių platinamos boreliozės, poliradikuloneuritas;
• smegenų kamieno navikų formacijos;
• apsinuodijimas botulino toksinu;
• smegenų pažeidimas neurosifilio fone;
• išsėtinė sklerozė;
• kaukolės pagrindo lūžiai;
• sužalojimai, dėl kurių pasislinko smegenų dalys;
• iškrypusi hematopoezė (porfirija);
• Kenedžio bulbospinalinė amiotrofija;
• siringomielija;
• motorinių neuronų liga.

Taip pat dažna priežastis yra hipertenzija, kuri palaipsniui blogina paciento sveikatą. Išsivysčiusi aterosklerozė ir vazospazmas sukelia smegenų išemiją, kuri prisideda prie bulbarinio sindromo atsiradimo. Retais atvejais pirminė liga gali būti Chiari anomalija, pagrįsta smegenėlių ir pailgųjų smegenų anatominės struktūros ir vietos pažeidimu.

Bulbaro sindromo priežastys – nuotraukų galerija

Insultas yra dažniausia bulbarinio sindromo priežastis Bulbarinės grupės branduoliai gali būti pažeisti naviko Kaukolės pagrindo lūžiai prisideda prie smegenų pažeidimo Progresuojančios nervų sistemos ligos – bulbarinio sindromo priežastis
Toksinų veikimas neigiamai veikia smegenis

Simptomai, įskaitant judėjimo sutrikimus

Yra keletas bulbarinio paralyžiaus tipų:

1. Ūminis dažniausiai atsiranda dėl greitai besivystančių pirminių ligų, tokių kaip insultas, encefalitas, smegenų edema ar rimta kaukolės trauma.
2. Progresuojantis vystosi palaipsniui ir dažniausiai siejamas su įvairiomis centrinės nervų sistemos ligomis, tokiomis kaip Kenedžio amiatrofija, neurosifilis, smegenų augliai.

Be to, bulbarinis sindromas gali būti vienpusis ir dvišalis.

Iš esmės liga paveikia ryklės, gerklų ir liežuvio raumenų motorinį aktyvumą, dėl to išskiriami trys pagrindiniai simptomai, būdingi bulbariniam paralyžiui:

Pacientams sutrinka veido mimika, mimika tampa neišraiškinga. Paciento burna pravira, pastebimas seilėtekis, iškrenta sukramtytas maistas. Tačiau pavojingiausi simptomai – sutrikusi kvėpavimo funkcija ir širdies ir kraujagyslių sistemos veikla, galinti baigtis mirtimi. Šios sunkios apraiškos atsiranda dėl klajoklio nervo pažeidimo.

Tiriant burnos ertmę, išryškėja liežuvio išvaizdos pakitimai, jis susilanksto, nelygus ir periodiškai savavališkai trūkčioja. Jeigu ligonis turi vienpusį bulbarinį paralyžių, tai minkštasis gomurys nusvyra tik iš vienos pusės, liežuvis taip pat pasikeičia tik tam tikroje srityje, o ištraukus iš burnos, pasilenkia link pažeidimo. Dvišalio pažeidimo atveju galima pastebėti visišką liežuvio nejudrumą, vadinamą glossoplegija.

Dėl hipoglosinio nervo pažeidimo sutrinka seilių liaukų darbas, daugelį ligonių pradeda kamuoti padidėjęs seilėtekis. Kartu su sutrikusiu rijimu tai dažnai sukelia seilių išsiskyrimą. Kai kuriems pacientams šis simptomas yra toks ryškus, kad jie nuolat turi naudoti nosinę.

Liežuvio raumenų atrofija yra tipiškas bulbarinio sindromo požymis

Diagnostika

Atsiradus pirmiesiems bulbarinio paralyžiaus požymiams, reikia kreiptis į neurologą. Pirminės apžiūros metu gydytojas patikrins žodžių tarimo greitį ir suprantamumą, balso tembrą, seilėtekio tūrį, taip pat ištirs liežuvio išvaizdą ir rijimo reflekso buvimą. Labai svarbu įvertinti kvėpavimo dažnį ir širdies susitraukimų dažnį. Naudodami laringoskopą galite nustatyti, kiek balso stygų užsidarė.

Norint nustatyti pagrindinę ligą, gali prireikti įvairių papildomų diagnostikos metodų:

Smegenų magnetinio rezonanso tomografija gali aptikti navikus ir kitus sutrikimus

Taip pat skiriami papildomi tyrimai:

• bendra kraujo analizė;
• bendra šlapimo analizė;
• cerebrospinalinio skysčio tyrimas.

KT ir MRT dėka galima nustatyti įvairius galvos smegenų struktūros sutrikimus, taip pat aptikti navikus, edemas, cistas, kraujosruvų židinius.

Diferencinė diagnozė atliekama siekiant pašalinti pseudobulbarinį paralyžių, psichogeninę disfagiją ir disfoniją, įvairių tipų miopatijas, kurių metu atsiranda gerklų ir ryklės raumenų paralyžius (myasthenia gravis, okulofaringinė ir paroksizminė miopatija).

Gydymas

Kadangi bulbarinis sindromas dažniausiai yra antrinė liga, būtina pašalinti pirminę patologiją. Deja, dauguma jų yra nepagydomi ir progresuoja visą gyvenimą. Pacientams pasveikus, jų paralyžius mažės, o raumenų funkcija palaipsniui atsigaus. Labai svarbi gydytojams keliama užduotis – išsaugoti visas paciento organizmo funkcijas. Esant sunkioms bulbarinio sindromo formoms, pacientui gali prireikti dirbtinės ventiliacijos.

Bulbariniu paralyžiumi sergantiems pacientams reikia artimųjų pagalbos, nes jie gali turėti daug sunkumų tiek valgydami, tiek su socialiniu gyvenimu. Labai svarbu valgio metu būti šalia paciento, kad padėtų jam, jei įvyktų aspiracija.

Medicininė terapija

Yra daug farmakologinių vaistų, kuriuos galima skirti nuo bulbarinio paralyžiaus:

1. Sintetiniai cholinesterazės inhibitoriai reikalingi raumenų funkcijai atkurti (Prozerin). Pagerėja rijimo refleksas, skrandžio motorika, sumažėja kraujospūdis, sulėtėja pulsas.
2. M-cholinerginių receptorių blokatoriai yra būtini gausiam ir nekontroliuojamam seilėtekiui (atropinas).
3. Gydant infekciją reikalingi įvairūs antibiotikai.
4. Esant smegenų edemai būtini vaistai nuo edemos, diuretikai (Furosemidas, Torasemidas).
5. Esant kraujagyslių sutrikimams būtini vazoaktyvūs vaistai (Parmidin, Alprostan).
6. B grupės vitaminai būtini nervų sistemai palaikyti ir atkurti (Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma).
7. Preparatai su glutamo rūgštimi skatina medžiagų apykaitos procesus centrinėje nervų sistemoje.

Preparatai bulbarinio sindromo gydymui – nuotraukų galerija

Prozerinas gerina raumenų funkciją
Atropinas pašalina seilių išsiskyrimą Furosemidas vartojamas smegenų edemai malšinti Milgamma normalizuoja smegenų veiklą Ceftriaksonas yra plataus veikimo spektro antibiotikas, skirtas infekcinėms ligoms gydyti.

Mitybos ypatybės

Pažengusiose stadijose, kai ligoniui tampa nebeįmanoma valgyti savarankiškai, maistas skiriamas per zondą. Pacientui įrengiamas specialus nazogastrinis arba skrandžio maitinimo vamzdelis, per kurį tiekiami įvairūs subalansuoti mišiniai. Norint savarankiškai atlikti šią procedūrą namuose, būtina gauti medicinos personalo nurodymus.

Padedant gydytojui, reikia parinkti specialią dietą, kuri užtikrintų paciento subalansuotą mitybą, kad būtų išsaugota sveikata ir pagreitintas gijimo procesas. Maistas tiekiamas tik skystu pavidalu, gabalėlių ar kietų elementų buvimas neleidžiamas. Paprastai naudojami specialūs preparatai, kurie turi vienalytę struktūrą ir lengvai praeina pro vamzdelį. Vienas iš šių produktų yra „Nutrizon“, kurį galima įsigyti tiek gatavo gėrimo, tiek miltelių pavidalu. Jame yra reikiamas kiekis baltymų, riebalų ir angliavandenių, taip pat mikroelementų ir vitaminų.

Nutrizon - paruoštas maistinių medžiagų mišinys, skirtas maitinimui iš vamzdelio

Po maitinimo vamzdelį galima palikti maždaug penkioms dienoms, tada jį reikia pakeisti arba kruopščiai nuplauti ir dezinfekuoti. Patys švirkštai, skirti įvesti maistą, turi būti valomi kiekvieną kartą po valgio.

Enteralinio maitinimo vaizdo įrašas su nazogastriniu vamzdeliu

Fizioterapijos metodai

Pacientai turi lankyti gydomojo masažo seansus, kur jiems bus padedama lavinti raumenis ir pagreitinti sveikimo procesą. Iš pradžių apdirbamas priekinis kaklo paviršius. Gulint, pacientas masažuojamas sternocleidomastoidiniais raumenimis išilgai limfinių kraujagyslių eigos. Taip pat išvystytas vidinis burnos paviršius, gomurys ir liežuvis.

Sergantiesiems bulbariniu paralyžiumi skiriama kineziterapija – savotiška gydomoji mankšta. Jis dažnai derinamas su kvėpavimo pratimais, siekiant pagreitinti atsigavimą ir vystyti plaučius. Yra keletas specifinių pratimų, skirtų bulbariniam paralyžiui gydyti. Juos atlikdamas specialistas padeda pacientui pasyviai judindamas rankomis raumenis ir gerklas reikiama kryptimi:

1. Gerklų-ryklės raumenims stimuliuoti ir rijimo raumenims stimuliuoti pacientai atlieka pratimą – uždeda apatinį žandikaulį ant viršutinio ir atvirkščiai. Sėdimoje padėtyje reikia lėtai ir giliai įkvėpti, stumti apatinį žandikaulį į priekį ir tada jėga uždaryti žandikaulius. Po to reikia iškvėpti, grįžti į pradinę padėtį ir kiek įmanoma atitraukti apatinį žandikaulį atgal, o jį uždengti priekiu. Tuo pačiu metu pacientai linkčioja galvas, o tai stimuliuoja ryklės ir gerklų raumenis.
2. Sėdėdami ar stovėdami pradėkite kuo labiau prispausti smakrą prie kaklo. Įkvėpdami pakelkite galvą, iškvėpdami nuleiskite galvą.
3. Gulint, jėga suspauskite žandikaulius, patraukite burnos kampučius ausų kryptimi ir nurykite.
4. Gulėdami, įkvėpdami pradėkite nuplėšti galvą nuo pagalvės, o iškvėpdami lėtai nuleiskite.

Vaizdo įrašas apie gydomuosius pratimus sergant bulbariniu paralyžiumi

Chirurginė intervencija

Chirurgija skiriama esant įvairioms ligoms, kurių negalima išgydyti konservatyviai. Su navikų formavimais kartais nurodomas jų chirurginis pašalinimas. Lūžių atveju gali būti paskirta operacija, siekiant pašalinti traumos pasekmes ir atkurti kaukolės vientisumą.

Savybės vaikams, įskaitant naujagimius

Vaikams bulbarinis paralyžius dažnai gali išsivystyti dėl hipoksijos ar įvairių gimdymo metu gautų traumų. Naujagimiams jau pirmosiomis gyvenimo savaitėmis gydytojai imasi refleksų atkūrimo. Be vaistų, kūdikiams reikalingas masažas ir fizioterapija. Tačiau šios priemonės ne visada padeda pagerinti vaiko būklę, o pirminė liga sparčiai progresuoja. Apžiūros metu pediatras dažnai pastebi padidėjusį drėgnumą burnos ertmėje, o verkiant matomas nuleistas liežuvio galiukas. Kartais tėvai pastebi naujagimio veido mimikos pažeidimą, veidas tampa nejudrus, jis negali pats nuryti pieno ar mišinio.

Daugeliui vaikų kalbos terapija tampa būtinybe. Dėl veido ir liežuvio raumenų atrofijos gali sutrikti vaiko kalba, ji tampa neaiški, o tai labai pablogina jo socialinę adaptaciją ir mokymosi gebėjimus.

Užsiėmimai su logopedu itin svarbūs pacientams, sergantiems bulbaro sindromu.

Gydymo prognozė ir galimos komplikacijos

Bulbarinio paralyžiaus gydymo prognozė yra labai įvairi ir labai priklauso nuo to, kokia pirminė liga buvo nustatyta pacientui. Jei įmanoma atsikratyti per trumpiausią įmanomą laiką, visos organizmo funkcijos taip pat gali greitai atsigauti. Tačiau sunkiais atvejais mirtys fiksuojamos dėl kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių nepakankamumo. Nepalankiausia prognozė tiems pacientams, kurie serga nuolat progresuojančia centrinės nervų sistemos liga.

Prevencija

Bulbarinio sindromo profilaktikai būtina atidžiai stebėti savo sveikatą ir laiku gydyti visas kilusias ligas. Taip pat svarbu vengti smegenų traumų ir pasiskiepyti nuo infekcinių patologijų. Yra patarimų, kurie padės išvengti daugelio ligų atsiradimo ateityje:

Nervų sistemos ligos šiuolaikiniame pasaulyje tampa vis dažnesnės. Smegenų patologijos daugeliu atvejų yra sunkūs progresuojantys procesai, dėl kurių prarandamas ne tik darbingumas, bet ir gyvenimo kokybė bei gebėjimas bendrauti su kitais. Tokios ligos apima bulbarinį sindromą.

Sąvokos apibrėžimas

Žmogaus nervų sistemą sudaro centrinė dalis, apimanti smegenis ir nugaros smegenis, ir periferinė dalis – motorinės, sensorinės, autonominės skaidulos.

Bet kokia smegenų tvarka elektrinio impulso pavidalu pradeda savo kelionę žievės vingiais, tada laidžiaisiais takais patenka į antrąjį tašką - nervinių ląstelių motorinių branduolių kaupimąsi. Per šių struktūrų skaidulas, kurios sudaro nervus, impulsas pasiekia savo tikslą – skeleto raumenis.

Dauguma kaukolės nervų centrų yra pailgosiose smegenyse

Kamieno ir galūnių raumenys turi savo motorinius branduolius skirtinguose nugaros smegenų lygiuose. Galvos ir kaklo raumenis valdo nervinių ląstelių sankaupos, esančios seniausiame centrinės nervų sistemos darinyje – pailgosiose smegenyse. Suporuoti motoriniai centrai yra sutelkti nedidelėje srityje, kuri valdo klausos, mimikos ir akių motorinius raumenis, liežuvio, ryklės, kaklo ir viršutines pečių juostos dalis. Šios nervinės ląstelės sudaro kaukolės nervų branduolius ir žymimos romėniškais skaitmenimis nuo vieno iki dvylikos. Netoliese yra centrai, kontroliuojantys kvėpavimą ir kraujo judėjimą per indus.

Kaukoliniai nervai valdo veido, kaklo, akių, liežuvio raumenis

Bulbarinis sindromas yra medicininis terminas, apibūdinantis devintosios, dešimtosios, dvyliktosios kaukolės nervų branduolių ir jų motorinių takų pažeidimą.

Ligos sinonimai: bulbarinis paralyžius, bulbarinė parezė, bulbarinių sutrikimų sindromas.

Sergant bulbariniu sindromu, atsiranda periferinis paralyžius, kurio metu nervinis impulsas blokuojamas kaukolės branduolių arba vėlesnių motorinių nervų skaidulų lygyje. Nugalėjus impulsų šaltinį žievėje ar jos keliuose, susidaro iš esmės puiki būklė - centrinis devintojo, dešimtojo ir dvyliktojo kaukolės nervų paralyžius, vadinamas pseudobulbariniu sindromu. Klinikinis vaizdas šioje situacijoje bus labai skirtingas.

Bulbarinio ir pseudobulbarinio sindromo skirtumai – lentelė

Paralyžiaus tipas	Pseudobulbaras = centrinis paralyžius	Bulbar = periferinis paralyžius
Žalos lygis	Centrinis motorinis neuronas: žievė; žievės-branduolinis kelias.	Periferinis motorinis neuronas: branduolys smegenų kamiene; nervų šaknis; nervas.
Simptomai	Simptomų triada: disfagija dėl ryklės raumenų paralyžiaus, dėl kurios pablogėja rijimas; disfonija dėl gerklų raumenų paralyžiaus, sukelianti užkimimą ir nosies balsą; dizartrija dėl liežuvio raumenų paralyžiaus, dėl kurios kalba neaiški.
Liežuvio raumenų atrofija, minkštojo gomurio nukritimas	Charakteristika	Nebūdinga
refleksinis minkštojo gomurio pakilimas, reaguojant į dirgiklį	Patobulinta	Susilpnėjęs
Smarkus juokas, verksmas	Charakteristika	nebūdingas
Refleksinis burnos raumenų susitraukimas, reaguojant į dirgiklio veikimą	Būdinga	Nebūdinga

klasifikacija

Bulbarinis paralyžius skirstomas į tris pagrindines rūšis:

Paralyžiaus išsivystymo priežastys ir veiksniai

Sergant bulbaro sindromu, patologinis procesas paveikia trijų porų kaukolės nervų branduolius. Devintoji pora (glossopharyngeal) yra atsakinga už nervinio signalo perdavimą į liežuvio ir ryklės raumenis, taip pat suteikia skonio pojūčių suvokimą iš užpakalinio liežuvio trečdalio. Dešimtoji pora (vaguso nervas) perduoda signalus gerklų, seilių liaukų ir kitų vidaus organų, esančių krūtinėje ir pilvo ertmėje, raumenims. Dvyliktoji pora (hyoidinis nervas) valdo liežuvio raumenis.

Šių nervų periferiniam paralyžiui būdinga požymių triada: raumenų jėgos ir tonuso sumažėjimas parezės arba paralyžiaus forma, raumenų atrofija ir konvulsiniai atskirų raumenų skaidulų susitraukimai (fascikulinis trūkčiojimas).

Dėl įvairių patologinių procesų gali nukentėti bulbarinės grupės galvinių nervų branduoliai.

Dažnai yra bulbaro sindromas, atsirandantis dėl smegenų kraujotakos sutrikimo. Centrinės nervų sistemos kraujotakos pažeidimas, kaip taisyklė, yra kraujavimo ar išemijos pobūdis dėl kraujagyslių užsikimšimo aterosklerozinėmis plokštelėmis. Didelis kraujo kiekis, patekęs į kaukolės ertmę, neišvengiamai sukelia gretimų struktūrų suspaudimą uždaroje erdvėje. Nervų ląstelės taip pat labai jautriai reaguoja į deguonies trūkumą, todėl net trumpalaikis sumažėjusios kraujotakos kraujagyslėse epizodas gali joms pakenkti.

Insultas yra dažna bulbarinio sindromo priežastis

Klinikiniai hemoraginio insulto aspektai – vaizdo įrašas

Naviko procesas taip pat gali paveikti kaukolės nervo branduolių bulbarinę grupę. Piktybinis navikas gali būti pirminis ir jo šaltinis yra pailgųjų smegenėlių nervinės ląstelės. Kitu atveju pirminis navikas yra kitame organe, o galvinių nervų branduolius veikia antriniai proceso židiniai – metastazės.

Smegenų auglys gali sukelti bulbarinių centrų sunaikinimą arba suspaudimą

Pilkos ir baltosios medžiagos edemos susidarymas įvairių patologinių procesų fone gali lemti pailgųjų smegenėlių įsiskverbimą į netoliese esančio apvalaus kaulo - foramen magnum - spindį. Šis įvykis itin pavojingas dėl pažeidimo ne tik kaukolės nervų branduoliams, bet ir kvėpavimo bei vazomotoriniams centrams.

Trauminis smegenų pažeidimas taip pat gali sukelti bulbarinio sindromo vystymąsi. Kaukolės pagrindo kaulų lūžis sukelia edemą, suspaudimą ir trapių kaukolės branduolių nervinių skaidulų pažeidimą fragmentais.

Kaukolės pagrindo lūžis - trauminė bulbarinio sindromo vystymosi priežastis

Bulbarinio sindromo priežastis taip pat gali būti infekcinio pobūdžio medžiagos ir smegenų membranų uždegimas. Toks procesas neišvengiamai sukelia smegenų struktūrų, įskaitant kaukolės nervų branduolius, edemą. Tokios ligos yra erkinis encefalitas, poliomielitas, meningokokinis meningitas, enterovirusinis meningitas, difterija, sifilis ir ŽIV infekcija. Be to, nervinės ląstelės kenčia dėl patogeninių toksinų, patenkančių į kraują. Viena iš tokių medžiagų yra botulino toksinas, kurį gamina bakterija C. Botulinum.

Infekcinis agentas gali pažeisti svogūnėlių branduolius

Degeneraciniai smegenų medžiagos procesai taip pat gali sukelti bulbarinį sindromą.Šios ligos sukelia arba difuzinį nervų ląstelių pažeidimą, arba specifinę medžiagą - mieliną, kuris sudaro jų paviršiaus membraną. Tokios patologijos yra amiotrofinė šoninė sklerozė, Kennedy bulbarinė amiotrofija, Werdnig-Hoffmann stuburo amiotrofija ir motorinių neuronų liga.

Lėtinės progresuojančios nervų sistemos ligos gali sukelti bulbarinio sindromo vystymąsi

Klinikinis vaizdas

Bulbariniam paralyžiui būdinga klinikinių požymių triada, pasireiškianti artikuliacijos, balso ir rijimo sutrikimais.

Balso sutrikimui (disfonijai) būdingas balso tembro pasikeitimas ir nosies užgulimas. Pirmojo požymio priežastis yra balso aparato neužsidarymas dėl gerklų raumenų parezės. Nosies (rinolalia) priežastis yra minkštojo gomurio nejudrumas.

Artikuliacijos sutrikimas (diaartrija) yra liežuvio raumenų motorinės veiklos pažeidimo pasekmė. Paciento kalba šioje situacijoje tampa neaiški arba neįmanoma.

Rijimo sutrikimas (disfagija) yra glossopharyngeal nervo pažeidimo pasekmė. Smegenys negali įsakyti rijimo. Šio proceso pasekmė – užspringimas vartojant skystą maistą ir patenkant į nosies ertmę.

Paciento išvaizda taip pat labai būdinga: veide nėra gyvos veido išraiškos, burna pravira, seilės teka iš burnos kampo, nes smegenys negali kontroliuoti seilėtekio per klajoklio nervą. Paprastai liežuvis yra žymiai sumažintas paveiktoje pusėje ir nukrypęs nuo vidurio linijos.

Liežuvio nukrypimas nuo vidurio linijos yra tipiškas bulbarinio sindromo požymis

Sunkiausia patologinio proceso pasekmė kaukolės nervų bulbarinių branduolių grupėje yra kvėpavimo nepakankamumas ir širdies funkcijos sutrikimas.

Diagnostikos metodai

Norint nustatyti teisingą diagnozę, reikia imtis šių priemonių:

• kruopšti paciento apklausa, nustatant visas ligos detales;
• neurologinio tyrimo metu nustatomi kalbos, rijimo, balso formavimosi ir su juo susiję jutimo bei motorikos sutrikimai liemens ir galūnių raumenyse, taip pat

  Neurologinis tyrimas – bulbarinio sindromo diagnozavimo pagrindas

  refleksinių reakcijų susilpnėjimas;

• tiriant gerklą specialiu veidrodžiu (laringoskopija) nustatomas balso stygos nusmukimas pažeidimo pusėje;
• elektroneuromiografija leidžia nustatyti periferinį paralyžiaus pobūdį, taip pat grafiškai atspindėti nervinio impulso judėjimą laidumo keliais;

  Elektroneuromiografija – nervinio impulso eigos grafinio įrašymo metodas

• kaukolės rentgenograma atskleidžia kaulų vientisumo pažeidimą (lūžius);

  Kaukolės rentgenograma atskleidžia kaulų vientisumo pažeidimus

• kompiuterinė (magnetinio rezonanso) tomografija leidžia labai tiksliai lokalizuoti patologinį židinį ir ištirti smegenų ir jų skyrių anatominę struktūrą;

  Kompiuterinė tomografija yra būdas patikimai ištirti kaukolės ertmės anatomines struktūras

• juosmeninė punkcija atskleidžia infekcinio proceso ar kraujavimo smegenyse požymius;

  Juosmeninė punkcija naudojama infekciniam smegenų pažeidimui diagnozuoti

• bendras kraujo tyrimas atskleidžia uždegiminio proceso požymius organizme – baltųjų ląstelių (leukocitų) skaičiaus padidėjimą ir eritrocitų nusėdimo greičio (ESR) pagreitį;
• specifinių baltymų antikūnų nustatymas kraujyje leidžia patvirtinti infekcinį proceso pobūdį.

  Kraujo tyrimas dėl antikūnų yra naudojamas, kai įtariamas infekcinis bulbarinio sindromo pobūdis.

Diferencinė diagnozė atliekama su šiomis ligomis:

• psichiniai sutrikimai;
• pseudobulbarinis paralyžius;
• paveldimos nervų ir raumenų ligos;
• encefalopatija dėl sutrikusios kepenų ir inkstų funkcijos;
• apsinuodijimas neurotropiniais nuodais.

Bulbarinio sindromo gydymo metodai

Bulbarinio sindromo (pagrindinės ligos ir simptomų) gydymas atliekamas vadovaujant neurologui, jei reikia, neurochirurgui ir infekcinių ligų specialistui. Sunkiais atvejais terapija atliekama specializuotame ligoninės skyriuje arba neuroreanimacijos skyriuje.

Medicinos

Bulbariniam sindromui ir pagrindiniam patologiniam procesui gydyti naudojami šie vaistai:

• antibakteriniai preparatai, turintys neigiamą poveikį infekcinių ligų sukėlėjams: ceftriaksonas, azitromicinas, klaritromicinas, metronidazolas, meronemas, tienamas;
• vaistai, mažinantys smegenų edemos simptomus ir mažinantys intrakranijinį spaudimą: Lasix, Furosemidas, Diakarb;
• hormoniniai vaistai nuo uždegimo: Prednizolonas; Hidrokortizonas;
• vaistai, gerinantys medžiagų apykaitą nerviniame audinyje: Cortexin, Actovegin, ATP;
• vaistai, gerinantys nervų sistemos veiklą: Mexidol, Piracetamas, Fezam;
• vaistai, kurie pašalina padidėjusį seilėtekį: Atropinas;
• B grupės vitaminai, gerinantys medžiagų apykaitos procesus nerviniame audinyje: tiaminas, riboflavinas, piridoksinas, cianokobalaminas;
• vaistai nuo vėžio, naikinantys piktybines ląsteles: doksorubicinas, cisplatina, metotreksatas.

Farmakologinės priemonės bulbarinio sindromo gydymui – galerija

Diacarb vartojamas intrakranijiniam spaudimui mažinti Actovegin turi aktyvų metabolinį poveikį Cortexin yra aktyvus metabolinis vaistas Prednizolonas yra hormoninis priešuždegiminis vaistas
Tiamino sudėtyje yra vitamino B1 Riboflavinas yra B grupės vitaminas Azitromicinas yra antibiotikas, veikiantis prieš daugelį bakterijų padermių. Klacid vartojamas nuo bakterinio meningito ir encefalito Lasix yra veiksmingas dekongestantas
Doksorubicinas yra vaistas nuo vėžio.
Cisplatina naudojama vėžio chemoterapijai Neuromultivit – kombinuotas vitaminų preparatas, skirtas nervų sistemos veiklai gerinti Piridoksinas teigiamai veikia nervų skaidulų veiklą
Tienam yra plataus veikimo spektro antibakterinis vaistas iš karbapenemų grupės.
Mexidol padeda palaikyti normalią nervų ląstelių veiklą

Chirurginis

Chirurgiją neurochirurgas atlieka šiais atvejais:

Ne narkotikų

Mitybos keitimo rekomendacijas pateikia specialistas, atsižvelgdamas į pagrindinės ligos tipą. Fizioterapinės priemonės yra svarbi bulbarinio sindromo gydymo dalis. Gydant ligą, naudojami šie metodai:

Vaikams iki dvejų metų bulbarinis sindromas yra neatsiejama cerebrinio paralyžiaus dalis po gimdymo traumos ir papildomai pasireiškia motorikos ir jutimo sutrikimais, susilpnėjusiu čiulpimo refleksu, dažnu regurgitacija. Kitais atvejais vaikų klinikinis vaizdas yra panašus.

Komplikacijos ir prognozė

Bulbarinio sindromo gydymo prognozė labai priklauso nuo pagrindinės ligos, sukėlusios patologinę būklę. Esant infekciniam kaukolės nervų branduolių pažeidimo pobūdžiui, galimas visiškas pasveikimas. Pusėje atvejų kraujavimo prognozė yra nepalanki. Sergant degeneracinėmis nervų sistemos ligomis, bulbarinis paralyžius progresuoja.

Sunkiais atvejais gali išsivystyti šios komplikacijos:

• smegenų edema;
• smegenų koma;
• kvėpavimo sutrikimai, įskaitant tuos, kuriems reikalinga dirbtinė plaučių ventiliacija;
• trauminė epilepsija;
• visiškas negalėjimas savarankiškai nuryti maisto ir vartoti maistą per zondą.

Prevencija

Bulbarinio sindromo prevencija apima šias veiklas:

glossopharyngeal nervas, IX (p. glossopharyngeus) – mišrus, turi atitinkamai motorinių, jutiminių, skonio ir sekrecinių skaidulų, kurios pailgųjų smegenėlių nugarinėje dalyje turi šiuos branduolius:

1) motorinis dvigubas branduolys (jo priekinė dalis), kurio skaidulos inervuoja ryklės raumenis; užpakalinė branduolio dalis priklauso klajoklio nervui; 2) jautrus pavienio trakto branduolys, taip pat bendras su X pora, branduolys, kuriame yra skonio skaidulos iš užpakalinio liežuvio trečdalio, kurios eina kaip glossopharyngeal nervo dalis, ir skonio skaidulos iš priekinių dviejų. - baigiasi trečdaliai liežuvio, kurie eina kaip tarpinio nervo dalis; be to, šiame branduolyje baigiasi nervinės skaidulos iš mažojo akmeninio nervo (n. petrosus minor) ir bendro jautrumo skaidulos, skirtos vidurinei ausiai ir ryklei; 3) parasimpatinis apatinis seilių branduolys (nucl. salivatorius inferior), iš kurio kaip paausinei liaukai skirto glossopharyngeal nervo dalis ateina nervinės skaidulos; 4) parasimpatinis nugarinis branduolys (nucl. dorsalis), kuris yra to paties pavadinimo klajoklio nervo branduolio tęsinys.

Nervas turi du mazgus - gangll. superius et inferius (jutimų stuburo mazgų homologai), kuriuose yra pirmieji neuronai, kurių skaidulos baigiasi pavienio trakto branduolyje. Glossopharyngeal eferentinės skaidulos, taip pat klajoklis ir tarpiniai nervai išeina iš smegenų užpakalinės šoninės griovelės apačioje, tarp apatinio alyvmedžio branduolio ir apatinio smegenėlių žiedkočio, tada per kaukolės angą palieka kaukolės ertmę.

Glossopharyngeal nervo pažeidimas lydi motorikos sutrikimai (sutrikusi rijimas), kurie yra silpnai išreikšti

žmona, nes sutrikusią glossopharyngeal nervo inervaciją kompensuoja klajoklis nervas, jutimo sutrikimai (anestezija, hipestezija) atitinkamoje ryklės pusėje (arka, nugaros sienelė, vidurinės ausies sritis), skonio sutrikimai (agezija, hipergezija) tam tikri ar visų rūšių skonio pojūčiai tos pačios liežuvio pusės užpakaliniame trečdalyje, paausinės liaukos šalinimo funkcijos sutrikimai (iš vienos pusės), kuriuos kompensuoja kitos seilių liaukos, todėl dažniausiai pacientas patiria tik nedidelis burnos džiūvimas.

Skonio jautrumas tirti liežuvio gleivinę dirginant (rūgštus, saldus, sūrus, kartaus) tamponu, suvilgytu tam tikro skonio medžiaga, arba lašeliais iš pipetės. Kiekvieną kartą po sudirginimo praskalaukite burną švariu vandeniu, kad nesusimaišytų tirpalai.

Klajoti nervas, X (p. vagus) – mišrus, turi motorinių, sensorinių ir autonominių (parasimpatinių) skaidulų. Jis turi šiuos branduolius, išsidėsčiusius pailgosiose smegenyse: motorinis dvigubas branduolys, bendras su glossopharyngeal nervu; X poros skaidulos, prasidedančios nuo šio branduolio galo, inervuoja skersinius gerklų, ryklės ir minkštojo gomurio raumenis;

jautrus pavienio tako branduolys (dažnas X ir XI poroms), kurio išorinėje dalyje baigiasi pirmųjų neuronų, esančių viršutiniame ir apatiniame mazguose, aferentiniai aksonai (šių ląstelių dendritai baigiasi gerklų gleivinėje , trachėjoje, bronchuose, širdyje ir virškinimo trakte, taip pat smegenų dangaluose ir vidurinės ausies ertmėje); parasimpatiniame užpakaliniame branduolyje (nucl. dorsalis) susidaro eferentinės skaidulos, kurios inervuoja vidaus organų (gerklų, trachėjos, bronchų, širdies, stemplės, skrandžio, plonosios žarnos, viršutinės storosios žarnos, kepenų, kasos) raumenis.

Jutimo branduolio ląstelių aksonai (antrieji neuronai), perėję į priešingą pusę, susijungia su medialine kilpa ir baigiasi talamu.

Kartu su glossopharyngeal ir tarpiniais nervais, išėjęs iš kaukolės ertmės per jungo angą, klajoklis nervas yra ant kaklo tarp pagrindinių kraujagyslių (vidinės miego arterijos ir jungo venos), prasiskverbia į krūtinę, o po to į pilvo ertmėje, kur vidaus organams suteikia parasimpatinę inervaciją. Išskiriamos parasimpatinės skaidulos: motorinės skaidulos vidaus organų nesmulkintiesiems raumenims, sekrecinės skaidulos į skrandį ir kasą, skaidulos, lėtinančios širdies susitraukimus ir vazomotorinės skaidulos.

Klajoklis nervas išskiria šakas, kuriose yra viršutinių ir apatinių mazgų jutiminių ląstelių skaidulos: smegenų dangalų šaka (r. meningeus), kuri kartu su akių nervo tentorine šaka (r. tentorii) inervuoja smegenų dangalus, ausies šaka (r. auricularis) , inervuojanti išorinį klausos landą, klausos (Eustachijaus) vamzdelį ir būgninę ertmę, pasikartojantis gerklinis nervas (p. laryngeus recurrens), inervuojantis gerklas, įskaitant balso stygas. Pastaroji aplinkybė paaiškina gerklų-ausų fenomeną (gerklų paburkimą lydi išorinės klausos landos skausmas) ir tai, kad išorinės klausos landos dirginimas sukelia kosulio refleksą.

Dėl klajoklio nervo funkcijų tyrimaiįvertinti paciento balsą (jei yra nosies tonusas, kurtumas, balso praradimas);

tikrinti minkštojo gomurio lankų paslankumą, kai pacientui tariame balsių garsus; išsiaiškinti, ar pacientas neužspringa rydamas, ar į nosį nepatenka skysto maisto; ištirti odos jautrumą klajoklio nervo inervuotoje srityje, kvėpavimo dažnumą ir širdies susitraukimų dažnį.

Vienašalis pralaimėjimas klajoklis nervas sukelia ryklės ir gomurio refleksų sumažėjimą arba praradimą, minkštojo gomurio ir lanko parezę pažeidimo pusėje, balso užkimimą (dėl balso stygų parezės ar paralyžiaus); liežuvis (uvula) nukrypsta į sveikąją pusę.

Dvišalis dalinis pažeidimas klajoklis nervas sukelia ryklės ir gomurio refleksų praradimą iš abiejų pusių, nosies balso tonusą, skysto maisto nurijimą į kvėpavimo takus, o po to jo išpilstymą per nosį valgant dėl ​​minkštojo gomurio parezės ar paralyžiaus. . Be to, atsiranda disfonija arba afonija (balso stygų parezė arba paralyžius), disfagija - rijimo sutrikimas (parezė arba antgerklio paralyžius), kai maistas patenka į kvėpavimo takus, dėl kurio atsiranda užspringimas, kosulys ir išsivysto aspiracinė pneumonija. . Visiškas dvišalis pažeidimas autonominiai branduoliai ar autonominės klajoklių nervų skaidulos yra nesuderinamos su gyvybe dėl širdies ir kvėpavimo funkcijų išjungimo. Vagusinių nervų dirginimas kartu su širdies (bradikardija) ir plaučių veiklos sutrikimu, dispepsiniais simptomais (viduriavimu, vidurių užkietėjimu, apetito praradimu, rėmuo ir kt.).

Papildomas nervas, X-variklis, sudarytas iš stuburo branduolio motorinių nervinių ląstelių aksonų, esančių viršutinių penkių nugaros smegenų pilkosios medžiagos gimdos kaklelio segmentų priekiniuose raguose ir dvigubame branduolyje, kuris yra uodeginis branduolio tęsinys. to paties pavadinimo IX ir X poros.

Dviejų motorinių branduolių aksonai palieka smegenų medžiagą dviem šaknimis. Kaukolinės šaknys (radices craniales) palieka pailgųjų smegenėlių medžiagą už apatinio alyvuogių branduolio.

Stuburo šaknys (radices spinaies) 6-8 plonų šaknų pavidalu palieka nugaros smegenis šoniniame paviršiuje tarp užpakalinių ir priekinių šaknų stuburo branduolio lygyje. Šaknys pamažu susilieja viena su kita, iš abiejų pusių suformuoja bendrą kamieną, kuris per dideles pakaušio angas prasiskverbia į kaukolės ertmę, kur su ja susijungia kaukolės šaknis. Čia galutinai susiformavę kairysis ir dešinysis kamienai daro intrakranijinį posūkį ir išeina iš kaukolės ertmės per jungo angas, kur kiekviena iš jų, padalinusi į tam tikras šakas, inervuojasi.

pjauna sternocleidomastoidinį raumenį ir viršutinius trapecinio raumens ryšulius. Sternocleidomastoidinis raumuo susitraukimo metu pasuka galvą priešinga kryptimi, trapecinis raumuo pakelia į viršų kaukolę ir akromialinę raktikaulio dalį, judina petį aukštyn ir atgal.

Dėl pagalbiniai nervų funkcijos tyrimai nustatyti sternocleidomastoidinio ir trapecinio raumenų atrofiją ir fibrilinį trūkčiojimą bei šių raumenų stiprumą.

At 11 nervo trauma išsivysto periferinis šių raumenų paralyžius: petys nuleistas, mentė pasislinkusi į išorę, ligonis negali gūžčioti pečiais, pakelti rankos, pasukti galvos sveika kryptimi.

hipoglosalinis nervas, XII (n. hypoglossus) – motorinis, prasideda nuo motorinio branduolio ląstelių, esančių to paties pavadinimo trikampio gelmėse apatinėje rombinės duobės dalyje. Branduolio nervinių ląstelių aksonai, susibūrę į kelis ryšulius, išeina iš pailgųjų smegenų per priekinį šoninį griovelį tarp apatinio alyvmedžio branduolio ir piramidės. Tada ryšuliai, susilieję į vieną kamieną, išeina iš kaukolės ertmės per hipoidinį kanalą ir patenka į savo šono geniolingvinius ir hipoidinius-lingvinius raumenis. Hipoglosalinio nervo funkcija yra inervuoti liežuvio raumenis.

Tyrimo metu paciento prašoma iškišti liežuvį iš burnos ir stebėti jo nukrypimą (nukrypimą) į šonus, nustatyti, ar nėra atrofijos ir fibrilinių trūkčiojimų.

XII nervo pažeidimas sukelia liežuvio raumenų paralyžių ar parezę, kartu su atrofija, plonėjimu, susilankstymu, dažnai fibriliniu trūkčiojimu pažeistoje pusėje. Esant vienpusiam XII nervo pažeidimui, liežuvio nukrypimas priešinga kryptimi ypač pastebimas jam išsikišus iš burnos ertmės. Taip yra dėl to, kad sveikosios pusės geniolingualinis raumuo stumia liežuvį į priekį labiau nei tas pats pažeistos pusės raumuo.

Viena vertus, nurodyto nervo pažeidimas (hemiglossoplegija) nesukelia pastebimų kalbos, kramtymo, rijimo ir kt. sutrikimų. Dvišalis XII nervo pažeidimas sukelia liežuvio raumenų paralyžių (glosoplegiją), kalbos sutrikimus (anartrija). , dizartrija), kramtymo ir rijimo veiksmo pažeidimas.

Esant dvišaliams branduolių pažeidimams, be glossoplegijos, pastebimi žiedinio burnos raumens fibriliniai trūkčiojimai ir parezė, kuri laikui bėgant atrofuojasi, paciento lūpos plonėja, todėl jam sunku pajudinti lūpas į priekį (švilpimas, čiulpimas). ). Tai paaiškinama tuo, kad dalis hipoglosinio nervo branduolio ląstelių aksonų per veido nervą artėja prie žiedinio burnos raumens, todėl su izoliuotu hipoglosinio ar kamieno branduolio pažeidimu atsiranda parezė arba paralyžius. veido nervo.

Centrinis liežuvio raumenų paralyžius atsiranda, kai pažeidžiamas kortikobulbarinis traktas. Tokiais atvejais, nesant raumenų atrofijos ir fibrilinio trūkčiojimo, liežuvis nukrypsta priešinga kryptimi, palyginti su patologinio židinio vieta.

Bulbarinis paralyžius (BP) – kuriam būdingas nervų skaidulų grupių ir jų branduolių pažeidimas. Pagrindinis ligos simptomas yra raumenų grupių motorinės veiklos sumažėjimas. Bulbaro sindromas sukelia vienašalius ir dvišalius smegenų sričių pažeidimus.

Ligos simptomai

Ši patologija sukelia dalinį arba visišką veido, liežuvio, gomurio, gerklų raumenų paralyžių, už kurį atsakingos glossopharyngeal nervinės skaidulos – vagusas ir poliežuvis.

Pagrindiniai bulbarinio paralyžiaus simptomai:

1. Rijimo problemos. Sergant bulbaro sindromu, sutrinka raumenų, atliekančių rijimo procesą, darbas. Tai veda prie disfagijos išsivystymo. Sergant disfagija, darbingumą praranda liežuvio, minkštojo gomurio, antgerklio, ryklės ir gerklų raumenys. Be disfagijos, išsivysto afagija - rijimo reflekso nebuvimas. Vanduo ir kiti skysčiai patenka į nosies ertmę, kietas maistas – į gerklas. Iš burnos kampučių išsiskiria gausus seilėtekis. Neretai maistas patenka į trachėją ar plaučių ertmę. Dėl to išsivysto aspiracinė pneumonija, kuri savo ruožtu gali būti mirtina.
2. Kalbos sutrikimas ir visiškas ar dalinis gebėjimo kalbėti praradimas. Paciento skleidžiami garsai tampa prislopinti, dažnai nesuprantami suvokimui – tai rodo disfonijos vystymąsi. Visiškas balso praradimas – progresuojanti afonija.
3. Vystantis bulbariniam paralyžiui, balsas tampa silpnas ir kurčias, atsiranda nosis - kalba „nosyje“. Balsių garsai beveik nesiskiria vienas nuo kito, o priebalsiai būna neaiškūs. Kalba suvokiama kaip nesuprantama ir sunkiai atskiriama, bandydamas tarti žodžius žmogus labai greitai pavargsta.

Liežuvio paralyžius sukelia problemų artikuliaciją arba visišką jos pažeidimą, atsiranda dizartrija. Gali išsivystyti visiškas liežuvio raumenų paralyžius – anartrija.

Su šiais simptomais pacientas gali girdėti ir suprasti pašnekovo kalbą, tačiau jis negali atsakyti.

Bulbarinis paralyžius gali sukelti problemų kitų organų darbe. Pirmiausia kenčia kvėpavimo sistema ir širdies ir kraujagyslių sistema. Taip yra dėl to, kad pažeistos nervinių skaidulų vietos yra arti šių organų.

Atsiradimo veiksniai

Bulbarinio paralyžiaus atsiradimas yra susijęs su daugeliu įvairios kilmės ligų ir yra jų pasekmė. Jie apima:

1. Onkologinės ligos. Išsivysčius neoplazmoms užpakalinėje kaukolės duobėje. Pavyzdžiui, smegenų kamieno glioma.
2. Išeminis smegenų kraujagyslių insultas, pailgųjų smegenų infarktas.
3. Amiotrofinė sklerozė.
4. Genetinės ligos, tokios kaip Kenedžio liga.
5. Uždegiminio ir infekcinio pobūdžio ligos (Laimo liga, Guyon-Barré sindromas).
6. Šis pažeidimas yra kitų sudėtingų organizmo patologijų pasireiškimas.

Terapinės priemonės

Bulbarinio paralyžiaus gydymas tiesiogiai priklauso nuo pirminės (pagrindinės) ligos. Kuo labiau stengiamasi jį pašalinti, tuo didesnė tikimybė pagerinti klinikinį patologijos vaizdą.

Paralyžiaus gydymas yra prarastų funkcijų atgaivinimas, viso organizmo gyvybingumo palaikymas. Tam skiriami vitaminai, atkuriantys rijimo funkciją, be to, rekomenduojami ATP, Prozerin.

Norint atkurti normalų kvėpavimą, skiriama dirbtinė plaučių ventiliacija. Atropinas vartojamas seilių kiekiui mažinti. Atropino skyrimą lemia būtinybė sumažinti išskiriamo sekreto kiekį - sergančiam žmogui jo kiekis gali siekti 1 litrą. Tačiau net ir vykdoma veikla negarantuoja pasveikimo – tik bendros savijautos pagerėjimo.

Pseudobulbarinio paralyžiaus ypatybės

Pseudobulbarinis paralyžius (PBP) – tai centralizuota raumenų parezė, kurios aktyvumas tiesiogiai priklauso nuo visaverčio bulbarinių nervinių skaidulų darbo. Skirtingai nuo bulbarinio paralyžiaus, kuriam būdingi ir vienpusiai, ir dvišaliai pažeidimai, pseudobulbarinis sindromas atsiranda tik visiškai sunaikinus branduolinius kelius, apimančius visą ilgį nuo žievės centrų iki bulbarinės grupės nervinių skaidulų branduolių.

Su PBP sutrinka ryklės raumenų, balso stygų darbas, sutrinka kalbos artikuliacija. Kaip ir vystantis PD, pseudobulbarinį sindromą gali lydėti disfagija, disfonija arba afonija, dizartrija. Tačiau pagrindinis skirtumas yra tas, kad esant PBP nėra liežuvio raumenų atrofijos ir defibrilinių refleksų.

PBS požymiu laikoma vienoda veido raumenų parezė, greičiau ji yra centralizuoto pobūdžio – spazminė, kai padidėja raumenų tonusas. Labiausiai tai išreiškiama diferencijuotų ir valingų judesių sutrikimu. Tuo pačiu metu smarkiai padidėja apatinio žandikaulio ir smakro refleksai.

Skirtingai nuo PD, vystantis PBP, lūpų, ryklės ir minkštojo gomurio raumenų atrofija nediagnozuojama.

Esant PBP, kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemų veikimo pokyčių nėra. Taip yra dėl to, kad destruktyvūs procesai vyksta aukščiau nei pailgosios smegenys. Iš to išplaukia, kad PBS neturi bulbariniam paralyžiui būdingų pasekmių, ligai vystantis, gyvybinės funkcijos nepažeidžiamos.

Pastebėti refleksai pažeidžiant

Pagrindiniu šios ligos vystymosi požymiu laikomas nevalingas verksmas ar juokas, kai žmogus atidengia dantis, o per juos ką nors perbrauki, pavyzdžiui, plunksna ar nedidelį popieriaus lapą.

PBS būdingi oralinio automatizmo refleksai:

1. Bekhterevo refleksas. Šio reflekso buvimas nustatomas lengvai bakstelėjus į smakrą arba mentele ar liniuote, kuri guli ant apatinės dantų eilės. Teigiamas rezultatas yra tada, kai smarkiai susitraukia kramtymo raumenys arba suspaudžia žandikauliai.
2. Proboscis refleksas. Specializuotoje literatūroje galite rasti kitų pavadinimų, pavyzdžiui, bučiuotis. Norėdami tai pavadinti, jie daro lengvus bakstelėjimus į viršutinę lūpą arba prie burnos, tačiau tuo pačiu metu reikia paliesti apskritą raumenį.
3. Atstumas-oralinis Korchikian refleksas. Tikrinant šį refleksą paciento lūpos nesiliečia, teigiamas rezultatas būna tik tada, kai lūpos automatiškai ištraukiamos vamzdeliu jų neliečiant, tik pateikus daiktą.
4. Astvatsaturovo nosies-labialinis refleksas. Veido raumenų susitraukimai atsiranda šiek tiek bakstelėjus nosies gale.
5. Marinescu-Radovic delno ir smakro refleksas. Jis vadinamas odos sudirginimo atveju srityje po nykščiu. Jei sudirgusios rankos šone esantys veido raumenys susitraukia nevalingai, tuomet reflekso testas teigiamas.
6. Janyševskio sindromui būdingas konvulsinis žandikaulių suspaudimas. Norint patikrinti šio reflekso buvimą, stimulas taikomas lūpoms, dantenoms ar kietajam gomuriui.

Nors ir be refleksų, PBP simptomai yra gana platūs. Visų pirma, tai yra dėl daugelio smegenų dalių pralaimėjimo. Be teigiamų reakcijų į refleksų buvimą, PBS požymis yra pastebimas motorinio aktyvumo sumažėjimas. PBS vystymąsi taip pat rodo atminties pablogėjimas, koncentracijos stoka, intelekto sumažėjimas arba visiškas praradimas. Tai veda prie daugelio suminkštėjusių smegenų židinių.

PBS pasireiškimas yra beveik nejudantis veidas, panašus į kaukę. Taip yra dėl veido raumenų parezės.

Diagnozuojant pseudobulbarinį paralyžių, kai kuriais atvejais gali būti stebimas klinikinis vaizdas, panašus į centrinės tetraparezės simptomus.

Gretutinės ligos ir gydymas

PBS atsiranda kartu su tokiais sutrikimais kaip:

1. Ūminiai abiejų pusrutulių smegenų kraujotakos sutrikimai.
2. Encefalopatija.
3. Šoninė amiotrofinė sklerozė.
4. Smegenų kraujagyslių aterosklerozė.
5. Išsėtinė sklerozė.
6. Motorinių neuronų liga.
7. Kai kurių smegenų dalių navikai.
8. Trauminis smegenų pažeidimas.

Siekiant kiek įmanoma palengvinti ligos simptomus, dažniausiai skiriamas vaistas Prozerin. Gydymo procesas PBS yra skirtas pagrindinei ligai gydyti. Būtinai paskirkite vaistų, gerinančių kraujo krešėjimą ir greitinančių medžiagų apykaitos procesus. Siekiant pagerinti smegenų mitybą deguonimi, skiriamas vaistas Cerebrolysin ir kiti.

Šiuolaikinės technikos siūlo paralyžiaus gydymą kamieninių ląstelių injekcijomis.

O norint palengvinti paciento kančias, būtina kruopšti burnos priežiūra. Valgydami būkite kiek įmanoma atsargesni, kad maisto dalelės nepatektų į trachėją. Pageidautina, kad maitinimas būtų atliekamas per vamzdelį, kuris per nosį patenka į stemplę.

Bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius yra antrinės ligos, kurių išgydymas priklauso nuo bendro klinikinio vaizdo pagerėjimo.