Mikrotija. Įgimta vidinės ausies anomalija

1. Alozija – įgimtas visiškas vidinės ausies nebuvimas arba nepakankamas išsivystymas (pavyzdžiui, Korti organo nebuvimas). 2. Atrezija – išorinės klausos landos infekcija; turintis įgimtą pobūdį, dažniausiai derinamas su nepakankamu ausies kaklelio išsivystymu arba visišku jos nebuvimu. Įgyta atrezija gali atsirasti dėl užsitęsusio ausies kanalo odos uždegimo (su lėtiniu pūliavimu iš ausies) arba stuburo pakitimų po traumų. Visais atvejais tik visiškas ausies kanalo užsikimšimas sukelia didelį ir nuolatinį klausos praradimą. Esant nepilnam užaugimui, kai ausies landoje yra bent minimalus tarpelis, klausa dažniausiai nenukenčia. 3. Išsikišusios ausies kaušeliai, kartu su jų dydžio padidėjimu – makrotija, arba maži ausies kaklelio dydžiai – mikrotija. Dėl to, kad ausies kaklelio funkcinė reikšmė nedidelė, visos jos ligos, sužalojimai ir vystymosi anomalijos iki visiško jos nebuvimo nesukelia didelio klausos sutrikimo ir daugiausia yra tik kosmetinės reikšmės. 4. Įgimtos fistulės – žiaunų plyšio neužsivėrimas, atviras priekiniame ausies kaklelio paviršiuje, šiek tiek aukščiau tragus. Skylė sunkiai pastebima ir iš jos išsiskiria klampus, skaidrus geltonas skystis. 5. Įgimtos vidurinės ausies anomalijos – lydimos išorinės ir vidinės ausies vystymosi sutrikimų (būgninės ertmės užpildymas kauliniu audiniu, klausos kauliukų trūkumas, jų susiliejimas). Įgimtų ausų defektų priežastis dažniausiai yra embriono vystymosi pažeidimai. Šie veiksniai apima patologinį poveikį vaisiui iš motinos kūno (intoksikacija, infekcija, vaisiaus trauma). Tam tikrą vaidmenį atlieka paveldimas polinkis. Nuo įgimtų raidos defektų būtina atskirti klausos organo pažeidimus, atsirandančius gimdymo metu. Pavyzdžiui, net vidinės ausies pažeidimai gali būti dėl vaisiaus galvos suspaudimo siaurais gimdymo takais arba akušerinių žnyplių panaudojimo patologinio gimdymo metu pasekmės. Įgimtas kurtumas ar klausos praradimas yra paveldimas klausos analizatoriaus periferinės dalies arba atskirų jos elementų (išorinės, vidurinės ausies, labirinto kaulo kapsulės, Korti organo) embriologinio vystymosi pažeidimas; arba klausos sutrikimas, susijęs su virusinėmis infekcijomis, kurias nėščia moteris patyrė ankstyvoje nėštumo stadijoje (iki 3 mėnesių) (tymai, gripas, kiaulytė); arba nėščiųjų toksinių medžiagų (chinino, salicilo rūgšties, alkoholio) vartojimo pasekmės. Įgimtas klausos sutrikimas nustatomas jau pirmaisiais vaiko gyvenimo metais: jis nepereina nuo „gūktelėjimo“ prie skiemenų ar paprastų žodžių tarimo, o, atvirkščiai, pamažu visiškai nutyla. Be to, vėliausiai iki antrųjų metų vidurio normalus vaikas išmoksta pasisukti garsinio dirgiklio link. Paveldimo (genetinio) faktoriaus, kaip įgimto klausos sutrikimo priežasties, vaidmuo ankstesniais metais buvo kiek perdėtas. Tačiau šis veiksnys neabejotinai turi tam tikrą reikšmę, nes žinoma, kad kurtieji tėvai dažniau susilaukia vaikų su įgimtu klausos defektu nei girdintys. Subjektyvios reakcijos į triukšmą. Be garso traumos, t.y. objektyviai stebimo klausos pažeidimo, ilgalaikis buvimas aplinkoje, „užterštoje“ pertekliniais garsais („garso triukšmas“), sukelia padidėjusį dirglumą, prastą miegą, galvos skausmus ir kraujospūdžio padidėjimą. Triukšmo sukeliamas diskomfortas labai priklauso nuo psichologinio tiriamojo požiūrio į garso šaltinį. Pavyzdžiui, namo gyventoją gali erzinti grojimas pianinu dviem aukštais aukščiau, nors garso lygis objektyviai žemas, o kiti gyventojai priekaištų neturi.

Taip pat dominančios informacijos galite rasti mokslinėje paieškos sistemoje Otvety.Online. Naudokite paieškos formą:

Plačiau 58 tema. Klausos organų defektai.:

  1. 37. Nepakankamas psichikos vystymasis: etiologija, defektų struktūra, sutrikimų sistemingumas vaikams, turintiems klausos negalią. Vaikų su regėjimo negalia etiologija, defekto struktūra, sutrikimų sistema.
  2. 16 klausimas Uždegimo stadijos. Kraujotakos ir mikrocirkuliacijos sutrikimai uždegimo metu. uždegimo pasekmės. Uždegiminio atsako vertė organizmui. Uždegimas kaip psichikos, klausos, regos, kalbos defektų priežastis.
  3. 17. Naviko samprata. Bendrosios navikų charakteristikos. Navikų struktūra. Navikai kaip psichikos, klausos, regos, kalbos defektų priežastis.
  4. 16. Uždegimo stadijos. Kraujotakos ir mikrocirkuliacijos sutrikimai uždegimo metu. uždegimo pasekmės. Uždegiminio atsako vertė organizmui. Uždegimas kaip psichikos, klausos, regos, kalbos defektų priežastis

Nepakankamas ausies kaklelio išsivystymas kai jis yra per mažas, jis vadinamas mikrotija. Yra trys mikrotijos laipsniai (Marx). Esant pirmojo laipsnio mikrotijoms, ausies kaklelis ir atskiros jos dalys yra daugiau ar mažiau normalios struktūros. Esant antrojo laipsnio mikrotijoms, labai pakinta ausies kaklelis, sunku atpažinti atskiras jos dalis; Iš viso su antrojo laipsnio mikrotija ausies kaklelis yra gabalėlių konglomeratas, susidedantis iš odos ir riebalų, o kartais ir kremzlės.

At mikrotija trečiojo laipsnio ausies kaušelio vietoje yra beformių gumulėlių. Mikrotija yra vienpusė ir dvišalė, daugeliu atvejų derinama su kitomis deformacijomis, tokiomis kaip išorinės klausos landos atrezija ir vidurinės ausies neišsivystymas; o vidinė ausis paprastai yra normali, tai rodo klausos išsaugojimas aukštiems garsams ir normalus kaulų laidumas. Klausos praradimas mikrotijoje atsiranda dėl ausies kanalo atrezijos ir nepakankamo vidurinės ausies išsivystymo.

Klausos tyrimas kamertonas atskleidžia visus garsą laidaus aparato pažeidimo simptomus. Weberio eksperimente garsas yra lateralizuotas į neišsivysčiusią ausį; Rinne patirtis neigiama.

Išorinio klausos kanalo anomalijos

įgimtos infekcijos išorinis klausos kanalas(atresia congenita meatus acuslicus ext.) beveik visada lydi ausies kaklelio vystymosi anomalijos, dažniausiai mikrotija, taip pat anomalijos kituose skyriuose - būgninėje ertmėje, vidinėje ausyje.

Atrezija paprastai yra vienašalis, ir dešinioji yra dažniau nei kairioji; jos dažniau pasireiškia vyrams nei moterims. Retkarčiais stebima išorinės klausos landos atrezija esant normalioms ausims.

L. T. Levinas Heinmanas ir Toynbee aprašė dvišalę išorinių klausos kanalų atreziją su normaliomis ausimis, o Heinmanas ir Toynbee – dvišalę išorinių klausos kanalų atreziją su nepakankamu ausų išsivystymu.

Dėl to, išorės o vidurinė ausis išsivysto iš pirmo ir antro žiaunų plyšių, dažnai šių skyrių neišsivystymas derinamas su veido paralyžiumi, su lūpos įskilimu, veido ir kaukolės asimetrija (N.V. Zak, 1913). Dažnai pasitaiko derinių su kalbos sutrikimais ir psichikos neišsivystymu (F. F. Zasedatelev, 1903; N. P. Trofimov, 1900).

įgimta atrezija jis gali būti pluoštinis ir kaulinis, t.y., susiliejimas vienais atvejais vyksta dėl pluoštinio, o kitais - dėl kaulinio audinio. Kartais kremzlinis pjūvis iš dalies išsaugomas, bet baigiasi aklinai, o vietoje kaulinio klausos kanalo perauga kaulinis audinys.

Kita anomalijos išorinės klausos landos išreiškiamos įvairiomis formomis: 1) išorinės klausos landos susiaurėjimo forma; 2) ausies kanalo uždarymas membrana, dėl to susidaro aklas maišelis; 3) išorinės klausos landos išsišakojimas su pertvara. Atreziją ir kitas aukščiau išvardytas ausies kanalo vystymosi anomalijas lydi klausos susilpnėjimas, kuris yra susijęs su garsų laidumo kliūtimi.
Labai retais atvejais, kai yra nepakankamai išvystyta vidinė ausis, klausa gali visiškai nebūti.

Todėl praktiškai svarbu žinoti, kokios būklės yra vidinė ausis. Klausos tyrimo duomenimis, sprendžiamas chirurginės intervencijos klausimas. Šiuo atžvilgiu taip pat svarbų vaidmenį atlieka duomenys apie vidurinės ausies išsivystymo laipsnį. Juos galima gauti stebint palatino uždangos mobilumą iš nepakankamo išsivystymo, Eustachijaus vamzdelio ryklės žiočių išsivystymo laipsnį, atliekant užpakalinę rinoskopiją, pūtimą, bougenage ir rentgenografiją (į Eustachijaus vamzdelį įkišus metaline guma). .

Dalyvaujant normali vidinė ausis(klausos buvimas) ir jei aukščiau nurodytais metodais nustatomas būgnelio ertmės buvimas, operacija gali būti sėkminga tiek kosmetiškai, tiek funkciniu požiūriu. Su vienašališkomis anomalijomis kai kurie chirurgai susilaiko nuo operacijos, nes priešingos pusės klausos funkcija nėra sutrikusi. Tinkamiausia yra dvišalių pažeidimų operacija.

Su išorinio klausos kanalo atrezija gali nebūti būgnelio (os tympanicum). Su šiuo trūkumu susijusios įvairaus laipsnio vidurinės ausies deformacijos. Esant lengvai deformacijai, būgnelio membrana išsaugoma, tačiau, kaip taisyklė, ji visada formuojama neteisingai. Kitais, sunkesniais atvejais, vietoje ausies būgnelio yra tik kaulinė plokštelė.

Kuriame būgninė ertmė galima sumažinti storinant sienas, ypač apatinės dalies sąskaita. Kartais ertmė taip susiaurėja, kad įgauna plyšio formą, o esant dideliam deformacijos laipsniui, jos gali net visai nebūti, jos vietoje yra tik kempinė kaulas.

klausos kaulai, ypač malleus ir priekalas, daugeliu atvejų susidaro neteisingai. Ypač deformuota plaktuko rankena; kartais nėra malleus ryšio su būgneliu.

Dėl sunkių laipsnių deformacijos kaulų gali visiškai nebūti, o būgninės ertmės raumenys egzistuoja ir yra net gerai išvystyti. Tačiau, nesant plaktuko, būgninės membranos tempiamasis raumuo prisitvirtina prie šoninės sienelės. Veido nervas visada egzistuoja, bet kursą galima keisti. Eustachijaus vamzdelis beveik visada egzistuoja, tačiau kartais būna dalinių ar visiškų jo atrezijų.

Charuzekas(Charousek, 1923) pastebėjo izoliuotą šoninės palėpės sienelės ir šrapnelio membranos neišsivystymą, klausos kaulai buvo deformuoti. Tuo pačiu metu tam pačiam pacientui buvo mikrotija su išorinės klausos landos atrezija ir kitos ausies kurtumas su normaliu vestibulinio aparato jaudrumu. Tai retas atvejis, kai visi trys departamentai yra neišsivystę.
Mikrochirurginės operacijos su vidurinės ausies anomalijomis pašalinus nenormaliai susiformavusius klausos kauliukus, ypač šliaužtinukus, gali pagerėti klausa.

Vidinės ausies vystymosi anomalijos

(labirintas) labai retai išreiškiami kaip organo aplazija; pastarasis veda į tos ausies kurtumą.
Paprastai anomalijos labirinto vystymasis yra riboto (dalinio) pobūdžio ir liečia tik klausos organą, klausos nervą ar pastarojo smegenų dalį, tačiau yra ir įvairesnių pakitimų, apimančių visą smilkininio kaulo piramidę, vidurinįjį. ir išorinę ausį, ir veido nervą. Ziebenmano (Siebenmann) teigimu, esant išorinės klausos landos atreznijai, tik trečdaliu atvejų nustatomi patologiniai vidinės ausies pakitimai.

Didžioji dalis Kurčias ir kvailas, turintis daugiau ar mažiau didelių vidinės ausies ar klausos nervo pakitimų, dažniausiai neturi išorinės ir vidurinės ausies (B. S. Preobrazhensky), o tai susiję su embrioninio vystymosi ypatumais. klausos organas.

Vidinės ausies vystymosi anomalijos, kurios yra ribotos, be tuo pačiu metu esančių aplinkinių sričių apsigimimų, gali pasireikšti: 1) visišku vidinės ausies nebuvimu; 2) difuzinės membraninio labirinto vystymosi anomalijos; 3) ribota membraninio labirinto (Korti organo ir klausos ląstelių) vystymosi anomalija. Ryškiausias visiško labirinto ir klausos nervo nebuvimo pavyzdys yra vienintelis Michelio aprašytas atvejis (Michel, 1863).

difuzinis anomalijos membraninis labirintas dažniau aptinkamas tarp kurčiųjų nebylių ir gali atsirasti kaip savarankiškos vystymosi anomalijos dėl intrauterinės infekcijos. Jie gali būti išreikšti kaip nepakankamas pertvarų tarp voliutų ir kopėčių išsivystymas, Reisnerio membranos nebuvimas, endolimfinio kanalo išsiplėtimas, padidėjus skysčiui, arba, atvirkščiai, perilimfinės erdvės išsiplėtimas padidėjus. perilimfiniame skystyje dėl Reisnerio membranos žlugimo, dėl kurio susiaurėja endolimfinis kanalas; Corti organas vietomis gali būti rudimentinis, o vietomis visai nebūti, spiralinio gangliono ląstelių nėra arba jos neišsivysčiusios. Dažnai gali nebūti klausos nervo kamieno skaidulų arba jų atrofija.

Stria vascularis jo gali visai nebūti, kartais tik vietomis, bet būna ir atvirkščiai: stiprus jo padidėjimas iki pusės kanalo spindžio. Vestibiuliarinė dalis dažniausiai išlieka normali su kochlearinio aparato anomalijomis, tačiau retkarčiais atsiranda vienos ar kitos jos dalies (otolitinės membranos, dėmės, kaušeliai ir kt.) trūkumas arba neišsivystymas.
Vystymosi anomalijos susiję su intrauterinine infekcija, atsiranda dėl vaisiaus meningito arba placentos infekcijos su sifiliu.

Galiausiai yra anomalijų plėtra susiję tik su Corti organu, jo epiteliu ant baziliarinės plokštelės ir iš dalies su periferinėmis nervų galūnėmis. Visi Corti organo pokyčiai gali būti išreikšti įvairiai: vietomis jų gali visai nebūti, vietomis jie gali būti neišsivysčiusi arba metaplastiški.

- Grįžti į skyriaus antraštę "

1. Vidinės ausies defektai ir pažeidimai.Įgimti defektai apima vidinės ausies vystymosi anomalijas, kurios turi įvairių formų. Buvo atvejų, kai labirinto visiškai nebuvo arba atskiros jo dalys neišsivysčiusios. Daugumoje įgimtų vidinės ausies defektų pastebimas Corti organo nepakankamas išsivystymas, o būtent specifinis klausos nervo galinis aparatas, plauko ląstelės, nėra išvystytas.

Patogeniniai veiksniai yra: poveikis vaisiui, motinos kūno intoksikacija, infekcija, vaisiaus pažeidimas, paveldimas polinkis. Vidinės ausies pažeidimą, kuris kartais atsiranda gimdymo metu, reikėtų skirti nuo įgimtų raidos defektų. Toks pažeidimas gali būti dėl vaisiaus galvos suspaudimo siaurais gimdymo kanalais arba dėl akušerinių žnyplių uždėjimo. Mažiems vaikams kartais pastebimi vidinės ausies pažeidimai su galvos sumušimais (krentant iš aukščio); tuo pačiu metu stebimi kraujavimai į labirintą ir atskirų jo turinio dalių poslinkis. Šiais atvejais vidutinis ausis ir klausos nervas. Klausos sutrikimo laipsnis pažeidžiant vidinę ausį priklauso nuo pažeidimo masto ir gali skirtis nuo dalinio vienos ausies klausos praradimo iki visiško abipusio kurtumo.

2. Vidinės ausies uždegimas (labirintitas). Vidinės ausies uždegimas atsiranda dėl: 1) uždegiminio proceso perėjimo iš vidurinės ausies; 2) uždegimo plitimas iš smegenų dangalų; 3) infekcijos įvedimas kraujo tekėjimu.

Sergant seroziniu labirintu, vestibuliarinė funkcija vienokiu ar kitokiu laipsniu atstatoma, o esant pūlingam labirintui, dėl receptorių ląstelių žūties, vestibuliarinio analizatoriaus funkcija visiškai nutrūksta, todėl pacientas lieka neaiškus, kaip vaikščioti. ilgam ar visam laikui, nedidelis disbalansas.

Klausos nervo, takų ir klausos centrų smegenyse ligos

1. Akustinis neuritas.Šiai grupei priklauso ne tik klausos nervo kamieno ligos, bet ir nervinių ląstelių, sudarančių spiralinį ganglioną, pažeidimai, taip pat kai kurie patologiniai procesai Corti organo ląstelėse.

Spiralinio gangliono ląstelių intoksikacija pasireiškia ne tik apsinuodijus cheminiais nuodais, bet ir veikiant kraujyje cirkuliuojantiems toksinams sergant daugeliu ligų (pavyzdžiui, meningitu, skarlatina, gripu, vidurių šiltine, parotitu). Apsinuodijus tiek cheminiais, tiek bakteriniais nuodais miršta visos arba dalis spiralinio mazgo ląstelių, po to visiškai arba iš dalies prarandama klausos funkcija.

Klausos nervo kamieno ligos taip pat atsiranda dėl uždegiminio proceso perėjimo iš smegenų dangalų į nervo apvalkalą meningito metu. Dėl uždegiminio proceso miršta visi arba dalis klausos nervo skaidulų ir atitinkamai visiškai arba iš dalies prarandama klausa.

Klausos funkcijos pažeidimo pobūdis priklauso nuo pažeidimo vietos. Tais atvejais, kai procesas vystosi vienoje smegenų pusėje ir užfiksuoja klausos takus prieš jiems susikertant, klausa susilpnėja atitinkamoje ausyje; jei tuo pačiu metu miršta visos klausos skaidulos, tada šioje ausyje visiškai prarandama klausa;

su daline klausos takų mirtimi - didesnis ar mažesnis klausos praradimas, bet vėl atitinkamoje ausyje.

Smegenų žievės klausos srities ligos, taip pat takų ligos gali pasireikšti su kraujavimais, navikais, encefalitu. Vienpusiai pažeidimai lemia abiejų ausų klausos sumažėjimą, daugiau – priešingai.

2. Triukšmo žala. Ilgą laiką veikiant triukšmui, Corti organo plaukų ląstelėse atsiranda degeneracinių pokyčių, kurie plinta į nervines skaidulas ir spiralinio gangliono ląsteles.

3. Oro sumušimas. Sprogimo bangos veiksmas, t.y. staigus staigus atmosferos slėgio svyravimas, dažniausiai kartu su stipraus garso dirginimo įtaka. Vienu metu veikiant abiem šiems veiksniams patologiniai pokyčiai gali atsirasti visose klausos analizatoriaus dalyse. Atsiranda būgninės membranos plyšimai, vidurinės ir vidinės ausies kraujavimai, Korti organo ląstelių pasislinkimas ir sunaikinimas. Tokio pobūdžio pažeidimo rezultatas yra nuolatinis klausos funkcijos sutrikimas.

4. Funkcinis klausos sutrikimas – laikini klausos funkcijos sutrikimai, kartais kartu su kalbos sutrikimais. Tarp funkcinių klausos sutrikimų yra ir isterinis kurtumas, kuris išsivysto silpnos nervų sistemos žmonėms veikiant stipriam dirgikliui (baimei, baimei). Isterinio kurtumo atvejai dažniau stebimi vaikams.

Įgimtos ausies vystymosi ydos – tiek išorinės, tiek vidinės – visada buvo rimta žmonių problema. Medicina tai išsprendžia chirurgine intervencija tik per pastarąjį pusantro šimtmečio. Išorinės anomalijos pašalinamos išorinės chirurginės korekcijos pagalba. Vidinės ausies aparato dalies apsigimimai reikalauja sudėtingesnių chirurginių sprendimų.

Žmogaus ausies sandara ir funkcijos – įgimtų ausies patologijų tipai

Yra žinoma, kad žmogaus ausies kaklelio konfigūracija ir reljefas yra toks pat unikalus ir individualus, kaip ir jo pirštų atspaudai.

Žmogaus ausies aparatas yra suporuotas organas. Kaukolės viduje jis yra laikinuosiuose kauluose. Išorėje jį riboja ausys. Ausies aparatas žmogaus kūne atlieka sudėtingą užduotį – vienu metu klausos ir vestibuliarinius organus. Jis skirtas suvokti garsus, taip pat išlaikyti žmogaus kūno erdvinę pusiausvyrą.

Žmogaus klausos organo anatominė struktūra apima:

  • išorinė - ausinė;
  • vidutinis;
  • vidinis.

Šiandien iš tūkstančio naujagimių 3-4 vaikai turi vienokių ar kitokių klausos organų vystymosi anomalijų.

Pagrindinės ausies aparato vystymosi anomalijos skirstomos į:

  1. Įvairios ausies kaklelio vystymosi patologijos;
  2. Įvairaus sunkumo vidurinės ausies aparato dalies intrauterinio formavimosi defektai;
  3. Įgimtas ausies aparato vidinės dalies pažeidimas.

Išorinės ausies vystymosi anomalijos

Dažniausios anomalijos visų pirma yra susijusios su ausies kakleliu. Tokios įgimtos patologijos vizualiai atskiriamos. Jas nesunkiai aptinka apžiūrint kūdikį ne tik gydytojai, bet ir vaiko tėvai.

Ausies kaklelio vystymosi anomalijas galima suskirstyti į:

  • tie, kuriuose pakinta ausies kaklelio forma;
  • tie, kurie keičia jo matmenis.

Dažniausiai įvairaus laipsnio įgimtos patologijos derina ir ausies formos, ir dydžio pasikeitimą.

Dydis gali keistis ausies kaklelio didėjimo kryptimi. Ši patologija vadinama makrotija. mikrotija vadinamas ausies kaklelio dydžio sumažėjimu.

Ausies kaklelio dydžio keitimas iki visiško jos išnykimo vadinamas anotija .

Dažniausiai pasitaikantys defektai, pasikeitus ausies formai, yra šie:

  1. Taip vadinamas "makakos ausis". Tuo pačiu metu garbanos ausyje yra išlygintos, beveik sumažintos iki nieko. Viršutinė ausies kaušelio dalis nukreipta į vidų;
  2. Lop ausis. Ausys su tokiu apsigimimu yra išsikišusios. Paprastai ausys yra lygiagrečiai smilkininiam kaului. Su išsikišusiomis ausimis jos yra kampu į ją. Kuo didesnis nuokrypio kampas, tuo didesnis iškilumo laipsnis. Kai ausys yra stačiu kampu smilkininiam kaului, išsikišęs ausies defektas išreiškiamas maksimaliai. Iki šiol maždaug pusė naujagimių turi didesnio ar mažesnio laipsnio atsikišusias ausis;
  3. Taip vadinamas "satyro ausis". Šiuo atveju ausies kaušelio traukimas aukštyn yra ryškus. Šiuo atveju viršutinis apvalkalo galas turi smailią struktūrą;
  4. VRapsirengęsausies kaklelio aplazija, dar vadinama anotija, yra dalinis arba visiškas smailės nebuvimas vienoje ar abiejose pusėse. Dažniau serga vaikai, turintys daugybę genetinių ligų – tokių kaip žiaunų lanko sindromas, Goldenharo sindromas ir kt. Taip pat vaikai gali gimti su anotija, kurių motinos nėštumo metu sirgo virusinėmis infekcinėmis ligomis.

Ausies kaklelio aplazija gali pasireikšti kaip nedidelis odos ir kremzlės audinio pažeidimas arba esant tik ausies speneliui. Ausies kanalas šiuo atveju yra labai siauras. Fistulės gali formuotis lygiagrečiai paausinėje srityje.Esant absoliučiai anotijai, tai yra visiškam ausies kaušelio nebuvimui, klausos kanalas visiškai užauga. Su tokiu organu vaikas nieko negirdi. Norint išlaisvinti ausies kanalą, reikalinga operacija.

Be to, ant jų yra tokių anomalijų, kaip odos išaugos įvairių formų procesų pavidalu.
Tinkamiausias vaikų amžius operuotis dėl ausų anomalijų yra nuo penkerių iki septynerių metų.

Įgimtos vidurinės ausies patologijos - veislės

Įgimti vidurinės ausies aparato dalies vystymosi defektai yra susiję su ausies būgnelių ir visos būgnelio ertmės patologija. Dažniau:

  • ausies būgnelio deformacija;
  • plonos kaulo plokštelės buvimas ausies būgnelio vietoje;
  • visiškas būgnelio nebuvimas;
  • būgninės ertmės dydžio ir formos pasikeitimas iki siauro tarpo jos vietoje arba visiškas ertmės nebuvimas;
  • klausos kauliukų formavimosi patologija.

Su klausos kauliukų anomalijomis, kaip taisyklė, pažeidžiamas priekalas ar plaktukas. Gali nutrūkti ryšys tarp būgnelio ir plaktuko. Esant patologiniam intrauteriniam vidurinės ausies aparato dalies vystymuisi, būdinga malleus rankenos deformacija. Visiškas plaktuko nebuvimas yra susijęs su būgnelio raumens prisitvirtinimu prie išorinės ausies kanalo sienelės. Šiuo atveju Eustachijaus vamzdelis gali būti, tačiau taip pat atsiranda jo visiškas nebuvimas.

Vidinės ausies formavimosi intrauterinės patologijos

Įgimtos ausies aparato vidinės dalies vystymosi anomalijos pasireiškia šiomis formomis:

  • pradinio sunkumo patologija išreikštas nenormalia Corti organo ir klausos ląstelių raida. Tokiu atveju gali būti pažeistas klausos periferinis nervas. Corti organo audinių gali iš dalies arba visiškai nebūti. Ši patologija ribotai veikia membraninį labirintą;
  • vidutinio sunkumo patologija kai difuziniai membraninio labirinto vystymosi pokyčiai išreiškiami kaip nepakankamas pertvarų tarp laiptų ir garbanų išsivystymas. Tokiu atveju Reisnerio membranos gali nebūti. Taip pat gali būti endolimfinio kanalo išsiplėtimas arba jo susiaurėjimas dėl padidėjusios perilimfinio skysčio gamybos. Corti organas yra kaip likutis arba jo visai nėra. Šią patologiją dažnai lydi klausos nervo atrofija;
  • sunki patologija visiško nebuvimo forma- aplazija - vidinė ausies aparato dalis. Ši vystymosi anomalija sukelia šio organo kurtumą.

Paprastai intrauteriniai defektai nėra lydimi šio organo vidurinės ir išorinės dalių pokyčių.

GOU VPO MGPU

Savarankiškas darbas

Klausos ir kalbos organų anatomija, fiziologija ir patologija

Tema: vidinės ausies ligos ir apsigimimai

ausų liga otosklerozė klausos praradimas

Maskva, 2007 m


1.Vidinės ausies vystymosi ligos ir anomalijos

2.Neuždegiminės vidinės ausies ligos

3. Klausos praradimas. Sensorineuralinis klausos praradimas

4. Smegenų žievės klausos srities pažeidimas. Klausos analizatoriaus laidumo dalies pažeidimas

5. Vidinės ausies struktūrų pažeidimas

6. Rinne patirtis. Weberio patirtis. Laidumas (kaulas, oras) esant sensorineuraliniam klausos praradimui

7. Sensineuralinio klausos praradimo pacientų audiograma

Literatūra

1.Vidinės ausies vystymosi ligos ir anomalijos

Iš fiziologijos skyriaus žinome, kad klausos organe yra garsą laidūs ir garsą priimantys aparatai. Garso laidumo aparatas apima išorinę ir vidurinę ausį, taip pat kai kurias vidinės ausies dalis (labirinto skystį ir pagrindinę membraną); iki garsą suvokiančiojo – visos kitos klausos organo dalys, pradedant Korti organo plaukinėmis ląstelėmis ir baigiant galvos smegenų žievės klausos srities nervinėmis ląstelėmis. Ir labirinto skystis, ir bazinė membrana atitinkamai reiškia garsą laidžią aparatą; tačiau pavienių labirinto skysčio ar pagrindinės membranos ligų beveik niekada nerandama, o jas dažniausiai lydi ir Corti organo funkcijos pažeidimas; todėl beveik visos vidinės ausies ligos gali būti siejamos su garsą suvokiančio aparato pažeidimu.

Gimimo defektai apima vidinės ausies vystymosi anomalijas, kurios gali būti įvairios. Buvo atvejų, kai labirinto visiškai nebuvo arba atskiros jo dalys neišsivysčiusios. Daugumoje įgimtų vidinės ausies defektų pastebimas Corti organo nepakankamas išsivystymas, o būtent specifinis klausos nervo galinis aparatas, plauko ląstelės, yra neišsivysčiusios. Vietoje Corti organo šiais atvejais susidaro gumbas, susidedantis iš nespecifinių epitelio ląstelių, o kartais šio tuberkulio nėra, o pagrindinė membrana pasirodo visiškai lygi. Kai kuriais atvejais nepakankamas plaukų ląstelių išsivystymas pastebimas tik tam tikrose Corti organo dalyse, o likusioje dalyje jis kenčia palyginti mažai. Tokiais atvejais gali būti iš dalies išsaugota klausos funkcija klausos salelių pavidalu.

Atsiradus įgimtiems klausos organo vystymosi defektams, svarbūs visokie veiksniai, kurie sutrikdo normalią embriono vystymosi eigą. Šie veiksniai apima patologinį poveikį vaisiui iš motinos kūno (intoksikacija, infekcija, vaisiaus trauma). Tam tikrą vaidmenį gali atlikti paveldimas polinkis.

Vidinės ausies pažeidimą, kuris kartais atsiranda gimdymo metu, reikėtų skirti nuo įgimtų raidos defektų. Tokie sužalojimai gali būti dėl vaisiaus galvos suspaudimo siaurais gimdymo kanalais arba dėl akušerinių žnyplių uždėjimo patologinio gimdymo metu.

Mažiems vaikams kartais pastebimi vidinės ausies pažeidimai su galvos sumušimais (krentant iš aukščio); tuo pačiu metu stebimi kraujavimai į labirintą ir atskirų jo turinio dalių poslinkis. Kartais tokiais atvejais vienu metu gali būti pažeista ir vidurinė ausis, ir klausos nervas. Klausos sutrikimo laipsnis pažeidžiant vidinę ausį priklauso nuo pažeidimo masto ir gali skirtis nuo dalinio vienos ausies klausos praradimo iki visiško abipusio kurtumo.

Vidinės ausies uždegimas (labirintas) pasireiškia trimis būdais:

1) dėl uždegiminio proceso perėjimo iš vidurinės ausies;

2) dėl uždegimo plitimo iš smegenų dangalų;

3) dėl infekcijos įvedimo per kraujotaką (su įprastomis infekcinėmis ligomis).

Esant pūlingam vidurinės ausies uždegimui, infekcija gali patekti į vidinę ausį pro apvalų ar ovalų langą, pažeidžiant jų plėvelinius darinius (antrinę būgnelį ar žiedinį raištį). Sergant lėtiniu pūlingu vidurinės ausies uždegimu, infekcija gali patekti į vidinę ausį per uždegiminio proceso sunaikintą kaulo sienelę, skiriančią būgninę ertmę nuo labirinto.

Iš smegenų dangalų pusės infekcija patenka į labirintą, dažniausiai per vidinį klausos kanalą palei klausos nervo apvalkalus. Toks labirintas vadinamas meningogeniniu ir dažniausiai stebimas ankstyvoje vaikystėje sergant epideminiu smegenų meningitu (pūlingu smegenų dangalų uždegimu). Smegenų smegenų meningitą būtina atskirti nuo ausies praėjimo meningito arba vadinamojo otogeninio meningito. Pirmoji yra ūminė infekcinė liga, kuri dažnai sukelia komplikacijų vidinės ausies pažeidimo forma.

Pagal uždegiminio proceso paplitimą išskiriami difuziniai (difuziniai) ir riboti labirintai. Dėl difuzinio pūlingo labirinto Korti organas miršta, o sraigė prisipildo pluoštinio jungiamojo audinio.

Esant ribotam labirintui, pūlingas procesas užfiksuoja ne visą sraigę, o tik jos dalį, kartais tik vieną garbanę ar net dalį garbanos.

Kai kuriais atvejais, sergant vidurinės ausies uždegimu ir meningitu, į labirintą patenka ne patys mikrobai, o jų toksinai (nuodai). Tokiais atvejais besivystantis uždegiminis procesas vyksta be pūlinio (serozinio labirinto) ir paprastai nesukelia vidinės ausies nervinių elementų mirties.

Todėl po serozinio labirinto visiško kurtumo dažniausiai nebūna, tačiau dažnai pastebimas žymus klausos pablogėjimas dėl randų ir sąaugų susidarymo vidinėje ausyje.

Išsklaidytas pūlingas labirintas sukelia visišką kurtumą; riboto labirinto rezultatas – tam tikrų tonų dalinis klausos praradimas, priklausomai nuo pažeidimo vietos sraigėje. Kadangi Korti organo negyvos nervinės ląstelės neatsistato, visiškas ar dalinis kurtumas, atsiradęs po pūlingo labirinto, yra nuolatinis.

Tais atvejais, kai labirinte yra įtraukta ir vestibulinė vidinės ausies dalis, be klausos funkcijos sutrikimo, taip pat pastebimi vestibiuliarinio aparato pažeidimo simptomai: galvos svaigimas, pykinimas, vėmimas, pusiausvyros praradimas. Šie reiškiniai palaipsniui nyksta. Esant seroziniam labirintui, vienokiu ar kitokiu laipsniu atstatoma vestibulinė funkcija, o esant pūlingai, dėl receptorių ląstelių mirties vestibuliarinio analizatoriaus funkcija visiškai nutrūksta, todėl pacientas lieka neaiškus vaikščiodamas. ilgam ar visam laikui, nedidelis disbalansas.

2.Neuždegiminės vidinės ausies ligos

Otosklerozė - neaiškios etiologijos labirinto kaulų liga, kuria daugiausia serga jaunos moterys. Pablogėjimas pasireiškia nėštumo ir infekcinių ligų metu.

Patologinis anatominis tyrimas atskleidžia kaulinio audinio mineralizacijos pažeidimą, susidarius otoskleroziniams židiniams prieangio lango srityje ir priekinėje balnakilpės kojoje.

Kliniškai Liga pasireiškia progresuojančiu klausos praradimu ir spengimu ausyse. Klausą pradžioje silpnina garsą laidaus aparato pažeidimo tipas, vėliau, procese įtraukus sraigę, nukenčia garsą suvokiantis aparatas. Dažnai pastebimi paradoksalios klausos reiškiniai – pacientas geriau girdi triukšmingoje aplinkoje.

At otoskopija būgninės membranos pokyčiai nepastebimi. Atkreipiamas dėmesys į išorinės klausos landos odos plonėjimą ir sieros nebuvimą.

Gydymas chirurginė, operacija vadinama stapedoplastika. Garso laidumo sistemos mobilumas atkuriamas pašalinus ovaliame lange įspaustą balnakilpą ir pakeičiant jį tefloniniu protezu. Dėl operacijos nuolat pagerėja klausa. Pacientai privalo registruotis ambulatorijoje.

Menjero liga. Ligos priežastys vis dar neaiškios, manoma, kad procesas yra susijęs su limfos susidarymo vidinėje ausyje pažeidimu.

Klinikiniai požymiai ligoms būdinga:

Staigus galvos svaigimo priepuolis, pykinimas, vėmimas;

nistagmo atsiradimas;

triukšmas ausyje, vienpusis klausos praradimas.

Interiktaliniu laikotarpiu pacientas jaučiasi sveikas, tačiau klausos praradimas palaipsniui progresuoja.

Gydymas priepuolio metu – stacionariai, interiktaliniu laikotarpiu taikomas chirurginis gydymas.

Vidinės ausies pažeidimai gali atsirasti sergant sifiliu. Sergant įgimtu sifiliu, receptorių aparato pažeidimas, pasireiškiantis staigiu klausos susilpnėjimu, yra vienas iš vėlyvųjų pasireiškimų ir dažniausiai nustatomas 10–20 metų amžiaus. Simptomas laikomas būdingu vidinės ausies pažeidimui sergant įgimtu sifiliu Ennebera- nistagmo atsiradimas, padidėjus ir sumažėjus oro slėgiui išoriniame klausos kanale. Sergant įgytu sifiliu, vidinės ausies pažeidimas dažnai atsiranda antriniu laikotarpiu ir gali būti ūmus – greitai didėjančio klausos praradimo iki visiško kurtumo forma. Kartais vidinės ausies liga prasideda galvos svaigimu, spengimu ausyse ir staigiu kurtumu. Vėlesnėse sifilio stadijose klausos praradimas vystosi lėčiau. Vidinės ausies sifiliniams pažeidimams būdingas ryškesnis kaulų garso laidumo sutrumpėjimas, palyginti su oru. Vestibuliarinės funkcijos pažeidimas sergant sifiliu yra mažiau paplitęs. Vidinės ausies sifilinių pažeidimų gydymas yra specifinis. Kalbant apie vidinės ausies funkcijų sutrikimus, tai tuo efektyviau, kuo anksčiau pradedama.

Vestibulokochlearinio nervo neurinomas ir cistas smegenų smegenėlių kampo srityje dažnai lydi patologiniai simptomai iš vidinės ausies, tiek klausos, tiek vestibiuliarinės, dėl čia einančio nervo suspaudimo. Palaipsniui atsiranda spengimas ausyse, silpsta klausa, atsiranda vestibuliariniai sutrikimai iki visiško pažeistos pusės funkcijų praradimo kartu su kitais židininiais simptomais. Gydymas yra nukreiptas į pagrindinę ligą

3. Klausos praradimas. Sensorineuralinis klausos praradimas

klausos praradimas. Klausos sutrikimas, kai kitų kalba suvokiama blogai arba nepakankamai aiškiai. Klausos praradimo priežastys: lėtinis pūlingas vidurinės ausies uždegimas ir klausos vamzdelio, jungiančio vidurinės ausies ir nosiaryklės ertmes, uždegimas, otosklerozė ir būgnelio sklerozė, ausies landos peraugimas, vidurinės ausies vystymosi anomalijos, pasekmės vidinės ausies uždegimas, klausos nervo, smegenų žievės smegenų takų ir klausos srities pažeidimas, senatvinis klausos praradimas. Pažeidus garsą laidų aparatą (išorinę ir vidurinę ausį), tinkamas konservatyvus ar chirurginis gydymas gali žymiai pagerinti, o kartais ir atkurti klausą. Pažeidus garsą suvokiantį aparatą, klausos praradimas yra negrįžtamas ir dažniausiai progresuojantis, išsivysto sunki forma, besiribojanti su kurtumu. Vaikai, suvokiantys šnekamąją kalbą mažesniu nei 2 metrų atstumu, mokomi specialioje mokykloje. Turėdami mažiau žalos, jie gali mokytis įprastoje mokykloje.

Patologija. Tipiški pacientų, sergančių vidinės ausies klausos dalies ligomis, skundai yra klausos praradimas ir spengimas ausyse. Liga gali prasidėti ūmiai ūminis sensorineurinis klausos praradimas) arba palaipsniui ( kochlearinis neuritas, lėtinis kochleitas). Kai pažeidžiama klausa, patologiniame procese paprastai dalyvauja ir vestibulinė vidinės ausies dalis, kuri atsispindi termine „kochleovestibulitas“.

Gydymas. Bendra stiprinamoji terapija (alavijo, FiBS, vitaminų B1 ir kt. injekcijos). Mokymasis skaityti iš lūpų, pratimai klausos suvokimui lavinti specialios stiprinančios įrangos pagalba.

Išskirti laidūs ir neurosensorinis klausos praradimas. Laidus klausos praradimas atsiranda dėl būgnelio ir kaulinės grandinės paslankumo pasikeitimo, dažniausiai dėl ūminio ir lėtinio vidurinės ausies uždegimo (būgninės membranos perforacija, randai būgnelio ertmėje), otosklerozės, klausos funkcijos sutrikimo. Eustachijaus) vamzdelis, adenoidai ir kt. Neurosensorinė klausos sutrikimas išsivysto pažeidžiant vidinės ausies jutimo nervines ląsteles, klausos nervą ir klausos sistemos centrinius darinius. Šių sužalojimų priežastys pirmiausia yra aminoglikozidinių antibiotikų (neomicino, kanamicino, monomicino ir kt.), streptomicino ir daugelio diuretikų, ypač kartu su antibiotikais, šalutinis poveikis (salicilo rūgšties preparatai gali sukelti klausos praradimą, tačiau Taisyklė, klausa visiškai atstatoma po jų panaikinimo), pramoninio, buitinio ir eismo triukšmo poveikis, paveldima patologija, su amžiumi susiję atrofiniai klausos analizatoriaus periferinės ir centrinės dalių pokyčiai (senatvinis klausos praradimas arba presbikuzija). Neurosensorinė klausos praradimas gali atsirasti dėl kai kurių infekcinių ligų (gripo, skarlatina, tymų ir kt.) komplikacijos, taip pat dėl ​​organizmo apsinuodijimo anglies monoksidu, gyvsidabriu, švinu ir kt. vienetas ūmus, ar staigus, neurosensorinis klausos praradimas. Manoma, kad priežastis daugiausia yra kraujagyslių sutrikimai arba viruso poveikis.


4. Smegenų žievės klausos srities pažeidimas. Klausos analizatoriaus laidumo dalies pažeidimas

Klausos analizatoriaus laidžiosios dalies pažeidimas gali atsirasti bet kuriame jo segmente. Dažniausios yra pirmojo neurono ligos, susijungusios į grupę, vadinamą akustinis neuritas.Šis pavadinimas yra šiek tiek savavališkas, nes į šią grupę įeina ne tik klausos nervo kamieno ligos, bet ir nervų ląstelių, sudarančių spiralinį ganglioną, pažeidimai, taip pat kai kurie patologiniai procesai Corti organo ląstelėse.

Spiralinio gangliono bipolinės nervinės ląstelės yra labai jautrios įvairiems žalingiems poveikiams. Jie lengvai išsigimsta (atgimsta), kai yra veikiami cheminių nuodų, ypač apsinuodijus tam tikromis vaistinėmis medžiagomis, buitiniais ir pramoniniais nuodais.

Degeneracijos procesas kartais tampa kylančiu ir tęsiasi iki centrinių bipolinių ląstelių procesų, t.y. ant nervinių skaidulų, sudarančių patį klausos nervo kamieną. Klausos nervo kamieno ligos taip pat atsiranda dėl uždegiminio proceso perėjimo iš smegenų dangalų į nervo apvalkalą meningito metu. Šis perėjimas paprastai įvyksta toje vietoje, kur klausos nervas palieka vidinį klausos ertmę ir patenka į smegenis, prasiskverbdamas pro smegenų dangalus. Dėl uždegiminio proceso miršta visi arba dalis klausos nervo skaidulų ir atitinkamai visiškai arba iš dalies prarandama klausa.

Smegenų klausos takus gali paveikti įgimtos anomalijos ir įvairios ligos bei smegenų sužalojimai. Visais atvejais tokie pažeidimai paprastai nėra pavieniai, tai yra, jie neapsiriboja tik klausos takų sutrikimais, bet kartu su kitais smegenų sutrikimais. Iš čia esančių ligų reikėtų pažymėti kraujavimus, navikus, uždegiminius smegenų audinio procesus (encefalitą) sergant įvairiomis infekcinėmis ligomis (meningitu, sifiliu ir kt.). Klausos funkcijos pažeidimo pobūdis priklauso nuo pažeidimo vietos. Tais atvejais, kai procesas vystosi vienoje smegenų pusėje ir užfiksuoja klausos takus iki jų susikirtimo, klausa sutrinka atitinkamoje ausyje; jei tuo pačiu metu miršta visos klausos skaidulos, tai šioje ausyje yra visiškas klausos praradimas, su daliniu klausos takų mirtimi - daugiau ar mažiau klausa, bet vėlgi tik atitinkamoje ausyje.

Ligos klausos žievė, taip pat takų ligos, gali atsirasti su kraujavimais, augliais, encefalitu. Vienpusiai pažeidimai lemia abiejų ausų klausos sumažėjimą, daugiau – priešingai.

5. Vidinės ausies struktūrų pažeidimas

Visiškai nėra labirinto arba jo atskiros dalys neišsivysčiusios. Daugeliu atvejų yra nepakankamai išvystytas spiralinis organas, dažniau jo specifinis aparatas - plaukų ląstelės. Kartais spiralinio organo plaukinės ląstelės yra nepakankamai išvystytos tik tam tikrose srityse, o klausos funkcija gali būti iš dalies išsaugota vadinamųjų klausos salelių pavidalu. Atsiradus įgimtiems vidinės ausies defektams, turi įtakos motinos organizmo patologinis poveikis vaisiui (intoksikacija, infekcija, vaisiaus trauma), ypač pirmaisiais nėštumo mėnesiais. Genetiniai veiksniai taip pat vaidina svarbų vaidmenį. Vidinės ausies pažeidimą gimdymo metu reikėtų skirti nuo įgimtų apsigimimų.

Žala. Pavieniai mechaniniai vidinės ausies pažeidimai yra reti. Vidinės ausies sužalojimas galimas lūžus kaukolės pamatui, kai įtrūkimas praeina per smilkininio kaulo piramidę. Esant skersiniams piramidės lūžiams, įtrūkimas beveik visada užfiksuoja vidinę ausį, o tokį lūžį dažniausiai lydi sunkus klausos ir vestibuliarinių funkcijų sutrikimas iki visiško jų išnykimo.

Specifinis sraigės receptorių aparato pažeidimas atsiranda trumpai arba ilgai veikiant didelio intensyvumo garsus. Ilgalaikis stiprus triukšmas vidinėje ausyje gali sukelti klausos praradimą .

Patologiniai vidinės ausies pakitimai atsiranda, kai kūnas yra veikiamas smegenų sukrėtimų. Staigiai pasikeitus išoriniam atmosferos slėgiui arba slėgiui po vandeniu dėl kraujavimo vidinėje ausyje, gali atsirasti negrįžtamų pokyčių spiralinio organo receptorių ląstelėse. .

6. Rinne patirtis. Weberio patirtis. Laidumas (kaulas, oras) esant sensorineuraliniam klausos praradimui

Norėdami apytiksliai įvertinti klausos būklę, galite naudoti šnabždesį ir šnekamąją kalbą (kalbos audiometrija). Esant lengvam klausos praradimui, šnabždėjimą pacientas suvokia iš 1-3 atstumo. m, šnekamoji kalba – iš 4 atstumo m ir dar. Esant vidutiniam klausos praradimo laipsniui, šnabždėjimas suvokiamas iš mažesnio nei 1 atstumo m, šnekamoji kalba – iš 2-4 atstumo m. Esant dideliam klausos praradimo laipsniui, šnabždesio kalba, kaip taisyklė, apskritai nesuvokiama, pokalbio kalba suvokiama iš mažesnio nei 1 atstumo. m. Tikslesnis klausos praradimo laipsnio nustatymas atliekamas naudojant toninę audiometriją. Tuo pačiu metu klausos praradimas kalbos tonų diapazone yra 40 dB, vidutiniškai - apie 60 dB, iki sunkaus - apie 80 dB. Didelis klausos praradimas vadinamas kurtumu.

Klausos praradimo diagnozėje kamertonai neprarado savo reikšmės. Jie naudojami daugiausia klinikos sąlygomis, o ypač jei reikia ligonį apžiūrėti namuose. Norint nustatyti klausos slenkstį (minimalų garso intensyvumą, kurį tiriamojo ausis vis dar suvokia oro laidumo metu), apibūdinantį klausos aštrumą, kamertonas dedamas prie įėjimo į išorinį klausos kanalą taip, kad kamertono ašis (skersinė linija tarp jo šakos) yra vienoje linijoje su klausos kanalo ašimi, esančia netoliese; o kamertonas neturėtų liesti tragos ir plaukų. Klausos slenksčiui nustatyti kaulo laidumo sąlygomis (Schwabacho eksperimentas) naudojamos kamertonos, kurių virpesių skaičius yra 128 ir 256 viename. min; kamertono koja prispaudžiama prie mastoidinio ataugos arba prie parietalinės srities vidurio ir išmatuojamas tiriamojo garso suvokimo laikas. Kamtono skambėjimo trukmės palyginimas ties oro ir kaulų laidumas (Rinne patirtis ) leidžia atskirti laidžius ir neurosensorinis klausos praradimas; esant laidiniam klausos praradimui, kamertono garsas laidumo orui metu suvokiamas ilgiau nei laidumo kaulams metu - teigiamas Rinne patirtis; adresu sensorineurinis klausos praradimas patirtis Rinne taip pat yra teigiamas, tačiau skaitmeninės kamertonų garso laidumo vertės yra mažesnės nei įprasta.

Weberio patirtis : kai kamertonas dedamas ant vidurinės galvos linijos pacientams, turintiems sensorineurinį klausos sutrikimą, garsas jaučiamas (lateralizuotas) geriau girdinčioje ausyje. Diagnozę palengvina kamertono garso suvokimo tyrimas laidumo kaului metu esant padidėjusiam slėgiui išoriniame klausos kanale (Gellet eksperimentas) arba uždarant išorinį klausos kanalą šlapiu pirštu (Bingo testas). .

Mažų vaikų klausos praradimo nustatymas kelia didelių sunkumų, nes. vaikas negali atsakyti apie klausos pojūčio buvimą ar nebuvimą. Pastaruoju metu vaikų klausos tyrimai buvo atliekami naudojant kompiuterines technologijas, fiksuojant klausos sukeltus potencialus, kurie yra elektrinis atsakas į garso stimuliavimą, kuris skiriasi priklausomai nuo potencialo čiaupo vietos ir jo parametrų (kompiuterinė audiometrija). Pagal klausos sukeltus potencialus galima spręsti apie klausos reakcijos buvimą bet kokio amžiaus vaikui ir, jei reikia, vaisiui. Be to, šis tyrimas leidžia padaryti objektyvią išvadą apie klausos praradimo laipsnį, klausos tako pažeidimo vietą, taip pat įvertinti reabilitacijos priemonių perspektyvas. Audiologijos praktikoje vis labiau paplito objektyvaus vaikų klausos vertinimo metodas pagal vidurinės ausies akustinio pasipriešinimo (impedanso) matavimą.

Pagrindinis sensorineuralinio klausos praradimo gydymo metodas yra konservatyvus: medikamentinis gydymas, fizioterapija, tačiau esant lėtiniam sensorineuraliniam klausos praradimui dažniausiai jis neveiksmingas. Galima gydyti tik kai kurias ūminio (staigiojo) sensorineurinio klausos praradimo formas ankstyvosiose vystymosi stadijose. Pacientų, sergančių lėtiniu sensorineuraliniu klausos praradimu, reabilitacija daugiausiai atliekama naudojant klausos aparatus, kurie pagerina klausą toli gražu ne visiems pacientams.

Klausos praradimo prevencijai didelę reikšmę turi masinis įvairių gyventojų kontingentų tyrimas. Jis atliekamas plačiai prieinamais ir greitais metodais (pavyzdžiui, naudojant toninę audiometriją 3-4 dažniais) žmonėms, užsiimantiems triukšminga gamyba, tarp gyventojų grupių, turinčių klausos sutrikimo rizikos veiksnių (pavyzdžiui, santuokose tarp artimų giminaičių), profesinėse grupėse, pagal darbo pobūdį siejamas su specialių akustinių signalų suvokimu. Ypač svarbu anksti nustatyti vaikų klausos praradimo požymius, nes. Laiku nenustatyti klausos sutrikimai lemia vaiko kalbos formavimosi vėlavimą, jo intelektualinio vystymosi atsilikimą ir galiausiai negalią, dėl kurios reikia ilgos ir ne visada sėkmingos reabilitacijos. Laiku nustačius klausos sutrikimą ir nustačius jo sunkumo laipsnį, vaikas perkeliamas prižiūrint kurčiųjų mokytojų specialistams. .

7. Sensineuralinio klausos praradimo pacientų audiograma

Ryžiai. a). Sensorineuriniu klausos praradimu sergančių pacientų audiograma. Vertikaliai – klausos praradimo laipsnis decibelais (dB), horizontaliai – pacientui perduodamo tono dažnis hercais (Hz). Ištisinė linija yra oro kreivė, o punktyrinė – kaulinį garsų laidumą.


Literatūra

1. Ananyeva S. V. Ausų, gerklės, nosies ligos. - Rostovas, n/a: Feniksas, 2006 m.

2. Neiman L. V., Bogomilsky M. R. Klausos ir kalbos organų anatomija, fiziologija ir patologija: Proc. už stud. aukštesnė ped. vadovėlis institucijos / Red. V. I. Seliverstovas. – M.: Humanit. Red. Centras VLADOS, 2001 m.

Ausies vystymosi anomalijos apima įgimtus įvairių išorinės, vidurinės ir vidinės ausies elementų dydžio, formos ar padėties pokyčius. Ausies kaklelio apsigimimų kintamumas yra labai didelis. Ausies kaklelio ar atskirų jos elementų padidėjimas vadinamas makrotija, ausies kaklelio sumažėjimas arba visiškas nebuvimas – atitinkamai mikrotija ir anotija. Galimi papildomi dariniai paausinės srities srityje – ausų pakabukai arba paausinės fistulės. Ausies kaklelio padėtis, kai kampas tarp ausies kaušelio ir šoninio galvos paviršiaus yra 90°, laikoma nenormalia ir vadinama išsikišusiomis ausimis.

Išorinės klausos landos apsigimimai (atrezija arba išorinės klausos landos stenozė), klausos kaulai, labirintas – sunkesnė įgimta patologija; kartu su klausos praradimu.

Dvišaliai defektai yra paciento negalios priežastis.

Etiologija. Įgimtos klausos organo formavimosi ydos atsiranda maždaug 1: 700-1: 10 000-15 000 naujagimių dažniu, dažniau dešinės pusės lokalizacija; berniukų vidutiniškai 2-2,5 karto dažniau nei mergaičių. 15% atvejų pastebimas paveldimas defektų pobūdis, 85% - sporadiniai epizodai.

klasifikacija. Esama įgimtų klausos organo apsigimimų klasifikacijų yra daugybė ir jos yra pagrįstos klinikiniais, etiologiniais ir patogenetiniais požymiais. Žemiau pateikiami dažniausiai pasitaikantys. Yra keturi išorinės ir vidurinės ausies deformacijos laipsniai. I laipsnio defektai apima ausies kaklelio dydžio pasikeitimą (ausies kaušelio elementai yra atpažįstami). II laipsnio defektai – įvairaus laipsnio ausies kaušelio deformacijos, kuriose nediferencijuota ausies kaušelio dalis. III laipsnio defektai laikomi mažo rudimento formos ausimis, pasislinkusiomis į priekį ir žemyn; IV laipsnio defektai apima ausies kaušelio nebuvimą. Su II laipsnio defektais, kaip taisyklė, mikrotija lydi išorinio klausos kanalo vystymosi anomalija.

Išskiriamos šios defektų formos.
vietines ydas.

Klausos organo hipogenezė:
❖ lengvas laipsnis;
❖ vidutinis laipsnis;
❖ sunkus laipsnis.

Klausos organo disgenezė: apie lengvą laipsnį;
❖ vidutinis laipsnis; apie sunkų laipsnį.

mišrios formos.

R. Tanzerio klasifikacija apima 5 laipsnius:
I - anotia;
II – visiška hipoplazija (mikrotija):
❖ A - su išorinio klausos kanalo atrezija,
❖ B - be išorinės klausos landos atrezijos;
III - vidurinės ausies dalies hipoplazija;
IV - viršutinės ausies dalies hipoplazija:
❖ A - užlenkta ausis,
❖ B - įaugusi ausis,
❖ C - pilna viršutinio ausies kaušelio trečdalio hipoplazija;
V – išsikišusios ausys.

Klasifikacija G.L. Balyasinskaya:
A tipas - ausies formos, dydžio ir padėties pasikeitimas nepažeidžiant klausos funkcijos:
❖ A 1 – įgimti vidurinės ausies elementų pakitimai be didelių išorinės ausies defektų.

B tipas - kombinuoti ausies kaklelio, išorinio klausos kanalo pokyčiai nepažeidžiant vidurinės ausies struktūrų:
❖ B 1 - bendras ausies kaklelio pokytis, išorinio klausos kanalo atrezija, nepakankamas kaulo grandinės išsivystymas;
❖ B II - bendras ausies kaklelio, išorinio klausos kanalo, būgninės ertmės neišsivystymas, esant antrumui.
B tipas - išorinės ir vidurinės ausies elementų nebuvimas:
❖ 1 atveju - išorinės ir vidurinės ausies elementų nebuvimas, vidinės ausies pakitimai. Atitinkamai, kiekvienam klasifikacijos tipui pateikiamos rekomendacijos dėl chirurginio gydymo metodų.

Naujausiose plastinėse operacijose naudojama ir literatūroje cituojama N. Weerda ir R. Siegert klasifikacija.
I displazijos laipsnis – atpažįstami visi ausies kaušelio elementai; chirurginė taktika: odai ar kremzlei nereikia papildomos rekonstrukcijos.
❖ Makrotija.
❖ Atsikišusios ausys.
❖ Užriesta ausis.
❖ Nepakankamas garbanos dalies išsivystymas.
❖ Nedidelės deformacijos: nesusivyniojusi garbanė, plokščias kaušelis (scapha), "satyrinė ausis", tragus deformacijos, papildoma raukšlė ("Stahl's ear").
❖ Ausų kolobomos.
❖ Skilties deformacijos (didelė ir maža skiltis, koloboma, skilties nebuvimas).
❖ Ausies kaušelio deformacijos

II displazijos laipsnis – atpažįstami tik kai kurie ausies kaušelio elementai; chirurginė taktika: dalinė rekonstrukcija papildomai naudojant odą ir kremzles.
❖ Sunkios deformacijos viršutinėje ausies kaklelio dalyje (sulenkta ausis) su audinių trūkumu.
❖ Ausies kaklelio hipoplazija su nepakankamu viršutinės, vidurinės ar apatinės dalies išsivystymu.

III laipsnis - gilus ausies kaklelio išsivystymas, kurį vaizduoja tik skiltis, arba visiškas išorinės ausies nebuvimas, dažniausiai kartu su išorinio klausos kanalo atrezija; chirurginė taktika: visiška rekonstrukcija naudojant didelius kremzlės ir odos atvartus.

Klausos landos HLF atrezijos klasifikacija. Schuknecht.
A tipas - atrezija ausies kanalo kremzlinėje dalyje; klausos praradimas 1 laipsnis.
B tipas - atrezija tiek kremzlinėje, tiek kaulinėje ausies kanalo dalyje; II-III laipsnio klausos praradimas.
C tipas – visi pilnos atrezijos ir būgninės ertmės hipoplazijos atvejai.
D tipas - visiška ausies kanalo atrezija su silpna smilkinkaulio pneumatizacija, kartu su nenormaliu veido nervo kanalo ir labirinto kapsulės padėtimi (nustatyti pokyčiai yra kontraindikacijos klausos gerinimo operacijoms).

Diagnostika. Diagnozė apima apžiūrą, klausos funkcijos tyrimą, medicininį genetinį tyrimą ir veido žandikaulių chirurgo konsultaciją.

Daugumos autorių nuomone, pirmas dalykas, kurį otorinolaringologas turėtų įvertinti gimus vaikui su ausies anomalija – klausos funkcija. Mažiems vaikams taikomi objektyvūs klausos tyrimo metodai: trumpo latentinio klausos sukeltų potencialų registravimo slenksčių nustatymas, otoakustinės sukeltos emisijos registravimas, akustinės varžos matavimas. Vyresniems nei 4 metų pacientams klausos aštrumą lemia sakytinės ir šnabždančios kalbos suvokimo suprantamumas, taip pat toninė slenkstinė audiometrija. Net ir esant vienašalei anomalijai ir akivaizdžiai sveikai antrajai ausiai, turi būti įrodytas klausos sutrikimo nebuvimas. Mikrotija dažniausiai lydi III laipsnio laidumo klausos praradimas (60-70 dB). Tačiau gali būti mažiau ar daugiau laidumo ir sensorineurinio klausos praradimo.

Diagnozavus dvišalį laidaus klausos praradimą, klausos aparato su kaulų vibratoriumi nešiojimas prisideda prie normalaus kalbos vystymosi. Jei yra išorinė klausos anga, gali būti naudojamas standartinis klausos aparatas. Vaikas, sergantis mikrotija, turi tokią pat tikimybę susirgti vidurinės ausies uždegimu kaip ir sveikas vaikas, nes gleivinė tęsiasi nuo nosiaryklės iki klausos vamzdelio, vidurinės ausies ir mastoidinio proceso. Yra mastoidito atvejų vaikams, sergantiems mikrotija ir atrezija. Be to, antibiotikai skiriami visais ūminio vidurinės ausies uždegimo atvejais, nepaisant otoskopinių duomenų trūkumo.

Vaikai, kurių ausies kanalas yra estigialinis, turi būti ištirti dėl cholesteatomos. Nors vizualizuoti sunku, otorėja, polipas ar skausmas gali būti pirmieji išorinės klausos landos cholesteatomos požymiai. Visais atvejais, kai nustatoma išorinės klausos landos cholesteatoma, pacientui parodomas chirurginis gydymas. Šiuo metu įprastais atvejais, sprendžiant chirurginės išorinės klausos landos rekonstrukcijos ir ossiculoplastikos klausimą, rekomenduojame orientuotis į smilkinio kaulo klausos tyrimo ir kompiuterinės tomografijos duomenis.

Išsamūs smilkinkaulio kompiuterinės tomografijos duomenys, vertinant išorinės, vidurinės ir vidinės ausies struktūras vaikams, kuriems yra įgimta išorinės klausos landos atrezija, yra būtini, siekiant nustatyti technines išorinio klausos landos formavimo galimybes, perspektyvas. klausos gerinimas ir būsimos operacijos rizikos laipsnis. Žemiau yra keletas tipiškų anomalijų. Įgimtas vidinės ausies anomalijas gali patvirtinti tik smilkininių kaulų kompiuterinė tomografija. Žymiausios iš jų – Mondini anomalija, labirintų langų susiaurėjimas, vidinės klausos landos stenozė, pusapvalių kanalų anomalija iki jų nebuvimo.

Pagrindinis medicininio genetinio konsultavimo dėl bet kokių paveldimų ligų uždavinys yra sindromų diagnostika ir empirinės rizikos nustatymas. Genetikas konsultantas renka šeimos istoriją, surašo konsultuojančios šeimos medicininį kilmę, tiria probandą, brolius ir seseris, tėvus ir kitus giminaičius. Konkretūs genetiniai tyrimai turėtų apimti dermatoglifus, kariotipų nustatymą, lyties chromatino nustatymą. Dažniausiai pasitaikantys įgimti klausos organo apsigimimai nustatomi Koenigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius, Nager sindromuose.

Gydymas. Ligonių, turinčių įgimtų išorinės ir vidurinės ausies formavimosi ydos, gydymas dažniausiai yra chirurginis, sunkiais klausos praradimo atvejais atliekami klausos aparatai. Esant įgimtiems vidinės ausies apsigimimams, atliekami klausos aparatai. Toliau pateikiami būdai, kaip gydyti dažniausiai pasitaikančias išorinės ir vidurinės ausies anomalijas.

Makrotija – ausies kaklelio vystymosi anomalijos, atsirandančios dėl pernelyg didelio jos augimo, pasireiškiančios visos ausies kaušelio ar jos dalių padidėjimu. Makrotija paprastai nesukelia funkcinių sutrikimų, gydymo metodas yra chirurginis. Žemiau pateikiamos dažniausiai naudojamų makrotijų korekcijos metodų diagramos. Įaugusios ausies kaklelio ypatybė yra jos vieta po laikinosios srities oda. Operacijos metu reikia išlaisvinti viršutinę ausies kaušelio dalį iš po odos ir uždaryti odos defektą.

Kruchinsky-Gruzdeva metodas. Išsaugotos ausies kaušelio dalies galiniame paviršiuje daromas V formos pjūvis, kad ilgoji atvarto ašis būtų išilgai už ausies raukšlės. Kremzlės dalis išpjaunama prie pagrindo ir fiksuojama tarpiklio pavidalu tarp atkurtos ausies dalies ir laikinosios srities. Odos defektas atstatomas anksčiau nupjautu atvartu ir laisvu odos transplantatu. Ausies kaušelio kontūrai formuojami marlės voleliais. Esant ryškiam antiheliksui (Stal ausis), deformacija pašalinama pleišto formos šoninės antihelikso kojos iškirpimu.

Paprastai kampas tarp viršutinio ausies kaušelio poliaus ir šoninio kaukolės paviršiaus yra 30°, o skapokonchinis – 90°. Pacientams, kurių ausys išsikišusios, šie kampai padidėja atitinkamai iki 90 ir 120-160°. Buvo pasiūlyta daug būdų, kaip koreguoti išsikišusias ausines. Labiausiai paplitęs ir patogiausias būdas yra Converse-Tanzer ir A. Gruzdeva, kai S formos odos pjūvis daromas išilgai užpakalinio ausies kaušelio paviršiaus, atsitraukiant 1,5 cm nuo laisvojo krašto. Atidengiamas užpakalinis ausies kremzlės paviršius. Per priekinį paviršių adatomis užtepamos antispiralės kraštinės ir šoninė antispiralės kojelė, pagal žymes perpjaunama ausies kaušelio kremzlė, išretinama. Antiheliksas ir jo stiebas suformuoti ištisinėmis arba pertraukiamomis siūlėmis „gausybės rago“ pavidalu.

Papildomai iš ausies įdubos išpjaunama 0,3x2,0 cm dydžio kremzlės dalis, kuri dviem U formos siūlais pritvirtinama prie mastoidinio ataugos minkštųjų audinių. Ausies žaizda susiuvama. Marlės tvarsčiai fiksuoja ausies kaušelio kontūrus.

A. Gruzdevos operacija. Užpakaliniame ausies kaušelio paviršiuje daromas S formos odos pjūvis, atsitraukiantis nuo garbanos krašto 1,5 cm.Užpakalinio paviršiaus oda mobilizuojama į garbanos kraštą ir už ausies raukšlės. Antihelikso ribos ir šoninė antihelikso kojelė uždedamos adatomis. Išpjaustytos kremzlės kraštai mobilizuojami, ploninami ir susiuvami vamzdelio (antispiralės korpuso) ir latako (antihelikso kojelės) pavidalu. Be to, iš apatinės garbanos kojos išpjaunama pleišto formos kremzlės dalis. Antiheliksas yra pritvirtintas prie kriauklės duobės kremzlės. Odos perteklius užpakaliniame ausies kaklelio paviršiuje išpjaunamas juostelės pavidalu. Ant žaizdos kraštų uždedamas ištisinis siūlas. Antihelikso kontūrai sutvirtinti marlės tvarsčiais, fiksuotomis čiužinio siūlėmis.

Išorinės klausos landos atrezija. Pacientų, turinčių sunkių ausies apsigimimų, reabilitacijos tikslas – suformuoti kosmetiškai priimtiną ir funkcionalų išorinį klausos landą, perduodančią garsus iš ausies kaklelio į sraigę, išlaikant veido nervo ir labirinto funkciją. Pirmoji užduotis, kurią reikėtų išspręsti kuriant mikrotija sergančio paciento reabilitacijos programą, yra nustatyti mėsos timpanoplastikos galimybes ir laiką.

Lemiami veiksniai renkantis pacientus turėtų būti laikomi smilkininių kaulų kompiuterinės tomografijos rezultatais. Sukurtas vaikų, turinčių išorinės klausos landos atrezija, smilkinkaulio kompiuterinės tomografijos duomenų vertinimas 26 balais. Duomenys į protokolą įrašomi atskirai kiekvienai ausiai.

Surinkus 18 ir daugiau balų, galima atlikti klausos gerinimo operaciją – mėsos timpanoplastiką. Pacientams, kuriems yra išorinės klausos landos atrezija ir III-IV laipsnio laidinis klausos praradimas, kartu su sunkia įgimta klausos kauliukų, labirintų langų, veido nervo kanalo patologija, kurių balas ne didesnis kaip 17 balų, klausos gerinimo stadija. operacija nebus efektyvi. Jei šiam pacientui yra mikrotija, ausies kaklelio rekonstrukcijai racionalu atlikti tik plastines operacijas.

Pacientams, sergantiems išorinio klausos kanalo stenoze, dinamiškai stebima smilkininių kaulų kompiuterinė tomografija, siekiant pašalinti išorinio klausos kanalo cholesteatomą ir vidurinės ausies ertmes. Jei nustatomi cholesteatomos požymiai, pacientui turi būti taikomas chirurginis gydymas, kurio tikslas - pašalinti cholesteatomą ir koreguoti išorinio klausos kanalo stenozę.

Meatotimpanoplastika pacientams, kuriems yra išorinės klausos landos mikrotija ir atrezija pagal S.N. Lapčenka. Po hidropreparacijos už ausies srityje, odoje ir minkštuosiuose audiniuose išilgai užpakalinio rudimento krašto padaromas pjūvis. Planum mastoideum paprastai atidengta, mastoidinio ataugos žievės ir periantralinės ląstelės, urvas, įėjimas į urvą atveriamas grąžtu iki plataus priekalo atodangos ir susidaro 15 mm skersmens išorinis klausos kanalas. . Iš laikinosios fascijos išpjaunamas laisvas atvartas ir uždedamas ant priekalo ir formuojamas ausies kanalo dugnas, ausies užuomazga perkeliama už ausies landos, už ausies pjūvis pratęsiamas žemyn ir formuojamas odos atvartas. iškirpti ant viršutinės kojos. Minkštieji žaizdos audiniai ir odos kraštai susiuvami prie skilties lygio, užuomazgos distalinis pjūvis fiksuojamas prie už ausies esančios žaizdos krašto netoli plaukų augimo zonos, proksimalinis atvarto kraštas nuleidžiamas į ausies kanalą vamzdelio pavidalu, kad visiškai uždarytų ausies kanalo kaulines sieneles, o tai užtikrina gerą gijimą pooperaciniu laikotarpiu. Esant pakankamam odos plastikui, pooperacinis laikotarpis vyksta sklandžiai: tamponai po operacijos nuimami 7 dieną, po to keičiami 2-3 kartus per savaitę 1-2 mėnesius, naudojant gliukokortikoidinius tepalus.

Meatotimpanoplastika dėl izoliuotos išorinės klausos landos atrezijos pagal R. Jahrsdoerfer. Autorius naudoja tiesioginį priėjimą prie vidurinės ausies, todėl išvengiama didelės mastoido ertmės ir jos gijimo sunkumų, tačiau rekomenduoja tik patyrusiam otochirurgui. Ausies kaklelis atitrauktas į priekį, nuo smilkininės fascijos izoliuotas neotimpanas, periostas įpjaunamas arčiau smilkinio apatinio žandikaulio sąnario. Jei įmanoma aptikti pradinį būgninį kaulą, šioje vietoje jie pradeda dirbti su šlaunikauliu į priekį ir į viršų (paprastai vidurinė ausis yra tiesiai tarpinėje). Tarp smilkininio apatinio žandikaulio sąnario ir mastoidinio kaulo susidaro bendra sienelė. Ji taps priekine naujojo ausies kanalo sienele. Susidariusi kryptis nuves chirurgą į atrezijos plokštelę, o pneumatizuotos ląstelės - į antrumą. Atrezijos plokštė ploninama deimantiniais pjaustytuvais.

Jei vidurinė ausis nerandama 2,0 cm gylyje, chirurgas turėtų pakeisti kryptį. Pašalinus atrezijos plokštelę, aiškiai matomi vidurinės ausies elementai: priekalo kūnas ir smaigalio galva dažniausiai yra susilieję, smailiuko rankenos nėra, ožio kaklelis susiliejęs su sritimi. iš atrezijos. Ilgas inkuso ataugas gali būti išplonintas, susuktas ir išsidėstęs vertikaliai arba mediališkai žievelės atžvilgiu. Stogo padėtis taip pat kintama. 4% atvejų balnakilpės buvo visiškai nejudančios, 25% atvejų autorė nustatė veido nervo perėjimą per būgninę ertmę. Antrasis veido nervo kelias buvo virš apvalaus lango nišos, todėl yra didelė tikimybė susižaloti veido nervą atliekant šerdies darbus. Notochordą R.Jahrsdoerferis aptiko pusei atvejų (jo esant arti vidurinės ausies elementų, traumos tikimybė visada didelė). Geriausia situacija yra rasti klausos kauliukus, nors ir deformuotus, bet veikiančius kaip vientisas garso perdavimo mechanizmas. Šiuo atveju fascinis atvartas dedamas ant klausos kauliukų be papildomų kremzlių atramų. Tuo pačiu metu, dirbant su šlaunikauliais, virš klausos kauliukų reikia palikti nedidelį kaulinį baldakimą, kuris leidžia susidaryti ertmei, o klausos kaulai yra centrinėje padėtyje. Prieš uždedant fasciją, anesteziologas turėtų sumažinti deguonies slėgį iki 25% arba pereiti prie kambario oro vėdinimo, kad fascijos „neišpūstų“. Jei plaktukas pritvirtintas prie atrezijos srities, tiltas turi būti nugriautas, bet tik paskutinę akimirką, naudojant deimantinį šlifavimą ir mažą šlifavimo greitį, kad būtų išvengta vidinės ausies traumos.

15-20% atvejų naudojami protezai, kaip ir įprastose ossiculoplastikos rūšyse. Kai fiksuojamas balnakpalis, rekomenduojama šią operacijos dalį nutraukti. Susiformuoja klausos ertmė, neomembrana, o ossiculoplastika atidedama 6 mėnesiams, kad nesusidarytų dvi nestabilios membranos (neomembrana ir ovali lango membrana), protezo pasislinkimo ir vidinės ausies traumos tikimybė.

Naujasis ausies kanalas turi būti padengtas oda, kitaip pooperaciniu laikotarpiu labai greitai susidarys randų audinys. Autorius nuo vidinio vaiko peties paviršiaus paima suskilusią odos atvartą su dermatomu. Reikėtų prisiminti, kad storas odos atvartas susivynios ir bus sunku dirbti, per plonas bus lengvai pažeidžiamas siuvant, nešiojant klausos aparatą. Plonesnė odos atvarto dalis uždedama ant neomembranos, storesnė – fiksuojama prie ausies landos kraštų. Odos atvarto vieta yra sunkiausia operacijos dalis; tada į ausies kanalą iki neomembranos įkišama silikoninė apsauga, kuri neleidžia pasislinkti ir odai, ir neotimpaniniam atvartui ir suformuoja ausies kanalo kanalą.

Kaulinis klausos ertmė gali formuotis tik viena kryptimi, todėl jo minkštųjų audinių dalį būtina pritaikyti naujoje padėtyje. Tam ausies kaklelis gali būti paslinktas aukštyn arba atgal ir aukštyn iki 4,0 cm.Išilgai kriauklės ribos daromas C formos odos pjūvis, tragus zona paliekama nepažeista, ja uždaroma priekinė sienelė, kuri apsaugo nuo didelių randų susidarymo. Sujungus ausies kanalo kaulinę ir minkštųjų audinių dalis, ausies kaklelis grąžinamas į pradinę padėtį ir fiksuojamas neįsigeriančiais siūlais. Prie klausos landos dalių ribos uždedami sugeriantys siūlai, susiuvamas už ausies esantis pjūvis.

Operacijos rezultatai priklauso nuo pradinių balų skaičiaus vertinant smilkininio kaulo kompiuterinės tomografijos duomenis. Ankstyvą ossikulofiksaciją autorius pastebėjo 5% atvejų, ausies kanalo stenozę – 50%. Vėlyvosios operacijos komplikacijos – neoosteogenezės židinių ir klausos landos cholesteatomos atsiradimas.

Vidutiniškai hospitalizacija trunka 16-21 dieną, tolesnis ambulatorinis stebėjimas trunka iki 2 mėnesių. Garso laidumo slenksčių sumažinimas 20 dB laikomas geru rezultatu, jis pasiekiamas, įvairių autorių teigimu, 30-45 proc. Gydant pacientus, kuriems yra išorinio klausos kanalo atrezija, pooperacinis gydymas gali būti įtrauktas į absorbcinės terapijos kursus.

mikrotija. Pakabučiai turi būti nuimami prieš rekonstruojant ausies kaušelį, kad būtų išvengta persodintų audinių vaskuliarizacijos sutrikimų. Žandikaulis gali būti mažesnis pažeidimo pusėje, ypač esant Goldenharo sindromui. Tokiais atvejais pirmiausia reikia rekonstruoti ausį, vėliau – apatinį žandikaulį. Priklausomai nuo rekonstrukcijos technikos, apatinio žandikaulio rekonstrukcijai gali būti panaudota ir ausies karkasui paimta šonkaulio kremzlė. Jei apatinio žandikaulio rekonstrukcija neplanuojama, atliekant aurikuloplastiką reikia atsižvelgti į veido skeleto asimetriją. Šiuo metu ektoprotezavimas vaikystėje yra įmanomas, tačiau dėl fiksavimo ir higienos ypatumų juo dažniau serga suaugusieji ir vyresni nei 10 metų vaikai.

Iš siūlomų chirurginės mikrotizų korekcijos metodų labiausiai paplitęs daugiapakopė aurikuloplastika su šonkaulių kremzle. Svarbus sprendimas gydant tokius pacientus yra chirurginės intervencijos laikas. Esant didelėms deformacijoms, kai reikia šonkaulių kremzlės, aurikuloplastiką reikia pradėti po 7-9 metų. Operacijos trūkumas – didelė transplantato rezorbcijos tikimybė.

Iš dirbtinių medžiagų naudojamas silikonas ir akytasis polietilenas. Rekonstruojant ausį pacientams, kuriems yra išorinio klausos kanalo mikrotija ir atrezija, pirmiausia reikia atlikti aurikuloplastiką, nes bet kokius bandymus atkurti klausą lydės stiprūs randai, o tai žymiai sumažina paausinės srities odos naudojimo galimybę ir ne visai geras kosmetinis rezultatas įmanomas. Kadangi chirurginei mikrotijų korekcijai būtini keli operacijos etapai, pacientas turi būti visiškai įspėtas apie galimą riziką, įskaitant nepatenkinamus estetinius rezultatus. Žemiau pateikiami keli pagrindiniai mikrotijaus chirurginės korekcijos principai.

Pacientas turi būti pakankamo amžiaus ir ūgio, kad galėtų paimti šonkaulių kremzles ausies karkasui. Šonkaulio kremzlę galima paimti iš pažeidimo pusės, bet geriausia – iš priešingos pusės. Reikėtų prisiminti, kad sunki vietinė trauma ar didelis laikinosios srities nudegimas neleidžia atlikti operacijos dėl plačiai paplitusių randų ir plaukų trūkumo. Sergant lėtinėmis deformuoto ar naujai susiformavusio ausies kanalo infekcijomis, operaciją reikia atidėti. Jei pacientas ar jo tėvai tikisi nerealių rezultatų, operacija neturėtų būti atliekama.

Išmatuojama nenormalios ir sveikos ausies ausies kaklelis, nustatomas vertikalus aukštis, atstumas nuo išorinio akies kampo iki garbanos kotelio, atstumas nuo išorinio akies kampo iki priekinės skilties raukšlės, ausies kaklelio viršutinio taško aukštis nustatomas lyginant su antakiu, o užuomazgos skiltis – su sveikos ausies skiltele. Rentgeno plėvelei uždedami sveikos ausies kontūrai. Gautas šablonas vėliau naudojamas ausies apvalkalo skeletui iš šonkaulio kremzlės sukurti. Su dvišale mikrotija mėginys sukuriamas išilgai vieno iš paciento giminaičių ausies.

Aurikuloplastika dėl cholesteatomos. Vaikams, kuriems yra įgimta išorinės klausos landos stenozė, yra didelė išorinės ir vidurinės ausies cholesteatomos atsiradimo rizika. Nustačius cholesteatomą, pirmiausia reikia operuoti vidurinę ausį. Tokiais atvejais laikinoji fascija naudojama vėlesnei aurikuloplastikai (donoro vieta gerai pasislėpusi po plaukais, galima gauti didelį audinio plotą rekonstrukcijai ant ilgo kraujagyslės kotelio, leidžiančio pašalinti randus ir netinkamus audinius bei uždaryti šonkaulio implantą gerai). Suskilusios odos transplantatas dedamas ant šonkaulių narvelio ir laikinosios fascijos.

Kaulų plastika atliekama ausies kaklelio, atskirto nuo kaukolės, formavimosi stadijoje arba baigus visus aurikuloplastikos etapus. Kitas klausos funkcijos reabilitacijos būdas – kaulinio klausos aparato implantavimas. Žemiau pateikiami dažniausiai naudojami autoriniai aurikuloplastikos metodai pacientams, sergantiems mikrotija. Plačiausiai taikomas chirurginio mikrotijų gydymo metodas pagal Tanzer-Brent metodą yra kelių etapų gydymas, kurio metu ausies kaklelis rekonstruojamas naudojant kelis autologinius šonkaulių implantus.

Paausinės srities srityje suformuojama odos kišenė šonkaulių implantui. Jis turėtų būti suformuotas, jau turint paruoštą ausies rėmą. Ausies kaklelio padėtis ir dydis nustatomas pagal rentgeno juostos modelį. Ausies kaušelio kremzlinis rėmas įvedamas į susidariusią odos kišenę. Ausies kaklelio užuomazga šiame operacijos etape autoriai palieka nepažeistą. Po 1,5-2 mėnesių galite atlikti kitą ausies kaušelio rekonstrukcijos etapą – ausies skilties perkėlimą į fiziologinę padėtį. Trečiajame etape Tanzeris suformuoja ausį ir užpakalinę raukšlę, atskirtą nuo kaukolės. Autorius padaro pjūvį išilgai garbanos periferijos, atsitraukdamas kelis milimetrus nuo krašto. Odiniais ir fiksaciniais siūlais suveržiami audiniai už ausies srityje, taip šiek tiek sumažinant žaizdos paviršių ir sukuriant plauko liniją, kuri ženkliai nesiskiria nuo sveikosios pusės augimo linijos. Žaizdos paviršius padengtas suskilusiu odos transplantatu, paimtu iš šlaunies „apatinių kelnių zonoje“. Jei pacientui parodyta mėsos timpanoplastika, ji atliekama šiame aurikuloplastikos etape.

Paskutinis aurikuloplastikos etapas apima traguso formavimąsi ir išorinio klausos atšakos imitaciją: sveikojoje pusėje J formos pjūviu iš kriauklės srities išpjaunamas viso storio odos kremzlinis atvartas. Dalis minkštųjų audinių papildomai pašalinama iš kriauklės srities pažeidimo pusėje, kad susidarytų kriauklės įdubimas. Tragus susidaro fiziologinėje padėtyje. Metodo trūkumas yra 3,0x6,0x9,0 cm dydžio vaiko šonkaulių kremzlių naudojimas, tuo tarpu yra didelė kremzlės karkaso tirpimo tikimybė pooperaciniu laikotarpiu (iki 13% atvejų). ; didelis susiformavusios ausies kaklelio storis ir mažas elastingumas.

Tokia komplikacija, kaip kremzlės tirpimas, panaikina visus bandymus atkurti paciento ausį, todėl intervencijos srityje lieka randai ir audinių deformacijos. Štai kodėl iki šiol nuolat ieškoma bioinertinių medžiagų, kurios galėtų gerai ir nuolat išlaikyti suteiktą formą. Kaip ausies rėmas, porėtas polietilenas. Sukurti atskiri standartiniai ausies karkaso fragmentai. Jo ausies kaušelio rekonstrukcijos metodo pranašumas yra sukurtų ausies kaušelio formų ir kontūrų stabilumas, kremzlės tirpimo tikimybės nebuvimas. Pirmajame rekonstrukcijos etape ausies polietileno karkasas implantuojamas po oda ir paviršine smilkinine fascija. II stadijoje ausies kaklelis pašalinamas iš kaukolės ir susidaro už ausies esanti raukšlė. Tarp galimų komplikacijų buvo pastebėtos nespecifinės uždegiminės reakcijos, temporoparietalinės fascijos ar odos transplantato praradimas ir Meerohg karkaso išspaudimas (1,5%).

Yra žinoma, kad silikoniniai implantai gerai išlaiko formą ir yra bioinertiški, todėl plačiai naudojami veido žandikaulių chirurgijoje. Ausies kaušelio rekonstrukcijoje naudojamas silikoninis rėmas. Implantai pagaminti iš minkštos, elastingos, biologiškai inertiškos, netoksiškos silikoninės gumos. Jie atlaiko bet kokį sterilizavimą, išlaiko elastingumą, stiprumą, netirpsta audiniuose ir nekeičia formos. Implantai gali būti apdorojami pjovimo instrumentais, todėl operacijos metu galima koreguoti jų formą ir dydį. Siekiant išvengti audinių aprūpinimo krauju sutrikimo, pagerinti fiksaciją ir sumažinti implanto svorį, jis perforuojamas per visą paviršių 7-10 skylučių 1,0 cm greičiu.

Aurikuloplastikos su silikoniniu karkasu etapai sutampa su rekonstrukcijos etapais. Paruošto silikoninio implanto naudojimas pašalina papildomas krūtinės ląstos traumines operacijas tais atvejais, kai atliekama ausies kaklelio rekonstrukcija naudojant autokremzlę, sutrumpėja operacijos trukmė. Silikoninis ausies rėmas leidžia išgauti auskarą, artimą normaliam kontūrais ir elastingumu. Naudojant silikoninius implantus, reikia žinoti apie atmetimo galimybę.

Yra nustatyta tam tikra išorinės klausos landos pooperacinės stenozės atvejų kvota ir ji yra 40 proc. Plačios ausies landos naudojimas, viso minkštųjų audinių ir kremzlių pertekliaus pašalinimas aplink išorinį klausos kanalą bei glaudus odos atvarto kontaktas su kaulo paviršiumi ir fascijos atvartu apsaugo nuo stenozės. Pradinėse pooperacinės stenozės stadijose gali būti naudinga naudoti minkštas apsaugos priemones kartu su gliukokortikoidiniais tepalais. Esant tendencijai mažinti išorinio klausos kanalo dydį, priklausomai nuo paciento amžiaus, rekomenduojamas enduralinės elektroforezės su hialuronidaze kursas (8-10 procedūrų) ir dozės hialuronidazės injekcijos (10-12 injekcijų). kantrus.

Pacientams, sergantiems Treacher-Collins ir Goldenhar sindromais, be išorinės klausos landos mikrotizijos ir atrezijos, atsiranda veido skeleto vystymosi sutrikimų dėl nepakankamo apatinio žandikaulio šakos ir smilkininio apatinio žandikaulio sąnario išsivystymo. Jiems parodoma veido žandikaulių chirurgo ir ortodonto konsultacija, kad nuspręstų, ar būtina apatinio žandikaulio šakos atitraukimas. Šių vaikų įgimto apatinio žandikaulio neišsivystymo korekcija žymiai pagerina jų išvaizdą. Taigi, nustačius mikrotiją kaip įgimtos paveldimos veido zonos patologijos požymį, veido žandikaulių chirurgų konsultacijos turėtų būti įtrauktos į pacientų, sergančių mikrotija, reabilitacijos kompleksą.

Su išorinio klausos kanalo atrezija gali nebūti būgnelio (os tympanicum). Su šiuo trūkumu susijusios įvairaus laipsnio vidurinės ausies deformacijos. Esant lengvai deformacijai, būgnelio membrana išsaugoma, tačiau, kaip taisyklė, ji visada formuojama neteisingai. Kitais, sunkesniais atvejais, vietoje ausies būgnelio yra tik kaulinė plokštelė.

Kuriame būgninė ertmė galima sumažinti storinant sienas, ypač apatinės dalies sąskaita. Kartais ertmė taip susiaurėja, kad įgauna plyšio formą, o esant dideliam deformacijos laipsniui, jos gali net visai nebūti, jos vietoje yra tik kempinė kaulas.

klausos kaulai, ypač malleus ir priekalas, daugeliu atvejų susidaro neteisingai. Ypač deformuota plaktuko rankena; kartais nėra malleus ryšio su būgneliu.

Dėl sunkių laipsnių deformacijos kaulų gali visiškai nebūti, o būgninės ertmės raumenys egzistuoja ir yra net gerai išvystyti. Tačiau, nesant plaktuko, būgninės membranos tempiamasis raumuo prisitvirtina prie šoninės sienelės. Veido nervas visada egzistuoja, bet kursą galima keisti. Eustachijaus vamzdelis beveik visada egzistuoja, tačiau kartais būna dalinių ar visiškų jo atrezijų.

Charuzekas(Charousek, 1923) pastebėjo izoliuotą šoninės palėpės sienelės ir šrapnelio membranos neišsivystymą, klausos kaulai buvo deformuoti. Tuo pačiu metu tam pačiam pacientui buvo mikrotija su išorinės klausos landos atrezija ir kitos ausies kurtumas su normaliu vestibulinio aparato jaudrumu. Tai retas atvejis, kai visi trys departamentai yra neišsivystę.
Mikrochirurginės operacijos su vidurinės ausies anomalijomis pašalinus nenormaliai susiformavusius klausos kauliukus, ypač šliaužtinukus, gali pagerėti klausa.

Vidinės ausies vystymosi anomalijos

(labirintas) labai retai išreiškiami kaip organo aplazija; pastarasis veda į tos ausies kurtumą.
Paprastai anomalijos labirinto vystymasis yra riboto (dalinio) pobūdžio ir liečia tik klausos organą, klausos nervą ar pastarojo smegenų dalį, tačiau yra ir įvairesnių pakitimų, apimančių visą smilkininio kaulo piramidę, vidurinįjį. ir išorinę ausį, ir veido nervą. Ziebenmano (Siebenmann) teigimu, esant išorinės klausos landos atreznijai, tik trečdaliu atvejų nustatomi patologiniai vidinės ausies pakitimai.

Didžioji dalis Kurčias ir kvailas, turintis daugiau ar mažiau didelių vidinės ausies ar klausos nervo pakitimų, dažniausiai neturi išorinės ir vidurinės ausies (B. S. Preobrazhensky), o tai susiję su embrioninio vystymosi ypatumais. klausos organas.

Vidinės ausies vystymosi anomalijos, kurios yra ribotos, be tuo pačiu metu esančių aplinkinių sričių apsigimimų, gali pasireikšti: 1) visišku vidinės ausies nebuvimu; 2) difuzinės membraninio labirinto vystymosi anomalijos; 3) ribota membraninio labirinto (Korti organo ir klausos ląstelių) vystymosi anomalija. Ryškiausias visiško labirinto ir klausos nervo nebuvimo pavyzdys yra vienintelis Michelio aprašytas atvejis (Michel, 1863).

difuzinis anomalijos membraninis labirintas dažniau aptinkamas tarp kurčiųjų nebylių ir gali atsirasti kaip savarankiškos vystymosi anomalijos dėl intrauterinės infekcijos. Jie gali būti išreikšti kaip nepakankamas pertvarų tarp voliutų ir kopėčių išsivystymas, Reisnerio membranos nebuvimas, endolimfinio kanalo išsiplėtimas, padidėjus skysčiui, arba, atvirkščiai, perilimfinės erdvės išsiplėtimas padidėjus. perilimfiniame skystyje dėl Reisnerio membranos žlugimo, dėl kurio susiaurėja endolimfinis kanalas; Corti organas vietomis gali būti rudimentinis, o vietomis visai nebūti, spiralinio gangliono ląstelių nėra arba jos neišsivysčiusios. Dažnai gali nebūti klausos nervo kamieno skaidulų arba jų atrofija.

Stria vascularis jo gali visai nebūti, kartais tik vietomis, bet būna ir atvirkščiai: stiprus jo padidėjimas iki pusės kanalo spindžio. Vestibiuliarinė dalis dažniausiai išlieka normali su kochlearinio aparato anomalijomis, tačiau retkarčiais atsiranda vienos ar kitos jos dalies (otolitinės membranos, dėmės, kaušeliai ir kt.) trūkumas arba neišsivystymas.
Vystymosi anomalijos susiję su intrauterinine infekcija, atsiranda dėl vaisiaus meningito arba placentos infekcijos su sifiliu.

Galiausiai yra anomalijų plėtra susiję tik su Corti organu, jo epiteliu ant baziliarinės plokštelės ir iš dalies su periferinėmis nervų galūnėmis. Visi Corti organo pokyčiai gali būti išreikšti įvairiai: vietomis jų gali visai nebūti, vietomis jie gali būti neišsivysčiusi arba metaplastiški.

- Grįžti į skyriaus antraštę "

- grupė įgimtų patologijų, kurioms būdinga deformacija, nepakankamas išsivystymas arba viso apvalkalo ar jo dalių nebuvimas. Kliniškai tai gali pasireikšti kaip anotija, mikrotija, išorinės ausies kremzlės vidurinio ar viršutinio trečdalio hipoplazija, įskaitant susilenkusią ar susiliejusią ausį, išsikišusias ausis, skilties skilimą ir specifines anomalijas: „satyrinė ausis“, „ makakos ausis“, „Wildermuto ausis“. Diagnozė pagrįsta anamneze, fizine apžiūra, garso suvokimo įvertinimu, audiometrija, impedanso ar ABR testu ir kompiuterine tomografija. Chirurginis gydymas.

  1. A variantas - mikrotijų derinys su visiška išorinės ausies kanalo atrezija.
  2. B variantas - mikrotija, kurioje išsaugomas ausies kanalas.
  • III - vidurinio ausies kaušelio trečdalio hipoplazija. Jam būdingas nepakankamas anatominių struktūrų, esančių vidurinėje ausies kremzlės dalyje, išsivystymas.
  • IV - nepakankamas viršutinės ausies kaulo dalies išsivystymas. Morfologiškai jį atstovauja trys potipiai:
  1. A potipis – užlenkta ausis. Yra garbanos vingis į priekį ir žemyn.
  2. B potipis – įaugusi ausis. Tai pasireiškia viršutinės apvalkalo galinio paviršiaus dalies susiliejimu su galvos oda.
  3. C potipis – visa viršutinio apvalkalo trečdalio hipoplazija. Viršutinės garbanos dalys, viršutinė antispiralės kojelė, trikampės ir navikulinės duobės visiškai nėra.
  • V – išsikišusios ausys.Įgimtos deformacijos variantas, kai jaučiamas aistra ausies kaušelio tvirtinimo kampui prie kaukolės smegenų dalies kaulų.

Klasifikacija neapima vietinių defektų tam tikrose apvalkalo dalyse – garbanoje ir ausies spenelyje. Tai yra Darvino tuberkuliozė, satyro ausis, bifurkacija arba ausies spenelio padidėjimas. Taip pat neįtraukiamas neproporcingas ausies padidėjimas dėl kremzlinio audinio – makrotijų. Šių variantų nebuvimas klasifikacijoje yra dėl mažo šių defektų paplitimo, palyginti su pirmiau nurodytomis anomalijomis.

Ausies kaklelio vystymosi anomalijų simptomai

Patologinius pokyčius galima aptikti jau gimus vaikui gimdymo palatoje. Priklausomai nuo klinikinės formos, simptomai turi būdingų skirtumų. Anotija pasireiškia apvalkalo ageneze ir klausos kanalo atsivėrimu - jų vietoje yra beformis kremzlinis gumbas. Ši forma dažnai derinama su veido kaukolės, dažniausiai apatinio žandikaulio, kaulų apsigimimais. Mikrotijoje apvalkalą vaizduoja vertikali ketera, pasislinkusi į priekį ir į viršų, kurios apatiniame gale yra skiltis. Įvairių potipių ausies kanalas gali būti išsaugotas arba uždarytas.

Ausies kaklelio vidurio hipoplaziją lydi sraigtinio kotelio, traguso, apatinio antiheliksinio žiedkočio, kaušelio defektai arba neišsivystymas. Viršutinio trečdalio vystymosi anomalijos pasižymi viršutinio kremzlės krašto „lenkimu“ į išorę, jo susiliejimu su už nugaros esančiais parietalinės srities audiniais. Rečiau viršutinės lukšto dalies visiškai nėra. Šių formų klausos landa dažniausiai išsaugoma. Esant išsikišusioms ausims, išorinė ausis yra beveik visiškai suformuota, tačiau apvalkalo ir antihelikso kontūrai yra išlyginti, o kampas tarp kaukolės ir kremzlės kaulų yra didesnis nei 30 laipsnių, dėl ko pastaroji šiek tiek „išsipūtusi“. į išorę.

Morfologiniai ausies spenelio defektų variantai apima nenormalų padidėjimą, palyginti su visu apvalkalu, visišką jo nebuvimą. Suskaidžius susidaro du ar daugiau atvartų, tarp kurių yra nedidelis griovelis, besibaigiantis apatinio kremzlės krašto lygyje. Be to, skiltis gali augti iki odos, esančios už nugaros. Darvino tuberkulio formos spiralės vystymosi anomalija kliniškai pasireiškia nedideliu dariniu viršutiniame apvalkalo kampe. Naudojant „satyro ausį“, viršutinis stulpas paaštrintas kartu su garbanos išlyginimu. Su „makakos ausimi“ išorinis kraštas yra šiek tiek padidintas, vidurinė garbanos dalis yra išlyginta arba jos visai nėra. "Wildermuto ausiai" būdingas ryškus antihelikso išsikišimas virš garbanos lygio.

Komplikacijos

Ausies kaklelio vystymosi anomalijų komplikacijos yra susijusios su nesavalaikiu klausos kanalo deformacijų korekcija. Esant tokiais atvejais stiprus laidžios klausos praradimas vaikystėje sukelia kurčiųjų mutizmą arba sunkius įgytus artikuliacinio aparato sutrikimus. Kosmetiniai defektai neigiamai veikia socialinę vaiko adaptaciją, o tai kai kuriais atvejais sukelia depresiją ar kitus psichikos sutrikimus. Išorinės ausies spindžio susiaurėjimas sutrikdo negyvų epitelio ląstelių ir ausies sieros išsiskyrimą, todėl susidaro palankios sąlygos patogeninių mikroorganizmų gyvybinei veiklai. Dėl to formuojasi pasikartojantis ir lėtinis išorinis ir vidurinės ausies uždegimas, miringitas, mastoiditas ir kiti regioninių struktūrų bakteriniai ar grybeliniai pažeidimai.

Diagnostika

Bet kurios šios grupės patologijos diagnozė yra pagrįsta išoriniu ausies srities tyrimu. Nepriklausomai nuo anomalijos varianto, vaikas siunčiamas otolaringologo konsultacijai, kad būtų pašalinti arba patvirtinti garso laidumo ar garsą suvokiančio aparato pažeidimai. Diagnostikos programa susideda iš šių tyrimų:

  • Klausos suvokimo vertinimas. Pagrindinis diagnostikos metodas. Tai atliekama skambančių žaislų ar kalbos, aštrių garsų pagalba. Tyrimo metu gydytojas įvertina vaiko reakciją į įvairaus intensyvumo garso dirgiklius apskritai ir iš kiekvienos ausies.
  • Toninio slenksčio audiometrija. Jis skirtas vyresniems nei 3-4 metų vaikams, nes reikia suprasti tyrimo esmę. Esant pavieniams išorinės ausies pažeidimams arba jų deriniui su klausos kauliukų patologijomis, audiograma rodo garso laidumo pablogėjimą išlaikant kaulų laidumą. Kartu su Corti organo anomalijomis abu parametrai mažėja.
  • Akustinės varžos ir ABR testas.Šiuos tyrimus galima atlikti bet kuriame amžiuje. Impedansometrijos tikslas – ištirti būgnelio membranos, klausos kauliukų funkcionalumą ir nustatyti garso suvokimo aparato gedimą. Esant nepakankamam tyrimo informaciniam turiniui, papildomai naudojamas ABR testas, kurio esmė – įvertinti CNS struktūrų reakciją į garsinį dirgiklį.
  • Laikinojo kaulo CT. Jo vartojimas pagrįstas įtarus sunkius smilkininio kaulo apsigimimus su patologiniais garso laidumo sistemos pokyčiais, cholesteatoma. Kompiuterinė tomografija atliekama trimis plokštumomis. Taip pat, remiantis šio tyrimo rezultatais, sprendžiamas operacijos pagrįstumo ir apimties klausimas.

Ausies kaklelio vystymosi anomalijų gydymas

Pagrindinis gydymo metodas yra chirurginis. Jos tikslai – pašalinti kosmetinius defektus, kompensuoti laidumo klausos praradimą ir išvengti komplikacijų. Operacijos technika ir apimtis parenkama atsižvelgiant į defekto pobūdį ir sunkumą, gretutinių patologijų buvimą. Rekomenduojamas intervencijos amžius yra 5-6 metai. Iki to laiko ausies kaklelio formavimasis baigtas, o socialinė integracija dar nevaidina tokio svarbaus vaidmens. Vaikų otolaringologijoje naudojami šie chirurginiai metodai:

  • Otoplastika. Natūralios ausies formos atkūrimas atliekamas dviem pagrindiniais būdais – naudojant sintetinius implantus arba autotransplantą, paimtą iš VI, VII ar VIII šonkaulių kremzlės. Vyksta Tanzer-Brent operacija.
  • Meatotimpanoplastika. Intervencijos esmė – klausos landos praeinamumo atkūrimas ir jo įvado kosmetinė korekcija. Labiausiai paplitusi technika yra pagal Lapčenko.
  • Klausos aparatas. Patartina esant stipriam klausos praradimui, dvišaliams pažeidimams. Naudojami klasikiniai protezai arba kochleariniai implantai. Jei laidžiosios klausos praradimo kompensuoti mėsos timpanoplastika neįmanoma, naudojami aparatai su kaulo vibratoriumi.

Prognozė ir prevencija

Sveikatos prognozė ir kosmetinis rezultatas priklauso nuo defekto sunkumo ir chirurginio gydymo savalaikiškumo. Daugeliu atvejų galima pasiekti patenkinamą kosmetinį efektą, iš dalies arba visiškai pašalinti laidų klausos praradimą. Ausies kaklelio vystymosi anomalijų prevencija susideda iš nėštumo planavimo, konsultacijos su genetiku, racionalaus gydymo, žalingų įpročių atsisakymo, jonizuojančiosios spinduliuotės prevencijos nėštumo metu, savalaikės TORCH infekcijų grupės ligų, endokrinopatijų diagnostikos ir gydymo.

Ausies kaklelio vystymosi anomalijos yra palyginti reti. Pagal lukšto bjaurumą suprantamas jo formos pasikeitimas, kuris, anot Marchando, priklauso nuo „pirmojo formavimosi“ sutrikimų, nes žmonėms normalus organų formavimasis baigiasi trečiąjį gimdos gyvenimo mėnesį.

Gali būti, kad uždegiminiai procesai deformacijų genezėje vaidina tam tikrą vaidmenį; yra ausų deformacijos ir išorinės klausos landos atrezijos atvejų, aiškiai atsiradusių dėl intrauterinių pakitimų dėl įgimto sifilio (I. A. Romashev, 1928) ar kitų ligų.

Nes žmogaus kūno vystymasis tęsiasi ir po gimimo, tuomet „bjaurumo“ sąvoką tikslingiau apibrėžti kaip bet kokį raidos sutrikimą. Deformacijos neturi nieko bendro su individualiais ausies kaklelio pokyčiais, kurie dažniausiai yra dažni ir todėl neatkreipia mūsų dėmesio.

Deformacijos iš karto skubėti akims su kosmetiniu nepakankamumu, kurį sukelia per didelis dydis arba atstumas nuo galvos, arba ausies kaklelio dydžio sumažėjimas, ataugų buvimas, papildomi dariniai, nepakankamas atskirų dalių išsivystymas arba visiškas organo nebuvimas, apvalkalo skilimas ir kt.

Marksas(Marx, 1926) visas ausies kaklelio deformacijas skirsto į dvi grupes: normaliai išsivysčiusių asmenų ausies deformacijos; tai pirminės deformacijos; žmonių deformacijos, turinčios bendrą ar vietinį pobūdį; tai antrinės deformacijos.

Tarp psichiatrai Kurį laiką dominavo idealistinės Morelio (Morel) pažiūros, kurios manė, kad ausies kaušelio pakitimas yra psichinio nepilnavertiškumo požymis (Morelio ausis). Šiuo metu manoma, kad ausies kaklelio anomalijos neturi reikšmės vertinant asmens psichinę būklę.

Pasak Vali, ausų anomalijos dažniau stebimas vyrams nei moterims; dvišalis vyrauja prieš vienpusį, o tarp pastarųjų – kairiapusis. Šiuo metu manoma, kad įrodyta, kad ausies kaklelio vystymosi anomalijos gali būti stebimos ir psichiškai sveikiems žmonėms.

Remiantis tyrimais Freizeris(Fraser, 1931), Richards (1933) ir Van Alyea (1944), narkotinė, vidurinė ir vidinė ausis išsivysto iš skirtingų pagrindų. Pirmiausia išsivysto vidinė ausis. atsiranda dėl invaginacijos į ektodermą, kuri atsiskiria nuo epitelio ir susidaro pūslelė, vadinama otocista. Iš jos susidaro sraigė ir vestibiuliarinis skyrius (labirintas).

Atsižvelgiant į kad vidinė ausis išsivysto anksčiau nei vidurinis ir išorinis, jo įgimtos ydos dažniausiai atsiranda be lydinčių paskutinių dviejų skyrių defektų. Tokia deformacija – labirintinė aplazija, sukelianti įgimtą vaiko kurtumą. Iš pirmo šakinio plyšio užpakalinio segmento išsivysto išorinė ausis ir Eustachijaus vamzdeliai.

Ausies kaklelio vystymasis iki tam tikro laikotarpio atsiranda nepriklausomai nuo išorinio klausos kanalo ir vidurinės ausies išsivystymo; todėl kartais gali atsirasti izoliuotas ausies kaklelio išsigimimas. Tačiau dažniau neišsivystymas tęsiasi iki pirmojo žiaunų plyšio užpakalinių segmentų, iki apatinio žandikaulio ir apatinio žandikaulio žiaunų lankų, o tada pastebimos ir išorinės klausos landos, ir vidurinės ausies deformacijos (būgninė membrana, klausos kaulai).

Remiantis medicinine statistika, nuo 7 iki 20 procentų žmonių pasaulyje turi ausies anomalijų ir apsigimimų, kurie rečiau vadinami ausies deformacijomis, kai kalbama apie ausies kaklelį. Gydytojai pastebi, kad tarp tokių sutrikimų turinčių pacientų vyrauja vyrai. Ausies anomalijos ir apsigimimai yra įgimti, atsirandantys dėl intrauterinių patologijų, įgyjami dėl traumų, lėtinančių ar pagreitinančių šio organo augimą. Vidurinės ir vidinės ausies anatominės struktūros ir fiziologinio vystymosi pažeidimai sukelia klausos pablogėjimą arba visišką praradimą. Chirurginio ausies anomalijų ir apsigimimų gydymo srityje daugiausia operacijų pavadinta gydytojų vardais, kurių metodas per visą šios rūšies patologijos gydymo istoriją nepatyrė naujų patobulinimų. Žemiau pateikiamos ausies anomalijos ir apsigimimai pagal jų lokalizaciją.

ausies kaklelis arba išorinė ausis

Anatominė ausies kaušelio struktūra tokia individuali, kad ją galima palyginti su pirštų atspaudais – nėra dviejų vienodų. Normali fiziologinė ausies kaušelio struktūra yra tada, kai jos ilgis maždaug sutampa su nosies dydžiu, o padėtis kaukolės atžvilgiu neviršija 30 laipsnių. Atsikišusios ausys laikomos tada, kai šis kampas yra 90 laipsnių arba didesnis. Paspartėjusio augimo atveju anomalija pasireiškia ausies kaušelio ar jos dalių makrotijomis – pavyzdžiui, gali padidėti ausies speneliai arba viena ausis, taip pat jos viršutinė dalis. Rečiau pasitaiko poliotija, kuri pasireiškia esant ausies priedams prie visiškai normalios ausies kaušelio. Mikrotija yra nepakankamas apvalkalo išsivystymas iki jo nebuvimo. Anomalija taip pat laikoma Darvino, kuris pirmasis ją priskyrė atavizmo elementams, „aštrioji ausis“. Kitas jo pasireiškimas stebimas fauno ar satyro ausyje, kuri yra viena ir ta pati. Katės ausis yra ryškiausia ausies kaušelio deformacija, kai viršutinis gumbas yra labai išvystytas ir tuo pačiu metu sulenktas į priekį ir žemyn. Koloboma arba ausies kaušelio ar ausies spenelio skilimas taip pat reiškia vystymosi ir augimo anomalijas ir apsigimimus. Visais atvejais klausos organo funkcionalumas nesutrinka, o chirurginė intervencija yra daugiau estetinio ir kosmetinio pobūdžio, kaip, tiesą sakant, su traumomis ir ausies kaklelio amputacija.

Dar praėjusio amžiaus pirmoje pusėje, tyrinėdami embriono vystymąsi, gydytojai priėjo prie išvados, kad anksčiau nei vidurinė ir išorinė ausis išsivysto vidinė ausis, susidaro jos dalys - sraigė ir labirintas (vestibuliarinis aparatas). . Nustatyta, kad įgimtas kurtumas atsiranda dėl šių dalių nepakankamo išsivystymo ar deformacijos – labirintinės aplazijos. Ausies landos atrezija arba okliuzija yra įgimta anomalija ir dažnai stebima kartu su kitais ausies defektais, taip pat yra kartu su ausies kaklelio mikrotija, ausies būgnelio sutrikimais, klausos kauliukais. Membraninio labirinto defektai vadinami difuzinėmis anomalijomis ir yra susiję su intrauterinėmis infekcijomis bei vaisiaus meningitu. Dėl tos pačios priežasties atsiranda įgimta preaurikulinė fistulė - kelių milimetrų kanalas, kuris patenka į ausies vidų iš tragus. Daugeliu atvejų chirurgija naudojant šiuolaikines medicinos technologijas gali padėti pagerinti klausą esant vidurinės ir vidinės ausies anomalijoms. Kochlearinis protezavimas ir implantavimas yra labai efektyvūs.

Tai gali būti įgimta arba įgyta gyvenimo eigoje ausies kaklelio vystymosi anomalija. Įgimta ausies kaklelio aplazija vadinama anotija ir pasitaiko 1 iš 18 tūkstančių naujagimių. Įgimtos rudimentinės, neišsivysčiusios ausies speneliai dažnai derinami su visos ausies kaklelio deformacija ir yra embriogenezės procesų pažeidimo rezultatas. Skilties ar ausies kaklelio praradimas dėl traumos (mechaninės, terminės, cheminės) reiškia įgytus išorinės ausies defektus.

    Skilties ar visos ausies nebuvimas gali būti įgimta arba įgyta gyvenimo eigoje ausies kaklelio vystymosi anomalija. Įgimta ausies kaklelio aplazija vadinama anotija ir pasitaiko 1 iš 18 tūkstančių naujagimių. Įgimtos rudimentinės, neišsivysčiusios ausies speneliai dažnai derinami su visos ausies kaklelio deformacija ir yra embriogenezės procesų pažeidimo rezultatas. Skilties ar ausies kaklelio praradimas dėl traumos (mechaninės, terminės, cheminės) reiškia įgytus išorinės ausies defektus.

    Ausies kaklelis (auricula) susideda iš elastingos C formos kremzlės, padengtos oda ir skiltele. Kremzlės išsivystymo laipsnis lemia ausies formą ir jos išsikišimus: laisvas išlenktas kraštas - garbanė (spiralė) ir lygiagrečiai jai esantis antiheliksas (antheliksas); priekinis išsikišimas - tragus (tragus) ir už jo esantis antitragus (antitragus). Apatinė ausies kaklelio dalis vadinama skiltele arba skiltele (lobula) ir yra progresuojanti žmogaus savybė. Ausies spenelis neturi kremzlės ir susideda iš odos ir riebalinio audinio. Paprastai C formos kremzlė yra šiek tiek daugiau nei 2/3, o apatinė dalis - skiltis - yra šiek tiek mažesnė nei 1/3 viso ausies kaklelio aukščio.

    Nepakankamas ausies kaklelio išsivystymas arba visiškas nebuvimas yra viena iš sunkiausių ausies vystymosi anomalijų. Skilties, dalies ar visos ausies nebuvimas gali būti vienpusis arba dvišalis ir dažnai siejamas su kitomis įgimtomis veido anomalijomis: apatinio žandikaulio neišsivystymu, skruosto minkštaisiais audiniais ir zigomatiniais kaulais, skersiniu burnos plyšiu – makrostomija, 1-2 šakų lankų sindromas. Visiška ausies kaklelio aplazija, kuriai būdingas tik ausies spenelis arba mažas odos kremzlinis volelis. Tokiu atveju gali susiaurėti ar peraugti ausies kanalas, atsirasti paausinės odos ir kremzlių priedų, paausinės ausies fistulių ir kt. Išorinės ausies nebuvimas gali būti savarankiškas defektas, nesusijęs su kitais organais, arba atsirasti vienu metu. su nepriklausomais inkstų, širdies, galūnių ir kt. apsigimimais. d.

    Įgimtas išorinės ausies nebuvimas paprastai yra susijęs su nepakankamu ausies kaušelio kremzlinio skeleto išsivystymu ir tam tikru ar kitokiu laipsniu lydi vidinių ausies ertmių, kurios atlieka garso laidumo funkciją, vystymosi pažeidimas. . Tačiau išorinės ausies nebuvimas jokiu būdu neturi įtakos intelektiniams ir fiziniams vaikų gebėjimams.

    Išorinės ausies vystymosi anomalijų klasifikacija

    Esami įgimtų ausies ausies apsigimimų klasifikavimo variantai sudaromi atsižvelgiant į išorinės ausies neišsivystymo laipsnį.

    Ausų nepakankamo išsivystymo gradacinė sistema pagal Tanzerį siūlo klasifikuoti įgimtų defektų variantus nuo I stadijos (visiška anotija) iki IV stadijos (išsikišusi ausis).

    Klasifikuojant pagal Aguilar sistemą atsižvelgiama į tokias auskarų vystymosi galimybes: I etapas – normalus ausų vystymasis; II stadija – ausies kaušelių deformacija; III stadija – mikrotija arba anotija.

    Trijų etapų klasifikacija pagal Weierdą yra pati išsamiausia ir išskiria ausų defekto stadijas, priklausomai nuo jų plastinės rekonstrukcijos poreikio laipsnio.

    Ausų nepakankamo išsivystymo (displazijos) stadijos pagal Weierdą:

    • I laipsnio displazija- galima atpažinti daugumą anatominių ausies kaušelio struktūrų. Atliekant rekonstrukcines operacijas, nereikia papildomo kremzlinio audinio ir odos. I laipsnio displazija apima makrotiją, išsikišusias ausis, lengvas ir vidutines ausies kaušelio deformacijas.
    • II laipsnio displazija- atpažįstamos tik atskiros ausies kaušelio dalys. Dalinei rekonstrukcijai plastinės chirurgijos būdu reikalingi papildomi odos ir kremzlių implantai. II laipsnio displazija apima ryškias ausų ir mikrotijų (mažų ausų) deformacijas.
    • III laipsnio displazija- neįmanoma atpažinti struktūrų, sudarančių įprastą ausį; neišsivysčiusi ausis primena susiraukšlėjusį gumulą. Šiam laipsniui reikalinga visiška rekonstrukcija naudojant reikšmingus odos ir kremzlių implantus. III laipsnio displazijos variantai yra mikrotija ir anotija.

    Rekonstrukcinė otoplastika, kai nėra skilties ar ausies

    Tokie ausų vystymosi defektai, tokie kaip skilties ar išorinės ausies nebuvimas, reikalauja sudėtingų rekonstrukcinių plastinių operacijų. Tai ilgiausias ir daugiausiai darbo reikalaujantis otoplastikos variantas, keliantis aukštus reikalavimus plastikos chirurgo kvalifikacijai ir atliekamas keliais etapais.

    Ypatingą sunkumą sukelia visiška išorinės ausies rekonstrukcija, jei jos įgimta nebuvimas (anotija) arba netekimas dėl traumos. Trūkstamos ausies kaušelio rekonstrukcijos procesas vyksta 3-4 etapais ir trunka apie metus.

    Pirmasis etapas apima būsimos ausies kremzlinio karkaso formavimąsi iš paciento šonkaulių kremzlių. Antrame etape automatika (kremzlinė bazė) dedama į poodinę kišenę, specialiai suformuotą trūkstamos ausies vietoje. Implantas naujoje vietoje turėtų įsitvirtinti per 2-6 mėnesius. Trečiojo etapo metu būsimos ausies kremzlinis pagrindas atjungiamas nuo gretimų galvos audinių, perkeliamas į reikiamą padėtį ir fiksuojamas teisingoje padėtyje. Žaizda ausies srityje yra padengta odos transplantatu, paimtu iš paties paciento (iš rankos, kojos ar pilvo). Paskutiniame etape susidaro natūralūs ausies ir traguso įdubimai. Taigi naujai rekonstruotoje ausyje yra visi anatominiai elementai, būdingi normaliai ausies kaklei.

    Ir nors rekonstrukcinės otoplastikos metu klausos atkurti neįmanoma, chirurgų sukurta nauja ausis leidžia pacientams naujai patirti save ir supantį pasaulį. Rekonstrukcinės otoplastikos metu sukurta ausies forma praktiškai nesiskiria nuo natūralios.

    Rekonstrukcinė otoplastika vaikams, neturintiems išorinės ausies, galima ne anksčiau kaip 6-7 metų amžiaus. Esant abipusiam klausos sutrikimui, nurodomi ankstyvieji klausos aparatai (dėvėdami klausos aparatą), kad nebūtų uždelsta psichikos ir kalbos raida. Kai kuriais atvejais, esant dvišaliams klausos defektams, atliekama chirurginė intervencija į vidinę ausį. Alternatyvus būdas išspręsti užsienyje paplitusią kosmetinę išorinės ausies nebuvimo problemą – nešioti specialiai pagamintą išimamą ausies kaklelio protezą.

    Nesant ausies spenelio, atliekamos ir jo atkūrimo operacijos. Tam naudojami odos transplantatai, paimti iš už ausies ar kaklo srities. Kompetentingai ir techniškai teisingai atliekant tokią operaciją, pooperaciniai randai beveik nematomi.

    Nepaisant rekonstrukcinės plastinės chirurgijos sėkmių sprendžiant skilties ir išorinės ausies nebuvimo problemą, šiuo metu ieškoma naujų medžiagų ir otoplastikos metodų, kad būtų galima kuo natūralesnį tokio sudėtingo organo reprodukciją. forma ir veikia kaip ausies kaklelis.

Įgimtos ausies formavimosi ydos pirmiausia aptinkamos jos išorinėje ir vidurinėje dalyje. Taip yra dėl to, kad vidinės ir vidurinės ausies elementai vystosi skirtingu laiku ir skirtingose ​​vietose, todėl esant sunkioms įgimtoms išorinės ar vidurinės ausies anomalijomis vidinė ausis gali būti visai normali.

Vidaus ir užsienio ekspertų teigimu, 10 000 žmonių tenka 1-2 įgimtų išorinės ir vidurinės ausies vystymosi anomalijų (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogeniniai veiksniai skirstomi į endogeninius (genetinius) ir egzogeninius (jonizuojanti spinduliuotė, vaistai, beriberi A, virusinės infekcijos – tymų raudonukė, tymai, vėjaraupiai, gripas).

Pastebimi šie ausies kaušelio formavimosi apsigimimai: macrotia (macrotia) – didelė auskarė; mikrotija (microtia) - maža deformuota ausies kaklelis; anotia (anotia) – ausies kaušelio nebuvimas; išsikišusios ausinės; ausies kaklelio priedai (pavieniai arba daug) - nedideli odos dariniai, esantys prieš ausį ir susidedantys iš odos, poodinio riebalinio audinio ir kremzlės; parotidinės (paraaurikulinės) fistulės - ektoderminių kišenių uždarymo procesų pažeidimas (2-3 atvejai 1000 naujagimių), tipinė lokalizacija yra sraigtinio kotelio pagrindas, taip pat galimas netipinis paraurikulinės fistulės išdėstymas.

Ausies kaklelio anomalijos lemia kosmetinį veido defektą, dažnai kartu su išorinio klausos landos neišsivystymu arba jo nebuvimu (51, 52, 53 pav.). Mikrotija ir išorinio klausos kanalo neišsivystymas gali būti derinami su visos vidurinės ausies hipoplazija. Klausos kauliukų nepakankamai išsivystymo, ryšio tarp jų trūkumo, dažniausiai tarp plaktuko ir priekalo, galimybės yra įvairios.

Ryžiai. 51. Atsikišusios ausys



Ryžiai. 52. Išorinės klausos landos mikrotija ir agenezė





Ryžiai. 53. Mikrotijos ir ausų priedai


Išorinio klausos kanalo ir vidurinės ausies vystymosi anomalijos sukelia laidumo klausos praradimą.

Įgimtų išorinės ir vidurinės ausies anomalijų gydymas yra chirurginis ir skirtas kosmetiniam defektui pašalinti bei išorinės ir vidurinės ausies garso laidumo sistemos rekonstrukcijai. Vaikams iki 7 metų atliekamas išorinio klausos kanalo atstatymas, o ausies kaušelio kosmetinio defekto korekcija yra arčiau 14 metų.

Chirurginis ančių priedų gydymas. Jie nupjaunami prie pagrindo.

Paraaurikulinės fistulės pačios savaime nesukelia jokio diskomforto (54 pav.). Tik infekcija ir pūlinys rodo jų buvimą ir reikalauja chirurginės intervencijos. Atidarius abscesą ir pašalinus pūlingą procesą, epidermio praėjimas visiškai pašalinamas. Pūlinio atsivėrimas yra tik laikina pagalba, nes ateityje galimi pūlinio atkryčiai.

Kaip jau minėta, labirinto skystis ir pagrindinė membrana priklauso garsą laidžiam aparatui. Tačiau pavienės labirinto skysčio ar pagrindinės membranos ligos beveik niekada nepasireiškia ir dažniausiai būna kartu su Korti organo funkcijos pažeidimu; todėl beveik visos vidinės ausies ligos gali būti siejamos su garsą suvokiančio aparato pažeidimu.

Vidinės ausies defektai ir pažeidimai. Į Gimimo defektai apima vidinės ausies vystymosi anomalijas, kurios gali būti įvairios. Buvo atvejų, kai labirinto visiškai nebuvo arba atskiros jo dalys neišsivysčiusios. Daugumoje įgimtų vidinės ausies defektų pastebimas Corti organo nepakankamas išsivystymas, o būtent specifinis klausos nervo galinis aparatas, plauko ląstelės, nėra išvystytas. Vietoje Corti organo šiais atvejais susidaro gumbas, susidedantis iš nespecifinių epitelio ląstelių, o kartais šio tuberkulio nėra, o pagrindinė membrana pasirodo visiškai lygi. Kai kuriais atvejais nepakankamas plaukų ląstelių išsivystymas pastebimas tik tam tikrose Corti organo dalyse, o likusioje dalyje jis kenčia palyginti mažai. Tokiais atvejais gali būti iš dalies išsaugota klausos funkcija klausos salelių pavidalu.

Atsiradus įgimtiems klausos organo vystymosi defektams, svarbūs visokie veiksniai, kurie sutrikdo normalią embriono vystymosi eigą. Šie veiksniai apima patologinį poveikį vaisiui iš motinos kūno (intoksikacija, infekcija, vaisiaus trauma). Tam tikrą vaidmenį gali atlikti paveldimas polinkis.

Vidinės ausies pažeidimą, kuris kartais atsiranda gimdymo metu, reikėtų skirti nuo įgimtų raidos defektų. Tokie sužalojimai gali būti dėl vaisiaus galvos suspaudimo siaurais gimdymo kanalais arba dėl akušerinių žnyplių uždėjimo patologinio gimdymo metu.

Mažiems vaikams kartais pastebimi vidinės ausies pažeidimai su galvos sumušimais (krentant iš aukščio); tuo pačiu metu stebimi kraujavimai į labirintą ir atskirų jo turinio dalių poslinkis. Kartais tokiais atvejais vienu metu gali būti pažeista ir vidurinė ausis, ir klausos nervas. Klausos sutrikimo laipsnis pažeidžiant vidinę ausį priklauso nuo pažeidimo masto ir gali skirtis nuo dalinio vienos ausies klausos praradimo iki visiško abipusio kurtumo.

Vidinės ausies uždegimas (labirintitas) pasireiškia trimis būdais: 1) dėl uždegiminio proceso perėjimo iš vidurinės ausies; 2) dėl uždegimo plitimo iš smegenų dangalų ir 3) dėl infekcijos patekimo kraujotaka (su įprastomis infekcinėmis ligomis).

Esant pūlingam vidurinės ausies uždegimui, infekcija gali patekti į vidinę ausį pro apvalų ar ovalų langą, pažeidžiant jų plėvelinius darinius (antrinę būgnelį ar žiedinį raištį). Sergant lėtiniu pūlingu vidurinės ausies uždegimu, infekcija gali patekti į vidinę ausį per uždegiminio proceso sunaikintą kaulo sienelę, skiriančią būgninę ertmę nuo labirinto.

Iš smegenų dangalų pusės infekcija patenka į labirintą, dažniausiai per vidinį klausos kanalą palei klausos nervo apvalkalus. Toks labirintas vadinamas meningogeniniu ir dažniausiai stebimas ankstyvoje vaikystėje, sergant epideminiu cerebrospinaliniu meningitu (pūlingu smegenų dangalų uždegimu). Smegenų smegenų meningitą būtina skirti nuo ausies kilmės meningito arba vadinamojo otogeninio meningito. Pirmoji yra ūmi infekcinė liga, sukelianti dažnas komplikacijas vidinės ausies pažeidimo forma, o antroji pati yra pūlingo vidurinės ar vidinės ausies uždegimo komplikacija.

Pagal uždegiminio proceso paplitimą išskiriamas difuzinis (difuzinis) ir ribotas labirintas. Dėl difuzinio pūlingo labirinto Korti organas miršta, o sraigė prisipildo pluoštinio jungiamojo audinio.

Sergant ribotu labirintu, pūlingas procesas užfiksuoja ne visą sraigę, o tik jos dalį, kartais tik vieną garbanę ar net dalį garbanos.

Kai kuriais atvejais, sergant vidurinės ausies uždegimu ir meningitu, į labirintą patenka ne patys mikrobai, o jų toksinai (nuodai). Tokiais atvejais besivystantis uždegiminis procesas vyksta be pūlinio (serozinio labirinto) ir paprastai nesukelia vidinės ausies nervinių elementų mirties.

Todėl po serozinio labirinto visiško kurtumo dažniausiai nebūna, tačiau dažnai pastebimas žymus klausos pablogėjimas dėl randų ir sąaugų susidarymo vidinėje ausyje.

Difuzinis pūlingas labirintas sukelia visišką kurtumą; riboto labirinto pasekmė yra dalinis klausos praradimas dėl tam tikrų tonų, priklausomai nuo pažeidimo vietos sraigėje. Kadangi negyvos Corti organo nervinės ląstelės neatsistato, visiškas ar dalinis kurtumas, atsiradęs po pūlingo labirinto, yra nuolatinis.

Tais atvejais, kai, sergant labirintu, uždegiminiame procese dalyvauja ir vestibulinė vidinės ausies dalis, be klausos funkcijos sutrikimo, taip pat pastebimi vestibulinio aparato pažeidimo simptomai: galvos svaigimas, pykinimas, vėmimas, pusiausvyros praradimas. Šie reiškiniai palaipsniui nyksta. Sergant seroziniu labirintu, vestibuliarinė funkcija vienokiu ar kitokiu laipsniu atstatoma, o esant pūlingam labirintui, dėl receptorių ląstelių žūties, vestibuliarinio analizatoriaus funkcija visiškai nutrūksta, todėl pacientas lieka neaiškus, kaip vaikščioti. ilgam ar visam laikui, nedidelis disbalansas.

Siųsti savo gerą darbą žinių bazėje yra paprasta. Naudokite žemiau esančią formą

Studentai, magistrantai, jaunieji mokslininkai, kurie naudojasi žinių baze savo studijose ir darbe, bus jums labai dėkingi.

Publikuotas http://allbest.ru

Įvadas

Įgimtos ausies formavimosi ydos pirmiausia aptinkamos jos išorinėje ir vidurinėje dalyje. Taip yra dėl to, kad vidinės ir vidurinės ausies elementai vystosi skirtingu laiku ir skirtingose ​​vietose, todėl esant sunkioms įgimtoms išorinės ar vidurinės ausies anomalijomis vidinė ausis gali būti visai normali. Vidaus ir užsienio ekspertų teigimu, 10 000 žmonių tenka 1-2 įgimtų išorinės ir vidurinės ausies vystymosi anomalijų (SN Lapchenko, 1972). Teratogeniniai veiksniai skirstomi į endogeninius (genetinius) ir egzogeninius (jonizuojanti spinduliuotė, vaistai, beriberi A, virusinės infekcijos – tymų raudonukė, tymai, vėjaraupiai, gripas).

Galimi pažeidimai: 1) ausies kaklelis; 2) ausies kaklelis, išorinė klausos landa, būgninė ertmė; 3) išorinė, vidurinė ausis ir veido kaulų defektas.

1.Ausų anomalijų dažnis

Visas ausies kaklelio vystymosi anomalijas galima suskirstyti į dvi grupes. Pirmoji grupė gali būti laikoma per didelio augimo rezultatu, o antroji, priešingai, kaip jos augimo vėlavimo rezultatas. Ausies kaklelio vystymosi anomalijos, atsiradusios dėl pernelyg didelio augimo, išreiškiamos arba nenormaliu viso apvalkalo padidėjimu - tai yra vadinamoji makrotija (Macrotia), arba nenormalios formos. padidėja atskiros jo dalys, pavyzdžiui, ausies skiltis.

Kartais nenormalus augimas gali būti išreikštas esant vienam ar daugiau ausies priedų (appendices auriculae), esančių prieš tragus arba už ausies kaušelio, o kartais yra keletas ausų (poliotia), kurių vienas apvalkalas yra normalus, ir likusi dalis - negraži - yra netoli normalios. Makrotija gali būti vienpusė arba dvišalė.

Ausies ilgis maždaug atitinka nosies ilgį. Anot Binderio ir Schaefferio, ausies kaklelio dydis svyruoja iki 7 cm.Ausies kaklelio dydis dažnai padidėja dėl jos viršutinės dalies. Makrotija dažniausiai nesukelia funkcinių sutrikimų, o tik sutrikdo kosmetinę pusę, ypač kai kartu yra ausies kaklelio išsikišimas. Makrotija pašalinama chirurginiu būdu. Dažniausiai naudojamos operacijos yra Trendelenburg, Gerzuni, Eitner ir Lexer.

Makrotija beveik visada derinama su ausies kaklelio išsikišimu. Anot Gradenigo, ausies kaklelio padėtis laikoma nenormalia, jei kampas tarp apvalkalo ir šoninio galvos paviršiaus viršija 90 °. Wali pagal įprastą apvalkalo santykį su šoniniu kaukolės paviršiumi reiškia santykį, kuriame kampas tarp jų yra ūmus. Jei šis kampas yra teisingas, tada atsiranda ausies išsikišimas. Išsikišusios ausies susidarymas yra susijęs su garbanos ir antihelikso vystymosi anomalija. Dėl to normalus encefalokranijinis kampas (30°) tampa bukas; gausite išsikišusią ausį. Įdomu tai, kad išsikišusi auskarė dažniausiai išreiškiama iš abiejų pusių.

Atsikišusi ausis vaikams.

Vaikams iki 3 metų išsikišusią ausį galima koreguoti paprastais ilgalaikiais ortopediniais tvarsčiais (Marx).

Vyresniame amžiuje atsikišusi ausis koreguojama tik chirurginiu būdu. Tam buvo pasiūlyta daug metodų. Pirmą kartą šią operaciją pasiūlė Ely. Pjūvis daromas per visą ausies kaušelio prisitvirtinimo prie kremzlės ilgį, antras lanko formos pjūvis padaromas užpakaliniame ausies kaušelio paviršiuje ir sujungiami šių pjūvių galai. Oda tarp šių dviejų ovalo formos pjūvių išpjaunama, po to išilgai kremzlės, lygiagrečiai pirmajai, daromi du pjūviai, siekiant ją iškirpti; žaizda susiuvama odos kremzliniais siūlais. Rezultatai geri.

Gruber (Gruber) ir Haug (Haug) neišpjauna kremzlės, o apsiriboja tik odos iškirpimu tarp dviejų lankinių pjūvių, padarytų abiejose apvalkalo tvirtinimo linijos pusėse, defekto kraštai susiuvami.

Ruttino metodas. Iš pradžių ausinę reikia pritvirtinti prie šoninio galvos paviršiaus ir apjuosti jį jodu išilgai krašto, tada ausies kaklelis atleidžiamas ir jos užpakaliniame paviršiuje daromas lankinis pjūvis, tada, atskyrus pusmėnulio formos atvartą, jis yra iškirptas; po to pašalinama visa likusi oda iki jodu pažymėtos linijos ir susiuvami žaizdos kraštai. Jei reikia, iš viršaus ir apačios papildomai išpjaunami du pleišto formos odos gabalėliai. Po operacijos apvalkalas tvirtinamas lipniu tinku. Operacija „Ruttin“ laikoma paprasčiausia ir patikimiausia; jai nereikia šalinti kremzlių, o iškirptos odos dydis nustatomas pačios operacijos metu. Taip pat žinomi Hoffer ir Leidler (Hoffer ir Leidler), taip pat Passov ir Payer (Paier) veikimo metodai. Hofferio ir Leidlerio metodas. Ant ausies kaušelio užpakalinio paviršiaus antispiralės blauzdos aukštyje daromas pjūvis, iš kur poodiniu ir perichondriškai išilgai antispiralės priartėjama prie antitragus. Pagal pjūvį kremzlė nupjaunama išilgai antihelikso, iki priekinio paviršiaus odos, jos neliečiant. Po to tuo pačiu būdu daromas antrasis pjūvis odos lygyje ir sąaugų perichondrijose, nuo pastarosios kremzlės iki skilties, o tada perpjaunamos antitragus ir kriauklės kremzlės. Pastaroji nupjaunama dviem pjūviais, einančiomis į antiheliksą, taip, kad susidariusi vidurinė kremzlės juostelė, paspaudus pirštą, smarkiai pasislinktų į priekį ir į išorę. Kai kremzlės tokiu būdu mobilizuojamos, jos pradeda jas fiksuoti. Pastarasis pasiekiamas kremzlei ir visam apvalkalui suteikiant kitokią, priešingą kryptį, plieninėmis adatomis suleidžiant per odą, perichondrijas ir pjūviu gautų antihelix ir antitragus dalių kremzles. Kosmetinis poveikis geras. Leonardo padaro panašų pjūvį nugaroje, su tuo skirtumu, kad jis nupjauna kremzlę ir odą antihelikso lygyje, neliesdamas priekinės odos sienelės.

Ūminė ausis – Darvino tuberkuliozė

Žinomas filogenetinis interesas yra Darvino tuberkuliozė arba „aštri ausis“. Gumbas paprastai yra spiralės kylančios dalies viršutiniame gale. Darvinas laikė šį iškilimą atavizmo išraiška. Schwalbe išskiria tris Darvino gumbų formas.

Jei ausies kaklelis yra išskleistas viršutinėje dalyje, tai yra, nėra garbanos, apvalkalas yra pailgas su smaigaliu į viršų, o Darvino gumburas yra vos išreikštas, tada tokia ausis vadinama satyro ausis arba ausis. faunas. Jei garbanė taip pat yra išsiskleidusi, o viršutinėje dalyje yra laisvai išsikišęs Darvino gumbas, tada tokia ausis paprastai vadinama makakos ausimi.

Wildermuih ausis ir jos variantas Sthal ausis. Pirmuoju atveju antiheliksas smarkiai ištiestas virš garbanos, antruoju nenormalus volelis eina atgal ir aukštyn iki garbanos.

Ryškiausia deformacija pastebima katės ausyje, kai viršutinė spiralės dėmė yra labiau išsivysčiusi nei likusi lukšto dalis, o tuo pačiu metu ji yra stipriai sulenkta į priekį ir žemyn. Yra įvairaus laipsnio katės ausis – nuo ​​nedidelio viršutinio garbanos krašto pasukimo iki didelio deformacijos laipsnio, iki garbanos atvarto susiliejimo su tragusu. Suskilęs apvalkalas arba skiltis kitaip vadinama koloboma.

Iš visų šių deformacijų chirurginio gydymo reikia tik katės ausiai ir suskilusiai ausies speneliui. Katės ausiai koreguoti buvo pasiūlytos Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj ir Leidler, Stetter, Joseph ir kt.) operacijos.

Kümmel metodas. Viduriniame apvalkalo paviršiuje ir mastoidiniame atauge išpjaunami nedideli odos gabalėliai ir atitinkamu būdu susiuvami žaizdos kraštai, kartais išpjaunama ir kremzlės gabalėlis. Gradenigo pateikia dar 3 pastebėjimus: Virgilijaus Dikosteno ir Lachmanno. Pirmaisiais dviem atvejais buvo dvišalė anotija, o vienu – vienpusė anotija.

Gradenigo aprašė atvejį, kai trūko ausies kaklelio, o jos vietoje buvo S formos iškyša, išversta į išorę, kuri buvo 7 cm ilgio ir vertikali. Yra pastebėjimas, kai ausies kaklelio nebuvo, o ant skruosto po oda gulėjo neišsivysčiusi auskarė, pasukta į išorę; abu žandikauliai taip pat nepakankamai išvystyti. Scherzeris juos priskiria prie ausies užuomazgų nuosėdų arba vadinamųjų melotenų.

Todėl tikra visiška anotija Scherzeris laiko tik 5 Gradenigo (ir Markso) paminėtus atvejus, o savo atvejį nurodo šeštuoju, kai 5 mėnesių mergaitei visiška anocija derėjosi su vienašale tonzilių aplazija, hipoplazija. toje pačioje pusėje esantis minkštasis gomurys ir neišsivysčiusi vidurinė ausis. Apie du jų įsigytus anotikus, ausį bandyta atkurti plastine operacija (Lexer, Joseph, Esser, Eicken ir kt.). Tačiau gauti rezultatai toli gražu nedžiugina. Su įgimta anotika rezultatai dar blogesni. Todėl L. T. Levinas ir Holdenas (Holden, 1941) renkasi protezavimą. Šiuo tikslu tikslus modelis pašalinamas iš paciento normalios ausies.

Plastikinė medžiaga yra pakankamai lanksti, kad imituotų įprastos ausies spalvą, o protezas gali būti tvirtinamas akiniais ar kitais paciento dėvimais prietaisais arba specialiais klijais. Protezas gali tarnauti kelias dienas, kol jį reikės pakeisti ir sutepti nauju klijų sluoksniu. Kaip medžiaga protezui naudojamas dirbtinis vaškas – paladonas, arba elastinga, lengvai lankstoma, gumą primenanti dirbtinė medžiaga – polivinilchloridas.

Nors šie protezai gali būti labai gražūs ir reprezentuoti tikslų normalios ausies modelį, pacientai dažnai nori turėti ne tokią gražią, bet savo tikrą ausį. Todėl būtina tobulinti plastinės chirurgijos metodus. Didelės sėkmės sulaukė italų chirurgas Taliacozzi, kuris taip gerai atkūrė ausines, kad buvo sunku jas atskirti nuo įprastų. Iš sovietų otochirurgų S. A. Proskuryakovas rekomendavo naudoti spiralinį atvartą auskarei atkurti. Ausies kaklelio protezų skatinimas negali būti laikomas pakankamai pagrįsta, nes tai atbaido chirurgą nuo šios sudėtingos operacijos.

2. Ausų plastikas. Išorinės ausies remonto technika

ausies anomalija plastika

Visas plastinės ausies kaušelio atkūrimo sudėtingumas slypi ne tik pakankamo odos kiekio sukūrime, bet ir elastingo skeleto, aplink kurį turi būti suformuota ausies kaklelis, formavimas.

Ausies kaklelio atkūrimui naudojama ausies kremzlė, kuri paimama iš donoro (ar net iš mamos), nuplaunama steriliu muilu ir vandeniu, po to dedama į šiltą druskos tirpalą, dedama po oda viršutinėje paciento pilvo dalyje. ir saugomi iki kitos operacijos. Be to, naudojamos ausies kremzlės, paimtos iš šviežio lavono (A. G. Lapgansky ir kt.), arba konservuotos. Taip pat naudojama šonkaulių kremzlė. Dyke'as, ruošdamas Filatovskio atvartą, paėmė šonkaulių kremzlę ir įdėjo į atvarto koją.

Patartina naudoti keturkampę kremzlę iš svetimos nosies pertvaros, kuri paimama operacijos metu dėl jos kreivumo. Ši kremzlė taip gerai išgyvena, kad dirbtinai suformuoto apvalkalo elastingumas nesiskiria nuo įprastos ausies elastingumo.

Bersonas (Berson, 1943) pasiūlė dviejų etapų operaciją visiškai rekonstruoti ausį.

Pirmajame etape parengiamas paciento normalios ausies modelis, pagal kurį 1,5% briliantinės žalios spalvos tirpalu pažymima būsimo lukšto vieta, o po to padaromas pjūvis, sukuriantis atvartą iš kaukolės perioste. kuri yra užlenkta link išorinės klausos landos. Po to pagal modelio formą iš krūtinės dalies išpjaunama VII-IX šonkaulių kremzlė; jis dedamas po oda ant smilkininės fascijos pagal modelį; žaizda susiuvama ir uždedamas spaudžiamasis tvarstis.

Antrasis etapas. Po 4 savaičių daromas pusmėnulio pjūvis, atsitraukiant 1,5 cm nuo būsimo apvalkalo krašto, odos ir kremzlės atvartas nulupamas iki ausies kanalo. Išorinė naujai suformuotos ausies kaklelio pusė ir apatinis smilkinkaulio srities paviršius yra padengtas odos atvartu, paimtu iš beplaukės šlaunies dalies. Pirmasis operacijos etapas trunka 7 dienas, antrasis - 5 dienas su mėnesio pertrauka tarp jų.

Siekdamas palengvinti rekonstrukcines ausies kaušelio operacijas, Fuchsas siūlo iš anksto atlikti abiejų ausų rentgeno nuotraukas pagal specialią jo rekomenduotą techniką. Rentgenogramų pagalba, teigia autorius, galima nustatyti apvalkalo formą ir dydį, jo kremzlę.

Priglobta Allbest.ru

Panašūs dokumentai

    Išorinės nosies ir paranalinių sinusų vystymosi įgimtų apsigimimų ir anomalijų klasifikacija. Įgimtų ryklės ir ausies kaklelio vystymosi anomalijų priežastys. Gerklų apsigimimai. Klinikinis vaizdas ir diagnozė. Agenezės ir nepakankamo nosies išsivystymo gydymas.

    pristatymas, pridėtas 2017-03-16

    Išorinio ausies uždegimo - ausies kaklelio, membraninio kremzlinio ir kaulinio išorinio klausos kanalo uždegiminės ligos - etiologijos ypatumai, simptomai ir gydymo etapai. Išorinio, vidurinės ausies uždegimo ir vidinio – labirinto – skiriamieji bruožai.

    santrauka, pridėta 2010-06-06

    Katės ausies kaklelio ir išorinio klausos kanalo odos uždegimas. Ausies landos apžiūra ir trumpas ligos aprašymas. Diferencinė diagnostika, klinikiniai požymiai, atologoanatominiai pokyčiai, medicininė priežiūra, prognozė ir profilaktika.

    kursinis darbas, pridėtas 2011-12-15

    Genų mutacijų poveikis. Įgimtų anomalijų paplitimas pasaulio šalyse. Įgimtos vystymosi anomalijos. Kokybiniai pokyčiai, perduodami iš kartos į kartą. Kenksmingos dominuojančios mutacijos. Įgimtų vystymosi anomalijų klasifikacija.

    pristatymas, pridėtas 2016-02-18

    Atrezijos kilmės teorijos. Įgimtos išorinės nosies ir jos ertmės vystymosi defektai ir anomalijos pagal B.V. klasifikaciją. Ševryginas. Distopijos paplitimas ir klinikinės charakteristikos, paranalinių sinusų anomalijos. Minkšto ir kietojo gomurio plyšys.

    pristatymas, pridėtas 2016-03-03

    Vaisiaus vystymosi apsigimimai (anomalijos), jų atsiradimą skatinantys veiksniai (teratogeniniai veiksniai). Būsimų tėvų genetinių anomalijų nustatymas, teratogeninių veiksnių veikimo pašalinimas. Įgimtų defektų klasifikacija ir jų savybės.

    pristatymas, pridėtas 2015-09-25

    Vidurinės ausies uždegimas kaip vidurinės ausies uždegimas, jo požymiai ir simptomai, išsivystymo rizika. Vidurinės ausies uždegimo komplikacijos ir pasekmės. Išorinis otitas kaip ausies kaklelio, išorinio klausos landos ar išorinio ŪP paviršiaus uždegiminė liga, jos etiologija.

    ataskaita, pridėta 2009-10-05

    Paveldimi dentoalveolinės sistemos vystymosi sutrikimai ir įgytos anomalijos. Dantų anomalijų prevencijos priemonės. Amžiaus vystymosi laikotarpiai. Intrauteriniai ir postnataliniai rizikos veiksniai. Blogų įpročių pašalinimas.

    pristatymas, pridėtas 2016-05-01

    Gerklų vystymosi anomalijų atsiradimo priežastys ir pasekmės. Ligų, susijusių su įgimtu gerklų formavimosi sutrikimu, vystymasis. Vaikų su gomurio skilimu (skilusiu gomuriu) gimimo priežastys. Šiuolaikiniai gomurio skilimo ir gerklų anomalijų gydymo metodai.

    pristatymas, pridėtas 2015-10-03

    Išorinės ausies ligų tyrimas: ausies kaušelio nudegimai ir nušalimai, erysipelos, furunkuliniai uždegimai, ausies kanalo uždegimai, egzema, sieros kamštis. Uždegiminės ir pūlingos vidurinės ausies ligos, jų intrakranijinės komplikacijos. Akustinis neuritas.

mikrotija- įgimta anomalija, kurios metu yra nepakankamai išsivystęs ausies kaklelis. Būklė turi keturis sunkumo laipsnius (nuo nedidelio organo sumažėjimo iki visiško jo nebuvimo), ji gali būti vienpusė arba dvišalė (pirmuoju atveju dažniau pažeidžiama dešinė ausis, dvišalė patologija – 9 kartus rečiau) ir pasitaiko maždaug 0,03 % visų naujagimių (1 atvejis 8000 gimimų). Berniukai nuo šios problemos kenčia 2 kartus dažniau nei mergaitės.

Maždaug puse atvejų jis derinamas su kitais veido defektais ir beveik visada su kitų ausies struktūrų pažeidimu. Neretai vienu ar kitu laipsniu pablogėja klausa (nuo nežymaus susilpnėjimo iki kurtumo), tai gali būti tiek dėl ausies landos susiaurėjimo, tiek dėl vidurinės ir vidinės ausies vystymosi anomalijų.

Priežastys, apraiškos, klasifikacija

Vienintelė patologijos priežastis nenustatyta. Mikrotija dažnai lydi genetiškai nulemtas ligas, kurių metu sutrinka veido ir kaklo formavimasis (hemifacialinė mikrosomija, Treacher-Collins sindromas, pirmosios šakos arkos sindromas ir kt.), pasireiškiantis nepakankamu žandikaulių ir minkštųjų audinių (odos, raiščių ir. raumenys), dažnai yra priešakinių papilomų (gerybinės ataugos paausinėje zonoje). Kartais patologija atsiranda, kai moteris nėštumo metu vartoja tam tikrus vaistus, kurie sutrikdo normalią embriogenezę (vaisiaus vystymąsi) arba patyrus virusines infekcijas (raudonukę, pūslelinę). Kartu pastebėta, kad problemos atsiradimo dažnumui įtakos neturi besilaukiančios mamos alkoholio, kavos vartojimas, rūkymas ir stresas. Gana dažnai priežasties nepavyksta rasti. Vėlyvojo nėštumo metu galima prenatalinė (prenatalinė) anomalijos diagnozė ultragarsu.

Ausies kaklelio mikrotija turi keturis laipsnius (tipus):

  • I - sumažinami ausies kaušelio matmenys, išsaugomi visi jo komponentai (skiltis, garbanė, antihelix, tragus ir antitragus), susiaurėja ausies kanalas.
  • II - auskarė deformuota ir iš dalies neišsivysčiusi, gali būti S formos arba kabliuko formos; ausies kanalas smarkiai susiaurėja, stebimas klausos praradimas.
  • III - išorinė ausis yra rudimentas (turi pradinę struktūrą odos kremzlinio volelio pavidalu); visiškas ausies kanalo (atrezijos) ir ausies būgnelio nebuvimas.
  • IV - ausies kaklelio visiškai nėra (anotia).

Diagnozė ir gydymas

Neišsivysčiusi ausies kaklelis aptinkamas gana paprastai, o norint nustatyti ausies vidinių struktūrų būklę, reikalingi papildomi tyrimo metodai. Išorinės klausos ertmės gali nebūti, tačiau vidurinė ir vidinė ausis paprastai yra išsivysčiusios, kaip nustatyta kompiuterine tomografija.

Esant vienpusėms mikrotijoms, antroji ausis dažniausiai būna pilna – tiek anatomiškai, tiek funkciškai. Tuo pačiu tėvai turėtų skirti didelį dėmesį reguliariems profilaktiniams sveiko klausos organo patikrinimams, kad išvengtų galimų komplikacijų. Svarbu laiku nustatyti ir radikaliai gydyti uždegimines kvėpavimo organų, burnos, dantų, nosies ir jos paranalinių sinusų ligas, nes infekcija iš šių židinių gali lengvai įsiskverbti į ausies struktūras ir pabloginti ir taip rimtą ENT situaciją. Sunkus klausos praradimas gali neigiamai paveikti bendrą vaiko vystymąsi, kuris tuo pačiu metu negauna pakankamai informacijos ir sunkiai bendrauja su kitais žmonėmis.

Mikrotijų gydymas yra sudėtinga problema dėl kelių priežasčių:

  • Reikalingas estetinio defekto korekcijos derinys su klausos praradimo korekcija.
  • Augantys audiniai gali sukelti gautų rezultatų pasikeitimą (pavyzdžiui, susiformavusio klausos landos pasislinkimą ar visišką uždarymą), todėl reikia teisingai parinkti optimalų intervencijos laiką. Ekspertų nuomonės svyruoja nuo 6 iki 10 vaiko gyvenimo metų.
  • Pacientų vaikų amžius apsunkina diagnostinių ir gydomųjų priemonių, kurias dažniausiai tenka atlikti taikant bendrąją nejautrą, atlikimą.

Vaiko tėvams dažnai kyla klausimas, kokią intervenciją reikėtų atlikti pirmiausia – klausos atstatymą ar išorinės ausies defektų korekciją (pirmenybė funkcinei ar estetinei korekcijai)? Jei išsaugomos klausos organo vidinės struktūros, pirmiausia reikia rekonstruoti klausos landą, o po to atlikti ausies kaušelio plastiką (otoplastiką). Rekonstruotas klausos kanalas laikui bėgant gali deformuotis, pasislinkti ar vėl visiškai užsidaryti, todėl garsui perduoti per kaulinį audinį dažnai įrengiamas klausos aparatas, titaniniu varžtu fiksuojamas ant paciento plaukų ar tiesiai ant jo smilkinkaulio.

Otoplastika mikrotijoms susideda iš kelių etapų, kurių skaičius ir trukmė priklauso nuo anomalijos laipsnio. Apskritai gydytojo veiksmų seka yra tokia:

  • Ausies karkaso modeliavimas, kurio medžiaga gali būti Jūsų paties šonkaulio kremzlė arba sveikos ausies kaušelio fragmentas. Taip pat galima naudoti dirbtinius (sintetinius) implantus iš silikono, poliakrilo ar donorinės kremzlės, tačiau svetimi junginiai dažnai sukelia atmetimo reakciją, todėl visada pirmenybė teikiama „savi“ audiniams.
  • Nepakankamai išsivysčiusios ar nesančios ausies kaušelio srityje susidaro poodinė kišenė, kurioje dedamas gatavas rėmas (jo įsodinimas ir vadinamojo ausies bloko susidarymas gali užtrukti iki šešių mėnesių).
  • Sukuriamas išorinės ausies pagrindas.
  • Visiškai suformuotas ausies blokas pakeliamas ir fiksuojamas teisingoje anatominėje padėtyje. Judinant odos kremzlinį atvartą (paimtą iš sveikos ausies), atkuriami normalios ausies kaušelio elementai (stadijos trukmė iki šešių mėnesių).

Kontraindikacijos operacijai nesiskiria nuo kitų. Reabilitacijos laikotarpiu dažnai pastebima ausų asimetrija, „naujos“ ausies kaklelio iškrypimas dėl randų, transplantato pasislinkimo ir kt.. Šios problemos pašalinamos korekcinėmis intervencijomis.

Psichologinis Microtia aspektas

Maždaug 3 metų vaikai pastebi anomalijas savo snapelyje (dažniausiai tai vadina „maža ausyte“). Svarbus yra teisingas tėvų elgesys, kurie neturėtų sutelkti dėmesio į problemą, o tai gali lemti vaiko fiksavimą joje ir vėliau susiformuoti nepilnavertiškumo kompleksą. Jis turi žinoti, kad tai ne amžinai – dabar jis tiesiog serga, bet netrukus gydytojai jį išgydys. Nors kai kurie specialistai primygtinai reikalauja operaciją atlikti ne anksčiau kaip po 10 metų, išorinės ausies rekonstrukciją geriausia atlikti iki šešerių metų, iki vaiko įėjimo į mokyklą, taip išvengiama bendraamžių pašaipų ir papildomų psichologinių traumų.

Mikrotija yra ausies kaklelio vystymosi anomalija, kuri dažnai būna kartu su klausos praradimu ir beveik visada reikalauja funkcinės ir estetinės korekcijos chirurginiu būdu.

Mieli mūsų svetainės lankytojai, jei atlikote vieną ar kitą operaciją (procedūrą) ar naudojote kokias nors priemones, palikite savo atsiliepimą. Tai gali būti labai naudinga mūsų skaitytojams!

Įgimtos ausies vystymosi ydos – tiek išorinės, tiek vidinės – visada buvo rimta žmonių problema. Medicina tai išsprendžia chirurgine intervencija tik per pastarąjį pusantro šimtmečio. Išorinės anomalijos pašalinamos išorinės chirurginės korekcijos pagalba. Vidinės ausies aparato dalies apsigimimai reikalauja sudėtingesnių chirurginių sprendimų.

Žmogaus ausies sandara ir funkcijos – įgimtų ausies patologijų tipai

Yra žinoma, kad žmogaus ausies kaklelio konfigūracija ir reljefas yra toks pat unikalus ir individualus, kaip ir jo pirštų atspaudai.

Žmogaus ausies aparatas yra suporuotas organas. Kaukolės viduje jis yra laikinuosiuose kauluose. Išorėje jį riboja ausys. Ausies aparatas žmogaus kūne atlieka sudėtingą užduotį – vienu metu klausos ir vestibuliarinius organus. Jis skirtas suvokti garsus, taip pat išlaikyti žmogaus kūno erdvinę pusiausvyrą.

Žmogaus klausos organo anatominė struktūra apima:

  • išorinė - ausinė;
  • vidutinis;
  • vidinis.

Šiandien iš tūkstančio naujagimių 3-4 vaikai turi vienokių ar kitokių klausos organų vystymosi anomalijų.

Pagrindinės ausies aparato vystymosi anomalijos skirstomos į:

  1. Įvairios ausies kaklelio vystymosi patologijos;
  2. Įvairaus sunkumo vidurinės ausies aparato dalies intrauterinio formavimosi defektai;
  3. Įgimtas ausies aparato vidinės dalies pažeidimas.

Išorinės ausies vystymosi anomalijos

Dažniausios anomalijos visų pirma yra susijusios su ausies kakleliu. Tokios įgimtos patologijos vizualiai atskiriamos. Jas nesunkiai aptinka apžiūrint kūdikį ne tik gydytojai, bet ir vaiko tėvai.

Ausies kaklelio vystymosi anomalijas galima suskirstyti į:

  • tie, kuriuose pakinta ausies kaklelio forma;
  • tie, kurie keičia jo matmenis.

Dažniausiai įvairaus laipsnio įgimtos patologijos derina ir ausies formos, ir dydžio pasikeitimą.

Dydis gali keistis ausies kaklelio didėjimo kryptimi. Ši patologija vadinama makrotija. mikrotija vadinamas ausies kaklelio dydžio sumažėjimu.

Ausies kaklelio dydžio keitimas iki visiško jos išnykimo vadinamas anotija .

Dažniausiai pasitaikantys defektai, pasikeitus ausies formai, yra šie:

  1. Taip vadinamas "makakos ausis". Tuo pačiu metu garbanos ausyje yra išlygintos, beveik sumažintos iki nieko. Viršutinė ausies kaušelio dalis nukreipta į vidų;
  2. Lop ausis. Ausys su tokiu apsigimimu yra išsikišusios. Paprastai ausys yra lygiagrečiai smilkininiam kaului. Su išsikišusiomis ausimis jos yra kampu į ją. Kuo didesnis nuokrypio kampas, tuo didesnis iškilumo laipsnis. Kai ausys yra stačiu kampu smilkininiam kaului, išsikišęs ausies defektas išreiškiamas maksimaliai. Iki šiol maždaug pusė naujagimių turi didesnio ar mažesnio laipsnio atsikišusias ausis;
  3. Taip vadinamas "satyro ausis". Šiuo atveju ausies kaušelio traukimas aukštyn yra ryškus. Šiuo atveju viršutinis apvalkalo galas turi smailią struktūrą;
  4. VRapsirengęsausies kaklelio aplazija, dar vadinama anotija, yra dalinis arba visiškas smailės nebuvimas vienoje ar abiejose pusėse. Dažniau serga vaikai, turintys daugybę genetinių ligų – tokių kaip žiaunų lanko sindromas, Goldenharo sindromas ir kt. Taip pat vaikai gali gimti su anotija, kurių motinos nėštumo metu sirgo virusinėmis infekcinėmis ligomis.

Ausies kaklelio aplazija gali pasireikšti kaip nedidelis odos ir kremzlės audinio pažeidimas arba esant tik ausies speneliui. Ausies kanalas šiuo atveju yra labai siauras. Fistulės gali formuotis lygiagrečiai paausinėje srityje.Esant absoliučiai anotijai, tai yra visiškam ausies kaušelio nebuvimui, klausos kanalas visiškai užauga. Su tokiu organu vaikas nieko negirdi. Norint išlaisvinti ausies kanalą, reikalinga operacija.

Be to, ant jų yra tokių anomalijų, kaip odos išaugos įvairių formų procesų pavidalu.
Tinkamiausias vaikų amžius operuotis dėl ausų anomalijų yra nuo penkerių iki septynerių metų.

Įgimtos vidurinės ausies patologijos - veislės

Įgimti vidurinės ausies aparato dalies vystymosi defektai yra susiję su ausies būgnelių ir visos būgnelio ertmės patologija. Dažniau:

  • ausies būgnelio deformacija;
  • plonos kaulo plokštelės buvimas ausies būgnelio vietoje;
  • visiškas būgnelio nebuvimas;
  • būgninės ertmės dydžio ir formos pasikeitimas iki siauro tarpo jos vietoje arba visiškas ertmės nebuvimas;
  • klausos kauliukų formavimosi patologija.

Su klausos kauliukų anomalijomis, kaip taisyklė, pažeidžiamas priekalas ar plaktukas. Gali nutrūkti ryšys tarp būgnelio ir plaktuko. Esant patologiniam intrauteriniam vidurinės ausies aparato dalies vystymuisi, būdinga malleus rankenos deformacija. Visiškas plaktuko nebuvimas yra susijęs su būgnelio raumens prisitvirtinimu prie išorinės ausies kanalo sienelės. Šiuo atveju Eustachijaus vamzdelis gali būti, tačiau taip pat atsiranda jo visiškas nebuvimas.

Vidinės ausies formavimosi intrauterinės patologijos

Įgimtos ausies aparato vidinės dalies vystymosi anomalijos pasireiškia šiomis formomis:

  • pradinio sunkumo patologija išreikštas nenormalia Corti organo ir klausos ląstelių raida. Tokiu atveju gali būti pažeistas klausos periferinis nervas. Corti organo audinių gali iš dalies arba visiškai nebūti. Ši patologija ribotai veikia membraninį labirintą;
  • vidutinio sunkumo patologija kai difuziniai membraninio labirinto vystymosi pokyčiai išreiškiami kaip nepakankamas pertvarų tarp laiptų ir garbanų išsivystymas. Tokiu atveju Reisnerio membranos gali nebūti. Taip pat gali būti endolimfinio kanalo išsiplėtimas arba jo susiaurėjimas dėl padidėjusios perilimfinio skysčio gamybos. Corti organas yra kaip likutis arba jo visai nėra. Šią patologiją dažnai lydi klausos nervo atrofija;
  • sunki patologija visiško nebuvimo forma- aplazija - vidinė ausies aparato dalis. Ši vystymosi anomalija sukelia šio organo kurtumą.

Paprastai intrauteriniai defektai nėra lydimi šio organo vidurinės ir išorinės dalių pokyčių.