Įgimtas suomių tipo nefrozinis sindromas vaikams. įgimtas nefrozinis sindromas

Vaikų nefrozinis sindromas yra rimta patologija, kuri gali būti aptikta vaikams net kūdikystėje. Šiam negalavimui būdinga apibendrinta edemos forma (išplitusi visame kūne, o ne tik atskirose jo srityse), proteinurija, hiperlipidemija. Šios ligos pagrindas yra inkstų patologija. Norint laiku pastebėti pirmuosius nefrozinio sindromo simptomus kūdikiui, reikia kuo daugiau žinoti apie šią ligą.

Provokuojantys veiksniai

Atsižvelgiant į priežastis, provokuojančias nefrozinį sindromą, išskiriamos kelios jo atmainos, kiekvienai formai taikomas skirtingas gydymo metodas. Yra tokie pagrindiniai tipai:

1. antrinis sindromas. Tai yra įvairių sisteminių vaiko ligų šalutinis poveikis. Pavyzdžiui, tai raudonoji vilkligė, inkstų patologijos, cukrinis diabetas, kraujotakos sistemos problemos, virusiniai kepenų pažeidimai, onkologinės ligos. Prognozė, ligos eiga ir tokio nefrozinio sindromo gydymo parinkimas priklauso nuo ligos sunkumo ir klinikinio vaizdo sunkumo.
2. Įgimtas ir paveldimas sindromas. Įgimtas nefrozinis sindromas greitai pasireiškia kūdikiams po gimimo. Ši patologija dar vadinama paveldima nefrito forma. Kai kuriais atvejais diagnozė nustatoma net gimdos kūdikio vystymosi metu. Tačiau yra atvejų, kai paveldimas nefrozinis sindromas vaikui pasireiškia vėliau (pavyzdžiui, mokykliniame amžiuje). Abiem atvejais patologiją sunku gydyti. Daugumai vaikų, sergančių įgimta ar paveldima ligos forma, išsivysto inkstų nepakankamumas.
3. Idiopatinis sindromas (pirminis). Ji diagnozuojama tik tuo atveju, jei nebuvo įmanoma tiksliai nustatyti ligos priežasties. Tėvai turėtų būti pasiruošę, kad ši nefrito forma dažnai būna vaikams. Dėl to, kad gydytojas negali nustatyti pagrindinių provokuojančių veiksnių, sunku pasirinkti optimalų gydymą. Be to, ateityje didelė įvairių komplikacijų, ypač su inkstais, tikimybė.
4. Tubulointersticinis sindromas. Sergant šiuo nefroziniu sindromu, inkstai pažeidžiami taip, kad susilpnėja jų veikla. Paskirstykite ūmines ir lėtines ligos formas. Pirmąjį dažniausiai išprovokuoja tam tikrų vaistų vartojimas ir alergija jiems. Tai taip pat dažnai sukelia infekcinis agentas. Lėtinė forma dažniausiai vystosi kitų ligų fone, taip pat antrinis sindromas.

ARVE klaida:

Kodėl kūdikiui pradėjo vystytis nefritas, ne visada galima nustatyti. Bet jei įmanoma nustatyti tokius veiksnius, tai padeda pasirinkti optimalų gydymą, kad būtų pagreitintas kūdikio atsigavimo procesas.

Pagrindiniai sindromo simptomai

Su nefroziniu sindromu laboratoriniai tyrimai rodo šiuos rezultatus:

1. Baltymų koncentracija šlapime svyruoja nuo 2,5 g / m² per dieną arba 50 mg / kg per dieną.
2. Baltymų ir albumino koncentracija kraujyje mažėja – rodiklis mažesnis nei 40 g/l.
3. Sutrinka baltymų pasisavinimas kraujyje.
4. Padidina riebalų, kitų frakcijų koncentraciją kraujyje.
5. Lipoproteinų rasta šlapime.

Vaikų nefrozinio sindromo intersticinės formos požymiai, kaip ir kitų rūšių ligos atveju, bus pastebimi iš karto. Turite atkreipti dėmesį į šiuos dalykus:

1. Patinimas sparčiai didėja. Paprastai jis pirmiausia atsiranda ant akių vokų, o tada patenka į skrandį, kirkšnį, kojas. Tada išsivysto ascitas (pilvo lašas).
2. Vandens pasiskirstymas organizme priklauso nuo to, kaip išsidėstęs vaiko kūnas. Tai taip pat turi įtakos patinimui. Pavyzdžiui, jei vaikas kurį laiką tiesiog stovėjo, tada ant kojų atsiranda patinimas. Jei jis guli ant šono, tada kūnas išsipučia iš šios pusės.
3. Palaipsniui per dieną išskiriamo šlapimo kiekis mažėja. Tai turi įtakos tyrimams, nes padidėja baltymų koncentracija šlapime.
4. Patologijos vystymosi pradžioje gali padidėti kraujospūdis. Vaikas tampa irzlus, vangus, jam skauda galvą ir kitus jo būklę atitinkančius simptomus. Jei kūdikiui suteikiama medicininė priežiūra, indikatorius palaipsniui mažėja iki normalaus. Jei tokia skausminga būklė ilgą laiką ignoruojama, išsivysto inkstų nepakankamumas.
5. Nefrozinio sindromo pavojus vaikui yra bet kokios infekcijos. Streptokokas ar pneumokokas gali suaktyvėti, todėl komplikacijomis gali pasireikšti peršalimas ir kitos infekcinės ligos. Tai gali būti ir erysipelas, ir bronchitas, ir peritonitas.
6. Mažam pacientui pablogėja apetitas, galimas svorio netekimas.

Jei patologinė būklė ignoruojama, tačiau nefrozinis sindromas vėliau gali virsti lėtiniu inkstų nepakankamumu. Norėdami to išvengti, turite kuo greičiau kreiptis į gydytoją.

Ligos gydymas

Su nefroziniu sindromu vaikui skiriamas imunosupresinis gydymas. Paprastai naudojami neselektyvaus tradicinio tipo vaistai. Tinkami vaistai iš antimetabolitų, gliukokortikoidų, citostatikų grupių. Iš gliukokortikoidų dažniausiai skiriami Metipred, Medopred, Prednizolonas ir jo analogai, taip pat Solu-Medrol. Iš citostatikų naudojami chlorambucilis, ciklofosfamidas. Rečiau vartojamas metotreksatas ir azatioprinas, kurie priklauso antimetabolitų grupei. Citostatikai kartais sukelia šalutinį poveikį, pavyzdžiui, pykinimą, vėmimą, leukopeniją, dermatitą, hemoraginį cistitą, hepatopatiją, plaučių fibrozę. Be to, naudojami selektyvaus tipo imunosupresantai, tokie kaip ciklosporinas-A, takrolimuzas ir mikofenolato mofetilas.

Priklausomai nuo organizmo reakcijos į hormoninių preparatų vartojimą, nefrozinis sindromas gali būti dviejų tipų – atsparus steroidams ir jautrus steroidams. Jei vaikas turi pirminę nefrozinio sindromo formą, gydymas prednizolonu yra veiksmingas. Liga pereina į remisiją. Jei nėra teigiamos reakcijos į tokį gydymą vaistais, reikia naudoti kitus metodus.

ARVE klaida: id ir teikėjo trumpųjų kodų atributai yra privalomi seniems trumpiesiems kodams. Rekomenduojama pereiti prie naujų trumpųjų kodų, kuriems reikia tik url

Terapijai naudojami 3 pagrindiniai režimai:

1. Nuolatinis geriamasis prednizonas. Dozę vaikui apskaičiuoja specialistas, atsižvelgdamas į mažo paciento svorį. Šis režimas priskiriamas iškart po diagnostinių procedūrų.
2. Alternatyvus režimas apima tik palaikomąjį gydymą. Prednizolono paros dozę reikia vartoti tik kas antrą dieną, kad būtų išlaikytas pakankamas gydomasis poveikis. Šalutinio poveikio neturėtų būti. Tarp jų išskiriama nemiga, euforijos būsena, psichozė, antsvoris, paburkimas, miopatija, strijos, pagerėjęs apetitas, atrofiniai reiškiniai odoje, hirsutizmas, padidėjęs kraujospūdis ir steroidinio tipo diabeto išsivystymas.
3. Pulso terapija metilprednizolonu. Medžiaga lašinama 1 kartą per 2 dienas per veną.

Išvada

Vaikų nefrozinis sindromas yra dažnas reiškinys, todėl tėvai turi žinoti apie šią ligą, kad galėtų ją laiku nustatyti ir kreiptis į ligoninę medicininės pagalbos. Ši liga yra susijusi su inkstų veiklos sutrikimais. Vaikui atsiranda didžiulis viso kūno patinimas, taip pat hiperlipidemija ir proteinurija. Norint išvengti komplikacijų išsivystymo, būtina laiku pastebėti patologijos vystymąsi ir pasikonsultuoti su specialistu. Tik gydytojas gali pasirinkti optimalų gydymą.

Simptomų kompleksas, susidarantis vystantis tam tikroms inkstų patologijoms vaikystėje, vadinamas neforoze. Nefrozinis sindromas vaikams pasireiškia stipriu veido, galūnių, lytinių organų patinimu. Nefrozė atsiranda dėl susilpnėjusio inkstų filtravimo gebėjimo. Yra pirminis, antrinis ir įgimtas sindromas. Kliniškai liga diagnozuojama pagal albumino baltymo koncentracijos kraujyje sumažėjimą, baltyminių kūnelių buvimą šlapime, padidėjusį kraujo serumo krešėjimą.

Inkstų filtravimo disfunkcija lemia organų ląstelių mirtį nuo labai ankstyvo amžiaus.

Idiopatinis nefrozinis vaikystės sindromas

Dažniau nefrozė išsivysto vaikams iki 3 metų, kūdikiams, fiksuojama ir kūdikiams.

90% vaikų stebima pirminė (idiopatinė) nefrozės forma. Išskirkite ūminę nefrozę, pasireiškiančią karščiuojančios būklės forma. Jo provokatoriai dažnai būna infekcijos: gripas, vidurių šiltinė, tuberkuliozė, plaučių uždegimas. Ūminės nefrozės pavojus yra inkstų audinio mirtis, nes organas nustoja atlikti savo funkcijas. Pokyčiai vyksta palaipsniui:

1. nedidelis inkstų veiklos sutrikimas;
2. kapiliarų glomerulų parenchimos ląstelių proliferacija inkstuose;
3. inkstų filtravimo segmentų pažeidimas, kai išsivysto glomerulosklerozė.

Vaikų inkstų nepakankamumas ankstyvosiose stadijose gali pasireikšti kaip infekcija ar alergija.

Idiopatinio nefrozinio sindromo bruožas yra tas, kad berniukai serga dažniau nei mergaitės. Dauguma atvejų registruojami 2-6 metų amžiaus. Ligos pradžioje atsiranda lengvos infekcijos požymių, dažniau alerginės reakcijos į vabzdžių įkandimą forma. Pirmiausia atsiranda patinimas aplink akies obuolius ir kojų patinimas, kuris per dieną mažėja. Patinimui besivystant jis ryškėja, plinta į kitas kūno dalis ir lytinius organus. Ilgai besitęsiančiam vaikui pakyla kraujospūdis, šlapime randama kraujo. Dažniausi idiopatinės nefrozės simptomai yra:

• skysčių pertekliaus kaupimosi audiniuose ir pilvaplėvės požymiai (ascitas, pleuritas);
• anoreksija;
• hiperemocionalumas, dirglumas;
• pilvo skausmas;
• viduriavimas.

Įgimta nefrozės forma

Jei nefrozinis sindromas išsivysto kūdikiams iki 3 mėnesių amžiaus, jie kalba apie įgimtą patologijos formą. Dažniausia autosominė recesyvinė ligos forma yra tada, kai kūdikių DNR genų lygmeniu įvyksta mutacija. Konvertuojamas specialus genas (19-asis, vadinamas NPHS1), kuris yra atsakingas už specifinio inkstų baltymo gamybą. Ši medžiaga yra atsakinga už inkstų glomerulų filtravimo gebėjimo reguliavimą.

Jei inkstų ląstelių mirtis pradeda vystytis nuo gimimo momento, patologija yra genetinio pobūdžio.

Įgimtai patologijai būdingas filtravimo kanalėlių išsiplėtimas. Tuo pačiu metu auga inkstų mezangialinės ląstelės, vystosi glomerulų sklerozė. Kūdikiai turi:

• didelis baltymų perteklius šlapime;
• patinimas.

Problemos diagnozuojamos net gimdoje – pagal placentos būklę, kuri smarkiai išsiplėtė. Naujagimiai gimsta neišnešioti, blogai kvėpuoja, išsiskiria kaukolės siūlės. Nuolatinės edemos fone išprovokuojama antrinė infekcija. Dėl to nedaugelis gyvena ilgiau nei 5 metai dėl ūminio inkstų nepakankamumo. Standartiniai vaistai blogai padeda.

Galutinė stadija pasireiškia ūminiu inkstų nepakankamumu, kuris išsivysto per 2–3 mėnesius arba kelerius metus.

Antrinis nefrozės tipas

Jis vystosi kaip kai kurių patologijų komplikacija, todėl simptomiškai pasireiškia kaip provokuojanti liga. Vaikų nefrozę sukelia:

• sisteminė raudonoji vilkligė (jungiamojo audinio struktūrų uždegimas);
• sklerodermija (odos ir jungiamojo audinio sukietėjimas ir sustorėjimas);
• dermatomiozitas (progresuojantis jungiamojo audinio, raumenų ir skeleto ląstelių uždegimas);
• diabetas;
• vaskulitas (kraujagyslių uždegimas);
• hepatitas A, B, C;
• kraujo onkologija;
• amiloidozė (baltymų apykaitos sutrikimas dėl specialaus baltymo amioido sintezės ir kaupimosi audiniuose).

Vaikų inkstų ląstelių mirtis gali pradėti vystytis dėl kitų patologijų paūmėjimų.

Antrinė forma vystosi vaikams nuo 8 metų amžiaus, tęsiasi ūmia forma. Patologija pasireiškia arterine hipertenzija, inkstų audinių destrukcija su sutrikusiu venų nutekėjimu ir inkstų funkcijos sutrikimu. Ekstrarenaliniai požymiai yra bėrimas, sąnarių skausmas ir komplemento kiekio kraujyje sumažėjimas. Nepaisant įvairių ligų provokacijos, antrinis inkstų pažeidimo sindromas skiriasi tuo pačiu būdu.

Progresuojanti nefrozinio sindromo forma pasireiškia silpnumu, burnos džiūvimu, troškuliu, apetito stoka, migrena, skausmais ir sunkumu apatinėje nugaros dalyje, viduriavimu, vėmimu ir pilvo pūtimu. Specifinis antrinės nefrozės požymis vaikams yra per parą išskiriamo šlapimo kiekio sumažėjimas – iki 1 litro per 24 valandas. Išoriškai tai pasireiškia aktyvumo sumažėjimu, odos sausumu ir lupimu, trapiais nagais ir plaukų slinkimu. Sindromas gali išsivystyti staigiai ir smarkiai, arba jis gali būti lėtas ir simptominis.

Komplikacijos ir pasekmės

Jei gydymas nepradedamas laiku arba jo visiškai nėra, atsiranda sunkių pasekmių, tokių kaip:

Vaikų inkstų nefrozę būtina stabdyti kuo anksčiau, nes ši liga gali baigtis mirtimi ar negalia.

• Antrinė infekcija susilpnėjusio imuniteto fone.
• Nefrozinė krizė. Patologija išsivysto, kai kraujyje nėra pakankamai baltymų, sumažėja serumo tūris, pakyla kraujospūdis. Nefrozinė krizė yra kupina mirties.
• Smegenų edema, organo dydžio sumažėjimas ir padidėjęs intrakranijinis spaudimas.
• Plaučių edema.
• Padidėjusi trombozė, padidėjęs kraujo krešėjimas.
• Aterosklerozė yra lėtinė forma, kuriai būdingas kraujagyslių elastingumo praradimas, galimybė plėstis / susiaurėti. Dėl to sutrinka organų aprūpinimas krauju.

Nefrozės gydymas

Nemedikamentinė terapija ligoninėje

Pirmoji dieta skiriama neįtraukiant druskos, riebalų, prieskonių, saldumynų ir sumažinant suvartojamo skysčio kiekį. Rodomas lovos režimas, bet su lengvais fiziniais pratimais (mankštos terapija). Mankštos terapijos kursas padės palaikyti raumenų tonusą, išvengti vidurių užkietėjimo, lūžių. Kai edema mažėja, sergančiam vaikui leidžiama palaipsniui įpilti druskos ir gerti įprastą skysčio kiekį, nes ilgalaikis apribojimas yra kupinas kalcio ir mineralų išplovimo iš kaulų, trombozės. Rekomenduotinas sveikimas specializuotose kurorto sanatorijose (stabilios remisijos laikotarpiu).

Veiksmingas kompleksinės terapijos papildymas yra liaudies gynimo priemonės. Prieš naudodami būtinai pasitarkite su gydytoju. Iš vaistažolių preparatų rekomenduojama naudoti tokius nuovirus ir tinktūras:

Kad jūsų kūdikis būtų sveikas, naudokite natūralių ingredientų pagrindu pagamintus nuovirus ir užpilus, kurie papildo pagrindinį nekrozės gydymą.

• Adonis, dilgėlių, meškauogių, asiūklių (po 50 g) ir beržo lapų (150 g) nuoviras. 200 g kolekcijos 1 litre verdančio vandens virinama 10 minučių. Nuovirą kūdikiui galite duoti po 12 valandų su medumi iki 4 rublių per dieną. per 3 mėnesius.
• Rugiagėlių mėlynojo užpilas: 20 g 200 ml verdančio vandens. Duoti po 30 min. 4 rubliai per dieną prieš valgį. Gydymo kursas yra 30 dienų.

Lėšų dozavimas koreguojamas atsižvelgiant į vaiko amžių:

• pirmųjų gyvenimo metų kūdikis - po 0,5 šaukštelio;
• nuo 3 metų - 1 šaukštelis;
• iki 6 metų – 1 deš. l.;
• nuo 10 metų - 1 b. l.

(atitinkamai į dešinę ir į kairę). Kiekvienas inkstas yra pupelės formos ir padengtas pluoštiniais ( jungiamasis audinys) ir riebalų kapsules ( kriauklės), kurios apsaugo inkstų audinį nuo pažeidimų. Vidinės pusės ( medialinės pusės) inkstai yra įdubę ir yra šalia stuburo, išoriniai ( šoninis) - išgaubtas ir nukreiptas į pilvo ir apatinės nugaros dalies sienas. Vidurinėje kiekvieno inksto pusėje yra jų vartai, per kuriuos indai ir nervai prasiskverbia į inkstus.

Viduje inkstai yra sudaryti iš jungiamojo audinio ( tarpuplaučio) ir šlapimo susidarymo bei išskyrimo sistemos. Jei padarysite pjūvį, pamatysite, kad visa inksto parenchima nėra vienalytė. Jai priklauso vadinamosios medulės ir žievė, kurios skiriasi viena nuo kitos spalva, vieta ir tankiu. Žievės medžiaga užima kiekvieno inksto išorinę dalį, jos tūris ir tankis yra santykinai mažesnis nei smegenys, kurios yra centrinėje organo dalyje. Žievės medžiaga yra gelsvai raudonos spalvos, medulla yra melsvai raudona. Medulla struktūriškai sudaryta iš kūgio formos darinių ( inkstų piramidės), kurių pagrindai nukreipti į žievės substanciją. Šių piramidžių viršūnės nukreiptos į inksto kaklą.

Šlapimo susidarymo ir išskyrimo sistema iš tikrųjų prasideda žievėje, kur yra daugybė nefronų - pagrindinių funkcinių inkstų vienetų. Kiekvienas nefronas susideda iš kraujagyslių glomerulų ( glomerulų), kapsulės ( Shumlyansky-Bowman) ir kanalėlių. Kraujagyslių glomerulas yra išsišakojusių ir pakartotinai susipynusių mažų arterijų, esančių kapsulėje, sistema. Arteriniai kapiliarai kapsulėje yra apsupti mezangio ( jungiamojo audinio tipas). Pati kapsulė yra kaip dubuo ( kuriame panardintas glomerulas) ir susideda iš dviejų lakštų – išorinio ir vidinio. Išorinis lapas susidaro jungiant plokščias ląsteles viena su kita, suformuojant vienasluoksnę membraną.

Vidinio lapo struktūra yra šiek tiek sudėtingesnė. Jį sudaro trys apvalkalai. Pirmasis apvalkalas yra kapiliarų sienelių ląstelės ( endoteliocitai) kraujagyslių glomerulų. Antrasis apvalkalas yra bazinė membrana, prie kurios pritvirtinti endoteliocitai. Ši membrana yra už kapiliarų ribų ( ir už endoteliocitų ribų). Trečiasis Shumlyansky-Bowman kapsulės vidinio lapo apvalkalas yra podocitų sluoksnis ( specialios epitelio ląstelės). Jie yra lokalizuoti ant bazinės membranos, esančios kitoje endoteliocitų pusėje. Podocitai turi procesus, apimančius kraujagyslių glomerulų kapiliarus. Visi trys Shumlyansky-Bowman kapsulės vidinio lapo apvalkalai sudaro vadinamąjį glomerulų filtrą ( kliūtis). Per jį kiekviename inkstų nefrone vyksta filtracija ( įtempimas) kraujas ( patenka į inkstą per inkstų arteriją), todėl susidaro pačios kapsulės ertmė ( kuris yra tarp jo išorinio ir vidinio lapo) susidaro pirminis šlapimas ( glomerulų ultrafiltratas).

Pirminis šlapimas yra kraujo plazma, išlaisvinta iš susidariusių elementų ir stambiamolekulinių junginių ( daugiausia baltymų). Kad organizmas neprarastų visko, kas vertinga ( pvz., vanduo, mineralinės druskos, vitaminai, aminorūgštys ir kt.), kuris yra pirminiame šlapime, jis turi praeiti pro kanalėlių sistemą – paskutinį kiekvieno nefrono komponentą. Reabsorbcija vyksta kanalėliuose atvirkštinis siurbimas) organizmui naudingų medžiagų iš pirminio šlapimo atgal į kraują. Filtravimas ir reabsorbcija yra pagrindinės inkstų nefronų funkcijos. Dauguma kanalėlių yra inksto smegenyse. Praėjęs per kanalėlių sistemą, pirminis šlapimas palaipsniui virsta antriniu, kuris išsiskiria iš kanalėlių ( o iš tikrųjų – nuo ​​pačių nefronų) inkstų taurelėse, lokalizuotose inkstų piramidžių viršūnių srityje. Susijungusios viena su kita, šios taurelės teka į inkstų dubenį, per kurį antrinis ( galutinis) šlapimas toliau patenka į šlapimtakį ir išsiskiria iš inkstų.

Inkstus arteriniu krauju aprūpina inkstų arterijos, išsišakojusios iš pilvo aortos. Veninis kraujas iš inkstų teka inkstų venomis. Tada šios venos ištuštėja į apatinę tuščiąją veną. Limfinės kraujagyslės tiekia visą limfą į juosmens limfmazgius. Inkstų inervacija atliekama per inkstų rezginio šakas ir nervus, einančius iš viršutinių juosmens ir apatinių krūtinės ląstos mazgų.

Nefrozinio sindromo priežastys ir patogenezė

Nefrozinis sindromas yra klinikinių ir laboratorinių anomalijų, rodančių inkstų funkcijos sutrikimą, rinkinys. Jai būdinga hipoproteinemija ( baltymų kiekio kraujyje sumažėjimas), hipoalbuminemija ( sumažėjęs albumino kiekis kraujyje), proteinurija ( baltymų išsiskyrimas su šlapimu), edema ir kartais hiperlipidemija ( padidėjęs riebalų kiekis kraujyje).
Nefrozinis sindromas nėra savarankiška liga. Tai gali atsirasti sergant įvairiomis ligomis ir patologinėmis sąlygomis. Ir nebūtina, kad jie šios ligos ir sąlygos) iš pradžių atsirado inkstuose. Pavyzdžiui, nefrozinis sindromas dažnai pasireiškia sergant kraujo ligomis, cukriniu diabetu, reumatinėmis ligomis, sisteminiu vaskulitu. patologijos, susijusios su kraujagyslių uždegimu) ir tt Kai kuriais atvejais, žinoma, jis gali išsivystyti dėl pirminių inkstų ligų – ūminio glomerulonefrito, kai kurių genetinių inkstų ligų ( įgimtas nefrozinis sindromas). Bet kokiu atveju pagrindinis nefrozinio sindromo atsiradimo mechanizmas yra inkstų nefronų glomerulų filtro pažeidimas, dėl kurio sutrinka kraujo plazmos filtravimo inkstuose procesas.

Dažniausios nefrozinio sindromo priežastys:

• įgimtas nefrozinis sindromas;
• ūminis glomerulonefritas;
• tubulointersticinis nefritas;
• amiloidozė;
• diabetas;
• užkrečiamos ligos;
• reumatinės ligos;
• kraujo ligos;
• sisteminis vaskulitas;
• venų trombozė;
• alerginės ligos;
• apsinuodijimas toksinėmis medžiagomis.

įgimtas nefrozinis sindromas

Įgimtas nefrozinis sindromas ( VNS) yra nefrozinis sindromas, pasireiškiantis vaikams per pirmuosius 3 gyvenimo mėnesius. Be įgimtų, yra ir kūdikių ( infantilus) nefrozinis sindromas, kuris pirmą kartą pasireiškia 4–12 mėnesių vaikams. Įgimto ir kūdikių nefrozinio sindromo priežastys, kaip taisyklė, yra įvairūs genetiniai sutrikimai, rečiau – infekcijos ir medžiagų apykaitos sutrikimai. Dažniausi genetiniai sutrikimai, sukeliantys įgimto nefrozinio sindromo atsiradimą, yra fibrocistino genų mutacijos ( policistinė inkstų liga), IV tipo kolagenas ( Alporto sindromas), nefrinas ( NPHS1 genas), podocinas ( NPHS1 genas), WT1 genas ( Deniso-Drašo sindromas), PLCE1 genas ( sutrikusi nefrino ir podocino sekrecija), LamB2 genas ( Pirsono sindromas).

Visi šie genai yra atsakingi už tinkamą inkstų audinio vystymąsi vaisiaus embriogenezės metu, taip pat už jo funkcionavimą gimus vaikui. Pavyzdžiui, NPHS1 geno mutacija ( Suomijos tipo nefrozinis sindromas) sutrikdo nefrino baltymo susidarymą inkstų ląstelėse, kuris yra svarbus tarpų, esančių tarp podocitų kojų, komponentas. glomerulų ląstelės, dengiančios arterinius kapiliarus, patenkančius į Bowmano kapsulę). Tai lydi kapsulės destruktūrizacija ir kraujo plazmos filtravimo pažeidimas, dėl kurio išsivysto nefrozinis sindromas.

Įgimtas nefrozinis sindromas gali išsivystyti įvairių infekcinių ligų fone. Tai dažnai pastebima esant intrauterinėms infekcijoms ( sifilis, citomegalovirusinė infekcija, pūslelinė, raudonukė, hepatitas B, toksoplazmozė ir kt.), pažeidžiantys įvairius vaisiaus organus ( įskaitant inkstus) nėštumo metu. Įgimtą nefrozinį sindromą taip pat gali sukelti įvairūs medžiagų apykaitos sutrikimai ( medžiagų apykaitos sutrikimai), pvz., Fabry liga ( α-galaktozidazės geno mutacija, sukelianti riebalų nusėdimą inkstų glomerulų srityje), įgimtos hipotirozės formos ( sumažėjusi skydliaukės funkcija), hipoadrenokorticizmas ( antinksčių funkcijos sutrikimas) ir kt.

Ūminis glomerulonefritas

Ūminis glomerulonefritas yra inkstų liga, kuriai būdingas daugelio glomerulų uždegimas. glomerulų). Jo vystymosi priežastis yra imuninės sistemos sutrikimas, dėl kurio jis atakuoja savo inkstų audinį. Ūminis glomerulonefritas dažniausiai pasireiškia po streptokokinio faringito ( ryklės gleivinės uždegimas). Kūno kovos su šia infekcija procese patogeniniai streptokokai iš dalies sunaikinami. Likusios bakterijų dalelės nusėda inkstų glomeruluose. Po kelių savaičių imuninė sistema gali aptikti nusistovėjusias streptokokų daleles ir inicijuoti imuninį atsaką, kuris sukels glomerulų uždegimą.

Uždegiminiai glomerulų pokyčiai dažnai pažeidžia jų morfologinę struktūrą ir padidina jų pralaidumą įvairiems plazmos komponentams, kurie paprastai neprasiskverbia į pirminį šlapimą. pvz., stambiamolekuliniai baltymai, kraujo ląstelės). Todėl inkstų pažeidimas sergant ūminiu glomerulonefritu dažnai būna lydimas nefroziniam sindromui būdingų požymių. proteinurija, hipoalbuminemija ir edema). Be streptokokinės infekcijos, ūminį glomerulonefritą gali sukelti ir infekcinis endokarditas, raudonukė, pneumonija, tymai, maliarija, šistosomozė, tam tikri vaistai ir kt.

Tubulointersticinis nefritas

Tubulointersticinis nefritas yra patologija, kuri išsivysto dėl intersticinio tarpinis) inkstų audiniuose, taip pat inkstų kanalėliuose. Sergant šia liga, inkstų glomerulų funkcija praktiškai nesutrikusi ( iki pažangiausių klinikinių ligos stadijų), todėl nefrozinis sindromas jam nėra toks būdingas. Tačiau yra atvejų, kai jis vis dar buvo stebimas sergant tubulointersticiniu nefritu. Pagrindinės šios inkstų patologijos priežastys yra pielonefritas, leptospirozė, ūminė kanalėlių nekrozė ( momentinė inkstų kanalėlių epitelio mirtis) sukeltas vaistų, toksinų ( švinas, kadmis), išemija ( sutrikęs inkstų aprūpinimas krauju), radiacija, obstrukcinė nefropatija ( patologija, kai sutrinka normalus šlapimo nutekėjimas per šlapimo takus), tuberkulioze ir kt.

Nefrozinio sindromo atsiradimas sergant tubulointersticiniu nefritu yra susijęs su uždegiminio proceso plitimu iš inkstų kanalėlių ir intersticio. tarpinis inkstų audinys) ant glomerulų. Tada uždegimo vystymąsi glomeruluose lydi jų filtravimo funkcijos pažeidimas ir perteklinio baltymų kiekio įsiskverbimas iš kraujo plazmos į pirminį šlapimą. Be to, tubulointersticinio nefrito glomerulų uždegimas taip pat gali prisidėti prie tų pačių etiologinių veiksnių, kurie išprovokavo pagrindinės ligos atsiradimą. Pavyzdžiui, jei tubulointersticinį nefritą sukėlė paciento apsinuodijimas sunkiųjų metalų druskomis ( švinas, kadmis), tada jie taip pat gali būti žalingi agentai, susiję su inkstų glomerulų anatomine struktūra.

Amiloidozė

Amiloidozė yra liga, kurią sukelia baltymų metabolizmo pažeidimas. Jam būdingas patologinio baltymo - amiloido susidarymas organizme, kuris ilgainiui nusėda įvairiuose audiniuose ir organuose ( kepenys, širdis, inkstai, virškinimo traktas ir kt.), pažeidžiant pagrindines jų funkcijas. Iki šiol yra žinoma daugybė amiloidozės tipų, kurie skiriasi vienas nuo kito priklausomai nuo amiloido baltymo kilmės. Yra vadinamųjų genetiškai nulemtų amiloidozės tipų. pvz., ATTR amiloidozė, suomių tipo amiloidozė, AF amiloidozė), kuriame amiloido atsiradimas yra aiškiai susijęs su tam tikrų kūno baltymų genetinėmis mutacijomis. Be jų, žinomos antrinės amiloidozės formos, susijusios su įvairiomis ligomis, pavyzdžiui, daugybine mieloma. AL amiloidozė), Alzheimerio liga ( AB amiloidozė), lėtinės ligos ( AA amiloidozė), navikai ( AE amiloidozė) ir kt.

Visi aukščiau išvardyti amiloidozės tipai gamina nenormalų amiloido baltymą, kuris nusėda inkstų audinyje ir palaipsniui sukelia inkstų nepakankamumą. Pradinėse stadijose amiloido nusėdimas vyksta inkstų glomerulų ir jų mezangio bazinių membranų zonoje. audinys, esantis tarp kapiliarų nefrono kapsulėse). Nuolatinis naujų amiloido masių nusėdimas glomeruluose sutrikdo jų struktūrą ( kas sukelia nefrozinį sindromą) ir laipsniškas įprastų elementų pakeitimas ( kapiliarai, mezangiumas, podocitai ir kt.), kurios sudaro nefrono kapsules. Amiloido kaupimasis taip pat gali būti stebimas inkstų intersticyje ( tarpinis inkstų audinys), peritubulinė ( šalia kanalėlių) ir perivaskulinį audinį. Taigi, amiloido nusėdimo procese normalus inkstų audinys mechaniniu būdu pakeičiamas nenormaliu amiloidiniu audiniu, dėl kurio išsivysto nefrozinis sindromas.

Diabetas

Cukrinis diabetas yra endokrininė liga, susijusi su absoliučiu arba santykiniu hormono insulino, gaminamo kasoje ir reguliuojančio organizmo medžiagų apykaitą, trūkumu. Insulinas daugiausia reguliuoja gliukozės kiekį kraujyje ( Sachara) ir sumažina jo lygį, jei nukrypsta nuo skalės. Sergant cukriniu diabetu, arba gaminamas nepakankamas šio hormono kiekis, arba insulino poveikis tiksliniams audiniams yra tiesiog neveiksmingas. tai yra tie audiniai, kuriems jis turėtų turėti tiesioginį poveikį). Todėl diabetą lydi gliukozės kiekio kraujyje padidėjimas.

Cukrinis diabetas gali sukelti nefrozinio sindromo vystymąsi. Faktas yra tas, kad sergant šia endokrinine liga dėl hiperglikemijos ( padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje) vyksta glikozilinimas ( nefermentinis gliukozės pridėjimas prie kitų cheminių junginių) įvairūs baltymai, sudarantys įvairias inkstų nefronų struktūras ( kapiliarų sienelės, mezangis, bazinė membrana ir kt.). Tai padidina glomerulų filtro pralaidumą baltymams, kartu su dideliu jo kiekiu išsiskiriančiu į pirminį šlapimą ir dėl to išsivysto nefrozinis sindromas.

Nefrozinio sindromo atsiradimą sergant cukriniu diabetu taip pat skatina aukštas kraujospūdis, dėl kurio sutrinka intraglomerulinė kraujotaka. kraujospūdis glomeruluose smarkiai padidėja, o tai sukuria papildomą apkrovą intraglomerulinių kapiliarų sienelėms.). Kadangi hiperglikemija yra nuolatinis cukrinio diabeto reiškinys, inkstų glomerulų baltymų glikozilinimas palaipsniui progresuoja, o tai sudaro prielaidas inkstų sklerozei išsivystyti. ) ir inkstų nepakankamumu. Visi patologiniai pokyčiai, pastebėti sergant cukriniu diabetu inkstuose, vadinami diabetine nefropatija. Tai viena iš cukrinio diabeto komplikacijų ir ne visada gali pasireikšti šia endokrinine liga sergančiam pacientui.

Užkrečiamos ligos

Sergant kai kuriomis infekcinėmis ligomis, sukėlėjas gali patekti į inkstus. Tai dažnai atsitinka su įvairiomis bakterijomis ( tuberkuliozė, septinis endokarditas, pneumonija, sifilis, abscesai, bronchektazės, osteomielitas ir kt.), virusinė ( ŽIV infekcija ir kt.) ir grybelių ( aktinomikozė) patologijos. Patogeninių mikroorganizmų įsiskverbimas ( virusai, bakterijos, grybeliai) į inkstų audinį dažniausiai patenka per kraują ( hematogeniniu būdu). Patekę į inkstus, jie pažeidžia įvairias jų audinių struktūras.

Dažniausiai tokiais atvejais pažeidžiamos glomerulų kapiliarų ląstelės ( endoteliocitai), mezangis ir podocitai ( glomerulų ląstelės, dengiančios arterijų kapiliarus). Kadangi šios ląstelės yra glomerulų filtro dalis, jų laipsnišką mirtį lydi jo pralaidumo pažeidimas ir baltymų išsiskyrimo iš kraujo plazmos į pirminį šlapimą padidėjimas. Būtent šis mechanizmas lemia nefrozinio sindromo atsiradimą sergant infekcinėmis ligomis. Taip pat uždegiminis procesas, kuris iškart išsivysto endoteliocitų, mezangio ir podocitų pažeidimo vietoje, gali turėti tam tikrą vaidmenį jo atsiradimui infekcijų metu. Esant tokiam uždegimui, dažnai pažeidžiama glomerulų filtro pamatinė membrana, o tai tik dar labiau sustiprina anksčiau kilusius sutrikimus.

Reumatinės ligos

Nefrozinis sindromas gali išsivystyti sergant daugeliu reumatinių ( sisteminis) ligos ( pavyzdžiui, sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas, sisteminė sklerodermija, reumatas ir kt.). Sergant sistemine raudonąja vilklige, dėl imuninio komplekso nusėdimo dažnai pažeidžiami inkstai ( ryšys tarp antikūno ir antigeno – svetimos organizmui molekulės) inkstų glomerulų srityje. Tokių kompleksų kaupimasis sukelia imuninio-uždegiminio atsako iš organizmo vystymąsi, glomerulų anatominių struktūrų pažeidimus ir nefrozinio sindromo vystymąsi.

Šio sindromo atsiradimas sergant reumatoidiniu artritu daugeliu atvejų yra susijęs arba su antrine inkstų amiloidoze, kai inkstų glomerulai užsikemša nenormaliu baltymu - amiloidu, arba su glomerulų audinių pažeidimu. antireumatiniai vaistai. Sergant sistemine sklerodermija, nefrozinis sindromas išsivysto dėl imuninės sistemos ląstelių sąveikos su kitų audinių ląstelėmis pažeidimo. kraujagyslių, jungiamųjų, inkstų ir kt.), dėl ko atsiranda uždegiminiai procesai glomeruluose ir jų sklerozė ( pakeičiant juos jungiamuoju nefunkciniu audiniu).

Tiesą sakant, reumatinės ligos prisideda prie uždegiminių reakcijų atsiradimo glomeruluose, kurias lydi glomerulų filtro pralaidumo pažeidimas ir nefrozinio sindromo išsivystymas. Tiesą sakant, tokiais atvejais išsivysto glomerulonefritas ( liga, kurios metu yra difuzinis inkstų glomerulų uždegimas), o šis glomerulonefritas ilgai trunka ir yra ne ūmus, o lėtinis. Lėtinis glomerulonefritas kartais gali tęstis ilgą laiką be jokių simptomų. Pagrindinis šios ligos pavojus yra tai, kad laikui bėgant ji gali sukelti lėtinį inkstų nepakankamumą. Todėl visi pacientai, sergantys reumatinėmis ligomis, turėtų periodiškai stebėti savo inkstų funkcinę būklę.

Kraujo ligos

Nefrozinis sindromas gali pasireikšti sergant tam tikromis kraujo ligomis, pavyzdžiui, limfogranulomatoze, daugybine mieloma, mišria krioglobulinemija, talasemija, pjautuvine anemija ir kt. Sergant limfogranulomatoze ( navikas, kuris išsivysto iš limfoidinės sistemos ląstelių) inkstai pažeidžiami retai, tačiau jei taip nutinka, tuomet, greičiausiai, ši kraujo liga pacientą vargina jau seniai. Paprastai inkstų audinio pažeidimas pasireiškia 3 arba 4 etapais ( paskutinis etapas) limfogranulomatozė, kurios patologiniame procese dalyvauja ne tik limfinė sistema, bet ir daugelis kitų organų ( be inkstų), kuris yra susijęs su naviko ląstelių plitimu visame kūne. Tokios ląstelės, patekusios į inkstų audinį, aktyviai dauginasi ir pakeičia normalų audinį piktybiniu, dėl to sutrinka vidinė inkstų struktūra ir išsivysto nefrozinis sindromas.

su mieloma ( plazminių ląstelių piktybinis navikas – specialios kraujo ląstelės) išsivysto vadinamoji mielominė nefropatija, kuriai būdingas intrarenalinių struktūrų pažeidimas dėl nenormalių mielomos baltymų įsiskverbimo į jas ( paraproteinų) išskiria plazmacitomos ląstelės ( mieloma). Inkstų pažeidimas sergant daugybine mieloma dažnai būna kartu su nefroziniu sindromu, nefroskleroze. inkstų audinio pakeitimas jungiamuoju audiniu) ir inkstų nepakankamumas. Sergant mišria krioglobulinemija, specifinės baltymų molekulės, krioglobulinai, nusėda ant inkstų glomerulų kraujagyslių sienelių, kurios sukelia vietinį uždegiminių reakcijų sukėlėją ( per komplemento sistemą), kurį lydi glomerulų filtro pažeidimas ir paciento nefrozinio sindromo išsivystymas. Krioglobulinų atsiradimą sukelia imuninės sistemos ląstelių veikimo sutrikimas, atsirandantis dėl tam tikrų virusinių infekcijų ( hepatitas B, hepatitas C, citomegalovirusinė infekcija, infekcinė mononukleozė ir kt.).

Nefrozinio sindromo išsivystymas sergant talasemija ( genetinė liga, susijusi su hemoglobino susidarymo pažeidimu) atsiranda dėl glomerulų pažeidimo, juose periodiškai besikaupiančios geležies, kuri susidaro irstant patologiniams eritrocitams, fone. Su pjautuvo pavidalo ląstelių anemija ( liga, kurios metu pažeidžiamas normalaus hemoglobino susidarymas) dažnai atsiranda trombozė inkstuose ( kraujagyslių užsikimšimas), dėl sumažėjusio eritrocitų atsparumo sunaikinimui. Dėl trombozės glomeruluose dažnai sutrinka kraujotaka, o tai dažnai sukelia hiperfiltraciją ( padidintas filtravimas) plazma per glomerulų filtrą ir nefrozinio sindromo atsiradimas.

Sisteminis vaskulitas

Sisteminis vaskulitas – tai ligų grupė, kuriai būdingas įvairių audinių ir organų kraujagyslių sienelių uždegimas. Inkstų kraujagyslės dažniausiai pažeidžiamos sergant daugybiniu sisteminiu vaskulitu ( mazginis poliarteritas, Henocho Schonleino purpura ir Wegenerio granulomatozė). Visų trijų patologijų atsiradimo mechanizmas yra susijęs su imuninės sistemos pažeidimu. Taigi, pavyzdžiui, Henocho Schonlein purpura atsiranda dėl imuninių kompleksų nusėdimo ant kraujagyslių sienelių, dėl kurių suaktyvėja komplemento sistema, kuri sukelia vietinę uždegiminę reakciją ir prisideda prie jų ( kraujagyslių sienelės) žalą. Pačių imuninių kompleksų kilmė dar nėra tiksliai nustatyta, manoma, kad tai gali būti molekulės, likusios paciento organizme po kai kurių praeityje sirgusių ligų ( alergijos, streptokokinės infekcijos, mikoplazmos ir kt.).

Inkstų kraujagyslių sienelių uždegimo atsiradimo mechanizmas sergant mazginiu poliarteritu iš esmės yra panašus į Henocho Schonlein purpuros atveju, tačiau imuninių kompleksų atsiradimas šioje patologijoje vis tiek gali būti susijęs su kai kuriais kitais virusais ( pvz., hepatito B virusas, hepatito C virusas, ŽIV infekcija, citomegalovirusas) arba tam tikrų vaistinių medžiagų ( bismuto preparatai, antibiotikai, sulfonamidai ir kt.). Patogenetinis Wegenerio granulomatozės atsiradimo mechanizmas yra dar sudėtingesnis. Tai apima ne tik kritulius ( kritulių) ant imuninių kompleksų glomerulų kraujagyslių sienelių, bet ir įvairūs imuninės sistemos ląstelių sąveikos sutrikimai. Neutrofilai vaidina svarbų vaidmenį pažeidžiant kraujagyslių sieneles sergant šia liga ( kraujo ląstelės), kurie kaupiasi inkstų glomerulų srityje ir gamina įvairius fermentus, darančius jiems žalingą poveikį. Visų trijų sisteminio vaskulito tipų kraujagyslių pažeidimas sukelia glomerulų filtro pralaidumo pažeidimą ir nefrozinio sindromo vystymąsi.

Venų trombozė

Nefrozinis sindromas gali būti nustatytas pacientams, sergantiems didelių venų kraujagyslių tromboze. apatinė tuščioji vena, inkstų venos). Tokia trombozė dažnai pasitaiko sergant ligomis ir sąlygomis, susijusiomis su sutrikusiu kraujo krešėjimu. geriamųjų kontraceptikų vartojimas, nėštumas, įgimtos kraujo krešėjimo sistemos ligos ir kt.). Be to, trombozė periodiškai stebima sergant širdies nepakankamumu, sisteminiu vaskulitu, navikinėmis ligomis ( kai venines kraujagysles iš išorės suspaudžia piktybiniai navikai).

Esant trombozei veninėse kraujagyslėse, sutrinka kraujotaka, o tai prisideda prie kraujo stagnacijos ir retrogradinio ( atvirkščiai) padidėjęs slėgis inkstų arterijose. Padidėjus slėgiui glomerulų arterinėje sistemoje, plečiasi kraujagyslių sienelės ir padidėja plazmos filtracija. Todėl didelių venų kraujagyslių, tokių kaip apatinės tuščiosios venos, inkstų ir kitų venų trombozė, gana dažnai siejama su nefroziniu sindromu. Kitos dažnos trombozės šiose venose priežastys yra piktybiniai inkstų navikai, metastazės, sunki dehidratacija. vaikams), aortos aneurizma, sunki trauma, sepsis, peritonitas ( pilvaplėvės uždegimas), antifosfolipidinis sindromas ir kt.

Alerginės ligos

Su kai kuriomis alerginėmis patologijomis ( pavyzdžiui, šienligė, alergija maistui, kosmetika, alerginės reakcijos, atsirandančios po vabzdžių įkandimų ir kt.) kartais gali išsivystyti nefrozinis sindromas. Jo atsiradimo mechanizmas apskritai yra panašus į tą, kuris pasireiškia sergant reumatoidinėmis ligomis. pvz., sisteminė raudonoji vilkligė) ir atsiranda dėl imuninių kompleksų kaupimosi ant inkstų glomerulų kraujagyslių sienelių, dėl kurių atsiranda jų imunouždegiminis pažeidimas, dėl kurio sutrinka normalus glomerulų filtro pralaidumas ir hiperfiltracija ( padidintas filtravimas) skystoji kraujo dalis per ją. Skirtingai nuo sisteminės raudonosios vilkligės, glomerulų pažeidimas sergant alerginėmis ligomis dažniausiai yra laikinas. Nefrozinis sindromas nedelsiant arba po trumpo laiko tarpo) išnyksta pašalinus alergeną ( etiologinis veiksnys, kuris sukėlė alergiją).

Apsinuodijimas toksiškomis medžiagomis

Apsinuodijimas toksinėmis medžiagomis gana dažnai sukelia inkstų pažeidimą ir nefrozinio sindromo išsivystymą. Tai dažnai pastebima, kai į paciento organizmą patenka įvairūs pesticidai, toksiški nuodai ( etilenglikolis, oksalo rūgštis, arsenas, acto rūgštis, chromas, švinas, radioaktyvieji elementai, vario sulfatas, arsinas ir kt.). Retais atvejais vartojant tam tikrus vaistus ( pvz., vaistai nuo epilepsijos, bismutas, auksas, gyvsidabris, antibiotikai, antikoaguliantai, sulfonamidai, vitaminai, D-penicilaminas) taip pat gali sukelti nefrozinį sindromą.

Paties nefrozinio sindromo išsivystymo mechanizmas apsinuodijus toksinėmis medžiagomis visada priklauso nuo jų tipo. Pavyzdžiui, apsinuodijus medžiagomis, kurių sudėtyje yra gyvsidabrio, pažeidžiamas inkstų glomerulų ląstelių kvėpavimas, o tai neišvengiamai sukelia jų mirtį. Apsinuodijus acto rūgštimi, vario sulfatu, arsinu, kurie pagal savo pobūdį yra hemoliziniai nuodai ( tai yra medžiagos, naikinančios raudonuosius kraujo kūnelius), yra per didelis laisvo hemoglobino nusėdimas ( išsiskiria, kai sunaikinami eritrocitai) glomerulų filtrų srityje, sukeliantis nefrozinį sindromą.

Toksinių medžiagų sukeliamas inkstų audinio pažeidimas vadinamas toksine nefropatija. Jis gali būti ūmus arba lėtinis. Ūminė toksinė nefropatija paprastai sukelia ūminio glomerulonefrito išsivystymą. inkstų glomerulų uždegimas), o vėliau – ūminiam inkstų nepakankamumui. Lėtinę nefropatiją lydi lėtinis glomerulonefritas ir lėtinis inkstų nepakankamumas. Nefrozinį sindromą sergant toksine nefropatija sukelia būtent ūminis ar lėtinis glomerulonefritas.

Nefrozinio sindromo klasifikacija

Nefrozinis sindromas yra dviejų tipų - pirminis ir antrinis. Skirstymas į šiuos tipus yra dėl pagrindinės jo vystymosi priežasties. Pirminį nefrozinį sindromą sukelia inkstų liga. Antrinio tipo nefrozinis sindromas atsiranda dėl paciento patologijų, kurios pirmiausia paveikia kitus organus, o ne inkstus. Taip pat yra nefrozinio sindromo klasifikacija, atsižvelgiant į jo atsako į gydymą hormoniniais vaistais laipsnį. prednizolonas). Šioje klasifikacijoje nefrozinis sindromas skirstomas į steroidams atsparius ir steroidams jautrius tipus.

Pirminis nefrozinis sindromas

Pirminis nefrozinis sindromas išsivysto sergant ūminiu ar lėtiniu glomerulonefritu. inkstų glomerulų uždegimas) ir kai kurios genetinės inkstų ligos ( įgimtas nefrozinis sindromas). Idiopatinis nefrozinis sindromas taip pat vadinamas pirminiu nefroziniu sindromu. Idiopatinio nefrozinio sindromo atveju inkstų pažeidimo priežastis nežinoma.

Antrinis nefrozinis sindromas

Antrinis nefrozinis sindromas pasireiškia sergant įvairiomis kitų organų ir audinių ligomis, pavyzdžiui, alergija, sisteminiu vaskulitu, apsinuodijimu toksinėmis medžiagomis, venų tromboze, kraujo ligomis, cukriniu diabetu, amiloidoze, infekcinėmis ir reumatinėmis ligomis, tubulointersticiniu nefritu. Inkstų audinio pažeidimas šiomis patologijomis ne visada lydimas nefrozinio sindromo, o kai kuriais atvejais inkstai visai nepažeidžiami, todėl manoma, kad šio sindromo išsivystymas šioms patologijoms yra antrinis.

Steroidams atsparus nefrozinis sindromas

Steroidams atsparus nefrozinis sindromas yra nefrozinis sindromas, kuris išlieka žmogui ( nėra remisijos stadijoje) po aštuonių savaičių steroidų terapijos su prednizonu kurso.

Steroidams jautrus nefrozinis sindromas

Steroidams jautrus nefrozinis sindromas SSNS) stebimas tiems pacientams, kurių gydymas prednizonu buvo teigiamas. Paprastai remisija ( ligos simptomų ir požymių išnykimas) šis sindromas pasireiškia po 2–4 savaičių gydymo steroidais. Kai kuriais atvejais laikotarpis gali būti pratęstas iki 4–8 savaičių. Atkryčiai ( ligos simptomų ir požymių pasikartojimas) nefrozinis sindromas gali pasireikšti po jo remisijos gydymo metu arba iš viso nepasireikšti.

Steroidams jautrus nefrozinis sindromas skirstomas į keletą tipų ( nesikartojantys, retai pasikartojantys, dažnai recidyvuojantys, priklausomi nuo steroidų). Nesikartojant SSNS, liga nepasikartoja, patologijos remisija labai ilga. Nedažnai pasikartojančių SSNS atveju recidyvas pasireiškia rečiau nei du kartus per 6 mėnesius, o dažnai pasikartojančių SSNS atveju – bent du kartus per šešis mėnesius. Nuo steroidų priklausomų SSNS atkryčių atsiradimas paprastai yra susijęs su hormonų terapijos prednizolonu nutraukimu, kartais tokie atkryčiai gali atsirasti dėl vaisto dozės sumažinimo ( prednizolonas) vartojamas gydymo metu.

Nefrozinio sindromo simptomai

Edema yra vienintelis specifinis nefrozinio sindromo simptomas. Kiti simptomai ( pavyzdžiui, pykinimas, vėmimas, širdies skausmas, silpnumas, sumažėjęs darbingumas, dusulys, augimo ir vystymosi sutrikimas ir kt.), kurie gali pasireikšti šia patologija sergančiam pacientui, vadinami nespecifiniais jos pasireiškimais. Šie simptomai yra papildomi. Su juo jie gali atsirasti arba ne. Patinimas visada yra vienas iš privalomų klinikinių nefrozinio sindromo kriterijų.
Nefrozinio sindromo diagnozavimo sunkumas yra tas, kad šis sindromas yra labiau laboratorinis nei klinikinis, nes dauguma jo požymių nustatomi laboratoriniais tyrimais ir neatpažįstami atliekant įprastą paciento apžiūrą. Todėl norint nustatyti faktą, kad pacientas turi nefrozinį sindromą, neužtenka tik aptikti jo kūno edemą. Tokiais atvejais jis turi paskirti reikiamus laboratorinius tyrimus.

Pagrindiniai simptomai, kurie pastebimi pacientams, sergantiems nefroziniu sindromu

Simptomas	Šio simptomo atsiradimo mechanizmas	Kaip šis simptomas pasireiškia?
Edema	Sergant nefroziniu sindromu, paciento organizmas per inkstus praranda didžiulius kiekius baltymų. Šis baltymas šlapime yra iš kraujo plazmos. Tokius nuolatinius nuostolius lydi baltymų kiekio kraujyje sumažėjimas. Viena iš plazmos baltymų funkcijų yra palaikyti onkotinį kraujo spaudimą. Šis slėgis lemia, kuria kryptimi judės intravaskulinis skystis. Kuo mažiau baltymų plazmoje, tuo mažesnis jos onkotinis slėgis. Jei kraujagyslėse yra mažas onkotinis slėgis, skystis juose ilgai neužsibūna ir išeina iš jų, tada patenka į tarpląstelines erdves ( nes jie turi didesnį slėgį.) įvairūs audiniai, kuriuose gausu poodinių riebalų, todėl atsiranda edema.	Edemos sunkumas paprastai koreliuoja ( pririštas) su tam tikro laipsnio proteinurija ( tai yra greitis, kuriuo pacientas praranda baltymą šlapime). Edema, kaip taisyklė, pirmiausia atsiranda veide, akių vokuose, apatinėje nugaros dalyje, lytiniuose organuose. Toliau patinimas plinta į rankas ir kojas, rečiau į liemenį. Edemos atsiradimo ir pasiskirstymo greitis gali būti skirtingas. Jie gali išsivystyti akimirksniu, tiesiogine prasme per naktį, arba gali atsirasti palaipsniui per kelias dienas, savaites ar net mėnesius. Patinusi oda apčiuopiama švelni ( laisvas). Jei paspausite, tada iškart po to įdubimo vietoje susidaro skylė. Nefrozinio sindromo edematinės vietos lengvai juda. Dėl išorinių lytinių organų paburkimo pasunkėja šlapinimasis.
širdies plakimas	Daugumai pacientų, sergančių nefroziniu sindromu, skysčiai kaupiasi ne tik lauke. po oda), sukelianti periferinę edemą, bet ir įvairiose kūno ertmėse. Jei perikardo ertmėje kaupiasi skystis ( širdies maišelis), tada pacientas jaučia širdies plakimą ir skausmą širdies srityje. Skysčio kaupimasis krūtinės ertmėje hidrotoraksas) sukelia dusulį. Į pilvo ertmę patekęs skystis prisideda prie ascito vystymosi ir pykinimo, vėmimo, viduriavimo ir pilvo pūtimo.	Širdies simptomai ( skausmas, širdies plakimas), yra šiek tiek rečiau nei iš virškinimo trakto organų ( pykinimas, vėmimas, viduriavimas) ir plaučius ( dusulys). Šių simptomų intensyvumas visada yra individualus ir daugiausia priklauso nuo proteinurijos laipsnio. Visų šių simptomų atsiradimo seka gali būti skirtinga. Virškinimo trakto simptomai dažniausiai atsiranda po valgio. Dusulys, skausmas širdies srityje ir širdies plakimas pasireiškia pacientams tiek ramybėje, tiek fizinio krūvio metu.
Skausmas širdies srityje
Dusulys
Pykinimas
Vemti
Viduriavimas
ašarojimas	Ašarojimas atsiranda dėl junginės patinimo ( gleivinė) akis.	Ašarojimas yra nenuolatinis nefrozinio sindromo simptomas.
Sutrikęs augimas ir vystymasis	Augimo ir vystymosi sutrikimai atsiranda dėl įvairių medžiagų apykaitos sutrikimų, kuriuos galima nustatyti sergant nefroziniu sindromu. Taigi, pavyzdžiui, esant šiai patologijai, mikroelementų kiekis organizme mažėja ( geležis, cinkas, kobaltas) ir makroelementų ( kalcio), kurie turi didelę reikšmę įvairių audinių vystymuisi ir augimui ( kaulai, nervų sistema, oda, kremzlės ir kt.).	Vaikams, ilgą laiką kenčiantiems nuo nefrozinio sindromo, aiškiai pastebimi augimo ir vystymosi sutrikimai. Tokie vaikai dažnai atsilieka nuo savo bendraamžių išsivystymo tiek bendru fiziniu, tiek intelektualiniu požiūriu.
Tetanija	Sergant nefroziniu sindromu dėl sutrikusio kalcio metabolizmo ( kraujyje jo yra labai mažai) gali atsirasti traukulių ( tetanija). Hipokalcemija ( kalcio kiekio kraujyje sumažėjimas) atsiranda dėl metabolitų medžiagų apykaitos sutrikimų ( medžiagų apykaitos produktai) organizme esantis vitaminas D, kuris dalyvauja reguliuojant fosforo ir kalcio apykaitą.	Tetanija pasireiškia ne visiems pacientams. Jis dažniausiai stebimas vaikams ir yra kartu su osteomaliacijos ir osteoporozės požymiais. kaulų augimo ir vystymosi sulėtėjimas, per didelis jų trapumas, skeleto deformacija, lūžių vystymasis, kaulų ir raumenų skausmo atsiradimas ir kt.).
Odos blanšavimas	Odos blyškumas, galvos skausmas, sumažėjęs darbingumas ir silpnumas atsiranda esant nefroziniam sindromui dėl anemijos ( hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio kraujyje sumažėjimas).	Šie simptomai gana dažni pacientams, sergantiems nefroziniu sindromu. Jie atsiranda periodiškai arba yra su jais nuolat. Jų intensyvumas visada yra individualus.
Galvos skausmas
Sumažėjęs darbingumas
Silpnumas
Svorio priaugimas	Kūno svorio padidėjimą sukelia papildomo skysčių kaupimasis poodiniuose riebaluose ir įvairiose kūno ertmėse ( krūtinės, pilvo ir kt.).	Kūno masės padidėjimas atsiranda, kai audiniuose kaupiasi laisvas skystis. Neįmanoma numatyti jo didėjimo greičio, nes tai priklauso nuo daugelio veiksnių ( paciento mityba, papildomų ligų buvimas, nefrozinio sindromo sunkumas ir kt.).
Distrofiniai odos ir jos priedų pokyčiai	Distrofiniai odos ir jos priedų pokyčiai ( nagai, plaukai) sergant nefroziniu sindromu sukelia mikroelementų apykaitos sutrikimai ( cinkas, geležis, kobaltas, varis) ir jų koncentracijos kraujyje sumažėjimas.	Oda su nefroziniu sindromu yra sausa, šiurkšti, dažnai pleiskanojanti. Ant jo matosi įtrūkimai. Plaukai ir nagai tampa trapūs ir nuobodu.

Nefrozinio sindromo požymiai

Nefroziniam sindromui būdingas tam tikrų simptomų atsiradimas pacientui. Beveik visi šie požymiai yra susiję su laboratoriniais parametrais, todėl jie nustatomi atliekant specialius tyrimus. Pagrindinius pastebėtus nefrozinio sindromo pokyčius galima nustatyti atliekant pilną kraujo tyrimą, biocheminį kraujo tyrimą, hemostazės sistemos tyrimą ir bendrą šlapimo analizę. Pagrindinis nefrozinio sindromo simptomas atliekant bendrą šlapimo analizę yra didžiulė proteinurija. baltymų išsiskyrimas su šlapimu), kuriame bendras baltymų kiekis šlapime turi viršyti 3,0–3,5 gramo per dieną. Toks baltymų praradimas yra vienas iš pagrindinių suaugusiųjų nefrozinio sindromo kriterijų. be edemos, hipoproteinemijos ir hipoalbuminemijos).

Vaikams proteinurijos laipsnis apskaičiuojamas pagal jų kūno svorį. Sergant nefroziniu sindromu, jų inkstai netenka daugiau nei 50 mg baltymų kilogramui kūno svorio per dieną. Be proteinurijos atliekant bendrą šlapimo analizę su nefroziniu sindromu, dažnai galima pastebėti leukocituriją ( leukocitų atsiradimas šlapime) ir hematurija ( raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimas šlapime). Hiperaminoacidurija yra daug rečiau ( ), glikozurija ( ), hiperfosfaturija ( ).

Pagrindiniai nefrozinio sindromo požymiai atliekant biocheminę kraujo analizę yra hipoproteinemija. ), hipoalbuminemija ( albumino kiekio kraujyje sumažėjimas), hiperlipidemija ( ), o antrinės – padaugėja šlapalo, sumažėja geležies, cinko, kobalto, kalcio kiekis kraujyje. Hipoproteinemijos atsiradimas sergant nefroziniu sindromu atsiranda ne tik dėl glomerulų filtro pažeidimo ir tiesioginio kraujo plazmos baltymo praradimo šlapime, kuris stebimas sergant visomis šį sindromą sukeliančiomis ligomis. Dalis plazmos baltymų, sergančių nefroziniu sindromu, pašalinama iš kraujagyslių sluoksnio ir intensyviai katabolizuojasi ( irimo procesas) įvairiuose audiniuose. Be to, sergant šiuo sindromu, daug baltymų dėl periferinės edemos išsivystymo linkę palikti kraujagysles į intersticinį ( tarpląstelinis) audinį.

Bendras baltymų kiekis kraujo serume sergant nefroziniu sindromu sumažėja iki 25–40 g/l. Tokie pokyčiai rodo gana ryškų hipoproteinemijos laipsnį. Nefrozinio sindromo hipoalbuminemijos vystymosi mechanizmai yra panašūs į tuos, kurie sukelia hipoproteinemiją. Albumino koncentracija kraujo plazmoje, sergant šia patologija, gali sumažėti iki 8-35 g/l. Kadangi albuminai atlieka daug svarbių funkcijų kraujotakos sistemoje ( pavyzdžiui, perneša hormonus, vaistus, mineralines medžiagas, suriša įvairius toksiškus metabolitus ir perneša juos į kepenis ir kt.), tada jų koncentracijos sumažėjimas sukelia medžiagų apykaitos sutrikimus ( medžiagų apykaitą) visame kūne. Albuminai taip pat padeda palaikyti onkotinį kraujospūdį. Todėl jų sumažėjimą lydi dar didesnis periferinės edemos padidėjimas.

Hiperlipidemija nėra pagrindas ( neprivaloma) nefrozinio sindromo diagnostikos kriterijus, tačiau jis yra vienas pagrindinių ( labai dažnai, bet ne visada) apie jo savybes. Hiperlipidemija yra bendras terminas, reiškiantis padidėjusį riebalų kiekį paciento kraujyje, tačiau iš esmės ji apima nenormalų kelių parametrų pokytį ( kai kurie iš jų apima ne tik riebalus). Visų pirma, sergant nefroziniu sindromu, padidėja bendrojo cholesterolio, neesterifikuotų riebalų rūgščių, trigliceridų, mažo tankio lipoproteinų kiekis kraujyje. MTL), apoproteinas B.

Šio sindromo hiperlipidemijos kilmė aiškinama keliomis teorijomis. Pagrindinis yra tas, kuris pagrįstas hipoalbuminemijos mechanizmu. Faktas yra tas, kad hipoalbuminemija skatina padidėjusio kraujo plazmos baltymų ir specialių nešėjų sintezę kepenyse. lipoproteinai), kurios perneša riebalus kraujyje. Kadangi pacientas serga nefroziniu sindromu, didžioji dalis kepenyse pagamintų baltymų prarandama per inkstus. o padidėjęs lipoproteinų kiekis kraujyje išlieka ir palaipsniui didėja, o tai netiesiogiai prisideda prie riebalų kaupimosi).

Kita teorija rodo, kad hiperlipidemija sergant nefroziniu sindromu iš dalies atsiranda dėl skilimo procesų pažeidimo. katabolizmas) riebalai, dėl tam tikrų fermentų sutrikimo ( pvz., lipoproteinų lipazės), atsakingas už šį procesą. Hiperlipidemijos buvimas sergant nefroziniu sindromu neigiamai veikia širdies ir kraujagyslių sistemos būklę ( prisideda prie aterosklerozės vystymosi) ir pablogina paties sindromo eigos prognozę, nes padidėjęs riebalų kiekis kraujyje galiausiai lemia jų nusėdimą inkstų glomerulų struktūrose ( ypač tie, kurie yra pažeisti). Riebalų kaupimasis glomeruluose skatina juose vystytis uždegiminiams ir skleroziniams pakitimams, kurie prisideda prie nefrozinio sindromo stiprėjimo.

hemostazės sistemos pokyčiai ( t.y. kraujo krešėjimo sistema) sergant nefroziniu sindromu, paveikti jo ląstelių ir plazmos krešėjimo ryšį. Jei kalbame apie ląstelių jungties pokyčius, čia daugiausia stebimi patologiniai trombocitų pokyčiai, kurie įgyja padidėjusį gebėjimą laikytis ( prilipimas prie paviršiaus, dažniausiai kraujagyslių endotelio) ir sujungimui ( trombocitų sulipimas). Tai sukelia padidėjęs fibrinogeno kiekis kraujo plazmoje, taip pat hiperlipidemija ( riebalų kiekio kraujyje padidėjimas), hipoalbuminemija ( albumino kiekio kraujyje sumažėjimas) ir azoto oksido gamybos sumažėjimas kraujagyslių endotelio ląstelėse, o tai apsaugo nuo pernelyg didelio trombocitų agregacijos.

Hemostazės plazmos krešėjimo jungtyje, be jau šiek tiek aukščiau minėto fibrinogeno padidėjimo, kraujyje padidėja ir kai kurių krešėjimo faktorių koncentracija ( ). Be kraujo krešėjimo sistemos darbo sergant nefroziniu sindromu, sutrinka ir antikoaguliacinės sistemos veikla, kuri normaliai balansuoja su krešėjimo sistema ir kontroliuoja jos veiklą. Antikoaguliantų sistemos pažeidimai atsiranda fibrinolizės sistemoje, atsakingoje už skilimą ( rezorbcija) nauji kraujo krešuliai kraujagyslėse. Šiuos sutrikimus sukelia pagrindinių fibrinolizės sistemos komponentų netekimas šlapime ( daugiausia plazminogenas). Sergant nefroziniu sindromu, pacientas per inkstus praranda pakankamai natūralių antikoaguliantų ( antitrombinas III, baltymas S), užkertant kelią kraujo krešulių susidarymui kraujagyslėse. Dėl tokių didelių ir rimtų hemostazės sistemos pokyčių pacientams, sergantiems nefroziniu sindromu, labai dažnai pasireiškia giliųjų kojų venų, inkstų venų, vainikinių arterijų trombozė ir tromboembolinės komplikacijos. dažniausiai - plaučių embolija - PE).

Nefrozinio sindromo diagnozė

Nefrozinio sindromo diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais anamnezės rinkimas, palpacija, paciento apžiūra) ir laboratorija ( bendras, biocheminis kraujo tyrimas, bendras šlapimo tyrimas, hemostazės sistemos būklės tyrimas) tyrimai. Svarbi šio sindromo diagnozavimo dalis yra jo priežasties nustatymas. nes nefrozinis sindromas nėra savarankiška liga, o atsiranda įvairių kitų ligų fone). Tuo tikslu skiriami ne tik paties nefrozinio sindromo diagnozavimo metodai, bet ir kai kurie kiti tyrimai, pavyzdžiui, spindulinio tyrimo metodai ( ultragarsas, kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija), kiti laboratoriniai tyrimai ( imunologinis, genetinis kraujo tyrimas, šlapimo tyrimas pagal Nechiporenko, pagal Zimnickį ir kt.), inkstų biopsija, elektrokardiograma ( EKG), urografija, scintigrafija, plaučių rentgenografija ir kt. Šie papildomi tyrimai padeda ne tik nustatyti pagrindinę patologiją, bet ir nustatyti įvairias nefrozinio sindromo komplikacijas.

Nefrozinio sindromo diagnozavimo metodai

Metodo pavadinimas	Metodika	Kokius nefrozinio sindromo požymius atskleidžia šis metodas?
Anamnezės rinkinys	Anamnezė ( anamneziniai duomenys) yra informacija, kurią gauna gydytojas apklausdamas pacientą medicininės konsultacijos metu. Į anamnezės duomenų sudėtį įeina ne tik paciento nusiskundimai, bet ir kita svarbi informacija apie ligos pradžios aplinkybes, klinikinę eigą, paties paciento gyvenimo sąlygas.	Rinkdami anamnezę galite rasti pagrindinius nefrozinio sindromo simptomus ( pavyzdžiui, edema, pykinimas, vėmimas, širdies skausmas, silpnumas, sumažėjęs darbingumas, dusulys, augimo ir vystymosi sutrikimas ir kt.), jų atsiradimo seka ir intensyvumas. Svarbus anamnezės rinkimo etapas yra fakto, kad pacientas serga inkstų, kasos ligomis, nustatymas. diabetas), kraujagyslės, reumatinės ligos, jo vartojimas įvairiomis toksinėmis medžiagomis, kurios gali prisidėti prie nefrozinio sindromo išsivystymo.
Paciento apžiūra	Konsultacijos metu gydytojas apžiūri pacientą. Metodo esmė – vizualinis paciento kūno išorinio sluoksnio tyrimas, siekiant nustatyti nenormalius pokyčius.	Sergant nefroziniu sindromu, pakitimai dažniausiai nustatomi odoje, jos dariniuose ( plaukai, nagai), raumenų sistema, sąnariai. Pacientų oda dažniausiai būna edemiška, su distrofiniais pokyčiais ( pleiskanojanti, suskilinėjusi, blyškios spalvos, sausa), plaukai ir nagai yra trapūs ir nuobodu. Nuslūgus edemai, galima aptikti raumenų atrofiją ( raumenų masės sumažėjimas). Kai kurie sąnariai gali padidėti dėl juose susikaupusio skysčio.
Palpacija	Palpacija ( jausmas) kai kurias paciento kūno dalis gydytojas atlieka apžiūros metu.	Pagrindiniai požymiai, kuriuos galima aptikti palpuojant, yra hepatomegalija ( kepenų padidėjimas) ir patinimas. Edema yra pagrindinis klinikinis nefrozinio sindromo požymis. Paprasto vizualinio tyrimo metu kai kurios edemos gali būti neaptiktos. Tokiais atvejais padeda palpacija. Taip pat būtina, kad gydytojas išsiaiškintų edemos pobūdį. Patinusios vietos sergant nefroziniu sindromu yra minkštos, lengvai juda, tešlos konsistencijos.
Bendra kraujo analizė	Kraujas bendriesiems ir biocheminiams kraujo tyrimams imamas iš kubitalinės venos, ryte, tuščiu skrandžiu. Tada jis pristatomas į laboratoriją, kur tiriamas specialiuose biocheminiuose ir hematologiniuose analizatoriuose.	Atliekant bendrą kraujo tyrimą su nefroziniu sindromu, galima nustatyti anemiją ( raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio sumažėjimas), ESR padidėjimas ( eritrocitų nusėdimo greitis), eozinofilija ( padidėjęs eozinofilų kiekis kraujyje), leukocitozė ( leukocitų skaičiaus padidėjimas) ir limfocitozė ( limfocitų skaičiaus padidėjimas).
Kraujo chemija		Biocheminis kraujo tyrimas padeda nustatyti kai kuriuos paciento kraujo biocheminės sudėties pokyčius, pavyzdžiui, hipoproteinemiją ( bendro baltymų kiekio kraujyje sumažėjimas), hipoalbuminemija ( albumino kiekio kraujyje sumažėjimas), cholesterolio, neesterifikuotų riebalų rūgščių, trigliceridų, mažo tankio lipoproteinų koncentracijos padidėjimas ( MTL), apoproteinas B, karbamidas, kreatininas, sumažėjęs geležies, cinko, kobalto, kalcio kiekis.
Bendra šlapimo analizė	Šlapimo paėmimas atliekamas ryte. Šlapimą reikia rinkti į sterilius 200 ml plastikinius indus. Tada surinktas šlapimas turi būti pristatytas į laboratoriją, kur bus atliktas biocheminis ir mikroskopinis tyrimas.	Pagrindinis nefrozinio sindromo požymis atliekant šlapimo tyrimą suaugusiesiems yra sunki proteinurija. baltymų išsiskyrimas su šlapimu), kurių bendras baltymų kiekis šlapime viršija 3,0–3,5 gramo per dieną. Vaikams proteinurija, būdinga nefroziniam sindromui, turėtų siekti 50 mg / kg kūno svorio per parą ir daugiau. Kartais šio sindromo atveju pasireiškia leukociturija ( leukocitų atsiradimas šlapime), hematurija ( raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimas šlapime), hiperaminoacidurija ( padidėjusio aminorūgščių kiekio išskyrimas su šlapimu), glikozurija ( padidėjęs gliukozės kiekis šlapime), hiperfosfaturija ( padidėjusio fosfato kiekio išskyrimas su šlapimu).
Hemostazės sistemos tyrimas	Norint ištirti hemostazės sistemą, ryte tuščiu skrandžiu imamas veninis kraujas iš kubitalinės venos. Po to kraujas dedamas į specialius prietaisus ( koagulometrai ir agregometrai), kurios apskaičiuoja pagrindinius hemostazės sistemos rodiklius.	Esant nefroziniam sindromui, padidėjęs trombocitų sukibimas ir agregacija, hiperfibrinogenemija ( padidėjęs fibrinogeno kiekis kraujyje), kai kurių krešėjimo faktorių koncentracijos padidėjimas ( II, V, VII, VIII, XIII, von Willebrand faktorius), plazminogeno, antitrombino III ir baltymo S sumažėjimas. Trombocitozė ( trombocitų skaičiaus padidėjimas) retai pasitaiko sergant nefroziniu sindromu.

Nefrozinio sindromo gydymas

Nefrozinio sindromo gydymas turėtų būti vykdomas trijose pagrindinėse srityse. Pirmiausia reikia gydyti pagrindinę patologiją ( pvz., alergijos, cukrinis diabetas, infekcinės ligos ir kt.), kuris išprovokavo šio sindromo atsiradimą. Visų vaistų dozės ir jų pasirinkimas tokiais atvejais priklauso nuo ligos, sukėlusios nefrozinį sindromą, jos sunkumo, paties sindromo sunkumo, bendros paciento būklės, įvairių organų funkcijos sutrikimo. pacientas ( širdis, inkstai, kepenys, žarnynas ir kt.), jo amžius ir kt.
Antroji gydymo kryptis – simptominė ir patogenetinė paties sindromo terapija, kuria siekiama pašalinti edemą, sumažinti proteinuriją ( baltymų išsiskyrimas su šlapimu), atkuria lipidų pusiausvyrą ir palaiko normalią hemostazės sistemos veiklą.

Siekiant sumažinti edemą, skiriami diuretikai furosemidas, veroshpironas). Kartais diuretikai ( diuretikai) skiriami kartu su dekstrano preparatais ( reopoligliucinas ir reoglumanas), kurie gerina mikrocirkuliaciją ir yra plazmos pakaitalai. Esant labai ryškiai edemai, skiriamas albuminas be druskos ( koreguoti bendrą baltymų kiekį kraujo plazmoje). Gliukokortikoidai skiriami siekiant sumažinti baltymų išsiskyrimą su šlapimu ( prednizolonas, metilprednizolonas), citostatikai ( azatioprinas, ciklosporinas, ciklofosfamidas, chlorbutinas, mikofenolato mofetilas ir kt.), AKF inhibitoriai ( ramiprilis, enalaprilis, lizinoprilis). Gliukokortikoidai ir citostatikai turi imunosupresinį poveikį paciento imuninei sistemai, todėl padeda sumažinti inkstų glomerulų uždegimą ir taip sumažinti proteinuriją.

Antiproteinurinis AKF inhibitorių poveikis yra tas, kad šie vaistai padeda sumažinti intraglomerulinį slėgį glomerulų kapiliaruose, taip pat sumažina glomerulų filtro pralaidumą dideliems baltymams. Be to, AKF inhibitoriai vartojami esant nefroziniam sindromui tais atvejais, kai pacientui yra padidėjęs sisteminis kraujospūdis. Lipidų pusiausvyrai atkurti gydytojai paprastai skiria HMG-CoA reduktazės inhibitorius ( lovastatinas), fibratai ( fenofibratas, gemfibrozilis), probukolis, nikotino rūgštis. Antikoaguliantai ( heparino) ir antitrombocitinės medžiagos ( dipiridamolis, aspirinas) yra būtini tokiems pacientams, kad palaikytų normalią hemostazės sistemos veiklą ir išvengtų trombozės.

Trečioji nefrozinio sindromo gydymo kryptis yra terapija, skirta jo komplikacijų prevencijai ir pašalinimui. nefrozinė krizė, trombozė, infekcinės ligos, ūminis inkstų nepakankamumas, alergijos, smegenų ir tinklainės edema). Vaistų pasirinkimas ir jų dozavimas šia kryptimi priklauso nuo daugelio veiksnių ( paciento būklė, nefrozinio sindromo sunkumas, organizmo reakcija į vykstantį etiotropinį gydymą, kitų paciento organų ligų buvimas ir kt.), kurie lemia tam tikros komplikacijos išsivystymo galimybę.

Dieta sergant nefroziniu sindromu

Sergant nefroziniu sindromu, būtina apriboti druskos suvartojimą iki 3 gramų per dieną. Tada tai būtina norint sumažinti į organizmą patenkančio natrio chlorido kiekį, kuris yra vienas iš veiksnių, sukeliančių edemą sergant nefroziniu sindromu. Patartina iš dietos neįtraukti visų sūrių maisto produktų ( marinuoti agurkai, marinatai, prieskoniai, žuvis ir kt.). Ypač svarbu nevalgyti sūriai, kai padidėja edema. Nors sergant šiuo sindromu šlapime labai netenkama baltymų, tačiau vartojant didelius kiekius baltymų ar suleidžiant į veną, šių pacientų būklė nepagerėja, todėl rekomenduojama laikytis mažai baltymų turinčios dietos.

Tokiems pacientams paros baltymų norma turėtų būti apskaičiuojama pagal jų kūno svorį ( 0,8 – 1,0 g/kg). Be druskos ir baltymų, visi pacientai, sergantys nefroziniu sindromu, taip pat turėtų sumažinti riebalų suvartojimą. iki 70 - 85 g) per dieną. Ši priemonė leidžia išlyginti hiperlipidemijos intensyvumą ( būklė, susijusi su riebalų kiekio padidėjimu kraujyje), kuris gana dažnai pasireiškia pacientams, sergantiems nefroziniu sindromu ir yra aterosklerozės išsivystymo rizikos veiksnys.

Maisto produktai, kuriuos galima ir kurių negalima valgyti sergant nefroziniu sindromu

Galima vartoti

Negalima vartoti

kiaušiniai ( kepti arba virti); daržovės ir sviestas; vaisiai ir uogos; vaisių ir daržovių sultys; pienas, liesas ( arba mažai riebalų) varškės ir grietinės; javai ( manų kruopos, kviečiai, ryžiai, miežiai) ir makaronų; sultiniai ( mėsa ir žuvis); uogienė; liesa mėsa ( vištiena, triušis, veršiena) ir žuvis ( pvz., zandartai, jūrų lydeka, karosas).

gėrimai ( kava, arbata, kakava, alkoholis, gazuoti gėrimai); riešutai; ankštiniai augalai ( žirniai, sojos pupelės, lęšiai); šokoladas; daržovės ( špinatai, krienai, petražolės, česnakai, ridikai, ridikai, krapai); ledai; varškės; razinų; marinuotos arba marinuotos daržovės; prieskoniai; pieno produktai ( grietinėlė, varškė, grietinė, sūris); riebi mėsa ( ėriena, kiauliena, jautiena) ir žuvis ( skumbrės, lašišos, silkės ir kt.).

Kiek gali trukti nefrozinis sindromas?

Gana sunku pasakyti, kiek laiko gali tęstis nefrozinis sindromas, nes jo eiga ir prognozė priklauso nuo daugelio skirtingų veiksnių ( paciento amžius, inkstų pažeidimo pobūdis, pagrindinės ligos pobūdis, trukmė, vartojamų vaistų adekvatumas, komplikacijų buvimas ir kt.). Vienas iš svarbių klinikinių prognostinių nefrozinio sindromo rodiklių yra jo atsako į hormoninį ir imunosupresinį gydymą lygis. Jei pacientui išsivystė steroidams atsparus nefrozinis sindromas, tada ligos prognozė yra nepalanki. Jei bus išlaikytas toks pat aktyvumas, nefrozinis sindromas pasieks galutinę lėtinio inkstų nepakankamumo stadiją po 5-10 metų.

Esant steroidams jautriam nefroziniam sindromui, remisija ( patologijos perėjimas į neaktyvią formą), daugeliu atvejų pastebimas po 2–8 savaičių intensyvaus gydymo. Vienintelis šios formos nefrozinio sindromo trūkumas yra tas, kad po remisijos jis gali vėl atsirasti, tai yra, gali atsirasti recidyvas ( pakartotinis pasunkėjimas). Steroidams jautraus nefrozinio sindromo pasikartojimo riziką numatyti taip pat sunku, kaip ir bendrą šio sindromo trukmę pacientui.

Ar nefrozinis sindromas gydomas liaudies gynimo priemonėmis?

Nefrozinio sindromo nerekomenduojama gydyti liaudiškomis priemonėmis, dėl jų siaubingai mažo efektyvumo. Be to, šios lėšos negali pašalinti daugumos pagrindinių patologijų, kurios prisideda prie nefrozinio sindromo atsiradimo. Taip pat verta prisiminti, kad pacientas dažniausiai negali savarankiškai nustatyti nefrozinio sindromo buvimo jam ar jo artimiesiems, nes šiam sindromui tai labiau laboratorinė nei klinikinė. Periferinė edema stebima ne tik sergant nefroziniu sindromu, bet ir sergant kitomis ligomis, pvz., širdies nepakankamumu, kepenų ciroze, Parkhono sindromu, žarnyno amiloidoze, kepenų navikais, Krono liga ir kt. Todėl, kai atsiranda edeminis sindromas nedelsdami pagalvokite, kad pacientui išsivystė nefrozinis sindromas.

Edema yra tik vienas iš pagrindinių šio sindromo diagnozavimo kriterijų. Be laboratorinių tyrimų neįmanoma tiksliai pasakyti, ar pacientas jį turi, ar ne. Jei pacientas tikrai žino, kad turi nefrozinį sindromą ir vis tiek nori išbandyti kai kurias liaudies priemones, tokiu atveju prieš vartodamas jis turi pasitarti su gydytoju, nes daugelis liaudies gynimo priemonių turi šalutinį poveikį, kuris gali turėti nepalankų poveikį eigai. vaistų terapija.

Kuo skiriasi nefritinis ir nefrozinis sindromai?

Nefritinis sindromas, kaip ir nefrozinis sindromas, nėra atskira liga. Jis atsiranda su inkstų glomerulų uždegimu. Uždegiminį procesą sergant nefritiniu sindromu dažniausiai sukelia paciento imuninės sistemos pažeidimai glomerulų struktūroms. Sergant nefritiniu sindromu, skirtingai nei nefroziniu sindromu, pacientas būtinai turi turėti arterinę hipertenziją. aukštas kraujo spaudimas) ir šlapimo sindromas ( eritrocitų, baltymų, mažesnių nei 3,0–3,5 g/l, leukocitų ir cilindrų atsiradimas šlapime). Taip pat gali būti edema sergant nefritiniu sindromu. Tačiau jie dažniausiai yra subtilūs ir lokalizuoti daugiausia veide, ypač akių vokuose. Kartais sergant nefritiniu sindromu stipriai išsipučia abiejų rankų pirštų ir dilbių falangos. Esant šiam sindromui, edemos atsiradimą labiau lemia natrio susilaikymas organizme, o ne baltymų trūkumas kraujyje ( sunkus baltymų trūkumas kraujyje su nefritiniu sindromu, kaip taisyklė, nepastebimas), kaip ir sergant nefroziniu sindromu.

Kokios yra nefrozinio sindromo komplikacijos?

Nefrozinio sindromo komplikacijų atsiradimas priklauso nuo daugelio veiksnių ( pagrindinės patologijos, sukėlusios šį sindromą, tipas, jo sunkumas, papildomų ligų buvimas pacientui, paciento amžius ir kt.). Dauguma šių komplikacijų yra gana rimtos ir gali kelti grėsmę paciento gyvybei, todėl labai svarbu žinoti apie jų atsiradimo galimybę ir užkirsti kelią jų vystymuisi. Daugeliu atvejų nefrozinio sindromo komplikacijos pasireiškia sistemine raudonąja vilklige, sisteminiu vaskulitu, inkstų amiloidoze ir cukriniu diabetu.

Pagrindinės nefrozinio sindromo komplikacijos yra šios:

• infekcijos;
• tinklainės ir smegenų patinimas;
• ūminis inkstų nepakankamumas;
• nefrozinė krizė;
• alergija;
• kraujagyslių sutrikimai.

infekcijos
Nefroziniu sindromu sergantys pacientai dažnai patiria įvairių infekcinių komplikacijų. Taip yra dėl bendro pasipriešinimo sumažėjimo ( pasipriešinimas) jų organizme, kai šlapime nuolat netenkama baltymų ir gama globulinų. antikūnų). Be to, gydydami šią patologiją, gydytojai dažnai skiria steroidinius vaistus nuo uždegimo ( gliukokortikoidai), kurio vienas iš šalutinių poveikių yra imunosupresija ( imuninės sistemos aktyvumo slopinimas). Įvairios bakterinės infekcijos, tokios kaip pneumonija, dažnai stebimos sergant nefroziniu sindromu. plaučių uždegimas), pleuritas ( pleuros uždegimas), pleuros empiema ( pūlių susikaupimas pleuros ertmėje), peritonitas ( pilvaplėvės uždegimas), sepsis, odos raudonė. Kartais gali pasireikšti virusinės ir grybelinės infekcijos.

Tinklainės ir smegenų edema
Kai kuriais atvejais nefrozinis sindromas gali pabloginti regėjimą. Taip yra dėl tinklainės patinimo. Tinklainė yra viena iš akies membranų, kurioje yra fotoreceptorių ląstelės, atsakingos už regėjimą. Kuo ryškesnė tinklainės edema, tuo labiau sutrinka akių regėjimo funkcija. Užsitęsus patinimui gali netekti regėjimo, todėl labai svarbu jį laiku pastebėti ir pašalinti. Tinklainės edema sergant nefroziniu sindromu yra laikinas reiškinys, ji iškart išnyksta, kai kraujyje pasipildo reikiamas albumino kiekis ir edema susilieja kitose kūno vietose. Smegenų audinio edema yra labai rimta nefrozinio sindromo komplikacija. Tokia edema atsiranda labai retai ir, kaip taisyklė, atsiranda esant masinei kūno edemai. Pagrindiniai jo simptomai yra letargija ir sunkus paciento mieguistumas. Tokiais atvejais reikalinga privaloma medicininė intervencija, nes smegenų edema gali virsti smegenų koma.

Ūminis inkstų nepakankamumas
Ūminis inkstų nepakankamumas ( OPN) yra patologija, kai inkstai staiga nustoja atlikti savo pagrindines funkcijas ( filtruoti ir reabsorbuoti) pilnai. Sergant nefroziniu sindromu, ūminis inkstų nepakankamumas nėra dažnas. Jo atsiradimo priežastys dažniausiai yra inkstų venų trombozė, sepsis, hipovoleminis šokas ( sindromas, kurį sukelia sumažėjęs cirkuliuojančio kraujo tūris), kai kurie vaistai ( nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, diuretikai). Ši komplikacija dažniausiai stebima vaikams arba pagyvenusiems žmonėms. Pagrindinės jo savybės yra oligurija ( per dieną išskiriamo šlapimo kiekio sumažėjimas), tachikardija ( širdies susitraukimų dažnio padidėjimas), silpnumas, odos pageltimas, padidėjęs kraujospūdis, pykinimas, pilvo skausmas, hiperkalemija ( kalio kiekio kraujyje padidėjimas), dusulys, padidėjęs kreatinino, šlapalo kiekis kraujyje.

Nefrozinė krizė
Nefrozinė krizė yra viena iš sunkiausių nefrozinio sindromo komplikacijų, kurios kartais baigiasi mirtimi. Nefrozinė krizė yra situacija, kai staigiai pablogėja bendra būklė pacientams, sergantiems sunkiu nefroziniu sindromu, kuriam būdinga išplitusi edema įvairiose kūno vietose, didžiuliai išsiliejimas ertmėje. krūtinė, pilvas), reikšminga hipoalbuminemija ( kuriam esant albumino koncentracija kraujo plazmoje sumažėja iki 10 g/l) ir hipovolemija ( kai bendras cirkuliuojančio kraujo tūris sumažėja 50 - 60% žemiau normos). Daugeliu atvejų ši krizė išsivysto spontaniškai ir netikėtai.

Pagrindiniai nefrozinės krizės simptomai yra stiprus pilvo skausmas, migruojanti į erysipelas panaši eritema. paraudimas) ant odos, kraujospūdžio pokyčiai ( jis gali padidėti arba mažėti), padidėjusi kūno temperatūra, leukocitozė ( leukocitų skaičiaus padidėjimas kraujyje), leukociturija ( leukocitų buvimas šlapime). Dažniausiai nefrozinė krizė pasireiškia su nefroziniu sindromu, kurį sukelia lėtinis glomerulonefritas, cukrinis diabetas, vilkligė. inkstų pažeidimas dėl sisteminės raudonosios vilkligės).

Išprovokuojantys veiksniai, prisidedantys prie jo atsiradimo, yra netinkamas gydymas diuretikais. kurioje greitai ir reikšmingai sumažėja bendras cirkuliuojančio kraujo tūris), taip pat viduriavimas, kai kurios infekcinės nefrozinio sindromo komplikacijos ( žarnyno infekcijos, pneumonija, odos infekcijos ir kt.). Paskutinė nefrozinės krizės stadija yra hipovoleminis šokas – nenormali būklė, kai labai sumažėja kraujagyslėse cirkuliuojančio skysčio kiekis, dėl ko audiniai ir organai nepakankamai aprūpinami krauju ir išsivysto daugelio organų disfunkcija. įvairių organų funkcijos sutrikimas) dėl deguonies trūkumo, keliantis grėsmę paciento gyvybei.

Alergija
Sergant nefroziniu sindromu, kai kuriems pacientams gali pasireikšti padidėjęs jautrumas ( padidėjęs jautrumas) tam tikriems vaistams ( dažniausiai antibiotikai) ir maistas ( pvz., šokoladas, citrusiniai vaisiai, pienas, kiaušiniai, raudona žuvis ir kt.). Alerginės šio sindromo komplikacijos pasireiškia įvairaus pobūdžio ir vietos bėrimais. Jie gali būti panašūs į bėrimus, pastebėtus sergant raudonžiede, žvyneline, plokščiąja kerpligė, egzeminiu dermatitu.

Kraujagyslių sutrikimai
Nefrozinio sindromo kraujagyslių sutrikimai atsiranda dėl įvairių hemostazės sistemos sutrikimų ( padidėja trombocitų agregacija ir sukibimas, padidėja fibrinogeno koncentracija, kai kurie kraujo krešėjimo faktoriai, sumažėja plazminogeno kiekis ir kt.) ir sunkios hiperlipidemijos buvimas ( riebalų kiekio kraujyje padidėjimas). Dažniausi šios patologijos kraujagyslių sutrikimai yra apatinių galūnių, inkstų, vainikinių arterijų venų trombozė. širdies) ir smegenų ( smegenys) arterijos ir plaučių embolija ( TELA). Širdies kraujagyslių trombozė dažnai sukelia koronarinės širdies ligos ir miokardo infarkto vystymąsi.

Hiperlipidemija tiesiogiai neprisideda prie trombozės išsivystymo. Šioje būsenoje keičiasi kraujagyslių sienelės, jose nusėda lipidai ( daugiausia cholesterolio.), dėl ko atsiranda aterosklerozinių plokštelių, trukdančių normaliai kraujotakai. Dėl aterosklerozinių pokyčių tokiems pacientams išsivysto insultas smegenyse, inkstuose, išeminė širdies liga ir miokardo infarktas.

Nefrozinis sindromas (NS)- klinikinių ir laboratorinių simptomų kompleksas, kuriam kliniškai būdinga periferinė arba generalizuota edema iki ascito ir anasarkos, o laboratoriniai - proteinurija daugiau nei 2,5 g per parą arba daugiau kaip 50 mg / kg per parą, hipoproteinemija, hipoalbuminemija (mažiau 40 g / l). , disproteinemija , hiperlipidemija ir lipidija.

Vienas iš labiausiai paplitusių paveldimų NS tipų yra įgimtas (šeiminis) suomių tipo nefrozinis sindromas. Didžiausias NS paplitimas užfiksuotas Suomijoje (sergamumas tarp naujagimių – 1:8200 gimusių), kur įrodytas įkūrėjo efektas. Kitose šalyse, įskaitant Rusijos Federaciją, ši liga yra daug rečiau paplitusi.

Suomijos tipo nefrozinis sindromas(NSFT) – tai autosominė recesyvinė liga, pasireiškianti pilnu klinikiniu ir laboratoriniu nefrozinio sindromo simptomų kompleksu ir nustatoma nuo gimimo iki 3 mėn.. Histologiškai šio tipo NS atskleidžia ryškų proksimalinio nefrono grandinės tęsinį (pseudocistozė), glomerulų. , kanalėlių ir intersticinių pakitimų, kurių sunkumas didėja progresuojant ligai, taip pat daug vaisiaus glomerulų ir padidėjusio skersmens glomerulų. Ligą sukelia NPHS1 geno mutacijos.

Gene NPHS1 esantis ant ilgosios 19 chromosomos rankos (19q13), turi 29 egzonus. Genų produktas – baltymas nefrino turi 185 kd masę. Jam priskiriamas struktūrinio ir funkcinio pagrindo vaidmuo plyšio membranoje. Yra hipotezė, kad nefrino molekulės iš gretimų podocitų jungiasi per savo Ig tipo ekstraląstelines sritis ir sudaro užtrauktuką primenančią struktūrą, dėl kurios plyšinėje diafragmoje vyksta selektyvi filtracija.

Suomijoje 95 % suomiško tipo nefrozinio sindromo c sukelia tik dvi mutacijos: pagrindinė (2 bp delecija 2 egzone (p. sekos 26 egzone, p.3325 C>T arba R1109X, fin minor). Likusios mutacijos yra retos missense mutacijos ir delecijos.Iki šiol nėra duomenų apie NPHS1 geno mutacijų dažnį ir spektrą Rusijos pacientams.

Suomiško tipo NS gydymas yra kuriamas. Gliukokortikoidų ir imunosupresantų vartojimas nėra efektyvus ir dažnai apsunkina ligos eigą. Suomijoje buvo pasiūlyta suomiško tipo NS gydymo programa, apimanti aktyvią infekcijų kontrolę, padidintą vaiko prisotinimą baltymais ir, kai vaikas sveria 10 kg, inksto transplantaciją. Taip pat naudojamas rekombinantinis augimo hormonas.

Prognozė visam gyvenimui, jei inkstas nebus persodintas, nepalanki. Vaikų stebėjimo laikotarpis po sėkmingos inksto transplantacijos yra daugiau nei 5 metai.

NPHS2 antra pagal dažnumą įgimto atsparaus kortikosteroidams (be atsako į gydymą steroidais) nefrozinio sindromo forma, sukelianti 45–55 % šeiminių formų ir 8–20 % sporadinių ligos atvejų.

Šios ligos vystymąsi sukelia mutacijos NPHS2 geno, esančio ant ilgosios 1 chromosomos rankos (1q25-q31) ir koduojančio baltymo. podocinas. Iki šiol buvo aprašyta daugiau nei 120 patologinių mutacijų, sukeliančių baltymų struktūros pokyčius. Pastebėta, kad R138Q mutacija labiausiai paplitusi tarp Prancūzijos ir Vokietijos gyventojų, o P20L mutacija – Italijos ir Turkijos populiacijose.

Išskyrus atsaką į gydymą kortikosteroidais, NPHS2 forma neturi specifinių klinikinių požymių. Inkstų biopsija taip pat atskleidžia tik nespecifinius histologinius pokyčius, tokius kaip židininė segmentinė glomerulosklerozė, minimalūs pakitimai ir difuzinė mezangialinė proliferacija. Pacientai aprašomi tiek su vėlyvu ligos pasireiškimu, tiek su įgimta ir kūdikiška NS.

Molekulinės genetikos centras LLC analizuoja NPHS1 ir NPHS2 genų koduojančią seką, naudodamas tiesioginį automatinį sekos nustatymą.

Atliekant prenatalinę (antenatalinę) DNR diagnostiką dėl konkrečios ligos, tikslinga diagnozuoti dažnas aneuploidijas (Dauno, Edvardso, Šereševskio-Turnerio sindromus ir kt.) jau esamoje vaisiaus medžiagoje, 4.54.1 punktas. Šio tyrimo svarbą lemia didelis bendras aneuploidijos dažnis – maždaug 1 iš 300 naujagimių, ir tai, kad nereikia kartoti vaisiaus medžiagos mėginių.

Inkstų patologija vaikystėje yra neatidėliotina medicininė problema, kurią reikia skubiai diagnozuoti ir laiku tinkamai gydyti. Vaikų nefrozinis sindromas yra klinikinių ir laboratorinių simptomų, atsirandančių dėl inkstų pažeidimo, visuma. Svarbiausi iš jų laikomi – sunki proteinurija, hipoproteinemija, didelė edema, patologiniai baltymų ir lipidų apykaitos pokyčiai. Įgimtas nefrozinis sindromas jau egzistuoja vaikams nuo gimimo arba pasireiškia pirmaisiais gyvenimo mėnesiais.

Nefrozinio sindromo ypatumai vaikystėje

Jaunų pacientų nefrozinio sindromo dažnis yra mažas - 14-16 pacientų 100 000 vaikų. Iki 3 metų berniukai serga dažniau 2 kartus.

Nefrozinis sindromas gali būti pirminis arba antrinis. Vyrauja pirminės formos, jos susijusios su paveldima inkstų patologija. Rūšys:

• įgimtas - diagnozuotas per pirmuosius tris gyvenimo mėnesius;
• infantilus - pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais;
• idiopatinis – prasideda vyresniems nei vienerių metų kūdikiams.

Antrinio nefrozinio sindromo priežastys:

• diabetas;
• infekcinės ligos, tokios kaip hepatitas B, toksoplazmozė, raudonukė, citomegalija;
• glomerulonefritas.

Nefrozinio sindromo atsiradimo centre išskiriami imuninės sistemos sutrikimai. Antigenai skatina apsauginių antikūnų sintezę, kad pašalintų svetimus patogenus. Suaktyvintas imuninis atsakas palaiko uždegiminius procesus inkstų epitelio audiniuose. Pažeidžiami podocitai, atsiranda įtrūkimų. Didelės baltymų molekulės pradeda lengvai išsiskirti su šlapimu. Vaikai, turintys įgimtą nefrozinį sindromą, paveldi cirkuliuojančio pralaidumo faktorių iš savo motinų.

Kaip atpažinti kūdikio patologiją?

Dažnas ligos pasireiškimo simptomas yra patinimas.

Klinikinės apraiškos labai priklauso nuo pagrindinės diagnozės, dėl kurios išsivystė nefrozinių simptomų kompleksas. Tačiau yra pagrindinių požymių, būdingų visiems pacientams:

1. Edema – plati ir greitai plintanti. Iš pradžių jie matomi tik ant veido – aplink akis, ant skruostų, kaktos ir smakro. Vaikai turi „nefrozinį veidą“. Kai inkstų funkcija blogėja, atsiranda rankų, kojų ir apatinės nugaros dalies patinimas. Sunkiais atvejais skystis prasiskverbia į ertmę. Veislės:
   • ascitas - edeminis skystis yra pilvo ertmėje;
   • hidroperikardas - skystis perikarde ir suspaudžia širdį;
   • hidrotoraksas – skystis kaupiasi pleuros ertmėje.
2. Anemija. Pagrindiniai pacientų skundai yra silpnumas, dažnas galvos svaigimas, pasunkėjęs kvėpavimas. Apžiūros metu atkreipiamas dėmesys į ryškų odos ir matomų gleivinių blyškumą, prastą nagų ir plaukų būklę.
3. Diurezės sutrikimai. Oligurija - paros šlapimo kiekio sumažėjimas.
4. Virškinimo trakto sutrikimai. Sergantys vaikai dažnai nerimauja dėl pykinimo ir vėmimo, pilvo skausmo, dažnai viduriavimo, apetito nebuvimo.
5. Bendros savijautos pažeidimai.

Atliekant laboratorinius tyrimus, nustatoma:

• sunki proteinurija – šlapime yra daug baltymų (daugiau nei 2,5 g);
• hipoalbuminemija - sumažėjęs albumino kiekis kraujyje (mažiau nei 40 g / l);
• disproteinemija – padidėjęs globulinų kiekis;
• hiperlipidemija;
• hipochrominė anemija.

Kas grasina?

Nefrozinio sindromo komplikacija vaikui yra abscesas.

Vaikų nefrozinio sindromo pasekmės yra infekcinės ligos su komplikacijomis (sepsis, peritonitas, abscesas, pneumonija). Plaučių edema su sunkiu kvėpavimo nepakankamumu atsiranda dėl edeminio skysčio susikaupimo pleuros ertmėje. Ilgalaikė hormonų terapija sukelia Kušingoido sindromo atsiradimą.

Įgimto nefrozinio sindromo gydymas vaikams

Veiksmingi vaistai

Sergančių vaikų terapija ūminiu laikotarpiu atliekama tik nefrologijos skyriuje. Pagrindiniai vaistai yra gliukokortikoidai. Pasirinkimas suteikiamas "Prednizolonui". Bendra hormonų terapijos trukmė yra 6 mėnesiai. Pirma, "Prednizolonas" skiriamas 2 mg / kg per dieną. Priėmimo trukmė – 2 mėnesiai. Tada palaipsniui kas 4 savaites dozė mažinama 0,5 mg/kg. Tai užkerta kelią abstinencijos sindromui išsivystyti.

Ligoninėje pradėta palaikomoji terapija tęsiama namuose. Šiuo laikotarpiu privalomi nefrologo tyrimai ir kontrolinių šlapimo bei kraujo tyrimų pristatymas. Kintamasis hormono vartojimo būdas atliekamas kas antrą dieną, vėliau kas 4 dienas. Tai padeda švelniai atsikratyti gliukokortikoidų ir visiškai išsiversti be jų.

Draudžiama savarankiškai nutraukti gydymą - gali pasireikšti sunkus atkrytis. Visais paūmėjimo atvejais gydymas atliekamas gliukokortikoidais ir pagal tą pačią schemą.

"Metilprednizoloną" būtina vartoti griežtai laikantis grafiko.

Jei 1,5 mėnesio vartojant „Prednizoloną“ nėra jokio poveikio, „Metilprednizolonas“ tampa pasirinktu vaistu. Jis skiriamas pulso terapija. Ankštiniai yra didelės dozės, griežtais intervalais. Jei vis dar nėra teigiamos dinamikos, nefrozinis sindromas klasifikuojamas kaip atsparus steroidams. Tokiu atveju nurodoma privaloma inkstų biopsija, padedanti nustatyti nefrito tipą. Citostatikai įtraukiami į gydymo protokolą. Būtinai pridėkite selektyvių imunosupresantų. Pirmenybė teikiama tokiems vaistams kaip "Ciklofosfamidas" ir "Ciklosporinas".