hematologinė anemija. Hemolizinė anemija

Klasifikacija. Priklausomai nuo eritrocitų dydžio, jų prisotinimo hemoglobinu: 1) normo-, mikro-, makrocitinis; 2) normo-, hipo-, hiperchrominis.

Pagal vystymosi mechanizmą: I. Geležies, vitaminų, baltymų trūkumas. II. Hipo- ir aplastinis: A. Paveldimas - su bendru kraujodaros pažeidimu (Fanconi, Estrem-Dameshek), su selektyviu eritropoezės pažeidimu (Blackfen-Diamond); B. Įgyta hipo- ir aplazinė anemija. III.Pohemoraginė anemija. IV. Hemolizinė anemija: A. Paveldima – susijusi su eritrocitų membranos pažeidimu (mikrosferocitoze), susijusi su eritrocitų fermentų aktyvumo pažeidimu (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės aktyvumo trūkumu), struktūros ar sintezės pažeidimu. hemoglobino kiekis (talasemija, pjautuvinė anemija). B. Įgytas: imuninis (izo-, trans-, hetero-, autoimuninis), daugiausia vykstantis intravaskuline hemolize, susijęs su mechaniniu eritrocitų membranos pažeidimu, sukeltas cheminių medžiagų, biologinių ir bakterinių toksinų poveikio, paroksizminė naktinė hemoglobinurija (b-n). Marchiafava-Micheli).

Ūminė pohemoraginė anemija.

Etiologija – išorinės ir vidinės traumos, chirurginės ir pooperacinės kr/kursai, gimdymo traumos, žarnyno kr/kursai, su navikais, dizenterija, vidurių šiltine, inkstų uždegiminėmis ligomis, tuberkulioze, bronchektazėmis, hemoragine diateze ir kt.

Patogenezė - BCC sumažėjimas, hipoksija, kompensacinių reakcijų vystymasis, simpatinės-antinksčių sistemos aktyvacija, periferinių kraujagyslių spazmai, hemodinamikos stabilizavimas, kapiliarų slėgio sumažėjimas, kraujagyslių sienelių pralaidumo padidėjimas, humoralinių mechanizmų įtraukimas kurie prisideda prie vandens ir natrio jonų susilaikymo organizme, todėl dėl autohemodiliucijos padidėja BCC. Netekus 20-40% BCC - hemoraginis šokas (patologinis kraujo nusėdimas, jo skystos dalies išsiskyrimas į audinį, medžiagų apykaitos sutrikimai / acidozė, kalio jonų išsiskyrimas iš ląstelių, padidėjęs baltymų katabolizmas /, parenchiminių organų degeneracija , miokardo funkcijų nepakankamumas, CNS ir kt.) . Dėl hipoksijos po kraujo netekimo padidėja eritropoetino susidarymas inkstuose, todėl kaulų čiulpuose padidėja eritropoezė ir į kraują patenka jaunos eritrocitų formos.

Klinika. Ankstyvas kraujo netekimo laikotarpis (1-2 dienos) - hemodinamikos sutrikimai (stiprus blyškumas, galvos svaigimas, dusulys, alpimas, spengimas ausyse, blyksnis prieš akis, šaltas prakaitas, vėmimas, kartais traukuliai ir sąmonės netekimas); tachikardija, silpnas pulsas, sumažėjęs kraujospūdis; kraujyje - trombocitų padidėjimas iki 1000 * 10 / l, neutrofilinė leukocitozė su poslinkiu į kairę. 2-3 dienas – pagerėja pacientų būklė (elektrolitų ir skysčių judėjimas į kraujagyslių lovą). Tuo pačiu metu 5 dienas - laipsniškas vienodas hemoglobino ir eritrocitų kiekio sumažėjimas (pohemoraginė anemija, turinti normochrominį pobūdį). Nuo 5-7 dienų - aštri retikulocitozė.

Diagnostika . Nuo 3-4 dienų išsivysto anemija, mažėja Ht, stebima retikulocitozė. Hemoraginio šoko eigai kontroliuoti – pulso dažnio ir užpildymo, kraujospūdžio, diurezės, elektrolitų ir azoto produktų kiekio kraujyje, BCC, trombocitų skaičiaus nustatymas, kraujo netekimo kiekio įvertinimas.

Gydymas. Nedelsiant stabdyti kraujavimą, kovoti su hemodinamikos sutrikimais, pagerinti reologines savybes kraujyje (albuminas, reopoligliucinas, Rondex, želatinolis, poligliucinas), esant poreikiui, druskos tirpalais ir eritrocitų mase. Vandens, elektrolitų apykaitos korekcija, KOS - izotoninis NaCl tirpalas, 5% gliukozės, laktazolio, Ringerio-Locke tirpalo. Baltymų papildymas - albuminas, laktoproteinas, šviežiai šaldyta plazma. Kai netenkama kraujo iki 15 ml / kg - hemokorektorius arba albuminas, kurio dozė yra 12-15 ml / kg, kartu su druskos tirpalais, kurių dozė yra 8-10 ml / kg, kraujo netekimas 16-25 ml / kg - plazma. pakeičiant tirpalus + eritrocitų masę santykiu 2:1, fiziologinių tirpalų dozę padidinti iki 15 ml/kg, kraujo netekimas 30-35 ml/kg - fiziologinių tirpalų ir eritrocitų masės santykis 1:1, masyvesnis kraujas pralaimėjimas 1:2. Bendra transfuzijos terapijos dozė turėtų viršyti cr / nuostolį 20-30%, jei yra didelis BCC trūkumas - 50-70%.

Geležies stokos anemija- patologinė būklė, kuriai būdingas geležies kiekio sumažėjimas kraujyje, kaulų čiulpuose, kai sutrinka hemo, geležies turinčių baltymų (mioglobino, geležies turinčių fermentų) sintezė.

Etiologija. Disbalansas, kai geležies suvartojimas viršija suvartojimą. Tai veda prie nedidelio nuolatinio kraujo netekimo ir xp paslėpto kraujavimo (5-10 ml/d.), taip pat pasikartojančių didžiulių kr/srovių, kuriuose geležies atsargos nespėja atsistatyti. Pirmoje vietoje – gimdos kr/srovės, po to kr/srovės iš virškinimo kanalo, retai – nosies, plaučių, inkstų, trauminis, ūminis erozinis ar hemoraginis ezofagitas, lėtinės infekcinės ir uždegiminės virškinamojo trakto ligos ir kt. Hematologinės patologijos ( koagulopatija, trombocitopenija, tr /patija), vaskulitas, kolagenozės, hematomos. Geležies trūkumas virškinamajame trakte, malabsorbcija esant uždegiminiams, kaklo ir atrofiniams procesams. Su nudegimais, navikais, geležies apykaitos pažeidimu.

Patogenezė. 1). Hipoksiniai pokyčiai audiniuose dėl Hb sumažėjimo organizme. 2). Sumažėjęs geležies turinčių fermentų, dalyvaujančių audinių kvėpavime, aktyvumas. Geležies trūkumo išsivystymo seka: a) sunaudojamas atsarginis geležies fondas (prelatentinis trūkumas) - serume sumažėja feritino, sumažėja geležies kiekis N; b) + transportinis ir ląstelių fondas (latentinis trūkumas, nustatytas kliniškai) - sumažėjęs geležies kiekis serume, padidėjęs bendras serumo geležies surišimo pajėgumas, sumažėjęs transferino įsotinimo geležimi koeficientas; c) kenčia visi fondai (+ hemoglobino fondas). Yra hemoglobino sintezės pažeidimas, todėl CPU yra mažas.

Klinika. Bendras silpnumas, nuovargis, sunku susikaupti, mieguistumas, galvos skausmas po pervargimo, galvos svaigimas, odos pokyčiai (žalsvas atspalvis – chlorozė, lengvai atsirandantis skruostų paraudimas, sausumas, suglebimas, lupimasis), nagai (ploni, suplokštėję, lengvai lūžtantys ir pleiskanojantys, dryžiai). pasirodo, įgyja šaukšto formą - koilonichija) ir plaukai, raumenų silpnumas (audinių sideropatija), virškinamojo trakto, kvėpavimo sistemos, lytinių organų gleivinės atrofija; sumažėjęs apetitas, skonio ir uoslės iškrypimas, „geografinis liežuvis“, susilpnėję skonio pojūčiai, dilgčiojimas, deginimas, pilnumo jausmas liežuvyje, įtrūkusios lūpos, priepuoliai burnos kampučiuose (cheilozė), danties emalio pokyčiai; sideropeninės disfagijos sindromas (Plummer-Wilson); raugėjimas, sunkumas skrandyje po valgio, pykinimas, dusulys, širdies plakimas, krūtinės skausmas, edema, širdies ribos išsiplėtimas, sistolinis ūžesys viršūnėje ir plaučių arterijoje, „viršutinis triukšmas“ jungo venoje, tachikardija, hipotenzija. Diagnostika. Kraujyje: Hipochrominė (CP 0,7-0,5) mikrocitinė anemija, Hb sumažėjimas, Er gali būti. N, anizocitozė, poikilocitozė, Er osmosinis atsparumas šiek tiek padidėja. Kaulų čiulpuose: eritroblastų reakcija su uždelstu brendimu ir eritroblastų hemoglobinizacija polichromatofilinių normocitų lygyje. Geležies kiekis serume - 0,1-0,3 mg/l arba 1,8-5,4 µmol/l (N - 1,7-4,7 mg/l, 12,5-30,4 µmol/l). bendras plazmos geležies surišimo gebėjimas (bendras transferinas) padidėjo, feritino koncentracija serume mažesnė nei 10 mcg/l. Gydymas. Kraujo netekimo šaltinio pašalinimas arba pagrindinės ligos, kurią komplikuoja sideropenija, gydymas, dieta (mėsa). Geležies preparatai viduje - hemostimulinas, ferokalis, ferroceronas (0,3 g * 3r / per dieną), feramidas 0,1 g, feropleksas, konferonas, orferonas. Taikyti 2-3 mėn. Parenteraliai (indikacijos - sutrikusi geležies pasisavinimas, enteritas, plati žarnyno rezekcija, pepsinė opa) ferkoven, ferbitol, zhektofer, ferrum Lek. Kraujo perpylimas atliekamas pagal gyvybiškai svarbias indikacijas: jei būtina skubi operacija, esant sunkiems hemodinamikos sutrikimams, prieš gimdymą, esant anemijai, kurią sukelia rezorbuotos geležies panaudojimo ir jos nusėdimo fagocitinių ląstelių sistemoje pažeidimas ( nudegimai, infekcinės ir uždegiminės ligos).

Žymiausi hematologijos srities ekspertai

Šatochinas Jurijus Vasiljevičius — katedros vedėjas, medicinos mokslų daktaras, profesorius, aukščiausios kategorijos daktaras.

Snezhko Irina Viktorovna - medicinos mokslų kandidatas, aukščiausios kategorijos hematologas, katedros docentas.

Shamray Vladimiras Stepanovičius – Valstybinės sveikatos priežiūros įstaigos „Rostovo regioninė klinikinė ligoninė“ Hematologijos skyriaus vedėjas, Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos vyriausiasis hematologas, Vidaus ligų skyriaus asistentas, aukščiausios kvalifikacinės kategorijos gydytojas.

Puslapio redaktorė: Oksana Kryuchkova

Anemija. Būklė, kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas, hemoglobino procentinė dalis, baltymų kiekis ir kai kuriais atvejais patologinių raudonųjų kraujo kūnelių formų atsiradimas.

Etiologija: ūmus ir lėtinis kraujavimas, ūminės ir lėtinės infekcijos, uždegimai, intoksikacijos (švinas, gyvsidabris, arsenas, anilinas, nitrobenzenas ir kt.), helmintų invazijos, piktybiniai navikai, avitaminozė, virškinimo trakto distrofija ir netinkama mityba apskritai, endokrininės sistemos ligos (miksedema, Adisono liga, hipofizės kacheksija), inkstų, kepenų ligos, įgimta hemolizinė gelta, cukrinis diabetas, leukemija, ypač ūminės formos.

Sergant anemija, dėl transporto funkcijos pažeidimo (deguonies pernešimo), išsivysto hipoksijos reiškiniai, kurių požymiai yra dusulys, širdies plakimo jausmas, diskomfortas širdies srityje (G. A. Aleksejevas).

Anemijos klasifikacija. Pagal spalvų indeksą anemija skirstoma į hipochrominę (spalvos indeksas žemiau vieno), normochrominę (spalvos indeksas yra 1,0) ir hiperchrominę (spalvos indeksas virš vieno). Pagal vidutinio eritrocitų skersmens (SDE) reikšmę anemijos skirstomos į mikrocitines (SDE žemiau 7,2 (x), normocitines (SDE=7,1-8,0 p) ir makrocitines (SDE=8,1-9,5 u).Makrocitinė grupė taip pat apima megalocitinę (megaloblastinę) anemiją, kurioje SDE gali svyruoti nuo 8,1 iki 8,2

9,5 p. Pagal regeneracijos pobūdį anemijos yra regeneracinės (su pakankama kaulų čiulpų funkcija), hiporegeneracinės (sumažėjusios kaulų čiulpų regeneracinės funkcijos), hipoplastinės (arba aplastinės) su ryškiu eritropoezės procesų slopinimu.

I. A. Kassirsky ir G. A. Aleksejevo pasiūlyta anemijos klasifikacija grindžiama patogenetiniu pagrindu, atsižvelgiant į svarbiausius, etiologinius veiksnius. Jis pagrįstas anemijos padalijimu pagal MP Konchalovskio.

16 lentelė

1. Anemija dėl kraujo netekimo (ūminė ir lėtinė pohemoraginė anemija).

2. Anemija dėl padidėjusio kraujo sunaikinimo arba hemolizinės anemijos:

a) nuo daugiausia intravaskulinės hemolizės: apsinuodijus hemoliziniais nuodais, sunkiais nudegimais, maliarija, anaerobiniu ir streptokokiniu sepsiu, naujagimio hemolizine liga, paroksizmine, žygiuojančia, maliarija, naktiniu hemoglobinu

urija, Markiafavo liga; anemija po perpylimo ir kt.;

b) nuo daugiausia ekstravaskulinės (intraląstelinės) hemolizės: su dideliais kraujavimais, plaučių infarktais; įgimta hemolizinė anemija, pjautuvinė anemija, tikslinių ląstelių anemija, įgyta hemolizinė anemija.

3. Anemija dėl sutrikusios kraujo susidarymo:

a) geležies stokos anemija (vaikystės alimentinė anemija, jaunatvinė chlorozė, vėlyvoji chlorozė, nėščiųjų chloranemija, achilinė anemija, anemija po dalinės ir tarpinės skrandžio rezekcijos);

b) folio stokos anemija (pernicious anemija nėštumo metu, žalinga kūdikystės anemija, sprue anemija);

c) B12 trūkumas (Adisono-Birmerio anemija, a, žalinga anemija su polipoze, vėžys, skrandžio sifilis, žalinga anemija po visiškos skrandžio pašalinimo, retai po dalinės skrandžio rezekcijos, helmintinė, difilobotriocefalinė anemija);

d) anemija dėl kombinuoto geležies ir antianeminių vitaminų trūkumo: anemija su avitaminoze, virškinimo trakto distrofija, žaizdų distrofija;

e) anemija, pažeidžianti neurohumoralinį kraujodaros reguliavimą, dėl toksinio kaulų čiulpų slopinimo (mielotoksinė anemija): anemija su splenopatija, endokrinopatijos (miksedema), su nefritu, infekcinėmis ligomis, hepatitu, piktybiniais navikais, vaistų sukelta anemija;

f) anemija dėl kaulų čiulpų sunaikinimo (aplazijos), aplazinė anemija: benzeno, radžio, rentgeno spindulių, neutronų poveikis, Erlich-Frank aplazinė anemija;

g) anemija dėl kaulų čiulpų pakeitimo (metaplazijos); metaplastinė anemija: anemija sergant leukemija, dauginė mieloma, vėžio metastazės kaulų čiulpuose.

Anemija yra hipochrominė. Jam būdingas sutrikęs hemoglobino susidarymas ir palyginti nedidelis raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas. Spalvos indeksas yra mažesnis nei vienas (0,8-0,6-0,5). Jis gali vykti pagal mikrocitinį tipą, tada ESR ir SDE yra mažesni nei normalūs, arba normocitiniai, retai makrocitiniai. Sumažėja transportinės (serumo) geležies kiekis. Jis gali išsivystyti dėl geležies trūkumo maiste, dėl kraujo netekimo, dėl geležies absorbcijos plonojoje žarnoje pažeidimo (virškinimo anemija, Achilo anemija, ankstyva ir vėlyvoji chlorozė, skrandžio anemija po dalinės dalies). skrandžio rezekcija). Hematopoezės tipas yra normablastinis; gali būti eritroblastinio gemalo hiperplazija, kurioje vyrauja bazofiliniai elementai.

Gydymas: kraujo perpylimas (200-250 ml) vėl po 2-3 dienų arba eritrocitų masės ir geležies preparatų perpylimas (A. A. Bagdasarovas ir M. S. Dultsinas).

Geležies stokos anemija. Tokia anemija yra pagrįsta endogeniniu geležies trūkumu, kuris gali išsivystyti dėl pakartotinio kraujo netekimo,

Ryžiai. 9. Eritrocitometrinė kreivė pacientui, nudegusiam stemplę. Hipochrominė, geležies stokos anemija. SDE = 6,5 rubliai; makrocitai = 0 %

su maistu gaunamos geležies rezorbcijos žarnyne tirpalas (achilinė būsena, skrandžio rezekcija), nuo padidėjusio geležies suvartojimo ir kt. Jam būdingas mažas hemoglobino kiekis, sumažėjęs transportinės (serumo) geležies kiekis, todėl -vadinama sideropenija, eritrocitų tūrio ir skersmens sumažėjimas (mikrocitozė). Eritrocitų skaičius gali būti sumažintas įvairiais laipsniais, tačiau visada išryškėja didesnis hemoglobino trūkumas, todėl spalvos indikatorius yra mažesnis nei 1 (0,8-0,4).

Šiai grupei priklauso pohemoraginė anemija, ankstyvoji ir vėlyvoji chlorozė, achilinė chloranemija ir

Ryžiai. 10. Eritrocitometrinė kreivė ligoniui, sergančiam stemplės-gastroenteroanastomoze. Hipochrominė, geležies stokos anemija. SDE = 6,77 [l; makrocitai – 2 proc.

griežta anemija po dalinės ar tarpinės skrandžio rezekcijos, vaikų alimentinė anemija.

Anemija yra makrocitinė. Jam būdingas makrocitų (virš 40) ir SDE (virš 8,0 r) procento padidėjimas.

Atsiranda sergant hepatitu, kepenų ciroze, skrandžio vėžiu, po visiškos skrandžio pašalinimo, maliarija, miksedema, skorbutas, hipoplastinė ir aplazinė anemija, žarnyno susiaurėjimas, jejunokolinė ir gastrokolinė fistulė, tuberkuliozė ir plonosios žarnos vėžys, lėtinis enteritas.

Anemija yra megalocitinė. Sinonimai: megaloblastinė anemija, žalinga anemija, Addison-Birmer anemija. Šiai grupei priklauso B12 ir folio rūgšties stokos anemija, kuriai būdingas megaloblastinis kraujodaros tipas.

Megaloblastinė anemija. Ehrlicho ir Lazaruso pasiūlytas pavadinimas Addison-Birmer ir bothriocefalinei žalingai anemijai.

Ryžiai. 11. Makrocitinės anemijos eritrocitometrinė kreivė pacientui antraisiais metais po visiškos skrandžio pašalinimo. SDE \u003d 8,17 ir makrocitai - 53%

Jai būdingas megaloblastinis kraujodaros tipas, nustatytas tiriant kaulų čiulpų taškelius.

Ūminė pohemoraginė anemija. Jis vystosi dėl didžiulio kraujo netekimo po traumų, kraujavimo iš skrandžio, žarnyno, kiaušintakio plyšimo (negimdinis nėštumas), gimdos ir kt., atsistato raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, hemoglobinas, baltymų procentas. ir geležies sumažėja. Jis vystosi pagal normochrominės ir hipochrominės anemijos tipą. Galima stebėti anizo- ir poikilocitozės reiškinius. Jau artimiausiomis dienomis po kraujavimo sustiprėja kaulų čiulpų funkcija (normoblastų dauginimasis), kraujyje atsiranda jaunų eritrocitų formų (gali atsirasti polichromatofilų, retikulocitų, atskirų normoblastų). Iš baltojo kraujo gali išsivystyti neutrofilinė leukocitozė su poslinkiu į kairę. Greitas kraujo netekimas (palyginti su lėtesniu kraujavimu) laikomas pavojingesniu, nes gali išsivystyti stiprus šokas.

Gydymas: kraujo perpylimas, plazmos perpylimas, eritrocitų masė (A. A. Bagdasarovas, M. S. Dultsin, X. X. Vlados).

Lėtinė pohemoraginė anemija. Nedidelio pasikartojančio kraujavimo pasekmė (skrandžio opa, žarnyno opa, hemorojus, dismenorėja, hemoraginė diatezė). Jis vystosi pagal hipochrominės, mikrocitinės, geležies stokos anemijos tipą. Kraujo tepinėliuose nustatoma anizo- ir poikilocitozė, anizochromija, mikrocitai; pokyčio laipsnis proporcingas anemijos sunkumui. Iš baltojo kraujo leukopenija stebima dėl neutropenijos, gali būti poslinkis į kairę. Kaulų čiulpų kraujodaros pokyčiai priklauso nuo ligos fazės (neleismo), organizmo reaktyvumo. Ilgą laiką reakcijos gali pakakti ir kraujyje randama jaunų eritrocitų formų (polichromatofilų, retikulocitų). Pažengusiais atvejais, ilgai netekus kraujo, slopinama eritropoetinė funkcija, ryškesni degeneraciniai eritrocitų pokyčiai (hipochromija, anizopoikilocitozė), mažėja nesubrendusių eritrocitų arba jų visai nėra.

Gydymas skirtas pašalinti pagrindinę ligą, kuri palaiko kraujo netekimą. Rekomenduojamas pakartotinis kraujo perpylimas, raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas, geležies preparatai su askorbo rūgštimi, hemostimulinas, kaloringa dieta su pakankamu gyvulinių baltymų ir vitaminų kiekiu.

Hemolizė. Raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimas, dėl kurio sumažėja hemoglobino kiekis. In vitro gali sukelti distiliuotas vanduo, hipotoniniai tirpalai, mechaniniai pažeidimai, žema temperatūra, cheminės medžiagos, lizinai. Prieš eritrocitų hemolizę vyksta jų sferuliacija, pasiekus tam tikrą kritinį tūrį pažeidžiamas (plyšta) apvalkalas, hemoglobinas patenka į aplinką (hemoglobinolizės stadija), vėliau suyra stroma (stromatolizės stadija). Organizme, be fiziologinės senstančių eritrocitų hemolizės (RES), gali būti stebima patologinė hemolizė (intravaskulinė arba RES) su hemolizinio tipo anemija (žr. hemolizinę anemiją).

Eritrograma. Eritrocitų rūgštinės hemolizės kreivės grafinis vaizdas. Rūgštinės hemolizės kinetikos tyrimo metodą sukūrė I. I. Gitelzonas ir I. A. Terskovas (1956) ir jis gali būti naudojamas nustatant eritrono funkcinę būklę kaip kraujodaros ir kraujo destrukcijos ryšio rodiklį. Atsižvelgiant į tai, kad atsparumą lemia eritrocito amžius, jo atsparumo dydis, kai jis palieka kaulų čiulpus, ir poveikis jam kraujyje, hemolizės kreivės pobūdis priklausys nuo šių sąlygų pokyčių. . Sveiko žmogaus eritrograma yra griežtai stabili ir yra unimodalinė, šiek tiek asimetrinė kreivė, kurios intervalo plotis yra 7,5 minutės, o pikas yra 3,5 minutės (esant 24 °C ir naudojant 0,004 HCl tirpalą). Ši kreivė paprastai atspindi eritrocitų pasiskirstymą pagal amžių, kai dešinysis eritrogramos sparnas yra atsparesnis hemolizei ir jaunesnėms ląstelėms, kairysis sparnas – mažiau atsparius ir senesnius eritrocitus. Pagal atsparumo grupes yra: eritrocitų sferuliacija (hemolizė per pirmąsias 2 minutes); mažas patvarumas (hemolizė po 3 minučių); vidutinio atsparumo (po 3-4,5 min.); labai atsparus (hemolizė po 4,5-7,5 min.); labai atsparus (hemolizė po 7,5 min.).

Patologijos sąlygomis eritrograma atspindi ne kalendorių, o fiziologinį eritrocitų amžių ir kaulų čiulpų potencialą. Padidėjusi eritropoezė, kai į kraują išsiskiria nesubrendę eritrocitai, plečiasi dešinysis eritrogramos sparnas (pohemoraginė anemija, įgimta hemolizinė anemija, Addison-Birmer anemija su vitamino B12 įvedimu ir kt.). Eritropoezės slopinimas, hemolizinių ir kitų kraujo nuodų pažeidimai, didelių jonizuojančiosios spinduliuotės dozių poveikis sukelia kitus eritrogramos pokyčius: smailės poslinkis į kairę, kairiojo kreivės sparno pakilimas, skaičiaus sumažėjimas. labai atsparių eritrocitų ir kt.

Įgimta hemolizinė anemija. paveldima liga. Jai būdinga hemolizinė gelta (nuo padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo), mikrocitozė, sferocitozė, sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių osmosinis atsparumas, retikulocitozė, blužnies padidėjimas. Sutrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė (8-15 dienų). Sferocitozės (sferinės formos) reiškiniai apibūdina pradinius hemolizės reiškinius, vykstančius ekstravaskuliniu būdu retikuloendotelinės sistemos ląstelėse. Anemija yra vidutinio sunkumo, tačiau hemolizinių krizių metu gali pasiekti reikšmingą laipsnį (r-30-15%, er-2-1 mln.). Vidutinis eritrocitų skersmuo 7,1-6,6 (l, bet vidutinis jų tūris gali būti normos ribose, arba dar padidėjęs (dėl sferocitozės). Retikulocitų skaičius reikšmingas, gali siekti 30-50-80 proc. ir maksimalus. osmosinis atsparumas.Leukocitų skaičius yra normalus arba padidėjęs, gali būti stebima monocitozė.Trombocitų skaičius taip pat normalus arba šiek tiek padidėjęs, gali būti aptiktos nesubrendusios plokštelės formos.Kaulų čiulpai yra hiperplazijos būsenoje, daug eritroblastų randama taškiniai (iki 30-50%), tarp jų yra daug bazofilinių ir polichromatofilinių normoblastų.Pastebima ir kaulų čiulpų retikulocitozė.

Patogenezėje gali turėti įtakos anti-eritrocitų antikūnų, aptiktų teigiamu Kumbso testu, buvimas. Būdingi tarpląstelinės eritrocitų hemolizės reiškiniai (esant retikuloendotelinei sisteminei sisteeritropoezei, kai į kraują išsiskiria nesubrendę eritrocitai, išplečiamas dešinysis eritrocitų sparnas (pohemoraginė anemija, įgimta hemolizinė anemija su Birmero anemija). vitamino B12 ir kt.) Eritropoezės slopinimas, hemolizinių ir kitų kraujo nuodų pažeidimai, didelių jonizuojančiosios spinduliuotės dozių poveikis sukelia kitus eritrogramos pokyčius: smailės poslinkis į kairę, pakilimas į kairę.

Ryžiai. 12. Eritrogramų rūšys. 1-eritrograma sveikam žmogui, 2 - radiologui, turinčiam ilgą darbo stažą, 3 - su įgimta hemolizine anemija.

kreivės sparnas, labai atsparių eritrocitų skaičiaus sumažėjimas ir kt.

Hemolizinė anemija. Hemolizinė anemija pagrįsta intraceluline hemolize (su retikuloendotelinės sistemos pažeidimu) arba padidėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių skilimu kraujagyslių dugne (kraujo nuodai, hemolizinai, Rh ir grupių nesuderinamumas, nepažeidžiant retikuloendotelinės sistemos). Matyt, dažniausiai vyksta ir pirmoji, ir antroji hemolizės formos (vyrauja irimas arba tinklinėje endotelyje, arba kraujagyslių sistemoje).

Įgimta hemolizinė anemija. paveldima liga. Jai būdinga hemolizinė gelta (nuo padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo), mikrocitozė, sferocitozė, sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių osmosinis atsparumas, retikulocitozė, blužnies padidėjimas. Sutrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė (8-15 dienų). Sferocitozės (sferinės formos) reiškiniai apibūdina pradinius hemolizės reiškinius, vykstančius ekstravaskuliniu būdu retikuloendotelinės sistemos ląstelėse. Anemija yra vidutinio sunkumo, tačiau hemolizinių krizių metu gali pasiekti reikšmingą laipsnį (r.-30-15%, er, -2-1 mln.). Vidutinis eritrocitų skersmuo yra 7,1-6,6 (x, bet vidutinis jų tūris gali būti normos ribose, arba dar padidėjęs (dėl sferocitozės). Retikulocitų skaičius reikšmingas, gali siekti 30-50-80 proc. ir maksimalus. osmosinis atsparumas.Leukocitų skaičius yra normalus arba padidėjęs, gali būti stebima monocitozė.Trombocitų skaičius taip pat normalus arba šiek tiek padidėjęs, gali būti aptiktos nesubrendusios plokštelės formos.Kaulų čiulpai yra hiperplazijos būsenoje, daug eritroblastų randama taškiniai (iki 30-50%), tarp jų yra daug bazofilinių ir polichromatofilinių normoblastų.Pastebima ir kaulų čiulpų retikulocitozė.

Įgimtos hemolizinės anemijos patogenezė šiuo metu aiškinama ne pirmine padidėjusios blužnies hiperfunkcija, o eritropoezės anomalija defektinių eritrocitų gamybos prasme.

Veiksmingiausias gydymo metodas yra splenektomijos operacija.

Įgyta hemolizinė anemija. Jis gali išsivystyti dėl maliarija, septinių ligų, sifilio, tuberkuliozės, helminto invazijos, kepenų pažeidimo, piktybinių navikų. Įvairaus intensyvumo anemija, kuriai būdingi mikrocitozės, hipochromijos, vidutinio sunkumo leukopenijos, trombocitopenijos reiškiniai. Padidėja blužnis ir kepenys. Urobilinurija.

Patogenezėje gali turėti įtakos anti-eritrocitų antikūnų, aptiktų teigiamu Kumbso testu, buvimas. Būdingi tarpląstelinės eritrocitų hemolizės reiškiniai (tinklioendotelinėje sistemoje

Ryžiai. 13. Mikrocitinės anemijos (įgimtos hemolizinės anemijos) eritrocitometrinė kreivė. SDE = 6,6, makrocitai - 0,66%

Ryžiai. 14. Mikrocitų įgytos hemolizinės anemijos (kasos vėžio) eritrocitometrinė kreivė. SDE = 6,8 makrocitai – 3,2 %

aš, ypač blužnis). Autoimuniniai antikūnai susidaro veikiami infekcinių ar kitų patogeninių veiksnių ir sukelia raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimą bei kraujo naikinimo procesų intensyvėjimą; vyksta raudonųjų kraujo kūnelių agliutinacija ir tolesnė jų hemolizė.

Naujagimių eritroblastozė. Sunki hemolizinė anemija, kuri išsivysto dėl motinos ir vaisiaus kraujo Rh nesuderinamumo. JAV anemija nustatoma maždaug 1 iš 500-1000 naujagimių. Lengvesne forma leidžiama 1 iš 250 naujagimių. Rh teigiamumo ir Rh neigiamumo savybė yra paveldima. Rh-teigiamas yra dominuojantis, Rh-neigiamas yra recesyvinis; daroma prielaida, kad kelių alelių reikšmė. Manoma, kad 85% žmonių yra Rh teigiami, 15% - Rh neigiami. Rh teigiamų vyrų santuokos su Rh neigiamomis moterimis apskritai įvyksta 10-12% visų santuokų; daroma prielaida, kad tokiose santuokose sensibilizacijos išsivystymas pastebimas tik vienai iš 20-25 Rh neigiamų motinų ir, be to, pakartotinio nėštumo metu.

Anemijos vystymosi mechanizmas pateikiamas taip. Jei motinos eritrocituose Rh faktoriaus nėra, o tėvo eritrocituose yra, o jei vaisius Rh teigiamą paveldi iš tėvo, tai vaisiaus eritrocitai bus Rh teigiami. Per placentą patekę į motinos kraują, jos sukelia anti-Rh agliutininų susidarymą joje. Pastarieji, patekę per placentą į vaisiaus kraują, sukelia eritrocitų agliutinacijos ir hemolizės reiškinius. Taigi hemolizinės anemijos patogenezės pagrindas yra „rezus konfliktas“ tarp motinos ir vaisiaus kraujo.

Prevencinės priemonės apima: vengti Rh teigiamo kraujo perpylimo Rh neigiamoms moterims. Taip pat rekomenduojama desensibilizuoti Rh neigiamas moteris su nesuderinamos grupės Rh neigiamu krauju. Bendrosios profilaktikos priemonės apima didelių vitaminų dozių paskyrimą: E, K, B grupės vitaminų, kepenų preparatų. Naujagimiams, sergantiems hemolizine liga, perpilamas Rh neigiamas kraujas, o esant sunkioms apraiškoms - mainų perpylimas (70-75%) pirmosiomis vaiko gyvenimo valandomis. Jie taip pat rekomenduoja įvesti vitaminus C, K, B grupę, ypač vitaminą B12.

Ryžiai. 15. Motinos intrauterinės imunizacijos vaisiaus kraujo Rh faktoriumi schema (iš T. S. Solovieva, 1963)

1 - antigenas, 2 - antikūnas, 3 - antigeno-antikūno kompleksas

Pjautuvinė anemija. Paveldima hemoglobino (S-Hb) anomalija. Eritrocitai mažos deguonies koncentracijos sąlygomis keičia savo formą, kad būtų apdoroti. Heterozigotai paprastai neturi klinikinių apraiškų. Homozigotiniams asmenims išsivysto sunki hemolizinio tipo anemija su pjautuvo formos eritrocitais, normoblastais, polinkiu agliutinuotis eritrocitais, leukocitoze, splenomegalija, gelta, atsiranda opų kulkšnies, kaulų deformacijos, bokšto formos kaukolė ir kiti simptomai. .

Jis randamas tarp Afrikos gyventojų (į pietus nuo Sacharos dykumos), Graikijoje, Makedonijoje, Pietų Arabijoje. Anomalijos pagrindas – atomų erdvinio išsidėstymo skirtumas globino molekulėje. Hemoglobino molekulės įgyja galimybę susiburti į ilgas grandines, kurios suardo eritrocitų membraną. Esant heterozigotiškumui, 25-40% hemoglobino molekulių yra nenormalios, su homozigotiškumu - 80-100%.

Cooley anemija (talasemija, vidutinė antžeminė anemija). Hemolizinės anemijos forma su retikulocitoze (5-15%), eritroblastoze (200-120 tūkst. 1 mm2 tepinėliu), blužnies ir kepenų padidėjimu, osteoporoze ir kaukolės deformacija. Anemija, kuriai būdingas reikšmingas hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas. Paprastai kraujyje yra vadinamųjų tikslinių eritrocitų (su perpildytu hemoglobinu centre), retikulocitozė, normoblastozė. Būdinga hemolizinio tipo gelta, urobilinurija. Padidėjęs leukocitų skaičius (10-25, retai iki 50-100 tūkst.), gali būti poslinkis į kairę.

Įrodyta, kad talasemija yra paveldima. Aptinkama Italijoje, ypač Sicilijoje, Sardinijoje, Graikijoje, Kipre, Maltoje, UAR, Alžyre, Turkijoje, Tailande.

Markiafava-Mikedi liga. Lėtinė įgyta hemolizinė anemija, kuriai būdinga gelta, hemosiderinurija, hemoglobinurinės krizės. Anemija gali būti gana ryški, ji yra normochrominė arba šiek tiek hiperchrominė, padidėja SDE ir ESR, pastebima retikulocitozė, vidutinio sunkumo leukopenija (granulocitopenija). Osmosinis ir mechaninis eritrocitų atsparumas išlieka normalus, sumažėja cheminis atsparumas. Bilirubinemija (netiesioginė reakcija) ir hemoglobinemija. Kaulų čiulpuose - eritroblastinių elementų hiperplazijos vaizdas.

Dažniau serga 30-40 metų vyrai. Hemoglobinurija pasireiškia periodiškai, dažniau naktį. Šiuo atveju šlapimas dažomas įvairiais atspalviais: raudona, ruda, ruda ir iki juodos spalvos. Patogenezė yra susijusi su biocheminiais ir biofiziniais eritrocitų struktūros pokyčiais (acetilcholinesterazės aktyvumo sumažėjimu, riebalų rūgščių ir fosfolipidų kiekio pokyčiais, eritrocitų stromos dėmėmis). Kai kurie mano, kad eritrocitų hemolizė įvyksta dalyvaujant serumo baltymui propidinui, kuriam padidėja raudonųjų kraujo kūnelių jautrumas.

Gydymas. Rekomenduojama perpilti tris kartus fiziologiniu tirpalu išplautus eritrocitus, perpilti 7-10 dienų saugojimo vienos grupės eritrocitų masę arba visą kraują (per šį laikotarpį sunaikinamas propedinas). Ūminės hemolizės laikotarpiu vartojamas kortizonas, AKTH, prednizonas.

Ankstyva chlorozė. nepilnamečių chlorozė. Apibūdinta mergaičių brendimo metu. Skundai dėl silpnumo, vangumo, mieguistumo, galvos svaigimo, širdies plakimo, dusulio. Oda blyški, su alebastro atspalviu, trūksta odos pigmentacijos nuo saulės spindulių. Skonio iškrypimas (pica chlorotica), dispepsiniai sutrikimai. Dažnai padidėja skrandžio sulčių rūgštingumas. Oligo- arba amenorėja. Hemoglobino procentas sumažėja esant normaliam arba šiek tiek sumažėjusiam raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui. Spalvos indikatorius gali būti smarkiai sumažintas (iki 0,5-0,4). Ant tepinėlių, hipochromijos, pesarinių eritrocitų formų. Sunkiais atvejais gali smarkiai sumažėti hemoglobino kiekis (iki 30-20%), rečiau ir mažiau – eritrocitų, ant tepinėlių – anizo- ir poikilocitozė. Baltųjų kraujo kūnelių skaičius yra normalus arba šiek tiek padidėjęs, o trombocitų skaičius gali būti padidėjęs. Sumažėjęs baltymų kiekis (hipoproteinemija), geležies ir bilirubino kiekis serume. Nurodo hipochrominę, geležies stokos mikrocitinę anemiją.

Vėlyvoji chlorozė. Jis stebimas 30–45 metų moterims, kartais prieš prasidedant menopauzei. Skundai dėl silpnumo, nuovargio, galvos svaigimo, spengimo ausyse, karščio pojūčio, prakaitavimo. Skonio iškrypimas, noras paimti kreidą, žemę. Plaukai skilinėja, padidėja nagų trapumas, jų išlinkimas (koilonychia – šaukštai, įdubę nagai). Oda ir gleivinės yra blyškios, be geltos. Dažnai padidėja skrandžio sulčių rūgštingumas; akhiliya vėlyvajai chlorozei nėra būdinga. Hemoglobino procentas sumažėja esant normaliam eritrocitų skaičiui (spalvos indeksas 0,7-0, 5-0,4), kurių skersmuo sumažėja (mikrocitozė). Pastebima anizopoikilocitozė, nustatomos regeneracinės formos - polichromatofilai, padidėjęs retikulocitų skaičius, kartais bazofilinis granuliuotumas, normoblastai. Leukopenija ir trombocitopenija nėra būdingos. Sumažėja geležies kiekis serume. Nurodo hipochrominę, geležies stokos mikrocitinę anemiją. Hemoglobino susidarymo sutrikimų patogenezė siejama su kiaušidžių sutrikimais, svarbus gali būti geležies ir vitaminų trūkumas maiste.

Gydymas geležies preparatais. Dieta, kurioje gausu baltymų ir vitaminų. Jie taip pat rekomenduoja hormoninius vaistus, slopinančius kiaušidžių funkciją – mamiją, ypač esant kraujavimui iš menstruacijų.

Achilo chloranemija. Dėl Achilo gastrito sutrinka su maistu gaunamos geležies jonizacija (HC1 ir pepsinas), pablogėja jos rezorbcija plonojoje žarnoje. Dėl to išsivysto hipochrominė geležies stokos anemija. Kliniškai tai gali būti panaši į vėlyvąją chlorozę. Taip pat kartais yra tendencija vystytis makrocitiniam poslinkiui, o spalvos indeksas gali būti 0,8-0,9 ar net didesnis nei vienas; gali pasireikšti tokie simptomai kaip glositas, disfagija, kai kuriems pacientams nustatomi funikulinės mielozės reiškiniai. Tokiais atvejais prisijungia geležies trūkumas (dėl skrandžio gleivinės atrofinio proceso) vitamino B12 trūkumas dėl sumažėjusios jo adsorbcijos žarnyne, o achilinė chloranemija gali virsti Addison-Birmer anemija.

B-avitaminozė. Būklė, kuriai būdingas vitamino B12 trūkumas organizme (sumažėjęs jo kiekis kraujo serume, audinių sandėliuose). Iš pradžių mažėja deponuotos atsargos (kepenyse, raumenyse), vėlesniuose etapuose sumažėja kiekis kraujo serume (žemiau 100). Vystymo mechanizmas:

1. Vidinio faktoriaus trūkumas skrandžio sultyse (Addison-Birmer anemija, pernicious anemija po visiškos skrandžio pašalinimo, retai po dalinės, žalingos anemijos sergant skrandžio vėžiu).

2. Vitamino B12 trūkumas maiste (maisto žalinga anemija, pvz., ilgai vartojant duonos, margarino, arbatos, bulvių).

ANEMIJA

GELEŽIES TRŪKumo ANEMIJA

Vyrams: eritrocitai 4,5 mln. hemoglobinas 140 g/l;

Moterims: eritrocitų 4,2 mln., hemoglobino 120 g/l.

Geležies atsargos organizme yra 6-8 g, iš kurių 3 g yra hemoglobino dalis, 2 g yra mioglobino ir citochromų dalis, 0,8 g (moterims 0,4 g) yra feritino ir hemosiderino pavidalu.

Geležies stokos anemija – geležies kiekio sumažėjimas kraujo serume, kaulų čiulpuose ir depe. Prieš išsivystant anemijai, dauguma pacientų turi latentinį geležies trūkumo periodą.

klasifikacija

1. Lėtinė pohemoraginė geležies stokos anemija.

2. Geležies stokos anemija, susijusi su nepakankamu pradiniu geležies kiekiu naujagimiams (ir ankstyvoje vaikystėje).

3. Susijęs su padidėjusiu geležies vartojimu. Dažniau brendimo metu. Tokiu atveju kraujo netekimas nėra.

4. Susijęs su sutrikusiu geležies pasisavinimu ir jos suvartojimu su maistu.

5. Susijęs su sutrikusiu geležies transportavimu (transferino trūkumu).

Dažniausia priežastis yra užsitęsęs ir nuolatinis kraujo netekimas.

Paprastai geležies absorbcija yra 1-1,3 mg per parą moterims ir 1-1,5 mg per parą. vyrams. kartais padidinus vartojimą, iki 2 mg. Jei per parą netenkama daugiau nei 2 mg – trūkumas. Vyrams fiziologinis geležies netekimas iki 1 mg, moterims – daugiau. 10–25 % moterų per mėnesines netenka 40 mg. Moterų paros poreikis yra 1,5–1,7 mg, o kas mėnesį - 30 ml. Su gausesniu 2,5-3,5 mg. Tokiu atveju geležies kiekis, kurio pakanka kompensuoti, negali būti absorbuojamas; per mėnesį netenkama 15-20 mg, 10 metų 1,8-2,4 g.Kiekvienas nėštumas, gimdymas ir laktacija - netenkama 700-800 mg. 3-4 gimdymuose jau pasireiškia latentinis geležies trūkumas, jis gali virsti ryšku.

Vyrams pagrindinė priežastis – kraujo netekimas iš virškinimo trakto su pepsine opa, erozija, skrandžio navikais, divertikulais, diafragmos stemplės angos išvarža, helminto invazija, storosios žarnos navikais. Taip pat su kraujo netekimu uždaroje erdvėje: plaučių hemosiderozė, endometriozė. Lėtinis gastritas: geležies pasisavinimas praktiškai nesutrikęs, vaidmuo nedidelis. Gali būti antraeilis. Malabsorbcija gali būti su enteritu ir didelėmis plonosios žarnos rezekcijomis.

Paslėptas geležies trūkumas – geležies kiekis sandėlyje sumažėja, tačiau geležies kiekis hemoglobine išlieka normalus. Šią sąlygą svarbu laiku nustatyti:

b) galite patekti į paciento desferalą - šlapime atsirandantis geležies kiekis bus mažas.

Vieni mano, kad klinika neduoda paslėpto geležies trūkumo, kiti apibūdina simptomus: silpnumą, mieguistumą, irzlumą. Taip yra dėl to, kad citochromuose yra mažai geležies, o centrinė nervų sistema gauna mažai deguonies.

Esant aiškiam geležies trūkumui ir geležies stokos mažakraujystei: kaulų geno proliferaciniai procesai sutrinka, bet ląstelės gauna mažiau hemoglobino. Anemija išsivysto, kai siderofilino koncentracija plazmoje yra mažiau nei 15% prisotinta geležies. Taip pat sumažėja spalvos indeksas (hipochrominė anemija), gali trūkti eritropoezės – atsiranda eritrocitopenija.

Klinika

Trūkstant deguonies pirmiausia nukenčia smegenys: bendras silpnumas, negalavimas, galvos svaigimas, širdies plakimas, dusulys, alpimas, ypač tvankiose patalpose.

Sideropeninis sindromas: oda tampa sausa, blyški, nagai tampa laikrodžių akinių pavidalu. Plaukai blankūs ir slenkantys. Gali būti raumenų silpnumas, kuris neatitinka anemijos laipsnio. Gali būti kampinis stomatitas. Iš liežuvio pusės glositas: paraudimas, skausmas jame, papilių atrofija, disfagijos simptomai. Gali būti dažnas šlapinimasis, klaidingas noras. Skonio iškraipymas: kreida, kalkės, žemė, dantų milteliai, anglis, smėlis, molis, žali grūdai, tešla, žalias faršas. Dažnai priklausomybė nuo benzino, žibalo, mazuto, kartais net šlapimo kvapų.

laboratorija diagnostika

Hipochrominė anemija: hemoglobino sumažėjimas žemiau 110 g / l, iki 20-30. eritrocitų kiekis kartais būna normalus, bet dažniau sumažėja iki 1,5 mln.. Spalvos indikatorius< 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повышено. При стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%), у больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в тяжелых случаях 2-5 мкмоль/л (норма 12,5-30). Общая железосвязывающая способность сыворотки крови повышается (в норме 30-80).

Desferalinis testas – geležies atsargų organizme nustatymas: suleidžiama 500 mg desferalo ir nustatomas geležies kiekis paros šlapime (paprastai 0,8-1,3 mg). Pacientams geležies kiekis šlapime yra daug mažesnis, kartais net iki 0,2 mg.

Gydymas

Pagrindiniai principai: Dieta. Jis negali pašalinti geležies trūkumo.

Kraujo perpylimas tik dėl sveikatos priežasčių! Gydymas geležies preparatais, visi vitaminai atlieka pagalbinį vaidmenį. Geriausia, kad viduje geležies preparatai. Laktatas, sulfatas ir geležies karbonatas yra gerai absorbuojami. Iš laktatų grupės: hemostimulinas, tačiau yra kraujo pėdsakų ir MgSO-4 - blogai toleruojamas. Feroceronas – dirgina šlapimo takų gleivinę. Sulfatai: ferokalis 2 ir * 3 kartus per dieną, feramidas, feropleksas.

Pailgintos formos: feospan, ferumgradumet. Gydymas tol, kol normalizuojasi kraujo rodikliai. Tada palaikomoji terapija dar 2-3 mėnesius, kad būtų sukurtas geležies sandėlis.

Vartokite parenteraliai, kai yra ryškus trūkumas ir noras greičiau gauti efektą, taip pat prastai toleruojant geriamuosius geležies preparatus: ferrumlek IV, IM, Zhektofer, Ferbitol IM - ilgai netirpsta.

Profilaktika: Visoms moterims, kurių mėnesinės trunka ilgiau nei 5 dienas, geležies preparatai 7-10 dienų. Taip pat nuolatiniai donorai. Asmenys, turintys nedidelį, bet nuolatinį kraujo netekimą.

B 12 – FOLIODEFICINĖ ANEMIJA

Pirmą kartą aprašyta XIX amžiaus viduryje. 1929 m. Castle parodė, kad mėsa, apdorota skrandžio sultimis, turi gydomąjį poveikį. Jis teigė, kad mėsoje yra išorinis veiksnys, sultyse - vidinis. 1948 m. buvo atrastas vitaminas B 12.

B 12 reikalingas normaliai hematopoetinių ląstelių ir virškinimo trakto ląstelių DNR sintezei; taip pat dalyvauja skaidant ir sintezuojant tam tikras riebalų rūgštis. Pažeidus riebalų rūgščių sintezę, pažeidžiama mielino sintezė, pažeidžiant skilimą - toksiškos metilmalono rūgšties kaupimasis nervų ląstelėse. Sulaukęs 12 metų, jis suaktyvina folio rūgštį – ji dalyvauja timedino sintezėje. Folio rūgštis skatina B 12 mobilizaciją iš depo, tada jo išeikvojimas ir funikulinė mielozė. Vidinis faktorius yra būtinas B 12 absorbcijai, tačiau skrandyje jis jungiasi ne su Castle vidiniu faktoriumi, o su R baltymu ir patenka į dvylikapirštę žarną, kur suskaldomas; Būdamas 12 metų, išlaisvintas iš baltymų, jis susijungia su vidiniu pilies faktoriumi. Plonojoje žarnoje jis jungiasi prie specialių vidinio faktoriaus Castle receptorių. Po absorbcijos B 12 prisijungia prie baltymo transkobolamino II, perkeliamas į kepenis ir kaulų čiulpus; B 12 paros poreikis yra apie 3-5 mcg. Išeikvoti atsargas užtrunka 3–4 metus.

Ligos priežastys

1. Vidinio faktoriaus sekrecijos pažeidimas dėl skrandžio gleivinės atrofijos dėl:

a) paveldimas polinkis;

b) toksinis skrandžio pažeidimas;

c) autoantikūnų susidarymas skrandžio parietalinėms ląstelėms;

d) dėl skrandžio pašalinimo.

2. Plonosios žarnos pažeidimas: pilies faktoriaus prisitvirtinimo receptorių nebuvimas, esant sunkiam lėtiniam eneritui, pašalinta dalis plonosios žarnos.

3. Konkurencinis vitamino B 12 įsisavinimas žarnyne plataus kaspinuočio, mikrobų, su aklosios kilpos sindromu plonosios žarnos operacijos metu.

4. Visiškas gyvūninės kilmės produktų pašalinimas.

5. Kasos sekrecinės funkcijos pažeidimas, kai trūksta fermentų, R-baltymo skilimas.

6. Įgimtas transkobolamino II defektas. Tai itin reta.

Klinika

Palaipsniui vystosi bendras silpnumas, negalavimas. Nedidelė isterija. Veido paburkimas. Sumažėjęs apetitas ir viduriavimas dėl achilijos. Skausmas liežuvyje, „lakuotas“ liežuvis be papilių, galūnių tirpimas. sumažėjęs ar padidėjęs jautrumas, parestezija, „vaikščiojimo minkštu kilimu“ sindromas, kartais apatinė paraparezė. Psichikos sutrikimai, atmintis.

Kraujyje anemija, trombocitopenija, neutropenija. Spalvos balas > 1 (1,1–1,2). Anizocitozė. Poikilocitozė. Polinkis į makrocitozę.

Linksmi kūnai ir Cabot žiedai (branduolių liekanos). Neutrofilų polisegmentacija (60 % neutrofilų ir paprastai polisegmentacija< 2О%).

Biochemiškai: bilirubino padidėjimas, dažniausiai netiesioginis, nes eritrocitai nestabilūs, lengvai hemolizuojami, kartais padidėja blužnis, tachikardija.

Prieš pradedant gydymą vitaminu B 12, būtina krūtinkaulio punkcija: nustatomi mieloblastai. retikulocitų kiekio sumažėjimas.

12 - folio rūgšties stokos anemija - vyresnio amžiaus ir senatvės liga. 60-70 metų 0,5-1% gyventojų, 30-40 metų amžiaus, 1 žmogus iš 5 tūkst.Metilmalono rūgšties nustatymas šlapime: nekinta esant folio rūgšties trūkumui ir didėja su B12 trūkumu.

Gydymas

500 mikrogramų (priimtina iki 1000 mikrogramų) B 12 kasdien arba 500 mikrogramų oksikobolamino kas antrą dieną, kontroliuojant retikulocitus. normalizavus kraują 500 mcg kartą per savaitę 3 savaites, paskui visą gyvenimą, 20 injekcijų po 500 mcg per metus (1 kartą per 2 savaites su 2 mėnesių pertrauka). Pacientas turi būti registruotas pas hematologą.

HIPOPLASTINĖ ANEMIJA

Etiologija:

1. Radiacija.

2. Citostatinis gydymas.

3. Vaistai: vaistai nuo skydliaukės (merkasolilis), metiltiouracilas, amidopirinas, vaistai nuo tuberkuliozės, chloramfenikolis.

4. Fanconi anemija – įgimtas kaulų čiulpų vystymosi nepakankamumas.

5. Miksidema.

b. Timoma.

Patogenezė

1. Kenčia kaulų čiulpų kamieninė ląstelė – citostatinė mielotoksinė hipoplazija.

2. Antikūnų atsiradimas yra autoimuninis mechanizmas.

3. T-limfocitai gali sunaikinti savo kaulų čiulpų ląsteles.

4. Kaulų čiulpų stromos defektai.

Kenčia šie daigai: granulocitinis, eritrocitinis, trombocitinis.

Klinika

1. Anemija gali būti labai sunki. Hemoglobino kiekis gali sumažėti iki 15 vienetų, blyškumas, silpnumas, dusulys, nuovargis, tachikardija. Gali atsirasti funkcinis sistolinis ūžesys (anemija). Anemija dažnai būna hipochrominė.

2. Hemoraginė diatezė: dėl trombocitopenijos pasireiškia kraujavimu (nosies, ertmės, injekcijos vietų).

3. Infekcijos prisirišimas: nekrozinis tonzilitas, dažnai nuo jo prasideda liga. Stomatitas.

Liga progresuoja tolygiai, prognozė itin nepalanki.

Diferencinė diagnozė

Jis atliekamas su pancitopenija pasireiškiančiomis ligomis:

Ūminė leukemija, kraujyje yra blastinių ląstelių: kaulų čiulpuose susidaro daug blastų: padidėja kepenys, blužnis, limfmazgiai; sergant mažakraujyste, kaulų čiulpai, priešingai, skursta ląstelių elementų, tušti. Kaulų čiulpų dalyse padidėja riebalinio audinio kiekis. Normalus – 50% riebalų ląstelių.

Gydymas

Hospitalizacija specializuotoje įstaigoje. Pacientas yra patalpintas į palatą su aukštu atmosferos oro slėgiu, kad būtų izoliuotas nuo infekcijos. Aktyviausia antibakterinė terapija, kai periferinio kraujo leukocitų skaičius sumažėja iki 1000/µl. Tokiu atveju pavojingas net žalias maistas, būtina duoti virtą.

Tseporinas ir kiti antibiotikai.

Specifinė terapija: kaulų čiulpų transplantacija, tačiau tai kupina didelių imunologinių konfliktų, tokių kaip:

a) transplantatas prieš šeimininką

b) šeimininkas prieš transplantaciją.

Todėl prieš kaulų čiulpų transplantaciją pacientai gauna anti-T-limfocitų globulino, taip pat ciklofosfamido ir gliukokortikoidų.

Citostatikai skiriami tik tais atvejais, kai įsitikinama, kad hipoplazija yra susijusi su T-limfocitų veikimu: ciklofosfamidas, imuranas, 6 merkaptopurinas.

5. anaboliniai steroidai: retabolilis 1,0 IM kartą per savaitę, kursas iki 6 mėnesių, nes poveikis vystosi lėtai. Veiksmo mechanizmas:

a) stimuliuoja hematopoezę,

b) veikia makrofagus, padidindamas kolonijas stimuliuojančio faktoriaus gamybą.

6) ličio druskos taip pat padidina makrofagų CSF gamybą – ličio karbonatas 0,3 * 3 kartus.

7) Vitaminai B6, B12.

8) Kraujo perpylimas, leukocitų suspensija.

9) Kartais jie imasi splenektomijos.

agranulocitozė

Izoliuotas granulocitopoezės pažeidimas, staigus neutrofilinių leukocitų sumažėjimas arba visiškas nebuvimas periferiniame kraujyje. Ligos atvejų kasmet daugėja.

Etiologija

1. Vaistai: citostatikai, amidopirinas, fenacetinas, vaistai nuo skydliaukės, sulfanilamidiniai vaistai, geriamieji vaistai nuo diabeto, vaistai nuo reumato, rezokvinas, delagilas, chlorakvinas.

2. Radiacinė energija, įskaitant spindulinę ligą.

3. Organiniai tirpikliai (benzenas ir kt.).

4. Kaip kazuistika: maisto veiksnys – pasenę sudygę grūdai.

5. Kai kuriais atvejais yra ryšys su virusinėmis ligomis, sunkiomis streptokokinėmis infekcijomis.

6. Kartais yra ryšys su paveldimumu.

Pagal patogenezę agranulocitozė yra autoimuninė ir mielotoksinė.

Autoimuninė agranulocitozė. Dėl autoimuninių reakcijų padidėja neutrofilų jautrumas tam tikriems vaistams, pažeidžiamos ląstelės, jose susidaro antigenai arba haptenai - suaktyvėja imuninė sistema, pradeda gamintis antikūnai. Susidaro AG + AT + komplemento kompleksai --> ląstelių lizė, ląstelės agliutinuojasi viena su kita, atsiskiria blužnyje ir ten pasilieka. Kamieninės ląstelės kenčia mažiau nei periferinės. Procesas vystosi greitai, tačiau būdingas ir greitas atvirkštinis vystymasis. Mielotoksinė agranulocitozė. Šis faktorius veikia granulocitopoezės pirmtakus kamieninėms ląstelėms. Pirmiausia ištuštėja kaulų čiulpai, išnyksta granulocitai, vėliau procesas pereina į periferinį kraują. Jis vystosi lėčiau, tačiau pacientams sunku išeiti iš šios būsenos.

Klinika

Ūminė pradžia, karščiavimas. Yra opinių-nekrozinių pokyčių, susijusių su neutrofilų defektu. Opinė nekrozinė krūtinės angina, gali atsirasti opų ant liežuvio, lūpų ir kitų burnos ertmės dalių. Sergant vidurių šiltine, žarnyno Peyerio dėmių pažeidimai. Gali būti stemplės gleivinės ir net odos nekrozė, ypač vartojant vaistus. Sunkus sepsis, dažnai kokosinis, su dideliu karščiavimu ir sunkiu apsinuodijimu. Kraujo tyrime nustatoma aštri agranulocitopenija (neutropenija), kaulų čiulpų punkcija – granulocitų gemalo blyškumas, autoimuninėje formoje – padidėjęs antikūnų prieš granulocitus kiekis. Ląstelių kolonijų formavimo gebėjimas autoimuninėje formoje nepasikeičia arba nepadidėja, o mielotoksinės formos atveju – sumažėja.

Diferencinė diagnozė

1. Ūminė leukemija. Būdingas blastinių ląstelių buvimas kraujyje ir kaulų čiulpuose, gali būti anemija ir trombocitopenija, padidėti limfmazgiai, blužnis, kepenys.

2. Hipoplastinė anemija, kitų mikrobų pažeidimas, ne tik granulocitinis.

3. Infekcinė mononukleozė. Jis taip pat dažnai prasideda opiniu nekroziniu tonzilitu, kuriam būdingas mononuklearinių ląstelių buvimas kraujyje. Būtinai padidinkite limfmazgius, rečiau blužnį. Paulo-Buchal reakcija – atskleidžia antikūnus prieš avių eritrocitus.

Gydymas

Siekiant sumažinti infekcijos galimybę, pacientai yra patalpinti į specialius skyrius su dėžėmis. Palatoje pageidautinos baktericidinės lempos ir ventiliacija. Minimalus kontaktas su lankytojais.

1) Masyvi antibiotikų terapija: antibiotikai, pageidautina didelėmis dozėmis ir plačiu veikimo spektru - cefalosporinai, penicilinai ir tt Kadangi infekcija gali prasiskverbti ir iš žarnyno, jų profilaktikai skiriami per burną antibiotikai, nuo tų, kurie blogai veikia. absorbuojamas žarnyne – monomicinas.

2) Priešgrybeliniai vaistai: levorinas.

3) Detoksikacinė terapija.

4) Vitaminai: C, folio rūgštis, B grupės vitaminai.

5) Pakaitinė terapija: didelio leukocitų kiekio perpylimas, šviežio kraujo perpylimas, kuris teigiamai veikia granulocitopoezę.

6) Hematopoezės stimuliatoriai: ličio chloridas, tikroji ličio rūgštis, ličio karbonatas - 0,3 * 3 kartus per dieną.

7) Retabolil 1,0 * 1 kartą per savaitę i / m, veikia kamienines ląsteles, padidina CSF išsiskyrimą.

8) Imunologinius mechanizmus veikiantys vaistai: prednizolonas 40-50 mg/d. IV, bet reikia labai atsargiai.

9) Imunomoduliatoriai: dekaris – stimuliuoja tai, kas prispausta, ir slopina tai, kas padidinta. Vartoti 150 mg per dieną.

10) Leukogenas, pentoksilas – bet poveikis silpnas.

11) Perėjimas prie centrinės mitybos.

HEMOLITINĖ ANEMIJA

Priežastys: eritrocitų membranų pokyčiai; fermentinių sistemų (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės) defektas; padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių jautrumas tam tikriems kraujo faktoriams (komplementui).

Hemolizės tipai:

1) Intravaskulinis: karščiavimas, hemoglobinemija, hemoglobinurija.

2) Ekstravaskulinis: netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas, tulžies pigmentų gamybos padidėjimas, splenomegalija.

Abiem hemolizės rūšims būdingi bendri bruožai: padidėja kaulų čiulpų, ypač eritroidinio proceso, aktyvumas, sumažėja haptoglobino kiekis kraujyje (haptoglobinas – baltymas, surišantis laisvąjį hemoglobiną kraujyje).

klasifikacija

1. Įgimta hemolizinė anemija:

a) eritrocitų membranų defektas;

b) gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės defektas;

c) hemoglobino sintezės defektas: hemoglobinopatijos, talasemija.

2. Įgyta hemolizinė anemija:

a) lėtinė autoimuninė hemolizinė anemija;

b) susijęs su fizinių ir cheminių veiksnių veikimu;

c) susijęs su eritrocitų membranų struktūros pokyčiais.

MIKROSFEROCITINĖ ANEMIJA

Liga yra įgimta, perduodama autosominiu dominuojančiu būdu. Sergamumo dažnis tarp vyrų ir moterų yra vienodas. Kitas pavadinimas yra Minkowski-Choffard liga arba paveldima sferocitozė.

Eritrocitai turi mikrosferocitų formą, o ne paprastai yra abipus įgaubti. Jis pagrįstas eritrocitų membranos struktūros defektu. Pagrindinis eritrocitų stromos komponentas yra aktomiozino kompleksas. Esant šiam defektui, prarandamas miozino ATP-azės aktyvumas – aktinas nesijungia su miozinu, o eritrocitai įgauna sferinę formą. Sergant mikrosferocitine anemija, eritrocituose mažėja lipidų kiekis, jie tampa pralaidesni natrio jonams. Suaktyvėja glikolizė – reikia daugiau gliukozės, lipidų kiekis tampa dar mažesnis, dėl to membrana tampa mažiau plastiška, lengvai deformuojama. Judėdami siaurais kapiliarais, ypač blužnies sinusoidais, sferiniai eritrocitai negali pakeisti savo formos, išsilaikyti blužnyje, netenka dalies membranos ir hemolizuojasi. Atsiranda splenomegalija. Be to, dėl stipraus jų susidėvėjimo sutrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė, nes reikia daugiau energijos pašalinti iš ląstelės natrio jonus, kurių į ląstelę patenka per daug. Dėl hemolizės kraujyje padidėja netiesioginio bilirubino kiekis, tačiau jo staigus padidėjimas neįvyksta, nes kepenys žymiai padidina savo funkcinį aktyvumą, sustiprina tiesioginio bilirubino susidarymą, jo kiekis tulžies koduose ir koncentracija tulžyje. Tokiu atveju tulžies pūslėje ir latakuose dažnai susidaro bilirubino akmenys ir jungiasi tulžies akmenligė bei obstrukcinė gelta: padidėja sterkobilinogeno kiekis ir urobilino kiekis, o kompensacinis eritropoezė. Klinikinių apraiškų gali nebūti, arba: kaulo pakitimai iškilusios kaukolės pavidalu, aukšta kakta, balninė nosis, aukštas gomurys; kartais kiti apsigimimai – lūpos plyšimas. Pirmiau minėti pokyčiai atsiranda dėl nepakankamo kaulų siūlių išsivystymo. Gali būti širdies ydų. Sunkios kojų opos, kurios nereaguoja į gydymą, yra dažnos, tačiau tokiais atvejais padeda splenektomija. Opos atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo, kraujagyslių trombozė, išemija. kenčia trofizmas.

Simptomų seka: gelta, splenomegalija, anemija. Bilirubinas sergant gelta gali būti iki 3-4 mg% dėl netiesioginio bilirubino, lengva forma. Gali padidėti kepenys, atsirasti tulžies akmenligės simptomų, padidėti sterkobilino ir urobilino kiekis. Blužnis padidėja anksti, bet nepasiekia didelių dydžių. Normochrominio tipo anemija, pasireiškianti silpnumu, adinamija ir kt.

Diagnozė: Lengvos geltos požymiai + anemija, mikrosferocitozė, retikulocitozė iki 20-25 proc. Eritrocitų osmosinio atsparumo nustatymas – jie greitai sunaikinami druskos tirpaluose, trumpėja jų gyvenimo trukmė. Paciento eritrocitai paženklinami chromu-51 ir suleidžiami atgal, radioaktyvumą skaičiuoja skaitiklis. Kaulų čiulpuose gausu eritroidinių ląstelių, sumažėja hemoglobino kiekis.

Diferencinė diagnozė

1. Hepatitas, cirozė: nėra mikrosferocitozės, yra tiesioginio bilirubino, o su anemija - netiesioginiu. Sergant anemija, gelta egzistuoja ilgą laiką, kartais nuo vaikystės.

2. Gerybinė hiperbilirubinemija: Kitas Kilberio hiperbilirubinemijos, įgimto hepatocitų trūkumo, pavadinimas. Nėra mikrosferocitozės, retikulocitozės, netrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė, kaulų čiulpai normalūs, be eritroidinio gemalo dirginimo požymių.

Gydymas

Splenektomija – pašalinamas „eritrocitų kapas“ – hemolizė sustoja. Simptominė terapija: tulžies akmenligės ir progresuojančios anemijos prevencija.

GLIUKOZĖS-6-FOSFATO DEHIDROGENAZĖS ANEMIJA

Klinika

Didelis karščiavimas dėl hemoglobino išsiskyrimo į kraują, tamsus šlapimas dėl hemoglobinurijos, icterinis skleros ir odos dažymas. Anemija su retikulocitoze ir Heinzo kūneliais eritrocituose, vėmimu tulžimi, kartais kolaptoidine būsena. Su masine hemolize - ūminis inkstų nepakankamumas. Taip pat yra lėtinė anemijos eiga su nuolatine skleros gelta, odos pageltimu, blužnies padidėjimu, šie reiškiniai stebimi nuo vaikystės.

Gydymas

1. Pakaitinė terapija – geriausia perpilti nuplautus raudonuosius kraujo kūnelius.

2. Kovoti su griuvimu, šoku.

3. Hemodializė, infuzinė terapija.

4. Erevit, IM 2 ml vaistų oksidaciniam poveikiui sumažinti.

MARCHIAFABOS LIGA – MICHELI

Paroksizminė naktinė hemoglobinurija, susijusi su įgimtu eritrocitų membranos defektu. Atliekant skenuojančią mikroskopiją, membranoje yra daug skylių. Tokie eritrocitai, kai terpė parūgštinama, kontaktuodami su komplementu hemolizuojasi. Naktį, kai pH = 6-7-8, susidaro sąlygos hemolizei. Yra hemolizinė krizė – naktinė hemoglobinurija. Kartais hemolizė tęsiasi per dieną.

Klinika

Periodiškai pastebimi bendri anemijos simptomai, pilvo skausmas, šaltkrėtis, tamsios spalvos šlapimas. Kepenų ir blužnies kraujagyslės dažnai trombonizuojamos. Hemolizę gali išprovokuoti: vaistų vartojimas, fizinis aktyvumas, gausus maistas ir kt.

Gydymas

1. Kraujo ir eritrocitų, išgrynintų iš baltyminių medžiagų, perpylimas.

2. Kartais padeda gliukokortikoidai.

ĮSIGYTA ANEMIJA

AUTOIMUNINĖ HEMOLITINĖ ANEMIJA

Jis pagrįstas organizmo įjautrinimu ląsteliniu antigenu – dažnai tai būna vaistai, gal virusas. Antikūnų prieš savus eritrocitus gali atsirasti ir kartotinio nėštumo metu. Imunizacijos mechanizmas yra toks: vaistas arba virusas veikia kaip haptagenas (nepilnas antigenas), kuris, prisijungdamas prie organizmo baltymų, tampa visaverčiu antigenu: susidaro hapteno-baltymų kompleksas. Šie kompleksai, cirkuliuojantys kraujyje, gali nusėsti ant eritrocitų su vėlesniu jų agliutinavimu. Hemolizė gali išsivystyti ūmiai, bet hemolizinės krizės tipas: smarkiai padaugėja sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių, kraujyje kaupiasi laisvas hemoglobinas ir jo skilimo produktai, kurie gali „užkimšti“ inkstus – vystosi inkstų nepakankamumas. Atsiranda blyškumas, pageltusi oda ir gleivinės, padidėja blužnis, daugėja makrofagų. Pastebimas širdies plakimas ir dusulys.

Tipiškais atvejais klinika vystosi ūmiai: aukšta temperatūra, staigus hemoglobino sumažėjimas, raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas, gali būti kolapsas ir net šokas, inkstų kanalėlių blokada – anurija ir ūminis inkstų nepakankamumas.

Gali būti laipsniškas ligos vystymasis: nedidelis karščiavimas, lengva anemija ir gelta. Atsiradimas infekcijos fone. Aptikti antikūnus būtina naudojant Kumbso reakciją: globulinas + antiglobulino serumas sukelia kritulių susidarymą – tiesioginė Kumbso reakcija. Jei antikūnų nėra, jie cirkuliuoja kraujyje: fiksuojami ir vyksta netiesioginė Kumbso reakcija. Kraujo atranka atliekama pagal netiesioginę reakciją: jei yra antikūnų, kraujo perpilti negalima.

Diferencinė diagnozė

Būtina atlikti mikrosferocitinę anemiją, nes ne visada aptinkami antikūnai arba jų titras gali būti neaukštas.

Komplikacijos

1. Hemolizinė krizė.

2. RUPŽIŲ kūrimas.

3. Blužnies infarktas.

4. Kartais autoimuninė anemija gali būti kitos ligos (sisteminės raudonosios vilkligės, limfomos) kaukė.

Gydymas

1. Gliukokortikoidai: prednizolonas 40 mg/d., jei nėra krizės, palaipsniui mažinant paros dozę. Esant hemolizinei krizei, gliukokortikoidai suleidžiami į veną iki 600 mg, tada jie pereina prie geriamojo vartojimo. 2. Splenektomija nurodoma, jei sumažėjus gliukokortikoidų dozei atsiranda recidyvas. Taip pašalinamas pagrindinis organas, kuriame yra B limfocitai, gaminantys antikūnus, ir raudonųjų kraujo kūnelių žūties vieta. 3. Kraujo perpylimas tik pagal indikacijas: hemolizinė krizė. Terapijos veiksmingumo kriterijai: hemolizės išnykimas, Kumbso reakcijos normalizavimas.

Yra dvi klinikinių simptomų grupės:

1. Sideropeniniai simptomai, būdingi šio tipo anemijai:

Odos sausumas ir įtrūkimai;

Ryškūs nagų pokyčiai (trapumas, suplokštėjimas, plonėjimas);

Sausumas, trapumas ir plaukų slinkimas;

raumenų silpnumas;

Naktinis šlapimo nelaikymas, taip pat kosulys, juokas;

Laringitas, glositas, stomatitas, ezofagitas, gastritas;

parestezija;

Skonio iškrypimai (ligoniai valgo kreidą, molį, smėlį, dantų miltelius, ledą, žalią faršą, tešlą, žalius grūdus);

Priklausomybė nuo acetono, žibalo, benzino, mazuto, gumos, automobilių išmetamųjų dujų kvapo;

Nesugebėjimas ilgai sutelkti dėmesio;

2. Hipoksiniai simptomai, būdingi visoms anemijos rūšims: silpnumas, galvos svaigimas, dusulys, tachikardija, alpimas.

Periferinio kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas sergant geležies stokos anemija.

Yra eritropenija, hemoglobino sumažėjimas iki 30-40 g/l, anizocitozė, poikilocitozė, hipochromija, retikulocitų indekso sumažėjimas, leukopenija dėl neutrofilų kiekio sumažėjimo.

Patognomoninis geležies trūkumo kaulų čiulpuose požymis yra staigus vietinių geležies atsargų sumažėjimas (sumažėja sideroblastų, ląstelių, kuriose yra geležies granulių, skaičius). Pastebima vidutinio sunkumo eritroidinio gemalo hiperplazija. Sutrinka eritrono ląstelių hemoglobinizacija: daugėja bazofilinių ir polichromatofilinių formų, sumažėja oksifilinių. Išsekus geležies atsargoms, feritinas ir hemosiderinas išnyksta tiek iš kaulų čiulpų, tiek iš kitų saugojimo vietų.

Ypatingą vaidmenį diagnozuojant atlieka biocheminiai rodikliai:

1. Sumažėjęs feritino kiekis serume – mažiau nei 12 ng/ml.

2. Sumažėja geležies kiekis serume.

3. Padidėjęs bendras geležies surišimo pajėgumas.

4. Padidėjęs nesočiosios, latentinės geležies surišimo pajėgumas.

5. Transferino prisotinimas smarkiai sumažėja.

Anemija, susijusi su vitamino B12 trūkumu (megaloblastinė).

Vitamino B12 yra mėsoje, kiaušiniuose, sūryje, piene, inkstuose ir kepenyse. Maisto produktuose esantis vitaminas B 12 jungiasi su baltymais, iš kurių išsiskiria gaminant ir veikiant virškinamojo trakto proteolitiniams fermentams, o po to skrandyje susijungia su vidiniu Castle faktoriumi. Vidinis faktorius yra glikoproteinas, kurį skrandžio dugne ir kūno srityje sudaro parietalinės ląstelės. Vitamino B 12-Castle faktoriaus kompleksas jungiasi prie specifinių klubinės žarnos ląstelių receptorių. Vitaminas B 12 pasisavinamas lėtai, per dieną pasisavinama ne daugiau kaip 6-9 mcg. Nedidelė dalis vitamino B 12 gali būti pasisavinama be Castle faktoriaus.

Plazmoje esantis vitaminas B12 jungiasi su transkobalaminais. Žinomi trys transkobalaminai – I, II, III. Pagrindinį vitamino kiekį perneša transkobalaminas II. Šis baltymas sintetinamas kepenyse.

Visos kūno ląstelės turi transkobalamino II-vitamino B12 komplekso receptorius.

Žmonėms buvo nustatytos dvi metaboliškai aktyvios vitamino B12 formos:

1. Metilkobalaminas. Ši aktyvi forma užtikrina normalią eritroblastinę hematopoezę ir normalius metozinius procesus kitose organizmo ląstelėse. Reakcijoje su metilkobalaminu iš uridino monofosfato susidaro timidino monofosfatas, kuris yra įtrauktas į DNR. Būtina sąlyga šios reakcijos eigai yra aktyvios folio rūgšties kofermento formos - 5, 10 - metilentetrahidrofolio rūgšties dalyvavimas.

Metilkobalaminas dalyvauja metilinant homocisteiną į metioniną.

2. 5-deoksiadenozilkobalaminas. Šis metabolitas yra būtinas normaliai riebalų rūgščių apykaitai. Taigi, kai kurioms riebalų rūgštims skylant, susidaro propiono rūgštis. Propiono rūgšties skilimą užtikrina daugybė fermentinių reakcijų, kurių metu sintetinami gintaro rūgšties dariniai, kurie yra Krebso ciklo dalis. Vienas iš tarpinių produktų yra metilmalono rūgštis. Metilmalono rūgštis taip pat susidaro skaidant valiną ir metioniną. 5-deoksiadenozilkobalaminas dalyvauja formuojant gintaro rūgštį iš metilmalono. Manoma, kad adenozilkobalaminas dalyvauja mielino biosintezėje. Trūkstant vitamino B 12, kaupiasi propiono ir metilmalono rūgščių perteklius. Jie virsta riebalų rūgštimis, kurių molekulėje yra fiziologiškai nelyginis anglies atomų skaičius. Patekę į neuronų lipidus, jie sutrikdo mielinizacijos procesus ir sukelia riebalinį ląstelių degeneraciją.

Etiologija B 12 – stokos anemija.

I. Pilies vidinio faktoriaus nebuvimas:

1. Atrofinis gastritas.

2. Paveldima izoliuoto vidinio faktoriaus Pilies sintezės pažeidimo forma.

3. Antikūnų prieš vidinį Castle faktorių arba skrandžio parietalinių ląstelių antigenų gamyba.

4. Toksinis poveikis skrandžio gleivinei (pavyzdžiui, alkoholis).

5. Astrinė anemijos forma.

II. Plonosios žarnos pažeidimas:

1. Sunkus lėtinis enteritas.

2. Plonosios žarnos rezekcija.

3. Celiakija.

4. Tropinė eglė.

III. Sumažėjusi tripsino sekrecija, kuri paprastai naikina P-baltymą, kuris turi didesnį afinitetą vitaminui B12 nei vidinis Castle faktorius.

IV. Konkurencingas vitamino B 12 vartojimas.

1. Invazija plačiu kaspinu.

2. Su „aklosios kilpos“ sindromu, kai dėl anastomozių įvedimo lieka plonosios žarnos atkarpos, pro kurias maistas nepraeina. Šiose vietose susikaupia daug žarnyno mikrofloros, pasisavinančios vitaminą B 12.

3. Sergant daugine divertikuloze.

V. Transporto baltymų trūkumas:

1. Autosominis recesyvinis paveldimas transkobalamino II trūkumas.

2. Sergant lėtinėmis mieloproliferacinėmis ligomis.

Klinikinių vitamino B 12 trūkumo apraiškų patogenezė yra susijusi su ląstelių dalijimosi procesų (pirmiausia epitelio ir kraujo ląstelių), mielino biosintezės ir toksinių riebalų rūgščių kaupimosi pažeidimu.

Iš virškinimo sistemos pusės pastebimos šios apraiškos:

Atrofinis glositas („avietinis“ liežuvis);

atrofinis gastritas;

Ezofagitas;

Enteritas.

Neurologinės vitamino B12 trūkumo apraiškos (funikulinė mielozė):

Parestezija, pasireiškianti vibracijos pojūčiu apatinių galūnių pirštuose;

Skausmo ir lytėjimo jautrumo praradimas;

Eisenos sutrikimai ("kaip žirkliniai");

hiperrefleksija;

Spastinė ataksija;

raumenų silpnumas;

Giliųjų sausgyslių refleksų praradimas;

Sfinkterių veiklos kontrolės praradimas;

Sumažėjęs intelektas.

Hematologinės vitamino B12 trūkumo apraiškos.

Trūkstant vitamino B 12, raudonųjų kaulų čiulpų hematopoezė pereina į megaloblastinį tipą, kuriam būdingi šie požymiai:

1. Mitozių skaičiaus mažinimas.

2. Raudonųjų smegenų ląstelių mitozinio aktyvumo sulėtėjimas.

3. Citoplazmos hemoglobinizacija su išsaugota dar subtilia branduolio struktūra.

4. Megaloblastų anaplazija, tai yra jų nesugebėjimas virsti normaliu eritrocitu. Tik nežymi megaloblastų dalis subręsta iki nebranduolinių megalocitų.

5. Megaloblastų irimas kaulų čiulpuose.

6. Dėl branduolio involiucijos megalocituose atsiranda branduolio dariniai – Jolly kūnai ir Cabot žiedai.

7. Nepanaudota geležis raudonuosiuose kaulų čiulpuose pasirodo tankių granulių, apsuptų membrana, pavidalu.

8. Mononukleariniai fagocitai aktyviai absorbuoja ir apdoroja įvairaus amžiaus megaloblastus.

Periferinio kraujo vaizdas B 12 - stokos anemijai būdinga eritropenija, trombocitopenija, leukopenija.

Anemija yra hiperchrominė, makro- arba megalocitinė. Sumažėja retikulocitų indeksas. Pastebima poikilocitozė, eritroidinių ląstelių ir neutrofilų degeneracijos požymių atsiradimas ir hematokrito sumažėjimas.

Anemija, susijusi su folio rūgšties trūkumu.

Anemiją, kurią sukelia folio rūgšties trūkumas, lydi megaloblastinė hematopoezė, intramedulinė eritrocitų destrukcija, pancitopenija, makrocitozė ir eritrocitų hiperchromija, kartais psichikos sutrikimai.

Folio rūgštis veikia kaip tetrahidrofolio rūgštis. Tetrahidrofolatas dalyvauja šiose metabolinėse reakcijose:

1. Serino pavertimas glicinu.

2. Timidilatų sintezė.

3. Histidino katabolizmas.

4. Purinų sintezė.

5. Timino sintezė.

6. Biogeninių aminų (triptamino, norepinefrino, serotonino) metilinimas smegenų struktūrose, susijusiuose su atmintimi ir elgesio kontrole.

7. Fenilalanino metabolizmas.

Folio rūgšties šaltiniai: mielės, žalumynai, pupelės, citrinos, bananai, kepenys, inkstai, mėsa, kiaušinio trynys, grybai.

Folatų yra visuose kūno audiniuose. Optimalus folio rūgšties poreikis yra 0,4 mg per dieną. Folatų kiekis organizme yra 5-20 mg, šio rezervo pakanka 1,5-2 mėnesiams.

Folio stokos anemijos etiologija.

1. Sumažėjęs folio rūgšties suvartojimas su maistu.

2. Lėtinės kepenų ligos, dėl kurių sumažėja folio rūgšties depas.

3. Folio rūgšties malabsorbcija:

Malabsorbcijos sindromas;

Plonosios žarnos rezekcija;

Atogrąžų eglė;

celiakija;

Sindromas „akloji kilpa“;

Valgyti per daug rūgštaus maisto

Vartoti fenitoiną ir barbitūratus.

4. Padidėjęs folio rūgšties poreikis:

Nėštumas, žindymo laikotarpis;

Hiperaktyvi hematopoezė;

Odos ligos;

piktybiniai navikai, hemoblastozės;

Intensyvios adaptacijos būsenos.

5. Folio rūgšties perėjimo į tetrahidrofolio rūgštį blokavimas vartojant aminopteriną, metotreksatą.

Folio rūgšties trūkumo klinikinės apraiškos yra tokios pačios kaip ir vitamino B12 trūkumo, tik nėra neurologinių simptomų.

Aplastinė anemija ir kaulų čiulpų nepakankamumo sindromas.

Kaulų čiulpai kaip organas, veikiami patogeninių poveikių, išnaudoję arba nesuvokę savo kompensacinių-adaptacinių galimybių, gali patekti į kaulų čiulpų nepakankamumo būseną. Pagrindinis raudonojo kraujo kaulų čiulpų nepakankamumo sindromo pasireiškimas yra aplazinė anemija.

Aplastinei anemijai būdingi šie požymiai:

1. Hematopoetinio audinio tūrio mažinimas (smulkialąsčių raudonųjų kaulų čiulpų kamieninių ląstelių skaičiaus sumažėjimas).

2. Kaulų čiulpų pakeitimas riebaliniu audiniu.

3. Pancitopenija periferiniame kraujyje.

4. Didelis eritropoetino kiekis kraujyje ir sumažėjęs jo poveikio kaulų čiulpams veiksmingumas.

Etiopatogenetinė aplastinių anemijų klasifikacija.

I. Įgimta, pirminė, idiopatinė anemija:

1. Fanconi anemija.

2. Įgimta Blackfan-Diamond hipoplastinė anemija.

II. Įsigytas, antrinis:

1. Cheminis (benzenas ir jo dariniai, insekticidai).

2. Vaistiniai (levomecitinas, aukso druskos, citostatikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, sulfonamidai, vaistai nuo traukulių).

3. Fizinis (rentgeno ir g-spinduliavimas, radionuklidų įterpimas).

4. Infekcinės (virusinis hepatitas E, mononukleozė, ŽIV infekcija, tuberkuliozė, parvovirusinė infekcija).

5. Imuninis (su autoantikūnų veikimu, su transplantato prieš šeimininką reakcija, su eritropoezės citokinų slopintuvų veikimu).

6. Dismetabolinis (pankreatitas, hipotirozė, pafipopituitarizmas).

7. Kombinuotas.

Aplastinės anemijos patogenezė.

Iš esmės galimi šie aplastinės anemijos vystymosi mechanizmai:

1. Kamieninių ląstelių skaičiaus ar jų vidinio defekto mažinimas.

2. Mikroaplinkos pažeidimas, lemiantis kamieninių ląstelių funkcijų pasikeitimą.

3. Išorinis humoralinis arba ląstelinis poveikis, daugiausia imuninis, sutrikdantis normalią kamieninių ląstelių funkciją.

Šiuo atveju kliniškai nustatomi šie sindromai:

1. Aneminis sindromas.

2. Hemolizinis sindromas (trumpalaikiai raudonieji kraujo kūneliai).

3. Hemoraginis sindromas.

4. Septinis sindromas.

Periferinis kraujo vaizdas: eritropenija, normochrominė, hipo-(a)-regeneracinė, normoblastinė, normo-(makro)citinė anemija, trombocitopenija, leukopenija su agranulocitoze.

Kaulų čiulpų nuotrauka:

Megakariocitų gali visiškai nebūti;

Padidėja limfocitų, plazmocitų ir mastocitų skaičius;

Sumažėja granulocitų skaičius;

Padidėjęs tarpląstelinės ir tarpląstelinės geležies kiekis;

Daug riebalų.

Konstitucinė aplazinė anemija (Fanconi anemija).

Pirmą kartą aprašyta 1927 m. trims vaikams toje pačioje šeimoje, nuo tada aprašyta daug šeimos atvejų. Liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu, pasireiškia homozigotais. Anemija kartais nustatoma nuo gimimo, bet dažniau po 5 metų. Manoma, kad Fanconi anemiją sukelia kamieninių ląstelių defektas. Pacientams, sergantiems Fanconi anemija, buvo nustatytas defektas fibroblastų DNR atkūrimo sistemoje.

Liga dažnai paveikia berniukus. Anemija paprastai atsiranda palaipsniui. Kartais pirmieji simptomai yra hemoraginės apraiškos. Tuo pačiu metu padidėja jautrumas infekcijoms.

Paprastai yra ir kitų anomalijų, susijusių su Fanconi anemija. Dažniausiai tai nenormali pigmentacija, žemas ūgis, maža galva, skeleto deformacijos. Be to, nustatoma nemažai neurologinių sutrikimų, lytinių organų pažeidimai, inkstų deformacijos, įgimtos širdies ydos.

Kraujo pakitimai panašūs į tuos, kurie stebimi sergant idiopatinės aplazinės anemijos forma, tačiau dažnai yra ne tokie ryškūs, ypač trombocitų gemaluose.

Anemija, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze ir panaudojimu.

Paveldima ar įgyta anemija, susijusi su fermentų, dalyvaujančių porfirinų ir hemo sintezėje, aktyvumo pažeidimu, hipochrominė, su dideliu geležies kiekiu organizme ir organų hemosideroze. Paveldima anemija yra reta, daugiausia vyrams. Įgytos formos dažniausiai siejamos su intoksikacija. Dažniausia įgyto porfirino sintezės sutrikimo priežastis yra apsinuodijimas švinu, taip pat vitamino B6 trūkumas.

Paveldima anemija, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze.

Paveldimi porfirinų sintezės sutrikimai dažniau pasitaiko vyrams, nes paveldimumas yra susijęs su X chromosoma. Mažiau paplitęs yra autosominis recesyvinis paveldėjimas. Ši ligos forma pasitaiko ir moterims.

Helmeieris teigė, kad tai sutrikdė koproporfirinogeno dekarboksilazės, kuri sintetina protoporfiriną ​​iš koproporfirinogeno, aktyvumą. Tikriausiai dažniau liga yra susijusi su aminolevulino rūgšties sintezės pažeidimu. Tokie sutrikimai nustatomi nemaža dalimi vyrų anemijos atvejų ir visais anemijos atvejais, susijusiais su porfirinų sintezės sutrikimu moterims.

Protoporfirinų susidarymo pažeidimas neleidžia surišti geležies ir dėl to jos kauptis organizme. Jei geležis daugiausia patenka į kepenis, išsivysto jos cirozė, o kasoje nusėdus geležis, susergama cukriniu diabetu. Geležies kaupimasis sėklidėse sukelia eunuchoidizmą, antinksčių liaukose – antinksčių nepakankamumą. Geležies nusėdimas širdies raumenyje sukelia kraujotakos sutrikimą.

Anemija jaunystėje daugeliu atvejų yra nereikšminga - Hb yra 80-90 g / l, tačiau su amžiumi hemoglobino kiekis palaipsniui mažėja ir pasiekia 40-60 g / l. Spalvų indeksas paprastai smarkiai sumažinamas iki 0,4-0,6. Retikulocitų kiekis, leukocitų formulė, trombocitų kiekis yra normalus, kol išsivysto sunkūs kepenų pokyčiai. Eritrocitai tepinėlyje yra ryškiai hipochrominiai, yra nedidelis nukreipimas, anizocitozė, poikilocitozė.

Kaulų čiulpuose pastebimas staigus raudonojo gemalo sudirginimas, bazofilinių eritrokariocitų skaičiaus padidėjimas ir hemoglobinizuotų formų sumažėjimas. Specialiu dažymu atskleidžiamas daug sideroblastų; daugumoje eritrokariocitų geležies granulės supa branduolį žiedu. Kaulų čiulpų makrofaguose taip pat yra daug geležies.

Įgyta anemija, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze.

1. Anemija, susijusi su apsinuodijimu švinu. Kai į organizmą patenka daug švino, išsivysto anemija, visų pirma dėl porfirinų susidarymo pažeidimo. Be to, apsinuodijus švinu, hemolizė padidėja dėl eritrocitų membranos ir tam tikrų fermentų aktyvumo pažeidimo.

Apsinuodijimą sukelia tirpios švino druskos. Dažniau tai pastebima žmonėms, kurie darbe turi sąlytį su švinu. Apsinuodijimas švinu dažniau pasitaiko išgaunant švino rūdas, lydant šviną, gaminant baterijas, gaminant balinimą, miniumą, lydant babitę, gaminant kabelius, lituojant švinu vandenilio liepsna, gaminant šratus. , kulkos, poligrafijos pramonėje, dažymo darbuose naudojant švino dažus, darbus, susijusius su švino turinčių vabzdžių fungicidų naudojimu.

Apsinuodijus švinu, pastebimi nervų sistemos, virškinimo trakto ir kraujo sistemos pažeidimai.

Pakalbėkime apie kraujo sistemos sutrikimus. Pagrindinis vaidmuo šių sutrikimų patogenezėje priklauso porfirinų sintezės pažeidimui. Švinas blokuoja sulfhidrilo grupes dviejų fermentų, dalyvaujančių hemo sintezėje: aminolevulino rūgšties dehidrazės ir hemsintetazės aktyviosiose vietose. Dėl to aminolevulino rūgštis kaupiasi šlapime, o protoporfirinas kaupiasi eritrocituose.

Dėl hemo sintezės pažeidimo padidėja geležies kiekis serume, jis kaupiasi organuose.

Apsinuodijus švinu anemijos patogenezėje svarbūs ir kiti mechanizmai. Taigi, pasak Paddingtono ir White'o, apsinuodijus švinu, globino, ypač alfa grandinės, biosintezės greitis šiek tiek sumažėja. Tai taip pat prisideda prie hipochromijos vystymosi. Be to, padidėjusi hemolizė turi įtakos apsinuodijimui švinu. Švinas fiksuojamas ant eritrocitų membranos, sutrikdydamas nuo Na-K priklausomos ATP-azės veiklą, dėl ko eritrocituose mažėja kalio koncentracija ir trumpėja jų gyvenimo trukmė.

Kraujo ir kaulų čiulpų paveikslas.

Esant lengvam apsinuodijimui švinu, pastebima vidutinio sunkumo hipochrominė anemija, o esant sunkiam apsinuodijimui švinu, nustatoma ryški hipochrominė anemija. Morfologiškai – švelniai ryškus taikinys į eritrocitus, jų bazofilinės skyrybos ženklai. Retikulocitų kiekis, kaip taisyklė, padidėja iki 3-8%. Leukocitai, trombocitai nesikeičia.

Kaulų čiulpuose padidėja eritrokariocitų ir sideroblastų skaičius.

hemolizinė anemija.

Sąvoka "hemolizinė anemija" apibrėžia tokias sąlygas, kai nuolat arba masiškai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai, o ne jų formavimasis.

Sergant hemolizine anemija, pastebimas priešlaikinis eritrocitų sunaikinimas, hemoglobino metabolizmo produktų kaupimasis, ryškus eritropoezės padidėjimas kaulų čiulpuose.

Priešlaikinį eritrocitų sunaikinimą daugiausia atlieka mononuklearinės fagocitų sistemos ląstelės (ekstravaskulinė, ekstravaskulinė hemolizė). Kai kuriais atvejais kraujagyslėse įvyksta eritrocitų lizė (intravaskulinė, endovaskulinė hemolizė).

Intravaskulinė hemolizė atsiranda dėl mechaninio eritrocitų pažeidimo (protezuojant kraujagysles ir širdies vožtuvus, su trombohemoraginiu sindromu), veikiant cheminiams veiksniams ir nuo komplemento priklausomam lizei. Intravaskulinei hemolizei būdingi šie simptomai: hemoglobinemija, haptoglobinemija, hemoglobinurija, methemoblobinemija, kanalėlių epitelio ląstelių hemosiderozė, cilindrurija, hemosiderinurija, hiperbilirubinemija.

Ekstravaskulinė hemolizė įvyksta, kai eritrocitai iš pradžių būna nenormalūs arba pažeisti, todėl jie mažiau linkę deformuotis (membranos defektai, fermentopatija, hemoglobinopatijos). Intraląstelinei hemolizei būdinga splenomegalija, hemosiderozė, tulžies akmenligė.

Hemolizinės anemijos eigos klausimas nusipelno ypatingo dėmesio. Papildomas sindromas, būdingas ūminei hemolizinei anemijai, yra apsinuodijimas hemolizės produktais, kuriam būdinga:

Staigus temperatūros padidėjimas;

Nusilenkimas;

Hemoglobinurija;

Ūminis inkstų nepakankamumas;

Hiperkalemija ir aritmija;

Trombo-hemoraginis sindromas.

Savo ruožtu sustiprinta lėtinė hemolizė sukelia keletą būdingų apraiškų:

Gelta;

Būdingas paciento veido pokytis (padidėjusi galvos smegenų kaukolė su priekiniais ir parietaliniais išsikišimais, nosies suplokštėjimas, sąkandis, plačiai išsidėsčiusios akys);

Lėtinės apatinių galūnių opos;

Splenomegalija;

tulžies akmenligė;

Hemosiderozė.

Hemolizinės anemijos klasifikacija.

Šiai grupei priskiriamos įvairios etiologijos aneminės būklės, pagrįstos padidėjusiu eritrocitų sunaikinimu, atsirandančiu dėl įvairių hemolizinių veiksnių poveikio ar šeiminių paveldimų eritrocitopatijų.

I.A. Kassirsky pasiūlė hemolizinę anemiją suskirstyti į 2 grupes:

1. Anemija daugiausia dėl intravaskulinės hemolizės.

2. Anemija daugiausia dėl intracelulinės hemolizės.

Pirmoji grupė apima daugiausia ūmines ligas, kurioms būdinga hemoglobinurija ("inkstų" hemolizė), antrajai grupei daugiausia priklauso lėtinės ligos, pasireiškiančios splenomegalija ("blužnies" hemolizė). Tačiau šis skirstymas yra šiek tiek savavališkas.

Hemolizinių anemijų klasifikacija (Idelson L.I.).

A. Paveldima hemolizinė anemija:

I. Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranų pažeidimu:

1) membranos baltymo struktūros pažeidimas:

a) paveldima mikrosferocitozė;

b) paveldima eliptocitozė;

c) paveldima stomatocitozė;

d) hemolizinė anemija, susijusi su paveldimu Rh faktoriaus nebuvimu.

2) membranos lipidų pažeidimas:

a) paveldima akantocitozė;

b) paveldima hemolizinė anemija, susijusi su fosfadilcholino atsinaujinimo pažeidimu;

c) paveldima anemija su intravaskuline hemolize, susijusia su polinesočiųjų riebalų rūgščių kiekio sumažėjimu membranoje.

II. Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu eritrocitų fermentų aktyvumu:

1) Pentozės fosfato ciklo fermentų aktyvumo trūkumas:

a) gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas;

b) fosfogliukonato dehidrogenazės trūkumas.

2) glikolizės fermentų aktyvumo stoka:

a) piruvatkinazės trūkumas;

b) heksokinazės trūkumas ir kt.

3) Glutationo metabolizmo fermentų aktyvumo trūkumas:

a) glutationo sintetazės trūkumas;

b) glutationo reduktazės trūkumas;

c) glutationo peroksidazės trūkumas.

4) fermentų, dalyvaujančių naudojant ATP, aktyvumo pažeidimas:

a) ATPazės trūkumas;

b) adenilato ciklazės trūkumas.

5) Nukleotidų mainų fermentų veiklos pažeidimas.

6) Fermentų, dalyvaujančių porfirinų sintezėje, veiklos pažeidimas.

III. Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su hemoglobino struktūros ar sintezės pažeidimu:

1) Anemija, susijusi su sutrikusia globino grandinių sinteze:

a) beta talasemija:

homozigotinis;

Heterozigotinis.

b) beta-delta-talasemija;

c) alfa talasemija:

homozigotinis;

Hemoglobinopatija H;

Heterozigotinis vidurkis;

Heterozigotinis mažas;

Asimptominis alfa talasemijos geno nešiojimas.

2) Anemija, susijusi su hemoglobino grandinių struktūros pažeidimu:

a) anemija, kurią sukelia stabilių nenormalių hemoglobinų (S, C, D, E ir kt.) pernešimas;

b) anemija, kurią sukelia nestabilaus nenormalaus hemoglobino pernešimas.

B. Įgyta hemolizinė anemija:

I. Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu:

1) izo(allo)imunine;

2) transimuninis;

3) heteroimuninis (haptenas);

4) autoimuninė anemija su antikūnais prieš periferinio kraujo eritrocitų antigenus:

Su nepilnais terminiais agliutininais;

Su terminiais hemolizinais;

Su visiškai šaltais agliutininais;

Su dvifaziais hemolizinais.

5) autoimuninė hemolizinė anemija su antikūnais prieš kaulų čiulpų normoblastų antigenus.

II. Hemolizinė anemija, susijusi su membranos struktūros pasikeitimu dėl somatinės mutacijos (Marchiafava-Micheli liga)

III. Hemolizinė anemija, susijusi su mechaniniu eritrocitų membranos pažeidimu:

1) mechaninė hemolizė kraujagyslių ir širdies vožtuvų protezavimo metu;

2) žygiuojanti hemoglobinurija;

3) mikroangiopatinė hemolizinė anemija:

Trombozinė trombocitopeninė purpura;

Hemolizinis-ureminis sindromas;

Anemija: dėl piktybinės hipertenzijos;

Anemija dėl hemangiomos;

Anemija sergant splenomegalija.

IV. Hemolizinė anemija dėl cheminio raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimo:

1) kai yra veikiamas švino ir kitų sunkiųjų metalų;

2) apsinuodijus rūgštimi;

3) veikiant organiniais hemoliziniais nuodais;

4) su nesaikingu alkoholio vartojimu ir kepenų pažeidimu.

V. Hemolizinė anemija: atsiranda dėl vitaminų trūkumo (pavyzdžiui, E).

Apsvarstykite dažniausiai pasitaikančias hemolizinės anemijos grupes ir nosologines formas.

paveldima mikrosferocitozė

(Minkovskio-Šofardo liga).

Tai autosominis dominuojantis paveldimas sutrikimas. Taip pat buvo aprašyti autosominiai recesyviniai variantai. Abi lytys yra vienodai paveiktos.

Patogenezę lemia pagrindinė grandis – eritrocitų citoskeleto membraninių baltymų defektas. Dažniausiai spektrino baltymų kiekis sumažėja. Paprastai jis sudaro siūlų tinklą vidiniame plazminės membranos paviršiuje ir sudaro abipus įgaubtos eritrocitų membranos „skeletą“. Defektas sutrikdo kito baltymo – ankirino – prisijungimą prie spektro.

Yra atvejų, susijusių su paties ankirino defektu. Rečiau ligą sukelia kitų pomembraninių citoskeleto baltymų, 4.2 baltymo, defektai. ir trečiosios juostos baltymas. Dėl citoskeleto defekto sumažėja eritrocito gebėjimas išlaikyti abipus įgaubtą formą, padidėja kalcio jungimasis su citoskeleto baltymais, sumažėja eritrocito osmosinis stabilumas.

Padidėjęs natrio ir kalcio katijonų įsiskverbimas į eritrocitus perkrauna kalio-natrio pompą ir kalcio gradientą sukuriančias sistemas, o tai padidina ATP kainą. Padidėjusi glikolizė.

Eritrocitas virsta mikrosferocitu, kuris atitinka minimalų galimą paviršių tam tikram tūriui.

Padidėjusi energijos apykaita priverčia eritrocitus per anksti antigeną senstančios ląstelės . Eritrocitų gyvenimo trukmė sutrumpėja iki 7-10 dienų, juos sunaikina blužnies makrofagai. Mikrosferocitai yra labai jautrūs osmosinei hemolizei.

Ligos klinika yra labai būdinga. Pagrindiniai požymiai: anemija, gelta, splenomegalija. Liga tęsiasi hemolizinėmis krizėmis, kurias sukelia banali infekcija, vaistai.

Kraujo vaizdas yra toks: vidutinio sunkumo anemija, sferocitozė, mikrocitozė, retikulocitozė, sumažėjęs eritrocitų osmosinis stabilumas, bilirubinemija.

Kaulų čiulpai atskleidžia: eritroidinio gemalo kompensacinę hiperplaziją, eritroblastozę iki 30-50%, meduliarinę retikulocitozę.

Hemolizinių krizių metu eritrocitų skaičius smarkiai sumažėja, retikulocitozė siekia 30-50 proc.

Hemolizines krizes pakeičia aplastinės. Jie yra gana sunkūs, lydimi hipoksinio širdies nepakankamumo ir reikalauja kraujo perpylimo.

Esant nesubalansuotai folio rūgšties dietai, ištinka megaloblastinės krizės, nes hiperaktyvios eritropoezės sąlygomis folacino poreikis labai padidėja.

Splenektomija sumažina anemijos sunkumą.

paveldima eliptocitozė.

Paveldima eliptocitozė (ovalocitozė) yra autosominė dominuojanti paveldima eritrocitų patologija, susijusi su eritrocitų membranos struktūros pažeidimu. Daugumoje nešiotojų ši anomalija nesukelia klinikinių apraiškų, tačiau kai kuriems pacientams ją lydi hemolizinė anemija su tarpląsteliniu raudonųjų kraujo kūnelių, daugiausia blužnyje, skilimu.

Sveikiems žmonėms ovalo formos eritrocitų kiekis gali siekti 10%. Pacientams, sergantiems paveldima eliptocitoze, elipsocitai sudaro 25–75 proc.

Etiologija ir patogenezė. Eliptocitozės genas yra susietas su Rh sistemos genais. Tačiau ateityje rezus sistemos antigenų ir eliptocitozės sutapimas pastebimas tik kai kuriais eliptocitozės su sunkiomis klinikinėmis apraiškomis atvejais.

Esant asimptominei anomalijai, membranų baltymų sudėties sutrikimų nebuvo, o esant eliptocitinei hemolizinei anemijai, pastebėtas kelių baltymo, kuris yra eritrocitų membranos dalis, frakcijų nebuvimas. Visų pirma, sumažėja baltymo 4.1 kiekis, pažeidžiamas spektrino baltymo tetramero susidarymas.

Kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas, išskyrus eritrocitų formą, panašus į mikrosferocitozės atvejus. Dažnai eliptocitozė derinama su kitomis paveldimos anemijos formomis, pavyzdžiui, su pjautuvine anemija, talasemija.

paveldima stomatocitozė.

Paveldima stomatocitozė yra autosominė dominuojanti paveldima anomalija arba eritrocitų anomalijų grupė, kai kuriems nešiotojams lydima hemolizinės anemijos su tarpląstelinės hemolizės požymiais su vyraujančiu eritrocitų sunaikinimu blužnyje ir būdinga eritrocitų forma – nedažyta eritrocitų zona. , apribotas dviem lenktomis linijomis, sujungtomis iš šonų, šiek tiek primena burnos formą.

Labiausiai tikėtina, kad esant stomatocitozei, taip pat mikrosferocitozei, kai kurių membranų baltymų konformacinės struktūros pažeidimas padidina jo pralaidumą monovalentiniams jonams - kaliui ir natriui. Tyrimo duomenimis, pasyvus natrio įsiskverbimas į ląstelę stomatocitozės metu padidėja tik 5 kartus.

Paveldima a-b-lipoproteinemija.

(paveldima akantocitozė).

Tai reta autosominiu recesyviniu būdu paveldima liga, kuriai būdinga hemolizinė anemija, pigmentinis retinitas, sunki neurologinė patologija. Smarkiai sumažintas trigliceridų, cholesterolio, fosfolipidų, kai kurių riebalų rūgščių, tokių kaip linolo, kiekis plazmoje. Eritrocituose taip pat pakinta membranos fosfolipidų ir riebalų rūgščių struktūra. Tai lemia savotiškus morfologinius eritrocitų pokyčius. Jie turi dantytą kontūrą, panašų į akanto lapus, todėl jie vadinami akantocitais. Tokios pat formos raudonieji kraujo kūneliai randami sergant kepenų ciroze. Jie vadinami spurtinėmis ląstelėmis. Akantocitų paviršiuje rastas I-antigenas, būdingas naujagimiams eritrocitams.

Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu eritrocitų fermentų aktyvumu.

40-ųjų pradžioje pasirodė atskiri paveldimos hemolizinės anemijos atvejų aprašymai be pagrindinės, kaip nuo to laiko buvo manoma, jos požymio – mikrosferocitozės.

Vėliau buvo nustatyta, kad nemaža dalis taip vadinamos paveldimos nesferocitinės hemolizinės anemijos yra susijusi su eritrocitų fermentų patologija.

Patogenezė. Dėl sumažėjusio eritrocitų fermentų aktyvumo gali sutrikti ATP gamyba eritrocituose, o tai savo ruožtu sutrikdo eritrocitų joninę sudėtį ir sutrumpina jų gyvenimo trukmę arba sukelia nepakankamą eritrocitų gebėjimą atlaikyti oksiduojančių medžiagų poveikį. Tai sukelia hemoglobino oksidaciją ir eritrocitų membranos nesočiųjų riebalų rūgščių peroksidų susidarymą ir greitą eritrocitų mirtį. Padidėjusios eritrocitų hemolizės priežastis gali būti fermentų, dalyvaujančių ATP metabolizme, veiklos pažeidimas. Šiuo metu žinoma daugiau nei 20 eritrocitų metabolizmo reakcijų, kurių blokada sutrumpina jų gyvenimo trukmę.

Gliukozės skaidymas eritrocituose daugiausia vyksta glikolizės būdu. Eritrocitų metabolizme, skirtingai nei kitose kūno ląstelėse, nevyksta Krebso ciklas ir oksidacinis fosforilinimas. Vienintelis energijos šaltinis eritrocituose yra glikolizė. Glikolyje sunaudojama 2 ATP molekulės, susidaro 4. Šis nedidelis energijos kiekis užtikrina, kad eritrocitas išlaikytų normalią jonų pusiausvyrą. Be to, eritrocituose, skirtingai nei kituose audiniuose, glikolizės metu susidaro daug 2,3-difosfoglicerino rūgšties – medžiagos, kuri jungiasi su beta grandinėmis ir yra būtina deguoniui pernešti į audinius dėl sumažėjusio hemoglobino afiniteto. deguoniui.

Antrasis gliukozės skilimo eritrocituose kelias – pentozės-fosfato ciklas, kurio metu eritrocituose susidaro redukuota NADP kofermento forma, būtina glutationo redukcijai. Sumažintas glutationas eritrocituose yra pagrindinė medžiaga, kuri atspari oksiduojančių medžiagų poveikiui. Glutationo sulfhidrilo grupės aktyvusis vandenilis naudojamas membranose susidariusiems peroksidams, pažeidžiantiems jų vientisumą, neutralizuoti.

Šiuo metu aprašyti paveldimi heksokinazės, heksofosfato izomerazės, fosfofruktokinazės, piruvatkinazės ir kt. GLIKOLIZĖS fermentų veiklos sutrikimai (trūkumas). Dažniausias šios grupės fermentų trūkumas yra piruvatkinazės trūkumas, kuris paveldimas autosominiu recesyviniu būdu.

Tarp PENTOSO-FOSFATO CIKLO fermentų veiklos sutrikimų svarbiausias yra gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės aktyvumo trūkumas. Šis raudonųjų kraujo kūnelių defektas yra dažniausia paveldima anomalija ir yra paveldima recesyviai, susieta su X chromosoma.

Aprašytas 3 fermentų trūkumas GLUTATIONO sistemoje: glutationo sintetazės, glutationo reduktazės, glutationo peroksidazės. Nukleotidų apykaitos sistemoje žinoma nemažai fermentinių defektų: adenilatkinazė, adeniltrifosfatas ir pirimidin-5-nukleotidas-nukleozidas. Glutationo sistemos fermentų, nukleotidų apykaitos sistemos pažeidimai yra labai reti.

Anemijos, susijusios su glikolizės fermentų aktyvumo trūkumu, patogenezėje pagrindinis vaidmuo tenka energijos gamybos pažeidimui, dėl kurio keičiasi eritrocitų joninė sudėtis, sutrumpėja jų gyvenimo trukmė. Eritrocitus sunaikina daugiausia tarpląsteliniu būdu blužnies ir kepenų makrofagai.

Pažeidžiant pentozės-fosfato ciklo fermentų aktyvumą, glutationo sistemą, eritrocitų naikinimas yra susijęs su membranų lipidų peroksidacija, o dažniau eritrocitai sunaikinami veikiami oksiduojančių medžiagų (vaistų, pupelių), dažniausiai kraujagyslių lova. Kartais, esant šiems fermentų sutrikimams, atsiranda tarpląstelinis eritrocitų sunaikinimas, kuris klinikiniame paveiksle neatskiriamas nuo hemolizės sergant anemija, susijusia su glikolizės fermentų trūkumu.

Klinikinis hemolizinės anemijos pasireiškimas su glikolitinių fermentų trūkumu gali būti įvairus - nuo sunkių iki besimptomių formų. Daugeliu atvejų neįmanoma atskirti vieno fermento trūkumo nuo kito pagal klinikines ir hemolizines apraiškas.

Daugumai pacientų yra lengva hemolizinė anemija su nuolatiniu hemoglobino sumažėjimu iki 90-110 g/l ir periodinėmis hemolizinėmis krizėmis dėl infekcijos ar nėštumo.

Trūkstant ar sumažėjus gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, glutationo reduktazės aktyvumui, dažniau stebima ūminė hemolizinė anemija, susijusi su vaistų vartojimu, nors tie patys trūkumai gali sukelti nuolatinę hemolizinę anemiją, kuri kliniškai ir hematologiškai nesiskiria nuo hemolizinės anemijos, susijusios su glikolitinių fermentų aktyvumo trūkumas.

Šiuo metu kai kurių senų darbų rezultatai tikslinami. Abejotinas atskirų fermentų trūkumo ryšys su hemolizine anemija. Taigi daroma prielaida, kad glutationo peroksidazės aktyvumo trūkumas yra hemolizinės anemijos išsivystymo pasekmė, o ne priežastis. Pažymėtina ir tai, kad sergant daugeliu kraujo sistemos ligų kai kurių fermentų aktyvumas gali pakisti antrą kartą. Taigi, piruvatkinazės trūkumas buvo aprašytas sergant ūmine leukemija, limfosarkoma ir atsparia sideroblastine anemija.

Hemoliziniai parametrai skiriasi priklausomai nuo klinikinių ligos apraiškų. Hemoglobino ir eritrocitų kiekis gali būti normalus, tačiau galima ir sunki anemija (Hb 40,0-60,0 g/l). Spalvos indeksas artimas vienetui, vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocite artima normaliai.

Eritrocitų morfologija skirtinga – nuo ​​silpnai ryškios mikrosferocitozės iki makrocitozės. Dažnai nustatoma sunki eritrocitų anizocitozė, poikilocitozė, polichromazija. Esant daugeliui anemijos formų, nustatomas nukreipimas, kartais bazofilinė eritrocitų punkcija. Trūkstant piruvatkinazės, nustatomi heterogeniniai eritrocitai. Susiduria pavieniai mikrosferocitai, tačiau labiausiai būdingi makrocitai, yra polinkis į ląsteles suplokštėti. Kartais aptinkami eritrocitai su šukuotais kraštais arba šilkmedžio pavidalo.

Daugumos pacientų leukocitų ir trombocitų skaičius yra normalus. Tik retais atvejais pasireiškia kombinuotas eritrocitų, leukocitų ir trombocitų fermentų trūkumas.

Visoms hemolizinės anemijos formoms su nuolatine hemolize būdingas raudonųjų kaulų čiulpų dirginimas, vienoks ar kitoks retikulocitų skaičiaus padidėjimas.

Eritrocitų osmosinis atsparumas skiriasi ne tik esant skirtingiems fermentų defektams, bet ir tam pačiam eritrocitų defektui.

Apskritai fermentų stokos hemolizinės anemijos klinikinės ir hematologinės apraiškos tam tikru mastu priklauso nuo pažeidimo lygio. Svarbu ne tik sutrikdyti ATP susidarymą dėl konkretaus defekto, bet ir koks tarpinis produktas kaupiasi, o tai priklauso nuo paveldimo fermento defekto lokalizacijos.

pjautuvinė anemija (SCA).

Pjautuvinių ląstelių anemija paplitusi daugelyje tropinių Afrikos regionų ir kitose šalyse, kur maliarija yra endeminė.

1956 m. Ingram nustatė, kad SCA esantis HbS skiriasi nuo HbA. Skirtumas yra glutamo rūgšties pakeitimas valinu b grandinės 6 padėtyje dėl mutacijos (G-A-G tripleto pakeitimas G-T-G), paveldimos autosominiu recesyviniu būdu.

Abu hemoglobinai (HbA ir HbS), prisotinti deguonimi, yra vienodai tirpūs. Deoksigenacijos metu jų savybės skiriasi: HbS tirpsta 50 kartų mažiau nei HbA. Ši fizikinė ir cheminė savybė lemia laikiną gelio susidarymą eritrocitų viduje ir pjautuvo formos pokyčius ląstelėje, daugiausia hipoksijos metu ir venų lovoje. 60 mm Hg deguonies lygis laikomas kritiniu. Art. Homozigotų kraujyje gali būti iki 80% HbS. Heterozigotose HbS kiekis paprastai svyruoja nuo 30 iki 40% (rečiau iki 70%), o ligos požymiai yra minimalūs.

Patologinio hemoglobino nuosėdos – taktoidai – jau susidaro esant 10-20 % HbS, bet iš naujo ištirpsta kraujo prisotinimo deguonimi metu.

Jeigu HbS daugiau nei 45 proc., tai ligonių kraujyje susidaro negrįžtamai pusmėnulio formos eritrocitai. Taktoidai sąveikauja su eritrocitų citoskeleto elementais. Transglutaminazė aktyvuojama ir baltymų molekulėse susidaro kryžminiai ryšiai.

Padidėjęs citoplazmos klampumas ir eritrocitų citoplazminės membranos standumas sukuria kliūtis jiems dalyvauti mikrocirkuliacijoje.

Pjautuvinių ląstelių anemijos klinikinis vaizdas apima šias apraiškas:

1. Būdingi hematologiniai simptomai: lėtinė hemolizinė anemija (hipochrominė, hiperregeneracinė, normoblastinė, su drepanocitoze), neutrofilinė leukocitozė su poslinkiu į kairę, vidutinio sunkumo trombocitozė, padidėjęs geležies kiekis serume.

2. Hepatomegalija, urobilinurija, „bokštinė“ kaukolė, antrinė hemochromatozė ir kepenų cirozė, tulžies akmenligė.

3. Splenomegalija – ankstyvuoju ligos periodu, progresuojanti fibrozė, blužnies raukšlėjimasis ir hemosiderozė – vėlyvuoju periodu.

4. Antrinis imunodeficitas. Jo patogenezė siejama su funkcine asplenija, komplemento sistemos defektais dėl jo faktorių vartojimo ir kraujotakos sutrikimais.

5. Trombofilinis sindromas yra pagrindinė pacientų mirties priežastis. Širdies priepuoliai ir trombozė gali paveikti beveik visus organus ir vėliau išsivystyti jų nepakankamumas.

Ligos eigoje išskiriami keli krizių tipai:

a) Hemolizinės krizės. Būdingi padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo požymiai, gelta, karščiavimas, vėmimas tulžimi.

b) regeneracinės krizės. Jiems būdingas laikinas raudonųjų kaulų čiulpų funkcinis išeikvojimas dėl intensyvios hemolizės.

c) Trombozinės (skausmingos) krizės. Atsiranda įvairiose vietose, kuriose yra ryškiausia eritrostazė – pilvo ertmės kraujagyslėse (pilvo krizės), kauluose, sąnariuose ("afrikietiškas reumatas").

d) sekvestracijos krizės. Pacientai patiria šoko būseną dėl staigaus kraujo persiskirstymo („kraujo balos“ blužnyje).

e) Megaloblastinės krizės dėl padidėjusio folacino vartojimo.

Talasemija.

Talasemijos yra hemoglobinopatijos, pagrįstos hemoglobino grandinių heteropolimerizacijos pažeidimu, dėl kurio atsiranda HbA trūkumas. Eritroidinės ląstelės sudaro hemoglobinus, visiškai arba iš dalies neturinčius a, b arba g grandinių.

Talasemijos atveju mutacijos yra ne egzonuose (ty globino grandinių struktūriniuose genuose), o intronuose, tai yra reguliatorių genuose, kurie kontroliuoja ontogenetinį sintezės perjungimą iš vienos grandinės geno į kitos geną. Todėl talasemijos globino grandinės neturi aminorūgščių pakaitų. Jų „poravimas“ vienas su kitu nutrūko.

Sergant a-talasemija, 16-osios chromosomos Hb a grandinių intronų defektai lemia visišką arba dalinį jų biosintezės nutraukimą. Šios grandinės prenataliniu laikotarpiu pakeičiamos g grandinėmis, dėl kurių hemoglobinas susidaro su tetrameru iš g grandinių (Hb Barth). Postnataliniu laikotarpiu pakeičiama b grandinė ir atsiranda b-tetrameras: hemoglobinas H.

Atsižvelgiant į hemoglobino sunkumą ir sudėtį, išskiriamos šios a-talasemijos formos:

1. Didžioji talasemija – homozigotams, esant 80-90 % Hb Bart. Sukelia mirtį vaisiaus laikotarpiu arba ankstyvoje perinatalinėje stadijoje. Genotipas: -/- (ty nėra a-grandinės genų).

2. Talasemija tarpinė – tai hemoglobinopatija H. Liga progresuoja kaip vidutinio sunkumo lėtinė hemolizinė anemija su hemoglobinu H (60%) ir Barth (40%).

Genotipas: -/a-.

3. Mažoji talasemija – lengva lėtinė hemolizinė anemija, kurios Hb kiekis Barth ne didesnis kaip 5 proc.

Genotipas: a-/a- (transformacija) arba aa/- (cis-forma).

4. Minimali talasemija – neturi klinikinių simptomų, nes hemolizę subalansuoja eritropoezė. Hb Bart ne daugiau kaip 2%.

Genotipas: a-/aa.

Paskutinės trys formos randamos heterozigotuose. Šio tipo talasemija pasireiškia lengviau nei b formos, nes b grandinės tetramerai yra mažiau linkę agreguotis, taip pat dėl ​​to, kad yra du a-grandinės genai, kurių kiekvienas gali būti heterozigotinis arba homozigotinis. .

Kliniką apibūdina hipoksija dėl prastos HbH disociacijos ir intracelulinės hemolizės.

Sergant b-talasemija, 11-osios chromosomos intronai, atsakingi už b-grandinių sintezę, yra mutuojami. Šiai grandinei yra vienas genas, tačiau joje įrengta sudėtinga reguliavimo sistema, apimanti geną, promotorių ir du reguliatoriaus intronus, skiriančius tris egzonus. Egzonai koduoja pirminės b grandinės struktūros dalis. Buvo aprašyta daugiau nei šimtas su šia sistema susijusių mutacijų:

1. Dėl mutacijų promotoriaus srityje sumažėja b grandinių sintezės greitis, tačiau jos vis tiek susidaro. Vystosi b + -talasemija.

2. Dėl egzonų mutacijų gali visiškai sustoti b grandinės sintezė (esant nesąmoningoms mutacijoms arba atsiradus stop kodonui, kuris nutraukia transkripciją) Vystosi B 0 -talasemija.

3. Intronų mutacijos. Kai kuriais atvejais sujungimas nutraukiamas ir b-sruogos nesusidaro. Normalus ir nenormalus sujungimas vyksta lygiagrečiai. Atitinkamai išsivysto arba b 0 - arba b + -talasemija.

B-talasemijos patogenezė yra susijusi su kompensaciniu a-grandinių sintezės padidėjimu ir a-tetramerų susidarymu. Tokie tetramerai yra mažai tirpūs ir linkę nusodinti. Nuosėdos netenka geležies ir ji kaupiasi eritrocituose granulių pavidalu, skatindama Fentono reakciją.

Susidarę deguonies radikalai pažeidžia eritrocitus. Kalcio gradientas sutrinka. Kalcio perteklius sukelia nekrobiotinius procesus.

Defektuotiems eritrocitams atliekama tarpląstelinė hemolizė, kurią atlieka blužnies ir kepenų makrofagai. Palaipsniui formuojasi splenomegalija, hematomegalija, antrinė hemochromatozė ir bilirubino apykaitos sutrikimai.

Kompensuojantis padidina HbA 2 (iki 4-8%) ir HbF sintezę. Kraujyje atsiranda būdingos formos eritrocitai: kodocitai (taikinio formos) ir šizocitai.

Talasemijos metu išskiriamos hemolizinės, aplastinės, sekvestracinės ir megaloblastinės krizės. Skausmo krizės nėra tipiškos, nes kodocitai nėra linkę agliutinuotis.

Įgyta hemolizinė anemija.

I. Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu (imuninė hemolizinė anemija).

Imuninės hemolizinės anemijos yra didelė nevienalytė ligų grupė, kurios metu antikūnai arba limfocitai yra susiję su eritrocitų ar eritrocitų pažeidimu ir ankstyva mirtimi.

Imuninė hemolizinė anemija gali būti suskirstyta į 4 grupes:

1. Izo- arba aloimuninė hemolizinė anemija. Jais antikūnai nukreipiami prieš paciento eritrocitų antigenus arba į paciento organizmą iš išorės patenka eritrocitų, kuriuose yra antigenų, prieš kuriuos pacientas turi antikūnų. Tai pastebima sergant naujagimio hemolizine liga, kai motinos organizmas gamina antikūnus, o per placentą jie patenka į vaiko organizmą. Kitas aloimuninės anemijos pavyzdys – hemolizė perpylus eritrocitus, kurie nesuderinami pagal ABO sistemą, Rh ar kitą sistemą, prieš kurią pacientas turi antikūnų.

2. Transimuninės hemolizinės anemijos yra mažakraujystės, kai motinos, sergančios autoimunine hemolizine anemija, antikūnai prasiskverbia pro placentą ir sukelia hemolizinę mažakraujystę kūdikiui. Šie antikūnai yra nukreipti prieš bendrą eritrocitų antigeną, kurį dalijasi motina ir vaikas.

3. Heteroimuninės (hapteninės) hemolizinės anemijos yra susijusios su naujo antigeno atsiradimu paciento eritrocito paviršiuje. Šis naujas antigenas gali susidaryti dėl paciento gaunamo vaisto (penicilino, ceporino, sulfanilamido) fiksacijos prie eritrocitų paviršiaus. Nedaugeliui asmenų atsiranda antikūnų prieš šį naujai susidariusį antigeną, kuris svetimas organizmui. Jie jungiasi su šiuo antigenu, kuris sukelia komplemento aktyvavimą ir ląstelių lizę tiesiogiai kraujyje arba padidina pastarųjų sunaikinimą fagocitų. Haptenas taip pat gali būti virusas, užsifiksavęs eritrocito paviršiuje. Su juo galima fiksuoti antikūnus prieš virusą ir sukelti raudonųjų kraujo kūnelių mirtį.

4. Autoimuninė hemolizinė anemija.

Autoimuninė hemolizinė anemija yra imuninės hemolizinės anemijos forma, kai gaminami antikūnai prieš nepakitusio eritrocito antigeną. Tokiais atvejais imuninė sistema savo antigeną suvokia kaip svetimą ir gamina prieš jį antikūnus.

Autoimuninės hemolizinės anemijos skirstomos pagal tai, kas tampa naikinimo objektu – periferinio kraujo eritrocitai ar kaulų čiulpų eritrocitai. Pirmuoju atveju kalbame apie autoimuninę hemolizinę anemiją su antikūnais prieš periferinio kraujo eritrocitų antigenus, antruoju atveju – apie autoimuninę hemolizinę anemiją su antikūnais prieš eritrocitų antigeną.

Visos autoimuninės hemolizinės anemijos, nepriklausomai nuo antikūnų orientacijos ląstelėje, skirstomos į idiopatinę ir simptominę. Simptominės formos yra tos, kai autoimuninė hemolizė išsivysto prieš bet kokias kitas ligas, kurias komplikuoja autoimuninės citopenijos. Šios ligos apima daugybę hemoblastozių (lėtinė limfocitinė leukemija, daugybinė mieloma, limfosarkoma), sisteminė raudonoji vilkligė, opinis kolitas, reumatoidinis artritas, lėtinis aktyvus hepatitas, įvairios lokalizacijos piktybiniai navikai, imunodeficito būsenos.

Autoimuninė hemolizinė anemija be akivaizdžios priežasties turėtų būti priskirta idiopatinėms ligos formoms. Autoimuninė hemolizinė anemija, atsirandanti po gripo, tonzilito ir kitų ūminių infekcijų ir, skirtingai nuo heteroimuninės, įgauna lėtinę eigą, kuri atsiranda nėštumo metu ar po gimdymo, neturėtų būti priskirta prie simptominių formų, nes šie veiksniai ne sukelia ligą, o provokuoja. klinikinės apraiškos.

Autoimuninės hemolizinės anemijos su antikūnais prieš eritrocitų antigeną periferiniame kraujyje skirstomos į 4 tipus pagal serologines antikūnų savybes:

1. Autoimuninė hemolizinė anemija su nepilnais terminiais agliutininais;

2. Autoimuninė hemolizinė anemija su visiškai šaltais agliutininais;

3. Autoimuninė hemolizinė anemija su terminiais hemolizinais;

4. Autoimuninė hemolizinė anemija su dvifaziais hemolizinais.

Dažniausiai nustatomos hemolizinės anemijos su nepilnais terminiais agliutininais. Ši forma pasitaiko įvairaus amžiaus žmonėms. Hemolizinė anemija su visišku šaltu agliutininu stebima daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms. Autoimuninė hemolizinė anemija su dvifaziais hemolizinais yra rečiausia forma; tai dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams.

Etiologija. Išsamiai nesigilindami į daugybę hipotezių apie autoimuninės hemolizinės anemijos atsiradimą, kaip labiausiai tikėtiną daugelio autoimuninės hemolizinės anemijos formų patologinio proceso pagrindą pažymime imunologinės tolerancijos (reaktyvumo) savo antigenui skilimą.

Patogenezė. Klinikinio vaizdo skirtumus tarp skirtingų autoimuninės hemolizinės anemijos formų lemia: 1. Antikūnų pobūdis. 2. Antigenas, prieš kurį nukreipti antikūnai.

Periferinio kraujo eritrocitų arba kaulų čiulpų eritrocitų mirtis priklauso nuo antigeno. Specifiškumas, tai yra, antigeninė orientacija, skiriasi įvairiomis autoimuninės hemolizinės anemijos formomis su periferiniu eritrocitų sunaikinimu. Taigi, sergant autoimunine hemolizine anemija su nepilnais terminiais agliutininais, antikūnai daugeliu atvejų yra nukreipti prieš antigeną, susijusį su rezuso sistema. Esant autoimuninei hemolizinei anemijai, susijusiai su visišku šaltu agliutininu, daugeliu atvejų randami antikūnai prieš II sistemos antigenus. Antigeno I yra suaugusiems ir labai mažais kiekiais naujagimiams; antigeno ir yra naujagimiams ir labai mažais kiekiais suaugusiems.

Visiškai šalti agliutininai sukelia raudonųjų kraujo kūnelių agliutinaciją, kai temperatūra nukrenta. Šaltyje eritrocitai sulimpa tose kūno vietose, kuriose temperatūra žemiausia – rankų ir kojų kapiliaruose. Atsiranda Raynaud sindromas.

Neužbaigti terminiai agliutininai, skirtingai nei pilnieji, fiksuojami ant eritrocitų nesukeldami jų agliutinacijos. Jie sutrikdo ląstelių fermentų veiklą, pakeičia eritrocitų membranos pralaidumą natrio jonams. Tačiau pats elementariausias: antikūnų prieš Fc fragmentą, kuris jungiasi su eritrocitų antigenu, buvimas blužnyje ir rečiau kepenyse, fiksuojami makrofagai, kurie atskiria dalį membranos nuo ląstelių. Sumažėja eritrocitų dydis, atsiranda mikrosferocitų. Dalį eritrocitų visiškai sunaikina makrofagai. Komplementas, kuris lizuoja eritrocitus kraujagyslių lovoje, taip pat gali prisidėti prie jų mirties.

Komplemento vaidmuo naikinant eritrocitus yra ypač didelis esant hemolizinėms hemolizinės anemijos formoms, susijusioms su terminių ir dvifazių hemolizinų buvimu. Šiose formose pagrindinę vietą užima intravaskulinė hemolizė, nors didelė tikimybė, kad jose tam tikrą reikšmę turi padidėjusi eritrocitų fagocitozė blužnyje ir kepenyse.

Kraujo ir kaulų čiulpų paveikslas. Autoimuninė hemolizinė anemija su nepilnais šilumos agliutininais. Ūmių hemolizinių krizių metu hemoglobino kiekis sumažėja iki itin mažo skaičiaus (mažiau nei 50 g/l). Tačiau daugeliu atvejų hemoglobino kiekis smarkiai nesumažėja iki 60-70%. Anemija dažnai būna normochrominė arba vidutiniškai hipochrominė. Daugeliui pacientų retikulocitų kiekis padidėja. Galimos retikulinės krizės (retikulocitų skaičius iki 87%). Pacientams, sergantiems simptominėmis ligos formomis, retikulocitozė yra mažesnė nei idiopatinės formos. Pastebima mikrosferocitozė.

Kaulų čiulpuose dažniausiai raudonasis gemalas yra hiperplastinis, tačiau kartais eritrokariocitų skaičius sumažėja. Tikriausiai šios krizės yra susijusios su labai dideliu antikūnų kiekiu, dėl kurio sunaikinami ne tik periferinio kraujo eritrocitai, bet ir eritrokariocitai.

Leukocitų skaičius priklauso nuo ligos, kuri yra autoimuninės hemolizės pagrindas. Idiopatinėje autoimuninės hemolizinės anemijos formoje pastebimas reikšmingas leukocitų skaičiaus svyravimas: esant ūminėms ligos formoms iki 50-70 * 10 9 / l, pereinant prie mielocitų, lėtinėmis formomis jis šiek tiek pakyla arba išlieka. normos ribose. Kartais pastebima ryški leukopenija.

Daugumos pacientų trombocitų skaičius yra normalus arba šiek tiek sumažėjęs. Tačiau galimas autoimuninės hemolizinės anemijos ir sunkios autoimuninės trombocitopenijos derinys arba visų trijų mikrobų autoimuninis pažeidimas.

Autoimuninė hemolizinė anemija su visiškai šaltais agliutininais. Ligos pradžia yra laipsniška. Daugumos pacientų hemoglobino kiekis svyruoja nuo 80 iki 100 g / l, tačiau gali būti ir mažesnis kiekis. Leukocitų ir trombocitų kiekis nesumažėja. Būdinga eritrocitų autoagliutinacija, kuri prasideda iškart, paimant kraują. Dažnai tepinėlyje būna autoagliutinacija. Ši agliutinacija yra grįžtama ir visiškai išnyksta kaitinant.

Autoimuninė hemolizinė anemija su terminiais hemolizinais. Ši autoimuninės hemolizinės anemijos forma gali prasidėti taip pat ūmiai, kaip ir agliutinino forma, tačiau dažniau pradžia būna rami, nesunki. Hemoglobino kiekį galima sumažinti iki 40-60 g/l. Būdingas hemolizino anemijos požymis yra juodo šlapimo išsiskyrimas.

Kraujo vaizdas iš esmės yra toks pat kaip ir autoimuninės hemolizinės anemijos agliutinino formų. Gana dažnai kraujyje randama daug mikrosferocitų. Leukocitų skaičius daugeliu atvejų padidėja, leukocitų formulės poslinkis į mielocitus nėra neįprastas. Trombocitų skaičius yra normalus.

Dalinė raudonųjų kraujo kūnelių aplazija. Dalinė eritrocitų aplazija yra sindromas, pasireiškiantis staigiu eritrocitų gamybos slopinimu, izoliuota normochromine anemija su gilia retikulocitopenija.

Šios ligos patogenezėje svarbūs IgG klasės antikūnai prieš kaulų čiulpų eritrokariocitus, bet ne prieš eritropoetiną.

Kraujo vaizdas skiriasi nuo kitų autoimuninės hemolizinės anemijos formų tik tuo, kad smarkiai sumažėja retikulocitų skaičius.

Kaulų čiulpuose raudonojo gemalo slopinimas nustatomas esant normaliam megakariocitų ir granulocitų kiekiui.

Naujagimio hemolizinė liga.

Naujagimio hemolizinė liga suprantama kaip hemolizinė anemija, atsirandanti dėl antigeninio skirtumo tarp motinos ir vaiko eritrocitų, motinos imunokompetentingos sistemos antikūnų gamybos prieš šį antigeną, antikūnų prasiskverbimo per placentą ir sunaikinimo. vaisiaus ar vaiko eritrocitų, veikiamų šių antikūnų. Dažniausiai antikūnai yra nukreipti prieš Rh sistemos antigenus, prieš Rh teigiamo vaiko D antigeną. Rečiau antikūnai yra nukreipti prieš vaiko A ar B grupės antigenus ir gaminasi O grupės motinos organizme. Dar rečiau antikūnai yra nukreipti prieš Rh sistemos C, c, E antigenus.

Patogenezė. Naujagimio hemolizinė liga dažniausiai siejama su motinos ir vaisiaus nesuderinamumu D antigenui, rečiau – ABO sistemos antigenams. Hemolizinė liga, susijusi su Rh nesuderinamumu, išsivysto dėl motinos antikūnų prasiskverbimo per placentą. Šie antikūnai fiksuojami vaisiaus eritrocitų paviršiuje, dėl to juos sunaikina makrofagai. Hemolizinė anemija išsivysto esant ekstramedulinės kraujodaros židiniams, padidėjus netiesioginio bilirubino kiekiui, labai toksiška vaisiui ir vaikui.

Motinos imunizacija Rh teigiamais vaisiaus eritrocitais vyksta gimdymo metu, daug rečiau moteris imunizuojama prieš nėštumą, dažniausiai perpilant eritrocitus su antigenu, kurio moteriai nėra. Įrodyta, kad moters imunizacijos tikimybė yra daug didesnė, kai vyro ir žmonos kraujo grupė yra vienoda pagal ABO sistemą. Bowmano teigimu, žmonos ir vyro Rh imunizacijos su ta pačia kraujo grupe tikimybė yra ne didesnė kaip 3%, jei prasiskverbia 0,1 ml kraujo, 25% - kai prasiskverbia 0,25-1 ml, 65% - kai prasiskverbia daugiau nei 5 ml vaiko eritrocitų. Šie duomenys leidžia atskirti vaisiaus eritrocitus moters kraujotakoje pagal vaisiaus hemoglobiną. Daugumos pagimdžiusių moterų (75 proc.) į kraują patenka ne daugiau kaip 0,1 ml vaisiaus kraujo, kurio imunizacijai neužtenka, 3 proc. moterų vaiko kraujo prasiskverbia 15 ml. Iš viso Rh teigiamo vaiko skiepijimo rizika Rh neigiamai motinai, kurios kraujo grupė nesutampa pagal ABO sistemą, yra 2-3%, su atitinkančia - 15%. Taip yra dėl to, kad tos pačios vaiko grupės eritrocitai, patekę į mamos kraują, ten pasilieka ir ją imunizuoja, o kitos grupės eritrocitai agliutinuojasi natūraliais motinos ABO sistemos agliutininais jiems nespėjus. kad ją paskiepytų.

Sąvoka „hemolizinė naujagimio liga“ dažnai vartojama kalbant apie anemiją, susijusią su Rh nesuderinamumu. Tačiau šis terminas apima ir kitas hemolizinės anemijos formas, ypač hemolizinę anemiją, susijusią su ABO nesuderinamumu, kuri pasireiškia maždaug 20 % visų nėštumų. Ir tik 10% su ABO nesuderinamų nėštumų motinos antikūnai veikia vaisių. Hemolizine ABO liga serga vaikai, kurių motinos turi O kraujo grupę. Normalūs ABO agliutininai priklauso IgM klasei. Jie nepraeina pro placentą. Tačiau 10 % sveikų O grupės žmonių turi antikūnų prieš A ir B antigenus, priklausančius IgG klasei. Tokie antikūnai randami tiek moterims, tiek vyrams ir nepriklauso nuo ankstesnės imunizacijos. Šie antikūnai prasiskverbia per placentą ir gali sukelti hemolizinę vaisiaus ar naujagimio anemiją. Tarp pirmagimių ABO hemolizine liga suserga taip pat dažnai, kaip ir tarp vaikų, gimusių nuo antro ir trečio gimimo. Naujagimio hemolizinės ligos, susijusios su Rh nesuderinamumu, dažnis didėja su kiekvienu paskesniu gimimu.

Kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas yra toks pat kaip ir sergant hemolizine anemija, daugiausia dėl kitos kilmės intravaskulinės hemolizės. Klinikinių apraiškų ypatumai yra susiję su kernicterus išsivystymo galimybe, kuri atsiranda, kai pasiekiamas kritinis netiesioginio bilirubino lygis, lygus 310–344 μmol / l.

Marchiafa-Micheli liga

(paroksizminė naktinė hemoglobinurija – PNH).

Šiuo metu ši liga turėtų būti priskirta eritrocitopatijų grupei, nors anksčiau ji tradiciškai buvo vadinama imunine hemolizine anemija.

Ši liga pasireiškia jauname amžiuje. Esant šiai patologijai, eritrocitų hemolizė yra sukelta komplemento. Komplemento surišimo ir lizinio poveikio priežastis yra įgyta somatinė mutacija, dėl kurios kaulų čiulpuose atsiranda eritrocitų klonas, turintis membranos glikano-inozitolio fosfatido anomaliją. Tuo pačiu metu sutrinka galingo komplemento baltymo DAG inhibitoriaus serumo adsorbcija.

Komplemento aktyvinimas daugiausia vyksta alternatyviu būdu ir jį išprovokuoja acidozė ir hiperkapnija miego metu. Todėl hemolizė pacientams pasireiškia naktį, o ryte atskleidžiami intravaskulinės hemolizės požymiai: hemoglobinurija, hemoglobinemija, hemosiderinurija. Gana dažnai krizes lydi nugaros skausmai.

Kadangi PNH yra kloninės mutacijos rezultatas, jis priklauso priešleukeminių kaulų čiulpų ligų grupei ir yra laikomas mielodisplaziniu sutrikimu. Pacientams, sergantiems PNH, padidėja aplastinių būklių ir leukemijos rizika.

ADP, išsiskiriantis iš eritrocitų intravaskulinės hemolizės metu, taip pat trombocitų membranos defektas, panašus į eritrocitų, dėl kurio trombocitai tampa jautresni agregantų ir komplemento aktyvacijai, sukelia trombofilinės būklės vystymąsi. Ypač dažnai jie serga Budd-Chiari sindromu (kepenų ar apatinės tuščiosios venos trombozė) ir mezenterinių venų bei vartų venų tromboze.

| | 9 |

Tai yra hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas.

Hemoglobino kiekio sumažėjimas gali neturėti klinikinių apraiškų.

Jei jums buvo diagnozuota anemija, daugelis žmonių sakys, kad sergate anemija. Taip yra todėl, kad anemija yra būklė, kai sumažėja sveikų raudonųjų kraujo kūnelių, ty raudonųjų kraujo kūnelių, tiekiančių deguonį į jūsų kūno organus ir audinius, skaičius.

Anemiją visada lydi sumažėjimas hemoglobino, raudonuosiuose kraujo kūneliuose esantis baltymas, kuris jungiasi su deguonimi iš plaučių.

Yra daug anemijos tipų, kurių kiekviena turi skirtingas priežastis. Anemija gali būti trumpalaikė liga arba, priešingai, turėti lėtinę eigą.

Hemoglobinas ir anemijos sunkumas

Priklausomai nuo hemoglobino lygio, išskiriama lengva anemija: hemoglobinas - 100-120 gramų vienam litrui kraujo (g/l) vyrams ir 90-110 g/l moterims. Vidutinio sunkumo anemija: hemoglobinas - 80-100 g / l vyrams ir 70-90 g / l moterims. Sunki anemija laikoma, jei hemoglobino kiekis nukrenta žemiau nurodytų ribų.

Anemija yra dažnas kraujo sutrikimas. Moterims ir žmonėms, sergantiems lėtinėmis ligomis, yra didesnė rizika susirgti anemija.

Jei manote, kad turite anemiją, turėtumėte kreiptis į hematologą. Hematologas yra gydytojas, nagrinėjantis kraujo ligas. Anemija gali būti sunkios ligos požymis. Anemijos gydymas, atsižvelgiant į jos priežastį, gali apimti tiesiog tablečių vartojimą arba sudėtingas medicinines procedūras.

Anemijos simptomai

Pagrindinis anemijos simptomas yra silpnumas ir nuovargis. Taip pat galite patirti:

• Blyškumas
• širdies plakimas
• Dusulys arba dusulio pojūtis
• Skausmas širdies srityje
• Galvos svaigimas
• Galvos skausmas
• Šalti pirštai

Lengva, o kartais ir vidutinio sunkumo anemija gali likti besimptomė ir nustatoma tik atlikus kraujo tyrimą. Tačiau didėjant hemoglobino kiekio sumažėjimui, atsiranda anemijos požymių ir simptomų.

Anemijos priežastys

Kraujas susideda iš skystos dalies, vadinamos plazma ir ląstelėmis. Plazmoje yra (tiksliau, jos plaukia kaip planktonas jūroje) 3 tipų ląstelės:

• Leukocitai yra baltieji kraujo kūneliai. Tai ląstelės, atsakingos už imunitetą ir kovą su infekcija.
• trombocitų. Ląstelės, atsakingos už kraujo krešėjimą
• Eritrocitai yra raudonieji kraujo kūneliai. Jie per kraujagysles perneša deguonį iš plaučių į smegenis ir kitus organus bei audinius. Kad mūsų organai tinkamai veiktų, iš kraujo reikia nuolat tiekti deguonį.

Raudonuosiuose kraujo kūneliuose yra hemoglobino – raudono, daug geležies turinčio baltymo, kuris suteikia kraujui raudoną spalvą. Hemoglobinas, esantis raudonuosiuose kraujo kūneliuose, leidžia jiems pernešti deguonį ir pašalinti anglies dioksidą iš organų ir audinių.

Daugumą kraujo kūnelių, įskaitant raudonuosius kraujo kūnelius, reguliariai gamina kaulų čiulpai – kempinė medžiaga, randama dideliuose kauluose. Norint sintetinti hemoglobiną ir kraujo ląsteles, reikia geležies, baltymų ir vitaminų, gaunamų su maistu.

Anemija yra būklė, kai raudonųjų kraujo kūnelių skaičius arba hemoglobino kiekis juose yra mažesnis nei normalus. Jei sergate anemija, tai reiškia, kad sumažėjusi sveikų (normalių) raudonųjų kraujo kūnelių sintezė arba jų netenkama per daug (kraujavimas, raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas). Dėl to mažėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis ir atitinkamai mažėja pernešamo deguonies kiekis – atsiranda anemijos simptomai.

Pagrindinės anemijos rūšys ir priežastys

Geležies stokos anemija. Tai yra labiausiai paplitęs anemijos tipas. Tai pasireiškia kas penktai moteriai ir maždaug pusei nėščių moterų. Jo vystymosi priežastis yra geležies trūkumas. Kaulų čiulpams reikia geležies hemoglobino sintezei.

Vienas iš šaltinių, iš kurių kaulų čiulpai paima geležį, yra negyvi raudonieji kraujo kūneliai. Paprastai eritrocitas miršta praėjus maždaug 120 dienų po sintezės (gimimo). Negyvų raudonųjų kraujo kūnelių dalys yra naudojamos naujų raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino gamybai. Taigi, kraujavimo atveju netenkama raudonųjų kraujo kūnelių ir atsiranda geležies trūkumas. Moterims, kurios menstruacijų metu netenka daug kraujo, gresia geležies stokos anemija.

Vitaminų trūkumas. Be geležies, raudonųjų kraujo kūnelių sintezei taip pat reikia vitamino B12 ir folio rūgšties. Folio rūgšties ir vitamino B 12 trūkumas gali išsivystyti žmonėms, kurie negauna pakankamai vitaminų su maistu, ir žmonėms, sergantiems tam tikromis virškinamojo trakto ligomis. Anemija, susijusi su vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumu, reiškia vadinamąją megaloblastinę anemiją. Sergant šia anemija, gaminasi padidėję, pakitę eritrocitai – megaloblastai. B12 trūkumas, susijęs su vitamino malabsorbcija skrandyje, kartais vadinamas kenksminga anemija.

Lėtinės ligos anemija. Sergant kai kuriomis lėtinėmis ligomis, tokiomis kaip vėžys, reumatoidinis artritas, Krono liga ir daugelis kitų uždegiminių ligų, raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sutrikimas gali sukelti anemiją. Pavyzdžiui, inkstų nepakankamumą gali sukelti hormono eritropoetino, kuris skatina raudonųjų kraujo kūnelių gamybą kaulų čiulpuose, trūkumas.

Aplastinė anemija. Aplastinė anemija yra rimta liga, kelianti grėsmę paciento gyvybei. Sergant aplastine anemija, sutrinka kaulų čiulpų gebėjimas gaminti visų trijų tipų kraujo ląsteles – eritrocitus, leukocitus ir trombocitus. Aplazinės anemijos priežastys nežinomos, manoma, kad tai autoimuninė liga. Kai kurie veiksniai, galintys sukelti tokio tipo anemiją, yra chemoterapija, radiacija, aplinkos toksinai ir nėštumas.

Anemija, susijusi su kaulų čiulpų ligomis (kraujo ligomis). Daug kraujo ligų, tokių kaip leukemija (leukemija). Kartais nespecialistai leukemiją – leukemiją – vadina kraujo vėžiu. Sergant leukemija, anemijos laipsnis gali būti itin ryškus. Kai kurios kitos „kraujo vėžio“ rūšys, tokios kaip daugybinė mieloma ar Hodžkino liga, taip pat gali sukelti anemiją.

hemolizinė anemija.Šiai grupei priklauso anemija, kai raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami greičiau, nei juos sintetina kaulų čiulpai. Yra daug hemolizinės anemijos tipų. Paprastai su dauguma jų pastebimas ir odos pageltimas - gelta

Kiti anemijos tipai Taip pat yra keletas retesnių anemijos formų – talasemija, sideroblastinė anemija, pjautuvinė anemija. Šios anemijos atsiranda dėl nepakankamo hemoglobino kiekio

Anemijos rizikos veiksniai

Rizikos veiksniais vadinamos sąlygos arba situacijos, kai sergamumas liga, mūsų atveju anemija, yra didesnis nei įprastai.

Anemijos rizikos veiksniai yra šie:

• Tam tikrų maisto produktų ir vitaminų trūkumas, pavyzdžiui, vegetarams
• Skrandžio ir žarnyno ligos
• Menstruacijos. Moterims dėl menstruacinio kraujo netekimo anemija yra didesnė nei vyrams.
• Nėštumas. Nėštumo metu rizika susirgti geležies stokos anemija yra didesnė, nes geležis naudojama motinos hemoglobino ir vaiko hemoglobino sintezei.
• Anemijos buvimas artimiesiems

Kraujo tyrimas ir anemijos diagnostika

Anemija diagnozuojama remiantis kraujo tyrimo duomenimis. Kraujo tyrimas, nustatantis hemoglobino kiekį, raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, hematokritą, ESR, leukocitų skaičių ir jų sudėtį, vadinamas pilnu kraujo tyrimu.

Jei kraujo tyrime nustatomas hemoglobino sumažėjimas, atliekamas papildomų tyrimų rinkinys, siekiant nustatyti tikslią anemijos rūšį.

Taip pat atliekami papildomi tyrimai anemijos priežastims nustatyti. Tokios analizės procedūros gali apimti gastroskopiją, kolonoskopiją, kompiuterinę tomografiją ir kitus tyrimus.

Anemijos gydymas

Anemija paprastai gydoma gana gerai. Tačiau daugeliu atvejų hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio atsigavimas trunka apie 15-30 dienų. Daugiau apie anemijos gydymą galite perskaityti atitinkamuose svetainės puslapiuose.

Anemijos prevencija

Daugumos anemijos formų negalima išvengti. Tačiau hemoglobino kiekio sumažėjimo kai kuriose rizikos grupėse galima išvengti tinkamai maitinantis.

Didelis geležies kiekis yra mėsoje, pupelėse ir kituose ankštiniuose augaluose, riešutuose ir džiovintuose vaisiuose.

Vitaminas. B12 yra mėsos ir pieno produktuose. Folio rūgštis – randama apelsinų sultyse ir kituose vaisiuose. Tinkama mityba ypač svarbi augantiems vaikams ir nėščiosioms.

Žmonėms, kuriems reikalingas didelis geležies ar vitaminų poreikis, gali būti skiriami multivitaminų kompleksai, kuriuose yra geležies ir folio rūgšties.

Atkreipkite dėmesį, kad geležies preparatus reikia vartoti tik esant indikacijai, o ne visais atvejais, kai jaučiatės silpnas ar pavargęs.