Subkortikinių kamieninių darinių pažeidimų sindromai. Ekstrapiramidiniai sutrikimai – neurologinių sutrikimų ypatumai ir gydymas

Ekstrapiramidiniai sutrikimai yra raumenų tonuso pažeidimai, kurie atsispindi motorinėje veikloje.

Judesiai gali būti įkyrūs, nekontroliuojami arba, atvirkščiai, neįmanomi (nors anksčiau jie nekėlė jokių sunkumų). Šių sutrikimų sunkumas svyruoja nuo mažų tikų ir parezės iki nuolatinio drebėjimo ar įkyraus savanoriško raumenų grupės susitraukimo.

2. Ligos priežastys

Šių sutrikimų priežastis yra susijusi su smegenų ekstrapiramidinės sistemos pažeidimu ir neurotransmiterių disbalansu. Ekstrapiramidinė smegenų dalis užtikrina laikysenos kontrolę, sklandžius judesius, jų atitikimą numatytam veiksmui. Šia sistema taip pat kontroliuoja skirtingų raumenų grupių darbo tikslumą, greitį ir koordinaciją.

Gana dažnai ekstrapiramidiniai sutrikimai atsiranda kaip šalutinis poveikis vartojant neuroleptinius vaistus. Vaistų sukeltų ekstrapiramidinių sutrikimų galima pastebėti ir vartojant antidepresantus, kalcio antagonistus, antiaritminius vaistus ir vaistus, skirtus Parkinsono ligai gydyti. Šalutinis šių vaistų poveikis gali pasireikšti pirmosiomis gydymo dienomis arba dėl ilgalaikio reguliaraus vartojimo (atitinkamai „ankstyvieji“ ir „vėlyvieji“ vaistų sutrikimai). Vėlyvieji ekstrapiramidiniai sutrikimai gali išsivystyti net nutraukus vaisto vartojimą ir būti negrįžtami. Į tokią riziką reikia atsižvelgti įtraukiant šiuos vaistus į gydymo režimą.

Ekstrapiramidiniai sutrikimai žymiai sumažina pacientų gyvenimo kokybę, smarkiai apriboja socialinį aktyvumą. Psichologinei būklei būdingas nerimas, nepilnavertiškumo jausmas, pažinimo sutrikimai, atsiribojimas, susidomėjimo išoriniu pasauliu praradimas ir stiprus vienišumo jausmas.

3. Ekstrapiramidinių sutrikimų tipai

ametozė

Šio tipo sutrikimai dažniausiai pasireiškia rankose ir veido raumenyse. Būdingi lėti vingiuojantys pirštų judesiai, kurie atrodo kaip kirmėlės ir be kaulų. Ant veido galima pastebėti lūpų ir liežuvio trūkčiojimą, kreivumą ir asimetriją. Veido raumenys pakaitomis įsitempia ir atsipalaiduoja. Tokie pažeidimai gali būti gimdymo traumos, encefalito, sifilio ir galvos smegenų traumos pasekmė.

Chorea

Šio tipo sutrikimai pasireiškia nepastoviais neritminiais viso kūno judesiais. Tuo pačiu metu kamieno ir galūnių raumenims būdingas tonuso sumažėjimas.

Torsioninis spazmas

Kūno raumenų distonijos ir spazmų derinys iki visiško viso kūno išblukimo. Šio tipo sutrikimai prasideda nuo kaklo raumenų, kurie nevalingai pasuka galvą į šoną. Toks torsioninis tortikolis gali išsivystyti, apimdamas kitas raumenų grupes. Kai kuriais atvejais atsiranda „rašymo spazmas“ – rašant ar net bandant suteikti pirštams „rašymo“ padėtį, atsiranda plaštakos spazmas dėl hipertoniškumo pirštuose.

Tiko

Nevalingi pasikartojantys tam tikrų raumenų (dažnai veido ar kaklo) susitraukimai. Šis sutrikimas gali svyruoti nuo akių vokų trūkčiojimo iki kompulsinio raukšlėjimo, mirkčiojimo, galvos pakreipimo, pečių trūkčiojimo. Paprastai stresinės situacijos, jaudulys padidina tokio tipo ekstrapiramidinių sutrikimų pasireiškimą.

Hemibalizmas

Stebimi šluojantys vienpusiai galūnių judesiai, primenantys mėtymą ar bandymą atlikti griebimo judesį. Šio tipo obsesiniai judesiai dažniausiai išsivysto infekcinio smegenų pažeidimo (tuberkuliozės, sifilio, encefalito) fone. Jis taip pat gali pasireikšti esant sunkiems kraujagyslių sutrikimams ir smegenų metastazėms.

Tremoras

Rankų drebulys, galvos drebulys. Bandant atlikti tikslų judesį, didėjant koncentracijai į objektą didėja judesių amplitudė ir dažnis. Esant kai kurioms formoms (Parkinsono ligai), stebimas „poilsio tremoras“ – drebulys atsiranda statinėje padėtyje, tačiau judant nepasireiškia.

Veido hemispazmas

Pusės veido spazmas, įskaitant liežuvį, akis ir kaklą. Šią rūšį gali lydėti tokie garsai kaip juokas, verksmas, riksmas.

Išvardinti ekstrapiramidinių sutrikimų tipai dažniausiai derinami tarpusavyje. įvairiuose deriniuose ir yra įtrauktos į sunkių paveldimos ar įgytos kilmės ligų simptomų kompleksą. Dideli medžiagų apykaitos ir smegenų kraujotakos sutrikimai, traumos, neuroinfekcijos sukelia raumenų spazmus ir distoniją. Bet kokie tonuso pokyčiai ir judesių kontrolės praradimas gali būti sunkių smegenų sutrikimų ir reikia nedelsiant kreiptis į neurologą.

PASKAITA Nr. 5. Ekstrapiramidinė sistema. Jos pralaimėjimo sindromai

Ekstrapiramidinė sistema apima laidus ir motorinius kelius, kurie nepraeina per pailgųjų smegenų piramides. Šie keliai reguliuoja grįžtamąjį ryšį tarp nugaros smegenų, smegenų kamieno, smegenėlių ir žievės. Ekstrapiramidinė sistema apima uodeginį branduolį, lęšinio branduolio apvalkalą, blyškųjį rutulį, subtalaminį branduolį, juodąją medžiagą ir raudonąjį branduolį.

Šios sistemos centras yra nugaros smegenys. Tinklinis darinys yra nugaros smegenų tegmentum. Striatumas gauna impulsus iš skirtingų smegenų žievės dalių. Dauguma impulsų ateina iš priekinės motorinės žievės. Pluoštai slopina jų veikimą. Kita skaidulų dalis patenka į talamo striaumą.

Aferentinės skaidulos iš uodeginio branduolio ir lęšinio branduolio apvalkalo patenka į blyškųjį rutulį, būtent į jo šoninius ir vidurinius segmentus. Šiuos segmentus vieną nuo kito skiria vidinė medulinė plokštelė, taip pat yra ryšys tarp smegenų žievės ir raudonojo branduolio, juodosios medžiagos, tinklinio darinio ir subtalaminio branduolio. Visi aukščiau išvardyti pluoštai yra aferentiniai.

Substantia nigra turi ryšius su putamenu ir uodeginiu branduoliu. Aferentinės skaidulos mažina striatum slopinančią funkciją. Eferentinės skaidulos slopina nigrostrialinius neuronus.

Pirmojo tipo skaidulos yra dopaminerginės, antrosios – GABAerginės. Dalis striatumo eferentinių skaidulų praeina per blyškų rutulį, jo vidurinį segmentą. Pluoštai sudaro storus ryšulius, iš kurių vienas yra lęšinė kilpa. Dauguma šių skaidulų keliauja iš globus pallidus į talamus. Ši skaidulų dalis sudaro pallidotalaminį pluoštą, kuris baigiasi priekiniais talamo branduoliais. Užpakaliniame talamo branduolyje baigiasi skaidulos, kilusios iš dantytojo smegenėlių branduolio.

Talamo branduoliai turi dvišalius ryšius su žieve. Yra skaidulų, kurios eina nuo bazinių ganglijų iki nugaros smegenų. Šios jungtys padeda sklandžiai atlikti savavališkus judesius. Kai kurių ekstrapiramidinės sistemos formacijų funkcija nebuvo išaiškinta.

Ekstrapiramidinių sutrikimų semiotika. Pagrindiniai ekstrapiramidinės sistemos sutrikimų simptomai yra distonija (sumažėjęs raumenų tonusas) ir nevalingų judesių sutrikimai, pasireiškiantys hiperkineze, hipokineze ir akineze.

Ekstrapiramidinius sutrikimus galima suskirstyti į du klinikinius sindromus: akinetinį-rigidinį ir hiperkinetinį-hipotoninį. Pirmasis sindromas savo klasikine forma pasireiškia Parkinsono liga.

Esant šiai patologijai, nervų sistemos struktūrų pažeidimas yra degeneracinis ir dėl to prarandami juodosios medžiagos neuronai, kuriuose yra melanino, taip pat prarandami dopaminerginiai neuronai, susiję su striatu. Jei procesas yra vienpusis, tada pasireiškimas lokalizuotas priešingoje kūno pusėje.

Tačiau Parkinsono liga dažniausiai yra dvišalė. Jei patologinis procesas yra paveldimas, tada mes kalbame apie drebantį paralyžių. Jei neuronų praradimo priežastis yra kita, tai yra Parkinsono liga arba parkinsonizmas. Tokios priežastys gali būti galvos smegenų sifilis, smegenų aterosklerozė, vidurių šiltinė, vidurių smegenų pažeidimas naviko ar traumos metu, apsinuodijimas įvairiomis medžiagomis, ilgalaikis rezerpino ar fenotiozino vartojimas. Taip pat išskiriamas poencefalinis parkinsonizmas, kuris yra letarginio encefalito pasekmė. Akineticorigidny sindromui būdinga simptomų triada (akinezė, rigidiškumas, tremoras).

Akinezė pasireiškia lėtu judrumo mažėjimu, laipsnišku veido ir išraiškingų judesių praradimu. Pacientui sunku pradėti vaikščioti. Pradėjęs bet kokį judėjimą, pacientas gali sustoti ir atlikti kelis nereikalingus judesius ar žingsnius. Taip yra dėl sulėtėjusios kontrnervacijos, kuri vadinama propulsija, retropulsija arba lateropulsija ir priklauso nuo papildomų judesių krypties.

Veido išraiškai būdinga hipo- arba amimija, kuri paaiškinama veido raumenų judėjimo slopinimu. Kalba taip pat kenčia dėl liežuvio raumenų standumo ir drebėjimo. Ji tampa apsvaigusi ir monotoniška. Paciento judesiai tampa lėti ir nebaigti. Visas kūnas yra priešfleksijos būsenoje. Rigidiškumas pasireiškia tiesiamaisiais raumenimis.

Ištyrus atskleidžiamas krumpliaračio fenomenas. Taip yra dėl to, kad pasyvių galūnių judesių metu laipsniškai mažėja antagonistų raumenų tonusas. Dažnai atliekamas galvos nuleidimo testas: jei gulinčiam ant nugaros ligoniui pakelta galva staigiai atleidžiama, tai ji palaipsniui atleidžiama atgal, nenukrenta. Nedidėja refleksai, taip pat patologiniai refleksai ir parezė.

Visi refleksai tampa sunkiai iššaukiami. Tremoras yra pasyvus. Jo dažnis yra 4–8 judesiai per sekundę, sergant parkinsonizmu drebulys yra antagonistinis, tai yra, atsiranda dėl priešingos funkcijos raumenų sąveikos.

Šis drebulys sustoja, kai atliekami tiksliniai judesiai. Mechanizmai, kuriais pasireiškia simptomų triada sergant parkinsonizmu, nebuvo iki galo išaiškinti. Buvo pasiūlyta, kad akinezė atsiranda dėl impulsų perdavimo į striaumą praradimo.

Kita akinezės priežastis gali būti juodosios medžiagos neuronų pažeidimas, dėl kurio nutrūksta eferentiniai slopinamojo poveikio impulsai. Raumenų sustingimas taip pat gali atsirasti dėl substantia nigra neuronų praradimo. Netekus šių neuronų, nėra slopinami eferentiniai impulsai į striatumą ir globus pallidus. Antagonistinis tremoras sergant parkinsonizmu gali išsivystyti nugaros smegenų ląstelėse, kurios pradeda ritmiškai perduoti impulsus motoriniams neuronams. Tuo pačiu metu slopinamieji impulsai, perduodami per tas pačias ląsteles iš striatumo, nepasiekia nugaros smegenų.

Hiperkinetinis-hipotoninis sindromas atsiranda dėl striatum pažeidimo. Šio sindromo hiperkinezė atsiranda, kai pažeidžiami neostriatumo slopinamieji neuronai.

Paprastai impulsai iš šių neuronų patenka į globus pallidus ir substantia nigra. Kai šios ląstelės yra pažeistos, į pagrindinių sistemų neuronus patenka per didelis sužadinimo impulsų kiekis. Dėl to išsivysto atetozė, chorėja, spazminis tortikolis, torsioninė distonija ir balizmas.

Atetozė, kaip taisyklė, išsivysto dėl perinatalinių striatum pažeidimų. Jam būdingi lėti, kirminą primenantys nevalingi judesiai. Pastebėtas per didelis distalinių galūnių ištempimas. Raumenų įtampa spazmiškai kyla pakaitomis agonistiniuose ir antagonistiniuose raumenyse. Sutrinka savavališki judesiai, nes pastebimi spontaniškai atsirandantys hiperkinetiniai judesiai. Šie judesiai gali apimti veido ir liežuvio raumenis. Kai kuriais atvejais pastebimi spazminiai juoko ar verkimo priepuoliai.

Veido paraspazmas – tai tonizuojantis simetriško pobūdžio veido raumenų susitraukimas. Gali būti pastebėtas hemi- arba blefarospasmas. Ši patologija susideda iš izoliuoto apskrito akių raumenų susitraukimo. Kai kuriais atvejais šis susitraukimas derinamas su kloninio pobūdžio liežuvio ar burnos raumenų traukuliais. Veido paraspazmas nepasireiškia miegant, didėja esant ryškiai šviesai ar susijaudinimui.

Choreinė hiperkinezė pasireiškia trumpais nevalingo pobūdžio trūkčiojimais. Šie judesiai vystosi atsitiktinai skirtingose ​​raumenų grupėse, sukeldami įvairius judesius. Iš pradžių judesiai pastebimi distalinėse, o vėliau proksimalinėse galūnėse. Ši hiperkinezija gali paveikti veido raumenis, todėl gali atsirasti grimasų.

Spazminis tortikolis, taip pat torsioninė distonija yra svarbiausi distonijos sindromai. Jie išsivysto dėl apvalkalo neuronų, talamo centromedianinio branduolio ir kitų ekstrapiramidinės sistemos branduolių pažeidimo. Spazminis tortikolis pasireiškia spazminiais kaklo raumenų susitraukimais.

Ši patologija pasireiškia nevalingais galvos judesiais, tokiais kaip posūkiai ir pakrypimai. Taip pat patologiniame procese gali būti įtraukti sternocleidomastoidiniai ir trapeciniai raumenys. Torsioninė distonija pasireiškia kamieno, taip pat proksimalinių galūnių dalių judesiais sukimosi ir posūkių pavidalu.

Kartais šie judesiai būna tokie ryškūs, kad pacientas negali vaikščioti ar net stovėti. Torsioninė distonija yra simptominė ir idiopatinė. Simptominis pasireiškia gimdymo traumos, encefalito, hepatocerebrinės distrofijos, geltos ir ankstyvos Hantingtono chorėjos atveju.

Ballistinis sindromas susideda iš gana greitų proksimalinių galūnių raumenų susitraukimų, kurie yra besisukančio pobūdžio. Šios patologijos judesiai yra šluojantys dėl pakankamai didelių raumenų grupių susitraukimo. Patologijos priežastis yra subtalaminio branduolio nugalėjimas, taip pat jo ryšys su blyškiu rutuliu. Šis sindromas atsiranda priešingoje pažeidimo pusėje.

Miokloniniai trūkčiojimai atsiranda dėl raudonojo branduolio, centrinio tegmentinio trakto ar smegenėlių pažeidimo. Jie pasireiškia greitais skirtingų raumenų grupių susitraukimais, kurie yra nepastovios.

Tikai pasireiškia kaip greiti nevalingi raumenų susitraukimai. Daugeliu atvejų pažeidžiami veido raumenys.

Konservatyvūs gydymo metodai ne visada duoda teigiamą poveikį. Naudojama stereotaksinė intervencija, kuri pagrįsta tuo, kad pažeidžiant striatumą, prarandamas jo slopinamasis poveikis blyškiam rutuliui ir juodajai medžiagai, o tai sukelia pernelyg didelį stimuliuojantį poveikį šiems dariniams.

Daroma prielaida, kad hiperkinezė atsiranda dėl patologinių impulsų į talamo branduolius ir smegenų žievę. Svarbu nutraukti šį patologinį impulsą.

Vyresniame amžiuje dažnai išsivysto smegenų aterosklerozė, sukelianti hiperkinezę ir į Parkinsoną panašius sutrikimus. Dažniausiai tai pasireiškia frazių, žodžių ar skiemenų kartojimu, taip pat kai kuriais judesiais. Šie pokyčiai yra susiję su nekroziniais židiniais striatum ir globus pallidus. Šie židiniai randami po mirties mažų cistų ir randų pavidalu – lacunar status.

Automatizuoti veiksmai – tai įvairūs judesiai ir sudėtingi motoriniai veiksmai, vykstantys be sąmoningos kontrolės.

Kliniškai pasireiškianti pažeidimo pusėje, patologijos priežastis yra smegenų žievės ryšio su baziniais gangliais pažeidimas. Tuo pačiu išsaugomas pastarųjų ryšys su smegenų kamienu.

autorė O. V. Osipova

Iš knygos Vaikų ligų propedeutika autorė O. V. Osipova

Iš knygos Vaikų ligų propedeutika autorė O. V. Osipova

autorė O. V. Osipova

Iš knygos Vaikų ligų propedeutika: paskaitų konspektas autorė O. V. Osipova

Iš knygos Vaikų ligų propedeutika: paskaitų konspektas autorė O. V. Osipova

Iš knygos Vaikų ligų propedeutika: paskaitų konspektas autorė O. V. Osipova

Iš knygos Vaikų ligų propedeutika: paskaitų konspektas autorė O. V. Osipova

Iš knygos Vaikų ligų propedeutika: paskaitų konspektas autorė O. V. Osipova

Iš knygos Bendroji chirurgija: paskaitų užrašai autorius Pavelas Nikolajevičius Mišinkinas

autorius A. A. Drozdovas

Iš knygos Nervų ligos: paskaitų užrašai autorius A. A. Drozdovas

Iš knygos Nervų ligos: paskaitų užrašai autorius A. A. Drozdovas

autorius Jevgenijus Ivanovičius Gusevas

Iš knygos Neurologija ir neurochirurgija autorius Jevgenijus Ivanovičius Gusevas

Iš knygos Neurologija ir neurochirurgija autorius Jevgenijus Ivanovičius Gusevas

Žmogaus gebėjimą atlikti automatinius judesius, išlaikyti pusiausvyrą, palaikyti aktyvios būsenos raumenis kontroliuoja ekstrapiramidinė sistema, kuri yra smegenų struktūrų derinys (talamus opticus, bazaliniai ganglijai, guburinė sritis, vidinė kapsulė).

Ekstrapiramidinė sistema reguliuoja žmogaus laikysenas, judėjimo pradžią, veiksmų atlikimo greitį ir taisyklingumą, judesių tvarką. Dėl ekstrapiramidinių struktūrų jungčių su kitomis smegenų dalimis nervinė veikla vykdoma aukščiausiu lygiu.

Klasifikacija ir simptomai

Ekstrapiramidinės sistemos sutrikimų simptomų diferencijavimas leidžia diagnozuoti įvairius ekstrapiramidinius sindromus.

Ekstrapiramidiniai sutrikimai skirstomi pagal motorinės veiklos, atsiradusios dėl raumenų tonuso pažeidimo, sunkumą. Dėl to yra:

  • hipokinezė, kuriai būdingas judėjimo trūkumas (nejudrumas);
  • hiperkinezė, kuriai būdingas žiauraus nekontroliuojamo pobūdžio judesių perteklius (trūkčiojimas).

Dažniausiai pasitaikantys hiperkinetinio pobūdžio ekstrapiramidiniai sindromai yra šie:

  • akatizija;
  • balizmas;
  • chorėja;
  • drebulys;
  • distonija;
  • tikai;
  • mioklonusas.

Akatizija

Šis ekstrapiramidinis sindromas pacientams sukelia rimtą diskomfortą, išreikštą nenugalimu noru visą laiką judėti, keisti kūno padėtį. Dėl vidinio neramumo ligonis negali ramiai sėdėti, trūkčioja apatines galūnes, liečia ir trina veidą, vaikšto, pirštus. Yra rimta užmigimo problema, tačiau sapne sindromas nepasireiškia.

balizmas

Patologinė būklė – tai didžiulis dilbių ir dubens judesys, kurį sukelia dideli raumenys. Jie primena sportininko, disko metiko apšilimą, yra tokie pat aštrūs, plačios amplitudės ir sukimosi komponento.

Chorea

Sindromas turi paveldimą pobūdį, kuris pasireiškia sulaukus trisdešimties metų. Staigūs judesiai atliekami netvarkingai, nesiskiria reguliarumu. Išoriškai panašus į įprastus, skirtumas yra padidinta amplitudė ir aštrus vykdymas. Toks „šokis“ vadinamas „Šv. Vito šokiu“.

Tremoras

Ekstrapiramidinio tremoro judesiai yra panašūs į tremorą, atsirandantį pastoviu ritmu ir maža amplitudė. Tremoras pastebimas, kai pacientas ištiesia rankas į priekį arba nori pirštu paliesti nosį.

Distonija

Ilgalaikis įvairių raumenų grupių susitraukimas visame kūne formuoja posūkius. Viršutinių galūnių pirštai užima nenormalią padėtį dėl rašytojų ir muzikantų profesinės veiklos. Suaugusiųjų akių vokų raumenų susitraukimas sukelia aklumą. Pasikartojančių judesių laisvę trikdo stiprūs raumenų spazmai, dažnai skausmingi, pavojingi gyvybei.

Tiki

Išsireiškia atskirų raumenų grupių trūkčiojimu, dažniausiai pažeidžiama galva, veidas (tik akių vokai, lūpos, smakras, kakta), kaklas, pečiai. Tikai atsiranda esant stipriai nervinei įtampai, stresui.

mioklonusas

Šiam sindromui būdingi trumpi raumenų grupių trūkčiojimai, atsirandantys sinchroniškai, bet nereguliariai. Dėl to atsiranda staigi pradžia stūmimo pavidalu.

parkinsonizmas

Hipokinetiniai judėjimo sutrikimai apima Parkinsono sindromą.

Tai lėtinė liga, kurios būklė palaipsniui blogėja ir kuriai būdingi šie simptomai:

  • raumenų kietumas ir užsispyrimas;
  • veido, viršutinių galūnių raumenų trūkčiojimas;
  • sumažėjęs kalbos aiškumas ir suprantamumas;
  • laikysenos ir eisenos pokyčiai;
  • psichinės veiklos sutrikimas.

Parkinsonizmas diagnozuojamas kaip atskira patologija – Parkinsono liga. Bet jis gali išsivystyti po traumos, infekcinės ligos, dėl neurologinių patologijų. Kas trečias ligos atvejis yra neuroleptinės kilmės.

Ekstrapiramidinių sutrikimų progresavimas lemia pacientų negalią.

Patologijos priežastys

Pažeidus bet kurią ekstrapiramidinės sistemos struktūrą ar pažeidžiant jų tarpusavio ryšius, atsiranda sutrikimų. Jie išreiškiami raumenų tonuso pasikeitimu, motorinės veiklos pablogėjimu. Dažnai patologiniai sutrikimai išsivysto dėl kitų priežasčių:

  • sukeltas vartojant antipsichozinius vaistus, antidepresantus;
  • gydymas antiaritminiais vaistais, ličiu;
  • medžiagų, kurios sužadina cholinerginius receptorius, naudojimas;
  • prieštraukulinių vaistų vartojimas;
  • įtraukimas į antiparkinsoninių vaistų terapijos kursą.

Šie vaistai keičia dopaminerginį aktyvumą, todėl atsiranda vaistų sutrikimų, ypač neurolepsinis ekstrapiramidinis sindromas.


Būtina diagnostika

Hiperkinetinių ekstrapiramidinių sindromų nustatymas pradedamas nuo paciento stebėjimo, ko pasekoje gydytojas sudaro judėjimo sutrikimų sąrašą, išsiaiškina eisenos, rašymo, kalbos, laikysenos pokyčius.

Atpažįstant ekstrapiramidinius sindromus, svarbu sukurti judesių vaizdą, kurį sudaro šie elementai:

  • judesių simetrija;
  • įprasti veiksmai;
  • greitis ir apimtis;
  • ryšys su savavališko pobūdžio judesiais ir pozomis.

Kitas žingsnis – išsiaiškinti ligą, sukėlusią hiperkinetinį sindromą. Gretutinių požymių ir veiksnių, mažinančių arba padidinančių patologijos pasireiškimą, nustatymas. Būtina atsižvelgti į ligos vystymosi ypatybes.

  • šlapimo ir kraujo tyrimas dėl toksinų;
  • vario turinčio baltymo kiekio kraujo serume (ceruloplazmino), laktato, piruvato nustatymas;
  • hormonų lygis;
  • antikūnų buvimas;
  • cerebrospinalinio skysčio tyrimas.

Instrumentinė diagnostika apima daugybę metodų, padedančių išsiaiškinti situaciją:

  • oftalmologo apžiūra;
  • genetiniai tyrimai;
  • elektrofiziologinis;
  • neuropsichologiniai testai;
  • raumenų, odos, nervų, smegenų audinio gabalėlių ekscizija (biopsija).

Ekstrapiramidinio sindromo gydymas turi būti nukreiptas į ligą, kuri sukėlė patologinius pokyčius. Nors daugeliu atvejų geriausias poveikis pasiekiamas taikant simptominį gydymą.

Preparatai

Naudojamos šios narkotikų grupės:

  1. Antipsichoziniai vaistai ("Haloperidolis", "Triftazinas").
  2. Benzodiazepinai (tipiniai ir netipiniai, lorazepamas, diazepamas).
  3. Beta adrenoblokatoriai ("Propranololis", "Timololis").
  4. Raumenų spazmo pašalinimas (raumenų relaksantai Mydocalm, Sirdalud, Baclofen).
  5. Anticholinerginiai vaistai ("Atropinas", "Platifilinas").
  6. Pašalinkite laisvuosius radikalus (antioksidantai: vitaminas C, E, alfa-lipoinė rūgštis).
  7. Apsauginės nervų ląstelės (neuroprotektoriai: Cerebrolizinas, Piracetamas).
  8. Priemonės organizmui stiprinti.

Kiekvienam pacientui vaistai skiriami individualiai, priklausomai nuo diagnozuoto sindromo. Gydymo metu koreguojamas antipsichozinių vaistų vartojimas, kurį vartojant išsivysto neurolepsinis sindromas. Kai kuriais atvejais būtina sumažinti vaistų paros dozę, jei negalite be jų, kitais - visiškai juos pašalinti.


Kiti metodai

Reabilitacijos laikotarpiu taikomos fizioterapinės procedūros, įskaitant:

  • elektroforezė;
  • elektrostatinis laukas;
  • mikrobangų terapija;
  • šviesos terapija;
  • šilumos ir purvo terapija;
  • masažas;
  • fizioterapijos pratimai;
  • refleksologija;
  • užsiėmimai su logopedu ir psichoterapeutu.

Liaudies gynimo priemonės

Bet kokio tipo ekstrapiramidinio sindromo negalima gydyti namuose. Neramią, susijaudinusią ligonio būseną galima stabilizuoti raminančiais vaistinių žolelių nuovirais.

Naudojami šie receptai:

  1. Smulkiai supjaustykite valerijono šaknį. Supilkite šaukštą verdančio vandens (stiklinės), palikite per naktį. Naudokite termosą. Gerti po valgomąjį šaukštą kelis kartus per dieną. Esant padidėjusiam jaudrumui, gautą nuovirą gerkite trimis dozėmis po trečdalį stiklinės.
  2. Į indą suberkite didelį šaukštą pipirmėtės lapelių, užpilkite verdančiu vandeniu (stiklinę), troškinkite 10 min., palikite atvėsti. Pertemptą skystį gerti po pusę stiklinės ryte ir prieš miegą.
  3. Melissa officinalis užpilama stikline verdančio vandens (1: 1), primygtinai reikalaujama. Gerkite nuovirą bet kokiu kiekiu, nes jis neturi kontraindikacijų. Galite pridėti prie arbatos.

Jei pacientui sunku užmigti, sutrinka miego kokybė, naudokite nuovirus, kurie veikia kaip migdomieji:

  1. Susmulkinkite saliero šaknies dalį. Kupiną šaukštą užpilkite litru šalto vandens, kuris iš anksto užvirinamas ir atvėsinamas. Palikite 8 valandas. Gerti po arbatinį šaukštelį tris kartus per dieną. Užpiltas skystis padidina miego trukmę.
  2. Smulkiai sumalkite gudobelės vaisius. Į 1,5 stiklinės verdančio vandens įmeskite 2 didelius šaukštus vaisių. Palikite atvėsti. Užpilą gerti padalijus į tris dozes pusvalandį prieš valgį. Pašalina nemigą.
  3. Apynių spurgus (10 vnt.) užpilti stikline verdančio vandens, pavirti 10 min. Palikite, kol sušils. Gerti prieš miegą. Kiekvieną dieną paruoškite naują infuziją.

Prevenciniai veiksmai

Ekstrapiramidiniai sutrikimai gali būti koreguojami ankstyvose jų atsiradimo stadijose. Be terapinių priemonių, kaip prevencinę priemonę, turite laikytis šių taisyklių:

  1. Atsisakyti blogų įpročių (rūkymas, alkoholio vartojimas).
  2. Keiskite darbą ir pertraukas.
  3. Savaitgaliai praleisti lauke.
  4. Praktikuokite veiklą lauke (žygiai, važinėjimasis riedučiais, dviračiais, išvykos ​​į gamtą, žaidimai lauke su vaikais).
  5. Aplankykite baseiną, vandens aerobiką.
  6. Gerai išsimiegokite bent 8 valandas.
  7. Pašalinkite stresines situacijas.
  8. Apsilankykite pas gydytojus ambulatorinei apžiūrai.
  9. Naudokite SPA procedūras.

Rinkitės sanatoriją, kurioje yra vandenilio sulfido, radono, jodo-bromo vonios. Jie mažina depresiją ir nerimą. Sumažinti drebulį ir raumenų rigidiškumą hipotenzijos atveju, šilumos ir purvo terapija, parafino naudojimas.

(4 įvertinimai, vidurkis: 4,00 iš 5)

»» №2 2000 PROFESORIŲ APYKLAS PROFESORIUS V.N. AKCIJA,
RUSIJOS MEDICINOS AKADEMIJOS PODISTRUOTINĖS MOKYMOSIOS ANALIZĖS NEUROLOGIJAS VEDĖJAS, MOH RF EKSTRAPIRAMIDINIŲ LIGŲ CENTRO VADOVAS

O.S. LEVINAS,
NEUROLOGIJAS KATEDRA DOCENTĖ, MEDICINOS MOKSLŲ KANDIDATAS

Klinikinėje praktikoje dažnai susiduriama su vaistų sukeltais ekstrapiramidiniais sutrikimais. Dažniausiai jas sukelia šalutinis vaistų poveikis, sutrikdantis neuromediatorių pusiausvyrą, daugiausia pakeičiantis dopaminerginių sistemų veiklą ir dopamino receptorių funkcinę būklę. Su vaistų vartojimu gali būti siejami įvairūs ekstrapiramidiniai sindromai: parkinsonizmas, distanija, tremoras, chorėja, akatizija, tikas, mioklonusas.

Narkotikų parkinsonizmas

Dažniausiai jis išsivysto vartojant antipsichozinius vaistus (neniroleptinį parkinsonizmą), ypač stiprius dopamino receptorių blokatorius, turinčius mažą anticholinerginį aktyvumą (haloperidolį, flufenaziną, triftaziną). Daug rečiau parkinsonizmą gali sukelti kiti dopamino receptorių antagonistai (blokatoriai) (metoklopramidas, flunarizinas), vaistai, mažinantys dopamino cirkuliaciją sinapsėse (alfa-metildopa), mažinantys postsinapsinės membranos jautrumą dopaminui (ličio vaistai). ), centriniai simpatolitikai, mažinantys dopamino atsargas nervų galūnėse (pavyzdžiui, rauwolfia preparatai), serotoninerginiai vaistai (pavyzdžiui, fluoksetinas), slopinantys juodosios medžiagos dopaminerginių neuronų veiklą, ypač jei jie vartojami kartu su vaistais nuo psichozės.

Neurolepsinio parkinsonizmo požymiai dažniausiai pasireiškia praėjus 2–12 savaičių nuo gydymo antipsichoziniais vaistais pradžios, staigaus jo dozės padidinimo ar anksčiau vartoto anticholinerginio korektorius panaikinimo. Neniroleptinis parkinsonizmas dažniau pasireiškia vyresniems nei 40 metų žmonėms, o vyrams – rečiau nei moterims. Neurolepsinio parkinsonizmo ypatumai - poūmis vystymasis, apraiškų simetrija, derinys su vaistų sukeltomis diskinezijomis (distonija ar akatizija), endokrininiais sutrikimais (hiperprolaktinemija), neprogresuojanti eiga, laikysenos nestabilumo nebuvimas. Tipiškas ramybės būsenos tremoras (pvz., „piliulės ridenimas“) sergant vaistų sukeltu parkinsonizmu yra retas, tačiau dažnas yra didelis generalizuotas tremoras, kuris nustatomas ir ramybėje, ir judant. Kartais yra drebulys, apimantis tik perioralinę sritį („triušio sindromas“). Sunkiais atvejais išsivysto mutizmas ir disfagija.

Be antipsichozinių vaistų, parkinsonizmas gali būti susijęs su diprazino (pipolfeno), amoksapino, kalcio antagonistų (cinnarizino, flunarizino, diltiazemo, amlodipino) vartojimu. Kazuistiniai šio sindromo atvejai aprašyti vartojant amiodaroną, indometaciną, ciklosporiną, amfotericiną B, kaptoprilį, cimetidiną, klopamidą, citoziną-arabinozidą, diazepamą, disulfiramą, alfa-interferoną, natrio valproatą, difeniną, triciklinius antidepresantus, ličio preparatus. trazodonas ir kt.

Gydymas. Nutraukus vaisto vartojimą, parkinsonizmas regresuoja per 2-12 savaičių (senyviems žmonėms lėčiau). Jei antipsichozinio vaisto vartojimo nutraukti neįmanoma, reikia apsvarstyti galimybę sumažinti parkinsonizmą sukėlusio vaisto dozę arba pakeisti ją kitu vaistu, kuris mažiau sukelia ekstrapiramidines komplikacijas, pavyzdžiui, tioridazinu (Sonapax) arba klozapinu. (Leponex). Tuo pačiu metu anticholinerginiai vaistai turi būti skiriami mažiausiai 2-3 mėnesius. Per šį laiką nemaža dalis pacientų išsivysto tolerancija ekstrapiramidiniam antipsichozinio vaisto poveikiui, todėl galite pabandyti palaipsniui atšaukti anticholinerginius vaistus. Jei anticholinerginių parkinsonizmo simptomų panaikinimo fone vėl atsiranda, turėtumėte tęsti gydymą ilgą laiką. Amantadinas nuo parkinsonizmo turi mažiau ilgalaikį poveikį nei anticholinerginiai vaistai. Levodopos preparatai paprastai neskiriami, nes jie gali pabloginti pagrindinę ligą, kuriai gydyti buvo skirti vaistai nuo psichozės.

Kai kuriems pacientams simptomai yra asimetriški ir linkę progresuoti. Tokiais atvejais tikėtina, kad vaistai atskleidžia jau egzistuojantį, bet išlikusį latentinį degeneracinį procesą juodojoje substantioje.

narkotikų distonija

Dažniausiai tai išsivysto kaip šalutinis dopamino receptorių blokatorių (neuroleptikų ir metoklopramido) poveikis ūminės distonijos (ūminės distonijos reakcijos) ir vėlyvosios distonijos forma. Vaistų distonijos priežastis taip pat yra levodopos vaistai, rečiau tricikliai antidepresantai, selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai, difeninas, karbamazepinas, propranololis, cinarizinas, flunarizinas, kokainas.

Ūminė distonija(ūminė distoninė reakcija) pasireiškia 5% pacientų pirmosiomis dienomis (kartais valandomis) nuo antipsichozinių vaistų ar metoklopramido vartojimo pradžios, paprastai vartojant vidutinę terapinę dozę. Jei gydymas pradedamas maža arba, atvirkščiai, labai didele doze, distonija pasireiškia rečiau. Antipsichoziniai vaistai dažniau sukelia distoniją berniukams ir jauniems vyrams, o metoklopramidas – moterims. Distonija dažniausiai pasireiškia antipsichozinio vaisto koncentracijos sumažėjimo laikotarpiu iki kitos dozės vartojimo pabaigos ir yra susijusi su padidėjusia dopamino sinteze ir išsiskyrimu ir (arba) padidėjusiu dopamino receptorių jautrumu, kuris išsivysto reakcija į receptorių blokavimą antipsichoziniais vaistais. Distonija taip pat gali pasireikšti smarkiai padidinus antipsichozinio vaisto dozę arba staiga atšaukus korektorių (anticholinerginių vaistų) vartojimą.

Distonija dažniausiai apima galvos ir kaklo raumenis, sukelia grimasas, trizmą ar burnos atsivėrimą, liežuvio išsikišimą, priverstinį akių obuolių pagrobimą (okulogirinė krizė), tortikolį su galvos pasukimu ar pakreipimu atgal, stridorą. Įsitraukus ašiniams kamieno raumenims, išsivysto opistotonusas, juosmens hiperlordozė ir dubens sukimas. Retai pažeidžiamos galūnės. Įsitraukus gerklų raumenims, galimi kvėpavimo sutrikimai. Apibendrinta vaistų distonija dažniau pasireiškia vaikams.

Hiperkinezės staigumas, dramatizmas ir keistumas dažnai lemia klaidingą isterijos, stabligės ar epilepsijos diagnozę. Ūminės distonijos patogenezė nežinoma, matyt, yra paveldimas polinkis vystytis šiam sindromui. Ūminė distonija yra gerybinė ir praeina savaime per kelias valandas po vaisto vartojimo nutraukimo. Tačiau sunkiais atvejais tenka griebtis į veną diazepamo, antihistamininių vaistų (difenhidramino), kofeino-natrio benzoato, geriamųjų ar į raumenis suleidžiamų anticholinerginių vaistų – triheksifenidilo (ciklodolio), biperideno (akinetono). Ateityje patartina mažinti antipsichozinio vaisto dozę ir papildomai skirti anticholinerginį vaistą mažiausiai 4-6 savaitėms. Dėl distonijos, kuri atsiranda staiga nutraukus antipsichozinį vaistą, paprastai reikia pakartotinai skirti šio vaisto. Sumažėjus arba visiškai regresavus hiperkinezę, neuroleptiko panaikinimas turėtų būti atliekamas palaipsniui.

Siekiant išvengti parkinsonizmo ar ūminės distonijos išsivystymo, antipsichoziniai vaistai turi būti vartojami griežtai pagal indikacijas, vartojami minimaliomis veiksmingomis dozėmis, profilaktiškai skiriami kaip anticholinerginių vaistų korektoriai mažiausiai 4-6 savaites – po to sumažėja ekstrapiramidinių komplikacijų tikimybė. , ir gali būti bandoma palaipsniui atšaukti anticholinerginius vaistus (ypač vyresnio amžiaus žmonėms, jautresniems jų šalutiniam poveikiui).

Vėlyvoji distonija pasireiškia praėjus keliems mėnesiams nuo gydymo antipsichoziniais vaistais pradžios. Tai gana retas vėlyvosios diskinezijos variantas (žr. toliau) ir dažniau pasitaiko jauniems suaugusiems (vidutinis pasireiškimo amžius yra 40 metų). Vartojant stabilią neuroleptikų dozę, distonijos požymiai dažniausiai atsiranda ir palaipsniui didėja. Dažniau pasireiškia židinine distonija (spazinė tortikolis, burnos ir veido distonija, blefarospazmas, spazminė disfonija), daug rečiau segmentine ar generalizuota. Kai kuriais atvejais atsiranda kamieno distonija, ypač sukelianti šoninį liemens pasvirimą - „Pizos bokšto“ sindromą. Pastaroji taip pat gali būti ūminės distoninės reakcijos pasireiškimas. Galimos okulogirinės krizės. Vėlyvąją distoniją dažnai lydi stereotipai ir akatizija. Eiga kintama, jauname amžiuje galimos spontaniškos remisijos.

Vėlyvą distoniją sunku gydyti. Kartais padeda anticholinerginiai vaistai (dažniausiai didelės dozės), rezerpinas, klonazepamas, baklofenas. Veiksmingiausias gydymas – kartotinės botulino toksino injekcijos.

narkotikų tremoras

Tremoras gali atsirasti kaip šalutinis daugelio vaistų poveikis. Dažniausiai virpesį sukelia beta adrenerginiai agonistai (izoproterenolis, terbutalinas), ličio preparatai, prieštraukuliniai vaistai (valproinė rūgštis, difeninas, neuroleptikai), tricikliai antidepresantai ir MAO inhibitoriai, dopaminerginiai vaistai, psichostimuliatoriai, metilksantinai (kofeinas, aminofilinas), kortikosteroidai, antihistamininiai vaistai ir vaistai nuo diabeto, pindololis, novokainamidas, cimetidinas, anticholinerginiai vaistai, ciklosporinas A, kalcio antagonistai (nifedipinas, flunarizinas). Narkotikai dažniausiai sukelia padidėjusį fiziologinį tremorą. Tačiau rezerpinas, neuroleptikai, ličio preparatai, kalcio antagonistai (flunarizinas, cinarizinas), amjodaronas gali sukelti ramybės tremorą arba sunkų laikysenos-kinetinį tremorą.

Kartais drebulys atsiranda pradėjus vartoti vaistą, tačiau dažnai pastebimas tik po kelių gydymo savaičių. Nutraukus vaisto vartojimą arba sumažinus jo dozę, tremoras dažniausiai sumažėja arba išnyksta. Tačiau kartais (pavyzdžiui, vartojant ličio preparatus), nuolatinis tremoras išlieka ilgą laiką nutraukus vaisto vartojimą.

gydomoji akatizija

Tai neramumas, nenugalimas poreikis judėti, siekiant sumažinti vidinės įtampos ir diskomforto jausmą. Akatizija gali pasireikšti per kelias dienas po neuroleptikų paskyrimo ar dozės padidinimo, daug rečiau - rezerpino, triciklių antidepresantų, fluoksetino (Prozac), levodopos ir dopamino receptorių agonistų, MAO inhibitorių, kalcio antagonistų ar benzodiazepinų vartojimo nutraukimo. (ūminė akatizija) kartais dėl ilgalaikio gydymo neuroleptikais (vėlyva akatizija). Kartais, sergant ekstrapiramidinėmis ar psichikos ligomis, akatizija atsiranda spontaniškai, nesant vaistų.

Akatizijos patogenezė nežinoma, bet manoma, kad ji yra susijusi su dopaminerginės (mezokortikinės), galbūt opioidinės ar noradrenerginės sistemos sutrikimais. Akatizija dažniau serga vidutinio amžiaus moterys. Motorinis aktyvumas, lydintis akatiziją, yra įvairus, tačiau dažnai turi stereotipinį charakterį – nuo ​​bakstelėjimo pirštais ir siūbavimo kojomis iki nenutrūkstamo ir betikslio „tvirtinimo“ iš kampo į kampą.

Atsiradus akatizijai, ją sukėlusio vaisto vartojimą reikia nutraukti – tokiu atveju akatizija dažniausiai regresuoja per kelias dienas ar savaites, tačiau kartais jos trukmė siekia kelis mėnesius. Jei vaisto negalima visiškai atšaukti, būtina sumažinti jo dozę arba pakeisti kitu, saugesniu preparatu. Anticholinerginiai vaistai, benzodiazepinai (klonazepamas), beta adrenoblokatoriai (propranololis), amantadinas padeda sumažinti akatiziją. Atspariais atvejais kartais jie kreipiasi į piracetamo, amitriptilino, simpatolitikų (rezerpino), klonidino (klofelino) paskyrimą. Kartais akatizija pasireiškia ilgai gydant antipsichoziniais vaistais ir išlieka ilgą laiką po jų nutraukimo. (vėlyva akatizija).

vaistinė chorėja

Tai yra įvairių vaistų šalutinio poveikio rezultatas. Gali atsirasti vartojant antipsichozinius vaistus, vaistus nuo parkinsonizmo (levodopą, dopamino agonistus, amantadiną, anticholinerginius vaistus), metoklopramidą, prieštraukulinius vaistus (difeniną, fenobarbitalį, karbamazepiną, etosuksimidą, natrio valproatą), psichostimuliatorius (metamfetino, ksofenilino, , eufilinas), tricikliai antidepresantai, rezerpinas ir metildopa, opiatai, triazolamas, izoniazidas, diazoksidas, anaboliniai steroidai, kalcio antagonistai (cinnarizinas, flunarizinas, verapamilis), ciklosporinas, ciproheptadinas (peritolis) ir kai kurie kiti antihistamininiai preparatai, cimetidinas, digoksinas ranitidinas, baklofenas, ciklizinas. Staiga nutraukus benzodiazepinų, ypač klonazepamo, ar neuroleptikų vartojimą, gali pasireikšti laikina chorėja. Tačiau labiausiai paplitęs vaistų sukeltos chorėjos variantas yra vėlyvoji diskinezija, dažniausiai dėl ilgalaikio antipsichozinių vaistų vartojimo (žr. toliau).

Geriamųjų kontraceptikų sukelta chorėja dažniausiai pasireiškia moterims, kurios vaikystėje sirgo mažąja chorėja. Dažnai tai atsitinka per pirmuosius tris mėnesius nuo vaisto vartojimo pradžios. Hiperkinezė vystosi poūmiai, gali būti asimetriška arba vienpusė ir regresuoja panaikinus hormoninius preparatus.

vaistinių tikų

Narkotikų turretizmas yra prieštraukulinių vaistų, neuroleptikų, levodopos vaistų, psichostimuliatorių, įskaitant amfetaminą, kokainą, pemoliną, metilfenidatą, šalutinio poveikio pasekmė. Vaisto nutraukimas paprastai sukelia hiperkinezės regresiją, tačiau ilgai vartojant antipsichozinius vaistus gali išsivystyti patvaresnė hiperkinezė, kuri laikoma vėlyvosios diskinezijos (vėlyvosios tiko) dalimi.

vėlyvoji diskinezija. Vėlyvoji diskinezija plačiąja prasme suprantama kaip bet kokia hiperkinezė, kuri išsivysto ilgai vartojant dopamino receptorius blokuojančius vaistus (neuroleptikus, metoklopramidą) ir išlieka nutraukus vaisto vartojimą, mažiausiai vieną mėnesį. Vėlyvoji diskinezija gali pasireikšti kitokio pobūdžio hiperkineze: choreiformine arba choreoatetoidine hiperkineze, distonija, tiku, akatizija, mioklonija arba jų deriniu. Siaurąja prasme terminas „vėlyva diskinezija“ reiškia labiausiai paplitusią jos atmainą – choreiforminę hiperkinezę, daugiausia apimančią burnos ir veido sritį ir liežuvį (bucco-linguomastikatory sindromas).

Vėlyvoji diskinezija pasireiškia maždaug 20 % pacientų, kurie ilgą laiką vartoja antipsichozinius vaistus. Paprastai jis išsivysto po daugelio gydymo mėnesių, tačiau jo tikimybė nepriklauso nei nuo bendros gydymo trukmės, nei nuo bendros antipsichozinių vaistų dozės. Kai kuriais atvejais diskinezija pasireiškia po 1-3 gydymo mėnesių, kartais net nutraukus vaisto vartojimą, kuri gali „užmaskuoti“ savo apraiškas iki tam tikro momento. Vėlyvosios diskinezijos patogenezė lieka neaiški. Hiperkinezės išsivystymas yra susijęs su padidėjusiu dopamino (D1) receptorių jautrumu juostoje, dėl kurio padidėja vadinamųjų. "tiesus kelias" kuris eina iš striatumo tiesiai į bazinių ganglijų išėjimo struktūras (globus pallidus medialinį segmentą ir juodosios medžiagos tinklinę dalį) ir toliau per talamus į žievę ir paprastai palengvina judesius, kurie šiuo metu yra adekvatūs. pradėtas premotorinėje žievėje. Alternatyvus arba papildomas paaiškinimas yra GABAerginių striatalinių neuronų disfunkcija ir iš jų kilusių neuronų aktyvumo sumažėjimas. "netiesioginis kelias" kuris eina nuo striatum iki bazinių ganglijų išėjimo struktūrų per šoninį globus pallidus segmentą ir subtalaminį branduolį, paprastai sukelia netinkamų judesių slopinimą. Svarbų patogenetinį vaidmenį gali atlikti neuroleptikų sukeltas oksidacinis stresas.

Vėlyvoji diskinezija dažnai išsivysto vyresnio amžiaus pacientams, sergantiems afektiniais sutrikimais ir cukriniu diabetu. Be to, dažniau pasitaiko moterims, taip pat asmenims, kurie anksčiau sirgo neurolepsiniais ekstrapiramidiniais sindromais. Vartojant tioridaziną (sonapaksą) ir vadinamuosius atipinius antipsichozinius vaistus (pvz., klozapiną, sulpiridą, tiapridą), kurie silpniau veikia striatalinius dopamino receptorius, vėlyvosios diskinezijos rizika yra mažesnė. Anticholinerginių korektorių pridėjimas prie neuroleptikų ne tik neapsaugo nuo vėlyvosios diskinezijos išsivystymo, bet, matyt, priartina klinikinio debiuto momentą.

Dažniausiai vėlyvoji diskinezija pasireiškia choreiformine burno-bucco-lingual (bucco-linguo-kramtymo) diskinezija su liežuvio išsikišimu, lūpų laižymu, čiulpimo ir kramtymo judesiais, burnos atvėrimu, grimasomis. Kartais šią hiperkinezę taip pat lydi blefarospazmas, antakių judėjimas, akių obuolių pagrobimas. Kai pažeidžiami kvėpavimo raumenys, pasireiškia tachipnėjos epizodai, neritmiškas protarpinis kvėpavimas arba neįprasti vokalizavimai (kvėpavimo diskinezija). Sunkiais atvejais pažeidžiami gerklų ir ryklės raumenys, sutrinka kalba ir rijimas. Choreiforminis hiperkinezės pobūdis išryškėja, kai ji apibendrina ir apima galūnių ir liemens raumenis. Pacientas gali daryti siūbuojančius ar besisukančius judesius kūnu, kartais tai lydi būdingi dubens judesiai (kopuliacinė diskinezija). Skirtingai nuo tikrosios chorėjos, choreiforminiai judesiai yra labiau stereotipiški, taisyklingi. Kartais vėlyvoji diskinezija atsiranda nepažeidžiant veido raumenų.

Vėlyvoji diskinezija taip pat gali pasireikšti kaip distonija (vėlyva distonija – žr. aukščiau), mioklonusas (vėlyvoji mioklonija), motorinis ir balso tikas (vėlyva erkė), akatizija (vėlyva akatizija). Dažnai įvairūs hiperkinezės variantai derinami tarpusavyje, taip pat su stereotipais (palyginti sudėtingi motoriniai veiksmai, primenantys tikslingus veiksmus, pavyzdžiui, rankų ar galvos trynimas, sagų užsegimas ir atsegimas ant drabužių) arba tremoras (poilsio tremoras arba laikysenos – vėlyvas). tremoras). Vėlyvoji distonija ir vėlyvoji akatizija yra du labiausiai negalią sukeliantys vėlyvosios diskinezijos variantai.

Gydymas. Vėlyvąją diskineziją sunku gydyti. Nutraukus antipsichozinį vaistą, sumažinus jo dozę arba pakeitus jį klozapinu (leponeksu) ar kitu netipiniu antipsichoziniu preparatu (risperidonu, olanzapinu, serokveliu), gali pasireikšti lėta spontaniška hiperkinezijos regresija per kelias savaites, mėnesius ar metus. Tačiau didelei daliai pacientų, nutraukus vaisto vartojimą, diskinezija išlieka nepakitusi. Kuo jaunesnis pacientas ir kuo trumpesnis gydymo antipsichoziniais vaistais kursas, tuo didesnė spontaniškos remisijos tikimybė.

Kartais vaisto panaikinimas sukelia hiperkinezės padidėjimą. Tokiu atveju kyla pagunda vėl skirti tą pačią priemonę. Tačiau pablogėjimas nutraukus neuroleptiko vartojimą yra laikinas, o toliau vartojant tą pačią dozę, spontaniško pagerėjimo tikimybė labai sumažėja, nors tai vis dar įmanoma. Simptominė terapija nustatoma pagal pagrindinį hiperkinezės tipą. Dažniausios choreiforminės hiperkinezijos atveju pirmiausia reikia skirti vaistus, gerinančius GABAerginį perdavimą (klonazepamas, diazepamas, baklofenas, natrio valproatas, gabapentinas), kai kuriais atvejais veiksmingi centriniai simpatolitikai (rezerpinas), sulpiridas (eglonilas) arba olanzapinas (zipreksas). Atspariais atvejais galima rekomenduoti vartoti karbamazepino, kalcio antagonistų (verapamilio, diltiazemo, nifedipino), mažomis dozėmis dopamino receptorių agonistų (bromokriptino), magnio preparatų, klonidino. Kai kuriems pacientams pagerėjimą taip pat galima pasiekti naudojant cholinerginį perdavimą stiprinančius agentus: acetilcholino pirmtakus (choliną), anticholinesterazės vaistus (takriną), meklofenoksatą (acefeną). Tuo pačiu metu anticholinerginiai vaistai, esant choreiforminei hiperkinezei, sukelia padidėjusį diskineziją, todėl jų vartojimą reikia nutraukti, tačiau jie gali būti naudingi sergant vėlyvąja distonija (kartu su simpatolitikais, klonazepamu ir klozapinu). Sergant vėlyvąja akatizija, veiksmingiausi yra beta adrenoblokatoriai arba rezerpinas. Atsižvelgiant į galimą patogenetinį oksidacinio streso vaidmenį pažeidžiant bazinių ganglijų neuronus, vitaminas E ar kiti antioksidantai turėtų būti įtraukti į gydymo kompleksą.

Piktybinis neurolepsinis sindromas

Tai reta neuroleptinio gydymo komplikacija. Genezė lieka neaiški, daroma prielaida, kad jos mechanizmui įtakos turi dopamino receptorių blokada juostoje ir pagumburyje. Tai netiesiogiai patvirtina panašaus sindromo atsiradimo atvejai po staigaus levodopos vaistų vartojimo nutraukimo. Neatmetama ir įgimta polinkis. Sindromas paprastai išsivysto pirmosiomis gydymo antipsichoziniais vaistais dienomis arba smarkiai padidinus jo dozę. Sindromo išsivystymą gali palengvinti tarpinė infekcija, vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimai (ypač dehidratacija ar hiponatremija) ir kartu vartojamas ličio preparatas. Dažniausiai sindromas pasireiškia jauniems vyrams, vartojantiems ilgai veikiančius antipsichozinius vaistus.

Kliniškai sindromas pasireiškia simptomų triada: hipertermija (iki 40-42 °C), generalizuotas raumenų rigidiškumas, sąmonės pritemimas (stuporas, koma). Paveikslėlį papildo vegetatyviniai sutrikimai: blyškumas, prakaitavimas, tachikardija. Kai kuriais atvejais pastebimas tremoras, distonija, choreiforminė hiperkinezė ir kartais epilepsijos priepuoliai. Simptomai padidėja per 1-3 dienas. Nuolatinė raumenų įtampa gali sukelti raumenų nekrozę, kuri pasireiškia kreatinfosfokinazės kiekio kraujyje padidėjimu ir mioglobinurija, o vėliau – inkstų nepakankamumu. 15-25% atvejų mirtis įvyksta dėl plaučių embolijos, inkstų nepakankamumo, ūminio širdies nepakankamumo, pneumonijos. Kiti patiria simptomų regresiją per kelias dienas ar savaites.

Gydymas susideda iš nedelsiant nutraukus neuroleptikų ar kitų antidopaminerginių vaistų, ličio vartojimą, koreguojant vandens ir elektrolitų sutrikimus. Pažeidus kvėpavimą ir rijimą, intubaciją ir mechaninę ventiliaciją, maitinimui ir vaistų skyrimui būtina įvesti nazogastrinį zondą. Rigidiškumui mažinti skiriami amantadinas (per burną arba į veną), benzodiazepinai, kartais bromokriptinas, levodopos preparatai, tačiau pastarųjų poveikis nenuoseklus. Siekiant išvengti kojų giliųjų venų trombozės, skiriamos nedidelės heparino dozės. Temperatūrai sumažinti naudojami karščiavimą mažinantys ir išoriniai vėsinimo būdai. Esant ūminiam inkstų nepakankamumui, nurodoma hemodializė. Gydymą antipsichoziniais vaistais (geriausia kitais) galima atnaujinti tik išnykus visiems komplikacijos simptomams, pradedant mažomis dozėmis.

Serotonino sindromas

Pasitaiko vartojant serotoniną imituojančius vaistus (triciklius ir tetraciklinius antidepresantus, serotonino reabsorbcijos inhibitorius ir kt.), ypač kartu su serotonino veikimą stiprinančiais vaistais (MAO inhibitoriais, ličio preparatais, bromokriptinu, pentazocinu). Paprastai serotonino sindromas išsivysto per kelias valandas ar dienas nuo gydymo serotonino mimetikais pradžios arba padidinus jo dozę. Klinikinis vaizdas apima mioklonusą, tremorą, rigidiškumą, refleksų, ypač kojų, atgimimą, pėdų klonusą, ataksiją, kurią dažniausiai lydi susijaudinimas, sumišimas ir autonominiai sutrikimai (subfebrilo temperatūra, pykinimas, viduriavimas, galvos skausmas, paraudimas). veidas, šaltkrėtis, gausus prakaitavimas, padažnėjęs kvėpavimas ir pulsas, kraujospūdžio svyravimai, išsiplėtę vyzdžiai). Sunkiais atvejais galimas didelis karščiavimas, epilepsijos priepuoliai, opistotonija, DIC, mioglobinurija, inkstų nepakankamumas, koma. Sunkaus serotonino sindromo simptomai primena piktybinį neurolepsinį sindromą (padidėjęs serotoninerginės sistemos aktyvumas sukelia dopaminerginių neuronų slopinimą).

Gydymas. Serotonino sindromas paprastai praeina savaime per kelias valandas ar dienas po serotoniną imituojančio vaisto vartojimo nutraukimo. Tačiau buvo aprašyti mirtini atvejai. Gydymas daugiausia apima simptomines priemones. Serotonino antagonistai (metisergidas, ciproheptadinas) ir beta adrenoblokatoriai (propranololis) prisideda prie greitesnio pasveikimo.

LITERATŪRA

1. Shtok V.N. Farmakoterapija neurologijoje. M., Medicina, 1995 m.

2. Shtok V.N., Levin O.S., Fedorova N.V. ekstrapiramidiniai sutrikimai. M., 1998, p.128. 1 3. Shtulman D.R., Levin O.S. Hiperkinezė // Praktinio neurologijos gydytojo žinynas. M., 1999, p. 255-259.

4. Burke R. Neuroleptikų sukeltos vėlyvosios diskinezijos variantai // In: Lang AE, Weiner WJ, eds. Vaistų sukeltas judėjimo sutrikimas. Mt. Kisco: Futura, 1992, p. 167-198.

5. Burke RE, Fahn S, Jankovic J ir kt. Vėlyvoji distonija: vėlyvoji ir nuolatinė distonija, sukelta antipsichozinių vaistų // Neurologija, 1982, V.32, p.l335-1346.

6. Cardoso FE, Jankovic J. Su kokainu susiję judėjimo sutrikimai // Mov. Disord., 1993, v.8, p.175-178.

7. Cornella C. Narkotikų sukelti judėjimo sutrikimai// In: Judėjimo sutrikimai klinikinėje praktikoje. Red. G. Sawlc. Oxford, 1999, p.73-92.

8. Fibiger HC, Lloyd KG. Vėlyvosios diskinezijos neurobiologiniai substratai: GABA hipotezė//Trends Neurosci, 1984, V.7, p.462-464.

9. Fitzgerald PM, Jankovic J. Tardive okulogirinės krizės // Neurology, 1989, V.39, p.l434-1437.

10. Gershanic O.S. Narkotikų sukeltos diskinezijos //In: J.Jankovic, E.Tolosa (red.). Parkinsono liga ir judėjimo sutrikimai. 3 leidimas – Baltimorė. Williams & Wilkins, 1998, p. 579-599.

11. Gimenez-Roldan S, Mateo D, Bartolome P. Vėlyvoji distonija ir sunki vėlyvoji diskinezija // Acta Psychiatr. Scand., 1985, V.71, p.488-494.

12. Gurme LM, Andrenas PE; Vėlyvosios diskinezijos ir vėlyvojo parkinsonizmo kartu egzistuojantis gyvūnų modelis: vėlyvosios diskinezijos glutamato hipotezė //Clin. Neuropharmacol., 1993, V.16, p.90-95.

13. Jankovic J. Tardive sindromai ir kiti narkotikų sukelti judėjimo sutrikimai//Klin. Ncuropharmacol., 1995, V.18, p.197-214.

14. Kang UJ, Burke RE, Fahn S. Gamtos istorija ir vėlyvosios distonijos gydymas // Mov. Disord., 1986, V.I, p. 193-208.

15 Khot V, Egan MF, Hyde TM, Wyatt RJ. Neuroleptikai ir klasikinė vėlyvoji diskinezija. In: Lang AE, Weiner WJ, redaktoriai. Vaistų sukeltas judėjimo sutrikimas. Mt. Kisco: Futura, 1992, p. 121-166.

16. Klawans HL, Tanner CM, Goetz CG. Vėlyvosios diskinezijos epidemiologija ir patofiziologija// Adv. Neurol., 1988, V.49, p.185-197.

17. Lang A.E. Akatizija ir neramus sindromas // In: J. Jankovic, E. Tolosa (red.). Parkinsono liga ir judėjimo sutrikimai, 2-oji vieta – Baltimore Williams & Wilkins, 1993, p.399-419.

18. Stacy M, Cardoso F, Jankovic J. Vėlyvieji stereotipai ir kiti, judėjimo sutrikimai sergant vėlyvąja diskinezija // Neurology, 1993, V.43, p.937-941.

19. Stacy M, Jankovic J. Vėlyvas tremoras // Mov. Disord., 1992, v.7, p.53-57.

20. Wojcik JD, Falk WE, Fink JS, Cole JO, Gelenberg AJ. 32 vėlyvosios distonijos atvejų apžvalga // Am. J. Psychiatry, 1991, V.148, p.1055-1059.

Vietinis subkortikinis vestibuliarinis sindromas aprašė N.S. Blagoveščenskaja, V.K. Egorova, 1976. Tai buvo pastebėta autorių su intracerebriniais neuroektoderminiais smegenų pusrutulių navikais, esančiais parietalinėje-temporalinėje, parietalinėje-temporalinėje-pakaušio, frontotemporalinėje ir fronto-parietalinėje srityse. Sindromui būdingas aiškus eksperimentinio nistagmo vyravimas, dažniau link židinio, eksperimentinio nistagmo slopinimas ir disociacija. Dėl naviko poveikio subkortikinėms dienencefalinėms struktūroms, atliekant vestibulinius tyrimus, stebimos ryškios vegetacinės, sensorinės ir motorinės reakcijos. Išvardyta simptomatologija yra prieš smegenų simptomų atsiradimą arba nustatoma esant mažam jų sunkumui.

Esant priekinės skilties pažeidimams, yra opto-kinetinio nistagmo susilpnėjimas priešinga fokusui kryptimi, kuri yra susijusi su žievės žvilgsnio centro pažeidimu (8 laukas).

Kai židinys yra gilios smilkininės skilties dalys yra optokinetinio nistagmo susilpnėjimas arba praradimas priešingoje židinio pusėje, kuris dažniausiai derinamas su hemianopija.

Su giliai įsišaknijusiais parietotemporaliniais navikais ir parietalinė-temporalinė-pakaušio lokalizacija yra optokinetinio nistagmo praradimas arba staigus susilpnėjimas priešinga židiniui kryptimi. Taip yra dėl optomotorinių takų kančių giliuose smegenų pusrutulių paraventrikuliniuose regionuose. Šią naviko lokalizaciją dažnai komplikuoja išnirimo sindromai, dėl kurių atsiranda vestibuliarinių sutrikimų komplikacija, nes pridedami stiebo vestibuliariniai sutrikimai. Nustatant lokalią vestibulinio aparato pažeidimo diagnozę, reikia atsižvelgti į tai, kad vestibuliarinius sutrikimus gali sukelti periferijoje vykstantys procesai.

Taip, miofascialinis trigeriniai taškai, esantis sternocleidomastoidinių raumenų (raumenų) raktikaulio srityje, gali sukelti vestibuliarinės funkcijos sutrikimą ir erdvinio suvokimo pažeidimą su kūno pusiausvyros ir orientacijos erdvėje pažeidimu, laikysenos galvos svaigimu. Kai kurie pacientai nesugeba įvertinti erdvinių santykių ir, bandydami praeiti pro duris, užkliūva už durų staktos toje pusėje, kur yra aktyviausi trigeriniai taškai.