Gilberto sindromo diskinezija. Gilberto liga

Plačiąja prasme Gilberto sindromas yra paveldima liga, kurią lydi medžiagos, vadinamos „bilirubinu“, padidėjimu žmogaus kraujyje.

Medicinoje ši liga dažnai vadinama konstituciniu kepenų funkcijos sutrikimu arba nehemolizine šeimine gelta. Gilberto sindromas netaikomas įgytoms ligoms, pacientai gimsta su šiuo nukrypimu.

Kas tai yra

Bilirubinas yra medžiaga, kuri yra senų raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino perdirbimo produktas. Esant normaliai būsenai, tokie komponentai iš organizmo išsiskiria su išmatomis.

Jei šis procesas pažeidžiamas, jie lieka žmogaus kraujyje. Šios būklės rezultatas yra baltų akių membranų, kai kurių odos sričių pageltimas ir tulžies sudėties pasikeitimas.

Svarbus bilirubino metabolizmo proceso komponentas žmogaus organizme yra fermentas, vadinamas gliukuroniltransferaze. Sergant Gilberto sindromu šio elemento trūksta. Bilirubinas nepalieka kūno, o kaupiasi kraujyje, todėl oda pagelsta.

Trumpa ligos istorija

Pirmą kartą sindromą, susijusį su genetiniu bilirubino panaudojimo sutrikimu, aprašė prancūzų gastroenterologas Augustinas Nicolas Gilbertas, laikytas vienu ryškiausių terapinės mokyklos atstovų, tyrinėjusių kepenų ir kraujo patologijas.

Liga gavo savo atradėjo vardą, tačiau medicinos šaltiniuose ji dar vadinama gerybine šeimine gelta arba konstitucine kepenų disfunkcija.

Gilbertas, atlikęs daugybę tyrimų, ne tik atskleidė paveldimą bilirubino kiekio kraujo plazmoje nukrypimų pobūdį, bet ir įrodė, kad esant tokiam veiksniui, nėra kepenų ar tulžies takų pažeidimo. Specialisto atradimas užfiksuotas 1901 m.

Paplitimas ir reikšmė

Nacionalinių sveikatos institutų duomenimis, beveik 10% pasaulio gyventojų yra Gilberto sindromo nešiotojai. Šios ligos nustatymą ir tikslios statistikos sudarymą apsunkina nedidelis šiai ligai būdingų simptomų skaičius.

Pacientai, kaip taisyklė, kreipiasi į gydytojus, skundžiasi akių skleros arba tam tikrų odos sričių pageltimu.

Prieš atsirandant tokiems požymiams, Gilberto sindromą galima diagnozuoti tik ištyrus kraujo tyrimus dėl bilirubino kiekio.

Rizikos veiksniai

Pacientai, kuriems gresia Gilberto sindromas tarp kurių artimųjų yra žmonių, kuriems nustatyta šios ligos diagnozė. Įgimta bilirubino kiekio kraujyje anomalija perduodama tik genetiniu lygmeniu. Jei tokia liga serga vienas iš tėvų, rizika ją perduoti vaikui yra 50%. Pagrindiniai simptomai vyrams pradeda pasireikšti po 30 metų.

Priežastys

Kiekvienas žmogus turi dvi geno kopijas, kurios tiesiogiai veikia Gilberto sindromo atsiradimą. Vieno netinkamo geno turėjimas yra viena iš labiausiai paplitusių situacijų.

Žmonėms, turintiems tokį veiksnį visą gyvenimą, bilirubino lygis gali periodiškai keistis, tačiau akių skleros ar odos geltonumas nebus pastebėtas.

Du neteisingi genai garantuoja, kad pacientas turi Gilberto sindromą.

Gilberto sindromo priežastys yra šios:

• bilirubino gamyboje dalyvaujančio geno mutacijos buvimas;
• pradinės organizmo būklės (paciento, sergančio Gilbino sindromu) komplikacija dėl papildomų veiksnių, tokių kaip stiprus badas, stresas, piktnaudžiavimas žalingais įpročiais ar praeities virusinės ligos.

Simptomai ir diagnostikos metodai

Ilgą laiką Gilberto sindromas gali išsivystyti asimptomiškai. Šios ligos požymiai paūmėja veikiant kai kuriems išoriniams veiksniams, tarp kurių yra staigus fizinis krūvis, nuolatinės stresinės situacijos, gydymo stipriais vaistais kursas ar buvusios virusinės ligos. Gilberto sindromo simptomus gali išprovokuoti ir alkoholis ar staigūs mitybos pokyčiai.

Gilberto sindromo simptomai yra šie:

• odos pageltimas nasolabinio trikampio, pėdų, delnų ar pažastų srityse;
• geltono akių skleros atspalvio atsiradimas (baltos membranos);
• bendra vangi būsena (padidėjęs nuovargis, apetito stoka, mieguistumas);
• rėmuo, raugėjimas ir kartumas burnoje;
• diskomfortas kepenyse.

Gilberto sindromui paūmėjus, pasireiškia simptomai, panašūs į apsinuodijimą alkoholiu, tačiau jie yra itin reti. Šie požymiai yra sunku rasti žodžius ir juos ištarti, eisenos pasikeitimas, raumenų trūkčiojimas, nekontroliuojamas vėmimas ar galvos svaigimas.

Gilberto sindromo diagnozė pagrįsta bilirubino kiekio paciento kraujyje ir genetinių polinkių tyrimu. Daugeliu atvejų liga yra paveldima.

Gilberto sindromo vystymąsi visada lydi bilirubino kiekio padidėjimas, hemoglobino kiekio sumažėjimas ir didelis nesubrendusių eritrocitų skaičius. Šlapimo tyrimų pokyčiai pastebimi tik esant hepatitui.

Siekiant patvirtinti diagnozę, atliekami papildomi tyrimai:

• kepenų tomografija;
• fenobarbitalio testas;
• organizmo reakcija į badą.

Gydymas

Gilberto sindromas nėra gyvybei pavojinga liga.. Netgi ligos simptomai pasireiškia su minimaliu diskomfortu ir kartais nepastebimi ilgą laiką. Psichologinis susijaudinimas pacientams sukelia odos pageltimą.

narkotikų

Su Gilberto sindromo paūmėjimu rekomenduojama vartoti vaistą "Fenobarbitalis".. Dozę ir gydymo kursą nustato specialistas, atsižvelgdamas į esamą klinikinį vaizdą.

Ilgalaikis šio vaisto vartojimas arba nekontroliuojamas jo vartojimas gali neigiamai paveikti kepenų veiklą ir nervų sistemos būklę. Be to, priemonė turi toksinį poveikį organizmui.

Teigiamai, kad vaistas veikia tulžies sudėtį. Profilaktinis jo priėmimo kursas trunka keletą savaičių. „Ursosan“ vartojimas gydant Gilberto sindromą turi būti suderintas su gydančiu gydytoju.

Gilberto sindromo gydymo kursą galima papildyti šių grupių vaistais:

• choleretikai;
• barbitūratai;
• hepatoprotektoriai;
• enterosorbentai;
• diuretikai;
• vitaminas B;
• vaistai, gerinantys virškinimą.

Gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Gilberto sindromo gydymo procesą rekomenduojama papildyti specialia dieta. Su maistu pacientas turėtų gauti didžiausią vitaminų ir naudingų komponentų kiekį. Konservantai ir kenksmingi maisto produktai visiškai pašalinami iš dietos. Maistas turi būti ruošiamas tik verdant arba skrudinant.

Šių rūšių žolelių užpilai padeda normalizuoti bilirubino kiekį:

• medetkos;
• nemirtingas;
• bitkrėslė;
• cikorijos;
• raugerškis;
• Erškėtrožė;

Šiuos ingredientus galima paruošti tradiciniu būdu.- vienas arbatinis šaukštelis mišinio puodeliui verdančio vandens. Nuovirai ruošiami užpilant arba trumpai verdant. Liaudies priemones rekomenduojama vartoti kelių savaičių kursais. Per dieną nuovirą reikia gerti bent tris kartus per dieną po vieną stiklinę.

Prevencija

Gilberto sindromo per gyvenimą įgyti neįmanoma, liga perduodama genetiniu lygmeniu. Tokios ligos buvimo faktą galima atskleisti tik atlikus atitinkamus kraujo tyrimus. Prevencinių priemonių tokiam nukrypimui išvengti nėra.

Pacientams, kuriems gresia pavojus, ekspertai rekomenduoja atidžiai apsvarstyti savo sveikatą ir neįtraukti veiksnių, galinčių sukelti Gilberto sindromo simptomų paūmėjimą.

Vaizdo įrašas tema: Gilberto liga

Šios prevencinės priemonės apima:

• atsisakyti blogų įpročių (alkoholio, rūkymo ir kt.);
• sveikos mitybos taisyklių laikymasis;
• vidutinio sunkumo fizinis aktyvumas;
• vaistų, kurių šalutinis poveikis yra neigiamas poveikis kepenims, vartojimo instrukcijų laikymasis;
• metinė klinikinė apžiūra (visa medicininė apžiūra).

Prognozė

Gilberto sindromas neturi įtakos pacientų gyvenimo trukmei. Tačiau sunku vadinti ligą visiškai saugia. Faktas yra tai, kad dėl ligos komplikacijų gali šiek tiek pakisti kepenų darbingumas ir padidėti jų jautrumas alkoholiui, nesveikam maistui ar kitiems neigiamiems veiksniams.

Dėl tokio proceso gali atsirasti kitokio tipo gelta – iki hepatito. Nustatant Gilberto sindromo diagnozę, svarbu kontroliuoti kepenų fermentų kiekį ir užkirsti kelią sveikatos komplikacijoms.

Gilberto sindromas yra lėtinė paveldima kepenų liga, kurią sukelia bilirubino surinkimo, transportavimo ir panaudojimo pažeidimas, kuriam būdingas periodiškas odos ir matomų gleivinių pageltimas, hepatosplenomegalija (kepenų, blužnies padidėjimas) ir cholecistitu tulžies pūslė).

Viena iš svarbių kepenų funkcijų – išvalyti kraują nuo organizmo atliekų ir iš išorės į jį patenkančių toksinių medžiagų. Kepenų vartai arba vartų vena tiekia kraują į kepenų skilteles (kepenų morfofunkcinį vienetą) iš nesuporuotų pilvo organų (skrandžio, dvylikapirštės žarnos, kasos, blužnies, plonosios ir storosios žarnos), kur jis filtruojamas.

Bilirubinas yra eritrocitų – kraujo ląstelių, pernešančių deguonį į visus audinius ir organus, skilimo produktas. Eritrocitas susideda iš hemo – geležies turinčios medžiagos ir globino – baltymo.

Sunaikinus ląstelę, baltyminė medžiaga skyla į aminorūgštis ir yra absorbuojama organizme, o hemas, veikiamas kraujo fermentų, virsta netiesioginiu bilirubinu, kuris yra organizmo nuodas.

Su kraujotaka netiesioginis bilirubinas pasiekia kepenų skilteles, kur, veikiamas fermento gliukuroniltransferazės, susijungia su gliukurono rūgštimi. Dėl to bilirubinas susiriša ir praranda toksiškumą. Be to, medžiaga patenka į intrahepatinius tulžies latakus, tada į ekstrahepatinius latakus ir tulžies pūslę. Bilirubinas išsiskiria iš organizmo kaip tulžies dalis per šlapimo sistemą ir virškinimo traktą.

Liga paplitusi visose pasaulio šalyse ir vidutiniškai 0,5–7% visų planetos gyventojų. Dažniausiai Gilberto sindromas pasireiškia Afrikoje (Maroke, Libijoje, Nigerijoje, Sudane, Etiopijoje, Kenijoje, Tanzanijoje, Angoloje, Zambijoje, Namibijoje, Botsvanoje) ir Azijoje (Kazachstane, Uzbekistane, Pakistane, Irake, Irane, Mongolijoje, Kinijoje, Indijoje, Vietnamas, Laosas, Tailandas).

Gilberto sindromu vyrai serga dažniau nei moterys – 5-7:1 13-20 metų amžiaus.

Prognozė visam gyvenimui yra palanki, liga tęsiasi visą gyvenimą, tačiau jei laikomasi dietos ir gydymo vaistais, mirtis nesukelia.

Neįgalumo prognozė abejotina, metams bėgant Gilberto sindromui progresuoja tokios ligos kaip cholangitas (intrahepatinio ir ekstrahepatinio tulžies takų uždegimas) ir tulžies akmenligė (akmenų susidarymas tulžies pūslėje).

Vaikų, sergančių Gilberto sindromu, tėvai, prieš planuodami kitą nėštumą, turi atlikti keletą genetikų tyrimų, taip pat ir Gilberto sindromu sergantys pacientai prieš susilaukdami vaikų.

Priežastys

Gilberto sindromo priežastis – sumažėjęs fermento gliukuroniltransferazės aktyvumas, kuris toksinį netiesioginį bilirubiną paverčia tiesioginiu – netoksišku. Paveldima informacija apie šį fermentą yra užkoduota genu – UGT 1A1, kurio pasikeitimas ar mutacija lemia ligos atsiradimą.

Gilberto sindromas perduodamas autosominiu dominuojančiu būdu, t.y. Iš tėvų į vaikus genetinės informacijos pasikeitimas gali būti perduodamas tiek vyrišku, tiek moterišku paveldėjimo linijomis.

Yra keletas veiksnių, galinčių sukelti ligos paūmėjimą, įskaitant:

• sunkus fizinis darbas;
• virusinės infekcijos organizme;
• lėtinių ligų paūmėjimas;
• hipotermija, perkaitimas, per didelė insoliacija;
• badas;
• staigus dietos pažeidimas;
• alkoholio ar narkotikų vartojimas;
• per didelis kūno darbas;
• stresas;
• vartojant tam tikrus vaistus, kurie yra susiję su fermento - gliukuroniltransferazės aktyvavimu (gliukokortikosteroidai, paracetamolis, acetilsalicilo rūgštis, streptomicinas, rifampicinas, cimetidinas, chloramfenikolis, chloramfenikolis, kofeinas).

klasifikacija

Yra 2 Gilberto sindromo eigos variantai:

• liga pasireiškia sulaukus 13-20 metų, jei per šį gyvenimo laikotarpį nebuvo ūminio virusinio hepatito;
• susergama iki 13 metų, jei užsikrečiama ūminiu virusiniu hepatitu.

Pagal periodus Gilberto sindromas skirstomas į:

• paūmėjimo laikotarpis;
• remisijos laikotarpis.

Gilberto sindromo simptomai

Gilberto sindromui būdinga požymių triada, aprašyta šią ligą atradusio autoriaus:

• „Kepenų kaukė“ – odos pageltimas ir matomos gleivinės;
• Akių vokų ksanthelazma - geltonų grūdelių atsiradimas po viršutinio voko oda;
• Simptomų dažnis – ligą pakaitomis pakeičia paūmėjimo ir remisijos laikotarpiai.

Paūmėjimo laikotarpiui būdingi šie simptomai:

• nuovargio atsiradimas;
• galvos skausmas;
• galvos svaigimas;
• atminties sutrikimas;
• mieguistumas;
• depresija;
• dirglumas;
• nerimas;
• nerimas;
• bendras silpnumas;
• viršutinių ir apatinių galūnių tremoras;
• raumenų ir sąnarių skausmas;
• dusulys;
• apsunkintas kvėpavimas;
• skausmas širdies srityje;
• kraujospūdžio mažinimas;
• padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
• skausmas hipochondrijoje ir skrandyje;
• pykinimas;
• apetito stoka;
• žarnyno turinio vėmimas;
• vidurių pūtimas žarnyne;
• viduriavimas ar vidurių užkietėjimas;
• išmatų spalvos pasikeitimas;
• apatinių galūnių patinimas.

Remisijos laikotarpiui būdingas ligos simptomų nebuvimas.

Diagnostika

Gilberto sindromas yra gana reta liga, kurią norint teisingai diagnozuoti, būtina atlikti visus privalomus tyrimus, kurie skiriami pacientams, kuriems pageltusi oda, o vėliau, jei priežastis nenustatyta, papildomi tyrimo metodai. yra paskirti.

Laboratoriniai tyrimai

Pagrindiniai metodai:

Bendra kraujo analizė:

Indeksas	Normali vertė
raudonieji kraujo kūneliai	3,2 - 4,3 * 10 12 / l	3,2 - 7,5 * 10 12 / l
ESR (eritrocitų nusėdimo greitis)	1 – 15 mm/val	30 – 32 mm/val
Retikulocitai
Hemoglobinas	120 – 140 g/l	100 – 110 g/l
Leukocitai	4 - 9 * 10 9 /l	4,5 - 9,3 * 10 9 / l
trombocitų	180 - 400*10 9 / l	180 - 380*10 9 / l

Bendra šlapimo analizė:

Indeksas	Normali vertė	Gilberto sindromo pokytis
Specifinė gravitacija
pH reakcija	porūgštis	Šiek tiek rūgštus arba neutralus
		0,03 – 3,11 g/l
Epitelis	1-3 per akis	15-20 per akis
Leukocitai	1:2 per akis	10-17 per akis
raudonieji kraujo kūneliai		7-12 per akis

Biocheminis kraujo tyrimas:

Indeksas	Normali vertė
viso baltymo
Albumenas
	3,3 - 5,5 mmol/l	3,2 - 4,5 mmol/l
Karbamidas	3,3 - 6,6 mmol/l	3,9 - 6,0 mmol/l
Kreatinino	0,044 - 0,177 mmol/l	0,044 - 0,177 mmol/l
fibrinogenas
laktato dehidrogenazė	0,8–4,0 mmol/(h l)	0,8–4,0 mmol/(h l)

Kepenų tyrimai:

Indeksas	Normali vertė	Gilberto sindromo pokyčiai
bendro bilirubino	8,6 - 20,5 µmol/l	Iki 102 µmol/l
tiesioginis bilirubinas	8,6 µmol/l	6 – 8 µmol/l
ALT (alanino aminotransferazė)	5 – 30 TV/l	5 – 30 TV/l
AST (aspartato aminotransferazė)	7 – 40 TV/l	7 – 40 TV/l
Šarminė fosfatazė	50 – 120 TV/l	50 – 120 TV/l
LDH (laktato dehidrogenazė)	0,8 – 4,0 piruvitas/ml-val	0,8 – 4,0 piruvitas/ml-val
Timolio testas

Koagulograma (kraujo krešėjimas):

Virusinio hepatito B, C ir D žymenys buvo neigiami.

Papildomi metodai:

• Sterkobilino išmatų analizė – neigiama;
• Pasninko testas: pacientas dvi dienas laikosi dietos, kurios kalorijų kiekis neviršija 400 kcal per dieną. Bilirubino kiekis serume matuojamas prieš ir po dietos. Kai jis pakeltas 50 - 100%, testas yra teigiamas, o tai rodo Gilberto sindromo naudai;
• Tyrimas su nikotino rūgštimi: kai nikotino rūgštis skiriama pacientui, sergančiam Gilberto sindromu, netiesioginio bilirubino kiekis smarkiai padidėja;
• Bandymas su fenobarbitaliu: vartojant fenobarbitalią, netiesioginio bilirubino kiekis kraujo serume mažėja pacientams, sergantiems Gilberto sindromu.

Instrumentiniai tyrimo metodai

Pagrindiniai metodai:

• Kepenų ultragarsas;
• Kepenų kompiuterinė tomografija (CT);
• Kepenų MRT (magnetinio rezonanso tomografija).

Šie tyrimo metodai apima tik preliminarios diagnozės nustatymą - hepatozė - kepenų ligų grupę, kurios pagrindas yra medžiagų apykaitos sutrikimas kepenų skiltelėse. Priežasties, kodėl šis reiškinys atsirado taikant aukščiau nurodytus metodus, neįmanoma nustatyti.

Papildomi metodai:

• Veninio kraujo arba žando epitelio (burnos gleivinės ląstelių) genetinis tyrimas.

Iš laboratorijoje paimtos medžiagos ląstelių genetikai išskiria ir išvynioja DNR molekulę (dezoksiribonukleino rūgštį), kurioje yra chromosomos, kuriose yra genetinės informacijos.

Specialistai tiria geną, kurio mutacija sukėlė Gilberto sindromą.

Rezultatų interpretacija (ką pamatysite gydytojo genetiko išvadoje):

UGT1A1 (TA)6/(TA)6 – normalioji vertė;

UGT1A1 (TA)6/(TA)7 arba UGT1A1 (TA)7/(TA)7 yra Gilberto sidras.

Gilberto sindromo gydymas

Medicininis gydymas

Vaistai, mažinantys netiesioginio bilirubino kiekį kraujyje:

• fenobarbitalis 0,05-0,2 g 1 kartą per dieną. Kadangi vaistas turi migdomąjį ir raminamąjį poveikį, patartina jį vartoti naktį;
• ziksorinas 0,05-0,1 g 1 kartą per dieną. Vaistas gerai toleruojamas, neturi hipnotizuojančio poveikio, tačiau pastaruosius kelerius metus Rusijoje nebuvo gaminamas.

Sorbentai:

• enterosgelis po 1 valgomąjį šaukštą 3 kartus per dieną tarp valgių.

Fermentai:

• Panzinorm 20 000 TV arba Creon 25 000 TV 3 kartus per dieną valgio metu.

• Essentiale 5,0 ml 15,0 ml paciento kraujo 1 kartą per dieną į veną.

• Karlovy Vary druska 1 valgomasis šaukštas ištirpintas 200,0 ml vandens ryte nevalgius, hofitolis po 1 kapsulę 3 kartus per dieną arba holosas po 1 valgomąjį šaukštą 3 kartus per dieną – ilgai.

Vitaminų terapija:

• neurobion 1 tabletė 2 kartus per dieną.

Pakaitinė terapija:

• Sunkiais ligos atvejais, kai netiesioginio bilirubino padidėjimas kraujo serume pasiekia kritinius skaičius (250 ir daugiau μmol / l), nurodomas albumino skyrimas ir kraujo perpylimas.

Fizioterapinis gydymas

Fototerapija - mėlyna lempa dedama 40 - 45 cm atstumu nuo odos, seansas trunka 10 - 15 minučių. Veikiant 450 nm bangoms, bilirubino sunaikinimas pasiekiamas tiesiai kūno paviršiaus audiniuose.

Alternatyvus gydymas

• Gilberto sindromo gydymas sultimis ir medumi:
  • 500 ml burokėlių sulčių;
  • 50 ml alavijo sulčių;
  • 200 ml morkų sulčių;
  • 200 ml juodųjų ridikų sulčių;
  • 500 ml medaus.

  Sumaišykite ingredientus, laikykite šaldytuve. Gerkite po 2 valgomuosius šaukštus 2 kartus per dieną prieš valgį.

Dieta, palengvinanti ligos eigą

Dietų reikia laikytis ne tik ligos paūmėjimo, bet ir remisijos laikotarpiu.

Patvirtintas naudoti:

• mėsa, paukštiena, neriebi žuvis;
• visų rūšių grūdai;
• bet kokios formos daržovės ir vaisiai;
• neriebūs pieno produktai;
• duona, biskvitas pechente;
• šviežiai spaustos sultys, vaisių gėrimai, arbata.

Draudžiama naudoti:

• riebi mėsa, paukštiena ir žuvis;
• nenugriebtas pienas ir riebūs pieno produktai (grietinėlė, grietinė);
• kiaušiniai;
• aštrus, sūrus, keptas, rūkytas, konservuotas maistas;
• aštrūs padažai ir prieskoniai;
• šokoladas, saldi tešla;
• kava, kakava, stipri arbata;
• alkoholis, gazuoti gėrimai, sultys tetra pakuotėse.

Komplikacijos

• cholangitas (intrahepatinių ir ekstrahepatinių tulžies latakų uždegimas);
• cholecistitas (tulžies pūslės uždegimas);
• tulžies akmenligė (akmenų buvimas tulžies pūslėje);
• pankreatitas (kasos uždegimas);
• retai - kepenų nepakankamumas.

Prevencija

Ligos prevencija yra užkirsti kelią tiems veiksniams, kurie išprovokuos patologinio proceso paūmėjimą kepenyse:

• ilgalaikis buvimas saulėje;
• hipotermija arba kūno perkaitimas;
• sunkus fizinis darbas;
• alkoholio ar narkotikų vartojimas.

Turėtumėte laikytis dietos, nepervargti ir gyventi aktyvų gyvenimo būdą.

Gilberto sindromas yra paveldimas bilirubino metabolizmo sutrikimas žmogaus organizme, atsirandantis dėl sutrikusios mikrosominių kepenų fermentų struktūros. Veda prie gerybinės hiperbilirubinemijos formos atsiradimo.

Daugeliu atvejų pacientams pasireiškia odos pageltimas, jie skundžiasi diskomfortu, skausmu ar sunkumu dešinėje pusėje. Be to, išsivysto dispepsinio ir astenovegetacinio pobūdžio sutrikimai.

Diagnozė patvirtinama remiantis klinikiniais duomenimis, šeimos istorija, kraujo tyrimais, instrumentine diagnostika, funkciniais tyrimais. Gydymas yra sudėtingas, apima daugybę įvairių farmakologinių grupių vaistų.

Apsvarstykite patologiją - Gilberto sindromą ir kas tai yra, mes paprastais žodžiais papasakosime apie vystymosi mechanizmą, patogenezę, priežastis ir terapinės strategijos ypatybes.

Ligos aprašymas

Paprastais žodžiais tariant, tai yra negalavimas, kurį lydi bilirubino panaudojimo žmogaus organizme sutrikimas. Kepenys tinkamai nepašalina medžiagų pertekliaus, jos kaupiasi organizme, todėl pasireiškia įvairūs simptomai.

Kadangi sindromas dažnai ištrinamas, daugelis žmonių net neįtaria, kad serga tokia liga. Dažnai patologiją gydytojai nustato atsitiktinai profilaktinio patikrinimo metu.

Gilberto sindromas yra labiausiai paplitęs genetinės pigmentinės hepatozės tipas. Liga pasireiškia 12-30 metų amžiaus. Liga atsiranda brendimo metu dėl hormoninio disbalanso. Remiantis statistika, vyrams, kurių šeimos istorija yra apsunkinta, gresia pavojus.

Liga negali paveikti kepenų funkcionalumo, sukelti liaukų disfunkciją, tačiau atrodo, kad tai yra tulžies akmenligės išsivystymo rizikos veiksnys.

Kodėl liga pasireiškia?

Instrumentinis

Aparatinės įrangos tyrimai yra įtraukti į diagnostinių priemonių kompleksą, kad gydytojas gautų išsamų vaizdą.

Metodai, padedantys diagnozuoti gerybinę hiperbilirubinemiją:

• Kepenų, tulžies latakų ir tulžies pūslės ultragarsas. Tyrimo pagalba atskleidžiamas kepenų dydis, struktūros / paviršiaus būklė, patikrinama, ar nėra uždegiminės reakcijos tulžies pūslėje, liaukoje.
• Radioizotopų tyrimai. Tai padeda nustatyti liaukos išskyrimo ir absorbcijos funkcijų pažeidimą, o tai dar kartą patvirtina paveldimo sindromo vystymąsi.

Gilberto sindromo gydymas

Terapinė strategija apima dietos laikymąsi, per didelio fizinio krūvio pašalinimą ir alkoholinių gėrimų vartojimą. Pacientui skiriama daugybė vaistų, kurie yra skirti pagerinti liaukos funkcionavimą, prisideda prie visiško tulžies išsiskyrimo. Papildomai rekomenduojama vartoti vitaminus, gydyti gretutinius lėtinius negalavimus.

Vaistai

Terapija yra simptominė. Būtinai pašalinkite veiksnius, kurie apsunkina ligos eigą. Schema apima barbitūratus - vaistai skiriami esant miego sutrikimams, nerimui, traukuliams.

Choleretic poveikio priemonės padidina tulžies gamybą, prisideda prie greito jos išleidimo į dvylikapirštę žarną 12 (Allochol). Hepatoprotektoriai yra skirti apsaugoti kepenis nuo neigiamos įvairių veiksnių įtakos (Essentiale Forte, Ursosan).

Esant infekciniam procesui, skiriami antibiotikai (amoksicilinas). Dozavimas rekomenduojamas individualiai, jo neįmanoma padidinti patiems, nes antibakteriniai vaistai turi daug kontraindikacijų, kurios gali neigiamai paveikti klinikinį vaizdą. Norint sumažinti apsinuodijimą, reikalingi enterosorbentai.

Kai bilirubino kiekis yra iki 60 µmol/l

Kai bilirubino koncentracija yra iki 60 vienetų, o pacientas jaučiasi gana patenkinamai, nėra ryškiai gyvenimo kokybę bloginančių simptomų, medikamentinis gydymas nevykdomas.

Kaip pagalbinę priemonę gydytojas gali rekomenduoti vartoti Polysorb, aktyvintąją anglį. Kineziterapijos procedūra fototerapijos forma padeda sumažinti bilirubino kiekį, turi gerų atsiliepimų.

Bilirubinas virš 80 µmol/l

Naudojant šį rodiklį, pagrindinė gydytojo rekomendacija yra vartoti fenobarbitalio vaistus.

Dozė suaugusiems svyruoja nuo 50 iki 200 mg per parą.

Terapinio kurso trukmė yra 14-20 dienų. Vartodami vaistą, negalite vairuoti automobilio, eiti į darbą.

Griežta dieta padeda pašalinti bilirubino perteklių. Meniu leidžiama įtraukti:

1. Pieno produktai.
2. Neriebi žuvis, mėsa (virimo būdas – garuose arba virti).
3. Sultys, kuriose yra minimalus rūgščių kiekis.
4. Galette sausainiai.
5. Daržovės ir vaisiai be aštraus skonio.
6. Džiovintos juodos duonos.
7. Saldi silpna arbata.

Kaip alternatyva fenobarbitaliui, skiriami Valocordin arba Barboval - vaistai turi mažą veikliosios medžiagos koncentraciją, todėl nėra ryškaus migdomojo poveikio. Nuo homeopatijos skiriamas vaistas Hepel.

Gydymas ligoninėje

Kai bilirubino kiekis kraujyje viršija 80 µmol litre, o pacientą pykina, vemia, sutrinka miegas, rekomenduojama gydytis stacionare.

Į stacionarinio gydymo planą įeina:

• Polijoniniai tirpalai infuzuojami į veną.
• Sorbentai tablečių, kapsulių pavidalu.
• Vaistai nuo laktuliozės (Duphalac).
• Hepatoprotektoriai (tabletės arba tirpalai).
• Donoro kraujo perpylimas.
• Albumino įvedimas.

Paciento mityba yra visiškai koreguojama – neįtraukiami visi gyvūninės kilmės baltymai, vaisiai ir daržovės, uogos, riebalai. Galite valgyti tik šviesias sriubas, bananus, pieno produktus su minimaliu riebumu, sausainius ir keptus obuolius.

Remisijos laikotarpis

Net remisijos laikotarpiu, kai simptomai išnyksta, bilirubino lygis yra gana normalus, jūs negalite atsipalaiduoti - bet kuriuo metu gali atsirasti paūmėjimas.

1. Išvalomi tulžies latakai, kad būtų išvengta perkrovos ir akmenų susidarymo. Manipuliavimui galite naudoti vaistinius augalus, turinčius choleretinį poveikį, arba vaistus - Ursofalk, Gepabene.
2. Kartą per savaitę atliekama aklo zondavimo procedūra - nevalgius išgeriamas sorbitolio tirpalas, tada pacientas guli ant dešinio šono ir 30 minučių šildo anatominę kepenų sritį.

Sergant Gilberto sindromu, svarbu pasirinkti individualią dietą. Kiekvienas pacientas turi skirtingą produktų rinkinį.

Ligos prognozė ir prevencija

Daugeliu atvejų prognozė yra palanki, tačiau ją lemia ligos eiga. Padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje išlieka amžinai. Kepenyse nėra patologinių pokyčių. Draudžiantis su tokia diagnoze žmonės priskiriami standartinei rizikos grupei.

Įrodytas sindromu sergančių pacientų jautrumas įvairiems hepatotoksiniams poveikiams (alkoholiniams produktams, vaistams). Kai kuriems pacientams padidėja psichosomatinių sutrikimų, tulžies akmenligės ir tulžies takų uždegimo rizika.

Vaikų, sergančių gerybine hiperbilirubinemija, tėvai, prieš planuodami kitą nėštumą, turėtų pasitarti su genetiku.

Ligos priežastis – genų defektas, kurį tėvai perduoda vaikui, todėl patologijos išvengti neįmanoma. Pagrindinės profilaktikos priemonės yra orientuotos į paūmėjimo prevenciją, remisijos laikotarpio pailginimą. Šis tikslas pasiekiamas pašalinus provokuojančius veiksnius.

Turinys

Gilberto liga arba sindromas yra gerybinis kepenų sutrikimas, susijęs su netiesioginio bilirubino, kuris išsiskiria natūralaus hemoglobino skilimo metu, neutralizavimu organe. Liga turi banguotą pobūdį ir paveldimą konstitucinį požymį. Ja serga iki 10% gyventojų, dažniau šia liga serga vyrai, sindromas paplitęs tarp afrikiečių.

Bendra informacija apie Gilberto sindromą

Šeiminė paprasta cholemija, hiperbilirubinemija arba Gilberto liga – tai pigmentinė gerybinė hepatozė, kuriai būdingas netiesioginio bilirubino kiekio kraujyje padidėjimas. Sindromo išsivystymo priežastis yra medžiagos intracelulinio transportavimo hepatocituose pažeidimas, sumažėjęs jo absorbcijos ir transformacijos laipsnis. Liga pirmą kartą buvo diagnozuota 1901 m. Pagrindinės lėtinės ligos ypatybės yra baltymų, hemoglobino sintezės pažeidimas, gelta.

Priežastys

Gilberto gelta yra paveldima liga, kurią sukelia antrosios chromosomos geno, atsakingo už kepenų fermento gliukuroniltransferazės, gamybą. Jis padeda netiesioginiam bilirubinui prisijungti prie gliukurono rūgšties kepenyse, todėl susidaro tiesioginė pigmento frakcija, kuri gali išsiskirti su tulžimi. Fermento trūkumas sukelia hiperbilirubinemiją ir gelta. Veiksniai, sukeliantys sindromo paūmėjimą, yra šie:

• virusinės, infekcinės ligos;
• traumos;
• mėnesinės;
• dietos, dietos, bado pažeidimai;
• insoliacija (per didelis buvimas saulėje);
• miego trūkumas;
• kūno dehidratacija;
• stresas;
• vaistai: Ampicilinas, Rifampicinas, Paracetamolis, Levomicetinas, Kofeinas, anabolikai, hormoniniai preparatai, sulfonamidai;
• piktnaudžiavimas alkoholiu;
• chirurginės intervencijos.

Gilberto sindromo simptomai

Iki trečdalio pacientų net neįtaria, kad jie serga Gilberto sindromu. Padidėjęs bilirubino kiekis pastebimas nuo gimimo, tačiau naujagimiams diagnozuoti sunku dėl galimos įgimtos fiziologinės geltos. Įvairių tyrimų metu ši liga nustatoma 20-30 metų vyrams. Pagrindiniai ligos požymiai yra šie:

• skleros gelta (gelta), oda – dauguma geltos atvejų būna periodinio lengvo pobūdžio;
• skausmas dešinėje hipochondrijoje;
• rėmuo;
• metalo skonis burnoje;
• apetito praradimas;
• pykinimas, vėmimas, ypač po saldaus maisto;
• vidurių pūtimas;
• sumažėjusi koncentracija;
• išsipūtusio, pilno skrandžio jausmas;
• vidurių užkietėjimas, viduriavimas;
• bendras silpnumas, negalavimas, nuovargis;
• galvos svaigimas;
• kardiopalmusas;
• nemiga;
• šaltkrėtis, bet temperatūra nekyla;
• raumenų skausmas;
• depresija, asocialus elgesys;
• be priežasties baimė, panika;
• dirglumas.

Gilberto sindromo diagnozė

Norint nustatyti tikslią diagnozę, atliekama diagnozė. Populiariausi tyrimo metodai yra šie:

1. Bendras Gilberto sindromo kraujo tyrimas - retikulocitozė (nesubrendusių eritrocitų kiekio padidėjimas), kraujyje pastebimas lengvas anemijos laipsnis.
2. Šlapimo tyrimas - esant bilirubinui ir urobilinogenui, galime kalbėti apie kepenų pažeidimą.
3. Biocheminė analizė kraujyje – cukraus kiekis šiek tiek sumažėjęs, baltymų kiekis normalus, šarminė fosfatazė, timolio testas neigiamas.
4. Bilirubino kiekis kraujyje - padidėjimas virš normos (8,5-20,5 mmol / l) dėl netiesioginės frakcijos.
5. Kraujo krešėjimas – normalus protrombino indeksas ir laikas.
6. Virusinio hepatito žymenų nėra.
7. Kepenų ultragarsas (ultragarsinis tyrimas) - paūmėjimo metu organas šiek tiek padidėja. Dažnai liga derinama su cholangitu, lėtiniu pankreatitu ir tulžies pūslės akmenlige.

Gydytojai rekomenduoja pacientams pasitikrinti skydliaukės veiklą, duoti kraujo, kad būtų nustatyta geležies koncentracija serume, bendras geležies surišimo gebėjimas, transferinas. Diagnozei patvirtinti atliekami papildomi tyrimai:

1. Pasninko testas- maisto atsisakymas 48 valandas arba jo apribojimas iki 400 kcal per dieną. Tai dramatiškai padidina laisvo bilirubino koncentraciją 200-300%. Nesusijusi medžiaga tiriama tuščiu skrandžiu pirmąją tyrimo dieną ir po dviejų dienų. Jei netiesioginis bilirubinas padidėja 50-100%, testas teigiamas.
2. Bandymas su fenobarbitaliu - 3 mg / kg dozė per parą 5 dienų kursui sumažina nesurišto bilirubino koncentraciją.
3. Bandymas su nikotino rūgštimi- į veną suleisti 50 mg nikotino rūgšties, dėl kurios per tris valandas netiesioginis bilirubinas padidėja 200–300%.
4. Rifampicino testas- įvedus 900 mg medžiagos, padidėja nesurišto bilirubino koncentracija.

Kitas populiarus diagnostikos metodas – perkutaninė kepenų punkcija. Gydytojas gauna tašką, apžiūri, ar nėra lėtinio hepatito ir kepenų cirozės požymių. Brangus diagnostikos metodas – genetinė-molekulinė kraujo iš venos analizė. Tai leidžia nustatyti sugedusią DNR, dėl kurios išsivysto liga.

Gilberto sindromo gydymas

Terapija patiria Gilberto sindromo paūmėjimo priepuolius. Gydytojai skiria sudėtingą vaistų terapiją:

1. Fenobarbitalio ir Zixorin (Flumecinol) vartojimas 0,05–0,2 g per dieną 2–4 savaičių kursą. Dėl to sumažėja bilirubino koncentracija kraujyje, pašalinami dispepsiniai sutrikimai. Fenobarbitlį rekomenduojama vartoti mažiausia doze prieš miegą, kad būtų išvengta mieguistumo, ataksijos ir vangumo. Kai bilirubino lygis yra 50 μmol / l ir pacientas blogai jaučiasi, skiriamas fenobarbitalio kursas, kurio dozė yra 30–200 mg per parą. Kadangi komponentas yra Corvalol, Barboval ir Valocordin lašų dalis, galite juos gerti po 20-25 lašus tris kartus per dieną.
2. Cordiamin - 30-40 lašų 2-3 kartus per dieną septynių dienų kursą.
3. Cholecistitui ir tulžies akmenligei pašalinti nurodomas choleretinių žolelių užpilų naudojimas, sorbitolio arba ksilitolio, Karlovi Varų ir Barbaros druskos vamzdelių naudojimo procedūros.
4. Norint pašalinti susietą bilirubiną, atliekama sustiprinta diurezė, medžiagos adsorbentas žarnyne yra aktyvuota anglis. Kraujyje jau cirkuliuojančiam bilirubinui surišti, valandą sušvirkščiama 1 g/kg kūno svorio albumino. Šią procedūrą patartina atlikti prieš kraujo perpylimą.
5. Norint sunaikinti audiniuose fiksuotą bilirubiną, naudojama fototerapija, kurios bangos ilgis yra 450 nm, naudojamos mėlynos spalvos lempos. Akys apsaugotos akiniais.
6. Gydymo metu reikia vengti provokuojančių veiksnių (alkoholio vartojimo, hepatotoksinių vaistų, infekcijų, psichinės ir fizinės įtampos), insoliacijos.
7. Naudinga vitaminų terapija, ypač B grupės vitaminų vartojimas.
8. Lėtinių infekcijos židinių sanitarija.
9. Kritinėse situacijose jis atlieka mainų kraujo perpylimą.
10. Pašalinus paūmėjimą, parodomas hepatoprotektorių kursas: Legalon, Bonjigar, Hofitol, Karsil, Essentiale Forte, Silymarin, Heptral.
11. Paūmėjimo metu skiriami choleretikai, fermentai (Mezim, Festal), laisvojo bilirubino kiekiui mažinti vartojami ursodeoksicholio rūgšties preparatai.
12. Siekiant atkurti žarnyno judrumą ir pašalinti pykinimą ar vėmimą, nurodomas Domperidonas, Cerucal, Metoclopromide.

Dieta

Sergant Gilberto sindromu, nurodoma visą gyvenimą trunkanti dieta, kuri sugriežtinama paūmėjimo metu. Į maistą įeina vaisiai, daržovės, avižiniai dribsniai ir grikiai, neriebi varškė, švelnus kietasis sūris, pieno milteliai arba kondensuotas pienas. Per dieną galite suvalgyti vieną kiaušinį ir šiek tiek grietinės. Rodomas neriebios mėsos, paukščio, žuvies, gausaus gėrimo priėmimas. Juodoji arbata ir kava pakeičiama žaliąja arbata, nesaldžiais bruknių, spanguolių ar vyšnių vaisių gėrimais. Maistas turėtų būti vartojamas 4-5 kartus per dieną mažomis porcijomis. Pašalinta iš dietos:

• duonos gaminiai;
• saldus maistas;
• riebūs kremai;
• šokoladas;
• aštrus maistas;
• maistas su konservantais;
• alkoholio, ypač stipraus.

Prognozė

Sergant Gilberto sindromu, prognozė yra palanki. Jei laikotės dietos ir elgesio taisyklių (venkite saulės, bado, streso), tai tokių pacientų gyvenimo trukmė nesiskiria nuo sveikų. Sveikas gyvenimo būdas, alkoholio atsisakymas, sunkus maistas prisideda prie jo padidėjimo. Gydant fenobarbitaliu arba kordiaminu, bilirubino kiekis normalizuojasi.

Gelta gali atsirasti po infekcijų, vėmimo, praleisto valgymo. Prieš planuodama nėštumą, pacientė turėtų pasitarti su genetiku. Siekiant užkirsti kelią ligos atsiradimui, parodomas dietos laikymasis, darbas ir poilsis, vandens balansas, insoliacijos, dehidratacijos vengimas. Liga nėra priežastis atsisakyti skiepų.

Vaizdo įrašas

Ar radote tekste klaidą?
Pasirinkite jį, paspauskite Ctrl + Enter ir mes tai ištaisysime!

Kuris susidaro irstant hemoglobinui.

Gilberto sindromas yra paveldimas konstitucinis požymis, todėl daugelio autorių ši patologija nelaikoma liga.

Panaši anomalija pasitaiko 3-10% gyventojų, ypač dažnai ji diagnozuojama tarp afrikiečių. Yra žinoma, kad vyrai šia liga serga 3-7 kartus dažniau.

Pagrindinės aprašyto sindromo savybės yra periodiškas bilirubino kiekio padidėjimas kraujyje ir su tuo susijusi gelta.

Priežastys

Gilberto sindromas yra paveldima liga, kurią sukelia antroje chromosomoje esančio geno, atsakingo už kepenų fermento – gliukuroniltransferazės, gamybą, defektas. Dėl šio fermento netiesioginis bilirubinas jungiasi kepenyse. Jo perteklius sukelia hiperbilirubinemiją (padidėja bilirubino kiekis kraujyje) ir dėl to gelta.

Nustatyti veiksniai, sukeliantys Gilberto sindromo (gelta) paūmėjimą:

• infekcinės ir virusinės ligos;
• traumos;
• menstruacijos;
• dietos pažeidimas;
• badas;
• insoliacija;
• nepakankamas miegas;
• dehidratacija;
• stresas;
• vartojant tam tikrus vaistus (rifampiciną, levomicetiną, anabolinius vaistus, sulfonamidus, hormoninius vaistus, ampiciliną, kofeiną, paracetamolį ir kt.);
• alkoholio vartojimas;
• chirurginė intervencija.

Gilberto ligos simptomai

Trečdaliui pacientų patologija nepasireiškia. Padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje stebimas nuo gimimo, tačiau kūdikiams šią diagnozę sunku nustatyti dėl naujagimių fiziologinės geltos. Paprastai Gilberto sindromas nustatomas jauniems 20-30 metų vyrams apžiūros metu dėl kitos priežasties.

Pagrindinis Gilberto sindromo simptomas yra skleros ir kartais odos gelta (gelta). Gelta daugeliu atvejų yra periodinė ir lengvo sunkumo.

Apie 30% pacientų paūmėjimo laikotarpiu pastebi šiuos simptomus:

• skausmas dešinėje hipochondrijoje;
• rėmuo;
• metalo skonis burnoje;
• apetito praradimas;
• pykinimas ir vėmimas (ypač pamačius saldų maistą);
• pilno skrandžio jausmas;

Neatmetama daugybei ligų būdingų požymių:

• bendras silpnumas ir negalavimas;
• lėtinis nuovargis;
• sunku susikaupti;
• galvos svaigimas;
• kardiopalmusas;
• nemiga;
• šaltkrėtis (be karščiavimo);
• raumenų skausmas.

Kai kurie pacientai skundžiasi emocinės sferos sutrikimais:

• polinkis į asocialius veiksmus;
• be priežasties baimė ir panika;
• dirglumas.

Emocinis labilumas siejamas, greičiausiai, ne su padidėjusiu bilirubino kiekiu, o su savihipnoze (nuolatinis testavimas, vizitai į įvairias klinikas ir gydytojus).

Diagnostika

Įvairūs laboratoriniai tyrimai padeda patvirtinti arba paneigti Gilberto sindromą:

• bendras kraujo tyrimas - kraujyje pastebima retikulocitozė (padidėjęs nesubrendusių eritrocitų kiekis) ir lengva anemija - 100-110 g / l.
• Bendra šlapimo analizė – jokių nukrypimų nuo normos. Urobilinogeno ir bilirubino buvimas šlapime rodo kepenų patologiją.
• biocheminė kraujo analizė – cukraus kiekis kraujyje – normalus arba šiek tiek sumažėjęs, kraujo baltymai – normos ribose, šarminė fosfatazė, AST, ALT – normalus, timolio testas neigiamas.
• bilirubino kiekis kraujyje - normalus bendrojo bilirubino kiekis yra 8,5-20,5 mmol / l. Sergant Gilberto sindromu, bendras bilirubino kiekis padidėja dėl netiesioginio.
• kraujo krešėjimas – protrombino indeksas ir protrombino laikas – normos ribose.
• virusinio hepatito žymenų – nėra.

Gali šiek tiek padidėti kepenų dydis paūmėjimo metu. Gilberto sindromas dažnai derinamas su cholangitu, tulžies pūslės akmenlige, lėtiniu pankreatitu.

Be to, diagnozei patvirtinti atliekami specialūs tyrimai:

• Pasninko testas.
  Nevalgius 48 valandas arba ribojant kalorijų kiekį maiste (iki 400 kcal per dieną), laisvojo bilirubino kiekis smarkiai padidėja (2–3 kartus). Nesurištas bilirubinas nustatomas tuščiu skrandžiu pirmąją tyrimo dieną ir po dviejų dienų. Netiesioginio bilirubino padidėjimas 50-100% rodo teigiamą testą.
• Bandymas su fenobarbitaliu.
  Fenobarbitalio vartojimas 3 mg / kg per parą 5 dienas padeda sumažinti nesurišto bilirubino kiekį.
• Bandymas su nikotino rūgštimi.
  Į veną sušvirkštus 50 mg nikotino rūgšties, per tris valandas nesurišto bilirubino kiekis kraujyje padidėja 2–3 kartus.
• Rifampicino testas.
  Įvedus 900 mg rifampicino, padidėja netiesioginis bilirubino kiekis.

Diagnozę galima patvirtinti ir perkutanine kepenų punkcija. Histologiškai ištyrus tašką lėtinio hepatito ir kepenų cirozės požymių nenustatyta.

Kitas papildomas, bet brangus tyrimas – molekulinė genetinė analizė (kraujas iš venos), kuri nustato defektuotą DNR, susijusią su Gilberto sindromo išsivystymu.

Gilberto sindromo gydymas

Specifinio Gilberto sindromo gydymo nėra. Pacientų būklę ir gydymą stebi gastroenterologas (jo nesant – terapeutas).

Neįtraukta:

• saldus maistas;
• duonos gaminiai;
• riebūs kremai;
• šokolado.

Mityboje turėtų dominuoti daržovės ir vaisiai, iš javų pirmenybė teikiama avižiniams dribsniams ir grikiams. Leidžiama neriebi varškė, iki 1 kiaušinio per dieną, švelnūs kietieji sūriai, pieno milteliai arba kondensuotas pienas, nedidelis kiekis grietinės. Mėsa, žuvis ir paukštiena turėtų būti neriebios veislės, aštraus maisto ar maisto su konservantais vartoti draudžiama. Reikia vengti alkoholio, ypač stipraus alkoholio.

Rodomas gausus gėrimas. Juodąją arbatą ir kavą patartina keisti žaliąja arbata ir nesaldintomis sultimis iš rūgščių uogų (spanguolių, bruknių, vyšnių).

Valgymas – bent 4-5 kartus per dieną, saikingomis porcijomis. Pasninkas, kaip ir persivalgymas, gali sustiprinti Gilberto sindromą.

Be to, pacientai, sergantys šiuo sindromu, turėtų vengti saulės spindulių. Svarbu informuoti gydytojus apie šios patologijos buvimą, kad gydantis gydytojas galėtų pasirinkti tinkamą gydymą dėl bet kokios kitos priežasties.

Medicininė terapija

Paūmėjimo laikotarpiais skiriamas susitikimas:

• hepatoprotektoriai (Essentiale forte, karsil, silimarinas, heptralis);
• vitaminai (B6);
• fermentai (festal, mezim);

Taip pat rodomi trumpi fenobarbitalio, kuris suriša netiesioginį bilirubiną, kursai.

Norint atkurti žarnyno motoriką ir esant stipriam pykinimui ar vėmimui, naudojamas metoklopromidas (cerukalis), domperidonas.

Prognozė

Gilberto sindromo prognozė yra palanki. Atsižvelgiant į dietą ir elgesio taisykles, tokių pacientų gyvenimo trukmė nesiskiria nuo sveikų žmonių gyvenimo trukmės. Be to, sveikos gyvensenos palaikymas prisideda prie jo padidėjimo.

Komplikacijos lėtinio hepatito ir kepenų cirozės forma galimos dėl piktnaudžiavimo alkoholiu, per didelio aistros "sunkiam" maistui, o tai yra visiškai įmanoma sveikiems žmonėms.