Limfogranulomatozės gydymo prognozė. Odos pokyčiai sergant Hodžkino liga (limfogranulomatoze)

Vienas iš pirmųjų ir nuolatinių simptomų limfogranulomatozė paprastai yra bendras silpnumas, kuris palaipsniui didėja vystantis procesui. Dusulys yra vienas iš dažnų ir ankstyvų pacientų nusiskundimų, ypač tuo pačiu metu pažeidžiant plaučius dėl limfogranulomatozės (pagal L. V. Funshteiną, 68 proc. atvejų).

Pierce, Jackox ir Hildreth pastebi retesnį (25% atvejų) reiškinį dusulys su limfogranulomatoze. Dažniausiai dusulys yra nedidelis ir atsiranda vaikščiojant ar fizinio krūvio metu. Esant suspaudimo sindromui, dusulys taip pat stebimas ramybės būsenoje, vėliau jis išsivysto į labai sunkų, stridorinį kvėpavimą. Dusulys taip pat didėja esant efuziniam pleuritui.

Prakaitavimas kartu su padidėjusiu temperatūros reiškia būdingiausius limfogranulomatozės tarpuplaučio formos požymius. Pasak F. Ya. Bordyuga, prakaitavimas (bendras ir vietinis) stebimas 79,2% visų limfogranulomatozės atvejų, o dažniau - su tarpuplaučio limfmazgių pažeidimu.

Būdingas gausus naktinis prakaitavimas, lydimas pakylėtas temperatūros arba jei pastarosios nėra. Tokį prakaitavimą stebėjome 5 pacientams, o vienam iš jų esant normaliai temperatūrai.

Didėjantis svorio kritimas, Yu. P. Korovinos, G. R. Rubinshteino, Hoyer ir Andriaus teigimu, yra vienas iš svarbių limfogranulomatozės tarpuplaučio formos simptomų, ypač vėlesnėje stadijoje, procesui apibendrinant. Pierce, Dzhekoks ir Hildreth pastebėjo svorio mažėjimą 25% pacientų. Šį simptomą pastebėjome 9 pacientams, iš kurių 7 buvo ryškus svorio kritimas, kartu su svorio kritimu iki 8 ir net iki 24 kg.

būdingas ir ankstyvas simptomas limfogranulomatozė yra niežulys. Jo atsiradimo priežastys nėra visiškai aiškios. F. Ya. Bordyugas mano, kad niežulys yra apsvaigimo pasekmė. Kalbant apie šio simptomo dažnumą literatūroje, yra įvairių požiūrių. F. Ya. Bordyuga medžiagoje niežulys pasireiškė 62,4% atvejų; Z. V. Mankinas taip pat nurodo retesnį šio simptomo pasireiškimą (13,5 proc. visų atvejų), be to, niežulys, anot jo, dažniau pastebimas sergant ūmia limfogranulomatoze.

Odos niežėjimas dažniau būna ribotas, rečiau plačiai paplitęs. Pastaruoju atveju dažniausiai lokalizuojasi galūnių lenkiamojo paviršiaus. Iš 9 mūsų pacientų, kurie skundėsi niežuliu, 6 jis pasireiškė vėlesniu ligos laikotarpiu ir apsiribojo nedideliu apatinių ar viršutinių galūnių, apatinės nugaros dalies ir krūtinės paviršiumi.

3 pacientams plačiai paplitęs niežulys, kuris atsirado jau nuo pat ligos pradžios. Paprastai niežulys yra nuolatinis, dažnai lydimas įbrėžimų, odos lupimosi arba mazginių elementų, tokių kaip niežulys, bėrimas. Niežėjimo intensyvumas skiriasi priklausomai nuo proceso stadijos. Ligai paūmėjus, sustiprėja ir niežulys. Niežulys gali pakeisti jo vietą.

Hodžkino liga arba limfogranulomatozė yra piktybinių navikų formavimosi procesas, kurio metu susidaro granulomos (židininiai limfoidinio audinio išaugos). Remiantis statistika, vidutinis sergamumas yra 2-3 atvejai 100 tūkst. Paprastai ši liga pasireiškia jauniems žmonėms nuo 20 iki 30 metų arba vyresniems nei 60 metų žmonėms. Tarp moterų limfogranulomatozė pasireiškia 1,5-2 kartus rečiau.

Kas yra limfogranulomatozė

Piktybinis limfoidinio audinio padidėjimas vadinamas limfogranulomatoze arba Hodžkino limfoma. Išskirtinis ligos bruožas yra granulomų susidarymas su Berezovskio-Štenbergo milžiniškomis ląstelėmis, blužnies ir kai kurių limfmazgių grupių (supraklavikulinių, tarpuplaučio, apatinio žandikaulio) padidėjimas. Dažnai klinikinis vaizdas apima greitą svorio kritimą, nuolatinį silpnumą, mieguistumą.

Sergant Hodžkino limfoma naviko vystymasis vyksta unicentriškai, t.y. iš vieno židinio, bet su vėlesnėmis metastazėmis atsiranda būdingų pokyčių plaučiuose, inkstuose, kaulų čiulpuose, virškinamojo trakto organuose ir Urogenitalinėje sistemoje. Piktybinės granulomos susidarymo priežastys nėra išaiškintos. Klinikinėje praktikoje nagrinėjamos kelios limfogranulomatozės atsiradimo teorijos: virusinė, genetinė, imunologinė.

Viruso etiologiją patvirtina klinikinių tyrimų rezultatai, kuriuose pastebimas tam tikras ryšys tarp perkeltos mononukleozės ir antikūnų prieš Epstein-Barr virusą kraujyje, prasidėjus Hodžkino limfomai. Neatmetama retrovirusų įtaka, įskaitant. žmogaus imunodeficito virusas. Paveldimą etiologiją rodo dažnas limfogranulomatozės pasireiškimas kraujo giminaičiams. Imunologinės teorijos atsiradimas yra susijęs su limfocitų transplacentinio pernešimo iš motinos į vaisius tikimybės, kai susidaro imuninis atsakas.

Hodžkino ligos klasifikacija

Yra vietinė ligos forma (pažeidžiama tik viena limfmazgių grupė) ir apibendrinta - su piktybinių ląstelių atsiradimu kituose organuose (kepenyse, skrandyje, plaučiuose, odoje). Pagal topografinį požymį išskiriamos šios ligos formos:

• periferinis;
• tarpuplaučio;
• plaučių;
• pilvo;
• oda;
• kaulas;
• virškinimo trakto;
• nervingas.

Dažniausios lokalizacijos formos yra plaučių ir virškinamojo trakto limfogranulomatozė. Priklausomai nuo patologinio proceso vystymosi greičio, Hodžkino liga skirstoma į ūminę ir lėtinę. Pirmajam būdingas greitas kursas (keli mėnesiai nuo pradinės stadijos iki galutinės stadijos), ryškus klinikinis vaizdas. Lėtinis procesas yra užsitęsęs, trunkantis keletą metų, išreiškiamas kintančiais paūmėjimų ciklais ir besimptomiais laikotarpiais.

Pagal piktybinio naviko struktūrą ir kiekybinį ląstelių elementų santykį jame išskiriamos keturios histologinės (audininės) patologijos formos:

1. Limfinė histacija. Navikas su dideliu limfoidinio audinio kiekiu pasižymi ribotu arba plačiai paplitusiu nekontroliuojamu limfocitų augimu. Šis tipas laikomas palankiausiu, jis vystosi be nekrozinio proceso ar naviko sklerozės (funkcinio jungiamojo audinio pakeitimo).
2. Mazginis-sklerozinis. Ši patologijos forma yra labiausiai paplitusi, ji sudaro 30–60% visų limfogranulomatozės atvejų. Jam būdingas ryškus jungiamojo audinio dauginimasis mazgelių pavidalu. Išskirtinis ligos eigos bruožas – lėtas, laipsniškas progresas.
3. Mišri ląstelė. Ji sudaro 20-40% visų Hodžkino ligos atvejų, pasireiškiančių daugybiniais pluoštiniais (jungiamojo audinio) židiniais ir pasižymi itin nepalankia eiga dėl polimorfinio kraujo ląstelių dauginimosi (augimo), polinkio į nekrotizaciją.
4. Limfodų išsekimas. Retas limfogranulomatozės tipas, pasireiškiantis 5% visų atvejų. Jam būdingas staigus limfocitų skaičiaus sumažėjimas arba visiškas jų išnykimas. Limfoido išsekimas yra dviejų formų: difuzinė sklerozė ir retikulinis tipas. Pirmuoju atveju patologiniuose fibroziniuose židiniuose aptinkamos Berezovskio-Šternbergo ar Hodžkino ląstelių sankaupos, antruoju – tai patologinės milžiniškos daugiabranduolinės pakitusios limfoidinio audinio ląstelės.

etapai

Atsižvelgiant į naviko proceso išplitimo laipsnį klinikinėje limfogranulomatozės klasifikacijoje, išskiriami keturi etapai:

1. Vietinis (I). Pažeidžiama viena limfmazgių grupė (I) arba vienas organas (IE).
2. Regioninis (II). Naviko procesas pažeidžia dvi ar daugiau limfmazgių grupių, esančių vienoje diafragmos pusėje (II), arba vieną organą, kuris nepriklauso limfinei sistemai (IIE).
3. Apibendrintas (III). Pažeisti limfmazgiai yra abiejose diafragmos pusėse. Be to, gali būti pažeistas ekstralimfatinis organas (IIIE) arba blužnis (IIIS).
4. Išplatinta (IV). Patologinis procesas paveikia du ar daugiau ekstralimfinių organų, tuo pačiu metu dalyvaujant limfmazgiams.

Limfogranulomatozės simptomai

Klinikinis Hodžkino ligos vaizdas priklauso nuo ligos formos ir stadijos, paciento amžiaus ir gretutinių patologijų buvimo. Pirmasis vietinės formos limfogranulomatozės simptomas yra daug kartų padidėję limfmazgiai (supraklavikuliniai, gimdos kaklelio, pažasties). Tada prisijungia intoksikacijos pažeidimo požymiai: subfebrilo temperatūra (37-38 °C), galvos skausmas, silpnumas, odos niežėjimas, padidėjęs prakaitavimas, kosulys, dusulys.

Limfogranulomatozės simptomai suaugusiems dažnai prasideda nuo tarpuplaučio limfmazgių padidėjimo. Jei patologinis naviko procesas pažeidžia klubinius, šlaunikaulio, kirkšnies, retroperitoninius ir mezenterinius limfmazgius, atsiranda pilvo skausmas ir stiprus apatinių galūnių patinimas. Esant generalizuotai formai, dažnai pažeidžiami plaučiai: yra plaučių uždegimo, pleurito (pleuros uždegimo) požymių.

Kaulinėje formoje navikas pažeidžia stuburą, šonkaulius, krūtinkaulį ir dubenį; rečiau – kaukolė, vamzdiniai kaulai. Tokiais atvejais išsivysto destrukcija (destrukcija) ir įvairios kaulinio audinio deformacijos. Naviko infiltracija į kaulų čiulpus provokuoja anemiją, trombocitopeniją, leukocitopeniją. Virškinimo trakto limfogranulomatozei būdinga invazija (siskverbimas) į skrandžio ir žarnyno lygiųjų raumenų sluoksnį, pasireiškianti opomis, kraujavimu, peritonitu.

Galutinėje Hodžkino ligos stadijoje apibendrintas kūno pažeidimas gali paveikti odą (pūlingi židiniai, trofinės opos), akis (sumažėjęs regėjimo aštrumas), skydliaukę (jos funkcijos susilpnėjimas padidėjus dydžiui), pieno liaukas, širdį. , dubens organai (vidinis kraujavimas, reprodukcinės funkcijos praradimas, ūminis inkstų nepakankamumas) ir kt.

Diagnostika

Pagrindinis limfomos patvirtinimo kriterijus yra Reed-Berezovskio-Sternbergo ląstelių aptikimas biopsijos mėginyje histologinio tyrimo metu. Patikima ligos diagnozė, teisingas ligos stadijos nustatymas ir tinkamo gydymo metodo parinkimas galimas atlikus morfologinį tyrimą. Šiuo tikslu pacientui atliekama periferinių limfmazgių biopsija (audinių mėginių ėmimas), chirurginės diagnostinės operacijos:

1. Laparoskopija. Chirurgas tiriamoje kūno vietoje padaro tris pjūvius, per kuriuos įkišami du manipuliatoriai su instrumentais ir kilnojama kamera.
2. Laparotomija. Standartinė chirurginė operacija, kuri atliekama atidarius pilvo ertmę.
3. Torakotomija. Chirurginė intervencija, kurią sudaro krūtinės atidarymas, siekiant ištirti plaučius, širdį.

Laboratorinei analizei atliekama hemograma ir mielograma – tai kaulų čiulpų ir kepenų funkcijų vertinimo metodai. Be to, siekiant tiksliai nustatyti limfogranulomatozės išsivystymo stadiją, atliekamas pilvo ertmės, retroperitoninio audinio ultragarsinis tyrimas (ultragarsas), kompiuterinė tomografija, krūtinės ląstos rentgenograma ir skeleto scintigrafija (vienas iš spindulinės diagnostikos metodų).

Limfogranulomatozės gydymas

Šiuolaikiniai limfomos gydymo metodai yra pagrįsti laipsniškumo ir sudėtingumo principais. Sergant Hodžkino liga taikomos spindulinės terapijos schemos, ciklinė polichemoterapija (gydymas atliekamas keliais vaistais), jų derinys. Pirmoje ir antroje ligos stadijose taikomas spindulinis gydymas, kurio metu atliekamas bendras arba tarpinis limfmazgių švitinimas. Kai kuriais atvejais pirmiausia būtina pašalinti patologinius audinius.

Pacientams, sergantiems IIB ir IIIA limfogranulomatozės stadijomis, daugeliu atvejų skiriama kombinuota chemoradioterapija, kurią sudaro pradinė įvadinė polichemoterapija, kartu apšvitinant tik pažeistus limfmazgius, o vėliau ir likusias limfmazgių grupes. Po pagrindinio gydymo 2-3 metams skiriama palaikomoji polichemoterapija. IIIB ir IV ligos stadijų pacientai, siekiant remisijos, gydomi cikline polichemoterapija, o palaikomojoje stadijoje – radikalaus (visiško) švitinimo arba medikamentinio gydymo ciklai.

Limfogranulomatozė reiškia neoplastinės etimologijos ligą, pažeidžiančią žmogaus limfinę sistemą. Be to, liga taip pat yra paveldima. Remiantis statistika, limfogranulomatoze tris kartus dažniau suserga pacientai, kurių šeimos istorijoje jau yra šios ligos atvejų.

Taip pat pažymime, kad tikrosios limfogranulomatozės priežastys dar nebuvo ištirtos. Pagrindinė teorija, kuri dabar yra priimta medicinoje, teigia, kad ligą sukelia Epstein-Barr virusas.

Simptomai

Ligos simptomai gali būti labai platūs ir, svarbiausia, įvairūs. Liga iš pradžių pasireiškia limfmazgiuose. Tačiau pats skausmingo pažeidimo procesas gali tyliai išplisti į visus organus. Pažymima, kad platinimo procesas vyksta apsvaigimo fone. Čia iš karto galima pastebėti šias apraiškas:

• Silpnumas visame kūne.
• Letargija, nuovargis net ir be fizinių pastangų.
• Mieguistumas.
• Galvos skausmo atsiradimas.

Svarbu! Bendrą limfogranulomatozės apraiškų vaizdą lemia tai, kuris organas yra paveiktas.

Apraiškos limfmazgiuose

Visų pirma, esant limfogranulomatozei, dėmesį patraukia limfmazgiai, todėl nustatysime pagrindinius simptomus:

• . 75% visų ligos atvejų procesas prasideda gimdos kaklelio-supraklavikuliniuose limfmazgiuose.
• Padidėjus limfmazgiams, pacientas nejaučia diskomforto ar savijautos sutrikimo.
• Itin retais atvejais limfmazgiai gali būti skausmingi. Dauguma jų išlieka mobilūs ir neprilituojami prie odos.
• Palaipsniui išsiplėtę mazgai susilieja į didesnius darinius.

Svarbu! Kai kuriems pacientams padidėjusio limfmazgio srityje skausmo sindromas pasireiškia tik vartojant alkoholį.

Kartais limfogranulomatozė gali prasidėti padidėjus tarpuplaučio limfmazgiams. Be to, pradžia šiuo atveju dažnai aptinkama atsitiktinai atliekant paprastą fluorografiją. Be to, ši rūšis aptinkama ir vėlesniuose etapuose, tačiau ten jau apie tai kalba simptomai. Vėlesniuose etapuose limfmazgiai padidėja tiek, kad atsiranda skausmas krūtinėje ir dusulys, kosulys.

Kai kuriais atvejais liga gali prasidėti ne visai konkrečiai. Tai taikoma momentui, kai limfogranulomatozė prasideda nuo izoliuoto periaortos limfmazgių pažeidimo. Pagrindinis simptomas šiuo atveju yra skausmas, kuris atsiranda apatinėje nugaros dalyje, daugiausia naktį.

Hodžkino liga gali prasidėti ir tuo, kad pacientas jaučia visus karščiavimo požymius ir pastebi greitą svorio mažėjimą. Kartu atsiranda naktinis prakaitavimas, o patys limfmazgiai šiek tiek padidėja, bet vėliau.

Dažniausiai ligos lokalizacija stebima plaučių audinio srityje. Tuo pačiu metu išorinių apraiškų nėra arba jie yra visiškai nereikšmingi. Dažnai pleuros ertmėse galite rasti skysčių kaupimąsi. Toks susikaupimas yra specifinio pleuros pažeidimo požymis. Jis sugeba pastebėti

Nugalėjus kaulinio audinio limfogranulomatozę, galima pastebėti, kad liga dažniausiai lokalizuojama tokia seka:

• Slanksteliai.
• Krūtinkaulis.
• Dubens kaulai
• Šonkauliai.
• Daug rečiau gali būti pažeisti vamzdiniai kaulai.

Pirmasis ir pagrindinis kaulų struktūrų pažeidimo požymis yra skausmo atsiradimas. Šiuo atveju diagnozė šiek tiek pavėluota.

Sergant limfogranulomatoze, kepenų pažeidimas dėl didelių organo kompensacinių galimybių gali būti pastebėtas pavėluotai. Tuo pačiu metu atskirai reikia pažymėti, kad specifinių organų pažeidimo požymių apskritai nėra.

Kalbant apie ryšį tarp ligos ir virškinimo trakto, čia pažymime, kad bet kokie limfogranulomatozės pasireiškimai yra antriniai ir yra susiję ne tiek su pačia liga, kiek su tuo, kad auglys, išaugęs iš limfmazgių, pradeda spausti. tam tikri virškinimo trakto organai.

Svarbu! Retais atvejais taip pat yra pažeidimų, kuriuos sukelia tiesiogiai limfogranulomatozė ir kurie pažeidžia skrandį ir plonąją žarną. Procesas šiuo atveju gali apimti ir poodinį sluoksnį. Tokiu atveju opos skrandyje nesusidaro.

Centrinės nervų sistemos pažeidimas sergant limfogranulomatoze diagnozuojamas daug rečiau. Paprastai, dažniausiai. Pralaimėjimas sukelia rimtų neurologinių sutrikimų.

Pažvelkime į ligos poveikį odai ir apsvarstykite simptomus, kurie gali pasireikšti šiuo atveju:

• Įvairios alerginės apraiškos.
• Kasymasis, dėl kurio atsiranda stiprus niežėjimas.
• Sausa oda.
• Prakaitavimas pasireiškia kiekvienam pacientui, tuo tarpu
• Jei stebimas karščiavimas, tai rodo ligos komplikaciją.

Paprastai niežulys pasireiškia 30% visų pacientų, sergančių limfogranulomatoze, ir gali pasireikšti tiesiog kaip vidutinio sunkumo niežulys limfmazgio uždegimo srityje ir gali išplisti visame kūne kaip dermatitas.

Kiekvienais metais vėžio rizika didėja. Šio reiškinio priežastis – prasta ekologija, dėl kenksmingos produkcijos buvimo, padidėjusio radiacijos lygio ir pan. Daugelis sistemų ir organų gali būti veikiami piktybinių navikų susidarymo. Tuo pačiu metu limfos aparatas, taip pat organai, atsakingi už hematopoezę, nėra išimtis. Tokie neoplazmai laikomi pavojingiausiais, nes yra globalaus pobūdžio, užfiksuojantys visą limfinę sistemą. Medicinoje ši patologija vadinama limfogranulomatoze. Tą patį galima pasakyti ir apie panašias kraujo ligas – leukemiją. Limfogranulomatozė vaikams pasireiškia taip pat dažnai kaip ir suaugusiems.

Kas yra limfogranulomatozė

Limfogranulomatozė yra rimta piktybinė liga, kurią lydi audinių hiperplazija. Ligos eigai būdingas limfmazgių ir kitų vidaus organų limforganulomos susidarymas.

Procesas prasideda nuo tam tikros limfmazgių grupės nugalėjimo: ar tai būtų kaklas, ar kirkšnies sritis, ar vidurinės krūtinės dalys – tarpuplaučio. Paprastai procesas yra toliau plėtojamas, kurio metu užfiksuojamos šios grupės ir vidaus organai, įskaitant limfoidinį audinį. Jie apima:

• blužnis;
• virškinimo trakto organai;
• kepenys

Ši liga klasifikuojama pagal pažeidimo sritis, todėl pasireiškia šios formos:

• periferinis;
• tarpuplaučio;
• pilvo;
• plaučių;
• paveikti virškinimo traktą;
• inertiškas;
• oda;
• nervingas.

Be to, limfogranulomatozė yra:

• aštrus
• lėtinis

Liga, kuriai būdinga ūminė eiga, trunka iki šešių mėnesių. Tačiau lėtinis procesas gali trukti keletą metų, lydimas paūmėjimų ir remisijų.

Šia piktybine liga serga visi žmonės, nepriklausomai nuo amžiaus ir lyties. Verta paminėti, kad limfogranulomatozė vaikams nėra neįprasta. Tokios apraiškos turi savo ypatybes. Jų dažnis tarp vyrų ir moterų, kurių amžius svyruoja nuo 15 iki 30 metų, yra maždaug vienodas. Be to, klinika daugeliu atvejų yra gerybinė.

Sudėtinga sergamumo eiga priklauso žmonių, peržengusių penkiasdešimties metų ribą, kategorijai. Vyrai dažniau serga šiame amžiuje.

Limfogranulomatozės priežastys

Kaip ir bet kurią kitą onkologinę ligą, limfogranulomatozės atsiradimą lemia daugybė priežastinių veiksnių. Ši liga patenka į dažniausiai pasitaikančių piktybinių navikų dešimtuką.

Kalbant apie priežastis, deja, jos dar nėra tiksliai išaiškintos. Tačiau, daugumos mokslininkų prielaidomis, atsiranda nemažai veiksnių, prisidedančių prie vėžio atsiradimo, kai limfogranulomatozė nėra išimtis. Visiškai žinoma, kad žmonės, gyvenantys dideliuose miestuose su pramonės centrais, yra jautresni šiai patologijai. Blogos aplinkos sąlygos, padidėjęs radiacijos lygis, neigiami aplinkos veiksniai, vienaip ar kitaip veikia žmonių sveikatą.

Be to, vėžio atsiradimas yra susijęs su paveldimu polinkiu, taip pat su infekcine mononukleoze, perkelta vaikystėje. Dėl to organizmas įgyja gebėjimą priešintis, tuo tarpu infekcija gali niekur nedingti, o klinika linkusi nepasireikšti. Taip yra dėl stipraus imuniteto išsivystymo. Gali būti, kad dėl genų mutacijų mononukleozė gali išsivystyti į onkologiją.

Limfogranulomatozės simptomai

Limfogranulomatozė turi keletą būdingų požymių. Ligos simptomai išreiškiami kaip vietinės ir bendros apraiškos.

Patologinio proceso pradžiai būdingas skausmas limfmazgiuose, kuris vėliau plinta į vidaus organus, kartu su daugeliu klinikinių apraiškų:

• kūno intoksikacija;
• silpnumas;
• letargija, išsekimas, bendras negalavimas;
• pasikartojantys galvos skausmai

Pačios ligos eiga ir bendras klinikinis vaizdas priklauso nuo to, kurį iš organų paveikė vėžys.

Kalbant apie išorinius požymius, padidėję limfmazgiai rodo ligos buvimą. Procesas dažniausiai prasideda nuo tų, kurių vieta yra kakle ir srityje virš raktikaulio, daugiausia dešinėje pusėje. Tokia patologija iš pradžių neturi didelės įtakos bendrai žmogaus organizmo būklei.

Uždegusiems limfmazgiams būdingas judrumas, sanglaudos su oda trūkumas. Skausmas pasireiškia itin retais atvejais. Daugeliui pacientų jie dažniausiai pasireiškia išgėrus alkoholio turinčių gėrimų.

Daugeliui pacientų limfogranulomatozė gali prasidėti nuo tarpuplaučio mazgų. Patologijos nustatymas ankstyvosiose stadijose atkuriamas naudojant fluorografiją. Tuo atveju, kai procesas išsivysto, mazgai žymiai padidėja, o simptomus lydi kosulys, dusulys ir skausmas krūtinės srityje.

Labai retai periaortos limfmazgiai yra pradinė pažeidimo sritis. Pagrindinis tokių pacientų skundas yra skausmas juosmens srityje, kuris dažniausiai pasireiškia naktį.

Kai kuriais atvejais ligos pradžią rodo:

• karščiavimas;
• silpnumas naktį, kartu su gausiu prakaitavimu;
• intensyvus, nepagrįstas svorio kritimas.

Šiuo atveju limfmazgiai pradeda didėti vėliau.
Viena iš labiausiai paplitusių limfogranulomatozės formų yra patologija, kuri vystosi plaučiuose. Apžiūros metu tokiais atvejais pleuroje kaupiasi skystis, kuris įprasto vizualinio paciento tyrimo metu nepasireiškia.

Pleura pažeidžiama pacientų, kurių limfogranulomatozės koncentracija pasireiškia plaučiuose, kategorijoje, gali būti perėjimas prie širdies raumens, trachėjos ir stemplės.
Kai kuriais atvejais pažeidžiamas kaulinis audinys. Tarp dažniausiai pasitaikančių zonų išskiriami atskiri stuburo skyriai, krūtinkaulis, dubens kaulai ir šonkauliai.
Virškinimo trakto pažeidimas dažniausiai pasireiškia antriniais požymiais po navikų sudygimo iš limfmazgių. Kiek rečiau kenčia skrandis ir plonoji žarna, o opinės apraiškos nesusiformuoja. Kartais šis procesas taip pat susijęs su centrine nervų sistema, kaip rodo neurologiniai sutrikimai.
Išoriniai limfogranulomatozės simptomai išreiškiami taip:

• alerginės apraiškos ant odos;
• viršutinio epidermio sluoksnio džiūvimas;
• padidėjęs prakaitavimas;
• karščiavimo priepuoliai.

Kalbant apie niežėjimą, jis gali būti įvairaus intensyvumo ir lokalizacijos, pradedant nuo pasireiškimų tam tikrose srityse ir baigiant dermatiniais bėrimais visame kūne. Toks niežėjimas pacientams sukelia daug rūpesčių, dažnai kartu su nemiga, psichikos sutrikimais ir staigiu svorio kritimu.
Vienas iš dažniausių simptomų yra kraujo pokyčiai, kuriems būdinga anemija, monocitozė ir leukemija.

Diagnostika

Kaip ir bet kuriai kitai rimtai ligai, limfogranulomatozei reikia kokybiškos diagnozės. Be išorinių apraiškų, kurioms būdingas ryškus klinikinis vaizdas, diagnozę galima patikslinti tik naudojant histologinius ir morfologinius metodus, kurių pagalba galima aptikti Berezovskio-Sternbergo ląsteles.
Tokios analizės gali patikimai paaiškinti diagnozę. Jei reikia ištirti pacientą, kurio limfmazgiai yra padidėję tik tarpuplaučio srityje, tai atkuriama atidarius krūtinę.
Visais kitais atvejais, kai procese dalyvauja ne tik krūtinės ląsta, bet plaučiai ir kaulinis audinys, atliekami rentgeno tyrimai ir kompiuterinė tomografija.

Ligos formos ir stadijos nustatymas apima šią procedūrą:

1. atlikti išsamų paciento tyrimą;
2. Šviesos rentgeno spinduliai;
3. kaulų čiulpų tyrimas – biopsija;
4. vidaus organų skenavimas;
5. angiografija.

Norint diagnozuoti ligą, dėl kurios padidėjo tik tarpuplaučio limfmazgiai, naudojama diagnostinė krūtinės ertmės anga.
Limfogranulomatozės lokalizacija tik retroperitoniniuose mazguose yra labai reta. Tokiais atvejais reikalingas histologinis diagnozės patvirtinimas, tai yra, nurodoma diagnostinė pilvo ertmės anga.

Vaikų limfogranulomatozės požymiai ir simptomai yra tokie patys kaip ir suaugusiems, tačiau diagnozė yra šiek tiek sudėtinga dėl simptomų trūkumo. Viena iš labiausiai paplitusių šios patologijos vystymosi formų tarp vaikų yra blužnies nugalėjimas. Tačiau tokiu atveju ligą retais atvejais galima nustatyti palpuojant. Dažniau gydytojai remiasi tokiomis apraiškomis kaip karščiavimas, banguotas karščiavimas ir gausus prakaitavimas.

Daugeliu atvejų ligos eigą lydi niežulys. Tarp dažnų jaunų pacientų skundų yra:

• galvos skausmas;
• raumenų sustingimas;
• pagreitėjęs širdies plakimas;
• silpnumas;
• apetito praradimas;
• anemija.

Be to, vaikų imunitetas susilpnėja dėl to, kad prie pagrindinių simptomų pridedama bakterinė infekcija.

Hodžkino ligos gydymas ir profilaktika

Limfogranulomatozės gydymo rezultatas priklauso nuo ligos eigos sunkumo, taip pat nuo pažeidimo lokalizacijos sričių. Tuo atveju, kai liga yra dviejose pradinėse stadijose, ji gali būti gydoma švitinimo būdu, po kurio taikoma chemoterapija. Verta paminėti, kad laiku diagnozavus ir gydant, prognozė dažniausiai yra teigiama.
Remiantis statistika, taikant spindulinę terapiją, 90% visų pacientų pasveiko. Žinoma, yra išimčių. Tai taikoma pacientams, sergantiems šia liga tiek pirmoje, tiek antroje stadijoje, kai intensyviai padidėja limfmazgiai. Kaip papildomas gydymas jiems nedelsiant skiriama chemoterapija.
Limfogranulomatozės gydymo režimas sudaromas individualiai, atlikus išsamų tyrimą.
Abu metodai – tiek chemoterapija, tiek spindulinė terapija – yra toksiški ir daugumai pacientų juos sunkiai toleruoja. Be to, gydymas yra kupinas šalutinių poveikių, įskaitant:

• pykinimas kartu su vėmimu;
• kaulų čiulpų pažeidimas;
• leukemija;
• skydliaukės problemos – hipotirozė;
• nevaisingumo vystymasis.

Be to, gydymo procese gali būti naudojami citostatiniai vaistai, tarp kurių populiarūs yra natulanas, bleomicinas, prednizolonas ir jų analogai.

Limfogranulomatozės gydymas atliekamas atsižvelgiant į galimus atkryčius ir paūmėjimus. Todėl pagrindinio patiekalo kartojimas neatmestinas.
Šiame scenarijuje yra ir chirurginis metodas, tačiau jis naudojamas gana retai, tik esant izoliuotam limfmazgių pažeidimui.
Po terapinių priemonių pacientai įrašomi į ambulatorijos įrašą, o tai reiškia privalomą hematologo stebėjimą. Tokia profilaktika būtina norint laiku fiksuoti ligos pasikartojimą recidyvų atveju. Periodiniai vizitai pas gydytoją numatomi 2 metus. Tuo pačiu tikslu kuo labiau sumažinamas kenksmingų cheminių vaistų ir radiacijos poveikis žmogaus organizmui. Papildomiems tyrimams pacientams gali būti paskirta fluorografija.

22.06.2017

Limfogranulomatozė yra piktybinė liga, kurios metu susidaro granulomos, patologinės ląstelės iš limfoidinio audinio.

Liga prasideda kai kurių limfmazgių pažeidimu, vėliau naviko procesas plinta į kitus organus (kepenis, blužnį ir kt.).

Liga yra labai reta ir sudaro apie 1% visų onkologinių susirgimų. Antrasis limfogranulomatozės pavadinimas yra Hodžkino liga, pavadinta ją pirmą kartą aprašiusio gydytojo vardu. Hodžkino limfoma per metus pasireiškia 2–5 atvejais milijonui žmonių. Didžiausias sergamumas pasireiškia amžiaus grupėse: 20-30 metų ir po 50 metų. Liga paplitusi atogrąžų šalyse. Vyrai dažniau serga (1,5-2 kartus) nei moterys. Pagal dažnį jis užima antrą vietą tarp hemoblastozių.

Kartais liga praeina ūmia forma su ryškiais ir skausmingais požymiais, o tokia ligos eiga greitai baigiasi žmogaus mirtimi. Dažniau (90 proc.) yra lėtinė limfogranulomatozės eiga su paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais, tačiau liga greitai pažeidžia gyvybiškai svarbius organus ir jos prognozė yra apgailėtina.

Priežastys

Tarp šiandieninės ligos priežasčių yra:

• paveldimumas (genetinis polinkis);
• virusinės kilmės, autoimuninės ligos;
• imuninės sistemos sutrikimai (imunodeficitas).

Esant T-ląstelių imunodeficitui, pagrindinis limfogranulomatozės simptomas yra daugiabranduolinių milžiniškų ląstelių (Berezovskio-Reedo-Sternbergo) buvimas, taip pat jų pradinės stadijos - vienabranduolinės ląstelės (Hodžkinas) limfiniame audinyje. Patologiniuose audiniuose yra eozinofilų, plazminių ląstelių, histiocitų. Nors ligos etiologijos gydytojai iki galo nesupranta.

Gali turėti įtakos ir kiti bet kokią onkologiją provokuojantys veiksniai: radiacija, darbas pavojingose ​​įmonėse (chemijos, medžio apdirbimo, žemės ūkio), maistas, žalingi įpročiai.

Limfocitų naviko degeneraciją provokuoja virusai, dažniau herpes (Epstein-Barr virusas), kuris užkrečia ir sukelia greitą B limfocitų dalijimąsi bei sunaikinimą. 50% pacientų šis virusas buvo rastas naviko ląstelėse.

AIDS sergantys asmenys yra linkę sirgti Hodžkino liga. Imunodeficito būsenoje sumažėja priešnavikinė apsauga ir padidėja limfogranulomatozės išsivystymo rizika.

Gydytojai stebi genetinį polinkį sirgti šia liga, pavyzdžiui, patologija dažnai nustatoma dvyniams, šeimos nariams. Tačiau specifinis genas, didinantis limfomos riziką, nenustatytas.

Žmonės, vartojantys vaistus po organų persodinimo, turi didesnę riziką susirgti Hodžkino limfoma, kai gydomi kiti navikai, nes šie vaistai mažina imunitetą.

Epstein-Barr virusas yra 90% gyventojų, tačiau tik 0,1% žmonių suserga šia liga.

Limfogranulomatozės simptomai

Hodžkino liga pasireiškia šiais simptomais:

• padidėję limfmazgiai;
• sergančių organų simptomai;
• sisteminės ligos apraiškos.

Pirmieji limfogranulomatozės požymiai yra limfmazgių padidėjimas (vienas ar daugiau). Iš pradžių gimdos kaklelio ir submandibulinės arba pažasties ir kirkšnies. Limfmazgiai vis dar neskausmingi, bet labai padidėję (kartais iki didžiulio dydžio), tankiai elastingi, neprilituoti prie audinių, mobilūs (paslinkę po oda). Limfmazgiuose išauga tankios cicatricialinės sruogos ir susidaro granuloma.

60-80% atvejų pirmieji kenčia kaklo (kartais poraktinės) limfmazgiai, 50% atvejų – tarpuplaučio limfmazgiai. Iš pirminio židinio navikas metastazuoja į svarbius organus (plaučius, kepenis, inkstus, virškinamąjį traktą, kaulų čiulpus).

Bendrieji ligonį trikdantys simptomai: gausus prakaitavimas naktį, periodiškas karščiavimas (iki 30°C) ir karščiavimas, pastebimas svorio kritimas, silpnumas, odos niežėjimas.

Reikia gydyti akivaizdžius ir labiau apčiuopiamus simptomus „B“, būdingus progresuojančiai Hodžkino ligos formai:

• bendras gedimas, jėgų praradimas;
• krūtinės skausmas, kosulys;
• virškinimo trakto sutrikimas, virškinimo sutrikimai;
• pilvo skausmas;
• ascitas (skysčių kaupimasis pilvo ertmėje);
• sąnarių skausmas.

Pasunkėjęs kvėpavimas ir kosulys, pasunkėjęs gulint, atsiranda dėl padidėjusių limfmazgių suspaudimo trachėjos. Nuolatinis išsekimo jausmas, apetito praradimas ir kiti aukščiau išvardyti simptomai turėtų priversti žmogų nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Limfogranulomatozės diagnozė

Limfogranulomatozei nustatyti bus atliekama diagnostika atliekant bendruosius klinikinius tyrimus, instrumentinius ir biocheminius metodus. Tyrimo rezultatai padeda įvertinti kepenų, blužnies būklę ir nustatyti ligos išsivystymo laipsnį. Diagnozei nustatyti atliekama krūtinės ląstos rentgenograma, KT ir MRT, siekiant įvertinti kitų svarbių organų pažeidimo mastą.

Kraujo tyrimas gali parodyti anemiją, trombocitopeniją, padidėjusį ESR, kartais Berezovskio-Šternbergo ląsteles ir pancitopeniją (visų kraujo elementų sumažėjimą žemiau normos), o tai rodo ligos nepaisymą.

Biocheminis kraujo tyrimas gali parodyti bilirubino ir fermentų perteklių, o tai rodo kepenų, globulinų, seromukoidų pažeidimus.

Rentgeno nuotrauka ankstyvoje ligos stadijoje parodys limfmazgių padidėjimo laipsnį. KT, rodantis limfmazgių augimą visuose žmogaus organuose ir leidžiantis išsiaiškinti proceso stadiją. MRT duoda panašius rezultatus ir leidžia nustatyti naviko lokalizaciją ir jo dydį.

Nustačius diagnozę, skiriamas adekvatus gydymas, kuris yra būtinas konkrečiam pacientui, priklausomai nuo ligos stadijos.

Limfogranulomatozės gydymas

1 ir 2 stadijose nurodoma spindulinė terapija. Tai gali suteikti stabilią remisiją, tačiau yra susijusi su rimtomis komplikacijomis. Kad nebūtų neigiamo poveikio sveikiems audiniams, pagrindiniai ekspertai rekomenduoja netaikyti ilgos spindulinės terapijos. Ir atlikti taškinį spindulių poveikį navikui po chemoterapijos kurso.

Chemoterapija apima vaistų, naikinančių vėžines ląsteles, vartojimą. Šie citotoksiniai vaistai veikia ir auglį, ir visą organizmą. Pacientams, kuriems buvo atlikta chemoterapija, reikalinga ilgalaikė medicininė priežiūra, kad būtų galima kontroliuoti ilgalaikį jos poveikį.

Yra 2 standartiniai chemoterapijos režimai:

1. ABVD (į jį įtrauktų 4 vaistų santrumpa) – adriamicinas, bleomicinas, inblastinas, dakarbazinas.
2. Stanford V (7 vaistai) – adriamicinas, bleomicinas, vinblastinas, vinkristinas, mechloretaminas, prednizolonas, etopozidas.

Priklausomai nuo ligos stadijos, pacientai praeina 4-8 kursus. Antroji schema naudojama esant didelei piktybinio proceso vystymosi rizikai. Veiksmingiausias, 95% pacientų patvirtino teigiamą rezultatą. Šis metodas pavojingas dėl antrinių onkologinių ligų rizikos, kurios gali būti chemoterapijos pasekmė. Atkryčių atveju skiriamas antras chemoterapijos kursas ir kaulų čiulpų transplantacija.

Limfogranulomatozė gerai reaguoja į gydymą, ypač ankstyvosiose ligos stadijose. Ir vėlesniuose etapuose išgyvenamumas yra didesnis nei sergant kitomis onkologinėmis ligomis.

Venerinė limfogranuloma

Įvairios ligos – venerinė limfogranulomatozė (venerinė limfogranuloma) užsikrečiama lytiškai ir labai retai – per buitinį kontaktą. Šio tipo limfogranuloma paplitusi Afrikoje, Pietų Amerikoje, Afrikoje ir uostamiesčiuose, o Rusijoje – itin reta.

Praėjus 5-21 dienai (inkubacinis laikotarpis) po užsikrėtimo, ant lytinių organų atsiranda antspaudas (gumbelis arba pūslelė), kuris išnyksta, dažnai nepastebimai.

Tada limfmazgiai storėja ir didėja: kirkšniniai – vyrams, dubens srityje – moterims. Limfmazgiai greitai susilieja, tampa skausmingi ir labai padidėja, spontaniškai prasiskverbia pro odą. Iš žaizdų išsiskiria pūliai. Diagnozei nustatyti - venerinė limfogranuloma, atliekamas tyrimas: sėja, ELISA, RIF.

Gydymas

Kaip gydyti venerinę limfogranulomatozę? Abu seksualiniai partneriai turi būti gydomi, net jei vienas serga, kad būtų išvengta pakartotinės infekcijos.

Jei profilaktikai yra rizika užsikrėsti, inkubaciniu laikotarpiu galima skirti gydymą, kad būtų išvengta ligos, kuri gresia rimtomis komplikacijomis – fistulių atsiradimu (išangėje, makštyje, kapšelyje), vėliau susiaurėjusia tiesiosios žarnos ar šlaplės bei lytinių organų drambliazė (padidėjimas, patinimas).

Kirkšnies limfogranulomatozė

„Ketvirtoji“ lytiniu keliu plintanti liga vadinama kirkšnies limfogranuloma arba kirkšnies limfogranulomatoze. Jis paplitęs tropikuose, daugiausia turistai, lankantys egzotiškas Azijos, Pietų Amerikos ir Afrikos šalis, rizikuoja užsikrėsti. Todėl ši liga dar vadinama „tropiniu bubu“. Pirmą kartą jį aprašė prancūzų gydytojai XIX a.

Sukėlėjas yra chlamydia trachomatis serotipas, STI (lytiniu keliu plintanti infekcija), ta pati bakterija, kuri sukelia chlamidiją. Chlamidine limfogranuloma galima užsikrėsti per lytinius santykius, taip pat naudojant viruso nešiotojo buitinius ir intymius daiktus. Viruso nešiotojai, kurių ligos eiga yra besimptomė, yra pavojingi užsikrėsti. Liga gali pasireikšti ūmine ir lėtine forma.

Bakterijos, patekusios ant intymių organų ar burnos gleivinės, pirštų gali lengvai išplisti į kitus organus. Rizikos grupė – jauni žmonės (20-40 m.), vyrams simptomai pasireiškia greičiau.

Inkubacinis laikotarpis yra nuo kelių dienų iki 4 mėnesių. Šiuo metu liga nepasireiškia. Kirkšnies limfogranulomatozė vyksta 3 etapais.

Pirmajame etape infekcijos vietoje atsiranda pūslelė, kuri ilgainiui subręsta į opą. Pūlingos opos kontūrai yra apvalūs, jų dydis -1-3 cm Skirtingai nuo sifilio opos, opa be suspaudimo prie pagrindo, su uždegimu. Po savaitės padidėja mažojo dubens limfmazgiai – moterims, kirkšnies – vyrams.

Antrasis etapas (po 2 mėnesių) pasižymi padidėjusiu uždegimu, dideliu limfmazgių padidėjimu, uždegiminiam procesui išplitus į netoliese esančius audinius. Auglyje atsiranda fistulių su pūlingomis išskyromis. Atsiradę sukibimai pažeidžia limfos tekėjimą, kurį lydi lytinių organų patinimas.

Šiame etape pažeidžiami ir gilieji limfmazgiai, infekcija prasiskverbia į vidaus organus, sąnarius, galūnes. Gali atsirasti odos apraiškų (dilgėlinė, egzema). Limfmazgiuose gali būti nekrozinių pakitimų, o tai aiškiai atsispindi kraujo tyrimo rodikliuose.

Kepenų, blužnies, akių ligų pažeidimo simptomus lydi aukšta temperatūra, karščiavimas, sąnarių skausmai.

Kirkšnies limfogranulomatozė trečioje stadijoje, jei negydoma, stebimos sunkiausios ligos pasekmės: tarpvietės, tiesiosios žarnos, aplinkinių audinių uždegimas. Juose lokalizuojasi abscesai, opos, fistulės, erozijos, iš kurių išsiskiria kraujas ir pūliai. Pacientas labai krenta svoris, kamuoja galvos skausmai, poliartritas. Jis neturi apetito, yra bendras silpnumas ir anemija.

Diagnostika

Laparotomijos pagalba pirmiausia ištiriamas patologinių ląstelių buvimas limfmazgiuose. Jei ligos stadija sudėtinga ir gali būti pažeisti kiti organai, atliekamas papildomas tyrimas. Išleisti:

• kepenų, blužnies tyrimas;
• krūtinės ląstos rentgenograma;
• imant kaulų čiulpų biopsiją.

Paprastai 1 ir 2 stadijas lydi tokie simptomai, kad žmogus yra priverstas kreiptis į gydytoją. Neįmanoma perkelti ligos į trečią (sunkią) stadiją, kai kai kurios pasekmės ir komplikacijos jau yra negrįžtamos.

Kirkšnies limfogranulomatozės gydymas

Gydant antibiotikais sunaikinamas ligos sukėlėjas, imamasi priemonių, kad būtų išvengta cicatricial deformacijų. Siekiant sustiprinti organizmo apsaugą, skiriami imunomoduliatoriai.

Jokie savarankiški vaistai ar liaudies gynimo priemonės nepadės. Infekcija naikina sveikatą, prasiskverbdama į svarbias organizmo sistemas. Gydymą turėtų skirti tik gydytojas, atsižvelgdamas į konkretaus paciento būklę ir ligos išsivystymo stadiją. Gydymo kursas yra apie 3 savaites. Kurį laiką pacientas turi būti prižiūrimas gydančio gydytojo, kad galiausiai įsitikintų, jog liga atsitraukė.

Sunkiais ir pažengusiais atvejais kartais tenka kreiptis į chirurgų pagalbą.

Šiuolaikinė medicina turi gana veiksmingų metodų ir vaistų sėkmingai pergalei prieš ligą. Venerinė limfogranuloma yra lengvai išgydoma veiksmingi gydymo metodai Kad išgytumėte ir visiškai pasveiktumėte, būkite atidūs savo sveikatai ir laiku kreipkitės medicininės pagalbos.

Prevencija

Siekdami išvengti lytiškai plintančių ligų, gydytojai ne tik gydo sergantįjį, bet ir stengiasi sudaryti jo lytinių partnerių ratą, kad būtų išvengta ligos ar laiku atliekama medicininė terapija.

Labai svarbu apsilankyti pas venerologą, išsitirti, jei planuojate susilaukti kūdikio, grįžote iš kelionės po atogrąžų šalis, jei nesate tikri dėl atsitiktinio lytinio kontakto.

Venkite palaidojimo, sekso metu naudokite prezervatyvus, nenaudokite kitų žmonių higienos priemonių, kad išvengtumėte LPI.