Fallo tetralogija po operacijos. Fallo tetralogija, kiek jie gyvena po operacijos

Fallot įgimtos širdies ligos tetralogija susideda iš dešiniojo skilvelio išėjimo angos susiaurėjimo (plaučių arterijos stenozės), skilvelio pertvaros defekto, aortos poslinkio į dešinę, dešiniojo skilvelio hipertrofijos derinio.

Su papildomu antrinio tipo prieširdžių pertvaros defektu jie kalba apie Fallot pentadą.

Plaučių arterijos stenozės, prieširdžių pertvaros defekto, dešiniosios širdies hipertrofijos derinys vadinamas Fallot triada. 50% atvejų hipertrofija Crista supraventrikulario srityje sukelia plaučių arterijos infundibulinę stenozę, kai užfiksuojama dalis miokardo. Stenozės laipsnis priklauso nuo miokardo susitraukimo (beta adrenoblokatoriai ar raminamieji vaistai šiuo atveju gali turėti teigiamą poveikį).

25-40% atvejų yra plaučių arterijos vožtuvo stenozė. Dėl sumažėjusio kraujo tekėjimo per plaučių arteriją ji gali būti hipoplastiškai pakeista.

Dėl didelio Fallot tetralogijos obstrukcijos (slėgis plaučių kraujotakoje jau iš pradžių yra didesnis nei dideliame apskritime) atsiranda šuntas iš dešinės į kairę. Skilvelinės pertvaros defektas dažniausiai yra aortos skersmens dydžio, prisideda prie slėgio pusiausvyros ir yra žemiau dešinės aortos vožtuvo burės. Aortos šaknies padėties ir VSD ryšys apibūdinamas kaip aortos šuolis. Aortos kilmė dažniausiai yra defekto vietoje. Šuolio laipsnis gali būti skirtingas. Esant stipriam šuoliui, dešinysis skilvelis gali iš karto išstumti kraują per VSD į aortą. Dešiniojo skilvelio išstūmimo ir aortos šuolio obstrukcijos laipsnis didžiąja dalimi lemia hemodinaminius santykius.

Širdies ligų tetralogijos Fallot gydymas

Visada nurodoma Fallot tetralogijos operacija, nes be operacijos tik 10% vaikų sulaukia pilnametystės. Jei simptomai greitai progresuoja kūdikystėje ir yra hipoplastinės plaučių kraujagyslės, pirmiausia imamasi paliatyvios intervencijos: ryšys tarp A. subclavia ir ipsilateral A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-plaučių langas > padidėjusi kraujotaka plaučių kraujagyslėse, kraujas pagerėja deguonies tiekimas, išsiplečia hipoplastinės plaučių kraujagyslės ir treniruojamas nepakankamai išsivystęs kairysis skilvelis).

Korekcinė intervencija atliekama po 2-4 metų, anksti išsivystant plaučių kraujagyslėms, galima 1-aisiais gyvenimo metais.

Operacija. dešiniojo skilvelio įvadinės dalies išsiplėtimas, skilvelio pertvaros defekto uždarymas, aortos judėjimas į kairįjį skilvelį.

Fallot širdies ligų tetrados prognozė. mirtingumas operacijos metu: 5-10 proc. Vėlyvieji rezultatai po korekcijos daugiau nei 80% atvejų yra geri. Dažnos vėlyvos šios širdies ydos komplikacijos: širdies ritmo sutrikimai.

Fallo tetralogija

Fallot tetralogija turi 4 anatomines ypatybes:

1) plaučių arterijos stenozė - vožtuvas ir daugeliui pacientų taip pat yra prijungtas raumeninis (infundibulinis) skydelis

2) didelis nemažo dydžio VSD, kurio viršutinį kraštą sudaro aortos vožtuvo lapeliai

3) aortos dekstropozicija, tai yra aortos poslinkis taip, kad atrodo, kad ji sėdi už tarpskilvelinės pertvaros ir gauna kraują iš abiejų skilvelių

4) dešiniojo skilvelio hipertrofija.

Jei taip pat yra atvira anga arba ASD su kraujo išmetimu dešinėje ir kairėje, defektas vadinamas Fallot pentade.

Hemodinamikos sutrikimų mechanizmai. Pirminių hemodinamikos sutrikimų pobūdį lemia plaučių arterijos vožtuvų ir povalvulinės raumenų stenozės, kuri dažnai progresuoja su amžiumi, sunkumas. Nuo to priklauso kraujo išstūmimo kryptis, bet ne sistolinis spaudimas dešiniajame skilvelyje, kuris dėl įspūdingo VSD dydžio ir aortos dekstropozicijos visada yra lygus slėgiui kairiajame skilvelyje ir aortoje.

Esant stipriai stenozei, sumažėja plaučių kraujotaka. Nemaža dalis kraujo iš dešiniojo skilvelio išleidžiama į aortą, kur susimaišo su arteriniu krauju iš kairiojo skilvelio ir sukelia cianozės vystymąsi. Kraujo išmetimas iš dešinės į kairę ypač padidėja fizinio krūvio metu, kai smarkiai padidėja veninio kraujo tekėjimas į širdį, o plaučių kraujotaka praktiškai nepadidėja dėl plaučių arterijos stenozės. Hemoglobino prisotinimas deguonimi arteriniame kraujyje gali sumažėti iki 60%.

Jei plaučių stenozė yra vidutinio sunkumo, tada ramybės būsenoje išėjimas per VSD vyksta iš kairės į dešinę ir padidėja plaučių kraujotaka, tačiau cianozės nėra. Ši Fallo tetrada buvo vadinama balta. Fizinio krūvio metu širdies kraujotaka padidėja, tačiau plaučių kraujotaka per plaučių stenozę nekinta. Perteklinis veninis kraujas išleidžiamas į aortą, kurį lydi cianozė.

Hemodinamikos pažeidimą pirmiausia kompensuoja dešiniojo skilvelio hipertrofija, kuri, tačiau dėl mažesnio slėgio skilvelyje nepasiekia tokio sunkumo kaip esant izoliuotai plaučių arterijos stenozei.

Pozasertseva kompensacija už hemodinamikos sutrikimus apima: a) policitemijos išsivystymą, kai padidėja eritrocitų skaičius iki 8 10 12 / l ir hemoglobino kiekis iki 250 g / l, padidėja deguonies kiekis kraujyje b) susidaro anastomozė tarp bronchų arterijų ir plaučių arterijų sistemos. Dėl to kraujas iš aortos papildomai patenka ir prisotinamas deguonimi į plaučių kraujotaką.

Kompensacijos pažeidimas pasireiškia hipertrofuoto dešiniojo skilvelio nepakankamumu ir organų disfunkcija, kurią sukelia hipoksija ir trombozė dėl policitemijos.

Reikėtų pažymėti, kad kiekvieno paciento, sergančio Fallot tetrada, hemodinamikos būklė yra gana dinamiška ir skiriasi priklausomai nuo OPSS vertės. Taigi, padidėjus AT, sistolinis slėgis dešiniajame skilvelyje taip pat didėja, o plaučių kraujotaka didėja. Tai būdinga ir stabiliai gretutinei arterinei hipertenzijai suaugusiems pacientams – dešiniojo skilvelio nepakankamumas išsivysto dėl padidėjusio šio skilvelio apkrovos. Priešingai, TPVR sumažėjimas, taip pat ir fizinio aktyvumo metu, padidina dešinės ir kairės šuntą. Pacientams, sergantiems povalvuline raumenų stenoze, padidėjus dešiniojo skilvelio miokardo susitraukimams arba staigiai sumažėjus jo užpildymui, sumažėjus venų pritekėjimui, dar labiau susiaurėja ištekėjimo kanalas ir padidėja slėgio gradientas jame, taigi, padidėjęs veninio kraujo išsiskyrimas į aortą. Manoma, kad šis mechanizmas, taip pat OPSS sumažėjimas, yra Zadish-cianotinių priepuolių, būdingų Fallot tetrada sergantiems pacientams, pagrindas, patvirtina jų gydymo (3 adrenerginių blokatorių) veiksmingumą.

Klinikinis vaizdas. Ligos apraiškos priklauso nuo plaučių stenozės sunkumo ir kraujo išstūmimo krypties. Pagrindinis pacientų skundas – dusulys fizinio krūvio metu dėl arterinės hipoksemijos. „Mėlynam“ Fallot užrašų knygeliui hipoksiniai ar cianotiški priepuoliai yra labai būdingi su dideliu dusuliu, padažnėjusia cianoze, kartais sąmonės netekimu ir traukuliais, kurie gali būti mirtini. Šių priepuolių galima išvengti pritūpę arba alkūnės keliu. Tuo pačiu metu plaučių kraujotaka padidėja dėl periferinių kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimo dėl šlaunikaulio arterijų suspaudimo ir sisteminės venų sukimosi padidėjimo. Anamnezėje - cianozė nuo ankstyvos vaikystės (nuo 3-6 mėn.), rečiau, esant dideliam defektui ir progresuojančiai povalvulinei raumenų stenozei, cianozė pasireiškia vėliau.

Apžiūrint atkreipiamas dėmesys į pastebimą fizinio išsivystymo atsilikimą, difuzinę cianozę iki „rašalo“ ir pirštus, primenančius blauzdeles. Šių arterinės hipoksemijos sukeltų požymių atsiradimo laikas ir sunkumas priklauso nuo plaučių arterijos stenozės sunkumo. Kairiajame krūtinkaulio krašte apčiuopiamas hipertrofuoto dešiniojo skilvelio pulsavimas, kai kuriems pacientams taip pat yra sistolinis drebulys antroje ar trečioje tarpšonkauliniuose tarpuose. Dešiniojo skilvelio nepakankamumo požymiai vaikystėje yra labai reti, jie pradeda pasireikšti suaugusiesiems, kai išsivysto plaučių vožtuvo nepakankamumas ir sisteminė arterinė hipertenzija.

Pagrindiniai Fallot tetrados auskultatyviniai požymiai yra šie:

1) santykinai trumpas sistolinis išstūmimo ūžesys, kurio epicentras yra antrajame arba trečiame tarpšonkauliniame tarpe į kairę nuo krūtinkaulio

2) staigus P 2 susilpnėjimas ir vėlavimai. dažnai negirdėti. Kuo silpnesnė stenozė, tuo didesnė plaučių kraujotaka, tuo stipresnis ir ilgesnis sistolinis ūžesys. Esant santykinai mažai stenozei, ją lydi sistolinis drebulys. Cianopolitinių atakų metu triukšmas susilpnėja arba išnyksta. Pacientams, kuriems yra reikšmingas VSD su Fallot tetrada, ūžesys neklausomas. Suaugusiems žmonėms dėl jų kalcifikacijos taip pat gali būti nustatytas protodiastolinis plaučių vožtuvo nepakankamumo ūžesys (po P 2). Kai kuriems pacientams girdimas aortos regurgitacijos ūžesys (po A ^ į dešinįjį skilvelį. Dėl to išsivysto dešiniojo skilvelio nepakankamumas, išsiplečia dešinysis skilvelis ir atsiranda santykinio trikuspidinio vožtuvo nepakankamumo ūžesys. Identifikavimo požymiai “ ir „mėlyna“ Fallot užrašų knygelė pateikti 20 lentelėje.

20 lentelė

Klinikinių apraiškų identifikavimo ypatybės ir duomenys iš papildomų pacientų, sergančių "mėlyna" ir "balta" tyrimo metodų. tetradai fallo

Diagnostika. EKG rodo dešiniojo skilvelio ir prieširdžio hipertrofijos požymius. Rentgeno tyrimo metu širdis, kaip taisyklė, nepadidėja ir turi būdingą aortos konfigūraciją – užsikimšimą (medinį batą) su pakelta viršūne dėl padidėjusio dešiniojo skilvelio ir įdubimo. plaučių kamieną. Kadangi vyrauja plaučių arterijos subvalvulinė raumenų stenozė, jos išsiplėtimas po stenozės yra retas. Esant ryškiai stenozei, aortos lankas yra labiau pastebimas. Plaučių kraujagyslių modelis yra susilpnėjęs arba nepakitęs.

Atliekant dvimatę echokardiografiją su Doplerio tyrimu, visi anatominiai dešiniojo skilvelio trūkumų ir išsiplėtimo požymiai yra aiškiai matomi, šiek tiek pakitus dešiniojo prieširdžio dydžiams.

Diagnozę galima patvirtinti atliekant širdies kateterizaciją, kurios metu nustatomi šie požymiai: 1) sistolinio slėgio gradientas tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos, 2) sistolinis spaudimas dešiniajame skilvelyje lygus slėgiui kairiajame skilvelyje. ir aorta, 3) spaudimas plaučių arterijoje yra vidutiniškai sumažintas arba nepakitęs; 4) kraujo šuntavimo požymiai skilvelių lygyje. Dešinės pusės ventrikulografija padeda išsiaiškinti dešiniojo skilvelio nutekėjimo kanalo morfologiją, VSD buvimą ir kraujo išstūmimo per jį kryptį.

Laboratorinio tyrimo metu nustatoma policitemija ir sumažėjęs arterinio kraujo prisotinimas hemoglobinu deguonimi, taip pat padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis kraujyje, susijęs su policitemija.

Diferencinė diagnozė suaugusiems pacientams, sergantiems „mėlyna“ Fallot tetralogija, daugiausia atliekama su Eisenmengerio sindromu ir lėtiniu plaučių kūnu, „baltuoju“ - su izoliuota plaučių arterijos stenoze ir VSD (žr. aukščiau).

Fallot tetrados diagnozė nustatoma remiantis užrašų knygelei būdingais požymiais:

1) centrinė cianozė

2) sistolinis išstūmimo ūžesys virš plaučių arterijos

3) II tonas, atstovaujamas vienu A

4) dešiniojo skilvelio hipertrofija EKG.

Jis tikrinamas naudojant dvimatę Doplerio echokardiografiją ir širdies ertmių kateterizaciją.

Pagrindinės komplikacijos ir mirties priežastys:

1. Lėtinis dešiniojo skilvelio nepakankamumas dėl pasipriešinimo perkrovos ir kairiojo skilvelio nepakankamumas dėl tūrio perkrovos, kurį skatina hipoksemija, miokardo fibrozė, prieširdžių aritmijos. Pasirodo palyginti vėlai.

2. Komplikacijos, susijusios su arterine hipoksemija, prieš smegenų žievės pažeidimą, iki mirtinų pasekmių cianozės priepuolių metu.

3. Komplikacijos, susijusios su policitemija ir padidėjusiu kraujo tankiu. Dažnos ir sunkios iš jų yra galvos smegenų venų trombozė ir insultas dėl paradoksalios smegenų arterijų tromboembolijos. Kaip ir Eizenmengerio sindromo atveju, taip pat atsiranda smegenų abscesų, dėl kurių reikia būti budriems, jei skundžiamasi galvos skausmu ir karščiavimu. Smegenų komplikacijos stebimos 5% pacientų, sergančių Fallot tetrada.

4. Infekcinis endokarditas.

Ligos eiga ir prognozė priklauso nuo plaučių arterijos stenozės sunkumo. Iš esmės jie yra nepalankūs. Fallot tetralogija yra labiausiai paplitusi „mėlyna“ PVS suaugusiems žmonėms. Nors kai kurių pacientų gyvenimo trukmė gali viršyti 40 metų, tik 25% vaikų išgyvena iki 10 metų. Esant „baltoms“ formoms, prognozė geresnė. Su amžiumi raumenų (infundibulinė) stenozė gali progresuoti dėl padidėjusios hipertrofijos, dėl kurios sumažėja kraujotaka plaučiuose. Tuo pačiu metu didėja šuntas iš dešinės į kairę, todėl atsiranda cianozė, klubų susidarymas ir policitemija.

Gydymas. Radikali chirurginė Fallot tetrados korekcija po kardiopulmoninio šuntavimo yra ideali. Operatyvinis gydymas yra skirtas beveik visiems pacientams, turintiems tokį defektą. Esant sunkioms formoms (žymus fizinio aktyvumo apribojimas, dažnos pritūpimo padėtys ir cianozės priepuoliai, hemoglobinas 200 g/l ar daugiau), ypač sulaukus 5 metų, preliminariai atliekama paliatyvi anastomozė tarp aortos ir plaučių arterijos. Yra keletas tokių operacijų variantų. Sukūrus Botallo sąsiaurio panašumą, padidėja plaučių kraujotaka, sumažėja hipoksija, cianozė ir pagerėja pacientų fizinė būklė. Kai kuriais atvejais, esant sudėtingiems anatominiams defekto variantams, ši operacija tampa paskutiniu chirurginio gydymo etapu.

Pacientams rodoma tik radikali korekcija, nes pats tokio amžiaus sulaukimo faktas rodo santykinį trūkumų „lengvumą“. Suaugusiųjų mirtingumas su radikalia korekcija yra mažesnis nei vaikų, o šiandien yra apie 10%.

Zadishkovo-cianotinių priepuolių gydymas vaistais apima pacientų kelio alkūnės padėtį, deguonies įkvėpimą, morfino ir p-blokatorių įvedimą. Siekiant išvengti priepuolių, p-blokatoriai skiriami atsargiai, kad būtų išvengta arterinės hipotenzijos. Esant sunkiai policitemijai (hematokritas 70%), kraujo nuleidimas atliekamas kompensuojant BCC plazmos pakaitalais arba eritrocitofereze. Įrodyta infekcinio endokardito prevencija.

Ilgalaikės chirurginio gydymo pasekmės. Net paliatyvioji chirurgija sukuria nuostabų klinikinį pagerėjimą. Nepaisant skundų išnykimo, sistolinis ūžesys dažnai išlieka dėl likusios infundibulinės ar vožtuvo stenozės dešiniojo skilvelio ištekėjimo kanale. Gali būti lengvo plaučių ar aortos vožtuvo nepakankamumo požymių. Kuo vėliau atliekama chirurginė korekcija, tuo blogesnės jos funkcinės pasekmės.

Kas yra Fallo tetralogija? Prognozė ir gydymas.

Fallo tetralogija- sudėtinga įgimta cianotinio (mėlyno) tipo širdies liga. Kardiologinėje praktikoje iš visų įgimtų širdies ydų ji pasitaiko 7-10% atvejų ir sudaro 50% visų „mėlynojo“ tipo ydų.

Ši anomalija apima keturis įgimtus širdies defektus:

išėjimo iš dešiniojo skilvelio susiaurėjimas;
platus skilvelių pertvaros defektas;
aortos poslinkis;
dešiniojo skilvelio sienelės hipertrofija.

Fallot tetrados priežastys

Patologija išsivysto dėl kardiogenezės proceso pažeidimo.

Tai gali sukelti:

infekcinės ligos, perduotos ankstyvose nėštumo stadijose (raudonukė, tymai, skarlatina);
motinos diabetas;
vartoti vaistus, vitaminą A dideliais kiekiais, alkoholį, narkotikus;
žalingų aplinkos veiksnių įtaka;
anomalijos susidarymui įtakos turi ir paveldimumas.

Fallot tetrados simptomai

Pagrindinis simptomas yra cianozė, kuri yra įvairaus sunkumo. Vaikams, sergantiems Fallot tetrada, gimus diagnozuojamos tik sunkios defekto formos. Paprastai cianozė vystosi palaipsniui, per tris mėnesius - per metus ir turi skirtingus atspalvius: nuo šviesiai melsvos iki ketaus mėlynos.

Kai kurių vaikų, sergančių lengva cianoze, būklė yra stabili, o kitiems būdingi sunkūs simptomai, sutrinka normalus vystymasis. Staigaus cianozės padidėjimo priepuoliai atsiranda verkiant, maitinant, įsitempus, patiriant emocinį stresą. Bet koks fizinis aktyvumas sukelia dusulį. galvos svaigimo, tachikardijos, silpnumo vystymasis.

Itin sunkus ligos pasireiškimo laipsnis yra dusulys-cianozės priepuoliai, atsirandantys staiga, su padidėjusia cianoze ir dusuliu, silpnumu, tachikardija, sąmonės netekimu. Apnėja ir hipoksinė koma gali išsivystyti ir baigtis mirtimi.

Fallot tetralogijos gydymas

Jei Fallot tetrados apraiškos leidžia vaikui išgyventi, patologija koreguojama chirurgine operacija, kurios indikacija yra absoliuti. Jei dėl kokių nors priežasčių operacija neatliekama, iki gyvenimo metų miršta trys iš 4 vaikų.

Su dusuliu ir cianoziniais priepuoliais nurodoma vaistų terapija. Jei ji neveiksminga, skubiai taikoma aortopulmoninė anastomozė.

Operatyvi patologijos korekcija priklauso nuo defekto sunkumo ir pacientų amžiaus. Mažiems vaikams, sergantiems sunkia ligos forma, operacija atliekama etapais. Pirmajame etape atliekamos paliatyvios operacijos, palengvinančios vaiko gyvenimą. Jų tikslas – padidinti kraujo tekėjimą į plaučių kraujotaką, o radikaliai koreguojant sumažinti komplikacijų riziką.

Radikali intervencija pašalina išėjimo iš dešiniojo skilvelio susiaurėjimą ir skilvelio pertvaros defekto plastiką. Paprastai operacija atliekama po 6 mėnesių ir iki 3 metų. Ilgalaikiai rezultatai operuojant vyresniame amžiuje (ypač po 20 metų) yra daug prastesni.

Fallot tetrados numatymas

Ligos prognozė priklauso nuo plaučių stenozės laipsnio. Ketvirtadalis vaikų, sergančių Fallot tetrada, miršta pirmaisiais gyvenimo metais, dauguma – pirmąjį mėnesį. Be operacijos iki 3 metų amžiaus miršta 40%, 10 - 70%, 40 - 95%. Įprasta mirties priežastis yra smegenų trombozė arba smegenų abscesas.

Sėkminga operacija suteikia gerą prognozę ilgam gyvenimui.

Tetralogija Fallot (vadinamoji „melsva“ liga) yra viena iš labiausiai paplitusių sunkių vaikų širdies vystymosi patologijų.

Paciento organizme yra didelis deguonies trūkumas.

įgimti anatominiai širdies pertvaros nepakankamo išsivystymo defektai lemia neišvengiamą arterinio ir veninio kraujo maišymąsi. Su Fallot tetrada vaikams reikia medicininės pagalbos.

Svjatoslavo Fiodorovo medicinos centras teikia visapusiškas paslaugas vaikų širdies chirurgijos srityje. Šiuolaikiniai diagnostikos metodai su visapusišku vaiko kūno ištyrimu leidžia ankstyvoje stadijoje nustatyti įgimtas širdies ydas (ŠKL).

Kas yra falloto tetralogija vaikams?

Vaikų ŠKL būdingos šios anomalijos: nepakankamas dešiniojo širdies skilvelio išsivystymas kartu su arterinės kūginės pertvaros pasislinkimu į šoną, taip pat skilvelio pertvaros defektas. Dėl sutrikusio kraujo nutekėjimo iš dešiniojo širdies skilvelio išsivysto antrinė hipertrofija.

Toks kūgio pertvaros poslinkis pirmiausia atsiranda dėl dešiniojo skilvelio stenozės (atrezijos), nepakankamo plaučių kamieno ir viso širdies vožtuvo aparato išsivystymo.

Fallot tetrados diagnozė

Svjatoslavo Fiodorovo vaikų centras atlieka išsamią širdies ir kraujagyslių sistemos diagnostiką.

Atliekant tyrimą dėl tolesnio Fallot tetrado gydymo, būtina gauti rezultatus:

Laboratorinė kraujo mėginio tyrimo analizė (bendra);
elektrokardiografija (EKG);
Echokardiografija (ECHOCG);
Širdies ultragarsinis tyrimas (ultragarsas);
Rentgeninis širdies ir didžiųjų kraujagyslių tyrimas (krūtinės ląstos rentgenas).

Indikacijos operacijai

Apskritai šios ligos klinikinis vaizdas ir gydymo taktikos pasirinkimas visiškai priklauso nuo gretutinių ligų buvimo / nebuvimo. Be to, Tetralogy of Fallot operacijos indikacijos yra absoliučios, todėl net ir esant asimptominei eigai, vaikams, kuriems yra ši diagnozė, pradedamas ankstyvas chirurginis gydymas.

Mūsų medicinos centre gydytojai ir chirurgai laikosi nuoseklaus vaikų įgimtų širdies patologijų gydymo metodo:

Konservatyvus gydymas – atliekamas inotropiniais pagalbiniais vaistais (kardiotrofiniais, simpatomimetikais, širdies glikozidais, diuretikais);
Chirurginė širdies operacija – paliatyvi ir radikali korekcija.

Pažymėtina, kad ne jaunesniems kaip 3 metų vaikams atliekamos paliatyvios operacijos ir radikali defekto korekcija, pašalinant stenozę bei VSD plastines operacijas.

Fallot tetralogijos operacijos esmė

paliatyvi korekcija. Pagrindinis paliatyvios (palengvinančios) chirurginės intervencijos tikslas – paruošti dirbtinę kraujagyslių lovą – arterinį lataką tarp aortos ir plaučių arterijos tolesnei radikaliai širdies ligų korekcijai.

Iš šiuo metu Svjatoslavo Fiodorovo medicinos centre atliekamų paliatyvių operacijų pirmenybė teikiama poraktinės-plaučių anastomozės metodikai (Blelock-Taussig aplinkkeliui).

Radikali chirurgija yra vieno etapo, atliekama su kardiopulmoniniu šuntavimu.

„Tetralogy of Fallot“ operacijos eiga yra tokia: jos sienelė atidaroma virš dešiniojo skilvelio išeinamosios dalies, skalpeliu išpjaunami raumenys, kurie susiaurina išėjimo kanalus nuo skilvelio iki plaučių arterijos. Skilvelinės pertvaros defekto vieta uždaroma tefloniniu veltiniu. Siekiant išvengti galimo išėjimo sekcijos kanalų susiaurėjimo, panašus pleistras prisiūtas ir dešiniojo skilvelio sienelės pjūvyje.

Su dideliu pasisekimu MC. Svjatoslavas Fiodorovas, naudojamas žingsnis po žingsnio radikalios korekcijos metodas. Visų pirma, 1-ajame etape sukuriama viena iš aplinkkelio anastomozių, o po 2–3 metų atliekama radikali intervencija, siekiant perrišti anksčiau pritaikytą anastomozę.

Prognozė po operacijos

Žinoma, labai sunku įvertinti bet kokį rezultatų stabilumą po tokių operacijų, nes informacija apie tai šiuo metu tik kaupiasi. Paprasta radikali Fallot tetralogijos korekcija pasižymi santykinai dideliu mirštamumo procentu artimiausiu pooperaciniu laikotarpiu, o taikant laipsnišką radikalią korekciją, pooperacinio mirštamumo rizika sumažėja iki 7%.

Ar yra Fallot tetralogija po operacijos?

Be palankių radikalių operacijų rezultatų, pasitaiko ir biologinių vožtuvų, implantuotų plaučių vožtuvo srityje, struktūrinių pokyčių atvejų. Galiausiai tai sukėlė plaučių stenozę.

Kiek jie gyvena po tokios operacijos?

Apskritai Fallot tetrados prognozė yra nepalanki, nes bendra gyvenimo trukmė visiškai priklauso nuo paciento deguonies bado (smegenų hipoksijos) laipsnio.

Mūsų adresas: Maskva, g. Novoslobodskaja, namas 31/1.

Vaikų registracija apžiūrai tel. .

Fallo tetralogija

Tetralogija Fallot reiškia tokius defektus, kuriuose cianozė gali pasireikšti palaipsniui. Kartais tai vos pastebima, o tik hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių rodikliai gali rodyti nuolatinį arterinio kraujo neprisotinimą deguonimi (yra net terminas „blyški tetrada“), tačiau tai nekeičia paties defekto anatominės esmės. .

Pagal apibrėžimą („tetradas“ reiškia „keturi“), šis defektas turi keturis normalios širdies struktūros pažeidimus.

Pirmasis iš keturių tetrados komponentų yra didelis skilvelio pertvaros defektas. Skirtingai nuo pirmiau minėtų defektų, naudojant tetradą, tai yra ne tik skylė pertvaroje, bet ir pertvaros dalies tarp skilvelių nebuvimas. Jo tiesiog nėra, todėl ryšys tarp skilvelių yra netrukdomas.

Antrasis komponentas yra aortos angos padėtis. Normos atžvilgiu jis pasislenka į priekį ir į dešinę, o pasirodo, kad jis tarsi sėdi, „išeina“ virš defekto. Žodis „viršus“ čia yra labai tikslus. Įsivaizduokite vyrą ant žirgo su viena koja į dešinę, o kitą į kairę nuo krumplio, o liemuo yra centre ir virš jo. Taigi aorta pasirodo esanti balne virš susidariusios skylės ir virš abiejų skilvelių, o ne nukrypsta tik iš kairės, kaip normalioje širdyje. Tai yra vadinamasis "detropozicija"(t. y. poslinkis į dešinę) aorta arba jos dalinis išsiskyrimas iš dešiniojo skilvelio yra antrasis keturių Fallot tetrados komponentas.

Trečiasis komponentas yra raumeninis, intraventrikulinis, susiaurėjęs dešiniojo skilvelio išvesties skyrius, kuris atsiveria plaučių arterijos žiotyse. Šios arterijos kamienas ir šakos taip pat dažnai yra daug siauresni nei įprastai.

Ir, galiausiai, ketvirtas – reikšmingas visų dešiniojo skilvelio raumenų, visos jo sienelės sustorėjimas, kelis kartus didesnis už normalų storį.

Kas vyksta širdyje, kuriai gamta paskyrė tokią sunkią užduotį? Kaip aprūpinti naujagimio kūną deguonimi? Juk tu turi su tuo susitaikyti!

Pažiūrėkime, kas atsitiks su kraujotaka tokioje situacijoje. Veninis kraujas iš tuščiosios venos, t.y. iš viso kūno, pereina į dešinįjį prieširdį. Per triburį vožtuvą patenka į dešinįjį skilvelį. O čia yra du keliai: vienas – per plačiai atvirą defektą į aortą ir į sisteminę kraujotaką, o kitas – į pradžioje susiaurėjusią plaučių arteriją, kur pasipriešinimas kraujotakai daug didesnis.

Aišku, kad mažame rate, t.y. pro plaučius praeis mažesnė dalis veninio kraujo, o didžioji jo dalis pateks atgal į aortą ir susimaišys su arteriniu krauju. Šis veninio, neoksiduoto kraujo mišinys sukuria bendra netinkama mityba ir sukelia cianozę. Jo laipsnis priklausys nuo to, kokia didžiojo apskritimo kraujo dalis yra nepakankamai prisotinta, t.y. venų sistema, ir kiek tie „apsaugos“ mechanizmai yra įjungti - raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas, apie kurį kalbėjome aukščiau. Dešiniojo skilvelio raumenų sienelės sustorėjimas yra tik jo atsakas į žymiai padidėjusį krūvį, palyginti su norma.

Iš karto po gimimo kūdikis atrodo normaliai, tačiau po kelių dienų galima pastebėti jo nerimą, dusulį nuo menkiausio krūvio, iš kurių pagrindinis dabar yra čiulpimas.

Cianozė gali būti visiškai nematoma arba išryškėti tik verkiant. Vaikas normaliai priauga svorio. Tačiau kartais staiga atrodo, kad ima dusti, išsuka akis ir iki galo neaišku, ar jis tokiu momentu sąmoningas, ar ne. Būklė trunka nuo kelių sekundžių iki kelių minučių ir praeina taip pat staiga, kaip ir prasidėjo. Tai - dusulio-cianozės priepuolis, pavojingas net trumpam, nes jo baigtis nenuspėjama. Žinoma, net ir įtarus tokią būklę, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Naudojant Fallot tetradą, traukuliai, kaip klinikinio vaizdo dalis, gali atsirasti net ir nesant sunkios cianozės. Ir apskritai cianozė su šiuo defektu paprastai nustatoma antroje gyvenimo pusėje, o kartais ir vėliau. Priepuolių taip pat gali nebūti – jie susiję su dešiniojo skilvelio išeinamosios dalies susiaurėjimo laipsniu, kuris, žinoma, visiems pacientams yra skirtingas.

Su Fallot tetrada vaikai gali gyventi kelerius metus, tačiau jų būklė neišvengiamai pablogėja: labai išryškėja cianozė, vaikai atrodo išsekę, vystosi atsilieka nuo bendraamžių. Jiems patogiausia padėtis pritūpęs, pakišęs po savimi kelius. Jiems sunku judėti, žaisti, gyventi įprastą gyvenimą ir tuo mėgautis. Jie sunkiai serga. Diagnozė bus nustatyta pirmojo kompetentingo kardiologinio tyrimo metu, po kurio iškart iškils chirurginės priežiūros klausimas. Jos skubumo laipsnis priklauso nuo konkrečios situacijos, tačiau atidėti operacijos neįmanoma: cianozės ir traukulių pasekmės gali tapti negrįžtamos, jei jos sukelia neurologinius sutrikimus ir ypač centrinės nervų sistemos pažeidimus. Esant situacijai, kai cianozė yra mažai arba visai neryški (vadinamoji "blyški tetrada"), pavojus yra mažesnis, bet vis tiek yra.

Kokie yra Fallot tetrados chirurginio gydymo metodai?

Yra du būdai. Pirmasis – uždaryti skilvelio pertvaros defektą ir pašalinti kliūtis kraujotakai dešiniajame skilvelyje ir plaučių arterijoje. Tai - radikalus defekto ištaisymas. Akivaizdu, kad tai atliekama atvira širdimi, atliekant kardiopulmoninį šuntavimą. Šiandien tai galima daryti bet kuriame amžiuje, tačiau ne visada ir toli gražu ne visur. Atviros širdies operacijos rizika visada yra. Tačiau Fallot tetrados anatomijos variantai, nors ir turi vieną bendrą pavadinimą, bet kartais labai skiriasi vienas nuo kito, o rizika kartais per didelė, kad tokią didelę rekonstrukcinę operaciją būtų galima atlikti „vienu ypu“. Laimei, yra ir kitas būdas – pirmiausia padaryti paliatyviąją, pagalbinę operaciją.

Anastomozė tarp sisteminių ir plaučių ratų

Šios operacijos metu sukuriama anastomozė – dirbtinis šuntas, t.y. ryšys tarp kraujotakos ratų, kuris iš tikrųjų yra naujas arterinis latakas (vietoj natūraliai užsidariusio). Sujungus vieną iš sisteminės kraujotakos kraujagyslių prie plaučių arterijos, per plaučius prasiskverbs „mėlynas“, „pusiau veninis“ kraujas, per mažai prisotintas deguonies, o deguonies kiekis jame žymiai padidės. Ši operacija yra uždara, nereikalauja dirbtinės kraujotakos ir yra labai gerai išvystyta net ir mažiausiems vaikams.

Šiandien ji atliekama siuvant trumpą sintetinį vamzdelį tarp poraktinės arterijos pradinės ir plaučių arterijos. Vamzdžio skersmuo 3–5 mm, ilgis 2–3 cm.

Ši operacija, išgelbėjusi tūkstančių vaikų gyvybes, naudojama ne tik Fallot tetradai, bet ir kitiems įgimtiems apsigimimams su cianoze, kurių priežastis yra dešiniojo skilvelio išvesties dalies susiaurėjimas ir nepakankamas kraujo tekėjimas į skilvelį. plaučių lova, t.y. į plaučių kraujotaką. Ateityje, kalbėdami apie kitus defektus, taip smulkiai nesigilinsime į šios operacijos principą, bet sakysime „anastomozė tarp sisteminio ir plaučių rato“, o tai reiškia, kad jūs jau žinote, apie ką tai yra.

Operacijos rezultatai nuostabūs: vaikas rausva nusidažo tiesiai ant operacinio stalo, tarsi pirmą kartą gyvenime giliai įkvėptų. Cianozės požymiai iškart išnyksta, kaip ir dusulys bei cianozės priepuoliai, o artimiausias vaiko gyvenimas atrodo be debesų. Bet tik atrodo. Pagrindinis trūkumas išlieka. Negana to, pridėjome dar vieną, nors padėjome išlikti.

Pacientai, kuriems buvo atlikta anastomozė, gali gyventi 5-10 ar daugiau metų. Bet net ir nesant komplikacijų, laikui bėgant anastomozės funkcija prastėja, tampa nepakankama: juk vaikas auga, defektas netaisomas, o anastomozės dydis pastovus. Ir nors vaikas jaučiasi gerai, mintis, kad jis iki galo neišsigydė, nepaliks ramybėje. Patariame vėlesniam defekto ištaisymui pasiruošti per 6-12 mėnesių po pirmosios operacijos.

Radikalų taisymą sudaro defekto uždarymas pleistru (po kurio aorta atsišakos tik iš kairiojo skilvelio, kaip turėtų), dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakte pašalinama susiaurėjusi sritis ir pleistru plečiama plaučių arterija, kai būtina. Jei anksčiau buvo atlikta anastomozė, ji tiesiog sutvarstoma.

Koks gydymo būdas bus pasirinktas, priklauso nuo konkrečios situacijos – nuo defekto anatomijos ir nuo vaiko būklės. Todėl čia galime apsiriboti patarimais.

Svarbiausia – pasistenkite nusiraminti. Matote – gydyti reikia ir galima: yra patikimi, laiko patikrinti gydymo metodai. Kada jie turėtų būti taikomi? Jei vaikas blogai, jis mėlynas, atsilieka vystymesi, jam ištinka traukuliai, apie kuriuos rašėme aukščiau – tiesiog nėra laiko apmąstymams. Jam reikia daryti paliatyviąją operaciją, t.y. atlikti anastomozę. Ir skubiai, kad būtų išvengta galimų komplikacijų. Be to, ši operacija paruoš vaiką ir jo širdį antrai, radikaliai korekcijai.

Esant „blyškiai“ Fallot tetrados eigai be priepuolių ir be ryškios cianozės ir esant tam tikroms sąlygoms, galima nedelsiant atlikti radikalią korekciją, nesiimant anastomozės. Bet tokią operaciją pageidautina atlikti klinikose, kuriose yra ne tik pakankamai techninės įrangos, bet ir nemažos patirties. Tokių klinikų mūsų šalyje daugėja.

Pirmieji rimti Fallot tetrados chirurginio gydymo bandymai buvo atlikti daugiau nei prieš pusę amžiaus, ir nebūtų perdėta sakyti, kad būtent nuo to ir prasidėjo visos cianotinių įgimtų širdies ydų operacijos. Per tokį didžiulį laikotarpį Fallot tetrados gydymo metodai buvo sukurti išsamiai, o rezultatai, net ilgalaikiai (t. y. po metų), yra puikūs. O sukaupta patirtis rodo, kad šiandien ši operacija – vieno ar dviejų etapų versija – yra gana saugi ir dėkinga.

Ankstyvoje vaikystėje gydomi pacientai tampa praktiškai sveikais visaverčiais visuomenės nariais. Jie gali mokytis, dirbti, o moterys – gimdyti ir auginti vaikus, daugelis pamiršta vaikystėje patirtą ligą. Kalbant apie moralines traumas, susijusias su visu chirurginio gydymo procesu, vaikas jas pamiršta, ir labai svarbu, kad tėvai jam neprimintų ir neįsiūlytų, kad kažkada jis sunkiai sirgo. Tai nereiškia, kad nereikia kreiptis į gydytojus, juk operacija buvo, ir buvo sunku. Stebėti būtina, nes ilgainiui (po kelerių metų) gali atsirasti širdies ritmo sutrikimų ar plaučių vožtuvo nepakankamumo požymių. Šios galimos defekto pasekmės (net sunku jas pavadinti komplikacijomis) yra koreguojamos, o ne už kalnų laikas, kai dažniausios iš jų bus pašalintos uždarais rentgeno chirurgijos metodais. Pagrindinė sėkmingo šių reiškinių gydymo sąlyga yra jų savalaikis atpažinimas.

Apibendrinkime. Tetralogija Fallot yra gana dažna, sunki, bet visiškai išgydoma širdies liga. Kuo anksčiau ji bus ištaisyta chirurginiu būdu, tuo geresnių rezultatų galima tikėtis ateityje. Vaikas, o vėliau – paauglys ir suaugęs, vaikystėje operuotas dėl Fallot tetrados, turėtų būti periodiškai stebimas specialistų ir vadovautis sveiku gyvenimo būdu.

Pacientai

Atsiliepimas

Tetralogija Fallot prognozė

Fallot įgimtos širdies ligos tetralogija

Su papildomu antrinio tipo prieširdžių pertvaros defektu jie kalba apie Fallot pentadą.

25-40% atvejų yra plaučių arterijos vožtuvo stenozė. Dėl sumažėjusio kraujo tekėjimo per plaučių arteriją ji gali būti hipoplastiškai pakeista.

Širdies ligų tetralogijos Fallot gydymas

Korekcinė intervencija atliekama po 2-4 metų, anksti išsivystant plaučių kraujagyslėms, galima 1-aisiais gyvenimo metais.

Operacija. dešiniojo skilvelio įvadinės dalies išsiplėtimas, skilvelio pertvaros defekto uždarymas, aortos judėjimas į kairįjį skilvelį.

Fallot širdies ligų tetralogijos prognozė. mirtingumas operacijos metu: 5-10 proc. Vėlyvieji rezultatai po korekcijos daugiau nei 80% atvejų yra geri. Dažnos vėlyvos šios širdies ydos komplikacijos: širdies ritmo sutrikimai.

Fallo tetralogija

Fallot tetralogija turi 4 anatomines ypatybes:

1) plaučių arterijos vožtuvo stenozė, o daugeliui pacientų taip pat yra prijungtas raumenų skydelis (infundibulinis).

2) didelis nemažo dydžio VSD, kurio viršutinį kraštą sudaro aortos vožtuvo lapeliai

3) aortos dekstropozicija, tai yra aortos poslinkis taip, kad atrodo, kad ji sėdi už tarpskilvelinės pertvaros ir gauna kraują iš abiejų skilvelių

4) dešiniojo skilvelio hipertrofija.

Jei taip pat yra atvira anga arba ASD su kraujo išmetimu dešinėje ir kairėje, defektas vadinamas Fallot pentade.

Hemodinamikos sutrikimų mechanizmai. Pirminių hemodinamikos sutrikimų pobūdį lemia plaučių arterijos vožtuvų ir povalvulinės raumenų stenozės, kuri dažnai progresuoja su amžiumi, sunkumas. Nuo to priklauso kraujo išstūmimo kryptis, bet ne sistolinis spaudimas dešiniajame skilvelyje, kuris dėl įspūdingo VSD dydžio ir aortos dekstropozicijos visada yra lygus slėgiui kairiajame skilvelyje ir aortoje.

Pozasertseva hemodinamikos sutrikimų kompensacija apima: a) policitemijos vystymąsi, kai eritrocitų skaičius padidėja iki 8 / l ir hemoglobino kiekis iki 250 g / l, padidėja deguonies kiekis kraujyje b) anastomozės susidarymas tarp bronchų arterijos ir plaučių arterijų sistema. Dėl to kraujas iš aortos papildomai patenka ir prisotinamas deguonimi į plaučių kraujotaką.

Kompensacijos pažeidimas pasireiškia hipertrofuoto dešiniojo skilvelio nepakankamumu ir organų disfunkcija, kurią sukelia hipoksija ir trombozė dėl policitemijos.

klinikinis vaizdas. Ligos apraiškos priklauso nuo plaučių stenozės sunkumo ir kraujo išstūmimo krypties. Pagrindinis pacientų skundas – dusulys fizinio krūvio metu dėl arterinės hipoksemijos. „Mėlynam“ Fallot užrašų knygeliui hipoksiniai ar cianotiški priepuoliai yra labai būdingi su dideliu dusuliu, padažnėjusia cianoze, kartais sąmonės netekimu ir traukuliais, kurie gali būti mirtini. Šių priepuolių galima išvengti pritūpę arba alkūnės keliu. Tuo pačiu metu plaučių kraujotaka padidėja dėl periferinių kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimo dėl šlaunikaulio arterijų suspaudimo ir sisteminės venų sukimosi padidėjimo. Istorijoje - cianozė nuo ankstyvos vaikystės (nuo 3-6 mėn.), rečiau, esant dideliam defektui ir progresuojančiai povandeninei raumenų stenozei, cianozė atsiranda vėliau.

Pagrindiniai Fallot tetrados auskultatyviniai požymiai yra šie:

1) santykinai trumpas sistolinis išstūmimo ūžesys, kurio epicentras yra antrajame arba trečiame tarpšonkauliniame tarpe į kairę nuo krūtinkaulio

Klinikinių apraiškų identifikavimo ypatumai ir duomenys iš papildomų tyrimo metodų pacientams, sergantiems „mėlynomis“ ir „baltomis“ Fallot tetradomis

Diagnostika. EKG rodo dešiniojo skilvelio ir prieširdžio hipertrofijos požymius. Rentgeno tyrimo metu širdis, kaip taisyklė, nepadidėja ir turi būdingą aortos konfigūraciją – užsikimšimą (medinį batą) su pakelta viršūne dėl padidėjusio dešiniojo skilvelio ir įdubimo. plaučių kamieną. Kadangi vyrauja plaučių arterijos subvalvulinė raumenų stenozė, jos išsiplėtimas po stenozės yra retas. Esant ryškiai stenozei, aortos lankas yra labiau pastebimas. Plaučių kraujagyslių modelis yra susilpnėjęs arba nepakitęs.

Fallot tetrados diagnozė nustatoma remiantis užrašų knygelei būdingais požymiais:

1) centrinė cianozė

2) sistolinis išstūmimo ūžesys virš plaučių arterijos

3) II tonas, atstovaujamas vienu A

4) dešiniojo skilvelio hipertrofija EKG.

Jis tikrinamas naudojant dvimatę Doplerio echokardiografiją ir širdies ertmių kateterizaciją.

Pagrindinės komplikacijos ir mirties priežastys:

2. Komplikacijos, susijusios su arterine hipoksemija, prieš smegenų žievės pažeidimą, iki mirtinų pasekmių cianozės priepuolių metu.

4. Infekcinis endokarditas.

Gydymas. Radikali chirurginė Fallot tetrados korekcija po kardiopulmoninio šuntavimo yra ideali. Operatyvinis gydymas yra skirtas beveik visiems pacientams, turintiems tokį defektą. Esant sunkioms formoms (žymus fizinio aktyvumo apribojimas, dažnos pritūpimo padėtys ir cianozės priepuoliai, hemoglobinas 200 g/l ar daugiau), ypač sulaukus 5 metų, preliminariai atliekama paliatyvi anastomozė tarp aortos ir plaučių arterijos. Yra keletas tokių operacijų variantų. Sukūrus Botallo sąsiaurio panašumą, padidėja plaučių kraujotaka, sumažėja hipoksija, cianozė ir pagerėja pacientų fizinė būklė. Kai kuriais atvejais, esant sudėtingiems anatominiams defekto variantams, ši operacija tampa paskutiniu chirurginio gydymo etapu.

Ilgalaikės chirurginio gydymo pasekmės. Net paliatyvioji chirurgija sukuria nuostabų klinikinį pagerėjimą. Nepaisant skundų išnykimo, sistolinis ūžesys dažnai išlieka dėl likusios infundibulinės ar vožtuvo stenozės dešiniojo skilvelio ištekėjimo kanale. Gali būti lengvo plaučių ar aortos vožtuvo nepakankamumo požymių. Kuo vėliau atliekama chirurginė korekcija, tuo blogesnės jos funkcinės pasekmės.

Kas yra Fallo tetralogija? Prognozė ir gydymas.

Tetralogija Fallot yra sudėtinga įgimta cianotinio (mėlyno) tipo širdies liga. Kardiologinėje praktikoje iš visų įgimtų širdies ydų ji pasitaiko 7-10% atvejų ir sudaro 50% visų „mėlynojo“ tipo ydų.

Ši anomalija apima keturis įgimtus širdies defektus:

išėjimo iš dešiniojo skilvelio susiaurėjimas;
platus skilvelių pertvaros defektas;
aortos poslinkis;
dešiniojo skilvelio sienelės hipertrofija.

Fallot tetrados priežastys

Patologija išsivysto dėl kardiogenezės proceso pažeidimo.

Tai gali sukelti:

infekcinės ligos, perduotos ankstyvose nėštumo stadijose (raudonukė, tymai, skarlatina);
motinos diabetas;
vartoti vaistus, vitaminą A dideliais kiekiais, alkoholį, narkotikus;
žalingų aplinkos veiksnių įtaka;
anomalijos susidarymui įtakos turi ir paveldimumas.

Fallot tetrados simptomai

Fallot tetralogijos gydymas

Su dusuliu ir cianoziniais priepuoliais nurodoma vaistų terapija. Jei ji neveiksminga, skubiai taikoma aortopulmoninė anastomozė.

Fallot tetrados numatymas

Ligos prognozė priklauso nuo plaučių stenozės laipsnio. Ketvirtadalis vaikų, sergančių Fallot tetrada, miršta pirmaisiais gyvenimo metais, dauguma – pirmąjį mėnesį. Be operacijos, iki 3 metų amžiaus miršta 40 proc. Įprasta mirties priežastis yra smegenų trombozė arba smegenų abscesas.

Sėkminga operacija suteikia gerą prognozę ilgam gyvenimui.

Greiti rezultatai

Daugumoje centrų šiuo metu yra mažas chirurginis mirtingumas. Intervencijų rezultatai labai priklauso nuo chirurginės korekcijos kokybės ir liekamosios patologijos mažinimo. Kirklin ir kt. praneša, kad 5 metų vaiko mirtingumas ligoninėje yra 1,6%, o 1 metų amžiaus - 4,1%. Transanulinės plaučių arterijos plastikos metu mirtingumas iki 1 metų amžiaus padidėja iki 7,7%. Kitoje ataskaitoje mirtingumas 58 tokio amžiaus pacientų grupėje buvo lygus nuliui. Tik 36% pacientų prireikė transanulinės plaučių arterijos plastikos, o pusei atvejų infundibulinė rezekcija nebuvo atlikta. Bostono vaikų ligoninėje nuo 1988 iki 1996 m. Buvo operuoti 99 vaikai iki 90 dienų amžiaus ir vidutiniškai 27 dienų amžiaus. Iš jų 60 % buvo priklausomi nuo latako, 91 % sirgo cianoze su priepuoliais arba be jų. Vidutinis mirtingumas siekė 3 proc. Dešimtajame dešimtmetyje panašūs rezultatai buvo gauti ir kituose centruose: 30 naujagimių grupėje - mirčių nebuvo, iš 56 vaikų iki šešių mėnesių mirtingumas siekė 3,6%, tarp 366 pacientų, kurių amžiaus vidurkis 15,3 mėnesio - 0 , 5 proc. Lyginamieji tyrimai nerado jokios naudos iš dviejų etapų gydymo, kai atliekama šuntavimo operacija, po kurios atliekama radikali operacija, palyginti su pirminiu remontu. Šiuo metu keliuose centruose pirmuosius 6-12 gyvenimo mėnesių toliau atliekama Blalock anastomozė, po kurios atliekama visiška korekcija. Tačiau dauguma klinikų padarė išvadą, kad ankstyvą pirminį remontą galima atlikti su mažu mirtingumu ir priimtinu pakartotinių operacijų dažniu, palyginti su planuojama pakartotine operacija etapais. Nepaisant mažo mirtingumo atliekant šuntavimo operacijas kai kuriuose centruose, yra publikacijų iš veikiančių klinikų apie gana didelę šių intervencijų riziką. Taigi, remiantis 1997 m. Toronto sergančių vaikų ligoninės leidiniu, bendras išgyvenamumas taikant dviejų etapų gydymą buvo 90%, o taikant pirminę korekciją, išgyvenamumas siekė 97%.

Svarbiausias ankstyvojo pooperacinio mirtingumo rizikos veiksnys buvo liekamoji stenozė, o regurgitaciją lydėjo padidėjusi rizika tik pirmaisiais Fallot tetrados korekcijos istorijos dešimtmečiais. Pastaraisiais metais mirtingumas po mūsų ankstyvųjų operacijų svyruoja nuo 3 iki 5%.

Ilgalaikiai rezultatai

Pacientams, kuriems buvo atlikta sėkminga radikali Fallot tetrados korekcija, priešoperacinių simptomų ilgą laiką paprastai nebūna, o fizinis pajėgumas nėra daug mažesnis nei sveikų žmonių. Tačiau stebimi liekamieji hemodinamikos sutrikimai, kurie gali būti sunkūs. Daugeliu atvejų išlieka vidutinio sunkumo dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija ir plaučių vožtuvo nepakankamumas. Tam tikru dažnumu šie pacientai susiduria su daugybe būdingų problemų, kurioms reikia nuolatinio kardiologų ir chirurgų dėmesio ir įsikišimo:

gyvenimo trukmė;

pakartotinių operacijų poreikis;

plaučių regurgitacijos poveikis ir būtinybė pakeisti plaučių vožtuvą;

skilvelių aritmijos ir staigi mirtis;

prieširdžių aritmijos;

pilna AV blokada;

skilvelių funkcija;

gyvenimo kokybę.

Gyvenimo trukmė nulemta istorinio šio defekto chirurginio gydymo laikotarpio. Šiuo metu daugumoje centrų po etapinės ir pirminės Fallot tetrados korekcijos išgyvena daugiau nei 95 % pacientų, o kai kuriuose centruose mirtingumas artėja prie nulio. Pirmaisiais metais kai kuriose operacijų serijose jis galėjo viršyti 40-50 proc. Lillehei ir kt. pranešė apie 30 metų rezultatus pirmiesiems 106 pacientams, kurie išgyveno intervenciją. Iki 10 metų liko gyvi 92,5%, 20-aisiais - 80%, o 30-aisiais - 77% pacientų. Dažniausia ilgalaikio mirtingumo priežastis yra staigi ir netikėta pacientų, kurie atrodė visai sveiki, mirtis. Šie atvejai atsirado po pirmojo dešimtmečio po operacijos, greičiausiai dėl aritmijos. Šioje pradinėje pacientų grupėje pakartotinės operacijos neprireikė 91 proc. Kirklin ir kt. 1964 m. pranešė apie ankstyvus ir ilgalaikius operacijų rezultatus 337 pacientams, kuriems buvo operuota Fallot tetrada nuo 1960 iki 1964 m. Mirtingumas ligoninėje per 5 metus sumažėjo nuo 15 iki 7 proc. Tų pačių autorių duomenimis, per pastaruosius 5 metus mirtingumas kasmet mažėjo nuo 50 iki 16 proc.

Nollert ir kiti tyrė 490 pacientų gyvenimo trukmę. Aktuarinis 10, 20, 30 ir 36 metų išgyvenamumas buvo atitinkamai 97, 94, 89 ir 85 %. Dažniausia mirties priežastis buvo staigi mirtis dėl lėtinio stazinio širdies nepakankamumo. Pacientų, kuriems prieš operaciją nebuvo policitemijos, ir tais atvejais, kai nereikėjo ištekėjimo takų pleistrų, 36 metų išgyvenamumas siekė 96%.

Ankstesnė Blalock-Taussig anastomozė nesutrumpina gyvenimo trukmės, tačiau ji yra trumpesnė pacientams, kuriems buvo atlikta Waterston arba Potts anastomozė paliatyviuoju gydymo etapu, taip pat pacientams, kurių liekamasis slėgis dešiniajame skilvelyje yra didesnis nei 0,5, palyginti su sisteminis.

Pakartotinių operacijų poreikis ilgalaikiu laikotarpiu atsiranda esant:

liekamasis tarpskilvelinis bendravimas;

dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijų šalinimo takų obstrukcija;

plaučių regurgitacija;

triburio vožtuvo nepakankamumas;

aortos vožtuvo nepakankamumas;

dešiniojo skilvelio disfunkcija;

kairiojo skilvelio disfunkcija;

aneurizmų pleistras šalinimo takuose;

plaučių hipertenzija.

Ankstyvuoju Fallot tetralogijos gydymo laikotarpiu liekamieji šuntai nebuvo neįprasti. Šiuo metu ši komplikacija pasitaiko daug rečiau dėl geresnio defekto anatomijos supratimo, chirurginių technikų tobulinimo, intraoperacinės transstemplės echokardiografijos taikymo.

Triburis vožtuvas gali būti deformuotas, kai VSD uždarytas. Vožtuvų nepakankamumas taip pat gali atsirasti dėl lėtinio dešiniojo skilvelio tūrio perkrovos. Klinikiniai triburio nepakankamumo apraiškos rodo ištekėjimo takų obstrukcijos galimybę ir būtinybę pakartotinai rekonstruoti ištekėjimo taką bei atlikti triburio vožtuvo anuloplastiką.

Neoperuotiems suaugusiems pacientams, sergantiems Fallot tetralogija ir šio defekto variantu – ALA ir VSD – išsivysto progresuojantis aortos šaknų išsiplėtimas ir vožtuvų nepakankamumas. Vožtuvų nepakankamumas taip pat gali būti dėl bakterinio endokardito. Regurgitacijos atsiradimą palengvina dešiniojo ir nekoronarinio aortos vožtuvo kaušelio raumenų atramos trūkumas ir būdingi aortos šaknies sienelės pokyčiai. Histologiniai pokyčiai išsiplėtusios aortos medialiniame sluoksnyje Fallot tetralogijoje yra panašūs į dviburio aortos vožtuvo ir Martano sindromo pokyčius. Progresuojanti aortos šaknies išsiplėtimas dažniau išsivysto pacientams, kuriems pradinė ilgalaikė dilatacija, pacientams, sergantiems APA, dešiniuoju aortos lanku ir ilgu intervalu tarp šuntavimo operacijos ir visiškos korekcijos. Aortos išsiplėtimas stebimas 15% pacientų. Esant dabartinei ankstyvos chirurgijos tendencijai, aortos nepakankamumas taps praeities patologija.

Pacientams, sergantiems subpulmonine VSD, kartais atsiranda lapelių prolapsas su progresuojančia regurgitacija.

Jatrogeninis aortos nepakankamumas gali atsirasti dėl įtraukimo į dešiniojo vainikinio kakliuko siūlę, kai VSD uždarytas. Techninės klaidos pasekmės gali pasireikšti iš karto arba vėliau.

Likęs šalinimo takų susiaurėjimas yra gana dažna komplikacija. Mūsų slėgio gradiento tyrimai iškart po atpratimo nuo kardiopulmoninio šuntavimo ir prieš krūtinės uždarymą parodė, kad susiaurėjimas gali būti dinamiškas. Šiuo atveju gradientas palaipsniui mažėja, nepaisant jo dydžio, operacijos pabaigoje.

Plaučių stenozė gali išsivystyti arterinio latako santakoje, esančioje greta arterioplastikos vietos, arba plaučių kamieno srityje, nutolusioje nuo viršutinio pleistro galo. Šis susiaurėjimas daugiausia išplečiamas atliekant balioninę angioplastiką.

2001 m. pateikti 41 paciento, operuoto iki 2 metų amžiaus, 24 metų ilgalaikiai rezultatai. Didžioji dauguma jų neturėjo jokių simptomų. Transanulinis pleistras neturėjo įtakos ilgalaikiam išgyvenimui. Be to, pleistro nebuvimas buvo susijęs su didesne pakartotinių operacijų rizika. Iš 10 pacientų, kuriems buvo atlikta pakartotinė operacija, 8 pacientams buvo atlikta šalinimo takų restenozės intervencija. 6 iš jų pirminės operacijos metu transanulinė plastika nebuvo atlikta, nors daugumai ji buvo atlikta. Kitos intervencijos yra kanalo pakeitimas po 20 metų ir defibriliacija dėl skilvelių tachikardijos. Kitame tyrime 10 metų stebėjimas taip pat parodė, kad liekamoji arba pasikartojanti stenozė yra rimtesnė problema ir dažnesnė pakartotinės operacijos priežastis nei plaučių regurgitacija. Autoriai nustatė, kad pacientai, kuriems buvo likusi nutekėjimo takų obstrukcija, turėjo blogiausių ilgalaikių rezultatų. Didelis slėgio gradientas tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos buvo pastebėtas 3 iš 4 staigios mirties atvejų tarp 144 pacientų.

Aneurizminio nutekėjimo trakto lopinio išsipūtimas yra dažna progresuojanti komplikacija, sukelianti padidėjusį regurgitaciją, slopinamąjį poveikį ir antrinį dešiniojo skilvelio išsiplėtimą su triburio nepakankamumu. Išsamiausioje iš publikuotų medžiagų aprašomi 60 pacientų rekonstruoto dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto aneurizminio išsiplėtimo atvejai. Iš jų 45 buvo pakartotinai operuoti vidutiniškai praėjus 20 metų po defekto pašalinimo. Pakartotinės operacijos indikacijos buvo pakartotinis VSD, sunkus triburio nepakankamumas, ilgalaikė skilvelinė ir supraventrikulinė tachikardija. Daugumai pacientų implantuojamas vožtuvo bioprotezas.

90% pacientų plaučių vožtuvo nepakankamumas yra neišvengiamas transanulinio taisymo arba plaučių valvotomijos rezultatas. Nesant realios galimybės išvengti šios komplikacijos, chirurgai tikėjo geru dešiniojo skilvelio tūrio perkrovos toleravimu. Tiesą sakant, tai tampa problema praėjus 10-30 metų po operacijos. Fizinė veikla po Fallot tetrados korekcijos paprastai sumažėja ir iš dalies yra dėl plaučių vožtuvo nepakankamumo.

Lėtinė plaučių regurgitacija sukelia progresuojančią kardiomegaliją, išsiplėtimą ir dešiniojo skilvelio disfunkciją. Pacientams, sergantiems izoliuotu įgimtu plaučių vožtuvo nepakankamumu, nėra jokių simptomų:

77% pacientų iki 37 metų amžiaus;

50% - iki 49 metų;

24% – iki 64 metų.

Ilgalaikiai rezultatai blogesni pacientams, operuotiems vyresniame amžiuje, ir suaugusiems, kuriems hipoksemija ilgą laiką paveikė dešinįjį skilvelį. Plaučių regurgitacija blogai toleruojama dėl ilgo skilvelio pjūvio, masinio raumenų trabekulių ekscizijos ir per didelio lopinio dydžio. Indikacijų vožtuvo implantacijai gali ir nebūti, tačiau įvairių klinikų medžiagose pakartotinė plaučių regurgitacijos operacija atliekama skirtingais dažniais praėjus dešimtmečiams po pirminės korekcijos. Kirklin ir kt. pranešė, kad, remiantis jų pastebėjimais, dėl izoliuoto plaučių vožtuvo nepakankamumo niekada nereikėjo pakartotinės operacijos, nebent pacientui buvo atlikta transanulinė plaučių arterija. Kituose centruose chirurgai yra ryžtingesni. Po operacijos kardiomegalijos sunkumas mažėja, vaikams dirbtinis plaučių vožtuvas funkcionuoja ilgiau nei aortos ar mitralinis vožtuvas.

Vidutiniškai 1,2% pacientų po Fallot tetrados korekcijos reikia pakeisti plaučių vožtuvą. Būdinga tai, kad anksčiau atlikus pirminę operaciją, plaučių arterijos vožtuvo protezavimo poreikis iškyla vėliau.

Vožtuvo implantavimo indikacijos yra širdies išsiplėtimas ir aneurizminis ištekėjimo trakto išsiplėtimas, triburio vožtuvo nepakankamumo atsiradimas ir progresavimas, prieširdžių ir skilvelių aritmijos. Kiekvienu atveju reikia įvertinti plaučių arterijų patologijos, dėl kurios padidėja regurgitacija, galimybę. Kai atmetama reikšminga dešiniojo skilvelio išeinamosios angos obstrukcija ar plaučių arterijos susiaurėjimas, plaučių vožtuvo pakeitimas paprastai sumažina dešiniojo skilvelio dydį ir galutinį diastolinį tūrį, padidina dešiniojo skilvelio išstūmimo frakciją ir padidina fizinį pajėgumą. Suaugusiųjų plaučių vožtuvo pakeitimas gali nepagerinti dešiniojo skilvelio funkcijos, jei pakartotinė operacija atliekama per vėlai. Tačiau polinkis į skilvelių tachikardiją sumažėja nuo 22 iki 9%.

Šiuo metu didelės viltys siejamos su perkutaninės plaučių vožtuvo implantacijos perspektyva, kuri žada radikaliai pagerinti ilgalaikius Fallot tetralogijos korekcijos rezultatus.

Plaučių vožtuvo nepakankamumas nėra vienintelis neigiamas veiksnys. Daugeliui pacientų po defekto korekcijos stebimas dešiniojo skilvelio sistolinės ir diastolinės funkcijos pažeidimas, o išstūmimo frakcijos sumažėjimas siejamas ne tiek su plaučių regurgitacija, kiek su individualiomis anatominėmis savybėmis. Tiriant dešiniojo skilvelio diastolinę funkciją, nustatyta, kad ji sutrinka dėl skilvelio sienelės hipertrofijos ir jo ertmės sumažėjimo. Jis taip pat turi teigiamą vertę, nes skatina antegradinę kraujotaką ir sumažina plaučių regurgitacijos trukmę. Dešiniojo skilvelio sienelių hipertrofija sumažina kardiomegalijos tikimybę ir padidina fizinį pajėgumą. Vadinamoji dešiniojo skilvelio „ribojanti fiziologija“ yra ūmi, kai defektas yra uždarytas ir jį lydi dideli pooperaciniai pažeidimai ir miokardo stresas. Pacientų buvimas ligoninėje pailgėja, nes sumažėja širdies tūris.

Vienpusio vožtuvo vaidmuo.

Kai kurie chirurgai entuziastingai siuva vienaburį vožtuvą pirminės operacijos metu, tačiau ilgalaikiai rezultatai rodo, kad tokio vožtuvo funkcija geriausiu atveju yra laikina. Echokardiografiniai tyrimai nerado reikšmingo skirtumo tarp ankstyvos pooperacinės regurgitacijos laipsnio ar klinikinių baigčių, tokių kaip mirštamumas, pakartotinių operacijų skaičius ir buvimo ligoninėje trukmė, trijose pacientų grupėse – su transanuliniu pleistru ir monokupu, a. transanulinis pleistras be vienakampio ir be transanulinio pleistro. Kitame tyrime, nors 16 iš 19 pacientų monocuspidinis vožtuvas buvo tinkamas iškart po operacijos, po 2 metų tik 1 iš 7 pacientų vožtuvas veikė. Ilgalaikė akivaizdi monocuspidinio vožtuvo implantacijos pasekmė yra stenozės išsivystymas. Taigi, monocuspidinio vožtuvo implantavimas neapsaugo nuo plaučių vožtuvo nepakankamumo ir nepagerina ankstyvų pooperacinių rezultatų. Vožtuvo keitimas skiriamas tik tiems pacientams, kuriems yra padidėjęs plaučių kraujagyslių pasipriešinimas pirminės operacijos metu.

Ilgalaikiai kūdikių operacijų rezultatai 88% atvejų pasižymi gera arba puikia funkcine būkle.

Skilvelinės aritmijos ir staigi mirtis

Pacientų, kuriems atliekama ŠKL operacija, vėlyvos mirties rizika yra 25–100 kartų didesnė nei visos populiacijos. Staigios širdies mirties dažnis Fallot tetralogijoje yra apie 1,5 atvejo 1000 asmeninių metų. Palyginimui, visiškai perkėlus, šis skaičius yra 4,9; su aortos stenoze - 5.4. Skilvelinė aritmija pastebima ne tik po intervencijų, bet ir suaugusiems neoperuotiems pacientams, sergantiems Fallot tetralogija. Deanfield ir kt. duomenimis, neoperuotų pacientų grupėje skilvelinės aritmijos buvo nustatytos 12 proc., o jaunesniems nei 8 metų amžiaus ritmo sutrikimai neregistruoti, o vyresniems nei 16 metų asmenims skilvelių. aritmija pasireiškė 58 proc. Vėlyvosios skilvelinės aritmijos yra retos po Fallot tetralogijos korekcijos vaikystėje. Taigi ekstrasistolių dažnis yra glaudžiai susijęs su amžiumi, kai atliekama radikali defekto korekcija, ir su pacientų stebėjimo trukme. Tiriant 55 vaikų grupę, kuriai buvo atlikta radikali defekto korekcija iki 7 metų, priešoperaciniu laikotarpiu ryškių širdies aritmijų nepastebėta, o po operacijos – 13 proc. Maždaug pusė 13–43 metų operuotų pacientų turėjo kompleksinių aritmijų tiek prieš operaciją, tiek po jos. Autoriai padarė išvadą, kad skilvelių ekstrasistolių atsiradimas yra susijęs su pačios ligos eiga ir nėra pooperacinė komplikacija. Jie mano, kad šis reiškinys labiau susijęs su dešiniojo skilvelio fibroze Fallot tetralogija sergančio paciento gyvenimo metu. Pastebėtas mažas skilvelių ekstrasistolių dažnis pacientams, operuotiems ankstyvame amžiuje, jų nuomone, dėl riboto stebėjimo laiko. Tarp pacientų, daugiausia suaugusiųjų, kenčiančių nuo skilvelių aritmijų, staigios mirties dažnis yra 5,7%.

Skilvelinės ekstrasistolės registravimo dažnis po radikalios defekto korekcijos priklauso nuo metodo, naudojamo jam nustatyti. Vienas tyrimas parodė, kad atliekant įprastinį EKG įrašymą ekstrasistolija buvo pastebėta 6 % atvejų, EKG registruojant po treniruotės – 22 %, o stebint širdies ritmą 24 valandas – 45 % atvejų.

Požiūriai į skilvelių ekstrasistolių diagnostikos ir gydymo metodus skiriasi, bent jau besimptomių pacientų. Kadangi skilvelių aritmija pasitaiko dažniau nei staigios mirties sindromas, dauguma ekspertų mano, kad įprastinis antiaritminių vaistų vartojimas dėl jų šalutinio poveikio ir vartojimo pavojaus nenurodytas. Šiuo metu aptariamas elektrofiziologinio tyrimo poreikis pacientams, kuriems yra padidinta staigios mirties rizika ir kuriems taikomas antiaritminis gydymas. Atlikus daugiacentrį staigios mirties sindromo tyrimą, nustatyta, kad elektrofiziologinio tyrimo metu šie pacientai nesukėlė indukuotos skilvelinės tachikardijos. Jis taip pat nebuvo sukeltas besimptomiams pacientams, kurių slėgis dešiniajame skilvelyje buvo normalus, stebint normalų 24 valandų širdies susitraukimų dažnį. Remdamasis plataus tyrimo rezultatais, Deanfieldas padarė išvadą, kad bandymai sukelti skilvelinę tachikardiją nėra indikuotini besimptomiams pacientams, kaip ir profilaktinis antiaritminių vaistų skyrimas. Atrodo, kad tai galioja 24 valandų EKG stebėjimui ir fizinio krūvio testavimui.

Vienintelis galimas gyvybei pavojingų aritmijų paaiškinimas yra fibroziniai dešiniojo skilvelio pokyčiai. Dešinysis skilvelis suaugusiems yra labiau hipertrofuotas, fibrozinis ir reikalauja agresyvesnės rezekcijos, todėl suaugusieji yra linkę į skilvelių aritmijas. Korekcijos be ventrikulotomijos arba minimalaus pjūvio ilgio atvejais skilvelių aritmijų dažnis mažėja.

Skilvelinių aritmijų atsiradimas taip pat siejamas su lėtiniu dešiniojo skilvelio tūrio perkrovimu, diastolinės funkcijos pablogėjimu, QRS komplekso pailgėjimu virš 180 m/s. Šis elektrokardiografinis ženklas yra jautriausias gyvybei pavojingų skilvelių aritmijų pranašas. Tačiau QRS komplekso trukmę sunku išmatuoti visiškai užblokavus dešiniojo pluošto šakos bloką, o tai sumažina šios funkcijos tikslumą ir atkuriamumą.

Skilvelinių tachikardijų ir aritmijų patogenezėje po Fallot tetrados korekcijos svarbų vaidmenį atlieka depoliarizacijos ir repoliarizacijos sutrikimai, kurie paaiškina dešiniojo skilvelio sienelės judėjimo anomalijas. Mechaninės-elektrinės sąveikos pažeidimas laikomas pagrindiniu dešiniojo skilvelio disfunkcijos patogenezės elementu po Fallot tetrados korekcijos.

Literatūroje yra pranešimų apie elektrofiziologinio pakartotinio įėjimo mechanizmo vaidmenį skilvelių tachikardijos atsiradimui po Fallot tetrados korekcijos. Impulso sklidimo grįžtamoji kilpa numato lėto laidumo sritį. 90% pacientų, kuriems buvo operuota Fallot tetrada, stebima centrinė arba periferinė dešiniojo pluošto blokados blokada. Suskaidyta elektrograma atskleidžia vietines lėto laidumo sritis visose dešiniojo skilvelio dalyse, įskaitant įtekėjimo ir ištekėjimo takus. Galimos užsikimšimo sritys sugrįžimo ratu yra ventrikulotomijos randas, VSD ir ištekėjimo trakto lopas.

Pacientams po Fallot tetrados korekcijos buvo įrodyta, kad padidėja adrenerginės nervų sistemos aktyvumas ir sumažėja vagos kontrolė. Simpatinės nervų sistemos dominavimas derinamas su nervų galūnių skaičiaus sumažėjimu dešiniojo ir kairiojo skilvelių sienelėse ir netolygiu adrenerginės nervų sistemos pasiskirstymu. Tai gali padidinti skilvelių tachikardijos ar virpėjimo riziką.

Naujausi tyrimai parodė, kad po Fallot tetrados korekcijos yra visuotinis autonominės nervų sistemos veiklos slopinimas, kuris pasireiškia reikšmingu širdies ritmo variabilumo ir baroreflekso jautrumo sumažėjimu. Šis reiškinys yra vienas iš skilvelių tachikardijos ir staigios širdies mirties požymių.

Kairiojo skilvelio disfunkcija kartu su QRS komplekso pailgėjimu daugiau nei 180 m/s. taip pat yra nuspėjamas staigios širdies mirties požymis suaugusiems po Fallot tetrados korekcijos. Kairiojo skilvelio sistolinės funkcijos pablogėjimas žymiai padidina mirtingumą.

su amžiumi po defekto korekcijos didėja skilvelių aritmijų dažnis;

skilvelių tachikardija nustatoma suaugusiems, kuriems yra ištekėjimo takų aneurizma, sunkus plaučių regurgitacija arba nutekėjimo takų obstrukcija;

transatrialinė prieiga sumažina gyvybei pavojingų aritmijų ir dešiniojo skilvelio disfunkcijos riziką.

Nepaisant daugelio veiksnių, skatinančių skilvelių aritmijas ir staigią mirtį, nėra absoliučiai patikimo žymens, galinčio numatyti staigią mirtį po Fallot tetrados korekcijos.

Plazdėjimas ir prieširdžių virpėjimas.

Plazdėjimas arba prieširdžių virpėjimas yra dažna vėlyvojo pooperacinio laikotarpio komplikacija. Ilgą laiką prieširdžių aritmijos buvo neįvertintos, nes daugiau dėmesio buvo skiriama rimtai skilvelinei aritmijai. Prieširdžių aritmija dažniau pasireiškia pacientams, operuotiems suaugus, ilgą laiką po intervencijos. Jas išprovokuoja širdies nepakankamumas, plaučių ir triburio regurgitacija po transanulinio dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto atstatymo, gali lydėti insultai ir sukelti staigią mirtį.

Miokardo funkcinė būklė.

Koregavus Fallot tetradą, kairiojo skilvelio funkcija linkusi grįžti į normalią, o dešiniojo skilvelio funkcija pablogėja. Miokardo būklei įtakos turi daug veiksnių: paciento amžius, lėtinės hipoksemijos sunkumas ir trukmė prieš operaciją, arterioveninio šunto trukmė ir tūris, miokardo apsaugos pakankamumas, priklausomai nuo chirurginio laikotarpio, trukmės. ventrikulotomijos, raumenų rezekcijos apimties, pooperacinės plaučių regurgitacijos sunkumo ir trukmės. Kairiojo skilvelio funkcinę būklę lemia sisteminio-plaučių šunto veikimo trukmė, kolateralinio grįžimo sunkumo laipsnis ir aortos vožtuvo nepakankamumas.

Echokardiografinis dešiniojo skilvelio funkcijos tyrimas yra sudėtingas, todėl radioizotopinė angiografija yra objektyvesnis metodas lyginamajam abiejų skilvelių būklei įvertinti. Gatzoulis ir kt. tyrime vidutinis pacientų amžius operacijos metu buvo 12,6 metų, o ilgalaikis – 37,7 metų. Dešiniojo ir kairiojo skilvelių sistolinė funkcija išliko stabili per du radioizotopų tyrimus, atliktus 5,7 metų intervalu. Dešiniojo skilvelio išstūmimo frakcija ramybės būsenoje antrojo tyrimo metu buvo vidutiniškai 39%, kairiojo skilvelio – 55,9%. Esant apkrovai šie skaičiai buvo šiek tiek didesni, atitinkamai 41,7% ir 60,3%. Naudodama tą patį metodą, kita tyrėjų grupė daugiausia dėmesio skyrė neigiamam plaučių vožtuvo nepakankamumo poveikiui tiek dešiniojo, tiek kairiojo skilvelio funkcinei būklei praėjus 10 metų po operacijos, nors per pirmuosius metus po defekto ištaisymo abiejų ląstelienos funkcija buvo pastebėta. skilveliai maždaug atitiko normą. Neizen ir kt., tyrę kairiojo skilvelio funkciją suaugusiems, kuriems nustatytas vidutinio sunkumo plaučių vožtuvo nepakankamumas, naudojant MRT, nerado jokių anomalijų, nepaisant dešiniojo skilvelio išsiplėtimo. Kita tyrėjų grupė gavo priešingus duomenis. Jie nustatė kairiojo skilvelio disfunkciją fizinio krūvio metu ir susiejo ją su dešiniojo skilvelio diastoliniu perkrovimu, kurį sukėlė plaučių regurgitacija. Abd ir kt., naudodami 3D echokardiografiją, nustatė ryšį tarp padidėjusio dešiniojo skilvelio dydžio ir QRS komplekso pailgėjimo, rodančio mechanoelektrinę sąveiką. Regurgitacijos sunkumas paveikė dešiniojo skilvelio išstūmimo frakciją, jo sistolinę ir diastolinę funkciją.

Taigi daugeliui pacientų kairiojo skilvelio funkcija gali išlikti normali daugelį metų po defekto ištaisymo. Tuo pačiu metu kitose šalyse jis pablogėja dėl daugelio veiksnių, įskaitant abiejų skilvelių sąveiką esant plaučių regurgitacijai, šalinimo takų aneurizmai ir akinezijai.

Dešiniojo skilvelio funkcinės būklės dinamika po defekto korekcijos yra susijusi su jo diastolinių savybių pasikeitimu. Iškart po operacijos dešiniojo skilvelio diastolinė funkcija atspindi ribojantį fiziologijos tipą, kuriam būdingas sutrikęs atsipalaidavimas ir diastolinis užpildymas. Ši savybė yra atsakinga už ilgesnį pooperacinį atsigavimą ir nepriklauso nuo to, ar buvo naudojama transanulinė plastika, ar ne. Fizinis aktyvumas nesumažėja. Be to, tokio tipo dešiniojo skilvelio diastolinė funkcija neleidžia vystytis kardiomegalijai ir prisideda prie geresnio fizinio krūvio toleravimo. Pastarosios būklės pablogėjimą daugiausia lemia plaučių regurgitacijos sunkumas. Įdomu tai, kad transankulinė plastika ir plastikinė rekonstrukcija dešiniajame skilvelyje vienodai pablogina funkcinę būklę ilgą laiką.

Neretai po Fallot tetralogijos operacijos sumažėjęs fizinis pajėgumas yra susijęs su įvairiais veiksniais, susijusiais su defekto korekcija, taip pat su chronotropiniu nepakankamumu ir plaučių arterijų patologija. Vaikų, operuotų kūdikystėje, fizinio krūvio tolerancija sumažėja dėl daugiafaktorinių priežasčių, viena iš jų – geresnis dešiniojo skilvelio atitikimas, o tai neigiamai veikia esant plaučių regurgitacijai.

Dauguma pacientų po radikalios defekto korekcijos jaučiasi gerai ir patenkinamai toleruoja fizinį krūvį. Fizinio krūvio tolerancijos sumažėjimas pasireiškia tokiais rodikliais kaip maksimali ištvermė, maksimalus deguonies suvartojimas ir didžiausias darbo krūvis. Atliekant streso testą 82% pooperacinių vyrų ir 86% moterų, rezultatai nesiskyrė nuo normalių verčių. Fizinio krūvio tolerancijos sumažėjimas koreliuoja su liekamaisiais hemodinamikos sutrikimais. Ramybės būsenoje širdies tūris ir širdies susitraukimų dažnis nesiskyrė nuo normos, tačiau atliekant pratimus maksimaliu krūviu, atsiskleidė aiškus skirtumas tarp sveikų pacientų ir pacientų, operuotų dėl Fallot tetralogijos. Tai rodo, kad šios kategorijos pacientų širdies ir kraujagyslių sistemos kompensaciniai mechanizmai yra susilpnėję. Laikas parodys, ar pacientai, kuriems anksčiau buvo atlikta radikali korekcija, bus atsparesni mankštai. Bet kokiu atveju, nepaisant puikių hemodinamikos radikalios defekto korekcijos rezultatų, šiems pacientams patariama susilaikyti nuo per didelio fizinio krūvio.

Plaučių vožtuvo pakeitimas esant sunkiam plaučių regurgitacijai žymiai pagerina aerobinį pajėgumą. 13-26 metų po operacijos fizinis darbingumas vidutiniškai mažėja ne tik dėl pablogėjusios širdies funkcinės būklės, bet ir dėl sumažėjusio plaučių gyvybinio pajėgumo, sumažėjusio kvėpavimo rezervo ir netinkamo fiziologinio susilpnėjimo. negyva erdvė.

Transatrialinė arba transventrikulinė korekcija. Per pastarąjį dešimtmetį buvo gauta daug pranešimų apie puikius pirminių operacijų, naudojant transatrialinę prieigą ir trumpą ventrikulotomiją, rezultatus. Autoriai pabrėžė ventrikulotomijos ilgio, kaip svarbaus dešiniojo skilvelio funkciją lemiančio veiksnio, vaidmenį atskirtu laikotarpiu. Tačiau reikia pažymėti, kad centrai, kurie pirmiausia naudoja transventrikulinę prieigą, sutelkia dėmesį į daugybę kitų veiksnių, lemiančių skilvelių funkciją. Jonas išvardija juos savo 2004 m. vadove:

pleistro plotis išvesties kelyje;

moderatoriaus spindulio išsaugojimas;

per didelio dešiniojo skilvelio raumenų ekscizijos pašalinimas;

kruopštus trišakio vožtuvo funkcijos išsaugojimas, vengiant stygų ir lapelių audinio užfiksavimo siūlėje;

ventrikulotomijos vietos pasirinkimas, siekiant sumažinti vainikinių arterijų šakų pažeidimą;

distalinių plaučių arterijų obstrukcijos pašalinimas.

Pilnas AV blokas.

Intraoperacinė visiška AV blokada dabar yra reta, nors pradiniame Fallot tetrados gydymo etape ši komplikacija pasireiškė kas dešimtam pacientui. Lemiamas blokados panaikinimas buvo chirurgų žinios apie specializuoto laidžiojo audinio topografinį ryšį su VSD. Blokados dažnis palaipsniui mažėjo iki 0,6%. Kartais visiška blokada įvyksta praėjus daugeliui metų po Fallot tetrados korekcijos. Blokados ir staigios mirties pranašai yra kairioji priekinė hemiblokada ir visiška dešiniojo pluošto šakos blokada. Po operacijos priekinė kairioji hemiblokada pasireiškia mažiau nei 10%. Labiausiai tikėtinos kairiojo pedikulo pažeidimo vietos yra apatinis VSD kraštas, moderatorius ir dešiniojo skilvelio priekinė sienelė, kur galima pjauti periferines skaidulas atliekant ventrikulotomiją. Laikina visiška blokada, trunkanti ilgiau nei 3 dieną po operacijos, ilgainiui gali pasikartoti ir sukelti staigią mirtį.

Infekcinis endokarditas ilgalaikiu laikotarpiu iki 30 metų pasireiškia 1,3% atvejų. Jis pažeidžia aortos vožtuvą, triburį vožtuvą, plaučių arteriją, likusio VSD kraštus ir kartais priekinį mitralinio vožtuvo lapelį, esantį šalia aortos vožtuvo. Hokansonas ir Moller pranešė apie 8 endokardito atvejus 7982 asm. Nepaisant sunkių hemodinamikos sutrikimų, pacientams reikia visą gyvenimą trunkančios endokardito profilaktikos.

Gyvenimo kokybė

Pacientai, kuriems buvo atlikta Fallot tetrados korekcija, paprastai gyvena aktyvų gyvenimo būdą. Daugelis siekia aukštojo mokslo, dirba atsakingą darbą, susituokę, turi vaikų ir pan. Jei hemodinamikos sutrikimų nėra, nėštumas paprastai yra gerai toleruojamas. Didžioji dauguma pacientų yra I arba II NYHA klasės ir jiems taikomas tik simptominis gydymas. CHD dažnis pacientams, sergantiems Fallot tetrada, nėra tiksliai žinomas, tačiau Whittemore ir kt. praneša, kad 14% moterų, sergančių Fallot tetrada, vaikų turėjo įvairių ŠKL.

Jau daugelį metų buvo kalbama apie kognityvinių funkcijų pablogėjimą pacientams, kurie ilgą laiką buvo lėtinės hipoksemijos būsenoje arba patyrę insultą ir smegenų abscesus. Ši problema buvo aktuali paliatyviosios chirurgijos laikais, kai visiška korekcija buvo atidėta iki vyresnio amžiaus. Šiuo metu ankstyvos intervencijos psichinės komplikacijos yra retos.

Neįprastos komplikacijos

Literatūroje yra pranešimų apie kazuistinius fistulių atsiradimo tarp vainikinių arterijų ir dešiniojo skilvelio ar plaučių arterijos atvejus po Fallo tetrados korekcijos. Jie atsiranda dėl mažų vainikinių arterijų šakų, dažniausiai infundibulinių, susikirtimo ventrikulotomijos metu. Gali būti, kad sumažinus dešiniojo skilvelio spaudimą atsiranda nedideli įgimti vainikinių skilvelių pranešimai. Taip pat dokumentais užfiksuotas spontaniškas vainikinių arterijų skilvelio fistulės užsidarymas pacientui po Fallot tetralogijos korekcijos. Aprašytas stambių kolateralinių arterijų, kylančių iš dešiniųjų poraktinių ir vidinių pieno arterijų, atsiradimo po Fallot tetrados korekcijos atvejis.

3,1-11% pacientų ilgą laiką po defekto korekcijos nustatomas dviejų kamerų dešiniojo skilvelio tipo raumenų susiaurėjimas, tačiau nėra įrodymų, kad tai naujai susiformavęs susiaurėjimas. Yra žinoma, kad kai kuriems pacientams, turintiems tetradą, nenormalūs raumenų ryšuliai papildo tipišką šio defekto infundibulinį susiaurėjimą.

Gretutinis defektas, kuris nustatomas tiek ankstyvuoju, tiek vėlyvuoju pooperaciniu laikotarpiu, yra subaortinė stenozė. Šio derinio kazuistinis pobūdis yra priežastis, dėl kurios daugiausia po operacijos nustatoma subaortinė stenozė. Mūsų praktikoje subaortinė stenozė nustatyta 4 pacientams, vienam iš jų prieš operaciją. Susiaurėjimas buvo panaikintas per VSD. 1 pacientui sunki stenozė sukėlė mirtį ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu ir buvo nustatyta skrodimo metu. Likusiems 2 pacientams susiaurėjimas buvo vidutinio sunkumo, dėl šios priežasties ilgalaikės operacijos dar nebuvo atliktos.

Sunkios vėlyvosios dviejų etapų Fallot tetrados gydymo taikant modifikuotą Blalock anastomozę komplikacijos yra greta esančių plaučių opos su pasikartojančia hemoptize, poraktinės arterijos pseudoaneurizma, jos plyšimas ir gyvybei pavojingas kraujavimas.

Pseudoaneurizma atsiranda dėl poraktinės arterijos sienelės plyšimo su aneurizminio maišelio atsiradimu, kurio sienelę sudaro tik išorinis arterijos sluoksnis arba aplinkinis jungiamasis audinys. Poraktinės arterijos sienelės plyšimai atsiranda dėl jos lėtinio sužalojimo standžiu sintetiniu vamzdeliu. Gladman ir kiti nustatė plaučių arterijos deformaciją 33% pacientų po sintetinio šunto implantavimo. Angiografinio tyrimo metu jie parodė, kad plaučių arterijoje yra kupolas, susidaręs dėl santykinio anastomozės sutrumpėjimo kaip kūno somatinio augimo. Žinoma, sintetinis vamzdelis netampa ilgesnis ir fiksuoja atstumą tarp anastomozuotų kraujagyslių. Tai aiškiai parodyta kitame tyrime. Korekcinės operacijos metu autoriai anastomozę užblokavo ir kirto skliausteliuose. Praėjus 13 metų po korekcijos, atstumas tarp laikiklių padidėjo iki 3,5 cm.

Taip pat yra atvejis, kai praėjus 17 metų po Fallot tetrados korekcijos, pacientui, kurio sintetinė anastomozė nebuvo sukryžiuota paskutinės operacijos metu, mirtina stemplės arterinė fistulė. Šie duomenys rodo, kad radikalios operacijos metu būtina išardyti sintetinę anastomozę.

Apibendrinant ilgalaikius rezultatus, be optimistinio išankstinio nusistatymo galima teigti, kad operacija išgelbėja pacientus, sergančius Fallot tetrada ir kitomis sudėtingomis širdies ydomis, nuo ankstyvos mirties, „mėlynus“ pacientus padaro „rožiniais“, invalidus – darbingus, bet ne visiškai. pašalinti su sveikata susijusias problemas. Ir vis dėlto tai palieka viltį ilgam gyvenimui.

Diagnostika ir gydymo metodai, sveikimo prognozė.

Tetralogija Fallot yra sunkus įgimtas širdies defektas su keturiais būdingais defektais:

Stiprus aortos poslinkis į dešinę (paprastai aorta nukrypsta nuo kairiojo skilvelio, o Fallot tetralogija - visiškai arba iš dalies - nuo dešiniojo skilvelio).
Maksimali plaučių arterijos kamieno stenozė (susiaurėjimas) (paprastai kraujas iš dešiniojo skilvelio per jį patenka į plaučius ir yra prisotintas deguonies).
Tarpskilvelinės pertvaros nebuvimas.
Dešiniojo skilvelio išsiplėtimas (tūrio padidėjimas).

Kas atsitinka patologijoje? Dėl defektų:

veninis ir arterinis kraujas susimaišo skilveliuose ir patenka į sisteminę kraujotaką, nepakankamai prisotintas deguonimi;
padidina audinių ir organų deguonies badą, aortos poslinkį ir plaučių kamieno susiaurėjimą (kuo stipresnė stenozė, tuo mažiau kraujo prisotinama deguonimi plaučiuose ir daugiau lieka skilvelyje, didina spūstį);
rimti pažeidimai dideliame (nuo kairiojo skilvelio iki aortos) ir mažo (nuo dešiniojo skilvelio iki plaučių arterijos) apskritimo greitai sukelia lėtinio širdies nepakankamumo išsivystymą.

Dėl to sergančiam vaikui išsivysto būdinga cianozė (iš pradžių galūnių, nasolabialinio trikampio, o vėliau visų odos dalių cianozė), dusulys, smegenų ir viso kūno išemija.

cianozė vaikui

Fallot tetralogija yra įgimtas defektas, visi defektai atsiranda intrauterinio organo formavimosi laikotarpiu ir atsiranda iškart po vaiko gimimo. Vidutinė gyvenimo trukmė neviršija 10-12 metų, po operacijos prognozė gerėja priklausomai nuo to, kiek ryškūs organo formavimosi defektai. Tik apie 5% vaikų, sergančių patologija, užauga ir gyvena iki 40 metų, todėl dažniausiai tai laikoma vaikystės patologija.

Jei mes kalbame apie skirtumus tarp vaikystės ir suaugusiųjų Fallot tetrados apraiškų, tada jų nėra, bet kuriame amžiuje lėtinio širdies nepakankamumo išsivystymas gali sukelti negalią ir sunkią negalią.

Patologija laikoma viena sunkiausių įgimtų širdies ydų, pavojinga dėl spartaus širdies nepakankamumo komplikacijų ir organų bei audinių išemijos vystymosi. Per pirmuosius dvejus metus daugiau nei 50% vaikų miršta nuo insulto (ūmaus smegenų kraujagyslių deguonies trūkumo), smegenų absceso (pūlingo uždegimo), ūminio širdies nepakankamumo priepuolių. Neoperuotas defektas smarkiai sulėtėja vaiko vystymasis.

Širdies ligų visiškai išgydyti neįmanoma, chirurginiai metodai gali tik pagerinti paciento prognozę ir pailginti gyvenimą. Tuo pačiu yra tiesioginė priklausomybė nuo operacijos laiko – kuo anksčiau ji atliekama (geriausia pirmaisiais gyvenimo metais), tuo didesnė teigiamo rezultato tikimybė.

Chirurginę Fallot tetrados korekciją atlieka kardiochirurgai, pacientus prieš ir po operacijos stebi gydantis kardiologas.

Išvaizdos priežastys

Kadangi širdis klojama ir formuojasi pirmąjį trimestrą, bet kokių toksinų įtaka 2–8 nėštumo savaitėms laikoma ypač pavojinga Fallot tetradai. Dažniausiai jie yra:

vaistai (hormoniniai, raminamieji, migdomieji, antibiotikai ir kt.);
infekcinės ligos (raudonukė, tymai, skarlatina);
kenksmingi pramoniniai ir buitiniai cheminiai junginiai (sunkiųjų metalų druskos, pesticidai ir trąšos);
toksinis alkoholio, narkotikų ir nikotino poveikis.

Defekto rizika didėja tose šeimose, kuriose artimi giminaičiai turi vaikų su intrauterinėmis širdies raidos anomalijomis.

Patologijos simptomai

Tetralogija Fallot yra labai sunki, gyvybei pavojinga širdies liga, kurią greitai komplikuoja ryškių širdies nepakankamumo požymių atsiradimas ir galvos smegenų kraujotakos sutrikimas, labai pabloginantis prognozę ir apsunkinantis paciento gyvenimą. Nuo ankstyvos vaikystės bet kokia, net ir elementari, fizinė emocinė veikla baigiasi dusuliu, stipria cianoze (cianoze), silpnumu, galvos svaigimu, alpimu.

Ateityje priepuoliai gali baigtis kvėpavimo sustojimu, traukuliais, hipoksine koma (dėl deguonies trūkumo kraujyje), ilgainiui – daline ar visiška negalia. Būdinga pacientų laikysena – pritūpimai, įsitempę, siekiant palengvinti būklę po fizinio krūvio.

Po operacijos pacientas jaučiasi geriau, tačiau ribojamas fizinis aktyvumas, kad neišprovokuotų dusulio ir kitų širdies nepakankamumo simptomų atsiradimo.

Pagrindiniai defekto požymiai atsiranda dėl kraujo prisotinimo deguonimi pažeidimų, todėl jis vadinamas „mėlynu“.

Būdingi Fallot tetrados simptomai:

Dusulys, kuris atsiranda ir sustiprėja po bet kokios veiklos (verkimo, čiulpimo)

Stiprus silpnumas (jis atsiranda dėl elementariausių veiksmų)

Sąmonės netekimas (paskutiniai du simptomai atsiranda dėl progresuojančios smegenų išemijos)

Patologijos komplikacija yra cianozės priepuoliai, kurių atsiradimas rodo sunkią hipoksiją (deguonies trūkumą) ir labai pablogina paciento prognozę. Paprastai jie atsiranda sulaukus 2–5 metų ir yra kartu su šiais simptomais:

Staigiai padažnėja kvėpavimas ir pulsas (nuo 80 dūžių per minutę).
Dusulys didėja.
Vaikas nerimauja.
Cianozė pastebimai padidėja iki purpurinio atspalvio.
Yra stiprus silpnumas.
Priepuolis gali sukelti sąmonės netekimą, traukulius, kvėpavimo sustojimą, komą, insultą arba staigią mirtį.

Dėl deguonies trūkumo vaikai, turintys apsigimimų, atsilieka raidoje, prasčiau įvaldo įvairius įgūdžius (nelaiko už galvos ir pan.), dažnai serga.

Diagnostika

Laikui bėgant pacientams atsiranda būdingų išorinių požymių, pagal kuriuos galima nustatyti pirminę diagnozę:

būdingiausias rodiklis – akrocianozė (periferinių dalių – rankų, pėdų, ausų galiukų, pirštų, nosies, o vėliau ir viso kūno cianozė);
pirštų galiukų sustorėjimas „būgnelių“ pavidalu ir nagų deformacija „laikrodžio akinių“ pavidalu (išgaubtas, apvalus);
fizinio vystymosi atsilikimas, svorio kritimas;
suplota krūtinė (rečiau atsiranda krūtinės kupra).

Klausantis širdies, aptinkamas šiurkštus „zvimbimas“ arba „skabymas“.

Fallot tetrada vaikams patvirtinama aparatūros metodais:

Ultragarsas, kuriuo nustatomas širdies kamerų dydžio pokytis (dešiniojo skilvelio išsiplėtimas).
EKG fiksuojama nepilna Hiso pluošto laidžiųjų kojų (dešinėje) blokada ir dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija (padidėjimas, sustorėjimas).
Rentgenografijos pagalba užfiksuojamas būdingas plaučių raštas (dėl kraujo tiekimo trūkumo jie atrodo permatomi) ir širdies (padidėjęs dydis ir forma bato ar bato pavidalu, su pakelta viršutine dalimi). širdis).
Doplerografija leidžia nustatyti kraujo tekėjimo kryptį ir kraujagyslių skersmenį.

Bendrame kraujo tyrime (vietoj normos) - padvigubintas raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) skaičius. Taip yra dėl to, kad organizmas bando kompensuoti deguonies trūkumą, daugindamas ląstelių, kurios gali patenkinti šį poreikį.

Gydymo metodai

Išgydyti patologiją visiškai neįmanoma:

30% pažeidimų derinami su kitomis įgimtomis anomalijomis, o tai apsunkina prognozę ir gydymą;
65% hemodinamikos sutrikimų (kraujo tekėjimo) būna tokie ryškūs, kad chirurginis gydymas kurį laiką pagerina paciento būklę, pailgina laikotarpį ir pagerina gyvenimo kokybę, tačiau patologija palaipsniui progresuoja, todėl išsivysto lėtinis širdies nepakankamumas.

Kaip gydymo metodai naudojami:

Vaistų terapija (skubi pagalba esant cianoziniams priepuoliams).
Paliatyvi intervencija (pasiruošimas radikaliai operacijai, laikinas kritinių hemodinamikos sutrikimų pašalinimas).
Radikali korekcija (tarpskilvelinės pertvaros atstatymas, aortos angos perkėlimas, plaučių arterijos stenozės išplėtimas ir kt.).

Gyvenimo trukmė ir tolesnė prognozė visiškai priklauso nuo to, kaip laiku buvo atlikta chirurginė operacija.

Vaistų terapija

Vaistų terapija naudojama kaip neatidėliotina cianozės priepuolio atveju:

deguonies inhaliacijos naudojamos audinių ir kraujo prisotinimui deguonimi atkurti;
natrio bikarbonato tirpalas skiriamas acidozei (medžiagų apykaitos produktų kaupimuisi) palengvinti;
kvėpavimo procesui palengvinti naudokite bronchų ir antispazminius vaistus (eufiliną);
siekiant išvengti šoko dėl sutrikusios dujų apykaitos, sukibimo (eritrocitų sulipimo) ir kraujo krešulių susidarymo, į veną leidžiamas plazmos pakaitalo tirpalas (reopoligliucinas).

Prasidėjus priepuoliams, pablogėja vaiko prognozė, artimiausiu metu reikalinga chirurginė defekto korekcija.

Laikinas hemodinamikos sutrikimų pašalinimas

Iškart po gimimo arba ankstyvame amžiuje taikomi laikini korekcijos arba paliatyvūs metodai, tai apima įvairių anastomozių (jungčių, takų) tarp kraujagyslių sukūrimą.

Neišreikšta plaučių arterijos stenozė (sklidimo uždarymas iki 50 proc.) pašalinama taikant kateterinę balioninę vulvoplastiką (galiukas su balionu gale kateteriu per kraujagysles atvedamas į norimą angą ir kelis kartus išpučiamas , plečiant spindį).

Pilnas veikimas

Optimalus pilnavertės chirurginės operacijos laikas, siekiant pašalinti Fallot tetradą, yra iki 3 metų. Pasibaigus šiam laikotarpiui, nuspėti tolesnę vaiko raidą ir gyvenimą darosi vis sunkiau: širdies nepakankamumo, smegenų išemijos ir organizmo audinių deguonies bado simptomai didėja ir didina mirtinų komplikacijų atsiradimo tikimybę.

Operacijos metodas: radikali Fallot įgimto apsigimimo korekcija.

Tikslas: atkurti hemodinamiką ir dujų apykaitą audiniuose ir organuose, pašalinti širdies nepakankamumo ir smegenų išemijos simptomus, pagerinti paciento būklę, gyvenimo kokybę ir prognozę.

Kaip tai atliekama: Kraujagyslių sistema prijungta prie širdies-plaučių aparato, operacijos metu širdis neveikia, vėsinama specialiais tirpalais:

jei reikia, pašalinkite preliminarias paliatyvias anastomozes;
perkelti aortos burną į kairįjį skilvelį;
užklijuoti pleistrą ant tarpskilvelinės pertvaros;
išplėsti plaučių arterijos stenozę, išpjaustant žiedinį fibrozinį žiedą;
išplėsti plaučių arterijos kamieną, taikant išilginį atvartą.

Vaikas, turintis tokį defektą, turi būti operuojamas bet kuriuo atveju, dažniausiai gydymo ir operacijos metodai atliekami pagal individualiai parengtą planą (priklausomai nuo vaiko būklės).

Skubi intervencija reikalinga, jei:

Pasireiškė arba padažnėjo cianoziniai priepuoliai, kurie baigdavosi alpimu, konvulsiniais traukuliais ir sąmonės netekimu.
Padidėję širdies nepakankamumo požymiai (dusulys ramybės būsenoje).
Pastebimai pablogėjo bendra vaiko savijauta ir būklė.
Yra didelis fizinio ir psichinio vystymosi atsilikimas.

Galimos komplikacijos po operacijos

Dažniausios pooperacinės komplikacijos (20%) atvejų gali būti:

dirbtinių anastomozių trombozė;
ūminio širdies nepakankamumo priepuolis;
plaučių hipertenzija (padidėjęs spaudimas plaučių arterijoje);
atrioventrikulinė blokada (sumažėjęs laidumas tarp skilvelių ir prieširdžių);
dešiniojo skilvelio aneurizma (išsikišimas);
įvairios aritmijos.

Atsigavimo prognozė

Fallot tetralogija nėra reta, tai dažna įgimta širdies liga, diagnozuojama 6-5 naujagimiams iš. Tobulėjant šiuolaikinei širdies chirurgijai, patologija nustojo būti nuosprendžiu, tačiau iki galo jos išgydyti vis dar neįmanoma. Daugiau nei 25% naujagimių miršta per pirmąsias gyvenimo savaites nelaukdami operacijos, mažiau nei 5% išgyvena iki 40 metų.

Operacija labai pagerina prognozę: pirmaisiais gyvenimo metais operuotiems vaikams leidžiamas vidutinio sunkumo fizinis aktyvumas, jie yra darbingi ir aktyviai gyvena visuomeniniu gyvenimu (80 proc.). Tačiau ilgainiui hemodinamikos sutrikimai vis tiek sukelia visišką ar dalinę negalią.

Patologiją apsunkina tai, kad 30% ji derinama su kitais intrauteriniais apsigimimais (neužsivėręs Botalijos latakas) ir genetiniais anomalijomis (oligofrenija, įgimtu nykštuku, Dauno sindromu), toks kompleksas pablogina prognozę ir trumpina gyvenimą. paciento.

Pacientai, turintys įgimtą šio tipo ydą, registruojami pas kardiologą visam gyvenimui, jiems po bet kokių chirurginių ar odontologinių procedūrų reikia reguliariai tikrintis ir profilaktiškai tirti infekcinį endokarditą.

Fallot tetralogija yra dažna įgimtos širdies ligos rūšis.

Kaip žinote, yra mėlynos ir baltos spalvos įgimtų vaikų širdies ydų, Tetralogy of Fallot yra viena iš pirmųjų. Tai įgimta anomalija, kuriai reikalinga medicininė priežiūra ir planinis gydymas. Laiku suteikus pagalbą, sveikatos būklę galima sugrąžinti į normalią.

Ligos ypatybės

Širdies patologija, kurią sukelia keturių sutrikimų derinys:

Veninio kraujo išėjimas natūraliais dešiniosios pusės kanalais yra sunkus dėl vieno iš stenozės variantų:
- plaučių kamienas,
- vožtuvas,
- dėl plaučių arterijos šakų,
- įvairių šių pažeidimų derinių.
Nukrypimas nuo teisingos aortos vietos, dėl kurios susidaro situacija, kai kraujas patenka iš abiejų skilvelių.
Patologinis pertvaros struktūros pažeidimas tarp skilvelių.
Dėl sunkaus kraujo išėjimo iš dešinės pusės skilvelio jis gali sukelti destruktyvius pokyčius.

Liga yra širdies ligos rūšis. Reiškia įgimtą anomaliją. Kiekvienas iš keturių širdies struktūros gedimų turi daugybę galimybių, nes patologija pasireiškė konkrečiu atveju.

Pirmieji trys taškai yra pirminiai įgimti sutrikimai. Ketvirtojo punkto tema atsiranda kaip pirminių sutrikimų poveikio širdies sveikatai pasekmė.

Vaikas, būdamas įsčiose, jei serga šia širdies liga, nepatiria su ja susijusių sunkumų. Diskomfortas atsiranda po gimimo. Dažnai šie vaikai turi melsvą odos spalvą.

Prasta sveikata neleidžia jam būti judriam. Ankstyvame amžiuje didžiausias kūdikių mirtingumo procentas nuo šios patologijos. Remiantis statistika, 25% sergančių vaikų, jei neoperuojama, miršta nesulaukę vienerių metų. Likusieji gali patirti vystymosi vėlavimą tiek fiziškai, tiek protiškai. Antraisiais gyvenimo metais latakas arterijoje gali užsidaryti.

Jei iki to laiko organizmas nespėjo prisitaikyti prie situacijos ir nesukūrė užstato cirkuliacijos (aplenkimo kelių), gyvybei kyla pavojus. Rekomenduojama operacija.

Būna atvejų, kai organizme yra mechanizmų, kurie kompensuoja ligą ir todėl gyvena iki pilnametystės. Tai:

dešiniojo skilvelio raumenys prisitaiko prie situacijos per hipertrofiją,
kraujagyslėse susidaro kraujotakos aplinkkelis - kolateralinė cirkuliacija,
deguonies trūkumą papildo eritrocitozė, dėl to kyla kraujo krešulių rizika.

Išsamiau apie tokios ydos, kaip Fallot tetralogija, ypatybes, žinomo televizijos laidų vedėjo vaizdo klipas papasakos:

Formos ir klasifikacija

Defektas pasireiškia per tris ligos eigos fazes.

Tai pastebima ankstyvame amžiuje: nuo gimimo iki šešių mėnesių. Gali būti būsena, kai reikšmingų nukrypimų nuo normos nepastebima.
Traukulių atsiradimas, apibūdinamas kaip dusulys – cianozė. Šiuo atžvilgiu yra komplikacijų su smegenimis ir galimos kritinės situacijos su mirtimi.
Kūnas prisitaiko prie patologijos, suaugusiųjų periodo slenksčio.

Liga klasifikuojama pagal keturis taškus. Išreiškia įgimtą dešiniojo skilvelio šalinimo takų anomalijos pobūdį.

Anomalija išreiškiama nepakankamu arterinio kamieno plaučių kūgio formavimu. Jis sutrumpinamas ir susiaurinamas.

hipertrofinis

Pažeidimas išreiškiamas pertvaros vietos nuokrypiu į kairę ir į priekį. Jis gali būti žemas. Proksimaliniame pertvaros segmente yra hipertrofinių pokyčių. Dešinės pusės išleidimo angos srityje susiaurėjimas.

Embriologinis

Pertvara yra žemai arba stebimas jos poslinkis į kairę ir į priekį. Didžiausias susiaurėjimas patenka į ribinį žiedą.

Daugiakomponentė

Anatomiškai patologija išreiškiama tuo, kad pertvara yra žymiai pailgėjusi. Gali būti, kad moderatoriaus grandis turi didelį iškrovimą.

Kraujo judėjimo ypatybės, susijusios su slėgio skirtumu įvairiose srityse, suskirstykite Fallot tetradą pagal klinikines ir anatomines ypatybes į tris formas:

cianotiškas,
nenormalus plaučių arterijos angos užsikimšimas,
cianotinė forma, yra įvairaus laipsnio arterijos burnos susiaurėjimas.

Fallot tetrados schema-nuotrauka

Priežastys

Patologija susidaro pirmaisiais ar antraisiais vaisiaus vystymosi mėnesiais ir yra širdies struktūros defektų rezultatas.

besilaukiančios motinos vaistų vartojimas,
kenksmingų cheminių medžiagų poveikis,
nepalankių aplinkos veiksnių buvimas,
jei nėščia moteris sirgo infekcinėmis ligomis, ypač ankstyvoje nėštumo stadijoje;
vartoti narkotikus, alkoholį;
genetinis polinkis.

Simptomai

Vienas dažniausių šios ligos požymių – melsva odos spalva. Spalvos intensyvumas priklauso nuo to, kiek kraujas, patenkantis į arterijos dugną, turi galimybę praturtėti deguonimi.Dviejų skilvelių kraujas susimaišo dėl sienelės patologijos arba dėl neteisingos plaučių kraujagyslės padėties. arterinis kraujas išeikvotas ir oda pamėlynuoja. Esant bet kokiam net nedideliam fiziniam krūviui, padidėja cianozė.
Dusulys atsiranda ankstyvame amžiuje arba kitose ligos vystymosi stadijose. Menkiausi fiziniai judesiai, veiksmai didina dusulį. Pacientas jaučia jėgų praradimą.
Padėtyje – pritūpus, ateina šioks toks palengvėjimas.
Prie dusulio pridedamas galvos svaigimas, tachikardija.
Patologija sukelia sunkų pasireiškimą: dusulį-cianotinius traukulius. Paprastai jie pirmą kartą pasirodo nuo dvejų iki penkerių metų. Ištinka krizė su padidėjusiu dusuliu, pamėlsta oda, galimi traukuliai ir sąmonės netekimas.
Vaikai turi silpną imunitetą infekcinėms ligoms.
Vaikai dažnai būna nepakankamai fiziškai ir protiškai išsivystę.
Suaugę pacientai, sergantys šia patologija, gali susirgti plaučių tuberkulioze.

Kaip atrodo Fallot tetralogija, galite pamatyti šiame vaizdo įraše:

Diagnostika

Liga pirmiausia nustatoma remiantis anamneze: matomų nukrypimų nuo normos, susijusių su individualiomis paciento savybėmis, analizė:
- cianozė,
- paskutinių pirštų falangų formos pasikeitimas, jų sustorėjimas; nagai įgauna "laikrodžio akinių" formą;
- kartais yra krūtinės ląstos deformacija,
- būdingi triukšmai nustatomi klausantis.
Širdies ultragarso pagalba galite pamatyti Fallot tetradai būdingus anatominius ypatumus.
EKG suteikia informacijos apie ritminį miokardo būklės modelį, nukrypimų nuo ašies buvimą.
Fonokardiografija suteiks išsamią informaciją apie ritmo sutrikimus ir širdies ūžesius.
Organo MRT labai detaliai parodys struktūrinius sutrikimus.
Aortografija išaiškins informaciją, ar nėra plaučių arterijos pažeidimų, ar organizmas padarė apvažiavimus kraujotakai.
Rentgeno nuotrauka parodys širdies formą, plaučių raštą – kiek jis išsekęs.
Zonduojant galima nustatyti, ar tarp skilvelių yra pranešimas, slėgio lygį juose.

Skaitykite toliau, kad sužinotumėte daugiau apie tai, kaip Fallot tetrada gydoma naujagimiams.

Gydymas

Defektas – tai anatominės struktūros defektų visuma. Pagrindinis gydymo metodas yra įvairaus laipsnio korekcija operacijos pagalba.

Falloto defekto tetralogijos schema

Gydomasis

Jei per šį laikotarpį operacija nenumatyta, būklei palengvinti dusulio-cianozės priepuolių metu, teikiama gydomoji pagalba – sudrėkintu oru įkvėpus.

Medicinos

Jei atsiranda traukulių, tada, norėdami pagerinti bendrą būklę, jie imasi vaistų. Į veną skiriama:

Chirurginis

Yra dviejų tipų skubi pagalba. Intervencijos metodo pasirinkimas priklauso nuo amžiaus, nenormalių nukrypimų sudėtingumo.

Naujagimiams ir pirmųjų gyvenimo metų vaikams, jei dėl jų būklės reikalinga greita pagalba, taikomos paliatyvios operacijos, kurios leidžia pacientui laukti reikiamo laiko radikalesnės intervencijos. Mažame rate pasiekiama didesnė kraujotaka.Šis operacijos tipas apima didelę metodų grupę, kuri apima įvairias korekcines intervencijas. Specialios technikos pagalba jie atlieka įvairaus pobūdžio manevravimą ir kliūčių šalinimą.
Veiksmai paruošia pacientą antrajam operacijos etapui. Jie atliekami atvira širdimi ir išsprendžia maksimaliai įmanomo konstrukcinių defektų ištaisymo plastikų pagalba problemą.

Yra keletas niuansų, susijusių su anestezija Fallot tetrada. Dėl to, kad tokio tipo defektai sukuria prielaidas hipertenzijai, į anestezijos taktiką įtraukiamas ir parengiamasis laikotarpis prieš operaciją. Specialistas skiria vaistus, kurie gali užkirsti kelią nekontroliuojamam slėgio padidėjimui operacijos metu. Po to turėtumėte ir toliau stebėti šia kryptimi.

O dabar išsiaiškinkime, ką daryti, kad negirdėtų apie Fallot tetralogijos diagnozę.

Ligos prevencija

Kruopštus požiūris į savo sveikatą pašalins daugybę veiksnių, kurie sukelia nenormalų Fallot tetralogijos vystymąsi vaisiui.

vengti vietų, kuriose yra jonizuojančiosios spinduliuotės,
nesilieskite su kenksmingomis cheminėmis medžiagomis,
nevartoti alkoholio
imtis atsargumo priemonių bendraudami su užsikrėtusiais pacientais,
laikykitės higienos taisyklių, kad apsisaugotumėte nuo galimo užsikrėtimo ligomis;
Nerūkyti,
planuoti nėštumą, dieną prieš bendrauti su genetikais ir kitais specialistais.

Komplikacijos

Patologija, jei neatliksite planinio gydymo, gali sukelti nepageidaujamų pasekmių:

O dabar sužinokime apie prognozę po Fallot tetralogijos operacijos.

Prognozė

Ankstyvame amžiuje su chirurgine intervencija mirtina baigtis yra ne daugiau kaip penki procentai. Šis metodas leidžia pacientui gyventi visavertį gyvenimą.

Nemalonūs simptomai išnyksta: dusulys, cianozė, kraujas normalizuoja jo sudėtį. O be operacijos pacientai, kuriems nustatyta tokia diagnozė, išgyvena iki keturiasdešimties metų, tik dvidešimtoji sergančiųjų.

Apie tai, kaip Fallot tetrada pasireiškia nėštumo metu, mes pasakysime toliau.

Liga nėštumo metu

Jei nešiodama vaisius moteris, serganti Fallot tetrada, anksčiau nesikoregavo naudodama operaciją, nėštumo metu jos būklė blogėja. Ekspertai leidžia atlikti paliatyviąją chirurgiją nėštumo metu, tačiau ši priemonė duoda rezultatą, kai gimsta gyvi vaikai, iš kurių dauguma yra neišnešioti naujagimiai. Tokiems pacientams teisingiau laiku ištaisyti būklę ir nepalikti situacijos nėštumo metu.

Perinatalinio vaisiaus gyvenimo metu ultragarsu galima aptikti jo struktūrinius defektus, kurie sudaro Fallot tetradą. Per šį laikotarpį pažeidimai nesukelia vaikui didelio diskomforto.

Specialistai gali numatyti, kokios pagalbos jam prireiks gimus, kada geriau atlikti korekciją. Po gimimo vaikas įgauna cianotišką odos spalvą.

Tai gali atsitikti vėliau. Lengvais atvejais oda turi melsvą atspalvį arba visai nėra cianozės.

Skiepai vaikui

Klausimai taip pat kelia galimybę būti paskiepyti Tetralogy of Fallot. Sprendimą, ar skiepyti vaiką, priima specialistai, remdamiesi informacija apie paciento būklę, jo asmenines savybes.

Ar jie suteikia negalią naudojant „Tetralogy of Fallot“?

Remiantis paciento apžiūros medžiaga, atliekama medicininė ir socialinė ekspertizė. Dėl to nustatomas paciento būklės sunkumas ir priimamas sprendimas dėl neįgalumo nustatymo.

Šis vaizdo įrašas papasakos daugiau apie Fallot tetradą ir kitus kūdikių širdies defektus:

Fallo tetralogija

Tetralogija Fallot reiškia tokius defektus, kuriuose cianozė gali pasireikšti palaipsniui. Kartais tai vos pastebima, o tik hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių rodikliai gali rodyti nuolatinį arterinio kraujo neprisotinimą deguonimi (yra net terminas „blyški tetrada“), tačiau tai nekeičia paties defekto anatominės esmės. .

Pagal apibrėžimą („tetradas“ reiškia „keturi“), šis defektas turi keturis normalios širdies struktūros pažeidimus.

Ir, galiausiai, ketvirtas – reikšmingas visų dešiniojo skilvelio raumenų, visos jo sienelės sustorėjimas, kelis kartus didesnis už normalų storį.

Kas vyksta širdyje, kuriai gamta paskyrė tokią sunkią užduotį? Kaip aprūpinti naujagimio kūną deguonimi? Juk tu turi su tuo susitaikyti!

Iš karto po gimimo kūdikis atrodo normaliai, tačiau po kelių dienų galima pastebėti jo nerimą, dusulį nuo menkiausio krūvio, iš kurių pagrindinis dabar yra čiulpimas.

Kokie yra Fallot tetrados chirurginio gydymo metodai?

Anastomozė tarp sisteminių ir plaučių ratų

Šios operacijos metu sukuriama anastomozė – dirbtinis šuntas, t.y. ryšys tarp kraujotakos ratų, kuris iš tikrųjų yra naujas arterinis latakas (vietoj natūraliai užsidariusio). Sujungus vieną iš sisteminės kraujotakos kraujagyslių prie plaučių arterijos, per plaučius prasiskverbs „mėlynas“, „pusiau veninis“ kraujas, per mažai prisotintas deguonies, o deguonies kiekis jame žymiai padidės. Ši operacija yra uždara, nereikalauja dirbtinės kraujotakos ir yra labai gerai išvystyta net ir mažiausiems vaikams.

Šiandien ji atliekama siuvant trumpą sintetinį vamzdelį tarp poraktinės arterijos pradinės ir plaučių arterijos. Vamzdžio skersmuo 3–5 mm, ilgis 2–3 cm.

Koks gydymo būdas bus pasirinktas, priklauso nuo konkrečios situacijos – nuo defekto anatomijos ir nuo vaiko būklės. Todėl čia galime apsiriboti patarimais.

Pacientai

Atsiliepimas

Vienas iš sunkiausių mėlynojo tipo vaikų įgimtų širdies ydų yra Fallot tetralogija. Ši anomalija tampa dažna kūdikio mirties priežastimi arba gerokai sutrumpina jo gyvenimą. Vidutiniškai vaikai, turintys neoperuotą Fallot tetradą, gyvena tik iki 12-15 metų, o iki 40 metų išlieka mažiau nei 5% pacientų. Sergant tokia širdies liga, vaikas gali atsilikti fiziniame ar protiniame išsivystyme. O tokių ligonių mirties priežastis – išeminis insultas, išprovokuotas kraujagyslių trombozės, arba smegenų abscesas.

Fallot tetralogija reiškia sudėtingus įgimtus širdies defektus ir yra kartu su šiais keturiais būdingais morfologiniais požymiais: platus skilvelio pertvaros defektas, dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozė (šviesos susiaurėjimas), nenatūrali aortos vieta ir miokardo hipertrofija. dešiniojo skilvelio sienelių. Ši širdies vystymosi anomalija buvo pavadinta prancūzų patologo E.L.A. Fallot, kuris pirmą kartą išsamiai aprašė jo anatomines ir morfologines charakteristikas 1888 m.

Fallot tetrados simptomų sunkumas ir pobūdis priklauso nuo daugelio morfologinių požymių, būdingų kiekvienu konkrečiu klinikiniu atveju, o tokio defekto sunkumas nustatomas pagal dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto, plaučių arterijos angos ir stenozės matmenis. širdies skilvelių pertvaros defekto dydis. Kuo didesnis šių anatominių anomalijų laipsnis, tuo sunkesnės klinikinės apraiškos ir defekto eiga.

Visiems vaikams, sergantiems Fallot tetralogija, taikomas širdies chirurginis gydymas, kurį daugeliu atvejų gali sudaryti daugiau nei viena operacija. Paprastai viena iš šių intervencijų yra paliatyvi, o antroji – radikali chirurginė esamų anomalijų korekcija.

Šiame straipsnyje mes supažindinsime jus su galimomis vaikų Fallot tetrados priežastimis, formomis, simptomais, diagnostikos metodais ir chirurgine korekcija. Ši informacija padės suprasti šios anomalijos pavojų ir esmę, taip pat galėsite užduoti savo gydytojui visus iškilusius klausimus.

Priežastys

Kai kurios virusinės infekcijos, kurias nėščia moteris patiria daugiausia pirmąjį trimestrą, gali sukelti įgimtą vaisiaus širdies ligą.

Anatominiai širdies struktūros sutrikimai vaisiui formuojasi 2-8 embriogenezės savaitę. Normalios kardiogenezės pasikeitimo priežastys gali būti nėščios moters organizmą veikiantys veiksniai, sukeliantys kitų įgimtų apsigimimų vystymąsi:

tam tikrų vaistų vartojimas;
paveldimumas;
perkeltos infekcijos;
blogi įpročiai;
darbas pavojingose pramonės šakose;
nepalanki ekologija;
sunkios lėtinės ligos.

Dažnai Fallot tetrada lydi tokią įgimtą patologiją kaip Amsterdamo nykštukų sindromas.

Fallot tetrada susidaro taip:

dėl netinkamo arterinio kūgio sukimosi aortos vožtuvas pasislenka į dešinę nuo plaučių vožtuvo;
aorta yra virš širdies skilvelių pertvaros;
dėl „raitelio aortos“ plaučių kamienas pasislenka, pailgėja ir susiaurėja;
dėl arterinio kūgio sukimosi jo pertvara nesusijungia su skilvelių pertvara ir joje susidaro defektas, dėl kurio vėliau plečiasi ši širdies kamera.

Veislės

Atsižvelgiant į dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozės pobūdį, išskiriami keturi Fallot tetralogijos tipai:

embriologinis - obstrukcija atsiranda dėl neteisingos kūginės pertvaros padėties žemyn ir (arba) į priekį ir į kairę, plaučių vožtuvo pluoštinis žiedas beveik nekinta arba yra vidutiniškai hipoplastiškas, o maksimalaus susiaurėjimo plotas sutampa su ribojančio raumenų žiedo lygiu;
hipertrofinė - obstrukciją sukelia ne tik kūginės pertvaros poslinkis žemyn ir (arba) į priekį ir į kairę, bet ir dėl stiprios jos proksimalinės dalies hipotrofijos, o maksimalaus susiaurėjimo plotas sutampa su ribojantis raumenų žiedas ir dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto anga;
kanalėlių - obstrukciją išprovokuoja netolygus bendros arterijos kamieno pasiskirstymas ir dėl to sutrumpėja, susiaurėja ir hipoplastiškas plaučių kūgis (esant tokiam defektui, gali būti plaučių vožtuvo stenozė ir žiedinio fibrozinio audinio hipoplazija);
daugiakomponentė - obstrukciją sukelia didelis moderatoriaus laido pertvaros-ribinės trabekulės iškrovimas arba per didelis kūginės pertvaros pailgėjimas.

Atsižvelgiant į kraujotakos sutrikimų ypatybes, Fallot tetrada gali pasireikšti šiomis formomis:

su plaučių arterijos burnos atrezija (nenormaliu persidengimu);
su cianoze ir įvairaus laipsnio plaučių arterijos burnos susiaurėjimu;
be cianozės.

Hemodinamikos sutrikimai

Fallot tetralogijos cirkuliacija keičiasi dėl dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozės ir pertvaros dalies tarp skilvelių nebuvimo. Tokių pažeidimų sunkumą lemia defektų dydis.

Esant ženkliai susiaurėjus plaučių arterijai ir esant dideliam skilvelio pertvaros defektui, į plaučių lovą patenka mažiau kraujo, o į aortą – daugiau. Dėl šio proceso arterinis kraujas nepakankamai prisotinamas deguonimi ir pasireiškia cianoze. Didelis pertvaros defektas sukelia slėgio rodiklių palyginimą abiejuose širdies skilveliuose, o visiškai užsikimšus plaučių arterijos angą iš aortos, kraujas patenka į plaučių kraujotaką per arterinį lataką ar kitais apėjimo keliais.

Vidutiniškai susiaurėjus plaučių arterijai, kraujo manevravimas dėl didelio periferinio pasipriešinimo vyksta iš kairės į dešinę ir cianozė nepasireiškia. Tačiau laikui bėgant, dėl stenozės progresavimo, kraujotaka tampa kryžminė, o tada į dešinę į kairę. Dėl to pacientui atsiranda mėlynumas.

Simptomai

Prieš gimstant Fallot tetradai, ji niekaip nepasireiškia, o ateityje jos simptomų sunkumas priklausys nuo anatominių anomalijų dydžio ir pobūdžio.

Pagrindinis pirmasis Fallot tetrados požymis yra cianozė ir, priklausomai nuo jos atsiradimo laiko, yra penkios klinikinės šios širdies ligos formos:

ankstyva cianozė - cianozė pasireiškia per pirmuosius du ar tris vaiko gyvenimo mėnesius;
klasikinis - pirmą kartą cianozė pasireiškia 2-3 metus;
sunkus - defektą lydi cianotinių krizių atsiradimas;
vėlyvoji cianozė - pirmą kartą cianozė pasireiškia 6-10 metų;
acianotinė – cianozė neatsiranda.

Esant sunkioms defekto formoms, cianozė pirmą kartą pasireiškia 2-3 mėnesius ir maksimaliai pasireiškia pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Pamėlyna oda ir dusulys atsiranda po bet kokios fizinės veiklos: maitinimo, persirengimo, verkimo, perkaitimo, įsitempimo, žaidimo lauke, vaikščiojimo ir pan. Vaikas jaučia silpnumą, svaigsta galva, padažnėja pulsas. Pradėję vaikščioti, norėdami palengvinti šią būklę, tokie vaikai dažnai pritūpia, nes tokioje pozoje pagerėja jų savijauta.

Esant sunkioms defekto formoms, vaikui iki 2–5 metų gali pasireikšti cianotinės krizės. Jie atsiranda staiga ir pasireiškia šiais simptomais:

bendras nerimas;
dusulys;
padidėjęs cianozės pasireiškimas;
stiprus silpnumas;
padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
sąmonės netekimas.

Laikui bėgant tokių krizių atsiranda vis dažniau. Sunkiais atvejais tokie priepuoliai gali baigtis hipoksine koma, kvėpavimo sustojimu ir traukuliais.

Fallot tetrada sergantys vaikai dažnai serga ūmiomis kvėpavimo takų virusinėmis infekcijomis, įvairiomis uždegiminėmis viršutinių kvėpavimo takų ligomis, plaučių uždegimu. Dažnai jie yra adinamiški ir atsilieka, o tokių nukrypimų laipsnis priklauso nuo cianozės sunkumo.

Vyresniame amžiuje vaikai patiria pirštų ir nagų plokštelių deformaciją „būgnelių“ ir „laikrodžio akinių“ pavidalu.

Acianotinės Fallot tetrados formos vaikai paprastai retai pritūpia, gerai vystosi ir ankstyvos vaikystės laikotarpį išgyvena be problemų. Po to jiems reguliariai atliekamos radikalios širdies operacijos (dažniausiai 5-8 metų amžiaus).

Tiriant vaiką su Fallot tetrada ir klausantis širdies tonų, atskleidžiama:

širdies kupra (ne visada);
šiurkštus sistolinis ūžesys kairėje nuo krūtinkaulio II-III tarpšonkaulinėje erdvėje;
susilpnėjęs II tonas plaučių arterijos projekcijoje.

Diagnostika

Gydytojas gali įtarti vaiko Fallot tetralogiją, radęs jam melsvus odos sluoksnius kartu su kitomis svarbiomis klinikinėmis apraiškomis (dusuliu, nuovargiu ir kt.).

Gydytojas gali įtarti Fallot tetrados buvimą vaikui dėl odos cianozės, polinkio pritūpti ir būdingų širdies ūžesių.

Siekiant patikslinti diagnozę ir gauti išsamų klinikinį šios įgimtos anomalijos vaizdą, skiriami šie tyrimai:

krūtinės ląstos rentgenograma - vidutiniškai padidėjęs širdies dydis, neryškus plaučių raštas, bato formos širdis;
EKG - širdies elektrinės ašies nuokrypis į dešinę, dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymiai, nepilna Hiso pluošto dešinės kojos blokada;
fonokardiografija - tipiškas triukšmo ir širdies garsų pokyčių vaizdas;
Echo-KG - plaučių arterijos stenozė, skilvelio pertvaros defektas, netipinė aortos vieta, dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija;
širdies kamerų kateterizavimas - padidėjęs slėgis dešiniajame skilvelyje, ryšys tarp skilvelių per esamą defektą, mažas arterinio kraujo deguonis;
plaučių arteriografija ir aortografija - kolateralinės kraujotakos buvimas, plaučių arterijos stenozė, atviras arterinis latakas.

Esant poreikiui, vaiko apžiūra gali būti papildyta MRT ir širdies MSCT, selektyviąja koronarografija ir ventrikulografija.

Gydymas

Parodyta, kad visiems vaikams, kuriems nustatyta Fallot tetralogija, atliekama chirurginė defekto korekcija. Širdies chirurgijos metodas ir jo įgyvendinimo laikas priklauso nuo anomalijos anatominio varianto, jos apraiškų sunkumo ir paciento amžiaus.

Prieš operaciją vaikams rekomenduojamas tausojantis režimas ir gydymas vaistais, kuriais siekiama sustabdyti cianozines krizes. Tam skiriamos Eufillin, Reopoliglyukin, Gliukozės ir natrio bikarbonato tirpalų infuzijos į veną. Deguonies trūkumui kompensuoti atliekama deguonies terapija.

Jei medicininė korekcija neveiksminga, nurodoma skubi aortopulmoninio šuntavimo operacija. Tokios anastaminio tipo paliatyvios intervencijos apima:

kylančiosios aortos ir dešiniosios plaučių arterijos intraperikardo anastomozė;
poraktinės-plaučių anastomozės įvedimas Blalock-Taussig;
anastomozė tarp besileidžiančios aortos ir kairiosios plaučių arterijos;
centrinės aortos-plaučių anastomozės įdėjimas protezu iš biologinės ar sintetinės medžiagos ir kt.

Siekiant sumažinti arterinės hipoksemijos apraiškas, gali būti atliekamos šios operacijos:

baliono vožtuvų plastika;
atvira infundibuloplastika.

Radikalios korekcinės Fallot tetralogijos operacijos dažniausiai atliekamos sulaukus 6 mėnesių arba iki 3 metų, o anticianotine forma – 5-8 metų amžiaus. Tokių intervencijų metu pašalinama dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozė ir pertvaros defektas tarp širdies skilvelių.

Tinkamai atlikus širdies chirurgines korekcijas, hemodinamika stabilizuojasi ir visi Fallot tetrados simptomai pašalinami. Šešis mėnesius po operacijos vaikams rekomenduojama lankytis pas kardiochirurgą ir kardiologą, atsisakyti lankyti darželį ar mokyklą, tausojantį režimą su ribotu fiziniu aktyvumu, endokardito profilaktika antibiotikais prieš dantų ir chirurgines procedūras, ir vartoti gydytojo paskirtus vaistus.

Laikui bėgant operuotų pacientų kraujotaka visiškai stabilizuojasi, vaistai atšaukiami, tačiau kardiologo stebėjimas išlieka aktualus. Atsižvelgiant į Fallot tetrados anatominį sunkumą ir širdies chirurginės korekcijos sunkumą, tokiems vaikams rekomenduojama ateityje visada riboti fizinį aktyvumą. Renkantis profesiją, reikia atsižvelgti į šį veiksnį.

Laiku atliktos radikalios Fallot tetrados korekcijos operacijos dažniausiai duoda gerą prognozę, pacientai gerai socialiai adaptuojasi, tampa darbingi ir paprastai ištveria savo būklei tinkamą fizinį krūvį. Kai tokios intervencijos atliekamos vėlesniame amžiuje, ilgalaikiai rezultatai pablogėja.

Tetralogija Fallot yra pavojinga ir sudėtinga įgimta širdies liga, o nustačius tokią anomaliją, vaiko tėvai visada turėtų suprasti, kad tik laiku atlikta širdies operacija gali išgelbėti kūdikio sveikatą ir gyvybę. Esant sunkioms formoms, tenka atlikti dvi operacijas – paliatyviąją ir radikaliai korekcinę. Laiku pradėjus chirurginį gydymą, išgyvenimo prognozė tampa palanki, o vaikai gali gyventi įprastą gyvenimą, tačiau su tam tikru fizinio aktyvumo apribojimu.

Pirmasis kanalas, programa "Live is great!" su Elena Malysheva, rubrikoje „Apie mediciną“ pokalbis apie Fallo tetradą (žr. nuo 32:35 min.):

Žiūrėkite šį vaizdo įrašą „YouTube“.

Paprastasis arterinis trumpelis: kas tai yra, požymiai, gydymo principai Paprastasis truncus arteriosus (OCA) reiškia sudėtingus įgimtus širdies ir kraujagyslių apsigimimus, kai iš širdies išeina tik vienintelis, o ne ...

Sudėtingiausią širdies operaciją Krasnojarsko chirurgai atliko vienerių metų vaikui... Viename iš Krasnojarsko krašto vaikų globos namų auginamam berniukui medikai nustatė sunkią įgimtą širdies ligą. Reb…

Nėštumas ir mitralinio vožtuvo stenozė Nėštumo metu širdis perneša daugiau kraujo, nes esant tokiai būklei, moters cirkuliuojančio kraujo tūris padidėja 3 ...

Mitralinio vožtuvo prolapsas: simptomai, gydymas ir prognozė Mitralinio vožtuvo prolapsas (MVP) – tai mitralinio vožtuvo prolapsas nuslūgęs kairiojo prieširdžio link kairiojo skilvelio susitraukimo metu. Duomenys…

Fallo tetralogija po operacijos. Fallo tetralogija, kiek jie gyvena po operacijos

Širdies ligų tetralogijos Fallot gydymas

Fallo tetralogija

Kas yra Fallo tetralogija? Prognozė ir gydymas.

Fallot tetrados priežastys

Fallot tetrados simptomai

Fallot tetralogijos gydymas

Fallot tetrados numatymas

Fallot tetrados diagnozė

Indikacijos operacijai

Fallot tetralogijos operacijos esmė

Prognozė po operacijos

Ar yra Fallot tetralogija po operacijos?

Fallo tetralogija

Anastomozė tarp sisteminių ir plaučių ratų

Pacientai

Atsiliepimas

Tetralogija Fallot prognozė

Fallot įgimtos širdies ligos tetralogija

Širdies ligų tetralogijos Fallot gydymas

Fallo tetralogija

Kas yra Fallo tetralogija? Prognozė ir gydymas.

Fallot tetrados priežastys

Fallot tetrados simptomai

Fallot tetralogijos gydymas

Fallot tetrados numatymas

Greiti rezultatai

Ilgalaikiai rezultatai

Skilvelinės aritmijos ir staigi mirtis

Gyvenimo kokybė

Neįprastos komplikacijos

Išvaizdos priežastys

Patologijos simptomai

Diagnostika

Gydymo metodai

Vaistų terapija

Laikinas hemodinamikos sutrikimų pašalinimas

Pilnas veikimas

Galimos komplikacijos po operacijos

Atsigavimo prognozė

Fallot tetralogija yra dažna įgimtos širdies ligos rūšis.

Ligos ypatybės

Formos ir klasifikacija

Priežastys

Simptomai

Diagnostika

Gydymas

Gydomasis

Medicinos

Chirurginis

Ligos prevencija

Komplikacijos

Prognozė

Liga nėštumo metu

Skiepai vaikui

Ar jie suteikia negalią naudojant „Tetralogy of Fallot“?

Fallo tetralogija

Anastomozė tarp sisteminių ir plaučių ratų

Pacientai

Atsiliepimas

Priežastys

Veislės

Hemodinamikos sutrikimai

Simptomai

Diagnostika

Gydymas

Naujausias

Tai reikia žinoti